ANEM BLM 39

419

39

ANEM

1. Kan hcrelerinin yapm mezoblastik evre ( 2 hafta-2 ay): Kan yapm yeri vitellus kesesidir. Hb Gower 1(22)-Hb Gower 2 (22). 2. Hepatik evre (2 ay-6 ay): kan yapm yeri KC dir. HbGower 2, Hb Portland (22), HbF(22). 3. Miyeloid evre ( 6 aydan sonra): Kan yapm yeri kemik iliidir. HbF, HbA (22).

SPECIAL KUTU

Fetusta kan yapmna dalak, timus ve lenf bezleri de katlr. Doumda en nemli kan yapm yeri kemik iliidir.

Hemoglobinler ***TUS***
Embriyonun Hb Gower 1 Hb Gower 2 Hb Portland Hb F Hb A Hb A2 2 Zeta 2 Epsilon 2 Gama 2 Alfa 2 Alfa 2 Alfa 2 Epsilon 2 Alfa 2 Zeta 2 Gama 2 Beta 2 Delta (Doumda en ok) (Erikinlerde en ok) (Postnatal saptanr) Major embriyonik Hb lk retilen Hb

Fetal Adult

ANEMLERDE MORFOLOJK SINIFLAMA

Mikrositik ***TUS***
1- Demir eksiklii anemisi (en sk) 2- Talesemi sendromlar (beta talesemi majr, minr, alfa talasemi minr) 3- Kronik hastalk anemisi 4- Sideroblastik anemiler 5- Bakr eksiklii 6- B6 vitamin eksiklii 7- Kurun intoksikasyonu 8- Aliminyum intoksikasyonu

Makrositik***TUS***

a) Megaloblastik kemik ilii deiiklikleri ile beraber olanlar

- Vitamin B12 eksiklii - Folat eksiklii - Herediter orotik asidri - Tiamine cevap veren anemi

420

BLM 39 ANEM

BAZI ANEMLER
Hastalk
Fankoni AA (OR)

Klinik
Mikrosefali, mikroftalmi, Hiperpigmentasyon, baparmak anomalisi (yokluu) Kalp ve bbrek anomali. Mikrosefali, mikroftalmi, baparmak anomalisi (trifalengeal baparmak) Kalp ve bbrek anomali. Solukluk, hunter glossiti,

Laboratuvar
Pansitopeni, DEP testi (+), HbF yksek, Makrositoz, eritropoetin yksek, i Ag (+) K: Hiposeller, yal. Sadece anemi var, HbF yksek, Makrositoz, eritropoetin yksek, i Ag (+)

Tedavi
K transplantasyonu

Steroid, K trans.

Blackfan DA (OR)

Megaloblastik A. Her. Sferosit. (OD) Sarlk, splenomegali, safra ta. Uykuda Kr. Hemoliz, bazen aplastik pansitopeni, tromboembolik fenomenler, hemoglobinri. Sarlk, splenomegali, safra ta.

Makrositoz, granlositlerde hipersegmentasyon, makrotrombositler, retiklositopeni, eritrositlerde Howell-Jolly cisimleri, LDH yksek, bazen pansitopeni. Mikrosferosit, normositer-hiperkromik (MCHC>36), osmotik frajilite artm. Anemi, Asit-Ham testi (+), Eritrosit asetilkolinesteraz dk.

Etyolojiye gre. B12, folik asit, bazenB1. Splenektomi Steroid, androjen, antikoagulan

PNH

PK eksiklii (OR)

Kr. Ekstravaskuler hemoliz. Trtkl eritrositler, sferosit, Eritrosit 2,3DFG yksek.

Folik asit, transfzyon, splenektomi

G6PD eks. (XR)

Aralkl sarlk ataklar.

NN anemi, aralkl ntravaskuler hemoliz, heinz body, hemoglobinri. Kr. EV hemoliz, target hcreleri, normoblastlar, hemolizin dier bulgular. Hb elektrof: HbF (%50-90), HbA2/A1 oran yksek. HbS %90-100, HbF %2-10, HbA1 yok. Tayclarda HbS %20-40, HbA1>HbS. Anemi NN, sedimentasyon dk, Howell-Jolly cisimleri, dier hemoliz bulgular.

Folik asit, transfzyon, splenektomi Hipertransfzyon ve desferoksamin

Sarlk, HSM, solukluk, Talasemi Majr (OR) Sarlk, solukluk, erken ocuklukta splenomegali, 6 ya civarnda otosplenektomi, Krizler (aplastik, vazo-okluziv, sekestrasyon, hemolitik) Kapsll bakteri enfeksiyonlar.

Krizlerin tedavisi

Orak hcre anemisi (OR)

b) Megaloblastik kemik ilii deiiklikleri olmayanlar

- Normal yenidoan - Hipotiroidi (makro-normositer) - Karacier hastalklar - Down sendromu - Postsplenektomi - Kemik ilii infitrasyonu - Diseritropoetik anemiler - Aplastik anemi - Diamond Blackfan sendromu - Lesch-Nyhan sendromu

Normositik

1) Akut kan kayb 2) nfeksiyon ve renal yetmezlik

ANEM BLM 39

421

3) 4) 5) 6) 7)

Kollajen hastalklar Karacier hastalklar Dalakta konjesyon DK, HS, kalp hastalklar Konjenital hemolitik anemiler (hemoglobin varyantlar, eritrosit membran bozukluklar, eritrosit enzim defektleri) 8) Edinsel hemolitik anemiler (antikorlara bal, mikroanjiyopatik hemolitik anemiler) 9) Erken demir eksiklii anemisi 10) Yaygn neoplaziler 11) Hemofagositik sendromlar

MCV < 80 MKROSTER

SPECIAL KUTU
Demir eksiklii (Ferritin D, Trans sat yk) Kronik hastalk (Fe, FeBK D) Sideroblastik anemi (Ring sideroblast) Talasemi (FeBK dk, dierleri Y) H. Sferositoz (sferosit, osmotik fraj) Kurun ve bakr zehirlenmesi Pridoksin eksiklii MCV >100 MAKROSTER 1. B12 2. Folat eksiklii 3. Alkol 4. Kronik karacier 5. Hipotroidi 6. Hemolitik anemi 7. MDS 8.Dier (Lsemi, pridoksine
ve tiaminine cevap veren anemi orotik asit ri, Lesch-Nyhan

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

8. Aliminyum intoksikasyonu

Hedef hcre (target): En sk thalasemilerde grlr. Burr cell (ekinosit): KBY ve piruvat kinaz eksikliinde grlr Akantosit: Abetalipoproteinemi, Kronik karacier hastal Heinz cisimcii: Denatre hemoglobin kalntlardr. G6PD eksikliinde grlr. Howell-Jolly cisimcii: Megaloblastik anemi, lsemi, splenektomi sonras Pappenheimer bodies: sideroblastik anemilerde ve splenektomi sonras grlr

Tayan sendromu: Fe eks + Pika+ seksel gelime gerilii+ inko eksiklii Felty sendromu: Splenomegali, ntropeni ve romatoid artrit vardr.

SPECIAL KUTU

RETKLOSTOZA YAKLAIM
> % 2.5 1. Otoimmn hemolitik anemi 2. Kanam sonras 3. Demir eksiklii tedavinin 7-10.gn 4. Vit B12, folat tedavinin 3-4. gn 5. PNH erken dnem 6. Splenektomi <%5 1. aplastik anemi 2. KI infiltre eden hast. 3. B12, folat eksiklii 4. Talasimiler 5. PNH ge dnem

422

BLM 39 ANEM

Anemide Kompansasyon Mekanizmalar: a. Total volm normal tutmak iin plazma volm artar. b. Eritrosit iinde 2-3 DPG miktar artar. c. Piferik vaskler dilatasyon, sistemik vaskler rezistans der kardiak output artar. d. Diastolik basn azalarak nabz basnc artar.

DEMR EKSKL ANEMS

Dnyada en sk grlen anemi trdr. En ok duedonumun ikinci ksmnda emilir. Diyetteki demir en iyi hemez (Fe++) formunda ise emilir. 1. Diyetle yetersiz alm (En sk nedeni) 2 Yetikin erkek ve postmenapozal kadnlar: GS malignitesi dnlmelidir. 3 Parazitler: Ankilostoma duedonale ve Necator americanustur.

SPECIAL KUTU

Plummer Wilson veya Peterson Kelly sendromu: Glossit, zefagial web ile birlikte demir eksiklii anemesi grlr. Periferik yayma: Hipokrom, mikrositoz, anisositoz ve poikilositoz vardr.

Tedavi:
lk yaplmas gereken etyolojik nedenin saptanmasdr. Oral demir tedavisi: ferrz sulfat veya ferrz glukonat nerilir. -Parenteral olarak demir dekstran kullanlr. (ferric hidroksi dekstran)

DEMR EKSKLNDE AYIRICI TANI

Parametre/Hastalk Demir eksiklii anemisi Kronik hastalk anemisi Talasemiler Sideroblastik anemi Hemorkomatozis Serum Demiri Dk Dk Yksek Yksek Yksek SFeBK Yksek Dk Dk Dk Dk Ferritin Dk Yksek Yksek Yksek >1000 Transferrin Saturasyonu Dk Yksek Yksek Yksek > %60 Depo Demiri Negatif ++ +++ Ring sideroblast ++++

Tedaviye cevap:

1. lk dzelen bulgu halsizlik ve yorgunluudur. 2. lk dzelen laboratuar bulgusu retiklositozdur. 7-10. gnde grlr. 4. En son dzelen bulgu ferritindir. 6-9 ayda normale gelir. Oral tedavi sresi 6-9 aydr.

KRONK HASTALIK ANEMS

Hastanede yatan hastalarda en sk saptanan anemi sebebidir. Demirin makrofajlardan mobilizasyonunda defekt en nemli nedendir.

Kronik karacier hastalnda anemi

Zieve sendromu: Kronik karacier + hiperlipidemi, hemolitik anemi

Kronik bbrek yetmezliinde (KBY) anemi

KBYdeki aneminin ok deiik nedenleri vardr. KBYde anemi nedenleri; Eritropoietin salglamasnda yetersizlik en nemli nedendir.

ANEM BLM 39

423

SDEROBLASTK ANEM
Delta aminolevulinic asid sentetaz aktivitesinde yetersizlik vardr. Demir Heme eklenemez. Laboratuvar olarak demir eksikliini taklit eden hipokrom mikrositer anemi meydana gelir. Pidoksine ksmi cevap verir.

VTAMN B12 EKSKL Pernisiyz anemi:

Parazitler: Difilobotrium latum, Konjenital selektif B12 malabsorbsiyonu (Imersland- Grasbeck sendromu), lalar: PAS, Kolisin, Metformin

En sk neden vit B12 eksikliidir.

SPECIAL KUTU Anemi + nrolojik bulgular

B12 eksikliinde ilk olarak, medulla spinalisin en sk dorsal sonra lateral kolonlarn tutar. Vibrasyon
ve pozisyon hissi kayb (derin duyu kayb) grlr.

Nrolojik bulgular aneminin arl ile korele deil hatta bazen ters ilikilidir.

SPECIAL KUTU

PY: Ntrofillerde hipersegmentasyon ve normoblastlar olabilir.

SPECIAL KUTU

LDH ve ndirek bilurubin yksektir: neffektif eritropoeze bal intramedller hemoliz olur. Bu yzden retiklosit der, LDH ve indirek bilirubin ykselir. Serum demiri yksek, Haptoglobulin dktr. 1. Vitamin B12 dktr. 2. Serum metil-malonik asit yksektir (sadece B12 eksikliinde yksektir) 3. Serum homosistin dzeyi yksetir. 4. Pernisiyz anemi tansnda Schilling testi kullanlr.

Tedaviye cevap:
1. lk dzelen kemik iliidir. 24-48 saat iinde ilik normale dner. 2. 3-4. gnde retiklosit krizi ile takip edilir. 4. En son dzelen bulgu nrolojik bulgulardr.

B12 eksikliinde folik asit verilince anemi dzelir. Nrolojik bulgular arlar. Folat eksikliinde B12 verilmesi ise hemotoljik bulgular dzeltmez.

SPECIAL KUTU

FOLAT EKSKL Etiyoloji

En sk folat eksiklii sebebi diyetle alm eksikliidir (3-4 ayda geliir).

Klinik ve laboratuvar
Nrolojik bulgular hari klinik vitamin B12 klinii ile ayndr.

424

BLM 39 ANEM

Figlu test
Folik asid yetmezliinde idrarda formiminoglutamik asid itrah artar. Bunun gsterilmesi iin yaplan teste FGLU test ad verilir. Gebelerde folik asit replasman nral tp defekti geliimini engeller. Huzursuz bacak sendromu yapar.

APLASTK ANEM
1.En sk idiopatiktir. 2.Radyasyon, 3.Benzen: (en sk kimyasal madde) 4.Hepatit C: En sk aplastik anemiye yol aan virs 5.lalar: kloramfenikol (en sk neden olan ila), fenitoin, kemoterapotikler, NSA, metaller, PTU, metimazol, kinin, altn, insektisitler, 6.Genetik: Fankoni sendromu ve PNH:

Klinik
Hastaln en erken semptomu genellikle kanamadr, lm en sk enfeksiyon ve kanamaya baldr.

Tan
Kemik iliinde hematopoetik hcrelerin %25den az olmas + pansitopeninin varl ile konur. Kemik iliinin geri kalan yala infiltredir.

Tedavi
Gen hastalarda tedavide birinci tercih KITdir.

HEMOLTK ANEMLER

Anemi+ sarlk+splenomegali ve retiklositoz varsa hemolitik anemi dnn.

SPECIAL KUTU

Hemolizin laboratuvar bulgular

Artanlar; 1- ndirik bilurubin 2- LDH 3- Retiklosit 4- Serbest hemoglobin* 5- Methemalbuminemisi 6- Metalbunimri* 7- Hemolobinri* 8- Hemosiderinri* Azalanlar; 1- Haptoglobin 2- Hemopeksin 3- Eritrosit yar mr

HEREDTER SFEROSTOZ
Membran proteinlerinden ankrin defekti vardr.Hemolitik krizler en sk grlen krizdir MCHC/ OEHbK artar (> 38).Periferik yaymada: Sferositler grlr

Tan
Osmotik frajilite testi iledir.

Tedavi
Mutlak splenektomi endikasyonu vardr.

ANEM BLM 39

425

ORAK HCREL ANEM (HBS) Tanm

Dnyada en sk rastlanan anormal hemoglobindir. Beta zincirinin 6. srasndaki glutamik asit yerine valin gelmitir. Plazmodium falsifaruma direnlidirler. Bu yzden stmann sk grld blgelerde yaygndr. 1. Arl krizler: Vazooklzyona baldr.

SPECIAL KUTU

Arl Krizler; En sk semptom, en sk komplikasyon ve morbiditenin en sk sebebidir. Arl krizlerin en sk grlen ekli el ayak sendromudur. 2. Aplastik krizler: Parvovirs B19 neden olur. 3. Splenik sekestrasyon krizleri: 4. Megaloblastik krizler: Kronik hemolize bal folat eksiklii ve gebelerde grlr. 5. Enfeksiyona duyarllk: Otosplenektomi vardr. - Salmonella osteomyeliti skl artmtr. Buna ramen S.aureus en sk grlen etkendir.

Hb elektroforezinde Hbs>85 ve HbA yok. Hbs ve HBA var ise orak hcre taycdr.

SPECIAL KUTU

Tarama testi olarak sodyum metabisulfit ile oraklama izlenebilir. 1. Arl krizlerin tedavisi: Sav + analjezik tedavi. Kan transfzyonu kontraendikedir. 2. Splenik sekestrasyon krizlerinde ekschange transfzyon bazen splenektomi uygulanr

G-6PD EKSKL
Hekzos monofosfat (pentoz fosfat) yoluna ait bir enzimdir. En sk enzim eksikliidir. Hemolizin en sk nedeni infeksiyonlardr. Ama daha ok hemoliz yapan ilalar sorulur. PY: Heinz cisimcii (intraseller denatre Hb), gve yenii gibi srlm eritrositler grlebilir. Tan: G-6PD aktivitesinin lm (daha duyarl ) Siyanid askorbat testi ve NADPH dzeyi lm

SPECIAL KUTU

5NKLEOTDAZ EKSKL = Kurun zehirlenmesi = Cabot halkas, bazofilik noktalanma

TALASEMLER

SPECIAL KUTU

*Sesiz tayc: 3 gen varlnda (x-/xx) meydana gelir. *Ar tayc: 2 gen varlnda (x-/x- ya da /xx): * Hemoglobin H hastal: 1 gen varlnda (- -/-x) oluur. *Hidrops fetalis: Hi alfa geni yoksa (/) Hb Barts (4) oluur. Bu durum yaamla badamaz. Fetus hidrops fetalis nedeniyle kaybedilir 1.Beta talasemi trait (talasemi minr, talasemi taycl); Tan: Hemoglobin elektroforezinde HbA2nin >%3.5 olmas ile konur.

426

BLM 39 ANEM

2. talasemi majr (Cooleys anemisi): Anemi+ gelime gerilii, tipik grnm. Hb dzeyleri < 6 gr/dldir. HB elektroforezinde HBA yok. HBA2 %30, HBF %70 3. Talasemi intermedia: T.intermediada elektroforez bulgular majore benzer. Tek fark intermediada kan transfzyonlar yaplmakszn hemoglobin dzeyleri> 6 gr/dl

Talasemilerde tedavi:

1. Eritrosit transfzyonu ile hemoglobini 10 gr/dlnin zerinde tutmak gerekir. 2. Splenektomi: 9 yandan sonra, Hipersplenizm yllk kan transfzyonu 200 ml/kg geen hastalara veya yllk transfzyon ihtiyac bir nceki yla gre 2 kat artan hastalarda endikedir. 3. elasyon tedavisi: desferroksamin

En sk lm nedeni sekonder hemokromatoza bal gelien kalp yetmezliidir.

SPECIAL KUTU

OTOMMN HEMOLTK ANEM (OHA) Scak tip otoimmn hemolitik anemi Etyoloji:
1. diopatik %60 2. Sekonder %40 a. KLL (en sk malignite) b.SLE (en sk kollajenoz hastalk c. la (metil dopa en sk)

Klinik
Anemi + Sarlk + SM vardr. Karn ars ve ate olabilir.

Evans sendromu Otoimmn hemolitik anemi + Trombositopeni

SPECIAL KUTU Direk coombs testi

Eritrosit membranndaki Rh antijene kar gelien IgG tipi antikorlar gsteren testtir. Tm otoimmn hemolitik anemilerde pozitiftir.

ndirek coombs testi

Yeni doann Rh uyumsuzluu ve yanl kan transfzyonlarna bal alloimmnizasyonda pozitiftir.

Tedavi
Steroid ilk tercihtir. Splenektomi, immun supressif ilalar, IV gamaglobulin

Souk agltininlere bal OHA (IgM ilikili) Patoloji:

Eritrosit membranndaki Rh antijenlerine kar gelien IgM tipi antikorlara bal geliir. Dk slarda (en iyi 32 derece) aktive olur.Hemolizin gerekleebilmesi iin komplemana ihtiya vardr. Eritrositler karacierde yklr. diopatik: En sk, Mikoplazma pnmonia (en sk sekonder sebep), Klasik coombs (-) kabilir. *C3 Coombs (+) tir.

Tedavi:
1. Tedavi altta yatan sebebin tedavisidir Steroid, splenektomini ve kan transfzyonu kontraendike

PAROKSSMAL SOUK HEMOGLOBNR

Hastalk P kan grubu antijenine kar gelien IgG tipi souk antikorlarla oluur.

ANEM BLM 39

427

Etioloji: En sk infeksiyoz mononkleoz Tan: DL antikorunun pozitif olmas ile konur. Tedavi: Kronik durumlarda steroid ve immunsupressif tedaviden fayda grrler.

LALARA BALI MMN HEMOLTK ANEM

1. Gerek otoimmn reaksiyon (metil dopa tipi) 2. Hapten tipi: Penisilin 3. mmun kompleks tipi (kinidin tipi):

* MCV-RDW ilikisine gre Anemilerin Ayrc Tans***TUS***

MCV RDW Normal DK - Heterozigot - - + alasemi NORMAL -Normal -KC hast -Kemoterapi -H.Sferositoz -KML - Siderobl.anemi - Myelofibroz - Hemoglobinopati (Hb S, C) YKSEK * Aplastik anemi - Prelsemi

Yksek

- Fe eksiklii - HbH hastal - SB-talesemi

* Folat, B12 eksiklii - mmn hemolitik anemi - Souk agltininler

PAROKSSMAL NOKTRNAL HEMOGLOBNR

Edinilmi bir kk hcre defektidir. DAF (CD55), HRF (CD 58) ve MIRL (CD 59) gibi glikoproteinler ile ilikilidir. 1. Hemolitik anemi, Gece sabaha kar olan hemoliz nedeniyle sabah koyu idrar grlr. 2. Kronik intravaskler hemolize bal hemosiderinri = demir eksiklii anemisi oluur. 3. Hastaln ilerleyen dnemlerinde aplastik anemiye dnebilir. Bu dnemde retiklosit says der. 4. Trombositlerin intravaskler aktivasyonu = tromboz, trombositopeni 5. Yine lkositlerin intravaskler alanda ykm sonucu lkopeni grlr. 6. En nemli lm nedeni trombozlara baldr.

Laboratuar
Hemolitik anemi + pansitopeni, retiklositoz veya retiklositopeni+ demir eksiklii anemisi, ge dnemde aplastik anemi ve akut lsemiye dnm bulgular olabilir.

Lkosit alkalen fosfataz dktr. Coombs (-) tir.

SPECIAL KUTU Tan:

1. HAM testi: Spesifik tan yntemidir. 2. Sukroz hemoliz testi 3. CD55, CD58 ve CD59 eksikliinin gsterilmesi ile kesin tan konulur. 4. Hastalarn %5inde AML ve aplastik anemi geliebilir.

METHEMOGLOBNEM
Hb demirinin Fe+++ (okside-ferric) formununun %3den fazla olmasdr Konjenital; NADH dehidrataz (met hem. redktaz) eksiklii, sitokrom B3 defekti, HbM Edinilmi: Toksik methemoglobinemi (nitrit, fenasetin, asetaminofen, vitamin K, sulfonamid, dapson, naftalin, anilin, benzokain, nitroprussid, lokal anestetikler)

428

BLM 39 ANEM

Klinik
Anemi ve hipoksi olmad halde siyanoz olmas (psdo siyanoz) tipikdir.

Tedavi
Riboflavin,askorbik asit, metilen mavisi

PERFERK YAYMA BULGULARINA GRE SPESFK ERTROST MORFOLOJLER VE ANEM***TUS***

Target hcreleri Talasemi Hemoglobinopati (talasemi Hb CS) Karacier hastal Postsplenektomi Ar demir eksiklii anemisi Abetalipoproteinemi Sferositler Herediter sferositoz ABO uyumazl Otoimmn hemolitik anemi Hipersplenizm Posttransfzyon Pirvat kinaz eksiklii Yanklar Akantositler Karacier hastal Dissemine intravaskler koaglasyon Postsplenektomi Vitamin E eksiklii Hipotiroidi Abetalipoproteinemi Malabsorpsiyon istositler Dissemine intravaskler koaglasyon Ar hemolitik anemi Mikroanjiopatik hemolitik anemi Hemolitik remik sendrom Prostetik kalp kapa, anormal kalp kapa Aort koarktasyonu Kollagen doku hastal Kasabach-Merrit sendromu Purpura fulminans Renal ven trombozu Yanklar Trombotik trombositopenik purpura remi Akut tbler nekroz Glomerlonefrit Malign hipertansiyon Sistemik amiloidoz Karacier sirozu Dissemine karsinomatozis Eliptositler Herediter eliptositoz Demir eksiklii Talasemi majr Ar bakteriyel enfeksiyonlar Megaloblastik anemi Malarya Gzya hcresi Yenidoan Lkoeritroblastik reaksiyon Myeloproliferatif sendromlar (MMM) Stomotositler Herediter stomatozis Talasemi Akut alkolizm Karacier hastal Malignensi ekirdekli eritrositler Yenidoan (ilk 3-4 gn) Kemil ilii stimlasyonu - Hipoksi - Akut kanama - Ar hemolitik anemi Konjenital enfeksiyonlar Postsplenektomi Lkoeritroblastik reaksiyon Megaloblastik anemi Diseritropoetik anemiler Heinz Cisimcii G6PD eksiklii Bazofilik stipling Hemolitik anemi Demir eksiklii anemisi Kurun zehirlenmesi Howell-Jolly cisimleri Postsplenektomi Yenidoan Megaloblastik anemi Diseritropoetik anemi Nadiren herediter sferositoz

ANEM BLM 39

429

ANEMLERDE AYIRICI TANI TABLOLARI ***TUS***

Hb Demir eksiklii -thalas, minor -thalas major -thalas. tayc Kronik hastalk Anemisi Sideroblastik N, MCV N, N, N, RDW N N N Ferritin n, N N, N, SDBK N, N, N, N sEPP N N N N sFe N N N, Hb elektroforezi Normal A2 , F F N (Hb Bart %3-5) Normal Normal

Scak ve Souk Antikorlar le Oluan Otoimmn Hemolitik Anemiler

Scak Antikor Antikor tipi Antijen spesifitesi Kompleman aktive etme gc Hemoliz oluum yeri Direk Coombs C3 ile coombs testi Souk aglutinin titresi Tedavide Kortikosteroid IV IgG Splenektomi Plazmaferez Etkin Etkin Etkin Az etkin Az etkin Az etkin Etkin deil Etkin IgG nadiren IgM Hepsine kar olabilir (Genellikle Rh antijenlerine kar) Dk Dalak, nadiren IV (+) (+) veya (-) (-) Souk Antikor IgM nadiren IgG i antijenlerine Yksek Karacier nadiren IV (-) (+) 1/10.000 > titrede (+)

ITPda Ayrc Tan

zellik Ya Cins Mevsime gre dalm Geirilmi enfeksiyon Balang Trombosit says Eozinofili ve lenfositoz IgA dzeyi Sre Prognoz Steroide cevap Splenektomiye cevap Akut 2-8 ya Eit lkbahar %80 Akut <20.000 Sk Normal 2-6 hafta %80 spontan remisyon yi Gereksiz Kronik >10 ya ve erikin Kz/Erkek= 3:1 Yok Nadir Yava 40.000-80.000 Nadir Azalm >6 ay Deiken, kronik seyir olabilir. Deiken %70

430

BLM 39 ANEM

HEMATOLOJI-ONKOLOJ
- Lenf bezinde byme: KLL (en sk ), ALL (aukt lsemilerde en sk), Aplastik anemi ve Hairy Cell lsemide lenf bezinde byme grlmez. - Cilt nekrozu ve purpura fulminans: Protein C eksikliinde warfarin kullanmna bal olarak oluur. - Di eti hipertrofisi: AML5, lityum kullanm, siklosporin kullanm, difenil hidantoin kullanm, gebelik ve lokal di hastalklarna bal oluabilir. - Chlorama: AMLde grlen yeil renkli cilt lezyonlardr. Remisyondaki hastada grlrse nks olduunu gsterir. Dil deiiklikleri: Pernisiyz anemide Hunter/biftek dil

HEMATOPOESS
*Eritrositler yolk salk, lkosit ve trombositler karacierde ilk kez yaplmaya balar. Hemolobin sentez sras: Gowers I, Portland, Gowers II, HBF, HBA2, HBA a. Stem cell faktr: Eritroid, myeloid, megakaryopoezi uyarr*. e. Thrombopoietin: Megakaryositer seriyi uyarr g. IL-3: nterlkinler iinde en geni etki alanna sahiptir*. Eritrosit membrannda %40 lipid, %50 protein ve %10 karbonhidrat bulunur. Lipidler: En byk ksmn fosfolipidler ve esterlememi kolesterolden oluturur.

I. Periferal proteinler:
- Alfa ve beta spectrin ve akrynden: Eritrositlerin flexibilitesini ve eklini dzenlerler. I. ntegral proteinler: Glikoforin A: ABO ve Rh kan grubu antijenlerini ihtiva eder. Sialik asid: Eritrositlerde negatif yk (zeta potansiyeli) Paraproteinemilerde kaybolur. Eritrositlerde rulo formasyonu ve sedimantasyon hznda art olur. Eritrositlerin esas enerji kaynaklar glukozdur. Hemoglobinin zellikleri; Hemoglobin A 2 alfa ve 2 beta zinciri > %90 (yetikinde) Hemolobin F 2 alfa ve 2 gama Hemoglobin A2 2 alfa ve 2 lamada zinciri (<%3.5 yetikinde). ANEMYE YAKLAIM (hb <13.5 E, 12 K, 11 )

MCV < 80 MKROSTER 1. Demir eksiklii (Ferritin D, Trans sat yk) 2. Kronik hastalk (Fe, FeBK D) 3. Sideroblastik anemi (Ring sideroblast) 4. Talasemi (FeBK dk, dierleri Y) 5. H. Sferositoz (sferosit, osmotik fraj) 6. Kurun ve bakr zehirlenmesi 7. Pridoksin eksiklii 8. Aliminyum intoksikasyonu

MCV >100 MAKROSTER 1. B12 2. Folat eksiklii 3. Alkol 4. Kronik karacier 5. Hipotroidi 6. Hemolitik anemi 7. MDS 8.Dier (Lsemi, pridoksine ve tiaminine cevap veren anemi orotik asit ri, LeschNyhan

ANEMYE YAKLAIM

ANEM BLM 39

431

Tayan sendromu: Fe eks + Pika+ seksel gelime gerilii+ inko eksiklii Felty sendromu: Splenomegali, ntropeni ve romatoid artrit vardr. Hedef hcre (target): En sk thalasemilerde grlr. Burr cell (ekinosit): KBY ve piruvat kinaz eksikliinde grlr Akantosit: Abetalipoproteinemi, Kronik karacier hastal Heinz cisimcii: Denatre hemoglobin kalntlardr. G6PD eksikliinde grlr. Howell-Jolly cisimcii: Megaloblastik anemi, lsemi, splenektomi sonras Pappenheimer bodies: sideroblastik anemilerde ve splenektomi sonras grlr

Anemide Kompansasyon Mekanizmalar:

a. Total volm normal tutmak iin plazma volm artar. b. Eritrosit iinde 2-3 DPG miktar artar. c.Piferik vaskler dilatasyon, sistemik vaskler rezistans der kardiak output artar. d. Diastolik basn azalarak nabz basnc artar.

RETKLOSTOZA YAKLAIM

> % 2.5 1. Otoimmn hemolitik anemi 2. Kanam sonras 3. Demir eksiklii tedavinin 7-10.gn 4. Vit B12, folat tedavinin 3-4. gn 5. PNH erken dnem 6. Splenektomi

<%5 1. Aplastik anemi 2. KI infiltre eden hast. 3. B12, folat eksiklii 4. Talasimiler 5. PNH ge dnem

RETKLOSTOZA YAKLAIM