MiYOPATLER

Dr. Burak BEKGZ

Do. Dr. Ahmet DEMRCAN
22.03.2011
OLGU 1
73 ya erkek, DM (+)
Her iki el ve ayakta uyuma ve ar
Nrolojik muayenede el ve ayaklarda hipoestezi
Ayaklarda plantar fleksiyonda g kayb (+)
POLNROPAT
OLGU 2
60 ya erkek
1 haftadr sa bacakta gszlk, gece kramplar
FM:
Gastroknemius kasnda atrofi
Fasiklasyon
DTR artm
CK artm

N BOYNUZ MOTOR
NRON HASARI
OLGU 3
25 ya bayan
10 gndr sol gz kapanda dme
3 gndr yutma gl ve bacaklarda halsizlik
ikayetleri akama doru atyor


NROMUSKULER
BLEKE
HASTALIKLARI
OLGU 4
43 ya bayan
Hiperlipidemi iin yeni medikasyon
2 gndr merdiven kmada zorlanma
Her iki bacakta ar
FM:
Alt ekstremitelerde 4/5 motor defisit
CK artm

MYOPAT
Miyopatiler kaslarn yapsal ve fonksiyonel
bozukluuyla giden bir takm hastalklardr.
Santral sinir sistemi
Alt motor nron
Periferik sinir
Nromuskuler bileke hastalklarn iermezler

BULGU MYOPAT N BOYNUZ
MOTOR NRON
PERFERAL
NROPAT
NROMUSKULER
BLEKE HST
TUTULUM
Genellikle
proksimal,simetrik
Distal, asimetrik
ve bulbar
Distal, simetrik Ekstraokler,
bulbar, ekstremite
proksimali
ATROF
Balangta hafif,
Ge dnemde
belirgin
Balangta
belirgin
Deiken Yok
FASKLASYON
Yok Sk Deiken Yok
REFLEKS
Ge dnemde
kaybolur
Deiken
(hiperrefleksi)
Erken dnemde
kaybolur
Normal
ARI
Yaygn Yok Deiken Yok
KRAMP
Nadir Sk Genellikle Yok
DUYU KAYBI
Yok Yok Genellikle Yok
CK
Genellikle yksek Sklkla yksek Normal Normal
MYOPATLERN SINIFLANDIRILMASI

DOUMSAL

Muskuler distrofiler
Konjenital miyopatiler
Myotoniler
Metabolik miyopatiler
Mitokondriyel
miyopatiler

KAZANILMI

nflamatuar miyopatiler
Endokrin hastalklara
bal miyopatiler
Sistemik hastalklara
bal myopailer
laca bal miyopatiler
SEMPTOMLAR
Gszlk
Egzersiz intolerans
Bitkinlik
Koyu renkli idrar
Kas ars


GSZLK
En sk grlen semptomdur
Simetriktir
Proksimal kas gszlnden dolay hastalarda gnlk
aktivitede azalma grlr.
Sandalyeden kalkma
Merdiven kma
Banyo yapma
Tra olmada

Nadiren distal gszlk
El yazs
Adm atma
Nesne kavrama


GSZLK
1. Kollarn ve bacaklarn proksimalinde grlen
ekstansz ve fleksr kaslar tutabilen gszlk
miyopatiler iin spesifiktir.
2. st ekstremiteler ile alt ekstremitelerin distalini
tutan gszlk nropatiler iin spesifiktir.

3. st ekstremite periskapular ve bacakta peroneal
gszlk konjenital miyopatiler ile ilikilidir.
4. El bilei, parmak fleksrleri ve diz ekstansrndeki
(quadriceps) gszlk inklzyon body miyoziti iin
spesifiktir.
5. Gz ve farenks kaslarnn tutulumu (pitozis, ift
grme, disfaji) miyotonik distrofilerde sk grlr.
6. Boyun ekstansrlerindeki gszlk (dk kafa
sendromu) amyotrofik lateral sklerozis ve
myastenya graviste grlr.
ARI
Nonspesifikir
Kaslardaki inflamasyon ve nekroza baldr.
KAS KRAMPLARI
Genellikle benigndir
Myopatilerle nadiren ilikilidir
Dehidratasyon, azotemi, hiponatremi sonucu grlr.



HKAYE
nceki hastalklar
Otoimmnite
Endokrinopati
Renal yetmezlik
Aile yks
Balang zaman
Medikasyon
Steroid
Retroviral ajanlar
Antilipid ajanlar
Kokain
Alkol


BALANGI
Saatler toksik miyopati

Gnler dermatomyozit ya da rabdomyoliz

Haftalar polimyozit, endokrin miyopatisi


FZK MUAYENE
Gszlk (proksimal, simetrik)
Kas kitlesi normaldir
DTR normal
Bilin dzeyi normal
Polimyozitte ate grlebilir
Dermatomyozitte guttron paplleri grlebilir.
Atrofi
Hipertrofi
Psdohipertrofi
Miyotoni
Kontraktr

MYOPATLERN SINIFLANDIRILMASI

HEREDTER

Muskuler distrofiler
Konjenital myopatiler
Myotoniler
Metabolik myopatiler
Mitokondriyel myopatiler

KAZANILMI

nflamatuar myopatiler
Endokrin hastalklara
bal miyopatiler
Sistemik hastalklara
bal myopailer
laca bal miyopatiler
DYOPATK MUSKULER MiYOPATLER
(NFLAMATUAR MYOPATLER)

Polimyozit
Dermatomyozit
nklzyon body miyoziti
DYOPATK MUSKULER MiYOPATLER
POLMiYOZT
Kadn/erkek : 2/1
>20 ya sk
Zencilerde sk
Etyoloji
Viral?
Otoimmn?
DYOPATK MUSKULER MiYOPATLER
POLMiYOZT
Proksimal kas gszl
Diz kme, merdiven kma, kollar kaldrma
Disfaji (1/3 st zofagus)
Artralji


DYOPATK MUSKULER MiYOPATLER
POLMiYOZT
CK dzeyi 10-20 kat art
Kas hassasiyeti
Normal DTR
Kas atrofisi

DYOPATK MUSKULER MiYOPATLER
DERMATOMYOZT
Kadn/erkek : 2/1
5-10 ya ve 50 ya sk
Etiyoloji
Otoimmnite
Viral enfeksiyonlar
Genetik



DYOPATK MUSKULER MiYOPATLER
DERMATOMYOZT-TANI
Proksimal simetrik gszlk
Ykselmi kas enzim seviyeleri
Anormal EMG bulgusu
Anormal kas biyopsisi
Cilt bulgular
Heliotrop dknt
Gottron paplleri
Periungual talenjiektazi
Alopesi areata

Dier sistem tutulumu
Kardiyak (perikardit, kardiyomyopati)
Akcier (interstisyel akcier hastal)
GS (disfaji, kanama)
Eklemler (artralji, artrit)

DYOPATK MUSKULER MiYOPATLER


POLMYOZT VE DERMATOMYOZTN
MALGNTEYE ELK EDEBLECE
UNUTULMAMALIDIR !!!
DYOPATK MUSKULER MiYOPATLER
NKLZYON BODY MYOZT
Erkeklerde daha sk grlr
En sk kuadriseps femoris ve el parmak fleksorleri
tutulur.
Sk dmeler veya ellerin ince hareketlerinde
bozulma ile kendini gsterir.
DYOPATK MUSKULER MiYOPATLER
NKLZYON BODY MYOZT
Erkeklerde daha sk grlr
En sk kuadriseps femoris ve el parmak fleksorleri
tutulur.
Sk dmeler veya ellerin ince hareketlerinde
bozulma ile kendini gsterir.
ENDOKRN HASTALIKLARA BALI
MYOPATLER
Adrenal disfonksiyon
Tiroid disfonksiyon
Paratiroid disfonksiyon
Pititer disfonksiyon
Pankreas (Langerhans) disfonksiyon
ENDOKRN HASTALIKLARA BALI
MYOPATLER
ADRENAL DSFONKSYON
Hipoadrenalizm
Hastann bilin durumundaki deiiklikten dolay
hastada myopati arka plandadr.
Hiperadrenalizm
Cushing sendromu (kortikosteroid myopatisi) en sk
grlen endokrin miyopatisidir.
ENDOKRN HASTALIKLARA BALI
MYOPATLER
TROD DSFONKSYONU
Hipotiroidizm
Miksdem krizi
Hipertiroidizm
PARATROD DSFONKSYONU
Hipokalsemi

LALARA BALI MYOPATLER
ok eitli toksinler ve ilalar miyopati
yapmaktadrlar.
Bu nedenle, ila ve zellikle oklu ila
kullanmnn daha youn olduu ge erikinlik
ve yallk dneminde gelien miyopatilerde ilk
dnlmesi gereken ilaca bal miyopati
olmaldr.
LALARA BALI MYOPATLER
ENFEKSYZ MYOPATLER

Enfeksiyz miyopatiler genelde prognozu iyidir.
Dier birok miyopatinin tersine subakut
seyirlidirler.

LABARATUVAR
CK ve izoenzimleri
Serum elektrolitleri
Serum myoglobin
Serum kreatin ve BUN
TT (myoglobinri)
CBC
Sedimentasyon
Tiroid fonksiyon testleri

EKG
Elektrolit dengesizlikleri
QT
PR
QRS
ST-T deiiklikleri
U dalgas
ACL SERVS
C,A,B

Solunum yetmezlii
Aspirasyon pnmonisi
Kardiyomiyopati
Kalp bloklar

ACL SERVS

Elektrolit dengesizlii
Hipokalemi
Hiperkalemi
Hipokalsemi

MRI
EMG
Kas biyopsisi
ANA
Genetik testler
KONSULTASYON

Nroloji
Romatoloji
Enfeksiyon hastalklar
KAYNAKLAR
Tintinalli's Emergency Medicine,7th ed
Cecil Medicinw 23th edition
Emedicine
Evidence-based Neurology
www