Sindrom Vaskulitis — diagnosis dan

terapi
Diterjemahkan dari :

“Vasculitis Syndrome -- diagnosis and therapy”

oleh

Takahiro Okazaki , MD, PhD

Abstrak

Pada pasien dengan penyakit jaringan ikat, cedera vaskular yang disebabkan oleh
sindrom vaskulitis primer atau sekunder dapat menyebabkan disfungsi organ karena
hilangnya suplai nutrisi dari darah. Sindrom vaskulitis seperti ini dapat refrakter
terhadap pengobatan dan fatal. Nomenklatur dan definisi sindrom vaskulitis baru-
baru ini direvisi, dan pedoman praktik klinis untuk penyakit yang terkait dengan
sindrom vaskulitis terus berkembang. Ulasan ini memberikan gambaran tentang
sindrom vaskulitis dari sudut pandang diagnosis dan pengobatan.

Kata kunci: diagnosis, nomenklatur, terapi, sindrom vaskulitis

1. Pendahuluan

Vaskulitis sistemik dibagi menjadi dua kategori utama: sindrom vaskulitis primer
dan sindrom vaskulitis sekunder. Yang pertama adalah jenis vaskulitis yang
disebabkan oleh peradangan pembuluh darah, sedangkan yang kedua diinduksi
oleh kondisi yang mendasarinya, termasuk penyakit jaringan ikat, tumor,
infeksi, dan alergi obat. Sindrom vaskulitis primer dan sindrom vaskulitis sekunder
yang terkait dengan penyakit jaringan ikat termasuk dalam konsep penyakit
autoimun sistemik. Etiologi semua gangguan vaskulitis sulit dipahami. Sindrom
vaskulitis primer diklasifikasikan menurut ukuran patologis pembuluh darah yang
dikonfirmasi dari pembuluh darah yang terkena. Rencana pengobatan dirancang agar
sesuai dengan penyakit masing-masing. Chapel Hill consensus confrence (CHCC)
pada tahun 1994 membentuk dasar untuk pengkategorian penyakit yang disebutkan
1
sebelumnya. Namun, hampir 20 tahun kemudian, CHCC bertemu kembali untuk
menentukan sindrom vaskulitis primer dan sekunder yang tidak didefinisikan pada
pertemuan 1994. Tujuan lain dari konferensi adalah pemeriksaan ulang dan
persamaan nomenklatur sindrom vaskulitis tipe baru dan penyakit - penyakit terkait
dengan keadan ini (Tabel 1 ). Ulasan ini memberikan ikhtisar nomenklatur baru ini.

Tabel 1

Definisi vaskulitis yang diadopsi oleh Konferensi Konsensus Chapel Hill 2012 tentang
nomenklatur vaskulitis

Vaskulitis pembuluh darah besar (LVV)

Takayasu arteritis (TAK) Vaskulitis yang mengenai arteri ukuran besar, lebih
Giant cell arteritis
sering daripada vaskulitis lain. Arteri besar adalah aorta
(GCA)
dan cabang utamanya. Namun semua ukuran arteri
mungkin terkena
Vaskulitis pembuluh darah menengah (MVV)
Polyarteritis Vasculitis yang terutama mengenai arteri ukuran sedang
nodosa(PAN) yang didefinisikan sebagai arteri viseral utama dan
Penyakit Kawasaki (KD)
cabangnya. semua ukuran arteri mungkin terkena.
Peradangan Aneurisma dan stenosis sering terjadi
Vasculitis pembuluh Vasculitis terutama mengenai pembuluh darah
darah kecil (SVV) berukuran kecil, yang didefinisikan sebagai arteri kecil
 intraparenkim, arteriol, kapiler, dan venula. Arteri dan
vena berukuran menengah dapat terkena
Vaskulitis terkait ANCA (AAV)
Poliangiitis mikroskopis Vaskulitis Nekrotikan, dengan sedikit atau tanpa deposit
(MPA) imunitas, terutama mengenai pembuluh darah kecil
polyangiitis dengan
a
(yaitu kapiler, venula, arteriol, dan arteri ukuran kecil),
Granulomatosis (GPA)
terkait dengan myeloperoxidase (MPO) ANCA atau
(dulunya glanulomatosis
Wegener) proteinase 3 (PR3) ANCA. Tidak semua pasien
polyangiitis dengan mengalami ANCA. Ditambah dengan awalan yang
Eosinophilic menunjukkan reaktivitas ANCA, misalnya, MPO-
a
granulomatosis (EGPA)
ANCA, PR3-ANCA, ANCA negatif
(dulunya sindrom Churg ‐
Strauss)
Vaskulitis kompleks imun
Antiglomerular Basement Vaskulitis dengan deposit komponen immunoglobulin
Membrant disease dan atau komplemen di dinding pembuluh darah yang
( Penyakit Anti-GBM) a moderat yang sebagian besar mengenai pembuluh darah
(dulunya sindrom
berukuran kecil (yaitu kapiler, venula, arteriol, dan arteri
Goodpasture)
vaskulitis krioglobulinemia kecil). Glomerulonefritis sering terjadi
(CV)
a
Vaskulitis IgA (IgAV)
(dulunya purpura Henoch-
Schönlein)
Vaskulitis urtikaria
hipokomplemen (HUV)
( vaskulitis Anti-C1q )
Vaskulitis pada yang menyerang berbagai ukuran pembuluh darah (VVV)
Penyakit Behçet (BD) Vaskulitis yang dapat mengenai pembuluh darah dari
Sindrom Cogan (CS)
berbagai ukuran (kecil, sedang, dan besar) dan jenis
(arteri, vena, dan kapiler)
Vaskulitis organ tunggal (SOV)
Angiitis leukositoklastik Vaskulitis di arteri atau vena ukuran apa pun pada organ
kutis tunggal yang tidak memiliki gejala yang menunjukkan
Arteritis kutis bahwa ini adalah ekspresi terbatas dari vaskulitis
vaskulitis SSP primer
sistemik. Jenis organ dan pembuluh yang terlibat harus
Aortitis terisolasi
Lainnya dimasukkan dalam nomenklaturnya (misalnya,
vaskulitis pembuluh kecil kulit, arteritis testis, vaskulitis
sistem saraf pusat). Distribusi vaskulitis mungkin
unifocal atau multifokal (difus) pada organ. Beberapa
pasien yang pada awalnya didiagnosis memiliki SOV
akan berkembang menjadi vaskulitis sistemik (misalnya,
arteritis kutis yang kemudian nodosa poliarteritis nodosa
sistemik, dll.)
Vaskulitis terkait dengan penyakit sistemik
Lupus vasculitis Vaskulitis yang terkait dengan dan mungkin sekunder
Rheumatoid vaskulitis
(disebabkan oleh) penyakit sistemik. Nama (diagnosis)
Sarkoid vaskulitis
Relapsing polikondritis harus memiliki istilah awalan yang sesuai dengan
vaskulitis penyakit sistemik nya (misalnya, rheumatoid vasculitis,
Vaskulitis Lainnya
lupus vasculitis, dll.)
Vaskulitis yang terkait dengan etiologi nya
Vaskulitis krioglobulinemia Vaskulitis yang berhubungan dengan etiologi spesifik
terkait Hepatitis C
yang mungkin. Nama (diagnosis) harus memiliki istilah
Vaskulitis terkait virus
hepatitis B awalan penyebabnya (misalnya, polyangiitis
aortitis terkait Sifilis
Vaskulitis kompleks imun
mikroskopik terkait hidralazin vaskulitis
yang terkait obat krioglobulinemia terkait virus hepatitis B, hepatitis C,
Vaskulitis ANCA terkait obat
Vaskulitis terkait kanker dll.)
Lainnya

a
Penyakit dimana nomenklatur diubah menjadi (Nomenklatur baru dinyatakan
dengan tulisan tebal.) Direvisi dari referensi 2 .

2. Konsep Sindrom Vaskulitis untuk Diagnosis

Dasar patofisiologi dari gambaran klinis vaskulitis primer terkait dengan fakta bahwa
pembuluh darah memasok oksigen untuk mempertahankan fungsi organ padat
dan interstitium. Akibat peradangan di pembuluh darah, pendarahan yang
disebabkan oleh kerusakan struktur pembuluh darah (akibat peradangan) atau
gangguan aliran darah dapat menyebabkan disfungsi organ. keadaan terjadi di daerah
lokal dari lesi vaskulitik serta di lokasi perfusi perifer organ viseral dan interstitium.
Berkenaan dengan diagnosis sindrom vaskulitis primer, penting untuk
mensistematisasi gejala lokal individu, yang, sekilas, tampak independen. Dokter
harus menilai apakah gejala lokal yang terlokalisir itu merupakan dampak dari
iskemia yang disebabkan oleh peradangan pembuluh darah atau gejala muncul
sebagai akibat dari perdarahan. Oleh karena itu, lebih penting bagi dokter untuk
memahami proses diagnostik sindrom vaskulitis (Gambar 1 ) dan gejala klinis
vaskulitis.
Pendekatan diagnosis untuk sindrom vaskulitis. TAK = arteritis Takayasu; GCA =
giant cell arteritis / arteritis dengan sel raksasa; PAN = poliarteritis nodosa; MPA
= polyangiitis mikroskopis; EGPA = polyangiitis dengan granulomatosis
eosinofilik; , polyangiitis dengan granulomatosis = GPA; aGBM =
Antiglomerular Basement Membrane disease / Penyakit Anti GBM ; IgAV =
vaskulitis IgA; CV = vaskulitis krioglobulinemia; RV = rheumatoid vaskulitis.
3
Direvisi dari referensi . Penyakit Kawasaki dikecualikan dalam prosedur
diagnostik ini karena prosedur diagnostik untuk penyakit Kawasaki hanya didasarkan
pada tanda-tanda dan gejala klinis yang khas

3. Diagnosis Sindrom Vaskulitis

Gambaran klinis sindrom vaskulitis primer dapat diklasifikasikan menjadi dua

kategori: tanda / gejala sistemik yang disebabkan oleh peradangan dan tanda-tanda /
3
gejala viseral local yang spesifik pada organ yang terkena (Tabel 2 ). Tanda /
gejala yang dapat meningkatkan kemungkinan adanya sindrom vaskulitis dijelaskan
sebagai berikut.

Tabel 2

Manifestasi viseral arteritis pada pembuluh darah berukuran besar / sedang dan
vaskulitis pembuluh darah berukuran kecil

I. Manifestasi visceral pembuluh darah berukuran besar / sedang

Arteri karotis komunis
Arteri maksila
Ophthalmic artery
Arteri subklavia
Arteri ginjal
Arteri mesenterika
Arteri koroner
Arteri pulmonalis
Pusing, sakit kepala, sinkop
Klaudikasio rahang
Kehilangan pengelihatan, kebutaanS
Mati rasa & sensasi dingin ekstremitas atas, mudah lelah, perbedaan
tekanan darah antara lengan kanan dan kiri, defisit nadi
Hipertensi, gagal ginjal
Kolitis iskemik (melena, nyeri perut dll.)
Angina pectoris, infark miokard
Batuk, sputum berdarah, dyspnea
II. Manifestasi viseral arteritis pembuluh darah berukuran kecil
Kulit Livedo retikularis, nodul subkutan, purpura, ulkus kulit,
nekrosis ujung jari / ujung kaki
Saraf perifer Mononeuritis multipleks
Otot Mialgia
Sendi Arthralgia
Ginjal glomerulonefritis Necrotikan
Saluran pencernaan Ulkus gastrointestinal, perdarahan gastrointestinal
Jantung Myokarditis, aritmia
Lung Pneumonitis interstisial, perdarahan alveolar paru
Membran serosa Perikarditis, pleuritis
Mata Perdarahan retina (kehilangan penglihatan), skleritis

Direvisi dari Ozaki dkk. 3

3.1. Manifestasi sistemik

1. Demam yang tidak diketahui asalnya (Fever of Unknown Origin FUO):

Dalam banyak kasus, pasien mengalami demam tinggi, demam 38-39 ° C.
2. Penurunan Berat badan disebabkan oleh peradangan.

3. Kelemahan, malaise umum.

4. Arthralgia, nyeri otot: Manifestasi sistemik ini menunjukkan bahwa

vaskulitis telah menyebar secara sistemik, sedangkan manifestasi lokal
disebabkan oleh pasokan aliran darah lokal yang tidak memadai yang
disebabkan oleh peradangan pembuluh darah. Studi histologi dengan biopsi
direkomendasikan dalam kasus-kasus mialgia lokal.

Gejala sistemik tersebut sering terlihat di antara orang tua dengan tumor ganas.
Oleh karena itu, selama proses diagnosis untuk sindrom vaskulitis, dianjurkan untuk
juga melakukan pemeriksaan skrining untuk keganasan. 4

3.2. Gejala lokal

Gejala lokal ditandai dengan munculnya gejala dri berbagai organ yang terkena
sindrom vaskulitis secara simultan (atau berurutan).

1. Tanda / Gejala visceral vaskults pada pembuluh darah Besar dan

Menengah. Karena pembuluh darah besar dan sedang berjalan dari aorta
menuju organ, tanda / gejala vaskulitis dihasilkan akibat cedera pada organ
yang dipasok oleh pembuluh darah yang terkena. Tanda / gejala ini termasuk
defisit pulsasi, klaudikasio rahang, kehilangan penglihatan, dan akut
abdomen. Khususnya pada vaskulitis pembuluh darah besar, dokter harus
menyadari kemungkinan bahwa ukuran arteri apa pun dapat terkena,
karena penurunan tekanan darah aorta dapat menyebabkan kompromi aliran
darah ke semua arteri pada bagian perifernya .
2. Tanda-tanda / gejala visceral vaskulitis pembuluh darah kecil. Pada kasus-
kasus dengan ruam kulit, yang disebut palpable ( terbaba ) purpura adalah
tanda yang khas yang sering berkembang di tungkai bawah. Mononeuritis
multipleks adalah manifestasi klinis vaskulitis dari arteri kecil sampai sedang
yang memberi nutrisi pada saraf yang terkena. Pada tahap awal, dapat
bermanifestasi sebagai gangguan sensorik, seperti hyperesthesia atau
hypoesthesia, dan, ketika progresif, menyebabkan gangguan motorik yang
dapat mengakibatkan kelemahan pada motorik tangan atau kaki ( drop hand /
foot ). Gambaran klinis vaskulitis pembuluh kecil di ginjal meliputi nefritis,
seperti hematuria, proteinuria, dan cylindruria. Dalam beberapa kasus,
perdarahan alveolar paru yang disebabkan oleh arteriolitis atau venulitis di
paru-paru dengan manifestasi sputum berdarah dan berbusa.

3.3. Temuan studi laboratorium dan pencitraan

1. Temuan Laboratorium Umum: penanda inflamasi akut, seperti laju endap

darah (LED), CRP, dan jumlah sel darah putih (WBC), dapat meningkat.
 Dalam kasus dengan polyangiitis dengan granulomatosis eosinofilik (EGPA),
peningkatan yang signifikan dalam eosinofil diamati. Kadang-kadang,
tingkat aktivitas renin plasma yang tinggi atau antigen HBV positif dapat
dilihat pada pasien dengan polyarteritis nodosa (PAN).
2. Urinalisis : Bahkan pada tahap awal, proteinuria, erythruria, leukocyturia,
dan cylindruria dapat ditemukan pada pasien dengan polyangiitis
mikroskopik (MPA). Namun, pada PAN dan polyangiitis dengan
granulomatosis (GPA), ada kasus-kasus di mana temuan urin abnormal
muncul lebih lambat.

3. Penanda biokimia: Dalam MPA, PAN, dan IPK, disfungsi ginjal, seperti
peningkatan kreatinin serum, peningkatan BUN, dan penurunan klirens
kreatinin, dapat diamati. Karena pneumonia interstitial merupakan salah
satu tanda klinis representatif di MPA, peningkatan KL-6 juga dapat
ditemukan.

4. Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA): Dalam MPA dan EGPA,

adalah umum (50% - 80% kasus) untuk mendeteksi adanya myeloperoxidase
(MPO) ‐ANCA (pola pewarnaan perinuklear [p] dengan tes
immunofluorescent [IIF] tidak langsung, p ANCA). Pengujian antibodi
sitoplasma antineutrofil ( ANCA ) biasanya negatif pada PAN (<20% ANCA
positif). Dalam IPK, proteinase 3 (PR3) ‐ ANCA (sitoplasma (c) pola
pewarnaan dengan uji IIF, c-ANCA) positif (90%). Dalam beberapa tahun
5
terakhir, faktor genetik, faktor lingkungan biologis (induksi perangkap
neutrofil ekstraseluler / Neutrophile Extracellular Traps [NET] dari neutrofil
6
yang disebabkan oleh infeksi bakteri), faktor lingkungan ilmiah (obat
7
antitiroid, seperti propylthiouracil, bahan kimia lingkungan atmosfer
seperti silika) dianggap sebagai positif ANCA positif. Pengambilan
anamnesis secara terperinci melalui wawancara sangat penting untuk
 membedakan vaskulitis primer dari faktor genetik atau faktor lingkungan
terkait vaskulitis pada pasien dengan ANCA positif dan gejala / tanda klinis
yang samar.

5. Antiglomerular basement membrane (GBM) antibody: Terutama pada kasus-

kasus yang menunjukkan RPGN dan / atau perdarahan alveolar, penting
untuk mencurigai penyakit anti-GBM. Antibodi anti-GBM serum spesifik
untuk penyakit anti-GBM. Meskipun ada berbagai metode untuk
mendeteksi antibodi anti-GBM, seperti uji IIF, uji hemaglutinasi, metode
radioimmunoassay (RIA), dan metode enzyme-linked immunoassay
(ELISA), metode RIA dan ELISA memiliki sensitivitas superior (> 95%)
dan spesifisitas (> 97%). 8

6. Studi pencitraan: radiografi polos dada dan sinus paranasal,

ultrasonografi, CT, MRI, dan termografi telah digunakan untuk
mengkonfirmasi struktur dinding pembuluh darah abnormal dan
disfungsi aliran darah. Jika ada penyakit Takayasu fase akut (TAK),
penebalan dinding aorta akan diwarnai dengan gadolinium pada MRI
dengan kontras. Karena MRA dapat dengan jelas menguraikan apakah ada
atau tidak ketidakteraturan, kontraksi, atau oklusi dinding pembuluh
darah, modalitas pencitraan ini sering berguna untuk interpretasi gejala
yang berkaitan dengan iskemia. Lebih lanjut, dimungkinkan untuk
18
melokalisasi inflamasi aorta menggunakan F-fluorodeoxyglucose-positron
emission tomography (FDG-PET). Peningkatan metabolisme glikolitik
pada jaringan inflamasi atau tumor ganas adalah alasan di balik
penggunaan umum FDG-PET. 9 Studi pencitraan diagnostik dari thorax (X-
rays, CT, MRI) dapat menunjukkan bayangan interstitial infiltratif di paru
pada pasien dengan MPA. Lesi granulomatosa juga dapat disertai dengan
bayangan infiltratif pada pasien dengan EGPA dan IPK. PAN dapat
menyebabkan beberapa mikroaneurisma dan / atau kontraksi yang
 berhubungan dengan peradangan arteri berukuran sedang dan kecil.
Aneurisma dapat sering terdeteksi di cabang aorta abdominalis (misalnya
arteri renalis, mesenterika, dan hepatika) dan dapat dikonfirmasi melalui
angiografi. Namun, aneurisma biasanya tidak terdeteksi selama fase akut.
Dalam beberapa kasus, mungkin untuk mendeteksi gangguan aliran darah
menggunakan metode MRA atau ultrasonik Doppler. Namun, di Jepang,
beberapa dokter cenderung menghindari angiografi konvensional karena
invasif dan karena PAN biasanya dapat didiagnosis melalui biopsi.

7. Tes fisiologis: elektrokardiografi (EKG), deteksi gelombang denyut,

elektroensefalografi (EEG), elektromiografi (EMG), dan konduksi saraf
penting untuk diagnosis sindrom vaskulitis dan untuk mengklasifikasikan
keparahannya. EMG dan studi konduksi saraf sangat penting untuk
diagnosis sindrom vaskulitis laten dan untuk mengidentifikasi lokasi
biopsi yang tepat.

3.4. Biopsi jaringan

Berkenaan dengan vaskulitis pembuluh darah berukuran kecil, penting untuk menguji
ANCA dan kompleks imun. Namun, ini adalah faktor definitif untuk diagnosis;
Sebaliknya, biopsi jaringan adalah metode diagnostik yang paling penting untuk
sindrom vaskulitis. Jika diperlukan untuk membedakan vaskulitis terkait ANCA
(AAV) dari vaskulitis yang dimediasi oleh kompleks imun, lebih baik untuk
mempersiapkan bahan untuk pewarnaan IIF terlebih dahulu sebelum melakukan
biopsi jaringan. Karena lesi utama TAK berada di aorta dan penyakit Kawasaki
(KD) berada di arteri koroner, tidak mungkin melakukan biopsi untuk diagnosis
penyakit ini. Oleh karena itu, dalam kasus seperti itu, studi pencitraan diagnostik
memainkan peran sentral dalam diagnosis. Untuk sindrom vaskulitis primer
lainnya, biopsi pembuluh yang terkena adalah metode yang paling berguna untuk
diagnosis.
Beberapa pertimbangan yang berkaitan dengan biopsi jaringan untuk vaskulitis
sistemik adalah sebagai berikut:

1. Giant cell arteritis / arteritis sel raksasa (GCA): Biopsi arteri temporal
sangat penting untuk diagnosis. Karena lesi segmental yang tidak berekatan
yang teerjadi di GCA, sangat penting untuk menyiapkan potongan serial
spesimen biopsi. 10
2. PAN: Meskipun temuan histologis khas PAN angiitis nekrotikan, yang
ditandai oleh nekrosis fibrinoid pada tunika media, lesi lama dan baru
sering diamati dalam jaringan yang sama. Menurut definisi, PAN tidak
termasuk radang arteriol, venula, dan kapiler, yang berarti bahwa PAN tidak
berhubungan dengan glomerulonefritis.

3. MPA: Penemuan histologis khas dari MPA adalah angiitis nekrotikan pada
arteriol dan kapiler di ginjal, menunjukkan necrotizing crescentic
glomerulonefritis.

4. IPK: Temuan lesi nekrosis granulomatosa dengan sel raksasa di lokasi lesi
pada saluran pernapasan bagian atas (misalnya hidung, sinus paranasal,
dan palatum mole) berguna untuk diagnosis dini. Berbagai pola
glomerulonefritis juga dapat ditemukan pada spesimen biopsi ginjal.

5. EGPA: Spesimen biopsi dari saraf perifer, otot, dan paru-paru dengan
infiltrasi menunjukkan vaskulitis dan granuloma dengan invasi yang
menonjol dari eosinofil.

6. Penyakit Anti-GBM: Glomerulonefritis “crescentic” difus merupakan ciri

khas dari penyakit ini. Pewarnaan IIF dapat menunjukkan deposisi IgG dan
C3 sepanjang dinding kapiler glomerulus.
 7. vaskulitis IgA (IgAV): angiitis Nekrotikan dapat diamati pada pembuluh
darah di area tersebut dari lapisan papiler ke lapisan retikuler kulit.
Menggunakan pewarnaan immunofluorescent, sesuai dengan area dimana
angiitis nekrotikan terjadi, deposisi IgA di area sel endotel vaskular sampai
lumen vaskular dapat diamati.

Seperti disebutkan di atas, untuk mendiagnosis sindrom vaskulitis yang khas, dokter
harus mengumpulkan informasi pasien melalui wawancara, pemeriksaan fisik,
pengujian laboratorium, studi pencitraan, dan pemeriksaan histopatologi spesimen

biopsi. Ini memungkinkan pembentukan diagnosis

sindrom vaskulitis berdasarkan kriteria
klasifikasi. Setelah diagnosis, penatalaksanaan
harus dimulai sesegera mungkin. Namun, mungkin memerlukan
waktu yang cukup lama untuk menetapkan diagnosis definitif sindrom vaskulitis.
Selama proses diagnosis, beberapa pasien mungkin mengalami perburukan dalam
kondisi mereka. Oleh karena itu, dalam kasus-kasus sindrom vaskulitis, pengujian
cepat dan pengobatan diperlukan, rawat inap harus dipertimbangkan untuk
meningkatkan kecepatan proses ini. Lebih lanjut, rujukan atau transfer ke pusat-pusat
khusus sangat dianjurkan jika sindrom vaskulitis dicurigai.

4. Pengobatan Vaskulitis

Untuk mencegah kegagalan organ ireversibel yang disebabkan oleh terjadinya

vaskulitis, penting untuk menggunakan obat imunosupresan untuk mengurangi
peradangan sesegera mungkin. Juga penting untuk mempertahankan aliran
darah pada pembuluh darah yang terkena.
Dalam kebanyakan kasus, obat lini pertama untuk pengobatan sindrom vaskulitis
adalah kortikosteroid. Beberapa metode pengobatan untuk sindrom vaskulitis
tercantum di bawah ini:

4.1. Pengobatan vaskulitis pembuluh besar

Kortikosteroid efektif untuk sebagian besar pasien dengan TAK dan GCA. Efek
anti-inflamasi yang kuat telah memungkinkan dokter untuk memulai pemberian
dengan steroid pada tahap awal penyakit. Namun, beberapa kasus vaskulitis
resisten terhadap kortikosteroid. Oleh karena itu, upaya telah dilakukan untuk
mengembangkan metode pengobatan baru menggunakan imunosupresan untuk
mengendalikan kasus-kasus seperti vaskulitis yang resisten terhadap steroid (Gambar
2 ). 11

Gambar 2
Protokol untuk pengobatan medis arteritis Takayasu. PSL , prednisolon; MTX ,
metotreksat; PO , pemberian oral; IV , injeksi intravena; CsA, siklosporin A; AZP ,
azathioprine; MMF , mikofenolat mofetil. Direvisi dari referensi 3

4.2. Pengobatan untuk vaskulitis pembuluh darah ukuran sedang

Polyarteritis nodosa adalah vaskulitis yang representative pada pembuluh darah

ukuran menengah. Berdasarkan klasifikasi sindrom vaskulitis oleh CHCC pada tahun
1994, MPA dipisahkan dari PAN. Sejak itu, jumlah kasus PAN yang dilaporkan
menurun. Respon terhadap terapi kortikosteroid lebih baik pada PAN dibandingkan
dengan MPA. Namun, pada pasien dengan kegagalan organ, terapi kombinasi
dengan agen imunosupresif diinginkan (Gambar 3 ).
 Gambar 3

3
Terapi induksi untuk polyarteritis nodosa. Direvisi dari referensi . mPSL,
metilprednisolon; PSL, prednisolon; IVCY, siklofosfamid intravena; CY,
siklofosfamid

4.3. Pengobatan untuk vaskulitis pembuluh darah berukuran kecil

Poliangiitis mikroskopik merupakan vaskulitis yang representatif pada pembuluh

darah berukuran kecil dengan angiitis nekrotikan pada pembuluh darah kecil
(kapiler dan arteriol). Dalam banyak kasus, paru-paru dan ginjal adalah organ
target utama. Insiden kepekaan ANCA tinggi (~ 80%) pada pasien dengan MPA. Di
12
Jepang, kasus MPO-ANCA lebih dominan daripada PR3-ANCA. Di negara-
negara Barat, ada lebih banyak kasus positif proteinase 3 (PR3) ‐ANCA di AAV.
Laporan pengobatan mengenai AAV di negara-negara Barat terutama melibatkan
13
kasus dengan PR3-ANCA positif. Tiga kelompok dari Minister of Health and
Labor’s Research menetapkan pedoman praktik klinis untuk vaskulitis terkait ANCA
dengan vaskulitis MPO-ANCA-positif. Terutama dalam protokol JMAAV, AAV
diklasifikasikan ke dalam tiga kategori terpisah: kasus ringan (tipe yang terbatas
pada ginjal, tipe fibrosis paru), kasus berat (vaskulitis sistemik, pneumonitis
interstisial dengan glomerulonefritis, dan tipe RPGN), dan kasus sangat berat
(hemoragik alveolar difus , jenis perforasi usus). Mereka menggunakan tiga protokol
yang berbeda untuk terapi induksi remisi menggunakan agen imunosupresif sesuai
dengan tingkat keparahannya. Obat utama yang digunakan dalam terapi kombinasi
adalah kortikosteroid dan siklofosfamid. Lebih lanjut, di Jepang, selain obat standar
yang disebutkan sebelumnya untuk terapi induksi remisi, berbagai pengobatan
(misalnya, terapi imunoglobulin intravena untuk kasus-kasus dengan keterlibatan
saraf perifer yang disebabkan oleh EGPA 15 resisten steroid, atau pengobatan dengan
antibodi anti-CD20, rituximab, 16 pada IPK atau MPA yang resisten terhadap terapi
standar dengan siklofosfamid dan kortikosteroid) diizinkan di bawah sistem asuransi
pengobatan medis.

Sindrom Vasculitis adalah penyakit langka dengan etiologi yang tidak diketahui.
Selain kemajuan dalam pengetahuan mengenai patogenesis vaskulitis, kami percaya
bahwa uji klinis multisenter besar di Jepang dapat membantu menentukan etiologi
dan pengobatan yang optimal untuk sindrom vaskulitis.

Konflik kepentingan

Para penulis telah menyatakan secara eksplisit bahwa tidak ada konflik kepentingan
sehubungan dengan artikel ini.

Catatan

Okazaki T, Shinagawa S, sindrom Mikage H. Vasculitis — diagnosis dan terapi . J

Gen Fam Med . 2017; 18 : 72–78. https://doi.org/10.1002/jgf2.4