Histopatologické

praktikum č. 3
Pigmenty, krystaly a konkrementy,
trombóza
Lékařská fakulta MU - Patologicko-anatomický ústav Fakultní nemocnice Brno
 PIGMENTY
• Endogenní
A) autogenní (vznikají vlastní činností bb)
B) hematogenní
(v důsledku přeměny krevního barviva ery)

• Exogenní
- inhalací, ingescí, traumaticky
Melanin
• autogenní pigment
černohnědé barvy
• okulokutánní forma – kůže
a její deriváty, duhovka a
sítnice, sliznice dutiny ústní,
anorektální, měkké pleny
mozkové IHC průkaz: HMB-45 (proteiny
• neuromelanin – subst. nigra nezralých melanosomů), MelanA
a locus coeruleus (transmemb. melanomový Ag),
atd.
• mikro: hnědočerná
granula/hrudky v cytoplasmě;
• odbarvení silnými oxidačními
činidly (H202)
 Úbytek melaninové pigmentace
• Albinismus
– AR, riziko kožních nádorů (i melanomu!)
– Světloplachost, oční vady
– Defekt tyrozinázy

• Vitiligo
– bílé ostře ohraničené skvrny na kůži a sliznicích (okolí očí, úst a
genitálu)
– chybí melanocyty i melanin, AI etio? (lymfocytární infiltrát v dermis v
časných fázích)

• Leukoderma
– Neostré ohraničení; pozánětlivé (psoriáza), v jizvách
 Melaninové hyperpigmentace
• Addisonova choroba
– primární adrenokortikální insuficience
(nedostatek gluko- a mineralokortokoidů)
– POMC => ACTH, MSH
– opálený vzhled, grafitové skvrny na sliznicích
–  únava, hypotenze, chuť na slaná jídla (ztráty sodíku)…addisonská krize

• Lokalizované
– Ephelides (pihy) – vrozené, tzv. keltské typy, obličej, paže, hrudník, záda, etio:
zvýšení produkce melaninu (s akcelerací po ozáření)
– Peutz-Jeghersův syndrom – periorálně + perorbitálně
– chloasmata uterina
– melanocytární nádory…
 Lipopigmenty
• Žlutohnědé, PAS+

• Lipofuscin („age-related“)
• pigment z opotřebování; ve stárnoucích bb, perinukleárně
– kardiomyocyty, neurony, hepatocyty
– atrophia fusca

• Ceroid („disease-related“)
• akumulace indukována chorobným procesem,
– periferie hematomu (rozpad ery → fosfolipidy přetíží makrofágy
→ akumulace ceroidu)
– melanosis coli – chronické užívání laxativ
 Hematogenní pigmenty
• Hemosiderin
– rezavě hnědý, histochemické barvení Berlínskou modří
(Perlsova reakce)
– makrofágy s depozity hemosiderinu = siderofágy

– lokalizovaná (v jizvách po hematomech, posthemoragické

pseudocysty, chronická venostáza v plicích => rezavá indurace
plic)
– systémová hemosideróza (hemolytické anémie, opak. transfuze)
– slezina, játra, KD – makro těžší, tužší, rezavě hnědé
 Hematogenní
Hematogennípigmenty
pigmenty
• Hemochromatóza
• vrozená porucha regulace
vstřebávání železa ve střevě =>
akumulace ve tkáních (ve všech!)
• játra – Kupfferovy bb, hepatocyty,
žlučovody => cirhóza
• pankreas (dříve bronzový diabetes)
=> exo- i endokrinní insuficience
• srdce => kardiomegalie, myofibróza
=> srdeční selhání
• slezina – tuhá, zvětšená, rezavá
• kůže
• klouby
 Hematogenní pigmenty
Hemochromatóza: mutace v genech regulujících expresi hepcidinu (gen HFE)

https://creativemeddoses.com/topics-list/hemochromatosis-bronzed-iron-man/
Hematogenní pigmenty
 Hematogenní pigmenty
• Vrozené hyperbilirubinémie (Crigler-Najjar, Dubin-
Johnson, Rotor sy)

• Gilbertův syndrom – až 8 % populace, chronické

zvýšení bili v séru, mutace genu pro UDP-glukuronidázu
(psychická zátěž, infekce, operace, alkoholový exces)
 Hematogenní
Hematogennípigmenty
pigmenty
Porfyriny
•Součástí Hb, myoglobinu, cytochromu

•Porfyrie = vrozená deficience enzymů

syntézy hemu => akumulace porfyrinů =>
poškození CNS (neuropsychické projevy),
PNS (neuropatie), fotosenzitivita kůže

•V ČR je nejčastější porfyria cutanea tarda

(AD, projevy zejm. kožní – puchýře,
pomalu se hojí, jizvení)
 EXOGENNÍ PIGMENTY
• KŮŽE
– tetování (pigment se vpravuje do koria)
• ZAŽÍVACÍM TRAKTEM
– tetracykliny (pigmentace + poškození rostoucích zubů a kostí,
KI: děti a těhotné)
• VDECHOVÁNÍM
– pneumokoniózy (konis prach)
a) kolagenní (koniofibrózy) – choroby z povolání, silikóza /krystaly
oxidu křemičitého/, pneumokonióza uhlokopů /uhelný prach/,
azbestóza (azbest = karcinogen, mezoteliom, bronchogenní ca)
b) nekolagenní – antrakóza (uhlíkový prach; alveoly, IST, podél
lymfatik, LU, pleura)
 KRYSTALY
A
KONKREMENTY
 KRYSTALY
• Pevné látky, jejichž stavební molekuly uspořádány
pravidelně v opakujícím se vzoru.

• URÁTOVÉ (DNA)
– jehlicovité útvary
– klouby, podkoží a měkké tkáně periartikulárně – akutní zánět,
obrovskobuněčná granulomatózní reakce

• CHOLESTEROLOVÉ
– zpracování: opticky prázdné štěrbiny – jehlice v HE
– obrovskobuněčná granulomatózní reakce typu kol cizích těles
– AS pláty, aterom
 KRYSTALY
• Urátové krystaly jsou krystaly
kyseliny močové, resp. urátu
sodného.
• Vytvářejí jehlicovité útvary, které
se mohou shlukovat v drobných
svazcích nebo drúzách.
• Urátové krystaly jsou rozpustné ve
vodě – pro jejich průkaz ve tkáni je
pak nutné tkáň fixovat v alkoholu
nebo je prokazovat v nativních
preparátech.
 KONKREMENTY
• pevné útvary vznikající ve vývodných systémech některých orgánů – zejm. v
místech jejich rozšíření

• LITHIÁZA = přítomnost konkrementů v organismu

• Cholelithiáza
• Urolithiáza
• Sialolithiáza
• Pankreatolithiáza
• Prostatolithiáza

Nepravé konkrementy vznikají zahuštěním obsahu

(př. koprolity, broncholity)
 KONKREMENTY
• tvar („sludge“ písek,
odlitkové kameny,
fasetované)

• barva – dle složení

• klinika a komplikace:
kolika; ascendentní
infekce, dekubity,
perforace, píštěle
MÍSTNÍ PORUCHY OBĚHU

Trombóza
Embolie
 TROMBÓZA
Intravitální vznik krevních sraženin v srdci a cévách

Virchowova triáda:
1.Poškození endotelu
2.Poruchy proudění krve
(+/-)
3.Hyperkoagulační
(protrombotické) stavy
- Leidenská mutace!
5% v evropské populaci
 TROMBÓZA
Morfologie
•Bílé tromby: většinou tepenné, fibrin + trc /fluxní tromby/
•Červené tromby: žilní, fibrin + trc + ery /stagnační tromby/
•Smíšené tromby: př. v aneurysmatech ao, vrství se v důsledku
turbulentního proudění krve

•Kruor (cruores mortis) = sraženina vzniklá post mortem – v

důsledku autolýzy, rozpadu endotelu a aktivaci tkáňového
tromboplastinu
 TROMBÓZA
Vývoj trombu a komplikace
• šíření (propagace)
• rozpuštění (disoluce)
• organizace granulační tkání, event.
rekanalizace
• EMBOLIZACE
 TROMBÓZA
Lokalizace
• Tepenné tromby – AS pláty, konečné tepny (koronární,
mozkové)
• Žilní – DKK
• Kapilární = hyalinní (fibrinové tromby) – DIC
• Tromby srdečních dutin – čato smíšené tromby; nad
ložisky IM, v ouškách (FiSi), komplikace: embolizace =>
infarkty ve vzdálených orgánech (CNS!!!)
 EMBOLIE
• Vmetnutí/zavlečení pevného, tekutého, plynného materiálu
krevním proudem do místa anatomického zúžení cirkulace
• Embolus = vmetek
• Důsledkem je ischemie v povodí cévy

• Trombotická
• Vzduchová
• Embolie plodové vody
• Tuková
• Nádorová
 Trombembolie
• Systémová – zaklínění v
periferních tepnách
orgánů (encefalomalacie,
infarkty sleziny, ledvin,
střev)
 Vzduchová embolie
• Etio: řezná poranění krku,
katetrizace, OP v krční
oblasti, neurochirurgické
OP
• Význam má až 100 ml
• Akutní srdeční selhání
 Embolie plodové vody
• Závažná porodnická
komplikace (až 10 %
úmrtí těhotných)
• 80 % smrtnost
• Klinicky: náhle vzniklý
šokový stav, DIC
• Mikro: epitelie odloupané
z kůže plodu
 Tuková embolie
• Poranění dlouhých kostí
(ortopedické OP, resuscitace)
• Syndrom tukové embolie
– 1 – 3 dny po úrazu dušnost,
tachypnoe, tachykardie, porucha
vědomí
Poruchy tkáňové perfuze
+ hyperémie, hemoragie
- ischemie, infarkt
 Hyperémie
• Zvýšení objemu krve ve tkáni
a) Aktivní – zánět
b) Pasivní – kongesce = městnání – při sníženém odtoku
žilní krve
• Extrémem je hemoragická infarzace

Příklady:
• chronický plicní edém
• hepar moschatum (nutmeg liver)
 Hemoragie
Dle lokalizace:
•Kůže: petechie, purpura, sufuze, hematom
•GIT: hemateméza, meléna, enterorrhagie
•DC: epistaxe, hemoptýza
•Do serózních dutin: hemothorax, hemoperikard,
hemoperitoneum
•Urogenitál: hematurie, metrorrhagie, menorrhagie
•CNS: apoplexie, hemocefalus
•Klouby: hemarthros
 Ischemie
• Omezení až zástava přítoku krve => hypoxie/anoxie
• Etio:
• Obturace (ucpání průsvitu cévy): trombóza, embolie, AS
• Komprese (stlačení tepny zvenku): vzácně (tumorem)
• Spasmus (kontrakce svalstva tepny): Prinzmetalova
angina pectoris

• Tíže postižení závisí na anatomickém uspořádání

řečiště, rychlosti vzniku uzávěru, citlivosti
tkáně/celkovém stavu organismu
Infarkt