1

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1

PENGENALAN Talasemia ialah penyakit darah autosomal resesif perwarisan yang berasal dari

kawasan Mediterranean. Dalam gangguan genetik talasemia, sama ada mutasi atau pemadaman, menyebabkan penurunan kadar sintesis atau tiada sintesis berlaku untuk penghasilan rantai globin yang digunakan untuk menghasilkan hemoglobin. Kejadian ini menyebabkan penghasilan molekul hemoglobin abnormal, seterusnya menyebabkan anemia, dengan simptom simptom talasemia.

(Stoppard. Miriam,1998)
Hemoglobin adalah bahagian sel darah merah yang mengangkut oksigen daripada paru-paru keseluruh tubuh. Semua tisu tubuh manusia memerlukan oksigen. Akibat kekurangan sel darah merah yang normal akan menyebabkan pesakit kelihatan pucat kerana paras hemoglobin (Hb) yang rendah (anemia). (Higgs DR. et al,1993)

Sel darah merah bertugas membekalkan oksigen kepada tisu dalam badan manusia. Kekurangan sel darah merah bagi membekalkan oksigen akan mengakibatkan pesakit talasemia berasa lesu, tidak bermaya, dan mungkin sesak nafas sekiranya paras hemoglobin semakin menurun. (Wong JEL. et al,1996)

Mereka yang mengidap Thalassaemia tidak mampu membekalkan seluruh sel tubuh mereka denga bekalan oksigen yang mencukupi akibat kekurangan hemoglobin dalam sel darah merah. Tisu yang ketiadaan oksigen gagal berfungsi dengan baik. Dengan itu tubuh mereka menjadi lemah, gagal berkembang dengan baik, dan mereka boleh menjadi sakit teruk. (David J Weatherall,1997) Pesakit Talasemia biasanya mempunyai paras hemoglobin yang rendah iaitu kurang daripada 10g/dl. Mereka yang mengidap Talasemia mempunyai kelebihan melawan penyakit Malaria disebabkan faktor fisiologi hemoglobin mereka. (Cao A. Rosatelli MC,1993) Terdapat banyak bentuk talasemia. Setiap jenis mempunyai subjenis yang berbeza. Kedua dua talasemia dan meliputi bentuk bentuk berikut; talasemia major dan talasemia minor. Talasemia major berlaku apabila pesakit mendapat gen yang rosak daripada kedua dua ibubapa. Talasemia minor berlaku apabila pesakit mendapat gen yang rosak daripada ibu sahaja atau bapa sahaja. Individu dengan talasemia minor adalah pembawa kepada penyakit tersebut dan biasanya tidak menunjukkan simptom. (DeBaun, MR. dan Vichinsky, E.; 2007) Rawatan bagi pesakit Talasemia ini dikenali sebagai rawatan transfusi darah sebanyak 1 hingga 2 kali sebulan dalam seumur hidup pesakit Talasemia. Rawatan ini akan mengambalikan paras hemoglobin ke tahap yang lebih baik dan tisu-tisu di dalam badan akan mendapat bekalan oksigen yang mencukupi. Namun, proses rawatan transfusi darah yang berpanjangan ini akan menyebabkan pengumpulan zat besi yang berlebihan di dalam organ-organ penting didalam badan seperti jantung, hati dan kelenjar endokrin yang akan terjejas fungsinya. Justeru itu, rawatan penyingkiran zat besi amat penting bagi pesakit Talasemia major. Pilihan lain adalah pembedahan membuang limpa bergantung kepada situasi tertentu. (Aina Suraya Selamat,2010)

1.2

KEPENTINGAN KAJIAN Kajian ini adalah penting bagi mengawal talasemia daripada terus menjadi

masalah yang membimbangkan di kalangan masyarakat daerah Kota Belud, menilai tahap pengetahuan masyarakat sama ada mereka mengetahui dan faham mengenai penyakit talasemia. Di samping itu, kajian ini juga dibuat agar masyarakat lebih sedar dan menjadikan penyaringan trait talasemia sebagai perkara yang paling utama sebelum menuju ke alam perkahwinan, agar penyakit talasemia dapat dihindari. Borang soal selidik yang diedarkan akan bertujuan untuk menilai tahap pemahaman dan menilai sama ada masyarakat mengetahui penyebab, kesan, rawatan dan langkah pencegahan yang harus diambil bagi mengelak penyakit ini berlaku. Selain daripada itu, kajian statistik talasemia dijalankan bagi mengenalpasti sama ada terdapat peningkatan atau penurunan bilangan kes sepanjang beberapa tahun dan mengaitkan data yang diperolehi dengan tahap pemahaman masyarakat terhadap penyakit ini. Kajian terhadap aktiviti pesakit talasemia juga penting kerana masyarakat sering membuat andaian bahawa pesakit talasemia tidak mampu membuat sebarang kerja ataupun tidak produktif. Hasil kajian ini akan membuktikan bahawa sebenarnya pada masa - masa tertentu pesakit talasemia lebih produktif daripada individu yang normal.

1.3

PERMASALAHAN KAJIAN Sebanyak 100 borang soal selidik telah diedarkan kepada masyarakat di Kota

Belud secara rawak tetapi terdapat beberapa borang yang tidak dikembalikan, rosak dan tidak dijawab dengan betul. Sebagai langkah penyelesaian, sebanyak 50 keping borang tambahan diedarkan semula untuk melengkapkan data yang diperlukan. Selain itu, proses pengedaran borang soal selidik juga memakan masa dan kos kerana perlu melawati beberapa kawasan kampung demi mendapatkan data yang diperlukan dalam kajian ini. Bantuan daripada Persatuan Talasemia Kota Belud diperolehi untuk mengedarkan borang kajian sekitar Hospital Kota Belud, maka pembaziran masa dan kos berjaya dielakkan. Usaha mendapatkan statistik pesakit talasemia juga mengalami sedikit kesukaran disebabkan ramai pesakit telah berhijrah ke bandar dan segelintir pesakit telah meninggal dunia di luar daerah Kota Belud. Namun dengan kerjasama Persatuan Talasemia Kota Belud, usaha pengumpulan data statistik berjaya dilakukan. 1.4 SKOP KAJIAN Kajian ini akan dijalankan terhadap masyarakat Kota Belud secara rawak. Selain kajian terhadap statistik talasemia dijalankan, kajian terhadap tahap pemahaman masyarakat juga dapat dikaitkan bersama dalam satu analisis data yang diskret. Kajian dibuat untuk mengkaji sejauh manakah masyarakat Kota Belud memahami penyakit ini sama ada dari segi simptom, etiologi, langkah pencegahan dan juga jenis - jenis penyakit ini.

1.5

OBJEKTIF KAJIAN

1.5. 1 Objektif Am

i.

Mengkaji statistik talasemia dari tahun 2006 - 2010 serta tahap pemahaman masyarakat Kota Belud terhadap talasemia

1.5.2

Objektif Khusus

i.

Mengkaji statistik Talasemia dari tahun 2006 - 2010 di daerah Kota Belud

ii.

Mengkaji tahap pemahaman masyarakat daerah Kota Belud terhadap penyakit talasemia.

iii.

Membandingkan aktiviti pesakit Talasemia sebelum transfusi darah, selepas transfusi darah dan semasa penggunaan mesin desferral.

BAB 2

KAJIAN PERPUSTAKAAN

2.1

Sejarah Individu yang pertama sekali mengenali dan menerangkan thalassemia,

membezakannya dengan anemia - anemia yang lain, ialah Thomas B.Cooley, seorang doktor Amerika, pada tahun 1925. Di dalam penulisan beliau Splenomegaly in children with Anemia and Peculiar Bones Deformation beliau menerangkan simptom spesifik penyakit ini, terutamanya perubahan terhadap tulang dan osteoporesis yang memberi kesan terhadap tulang panjang, dan mengekalkan idea bahawa ia hanya mempengaruhi imigran Mediterranean. Disebabkan kajian dan peneranga Cooley terhadap -thalassemia, penyakit tersebut digelar sebagai Cooleys Anemia. Sebaliknya, istilah Talasemia hanya mula digunakan pada tahun 1933 oleh G.Whipple dan W.Bradford; diambil dari perkataan greek thalassa, yang bermaksud laut dan -haima, bermaksud darah; maka, ia bermaksud lautan di dalam darah. Tetapi bagi orang - orang greek thalassa bermaksud lautan Mediterranean, maka Thalassemia juga memberi maksud Mediterranean di dalam darah, dan lebih baik lagi, idea terhadap anemia yang datang dari lautan Mediterranean. (Landola; 2001) John Lawrence Angel, seorang antropologis British, semasa mengkaji sisa tulang yang datang dari kawasan Mediterranean (1927-1977), Angel menganalisa 2334 spesimen yang datang dari beberapa tapak arkeologi timur Mediterranean (Turkey, Greece, Cyprus dan Morocco), merangkumi jangkamasa paleolitik atasan sehingga zaman moden. Beliau menggunakan modifikasi tulang, porotic hyperostosis tulang, sebagai penanda talasemia. (Ortner; 2003)

Kaitan antara taburan talassemia dan malaria sangat diketahui umum: disebabkan parasit Plasmodium tidak dapat membiak di dalam sel darah merah talasemia, penyakit ini telah menjadi pelndung terhadap infeksi malaria. Itulah sebabnya mengapa gen talasemia dapat menonjol di dalam kawasan dipenuhi malaria. (Ortner; 2003)

2.2

Definisi Talasemia ialah gangguan hematologi yang teruk, disebabkan oleh mutasi

genetik. Pada masa kini, rawatan perubatan dan diagnosis prenatal membolehkan pencegahan terhadap penularan penyakit ini, tetapi pada masa lampau ianya tersebar secara meluas, terutamanya pada masyarakat dari kawasan Mediterranean. (Iandola; 2001). Talasemia ialah gangguan genetik yang melibatkan pengurangan dan kecacatan penghasilan hemoglobin. Hemoglobin ialah sejenis molekul metalloprotein dijumpai dalam sel darah merah (RBCs) yang penting untuk pengangkutan gas, dan memberikan pigmen merah kepada eritrosit. (eMedicine; 2007). Hemoglobin normal ialah sejenis tetramer dihasilkan oleh dua pasang rantai globin (, , atau ) terikan pada hem, mengandungi ferum sebagai teras. Kombinasi rantai globin berbeza hasilkan hemoglobin yang berbeza. Contohnya, haemoglobin bayi ialah jenis F (2,2), dimana hemoglobin normal bagi dewasa ialah 95% jenis A (2,2 ), 3% jenis A2 (2,2), 1% or less of type F (Hillards et al. 1996)

Penyakit talasemia berasal dari kecacatan dalam gen atau dalam turutan yang hampir kepada gen yang menyiapkan sintesis rantai globin yang berbeza, yang menjurus kepada kecacatan atau kehilangan penghasilan rantaian tersebut. Hasilnya menyebabkan ketidak-seimbangan diantara rantai berbeza yang menghasilkan hemoglobin, lantas menyebabkan ciri-ciri klinikal bagi penyakit ini: Bagi sel darah merah normal, ianya penting untuk penghasilan rantai globin dan non- (, atau ). Dalam orang dewasa, ketidak-seimbangan yang sering berlaku ialah diantara rantai dan ; disebabkan hemoglobin yang biasa dijumpai ialah jenis A. Adalah tidak mustahil untuk menemui talasemia atau , tetapi jumlah hemoglobin yang dibina menggunakan rantai tersebut di dalam orang dewasa adalah sangat sedikit untuk membentuk simptom. (Badens, et al; 2000).

2.2

Simptom Simptom talasemia bergantung kepada jenis dan keterukan penyakit ini.

Simptom secara tipikal terjadi apabila oksigen tidak dapat disalurkan ke seluruh tubuh (anemia). Individu dengan trait talasemia dan (juga digelar pembawa) biasanya tidak mempunyai sebarang simptom. Bagaimanapun, pembawa talasemia boleh menunjukkan simptom anemia ringan yang dikesan melalui pemeriksaan darah. Dalam talasemia yang teruk, simptom yang timbul adalah: * Lemah dan kelesuan, pucat dan jaundis * Pengembungan abdomen dan pembesaran hati dan limpa. * Urin berwarna gelap * Tulang muka abnormal dan gangguan tumbesaran. Bayi yang mempunyai talasemia yang paling teruk (hydrops fetalis) biasanya kehilangan nyawa sebelum atau sejurus selepas kelahiran.. (Arthur Schoenstadt; 2005)

2.3

Epidemiologi Bagi memahami bagaimana talasemia memberi kesan terhadap tubuh badan

manusia, pemahaman terhadap darah adalah diperlukan. Darah mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh anggota tubuh badan yang lain. Oksigen diangkut oleh sejenis metaloprotein dipanggil hemoglobin didalam sel darah merah. Hemoglobin dihasilkan dari dua jenis protein, iaitu globin alfa dan non-alfa. (Cooley's Anemia foundation; 2006) Talasemia berpunca daripada gangguan mutasi terhadap gen yang

menghasilkan rantai globin dalam hemoglobin. 4 gen dalam kromosom 16 diperlukan untuk menghasilkan globin , manakala 2 gen dalam kromosom 11 diperlukan untuk menghasilkan globin (atau globin non - yang lain seperti , atau ). Gangguan mutasi terhadap gen - gen ini, menyebabkan globin abnormal terhasil seterusnya menghasilkan hemoglobin abnormal yang tidak dapat berfungsi dengan baik. Simptom anemia timbul disebabkan penghasilan hemoglobin yang abnormal. (David J. Weatherall; 2007) 2.3.1 Pembentukan hemoglobin Hemoglobin (Hb) disintesis dalam siri yang komplex. Hem disintesis secara komplex didalam mitokondria dan sitosol eritrosit tidak matang, manakala protein globin disintesis oleh ribosom dalam sitosol. Penghasilan Hb diteruskan di dalam sel dalam proses pematangan dari proeritroblas ke retikulosit dalam sumsum tulang. Nukleus biasanya hilang dalam peringkat ini. Walau selepas kehilangan nukleus, sisa RNA ribosom membenarkan sintesis lanjut Hb sehingga retikulosit kehilangan RNA selepas matang. (Saunders; 1986)

10

Dua rantai globin (setiap satu dengan molekul hem masing-masing) bergabung untuk membentuk hemoglobin. Satu dari rantai tersebut adalah alfa. Rantai kedua digelar "non-alfa". Selepas tempoh seminggu embriogenesis, satu dari rantai globin sentiasa alfa. Beberapa kombinasi berbeza dengan rantai non-alfa menghasilkan jenis-jenis hemoglobin yang berbeza. Fetus memiliki rantai non-alfa dipanggil gamma. Selepas kelahiran, rantai non-alfa berbeza iaitu beta, berpasangan dengan rantai alfa. Kombinasi dua rantai alfa dan dua rantai non-alfa hasilkan molekul hemoglobin yang lengkap (sejumlah empat rantai setiap molekul). (Bunn; 1986)

11

2.3.2

Talasemia Individu yang tidak dapat menghasilkan rantai globin alfa yang cukup

menghidapi talasemia . Ia biasa ditemui di Afrika, timur tengah, India, Asia tenggara, selatan China, dan kawasan Mediterranean. Globin alfa terbina dari 4 gen, dua pada setiap strand kromosom 16. Individua yang mempunyai satu atau dua gen globin alfa abnormal mempunyai trait talasemia alfa. Individu dangan satu gen globin alfa abnormal dikatakan sebagai pembawa senyap talasemia alfa. Keadaan ini, dimana satu per empat gen globin alfa hilang atau cacat, biasanya tidak menyebabkan masalah kesihatan kerana kekurangan protein globin alfa adalah sangat kecil malah tiada tanda anemia. Ia digelar "pembawa senyap" kerana sangat sukar untuk dikesan. Pembawa senyap didiagnos melalui telahan apabila anak seorang individu normal mempunyai penyakit hemoglobin H atau talasemia minor. Pengkelasan talasemia adalah seperti berikut; (= gen normal, * = gen abnormal atau hilang) / /* */* , /** */** **/** = Normal = Pembawa senyap = Pembawa (talasemia minor) = Hemoglobin H = Hydrop fetalis (Cooley's Anemia Foundation; 2006)

12

2.3.3

Talasemia Globin beta dihasilkan oleh dua gen dalam kromosom 11, setiap satu gen

diwarisi melalui ibu bapa. Individu yang mempunyai satu gen globin beta abnormal mempunyai trait thalassemia (juga dikenali sebagai talasemia minor). Individu pembawa trait talasemia tidak mengalami masalah kesihatan selain anemia ringan. Pegawai Perubatan malar tersilap menganggap sel darah merah yang kecil pada individu pembawa talasemia , sebagai tanda anemia kekurangan zat besi (IDE) dan tersilap memberikan supplemen zat besi yang tidak membantu merawat anemia tersebut. Individu yang dipercayai mempunyai trait talasemia hendaklah memastikan pasanganya bebas daripada trait yang sama. Dalam bentuk yang teruk, kehilangan semua gen globin menyebabkan talasemia major atau anemia Cooley, gangguan hemoglobin yang sangat teruk yang menyebabkan anemia yang mengancam nyawa serta memerlukan transfusi darah yang kerap dan penjagaan kesihatan khas yang berterusan. Perwarisan dua gen globin abnormal juga boleh menghasilkan talasemia intermedia, anemia sederhana teruk dengan masalah kesihatan signifikan termasuk perubahan struktur tulang dan splenomegali. Pengkelasan talasemia adalah seperti berikut; (= gen normal, abnormal atau hilang) / /* */* = Normal = Pembawa ( talasemia minor) = Talasemia major / Talasemia intermedia (Cooley's Anemia Foundation; 2006) * = gen

13

2.3.4

Talasemia Intermedia Talasemia beta intermedia ialah penyakit perwarisan yang mempunyai

epidemiologi serupa dengan talasemia beta major tetapi mempunyai simptom seperti talasemia beta minor. Talasemia intermedia, disebabkan penghasilan dan perwarisan gen globin abnormal tetapi masih mampu menghasilkan rantai globin yang berfungsi untuk mengangkut oksigen. Keperluan untuk transfusi darah adalah bergantung kepada keupayaan rantai globin yang terhasil sama ada mampu untuk mengangkut oksigen dengan cukup ataupun tidak. (Cooley's Anemia Foundation; 2006) 2.4 Diagnosis Pendiagnosan Talasemia memerlukan beberapa siri ujian hematologi dan biokimia. Ujian yang diperlukan termasuklah "full blood count", "peripheral blood film", "iron study", "HB electrophoresis" dan juga "mutational (DNA) analysis". 2.4.1 Full Blood Count "Full blood count" (FBC), kadang-kadang dirujuk sebagai "full blood examination" atau "complete blood count", ialah satu daripada ujian darah yang rutin, kerana mampu memberikan banyak maklumat tentang status kesihatan. Ianya sangat penting untuk mendiagnos keadaan dimana bilangan sel darah adalah tinggi atau rendah, atau sel itu sendiri adalah abnormal. FBC berfungsi mengukur bilangan sel darah termasuklah: *Jumlah hemoglobin dalam darah; *Bilangan sel darah merah; *Peratusan sel darah di dalam isipadu total darah (haematokrit atau PCV); *Isipadu sel darah merah (mean cell volume);

14

*Purata bilangan hemoglobin dalam setiap sel darah merah (mean cell haemoglobin); *Bilangan sel darah putih (white cell count); *Peratusan sel-sel darah putih yang berbeza (leucocyte differential count) *Bilangan platelet. (G. Watson James; 1999) Bagi pesakit talasemia minor atau major, pemeriksaan "full blood count" akan menunjukkan penurunan signifikan bilangan sel darah merah serta jumlah hemoglobin dalam setiap sel darah merah. (Arthur Schoenstadt; 2005) 2.4.2 Peripheral Blood Film Apabila sampel darah periferi dibuat apusan dan diwarnakan, ia dikenali sebagai "peripheral blood film" (PBF). Ia membenarkan pemeriksaan keatas ciri-ciri fizikal sel darah merah, sel darah putih dan platelet dibawah kanta mikroskop. Tambahan lagi, ia membantu pengesanan parasit atau sel darah yang abnormal. Maka PBF adalah penanda penting untuk penyakit hematologi dan beberapa penyakit lain. PBF biasanya diwarnakan menggunakan pewarna pembezaan Romanowsky. Banyak kombinasi pewarna jenis Romanowsky dikomersialkan. Walau bagaimanapun, ianya sangat sukar untuk diinterpretasi, menggunakan terminologi yang asing kepada mereka yang tidak biasa kepada hematologi, dan spesifisiti yang boleh ditemui dalam PBF adalah terhad. Informasi yang terdapat di dalam PBF termasuklah; * Eritrosit (sel darah merah): Nota akan diambil merangkumi saiz, bentuk, perubahan membran, warna dan pembentukan "stippling". mana - mana inklusi (contohnya "Howell-Jolly bodies" atau parasit malaria) juga akan diambil kira. Abnormaliti lain termasuklah pembentukan "rouleaux" sel darah merah, nukleasi sel darah merah dan kehadiran retikulosit.

15

* Leukosit (sel darah putih): bilangan dan morfologi sel-sel ini dicatit, juga abnormaliti yang lain seperti granulasi toksik atau perubahan displastik. Kehadiran sel abnormal adalah sangat penting (contohnya "leukaemic blasts"). * Platelet: bilangan, saiz dan bentuk dicatit. "Peripheral blood film" pesakit talasemia boleh menunjukkan;

Hipokromik, disebabkan kekurangan hemoglobin berfungsi. Pelbagai saiz (anisositosis) dan bentuk (poikilositosis) Nucleasi (sel darah merah yang bernukleus) Penyebaran hemoglobin tidek sekata (menghasilkan "target cells" dibawah mikroskop) (Roger S. Riley; 1999)

2.4.3

Iron Studies Ujian biokimia untuk "iron study" membantu menaksir jumlah ferum di dalam

badan. Ujian ini juga penting untuk mengesan pengumpulan ferum berlebihan ke anemia dimana terdapat pelbagai faktor yang menyumbang. Keputusan ujian ini secara langsung kerap diganggu oleh faktor-faktor lain. Faktor gangguan ini penting untuk dikenalpasti kerana mampu memberikan gambaran yang salah tentang simpanan ferum pesakit. Tiga jenis ujian dijalankan bagi mendapatkan maklumat simpanan ferum yang tepat bagi tujuan diagnos seperti:

"serum iron" (ferum) "serum transferrin or iron binding capacity" (TIBC) "serum ferritin"

16

Transferrin ialah protein pengangkut ferum yang terpenting dalam sistem peredaran. Kepekatan ferritin mencerminkan simpanan ferum dalam badan. (Frank Firkin; 1997)

2.4.4

HB Electrophoresis

Elektroforesis hemoglobin ialah sejenis ujian yang mengukur hemoglobin berbeza di dalam eritrosit. Ujian ini hanya dijalankan apabila terdapat pengamal perubatan yang mengesyaki penyakit bawaan hemoglobin (hemoglobinopati). Pelbagai jenis hemoglobin (Hb) wujud. Hemoglobin yang paling biasa ditemui ialah HbA, HbA2, HbF, HbS, HbC, Hb H, dan Hb M. Individu dewasa yang sihat hanya mempunyai jumlah HbA dan HbA2 yang signifikan. Beberapa individu mungkin mempunyai jumlah sedikit HbF (merupakan jenis hemoglobin yang utama bagi fetus). Sesetengah penyakit dikaitkan dengan peningkatan kadar HbF (HbF melebihi 2% jumlah hemoglobin). Untuk pesakit talasemia, keputusan ujian ini menunjukkan penurunan signifikan HbA dengan peningkatan HbF atau HbH. (DeBaun MR, Vichinsky E; 2007)

17

2.4.5

Mutational / DNA Analysis Ujian ini digunakan untuk menyiasat pemadaman atau mutasi pada gen

penghasilan globin atau . Kajian latarbelakang keluarga boleh dibuat untuk menaksir status pembawa dan mutasi yang hadir di dalam ahli keluarga. Ujian DNA tidak dibuat secara rutin tetapi boleh diguna untuk mendiagnos talasemia dan untuk menentukan status pembawa. Jika mutasi atau pemadaman gen dikesan, Pegawai Perubatan akan menyiasat latarbelakang keluarga pesakit secara menyeluruh meliputi kes-kes lampau kemudian menentukan sama ada pesakit menghidapi talasemia atau hemoglobinopati yang lain. (American Association for Clinical Chemistry; 2011) 2.5 Rawatan dan pencegahan Rawatan bagi pesakit talasemia major selalunya melibatkan transfusi darah yang kerap (dua kali sebulan) dan supplemen folate. Selepas menerima transfusi darah, pengambilan supplemen zat besi perlu dielakkan. Kegagalan membuat sedemikian akan menyebabkan pengumpulan zat besi dalam badan, yang berbahaya kerana intoksikasi ferum boleh berlaku. Individu yang sering menerima transfusi darah memerlukan rawatan lanjut yang dikenali sebagai terapi "chelation" untuk menyingkirkan ferum berlebihan dalam badan menggunakan alat desferral. Transplan sumsum tulang mungkin boleh merawat pesakit, terutamanya kanak-kanak. Tetapi adalah amat sukar untuk mencari penderma yang sesuai dan sudi menderma.. Penyaringan trait talasemia pra-perkahwinan boleh dijalankan dan terbukti ialah langkah pencegahan yang effektif untuk mengurangkan prevalens talasemia. Ujian ini boleh dijalankan di seluruh dunia pada kos-kos yang tertentu. (Forget BG; 2003)

18

2.6

Komplikasi Tanpa rawatan, talasemia major menjurus kepada kegagalan jantung dan

masalah hepar, dan memudahkan pesakit mendapat infeksi. Transfusi darah dapat membantu mengawal beberapa simptom, tetapi boleh menyebabkan pengumpulan ferum yang boleh menyebabkan kerosakan jantung, hepar dan sistem endokrin dan splenektomi mungkin perlu dijalankan. (Vichinsky; 1996) Talasemia teruk boleh sebabkan kematian awal disebabkan kegagalan organ terutamanya jantung disebabkan intoksifikasi ferum, biasanya dalam umur 20 - 30 tahun. Transfusi darah yang kerap bersama terapi penyingkiran ferum berlebihan dari badan membantu memperbaiki keadaan tersebut. Desferral sering digunakan dalam "chelation therapy" untuk menyingkirkan ferum berlebihan. Talasemia yang kurang teruk biasanya tidak mengurangkan jangka hayat, seperti dalam talasemia minor dan intermedia. (Linda JV; 2010)

19

BAB 3

METODOLOGI

3.1

KAEDAH PENGUMPULAN DATA Kaedah pengumpulan data yang digunakan adalah berpandukan data tersedia

yang diperolehi dari persatuan talasemia Kota Belud dan data statistik daripada Hospital Kota Belud. Disamping itu, saya telah membuat borang soal selidik yang mengandungi soalan yang berkaitan dengan penyakit talasemia, ianya merangkumi tahap kesedaran, punca, simptom dan rawatan . Borang soal selidik ini diedarkan kepada 100 orang responden. Lokasi pengedaran borang tersebut adalah di Daerah Kota Belud, Sabah. Pengumpulan data secara langsung juga dibuat keatas pesakit-pesakit talasemia seramai 30 orang dimana borang soal selidik khas diedarkan dan temubual dengan seorang wakil pesakit talasemia dijalankan. Setiausaha Persatuan Talasemia Kota Belud dihubungi bagi mengesahkan maklumat yang diterima.

3.2

ANALISIS STATISTIK Kaedah yang digunakan dalam analisis statistik adalah dengan menggunakan

data deskriptif seperti graf bar dan carta pai.

3.3

KAEDAH PERSEMBAHAN DATA Kaedah yang digunakan untuk mempersembahkan data adalah dengan

menggunakan Miscrosoft Excel.

20

BAB 4

KEPUTUSAN DAN ANALISIS

4.1

Statistik pesakit talasemia dari tahun 2006 sehingga tahun 2010

2006

2007

2008

2009

2010

Bilangan pesakit lama

43

42

39

34

35

Bilangan pesakit baru

Bilangan kematian / penghijrahan

Jumlah keseluruhan pesakit

42

39

34

35

36

Jadual 1: Statistik Talasemia di Hospital Kota Belud dari tahun 2006 - 2010

21

45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

43

42 42 39 3 9 34 34 35 35 3 6

bilangan pesakit lam a bilangan pesakit baru kem atian / penghijrahan jum pesakit lah

5 2 1 2006 2 2007

5 3 2 0 2008 2009 1 0 2010

Rajah 1 : Graf bar statistik Talasemia di Hospital Kota Belud dari tahun 2006 - 2010 (sumber; Persatuan Talasemia Kota Belud) Graf di atas menunjukkan statistik Talasemia di Hospital Kota Belud dari tahun 2006 sehingga tahun 2010. Bilangan pesakit talasemia tertinggi adalah pada tahun 2006 iaitu sebanyak 43 orang pesakit. Bilangan pesakit talasemia baru adalah tinggi pada tahun 2009 iaitu sebanyak 3 orang. Jumlah keseluruhan pesakit adalah semakin berkurangan setiap tahun iaitu seramai 43 orang pada tahun 2006 sehingga 36 orang pesakit pada tahun 2010

22

4.2

Statistik tahap pemahaman masyarakat di Kota Belud mengenai talasemia.

4.2.1

Tahap

pemahaman

masyarakat

di

Kota

Belud

mengenai

talasemia

berdasarkan pengakuan responden.

Pengakuan

Mengaku faham

Mengaku kurang faham

Mengaku tidak faham langsung

Peratus

42

46

12

Jadual 2: Pengakuan tahap kesedaran masyarakat di Kota Belud mengenai talasemia

Tahap pem aham m an asyarakat Kota Belud terhadap penyakit talasem berdasarkan pengakuan responden ia

12 % 4% 2
Meng aku faham Meng aku kurangFaham Meng aku tidak fahamlangsung

4% 6

Rajah 2 : Carta pai pengakuan tahap kesedaran masyarakat di Kota Belud mengenai talasemia.

23

Graf tadi menunjukkan pengakuan tahap kesedaran masyarakat di Kota Belud mengenai talasemia. 42% daripada 100 responden mengaku memahami talasemia sepenuhnya. 46% pula mengaku kurang memahami talasemia manakala 12% mengaku tidak memahami talasemia langsung.

4.2.2

Tahap

pemahaman

masyarakat

di

Kota

Belud

mengenai

talasemia

berdasarkan soal selidik.

Faham

Tidak Faham

Definisi talasemia

61%

39%

Ciri-ciri talasemia

98%

2%

Faktor penyebaran talasemia

70%

30%

Langkah pencegahan

64%

36%

Jadual 3 : Tahap pemahaman masyarakat di Kota Belud mengenai talasemia berdasarkan soal selidik

24

Tahap pemahaman masyarakat Kota Belud terhadap talasemia berdasarkan soal selidik

100 90 80 70
% responden

98

70 61

60 50 40 30 20 10 0

64 Faham Tidak Faham

39

30 2

36

Defin i is Talasem ia

C iri-ciri p sa e kit Fakto r T alasem ia p ye aran en b

jenis soalan

L g an kah p ceg an en ah

Rajah 3 :

Graf bar tahap pemahaman masyarakat di Kota Belud mengenai talasemia berdasarkan soal selidik

Graf diatas menunjukkan tahap pemahaman masyarakat di Kota Belud mengenai talasemia berdasarkan soal selidik. Bagi definisi talasemia 61% responden memahami dan 39% responden kurang atau tidak memahami definisi talasemia. Ciriciri pesakit talasemia dapat difahami oleh 98% responden manakala 2% lagi tidak memahami. Faktor penyebaran talasemia difahami oleh 70% responden sebaliknya 30% lagi tidak memahami perkara tersebut. 64% responden memahami langkah pencegahan yang perlu diambil untuk mencegah talasemia, 36% lagi tidak dapat memahami apakah langkah pencegahan yang sepatutnya.

25

4.2.3

Purata responden yang faham serta yang tidak faham mengenai talasemia. = = 61+98+70+64 % responden faham 4 73.25% 39+2+30+36 % responden tidak faham 4 = 26.75% jumlah soalan jumlah soalan

i) Purata responden yang faham

ii) Purata responden tidak faham

Min / Purata Peratus

Faham 73.25

Tidak faham 26.75

Jadual 4 : Purata tahap pemahaman masyarakat Kota Belud terhadap talasemia

P uratatahap pe aham Masyarakat K Be terhadap talasem m an ota lud ia 8 0 P urata (% ) 6 0 4 0 2 0 0

Fah am Tid Fah ak am Tah p ah a m syarakat ap em am n a Ko Belu terh aptalas ia ta d ad em

Rajah 4 : Purata tahap pemahaman masyarakat Kota Belud terhadap talasemia Graf diatas menunjukkan purata tahap pemahaman masyarakat Kota Belud terhadap talasemia. Secara purata, 73.25% responden memahami talasemia secara menyeluruh manakala 26.75% responden tidak memahami penyakit talasemia.

26

4.3

Carta perbandingan aktiviti pesakit talasemia sebelum transfusi darah, selepas transfusi darah dan semasa penggunaan mesin desferral.

Sebelum transfusi darah

Selepas transfusi darah

Semasa penggunaan alat desferral

Akademik

63%

100%

63%

Sosial

75%

100%

25%

Riadah

16%

95%

14%

Jadual 5 : Perbandingan aktiviti pesakit talasemia sebelum transfusi darah, selepas transfusi darah dan semasa penggunaan mesin desferral.

27

Perbandingan aktiviti pesakit talasemia sebelum transfusi darah, selepas transfusi darah dan semasa penggunaan mesin desferral.

100 90 80 70 63 60 Peratus aktiviti yang dapat 50 dilakukan (%) 40 30 20 10 0 Sebelum transfusi darah

100 100 95

75 63

Akademik Sosial Riadah 25 16 14

Selepas transfusi darah Peringkat rawatan

Semasa penggunaan alat desferral

Rajah 5 :

Graf bar perbandingan aktiviti pesakit talasemia sebelum transfusi darah, selepas transfusi darah dan semasa penggunaan mesin desferral.

28

Graf disebelah menunjukkan bahawa sebelum transfusi darah, pesakit talasemia hanya mampu menjalani 63% dari dari aktiviti akademik yang dicadangkan, 75% dari aktiviti sosial yang dicadangkan, dan 16% dari aktiviti riadah yang dicadangkan. Selepas transfusi darah pula, pesakit talasemia dapat menjalankan 100% aktiviti akademik dan sosial yang dicadangkan tetapi hanya 95% dari aktiviti riadah. Manakala semasa penggunaan alat desferral, pesakit talasemia yang disoal selidik hanya dapat menjalankan 63% dari aktiviti akademik yang dicadangkan, 25% aktiviti sosial dan 14% aktiviti riadah.