SINDROM

NEFROTIK
Disusun Oleh : Wijdani Sharfina
SINDROM NEFROTIK

 Merupakan penyakit ginjal anak yang paling sering ditemukan.

 Insidens SN pada anak :

2-7 kasus baru / 100.000 anak / tahun 6 kasus/100.000 / tahun pada anak usia <14 tahun
Prevaensi : 12-16 kasus / 100.000 anak Laki-laki : Perempuan = 4:1
SINDROM NEFROTIK

Proteinuria masif

• > 40 mg/m2LPB/jam
• Rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu >2mg/kg
• Dipstik ≥ 2+

Hipoalbuminemia (≤ 2,5 mg/dL)

Edema

Hiperkolesterolemia (>200 mg/dL)

 ETIOLOGI SINDROM NEFROTIK

KONGENITAL
 Denys-Drash syndrome (WT1)

 Frasier syndrome (WT1)

 Diffuse mesangial sclerosis (WT1, PLCE1)

 Pierson syndrome (LAMB2)

 Galloway-Mowat syndrome
 ETIOLOGI SINDROM NEFROTIK

PRIMER/IDIOPATIK
 Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal  Glomerulonefritis Membranoproliferatif
(GNMP)
 Glomerulosklerosis (GS)
• GNMP tipe I dgn deposit subendotelial
• Glomeruloskleloris fokal segmental ( GSFS)
• GNMP tipe I dgn deposit intramembran
• Glomeruloskleloris fokal global ( GSFG)
• GNMP tipe I dgn deposit transmembran /
 Glomerulonefritis Proliferatif Mesangial Difus subepitelial
(GNMPD)
 Glomerulopati membranosa ( GM )
 Glomerulonefritis Kresentik (GNK)
 Glomerulonefritis kronik lanjut ( GNKL )
 ETIOLOGI SINDROM NEFROTIK

SEKUNDER
 Sistemik Lupus Eritematosus (SLE)
 Keganasan : limfoma dan leukimia
 Vaskulitis seperti : granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan
poliangitis), sindrom Churg-Strauss (granulomatosis eosinofilik dengan
poliangitis), poliartritis nodosa, poliangitis mikroskopik, purpura Henoch
Schonlein
 Immune complex mediated, seperti post streptococcal (postinfectious)
glomerulonephritis
KLASIFIKASI SN BERDASARKAN RESPON
KLINIK

Sindrom Nefrotik Sensitif Steroid

(SNSS)

Sindrom Nefrotik Resisten Steroid

(SNRS)
 PATOFISIOLOGI
SINDROM NEFROTIK
PATOFISIOLOGI

PROTEINURIA
• Hilangnya muatan negatif di endotel kapiler
• Proteinuria selektif : hampir seluruhnya albumin (molekul kecil)
• Proteinuria non selektif : albumin & protein BM besar

HIPOALBUMINEMIA
• Albumin (bermuatan negatif) tertarik keluar menembus sawar
kapiler glomerulus
• Akibat utama proteinuria masif, sebabkan tekanan onkotik plasma
menurun
PATOFISIOLOGI

HIPERLIPIDEMIA
• Aktivitas degradasi lemak turun oleh karena hilangnya -
glikoprotein sebagai perangsang lipase produksi
lipoprotein di hati meningkat, diikuti sintesis albumin &
sekunder terhadap lipoprotein

SEMBAB
• Albumin serum rendah ⇨ tekanan onkotik plasma turun ⇨
ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial
EDEMA UNDERFILLED

Kelainan Glomerulus
↓
Proteinuria
↓
Hipoalbuminemia
↓
Tekanan onkotik plasma ↓
↓
Volume plasma ↓ CAIRAN BERGESER
↓ DARI INTRAVASKULAR
Retensi Na ↑ KE JARINGAN
INTERSTISIAL
↓
Edema
EDEMA OVERFILLED

Kelainan Glomerulus
↓
Retensi Na
↓
Volume plasma ↑
↓
Edema
MANIFESTASI KLINIS
Sembab
(95%)
Efusi
Oliguria
pleura

Malnutrisi Infeksi

Gangguan
Anoreksia
Gastrointestinal
 Edema Periorbita

Edema Anasarka
Edema
PEMERIKSAAN
ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIK

 Bengkak di kelopak mata,  Edema di kelopak mata,

perut, tungkai, atau seluruh tungkai, skrotum/labia
tubuh  Asites
 Jumlah urin berkurang  Hipertensi
 Urin berwarna merah
PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Urinalisis
• Proteinuria : 40 mg/m2/jam atau >50 mg/kg/24 jam
• Hematuria
• Lipiduria : oval fat bodies
• Na urin menurun : < 5 mmol/24 jam

 Protein urin kuantitatif (Esbach)

 Pemeriksaan darah
• Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit, hematokrit, LED)
• Albumin (<2,5 g/dL) dan kolesterol serum
• Ureum, kreatinin serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan rumus Schwartz (dapat
normal/meningkat)
• Kadar komplemen C3; bila dicurigai lupus eritematosus sistemik pemeriksaan ditambah dengan
komplemen C4, ANA (antinuclear antibody), dan anti ds-DNA
BATASAN
Remisi
• Proteinuria (-) / trace (proteinuria < 4 mg/2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu

Relaps
• Proteinuria ≥ 2+, 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu
• Frekuen/sering : ≥ 2 x / 6 bulan pertama setelah respon awal atau ≥ 4 kali / 1 tahun
• Non Frekuen/jarang : , 2 kali / 6 bulan pertama setelah respon awal atau < 4 kali / tahun

Dependen steroid
• Relaps dalam 14 hari setelah steroid berhenti atau relaps 2x berurutan bila dosis dikurangi
(alternating)

Resisten / Non responsif Steroid

• Tidak terjadi remisi selama 4 minggu pengobatan dosis penuh 2 mg/kgBB/hari

Sensitif Steroid
• Terjadi remisi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4 minggu
 PENATALAKSANAAN

 SN pertama kali : dirawat di RS (mempercepat pemeriksaan dan evaluasi

pengaturan diit, penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid dan
edukasi orangtua

 SN relaps dirawat di RS hanya bila terdapat edema anasarka yang berat

atau disertai komplikasi muntah, infeksi berat, gagal ginjal, atau syok.
Aktivitas fisik disesuaikan dengan kemampuan pasien. Bila edema tidak
berat anak boleh sekolah.
PEMERIKSAAN SEBELUM TERAPI STEROID

 Pengukuran BB dan TB
 Pengukuran tekanan darah
 Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik, seperti
lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schonlein.
 Setiap infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai.
 Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan.
 Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH selama 6
bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat
antituberkulosis (OAT).
 PENATALAKSANAAN

SN pertama kali

Persiapan Restriksi
Tirah Baring Diitetik
Terapi Steroid Cairan

- Normal protein : 1,5 – 2 g/kgBB/hari - Furosemid 1-3 mg/kgBB/hari

- Rendah garam : 1-2 gram/hari
- Rendah lemak : < 200 mg/hari
- Kombinasi dengan spironolakton
2-4 mg/kgBB/hari
- Infus albumin 20-25% i
gram/kgBB 24 selama jam
 ALGORITMA
PEMBERIAN
DIURETIK
• Bila pasien tidak mampu
dari segi biaya, dapat
diberikan plasma 20
ml/kgBB/hari 10tpm
• Bila asites sedemikian
berat, lakukan pungsi
asites berulang
TATALAKSANA
SINDROM
NEFROTIK
TERAPI INISIAL KORTIKOSTEROID

Kortikosteroid ISKDC : Prednison / prednisolon

Dosis prednison dihitung sesuai BB ideal menurut BB/TB

 Full dose (FD) : 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgBB/hari (maks. 80

mg/hari) dalam dosis terbagi

 Alternating dose (AD) : 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5
mg/kgBB/hari, secara alternating (selang sehari), 1x sehari setelah makan
pagi
PENGOBATAN SN RELAPS

Pasien SN remisi

Proteinuria kembali ≥ 2+, Proteinuria ≥ 2+, edema

edema (-) (+)

Curiga infeksi Terapi prednison

Bila (+) : Antibiotik 5-7 hari

 PENGOBATAN SN
RELAPS
SERING/DEPENDEN
STEROID
Keterangan :

1. Pengobatan steroid jangka panjang

2. Langsung diberi siklofosfamid (CPA)

3. Sesudah prednison jangka panjang,

dilanjutkan dengan CPA

4. Sesudah jangka panjang dan

levamisol, dilanjutkan dengan CPA
PENGOBATAN SN RESISTEN STEROID

Siklofosfamid (CPA) Siklosporin (CyA)

Metilprednisolon
puls
 KOMPLIKASI
 Hiperkoagulasi & timbul trombosis
 Syok akibat sepsis, emboli, atau hipovolemia
 Infeksi
 Hiperlipidemia
 Hipokalsemia
 Hipertensi
 Anemia
 GGA / GGK
 Efek samping Steroid : nafsu makan meningkat, gangguan pertumbuhan,
peningkatan resiko infeksi, retensi air dan garam, hipertensi dan
demineralisasi tulang
TATALAKSANA KOMPLIKASI SINDROM NEFROTIK

Infeksi • Peritonitis primer, pneumonia, ISPA : kombinasi penisilin parenteral dengan

sefotaksim/seftriakson selama 10-14 hari

Trombosis • Heparin secara subkutan, dilanjutkan warfarin selama 6 bulan atau lebih

Hiperlipidemia : • SN sensitif steroid (SNSS) : pengurangan diit lemak

• SN resisten steroid (SNRS) : pertahankan BB normal sesuai TB dan diit rendah lemak jenuh

Hipokalsemia : • Suplementasi kalsium 250-500 mg/hari dan vitamin D (125-250)

Hipovolemia : • Infus NaCl fisiologis dengan cepat 15-20 mL/kgBB dalam 20-30 menit, disusul albumin 1 g/kgBB
atau plasma 20 mL/kgBB

Hipertensi : • ACE inhibitor, angiotensin reseptor blocker, calcium channel blocker, antagonis β adrenergik
sampai TD dibawah persentil 90
TATALAKSANA HIPERTENSI PADA SN

angiotensin reseptor calcium channel

ACE inhibitor
blocker, blocker,
• Kaptopril 0,3-0,5 • Losartan 0,5-2,0 • Amlodipin 0,1-0,6
mg/kgBB/dosis, mg/kgBB/hari, mg/kgBB/hari
3x1 (dosis maks. 6 (dosis maks. 100
mg/kgBB/hari) mg/hari)
• Enalapril 0,1-1,0
mg/kgBB/hari
dibagi 2 dosis
• Lisinopril 0,07
mg/kgBB/dosis
hingga 5mg/dosis
 PROGNOSIS

Pada umumnya baik, kecuali :

 Resisten steroid
 Dependen steroid
 Umur < 2 tahun atau > 6 tahun
 Disertai hematuri, hipertensi, ggn fgs ginjal, komplemen C3 ↓
 SN sekunder
 SN relaps sering / frekuen
 Bukan kelainan minimal
 INDIKASI BIOPSI GINJAL

 Pada presentasi awal :

1.Awitan sindrom nefrotik pada usia <1 tahun atau lebih dari 16 tahun
2.Terdapat hematuria nyata, hematuria mikroskopik persisten, atau kadar
komplemen C3 serum yang rendah
3.Hipertensi menetap
4.Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan oleh hipovolemia
5.Tersangka sindrom nefrotik sekunder

 Setelah pengobatan inisial :

1.SN resisten steroid
2.Sebelum memulai terapi siklosporin
THANK YOU