Professional Documents
Culture Documents
06 Системные васкулиты
06 Системные васкулиты
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Этиология
Патогенез
УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ
Этиология
Точные причины развития УП не известны, но имеющиеся наблюдения позволяют
считать, что заболевание может возникать после приема некоторых лекарственных
средств (сульфаниламиды, антибиотики, препараты висмута, йода, в том числе
рентгеноконтрастные, фурагиновые производные, анальгетики и туберкулостатики) и
введения сывороток. Исключительно большое значение придают перенесенной вирусной
инфекции: в крови больных УП достаточно часто (в 30-80% случаев) в большом
количестве обнаруживают поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), а также ЦИК, в
состав которых он входит. Известна роль цитомегаловируса и вируса простого герпеса в
этиологии УП. Генетическая предрасположенность также играет определенную роль в
развитии заболевания.
Патогенез
Клиническая картина
Течение
Диагностика
• потеря массы тела с момента начала заболевания более чем на 4 кг, не связанная с
особенностями питания;
• миалгии;
• мононеврит или полинейропатия;
• злокачественная АГ (30%);
Дифференциальная диагностика
При вирусном гепатите В для быстрого устранения наиболее опасных для жизни
симптомов УП сначала назначают преднизолон (по 1 мг/кг в сутки в течение 1 мес). Далее
проводят плазмаферез (5-7 процедур) для удаления иммунных комплексов и назначают
противовирусные препараты видабрадин (внутривенно) или интерферон альфа в дозе 3
млн ЕД 3 раза в неделю. Монотерапия противовирусными препаратами неэффективна.
Коррекция АГ - первоначальная задача врача, так как АГ чаще всего определяет прогноз
заболевания и затрудняет проведение иммуносупрессивного лечения. Рекомендовано
применение комбинации гипотензивных препаратов в достаточно высоких дозах с
включением салуретиков. Дозы последних должны быть высокими (фуросемид по 200
мг/сут). Спиронолактон (по 300-400 мг/ сут) назначают при развитии вторичного
гиперальдостеронизма, иногда осложняющего АГ. В качестве гипотензивных препаратов
используют, прежде всего, ингибиторы АПФ, а также β-адреноблокаторы или блокаторы
медленных кальциевых каналов.
Прогноз
Профилактика
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Диагностика
• Морфологические особенности:
- распространенный некротизирующий васкулит мелких сосудов, диагностируемый при
биопсии слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кожи, ткани легкого, почки;
Дифференциальная диагностика
Течение
Лечение
Прогноз
Этиология и патогенез
Клиническая картина
В связи с множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая
картина НАА отличается выраженной полиморфностью.
Течение
Лечение
При индукции ремиссии (3-6 мес), когда отмечают высокую степень активности
патологического процесса, следует назначать преднизолон в дозе 30-40 мг/сут до
достижения клинического эффекта. В дальнейшем дозу постепенно снижают до
поддерживающей (по 5-10 мг/сут) и при необходимости проводят сеансы плазмафереза.
Если ремиссия не достигнута, то назначают метотрексат в средней дозе 15 мг/сут. При
неэффективности сочетанной терапии, как и при противопоказаниях к применению
преднизолона или развитии побочных эффектов при его использовании, назначают
циклофосфамид в дозе 2 мг/кг в сутки.
• глюкокортикоиды;
• глюкокортикоиды + азатиоприн;
Прогноз
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
Этиология и патогенез
Клиническая картина
При поражении сердца, а также при развитии АГ на ЭКГ можно обнаружить признаки
гипертрофии левого желудочка, а также ишемические изменения в виде депрессии
сегмента ST. При поражении почек отмечают протеинурию, достигающую 3 г/сут и более,
и микрогематурию. Прогрессирование патологического процесса в почках в 50% случаев
заканчивается развитием почечной недостаточности (снижение фильтрации,
гиперкреатининемия).
Диагностика
• воспаление слизистой оболочки носа и полости рта (язвы в полости рта, гнойные или
кровянистые выделения из носа);
• изменения мочи (микрогематурия более пяти эритроцитов в поле зрения или скопления
эритроцитов в осадке мочи);
Лечение
Прогноз
Заболевание чаще развивается у детей и лиц молодого возраста (40% больных - лица в
возрасте менее 20 лет) после стрептококковой ангины, обострения хронического
тонзиллита, фарингита, введения вакцин и сывороток, при лекарственной
непереносимости и переохлаждении. Пик заболеваемости приходится на весну.
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей, причем его тяжесть не
коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома и поражением суставов.
Поражение почек обычно происходит в течение первого месяца болезни на фоне
развернутой картины кожного геморрагического синдрома. Реже оно присоединяется во
время одного из рецидивов болезни. Лишь изредка заболевание начинается как ОГН с
последующим присоединением пурпуры, артралгий и болей в животе.
Диагностика
Лечение
Прогноз
В течение первых двух лет полное выздоровление регистрируют у 93,9% детей и 89,2%
взрослых. Основной фактор, определяющий неблагоприятный прогноз, - персистирующее
поражение почек.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ЛИТЕРАТУРА