ธาลัสซีเมีย (Thalassemia)

ธาลัสซีเมียเป็ นโรคโลหิตจาง ที่มีสาเหตุมาจากมีความผิดปกติทางพันธุกรรม เกิดจากความผิดปกติของยีนที่

ควบคุมการสร้างสายโกลบิน ทาให้มีการสร้างสายโกลบินได้นอ้ ยลงหรื อไม่ได้เลย

- ถ้ามีความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างสายโกลบินชนิ ดอัลฟ่ า จนทาให้มีการสร้างสายโกลบิน

ชนิดอัลฟ่ าในเม็ดเลือดแดงได้นอ้ ยลงหรื อไม่ได้เลย เรี ยก อัลฟ่ าธาลัสซีเมีย

- ถ้ามีความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างสายโกลบินชนิ ดเบต้า จนทาให้มีการสร้างสายโกลบินชนิด

เบต้าในเม็ดเลือดแดงได้นอ้ ยลง หรื อไม่ได้เลย เรี ยก เบต้าธาลัสซีเมีย

- ยีนกลุ่มเบต้า อยู่บนแขนข้างสั้นของโครโมโซมคู่ที่ 11

- ยีนกลุ่มอัลฟ่ า อยู่บนโครโมโซมคู่ที่ 16

พยาธิสภาพของโรคธาลัสซีเมีย
 การถ่ายทอดทางพันธุกรรม

โดยปกติยีนที่กาหนดลักษณะต่างๆของสิ่ งมีชีวิตจะอยู่ในร่ างกายเป็ นคู่ ยีนหนึ่งได้รับถ่ายทอดจากพ่อ อีกยีน

ได้รับจากแม่ การถ่ายทอดยีนที่ควบคุมการสร้างสายโกลบินก็เช่นกัน ยีนที่มีความผิดปกติในการควบคุมการ
สร้างสายโกลบินจัดเป็ นยีนด้อย ยีนจะส่ งผลให้มีการแสดงออกโดยก่อให้เกิดโรคได้ ก็ต่อเมื่อคนนั้นได้รับ
ยีนที่ผิดปกติมาจากทั้งพ่อและแม่พร้อมกัน(Autosomal recessive) ส่ วนคนที่ได้รับยีนที่ผิดปกติมาจากพ่อ
หรื อแม่คนใดคนหนึ่งถือว่าเป็ นพาหะของโรค
การถ่ายทอดทางพันธุ กรรมของโรคธาลัสซีเมีย มีดงั นี้
1.ในกรณี ที่พ่อหรื อแม่เป็ นพาหะเพียงคนเดียว โอกาสที่ลูกเป็ นพาหะเท่ากับ 2 ใน 4 หรื อครึ่ งหนึ่ง แต่จะไม่มี
ลูกคนใดเป็ นโรค

2.ในกรณี ที่พ่อและแม่เป็ นพาหะของธาลัสซีเมียชนิดเดียวกัน โอกาสที่ลูก จะเป็ นโรคเท่ากับ 1 ใน 4 โอกาส

ที่จะเป็ นพาหะเท่ากับ 2 ใน 4 และปกติเท่ากับ 1 ใน 4

3.ในกรณี ที่พ่อและแม่เป็ นพาหะคนละชนิดกัน โอกาสที่ลูกจะเป็ นโรคเท่ากับ 1 ใน 4 เป็ นพาหะแบบพ่อ

เท่ากับ 1 ใน 4 เป็ นพาหะแบบแม่เท่ากับ 1 ใน 4 และเป็ นปกติเท่ากับ 1 ใน 4
4.ในกรณี ที่พ่อและแม่ ฝ่ ายหนึ่งเป็ นโรค และอีกฝ่ ายหนึ่งเป็ นพาหะ โอกาสที่ลูกจะเป็ นโรคเท่ากับ 2 ใน 4
และ โอกาสที่จะเป็ นพาหะเท่ากับ 2 ใน 4
 5.ในกรณี ที่พ่อและแม่เป็ นโรคธาลัสซีเมียทั้งคู่ ลูกที่เกิดมาจะเป็ นโรคธาลัสซีเมียทุกคน
ทั้งนี้อตั ราเสี่ ยงในการเป็ นโรคหรื อพาหะในแต่ละครอบครัวจะเท่ากันทุกครั้งของการตั้งครรภ์
ที่มา : http://webdb.dmsc.moph.go.th/ifc_nih/a_nih_1_001c.asp?info_id=504
http://kanchaiyaphum.blogspot.com/2013/03/blog-post.html

อัลฟ่ าธาลัสซีเมีย (Thalassemia)

โดยปกติอลั ฟ่ าธาลัสซีเมียส่วนใหญ่ เกิดจากยีนอัลฟ่ าโกลบินขาดหายไปเป็ นท่อนยาวหลายกิโลเบส (large
deletion) ทาให้การสร้างสายโปรตีนอัลฟ่ าโกลบินลดลงหรื อสร้างไม่ได้เลย ความรุ นแรงที่เกิดจะขึ้นอยู่กบั จานวน
ยีนอัลฟ่ าโกลบินที่ขาดหายไป ซึ่งยีนที่ควบคุมการสังเคราะห์สายอัลฟ่ า มี 2 คู่ หรื อ 4 ยีน (αα/αα) อยู่บน
โครโมโซมคู่ที่ 16
พาหะอัลฟ่ าธาลัสซีเมีย 2 ชนิด คือ
1. α-thalassemia 1 ( --/αα ) : มี α-globin gene 2 ยีนบนโครโมโซม ทาให้มีการสร้าง α-globin chain ได้
ปริ มาณที่นอ้ ยกว่าปกติ
2. α-thalassemia 2 ( -α/αα) : มี α-globin gene 3 ยีน จึงยังมีการสร้าง α-globin ได้ แต่ในปริ มาณที่นอ้ ยกว่า
ปกติ
โรคธาลัสซีเมียสายอัลฟ่ าที่สาคัญมี 2 ชนิด คือ
1. Hemogloinb H disease ( --/-α ) : มี α-globin gene เพียง 1 ยีน ทาให้การสร้างฮีโมโกลบินลดลง ทาให้มี β-
globin chainเหลือ ทาให้รวมตัวกันเป็ น β4
2. Hemoglobin Bart’s hydrops fetalis (--/--) : ไม่มี α-globin gene เลย ทาให้ไม่มีการสร้างสายอัลฟ่ าโกลบิน
เป็ นธาลัสซีเมียชนิดที่รุนแรงที่สุด ทารกมีอาการซีดและบวมน้ าตั้งแต่อยู่ในครรภ์แม่ โดยเด็กมักเสี ยชีวติ ก่อน
คลอดหรื อหลังคลอดเพียงเล็กน้อย และแม่จะมีอาการแทรกซ้อนรุ นแรง

ตาราง แสดง Genotype ของ α-Thalassemia

 α-Thalassemia Genotype
Normal αα/αα
α-thal 2 trait -α/αα
α-thal 1 trait --/αα
HbH disease (HbH = β 4) --/-α
HbBart’s Hydrop fetalis (HbBart’s =γ 4) --/--

เบต้ าธาลัสซีเมีย (β-

Thalassemia)
เกิดจากการสร้างสายเบต้าโกลบินลดลงหรื อไม่มีการสร้างเลย ความผิดปกติส่วนใหญ่เกิดจากมีเบส
เปลี่ยนแปลงไปเฉพาะจุด (point mutation) โดยยีนที่ควบคุมการสังเคราะห์สายเบต้า มี 1 คู่ หรื อ 2 ยีน
(β/β) อยู่บนโครโมโซมคู่ที่ 11
เบต้าธาลัสซีเมียแบ่งออกเป็ น 2 ชนิด คือ
1. β°-thalassemia : ไม่มีการสร้างสายเบต้าโกลบินเลย จึงไม่มี Hemoglobin A ในเม็ดเลือดแดงเลย ทาให้
สายอัลฟ่ าที่อิสระไม่คงทนและเปลี่ยนรู ปตกตะกอนเป็ น Heinz body อยู่ในเม็ดเลือดแดงตัวอ่อน
2. β+-thalassemia : ยังสามารถสร้างสายเบต้าโกลบินปกติได้ แต่ในปริ มาณที่นอ้ ย จึงทาให้มีการสร้าง
Hemoglobin A ได้นอ้ ยลง
โรคธาลัสซีเมียในสายเบต้าที่สาคัญ ได้แก่
1. Homozygous β-thalassemia : เกิดจากรวมกันของ β+ (β+/ β+) หรื อของ β° (β°/ β°)
ถ้า β°/ β° อาการจะรุ นแรง ตรวจพบฮีโมโกลบิน เป็ น A2F
ถ้าเป็ น β+/ β+ จะรุ นแรงน้อยกว่า ตรวจพบฮีโมโกลบินเป็ น A2AF
2. β-thalassemia / Hemoglobin E disease : เกิดจากได้รับยีนเบต้าธาลัสซีเมียและยีน Hemoglobin E อย่าง
ละข้างมาจากพ่อหรื อแม่ ความรุ นแรงของโรคกลุ่มนี้แตกต่างกันโดยมีอาการตั้งแต่รุนแรงมากหรื อบางคน
อาจซีดไม่มาก และการเจริ ญเติบโตไม่แตกต่างจากคนปกติมากนัก
ตาราง แสดง Genotype ของ β-Thalassemia
β-Thalassemia Genotype
Normal β/β
β+ trait β+/β
β° trait β°/β
Homozygous β-thalassemia β+/ β+ , β°/ β°
 β-thalassemia / Hb E disease β+/βE , β°/βE

ฮีโมโกลบินผิดปกติ (Abnormal
Hemoglobin)

เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างสายโกลบิน ส่ งผลให้มีการสร้างสายโกลบินที่มีโครงสร้าง
ผิดปกติไป บางชนิดส่งผลให้มีการสร้างสายโกลบินลดลง ฮีโมโกลบินผิดปกติที่พบบ่อยในประเทศไทย คือ
ฮีโมโกลบินอี ( Hb E ) และฮีโมโกลบินคอน สแตนท์ สปริ ง (Hb Constant Spring: Hb CS)

ฮีโมโกลบินอี (Hb E)
เกิดจาก missense mutation ของ β-globin gene กระตุน้ ให้เกิด cryptic splice site ที่ codon ที่ 26 กรดอะมิ
โนกลูตามิค (glutamic acid) ถูกแทนที่ดว้ ยกรดอะมิโนไลซีน (lysine) ทาให้เกิด Hb E ที่ไม่เสถียร และมีการ
สร้าง β-globin ลดลง

ฮีโมโกลบินคอนสแตนท์สปริง (Hb Constant Spring, Hb CS)

เกิดจากการแทนที่เบส (base substitution) 1 ตัว ที่โคดอนหยุด (stop codon) คือเบส T เปลี่ยนเป็ น C ทาให้
โคดอนหยุดเลื่อนถัดไปอีก 31 โคดอน ทาให้สาย globin มีความยาวเพิ่มขึ้นจาก 141 เป็ น 172 amino
acid รวมตัวเป็ น Hb Constant Spring จะเกิดเป็ น Hb ที่ไม่เสถียร

นอกจากนี้ ในปัจจุบนั ยังพบฮีโมโกลบินผิดปกติชนิดต่างๆ ทั้งในประเทศและต่างประเทศจานวนมาก เช่น

Hb Mahidol, Hb Tak, HbS, Hb Suan Dok เป็ นต้น
สาเหตุ

โรคธาลัสซีเมีย เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างเส้นโพลีเพปไทด์ที่ประกอบกันเป็ น
ฮีโมโกลบิน ยีนที่ผิดปกติน้ ีถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive กล่าวคือผูท้ ี่เป็ นโรคธาลัสซี
เมียมียีนผิดปกติ 2 ยีน โดยได้รับยีนตัวหนึ่งมาจากโครโมโซมที่ได้จากบิดาและ ได้รับยีนตัวหนึ่งมาจาก
โครโมโซมที่ได้จากมารดา 2 ยีน เรี ยก homozygote ยีนเดียว เรี ยก heterozygote

อาการและอาการแสดง
1. ชนิดรุ นแรง (Severe Thalassemia , Thalassemia major) ได้แก่ Homozygous -Thalassemia1 หรื อ Hb
Bart’s Hydrops Fetalis ซึ่งมีอาการรุ นแรงจนทารกที่เป็ นตายในครรภ์ หรื อตายขณะคลอด Homozygous -
Thalassemia ,  - Thalassemia/ Hb E ซึ่งผูป้ ่ วยมักมีอาการซีดภายในขวบปี แรก

2. ชนิดรุ นแรงปานกลาง (Thalassemia Intermedia) มีอาการรุ นแรงปานกลางถึงรุ นแรงน้อย ได้แก่ -

Thalassemia /Hb E , Hb H , Homozygous Hb CS , Hb A-E-Bart’s diseaseอาการที่พบ ได้แก่ ซีดปานกลาง
อาจต้องให้เลือดเป็ นครั้งคราว เหลืองเล็กน้อย ม้ามโตแต่มกั ไม่เกินระดับสะดือ

3. ชนิดไม่มีอาการ (Asymptomatic Thalassemia, Thalassemia Minor) ได้แก่ กลุ่มที่มียีนธาลัสซีเมีย แต่ไม่มี

อาการซีดหรื อตับม้ามโต คือกลุ่ม Heterozygote หรื อ Thalassemia Trait ทุกชนิด , Hb E , Hb CS เป็ นต้น

การวินิจฉัย
1. การซักประวัติ ประวัติซีดเรื้ อรัง ประวัติครอบครัว
2. การตรวจร่ างกาย อาการซีด ตับ ม้ามโต เหลือง ใบหน้าแบบ Thalassemia
3. การตรวจทางห้องปฎิบตั ิการ เม็ดเลือดแดง ได้แก่ Hematocrit, Hemoglobin, Mean Corpuscular
Volume ซึ่งมักพบมีปริ มาณต่าทุกตัว นอกจากนั้นมักพบเม็ดเลือดแดงมีขนาดเล็กและติดสี จาง มีรูปร่ าง
แตกต่าง
การตรวจทางห้องปฏิบตั ิการที่สาคัญในการวินิจฉัยโรคธารัสซีเมียคือ การหาปริ มาณของ Hemoglobin
ในเลือด คือ Hb A, Hb A2 , และ Hb F ซึ่งจะช่วยให้วินิจฉัยชนิดและความรุ นแรงของธารัสซีเมียได้อย่าง
ถูกต้อง
การรักษา
1.การรักษาทัว่ ไป ที่สาคัญ คือ หลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารที่มีธาตุเหล็กสู ง ความเข้าใจเกี่ยวกับโรค
การถ่ายทอดทางพันธุกรรม
2.การให้เลือด มีเป้าหมายเพื่อเพิ่มปริ มาณเม็ดเลือดแดง มี 2 ประเภท คือ
▫ Low Transfusion คือ การให้เลือดเมื่อมีอาการซีดมาก เพื่อป้องกันการเกิดภาวะหัวใจวาย
ไม่ตอ้ งให้เลือดบ่อยมาก
▫ High tronsfusion คือ การให้เลือดจนระดับฮีมาโตคริ ท
อยู่ใกล้เคียงกับคนปกติ ข้อดี คือป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากภาวะซีดได้ดี ข้อเสี ย ต้องให้เลือดบ่อยมาก
3. การให้ยาขับธาตุเหล็ก เพื่อป้องกันและลดภาวะเหล็กเกินในเลือด ปกติค่า Serum Ferritin ในเลือด
ควรอยู่ที่ระดับ 300 มิลลิกรัม/มล. หากเกินกว่านี้ถือว่ามีภาวะเหล็กเกินและหากสู งเกิน 1,000 มิลลิกรัม/มล.
เป็ นระดับที่สูงจนทาให้เกิดพยาธิสภาพที่อวัยวะต่าง ๆ ที่เหล็กไปจับอยู่ จาเป็ นต้องให้ยาขับธาตุเหล็ก ยาขับ
เหล็กที่ใช้ในปัจจุบนั ได้แก่ Desferrioxamine หรื อ Desferal
4. การผ่าตัดม้าม (Splenectomy) เนื่องจากม้ามเป็ นอวัยวะที่ทาหน้าที่ทาลายเม็ดเลือดแดงที่หมดอายุ
หรื อมีความผิดปกติ ดังนั้นผูป้ ่ วยธาลัสซีเมียซึ่งมีความผิดปกติของเม็ดเลือดแดง ทาให้เม็ดเลือดแดงอายุส้ นั
ถูกทาลายง่ายเมื่อไหลเวียนผ่านเข้าไปในม้าม การผ่าตัดม้าม จะทาในกรณี ที่มา้ มโตมากจนทาให้เกิดอาการ
แน่นอึดอัด หรื อมีภาวะที่มา้ มทางานมากกว่าปกติ (Hypersplenism) ซึ่งทราบได้จากการที่ผปู ้ ่ วยมีอาการซีด
เร็ วมาก ต้องให้เลือดบ่อย ๆ การผ่าตัดม้ามจะได้ผลดีมากในผูป้ ่ วย Hb H
5. การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก หรื อการเปลี่ยนถ่ายเลือดจากสายสะดือทารกแรกเกิด จะช่วยให้มีการ
สร้างเม็ดเลือดแดงที่ปกติในตัวผูป้ ่ วยได้ ต้องเป็ นผูป้ ่ วยโรคธาลัสซีเมียชนิดรุ นแรง อายุนอ้ ยและยังไม่มี
ภาวะแทรกซ้อน เช่น ม้ามโต ภาวะเหล็กเกิน และมีพี่หรื อน้องที่ไม่เป็ นโรคและมี HLA ตรงกัน วิธีการ
เปลี่ยนถ่ายไขกระดูกแก่ผปู้ ่ วยธาลัสซีเมีย ทาโดยให้ยาเคมีบาบัดแก่ผปู ้ ่ วยในขนาดสู ง เพื่อกาจัดเซลล์ในไข
กระดูกที่มียีนธาลัสซีเมียให้หมด จากนั้นจึงเปลี่ยนถ่ายไขกระดูกใหม่ให้แก่ผปู ้ ่ วย
ข้ อวินิจฉัยทางการพยาบาล
1. เนื้อเยื่อพร่ องออกซิเจนจากภาวะซีด
วัตถุประสงค์
เนื้อเยื่อไม่พร่ องออกซิเจน
เกณฑ์การประเมินผล
1. สัญญาณชีพปกติตามวัย
2. ไม่มีอาการและอาการแสดงของภาวะพร่ องออกซิเจน เช่น อาการหอบเหนื่อย
หายใจลาบาก เยื่อบุตาซีด ริ มฝี ปากเขียว เป็ นต้น
กิจกรรมการพยาบาล :
1. จัดให้ผูป้ ่ วยนอนในท่าศีรษะสูงเพื่อช่วยให้ปอดขยายตัวได้ดี
2. ดูแลให้ผูป้ ่ วยได้นอนพักผ่อนให้มากที่สุด เพื่อลดความต้องการของออกซิเจนในร่ างกาย
3. จัดสิ่ งแวดล้อมที่พกั ของผูป้ ่ วยให้เงียบสงบ อากาศถ่ายเทได้สะดวก ไม่รบกวนผูป้ ่ วยขณะนอนหลับ
4. ดูแลให้ได้รับอาหารที่มีประโยชน์ต่อการสร้างเม็ดเลือดแดงได้แก่ โปรตีน วิตามินซีและโฟเลต ซึ่งมีมาก
ในผักใบเขียวและผลไม้ ยกเว้นธาตุเหล็กเนื่องจากผูป้ ่ วยเด็กธาลัสซีเมียมักมีภาวะเหล็กเกินอยู่แล้ว
ข้ อวินิจฉัยทางการพยาบาลที่ 2:
ผูป้ ่ วยเด็กมีโอกาสติดเชื้อในระบบของร่ างกายเนื่องจากภาวะซีด และภูมิตา้ นทานบางชนิดต่าภายหลังการ
ผ่าตัดม้าม
วัตถุประสงค์ :
เพื่อป้องกันภาวะการติดเชื้อในระบบต่างๆในร่ างกาย
 เกณฑ์การประเมิน :
1 ไม่มีอาการแสดงของภาวะติดเชื้อในระบบต่างๆของร่ างกายได้แก่ อาการไข้ ไอมีเสมหะ ฝี หนองที่ผิวหนัง
ปัสสาวะขุ่น อุจจาระเหลว
2 สัญญาณชีพปกติตามวัย
3. ผลการตรวจทางห้องปฏิบตั ิการไม่พบเชื้อใดๆ
กิจกรรมการพยาบาล :
1. ดูแลความสะอาดร่ างกายได้แก่ ผิวหนัง ปาก ฟัน เพื่อไม่ให้เป็ นแหล่งสะสมของเชื้อโรค
2. ดูแลให้ได้รับยาปฏิชีวนะให้ครบถ้วนและถูกต้องตามคาสั่งการรักษา โดยเฉพาะผูป้ ่ วยเด็กธาลัสซีเมียที่
ได้รับการผ่าตัดม้ามแล้วมักได้รับยาปฏิชีวนะรับประทานเพื่อป้องกันการติดเชื้อ
3. พยาบาลควรอธิบายให้ผูป้ ่ วยและผูป้ กครองเข้าใจถึงเหตุผลดีและผลเสี ยของการรับประทานยาต่ อเนื่อง
เพื่อให้ความร่ วมมือในการรักษา
4. ถ้าผูป้ ่ วยเด็กได้รับสารน้ าทางหลอดเลือดดา พยาบาลควรดูแลเปลี่ยนชุดให้ สารน้ าทางหลอดเลือด
ดาทุก 1-3 วัน
5. สังเกตอาการและอาการแสดงของภาวะติดเชื้อ ได้แก่ อาการไข้ ไอ มีเสมหะ ผิวหนังอักเสบ บวม
แดง ร้อน สิ่ งคัดหลัง่ ผิดปกติจากตา หู จมูก แผลติดเชื้อในปากและลาคอ และรายงานให้แพทย์ทราบ
เมื่อพบความผิดปกติ
6. สังเกตและบันทึกสัญญาณชีพ
7. สอนผูป้ ่ วยเด็กและครอบครัวเกี่ยวกับการปฏิบตั ิตน เพื่อป้องกันการติดเชื้อ ได้แก่ การรักษาความ
สะอาดของร่ างกายและปากฟัน
ข้ อวินิจฉัยทางการพยาบาลที่ 3:
ผูป้ ่ วยเด็กกระดูกเปราะหักได้ง่าย เนื่องจากมีการขยายของโพรงกระดูก
วัตถุประสงค์ :
เพื่อป้องกันกระดูกหักไม่มีภาวะกระดูกหัก
เกณฑ์การประเมิน :
1.ไม่มีภาวะกระดูกหัก
ผลถ่ายภาพรังสีกระดูกไม่แสดงว่ามีกระดูกหัก
กิจกรรมการพยาบาล :
1. ให้การพยาบาลผูป้ ่ วยด้วยความระมัดระวัง ยกไม้ก้ นั เตียงขึ้นทุกครั้งหลังให้การพยาบาล
2. จัดสิ่ งแวดล้อมบริ เวณที่ผปู ้ ่ วยเด็กพักให้เป็ นระเบียบป้องกันการสะดุด หกล้ม
กิจกรรมการพยาบาล :
3. อธิบายให้ผปู ้ ่ วยเด็กและผูป้ กครองทราบว่าผูป้ ่ วยเด็กอาจเกิดกระดูกหักได้ง่ายกว่าเด็กทัว่ ไป
จึงควรระมัดระวังอุบตั ิเหตุต่างๆ และเลือกกิจกรรมที่เหมาะสมกับสภาพร่ างกายหากเกิดอุบตั ิเหตุพลัดตกหก
ล้มและมีอาการเจ็บป่ วยรุ นแรงให้รีบมาพบแพทย์
5. ดูแลให้ผูป้ ่ วยเด็กได้รับประทานอาหารที่มีแคลเซียมได้แก่ นม ผักใบเขียวและปลาเล็กปลาน้อย เพื่อ
ส่ งเสริ มการสร้างกระดูก
6. ถ้าผูป้ ่ วยเด็กมีกระดูกหักให้การพยาบาลดังนี้
-ดูแลให้ผูป้ ่ วยเด็กได้รับการจัดกระดูกให้เข้าที่ โดยการผ่าตัดการเข้า Traction การเข้าเฝื อก หรื อ
หลายวิธีรวมกัน แล้วแต่ประเภทของกระดูกหักนั้นๆ
-ดูแลผูป้ ่ วยเมื่อเข้าเฝื อกดังนี้
1. จัดให้ผูป้ ่ วยเด็กนอนในท่าที่สุขสบาย ใช้หมอนใบเล็กรองร่ างกายในตาแหน่งต่างๆ เพื่อไม่ให้เกิด
การดึงรั้งของผิวหนังหรื อมีการกดทับของเฝื อก
2. สังเกตว่าเฝื อกแน่นไปหรื อหลวมไปหรื อไม่
3.สังเกตผิวหนังบริ เวณที่อยู่ส่วนปลายต่อจากเฝื อก เพื่อประเมินการไหลเวียนของเลือดในส่ วนที่อยู่
ในเฝื อก
4. สังเกตผิวหนังรอบๆเฝื อกหรื อส่วนต้นๆ ใต้เฝื อกที่มองเห็นได้ว่ามีอาการระคายเคืองเป็ นผื่นแดง
หรื อมีตุ่มใสซึ่งเกิดจากการแพ้หรื อไม่ ถ้าพบให้รายงานแพทย์ทราบ
5. ดูแลผิวหนังรอบๆเฝื อกให้แห้งสะอาดเสมอ
6. ถ้าเป็ นการใส่ เฝื อกปูน สังเกตว่ามีเลือดซึมหรื อมีความชื้นที่เฝื อกหรื อไม่ ถ้าพบให้รายงานให้
แพทย์ทราบเพื่อทาการเปลี่ยนเฝื อกต่อไป
ข้ อวินิจฉัยทางการพยาบาลที่ 4:
ผูป้ ่ วยเด็กมีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนจากโรคหรื อจากการได้รับเลือดบ่อยครั้ง
วัตถุประสงค์ :
เพื่อป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการได้รับเลือด
เกณฑ์การประเมิน :
1. สัญญาณชีพอยู่ในเกณฑ์ปกติตามวัย
ไม่มีอาการผิดปกติระหว่างได้รับเลือดเช่น อาการผื่นลมพิษ แน่นหน้าอก
ไม่มีอาการแสดงของภาวะติดเชื้อที่ปนมากับเลือด เช่น ตัวและตาเหลือง
ผลการตรวจเลือดทางห้องปฏิบตั ิการไม่พบเชื้อที่อาจปนมากับเลือด
ผูป้ ่ วยเด็กไม่มีอาการแสดงของภาวะเหล็กเกินจนเกิดพยาธิสภาพ เช่น เบาหวาน ภาวะหัวใจวายเนื่องจาก
กล้ามเนื้อหัวใจพิการ ผิวหนังสี คล้ ากว่าปกติ
กิจกรรมการพยาบาล :
1. วัดและบันทึกสัญญาณชีพโดยเฉพาะความดันโลหิ ตสู ง ควรวัดทุกครึ่ งชัว่ โมงจนเลือดหมดและวัด
ความดันโลหิตผูป้ ่ วยภายหลังเลือดหมอแล้วอีกอย่างน้อย1-2 วัน ถ้าพบความดันโลหิ ตสู งเกินระดับ
ปกติ 20 mmHg ให้หยุดให้เลือดทันทีและรายงานแพทย์
2. สังเกตอาการผิดปกติต่างๆระหว่างผูป้ ่ วยได้รับเลือด เช่น เหนื่อยหอบ แน่นหน้าอก ผื่นลมพิษ ไข้
หนาวสั่น ชักหมดสติ ควรหยุดเลือดทันที และรายงานให้แพทย์ทราบ
3. ดูแลให้ผูป้ ่ วยเด็กได้รับยาก่อนได้รับเลือดตามแผนการรักษาของแพทย์ เช่น ยาแก้แพ้ เพื่อป้องกัน
อาการแพ้เลือด ยาขับปัสสาวะเพื่อลดการทางานของหัวใจ และป้องกันภาวะความดันโลหิ ตสู ง เป็ น
ต้น
4. วัดและบันทึกสัญญาณชีพโดยเฉพาะความดันโลหิ ตสู ง ควรวัดทุกครึ่ งชัว่ โมงจนเลือดหมดและวัด
ความดันโลหิตผูป้ ่ วยภายหลังเลือดหมอแล้วอีกอย่างน้อย1-2 วัน ถ้าพบความดันโลหิ ตสู งเกินระดับ
ปกติ 20 mmHg ให้หยุดให้เลือดทันทีและรายงานแพทย์
5. สังเกตอาการผิดปกติต่างๆระหว่างผูป้ ่ วยได้รับเลือด เช่น เหนื่อยหอบ แน่นหน้าอก ผื่นลมพิษ ไข้
หนาวสั่น ชักหมดสติ ควรหยุดเลือดทันที และรายงานให้แพทย์ทราบ
6. ดูแลให้ผูป้ ่ วยเด็กได้รับยาก่อนได้รับเลือดตามแผนการรักษาของแพทย์ เช่น ยาแก้แพ้ เพื่อป้องกัน
อาการแพ้เลือด ยาขับปัสสาวะเพื่อลดการทางานของหัวใจ และป้องกันภาวะความดันโลหิ ตสู ง เป็ น
ต้น
7. วัดและบันทึกสัญญาณชีพโดยเฉพาะความดันโลหิ ตสู ง ควรวัดทุกครึ่ งชัว่ โมงจนเลือดหมดและวัด
ความดันโลหิตผูป้ ่ วยภายหลังเลือดหมอแล้วอีกอย่างน้อย1-2 วัน ถ้าพบความดันโลหิ ตสู งเกินระดับ
ปกติ 20 mmHg ให้หยุดให้เลือดทันทีและรายงานแพทย์
8. สังเกตอาการผิดปกติต่างๆระหว่างผูป้ ่ วยได้รับเลือด เช่น เหนื่อยหอบ แน่นหน้าอก ผื่นลมพิษ ไข้
หนาวสั่น ชักหมดสติ ควรหยุดเลือดทันที และรายงานให้แพทย์ทราบ
9. ดูแลให้ผูป้ ่ วยเด็กได้รับยาก่อนได้รับเลือดตามแผนการรักษาของแพทย์ เช่น ยาแก้แพ้ เพื่ อป้องกัน
อาการแพ้เลือด ยาขับปัสสาวะเพื่อลดการทางานของหัวใจ และป้องกันภาวะความดันโลหิ ตสู ง เป็ น
ต้น
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาลที่ 6:
ผูป้ ่ วยเด็กมีโอกาสปฏิบตั ิตนไม่ถูกต้องเนื่องจากขาดความรู ้
วัตถุประสงค์ :
เพื่อให้ปฏิบตั ิได้อย่างถูกต้อง
เกณฑ์การประเมิน :
ผูป้ ่ วยเด็กและครอบครัวอธิบายวิธีการปฏิบตั ิตนเมื่อกลับไปอยู่
บ้านได้ถูกต้อง
กิจกรรมการพยาบาล :
1. อธิบายให้ผูป้ ่ วยเด็ก บิดามารดาหรื อผูป้ กครองเข้าใจเรื่ องของโรค สาเหตุ อาการ แผนการรักษา และ
วิธีการควบคุมป้องกันโรค
2. ให้คาแนะนาเกี่ยวกับการปฏิบตั ิตน ได้แก่ การป้องกันการติดเชื้อ การรับประทานอาหารที่เป็ น
ประโยชน์ และหลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กสู ง วิตามินโฟเลตเพื่อส่ งเสริ มการสร้างเม็ดเลือดแดง
การออกกาลังกาย การดารงชีวิตประจาวัน การสังเกตอาการผิดปกติที่ควรมาพบแพทย์
3. แนะนาให้รับประทานยาตามแผนการรักษา และมาพบแพทย์ตามนัดอย่างสม่าเสมอ
ข้ อวินิจฉัยทางการพยาบาลที่ 7:
ผูป้ ่ วยเด็กมีโอกาสเกิดการสูญเสียภาพลักษณ์ที่เปลี่ยนแปลงจากพยาธิสภาพของโรค
วัตถุประสงค์ :
ไม่เกิดการสู ญเสียภาพลักษณ์
เกณฑ์การประเมิน :
ไม่ทาสี หน้าเศร้าหมองเมื่อพูดถึงการเปลี่ยนแปลงของร่ างกาย
สามารถร่ วมกิจกรรมกับคนอื่นๆได้
กิจกรรมการพยาบาล :
1. อธิบายให้ผูป้ ่ วยเด็กและครอบครัวเข้าใจเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงของร่ างกายจากพยาธิ สภาพของ
โรค
2. เปิ ดโอกาสให้ผูป้ ่ วยเด็กและครอบครัวระบายความรู ้สึกไม่สบายใจให้ กาลังใจผูป้ ่ วยเด็กและ
ครอบครัวส่งเสริ มให้ผูป้ ่ วยเด็กได้ร่วมกิจกรรมกับผูป้ ่ วยเด็กคนอื่นๆที่มีปัญหาภาพลักษณ์
เช่นเดียวกัน

ตัวอย่ าง case study

เด็กหญิง อายุ 2 เดือน ภูมิลาเนา กรุ งเทพมหานคร
• รับไว้ในโรงพยาบาล ด้วยอาการ ไข้ ไอมีเสมหะและหายใจเร็ ว เป็ นมา 2 วัน ปรึ กษาเรื่ องซีด (28
มิ.ย.62)
• ประวัติแรกเกิด:คลอด normal labor, น.น.แรกคลอด 3,740กรัม
• ประวัติครอบครัว: เป็ นบุตรคนที่ 2 มีพี่ชาย อายุ 3 ปี แข็งแรง มารดาและบิดาเป็ นพาหะธาลัสซีเมีย
• ตรวจร่ างกาย: T 40 C, PR 130/ min, R 40 / min, weight 5.5 kg, marked pallor, no jaundice,
tachycardia, no hepato-splenomegaly
• ตรวจทางห้องปฏิบตั ิการ
– CBC: Hb 7.2 g/dL, Hct 24.0%, rbc 2.18x1012/L, wbc 8.9x109
/L, N 49, L 43, M 7, E 1%,
MCV 69.0 fL, MCH 19 pg, MCHC 30 g/dL, platelets 570x109
/L
– PBS: hypochromia 1+, microcytosis 2+, anisocytosis 1+, poikilocytosis 1+, target cells 1+
– Reticulocyte count: 3.2%
ผูป้ ่ วยและผูป้ กครองได้รับการวินิจฉัย ดังนี้
• บิดาเป็ น double heterozygous Hb E and alpha
thal 1
• (β/βE, α α/ - -SEA)
• มารดาเป็ น double heterozygous Hb E and Hb CS
• (β/βE, αα/αCS α)
• ผูป้ ่ วยเป็ น Hb A E Bart’s with Hb CS disease
• (β/βE, - -SEA/αCS α )