Dr. SYUHADA, Sp.

PK, MKes
 HEMOSTASIS

Menghentikan perdarahan

Mencegah perdarahan spontan

Menjaga darah tetap cai

 Sistem
Pembekuan
Perdarahan mikrosirkulasi :
sumbat trombosit (platelet plug)
Perdarahan dari pembuluh yang lebih besar :
sumbat hemostasis (hemostatic plug)
Vasokonstriksi:

Refleks lokal : serotonin, 5-hidroksi triptamin (5 HT),

tromboksan A,
Memulai proses hemostasis lainnya
Penonjolan kolagen : adhes1 > aeregasi trombosit

Koagulasi :

Intrinsik XII ad XIIa)

Ekstrinsik (dilepaskan F II/tromboplastin jaringan)

 ARTERIOL eer FKAPILLER > —SCOVENULA

M4
Mae
FAS UN SIRKULASI

-BEROTOT TEBAL -HALUS -TIPIS

-KENYAL -MUDAH RUSAK -TRAUMA RINGAN==» RUSAK
-TRAUMA BERAT —» RUSAK
Jika ada luka mengenai vaskular terjadt :
1. Vaso konstriks1
2. Mengaktifkan sistem koagulasi (tromboplastin)
3. Mengaktifkan trombosit (kolagen)

Endotel yang utuh bersifat non trombogenik karena :

Prostacyclin/PGL, t-PA (Plasminogen Activator),
trombomodulin, glikosaminogikan
PERAN PERMUKAAN ENDOTEL NON-TROMBOGENIK

Sintesis dan sekresi vasodilator (prostasiklin)

Sekresi t-PA (tissue Plasminogen activator)
Inaktivasi dan klirens trombin
Aktivitas ko-faktor trombomodulin dalam aktivasi
protein C yang tergantung trombin.
Degradasi substansi pro-agregast (ADP dan amin
vasoaktif)

TROMBOGENIK
 INTERAKSI ELEMEN HEMOSTASIS

Subendothelial Endothelial Blood

connective tissue cell = :
, Tissue factor Initiates coagulation

Collagen p li oye
rostacyclin Vasodilatation
Inhibition of platelet aggregation
Gasemert fa Nitric oxide
membrane
Platelet-collagen adhesion
von Willebrand Factor
von Willebrand Factor |
| arriage of factor VIII
Microfibrils een: a9 ad
Tissue factor
Elastin | pathway inhibitor,
NS Protein S a
Mucopolysaccharides Thrombo- a ; Inhibition of blood coagulation
Activation of protein C
modulin
Sooners Tissue plasminogen activator Fibrinolysis

Fig. 18.12 The endothelial cell forms a barrier between platelets and plasma clotting factors and the sub-endothelial connected tissues.
Endothelial cells produce substances which can initiate coagulation, cause vasodilatation, inhibit platelet aggregation or haemostasis or
activate fibrinolysis.
 Il. TROMBOSIT
Structure 3zones:
. Volume heterogenous 7.06 + 4.85 fL, ¢ Peripheral
diameter 3.6 + 0.7 um, thickness 0.9 + 0.3 ¢ Sol-Gel
pm
¢ Organelle
. No nucleus, cytoplasm contain granules
. Discoid, elliptical, ovoid or round cells

. Wet unstained preparation — colorless,

moderately refractile
. Wright Giemsa stain — pale grayish-blue
cytoplasm, homogeneously distributed
purple-red granule
. Platelet aggregation — granules contracted
in middle — granulomere, hyalomere
 Delta Granules
Dense Tubular
ADP Serotonin
System ee
ATP Calcium

Plasma Membrane
PF, Glycogen

terior Coat
Alpha Granules (Glycocalyx)
PF, Fibrinogen Ne
Factor V Fibronectin Mitochondria
Factor VIllR:ag 6 Thromboglobulin
(vWF :ag)
STN are Lec)
Cytosol Connecting System
Factor Xlll
 MEGAKARYOPOIESIS

Stem cell Developmental pathway >

Hemocytoblast Megakaryoblast Promegakaryocyte Platelets

Copyright © 2004 Pearson Education, Inc., publishing as Benjamin Cummings.

Influence by: Life Span : 7 — 10 days

¢ Thrombopoietin, IL-3, 6, 11 Storage : Spleen (1/3)
* G-CSF, GM-CSF, LIF, SCF
 33%
pooling
67%
in the
circulation

Megakaryocyte
 PERANAN TROMBOSIT DALAM HEMOSTASIS

Adhesi
Reaksi pelepasan (release reaction/activation)
WaNeaneee
hs
Aktivitas koagulasi
 Adhesion eS ee A
e ar)

Change
: +
Release aa) 3 seconds

Aggregation aaa cca rs}

\ rr a

10 seconds

Coagulation
lee e.

Fibrin , :
Formation Ne 5 minutes
 ADHESI TROMBOSIT

Adalah Proses perlekatan trombosit pada jaringan

subendotel di tempat luka (pembuluh darah yang
rusak).
Diperantarai oleh faktor von Willebrand (FvW) yang
terdapat dalam plasma FvW akan berikatan dengan
kompleks glikoprotein pada membran trombosit (GP
1b-IX-V).
Juga terjadi ikatan antara reseptor kolagen pada
trombosit langsung dengan serat kolagen pada
matriks subendotel.
 REAKSI PELEPASAN

Proses adhesi menyebabkan fosforilasi protein &

mobilisasi kalsium internal.
Terjadi perubahan bentuk trombosit > membentuk
tonjolan2 (pseudopodia)> granul2 (ADP, serotonin)
terkumpul ke bagian tengah > dilepaskan (reaks1
pelepasan) > menarik trombosit lain untuk mendekat.
 AGREGASI TROMBOSIT

ADP akan menyebabkan terekspresinya kompleks

GP IIb-II]a pada permukaan trombosit.
Dengan bantuan fibrinogen (yang terdapat dalam
plasma), trombosit akan saling melekat (agregasi).
 fil
GP Ilb/llla
fe wr
e0e .
Fibrinogen
Fibrin Procoagulant
Activity

GP la/lla
Jaq hesion
ADP PF4pTG \/ Aggregation
Serotonin

Activation
ae . yo And Release

Collagen Subendothelial Matrix Proteins

 MEMBRAN TROMBOSIT

Platelet
membrane

Adhesion

Von Willebrand
factor
Collagen
Subendothelial
microfibrils
— F. Causes of Thrombocytic and Vascular Bleeding Tendency

lib/Ita reduced

(mod. after Heimpelet al.)

Thrombocyte adhesion § r
a
F Vill deficiency a Willebrand =

Silbernagl/Lang, Color Atlas of Pathophysiology © 2000 Thieme

All rights reserved. Usage subject to terms and conditions of license.
Membran trombosit aktif menghasilkan fosfolipid untuk
pembentukan:
Tenase (kompleks VIIIa, [Xa dan X)
Prothrombinase (kompleks Va, Xa dan prothrombin)
Pengikatan tenase dan protrombinase pada membran
trombosit akan mempercepat reaks1 biokimia (sampai
ribuan kalt) dan melokalisir pembentukan trombin pada
ikeseal yam RBN <b
 -» |issue Factor
Tissue Injury tle Ha
Exposure of Collagen
Circulating Small Amounts
Platelets Platelet Adhesion ~# of Thrombin
| Amplification of in
Coagulation Platelet Factor 3
Ue eee aC eleel Cascade __,, (phospholipid)
ADP NA ro ie Factors
| Fibrinogen - 10 seconds

Ca™ Ca
—» Platelet Aggregation ———_—— Thrombin

,Fibrinogen
Formation of
Primary Hemostatic Plug enc geeee Blood Coagulation |
: 5 minutes
Platelets :
Consolidation of ~
Hemostatic Plug Factor Xllla _ Fibrin
Sistem koagulasi terdiri atas 12 faktor koagulasi
Proses koagulast :
Reaksi berantait perubahan proenzim menjadi
enzim, dapat dimulai melalui jalur ekstrinsik atau
intrinsik menghasilkan fibrin yang membuat
sumbat trombosit menjadi non-permeable
Factor I Fibrinogen
Factor II Prothrombin
Factor III Tissue Thromboplastin
Factor IV Calcium Ions
Factor V Labile Factor, Proaccelerin
Factor VII Stable Factor, Proconvertin
Factor VIII Antihemophilic Factor
Factor IX Christmas Factor
Factor X Stuart-Prower Factor
Factor XI Plasma Thromboplastin Antecedent
Factor XII Hageman Factor
Factor XIII Fibrin Stabilizing Factor
Intrinsic Pathway Kinins HMW Kininogen
Kallikrein ontact activation

Prekallikrein

Extrinsic Pathway

Villa~— VIII
Tissue factor Cat+
Phospholipid
Common Pathway Xa x

Va~q VV
Catt
Phospholipid
XIII
lla——>
Fibrinogen 4, Fibrin Allla
Xilla Cross-linked Fibrin
Akttvator protombin (FX, FV, trombosit dan fosfolipid)
mengawali pemecahan protrombin — trombin.

PERANAN ION KALSIUM DALAM JALUR INTRINSIK DAN

CN 11
>lon Kalsium berperan untuk mempermudah & mempercepat
semua reaksi pembekuan, tanpa ion kalsium pembekuan darah
tidak terjadi.
>» Pembekuan darah dapat dicegah dengan menurunkan kadar
ion kalsium dengan cara deionisasi kalsium yaitu
mereaksikannya dengan ion sitrat atau dengan mengendapkan
kalsium dengan ion oksalat.> prinsip antikoagulan sintetik
 Hasil akhir yang penting dari
proses koagulasi adalah
terbentuknya cross-linked fibrin
(benang2 fibrin).
 Collagen exposure

—
Tissue
factor

4
Platelet release reaction

Serotonin Platelet
Se phospholipid
Vasoconstriction
_—_——— Thromboxane A,, ADP
ae Blood
coagulatio
cascade

Platelet aggregation
I Thrombin
Reduced Primary
blood flow haemostatic plug

Platelet fusion Fibrin

\
[menses]
Fig. 18.13 The involvement of blood vessels, platelets and blood coagulation in haemostasis. ADP, adenosine diphosphate.
; FIBRINOLISIS (

Proses fisiologis untuk membuang

benang2 fibrin yang tidak diperlukan lagi
setelah proses perbaikan luka selesai.
 Plasminogen

tPA release —
Fibrinogen > Fragment X, Y
Soluble fibrin Fragment D, E

thrombin
<4Factor Xilla — ntivates

X-oligomers
Crosslinked fibrin -——p D-dimer
 oe
ve Kee.
“e Blood vessel endothelium

1%
Inhibition
C@eyrvey Fa

ce xe ce xe AS

Gambar 2.2. Skema dari sistem fibrinolitik

(Payel, 2009)
 Intrinsic Extrinsic
activation activation
Factor Xlla | _ fro]
{tPA
Kallikrein |
| Urokinase-like A

Fibrin
|
|
Sn
Plasminogen = — Plasmin =
tA
——— F
|
ia]
woe
Nee

: Fibrin degradation
Streptokinase products (FDPs)

Fig. 18.11 The fibrinolytic system. tPA, tissue plasminogen

activator.
 =] KC - Anti Thrombin Ill
Ls
{TOR KOAGULF Ce

Coagulation Inhibition

X|| op X ||2 V|| a \/ | | 3 Antithrombin Ill and protein C limit

j fibrin generation at injury site by
AT Ill Block blocking coagulation pathways

X| —«<;Xa \/|11:C VQ —<—ee \/

AT Ill Block Block Protein C Block §=Protein C

4 fi :
: : pssewens. ‘ ennneeeeny enennneannmeny
5 &
1 Block AT II i 8 Block AT Ill! Block AT I i
Y ¥ i! yyy Y | ——>
iE |Xo X eX 9 -\/q || en ||

PVE 0 e .O.V i RS. Ee

 Coagulation Fibrifiolysis

Prothrombin Plasminogen

Oe yeue Fibrinogen Activators in

in blood & issue &
tissue VeKaU ele
endothelium
Coagulation
Thrombin
*
Digestion of
fibrin AA
———————EE
Fibrin Plasmin
x

Of fibrinolysis
 HEMOSTASIS
Primary vs. Secondary vs. Tertiary

* Primary Hemostasis
~ Platelet Plug Formation
— Dependent on normal platelet number & function
* Secondary Hemostasis
— Activation of Clotting Cascade 1] Deposition & Stabilization of
Fibrin
* Tertiary Hemostasis
— Dissolution of Fibrin Clot
= Dependent on Plasminogen Activation
 Comparison of the Features of
Disorders of Primary, Secondary, or
Tertiary Hemostasis

Components Platelets, vWF, Coagulation Fibrinolytic factors

involved and vessel wall

Site of bleeding Skin and Muscles, joints, Wounds and

mucocutaneous and deep tissues genitourinary tract
and soft tissue

Physical findings Petechiae and Hematomas and Hematuria and

ecchymoses hemarthroses menorrhagia

Timing of immediate Delayed Delayed

bleeding
Inheritance Autosomal Autosomal or X- Autosomal
dominant linked recessive recessive
KELAINAN HEMOSTASIS

-KELAINAN VASKULER
-KELAINAN TROMBOSIT
-KELAINAN FAKTOR PEMBEKUAN

-CONGENITAL
-DIDAPAT
 IN VASKULE

KELAINAN PERDARAHAN TIDAK BERAT

PTEKIE, EKIMOSIS ATAU KEDUANYA

PERDARAHAN MEMBRANA MUKOSA

PERDARAHAN MEMBRANA MUKOSA : <

PERDARAHAN ORGAN / OTOT: <<

TES KHUSUS : (- )

BERSIFAT :

* CONGENITAL

* DIDAPAT
 ) _—a Rn

HEREDITERY HEMORRHAGIC TELEANGIECTASIA(OSLER - RENDU -

WEBER DISEASE)
- Sangat jarang
- Perdarahan kulit dan membrana mukosa
- Dilatasi multipel kapiler dan arteriol > dinding tipis > vasokonstriksi jelek >
perdarahan memanjang

HEREDITERY CAPILLARY FRAGILITY (VASCULAR

PSEUDOHAEMOPHILIA)
- Merupakan varian von Willebrand’s diseases
- Waktu perdarahan memanjang

EHLERS - DANLOS DISEASE

- Kelainan kolagen
- Fragilitas kapiler >> > perdarahan > hematom
- Waktu perdarahan memanjang
Il. KELAINAN VASKULER DIDAPAT (ACQUIRED)

A. PURPURA SIMPLEX
B. SENILE PURPURA
C. NON THROMBOCYTOPENIC PURPURA
1. INFEKSI
2. OBAT - OBATAN
3. UREMIA
4, CUSHING DISEASE (PEMAKIAN CORTICOSTEROID )
5. SCURVY
6. DYSPROTEINAEMIA
7. HENOCH - SCHONLEIN PURPURA
D. LAIN - LAIN
- ORTHOSTATIC PURPURA
- MECHANICAL PURPURA
- FAT EMBOLISME
- AUTO —- ERYTHROCYTE SENSITIZATION
- SYSTEMIC DISORDERS — COLLAGEN DISEASE,
POLYARTERITIS NODOSA, AMYLOID DISEASE, ALLERGY.
 - Waktu perdarahan normal

B. SENILE PURPURA
- Pada laki2 = wanita; > 60 th
- Trauma kecil > purpura
- Atrofi kolagen > kulit mudah digerakkan
- Tes Torniket (+)

C. NON THROMBOCYTOPENIC PURPURA

- Fragilitas & permeabilitas kapiler meningkat
- Jumlah trombosit normal
- Tes Torniket (+)
- Waktu perdarahan normal, kdg memanjang

\ - Sangat sering ditemukan di klinik

 eS} Ec)
- TYPHOID
- SUB ACUTE BACTERIAL ENDOCARDITIS
- SEPTICEMIA
- SMALL POX
- TOKSIN MERUSAK ENDOTHEL
2. OBAT - OBATAN
- PENICILLIN, STREPTOMYCIN
PHENACETIN ASPIRIN, SULPHONAMIDE, ANTIHISTAMIN
BARBITURAT, ETC..
- OBAT DIHENTIKAN > GEJALA HILANG
3. UREMIA
- SERING EPISTAKSIS
- KELAIANAN FUNGSI TROMBOSIT > KADANG - KADANG TROMBOSITOPENIA
~KELAINAN ~KADAR UREA
4. CUSHING DISEASE / PEMAKAI KORTICOSTEROID
- WANITA MENOPAUSE
- PREDNISON - PREDNISOLON >> CORTISON
- GANGGUAN : PEMBULUH DARAH RAPUH
\ - TORNIQUET TEST : KADANG - KADANG (+)
 . SCURVY : DEFIENSI VIT C
- BAHAN INTERSELLULER
- DEF VIT. C. > FRAGILITAS,KAPILER >> & MUDAH RUSAK ® PETECHIAE
- ANAK - ANAK : GUSI BENGKAK > PERDARAHAN
- HYPERKERATOSIS
- ADULTS : LAKI-LAKT LANJUT USIA
- TINGGAL SENDIRI > MAKANAN ANADEQUAT
> ALKOHOL

6. DYSPROTEINEMIC
e KELAINAN PLASMA PROTEIN
- CRYOGLOBULINEMIA
- HYPERGLOBULINEMIA
- MACROGLOBULINEMIA
- MULTIPLE MYELOMA

e FUNGSI TROMBOSIT TERGANGGU > KARENA TROMBOSIT DILAPISI PROTEIN

TERSEBUT
~~
7. SINDROMA HENOCH - SCHONLEIN
(ANAPHYLACTOID PURPURA)

- PALING BANYAK DIDAPAT

- HIPERSENSITIF TERHADAP BAKTERI
-1—3 MINGGU SEBELUMNYA INFEKSI SALURAN NASPAS BAGIAN ATAS OLEH :

[§ - STREPTOCOCCUS HEMOLYTICUS

KELAINAN a oUt au a
- KELAINAN SENDI
- GINJAL
- ANAK - ANAK s/d DEWASA MUDA:: =O” >>
- BISA JUGA KARENA MAKANAN , GIGITAN SERANGGA, VAKSINASI
-TIMBUL REAKSI INFLAMASI. ARTERIOL DAN KAPILLER > PERMEABILITAS KAPILER >>
> EKSUDASI DAN PERDARAHAN
 I. KELAINAN JUMLAH Il_ KELAINAN FUNGSI
A. TROMBOSITOSIS A. KELAINAN ADHESI
B. TROMBOSITEMIA B. KELAINAN PELEPASAN
C. TROMBOSITOPENIA C. KELAINAN AGREGASI

A. TROMBOSITOSIS :
- JUMLAH TROMBOSIT MENINGKAT SEMENTARA
- FISIOLOGI : - GERAK BADAN
-PATOLOGIS :-TRAUMA
- KEGANASAN
- PERADANGAN
- RANGSANGAN/KAUSA HILANG > NORMAL

B. TROMBOSITEMIA :
- TROMBOSITOSIS YANG MENETAP
\ - FUNGSI : ABNORMAL
 C, PENIA

STEM CELL POOL

|
HYPOPLASIA DISORDERED
REGULATION
fo
IMMATURE

va
Lovccmo
POOL
“ THROMBOPOIETIC
SOUL
MATURE

INEFFECTIVE
TROMBOPOIESIS
IONUS) Dost
on a
NORMAL :
ABNORMAL
vi CIRCULATING Ce LZ
PLATELET POOL ABNORMAL POOLING
OR DISTRIBUTION
SPLENIC PLATELET
30% POOL ee
PLATELET
\ ACCELERATED
DESTRUCTION
|
UTILIZATION
TROMBOSITOPENIA

- DEST RUKSI MENINGRKAT

- TROMBOPOIESIS
PENGHANCURAN MENINGKAT > TROMBOSITOPENIA

# “COMPENSATED” > MEGAKARYOCYTE MENINGKAT > TROMBOSITOPENIA (-)

1. ITP POST SPLEENECTOMY
2. PEMAKAIAN KATUP JANTUNG BUATAN

# “DECOMPENSATED” > TROMBOSITOPENIA (+)

Kelainan :

-Intrakorpuskuler > jarang

-Ekstrakorpuskuler > kelainan imunologis > sering

* PEMAKAIAN t
1. PEMBENTUKAN TROMBUS
2. DIC = DISSEMINATED INTRA VASCULAR COAGULATION
3. TTP = THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA
 * PRODURSEY ZANMIFGAKARYOC
YG KHROMBOCYTIOPENEX
1.MYELOPHTHISIS 7
- Ca PROSTATE ,
- Ca MAMMAE TERJADI BILA PENYEBARAN LUAS
KELAINAN SUMSUM TULANG PRIMER
- LEUKEMIA AKUT
- CLL
SOW
- ANEMIA APLASTIK
_INFEKSI :
PALING SERING INFEKSI VIRUS
- INVASI MEGAKARIOSIT
- PENGHANCURAN TROMBOSIT
- VIRAL ANTIGEN — ANTIBODI - KOMPLEKS
_OBAT - OBATAN
- THIAZIDE
- ALKOHOL
- OBAT ANTI KANKER
- IMMUNOSUPRESSIVE
> - CHLORAMPHENICOL
 1. ANEMIA MEGALOBLASTIK : — - PALING SERING
- PANSITOPENIA
2. ANEMI SIDEROBLASTIK
3. PRELEUKEMIA
4, PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA (PNH)

#* ABNORMAL POOLING
PRODUKSI TROMBOSIT :N ATAU @
PADA SPLENOMEGALIT : 60-90% TROMBOSIT BERADA DALAM LIMPA (N : 30%)

* PENGENCERAN TROMBOSIT
DARAH SIMPAN 9 2 AN DUS! WAKTU SINGKAY
1. TROMBOSITOPENIA
2. PENGENCERAN DARAH RESIPIEN
3. PEMBEKUAN DARAH LABIL <<
PEMAKAIAN PLASMA EXPANDER SEPERTI : DEXTRAN > TROMBOSITOPENIA
1. PENGENCERAN
> 2. MERUSAK TROMBOSIT
 ITP AKUT ITP KRONIS
Anak-anak 2-6 th Pubertas-50 th

ae ee
Lama 2-6 minggu Beberapa bulan - tahun
atslAAlsiioL 0b, Fluktuasi

Jumlah trombosit < 20.000/mm°? Jumlah trombosit 30.000 -

80.000/mm?

Musim dingin > infeksi

sal.nafas meningkat > ITP akut
 . KELAINAN ADHESI TERHADAP KOLAGEN
- EHLERS-DANLOS SYNDROME (KELAINAN VASKULER)

. KELAINAN ADHESI TERHADAP SUBENDOTEL

- SINDROMA BERNARD SOULIER (KELAINAN TROMBOSIT )
- SINDROMA VON WILLBRAND (KELAINAN PLASMA )

. KELAINAN REAKSI PELEPASAN

- SINDROMA HERMANSKY - PUDIAK
- SINDROMAWISKOTT - ALDRICH decisions
rs
STORAGE POOL
- SINDROMA CHEDIAK - HIGASHI
DEFISIENSI CYCLO - OXYGENASE (GANGGUAN MEKANIK PELEPASAN)
PENYAKIT GLIKOGEN TIPE I (GANGGUAN_ METABOLISME NUCLEOTIDE)
4. KELAINAN AGREGASI ADP (KELAINAN TROMBOSIT)
- THROMBASTHENIA GLANZMANN
ava ILOCOS
AUTEN (KELAINAN PLASMA )

FIBRINOGEN RECEPTOR DEFICIENCY

(GLICO PROTEIN II b/ It a = GP IID b/ GP UI a) a
. DEFISIENSI F. VII DAN FIX : “X-LINK RECESSIVE”
.— PENYAKIT VON WILLEBRAND
- PENYAKIT DISFIBRINOGENEMIA : “AUTOSOMAL DOMINANT”.
- DEFISIENSI F. XI
ene eneped ee ee ee 0 e OO) tee ee Oleh se n |?)
- 12 % F. IX DEF.
- 1% F. Xl DEF.

- KELAINAN HANYA PADA: 3

© KARIER
CHINA JARANG
- NEGRO TIDAK BIASA
- DERAJAT PENYAKIT KADAR F. VUI
- BERAT — +» 0-2%
- SEDANG ———_ 2-5 %
BS OO
- “SUBHEMOPHILIA”—> 25 - 50 %
ws
HEMOPHILIA ———— © NORMAL

NORMAL ———> on) a )

v40 ty
Lanier
ae
]

® @ )
role 25 % 25% 25

HEMOPHILIA — @ a )

GEJALA KLINIK : HEMARTROS

1. PERDARAHAN SPONTAN HEMATOMA
HEMATURI
2. PERDARAHAN LAMA BERHENTI == TRAUMA
PERDARAHAN OTAK > + yaa
3. BERATNYA PERDARAHAN >< KADAR EF VIII
> 4. WAKTU PERDARAHAN: NORMAL
|DEFISTENSEF-EX
__
- GEJALA KLINIK : PENURUNAN PENYAKIT ( GENETIK)
DAN DISTRIBUSI SEX = HEMOPHILIA A.

- DEFISIENSI F. XI
- AUTOSOMAL DOMINAN
- TERUTAMA DARAH YAHUDI
- PERDRAHAN >RINGAN
- HEMARTROSIS JARANG TERJADI
- PERDRAHAN MANIFAS BILA ADA LUKA ATAU OPERASI

-DAPAT MANIFES PADA WANITA

 VON WILLEBRAND

- AUTOSOMAL DOMINANT ® o> 9

F.VII- vw
WAKTU PERDARAHAN >
TORNIQUET TEST (+)
ADHESI <
- SERING EPISTAXIS & MENORAGIA
- HEMARTROSIS : JARANG
 © PENYAKIT HATIL=DIBUAT DIHATI
1. FAAL HATI #@ & PRODUKSI FAKTOR PEMBEKUAN &@
KEGAGALAN HEMOSTATIK
2. SISTEM FIBRINOLISIS A
3. TROMBOSITOPENIA
©DEFISIENSI VITAMIN K =7ERGANTUNG VITAMIN i:
© FAKTOR II, VU, IX, X
1. KEBUTUHAN VITAMIN K =KECIL
2. SUMBER MAKANAN, FLORA BAKTERI USUS
3. DEFISIENSI AKIBAT : - OBSTRUKSI SALURAN EMPEDU
- SPRUE
- STEATOREA
© UREMIA
| POO U Oeste
IEE 45 \0.0.05)\7.0.0/.V\ D6.
- ASAM GUANIDINOSUKSINAT
- ASAM HYDROXY PHENOL ACETATE
~ 2. KADAR FAKTOR PEMBEKUAN : II, VU, IX, X MENURUN
 PREKURSOR
© FUNGSI NORMAL : AKTIVATOR
INHIBITOR

1. PEMBATASAN PEMBENTUKAN FIBRIN

2. PENCAIRAN PEMBEKUAN FIBRIN
© REAKSI NORMAL:
PEMBEKUAN ~~
CEPAT
> FIBRIN TERBENTUK® PERBAIKAN JARINGAN PENCAIRAN JARINGAN
IBRIN LAMBAT
FIBRINOGEN IW Me A
FIBRINOLISIS | «— FIBRINOGENOLISIS

POI ha hy OU V-NeAY LOND. GPA IAUL

FRAGMEN Y 155.000

FRAGMEN E 50.000 UNO E RR RAI

FIBRIN(OGEN) DEGRADATION PRODUCT = FDP

\ FRAGMEN Y, D, E = INHIBITOR PEMBEKUAN
KERUSAKAN JARINGAN &» FAKTOR JARINGANS PEREDARAN DARAH
MERANGSANG :
© A. PEMBENTUKAN FIBRIN
1. PEMAKAIAN TROMBOSIT & TROMBOSITOPENIA
2. PEMAKAIAN FAKTOR PEMBEKUAN ||. ¥. V1), «||| DEFISIENSI >
KEGAGALAN HEMOSTATIK
© B. AKTIVASI SISTEM FIBRINOLITIK
=> PRODUKSI FIBRIN DEGRADATION PRODUCT (FDP) ®» RES
FDPA > PERDARAN DARAH A & URINE

BERAT — RINGANNYA DIC TERGANTUNG PADA JUMLAH DAN KECEPATAN

MASUKNYA TROMBOPLASTIN JARINGAN KE DALAM PEREDARAN DARAH

- FIBRINOLISIS SEKUNDER
 3 (tiga) MASALAH
1 FAKIORSEEMBEKUAN) DAN MROMBGSiiy aa
- PERDARAHAN
- FIBRINOLISIS @
2. ISKEMIA ORGAN TERUTAMA GINJAL
3. FRAGMENTASI ERITROSIT = ANEMIA MICROANGIOPATHIC
HEMOLYTIC ANEMIA

LABORATORIUM
1, PROTHROMBIN TIME (PT) : MEMANJANG
2. ACTIVATED PARTIAL THROMBOPLASTIN TIME (aPPT) :MEMANJANG
3. THROMBIN TIME (TT): MEMANJANG
4. JUMLAH TROMBOSIT MENURUN
5. APUS DARAH TEPL :
FRAGMENTASI
ERITROSIT SCHISTOSIT
MIKROSFEROSIT
rte - ABRUPTIO PLACENTAE
- EMBOLI AIR KETUBAN
- KEMATIAN JANIN DALAM KANDUNGAN
- ABORTUS SEPSIS
- OPERASI JANTUNG DAN PARU - PARU
- REAKSI HEMOLITIK PADA TRANFUSI
- SEPTIKEMIA TERUTAMA GRAM (-) DAN MENINGOCOCCUS
- EMBOLI PARU - PARU
- 6GIGITAN ULAR BERBISA
SUB AKUT/KHRONIS :
- KARSINOMA LOKAL 3% DIFFUS
- LEUKEMIA AKUT (PROMIELOSITIK)
- KEMATIAN JANIN DALAM KANDUNGAN
- THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA
- PURPURA FULMINANT
- GIANT HEMANGIOMA
 at PLASMA
ACIIVATO EI TUAA

NNT TN

PLASMINOGEN PLASMIN

MENGHANCURKAN

KEGAGALAN «—— <— - FIBRINOGEN

HEMOSTATIK -F.V
- F. VIII
4 FISIOLOGIS

HM PATOLOGIS 2 SIROSIS HATI

> KANKER PROSTAT
- UROKINASE @ AKTIVATOR GINJAL

NORMAL : HATI MAMPU MEMBERSIHKAN AKTIVATOR

 FIBRINOLISIS FIBRINOLISIS
SEKUNDER ( DIC) PRIMER MEKANISME

_ FDP, F.I @
a FDP, F.I@,F.V
a PTT FDP, F.I @,F.V é,
nee a
TROMBOSIT IN
ag SEDIKIT a JELAS A PLASMIN
- TROMBIN
FIBRINOGEN < NA 4 - PLASMIN
FIBRIN MONOMER BIASANYA (-) TROMBIN
EUGLOBIN CLOT
LYSIS TIME 2) PLASMIN
PLASMINOGEN

mp7. eu
b. DI RUSAK
cme 7. @. Ul
b. DI RUSAK