Bệnh lý thiếu máu

Cập nhật chẩn đoán và ứng dụng lâm sàng

PGS.TS. HUỲNH NGHĨA
BỘ MÔN HUYẾT HỌC, KHOA Y, Đ.H.Y.D
Nội dung trình bày
• Tổng quan về thiếu máu
• Nguyên nhân và bệnh sinh thiếu máu
• Phân loại và chẩn đoán thiếu máu: 
• Theo nguyên nhân bệnh sinh
• Theo hình thái, kích thước hồng cầu
• Ứng dụng chẩn đoán một số bệnh lý thiếu máu thường gặp trên lâm
sàng  
Tổng quan về thiếu máu
• Hội chứng thiếu máu, theo định nghĩa là một sự giảm sút khối lượng hồng cầu trong tuần hoàn
dẫn đến làm giảm cung cấp oxy cho mô tổ chức  hậu quả tổn thương tại chổ và toàn thân
• Hình thái LS khác nhau tùy thuộc vào thời gian và khả năng đáp ứng của BN : TM cấp, TM mạn,
TM cấp/ TM mạn tính
• Định nghĩa TM của WHO dựa vào Hemoglobin ( Hb):
• Hb < 130 g/L ở Nam và người nữ mãn kinh
• Hb < 120 g/L ở Nữ
• Cho đến năm 2015, trên thế giới có khoảng 2 tỉ người bị thiếu máu ( 30% dân số), chiếm ưu thế
ở các nước đang phát triển
• Thiếu máu được xác định bởi hai phương diện: về lâm sàng và về sinh học.
Tổng quan về thiếu máu
• Về phương diện lâm sàng:
phụ thuộc vào nguyên nhân, mức độ và sự khởi đầu của tình trạng thiếu máu
với các biểu hiện
• choáng váng, ù tai, hoa mắt, kém tập trung
• suy nhược, da xanh, niêm mạc nhợt nhạt
• khó thở khi gắng sức, thở gấp
• tim đập nhanh, có tiếng thổi tâm thu cơ năng
• nếu Hb < 7g/dl: có thể có tình trạng thiếu Oxy ở tổ chúc -> rối loạn tri giác
• Trẻ em : biến ăn, chậm tăng can, học lực sa sút…
Tổng quan về thiếu máu
• Về phương diện sinh học:
• Đếm số lượng HC, định lượng huyết sắc tố (Hb), dung tích HC (Hct), HC lưới
• Các chỉ số HC:
• MCV (thể tích trung bình HC)
• MCH (số lượng huyết sắc tố trung bình),
• MCHC (nồng độ huyết sắc tố trung bình hồng cầu)
• Các xét nghiệm chuyên biệt để xác định nguyên nhân thiếu máu
Tổng quan về thiếu máu
Thiếu máu

Lâm sàng Sinh học

Hình dạng các chỉ

Cấp Mạn số HC và Ret

HC
Tán Xuất Sản HC
đẵng HC to
huyết huyết xuất nhỏ
bào

Thiếu nguyên liệu Bệnh lý tại tủy xương

Thiếu Hormon
Sinh lý tạo hồng cầu
Cơ chế sinh học phân tử của EPO trong sinh máu
Quá trình tạo hồng cầu và các yếu tố
ảnh hưởng trong tủy xương
 Giảm tăng sinh dòng Hồng cầu
1. Bất thường của tủy xương
- Suy tủy dòng HC hoặc suy tủy nhiều dòng
- Loạn sản tủy 1 dòng hoa75c nhiều dòng
- Xơ tủy nguyên phát
- Bệnh lý ác tính tại tủy hoa75c xâm lấn tủy

2. Thiếu máu do thiếu sắt

3. Giảm yếu tố tăng trưởng hay điều hòa
- Suy thận mạn
- Viêm nhiễm mạn tính
- Bệnh chuyển hóa

Functional classification of anemia. Each of the major categories of anemia (hypoproliferative, maturation disorders, and hemorrhage/hemolysis) can be
further subclassified according to the functional defect in the several components of normal erythropoiesis.

Citation: Anemias, Wells BG, DiPiro JT, Schwinghammer TL, DiPiro CV. Pharmacotherapy Quick Guide; 2017. Available at:
https://accesspharmacy.mhmedical.com/content.aspx?bookid=2177&sectionid=165472759 Accessed: July 24, 2018
Copyright © 2018 McGraw-Hill Education. All rights reserved
 Rối loạn trưởng thành HC Rối loạn trưởng thành HC
1. Khiếm khuyết bào tương 2. Khiếm khuyết trưởng thành nhân
- Thalassemia: tạo máu không - Thiếu acid Folic
hiệu quả và tán huyết ngoại biên
- Thiếu Vitamin B12
- Thiếu máu do thiếu sắt
-Thiếu máu khó chữa
-Thiếu máu nguyên bào sắt ( loạn sinh dòng HC )

Functional classification of anemia. Each of the major categories of anemia (hypoproliferative, maturation disorders, and hemorrhage/hemolysis) can be
further subclassified according to the functional defect in the several components of normal erythropoiesis.

Citation: Anemias, Wells BG, DiPiro JT, Schwinghammer TL, DiPiro CV. Pharmacotherapy Quick Guide; 2017. Available at:
https://accesspharmacy.mhmedical.com/content.aspx?bookid=2177&sectionid=165472759 Accessed: July 24, 2018
Copyright © 2018 McGraw-Hill Education. All rights reserved
 Xuất huyết / Tán huyết
1. Mất máu :
- Cấp
- Mạn

2. Tán huyết :
- Nội mạch/ Nội mô
- Tán huyết do miễn dịch
- Tán huyết vi mạch : TTP-HUS
- Tán huyết do thiếu men HC
- Tán huyết do màng HC, Hb

Functional classification of anemia. Each of the major categories of anemia (hypoproliferative, maturation disorders, and hemorrhage/hemolysis) can be
further subclassified according to the functional defect in the several components of normal erythropoiesis.

Citation: Anemias, Wells BG, DiPiro JT, Schwinghammer TL, DiPiro CV. Pharmacotherapy Quick Guide; 2017. Available at:
https://accesspharmacy.mhmedical.com/content.aspx?bookid=2177&sectionid=165472759 Accessed: July 24, 2018
Copyright © 2018 McGraw-Hill Education. All rights reserved
 Định nghĩa thiếu máu
Guideline Definition of Anemia

European Best Practice - <12,0 g / dL: ở nam và nữ sau

Guidelines (EBPG) 2014 Anemia mãn kinh;
Guideline - <11,0 g / dL ở phụ nữ tiền mãn
kinh và bệnh nhân trước tuổi dậy
thì

Kidney Disease Outcomes - <13.5 g/dL ở nam

Quality Initiative (KDOQI) 2016 - <12.0 g/dL ở nữ
Anemia Guideline

Trong thực hành lâm sàng : Hb < 12,0g/dL, ngoại trừ phụ nữ có thai
Đánh giá thiếu máu dựa trên sinh học
Đánh giá thiếu máu

Các câu hỏi cần giải quyết khi có bất thường HC

1. Có thiếu máu ?  tiêu chuẩn ĐN TM

2. Mức độ Thiếu máu ?  quy luật số 2

- 1012 g/dL : nhẹ
- 810 g/dL : trung bình
- 6 8 g/dL : nặng
- < 6g/dL : rất nặng

3. Tủy có đáp ứng với tình trạng TM ?  HC lưới

4. Thiếu máu kiểu gì ?  các chỉ số HC : MCV, MCH
và MCHC
5. Độ phân bố HC như thế nào ?  RDW
Hồng cầu lưới ( Reticulocyte )
• Là hồng cầu được phóng thích từ tủy
xương vào tuần hoàn máu một ngày
trước khi nó mất RNA còn lại để trở
thành HC trưởng thành.
• Tùy xương bình thường có khả năng
đáp ứng thiếu máu bởi tăng HCL từ 6-8
lần.
• Nếu thiếu máu do giảm sản xuất từ tủy
xương thì HCL giảm.
• Nếu thiếu máu do tăng phá hủy HC
hoặc mất máu thì HC lưới tăng cao
 Đếm số lượng và hiệu chỉnh HC lưới
 SLHC lưới khoảng 0.5-1.5% • Reticulocyte production Index (RPI)
 Số lượng tuyệt đối :
• 0.5% X 5,000,000/mm3 = 25,000/mm3
• 1.5% X 5,000,000/mm3 = 75,000/mm3

25.000  75.000/mm3

Hiệu chỉnh số lượng HC lưới

• CRC : corrected Reticulocyte count
• Theo Hb : VD :
• Hb b/n x HC lưới ( %) / 12g/dl - Bn có CRC : 12% , với Hct : 25%
• Theo Hct :
• Hct b/n x HC lưới ( %) / 45% - RPI : CRC / 2 = 6%
Giá trị của HC lưới
• Hồng cầu lưới tăng (Tăng sản xuất HC
• RPI ( Reticulocyte production Index ) >3%
1.Mất máu cấp
2.Thiếu máu tán huyết cấp (Microangiopathic Anemia)
3. Bệnh Hemoglobin
• Sickle Cell Anemia
• Thalassemia major
4. Sau điều trị thiếu máu (Post-Anemia Treatment )
• Folate
• Sắt
• Vitamin B12
Giá trị của HC lưới
• Giảm HC lưới ( giảm sản xuất HC
)  Iron Deficiency Anemia
• RPI: Reticulocyte production
Index <2%
1.Aplastic Anemia
2.Bone Marrow infiltrate
3.Bone Marrow suppression or
failure
 Nhiễm trùng
 Hóa hoặc xạ trị
4. Disordered RBC maturation
 Vitamin B12 Deficiency
 Folate Deficiency
 Sideroblastic Anemia
 Anemia of Chronic Disease
 Hypothyroidism
5. Blood transfusion
6. Liver disease
Thiếu máu kiểu gì ?
• Công thức để tính các chỉ số hồng cầu

MCV
( 80.0-96.1 fl/red cell)

MCH
( 27.5-33.2 pg/red cell )

MCHC
(33.4-35.5 g/dL)
Chỉ số hồng cầu Nam Nữ

 MCV : <80 fL  HC nhỏ, 80 100 fl : HC đẵng bào ; >100 fL  HC to

 MCH : < 27pg  HC nhược sắc; 28 – 33pg HC đăng sắc; > 33pg  HC ưu sắc

MCV
< 80fl 80 100 fl >100 fL
< 27pg HC nhỏ, nhược
sắc
MCH

28 – 33pg HC đẵng sắc, đăng

bào
> 33pg HC to, ưu sắc
Các thông số khác của HC
• RDW (Red cell distribution width ) :
• một thông số đo lường sự thay đổi kích thước của HC hoặc thể tích của HC.
• Thay đổi kích thước (anisocytosis) làm tăng RDW.
• Kết quả :
• RDW-SD 39-46 fL [1]
• RDW-CV 11.6-14.6% ở người lớn  [2]
• Ý nghĩa lâm sàng
• RDW tăng : chẩn đoán thiếu hụt dinh dưỡng sớm như thiếu sắt, folate hoặc vitamin B12
• Phân biệt giữa thiếu máu thiếu sắt (tăng RDW, MCV bình thường đến thấp) và thalassemia dị hợp (RDW
bình thường, MCV thấp)
• Phân biệt giữa thiếu máu megaloblastic như thiếu hụt folate hoặc thiếu vitamin B12 (tăng RDW) và các
nguyên nhân khác của bệnh TM HC to (thường là RDW bình thường).
Các thông số khác của HC
Các thông số khác của HC
• Reticulocyte Hemoglobin?
(RET–He/CHr)
 Đo ở cấp độ tế bào
 Phát hiện sớm thiếu sắt
 Theo dõi những thay đổi cấp tính trong
hemoglobin kết hợp vào erythron
 Phát hiện những người không đáp ứng
với điều trị Erythopoietin (Thiếu sắt chức
năng )
• Ngưỡng tham chiếu của RET-
He
• RET-He> 28 pg /tế bào cho biết đủ
lượng sắt có sẵn để kết hợp với hồng
cầu
• RET-He <28 pg/ tế bào chỉ ra rằng
không có đủ sắt để sản xuất Hồng
cầu
• Phạm vi tham chiếu của người lớn:
28,2 –36,6 pg/ tế bào
Phân loại thiếu máu
Thiếu máu

Nguyên nhân- bệnh sinh Sinh học

Hình dạng các chỉ

Cấp Mạn số HC và Ret

HC
Tán Xuất Sản HC
đẵng HC to
huyết huyết xuất nhỏ
bào

Thiếu nguyên liệu Bệnh lý tại tủy xương

Thiếu Hormon
Sơ đồ chẩn đoán thiếu máu dựa theo kết quả xét nghiệm sinh học
Sơ đồ chẩn đoán thiếu máu dựa theo kết quả xét nghiệm sinh học
Sơ đồ chẩn đoán thiếu máu dựa theo kết quả xét nghiệm sinh học
Sơ đồ chẩn đoán thiếu máu dựa theo kết quả xét nghiệm sinh học
Các thông số của sắt
 Fe huyết thanh (SI): trong máu gắn  TIBC và hệ số bảo hòa :
với transferrin
 Transferrin : kết định, vận
 BT: 1,3  0,6mg/L (130 60Ug/dL)
chuyển , trao đổi Fe
 Thiếu sắt : Nam<0,7mg/L,
 Định lượng chức năng
Nữ<0,6mg/L
transferrin qua “ khả năng kết
 Thay đổi SI:
định Fe toàn bộ
• - Giảm : viêm nhiễm, ác tính
 TIBC ( total iron biding capacity)
• - Tăng : suy tủy, thiéu máu
nguyên bào sắt, bệnh gan, MDS  Độ bảo hòa transferrin: BT : 33%
• - Trong ngày dao động 30% ( 15-40%)
• SI/ TIBC
Các thông số của sắt
• Serum Ferritin : • Các nguyên nhân gây tăng ferritin trong máu
• Protein dự trữ chính yếu trong tế bào
khác, bao gồm:
• Đo lường bằng kỹ thuật miễn dịch
• Viêm khớp dạng thấp
• Đánh giá tình trạng quá tải sắt và độ biến
thiên của huy động Fe dự trử • Cường giáp
• Bình thường : 20-300ng/ml • Bệnh lý Still
• Nam giới: 20-500 ng/ml • Tiểu đường tuýp 2
• Nữ giới: 20-200 ng/ml • Bệnh bạch cầu
• < 13 ng/ml  cạn kiệt sắt • Bệnh u lympho Hodgkin
• Các nguyên nhân thường gặp gây giảm nồng độ • Nhiễm độc sắt
ferritin  thiếu chất sắt • Những người thường xuyên phải truyền máu
• Mất nhiều máu trong kỳ kinh nguyệt • Các bệnh lý viêm gan, như viêm gan C mạn tính
• Rối loạn hấp thu của ruột non • Hội chứng chân không yên (Restless Legs Syndrome)
• Các trường hợp gây mất máu, chảy máu bên trong cơ thể
Thiếu máu Hồng cầu nhỏ, nhược sắc
 SƠ ĐỒ CHẨN ĐOÁN THIẾU MÁU ĐẴNG SẮC , ĐẴNG BÀO

Thiếu máu đẵng sắc, đẳng bào

Bệnh sử bệnh lý nền; kiểm tra số lượng hồng cầu lưới và phết máu ngoại biên

HCL (suy giảm chức năng tuỷ), RPI < 2 HCL (tăng biến đổi HC), RPI>2

Nhiễm PMNB bất XN thiếu máu tán huyết

Bệnh lý nền (bilirubin, LDH, hapto)
trùng thường

XN chức năng Bilan sắt chẩn Bệnh lý tuỷ Dương tính Âm tính
gan, thận tuyến đoán thiếu máu do (bạch cầu cấp,
giáp bệnh lý mạn tính xơ tuỷ)…
XN bệnh thiếu men, tự Mất máu,
miễn, bệnh lý hemoglobin, lách to, kết
bất thường màng hợp
Chuyển đến
Không rõ nguyên nhân chuyên khoa
huyết học Không rõ nguyên nhân
 SƠ ĐỒ CHẨN ĐOÁN THIẾU MÁU HỒNG CẦU TO
Thiếu máu hồng cầu to

Phết máu ngoại biên tìm hình ảnh neutrophil tăng múi
(thiếu máu đại hồng cầu)

Thiếu máu đại HC Không thiếu máu đại HC

XN folate và vitamin B12 Số lượng hồng cầu lưới

B12 thấp Folate thấp B12 và folate

Thấp Cao
thấp hoặc
θ và đánh giá bình thường
lại, xem xét θ θ và đánh giá Tán huyết
thiếu máu ác lại, chế độ Nghiện rượu, suy giáp,
hoặc xuất
tính hay bệnh dinh dưỡng bệnh lý gan mật
huyết,
lý hồi tràng
Chuyển đến
huyết học
Không cải thiện đánh giá Không rõ nguyên nhân
bệnh lý tuỷ
xương
Ứng dụng lâm sàng tiếp cận thiếu máu
 SLHC : 3.5 x 10 12/L

Bệnh án 1 HB: 7,0 g/dL; HCT: 30%,

HCL: 0,5%  RPI <2
TM, mức độ nặng
Tủy không đáp ứng
MCV: 63fL, MCH: 23pg HC nhỏ, nhược sắc
MCHC : 18pg
• Bệnh nhân nữ, 38 tuổi, đến khám vì thường xuyên mệt
RDW: 19,9% Tăng  Thiếu sắt
mỏi, không tập trung, không thể làm công việc thường
ngày từ vài tháng trước. Thường xuyên khó thở và BC : 5,98 x 103/L Bình thường
đánh trống ngực khi leo cầu thang trong nhà, thỉnh ( SN 82%, Lympho : 18%)
thoảng có đau đầu nhẹ. Trong quá trình bệnh, bệnh TC : 725 x 109/L Tăng
nhân không sốt, không ho, tiêu tiểu bình thường.
• Tiến căn: ra máu kinh nhiều vào các kỳ kinh trong 1
năm trước.
• Khám lâm sàng:
 Bệnh tỉnh, tiếp xúc tốt
 Niêm nhợt, không dấu xuất huyết
 Móng tay nhợt, lõm
 Lưỡi sưng phồng, mất gai
 Tim: T1, T2 đều rõ, nhanh, tần số 112 l/ph
 Phổi không ran
 Bụng mềm, gan lách không sờ chạm
 Thiếu máu

•Thiếu máu HC nhỏ nhược sắc

•Đường kính HC 6 m, kích thước không đều và nhợt
nhạt
•MCV < 80fl, MCH < 27pg, MCHC < 28g/dl
•Bao gồm:
– Thiếu máu thiếu sắt
– Bệnh Thalassemie
– Thiếu máu nguyên HC sắt
– Thiếu máu do các bệnh mãn tính

- Sắt huyết thanh: 12 mcg/dL (60 – 180 mcg/dl)

- TIBC: 389 mcg/dl (250 – 410mcg/dl)
 Độ bão hòa transferrin: 5% (20 – 50%)
- Ferritin: 6ng/ml (32 – 100ng/ml)
 THIẾU MÁU THIẾU SẮT
• Dự trữ sắt trong cơ thể
• Hémoglobin 2000 mg
1. Định nghĩa: Thiếu máu thiếu sắt khi nồng độ sắt
• Ferritine, Hémosidérine 1000 mg
trong cơ thể thấp hơn bình thường. • Myoglobin 130
2. Chuyển hóa sắt: • Các enzym 80
• Các tổ chức mô 8
• Nhu cầu: 1- 2mg /ngày
• Transferrine3
• Nguồn cung cấp: nguồn cung cấp duy
nhất là từ thực phẩm. Thức ăn giàu sắt • Thải trừ:
gồm : gan, thịt, cá, huyết, trứng,
• Phân, mồ hôi, tróc tế bào, nước tiểu,
chocolat, trái cây khô
• râu lông tóc móng, kinh nguyệt, chảy máu hiến
• Hấp thu qua dạ dày, được vận chuyển bởi máu, có thai  Fe từ người mẹ chuyển qua
transferrin / transferrin-receptor đến tế bào thai, sữa cho con bú
 THIẾU MÁU THIẾU SẮT
• 3. Chẩn đoán Thiếu máu thiếu sắt: •5. Thuốc trị liệu :
• Lâm sàng: da, lông, tóc, móng, Hội chứng Kelly-
Paterson: nuốt khó, viêm lưỡi, loét mép •Ferrous sulfate 325mg (65mg sắt ng. tố)
• Cận lâm sàng: MCV, MCH, MCHC ↓ •1v x 3 uống /ngày x 3 – 6 tháng
• Sắt huyết thanh ↓, Ferritine ↓ , TIBC (Total Iron
• Bổ sung vitamine B12, Acid Folic
Binding Capacity) ↑, độ bảo hòa transferrine ↓
• Các xét nghiệm chuyên biệt để truy tìm nguyên • Các dạng sắt khác: Ferrous Gluconate,
nhân Fumarate, Oxalate
• 4. Nguyên tắc điều trị: •Sắt Dextran: 100mg /2ml, pha trong 250 –
• Tìm ra nguyên nhân gây thiếu sắt, nếu do mất
500 ml NaCl 0,9% truyền TM
máu, phải xác định được vị trí và nguồn gốc
• Giải quyết nguyên nhân •Truyền máu : HCL khi thiếu máu nặng <
• Bù sắt đủ thời gian : 5-6 tháng 6g/dL
• Theo dõi đáp ứng với điều trị
 SLHC : 2.5 x 10 12/L

Bệnh án 2 HB: 5,4 g/dL; HCT: 18%,

HCL: 15%  RPI >3
TM, mức độ nặng
Tủy đáp ứng
MCV: 93 fL, MCH: 33pg HC đăng sắc, đẵng
• Bn nam 32 tuổi, đi khám vì thấy “mắt vàng” và nước MCHC : 28pg bào
tiểu sậm màu ngày càng tăng dần, cảm thấy mệt mỏi,
khó thở khi leo cầu thang. Bn không ghi nhận các RDW: 19,9% Tăng  Thiếu sắt
triệu chứng khác như xuất huyết da niêm, chảy máu BC : 8,5 x 103/L Bình thường
( SN 82%, Lympho : 18%)
kéo dài, hay sốt. Không tiền căn sử dung thuốc.
• Khám lâm sàng: tỉnh, niêm nhạt. TC : 325 x 109/L Bình thường
 Sinh hiệu: M: 110l/p, HA: 110/70mmHg
 SpO2: 98% khí trời, NT: 24l/p
 Vàng da, vàng mắt.
 Không dấu xuất huyết. Không phù.
 Hạch không sờ chạm.
 Tim đều, nhanh.
 Phổi không ran.
 Bụng mềm, gan lách không sờ chạm.
• Billirubin TP: 47mmol/L.
• TT: 12mmol/L.
• LDH: 5721 UI/L
• Haptoglobin : giảm
• Coombs’test TT (3+)

Thiếu máu tán huyết

miễn dịch
 THIẾU MÁU TÁN HUYẾT
1. Đặc điểm:
• Bệnh lý gây ra do tăng phá hủy HC,
có sự đáp ứng của tủy xương
• Lâm sàng :
 tán huyết nội mạch
 tán huyết ngọai mạch
 Nguyên nhân: bệnh lý bẩm sinh
hoặc mắc phải
• 2. Các xét nghiệm cần làm: 
• HC đẵng sắc, đẵng bào
• HC lưới tăng ( 6-8 lần ), RPI >3
• Bilirubine GT & LDH tăng ,
Haptoglobine giảm
• Điện di Hemoglobine, Ferritine :
BT
• Phản ứng Coombs TT và GT, tìm và
định danh các KT bất thường,
ANA, tế bào LE …
 SƠ ĐỒ CHẨN ĐOÁN THIẾU MÁU TÁN HUYẾT
Thiếu máu tăng HCL và tăng Biliirubin TP + GT

Nghi ngờ tán huyết Kiểm tra Haptoglobin

Coombs TT Phết máu ngoại vi

(-)
+
Chẩn đoán trên hình dạng HC

Dương tính HC hình cầu di truyền

IgG  C3d Dương tính C3d HC Ellip
Schilocyte ( TMTH vi mạch)
Bite cell ( oxidan hemolytic)
KT IgM ? Spur cells ( bệnh gan )
Nhiễm ( EBV, Mycoplasma, Virus khác )
Dị miễn dịch

Âm / không rõ CĐ
Chuẩn độ ngưng kết lạnh
Thấp Thiếu men : G6PD, PK
Cao Bệnh Hemoglobin
TMTH MD : Chiết tách HT Nhạy cảm bổ thể : PNH
Donath- ( proxymal Noctural
thuốc, tự miễn, KT mycoplas.
Landsteiner Hemoglobinuria)
dị miễn dịch KT EBV
Thiếu máu tán huyết miễm dịch ?
• Thời gian sống HC trưởng thành ở máu là 120 ngày
• Trong thiếu máu tán huyết miễn dịch tự miễm ( AIHA) là tình trạng hồng cầu bị
phá hủy sớm do bởi tự kháng thể chống lại HC của chính mình, có hoặc không có
bổ thể trên màng hồng cầu.
• Sự phá hồng cầu hủy sớm sẽ dẫn đến tình trạng thiếu máu thứ phát do ly giải
hồng cầu, và tủy xương chưa đủ khả năng để bù trừ cho sự phá hủy HC bằng các
HC khỏe mạnh khác
Tần suất bệnh AIHA
• Ở người lớn
• Ước tính 0,8-3 cho mỗi 105/ năm,
• tỷ lệ bệnh hiện hành 17: 100.000 và một tỷ lệ tử vong 11%.
• Nguyên nhân : nguyên phát phát (50%) hoặc thứ phát sau hội chứng lymphoproliferative
(20%), bệnh tự miễn (20%), nhiễm trùng và khối u.
• Ở trẻ em bệnh rất hiếm
• Ước tính 0.2 cho mỗi 105 /năm
• Tỷ lệ bệnh hiện hành 1-3: 100.000 và tỉ lệ tử vong thấp hơn 4%, nhưng tăng lên 10% nếu thiếu
máu tán huyết có liên quan đến giảm tiểu cầu miễn dịch ( Hội chứng Evans)
• Nguyên nhân : nguyên phát phát (37%) hoặc thứ phát liên quan đến rối loạn miễn dịch (53%)
Phân loại AIHA

AIHA

Nguyên phát Thứ phát

Có sự hiện diện KT chống HC và gây TMTH, TMTH xãy ra thường đi kèm với bệnh lý hệ
nhưng không có bằng chứng của bệnh lý nền thống hoặc bệnh lý nền khác

Warm-reactive Bệnh tự miễn (Systemic

lupus erymathematosus)
Paroximal cold hemoglobiuria Suy giảm miễn dịch
Bệnh ác tính (malignancy)
Cold agglutinin disease
Thuốc, nhiễm trùng
Chẩn đoán AIHA
 Thiếu máu, tán huyết cấp, mạn : Vàng da, mắt, tiểu sậm
màu, sỏi mật
 Hb giảm, HCL tăng, LDH tăng, Haptoglobin giảm, bilirubin
Thiếu máu tán huyết GT, Hb niệu (+) và urobilinogen tăng
 HC : spherocyte, polychromasia, macro, agglutination

+ AIHA
Bằng chứng HT học có  Direct AntiGlobulin ( DAT) : dương tính
KT chống HC BN o Warm AIHA : DAT (+) với anti IgG
o Cold AIHA : DAT (+) với IgM và anti C3d
 Chuẩn độ chất ngưng kết lạnh > 1:64
 Donath-Landsteiner test  PCH
DAT ( Coomb’s test )
Các bất thường trong CĐ TMTH miễn dịch
• Hồng cầu lưới giảm hoặc không • Coomb’s TT ( DAT) :âm tính
tăng
• IgA autoantibodies
• Kỹ thuật  nhuộm trên máy tự
động • warm IgM,
• Tăng HC nhân  P/ứng mạnh của
• low-affinity IgG, or IgG below the
tủy xương
• TMTH nặng: KT gắn kết với HC lưới threshold of sensitivity,
và bắt giữ tại RES
• 5% of AIHA remains
 SLHC : 2.3 x 10 12/L
HB: 7,2 g/dL TM, mức độ nặng
Bệnh án 3 HCL: 2%  RPI <2 Tủy không đáp ứng
MCV: 125 fL, MCH: 35pg HC to, ưu sắc
• - Bn nam 28 tuổi, nhập viện vào khoa cấp cứu với RDW: 12,9% BT
nhiều vết thương đạn bắn ở bụng. Bn được mổ cấp BC : 9,5 x 103/L BC hạt phân chia
CTM:cứu,
Hgb:cắt toàn bộMCV:
7.2g/dL. hỗng125
tràng.
fL. 8MCH:
tháng
32sau,
pg. bn hay9thấy
Wbc: G/L. PLT: ( SN 72%, Lympho : 28%) nhiều múi
313 G/L.
mệt mỏi, chóng mặt, hoa mắt => bn đi tái khám. TC : 325 x 109/L Bình thường
Folate: 6 ng/ml (2-17ng/ml) Vitamin B12: 254 pg/ml (>470
pg/ml)
• Khám lâm sàng: tỉnh, niêm hồng nhạt.
 Sinh hiệu: M: 90l/p, HA: 120/80mmHg
 SpO2: 98% khí trời, NT: 20l/p
 Không dấu xuất huyết. Không phù.
 Hạch không sờ chạm.
 Tim đều, nhanh.
 Phổi không ran.
 Bụng mềm, gan lách không sờ chạm.
 THIẾU MÁU ĐẠI HỒNG CẦU
A. Thiếu vitamine B12: • 2. Lâm sàng và CLS:
• 1. Đặc điểm:  BN > 40 tuổi
 Nhu cầu: 1g /ngày  Viêm dạ dày mãn tính -> bất sản
niêm mạc dạ dày
 Nguồn cung cấp: nguồn duy nhất là
 Viêm miệng, lưỡi
mô động vật, không có trong ngũ
 Các tổn thương thần kinh ngoại vi
cốc, rau quả.
 MCV ↑
 Hấp thu tại dạ dày – tá tràng qua vai
trò của R-protein/IF (intrinsic factor),  Nồng độ B12 < 100pg/ml (200 –
600pg/ml)
được vận chuyển bởi
Transcobalamines (TC) đến tế bào  IF ↓, Kháng thể kháng yếu tố IF
 THIẾU MÁU ĐẠI HỒNG CẦU ( thiếu B12)
• 3. Nguyên nhân: • 4. Điều trị:
 Dinh dưỡng: thiếu B12 /thức ăn • Bổ sung vitamine B12: 1000g
 Trẻ em bú sữa mẹ (mẹ thiếu B12) /ngày ( uống hoặc TB)
 Đường tiêu hóa: • Giải quyết nguyên nhân
• Cắt 2/3 dạ dày
• Hóa chất, thuốc (ức chế H2 /bơm
proton, KS đường ruột)
• Viêm DD mãn, suy tụy, bất sản niêm
mạc, bệnh Sprue, bệnh Crohn …
 RL chuyển hóa: N2O
 THIẾU MÁU ĐẠI HỒNG CẦU
A. Thiếu acid folic :
• 1. Đặc điểm:
 Nhu cầu: 75 - 100g /ngày
 Nguồn cung cấp: rau quả xanh
(đừng xào nấu quá lâu)
 Trong cơ thể, Acid Folic được
chuyển hóa thành dạng họat động
là Tetrahydrofolates (FH4) và tham
gia vào quá trình tổng hợp DNA
 Nồng độ Acid Folic: 5 – 15ng /ml
• 2. Nguyên nhân:
 Giảm hấp thu: biếng ăn
 Nghiện rượu, HC “người lớn tuổi”
 Tổn thương đường tiêu hóa , vùng
hổng hồi tràng
 Thuốc chống động kinh, ngừa thai
 Tăng nhu cầu: có thai, TM tán huyết
 Các bệnh ác tính, mãn tính, xơ gan, K
gan
 Thuốc ức chế đối kháng:
Methotrexate, Trimethoprim, SR
THIẾU MÁU ĐẠI HỒNG CẦU ( thiếu
B12)
• 3. Điều trị:
• Bổ sung Acid Folic: 1 – 5mg /ngày
• Giải quyết nguyên nhân
Kết luận
• Thiếu máu là bệnh lý thường gặp trên lâm sàng và trong hầu hết các
chuyên khoa
• Biểu hiện lâm sàng từ nhẹ đến nặng, cấp tính- mạn tính, trường hợp
nặng có thể dẫn đến tử vong, nhẹ-TB dẫn đến suy giảm khả năng lao
động
• Chẩn đoán bệnh nên kết hợp LS và sinh học, đặc biệt là phân nhóm
theo sinh học giúp dễ tiếp cận tình trạng thiếu máu
• Điều trị chủ yếu xác định nguyên nhân, hạn chế tối đa việc chỉ định
truyền máu và chế phẩm máu
Xin cảm ơn !