BAB 1

PENGENALAN

1.1 LATAR BELAKANG KAJIAN

Penyakit thalassemia ialah penyakit darah keturunan yang paling utama di Malaysia.

Sehingga awal 2012, sebanyak 4,715 pesakit thalassemia di Malaysia dan majoriti daripada

mereka berumur dalam lingkungan 10 hingga 15 tahun (Hishamshah 2012). Selain itu, sejak

tahun 2006 hingga tahun 2009, seramai 124 pesakit thalassemia telah meninggal dunia

disebabkan oleh pelbagai komplikasi (Hishamshah 2012). Di seluruh dunia, sebanyak 240 juta

individu dikenalpasti sebagai pembawa gene beta thalassemia dan kira-kira 200,000 pesakit

thalassemia major telah dilahirkan setiap tahun (Cao 2010). Situasi ini memberikan petanda

bahawa kes thalassemia adalah semakin tinggi bukan sahaja di seluruh dunia malahan juga di

Malaysia dan patut dikawal dengan segera.

Sejak baru-baru ini, penyakit thalassemia telah menjadi isu dalam kesihatan awam terutama

di kawasan Mediterranean, kawasan Timur Tengah, Afrika sehingga ke kawasan Asia Tenggara

seperti di India, Thailand, Indonesia dan Malaysia (Cao 2010). Di Cyprus, kes thalassemia

adalah sebanyak 14%, Sardinia 12% dan juga tinggi di Asia Tenggara (Weatherall 2001). Di

Thailand, sebanyak 30 - 40% penduduk merupakan pembawa sama ada alpha dan beta

thalassemia dan sebanyak 1% daripada penduduk Thailand menghidapi thalassemia (Torcharus

& Pankaew, 2011).

Di Malaysia, thalassemia adalah lebih dominan di kalangan kaum melayu dan cina

berbanding kaum yang lain (Hishamshah Ibrahim 2012). Pada tahun 2010, terdapat 600,000
hingga 700,000 pembawa thalassemia telah dikenalpasti bersamaan dengan 5.4% penduduk

adalah pembawa thalassemia (Hishamshah 2012). Setiap tahun, dianggarkan seramai 120 - 350

bayi dilahirkan sebagai thalassemia major dan perlu bergantung kepada rawatan pemindahan

darah (Ismail, Campbell, Ibrahim & Jones 2006).

Thalassemia didefinisikan sebagai penyakit kecacatan darah disebabkan oleh kurangnya

penghasilan protein di dalam darah (Cao 2010). Secara umumnya, thalassemia berpunca

daripada pengurangan atau tiada sintesis rantaian protin alpha dan beta yang membentuk

haemoglobin di dalam sel darah merah (Weatherall, 1999). Bagi penyakit thalassemia minor,

pesakit tidak mempunyai symptom yang jelas dan selalunya hanya mengalami anemia yang

lemah. Individu yang tidak mempunyai thalassemia dan tidak menunjukkan sebarang symptom

ini di kategorikan sebagai pembawa thalassemia atau mempunyai sifat thalassemia beta

(Takeshita 2011). Manakala bagi pesakit thalassemia major, mereka tidak berupaya untuk

menghasilkan sebarang hemoglobin ataupun hanya sedikit hemoglobin dan bersifat homozygote

(Takeshita 2011).

Simptom bagi penyakit ini ialah kematian bayi yang mempunyai thalassemia major semasa

dalam kandungan, anemia yang teruk, pertumbuhan terbantut, kecacatan tulang, lemah, hati dan

limpa yang membengkak dan membawa maut pada usia yang muda (Weatherall 2001). Rawatan

yang paling utama bagi pesakit thalassemia adalah rawatan pemindahan darah secara berkala

setiap minggu beserta pengambilan suntikan (iron chelation) adalah berkesan dalam

memanjangkan lagi riwayat penghidap thalassemia (Cao, 2010). Komplikasi yang kronik bagi

pesakit thalassemia adalah masalah jantung, endokrin (kencing manis) dan jangkitan kuman yang

boleh membawa maut (Hishamshah 2012).

 Beban kewangan untuk rawatan yang perlu ditanggung oleh pesakit thalassemia juga adalah

amat tinggi. Di United Kingdom, jumlah kos rawatan pesakit thalassemia sepanjang hidup

mereka dianggarkan sebanyak 803,002 bersamaan dengan RM4.8 juta wang Malaysia (Kok Hoi

2009). Kos rawatan yang tinggi ini menjadi beban bukan sahaja kepada kerajaan malahan juga

kepada pesakit dalam menjalani hidup mereka. Bagi golongan yang bekeluarga banyak wang

akan dihabiskan untuk rawatan mereka dan kualiti hidup mereka sedikit sebanyak akan terjejas.

Oleh yang demikian, strategi yang paling effektif untuk mengurangkan jumlah pesakit

thalassemia major serta mengenalpasti pembawa thalassemia dengan adalah dengan menjalani

ujian saringan thalassemia bagi golongan yang berisiko tinggi seperti pasangan yang hendak

berkahwin serta pasangan suami isteri yang sudah mempunyai anak penghidap thalassemia

major (Kok Hoi 2009). Cao (2010) juga telah mengenalpasti bahawa ujian saringan thalassemia

untuk mengenalpasti pembawa thalassemia kepada pasangan yang belum berkahwin adalah

langkah yang berkesan untuk mengurangkan kes thalassemia pada bayi yang baru lahir.

Justeru, disebabkan jumlah statisitik yang membimbangkan ini telah menyebabkan kerajaan

Malaysia untuk mewujudkan program pencegahan dan kawalan thalassemia pada tahun 2004

dimana program ini telah dikaji semula pada tahun 2009 disebabkan oleh peningkatan jumlah

pesakit thalassemia yang berdaftar serta kurangnya masyarakat yang menjalani ujian saringan

thalassemia (Cilinical Practice Guideline 2009).

Faktor sebenar masyarakat Malaysia kurang menjalani ujian saringan thalassemia disebabkan

oleh kurang kesedaran mengenai thalassemia. Namun hingga kini, kajian mengenai tahap

kesedaran masyarakat terutama golongan muda yang belum berkahwin terhadap ujian saringan

thalassemia masih terhad dilakukan. Oleh yang demikian, kajian ini menyumbang kepada data
penting kepada penggubal polisi serta anggota kesihtaan untuk mengetahui status kesedaran

masyarakat Malaysia. Oleh itu, kajian ini memfokuskan tentang kesedaran mengenai ujian

saringan thalassemia dalam kalangan penduduk dewasa yang belum berkahwin di Hospital

Ampang.

1.2 PENYATAAN MASALAH

Penyakit thalassemia adalah penyakit darah keturunan yang serious. Bayi yang lahir dengan

penyakit thalassemia adalah berpunca daripada ibu dan bapa yang mempunyai gene thalassemia

sama ada secara homozygotes atau heterozygotes. Menurut kajian, sebanyak 25% kemungkinan

bayi akan dilahirkan sebagai pesakit thalassemia major dan 50% akan menjadi pembawa jika

kedua ibu bapa adalah pembawa thalassemia. Manakala, jika salah seorang daripada ibu dan

bapa adalah pembawa thalassemia maka 50% daripada anak akan menjadi pembawa thalassemia

(Cao 2010). Hal ini menunjukan bahawa penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang

mudah sekali diturunkan dan memerlukan pencegahan yang segera.

Selain itu, jumlah pembawa thalassemia juga semakin meningkat di Malaysia. Dianggarkan,

seorang daripada 20 penduduk Malaysia, adalah pembawa thalassemia (Malaysian Thalassemia

Registry 2010). Oleh itu, data ini menunjukan bahawa jumlah pembawa thalassemia yang

semakin meningkat adalah amat membimbangkan dan menjadi punca utama kes thalassemia

semakin tinggi di Malaysia. Oleh yang demikian, ujian saringan thalassemia adalah sangat perlu

dijalani oleh setiap individu terutama individu yang berhasrat untuk berkahwin untuk

mengenalpasti bahawa mereka adalah pembawa thalassemia atau tidak.

Kesan keterukkan pesakit thalassemia major adalah seperti anemia, pertumbuhan terbantut,

kecacatan tulang, lemah dan membawa maut pada usia yang muda (Weatherall 2001). Untuk
mencegah kematian pesakit thalassemia terutamanya kanak- kanak daripada meninggal dunia

pada usia yang muda adalah dengan melaksanakan ujian saringan thalassemia untuk

mengenalpasti bahawa individu tersebut adalah pembawa thalassemia atau tidak befokus kepada

pasangan yang belum berkahwin.

Sejak tahun2006 hingga 2009, seramai 124 pesakit thalassemia telah meninggal dunia di

Malaysia. Punca kematian yang utama bagi penghidap thalassemia adalah kerana berlakunya

keracunan zat besi di dalam darah dan seterusnya merosakkan organ dalaman mereka. Penyakit

jantung adalah sebab utama kematian pesakit thalassemia (38%), seterusnya adalah disebabkan

oleh jangkitan kuman (14%) diikuti oleh masalah endokrin sebanyak 12% serta 24% adalah

disebakan oleh faktor yang tidak dikenal pasti (Hishamshah Ibrahim 2012). Data tersebut

menunjukan tahap urgency dimana ianya perlu ditangani dengan serta merta bagi dan

menunjukkan tahap keseriousan penyakit thalassemia di Malaysia.

Beban kewangan untuk rawatan yang perlu ditanggung oleh pesakit thalassemia juga adalah

sangat tinggi. Di United Kingdom, jumlah kos rawatan pesakit thalassemia sepanjang hidup

mereka dianggarkan sebanyak 803,002 bersamaan dengan RM4.8 juta wang Malaysia (Kok Hoi

2009). Kos rawatan yang tinggi ini menjadi beban bukan sahaja kepada kerajaan malahan juga

kepada pesakit dalam menjalani hidup mereka. Bagi golongan yang bekeluarga banyak wang

akan dihabiskan untuk rawatan mereka dan kualiti hidup mereka sedikit sebanyak akan terjejas.

Setiap pesakit thalassemia yang bergantung kepada rawatan ubatan seperti chelating agent akan

memerlukan perbelanjaan sebanyak RM 1000 setiap bulan tidak termasuk bayaran untuk

pemindahan darah serta rawatan untuk merawat komplikasi (Kok Hoi 2009).
 Oleh yang demikian, strategi utama untuk mengurangkan kes penyakit thalassemia adalah

dengan meningkatkan kesedaran dan pengetahuan setiap individu mengenai kepentingan untuk

menjalani ujian saringan thalassemia sebelum merancang untuk berkahwin. Kajian yang

dilakukan oleh Wong, George dan Tan (2011) mengenai perbezaan kesedaran, persepsi dan sikap

terhadap penyakit thalassemia dalam kalangan pelbagai etnik di Malaysia memberikan hasil

kajian yang penting. Menurut kajian peringkat negara yang pertama mengenai penyakit

thalassemia ini, tahap pengetahuan masyarakat Malaysia mengenai penyakit ini adalah agak

tinggi. Majoriti daripada mereka pernah mendengar mengenai ujian saringan thalassemia dan

tahu bahawa ianya adalah penyakit keturunan. Selain itu, mereka juga mempunyai sikap yang

positif (90.6) terhadap kepentingan ujian saringan thalassemia dan 86.9% golongan yang belum

berkahwin bersedia untuk menjalani ujian saringan thalassemia

Hospital Ampang dikenali sebagai Pusat Rujukan Negara bagi kes kanser darah. Pesakit yang

diterima di hospital ini di bawah Jabatan Hematologi adalah untuk rawatan pesakit Thalassemia

dan Haemophillia, pesakit yang menjalani rawatan pemindahan sum sum tulang dan rawatan

kemotherapi. Ini bermakna hospital ini menjadi pusat rujukan thalassemia dan pesakit

thalassemia serata Malaysia dirujuk ke hospital ini. Seramai 2155 pesakit thalassemia telah

didaftarkan di klinik thalassemia dan 1941 pesakit yang dimasukkan ke wad (Laporan Tahunan

Hospital Ampang 2009).

Oleh yang demikian amat penting untuk mengenalpasti tahap pengetahuan, sikap dan amalan

orang awam yang mengunjungi hospital ini untuk dijadikan sebagai data penting sebelum

membuat program pendidikan kesihatan mengenai penyakit thalassemia di hospital ini. Dengan

adanya data berkenaan status sebenar tahap pengetahuan, sikap serta amalan tentang ujian

saringan thalassemia maka ia berupaya meningkatkan lagi penerimaan orang awam tentang
betapa pentingnya untuk kedua-dua pasangan pergi menjalani ujian saringan thalassemia demi

masa depan anak mereka. Strategi ini diharap dapat mengurangkan jumlah pesakit thalassemia

yang baru terutama di kalangan kanak-kanak yang akan bergantung dengan rawatan pemindahan

darah.

1.3 PERSOALAN KAJIAN

Apakah tahap pengetahuan, sikap dan amalan orang dewasa yang belum berkahwin

mengenai ujian saringan thalassemia di Hospital Ampang?

1.4 OBJEKTIF KAJIAN

1.4.1 Objektif umum

Kajian ini dilakukan bertujuan untuk mengenalpasti tahap pengetahuan, sikap dan amalan

orang dewasa yang belum berkahwin mengenai ujian saringan thalassemia di Hospital Ampang.

1.4.2 Objektif spesifik

1. Untuk mengenalpasti hubungan antara jantina dengan tahap pengetahuan mengenai

penyakit thalassemia.

2. Untuk mengenalpasti hubungan antara jantina dengan sikap terhadap ujian saringan

thalassemia.

3. Untuk mengenalpasti hubungan antara tahap pengetahuan mengenai thalassemia dengan

sikap terhadap ujian saringan thalassemia.

1.5 SOALAN KAJIAN

1. Apakah hubungan antara jantina dengan tahap pengetahuan mengenai ujian saringan

thalassemia?

2. Apakah hubungan antara jantina dengan sikap mengenai ujian saringan thalassemia?

3. Apakah hubungan antara tahap pengetahuan mengenai thalassemia dengan sikap terhadap

ujian saringan thalassemia?

1.5 HIPOTHESIS

Hipothesis 1

H0: Tiada hubungan antara jantina dengan tahap pengetahuan orang dewasa yang belum

berkahwin mengenai thalassemia di Hospital Ampang.

HA: Terdapat hubungan antara jantina dengan tahap pengetahuan orang dewasa yang belum

berkahwin mengenai thalassemia di Hospital Ampang.

Hipothesis 2

H0: Tiada hubungan antara jantina dengan sikap dewasa yang belum berkahwin mengenai

ujian saringan thalassemia di Hospital Ampang.

HA: Terdapat hubungan antara jantina dengan sikap dewasa yang belum berkahwin

mengenai ujian saringan thalassemia di Hospital Ampang.

Hipothesis 3
 H0: Tiada hubungan antara tahap pengetahuan mengenai thalassemia dengan sikap terhadap

ujian saringan thalassemia di kalangan dewasa yang belum berkahwin di, Hospital Ampang.

HA: Terdapat hubungan antara tahap pengetahuan mengenai thalassemia dengan sikap

terhadap ujian saringan thalassemia di kalangan dewasa yang belum berkahwin di Hospital

Ampang.

1.6 DEFINISI KONSEP

1.6.1 Kesedaran

Kesedaran ditakrifkan sebagai sebarang tindak tanduk, pengalaman dan perubahan yang

diterima oleh seseorang individu melalui anggota luar dan akan dinilai semula oleh pemikiran

mereka (Azemi 1997). Oleh itu, kesedaran bukan sahaja melibatkan perlakuan atau tindak-laku

individu sahaja tetapi meliputi aspek pemikiran.

1.6.2 Pengetahuan

Pengetahuan didefinisikan sebagai kefahaman tentang atau maklumat mengenai suatu

perkara yang diperolehi melalui pengalaman atau kajian yang berasal daripada minda individu

ataupun dipengaruhi oleh orang sekeliling (Cambridge Advanced Learners Dictionary 2003).

1.6.3 Sikap

Sikap ialah perasaan atau pendapat mengenai sesuatu atau seseorang, atau cara bertindak

yang dipengaruhi oleh perasaan dan pendapat (Cambridge Advanced Learners Dictionary

2003).
 1.6.4 Amalan

Menurut Kamarudin Hj Husin (1997), amalan bermaksud perihal pelaksanaan atau

perbuatan. Dalam kajian ini, memfokuskan tentang perbuatan menjalani ujian saringan

thalassemia.

1.6.5 Dewasa

Individu yang berumur 18 tahun dan keatas.

1.6.6 Ujian saringan thalassemia

Ujian sistematik untuk mengesan penyakit keturunan secara awal, faktor awalan dan

menentang penyakit tersebut, dan untuk mengenal pasti sama ada individu tersebut adalah

pembawa yang mungkin akan menurunkan penyakit kepada anak mereka. Ujian saringan

thalassemia adalah ujian saringan genetik yang dibuat untuk mengenalpasti gene mereka

(European Socisety of Human Genetics as cited in Clinical Practice Guideline of Thalassemia

2009).

1.7 KEPENTINGAN KAJIAN

Kajian ini dapat menguatkan lagi promosi terhadap ujian saringan thalassemia di Malaysia.

Ini kerana, kes thalassemia yang makin meningkat di Malaysia boleh dicegah dengan adanya

pengetahuan yang tinggi dan sikap yang positif terhadap ujian saringan thalassemia. Hasil kajian

ini dapat mewujudkan kesedaran orang awam terutama bagi golongan dewasa terhadap

kepentingan menjalani ujian saringan thalassemia sebelum berkahwin. Maklumat daripada hasil

kajian ini boleh digunakan sebagai data sokongan serta panduan dalam mempromosikan program
kesihatan tentang penyakit thalassemia. Menerusi kajian ini, tahap sebenar pengetahuan tentang

penyakit thalassemia seperti punca, ciri-ciri serta komplikasi penyakit thalassemia dapat

dikenalpasti. Selain itu, sikap masyarakat terhadap ujian saringan juga dapat dikenalpasti serta

dapat mengenalpasti berapa jumlah individu yang pernah menjalani ujian saringan thalassemia

dapat diketahui. Segala data tersebut amat penting dan menjadi indikator berguna dalam menilai

keperluan sebenar orang awam mengenai penyakit thalassemia. Hasil kajian ini dapat digunakan

sebagai data baseline untuk merancang program promosi kesihatan yang holistik dan selaras

dengan keperluan orang awam di Hospital Ampang.

1.8 Kerangka Teori

Kajian mengenai sikap dalam kajian ini adalah bersandarkan kepada Model Kepercayaan

Kesihatan (HBM) yang telah diperkenalkan oleh pakar psikologi Hochbaum, Rosenstock &

Kegels pada tahun 1950, yang menerangkan ramalan terhadap tingkahlaku kesihatan berdasarkan

kepada persepsi manusia terhadap sesuatu penyakit. Model ini telah dirangka bagi menerangkan

kegagalan program saringan tibi yang telah dilancarkan oleh Unit Kesihatan Awam Amerika.

HBM menyenaraikan 5 komponen asas iaitu:

1. Tanggapan kemudahdapatan penyakit

2. Tanggapan keterukan penyakit

3. Tanggapan faedah

4. Tanggapan halangan

5. Petunjuk kepada tindakan.

Pada tahun 1988, Rosenstock telah memperkembangkan model ini dengan menambah komponen

keyakinan diri (Ahmad et al. 2010).

Tanggapan kemudahdapatan penyakit

Komponen ini menerangkan persepsi seseorang individu untuk mudah mendapat

penyakit. Dalam kajian ini, golongan dewasa yang belum berkahwin di nilai samada mereka

mempunyai kesedaran tentang risiko berkahwin dengan pembawa thalassemia dan seterusnya

meningkatkan peratusan untuk mendapat anak yang menghidap thalassemia sekiranya kesan

tidak menjalani ujian saringan thalassemia. Mereka juga dinilai tentang kesedaran mengenai

penderitaan yang terpaksa di tanggung oleh anak-anak yang akan menerima rawatan sepanjang

hayat.

Tanggapan Keterukan Penyakit

Tanggapan keterukan penyakit menerangkan persepsi seseorang individu untuk melihat

tahap keterukan serta komplikasi penyakit tersebut. Melalui kajian ini, golongan dewasa yang

belum berkahwin dinilai dari segi persepsi mereka bahawa tanpa ujian saringan thalassemia,

mereka berisiko untuk mendapat anak yang menghidap thalassemia dan kesediaan mereka untuk

menampung kos rawatan yang tinggi, merelakan anak mereka menjalani terapi pemindahan

darah sepanjang hidup dan akhirnya berhadapan dengan kematian kesan daripada penyakit

thalassemia.

Tanggapan Faedah

Berdasarkan kepada model ini, risiko komplikasi penyakit yang dihadapi dapat

dikurangkan atau mendapat faedah kesan mengamalkan tingkahlaku yang disarankan. Golongan
dewasa yang belum berlahwin disarankan untuk menjalani ujian saringan thalassemia bagi

mengetahui status diri serta pasangan samada mereka adalah pembawa trait talasemia dan

mengelak daripada mendapat anak yang berisiko untuk mendapat penyakit thalassemia.

Tanggapan Halangan

Komponen ini menerangkan individu juga boleh mempunyai tanggapan halangan yang

menyebabkan mereka tidak mematuhi tingkahlaku kesihatan yang disarankan. Melalui kajian ini,

antara halangan golongan dewasa yang belum berkahwin untuk mendapatkan ujian saringan

thalassemia disebabkan kekangan masa, tiada maklumat tentang tempat untuk menjalani ujian

saringan dan kos sebenar yang perlu dibayar untuk ujian makmal pengesahan pembawa trait

thalassemia.

Petunjuk Kepada Tindakan

Melalui beberapa petunjuk yang jelas daripada persekitaran, individu dapat

memotivasikan diri mereka untuk mematuhi saranan tingkahlaku kesihatan. Kurang mendapat

maklumat daripada ahli kesihatan menyebabkan golongan dewasa yang belum berkahwin tidak

tampil untuk mendapatkan ujian saringan thalassemia.

Keyakinan Diri

Persepsi keyakinan diri terhadap kebolehan individu bertindak untuk mengikut serta

mengubah kepada tingkahlaku yang disyorkan oleh pakar kesihatan.

 Tanggapan Tanggapan faedah
Faktor Demografi:
kemudahdapatan
Jantina, umur, tahap Ujian saringan
penyakit
pendidikan, bangsa, membolehkan kumpulan
Ujian saringan pengetahuan sasaran untuk mengetahui
mengurangkan risiko untuk mengenai status diri, pasangan dan
mendapat generasi yang thalassemia mengelak daripada
berpenyakit thalassemia mendapat anak penyakit
thalassemia.

Tingkah laku:
Ujian saringan
thalassemia

Tanggapan Keterukan Tanggapan Halangan

Penyakit Kemungkinan
Kekangan masa, tiada
bertindak/
Risiko mendapat anak yang maklumat tentang tempat
mengubah
menghidap thalassemia, kos untuk menjalani ujian
tingkahlaku
rawatan yang tinggi, saringan dan kos sebenar
menjalani terapi ujian makmal menghalang
pemindahan darah untuk menjalani ujian
sepanjang hidup dan pengesahan pembawa trait
berhadapan dengan thalassemia
kematian

Jadual 1.0: Rangka konsep kesedaran terhadap ujian saringan

thalassemia dalam kalangan dewasa yang belum berkahwin di Hospital
Ampang