OSNOVE PEDIATRIJE

Interno uno gradivo

Zlata Felc
Celje, 2011

Naslov publikacije: Osnove pediatrije Oznaka ISBN Nosilka avtorskih pravic Zlata Felc Prva izdaja: Februar 2011 Avtorica publikacije: Zlata Felc Ime in sede zalonika: Visoka zdravstvena ola v Celju Mariborska cesta 7, 3000 Celje Spletna lokacija publikacije: http://www.vzsce.si

CIP - Kataloni zapis o publikaciji Narodna in univerzitetna knjinica, Ljubljana 616-053.2(075.8.034.2) FELC, Zlata Osnove pediatrije [Elektronski vir] : interno uno gradivo / Zlata Felc. - El. knjiga. - Celje : Visoka zdravstvena ola, 2011 Nain dostopa (URL): http://www.vzsce.si ISBN 978-961-92865-2-4 255041280

Predgovor! Pred vami je interno uno gradivo pediatrije. V njem niso zajete vse informacije s podroja pediatrije. Zapisane so najnujneje potrebne informacije, ki ustrezajo razvoju dananje medicine in so podprte z dokazi. Izostrijo naj vao sposobnost za opazovanje in povezovanje. Trditve in dognanja nekaterih avtorjev so uporabljeni v vejem obsegu, vendar so zaradi preglednosti besedila avtorji navedeni le v seznamu literature na koncu internega unega gradiva.

Spotovani tudenti, elim vam uspeen tudij!

Avtorica Zlata Felc V Celju, februarja 2011

Vsebina Predgovor Uvod Socialna in preventivna pediatrija Anamneza in klinini pregled Dedne bolezni in razvojne nepravilnosti Zdrav in bolan novorojenek Dojenje in prehrana otroka Bolezni prebavil in jeter Alergologija in imunost Okube in bolezni pomanjkljive imunske odpornosti Kone bolezni Bolezni srca in obtoil Bolezni dihal Bolezni seil in spolovil Bolezni ivevja Bolezni gibal in revmatine bolezni Endokrine in presnovne bolezni Krvne in rakave bolezni Literatura 2 4 5 14 17 23 60 93 102 105 120 123 128 135 142 153 158 163 175

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16.

UVOD Pediatrija (iz grine paidi fant, iatros zdravnik) je veja medicine, ki se ukvarja z zdravstveno oskrbo dojenkov, otrok in mladine. Zdruuje preventivno, kurativno in socialno zdravstveno dejavnost ter rehabilitacijo v razvojnem obdobju. Pomemben del dejavnosti v pediatriji je namenjen preventivi, predvsem prepreevanju bolezni in kodljivih vplivov na rastoi organizem. Zdravnik specialist, ki deluje na tem podroju, se imenuje pediater. Pomembno vlogo za razvoj pediatrije v Sloveniji ima prvi slovenski pediater profesor Bogdan Der, ki leta 1906 osnoval prvi Slovenski ambulatorij za otroke. Andrija tampar, naelnik Higienskega oddelka pri ministrstvu za zdravje v Beogradu, je leta 1922 poslal v Ljubljano pediatra dr. Matijo Ambroia. Ambroi je leta 1923 postal predstojnik novo ustanovljenega Zavoda za socialno-higiensko zaito dece v Ljubljani, s prvo olo za otroke medicinske sestre. Znotraj zavoda je deloval otroki dispanzer s posvetovalnico za matere dojenkov in majhnih otrok. Omenjeni zavod so leta 1928 preimenovali v Zavod za zdravstveno zaito mater in otrok. Matija Ambroi velja za mednarodno priznanega pionirja socialne pediatrije v Jugoslaviji, bil pa je tudi njen predstavnik v Mednarodnem skladu Zdruenih narodov za pomo otrokom UNICEF-u. Danes je odprti otroki oddelek nekaj povsem obiajnega. Skoraj ni ve bolninice, ki se ne bi zavedala, da ni pomembno samo "obiskovanje" otroka; njegova mamica ali oe naj bosta ob njem ves dan in no in naj bosta v pomo medicinski sestri pri njegovi negi. In kar je e najbolj pomembno: biti ob njegovi bolniki postelji pozitivno vpliva na otrokovo duevnost pa tudi na duevnost starev.

SOCIALNA IN PREVENTIVNA PEDIATRIJA Zdravje pomeni stanje popolne telesne, duevne in socialne blaginje in ne le odsotnost bolezni ali invalidnosti. V Deklaraciji Zdruenih narodov o otrokovih pravicah je zapisana pravica otrok do najboljega monega zdravja in do varnega okolja. Socialna pediatrija zato ne obsega le prepreevanje okub in invalidnosti, ampak celovit vpliv druine, drube, izobraevalnih ustanov in okolja na otroka in mladostnika. Poleg promocije zdravja je pomembno tudi prepreevanje okub. Cepljenje Je verjetno najbolj koristen zdravstveni ukrep za ohranitev zdravja otrok v svetovnem merilu. S cepljenjem otroke zaitimo pred nevarnimi boleznimi (davica, poliomielitis), zaradi cepljenja so izkoreninjene rne koze. V zadnjem asu se je zaradi uvedbe cepljenja proti bakteriji Hemophilus influenzae tip B (Hib) mono zmanjalo obolevanje otrok zaradi meningitisa in epiglotitisa. Cepljenje je uinkovita zaita pred veino bakterijskih in virusnih bolezni. S cepljenjem pridobljena zaita je aktivna (dolgotrajna) in pasivna (kratkotrajna). Aktivno zaito doseemo z uporabo cepiv, ki vsebujejo: ive, oslabljene povzroitelje bolezni (oralno poliomielitis cepivo, opice, mumps, rdeke, BCG vakcina se uporablja pri nas le e izjemoma), inaktivirane mikroorganizme (inaktivirano poliomielitis cepivo, oslovski kaelj), dele mikroorganizma (Hib), inaktivirane toksine (toksoide) (cepivo proti tetanusu, davici). Pasivno zaito doseemo z aplikacijo humanega imunoglobulina proti npr. tetanusu, hepatitisu B, steklini in varicelli zoster (VZIG). Cepivo apliciramo skozi usta (proti rota virusu), intradermalno (BCG), subkutano ali intramuskularno (ostala cepiva). Shemo obveznega cepljenja predpisuje odgovorna zdravstvena institucija (v Sloveniji: Institut za varovanje zdravja).

Pozitivno starevstvo Dananja druba bi morala omogoiti otrokom mladost brez telesnega kaznovanja in podpirati pozitivno starevstvo, katerega cilj je samozavesten, zadovoljen in sreen otrok. Pozitivno starevstvo temelji na obnaanju starev, da bi otroku najbolj koristili, zanj skrbeli, razvijali njegovo osebnost, obenem pa vkljuevali omejitve, da se lahko otrok v celoti razvije. Torej temelji na spotovanju otrokovih osebnih pravic. Predstavlja nenasilno okolje brez telesnega ali psiholoko ponievalnega kaznovanja. K ustvarjanju takega okolja pripomore izobraevanje starev, da lahko razumejo otrokov razvoj. Spoznati morajo vrste otrokovih vedenj, ki so sicer primerna njihovim letom, a jih vasih lahko tolmaijo kot nagajanje. Da ne pridejo v situacijo, ko se ujezijo, kriijo in otroka telesno kaznujejo! Telesno kaznovanje otroka v druini Telesno kaznovanje ni ustrezen vzgojni ukrep. Telesno kaznovanje je ukrep, ki ga izvedejo stari ali skrbnik z namenom, da otroku povzroijo telesno boleino ali neugodje: e ga udarijo z roko ali predmetom, klofutajo, lasajo, e ga prisilijo v kleanje. Otroka lahko e bolj prizadene duevno trpinenje: e ga osmeijo, zaniujejo, ustrahujejo, osamijo. Pokodbe Sodobna socialna pediatrija je usmerjena v otroka in mladostnika, ki je izpostavljen tevilnim kodljivim socialnim dejavnikom: alkoholu, kajenju, zasvojenosti z drogami, duevnim boleznim, trpinenju, zanemarjanju, motnjam hranjenja, debelosti, zastrupitvam, pokodbam doma in v prometu. Otroci so pokodbam e posebej izpostavljeni zaradi svoje ranljivosti in hitrega razvoja, drubene posledice pokodb pri najmlajih so izjemno velike, saj imajo pred seboj e vse ivljenje. Glavni vzroki smrtnih pokodb so enaki v vseh lanicah Evropske unije: prometne nezgode, utopitve, napad, padci, ogenj in samomor. V Evropi so pokodbe in zastrupitve vodilni vzrok umrljivosti od 1 do 14. leta starosti, pri emer so smrti zaradi pokodb dvakrat pogosteje kot zaradi raka, in osem krat pogosteje kot zaradi bolezni dihal. Pokodbe so najveje breme iz okolja za zdravje otrok v primerjavi z zunanjimi /notranjimi okoljskim i onesnaevanji, vodo, sanitarno higienskimi dejavniki in onesnaenjem s svincem. V Sloveniji so bili leta 2007 objavljeni rezultati raziskave o analize podatkov o umrljivosti in obolevnosti otrok in mladostnikov zaradi pokodb. V raziskava so potrdili, da je zaradi pokodb in zastrupitev vsako leto hospitaliziranih 1450 predolskih otrok. Pokodbe in zastrupitve so med prvimi tirimi vzroki za sprejem otrok starejih od 1 leta v bolninico. V obdobju 2000 2005 je zaradi nenamernih pokodb in zastrupitev umrlo 32 predolskih otrok oziroma vsako leto 5 ali 6 predolskih otrok. Med zunanjimi vzroki smrti zaradi pokodb in zastrupitev predolskih otrok prevladujejo transportne nezgode (3), utopitve (7), zaduitve (4), padci (3), izpostavljenost ognju in dimu (2), stik z ostrim steklom (1), izpostavljenost elektriki
6

(1). V obdobju 2000 2004 je bilo zaradi nenamernih pokodb in zastrupitev letno hospitaliziranih povpreno 1260 predolskih otrok. Med zunanjimi vzroki pokodb in zastrupitev, ki zahtevajo zdravljenje v bolninici, prevladujejo padci (52,7%), transportne nezgode (9,7%), zastrupitve (4,4%), izpostavljenost vroim tekoinam ali predmetom (3,9%), ugriz ivali (2,2%) in stik s strupenimi ivalmi ali rastlinami (2,2%). Med dejavnike tveganja za pokodbe pri otrocih tejemo: nepredvidljivo otroko vedenje (radovednost in neizkuenost), dejstvo, da otroci znanja in spretnosti ele pridobivajo (niso sposobni popolnoma razumeti nevarnih situacij). Poleg tega tudi motorine sposobnosti otroka v predolskem obdobju e niso tako dobro razvite kot pri odraslem loveku, telo pa je drobno (ob slabi vidljivosti ga teje oz kasneje opazimo, pohitvo, gospodinjski aparati in ostali predmeti so prilagojeni odraslim). Med varovalne dejavnike, ki predolske otroke varujejo pred pokodbami pa lahko tejemo njihovo vedoeljnost in hitro osvajanje novih znanj (veinoma na zabaven nain s posnemanjem odraslih ali med skupinsko igro) ter zavedanje starev in drugih odraslih, da so oni odgovorni za varnost najmlajih. Otroci v predolskem obdobju poleg tega niso e tako tekmovalni kot najstniki in se ne potrjujejo z zavestnimi tveganji kot odrasli (npr. vonja pod vplivom alkohola), telesno pa so bolj proni in imajo bolje reflekse (za razliko od starostnikov, ki ob padcu otrpnejo, se otroci znajo ujeti). Z ustreznimi preventivnimi strategijami je mogoe uinkovito zmanjati umrljivost in hospitalizacije zaradi pokodb. Najbolj uinkovita je kombinacija pristopov, ki vkljuujejo politine odloitve o nacionalni strategiji in akcijskem planu prepreevanja pokodb in promocije varnosti, oblikovanje varnih proizvodov, varna okolja, izobraevanje in zdravstveno vzgojne aktivnosti.

Trpinen otok Trpinenje otrok v razlinih oblikah je staro toliko kot lovetvo samo. Nasilje nad otroki je otroku namerno povzroena pokodba po tretji osebi. Konvencija o otrokovih pravicah v 19. lenu navaja, da bodo drave pogodbenice varovale otroke pred vsemi oblikami telesnega in duevnega nasilja. Obstaja cel niz vzrokov za ravnanje, zaradi katerega otrok trpi pri starih, vzgojiteljih, uiteljih in drugih odraslih osebah, in se razteza od sadizma do najboljih namenov. Vzrok boleega kaznovanja je lahko dober namen starev, da otroka vzgojijo v potenega loveka, eprav jim je hudo, ko ga tepejo. Vasih so razlini bolei posegi na otrokovem telesu del kulturno sprejetih obredov, na primer obrezovanje spolovil deklic. Oblike nasilja so razline: od tistih, najbolj neposrednih in oitno grobih, do posrednih, potuhnjenih, prikritih, a dolgotrajnih, katerih razdiralni uinek je e huji in se obiajno
7

pokae ele postopoma, ne kot rana ali modrica na otrokem telesu, ampak kot globoka boleina, prizadetost ali prikrajanost v otrokovi osebnosti, ki nosi svoje sledi e v ivljenje odraslega. Ali je kakna klofuta e slabo ravnanje z otroki? Kdaj je dolnost dravljanov ali strokovnjakov posei v druinska dogajanja, da bi zavarovali otroka? Odgovori so odvisni tudi od prevladujoih pogledov na vzgojo otroka v razlinih etninih, kulturnih in socialnih skupinah. Ne smemo pozabiti, da so posledice taknega ravnanja, ki ne velja za hudo obliko nasilja nad otrokom, pogosto nesorazmerne z ravnanjem samim. Otroci so razlino obutljivi, ranljivi ali odporni na slabo ravnanje. Pri enem je lahko e graja starev sproilna okoliina za samomorilni poskus, drugi kljub veletnem trpljenju psihosocialno dobro delujejo. Podobno kot opisujejo tuji avtorji, je tudi pri nas zaradi nasilja s strani tretje osebe najvekrat pokodovana glava. Pri smrtno pokodovanih so ugotovljeni predvsem zlomi kosti glave, pri hospitaliziranih pa udarnine obraza in glava, odprte rane in intrakranialne pokodbe brez zloma lobanje. Pri dojenkih ponavadi niso vidni zunanji znaki pokodbe in na namerno pokodbo je treba pomisliti, kadar gre za subduralni hematom in retinalne krvavitve, ki nastanejo pri tresenju otroka (shaking sindrom). Vsaka pokodba glave pri otroku, ki je anamnestino nastala zaradi padca z majhne razdalje, je sumljiva za nasilje nad otrokom. Ameriki avtorji ocenjujejo na podlagi obsenih statistinih analiz, da zdravniki med trpinenimi otroci ugotavljajo priblino v 70% telesno zlorabo, v 25% spolno in v 5% zastoj v rasti zaradi podhranjenosti Oblike trpinenja otrok znotraj druine Telesno trpineni otrok je ogroen tudi v okviru druine, zlasti razvezane druine, dopolnjene druine in druine z enim samim roditeljem. Med stari, ki trpinijo svoje otroke, je razmeroma veliko zelo mladih starev, ki nimajo niti dovolj znanja o otrokovih potrebah in znailnostih otrokovega odzivanja in vedenja niti dovolj potrpljenja za vzgojo otrok. Krizna situacija druine, stresi socialne, stanovanjske, bolezenske narave, nezaelena nosenost, konflikti v druini, vse to lahko sproi trpinenje otroka. Med druinami, ki trpinijo otroke, so v vejem tevilu zastopane socialno prikrajane druine. Na te druine delujejo vekratni stresi. Vendar mnogi avtorji opozarjajo na to, da v revnih druinah prej zaznamo trpinenje otrok v druini in izven nje, ker so te bolj v ospredju pozornosti strokovnih slub. Velika veina druin, ki ivi v hudi prikrajanosti, ne trpini svojih otrok. Otroci so prikrajani zaradi stvarnih ivljenjskih okoliin, in ne zaradi ravnanja starev. Pri dobro stojeih druinah strokovne slube bolj poredkoma posumijo na slabo ravnanje, veliko slabega ostaja prikritega.

Telesno trpinenje Do telesnega kaznovanja pride, ker odrasli povsem izgubi samokontrolo ali pa otroku povzroa trpljenje zavestno in nala. Telesno trpinenje se lahko nedvomno oznai v naslednjih primerih: - posledice kaznovanja so natrganine, zlomi, zvini sklepov ali znatneje modrice; - kaznovanje vkljuuje udarce s trdim ali ostrim predmetom, kot je palica, pas s sponko; - odrasla oseba ob kaznovanju oitno povsem izgubi samokontrolo, na primer mee otroka ob zid ali ga porine po stopnicah navzdol; - nasilje vkljuuje neobiajne oblike telesnih pokodb, kot so opekline ali oparine, ali pa otroka zveejo in mu potiskajo glavo v vodo.

Psiholoko trpinenje Sleherna oblika trpinenja otrok, ne glede na to, ali gre za telesno trpinenje, zanemarjanje ali spolno zlorabo spremlja tudi psihino trpljenje otroka. Psiholoko trpinenje otrok je pogost razirjen vzrok trpljenja otrok, ki koduje otrokovemu razvoju. Posledice takih dejanj se takoj ali pozneje pokaejo na podroju vedenjskega, kognitivnega, ustvenega ali telesnega funkcioniranja otroka. Spolni napad na otroka Z izrazom spolna zloraba otrok na splono oznaujemo udelebo nepreskrbljenih otrok in mladoletnikov v spolnih aktivnostih z odraslo osebo ali osebo, ki je stareja ali veja od njih, pri katerih je otrok ali mladoletnik zlorabljen kot spolni objekt za zadovoljevanje spolnih potreb ali elja osebe, ki je stareja od njega, in pri katerih sam nima monosti, da bi izbiral, ali bo privolil v spolno aktivnost ali ne, zaradi neenakih moi v odnosu med njim in drugo osebo. rtve spolnega nasilja so otroci vseh starosti in obeh spolov. Ocenjujejo, da je 85 % rtev deklic, najpogosteji storilci dejanja so mokega spola. Pri deklicah je veja verjetnost, da postanejo rtve spolnega nasilja znotraj druine, pri dekih pa zunaj druine. Po statistinih podatkih je otrok najbolj izpostavljen spolnemu napadu v starosti od 4 do 13 let. Dejanja spolnega napada se vekrat ponavljajo in lahko trajajo tudi po ve let. Le malo storilcev pri storitvi dejanja uporablja silo, veinoma storilci izkoriajo zaupanje rtve, izvajajo psihini pritisk na rtev, sklepajo poznanstva, iejo pretveze in dajejo rtvam darila, denar. Veina spolnih napadov je storjenih v stanovanjskih prostorih. Posledice spolnih zlorab Znaki spolne zlorabe so v nasprotju z znaki telesnega nasilja najvekrat neopazni, saj v mnogih primerih izginejo v nekaj dneh ali pa ne pustijo vidnih znamenj na telesu, kar pa ne velja za psihine posledice. Psihine posledice: - Strah, da bi bila (bil) sama v temi, da bi sama (sam) spala v sobi; pojav nonih mor (e zlasti preganjanja, gronje, ugrabitve). - Pretirana obutljivost na goltanje in duenje; gnus do vode na obrazu, duenje med kopanjem ali plavanjem.
9

Gastrointestinalne teave, ginekoloke motnje, glavoboli, artritis ali boleine v sklepih. Motnje v prehranjevanju, zloraba mamil ali alkohola; druge vrste odvisnosti. Samomorilne misli, samomorilni poskusi, obsedenost. Depresija (vasih pripelje do popolne pasivnosti), jok, ki je na videz brez razloga. Teave z zaupanjem: otrok ne more nikomur verjeti; po drugi strani pa popolno zaupanje, nekritino zaupanje. Obutek krivde in sramu; ibko samospotovanje, obutek nivrednosti, pretirano cenjenje isto majhnih uslug. Samoobtoevanje; odsotnost obutka lastne moi ali svojih pravic, nezmonost postaviti mejo ali rei ne; nagnjenost k odnosom z veliko starejimi osebami. Obutek, da hranijo strano skrivnost; potreba, da bi jo vendarle razkrili, in strah, da bi prila na dan; skrivnostno obnaanje, skrivanje vsega pred vsemi, tudi tistega, kar ne sodi v oje podroje zasebnega;obutek zaznamovanosti. Teave s spolnostjo: mnenje, da je spolnost umazana, odpor do dotikov, e zlasti pri ginekolokem pregledu; teave z usklajevanjem spolnosti in emocionalnosti; brezosebni spolni odnosi z neznanci in hkrati nezmonost spolnih odnosov s tistimi, s katerimi dejansko obutijo bliino (nasprotje med spolnostjo in ljubeznijo); ukvarjanje s prostitucijo; jok po orgazmu. elja po spremembi imena, simbolina loitev od nasilnea.

Odkritje nekaterih postavk s seznama poznejih posledic spolnega napada je dober kazalec, da je do zlorabe neko prilo. Seznam posledic spolne zlorabe ni in nikoli ne bo konan. Bolj ko raste zavest o problemu, bolj se dopolnjuje. Zanemarjanje otroka Zanemarjanje in opustitev dejanja ali vedenja, s katerim odgovorni odrasli zadostijo otrokovim telesnim, ustvenim, intelektualnim in drugim potrebam, ki varujejo otroka in mu omogoajo ustrezen razvoj. Zanemarjanje je lahko: - Fizine narave: neustrezno prehranjevanje, odsotnost skrbi za otrokovo varnost, neustrezna skrb za otrokovo zdravje in neiskanje zdravnike pomoi, tudi kadar je ogroeno otrokovo zdravje, razvoj in ivljenje. - ustvene narave; otrok je hudo prikrajan za pozitivne ustvene odnose v druini, ki mu omogoajo zdrav razvoj. - Izobraevalne narave; odrasli onemogoajo otroku, da se izobrauje, obiskuje olo. Mnchausnov sindrom Mnchausnov sindrom je stanje, ko se ljudje pretvarjajo, da so bolni ali sami povzroijo bolezen, na prvi pogled zgolj zato, da prevzamejo vlogo bolnika in se s tem izpostavijo boleim in vasih kodljivim medicinskim posegom. Izraz Mnchausnov sindrom po namestniku so prvi uporabili v zvezi s trpinenjem otrok, da bi oznaili otroke, ki so jim simptome bolezni povzroili stari in o poteku bolezni navajali napane podatke, ter stare, ki so z lanimi navedbami povzroili svojim otrokom tevilne, kodljive bolninine posege.
10

Zloraba in nasilje nad invalidnimi otroki Pri otrocih z invalidnostjo ne gre zgolj za fizino, psihino ali spolno zlorabo, temve tudi za preveliko zaitenost, zapiranje v sobo, pomanjkanje nadzora oziroma skrbi, nepravilno ali nezadostno dajanje zdravil. Verjetnost zlorabe (ustvene in fizine, telesna zanemarjenost in spolna zloraba) povea dejstvo, da imajo ponavadi veje tevilo negovalcev, spremljevalcev, veliko jih opravlja tudi intimno nego. Trpinenje otrok izven druine Nasilje vrstnikov Otroka lahko trpinijo tudi drugi otroci ali mladostniki. Razsenost nasilja med vrstniki je vedno veja in bolj problematina v olah. O nasilju med vrstniki govorimo, e je otrok rtev ponavljajoega se dalj asa trajajoega slabega ravnanja s strani drugih otrok. Ti mu namenoma povzroajo ali poskuajo povzroiti ustveno, socialno ali telesno prizadetost, pokodbo ali neugodje. Obiajno se poimenuje takno dejanje z besedami agresivnost, nasilno vedenje, zahrbtnost, klevetanje, podlo ravnanje. Nasilje, ki ga otrok sprejema prek medijev Dalja se as, ki ga mnogo ljudi preivi ob medijih. Za vplive medijev so najbolj sprejemljivi tisti, ki so psihosocialno najmanj zreli, najbolj odzivni in najmanj kritini. Nasilja je v medijih vedno ve, vedno bolj se stopnjuje, kot da ni meja za krutost, strah in boleino. Vpliv medijskega nasilja je ogroujo za otroke, ki jim s strani odraslih manjka jasnih usmeritev, vrednostnega sistema in spodbud k samostojnosti. Varovalni dejavniki To so vplivi, dogajanja, ki prepreujejo priakovane trajne in hudo neugodne posledice slabih, tudi skrajno slabih, izkuenj v otrotvu. Varovalni dejavniki delujejo kot protiute ogroujoim vplivom. To so lahko dejavniki v samem otroku ali dejavniki v njegovem ivljenjskem okolju. Varovalni dejavniki so lahko otrokov temperament, socialna spretnost, sposobnost, da poie pomo v svojem okolju, in e vrsta drugih lastnosti, ki so osnova za dobro obvladovanje ivljenjskih teav in udarcev. Dejavniki, ki so vezani na okolje, so ugoden ustveni odnos z vsaj eno osebo v druini ali zunaj druine, ki je otroku blizu, in ustvena podpora v ojem okolju, olska uspenost, dobro poutje v oli. O vseh oblikah slabega ravnanja, pa najsi gre za telesno, spolno ali psihino, mora zdravnik uradno obvestiti pristojne organe (prijavna dolnost), kakor tudi mora podpirati potene in objektivne pravne postopke v smislu upraviene zaite pred neutemeljenimi trditvami o zlorabi otrok in o potrebnosti objektivnih dokazov za zaetek kakrnega koli pravnega postopka protidomnevnemu storilcu zlorabljenega otroka.

11

Otroci s posebnimi potrebami eprav duevna manjrazvitost ni bolezen, potrebujejo otroci s posebnimi potrebami pomo in podporo, saj poteka njihov razvoj drugae kot pri zdravih vrstnikih. Prav zato potrebujejo tudi uinkovito podporo drube. Posebne potrebe nastanejo zaradi: motnje v duevnem razvoju, motnje v telesnem razvoju, sestave obeh in/ali pridruenega obolenja (trisomija 21 in druge prirojene nepravilnosti, hipoksino ishemina encelopatija, cerebralna paraliza, kronina bolezen). Motnja se izrazi razlino v razlinih obdobjih otrokovega razvoja: pri novorojenku (zaradi npr. kromosomske nepravilnosti, hipoksino ishemine encefalopatije), pri malem otroku (zaradi npr. cerebralne paralize, huje okvare vida ali sluha), pri predolskem otroku (kot upoasnjen razvoj govora in zaostanek v razvoju, ugaanje gibalnih spretnosti zaradi nevrodegenerativnih bolezni), pri olarju (kot une teave, okornost). Zaradi ustrezne obravnave moramo s pregledom imprej ugotoviti otrokove sposobnosti in omejitve: sluha, govora, komuniciranje, vida in koordinacije, fizinega zdravja in gibljivosti, vedenja in ustvovanja, socialne interakcija in samostojnosti (odvajanje blata itd.), uenja (une teave). Otroke z motnjo v razvoju obravnavajo strokovnjaki v multidisciplinarnem klininem timu (pediater, medicinska sestra, fizioterapevt, psiholog, defektolog, logoped, delovni terapevt) v sodelovanju s socialno slubo in ustreznimi prostovoljnimi drutvi. Kako seznanimo stare z dejstvom, da je ali bo pri njihovem otroku moten razvoj? Stari potrebujejo informacije imprej. Velikokrat se pri njih porajajo tevilne domneve, kaj bi lahko pomenile opaene spremembe na otrokovem telesu ali v njegovem vedenju. Pa tudi bojazni, e je res, kar predvidevajo. Prva predstavitev otrokove motnje je velikokrat stresna, vendar odloilna, v spominu starev lahko ostane za vse ivljenje. Postavi tudi temelje za nadaljnji odnos med otrokom, stari in razirjenim zdravstvenim timom. e je le mogoe, naj pediater sporoilo posreduje obema starema istoasno, prisoten naj bo e en lan zdravstvenega tima. Glede na eljo starev je lahko prisoten otrok, ki e razume povedano in drugi, ki jim stari zaupajo.

12

Komunikacija naj temelji na spotljivosti in odkritosti, odnos naj bo loveko pristen. Zdravnik naj se izraa v razumljivem, jasnem jeziku, ne pa v medicinskem argonu. Starem naj pojasni, kar jih zanima in e jih pri tem razume in sprejema kot ljudi, potem bo stres zanje manji. Sporoilo novice naj poteka v primernem prijetnem prostoru brez motenj, sede. V prostoru lahko stari ostanejo po prejetju novice. Sporoilo novice je samo prvi korak v procesu sporazumevanja in nadaljnjega odnosa, saj starem veliko pomeni vekraten, odprt in jasen pogovor. Stari se morajo znajti, vedeti kaj jih aka, kaj morajo v svojem ivljenju spremeniti in kaj lahko storijo za otroka, da ga bo motnja v ivljenju im manj ovirala!

13

ANAMNEZA IN KLININI PREGLED Anamneza in klinini pregled otroka se v mnogih znailnostih razlikujeta od pregleda odraslega bolnika. Anamneza pri otroku in mladostniku mora vkljuevati podatke o otrokovih teavah, perinatalni anamnezi, prehranski anamnezi, rasti in razvoju otroka, opravljenih cepljenjih, prejnjih boleznih, druinski anamnezi in psihosocialni anamnezi. Sploni klinini pregled pri otroku in mladostniku opravimo po enakih osnovnih naelih kot pri odraslem bolniku, pri emer vrstni red pregleda prilagodimo otrokovi starosti in razpoloenju. Otroka do tretjega leta starosti najprej pregledamo v maminem naroju, kasneje pa je otrok lahko v leeem poloaju. Pri oceni klininega stanja je poleg poznavanja znailnih bolezenskih stanj treba upotevati tudi razlike v okviru normalnega otrokovega razvoja ter prirojene in pridobljene nepravilnosti. Ocenimo splono stanje, barvo koe in sluznic ter bezgavk. Rutinske meritve, ki jih opravimo pri pregledu otroka so: telesna tea in viina, telesna temperatura, frekvenca pulza. Frekvenco pulza pri dojenkih najlaje ocenimo z oslukovanjem srca, pri starejih otrocih pa s tipanjem pulza radialne ali ostalih perifernih arterij. frekvenca dihanja. Doloimo jo z opazovanjem, palpacijo ali avskultacijo prsnega koa. Pri otrocih, mlajih od dveh let, lahko frekvenco dihanja pravilno ocenimo samo med spanjem, meritev krvnega tlaka. Maneta mora biti prilagojena otrokovi starosti, pri emer velja, da naj bi bila velikost manete med 1/2 in 2/3 doline nadlakti. Z manjo maneto izmerimo previsoke vrednosti krvnega tlaka in obratno s preveliko maneto izmerimo prenizke vrednosti. Med meritvijo krvnega tlaka mora biti otrok miren in ne sme jokati. Izmerjeno vrednost krvnega tlaka primerjamo s standardnimi vrednostmi za otrokovo starost.

Specialni klinini status organskih sistemov pri otroku opravimo po enakih osnovnih naelih kot pri odraslem bolniku, s tem da upotevamo otrokovo starost, stopnjo razvoja posameznega organskega sistema ter znailna bolezenska stanja in anomalije, ki se pojavljajo v tej starosti. Pregledamo: Glavo in vrat. Videz glave in vratu ocenjujemo e takoj, ko otrok stopi v ambulanto, in med jemanjem anamneze, fizikalni status glave in vratu pa opravimo proti koncu klininega pregleda. Normalna gibljivost vratu govori proti meningealnemu draenju in kae na normalno funkcijo skeleta in miic vratu. Vratne bezgavke in itnico najlaje otipamo, e stojimo za otrokom in ga prosimo, da med pregledom itnice pogoltne slino.

14

Prsni ko in dihala. Glavne razlike v primerjavi z odraslimi bolniki so vija frekvenca dihanja, veja podajnost prsnega koa in bolje prenaanje dihalnih zvokov na steno prsnega koa. Oslukovanje srca opravimo v leeem in sedeem poloaju. Pri otrocih se pri oslukovanju srca pogosto ugotovi um na srcu, pri emer za nedolne ume velja, da so slini v sistoli, so vedno iztisni (vretenasti) in nikoli regurgitacijski (holosistolni) ter da njihova jakost ne presee stopnje 3/6. Diastolini srni umi niso nikoli nedolni. Trebuh in spolovilo. Otroci imajo slabe razvite trebune miice kot odrasli in poudarjeno ledveno lordozo, zato je do pubertete normalno trebuh izboen v stojeem poloaju in v nivoju prsnega koa v leeem poloaju. K pediatrinemu klininemu pregledu sodi tudi pregled spolovila, kjer opiemo nepravilnosti oziroma malformacije, ocenimo stopnjo pubertetnega razvoja in ugotovimo izpuaje, otekline ali izcedek iz spolovila. Rektalno preiskavo opravimo samo pri otrocih z boleino v trebuhu oziroma s simptomi s strani prebavil, kjer diagnoza ni jasna. Miino-skeletni status. Vrstni red pregleda miino-skeletnega sistema je odvisen od starosti otroka. Pri mlajih otrocih najprej opazujemo otroka med igro in zanemo pregled z ogledovanjem rok in nog, pri emer smo pozorni na obliko, velikost, spremembe na koi in nohtih, kongenitalne nepravilnosti, asimetrije in lokalizirane otekline. Starejim otrokom (> 4. leta) pokaemo zaporedje enostavnih vaj, s katerimi ocenjujemo gibljivost hrbtenice in udov, in jih prosimo, da vaje ponovijo za nami. Nevroloki in razvojni status. Z okvirnim nevrolokim pregledom ocenimo stanje zavesti, prisotnost nehotenih gibov, pregledamo moganske ivce po njihovem delovanju in opravimo preiskavo refleksov. Pregledamo miini tonus in mo, skupaj s preiskavo koordinacije gibov, hoje in ravnoteja. Nevroloki pregled zakljuimo z okvirno preiskavo senzibilnosti, vkljuno z obutkom za dotik, vibracijo in lego sklepov ter boleino. Razvojni mejniki Poleg poznavanja bolezenskih stanj je pri pregledu otroka predvsem pomembno dobro poznavanje znailnosti rasti in razvoja posameznih organskih sistemov ter monih odstopanj, ki se lahko pojavijo kot normalne variante pri zdravih otrocih. Za osnovno oceno otrokovega razvoja sluijo odgovori starev na vpraanje, kdaj je otrok dosegel temeljne razvojne mejnike na podroju grobe in fine motorike, govora ter socialnih stikov. Pri vrednotenju razvojnih mejnikov moramo upotevati razpon normalnih vrednosti. Razvoj grobe motorike: otrok pase kravice pri 3 mesecih, samostojno sedi pri 6 mesecih, se postavlja na noge pri 9 mesecih, shodi pri 12 mesecih lahko skae po eni nogi pri 4 letih.
15

Razvoj fine motorike temelji na oceni funkcije roke: otrok pri 6 mesecih predmete prijemlje s tirimi prsti ob stisnjenem palcu (palmarni prijem), pri 9 mesecih se razvije grobi pincetni prijem, pri 12 mesecih fini pincetni prijem, stareji od 18 mesecev rie. Razvoj govora: prve vokalizacije pri 3 mesecih, otrokov lastni govor ali ebljanje do 9. meseca, ponavljanje posameznih zlogov za drugimi (ma-ma, da-da) pri 9 mesecih, povezovanje v prve besede pri 12 mesecih. Za okvirno oceno razvoja in vedenja pri olskih otrocih vpraamo po njihovem uspehu pri posameznih predmetih.

16

DEDNE BOLEZNI IN RAZVOJNE NEPRAVILNOSTI Izgled (fenotip) posameznika je doloen z delovanjem zunanjih dejavnikov na njegovo dedno zasnovo (genotip). Pogosto sliimo, da je neka bolezen prirojena (dedna) ali pridobljena. Veliko bolezenskih stanj pa je preplet obojega, saj e od otrokovega spoetja lahko delujejo na njegove gene kodljivi dejavniki okolja (multifaktorski vpliv). Dedne bolezni so vpisane v genetsko zasnovo posameznika in predstavljajo monost, da se vse od spoetja naprej pojavijo v bolj ali manj hudi obliki. Razvojne nepravilnosti veljajo za prirojena bolezenska stanja. Nekatere lahko otroka ivljensko ogrozijo, druge motijo njegov videz ter telesni in duevni razvoj. Priblino 3 % otrok se rodi z opaznimi razvojnimi nepravilnostmi, ki motijo normalno funkcijo organizma, e jih ne oskrbimo z zdravstvenimi metodami. Klinino lahko razdelimo prirojene razvojne nepravilnosti na tiste, ki: prizadenejo en sam sistem (na primer prirojena razvojna nepravilnost srca), asociacije (na primer VACTERL), sekvence (na primer Potterjeva sekvenca), komplekse (na primer hemifacialna mikrosomija), sindrome. Genetika je veda o dednosti in obravnava prirojene nepravilnosti kot dedne bolezni, ki jih razvramo v dve skupini: Pri prvi skupini gre za kromosomske nepravilnosti (kromosomopatije). Druga skupina bolezni nastane zaradi nepravilnosti enega ali ve genov (genopatije). lovekove spolne celice (gamete), jajece in semenica, imajo le 23 kromosomov (polovino haploidno tevilo). S spojitvijo spolnih celic nastane moka ali enska celica, ki ima normalno diploidno tevilo kromosomov, torej 46 (23 homolognih parov). Vse lovekove celice, ki se lahko delijo, imajo torej 46 kromosomov, od katerih dva doloata spol nosilca. To sta kromosoma X in Y. enske imajo 44 kromosomov, ki jim pravimo avtosomni, in dva spolna kromosoma X. Moki imajo 44 avtosomnih kromosomov in spolna kromosoma X ter Y. Kromosom X je veji od kromosoma Y, ker ima del, ki kromosomu Y manjka. Ta del kromosoma X vsebuje precej genov, ki jih kromosom Y nima. Tako si razlagamo monost nastanka dednih bolezni, ki so vezane na spol. Prenaajo jih enske, zbolijo pa moki (npr. hemofilija). Dezoksiribonukleinska kislina (DNK, angl. DNA) tvori zasnovo kromosomov in je nosillka dednih lastnosti. Kromosom je sestavljen iz tisoe in desettisoe genov, ki so locirani na tono doloenem mestu na kromosomu. Vsak gen doloa neko lastnost ali uravnava kemino delovanje prek encima, ki vpliva na presnovo celega organizma, posameznih organov ali le skupine celic.

Genopatije Genopatije so dedne bolezni, pri katerih so tevilo in zgradba kromosomov normalni, bolezen pa je posledica mutacije enega ali ve genov.
17

Genopatije lahko razdelimo na monogenske (unilokusne) dedne bolezni, ki so nastale zaradi mutacije enega gena in poligenske (multifaktorske) dedne bolezni, ki so nastale zaradi vejega tevila genskih mutacij. Monogenske dedne bolezni sledijo Mendelovemu zakonu dedovanja in so: Avtosomno dominantne. Prenaajo se vertikalno iz roda v rod, vsak bolnik ima enega obolelega stara, vsak bolnikov otrok ima 50-odstotno verjetnost, da bo imel isto genopatijo (Marfanov sindrom, ahondroplazija). Avtosomno recesivne. V druini so izraene horizontalno obolelih je ve bratov ali sester, bolnikova mati in oe sta klinino zdrava nosilca recesivno bolezensko spremenjenega (mutiranega) gena, njihov otrok ima 25-odstotno verjetnost, da bo imel bolezenske znake, 25-odstotno verjetnost, da bo zdrav in 50-odstotno verjetnost, da bo klinino zdrav prenaalec mutiranega gena (cistina fibroza, kongenitalna adrenalna hiperplazija). Vezane na spol (vezane na X kromosom). Nastanejo zaradi mutacije gena na X kromosomu, v veini primerov so enske klinino zdrave prenaalke, moki pa bolniki (hemofilija A in B). Poligenske dedne bolezni nastanejo zaradi soasnega uinka zaradi vejega tevila genskih mutacij in ne sledijo Mendelovemu zakonu dedovanja. Obsegajo relativno pogoste bolezni kot npr. bronhalna astma, shizofrenija, esencialna arterijske hipertenzija, hipertrofina pilorina stenoza, prirojena displazija kolka, mielomeningokela. V diagnosticiranju genopatij je pomembna preiskava verina reakcija s polimerazo (PCR, iz angl. polymerase chain reaction). Kromosomopatije Kromosomopatije nastanejo zaradi odstopanj v tevilu ali strukturi kromosomov. eprav je bodoim materam na voljo ve diagnostinih testov in postopkov, s katerimi lahko odkrijemo prizadet plod (citogenetski pregled plodovih celic, pridobljenih s postopkom zgodnje amniocenteze ali pregled celic, pridobljenih z biopsijo horionskih resic), se priakovanja starev lahko konajo ob rojstvu otroka s kromosomsko napako. Veliko teh otrok ne preivi zgodnjega otrotva. Velikokrat so vezani na bolninino oskrbo. e preivijo, je poleg telesnega lahko prizadet tudi duevni razvoj. Pri veini novorojenkov s kromosomsko napako je opazna manja ali veja zunanja nepravilnost. Najpogosteje so prizadeti glava (uesa, usta, oi) ter prsti rok in nog. Novorojenkov izgled navede sodelujoe pri porodu, da takoj pokliejo pediatra-neonatologa za prvi pregled, ukrepanje in informacijo starem. Neonatologova naloga je, da seznani stare s prizadetostjo otroka z veliko mero lovenosti. imprej jih naj povee s timom strokovnjakov, ki s sodobnimi preiskavami potrdijo pri otroku diagnozo, starem pa nadalje nudijo sodobne informacije ter genetsko svetovanje. Najteje in zato bolj opazne kromosomopatije avtosomnih kromosomov so trisomija 21. kromosoma, trisomija 18. kromosoma in trisomija 13. kromosoma. Med kromosomopatijami spolnih kromosomov sta najpogosteji X0 (Turnerjev sindrom) in trisomija XXY (Klinefelterjev sindrom).

18

Sledijo manj pogoste delecije oz. zlomi dolgih ali kratkih kromosomov: 3p, ap, 4q, 5p (Cri du Chat sindrom), 9p, 11q, 13q, 18p in 18q in duplikacije oz. podvojitve: 3q, 4p, 9p, 10q in 15q. Trisomija 21. kromosoma Trisomija 21. kromosoma (Downov sindrom) je najpogosteja kromosomska nepravilnost in ena najbolj pogostih trisomij. Otroci z Downovim sindromom imajo pogosto okvare srca in anomalije revesja. Imajo okrogel majhen obraz s poevnimi omi in izrazito kono gubo v notranjem kotu vek, dlani z znailno preno brazdo, kratkimi okatimi prsti in ukrivljenim mezincem (klinodaktilija) ter stopali z znailno globoko brazdo med prvim in drugim prstom (sl. 1). Slika 1. Otrok s trisomijo 21. kromosoma (risbe: Pilih, 2006)

Nagnjeni so k slabemu delovanju itnice, akutni levkemiji in okubam. Pediater- neonatolog pregleda otroka v navzronosti matere ali obeh starev in jima obuteno nakae problem. Na direktno vpraanje starev, ali gre za Downov sindrom povemo, da je izvid dokonen in zanesljiv ele ob pozitivnem izvidu krvi-kariotipizaciji. Otroka nato skupaj z materjo premestimo na oddelek, razen e obstaja potreba po intenzivnem nadzoru (sum na prirojeno srno napako, dodatne anomalije, ki potrebujejo operativno popravo, potreba po kisiku itd).
19

Mati lahko tako otroka ves as opazuje, neguje in hrani. Tako manj obuti boleino, ker je njen otrok drugaen, poasi spoznava resnico in ga lae sprejme. V asu po odvzemu krvi za kariotipzacijo in akanju na rezultate otroka pregleda e genetik, stari pa se lahko posvetujejo e s psihologom. V proces je lahko vkljuen tudi socialni delavec. Stari dobijo tudi datum za posvet v genetski posvetovalnici, na njihovo eljo se lahko posvet opravi takoj. Na voljo jim je tudi literatura, obzirno jim ponudimo naslov drutev, kjer lahko iejo pomo. Sodobne une metode omogoajo bolji napredek prizadetih otrok kot v preteklosti, zato lahko manj prizadeti obiskujejo normalne ole. V Sloveniji je bila leta 1997 ustanovljena Sekcija za Downov sindrom (v okviru Soitja drutva za pomo duevno prizadetim). V sekciji sodelujejo stari otrok z Downovim sindromom pri programu tako imenovane zgodnje intervencije: pomo, informiranje, usmerjanje starev. Otrok s klasino trisomijo 13. kromosoma (Pataujev sindrom) je zaostal v rasti, ima mikrocefalijo, kolobom irisa, nenormalno oblikovane uhlje, mikrooftalmijo, razcep ustnice in neba, pridrueno srno napako, nadtevilne prste, aplazijo koe v lasiu. Pri otroku s klasino trisomijo 18. kromosoma (Edwardsov sindrom) je opazen zastoj v rasti, mikrocefalija, nepravilno oblikovani uhlji, poudarjeno zatilje, mikrognatija, nenormalna dra prstov na rokah (kazalec in mezinec prekrivata tretji in etrti prst), stopala posnemata obliko gugalnika (sl. 2). Slika 2. Otrok s trisomijo 18. kromosoma (risbi: Pilih, 2006).

Pri Turnerjevem sindromu ima deklica obiajno en sam spolni kromosom X namesto dveh (45X0/45X0). Novorojenka ima izrazito kono gubo na vratu (pterigij), edem rok in hrbtia stopal, prominentna uesa, koarktacijo aorte.
20

Otrok z Noonanovim sindromom ima kratek vrat, nizko poloena uesa, antimongoloidno postavljene oi in ptozo vek ter srni um (zaradi pulmonalne valvularne stenoze). Za veino novorojenkov z diGeorgejevim sindromom (delecija kromosoma 22q) so znailni: hipoplastien timus (zato lahko nastopijo motnje v celularni imunosti) in paratiroidne leze (zato lahko nastopijo hipokalcemija in kri) ter srna napaka. CHARGE asociacija je povezava atrezije hoan z drugimi anomalijami: koloboma C (coloboma), razvojne nepravilnosti srca H (heart disease), atrezije hoan - (A), zaostanku v rasti in razvoju in/ali nepravilnosti osrednjega ivevja R (retarded growth and development and/or CNS anomalies), nepravilnosti spolnih organov G (genital abnormalities), nepravilnosti ues in/ali sluha E (ear anomalies and/or deafness). Osteogenesis imperfecta je motnja v presnovi kolagena, novorojenek ima znailne modre belonice. Loimo tiri tipe bolezni. Tip I in tip IV navadno pri novorojenku nista izraena. Osteogenesis imperfecta tipa II je najhuja oblika, bolan otrok navadno umre takoj po rojstvu. Z ultrazvono preiskavo se vidijo e pri plodu zlomi kosti in zaostanek v rasti. Osteogenesis imperfecta tipa III je izraena ob rojstvu, pri novorojenku se pojavijo spontani zlomi dolgih kosti in posledine deformacije. Shize so prirojene nepravilnosti v predelu zgornjega dela ustne votline, ki so zdruljive z ivljenjem. Zdravljenje je kirurko. Najpogosteje se pojavljajo: Razcepljena je ustnica ali ustnica in eljustni greben in nebo na eni ali obeh straneh (cheilognatopalatoschisis unilateralis, bilateralis), Razcepljena je ustnica ali ustnica in eljustni greben na eni ali obeh straneh (cheiloschisis, cheilognatoschisis unilateralis, bilateralis), Razcepljeno je samo nebo (palatoschisis). Otrok je lahko ivljenjsko ogroen le, e ima Robinov sindrom (Pierre Robin sy) (palatoshiza, mikrognatija, glosoptoza). Pri teh bolnikih lei jezik bolj dorzalno in kranialno kot sicer in se lahko vklei v palatoshizo. Zaradi takega poloaja oteuje vdih, povzroa obasne cianoze in teave pri hranjenju. Ker ima lahko otrok z Robinovim sindromom pridruene nepravilnosti srca in oilja, je bolj ogroen kot pri ostalih oblikah heilognatopalatoshiz. Prirojeni glavkom najdemo pri priblino 5 na 10.000 novorojenkov, od tega pri 75 % bolezen prizadene obe oesi. Zanj je znailen zvean tlak v oesu. Vasih ga imenujejo buftalmos ali hidroftalmos, ker je pri glavkomu oko anatomsko poveano. Pri glavkomu je arenini premer 12,5 mm do 13 mm, normalni je od 10,5 mm do 11 mm. Cilj zdravljenja je zmanjati tlak v oesu do normalnih vrednosti. Prirojene nepravilnosti mogan in hrbtenice so veinoma odkrite med nosenostjo, ki je nato veinoma prekinjena, zato so pri novorojenku redke. Spina bifida je prirojena napaka v okostenevanju in zapiranju nevralnega kanala, ki se veinoma pojavlja na prehodu ledvene hrbtenice v krinico. Izolirana spina bifida je asimptomatska, odkrijemo jo sluajno pri rentgenskem slikanju. Mielokela je prirojena napaka, pri kateri se skozi defekt v nevralnem loku boijo ovojnice medularnega kanala.
21

Meningomielokela je prirojena napaka, pri kateri se skozi defekt v nevralnem loku boijo ovojnice medularnega kanala z ivnimi elementi. Lahko je pokrita s koo ali ne. Pogosto se razvije hidrocefalus. Zdravljenje je kirurko. Prirojene napake seil predstavljajo kar 40 % vseh prirojenih napak, razlog temu je izredno zapleten ontogenetski razvoj. Veina prirojenih napak na seilih je obstruktivne narave in zaradi oviranja odtoka sea tudi klinino pomembna. Hidronefroza nastane zaradi zoitve pieloureternega spoja zaradi prekomernega razvoja kolagenskih vlaken v tem podroju. Veinoma je enostranska, bolj pogosto na levi. Lahko nastane tudi pri vezikoureteralnem refluksu visoke stopnje. Agenezija ledvic je popolna odsotnost organa. e je obojestranska, se imenuje Potterjev sindrom in je nezdruljiva z ivljenjem. Pri ekstrofiji mehurja se mehur odpira na sprednjo trebuno steno. Pojavlja se pri 1 na 10.000-50.000 rojstev (dvakrat pogosteja je pri dekih). Atrezija in valvula senice sta redki prirojeni nepravilnosti, ki zaradi retrogradnega vpliva zahtevata takojnjo terapijo. Obe se pojavljata pri dekih. Pri hipospadiji je senica pri dekih poloena spodaj in lahko zeva. Zdravljenje je kirurko. Pri diafragmalni kili je v diafragmi defekt (obiajno levo), skozi katerega prehajajo trebuni organi v prsno votlino. Novorojenek ima sploen trebuh in znake dihalne stiske, ki jo predihavanje z masko mono poslaba (potrebna je intubacija!). Zdravljenje je kirurko. Omfalokela se pojavi v predelu popka kot herniacija ali protruzija (trlenje) trebune vsebine, ki je prekrita s potrebunico in ne s koo. Velikokrat so pridruene e druge nepravilnosti. Zdravljenje je kirurko. Gastroshiza se pojavi v predelu ob popku kot protruzija trebune vsebine, ki ni prekrita. Zdravljenje je kirurko. Pri atrezija ezofagusa se poiralnik na spodnjem koncu slepo kona. Lahko je pridruena traheoezofagealna fistula, ko je poiralnikom povezan s sapnikom. Novorojenek ima na ustih pene, pri poskusu hranjenja se dui, sonde ni mogoe uvesti v elodec. Zdravljenje je kirurko. Pri atreziji anusa in/ali rektuma zadnjik ni prehoden, otrok lahko bljuva in ima distendiran abdomen. Zdravljenje je kirurko. Pri prirojenem ekvinovarusu stopal sta eno ali obe stopali zavihani v plantarno fleksijo in inverzijo, v sprednjem delu pa e zviti navznoter. Ortopedsko zdravljenje zanemo e ob rojstvu z razgibavanjem v smeri korekcije. Doseeno korekcijo skuamo zadrati z imobilizacijo v korektivnih mavcih ali opornicah, ki jih sproti menjavamo in prilagajamo doseeni korekciji. Nezdravljena deformacija pua izredno hudo invalidnost.

22

ZDRAV IN BOLAN NOVOROJENEK Novorojenkovo obdobje (neonatalno obdobje) obsega prvih 28 dni ivljenja. Novorojenek (neonatus) je otrok od rojstva do 28. dneva (tab. 1). Tabela 1. Definicije v neonatologiji. Neonatalno obdobje Zgodnje neonatalno obdobje Pozno neonatalno obdobje Novorojenek (neonatus ) Donoen novorojenek (maturus) Prenoen novorojenek (postmaturus) Nedonoen novorojenek (prematurus) Skrajno nezrel nedonoenek (ELBW = extreme low birth weight) Zelo nizka porodna tea (VLBW = very low birth weight) Nizka porodna tea (LBW = low birth weight) Zelo velik novorojenek Perinatalna umrljivost (PU) Mrtvorojen novorojenek Neonatalna umrljivost Zgodnja neonatalna umrljivost Pozna neonatalna umrljivost Prvih 28 dni ivljenja Od 0 do 6 dni, 23 ur in 59 minut Od 7. do 28. dneva ivljenja Otrok od rojstva do 28. dneva starosti Otrok, rojen od 37.- 42. tedna gestacije Otrok, rojen po 42. tednu gestacije Otrok, rojen pred 37. tednom gestacije Ob rojstvu tehta <1000 g Ob rojstvu tehta <1500 g Ob rojstvu tehta < 2500 g Ob rojstvu tehta >4500 g Mrtvorojeni in umrli v zgodnjem neonatalnem obdobju Otrok brez znakov ivljenja, rojen po 22. tednu gestacije Smrti v prvih 28. dnevih ivljenja Smrti od 0 do 6 dni, 23 ur in 59 minut Smrti od 7 do 27 dni, 23 ur in 59 minut

Doloitev gestacijskega tedna (tedna nosenosti) oziroma gestacijske starosti je nujna za prepoznavo novorojenkov z vejim tveganjem za zaplete. Izraena je v polnih tednih in dnevih kot sedminah tedna. Primernost porodne tee gestaciji Na mere novorojenka poleg gestacijske starosti in spola bistveno vplivajo tudi rasne znailnosti, zato je po svetu veliko tabel in grafov, ki kaejo mere (teo, obseg glave, dolino) po centilih. V Sloveniji uporabljamo svoje lastne krivulje za porodno teo in obseg glave, ki so natisnjeni v formularju Porodni zapisnik in prikazane na sliki 3.

23

Slika 3. Krivulja porodnih te in obsega glave slovenskih novorojenkov po rojstvu (Porodni zapisnikNovorojenec, 1998).

Na osnovi primernosti tee glede na gestacijo so novorojenki: primerni za gestacijsko starost AGA ( = appropriate for gestational age), ki imajo teo med 10. in 90. percentilno krivuljo za gestacijsko starost, preteki za gestacijsko starost LGA ( = large for gestational age), ki imajo teo nad 90. percentilno krivuljo, prelahki za gestacijsko starost oz. asimetrini zahiranki SFD ( = small for date), ki imajo teo pod 10. percentilno krivuljo, premajhni za gestacijsko starost oz. simetrini zahiranki SGA ( = small for gestational age), ki imajo teo in obseg glave pod 10. percentilno krivuljo.
24

Postkoncepcijska starost (postmenstrualna starost) je dejanska starost nedonoenkov: postmenstrualna starost 8 tednov starega nedonoenka, ki se je rodil s 24. tedni nosenosti, je 32 tednov. Viabilnost pomeni tisto mejno gestacijsko starost, pri kateri ima zelo nezrel nedonoenek objektivno monost preivetja. Razvoj medicine omogoa preivetje novorojenkom, rojenim izjemoma celo z dopolnjenimi 22. gestacijskimi tedni. Tako se trend preivetja nedonoenkov tako v svetu kot tudi v Sloveniji izraa v zmanjevanju umrljivosti novorojenkov in dojenkov. ivorojenost je popoln iztis ali ekstrakcija ploda. Pravno je ivorojen vsak novorojenek, ki kae po rojstvu kakrenkoli znak ivljenja. Za opredelitev ivorojenosti se veinoma uporablja prisotnost ivljenjskih znakov e pri nedonoenkih z 22 tedni gestacijske starosti. Vsi ti otroci sodijo med rojstva, zato prejmejo rojstni list ter v primeru smrti tudi mrliki list. Mrtvorojenost je rojstvo otroka, ki je bil rojen brez znakov ivljenja (ni dihal, ni gibal, srce ni utripalo) in je ob rojstvu tehtal najmanj 500 gramov, oziroma je nosenost trajala najmanj 22 tednov ali je bila dolina njegovega telesa najmanj 25 centimetrov. STATISTIKA UMRLJIVOSTI NOVOROJENKOV Perinatalna umrljivost (PU) je tevilo vseh mrtvorojenih, tekih 500 g in ve in tevilo umrlih novorojenkov do 7. dneva starosti, tekih 500 g in ve na 1000 rojenih v koledarskem letu. PU izraamo v promilih (na tiso rojenih). Mrtvorojenost na 1000 rojstev je razmerje med tevilom mrtvorojenih otrok (ne glede na porodno teo) in tevilom rojstev v koledarskem letu, pomnoeno s 1000. Za leto 1985 je bila v Sloveniji 4,9 na 1000 rojstev, za leto 2007 pa 5,1 na 1000 rojstev. Zgodnja neonatalna umrljivost na 1000 ivorojenih otrok je razmerje med tevilom umrlih otrok do 7. dneva starosti (6 dni 23 ur in 59 minut) in tevilom ivorojenih otrok v koledarskem letu, pomnoeno s 1000. Za leto 1985 je bila v Sloveniji 9,1 na 1000 ivorojenih otrok, za leto 2007 pa 1,4 na 1000 ivorojenih otrok. Na znievanje delea zgodnje neonatalne umrljivosti v Sloveniji sta vplivala tudi zdravljenje hudo bolnih novorojenkov in nedonoenkov v terciarnih centrih intenzivne terapije in varen prevoz bolnih novorojenkov in nosenic do terciarnih centrov. Perinatalna umrljivost ne glede na porodno teo na 1000 rojstev je razmerje med tevilom vseh perinatalnih smrti (setevek tevila mrtvorojenih, tekih 500 g in ve in tevila umrlih otrok do 7. dneva starosti, tekih 500 g in ve) v koledarskem letu in tevilom vseh rojenih, tekih 500 g in ve, v istem letu, pomnoeno s 1000. Za leto 1985 je bila v Sloveniji 12,2 na 1000 rojstev, za leto 2007 pa 6,4 na 1000 rojstev. e se pri multipli nosenosti eden izmed otrok rodi kot ivorojen, tejemo med mrtvorojene tudi njegov mrtvorojeni par, pa eprav je laji od 500 gramov.
25

Perinatalna umrljivost nad 1000 gramov in ve na 1000 rojstev se uporablja za poroanje in prikaz podatkov SZO, torej za mednarodne primerjave. Je razmerje med tevilom vseh perinatalnih smrti otrok tekih 1000 gramov in ve (setevek tevila mrtvorojenih, tekih 1000 g in ve in tevila umrlih otrok do 7. dneva starosti, tekih 1000 g in ve) v koledarskem letu in tevilom vseh rojenih, tekih 1000 g in ve, v istem letu, pomnoeno s 1000. Za leto 2007 je bila v Sloveniji 3,9 na 1000 rojstev, v dravah Evropske Unije pa 6,0 na 1000 rojstev. Pozna neonatalna umrljivost je umrljivost na 1000 ivorojenih otrok. Je razmerje med tevilom umrlih otrok, starih od 7 do 27 dni ( 27 dni 23 ur in 59 minut) in tevilom ivorojenih otrok v koledarskem letu, pomnoeno s 1000. Za leto 2002 je bila v Sloveniji 3 na 1000 rojstev.

PRILAGODITEV NOVOROJENKA NA ZUNAJMATERNINO IVLJENJE Kakovost otrokovega zunajmaterninega ivljenja je odvisna od pravilnega zaporedja vzpostavitve novih funkcij (dihanja-nekaj ur, uravnavanja telesne temperature, prebave) in prilagoditve/spremembe nekaterih drugih funkcij (krvnega obtoka-24 ur, izloanja bilirubinanekaj dni, koncentracijske sposobnosti ledvic-nekaj tednov ter nekaterih presnovnih in imunskih funkcij-nekaj mesecev). Krvni obtok pri plodu Pri plodu delujeta oba prekata vzporedno zaradi spojev prek odprtega ovalnega okenca (foramen ovale) in Bottalovega voda (ductus arteriosus). Posteljica je organ z nizkim ilnim uporom, zato je krvni pretok skozi plodovo srce, merjen v ml/kg veliko veji kot pri odraslem. V pljunih ilah je upor velik, zato je veina krvi iz desnega prekata prek arterijskega duktusa usmerjena v aorto. Kri se obogati s hrano in kisikom (oksigenira kri, pO2 je 30 mm Hg) v posteljici (placenta). Iz posteljice do ploda prehaja kri po popkovni veni (umbilikalni veni). Ta se v jetrih deli na portalni sinus, ki nosi kri proti portalni veni in venozni duktus, ki vstopa neposredno v spodnjo veno kavo. Kri, ki vstopa v srce prek spodnje vene kave, je zato bolj oksigenirana (pO2 je 26 mm Hg) kot tista, ki vstopa prek zgornje vene kave. V desnem preddvoru se oba toka krvi kriata. Obogaten tok krvi s kisikom iz spodnje vene kave pelje v glavnem prek odprtega ovalnega okenca (foramen ovale) v levi preddvor in nato prek levega prekata v aorto. Srce in mogani dobijo tako s kisikom bogatejo kri. Tok krvi iz zgornje vene kave je usmerjen v desni prekat in nato prek pljune arterije ter Bottalovega voda (ductus arteriosus) v descendentno aorto. S kisikom nenasiena kri (pO2 je 20 mm Hg) se v posteljico vrne prek vej internih iliakalnih arterij, dveh hipogastrinih arterij, ki se preimenujeta v popkovnini arteriji in v popkovnici ovijata veno. Krvni obtok pri novorojenku S prekinitvijo pretoka prek posteljice in arterijskega duktusa ter ovalnega okenca preide plodov krvni obtok v novorojenkov in odraslo cirkulacijo, kjer se vsa deoksigenirana kri, ki se vraa v desni prekat, usmeri v pljua in se tam oksigenira. ilni upor v pljuih postane niji od sistemskega, zato delujeta prekata zaporedno in ni ve vzporedno. Po rojstvu otroka
26

se zaradi prekinitve popkovnega ilja povea upor v sistemskem obtoku. Sistemski krvni pritisk dvigne pritisk v levem srcu prek tistega na desni in ovalno okence se funkcionalno zapre. S prvim vdihom se zmanja upor v pljunih ilah in preusmeri pretok krvi iz desnega prekata v pljua. Soasno se zaradi razlike tlakov med pljuno arterijo in aorto, znianja prostaglandinov, predvsem pa oksigenirane krvi, ki tee preko njega, zane zapirati tudi arterijski duktus. Pri donoenih novorojenkih se funkcionalno zapre v 24 urah, zabrazgotini pa v treh tednih. Pri nedonoenkih je lahko arterijski duktus odprt ve kot teden dni. Ovalno okence se funkcionalno zapre e nekaj minut po rojstvu, anatomsko ob letu, pri 25 % ljudi pa ostane odprto. Prehodni krvni obtok Je obdobje, v katerem posteljninega pretoka ni ve, zaradi zvianega upora v ilah plju pa sta odprta arterijski duktus in ovalno okence. Imenujemo ga prehodna tranzitorna cirkulacija. Vsa kri iz desnega prekata ne tee v pljua, del neoksigenirane krvi prehaja skozi ovalno okence v levo srce, prek arterijskega duktusa pa v descendentno aorto. Do takega stanja lahko privedejo bolezni, ki povzroijo pomanjkanje kisika ali poveanje upora v pljunih ilah do take mere, da preraste upor v sistemskem krvnem obtoku. Take teke neonatalne bolezni so mekonijska aspiracija, prirojena pljunica ali dihalna stiska. Stanje je lahko prehodno po carskem rezu, zaradi slabega iztisa tekoine iz plju. Vzpostavitev dihanja Dihanje (respiracija) omogoa izmenjavo plinov v pljuih in skupaj s krvnim obtokom preskrbo celic z O2 ter odstranjevanje CO2. Vzpostavitev dihanja pri novorojenku je odvisna od zaporedja kompleksnih dogodkov. Za prvi vdih je potreben visok negativni pritisk, ki povzroi prodiranje zraka v s tekoino napolnjena pljua. e po nekaj vdihih se odpiralni pritisk, ki je potreben za prodor zraka v pljua, zmanjuje in je podoben kot pri odraslem. Za uinkovito izmenjavo plinov mora biti iz plju odstranjena tekoina. Prezraenost novorojenkovih plju je hitra trajna nadomestitev tekoine v alveolih in bronhialnem vejevju z zrakom. Zadovoljiva prezraenost je mogoa le, e je v pljuih dovolj surfaktanta, ki zniuje povrinsko napetost in s tem potrebni odpiralni pritisk. Surfaktant se prine tvoriti v 22. tednu gestacije, v zadostni koliini pa med 34. in 37. tednom nosenosti. e surfaktanta ni dovolj, se voda v pljuih zadruje, e razpeti alveoli se sesedajo in nastane dihalna stiska. V drugi fazi poroda, ko je otrokov prsni ko mono stisnjen, se iz njegovih plju iztisne skoraj tretjina tekoine. Ostala tekoina se vsrka v intersticij, od koder jo oistita cirkulacija in limfa. Tudi pljuni krvni obtok se mora poveati za 6-10 krat. Dihalni center v moganskem deblu se vzdrai prek konih refleksov in spremenjene koncentracije kisika in ogljikovega dioksida v otrokovih telesnih tekoinah. Zakasnitev pri odstranitvi tekoine pri porodu s carskim rezom, kjer ni mehaninega iztisa, lahko povzroi prehodno dihalno stisko novorojenkov. Uravnavanje telesne temperature Novorojenkova sposobnost vzdrevanja telesne temperature je mnogo manja kot pri odraslem, zlasti e je gol in moker. Novorojenek se lahko po rojstvu mono ohladi, saj se slabe odziva na stres zaradi mraza kot odrasli.
27

Razlog za podhladitev novorojenka so kondukcija (oddajanje toplote proti hladneji podlagi), konvekcija (oddajanje toplote s telesne povrine v okolni zrak), radiacija (oddajanje toplote s telesne povrine proti najblijemu predmetu) in evaporacija (izparevanje vode z otrokove povrine). Da se otrok ne podhladi, potrebuje termonevtralno temperaturo okolja. To je tisti razpon temperature in vlage okolice, kjer potroi novorojenek najmanj kisika za normalno telesno temperaturo (rektalna temp. od 36,5C do 37C). V tem obmoju je tvorba toplote minimalna, novorojenek se ne poti, njegova telesna temperatura je normalna. Medtem ko za obleenega donoenka zadoa e temperatura okoli 22C, je za golega donoenega novorojenka termonevtralna temperatura okolja pri relativni vlagi 50% in brez prepiha od 31C do 34C. Gol nedonoenek, ki ima tanko koo in revno podkono maevje, potrebuje v inkubatorju vijo temperaturo. e je temperatura okolice pod termonevtralno, mora otrok poveati tvorbo toplote, kar skupaj s poveano porabo kisika imenujemo presnovni odgovor na mraz. Na ohladitev se odziva s periferno vazokonstrikcijo, ki povzroi ohladitev koe in zmanja izgubo toplote zaradi konvekcije, radiacije in izparevanja. Hladen novorojenek lahko postane somnolenten, veinoma pa je bolj aktiven, manj spi in lei skren. Drhtenja, ki je znailno za odrasle, pri novorojenkih ni. e je temperatura okolice nad termonevtralno, oddaja novorojenek toploto z raziritvijo konih il in s poveano s utili nezaznavno perspiracijo. Novorojenek tvori toploto s presnovo rjavega maevja, ki se nahaja ob velikih ilah prsne votline, okoli srca, ob ledvicah in nadledvinih lezah, pazduni jami, na tilniku in med lopaticama. Nastane med 26. in 28. tednom gestacije. Pri donoenem novorojenku predstavlja do 7 % telesne tee, pri nedonoenkih in novorojenkih z zelo nizko porodno teo ga je manj. Pri ohladitvi okolja se pri novorojenku povea proizvodnja toplote kot posledica zviane presnovne aktivnosti v rjavem maevju. Z vzdraenjem termoreceptorjev se v rjavem maevju dvigne koncentracija norepinefrina, ki stimulira hidrolizo trigliceridov v neesterificirane proste maobne kisline in glicerol. Toplota, ki se pri tem sproa, potuje v koo po telesnih tkivih in krvnih ilah. Tega naina tvorbe toplote v prvih 12 urah ni, okvari pa se ob asfiksiji ali hipoksemiji. Pri novorojenkih s poveano potrebo po kisiku je lahko moteno sproanje toplote iz rjavega maevja. OSKRBA NOVOROJENKA NEPOSREDNO PO ROJSTVU Oskrba vitalnega novorojenka Oskrba vitalnega novorojenka so nateti preventivni ukrepi in ukrepi zdravljenja, ki se pri novorojenku obvezno opravijo v prvih urah po rojstvu. Preventiva neonatalne (gonoroine) oftalmije Obvezno se opravi po prvem dojenju v prvih 3 urah po rojstvu z aplikacijo 1% kapljic acetil tanin albuminata v oesno veznico novorojenka. Kapljice lahko povzroijo kemini konjunktivitis, ki ne rabi zdravljenja. e ima nedonoenek e zlepljene oi, mu jih ne razpiramo na silo. Ponekod uporabljajo zaitne antibiotine kapljice pred klamidijsko oftalmijo (0,5 % eritromocin, 1 % tetraciklin), vendar zaita ni polna.

28

Preventiva hemoragine bolezni Obvezno se opravi po prvem dojenju v prvih 3 urah po rojstvu z aplikacijo 1 mg ustrezne oblike vitamina K intramuskularno. Otroke, ob rojstvu laje kot 1500 g, lahko zaitimo z 0,5 mg ustrezne oblike vitamina K. e zdravila ne moremo dati v miico, damo enak odmerek oralno s pipeto, po gastrini cevki ali ob prvem hranjenju. Pasivna zaita in cepljenje proti hepatitisu B Obvezna je za vse otroke mater, ki so bile med aktualno nosenostjo odkrite kot nosilke HBsAg. V prvih 12 urah po rojstvu mora novorojenek dobiti pasivno zaito in nato prvo dozo cepiva v skladu z republikim Programom imunoprofilakse in kemoprofilakse. Zdravljenje novorojenka matere, v nosenosti okueni s povzroiteljem toksoplazmoze Takoj po rojstvu je potrebna diagnostika in zdravljenje z ustreznim antibiotikom v skladu s strokovno doktrino. Oskrba novorojenka v slabi kondiciji Dobra ocena po Apgarjevi ob prvi in peti minuti je 8-10, zadovoljiva 5-7 in nizka 0-4. Nizka ocena ob prvi minuti kae predvsem na novorojenka, ki potrebuje oivljanje. Ocena ob peti minuti pove, koliko se je spremenilo otrokovo stanje zaradi oivljanja. e je ocena ob 5. minuti e vedno pod 7, moramo ocenjevati e ob 10. minuti. eprav je slaba ocena ob peti minuti lahko povezana z asfiksijo, slabo korelira s kasnejim nevrolokim razvojem. Vrednotenje ocene po Apgarjevi je pravilno, e upotevamo, da imajo nedonoenki niji miini tonus in slabe razvita pljua, zato se po porodu slabe odzivajo na draljaje in redkeje jokajo. Ne smemo pozabiti, da ocenjevanje otroka po Apgarjevi meri poleg asfiksije tudi druge dejavnike. Znian miini tonus ali odzivnost novorojenka sta lahko posledica materine sedacije in analgezije ob porodu ter otrokovih ivno-miinih, srnih in pljunih bolezni. Novorojenki z oceno 5-7 so laje asfiktini. Velikokrat potrebujejo le neno aspiracijo zgornjih dihal in kratkotrajno nadihavanje s kisikom preko maske. Po teh ukrepih prinejo obiajno dihati bolj redno in globoko, izbolja se oskrbo s kisikom in ocena po Apgarjevi ob peti minuti je 8-10. Nizka ocena po Apgarjevi je 0-4 in pomeni teko asfiksijo ter zahteva takojnje oivljanje, da se morda e lahko izognemo posledicam asfiksije. Oivljanje novorojenka Oivljanje novorojenka je sestavljeno iz postopkov kardiopulmonalnega oivljanja, pri katerem sledimo zaporedju ABCD (sprostitev dihalnih poti, umetno dihanje, masaa srca in dajanje zdravil). Potrebujejo ga novorojenki, ki ne vzpostavijo rednega dihanja in tisti s srnim utripom pod 100/ min. Priblino 10 % novorojenkov potrebuje pomo za vzpostavitev dihanja, manj kot 1 % pa intenzivno oivljanje, zato naj bi bila pri vsakem porodu oseba vea zaetnih ukrepov oivljanja. Priblino 70 % oivljanih otrok se rodi materam z zapleti med nosenostjo ali porodom. Ob takem porodu naj bo prisotna oseba vea vseh postopkov oivljanja. V primeru nepredvidljivih zapletov naj oivlja dostopna oseba, ki najbolj obvlada oivljanje. Oivljanja
29

se mora uiti vse osebje. Uenje pa naj bo prilagojeno. Za medicinske sestre, babice zadostuje, e znajo pravoasno in pravilno oceniti otrokovo stanje in zaeti oivljati z masko. Anesteziologi, porodniarji in pediatri morajo poznati vse postopke oivljanja. Oprema za oivljanje v porodni sobi Pri vsakem porodu moramo imeti pripravljeno dostopno ogrevano reanimacijsko mizo ali prostor, dovod kisika, aspirator z manometrom in zdravila za oivljanje. Seznam pripravljene sterilne opreme in zdravil mora vsebovati: Opremo za aspiracijo: aspirator z negativnim tlakom do 200 mm Hg, aspiracijske cevke 5F, 6F, 8F in 10F ali 12F. Opremo za nadihavanje z masko: samonapihljiv balon z varnostnim ventilom 30 do 35 cm H2O (npr. Laerdal), lahko snemljive obrazne maske za nedonoene in donoene novorojenke, izvor kisika s pretokom najmanj 10 L O2/min. Opremo za intubacijo: vsaj dva laringoskopa z ravnima lopatkama velikosti 1 (za donoenka) in 0 (za nedonoenka), sapnini tubusi velikosti 2,5 (za otroke laje od 1000 g), 3,0 (za otroke med 1000 in 2000 g), 3,5 in 4,0 mm notranjega premera (veji otroci), vodilo za tubus, Magillova prijemalka za nazotrahealno intubacijo, CO2 detektor (na izbiro), laringealna maska (na izbiro). Pribor za kateterizacijo popkovne vene: sterilne rokavice, peani, skalpel ali karje, popkovna katetra 3,5F in 5,0F ter petelinki. Zdravila: epinefrin (adrenalin) (raztopina 1 : 10,000 oz. 0,1 mg/ml), nalokson hidroklorid (0,4 mg/ml 1 ml ampule ali 1 mg/ml 2 ml ampule), Na bikarbonat (0,5 mEq/ml 10 ml ampule), izotonine raztopine: fizioloka (0,9 % NaCl), Ringer laktat 100 ali 250 ml (za zdravljenje hipovoleminega oka), fizioloka raztopina 30 ml, glukoza 10% 250 ml. Drugo opremo: ogrete plenice, slualke, aspiracijske cevke (6F, 8F), raztopino za razkuitev koe, rokavice, zloence, karje, levkoplast (ki ne pokoduje obutljive koe nedonoenka), orofaringealne tubuse za donoenka in nedonoenka, srni monitor, pulzni oksimeter ali monitor plodovih srnih utripov (na izbiro), uro s sekundnim kazalcem (na izbiro). Poleg perinatalne asfiksije so lahko razlog za zakasnitev rednega dihanja tudi dejavniki, ki motijo prilagajanje otroka na zunajmaternino ivljenje: aspiriranje, ki povzroi bradikardijo in zastoj dihanja (draenje vagusa), pokodba predvsem osrednjega ivevja (raztrganje tentorija), zdravila, ki deprimirajo osrednje ivevje (anestetiki, narkotiki, alkohol, magnezijev sulfat, pomirjevala), izrazita nezrelost (pomanjkanje surfaktanta, slabotnost dihanja), sepsa, predvsem s streptokokom grupe B, ivnomiine bolezni (Werdnig-Hoffmanova bolezen, prirojene miopatije, miotonina distrofija, prirojena miina distrofija), prirojene napake, ki zapirajo dihalne poti (atrezija hoan, Pierre-Robinov sindrom, atrezija grla), prirojene napake, ki prepreujejo irjenje plju (diafragemska kila, hipoplazija plju).
30

Leta 2010 so izle najnoveje mednarodno usklajene in dopolnjene smernice za oivljanje novorojenka, ki jih je sprejel Evropski svet za izdelavo smernic za oivljanje. Postopki za oivljanje novorojenka (new-born) so podobni kot za oivljanje vejih otrok in pravkar rojenega otroka (newly-born). Novorojenka, ki potrebuje oivljanje, ocenimo takoj po rojstvu in ne ele ob prekinitvi popkovnice. Posebej smo pozorni na mekonijsko obarvanost, dihanje, miini tonus, barvo in trajanje nosenosti. Postopamo po naslednjem zaporedju: novorojenka primarno oskrbimo: hitro ocenimo stanje in izvrimo osnovne ukrepe stabilizacije (zagotovitev toplote, sprostitev dihal), nadihujemo s pomojo maske ali intubacije, masiramo srce, dajemo zdravila ali tekoine. Z oivljanjem prinemo takoj. e otrok ne zadiha takoj ali diha plitvo in je bled ali cianotien, je lahko v primarni ali konni apnei. Primarna apnea je prisotna pri veini pravkar rojenih otrok. Obiajno zadihajo po draenju util - senzorini stimulaciji (brisanje podplatov, hrbta, obraza) ali po kratkotrajnem predihavanju z masko. Ko so ronati in redno dihajo, jih namestimo na oddelke za zdrave novorojenke, pa eprav je bila zaetna ocena po Apgarjevi nija. Konna apnea je prisotna pri 0,2 do 0,3 % vseh novorojenkov, med njimi je celo nekaj navidezno mrtvih (ocena po Apgarjevi manj kot 1). Z nadihavanjem zanemo takoj. e srnega utripa ne zaznamo, pokliemo na pomo, saj bo za oivljanje potrebnih veliko rok. Osnovni postopki oivljanja Spremljamo otrokovo dihanje, bitja srca in barvo (tab. 2). Dihanje ocenujemo s posluanjem in/ali opazovanjem dvigovanja prsnega koa, srni utrip s posluanjem ali tipanjem utripanja krna popkovnice. Bledica je lahko znak oka zaradi srnega popuanja ali izkrvavljenosti, hude slabokrvnosti, podhladitve ali acidoze. Cianoza pomeni, da je krvni obtok ohranjen, moteni pa sta oskrba s kisikom oziroma dihanje. Asfiksija je opredeljena kot hipoksija z respiratorno acidozo. Ker je srni utrip lahko prisoten e 20 minut po zaetku akutne asfiksije, za oksigenacijo tkiv skoraj vedno zadostuje pravilno predihavanje plju s kisikom ali zrakom, saj je pri novorojenku primarna motnja srnega ritma redka.

31

Tabela 2. Zaporedje postopkov oivljanja novorojenka. Rojstvo: Donoen otrok? Plodovnica brez mekonija? Otrok redno diha ali joka? Miini tonus primeren? ne (30 sekund po rojstvu): zagotovitev toplote, pravilna lega, sprostitev dihal, e je potrebno**, osuitev, stimulacija, nevtralna lega glave Ocena (60 sekund po rojstvu): dihanja, srne akcije, barve**, miinega tonusa (pulzni oksimeter) Apnoe ali utrip <100/min umetna ventilacija s pozitivnim inspiratornim tlakom*** Utrip <60/min uinkovita umetna ventilacija***, nato masaa srca Utrip <60/min (ocenjujemo vsakih 30 sekund) Aplikacija: adrenalina, tekoine in/ali Na bikarbonat (pp) Osnovna nega: da toplota*, --- osuitev, sprostitev dihal, ocena barve** A

5 globokih vpihov pp B

Zunanja masaa srca: 3 vtise na vsak vpih C Adrenalin: 10-30 mcg/kg iv Bikarbonat (izjemoma): 1-2 ml/kg iv (poasi) D

*Nedonoenke (gst<28t) zavijemo v folijo; **Aplikacija kisika, e cianoza ne izgine; ***Intubacija lahko pride v potev na razlinih nivojih; pp = po presoji; Sprostitev dihalnih poti e po rojstvu otrok ne zane redno dihati in jokati e med brisanjem, ga po prekinitvi popkovnice poloimo na reanimacijsko mizo in zanemo z oivljanjem. Izgubo toplote prepreimo z brisanjem z ogretimi plenicami, reanimacijska miza pa ima dodaten vir toplote. Pri ogrevanju z grelcem moramo paziti, da otroka ne pregrejemo, kar lahko vodi v depresijo dihanja. Otrok naj lei na hrbtu z glavo v srednji legi z nekoliko podloenimi rameni. Izogibamo se prekomernemu krenju ali iztegovanju vratu, da ne zoimo otrokove dihalne poti. ienje ust, rela in nosu z aspiracijo izvajamo le pri novorojenku, ki potrebuje umetno dihanje z masko ali skozi sapnini tubus, ali e je plodovnica gosta, mekonijska ali mono krvava.

32

Aspirator je obiajno povezan na vakuum, ki je del hine napeljave, lahko pa deluje s pomojo baterijskih vlokov ali z rono rpalko. Pomembno je, da je vakuum primeren velikosti in zrelosti novorojenka, saj mu sicer lahko pokodujemo sluznico ust, rela in nosu. Tudi aspiracijske cevke naj ne bodo prevelike in pretrde. Pri aspiraciji nosu uvedemo cevko za aspiracijo vedno pri izkljuenem aspiratorju. Vedno oistimo najprej usta in relo ter nato nosnici. Pri mekonijski plodovici je najuinkoviteja aspiracija pod nadzorom laringoskopa, da lahko uvedemo aspiracijsko cevko tudi v sapnik in ga oistimo. e je v njem mekonij in so potrebni nadaljni postopki oivljanja, otroka intubiramo in mu nato s fizioloko raztopino vekrat izperemo sapnik. Med izpiranjem otroka ventiliramo skozi tubus. Postopek ponavljamo toliko asa, da je sapnik skoraj ist. Med vsako posamino aspiracijo, ki mora biti kratkotrajna, nadziramo otrokovo stanje. Predihavanje Z nadihavanjem z dihalnim balonom preko maske zanemo, e je otrok po zaetnih ukrepih stabilizacije apnoien ali hlastajoe diha, njegov srni utrip je manj kot 100 na minuto in je cianotien kljub dajanju 100 % kisika. Glede na velikost novorojenka predihavamo z majhnim (volumen do 240 ml) in srednjim dihalnim balonom (volumen do 500 ml) preko maske in tubusa. Za nadihavanje se svetuje uporaba v razponu od zraka do 100 % kisika. Pri nadihavanju z dihalnim balonom preko maske je potrebno vzdrevati odprto dihalno pot. Dihalni balon je plastien, se samodejno iri in ima nepovratno valvulo, ki dovoljuje tok zraka samo v smeri iz balona v dihala in ne obratno. Na nepovratno valvulo prikljuimo obrazno masko. Na drugi strani balona sta dve odprtini, oja je za prikljuitev cevi za dovajanje kisika in ira za dotok zraka. Za dovajanje vejih koncentracij kisika na iro odprtino namestimo kisikov rezervoar, v katerem se zbira kisik. Z rezervoarjem lahko dovedemo do 98% kisika, brez le 50% kisika. V notranjosti balona je plastina opna, ki onemogoa vhajanje zraka med stiskanjem in omogoa prosto pritekanje zraka med mirovanjem balona. Pretok kisika skozi nadihovalni balon prilagodimo velikosti nadihovalnega balona. Za doseganje istega kisika preko majhnega balona je potreben pretok 8 litrov kisika na minuto, preko srednjega pa 10 litrov na minuto. Velikost maske prilagodimo otrokovi velikosti, naj dobro tesni, se prilega na obraz in je prozorna, da lahko opazujemo barvo otrokove koe in opazimo, e otrok bljuva. Prvi vdihi naj trajajo nekaj sekund, da se vzpostavi funkcionalna rezidualna kapaciteta. Naslednji vdihi so lahko kraji, zanje je potreben manji tlak. Predihavamo s frekvenco 40 60 vpihov na minuto in po 30 sekundah preverimo, e se prsni ko dviguje, srna akcija popravlja in otrok postaja ronat. Ko je otrok ronat in spontano diha, z nadihavanjem prenehamo, dihanje pa vzpodbujamo z blagim drgnjenjem koe. Intubacija je potrebna, e je plodovnica mekonijska ali mono krvava, predihavanje z masko je neuinkovito in priakujemo dolgotrajno oivljanje Najprimerneji tubus je tisti najveji tubus, ki ga z lahkoto uvedemo skozi glasilki in subglotini predel. Otrokova dihalna pota so ozka in poveanje debeline sluznice za 1 mm pri edemu sluznice lahko pomeni tudi do 60% zoenje svetline dihalne poti. Zato moramo izbrati primerno velik tubus, ki ga uvajamo neno. Dolina novorojenkovega sapnika je 4-5 cm, zato konico tubusa uvedemo najve 2-3 cm pod glasilki. Tubus uvedemo skozi usta ali nos. e priakujemo, da bo otrok dalj asa intubiran, ga intubiramo skozi nos. Takoj po intubaciji preverimo predihanost vseh predelov plju. Tubus vedno dobro privrstimo. Tudi med srno
33

masao je predihavanje intubiranega otroka laje in uinkoviteje kot predihavanje z masko. Otrok je pravilno intubiran, e se ob nadihavanju prsni ko simetrino dviguje, srni utrip popravi in dihanje dobro slii na obeh straneh prsnega koa. Potrditev uspene intubacije z ugotavljanjem CO2 v izdihanem zraku ni zanesljiva metoda, ker je pljuni krvni obtok e slab, pljua pa nezadostno razpeta. Predihavamo s frekvenco 40 60 vpihov na minuto. Intubacija s tubusom lahko izzove neeljene reflekse grla z aritmijami, bradikardijo ali celo srnim zastojem. Tem neeljenim refleksom refleksom se lahko izognemo z uporabo laringealne maske ter orofaringealnega in nazofaringealnega tubusa (t.i. airway). Laringealn a maska v obliki elipsastega napihnjenega balona tesni vhod v grlo, odprtina maske pa je usmerjena v odprtino grla. Orofaringealni in nazofaringealni tubus prepreujeta dotik jezika z zadnjo steno rela in tako vzdrujeta dihalno pot odprto, ne prepreita pa aspiracije elodne vsebine. Zunanja srna masaa Lahko moti dobro napihovanje plju, zato prinemo z njo ele, e je po 30 sekundah pravilnega nadihavanja s 100 % kisikom frekvenca srnih utripov e vedno pod 60/min. Otrokov prsni ko vtiskamo s kazalcem in sredincem (en zdravstveni delavec) ali objamemo z obema rokama in poloimo palca na spodnjo tretjino prsnice en centimeter pod intermamilarno rto (dva zdravstvena delavca). Prsnico vtiskamo priblino za 1/3 prsnega koa globoko s frekvenco 120/min in med popuanjem prstov ne dvigujemo od prsnice. Otroka istoasno umetno predihavamo s 100 % kisikom, tako da je razmerje med srno masao in umetnim dihanjem 3:1 (90 srnih masa/min in 30 vpihov/min). Da doseemo pravilno razmerje, tejemo: ena in dva in tri in vpih. Vsakih 30 sekund preverimo hitrost in ko je frekvenca utripov veja od 60/min, prenehamo s srno masao. Zdravila Potrebujemo jih redko.V porodni sobi pri ravnokar rojenemu otroku najvekrat uporabljamo: adrenalin, nadomestke plazme, bikarbonat in nalokson. Adrenalin Apliciramo ga, kadar je srni utrip, kljub 30 sekund trajajoi masai srca in umetnemu dihanju s 100 % kisikom, e vedno pod 60/min. e nimamo venske poti, ga lahko damo tudi v sapnik v istem odmerku: 0,1 0,3 ml/kg telesne tee raztopine 1:10000 (t.j. 0,01 0,03 mg/kg telesne tee), lahko ga ponavljamo vsakih 3 5 minut. Tekoine Uporabljamo plazmo in nadomestke plazme: fizioloko raztopino in Ringer laktat. Tekoine dajemo po venski in alternativne venski poti poasi v 5 10 minutah in v odmerku 10 ml/kg telesne tee. V primeru hudega hipovoleminega oka je potreben odmerek 20 ml/kg telesne tee in trajna infuzija inotropnih zdravil. V primeru izkrvavljenosti dajemo koncentrirane eritrocite krvne skupine O RhD neg z odstranjenimi levkociti. Raztopino 5% albuminov danes odsvetujejo zaradi monosti prenosa okub in zveane umrljivosti.
34

Bikarbonat Rutinsko dajanje med oivljanjem se ne priporoa. 8,4 %-tno raztopino natrijevega bikarbonata v enakih delih s 5% glukozo dajemo pri dolgotrajnem oivljanju po venski poti v odmerku 1 mE/kg in ne po isti poti kot adrenalin. Nalokson Dajemo ga v odmerku 0,1 mg/kg po venski poti (redkeje v miico) pri depresiji dihanja zaradi analgetikov, ki jih je mati prejela v asu znotraj 4 ur do poroda. Pri intravenskem dajanju zdravil kateter velikosti 3,5 F ali 5 F uvedemo v popkovno veno tako, da je konica le malo pod koo, pri aspiraciji pa e pritee kri. Pri globjem uvajanju lahko konica katetra zaide v povirje portalne vene in dajanje vazoaktivnih zdravil lahko pokoduje jetra. Sapnino dajanje se veliko se uporablja v urgentnih primerih za dajanje adrenalina (epinefrina), atropina in naloksona. e nekako v treh poskusih nismo uspeli nabosti periferne ali popkovnine vene, uporabimo najprej alternativno vensko pot intraosalni pristop. Intraosalni pristop izvedemo skozi skorjo kosti v kostni mozeg z bogato razpredenimi venskimi pletei, ki tudi v okovnem stanju ne kolabirajo. Potrebujemo jekleno iglo z vodilom in zapiralom, da pri prodiranju v kost prepreimo zamaitev igle. Uporabljamo igle za punkcijo kostnega mozga, velikost spinalne igle naj bo debeline 18 ali 20 Gauge. Obiajno izvajamo intraosalni pristop na: Proksimalnem delu goleni, kjer je izbrana toka medialna povrina goleni 1 3 cm pod tuberositas tibije. Vbodemo pod kotom 60 v smeri navzdol, vstran od rastnega hrustanca. Spodnjem delu stegnenice 2-3 cm nad rto, ki povezuje zunanja kondila. Iglo usmerimo pod ostrim kotom 15 v smeri navzgor. Distalnem delu goleni, kjer je izbrana toka tik nad notranjim maleolom, za veno safeno. Kost nabodemo pravokotno. Na mestu punkcije zanemo z vrtajoimi gibi potiskati iglo skozi razkueno koo in kost. Otrokovo nogo trdo primemo in jo pritisnemo na podlago. Nabolje je, da pod koleno poloimo svitek iz prironega materiala, da je tako opora otrokove noge trdneja. Smer igle pri uvajanju usmerimo vstran od sklepa in rastnega hrustanca, da ju pri uvajanju z iglo ne bi pokodovali. Z iglo smo prodrli v kostni mozeg, e so prisotni trije znaki: padec z iglo v prazno, igla stoji samostojno, aspiriramo lahko kostni mozeg v brizgalko. Po vstavitvi vsesamo kostni mozeg v brizgo in ga ne zavremo, ampak ga uporabimo za doloitev otrokove krvne skupine, hemogram, biokemine in mikrobioloke preiskave krvi. Nato iglo prebrizgamo z brizgo rono ali s pomojo aparata za dajanje tekoin (perfuzor, infuzijska rpalka), da zagotovimo im hitreji dotok zdravil in tekoine v ilje. Po vsakem zdravilu je dobro opraviti prebrizg s 5 10 ml fizioloke raztopine. Najpogosteji zaplet nastane zaradi slabe vstavitve igle in bega tekoine pod periost ali koo. e predremo celotno kost, vedno takoj zamenjamo stran nastavitve, da bi se izognili opisanima zapletoma.

35

Oskrba novorojenka po oivljanju Uspenost oivljanja se e vedno belei s tokovno oceno po Apgarjevi. Tudi po uspenem oivljanju je novorojenek e vedno ogroen. Potrebuje stalen nadzor dihanja, srnega utripa, krvnega pritiska, nasienosti hemoglobina s kisikom, preverjanje acidobaznega in elektrolitskega ravnovesja ter vzdrevanje vrednosti krvnega sladkorja nad 2,5 mmol/L. Neodzivanje na oivljanje Nekateri otroci kljub na pogled ustreznemu oivljanju neredno dihajo in ostajajo cianotini ter bradikardni. Ker je prirojena napaka redko razlog za neodzivanje na oivljanje, najprej preverimo, e je bilo zaporedje postopkov oivljanja pravilno in brez tehninih napak. Ponovno preverimo prehodnost dihalnih poti in uinkovitost nadihavanja po petih vpihih. Najpogosteje je bradikardija posledica nezadostne prezraenost plju, redkeje neadekvatne cirkulacije. Preverimo tudi, e je dvigovanje prsnega koa simetrino. Tehnine napake in zapleti oivljanja so najvekrat naslednje: Prevelika ali premajhna maska za otrokov obraz in zato ne tesni. Prenizek pritisk ob napihovanju s samonapihljivim balonom in masko. Varnostni ventil je treba zatisniti ali zamenjati balon. Prekinjen dotok kisika zaradi praznega kisikovega rezervoarja. Stisnjene dihalne poti zaradi neustreznega poloaja otrokove glave ali brade (glava ni v nevtralnem poloaju, brada ni dvignjena). Veinoma zadostuje poprava prevelikega iztega ali pokrenja vratu, vstavitev orofaringealne maske pride redko v potev. Zapora dihalnih poti zaradi sluzi, verniksa, krvi ali mekonija. Opraviti je treba aspiracijo sapnika pod nadzorom laringoskopa tudi v primerih, ko plodovnica ni mekonijsko obarvana. Tubus je v poiralniku in ne v sapniku. Tubus je v sapniku, vendar je premajhen, ali pa je zdrsnil v sapnico in se napihuje le ena stran plju. Pnevmotoraks lahko nastane spontano ali pri oivljanju. Za rentgensko potrditev ni asa, lahko pa pomaga pregled s hladno svetlobo. e se otrokovo stanje hitro slaba, naredimo poskusni punkciji na obeh straneh prsnega koa v rti na sredini kljunice, v drugem medrebrnem prostoru. e izhaja zrak in se je otrok popravil, naredimo torakalno drenao, ali pa na strani pnevmotoraksa uvedemo debelejo vensko kanilo, izvleemo vodilo in poakamo na transport. Atrezija hoan je prirojena napaka. Med jokom je otrok ronat, ob mirovanju cianotien. Otroka poloimo na trebuh ali mu namestimo orofaringealni tubus. Pomaga tudi debela cevka (Ch. 18), ki jo potisnemo v poiralnik, pred tem pa na ve mestih po vsej dolini naluknjamo. Vasih je potrebna intubacija. Plevralni izliv. Dihanje je oslabljeno, srna akcija bradikardna. Potrebna je intubacija, lahko tudi torakocenteza.

36

Diafragemska kila je prirojena napaka. Otrok ima uleknjen trebuh, pomik mediastinuma v desno, slabo slino dihanje na levi strani (najbolj pogosta stran kile). Otroka takoj intubiramo, maske ne uporabljamo. Prenehanje oivljanja e novorojenek po do desetih minutah neprekinjenega in pravilnega oivljanja ne kae znakov ivljenja, lahko z oivljanjem prenehamo, saj bo otrok umrl ali ostal mono prizadet. Dileme pri oivljanju Med novorojenki, ki potrebujejo oivljanje, so tudi takni, pri katerih se zaradi njihovega stanja ali bolezni teko odloimo za oivljanje. Mednje sodijo: zamrtvi otroci, rojeni po teki obporodni zaduitvi, otroci s prirojenimi napakami, zelo nezreli nedonoenki. e je nedonoenek zelo nezrel, so pristopi k oivljanju po svetu razlini. Na Japonskem oivljajo e novorojenke, ki so rojeni po dopolnjenem 22. tednu nosenosti, v Sloveniji po dopolnjenih 24. tednih nosenosti (izjemoma e po dopolnjenih 23. tednih nosenosti, e je otrok dobro vitalen). V nejasnih primerih je najprimerneje, da se otroka stabilizira in premesti na neonatalni oddelek za intenzivno zdravljenje. Ko je potrjeno, da otrokova prirojena nepravilnost ni zdruljiva z ivljenjem, se lahko zdravljenje ukine in preusmeri na osnovno nego. Isto velja v primeru, ko podaljevanje ivljenja hudo bolnemu nedonoenku ne koristi ve. Stari potrebujejo as, da lahko sprejmejo odloitev o prenehanju zdravljenja otroka. Zdravstveni delavci bi jih morali pri tem podpreti, jih razumeti in ne hiteti z izklopom aparatov. alujoi stari in njihove potrebe Smrt novorojenka in mrtvorojeni otrok povzroata izredno hudo alovanje. alovanje bo starem pomagalo, da postopoma prebolijo izgubo. Zelo so pomembni postopki, s katerimi lahko zdravstveni delavci zagotovijo celovito zdravstveno nego umirajoemu novorojenku in ustrezno pomagajo alostnim starem. Nekateri spodbujajo stare, da bi pozabili na izgubo in jih tako zaitili pred boleino. Vendar stari najbolj potrebujejo toplo besedo soalja in zagotovilo, da vemo, koliko jim je otrok pomenil. Zmotno je preprianje, da stari lahko alujejo za otrokom le, e je bil ivorojen. Na svoje otroke se naveejo e dolgo pred rojstvom in zato alujejo tudi za otrokom, ki je umrl pred rojstvom in za prezgodaj rojenim otrokom, ki ni mogel preiveti. Takoj po otrokovi smrti obutijo otopelost in ok, vendar je pogosto ele uenje, kako iveti z izgubo, najteji del alovanja. Izraanje obutij je za stare zelo pomembno, da si bodo lahko opomogli od bolee izkunje. Potrebujejo as in monost, da se na ustrezen nain poslovijo od umrlega otroka. Potrebujejo monost izbire glede dogajanja zaradi otrokove smrti, npr. nain pokopa, ali elijo
37

biti sami z otrokom, ali elijo njegovo fotografijo. Nekateri stari elijo objeti in zazibati svojega mrtvorojenega ali umrlega otroka, drugi se bojijo, da bi dotik ojaal njihovo ljubezen do otroka in s tem poveal boleino. Nekateri stari, ki se svojega mrtvega novorojenka sploh niso dotaknili, kasneje to odloitev obalujejo, ker imajo tako malo spominov nanj. Pri mrtvorojenih in umrlih novorojenkih so njihova fotografija, pramen las, odtis stopal (vse vzeto z dovoljenjem starev) za stare dragocen spomin, ki jim ponuja monost za alovanje.

FIZIOLOKE IN KLININE POSEBNOSTI NOVOROJENKA Porodna tea in dolina Donoenki tehtajo obiajno 3000 do 4200 g, deki so navadno za 100 do 150 g teji od deklic, dolina znaa obiajno med 48 in 53 cm. Zaradi izgube izven celine tekoine in sprva manjega vnosa hrane ter tekoine pri zdravih novorojenkih telesna tea v nekaj dneh upade za 7 do 10 %, zaradi esar imajo lahko celo prehodno poviano telesno temperaturo (hipertermia transitoria). Ob normalnem poporodnem poteku donoeni novorojenki pridobivajo teo in se ponovno vrnejo na porodno teo priblino pri desetem dnevu, nedonoenki nekoliko pozneje. Koa Ob rojstvu je koa zdravega donoenega novorojenka ronata, presojna, mehka, gladka, vendar nagubana. Na rokah in nogah se lui, vasih tudi po prsih, kjer se vidijo tudi podkone razirjene ilice. Po hrbtu ima e malo puha, po dveh tretjinah podplatov pa globoke brazde. Prepustnost koe za snovi iz zunanjega okolja je zveana pri nedonoenkih in novorojenkih s pokodovano oziroma vneto koo. Ker ima novorojenek glede na telesno teo relativno veliko povrino koe, se zato pri pokodovani ali vneti koi hitreje absorbirajo kodljive snovi in prizadeneje notranje organe. V prvih 36 urah se koa zlui, luenje pa je lahko prisotno e ve tednov. Mnogo konih sprememb je fiziolokih. Nastanejo zaradi materinih hormonalnih vplivov na plod in izginejo kmalu po rojstvu. Tudi veliko konih znamenj ni nevarnih in spontano izginejo. Pregled novorojenka opravimo ob ustrezni svetlobi. Verniks je bela sirasto mast (vernix caseosa), sestavljena iz epitelijskih celic, loja in puha in iti plodovo koo v amnijski tekoini. Ker se verniks sam absorbira v koo, ga ni potrebno istiti. Ob rojstvu je koa donoenega in nedonoenega novorojenka pokrita z verniksom, prenoenki ga nimajo. Modrikavost (akrocianoza) je modrikast odtenek rok in nog pri sicer ronatem otroku, ki je posledica slabega pretoka. Je pogost pojav po rojstvu, ni pokazatelj otrokove slabe preskrbe s kisikom. Ob ronatih ustnicah in uhljih je bledica lahko nenevaren znak prenoenosti, vendar moramo izkljuiti anemijo. Miliaria so drobne ronate bunice po obrazu in trupu, zlasti pri nedonoenkih, e so v pretoplem in preve vlanem okolju. Vzrok so zamaena izvodila znojnic, ki so izpolnjena s keratinskim epkom.Vasih je na vrhu bunice majhen mehurek izpolnjen z bistro tekoino, okolica bunic pa vneta. Kona sprememba je nenevarna, zadostuje le primerno hlajenje. Milia so drobne belkaste epidermalne ciste (premera 2 mm) po licih, bradi in elu, nastale zaradi keratinskih zamakov v izvodilih lojnic. Pojavijo se pogosto in v
38

naslednjih tednih spontano izginejo. Pri veini novorojenkov jih najdemo tudi v ustih in na trdem nebu (Epsteinovi biseri). Hiperplazija lojnic se kae kot rumenkaste do ronate bunice, na gosto posejane po nosu, obrazu in zgornji ustnici, nastale pod vplivom materinih androgenih hormonov. Spremembe spontano izginejo v naslednjih tednih. Toksini eritem (erythema toxicum) izgleda kot urtike po celem telesu, izjemoma na dlaneh in podplatih. V zaetku so ronato rdee makule s premerom 2-3 cm, ki se nato spremenijo v male papule na iri rdei podlagi. Vzrok ni znan. Toksini eritem se pojavi pri 30 % do 70 % donoenkov, pri nedonoenkih je redek. Spontano izgine v dveh tednih, zdravljenje ni potrebno. Harlekinov znak je ostro omejena sprememba v barvi leve in desne polovice telesa. Nastane, ko otroka poloimo na bok. Pri bonem poloaju postane koa zgornje polovice telesa bleda, koa spodnje polovice, na kateri otrok lei, pa temno rdea. Spremembe trajajo najve 20 minut, nato spontano izginejo. Nastane zaradi prehodne nestabilnosti avtonomnega ivevja konih il. Otrok normalno diha, ima normalen miini tonus in se normalno odziva na draljaje. Harlekinov znak je pogostei pri nedonoenkih. Po tretjem tednu se ne pojavlja ve. Lanugo je puh, ki se pojavi po 28. gestacijskem tednu. Verjetno zadruje verniks na koi in pomaga pri nadzoru otrokove telesne temperature. Med 32. in 37. gestacijskim tednom izginja z obraza, od 38. do 42. gestacijskega tedna je prisoten le e na ramenih, po 42. gestacijskem tednu ga ni ve. Kapilarni hemangiom (naevus simplex) je plete razirjenih krvnih ilic v koi in v sluznicah. Spremembe izgledajo kot manje ali obsene svetlo do temno rdee povrine v nivoju koe. Prisoten je pri veini novorojenkov, obiajno na elu, vekah in nosu ter zatilju. Na obrazu ga popularno imenujejo angelski poljub in sasoma izgine (zlasti na vekah). Na zatilju se imenuje torkljino znamenje in ne zbledi. Kavernozni hemangiom (haemangioma cavernosum) je privzdignjeno ivo rdee znamenje kjerkoli na koi. Najpogosteje je vidno ele v prvih tednih po rojstvu. Nekateri ga imenujejo jagodno znamenje. Ob rojstvu je lahko vidno le kot bela lisa z nepravilnimi robovi in redkimi ilami v sredini. Najprej raste, kasneje postopno izginja. V veini primerov spontano izgine do estega leta. Mongolska lisa (macula mongolica) je velika modrosiva lisa, razline oblike in velikosti, ki jo povroajo nakopiene kone pigmentne celice. Najpogosteje je na otrokovi ritki, hrbtu in rokah. Spominja na modrico, zato lahko stari mislijo, da je pokodba. Ponavadi zbledi po prvem letu ivljenja. Madei bele kave (caf-au-lait) so majhne hiperpigmentacije koe, v barvi bele kave. Veinoma so ovalne oblike in nenevarni. Na nevrofibromatozo pa moramo pomisliti, e je madeev ve kot est in merijo v najvejem premeru ve kot 0,5 cm. Blue nevus je koni melanocitom prusko modre barve in ovalne oblike premera 1-3 cm. Nahaja se na zgornjem delu telesa. Raste zelo poasi, redko postane raa zloesta. Kapilarni nevus (made portskega vina) je hemangiom, ki ne izgine. Najpogosteje se pojavi na stranskem delu obraza, glave in vratu (v poteku 5. moganskega ivca). Povezan je lahko z moganskimi ilnimi nepravilnostmi na isti strani. Lahko izzove moganske kre, hemiplegijo in moti otrokov razvoj (SturgeWeber sindrom). Veji kavernozni hemangiom sega globlje kot obiajno jagodno znamenje in je sestavljen iz vejih, zrelih ilnih komponent. Obiajno je viden e ob rojstvu. Spontano izginotje ni tako pogosto kot pri obiajnem jagodnem znamenju. Moni so zapleti, najnevarneji je krvavitev zaradi ujetja trombocitov v hemangiom (KasabachMerritov sindom). Vlaknjak oz. vezivnjak (fibrom) je relativno pogost koni privesek pri
39

novorojenkih. Najvekrat je irokobazen in majhen ter se nahaja v bliini dojk, ali pa je pecljat in se nahaja pred uhlji. Na eljo starev jih lahko kirurko odstranimo takoj po rojstvu ali kasneje. Poseg je minimalen in se izvri v lokalni anesteziji. Koni jarek (sulcus) in kotanja (sinus) se lahko pojavita kjerkoli, najpogosteje pa na izboenih delih telesa (uhelj, lopatica, koleno, kolki). Pogosteji je koni jarek, ki je plitva vdolbina, ki se slepo konuje. Redkeje je globoka kotanja, ki je povezana z globljimi telesnimi strukturami. Preaurikularni sinus je najpogosteje na enem ali obeh zgornjih delih tragusa. Pomembno je skrbno ienje tega predela. Pilonidalni sinus je najpogosteje v krinem predelu. e je plitev z vidnim dnom, ob skrbnem ienju koe na tem predelu navadno ni zapletov. e je globok in v stiku s hrbtenjao, lahko pride do vnetja osrednjega ivevja. Neonatalni sklerem in nekroza podkonega maevja je skleroza podkonega maevja na licih, zadnjici, hrbtu, lakteh in stegnih. Nekrotino maevje je trdo, povrhnja koa mrzla, gladka, pordela ali vijolina. Je redka bolezen, spremembi sta verjetno razliici motene presnove maob. Neonatalni sklerem se pojavi do etrtega dneva ivljenja, nekroza podkonega maevja pa v prvih 10 dneh, pogosteje pri nedonoenkih. e otrok z nekrozo podkonega maevja preivi, spremembe izginejo v dveh tednih. Edem je normalno viden pri nedonoenkih, vendar je lahko tudi pri njih posledica hipoksije ali ilne okvare. Edem stopal je viden pri Turnerjevem sindromu. Difuzni masivni edem (hydrops fetalis) je pokazatelj resnega obolenja npr. fetalne eritroblastoze. Mekonijska obarvanost koe je zelenkasta obarvanost koe, opazna prevsem pod nohti in na popkovnici. Lahko je posledica hipoksije pri plodu. Petehije so drobne kone krvavitve, ki se pojavijo na mestih, na katere deluje povian pritisk, obiajne na obrazu novorojenka, rojenega v glavini vstavi ali z ovito popkovnico okoli vratu. e se pojavijo na trupu in okoninah, je potrebno izkljuiti bolezenski vzrok (trombocitne nepravilnosti, okuba). Zlatenica (ikteros) je rumena obarvanost koe in sluznic zaradi poviane vrednosti bilirubina. Veinoma je nenevarna (fizioloka). Zlatenica v prvih 24. urah ivljenja ni fizioloka in terja izkljuitev bolezenskih vzrokov. Na koi je zlatenica najbolj opazna pri naravni svetlobi, dobro je vidna tudi na trdem nebu. Pri novorojenku se opazi, ko koncentracija celokupnega bilirubina v serumu presee 85 mikromol/L. Napreduje v smeri od glave proti nogam (kefalokavdalna progresija) in je najbolj zaznavna tretji dan. 70 % zdravih novorojenkov ima v prvih dnevih ivljenja, zaradi nekaterih posebnosti pri presnovi, v krvi poviano vrednost bilirubina do 120 mikromol/L. Pri donoenkih pri fizioloki zlatenici vrednost bilirubina dosee vrh tretji dan in nato postopoma upade do desetega dneva. Pri nedonoenkih je vrh fizioloke zlatenice med etrtim in petim dnevom in vrednost billirubina je vija kot pri donoenih otrocih. Novorojenkova glava je v primerjavi s telesom velika. Lobanjske kosti e niso zrasle. ivi (suture) so stiki lobanjskih kosti, meave (fontanele) so e neookosteneli stiki lobanjskih kosti. Obseg glave je po porodu e zelo spremenljiv, ker ima veliko otrok porodno oteklino. Splono velja, da imajo deki nekoliko veji obseg glave od deklic. Primernost obsega glave ugotavljamo s pomojo krivulje te in obsegov glav slovenskih novorojenkov po rojstvu. O nenormalnem obsegu glave govorimo takrat, ko je izmerjen obseg pod 10. ali nad 90. percentilno krivuljo razporeditve obsega glave za doloeno
40

gestacijsko starost. Caput succedaneum je podkona oteklina glave, ki nastane med porodom nad njenim vodilnim delom. Nad oteklino so lahko vidne tudi podpludbe in petehije. Ne glede na velikost pa oteklina izgine v treh dneh. Prenizko poloeni in iznakaeni uhlji so lahko znak prirojenih nepravilnosti drugih organov. Prirojena nerazvitost miice, ki spua ustni kot (m. depressor anguli oris), je najbolje vidna pri jokajoem novorojenku. Prisotna je pri od 0,5 % do 1 % novorojenkov in je ne smemo zamenjati za okvaro moganskega ivca nasprotne strani. Jezik je lahko prekomerno priraen na ustno dno (ankiloglosija). e zato ovira dojenje, prereemo jezino podvezico (frenotomija). Prezgodnje zobenje (dentitio precox) je lahko vidno e ob rojstvu pri priblino 1 na vsakih 2.000 novorojenkov in ne pomeni bolezni. Ponavadi izrastejo zobje na spodnji eljusti. e so vrsti in ne motijo pri dojenju, jih ni treba odstraniti. Vrat je dobro gibljiv in primerno dolg, miica obraalka glave mora biti gladka. Izrazite kone gube na vratu se imenujejo pterigij in so povezane s sindromi (Turnerjev sindrom, Noonanov sindrom, trisomija 21. kromosoma). e je vrat kratek, gibljivost pa omejena, je lahko to znak zraenih vratnih vretenc. Okonine so simetrine in dobro gibljive. Pri nekaterih prirojenih nepravilnostih so okonine lahko predolge (Marfanov sindrom) ali prekratke (skeletne displazije), prav tako so lahko nenormalne palmarne in plantarne brazde. Zgornje okonine so normalno dolge, e prstne jagodice pri iztegnjenih zgornjih okoninah doseejo najmanj srednjo tretjino stegna. Pri TAR sindromu (angl. trombocytopenia-absent radius sindom) gre za trombocitopenijo in odsotnost koeljnice (agenezijo radiusa). Delno ali popolno zraeni (sindaktilija) ter nadtevilni prsti (polidaktilija) so relativno pogosta nepravilnost, vendar redko pridrueni ostalim prirojenim nepravilnostim. Manjek prstov pri novorojenkih ni tako pogost kot so nadtevilni prsti. Klinodaktilija (poevnost prstov), zlasti prstanca in mezinca na roki je lahko normalen pojav, vasih pa znak prirojenih nepravilnosti (trisomija 21. kromosoma). Razvojna diplazija kolka (prirojen izpah kolka) je nepravilnost, pri kateri zaradi napano oblikovanega sklepa glavica stegnenice zdrsne iz sklepne ponvice na revnici. Ugotovimo jo s preizkusom po Ortolaniju in Palmenu oziroma Barlowu. V klinini sliki ugotovimo omejeno abdukcijo prizadetega kolka in pozitiven subluksacijski (preizkus po Palmenu oziroma Barlowu) ter repozicijski fenomen (Ortolanijev preizkus). Najpogosteji deformaciji stopal sta poloajni valgus in varus. Stopala v obliki gugalnika imajo novorojenki s trisomijo 18. kromosoma. Prsni ko je valjast, kratek, rebra so skoraj vodoravna. Je dobro respiratorno pomien. Prsni bradavici sta dobro vidni, e sta prekomerno razmaknjeni, je lahko to znak drugih nepravilnosti (Turnerjev sindrom). Ginekomastija je nabreklost prsi, vasih lahko iz njih pritee nekaj belega, mlenega izcedka. Gre za normalen pojav, tako pri deklicah kot pri dekih zaradi materinih nosenostnih hormonov v krvi novorojenka. Obe stanji spontano izgineta v nekaj dneh. Nadtevilne prsne bradavice so obiajno pod prsnimi bradavicami in so manje, vasih komaj vidne. Hrbtenica je v ravni rti, koa nad njo brez sprememb. Lasna
41

znamenja nad hrbtenico so lahko znak njene okvare. Kone jame (sulkusi, sinusi) so najpogosteje v sakralni regiji. Diagnostina obdelava je potrebna, e dno sulkusa ni prekrito s koo. Frekvenca dihanja je obiajno od 40 do 60/minuto. Dihanje je veinoma periodino, zlasti pri nedonoenkih. Novorojenki nekaj minut dihajo ritmino, nato nastopi kratek dihalni premor (obiajno od 5 do 10 sekund), med katerim ostanejo ronati. Apnoina ataka pomeni dalji zastoj dihanja (>20 sekund), med katerim postane otrok cianotien. Pri primerno ogretem novorojenku ne vidimo plapolanja nosnic, ugrezanja prsnice ter medrebrnih prostorov in ne sliimo okrepljenega izdiha (angl. grunting). Nedonoenek lahko med jokom ugreza prsnico, kar je normalen pojav, e ni zdruen z okrepljenim izdihom, frekvenca dihanja pa je normalna. Bitje srca je ritmino, utrip od 100 do160/minuto, med jokom je lahko viji. Zdrav donoen ali prenoen novorojenek ima lahko srni utrip pod 100/minuto, vendar se mora med jokom ali draenjem otroka njegov utrip zviati. Femoralni pulz je lahko prve dni po rojstvu ibek, vendar mora biti tipen. Krvni pritisk merimo pri mirnem otroku z aparatom s primerno iroko maneto na vseh okoninah. Normalne vrednosti sistolnega krvnega pritiska pri zdravem donoenem otroku so med 45 in 85 mm Hg, diastolnega med 25 in 50 mm Hg. Pri preduktalni koarktaciji aorte sta lahko femoralni pulz in krvni pritisk na spodnji okonini normalna, dokler je arterijski duktus e odprt. Trebuh je velik. Skozi trebuno steno se lahko nakazujejo obrisi spredaj leeih trebunih organov (jetra, vranica, revo), zlasti pri nedonoenku. Rob jeter lahko sega do 2,5 cm pod desnim rebrnim lokom, vranica obiajno ni tipna. Prve dni po rojstvu lahko otipamo ledvici, ker je v revesu le malo zraka in hrane. e je trebuh vleknjen, je to lahko znak diafragmalne kile. Pregled trebuha obsega tudi natanen pregled krna popkovnice, ki je pretisnjena s sponko. Preverimo, e vsebuje vse tri ile (arteriji in veno). Enojna popkovnina arterija je prisotna pri 2 % plodov, od katerih ima lahko 10 % kromosomske, 27 % pa prirojene nepravilnosti. Relativno pogosta fizioloka oblika popka je t.i. koni popek, ko je 2 do 3 cm popkovine nad trebuhom pokrite s koo; pri t.i. amnionskem popku je poloaj nasproten, saj amnion prehaja s popkovine kar na trebuno steno. Popkovnine ile lahko ostanejo anatomsko odprte e do 20 dni. V tem asu so lahko vstopna vrata za okubo. Med 5. in 14. dnevom popkovni krn odpade, rana v leiu popka se praviloma dobro zaceli. Po odstranitvi popkovninega krna je lahko prisoten minimalen rumenkast izcedek, lahko kaplja krvi. Popkovnega krna ne smemo predasno odtrgati. Prve dni novorojenek odvaja 60 - 200 g smolastega blata, ki se imenuje mekonij. Mekonij je rnozeleno blato brez vonja. Sestavljajo ga sluz, odpadli koni epitelij in plodovnica s puhom ter sirasto mastjo, barvo ima od olnih barvil. Vasih otrok spontano odvaja mekonijski ep, ki ne pomeni nujno patologije kot je npr. cistina fibroza, Hirschsprungova bolezen, zapora revesa. e se mekonij ne izloi v prvih 24 urah, je treba ugotoviti vzrok in danko izprazniti. Za izpraznitev mekonija obiajno zadostuje klizma s toplo fizioloko raztopino (5-10 ml/kg telesne tee) in nena stimulacija danke s katetrom, s katerim izvajamo klizmo. Po odvajanju mekonijskega blata mora otrok nato redno odvajati blato. Njegova barva se postopoma

42

spreminja od limonasto rumene do temno zelene, gostota od vrste do kaaste. Dojeni novorojenki odvajajo pogosteje kot nedojeni, blato je obiajno kaasto. Donoeni deki imajo moda v modnikih, ki sta velika. Normalna dolina penisa je najmanj 2,5 cm. Nedonoeni deki e nimajo mod v modnikih. Modi morata biti enaki, e modro prosevata, je potrebno izkljuiti torzijo. Pogosta je vodena kila (hidrokela), ki obiajno kasneje spontano izgine. Pri penisu koica pogosto sega prek glavice (phimosis). Izvodilo senice je na sredi glavice penisa. Pri hipospadiji je senica spodaj zevajoa. Pri neodprtosti senice (atrezija senice) je potrebno takoj zagotoviti odtok urina. Pri donoenih deklicah velike sramne ustnice prekrivajo male. Nedonoene deklice imajo zelo velik egetavek in male sramne ustnice, ki trle prek velikih. Devika koica (gr. hymen) je blizu povrine in mora biti vsaj delno perforirana, da lahko kasneje menstrualna kri nemoteno odteka. Vasih visi z himna mukozna resica (lat. fimbria), ki v nekaj dneh spontano izgine. Vasih donoene novorojenke krvavijo iz spolovila. Ta krvavitev je hormonalnega izvora in se imenuje lana menstruacija (metrorrhagia spuria). Ni nevarna in preneha po nekaj dneh. Pri nejasnem spolovilu je potrebno z ustreznimi preiskavami doloiti otrokov spol. Novorojenek urinira enkrat prvi dan, dvakrat drugi dan (itd. do estega dneva). Od estega dneva naj bi uriniral najmanj 6-krat dnevno. Se lahko vsebuje mnogo uratnih kristalov, ki obarvajo plenice oranno. e otrok ne urinira v prvih 24. urah, je to lahko posledica fizioloke subhidracije, vendar moramo izkljuiti bolezenski vzrok (npr. zaklopka senice pri dekih). Novorojenek veinoma spi, e izvzamemo as previjanja, hranjenja in lakote: V aktivnem REM spanju (REM, iz angl. rapid eye movements) ima hitre gibe oesnih zrkel tudi pri zaprtih vekah, obasno neprehransko sesanje, neredno dihanje (celo periodino in/ali paradoksno) in precejnjo splono neaktivnost telesa (atonijo). Obasno se zdrzne (zbuja) s hitrimi, miokloninim zgibkom podobnimi trzljaji vsega telesa. V mirnem neREM spanju diha mirno, obiajno lei z malo skrenimi zgornjimi in spodnjimi okoninami, obasno ima velike gibe udov in telesa. Zdravi novorojenki imajo odmik stegen in upognitev komolcev, kolkov, kolen in glenjev (poloaj ploda). Novorojenki, ki so se rodili z medenino ali nono vstavo, imajo zveine iztegnjen poloaj nog, kar vasih vidimo tudi pri nedonoenkih po 30. tedni gestacijske starosti. Odmik stegen mora biti prisoten e pri nedonoenkih s 25 tedni gestacijske starosti. Novorojenkove dlani so mono stisnjene, pri emer je palec zunaj ostalih prstov. Ob rahlem dotiku hrbtia tako stisnjene dlani bo novorojenek pest razprl. Pri zbujanju se novorojenek mri, giblje z vsemi udi, se oglaa in zajoka. Tonus je aktivni ali stalno prisoten (tonus v mirovanju in spontani ter vzburjeni gibi) in pasivni ali izrpljiv (vrstost miic ob palpaciji; raztegljivost miic in obseg, do katerega lahko sklepe pasivno raztegnemo; pasivnost ali pomanjkanje odziva na pasivno raztegovanje miic). Pri nekaterih bolezenskih stanjih se aktivni in pasivni tonus razhajata. Novorojenek s trisomijo 21. kromosoma je hipotonien zaradi nenormalnega pasivnega tonusa, medtem ko je aktivni tonus normalen in se kae v normalnih aktivnih gibih in poloaju telesa. Novorojenek
43

z dihalno stisko ali prirojeno srno napako ima normalen pasivni tonus, medtem ko je aktivni tonus zmanjan. tevilni primitivne reakcije (refleksi) oziroma avtomatizmi so izzivni pri normalnem novorojenku. Postopoma jih nadomestijo poloajni (posturalni) refleksi, ki omogoajo otroku antigravitacijsko stabilnost in gibanje. Za otrokov normalen razvoj je torej nujno, da so prve mesece po rojstvu primitivne reakcije prisotne in da kasneje pravoasno izzvenijo. Opisani so le nekatere. Iskalni refleks in refleks sesanja sta najvaneja refleksa, saj novorojenek stalno ie in hlasta, da bi ulovil materino bradavico in pil. Iskalni refleks izzovemo tako, da se dotaknemo novorojenkovih ust na katerikoli strani. e s prstom povleemo po zgornji ustnici, se bodo ustne miice skrile kot v poljub. Otrok obrne glavo v smer draenja, odpre usta ter z ustnicami in jezikom ie vir hrane. Iskalni refleks se imenuje kardinalni refleks oziroma refleks tirih glavnih tok, ker ga lahko izzovemo na vseh tirih straneh neba. Sesalni refleks se izrazi tako, da novorojenek poskua vtakniti prst v usta, da bi ga sesal. Iskalni in sesalni refleks manjkata pri nedonoenkih pod 30. tedni gestacijske starosti in pri nevroloko hudo bolnih novorojenkih. Sesalni refleks v prvem letu starosti skoraj povsem izgine. Iskalni refleks je prisoten do etrtega meseca starosti, v spanju lahko e kasneje. Vasih se ponovno pojavi pri napredujoih degenerativnih boleznih ivevja. Morojev refleks je pravzaprav reakcija zdrznjenja, zato ga izzovemo e z monim hrupom. Najbolji draljaj pa je, e pri novorojenku vzbudimo obutek, da bo padel. e novorojenka, medtem ko lei na hrbtu, drimo v rokah, in mu glavo na hitro, vendar neno spustimo, pri zdravem novorojenku izzovemo popoln Morojev refleks, ki je sestavljen iz treh stopenj: odroenje z iztegom rok in odprtjem dlani, priroenje s pokrenjem celega telesa, stisnjenje dlani v pest in jok. e pri Morojevem refleksu niso izraene vse tri stopnje ali refleks celo manjka, je to nenormalno. Pri blagih hipoksinih okvarah moganov ga je mogoe izzvati z zelo blagimi draljaji. e je Morojev refleks nesimetrien, to lahko pomeni okvaro nadlahtnega pletea, pokodbo kljunice, rame, ramenskega sklepa ali pa prirojeno hemiparezo. Morojev refleks pokae novorojenek, ko se porodi in e lei med materinimi nogami. S kriljenjem rok se pljua po rojstvu hitreje predihajo. Ponavadi zane Morojev refleks izzvenevati mad etrtim in osmim mesecem. utila ima novorojenek dobro razvita. Hitra rast in razvoj sta osnovni znailnosti neonatalnega obdobja. Energijo, ki jo otrok potrebuje za napredek, dobi izkljuno s hranjenjem. Novorojenek je lahko hranjen po naravni poti skozi usta, enteralno po sondi na ve nainov, npr. nazogastrino in nazojejunalno, redkeje prek gastrostome ali jejunostome, parenteralno z infuzijami v centralno ali periferno veno. Dojenje je podrobno opisano v posebnem poglavju, zato le nekaj besed o drugih vrstah hranjenja. Novorojenka hranimo z mlenimi formulami, e mati ne more/ne eli dojiti, nima dovolj mleka in e otrok njenega mleka ne sme uivati. Mlene formule poskuajo slediti sestavi enskega mleka glede vsebnosti hranil, ne vsebujejo pa bioaktivnih sestavin. eprav njihovo
44

proizvodnjo stalno izboljujejo, pa e ne morejo kemino uinkovito posnemati ali nadomestiti enskega mleka. Obstajajo mlene formule za donoene (zaetne in nadaljevalne) in nedonoene novorojenke ter hipoalergogene mlene formule (proteinski hidrolizati). Na trgu so pripravki v obliki prahu, in taki, ki so primerni za takojnje hranjenje brez razredevanja ali topljenja. Mlene formule se razlikujejo tudi po osnovni sestavini, npr. standardne na osnovi kravjega mleka, na osnovi kravjega mleka brez laktoze, na osnovi sojinega mleka, z dodanimi sojinimi vlakninami, rievo in roievo moko, koruznim krobom. Parenteralna prehrana zagotovi novorojenku (veinoma nedonoenku) kalorije in amino kisline, nujne za rast in razvoj, dokler ni sposoben enteralnega hranjenja. Sestava raztopine za parenteralno prehrano temelji na sestavi prehrane, ki jo uivajo normalno hranjeni novorojenki. Vsebuje ogljikove hidrate, maobe, amino kisline, vitamine, minerale in elemente v sledovih v sestavi, ki je prilagojena otrokovi zrelosti.

PRESEJALNI TESTI Nekatere prirojene bolezni ali stanja novorojenka teko prepoznamo, eprav ga lahko ogroajo, nezdravljene pa celo okvarijo otrokov psihomotorni razvoj. Da lahko prinemo otroka pravoasno zdraviti, odkrivamo pri novorojenkih nekatere izmed teh bolezni s presejalnimi testi (angl. screening tests), v razvitih dravah tudi s tandemsko masno spektrometrijo MS/MS ( = tandem mass spectrometry). Pri novorojenkih v slovenskih porodninicah odvzamemo krvne vzorce za presejalne teste za fenilketonurijo, kongenitalno hipotirozo, in izvajamo teste za odkrivanje prirojenega izpaha kolkov in naglunosti. Presejalni test za odkrivanje fenilketonurije PKU ( = phenylketonuria) Za bolezen je znailno kopienje aminokisline fenilalanina v krvi, ki nastane zaradi odsotnosti encima za presnovo fenilalanina. Nezdravljena fenilketonurija povzroa hude okvare moganov in upoasni otrokov duevni razvoj. Incidenca fenilketonurije v svetu je 1/10.000. S presejalnim testom merimo koncentracijo fenilalanina v krvi. Test izvedemo ele, ko novorojenek uiva hrano vsaj 24 ur. Zdravljenje izvajamo z dieto z omejitvijo fenilalanina, ki je v veini beljakovinskih ivil, zato mora otrok za normalno rast prejemati beljakovine iz drugih virov. V Sloveniji izvajamo presejalni test za fenilketonurijo od leta 1979, v zadnjem obdobju s kvantitativno fluorometrino metodo. Mejna vrednost fenilalanina je 0,12 mmol/L. Novorojenke s poviano vrednostjo fenilalanina nemudoma pokliejo za sprejem na Klinini oddelek za endokrinologijo, diabetes in metabolne bolezni Univerzitetne pediatrine klinike Ljubljana, kjer po potrditvi diagnoze uvedejo sodobno dietno prehrano. Bolnik je lahko delno dojen. V Sloveniji je bila v letih 1979-1991 incidenca klasine fenilketonurije 1/8.000 in je podobna kot v Evropi.

45

Presejalni test za kongenitalno hipotirozo Kongenitalna hipotiroza je prirojena motnja zaradi nezadostnega delovanja itnice, ki proizvaja premalo itninih hormonov zaradi premajhne ali nepopolno razvite itnice, bolne leze ali zmanjane aktivnosti hipotalamusa ali hipofize. Incidenca hipotiroze v svetu znaa od 1/3.500 do 1/4.000 rojstev. e bolezni ne zdravimo, sta motena otrokova rast in razvoj. S presejalnim testom merimo krvno koncentracijo TSH (angl. thyroid stimulating hormone), ki je pri veini bolnih novorojenkov mono poviana. Zgodnje nadomestno peroralno zdravljenje s itninim hormonom omogoi otroku normalno rast in psihomotorni razvoj. Redko je hipotireoidizem posledica centralne motnje. V teh primerih je koncentracija TSH normalna, zato bolezni s tem presejalnim testom ne odkrijemo. V Sloveniji izvajamo presejalni test za kongenitalno hipotirozo od leta 1981, ko so TSH doloali z radioimunsko metodo, od aprila 1989 pa s fluoroimunometrino metodo z monoklonalnimi protitelesi. Novorojence s poviano vrednostjo TSH nemudoma pokliejo za sprejem na Klinini oddelek za endokrinologijo, diabetes in metabolne bolezni Univerzitetne pediatrine klinike Ljubljana, kjer po potrditvi diagnoze uvedejo nadomestno zdravljenje. V Sloveniji je bila v obdobju 1981-1991 mejna vrednost za TSH 20 mU/L (RIA metoda), v istem obdobju je bila incidenca permanentne hipotiroze 1/4143 in se ujema s podatki drugih evropskih drav. Zdravljenje je bilo uvedeno povpreno 12. dan starosti, priblino tako kot na Finskem. Telesni in duevni razvoj sta pri vseh potekala normalno, razen pri dveh, ki sta bila zaradi napak izpuena pri presejalnem testu in se je njuno zdravljenje prielo ele po 14. mesecu starosti in pri treh, kjer je bil vzrok za duevno zaostalost izvenitnini. Presejalni ultrazvoni pregled kolkov z Grafovo metodo Za zgodnjo diagnostiko razvojne displazije kolka (prej imenovanega prirojeni izpah kolka) je poleg natannega klininega nujen tudi presejalni ultrazvoni pregled ob rojstvu. Ultrazvona preiskava kolkov je neinvazivna slikovna preiskava, ki dopolnjuje klinino preiskavo kolkov po Ortolaniju in Palmenu oziroma Barlowu. Z ultrazvono preiskavo razvrstimo kolk v kategorije po Grafu glede na odnos med obo sklepne ovojnice (labrum acetabulare) in sklepno ponvico, v kateri se vrti glavica stegnenice (z rentgensko preiskavo je po rojstvu e ne zaznamo). Otrok s klinino normalnimi kolki, ki sodijo v kategorijo I po Grafu, je zdrav in ne potrebuje sledenja. Ostali novorojenki potrebujejo redno ortopedsko spremljanje razvoja kolkov in po potrebi zdravljenje. Presejalni pregled sluha z metodo kratkotrajnega zvonega sevanja uesa Huda prirojena okvara sluha se javlja pri 0,1 % novorojenkih in pri 1-2 % tistih, ki so potrebovali intenzivno zdravljenje. Intelektualni in ustveni razvoj ter razvoj govora in jezika so pri teh otrocih bistveno bolji, e so zgodaj zdravljeni, najbolje v prvih mesecih po rojstvu. Podobno kot v razvitih dravah tudi v Sloveniji izvajamo presejalni pregled sluha z m etodo kratkotrajnega zvonega sevanja uesa (TEOAE, iz angl. transient evoked otoacoustic

46

emission). Slabost metode TEOAE je, da ne zajame centralnih slunih poti, motijo disfunkcija srednjega uesa in hrup. Lano pozitivnih rezultatov je priblino 8 %. V slovenskih porodninicah izvajamo presejanje s TEOAE pri novorojenkih v prvih dnevih po rojstvu. Novorojenke, pri katerih je rezultat pozitiven in je zato podan sum na okvaro sluha, redno spremljajo v centrih, kjer poleg diagnostike slunih okvar pri dojenkih izvajajo tako medikamentozno kot kirurko zdravljenje in imajo vpogled v nadaljnjo aparativno habilitacijo. Tako so otroci uvreni v habilitacijski postopek e v prvih mesecih po rojstvu in imajo monosti za bolji intelektualni in emocionalni razvoj ter razvoj govora in jezika.

NOVOROJENEK S PROBLEMI Najpogosteje obporodne pokodbe Obporodna pokodba je posledica delovanja mehanskih sil in/ali ishemije v asu poroda. Klinina oblika je lahko neznailna, blaga ali zelo huda. V razvitih dravah je ocenjeno, da je zaradi obporodnih pokodb prizadetih 2,9/1000 ivorojenih, umre pa 3,7/100.000 ivorojenih otrok. Pogosteje so pokodovani tudi nedonoenki in novorojenki s porodno teo nad 4000 g ter tisti z veliko glavo. Kefalhematom je krvavitev med lobanjo in lobanjsko pokostnico (periost), ki jo je povzroilo raztrganje il med rojstvom. Kefalhematom ne prehaja meje kosti. Veinoma nastane nad tisto parietalno kostjo, ki je bila obrnjena proti simfizi. Po porodu je viden kot krvna podpludba na glavi. Oteklina ne prehaja meje kosti, ker je omejena s periostom. Ob palpaciji utimo pod prsti valovanje. Kri se spontano resorbira v enem ali dveh mesecih. V vejih kefalhematomih se lahko nabere tudi do 15 ml krvi, kar je lahko dodaten vzrok za zlatenico. Pri razpadu 1 g hemoglobina se tvori 60 mikromolov bilirubina. V 10 % je kost pod kefalhematomom zlomljena, vendar rutinsko rentgensko slikanje zaradi tega ni potrebno. Kefalhematoma ne punktiramo, saj lahko tako povzroimo okubo. Subaponevrotina krvavitev je krvavitev pod lobanjsko kitno ovojnico (galea aponevrotika). Ker se galea razteza od zgornjega dela onic (orbit) do vratu in ues, je glava mono otekla, lasie preve premakljivo in posuto s podpludbami. Nastane zaradi vejih, globokih, notranjih raztrganin poglavine pri dolgotrajnih, tekih porodih. Novorojenek je lahko okiran zaradi boleine in porodne asfiksije ali obilne izgube krvi v subaponevrotini prostor. e je ranjena tudi koa, lahko pride do okube. Zdravljenje je nespecifino, odvisno od znakov (anemija, zlatenica, okuba). Zlomi lobanjskih kosti so veinoma linearni in potekajo pravokotno na kostni rob. Veinoma se zarastejo brez zapletov, zdravljenje potrebujejo veji vtisnjeni zlomi (impresijske frakture). Oskrbeti jih mora nevrokirurg, sicer dalj asa trajajoi pritisk vdrte kosti na mogane povzroi njihovo atrofijo.V sodobnem porodnitvu redko klinino ugotovimo zlom lobanjskih kosti, lahko pa ga bi nali ob rentgenskem slikanju vseh kefalhematomov. Moganska krvavitev je posledica pokodbe ali hipoksije. Subduralna krvavitev nastane zaradi rupture moganskih drenanih ven in sinusov v subduralni prostor. Klinino se najvekrat kae z nespecifinimi znaki, ki lahko posnemajo druge bolezni. Subduralno krvavitev povzroi kefalopelvini disproporc, povezana pa je tudi s klenim porodom (visoki forceps) in porodom z vakuumskim ekstraktorjem. Izrazi se lahko kot
47

krvavitev v zadnjo kotanjo, subduralni hematom nad konveksiteto mogan in kronini subduralni hematom. Subarahnoidalna krvavitev nastane zaradi rupture ven v subarahnoidalnem prostoru. Manja lahko mine neopazno ali pa povzroi razdraljivost in celo kre, ki se pojavijo drugi ali tretji dan. Prognoza je dobra. Pareza facialisa (ohromelost obraznega ivca) je pogosta porodna pokodba perifernega ivca, incidenca se giblje v razponu od 1,8 do 7,5 na 1000 ivorojenih. Okvara je ponavadi enostranska, najbolje je vidna pri jokajoem otroku. Dojenje je teavno le, e otrok ne more potegniti v usta dovolj bradavinega kolobarja. Pri centralni prizadetosti je ohromelost omejena na polovico do dve tretjini spodnjega dela obraza nasprotne strani. Prizadeta stran obraza je gladka brez nazolabialne brazde, ustni kot visi, gibanje ela in zapiranje oi pa ni moteno. Paziti moramo, da je ne zamenjamo s prirojeno nerazvitostjo miice, ki spua ustni kot (m. depressor anguli oris). Periferna prizadetost obraznega ivca je pogosteje zastopana. Pri tej obliki je poleg prizadete mimike obraza in viseega ustnega kota na strani pokodbe, na isti strani je prizadeto tudi zapiranje oesa in gubanje ela. Pri torticollis (krivi vrat) pride zaradi mehanskih vzrokov med nosenostjo ali porodom (redkeje) pride do pritiska ali pokodbe ene izmed vrtilk glave (m. sternocleidomastoideus), v kateri pride do sekundarnega bohotenja veziva (fibrozacije) in posledine skrajave. Otrok nagiba glavo na okvarjeno stran, s pogledom pa je obrnjen proti zdravi strani. Okvara je oitna 2-3 tedne po rojstvu in z rastjo napreduje. Zdravljenje je potrebno zaeti takoj. Otroka polagamo v posteljo tako, da vsi zanimivi draljaji (mati, svetloba, zvok) prihajajo od okvarjene strani. Novorojenka tako spodbujamo, da aktivno sue glavo v okvarjeno stran. Okvarjeno miico masiramo in neno pasivno raztegujemo. Pri izrazitejih skrajavah obstaja nevarnost asimetrine rasti obraza (scoliosis faciei), zato je potrebno operativno zdravljenje. Pokodba brahialnega pletea je okvara zaradi pretegnitve vratnih korenin perifernih ivcev, ki tvorijo brahialni plete. Incidenca je od 0,6 do 2,5 na tiso ivorojenih otrok. Pokodba brahialnega pletea se lahko pojavi pri tveganih porodih zaradi zelo velikega ploda, medenine vstave, zataknjene rame. Korenine so lahko iztrgane ali samo delno pokodovane. Od tega je odvisno, ali bo roka ohromela popolnoma (paraliza) ali samo delno (pareza). Klinina slika je odvisna od tevila prizadetih korenin in obsenosti okvare. Pri proksimalni ali Erbovi parezi sta pokodovani samo 5. in 6. vratna korenina in prizadete le proksimalne miice zgornje okonine. Novorojenek ne more dvigniti zgornjega uda v rami, komolec in prste giblje normalno. Pri Klumpkejevi parezi so prizadete vse korenine pletea (C-5 do Th-1). Zgornja okonina je paretina v celoti. Okvaro moramo odkriti takoj po rojstvu in ustrezno ukrepati. Prve 3 tedne je potrebna imobilizacija prizadete roke na prsni ko, zatem neno razgibavanje in spodbujanje paretinih miic z elektrinim tokom. Novorojenek ne sme leati na trebuhu. Ne smemo ga vlei za roke in dopustiti, da paretina roka pade navzad, ker se s tem ponovno in dodatno pokodujejo obnavljajoe se korenine. Zlom kljunice je najpogosteji zlom med porodnimi pokodbami. Nastane ali pri porajanju ramen med ekstrakcijo ploda v medenini vstavi ali pri porajanju prednje rame pri velikem otroku v glavini vstavi. Med porodom se lahko slii pok, pri pregledu novorojenka pa se pri palpaciji kosti uti krepitacije in nepravilnosti v poteku kostne linije. Otrok z roko manj giblje, lahko pa ima tudi Erbovo parezo. Kalus se naredi e ez nekaj dni. Razen pazljivosti pri negi otroka drugo zdravljenje ni potrebno. Pri dojenju naj bo novorojenek pristavljen vedno z zdravo roko spodaj. Porodne pokodbe dolgih kosti so redke. Zlom nadlahtnice ali
48

stegnenice se zaradi poka, ki nastane ob zlomu, ugotovi e med porodom. Pokodovana okonina je otekla in otrok z njo ne giblje. Konca kosti sta razmaknjena in angulirana. Potrebna je imobilizacija, pri zlomu stegnenice tudi trakcija. Zaceljenje je popolno v nekaj tednih. Pokodbe notranjih organov so redke. Prizadeti so parenhimski organi, najvekrat nadledvinica, nato jetra, ledvica vranica. Klinina slika je odvisna od velikosti in mesta krvavitve (subkapsularna ali parenhimska) ter prizadetega organa. Manje subkapsularne krvavitve se kaejo z bledico in lahko tipljivo oteklino ter zgodnjo zlatenico. Pri vejih krvavitvah v trebuno votlino hitro nastajajo znaki oka. Z ultrazvono preiskavo lahko vidimo veino tkivnih krvavitev in krvavitev v trebuno votlino. Perinatalna asfiksija (obporodno pomanjkanje kisika) je kombinacija hipoksemije (pomanjkanja kisika v krvi), hiperkapnije (zviana koliine ogljikove kisline v krvi) in acidoze (zakisanosti krvi). Asfiksija povzroi pokodbo ve organov. Najpogosteje je prizadeto osrednje ivevje (72 %), sledi okvara ledvic (42 %), srca (29 %), prebavil (29 %) in prizadetost plju (26 %). Da se motnja v razvoju lahko pripie obporodni asfiksiji, morajo biti izpolnjena naslednja merila: huda ali presnovna meana acidoza (pH <7,00) v popkovnini arteriji, ocena po Apgarjevi < 4 ve kot pet minut po rojstvu, nevroloke posledice: kri, hipotonija, koma, hipoksino ishemina encefalopatija, znaki veorganske odpovedi takoj po rojstvu. Hipoksino-ishemina encefalopatija (HIE) je trajna pokodba ivnega sistema in vodi v klinini sliki perinatalne hipoksije. Je pomemben vzrok za obolevnost otrok, ki se kae kot duevna zaostalost, kri in centralna paraliza (okvara zgornjega motorinega nevrona. Osnovni mehanizmi HIE (oksidativni stres, celina smrt, reparativni procesi) zanejo delovati takoj po hipoksino-isheminem dogodku, nekateri delujejo e ve dni in tednov. Prizadeti so razlini deli mogan. V klinini praksi se za oceno stopnje HIE e vedno najve uporablja ocena HIE po Sarnatu in Sarnatu, ki upoteva motnje zavesti, tonusa in poloaja, kompleksnih refleksov, avtonomnega ivevja in prisotnost krev. Pomembno je tudi trajanje motenj, pri blagi hipoksino ishemini encefalopatiji manj od 24 ur, pri hudih oblikah ve tednov. Ob klininih stopnjah so bile opisane tudi odgovarjajoe EEG spremembe. Pri iskanju natannejih diagnostinih in prognostinih metod, ki bi ocenjevale tudi terapevtske ukrepe v asu sekundarne okvare, so se razvile tevilne biokemine, elektrofizioloke, slikovne in druge medicinske tehnike, ki nam pojasnjujejo dogajanja ob hipoksiji. Ocenjujemo nivo laktata, laktat-dehidrogenaze, kreatin-kinaze z izoencimi, hipoksantina, eritropoetina v krvi in ali v likvorju. Abnormalne elektrofizioloke meritve, kot so EEG (elektroencefalografija), avditorni, vizualni in somatosenzorni evocirani potenciali ne napovedujejo vedno tudi slabega konnega izida, normalni izvidi pa so prognostino dobri. Ob hipoksino ishemini encefalopatiji so prizadeti razlini deli moganov. S slikovnimi tehnikami, kot so raunalnika tomografija, scintigrafija, infrardea spektroskopija in ultrazvona preiskava, lahko ugotovimo mesto okvare. Med njimi ima ultrazvona preiskava prednost. Je neinvazivna, naredimo jo ob bolnikovi postelji in jo lahko ponavljamo. Merjenje hitrosti pretoka skozi velike ile moganov z Dopplerjevim ultrazvonim principom nam pomaga pri prognozi e v asu, ko otroka intenzivno zdravimo. Nizek rezistenni indeks (<0,55) pomeni slabo prognozo. Zdravljenje porodne asfiksije je odvisno od hitrega in uinkovitega oivljanja, nato
49

pa je umerjeno v stabilizacijo vseh ivljenjskih funkcij. S primarno reanimacijo novorojenkov s sobnim zrakom namesto s 100 % O2 zmanjamo oksidativni stres v organizmu. Teje prizadetega otroka zdravimo z umetno ventilacijo, vzdrujemo normalen krvni pritisk, skrbimo za tekoinsko in elektrolitsko ravnovesje, temperaturno stabilnost, zdravimo kre in prepreujemo infekcije. Razvoj novih zdravil je usmerjen v prepreevanje tkivne okvare. Posthipoksino nastajanje toksinih kisikovih radikalov omilimo, e vzdrujemo najnijo koncentracijo kisika, ki je potrebna za normalno oksigenacijo. Nove monosti zdravljenja HIE novorojenka odpira zgodnja hipotermija. Najbolje je, da se po zgodnji diagnozi HIE znotraj 6 ur zane z ohlajanjem in se hipotermija vzdruje 48-72 ur. Cerebralna paraliza (CP) ali centralna motorina prizadetost je neprogresivna moganska okvara, nastala zaradi kodljivega delovanja na nezrele mogane ploda med nosenostjo, pri porodu ali v zgodnjem otrotvu do 3. leta starosti . Posledica je okvara motorinih funkcij, ki je zaradi otrokove rasti dinamina. Povzroa razvoj sekundarnih deformacij in se spreminja do zakljuka otrokove rasti. Pojavlja se pri 2-3 novorojenkih na 1000 ivorojenih. Dejavniki tveganja za razvoj CP so: vija starost matere; uivanje kodljivih substanc, virusne okube ali sladkorna bolezen med nosenostjo; nedonoenost, hipoksija med porodom in teja obolenja pri novorojenku. Zadnjih 30 let otroke uspeno habilitirajo pripravljajo jih za kar najbolj samostojno in produktivno ivljenje. Habilitacija temelji na predpostavki, da je priblino 20 % lovekovih mogan neizkorienih. Z ustreznim uenjem lahko proste moganske zmonosti vsaj do neke mere usposobimo za funkcije, ki bi jih morali opravljati okvarjeni deli. Zato je dobro, e z otrokom pravilno ravnamo od rojstva. S pravilnim ravnanjem (handling) vzpodbujamo in pospeujemo otrokov normalen psihomotorini razvoj. V porodninici mora biti s pravilnim ravnanjem seznanjeno vse zdravstveno osebje, ki se z otrokom ukvarja, doma pa oba stara in vsi, ki materi pomagajo pri negi novega druinskega lana. Novorojenke polagamo v ustrezne poloaje, ki spodbujajo razvoj pravilnih vzorcev dre ter gibanja in prepreujejo razvoj nepravilnih. Pri leanju na hrbtu ali na boku nikoli ne smemo podlagati glave, ker jo bo otrok e bolj iztegoval. Pri leanju na boku s plenico zaloimo medenico, spodnja noga mora biti iztegnjena, zgornja rahlo pokrena. Pod otrokov trebuh in zgornjo nogo damo plenico, glavo in obe roki mu upognemo rahlo naprej. Novorojenka vedno najprej obrnemo na bok in obvezno dvigujemo iz bonega poloaja. Spodnjo roko damo otroku med noge in ga istoasno primemo pod ramo in glavo s spodnje strani. Z zgornjo roko mu pridrimo glavo, zgornjo roko in hrbtenico. Otrok se bo nae roke sam oklenil. Nato ga v rahlo skrenem poloaju dvignemo in obrnemo na hrbet tako, da ostane rahlo skren. Polaganje opravimo enako kot dvigovanje, le v obratnem vrstnem redu. Otroka vedno poloimo na bok. Najprej na podlago poloimo kolk in medenico, ele nato ostalo telo in glavo. Oblaenje zanemo na boku. Pri tem je spodnja noga iztegnjena, zgornja pa skrena v kolku in kolenu. Pri tem pazimo na pravilen poloaj glave in otroku v tem poloaju obleemo srajko. Otroka obrnemo najprej na hrbet, nato na drugi bok in dokonamo oblaenje zgornjega dela. Nato na enak nain obleemo e spodnji del. Slaenje poteka enako kot oblaenje, le v obratnem vrstnem redu. Previjamo na dva naina. Pri prvem nainu otroka v rahlo skrenem poloaju glave, ramen, kolkov in kolen prenesemo tako, da ga z obema rokama primemo pod ritko, rameni in glavo, dvignemo in poloimo na pripravljene plenice. Pri drugem nainu z eno roko primemo otrokovo nogo pod kolenom,
50

druga noga poiva na nai roki, v tem poloaju dvignemo otrokovo ritko in s prosto roko podenj namestimo plenice. e mati otroka pestuje na hrbtu, mora biti vedno rahlo skren, obe roki sta v ramenih potisnjeni malo naprej, v kriu pa je upognjen. Nogi ima skreni v kolkih in kolenih in poivata na nekoliko dvignjeni materini nogi. e ga pestuje na trebuhu, ima otrok glavo in roki nagnjeni naprej preko nekoliko dvignjene materine noge. Otrokovi nogi in medenica poivajo na materini spodnji nogi. Mati z eno roko pridruje otrokovo ritko, z drugo nadzoruje njegovo glavo. Otroku ta poloaj zelo ustreza in je ugoden za krepitev njegovih hrbtnih miic. e ga pestuje na boku, ima mati eno roko vedno otroku med nogami. Otrokova spodnja noga je iztegnjena, zgornja pa rahlo skrena in poiva na materini roki. Z drugo roko mati dri otrokovo glavo in spodnjo okonino. Potiska ju rahlo naprej, tako da je otrok rahlo skren. Pri ljubkovalnem pestovanju mati sedi z nekoliko dvignjenimi koleni in dri otroka v naroju tako, da je njegova medenica na njenem trebuhu, glava pa na njenih kolenih. Pri tem poloaju se mati in otrok gledata, zato mu lahko poje, govori in se z njim igra, saj ima obe roki prosti. Pri dojenju je otrok rahlo skren in nagnjen na prsi. Eno roko ima na dojki, drugo pod njo (ne sme viseti materi za hrbtom!). Tudi otroka, ki ni dojen, hranimo v pestovalnem poloaju. Pri podiranju kupka si mati poloi otroka preko rame, z eno roko ga dri pod ritko, z drugo pa pridruje in kontrolira glavo in hrbtenico v rahlo upognjenem poloaju. Otroka prenaamo (prelagamo) tako, da ga z obema rokama primemo pod ritko, rameni in glavo tako, da je rahlo skren v kolkih in kolenih, glava in rame so malo upognjene naprej. V tem poloaju ga dvignemo in prenesemo drugam. Pri podajanju iz rok v roke mora biti otrok ves as rahlo upognjen, roki pa v ramenih potisnjeni naprej. e otroka pestujemo na levi roki, ga drugemu podamo na desno roko. DIHALNA STISKA NOVOROJENKA O dihalni stiski govorimo, ko pljuna funkcija ne zadostuje za oksigenacijo organizma in izloanje CO2. Pojavlja se pri priblino 3 % novorojenkov v zgodnjem neonatalnem obdobju. Vzroki dihalne stiske pri nedonoenem in zrelem novorojenku so razlini, zato se razlikujejo tudi klinina slika, zapleti in zdravljenje. Pri nedonoenku so najpogosteji vzroki dihalne stiske hialinske membrane, abnormno kopienje zraka, odprt Bottalov vod, moganska krvavitev, pljuna nezrelost nedonoenka in pljunica s sepso. Hialinske membrane nastanejo zaradi nezadostne prezraenosti plju zaradi pomanjkanja surfaktanta. Dihalna stiska se kae s tahipnejo (>60/minuto), ugrezanjem prsnice in medrebrnih prostorov ter cianozo ob dihanju na zraku. Dihalna stiska navadno zaenja takoj po rojstvu in se poglablja do 72 ur po rojstvu (poveanje frekvence dihanja, ugrezanje prsnega koa, dihanje z nosnimi krili, stokanje, cianoza). V porodninicah brez enote za intenzivno terapijo je indikacija za transport nedonoenka s hialinsko boleznijo v enoto za intenzivno terapijo Nnaraajoa dihalna stiska se takoj po rojstvu odraa z naraajoo potrebo po kisiku (arterijski pO2 je pod 6,5 kPa na 60-80 % kisiku in/ali pH pod 7,25 ob naraanju arterijskega pCO2 nad 8 kPa). Zgodnje apnoine atake so absolutna indikacija za intubacijo in nepretrgano rono napihovanje s frekvenco nad 100 na minuto do prihoda transportne ekipe. Ventilacija z visoko frekvenco s sorazmerno majhnimi inspiratornimi pritiski in s kratkim
51

inspiratornim asom je manj nevarna za nastanek pnevmotoraksa. eprav zdravljenje s surfaktantom (naravnim, umetnim, sintetinim), ki se daje intratrahealno, omili akutno stanje dihalne stiske, zmanja incidenco pnevmotoraksa in dolino umetne ventilacije, je najuspeneje zdravljenje prepreevanje prematurnosti, ob grozeem prezgodnjem porodu pa zdravljenje z deksametazonom, ki pospeuje zorenje plju pri plodu. Abnormno kopienje zraka je pogosta komplikacija ob mehanini ventilaciji nedonoenka. Kae se kot pnevmotoraks, pljuni intersticijski emfizem, pnevmoperikard, pnevmoperitonej. Zaradi odprtega Botallovega voda se klinini znaki srne dekompenzacije pojavljajo ob koncu prvega tedna. Slien je sistolo-diastolien um, opazni so dvigajoi pulzi, tahikardija, poveana jetra, edemi, v najhujih primerih tudi apnoa in poslabanje dihalne stiske. Na rentgenski sliki je navadno vidna veja srna senca. Zdravljenje srne dekompenzacije zaradi odprtega Botallovega voda je sprva konzervativno (omejitev tekoin, digitalizacija in diuretiki) ter korekcija anemije, kasneje se uporabi stalni pozitivni tlak CPAP ( = continuous positive airway pressure) ali celo umetna ventilacija, daje se indometacin (0,15 mg/kg telesne tee 2 x dnevno i.v.), skrajni ukrep je kirurka ligacija odprtega Bottalovega voda. Pljuna nezrelost nedonoenka se pojavi pri nedonoenkih z zelo nizko porodno teo, ki imajo dovolj surfaktanta v pljuih. Takoj po rojstvu nimajo dihalne stiske, v naslednjih dneh pa se pojavijo apnoine atake z bradikardijo, pogosteje v aktivnem REM kot mirnem ne-REM spanju. Navadno potrebujejo obasno napihovanje ob spontanem dihanju IMV ( = intermitent mandatory ventilation) z nizkimi inspiratornimi pritiski in koncentracijami kisika. Zapleti so redkeji kot pri hialinskih membranah. Klinino se pljunica s sepso lahko kae z znaki in simptomi dihalne stiske Povzroitelji zgodnje sepse in pljunice so najvekrat streptokok skupine B, Listeria, redkeje pa Candida, virusi ali Gram negativne klice. Nedonoenka je praviloma treba nazotrahealno intubirati, napihovati z visoko koncentracijo kisika, izvajati cirkulatorno podporo, potrebno je takojnje zdravljenje z antibiotiki glede na najpogosteje povzroitelje sepse. Velikokrat je potrebno zapleteno dodatno podporno zdravljenje, in sicer: infuzija simpatikomimetikov (dopamina, dobutamina), izmenjalna transfuzija, dajanje levkocitnega in trombocitnega koncentrata, infuzija endorfinskih antagonistov (nalokson) in monega odmerka steroidov. Pri donoenih so najpogosteji vzrok dihalne stiske mekonijska aspiracija, abnormno kopienje zraka, pljunica in prehodna tahipneja novorojenka. Mekonijska aspiracija je najpogosteji vzrok dihalne stiske pri donoenkih. Novorojenci, ki so aspirirali mekonij, imajo sorazmerno dramatino sliko takoj po rojstvu ali kmalu po njem. Pokaejo se znaki dihalne stiske s tahipnejo, ugrezanjem medrebrnih prostorov, plapolanjem nosnic in cianozo. Takoj po rojstvu je uinkovito za odstranjevanje mekonija iz plju izpiranje preko tubusa s fizioloko raztopino. Pri novorojenkih, ki so aspirirali mekonij, gre navadno tudi za perinatalno hipoksijo, zato moramo raunati na monost hipoksine moganske prizadetosti in pridruene persistentne pljune hipertenzije (vzdrevanje fetalne cirkulacije: zvean tlak v pljunem oilju in posledien desno-levi spoj ez odprt foramen ovale in/ali Botallov vod). Od njenega zdravljenja je odvisen konni izid bolezni. Otrok potrebuje praviloma vsaj nekaj dni umetno ventilacijo, pogosto z visokimi frekvencami, Tako se zmanja nevarnost pnevmotoraksa, ki se v 50 % pojavlja celo ob standardni ventilaciji.
52

Takno zdravljenje zagotovi hipokapnijo, ki zmanjuje moganski edem in pljuni ilni spazem. Velikokrat je potrebno tudi zdravljenje z zdravili zaradi persistentne pljune hipertenzije. Abnormno kopienje zraka se kae kot pnevmomediastinum ali pnevmotoraks. Spontani pnevmotoraks nastane zaradi velikih intratorakalnih pritiskov ob prvih vdihih, pogosteje pa se razvije alveolarna ruptura v sklopu aspiracijskega sindroma in po mehanini ventilaciji. Prosti zrak se iri ob velikih ilah v mediastinum in plevralni prostor. Veji pnevmotoraks dreniramo, razbremenilno-diagnostino punkcijo opravi prvi prisotni zdravnik, kirurg ali izurjen pediater pa nato namesti drenao. Pljunica je najpogosteje posledica aspiracijskega sindroma. Povzroitelji zgodnje pljunice in zgodnje sepse so praviloma isti, zato se tudi antibiotino zdravljenje ne razlikuje. Poleg ustreznega antibiotinega zdravljenja je zelo pomembna toaleta bronhialnega sistema. Prehodna tahipneja novorojenka se imenuje tudi sindrom mokrih plju. Zbolijo lahko veji nedonoeni in donoeni novorojenki, pri katerih so v ananamnezi dejavniki tveganja: porod s carskim rezom, moki spol, velik plod, prolongiran ali prehiter porod, nija ocena po Apgarjevi, odsotnost fostatidilglicerola v plodovnici. Zaradi upoasnjene poporodne resorpcije pljune tekoine pride do pljunega edema, slabe aeracije plju in nizke kompliance. V prvih estih urah po rojstvu se bolezen pokae s pospeenim dihanjem (>80/min), prisotni so lahko tudi drugi znaki dihalne stiske. e gre le za podaljano poporodno prilagoditev, nastopi izboljanje po nekaj urah, sicer traja 3-5 dni. Zdravljenje je simptomatsko, od dodajanja kisika, dihanja s pomojo nosnega CPAP do mehanine ventilacije. Pri nedonoenkih moramo raunati na monost motnje surfaktanta zaradi pljunega edema. Zato pogosto potrebujejo vsaj nekaj dni mehanino ventilacijo. CIANOTIEN NOVOROJENEK Cianoza je posinjelost koe in sluznic zaradi zastoja venozne krvi in pomanjkanja kisika. Periferni tip cianoze je omejen na okonine in praviloma izkljuuje hudo pljuno obolenje ali cianotino srno napako novorojenka. Pri centralnem tipu cianoze razlike med perifernimi in centralnimi deli telesa ni, otrok je ves cianotien. Zagotoviti mu moramo prosto dihalno pot, zadostno ventilacijo in oksigenacijo, normoglikemijo, normalno elektrolitsko in acidobazno ravnovesje, normalno koliino krvi ter toploto. Centralna cianoza je oitna, e je v krvi 3 ali ve g % reduciranega hemoglobina. Je lahko znak hude motnje oksigenacije zaradi hude prizadetosti pljunega parenhima ali prirojene srne napake, ki morda potrebuje operativno zdravljenje. S hiperoksinim testom ugotavljamo odzivanje organizma na dihanje v 100 % kisikovi atmosferi (vsaj 10 minut). Obiajno gre pri otroku, ki postane v istem kisiku ronat, za primarno pljuno obolenje, e ostane moder, pa za cianotino srno napako. Tudi dvodimenzionalna ehokardiografija je ena izmed najpomembnejih diagnostinih metod pri razlikovanju pljunih in srnih vzrokov cianoze. Incidenca prirojene srne napake je priblino 8 na 1000 rojenih, priblino 50 % otrok s prirojeno srno napako je ivljenjsko ogroenih. V blinji bodonosti bo verjetno s kombinirano ultrazvono preiskavo STIC (= spatio-temporal image correlation = prostorninska asovna korelacija ehogramov) in TUI (= tomographic ultrasound imaging = tomografski UZ prikaz) plodovega srca poveana diagnostina zanesljivost pri preiskavah plodovega srca. Centralna cianoza pri novorojenku s
53

prirojeno srno napako je najpogosteje posledica desno-levega spoja in zmanjanega (tetralogija Fallot, atrezija plune arterije) ali zveanega pretoka skozi pljua (sindrom hipoplastinega levega srca, koarktacija aorte pred narastiem Botallovega voda, zelo velika odprtina prekatnega pretina (defectus septi ventriculorum)) ter srne odpovedi. Srna odpoved pri novorojenku hitro napreduje. Srnega uma dostikrat ne sliimo, izraeni so znaki kardiogenega oka. Novorojenek je bledosiv, diha hitro in povrno ter negibno lei. Periferni pulzi so komaj tipljivi, krvni tlak zmanjan ali neizmerljiv. Jetra so poveana, otrok je oteen.

Hiperbilirubinemija Hiperbilirubinemija ali zlatenica novorojenka je najpogosteja teava v neonatalnem obdobju. Pomeni nalaganje bilirubina v koo in sluznice. Veinoma le prehodno, nekodljivo stanje, ki nastane zaradi poveanega nastajanja bilirubina ob razpadu eritrocitov in poasnejega izloanja iz telesa zaradi nezrelega encimskega sistema v jetrih. Bilirubin je konni produkt katabolizma hema, ki nastane predvsem z razpadom hemoglobina. Dodatni izvori bilirubina so mioglobin in nekateri jetrni encimi. V krvi je bilirubin vezan na serumski albumin (indirektni, nekonjugiran) in v taki obliki ne prehaja prek hematoencefalne bariere. Prosti indirektni bilirubin lahko vstopa v mogane in postane za celice toksien (natanni mehanizem toksinosti e ni poznan). V jetrih se nekonjugirani bilirubin vee-konjugira z dvema molekulama glukuronske kisline s pomojo encima uridin difosfat glukuronil transferaze (UDPG transferaze). V plodu veina nekonjugiranega bilirubina prehaja prek posteljice in se metabolizira v jetrih matere, ker je zmonost plodovih jeter za konjugacijo bilirubina omejena. Konjugirani bilirubin (direktni) je v vodi topen in se lahko izloa z urinom, vendar se ga veina z olem izloi v revesje. e je pasaa upoasnjena, se konjugirani bilirubin dekonjugira z glukoronidazo, ki jo izloajo revesne bakterije. Dekonjugiran se lahko ponovno resorbira in zvia vrednost bilirubina v krvi (enterohepatalni obtok). Pri obstrukciji iztoka ola se konjugirani bilirubin izloa iz jeter v plazmo in nato v urin. Da izdvojimo novorojenke, pri katerih je potrebno doloiti bilirubin v krvi, uporabljamo neinvazivno merjenje zlatenice s transkutanim bilirubinometrom. Veina zlateninih otrok ima le indirektni bilirubin in zato zadoa njegovo merjenje s standardnimi konimi bilirubinometri. Le e zlatenica traja dalj asa ali se pridruijo e drugi bolezenski znaki, je treba doloiti tudi nivo direktnega bilirubina. V redkih primerih je v neonatalnem obdobju znana povezava med zvianim nivojem indirektnega bilirubina in trajno mogansko okvaro. Kernikterus je postmortalna diagnoza za rumeno obarvanje bazalnih ganglijev. Vzrok za nastanek kernikterusa tudi danes e ni znan. Poleg zviane vrednosti prostega indirektnega bilirubina je navadno prisoten e dodatni ogroujoi dejavnik, kot je hipoksija, sepsa ali acidoza, ki porui hematoencefalno bariero in dovoli vstop bilirubina v mogane. Klinina slika se v zaetku kae z hipotonijo, letargijo, odklanjanjem hrane, bruhanjem, nato pa s kri in vreeim jokom. Pridrui se nevroloka prizadetost z miino okorelostjo, opistotonusom in nerednim dihanjem, preiveli pa so umsko zaostali, imajo atetoidno cerebralno paralizo in so gluhi. Glede na povezavo z mogansko okvaro delimo zlatenico v fizioloko in patoloko. Fizioloka zlatenica je obiajna, nenevarna zlatenica. Pojavi se pri veini zdravih novorojenkov, ele po 24 urah otrokove starosti. Vrednost bilirubina redko presee 291
54

mikromol/L, najvije vrednosti bilirubina pa opaamo 3.-4. dan, nato upada in skoraj povsem izgine v 14 dnevih. Nastane, ker imajo v primerjavi z odraslimi ali otroki novorojenkova jetra slabo zmonost vezave in konjugacije bilirubina (pri nedonoenkih je problem e veji). Poleg tega so e dodatni razlogi za nastanek zlatenice: kraja ivljenska doba fetalnih eritrocitov; razpad krvi v modricah, kefalhematomu; policitemija zaradi pozno prekinjene popkovnice; poasneje odvajanje mekonija in veji enterohepatalni obtok; dehidracija e pred vzpostavitvijo dobre laktacije (zlatenica zaradi dojenja); druinska nagnjenost. Vse te splone in pogoste vzroke zlatenice tejemo k fiziolokim in zato je pri nedonoenku meja za fizioloko zlatenico vija kot pri donoenem otroku. Ime fizioloka je omejeno zgolj na vzrok za zlatenico in ne pomeni, da je ni treba zdraviti. Prolongirana zlatenica je v veini primerov nenevarna zlatenica, ki lahko traja ve tednov. Otrok je zdrav, dobro napreduje, viina bilirubina pa je po prvem tednu 200 do 280 mikromol/L in v 6 do 8 tednih poasi pade na normalo. Najpogosteji nenevaren vzrok za dalj asa trajajoo zlatenico donoenega in nedonoenega novorojenka je dojenje oz. hranjenje z materinim mlekom. Etiologija ni dokonno znana, verjetno pa nekatere matere izloajo v mleko snovi, ki pospeijo enterohepatalni obtok bilirubina ali zavirajo konjugacijo v jetrih. eprav kratka prekinitev dojenja pospei padec bilirubina in je zato diagnostina, pri zdravem otroku to ni potrebno. Redkeji vzroki prolongirane zlatenice so naslednji: dolgotrajno intravensko hranjenje, nadaljevanje akutnih vzrokov za zlatenico (hemolitine bolezni, infekcije), bolezni presnove (galaktozemija, hipotireoza, tirozinemija), sindromi (Lucey-Driscoll, Crigler-Najjar, Gilbert, Dubin-Johnson, Rotor), hepatitis A, B, prirojene infekcije skupine TORCH, cistina fibroza pankreasa, atrezija ali obstrukcija olevodov, pomankanje alfa-1 antitripsina. Patoloke zlatenice, ki otroka ogroajo, obsegajo predvsem hemolitino oblika in zlatenico zaradi infekcije. Hemolitina zlatenica je posledica poveanega razpada eritrocitov zaradi Rh (D) imunizacije, ABO inkompatibilnosti, sferocitoze, pomanjkanja glukoza-6-Pdehidrogenaze; pomanjkanje piruvatkinaze. Pri Rh imunizaciji je hemoliza velika in je naraanje bilirubina hitro, ker je antigen prisoten le na eritrocitih. Zato naredimo izmenjevalno transfuzijo pri nijih vrednostih bilirubina kot obiajno. Najteja oblika te bolezni je fetalni hidrops, katerega intrauterino in poporodno zdravljenje je mogoe le v terciarnih porodninicah z neonatalno intenzivno terapijo. Veina krvnih skupin A, B in O ima IgM izoaglutinine, ki ne prehajajo placente, le 10% ensk skupine O ima v plazmi IgG hemolizine anti A (redko anti B), ki posteljico prehajajo in povzroajo hemolizo v krvi novorojenca skupine A. Ker so hemolizini A relativno slaba protitelesa in so antigeni A tudi na drugih tkivih, in ne le na eritrocitih, hemolitina bolezen ni tako teka kot pri Rhimunizaciji. Za zlatenico zaradi infekcije je znailen nenaden zaetek od prvega dne pa do prvega meseca starosti s povianimi vrednostmi direktnega bilirubina v serumu. Zlatenico zdravimo tako, da poleg splonih meril (dobra hidracija, zdravljenje infekcije) zniujemo nivo zlatenice s fototerapijo in z izmenjalno transfuzijo. Fototerapija pomeni obsevanje golega otroka z lujo, ki ima velik del svetilnosti v obmoju absorpcijskega spektra bilirubina (450 nm). Zdraviti zanemo pri viini bilirubina, ki je blizu 2/3 % tiste vrednosti, ko se odloamo za izmenjevalno transfuzijo in konamo, ko zane nivo bilirubina upadati. Fototerapija deluje na bilirubin s povratno fotoizomeracijo na netoksine, rumene izomere, nepovratno tvorbo rumenega izomera lumirubina in fotooksidacijo v netoksine brezbarvne pirole in dipirole. Takoj ko zanemo s fototerapijo, je 15-20%
55

bilirubina v netoksini obliki. Izmenjevalno transfuzijo prek popkovne vene izvedemo, e je hitrost naraanja ali viina bilirubina visoka glede na gestacijsko starost novorojenka in obstaja nevarnost kernikterusa. Pomeni zdravljenje zlateninega novorojenka tako, da mu odvzamemo kri, dajemo pa ustrezno kri. Pri hemolitini zlatenici zaradi neskladnosti krvnih skupin delamo izmenjevalno transfuzijo s krvjo 0 in otrokovim Rh faktorjem.

OKUBE PRI NOVOROJENKU Novorojenek nima enakovredne obrambe, kot jo imajo otroci ali odrasli, in je zato posebej dovzeten za razline okube. Njihovi povzroitelji so se z leti spreminjali. Sedaj sta malokrat povzroitelja Streptococcusom aureus ali hemolitini streptokok skupine A, pogosteje pa hemolitini streptokok skupine B in revesne bakterije, kot so Escherichia coli, Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa. Naraa tudi tevilo seps, ki jih povzroa Streptococcus epidermidis. Stalen nadzor nad povzroitelji infekcij je zato pomemben za vsak neonatalni oddelek. Najteji neonatalni infekciji sta sepsa in meningitis. Ostale izolirane okube, kot so omfalitis, uroinfekt, otitis so redke, pljunica pa se prekriva z drugimi boleznimi dihal in je pogosta pri otrocih, zdravljenih z umetno ventilacijo. Sepsa povzroa, kljub vedno novemu antibiotinemu zdravljenju, e vedno visoko smrtnost. Incidenca je od 1-10 na 1000 rojenih, smrtnost pa od 10-50%. Pogostnost bolezni in njena smrtnost je veja med nedonoenki. Razlikujemo zgodaj nastalo sepso in pozno nastalo sepso. Klinini simptomi zgodaj nastale sepse se pokaejo v prvih 5-7 dneh po porodu. Znailen je hiter potek bolezni, pridruenost dihalne stiske in velika smrtnost. Okuba je lahko e hematogena prek posteljice ali pa je obporodna. Predasni razpok jajnih ovojev, mekonijska plodovnica, znaki amnionitisa pri materi, obporodna asfiksija poveajo monost nastanka bolezni. Povzroitelji so najvekrat streptokok skupine B, Listeria, redkeje pa Candida, virusi ali Gram negativne klice. Pozno nastalo sepso lahko e vedno povzroajo mikroorganizmi, s katerimi se je otrok koloniziral ob porodu, veinoma pa je okuba nosokomialna, to je z bolnininimi mikroorganizmi. Vekrat ji je pridruen tudi meningitis. Smrtnost pozno nastale sepse je navadno veliko nija od smrtnosti zaradi zgodnje. Klinino se sepsa kae z znaki in simptomi, ki so skupni mnogim neonatalnim boleznim, kot so dihalna stiska, bolezni metabolizma, ivevja, srne napake ali prirojene bolezni skupine TORCH (toksoplazmoza, O = other, rubella, citomegalija, herpes). Najpogosteji znaki sepse so temperaturna nestabilnost, motnje v tonusu in v zavesti, spremembe na koi (cianoza, marmoriranost, bledica, petehije, zlatenica, skleredem), teave s hranjenjem (bruhanje, driska, meteorizem, vidne revesne vijuge), kardiorespiratorne (tahipneja, dihalna stiska, tahikardija, hipotenzija) in metaboline motnje (hiper- ali hipoglikemija, metabolna acidoza). Od vseh je hipotenzija najnevarneji znak in ozdravitev oka veinoma pomeni tudi konno ozdravitev. Diagnoza sepse temelji na hemokulturi, v pomo pa so tudi kulture drugih telesnih tekoin (urin, likvor). Ker na pozitivno hemokulturo akamo najmanj tri dni, pri iskanju povzroitelja pomagajo antigenski testi in mikroskopski pregled razlinih tekoin, obarvanih po Gramu (likvor, elodni aspirat, amnijska tekoina, plevralni punktat, ascites, ...). Pomagajo tudi
56

dodatni laboratorijski testi, kot so tevilo levkocitov < 5.000 ali > 30.000, razmerje paliastih proti vsem nevtrofilnim L 0,2, pozitivni fazni reaktanti: C-reaktivni protein, sedimentacija. Otroka zdravimo z antibiotiki, tudi e le sumimo na sepso ali e ima v anamnezi dejavnike vejega tveganja za infekt. Antibiotino zdravljenje vkljuuje izkustveno in usmerjeno zdravljenje (po prejetju izvidov obutljivosti bakterij za antibiotike. e ni prizadeto osrednje ivevje, je primerna kombinacija ampicilina in gentamicina (donoenek prejema gentamicin v odmerku 3,5 mg/kg vsakih 12 ur), v primeru prizadetosti osrednjega ivevja pa kombinacijo ampicilina in cefotaksima. Trajanje antibiotinega zdravljenja novorojenkov s sumom na sepso naj bo im kraje, 2-3 dni, e so hemokulture negativne. e osamimo bakterije, naj traja antibiotino zdravljenje pri novorojenku 7 do 10 dni in 14 dni, e sepso povzroa L. monocytogenes. Za zaetno zdravljenje pozne sepse novorojenkov v veini neonatalnih intenzivnih enot priporoajo kombinacijo vankomicina in aminoglikozida, ker so moni povzroitelji lahko odporni proti meticilinu (proti meticilinu odporen Staphilococcus epidermidis - MRSE ali proti meticilinu odporen S. aureus MRSA). Poleg antibiotinega zdravljenja je treba vzdrevati in nadzorovati vse vitalno pomembne funkcije. Nadzorujemo krvne pline in oksigenacijo krvi, prepreujemo ok s podporo krvnemu tlaku, zdravimo morebitno diseminirano intravaskularno koagulacijo, nadzorujemo diurezo, elektrolitsko ravnovesje, glikemijo in temperaturo. Incidenca neonatalnega meningitisa je 1 na 2500 rojenih, smrtnost je 30 do 60 %, v zadnjem asu nija, visok pa je tudi odstotek pozneje prizadetih otrok. Klinina slika je podobna sepsi. Pridruijo se e znaki, kot so kri, motnje miinega tonusa in napeta fontanela. Okuba je hematogena, razen pri novorojencih z mielomeningokelo ali zunanjo drenao likvorja zaradi hidrocefalije. Podobni so tudi diagnostini postopki. Diagnozo potrdimo s pregledom likvorja: kultura, razmaz, barvan po Gramu, raven glukoze, beljakovin in pleocitoza ter antigenski testi.Zdravljenje je enako kot pri sepsi, antibiotike pa dajemo e 14 dni po sterilizaciji likvorja oziroma najmanj 21 dni. Zaradi komplikacij kot so hidrocefalus, absces, ventrikulitis je potrebno tudi redno ultrazvono spremljanje bolezni. Omfalitis je vnetje v predelu popka, ki se kae z rdeino, oteklino in z ali brez izcedka. Leie popka predstavlja odlino gojie za razraanje patogenih bakterij. Najbolj pogosto je vnetje posledica pomanjkljive higiene ali bolninine okube. Pri blagi obliki omfalitisa zadoa lokalno ienje z alkoholom. Pri omfalitisu, kjer je pridruena tudi splona okuba, je potrebno novorojenka hospitalizirati in zdraviti z antibiotiki. V primeru nastanka abscesa je zdravljenje kirurko. Pri izcedku barve ola iz popka moramo pomisliti na perzistentni omfaloenterini duktus (ostanek povezave med popkom in tankim revesom) in ga zdraviti kirurko. Pri izcedku svetlo rumene barve iz popka moramo pomisliti na perzistentni urahus (ostanek povezave med popkom in senim mehurjem) in ga zdraviti kirurko. Granulom popka je temnordee mesnato tkivo. Nastane kot posledica blagih lokalnih okub v leiu popka, potem ko popkovni krn odpade. Zdravimo ga z lapiziranjem s srebrovim nitratom tako dolgo, dokler leie popka ni suho.

57

OSTALA BOLEZENSKA STANJA Moganska (intraventrikularna) krvavitev nedonoenkov (IVH) lahko prizadene do 40% vseh otrok s porodno teo, manjo od 1500 g, in do 60% vseh s porodno teo pod 1000 g. eprav so opisane tudi prenatalne krvavitve, jih veina nastane takoj po porodu: 60 % v 24 urah, 85 % v prvih 72 urah in 95 % v prvem tednu. Mesto krvavitve je subependimalni germinalni matriks med talamusom in kavdatnim nukleusom. V germinalnem matriksu se tvorijo nevroni in glija. Po konani migraciji nevronov ostane na tem mestu e veliko slabo podprtega ilja. Odpoved avtoregulacije pretoka krvi skozi mogane povzroi, da spremembe arterijskega in venskega tlaka direktno vplivajo na tlak v kapilarah tega podroja in povzroijo krvavitev. Po rupturi ependima se krvavitev raziri v stranske prekate. Dvajset odstotkov otrok z IVH ima e krvavitev v moganski parenhim, kar je posledica veje ishemine pokodbe. Rizini dejavniki za nastanek krvavitve so skrajna nedonoenost, obporodna asfiksija, hipoksija, hiperkapnija, acidoza, nenadna hipertenzija ter bolezen hialinih membran, pnevmotoraks in porod v medenini vstavi. Ker je prognoza moganske krvavitve odvisna od njene velikosti, jo razdelimo na 4 stopnje: 1. stopnja: samo subependimalna krvavitev, 2. stopnja: intraventrikularna krvavitev brez raziritve stranskih prekatov, 3. stopnja: intraventrikularna krvavitev z raziritvijo stranskih prekatov, 4. stopnja: intraventrikularna in intraparenhimska krvavitev. Prognoza 1. in 2. stopnje IVH je dobra in ne vpliva na razvoj otroka. Pri 3. stopnji je razvojno prizadetih do 80 % otrok, pri 4. stopnji pa jih veina umre, ostali pa so teko psihomotorino zaostali. Klinino je IVH lahko popolnoma asimptomatska, v najtejem primeru pa nedonoenek skoraj izkrvavi v mogane. Tedaj je otrok stuporozen ali komatozen, apnoien, ima tonine kre, decerebrirano dro in iroke zenice. Vmesna stanja so velikokrat prekrita s soasno mehanino ventilacijo, ki jo potrebuje otrok zaradi dihalne stiske. Krvavitev in njene stopnje sedaj ugotovimo z ultrazvonim pregledom glave, ki ga naredimo prek velike meave. Najuspeneje prepreevanje IVH je prepreevanje prematurnosti in obporodne asfiksije. Poleg splonih nael nege nedonoenka pa obstajajo e tevilna zdravila, s katerimi se poskua prepreiti nastanek moganske krvavitve. Akutna posledica teke IVK je nastanek hidrocefalusa. Pri milejih oblikah (ventrikulomegalija) postanejo prekati normalno veliki tudi brez vsake terapije, pri tejih oblikah pa je potreben ventrikuloperitonealni odvod (shunt). Hipoglikemija je zniana koncentracija krvne glukoze pod 1,8 mmol/L zaradi premajhnih zalog glikogena ali hiperinzulinemije. Klinino se najvekrat izrazi s kri. Zdravimo jo z infuzijo glukoze, prepreujemo pa z zgodnjim hranjenjem. Pomembno je, da pravoasno odkrijemo asimptomatsko obliko (pri nedonoenkih, zahirankih). Hipokalcemija je zniana vrednost celokupnega serumskega kalcija pod 1,8 mmol/L (v prvih 48 urah ivljenja), nato pod 2,15mmol/L. Klinino se najvekrat izrazi v obliki krev. Zdravimo jo z intravenoznim dajanjem kalcijevega preparata. Pogosteje se pojavi pri novorojenkih z nizko porodno teo.
58

Galaktozemija je vrojena motnja v presnovi galaktoze zaradi manjka encima galaktoza-1fosfat-uridil-transferaze. Incidenca je 1 na 40.000-60.000. Po zauitju enskega ali kravjega mleka se pri bolniku pokaejo driska, bljuvanje, letargija, hipotonija, prolongirana zlatenica, kasneje katarakta. Nezdravljen novorojenek lahko umre. Zdravljenje je hranjenje z mlekom brez laktoze. Abstinenni sindrom je posledica nenadne odtegnitve drog, alkohola, nikotina, ki jih je med nosenostjo uivala mati. Klinini znaki se pojavijo navadno 24 po rojstvu: ibkost, motnje sesanja, driska, hujanje, cvile jok, razdraljivost, tahipneja, dihalni premori, poviana telesna temperatura. Zdravljenje poteka do omilitve simptomov, otrok dobiva sedativa in/ali opijate. Hemoragina bolezen je posledica pomanjkanja od vitamina K odvisnih koagulacijskih faktorjev. Kae se s krvavitvijo v revo, lahko tudi v pljua. Zgodnja oblika se pokae navadno 2.-3. dan po rojstvu kot krvavitev iz revesja, kasna po nekaj tednih. Veje tveganje zanjo imajo otroci, ki so izkljuno dojeni, ob porodu asfiktini, nedonoeni in otroci mater, ki so bile zdravljene z antikonvulzivnimi zdravili ali visokimi dozami aspirina. Zdravimo jo z vitaminom K. Zaradi obvezne preventive po rojstvu je bolezen v Sloveniji redka. Nekrozantni enterokolitis je akutna intestinalna nekroza zaradi hipoksije revesja in hranjenja z mlenimi formulami, ki ne vsebujejo protivnetnih faktorjev. Ocenjena incidenca je od 0,3 do 2,4 na 1000 ivorojenih, smrtnost znaa od 9 do 28 % . Pogosteja je pri nedonoenih novorojenkih. Pri najhuji obliki je otrok kritino bolan s perforacijo vejega dela revesja. Zdravljenje je kirurko. Torzija testisa lahko nastane intrauterino. Skrotum je na strani torzije oteen, modro proseva in ni bole. Zdravljenje je kirurko.

59

DOJENJE IN PREHRANA OTROKA Hrana je nujna za otrokovo normalno rast in razvoj. Vsebovati mora est esencialnih hranil: 1. ogljikove hidrate, 2. beljakovine, 3. maobe, 4. vitamine, 5. minerale, 6. vodo. Na uravnavanje lovekovega prehranjevanja vpliva hipotalamus, kjer sta center za hranjenje in sitost. Na delovanje obeh centrov vplivajo tevilni dejavniki (signali iz prebavil, nivo krvnega sladkorja, vonj in videz hrane, genetski dejavniki itd). Pravilna prehrana tudi pomembno vpliva na potek nekaterih bolezni (cistina fibroza), pri drugih pa otrok potrebuje posebno dieto (celiakija, fenilketonurija, alergija na hrano). Otroci imajo hitrejo presnovo, veje kalorine in tekoinske potrebe kot odrasli. Sodobne smernice za zdravo in uravnoteeno prehrano se zato mono razlikujejo od smernic zdravega prehranjevanja odraslih in narekujejo povean vnos beljakovin in maob ter manji vnos prehranske vlaknine. ele od konca drugega leta starosti pa do vstopa v olo otroci postopno preidejo na uravnoteeno druinsko prehrano. Otroci so tudi bolj nagnjeni k podhranjenosti/nedohranjenosti, ker: imajo manje zaloge maob in beljakovin, veje prehranske potrebe zaradi rasti (4-meseni otrok porabi 30% energije za rast, triletni 2 %), rast moganov je najhitreja v razdobju od 3 mesece pred rojstvom do 3. leta starosti. Hitra rast in razvoj sta osnovni znailnosti zgodnjega otrotva. Energijo, ki jo otrok potrebuje za napredek, dobi izkljuno s hranjenjem. Referenne vrednosti otrokovih potreb po energiji in beljakovinah so prikazane v tabeli 3. Tabela 3. Referenne vrednosti otrokovih potreb za energijo in beljakovinami. Starost 0-6 mesecev 7-12 mesecev 13 mesecev-3 leta 4-6 let 7-10 let 11-14 let 15-18 let Energija (kcal/kg/dan) 115 95 95 90 75 60 20 Beljakovine (g/kg/dan) 2,2 2,0 1,8 1,5 1,2 1,0 0,8

60

Otrok je lahko hranjen na razline naine: po naravni poti skozi usta, enteralno po sondi na ve nainov, npr. nazogastrino in nazojejunalno, redkeje prek gastrostome ali jejunostome, parenteralno z infuzijami v centralno ali periferno veno. Otrokova prva hrana je materino mleko ali mlene formule, okrog estega meseca starosti prine uivati gostejo in meano prehrano. DOJENJE Dojenje je brez dvoma najbolje hranjenje za novorojenka in malega otroka. Je naravno nadaljevanje dolgotrajnega procesa, ki se zane s spoetjem, nadaljuje z nosenostjo in porodom, po rojstvu pa z dojenjem. ensko mleko je ne le specifino za vrsto, temve se dojenje razlikuje od vseh drugih nainov hranjenja. Dojenje mora biti prijetno za otroka in mater. Tako se ustvari tesno soitje in okrepi ustvena vez med njima. Dojenje poimenujemo po nainu in uspenosti. Izkljuno dojenje (angl. exclusive breastfeeding) Je dojenje oziroma hranjenje z enskim mlekom. Izkljuno dojen otrok lahko prejema vitamine, minerale in zdravila, ki jih predpie zdravnik. Izkljuno dojen otrok ne sme uivati vode, sokov ali druge tekoine. Otrok, ki je hranjen izkljuno z izbrizganim materinim ali enskim mlekom, ga prejema po sondi, brizgalki, liki ali skodelici, izjemoma po stekleniki. SZO priporoa izkljuno dojenje prvih est mesecev. Skoraj izkljuno dojenje (angl. almost exclusive breastfeeding) Je dojenje oziroma hranjenje z enskim mlekom. Novorojenek popije prva dva dni 1-2 obroka mlene formule (npr. po sondi, brizgalki, liki ali skodelici, izjemoma po stekleniki), kasneje je izkljuno dojen! Delno dojenje (angl. partial or mixed breastfeeding) Je kombinacija hranjenja z enskim mlekom in mleno formulo. Razpon delnega dojenja je irok, od pretenega dojenja do pretenega hranjenja z mleno formulo. SZO priporoa delno dojenje do dveh let ali tako dolgo, kot to elita dojenek in mati. Minimalno dojenje (angl. token breastfeeding) Prve dni po rojstvu je bil otrok nekaj dni dojen, kasneje le z mleno formulo. Dojenje (angl. any breastfeeding) Je dojenje na zgoraj opisane naine. Nikoli dojen (angl. never breastfed) Je otrok, ki ni bil nikdar dojen oziroma hranjen z materinim ali enskim mlekom.
61

UKREPI ZA IZBOLJANJE DOJENJA V SVETU IN SLOVENIJI Usmerjeni so na dogajanje pred (nosenost, ola za stare) in po otrokovem rojstvu (porodninice, zdravstvo in druba). Najpomembneji dokument na podroju dojenja je Protecting, promoting and supporting breast-feeding, ki sta ga izdali SZO in UNICEFF leta 1989. Od takrat naprej si obe organizaciji prizadevata za vejo uveljavitev in promocijo dojenja. eprav je dojenje staro prav toliko kot lovetvo, je bilo zaradi agresivnega reklamiranja mlenih formul v prejnjem stoletju neupravieno podcenjeno, tako v Sloveniji kot drugje po svetu. Mednarodna skupnost se je reevanja problema lotila s iroko akcijo. Da bi omejili podarjanje mlenih nadomestkov v nerazvite drave, je bil leta 1981 izdan Mednarodni pravilnik o trenju z nadomestki materinega mleka (angl. International code of marketing of breast-feeding substitutes). Pozneje so strokovnjaki za zdravstveno varstvo otrok ugotovili, da k dojenju pomembno pripomorejo 24-urno sobivanje matere in otroka v porodninici, dojenje na otrokovo zahtevo in izogibanje hranjenja po stekleniki. Ugotovitve za uspeno dojenje so strnili v listini Deset korakov do uspenega dojenja, ki je bila leta 1990 v Firencah sprejeta kot pomemben del dokumenta Innocenti Declaration. Splone zahteve listine Deset korakov do uspenega dojenja so naslednje: v porodninici s pisnimi pravili podpirajo izkljuno dojenje; zdravstveno osebje se organizirano izobrauje o dojenju (18-urni, 20-urni teaj), dojenje se zane v prvi uri po porodu, novorojenek in mati sobivata 24 ur dnevno (angl. rooming-in), dojeni novorojenci niso hranjeni po cuclju, porodninica mlenih formul ne kupuje po zniani ceni. Leta 1991 sta priela WHO in UNICEF uveljavljati mednarodno pobudo za Novorojencem prijazne porodninice (BFHI, iz angl. Baby Friendly Hospital Initiative). Pobuda zahteva, da zaposleni v celoti upotevajo listino Deset korakov do uspenega dojenja, zato novorojencem prijazne porodninice obvezujejo, da: 1. Imajo pisna navodila o dojenju, s katerimi so seznanjeni vsi zdravstveni delavci. 2. Izobrazijo zdravstvene delavce v postopkih, kako ta navodila uresniiti. 3. Pouijo vse nosenice o prednosti dojenja in pravilnih postopkih. 4. Pomagajo materam prieti z dojenjem v prvih 30. minutah po porodu. 5. Pokaejo materam, kako dojiti in ohraniti mleko, e so loene od otroka. 6. Dajejo novorojenkom tekoino ali mlene formule le iz medicinskih razlogov. 7. Uveljavijo sobivanje matere in otroka 24 ur dnevno. 8. Spodbujajo dojenje na zahtevo novorojenka. 9. Ne dajejo dudk dojenim otrokom. 10. Pospeujejo ustanavljanje skupin za podporo dojenja po odpustu iz porodninice.

62

Pridobitev naziva Novorojencem prijazna porodninica je zahteven proces, v katerem mora porodninica v skladu z listino Deset korakov do uspenega dojenja omogoiti pogoje, da je ob odpustu vsaj 80% novorojenkov izkljuno dojenih. Zdravstveno osebje, ki dela z novorojenki, materami in nosenicami, se mora v 20-urnem teaju organizirano dodatno izobraziti o dojenju. Potek dela mora na obuten in strokoven nain omogoati materi in otroku nemoteno dojenje. Po postopku samoocenjevanja, v katerem mora ustanova izpolniti predpisan odstotek v vseh desetih tokah listine Deset korakov do uspenega dojenja, lahko zaprosi za ocenjevanje zunanje ocenjevalce. Le-ti delujejo v okviru Nacionalnega odbora za spodbujanje dojenja pri Unicef Slovenija, ki je bil ustanovljen leta 1996. V primeru negativne ocene se ocenjevalni postopek ponovi, ko ustanova odpravi pomanjkljivosti. Da poteka delo v novorojencem prijaznih porodninicah resnino v skladu z zahtevami listine Deset korakov do uspenega dojenja, izvajajo zunanji ocenjevalci nenapovedana ponovna ocenjevanja. V Sloveniji je 12 od 14 porodninic novorojenkom prijaznih, ob odpustu iz porodninice je dojenih skoraj 97 % otrok.

FIZIOLOGIJA DOJKE IN LAKTACIJA Hormonska kontrola dojenja poteka po treh poteh: mamogenezi (rast mlenih lez), laktogenezi (zaetek izloanja mleka) in galaktopoezi (vzdrevanje izloanja mleka). Mamogeneza Je zapleteno zaporedje dogodkov, ki pripravljajo dojke na dojenje. Pri plodu se epitelni trakovi razvejajo v vode, v katerih se pojavlja lumen. V puberteti estrogeni ciklino vzpodbujajo rast strome in mlenih vodov ter nalaganje maobnega tkiva, ki poveuje prostornino dojke. Estrogeni, prolaktin, rastni hormon, inzulin in glukokortikoidnimi hormoni nadledvinice vzpodbujajo nadalnji razvoj mlenih vodov. Dokonni razvoj dojke sledi v nosenosti. Tedaj se dokonno razvejajo in oblikujejo lezni deli. Pod vplivom progesterona rastejo renji, alveole nabreknejo, alveolarne celice dobijo sekrecijski znaaj. Med nosenostjo proizvaja lezno tkivo v dojki mlezivo (kolostrum), nosenostni hormoni pa prepreujejo nastanek vejih koliin mleka. Hormona prolaktin in oksitocin nastajala v materinem telesu proti koncu nosenosti in kasneje samodejno kot odgovor na otrokovo sesanje. Laktogeneza Pomeni tvorbo mleka. Laktogeneza tipa 1 nastopi priblino 12 tednov pred porodom, ko zanejo alveolarne celice tvoriti in izloati manje koliine mleziva. Pred nosenostjo je serumski prolaktin priblino 10 ng/L, ob koncu pa 200 ng/L. Po porodu njegov nivo pade. Pri enskah, ki ne dojijo, se vrne na vrednost 10 ng/L v dveh do treh tednih. Pri dojeih enskah se zaradi otrokovega sesanja nivo prolaktina hitro dvigne. Dvig lahko sproi e taktilna stimulacija prsnih bradavic. Tvorba mleziva prine usihati po priblino 40 urah.
63

Laktogeneza tipa 2 pomeni zaetek obilne laktacije. Nastopi obiajno 30 do 40 ur po porodu, ko nivo hormonov, posebno progesterona, obutno pade. Tedaj prinejo alveolarne celice proizvajati in izloati veje koliine mleka. Galaktopoeza Je obutljiv proces vzdrevanja izloanja mleka. Zavisi od prolaktina in oksitocina ter tevilnih dejavnikov, ki lahko vplivajo nanju. Prolaktin Hormon prolaktin pomaga pri tvorbi mleka. Povzroi tudi, da so matere utrujene in sproene. Dolina in pogostnost dojenja pozitivno vplivajo na nivo prolaktina. Nivo prolaktina pade po porodu na nivo pred nosenostjo, vendar vsako dojenje izzove njegovo desetkratno poveanje. Zaradi refleksnega delovanja vzdraene bradavice na hipotalamus ostane prolaktin povian priblino eno uro. Tako zagotovi mleko za naslednje dojenje. V 2 do 3 urah po sesanju se nivo prolaktina znia za polovico. Ponoi je nivo prolaktina bistveni viji. Koliina mleka ni direktno odvisna od plazemskega nivoja prolaktina. Ob dojenju naraste pod vplivom prolaktina tudi inzulin, zato je tvorba mleka obilneja. Dojenje bolje poteka po jedi kot pred jedjo. Alkohol zavira izloanje mleka sorazmerno z zauito koliino. Medikamentozno lahko zavremo izloanje prolaktina z ergotaminskimi alkaloidi (bromergokriptin). Tudi metergin sodi v to skupino, zato ga po porodu uporabljajo premiljeno. e otrok manj sesa, se zmanja izloanje prolaktina, sledijo anatomske spremembe v mleni lezi. e se dojenje prekine, ali pride do pokodbe hipotalamusa ali hipofize (moganski podvesek), dojka v nekaj dneh izgubi sposobnost tvorjenja mleka. eprav je nivo prolaktina visok, otrok pa ne sesa uspeno, se v delih dojke kjer mleko zaostaja, njegova tvorba vseeno ustavi. Razlog temu je kopienje zaviralca tvorbe mleka (FIL, iz angl. feedback inhibitor of lactation) v lumnu prepolne mlene leze. Tako se tvorba mleka ustavi, e mleko iz dojke ni odstranjeno. Tudi raziritev ali pritisk na alveolarne celice lahko zmanja tvorbo mleka. Izloanje prolaktina se lahko zaasno prekine tudi pod vplivom boleine, dvoma, neugodja, nikotina in alkohola. Pod vplivom prolaktina se mleko nenehno izloa v alveole mlenih lez. V mlene vode in do novorojenka pa lahko pride zaradi delovanja oksitocina. Torej je za uspeno dojenje potrebno usklajeno delovanje prolaktina in oksitocina.
64

Oksitocin Pod vplivom oksitocina mleko brizga tako, da ga otrok lahko sesa (izcejalni oz. brizgalni refleks, angl. let-down refleks oz. milk ejection reflex). Hormon oksitocin se izloa istoasno s prolaktinom, s prenosom impulsov po somatskih ivcih od vzdraene prsne bradavice prek hrbtenjae v hipotalamus. Po krvi pride v dojko in povzroi skrenje mioepitelnih celic, ki obkroajo alveole. Tako se mleka iztisne v mlene vode. Proces zane v obeh dojkah v roku ene minute potem, ko otrok zane sesati. Refleks dojenja je ivno-endokrine narave. Tudi e dojea mati zaslii novorojenkov jok, e ga samo opazuje, e pride oksitocin v kri in izzove krenje kontraktilnega dela mlene leze. Ta refleks je vasih tako moan, da mati doji na eni strani, mleko pa ji tee tudi iz druge dojke. Izloanje oksitocina lahko zavrejo mnogi dejavniki. Zato je pomembno, da ima mati nemoteno poporodno obdobje, da bo lahko dojila. Sproanje oksitocina je lahko zaasno prekinjeno zaradi materinih monih bolein (npr. razpoka na bradavici), sproanja stresnih hormonov (dvom, zaskrbljenost, zbeganost), prekomernega uivanja alkohola in kajenja. BIOKEMIJA ENSKEGA MLEKA ensko mleko je otrokova optimalna prva prehrana in kasneje vitalno pomeben dodatek prehrani otrok. Vsebuje ve kot dvesto sestavin, ki so se skozi tisoletja popolnoma prilagodile potrebam otrok. Prehranske in protiokubene sestavine so vtkane v mreo snovi za spodbujanje rasti, encimov za pomo pri prebavi in resorpciji hranil ter v sestavo maobnih kislin, ki omogoajo rast moganov in razvoj otrok. Sestavine enskega mleka ne morejo nadomestiti kemino predelane vrste mleka ali pripravki iz mleka drugih sesalcev. Beljakovinska in maobna sestava enskega mleka odraa posebnost sesalske vrste, ki potrebuje za svoj razvoj tesen stik z materjo in pogosto hranjenje. ensko mleko ni samo snov za dovajanje dodatnih prednosti v otroko prehrano, temve je priporoena hrana in naravni nart za prehranjevanje otrok. Zdravstvenemu delavcu znanje o sestavi enskega mleka koristi za izobraevanje starev o pomenu dojenja njihovih otrok. ensko mleko je posebej prilagojeno loveki vrsti in se ujema z ve kot petdesetimi odstotki otrokove genetske sestave. Mleko drugih vrst sesalcev ali rastlinske tekoine so otrokom genetsko razline. Izredna uravnoteenost hranil in drugih sestavin natanno ustreza sestavi mleka sesalske vrste, ki potrebuje veliko materinega truda in pogosto hranjenje. Sestava enskega mleka ni enaka in stalna, kot je sestava mlene formule.

65

Kolostrum (mlezivo) se po enem do petih dneh po rojstvu spremeni v prehodno mleko za est do trinajst dni po porodu, nato pa v zrelo mleko pri tirinajstih dneh. ensko mleko je bioloko uinkovito, saj je po prebavi malo ostanka, s topljenci ne obremenjuje otroka. Ima ve kot dvesto razpoznanih in veliko e neraziskanih sestavin. Vsebuje arome in okuse iz materine prehrane, kakrne je otrok okual v asu nosenosti v maternici. Kolostrum (mlezivo) Je gosta, gelu podobna, veinoma rumenkasta tekoina majhnega volumna. Tvori se ga od 10 do 100 ml/dan, povpreno 30 ml/dan. Rumena barva je posledica prisotnosti beta-karotena. Kolostrum je prvo mleko, ki ga izloajo mlene leze od dvanajstega do estnajstega tedna nosenosti do prvih dni po porodu; postopoma se njegova sestava spreminja proti zrelemu mleku. Novorojenek popije od 2 do 20 ml kolostruma pri posameznem obroku. Koliina je idealna za novorojenkov elodec, katerega fizioloka kapaciteta ob rojstvu je le od 4 do 7 ml, pa tudi nezrela ledvica ne prenaajo velike koliine tekoin. Energetska vrednost kolostruma je 67 kcal/100ml, vsebnost maob je dva odstotka. Njegova primarna funkcija je zaitna zapiranje revesne sluznice in prepreevanje vezave patogenov na povrino sluznice. Posebno visoke so koncentracije sekretornega imunoglobulina A (sIgA). Med celicami v kolostrumu je devetdeset odstotkov polimorfonuklearnih levkocitov. Vsebuje tudi ostale imunske dejavnike: laktoferin, lizocim, epidermalni rastni dejavnik, intelevkin 10 in mnoge druge. Ima odvajalni uinek zaradi katerega se izloi mekonij in z njim zaloga bilirubina. Rastni dejavniki pospeujejo bioloke sisteme. Vsebuje najmanj dva posebna antioksidanta. Prispeva k vzpostavitvi revesne bifidus flore (ki ni patogena). Spremembe v sestavi kolostruma se prinejo med tridesetimi in tiridesetimi urami po rojstvu tako, da se poveuje vsebnost laktoze in posledino volumen tekoine. Kolostrum se od zrelega mleka loi po: manji vsebnosti laktoze, maob in v vodi topnih vitaminov, veji vsebnosti vitaminov A, E in karotenoidov, veji vsebnosti beljakovin, natrija, cinka, kloridov in kalija.

Sestavine enskega mleka Voda Sestavlja 87,5 % enskega mleka. Vse ostale sestavine so raztopljene, razprene ali porazdeljene (suspendirane) v vodi. ensko mleko preskrbi izkljuno dojenemu otroku vso potrebno koliino vode.
66

Beljakovine in nebeljakovinski duik V enskem mleku prevladujejo beljakovine sirotke; v kravjem mleku kazein. Razmerje med beljakovinami sirotke in kazeinom se spreminja glede na zrelost mleka. Noveje raziskave kaejo na spreminjanje razmerja med laktacijo od 90:10 v zgodnji laktaciji, do 60:40 v zrelem mleku in do 50:50 v pozni laktaciji. Celotna koncentracija beljakovin v zrelem enskem mleku je le od 0,8 do 1,0 % in je najnija med sesalci. Za loveki razvoj je esencialnih 19 aminskih kislin. Tavrin sodeluje pri razvoju moganov in mrenice, stabilizaciji membran; je zaviralni nevrotransmitor, ki ga ni v kravjem mleku. Fenilalanin je v enskem mleku v veliko manji koncentraciji kot v kravjem. Kazeinske beljakovine so fosfoproteini, ki veejo kalcij, kar jim daje neprosojno belo barvo. Tvorijo mehke kosme, ki so lahko prebavljivi. Beljakovine sirotke so na voljo za prebavo, imajo pa tudi specifino delovanje. Alfa laktalbumin je specifina sestavina enskega mleka, ki uravnava tvorbo mleka. V kravjem ali sojinem mleku ni ustrezne ali podobne sestavine. Kravje mleko ima veliko beta laktoglobulina, ki ga ni v enskem mleku. Mucin vee patogene - in vitro ubija rakaste celice. Laktoferin sodeluje pri prenosu eleza in njegovi absorpciji. Tekmuje z bakterijami za vezavo eleza. Je protibakterijska beljakovina in esencialni rastni dejavnik za B- in T-limfocite. Spodbuja rast laktobacilov. Nastaja v epitelnih celicah dojk, mlenih izvodilih in drugod po telesu; imel naj bi tako lokalne kot sistemske zaitne lastnosti. Lizocim je serumski albumin. Sekretorni IgA je najpomembneji imunoglobulin v enskem mleku, saj prekrije sluznico, preprei vezavo ter vdor patogenov skoznjo in sodeluje pri apoptozi (programirani celini smrti). Encimi. Doslej je v enskem mleku odkritih ve kot tirideset encimov. Pomagajo pri prebavi hranilnih snovi v enskem mleku. So kompenzatorni prebavni encimi. Spodbujajo razvoj novorojenka. Ni jih v obdelanem kravjem mleku ali v formulah. Lipaza presnavlja maobe, razgrajuje maobno kislinske verige. Lipaza stimulirana z olnimi solmi (angl. bile saltstimulated lipase) deluje proti praivalim npr. Giardii in drugim mikroorganizmom, ki povzroajo diarejo. Lizocim napada celine opne patogenov. Amilaza prebavlja polisaharide/krob. ensko mleko vsebuje tudi alkalno fosfatazo, ksantin oksidazo, sulfhidril peroksidazo. glutation peroksidaz. Peroksidaze delujejo kot vodikov peroksid: oksidirajo bakterije. Hormoni in hormonom podobne snovi so: prolaktin (razlien od materinega serumskega prolaktina), prostaglandini (s protivnetnimi lastnostmi), oksitocin, adrenalni in ovarijski steroidi, relaksin, inzulin, itnini hormoni: TRH, TSH in tiroksin (T4). Rastni dejavniki so: epidermalni rastni dejavnik (pomaga pri dozorevanju revesja in drugih tkiv), ivni rastni dejavnik, inzulinu podoben rastni dejavnik. Sestavine nebeljakovinskega duika so: urea, kreatin, kreatinin, urina kislina, glukozamin, alfa-amino duik, nukleinske kisline, nukleotidi in poliamini.
67

Ogljikovi hidrati Osnovni ogljikov hidrat v enskem mleku je disaharid laktoza, ki vsebuje galaktozo in glukozo. Zagotovi 40 % otrokovih energetskih potreb. Ob laktogenezi II (med tridesetimi in tiridesetimi urami po rojstvu) naraa koncentracija laktoze v alveolnih celicah, z ozmozo potegne vodo v izloke leze, zato laktoza vpliva na volumen mleka. V primerjavi z ostalimi sesalci ima ensko mleko najvejo vsebnost laktoze (v povpreju 7,2g/100ml). Galaktoza je potrebna za razvoj osrednjega ivevja (otrok ima ob rojstvu najveje mogane). Nekaj laktoze se v otrokovem revesju ne absorbira. Neabsorbirana laktoza omeha blato, zmanja patogene bakterije v blatu in izbolja absorbcijo mineralov. Ljudje tvorijo laktazo (encim, ki razgrajuje laktozo) do starosti dveh let in pol, nato pa do sedmega leta ali dalj. Laktaza je encim s povrine revesne sluznice, ki je pri plodu prisoten od tiriindvajsetega tedna nosenosti dalje. Ob terminu je njegova koncentracija dva- do tirikrat veja od koncentracije pri dva do enajst mesecev starih dojencih. Zmanjevanje aktivnosti encima je genetsko pogojeno. Laktoza sodeluje pri absorpciji kalcija in eleza. Primarna laktozna intoleranca je zelo redka. Oligosaharidi spodbujajo razrast laktobacillus bifidus, blokirajo vezavo patogenov na revesno sluznico, itijo pred revesnimi enterotoksini; se veejo na bakterije. Kombinacija razlinih oligosaharidov z laktozo spodbuja razrast laktobacillus bifidus v otrokovem revesu, zavira rast patogenov, verjetno prispeva k znailnemu vonju blata izkljuno dojenih otrok. Maobe V zrelem enskem mleku je 3,5- 4,5 % maob, ki zagotovijo celo 50% kalorij. Razmerje med nasienimi in nenasienimi maobami je dokaj stabilno z dvaintiridesetimi odstotki nasienih in sedeminpetdesetimi odstotki nenasienih. Prevladujejo trigliceridi, ki jih lipaze razgradijo v proste maobne kisline. 98 % maob se nahaja v globulih; membrana, ki jih prekriva, prepreuje stapljanje v veje maobne kapljice. Vsebnost maob v mleku se spreminja in jo je teko meriti: V kolostrumu je maobe ve kot v zrelem mleku. V zrelem mleku je celotne maobe koliinsko ve, vendar je v manji koncentraciji kot v kolostrumu. Koncentracija maobe v mleku je obratno sorazmerna z volumnom mleka. Kajenje zmanjuje vsebnost maob v enskem mleku. Vsebnost maob v enskem mleku je le delno odvisna od materine prehrane; profil doline verig maobnih kislin pa se spreminja z materino prehrano. Koncentracija maobe se poveuje ob praznjenju dojke (naraa od predmleka do zadnjega mleka). Lipaze (encimi) se izloajo skupaj z mlekom (in maobami). Razgrajujejo dolgoverine maobne kisline; pomagajo pri prebavi. Proste maobne kisline ubijajo bakterije (vkljuno z Giardio).

68

Maobne kisline sestavljajo dolgoverine nezasiene maobne kisline (LCPUFA, iz angl. long-chain polyunsaturated fatty acids), ki so specifino prilagojene potrebam otrok. So pomembne za kognitivni razvoj, razvoj vida in mielinizacio ivcev. DHK (dokozaheksanoina kislina) in AK (arahidonska kislina) sta pomembni za zorenje moganov. Sinteza je mona iz predstopenj (linolna in linolenska kislina). DHK iz hrane se bolje vgrajuje v ivno tkivo kot tista, ki je nastala iz predstopnje (linolenske kisline). Holesterol v enskem mleku ima pomembne presnovne uinke. Dojeni otroci imajo vije koncentracije holesterola v krvi kot hranjeni s formulo. Holesterol je bistveni del vseh telesnih membran. Je pomembna sestavina moganskega tkiva in mielinskih ovojnic, ki so pomembne za prevajanje draljajev po ivcih in v moganih. Folipidi in steroli so gradniki maobnih membran. Vitamini V maobi topni vitamini so vitamin A, D in K. Izkljuno dojeni otroci, ki ne prejemajo rednega nadomeanja vitamina D, so ogroeni zaradi rahitisa. Izkljuno dojeni otroci, eprav redno izpostavljeni previdnemu sonenju, potrebujejo dodatek vitamina D v prehrani. Vitamina K je najve v kolostrumu in v zadnjem mleku. V vodi topni vitamini so: tiamin, riboflavin, niacin, pantotenska kislina, biotin, folat, vitamin B6, vitamin B12. Dojka teh vitaminov ne tvori, zato v vodi topni vitamini v mleku izvirajo iz materine plazme in njene prehrane (vnosa). Vitamin B12 je potreben za normalen razvoj otrokovega ivevja. Nahaja se izkljuno v ivalskem tkivu, vezan na beljakovine. Zelo malo ga je v rastlinskih beljakovinah. Mati vegetarijanka, ki se dosledno izogiba ivalskim beljakovinam, ima lahko v mleku premalo vitamina B12 in potrebuje sprejemljiv vir nadomeanja. Celice Makrofagi predstavljajo 90 % vseh celic v zrelem mleku. Opravljajo fagocitozo ter sodelujejo pri transportu IgA in pri delovanju laktoferina, komplementa. Levkociti so prisotni kot limfociti (T- in B-limfociti) ter nevtrofilni granulociti. Epitelijske celice sodelujejo pri regeneraciji pokodovanih tkiv. Minerali Minerali v mleku so: kalcij, fosfat, magnezij,kalij, natrij, klorid, sulfat, citrat. Odvisni so od tevilnih dejavnikov, ki vplivajo na njihovo raven v enskem mleku kot npr. stanje dojk med nosenostjo, involucija lez, mastitis. Medceline povezave so med alveolarnimi celicami dojk odprte, kar omogoa, da natrij in klorid vstopata v mleko in s seboj potegneta vodo. Pod takimi pogoji je v mleku veja koncentracija laktoze in kalija. Visoke koncentracije natrija v mleku so lahko znailne za mastitis ali majhen volumen izloanja mleka. Elementi v sledovih so: baker, krom, kobalt, jod, fluorid, cink, mangan, selen in elezo.

69

Donoeni novorojenki imajo dovolj eleza v jetrih in hemoglobinu, kar skupaj z elezom v materinem mleku pri izkljuno dojenih otrocih zadoa za njihove potrebe v prvih estih mesecih ivljenja. Iz enskega mleka se lahko vsrka priblino 50 % eleza, v primerjavi z dodanim elezom v mlenih formulah, od koder otrok lahko vsrka le 7 % eleza ali iz itaric, okrepljenih z elezom, od koder vsrkajo otroci lahko le 4 % eleza. Koncentracija eleza v enskem mleku ni odvisna od materine koncentracije ali vnosa eleza. V materinem mleku je tudi veja koncentracija laktoze, ki pospeuje absorpcijo eleza (v nekatere mlene formule laktoze sploh ne dodajo). Sestavine enskega mleka, ki imajo ve funkcij, so: alfa-laktalbumin (sinteza hranil, nosilec kovin, prepreevalec okube), laktoferin, ki je prenaalec eleza, prepreevalec okub ter vnetja (npr. NEC, iz angl. necrotizing entrocolitis) in spodbujevalec rasti tkiv in laktobacilov v revesju), sekretorni IgA, ki prepreuje vnetje in predstavlja splono ter specifino zaito proti virusom z ovojnicami (rotavirus, poliovirus, respiratorni sincicjski virus), revesne in respiratorne bakterije ter revesni paraziti. Spodbuja tudi nastajanje sIgA pri otroku, epidermalni rastni dejavnik, ki spodbuja rast in prepreuje vnetje, razgradni produkti maob (proste maobne kisline) so dejavni proti virusom z ovojnicami in revesnim parazitom, oligosaharidi so aktivni proti revesnim in respiratornim bakterijam, beta-karoten deluje kot antioksidant in hranilo, prostaglandini, ovarijski steroidi, gonadotropini, somatostatini, prolaktin ininzulin, ki so protivnetne in farmakoloko aktivne sestavine. Protiinfekcijske sestavine Nahajo se v maobah in beljakovinah in kot nespecifini dejavniki.V maobah in beljakovinah so laktoferin, sekretorni IgA, lizocimi, encimi: z olnimi solmi stimulirana lipaza: proti praivalim, nespecifini dejavniki pa so komplement, interferon, bifidus faktor, proti virusni dejavniki in celice (T- in B-limfociti, makrofagi, nevtrofilni granulociti). Spremembe v sestavi enskega mleka So spremembe enskega mleka v enem podoju ter v kratkem in dolgem obdobju dojenja, v mleku pri prezgodnjem porodu ter v njegovi barvi, okusu in vonju. Spremembe v enem podoju, npr. koncentracija maobe v mleku naraa s trajanjem podoja. Maoba naraa s praznjenjem dojke. Kljub temu se e vedno vzdruje razlika v maobi med pred- in zadnjim mlekom. Spremembe v kratkem in dolgem obdobju dojenja (dnevi, meseci, leta) so naslednje: Cink se rahlo zniuje. Spremeni se razmerje sirotka : kazein (kazein v primerjavi s sirotko naraa). Zmanjuje se kalcij. Koncentracija DHK se spreminja. Mleko pri prezgodnjem rojstvu vsebuje vije koncentracije beljakovin, natrija in klorida kot zrelo mleko. Koncentracija laktoze je nija kot v zrelem mleku. Sestava maobnih kislin ustreza intrauterinim ravnem in koncentracijam.
70

Obarvano mleko je lahko posledica snovi v materini prehrani ali jemanja zdravil. Ni znanih kodljivih posledic za otroka. e je svetlo rdee, je v mleku kri, najpogosteje zaradi ragad na materini prsni bradavici. Rak dojk je redko vzrok krvavega mleka. Koliina, vonj in okus enskega mleka so lahko posledica njene prehrane. Celotni volumen mleka je zmanjan le ob hudem stradanju matere. Prehrana vpliva na na profil maobnih kislin, celotne maobe niso spremenjene. V maobah topni vitamini so le neznatno odvisni od spremembe ravni maob v mleku. V vodi topni vitamini so odvisni od materine prehrane. Prehranski vpliv se neznatno izrazi pri nekaterih mineralih npr. jodu, fluoru, cinku, manganu, selenu in svincu. Vpliv vroinske obdelave na sestavo enskega mleka je prikazan v tabeli 4. Tabela 4. Uinki toplotne obdelave na sestavine mleka. Sestavina Celice Maobe Pasterizacija Uniene pri 62,5 oC/30 min. Kuhanje Zamrzovanje Uniene Poveana razgradnja v proste maobne kisline ob odtajanju zamrznjenega mleka Stabilni

Stabilne

Minerali Laktoferin

Stabilni 77% izgubljenega pri 62,5oC/30 min. Sekretorni Stabilen pri Unien o IgA 56 C/30 min. Lizocim Stabilen pri Veinoma unien o 62,5 C/30 min. v 15 do 30 min. Drugi Stabilni pri imunoglobulini 56 oC/30 min. Faktor bifidus Gangliozidi Stabilen Stabilni

TEHNIKE DOJENJA Da dojenje dobro tee, mora biti tehnika dojenja pravilna. Mati mora biti v udobnem poloaju, leeem ali sedeem. Novorojenek mora biti s celim telesom obrnjen k njej in se je dotikati. Njegova usta morajo biti iroko odprta, da zajame dovolj velik del kolobarja materine dojke. Ko uspe, se njegova brada dotika dojke, spodnja ustnica pa je obrnjena navzven, kar je prikazano na sliki 4.
71

Zdrav, izkljuno dojen novorojen deek pridobiva povpreno 33g, deklica pa 30 g telesne tee na dan. Otrok je ivahen, odziven, izgleda zdrav, ima normalno miino in kono napetost. Od estega dneva dalje urinira najmanj 6-krat dnevno, pogosto odvaja blato, dobro sesa, materi mleko dobro tee.Po 10. dnevu starosti dojenek ne bi ve smel hujati, do staros ti treh tednov pa bi moral pridobiti porodno teo. Slika 4. Pravilno pristavljen otrok

Pravilno pristavljen otrok ima ustnici zavihani navzven, v ustih bradavico in areolo (puica) ter z jezikom (J) objema dojko. Pomembno je, da mati izbere med dojenjem poloaj, ki ustreza njej in otroku. Poloaj lee Je primeren za prve dni po porodu, nono dojenje in za matere z velikimi dojkami. Najbolje je, da mati lei na boku in si poskusi otroka na ve nainov pristaviti k prsim. Njena roka ga lahko objema, lahko je pod njim ali ob otroku. Navadno si sama najde poloaj, ki ji najbolj ustreza. Za veje udobje je lahko podprta z blazinami. Z blazinami si lahko podpre glavo in hrbet. Tudi otrok lei na boku in je podprt z njeno roko ali blazino. Pri poloaju lee se mati lahko enostavno prestavi na drugo stran. Otroka si poloi na trebuh in se skupaj z njim obrne na drugi bok. Pri tem poloaju je pomembno, da se mati in otrok dotikata s trebuhoma, otrokovo uho, rama in bok pa so v ravni liniji. Poloaj lee je e zlasti primeren za matere, ki imajo velike dojke. Ko mati lei na boku, sega njena dojka do leia in otrok se zlahka prisesa nanjo, ne da bi mati morala pri tem podpirati svojo dojko ali otrokovo glavo. e otrok in materina dojka nista v isti liniji in mora otrok upogibati, vrteti ali sukati glavo, da dosee dojko, lahko to pri materi povzroi pokodbe bradavic, otroku pa oteuje poiranje.
72

Kadar otrok pri dojenju v tem poloaju preve tii nosek v dojko, pomeni, da lei previsoko, njegovo poiranje pa je oteeno. Poloaj sede Poloaj sede je primeren nekaj dni po porodu, ko se mati e bolje pouti. Za dojenje sede si lahko pripravi udoben stol, blazine, s katerimi se podpre in tako laje namesti otroka, ter pruko za pod noge. Najbolje je, da s edi mati udobno in vzravnano, saj so tako tudi bradavice v najboljem poloaju. Kadar se mati nasloni preve nazaj, se bradavice usmerijo navzgor, e se nagne preve naprej pa so usmerjene navzdol. V obeh primerih otrok teje zgrabi bradavico. Ko se mati udobno namesti, si pristavi otroka na eno ali drugo dojko, po potrebi ga podpre z blazino, njegovo uho, rama in bok pa morajo biti v isti liniji. Pri poloaju sede lahko mati uporabi tudi t. i. poloaj nogometne oge; otroka dri ob boku, glavo mu poloi na blazino pred dojko. Z ustrezno roko podpre otroka, z drugo pa dojko. Poloaj je primeren za dojenje dvojkov ali po carskem rezu, saj pri tem poloaju otrok ne sloni na materinem trebuhu. Sede vasih laje dojijo matere, ki imajo manje dojke. Poloaj otroka Otrok mora biti tesno ob materi, dotikata se s trebuhom. Njegovo uho, rama in bok morajo biti v ravni liniji, glava pa vie od elodca. Lahko je podprt z blazinami ali materinimi rokami, njegova glava je navadno v pregibu materine roke, usta pred bradavico in v njeni viini. Mati z isto roko objema otrokovo telo, z drugo, prosto pa podpira dojko. S prsti jo podpre od spodaj, njen palec je na zgornji strani dojke in ne sme pritiskati bradavinega kolobarja. Temu prijemu pravimo prijem C. Kadar so dojke velike in teke, jih je treba podpreti, kajti bradavica dobi primernejo obliko in otrok jo laje zgrabi. karjasti prijem, ki ga matere e vedno zelo rade uporabljajo, ni preve primeren, ker ima mati navadno prste preblizu bradavinega kolobarja in tako otroku oteuje, da bi zagrabil dovolj velik del kolobarja. Vasih mu ga nehote s prsti celo vlee iz ust. Ko sta mati in otrok v udobnem poloaju, se mati z bradavico dotakne otrokove ustnice. Otrok navadno iroko odpre usta, njegov jezik je porinjen navzdol in navzven. Bradavico usmeri proti otrokovi zgornji ustnici in ga hitro pritisne k dojki. Otrok mora zgrabiti veji del bradavinega kolobarja. e ne uspe in v ustih nima dovolj velikega dela kolobarja, ga je treba odstaviti in postopek ponoviti. Ko ima otrok v ustih dovolj velik del bradavinega kolobarja, laje izprazni mlene vode, ki so v podroju bradavinega kolobarja. Bradavica mora biti dovolj globoko v ustih, otrokov jezik, spodnja eljust in brada so pod dojko in brada, ki se dotika dojke, tako pomaga pri dojenju. Otrokova brada in konica nosu se dotikata dojke, spodnja ustnica je zavihana navzven in ko jo odmaknemo, se pod bradavico vidi jezik, ki se tesno prilega bradavici. Ko uspe otroku pravilno zagrabiti bradavico, prine sesati. Sesa ritmino in nima teav z dihanjem. Navadno sesa do sitosti in sam spusti dojko. Pri pravilnem dojenju otrok izmenino

73

sesa in poiva. Mati lahko slii kako otrok poira, vidi gibe poiranja in premikanje ues po ritmu sesanja. Otroku nikoli ne doloamo asa sesanja; to si navadno najde sam in doloi svoj ritem obrokov. e mati odstavi otroka od dojke, ko e sesa, ga ne sme nikoli kar odtrgati, saj lahko povzroi pokodbo bradavic. To stori tako, da vstavi umit mezinec med otrokov ustni kot in bradico in rahlo pritisne na dojko. Sesanje bo prekinjeno brez kode za bradavico. Kadar otrok noe prijeti dojke, lahko mati iztisne nekaj kapljic mleka, bradavica postane vlana in bolj napeta, zato za otroka morda bolj vabljiva. Vasih pomaga, e mati otroku, ki noe sesati, vstavi v usta svoj prst. Otrok prine zaradi draenja jezika sesati prst, mati mu ga izmakne in ga hitro pristavi na dojko. e nikakor noe sesati, lahko pomagamo tako, da mu na jeziek z brizgalko ali kapalko nakapljamo nekaj kapljic prekuhane vode. Otrok naredi poirek, refleksna posledica poiranja pri njem je sesanje in otroka laje pristavimo k dojki. Opazovanje dojenja Kadar je dojenje teavno, moramo materam pomagati. Pomembno je, da jih opazujemo in se odzivamo tudi na govorico njihovega telesa. Pomagati jim moramo izraziti njihove obutke in jim pokazati svojo skrb. Z empatinim in natannim opazovanjem dojenja lahko prepoznamo oviro, ki prepreuje uspeno dojenje. Med opazovanjem dojenja moramo biti pozorni, e je otrok pravilno pristavljen in pravilno sesa ter e mleko tee in ali mati potrebuje pomo. Znaki dobro pristavljenega otroka so vidni pri otroku in materi. Pri otroku so znaki, da je dobro pristavljen, naslednji: njegovo telo je tesno ob materinem, njegova uesa, rama in bok so ravni liniji, usta so iroko odprta, brada se dotika dojke, spodnja ustnica je obrnjena navzven, izmenino sesa in poiva, poirki so globoki, poasni in slini. Pri materi so znaki, da je otrok dobro pristavljen, naslednji: uti kri maternice, iz druge dojke spontano izteka mleko, je ejna, je sproena in zaspana, bradavice so po dojenju podaljane, vendar ne potlaene. Znaki nepravilno pristavljenega otroka so: bradavica je po dojenju sploena, potlaena,
74

 med dojenjem in po njem so v dojki in bradavici prisotne boleine, mati ima po dojenju e vedno obutek, da je dojka polna in nabrekla, med dojenjem se slii otrokovo cmokanje. Nasveti materam, ki potrebujejo pomo: Mati in otrok morata biti pred zaetkom dojenja udobno nameena. Mati naj otroka dri tako, da je moen dober stik med obema. Materi pomagamo pristaviti otroka k dojki. Otrok mora biti med celotnim podojem dobro pristavljen. Matere nauimo, kako zakljuiti dojenje. Materino zadovoljstvo je pomembno. e je mati zadovoljna, bo tudi otrok miren in bo napredoval. Pomembne pa so tudi pravilne in dobro podane informacije o dojenju. Najti moramo nain, da se materi pribliamo in ji pokaemo, da nam je mar zanjo. Med uspene metode pomoi spadajo pomirjenje, zavzeto posluanje, opora, praktina pomo, pozitiven pristop, strokovnost in izpolnjevane materinih elja. Pripomoki za dojenje Blazinice za prsi V vpojne blazinice, ki si jih mati namesti pod modrc, se vpija mleko, ki vasih spontano izteka. Blazinice je potrebno redno menjavati. Pri pokodovanih in ranjenih prsnih bradavicah uporaba blazinic ni priporoljiva, saj prepreujejo dotok zraka do bradavic in s tem upoasnjujejo celjenje. Blazina za dojenje Blazino si mati namesti ob telesu in tako podpira otroka pri dojenju. Z blazino za dojenje si mati olaja dojenje. Blazina je v veliko pomo pri dojenju dvojkov ali pri dojenju po porodu s carskim rezom, saj otrok lei na blazini in tako ne pritiska na materin trebuh. Bradavine koljke Za pripravo vdrtih bradavic na dojenje lahko nosenice v zadnjem trimestru nosenosti uporabljajo bradavine koljke. koljke si namestijo pod modrc in ob lahnem pritisku se bradavice oblikujejo skozi okroglo odprtino v sredini koljke. Modrc ne sme biti premajhen, da ni pritisk premoan. Bradavine koljke lahko mati uporablja tudi po porodu. Pri vdrtih bradavicah vasih pomaga, da mati uporablja bradavine koljke pred dojenjem, priporoljivo je, da si jih namesti priblino pol ure pred dojenjem. Bradavice bodo izstopale skozi odprtino v koljki in otrok se bo nato laje prisesal. Bradavine koljke so lahko iz plastike ali silikona, udobneje so iz silikona, ker so mehkeje. Po vsaki uporabi jih potrebno oistiti z raztopino detergenta in sprati pod tekoo vroo vodo in enkrat dnevno prekuhati. Lahko se tudi sterilizirajo v plazma sterilizaciji.

75

Nastavek za bradavice Je pripomoek za dojenje, ki pri vdrtih bradavicah omogoa otroku sesanje pri prsih. Nastavek je lahko pri vdrtih bradavicah most, ki predstavlja otroku pot do dojke. Matere moramo nauiti pravilne uporabe, predvsem pa, da bodo uporabljale dovolj velike nastavke. Premajhen nastavek lahko ravno tako povzroi pokodbo bradavice. Nastavki so lahko silikonski ali gumijasti. Po vsaki uporabi je potrebno nastavek pod vroo vodo, enkrat dnevno pa temeljito oistiti z detergentom in prekuhati, v vreli vodi naj bo vsaj pet minut.

IZBRIZGAVANJE MLEKA Izbrizgavanje je redno ali obasno odstranjevanje mleka iz dojk z ronim izbrizgavanjem, rpanjem ter sestavo obeh nainov. Pomembno je za spodbujanje tvorbe mleka, izpraznitev prepolnih dojk in uinkovito odstranjevanje ter zbiranje mleka. Slednje pride v potev, e je otrok preslaboten za dojenje ali sta z materjo loena. Rono izbrizgavanje Je bolj naravno kot rpanje. Biti mora neno, da ne pokoduje tkiva dojke in koe. Najbolje je, da mati izbrizgava v oiene in primerne posode s iroko odprtino. Prvi dan po porodu, lahko mati kapljice mleziva posrka neposredno z bradavice kar z brizgalko, da bo otrok dobil vsega. Da bo rono izbrizgavanje uinkovito, naj mati postopa po naslednjem zaporedju: Temeljito si umije roke. Neno masira dojke v smeri od baze proti bradavici (sl. 5). Priblino 5 minut pred iztiskanjem lahko namesti na dojko toplo oblogo. Prste postavi tako, da so od bradavice oddaljeni priblino 3 cm. Palec je nad bradavico, kazalec in sredinec pod njo. Kazalec in sredinec ne smeta biti preve razmaknjena. Pritisne v smeri prsne votline. Veliko dojko najprej dvigne, nato pritisne v smeri prsne votline. S prsti svaljka v smeri bradavice, kot da bi istoasno dajala prstne odtise. S tem pritiska na spodaj leee mlene vode in jih prazni, ne da bi pokodovala neno tkivo dojke (sl. 6). S palcem, kazalcem in sredincem obkroi areolo, da se izpraznijo vsi spodaj leei mleni vodi. Tako izogne stiskanju dojke, ki lahko povzroi kone krvavitve. Izogne se tudi vleenju bradavice in dojke, ki lahko povzroi pokodbo tkiva. Prav tako se izogne drgnjenju dojke, ki lahko povzroi opekline. S prosto roko lahko dojko, iz katere iztiska, masira v smeri proti bradavici. Nato postopek enakomerno ponavlja. Za izbrizgavanje iz obeh dojk obiajno zadostuje 20 do 30 minut.

76

Slika 5. Postopki, ki spodbujajo iztekanje mleka.

Masiranje

Udarjanje

Tresenje Nagne se naprej in trese dojke, da tudi gravitacija olaja izbrizgavanje mleka.

Mati masira lezno tkivo in V smeri od baze proti mlene vode. Zane na bazi bradavici neno udarja dojke s pritiskom prstov dojko. proti prsni votlini, nato jih krono premika proti areoli. Slika 6. Poloaj prstov pri izvajanju zbrizgavanja.

Pritisk

Svaljkanje

Zakljuek svaljkanja

Mati pritisne v smeri prsne votline. Kazalec in sredinec ne smeta biti preve razmaknjena. Veliko dojko najprej dvigne, nato pritisne v smeri prsne votline.

S palcem, kazalcem in sredincem svaljka v smeri bradavice, kot da bi istoasno dajala prstne odtise.

S svaljkanjem pritisne na mlene vode. Izprazne jih, ne da bi pokodovala neno tkivo dojke.

Na sliki so nohti posebej oznaeni. Nanje usmerjene puice prikazujejo smer pritiska prstov. Prsta pod dojko morata pri koraku Pritisk prieti s pritiskom proti prsni votlini (nazaj) in se pomakniti od prsne votline (naprej) pri koraku Svaljkanje. rpanje mleka Pri rpanju mleka mora mati natanno upotevati navodila proizvajalca rpalke in si pred postopkom temeljito umiti roke. rpanje poteka bolje, e si pred zaetkom navlai koo dojk (izbolja vlek) in izbere ustrezno velik nastavek, ob nelagodju pa preveri pravilnost njegovega poloaja. Dobro je, da postopoma stopnjuje mo rpanja. rpa naj v prijetnem, mirnem okolju, ob otroku, njegovi fotografiji ali z mislijo nanj.
77

rpalke loimo po: vrsti pogona (rone, baterijske, elektrine), prironosti in ceni (prenosne, lahke, poceni ter velike, avtomatizirane in draje), tevilu kanalov (enojni set-za eno dojko, dvojni setistoasno za obe dojki), nainu delovanja (izvlek mlekaenofazne, stimulacija in izvlek mlekadvofazne, ki posnemajo otrokovo sesanje z zaetno stimulacijsko in nadaljevalno iztisno fazo).

Shranjevanje mleka Da zagotovimo istost enskega mleka in ne uniimo njegovih edinstvenih lastnosti, je potrebno upotevati priporoila za njegovo varno hranjenje (tab. 5). Za taken nain hranjenja mora biti mleko zbrano v istem okolju in pod higienskimi pogoji. Tabela 5. Priporoila za shranjevanje/hranjenje mleka za vse otroke. Metoda hranjenja in temperatura Soba (25C) Hladilnik (4C) Odtaljeno mleko v hladilniku V zmrzovalniku (- 20C) Najdalji as hranjenja 4 ure* 48 ur 24 ur 3 mesece (priblina ocena)

* Novorojenek je lahko tudi 3 do 4 ure kontinuirano hranjen po sondi. Za hranjenje enskega mleka so priporoljive steklene posode z ustreznimi (varnostnimi) pokrovi, sprejemljive so tudi posode iz vrste prosojne ali obarvane plastike z varnostnimi zamaki. Za hranjenje/zamrzovanje mleka so najprimerneje steklene posodice s primernim pokrovom (ki jih ne smemo napolniti do vrha). Sprejemljive so tudi posode iz vrste ali obarvane plastike. Najmanj primerne so plastine vreke, ker lahko poijo. Vse posode moramo oznaiti z datumom polnjenja. Najprej uporabimo tiste s starejim datumom po naelu first in, first out. Najbolje je, da mleko zamrzujemo v manjih koliinah, primernih za en obrok (60-80 ml do drugega tedna otrokove starosti in 80-150 ml do dveh mesecev otrokove starosti). Najlaje ga odtalimo v topli tekoi vodi, nikakor pa ne v mikrovalovki (izguba antivnetnih dejavnikov, nevarnost opekline pri otoku). Pred uporabo mleko vekrat neno potresemo, da razprimo plasti, ki se normalno pojavijo med njegovo hrambo (vodeno na dnu, gosto v sredini in plast smetane na vrhu posode). Ostanek pogretega mleka, ki ga otrok ne popije, zavremo.

78

Metode hranjenja z izbrizganim mlekom ali mleno formulo Kadar mati nima dovolj mleka oziroma se otrok ne nasiti dovolj pri dojki, ga je potrebno dohranjevati. Dohranjujemo ga lahko z izbrizganim enskim mlekom ali mleno formulo. Pred vsakim hranjenjem si je treba temeljito umiti roke. Hranjenje po cuclju lahko pri novorojenku povzroi sesalno zmedo. Otrok lahko kasneje zaradi tega zavraa dojenje. Zato v novorojencem prijazni porodninici predstavimo materi druge naine hranjenja z izbrizganim mlekom ali mleno formulo. Nato se skupaj z njo odloimo kateri nain bo najprimerneji za njenega otroka. Hranjenje s kozarkom (skodelico) Za hranjenje je primeren vsak ist kozarec (skodelica), e zlasti manji. S kozarkom lahko hranimo donoene in nedonoene novorojenke, ker se manj utrudijo, kot e jih hranimo po cuclju. Poleg tega tudi bolje nadzorujejo koliino mleka v ustih. Gibanje otrokovega jezika pri tem nainu hranjenja doprinese tudi k uspenejemu pitju pri prsih. Pri hranjenju je potrebno upotevati naslednje: Otrok naj bo buden, v pokonnem poloaju, z zavitimi rokami, da ne krili. Do polovice napolnjen, rahlo nagnjen kozarec je treba takrat, ko otrok odpre usta, neno pritisniti na njegovo spodnjo ustnico, da jo mleko navlai. Kozarec je treba nagniti toliko, da novorojenek poasi popije mleko. Nekateri novorojenki pijejo nepretrgano, drugi rabijo poitek. Nekateri izplazijo jezik do kozarca, drugi ne. Najbolje je, da mati najde taken nain hranjenja, ki bo ustrezal obema. Hranjenje z lico Za hranjenje je primerna vsaka ista lica, upotevati pa je potrebno naslednje: Otrok naj bo buden, v pokonnem poloaju, z zavitimi rokami, da ne krili. S polno lico je treba neno pritisniti na njegovo spodnjo ustnico, da odpre usta. lico je treba nagniti toliko, da mleko pa kapljicah tee v otrokova usta. Najbolje je, da mati najde taken nain hranjenja, ki bo ustrezal obema. Hranjenje s kapalko, brizgalko Za dohrajevanje lahko uporabljamo tudi kapalko ali brizgalko. Kapalka je primerna za manje koliine(npr. kolostrum), brizgalka za veje. Potek hranjenja: Otrok naj bo buden, v pokonnem poloaju, z zavitimi rokami, da ne krili. Napolnjeno brizgalko naslonimo na njegovo ustnico in poasi kapnemo nekaj kapljic. ele, ko prine otrok poirati, kapljamo tako dolgo, da je sit Najbolje je, da mati najde taken nain hranjenja, ki bo ustrezal obema.

79

Nastavek v obliki naprstnika (angl. finger feeder). Brizgalka se lahko dopolni s posebnim nastavkom (angl. finger-feeder). Oseba, ki hrani otroka, si najprej temeljito umije roke. Nato kazalec roke tako, da je spodnja stran prsta zgoraj, neno vtakne v otrokova usta tako globoko, da otrok dobro in lepo sesa prst. Nastavek napolnjene brizgalke namesti v otrokov ustni kot. Ko otrok sesa prst, neno pritiskamo bat brizgalke, da lahko novorojenek poira tekoino. To ponemo toliko asa, da otrok neha sesati. Nastavek za brizgalko je potrebno po vsaki uporabi oistiti z raztopino detergenta in tekoo, vroo vodo, enkrat dnevno prekuhati ali sterilizirati. Habermanov pripomoek (angl. Haberman feeder) Je pripomoek za hranjenje, ki ga uporabljamo za hranjenje otroka s prirojeno napako ustne votline (zajja ustnica, volje relo). Uporablja se lahko tudi pri otrocih, ki zelo slabo sesajo. Pri tem pripomoku nadziramo iztok mleka preko ventila, ki je njegov sestavni del. Otrok tako ne more poirati zraka. Pripomoek istimo z raztopino detergenta in tekoo vroo vodo, enkrat dnevno ga je potrebno prekuhati, lahko se sterilizira v plazma sterilizaciji. Pripomoek za hranjenje ob soasnem sesanju pri prsih (angl. suplementer) Je pripomoek, preko katerega otrok prejema izbrizgano ensko mleko ali formulo, ob tem, da sesa pri prsih. Suplementer je ustrezen pripomoek kadar mati eli dojiti, dojenje pa ni mono zaradi razlinih razlogov (preibek ali bolan novorojenek, mati e nima dovolj mleka). Predpogoj za uporabo pripomoka je, da otrok zna sesati. Za ensko mleko in mlene formule se uporablja tanka ali srednja cevka. V stekleniko se nalije mleko, obe cevki se stisneta na pokrovku steklenike. Mati si stekleniko obesi okrog vratu. Ena cevka se prilepi priblino en centimeter od vrha bradavice, druga vije na dojko. Hitrost iztoka mleka skozi prvo cevko se uravnava z viino kjer nalepimo drugo cevko. Med dojenjem morata biti obe cevki odprti. Otroka je nato potrebno dobro pristaviti, po potrebi ga stimulirati, da dovolj na iroko odpre usta in zajame dovolj velik del kolobarja dojke. Cevka mora biti med otrokovim nebom in bradavico. e otrok ni dobro pristavljen, dobiva mleko samo iz suplementerja in ni iz dojke. Nepravilno pristavljanje podalja fazo privajanja, zato je nujno pri vsaki uporabi nadzirati pristavljanje. Pripomoek istimo z detergentom in vroo vodo, predvsem cevke, ki jih je potrebno dobro in vekrat sprati. Dnevno ga prekuhamo, ali steriliziramo v plazma sterilizaciji.

NAJPOGOSTEJE TEAVE PRI DOJENJU Teave pri dojenju nastanejo pri materi, otroku ali obeh. Teave najlaje prepoznamo, e opazujemo dojenje. Pomembno je, da jih pravoasno prepoznamo, da jih lahko zmanjamo ali odpravimo.

80

Teave pri materi V prvem mesecu po porodu je veliko problemov, povezanih z dojeo dojko. Najpogosteje se pojavijo obutljive, bolee in ranjene prsne bradavice. Obutljive prsne bradavice Pozno v nosenosti in v zaetku dojenja je obutljivost bradavic poveana. Vrh dosee tretji do sedmi dan po porodu in se izbolja, ko naraste koliina mleka. Poveana obutljivost je posledica poveane prekrvavitve in normalnega odpadanja epitelnih celic na prsnih bradavicah. K temu pripomore tudi negativni pritisk pred brizgom mleka. Med iztekanjem mleka se obutljivost prsnih bradavic zmanja. Obutljivost v podroju bradavic, ki traja ve kot teden dni in se uti ves as dojenja, ni normalna in potrebuje ukrepanje. Najvekrat zadostuje e poprava pristavljanja in otrokovega poloaja med dojenjem. Bolee prsne bradavice Boleina med dojenjem je najpogosteje poveza na s nepravilnim poloajem otroka, zato je potrebno dojenje opazovati in popraviti otrokov poloaj. Otrok mora biti med dojenjem pravilno pristavljen. Na zaetku dojenja enske lahko utijo boleino zaradi raztegnjenih kolagenskih vlaken. Ko fleksibilnost bradavic naraste, se boleina zmanja. Prehodna boleina pri pristavitvi je lahko posledica pomanjkanja keratinskih slojev v epiteliju bradavice. Vazospazem bradavice pa je stanje, ki ga matere opisujejo kot izjemno boleino, zbadanje in peenje v bradavici. Podobno je Raynaudovi bolezni. Bradavica je po dojenju bela, barva pa se lahko spreminja od bele proti modri in nato rdei. Ponavadi je otrok pravilno pristavljen. Zdravljenje je simptomatsko s toplimi kompresami. Mati naj doji v toplem prostoru, opusti naj kajenje. Priporoajo tudi zdravljenje z nifedipinom. Ploske in vdrte bradavice Niso nujno povezane s teavami pri dojenju, ker ima pravilno pristavljen otrok v ustih velik del bradavinega kolobarja. Poleg tega ni toliko vana oblika bradavice kot njena vzdraljivost. Pri draenju bradavinega kolobarja se tudi ploska bradavica lahko izboi in s tem prilagodi otroku, kar pa ne velja za anatomsko vdrte bradavice. Ranjene prsne bradavice Najvekrat je razlog ta, da otrok med dojenjem ni pravilno pristavljen. V ustih ima le bradavico, ki jo vei in rani. Materi pomagamo tako, da se namesti v taken poloaj, da bo med dojenjem otrok pravilno pristavljen. Razlog ranjenih prsnih bradavic je lahko otrokov prekomerno priraen jezik (ankiloglosija). Frenulum je vezivna membrana, ki pritrjuje jezik na dno ustne votline. Ankiloglosija lahko prepreuje, da bi se jezik dvignil, iztegnil in oblikoval v leb. Zato sta tehnika in ritem sesanja spremenjena. Ob hranjenju je poveano delo, uinek hranjenja pa manji, otrok se skoraj neprekinjeno doji. V hujih primerih je potrebno opraviti frenulotomijo (prerez sprednjega dela frenuluma).

81

Pogosto se teave pri dojenju kaejo tudi kot zastojna dojka, zamaeni mleni vodi, mastitis in absces. Veinoma jih lahko prepreimo ali izboljamo, zato jih je treba zgodaj prepoznati, nemudoma zdraviti in natanno spremljati, da mati ne preneha dojiti. Klinini znaki so opisani v tabeli 6. Tabela 6. Klinini znaki pri zastojni dojki, zamaenih mlenih vodih, mastitisu in abscesu. Klinini znaki Zaetek Zastojna dojka Postopen, po porodu Zamaeni mleni vodi Postopen, po dojenju Mastitis Absces

Nenaden, Nenaden, po 10. dnevu po 10. dnevu Obiajno enostransko Obiajno enostransko Omejeno, zaznavno valovanje tekoine Omejeno Da Mono, omejeno

Mesto

Obojestransko Enostransko

Otekla dojka

V celoti

Omejeno, tudi Omejeno na razlinih mestih Redko Ne Zmerno, omejeno <38,4C Omejeno Da Mono, omejeno >38,4C

Vroa dojka Rdea dojka Bolea dojka

V celoti Ne V celoti

Telesna temperatura Splono poutje

<38,4C

>38,4C

Dobro

Dobro

Kot pri gripi Kot pri gripi

Pri vseh opisanih teavah obsega zdravljenje nadaljevanje dojenja, zadosten vnos tekoine, poitek, protiboleinsko zdravljenje (po potrebi). Mastitis je treba poleg natetih ukrepov zdraviti z antistafilokoknimi antibiotiki (10-14 dni), doma ali v bolninici (intravenozno dajanje). e trajajo znaki mastitisa kljub zdravljenju ve kot 72 ur, se je verjetno razvil absces. Absces je treba poleg natetih ukrepov zdraviti z incizijo in drenao (lahko tudi vekrat dnevno) do popolnega izpraznjenja.

82

Teave pri otroku (novorojenki, ki zahtevajo posebno pozornost) Med novorojenke, ki zahtevajo posebno pozornost pri dojenju, sodijo nedonoenki, novorojenki s hipoglikemijo, porodnimi pokodbami, nevrolokimi okvarami, prirojenimi napakami, novorojenki, ki so doiveli perinatalno asfiksijo ter dvojki in trojki. Novorojenki, ki zahtevajo posebno pozornost, potrebujejo tudi veliko strokovne pomoi, da so lahko hranjeni z materinim mlekom in celo dojeni.. Nedonoenki Najbolja izbira za hranjenje nedonoenka je materino prematurno mleko, nato mleko druge matere in prilagojeno mleko za nedonoenke, nazadnje druge vrste mleka. Prematurno mleko se izloa do 6 tednov po porodu. Za nedonoenka so prednosti hranjenja s prematurnim mlekom pred hranjenjem z mlenimi formulami tevilne. Prematurno mleko omogoa bolje prebavljanje in presnavljanje, hitreje se vzpostavi delovanje prebavil: aminokisline in maobne kisline v mleku pospeijo dozorevanje revesja. Praznjenje elodka je dvakrat hitreje. Aktivni encimi in faktorji razvoja pomagajo pri prebavi v nezrelem revesju. Zmanjana je monost za nastanek alergijskih obolenj. Otrok ne pridobiva tee le na raun vode in maob, debelijo se tudi kosti in druga tkiva. Optimalno se razvija vid. Retinopatija nedonoenka je 2,3-krat manj pogosta kot pri otrocih, hranjenih z mlenimi formulami. Zaradi dolgo-verinih nenasienih maobnih kislin sta bolja kognitivni in nevroloki razvoj. Prematurno mleko vsebuje vije koncentracije kalorij, maob, beljakovin, natrija, kloridov, kalija, eleza, magnezija in manj kalcija in fosforja. Omogoa usklajeno rast vseh organskih sistemov. Nedonoenka iti pred okubo in okvaro nezrelih ledvic. Nedonoenek potrebuje za normalno rast priblino 109 kcal/kg/dan. Po prvem mesecu vasih hranjenje s prematurnim mlekim ne zadostuje za pokrivanje kalorinih potreb (posebej pri otrocih z manj kot 2500 g in pod 30 tedni nosenosti). Dodajanje hranil je potrebno le pri nezadovoljivi rasti, dokazani potrebi po elektrolitih in pri ekstremno nizki porodni tei. Okrepitev (angl. fortification) prematurnega mleka Nedonoenek s teo pod 1500 g ima lahko veje potrebe po beljakovinah in mineralih kot jih zagotovi prematurno mleko, tudi zauiti obroki so koliinsko majhni. Zato njegova rast po rojstvu ni tako hitra kot bi bila, e bi e ivel v maternici. To je razlog, da uporabljajo za okrepitev prematurnega mleka industrijsko pripravljene okrepevalce mleka (angl. fortifiers). Upoasnijo praznjenje elodca in zmanjajo protivnetni uinek materinega mleka. Zaradi poveane ozmolarnosti zviajo monost bolezni prebavil. Pridobivanje otrokove telesne tee in kostne mineralizacije je le kratkorono. Tekoi okrepevalci ali prematurne mlene formule se uporabljajo, e materina tvorba mleka ni zadostna. Z enskim mlekom jih meamo v razmerju 1:1 ali 1:2. Okrepevalci v obliki prahu so primerneji, ker ne poveajo volumna obroka. Za okrepitev prematurnega mleka pa je najbolje materino zadnje mleko (angl. hindmilk). Ima visok krematokrit (odstotek maob), saj vsebuje 2-3-krat ve maob kot predmleko (angl. foremilk). Je nizko ozmolarno in visoko kalorino. Pri hranjenju po sondi, posebej pri

83

kontinuiranem hranjenju, lahko maoba zastaja na steni sonde. Ko tvori mati dovolj mleka, izteka pri rpanju predmleko prvih 3-5 minut, nato zadnje mleko. Zgodnje hranjenje z materinim mlekom po nazogastrini sondi spodbudi prebavne hormone, omogoi razvoj zaitne flore prebavil, izbolja mekonijsko praznjenje revesja in zmanja obolevnost ter umrljivost zaradi nekrozantnega enterokolitisa. Najbolje je svee izbrizgano, manj globoko zmrznjeno in odtajano materino mleko, najmanj prilagojene mlene formule. Zanemo z 0,5-1 ml/obrok. Okrepevalce dodamo, ko otrok popije 100 ml/kg/dan.e otrok slabo uspeva, dodajamo olja (0,5 ml/3 ure v bolusu). Ko otrok podvoji teo, dodajamo elezo. Nezrele nedonoenke hranimo po nazogastrini sondi, pri zelo nezrelih je potrebno intravenozno hranjenje z glukozo, aminokislinami, lipidi, minerali in vitamini ali pa posebne tehnike, kot je jejunalno hranjenje. Pri zrelejih nedonoenkih se izogibamo hranjenja po cuclju, ki lahko povzroi sesalno zmedo. Otroka hranimo po brizgi, skodelici, liki. Ni pravila, kdaj je nedonoen otrok sposoben za dojenje. Nedonoenki nad 31. tedni gestacijske starosti so lahko obasno uinkovito podojeni, nad 34. tedni gestacijske starosti so se e sposobni zadovoljivo prehraniti na dojki. Zanemo s konim stikom, pristavimo otroka na izpraznjeno dojko, materi pomagamo pri pristavljanju: pazimo, da ima otrok jeziek pod dojko, glavo nad dojko in elo rahlo odmaknjeno. e otrok sesa ve kot 5 minut, ne dodajamo mleka. e sesa manj, dodamo polovico obiajne koliine obroka, e ne sesa, pa ves obrok. eprav e nedonoenki z 28 tedni gestacijske starosti poliejo izbrizgano materino mleko z dojke, pa nedonoenki pod 32. tedni gestacijske starosti slabotno sesajo in slabo usklajujejo sesanje s poiranjem ter dihanjem, hitro se utrudijo in imajo niji tonus. Zato je pomembno poznavanje njihovih vzorcev sesanja, ki so zelo razlini: Nezrelo sesanje: 3-5-krat, enako dolg odmor, navadno se otrok sam odstavi. Prehodno sesanje: 6-10-krat, enako dolg odmor, vasih spusti dojko, apneja po daljem sesanju. Zrelo sesanje: 10-30-krat, kratki odmori, sesanju sledi poiranje. Neorganizirano sesanje: nima ritma. Nefunkcionalno sesanje: prisotni so nenavadni gibi jezika in eljusti. Nenutritivno sesanje, pri katerem otrok ne poira, ima doloene prednosti: otrok vadi sesanje, elodek se laje prazni. Zane se e pri 18. tednu gestacijske starosti: bolja kot duda materina izpraznjena dojka. Koni stik Koni stik med materjo in nedonoenkom lahko pospei zaetek otrokovega hranjenja. Metodo so leta 1979 uvedli kolumbijski pediatri in jo poimenovali kengurujkanje (angl. kangaroo mother care). Kengurujkanje je podaljan koni stik matere z otrokom. Nedonoenek je obleen le v plenico in poloen med materini dojki. Pri tej metodi so opazili stabilneje dihanje in temperaturo, pravilneje delovanje srca, manj joka, ve mirne ujenosti in globokega spanca. Kengurujkani nedonoenki so tudi prej
84

dojeni, hitreje se redijo in zapustijo porodninice. Poleg ustreznega hranjenja, ki zagotovi krvni sladkor nad 2,5 mmol/L, potrebuje nedonoenek tudi temperaturno stabilno okolje in koni stik z materjo. Tesen stik z materjo in sorodniki dobrohotno vpliva ne samo na soitje, ampak tudi na zorenje, rast in razvoj otroka. Starem je treba imvekrat omogoiti ustven in koni stik ter negovanje otroka. Laktacijo spodbujamo tako, da zane mati izbrizgavati ali rpati mleko e nekaj ur po porodu (najmanj 8-krat na dan), dokler ne dosee koliine 800-1000 ml/dnevno. Z neno masao dojk si pomaga izbrizgati tudi zadnje mleko. Za spodbujanje laktacije je najbolji koni stik z otrokom. Nedonoenka navajamo na materino mleko tako, da ga uporabljamo tudi za nego njegovih ustnic. Pri pristavljanju potrebuje nedonoenek dodatno oporo glave in trupa. Mati prime z eno roko otrokovo glavo ali uporabi prijem, ko podpira e eljusti (prijem plesaleve roke). e je otrok samo dojen, potrebuje kratke, pogoste podoje. Hranjenje v bolusu lahko povzroi abdominalno distenzijo in motnje acidobaznega ravnovesja pri nedonoenkih z majhno prostornino elodca in dihalno stisko, zato se kot altrnativa priporoa kontinuirano hranjenje, ki ga otrok bolje prenaa. Bolje pridobivanje tee omogoa nazogastrino hranjenje. Pri nazojejunalnem hranjenju je nija stopnja absorbcije maob. Hipoglikemija Hipoglikemijo opredeljujejo padajoe vrednosti krvnega sladkorja. Za novorojenke je hipoglikemija opredeljena s krvno koncentracijo glukoze pod 1,8 mmol/L. Novorojenek ima poveane potrebe po glukozi zaradi sorazmerno vejih moganov, nedonoenek pa e veje ob manji rezervi glikogena. Hipoglikemija nastopi obiajno 1 do 2 uri po rojstvu, preden se zane presnova maob. Posebno ogroeni so novorojenki z omejenimi zalogami glikogena. To so novorojenki, pred 38. tednom nosenosti in zahiranki. Ogroeni so tudi otroci mater s sladkorno boleznijo (zaradi hiperinzulinemije). Dojen novorojenek ima poviano koncentracijo ketonskih teles in ostalih nadomestnih goriv, dokler se ne vzpostavi uinkovito dojenje. Pri donoenem zdravem novorojenku je tveganje za hipoglikemijo poveano zaradi materine sladkorne bolezni, anatomske ali fizioloke nepravilnosti laktogeneze, povianega krvnega pritiska, prejemanja sladkornih raztopin v asu poroda. Tveganje za hipoglikemijo poveajo tudi prenoenost, nekatere prirojene napake (zaradi teavnega dojenja), pozen zaetek hranjenja, hladno okolje, loitev od matere, neuslian otrokov jok.

85

Tveganje za hipoglikemijo zmanjamo z zgodnjim dojenjem (v prvi uri po rojstvu), konim stikom med materjo in otrokom. Novorojenku ne dopustimo, da joka, ker pri tem zmanjuje zaloge glikogena. Zanemo z zgodnjim in pogostim hranjenjem, izogibamo se dajanju sladkane tekoine. e je dojenje nezadostno, zanemo z dodajanjem materinega ali nadomestnimi vrstami mleka. Mati si lahko iztisne mlezivo na lico in po njej hrani otroka. Beljakovine in maoba v mlezivu so vir glukoneogeneze, pospeijo ketogenezo, pospei se gibanje revesja in omogoa boljo absorbcijo prehrambenih snovi. Porodne pokodbe, nevroloka okvara, prirojene napake Za novorojenke s problemi zaradi porodnih pokodb, prirojenih napak in nevroloke okvare pomeni dojenje prednost. Nekateri od njih ne morejo biti dojeni, vendar je ugodno, e im dalj asa prejemajo materino mleko. Nekateri novorojenki pa prav z neuinkovitim hranjenjem in dojenjem usmerijo pozornost na svoj problem. Njihove matere so lahko ustveno prizadete: prestraene, zaskrbljene, utrujene, jezne ali alostne. Ne smemo pozabiti na njihovo dobro poutje. Pokodba obraznega ivca Oteuje pristavljanje in sesanje, ker je otrokov ustni kot poveen. Moganske krvavitve Na zunaj niso vidne. Novorojenek je lahko zaspan, neje, ima niji tonus. Zlomljena kljunica Novorojenek, ki lei na prizadeti roki, zavraa dojenje. Pristavimo ga vedno v enakem poloaju z zdravo roko spodaj. Uporabljamo tudi protiboleinsko terapijo. Nevroloke okvare Nevroloko okvarjeni otroci imajo teave z iskalnim, sesalnim in poiralnim refleksom. e pijejo po stekleniki, je neskladnost v delovanju teh refleksov e veja. Miina napetost ustnih in relnih miic je lahko zmanjana in niso sposobni ustvariti negativnega tlaka v ustni votlini, bradavica jim hitro pade iz ust, jezik je ovira. Neusklajeno sesajo, opazimo tudi neusklajene gibe glave in vratu. Perinatalna asfiksija Zaradi zapletov pri porodu se rodijo otroci z nizko oceno po Apgarjevi. Obiajno se dva do tri dni niso sposobni zadovoljivo hraniti. Mlezivo je zelo pomembna hrana zanje, saj blagodejno vpliva na prizadeta prebavila. Mati naj si izrpava mlezivo in otrok naj ga dobi, kakor hitro je lahko hranjen. Otrok ima moten sesalni refleks in ni bolje ne pije po stekleniki. Lahko ima izraeno poviano napetost miija. Takrat ga pristavimo v skreni legi. Priporoljiva je stimulacija jezika in ustnic kot priprava na dojenje. S prijemom plesaleve roke jim pomagamo zadrati spodnjo eljust (s palcem in kazalcem podpiramo eljust, z ostalimi tremi prsti pa dojko).

86

Prirojene napake Razcepljena ustnica in/ali nebo Dojenje le redko uspe, ker so motene vse funkcije, ki omogoajo hranjenje skozi usta. Novorojenek ne more ustvariti v ustih podpritiska, ne more zatesniti bradavinega kolobarja. Otrokova ustna motorika je pila. Dojenje spodbuja razvoj otrokove ustnega in obraznega miija, izboljuje prisesanje na bradavini kolobar, zmanjuje vnetja srednjega uesa in omogoa nenutritivno sesanje. Mati naj izbrizgava mleko, da ga bo otrok zauil na najprikladneji nain. Najbolje je, da je otrok hranjen z izbrizganim materinim mlekom ali mleno formulo s Habermanovimfeederjem. Tudi po operativni popravi se dojenje vedno ne vzpostavi. Razcep trdega neba Otrok ne more ustvariti v ustni votlini podpritiska, zato poira zrak. Protetini pripomoki, ki zaprejo razcep, omogoijo ustvarjanje podpritiska in vasih dojenje. Veinoma so ti novorojenki hranjeni po daljem cuclju v pokonnem poloaju, da prepreimo pritekanje mleka skozi nos (nazalna regurgitacija). Razcep ustnice Dojenje velikokrat uspe. Pri dojenju je uporaben C-prijem, da lahko mati z dojkinim tkivom zapre razcep in omogoi ustvarjanje podpritiska v otrokovih ustih. Gastoezofagealni refluks ali polivanje Je lahko komaj nakazano (ne potrebuje ukrepanja), ali izrazito, ko otrok izgublja teo. Otrok je ob bljuvanju po obroku tudi na dojki nemiren, pri pitju se lahko dui in kalja, vdihne mleko, odklanja hranjenje. Otrok naj bo dojen v pokonni legi, pogosteje in na eni dojki. Zoitev pilorinega prehoda (pilorostenoza) Pokae se kot izrazito bruhanje (e pred drugim tednom, najvekrat pa ob estem tednu po rojstvu). Bolezenski znaki se stopnjujejo, otrok kae tudi znamenja dehidracije in neravnovesja elektrolitov, izgublja teo. Otrok je lahko dojen 6 do 8 ur po operaciji, e ni bil operiran dvanajstnik, sicer pa po nekaj dneh. Mati naj vzdruje laktacijo. Dojenje zane postopno, z majhnimi obroki. Prirojene srne hibe Lahko so blage z ni ali malo bolezenskimi znaki ali hude s cianozo, pospeenim dihanjem in slabo preskrbo s kisikom. Srno obolenje ni medicinska indikacija za prekinitev dojenja. Dojenje povzroa otroku manji napor, izbolja pa preskrbo s kisikom. e otrok ne more biti dojen in potrebuje operacijo, naj mati vzdruje laktacijo za as po operaciji. Trisomija 21. kromosoma (Downov sindrom) Nastane zaradi nadtevilnega kromosoma na 21. paru kromosomov. Otroci imajo ohlapen jezik, ki se zdi prevelik za usta, vse miice so manj napete, pogosto imajo srno napako, ki

87

zahteva operacijo, napako v razvoju prebavil, zlatenico, podvreni so okubi in imajo slaboten sesalni refleks. Bolje se razvijajo ob konem stiku in e se z njimi ukvarjamo. Glede na prizadetost jim mati lahko nudi iztisnjeno mlezivo, koni stik s kratkotrajnimi podoji. Priporoljiva je stimulacija jezika in ustnic kot priprava na dojenje. Pristavljamo jih v skoraj vodoravni legi, s prijemom plesaleve roke jim pomagamo zadrati spodnjo eljust. Za primerno napredovanje otrok lahko potrebuje dodajanje zadnjega mleka. Dvojki, trojki Nosenost in porod ve otrok lahko naneta materine fizine in psihine rezerve. Dojenje dvojkov ni ponavljanje dojenja enojka. Zapleti pri porodu vplivajo na zaetek dojenja in dolino dojenja. Dvojka lahko imata normalne, a razline sposobnosti sesanja, naine hranjenja, kar mati lahko dojame kot teavo. Pri zdravih in donoenih otrocih zanemo z zgodnjim dojenjem enega otroka, nato uskladimo ritem nege in dojenja skupaj z materjo. Pri teavah materi pomagamo pri dojenju ali pa si zane iztiskati mleko. e so otroci bolni ali nedonoeni, prav tako imprej po porodu mati zane iztiskati mleko zanje, nato pa zane dojenje z bolj zdravim otrokom. Materino poutje pomembno vpliva na uspenost dojenja. Utrujenost, pomanjkanje spanja, boleine, slabo poutje in stalen obutek preutrujenosti povzroajo vejo pojavnost poporodnih depresij pri teh materah. Nerealna priakovanja o materinstvu ve otrok in pomanjkanje pomoi so le e dodatna teava. Pristavljanje dvojkov se razlikuje od pristavljanja enojka: Pristavi lahko oba hkrati (simultano dojenje). Prihrani as in izbolja izloanje mleka. Pri simultanem dojenju si matere pomagajo z blazinami. Uporabljajo razline poloaje otrok: poloaj ragbi oge, obiajen poloaj, otroci v obliki rke V, vzporedno lego otrok, razkoraeno dro, trebuno dro. Otroke pristavlja individualno - drugega za drugim. Veina mater usklajuje simultano dojenje z individualnim in dnevno menjava dojki. Raje doji samo enega, kar je kodljivo za vse udeleene. Najbolje je, da pri usklajevanju dojenja upotevamo osebne znailnosti posameznega otroka, ob tem pa nadziramo z zapisovanjem tevilo podojev, izloanje urina in napredovanje tee. Mati lahko uporabi razline oblike menjavanja dojk za posameznega otroka: vsak obrok na drugi dojki, dojki zamenja vsak dan ali doji vsakega otoka na svoji, kar zmanja monost za nastanek soora. Mati ima veji apetit in veliko pije. Dobro je, da si e v porodninici pripravi kotiek za dojenje: udoben stol ali kav, mizico s prigrizki in napitki, mobilnikom ipd. Slabo pristavljanje enega otroka lahko vpliva na dojenje nasploh. Mati ima omejen as za dojenje in si teko iztiska mleko za otroka, ki se ne doji. Pri otrocih se lahko pojavi poasno pridobivanje tee ali neuspevanje. Mati se lahko pouti neuspeno, kar ima lahko resnini vzrok ali pa je le posledica neurejenega ritma dojenja. Pogosteje se pojavljajo bolee bradavice, zastojne dojke, zamaeni mleni vodi in mastitis. Mati lahko skraja podoje posameznega otroka, da bo zveala proizvodnjo mleka in si s tem pridobila samozaupanje.

88

Kljub podpori zdravstvenih delavcev se matere dvojkov in trojkov zaradi svojih obutkov ali potreb otrok pogosto odloijo za delno dojenje. Otrokom dodajajo svoje ali umetno mleko. Prednosti delnega dojenja so: manj skrbi z napredovanjem otrok, pomo pri hranjenju, otroci vseeno dobijo materino mleko. Tveganje, ki s tem nastane, se nanaa na zmanjano proizvodnjo mleka, vejo obolevnost otrok, sesalno zmedo. Za vzdrevanje laktacije je priporoljivo dodajanje manjih koliin mleka, obasno dodajanje, npr. pred spanjem, izogibati se je treba dodajanju vsak drugi obrok, mati naj e vedno doji vsaj 8- do 12-krat dnevno. Materam dvojkov in trojkov krepimo samozaupanje, opogumimo jih za prilagodljivost otrokom, ob vsaki teavi seznanimo s posledicami ukrepanja, pomagamo jim napraviti nart nege in hranjenja otrok in ga sproti obnavljamo. Bolezni in stanja, ki zahtevajo stalno ali zaasno prekinitev dojenja Vrojene presnovne motnje Klasina galaktozemija Je vrojena presnovne motnja zaradi pomanjkanja encima galaktoza-1-fosfat uridiltransferaze. Bolni novorojenki ne smejo biti dojeni ali uivati enskega mleka in mlenih formul, ki vsebujejo laktozo. Fenilketonurija Je vrojena presnovna motnja zaradi manjkajoe aktivnosti encima fenilalanin hidroksilaze. Bolniki so hranjeni s posebnim mlekom brez fenilalanina. Lahko so delno dojeni, ko se dosee stabilen nivo fenilalanina. Materino mleko ima nije vrednosti fenilalanina kot mlene formule. Materina zdravila Veina zdravil v materinem mleku ne koduje otroku. Prekinitev dojenja je nujna, e mati redno jemlje zdravila, ki sodijo v najvijo skupino tveganja za dojene otoke (LRC, iz angl. Lactation Risk Categories). Mednje sodijo: citostatiki (predstavljajo neposredno ali pozno toksinost za otroka), alkaloidi ergota, npr. bromokriptin ali ergotamin (zavirajo delovanje prolaktina), jodovi pripravki (predstavljajo tveganje za nastanek gole ali hipotiroze pri otroku), pripravki zlata (se kopiijo v otroku). Zaasno prekinitev dojenja terjajo radiofarmacevtiki v nuklearni medicini, da otrok ni izpostavljen radioaktivnem sevanju. Nalezljive bolezni pri materi Dojenje je redko kontraindicirano, novorojenki so skoraj vedno lahko hranjeni z materinim mlekom, ker tako prejmejo protitelesa.

89

Citomegalovirus: virus se lahko nahaja v mleku seropozitivnih mater, kar predstavlja veje tveganje za bolezen pri nedonoenkih. Nekateri zato priporoajo zamrznitev materinega mleka na 20 oC pred hranjenjem nedonoenkov. Varicella-Zoster virus: dojenje je kontraindicirano, e zboli mati v razdobju od 5 dni pred in 2 dni po porodu. Novorojenek ne sme biti v stiku z njo, dokler niso vsi izpuaji prekriti s krastami. V tem asu naj bo otrok hranjen z materinim izbrizganim mlekom, e nima mati izpuaja na prsni bradavici. Herpes simplex virus: dojenje je kontraindicirano, e ima mati izpuaj na dojki. V tem asu naj bo otrok hranjen z materinim izbrizganim mlekom, e izpuaj ni na njeni prsni bradavici. Aktivna tuberkuloza: tesen stik novorojenka z materjo in dojenje se odsvetujeta, dokler ni mati vsaj 2 tedna zdravljena z ustreznimi antibiotiki, otrok pa naj bo hranjen z izbrizganim materinim mlekom. Zlatenica zaradi materinega mleka Zlatenica zaradi materinega mleka je lahko razlog za zaasno prekinitev dojenja. Pojavi pri 12 % dojenih novorojenkov med 5. in 10. dnem po rojstvu zaradi sestave materinega mleka. Novorojenki so videti zdravi in uinkovito dojeni. V taknih primerih mati lahko prekine dojenje za 24-48 ur, otroka pa hrani z mleno formulo. Sorojenci lahko imajo lahko podobne teave. e je zlatenica izrazita, vrednosti bili rubina pa naraajo, napravimo diagnostini preizkus z 12-urno prekinitvijo hranjenja z materinim mlekom. e ob tem pade vrednost bilirubina v serumu za ve kot 24 mikromol/L, gre za zlatenico zaradi materinega mleka. V taknih primerih mati prekine dojenje za 24-48 ur, otroka pa hrani z mleno formulo. Vrednosti bilirubina se hitro zniajo in se po ponovnem dojenju ne zviajo obutno. Hranjenje z mlenimi formulami Novorojenka hranimo z mlenimi formulami, e mati ne more/ne eli dojiti, nima dovolj mleka in e otrok njenega mleka ne sme uivati. ele v zadnjih desetletjih so nedojeni novorojenki dobili monost boljega preivetja in razvoja z monostjo uivanja mlenih formul. Ugledne organizacije in zdruenja po svetu nadzirajo in priporoajo sestavo mlene formule kot npr. Amerika akademija za pediatrijo (AAP, iz angl. American Academy of Pediatrics), Evropsko zdruenje za pediatrino gastroenterologijo in prehrano (ESPGAN, iz angl. European Society of Pediatric Gastroenterology and Nutrition), Organizacija za prehrano in kmetijstvo (FAO, iz angl. Food and Agriculture Organization). Mlene formule poskuajo slediti sestavi enskega mleka glede vsebnosti hranil. eprav se sestava mlenih formul kontinuirano spreminja, e vedno manjkajo sestavine, prisotne v enskem mleku. Zato je zaeleno, da mlenim formulam dodajajo L-arginin (aminokislina, zastopana v vejih koliinah v bazinih beljakovinah histonih in protaminih), taurin (aminosulfonska kislina, nujna za sintezo olnih kislin), nukleotide (kljune sestavine DNA in RNA), glutamin (pogojno esencialna aminokislina), antioksidante (itijo pred oksidativno pokodbo, najbolj znani so glutation, vitamin E in C, beta-karoten in selen),
90

prebiotike (neprebavljive sestavine hrane, ki stimulirajo rast zaitnih revesnih bakterij) in probiotike (ivi organizmi, ki izboljajo revesno floro). Obstajajo mlene formule za donoene (zaetne in nadaljevalne) in nedonoene novorojenke ter hipoalergogene mlene formule (proteinski hidrolizati). Na trgu so pripravki v obliki prahu, in taki, ki so primerni za takojnje hranjenje brez razredevanja ali topljenja. Mlene formule se razlikujejo tudi po osnovni sestavini, npr. standardne na osnovi kravjega mleka, na osnovi kravjega mleka brez laktoze, na osnovi sojinega mleka, z dodanimi sojinimi vlakninami, rievo in roievo moko, koruznim krobom. eprav vsebujejo mlene formule enake kategorije hranil kot ensko mleko (beljakovine, maobe, ogljikove hidrate, vitamine in minerale), obstajajo med njimi pomembne razlike. Mlene formule ne vsebujejo bioaktivnih sestavin npr. rastnih faktorjev, hormonov, ivih celic (limfocitov T in B, makrofagov), imunoglobulinov (sekretornih IgA, IgM) ter encimov. eprav njihovo proizvodnjo stalno izboljujejo, pa e ne morejo kemino uinkovito posnemati ali nadomestiti enskega mleka. Maobe v enskem mleku so sestavljene bistveno drugae kot tiste v ivalskem mleku, ki se v revesju otroka praviloma slabe vsrkavajo. Maobe v enskem mleku se spreminjajo v asu enega podoja in tudi tekom dneva ter ob spremembah v materini prehrani. V mlenih formulah je bistveno manj holesterola, maobe so v glavnem dolgoverini trigliceridi rastlinskega izvora iz soje ali kokosovega olja, ogljikovi hidrati najvekrat v obliki laktoze, beljakovine so preteno iz sirotke in delno kazeina v razmerju 60 : 40. Koncentracija hranil v mlenih formulah je na splono vija kot v enskem mleku, saj je predvideno slabe vsrkavanje. Pri pripravi obroka mlene formule v prahu je potrebno natanno odmeriti predpisano koliino prahu, da obrok ni preve koncentriran ali preve razreden. PARENTERALNA PREHRANA Parenteralna prehrana zagotovi novorojenku (veinoma nedonoenku) kalorije in amino kisline, nujne za rast in razvoj, dokler ni sposoben enteralnega hranjenja. Sestava raztopine za parenteralno prehrano temelji na sestavi prehrane, ki jo uivajo normalno hranjeni novorojenki. Vsebuje ogljikove hidrate, maobe, amino kisline, vitamine, minerale in elemente v sledovih v sestavi, ki je prilagojena otrokovi zrelosti. Indikacije za parenteralno prehrano so: Novorojenki, ki ob rojstvu tehtajo 1000 g in manj. Nedonoenki s porodno teo med 1001g in 1500 g, ki pa e lahko prejemajo poleg parenteralne tudi enteralno prehrano. Novorojenki s porodno teo med 1501 in 1800 g, pri katerih ni mono zadostno enteralno hranjenje najmanj 4 dni. Novorojenki s porodno teo nad 1800 g, pri katerih ni mono zadostno enteralno hranjenje najmanj 5 dni.
91

Parenteralne raztopine se dajejo v obliki infuzije v periferno ali centralno veno. Po priporoilih AAP naj bo osmolarnost infundirane raztopine 300-900 mOsm/L, kar je laje izvedljivo z dajanjem v centralno veno. Pri zdravljenju razlinih bolezni otrok in mladostnikov je zaradi zavrte rasti in razvoja, podhranjenosti ter specifinih pomanjkaj izredno pomembno zdravljenje tudi s prehrano nutritivno terapijo. Nutritivna terapija zagotavlja optimalen vnos hranilnih snovi in preprei ter zdravi specifina prehranska pomanjkanja. Pri nekaterih vrojenih motnjah presnove boleznih je potrebna takojnja uvedba hranjenja z dietnim pripravkom, ki ne vsebuje kodljive snovi.

92

BOLEZNI PREBAVIL IN JETER Gastroenterologija je veda o bolezni prebavil, hepatologija o bolezni jeter. Prehrana poleg genetskih dejavnikov pomembno vpliva na otrokovo rast in razvoj. Podhranjenost vodi v zastoj rasti, vpliva tudi na otrokov psihini razvoj (apatija, depresija, upoasnjen razvoj, drubena osama). e traja podhranjenost dalj asa, lahko dovede do trajnih negativnih posledic v psihomotornem razvoju. Znaki, nepravilnosti in bolezni prebavil Trebuni kri (kolike) Beseda kolike pomeni, da otroci jokajo zaradi bolein v revesju (iz grine kolikos debelo revo). Kolike so krevita boleina v trebuhu, ki jo povzroajo kri gladkega miija. Dojenek neutolaljivo joka tiri do pet minut, vsaj tri ure na dan, vsaj tri dni tedensko in vsaj tri tedne. Jok se obiajno pojavi pozno popoldan in zveer. Otrok, ki se ne more pomiriti, postane rde v obraz in zaradi boleine vlee koleni k sebi. Pogosti so tudi vetrovi in teavno odvajanje blata. Pojavljajo se pri priblino 20 % dojenkov od druge tedna pa do tretjega meseca starosti. Otrok je obiajno zdrav, ima dober apetit, videti je popolnoma v redu, kadar ne joe. eprav kolike pri dojenkih niso kodljive, pa so lahko zelo stresne za dojenka in njegove stare. Ker se lahko kolike pojavljajo tudi pri drugih obolenjih, moramo otroka skrbno pregledati, da ne spregledamo vnetja srednjega uesa, vkleene kile, okube seil, analne fisure in intususcepcije. Polivanje Polivanje iz elodca pomeni, da po pitju teejo otroku iz ust veje ali manje koliine mleka. Priblino polovica vseh dojenkov obasno poliva hrano, vendar je le redko razlog bolezen. Bruhanje/bljuvanje Bruhanje ali bljuvanje je sunkovito izloanje vsebine elodca skozi usta. Lahko je prisotno pri zdravem otroku, ali pa je znak razlinih bolezni. Skoraj vsaka akutna otroka bolezen se lahko kae z bljuvanjem.

Dolgotrajno bljuvanje (perzistentno bljuvanje) povzroajo razlini vzroki (tab. 7).

93

Tabela 7. Dolgotrajno bljuvanje pri otroku. Vzrok Kirurki Bolezen Stenoza pilorusa Pomembneje opazke Bruhanje v loku, brez primesi ola, od drugega tedna do petega meseca, najpogosteje v estem tednu starosti, 4-krat pogosteje pri dekih. Diagnoza: UZ pregled: hipertrofija pilorusa. Zdravljenje: kirurko, nadomeanje tekoin in elektrolitov. Regurgitacija (nepravo bljuvanje). Primes ola v izbruhanini Napet trebuh, odsotni peristaltini zvoki. .

Okuba

Presnovni (metabolni) Nevroloki

Respiratorni Kardioloki Jetrni Zdravila Razlini

Gastroezofagealni refluks (GER) Neprehodno tanko revo: duodenalna atrezija, malrotacija z volvulusom, strangulirana ingvinalna kila, mekonijski ileus zaradi cistine fibroze. Gastroenteritis Okuba seil Meningitis Otitis Zastrupitev s hrano Vrojene nepravilnosti Diabetes Povian intrakranialni pritisk Cerebralno draenje Izrazit kaelj Srna napaka Hepatitis Kemoterapija, opijati Prenahranjenost Nepravilna tehnika hranjenja Moteno dihanje

Vasih je znak lane okube Redkeje v otrotvu

Okube (pertusis, parapertusis) Astma

Obiajno lano bljuvanje

94

Gastroezofagealni refluks (GER) Pomeni uhajanje elodne vsebine v poiralnik zaradi nezrelosti spodnjega miine zapiralke v poiralniku. Je fizioloki in pogost v prvih mesecih ivljenja, zaradi hranjenja z tekoim mlekom in horizontalnega poloaja otrok. Glavni znak je ponavljajoa se regurgitacija ali bljuvanje. Pri 10 % otrok z GER se lahko razvije ezofagitis, ki se kae kot razdraljivost, boleine po hranjenju, krvava izbruhanina, slabokrvnost zaradi pomanjkanja eleza, pljunica, kaelj, kronino pljuno obolenje, neuspevanje. Diagnozo postavimo na osnovi klininih znakov, potrdimo pa z 24-urnim merjenjem ezofagealnega pH, kontrastno Rtg preiskavo, endoskopijo, nuklearno preiskavo. GER ponavadi spontano izzveni v prvih 18 mesecih, do tedaj pomaga spanje z dvignjenim zgornjim delom telesa za 30o, v tejih primerih pa zgostitev hrane in zdravila( alginate in antacidi). Kirurko zdravljenje je izjemno redko. Driska Pomeni izloanje velike koliine redkega, vodenega blata, v katerem sta lahko tudi kri in sluz. Najpogosteji razlog za drisko je vnetje elodno-revesne sluznice, pogosto je pridrueno bljuvanje. Pomisliti pa moramo tudi na intususcepcijo, ki se pojavi obiajno pri starosti 6 do 9 mesecev Zaprtje (obstipacija) Pomeni neredno odvajanje blata ali odvajanja trdega blata. e je pojav izrazit, lahko negativno vpliva na otrokovo poutje. Pri milejih oblikah zaprtja je otrok obiajno bolj razdraljiv. Pri obstipaciji je kri vedno na povrini blata in svea. e je kri primeana v blatu, je lahko posledica krvavitve iz zgornjih prebavil. Otroka z zaprtjem skrbno pregledamo in pridobimo anamnestine podatke od starev. Pri analnih fisurah je lahko blato krvavo, defekacija je bolea, zato otrok zadruje blato. Pri zaprtju zagotovimo otrokom primerni dnevni tekoinski vnos, odvajal rutinsko ne dajemo. Relativno varno ozmotsko odvajalo je laktuloza. Zaprtje je pogosto posledica: Premajhnega vnosa tekoine. Neustreznega dojenja, hranjenja z mleno formulo ali kravjim mlekom. Druinske nagnjenosti za leno ali vzdraljivo revo. Endokrine motnje: hipotiroza. Bolezni prebavil: Hirschsprungova bolezen.

95

Hirschsprungova bolezen Je posledica prirojenega neoivenega predela v rektalnem delu prebavil, kar dokaemo z biopsijo. Incidenca je 1 : 4500 ivorojenih. Veinoma se pokaejo znaki v prvem mesecu ivljenja, odvisno od velikosti neoivenega dela revesa. Novorojenek odvaja mekonij ele po 48 urah, trebuh je napet, rektum prazen. Intususcepcija Je ivljenjsko ogroujoe stanje, kjer se en del revesa vklei v drugega, najpogosteje tik nad ileocekalno valvulo (ileum v cekum). Najpogosteje nastane med estim in devetim mesecem starosti (poveane Peyer-jeve ploe zaradi predhodnih virusnih okub). Otrok ima bolee kolike, bljuva, malinasto elatinasto blato in klobasasto rezistenco v desnem zgornjem trebunem kvadrantu. Znaki revesne zapore in oka se razvijejo v 24 48 urah. Diagnoza je potrjena s kontrastnim Rtg slikanjem (barij, gastrografin). e zdravljenje z emetikom ni uspeno (indicirano je le v prvih 24 urah), je potrebno kirurko zdravljenje. Vnetje slepia (akutni apendicitis) Je pomemben vzrok nenadne trebune (akutne abdominalne) boleine, ki se pojavi zaradi zapore apendiksa (najpogosteje zaradi fekolita) ali vnetnega bohotenja limfatinega tkiva. Pogosteje prizadene odrasle, ker je pri otrocih lumen slepia pri otrocih iri in se bolje prazni kot pri odraslih. Pri vnetju slepia se pojavi mona boleina naraajoe intenzivnosti najprej okoli popka, nato se preseli v desni spodnji kvadrant (desna iliakalna kotanja). Pri gibanju je boleina neznosna (draenje peritoneja). Otroci, mlaji od 5 let ne morejo natanno opredeliti mesta boleine, slaba opredelitev pa je lahko tudi posledica retrocekalno ali pelvino leeega slepia. Otrok z vnetim slepiem odklanja hrano, mu je slabo, bljuva, je zaprt, ima zmerno poviano telesno temperaturo, pospeeno srno akcijo, znake izsuitve in je obutljiv na dotik v desnem spodnjem trebunem kvadrantu (desni iliakalni kotanji). Diagnoza je obiajno klinina, zdravljenje kirurko. Pri nejasnih primerih je potrebno izkljuiti druge vzroke, ki so prikazani v tabeli 8. Potrebno je doloiti krvne vnetne parametre, opraviti pregled urina, Rtg pregled prsnega koa (pljunica lahko daje podobne znake) in ultrazvoni pregled trebuha. Tabela 8. Diferencialna diagnoza akutne abdominalne boleine Kirurko obolenje Apendicitis Intususcepcija Volvulus Mekelov divertikel Vkleena kila Torzija ovarija Nekirurko obolenje Mezenterini adenitis Gastroenteritis Obstipacija Uroinfekt Lobarna pljunica (v spodnjem delu) Diabetina ketoacidoza Henoch-Schnleinova purpura Kriza pri anemiji srpastih celic
96

Mezenterini adenitis Je nespecifino vnetje mezenterinih bezgavk, kar povzroa draenje peritoneja, zato je trebuna boleina podobna kot pri vnetju slepia. Celiakalna bolezen Je posledica pomankljivega vsrkavanja (malabsorpcije) hranil v proksimalnem delu tankega revesa. Povzroa jo gluten, ki okvari mukozo do te mere, da pride do upada (atrofije) revesnih resic in posledino izgube absorpcijske povrine. Incidenca se giblje od 1: 250 4000 ivorojenih. Znaki se izrazijo, ko prine otrok hrano, ki vsebuje gluten. Zaradi malabsorpcije maob se najprej pojavi steatoreja (obilne, eksplozivne defekacije svetlega blata), otrok se slabo redi, ima povean trebuh, drobna stegna, je premajhen in razdraljiv z nepovezanimi kretnjami (ataksija) ter slabokrven (pomanjkanje eleza in folatov). Bolezen diagnosticiramo z dokazom specifinih IgA antigliadinskih protiteles (uporabno za presejanje), dokonno potrdimo z dokazom sploene mukoze (jejunalna biopsija) in klininim izboljanjem po prehrani brez glutena. Doivljenjska stroga brezglutenska dieta iti bolnike pred razvojem malignomov tankega revesa (limfom) ter avtoimunih bolezni. Laktozna intoleranca Je posledica pomanjkljivega delovanja laktaze, ki razgrajuje mleni sladkor laktozo. Velikokrat je laktozna intoleranca prehodna (po gastroenteritisih), redkeje prirojena. Kopienje sladkorja v tankem revesu povzroa vodene driske, revesne bakterije pa izloajo organske kisline, ki zniajo pH blata in povzroajo kone odrtine (ekskoriacije) perianalnega predela. Bolezen diagnosticiramo z dokazom laktoze v blatu (Clinitest metoda), zdravimo pa z dieto brez laktoze.

Kronina vnetna revesna bolezen Sodi med resne kronine bolezni v otrotvu in adolescenci. Delimo jo v dve skupini: Ulcerozni kolitis. Je vnetje sluznice in podsluznice v irokem revesu, prizadene celotno debelo revo, vmesnih neprizadetih delov ni. Chronovo bolezen. Je vnetje kateregakoli dela prebavil, prizadene vse sloje revesne stene, vneti in zdravi segmenti se izmenjujejo. Za razliko od odraslih pride pri otrocih z aktivno kronino vnetno revesno boleznijo do zaostanka v rasti, razvoju in spolnem dozorevanju. Specifina prehranska pomanjkanja se izraajo kot anemija, hipoalbuminemija, pomanjkanje vitaminov. Pri zdravljenju bolnikov s kronino vnetno revesno boleznijo je pomembno zdravljenje s prehrano (nutritivna terapija) in kortikosteroidi (im kraji as)

97

Eozinofilne bolezni prebavil Eozinofilni granulociti so v manjem tevilu navzoi v sluznici zdravih prebavil razen v poiralniku. Primarne eozinofilne bolezni prebavil so vnetne bolezni, pri katerih v tkivih prebavil prevladuje infiltracija z eozinofilnimi granulociti in ni drugih jasnih vzrokov za eozinofilijo (npr. okube s paraziti, malignom, kronine vnetne revesne bolezni). Velikokrat so posledica alergijskih dogajanj, najvekrat prehranske alergije. Njihova pogostnost naraa. Glede na mesto eozinofilne infiltracije loimo: Eozinofilni ezofagitis. Je pogosteji pri mokih. Pri mlajih otrocih so znaki podobni tistim pri GER-u, pri starejih prednjaita otekoeno poiranje (disfagija) in zatikanje hrane. Diagnozo postavimo z endoskopijo, kjer so vidne poudarjene vzdolne gube poiralnika in potrdimo s pregledom bioptinega vzorca, ki mora vsebovati vsaj 15 entraepitelnih eozinofilnih granulocitov na mikroskopsko polje velike poveave. Najpogosteji zaplet je pojav poiralnine stenoze. V zaetku zdravljenja uporabimo inhibitorje protonske rpalke in dieto z izogibanjem vronim alergenom ali iro eliminacijsko dieto. Pri otrocih je na mestu zdravljenje z elementarnimi formulami. Pri znakih zaradi stenoze poiralnika (huda disfagija, dehidracija, hujanje). Je na mestu zdravljenje s sistemskimi kortikosteroidi (1-2 mg/kg telesne mase), ki jih imprej nadomestimo z aplikacijo kortikosteroidov za zdravljenje astme z razprilcem, le da odmerek bolniki ne vdihnejo ampak pogoltnejo. Balonska dilatacija poiralnika je skrajni terapevtski ukrep, e se kljub zdravljenju razvije stenoza poiralnika). Eozinofilni gastritis, enteritis ali gastroenteritis. Primarni ali idiopatski eozinofilni gastroenteritis je povezan z atopijo in drugimi alerginimi reakcijami, zato ga imenujem alergijski gastroenteritis. Zdravljenje je podobno kot pri eozinofilnem ezofagitisu. Eozinofilni kolitis. Pri dojenkih, povpreno starih dva meseca in neprizadetih, je vodilni znak krvava driska, pri starejih otrocih tudi boleine v trebuhu, hujanje in nejenost. Najvekrat je prizadeta danka. V bioptinih odvzemkih revesne sluznice najdemo fokalne skupke eozinofilnih granulocitov, v blatu pa poveano tevilo eozinofilcev. Zdravljenje dojenkov temelji na odstranitvi najpogostejih alergenov iz prehrane otroka ali dojee matere, starejih podobno kot pri zdravljenju eozinofilnega ezofagitisa in gastroenteritisa.

98

Bolezni jeter Bolezni jeter so v otrotvu redke, obiajno se kaejo kot zlatenica ali poveana jetra. Kljub temu je potrebno jetrne bolezni pri otroku zgodaj prepoznati in jih pravilno opredeliti, da lahko prine zgodnje zdravljenje v specializirani zdravstveni ustanovi. Zlatenica Zlatenica (ikterus) je rumeno obarvanje koe in vidnih sluznic zaradi povianega bilirubina v krvnem obtoku. Bilirubin je lahko konjugiran ali nekonjugiran, odvisno od vzroka. Mileja oblika zlatenice se kae kot rumenkasto obarvanje belonic e preden je vidna obarvanost koe. Zlatenica pri novorojenku (neonatalna zlatenica) Najpogosteje je zlatenica prisotna pri novorojenku, kot obiajna, nenevarna fizioloka ali bolezenska). Glej poglavje Zdrav in bolan novorojenek. Zlatenica pri starejem otroku Pri starejih otrocih je zlatenica pogosto znak hepatitisa. Cepivo za prepreevanje okube s hepatitisom A in B obstaja. Hepatitis A (infekcijski hepatitis) je najpogosteji vzrok zlatenice po neonatalnem obdobju. Otrok se obiajno okui preko neposrednega stika ali z okueno hrano in vodo. Inkubacija traja en mesec, kasneje postane otrok febrilen, utrujen, neje, uti slabost in boleino v epigastrinem predelu. Zlatenica je posledica zapore olnih vodov (zaradi oteklih hepatocitov) in okvare hepatocitov. V urinu se povea vsebnost urobilinogena, ki nastane v revesju iz bilirubina in se ponovno reabsorbira v jetra, ki ga pa zaradi okvarjenih hepatocitov ne morejo izloiti v ol. Urin postane temen, blato pa svetlo. V krvi se poveajo vrednosti encimov alkalne fosfataza, 5'-nukleotidaze in gama-glutamil transpeptidaze (zaradi zapore olnih vodov) ter alanin aminotransferaze AST in laktat dehidrogenaze (zaradi okvare hepatocitov). Bolezen traja ve tednov, ozdravitev je obiajno popolna. Hepatitis B (serumski hepatitis), C in D se prenaajo preko neposrednega stika ter z okueno krvo in injekcijskimi iglami. Inkubacija traja od dva do est mesecev, bolezen sam pa dalj kot pri okubi s hepatitisom A. Tudi znaki bolezni so podobni kot pri okubi s hepatitisom A, le da je lahko pridruen koni izpuaj. Plod in novorojenek se okuita preko materine krvi, zato je obvezna takojnja pasivna zaita in uvedba aktivnega cepljenja novorojenkov mater, okuenih s hepatitisom B (glej poglavje Zdrav in bolan novorojenek). Hepatitis C poteka v blaji obliki kot hepatitis A in B, lahko pa vodi v kronini hepatitis incirozo ter hepatocelularni karcinom. Hepatitis D povzroa RNK virus, ki pa potrebuje za razmnoevanje prisotnost hepatitis B virusa (ki je DNK virus).
99

Hepatitis E se prenaa preko okuene vode. Pri odraslih povzroa boleine v sklepih, pri nosenicah splav. Hepatitis povzroa tudi virus Epsten-Barr. Okodbe jeter povzroajo nekatera zdravila (halotan), previsoka doza paracetamola in elezovega preparata. Obasna zlatenica zdruena z bledico je znak hemolitine epizode. (sferocitoza). Hepatina encefalopatija Akutna ali kronina jetrna okvara lahko moti zavest zaradi kopianja amonijaka, gamaaminobutirine kisline in drugih kodljivih snovi, ki lahko prehajajo krvno-mogansko bariero. Zdravljenje: aplikacija manitola ali deksametazona, da se povia intrakranialni pritisk, zdravljenje jetrne bolezni, priprava pacienta za morebitno transplantacijo jeter, opustitev zdravljenja s sedativi, diuretiki, antiemetiki, dajanje neomicina in laktuloze, prepreevanje hipoglikemije, nadomeanje elektrolitov in v vzdrevanje acidobaznega ravnoteja, aplikacija vitamina K (za prepreevanje motenj v strjevanju krvi) in svee zamrznjene plazme, zdravljenje morebitne sepse. Reyev sindrom Je akutna encefalopatija z maobnim spremembami v manjih jetrih ilah. Sproi jo lahko okuba z virusom gripe, noric ali druge okube dihal in prebavil, zlasti e so zdravljene z aspirinom. Znaki so naslednji: bljuvanje, motena zavest, poveana jetra, hiperamoniemija (serumski amoniak >100 mikromol/L), poviane transaminaze (AST >100 IU/L), podaljan protrombinski as (> 4 sekunde), hipoglikemija. Zdravljenje je podobno kot pri jetrni okvari. Smrtnost je e vedno visoka. Poveana jetra (hepatomegalija) redko nastopajo kot samostojni bolezenski znak. Obiajno je hepatomegalija prisotna pri biliarni atreziji, infekcijskih hepatitisih, popuanju srca, napredovanju jetrne bolezni in nekaterih krvnih obolenjih.

100

Holestaza Zastoj ola je posledica razlinih bolezni (sepsa, koagulopatija, galaktozemija, heonatalni hepatitis, specifini sindromi). O holestazi obiajno govorimo, e je serumski konjugiran bilirubin viji od 25 mikromol/L. Tretjina otrok s holestazo ima biliarno atrezijo (napredujoa vezivna zapora intra in ekstrahepatalnih olnih vodov). Otrok odvaja temen urin in svetlo blato, je zlatenien. Pri novorojenku se lahko izrazi kot hemoragina bolezen. Zdravljenje je operativno in omogoa, da se vzpostavi odvajanje ola.

101

ALERGOLOGIJA IN IMUNOST Alergija je asovno, kvalitativno in kvantitativno spremenjena odzivnost organizma na telesu tujevrstne snovi, zlasti beljakovine. Alergen je snov, ki povzroa alergijsko reakcijo pri ponovnem stiku z organizmom. Nagnjenost k alergijam se deduje kot atopija, alergija se ne razvije pri vseh otrocih, ki so podedovali nagnjenje k atopinim obolenjem Imunost pomeni specifino obrambno reakcijo. Celice imunskega sistema imajo sposobnost loevanja med telesu lastnimi in telesu tujimi snovmi (antigeni). Proti antigenom tvorijo specifine beljakovine (protitelesa) in/ali specifine celice, ki s tujki reagirajo in jih poskujo odstraniti. Protitelesa so beljakovine, ki jih tvorijo plazmatke kot odgovor na antigen, vendar ne proti celotnemu antigenu. Protitelesa tvorijo samo proti posameznim delom antigena, ki jih imenujemo epitopi. Protitelesa so plazemske beljakovine (imunoglobulini, Ig): IgA, IgD, IgE, IgG in IgM. Najpomembneje celice imunskega sistema so limfociti B in limfociti T. Aktivirani limfociti B se preoblikujejo v plazmatke, ki izdelujejo protitelesa in so nosilci humoralne imunosti ali pa se preoblikujejo v spominske celice B. Limfociti T tvorijo snovi, ki uniijo antigene in so nosilci celine imunosti (celice T ubijalke, celice T pomagalke, spominski limfociti T). Obrambo telesa nadzirajo tevilni citokini, ki jih tvorijo celice imunskega sistema. Alergeni so obiajno beljakovine, ki jih telo obravnava kot tujke. Ker na imunski sistem telo brani pred tujimi snovmi, se tudi nanje odzove kot na tujek. e se imunski sistem otroka nenormalno odziva na neko snov, ki za veino ljudi ni kodljiva, ima otrok alergijo na to snov, reakciji organizma pa pravimo alergijska (preobutljivostna) reakcija. Imunski sistem se proti alergenom brani s tvorbo protiteles razreda IgE. Znailna, s protitelesi IgE posredovana prerobutljivostna reakcija se pojavi znotraj 20 minut (takojnja preobutljivostna reakcija) ali pa v razdobju od 3 6 ur po stiku z alergenom. Ob stiku z alergenom lahko pride do burne reakcije, v kateri se sproajo tevilne snovi, ki draijo razlina tkiva in lahko povzroajo razline bolezenske znake. Ena od taknih snovi je histamin, ki med drugim zouje dihalne poti in tako pri otrocih z astmo povzroa znailno piskanje. V zgodnjem otrotvu prevladuje alergijske reakcije na hrano, ki se kaejo s konimi znaki (srbenje, koprivnica, atopijski ekcem, angioedem) ali z znaki dihal (astma/sopenje, stridor, zahripanost, seneni nahod) in prebavil (slabost, bruhanje, driska). Priblino 85 % triletnikov preraste alergijo na beljakovine kravjega mleka, alergija na lenike ostane vse ivljenje. Otroci, ki so preobutljivi na en alergen, lahko razvijejo alergijsko reakcijo na alergen, s katerim so prvi v stiku (navzkrina reakcija na alergen). Kasneje postanejo vse pomembneji vzrok alergijske reakcije inhalacijski alergeni. Nekatere alergije lahko povzroajo teave vse leto (hine price, dlaka mak in psov, lahko tudi konj in drugih ivali). Druge alergije se pojavljajo sezonsko, ker so alergeni prisotni samo obasno (pelodi dreves (spomladi), trav (sredi poletja), razlinih plevelov (konec poletja), spore gliv (pozno poleti in jeseni)).
102

Mone so tudi alergijske reakcije na cepiva, vendar so v veini primerov prehodne in omejene na mesto vbrizganja, ivljenjsko ogroujoe pa zelo redke. Ob akutni alergijski reakciji je v nejasnih primerih smiselno shraniti vzorec krvi 2 do 6 ur po reakciji za doloitev triptaze. Triptaza je encim, ki je le v mastocitih in se v krvi pojavi le med anafilaksijo. Alergijski znaki, ki otroka ogroajo, trajajo dalj asa ali se pogosto ponavljajo, so indikacija za alergoloko testiranje. Obiajno se opravi: Kono testiranje (pozitiven rezultat ima vejo vrednost pri pozitivnih anamnestinih podatkih, sicer le 50-60-odstotna zanesljivost). Serumska doloitev IgE, specifinih za prehranske alergene ali posamezne sestavine cepiva (pozitiven rezultat ima veja zanesljivost pri pozitivnih anamnestinih podatkih). Lahko se opravi tudi pri otrocih s alergijskimi konimi znaki npr. atopijskega dermatitis in ki jemljejo steroide ali antihistaminike. Testiranje na prehranske alergene (otroka izpostavimo prehranskemu alergenu). Zaradi monosti nezaelenih uinkov in resnejih zapletov se testiranje izvaja v bolninici. Spodnje starostne meje za testiranje ni, tudi intenzivnost monih zapletov pri testiranju ni odvisna od intenzivnosti alergine reakcije. Znailna alergijska reakcija pri otrocih se najpogosteje pokae kot: alergija na hrano (6-8 %), astma (6 %), alergijski nahod in vnetje oesne veznice (kihanje, srbe nos, izcedek iz nosu, pordela oesna veznica, srbee oi), atopijski ekcem (v 60 % zaradi alergije na hrano), anafilaktina reakcija. Anafilaktina reakcija Je posledica sistemskega delovanja mediatorjev vnetja (iz senzibiliziranih mastocitov in bazofilcev), kar povzroi vejo propustnost kapilar, sluznini edem in konstrikcijo gladkih miic. IgE mediatorji sproijo alergijsko anafilaksijo. O nealergijski anfilaksiji govorimo, e delovanje mediatorjev IgE ni prisotno ali ni pojasnjeno. Teja anafilaktina reakcija se najpogosteje kae z respiratornimi (kaelj, stridor, zahripanost, oteklina obraza, sopenje) in/ali kardiovaskularnimi simptomi (omotica, bledica, tahikardija, hipotenzija, ok). Anafilaktine reakcije pri otrocih naraajo, najvekrat jih sproijo alergeni v hrani, zdravila in ebelji/osji pik, vasih tudi cepljenje. Pri teji anafilaktini reakciji otroku takoj apliciramo adrnalin intramuskularno, nato antihistaminik in kortikosteroid intravenozno.

103

Za zdravljenje alergij se uporabljajo postopki: 1. Farmakoloka terapija. Uporablja se predvsem za zdravljenje astme in atopijskega ekcema. Dajemo antihistaminik per os ali intravensko, ob teji sistemski anafilaktini reakciji pa zanemo z adrenalinom intramuskularno, nato apliciramo antihistaminik in kortikosteroid intravenozno ter infuzijo fizioloke raztopine. Poskrbimo za dihalno pot, v primeru hipoksemije dodamo kisik v vdihani zrak. V primeru bronhialne obstrukcije dodajamo inhalacije beta antagonista ter po potrebi aminofilina intravenozno. Pri tejih sistemskih alergijskih reakcijah je potrebno otroka napotiti v bolninico. 2. Specifina imunoterapija. Je vzrono zdravljenje podobno cepljenju, izvajajo jo strokovnjaki v alergolokih ambulantah. S podkonimi injekcijami ali sluznino sublingualno aplikacijo (za pelode) vnaajo alergen v telo in tako zmanjajo imunsko in klinino odzivnost ob stiku z alergenom. Zdravljenje zanejo z majhnimi odmerki, ki jih nato v dnevnih ali tedenskih intervalih poveujejo do vzdrevalnega odmerka. Vzdrevalni odmerki vsebujejo vejo koliino alergena, kot ji je bolnik normalno izpostavljen. Izvaja se 3-5 let. Njen uinek spremljamo s klininimi parametri. Indicirana je za zdravljenje bolnikov z alergijskim rinokonjuktivitisom, ki imajo, kljub rednemu jemanju terapije in izogibanju alergenu, e vedno teave, ob pridrueni blagi astmi, ob teji anafilaktini reakciji po piku uelke, izjemoma pri posebnih skupinah bolnikov tudi pri blaji sistemski reakciji. Prepreevanje alergijskih reakcij temelji na izogibanju dokazanemu alergenu.

104

OKUBE IN BOLEZNI POMANJKLJIVE IMUNSKE ODPORNOSTI eprav se je pogostnost nalezljivih bolezni otrok zaradi cepljenja, boljih ivljenjskih pogojev in veje ozaveenosti ljudi mono zmanjala, so okube e vedno eden od vodilnih vzrokov obolevanja otrok. Virusne okube Izpuaj (eksantem, exantheo gr. vzcvetem, osipam se) je pri nekaterih virusnih okubah vodilni klinini znak (Tab. 9). Tabela 9. Otroke virusne bolezni s podobnim izpuajem Patogen Paramiksovirus Togavirus Parvovirus B19 Humani herpes virus 6

Opice Rdeke Eksantema infectiosum Roseola infantum

Peta bolezen esta bolezen

Opice (Morbilli) So skoraj izkoreninjene zaradi obveznega cepljenja, vendar se ponovno pojavljajo. Razlog je neodgovorno opuanje cepljenja zaradi zmotnega preprianja nekaterih starev, da se opice ne morejo ve pojaviti. Inkubacija je 10 dni. Prvi znak bolezni so: poviana telesna temperatura, kaelj, nahod, konjunktivitis, Koplikove pege na bukalni sluznici. Po 3 - 4 dnevih se pojavi na meji z lasiem ivorde makulopapulozni izpuaj, kasneje zajame celo telo. V nadalnjem poteku bolezni se izpuaj zliva in postane raskav, v drugem tednu bolezni se lahko koa olui. Zapleti bolezni so lahko: vroinski kri, vnetje srednjega uesa, traheobronhitis in pljunica (virusna ali zaradi bakterijske superinfekcije), encefalitis. Diagnozo potrdimo 3 dni po pojavu izpuaja z dokazom specifinega serumskega IgM. Zdravljenje je simptomatsko, pri dodatni bakterijski okubi pa s primernim antibiotikom. Rdeke (Rubella) Je blaga bolezen, pri nas skoraj izkoreninjena zaradi obveznega cepljenja. Rdeke lahko okvarijo plod, e jih preboleva nosenica. Peta otroka nalezljiva bolezen (Erythema infectiosum) Potek pete otroke nalezljive bolezni je blag. Peta otroka nalezljiva bolezen je virusna okuba, inkubacija je od 7 do 14 dni. Bolezen se kae z znailnim ivordeim izpuajem, rahlo poviano telesno temperaturo, vasih tudi z vnetjem sklepov. Bolezen se prenaa kapljino s kaljanjem in kihanjem. Najpogosteja je spomladi. Veinoma je blaga, pri slabokrvnih otrocih pa ima lahko huje posledice, ker prehodno zavira nastajanje rdeih krvnik v kostnem mozgu. Pri nekaterih otrocih se bolezenski znaki sploh ne razvijejo , zdravljenje ni potrebno. Po preboleli okubi ostane proti bolezni trajna imunost.praskanje!
105

esta otroka nalezljiva bolezen ( Eksantema subitum) Bolezen povzroa humani herpes virus 6 (HHV-6). Bolezen poteka z znaki lajega relnega vnetja. Otrok je tri dni visoko febrilen, potem poviana temperatura naglo pade, po telesu pa se pojavi izpuaj (roseola infantum). Inkubacija je od 7 do 17 dni. Zdravljenje je simptomatsko. Okube s herpes virusi Virus herpesa simpleksa je rod virusov iz druine herpes virusov, ki zajema dve vrsti: virus herpesa simpleksa tip 1 (HHV-1) in virus herpesa simpleksa tip 2 (HHV-2). Obe vrsti povzroata okubo koe, sluznic, oi, moganov in moganskih ovojnic. HHV se prenaa s telesnimi tekoinami. Nahaja se v tekoini mehurkov, slini (zato se prenaa tudi s poljubljanjem), semenski tekoini in noninem izloku (prenos tudi s spolnimi odnosi). Pogosta je okuba z HHV-1 e v otrotvu, zlasti z matere na otroka. Izbruh mehurjastih izpuajev je obiajno najhuji po primarni okubi, saj telo takrat e nima izgrajenih protiteles. Ob prvem izbruhu bolezni obstaja tudi minimalna monost nastanka aseptinega meningitisa. Pri zaetni okubi se v 7 dneh po okubi na koi ali sluznici pojavi skupina drobnih mehurkov. Ti kmalu poijo in se v enem ali dveh dneh spremenijo v plitke razjede (erozije) in kraste. Kraste odpadejo, in e ni prilo do dodatne okube z bakterijami, ne pustijo brazgotin. Spremembe na koi pogosto spremljajo boleine in srbenje. Gingivostomatitis herpetica Je pri otrocih pogosta okuba z HHV-1. Otrok ima na ustnicah in ustni sluznici bolee plitke razjede, prekrite z rumenkastimi oblogami in rdeim robom ter neprijetni zadah. Bolniki imajo poviano temperaturo in so pogosto izsueni in potrebujejo intravensko nadomeanje tekoin. Bolezen lahko traja 14 dni. Manj pogoste okube glede na mesto so e: Labialni herpes (herpetine spremembe se pojavijo na ustnicah). Herpes nasalis (spremembe nastanejo na nosu). Herpes corneae (okuba oesne roenice; lahko privede do slepote). Herpes simpleks encefalitis (okuba mogan, potrebno je intravensko zdravljenje z aciklovirom). Okuba z virusi herpesa simpleksa je trajna, kar pomeni, da virus ostane v organizmu do smrti (v dorzalnem gangliju trigeminalnega ivca). Do ponovne aktivacije virusa in ponovnega izbruha herpetinega izpuaja pride v stanju oslabljenega imunskega sistema, na primer zaradi stresa, vroine ali pomanjkanja spanca. Mona je tudi okuba novorojenka z HHV-2 med prehodom porodne poti. Otrok lahko zboli znotraj prvega tedna ivljenja s pljunico, hepatitisom in encefalitisom. Okuba je lahko za
106

novorojenka tudi smrtonosna, saj novorojenek e nima razvitega imunskega sistema in lahko virus kljub zdravljenju povzroi pokodbe na moganih. Porod s carskim rezom je nujen, e ima porodnica herpetine izpuaje na spolovilu. Monost okube med porodom je sicer zelo majhna, e je pri porodnici virus neaktiven in nima herpetinih izpuajev na spolovilih.

Norice Norice ali vodene koze so zelo nalezljiva otroka bolezen. Povzroa jo virus noric (HHV-3 oziroma Varicella-Zoster virus, VZV). Po ozdravitvi virus ostane prisoten v telesu in lahko kasneje, pri huji oslabitvi odpornosti, izbruhne v obliki pasovca. e se okui enska med 8. in 21. tednom nosenosti, obstaja nevarnost pokodbe ploda. Virus noric je zelo kuen in se prenaa zlasti kapljino. Otrok je kuen e dva dni, preden nastopi koni izpuaj, in vse dokler niso izpuaji prekriti s krastami. Inkubacijska doba traja okoli 10-21 dni. Nato se pojavijo blaja in kratkotrajna vroina, glavobol in boleine v sklepih. V naslednjih dneh se na koi pojavijo prvi izpuaji, najprej na obrazu, lasiu in po trupu, kasneje tudi po udih. Izpuaji so rdekasti in srbei. Iz posameznega rdekastega madea nastane po nekaj urah mehurast izpuaj v velikosti ria. Izpuaji se posuijo in nastale kraste odpadejo, ne da bi povzroile brazgotine. Mehurasti izpuaji so lahko napolnjeni z gnojem, takrat lahko na prizadetih mestih ostanejo drobne brazgotinice. Redkeje se izpuaji pojavijo tudi na vidnih sluznicah. Bolezen poveini mine brez posledic in zapletov, e ne pride do dodatne okube s streptokoki ali stafilokoki. Zdravljenje noric zajema lajanje srbenja. Protivirusna terapija se uporablja zlasti pri imunsko oslabljenih bolnikih. Cepljenje proti noricam je po mnenju strokovnjakov smiselno za ogroene osebe, kot so npr. otroci z oslabljenim delovanjem imunskega sistema, pri katerih lahko poteka bolezen huje. Pasavec (Herpes zoster) Pasavec povzroa isti virus kot norice, ki vse ivljenje ostane v ivnih celicah. Ob ponovni aktivaciji virusa se razvije pasovec. Pasavec se kae z znailnimi mehurastimi spremembami na koi, ki sledijo poteku doloenega ivca. Virus se zlahka iri z neposrednim stikom s herpetinimi mehurki oziroma se prenaa z okuenimi rokami in lahko pri osebi, ki noric e ni prebolela, povzroi izbruh te bolezni. Bolezen se obiajno zane s srbenjem, zbadanjem ali pekoim obutkom na doloenem delu koe. Lahko sledijo: mehurast bole izpuaj, poviana telesna temperatura, glavobol in utrujenost. Po treh ali tirih dneh na mestu mehurkov nastanejo kraste, ki se zacelijo v desetih dneh.
107

e je prizadet ivec, ki oivuje oko, se lahko spremembe pokaejo tudi na roenici. Izpuaj pri pasovcu se znailno pojavlja na eni polovici telesa, najvekrat na prsnem kou, pa tudi na obrazu in trebuhu. Pri otrocih se ne pojavlja pogosto, pogosteji je pri tistih z oslabljenim imunskim sistemom. Enterovirusi Humani enterovirusi so: Coxackie virus A in B (lahko povzroajo meningitis, miokarditis, perikarditis, plevrodinijo - zbadanje v prsih). Ehovirusi. Poliovirus (v Sloveniji je zaradi cepljenja izjemno redek oz. skoraj izkoreninjen).

Rotavirusi Rotavirusi so najpogosteje povzroitelji nekrvave driske pri otrocih med estim in tiriindvajsetim mesecem starosti. Okube z rotavirusi se pojavljajo preko celega leta, eprav je veje tevilo obolelih obiajno v hladnih mesecih leta. Okuba se prenaa s stikom od iztrebka bolnika v usta bodoega bolnika prek rok, s katerimi smo se dotikali z iztrebki onesnaenih predmetov ali povrin. Veliko kunost je pripisati stabilnosti rotavirusa na sobni temperaturi, ker obdri napadalne lastnosti, dokler ga ne uniimo z razkuili. Inkubacija, to je obdobje od okube do pojava prvih bolezenskih znakov, je kraja od 48 ur, nikakor pa ne dalja od tirih dni. Izloanje rotavirusa prine med drugim in etrtim dnem po okubi, traja pa najmanj 6 dni v povpreju 9 dni, pri nekaterih tudi dlje. Trajanje imunosti ni znano, mona je ponovna okuba. Ponovno zbolevanje z rotavirusno okubo je lahko tudi posledica okube z drugim tipom rotavirusov, zbolevajo tudi drugi dovzetni druinski lani. Pogosto se prine bolezen z bruhanjem, ki se pojavi pred drisko ali hkrati z njo. Blato je tekoe, vasih zeleno, lahko mu je primeana sluz, izjemoma nitke krvi. Nekateri otroci imajo visoko vroino, lahko pa so prisotni tudi prehladni znaki. Kadar je bruhanje pogosto in izguba z odvajanjem tekoega blata velika, pride do izsuenosti (dehidracije in je potrebno nadzorovano nadomeanje izgubljene tekoine in elektrolitov. Monost prenosa rotavirusov prepreuje izvajanje osebne higiene, higiensko rokovanje z ivili ter vzdrevanje istoe v sanitarnih in drugih prostorih. e posebej pomembno je dosledno izvajanje higiene rok. Priporoljivo je cepljenje.

108

Virusni hepatitisi Opisani so v poglavju Bolezni prebavil in jeter. Infekcijska mononukleoza Infekcijska mononukleoza (bolezen poljubljanja) se prenaa predvsem s slino. Povzroa jo virus Epstein-Barr (EBV, HHV-4), ki prizadene limfocite B, ki so pomembne pri obrambi pred okubami. Okuba z EBV je pogosta pri mladih. Veliko okuenih nima znailnih bolezenskih znakov in sploh ne vedo, da so okubo preboleli. Obiajni znaki so: poviana telesna temperatura in znojenje, hude boleine v relu in oteeno poiranje, poveani nebnici, ki sta lahko prekriti z debelimi sivkastobelimi oblogami, poveane in za pritisk obutljive bezgavke na vratu, pod pazduhami in v dimljah, obutek napetosti v trebuhu zaradi poveane vranice, izpuaj. Znailnim bolezenskim znakom se pogosto pridruijo slab apetit, hujanje, glavobol in utrujenost. Pri nekaterih bolnikih poviana temperatura in boleine v relu izzvenijo hitro, preostali simptomi pa v manj kot mesecu dni, medtem ko pri drugih utrujenost in slabo poutje trajata dalj asa, tudi ve mesecev po preboleli okubi. Gripa (influenca) Gripo povzroajo virusi influence A, B in C. Virus influence C se ne spreminja, okuba je pogosta e v otrotvu, zato protitelesa proti virusu influence C itijo pred ponovno okubo. Gripa se v pogovoru pogosto uporablja za razlina, najpogosteje prehladna obolenja dihal. Strokovno pa uporabljamo izraz gripa ali influenca le tiste bolezni, ki jih povzroajo virusi influence. Zgolj po opisu otrokovih teav in pregledu otroka ni vedno mono postaviti tone diagnoze (razen v obdobju epidemije), potrebna je laboratorijska potrditev. Posebna znailnost virusov influence A in B je njihova sposobnost spreminjanja antigenov, posledica tega je, da se pojavljajo stalno novi podtipi virusa, proti katerim nimamo protiteles, zato se lahko znova okuimo in zbolimo. Vsakih nekaj let se pojavijo spremenjeni virusi in veina prebivalstva nima protiteles, zato zboli veliko ljudi. Tedaj govorimo o epidemiji gripe. Epidemije influence B se pojavljajo na tiri do est let, influence A pa vsake dve do tri leta. Virus influence A lahko povzroa celo pandemije, to pomeni, da ima epidemija veje razsenosti. Pandemije se pojavljajo na 10 do 40 let. Epidemije gripe se pojavljajo pri nas v zimskih mesecih, v tropskih predelih pa v deevnem obdobju.

109

Virus influence se prenaa s kunimi kapljicami, ki jih irijo bolniki s kaljem in kihanjem in pa z neposrednim stikom z bolnikom. Bolnik izloa velike koliine virusa celo do 14 dni in s tem lahko okui veliko zdravih oseb. Po preboleli okubi z virusom influence A traja zaita s protitelesi proti istemu podtipu virusa vsaj nekaj let, vendar pa, e se pojavi nov podtip virusa, ta zaita ni uinkovita. Od okube do pojava bolezni traja od enega do tri dni. Bolezenska slika pri vejih otrocih in mladostnikih je enaka kot pri odraslih, pri majhnih otrocih pa je manj znailna in bolj podobna drugim virusnim okubam dihalnih poti. Veji otroci in mladostniki zbolijo nenadno z visoko vroino, celo do 41C, mrazenjem, mrzlico, glavobolom, hudo utrujenostjo ter boleinami v miicah in kriu. Temu se pridruijo suh, drae kaelj, hripavost, boleine v relu, pekoe boleine v oeh, zamaen nos, lahko tudi bister izcedek iz nosu, nekateri otroci imajo tudi drisko. Vroina traja dva do pet dni neprekinjeno, redkeje poteka v dveh obdobjih z vmesnim padcem in ponovnim porastom. Po etrtem dnevu bolezni, ko se splono poutje izboljuje, postane bolj izrazit suh kaelj, ki lahko traja e 10 do 14 dni. Pri mlajih otrocih gripa zane nenadno z visoko temperaturo, bistrim izcedkom iz nosu, v ospredju pa so znaki prizadetosti zgornjih ali spodnjih dihalnih poti, zato poteka pri majhnih otrocih gripa povsem podobno kot druge bolezni zgornjih ali spodnjih dihal, ki jih povzroajo drugi virusi na primer: virusi parainfluence, rinovirusi, adenovirusi, nekateri enterovirusi itd. Ob visoki temperaturi se pri mlajih otrocih pogosto pojavijo vroinski kri, otroci pogosto tudi bruhajo, redkeje pa imajo blago drisko, boleine v uesih ali izpuaj po koi. Zapleti pri gripi so virusna ali bakterijska pljunica, krup in dodatne bakterijske okube. Virusna pljunica (netipina). Virus influence lahko povzroa virusno pljunico, ki se lahko pojavi tudi pri sicer zdravih otrocih, pogosteje pa prizadene zlasti kronine srne bolnike, pa tudi bolnike z drugimi kroninimi boleznimi. V tem primeru se otrokovo stanje po nekaj dneh ne izboljuje, ampak e poslaba, e naprej ima visoko temperaturo, huje kalja in tee diha. Prizadeti sta obe pljuni krili. Antibiotiki v zdravljenju niso uinkoviti, potrebno pa je podporno zdravljenje (npr. vitamini, sadje, zelenjava, veliko tekoine). Pogosto je stanje tako hudo, da je potrebno zdravljenje v bolninici. Bakterijska pljunica. Bakterijska pljunica nastane zaradi dodatne bakterijske okube ob prebolevanju gripe. Obiajno je otrok e nekaj dni brez temperature, se bolje pouti, nato pa nenadoma ponovno dobi visoko temperaturo, bolj kalja ter tee, pospeeno diha. Bakterijsko pljunico zdravimo z antibiotiki. Krup. Virus gripe lahko povzroi tudi krup, to je vnetje v podroju grla, ki pogosteje prizadene otroke med 3. mesecem in 5. letom starosti. Otrok je hripav, lajajoe kalja; e je zapora v

110

podroju grla veja, pa tudi znailno glasno, cvilee in teko diha. Pogosto pomagajo e vlane inhalacije. Zdravljenje gripe e poteka gripa brez zapletov, zadostuje poitek, obilo toplih napitkov, ob draeem kalju zdravilo za pomirjanje kaja, visoko temperaturo in boleine v miicah pa lajamo pri otrocih s paracetamolom. Aspirina otrokom, mlajim od 14 let, ob virusnih okubah ne dajemo, ker obstaja monost, da aspirin povzroi prizadetost mogan in jeter, kar se kae z motnjami zavesti (Reyev sindrom). Gripa v veini primerov izzveni sama po sebi v enem tednu in ne pua posledic. Dalje trajanje in slaba napoved poteka bolezni je v primeru zapletov. Bakterijske zaplete zdravimo z antibiotiki. Kot za tevilne druge bolezni tudi za gripo velja, da je cepljenje najbolj zanesljiv nain prepreevanja. Uinek cepiva je slabi pri mlajih otrocih, vendar pa tudi pri teh bolnikih cepivo sproi vsaj delno zaito, ne preprei sicer bolezni v celoti, preprei pa teji potek in zaplete. Zaita je kratkotrajna, le nekaj mesecev, zato je potrebno ce pljenje pred vsako sezono ponoviti.

Bakterijske okube Stafilokokne okube Stafilokoki so Gram-pozitivne bakterije. Pogost povzroitelj okub je koagulaza-pozitivna bakterija Staphyloccocus aureus, koagulaza-negativna bakterija Staphylococcus epidermidis je najpogosteji povzroitelj zapletov pri otrocih na oddelku za intenzivno zdravljenje, meticilin-rezistenten Staphylococcus aureus (MRSA) pa je najpogosteji povzroitelj bolnininih okub.

Impetigo (krastavost) Impetigo je povrinsko vnetje koe. Najpogosteje ga povzroa Staphylococcus aureus, vasih tudi streptokoki. Najpogosteje je prizadet predel okoli ustnic, nosu in ues. Na koi se pojavijo drobni mehurki z bistro ali belkasto vsebino. Ranice, ki nastanejo po razpoku teh mehurkov, so prekrite z zlatorumeno krasto. Bolezen je zelo nalezljiva, zato je potrebno takojnje zdravljenje z lokalnimi ali sistemskimi antibiotiki in prepreevanje irjenja okube, eprav so resni zapleti redki. Tur (tvor) Nastane zaradi omejene bakterijske okube koe in podkoja, ki se zane v lasnem meiku. Obiajno so povzroitelji bakterije stafilokoki.
111

Iz rdeega konega vozlia se obiajno razvije mehurek z gnojnim strenom. Vasih se zaceli sam, brez posebnega zdravljenja, v hujih primerih pa se vnetje lahko raziri na sosednje lasne meike. Najbolj pogosto je predvsem na poraenih delih obraza (neredko je krivo britje) in ob robu lasia v zatilju. Tovrstno vnetje se vekrat pojavlja tudi na bolj obremenjenih delih koe, na primer na zadnjici. eprav je vnetje lasnega meika lahko precej motee, pa na splono ni nevarno. Turi so lahko zelo bolei, zlasti na mestih, kjer je koa napeta prek kosti (nad eljustjo ali na elu).

Streptokokne okube Streptokokne okube povzroajo streptokoki, ki so Gram-pozitivne bakterije (tab 10). Bolezen povzroajo preko neposredne okube, delovanja toksina in postinfekcijskega imunskega delovanja (akutni glomerulonefritis, revmatina vroica). Beta-hemolitini streptokok skupine A (piogeni streptokok) povzroa vnetje rela, angino, celulitis, osteomielitis, njegov toksin pa erizipel in krlatinko. krlatinka (Scarlatina) Klinini znaki so: angina, boleine v relu, najprej bele obloge potem malinast jezik, petehije na trdem nebu, poviana telesna temperatura, ametu podobni izpuaji, ki se od dimelj in pazduh razirijo na celo teo, razen na predel okrog ust. Izpuaj izgine po desetih dnevih. Diagnozo postavimo na osnovi klininih znakov, potrdimo pa z dokazom piogenega streptokoka v relu in s poviano vrednostjo antistreptolizinskega 0 titra. Otroke zdravimo s penicilinskim antibiotikom v visokih dozah, pri alergijah na penicilin pa z eritromicinom. Otrok lahko za krlatinko zboli vekrat, e se do zaetka antibiotinega zdravljenja ni tvorilo dovolj protiteles, ki itijo pred ponovno okubo. Borelioza (bolezen Lyme) Boreliozo povzroa bakterija Borrelia burgdorferi, ki se prenaa s klopi. V severni Evropi je to najpogosteja bolezen, ki jo prenaajo klopi. Po vbodu se borelije naselijo v koi, vdrejo v kri in se razirijo po telesu. Borelioza poteka v treh obdobjih: 1. V nekaj dneh do estih tednih po klopovem ugrizu se pojavi na mestu ugriza (ali tudi drugje) okrogla, vedno veja rdeina koe, ki postopno zbledi (Erythema migrans). Pojavi se utrujenost, gripi podobni znaki, poviana telesna temperatura in boleine v sklepih ter motnje srnega ritma. Rdeina koe in teave, tudi e so nezdravljene, izginejo po dveh do treh tednih.

112

2. Pri 10 do 20 odstotkih obolelih, ki so v prvem obdobju nezdravljeni, se pojavi peanje spomina, motnje koncentracije, nihanje razpoloenja, paraliza obraznih ivcev in vnetje moganskih ovojnic. 3. Pri nezdravljenih se lahko mesece ali leta po ugrizu pojavijo revmatine teave posameznih sklepov, ivne motnje se poveajo, pojavi se kronino vnetje konic prstov na rokah in nogah. Otroka zdravimo z antibiotikom.

Steklina (Rabies) Steklina je redka, vendar zelo resna okuba osrednjega ivevja. e se razvijejo simptomi stekline, je bolezen obiajno smrtna. Obiajno se prenaa s slino stekle ivali, najvekrat psa. Steklino lahko prepreimo s cepivom. Okuen otrok lahko razvije simptome v desetih dneh do dveh mesecih po ugrizu, redko pa virus ostane v mirujoem stanju celo ve let. Bolezen se obiajno pokae z gripoznimi znaki, ki trajajo 2-7 dni, sledijo pa jim ohromitev obraznih miic in miic grla, huda eja, bolei kri rela, ki onemogoajo uivanje vode, in strah pred pitjem, zmedenost in razdraljivost, izguba zavesti, ohromitev okonin. Tetanus Tetanus je posledica okube rane (zlasti manje) z bakterijo Clostridium tetani. Bakterija ivi v prsti ter revesju ljudi in ivali. e okui rano, sproa toksin, ki deluje na ivevje in povzroa miine kre. Bolezenski znaki se pojavijo 5-10 dni po okubi rane kot poviana telesna temperatura, glavobol, obutek okorelosti obiajno najprej vekalnih miic, nato pa e miic okonin, vratu in hrbta. Z napredovanjem bolezni se pojavijo moni bolei miini kri. e so prizadete miice grla ali dihalne miice, lahko pride do motnje dihanja, mona je celo zaduitev. e je od zadnjega cepljenja proti tetanusu preteklo ve kot pet let, je nujna osveitev. Bakterijske revesne okube Najpogosteje so okube s salmonelami in kampilobaktrom. Tifus in paratifus Obe bolezni povzroa okuba z doloenim tipom salmonele. Tifus in paratifus se pojavljata predvsem v krajih s slabimi higienskimi razmerami, saj se prenaata z okuenim blatom preko neumitih rok. Neposreden vzrok za okubo je najvekrat kontaminacija hrane ali vode

113

Trebuni tifus, ki ga povzroa bakterija Salmonella typhi in paratifus, ki ga povzroa bakterija Salmonella paratyphi, potrdimo najprej s prisotnostjo povzroiteljev v krvi, po prvem tednu tudi v blatu in urinu. Bakterije vdrejo tudi v notranje organe (vranico in olnik). Bolezenski znaki se pojavijo 7 do 21 dni po okubi. Kaejo se z glavobolom in poviano telesno temperaturo, suhim kaljem, boleinami v trebuhu, lahko se prehodno pojavi zaprtje, ki mu sledi odvajanje tekoega blata in znailnimi rdekastimi izpuaji (rozeolami), ki se pojavijo po prsnem kou, trebuhu in hrbtu. Paratifus sicer poteka v blaji obliki kot tifus, driska pa je pogosteji znak. Antibiotino zdravljenje poteka 14 dni, tri zaporedne negativne kulture blata pomenijo ozdravljenje, vendar e ostanejo bakterije v olniku, je le ta rezervoar za naslednje infekcije. e okuba ni ustrezno zdravljena, se lahko razvijejo zapleti, na primer krvavitve iz revesa, redkeje celo predrtje revesne stene. Pri otrokovih druinskih lanih je nujen bakterioloki pregled blata. Akutni meningitis Je vnetje moganskih ovojnic, ki ga najpogosteje povzroajo bakterije (ivljenjsko ogroujo) in virusi (relativno benigen potek). Diagnozo potrdimo s pregledom moganske tekoine (likvorja) (tab. 10). Tabela 10. Izvid moganske tekoine pri otroku z meningitisom Vrsta Bakterijski Celice: t., levkociti , nevtrofilci Proteini , zmerno Glukoza Mikrobiologija Obarvanje: Gram+ Porast bakterije Porast virusa, PCR Obarvanje: Ziel-Nielsen Kultura: 6 tednov!

Virusni

, mononuklearni

ali normalni , izrazito

Tuberkulozni , mononuklearni

Opomba: poviana vrednost; zniana vrednost, PCR verino pomnoevanje s polimerazo (iz angl. Polymerase chain reaction)

Virusni meningitis (aseptini meningitis) Povzroajo ga predvsem naslednji virusi: arbovirusi (klopni meningoencefalitis), enterovirusi (ECHO in Coxackie virusi) in virus mumpsa. Obiajno je pridrueno vnetje moganov (encefalitis), zato govorimo o meningoencefalitisu.
114

Klinini znaki so: razdraljivost, zguba apetita, bljuvanje, zaspanost, napeta velika meava (pri dojenkih), otrplost tilnika in motea svetloba (pri starejih otrocih). Zdravljenje je simptomatsko in poteka v bolninici. Cepljenje je najbolji preventivni ukrep. Bakterijski meningitis V neonatalnem obdobju ga najpogosteje povzroajo Streptokoki skupine B, Escherihia coli in Listeria monocytogenes (glej poglavje Zdrav in bolan novorojenek). Med povzroitelji bakterijskega meningitisa so pri otrocih, mlajih od 5 let, najpogosteji Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae in Hemophilus influenzae b. Klinini znaki so: razdraljivost, izguba apetita, bljuvanje, zaspanost, napeta velika meava (pri dojenkih), otrplost tilnika in motea svetloba (pri starejih otrocih), kri (loiti jih moramo od vroinskih krev), kone krvavitve (okuba z Neisserio meningitidis oz. meningokokom). Otroka takoj napotimo v bolninico, kjer diagnozo potrdijo s pregledom moganske tekoine. Zdravljenje z intravenozno ali antramuskularno apliciranimi antibiotiki je treba zaeti takoj: s cefalosporini tretje generacije, pri sumu na okubo z meningokokom pa s penicilinom (e pred napotitvijo v bolninico). Meningokokna sepsa lahko povzroi odpoved nadledvinic. Nosilce bakterij Neisserie meningitidis in Hemophilus influenzae b zdravimo z ustreznim antibiotikom, da pride do odstranitve bakterij iz nosne votline, prav tako naj ga kraji as jemljejo osebe, ki so v tesnem stiku z obolelim malkom.

Notranji in zunanji zajedalci Zunanji zajedalci ivijo na povrini telesa, torej v koi ali na njej. Obiajno se prenaajo s tesnim telesnim stikom ter preko oblail; mednje sodijo naglavne ui in price, ki povzroajo garje. Notranji zajedavci ivijo v telesu in jih obiajno vnesemo v telo bodisi z umazanimi rokami ali premalo umito oziroma neustrezno pripravljeno hrano: gliste, trakulje in povzroitelj toksoplazmoze. Naglavne ui Odrasle ui se naselijo v lasiu, kjer izleejo jajeca (gnide), ki se trdno prilepijo na lasni koren. Iz jajec se nato po 7 dneh izleejo ui, ki se prehranjujejo tako, da sesajo kri. Ob tem otroka lasie mono srbi, e posebej, ko ima toplo glavo (npr. po telesni aktivnosti). Zajedavce uniimo s posebnim amponom, ki ga stari kupijo v lekarni, nato pa naj lase preeejo e z gostim glavnikom, da odstranijo tudi odmrla jajeca.
115

Garje Izrazijo se z nadleno srbeico, ki jo povzroa drobna prica Sarcoptes scabiei. Le -ta v koi vrta rove in vanje lee svoja jajeca, kar nato opazimo kot srbe izpuaj, ki se znailno pojavlja povsod, kjer je koa topla in mehka (med prsti, okoli glenjev, notranja stran stegen, pazduhe). Izpuaji so krastice, ki nastopajo vedno po dve skupaj v razmiku 1 cm. Gre namre za vstopni in izstopni del rova. Srbenje je bolj izrazito ponoi, ko je koa v postelj i topleja. Zdravljenje otroka in tudi druinskih lanov poteka s sredstvom proti garjam. Mikrosporija Mikrosporija je glivina okuba koe in las. Nalezemo se je od domaih ivali ali od drugih okuenih ljudi. Znailne za mikrosporijo so srbee rdee sive luee se kone spremembe na koi ali lasiu. Zdravimo z lokalnimi (mazila) ali sistemskimi antimikotiki.

Gliste V lovekem telesu lahko ivi veliko razlinih vrst glist, vendar so razmere najugodneje za gliste, ki jih imenujemo podanice. Podanice (lat. Enterobius vermicularis) so najpogosteji povzroitelj parazitske revesne bolezni. Imajo videz belih nitastih rvikov, doline 2-10 mm. V telo pridejo v obliki jajec, in sicer preko kontaminiranih rok, posteljnine ali predmetov. Iz jajec se v 2-4 tednih razvijejo odrasle gliste, ki nato ponoi leejo jajeca okrog gostiteljevega zadnjika. Ravno zato otroka ritka najbolj srbi ponoi, posredno ga zaradi tega mui nespenost. Otrok je zaradi tega utrujen in razdraljiv, lahko izgubi apetit in posledino prine izgubljati tudi telesno teo. e se otrok praska, si lahko z rokami jajeca ponovno zanese v usta in ivljenjski krog podanice se nadaljuje. Ker se podanice zlahka prenaajo od enega druinskega lana na drugega, je potrebno soasno zdravljenje vseh lanov. Pomembna je tudi osebna higiena (izpiranje zadnjika po iztrebljanju blata, isto perilo in posteljnina, kratko postrieni nohti, pogosto umivanje rok). Nekoliko manj pogosta vrsta glist pri otrocih so askarije (lat. Ascaris lumbricoides), vendar je v higiensko slabih ivljenjskih razmerah verjetneje, da jih bo otrok dobil. Prenaajo se preko z zemljo kontaminiranih rok ali neustrezno oprano hrano. Ti zajedavci so dolgi 15-35 cm in so podobni deevnikom. Iz jajec, ki jih nevede zauijemo, se v revesju razvije odrasla glista, ki jo lahko vasih opazimo v blatu. revesna okuba je najvekrat asimptomatska, torej klinino tiha. Vasih pa otroci lahko toijo, da jim je slabo, imajo slabi tek, obutijo boleine v trebuhu, hujajo in so razdraljivi. Tako kot za vse druge vrste glist, tudi tukaj veljajo preventivni higienski ukrepi (kratki nohti, umivanje rok). Potrebno je zdravljenje z zdravili.

116

Toksoplazmoza v otrotvu Pridobljena okuba v otrotvu poteka v veini primerov neopazno, brez simptomov in popolnoma brez kakrnihkoli posledic za otroka. Redko pa lahko poteka kot vroinsko stanje s poveanimi bezgavkami ali kot vnetje moganov, plju oziroma srca. Otrok se lahko okui preko umazanih rok ali hrane, onesnaene z majimi iztrebki, ki vsebujejo t.i. oociste (ena izmed oblik zajedavca) ali pa z zauitjem mesa, ki vsebuje tkivne ciste in ni dovolj kuhano ali peeno. Za prepreevanje okube so potrebni sploni higienski ukrepi in ustrezna priprava jedi (toplotna obdelava, umivanje sadja in zelenjave, muham prepreujemo dostop do jedi). Zdravljenje ni potrebno, razen e so prizadeti ivljenjsko pomembni organi ali e so simptomi zelo hudi in dolgotrajni.

117

BOLEZNI POMANJKLJIVE IMUNSKE ODPORNOSTI

Bolezni pomanjkljive imunske odpornosti delimo na prirojene in pridobljene. Prirojene bolezni pomanjkljive imunske odpornosti So prirojene motnje: humoralne imunosti (limfocitov B) s pomanjkljivo tvorbo protiteles, motnje celine imunosti (limfocitov T), kombinirane motnje (limfocitov B in T). Najpogosteje ser razvijejo zaradi genetskih okvar, ki nastanejo spontano pred rojstvom ali pa se dedujejo (prenaajo s starev). Znailne zanje so hude in dolgotrajne ali ponavljajoe okube. So lahko na X-kromosom (prizadeti so deki) ali avtosomno recesivne. Primeri: Brutonova prirojena agamaglobulinemija. Je izolirana okvara humoralne imunosti. Ne tvorijo se protitelesa. Klinino se izrazi od etrtega meseca do drugega leta starosti z gnojnimi okubami dihal. Di Georgijev sindrom. Je prirojena nerazvitost (hipoplazija) prieljca z okvaro celine imunosti. Bolezen kombinirane imunske pomenjkljivosti. Je okvara humoralne in celine imunosti. Klinino se izrazi kmalu v prvih estih mesecih po rojstvu z nenapredovanjem, glivinimi okubami, okubami dihal in kronino drisko. Nujna za preivetje je presaditev kostnega mozga. Pridobljene bolezni pomanjkljive imunske odpornosti Nastanejo po rojstvu zaradi zaradi imunosupresivnega zdravljenja (steroidi, citostatiki), okub (HIV, opice), podhranjenosti. Zdravljenje rakavih bolezni (npr. levkemije) s citostatiki sproi imunosupresijo zaradi supresije kostnega mozga in nevtropenije. Febrilni otroci, pri katerih je tevilo nevtrofilcev nije od 0,5 x 109/L, so bolj izpostavljeni bakterijski ali glivini okubi, ki jih ivljenjsko ogrozi. Otroci, ki prejemajo visoke doze kortikosteroidov (npr. za zdravljenje nefrotskega sindroma) imajo poveano tveganje za okubo z diseminiranimi noricami, otroci po transplantaciji pa za okubo s Citomegalovirusom (CMV). Okuba s HIV je posledica intrauterine okube ploda pri okueni materi (vertikalni prenos) ali okube otroka s krvjo ali krvnimi pripravki.

118

Vsi novorojenki mater, okuenih s HIV, imajo 15-18 mesecev po rojstvu cirkulirajoa materina HIV protitelesa, vendar niso vsi okueni. Pri otroku, mlajem od 18 mesecev potrdimo okubo s HIV na dva naina: s porastom HIV virusa v kulturi in z detekcijo virusnega genoma s pomojo polimerazne verine reakcije. Inkubacijska doba od okube s HIV do razvoja pridobljene bolezni pomanjkljive imunske odpornosti (AIDS) je kraja kot pri okubi v kasnejem obdobju. Za uinkovito se je izkazalo antivirusno zdravljenje ter prepreevanje pljunice zaradi okube s Pneumocistis carinii s kotrimoksazolom. Monost vertikalnega prenosa HIV zmanja preventivno dajanje zidovudina nosei materi in novorojenku prvih 6 tednov po rojstvu. HIV okuba pri otroku poteka v: Asimptomatski obliki. Mileji obliki (limfadenopatija, hepatomegalija, parotitis), Zmerno hudi obliki (huje bakterijske okube, kronina driska, okube s kandido, limfocitni intersticialni pnevmonitis). Hudi obliki AIDS (nenapredovanje, oportunistine okube (pljunica, povzroena s Pneumocistis carinii), encefalopatija, huje bakterijske okube).

119

KONE BOLEZNI Izraz dermatitis pomeni kono vnetje in je sinonim za ekcem (eczema, gr. ek: iz, zeo: vrem, torej zaradi vroine nastal koni izpuaj). Pri otrocih se kae v treh oblikah in sicer kot: Infantilni seboroini ekcem. Atopijski ekcem. Plenini dermatitis.

Infantilni seboroini ekcem Je blago vnetje koe, ki se pojavi v prvih dveh mesecih otrokove starosti. Kae se kot nesrbe izpuaj na glavi in obrazu ter v konih pregibih in pod plenico. Zdravimo ga z blailnimi kremami in mazili, ki vsebujejo manji odstotek kortikosteroidov. Atopijski ekcem Pojavi se pri 20 % otrok, obiajno po estem mesecu starosti. Pri bolnikih se lahko razvije tudi astmatino obolenje ali seneni nahod, lahko pa ima podobne bolezni kdo od sorodnikov. Geni, ki pogojujejo pojav atopinih obolenj, se namre pogosteje pojavljajo znotraj druin, znailno pa je, da se lahko pri razlinih druinskih lanih razlino izrazijo. Vse natete bolezni so v osnovi sorodne ekcemu in sodijo v druino atopinih obolenj. Nekatere vrste hrane (predvsem mleni izdelki, jajca in penica) in nekateri koni draljivci (draila, kot so dlaka hinih ljubljenkov, volna, pralni praki) lahko delujejo kot sproilni dejavniki za pojav ekcema pri otroku, ki je sicer dedno pogojen. Klinini znaki so naslednji: Mono srbea, suha, pordela, luea se koa po obrazu, vratu, rokah in konih gubah. Izpuaj se obiajno zane z drobnimi belkastimi mehurki po koi. Pri hudem izbruhu ekcema so kone spremembe lahko vlane oziroma se rosijo. Zaradi hude srbeice lahko pride do teav s spanjem. Zdravimo ga z blailnimi kremami in mazili, ki vsebujejo manji odstotek kortikosteroidov. Zgodnja uvedba antihistaminikov v zdravljenje zmanja pri otroku monost za razvoj astme. Plenini dermatitis Rde, vlaen izpuaj in celo ulceracije se pojavijo v perigenitalnem predelu, kjer koo prekriva plenica. Nastane zaradi: Kontaktnega dermatitisa zaradi draenja koe z urinom in blatom (plenini izpuaj). Glivine okube. Seboroinega dermatitisa. Zdravljenje je odvisno od povzroitelja, pomaga redno zraenje koe.
120

Temenice Temenice so debela plast rumenih lusk na vsej glavi ali omejenih mestih. Obiajne so pri dojenkih do osmega meseca starosti, lahko pa se pojavljajo celo do tretjega leta starosti. Temenice niso posledica nezadostne higiene, temve kvejemu bolj mastne koe. Kone celice se na glavi hitreje obnavljajo in odmrle celice se kot temenice nabirajo med lasmi.

Poleg dermatitisa se spremembe koe kaejo kot urtikarija, akne, bradavice in znamenja. Urtikarija (Koprivnica) Koprivnica je koni izpuaj z znailnimi ploatimi, bledimi ali rdekastimi oteklinami. Vneti predeli so razlino veliki, lahko se med seboj zlivajo, tako da so lahko prizadeti veliki deli koe. Izpuaji pri koprivnici lahko izginejo po nekaj urah in se kasneje spet pojavijo. Vasih pa je potek bolezni kronien, v tem primeru se izpuaji ponavljajo ve mesecev. Nagnjenost k urtikariji se lahko prenaa znotraj druin, pri katerih obstajajo atopine bolezni. Lahko se razvije kot posledica: alergine reakcije na doloeno hrano (morski sadei, sadje in oreki, zlasti araidi), alergije na zdravila, alergije na rastline, pika uelk.

Akne Akne nastanejo zaradi vnetja zamaenih izvodil lez lojnic. Obiajno se pojavijo po obrazu, prsih in hrbtu. Neredko se z njimi sreujemo tudi v odrasli dobi. V koi se nahajajo lojnice, leze, ki izloajo loj, ta pa jo ohranja vlano in prono. e se izvodila lojnic zamaijo, se loj nabira v globljih predelih koe in jo drai, kar lahko povzroi vnetje. Stanje lahko e poslaba dodatna okuba, kar vodi v nastanek znailnih, z gnojem napolnjenih bunkic, mozoljev oziroma pustul. Ko se koa zaceli, lahko na mestu mozolja ostane brazgotina. Vzrokov za pojav aken je ve. Tako pri fantih kot pri dekletih v adolescenci so eden iz med pomembnih vzrokov za pojav aken moki spolni hormoni (androgeni). Pod vplivom teh hormonov, denimo testosterona, se celice ob izhodu izvodil lojnic razraajo, tako da se izvodilo lahko zoi ali celo zapre. Raven androgenov se v puberteti pri obeh spolih mono zvia, zato se izvodila lojnic zlahka zaprejo. Androgeni pospeujejo tudi izloanje loja, kar stanje e poslaba. Dekleta opaajo pojav aken tik pred menstruacijo, ko je raven estrogena v krvi najnija.
121

Akne se lahko pojavijo tudi pri osebah, ki jemljejo kortikosteroide. Za nastanek aken so pomembne tudi nekatere kone bakterije, zlasti Propionibacterium acnes, ki se v puberteti naselijo v izvodila lojnic. S svojimi izloki e dodatno poslabajo vnetje. eprav bakterije sodelujejo pri nastanku aken, pa jih ne povzroajo. Akne niso nalezljive, prav tako na njihov nastanek ne vpliva osebna higiena. Sonna svetloba ima lahko blagodejen uinek na aknasto koo. Sonenje v solarijih nima vejega uinka. Prehrana najverjetneje ne vpliva na pojav aken. Nezadostna osebna higiena ne poslaba stanja. Iztiskanje mozoljev stanje obiajno poslaba. Stres lahko pripomore k izbruhu aken. ezmerno umivanje, drgnjenje ali uporaba monih istilnih sredstev obiajno stanje e poslabajo. Kone bradavice Kone bradavice so majhni benigni koni izrastki. Bradavice obiajno nastanejo zaradi okube s lovekimi papilomavirusi. Pojavijo se lahko na vseh delih telesa, od obraza do spolovila. Prenaajo se z neposrednim stikom. Na koi se pojavijo majhni trdi koni izrastki, ki lahko rastejo posamino ali v skupinicah. Bradavice so lahko privzdignjene od podlage ali ploate. So nebolee in ne povzroajo resnih teav. Na povrini kone bradavice vasih opazimo drobne rne pikice, ki so posledica kapilarnih krvavitev iz drobnih ilic. Kone bradavice odstranjujejo dermatologi. Stari ali stareji lahko poskusijo odstraniti bradavice z uporabo sredstev za odstranjevanje bradavic, ki jih kupijo v lekarni. Pri nanaanju zdravila, ki vsebuje raztopino ibke kisline, morajo slediti proizvajalevim navodilom. Zdravila ne smejo nanaati na zdravo koo in ga ne smejo uporabljati za odstranjevanje konih bradavic na obrazu ali spolovilu, saj lahko s tem povzroijo brazgotine. Pigmentni nevusi Pigmentni nevusi so svetlo do temno rjavo obarvane rasti na koi z gladko ali razbrazdano povrino, ki lahko segajo nad raven koe. Nastanejo kjerkoli na telesu zaradi prevelikega razmnoevanja konih celic melanocitov, ki vsebujejo barvilo. Lahko so prisotni od rojstva ali pa se pojavijo pozneje v otrotvu. Veina nevusov ni nevarnih, nekateri pa se lahko spremenijo v maligne rae. Sprememba v barvi, obliki ali velikosti je lahko znak maligne rasti, vendar ne vedno. Spremembe v puberteti ali nosenosti so ponavadi nenevarne.

122

BOLEZNI SRCA IN OBTOIL Prirojene srne napake so med boleznimi srca tiste, ki privedejo otroka k pediatru, redkeje bolezni srca zaradi revmatske vroice, virusnega miokarditisa ali perikarditisa ter srna aritmija. V razvitem svetu je Kawasakijeva bolezen glavni vzrok pridobljene bolezni srca. Bolezen srca lahko ugotovimo na ve nainov: z ultrazvonim pregledom pri plodu, e sliimo um na srcu pri sicer navidezno zdravem otroku, e ugotovimo srno aritmijo in/ali sinkopo, e ugotovimo srno napako z zmanjanim ali normalnim iztisnim volumnom. Anamnestini podatki, ki nas navedejo na misel, da ima otrok bolezen srca, so naslednji: nejeost, kaelj, otekoeno dihanje pri malkih, nezavest (sinkopa) zaradi aritmije ali koarktacije aorte, razbijanje srca (palpitacije) pri starejih otrocih, nagla pridobitev telesne tee zaradi zabuhline (edema). Vodilni klinini znaki bolezni srca so: cianoza (posinjelost), um, znaki srnega popuanja. Cianoza Periferni tip cianoze je omejen na okonine in praviloma izkljuuje cianotino srno napako. Pri centralnem tipu cianoze razlike med perifernimi in centralnimi deli telesa ni, otrok je ves cianotien. Centralna cianoza je klinino zaznavna, e je v krvi >3 g % reduciranega hemoglobina. Je lahko znak hude motnje oksigenacije zaradi pljunega ali srnega obolenja. S hiperoksinim testom ugotavljamo odzivanje organizma na dihanje v 100 % kisikovi atmosferi (vsaj 10 minut). Obiajno gre pri otroku, ki postane v istem kisiku ronat, za primarno pljuno obolenje, e ostane moder, pa za cianotino srno napako. Razlina intenziteta cianoza okonin je lahko znak desno-levega shunta preko ductusa arteriosusa (Bottalovega voda). Srni um Ponavadi se kri pretaka skozi srce brez umov. Tedaj sliimo le tri tone. um sliimo, kadar pride do kakrnekoli turbulence ali motnje v pretoku skozi srce. Pri 30 odstotkih otrok se slii um na srcu. um je lahko organski ali nedolen (funkcionalni).

123

Nedolni ali funkcionalni umi niso znak srne napake ali bolezni na srcu in v otrotvu izzvenijo. Od organskih umov se loijo glede na odsotnost drugih klininih, sonografskih, rentgenskih in elektrokardiografskih nenormalnosti. Otrok z nedolnim srnim umom povsem normalno raste in se razvija, njegova koa in sluznice so normalne, ronate barve, otrok ne pomodreva ob naporu, na primer, ob hranjenju, ob joku, ob telovadbi. Nedolni srni umi ne potrebujejo nobenega zdravljenja ali kakrnegakoli omejevanja v otrokovem ivljenju. Veino nedolnih umov lahko diagnosticira otrokov pediater s pomojo razgovora s stari, s pregledom in posluanjem otrokovega srca. Kadar pa je v dvomu, pediater polje otroka e na dodaten pregled in morebitne preiskave k otrokemu kardiologu. Organskih umi so znak srnega obolenja, saj so prisotne tudi druge klinine, sonografske, rentgenske in elektrokardiografske nenormalnosti. Velikokrat se pri oslukovanju-avskultaciji sliijo tudi na hrbtu. Prirojene srne napake O prirojenih srnih napakah govorimo, kadar pride do nepravilnosti v delovanju srca kot posledici razvoja srca pred ali neposredno po rojstvu. Veino je potrebno operativno zdraviti. Pri veini prirojenih srnih napak se vzroka ne da ugotoviti, znano pa je, da doloeni dejavniki veajo tveganje za njihov nastanek. Prirojene srne napake se pojavijo pri 8 novorojenkih na 1000 rojenih (0,8%), in sicer v naslednjem vrstnem redu (tab. 11). Tabela 11. Najpogosteje prirojene srne napake Prirojena srna napaka Ventrikularni septum defekt (VSD) Atrijski septum defekt (ASD) Odprt Botallov vod (PDA) Pulmonalna stenoza Koarktacija aorte Aortna stenoza Tetralogija Fallot Transpozicija velikih il (TGA) Truncus arteriosus Pogostost 30% 10% 10% 7% 7% 6% 6% 4% 2%

VSD - Ventrikularni septum defekt (napaka v prekatnem pretinu) Je odprtina v prekatnem pretinu, miini pregradi med levim in desnim prekatom, ki potiskata kri po telesu. Oksigenirana kri, ki prihaja iz plju, se mea s krvjo, ki prihaja iz telesa. Ta meanica krvi se nato ponovno vraa v
124

pljua, namesto da bi vsa s krvjo obogatena kri potovala po telesu.

ASD - Atrijski septum defekt (napaka v preddvornem pretinu) ASD oznauje napako v preddvornem pretinu, miini pregradi med levim in desnim preddvorom, v katera kri pritee v srce. Kri, obogatena s kisikom, ki prihaja iz plju, se mea s krvjo, ki prihaja iz telesa. Ta meanica krvi se nato ponovno vraa v pljua, namesto da bi vsa s krvjo obogatena kri potovala po telesu.

PDA - Odprt Botallov vod Pri odprtem Botallovem vodu se povezava med aorto in pljuno arterijo po rojstvu ne zapre. Botallov vod pri plodu, ki e ne diha, omogoa, da se kri pretaka mimo plju. Po rojstvu otrok zane uporabljati pljua, Botallov vod pa se v nekaj dneh zapre. V primeru, da vod ostaja odprt, s kisikom obogatena kri prehaja v pljuno arterijo, meanica krvi pa se ponovno vraa v pljua, namesto da bi vsa s krvjo obogatena kri potovala po telesu. Pulmonalna stenoza (zoitev pljune zaklopke) Pulmunalna stenoza pomeni zoitev pljune zaklopke, ki se pri zdravem srcu odpre, da tee kri iz desnega prekata v pljua. Skozi zoeno zaklopko stee le malo krvi. Zoitev povzroi, da je desni prekat srca, ki poriva kri v pljua, bolj obremenjen. Koarktacija aorte (zoitev aorte) Koarktacija je zoitev aorte, ki oskrbuje telo s krvjo, obogateno s kisikom. Zoitev se ponavadi pojavi na mestu Botallovega voda. Zaradi koarktacije je moten dotok krvi v spodnje dele telesa, kjer je krvni tlak zmanjan, medtem ko je tlak v zgornjem delu telesa povean. Aortna stenoza (zoitev aortne zaklopke) Aortna stenoza je zoitev aortne zaklopke, ki se pri zdravem srcu odpre, da tee kri iz levega prekata v aorto in naprej po telesu. Zoitev obremenjuje levi prekat srca, ki mora delovati moneje, da skozi zoeno zaklopko porine kri po telesu. Tetralogija Fallot
125

Tetralogija Fallot je kombinacija nepravilnosti srca: - napake v prekatnem pretinu, - napanega mesta aorte (kri tee iz desnega prekata v aorto), - zoenja pljune zaklopke in - zadebelitve stene desnega prekata. TGA - Transpozicija velikih il Transpozicijo velikih il imenujemo zamenjano povezavo aorte in pljune arterije s srcem. Kri, ki se vraa iz telesa v srce in je na svoji poti porabila kisik, normalno tee iz desnega prekata skozi pljuno arterijo v pljua, s kisikom obogatena kri pa iz levega prekata skozi aorto po telesu. Pri transpoziciji velikih arterij tee kri, ki se vraa iz telesa, iz desnega prekata v aorto in nato nazaj po telesu. S kisikom osiromaena kri tako zaobide pljua, medtem ko s kisikom obogatena kri tee le skozi pljua, ne pa tudi po preostalem telesu. Otroci preivijo le zaradi odprtine med levim in desnim preddvorom, ki zagotavlja e zadovoljivo koliino oksigenirane krvi. Za preivetje nujna operacija je potrebna e v prvih dneh ivljenja. Truncus arteriosus Pri razvoju otrokovega srca v maternici se velika srna ila imenovana Truncus arteriosus razdeli in iz nje nastaneta dve glavni arteriji: aorta in pljuna arterija. V primeru, da do delitve ne pride, se otrok rodi s skupnim arterijskim deblom (persistent truncus arteriosus). Zaradi VSD se v skupno ilo stekata kri iz plju, obogatena s kisikom, kot tudi kri, ki pritee iz telesa. Obstaja ve podtipov napake: TIP I: pljuna arterija se odcepi tik nad zaklopko. TIP II: pljuni arteriji se odcepita blizu skupaj a kot dve ili, ne kot ena pljuna arterija, TIP III: pljuni arteriji se odcepita kot dve ili, vsaka posebej.

Reakcije starev Rojstvo otroka s srno napako globoko prizadene stare in celo druino. Ko stari izvejo, da ima njihov otrok srno napako, doivljajo naslednja obdobja: ok, zanikanje, jezo, alost, obupavanje, postopno sprejemanje, vivljanje.

126

Pridobljene srne bolezni Kawasakijeva bolezen Je bolezen, ki je najpogosteji vzrok pridobljene bolezni srca in je s prvega mesta spodrinila revmatsko mrzlico. Kawasakijeva bolezen se imenuje tudi mukokutani limfatini sindrom ali sistemski vaskulitis. Zgodnje zdravljenje zmanja tveganje za nastanek srnega obolenja. Prvi so Kawasakijevo bolezen opisali leta 1967 na Japonskem. Povzroitelj ni poznan. Prizadene otroke med 6 mesecem in 4 letom starosti. Klinini znaki bolezni so naslednji: poviana temperatura (>5 dni), obojestranski konjunktivitis, raznolik izpuaj, rdee ustnice in malinast jezik, rdee dlani in podplati s kasnejim luenjem koe (deskvamacijo), enostransko poveane bezgavke na vratu (negnojna limfadenopatija). V krvi je izraena trombocitoza (vendar prepozno za uinkovito zdravljenje). Akutni zapleti bolezni so: miokarditis, miozitis, artritis, ledvina okvara, meningitis. Pozne zaplete bolezni - nastanek anevrizme koronarne arterije in miokardni infarkt prepreimo le z intravenskim dajanjem imunoglobulina v akutni fazi bolezni. Zdravljenje je uinkovito, e v prvih 10 dnevih bolezni prejme bolnik enkratni odmerek imunoglobulina intravensko (2 g/kg). Dokler je otrok febrilen, naj dobiva aspirin v odmerku 100 mg/kg/dan (zmanjano tveganje za nastanek trombocitoze), nadalnjih 6-8 tednov v dozi 3-5 mg/kg/dan. Motnje srnega ritma (aritmije) Aritmije v otrotvu so redke. Pri zdravih otrocih je sinusna aritmija obiajna (pospeena srna akcija med vdihom in upoasnjena med izdihom). Normalni sinusni ritem je do 210 udarcev v minuti, prezgodnje kontrakcije atrijev in ventriklov so obiajne in nenevarne. Supraventrikularna tahikardija Pomeni poviano srno frekvenco nad 220 udarcev v minuti. Pri veini bolnikov mine neopazno, v redkih primerih se otrok znoji med hranjenjem in je nemiren, stareji otroci utijo palpitacije. Redko je posledica srnega obolenja, lahko ga pa povzroi. Diagnostien je EKG. Zdravljenje je usmerjeno v dokonanje akutne epizode in vzpostavitev normokardije z: vagalno stimulacijo (polaganje ledene obloge na obraz, ali masaa karotidnega sinusa), intravenska aplikacija adenozina, sinhronizirana kardiokonverzija (e zgornja ukrepa ne zadoata).

127

BOLEZNI DIHAL Okube dihal so najpogosteje okube otrok, 90 % jih povzroajo virusi. Otroci so obutljivi za okube dihal zaradi gosteje sluzi v dihalih in slabe moi dihalnih miic. Okube delimo na okube zgornjih in spodnjih dihal, poleg njih sta pri otroku pomembni bolezni e astma in cistina fibroza. Kaelj Kaelj je pogost znak bolezni dihal zlasti v hladnejih mesecih leta. Mote ni zgolj za bolnika, ki mu moti aktivnosti in krati dnevni ter noni poitek, pa pa moti tudi otrokove blinje, posebno, e ivijo v bolj tesnih stanovanjskih razmerah. Kaelj je refleksni obrambni mehanizem, ki slui za ienje dihal in s tem za vzdrevanje zdravih dihalnih poti in pljunih meikov. S pomojo kalja se izloijo tujki, ki so v dihala zali z vdihom (prani delci, delci hrane), odstranijo pa se tudi odmrle celice in odvena sluz, ki se ob vnetjih poveano tvori v celicah, ki pokrivajo notranjost dihalnih poti. Za kaelj je znailno, da ga lahko hote sproimo ali zadrimo. Refleks kalja sproi mehansko ali kemino draenje receptorjev za kaelj, ki so v grlu, sapniku in sapnicah. V pljunih meikih teh receptorjev ni. Kaelj je sestavljen iz globokega vdiha, ki mu sledi sunkovito iztisnjenje plinov skozi grlo. Hiter tok zraka pa s seboj iz dihal odnese tudi vdihane delce in sluz. Pri razlinih vrstah obolenj se kaelj po kvaliteti razlikuje. Mnogokrat zdravnik e iz otrokovega kalja lahko sklepa, kateri del dihal je obolel ali katera od bolezni dihal je vzrok za kaelj, zato je pri otrocih z obolenjem dihalnih poti posluanje kalja pomemben del pregleda. Lajajoi kaelj Je obiajno pridruen oteenemu zelo glasnemu vdihovanju zraka (stridor) ter hripavosti in je posledica otekoenega prehoda zraka skozi predel grla. Prehod je oteen zaradi otekanja sluznice ali skrenja miic v podroju glasilk oziroma neposredno pod njimi ali nad njimi. Suhi draei kaelj Je suho pokaljevanje na zaetku razlinih virusnih obolenj dihal, pa tudi kadar so v vdihanem zraku prisotne draee snovi, na primer dim, ter pri psihogenem kalju. Produktivni kaelj Je kaelj z izmekom in je bolj znailen za tista obolenja dihal, pri katerih je veja tvorba sluzi, pri bakterijskih okubah dihal in pri nekaterih kroninih obolenjih dihal, na primer cistini fibrozi, bronhiektazijah. Kaelj v napadih Kaej v napadih s pridruenim bruhanjem, zariplostjo in celo pomodrevanjem je zelo znailen za prebolevanje oslovskega kalja, nekoliko podoben kaelj v napadih pa se lahko pojavlja tudi pri aspiraciji tujka in pri nekaterih kroninih boleznih. Tudi trajanje kalja in as, v katerem se kaelj pri otroku pojavlja, sta vasih pomembna za diagnozo bolezni. Pri veini akutnih obolenj dihal kaelj obiajno mine v 7 do 14 dneh, v
128

redkih primerih, na primer pri prebolevanju oslovskega kalja, pa trajajo teave od 3 do 6 tednov. Za dolgotrajen kaelj, ki zahteva posebno diagnostino obravnavo, smatramo kaelj, ki traja ve kot 3 tedne. Tudi del dneva, v katerem se kaelj pogosteje ponavlja, je pomemben pri ugotavljanju bolezni. Pri akutnih vnetjih dihal se kaelj skoraj enako pogosto pojavlja preko celega dne. Pri oslovskem kalju so napadi kalja izraziteji in pogosteji ponoi. Ponoi je pogosteji tudi kaelj pri nekaterih alerginih obolenjih dihal ter pri kroninem vnetju sinusov. Za psihogeni kaelj pa je nasprotno znailno, da v spanju izgine. Ob naporu se poslaba kaelj pri bolnikih z astmo ob naporu in s kroninimi pljunimi boleznimi. Vzroki kalja Kaelj je glavna bolezenska znailnost akutnih, ponavljajoih se in kroninih obolenj dihal. Pri otroku je najpogosteji vzrok kalja virusno vnetje sapnic ali bronhitis. Pri tej bolezni kaelj, ki je le ena od bolezenskih znailnosti, izgine v enem do dveh tednih. Kratkotrajen je kaelj tudi pri veini drugih akutnih bolezni dihal.Kaelj je lahko le ena od bolezenskih znailnosti, ki so mu pridrueni e drugi bolezenski znaki, na primer, poviana telesna temperatura, piski, hripavost. Kaelj brez drugih znakov pa je najpogosteje posledica draenja sluznice dihal, na primer, pri pasivnem ali aktivnem kajenju, lahko pa je tudi psihino pogojen. Vzroki pogosto ponavljajoega se kalja pri otroku so astma, aspiracija hrane, zlasti mleka pri dojenkih, in ponavljajoa se akutna vnetja dihal. Dolgotrajen kaelj Dolgotrajen ali kronien kaelj pri otroku sreamo pri astmi, kroninih boleznih dihal (cistina fibroza, bronhiektazije), pri otrocih z razlinimi nepravilnostmi v podroju ust, rela in poiralnika, ki povzroajo zatekanje hrane v dihala. Kronien kaelj je lahko posledica stalnega draenja sluznice zaradi izpostavitve draeim snovem, na primer, dimu tudi pri pasivnem kajenju in ne le pri aktivnem kajenju. Zlasti pri otrocih med prvim in etrtim letom starosti pa je potrebno misliti tudi na aspiracijo tujka, saj v dihala zlasti radi zdrknejo araidi, draeji, pa tudi kapsule in celo drobne igrake. Dolgotrajno pokaljevanje pa je lahko tudi brez pravega organskega vzroka in je zgolj psihino pogojeno. Zdravljenje Za uspeno in uinkovito zdravljenje kalja je potrebno ugotoviti pravi vzrok in ga zdraviti. Na primer: bakterijske okube dihal zdravimo z antibiotiki; pri astmi pomagajo zdravila, ki irijo dihalne poti; z razlinimi ukrepi se lahko preprei ali zmanja zatekanje hrane v dihala in tako dalje. Ker je kaelj potreben za vzdrevanje zdravih dihal, zdravil za prepreevanje kalja ne uporabljamo, razen v nekaterih izjemnih primerih, na primer, pri zelo suhem draeem kalju. Ker tudi zdravila, ki pospeujejo izkaljevanje in spremenijo sestavo sluzi, niso primerna pri katerikoli bolezni dihal, je treba skrbno pretehtati njihovo uporabo. Otrokov kaelj lahko uspeno blaijo stari sami z enostavnimi in nekodljivimi ukrepi: Vlaenje vdihanega zraka.Vlaga v vdihanem zraku pripomore k redenju sluzi v dihalih, redkeja sluz se iz dihal tudi lae odstrani kot gosta. Vlaenje se lahko izvaja s pomojo inhalatorjev, ali s ponavljanjem od 5 do 10 minutnih vdihavanj pare nad posodo ali v kopalnici, e spustimo moan curek vroe vode v banjo.
129

 Zagotoviti, da otrok uije veje koliine tekoine, kar pripomore k redenju sluzi in s tem k lajemu izkaljevanju. Pogostim ienjem otrokovega nosa. Zamaen nos in posledino dihanje skozi usta povzroi suenje in draenje sluznice in s tem kaelj, kaelj pa lahko izzove tudi zatekanje sluzi iz nosu po zadnji steni v relo. V teh primerih s ienjem nosu ublaimo tudi kaelj.

Okube zgornjih dihal So izjemno pogoste in obsegajo okube nosu, rela in tonzil, ues in sinusov. Obiajni nahod (akutni rinofaringitis) Je virusna okuba. Poteka s seroznim ali gnojnim (korica) nosnim izcedkom, kaljem, poviano temperaturo in utrujenostjo. Zdravljenje je simptomatsko. Vneto grlo (faringitis in tonzilitis) Je veinoma virusna okuba pri otrocih mlajih od treh let, povzroitelj je lahko tudi betahemolitini streptokok A. Klinini znaki so vneto grlo, poviana temperatura, pri bakterijskem povzroitelju tudi gnojna sluz, poveane lokalne bezgavke in boleina. Zdravljenje je simptomatsko, pri gnojni angini lahko tudi z antibiotikom. Akutno vnetje srednjega uesa (Akutni otitis media) Povzroa ga respiratorni sincicijski virus (RSV) ali bakterije (pnevmokoki, Hemophilus influenzae, streptokoki skupine B, Moraxella catarrhalis). Pogosto je izraen pri malkih s poviano temperaturo, bljuvanjem in boleino. Otoskopski pregled pokae rde bobni z nejasnim refleksom. Zdravljenje je ponavadi uspeno, e dobiva otrok amoksicilinski antibiotik in kapljice v nos. Ponavljajoi otitisi lahko privedejo do sekretornega otitis media zaradi perforacije bobnia in poslabanja sluha, redkeje do mastoiditisa (vnetja zauesnega bradaviastega podaljka) ali celo meningitisa. Sekretorni otitis media in poslabanje sluha sta obiajno prehodna (vasih tudi zaradi slabe prehodnosti Evstahijeve cevke zaradi poveane relnice ali alergije), e ne izzvenita, je potrebna kirurka drenaa srednjega uesa. Obstruktivna apnoja med spanjem Vzrok nonega zbujanja so lahko tudi motnje dihanja zaradi kompletne ali delne zapore nosnih in ustnih dihalnih poti za ve kot 10 sekund. V nekaterih primerih pomaga odstranitev relnice in tonzil. Krup Krup je virusno vnetje grla, sapnika in bronhijev (laringotraheobronhitis). Pojavlja se pozimi, skoraj izkljuno pri majhnih otrocih in ima poseben klinini potek.
130

Po kratkotrajnih znakih okube zgornjih dihal (nahod, poviana telesna temperatura) se zaradi subglotinega edema pojavita znailen lajajo kaelj in stridor (sigavica, piskajoe dihanje pri zoenih dihalih). Znaki se obiajno pojavijo in poslabajo ponoi. Zdravljenje je simptomatsko (vlaenje prostorov), ozdravljenje je lahko spontano. e znaki trajajo ve kot 3 dni ali se stridor stopnjuje, pride v potev zdravljenje s kortikosteroidi in adrenalinom. Akutni epiglotitis Povzroa ga okuba z bakterijo Hemophilus influenzae tip B (Hib), zato je po uvedbi obveznega cepljenja proti Hib redek. Zaetek je nenaden s hudimi boleinami v grlu. Otrok je hudo bolan, vroien, ne more govoriti in poirati, prisoten je blag inspiratorni stridor. Otroku ustreza sede poloaj, diha skozi usta in se slini. Pregled otrokovega rela s spatulo je strogo prepovedan, ker lahko povzroi popolno zapooe dihal. Nujna je takojnja hospitalizacija, saj je velikokrat potrebno otroka nadihavati preko tubusa (ponavadi 48 ur) in ga po odvzemu kunin zdraviti parenteralno z antibiotiki (cefalosporini tretje generacije)

Okube spodnjih dihal Povzroajo jih virusi in bakterije, ki pridejo v spodnja dihala neposredno iz epitelija zgornjih dihal ali preko krvi (hematogeno). Pljunica (Pneumonia) Je vnetje plunega parenhima distalno od terminalnega bronhiola in zajema respiratorne bronhiole in alveole (pljune meike). Po etiologiji pljunice delimo na: primarne (bakterijske in nebakterijske: virusne, okube z mikoplazmo, okube z glivicami), sekundarne (posledica obtonih motenj, zastrupitev, vdihavanja (aspiracije) tuje snovi) Po mikroskopskih spremembah (patomorfologiji) delimo pljunice na: Alveolne pljunice (vnetni eksudat je v svetlinah alveolov). Predstavnika sta lobarna pljunica in bronhopnevmonija. Intersticijske pjunice (pnevmonitis). Vnetni infiltrat je v intersticiju (v interalveolnih septih, v vezivu ob dihalnih poteh in ob ilah) in ne v alveolih. Nastanejo zaradi okube s citomegalovirusom, mikoplazmo pnevmonije, zdravljenja novotvorb z radioin kemoterapijo.

131

Bakterijska pljunica Najpogosteje jo povzroajo pnevmokoki. Veina bakterijskih pljunic se zane po e preboleli okubi zgornjih dihal z visoko vroino, kaljem in otekoenim ter hitrim dihanjem (tahipnejo). e je prizadeta plevra, otroka boli v prsih in trebuhu, lahko pride do plevralnega izliva. Diagnozo potrdimo z rentgenskim pregledom plju, v krvi so poviani vnetni kazalci, iz hemokulture poraste bakterija. Zdravljenje je antibiotino. Bronhiolitis Najpogosteje ga povzroajo virusi, zlasti RSV (respiratorni sincicijski virus). V veini primerov bronhiolitis povzroa le blage teave, ki spontano izzvenijo e v nekaj dneh in otroku ponudimo le dovolj tekoin in v primeru poviane temperature antipiretike. Potek bronhiolitisa zaradi okue z RSV pa je huji. Pojavlja se pozimi zlasti pri prezgodaj rojenih dojenkih, starih 1 - 9 mesecev. Veinoma potrebujejo bolninino zdravljenje. Bolan otrok je tahipnoien, stoka, vgreza prsni ko, nad pljui so slini hropci, rentgenska preiskava pokae hiperinflacijo plju. Zdravljenje je simptomatsko, zagotovljeno je nadomeanje tekoin, pljuna in srna funkcija sta skrbno nadzorovani. e ne zadostuje vdihavanje kisika po nastavku, je potrebno otroku zagotoviti predihavanje z umetno ventilacijo. e otroci s poveanim tveganjem dobijo pozimi Palivizumab (monoklonalna protitelesa), je potek RSV bronhiolitisa pri njih laji. Astma Astma je najpogosteja otroka kronina pljuna bolezen pri otrocih. Vzroka za nastanek te bolezni e ne poznamo, zato tudi ne poznamo ukrepov, s katerimi bi jo lahko prepreili. Na razvoj astme v otrokem obdobju pomembno vplivajo dedna nagnjenost, materino kajenje med nosenostjo in otrokova izpostavljenost cigaretnemu dimu po rojstvu, pogosta virusna vnetja dihal v otroki dobi, izpostavljenost alergenom v vdihanem zraku/hrani v najzgodneji mladosti. Astma je obstruktivna pljuna bolezen, za katero je znailno vnetje s spremenljivo zaporo in poveano odzivnostjo dihalne poti. Vnetje je stalno in je povezano s strukturno spremembo dihalne poti, ki nastane, kadar bolezni ne zdravimo. Astma poteka z akutnimi poslabanji s kaljem, piskanjem, tianjem v prsnem kou, tekim dihanjem in duenjem. Nastopijo ob stiku s sproilnim dejavnikom. Za poslabanje je znailno zmanjanje pretoka med forsiranim izdihom (PEF), ki ga pri otrocih, obiajno starejih od 4 let, lahko merimo. Izmerjene vrednosti primerjamo z otrokovim osebnim rekordom. Poslabanja pri mlajih otrocih spremljamo s pomojo meritev frekvence otrokovega dihanja v spanju, ki je odlino merilo za oceno obstrukcije, in s perkutanim
132

merjenjem zasienosti hemoglobina s kisikom (SaO2). Stari morajo vedeti, kako hitro diha njihov otrok, kadar je zdrav. Astmo zdravimo s protivnetnimi zdravili: inhalacijskimi glukokortikoidi, zaviralci levkotrienov in kromolini. Inhalacijski glukokortikoidi so izbirno zdravilo za zdravljenje astmatinega vnetja. Obiajno le pri vejih odmerkih zavirajo rast, ob rednem preventivnem zdravljenju pa obvladujejo simptome astme in normalizirajo pljuno funkcijo. Cistina fibroza Cistina fibroza (CF) je najpogosteja avtosomno recesivna dedna bolezen med belci. Incidenca je 1: 2500 ivorojenih. Bolezen prizadene ve organskih sistemov in vodi v napredujoo okvaro plju s posledino dihalno nezadostnostjo, moteno je delovanje trebune slinavke, prizadetost jeter lahko vodi v cirozo, pri mokih je zaradi atrezije vas deferens pogosto prisotna sterilnost. Napoved izida bolezni doloa okvara plju, ki so prizadeta zaradi kroninega vnetja in kronine okube, zato je izrednega pomena zgodnja prepoznava in zdravljenje prizadetosti plju. CF je bolezen, ki zahteva multidisciplinarni pristop k obravnavi in zdravljenju. Obravnava bolnikov v Centru za cistino fibrozo, kjer sodelujejo izkueni strokovnjaki z razlinih podroij medicine, je najprimerneji nain vodenja in zagotavlja najbolji izid bolezni. Vzrok CF je mutacija gena na dolgem kraku 7. kromosoma, ki kodira zapis za kloridni kanal (c-AMP uravnavan) na zunanji povrini epitelskih celic, imenovan CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). S tem je moten prenos kloridnih ionov v epiteliju, kar predstavlja pogoje za izraanje bolezni. Diagnozo CF moramo potrditi ali ovrei im prej. S tem se izognemo nepotrebnim preiskavam, zgodaj prinemo ustrezno zdravljenje, genetsko svetovanje, izboljamo izid bolezni in napotimo bolnika v specializirani center za vodenje bolnikov s CF. Bolezen je zaradi znailnih bolezenskih znakov, vezanih na dihalne poti, prebavila in urogenitalne teave mokih relativno enostavno prepoznavna. Potrdimo jo s povianimi kloridi v znoju, t.i. pilokarpinsko iontoforezo, s koncentracijo kloridov nad 60 mmol/l. Veina teh bolnikov ima znake bolezni dihalnih poti, insuficienco trebune slinavke in obstruktivno azoospermijo pri mladih mokih. Fenotipske lastnosti bolnika s CF so naslednje: 1. Kronina bolezen dihalnih poti Okuba s patogenimi klicami (Staph. aureus, H. influenzae, Pseudomonas aeruginosa), Kronini kaelj in gnojav izpljunek. Nenormalnosti na rentgenskih posnetkih plju (bronhiektazije, atelektaze, hiperinflacija). Zapora dihalnih poti s piskanjem. Nosni polipi. Betiasti prsti.

133

2. Bolezen prebavne cevi in motnje prehranjevanja Mekonijski ileus, prolaps rektuma. Insuficienca pankreasa in kronini pankreatitis. Kronini hepatitis z znaki arine biliarne ciroze ali multinodalne ciroze. Upoasnjena rast, hipoproteinemia z edemi, pomanjkanje lipidotopnih vitaminov. 3. Sindrom izgube soli: akutna, kronina metabolna alkaloza 4. Pri mokih obstruktivna azoospermija. Diagnoza postane teavneja v primerih, pri katerih ugotovimo le nekatere znake, znailne za CF, in ob tem normalne ali mejne vrednosti kloridov v znoju (pod 40, ali 40 do 60 mmol/l). V priblino 2 % bolnikov govorimo o neznailni (atipini) CF, njihov fenotip izraa npr. le bolezni dihal ob normalni dejavnosti trebune slinavke. Bolniki imajo lahko le eno klinino teavo (npr. pankreatitis, jetrno bolezen, motnje koncentracije elektrolitov, sinuzitis ali obstruktivno azoospermijo).V teh primerih nam je v izdatno pomo doloanje genotipa bolnika, saj s potrditvijo homozigota (mutaciji v obeh genih CFTR) potrdimo bolezen. V pomo nam je tudi doloanje razlike elektrinega potenciala nosne sluznice (nosni PD). Merila za postavitev diagnoze CF so naslednja: Poviani kloridi v znoju vsaj 2-krat ali Dve bolezenski mutaciji v genu za CFTR ali Nenormalni NPD (merjenje elektrinega potenciala nosne sluznice) ali Ena ali ve klininih znakov, znailnih za CF: Kronina bolezen obnosnih votlin in plju. Nenormalnosti v delovanju GIT in presnove. Sindrom izgube soli. Moki: obstruktivna azoospermia. Pojav CF pri blinjem svojcu. Pozitivni presejalni test novorojenka (IRT). Presejalni testi Za im zgodneje odkrivanje CF je vpeljan v nekaterih dravah presejalni test novorojencev, ki pomaga k zgodnji diagnozi CF. Doloa se imunoreaktivni tripsinogen (IRT) iz kaplje krvi v prvem tednu ivljenja. Pri vrednosti IRT nad doloeno mejo se test ponovi in izpelje nadaljnja diagnostika, navadno analiza gena CFTR.

Obravnava in zdravljenje bolnika z CF zahteva multidisciplinarni pristop:

Prepreitev napredovanja pljune bolezni (fizioterapija, ustrezni antibiotiki). Zagotovitev optimalne prehrane (visoko kalorina dieta z dodatkom v maobah topnih vitaminov A, D, E in K, nadomestitev enzimov trebune slinavke). Spodbujanje primerne rasti (dodatek encima trebune slinavke zmanja steatorejo in omogoa hitrejo rast).

134

BOLEZNI SEIL IN SPOLOVIL Veina strukturnih nepravilnosti ledvic in urogenitalnega trakta pri otroku je odkritih z ultrazvono preiskavo (UZ) e pred ali kmalu po rojstvu (glej poglavje Zdrav in bolan novorojenek). e vedno pa so okube seil tiste, ki lahko kodljivo vplivajo na razvoj seil in posledino povzroijo hipertenzijo ter kronino ledvino okvaro. Pomembno je, da so stari pozorni na nain uriniranja pri otroku. Zdrav deek ima moan curek, ki je dovolj irok, urinira brez akanja in se pri tem ne napenja. Deklice prav tako urinirajo brez akanja in napora, curek je iri in razpren, vendar moan in obilen. Bakteriurija Je znak bakterijske okube seil, ne glede na izvor. Pri okubah, ki nastanejo zunaj bolninic, v kulturi sea najvekrat odkrijemo eno samo vrsto bakterije. V bolnininem okolju se po posegih v seila lahko pridruijo drugotne, najvekrat ascedentne okube. Navzonost treh ali ve bakterij v vejem ali manjem tevilu je praviloma znamenje onesnaenja, nepravilnega shranjevanja ali prenaanja sea. Preiskavo je treba ponoviti z nadzorovanim istim odvzemom. Se je onesnaen z mikroorganizmi iz senice, koe, nonice, iz prebavil ali iz okolja. Kvantitativna urinokultura po Sanfordu je priznana kot standama bakterioloka metoda za dokazovanje bakteriurije. Omogoa ugotavljanje vrste povzroitelja okube, tevilo bakterij v enem mililitru sea in preizkus obutljivosti povzroitelja za antibiotike in kemoterapevtike. Brezsimptomna bakteriurija Je brez klininih znamenj okube seil. Uveljavlja se izraz prikrita bakteriurija, kar pomeni pomenljivo bakteriurijo odkritost s presejalnimi testi ali pri pregledu zdravih ljudi. Brezsimptomno bakteriurijo navadno zdravijo sedem dni z antibiotikom, na katerega je mikrob obutljiv. Pri otrocih dajejo trimetoprim ali trimetoprim-sulfonamia ali antibiotike. Upravieno je zdravljenje brezsimptomne bakteriurije pri nevtropeninih in pri imunokompromitiranih bolnikih, pri bolnikih s presajeno ledvico in poprejnjim pielonefritisom ali bakteriemijo. Okuba seil (Uroinfekt) Okuba seil je pri otrocih pogosta bolezen. Potek bolezni je prikrit (zlasti pri dojenkih), diagnostika teavna, pozneje posledice bolezni pa niso redke. Je pogosteja pri deklicah (ponavljajoa). Okubo seil povzroajo razline bakterije, ki pridejo v seila (seni mehur, seevoda, ledvici) praviloma skozi senico (ascendentne okube), redkeje preko krvi (hematogene okube). Posledica okube ledvic, zlasti e je ne zdravimo pravoasno, so lahko ledvine okvare in okvarjena rast prizadete ledvice, v najhuji obliki tudi njeno odmrtje.
135

Klinina slika je odvisna od mesta okube, predvsem pa od otrokove starosti. im mlaji je otrok, tem bolj je potek bolezni neznailen, z leti pa postaja vse bolj podoben tistemu pri odraslih. Bolezen se lahko pojavi kot nenadno obolenje z visoko vroino in splono prizadetostjo, lahko jo spremlja le nekaj neznailnih znakov (neuspevanje, bledica, driska, bljuvanje), ali pa je otrok na videz povsem zdrav. Novorojenek odklanja hrano, slabo spi, vasih je cianotien, temperatura ni vedno poviana, prisotni so znaki s strani prebavil in osrednjega ivevja, celo sepse. Dojenek/malek je febrilen, odklanja hrano, zaostaja pri razvoju, ima prebavne simptome, vroinske kre. Predolski otrok ima bolj znailne znake, pri olarkah je najpogosteja okuba spodnjih seil. Vekrat je urin neobiajno neprijetnega vonja, tudi nain uriniranja je lahko spremenjen. Napenjanje pred uriniranjem, prekinjen curek, uriniranje po kapljicah, pogosto ali pekoe uriniranje jih opozarja na morebitno obolenje seil. Pri omenjenih znakih zdravnik posumi na uroinfekt. Diagnoza potrdimo z doloititvijo mesta okube, povianimi kazalci vnetja (CRP, L, krvna slika), preiskavo sea (bakteriurija, levkociturija, levkocitni cilindri, blaga proteinurija) in urinokulturo (semikvantitativne metode - Uricult, Sanford). Pri preiskavi po Sanfordu v vzorcu urina dokaejo bakterije, ki povzroajo okubo in njihovo obutljivost za antibiotike. Okvirni rezultati preiskave so dosegljivi e naslednji dan. Pri odvzemu urinokulture je potrebno paziti na dvoje: urin je treba prestrei pred prietkom zdravljenja z antibiotiki, ki povzroajo, da je izvid kljub okubi normalen (njihova prisotnost v urinu namre zavre rast bakterij), vzorec urina ne sme biti okuen z bakterijami, ki so vanj prile od drugod (iz senice, spolovila, danke in od drugod), sicer bo izvid preiskave lano pozitiven in bodo po nepotrebnem zdravili otroka, ki uroinfekta nima. Bakterije se pri sobni temperaturi zelo hitro razmnoujejo, zato mora biti as med odvzemom urina in preiskavo kar najkraji. e to ni mogoe, dajo urin v hladilnik za toliko asa, dokler ga ne odnesejo v laboratorij. Pogosto je za dokaz uroinfekta treba odvzeti ve vzorcev urina zapored. Vzorce sea jemljemo neinvazivno (prestrezanje vmesnega curka sea v sterilno posodico, urinska vreka, zbiralnik sea z epruvetko za zadnji curek), le izjemoma invazivno (suprapubina punkcija, kateterizacija). Ob sumu na okubo je treba primeren urinski vzorec prestrei pred zaetkom zdravljenja, z zdravljenjem zaeti takoj po odvzemu urina, v vzorcu doloiti tevilo in vrsto bakterij, okvirne rezultate dobiti naslednji dan. Razen urinokulture, s katero dokaemo urinfekt, so potrebne tudi preiskave krvi in merjenje krvnega tlaka. Okube seil zdravimo z antibiotiki v obliki tablet ali sirupa, v tejih primerih pa z injekcijami. Zdravljenje traja praviloma deset dni in je pri lajih oblikah mono doma, pogosto pa je potrebno zdravljenje v bolninici. Otroke po prvi dokazani okubi seil je treba preiskati na morebitne anomalije seil. Najpogosteji dejavniki za nastanek okube seil so moten odtok sea, vezikouretrni refluks, hidronefroza, nevrogeni mehur, porueno razmerje sil med gostiteljem in povzroiteljem.

136

Vezikouretrni refluks (VUR) Vezikouretrni refluks (vezika je mehur, ureter je seevod, refluks je tok tekoine nazaj), je pojav pri katerem urin iz senega mehurja tee nazaj v seevode. Normalno urin nastaja v ledvicah in skozi seevoda tee v seni mehur. Ko je mehur poln, se z uriniranjem sprazni skozi senico. Izhoda seevodov v mehur sta oblikovana tako, da delujeta kot enosmerna zaklopka in prepreujeta, da bi urin tekel nazaj v seevode. Pri nekaterih otrocih pa enosmerna zaklopka ne deluje, ker seevoda vstopata v mehur na neugodnem mestu ali pod napanim kotom. Posledica tega je, da urin zlasti med uriniranjem, tee tudi nazaj v seevode in ledvini meh, namesto da bi iz mehurja tekel samo na prosto. Tako bakterije, ki so v mehur prile skozi senico, zlahka doseejo ledvice in povzroijo okubo. Posledica okube ledvic, zlasti e je ne zdravimo pravoasno, so lahko ledvine okvare in okrnjena rast prizadete ledvice, v najhuji obliki tudi njeno odmrtje. Refluks glede na obsenost toka urina nazaj v ledvice lahko razvstimo v tri stopnje. Pri prvi stopnji tee urin le v seevod in ne dosee ledvic, pri drugi stopnji tee nazaj v ledvini meh, pri tretji, najteji obliki, pa sta zaradi vraanja velike koliine urina, seevod in ledvini meh razirjena. Na refluks posumimo pri vseh otrocih z uroinfektom, saj je refluks pogosto glavni vzrok za bolezen. Refluks, zlasti nijih stopenj, se lahko sasoma zmanja, ali pa povsem izgine. Z rastjo nepravilen vstop seevoda v mehur pogosto dozori in prine pravilno delovati. Dokler pa refluks traja, skuajo prepreiti ponovne uroinfekte, ki bi utegnili pokodovati ledvice. Otrok mora redno jemati predpisana zdravila (zaitna terapija). Dnevni odmerki teh zdravil so bistveno manji kot med zdravljenjem uroinfekta, vendar jih je treba jemati dalji as (lahko tudi leto ali dve zapored). Preiskave po preboleli okubi seil so naslednje: Ultrazvok seil (UZ). Je preprosta, hitra, nenevarna, neinvazivna, poceni preiskava. Odvisna je od kakovosti aparata, pravilnosti postopka in izkuenosti preiskovalca. Poda pomembne informacije e med potekom okube. S precejnjo zanesljivostjo lahko ugotavljamo prirojene anomalije seil. Ni primerne za odkrivanje VUR (ki je najpogosteja prirojena napaka seil), zato samo UZ pri preiskavi otroka z okubo seil ne zadoa! RTG mikcijski cistouretrogram (MCUG). Prikae mehur in senico, omogoa dokaz ali izkljuitev VUR. Opravi se 4 - 6 tednov po sterilizaciji sea. Poteka tako, da preiskovalci uvedejo kateter in izpraznijo mehur ter ga napolnijo z meanico kontrasta in 5% glukoze. Slikajo: pred/med/po mikciji (ko odstranijo kateter). Izvid je eno- ali obojestranski, aktiven (med uriniranjem), pasiven (med polnjenjem mehurja) in omogoa prepoznavo 5 stopenj VUR-a. UZ mikcijski cistogram (UMCG). Prikae mehur, ne pa senice. Dokae ali izkljui VUR. Opravi se 4 - 6 tednov po sterilizaciji sea. Poteka enako kot pri RTG preiskavi, uporablja se druge vrste kontrast, preiskovalec gledamo z UZ. Izvid je eno- ali obojestranski, aktiven( med uriniranjem), pasiven (med polnenjem mehurja) in omogoa prepoznavo 3 stopenj VUR. Statina in dinamina scintigrafija, ki se izvajata z radiofarmacevtiki (Tc99-DTPA, Tc99DMSA ali Tc99-MAG3) in spremljanjem z gama kamero. Izvid prikae ledvino brazgotino, ledvino funkcijo in odtono motnjo.
137

Zdravljenje in spremljanje Operativno zdravljenje je potrebno pri VUR s ponavljajoimi okubami, zdravimo ga z aplikacijo Defluksa ali operativno po prvem letu starosti. Pri popolni obstrukciji pieloureternega spoja je potrebno zgodnje operativno zdravljenje, pri popolni obstrukciji ureterovezikalnega spoja je potrebna vstavitev nefrostome in operativno zdravljenje po prvem letu starosti. Izredno pomembno pa je spremljanje otrok z UZ in prepreevanje okub (zaita, izvajanje pravilnih mikcij, zadostni vnos tekoine). Spremljanje otrok z okubami seil, ki so imeli VUR, je pokazalo, da je ledvina okvara povezana predvsem s stopnjo refluksa, ne pa z okubo. VUR je najpogosteji razpololjivi dejavnik za kronino pielonefritino brazgotinjenje, posebno pri otrocih. Znotraj-ledvini refluks je poleg vezikouretrnega refluksa glavni dejavnik ascedentne okube iz senika v ledvini parenhim. Oba mehanizma skupaj povzroata okube ledvic in nastanek brazgotin pri kroninem pielonefritisu. Akutni pielonefritis Akutni pielonefritis je okuba ledvinega meha in ledvice. Znaki so poveana telesna temperatura z mrzlico, boleina ledveno ali v kriu, bolei ledveni poklep pogoste krevite boleine v trebuhu, slabosti, bruhanje, bolee, pogosto in mono mokrenje. Veina bolnikov ima levkocitozo, piurijo z levkocitnimi cilindri v seu in vidne bakterije pri pregledu necentrifugiranega sea, barvanega po Gramu. Hematurija je lahko prisotna na akutni stopnji bolezni. e jo najdemo tudi kasneje, moramo iskati sene karnne, tuberkulozo ali tumor na seilih. e vidimo bolnika z akutnim pielonefritisom in znamenji oka ali diseminirane intravaskularne koagulacije, moramo pomisliti na zaporo seil. Posebno pomembna oblika zapornih bolezni seil je zapora seevoda z delci nekrotine papile. Nanjo pomislimo pri diabetikih s pielonefritisom in bakteriemijo, posebno pri slabem ali zakasnelem odgovoru na zdravljenje. Pri nezapletenem akutnem pielonefritisu se znamenja okube umirijo v nekaj dneh, celo brez posebnega antibiotinega zdravljenja. Lahko pa bakteriurija in piurija vztrajata brez drugih simptomov. Kronini pielonefritis Kronini pielonefritis praviloma nastaja zaradi pogostejih okub ledvinega parenhima e od otroke dobe naprej. Kronina okuba se kot posledica akutne nezapletene okube razvije le pri redkih bolnikih. Papilarna nekroza se razvije pri bolnikih s sladkorno boleznijo, pri tistih, ki ezmerno uivajo analgetike (fenacetin), pri bolnikih z anemijo s srpastimi celicami, pri bolnikih z ledvino ilno boleznijo in pri tistih, ki imajo zaporo sea z okubo. Simptomi papiralne nekroze so hematurija, ledvena boleina ali boleina v trebuhu, mrzlica in poveana telesna temperatura. Lahko nastopi tudi akutna ledvina odpoved z oligurijo in anurijo. Izloajo se nekrotine papile. Na posnetkih intravenske urografije vidimo v obmoju nekrotinih papil posebne prstanaste sence. e se pri diabetikih ali pri bolnikih s kronino zaporo seil ledvino delovanje nenadoma poslaba, moramo v tem primeru pomisliti na
138

papilarno nekrozo, tudi e bolnik nima posebno poveane telesne tee. Kronini pielonefritis postaja pogosteji z naraajoo starostjo, pri enoletnih otrocih raje govorimo o ponavljajoih pielonefritisih. Akutni poststreptokokni glomerulonefritis Je najpogosteja bolezen glomerulov v otrotvu. Nastane 14 dni po okubi zgornjih dihal sz beta-hemolitinim streptokokom skupine A. Kae se z hematurijo, oligurijo, hipertenzijo in edemi. Med ostalimi boleznimi, ki prizadenejo glomerule, je pomembna purpura HenochSchnlein (purpura po zadnjici in spodnjih okoninah, artralgija, boleine v trebuhu). Arterijska hipertenzija Je zvian krvni tlak. Krvni tlak pri otrocih je fizioloki parameter, ki se z razvojem spreminja. Vrednosti normalnega krvnega tlaka v otrotvu in adolescenci se spreminjajo v skladu s telesno rastjo otroka. Pomagamo si z nomogrami vrednosti krvnega tlaka, kjer zvianje krvnega tlaka pomeni preseganje 95 percentilne vrednosti za doloeno starost oziroma telesno viino. Ko ugotovimo zvian krvni tlak, diferencialno diagnostino opredelimo primarno (esencialno, brez dokazanega vzroka) oziroma sekundarno hipertenzijo. Najpogosteji vzrok sekundarne hipertenzije so ledvine bolezni ( glomerulonefritis, kronini pielonefritis, stenoza ledvine arterije). Motnje mikcije Ugotavljamo jih pri otrocih starejih od 5 let, pri zadrevanje urina, nepopolnem praznjenju mehurja ali ob hitenju med mikcijo. Klinino opazovanje se izvede v bolninici (pogostost mikcij, uhajanje, curek, posamezni volumni mikcij). Preiskovalna metoda je UZ, ki prikae poln in prazen mehur. Izvede se meritev maksimalnega monega volumna mikcije. Pogosto se ugotovi prekomerno aktiven otroki mehur (majhen mehur, nepopolno praznjenje, zadebeljena stena, urgentne mikcije / inkontinenca, okube). Urodinamske preiskave niso potrebne. Zdravimo z antiholinergikom, otroke (na)uimo pravilnih mikcij.

Enureza Enureza je nehotno uhajanje sea pri otroku, ki bi naj bil zmoen (za)drati urin. Primarna nona enureza O uhajanju sea med spanjem ali primarni noni enurezi govorimo, kadar otrok, stareji od pet let, moi posteljo in ni bil e nikdar suh ponoi ve kot est mesecev skupaj, podnevi pa odvaja se normalno in je suh. Primarna nona enureza je velika in pogosta teava otrok. Vzroke pripisujejo nezrelemu izloanju hormona vazopresina, majhni prostornini mehurja in
139

trdnemu spancu oziroma nezrelim ivnim mehanizmom zbujanja ob polnem mehurju. Hormon vazopresin se izloa iz leze hipofize in povzroa zgoevanje sea, ki ga zato nastane tudi manj. Normalno se vazopresina izloa ponoi ve kot podnevi, zato imamo zjutraj gosteji in bolj rumen se. Pri otroku s primarno nono enurezo pa se izloi hormona enako podnevi in ponoi, zato tudi ponoi nastajajo velike koliine sea, ki ga otrok, e posebno ob trdnem spancu, zaradi majhne prostornine senega mehurja ne more zadrati. Motnja je dedno pogojena. Pogosteje se pojavlja pri ve generacijah iste druine, saj ima otrok, katerega oba stara sta moila posteljo, enajstkrat veje tveganje, da jo bo moil tudi sam, pri enem staru s to teavo pa pet do sedemkrat vejo monost. Pediatri najprej izkljuimo druge motnje odvajanja sea, pri katerih so vzroki in zdravljenje povsem drugani. Mednje tejemo motnje odvajanja sea zaradi neosvojenega normalnega vzorca lulanja, nevrolokih okvar, prirojenih napak seil, pridobljenih bolezni delovanja mehurja, okub mehurja in vnetij spolovila. Med njimi so neosvojeni vzorci normalnega lulanja najpogosteji. Nastanejo zaradi prenatrpanega urnika olskega pouka in popoldanskih dejavnosti, pomanjkanja asa za redno odvajanje sea, odklanjanja olskih strani in duevnih stisk otrok. Mehur postane len, se nezadostno prazni ali pa postane odvajanje sea trenutna nuja in uhajajo majhne koliine sea. Pomembno je, da se otrok, stari in zdravniki zavedamo, da je otrok s primarno nono enurezo zdrav, ter da znamo teavo danes enostavno in uspeno zdraviti. Zato pri sistematskih pregledih petletnih otrok uvramo odvajanje urina med pomembna vpraanja otroku in starem, saj tako prepreimo marsikatero solzo, nepotreben sram in izgubo samozavesti, odklanjanje letovanja z vrtevskimi vrstniki ali soolci in posledine ustvene motnje pri otrocih. Danes namre vemo, da so duevne stiske prej posledica kot razlog za primarno nono enurezo. Z otrokom se spotljivo pogovorimo in ga vzpodbudimo k sodelovanju za odpravo teave. Izpolnimo vpraalnik o dosedanjih navadah pri lulanju, kakanju, pitju tekoine in spancu. Pregledamo predvsem trebuh, krini predel in spolovilo. Opravimo osnovne laboratorijske preiskave in ultrazvok trebuha. e so pregled in izvidi normalni, nam potrjujejo diagnozo primarne none enureze. Pred predpisom zdravil (dezmopresin) pa je posebno pozornost potrebno nameniti splonim ukrepom pri lulanju, pitju in kakanju. Svetujemo, naj otrok odvaja se redno ez dan na dve do tri ure (torej vsaj petkrat do sedemkrat na dan!) v neprekinjenem curku, sproeno in s popolnim izpraznjenjem mehurja. Naj si vzame dovolj asa, da odtee ves se. Deek naj lula stoje in opazuje curek, mlaji deklici pa za bolj vzravnano sedenje ponudimo pruko pod noge, da lahko ustvari pritisk. Poslua naj curek. Med lulanjem naj otrok sprosti miice medeninega dna tako, da s trebuhom naredi velik balon. Na stranie naj gre takoj, ko zauti, da ga tii, zato olarjem napiemo tudi potrdilo, da lahko ob nuji zapustijo razred tudi med poukom. Vnosa dnevne koliine tekoine ne omejujemo (omejujemo le pitje v poznih popoldanskih in veernih urah).

140

Hipospadija Je kombinacija treh anatomskih anomalij penisa pri dekih: Nenormalna ventralna lokacija zunanjega ustja senice, ki se lahko nahaja kjer koli od ventralne strani glansa pa do perinealnega predela. Nenormalna ventralna ukrivljenost penisa (horde). Nenormalno oblikovan prepucij, ki tvori neke vrste pokrov dorzalno in manjka ventralno. Glede na pozicijo zunanjega ustja senice razdelimo hipospadije po stopnjah na anteriorne, srednje in posteriorne. Ob hipospadijah hujih stopenj so pogoste e druge razvojne anomalije spolovil (nespueni testisi, ingvinalne kile in hidrokele), zato je priporoljiva genetska analiza. Zdravljenje hipospadij je kirurka korekcija. Fimoza Ob rojstvu ima veina dekov fizioloko fimozo zaradi zarastlin med glansom in prepucijem. Te zarastline se zaradi nabirajoe smegme spontano luijo in v starosti 3 let je pri veini dekov e mono prepucij potegniti preko glansa. Zdravljenje fimoze je kirurko, z dorzalno incizijo ali cirkumcizijo. Nespueni testisi Nespueni testis je pogosta kongenitalna anomalija in se lahko nahaja kjerkoli med trebuno votlino in monjo. Manj pogosto se nahaja tudi zunaj normalne poti spuanja kot ektopini testis. Priblino 70 % nespuenih testisov se spontano spusti do tretjega meseca starosti, do prvega leta skoraj vsi. Kirurko zdravljenje se opravi okrog prvega leta starosti, prej le v primeru manjkajoega ali v trebuhu leeega nasprotnostranskega testisa. Akutni skrotum Pojav akutne boleine, obutljivosti ali otekline skrotuma pri otroku in mladostniku je urgentno stanje, ki zahteva takojnjo obravnavo. e gre za zasuk semenskega povesma, je potreben takojen kirurki poseg. Vulvovaginitis Je najpogosteja ginekoloka teava deklic pred puberteto. Vnetje vulve in izcedek iz nonice lahko povzroajo glivice ali streptokoki ali pa tujek v nonici, redkeje spolna zloraba. Zdravljenje je vzrono (po izvidu brisa vulve), lokalno in/ali peroralno.

141

BOLEZNI IVEVJA Nevrologija je veja medicine, ki se ukvarja z zdravljenjem in preuevanjem bolezni ivevja (nevrolokih bolezni). ivevje je sestavljeno iz centralnega ivevja (veliki mogani, mali mogani, hrbtenjaa), perifernih in moganskih ivcev. Nekatere pogoste nevroloke motnje pri otrocih so posledica okvare ob rojstvu; drugimi vzroki so tumorji, pokodbe (kot so pokodba glave), okube in motnje v pretoku krvi. Motnje v zgodnjem razvoju ali prizadetost v otrokovem razvoju otrok, zlasti v obdobju do petega leta, so razmeroma pogoste, saj prizadenejo okoli 510 odstotkov do pet let starih otrok. Pri 13 odstotkih otrok se pojavlja celo globalni razvojni zaostanek, kar pomeni, da otrokov razvoj zaostaja za ve kot dve standardni deviaciji (SD) od normalnega razvoja pri dani starosti, in sicer pri vsaj dveh izmed petih kategorij razvoja (pri fini in grobi gibalni motorini sposobnosti, govoru, spominu in spoznavanju, socializaciji in osebnostnih potezah ter pri aktivnostih v vsakdanjem ivljenju). V okviru pregledov dojenka in malka v ambulanti ali bolninici se po navadi kot obvezen del pregleda opravi tudi razvojni pregled, s katerim lahko pediater doloi okvirni razvojni kolinik. Doloanju kljunih razvojnih mejnikov je zajetih v navedenih osnovnih izhodiih. Dojenek do estega meseca starosti:

dosee in se prime za nogi, lee na hrbtu; opazuje obraz odraslega med hranjenjem; se smeji znanim obrazom; joka, kadar mu ni ugodno ali je laen; oglaa se z glasovi, kot so: gruljenje, grgranje in ebljanje; sega za predmeti in jih opazuje; dri in potrese ropotuljo; vse nosi v usta; se smeji odraslim pri razlinih postopkih; poskua sedeti; se e od rojstva ozira za svetlobo in premiki.

Dojenek med estim mesecem in prvim letom:

zaenja sedeti s podporo, kmalu potem pa e samostojno; se iz trebunega poloaja prevali na hrbet; se zaenja plaziti po vseh tirih ali driati po zadnjici; potegne ali odrine roko odraslega; motijo ga tuje osebe in se zane oklepati znanih ljudi; do znanih ljudi kae prijazna ustva; se obrne v smer, od koder ga pokliemo po imenu; zaenja se oglaati z loenimi in s precej jasnimi zvoki;
142

zna posnemati nekatere zvoke in preproste besede (mama, papa); med igranjem ljubkuje predmete ali tole po njih; predmete lahko prestavlja iz ene roke v drugo; uiva, ko kaken predmet pade na tla, in hoe to sam ponavljati; skua poiskati ali najti stvari, ki smo mu jih skrili ali pokrili; se rad vkljui v preproste igre.

Malek med prvim in drugim letom:

zaenja delati prve korake; se sam hrani; med hojo poriva ali vlee igrae; se manj boji tujcev; se igra sam ali skupaj z drugimi; brani, kar je njegovo, in ne razume, da je prav stvari e s kom deliti; pomaha v pozdrav; uiva ob gledanju slikanic; odkima z glavo ali ree ne; uporablja e kar nekaj razumljivih besed in se rad ui novih.

Malek med drugim in tretjim letom:

pokae prevladujoo uporabo desnice ali levice; eka z barvicami ali s svinnikom; poskua naliti tekoino iz vra ali kartonske embalae; ob pomoi uporablja stranie; se zmore nauiti voziti tricikel; pozna imena znanih ljudi; zna povedati svoje ime; e vedno kae teave pri razumevanju, da je prav nekatere stvari deliti z drugimi ali se postaviti v vrsto; zelo rad stvari naredi sam (bom to jaz naredil); zaenja govoriti v kratkih stavkih; uporablja imena predmetov; oponaa vedenje drugih; ploska ob glasbi, vasih po taktu; zna izpolniti preproste ukaze; uiva ob tem, ko mu berejo pravljice; zna sestaviti preprosto sestavljanko.

143

Predolski otrok med etrtim in petim letom:

hodi in tee; skoi z obema nogama; vozi tricikel; gre lahko sam na stranie; se zaenja tovariko igrati z drugimi otroki; vasih e zna deliti stvari z drugimi in se postavi v vrsto ter aka; poslua in zna razbrati posamezne zvoke (sesalca, psa, make, pralnega stroja); zna peti in povedati preprosto pesmico; ves as nekaj sprauje, ampak vasih sploh ne poaka na odgovor; sprauje po pomenu novih besed; govori kratke in razlone stavke.

Predolski otrok med etrtim in petim letom:

zaenja voziti kolo; zna stati na eni nogi; poskoi; dri svinnik med palcem in kazalcem; se oblee sam, ne zna pa e zavezati vezalk; se drui s prijatelji, zlasti istega spola; pokae razumevanje za ustva drugih; jasno odgovarja na vpraanja; pove, kaj se mu je zgodilo v preteklosti, vendar ima vasih teave pri obnovitvi tega, kar se mu je zgodilo pred kratkim, prek dneva; zna povedati pravljico, alo ali smenico (ki se vasih odraslim ne zdi smena); zna prenesti sporoila; od ekanja preide k risanju in vleenju rt; rad izvaja doloena opravila, vasih pri tem uporabi razline ostanke in drobnarije; zna pravilno uporabiti besedi in in ali.

Izhajajo iz zgoraj navedenih razvojnih mejnikov, pediater doloi okvirno razvojno starost, nato pa tako ugotovljeno razvojno starost deli s kronoloko starostjo in pomnoi s 100 (primer: pri dojenku, ki pri 12 mesecih kronoloke starosti ele zaenja sedeti, bo razv ojni kolinik 6/12 = x 100 = 50). Pri nedonoenkih moramo do izpolnjenega 24 meseca starosti vedno prilagoditi t. i. popravljeni koncepcijski ali pomenstruacijski starosti (novorojenku, ki se je rodil v 28. tednu koncepcijske starosti, torej tri mesece prezgodaj, do starosti dveh let odtevamo tri mesece in to zniano ali popravljeno vrednost tejemo za njegovo pravo kronoloko starost). Na splono velja, da je razvojni kolinik normalen, e se giblje v razponu med 80 in 120, medtem ko razvojni kolinik med 70 in 80 predstavlja nekakno vmesno ali sivo obmoje.

144

Vse vrednosti razvojnega kolinika pod 70 pa veljajo za razvojni zaostanek. Za globalni razvojni zaostanek, ki pomeni vsaj dve SD pod normalo, tejemo razvojni kolinik pod 50.

Pri sistematinih pregledih, zdravstveni delavci v Sloveniji uporabljajo poseben presejalni test, tj. Denverski razvojni test. Ta test e bolj natanno doloi odstopanja v posamezni kategoriji razvoja. e otrok potrebuje obravnavo, bo vkljuen v t. i. razvojno-nevroloko obravnavo. Veina razvojnih ambulant po Sloveniji ima pridruene time za izvajanje take obravnave. V tak tim so vkljueni diplomirani fizioterapevti in fizioterapevtke, ki so posebej usposobljeni in izurjeni v tehniki izvajanja fizioterapije po metodi Bobath. Poleg njih so v takem timu po navadi e delovni terapevt, logoped oziroma govorni terapevt (v vejih timih tudi specialni pedagog) in psiholog. Psiholog je izurjen za podroje klinine psihologije in ima dodatna znanja za testiranja otrok, tudi dojenkov in malkov. Taka testiranja pa so pogosto zamudna in vasih je potrebno, da otrok pride dvakrat na testiranje. Po konanem testiranju otrok dobi oceno gibalnih funkcij in umskih sposobnosti. Preden zanemo otroka z razvojnim zaostankom podrobneje obravnavati, pa se moramo prepriati, ali mogoe njegov gibalni zaostanek ne sodi v skupino otrok, ki imajo drugane gibalne razvojne mejnike, zaradi esar njihov gibalni razvoj prav tako zamuja. Vsi drugi otroci z razvojnim zaostankom pa potrebujejo pogosto (enkrat ali dvakrat tedensko) razvojno-nevroloko obravnavo, ki pozneje poleg fizioterapije vkljuuje tudi delo s specialnim pedagogom, z delavnim terapevtom in po potrebi z drugimi terapevti (za govor, vid, psihine funkcije). Vse to sodi v obravnavo v okviru primarnega zdravstvenega varstva v zdravstvenih domovih, vendar je za preglede v razvojni ambulanti in rehabilitacijske posege potrebna napotnica pristojnega pediatra oziroma pediatrinje. Otroci, ki tudi po uvedbi in izvedbi fizioterapije ne kae nobenega napredka, in tisti z globalnim ali s pomembnim razvojnim zaostankom potrebujejo obravnavo terciarni ravni.

Kri (konvulzije) Napad krev je nenadna prehodna motnja moganske funkcije, za katero so znailni nehoteni fenomeni (motorini, senzorini, avtonomni in psihini), ki se lahko pojavljajo posamino ali v kombinaciji in jih pogosto spremlja zmanjana zavest ali celo nezavest. Vroinski kri pri otroku Pojavijo se med 6. mesecem in 3. letom, pa tudi do 6- leta starosti pri priblino 3% otrok. Gre za nenadno motnjo delovanja osrednjega ivevja, ponavadi v povezavi s ezmernim proenjem temeljne ivne celice nevrona. Vroinski kr je tisti, ki ga ne povzroata meningitis ali encefalitis. Otrok je videti brez daha, modrikast, otrdel ali povsem ohlapen, o i
145

ima obrnjene navzgor, telo ali udje se mu stresajo, ima vroino, vasih dobi pene na usta ali se polula, po krih pa je zelo zaspan. Minejo sami od sebe. V nasprotju z grdim videzom je znailen benigni potek vroinskih krev. V veliki veini minejo sami od sebe in se ne ponovijo. Ni razloga, da s takim otrokom ne bi ravnali karseda normalno. Seveda ga lahko vodimo tudi v vrtec. Verjetnost ponovitve je veja, e so se kri pojavili ob le zmerno zviani telesni temperaturi, e so se pojavili na zaetku, v prvih 24 urah bolezni, e je blinji otrokov sorodnik tudi imel vroinske kre ali pa je otrok star manj kot 18 mesecev. Ob navzonosti vseh treh dejavnikov tveganja je monost ponovitve kar 75%, e pa ni navzo noben izmed teh dejavnikov, je monost ponovitve le 10%. Tveganje razvoja epilepsije. Tveganje razvoja epilepsije po enkratnih vroinskih krih je le 2% do 4%. Tveganje je veje pri tistih krih, ki zajamejo le del telesa, so dalji od 30 minut ali pa se ponovijo v asu iste bolezni, pa tudi pri otroku, ki ima druge nenormalnosti razvoja ivevja ali blinjega sorodnika z epilepsijo. Prepreevanje vroinskih krev. Cilj je prepreevanje vroinskih krev, zato so stari otrok, pri katerih so se vroinski kri e pojavili, temeljito poueni o znianju vroine z zdravilom in s kopeljo, vedno pa imajo pri roki tudi zdravilo za vbrizganje v zadnjino odprtino, to je rektalni diazepam. Prepreevalno dajanje zdravil proti epilepsiji se ni izkazalo kot ko ristno, zato jih otroki nevrologi sedaj zapiejo le izjemoma.

Epilepsija Po definiciji Svetovne zdravstvene organizacije je epilepsija kronina bolezen moganov, ki je posledica razlinih vzrokov in za katero so znailni ponavljajoi se napadi kot izraz ezmernega proenja nevronov v moganih. Epileptini napad je prehoden klinini dogodek, ki je izraz nenadne, nenormalne in prekomerne aktivnosti nevronov v sivi substanci moganov in se manifestira z motnjo gibanja, zaznavanja, avtonomno disfunkcijo in/ali motnjo zavesti. Epileptini napadi se kaejo na razline naine, odvisno od tega, kje v moganih je prilo do nepravilne dejavnosti. e se tak napad zgodi ob prehodni akutni motnji, ga raje imenujemo simptomatske konvulzije, da se izognemo omembi epilepsije, ki vsebuje predvsem drugano prognozo in tenjo k ponavljanju. Ime epilepsija izvira iz grine, nekateri jo e vedno pojmujejo za bojo bolezen (bojasta), eprav se e od Hipokrata dalje ve, da epilepsijo povzroajo bolezni in pokodbe moganov ter druinski dedni dejavnik. Nekateri bolniki z epilepsijo so bili Sv. Pavel, Julij Cezar, Napoleon, Peter Veliki, Petrarca, Hndel, Moliere, Flaubert, Dostojevski, van Gogh.

146

Epilepsija je druga najpogosteja nevroloka bolezen (takoj za mogansko kapjo). Epilepsijo ima vsaj 1 % ljudi (prevalenca, dominanca, razirjenost), incidenca (pojavnost) pri otrocih do 5 let je 70 - 125/100 000.

Epileptine napade lahko razvrstimo v: 1. Parcialne napade (zaenjajo se lokalno) Preprosti (brez motenj zavesti) Kompleksni (z motnjo zavesti) 2. Parcialne napade s sekundarno generalizacijo (zaenjajo se lokalno, nato se generalizirajo). Epileptini napadi zano v mali skupini nevronov in se nato irijo. 3. Primarno generalizirane (konvulzivne ali nekonvulzivne): absence mioklonini napadi klonini napadi tonini napadi tonino-klonini napadi atonini napadi Napade krev in epilepsije lahko delimo tudi na: Idiopatske (vzrok ni znan) Kriptogene (menimo, da vzrok obstaja, ne moremo pa ga ugotoviti). Simptomatske (vzrok je znan in ponavadi tudi ugotovljiv). Epileptini status so napadi generaliziranih krev, ki trajajo ve kot pol ure ( generalizirani konvulzivni status epilepticus (angl.kratica GCSE) , ali nekonvulzivni status epilepticus (angl. kratica NCSE), ki so ponavljajoi se napadi, pri katerih se bolniku zavest ne vrne popolnoma. Nekateri loujejo e napade dalj asa trajajoih, izoliranih trzlajev udov in to imenujejo preprost parcialni status epilepticus. e v prvih trenutkih epileptinega napada se v moganih sprostijo nevrotransmiterji in modulatorji, ki posredno zmanjajo zaviralni uinek aminomaslene kisline (GABA) in tako zveajo vzburljivost (ekscitatorno aktivnost), ki jo posreduje glutamat. Pride do pretiranega in neurejenega irjenje impulzov. Ob vsakem epiletinem napadu propade manje tevilo moganskih celic. Nezdravljeni napadi olajujejo nastanek naslednjih napadov. Ob teki epilepsiji je moen razvoj epileptine demence. En sam napad pa lahko napravi nepopravljive posledice, le e traja zelo dolgo (20 minut ali ve). Simptomatske epilepsije obsegajo priblino 30% epilepsij, ker pri njih lahko najdemo vzrok (pokodba glave, malformacija moganov, pomanjkanje kisika pri porodu, tumorji). Tumorji ponavadi povzroajo trdovratno arino epilepsijo, so poasi rastoi, nizko maligni tumorji. Arteriovenske malformacije in kavernozni hemangiomi (v povirju srednje moganske arterije v skorji) se v skoraj 40 % pokaejo z epilepsijo. Brazgotine po vnetjih, infarktih, pokodbah
147

so predeli encefalomalacije s stanjano skorjo, zmanjanim volumnom moganov in raziritvijo prilenih likvorskih prostorov. V obdobju dojenka in zgodnjega otrotva povzroijo epileptine napade predrojstvena ali obrojstvena pokodba, vrojene bolezni presnove, kongenitalne malformacije. V otrotvo in adolescenci so pogosto posledica idiopatske epilepsije/genetski sindromi, okub CS, pokodbe glav, tumorjev, v adolescenci in pri mlajih odraslih pa so posledica pokodbe glave in zastrupitve ter odtegnitve psihotropnih substanc. . Idiopatske epilepsije zajemajo okoli 70% epilepsij. Vasih je najti gensko nagnjenost, obiajno pa ne ugotovimo vzroka. Diagnostine metode pri epilepsiji so Funkcionalne (EEG - elektroencefalografija, video-EEG, MEG.) Slikovne in slikovnofunkcionalne ( UZ (pri dojenkih), CT raunalnika tomografija, MR magnetno resonanno slikanje, fMR funkcijsko magnetno resonanno slikanje, PET- pozitronska emisijska tomografija). Nevropsiholoki testi. Zelo pomembna je anamneza! CT je metoda izbora pri bolnikih pri bolnikih s prvim epileptinim napadom, po epileptinem statusu ali pri epileptinem napadu po pokodbi. Z njo izkljuimo maligni ekspanzivni proces, vnetje, akutno znotrajmogansko krvavitev, epiduralni in subduralni hematom, ki zahtevajo nujno zdravljenje (ne pomenijo pa epilepsije!). MR je slikovna diagnostina metoda izbora pri bolnikih s kronino epilepsijo, saj prikae vsaj dvakrat ve strukturnih moganskih lezij od CT-ja. Druga prednost je odsotnost sevanja. Je metoda izbora pri arini trdovratni epilepsiji za prikaz strukturnih sprememb moganov, ki jih je mogoe kirurko zdraviti. fMR prikae funkcionalne dele moganske skorje in pomaga pri odloitvi o kirurkem zdravljenju. Za odloitev o kirurkem zdravljenju je potrebna skladnost klinine slike, rezultatov morfolokih (slikovnih) in funkcionalnih preiskav. Zdravljenje epilepsij je: Medikamentno (protiepileptina zdravila) Kirurko Stimulacija n. vagusa Ketogena dieta (pri nekaterih vrojenih presnovnih motnjah)

Zdravljenje epilepsije veinoma poteka s protiepileptinimi zdravili (PEZ). Obiajno zdravljenje uvede in kontrolira pediater, usmerjen v otroko nevrologijo. Predpie PEZ, ki je glede na pojavnost napadov najustrezneje. Najprej predpie samo eno zdravilo v terapevtskih odmerkih. e napadi ne prenehajo ali bolnik zdravila ne prenaa, poskusi z drugim zdravilom, preden se odloi za kombinirano zdravljenje. Pri otrocih veinoma postopoma ukinjamo zdravila po 3-4 letih brez napadov. Tveganja ponovnih napadov je cca 40%. Pri razlinih oblikah epilepsije so uspehi zdravljenja in tveganje povrnitve napadov razlini (nevrologi za odrasle v dokaj neradi ukinjajo zdravila!). Kirurko zdravljenje je odstranitev epileptinega ari, Potrebne so obirne predoperativne

148

preiskave. Rezultati kirurkega zdravljenja so bolji, e so pacienti pravilno izbrani. Operacije niso brez tveganja, ki pa je naeloma manje od priakovane koristi Socialne posledice epilepsije so omejitve na ivljenjsko pomembnih podrojih (poklicna usmeritev, portne aktivnosti, vonja z avtomobilom), morebitna zmanjana una sposobnost (PEZ lahko vplivajo na sposobnosti razmiljanja, vendar manj kot nezdravljeni napadi), neustrezna odzivnost drube. Liga proti epilepsiji naelno priporoa izdajo amaterskega voznikega dovoljenja: Bolnikom, ki 2 leti nimajo epileptinih napadov (z zdravljenjem ali brez) Bolnikom, ki imajo vsaj 3 leta izkljuno napade v spanju Bolnikom, ki imajo izkljuno blage napade brez motnje zavesti enske v rodni dobi naj jemljejo zdravila, ki so potencialno manj kodljiva, e le ustrezajo tudi uspeni kontroli napadov. Odmerek zdravil naj bo im niji, vendarle nosenica naj ne bo brez zdravil; ker so plodu bolj kot PEZ kodijo napadi. Nosenica naj jemlje folno kislino in vitamin K, otroka naj doji. Zdravljenje epileptinih napadov je le eden izmed potrebnih ukrepov obravnave epilepsije Najpomembneji vidik je pacientovo osebno zadovoljstvo in kakovost ivljenja. Otrok z epilepsijo mora iveti im bolj neovirano obiajno ivljenje. Poleg pravilnega zdravljenja v veliki meri lahko k temu prispeva pravilno informiranje in ustrezen odziv drube.

Avtizem Avtizem se danes definira kot nevroloko - bioloka razvojna motnja, ki se kae v nezmonosti razvoja komunikacije s pomojo govora in ostalih oblik socialne komunikacije. tudije v ZDA kaejo, da je pojavnost spektra avtistinih motenj v opaznem porastu. V 50-tih letih je bila pogostost 3-4 na 10.000 otrok, v zgodnjih 90-tih letih, pa so statistike zabeleile 1 avtistinega otroka na 166 rojenih. Avtizem je razvojna motnja, ki se kae predvsem na nivoju komunikacije- tako verbalne kot neverbalne, socialnih veinah, obnaanju in pri uenju. Ena od teorij, ki razlaga avtizem je "teorija misli", ki razumeva motnjo sposobnosti ocene miljenja in obutenja drugih ljudi. Normalni otroci doseejo to sposobnost po 4. letu starosti. Nekateri avtistini otroci kaejo izjemne motorine, matematine in druge sposobnosti. Pogosto so obsedeno okupirani s predmeti, ki se gibajo, s svetlobo, tekoo vodo ali vrteimi predmeti. Avtizem je tirikrat pogosteji pri dekih kot pri deklicah. Okrog 30% avtistinih otrok dobi epilepsijo. S staranjem se vse avtistine posebnosti e bolj izrazijo. Oitno izboljanje lahko priakujemo pri 1 od 20 otrok.

149

Vzrokov za nastanek avtizma ne poznamo, po vsej verjetnosti pa je rezultat vrste dejavnikov. Kljub raziskavam in vedno vejemu razumevanju avtizma, pa e vedno ni uspelo odkriti vzroka za avtizem, eprav ga genetiki povezujejo z abnormalnostmi na kromosomu 15. Avtizem povzroijo abnormalnosti v strukturi ali funkciji moganov. Na splono velja, da: obstaja gensko nagnjenje za spekter avtistinih motenj, nekateri moganski zavoji so pri ljudeh z avtizmom drugani, stopnja serotonina, prenaalca impulzov med ivnimi celicami v moganih, je pri nekaterih skupinah avtistov poviana, nekateri otroci z avtizmom in sorodnimi motnjami imajo biokemine in imunoloke probleme. . Otrok z avtizmom se ponavadi po izgledu prav ni ne razlikuje od ostalih otrok. Lahko se razvija isto normalno do npr. prvega leta starosti. Vendar pa se tekom drugega leta starosti pojavijo nazadovanja v socialnih kontaktih, razvoju govora, neverbalni komunikaciji, pri igri Avtizem se ponavadi diagnosticira v starosti 3 let. V nasprotju s preprianjem veine ljudi, lahko veliko otrok in odraslih z avtizmom vzpostavi oesni kontakt, pokae naklonjenost, se nasmehne in smeji, in se odziva ustveno na razline situacije. Otroci ne prerastejo avtizma, ampak se lahko simptomi v asu otrokovega razvoja zmanjajo zaradi pravilne obravnave. Avtizem je vseivljenska moganska motnja. Avtizem prizadene govor, socialne odzive, kretnje. Avtizem je "spekter motenj", kar pomeni, da obstaja irok razpon stopenj in pogostnosti pojavljanja simptomov pri vsakem posamezniku z avtizmom. Priblino polovica ljudi, ki imajo postavljeno diagnozo avtizem, ne govori. Veliko jih razvije govor v smislu ponavljanja doloenih fraz, ki so prilagojene situaciji, uporabljajo posamezne besede ali pa ponavljajo besede za ostalimi. Simptomi avtizma se ponavadi pojavijo v prvih treh letih ivljenja kot:

teave pri druenju z vrstniki, otrok deluje kot gluh otrok, odklanja uenje, ne boji se realnih nevarnosti, odklanja spremembe, svoje potrebe izraa s kretnjami, neprimerno se smeji ali hihita, ne mara nenosti, znailna je fizina hiperaktivnost, ne kontaktira s pogledom, neprimerno dri predmete, vztraja v nesmiselni in brezciljni igri,
150

podira predmete, je zamaknjen v notranji svet.

Ker veina otrok zane kazati znake oz. simptome avtizma v starosti 18-24 mesecev, so britanski raziskovalci razvili poseben test, ki temelji na izloanju, imenuje se CHAT (Checklist for Autism in Toddlers).

Avtizem je nevroloko-bioloka motnja in simptome lahko omilimo predvsem z zgodnjo in pa pravilno obravnavo. Otroci se nauijo iveti v mejah njihove motnje, vendar pa potrebujejo terapijo, ki je izdelana in prilagojena obnaanju in potrebam vsakega posameznika. Obstaja veliko razlinih terapevtskih pristopov in vzgojno izobraevalnih ukrepov. Ob primerni pomoi, uenju, terapijah in informacijah, lahko otrok z avtizmom odraste in se ui; lahko se zgodi, da se nekateri znaki avtizma celo omilijo. Pomaga, e otroka nauimo nekaterih vein in vzorcev, da si zna sam pomagati v doloenih, za njega stresnih, predvsem pa nepoznanih situacijah.

Motnje spanja pri pri otrocih Spanje je pomemben fizioloki proces, ki ga uravnava melatonin. Hormon melatonin tvori in izloa earika (epifiza) ponoi v temi, podnevi pa svetloba zavira njegovo izloanje. Motnje spanja pri otrocih so pogoste, a velikokrat neprepoznane. Lahko so posledica drugih organskih motenj oz. bolezni. Motnje spanja se najpogosteje kaejo kot nespenost z dolgotrajnim veernim uspavanjem in/ali pogostimi nonimi prebujanji, ezmerna dnevna zaspanost ali v obliki razlinih epizodinih motenj, povezanih s spanjem (parasomnije). Pri klinini obravnavi otroka z motnjo spanja moramo izvesti s stari natanen klinini intervju o otrokovem spanju ter podroben klinini pregled otroka. ele nato se odloimo za morebitno dodatno psiholoko ali psihiatrino obravnavo, pregled pri specialistu ORL, splone in usmerjene laboratorijske preiskave krvi, urina (merjenje metabolita melatonina) in moganske tekoine (znian/odsoten hipokretin pri narkolepsiji dremavici), aktimetrijo (dolgotrajno in neprekinjeno spremljanje telesnega gibanja) in polisomnografijo (hkratno in objektivno zazanavanje ve razlinih fiziolokih parametrov spanja). Zdravljenje motenj spanja pri otrocih obsega ve ukrepov (odvisno od vrste motnje): vedenjski ukrepi, sprostitvene tehnike, prilagoditve urnika spanja,
151

 kirurke tehnike (pri motnjah dihanja v spanju), farmakoloko zdravljenje (sintetini melatonin).

152

BOLEZNI GIBAL IN REVMATINE BOLEZNI Miino skeletne teave so eden pogostejih vzrokov za pregled otroka pri pediatru. Izraajo se kot epanje, boleine v udih in/ali sklepih ali nenormalna dra. Pri pregledu otroka z miino skeletnimi teavami moramo upotevati znailnosti otrokove rasti in razvoja ter monih fiziolokih odstopanj. Z anamnezo ugotovimo asovno zaporedje razvoja otrovih miino skeletnih teav. Bistven je podatek o pridruenih simptomih in znakih: jutranja okorelost, epanje, oteklina, toplota in rdeina v predelu sklepa, vroina. Pregled miinega skeletnega sistema prilagodimo otrokovi starosti in ga opravimo v poloaju, ki je za otroka najbolj ugoden. Ocenimo otrokovo dro in hojo, primerjamo dolino okonin in ocenimo gibljivost posameznih sklepov. Dro in hojo opazujemo od trenutka, ko otrok vstopi v ordinacijo. Splono pravilo pri pregledu vseh sklepov je, da sklep opazujemo, otipamo, ocenimo gibljivost, pomerimo in primerjamo z nasprotno stranjo. Preiskavo miino skeletnega sistema zakljuimo z opazovanjem miic in oceno miine moi. Uporabne preiskave so: ciljani rentgenska preiskava, ultrazvona preiskava, preiskava kosti z izotopom, kompletna krvna slika, doloitev vnetnih parametrov, hemokultura. Boleina v okonini je kostna, sklepna ali pa izvira iz okolikih tkiv. Rastne boleine Ponavljajoe boleine v spodnjih okoninah so lahko posledica hitre rasti. Najpogosteje so pri otrocih med sedmim in enajstim letom, pojavljajo se zveer in ponoi, nikoli zjutraj, otroci ne epajo, izvid klininega pregleda je normalen. epanje Boleino v spodnjih okoninah pogosto spremlja epanje. epanje je nenormalna hoja zaradi kraje ali bolne spodnje okonine. Vzroki epanja so naslednji: pokodba, septini artritis/osteomielitis (bolniki vseh starosti), prirojen izpah kolkov, cerebralna paraliza bolniki v starosti 1 do 2 leti), prehodni sinovitis kolka, Pertesova bolezen (osteohondritis kolka), juvenilni revmatoidni artritis, levkemija (bolniki v starosti 3 do 10 let), Osgood-Schlatterjeva bolezen (obutljivost in oteklina pripenjalia pogaine vezi na tuberozitas tibije), kostni tumor (topa, neopredeljiva nona boleina, lahko tipne vrste mase, deli ali bolenost na dotik), juvenilni revmatoidni artritis, histerija (bolniki v starosti 11 do 15 let).
153

Osteohondritis je najverjetneje posledica avaskularne nekroze posameznih kosti. Pertesova bolezen (avaskularna nekroza glavice femurja) prizadene kolk. Deki obolevajo petkrat pogosteje kot deklice. Klinino se znaki bolezni izraajo kot postopna boleina v dimljah, epanje in trd kolk. Zgodnjo diagnozo potrdimo z izvidom MR ( magnetno resonanno slikanje), ki potrdi avaskularno nekrozo glavice femorja. Poleg mirovanja je pomembno operativno zdravljenje, ki ohrani sferino obliko glavice femorja in njegov poloaj v sklepni ponvici. V redkih primerih je potrebno glavico femorja nadomestiti z umetno. Boleina v sklepu (artralgija) je veinoma odraz vnetja (artritis). Pri nezdravljenem septinem artritisu pride do trajne okvare sklepa v 24-tih urah. Diagnostino pomemben je pregled aspirirane sklepne tekoine. Mladostniki artritis neznanega vzroka je za atopijskim dermatitisom in astmo najpogosteja kronina bolezen pri otrocih.

Akutni revmatski sindromi Pomenijo reaktivno vnetje sklepov po preboleli okubi. Med akutne revmatske sindrome tejemo: poststreptokokni reaktivni artritis, prehodni sinovitis kolka, Henoch-Schnleinovo purpuro, Kawasakijevo bolezen, akutno revmatsko vroico (ARV). Najverjetneje se ta bolezenska stanja pojavijo pri genetsko predisponiranih posameznikih ob dodatnihsproilcih iz okolja, najverjetneje kot posledica okube. Zdravljenje obsega: paracetamol, acetsalicilno kislino (Aspirin), glukokortikoide (v primeru pridruenega hudega karditisa), po potrebi antibiotino zdravljenje (za izkoreninjenje streptokokne okube iz zgornjih dihal pri ARV). V nasprotju z nekaterimi revmatskimi boleznimi pri odraslih te bolezni pri otrocih niso degenerativne, torej ne nastanejo zaradi obrabe sklepov s starostjo, ampak so veinoma avtoimunske bolezni. Otrokov imunski sistem prepozna celice v sklepni ovojnici kot nekaj tujega in jih napade, zaradi esar pride do vnetja sklepov, redko pa nastanejo tudi zaradi genetskih okvar.

Juvenilni idiopatski artritis (JIA) Je ime za heterogeno skupino bolezni v otrotvu z idiopatskim kroninim artritisom kot glavnim znakom. JIA je najpogosteja revmatska bolezen v otrotvu. Najpogosteji podtip JIA je oligoartritis, kjer so prizadeti do tirje sklepi, sledi mu poliartritis, kjer je prizadetih pet ali ve sklepov. Redkeji podtipi so sistemski artritis, kjer so ob sklepih prizadeti tudi notranji organi, psoriatini artritis, kjer je vnetje sklepov povezano z luskavico in artritis z entezitisom, ko pride tudi do vnetja narasti kit na kost.

154

Otrok z oligoartritisom ima obiajno ugoden dolgoroni potek bolezni, manj ugoden je pri otrocih s poliartritisom, najmanj ugoden pa je pri sistemskem artritisu, ki potrebuje dolgorono zelo agresivno zdravljenje. Juvenilni idiopatski artritis ima dva vrhunca pojavljanja: prvi je med drugim in etrtim letom starosti, drugi vrhunec pa je v puberteti. Majhen otrok ne zna povedati, da ga kaj boli, a stari opazijo, da je nerazpoloen, neje, neha uporabljati okonino s prizadetim sklepom, epa, neha hoditi. Najpogosteje so prizadeti veliki sklepi, kot so komolec, koleno, zapestje, glenji. Sklep najmanj boli, ko je pokren, zato otrok ud dri v pokrenem poloaju. Stari opazijo tudi oteklino sklepa. Pri poliartritisu so pogosto prizadeti tudi lenki na prstih in otrok ne more pokriti prstov ali narediti pesti. Teave so najbolj izrazite zjutraj, ko pa otrok sklepe razmiga, je bolje. Pri postavitvi diagnoze je treba najprej izkljuiti okube, pokodbe, maligne bolezni in druge morebitne vzroke. Ker ni doloenega laboratorijskega testa, je diagnoza klinina, kar pomeni, da jo doloijo na osnovi pregleda sklepov in dolgoronega spremljanja. Pri tem jim pomagajo tudi slikovne diagnostine metode, rentgensko in magnetnoresonanno slikanje ter preiskava z ultrazvokom. V katero od podskupin bolezni sodi, lahko sklepajo na osnovi nekaterih avtoprotiteles, na primer revma faktorja. V nasprotju z odraslimi, kjer ima pozitiven revma faktor 80 odstotkov bolnikov, pa je ta prisoten pri manj kot petih odstotkih obolelih otrok. Ti otroci imajo po navadi agresivnejo obliko bolezni. Cilj zdravljenja je im prej in s im manj zapleti dosei umiritev vnetja sklepov, kar vodi v izrazito izboljano kakovost ivljenja otroka in bolji dolgoroen potek bolezni. Oligoartritis obiajno zanejo zdraviti z nesteroidnimi antirevmatiki, e niso uinkoviti, preidejo na injekcije kortikosteroidov neposredno v prizadeti sklep. Tudi poliartritis zanejo zdraviti z nesteroidnimi antirevmatiki, potem preidejo na imunosupresivno zdravilo metotreksat. Pri otrocih, ki se na zdravljenje ne odzivajo, uporabijo druga imunosupresivna zdravila. Pri najtejih oblikah bolezni morajo vasih otroka zaeti zdraviti tudi s sistemskim steroidom, ki obiajno e v nekaj dneh pomiri vnetje. Pri najbolj agresivnih in trdovratnih oblikah bolezni uporabijo bioloka zdravila, ki so v zadnjih letih izboljala dolgoroni potek pri najtejih bolnik s trdovratno obliko bolezni. Osteogenesis imperfecta (OI) Je prirojena bolezen, za katero je znailna poveana krhkost kosti. OI je heterogena skupina nepravilnosti, ki nastanejo zaradi mutacije v kolagenskem genu in se zrcalijo v krhkosti kosti in pogostih zlomih. Klinina simptomatika je lahko zelo razlina, od skoraj zanemarljivega tevila zlomov do pogostih zlomov, katerih posledice so izrazit zastoj rasti z napredujoimi deformacijami. Pogoste so boleine v kosteh in omejena gibljivost, tako da so bolniki lahko vezani na
155

invalidske vozike ali posteljo in odvisni od tuje pomoi. Dodatni klinini znaki so e modre belonice, motnje v nastanku dentina, ohlapnost veziva in naglunost. Deformacija kosti lobanjske baze in zgornjega dela vratne hrbtenice povzroi nastanek bazilarne invaginacije, ki je teek in lahko tudi ivljenje ogroujo zaplet OI. Zaradi osnovne motnje se pri bolnikih pogosto pojavljajo tudi spremembe na zobeh (dentinogenesis imperfecta) in okvara sluha... Glede na stopnjo, tip bolezni in starosti bolnika so posledice bolezni razline. Pri novorojencih s tejo obliko bolezni in zlomi v predelu reber so lahko prisotni znaki motene pljune funkcije... Osteogenesis imperfecta tip I OI tip I je najblaja in najpogosteja oblika bolezni, saj se pojavlja pri 60% bolnikov z OI. Ocenjujejo, da je prevalenca od 1/15.000 do 1/20.000 otrok, pogosto pa bolnike z blago klinino sliko spregledamo. Deduje se avtosomno dominantno. Za to obliko bolezni je znailno, da se zlomi pojavijo e ob najmanjih pokodbah, kmalu po rojstvu ali v otrotvu. Po puberteti se ne pojavljajo ve ali pa se njihovo tevilo zmanja. Najpogosteji so zlomi dolgih kosti spodnjih in zgornjih okonin ter malih kosti rok in stopal. Za blage oblike je znailno majhno tevilo zlomov in/ali osteopenija, medtem ko je tevilo zlomov pri tejih oblikah lahko zelo veliko (tudi prek 50). Zlomi se dobro celijo. Deformacije dolgih kosti nastanejo le pri 15% bolnikov (3). V odraslem obdobju je tevilo zlomov zanemarljivo, ponovno pa se povea pri enskah v menopavzi in pri mokih po 60. letu starosti. Pri odraslih lahko pride do zlomov tudi po dalji imobilizaciji ali zmanjani telesni dejavnosti ter pri enskah med noseenostjo ali po porodu. Vsi bolniki z OI imajo intenzivno modro obarvane belonice. Barva se s starostjo ne spreminja. Za OI je znailna tudi naglunost, ki se pri tipu I pojavlja v 50% druin. Ponavadi se naglunost pojavi v drugem desetletju ivljenja. Sprva je prevodna, nato pa postopoma napreduje do meane ali zaznavne naglunosti. Okvaro sluha ugotavljamo dvakrat bolj pogosto pri osebah enskega spola. Pri otrocih je naglunost redka, zato priporoajo redne kontrole sluha ( ADG) na vsaka 3 leta, ele od 10. leta dalje. Glede na prisotnost ali odsotnost dentinogenesis imperfecta (DI) delimo OI tip I e na podtip A brez DI in podtip B z DI. Bolniki, ki imajo tudi DI, imajo ponavadi tejo obliko bolezni z vejim tevilom zlomov in izrazitejim zastojem v rasti. Zaradi motnje pri tvorbi kolagena se bolezen odraa tudi na nemineraliziranih tkivih, ki vsebujejo kolagen, kot so belonice, koa, tetive in srne zaklopke. Klinino ugotavljamo tanko koo, razline kile, poveano gibljivost sklepov in nagnjenost h krvavitvam zaradi krhkosti ilnih sten. Redkeje sta prisotna prolaps mitralne zaklopke in aortna insuficienca. V veini primerov je rast normalna, zaradi sprememb na hrbtenici pa je lahko neproporcionalna. Z izjemo miic kolkov, je miina mo normalna. Zgodnji motorini razvoj je nekoliko
156

upoasnjen. Umski razvoj je normalen. Bolniki z OI I doseejo normalno ivljenjsko dobo in umrejo zaradi bolezni, ki niso povezane z osnovno. Namen zdravljenja bolnikov z OI je prepreitev zlomov in deformacij kosti ter njihovih posledic. Te mono prizadenejo bolnika, mu onemogoajo normalno gibljivost ter normalen razvoj. Spinalna miina atrofija Je ivno-miino obolenje. S spinalno miino atrofijo se rodi priblino 1 na 6000 otrok. Pri tem obolenju gre za postopno propadanje miinih vlaken, kar najbolj prizadene miice, ki sodelujejo pri plazenju, hoji, dri vratu in glave ter poiranju. Prizadete so miice po vsem telesu, najbolj tiste, ki so blizu trupa (rame, boki, hrbet). ibkost oziroma ohromelost miic je pogosteja v nogah kot rokah. Pri veini otrok z obolenjem so prizadete tudi dihalne miice, ki skrbijo za dihanje, kar lahko vodi do nagnjenosti k pljunicam in drugim teavam z dihanjem. Ti otroci nimajo teav s utili, zato lahko obutijo dotike, mraz, vroino Veliko otrok s tem obolenjem je nadpovpreno bistrih, pogosto so tudi zelo druabni in razgledani. Razvojna displazija kolka (prirojen izpah kolka) Razvojna diplazija kolka (prirojen izpah kolka) je nepravilnost, pri kateri zaradi napano oblikovanega sklepa glavica stegnenice zdrsne iz sklepne ponvice na revnici. Pogosteje se pojavlja pri prvorojencih, deklicah in otrocih, katerih oji sorodniki imajo/so imeli prirojen izpah kolka. Ugotovimo jo s preizkusom po Ortolaniju in Palmenu oziroma Barlowu. V klinini sliki ugotovimo omejeno abdukcijo prizadetega kolka in pozitiven subluksacijski (preizkus po Palmenu oziroma Barlowu) ter repozicijski fenomen (Ortolanijev preizkus). Oba testa izvedemo, ko otrok lei na hrbtu in pri fleksiji kolkov 90 st. Pri Ortolanijevem testu preiskovalec s prsti na velikem trohantru neno abducira kolke in z dvigom trohantrov navzgor skua izzvati dislokazijo klik kae na nestabilnost kolka. Palmenov oziroma test po Barlowu se izvede podobno, le da se kolke adducira in neno pritisne navzdol in prav tako skua izzvati diskokacijo. Klik je pozitiven znak. Z ultrazvono preiskavo razvrstimo kolk v kategorije po Grafu glede na odnos med obo sklepne ovojnice (labrum acetabulare) in sklepno ponvico, v kateri se vrti glavica stegnenice Otrok s klinino normalnimi kolki, ki sodijo v kategorijo I po Grafu, je zdrav in ne potrebuje sledenja. Ostali novorojenki potrebujejo redno ortopedsko spremljanje razvoja kolkov in po potrebi zdravljenje Zgodnja prepoznava razvojne displazije kolkov je bistvena za kasneji dober izhod zdravljenja.
157

ENDOKRINE IN PRESNOVNE BOLEZNI V skupini teh bolezni je najpogosteja sladkorna bolezen tip 1. eprav se ostale endokrine in presnovne bolezni redkeje pojavljajo, lahko motijo pomembne ivljenjske procese kot so rast, spolno dozorevanje in presnovo kalcija. Sladkorna bolezen (Diabetes mellitus). Sladkorna bolezen se izraa s hiperglikemijo, ki je posledica pomanjkanja hormona inzulina ali pa njegovega zmanjanega uinka (inzulinska rezistenca). Inzulin je beljakovina, ki se tvori v beta celicah Langerhansovih otokov trebune slinavke in uravnava presnovo sladkorjev v telesu, prav tako pa vpliva tudi na presnovo beljakovin in maob. Loimo dva tipa sladkorne bolezni, in sicer tip 1 in tip 2. Diabetes tipa 1 je kronina in neozdravljiva bolezen, pri kateri propadejo beta celice v trebuni slinavki, kar privede do pomanjkanjainzulina. Za tem tipom bolezni zbolevajo veinoma otroci in mladi ljudje. Bolezen se najpogosteje pojavi v adolescenci. Diabetes tipa 2 pa je v zaetku v glavnem pogojen s prekomerno telesno teo. Tkiva postanejo odporna proti inzulinu, beta celice se trudijo izloati inzulin, vendar se pri tem izrpajo in tako se razvijejo znamenja sladkorne bolezni. Z naraanjem debelosti pri otrocih in mladostnikih se tudi v Sloveniji v tej starostni skupini pojavlja vedno ve sladkorne bolezni tipa 2. Tipa 1 ne moremo prepreiti, tip 2 pa lahko, in sicer tako, da ustavimo nesmiselno naraanje telesne tee otrok, ki se povezuje predvsem z vnaanjem preprostih ogljikovih hidratov. Sladkorna bolezen tipa 1 Ker sladkorna bolezen pri otrocih poteka povsem drugace kot veliko bolj poznana in razirjena sladkorna bolezen tipa 2, je zelo pomembno, da vemo, da imajo otroci drugano obliko sladkorne bolezni kot odrasli in da morajo otroci v zdravljenju e takoj zaeti z rednimi injekcijami inzulina. Otroci zbolijo za sladkorno boleznijo, ki jo imenujemo sladkorna bolezen tip 1. Vzrok za nastanek te oblike sladkorne bolezni je v lovekovem obrambnem sistemu, ki pri sladkornemu bolniku pomotoma napade ravno tiste celice trebune slinavke, ki izloajo hormon inzulin govorimo o avtoimunemu obolenju. Ko propade ve kot 95% vseh teh celic, se tvori le e majhna koliina hormona inzulina. Pri otroku s sladkorno boleznijo se tako raven sladkorja v krvi mono povia. Zaradi te velike koliine sladkorja v krvi postanejo bolniki: ejni, hujajo, se utrujajo in veliko ter pogosto urinirajo. Normalna vrednost krvnega sladkorja na tee je pod 6,2 mmol/l.
158

V Sloveniji zboli za sladkorno boleznijo tip 1 letno okrog 50 otrok, mladostnic in mladostnikov. Pogostnost bolezni se vea iz leta v leto, incidenca bolezni je 9.5/100.000. Pri vodenju bolezni je zelo pomembno redno merjenje sladkorja v krvi, ki ga je pri sladkorni bolezni tipa 1 treba meriti vekrat na dan. Manjim otrokom pomagajo stari, veji otroci in mladostniki pa si ga lahko merijo sami. Pri sladkorni bolezni tipa 1 si bolniki dovajajo inzulin na im bolj naraven nain, in sicer s pomojo inzulinske rpalke. Sodobne rpalke imajo dodatno monost neprekinjenega merjenja koncentracije sladkorja v podkoju. Odmerek je odvisen od vrednosti sladkorja v krvi, naj pa vplivata tudi koliina hrane in telesna aktivnost . e je bolezen pravilno vodena, potem lahko otrok ali mladostnik ivi brez vejih omejitev. Zdravljenje sladkorne bolezni tipa 1 e od samega zaetka zahteva injekcije inzulina. Ker je hormon inzulin po svoji sestavi beljakovina, ga bolnik lahko prejema le v obliki podkonih injekcij, saj bi se v prebavilih kot tabletka ali kapsula razgradil in s tem izgubil svoj uinek. Dnevno otroci prejmejo svoj odmerek inzulina v obliki 2 do 6 injekcij inzulina. Odmerek inzulina stari in otroci skrbno prilagajajo glede na nartovano prehrano, aktivnosti preko dneva, predvsem pa glede na raven krvnega sladkorja in izvidov sladkorja ter ketonskih teles v urinu. Seveda pa samo injekcije inzulina ne zadoajo za dobro vodenje sladkorne bolezni tipa 1. Otroci potrebujejo tudi zdravo varovalno prehrano, ki pa je primerna za vse druinske lane in sledi prehranski piramidi. Potrebnih je 5 pravilno sestavljenih obrokov dnevno. V prehrani skuamo zmanjati vsebnost maob, pri kuhi uporabljamo predvsem maobe rastlinskega izvora. Pomembna je tudi izkljuitev navadnega sladkorja (kar seveda tudi pomeni, da so slaice redkeje na jedilnem listu), v zameno pa poveamo koliino sestavljenih sladkorjev v obliki polnozrnatih testenin, rnega kruha, sadja in zelenjave. Tudi zdrav nain ivljenja s im ve telesne aktivnosti je pomemben del zdravljenja sladkorne bolezni. Na Pediatrini kliniki UKC Lubljana deluje ola vodenja sladkorne bolezni, v kateri si zdravniki, medicinske sestre z dodatnimi znanji s podroja sladkorne bolezni ob podpori dietetika, psihologa in socialne delavke ter drugih strokovnjakov, prizadevajo vsako druino v kateri je otrok s sladkorno boleznijo im bolj temeljito pouiti o pravilnem vodenju sladkorne bolezni. Otroci v starosti 6 do 7 let ponavadi e sodelujejo pri vodenju svoje bolezni, opravljajo meritve sladkorja v krvi in urinu. e pred 10. letom starosti so tudi vei priprave in injiciranja inzulina. Le pri hrani je potreben skrben nadzor in pomo starev e ve let. Visoka vrednost sladkorja v krvi pokoduje tkiva, zato naj bo sladkor im blie normalnemu obmoju. S tem se bolniki izognejomo kroninim zapletom sladkorne bolezni slepoti, ledvini odpovedi, amputacijam zaradi sladkorne bolezn, boleznim srca in oilja. Hipoglikemija pomeni zniano vrednost krvnega sladkorja in je znailna predvsem v neonatalnem obdobju (glej poglavje Zdrav in bolan novorojenek).

159

Sladkorna bolezen tip 1 je avtoimuna bolezen. Znano je, da se pri sladkornih bolnikih, lahko pojavljajo tudi druga avtoimuna obolenja, med njimi najpogosteje celiakija in Hashimotov tiroiditis. Hashimotov tiroiditis Hashimotov (limfocitni) tiroiditis je avtoimuna bolezen itnice in je najpogosteje obolenje itnice v otrotvu. Prizadene priblino 1% otrok, najvekrat v adolescentnem obdobju. Pogosteje se pojavlja pri deklicah, pri sorodnikih bolnikov, pri bolnikih trisomijo 21. kromosoma in Turnerjevim sindromom ter v povezavi z drugimi avtoimunimi boleznimi. Bolezen je lahko prisotna pri priblino 10% mladih s sladkorno boleznijo. Za bolezen so znailna itnina protitelesa. Pri histolokem pregledu itnice ugotovimo znailno limfocitno infiltracijo, atrofijo in fibrozo itninih foliklov. itnica je obiajno enakomerno poveana (difuzna gola), vrsta, nebolea, gladke ali tudi ne povsem ravne povrine. S trajanjem bolezni se lahko zmanja in je ve ne otipamo. Klinini znaki bolezni so odvisni od funkcijskega stanja itnice. Delovanje itnice je lahko normalno, zmanjano ali poveano. Pri veini bolnikov je delovanje itnice normalno (eutiroza), zato razen obasnega obutka tianja v vratu ali teav pri poiranju, nimajo teav. Zastoj rasti, prekomerno pridobivanje telesne tee, zaprtje, zaspanost, suha, luea koa in obutek mraza so znailnosti zmanjanega delovanja itnice (hipotiroza). Redkeje so bolniki razdraljivi, nervozni, hiperaktivni, mono se potijo, obasno imajo redkeje blato in hujajo, kar so posledice poveanega delovanja itnice (hipertiroza), ki je ponavadi le kratkotrajnega prehodnega znaaja. Diagnozo bolezni postavimo z doloitvijo itninih hormonov, TSH in itninih protiteles ter z ultrazvono preiskavo itnice. Za Hashimotov tiroiditis so znailna antiperoksidazna (TPO) in antitiroglobulinska (TgA) protitelesa. Koncentracija itninih protiteles je zelo spremenljiva in je odraz aktivnosti avtoimunega procesa v lezi. S itninimi hormoni in TSH ocenimo itnino delovanje. Ob ultrazvonem pregledu obiajno vidimo hipoehogeno lisasto strukturo leze s tevilnimi hiperehogenimi trakastimi odboji. Zdravljenje je odvisno od velikosti itnice in njenega delovanja. Bolnike redno spremljamo s klininimi pregledi in laboratorijskimi preiskavami. Kadar itnica premalo deluje ali pa je leza mono poveana je potrebno nadomestno, oziroma supresijsko zdravljenje s itninimi hormoni. Pri nekaterih bolnikih avtoimuni proces mine ali pa poteka zelo poasi, tako da itnice ne okvari in ne povzroi motnje v njenem delovanju.

Majhna rast je najvekrat posledica pomanjkanja rastnega hormona, ki ga izloa hipofiza.

160

PRESNOVNE BOLEZNI Prirojene motnje presnove nastanejo zaradi pomanjkanja encimske aktivnosti specifinih encimov. Pomanjkanje encimske aktivnosti lahko vodi v kopienje nerazgrajenega substrata, ki bi se praviloma presnovil v zdravo celici. Klinini znaki presnovnih bolezni pri novorojenku so: odklanjanje hrane, bljuvanje, hipotonija, letargija (zaspanost), tahipneja (pospeeno dihanje), kri, koma, dismorfni znaki (nepravilnost telesa) (glej poglavje Zdrav in bolan novorojenek). Pri malku in starejem otroku lahko posumimo na presnovno motnjo ob: izrazitem neuspevanju s pridruenimi nevrolokimi znaki, majhnoglavosti (mikrocefalija), miopatiji/kardiomiopatiji (bolezni miic/bolezni srne miice), vedenjskih in unih motnjah. Pri nekaterih vrojenih motnjah presnove (lizosomske bolezni) je e mono zdravljenje z rekombinantnim manjkajoim encimom (v venski infuziji enkrat tedensko ali na 14 dni.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija (KAH) Je prirojena motnja presnove v biosintezi kortikosteroidov nadledvinice, moteno je nastajanje kortizola iz holesterola. KAH je avtosomno recesivna motnja, mutiran je gen na 6. kromosomu. Priblino 90 % bolnikov ima pomanjkljivo delovanje 21-hidroksilaze, 5 7 % pa v aktivnosti 11-hidroksilaze. Razirjenost bolezni je priblino 1 na 10 000, v nekaterih dravah poteka program presejanja na kongenitalno adrenalno hiperplazijo. Klinini znaki so pogojeni zaradi preseka androgena in manjka kortizola: virilizacija (pomoaenje) enskega spolovila, krize zaradi izgube soli (manjek mineralokortikoidov), ki vodijo v dehidracijo, elektrolitsko neravnovesje in ok, pomanjkanje kortizola. Moki novorojenki nimajo izrazitih klininih znakov, zato jih je teko prepoznati. V krvi bolnikov s KAH je mono zviana vrednost 17 alfa-hidroksiprogesterona, pri tistih s sindromom izgube soli so izraeni e hiponatremija, hipokloridemija in hiperkalemija.
161

Krizo zaradi izgube soli zdravimo z: nadomeanjem volumna s fizioloko raztopino in aplikacijo sistemskega steroida. Dolgorono zdravljenje bolnika s KAH obsega: aplikacijo hidrokortizona, ki zavre ACTH (adrenokortikotropni hormon) in prekomerno tvorbo androgena (otrokova rast je tista, ki usmerja terapijo), aplikacija fludrokortizona za mineralokortikoidno nadomeanje (pri izgubi soli), kirurka oskrba nepravilnosti enskega spolovila.

162

KRVNE IN RAKAVE BOLEZNI

Krvotvorni organi so kostni mozeg, vranica, bezgavke in timus. Ob rojstvu je prisotna hematopoeza (tvorjenje krvi, prvenstveno eritocitov) v kostnem mozgu veine kosti, predvsem dolgih kosti. Kri je tekoe tkivo, v katerem so krvnike (krvne celice) v plazmi (medcelinini). Krvna plazma je sestavljena iz 90 % vode in 10 % snovi (plazemske beljakovine, albumini, globulini, fibrinogen). Krvnike so eritrociti, levkociti in trombociti. Eritrociti in trombociti delujejo le v krvi, levkociti pa prehajajo preko sten malih krvnih il v druga tkiva, vezivo in limfne organe, kjer opravljajo svoje delo. Citoplazma eritrocita vsebuje hemoglobin (Hb), ki prenaa kisik. Koncentracija Hb ob rojstvu je pri donoenku 140 do 200 g/L, okoli tretjega meseca starosti le e 90 do 130 g/L. Vrednost fetalnega Hb znaa pri otrokovi starosti 9 do 12 mesecev le 2 % celotnega Hb. Glavna naloga eritrocitov je prenaanje kisika in ogljikovega dioksida, eritrociti so tudi nosilci antigenov krvih skupin. Glede na aglutinogen eritocitov razlikujemo krvne skupine z oznakami A,B, AB in 0, krvnim skupinam ustrezni aglutinini v plazmi pa so aglutinin anti A in anti B. Vezava aglutinogena z ustreznim aglutininom povzroi aglutinacijo (zlepljanje eritrocitov) in hemolizo (sprostitev Hb) eritocitov. Zato v krvi nista nikoli prisotna aglutinogen in ustrezen aglutinin. Pri krvni skupini A je prisoten aglutinin anti B, pri krvni skupini B je prisoten aglutinin anti A, pri krvni skupini 0 sta prisotna aglutinin ani A in anti B, pri krvni skupini AB sta aglutinina odsotna. ivljenjska doba eritrocitov je med 80 in 120 dni (pri novorojenku kraja!). Levkocite delimo na granulocite (nevtrofilni, eozinofilni in bazofilni) in agranulocite (limfociti in monociti). Glavna naloga levkocitov je fagocitoza (poiranje) bakterij in odmrlih celic, sproanje histamina in drugih vazoaktivnih snovi, kar povzroi anafilaktino reakcijo (preobutljivostna reakcija) ter tvorba citokinov, ki sproijo vnetni odgovor, proliferacijo in dozorevanje drugih celic. ivljenjska doba levkocitov v krvi je nekaj ur, v tkivih do 15 dni. Trombociti sodelujejo pri zaustavljanju krvavitve po pokodbi krvne ile. Njihova ivljenjska doba je manj kot 10 dni.

Anemija (slabokrvnost) Anemija je bolezensko stanje, kjer je zmanjana celotna koliina Hb, kar je posledica bodisi primanjkljaja eritrocitov (mikrocitna, normocitna, makrocitna anemija) bodisi manje koliine Hb (normokromna, hipokromna anemija) v eritrocitih. Anemija je lahko tudi posledica nenormalnih oblik Hb. Zaradi posledine okrnjene sposobnosti za prenos kisika po telesu, tkiva le tega ne dobivajo dovolj s krvjo. Anemijo ocenimo iz koncentracije Hb v krvni sliki.

163

Loimo tiri glavne vrste anemij: 1. Najpogosteje so anemije, ki so posledica pomanjkanja (deficita) doloenih snovi v telesu, kot je npr. elezo. Ob pomanjkanju vitamina B12 ali folne kisline se razvijejo megaloblastne anemije. 2. Anemija se lahko razvije tudi zaradi dednih motenj tvorbe Hb. V to skupino sodijo anemija srpastih celic in talasemije. Spremenjene oblike Hb se v krvi pojavijo e kmalu po rojstvu, znaki anemije pa se obiajno pokaejo ele pozneje v otrotvu. 3. Hemolitine anemije so posledica ezmernega razgrajevanja eritrocitov (hemoliza). 4. Tudi motena tvorba eritrocitov in pogosto e drugih krvnih celic v kostnem mozgu vodi v razvoj anemije. Taka oblika anemije je aplastina anemija, ki je lahko prirojena ali redkeje pridobljena (posledica uinka nekaterih strupenih snovi).

Anemija zaradi pomanjkanja eleza Med deficitarnimi anemijami je dale najpogosteja in s tem tudi najpomembneja anemija zaradi pomanjkanja eleza. Anemija zaradi pomanjkanja folne kisline je redka, povezana pa je v glavnem s prehranjevanjem z izkljuno kozjim mlekom, ki vsebuje izredno malo folatov. Kozje mleko se vasih e vedno daje dojenkom, ki so alergini na kravje mleko. e ne poskrbimo za dodajanje folne kisline, lahko tak nain prehranjevanja pripelje do hude deficitarne anemije. Kljub seznanjanju prebivalstva o pravilni prehrani dojenkov in otrok, spodbujanju in podpori dojenja in dostopnosti primarne pediatrine slube, je anemija zaradi pomanjkanja eleza e vedno najbolj razirjena bolezen otrok. Razlikovati je potrebno stanje sideropenije od anemije. Sideropenija je pomanjkanje eleza v organih, ki so pomembni za njegovo skladienje (jetra, vranica, kostni mozeg) oziroma tam, kjer je elezo vgrajeno v razne proteine kot del aktivnega metabolizma v celicah (miice in ostala tkiva). Anemija pa se nanaa samo na pomanjkanje eleza v Hb. Stopnja anemije je zelo razlina, pri vseh prizadetih otrocih diagnoza niti ni postavljena, vendar pa bi lahko po grobi presoji na podlagi v bolninicah zdravljenih otrok lahko rekli, da ima vsak tretji do peti otrok (20-30%) doloeno stopnjo anemije. elezo je element, ki ga loveki organizem nujno potrebuje in ima velik vpliv na zdravje. Tako kopienje kot pomanjkanje eleza sta za telo kodljivi. elezo je sestavni del razlinih encimov, udeleeno je v metabolizmu vseh ivih celic, v najvejem deleu pa se nahaja v rdeih krvnikah kot del Hb. To je hkrati tudi najpomembneja vloga eleza v organizmu. Organizem sprejema elezo, razen pred rojstvom, izkljuno od zunaj, s hrano ali s farmacevtskimi pripravki. elezo se vgrajuje v Hb, mioglobin ter encime (citokromi, peroksidaze) v nekaterih organih, predvsem v jetrih, manj v vranici. V kostnem mozgu pa se
164

skladii kot zaloga. Iz organizma se izloa samo neznatno z blatom, do izgube pa pride samo ob krvavitvah. enske so zato zaradi menstruacije in porodov bolj izpostavljene anemiji. Potrebe po elezu so odvisne od hitrosti rasti oziroma posebnih stanj: Izkljuno dojeni otroci ne potrebujejo dodatnega eleza, zalivanki potrebujejo od rojstva do 3-let priblino 1 mg/kg eleza dnevno. Priporoene dnevne koliine so od 6 mesecev do 3-let 10 mg/dan. Dnevni odmerek eleza ne sme biti veji od 15 mg. Otroci in odraajoi: potrebe po elezu zaradi intenzivne rasti so nekoliko veje kot pri odraslih. Za zaloge, je dnevno potrebnih 10 mg eleza, v puberteti (med 10-17 letom) dodatno 2 mg za fante in e 5 mg dnevno pri dekletih, ki e imajo menstruacijo. Najveji vnos eleza potrebujejo dojenki po 6 mesecu starosti in pubertetniki, poveane potrebe po elezu imajo tudi dekleta in enske v rodnem obdobju, zlasti med nosenostjo in dojenjem. Zdravi deki, ki so prenehali rasti, in moki kasneje v ivljenju nimajo poveanih potreb po elezu, ker so izgube iz organizma minimalne in zanemarljive, tako da obiajna prehrana popolnoma zadovolji njihove potrebe. e je potreba po elezu poveana, ga je pogosto treba dodajati v obliki farmacevtskih pripravkov. Organizem lahko dobi elezo iz hrane ali iz farmacevtskih pripravkov. Novorojenek si ustvari zalogo eleza pri materi. Pri zdravih novorojenkih te zaloge po normalnem poteku nosenosti zadostujejo za normalno rast in razvoj v naslednjih estih mesecih ivljenja (odvisno od hitrosti rasti telesne mase), nato pa je treba zaeti vnaati elezo s hrano. V materinem mleku je zelo malo eleza, vendar ga dojenek maksimalno izkoristi. Prilagojeno mleko za otroke od estega meseca starosti dalje je obogateno z elezom. Po dopolnjenem estem mesecu ivljenja je treba dojenkom dodajati ivila, ki vsebujejo elezo, in sicer listnato zelenjavo in meso. elezo se iz vseh vrst mesa (rdee meso, perutnina in ribe) v obliki hem-eleza veliko bolje absorbira kot nehem-elezo, ki je v rastlinskih virih. Pozneje v otrotvu in v ivljenju odraslega loveka so glavni viri eleza iz hrane meso, zlasti drobovina, ter zeleno in rdee, e posebej pa rno jagodiasto sadje in zelenjava. Najpogosteji vzrok sideropenije je nezadosten vnos eleza s hrano. Tudi hrana, bogata z rastlinskimi vlakninami, zmanjuje absorpcijo eleza (npr. ita). Vitamin C iz hrane ali sokov pospeuje absorpcijo eleza, medtem ko jo mleko zmanjuje. Upotevati je treba tudi koliino hrane, bogate z elezom, ki jo lahko otrok dnevno zauije. Dokazano je, da imajo otroci, ki pijejo kravje mleko prvih 12 mesecev ivljenja, okultne (skrite), vendar trajne krvavitve iz prebavil, ki poasi pripeljejo do izgube eleza. Pri izbiri mleka za dojenka, ostaja tako na voljo bodisi materino mleko bodisi mlene formule, ki so za dojenke v drugi polovici prvega leta ivljenja obogateno z elezom.

Znaki in posledice anemije so:

165

 Bledica koe je najvidneji znak anemije, eprav vsi otroci, ki morda delujejo zelo bledo in prosojno, niso anemini. Anemini otroci so pogosto nejei, nervozni, utrujeni, obutljivi na mraz. Lahko se pojavijo spremembe na laseh, lomljivi nohti z belimi lisami ali pege na jeziku. Anemija zaradi pomanjkanja eleza povzroi tudi slabo absorpcijo drugih mineralov in elementov v sledeh, kar ima za posledico poveano dovzetnost za okube (zelo pogosto zbolevajo za lajimi oblikami okub dihalnih poti), spremembe na revesju in slabi izkoristek hranilnih snovi, lahko pa pride tudi do zaostajanja v rasti. Anemija je pogosto posledica drugih bolezni (simptomatska anemija), kot pa samostojna bolezen (idiopatska). Temu ustrezno lahko pri klinini sliki ugotovimo znake osnovne bolezni. Neredko pa je anemija v ospredju klinine slike, medtem ko znakov osnovne bolezni e ni, ali pa so slabo izraeni. Posledice anemije, ki se jih ne opazi takoj in se jih tudi kasneje ne povezuje z anemijo, se kaejo kot rahlo zaostajanje otroka v motorinem razvoju, psihine spremembe, ki se kaejo v hiperaktivnosti, nezadovoljstvu in vedenjskih motnjah, na intelektualnem podroju pa slabi rezultati v primerjavi z otroki, ki nimajo anemije. Ali pride do popolne odprave teh motenj po ozdravitvi anemije ni popolnoma gotovo. Dojenkom in malim otrokom zagotoviti optimalno koliino eleza, e: 1. v njihovo prehranjevanje vkljuimo raznovrstna ivila, 2. jim zagotovimo ustrezno koliino vitamina C v obrokih, zlasti e je obrok brez mesa ali e vsebuje hrano, iz katere se absorbira malo eleza (jajca, pinaa, ita), 3. jim zagotovimo meso na jedilniku vsak dan, 4. iz jedilnika izloimo hrano, ki zmanjuje absorpcijo eleza (visok dele rastlinskih vlaknin, rni aj, kava, rastlinske zaimbe), 5. pri obroku z dojenjem ne dodajamo trdne hrane, 6. izkljuimo kravje mleko v prvem letu ivljenja, 7. otroke, ki imajo poveano tveganje za sideropenino anemijo, tudi po prvem letu ivljenja hranimo s prilagojenim mlekom obogatenim z elezom.

Otrok matere, ki ima anemijo, se rodi z manjo zalogo eleza. Tudi dvojki ali otroci iz veplodne nosenosti imajo manjo zalogo eleza, enako tudi predasno rojeni otroci. Plod dobi najve eleza od matere v zadnjem mesecu nosenosti, iz svojih zalog pa dojenek v prvih 4-6 mesecih ivljenja rpa elezo, potrebno za tvorbo hemoglobina. Nato je glede na njegovo telesno teo (ko dosee okrog 6 kg) potreben dodaten vir eleza. To je obdobje, ko je treba otroku zaeti dodajati hrano in v prehrano vkljuiti sadje in zelenjavo. e ga mati ne doji, mu je treba dajati prilagojeno mleko, obogateno z elezom. Od drugega leta starosti do pubertete rast ni zelo intenzivna in zadostuje vnos eleza z meano prehrano. Med puberteto pa tako deki kot deklice potrebujejo veji vnos eleza in pogosto, kljub ustreznim prehranjevalnim navadam, hrana ni zadosten vir eleza, zlasti za dekleta. Zelo
166

pomembno je, da dekleta v puberteti zauijejo zadostno koliino eleza zaradi nagle rasti in zaetka menstruacije, hkrati pa ustvarijo v telesu ustrezne zaloge za bodoo nosenost. Diagnostika anemije Laboratorijski parametri (Hb, hematokrit, feritin), ki opozarjajo na anemijo, so izpostavljeni velikim nihanjem glede na trenutno stanje organizma (dehidriracija, prisotnost okube), doloanje koncentracije eleza v serumu pa je zelo obutljiva preiskava, ki jo lahko moti vrsta parametrov. Samostojno doloanje koncentracije eleza v serumu tako ni zanesljivo merilo za ugotavljanje sideropenine anemije. Potrebne so preiskave, s katerimi se ugotavljajo vrednosti hemoglobina, hematokrita, volumen in koncentracija hemoglobina v eritrocitih (MCV, MCH, MCHC), nadalje feritin v serumu, zasienost transferina in celokupni transferin (UIBC, TIBC) ter koncentracija eleza v serumu, preiskave pa je treba narediti takrat, ko otrok ni bolan. Lahko se naredi tudi razmaz periferne krvi, ki pokae anulocitozo, hipokromazijo in anizocitozo. V praksi pa za uvedbo zdravljenja z elezom pogosto poleg krvne slike zadostujejo anamnestini podatki o prehrani in pogostosti okub (zlasti s paraziti). Diagnosticiranje sideropenije brez anemije je bolj zapleteno. Kriteriji diagnoze sideropenine anemije so sledei: Hb (g/l)<110 Hct (%)<32 MCV (fL)<70 MCH (pg)<22 MCHC (mikrog/l)<320 serumski feritin (mikrog/l)<10 zasienost transferina (%)<12 kapaciteta vezave eleza (mikrog/dl)<350 Pri najboljem poteku nosenosti in dojenja se sideropenina anemija ne more pojaviti pred osmim mesecem starosti otroka. Zdravljenje Zdravljenje sideropenine anemije traja nekaj mesecev, in sicer s pripravki elezovih soli v obliki sulfatov, glukonatov ali fumaratov. Nekateri pripravki zahtevajo soasno jemanje vitamina C, ki pospeuje absorpcijo, medtem ko se drugi predpisujejo samostojno. eprav je uinek na izboljanje krvne slike hitro viden, je treba zdravljenje podaljati, da se ustvarijo zadostne zaloge eleza v telesu. Priporoeni dnevni odmerek je za dojenke 5 mg/kg telesne tee, razdeljen na 2-3 obroke. Pri predolskih otrocih je dnevni odmerek manji - od 30 do 40 mg, medtem ko pri vejih otrocih in odraslih znaa od 100 do 200 mg na dan. Pri prezgodaj rojenih dojenkih, dojenkih iz veplodnih nosenosti, bolnih novorojenkih in dojenkih, pri katerih se razvije anemija zaradi okub, morebitnih krvavitev in vejega jemanja krvi za diagnostine preiskave, je potrebna preventivna uporaba pripravkov eleza e
167

v prvih tednih ivljenja. Preventivno zdravljenje s pripravki eleza poteka celo prvo leto ivljenja, priporoeni odmerek pa je 2 mg/kg telesne tee. Pri nedonoenkih s porodno teo <1500 g je vasih potrebno zdravljenje anemije z eritropoetinom (edini hemtopoetski rastni dejavnik, ki deluje kot hormon).

Aplastina anemija Aplastina anemija sindrom odpovedi kostnega mozga. Pri aplastini anemiji kostni mozeg aplastien ali mono hipoplastien. To pomeni, da je krvotvornih celic malo ali da jih skoraj ni. Znailno je, da ni nenormalnih celic in da preivetje krvnih celic ni bistveno kraje. Krvotvornega kostnega mozga je v celoti malo. Obstaja ve vzrokov, ki lahko povzroijo te okvare. Priblino 20% je prirojenih (Fanconijeva anemija), 80% pa pridobljenih (avtoimunska motnja, okube, kemikalije, razna zdravila). Znaki aplastine anemije so razen klasinih znakov anemij tudi trombocitopenija, kar vodi v monost krvavitev in leukopenija, kjer pa je veja monost infekcij, ki so zaradi mono zmanjanega tevila levkocitov lahko zelo nevarne. Zdravljenje je uspeno s presaditvijo kostnega mozga. Imunska trombocitopenina purpura (ITP) Je ena najpogostejih hematolokih obolenj pri otroku. Gre za avtoimuno trombocitopenijo, ki je posledica poveane razgradnje trombocitov v retikulo-endotelijskem sistemu zaradi protiteles, usmerjenih proti lastnim trombocitnim antigenom. Pri otrocih se pojavlja v glavnem v akutni obliki, kar pomeni, da pri 8090 % otrok izzveni spontano v 6 mesecih. Mona je spontana ozdravitev tudi e v naslednjih 6 mesecih, pa tudi po 10 letih in ve. Klinini znaki so odvisni od tevila trombocitov. Obiajno se pojavi kona purpura (petehije, ekhimoze, hitro nastajanje modric). Pri vrednosti trombocitov pod 10 109/l se lahko pojavi tudi aktivna krvavitev iz sluznic (mokra purpura), najvekrat kot epistaksa, krvavitev iz dlesni, hematurija, menoragija, krvavitev v blatu. Bolezen ima navadno pri otroku benigen potek, tejih krvavitev ali smrtnosti ni. Kadar je potrebno, so zdravilo prve izbire zanjo kortikosteroidi ali/in intravenski imunoglobulini (IVIG). Z njimi premostimo as do izteka bolezni.

Hemofilija A in B Hemofilija je prirojena motnja strjevanja krvi, pri kateri v telesu primanjkuje ali pa sploh ni ene od beljakovin, potrebnih za nastajanje krvnih strdkov.

168

Hemofilija A, ki je najpogosteja, nastane zaradi pomanjkanja ali okvare beljakovine, imenovane faktor VIII, pri hemofiliji B pa primanjkuje faktorja IX. Hemofilijo prenaajo enske, zbolijo pa moki. V 30 odstotkih bolezen v druini ni znana in nastane na novo. Bolezen se lahko pokae e ob rojstvu, e je na primer porod teek. Obiajno pa se bolezen pri teki obliki hemofilije pokae pri 8. do 15. mesecu starosti, saj se takrat zanejo otroci plaziti, padajo in imajo pri tem ve modric. Pri srednji in lahki obliki pa se bolezen lahko odkrije ele v odraslosti. Kot pri drugih ljudeh se tudi pri hemofilikih ob normalnih obremenitvah, kot je hoja, v sklepih pojavljajo mikrokrvavitve. Pri zdravil ljudeh se ta krvavitev ustavi, pri hemofiliku pa ne, e mu ne pomagamo. Najveja teava pri hemofiliji je, da povzroi krvavitve v sklepe, zaradi esar ti z leti propadejo, kar bolnikom otei gibanje in zmanja kakovost ivljenja. Zdravljenje hemofilije poteka z nadomeanjem faktorjev strjevanja krvi, ki jih primanjkuje. Odmerjanje koncentrata faktorja VIII/IX je odvisno od obsega in mesta akutne krvavitve. eleni dvig aktivnosti faktorja VIII/IX pri zdravljenju: pri krvavitvi v sklepe (razen kolka) je takoj dvig na 30% in ev.ez 24 ur dvig na 20 %, pri krvavitvi v kolk takoj na 40%, nato e 1-3 dni vsak dan dvig na 20 %, ter nato dvig na 30 % vsak drugi dan, dokler se sklep ne povrne v stanje pred krvavitvijo, pri manjih miinih krvavitvah takoj na 20-30% (e konzervativno zdravljenje z ledom in elastinim povojem simptomov v nekaj urah ne umiri), pri vejih miinih krvavitvah takoj na 20-30 %, nato e 1-3 dni vsak dan dvig na 20 %, ter nato dvig na 30 % vsak drugi dan, dokler teave povsem ne minejo, pri krvavitvi v miio iliopsoas takoj na 50 %, nato vzdrevanje 30-40 %, dokler prisotnost krvavitve ne izgine dokazana z UZ preiskavo, pri krvavitvi v prebavila takoj na 50 %, nato preiskave in nadaljevanje zdravljenja, pri krvavitvi za zadnjo steno rela in v jezik takoj >50 %, nato 10-14 dni vzdrevanje na 50 %, e je krvavitev dokazana, pri krvavitvi v lobanjo takoj 60 100 %, nato 10-14 dni vzdrevanje na 50 %, e je krvavitev dokazana, pri krvavitvi v seila (hematurija) poitek, velik vnostekoin, Prednisolon 0,5-1mg/kg TT per os; e krvavitev kljub temu vztraja, dvig na 30-50 % ob velikem vnosu tekoine, pri manjih krvavitvah na 20 %, e je lokalni pritisk s hemostatikom neuspeen. Bolnika zdravijo po potrebi, torej ko se krvavitev pojavi, v zadnjih letih pa se je uveljavilo tudi preventivno oziroma profilaktino nadomestno zdravljenje, s imer krvavitve prepreujejo. Preventivno zdravljenje je za bolnike velika pridobitev, saj dolgorono zmanja okvare sklepov. Bolniki lahko ivijo normalno, priporoljivo pa je, da se izogibajo dejavnostim, kjer
169

pogosto prihaja do pokodb, na primer pri nekaterih portih. Vendar je ta oblika zdravljenja na voljo ele zadnjih nekaj let. Danes odrasli bolniki te monosti niso imeli, zato so mnogi delni invalidi ter potrebujejo tevilne posege in pomo. Ob koncu prejnjega stoletja je bil za zdravljenje na voljo koncentrat iz plazme krvodajalcev. Noveja zdravila so rekombinantna in jih delajo z genskim inenirstvom iz ivalskih celic. Teava pri nadomestnem zdravljenju je, da se zaradi vnaanja tujih beljakovin v telo lahko pojavijo protitelesa proti tej beljakovini in zdravilo ne deluje. V tem primeru uporabijo - in to je novost pri zdravljenju - drugo zdravilo, faktor VII, ki v kaskadi strjevanja krvi zaobide tako faktor VIII kot faktor IX in omogoi strjevanje krvi. Protitelesa se lahko pojavijo tako po plazemskem kot po rekombinantnem faktorju. Prav tako ni bilo dokazano, da bi pogosteje prilo do pojava protiteles, e zanejo z nadomestno terapijo pri otrocih pred prvim letom starosti, ko je imunski sistem e nezrel. Znano pa je, da je z rednim prejemanjem preventivnega zdravila pojav protiteles redkeji. Farmacevtska industrija si prizadeva izboljati obstojea rekombinantna zdravila z oblikami zdravila, ki podaljuje zadrevanje faktorja VIII v krvi, in si bodo bolniki zdravilo namesto trikrat na teden morali dajati le enkrat. ivljenje otrok s hemofilijo resda e vedno ni povsem brez teav, vendar je njihova kakovost ivljenja neprimerljivo vija kot neko. To jim omogoa predvsem preventivno nadomestno zdravljenje s koncentratom manjkajoega strjevalnega faktorja. Tega jim vbrizgavajo zato, da prepreijo spontane krvavitve v sklepe in miice. Tako ne pride do bolein in invalidnosti, krvavitve pa veinoma nastopijo po pokodbah. Manjkajoi faktor jim vbrizgavajo od dva- do trikrat na teden doma, v najbliji zdravstveni ustanovi ali pa v Centru za hemofilijo. Celostna obravnava bolnika s hemofilijo obsega: diagnosticiranje, zdravljenje krvavitev, hematoloko oskrbo pri diagnostinih in kirurkih posegih, preoreevanje krvavitev, natanen nadzor pojavljanja krvavitev in njhovega zdravljenja, organiziranje in spremljanje zdravljenja na domu, izvajanje nadomestnega zdravljenja na domu, izvajanje preiskav za ugotavljanje inhibitorjev in imunolokega stanja, oceno stanja miic in kosti, ortopedsko obravnavo in izvajanje fizioterapije, reevanje ustvenih in psihinih teav, nudenje genetskega nasveta.

Von Willebrandova bolezen (psevdohemofilija) O bolezni je prvi poroal vedski zdravnik Willebrand leta 1926 in stanje poimenoval psevdohemofilija, kasneje so to motnjo poimenovali von Willebrandova bolezen (vWB).
170

Nepopolni gen se ne nahaja na kromosomu X, ki doloa spol, ampak na genu, ki je skupen obema starema, tako da se to stanje pojavlja enako pogosto pri obeh spolih. Se podeduje in se prenaa iz roda v rod. Deduje se po dveh vzorcih. V prvem se bolezen prenaa neposredno preko matere ali oeta na sina oziroma her (avtosomalni dominantni vzorec). Ta prevladujoi vzorec dednosti ima razline posledice in se ne da predvideti, ali bodo vsi posamezniki prizadeti do enake mere. V drugem, bolj redkem vzorcu pa oba stara (ki imata lahko nepomembne ali pa sploh nikakrne motnje strjevanja krvi) preneseta nepopolni gen, tako da ko otrok podeduje nenormalni gen od obeh starev, pride do motnje (avtosomno recesivni vzorec). Stopnja je ponavadi teka. Kot pri hemofiliji, gre tudi tu za pomanjkanje strjevalnega faktorja. Gre za pomanjkanje ali pa za nepravilno delovanje faktorja, ki je znan kot von Willebrandov faktor (vWF) in je drugaen tip, kot sta faktorja VIII in IX. Zato se nain krvavitve teh oseb lahko razlikuje od hemofilikov. Pri hemofiliji se kri najprej zane normalno zaustavljati, vendar v kasnejih fazah ne pride do oblikovanja takega strdka. Pri vWB pa je prizadeta zaetna faza strjevanja zaradi nenormalnosti pomanjkanja ali nepravilnega delovanja vWF, ki vpliva kot nekakno lepilo, ki po pokodbi zalepi trombocite na pokodovano tkivo. Zato je as krvavitve podaljan. Veina ljudi z lahko obliko vWB kljub podaljanemu asu krvavitev obiajno ivi, ne da bi opazili, da je kaj nenormalno, dokler morda pri puljenju zob ali kaki operaciji pretirano ne krvavijo. V primerih teke oblike vWB, ki je redka, lahko pride do krvavitev tudi v sklepe in miice kot pri hemofiliji. To pa zato, ker je zniana tudi raven faktorja VIII, ki je povezan s vWF v eno molekulo. Prenaalke hemofilije so: 1. Vse herke hemofilika. 2. enske, ki rodijo hemofilike in izhajajo iz rodbine s hemofilijo ter matere dveh ali ve hemofilikov, e v druini e ni hemofilije. 3. Mone prenaalke so enske iz rodbin s hemofilijo. 4. Pri kateri koli enski pa se lahko pojavi nova mutacija enega od kromosomov X. V tej druini do tedaj ni bilo hemofilije. Zniane koncentracije F VIII ali F IX lahko pomagajo pri opredelitvi prenaalstva hemofilije A oziroma B. Dokazana normalna raven von Willebrandovega faktorja izkljui von Willebrandovo bolezen, pri kateri je zniana raven faktorja VIII posledica zniane ravni vWF. Razmerje med vWF in faktorjem VIII pa lahko pomaga tudi pri napovedovanju statusa prenaanja hemofilije A. Teave s krvavitvami se lahko pojavijo pri prenaalkah hemofilije, ki imajo aktivnost faktorja zniano pod 40 %. Direktno analiziranje mutacije je najbolj zanesljiva metoda doloanja statusa prenaalstva hemofilije. Pri hemofiliku doloimo genetsko mutacijo, ki je povzroila hemofilijo. Nato pa iemo to znano mutacijo pri enskih lanih iste druine. Vse tiste, ki to mutacijo imajo, hemofilijo prenaajo.

171

RAKAVE BOLEZNI

Rak pri otrocih je redka bolezen. Najpogosteji rak pri otrocih je akutna limfatina levkemija (za katero zboli priblino tretjina). Na drugem mestu so moganski tumorji, limfomi, sarkomi, sledijo posamezne redke oblike raka. Razlog, da pri otrocih sreujemo druge vrste raka kot pri odraslih, je tudi ta, da je glavni sproilni dejavnik pri otrocih verjetno genetska predispozicija, pri odraslih pa je to izpostavljenost okolju. V zadnjih desetletjih se je tevilo ozdravljenih otrok in mladostnikov, ki so zboleli za rakom, mono povealo. Izboljanje preivetja pri otrocih je opaziti pri vseh oblikah otrokega raka in skupno preivetje vseh oblik malignih tumorjev pri otrocih je okrog 70-odstotno. Temeljni princip zdravljenja raka pri otrocih je multidisciplinarni pristop (sodelujejo strokovnjaki razlinih strok, ki morajo biti e dodatno usmerjeni v tovrstno zdravljenje otrok). Pri otrocih je razlien spekter rakov, zato so na voljo povsem razlini pristopi zdravljenja. Levkemijo zdravijo s kemoterapijo. Za veino otrokih rakov velja, da je zdravljenje s kemoterapijo (kombinacija citostatikov) mono v ospredju. Pri nekaterih vrstah raka kombinirajo kemoterapijo z operativnimi posegi in obsevanji. Pri moganskem tumorju pa ima najpomembnejo vlogo nevrokirurgija. Doloene pozne posledice zdravljenja se lahko leta kasneje kot pojav povsem druge oblike raka, ki je lahko bila povzroena zaradi prve izpostavljenosti kemoterapije. V obdobju samega zdravljenja rakavih bolezni je na voljo psiholog, ki dela z otrokom in s stari. V bolninic, specializirani za zdravljenje raka pri otrocih zaradi ohranitve socializacije olske otroke v asu zdravljenja kontinuirano ola s svojimi uitelji. V fazi zdravljenja so organizirani tudi letni tabori, kjer se ti otroci sreujejo. Pomembna je skupina za samopomo, ki jo organizirajo stari, katerih otroci so zboleli za rakom. Ti skuajo pomagati starem, ki se na novo spopadajo s tem. Velik uspeh so tudi aktivnosti, ki so pripeljale do tega, da je zakonsko omogoeno, da stari otroka, ki se zdravi za rakom, dobijo daljo odsotnost za bolniko nego v asu aktivnega zdravljenja. Sledenje kasnih posledic pri mladostnikih, ki so se v otrotvu zdravili zaradi raka, je pomembno zato, da posledice imprej odkrijemo, jih odpravimo ali zmanjamo in tako izboljamo kakovost ivljenja teh mladih ljudi. Kasne posledice zdravljenje raka v otroki dobi so tiste posledice zdravljenja ali maligne bolezni, ki se pojavijo nekaj mesecev ali ve let po konanem zdravljenju. Posledice zdravljenja (kemoterapije, ionizirajoega sevanja in/ali operativnega zdravljenja) so pri otroku veje, ker v asu zdravljenja e raste, tveganje za posledice pa naraa z leti. Okvarjen je lahko katerikoli organ, najpogosteje pa leze z notranjim izloanjem. Prostovoljno drutvo Mali vitez zdruuje odrasle, ki so bili zdravljeni za rakom v otrotvu in jim pomaga pri reevanju teav, s katerimi se sreujejo zaradi poznih posledic zdravljenja.

172

Levkemija Levkemija je najpogosteja rakava bolezen otrok in predstavlja 25 do 30 % vseh novo odkritih rakavih bolezni pri otrocih. V nekaj manj kot estdesetih letih, od prve opisane zaasne remisije bolezni, doseene z uporabo kemoterapije, je bil doseen dramatien napredek v poznavanju bolezni in uspenosti zdravljenja levkemij. Sodobni naini z dravljenja omogoajo preivetje 75 % vseh otrok, zbolelih za levkemijo. Ker pa gre pri levkemiji za ve bioloko razlinih bolezni, so med temi tudi oblike, pri katerih je monost ozdravitve ve kot 90 %, pa tudi take, pri katerih z najsodobnejimi naini zdravljenja e vedno ne do seemo trajne ozdravitve niti pri 10 % bolnikov. V zadnjih desetletjih je poznavanje biolokih znailnosti levkemine celice izjemno napredovalo. Predvsem identifikacija genetskih razlik med morfoloko in imunofenotipsko identinimi levkeminimi celicami je bila smernicami v zdravljenju. Levkemija je rakava bolezen krvnih celic. Na eni od celic pride do dogodka, v katerem nastajajo krvnike, ki se zanejo nekontrolirano mnoiti in razmnoevati. S tem zanejo izrivati prostor zdravim celicam, ki ne morejo ve nastajati. Posledice so jasne. e krvne celice, ki skrbijo za prenos kisika, ne nastajajo ve normalno, potem je ena od vidnih posledic slabokrvnost. Druga funkcija celic je obramba pred okubami, posledica zaradi izrinjenosti obrambnih celic je, da so ti otroci bolj nagnjeni k okubam. Potem so tu tudi celice, ki skrbijo za zaustavitev krvavitev, in ker so tudi te izrinjene, se pojavi nagnjenost k krvavitvam. To so trije tipini simptomi za levkemijo. Najpogosteji klinini znaki levkemije so: Bledica (anemija), utrujenost, nagnjenost h krvavitvam, modrice. Ponavljajoe se okube dihal. Boleina v sklepih in kosteh. Boleina v trebunem predelu. Zatekanje limfnih lez v vratu, dimljah, prsih ali v pazduhi. Otekoeno in piskajoe dihanje, trdovraten kaelj. Bolniki so zdravljeni po rigoroznem protokolu, kjer si posamezna kemoterapevtska zdravila sledijo po natannem predpisanem zaporedju. Ta del zdravljenja traja priblino est mesecev. Obiajno terapija stee v enem dnevu, otrok gre potem domov in pride ponovno ez tri dni. Po teh intervalih hodi v bolninico po kemoterapije in domov. Zelo natanno so opozorjeni, na kaj morajo biti doma pozorni, kdaj morajo takoj priti nazaj, v tem obdobju zdravljenja je dovzetnost za okube namre zelo velika. Po estih mesecih tega intenzivnega zdravljenja se zdravljenje nadaljuje e leto in pol, ki pa je bistveno bolj blago, bolnik jemlje le dve zdravili v obliki tablet. V tem asu lahko zane normalno iveti, lahko hodi v vrtec ali olo. V prvih dveh letih ima redne kontrole enkrat meseno, potem pa popolnoma preneha z zdravljenjem in hodi na kontrolo le enkrat letno. Ko postane polnoleten, ga sledijo za pozne posledice. Bolnik je pozdravljen, ko pretee pet let po zakljuenem zdravljenju

173

Maligni limfomi Maligni limfomi sodijo med redkeje oblike raka pri otrocih. Nastanejo zaradi nenadzorovane rasti celic limfatinega tkiva. Zaetni simptomi so odvisni od tega, na katerem mestu v telesu se je bolezen zaela, eprav lahko bulo e zgodaj opazimo. Pri veini je prvi znak poveanje obodnih bezgavk na vratu ali nadkljuninih kotanjah, pazduhah ali dimljah, lahko tudi v medpljuju ali trebuhu. Te so na otip nebolee, premakljive in elastine. Pri poveavi bezgavk v medpljuju otrok tee diha, ima suh drae kaelj in je na pogled oteen (otekline obraza, zgornjih okonin in vratu). Prav tako lahko bolniki z limfomom obutijo tudi splone simptome, kot so nono potenje, hujanje in vroina, srbenje ter splona utrujenost. Bolezen se pojavlja skozi vse otrotvo, a redko pri otrocih, mlajih od dveh let.

Nevroblastom Nevroblastom ali moganski tumor je najpogosteji solidni tumor pri otrocih. Predstavlja od osem do deset odstotkov malignomov otroke dobe. Je najpogosteji tumor pri malkih; kar polovica primerov se pojavi v starosti do dveh let, kar 75 % odstotkov pa v starosti do tirih let. Nevroblastom se razvije iz celic nevralnega grebena, ki tvorijo sredico nadledvinih lez. Velikokrat ga odkrijejo z ultrazvono preiskavo e pri plodu ali novorojenku, deki zbolevajo nekoliko pogosteje kot deklice. Klinini znaki za to bolezen so zelo razlini. Veina otrok uti boleino v trebuhu, kar 70 odstotkov bolnikov ima ob diagnozi e prisotne metastaze. Uspenost zdravljenja je veinoma odvisna od stadija, zato je razvrstitev v stadij bolezni pomemben del zdravljenja. Poleg stadija so pomembni e starost bolnika, lokacija tumorja in genetski dejavniki. Zdravljenje poteka kirurko, s kemoterapijo in z obsevanjem. Kirurko zdravljenje omogoi diagnozo, razvrstitev v stadij, odstranitev tumorja, e je lokaliziran, in priskrbi tkivo za bioloke raziskave. Kemoterapijo in radioterapijo pa dodamo zaradi izboljanja kontrole bolezni, al pa je uspenost taknega zdravljenja v stadijih, ko ni mogoa popolna kirurka odstranitev tumorja, sorazmerno slaba, je e dodal strokovnjak. Rabdomiosarkom Je najpogosteji sarkom mehkih tkiv pri otrocih. Najvekrat zbolijo otroci med drugim in estim letom starosti, pa tudi adolescenti. Ponavadi nastane na podroju vratu in glave, lahko tudi v urogenitalnem podroju ali udih. Prepoznavni znak je lahko nebolea bula na vratu ali mehkih delih obraza, slednjega lahko tudi izoblii. Ker tumor prodira skozi lobanjsko bazo, s tem povzroi znake povianega intrakranialnega pritiska ali pareze moganskih ivcev. Zdravljenje poteka s kirurko odstranitvijo.

174

LITERATURA 2005 American Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Part 13: Neonatal Resuscitation Guidelines. Circulation 2005; 112 Suppl 24: 188-95. American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics 2004; 114: 297-316. American Academy of Pediatrics, The American College of Obstetricians and Gynecologists. Breastfeeding Handbook for Physicians. Washington, DC: The American College of Obstetricians and Gynecologists, 2006. Apgar V. A proposal for a new method of evaluation of the newborn infant. Curr Res Anesth Analg 1953; 32: 260-7. AvinT, Krinik C. Anamneza in klinini status pri otroku in mladostniku. Med Razgl 2007; 46: 37786. Avgutin-avi M, Milinski M. Prirojene napake seil. In: Milinski M, Budihna N, Bratani B. eds. Nuklearna medicina v pediatriji. Ljubljana: Sledi, 1994: 97-105. Babnik J. Hipoksino-ishemina pokodba moganov neonatalni ultrazvoni pregled. Zdrav Vestn 1992; 61: 603-9. Battelino T, Krinik C, Pavlin K. Early detection and follow up of children with phenylketonuria in Slovenia. Zdrav Vestn 1994: 63: Suppl 1: I-25-I-28. Bai K. Spolni napad na otroka. V: Razirjen zbornik trpinen otrok. Ljubljana, 1997. Benedik-Dolniar M. Zravljenje bolnikov s hemofilijo. Obzor Zdr N 1998; 32: 97-105. Besednjak-Kocijani L. Zdravljenje otrok z astmo z enim ali dvema dnevnima odmerkoma inhalacijskega kortikosteroida: ocena uinkovitosti zdravljenja in vpliva na rast. Zdrav Vestn 2006; 75: 1637 Bhutani VK, Johnson LH, Schwoebel A, Gennaro S. A systems approach for neonatal hyperbilirubinemia in term and near-term newborns. J Obstet Gynecol Neonatal Nurs 2006; 35: 444-55. Biarent D, Binghma R, Richmond S, Maconochie I, Wyllie J, Sheila Simpson S, Nunez AR, Zideman D. Pediatric life support. In: Nolan J, Baskett , eds. European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation 2005. Resuscitation 2005: 67 (Suppl1): 97-133.
175

Bigec M, Plevnik-Voduek V. Vizije pediatra na primarni ravni zdravstvenega varstva. Zdrav Vestn 2005. Dosegljivo na: http://vestnik.szd.si/st5-12/st5-12-781-823-11.htm Borinc Beden A, Brecelj J, Bratani N, Homan M, Homak M, Jenko K, Kenig A, Otir M, Skoir L, irca ampa A. Smernice za obravnavo otrok s cistino fibrozo. Zdrav Vestn 2008; 77: 67992 Bratani N, Hojker S, Pavlin K, Krinik C. Presejalni test za kongenitalno hipotirozo. In: Milinski M, Budihna N, Bratani B, eds. Nuklearna medicina v pediatriji. Ljubljana: Sledi, 1994: 177-9. Bratkovi S. Novoodkrita obolenja seil pri otrocih do enega leta starosti na podroju Zdravstvenega doma Domale v letu 1994. Obzor Zdr N 1996; 30: 43-8. Brown RS. The thyroid gland. In: Brook CGD, Hindmarsh PC, eds. Clinical pediatric endocrinology. 4th ed. New York: Blackwell Science, 2000: 288-320. Burja S, ed. Mogani, ranjeni v zgodnjem razvoju otroka: mednarodna znanstvena konferenca, una delavnica s podroja slikovne diagnostike z ultrazvokom. Maribor, 9.-10. 12. 2005, Medicinska fakulteta Univerze v Mariboru: zbornik predavanj. Maribor: Splona bolninica, 2005. Candy D, Davies G, Ross E. Clinical Paediatrics and Child Health. Edinburgh: WB Saunders; 2001. Carlin A, Alfirevic Z. Intrapartum fetal emergencies. Semin Fetal Neonat Med 2006; 11: 1507. Carreiro LE. Newborn screening: an overview. Clin Lab Sci 2002; 15: 229-38. Cloherthy J.P, Eichenwald, EC, Stark AR, eds. Manual of Neonatal Care. Fifth Edition. Philadelphia: Lippincot Williams&Wilkins, 2004. Cochrane injury group albumin reviewers. Human albumin administration in critically ill patients: systematic review of randomised controlled trials. BMJ 1998: 317 : 23540. Comittee on Fetus and Newborn, AAP, Committee on Obstetrics Practice, ACOG. The Apgar Score. Pediatrics 1996; 117: 1444-7. erni M. Slovenski zdravstveni besednjak. Ljubljana: DZS; 1957. Davis PG, Tan A, O'Donell CP, Schulze A. Resuscitation of newborn infants with 100 % oxygen or air: a systematic review and meta-analysis. Lancet 2004; 364: 1329-33.

176

Demar A. Ortopedija. Maribor: Visoka zdravstvena ola, 2003. Derganc M. Huda dihalna stiska novorojenka: pomen zgodnjega aktivnega zdravljenja. In: Pee H, ed. 9. Derevi pediatrini dnevi. Ljubljana: Medicinski razgledi 1985; 24: Suppl 2: 109-26. Derganc M, Primoi J, Kopriva S, Gostia A. Zdravljenje novorojenkov v hudi dihalni stiski z umetno ventilacijo. Zdrav Vestn 1983; 52: 579-81. Donald T, Jureidini J. Mnhausnov sindrom po namestniku v: Jama, Ljubljana,1997; 4:30-35. Drayton MR, Skidmore R. Vasoactivity of the major intracrranial arteries in newborn infants. Arch Dis Child 1987; 62: 236-40. Felc Z. Osnove neonatologije. Maribor: Fakulteta za zdravstvene vede, 2008. Felc Z, Skale C, eds. Teaj laktacije za opravljanje izpita za naziv mednarodni pooblaeni svetovalec za laktacijo IBCLC (International Board Certified Lactation Consultant): prironik. Celje: Drutvo svetovalcev za laktacijo in dojenje Slovenije, 2010. Field D, Milner AD, Hopkin IE. High and conventional rates of positive pressure. Arch Dis Child 1984; 59: 1151-4. Fraser N, Davies BW, Cusack J. Neonatal omphalitis: a review of its seriuos complications. Acta Paediatr 2006; 95: 519-22. Goodwin TM, Belai I, Hernandez P, Durand M, Paul RH. Asphyxial complications in term newborn with severe umbilical acidemia. Am J Obstet Gynecol 1992; 162: 1506-12. Graf R. Sonographie der Suglingshfte. Ein Kompendium. Stuttgart: Enke, 1985. Grosek . Alternativni venski pristopi v nujnih stanjih. In: Vidmar I, Derganc M, eds. IX. izobraevalni seminar Kritino bolan in pokodovan otrok razpoznava, zdravljenje in prevoz s Teajem pediatrine reanimacije po naelih Evropskega sveta za reanimacijo, november 2005. Ljubljana: Klinini oddelek za otroko kirurgijo in intenzivno terapijo, Kirurka klinika, Klinini center, 2005: 23-4. Haerle M, Gilbert A. Management of complete obstetric brachial plexus lesions. J Pediatr Orthop 2004; 24: 194-200. Halliday HL. Recent clinical trials of surfactant treatment for neonates. Biol Neonate 2006; 89: 323-9. Hertz DE, ed. Care of the Newborn: A Handbook for Primary Care. Philadelphia: Lippincot
177

Williams&Wilkins, 2005. Intitut za varovanje zdravja. Perinatalni informacijski sistem RS - zbirka podatkov o porodih in rojstvih. Last assessed 19. 9. 2009 at: http://www.ivz.si/index.php?akcija=podkategorija&p=44 Janar J. Osnove patologije. Radovljica: Didakta, 2009. Japelj I, Lunik M, Peninik S. Prednosti posebne kombinacije ultrazvone STIC in TUI preiskave pri oceni plodovega srca. Zdrav Vestn 2009; 78: 303-7. Japelj I, Senar M, trucl E, Kramberger S, Gregori A. Ultrazvona preiskava kolkov pri rojenku. Zdrav Vestn 1987; 56: 271-5. Jeras J. Zaetki pediatrine dispanzerske dejavnosti in olske medicine na Slovenskem. Med Razgl 1983; Suppl 1: XIV. Jurkovicova J, Aghova L, Wahab Elmy HA, Huttova M. Hearing Impairment in Premature Infants in Relation to Risk Factors for Hearing Loss. Int Pediatr 2002; 17: 172-8. Keren R, Helfand M, Homer C, McPhillips H, Lieu TA. Projected Cost-Effectiveness of Statewide Universal Newborn Hearing Screening. Pediatrics 2002; 110: 855-64. Kersnik J, Tuek-Bunc K. Trpinen otrok v ambulanti zdravnika druinske medicine. V: Kersnik J, (ur.). Pokodbe v osnovnem zdravstvu : zbornik predavanj, (Zbirka PiP). Ljubljana: Zdruenje zdravnikov druinske medicine, SZD, 2003, str. 1-2. Kiserud T. Physiology of fetal circulation. Semin Fetal Neonat Med 2005; 10: 493-503. Klaus MH, Fanaroff AA, eds. Care of the high risk neonate. Philadelphia: Saunders, 2001. Kornhauser Cerar L. Vpraanja o novorojenku, na katera lahko odgovori pediater. In: Matko S, ed. Zbornik predavanj Strokovnega sreanja Sodoben pristop k oskrbi novorojenka, Portoro, 18. marec 2005. Ljubljana: Zveza drutev medicinskih sester in zdravstvenih tehnikov Slovenije, 2005: 31-41. Kornhauser P, Derganc M, Okrlar E. Transport ogroenega otroka s prizadetostjo ivljenjskih funkcij v enoto za intenzivno terapijo po naelu evakuacija k sebi: nae 10-letne izkunje. In: Pee H, ed. 9. Derevi pediatrini dnevi. Ljubljana: Medicinski razgledi 1985; 24: Suppl 2: 127-42. Kornhauser P. Tudi najbolja bolninica je za otroka slaba. Intervju. 7 DNI- 3.11.2010. Dosegljivo na: http://bam.czp-vecer.si/portali/7dni/v1/default.asp?kaj=6

178

Koelj V. Potek zdravljenja otrok s heilognatopalatoshizo. In: Pee H, ed. 12. Derevi pediatrini dnevi. Zbornik. Ljubljana: Univerzitetna pediatrina klinika, 1991: 545-56. Krinik C, Battelino T, Bratani N, Hojker S, Pavlin K, erjav-Tanek M, et al. Rezultati presejalnega programa kongenitalnega hipotiroidizma v desetletnem obdobju (1981-1991) v Sloveniji. Zdrav Vestn 1994; 63: Suppl 1: I-29-I-31. Krinik C, Battelino T, eds. Izbrana poglavja iz pediatrije. Problematika cepljenj. Novosti v pediatriji. Pediatrina revmatologija. Ljubljana: Medicinska fakulteta, Katedra za pediatrijo, 2008. Krinik C, Battelino T, eds. Izbrana poglavja iz pediatrije. Motnje vida pri otroku. Slaba novica v pediatriji. Bolezni lokomotornega aparata pri otrocih in mladostnikih. Aktualnosti v pediatriji. Presejalni testi pri novorojenkih. Ljubljana: Medicinska fakulteta, Katedra za pediatrijo, 2009. Lukacs Z. Tandem mass spectrometry (MS/MS) in neonatal screening-potential, problems and prospects. Slov Pediatr 2003; 10: 150-6. Mardei D. Novoroene. In: Mardei D, ed. Pedijatrija. 7th ed. Zagreb: kolska knjiga, 2003. Martin-Ancel A, Garcia-Alix A, Gaya F, Cabanas F, Burgueros M, Quero H. Multiple organ involvement in perinatal asphyxia. J Pediatr 1995; 127: 786-93. Mikkola K, Ritari N, Tommiska V, Salokorpi T, Lehtonen L, Tammela O, et al. Neurodevelopmantal outcome at 5 years of age of a national cohort of extremely low birth weight infants who were born in 1996-1997. Pediatrics 2005; 116: 1391-400. Miku-Kos A. Psihosocialni vidiki trpinenja otrok. V: Razirjen zbornik Trpinen otrok. Ljubljana: 1997; 52-88. Mrevi Z. Posledice spolne zlorabe otrok incestnega tipa. Socialno delo 1997; 1: 23-33. Muller AE, Oostvogel PM, Steegers EA., Dorr PJ. Morbidity related to maternal group B streptococcal infections. Acta Obstet Gynecol Scand 2006; 85: 1027-37. Murray DM, Ryan CA, Boylan GB, Fitzgerald AP, Connolly S. Prediction of seizures in asphyxiated neonates: correlation with continuous video-electroencephalographic monitoring. Pediatrics 2006; 118: 41-6. Mutton P, Peacock KM. Hearing impaired neonate: Role of the paediatrician. J Paediatr Child Health 2006; 42: 384-6. Na dananji dan. Torek, 24. februar 2009. Dosegljivo na: www.rtvslo.si

179

Neubauer D. Nevroloki pregled novorojenka. Ljubljana: Medicinski razgledi Suppl 2; 1997. Noble A. Brachial plexus injuries and shoulder dystocia: medico-legal commentary and implications. J Obstet Gynaecol 2005; 102: 826-30. Nolan JP, Soar J, Zideman DA, Biarent D, Bossaert LL, Deakin D, Koster RW, Wyllie J, Bttiger B. European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation 2010. Section 1. Executive summary. Resuscitation 2010; 81:121976. Novak-Antoli , ed. Prezgodnji porod in nedonoenek : zbornik prispevkov : proceedings. Ljubljana: Zdruenje za perinatalno medicino, Slovensko zdravniko drutvo, 2001. Novak-Antoli . Varovanje reproduktivnega zdravja. In: Pajntar M, Novak-Antoli , eds. Nosenost in vodenje poroda. 2., dopolnjena izdaja. Ljubljana: CZ, 2004: 17-8. Novak-Antoli , ed. Bakterijske okube v perinatologiji. XII. Novakovi dnevi z mednarodno udelebo, Lako, 14.-15. maj 2004. Ljubljana: Slovensko zdravniko drutvo, Zdruenje za perinatalno medicino, 2004. Odding E, Roebroeck ME, Stam HJ. The epidemiology of cerebral palsy: incidence, impairments and risk factors. Disabil Rehabil 2006; 28: 183-91. Orel R, Homan M. Eozinofilne bolezni prebavil pri otrocih in mladostnikih. In: Krinik C, Battelino T, eds. Izbrana poglavja iz pediatrije. Ljubljana: Medicinska fakulteta, Katedra za pediatrijo, 2009: 169-83. Otrok. Februar 2011. Dosegljivo na: http://www.mojmalcek.si/teme/zdravje Pajk J. Trpinenje otrok v druini in izven nje. Obzor Zdr N 1999; 33: 55-60 Pajntar M. Novak-Antoli , eds. Nosenost in vodenje poroda. 2., dopolnjena izdaja. Ljubljana: CZ, 2004. Pang D, Newson T, Budd C, Gardiner M. Crash Course Pediatrics. 2nd ed. London: Elsevier Limited, 2005. Pandor A, Eastham J, Beverley C, Chilcott J, Paisley S. Clinical effectiveness and costeffectiveness of neonatal screening for inborn errors of metabolism using tandem mass spectrometry: a systematic review. Health Technol Assess 2004; 8: 1-121. Pastorino G, Sergi P, Mastrangelo M, Ravazzani P, Tognola G, Parazzini P, et al. The Milan Project: A newborn hearing screening programme. Acta Paediatrica 2005; 94: 458-63.

180

Pestevek M, Rokar Z, Kavi T. Transport in utero in preusmerjen transport. In: Novak Antoli , ed. Prezgodnji porod in nedonoenek: zbornik prispevkov. Novakovi dnevi: VIII. sestanek Zdruenja za perinatalno medicino, Maribor, 31. maj 2. junij 2001. Ljubljana: Zdruenje za perinatalno medicino, Slovensko zdravniko drutvo, 2001: 185. Pestevek M, Kornhauser-Cerar L, Domjan-Arnek A., Kavi T, erne T. Novorojenek s kromosomopatijo. In: Novak Antoli , ed. Srebrni jubilej perinatalne medicine v Sloveniji: zbornik prispevkov; 2001 Nov 14; Ljubljana, Slovenija. Ljubljana: Zdruenje za perinatalno medicino, Slovensko zdravniko drutvo, 2001: 5-8. Pintar L. Rezultati zgodnjega odkrivanja bolnikov s fenilketonurijo v Sloveniji. Zdrav Vestn 1983; 52: 559-62. Pintar L. Nujnost centralizirane obravnave fenilketonurije. Med Razgl 1985; 24 Suppl 2: 4152. Plevnik Voduek V, Kornhauser P, Vojnovi L, Zega P. Forum zoper zelesno kaznovanje otroka v druini. Ljubljana: Zveza prijateljev mladine ZPMS; 2010. Porodni zapisnik Novorojenec. DZS d.d., Zalonitvo tiskovin, obr. 8,173. Ljubljana, 1998. Pravilnik o pogojih in nainu opravljanja mrliko pregledne slube (1993). Ur List RS (56): 2811-9. Pravilnik o spremembah in dopolnitvah pravilnika za izvajanje preventivnega zdravstvenega varstva na primarni ravni (2005). Ur List RS (31): 2980-1. Primoi J, Novak A. Primarni in sekundarni prevozi ivljenjsko ogroenih otrok v Sloveniji. In: Primoi J, Derganc M, eds. Dvodnevni teaj iz reanimacije otroka, Ljubljana, november 2000. Ljubljana: Klinini oddelek za otroko kirurgijo in intenzivno terapijo, Kirurka klinika, Klinini center, 2000: 40-2. Primoi J. Razpoznava kritino bolnega otroka. In: Vidmar I, Derganc M, eds. IX. izobraevalni seminar Kritino bolan in pokodovan otrok razpoznava, zdravljenje in prevoz s Teajem pediatrine reanimacije po naelih Evropskega sveta za reanimacijo, november 2005. Ljubljana: Klinini oddelek za otroko kirurgijo in intenzivno terapijo, Kirurka klinika, Klinini center, 2005: 4-5. Primoi J. Kako naj ukrepa pediater ob cianotinem novorojenku. In: Pee H, ed. 9. Derevi pediatrini dnevi. Ljubljana: Medicinski razgledi 1985; 24 Suppl 2: 143-55. Prucka S, Clemens M, Craven C, McPerson F. Single umbilical artery: What does it mean for
181

the fetus? A case-control analysis of pathologically ascertained cases. Genet Med 2004; 6: 547. Rakovec Felser Z. Medicinska psihologija. Maribor: Univerza v Mariboru, Visoka zdravstvena ola; 1997. Rauch F, Glorieux FH. Osteogenesis imperfecta. Lancet 2004; 363: 1377-85. Roberts D, Dalziel S. Antenatal corticosteroids for accelerating fetal lung maturation for women at risk of preterm birth (Cochrane review). Cochrane Database Syst Rev 2006; (3):CD004454. Roberts SW, Hernandez C, Maberry MC, Adams MD, Leveno KJ, Wendel GD Jr. Obstetric clavicular fracture: the enigma of normal birth. Obstet Gynecol 1995; 86: 978-81. Rok-Simon M. Pokodbe otrok in mladostnikov v Sloveniji: analiza podatkov o umrljivosti in obolevnosti. Ljubljana: Intitut za varovanje zdravja RS, 2007. Rosenkrantz TS. Neonatology. In: Dworkin PH, ed. Pediatrics. 4th ed. Baltimore: Lippincot Williams&Wilkins, 2000: 147-94. Sahn EE, Esterly NB. The Skin. In: Fanaroff AA, Martin RJ, eds. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant. 6th ed. Vol 2. St. Louis: Mosby-Year Book, Inc, 1997: 1637-70. Salonen IS. Birth fractures of long bones. Ann Chir Gynaecol 1991; 80: 71-3. Sarnat HB, Sarnat MS. Neonatal encephalopathy following fetal dystress: A clinical and electroencephalographic study. Arch Neurol 1976; 33: 696-706. Saugstad OD. Hypoxanthine as a measurement of hypoxia. Pediatr Res 1975; 9: 158-61. Saugstad OD, Ramji S, Vento M. Resuscitation of depressed newborn infants with ambient air or pure oxygen: a meta-analysis. Biol Neonate 2004; 87: 510-17. Sernec Logar B. Novorojenek. In: Lotri Pentek S, Lenart L , Sernec Logar B, eds. Nosenost in novorojenek. Ljubljana: Zaloba Centralnega zavoda za napredek gospodinjstva, 1977: 121-81. Sever M, Strnad S. Prirojeni glavkom. In: Pee H, ed. 10. Derevi dnevi. Zbornik. Ljubljana: Univerzitetna pediatrina klinika, 1987: 463-6. Sinha A, Yokoe D, Platt R. Epidemiology of neonatal infections: experience during and after hospitalization. Pediatr Infect Dis J 2003; 22: 244-51.

182

tiblar Martini D, Cr A, Cvetko E, Mar T, Legan M. Anatomija, histologija, foziologija. 2. izd. Ljubljana: Medicinska fakulteta, 2008. Tekauc-Golob A, Tomai T, Japelj I. Ultrazvoni pregledi kolkov pri novorojenku pregled 13 letnih izkuenj. Slov Pediatr 1998; 5 Suppl 2: 118-22. Thorensen M, Whitelaw A. Therapeutic hypothermia for hypoxic-ischaemic encephalopathy in the newborn infant. Curr Opin Neurol 2005; 18: 11-6. Tomori M. Knjiga o druini. Ljubljana: EWO, 1994. United Nations. Convention of Rights of the Child. New York, 1989. Vannucci R C. Hypoxic-ischemic encephalopathy. Am J Perinatol 2000; 17: 113-20. Vannucci RC, Perlman JM. Interventions for perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy. Pediatrics 1997; 100: 1004-14. Vatovec J, Alin B, Abrami T. Zvono sevanje uesa kot test prebire na okvaro sluha. In: Zbornik referatov 2. slovenskega posveta o rehabilitaciji oseb s polevim vsadkom, 8. in 9. november 2002. Maribor: Center za sluh in govor; 2002: 7-10. Velenek-Prestor V, jazbec J, Ani J, Benedik-Dolniar M, Kitanovski L, Raji V. Obravnava otrok in mladostnikov z imunsko trombocitopenino purpuro v letih od 2001 do 2006. Zdrav Vestn 2008; 77: I-99-103. Verdenik I, Pajntar M. Vitalna statistika. In: Verdenik I, Pajntar M, eds. Perinatologia Slovenica 1987-1996. Ljubljana: Zdruenje za perinatalno medicino SZD; 1998: 2- 113. Vexler ZS, Ferriero DM. Molecular and biochemical mechanisms of perinatal brain injury. Semin Neonatol 2001; 6: 99-108. Vidmar I, Derganc M, eds. IX. izobraevalni seminar Kritino bolan in pokodovan otrok razpoznava, zdravljenje in prevoz s Teajem pediatrine reanimacije po naelih Evropskega sveta za reanimacijo, november 2005. Ljubljana: Klinini oddelek za otroko kirurgijo in intenzivno terapijo, Kirurka klinika, Klinini center, 2005. Vojnovi M, Otavnik A, Pleko A. Konvencija o otrokovih pravicah. Ponatis. Ljubljana: UNICEF Slovenija, 2009. Virtanen M, Perheentupa J, Maenpaa J, Pitkanen L, Pikkarainen J. Finnish national screening for hypothyroidism. Few false positives, early therapy. Eur J Pediatr 1984; 143: 2-5. Watkin P, Hasan J, Baldwin M, Ahmed M. Neonatal Hearing Screening: Have We Taken the Right Road? Results from a 10-year Targeted Screen Longitudinally Followed Up in a Single
183

District. Audiological Medicine 2005; 3: 175-84 World Health Organization Regional Office for Europe. European health for all database (HFA-DB). Last assessed 19.9.2009 at: http://data.euro.who.int/hfadb/tables/drawtableCphp?id=tblc_707225001253369437&c Wyllie J. Resuscitation of the depressed newborn. Seminars in Fetal&Neonatal Medicine 2006; 11: 158-65. Zeevi B, Urek P, Kokol S, Cehner M. Prazna zibka, strto srce: starem, ki so izgubili otroka med nosenostjo ali kmalu po porodu. Krko: Drutvo Solzice; 2003. Zergollern-upak L. Uvod u medicinsku genetiku s klininom citogenetikom. Zagreb: Sveuilina naklada Liber, 1980. Zinn AB. Inborn Errors if Metabolism. In: Fanaroff AA, Martin RJ, eds. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant. 6th ed. Vol 1. St. Louis: Mosby-Year Book, Inc, 1997: 1391-1438. erjav Tanek M, Repi Lampret B, Bratani N, Krinik C, Battelino T. Selektivni biokemini screening za genetske motnje presnove. Slov Pediatr 2000; 7 Suppl 1: 136-141.

184