Professional Documents
Culture Documents
Ημικρανιες-Διαγνωστικα Κριτηρια ICHD beta III
Ημικρανιες-Διαγνωστικα Κριτηρια ICHD beta III
1.δυσαρθρια
2.ιλιγγος
3.εμβοες
4.υπακουσια
5.διπλωπια
6.αταξια
1.Τουλαχιστον ενα συμπτωμα της αυρας αναπτυσσεται σταδιακα σε >5min και/ή δύο ή περισσότερα συμπτωματα
της αυρας ακολουθουν διαδοχικα
Διακρίνεται σε:
●
1.2.3.1 Οικογενης Ημιπληγικη Ημικρανια
●
1.2.3.2 Σποραδικη Ημιπληγικη Ημικρανια
Διαγνωστικα Κριτηρια
Α.Τουλαχιστον 2 επεισοδια που πληρουν τα κριτηρια B και C
B.Αυρα στην οποια υπαρχουν και τα δυο απο τα ακολουθα
1.πληρως αναστρεψιμη κινητικη αδυναμια
2.πληρως αναστρεψιμα οπτικα,αισθητικα συμπτωματα και/ή διαταραχες
του λογου
C.Τουλαχιστον δυο απο τα ακολουθα τεσσερα χαρακτηριστικα
1.Τουλαχιστον ενα συμπτωμα της αυρας που αναπτυσσεται βαθμιαια σε
>5min και/ή δύο ή περισσοτερα συμπτωματα επονται διαδοχικα
2.Καθε μη κινητικο συμπτωμα της αυρας διαρκει 5-60min και τα κινητικα
συμπτωματα διαρκουν <72h
3.Τουλαχιστον ενα συμπτωμα της αυρας εχει ετεροπλευρη εντοπιση
4.Η αυρα συνοδευεται ή ακολουθειται απο κεφαλαλγια εντος 60min
D.Τα επεισοδια δεν αποδιδονται σε καποια αλλη διαταραχη[Πρεπει να
αποκλειστει τοσο η περιπτωση Π.Ι.Ε οσο και Ι.Ε.Ε]
1.2.3.1 Οικογενης Ημιπληγικη Ημικρνια(FHM)
Ημικρνια με αυρα,η οποια περιλαμβανει κινητικη αδυναμια και τουλαχιστον
ενας συγγενης πρωτου ή δευτερου βαθμου εχει επισης ημικρανια με αυρα,η
οποια περιλαμβανει κινητικη αδυναμια
Διαγνωστικα Κριτηρια
Α.Πληρει τα κριτηρια για 1.2.3 Ημιπληγικη Ημικρανια
Β.Τουλαχιστον ενας συγγενης πρωτου ή δευτερου βαθμου που εχει επεισοδια
τα οποια πληρουν τα κριτηρια για 1.2.3 Ημιπληγικη Ημικρανια
Παρατηρησεις και Σχολια
●
Αυτοσωματικος Επικρατητικος χαρακτηρας κληρονομικότητας
●
3 Γενετικοι Υποτυποι:
i.FHM1:Μεταλλαξεις στο γονιδιο CACNA1A(κωδικοποιει την α-υπομοναδα
ενος P/Q type διαυλου ασβεστιου) στο χρωμοσωμα 19
ii.FHM2:Μεταλλαξεις στο γονιδιο ATP1A2(κωδικοποιει Na/K-ATPase) στο
χρωμοσωμα 1
iii.FHM3:Μεταλλαξεις στο γονιδιο SCN1A(κωδικοποιει την α-υπομοναδα ενος
διαυλου Νa) στο χρωμοσωμα 2
●
Πιθανη η υπαρξη και αλλων γονιδιακων τοπων(εχουν συσχετιστει PRRT2,SLC4A4)
●
Αρκετα συχνα περα απο τα συμπτωματα απο το στελεχος μπορει να παρατηρηθουν
και συμπτωματα τυπικης αυρας και σχεδον παντα υπαρχει κεφλαλγια
●
Σε σπανιες περιπτωσεις κατα τη διαρκεια των επεισοδιων FHM μπορει να υπαρχουν
διαταραχη του επιπεδου συνειδησης(εως κωμα),συγχυση,πυρετος και πλειοκυττωση
στο ΕΝΥ
●
~50% των FHM οικογενειων αναπτυσσουν χρονια προοδευτικα επιδεινουμενη
παρεγκεφαλιδικη αταξια(FHM1)
1.2.3.1.1 Οικογενης Ημιπληγικη Ημικρανια τυπου 1(FHM 1)
Διαγνωστικα Κριτηρια
Α. Πληρει τα κριτηρια για 1.2.3 Οικογενη Ημιπληγικη Ημικρανια
Β.Εχει αποδειχθει απο το γενετικο ελεγχο μεταλλαξη στο γονιδιο CACNA1A
1.2.3.1.2 Οικογενης Ημιπληγικη Ημικρανια τυπου 2(FHM 2)
Διαγνωστικα Κριτηρια
Α. Πληρει τα κριτηρια για 1.2.3 Οικογενη Ημιπληγικη Ημικρανια
Β.Εχει αποδειχθει απο το γενετικο ελεγχο μεταλλαξη στο γονιδιο ATP1A2
1.2.3.1.2 Οικογενης Ημιπληγικη Ημικρανια τυπου 3(FHM 3)
Διαγνωστικα Κριτηρια
Α. Πληρει τα κριτηρια για 1.2.3 Οικογενη Ημιπληγικη Ημικρανια
Β.Εχει αποδειχθει απο το γενετικο ελεγχο μεταλλαξη στο γονιδιο SCN1A
1.2.3.1.2 Οικογενης Ημιπληγικη Ημικρανια other loci
Διαγνωστικα Κριτηρια
Α. Πληρει τα κριτηρια για 1.2.3 Οικογενη Ημιπληγικη Ημικρανια
Β.Απο το γενετικο ελεγχο που εχει διενεργηθει δεν εχει διαπιστωθει μεταλλαξη στο γονιδιο
1.2.3.2 Σποραδικη Ημιπληγικη Ημικρανια
Ημικρανια με αυρα,η οποια περιλαμβανει κινητικη αδυναμια και δεν
απο το οικογενειακο ιστορικο καποιος συγγενης πρωτου ή δευτερου
βαθμου που να εχει ημικρανια με αυρα που περιλαμβανει κινητικη
αδυναμια
Διαγνωστικα Κριτηρια
Α.Πληρει τα κριτηρια για 1.2.3 Ηιπληγικη Ημικρανια
Β. Δεν υπαρχει συγγενης πτωτου ή δευτερου βαθμου που να εχει ημικρανια με
αυρα που περιλαμβανει κινητικη αδυναμια
●
Σε καποιες σποραδικες περιπτωσεις υπαρχουν οι μεταλλαξεις FHM και μπορει αργοτερα να
εμφανιστει σε καποιο συγγενη πρωτου ή δευτερου βαθμου ημιπληγικη που να πληρει τα
κριτηρια για Οικογενη Ημιπληγικη Ημικρανια.Τοτε χρειαζεται να αλλαξει η μετλαλλαξη
●
Στις σποραδικες περιπτωσεις συνηθως απαιτειται απεικονιστικος και περεταιρω
κλινικοεργαστηριακος ελεγχος για να αποκλειστους αλλα νοσηματα που ειναι στη
διαφοροδιαγνωση.
●
Αναγκαια η ΟΝΠ σε περιπτωση αποκλεισμου 7.3.5 Syndrome of Transient Headache and
Neurological Deficits with CSF lymphocytosis(HaNDL)
1.2.3 Αμφιβληστροειδικη Ημικρανια