DENEME SINAVI KLiNiK BiLiMLER TESTi SORU VE ACIKLAMALARI
Bu metmde strasryla Pediatri, DahiliBilimler, Kadm Dogum, Cerrahl Bllimler sorulan ve af(lklamalafi bulunrnaktarnr,
101:.A ~agldakilerden hang lsi yen.idog an In dogum salonu resiissitasyonunda kullamlen Haglardan biridir?
A) Amiodamn C) Atropin
B) Nitroprussid 0) Nalo.ksan
E) Amrinon
Dogru cevap: D
Neonatal res tis sitasyon da kullamlan ya da
kullamlmayac'ak olan ila~/ar her smavda sorgulanabi/ir.
Kullamrm kabul edilmi~ olan llaclar:
1. AORENALiN: Kalp atrmt yoksa ya da en az 30 saniye pozitif basmch ventilasyona r.agmen kalp attrru -c 60 I dk ise 1 I 1 O.OOO'lik adrenalin gobek kateteri, intratrakeal yol ya da IVyolia hrzi: bir ~kllde verilir,
2. VOLUM GENi~LETiciLER: Hipovolemi ya da rnasif kanama bu.lgulan varsa kullarulirlar. Yenidoganlarda serum flzyolojik ya da ringer laktat kullamhr,
3. SODVUM BiKA.RBONAT: Rasusitasyona ve digsr tedavilers yamt vsrmayen uzarnrs kardiyak arrest durumunda distile su Ue 1 I 1 orarunda sutandmlrms % 8.4 sodyum bikarboriat kullamhr. En tehllkeli yan etki si,p.rematii relerd e in traventrlkiller ka nama ya yol acmasunr,
4. NALOKSAN: Bebelcte aglr solunurn depresyonu ve anneye son 4 saat icinde na.rkoti.k verllrnis clrnasi dururnunda narkotik antagonlsti olarak kularuhr
• GCiz; Kata ra kt, mikroftalmi, glokom. korne a 'da
bularuklrk
• Kalpi PDA, PS, septal defektler
• :Kulak: Bilateral sensorlneral i§itme ka,ybl
• Kemik lIigi': Anemi, trombositopeni
•. Geg bu.lgular:
• 1.§ltme kaybl (% 87)
• Konjenital kalp anorna'iisi (% 46)
• Zeka geriligi (% 39)
• Kata rakt veya glo kern (% 34)
103.0tuz a It I haftalrk 2400 gram agn11gmda dOgmu9 bir krz bebek annesinin yarnnda izlenirken. 24. saatin sonunda konvulsiyon benz.eri haleketler ortaya o;:rkml~tlr. Yapilan laboratuvar ineelemelerinde kan §ekeri duzeyi 30 mg I dl bulunrnustur,
Bu bebegin teda.vlsinde i1k.yakla~lm ne olmalldlr?
A) lntravenoz gl.ukag.on (150 I-Ig / kg) veril mesi
B) 6 - 8 mg / kg / dakika glukoz infOzyonu baslanmasi
C) Formulaile beslenmeye ba~lanmasl
D) 2 mi. I kg % 10 dekstroz puseedilrnesi
E.) Anneye, bebeqi srk sik beslerneslnin onerilmesi
Dogru cevap: 0
Yenidogan sorufafl arasmda bu t.firvaka sorulenmn aglrflgl daha taz/ad/f. Ozeflik/e hipog/isemi gibi yenidoganlarda sik kar§lla!jllabflen onemfi blr problemds heklmln dogru yakla$lml yapabllmesi son derece kritiktir. Sorutam da bu noktaYI sorgulamak (izere dizayn edifmi$tir.
Yenidoganda hipogliseminin onlenmesi ve tedavisi:
• Genelolarak her yenidogamn mumkun oldugu nea eden anne siitii Ue beslenmesi gerekir.
• Sagllkll term ve AGA bebeklerde kan :;;ekeri l.il~umu gerekmez.
Pretermler. SG.A bsbakler, diyabetik anne bebekleri ve asfiktIk bebekler g.ibiriskl.1 bebe klerde 4 - 6 saatllk a ralarla ve beslenrneoncesi m utla ka kan $9keriizlemi yapihr ve eger beslenme sorunu olrnazsa en az iki olyUm normal olana dek bu izlern surdurular,
• Tedavi: Iv olarak 2. mLI kg % 10 dekstroz bolus olarak verilir ve ardmdan da rebound hipoglisemiyi onleme k iyin 6 - 8 mg I kg I d k hlzlnda perfiizyona geo;:il ir.
• Kan sekerl yOkselmezse dekstroz hlzl asarnah olarak arttinlarak 16 rng I kg I dk'ya kadar crkrlabilir, Ama
38
cok nadir-en gerekse de, 20 mg I kg { dk'nrn Ozerinde perfuzyon hiz: i~a yaramaz.
Glukagon: Glikojen depolcr: yeterli bebeklerde ges:ici clcrck i~e yarar.
Steroidler: HidrokOl'tizon yo do prednizolon SUyiime hormonu: Upolizist:imUleeder.
Diazoksit: InsUlin sekresvommu nzoltu-. Somatostatin: Uzun erklll analogu olen ocreofid kulleruhr.
Nifedipinl
104 .. A§agldakHerden hangis'i kemikterusun ilk fazrnda gozlenen birr bulgudur?
A) Ballismus C) Ate!?
B) Koreatetoz 0) Stupor
E) Gazlerde yukan bakl';;;
Dogru cevap: D
Smavlarda yenidogan sanlll<lan ile ilgi/i sorular slkh/(/a sonnur: eu da' en Jiorkulan Jiomplikasyon olan Jieml.kterus ve .kllnlk evre/enlle ,i/glll blr sorudur.
1 OS.A ~agldaki'lerden hangisinde tipik kromozom delesyonu vardir?
A) Huntington koresi B) Cri du cat sendromu
C) Patau sendromu 0) Friedreich ataksisi
E) Frajil X sendromu
.Dogru cevap:B
Soru adaym pedlatr;k genetik iie i/gi/i donanrmml o/gmeyi hedef/eyen bir temel bilgi sorusudur. Bazi hastallk.larm ana genetik gegi§ ozellikleri routlaka bilinme/idir, Bu
B ;KiTAPCIGI
ana ba§llk/ardan birisi de delesyon ve mlkrodelesyon sendromlarrdlr.
• Crl ducat sandrornu '" 5p delesyonu
• OOi?Ok dogum aglrl@
• Mikrosefali
• Miyavlama ~eklinde aglama
• Dolgun yanaklar
- A,;;;agl gekik gozler
KI5a parrnaklar - Hipotoni
- Organ anornalllerl
• Aglf mental gerilik
106.,. A§agldakilerden ha,ngis.i an ne sutlin iin an!imi.krobiyal o2eUikieri arasmda yet almaz?
A) Laktoperoksidaz. igermesi
B) 8eta laktoglobOlinin yOksek olmasi
C) Lizozim iqe~mesi
0) Laktoferrin bulunmasi E) Makrofaj iyermesi
Dogru cevap: B
Anne siitti hayallmlzda uzune« bir donem temel besin kayn3glmlz oluyorsa, tiu kaynagm tUm dZelliJi/eri sorulabiflr vegok iy; b.I.linmel.ldir,. Anne suW, bu nedenle pediatride ba§11 ba§lma bir konu ba§lllgl o/arak e/e a/mrr. Bua91dan da bes/enme lie ifgili sorulara kaynak olu§turma ofaslllgl d;;lima yiiksekofaCaktlr. Bu soruda da, anne siiWnun infe/(siyonlal"dan koruyucu ozel/iklerinin blJinlp bllinmedi{ji sorgulanmaktadlr.
Anne suW, igerdigi biro;:ok madde lie, bebegi bircck infeksiyondan korur. Anne sOtonde bagl~lkhg.1 ve infeksiycnlara direnci saglayan ozellikler ,;;;unlardlr:
• SalglsallgA, anne sOtondeki bashca immOnglobOlindir.
Anne sOW inek sutuns kiyasla daha fazla lizozim i<;:erir_ Uzozim a ntibakteriyel ozellige sahiptir.
o Anne SOtOnde demir bagiaylci protein laktoferrinin de serbes! demiri ortamdenkaldtrarak bakteri Oremesini engelledigi saptanrrustir. Lizozim, laktoferrin, vitamin 812 ve fclatm infeksiyonlara kar.:;;l kOfU.yuculugufazla,dlr.
• Anne sutande ma krofajlar, pollrnorf nuvel i lakositler, T ve B .Ienfositleri bol rniktardadtr.
• Oligosakkaritler (bifidus gog alma fa ktorli) anne sOronde var,inek sOtDnde yoktur. E. coli ve deriden gelen diger bakterilerln apitel dokuyabaqlanrnasrru ve dokuya giri~ini de onler,
o La ktopero kstdaz , alfa- 2 .• ma kroglo bli lin, glikoproteinler, HpidJer, karbonhidraUar, gangliosidler ve ri bon u kleaz d a antlinfektif czelf k g6steiir.
• Anne sutendeki bashca immonmodOlatorler: T hOcrelerini aktive eden "interlokjn - 1 - beta", IgA B hOcrelerine donusamonu saglayan ''transforming. gro'NIh faktcr beta", alfa • to kofsrol ve prolaktindir
39
• Alfu tokofarol, B - karoten, askorbik aslt lnflarnasyonu azaltrr,
107.Sekiz aynk sa.gllkJt bir bebek 09 gOndOr devarn eden atas nedeniyle acil serv.ise getiritiyor. Yapilan ilk fizik muayenesinds ate~in odag.1 saptanarmyor. Takipedan izleminde vucut sicakllgmm normale dendOgO ve bundan bir saat soma yayg In rna kulopapuler d6kOnto ortaya 91'ktl gl ogreniliyof_
Bu bebek lyin en oiasl tam aljagldaKi.lerden hangisidir?
A) Eritema infeksiyozum 8) Rubella
C) SUI;:igegi
0) Rubeola
E) Roseola infanturn
Dogru cevap:E
Adaym, foeukluk doneminin dokiintUlii hastallklan ile Ugi/i bUgisini smayan bir vaka sorusudut. Roseola infantum, pediatrinin t;ok slk kar:~J/a~lfan, hem bu ozelligi hem de tipik klinigi nedeniyle t;ok slk sorulan bir has tallgl atr:
Roseola infantum = ,Ekzantem subltum = 6. hastallk: en stk 6 ay - 3 ya~ arasmda g6rOIOr. En 6nemli klinik bulgusu; genellikle yDksek ateii'le baslar, ate~ hlzl.a dij~er ve ate~in dilljmesini takiben k.arakte.ristik do-kilntii rnakulopopulerdir ve gavdeden baslar, yOz, boyun ve ekstremite:lere yaYI.I'Ir.
Roseola infantum febril konvulsiyonlara e~lik eden en SI.k gemlen dokOntCiID gocukluk gaQI hastallgldlr_
1 08 .A~agldakllerden hanglsil'k]ncl kalp sestnm (52) ozelligl degildir?
A) Pulmoner hipertansiyonda pulmoner komponenti
hafifier
8) Semilunar kapaklann darhktarmda hafifler C) Oiyastol ba~lang.lclm g6sterir
Kalp sesteti ite ifgi/i bilgi bir(kimipediatrik kardiy%jl vaka soruten iie test edileblleeegi gibi, kimi zaman da bu soruda goriildiigii gib; direkt temel bifgl sorusu o/arak sorgulanabilir,
S2 aynsrnasi normalde lnspiriurnda olur. lnspiriyumda sag: kalbin dol'U~u artar sag ventrikOI atrm suresl uzamasi 9iftle§meye neden olur. Sag ventrikul yOkJenmesi,atrial septal defekt, sag dal bJogu, pulrnoner kapak stenczunda belirgindir.
0) Konjestif kalp yetmezligi E) Dilate kardiyomiyopati
Dogru cevap : C
Pediatrik kardiyolojide hastaya temel yakla!jlm adaym mut/aka hakim o/masJ gereken blr a/and". NabJZ basmemm deger/endirilmesi de smavda sorgulanabilecek bu tlirde f·emeJ blr bilgidir.
Nabiz basjncmm arttlgl durumlar:
• POA
• Aort yetmezligi
• Anemi
• Komplet dal bJogu
Nabiz basjncmm azaldlgl durumlar:
• Perikard tarnponadt
• Aort da.rllgl
• Kcnjestif kalp yetmezHgi
110. AltlgOndUr yUksek ate~. vOcudunda do kOnto .. konjunktiva, dil ve ag I:Z mukozasinda yaygl n hipererni, artralji ve servi kal lenfadenopatisi cia n do rt ya'§l nda ki krz yocugunun serum transarninazlan ve trornbosit sayis: yOksek bulunmustur,
au "Gicuk i"in en olasltam a~agldakilerden hang.isidir?
A) Psrlyodikatas, aftoz stornatit, farenjit ve adanit
(PFAPA)
8) KIZII
C) Kawasaki hastalTg.1 OJ Klzamlkglk
E) Adenovirus infeksiyonu
Dogru cevap: G
Soruda Kawasaki hastaflgl bir vaka so.rusu uzerinden test edifiyor. 90cukluk f:agmm en SJk goriilen vaskii/it/erinden biri otmes), tipik kfinigi ve fok onemli komp/ikasyonlara sahip otmest nedeniyle smavlann gozde sorulanndandu:
Kawasaki 'hastallQI (mukckutanoz lenf nodu sendromu) ki.i"ilk "oeu klarda srk gorOIOr_ Uzun suren ates, rnukozal lnflamasyon, cllt bulgulan, LAP ile karakterizedlr. Atelj ilk bulgudur. HSP'den sonra coculdukcaqmm en srk gtimlen 2_vaskQlitidir. Srklikla ba~ yal? altinda kar~lmJza crkar,
40
N<. TOni Kriterleri
A. En 02 be~ glin sUren ote~
B. A~ogldoki durumlardan enaz dordli:
1) Bilateral nonpurulcn kcnjunktivcl konjesyon
2) Or·ofarinks mukozesmdo degi~iklikler:
Orofarinkste infeksivon, dudaktarda' klrml.zdl,. kurumlJ~ ve ~atlaml1 dudoklcr. ~ilek di.1i
3) Per ifer ikekstrern ite degi~iklikleri el ve oyaklarda cdem ve / veya eritem, genellikle periungual b~layQn deskuamosyon
5) ,api 1,5 crn'den biiviik, tek torafh servikal LAP
C. Diger hnstnhk +nblolor-mc uymayun hnstchk
111'.A ~aglda k.ilerden hangi sl bron ~ iekta zi nedeni WiJ.sti[?
A) Kistik fibrozis B) Primer siliyer diskinezi
C) Pulrnoner hernosldarozis D) Tubsrkuloz
E) Yabanci oisim aspiresyonu
Dogru cevap: C
Pediatrik gogus hasta/lklannm onemli bir ugra§1 a/ant o/an bron§iektazi, etiyolojisiagismdan sorgulanmi§. 90cuklarda brom;iektazjye neaen alan durumter bi/inmefldir.
Bronl}ieklazi, yani bronslarin irreversiblgeni§llemesi dog.umsal ya da edinsel olabilir, fakat en srk olarak uzun suren yerel broris infElksiyonlanndan soma, olusur,
Etiyolojisinde; kistik fibrozis (geli~ml~ Ulkelerde en sik ned en), hareketsiz siliya sendromu, yabanct cisim aspirasyonu, immun yete~sizlik ve bazi infeksiyonlardan (or. adenovirus, bogmaca, klzamlk ve tliberkiHoz) scnra clusan tablolar onde gelen bronslektaz] sebepleridir. Kronik sinOzit. aHerjik bronkopulmoner aspsrjilloz VEl nacirsn astrrn diger etiyolojik elkenlerdendir.
Kronik infeksiyon ve inflamasyonun sonucunda brons duvarlannda hasar, geni§l.eme, mukosiliyertai?lmanm kaybl ve kronik rnukus salqis: ile obstruksiyortlarelusur, E,ger altta yatan problem dOzeltilir ve infeksiyon kontro! edilirse erken dbnemlerde bron!iiektazi g.eri donu!iltidOr.
112. Daha once kistik fibrozis tan lSI alan se kiz ayh k bir krz bebe k beslenernerne ve halsiztik ya kmrna lanyla getiriliyor. Dehidrate gorOnOmdeki bebegin kan elektrolitleri.nin degerlandirilmesinde scdyum: 120 mEq I L, potasyum: 2.8 mEq I L, klor: 80 mEq I L, HCO,: 38 mEq I L, BUN: 40 mg I d L, Uri k aslt; 11 mg I d L bulunuyor,
Bu bebeMe a!iagldakilerden hangisi dU!iiiniilmelidir? A) Malabsorpsiyona bagl! tuz kaybl
D) AkeiQer infeksiyonu scnueu hi.perventilasyon ile SIVI kaybl
E) IIa91ara bagll elektrolit irnbalans:
B ;KiTAPC;IGI
Dogru cevap: B
Kist/k .fibroz/s ped/atrlde fok 51/( sorutsn has ta/lklardandJr; hem /(linigi hem de faboratuvar bulgufa" her smavda kendis/ne yer bulabilir. Burada da bir vaka sorusu uzerinden sorgufanmaya gall§llml§tJr.
Kistik fibroziste (KF) ekrin tar bezlerinde C'I·, Na", K+ konsantrasyonlarrnds artrs vardu.
• Ter bazlerinln makroskopik VEl mikroskoplk morfolojileri norrnaldir. Mukussekresyonu olmadiqindan di.ger organl.ar gibi g'landOler ttkarukltk yoktur .. Apckrin ter bezleri ~i§ ve dilatedir.
• Ter bezleri asm su ve tuz kaybetmekte. hastalann teri tuzludur, derVierinde tuz krlstallerl gorOICir.
Oral ~uz replasrnaru yetarli, nadiren IV SIVI tedavisi gerakir.
113. Dirakt hi perbilirubinemi, OygEln yOz gtirunOmO VEl pul moner stenozu dian blr bebekte yapuan karaciger biyo,psisinda intrahepatik safra yollan azl.191 saptamyor.
Bu bebek [yin en Qla.s~1 tarn a§agl~dakilerden hangisidir?
A) Down sendromu
B) Alagille sendrornu
C) Zellweger sendromu
D) Konjenital Rubella sendromu
E) Byler sendrornu
Dogru cevap: B
90cu/(luk 9agmm kolestatik karac/ger hastallklan birkag tipi#( ozelligiyle soruiur. Bu soruda da pediatrik gastroentero/ojide in trah epa tik ko/estazla giden sendromlardan alan Alagille sendromu test edilmi§Ur.
ALAGILLE SENDROMU (SENDROMiK Tip ARTERiYOHEPATiK DiSPLAZi)
Karaciger biyops lstnee, 10 portal alandan 6'smda, safra yolunun olmamas.1 duru.mudut..Karaciger veozeltikle sol lob bOyOktOr.
- Ozel yuz gorilniimii (Oygen yOz, aim ve burun kbkO belirgin, antimongoloid aks, kOyUk cane).
- Kal,p - damar anomalileri: Periferal ve valvuler PS (en srk], ASD, aort koarktasyonu, TOF.
- Vertebra anomalileri: Vertebra korpusu va arkusunun inkomplet fuzyonu (kelebek vertebra).
- Rena.1 anomaliler: Displastik bobrek, tek bobrek, renal tUbOler ektazi.
- Laboratuvar incelemedekolestaz bulgulan vardir: total safra asitleri, GGT ve ALP degerleri yok yOksektir. Transarnlnazlar normaldir ve plhtlla!ima faktbrleri va karaciger prcteinleri normaldir.
Tedavide; hiparkolesterolemi ve safra tuzlarrmn bag.lrsaktan reabsorbsiyonunu azaltmak iyin kolestlramin ve ursodeoks'ikolikasit. hiperbilirubinemiyi azaltmak ve
41
safra tuzlanrun skskrasyonunu arttrrnak icin fenobarbital kullaruhr.
lntarlobular safra kanallanrun sayica azalrnasr, alfa - 1 antitripsin eksikligi., Zellweger sendromu, kistik fibrozis, CMV va rubella infeksiyonu ve safra asit metabolizma hastahklarrnda da gorOIOr.
H4,C;ocukluk gagmdaki C;olya.k hastallgmm tamsmda en sensitif ve spesifik laboratuvar testi a~ag.ldakilerden han.gisidir?
A) Antigliadin IgA B) Serum totallgA dozeyi
C) Antigliadin IgG 0) Antiendomisyum IgG
E) Antiendomisyum IgA
Dogru cevap: E
90cukluk fagmm en slk rast/anan, en onemli ma/absorbsiyon sendromunu sorgufayan bir teme.! bi/gi sorusuaur.
Gluten enteropatlsl (Colyak hastallgl), bin;ok tahrlda bulunan glutenin gliadin fraksiyonuna karst intolerans sonuou geli~ir. Gluten,gluten~n ve gliadinadh iki protein fraksiyemmdan olusur, Daha cok alfagl.iadinin fraksiyonu rnukozalarda hasar yaparak hastaliQIn klinik ozelliklerinin glkmaslM neden olur,
Antigliadin, antiretikOl.in, antiendomisyum antikorlan taspit edilir. En sensitif ve en spesifikolan test, a nti.endomi.syum [gA'dlr.
Son zarnanlarda doku tr,ansglutaminall oldukca duyarh bir belirtec olarak gorOlmektedit. Colyak tamsmda antiendomisyum IgA'nm sensltivltesl % 100, spesifilesi % 98'dir. Deku transqlutaminaz IgA (tTGlgA)antikorlarlnln sensitivitesi % '92 - 94, spesitivitesi % 95 -98'dir. Kesin tam yonterni. lnce baglrsak biyopsisidir.
115.A ~a g idakl eplleps i tl plerlnd en hang Isln deE EG'de hlpsaritmil90zlenlr?
A) Petit mal epilepsi B) Temporal lob epilepsisi
C)infantil spazrn Dj Grand mal epilepsi
E) Oksipitallo.b epilepsisi
Dogru cevap: C
Yoruma gerek blrakmayan, ozef bir EEG bufgusunun so rgu Ian d/g/ bir ped/atr/k nor%ji sorusudur. Hasta/,g,n tam sal triadmda zaten bufunan bir ozeffik Ue sorutmuetu«:
Infantil spazm, infantil miyoklonus olarak da bilinir. Genellikle 3 - 18. a yla rda 9 orOl Or, Erkeklerde daha srknr,
• West Sendromunun trladr; mlyoklonlk nobetler, mental reterdasyon ve E:EG'de "hlpsantml" olarak tariflenen" burst s u presyon" paternld ir.
Boyun, g6vde ve kcllarda 2 - 10 sn'lik kasilrnalar ile ka rakterizedir. Ba!ilangl9 fleksiyon vee kstansiyonlarrn kornblnasyonu §eklinde kasrlmalardrr.
• Ekstremitelerde fleksiyon veya ekstansiyonkasilrnalan olabilir,
B) Fetal hareketlerin azl.lgl ve ag,lf neonatal hipotoni
vardtr,
C) Dilde fa,sikOlasyonlar vardrr,
DJ interkostal ve yutma kaslanrun felci varoir, E) lela geriligi yoktur.
Dogrtl cevap: A
KJas.ik btr temel bUg; SOrllSU tizeriaden, yocuk.fuk doneminin onemli bir noromuskufer hasta/Igl sorgufanml$tlr.
SMA Tip I (Werdnig- Hoffman Hastahgl).:
• Sem,ptomlar dogumda veya Hkaylarda bastar, Hastalar desteksiz hiybir zarnan cturamaziar ve iki yrldan fazla ya§3yamazlar.
• Annekarmndafetus hareketlerinin yok az olmasi iinemli bir ozelUkti~.
• Emma ve yutma fonksiyonlan bczuktur.
• Ka s 9 ogso zJOg 0 si metri ktir. 0 ko.l er ha re ketle r ve diyafragma korunmustur,
• Kardiyak tonksiyonlar normaldlr.
• DiidefasikOlasyon sik gorulOr.
Abdominal solunum vardrr.
• Zeka normaldir.
117. Anemisi ola n bes a ylrk bir bebekte reti kulosit oraru dusuk, ortalarna eritroslt korpuskuler hacrni (MCV) iss yOksek bulunuyor.
Bu hasta lctn en olasl tarn a~agldakllerdan hang.isidir?
A) Demir eksikligi anemisi
B) Konjenital sat eritrositer anerni
C) Fanconi anemisi
D) SOt 90cugu iizyolojik anemlsl
E) Talasemi
Dogru. cevap: B
Anemiler/e ilgiJi bir sorudur; Pediatride anemi/er her smavda mut/aka kar§lmlza 91kacaktlr. En yok eoruten ozel/ik/erden bin de motfo!ojik slmflandlr1llanm bifinmesldir. Aymcl tam i9in sorudaki laboratuvar bu/gu/annm aday tarafmdan dogru okunabilmesi ana noktad,r.
42
Diamond Blackfan anemisi (DBA: Konjenital saf sritrosttsr anemi) kernik i.liginde eritroslt ana hucrelerinin yeterii yaprlmarnasma baglidlr. 90gunda eritroid progenitor hOcrelerin EPO ve IL3'e sensitivitesi azalrrnsur (EPO yaksek ama yam! yoktur).
Nadirdir. Hem 00 hem de OR kalmmla geo;er. Dogumda % 35'i anemiktir. 0 - 6 ay arasrortaya O;lkar. Normokrom makrositer anemi g6r()IOr. RetikOlositopeni rnevcuttur. Kemik iliginde sadcce eritroid ana hOcreleri eksiktir. HbF yuksektlr. Demir, B,., folat duzeyi yOksektir.. Anomaliler olabilir.
Genellikle krorrrozom anomalis.i yoktur. Kalp yetersizligi geli§rnedikge h:epatosplenornegali yoktur.
Habis ti.lmorler geli:}ebilir.
00; falanksi basparmak ile birlikte oldugunda Aase veya Aase - S.mi!h sendromu olarak bilinmesine ragmen, DBA'mn klinik bulgularu arasinda yer alma Ictad rr, Erilrosit antijeni artmisnr Eritrosit adenozln deaminaz aktivitesi (ADA) yOksektir.
118. Yenidoga n bebegin g.obegi 42. gOnde do:;;uyor ve gobegin dusrnesinden sonra uzun suren lokalkanama g:6zleniyor.
8u t;ocukta a~agldak.i koagillasyon faktor.lerinln hangisinde eksiklik oldugu diJ:;;ilnillmelidir?
A) Faktor XII
'6) Faktl:)r XIII
e) Faki:or IX
D) Faktor VII
IE) Faktor V
Dogru cevap: B
Bu soruda bir omegini gordugiimuz gibi, pediauik hematolojlde koagtilasyonla .1I9m problemler bU yak onem tar;JmaktadJr. Faktoreksil<liIderinin kendi/erine has tipik ozellikleri bu §ekilde her zaman kar!jJm,za ge/ir.
Faktbr Xill eksikligi OR geo;i!jllidir. F Xlii (fibrin stabilizan fa ktor), fibrin pi htismm stabllizasyonunu saglar. Hastala rda get; tip!e kanama ve yara iyile~mesinde 'gecikme gorOlQr. Gobek du§lOkten sonra uzun sarenumbilikal kanarna, g.obek kordonunun ge9 aynlrnas: tipiktir. Tedavide TOP, kriyopresipitat ve F XIII konsentratlan kullarulaoilir.
B ;KiTAPCIGI
119.0rak hOereli anami tarusi olan bir hastada hemoglobin duzeyinde du§me ve ref kulosit sayisrnda belirgin azalrna gozleniyor.
Bu hastada tin celi kle a~ag Ida kilerden hangisi di.i § i.i niilmelidiO
A) VazookiOzif kriz
B) Aplastik kriz e) Hemolitik kriz
OJ Dalakta sekestrasyon E) Otosplenektomi
Dogru cevap: B
Orak huerel; anem;yi konu alan bu sorunun yamtJ i9in hastal/gln tip/It kflnl.k seyrinln ve kompllkasyonlannm blllnmesi gerekmektedlr, Komp./ikasyonlar ~ krizler, bUntarm ta.nmmasl • tedavisf, bu hastai,kta en st« soruten oZeflikteniendir.
Orak hi.icrelianem:ide dart tip kriz va.rdlr:
a) Va zoo kli.izif veya sempto.mati:k krizler
'b) Splenik sekestrasyon krlzler]: Nadirdlr, ancak hizla fatal clabjlir 5 - 24 ayhk arasmda karun gollenmesine bagJt splenornegali geli§ir. Ka n dalaga gelir ama 91 kamaz. Hb hrzla dO~er. hipovolamik sok ile hasta olehilir. iErken cocukluk doneminde en stk olOm nedenidir.
c) Eritroblastopeni k - a.plasti.kkriz: K'emik iliginde retikUlosit ve gekirdekl,i eritrosrt saYlsl hrzla dO§er. E ritrosit ya. pi m I dura kla rna S.I 10 - 14 gO.n deva m edebilir. Hb 1 9 f dL'ye kadar azalrms olabilir Mutlaka infe ksiyonla bir1flctedir. En Sl k neden parvovlrus B19'dur. 10 gan SOMa spontan retikOiositol, gekirdekli aritrosit oJu§maslylaiyile:;;ir. Diger kroni k hemolitik anernilerde de olabildigi gibi folateksildi.gi ile de aplastikkriz meydana gelebilir. Folik asit d'estegi gereklidir.
d) Hlpe'rhemolltlk krlz: Araya giren bir infs ksiyon sonueunda hemoliz artar, retikOlosit daha da yOkseiir, ancak buna ragmen anemi aglrla§lr.
120.A ~ag.lda ki has talrktann hang i sl nde hastalarm % 50'sinde HBsAg pozitifligigazlenir?
A) Henoeh Schonlein purpurasi
B) Kawasaki hastaiJgl
e) Wegener granOI.omatozis OJ Behget sendromu
E) Poliarteritis nodoza
Dogm cevap: E
OnemfJ blr vaskti/lt alan paliarterltls noaoze, ~ocukluk ya§: grubunda nadir gdrfi/sa de pad/amlt romat%j; a91smdan smavda sorgula.nabilecek bir .hasta//ktlr, Som/a.n 6zellik hastal/gm lam k.rilerlerj· i9inde yer a/d'gmdan soru bir k/asik temel bUgi sorusudur.
POLiARTERiTis NODOZA (PAN)
K090k ve orta boy arterlerin nekrotizan vaskOlitidir. Damsrlarda mlkroanevrizmalar, rekanalizasyon ve skarlasrna vardir,
43
3 tore aYflhr;
1. Klasik PAN
2. KOtane PAN
3. Mikroskobik PAN, P ANCA (+)
.... Hepatit B olgula rm % 10 - 50'sinde pozitiflir.
Poliarteritis Nodoza Tam Kriterler.i (ACR)
1. Kilo kaylbl (en az 4 kilo)
2. Live doretikOlaris
3. Testis agn ve hassasiyeti
4. Miyalji., kas zaY'If.llgl, bacaklard'a hassasiyet
5. Mono veya pollnorcpati
6. H iperta nsiyon
7. Ure ve kreatininde artma
8. Hepalit B virus (+) lig,i 9. Anjio anormallikleri (mikroanevrizmalar)
1.0.0rta ve kOt;Ok damar biyopsllertnde vaskntltln saptanrnasi
.... Tam icin en 3Z 3 krlter (+) olmalrdrr.
1.21.A ;;;aglda.kilerden hanqist tip IV B91r1 duyarllUk reaksiyonu sonucu geUsmez.?
A) Gra.ft reddi
is) lnsuline baglmll diabetes meliftus
C) Kontakt dermatit
D) PPD deri testi IE) Serum Iha.slai@
Dogru cevap: E
Adaym hem :temel hem de klinik bilgilerini kullanarak yamtlayabilecegi bir pediaui sorusudur. HipersensitNite reaksiyonlanndak.i en onemli kenu: "Hang; tipte hang; hastallk verdtr?" sorusuna yamt bulmakur.
Tip IV (HOCRESEL VEYA GECiKMi$ TiP) A$IRI DUYARLlLlK. REAKSiYONLARI
Antikorlarm j~levi yoktur, Spesifik T lenfositleri tarafmdan clusan gecikmi.~ tip asm duyarllilk rea ksfyonudur, Duyarll hale gelmiii T hOcreleri antijene b<1glandlktan sonra direkt olarak veya lenfokin yolu ile sitotoksisiteye yol ac;ar GeneHikle neomlsin.Jokal anestezikler ve toplkal llaclarm altrmndan sonra geli!!jir.
Rea ksiyon ge~i:;;mesi 12 saatten dahl'. uzun sure ah r ve reaksiyon antijenin duyarhlasrrus Tlenfositi iie etkils:;;imi sonucu olusur, Bu reaksiyon, belirli bir sitokin profili. ile balirlenen biT T lenfosit infiltrasyonudur. Bu hOcreler TH1 lipi lenfosiller olup IFN - V, IL2 ve TNF ~ [3 Oretirler.
iki alt tip! vardir:
Tip IVa: Allerjik hastahklar IglE'ye bagh mekanizma ile olussa da gey faz raaksiyonda TH1 huorelari yer ahr. Allerjik reaksiyonun ge~ fazi ve kontakt dermatit bu gruba ornektir.
TlplVb: Bu tip reaksi.yonda hucre yOzeyindekiantijen T " lenfosit ile etkile:;;liginde hedef hOcrenin konlroliO 610mOne
(apopitcz) neden olur. insi.iline baglmll diabetes mellitus veya. graft reddl bu gruba ornektir.
Tip -IV a~HI duyarhlik reaksiyonlan:
• TOberkOlin deri testi (PPD)
• Kontakt dermatit
• Graft reddi
• Brusella
• Salmonella infeksiyonlan
• lnsulin baglmll diabetes mellitus
• Kuduz ensefalitl
122.A ;;;ag Ida kile rden hanqlsl neonatal d onemde hipokalsemi !I.e birllkted.ir?
A) Chediak - Higashi sendromu
B) Ataksi telenjiektazi
C) Wiskott - Aldrich sendromu
D) DiGeorge sendromu IE) Nazelof sendrornu
Dog ru cevap: D
Bu soruda da goriHdiigii gibi tmmun yetmezlik senaromter« ve bunlann ozellikleri her smavda pediatrik Immun%li a{:lsmdan sorgulanabilfr. Dj George sendromu ,da4 kompo.nentlnin mut/ak.s bilinmes/gereken neredeyse her yll bir tanesininin sorgulandlgl fok onemli bir hastallk.
Konjen.ital Tilmik Apfazi (Oi George Send.romu):
Di George sendromu,. dogumu takiben h.emen ortaya Y·llkar. 22q11 delesyonu vardrr, Klinik bulpular 1 ya:;;lndan once ortaya 91 kar
HI poparatroldl; Ca 1, Pi, ALP Normal veya J, PTH t. Konjenital kalp hastallklarl (aortarun transpozisyonu, frunkus arteriosus. fallot tetralojisi, pulmoner vencz donO:;; anomalisi).
123. Hiparta nsiyonu oil' n bir cocu kta ka n nda kalsif kasyon g6steren kitle ve yaprlan kemik iligi aspirasyonunda rozet formasyonu izleniyor.
8 u~ocu klein en olasl tan I a~ag I d a kllerden hang.isidir?
Renael hOcreli karsinomun benzer bulgusu hipertansiyon elsa da cocuklardacok nadir g6rulan bir bobrak tom6rOdOr. Ganglion6romaise benign karakterde ve kemik iligine metastaz beklanmeyen haltacerrahi eksizyonun yeterii olabildigi ve kernoteraplye gerek duyulmayan bir tom()rdOr_ Feokromasitoma da hipertansiyon yapsa da cccuklarda nadirdlr,
Homer - Wright rozetlerle karaktsrlza Oc;; hastalik:
Noroblastorna - Medulloblastoma - Retinoblastoma. Hangisi kan ndakitleile g.elir? Wilms tumorunde Flexner rozet g6rOlse de kalsfikasyon beklenmez.
124.A §aglda kilerden ha.ng isi ~ocu kluk gagl aku t miyeloblastik.IOsemilerindeki iyi prognoz kriterlerinden biri g,egildjr?
A) yocuguJn Down sandromlu olmasi 8) inv (16) varlig I
C)t(lS,17) varilgl
0) Miyalodisplastiksem:lronia sekonder g.eli?mesi E) t (8,21) varllgl
Dogru cevap: 0
~ocukluk ~agl.losemileri ile' ilgili, yontma yer blrakmayan, ancak hazlrllldl oten adaymyapabilecegi bir temel bi/g; sorusudur. Akut lenfOblastik ve miyefoblastik losemilerde en ~ok eonuen ozellikl·erden blrl de, prognozu etkiJeyen faktorlerdir.
Akllt miyeloblastik 16semilerde (AML) iyi proqnoz krlterleri:
l.okosit sayrs: <: 100,000 I mm3 Sekortder ,AML olmamasi
125.A '}aglda kilerden hanqls l d iyabetik ketoastdoz tanrsryla tedavi baslanan bir hastada beklenen komplikasyonlardan biri sI.i9.iJ.Ili[?
A) Hipsrkalemi C) Beyin oderni
B) Hipofosfatsmi 0) Hipoglisemi E) Hipokalsemi
B ;KiTAPCIGI
Dogru cevap: A
Diabetes mellitus, pediatrik endokrin%jinin en onemJi ve olduk~a Sik gorii/en bir hastallgldlr. Hasta/ar slk olarak ketoasidoz tablosunda geUr/er. Do/ay/sIY/a smavda da bu konunun soru c/arak kene/isine yer oulmasl beklanen air sonuctu« ... Bu soruda da inman bir ornegini goriiyoruz. Dlyabetlk ketoasido:zda en r;ok dOl veri/en kllnlk tablonun tanmmas.l, kcmpllkasyonlarm .bil/nmesi ve tedavisindekl prensiplersorgu/amr.
Diyabetik katoasidozda tedavide en sik g6'rulen kornplikasyon hipoglisemidir. Akut donernde en Sl k 61.0m nedeni ise hemen daima i,yatrojenik olan beyin odem,idJr. lntravenoz insulin uygulamasma bagll hipokalemige.li:;;ebilir ve ciddi aritmiler gerOlebilir. Ciddi asidoz nedeniyl.e de hipokalsemi geli§abilir. Aynes hipofosfa.temi gali:;;ebilir va ciddi kas paralizilerina sebep olabillr.
126.Santral erken pubertenin erkek gocuklarda goriilen en ,mm bulgusu 8§agldaki'lerd'en hangisidi,r?
A) Pubik krllanrna
8) Penis!e bOyOme
C) Testisl.erde bQyOme 0) Aksilier killanma
E) Skrotum rengi'Odakoyuluk
Dognl cevap: C
P.oberte,. focukluk r;agmm ba§11 ba§ma onem/f, farlfll bir siirecidir. Bu sorunun dognt yam tfanabilmes i ifin de pubert.e ve puberte ile ili§kili patoloji/erin bilinmesi gerekmektedir; Santral erken pubertenin diger adl gonadotropin baglmll puberfedir; yani pubertal geli§im kompJettlr, normal pubertedekl glbidir;
Santral erken pubertenin erkeklerdeki en erken bulgusu testis hacrnindeki ,art]? ktzlarda ise meme dokusu geti:;;imidir.
127.0.re siklus enzim defekti olan bit has tada a~agld akilerden hangisi beklenen la boratuvar bu I.g ul a rd an .II..UiJ.Qi[?
A) Ore yOksekl.i.gi
8) Amonyak yOksekligi C) Alanin yOksekligi
0) Glutamin yOksekligi E) Respiratuvar alkaloz
Dogru cevap: A
Pedlatrik metabo/lzma hastailklarmm tamsmda labor:atuvar testleri r;ok buyuk onem ta§lmaktadlr. Su soruda da bu bakl§ ar;/slyla, [ire siklus defekti sorgulanm/§tlr; SiklUsun amacmm bllinmesf sorumut yapilmasl i~in yeterfidir.
Ore siklusunda amay amonyagm Dreye o;:evrilerek atrlrnasidrr, Ara basamaklann herhanql birinde eksiklik varsa en son OrOn 0101.0 Ore olusarnaz ve amonyak artar, Alanin ve glutamin torn defektlerde yOksektir. OTC eksikliginda orotik asit yOkselir.
45
128 ,A!ja 9 Id aki Ii p id de po ha sta hklarrnda n ha n 9 i si nde ~ santral sinir ststemlne ait bulgular goriilUr'?
A) Fabry hastall!ll
is) Farber I'lastallgl C) Krabbe hastaiTgl 0) Gaucher hastaligl
Krabbe hastalilgl, rnetakrornatik lokodistrof ve ray - Sachs hastal@ sadece norolojik bulgular ile karakterize klinik tablolar olusturur.
Gaucher hastaligl ise santral sinir sistemi bulgusunun olmarnast ile karakterize bir lipid depo hastaligldlr.
Fabry hastahgl. renal yetmezlik fie, Farber ha,staligl ise rornotoid artrite benzer e!dem bulgulan ilekarakterizedir.
129.K lasik ti p renal tUbUler asidozda a!jagldaki' taeoratuvar bulgularmdan hangisinin gori.Hmesi beklenme.z?
A) Hiperkloremi C) Hiperkalsi.Ori
B) Artml§ anyon at;19I 0) .AlkaLi! idrar
E) Hipopotasemi
Dognl cevap: B
Pediauik neft%j!n;n ana konulanndan biris; alan renal tubiiler as/dozlar/a i/giJi adaym bUg/ diizey;ni o/9meyi hedefleyen bir temel bUg; sorusudur. Temel paloloj;n;n bikarbonat kaybl oJdugu,. anyon a91gmm normal oldugu ve bunun mekanizmaSI biliniyorsa 90k kolay bir sorader.
Klasik tip RTA'da. (Tip1) distal tup ve kollsktorlerden W salqtlanarnaz ve bikarbcnat kavbrotur. Metabolik asidoz ge!i~n hastamn idran alkalidir. Ancak gelbilen hiperkloremi nedeniyle anyon a"lgl normaldir. Aglr asidoz nedeniyle hiperkalsuiri ge.li§ir.
$ekil (Soru 131/1) : Hipokalemiye ait elektrokard.iyografik bulgular izlenmektedir. A) Potasyum dUzeyi normal iken T dalgasl U dalgasmdan daha bUyUkti.ir.
81 Potasyum dUzeyi 3'Un altina dU9tUgUnde birbirine yakmla9maya baslar,
C) Potasyum <2 mEq oldugunda U dalgasl belirginlel?meye baslar,
D) K< 1mEq oldugunda U dalgasl T dalgaslnln yerini anr, bu durumda QT arahglnl hesaplamak imkansrztasrr.
Hipe.rkalsemi:
- aT krsahr; en erken ortaya crkan belirtidir.
- PR. arallgl uza r,
- aRS uzar.
- T dalgaslgeni~ler ve kubbelesir,
- Aritmil'er geli~ir.
Hipoka!semi:
- aT uzar: hipokalsemininen oneml.i ve en erken belirtisidir.
- Ce~itli T dalgasl degi~iklikJeri meydana gelir.
Dij.ital.:
- Bigel"nine ventrikUler e ksfrasistcller (en stk aritmi) orta ya 91kar
IntraseliOler potasyum kaybma sebep oldugundan EKG degi!;jikli.kleri hipokalemiye benzerdir,
132. Genel Cerrahi kliniginde kolon kanssri nedeni ile kolektomi get;,:iren hastada tasikardi, ta§ipne,nefes darl@ geli~iyor. Fizik muayenede tansiyon arteriyel 72148 mmHg, nabiz 134ldakika, S3 ve 84 ahru yor, Dinleme kle her ,iki a kcigerde apekse kadar ilerleyen krepitan railer ahruyor. EKG'de 01, aVL ve Vl-V6'da 8T yukselmesi saptaruyor,
Bu hastada !m...2lM.L. tam a~agrdakilerden hangisidir?
A) Kardiyak tamponad
B) Akut akcig.er odernl
C) Ko nstru kti f peri ka rd it
D) Pulmorner emboli
E) Pn6motoraks
Oogru cevap: B
Bir hastada abarUIf konjestif kalp ye.tmezl/{JI bulgulan vardlr. Hastamn genel durumu koti.iCliir, hasta §okta tse tam ekut akci{Jer OCiemidir.
Klinik acrdan degerlendirildigi.nde: tansiyon arteriyal dO~lik, nabrz hizi 90k yOksek, siyanotik ve hipokslk bir hasta verildigi anlasilryor. Kalp yet01ezliginin eflyolojisinde yatan neden ise vakarnn i9arisinde gilli olarak belirtilmistir. Hastada 02. 03 ve AVF'de ST yuksalmesi vardtr. Hasta postoperatif akut miyokard infarktoso get;,:irmi$tir,
Mlyokard infarktUsi.i get;iren hastala.rda eger sol ventriki.illi n % 40'1n dan fazlasmda hasar varsa akut a kci.ger cdernine neden clabilir, Bu vakada ayinc: tamda en 6nemli ~Idirici, pulrnoner embolidir..
Pulmoner emlbollde de banzer bulgular vardrr, Pulmoner embol'i iki nedenle olamaz: Birinclsi, pulmoner emboli akut sa.g kalp yetmezligi bulgulanna neden olur. [kinci olarak de EKG bulgusu. pu.lmoner embolide 81 Q3T3 tormu tipiiktir. V1 ve V2'de ST yOkselmesi degi.I, ¢kmesi olur. Akut akciger oderni ARDS ile kansabilir, ARDS ve akut akciger odemini aytrmak icin ortalarna pulmoner arter basrncma bakmak gerekir. A RDS 'de pu Imoner arter bastnci <17 mmHg'dir. Akut a koiger 6demindeise 90 k yOksektir,
133.Miyokard lnfarktusu get;,:iren 50 yasindaki bir hastada alb hafta sonra atas. g6g.0sagnsl ortaya ylklyor, DinlemekJe perikardiyal ve plevral frotman ahmyor. Lokosit sayrst 1 3, 500/mm3, h emogl obirr: 13 g/d L, tro m bosit sa y lSI 280,OOOlmm' ve sedima.ntasyon 38 mm/saat olarak saptaruyor,
Bu hastada en 010151 tam a~agldakilerden hangisidir?
A) Sol ventrikulde anevrizma
B) Septum rOptorO
C) Dressler sendromu
D) Akut hemorajik perikardit
E) Papillar kas roptOrO
Dogru cevap: C
Bu vakada en one.mll ipucu, be§ hafta· sonra ortaya flkmasJdlf. Dressler sendromu, uf harte ile dokuz hatta arasmda meydana gaUr..
Frotman almrnasr, perikardit lehine onemli bir bulgudur.. Benzer bul,gular hernorajik perikarditte de 96rOIOr. Faka! hemorajik perikardit ilk bjr haftada gelillOr. Plevral effOzyon g6rOlmez. Plevral effOzyon, Dressler ssndromunda gbrOlOr. OtoimmOn bir hastahk oldugu 19in sedimantasyon ve CRP yOksekligl ve lokosltoz olabilir. Kesin tam, perikardiyosentez ile konur. Tedavide birinci tercih asplrlndlr.
Bu hastadaki lezyon en bijvi.i k .olaslhkla 3§agldakilerden hang;isidir?
A) Osler nodOIO C) Roth lekesi
B) Janeway lezyonu 0) Mikotik anevrizma E) Eritema ncdczurn
Dogru cevapr B
Daha onceki TUS'/arda OS.ler nodulii soru/du. Slrada Janeway./ezyonu verau: .. Bu ar;ldan onemli bir soruaur:
~imdi olguya semptomatik olarak yakla~allm:
Ate~ ve i.ifi.iri.im: En srk rastianan bulqudur, Antibiyotik kullanrrus olgularda ate~ gorOlmeyebilir, Ate~ ve kardiyak OfOrOmO olan her hastada infektif endokardlt dO~OnOlmelidir Infektif endokarditte 2. srklikla OfOrOm duyulur.
Diger belirtiler: Ate~ ve Of Or Om den sonra sl.kll.,k strasma gore, infeksiyonun tipik belirtileri olan kas iskelet semptomlan (miyalji - artralji). kilo kaybt ve parifarik bulguJar gbrOlOr. Bunlan takiben siraaryla; splinter hemoraji, petesi,
Osler nodOlleri, Janeway lezyonlan, clubbing, Roth lekeleri ve splanomegali gorOlOr.
Osler nodUlieri: Deriden kabank 1 - 10 mm capmda irnmunclojik nedenlerle olusan klzl.1 - mor agnll lezyonlardrr. En sik ekstremite distalinde gorOllir,
Janeway lezyonlan: 8eptik embolizasyona bagli. 1 - 4 mm irreguler eritematoz lezyonlardrr. En stk avuc i9i ve ayak tabanlannda yerleslr. Stafilokok endokardiline 6zg0dOr.
48
Roth lekeleri: Optik disk fievresindeki hernorajik
le z yo nl a rdir,
Mikotik anevrizmalar: En sik proksirnal aort ve sinus valsalva'da vazavazorumlardaki mikroembolilere baghdlr.
135. Yirmi sekiz yasmdaki bayan hasta, acil servise nefes darilgl ve sag tarafmda gbgus agrlsl ile basvuruyor, Semptomlar iki saat oncesinde aniden ba:;;laml§. Agfl nefes alrnakla :;;iddetleniyormu:;;. Ate:;;i. ve' O:;;Omesi olrnarrus ve bacaklannda :;;i~lik bulunmuyormus. Trbbl bir hastahk hikayesi bulunmayan hasta .. gOnde 1 pakel sigara iyiyormu:;;. Yapilan fizik muayanesinda, takipns (solunum saYISI 28 I dakika) sa pta ruycr, Oda havasmda tutulan hastarnn oksijensaturasyonu % 95 bulunuyor. Sag akcigerde solunurn sesleri azalml~ ve perkusyonlar hiperrezonans sa ptanrrusnr, Akcigergrafisi, sag akcigerde pnomotoraksi destektlyor
Bu hastarun tedavistnde en Ilyglln yaklaljlm aiiPagldakHerden hangisidir?
A) Pnbmotoraksln igne aspirasyonu
B) lzlern ve % 100 oksijsn uygulanma 101
C) Mekanik ventilasyon
D) Plevra.1 abrazyon ve hava daligikapatilmasl
E) Sadece izlem
Dogru cevap: A
Primer spontan pnomotoraks genefllkle plevral yazeye yakm tmiunen ka~uk apika/ kabarclklarm ruotimmden kaynak/amr. Ba§vuru bUigularJ gogUs 3g(/SI ve dispnedir.
B ;KiTAPC;IGI
Pni:imotoraks it;in ilk tedavi igne aspirasyonudur. Eger bu giri!jim akcigeri tamamen agamazsa kut;uk apika/ tiip torakost.omi uygu/anablllr .. Su hasta/igi sorgulayan blr sorudur.
PNOMOTORAKS
Visseral ve parietal plevra arasmda hava bulunmasrdir. OllliiP *ekline gore u.ye a,yrlhr:
1 • Spontan (primer, sekonder) 2 - Travrnatik
3 • latrojenik
t. Spontan primer pnornctoraks:
Bi;linen blr akciijeri hastallgl olrnayan kiljide kendiliijinden meydana gelen pncrnotoraksa primer spontan pnomotoraks denmektedir. Primer spontan pnomotoraksli hastaiar genellikle inca yaprlt, uzun boylu, sigara iI,en geny kiglilerdir. Akciijer apekslerinde visserai plevra altmda hava keseleri (blepler) vardir, Bleplerin OlU9 nedeni tam bilinmemektedir. Konjenital; veya.a.lfa 1 .antitripsin eksikligi olanlarda gorulebilir.
2. Spontan sekonder pncmotoraks:
Altta yatan hastallga bagh olusan pnornotoraksa sekonder spontan pnornotoreks denir. KOAH (en 5.lk nedenidir), astrm, kisbk fibroz, idiyopatik pulmoner fibrozis, radyasyon, infeksiyonlar (Poarinil pnomonlsl, nskrotlzan pnornoni, fungal infeksiyonlarj, tumi:irler, Ma rfa.nsendromu say Ilabilir.
Pnornotoraksm diger tipleri;
1 .. Kapah tip pnomotoraks: Akeiger si:indOkge plevra lle akciger arasmdaki bag.lan11,ortadan kalkar ve tskrar acumaz.
2. Aylk tip pnomotoraks: Baglantl genelde bir brons ile saglanml§tlr (bronkoplevraI fiswl) ve a kciger kollaps oldugunda bile kapanmaz. Plevra icerlsindekl hava basrnc: hem inspirasyonda hem de ekspirasyonda atmosfer bastnct na ya k:la~lr ve a kciger yeniden ~i99mez
3 .. Tansiyonlu Pnemotore ks: A91 k terimi ayrrca g6 gOs duvannda rneydana gelen bir penetran travmaya bag'll olarak ortaya ylka"n pndrnotoraks i9in de kullaruhr. 'Tans iyon' pnonornotora ksta plevra ve a keiger arasinda ki, baglantl devam ettigi halde, baglantlnln k090k olrnasi nedeniyle baglantl. tek yonlO bir valf gibi cahsrr, Plevral bOljlukta 90k onernli miktarda hava birikir ve plevra i9i baSInCI, atmosfer basmcinm uzerineetkar. Bu, sadece etkilenen, sonen akeigerin kompresyon altmda kalrnasina yol acrnakla kalmaz, ayn: zamanda mediasteni de ka~1 tarafaiterek diger a,kciger.i. de kompresss eder ve boylece kardiyovaskuler yetmezllk kacmilmaz olur.
Klinik. blll.gular:
Ani baslayan blr;ak saplarur tarzda ~iddetli gogOs agrlsl ve nefes darllgl hissi duruma e:;;lik eder. Hasta gittikye nefessiz kaltr ve patoloji ilerlerse siyanoz geli~ir. Fizik muayene bulgularl plevra bo~luglindaki havarun varliQIm ortaya koyar. Palpasyonda torasik vibrasyon azalrrus olarak bulunur. PerkOsyonda hlpersonarite ve oskOltasyonda solunum seslerinin dUYlllmadiQI gi:irOI'Or.
Solunum Sl kmtrst semptomun u ortada n kaldrrma k icin plevral srvtrun aspirasyonu gere.kebil'ir, Ilk giri~te bir litreden daha fazla 51\11 bosalttlmasi onerilmemekiedir, Daha fazla SIVI bo~altl.ldlglnda bazen, re - ekspansiyon sonucu
• Gozya~1 hlrcre sl: Primer miyalofibrosis i9in tlpiktlr.
Bunun dllimda ektramedOlier hematopoeze nedan olan turn durumlarda g6rOlOr,
• Sferosit (hiperkromi): Eritrosltlerm i9inin tamamen dolu olrnast drr. Haraditer sferositoz, otoirnrnun hernolitik anamiler, mikroanjiyopatik hemolitik anemiler ve hipofosfatemide gorOIOr.
• Hedef (targ.et) hilcre: En Sl k talasemilerde goriJlOr. HbC, kronik karaciqer hastal@. spl.enektomi, demir eksikligi ve orak hOcre.lianemide gi:iriilebilir.
• Burr cell (ekinosit): KBY ve piruvat kinaz eksikliginda gorulOr.
• Akantosil: Abetalipoproteinami ve Krenik karaciger hastallgmda gorulOr.
• <;ekirdekli eritrositler: Periferde ncrrnobiastalarm gorOlmesidir. Eritropoezina rttlgl hasta II klarda gorOIOr. Kemikiliginiinfiltre eden losemi ve tumor infiltrasyonlan na baglr gbrOlebilir.
Lokoeritroblastik kan tablosu: Periferde miyeloid ve erltroblasttarm bulunrnasrdtr. ,Kemik iliginin 1!}lnlanmasl, miyelofibrozis, kemik iligi nin malign infiltrasyonu ve ciddl hemolizlerden sonra 96r010r.
139.Altrnl!} yasinda erkek basta: halsizlik, yorgunluk ve ellerde uyusrnalarla ile geliyor. Fizik muayenede cilt ve rnu kozala r soluk, skleralar subikterik olarak bulunuyor. Hemoglobin 8 gr/dl. Ibkosit 3000/mm3, trombosit 80000/mm~. ortalarna e ntroslt hacrni 120 fL, retikOlosit% 0.3, indlrekt bilirubin 4 mg/dl, LOH1200 U/L clara k sa ptarnyor.
Bu hastada ~ tam a,~agldakilerden hangisidir?
A) Parnisiyoz anarnl
B) Miyelodisplastik sendrom
C) Steak tiip otoimmOn hemolifik anemi 0) Herediter sferositoz
E) Parokslsmal nokfurnal hemoglobinOri
Dogru cevap: A
Sorunun emect, B12 eksikligini sorgu/amak ve hemo/itik anemi aymcr tan/sIn! test etmektir. Soru ,Ko/ay bir sorudur.
Hastada makrositar anemi tarumlanmratir. Se~nekJere baklldlgmda masrositer anerni yapan iki hestahk var:
Pemisiyoz anemi ve miyelosidsplasti k sendrom, Hafif hemoliz ve indirekt bilirubin yOksek olmasma ragmen retikOlosil dOijlOkJogo veellerde uyuijlma pernlsiyoz. anemi lehinedir.
Miy.leodisplastik send rom, norolcjik bulgu yapmaz. Miyelosdisplastik sendrorn her tOdO tam kan sayrrru bulgusu olabilir. RetikOlosit saYlsl degi!}'k.endir. LOH yOksekJigi olablllr ama indirekt. bilirubin a.rtl!}1 beklenrnez. Bu nedenle Dogru cevap B segernegi olsrnaz.
Sicak tip otoimmi.in hemolitikanemi, pansitopeni yapmaz. Sadece anemi yapar, RetikOlosit yOkseklir. Hastarruzda rstikuloslt ise dO:;;Ok verllrnlsfir.
Herediter sferositoz, otozomal dominant veya resesif geger. EkstravaskOler hemoliz bulgulan lie gelir. Oalagm bOyO'k, retikWosil sayrstnm ise yOksek elmastgerekir. Pansitopeniye neden olmaz.
PNH, pansitopeni ve intravaskOler hemoliz yapar. lndirekt bilirubin, LDH, retikOlosit saYISI yOksektir. Tabloya tskrartayan tromboemboli ve sabah koyu idrarm de eijlii'ketmesi' gerekir. Va ka rmzda byla ek bir veri de yoktur.
I. Benzen, iyonlze radyasyon II. Alkilieyiei ajanlar
III. Birnalon
IV. Primer miyelofibrozis V. Fanconi sendromu
A) I,ll ve 111
B) I. 11, III va IV
C) I, II, Ill, .IV ve V 0) I,II,IJI veV
E) I, iii, IV ve V
Dognl cevap: B
Sorunun amaCI, a/wt losemilerln eliv%jlslnf sorgulamaktJr. .Do{Jrudan bllgfyf tes.t eden karl§/k bir sorudur. Akut loseminin etiy%iisi smav/arda sorgulanabilme/f,tedir.
Verilerden sadeee Fanconi sendromu
yapmamaktadir. Akut 16semi yapan
aplastik anemisidir. Soru bu nedenle bir gerektirme ktedir.
Sendrom ile hastallgm farkmt bilmeyenler C segeneg:ini iijlSretlemiijl olabilirler. Primer miyelofibrozis akut Ibsemiye donO:;;Obilir. Bunu bilmeyenler de, 0 seo;enegine iijlSretleyebilir.
akut loserrn ise Fanconi mikter dikkat
Akut loseminln nedenleri .!junlardlr:
1. Idiyopatik (en stk)
2. Benzen
3. Alkilleyiei ajanlar (melfelan ve nitrozOreler)
4. iyonize radyasyon: En 51 k ALL'ye n.eden olur
5. Ailevi sebepler: Bloom sendromu, Fanconi anernisi, ataksi telenjektazi, Kleinfelter sendromu, Wiskott - Aldrich sendromu Down sendromu (en Sl kAML M7), X'e • bagll agammaglobOI.inemi,kombine irnrnun yetme.zlik ve common variable immOn yetmezllk).
6. Para ksis mal noktli rnal hemog;lobinUrl,
miyelodi s plas tl k send rom,kron i k mlyelold losemi,poUstemla vera,. ve primer mlyelofibrozi:
Akut losemiye donO~ebilir.
7. Kromozom anomall'leri: Yaprsal ve sayrsal kromozom bozukluklanna srk rastlamhr. ALL'de cccuklarda en SI k g6rOIen translokasyo n (1 2;21) ve t(l; 19) ,. t( 8: 14) ve t(ll; l.4)'dir. Ystiskln ALL'de en srk Philadelphia poz.itifliOi vardtr.
AMLM2 ::: t(8;21) en srk gorOlen kromozcrn anorna I,isidir
8. Ps6.riazistedavisinde kullarulan dioksopiperazin derivesi olan bimolane AML3'e neden olabilir.
52
141',.Oni.ki ya~!nda arkak hasta dO~ms soriras: sag dizda hernartroz ile g.eliyOL Hastarun 6ykOsUnde kanarnalanrun geg durduqu saptaruyor, Yapilan koagOlasyon tsstlerinde protrombin zarnaru 19 sn, kanarna zarnaru 12 dakika, a ktive parsiyel trombopla stin time (a PTT) 60 sn ve trombin time normals gore daha uzun bulunuyor.
Bu hastada a§ag.ldaki koagiHasyon faktorlerind·en hangislnineksik olma 01a511,191 en fazlad[[?
A) Faktor 1
B) Faktor 8
C) Faktor 12
D) Faktor 13
E) von VViIJebrend faktiir
Dogru eevap: A
Sorunun amaCI, koagu/asyon fakt.or/erinln etkis/ni test etmektir, Zor bir sonuiur.
Bir hastada hem primer hem de sekonder koagOlasyon testleri bozulmuesa akla uc hastahk g.elir:
1. DI.C
2. Nw kronik karaciger hastaligl
3, Faktor 1 eksikligi (afibrinojenerni)
Faktor 8 eksikliginde sadece aPTT uzar,dig.er tesUer normaldir.
Faktor13 eksikligindekanama vardir. Ama koagOlasyon testleri norrnaldir.
von WHlebrand ha.stallgmda lse kanams zarnam ve aPTT uzun, protrambin zarnam ve trombin time ncrmaldlr,
142.Klrk yasmda srkek hastaya hsmatori ve protsinur, nedeni ile bobrek biyopslsl yapihyor, Biyopside mezensirnal IgA depolanrnasr, IgG ve C3 depolanmasr, fokal veya diff(jz rnezensimal hucre proliJerasyonu saptamyotlnflarnatuvar medrvatorlerin sahmrmna bagll olarak kreselit clusurnu, skleroz. interstisiyel fibrozis saptamyor. Serum kompleman dDzeyleri normal bulunuyor,
Bu hastada.~ tan r. a~agldakilerden. hangisidir? A) Berger has!aligl
8) Akut poststreptokokslk glomerOlonefrit
C) Miyelom bObregi
D) Memranoprolife.ratif glomerOlonefrit tip II
E) Fokal segmental glomerOlonefrit
Dogru cevap: A
Sorunun amaC.I, g/omertilonefrftlerin pat%jik bu/gulannm sorgulamal<tJr. Soru zor gibi gOrfinen, ama fOk kolay bir sorudur,
Soruyu kolay yapan, lezyonda IgA birikirninin oldugunun verilrnesinden kaynaklarnyor. Diger patolojik bulgu ise ha stan In hi kayesidir _. Berg.er hastallgmda biyops.i bulgula.n r;:ok zengindir.
B ve 0 segeneklerinde serum kompieman dOzeyi dOii0ktUr
B ;KiTAPC;IGI
Miyelom bobreginde tObOllerde Ig hafif zineiri birikimi ve tabOI hasari on plandarnr,
FSGN'cte PAS pozitif hiyalin rnadde birlkimens bagll fokal segmental glomerOler hasar saptarnr.
BERGER HASTALIGI (IGA NEFROPATiSi)
Etyoloji: DOnyadaki
glomerOlonefrittir.
PatoloJi: Mezen!§iimal IgA depotanmast vardtr. IgG ve C3 depolanmasr da olablllr. Buna bagll. olarak;
en
srk g6rulen
idiapatik
a. Fokal veya diffoz rnezensimal hucre proHferasyonu vardrr
b, infiamatuvar mediatorlerin sahrurruna bMIl olara k kressnt olusurnu, skleroz. interstisiyel fibrozis geJi:;;ir. Bunlann sonueunda da glome-ruler filtrasyon htz: azahr,
Klinik;
- Henoch SC,h6 nlein purpurast (HSP) lle benzerli k gosterir.
I ki hastahg.1 ayrran en onernli fark, iHSP'de palpabl purpuralann varilgldlr.
- Erkek ooeuk, viml OSYI scnrasr, 24 - 48 saat senrast geli:;;en gross hematOri en 6nemli bulgusudur. Ghllmeroler hematOrinin en srk nedenidir.
- Hipertansiyon olabilir.
- ProteinOri <1 gr/gOndQr.
Laboratuvar:
• 'Kompleman seviyeleri normaldir.
- Seru'rn IgA yiiKsektir •. IgA dii;z;eyiile ve mezengiyal depotanmis IgA duzeyi Ue hastallkkorelasyon gostermez,
De{Ji§ik bir vakasorusudur. Esas olarak hiponatremiye yak.la§lml irdeleyen zor bir sorudur ...
Serum sodyumu ve ozmo.laritesi dO§iik bir hastada potasyum dOzey.inden ba hsedilmiyorsa, uygu nsuz A OH sendromu akla gelmelidir.
Akut bobrek yetmezliginde de hipsrvclemiya bagll hiponatremi gorOlebillir. Ama hastanm Ore ve kreatlnln degerleri normal oldugu icin akut bobrek yetrnezliginden uzaklasmak gerekir. Hastada serebrovaskqler olaya bagli uyg,unsuz ADH sendromu tanrmlanemsur; Bu nedenle dogru yarut C segenegidir.
Fokal segmental glomerDlonefritli hastalar akut bobrek yetmezligi bulgusu ile gelebilir. Ama vakada glomerOlonefrit dO§OndOrecek hlcbir veri yoktur GlomerOlonefritierde gross hematurl, eritrosit silendiri ve <3.5 gr/g.o", p:roeteinOni' olmasi garekir. Vakantzda bununlailgili. hlebir veri yoktur.
A segen.egi kesin dogru olarnaz <;OnkO hastarun oligOri veya anurisi YOktUf .. 24 saatlik idrar rniktan 1200 cc civannda veri'imi§tir, Ore ve kreatin dOzeyleri normaldlr;
o segenegi idrar sodyumu yOksek oldugu 19in kesin olarak yanlisnr
E segeneginde ise mannitole bagh biponatremi denilrnis, Mannitol hipoosrnalarite degil, hiperosmolariteye neden olacagligin yanll§hr. Mannitol uyguiamasigene'l olarak hipo d.egil hipernatremiye neden olmaktadir.
144.A~agldaknerden hangls! hemad iya.llz.ln kron ik komplikasyonlarlndan. biri deglldir?
A) B6brek kistleri geli§ebilir
113) Renal osteodistrofi geli§imini engeller C) Ataroskleroz 61 kllgl arta r
0) Asit geli§me sl.kll9:1 srtar
E) Artro pati geli§me Sl kligl artar
Dogru cevap: B
Sorunun emec), diyallz tedavisinin kronik kompllkasyonlanm sorgulamak.!Jr. BlIglyl dogrudan test eden ko/ay biT sorudur. Dikkat sorusudur.
Propiltiourasil (P'TU) ve metirnazol, tiroid hermon sentezini lnhibs eden antitirold ajanlardir. PTU. periferik T4 - T3 d6nO§OmiinCi engeller, fakat metimazolun boyle bir etkisi yoktur.
Periferi'k T4 - T3 d6n(j~i.im(jni.i bozan faktorler
• Fizyoloji'k: Fetal ve erken yenid'ogan d6nemi, llen ya§
• Patolojlk: Achk, ma.lnutrisyon, sistemik hastahk, fizik tra vrna, 0 perasyonla r, ilay.lat (Prop i.ltiou ras ii, deksametazon ,amiodaron, h epari n, propranolol), radyograflk kontrast ajanlar (ipodate, ipanoate)
146. Yaygln kemik agnlan He basvuran 55 ya§lnda ki bir kad mda saptanan laboratuvar sonuelan ve bunlarrn normal; degerleri §oyledir:
l.aboratuvar scnuclart (normal degerler)
Serumkalsiyum: 8.3 mg/dL (8.5 -10.2 mg/dL), serum P04: 2.5 mg/dL(3.0 - 4.5 mgfdL), serum kerni k spesifik alka len fosfataz: 52 gIL P (3.9 - 15.1 gIL IJ), serum para"thormon: 112 pgJmL (10 - 65 pgfmL), serum 25 - 3 (OH) 0 : 1 0 ng/mL (20 - 70 ng/ml).
Bu ha.sta iyin en alas I tan I a§ag Ida kif erden hangi.sidir?
A) Osteomala.zi B) Primer hiperparatiroidi
C) Paget hastallQi 0) Osteoporoz
E) Osteitis deformans
Dogru cevap: A
54
B ;KiTAPC;IGI
Tabla (Saru 146): Kalsiyum metabolizma bozukluklan
Serum Serum
CaO'< P04-
N N
Nil !
N N
t !
NIL tiN
T T
L Bozukluk
Osteomalazi
Paget hastahgl
Primer hi,perparatiroidizm
Sekonde.r hiperparatiroidizm
Tersiyer hipe:rpara.liroidi:zm
Hi.poparatiroidizm
ID.10t0214
N
Dikkat gerektiren ko/ay bir sorudur.
Yaygln kemikagrrlarryla basvuran bir hastada D vitamini dO:;;(lk, buns baglt olarak kalsiyum ve tostor dO§Ok ve sekonder hiperparatiroidi me vcuttur. Bu hastada en olast tam os teomalazldfr.
Primer hiperparatiro.idi, yaygrn kemi.kagnsl ile basvurabilir: ama PTH yOksek, kalsiyum yuksek, fosfor du§uk bekle.nilir. Ayrlca 0 vitarnini sentezini de .uyam.
Paget hastailgmda (osteitis deformans) laboratuvarda en onernti bulgusu ALP yilkse!digidir. 0 vitamini ve PTH normal beklenilir.
Osteoporozda laboratuvar tetkikleri normal: beklenilir. Kemik dansitometresi ile tam konulur.
147.A §aglda.kilerden hang islnd e Tip 2 dia betes mellitus iy.i.n tarama yapmaya gerek. yok.tur?
A) VOcut kitle indeksi = BMI> 27 kglm2
IS) HOL - kolesterol < 35 mgldl
C ) Hiperta nsi.yon
0) 45 ya§ altt erkek hasta E) Polikistik over sendromu
Dagru cevap: D
Tip 2 diabetes mellitus (DM) lIe a/akaJI glineeJ blr sorudur.
Polikistik over sandrcmu ve non - alkolik karaciger yaglanmasl patofizyolojismde insulm direnci yer alrnaktadir, 8u sebeple bu hasta gruplarlnda DM arastmlrnalrchr,
Serum alkalen fosfataz
Hipokalsemiye ragmen PTHL
Ozel'likler
N
Ga metabolizma anormaHigi yak
T
Ca' PO, daha sensltlf
jIm
[rnrnohlllte ile Ca j olabilir
N I t
PTH artrms veya yOksek Ga'a gore uygunsuz olarak normal
i I N
Ga du;;OklOgiine ba{) II kornpanaefuvar cevap -> PTH artl:;;1
T
PTH rtt - Otonom hipertrofi
Tabla (Soru 147): Tip 2 diabetes mellitus icin risk faktorleri
Fu/minan hepatit i9in en onemli nOktaY' sorgulayan bir sorutiur.
Fulminan hepant tarusmda en gUvenilir test,protrombin zarnant ve ikinci onernll olan bilirubi,n duzeyidir.
Kronik hepatit ve fulminan hepatit tarusmda en az gOvenilir olan test ise AL T'dir. Fulminan hepatitlerde AL T yl kilaca k hucre kalmadlgl iij;in normalola bl Ii r. AST ve AL 1. hepatosiUerdeki hasan gosterir. Fulminan hepafit tarusinda ve prognozunda degerleri yoktur
GGT. kolestazin en sensitif g6stergesidir. Ozellikle alkclik karadger hastahklannm tarnsrnda de degerlidir.
55
Albumin di.izeyi, akut karadiger yetmezliginde degil kronik yetmezllkts etkilenir, Kronikkaraciger hastahklarinda albumin sentezi azahr,
149.K!rkdort yasrnda bir erkek hasta son 09 aydrr gOnde 3 - 4 defa olan substernal yanma ve regOrjitasyon yakmmas: ile basvuruyor ve tizik muayene normal saptarnyor,
A~ag.lda ki yon temlerinden hang 1.51 bu hastanrn arastmlmasmda se9i1ecek bir tam metodu ge9Udir?
A) Bernstein testi
B) Bentirornid tasti
C) Baryumlu ozefagus gratisi 0) Manometri
IE) GastroozefagiyaJ sintigrati
Dogru eevap: B
Hastadadirektgas troozo fagealreflii den bahsedifmekt.edir. o .zaman soruyu $U $ekllde r;evlrebJ/lrlz; Hang; telkll< ref/tide ku/lamlmaz? Dikkat gerektiren bir sorudur.
Bu hastarun tipik refiO ileuyumlu yakmrnalan vardrr. lkaz edici belirtileri olrnayan 45 yal? alii hastalarda hicbir tetkik ya prlrnadan dire k arnpirik ledavi verilebilir. Ancakara~lnlmasl planlanan hastalarda diger organik nedenle.ri ekarte etmek ve erozif renayO, saptamakc!n oncellkle endosk<'lpi onerilir.
Benti'romid lesti, reflOde degil, pankreas yetersizliginde kullarulan bir testtir. Pankreas yetersizligi tamsi .i9inen kolay ve spasifik testtir. Bantiromid, PABA ve sentetik peptidin bilesirnldlr Aradaki bag sadece psnkrestlk kimotinpsin lle yikrhr, Azhgl pankreas ekzokrin yetme,zligini di.l~OndOrOr. Bentiromid testinin renO. ile bir ili§kisi yoklur.
Bernstein tetsi (astr - perfUzyon testl), ozofagusaltucuna nazogastriktop ile asit darnlatrlarak semptornlann reflu kaynakliolup olmadl@.nl arasttran basil bir testtir; ancak pratrkte kullarul mamaktadrr.
8aryumlu ozofagus grafis.inde rnldeden geriye dogru baryum ka;9'3glmn gosterilmesi tamda yardimci olablllr; ancak degeri. smrrhdrr,
Gastroozofagiyal sintigrafi radyoaktif i!iiaretli bir maddeyi basinlerls verersk, daha sonra ozofagusta bu macdsnln tutulumunu arasnran vereflu tarusi i.yin kullarulan bir testtir,
Manometri ile alt ozofagus sfinkteri oh;OlarekreflO tarusmda faydall verilerelde edilebilir. RenO tarusmda en duyarn yontem, ozel kateterler yardlmlyla dzofagus alt U9 pri'smm oh;Olmesi ve lzlenrnesldir. Anca:k pratlk bir test degildir ve belli merkezlerde uygulanabi.lir.
1'50.A~agldakUerden hangisi sistemik lupus eritematozus tam kriterle.ri arasmda yeE almaz?
A) Oral ulserler
B) Perikardit
C) Kronik hastalik anemisi 0) Psikoz
IE) Akcigerde fibrozis
Dogru cevap: E
Sistemik lupus erltematozus'un (SLE) tanl kriter/eri romato/ojinin en onemli noktalarmdandtr.
SLE' de gdz tutulumu ve akciger tutulumu olrnasma ragmen tarn kriterleri arasinda yeralmarnaktadrr; Dik,kat edilmelidir. SLIE deakcigerde fibrozis goralOr ama tarn kriterleri arasmda degildir.
151.Gut hasta'llg I ile ilgili a~aglda kiterden hang tsl dogru
... "r,; 1 .. 1; r? ~,'
A) Evre 2.akut gUI artritidir
B) En sik tutu Ian organ ka ra:cige rdir
C) 7 rng/dL OstO Orik asit degerledne hlpsrurisernl denir
D) Tofus olusurnu patognomoniktir
E) % 50 ilk atak 1. metatarsofalengial eklemde olur
Dogru cevap.: B
Gut hastallgmm temm, ve 8nemlf 82elliklerinin sorgu/andlgl biT sotudur.
Bir hastada 7 mg/dL ustU urtk asit degerleri, hlperurisemldlr. Gut hastallgmda % 90 Orik asit atihrnmda bozukluk vardir. Evre1 'de hasta asemptomatiktir. Evre 2., akut gut artritidir ve % 90 hasta arta ya9 arkeklardir. llkatak % 50 sikhkla 1. meta.tarsofalenglal e klemde olur. Buna podagradenir. Evre 3 k.ronlk tUfUslii gut evresidir. TofUsler gut Igln patognornoniktir. Gutta en 51k ekl'emler etki.lenir. En srk tutu Ian organ bobrektir. Bu tutuluma Gut nefropatisi denir.
152.A~agldakHerden han glsi ek.strapiramld al slstem tutulumuna alt bulgulardan biri~?
A) Rijidite
B) Istemsiz hareketler
C) Tremor
D) Darin tendon reflekslerlnde artl§
E) Oistoni
56
Dogru cevap: D
Derin tendon reflel<sinde anll;; ek.strapira.midaf ststsm degil piramida/ sistem tututumunde birinci motor noron hasannda gonJ/Or.
EKSTRAPi.RAMioAL SiSTEM TUTULUMUNUN KLiNiGi
Negatif:.
~ Bradj kin:ezi: lsternli harskatlerin kaybt veya azligl olara k
tarumlarnr
• Parkinson hasta.ligmm major ozalligidir.
• Maske yuz; mimik ifadesi i9in yavai?lamasld'lr.
• Goz kirpmada azalma olur, Adimlan kU9010r.
• P ostu re I bozu k.1 u k; gena Hi kle fl e ksi yen postu rO i?eklindedir.
Poz;itif:
1· lstamslz hareketler:
• Tremor; duzenli, rilmik olarak vucudun bir bclurnunde bir eksen boyunca trtremeler oimasrdrc
* Aleloz; Yllanvari, amacsrz, yavai? hareketerdir, Agrlda olabilir. Daha 90k serebral palsili yocuklarda gorOIOr. Kernikterus ve lipid depo hastahklannda gorOIOr. Anti kolinerji klere cevap verrnektedir,
• Kore; aritmi k hull kuvvetli atrna tarzrnca ola n h a re ketle rd ir.
• Distoni; hareketlerin devarnh va bOkOlma tarzmda olrnasrdrr,
• Hemiballismus: korenin artrrus i?eklidir.
2- Rijidite:
Ekstrapiramidai tonus artli?1 olrnasrdtr. Hem agonist hem de antagonist kaslarda tonus artli?1 belirgindir.
Myast.enia gravis 'in en onemfi kfinik. ozelfil<lerlnl ozetleyen bir sorudur.
MiVAST.ENiA GRAViS
- Geny ya~ bayanlar ve ya;;11 erkeklerde srk gorulOr
- Palogenez.: Postsinapti.k nikotini k asetilkol in
resapt6rlerine gelii?an Ig G yaprdakl antikorlar. bu reseptorlerde azalmaya yol 89'3r.
- % 10 - 25 va kada timomai Ie birliktedir. Diger otoimmOn hasta hklarla birlikteligi srktrr,
- Kllnl·k: Tekrarlayan harekatlerle artan kas gur;:sOz.iOgO va rd: r. E.n Sl k ku lIa mla n kasla r ekstra 0 kOle r ka slar
B ;KiTAPC;IGI
olduqundan genellikle ilk belirtiler pltozls ve dlplopldlr, Kas gOr;:sOzIOgO asimetriktir vs 9.0nOn ilerleyen saatlerinde daha belirgindir. Hastahgm en onernli komplikasyonu bulbar kas tutulumuna bagll solunum yetmezligidir. G09s0zl0k proksimalde dista.lden daha belirgindir.
Tam:
1. Tens.ilon testi: Edrofonyum ile yaptltr, Tensilon verilince kas 909s0zl0g0 krsa bir sOre icln dOzelir. Testin negatif olrnasr ta.myl ekarte ettirmez.
2. Repetetif [tekrarlayicr) slnlr stlmulasyenu: Kas aksiyon potansiyelleri giderek du;;er.
3. ACh reseptor anttkcrlannmqcstertlmest
4. Tek lit EMG
Tedavi:
En lyi tedavl edl'lebilen otoimmun hastallktl.r. En srk Ach esteraz inhibitorlerl (prid.ostigmi'n) kullaruhr. lrrrnensupresyen arnacryla kortikcsterordler ve diger ajanlar kulla.nlla:bilir. Hastalar timektomiden yarar g.6rOr; ancak etkisi ge9 (1 - 2 yl,l) ortaya 9lkar. Miyaslenik krizde plazmaferez ve IVIG kullarultr,
Lambert - Eaton Send'romu: Presinaptik kalsiyum kana Ilannaantikorgeli;;ir. Repetetif sinir stmalasyo nunda kas aksiyon potansiyalleri giderak a rta r. Genellikle paraneoplastik sandrom i?sklinde"ki:io;:Uk hucrell akcig.erkarsinomunda." gorOIOr.
A) Aym tarafta propriyosepsi.yon kayb: 8) Kar§Ttaraftaa.gn duyusu kaybl
C) Aym tarafta lSI duyusukayb:
0) Aym tarafta vibrasyon kaybt
E.) l.ezyon sevlyesinde bant i?eklinde duyu kayb:
Dogru cevap: C
Agfl - lSI duyu kayb/ KAR$I farafta meydana gelirUI
MEDULLA SPiNAlis VARI KESisiNDE (BROWN SEQUARD SENDROMU)
Lezyon seviyes.inde
Bant §eklinde duyu ve motor kayrp
Lezyon seviyesi altmda
Ipsilateral
Propriyoseptif duyu kaybt Vibrasyon
iki nokta ayrnrru
Usl motor noron mid Ko nlr1 ate ra I
Agn - lSI duyu kaybl
57
Sendrom
Yaralanma tipi
Tablo (Soru 154): Spinal kord yaralanmalarinin klinik gori.ini.imi.i
Proglloz
Brown- Sequard sendromu
K.ord van kesisi. Slkllkla penetran yaralanma neden olur
Anterior spinal sendrom
Anterior spinal arterln besledigi kord elemanlannda infarkt sahalan varorr, Sebep; vaskuler veya kompreslv olablllr
Slkllkla daha once hastada bulunan kemik htpertrofis: ve kanal stenozu ile hiperekstansiyoninjurisini takip eder
Santralkord sendrornu
155 .A~aglda 10 90cugun kilola n verilrnistir,
290cuk 18 kg
3 cocuk 19 kg
1 90cuk 20 kg
1 90cuk 21 kg
4 eocuk 22 kg
C;:ocuklann kllolanmn tepe degeri ka9tl,"? A)18 18)19 C) 20 0) 21 iE) 22
Dogru cevap: E
sorunun ortence ml tepe degeri mi sorduguna dikkat edinl
• Tepe Degeri (MOde): Veriler i9inde en srk bulunari degerdir_
• Ar.itmetiik Ortalama (Mean): En sik kullan uan olyotlerden birisidir, Ozellikls normal (simetrik) da.gl.llma sahip veriler i.qin kullarulrr, Gozlenen tom degerlerin top'lanarak gazlem say.sma b61unmesi lie elde edilir;
• Ortanca (Median): Simetrik olmayan daglhmlerda ve ordinal verilerde lercihedilir. Arashrmadaki gozlemlerin degerleri en kCi90kten en bOyuge dogru sire lam r, dizi tek sayrh ise dizinin ortasmdaki g,azlemin degeriortancadlT. Ancak 9ift saY11i bir dizl Ise, ortada ki iki varinin degarle.rinin ortalamasi alsmr,
• ortasmrr (Midrang.e): brnekte yer alan en k090k ve en bayak degerlerin aritmefikortalmasrdu
• Geometrik. Ortalama: Qok sik kullarulrnaz. geometrik ortalama gozlem degerJarinin birbirleriyle carprmlanrun, gozle m saYlsl kokO olarak hesapla rur. Geometrik o ria lama genellikle verilerin logaritrnik oidugu durumlarda kulla nil: r.
Tepe Degeri: En yak tekrarlanan degerdir. Bu so nuda an 90k tekrarlanan deger 2Zdir.
Median (ortanca): En ortadaki dagardir, Burada 2O'dir. Simetrik olmayan daglbmlarda ve ordinal varilards tercih edilir, Arai?tlrmadaki gazlemlenn degerlari en k090kten
Belirti ve bulgular
Ipsilateral paralizi ve proprioception kaybl; yaralanmanm altmda konlralateral agrr ve lSI duyusu kaybl
% 90' In uzerinde hastada ambulasyon i91n gere.kli fonksiyonlar geri doner
Agrl ve lSI kaybl ile bilateral paralizi. Fakat dorsal kolon fonksiyonlan korunur (ornek: prioception)
Ya.;kla§lk baglmslz doner
% 10 haslada ambulasyon geri
All ek.slremitelerde fonksiyon kaybl ile ust ekslremitelerde motor zaYlflama
% 50, bag)mSlz a:mbulasyon g.eri dcner
en bOyuge dogru erralarur; dizi lek saYI.11 ise dizinin tam ortasmdaki gazlemin degeri ortaneadrr, Ancak 9ift sayill ise ortada,kJ ik] verinin dagarlarinin ortalamasi almir.
156.A~agldakilerden hangisi birincil koruma uygulamalan arastnaa yer allr?
A) Anklann uzaklastmlrnasi
B) Erken tarn
C) Uygun tedavi
D) Sakatll91azaltma
E) Rehabilitasyon
Dogru cevap: A
Cevaplara dikkatli bakma/lylz; A set;eneg/ harit; digerferinin heps; hasta/lk ortaya ftlktJktan sonre yap,/an I§ferdir. Dlkkat sorusudur.
• Psoriazls ve pitrlasis rosaaganaliikla ka~lntlli degildir.
Psorlazlsts mu koza tutulurnu olmazken pitriasis rosaa'da nadiren olabilir.
Pemfigus vulgaris ka§mtlll degildir, Mukoza tutulumu hemen her hastada vardrr, lntraepjdermal bOlierle karakterlzedir.
Eritema multlforme mukoz membranlar.el i!;;i. ayak taban I, kol ve bacaklarrn dl~ yuzlerinde simetrik yeriesen kasmtih papOlovezikOler, keskin srrurh eritemli plaklar (iris lezyonu) ile karakterizadlr.
• Deri ve mOkoz membranlannakut veya kronik kasmtrh inflamatuvar hastairgldlr,
• HIV, hepatit infeksiyonlan ve otoirnrnun hastahklarla (Olseratiif kcfit, diabetus mellitus, myastinea gTavis, primer bilier siroz) birlikteligi erkttr.
Elementer lezyon;lizeri duz, poligonal, mer renkll, parlak, a,§mka§lntlll papOldOr.
Genelde bilateral simetrik, fleksor yOzlerdedir. En sik el ve ayak bileklerinde gorOIOr,
Belli bir zaman dilirninde normal birirun yiyebileceginden cok daha fazla yeme ve yemeyi kontrol edememe duygulannln ei?lik etrnesi
59
Kilo almaYI engellemek h;:in kusma,laksatif kullanma veya a!flfl, ekserstz yapma.
En az 3 ay haftada 2kez bu eplzodlann olrnast 8enligin vucut aglrll.glndan gegmesi
Anoreksik donernde olmama
Diger ozelilkieri: Anoreksik hastalara gore daha slnlrll ve diirWseldirl.er. Kusma oldugu iQin medikal komplikasyonlan daha faziadtr. 'Yok yernelerine ragmen normal kiloda vaya za yrf 0 la bilirler.
• Depresif 8zellik yoktur.
160 .lPsikolojik rahatsizh k nedeniyle yedi aydir ilag kullana n otuz ya~mdak.i erkek hasta dudaklannda ani hareketlerve dilde yalanma glibi i?ikayetlerle klinige getiriliyor.
8u hastada ~ tam a!fagldakilerden hangisidir? A) Akut distoni
8) Geg distoni
C) Akatlzi
0) Nbriteptik malign sendrom E) Tardif diskinezi
Dogru cevap: E
Tardif diskine'zi uzun sure antipsikotik kulfammma bagfl oro > fasiyo .. lingual hareke.t/erle k.arakterize .bir yan etkidir.
Tardif diskinezi (TUS):
Oro - fasiyo - lingual hareketlerle karakterizedir, vueutta de olabllir. Bazal gangliyonlarda dopamln hipersensitivitesi ile olusur, Uzun sure (6 ay) ve yOkse k doz Rullananlarda gortilOr. Klozapin baricindeki ilaelar yapabilir. Insidansl% 10 - 2O'dir. Tek etkili yontern ilac.ln k.esilmesi ve tedaviye klozapinle devamedilmesidir. % 50 hasta 1 Yllda duzelir. Ya~;hlarda daha srktrr. Tedavisi yoktur.
Akut dis toni: Genellikla boyun kaslannda olan agnh irreguler spazrnlardir. Genellikle genfilerde ve il.k haftada gtirulOr. Okulojrik kriz hericinde tekrarlama olmaz .. Biperiden (Akineton)'le tadavi edilir.
Akatizi: Artrrua psikotik ajitasyonla kara:kterizedir. 2 hafta - .ey i9inde gbrulilr .. Propranolollakontrol edilir,
Endometriozisin medikaf tedavisinin detay/ann! irde/eyen bir bUg; sorusudur. Endometriozis ve tedavisi Ara',k 2010 smavmda da katjlmlza 1J.lkm/§tJr.
Endometriozisin MediKal Tedavis]:
Amac, elctopik odaklann atrofiye edilmesidir. Bu nedenle de ya yalanci bir gebelik hali (KOK, progestnler) veya menopoz hali (GnRH analogu) yaratrhr,
1.Progesti nler: Endometrioli k do kuda once
desiduallzasyon soma atrof yaparak atkl gosterirler. Medikal tedavide ilk segenek"tirler. Bu arnacla en sl.k Depo MPA 6 aysureyle uygulanmaktadlr. Oiger kullarulan ajanlar megestrol asetat, linestrenol va did rogeslero ndu r, Levcnorqestrel sa Ig rla ya n rah im ir;;i araclar, 12 ay sonunda disrnenore, pelvik agrl ve disparonide belirgin oranda basan saglamaktadlr.
2. Kombine oral kontraseptifler: 6~12 ay sOrekli arahksiz kullarularak yalanCI gebelik hali olu!}turu1ur .. 1.geriklerinde ki prog.estinler ile endometriotik oda klarda desidualizasyo n ve atrof olu~tururlar. Bu etkileri ile dismenore ve pslvik agnyl azaltrrlar;
3. P.rogesteron antagonistlerl: Bir progesteron reseptcr mcdulatoru olan bu aJanlar (mifepriston, onaprlston), endometrium lizerindeki antiproliferatifetkileri He endometrlczisi suprese ederler.
4. Antiprogestinler:.
a. Dan azol: Bir l' 7 -c-etinil testostero n derivesi.dir.
"?s. Etki mekanizmalarl
- GnRH ve gonadotropin sekresyonunu suprese eder.
- SterQidogenetik enzimJeri dlrek lnhibe eder ..
- Ostrojen ve progester'onun metabolik klirenslerin!
arttlr'Ir' ..
- Endometrial androjen ve progesteron reseptarlerine agon:istik ve antagonistik e+ki otu~urur.
Danazol bu etkileri ile yuksek androjenik ve du~iik ostrojenik bir ortam olusturur (yalanci menopoz hall). Oanazol serum Ig'lerinde azalma, C3 seviyelerinde azalrna ve C4 seviyeferinde yGkselme, serum otoantikorlannea azalrna yaparak, herediter anjyoodem, otcirnrnun hemolitik anerni, SLE ve ITP gibi otoimmlin hastahklarda da tedavi edicidir ..
Danazel : Antigonodotropik, ant jilstrojen lk, anti progestaJenik ve androjenik etki!,idir. Buetkileri de yuksek nndrojenlk ve du§uk ostrojenik birortam olusmcsmcnedenolur.
b. Gestrinone: Androjeni k, antiprogeslajeni k, antiostrojenik veantigonodotropik ozellilderi olan bir 19-nortestosteron derivesidir.
- LH ve FSH snhrurmru bloke eder Contigonodotropik
etkt),
60
Endometriotik lrnplantlann hucrasal dOzeyde inaktivasyonuna ve dejenerasyonuna sebep olur, Yanlanma amrO uzun oldu.gundan (28 saat) haftada1 - 3 kez verilebilir. Yan etkileri danazolden daha hafif olduqundan hastalar tarafmdan daha iyi talere edilir.
5 .. GnRH Analoglan: On hipofizdeki gonadotropin re septo rlerme baglanara k LH ve FS H sentez ve sahnirmru stimOle ederler. SOrekli uyan sonuounda reseptnr dOzeyinde down-reg.Olasyon etkisl yaparak medikal ooferektomiye neden olurlar,
6. Arometaz tnbtettorter]: Bir aromataz inhibitoru olan anastrazol, ozellikle medikal tedaviye direncli, srx rekOrrens gosteren olgularda kultarulmaktad«. Endojen ostrojen ile beraber ektopik odaklardaki ostrojen oraru da a~m d(l~erek atrofl geli~mekledir. $iddetli pelvik agnlann azaltilrnasrnda cldukca etkilidir, En onemli yen etkisi bifosfonatlarla bsrabar kullarulmasma ragmen 9 ayhk tedavi sonunda gelii?9n % 3 - 7'lik kemik kaybrdrr,
7, SERM'I,er: Ralaksifen hayvan modallarinda endornetriozisin regresyonunu sa{llaml§tlf
Genel olara k tum kontraseptif yontemler gebelil)ionledikleri io;:in, ektoplk gebeltk lnsldansmr azalnrlar, Kullanlia,n rnstodun basarisrz otmasi halinde g.eli~e[l gebeligin ektopik alma riski bazi yontemlerde artar.
Tabla (Soru 162): Kontraseptif yonternler ve ektopik gebellk riski uzerine etkileri
1. OylU Test (maternal seru m alfafetoprotein + unkonjuge estriol + total human koryonik gonadotropin)
2. Dortlti Test (matema I serum alfafetopraiein + unkonjuge estriol + total human koryoni k gonadotrop.in + inhibin A)
0910 tararna testi anormalse amniosentez ile karyotip analizi ya ptlmahd rr,
Gebel'ikle ili!jkili. plazma protein A ve serbest beta human koryonik gonadotropin , ilk trimesterde yapllan 2'li. tarama testinde kullaruhr.
166.Plasentanm implante oldugu alanda, fetoplasental yapllann iyeriden dl*arlya d09rt! slralanl!il a~ag.lda kllerde,n han gi sinde d ogru etarak verilmi~tJ!r?
A) Amnion ~ Koryon leave ~ Oesidua bazalls
B) Amnion ~ Koryonfrondosum ~ Oesid'ua vera
C) Koryo.n - Desidua kapsularis - Amnion
D) Amnion - Koryon frondcsum - Desidua bazalis
E) Desidua parietalis - Koryon leave - Amnion
Dogru eevap: D
Gebeligin olu§umundaki katman/ar ve in trsuterin ssra/am~1 gebe/;g; daha iyi an/ama.k if;n bi/inmelidir.
Plasentamn oldugu alanda gebelik membranlan icten dl§a amnion. k.oryon frondosum (plasentayi olusturur) ve dssidua bazalislen olusurken: plasentamn olma,dlgl alanda i9len dl!j8 amnion - koryon lsava ve desidua vera (desidua kapsQllaris + desldua parietalis) yer ahr,
FetallH ... maternal
• amnion koryon
koryoni.k .... illuslar desidua myometri'um
!;Iekil (Soru 166): Gebelik katrnanlan
161.Gebeli k, a~aglda kl ha stallktarda.n hang tstntn seyrinl olumsuz yonde etkiler?
A) Multiple skleroz
B) Paro.ksismal noktlirnal hemoglobinOri
C) Myastenia gravis 0) Herediter sferasitoz E) Romatoid artrit
Dogru cevap: B
Gebeftk ve s;stemi/( .hastaflklar son smavlann otmezs» olmaz sorolarmdandlr. Bu konuyu hatlriatmaYI ama~/ayan bir sorudur.
Paroks.ismal noktiirnal hem.oglobinii.ri~: Olgularm yakla!jlk % 40'lnda ventiz tromboagorulur. Bunun yanr sira; bcbrek yelmezli{ji" hlpsrtsnslyon va Budd - Chiari sendromu da gorQlebilir. Kemik ili!)i transplsntssyonu tek etkin tedavi yontem1dir. Gebeli.k bu hastalarda ciddl sonuclara yo.l ao:;:abilir. Maternal mortalite % 10. fetal mortalile iss % 50 seviyelerin.e ula!jabilmektedir.Postpartum venoz tromboz ise % 50 olguda gorOI.Or.
Tablo (Soru 167): Gebeligin, seyrini olumlu ve olumsuz yande etkiledigi hastahklar
ITP
Geheligin Gehelig'in
KorOLESTiRDiGi ivi.LE§riRDiGi
hastal.lklar hastahklar
GebeUgin ETKiLEMEDiGi hastallklar
Romaloid artrlt (N-09)
Hepstil E (E-07)
Multipl sklerozis
OloimmOn-hemolilik anemi
Myaslenia gravis
Parokslsmal nokturmal hemoglobini.iri
Astrrn
Aplastik anernl
Olseralif kolit
Orak hllcreli enemi
crohn haslallgl
Hepatit A .a.c
Herediter sferosltoz
168.Ablasyo plasenta lI'e IIgili olarak gti;ri.ilme o.laslllgi en Golan hangi,sidir?
A) Uterin apopleksi
B) Uterin hipertonisite
C) Dissemine intravaskllier koagOlasyon
D) Fetal distres
E) Malprezentasyon
62
Dogru cevap:E
AbJasyo pJasenta TUS'ta sllq;a sorulen Iwn.u/ardandlr; Bu neden/e etiy%jisi ve risk faktarleri iyi bilinrnelid;r. Bu konuyueski bir TUS sorusu Ue hatJrlaya/Jm ...
Ablasyo plasenta, dogumdan once plasentarun ayrilmaatdir.
Tam: USG'nin tamda rolu du§ilktor. QOnkO taze prhf plasanta ile benzer gtirOnume sahiptir, Ozellikle plasentanrn kaltnl iQ'In In artrnasi vekOresel bir §ekila lrnast be I irgindir. Anca k olgularm % 2'sinde USG ile tam konulabilir.
Ablasyo plasentanm komplikasyonlan:
1. Uterin apopleksi
2. Uterin hipertonisite
3. DIG
4. Amniyon embolisi
5. Fetal distress
6. Hipofibrinojenemi
7. Prematorite
Ablasyo plasenta, matprezentasyonlara sebep olrnaz, Plasenta previa lse spontan verslyonu engelleyerek prezentasyon anomalilerine sebep olabilir.
B :KiTAPC;IGI
169. i nva zit serv i ks ka n sa ri sa ptan an ha stan I n ya p II an vajinal muayene sinde. vajen Ost 1/3'IOk krsrrunrn tutuldugu,parametrium'un serbest oldugu saptaruyor, Reklosigmoidoskopi ve sistoskopide tutulum gorOlmeyen hastarun tomografisinde pelvik lent ncdlannda tutulum belirleniyor.
Bu olguda buridan sonra yapilmasi. gereken giri~im a~agl.dakilerden hangisidir?
A) Konizasyon
B) Radikal histerektornl G) Basit histereklomi
D) Hasta inoperable oldugundan Radyoterapi
E) Radikal trakel.ektomi
Dogm cevap: B
Serviks kanseri evre.lendirmesi ve tedavisi kanser/er ifinde slkllkla soru/an biT boWmii olU§turmaktadJr. Evrelendirmeyi bilip bifmedigimizi sorgulayan bir sorudur:
Bu hastada oncellkls eyre saptanmandir Gerrahi rnudahale sadece Evre I ve lIa hastalara uygulanabilirken, lib ve daha uzerl evre'lerde hastalara r.adyoterapi yapll.I.r. lnoperabihte evre 2b'de baslar.
17 2.A §aglda.ki kon tra sepsiyon yon temlerind en han 9 lsl fonkslyonel over kist! otusumunu az.altlr?
A) Kombine oral kontraseptif C) Minipill
B) Rahim i9i' arav 0) Oiyafrarn
E) TOp ligasyonu
DogrU: cevap: A
Fonksiyonef over kist ofu§umunu ostrojen iferen kontraseptifferin azaflttglm vurgulayan bir endokrinofoji sorusudur"
Kombine monofazik oral kontraseptifler. FSH'yl baskilayarak fonsiyonel over klstlerin!n slkhgml bel,irgin bir ~klide azaltrnaktadtr, Ancak tek basma progesteron iceren yontemlerde FSH baskrlanmaorg: igin, fonsiyonel over kistleri daha srkhkla izlenebilir.
Minipill sadece progesteron igeren oral konlraseptifterdir ve fonksiyonel over kistierine yol acabilirler,
Rahim igi arac, diyafram ve tup ligasyonunun fonksiyonel over kistleri ile ili~kisi yoktur.
64
1:73, Pu berta tarda'nm hipergonadotropi K en sl.K nedeni a§agldaKllerden hangisidi r?
A) Fizyolojikgecikme 8) Hymen imperferatus
C) Kalmann sendromu D) Turner sendrornu
E) Hipotalamik hamartom
Oogru cevap: 0
Puberta preJwl<s ve tarda neden/eri daha once birl<ar; I<ez sorgu/anml§tlr .. Pube.na tarda'YI primer amenare gibi du§unmemiz gerektigini hatl.r/atan bir sorudur.
Tamm olarak gecikmi§ puberte;
- 13 yasrnda sekonder seks karaktertennin olusmarnasr veya
- 16 yasmda rnenarsrn olmarnast veya
- Pubertal geli§i.min baslamasrndan sonra be§ YII
gel(mesine ragmen menstruasyonun olrnarnasrdir
Puberte tarda,. primer amenore gibi ele alirnr ve tedavi edilrr. • Puberta. tarda etiyolojisi:
Tabla (Soru 173): Puberta tarda etiyolojisi
A. Hipe;rgonadofropik hipogonadizm
(FSH/LH > 30 mlU/mL) % 43
1. Gonadal disgenezi.ler
(pube.rte tarda'nm en sik sebebi) 8!. Turner sencrornu (an slk)
b. 46,XX sa! gonadaldfsgenezi
c. 46,X'( sa! g.onadal disgenezi (Swyer snedrornu)
B. Hipogonadotropik hipogonadizm
(FSH/LH <: 10 miUlmL) % 31
1. Fizyolojik (konstitiisyoneljgecikme
2. lzote g,onadot'fOpin eksikligi a. Kallmann Sendromu
e. Prader - l.abhart - Willi sendrornu
c. Laurence - Moon - Bardel - Bledl Sendromu
3. Diabetes insipidus
4. Hipotalamo. hipofizer bijlgenin lezyonlan
a. Kra.niyofaringiomalar
b. Hipofiz adenomlan (prolaktinomalar)
5. infiltratif boz.ukluklar
a. Langerhans hOore tipli histiyosilQZ
b. Handl- SchOller - Christian haslalfgl 6 .. SSS'nin radyasyona maruziyeli
7. Cfddikronik hastahklar ve matnutrtsyon
a. yolyak haslallgl
b. crohn hastal@
c. Orak hQcreli anemi
d. Kisti~ fibrozis
8. Anorek:sia nervoza
9. Ciddi hipotalamik amenore
1D. AnUdopaminerjik ve GnRH lnhtbeedlei ajanlar (1izellikle
psikctreolar ve opiyallar)
11. Primer hipoliro.idizm 12.Cushing sendromu
13. Kemoterapotikkullanlml (ozellikle a Ikilleyici ajanlar)
c. .. Normogonadotropik hipogonadizm
(FSHILH 10- 30 miU/mL) % 26
1. imperfore hymen (en slk)
2. MUllerian agenezis (RKMH sendromu)
3. Transvers vajinal septum
B KiTAPylGI
174.Uterusseptus ile bikornu uterus aYlriCI tarn Sl iC;in yap!lmasl gereken tetkik a§agldaklle.rden hangi'sidir?
Uterin septurnun, bikomu uterustan aYlnGI tarusmda histeroskopi veya histerosalpingografi tek basrna yeterli degildir_ Kesin tam hiin laparoskopi yapllmaltdlr.
Vajinal muayene uterus didelfis tarustnda kuHanlllr; t;:OnkO 2 tane serviksin oldugu lek anomalidir_
Histerosonografi. ir-rtra.uterin patolojlerin (endometrial polip, submukoz myom gibi) degerlendirilmesinde, kullarulrr.
Sekil (Soru 174): Uterusun konjenital anomalileri
175.A:jagldaki seksUel geU:jim bozukluklanrun hangisinde vajen kor bir po§ sekllndesonlanablllr?
A) 5 alfa reduktaz eksikJigi
B) 46,XY saf gonadal disgenezi
C) Turner sendromu
D) Kalmann sendromu
E) 46,XX saf gonadal disgenezi
Dogru cevap: A
Se1<sliel geli§im bozukluk/an ve ozellil<Jeri son smav/arda sl.kllkla kar§lmlZ3 91l<aroldu. Bu .I<onuyu .hatlr/atan bir soruaur:
5 alta redi.iktaz eksikHginde i9 genitaller erkek olarak geli~irken dl~ genilallerde androjen yetersizligine bagll olarak tam di§i dl§ genitalya ile hipospadias arasmda birgeli§im gorQI.ebilir.
46,XY saf gonadal disgenezi, 46,XX saf gonadal disgenezi ve Turner sendromundaic ve dl§ genitailer dlsl seklinde geli§ir. Va~en tam olarak mevcuttur.
Kalmann sendromu GnRH eksikligi ve anosrni olarak larifienir_19 ve dl§ genitaller di~idir_
Meme koruyucucerrahi 0 kadar SIll. yap/Ian bir it§lem ki, TUS'ta da gelme/I ... ,
Meme .koruyucu cerrah.inin kontrendikasyonIan:
Gebelik
• Yaygm malig,n ozelli.kte rnikrokaleifikasyon Kcllajenczhasta II klar
Aym bolgeye tedavi arnacryla radyoterapi uyqulanmasi
• 80lgede radyoterapi rnerkezinin olmarnasrl
Meme haeminin kU90k olrnasr tabii ki tek basina bir kontrendikasyon olamaz .. Ama k090k memede bOyOk blr kitle va rsa kontrendl kasyondan bahsedllebillr.
177,Kan transftizyonu esnasmda ortayaglkan dispne, hipotansiyon, ata!1, hipoksi va bilateral non kardiyojanik. pulmoner odemle karakteriz.e tablo a!jag'lda.kilerden hangisidlr7
A) Transfilizyona bagll akut a'kcige~ basan 8) Hemolitik reaksivon
C) Nonhernolitlk reaksiyon
D) Transfuzyona bagll sepsis
E) VolOm yOklenmesi
Dogru cevap: A
Transfiizyona bag/lakutakeiger nesen oICimeiil transfUzyon reaksiyon/armm bilinen en SIll. sebebidir, TRAU (Transfflzyona bag/I akut akelfler hasafl) ba§Jangll}ta dispne, hfpotansiyon,. hlpoksi,. ate§ ve transfUzyondan sonraki 6 saat iferisjnde, bilateral nonkardiyojenik pulmoner adem ile karakterizedir:
T:RALI'mn, donor lokcsit antikorlanrun veya donor kan hucrs mernbranlanndaki biyolojik aktif lipldlerin ahciya transfOzyonuna bagh oldugu d(J~OnOimektedir_ Donor antikorian altci lokositierini aktive eder, pulmoner mikrodolasrmalckalize olur, sitokinler sahmr, bu de vaskuler permeabilitede arhsa ve SIVI eksudasyonuna neden olur,
TRALI ledavisi destek tedavisidir, MortaHls % 5 - 10 orarundadrr, Banka karu anti - HLA veya antigranOlosit antikorlan io;:ln test edilmelidlr. Multipar kadmlardan elde edilen donor kanlannda TRALI geli~me riski daha yOksektir, Hemolitik transfuzyon raaksiyonunda: transfuzyon yerinde a9n, yOzde krzarma, Sill ve gogOs a.gnSI, ate~, hipotansiyon, oligOri, herncglobinuri gorOIOr,
VolOm yOklenmesinde ise dispne, 6ksUrllk, ortopne, tasikardi, hipertansiyon gorulUr.
178. lnce baglrsak epitelinin zedelenmesi sonrastnda ortaya t;lka n lntes tin al prol iferas yon da n a!jaglda kilerden hangisl sorumludur?
A) Epidermal buylime faktorll ('EGF - 2)
8) Insulin bsnzeri bOyOme faktorll (IGF - 1)
C) Transforming bOyOme faktOrO (TGFa)
D) Motilin
E) Glukagon bsnzerl peptid (GLP - 2)
Dogru cevap: E
inee bagtrsak/ar iffn iki ;;ey I}ok o.neml.ldlr; Ikisi de "G" harti ite ba§/ar, G.LP ve Glutamin ...
GLP'nin intestinalepitelyum Ozennds g'o"IO, spesifik trofik etkisi vardir. Hemenlerosit poliferasycnunu uyam hem de barsak epitelinde apoptozisi inhibeedar.
inca barsak rez.e'ksiY<!lnu sorrasr intestinal adaptasyonu baslatan yani lntestlnal bOyOmeyi uyaran peplid buyume faktOrieri arasinda epidermal bliyi:lme faktoro, transforme edici bOyOmefaktorll, insulln benzeri bUyOme faktorO I - Il,karatinosil bOyOme fakl6rO. hepatoslt buyurne fakt6rO. g.astrin, peptid YY, norotensin ve bombesin de yer ahr, 8uyOmeyi uyaric: sitokinlerise Il - 3 , Il - 11 ve I L - 15 tir.
Tip 1 mide Olseri en sik g6rOIendir ve kO<;lik kurvaturda incisura angula.ris yakmrnda yerlel}ir, Bu hastalar genelde normal veya azalrrus asit sahrurmna sahipfirler.
Mide Ulserlerinde 6zellikle Tip 1'de mukozal defansm azalmast soz konusudur.
Tip 2 gastrik Olser duodenal ulserle beraberdir, Tip 3 gastrik Ol'ser preplloriktir.
Tip 2 ve 3 artrnrs gastrik asit sekresyonu ile ilil}kilidir.
En sik splanik fleksura tutulur, Taruda dO" grafide "parrnak izl" g.OrOntOsO tiplktir. Major bir damar tlkanlkllgl nadir oldugu i9in anjiyogra.fi genellikle yararsrzdir, Sigmoidoskopide koyu renkli ve kanarnah mukoza tipiktir arna perforasyon riski vardrr,
181. Pepti k ilIserde en mortal komplikasyona~agldakilerden hangis id i'r?
A) Pertorasyon C) Kanarna
B) Obstruksiyon
0) Pankreasa penetrasyon E) Pilor stenozu
Dogru cevap: C
Onemli, k.fasik ve 9Ikmam/§ bir.konfJ ....
Peptik ulserde hem ensrk hem de en mortal komplikasyon kanarnadir. Hem hastalann cok uzun sure cerrahi dl;;1 tedavilerlecyajanrnasi hem de medikal tedavilerle kanamamn durdurulamadlgl hastalann zaten yuksek riskli olmasi bizim "mOkem:mel cerrahi tekniklerimize" ragmen hastanm kaybedilmesi ile sonuclanabllrnaktedlr.
Pertore Olserin a kut batm gibi bir klinigi va rdrr, Hasta genellikle §iddetlikarm agnSlrllin bal}langll( zarnan II'!I net ala rak soyle ye'bilir_
$ekil (Soru 182): Kolorektal tLimorigenezis genetik rnodell
B ;KiTAPC;IGI
183.A§ag Ida.kilerden hang lsi belirgin respiratuvar alkatozda gO[Ylmel,?
A) Dcku hipoksisl 8) Hiperkalsemi
C) Hipokalemi
D) Serebral kan akrrmnda azalma
E) Parestezi
Dogru cevap: B
SU sorunun benzet1 TUS'da gelmi~.t; ...
Cerrahi hastalarda solunumsal alkalcz ol.gulannm t;:ogu akut ve alveolar hiperventilasyona ikincil olarak geli~ir.
$iddetlialkaloz bircok clumsuaecnuc dogurabilir. Alkaloz oksihemog.lobin dissoslyasyon egnsini sola kaydmr ve hemoglobinin oksijene affinitesinin artrnasi dokulara oksijen tasimasmda azahsa yol a9ar. Hipokapni serebral vazokonstriksiyona ve serebra.lkan a,lqmmda azalmaya neden olur. Akut hipokapni, potasyum ve fosfatm hucre igine gegmesine VB kalsiyumun albumins baglanmasmda artrsa neden elur, Semptoinatik hipokalern], htpokatseml, arltml ve parestezilere nedenolur.
184. Ge n i~yan lkh has ta larda a §ag fda kllerd en hang isl gO[ii!mt~?
A) Sistsrnlk vaskuler direnc artrmsur,
8) Kate.kolaminlerde belirgin artl!? gozlenlr:
C) Sistemik vaskuler permeabilite artmT!§tIT. 0) IL - 1 ve IL ~ 6 dQzeylerinde artl!j 96rOIOr. E) Histarnin diizeylerinde azalrna gorlilOr.
Dogru cevap: E
Yamktan uzun siJr:edir sotu gelmiyor ...
Yanik sonrasrkatekolamlnlerasm derecade srtar ve termal yaralanmasr olan hastalarda hipermetabolik yamtm bashes mediyat6rleridir.
Yanik sonrast artrrus kapiller permeabiliteden, mast hucrelerinden bQyuk miktarlarda salman histamin sorumludur. Hi.stamin yanik sonrasi ilk saatlerde serumda pik yapar. IL - 1 ve IL ' 6 dOzeyleri artar Yanik hastalarmda sepsis varllgrnda serbest T 3 ve T. konsantrasyonlan azahr,
185.Kolorektal kanserlerle ili~kili olarak a~agldakilerden hang.isi Yimllst'r?
A) lJeri evre rektum kanserinde preoparatif kernoradyasyon rekurrens oranlanm azaltrr.
8) Rekurenslerin gogu tarudan sonraki 2 YII 'i9.inde
ortaya 91 ka r,
C) Po stop a ratif periyodda rutin olarak BT istenir. DJ CEA ilk 2 yrlda 2 " 3 ayda. bir istenir.
E) Evre III hastalara adjuvan kemoterapi rutin olarak uygulan.lr.
Dogro cevap: C
Kolorektal kanser cerrahisi sonraSJ hasta yonetimi onemli blr konudur ...
67
Koloraktal kanserlerin carrahi tadavlsi sonrasmda izlarn periyodunda CEA duzeylerinde yOkselme gorOidOgOnde BT istenir.. Rutin BTgereksizdir. Evre II ve III rektum kanserlerinde preoperatif kemoradyasyon lokal nuksu azalttr, sag kahrru uzanr,
Evre III kolon kanserinde adjuvan kemoterapi uygulamr. YOksek riskli histoloji.k bulgularl clan evrell kolon kanserinde de adjuvan kemoterapi yaprhr, Diger eyre II ve ewe I kolon kanseri cerrahi rezeksiyonla tedavi adillr.
1,86,Trafik kazasi gegiren 37 ya!?lndaki erkek hasta yogun bakima yatmlml!? ve ilk 3 gOn boyunca genel durumunun stabil seyrettigi gbzlenmi!?tir. Ancak 4. gOnden soma kalp debisi artrrus, sistemik vaskOler direnci dO!?mO!? ve idrar atrrruazatrrustir. Muayenede ekstremitelerin sioak, kuru ve pembe oldugu g,brOlmO!?tor.
Bu has taJcln en ol,asl tam a~agldakilerden hangisidir?
A) Hipovojernik !?ok
B) Nbrojenik !?ok
C) Kardiyojenik 90k
D) Septik 90k, hiperdinamik eyre
E) Septik 90k, hipodinamik eyre
Dogru cevap: D
Septik ~okun d6nemferin/ mutJaka blftnel/yiz.", Septik~ok hlperdlnamlk donemlnde kalp debisi normal veya artrn I §., vaskuler direnc dO!?uk, arteriyovenez oksijen farki daralrrus, ekstremiteler IlIk, kuru ve pernbedir,
HipQdinami:k donemde ise bunlann tersi 'SOZ konusudur. Hlpovojernlk §okta ds vazc konstri ksiyon ve periferik a rteriyel direncte artma gorOI(lr,
Norojen,i k \jokta;, periferik vaskOler direnctea zal rna, kardi:yak output ve vanoz geri donO?te de azalrna vardrr,
A) Kant travrnaya bag!.1 duodenal perforasyon 8) Splenik yaralanma
C ) Karaciger yara lanmasi
D) Penetran travmaya bagll ince 'baglrsak perforasyonu
E) KOnt travmaya 'bagll kolon perforasyonu
Dogru cevap: A
Balm travmaslsoz konusu ise bizlurkliten, mortafltedlr. KOnt travmaya bagll duodenum perforasyonlanmn tarusi zordur, Retroperitonealolmasl, az sayrda bakteri leermesi ve pl-l'smm notrat clrnast taruyi geciktirir. 24 sa at iginde tam konamazsa mortalite % 3O'u a§8r.
Pankreas yaralanmalanrun da tarns: zor olup mortaliteleri % 10 - 25arasmdadlr.
Dalak kunt batm travrnalannda en sik yaralanan organdlr. Dalak ve karaciger yaralanrnalanrun tams: zor olmayip hasta stabilse nonoperatif bile kalmabilir ..
Kolon yaralanmalan genellikle penetre travmalara baghdlT.Eger kunt Iravmaya bagll olarak perforasyon geli?ir ve tam ge;ikirse infe:ksiyoz komplikasyonlarla kar91 kal"lllya kaltnabtlir.
188.0tuz be? yai§lnda bir kadrnda rnenstruasyon Oncesinde ali i?llmadl k sekilde merna rahatslzllgl oluyor ve bundan bir ay sonra sol memesinde 3 adet kille palpe ediyor. KiUeler dOzgUn SIn! rh, kaueuk kivarnmda ve hassas bulunuyor,
Bu hastada en olas! tam a!jagldakilerden hangisidir? A) Multipl fibroadenom
8) Filloid tomor
C) Fibrokistik hastahk 0) Papillom
E) Kompleks sklerozan lezyonlar
Dogru cevap: C
iyi ku.rgulanml§ bir vaka sorusu. Fibroadenom ite flbrokistik hastalrgm detay/anm unutmamaf,Y'z ...
Yamtmfibrokistik hastahk olmasmm nedenlerl, kitlenin hassas clmast ve menstrYa:syonla ili!ikill olmastdrr; Fibroadenomda agn olmaz ve kitle mobil olur. Ayrrca ya? da fibrokistik ha,staligln lehinedir.
FHloid tYmorde bastarun ye.i§T ve kjt!esi bOyOktor. Yine hassasiyet ve menstroasyonla ili§ki yo ktur.
Papillom genellikle areola altmoa olup meme bast akmnsma neden olur.
Sklero.zsn adanoZis bazen palpe edile bilen bir kille clarak da ortaya glkabilir. Fizik muayenede, mamografide ve patolojik incelemede kanserle kanstmlabilir, Bu lezyonlar agnil degildir.
189.Kronlk pan kreatitin an slk gorY Ian formu a~agl.dakilerden hangisidir?
A) Kronik kalsifik pankreatlt
8) Kronik obstrukfif pankreatit
C) Kronik inflamatuvar pankreatit 0) Kronik otoimrnun pankreatit
E) Asemptomatik pankreatik fibrozis
Dogru cevap: A
Hep kronik pankreatitin cerrahi tedavlendikasyonlan soru/mu§t.ur, Degi§ik bit soru ...
Kronik pan kraatit igin yaprtrrus alan mevcut sirnflandrrrna sisternindeki en bo.yUk grubu kronik kalsiflk pankreatit olusturur ve ge?itli etiyolojilere begll olarak geli,?mi§ kalsifik pankreatitli hastalan igerir.
191.A~aglC::IakHerden han gi5i postoperatif persistanl reku rren h lper paraUroidizmln ned enlerind en sjeqildi[?
A) Eksizyon sirasrnda bezin parcalanmasi
B) Cerrahi deneyimsizlik
C) Dortten fazla paratiroid olmasi 0) Paratiroid kanseri
E) Tek adenornun tctal crkanlrnas:
Dogru cevap: E
TUS cerrahi sotuien i~erisinde paratiroid sorusu ~Ikarsa o soru bu o/abflir ...
Hiperparatiroidizm nedeniyl'e yap.lan o,perasYOn sonrasi serum kalsiyum duzeyl'erinin norma Ie donmemesinln ned en lerl~unlardlr:
• Oeneyimsizlik
• 'Eklopi;k yerle';?im
• Fark edilmemi~ hiperplazi
• Paratiroid turnorunun subtotal rezeksiyonu
• Paratiroid kanseri
• Sopernumara paratiroldler
• Paratiromatozis
• Ekslzyon sirastnda bszin parcalanmasi
Adenomun total cikarnrnasi zatsn arzulanan bir durumdur,
192.0tuz be';? ya;;lnda bir kadm hasta: a§1rI terleme. carpint: ve kilo kaybl ya kmrnaran He basvuruyor, F izi k muayenede ka n basrnci 130/85 mmHg, nabiz 120/dk olarak o19(jIOyor. Timid bezinca diffOz bOyUme ile saglobta yakla§lk 2 em bOyDklOgOnde nodul saptaruyor.
Bu hastada tam ve tedavi yonlendirilmesi aeismdan ills. ya pi'! mast gere ken tetkik as aglda ki.lerden hangi.sldir?
A) Ince igne aspirasyon biyopsisi 8) Fircid sintig'rafisi
C) TIroid fonksiyon testleri ve TSH
D) TIroid ultrasonografisi
E) Servikal tomografi
Dogru eevap; C
Hep yamtm ince igne aspiras yon biyopsisi o/dugu eoruter geldi. Bu sorunun benzeri TUS'ta sadece bir kez ~Iktl. •.
Modelde tirotoksikoz belirtileri mevcuttu:r. 8unu kanrtlamak acrsmdan boyle vakalardan 6ncelikle 1" T4, TSH istenmelidir. Hipertiro:idizm crkarsa antitiro.id tedavisine baslarur ve bir de tirold sintigralisi g6r(llllr.
69
Ashnda timid nodOlierinin r;:ogu otirclddir. Tirotoksikoz klinigi olmayan ncdul vakalannda ilk yaklasrrn tabii ki ince .i.gne aspirasyon biyopsisidir.
Tiroid ultrason:ografisi palpe edilemeyen tiroid nodullerinin saptanrnasmda ve ince igne aspirasyonu He tam konulan benign nodullerln boyutlanm izlernde endikedir.
19J.Elli yasrndaki bayanhasta. aglr bir yemegi takiben karrn sag list kadranda ani baslayan agn nedeni.yle basvuruyor, Ate? ve 10 kosltozu saptanan hasta m n muayenesinde sa 9 ustkadranda lokal hassasiyet bulunuyor_
Bu hastada tam i~in en guvenUirmetota§agldakilerden hangisidi.r?
A) Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatikograti
(ERCP)
B) Batm ultrasonografisl
C) Batrn tomografisi
0) Manyetik rezonans kolanjiyopankreatagrafi (MRCP) E) Iminodiasetikasit sintigrafisi
Dogru cevap: E
imlnod/asetikasit s/ntigrafisini duymamllj olanm
uftrasonografiyll§aretleyecegl blr soro ..•..
Akut kclesistit -suphesinde ilK ve en uygun ta-m metodu ultrasonografidlir. Sintigra:fi ise en gOvenilir metat olup, ozellikle atipik vakalarda yardirnci olur. Safra keseslnln dolrnarnasi sistik kanalobstruksiycnunu g6sterir ve bu test uygun klinik tablcda akut kolasistit tamsi i«in yOksek oranda spesiflte ve sensitivfte gOsterir- Normal HIDA sintigra.fisi akut kolesistiti ekarte ettirir.
Serumamilaz ve lipaz gibi serumenzimleri tames faydahdrrlar, proqnostik degerleri yoktur.
Diger sscsneklarda ye:r .alan parametreler klasik Ranson kriterler+ dl!?mdagOnOmOzde kullamlan yeni prognostik para metrelerdir.
196. Kavga sirasmda ytizi.ine va k.afa sma ~eki~ darbesi alan hastada lek tara.flr propitozis, ekzoftalmus, kemozis ve venez pulsasyo.n tespit edilen hastada en olas! tarn a~agldakilerden hang.isidir?
A) Kaiatasl 1,(0kmeKlrlkian
B) Karoti'kokavemoz fistut
C) Unkal hsrnlasycn
D) Orbital selulit
E) Temporal lob apses!
Dogru cevape B
Has.taflklarm temel ozellikferini bifmek TUS'ta onemfidir. Kalp allmlY/ae§, zamanll pulsasyon veren ekzoftalmus sor:gUlamyor.
Sicak ikJiimli yerlerde gorOIOrken soguk .iklimli yerlerde hemen h.it;: gbrOlmez,
• Yaz ve bahar aylarmda ortaya cikar,
• 5·20 yal! arastnda ve erkeklercie srknr, Patogenezi bilinmemektedir.
Blefarospazm, fotofobi, kasmma ve bol mukoid sekresyon vardir,
3 tipi vardir: Kapak sekli, limbus sekli ve mi.kst §ekiL Kapa k. l!ekll en S I k gorOlenidir ve Ost kapa k kcnjunktivasmda oldukca hipertrofik papillar yap liar gorOIOr. Buna kardmm ta§1 manzaras: denir.
Vernal konjunktivitte slkllkJa karakteristik olan diffi.iz e pitely'al, keratit vardrr.
Mikropannus ve kornea Olser1eri olabillr.
• % 70 ·80 PPO pozitiftir ya % 15 - 20 vaka da berabarinds stafilokoklar saptamr ..
Keratokonusla ili§kili blr hastahktrr.
198.Progressifiletim tipi 'il!itme kaybl clan, bayanlarda ve 30 yal! ctvarmdaertayacrkan, zar gtiri.inti.isi.i normal olan va tuba blo.ka.jl olmayan bir hastada a.§agld akilerden hangisi d i.i§i.inUlmelid.i.r?
A) Presbiakuzi
8) Seroz otitis media
C) Akustik norinom
D) Otoskleroz
E) Menier hastaligl
Dogru cevap: D
IleUm tipi f§ltme kayb/ yapan .Ikl tene 5egenek verdu; tuba blokajl o/mayan dedigine gore cevap, ot05kler02."
B iKiTAPC;IGI
Tablo (Soru 198): Otoskleroz
• OUk kapsulun, yani i9 kulak ve labirenti saran sert kemik dokunun primer hastaligldir ve patolojik olarak sponqiyoz kemik olusurnu vardir. 010 psi reporlermda kadmlarda % 20 erkeklerde % 10 orarunda gorlllOr. Genellikle bllatera Idir, % 20 vakaea multifokaldir.
• En stk oval pencerede yerlesir. Nadiren yuvarlak pencere ve kohleadada gorOlebilir.
!Etyoloji;
Tam olarak bilinememektedir.% 50 vakada lnkornplet olozomal dominant ge9i§ vardir. Flor - 9inko eksikligi, puberte, menopoz ve hamilelik semplomlan alevlendirir. Osteoqenezls imperfektada sik go:rO!Or.
Histoloji:
MaWr ve lrnmatur olarak aynllr.
Mato.r: Vaskl.lla~izaSyO!l ve enzlmattk aklivite azdtr, slderotiklir ve yava§ seyreder.
• j'mmaUir: VaskOiarizasyon ve enzimatik aktivite fazladtr, 'il erl ey ic.i d i r.
Oval pencerede yerlesenler ile!im tipi i~ltme kaybma yol acar. Stapes oval pencereye fikse olur.
• KohleaYi tutan otosklerozda sensorinoral jl!itme kaybl. olusur,
Tam:
ile\l- mikst . sens6rinoraJI olabilen h;;itme kaybl Normal disk~iminasyon
On • off elkisi (stapes refleksi) tipiktir.
• 2000 Hz'de kemik yolunda dU$me olur (Charcot yenligi)
Schwartze i~areti
Aile hikayesi olrnasi
Sirnetrik progressif isltrne kaybl Tedavi:
Semptomatik tedavi uygularllr_
Aktif oonemcs flor verlterek inaktif hale getirlHr.
Bu bulgular otosklerozda g6rOlOr. Otoskleroz, stapedovestibiller eklernin ankllozu §eklinde baliren bir patolojidir. Kadinlarda daha slktlr ve gogunlukla gift tarafildlr. Dogumlardan sonra isitrne kayb: artar. Ameliyatla i.!j'itme % 90 iyile§Bbilir.
Presbiakuzi ve akustik norinom sensorincral ileti kaybr yapar
Otoskleroz da odyogramda 2000 Hz'de kemik yolu gentigi tipiktir.
Ser.oz otit media il'etim tipi bozukluk yapar.
Akustik normom tek tarafh sensorinoral tip kaytp yapar,
Perthes hastallgma, coxa plana dOl denir, Femur .ba§1 primer veya sekonder ossi.fikasyon merkezinin aseptik nekrozu sonucu ge/J'§ir, Soruda bu hastallgm temel ozelli.klerl sorgulanmaktadlr:
PatoloJik olarak 4 evresi vardlr.
L 8a;;langl9 (=sinovit) dcnerni 2, Aseptik nekroz donerni