Mediasten

Tümörleri
 ANATOMİ
● Mediasten;üstte torasik giriş,önde sternum,arkada vertebralar,altta
diafram,lateralde plevral boşluk olarak tanımlanabilir
● Ön,orta ve arka mediasten olarak 3 anatomik bölgeye ayrılır
● Önde;thymus,lenfoid structure ve vasküler,sinir yapıları
● Ortada;trakea,ana bronşlar,büyük damarlar,hiler lenf nodları
● Arkada;aort,torasik özofagus,sempatik sinirler bulunur.
● Embriyolojık olarak ön barsak,nörol krest hücreleri ve mezenşimal
hücrelerin birleşimi ile mediasten,özofagus,trakeobronşial ağaç,akciğerler
oluşur;mediatsen kitlelerine,metastazlara yaklaşırken bu embriyolojık
yolak yardımcı olacaktır
● Çocuklarda mediastinal tümörler nadirdir
● Anterior mediastende yerleşmiş olağan kitleler
lenfomalar, germ hücreli tümörler ve timomalardır
● Orta bölmenin daha yaygın olanları LAP, lenfomalar
ve kistler
● Arka mediasten genellikle nörojenik tümörlerdir
● Mediastinal kitlelerin yaklaşık% 40'ı benign % 60 ı
maligndir
● Tümünün yaklaşık% 40'ı 2 yaşın altındaki
çocuklarda ortaya çıkar
● Colorado Üniversitesi'nden 69 kişi arasında yapılan
son inceleme de ;ön veya orta mediastinal kitleler,
% 43'ünün Hodgkin lenfoma,% 25'i Non-Hodgkin
lenfoma,% 17'si lösemi ve % 9'u histoplazmoz
olarak raporlanmış
Klinik-Tanı
● Çoğu asemptomatiktir
● Prenatal veya yenidoğan döneminde de yapılan görüntülemelerde görülebilir
● Büyük ön mediasten kitleleri inspeksiyonda görülebileceği gibi çoğu raslantısal farkedildi
● Solunum problemi,bası nedeniyle nörolojık semptomlar oluşabilir
● Katekolaminler,AFP,gonadotropinler tanıda yardımcı belirteçlerdir
● PAAC
● USG
● MR
● BT
● FDG-PET lenfomalı hastalarda sıklıkla kullanılır
● Lokalizasyona göre görüntüleme eşliğinde biopsi
● NHL;lenfoblastların aşırı çoğalması ile karakterize sistemik bir hastalıktır
● Mediastinel kitlelere en sık olan lenfomadır,bazen kitle solunum sıkıntısı
oluşturabilir,vena cava ya bası uygulayabilir
● Hastalarda sistemik hemotolojık problemler görülür
● Bu hastalıkta cerrahinin yeri sınırlıdır
● HL;genelde ergen yaş grubunda mediatinel kitle ile karşımıza gelebilen,yine
genelde ön ve orta mediasten kitlesi oluşturabilen bir hastalıktır
● Homojen tımus genişlemesi görülebilir
● NHL ve HL da plevral effuzyon görülebilir
7 yaşında T h li NHL-mediastinal kitle-plevral ve
perikardial effuzyon
Mediastinel kitlesi olan hastada FDG tutulumu
● Mediastinal teratomlar en sık ön mediastende görünür,genelde timus,perikard
kaynaklıdır.
● Fetal yaşamda da karşılaşılabilir,hidrops fetalis ile sonuçlanabilir
● Ancak çoğu zaman solunum sıkıntıs,kardiak yetmezlik ile farkedilir
● BT genelde gereklidir,kalsifikasyon varlığının tespitinde önemlidir
● Mediastinal teratomlar çocuklarda iyi huylu olmasına rağmen,yolk kesesi, embriyonal
karsinom, seminom, germinom veya koryokarsinom gibi diğer germ hücreli tümörler
kaynaklı ise prognoz kötüdür
● Teratomlar için cerrahi eksizyon tercih edilen tedavidir,median sternatomi genelde
önerilir ve iyi görüş açısı sağladığı söylenir
● Torakoskopik de eksize edilebilir
● AFP malignensi belirteçlerindendir
● Timus kistleri ve tümörleri de mediatsinel kitleler arasındadır
● Timusus kütlesi yenidoğan döneminde 15 gram,ergenlikte 30 gram kadardır,ilerleyen yaşlarda
yağ doku formasyonu artarak ilerler
● Timik hiperplazi görülebilir,genelde konservatif tedavi,steroid kullanılabilir,takip önerilir
● Bazen kitle büyüyerek komşu organ basısı oluşturabilir ,cerrahi gereklilik doğabilir
● Çok nadir timus malign tümoru görülebilir
● Tımus kitleleri enfekte de olabilir
● Mediastende vasküler kitleler de görünmekte
● Hemanjıomlar özellikle anterior mediastende
görülür
● Cerrahi rezeksiyon nadiren
gerekebilir,komşu organ basısı olursa cerrahi
düşünülmelidir
● A-V malformasyonlar da mediastende
karşımıza çıkabilir,bunlar sıklıkla LM(lenfatik
malformasyonlar)dır.
● LM lar bazen rüptür ile sonuçlanabilir.Bu
da;şilotoraks,şiloperikardium,plastik bronşit
ile sonuçlanabilir
● Mediastende nöroenterik kistler ile
de karşılaşabiliriz
● Solunum yolları semptomları ve
mukozal ülserasyon nedeniyle GIS
semptomları ile gelebilir hasta
● Özofagus duplikasyon kistleri
● Bronkoenik kistler
● Rutin olarak PAAc,BT,MR ile kist
ortaya konmalı,komşulukları ayırt
edilmeli
● Özofagus duplikasyonları genelde
lümenden bağımsız olur,perop veya
preop özofagoskopi önerilmektedir
● Nöral tümörler diğer mediasten kitlelerindendir
● Genelde spinanın her iki yanında gelişebilir
● Ganglionöromlardan malign nöroblastomlara kadar değişkenlik gösterebilir
● Torasik NB ların klinik açıdan diğerlerine göre daha selim olduğu
raporlanmıştır
● Horner sendromu olan hastalarda mediasten kitlesi ile karşılaşılabilir
● Ani paraplejı durumlarında mediastinel kitle nin olabileceği,bası oluşturmuş olabileceği unutulmamalıdır
● Nöronal tmr ler görüntülemede genelde paraspinal yuvarlak veya fuziform,hemorajık veya nekrotik olarak karşımıza çıkabilir
● Paraplejılı hastada acil laminotomi veya laminektomi planlanmalıdır
● Omurilik de kalıcı hasarlar oluşabilir
● Torasik nöronal tmr lere eksizyon önerilmektedir
● Postop sekeller(skolyoz,kalıcı omurilik hasarı vb.) asemptomatik hastalarda non-op tedaviyi düşündürmüştür
● Bu noktada malign,(NB gibi) tümör lerin metastaz riskleri unutulmamalıdır
● Mediastende psödoinfulamatuar tmr de görülebilir
● Langerhans histiyositozlu kalsifikasyon
● Timolipoma
● Sarkom
● Lipoblastom
 TEŞEKKÜR EDERİM

kaynak: ASHCRAFT’S PEDİATRİC SURGERY