BAGIAN RADIOLOGI REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN FEBRUARI 2018

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

OLEH :

AGUS SALIM SANI

10542054413

PEMBIMBING:

dr. Iriani Bahar, M.Kes, Sp.Rad

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH
MAKASSAR
2018
 LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa :

Nama : Agus Salim Sani

NIM : 10542054413

Judul Refarat : Penyakit Jantung Bawaan

Telah menyelesaikan tugas referat dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian
Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Makassar.

Makassar, Februari 2018

Pembimbing

dr. Iriani Bahar,M.Kes, Sp.Rad

2
 KATA PENGANTAR

Bismillahirrahmanirahim

Segenap tahmid senantiasa tercurah kepada Sang Pemilik kehidupan yang Maha
Pengasih dan Penyayang atas segala limpahan Rahmat dan nikmatNya sehingga penulis dapat
menyelesaikan refarat ini dengan lancar. Sholawat dan salam untuk Rasulullah Muhammad
SAW, sang pembawa cinta yang membimbing manusia menuju surga serta mengajarkan
kepada manusia untuk saling mengasihi.

Alhadulillah berkat hidayah dan pertolongannya, penulis dapat menyelesaikan tugas

refarat yang berjudul “Penyakit Jantung Bawaan” dalam rangka Kepaniteraan Klinik di
Bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Makassar.

Dalam Penyelesaian referat ini, peneliti ucapkan banyak terima kasih atas semua
bantuan,doa serta motivasinya kepada pihak yang ikut memberi andil dalam penyelesaian
refarat ini, terutama kepada dosen pembimbing dr. Iriani Bahar, M.Kes, Sp.Rad yang telah
meluangkan waktunya untuk membimbing, memberikan pengarahan dan koreksi sampai
refarat ini selesai.

Penulis sadar bahwa penulisan ini sangat jauh dari kata sempurna, maka dari itu
penulis berharap kepada para pembaca untuk memberi kritik dan saran yang membangun
demi perbaikan refarat ini.

Demikian, semoga refarat ini bisa bermanfaat untuk penulis dan para pembaca, Insya
Allah, Amin.

Makassar, Januari 2018

Agus Salim Sani

3
 DAFTAR ISI

Halaman Judul.................................................................................................................. 1
Lembar Pengesahan ......................................................................................................... 2
Kata Pengantar ................................................................................................................. 3
Daftar Isi............................................................................................................................ 4
A. PENDAHULUAN ....................................................................................................... 5

4
 DAFTAR GAMBAR

1. Gambar 1................................................................................................. ……18

2 Gambar 2......................................................................................................... 24

3 Gambar 3......................................................................................................... 25

4 Gambar 4......................................................................................................... 25

5 Gambar 5......................................................................................................... 31

6 Gambar 6......................................................................................................... 32

7 Gambar 7......................................................................................................... 32

8 Gambar 8......................................................................................................... 33

9 Gambar 9......................................................................................................... 33

10 Gambar 10....................................................................................................... 34

11 Gambar 11....................................................................................................... 36

12 Gambar 12....................................................................................................... 37

13 Gambar 13....................................................................................................... 37

14 Gambar 14....................................................................................................... 38

5
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
(Agus Salim Sani, Iriani Bahar)

A. PENDAHULUAN
Penyakit jantung bawaan merupakan salah satu defek lahir pada bayi yang paling
umum terjadi, karena adanya gangguan pada proses perkembangan normal struktur
embrional janin. Penyakit jantung bawaan adalah suatu abnormalitas struktur dan fungsi
sirkulasi jantung yang muncul pada saat lahir, walaupun penyakit ini sering baru
ditemukan dikemudian hari. Penyakit jantung bawaan terjadi.1
Penyakit jantung bawaan (PJB) masih cukup banyak ditemukan di negara berkembang
seperti Indonesia. Berbagai penelitian menunjukkan insiden PJB 6-10 dari 1000 kelahiran
hidup, dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran hidup. Dari kedua kelompok besar PJB yaitu
PJB non sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni 75 % dari semua PJB.
Sisanya 25 % merupakan kelompok PJB sianotik.28 Terdapat perbedaan distribusi PJB
pada rumah sakit rujukan di negara maju dibandingkan negara berkembang, karena pada
negara maju semua penderita PJB telah dapat terdeteksi pada masa neonatus atau bayi.
Sedangkan di negara berkembang masih banyak penderita PJB datang ke rumah sakit
rujukan setelah anak besar. Dengan perkataan lain banyak neonatus atau bayi yang belum
sampai diperiksa oleh dokter telah meninggal, sehingga PJB pada rumah sakit rujukan di
negara berkembang jauh dari kenyataan pada populasi.28
Defek Septum Ventrikel (DSV) merupakan jenis PJB yang paling sering ditemukan,
sekitar 20-30% dari seluruh PJB. Duktus Arteriosus Persisten (DAP) merupakan PJB non-
sianotik yang cukup sering ditemukan, kira-kira 5-10% dari seluruh PJB. Pada bayi berat
lahir rendah (<2000 gram) ditemukan pada 36 % kasus dan berat lahir > 2000 gram
sebanyak 12 %.28 Pulmonal stenosis merupakan 10 % dari seluruh PJB. Tetralogi fallot
(TF) merupakan PJB sianotik yang paling sering ditemukan, terjadi 10% kasus PJB.28
Penyakit jantung bawaan juga merupakan malformasi janin yang paling sering
menyebabkan kematian. Hal ini menjadi salah satu masalah utama didunia. Pada beberapa
penyakit jantung bawaan dengan masalah yang kompleks hal ini masih menjadi penyebab
tingginya angka mortalitas dan morbiditas. Berdasarkan sebuah penelitian di Eropa Barat
(2003) dilaporkan penyebab kematian pada anak dengan kelainan kogenital, 45%
disebabkan oleh karena penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung bawaan menyebabkan
tingginya mortalitas dan morbiditas pada bayi, serta mempengaruhi kualitas hidup pada

6
 usia anak dan remaja. Selain itu juga mempengaruhi interaksi sosial dan kualitas hidup
orang tua pada anak dengan penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung bawaan ini dapat
menunjukkan gejala dan dapat segera di diagnosis segera setelah bayi lahir, namun
kebanyakan kelainan ini tidak terdiagnosa hingga penyakit sudah berada pada stadium
yang berat.1
Berdasarkan hal tersebut maka skrining menjadi hal yang sangat penting untuk
mendeteksi kelainan jantung bawaan. Dengan dilakukkannya deteksi dini penyakit
jantung bawaan maka dapat mencegah perburukan klinis dengan segera dilakukannya
tatalaksana yang tepat pada kelainan ini.1 Pemeriksaan radiologi dada masih merupakan
prosedur yang amat penting dalam diagnosis kelainan kardiovaskuler, meskipun terdapat
banyak teknik pencintraan yang lebih baru dan lebih canggih. Pemeriksaan radiologi
menempati peran penting dalam kardiologi anak. Pemeriksaan ini merupakan prosedur
rutin pada pasien yang diduga menderita kelaianan kardiovaskuler.26
Salah satu untuk menilai kelainan jantung bawaan perlu juga di pemeriksaan
ultrasonografi (USG) pemakanian alat ini mendeteksi terdapatnya penyakit jantung
bawaan (PJB) pada janin maupun penyakit jantung janin (PJJ). PJB dalam hal ini ialah
penyakit jantung janin yang disertai dengan kelainan structural tetapi PJJ merujuk pada
penyakit jantung tanpa disertai kelainan structural. Sehingga USG merupakan
pemeriksaan khusus untuk menegakkan diagnosis prenatal berbagai kelainan jantung.
Pemeriksaan ekokardiografi pada janin sebenarnya sama saja dengan pemeriksaan
ekokardiografi pada bayi baru lahir. Namun karena pemeriksaan ekokardiohgrafi janin
perlu diingat hal- hal seperti posisi janin dalam rahim harus ditetapkan lebih dulu khusus
posisi kepala, punggung dan badan janin serta posisi janin ditetapkan ditujukkan khusus
kepada pemeriksaan orisentasi janin terhadap badan janin sendiri.26

B. ANATOMI SISTEM KARDIOVASKULER

Jantung terletak didalam ruang mediastinum rongga dada yaitu diantara paru.
Pericardium yang meliputi jantung terdiri dari dua lapisan; yaitu lapisan dalam
(pericardium visceralis) dan lapisan luar (pericardium parietalis). Kedua lapisan
pericardium ini dipisahkan oleh pelumas yang mengurangi gesekan akibat gerakan
pemompaan jantung. Pericardium parietalis melekar kedepan pada sternum, kebelakang
pada kolumna vertebralis, dan kebawah pada diafragma. Perlekatan ini menyebabkan
jantung terletak stabil ditempatnya. Pericardium visceralis melekat secara langsung pada

7
permukaan jantung. Perikardium juga melindungi terhadap penyebaran infeksi atau
neoplasma dari oragaan-organ sekitarnya ke jantung. Jantung terdiri dari tiga lapisan.
Lapisan terluaar (epikardium), lapisan tengah merupakan lapisan otot uyang disebut
miokardium, sedangkan lapisan terdalam adalah lapisan endotel yang disebut
endocardium.

(a) (b)

(c) (d)

Gambar.1. (a).Gambar anatomi Jantung tampak anterior, (b) Anatomi jantung

(Ventrikel Kanan) tampak anterior. c) Tampak inferior katup jantung.d)
tampak superior katup jantung.18

Ruangan jantung bagian atas (atrium) dan pembuluh darah besar (Arteripumonalis
dan aorta) membentuk dasar jantung. Atrium secara anatomi terpisah dari sebelah bawah
(ventrikel) oleh suatu annulus fibrosus (tempat terletak nya keempat katup jantung dan
tempat melekatnya katup maupun otot). Secara fungsional jantung membagi menjadi
posisi kanan sisi kiri, yang memompa darah vena ke sirkulasi paru, dan darah bersih
keperedaran darah sistemik. Pembagian fungsi ini mempermudah konseptualisasi urutan
aliran darah secara anatomi : Vena cava, atrium kanan, ventrikel kanan, arteri pulmonalis,
paru-paru, vena pulmonalis, atrium kiri, ventrikel kiri, aorta Pembagian fungsi ini
mempermudah konseptualisasi urutan aliran darah secara anatomi : Vena cava, atrium

8
 kanan, ventrikel kanan, arteri pulmonalis, paru-paru, vena pulmonalis, atrium kiri,
ventrikel kiri, aorta, arteri, arteriola, kapiler, venula,vena,vena cava.4 (Sylvia)

C. FISIOLOGI SISTEM KARDIOVASKULER

Secara fisiologi jantung adalah organ tunggal namun sisi kanan dan kiri jantung
berfungsi sebagai dua pompa terpisah. Janntung dibagi menjadi paruh kanan dan kiri serta
memiliki empat rongga, setu rongga atas dan satu ronggaa bawah dimasing-masing paruh.
Rongga-rongga atas atrium menerima darah yang kembali kejantung dan memindahkanya
kerongga bawah. Ventrikel memompa darah dari jantung. Pembuluh yang mengembalikan
darah dari jaringan ke atrium adalah vena, dan yang membawa darah dari vantrikel ke
jaringan adalah arteri. Kedua paruh jantung dipisahkan oleh septum, suatau partisi berotot
kontinyu yang mencegah pencampuaran darah dari kedua sisi jantung. Pemisah ini sangat
penting karena seperuh kanan jantung menerima dan memompa darah miskin O2,
sementara sisi kiri menerima jantung dan emompa darah kaya O2.

Gambar.2.Fisiologi Sirkulasi Jantung 18

9
 Jantung berfungsi sebagai suatu pompa ganda dengan mengikuti jejak setetes darah
melintasi satu sirkuit lengkap. Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium
kana melalui dua vena besar; darah masuk kedalam atrium kanan memalui venaa vena cava
superior dan vena cava inferior dan sinus koronarius yaitu darah dari seluruh tubuh atau
sistemik. Dalam muara vena kava tidak terdapat katup-katup sejati. Yang memisahkan vena
cava kava dari atrium jantung ini hanyalah lipatan katup atau pita otot rudimenter. Oleh
karena itu peningkatan tekkanan atrium kanan akibat bendungan darah di sisi kanan jantung
akan dibalikkan kembali kedalam vena sirkulasi sistemik. Seperti yang kita ketahui darahyang
masuk ke atrium kanan telah kembali dari jaringan tubuh, dimana O2 telah diambil datinya
dan CO2 ditambahkan kedalamnya. Darah yang teroksigenasi parsial ini mengalir dari atrium
kanan kedalam ventrikel kanan yang memompa keluarr menuju arteri pulmonalis yang segera
membentuk dua cabang satu berjalan ke masingg-masing dari kedua paru. Karena itu sisi
kanan jantung menerima darah dari sirkulasi sistemik dan memompanya kedalam sirkulasi
paru.26
Pada setiap kontaksi ventrikel harus menghasilkan kekuatan ventrikel yang cukuop
besar untuk dapat memompa darah yang diterimanya dari atrium kesirkulasi pilmonar
maupun kesistemuk. Ventrikel kanan berbentuk bulan sabit yang menghasilkan kontraksi
bertekanan rendah yang cukup mengalirkan darah kedalam arteri pulmonalis. Sirkulasi paru
merupakam sistem aliran darah bertekanan rendah dengan resistensi yang jauh lebih kecil
terhadap aliran darah dari ventrikel kanan dibandingkan tekanan tinggi disirkulasi sistemik
terhadap aliran darah dari ventrikel kiri. Oleh karena itu bebean kerja ventrikel kanan jauh
lebih ringan daripada ventrikel kiri.10
Darah yang dialirkan kedalam paru, tetesan darah tersebut akan kehilangan CO2 dan
menyerap pasokan segar O2 sebelum dikembalikan ke atrium kiri melalui vena pulmonaaliss
yang datang dari kedua paru. Darah yang kaya O2 kembali keatrium kiri melaluii vena
pulmonalis tidak terdapat katup sejati. Oleh karena itu perubahan tekanan atrium kiri mudah
membaalik secara retrograde kedalam pembuluh darah paru. Peningkatan tekanan diatrium
kiri menyebabkan bendungan diparu.19
Darah yang di ventrikel kiri memalui katup mitrallis yang mendorong darah keseluruh
tubuh kecuali paru jadi disiskiri jantung menerima darah dari sirkulasi paru dan memompanya
kedalam sirkulasi sitemik melalui aorta. Ventrikel kiri harus menghasilkan tekanan yang
cukup tinggi untuk mengatasi tahanan sirkulasi sitemik dan mempertahankan aliran darah
kejaringan perifer. Ssehingga ventrikel memiliki otot yang tebal dengan bentuk yang

10
 menyerupai lingkaran sehingga mempermudah membentuk tekanan tinggi selama ventrikel
berkontraksi. Darah dari ventrikel aka dipompa keseluruh tubuh melalui aorta dimana akan
bercabang-cabang menjadi arteri-arteri besar yang mendarahi berbagai organ tubuh.4,19

D. FISISOLOGI SIRKULASI JANTUNG NEONATUS.

Pada sirkulas janin amat perlu diperlukan untuk mengetahui perubahan-perubahan
yang terjad pasca lahir dalam keadaan normal dan dalam keadaan patologis. Pengetahuan
tersebut juga akan berguna untuk menerangkan beberapa karakterstik penyakit jantung
bawaan. Hal untuk mengetahu mengapa bayi dengan kelanan jantung berat dapat lahir
dengan berbadan normal? Mengapa bayi dengan penyakit jantung sianoitk tidak segera
tampak sianosis? Mengapa bising jantung pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung
bawaan tertentu tidak terdengar pada hari-hari pertama kelahiran? Hal tersebut harus
mengetahui dan memaham bagamana fisiologi jantung.
Pada janin darah oksgen relative cukup mengalir dari plasenta melalui vena
umbilikalis. Separuh jumlah darah ini mengalir melalu hati yaitu melalui ductus venosus
ke vena cava inferior, yang juga menerima darah dari hati (Melalu vena hepatica) serta
tubuh bagian bawah.26

Gambar.3.Fisiologi Sirkulasi Janin18

Sebagan besar darah dari vena cava inferior mengalir kedalam atrium kiri melalui
foramen ovale, selanjutnya ke ventrikel kiri, aorta asecenden, dan sirkulasi coroner. Dengan
demkian sirkulas otak dan coroner mendapat darah dengan tekanan oksigen yang cukup.
Sebagian kecil darah dari vena kava inferior memasuki ventrikel kanan melalui katup vena
11
 cava trikuspid. Darah yang kembali dari leher dan kepala janin memasuk atrium kanan
melalui vena kava superior, dan bergabung dengan darah dari sinus koronarius menuju
ventrikel kanan, selanjutnya ke arteri pulmonalis.
Pada janin hanya 15% darah dari ventrkel kanan yang memasuki paru, selebihnya
melewati duktus arteriosus menuju ke aorta descendens, bercampur dengan darah dari aorta
ascendens. Darah dengan kandungan oksigen yang rendah ini akan mengalir ke organ-organ
tubuh sesuai dengan tahanan vaskuler masing-masing dan juga ke plasenta melalui vena
umbilikalis yang keluar dari arteri iliaka interna.
Pada janin normal, ventrikel kanan memompkan 60% seluruh curah jantung
sisanya dipompa oleh ventrikel kiri. Curah jantung janin didistribusikan sebagai berikut: 40%
menuju aorta asecnden, 4% ke sirkulasi coroner, 20% ke arteri leher dan kepala, hanya 16%
tersisa yang melewati istmus aorta menuju aorta descenden; 60% dipompakan ke
a.pulmonals, tetapi hanya 8% menuju paru, dan 52 % melewati duktus arteriosus menuju
aorta descenden. Jadi aorta descendent menerima 52% + 16 % = 68% curah jantung, jauh
lebih banyak dari pada istmus yang hanya menerima 16% saja. Dimensi pembuluh darah
tergantung kepada besarnya aliran darah, karenanya istmus aorta yang sempit pada janin
merupakan keadaan normal. Bila duktus menutup pada saat kelahran, istmus akan melebar.
Perlu dibedakan istnmus yang sempit dan koarkatsio aorta pada periode ini.26

E. PERUBAHAN SIRKULASI NORMAL SETELAH LAHIR

Gambar.4. Sirkulasi Jantung Janin Setelah Lahir18

12
Perubahan yang paling penting dalam sirkulasi setelah bayi lahir terjadi karena putusnya
hubungan plasenta dari sirkulasi sistemik, dengan paru yang mulai berkembang.
Perubahan-perubahan yang terjadi adalah 1). Tahanan vascular pulmonal yang menurun
dan lairan darah pulmonal menngkat 2) tahanan vascular sistemik meningkat 3) ductus
arterosus yang tertutup 4) Foramen ovale menutup 5) Ductus Venosus menutup.26
Penurunan tahanan paru terjadi akibat ekspansi mekank paru-paru, penngkatan
saturas okesigen arter pulmonalis dan PO2 alveolar. Dengan penurunanan tahanan arteri
pulmonalis, aliran darah pulmonal meningkat. Lapisan medal arteri pulmonal perifer
berangsur menipis dan pada usia 10 -14 hari tahanan arteri pulmonalis sudah seperti
kondisi orang dewasa. Penurunan arteri tahanan a.pulmonalis in terhambat bila terdapat
aliran darah paru yang meningkat seperti pada defek septum ventrikel atau duktus
arteriosus yang besar.Pada keadaan hipoksemia sepert pada bayi yang lahir didataran
tinggi, penurunan tekanan a.pulmonalis terjadi lebih lambat.26
Tekanan darah sistemik tidak segera meningkat dengan pernapasan pertama,
biasanya tejadi secara berangsur-angsur, bahkan mungkin tekanan darah menurun lebh
dulu dalam 24 jam pertama. Pengaruh hipoksia fisiologi yang terjadi dalam menit-menit
pertama pasca lahir terhadap tekanan darah sistemik agaknya tidak bermakna, namun
asfiksia berat yang berlangsung lama dapat mengakibatkan perubahan tekanan sistemik,
termasuk renjatan kardiogenik yang sulit diatasi. Karena itu bayi asfiksia resusitasi yang
adekuat harus dilakukan dengan cepat. Setelah tahanan sistemik menngkat oleeh karena
duktus arteriosus mash terbuka, maka terjadi pirau dari aorta ke a.pulmonalis akibatnya
maka alir balik v.pulmonalis bertambah hngga aliran ke atrium serta ventrkel kiri
menngkat.26
1. Penutupan foramen ovale
Foramen ovale menutup secara fungsional pada saat bayi lahir. Aliran pirau
dari atrium kanan keatrum kiri melalui foramen ovale terjadi apabila tekanan
a.pulmonalis dan ventrikel kanan meningkat, sebagai respons terhadap hipoksia.
Kadang pirau kanan ke kiri ini dapat terjadi secara bermakna pada bayi normal yang
menangis kuat, hingga bay tampak sianotik, ini dapat terjadi sampa akhir minggu
pertama. Foramen ovale secara anatomis tidak akan menutup pada semua bayi segera
pasca lahir. Dalam jam-jam pertama pasca kelahiran masih dapat ddeteksi
terdapatnya pirau dari atrium kanan ke atrum kiri melalui foramen ovale karena
tekanan diatrum kanan masih lebih tinggi darin pada tekanan di atrum kiri.

13
 2. Penutupan duktus arteriosus.
Duktus arterosus menutup secara fungsional pada 10-15 jam setelah lahir. Jadi pirau
ini berlangsung relative singkat. Penutupan permanenterjadi pada usis 2-3 minggu.
Bila terjadi hipoksia (akibat penyakit paru, asfiksia dll) maka tekanan arteri pulmonal
meningkat dan terjadi aliran pirau berbalik dari arteri pulmonalis ke aorta melalui
duktus arteriosus. Pemberian oksigen 100% akan menyebabkan konstriksi duktus.
Berbagai factor yang berperan menyebabkan penutupan duktus sebagai berikut:
a. Peningkatan tekanan oksigen arteri (PaO2) menyebabkan konstriksi duktus,
sebaliknya hipoksemia menyebabkan duktus melebar. Karena itulah duktus
arteriosus persisten lebih banyak ditemukan pada keadaan dengan PaO2 yang
rendah, termasuk bayi dengan syndrome gangguan pernapasan, prematuritas, dan
bayi yang lahir didataran tinggi.
b. Peningkatan kadar katekolamin (nonepinefrin, epinefrin) berhubungan dengan
konstriksi duktus.
c. Penurunan kadar prostaglandin berhubungan dengan penutupan duktus,
sebaliknya pemberian prostaglandin eksogen menghalangi penutupan duktus.
d. Pada bayi premature dengan duktus arteriosus persisten pemberian inhibitor
prostaglandin seperti indometasin menyebabkan penutupan duktus, efek ini hanya
tampak pada duktus yang imatur, khusus pada usia kurang dari satu minggu.
e. Pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung sianotik yang bergantung pada
duktus (kehidupan bayi bergantung pada duktus) maka pemberian prostaglandin
akan menjamin duktus yang paten.26

F. DEFINISI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan kongenital pada struktur
jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang sudah didapatkan dari lahir yang terjadi akibat
adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal
perkembangan janin. Penyakit jantung bawaan ini paling sering di temukan pada
anak.23,24,25 Mitchell dkk mendefinisikan PJB sebagai abnormalitas struktur makroskopis
jantung atau pembuluh darah besar intratoraks yang mempunyai fungsi pasti atau
potensial yang berarti.24

14
1. Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit jantung bawaan (PJB) dapat di klasifikasikan menjadi:26
a. Penyakit jantung bawaan Non-Sianotik:
Berdasarkan pada ada atau tidaknya pirau, dapat di bagi :
1) Penyakit jantung bawaan non-sianotik dengan pirau kiri ke kanan:
 Defek septum ventrikel

Gambar.5.Defek Septum Ventrikel27

Secara garis besar defek septum ventrikel dapat dibagi menjadi
2 bagian yaitu septum ventrikel pars membranasea dan septum
ventrikel pars muskularis. Karena biasanya defek di membaran
hamper selalu bersamaan atau mengenai septum muskularis maka
disebut defek perimembran. efek Septum ventrikel biasanya bersifat
tunggal, namun bisa berupa defek multiple, khususnya defek yang
terdapat pada pars muskularis septum. Defek muskularis multiple
disebut Swiss Cheese vebtricular septal defect. Pirau pada defek
septum ventrkel pada umumnya terjadi dengan arah ventrkel kiri ke
kanan.
Menurut besarnya defek septum ventrikel diklasifikasikan
menjadi defek septum kecil (luas kurang < 5 mm2 luas permukaan
tubuh ) sedang (luas defek 5-10 mm2 ) dan berat ( > dari setangan
diameter aorta atau lebih 10 mm2 ). Pada defak kecil ini hanya terjadi
pirau dari kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan
hemodinamik yang berarti kelainan ini biasa disebut sebagai penyakit
roger. Kira- kira 70% pasien defek kecil menutup spontan dalam 10
tahun pertama atau sebagian besar 2 tahun pertama. Defek sedang
sampai besar adalah pada defek ini terjadi pirau yang bermakna dari
15
 ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Pada hari hari pertama belum terlalu
Nampak piraunya antara vntrikel kiri kekanan disebabkan oleh
resistensi paru masih tinggi, hal ini terjadi ketika minggu ke-2 sampai
minggu ke-6 disini tahanan vascular paru sudah menurun sehingga
disinilah terdengar bising yang nyata. Defek besar dari kiri kekanan
menyebabkan meningkatnya tekanan ventrikel kanan. Bila tidak
terjadi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan maka tekanan ventrikel
kanan yang tinggi akan diteruskan ke a. pulmonalis.26 (kardilogi
anak)
 Defek septum atrium

Gambar.6.Defek Septum Atrium36

Defek septum atrum adalah defek pada sekat yang memisahkan
atrium kiri dan atrium kanan.Secara otomatis defek ini dibagi menjadi
defek septum atrium primum, sekundum dan tipe venosus. Defek
atrium sekundum yaitu terdapat lubang patologis di fossa ovalis.
Defek dapat berukuran kecil sampaibesar sehingga mencangkup
sebagian besar septum. Akibatnya terjadi pirau ddar atrum kiri ke
atrium kanan, dengan bebean volume datrum kanan dan ventrkel
kanan. Defek Atrium Primum merupakan kedua terbanyak defek
septum atrium. Pada defek ini terdapat celah pada bagian bawah
septum atrium yakni septum atrum primum. Disamping itu sering
terdapat pula celah pada katup daun katup mitral. Keadaan ini
menyebabkan terjadinya 1) pirau dari atrium kiri ke kanan serupa
dengan pada defek atrium sekundum,2 ) arus sistolik dari ventrikel kiri
ke atrium kiri melalui celah pada katup mitral (insufisiensi).
Sedangkan defek septum atrium tipe sinus venosus sama dengan defek
16
 septum atrium sekundum untuk membedakannya diperlukan
pemeriksaan ekokardigrafi.26
 Duktus arteriosus persisten

Gambar 7 : Duktus Arteriosus Persisten37

Duktus Arteriosus persisten merupakan duktus arteriosus

yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Penyakit ini merupakan 7%
dari seluruh kelainan jantung bawaan. Dan kuarang 40% bayi
dengan berat lahir kurang dari 1500 gram yang menderita distress
pernapasan dan menderita pula duktus arteriosus persistent.

Pada kelaianan ini dimana duktus arteriosus persisten

menguhubungakan aorta dengan pangkal a.pulmminalis kiri. Bila
aorta arkus aorta dikanan, maka duktus terdapat disebelah kiri. Pada
bayi baru lahir, setelah beberapa kali pernapasan pertama, resistensi
paru menurun dengan tajam. Dengan ini maka duktus akan
berfungsi sebaliknya; bila semula mengalirkan darah dari
a.pulmonalis ke aorta, sekarang ia mengalirkan darah dari aorta ke
arteri pulmonalis. Secara normal duktus mulai menutup dan dalam
beberapa jam secara fungsional sudah tidak terdapat lagi arus darah
dari aorta ke arteri pulmonalis. Apabila duktus tetap terbuka maka
terjadi keseimbangan antara aorta dan a.pilmonalis apabila
resistensi vascular paru menurun, maka pirau dari aorta kearah
a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.26

17
2) Penyakit jantung bawaan non-sianotik tanpa pirau :
 Stenosis pulmonal

Gambar.8.Stenosis Pulmonal38
Istilah stenosis pulmonal digunakan secara umum untuk
mennjukkan adanya obstruksi pada jalur keluar ventrikel kanan atau
arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Penyempitan pada
stenosis pulmonal dapat terjadi dibawah katup, yaitu infundilbulum
(stenosis sbvasvular atau infundibular), pada katubnya sendiri
(valvular) atau diatas katup (supravalvular). Stenosis pulmonal
dapat merupakan kelainan sendiri (stenosis pulmonal murni) atau
bagian dari kelainan lain seperti teralogi fallot, transposisi arteri
besar dan lain-lainnya.
Stenosis Katup Pulmonal adalah suatu kerusakan katup
jantung yang ditandai dengan penyempitan (stenosis) katup
pulmonal. Katup pulmonal terdiri dari tiga jaringan kelopak yang
tipis yang dikenal sebagai daun katup yang tersusun seperti kaki
tripod. Ketika ruang jantung kanan bawah (ventrikel kanan)
berkontraksi, daun katup ini terbuka, memungkinkan darah
mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri
pulmonalis. Pada stenosis katup pulmonal, satu atau lebih daun
katup tersebut mungkin rusak, terlalu tebal atau tidak terpisah satu
dengan lainnya sebagimana mestinya. Hal ini menyebabkan katup
pulmonal tidak terbuka sepenuhnya, membatasi aliran darah ke
paru-paru. Hal ini menurunkan kemampuan darah untuk
mengalirkan darah yang kaya akan oksigen keseluruh tubuh. 26

18
 Stenosis aorta

Gambar.9.Stenosis Aorta39
Stenosis aorta kongenital meliputi sekitar 5% persen
malformasi jantung yang diketahui pada anak, tetapi kelainan katup
aorta (bicuspid) merupakan slah satu lesi jantung kongenital yang
paling sering pada orang dewasa. Pada kelainan ini kebanyakan
stenosis aorta adalah jenis valvular dimana katup menebal dan
komissura berfusi sampai bebagai tingkat. Hal ini menyebabkan darah
yang dari ventrikel kiri yang akan di pompa keseluruh tubuh melalui
arorta berkurang sehingga biasannya bayi datang dengan curah
jantung yang rendah.20
 Koartasio aorta

Gambar.10.Koarktasio Aorta40
Kaorktasio aorta adalah penyempitan terlokalisasi pada aorta
pada umumnya terjadi pada daerah duktus arteriosus. Koarktasio aorta
jugaa terjadi pada daerah paraduktal atau pascaduktal. Koartkasio
19
 aorta dapat terjadi sebagai obstruksi jukstaduktal tersendiri atau
sebagai hypoplasia tubular aorta transversum mulai pada salah satu
pembuluh darah kepala dan leher meluas kedaerah duktus (koartkatsio
preduktal). Hal ini koarkatsio aorta ini pada janin menyebabkan aliran
darah melalui katup aorta berkurang.26
b. Penyakit jantung bawaan Sianotik
1. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru yang menurun
(oligemia paru):
 Tetralogi fallot

Gambar.11.Tetralogi Fallot
Tetralogi Fallot merupakan penyakit bawaan sianotik yang paling
banyak ditemukan sekitar 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.
Tetralogi fallot marupakan kombinasi 4 komponen yaitu defek septum
ventrikel, dekstroposisi aorta yang menumpangi sekat, stenosis pulmonal
dan hipertrofi ventrikel kanan. Dengan terdapatnya defek septum ventrikel
besar disertai stenosis pulmmonal, maka tekanan sistolik puncak ventrikel
kanan menjadi sama dengan tekanan sistolik puncak ventrikel kiri.
Yang menentukan derajat tetralogi fallot adalah derajat obstruksi
jalan keluar ventrikel kanan (stenosis pulmonal); bisa stenosis pulmonal
makin berat maka makin banyak darah dari ventrikel kanan menuju aorta.
Pada stenosis ringan darah dari ventrikel kanan menuju ke paru dan hanya
pada aktivitas fisik akan terjadi parau dari kanan ke kiri. Hypertrofi
ventrikel kanan terjadi akibat peningkatan tekanan ventrikel kanan. Oleh
karena obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan ini menyebabkan
kurangnya aliran darah ke paru dengan akibat hipoksia.26
20
 Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel

Gambar.12.Atresia Pulmonalis dengan Defek Septum Ventrikel

Kelainan ini merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai
tetralogy fallot dan merupakan penyebab penting sianosis pada neonates.
Keadaan letak defek septum ventrikel sama dengan letak tetralogi fallot,
tetapi kelainan ini berbeda dengan tetralogy fallot dimana darah dari
ventrikel tidak dapat menuju ke a.pulmonalis dan semua darah dari
ventrikel kanan akan masuk ke aorta. Atresia dapat mengenai katup
pulmonal, arteri pulmonal, atau infundibulum. Suplai darah ke paru harus
melalui duktus arteriosus atau melalui kolateral aorta pulmonalis
(pembuluh darah berasal dari arkus aorta atau aorta ascendant bagian atas).
Pada umumnya vaskularisasi berkurang, kecuali duktus arteriosusnya atau
kolateral cukup besar.26
 Atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh

Gambar.13.Atresia Pulmonalis Tanpa Defek Septum Ventrikel

21
 Atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel (atau disebut sebagai
atresi pulmonal dengan septum utuh) merupakan kelainan yang jarang
ditemukan kira-kira 1% present. Pada kelaianan ini terdapat atresia
pulmonal dan tidak terdapat defek septum ventrikel maka darah dari
ventrikel kanan tidak dapat keluar. Dari atrium kanan darah menuju ke
atrium kiri melalui defek septum atrium dan foramen ovale. Satu- satunya
jalan darah ke paru adalah melalui duktus arteriosus.26
 Atresia trikuspid

Gambar.14.Atresia Trikuspid
Kelainan ini merupakan tidk terdapatnya katup tricuspid maka tidak
ada komunikasi antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Dengan demikian
maka kelangsungan hidup pasien bergantung pada adanya defek septum
atrium atau foramen ovale. Yang juga merupakan jalan darah dari atrium
kanan ke jantung kiri. Besarnya ventrikel kanan bergantung kepada adanya
defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis. Bila terdapat defek septum
ventrikel kecil dan stenosis pulmmonal darah menuju ke paru sedikit
hingga vaskularisasi berkurang.26
 Anomali ebstein

Gambar.15.Ebstein’s Anomaly41
22
 Pada keadaan ini hanya sebagian anterior katup tricuspid yang
melekat pada annulus tricuspid, yang lain daun katup septal dan posterior
terdoronng ke bawah. Dan melekat pada sisi ventrikel kanan septum. Dan
sebagian besar katup tricuspid tersebut redundant. Dan sebagian kecil
katup mengalami mengekerut, menebal, atau bahkan ikterik. Akibatya
rongga ventrikel berada diatas daun tricuspid. Sehingga atrium menjadi
sangat besar. Sedangkan bagian distal ventrikel kanan atau foramen ovale
persisten selalu ditemukan. Kelainan ini menyebabkan hambatan aliran
darah melalui ventrikel kanan, dan sebagian darah dari atrium kanan
menuju ke atrium kiri melalui defek septum atrium atau foramen ovale.26
2. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru yang meningkat
(pletora paru):
 Transposisi arteri besar

Gambar.16. Transposisi Arteri Besar42

Pada kelainan ini terjadi akibat perubaahan posisi aorta dan

arteri pulmonalis yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak
disebelah anterior arteri pulmonalis. Sedangkan arteri pulmonalis keluar di
ventrikel kiri terletak diposterior terhadap aorta. Akibatnya aorta
menerima darah dari vena sistemik dari vena kava atrium kanan, ventrikel
kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sitemik, sedang darah dari dari
vena pulmonalis dialirkan kea atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke
arteri pulmonalis dan seterusnya ke paru.26

23
 Trunkus arteriosus

Gambar.17. Trunkus Pulmonalis43

Trunkus arteriosus ditandai oleh keluarnya pembuluh daraah
tunggal dari jantung yang menampung aliran darah dari kedua
ventrikel yang memasok darah sistemik, paru dan coroner.Secara
anatomi trunkus primitive yang keluar dari ventrikel primitive terbagi
menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Apabila tidaak terjadi maka dari
kedua ventrikel aakan keluar satu pembuluh darah yaitu disebut trunku
arteriosus.26
 Anomali total drainase vena pulmonal

Gambar.18. Anomali Total Drainase Vena Pulmonalis

Hal ini merupakan penyakit jantung bawaan yang sangat jarang
ditemukan. Pada kelainan ini drainase ke empat vena pulmonalis, yang
seharusnya ke atrium kiri, secara abnormal langsung atau tidak
langsung bermuara kedalam atrium kanan. Terbagi menjadi beberapa
bagian tipe; Tipe suprakardiafragmatik : terbagi menjadi 2 ;

24
 Suprakardiak yaitu vena pulmonalis bermuara ke vena cava superior,
vena inominata kiri dan vena azigos. Kardiak yaitu vena pulmonalis
yang bermuara ke atrium kanan dan sinus koronarius. Tipe
infradiafragma yaitu vena pulmonalis bermuara ke vena cava inferior,
vena porta atau vena hepatica.26

G. FAKTOR RISIKO PADA BAYI DAN ANAK YANG MENDERITA PENYAKIT

JANTUNG BAWAAN
1. Riwayat Keluarga
Adanya riwayat kelainan jantung bawaan pada keluarga meningkatkan
kemungkinan terjadinya kelainan jantung bawaan pada anak. Secara keseluruhan
risiko penyakit jantung bawaan (PJB) akan meningkat tiga kali bila ada salah satu dari
keluarga generasi pertama yang memiliki PJB. Kejadian PJB tidak hanya dapat
berulang pada satu keluarga, tetapi jenis PJB pun seringkali sama.22 Saat seseorang
mendapatkan kelainan jantung bawaan maka akan meningkatkan risiko 3% pada
saudaranya. Risiko kejadian juga berhubungan dengan prevalensi dari kelainan
jantung bawaan.2
Menurut Nora, angka berulangnya PJB pada keluarga generasi pertama sebesar 1%
sampai 4%. Persentase ini meningkat menjadi 3,5%-12% jika terdapat dua anggota
keluarga dalam keluarga generasi pertama yang menderita PJB.22 Jenis PJB yang
paling sering berulang pada keluarga generasi pertama adalah Ventrical Septal Defect
(VSD), defek septum atrial (Atrial Septal Defect/ASD), duktus arteriosus yang tetap
terbuka (patent dectus arteriosus/PDA), dan tetralogi fallot (TF). 22
2. Riwayat Kehamilan dan Perinatal
Keadaan ibu saat hamil yang dapat meningkatkan terjadinya PJB adalah demam
saat trimester pertama, infulenza, usia ibu lebih dari 35 tahun, dan merokok pada
trimester pertama.22 Meningkatnya paparan stres oksidatif atau berkurangnya kadar
antioksidan dalam darah selama ibu hamil juga berperan terhadap terjadinya
nonsindromik PJB. Hobbs dkk melaporkan bahwa pada 311 ibu yang melahirkan anak
dengan PJB tanpa sindrom lain, rerata konsentrasi plasma glutation tereduksi,
glutaminlsistein, dan vitamin B-6 dalam darah lebih rendah, sedangkan rerata
konsentrasi homosistein dan glutation teroksidasi lebih tinggi dibandingkan dengan
kelompok kontrol.22

25
 Pada bayi yang lahir dari ibu dengan penyakit diabetes melitus (DM), insiden
terjadinya PJB sebesar 4%, insiden ini lima kali lebih besar dibandingkan angka pada
populasi umum. Bayi yang lahir dari ibu yang menderita DM mempunyai risiko untuk
mengalami kardiomiopati yang transien yang terdiagnosis dengan pemeriksaan
ekokardiografi..22
3. Riwayat Ibu Mengkonsumsi Obat-Obatan, Jamu dan Alkohol
Konsumsi banyak obat, seperti talidomid dan isotretinoin selama awal kehamilan
dapat mengganggu kardiogenesis pada fetus. Selain itu, pada beberapa penelitian juga
disebutkan bahwa konsumsi alkohol atau menggunakan kokain selama masa
kehamilan dapat meningkatkan risiko terjadinya penyakit jantung bawaan.2 Riwayat
pemakaian obat anti epilepsi pada ibu hamil seperti hidantoin dapat menyebabkan
stenosis pulmonal, dan aorta, litium dapat menyebabkan anomali ebstein, dan
konsumsi alkohol dapat menyebabkan ASD dan VSD.22
4. Infeksi Selama Kehamilan
Infeksi yang diketahui memiliki keterkaitan dengan kelainan kongenital pada janin
salah satunya kelainan jantung bawaan adalah rubella. Infeksi rubella pada ibu pada
trimester pertama kehamilan biasanya akan menyebabkan banyak kelainan bawaan
termasuk kelainan pada jantung. Infeksi rubela dapat menyebabkan Congenital
Rubella Syndrome (CRS), dan defek yang dapat muncul pada sindroma ini salah
satunya adalah penyakit jantung bawaan pada anak.3 Infeksi sitomegalovirus, hespes
virus, dan coxsackie virus B akan menyebabakan berbagai kelainan bawaan di awal
kehamilan. Sedangkan infeksi virus tersebut pada akhir kehamilan akan menyebabkan
miokarditis. Infeksi HIV di hubungkan dengan kardiomiopati pada neonatus.11,3
5. Kelahiran Preterm
Bayi kurang bulan adalah bayi yang dilahirkan dengan masa gestasi kurang dari 37
minggu. Kelahiran dengan usia kehamilan kurang dari 37 minggu mempunyai resiko
tinggi terhadap berbagai penyakit yang berhubungan dengan prematuritas. Bayi lahir
kurang bulan beresiko mengalami PDA.2 Masalah utama dari bayi prematur adalah
respon dari duktus arteriosus terhadap oksigen. Biasanya bayi prematur akan memiliki
duktus arteriosus yang masih terbuka karena respon otot polos duktus terhadap
oksigen belum berkembang sepenuhnya. Hal ini juga disebabkan karena kadar
Prostaglandin E 2 (PGE2) dalam sirkulasi masih tinggi dan respon jaringan duktus
yang prematur terhadap PGE2 menjadi meningkat, sehingga menyebabkan dilatasi
pada otot polos duktus.2
26
 6. Berat Bayi Lahir Rendah
Berdasarkan data dari Vermont Oxford Network, dari hampir 100.000 kelahiran
dengan berat badan berat lahir sangat rendah, hampir 900 memiliki kelainan jantung
bawaan. Ditemukan bahwa, kelainan jantung bawaan yang tersering pada bayi dengan
berat badan lahir rendah adalah Tetralogi of fallot, coarctation of the aorta, complete
atrioventricular septal defect, and pulmonary atresia. Oleh karena itu, berat badan
dapat digunakan sebagai informasi yang penting untuk kecurigaan adanya masalah
jantung.2,3

H. EPIDEMIOLOGI
Penyakit jantung bawaan (PJB) masih cukup banyak ditemukan di negara
berkembang seperti Indonesia. Berbagai penelitian menunjukkan insiden PJB 6-10 dari
1000 kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran hidup. Dari kedua kelompok
besar PJB yaitu PJB non sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni 75 %
dari semua PJB. Sisanya 25 % merupakan kelompok PJB sianotik.28
Defek Septum Ventrikel (DSV) merupakan jenis PJB yang paling sering ditemukan,
sekitar 20-30% dari seluruh PJB. Duktus Arteriosus Persisten (DAP) merupakan PJB non-
sianotik yang cukup sering ditemukan, kira-kira 5-10% dari seluruh PJB. Pada bayi berat
lahir rendah (<2000 gram) ditemukan pada 36 % kasus dan berat lahir > 2000 gram
sebanyak 12 %.28 Pulmonal stenosis merupakan 10 % dari seluruh PJB. Tetralogi fallot
(TF) merupakan PJB sianotik yang paling sering ditemukan, terjadi 10% kasus PJB.28

I. DIAGNOSIS
1. Gejala Klinis
a. Keringat Berlebihan
Keringat yang berlebihan atau diaforesis merupakan salah satu gejala klinis
yang dijumpai pada PJB. Adanya keringat yang berlebihan lebih banyak dijumpai
pada anak dengan pirau kiri ke kanan yang bermakna di tingkat atrium atau
ventrikel. Bayi yang berkeringat berlebihan pada saat minum merupakan tanda
yang cukup reliabel untuk adanya gagal jantung yang mengancam.22
b. Squatting (Sering Berjongkok)
Pada anak-anak yang sering tampak berjongkok terutama saat beraktivitas
harus dipikirkan adanya penyakit jantung bawaan, terutama adanya tetralogi fallot

27
 (TF). Setelah aktivitas, aliran balik vena dari ekstremitas bawah mengandung
kadar oksigen yang sangat rendah, dengan posisi jongkok, aliran balik darah vena
ekstremitas bawah ditahan sehingga saturasi oksigen darah campur (mixed vein)
meningkat. Teori lain berpendapat bahwa berjongkok bukan menyebabkan
tetekuknya arteri dan vena di tungkai, tetapi mendekatkan jantung pada tungkai
sehingga meningkatkan volume darah sentral, tekanan darah, dan curah jantung.22
c. Palpitasi
Palpitasi atau berdebar-debar merupakan gejala denyut jantung yang lebih
cepat yang sering dihubungkan dengan gangguan irama jantung.2 Takikardia
disebabkan oleh karena adanya gangguan impuls listrik yang mengontrol irama
kerja jantung. Beberapa diantara gejala takikardi dihubungkan dengan gangguan
pada jantung termasuk kelainan jantung bawaan. 2
Pada ventrikular septal defect (VSD) aliran darah akan mengalir melewati
pirau yang menyebabkan aliran darah paru dan aliran darah dari seluruh tubuh
bercampur. Gejala yang terjadi tergantung pada seberapa besar lubang yang
terbentuk. Makin besar lubang atau piraunya, maka akan makin besar beban
jantung yang menyebabkan usaha jantung untuk memompa darah akan meningkat
dan timbullah gejala takikardi hingga akhirnya jantung tidak lagi sanggup untuk
memompakannya lagi dan terjadi gagal jantung. 2
Gejala takikardi dapat juga terjadi pada penyakit jantung bawaan lainnya
seperti pada penyakit jantung bawaan non sianotik dengan lesi obstruktif tanpa
pirau. Obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri dapat terjadi pada tingkat
subvalvar, valvar, maupun supra valvar hingga ke arkus aorta. Akibat kelainan ini,
ventrikel kiri harus memompa lebih kuat untuk melawan obstruksi sehingga terjadi
peningkatan beban tekanan pada ventrikel kiri, sehingga timbullah gejala takikardi.
2

d. Infeksi Nafas Berulang

Pada anak dengan penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan
yang besar dan dengan tingginya aliran darah paru memiliki risiko untuk
menderita infeksi saluran nafas berulang. Namun infeksi nafas saluran atas
berulang tidak berhubungan dengan penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung
bawaan yang berisiko untuk terjadinya infeksi saluran nafas bawah berulang
seperti PDA, ASD, VSD.2

28
 e. Penurunan Toleransi Latihan
Anak yang dilahirkan dengan penyakit jantung bawaan memiliki insiden
lebih tinggi dalam hal kesulitan menyusui dan letargi. Penelitian oleh Knowles et
al tahun 2014 mendapatkan bahwa terjadi penurunan kualitas hidup terkait
kesehatan pada anak – anak dengan penyakit jantung bawaan seperti kesukaran
datang ke sekolah dan mengikuti olahraga. Karakteristik pasien penyakit jantung
bawaan yang dibandingkan dengan usia sebayanya didapatkan memiliki berat
badan lahir rata-rata lebih rendah 200 gram, lebih sering mendapatkan pengobatan
dalam kesehariannya, memiliki absensi lebih sering terkait masalah kesehatan,
lebih jarang dalam mengikuti aktivitas olahraga dan aktivitas sosial lainnya. Pada
anak dengan pirau yang besar terjadi gejala fatigue dan dispneu. 5,6
Studi yang didapatkan oleh Sulaiman tahun 2011 menerangkan bahwa
pada pasien Tetraogy of Fallot memiliki ambang ventilasi anaerobik sebesar 89%
dari perkiraan normal (normal: 95% dengan batasan 92–kl108%). Sedangkan
ambilan oksigen maksimal didapatkan 74% dari perkiraan normal.7
2. Pemeriksaan Fisik
a. Hambatan Pertumbuhan
Anak dengan PJB rawan mengalami gangguan pertumbuhan dan hal ini
telah banyak diteliti. Belum diketahui secara pasti penyebab gangguan
pertumbuhan yang terjadi pada PJB. Beberapa hipotesis dimaksudkan untuk
menjelaskan hubungan antara PJB dan pertumbuhan. 12
b. Jari Tabuh
Jari tabuh atau Clubbing finger adalah istilah klinis deskriptif, merupakan
pembengkakan jaringan lunak dari falang terminal dari digit dengan kelainan
sudut normal antara kuku dan bantalan kuku. Hippocrates pertama kali
menjelaskan bahwa clubbing finger terjadi pada pasien dengan empiema,
kemudin setelah itu clubbing finger dikaitkan dengan berbagai penyakit paru,
kardiovaskular, neoplastik, infeksi, hepatobilier, mediastinum, endokrin, dan
penyakit gastrointestinal. Clubbing finger juga dapat terjadi, tanpa penyakit
dasar yang jelas, sebagai bentuk idiopatik atau sebagai sifat dominan Mendel.13
c. Penyebab idiopatik atau primer clubbing: 1) Pachydermoperiostosis, 2).
Osteoarthropathy hipertrofik yaitu gangguan herediter langka dengan clubbing
finger, pembentukan tulang subperiosteal baru, dan arthropathy.

29
Penyebab clubbing sekunder meliputi berikut :
1.) Penyakit paru : Kanker paru-paru, fibrosis kistik, penyakit paru interstitial,
fibrosis paru idiopatik, sarkoidosis, lipoid pneumonia, empiema,
mesothelioma pleura, sarkoma arteri pulmonalis, kriptogenik alveolitis
fibrosa , kista hidatidosa paru, dan paru metastasis. Clubbing finger telah
dilaporkan di 29% dari pasien dengan kanker paru-paru.13
2.) Penyakit Jantung: Penyakit jantung bawaan sianotik, penyebab lain dari
endokarditis kanan-ke-kiri shunting, dan bakteri.
3.) Penyakit Gastrointestina: Kolitis ulseratif, penyakit Crohn, primary biliary
cirrhosis, sirosis hati, sindrom hepatopulmonary dll.
4.) Keganasan: Kanker tiroid, kanker timus, penyakit Hodgkin, dan
disebarluaskan kronis leukemia myeloid (POEMS/polineuropati,
organomegali, endocrinopathy, gammopathy monoklonal, dan kulit
perubahan syndrome) adalah suatu sindrom paraneoplastic langka sekunder
untuk diskrasia sel plasma yang clubbing dapat dilihat. 13
Jari tabuh merupakan klinis umum yang dapat ditemukan pada banyak
proses patologis yang mendasari, sebenarnya mekanisme clubbing masih
belum jelas. Namun banyak penelitian telah menunjukkan bahwa hal ini juga
terjadi karena peningkatan aliran darah di bagian jari.13Clubbing finger
dikaitkan dengan penyakit jantung bawaan sianotik. Banyak vasodilator yang
biasanya tidak aktif jika darah melewati paru-paru, proses inaktivasi terjadi
pada pasien dengan shunt kanan-ke-kiri. Pasien dengan tetralogi Fallot
dengan shunting substansial memiliki insiden tinggi clubbing. Setelah
koreksi bedah dilakukan (shunt berkurang), clubbing membaik. Faktor
vasodilator yang diusulkan meliputi feritin, prostaglandin, bradikinin,
nukleotida adenin, dan 5-hydroxytryptamine.13
Peningkatan insiden clubbing finger juga dikaitkan dengan patologi dan
penyakit organ yang dipersarafi sistem vagal. Hipotesis mekanisme saraf
cukup lemah karena kurangnya bukti clubbing pada gangguan neurologis
dan adanya clubbing pada penyakit organ yang tidak dipersarafi oleh sistem
vagal.
Hipoksia telah diusulkan sebagai penjelasan alternatif untuk clubbing
di penyakit jantung sianotik dan penyakit paru. Peningkatan hipoksia dapat

30
 mengaktifkan vasodilator lokal, akibatnya meningkatkan aliran darah ke
bagian distal jari ; Namun, banyak penyakit dengan hipoksia tidak
berhubungan dengan clubbing.

Gambar 1: Gambar tersebut memperlihatkan clubbed fingers. phalangeal

depth ratio merupakan ratio dari falang distal dengan diameter
interphalangeal. Clubbing finger bisa didiagnosis jika diameter falang distal
(A) lebih besar daripada diameter interfalang (B) (ie, phalangeal depth ratio
>1).13

Baru-baru ini, platelet-derived growth factor dilepaskan dari fragmen

gumpalan trombosit atau megakaryosit telah diusulkan sebagai mekanisme
yang menyebabkan terjadinya clubbing finger. Faktor ini telah terbukti
memiliki aktivitas growth-promoting dan menyebabkan peningkatan
permeabilitas kapiler dan hipertrofi jaringan ikat.13
d. Bising Jantung
Berikut gambaran bising jantung yang dapat ditemukan pada kelainan jantung
bawaan.26
1) Tetralogi Fallot
 S1 normal, S2 biasanya tunggal (yakni A2),
 Terdengar bunyi ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin melemah
dengan bertambahnya derajat obstruksi (berlawanan dengan stenosis
pulmonal murni).
 Bising ini adalah stenosis pulmonal, darah dari ventrikel kanan yang
melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh
karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.

31
 2) Transposisi Arteri Besar
 S1 normal, S2 tunggal dan keras, akibat posisi antero-posterior, pembuluh
darah besar.
 Biasanya tidak terdengar bising jantung
 Kalau kedengar, biasanya berasal dari stenosis pulmonal. Atau defek
septum ventrikel.
3) Atresia Pulmonal tanpa defek septum ventrikel
 Tidak terdengarnya bising jantung
4) Atresia tricuspid
 Bila tidak ddisertai atresia pulmonal masih terdengar bising sistolik di
daerah parasternal kiri.
5) Anomali Eibstein
 S2 split dan sering terdengar bunyi S4 sehingga akan menimbulkan triple
atau quadruple rhythm.
 Terdapat bising sistolik akibat insufisiensi tricuspid atau akibat penyakit
penyerta.
6) Trunkus Arteriousus
 S1 normal, s2 tunggal,karena hanya ada satu katup semilunar
 Bising ejeksi sistolik dan klik ejeksi sering terdengar di basis jantung
 Diastolic flow murmur melalui katup mitral akibat aliran darah ke atrium
kiri yang bertambah.
 Diastolic dini akibat katup trunkus yang inkompeten
 Bising kontinu bila terdapat strenosis pulmonal pada setengah kasus
7) Anomali Total Drainase Vena Pulmonalis
 S2 yang keras dan split lebar , namun tidak ada bising
 Paru terdengar ronki halus
 S2 bervariasi, dengan bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal dengan
bising mid- diastolic, yakni tricuspid flow murmur di sternum bawah
e. Kardiomegali : Kardiomegali merupakan suatu keadaan dimana terjadi
pembesaran pada jantung. Beberapa penyebab kardiomegali pada anak antara
lain penyakit miokardia, penyakit arteri koroner, defek jantung kongenital
dengan gagal jantung ataupun beberapa keadaan lain seperti tumor jantung,
anemia berat, kelainan endokrin (Hipertiroidisme, Hipertiroidisme juvenilis),
32
 malnutrisi, distrofi muskular dan gagal jantung akibat penyakit paru,
Thalasemia.
Berikut keadaan pembesaran jantung (kardiomegali) yang ditemukan pada
beberapa kelainan jantung bawaan:
1) Ventikular Septal Defect (VSD)
Pembesaran ruang jantung dapat terlihat pada VSD yang besar.
Pembesaran jantung dan gejala lainnya mulai tampak pada minggu ke 2-3
kehidupan yang akan bergtambah berat dan progresif, jika tidak diatasi
segera. Gagal jantung dapat muncul pada usia 8-12 minggu dan biasanya
infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas,
takikardia, keringat banyak dan hepatomegali.14
2) Transposition of the Great Arteri (TGA )
Pada TGA dapat terjadi pembesaran ruang jantung, ini terlihat pada
pemeriksaan foto rontgen thoraks yang menunjukkan kardiomegali dengan
apeks yang membulat menyerupai egg shape. Gambaran jantung tersebut
menunjukkan kardiomegali terutama pada bagian ventrikel kanan.15
3) Paten Duktus Arteriosus (PDA)
Pada PDA terdapat kardiomegali atau pembesaran jantung, yaitu atrium
dan ventrikel kiri membesar secara signifikan. Pembesaran jantung
bergantung pada derajat shunt dari kiri ke kanan. Pembesaran jantung pada
PDA ini dapat dilihat pada pemeriksaan Radiologi (rontgen dada).
4) Atrium Septum Defect (ASD)
Pembesaran jantung juga dapat terjadi pada defek septum atrium
(ASD). Pada ASD terjadi pembesaran jantung kanan. Pada pemeriksaan
rontgen akan terlihat sebagai penonjolan pada bagian kanan atas jantung.16
3. Sianosis
Sianosis merupakan perubahan warna kulit dan membrane mukosa yang
dikarenakan peningkatan kadar sisa hemoglobin pada darah arteri (penyakit
jantung bawaan)/ akumulasi hemoglobin abnormal (medhemoglobinemia).
Sianosis terbagi atas sentral dan perifer. Sianosis sentral merupakan hasil dari
ketidak adekuatan oksigenasi darah (gagal jantung, atau kondisi berkaitan dengan
keadaan paru), atau pencampuran darah arteri dan vena (pirau kanan ke kiri, pirau
arteri vena). Sedangkan sianosis perifer dikarenakan tingginya reduksi

33
oksihemoglobin di kapiler serta pada keadaaan aliran darah yang lambat (gagal
jantung, obstruksi vena).8
Sianosis karena kelainan intrakardiak berbeda dengan sianosis perifer atau
karena kelainan paru. Pada sianosis karena kelainan intrakardiak tidak akan
membaik walaupun diberikan oksigen dan akan bertambah buruk bila anak
menangis. Jika sianosis sentral dijumpai segera setelah lahir, maka PJB yang
paling sering adalah transposisi arteri besar (Transposition Great Arteri/TGA) atau
atresia pulmonal.22 Seperti yang sudah disebutkan diatas, kelainan jantung bawaan
juga dapat memberikan munculan klinis berupa sianosis. Berikut karakteristik
sianosis pada beberapa kelainan jantung bawaan:8
a. Transposition Great Artery. : Pada TGA sianosis terjadi saat atau segera
setelah lahir. Dipsneu, gagal jantung kongestif sering mengikuti setelahnya.
Clubbing juga berkembang setelah beberapa bulan kemudian. Pada TOF
biasanya dimulai setelah bulan ke 3 kehidupan. Bersamaan dengan sianosis
bayi baru lahir juga mengalami dipsneu.
b. Tetralogy of Fallot. : Pada TOF munculan sianosis persisten dimulai setelah
bulan ke 3 kehidupan. Bersamaan dengan sianosis bayi baru lahir juga
mengalami dipsneu. Seiring dengan pertumbuhan anak penderita TOF akan
merasa nyaman dengan melakukan squatting. Sianosis yang terjadi bisa dengan
atau tanpa disertai kehilangan kesadaran. Setelah usia 2 tahun clubbing akan
dapat terlihat.
c. Atresia triscuspid. Pada atresia tricuspid biasanya terjadi sianosis berat
disertai dipsneu, hipoksik spell segera setelah lahir.
d. Einsemegger syndrome. : Einsemegger syndrome terjadi karena terjadinya
pirau dari kiri ke kanan kemudian berubah dari kanan ke kiri pada kasus
septum ventricular atau PDA yang menyebabkan sianosis.
Cyanotic spells atau serangan sianotik merupakan suatu keadaan
darurat yang memerlukan pengenalan klinis yang cepat dan tatalaksana yang
memadai karena dapat menyebabkan berbagai komplikasi sebagai asisdosis
metabolik, kejang, bahkan kematian. Cyanotic spells disebut juga dengan
hypoxic spells, hypercyanotic spells, tet spells atau paroxismal dispnea.
Keadaan ini sering kali ditemukan pada penyakit jantung bawaan (PJB)
sianotik terutama pada tertralogi fallot, namun dapat juga terjadi pada PJB

34
 sianotik lain seperti atresia pulmonal dengan VSD, transposisi arteri besar
(TGA), atresia trikuspid dan sindrom eisenmenger pada berbagai tingkatan
usia.30
Cyanotic spells terjadi akibat beberapa hal, diantaranya adalah
peningkatan aktivitas, menangis, defekasi dan hipovolemia. Pada tetralogi fallot,
hal tersebut akan mengakibatkan peningkatan frekuensi laju jantung ( heart rate),
peningkatan curah jantung (cardiac output) dan venous return, peningkatan
pirau dari kanan dan kiri, selanjutnya terjadi peningkatan pCO2 , penurunan pO2
arteri yang akan merangsang pusat pernafasan sehingga terjadi hiperpnea.
Hiperpnea akan meningkatkan alir balik vena sistemik yang akan menyebabkan
peningkatan tekanan di ventrikel kanan dan kemudian kembali lagi
meningkatkan pirau dari kanan ke kiri dan sianosis menjadi bertambah berat.30
Biasanya serangan sianotik tipikal terjadi pada pagi hari setelah anak
bangun tidur yang mungkin terjadi akibat perubahan vaskular bed di sirkulasi
pulmonal secara tiba-tiba. Keadaan lain yang dapat menstimulasi dapat berupa
ansietas, demam, anemia,hipovolemia namun dapat juga terjadi tanpa sebab
yang jelas. Serangan sianosis jarang terkadi pad abayi kurang dari 6 bulan.
Serangan sianotik paling sering pada usia 4 tahun dan jarang terjadi setelah umur
4 tahun.30
Presentasi klinis serangan sianotik pada bayi dan anak berupa anak
terlihat lemah dan bertambah biru (sianotik) denga pola pernafasan cepat dan
dalam (hyperpnea) untuk kemudian terjadi asidosis metabolik yang berat. Bising
jantung melemah karena peningkatan pirau dari kanan ke kiri. Dapat juga terjadi
penurunan kesadaran dan kejang yang dapat mengancam jiwa. Pada anak yang
lebih besar seperti pada anak usia sekolah, akan mengalami squatting yang
merupakan mekanisme recovery berupa peningkatan resistensi vaskular sistemik
dengan akibat berkurangnya pirau dari kanan ke kiri di tingkat ventrikel
sehingga sirkulasi paru akan bertambah.30

J. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
1. Pemeriksaan hemoglobin dan hematokrit pada penyakit jantung bawaan
Pada pasien dengan penyakit jantung bawaan sianotik, tardapat pirau vena
menuju arteri disertai aliran kembali darah vena yang miskin oksigen menuju
sirkulasi sitemik. Kondisi ini menyebabkan hipoksia pada sirkulasi sistemik dan
35
 jaringan tubuh.31 Selain itu, prevalensi anemia didapati tinggi pada pasien penyakit
jantung bawaan sianotik.32 Anemia pada penyakit jantung bawaan asianotik
didefinisikan dengan Hb<12 g/dL, sedangkan pada penyakit jantung bawaan
32
sianotik anemia didefinisikan Hb<15 g/dL. Anemia yang menyertai PJB sering
dikarenakan defisiensi vitamin dan mineral, hemolisis atau penyebab lain yang
tidak diketahui. Pada pasien PJB sianotik didapatkan pada lebih dari sepertiga
kasus mengalami anemia defisiensi besi, yang diperkirakan oleh karena agregasi
yang dicetuskan penyakit lain atau kombinasi beberapa faktor.32
Pada penelitian lain didapatkan hasil yang berbeda, dimana nilai Hb yang
dievaluasi pada 26 orang pasien ToF secara signifikan lebih tinggi dibanding
kelompok kontrol (p<0,0012).31 Keadaan hipoksia pada PJB dapat mencetuskan
polisitemia. Hal ini terjadi sebagai mekanisme kompensasi dengan meningkatkan
aktivitas eritropoeitik. Ogunkunle pada tahun 2012 telah meneliti kadar hematokrit
pasien PJB sianotik dan didapatkan terjadi peningkatan kadar hematokrit pada
80% kasus.33
2. Pulse Oximetry
Sensitivitas dan spesifisitas pulse oximetry dalam mendeteksi PJB kritis
berturut-turut berkisar antara 62-78% dan 99%. American Heart Association
(AHA) dan The American Academy of Pediatrics (AAP) menganjurkan
pemeriksaan pulse oximetry secara rutin pada semua bayi baru lahir setelah usia
24 jam atau sebelum pasien dipulangkan untuk mendeteksi adanya PJB kritis
secara cepat dan akurat. Skrining di anjurkan dilakukan pada tangan dan salah satu
kaki.22
Kelompok kerja dari Swedia dan Inggris merekomendasikan skrining PJB kritis
dengan pemeriksaan pulse oximetry pada bayi baru lahir. Hasil skrining disebut
positif bila: (1) saturasi oksigen <90%, (2) saturasi oksigen kedua ekstremitas
<95% pada 3 kali pemeriksaan dalam jarak 1 jam, atau (3) adanya perbedaan
saturasi oksigen absolut >3% antara tangan kanan dan kaki pada 3 kali
pemeriksaan dalam jarak 1 jam. Bila hasil pemeriksaan pada salah satu ekstremitas
≥95% dan perdedaan saturasi oksigen absolut ekstremitas atas dan bawah ≤3%, hal
tersebut dianggap normal.22
3. Pemeriksaan EKG
Berikut beberapa gambaran kelainan yang dapat di deteksi dengan EKG

36
1) Ventrikel Septal Defect.
Pada bayi EKG sering tidak menunjukkan kelainan dan pada anak
dengan defek septum ventrikel yang kecil hasil EKG biasanya normal.
Namun pada defek yang sedang dapat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri
akibat pirau kiri ke kanan yang akan menyebabkan beban tekanan pada
ventrikel kiri. Sering tidak didapatkan hipertrofi ventrikel kanan.9
2) Paten Duktus Arteriosus.
Pada tahap awal gambaran EKG pada penderita PDA tidak
menunjukkan kelainan, tetapi jika defek PDA cukup besar, pada beberapa
minggu kemudian tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri dan dilatasi
ventrikel kiri.9
3) Atrial Septal Defect.
Pada defek septum atrium EKG menunjukkan pola RBBB pada 95%
yang menunjukkan terdapatnya beban volume ventrikel kanan. Deviasi
sumbu QRS ke kanan pada DSA sekundum membedakannya dari defek
primum yang memperlihatkan deviasi sumbu ke kiri. 9
4) Pulmonary Stenosis.
Pada stenosis katup pulmonal derajat hipertrofi ventrikel merupakan
petunjuk yang paling baik terhadap beratnya stenosis. Stenosis yang sedang
sampai berat terdapat tanda-tanda hipertrofi atau dilatasi atrium kanan. Pada
stenosis pulmonal ringan gambaran EKG ringan. 9
5) Aorta Stenosis.
Pada stenosis katup aorta ringan EKG tampak normal. Pada kasus berat
ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dengan strain. Pada koartasio aorta
gambaran EKG biasanya menggambarkan hipertrofi ventrikel kanan yang
jelas.9
6) Tetralogy of Fallot.
Gambaran EKG pada neonates dengan TOF tidak berbeda dengan anak
normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di VI dengan deviasi
sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di lead II
tinggi/ P pulmonal. Kadang-kadang terdapat gelombang Q di V1.9

37
 7) Transposision Great Artery.
Pada Transposisi arteri besar umumnya normal pada neonates.
Hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan makin jelas setelah
penderita berumur 2 minggu.9

K. PEMERIKSAAN RADIOLOGI
1. Pemeriksaan Usg
a. USG transvaginal
Mampu menvisualisasikan jantung janin pada usia kehamilan muda. Keempat
bilik jantung akan tampak dan dapat dinilai dan diperiksa. Arteri besar akan tampak
hampir 100% pada minggu 13-14 kehamilan. Kurang dari 5% dari pasien akan
memerlukan pemeriksaan ulang karena gambaran yang didapatkan kurang jelas.34
Kombinasi dari pemeriksaan transvaginal dan transabdominal beserta pemeriksaan
menggunakan colour dopler akan memperhalus dan memperjelas gambaran yang
akan didapatkan.34
 Teknik Pemeriksaan Echocardiography
Echocardiography dapat dugunakan untuk mengidentifikasi defek dari
jantung melalui visualisasi. Saat ini dengan makin berkembangnya alat
echocardiography, deteksi defek jantung congenital dengan kateterisasi hanya
dilakukan apabila dengan pemeriksaan echocardiography kelaianan anatomis
masih belum pasti. Dengan menggunakan echocardiography maka bentuk
kelainan baik lokasi maupun besarnya defek dapat ditemukan.9,10
Berikut temuan pada kelainan jantung bawaan yang dinilai dengan menggunakan
echocardiography.
1) Ventrikel Septal Defect.
Pemeriksaan ekokardiografi perlu menentukan letak serta ukuran defek
septum ventrikel disamping itu menentukan terdapatnya kelainan penyerta.
Sehingga dopler dapat dipastikan arah pirau serta dapat diperkirakan secara
kasar tekaanan a.pulmonalis, tekanan sistolik ventrikel kanan, sertaa rasio
antara aliran paru dengan aliran sistemik. Pada defek kecil memperlihatkan
batas normal, serta sulit di deteksi dengan pemeriksaan ekokardiografi 2
dimensi, namun dengan dopler berwarna lokasi arus sistolik dari ventrikel kiri
ke ventrikel kanan dapat mudah dideteksi. Defek sedang lokasi dan ukuran
38
defek dapat ditentukan serta menunjukkan adanya pelebaaran ventrikel kiri
atau atrium kiri. Defek besar menunjukkan adanya pembesaran keempat ruang
jantung dan pelebaran arteri pulmonalis. Biasanya disertai dengan hipertensi
pulmonal tampak ventrikel dan atrium kanan melebar disertai dilatasi
a.pulmonalis.26,27

(a)

(b)
Gambar 19: a)VSD kecil dengan eco B-mode gambar di sebelah kanan
menampilkan defek kecil dalam bagian membran septum ventrikel. Doppler
Berwarna memperlihatkangambar di sebelah kiri menunjukkan aliran darah
melalui dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (b).VSD besar.27

2) Atrial Septal Defek.

Pada defek septum atrium dengan pemeriksaan ekokardiografi dapat
dievaluasi pirau dari kiri ke kanan di tingkat atrium dan menyingkirkan
lesi-lesi tambahan, serta nilai ukuran ruang-ruang jantung. Pada anak yang
lebih besar atau bila visualisasi defek meragukan dapat dilakukan
pemeriksaan ekokardiografi secara transesofagus.9

39
 (a)
Gambar 20: a) Potongan Sumbu pendek parasternalis ; Tanda panah putih
menunjukkan defek septal atrium sekundum, menunjukkan aliran darah dari
atrium kiri ke atrium kanan. 29

(a) (b)

Gambar 20 : Potongan sumbu panjang parasternal, setinggi atrium Kiri et dextra

(a). Pada tanda titik menujuukkan defek pada Defek septum Primum (b) Dopler
berwarna ; Tampak pergerakan darah dari atrium kiri keatrium kanan.29

3) Koarktasio Aorta
Pada pemeriksaan ini menggunakan pandangan suprasternal dapat
memperlihatkan koarktasio aorta, namun kadang sulit untuk pasien pada anak
besar. Pada neonatus diagnosis dengan ekokardiografi lebih mudah dilakukan.
Pemeriksaaan ekokardiografi sangat sulit ditentukan. Pemeriksaan dopler dari
lekuk suprasternal secara berurutan dari aorta asecenden, arcus aorta, aorta
ascendens, dan daerah koarktasio menunjukkan yang cukup karakteristik.26

40
 Gambar 21: Sumbu panjang parasternal, potongan setinggi Aorta; Tampak
penyempitan pada daerah antara arteri carotid dan arteri subclavia.29
4) Duktus Arteriosus Persisten
Pada duktus arteriosus persisten ekokardiografi secara langsung dapat
memperlihatkan kelainannya. Dengan teknik dopler/ continous wave dan
colour doppler dapat dilihat gambaran aliran darah yang khas pada duktus
arterious persisten. Besarnya atrium kiri dapat diukur dengan dimensi
perbandingan atrium kiri dan aorta. Rasionalnya 1,3 : 1. Jika perbandingan
atrium kiri > 1,3 kemungkinan besar terdapat duktus arterious persisten
terutama jika didukung penemuan klinis.9

Gambar 22. Pandangan Parasternal sumbu pendek dan Doppler berwarna ;

tampak patent duktus arteriosus yang berukuran kecil.29
5) Pulmonary Stenosis.
Pada stenosis katup pulmonal, dengan pemeriksaan ekokardiografi dapat
ditemukan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan atrium pulmonal.

41
 Jika perbedaan tekanan < 30 mmHg tidak diperlukan pemeriksaan lanjut dan
pasien perlu dievaluasi ulang 2 tahun. Jika perbedaan tekanan berkisar 30-50
mmHg perlu dievaluasi ulang setelah 1 tahun dan jika tambah berat dilakukan
tindakan (balloon/PTBV). Jika tekanan > 50 -60 kali dianjurkan untuk segerak
dilakukan intervensi radiologi.9

Gambar 22: a) Pandangan Subcostal sumbu panjang ; Bayi cukup bulan dengan
stenosis katup pulmonal: tampak penebalan dan dooming katup pulmonal dengan
sistolik. b) Pandangan subcostal sumbu pendek; Tampak penyempitan dibawah
katup (subvalvular) dan disertai kompresi dinding otot jantung Muscle Bundel),
deviasi septuop interventrikularis kearah ventrikel kiri.29
6) Pemeriksaan katup aorta dan bicuspid.
Dengan Doppler dapat dinilai perbedaan tekanan pada katup jantung dan
pembuluh darah. Dengan M-mode tampak garis koaktasi katup terletak
eksentrisk. Jika stenosi pada subvalvular atau supravalvular juga akan
tampak pada pemeriksaan ini.9

Gambar 23: Pandangan empat ruang dari bayi yang baru lahir dengan
stenosis aorta yang kritis. Pada gambar diatas; Pembesaran ventrikel kiri
dan lebih bulat dari normal. ada endokardial fibroelastosis mempengaruhi
terutama otot papillary dan ventrikular septum29
42
7) Tetralogy of Fallot.
Gambaran ekokardiografi pada TOF yang mencolok ialah defek
septum ventrikel yang besar di sertai overriding aorta. Katup pulmonal tidak
selalu dapat terlihat jelas. Dengan teknik Doppler dapat dilihat arus dari
ventrikel kanan ke aorta, dan diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel
kanan dengan arteri pulmonal. Meskipun gambaran Doppler yang bagus tidak
mudah diperoleh, khususnya pada stenosis infundibular yang berat.9

Gambar 24: Pandangan Subskapoid kanan anterior oblique; TOF

dengan Hipoplastik infundibulum dan defek septum ventrikrl.29

8) Transpotision Great Artery.

Dengan menggunakan Ekokardiografi dua dimensi dan Doppler
berwarna mampu memberikan seluruh informasi anatomi dan fungsional
yang diperlukan untuk penanganan bayi dengan kelainan transposisi arteri
besar.9

Gambar 25: Pandangan subcostal sumbu panjang ; Tampak orientasi

paralel pembuluh darah besar. Defek septum ventrikel membranous
divisualisasikan dengan outlet bagian dari septum anterior menyimpang
ke kanan yang keluar saluran.29
43
2. Pemeriksaan Foto Thoraks ( X-Ray)
Pada pemeriksaan radiologi dapat dilihat:
1) Gambaran bayang jantung (Cardiac Silhoutte):
Penilaian bentuk keseluruhan jantung dapat memberi penunjuk kepada
tipe kelainan jantung, terutama pada tipe sianotik pada bayi dan anak -
anak, seperti:
a) Jantung berbentuk sepatu (boot-shaped) dengan berkurangnya aliran
darah pulmonal sering ditemukan pada anak yang menderita
Tetralogi Falot (TOF). Terlihat pada bayi yang menderita atresia
tricuspid. EKG dapat membedakan kedua kondisi ini dimana pada
TOF, terdapatnya deviasi pada axis kanan (RAD), hipertrofi
ventrikel kanan (RVH) dan kadang hipertrofi atrium kanan (RAH).
Pada atresia tricuspid, terdapatnya ‘superior’ axis QRS (hemiblok
anterior kiri), RAH dan hipertrofi ventrikel kiri (LVH)
b) Bentuk jantung seperti telur dan berpinggang sempit (narrow-
waisted and egg shaped) dengan peningkatan aliran darah pulmonal
ditemukan pada transposisi arteri besar (TGA). Pinggang sempit
diakibatkan dari tidak adanya timus besar dan kelainan pada arteri
besar.
c) Manusia salju (snowman sign) dengan peningkatan aliran darah
pulmonal ditemukan pada bayi dengan tipe supracardiac dengan
anomali total drainase vena pulmonalis (TAPVR).
2) Peningkatan Aliran Darah Pulmonal
Vaskularitas peningkatan pulmonal terlihat ketika arteri pulmonari
kiri dan kanan tampak membesar dan meluas sepertiga lateral lapangan
paru, di mana biasanya tidak ada; Adanya peningkatan vaskularitas
pada apex paru di mana pembuluh biasanya kolaps. External diameter
arteri pulmonal kanan yang tampak pada hilus kanan lebih luas
berbanding diameter internal trakea. Peningkatan aliran darah pulmonal
yang ditemukan pada bawaan asianotik menunjukkan adanya ASD,
VSD, PDA, defek bantal endokardial, partial anomaly pulmonary
venous return (PAPVR), atau mana- mana kombinasi dari yang

44
 dinyatakan. Pada bawaan sianotik, peningkatan aliran darah pulmonal
mengindikasikan TGA, TAPVR, sindrom hipoplastik jantung kiri,
trunkus arteriousus persisten atau pada ventrikel tunggal.
3) Penurunan Aliran Darah Pulmonal
Penurunan aliran darah pulmonal disuspek apabila hilum kelihatan
lebih kecil, lapang, paru kehitaman, dan pembuluh kelihatan kecil dan
tipis. Lapangan paru iskemik tampak pada jantung bawaan sianosis
dengan penurunan aliran darah pulmonal misalnya stenosis atau atresia
pada katup pulmonalis dan tricuspid termasuk TOF.
4) Kongesti vena pulmonal
Karakteristik dengan adanya margin kabur dan tidak jelas pada
pembuluh pulmonal akibat dari hipertensi vena pulmonal sekunder dari
obstruksi pada drainase pulmonalis misalnya stenosis mitral, TAPVR,
cortriatriatum. 11
Berikut kelainan jantung bawaan dan hasil gambaran rontgen yang dapat
ditemukan:
1. Ventrikular Septal Defect
Gambaran radiologi defek septum ventrikel merupakan refleksi bearnya
pirau kiri ke kanan. Pirau kiri ke kanan ini bergantunng kepada ukuran defek,
tahanan vaskuler paru, serta terdapatnya lesi obstruktif baik pada jalan keluar
ventrikel kiri maupun kanan. Defek septum ventrikel kecil biasanya
memperlihatkan bentuk dan ukuran jantunng normal yang normal dengan
vaskularisasi paru yang normal atau hanya sedikit meningkat. Defek Septum
ventrikel Sedang: gambaran kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis
yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru serat pembesaran pembuluh
darah di sekitar hilus. Peningkatan vaskularisasi paru yang nyata memberikan
petunjuk bahwa perbandingan antara aliran darah keparu dan sistemik.
Sedangkan pada defek septum ventrikel besar menunjukkan kardiomegali
yang nyata dengan konus pulmonalis yang menonjol, pembuluh darah hilus
yang membesar, dengan vaskularisasi paru meningkat.26

45
 (a) (b)
Gambar 26: Foto PA thoraks x-ray menunjukkan vaskularisasi pembuluh darah
paru (active congestive ) tanpa efusi pleura atau meyakinkan konsolidasi. Tampak
jantung yang prominent. Foto Lateral: tampak pinggang jantung yang prominent
akibat pembesaran atrium kairi dengan vaskularisasi paru meningkat. Batas
posterior jantung menonjol dan mendorong esophagus. (Radipedia)35

2. Atrial Septal Defect

Foto torak standar dapat sangat membantu diagnosis ASD. Pada penderita ASD
dengan pirau bermakna, foto torak AP menunjukkan atrium kanan yang menonjol,
dan dengan konus pulmonalis yang menonjol. Pada foto AP biasanya tampak
jantung yang hanya sedikit membesar dan vaskularisasi paru yang bertambah
sesuai dengan besarnya pirau.9

Gambar 28 . Atrium Septal Defec (ASD).20 Tampak corakan vaskuler meningkat,

aortic knob yang mengecil, batas kanan jantung menonjol (Atrium kanan membesar),
apeks jantung bulat/tumpul dan bergeser keatas ( ventrikel kanan membesar)36
3. Patent Ductus Arteriosus.
Gambaran foto torak pada penderita duktus arteriosuus persisten yang cukup
besar akan menunjukkan pembesaran atrium kiri dan vetrikel kiri. Tampak
peningkatan corakan vaskuler paru. Dilatasi aorta asending biasanya tampak pada
46
 bayi prematur dengan PDA. Pada PDA yang besar akan tampak segmen pulmonal
yang menonjol. Bila telah terdapat penyakit vaskuler paru akan tampak
pembesaran ventrikel kanan dan corakan vaskuler paru menjadi menurun.9
`1

(a) (b)
Gambar 27: a)Foto Thoraks Posisi AP : Tampak pembesaran jantung disertai dilatasi arteri
pulmonal, aortic knob besar (balging padaa batas kiri jantung) , Corakan vaskuler paru yang
bertambah pada bilateral paru.b) Ventrikel kiri membesar ke posterior dan mendorong
esophagus. Corakan vaskuler paru meningkat.37

4. Pulmonary Stenosis

Gambar 29. Foto torak PA : Tampak pembesaran ventrikel kanan dengan apeks bergeser
ke kiri/ tertanam (RVH), Arteri pulmonal tampak dilatasi, Vaskular paru berkurang. Foto
Thoraks Lateral : Tampak ventrikel kanan membesar di latasi a.pulmonalis sehingga
tampak retrosternal terisi.38

47
5. Aorta Stenosis
Pada stenosis katup aorta kongenital, foto torak biasanya normal, tapi dapat
ditemukan dilatasi aorta asenden atau aortic knobs yang menonjol disebabkan oleh
post stenotik dilatasi. Biasanya tidak ada kardiomegali kecuali jika disertai gagal
jantung.9

Gambar 30: Foto Thoraks AP : Dilatasi Aorta ( panah putih) yang abnormal pada
disebelah kanan dari batas kanan janntung, disebabkan oleh dilatasi pascastenotik
aorta. Jantung sedikit membesar yaitu pada ventrikel kiri (Panah Merah). Foto Lateral
: kalsifikasi di wilayah daun katup aorta.39

6. Koartkatsio Aorta

Gambar 31. Foto thoraks AP : Tampak hypertrofi ventrikel kiri, Tampak rib Notching akibat
adanya kolateral arteri intercostalis, Tampak angka tiga tebalik pada esophagus yang
disebabkan oleh penekanan dilatasi pascakoarktasio pada esophagus.40

48
7. Tetralogy of Fallot
Gambaran jantung pada radiologi tetralogy of fallot tidak terdapat pembesaran.
Apeks jantung kecil dan terangkat dan konus pulmonalis cekung, vaskularisasi
paru menurun. Gambaran ini disebut mirip dengan sepatu.9

Gambar 32. Foto rontgen thoraks posis PA, memperlihatkan ukuran jantung normal
dengan bentuk sepatu boot (boot shape).21
8. Transpotion Great Artery
Pada transposisi arteri besar, gambaran radiologi yang khas adalah egg shaped
dengan mediastinum yang sempit. Corakan vaskuler paru mula-mula tampak
normal, namun kemudian menjadi meningkat. Bila transposisi disertai DSV dan
stenosis pulmonal, maka vaskularisaasi paru menurun ukuran jantung normal.9

(a) (b)
Gambar 32. Jantung membesar dengan penyempitan pedikel memberi tampakan yang
disebut “telur atas tali”. Mediastinum superior tampak sempit diakibatkan oleh hubungan
anteroposterior transposisi arteri besar dan ketiadaan timus pada radiologis.21 b) Jantung
tampak berbentuk Egg Shaped Appearance on a string sign.42
9. Trunncus Arteriosus Persisten
Truncus arteriosus mmerupakan kelainan kedua ventrikel memompa darah ke
truncus arteri pulmonalis yang keluar dari truncus biasanya tidak stenotik,
sehingga aliran darah keparu ditentukan oleh resistensi vaskular paru. Pada gambar
dibawah merupakan truncus pulmonals tipe 4 ditandai keluarnya arteri pulmonalis
dari aorta ascendent.

49
 Gambar 33 : Terdapat pembesaran jantung, paru-paru yang mengalami inflated dengan
corakan vaskular meningkat, a. pumlonalis tampak dilatasi yang terlihat pada sisi kanan
sternum.43
10. Atresia Trikuspid
Jantung biasanya normal dengan konfigurasi seperti tetralogy fallot namun
apeks tidak terangkat dan batas jantung kiri agak persegi (square shape). Bayangan
jantung di kanan bawah paravertebra nampak kurang. Corakan vaskular paru
menurun kecualibila terdapat defek septum ventrikel besar.26
11. Ebstein Anomali
Kelainan ini terjadi sebagian katup anterior darun trikuspit yang melekat pada
anulus trikuspid yang lain yakni daun katup septal dan posterior terdorong
terdorong kebawah (downward displacement of the tricuspid valve) yang melekat
pada sisi kanan septum.26

Gambar 34. Terdapat pembesaran jantung dengan margin atrium kanan yang
membesar yang berbentuk box-shaped appearance. Tampak varkularisasi paru normal
atau berkurang.41

50
12. Total Anomaly Pulmonaly venosus Return (TAPVR)

Merupakan kelaianan ini merupakan keempat vena pulmonalis yang seharusnya ke

atrium kiri, secara abnormal, langsung atau tidak langsung bermuara ke dalam atrium
kana. Gambaran radiologi dengan obstruksi vena pulmonalis, ukuran jantung normal.
Edema paru daapat terlihat, reticular pattern. Apabila tanpa obstruksi jantung
membesar, a.pulmonalisnya yang dilatasi, dengan aliran darah paru bertambah.
Biasanya menggambarkan figure of 8 atau snowman appearance. Bagian atas fissure
of 8 ini dibentuk oleh dilates vena ventrikalis kiri, vena inominata, dan vena cava
superior kanan. Bagian bawah dari figure Of 8 disebabkan oleh dilatasi ventrikel dan
atrium kanan.

(a) (b)

Gambar 35: (a)Tampak vaskularisasi paru meningkat, terdapat pembesaran

jantung kanan, tampak dilatasi arteri pulmonalis utama, bayangan mediastinum
atas melebar dengan batas kiri cembung yang memberikan gambaran Snowman
Appearance. (b) Vaskularisasi meningkat, RVH)44

3. CT Scan (Computerized Tomography Scan)

CT scan memerankan peran penting dalam mengevaluasi pasien dengan
penyakit jantung bawaan. CT scan dapat digunakan untuk menilai aorta, arteri
pulmonal, vena pulmonal, ruang-ruang jantung dan hubungan arteriventrikular,
hubungan antara bronkus lobus atas dan arteri pulmonal, arteri coroner, katup,
vena sistemik (vena cava superior, vena cava inferior, vena hepatik) secara
sistematis.

51
a. Vetrikel Septal Defek

Gambar 35: CT scan dapat menunjukkan pembesaran jantung,

pembesaran Atrium kiri dan dilatasi pembuluh darah45

b. Atrium Septal Defek

Gambar 36. Ada sebuah jet kecil yang membentang melintasi septum atrium
antara dari kiri ke atrium kanan yang konsisten dengan ostium secundum Cacat
septum atrium.45

c. Ductus Arteriosus Patent

Gambar 37 : Ascending aorta melebar dengan dilatasi aorta lengkungan juga

dicatat, dengan diameter aorta kembali ke batas normal di aorta toraks menurun
proksimal. Pembesaran jantung ditandai terutama dari dilatasi ventrikel kiri dan
Atrium kiri. Ringan kanan dinding penebalan hadir, sugestif dari hipertrofi.
Ditandai dilatasi utama arteri paru-paru.46

52
d. Transposisi Arteri Besar

Gambar 38. Ct Angiografi potongan Coronal; Aorta timbul dari ventrikel

kanan, sementara arteri paru-paru yang timbul dari ventrikel kiri.42

e. Stenosis Pulmonal

Gambar 39. Ct angiografi : Stenosis Subvalvular : Tampak dilatasi stenosis

trunkus pulmonal dengan arteri pulmonary kiri yang mengalami dilatasi hal
disebabkan oleh hipertensi arteri pulmonal.47

f. Koartkasio Aorta

(a) (b)
Gambar 40: a) Ct angiographi : Tampak penyempitan pada bagian distal (aorta
desecendet) yang disebut Pascaduktal.b) Ct RVT Tampak penyempitan di bagian
distal di pertemuan antara subclavia sinistra dan sesudah Duktus arteriosus.48

53
 g. Truncus Arteriosus

(a) (b)
Gambar 41: a) Ct Scan Arteriografi tampak a,pilmonalis utama timbul dari
trunkus. b) CT Scan Potongan Sagital: Tipe 1 ini terdapat satu a.pulmonalis utama
yang keluar dari sisi kiri posterior trunkus, tepat diatas katup trunkus, kemudian
bercabang kanan dan kiri.49

h. Tetralogy Fallot

(a) (b) (c)

Gambar 42 : a) CT angiografi Potongan Coronal. b) potongan Sagital. c) Ct RVT :

Tampak pembesaran atrium kanan, Katup trikuspid dipindahkan menuju puncak jantung
sehingga ventrikel kanan mengecil secara fungsional ,Tampak gambaran atrium kiri dan
ventrikel kiri dalam keadaan normal. 50

54
 i. Total Anomali Drainase vena pulmonalis

(a) (b)

Gambar 43: a) & b) CT angiografi Potongan Coronal : Semua vena pulmonalis

mengalir ke vena saluran umum yaitu vana cava inferior yang turun dan
menembus diafragma melalui hiatus esophagus yang bermuara dengan vena portal
atau vena hepatica. Temuan ini kompatibel dengan tipe III (infracardiac) total
anomali paru vena return.44

4. Pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Magenetic Resonance Imaging dapat digunakan untuk pemeriksaan
kelainan jantung kongenital dan evaluasi dari bentuk dan fungsi jantung, baik
berupa stenosis dan regurgitasi maupun fungsi bilik jantung. Dengan
menggunakan pemeriksaan MRI akan didapatkan data berupa ukuran dari
bilik jantung, fungsi dan massa ventrikel jantung secara kuantitatif dan
karakteristik aliran abnormal dari jantung secara terperinci. Misalnya pada
kelainan ventrikel septal defek. Dengan menggunakan MRI dapat di
identifikasi kelainan anatomi berupa ukuran shunt, bukti adanya kelainan
jantung dan efeknya terhadap organ sekitar.10 Pemeriksaan MRI telah menjadi
sumber penting yang memberikan informasi terkait perubahan patofisiologi
individual pada penyakit jantung bawaan baik untuk gambaran morfologi dan
aspek fungsional jantung. 17

55
a. Atrial Septal Defek

Gambar 46: Tampak defek septup atrium ostium primum (tanda panah)51
b. Ventrikel Septal Defek

Gambar 45: Potongan Horizontal sumbu panjang; Tampak gambaran tanpa

perbaikan defek septum ventrikel pada pasien dengan Eisenmenger physiology51
c. Patent Ductus Arteriosus

Gambar 46: Ct Angiografi Potongan sagittal ; Tampak gambaran radiopak di

percabangan arkus aorta (paten duktus arteriosus ) dengan Syndrome Eisenmenger
dan Ventrikel kanan yang mengalami hipertrofi.51

56
d. stenosis pulmonalis

Gambar 47: Ct Angiografi potongan Sagital; tampak Dinding infundibulum sangat

menebal. Struktur yang linier, kemungkinan selaput tipis, terlihat menempel pada
dinding anterior infundibulum yang tebal dan sisi ventrikel septum interventrikular.
Film images menunjukkan sebuah jet sempit di infundibulum yang menyempit
konsisten dengan stenosis pulmonary infundibular yang berat. Truncus pulmonary
utama membesar.51

e. Stenosis Aorta

Gambar 48: Stenotis aorta subvalvular ; menunjukkan supravalvular stenosis

aorta dengan penyempitan persimpangan sinotubular.51

57
f. Coarktasio Aorta

Gambar 49: MR Angiography Potongan Sagital ; Segemen pendek koarktasio

aorta hanya bagian distal arkus aorta.52

g. Transposisi Arteri Besar

(a) (b)
Gambar 50: a) Ct angiografi potongan coronal; b) Ct Angiografi Potongan
sagittal: Tampak Ada atrioventrikular dan ventriculoarterial discordance.
Tampak Ventrikel kanan yang terletak di sisi kiri adalah hypertrabeculated
dengan ketebalan dinding atas normal. Atrium kiri terletak di sisi kiri. Tampak
Ventrikel kiri yang terletak di sisi kanan normal dalam ukuran dan dinding
menebal. Atrium kanan terletak di sisi kanan. Aorta, yang berasal dari
ventrikel kanan morphologic, anterior dan ke kiri dari arteri paru-paru yang
utama, yang datang dari ventrikel kiri morphologic. Tunggal arch dan menurun
toraks segmen aorta adalah sisi kiri.53

58
h. Tetralogy Fallot

Gambar 51: Potongan Coronal oblique; Tampak defek septum ventrikel, overriding
aorta, infundibular stenosis (asteristik) and hipertrofi ventrikel kanan.51
i. Ebstein Anomaly

Gambar 52: MRI menegaskan posisi rendah katup trikuspid. Dilatasi ekstrim dari
atrium kanan dengan signifikan dilatasi ventrikel kanan. Temuan ini kompatibel
dengan bentuk parah dari Ebstein's anomaly54
j. Total Anomali Drainase Vena Pulmonalis

Gambar 53: Atrium kanan dan ventrikel kanan melebar. Ada cacat septum atrium
yang dihasilkan untuk kanan-ke-kiri shunt. Bukan pengeringan ke atrium kiri, Semua
vena paru-paru mengalir ke vena sirkulasi sistemik melalui vena vertical.44

59
5. Fluoroskopi

Gambar 54. Foto Fluoroscopic penutupan defek septum atrium percutaneous (Defek
Septum Atrium/ DSA)55

6. Kedokteran Nuklir

Gambar 55 : Pasien dengan Atrial septal defek sinus venosus dan Hypertensi pulmonalis
pada pasien partial anomaly vena pulmonalis return59

7. Radiologi Intervensi
a. Koarktasio Aorta

Gambar 56 : DSA: Tampak kateter angiogram dengan 5F pigtail kateter

memperlihatkan coarctation yang berat pada segmen pasca duktus di aorta
torakalis desendent. (Koarktasio aorta)57

60
 b. Total Anomaly Pulmonaly venosus Return

(a) (b) (c)

Gambar 57: DSA a) b) dan c) ; Semua vena pulmonalis vena mengalir ke vena
saluran umum, yang turun dan menembus diafragma melalui hiatus esophagus yang
berkomunikasi dengan vena portal. Temuan ini kompatibel dengan tipe III
(infracardiac) total anomali vena pulmonal return.58

L. DIAGNOSIS BANDING
a. Efusi Perikardium
Efusi perikard adalah dapat terjadi sebagai respon terhadap peradangan
perikardium parietal. Bila cairan efusi terakumulasi dibawah tekanan (karena
volume yang banyak atau pericardium yang tidak dapat terdistensi, atau
keduanya) sehingga akan menekan jantung dan menghalangi pengisian jantung
selama diastole keadaan ini menyakibatkan adanya penurunan curah jantung
sehingga disebut sebagai Temponade Jantung. Gradient tekanan menurun
menjadi nol dan timbul temponade jantung yaitu penurunan pengisian
diastolic, penurunana isi sekuncup, penurunan curah jantung, gangguan
pengembalian vena. Normall cairan pleura mengandung 15-30 ml cairan.
Dapat terjadi efusi hingga 2 L.59
Salah satu penyebab efusi pericardium adalah pericarditis secara
patofisiologi akibat jaringan pericardium yang rusak karena bakteri atau
substansi lainnya mengakibatkan pelepasan mediator inflamasi (prostaglandin,
histamine, bradikinin, serta serotonin) kedalam jaringan sekitarnya sehingga
akan memulai proses inflamasi. Keadaan ini terjadi ketika lapisan pericardium
yang mengalami inflamasi mengalami bergesekan. Dimana mediator inflamasi
dan mediator kimia lainnya menyebabkan dilatasi pembuluh darah dan
meningkatnya permebilits kapiler dengan demikian akan terjadi perembesan

61
 cairan dan protein (termasuk fibrinogen) melalui pembuluh darah kedalam
jaringan sehingga terjadi edema ekstraselule.
Efusi sedang terutama bila kronis bisa tidak memberikan tanda, namun
seiring akumulasi volume, pasein akan sesak, penurunan toleransi latihan,
menyadari pembesaran vena leher, tekanan arteri sistemik menurun dan
tekanan vena meningkat. Pemeriksaan fisik bunyi jantung pelan, laju
pernapasan dan denyut nadi meningkat, dan dapat ditemukan pulsus
paradoksus. Pemeriksaan radiografi menunjukkan kardiomegaly yang
memberikan tampilan jantung yang agak globular. Pemeriksaan
elektrokardiogafi menunjukkan gambaran pericarditis atau bial besar bisa
menujukkan alternansi elektrik QRS ( karena perubahan denyut ke denyut
pengisian ventrikel kiri dan kanan dan voltase menurun.59,

Gambar 58. Tampak pembesaran siluet jantung melebar dengan marjin pada
kedua sisi yang mengakibatkan membetuk seperti botol air ( Water Bottle).60
b. Diseksi Aorta
Diseksi aorta adalah umumnya diawali dari robekan tunika intima
dinding aorta, menyebabkan darah mengalir masuk menuju media memisahkan
lapisan-lapisan dinding aorta dan menciptakan lumen palsu. Proses ini diawali
oleh perdarahan spontan pada salah satu dinding aorta di ikuti oleh robekan
tunika intima. Hal ini sering menyebabkan kematian mendadak dan merupakan
penyakit kegawadaruratan serta salah satu penyebab kematian penyakit aorta
tertinggi. Penyenbab biasanya terdapat kelemahan tunika media aorta dengan
kerusakan jaringan elastic dan kolagen, degenerasi yang berkaitan dengan usia,
dan dipercepat oleh hipertensi, merupakan proses yang paling sering, namun
syndrome marfan, Ehlers-Danlos, dan Noonanjuga dapat menimbulkan
komplikasi disesksi akibbat keterlibatan jaringan ikat. Diseksi aorta di
Klasifikasi berdasarkan Stanford membagi diseksi aorta menjadi dua tipe
62
berdasarkan lokasinya : Pada diseksi tipe A, lokasi diseksi meliputi aorta
asenden. Sedangkan pada diseksi tipe B (distal), aorta asenden tidak ikut
terkena. Pembagian ini penting untuk menentukan pendekatan terapi dan
prognosis. Sekitar dua per tiga diseksi aorta adalah tipe A.59
Gejala klinis berupa nyeri hebat mendadak (seperti dirobekan, lokasi
interscapular atau di dada depan; mual, muntah, diaphoresis,sinkop, diseksi
bisa menyebabklan arteri coroner yang dapat menyebabkan iskemia
miokardium, dan bila ruptur kedalam perikard terjadi temponade akut. Adapun
gejala klinis denyut nadi lemah atau menghilang (terutama dileher, kepala dan
pembuluh darah lengan. Radiografi thoraks sering memperlihatkan pelebaran
mediastinum, Ekokardiografi transtorasik dapat memperlihatkan pangkal aorta
abnormal atau adanya flap ditunika intima.59

Gambar 59 : Tidak tampak pneumothoraks dan hemothoraks. Tampak pembesaran

mediastinum. Terjadi penonjolan aortic knob dan aorta thorakalis desendens.
Paratrakea kanan juga melebar. Hal ini menunjukkan cedera vaskuler
mediastinum.62

Gambar 60. Tampak diseksi pada aorta thorakalis desendens mulai dari distal
ke arteri subclavia sinistra dan meluas sampai ke bawah diarteri iliaca communis.
Tampak lumen sejati di anterior sementara lumen palsu di posterior dan ukurannya
lebih besar. Namun lumen palsu menunjukkan thrombus tidak teratur membentuk
bulan sabit pada segmen torakal distal.62

63
c. MMD (Mitral Heart Diseases)
a. Stenosis Mitral
Stenosis mitral adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan aliran
darah dari atrium kiri melalui katup mitral pleh karena obstruksi pada
level katup mitral. Kelainan struktur mitral ini menyebabkan gangguan
pembukaan sehingga timbul gangguan pengisian ventrikel kiri pad
dioastol.
Penyebab tersebut demam rematik oleh infeksi streptokokus,
kongenital, lupus eritematous, rheumatoid arthritis, serta kalsifikasi
annulus atau pada daun katup pada usia lanjut akibat proses penuaan.
Patofisiologi pada katup mitral akibat demam reumatik akan terjadi
proses peradangan (valvulitis) dan pembentukan nodul tipis
disepanjang garis penutup katup. Proses ini akan menimbulkan fibrosis
dn penebalan katup, kalsifikasi, fusi komisura dan pemendekan korda
dari proses tersebut.
Adapun gambaran klinis pada stenosis mitral keluhan utama yaitu
sesak napas dapat juga fatigue, bisa sesak napas terjadi bila denyut
jantung meningkat, biasanya selama latihan, stress dan demam, lesi
yang parah pasien akan menjadi ortopnu, dispneu paroksisimal, batuk
nocturnal hal ini merupakan gejala peningkatan tekanan atrium.
Pemeriksaan fisik berupa “ Opening Snap” yaitu penghentian
mendadak pergerakan katup mitral dan bising diastole kasar pada
daerah mitral, bunyi SI mengeras akibat pengisian yang lama membuat
tekanan ventrikel kiri meningkat dan menutup katup sebelumnya katup
itu menutup kembali, Edema paru, murmur mid diastolik
Dalam pemeriksaan radiologi pada foto thoraks adalah pembesaran
atrium kiri serta pembesaran arteri pulmonalis. Ekokardiografi
merupakan modalitas paling sensitive dan spesifik untuk diagnosis
stenosis katup mitral. Dengan ekokardiografi dapat dilakukan evaluasi
struktur katup mitral, serta fliabilitas dari katup serta bagian bagian
lainnya. 59,63

64
 Gambar 61: Pasien memiliki stenosis katup mitral lama Pembesaran Atrium kiri
digambarkan oleh yang lurus pada batas jantung kiri (merah) dan perbatasan
ganda jantung yang tepat (Double Countur) (merah). Siluet jantung tergeser
adalah garis kuning (atrium kanan, ventrikel kanan dan ventrikel kiri).
Pembesaran Atrium kiri dapat juga dihargai pada proyeksi lateral.Siluet jantung
hanya sedikit membesar. Kemungkinan peningkatan tekanan vena paru dapat
disimpulkan dengan membandingkan ukuran aorta dengan arteri pulmonalis kiri
di window aortopulmonary.64

b. Regurgitasi Mitral
Regurgitasi mitral adalah suatu keadaan dimana terjadi aliran balik dari
ventrikel kiri kedalam atrium kiri pada saat sistol akibat tidak menutupnya katup
mitral secara sempurna. Dengan demikian aliran darah saat sistol akan terbagi
dua, disamping keaorta dan yang seterusnya ke aliran darah sistemik, sebagai
funggsi utama, juga akan masuk ke atrium kiri sehingga pompa jantung tidak
efisien. Berdasarkan etiologi banyak penyebabnya MR akut penyebabnya rupture
korda spontan, endocarditis, trauma degenerasi miksomatous dari valvular,
gangguan fungsi muskulus papillaris dll.
Patofisiologi akut biasanya atrium kiri dan ventrikel kiri tsebelumnya normal
sja kemudian tiba-tiba mendapat beban yang berlebihan. Pada saat sistol atrium
kiri yaitu akan mengalami pengisian yang berlebihan, disampiang aliran daraha
yang biasa dari vena-vena pulmonalis dan juga mendapat aliran darah dari
ventrikel kiri akibat regurgitasi tadi. Sebaliknya pada saat diastole volume darah
dariyang masuk ke ventrikel kiri akan mengalami peningkatan yang berasal dari
atrium kiri yang mengalami overload tadi. Sehingga tekanan dan volume
diventrikel kiri berlebihan diteruskan di atrium kiri selanjutnya ke vena-vena
pulmonalis dan timbulah edema paru yang akut. Pada saat bersamaan padaa fase
sistol dimana ventrikel kiri mengalami overload dan tekanan ventrikel meningkat,
tekanan after load yang berkurang akibat regurgitasi keatrium kiri. Aliran darah ke

65
 aorta akan berkuran akibat sebagian keatrium kiri sehingga cardiac outputnya
berkurang.
Adapun gambaran klinis pada beberapa kasus ditandai dengan rupture kordae
yaitu sesak napas, rasa lemas yang berlebihan yang timbul secara tiba-tiba, kalau
rupture kordae tendinea akan menyebabkan nyeri dada, ortopnea, paroxisimal
nocturnal dyspnea. Pemeriksaan fisik yaitu palpasi apeks biasanya terdorong ke
lateral atau kekiri sesuai dengan pembesaran ventrikel kiri. Regurgitasi mitra
ringan karena prolapse katup ditandai dengan murmur akhir sistolik tenang,
berkaitan dengan satu atau lebih sistolik, sedangkan ketika MR kronik
murmuurnya memanjang menutupi S2 dan klik sistolik. Pemeriksaan penunjang
mengalami EKA biasanya normal pada MR ringan dan sedang, gelombang P nya
menjadi bifasik, Foto thoraks diltasi atrium kiri dan ventrikel kiri.56,63

Gambar 62. Ada pembesaran jantung melebar kiri atrium dan ventrikel kiri.
Pembuluh darah zona atas paru-paru terkemuka menggambarkan hipertensi vena
pulmonal.65

M. KAJIAN KEISLAMAN
Salah satunya adalah proses penciptaan manusia. Al Quran berbicara panjang lebar
tentang manusia dan salah satu yang diuraikannya adalah reproduksi manusia serta
tahapan-tahapan yang dilaluinya hingga terciptalah manusia yang sungguh sempurna.
Terdapat beberapa ayat yang menjelaskan bagaimana proses terciptanya manusia dari
awal (sari pati) hingga berbentuk manusia sempurna. Yang disampaikan Al Quran tidak
berbeda dengan apa sudah diteliti oleh ahli dalam bidang tersebut. Hal ini menunjukkan
bahwa kebenaran Al Quran yang turun 14 abad yang lalu sesuai dengan perkembangan
ilmu pengetahuan, khususnya ilmu biologi.

66
Adapun beberapa ayat yang membicarakan tentang penciptaan manusia
yaitu dilama surah
a. QS At thariq ayat 5-7 sebagai berikut

Maka hendaklah manusia memperhatikan dari apakah dia diciptakan? Dia

diciptakan dari air yang dipancarkan,Yang keluar dari antara tulang sulbi dan
tulang dada.(QS At thariq ayat 5-7)

Makna Ijmaliy QS At thariq ayat 5-7

Ayat ini berisikan tentang perintah untuk merenungkan kembali awal atau asal
dari penciptaan kita sebagai manusia. Manusia berasal dari saripati yang
kemudian menjadi mani yang memancar dari kemaluan laki-laki. Dan air mani
proses awalnya berada di lambung yang berada di antara tulang dada dan
tulang belakang.

b. QS Shad ayat 71-72

(Ingatlah) ketika Tuhanmu berfirman kepada malaikat: “Sesungguhnya Aku

akan menciptakan manusia dari tanah”. Maka apabila Telah Kusempurnakan
kejadiannya dan Kutiupkan kepadanya roh (ciptaan)Ku; Maka hendaklah
kamu tersungkur dengan bersujud kepadanya”

67
Makna Ijmaliy QS Shad 71-72

Dua ayat ini memaparkan tentang keinginan Allah untuk menciptakan manusia
pertama, yaitu Adam. Dan kemudian Allah memerintahkan kepada malaikat
untuk tunduk kepada manusia bilamana penciptaan sudah selesai dan
sempurna. Adalah sebuah perintah untuk ta’at, tidak hasad dan sombong
sebagaimana iblis yang tidak mau patuh kepada Allah.

Kita perhatikan berikut ini, ayat lain dari Alquran yang memberikan
petunjuk ilmiah. Allah SWT berfirman:
  
     
  
   
  
 
 
 
  
  
   
  
"Dan sesungguhnya Kami telah menciptakan manusia dari suatu
saripati (berasal) dari tanah. Kemudian Kami jadikan saripati itu air mani
(yang disimpan) dalam tempat yang kokoh (rahim). Kemudian air mani itu,
Kami jadikan segumpal darah, lalu segumpal daging, dan segumpal daging
itu, Kami jadikan tulang-belulang, lalu tulang-belulang itu Kami bungkus
dengan daging. Kemudian Kami jadikan dia makhluk yang (berbentuk) lain.
Maha Sucilah Allah, Pencipta Yang Paling Baik." (QS Al-Mu'minuun: 12-14)

Dalam ayat ini, Allah SWT menjelaskan proses penciptaan manusia

dari saripati (sulaalah) tanah yang telah ditentukan kadarnya. Karenanya, yang
dimaksud dengan ‘sulaalah’ di atas, bukan rangkaian makhluk hidup yang
mendahului penciptaan manusia, sebagaimana yang diyakini oleh sebagian
orang yang sesat. Karena keyakinan ini, secara ilmiah telah terbukti
kesalahannya, setelah ditemukannya fosil di daratan afrika tengah, yang

68
membuktikan bahwa manusia dalam penciptaannya tidak terkait dengan
evolusi makhluk hidup lainnya yang berkembang hingga menjadi seperti
dirinya.
Saripati tanah yang dimaksud dalam ayat di atas adalah ke 16 unsur
tanah yang telah ditentukan oleh Allah SWT. Setelah sperma menyatu dengan
sel telur, ke 16 unsur ini berubah menjadi zygote yang menetap pada
tempatnya di dalam suatu ruangan yang kuat dan kokoh, yaitu rahim.
Selanjutnya zygote ini berproses menjadi segumpal darah. Sebagaimana
dijelaskan dalam ayat lain. Allah SWT berfirman: "Bacalah dengan
(menyebut) nama Tuhanmu Yang Menciptakan. Dia telah menciptakan
manusia dari segumpal darah." (QS Al-Alaq: 1-2).
Selanjutnya gumpalan darah ini berproses lagi, sehingga menjadi
segumpal daging (sebagiannya mempunyai bentuk, sebagian lagi tidak
mempunyai bentuk), kemudian berproses lagi hingga terbentuk tulang yang
dibungkusi oleh daging. Setelah itu keluarlah janin itu, sebagai bayi yang
dijadikan Allah sebagai khalifahnya di muka bumi ini. Subhanallah, sekiranya
janin itu tahu bagaimana ia diciptakan? Atau sekiranya ia diberikan oleh Allah
SWT kemampuan untuk melihat dan menyaksikan langsung bagaimana
kekuasaan-Nya dalam membuat dirinya hidup hingga terlahir ke dunia.
Sekiranya demikian, sungguh ia akan menjadi hambanya yang taat dalam
menyembah-Nya, ia akan merasakan malu yang sangat, jika sedetik terlewat
tanpa mengingat Tuhan yang telah menciptakannya dalam bentuk yang indah
dengan kekuasaan-Nya.
Sesungguhnya dalam ayat di atas: "Dan sesungguhnya Kami telah
menciptakan manusia dari suatu saripati (berasal) dari tanah...". Terdapat
banyak petunjuk dan hikmah yang hanya dapat dipahami oleh orang-orang
yang memiliki jiwa yang suci.
Berdasarkan ayat di atas, kami ingin tegaskan kepada mereka yang
mengatakan bahwa di dalam kitab suci kalian (Alquran), terkadang disebutkan:
"Dia telah menciptakan manusia dari segumpal darah”, dan terkadang
dinyatakan bahwa manusia diciptakan dari tanah, atau terkadang dari air mani.
Bagaimana kalian memberikan penafsiran atas pertentangan antara satu ayat
dan ayat lainnya?

69
Kami ingin tegaskan kepada mereka yang berkata demikian, bahwa Allah
sesungguhnya menghendaki manusia untuk memikirkan setiap periode
penciptaan dirinya. Sehingga mereka dapat mengetahui keagungan
Penciptanya, dan besarnya karunia serta nikmat-Nya yang telah diberikan
kepada mereka. Mereka perlu memahami bahwa dalam penciptaan manusia
untuk sampai pada tahapan terakhir, yaitu lahirnya janin dari rahim seorang
ibu, pembentukan janin tersebut, harus melewati semua tahapan yang telah
ditentukan-Nya.
Setiap tahapan tidak dimaksudkan sebagai awal penciptaan manusia.
Akan tetapi yang dimaksud setiap tahapan adalah merupakan permulaan bagi
kelangsungan tahapan berikutnya. Semua tahapan penciptaan ini adalah
rangkaian proses dari penciptaan manusia oleh Yang Maha Agung dan Yang
Maha Mencipta. Sesungguhnya antara satu ayat dan ayat lainnya yang
terdapat dalam Alquran, tidak ada pertentangan sedikit pun. Yang
menyebabkan kalian mengatakan adanya pertentangan ini, adalah kedengkian
dan kebencian kalian sendiri kepada Alquran dan kebenarannya. Karena
sesungguhnya Allah sebagai Pencipta telah menciptakan semua apa yang
terdapat di alam semesta ini.66

70
 PENUTUP

A. KESIMPULAN
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan kongenital dengan insiden 6-10 bayi
tiap kelahiran hidup. Untuk itu perlu dilakukan deteksi dini kelainan jantung bawaan agar
dapat dilakukan tatalaksana segera. Deteksi dini dapat dilakukan dengan mengetahui
status prenatal pasien berupa kelainan genetik, riwayat keluarga, riwayat konsumsi obat-
obatan, alkohol, dan merokok pada ibu, kehamilan preterm, berat badan lahir rendah
(BBLR), dan infeksi pada saat kehamilan.
Deteksi dini juga dapat dilakukan pada bayi post natal. Deteksi dini dapat dinilai
berdasarkan manifestasi klinis berupa sianosis, sesak, jari tabuh, hambatan tumbuh, dada
berdebar, nyeri dada, penurunan toleransi latihan, infeksi saluran nafas berulang. Selain
itu, pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan kardiomegali, bising jantung, keringat
berlebihan squatting, palpitasi, infeksi nafas berulang, penurunan toleransi latihan,
hambatan pertumbuhan, jari tabuh dan sianosis. Deteksi dini juga dapat dilakukan dengan
pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan lab, USG, elektrokardiography (EKG),
echocardiography, rontgen, CT-scan, dan MRI.

71
 DAFTAR PUSTAKA

1. Sayasathid J, Sukonpan K, Somboonna N. Epidemiology and Etiology of Congenital

Heart Diseases. Thailand : Cardiac Center, Faculty og Medicine, Naresuan University. Di
unduh dari : www.intechopen.compada 30 September 2015.
2. Park. M K. Park’s Pediatric Cardiology For Practitioners. 5th edition. Mosby Elsevier :
Philadelphia. 2014.
3. Nazme NI, Hussain M, Hoque MD.M, Dey AC, Das AHC. Study of Cardiovascular
Malformation in Congenital Rubella Syndrome in Two Tertiary Level Hospital of
Bangladesh. Bangladesh J Child Health 2014;Vol 38(3):141.
4. Sylvia,A.Price. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Edisi 6.
EGC.Jakarta.2006
5. Knowles RL, Day T, Wade A, Bull C, Wren C, Dezateux C. Patient-reported Quality of
Life Outcomes for Children with Serious Congenital Heart Defect. Arc Dis child
2014;0:1-7.
6. Cervi E, Giardini MD.A. Exercise Tolerence in Children with a Left to Right. Journal of
Cardiology and Therapy Vol 2. No 1 (2015).
7. Sulaiman MS, Reybrouck T. Maximal Oxygen Uptake and ventilatory Anaerobic treshold
with Pediatrics aged Group in Non-operated Ventricular Septal Defect and surgically
RepairedTetralogy of Fallot. JAMR Vol.1 No.1, May 2014, page .
8. Differential Diagnosis of Pediatric,Surajgupte. Manugupta : New Delhi India. 2002.
9. Madiyono B, Endah S, Rubiana. Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi dan Anak.
Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2005
10. Cardiovaskular Magnetic Resonance made Easy oleh anitha varghese, Dudley J Pennell.
Elsevier : New York. 2008.
11. Park. M K. Park’s Pediatric Cardiology For Practitioners. Sixth edition. Philadelphia:
Elsevier Saundres. 2014.
12. Saadah, Zumrotus dkk.2013. Perbandingan Pertumbuhan Anak Penderita Penyakit
Jantung Bawaan Sianotik Dengan Asianotik. Undergraduate thesis, Faculty of Medicine
Diponegoro University. Diunggah dari http://eprints.undip.ac.id/44211.
13. Schwartz, Robert A; Richards, Gregory M.; Goyal, Supriya .2006. Clubbing of the Nails,
WebMD updated 22 juni 2015.diunggah dari http://emedicine.medscape.
com/article/1105946-overview#a6.
72
14. Roebiono P S. Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian Kardiologi
dan Kedokteran Vaskuler FKUI. Pusan Jantung Nasional Harapan Kita: Jakarta.
15. Nugraha A A, Suwarman dan Ardki Z. Penatalaksanaan Anestesi Pada Transposition of
the Great Arteries pada Operasi Mouth Preparation. Laporan kasus. Departemen
Anestesiologi dan Terapi Intensif Fakultas Kedokteran Universitas Padjajaran. Jurnal
Anestesi Perioperatif. 2014.
16. Samik Wahab A. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital Yang Tidak Sianotik.
Jakarta: EGC. 2009.
17. Sreedhar CM, Ram S, Alam A, Indrajit IK. Cardiac MRI in Congenital Heart Disease:
Our Experience. MJ AFI.Vol 61 No 1, 2015.
18. Schulte,Enk. End Schumacher,Udo.2009.Atlas Of Anatomy Latine Nomeclature. Thieme
Medical Publishers.New York
19. Sherwood, Lauralee. Fisiologi Manusia Dari Sel ke Sistem. Jakarta. EGC. 2011
20. Arvin, B.K., 2000, Nelson Ilmu Kesehatan Anak, Edisi 15, Vol. 3, Buku Kedokteran EGC,
Jakarta.
21. Plain Radiographic Diagnosis Of Congenital Heart Disease. 2005. [Diunduh 30 september
2015]. Tersedia di : www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/3a-desc.htm.
22. Madiyono B, Rubiana S. Petunjuk Klinis Dalam Menegakkan Diagnosis Penyakit Jantung
Bawaan dalam Pediatric Cardiology Update 2012. Divisi Kardiologi Departemen Ilmu
Kesehatan Anak FKUI: Jakarta. 2012: 19-27.
23. Roebiono P. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian Kardiologi
Dan Vaskular FKUI. Di unduh dari http://staff.ui.ac.id/system/files/users/
poppy.roebiono/material/diagnosisdantatalaksanapjb-2.pdf. Pada 2 Oktober 2015
24. Hariyanto D. Profil Penyakit Jantung Bawaan di Instalasi Rawat Inap Anak RSUP Dr.
M.Djamil Padang Januari 2008-Februari 2011. Sari Pediatri, 2012;14(3):152-7.
25. Djer M, Bambang M. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri, 2000;2(3):
155-162.
26. Sastroasmoro S, Bambang M. Penyakit Jantung Bawaan dalam Buku Ajar Kardiologi
Anak. Binarupa Aksara. Jakarta. 1994: 165-277.
27. Cullinane,Brendan.Ventricular septal defects isolated https://radiopaedia.org/cases/
ventricular-septal-defects-isolated-1. Diakses tanggal 31 januari 2018
28. Anidar, dkk. Kelainan Jantung pada Anak yanng sering ditemukan dalam Pearls of
comprehensive care in pediatrics. Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2012: 65.

73
29. Lai, Wyman W, Et al. 2016. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease
From Fetus to adult.India : Wiley Blackwell
30. Pulungan, A. Current Evidences in Pediatric Emergencies Management. Departemen
Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, RS Cipto
Mangukusumo:Jakarta. 2015.
31. Ontoseno T. Iron Deficiency, Low Arterial Oxygen Saturation and High Hematocrit Level
as a Major Micro-Enviromental Risk Factor in The Development of Brain Abcsess in
Patient with Tetralogy of Fallot. Folia Medica Indonesiana Vol.40 No.3 July-September
2004:86-89.
32. Amoozgar H, Soltani M, Besharati A, Cheriki S. Undiagnosed Anemia in Pediatric Patient
with Congenital Heart Disease. ICRJ Vol.5 No. 2, 2011:70-71.
33. Ogunkunle OO. Erythrocyte Indice of Iron Status in Children with Cyanotic Congenital
Heart Disease at the University College Hospital, Ibadan. Niger J Paed 2013;40 (1):75-78.
34. Donald school textbook for tranvaginal sonography, asim k, jose B second edition, jaypee
brother medica, newdelhi, 2013
35. Gaillard,Frank. Ventrikular Septal defect. https://radiopaedia.org/cases/ventricular-septal-
defect. Diakses tanggal 31 januari 2018
36. Rabou, Abd. Ahmed.Atrium septa;l defeck..https://radiopaedia.org/cases/atrial-septal-
defect-2. Diakkses 31 januari 2018
37. Knipe,Henry. Patent Ductus Arteriosus. https://radiopaedia.org/cases/patent-ductus-
arteriosus-6. Diakses 31 januari 2018
38. Keshayamurthy, Jayanth Congenital pulmonary valve stenosis .
https://radiopaedia.org/cases/congenital-pulmonary-valve-stenosis. Diakses tanggal 31
Januari 2018
39. Gaillard, Frank.Aortic valve stenosis. https://radiopaedia.org/cases/aortic-valve-stenosis-1.
Diakses 06 Februari 2017
40. Gaillard, Frank. Coarctation of the aorta figure of 3 sign.
https://radiopaedia.org/cases/coarctation-of-the-aorta-figure-of-3-sign. Diakses tanggal 06
februari 2018
41. Tatco, Vincent. Ebstein Anomaly. https://radiopaedia.org/cases/ebstein-anomaly-7.
Diakses 31 Januari 2018
42. Khateeb, Abdallah. Transposition of great vessels. https://radiopaedia.org/
cases/transposition-of-great-vessels. Diakses tanggal 04 Februari 2018

74
43. Tatco, Vincent. Truncus Arteriosus https://radiopaedia.org/cases/truncus-arteriosus-4.
Diakses Tanggal 31 Januari 2018
44. Tatco,Vincent. Total anomalous pulmonary venous return
https://radiopaedia.org/cases/total-anomalous-pulmonary-venous-return-4. Diakses
tanggal 31 januari 2018
45. Budoff,Matthew J, Et al. 2006. Cardiac CT Imaging: Diagnosis Of Cardiovaskular
Disease. English : Springer
46. Knipe,Henry. Patent Ductus Arteriosus. https://radiopaedia.org/cases/patent-ductus-
arteriosus-6. Diakses 31 januari 2018
47. Gupta. S.P, Gauray. Subvalvular pulmonary stenosis. https://radiopaedia.org
/cases/subvalvular-pulmonary-stenosis. Diakses tanggal 04 januari .2018
48. Gailard,Frank. Coarctation of the aorta. https://radiopaedia.org/cases/coarctation-of-the-
aorta-1. Diakses tanggal 04 Februari 2018
49. Tatco. Vincent. Truncus arteriosus Available : https://radiopaedia.org/cases/truncus-
arteriosus-van-praagh-type-a4-2, Diakases Tanggal 31 Januari 2018
50. Elbeialy, A. Mohammad. Fallots tetralogy. https://radiopaedia.org/cases/fallots-tetralogy.
Diakses tanggal 06 februari 2018
51. Fogel, Mark A.2012. Magnetic Resonance Imaging of Congenital Heart Disease. English;
Springer
52. Radswiki. Coarctation of the aorta. https://radiopaedia.org/cases/coarctation-of-the-aorta-
5. Diakses tanggal 04 Februari 2018
53. Tatco, Vincent. Congenitally corrected transposition of the great arteries
https://radiopaedia.org/cases/congenitally-corrected-transposition-of-the-great-arteries.
Diakses 04 Februari 2018
54. Amant, St Maxime. Ebstein anomaly https://radiopaedia.org/cases/ebstein-anomaly-3.
Diakses tanggal 31 januari 2018
55. Seth S. Martin, Et al. :Atrial Septal Defects Clinical Manifestations, Echo Assessment,
and Intervention, Clinical Medicine Insights: Cardiology.2014
56. Salam Hani. Sinus venosus atrial septal defect. https://radiopaedia.org/cases/sinus-venosus-
atrial-septal-defect. Diakses tanggal 06 februari 2018
57. Desai, K. Paresh. Coarctation of aorta. https://radiopaedia.org/cases/coarctation-of-aorta-3.
Diakses 04 Feberuari.2018

75
58. Cuevas, David. Total anomalous pulmonary venous return: infracardiac.
https://radiopaedia.org/cases/total-anomalous-pulmonary-venous-return-infracardiac. Diakses
31 januari 2018
59. Gray, Huon H. et al Lecture Kardiologi.2005. Edisi ke empat. Jakarta. Erlangga Medical
Series
60. Kowalak, jenifer p. et al. Buku ajar patofisiologi. Editor. Renata K. Tampubolon, A Onny.
61. Tatco, Vincent. Pericardial Effusion. https://radiopaedia.org/cases/pericardial-effusion-14.
Diakses tanggal 06 februari 2018
62. Gaillarg,Frank. Et al Aortic dissection. https://radiopaedia.org/cases/aortic-dissection. Diakses
tanggal 07 februari 2018
63. SUdoyo, Aru W. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 5. Jilid II. Interna Publishing. Pusat
Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta 2014
64. Tsong Hsu, Chalie Chia. Mitral stenosis https://radiopaedia.org/cases/mitral-stenosis-1.
Diakses tanggal 06 Februari 2018
65. Tatco,Vincent. left-atrial-enlargement-due-to-mitral-valve-regurgitation
https://radiopaedia.org/cases/left-atrial- enlargement-due-to-mitral-valve-regurgitation-1.
Diakses tanggal 06 2018
66. Ensiklopedi Petunjuk Sains dalam Al-Qur'an dan Sunnah. http://republika.co.id/berita/dunia-
islam/khazanah/12/01/13/loz54s-alquran-dan-sains-penciptaan-manusia-3. Diakses 07 Februari
2018

76