CAROTID-CAVERNOUS SINUS FISTULA

&
TOLOSA-HUNT SYNDROME
OLEH:
ANDI AYU LESTARI
ANATOMI

2
SINUS KAVERNOSUS

Tengah :
• ICA
• N.VI
• Sympathetic Nerve

Dinding Lateral :
• CNs: III, IV, V1, V2
 DEFINISI

Hubungan abnormal
CAVERNOUS SINUS (CS)

⬇
INTERNAL CAROTID
ARTERY (ICA)
ATAU
EXTERNAL CAROTID
ARTERY (ECA)

⬇
Gangguan Aliran Darah

4
NORMAL CCF
 EPIDEMIOLOGI

SPONTAN

TRAUMA
ACQUIRED
30%
👨 70% 👩
0,2%
USIA MUDA USIA LANJUT
 ETIOLOGI

• Trauma
• Spontan:
– rupture of intracavernous aneurysms
– neurofibromatosis
– atherosclerotic disease
– collagen vascular disease
• Iatrogenik
 KLASIFIKASI

ETIOLOGI HEMODINAMIK ANATOMI

• TRAUMA • HIGH FLOW • DIREK

• SPONTAN • LOW FLOW • INDIREK
 Classification
Barrow Classification

CCF Classification
 BARROW
ANATOMICAL CLASSIFICATION

2 TIPE :

CCF DIREK: Tipe A (ICA  CS)

CCF INDIREK / DURAL :

(Branch ICA/ECA CS)
Tipe B
Tipe C
Tipe D
 BARROW
ANATOMICAL CLASSIFICATION

ICA  CS Cabang ICA  CS

BARROW
ANATOMICAL CLASSIFICATION

Cabang ECA  CS Cabang ICA &ECA  CS

 PATOMEKANISME
TRAUMA

- Arteri karotis dirusak oleh patahan tulang atau shear forces

- Peningkatan intralumen ICA disertai kompresi arteri distal bersamaan  ruptur dinding
pembuluh darah  tertebentuk CCF

- Trauma laserasi -> CCF direk

- Iatrogenik

Ellis JA, Goldstein H, Connolly ES, Meyers PM. Carotid-cavernous fistulas. Neurosurgical focus. 2012 May 1;32(5):E9.
 PATOMEKANISME
SPONTAN
• 30 % dari semua kasus CCF
• Wanita berusia lanjut
• Ruptured cavernous ICA aneurysms
• Venous thrombosis / ↑ tekanan intra sinus
• Kelainan herediter : Fibromuscular dysplasia, Ehlers-Danlos
syndrome, and pseudoxanthoma elasticum
• Komorbid : Arterial hypertension, atherosclerotic vascular disease, pregnancy, minor
trauma, straining, diabetic vascular disease, and collagen vascular disease

Ellis JA, Goldstein H, Connolly ES, Meyers PM. Carotid-cavernous fistulas. Neurosurgical focus. 2012 May 1;32(5):E9.
 PATOMEKANISME

Elevation Ocular
Arterilisasi Venous Pressure Manifestations
DIAGNOSIS
TANDA & GEJALA
DANDY’S TRIAD

PULSATILE
PROPTOSIS

KEMOSIS

BRUIT
 TANDA & GEJALA
DRAINASE

ANTERIOR

POSTERIOR
 TANDA & GEJALA
DRAINASE

ANTERIOR POSTERIOR
OFTALMOPLEGI

BRUIT

KEMOSIS
PROPTOSIS DEFISIT
NEUROLOGIS
MATA
MERAH
 TANDA & GEJALA
ANATOMI

CCF DIREK
- Traumatik, ruptur aneurisma, high flow
- Progresif secara cepat

- Proptosis 98%, kemosis 100%, orbital bruit 80%, headache 84%

- Diplopia, blurry vision, orbital pain
- Ophtalmoplegia and other cranial nerve deficits

Ellis JA, Goldstein H, Connolly ES, Meyers PM. Carotid-cavernous fistulas. Neurosurgical focus. 2012 May 1;32(5):E9.
 TANDA & GEJALA
ANATOMI

CCF INDIREK
- Low flow, tersembunyi
- Injeksio konjungtiva , kemosis
- Kronik
- Diplopia disertai ophthalmoparesis
- ↑ tekanan intraokuler↓ visus
- Berdampak : glaukoma, venous retinopathy, and ischemic optic neuropathy

Ellis JA, Goldstein H, Connolly ES, Meyers PM. Carotid-cavernous fistulas. Neurosurgical focus. 2012 May 1;32(5):E9.
 PEMERIKSAAN
PENUNJANG

FUNDUSKOPI
UDEM
PAPIL

PERDARAHAN
TORTOUS INTRARETINA

DIILATASI VENA
 PEMERIKSAAN
PENUNJANG
PNEUMOTONOMETRI

Perbedaan amplitudo
okuler kedua mata
⬇
CCF
 PEMERIKSAAN
PENUNJANG
USG DOPPLER

• ALIRAN DARAH KE
VENA & MENJAUHI
CCF
ARTERI
• WARNA VOS MENJADI
MERAH
 PEMERIKSAAN
PENUNJANG
ANGIOGRAFI

• ALIRAN DARAH ARTERI

MENGISI SINUS
CCF
KAVERNOSUS
• GOLD STANDARD
RADIOLOGI

26
 DIFERENSIAL DIAGNOSIS

27
TERAPI
◆ KONSERVATIF

◆ MEDIKAMENTOSA

◆ INTERVENSI

28
 KONSERVATIF
KOMPRESI
KAROTIS-JUGULAR
MANUAL

PENEKANAN ARTERI
KAROTIS
20-30 DETIK
TANGAN
4 KALI PER JAM
KONTRALATERAL 4-6 MINGGU
⬇
TROMBOSIS FISTULA
⬇
REGRESI 30% CCF DURAL

Vilela, M. A. P. (2013). Fístula carotídeo-cavernosa. Revista Brasileira de Oftalmologia, 72(1), 70–75

 MEDIKAMENTOSA

KERATITIS
↓ TIO EXPOSURE

B-BLOCKER ANTIBIOTIK

CAI

𝛂2 AGONIS
 INTERVENSI
DETACHABLE
BALLOON
INTERVENSI
COILS
 INTERVENSI
BAHAN
EMBOLISASI

n-Butyl cyanoacrylate (n-

BCA) glue

Ethylene vinyl alcohol

copolymer (EVOH)
 PROGNOSIS

SETELAH TERAPI OPTIMAL

- Kemosis dan proptosis akan membaik dalam hitungan jam hingga hari

- Kelumpuham nervus kranialis akan membaik dalam beberapa minggu

- Perbaikan visus tergantung kondisi tingkat keparahan
- 90% kasus yang tidak diterapi dapat mengalami kebutaan

34
Tolosa Hunt
Syndrome
35
 TOLOSA HUNT SYNDROME

A rare idiopathic disease

First described by Tolosa (1954) and Hunt (1961)

 
Is a painful ophthalmoplegia caused by nonspecific inflammation of the cavernous sinus or superior orbital fissure.
 Clinical
Presentation

01 02 03 04

One or more Paresis of one or

more of the third,
Paresis Pain and paresis
episodes of coincides with
fourth, and/or  sixth resolve within 72
unilateral orbital
pain persisting for
cranial nerves and/or the onset of pain hours when treat
demonstration of  or follows  it adequately with
weeks if untreated granuloma in MRI
within 2 weeks steroids
or biopsy
 Differential Diagnosis

Trauma Vascular

?
Neoplasm Others
VASCULAR

Intracavernous carotid artery aneurysm

Posterior cerebral artery aneurysm

Carotid-cavernous fistula

Carotid-cavernous trombosis
 NEOPLASM

Primary intracranial tumor Pituitary adenoma Meningioma

Craniopharyngioma Sarcoma Neurofibroma

Gasserian ganglion neuroma Neurofibroma Lymphoma

Metastasis: Nasopharyngeal
Primary cranial tumor:
tumor Cylindroma
Leukemia chordoma, chondroma, giant cell
Adamantinoma  Squamous cell
tumor
carcinoma, myeloma
OTHERS:

Bacterial Sinusitis, mucocele, periostitis

Viral: Herpes zoster 

Fungal: Mucormycosis 

Spirochetal: syphilis 

Mycobacterial: tuberculosis 

Sarcoidosis
 Painful ophthalmoplegiais, severe and unilateral periorbital headaches
associated with painful and restricted eye movements “boring pain” may be
associated with the headache.
Symptoms

Visus, Esodeviation that increases with gaze

Physical to the affected side. ptosis or lid retraction
exam
How to
diagnosis ?

Laboratorium
LED, Leukositosis
Laboratorium

Response
to steroid

Imagin
Imagin
gg
 TOLOSA-HUNT SYNDROME

T2 iso-hypointense signal in the left cavernous sinus with Enhancement is also seen in the left
superior orbital fissure 
Treatment

Immunosupresan

Oral Prednisone 1 mg/kg/day

Azathioprine and Methotrexate

Immunomodulator
TOLOSA HUNT SYNDROME IS A RARE SYNDROME. THIS SYNDROME IS
IDIOPATHIC, SO OTHER ETIOLOGIES MUST BE RULED OUT BEFORE
MAKING A DIAGNOSIS. CORTICOSTEROID ADMINISTRATION CAN
RELIEVE PAIN COMPLAINTS AND IMPROVE NEUROLOGICAL DEFICITS
THAT OCCUR, BUT CANNOT PREVENT RECURRENCES.
 TERIMA KASIH

46
47
 SINUS VENA DURA

48
 High-pressure arterial
blood
⬇
The low-pressure venous
cavernous sinus
⬇
Compromises blood
flow within the
cavernous sinus and the
orbit.
50
Anatomy

THE CAVERNOUS SINUS IS A
PAIRED DURAL
VENOUS SINUS LOCATED
WITHIN THE CRANIAL
CAVITY.
 TANDA & GEJALA
DRAINASE

ANTERIOR

POSTERIOR
53
TOLOSA-HUNT SYNDROME
• SEORANG PEREMPUAN BERUSIA 44 TAHUN, DATANG KE POLIKLINIK SARAF DENGAN KELUHAN UTAMA GANGGUAN
PENGLIHATAN PADA MATA KIRI SEJAK 2 MINGGU SEBELUM- NYA. KELUHAN INI DIAWALI DENGAN NYERI DIIKUTI
KETIDAKMAMPUAN MENGANGKAT KELOPAK MATA KIRI DAN MENGGERAKKAN BOLA MATA KIRINYA YANG SEMAKIN
MEMBERAT SEJAK 1 MINGGU SEBELUMNYA. BERUPA. NYERI DIRASAKAN DI DAERAH SEKITAR MATA, PEGAL, KADANG DISERTAI
RASA BERDENYUT. DERAJAT NYERI BERDASARKAN NUMERIC RATING SCALE (NRS) SEKITAR 8/10 YANG TIDAK MEMBAIK
DENGAN OBAT ANALGETIK.
• SELANJUTNYA PANDANGAN TERASA BURAM YANG BERTAMBAH BERAT PADA MATA KIRI DALAM 2 MINGGU, DISERTAI KELOPAK
MATA MAKIN MENUTUP, SEHINGGA PASIEN LEBIH BANYAK MENGGUNAKAN MATA KANANNYA. PASIEN BARU MENYADARI MATA
KIRINYA TIDAK DAPAT MELIHAT 1 HARI SEBELUM PASIEN DATANG KE RUMAH SAKIT.

• PADA PEMERIKSAAN FISIK DIDAPATKAN ADANYA VISUS 0 PADA MATA KIRI DAN PARESIS NERVUS III,IV,VI KIRI TOTAL, SERTA
LESI NERVUS V1 (GAMBAR 1). FUNDUSKOPI DIDAPATKAN GAMBARAN PAPIL HIPEREMIS DENGAN BATAS TIDAK TEGAS, RASIO
ARTERI:VENA 1:3 PADA MATA KIRI YANG SESUAI DENGAN PAPILEDEMA. TIDAK DITEMUKAN TANDA- TANDA PENINGKATAN
TEKANAN INTRAKRANIAL, KETERLIBATAN SARAF KRANIAL MAUPUN DEFISIT NEUROLOGIS LAINNYA.

Magnetic Resonance Imaging Kepala dengan Kontras Potongan Aksial dan

Koronal Menunjukkan Inflamasi pada Fisura Orbitalis Superior
• KEADAAN SAAT PASIEN CONTROL SETELAH SATU MINGGU SETELAH PERAWATAN (MINGGU KELIMA
ONSET)

Perbaikan Ptosis Mata Kiri dari Saat Masuk (Kiri) dan

Sesudah Perawatan (Kanan).

• PADA KASUS INI DIAGNOSIS STH DITEGAKKAN BERDASARKAN ADANYA NYERI KEPALA UNILATERAL
PADA AREA PERIORBITA YANG TERJADI SIMULTAN DENGAN KELEMAHAN PADA SATU ATAU LEBIH SARAF
PENGGERAK BOLA MATA (SARAF KRANIALIS III,IV, DAN VI). GEJALA INI DISEBABKAN OLEH
PERADANGAN GRANULOMATOSA PADA FISURA ORBITALIS SUPERIOR YANG SESUAI DENGAN GAMBARAN
MRI KEPALA .
• PADA PEMERIKSAAN FUNDUSKOPI PASIEN INI DITEMUKAN GAMBARAN PAPILEDEMA. HAL INI DAPAT
DITEMUKAN PADA STH DENGAN INFLAMASI YANG MENCAPAI APEKS ORBITA, SEHINGGA TERJADI
OBSTRUKSI PADA ALIRAN KELUAR VENA DAN GAMBARAN PAPILEDEMA. PENURUNAN TAJAM
PENGLIHATAN YANG DIAKIBATKAN DAPAT BERVARIASI, MULAI DARI MINIMAL HINGGA KEBUTAAN
SEPERTI PADA PASIEN INI.
 CASE..
THIS 17-YEAR-OLD MALE PRESENTED
WITH SUDDEN DEVELOPMENT OF
DECREASED VISION IN THE LEFT EYE,
PROPTOSIS, CONJUNCTIVAL CHEMOSIS,
PTOSIS AND ELEVATED INTRAOCULAR
PRESSURE 1 YEAR AFTER HAVING
EXPERIENCED HEAD TRAUMA (A, B).
IMAGING STUDIES REVEALED CLASSIC
FEATURES OF CCF ON THE LEFT SIDE
MANIFESTED AS EVIDENCE OF THE
ENLARGEMENT OF THE SUPERIOR
OPHTHALMIC VEIN (SPV)(C). DILATED
SIGNAL-VOID SERPIGINOUS
STRUCTURES ARE SEEN INTRACONALLY
AND EXTENDING TO THE LEFT
CAVERNOUS SINUS (C, D). IN ADDITION,
THERE WERE ENLARGED EXTRAOCULAR
MUSCLES ON THE LEFT SIDE, AS
EVIDENCED BY AXIAL AND CORNONAL
MRI (E, F). MRA AND MRV CONFIRMED
THE DIAGNOSIS OF CCF WITH
MARKEDLY ENLARGED LEFT SOV (G)
57