Hematologie

Krev je vysoce specializovaná tekutá tkáň.

Představuje hlavní součást vnitřního
prostředí organismu. Je tvořena suspenzí
krevních elementů - erytrocytů, leukocytů
a trombocytů rozpouštěných v krevní
plazmě.
Krevní plazma je tekutou složkou - obsahuje asi 90 % vody, dále také organické a
anorganické látky.

pH plazmy (krve) je 7,4

Objem plazmy u dospělého člověka je 2,8 až 3,5 litrů (cca 5 % tělesné hmotnosti).

Hlavní složky jsou dále:

- Na 137–142 mmol/l - osmotický tlak, stálost objemu, udržení pH, hlavní kationt ECT
- K 3,8–5,1 mmol/l - aktivace enzymů, dráždivost nervů a svalů, hlavní kationt ICT
- Ca 2,25–2,75 mmol/l - srážlivost krve, dráždivost, nervosvalový přenos, svalová
kontrakce, činnost srdce, kostní tkáň, atd.
- Mg 0,7–1,2 mmol/l - aktivace enzymů, tlumivé účinky na nervový systém
- Chloridy 96–106 mmol/l spolu s Na udržuje osmolalitu, stálý objem i pH, žaludeční
šťáva
- bikarbonát (HCO3-) 24–35 mmol/l - transport CO2, udržování pH
- fosfor 0,6–1,6 mmol/l- udržuje pH, kostní tkáň
Plazmatické bílkoviny: 60–80 g/l, v celém objemu plazmy je to asi 200 g.
Rozlišujeme:
- albuminy více než 40g/l,
- globuliny 26 g/l (z toho asi 15–16 g/l imunoglobuliny
- fibrinogen 4 g/l.

Funkce plazmatických bílkovin:

- podíl na udržování stálého objemu plazmy
- transportní funkce
- udržování pH
- obrana organismu
- hemokoagulace

Plazma zajišťuje přenos glukózy - hlavní energetický substrát

Glykémie 3,3 - 6,1 mmol/l.
Erytrocyty
- bezjaderné buňky, obsahují krevní barvivo hemoglobin (vazba kyslíku)
- bikonkávní tvar + pružnost membrány + absence jádra – dostanou se i do kapilár,
jejichž průměr je menší než průměr samotných ery
- v krevním řečišti přežívají asi 120 dní a pak jsou likvidovány ve slezině a kostní dřeni.

Počet ery: 4,2-5,8 x1012/l u mužů, 3,8-5,2 x x1012/l u žen.

Vznik a vývoj erytrocytů = erytropoéza, v kostní dřeni. Mateřská bb je kmenová

pluripotentní buňka – dělí se a yytvoří základ pro další předchůdce červených krvinek …
…. nezralé erytrocyty – retikulocyty (mají zbytky jádra) - tato forma erytrocytu je
vyplavena do krve, kde asi během dvou dnů dozraje.
Během intrauterinního vývoje není hlavním místem krvetvorby kostní dřeň, ale játra a
slezina.
Vývoj červených krvinek je řízen hormonem erytropoetinem (EPO), pro zdravý vznik a
vývoj krvinek jsou potřeba: Fe, vitamín B12, kyselina listová a vitamín C.
Leukocyty
- součást imunitního systému.
- podle obsahu granul v cytoplasmě se dělí na:
a) granulocyty - mají specifická granula, podle barvitelnosti těchto granul rozlišujeme
- neutrofilní - nejpočetnější druh všech leukocytů, jádro zralých neutrofilů má
2–5 segmentů, mladé formy mají nesegmentované jádro = tyče. V oběhu se
vyskytují 6–7 hodin, poté se přesunují do tkání, kde žijí 1–4 dny. Úkolem
těchto granulocytů je pohlcování bakterií a jejich likvidace.
- eosinofilní - tvoří 2–4 % leukocytů, jsou schopné fagocytózy v menším
rozsahu než neutrofily. Účastní se alerg. reakce, zajišťují slizniční imunitu.
- bazofilní - pouze 1 % leukocytů, v granulech je řada působků jako histamin a
heparin, jejich uvolněním zahajují alergickou reakci.
b) agranulocyty - plazma neobsahuje specifická granula, dělíme je na
- lymfocyty - až 30% z celkového počtu leukocytů, podle funkcí je můžeme
dále dělit lymfocyty T a B: B-lymfocyty zajišťují tzv. buněčnou (protilátkovou) imunitu. –
tvorba protilítek, T-lymfocyty regulují rozsah imunitní odpovědi.
- monocyty - 3–8 % leukocytů, v krvi cirkulují hodiny až několik dní, poté se
přesouvají do tkání, kde se diferencují na makrofágy
Trombocyty
= krevní destičky, bezjaderné krevní elementy, které mají nezastupitelnou úlohu při
zástavě krvácení (hemostáze).

Normální počet: 150–300 · 109/litr – nezávisí na věku ani na pohlaví.

trombocytopenie x trombocytóza.
2/3 trombocytů se nachází v cirkulaci, 1/3 ve slezině

Trombocyty vznikají z megakaryocytů v kostní dřeni – jsou to vlastně fragmenty

cytoplazmy megakaryocytů. Žijí 9–12 dní a většina zaniká tak, že je pohlcena
endotelem cév.
V plazmě mají granula s působky, které se uplatňují při vazokonstrikci v místě
poranění, hemokoagulaci a následné reparaci poraněné cévy.
Hemostáza
1. Po porušení (odhalení) subendotelu cévní stěny nastává vazokonstrikce, v místě
poranění se během několika vteřin aktivují trombocyty. Následně tyto aktivované
krevní destičky přilnou (adheze) na poraněnou cévu, vzájemně se splétají a shlukují se
do agregátů (agregace). Takto vzniklý útvar trombocytů se nazývá destičkový trombus,
který uzavře otevřenou cévu.
2. Následuje proces hemokoagulace = soubor enzymatických, na sebe navazujících dějů
(kaskáda). Tyto děje probíhají za přítomnosti tzv. plazmatických koagulačních faktorů.
Konečným výsledkem je aktivace protrombinu na trombin, který následně aktivuje
přeměnu rozpustného fibrinogenu na nerozpustný fibrin. Působením všech faktorů
vzniká definitivní hemostatická zátka, do které se ještě zachytávají erytrocyty.

Trombus je v průběhu času odstraněn rozpadem trombocytů a fibrinu a rána je

pomocí regeneračních a reparačních procesů zhojená.
Základní krvetvorné tkáně:
kostní dřeň
thymus
lymfatické uzliny
MALT (mucosa-associated lymphoid
tissue)
slezina
 Vyšetřovací metody v hematologii

VYŠETŘENÍ KREVNÍHO OBRAZU (HEMOGRAMU) - vyšetření z obvodové krve (nesrážlivá

krev) – stanoví se:
- Hb (g/l)
- počty ery, leu, trombo
- hematokrit = objemový poměr erytrocytů a plazmy
- kvalitativní vyšetření erytrocytů - velikost ery, obsah Hb v erytrocytu
- diferenciální rozpočet leukocytů

Mikroskopické hodnocení nátěru periferní krve

- velikost ery a odchylky jejich tvaru (např. ovalocyty, sférocyty, schistocyty..)
- změny granulocytů (hypersegmentace jader neutrofilů, toxické granulace v cytoplasmě,
přítomnost „nezralých elementů“)
- morfologie krevních destiček
- vyšetření retikulocytů(„nezralých“ ery)
VYŠETŘENÍ KOSTNÍ DŘENĚ - aspirační biopsie speciální jehlou, odběr z oblasti hrudní
kosti („sternální punkce“) nebo z pánve v místní anestézii. Hodnotí se:
- buněčnost kostní dřeně, kvantitativní zastoupení vývoj. elementů krvetvorných řad
- ev. přítomnost metastáz a nádorové bb.
- morfologické odchylky krvetvorných elementů
- cytogenetické vyšetření imunofenotypizace, kultivace

HISTOBIOPSIE („trepanobiopsie“) - odběr vzorku kostní dřeně pro histologické

vyšetření speciální bioptickou jehlou z pánve v lok. anestezii event. krátkodobé
analgosedaci. Získá se váleček tkáně dlouhý 2-3 cm a histologicky se zkoumá -
přesnější obraz o uspořádání kostní dřeně.
 Anémie

Anémie je snížení množství hemoglobinu v krvi pod mez určenou pro daný věk a
pohlaví. (muž 135 g/l, žena 120 g/l)

Jde o syndrom - vznik z různých příčin, důsledkem je tkáňová hypoxie s aktivací

kompenzačních mechanismů (zvyšuje se plicní ventilace, je hyperkinetická
cirkulace..)
Obecné příznaky:
- dušnost, únava
- bolesti hlavy, ortostatická hypotenze
- zhoršené zásobení orgánů kyslíkem se může projevit jejich ischemií: angina
pectoris, zhoršení ICHDK, delirium u seniorů …
- tachykardie, palpitace, průtokové srdeční šelesty
+ ev. další příznaky dle konkrétní anémie
Dělení anémií:
1. anémie z poruchy krvetvorby
- nedostatek Fe, vit. B12, kys. listové apod.
- nedostatek prekurzorů krvetvorných buněk – aplastiká anémie, infiltrace
kostní dřeně nádorem apod.
- neefektivní krvetvorba – např. anémie chronických chorob

2. anémie ze zvýšené destrukce erytrocytů

- je zvýšená hemolýza a tedy zkrácené přežívání erytrocytů – hemolytické
anémie získané i vrozené

3. anémie z krevních ztrát (posthemorhagické)

Jsou možné i kombinace více příčin.

Podle nálezu v krevním obraze lze anémie dělit na:
1. mikrocytární – malé erytrocyty (pod 80 fl)
2. normocytární
3. makrocytární – velké erytrocyty (nad 100 fl)
 Anémie z nedostatku železa - sideropenická anémie

Železo se ze všech biogenních kovů vyskytuje v org. v nejvyšším

množství - asi 35 mg/kg u žen a 45 mg/kg u mužů.
Největší podíl celkového množství železa v organizmu je obsažen v hemoglobinu
(60–70 %), asi 10 % je součástí myoglobinu, cytochromů a jiných enzymů, asi
20–30 % tvoří zásobní pool v podobě vazby na feritinu, méně jak 1 % je
obsaženo v cirkulujícím poolu v krvi.
 Vedle své nejznámější funkce transportu
kyslíku plní železo i řadu dalších vitálních
funkcí– je nutné pro syntézu
nukleových kyselin a řady proteinů, účastní
se řízení buněčného dělení, zrání i buněčné
smrti, je nutné pro strukturu a funkci
neuronů.
Anémie z nedostatku železa – příčiny:
1. patologické ztráty železa - krvácení
(urogen., GIT, plíce, moč)
2. nedostatečný přísun železa
- malnutrice (málo masa, nadbytek fytátů a
fosfátů)
-- maldigesce – např. stavy po resekci
žaludku
-- malabsorpce – např. celiakie
3. zvýšená potřeba železa – růst, těhotenství
•Anémie se rozvíjí zvolna, nezřídka jde o náhodný lab. nález.
•Anémie je mikrocytární (tj. zmenšení velikosti erytrocytů po 80fl) a hypochromní
(tj. menší koncentrance HB v ery)
Při nedostatku železa se rozvíjejí i histologické změny ve tkáních s rychlým
obratem buněk – typicky horní část GIT – atrofie sliznice jazyka, jícnu, žaludku a
související polykací potíže – tzv. sy Kelly-Paterson (též Plummer-Vinson) – jde o
prekancerosu.
Kromě obecných známek anémie se při nedostatku železa může vyskytnout:
- pálení jazyka - ten hladký, lesklý, červený
- angulární stomatitis
- předčasné šedivění
- změny nehtů – ploché nebo lžičkovité, snadno se lámou a třepí

Léčba: řešení příčiny nedostaku železa + dodávka železa.

 Anémie z nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listové

Kyselina listová je ve vodě

rozpustný vitamín ze skupiny
vitamínů B. Je nezbytná pro
syntézu nukleových kyselin, pro
krvetvorbu, zvl. význam má pro
normální růst a vývoj plodu.

Je obsažena především v listové zelenině, dobrými zdroji jsou i kvasnice a z

živočišných produktů játra. Vařením se ho však zničí až 95 %. Ani při vysokém
příjmu není tento vitamín toxický a toto nadbytečné množství se snadno
vylučuje močí.
 Vitamín B12 je rovněž ve vodě rozpustný
vitamín ze skupiny vit. B. Je důležitý především
pro správnou funkci krvetvorby, podílí se na
syntéze DNA a ATP a je nezbytný pro správnou
funkci nervového systému. Doporučená denní
dávka jsou pouze 3 mikrogramy denně, při
přebytku se ukládá v játrech, kde tvoří zásoby i
na několik let.

Hlavním zdrojem tohoto vitaminu v potravě jsou živočišné produkty: vejce,

mléko, sýry, maso a vnitřnosti.
Pro resorpci vit. B12 z
potravy je nezbytný
glykoprotein
produkovaný
parietálními buňkami
žaludeční sliznice (tzv.
vnitřní faktor). Vit. B12 se
s ním váže do
komplexu, k vlasní
resorpci pak dochází v
terminálním ileu.
 Nedostatek kyseliny listové může nastat např.:
-1. z nutričních příčin (špatné složení diety, jednostranná strava) – senioři,
alkoholici
-2. u malabsorpce – např. celiakie

-3. v důsledku vyšší potřeby: těhotenství, chronické hemolytické anémie

Deficit vitamínu B12 může nastat z příčin:

1. gastrogenních - perniciozní anémie, st. po resekci žaludku

2. enterogenních – st. po resekci ilea, Crohnova nemoc, bakteriální kolonizace

mikroorganismy, které spotřebují B12 pro vlastní potřebu.

3. nutričních – senioři s nevhodným složením diety, alkoholici.

Nedostatek obou popsaných vitamínů má za následek pozvolný rozvoj anémie – jde

o anémii s velkými erytrocyty (makrocytární) – objem ery nad 100 fl.
Perniciosní anémie (zhoubná chudokrevnost) = autoimunitní choroba. Je
nedostatek vnitř. faktoru (autoprotilátky zaměřené proti buňkám žaludeční
sliznice, které jej vyrábějí – dojde k atrofii sliznice) popř. Mohou být přítomyn
protilátky bránící vazbě B12 na vnitř. faktor popř. vstřebání vitamínu v ileu.
Nedostatek vit. B12 je spojen s rozvojem neurologických poruch:
parestézie končetin, porucha hlubokého čití, spastická paraparéza DK, poruchy
chůze.

Léčba: dodání vit., v případě perniciosní anémie jedině parenterálně (i.m.).

léčba doživotní.
Alexander Graham Bell, zemřel na perniciózní anémii ve
věku 75 let (2.4.1922)
 Anémie chronických chorob

jsou obvykle mírné až středně těžké anémie provázející celou řadu

chronických onemocnění (infekce a zánětlivé stavy, autoimunity, nádory,
stavy po úrazech) trvajících déle než 1-2 měsíce.

Jde o nejčastější typ anémie u hospitalizovaných seniorů.

Patogeneze není dosud přesně objasněna: jedná se o hypoproliferativní anémii

– klesá tvorba erytrocytů + současně je zkrácené přežívání erytrocytů a dochází
k poruše reutilizace železa.
Anémie obvykle ne těžší než 90g/l Hb, obvykle normocytární
Léčba: základem je léčit vyvolávající chorobu, v těžších formách přicházejí do
úvahy transfuze event. erytropoetin.
 Anémie ze zvýšené destrukce erytrocytů (hemolytické)
- je zkrácené přežívání erytrocytů v periferní krvi.
Mezi vrozené patří srpkovitá anémie –
dědičná choroba, při které je v
erytrocytech odlišný typ hemoglobinu
(jiná struktura bílkovinového řetězce), v
důsledku čehož mění erytrocyty za
nedostatku kyslíku svůj tvar na srpkovitý.
Takto změněné krvinky pak blokují
drobné kapiláry, omezují průtok krve a
tím poškozují orgány. Mnohačetné
ucpávání cév vedoucích do orgánů může
vést až k místnímu rozpadu kostí, plic a
jater. Často je tato vasookluzivní krize
provázena rozpadem sleziny a končí
selháváním kostní dřeně a oběhu.
Choroba se vyskytuje především v Africe
a v Severní Americe (u potomků afr.
Černochů). Většina nosičů genu pro
sprkovitou anémii má tu výhodu, že
jejich červené krvinky jsou odolné vůči
malárii a to jim v malarických oblastech
umožnilo lépe přežít.
Talasémie je skupina geneticky podmíněných vrozených nemocí, které se nejvíce
vyskytují ve Středomoří. Je to nejčastější známá geneticky podmíněná nemoc.
I zde je jiná struktura hemoglobinu v erytrocytech.

V erytrocytech dospělého dospělého

člověka se normálních okolností převládá
hemoglobin A, jež se zkládá ze čtyř
bílkovinných řetězců – dva řetězce alfa a
dva řetězce beta.

U talasémií je snížená tvorba jednoho z typů řetězců - podle toho rozlišujeme alfa-
talasémie (nedostatek alfa-řetězců) a beta-talasémie (nedostatek beta-řetězců).
Přebytečné řetězce buď začnou v červené krvince tvořit shluky, nebo se zevnitř váží
na buněčnou membránu a tím narušují strukturu a funkci erytrocytu, který mnohem
snadněji propadá rozpadu.
Talasémie mohou mít různou závažnost – od lehké anémie až po velmi těžké formy.
 
Získané hemolytické anémie
- příčina hemolýzy leží mimo erytrocyt.

Mohou být:
1. imunitní − na erytrocyt se naváže protilátka, která aktivuje komplement
nebo označí buňku pro likvidaci v monocyto-makrofágovém systému.
Může jít o autoimunitní choroby, polékové anémie (např. po některých
antb.)

2. neimunitní − erytrocyt je poškozen mechanicky nebo toxiny, dochází k

jeho lýze nebo je díky změněnému tvaru odstraněn monocyto-
makrofágovým systémem
 Nádorové choroby krvetvorby

Leukemie = skupina zhoubných nádorových chorob

krvetvorby.
Nádorový proces postihuje leukocyty - za určitých
okolností se stane, že dojde k mutaci některé nezralé
bílé krvinky a ta se začne nekontrolovatelně dělit. Není-li
imunitním systémem včas rozpoznána a zlikvidována,
začnou se její dceřinné buňky (klony) rozšiřovat krví po
Rudolf Virchow (1821 -
těle. 1902), muž, jenž jako
Příčiny často neznáme, roli hraje genetika, někdy infekce první použil slovo
určitými viry, popř. jde o důsledek vystavení se některým "leukemie", "bílá krev"
chemikáliím či ozáření.
Leukemické buňky ztrácejí schopnost diferenciace, ztrácí fenotyp výchozí buňky.
Udržují si nebo i zvyšují proliferační potenciál. U nemocného s leukémií pak
existují vedle sebe dvě populace buněk: vycházející z normálních kmenových
buněk + vycházející z kmenových buněk maligně transformovaných - tyto nezralé
buňky (blasty) jsou vyplavovány do periferní krve a nacházejí se jako v různých
orgánech (játra, slezina, uzliny i jinde).
Leukemické buňky někdy představují významnou masu buněk. Může jít i o
kilogramy nádoru, který "plave" v krvi.

Vak s leukemickými buňkami po jejich

odběru z krve metodou tzv. leukaferézy.
Silná bílá vrstva mezi vrstvou červenou
(červené krvinky) a žlutou (krevní plazma)
představuje masu leukemických bílých
krvinek.
Podle rychlosti nástupu choroby dělíme leukémie na: akutní a chronické.
Podle typu bílé krvinky, ze které choroba vychází rozlišujeme myeloidní a
lymfatické leukémie.
Leukemická populace postupně vytlačuje normální buňky. Navíc leukemické buňky
bývají funkčně méněcenné. Příznaky leukémií jsou zprvu nespecifické (únava,
horečky, noční pocení, bolesti kloubů aj.). Dále vycházejí z napadení různých tkání
nádorovými buňkami (zvětšené nebolestivé uzliny, zvětšená játra, zvětšená
slezina, bolesti kostí, apod.) a nedostatkem krevních buněk – anemie, opakované
infekce, zvýšená krvácivost.
Léčba: chemoterapie popř. v kombinaci s ozařováním, u některých forem funguje
biologická léčba (např. aplikace speciálních protilátek zaměřených proti
povrchovým receptorům nádorových bílých krvinek), jiné formy se léčí
transplantací kostní dřeně. Symptomatická léčba zahrnuje tlumění příznaků:
transfuse při anémiích, léčba infekcí antibiotiky, doplnění destiček při krvácení.
Myelodysplastický syndrom
- onemocnění krvetvorby způsobené mutací kmenové krvetvorné buňky,
která vede k tvorbě patologického klonu buněk jedné nebo více krevních
řad. Jde tedy o „klonální onemocnění kostní dřeně“. Postihuje převážně
starší pacienty.

Přičina není známa, roli může hrát expozice některým chem. látkám
(benzen, toluen..)

V různých kombinacích je přítomna anémie, trombocytopénie a leukopenie.

Začátek choroby bývá nenápadný – únava, dušnsot, nechutenství. Později
opakované infekce ev. krvácení.

Průběh může být velmi různý, po měsících až letech přechází do akutní

myeloidní leukemie.
 myeloproliferativní znamená, že kostní
dřeň proliferuje, nadměrně tvoří krevní
elementy

Myeloproliferativní choroby
Vznikají poruchou na úrovni kmenové krvetvorné buňky v kostní dřeni, výsledkem
této změny je nadměrná tvorba buněk myeloidní krevní řady (zahrnuje tvorbu
bílých krvinek granulocytů, červených krvinek a krevních destiček).

Patří sem:
- polycytemia vera
- esenciální trombocytémie
- chronická myeloidní leukemie
- primární myelofibrosa.
Pravá polycytémie neboli polycytemia vera je nemoc
způsobená poruchou kmenové krvetvorné buňky, která
vyzrává převážně do řady červených krvinek. Dochází u
ní ale i k mírnému zmnožení buněk dalších krvetvorných
řad.
Příznaky nemoci jsou vyvolány zvýšenou hustotou
(viskozitou) krve. Ta způsobuje bolesti hlavy, závratě,
trávicí problémy a často vředovou nemoc žaludku nebo
Onemocnění je známo už
dvanáctníku. Časté je také svědění kůže, které způsobují od konce 19. století.
látky uvolňované z patologických krvinek (histamin). Jedním z lékařů, který ho
Nemocní bývají často brunátní a ze zvýšeného rozpadu jako první zkoumal, byl
zmnožených krvinek mohou mít příznaky dny. K vážným slavný William Osler, který
roku 1903 napsal
příznakům choroby patří trombotické příhody – srážení pojednání o polycytémii.
krve v žilním systému (velmi často v dutině břišní – játra,
slezina).
Cílem léčby je udržet normální hodnoty erytrocytů a tím přiměřenou viskozitu
krve. Nejjednodušším a také nejšetrnějším postupem je „puštění žilou“
(venepunkce). Alternativou tohoto postupu erytrocytaferéza, při níž krvinky
odebírá speciální přístroj. Venepunkcí lze odebrat 300 – 500 ml krve a lze ji
opakovat podle hodnot červených krvinek v různých časových intervalech.
Dále se podávají léky snižující riziko nadměrného srážení krve. Část
nemocných potřebuje chemoterapii, v úvahu u těžkých forem může připadat i
transplantace dřeně.
Esenciální (primární) trombocytémie je nemoc, u níž dominuje
zvýšení počtu trombocytů v krvi (opět jde o důsledek poruchy krvetvorné
kmenové buňky z kostní dřeně).

Příznaky: hlavně krvácivé projevy a projevy vysoké srážlivosti krve

U mnoha nemocných probíhá choroba dlouho bezpříznakově.

Léčba: cílem hlavně zabránit komplikacím – léky bránící srážení krve,

léky snižující počty destiček, jsou-li velmi vysoké počty lze provést tzv.
trombocytaferézu, což je odebrání krevních destiček z krve speciálním
přístrojem.
Transplantace kostní dřeně se u pacientů s esenciální trombocytémií
neprovádí.
Primární myelofibróza je charakterizována přeměnou kostní dřeně na
nefunkční tkáň, její náhradou vazivem. Krvetvorba se z kostní dřeně
přesouvá do jater a hlavně sleziny. V důsledku toho se slezina výrazně
zvětšuje.

Onemocnění probíhá ve dvou fázích. První je charakterizována

zmnožením počtů krvinek v krvi a kostní dřeni, druhá pak následným
„vyčerpáním“ kostní dřeně a její náhradou vazivem.

Příznaky choroby jsou způsobeny hlavně zvětšenou slezinou zasahující

obvykle až do pánve. Dále k příznakům patří anemie, hubnutí, pocení,
teploty a úbytek svalové hmoty.

Léčba se řídí pokročilostí onemocnění, v počáteční fázi nemoci zaměřena

na redukci počtu patologických buněk (chemoterapie), v úvahu přichází
transplantace kostní dřeně od dárce, u mnoha nemocných je ale možná
jen symptomatická léčba. Obecně prognosa špatná.
 Lymfom

= obecné označení pro nádorové onemocnění

lymfatického systému. Jako lymfomy se
označují nádory, které pocházejí z lymfocytů.

Všechny lymfocyty v lidském těle tvoří spolu s

mízními uzlinami a ostrůvky lymfocytů
prakticky ve všech orgánech lymfatickou tkáň.
Do tohoto systému počítáme ještě slezinu, a
orgány, kde lymfocyty vznikají a dozrávají –
kostní dřeň a thymus (brzlík).

Základní členění rozděluje lymfomy na Hodgkinské a non-(ne)-Hodgkinské.

Buňky lymfatického systému se nekontrolovaně množí – postižená uzlina, nebo
skupiny uzlin se začnou zvětšovat a přestávají sloužit organizmu jako celku a
ztrácejí své původní funkce. Protože je lymfatická tkáň přítomna v celém těle, může
nemoc postihnout i jiné orgány mimo uzliny.
Příčiny vzniku lymfomů:
- oslabení imunitního systému – př. výrazně vyšší výskyt lymfomů mezi
nemocnými s AIDS
- infekce, například virové, které vedou k přímému ovlivnění genetické
výbavy virem – př. virus Epstein-Barrové (EBV), jehož genetický kód se
může zabudovat do genetického kódu v buňkách a vést ke vzniku některých
lymfomů (nejde ale o jediný faktor, s EBV se setkalo více než 90% naší
populace a počet nemocných, u nichž vzniknou lymfomy, které mohou mít
souvislost s touto infekcí je velmi malý)
- chemické látky – př. rozpouštědla.

Výskyt lymfomů stejně jako většiny ostatních nádorových onemocnění

stoupá s s rostoucím věkem. Průměrný věk při vzniku lymfomu se
pohybuje kolem 60 let a více. Jsou ovšem některé typy, které se vyskytují
častěji i mladším věku.
 (pozn.: existuje řada příčin,
které vedou ke zvětšení
uzlin, a samotná zvětšená
Příznaky: uzlina neznamená diagnózu
- místní - způsobené postižením konkrétního orgánu lymfomu!)
- celkové

Většina lymfomů se při svém vzniku projeví zvětšením mízních uzlin, tyto jsou
pružné a nebolestivé. Mohou vznikat otoky v případě zablokování odtoku lymfy popř.
při komplikující trombose v žilním systému. Zvětšené uzliny mohou také při útlaku
dýchacích cest vést ke dráždění ke kašli, k dušnosti, k pocitům plnosti břicha a
někdy k trávicím obtížím, podobné potíže dělá i často přítomné zvětšení sleziny.
Mohou vznikat výpotky v peritoneu, pleurách i perikardu
Postižení GIT se může projevit jako vředová choroba žaludku, může vést k průjmům,
postižení jater může vést k rozvoji žloutenky, postižení mozku k neurologickým
projevům (jako CMP).

Celkové příznaky: únava, horečky, pocení, nechutenství s váhovým úbytkem,

náchylnost k infekcím. Při postižení kostní dřeně anémie a snížení tvorby destiček –
krvácení.
Dělení lymfomů:
Nejčastěji je používané dělení na dvě skupiny – Hodgkinův
lymfom a skupinu Non-Hodkginských lymfomů.

Hodgkinův lymfom se dělí na další 4 podtypy, v současné

době se přijímá představa, že tento typ lymfomu má svůj
původ v B lymfocytech.

Non-Hodgkinské lymfomy tvoří podstatně různorodější

skupinu. Dělí se na lymfomy vycházející z B lymfocytů a z T
lymfocytů (B-lymfomy a T-lymfomy), celkem rozeznáváme na
třicet samostatných typů lymfomů, které se liší tím, jak
vznikly, ale také jak se chovají a jakou mají prognózu.

Prognóza nemocného s lymfomem je dána řadou faktorů:

- typ lymfomu, rozsah onemocnění, celkový stav pacienta a jeho věk.
Hodgkinův lymfom má obecně lepší prognózu než Non-hodgkinské
lymfomy. Pravděpodobnost vyléčení se pohybuje kolem 80%, pokud
zahrneme všechny případy dohromady. U Non-hodgkinských
lymfomů je situace vzhledem k řadě typů podstatně složitější – od
velmi dobré prognosy s vysokou šancí na vyléčení po velmi špatnou
(přežije méně než 50%).

Léčba: chemoterapie, radioterapie, biologická léčba,

 Poruchy hemostázy
1. trombofilní stavy – příčiny mohou být v hemodynamice, porucše cévní stěny,
funkce destiček i plasmatických hemostatických faktorů, zahrnují vrozené i
získané choroby.

2. krvácivé stavy – spontánní krvácení nebo krvácení neúměrné situaci, vrozené

i získané stavy, mohou vznikat:
a) z cévních příčin = purpura – je porucha
interakce trombocytů se stěnou cévy, krvácení
nejčastěji do kůže nebo sliznice (zánět
drobných cév a kapilár, nedostatek vit. C –
kurděje, po kortikoidech..)

b) z destičkových příčin – může jít o pokles počtu (trombocytopenie) nebo

poruchu funkce (trombocytopatie) nebo o kombinaci obojího. Na vině může být
útlum krvetvory, zkácené přežívání trombocytů, poruchy imunity, zvýšená
spotřeba destiček..

c) koagulopatie – je snížená koncetrace nebo aktivita plazmatických

koagulačních faktorů. Dochází ke krvácení hlavně do tkání a kůže s tvorbou
sufuzí a hematomů. Asi nejznámnější vrozenou koagulopatií je hemofilie, mezi
získané koagulopatie patří např. předávkování léky typu heparinu nebo
Hemofilie je dědičné onemocnění, které se projevuje poruchou srážení
krve - je nedostatečná schopnost zástavy většího krvácení, tvorba
rozsáhlých hematomů, krvácení do kloubů a jiných orgánů.

Onemocnění se přenáší genetickou informací z matky na syna a projevuje

se téměř výhradně u mužů.
Nejznámější dědičná linie vznikla díky britské
královně Viktorii. Než v roce 1901 zemřela, stačila
osudové geny předat svému osmému potomku,
synu Leopoldovi, jehož dcera Alice se stale také
přenašečkou. Ten trpěl častými krváceními a psalo
se o nich i v britských odborných časopisech.
Leopold zemřel na krvácení do mozku v
jednatřiceti letech. Ještě osudovější bylo dědictví
jejích dcer Alice a Beatrice, které rozšířily
onemocnění do královských rodin Německa,
Španělska a Ruska.
Nejproslulejším se stal příběh ruské carské rodiny, kam zanesla poškozený gen německá princezna a
vnučka královny Viktorie, Alix Hesensko-Darmstadtská (Alexandra Fjodorovna). S carem Mikulášem II.
měli syna Alexeje, velmi těžkého hemofilika. Časté krvácivé projevy mu prakticky neumožňovaly
normální život, byl neustále obklopen bodyguardy a ošetřovateli, žil ve skleníkovém prostředí. I to byl
jeden z důvodů obrovského vlivu podvodného mnicha Grigorije Novika, zvaného Rasputin, na ruský
dvůr. Byl totiž schopný hypnózou mladému carevičovi ulevit od bolesti. Alexej se ruského trůnu
nedočkal, s celou rodinou ho bolševici zastřelili v červnu 1918.

V anglickém exilu zemřeli před

druhou světovou válkou také
synové královny Viktorie Evženie,
vnučky královny Viktorie a Alfonse
XIII. - dva španělští princové. Oba
po banálních zraněních - jeden
lehce havaroval autem do
telefonní budky, druhý si přivodil
také v autě lehkým nárazem na
volant krvácení do hrudní dutiny.
Hemofilií trpěl i Richard Burton, slavný britský
herec šedesátých a sedmdesátých let, který
se proslavil řadou filmových rolí a sňatkem s
Elizabeth Taylorovou. Aby pomohl ostatním
nemocným s touto vzácnou chorobou, založil
se svou ženou fond, jenž nesl jeho jméno. Ve
svých osmapadesáti letech pak herec zemřel
na závažné krvácení do mozku.
 Příčinou hemofilie je nedostatek některého z faktorů potřebného pro
srážení krve (koagulačního faktoru). Rozlišujeme hemofilii A (nedostatek f.
VIII) a hemofilii B (IX).
Onemocnění hemofilií se vyskytuje na celém světě a je přibližně stejně
rozšířené ve všech etnických skupinách. Hemofilie A: 1 z 5000 narozených
chlapců., hemofilie B 6x méně. U asi u 2/3 je doložen výskyt choroby v rodině.
U většiny hemofiliků se onemocnění projeví během prvního roku života.
Ženy přenašečky tímto onemocněním samy netrpí, ale mívají mírný
nedostatek srážecího faktoru, což se může v praxi projevit delším krvácením
po těžké operaci, při poranění nebo po porodu.
Závažnost hemofilie a její příznaky závisejí na
hladině koagulačních faktorů v krvi, při jejich
velkém poklesu se objevují častá samovolná
krváceními v průběhu celého života.
Opakovaná krvácení způsobují zvlášť výrazné
změny na velkých kloubech, dochází k jejich
poškození a rozvoji hemofilické artropatie. Na
životě pak nemocné ohrožuje krvácení do CNS.
Základem léčby je dodání chybějícího srážecího faktoru. Léčba se nastavuje
individuálně v závislosti na tíži onemocnění a aktuální hladině srážecího faktoru v
krvi.