Revmatologie

Revmatologie se zabývá chorobami pohybového systému nechirurgického typu – známe asi 150 různých
revmatických chorob, často jde o systémová onemocnění, která mimo kloubů postihují i jiné orgány.

Revmatická onemocnění postihují asi 1/3 populace! Nejčastěji jde o bolesti zad při degenerativních
změnách páteře a artrózu kloubů, ze zánětlivých chorob je nejčastější revmatoidní artritida.
 Osteoartróza
- nejčastější kloubní onemocnění (12% populace), s nárůstem s věkem (nad 70 let mají nějaký rozsah změn skoro
všichni), častěji postiženy ženy.

Etiopatogeneze není zcela známá, jde o výsledek složité interakce řady faktorů, které vedou k poruše integrity
chrupavky a jejímu postupnému úbytku.

Chrupavka patří mezi podpůrné pojivové tkáně. Je bezcévná, pevná a pružná. Za embryonálního a fetálního vývoje se stává
základem pro vývoj skeletu. Pokrývá kloubní plochy většiny kloubů a tvoří chrupavkový skelet řady orgánů.
Při osteoartróze jde primárně o onemocnění hyalinní chrupavky: dojde k metabolickému selhávání chondrocytů,
které již neobnovují extracelulární matrix chrupavky v dostatečném množství ani kvalitě, následují změny kolagenu
i proteoglykanů. Výslekem je pak zhoršení biomechanických vlastností chrupavky - ta podléhá degenerativním
změnám, ztenčuje se, rozvlákňuje a vznikají v ní hluboké fisury (praskliny).

Organizmus reaguje kompenzačními remodelačními procesy:

- je zvýšená tvorba kosti v oblasti pod chrupavkou, tato kost má jiné fyzikální
vlastnosti a dochází v ní mikrofrakturám a také ke vzniku pseudocyst.
- vznikají osteofyty (kostěnné výrůstky) na okrajích kloubu

Výsledkem je destrukce kloubu s postižením přilehlých struktur (pouzdro, vazy):

bolest, omezení pohyblivosti a deformity.
Možné příčiny vzniku osteoartrózy:
- genetické dispozice - např. familiární výskyt artrózy kloubů rukou u žen, existují genet. mutace
vedoucí k poruchám syntézy kolagenu chrupavky
- stárnutí - patrně změny v syntéze makromolekul pojiva
- mechanické faktory - situace se změněnou geometrií kloubu
- endokrinní vlivy - DM, hyperthyreosa, akromegalie
- krystaly (dna)
- imunitní vlivy
Klinický obraz:
- nenápadný začátek, nemocný přichází až s bolestí - tato působena jinými kloubními strukturami než vlastní
postiženou chrupavkou (chrupavka neobsahuje nervová zakončení). Bolest se obvykle zhoršuje námahou a zatížením,
vliv mají i změny počasí, později je i klidová a noční.
- typický startovací charakter potíží
- může být krátká ranní ztuhlost
- s progresí se postupně snižuje kloubní pohyblivost, vznikají kontraktury, objevují se deformity a zhoršení stability
kloubu.
Optimální je posouzení progrese stavu v určitém intervalu (např. jednoho roku): většina pacientů progreduje velmi
pomalu (zúžení kloubní štěrbiny 0,1 mm ročně a méně), malá část ale naopak velmi rychle (ztráta chrupavky až 1 mm
ročně na RTG) - ti mají vysoké riziko nutnosti implantace endoprotézy a je vhodné je včas identifikovat.

Osteoartróza (platí především pro kyčelní kloub) se dělí na 4 stupně dle nálezu na RTG:
I.stupeň: zúžení kloubní štěrbiny a počátek tvorby osteofytů. (! šíře kloubní štěrbiny je individuální a nejsou známy její normy)
II.stupeň: zřetelné osteofyty a zvýšená RTG denzita
III.stupeň: tvorba cyst a pokračující deformace kl. ploch.
IV. stupeň: praktické vymizení kloubní štěrbiny se sklerózou, cystami a pokročilou deformací.
Gonartróza je nejčastější lokalizací osteoartrózy:
- více obesní (u nich také rychlejší progrese), rizika i z profese (práce v nepříznivé poloze - ohnutí
kloubu) či ze sportu
- prvním příznakem námahová bolest - obvykle při chůzi ze schodů či v nerovném terénu, později
klidová, bývá i ranní ztuhlost
Koxarthrosa:
- k predispozicím patří vrozené dysplasie, nestejná délka končetin, obezita zde hraje menší roli.
- bolesti nejprve při chůzi (hluboko v třísle, ev. vyzařování do kříže či po laterální straně stehna ke
kolenu), rovněž bývá ztuhlost a kulhání.
Osteoartróza drobných kloubů rukou (nejč. DIP, PIP a kořenový kloub palce (rizartróza)
- více ženy s manifestací po menopauze, častější familiární výskyt,
- izolovaná rizartróza mívá prof. původ
- postižení DIP = Heberdenovy uzly, postižení PIP = Bouchardovy uzly - jde o pevné otoky nad extenzorovou
částí kloubu, mohou být palpačně bolestivé ev. začervenalé
- v počátečních fázích pocity necitelnosti, nešikovnosti, pak bolesti a intermitentní zánětlivé epizody, později
deformity (osové deviace, instabilita).
 Artróza MCP kloubu palce ruky (Rhizartróza),
Artróza MCP kloubů, zúžení kloubní štěrbiny s výraznou
nepravidelné zůžení všech subchondrální sklerózou artikulujíích ploch
interfalangeálních kloubů a
skleróza artikulujících ploch,
subluxace DIP kloubů

Heberdenovy a Bouchardovy
uzly,
 Spondylartritidy
= skupina zánětlivých revmatických chorob, pro které je charakteristická náchylnost k postižení osového
skeletu. U těchto on. se laboratorně neprokazují revmatoidní faktory, proto se také ozn. jako seronegativní
spondylartritidy. Kromě postižení kloubů bývá u těchto chorob časté i zánětlivé postižení očí.

Patří mezi ně např.

- ankylozující spondylitida = Bechtěrovova nemoc
- reaktivní artritida – u mladších lidí, navazuje s odstupem na infekční onemocnění (obvykle urogenitální –
chlamydie, mycoplasmata, salmonely, schigelly aj.) Postižen jeden nebo i několik kloubů, většinou na DK.
Prognosa je obvykle dobrá.
- psoriatická artritida
- enteropatická artritida (např. při ulcerózni kolitidě)
Bechtěrovova nemoc (ankylosující spondylartritida)
- je chronické zánětlivé onemocnění postihující
hlavně sakroiliakální klouby a intervertebrální
klouby páteře s přilehlými měkkými tkáněmi.
Jedná se o progredující onemocnění, v jehož důsledku
dochází k postupné osifikaci kloubních pouzder a
vazů páteře a tím k ankylose až celé páteře.
Častý je familiární výskyt choroby.
Obraz: dominují bolesti zad, časté jsou záněty šlach,
oční postižení (iridocyklitidy) a plicní postižení
(omezení dechových exkurzí, intersticiální plicní
fibróza).
Léčba zahrnuje NSAID, antirevmatika, kortikoidy,
zásadní je pravidelné cvičení a fyzikální léčba.
 Revmatoidní artritida
je nejčastější zánětlivé revmatické onemocnění.
Je to chronická destruktivní zánětlivá nemoc, která se klinicky projevuje chronickou symetrickou
polyartritidou a variabilní přítomností celkových příznaků.

Epidemiologie:
- postiženo cca 1% populace (celosvětově), v populaci nad 60+ se vyskytuje ve 2–3 %, častěji ženy (2-
3x). Většinou začátek mezi 20. a 50. rokem, ale až 1/3 onemocnění po 60. roce

Etiologie není známá - zřejmě genetika + zevní faktory (virová či bakt. infekce v úvodu, která aktivizuje
imunitní systém), podíl autoimunitních dějů.
Patogeneze: v postiženém kloubu se nahromadí zánětlivé buňky a dochází k novotvorbě cév v synoviální membráně
- vzniká pannus = bohatě vaskularizovaná granulační tkáň. Ta pak přerůstá přes chrupavku a eroduje ji, dostává se
také přes kompaktu do kostní dřeně .
Účast autoprotilátek: nejčastěji se zjišťují tzv. revmatoidní faktory.
Klinický obraz:
- v úvodu zátěž: operace, úraz, infekce, stres
- často celkové prodromy - teploty, únava,
nechutenství, hubnutí
- během týdnů až měsíců obvykle vývoj artritidy:
typické je symetrické polyartikulární postižení
- současně s artritidou je ranní ztuhlost - často i
několik hodin, pomoci může prohřátí.
Postiženy mohou být všechny synoviální klouby,
vyjímkou bývají DIP rukou i nohou.
Kloub bolí, je zduřelý, teplejší, omezeně hybný.
Typické postižení rukou u dlouhodobě
probíhající revmatoidní artritidy. Prsty
jsou již těžce deformovány, většina jich
je stočena na malíkovou stranu.
Nemocný je prakticky invalidizován.
Postiženy mohou být i klouby nohou s
podobně devastujícími následky.
 Mimokloubní postižení souvisí s délkou a závažností choroby, zahrnuje:
- revmatoidní uzly v podkoží
- záněty šlach (tendosynoviitidy) - může dojít k rupturám šlach a
tedy k deformitám
- svalová slabost
- osteoporóza
- změny kůže: na prstech lesklá a atrofická, nehty s podélným rýhováním (cera guttans - stékající vosk)
- vaskulitida - vážná komplikace: kožní vředy (konečky prstů a bérce) a vyrážka, poškození nervů (periferní
neuropatie)…
- plicní postižení - pleurální výpotky, plicní fibróza, plicní hypertenze
- oční postižení - keratokonjuktivitis, dále i episkleritis, skleritis
- sekundární amyloidóza - hlavně s postižením ledvin

Průběh nemoci obvykle chronický a

progresivní, jsou možné různě
dlouhé remise (spont. či po léčbě).
Terapie
- režimová opatření: v akutním stavu klid na lůžku, současně ale opatření k prevenci kontraktur -
správné napolohování s ev. použitím dlah: extenze v kolenou, cvičení extenze loktů, dorzální
flexe v hleznech

- fyzikální léčba a rehabilitace: cílem potlačit bolest a ztuhlost, obnovit rozsah pohybu, zlepšit
sval. sílu. Důležité je pravidelné cvičení, napřed pasivní, pak aktivní, ale jen do únavy, přetížení
kloubů je nežádoucí.

- chirurgická léčba: náhrady kloubů, artrodézy (hl. v oblasti karpu)

- farmakoterapie: používá se celá řada léků: NSAID, antimalarika, sloučeniny zlata, sulfasalazin,
kortikoidy, cytostatika a imunosupresiva.
 Systémový lupus erytematodes (SLE)
= multiorgánové autoimunitní onemocnění (difúzní onemocnění pojivové tkáně).

Onemocnění postihuje převážně ženy (v poměru k mužům 6 – 10:1), nejčastěji se manifestuje ve 2. – 4.

deceniu. V populaci je asi 5 nemocných na 1000 obyvatel.
Jde o onemocnění s velmi pestrým klinickým obrazem:
- příznaky nespecifické - horečka, hmotnostní úbytek až
kachexie, únavnost
- specifické projevy orgánového postižení: postižení kůže,
kloubů, plic, srdce, ledvin, CNS, krevních buněk a cév, které
může pacienta akutně i z dlouhodobého pohledu ohrožovat
na životě
- laboratorními abnormality : zvýšená FW, přítomnost
autoprotilátek

SLE má velmi variabilní průběh; prognóza je dána zejména přítomností

orgánového postižení (zejména ledviny, plíce, CNS, srdce).
V léčbě se uplatňují hlavně kortikoidy a imunosupresiva.
Prognóza se v posledních letech zvolna zlepšuje – lepší dg. a možnosti terapie
– aktuálně přežívá pět let 90 % všech pacientů se systémovou formou.
Nejčastější příčinou úmrtí jsou infekční komplikace.
 Systémová sklerodermie
je generalizované onemocnění pojiva postihující fibrózou kůži a vnitřní orgány (název
odvozen z řeckých slov „scleros“ a  „derma“ –  tuhá kůže).
Postihuje častěji ženy.
Etiologie je neznámá, předpokládá se genetická dispozice a podíl autoimunitních dějů.

Klinickým projevům dominuje Raynaudův fenomén (epizodické barevné změny aker od bílé
přes fialovou až po červenou –  vyvolané chladem nebo stresem), trofické změny, tuhnutí
a ztluštění kůže a postižení pohybového ústrojí a vnitřních orgánů –  gastrointestinálního
traktu, plic, srdce a ledvin.
Kauzální terapie není známa, volí se
symptomatická terapie, zahrnující popř.
imunosupresiva a kortikoidy. Prognosa
del rozsahu postižení, těžké formy mají
prognosu značně špatnou (50% umře do
5 let).
 Polymyalgia rheumatica
- je chronické zánětlivé onemocnění spojené s bolestí a
dlouhotrvající ranní ztuhlostí v oblasti svalů krku, ramenního a
kyčelního pletence. Mohou být i celkové příznaky: únava,
nechutenství, váhový úbytek.

Typicky se vyskytuje u jedinců nad 50 let věku

Příčina vzniku není doposud plně objasněna, předpokládají se

genetické faktory i faktory zevního prostředí, které za určitých
okolností mohou zahajovat zánětlivé pochody v oblasti
pohybového aparátu.

Terapie: obvykle glukokortikoidy.

 Fibromyalgie
= syndrom charakterizovaný chronickou difúzní bolestí muskuloskeletálního aparátu.
Častěji jsou postiženy ženy ve věku kolem 30-50 let, mohou mít současně jiné revmatologické onemocnění.
Je to nezánětlivé onemocnění, příčina je nejasná, předpokládá se, že může jít o formu stresové reakce.

Obraz: chronická muskuloskeletární bolest spojená se

ztuhlostí, potíže s maximem ráno a večer, současně
bývá únava až vyčerpanost (bez úlevy po spánku) a
řada psychosomatických obtíží (poruchy spánku,
deprese, úzkosti, bolesti hlavy). Objektivně lze nalézt
tzv. bolestivé body (se zvýšenou citlivostí na tlak).

Léčba: kromě analgetik psychoterapie, rehabilitace,

antidepresiva .
 Sarkoidóza

je systémové onemocnění neznámé etiologie, které je charakterizováno

přítomností granulomatózního zánětu v postižených tkáních. Může postihovat
v zásadě kterýkoliv orgán, plíce jsou však postiženy asi v 90 %.

Nemocní jsou jedinci mladšího a středního věku, častěji ženy.

Příčina vzniku sarkoidózy není stále objasněna. Předpokládá se genetická dispozice k

chorobě, jako potenciální původce sarkoidózy se v literatuře diskutují nejčastěji
tuberkulózní nebo netuberkulózní mykobakterie, zvažuje se i možnost alergické
imunitní reakce na některé kovy (berylium, nikl, hliník), talek, pyl borovic, jíl nebo
škrob... Není vyloučen ani podíl auto­imunitního procesu.
Klinický obraz:
- časté jsou formy zcela asymptomatické (náhodný nález)
- nespecifické celkové příznaky: únava, subfebrilie až teploty, malátnost, pocení a váhový úbytek
- postižení plic: suchý kašel,  dušnost, někdy retrosternální bolest nebo hemoptýza, mohou být pleurální výpotky a
komplikující nasedající infekce
- kůže – vyrážky
- zvětšené periferní lymfatické uzliny bývají nebolestivé, pohyblivé, bez zarudnutí
- oči: uveitida, konjunktivitida, katarakta, glaukom až atrofie optického nervu s následnou slepotou.
- klouby: polyartralgie a artritidy
- nervový systém: neuropatie, může být postižení mozku i míchy
- srdce: arytmie

Léčba:
- etiologie neznámá + choroby často ustupuje spontánně,
takže léčbu potřebuje asi polovina nemocných. V léčbě se
uplatňují kortikoidy, popř, imunosupresiva, moderní
možností je biologická léčba.
 Amyloidóza
- je SKUPINA onemocnění, při kterém se ve tkáních nebo orgánech ukládají neodbourané proteinové složky
označované jako amyloidy.

Příčina vzniku není úplně přesně známá. Předpokladem vzniku amyloidu je přítomnost atypicky utvářených
bílkovin či bílkovin se změněnými fyzikálně-chemickými vlastnostmi, což vede ke vzniku amyloidových vláken,
která jsou jen obtížně odbouratelná. Dlouhodobým ukládáním amyloidu vznikají v orgánech nebo tkáních ložiska
– poškození jejich funkce.

Amyloidózu lze rozdělit z několika hledisek:

- podle rozsahu postižení orgánů: amyloidóza systémová a lokalizovaná (postižení 1 až 2 orgánů). Nejčastěji
postižené orgány: srdce, ledviny, játra, nervy a cévy
- amyloidózy získané a hereditární (tj. dědičné - dochází ke změně genetické informace důležité pro správnou
syntézu bílkovin v organismu). 

Způsob léčby amyloidózy závisí na jejím typu. Důležitým kritériem je včasný záchyt nemoci a rychlé zahájení
léčby, která může zastavit nebo zpomalit progresi onemocnění.
Nejčastějším typem je AL amyloidóza (z angl. amyloid light chain, lehké řetězce imunoglobulinů)
- vzniká díky výskytu abnormálních plazmatických buněk v kostní dřeni. Plazmatické buňky jsou bílé krvinky
specializované na produkci protilátek (imunoglobulinů). U pacientů s AL amyloidózou abnormální plazmatické
buňky vytvářejí abnormální proteiny, které se ve formě amyloidu mohou ukládat do tkání a orgánů a
poškozovat je. Mezi nejčastěji poškozené orgány patří srdce a ledviny, postiženy mohou být také játra, trávicí
trakt, dýchací cesty nebo periferní nervový systém.  Choroba je vzácná ( asi 8–9 pacientů na milion). Mezi
možnosti léčby patří transpalntace kostní dřeně, obecně má ale nemoc špatnou prognózu.

AA amyloidóza (dříve také sekundární nebo reaktivní amyloidóza)

- se vyskytuje u pacientů s dlouhodobými zánětlivými poruchami (např. s revmatoidní artritidou nebo
zánětlivými střevními infekcemi).
Zánětlivá onemocnění způsobují změny v chemickém složení krve, při kterých se může zvýšit hladina tzv. SAA
proteinu (z ang.serum amyloid protein) v séru nad normální hodnoty. Tyto hodnoty zůstávají zvýšené, dokud je
onemocnění aktivní. SAA proteiny se pak u některých lidí mohou dále přetransformovat do vláken AA
amyloidózy a ty se poté ukládají do tkání a orgánů. Příznaky AA amyloidózy jsou nespecifické, často se ale
objevují otoky kotníků a nohou, žaludeční problémy. Dominantně jsou postiženy ledviny, v menším případě
slezina, střeva a nadledvinky. Protože AA amyloidóza koreluje s výskytem SAA proteinu, snížení hladiny SAA
proteinu na normální hodnoty může vést ke zlepšení funkce postižených orgánů.