Sideropenična, megaloblastna i aplastična anemija

Dr. Lejla Lepara

Anemije zbog nedovoljnog stvaranja eritrocita – deficitarne anemije

Nastaju zbog nedostaka nekog od faktora neophodnih za normlanu eritropoezu (npr Fe,
vit B12, folna kiselina).

Mogu biti sideropenijske (deficit Fe) ili megaloblastne (deficit vitamina B12 ili
folne kiseline)

Sideropenična anemija – anemija zbog deficita željeza

Metabolizam željeza
Željezo se u organizam unosi hranom u obliku HEMA.
U dvanaestopalačnom crijevu se apsorbuje oko 20% željeza iz hema. Sama apsorpcija
je uvjetovana potrebama organizma. U enterocitima Fe se veže za apotransferin koji
se pretvara u transferin. Transferin je krvni transportni protein željeza. Kompleks
transferin – željezo veže se za receptore eritroblasta te se željeze endocitozom
prenosi u stanicu.

Sideropenična anemija – anemija zbog deficita željeza

Sideropenična anemija je najčešći oblik anemije koji nastaje zbog manjka željeza.
Manjak Fe mogu biti različitog stupnja (početno se gube zalihe Fe uz očuvane
vrijednosti u serumu, a tek kasnije padaju i serumske vrijednosti Fe).

Sideropenična anemija – anemija zbog deficita željeza

Etiopatogeneza.
Uzroci mogu biti:
Manjak Fe u prehrani (mliječna prehrana, prehrana siromašna Fe)
Poremećaji apsorpcije Fe u sindromu malapsorpcijeili nakon resekcije želuca i
dvanaestopalačnog crijeva
Povećana potreba za željezom (djetinjstvo, adolescencija, trudnoća, laktacija)
Hronični gubitak krvi putem urogenitalnog (metroragija, menoragija, hematurija)
probavnog ( varikoziteti jednjaka, ulkusi, tumori, hemoriodi), dišnog sistema
(hemoptiza, plućna hemosideroza)
- najčešći gubitak kod žena su obilna menstrualna krvarenja, a kod
muškaraca krvarenje iz probavnog sistema

Sideropenična anemija – anemija zbog deficita željeza

Klinička slika:
Javljaju se simptomi osnovne bolesti te opći simptomi anemije: umor, angularni
heilitis, palpitacije, nedostatak zraka, omaglica, glavobolje, parestezije.
Fizikalni status: bljedilo, crven jezik atrofičnih papila, koilonihija (konkavni,
ispucani nokti), kosa lomljiva i opada.
Plummer – Vilsonov sindrom označava anemiju sa smetnjama gutanja te osjećaj
peckanja jezika.

Sideropenična anemija – anemija zbog deficita željeza

Dijagnoza:
Postavlja se laboratorijskom obradom
MCV i MCHC niski (mikrocitna, hipohromna anemija)
sniženje serumskog željeza
Poviišenje UIBC (kapacitet vezanja Fe)

Sideropenična anemija – anemija zbog deficita željeza

U liječenju se koriste preparati Fe per os, parenteralno, a u teškim slučajevima
mogu se dati i transfuzije eritrocita. Treba se liječiti osnnovni uzrok.
Peroralna primjena – daje se dvovalentno Fe ( ferosulfat, ferolaktat, feroglukonat)
- 100 – 200 mg /dan podijeljeno u 3-4 doze i treba se uzimati uz obrok .
- NUS: mučnina, povraćanje, dijareja, opstipacija, bol u trbuhu i tamna boja
stolice

Sideropenična anemija – anemija zbog deficita željeza

2. Parenteralna primjena
indikacije: gastrektomija, resekcija crijeva, nepodnošljivost tableta
Primnjuje se i.v., veoma oprezno jer može doći do nekroze ili do anafilaksije
Intramuskularne injekcije treba davati duboko u mišić i aspiracijom se uvjeriti da
igla nije slučajno ušla u neku krvnu žilu
- NUS: bol u mišićima, zglobovima, glavobolja, mučnina, povraćanje, tromboza

Sideropenična anemija – anemija zbog deficita željeza

3. Transfuzija etrirocita indicirana je kod teške simptomatske anemije, kod bolesti
srca i pluća

Uspješnost terapije se prati porastom broja retikulocita koji je povećan nakon par
dana terapije.

Megaloblastne anemije
Megaloblastne anemije nastaju zbog deficita vitamina B12 i/ili folne kiseline, što
rezultira poremećajem sinteze DNK te se manifestuje pojavom megaloblasta (velikih
eritroblasta) u koštanoj srži, odnosno megalocita (velikih eritrocita) u krvi.
Megaloblastnu anemiju prate promjene i u drugim krvnim lozama.
Megaloblastne anemije su makrocitne anemije (MCV> 99)

Megaloblastne anemije
Etiološka podjela:
Megaloblastna anemija zbog deficita vitamina B12
Megaloblastna anemija zbog manjka folne kiseline
Megaloblastna anemije koja ne reagira na vitamin B12 i folnu kiselinu

Megaloblastne anemije
Morfološke promjene :
U koštanoj srži nalazimo bujnu eritropoezu, stanice veće od normalnih
U perifernoj krvi nalazimo makrocite, snižene retikulocite, hipersegmentirane
retikulocite

Megaloblastna anemija zbog deficita vitamina B12#

Uzroci:
Smanjen unos hranom
Poremećaj aprorpcije (crijevni paraziti, resekcija ileuma, malapsorpcijski
sindrom, regionalni enteritis)
Neadekvatna proizvodnja unutrašnjeg faktora
Povećane potrebe (trudnoća, neoplazme, hipertireoza)

Megaloblastna anemija zbog deficita vitamina B12#

Perniciozna anemija je megaloblastna anemija koja nastaje kao posljedica autoimunog
hroničnog atrofičnog gastritisa posljedica čega je destrukcija parijetalnih stanica
i smanjeno stvaranje unutrašnjeg faktora (neophodan za apsorpciju vitamina B12). To
je autoimuna bolest koja se javlja u starijoj dobi.

Megaloblastna anemija zbog deficita vitamina B12#

Klinička slika: Bolest se postepeno razvija. Javljaju se zaduha, palpitacija,
vrtoglavice, tinitus, glavobolje, dijareja, povraćanje, gubitak apetita,
parestezije u udovima
U pernicioznoj anemiji : slabost, pečenje jezika i trnci u udovima
Fizikalni nalaz:blijedožuta boja kože, jezik crven i gladak, te pozitivan Babinski
i Romberg.

Megaloblastna anemija zbog deficita vitamina B12#

Dijagnoza:
Krvna slika: makrocitna anemija (MCV povećan), snižene vrijednosti hemoglobina i
snižen broj eirtrocita, anizocitoza, poikilocitoza, željezo u serumu i indirektni
bilirubin povišeni
Koštana srž: megaloblasti
Shilling test – poremećaj apsorpcije vitamina B12
Dijagnoza perniciozne anemije postavlja se biopsijom sluznice želuca te
određivanjem antitijela na parijetalne stanice i unutrašnji faktor.

Megaloblastna anemija zbog deficita vitamina B12#

Liječenje: vitamin B12 u dozi od 500 mikrograma i.m. Dnevno kroz sedmicu, zatim
ista doza mjesec dana jednom u sedmici, zatim 100 mikrograma jednom mjesečno do
kraja života.

Megaloblastna anemija zbog manjka folne kiseline

Uzroci: smanjen unos hranom (alkoholizam), poremećena apsorpcija (malapsorpcijska
bolest bolest crijeva, lijekovi), povećan gubitak (hemodijaliza) i povećano
iskorištavanje (trudnoća, hipertireoza)
Kliničkom slikom dominiraju opći anemijski simpromi. Nema neuroloških simptoma
Dijagnoza: snižene vrijednosti folata u serumu uz uredan vitB12. Ostala
dijagnostika kao i kod anemije uzrokane deficitom vitamina B12.
Liječenje: folna kiselina per os (1 mg/dan), pozitivni retikulociti za 4 dana

Megaloblastna anemija koja ne reaguje na vitamine B12 i folnu kiselinu

Uzroci: hemoterapeutici, nasljedna ortostatka acidurija i nasljedni poremećaj
metabolizma folata.

Aplastična anemija
Aplastične anemije nastaju zbog oštećenja matičnih ćelija koštane srži, što
rezultira aplazijom koštane srži i njenom redukcijom na manja ostrvca, dok će
ostatak biti zamijenjen masnim tkivom.
Matične stanice gube sposobnost da se obnvaljaju i proizvode krvne elemente.

Aplastična anemija
Izolirana aplazija crvene loze je bolest koštane srži koju karakteriše teška
anemija zbog hipoplazije eritrocitne loze, a aplastičnu anemiju karakteriše
pancitopenija u perifernoj krvi tj. anemija (pad broja eritrocita), neutropenija
(pad broja neutrofila) i trombocitopenija (pad broja trombocita).

Aplastična anemija
Može biti:
1. urođena (ispoljavaju se u djetinjstvu zbog nemogućnosti obnavljanja krvnih
stanuca)
2. stečena
a) primarna /idiopatska – ne zna joj se uzrok
b) sekundarna – zbog djelovanja hemijskih agenasa (pesticidi, lijekovi),
fizikalnih agenasa (jonizirajuće zračenje), virusnih infekcija (HIV, EBV), te može
biti imunološki inducirana (hiperimunoglobulinemija, karcinom timusa) i metabolički
uvjetovana ( trudnoća, pankreatitis).

Aplastična anemija
Klinička slika: kliničkom slikom dominiraju opći znaci anemije, učestale infekcije
i sklonost krvarenju. Ukoliko se brzo ne liječi završava smrću.
Aplastična anemija
Dijagnoza:
Krvna slika: pancitopenija, normocitna – normohromna anemija, retikulociti sniženi
Citološka punkcija i biopsija koštane srži osnovni su dijagnostički testovi.
Nalaz biopsije koštane srži pokazuje izrazitu redukciju sve tri krvne loze uz
povećanu masnu infiltraciju.
Citološka punkcija nekada može biti i lažno negativna (navode se mala žarišta
kompenzatorne hiperplazije).

Aplastična anemija
Liječenja:
Kod blage ili umjerene – transfuzija krvi i krvnih derivata te liječenje
androgenima (oksimetolon – popravlja anemiju tako što pojačava lučenje
eritropoetina)
Tešku anemiju tretiramo imunosupresivima , a može se primijeniti i alogena
transplantacija

Aplastična anemija
Prognoza: neliječena apastična anemija završava srmću. Mlađe osobe se bolje
oporavljaju, a u malobrojnih može nastupiti i spontano izlječenje.

Hvala na pažnji!