Choroby trombocytů

Kvalitativní poruchy
• Poruchy funkce destiček (Trombocytopatie)
◦ Vrozené
- vzácné, mgc a destičky jsou morfologicky změněné, provázeny kolísavou
trombocytopenií

▪ Poruchy buněčné membrány

- Bernard – Soulirt syndrom
- porucha povrchového receptoru GP Ib → destička neni schopna se navázat na
můstek vWF a neni schopný adhese
- Klinicky kožní a slizniční krvácivé projevy

- Glanzmannova trombastenie
- porucha receptoru GP IIb a Gp IIIa zodpovědného za vazbu fibrunogenu v
procesu agregace destičeka rektace koagula

▪ Poruchy zásobních granulí

• Defekty destičkových delta granul
- Neschopnost uvolňovat ADP při aktivaci destiček
→ ADP PODMÍNKA AGREGACE

• Defekt destičkových alfa granul

• Kombinované defekty

▪ Poruchy mechanizmů sekrece

- neschopnost uvolňovat ADP ze sekrečních granul, která jsou funkční

◦ Získané
Doprovází různé choroby
- Chronické myeloproliferativní choroby, akutní leukémie, MDS – výsledek
patologického klonu bb
- Choroby ledvin včetně selhání
- Polékové (Acylpyrin, Anopyrin, Brufen)
- Alkhol
- Popálrniny
- DIC, TTP, HUS