Lékařská fakulta v Plzni

Univerzita Karlova v Praze

KOŽNÍ PROJEVY U INTERNÍCH CHOROB

prof. MUDr. Karel Pizinger, CSc.

Dermatovenerologická klinika, FN Plzeň

„Modernizace didaktických metod cestou podpory systému elektronického vzdělávání“,

reg.č.CZ.1.07/2.2.00/28.0198
 Kožní projevy u interních chorob
V 19. století se díky syfilis dostal do povědomí lékařů a nemocných vztah mezi
chorobami vnitřních orgánů a nálezy na kůži. To vedlo ke vzniku samostatného oboru
dermato-venerologie, protože posouzení kožních nálezů vyžadovalo specializovaného lékaře.
Dermatovenerologie se tak vyčlenila z interního lékařství. Příkladem dalšího podobného
vztahu mezi kůží a vnitřními orgány je třeba tuberkulóza, erythema exsudativum a řada
dalších onemocnění.
V následující části budou uvedeny především kožní změny, které provázejí častá
onemocnění vnitřních orgánů. Budou zmíněny i některé kožní projevy, které mohou být pro
určité onemocnění patognomonické, jsou první známkou možného současného nebo
budoucího postižení vnitřních orgánů a jsou vodítkem k určení diagnózy.

Kožní projevy u metabolických chorob

Kožní změny u diabetu jsou velice časté a různé formě provázejí v určité fázi onemocnění
prakticky každého pacienta

1. Diabetická dermopatie
Definice: Představuje nejčastější kožní změny u diabetu, které jsou přítomné až u 50%
pacientů, zvláště u mužů po 40. roce věku. V případě tohoto nálezu u diabetiků se pak častěji
pozoruje i vyšší výskyt postižení oka, ledvin a neuropatií.
Klinický obraz: Jde o jednotlivé, ohraničené, atrofické makuly do 10 mm veliké, světle hnědé
barvy, které ale mohou splývat do větších nepravidelných ložisek. Nález je na předních
stranách bérců, méně často na stehnech, nohou a předloktích. Subjektivně změny nečiní
potíže.
Terapie: Neprovádí se, změny se těžko ovlivňují a mají spíše kosmetický charakter.

2. Necrobiosis lipoidica diabeticorum

Definice: Chronický nález charakterizovaný tvorbou nekrobiotických granulomů. Vyskytuje se
zvláště u diabetiků I. typu. Asi u 10% případů se vztah k diabetu neprokáže. Téměř u 1/4
pacientů předchází nekrobióza nálezu diabetu; je častější u žen, zvláště mladšího věku.
Etiopatogeneze: Zásadní vliv má mikroangiopatie, ale spolupodílí se i poruchy imunitních
mechanismů, kdy se uvažuje o možnosti reakce typu pozdní přecitlivělosti. Připouští se i
podíl traumatizace. Naopak genetické faktory a hladiny cukru na vznik nálezu nemají vliv.
Klinický obraz: Typickou lokalizací kožních změn jsou přední strany bérců; vzácně je nález
jinde nebo je diseminovaný. Jde o dobře ohraničená, tuhá, hladká, lesklá ložiska až plochy
dosahující velikosti 20-30 cm. V okrajích je jejich barva načervenalá, kdežto střed je nažloutlý
nebo oranžový. Na povrchu jsou patrné rozšířené cévky a případná ztráta ochlupení. U 1/3
případů dochází v ložisku ke vzniku vředů, a to zvláště po menším poranění. Nález bývá
obvykle na obou bércích.

2
 Obr. 1 Necrobiosis lipoidica

Diferenciální diagnóza: Odlišujeme cirkumstriptní sklerodermii, varikózni hypodermitidu,

mezenchymové nádory, lymfomy. V případě vzniku vředů odlišujeme vředy jiného původu
(zvláště z cévních příčin).
Terapie: Je obvykle málo úspěšná. Doporučují se masti s kortikosteroidy v okluzi, případně
kortikosteroidy aplikované intralezionálně, je vhodná úprava mikrocirkulace podáváním
antiagregačních léků.

3. Granuloma anulare disseminatum

Klinický obraz: Granuloma anulare se vyskytuje ve dvou formách. Lokalizovaná forma je
častá u dětí, kdežto diseminovaná se objevuje u osob nad 50 let, častěji právě u diabetiků.
Diseminovaná forma má projevy kdekoliv na těle, zvláště na hrudníku a napodobuje jiné
dermatózy. Jde o hladké, tuhé červené papuly 5-10 mm veliké s vkleslým středem, kterých
nacházíme desítky až stovky. Projevy nečiní subjektivní potíže, trvají řadu let a u poloviny
pacientů dochází k jejich vyhojení během dvou let. Častěji jsou postiženy ženy (2-3x).
Diferenciální diagnóza: Odlišujeme lékové exantémy, sarkoidózu, lymfomy, metastázy
nádorů vnitřních orgánů do kůže. Léčebně aplikujeme lokálně kortikosteroidy a preparáty
s vitamínem E, celkově se zkouší sulfon, retinoidy, antimalarika, případně fototerapie.

4. Bullosis diabeticorum
Definice: Náhlý vznik jedné nebo více bul na bérci, noze a vzácně na předloktí nebo ruce.
Nález vzniká více u diabetiků s delším trváním nemoci.
Etiopatogeneze: Je neznámá, připouští se trauma, ale i oslunění. Vliv má mikroangiopatie a
zvýšená fragilita kůže. Většina nemocných současně trpí i na ledvinnou nedostatečnost.
Klinický obraz: Puchýře vznikají většinou oboustranně, ale ne symetricky. Puchýř je až
několik cm veliký a v jeho okolí není zarudnutí. Nález neprovází subjektivní potíže. Hojí se bez
jizev během několika týdnů, ale někdy vzniká eroze až vřed (zvláště při sekundární infekci) a
hojení je pak často zdlouhavé.
Diferenciální diagnóza: Odlišujeme puchýřnaté choroby, zvláště bulózní pemfigoid a dále
kožní infekce.
Terapie: Propíchnutí puchýře, lokální antiseptikum.

3
5. Acanthosis nigricans
Vyskytuje se hlavně u diabetiků léčených inzulinem. Postižená jsou intertriginózní místa,
zvláště axily a třísla, kde nacházíme šedohnědá, sametově vyhlížející ložiska, která nečiní
subjektivní potíže. Tento nález provází i jiné choroby a jako tzv. pseudoacanthosis je častý u
obézních jedinců.

6. Kožní infekce u diabetiků

Definice: U diabetiků mají kožní infekční choroby těžší průběh, často recidivují nebo
přecházejí do chronicity a obtížnější je i terapie.
Etiopategeneze: Ke vzniku infekce přispívá narušená imunita, neuropatie a vaskulopatie,
které ovlivňují negativně funkci kožní bariéry. Změněná teplota, vlhkost kůže a sebostáza pak
způsobují snížení protibakteriálního účinku kožního mazu. Cirkulační problémy neumožňují
dostatečný průnik léčiv do kůže.

Klinický obraz:
Pyogenní infekce
Za nejzávažnější se považují erysipel, flegmóna a ecthyma. Časté jsou jejich recidivy
vyžadující obvykle hospitalizaci. Zánětlivé změny na dolních končetinách typu flegmóny nebo
erysipelu jsou často provázené vznikem abscesů až nekróz v podkoží a tukové tkáni.

Obr. 2, 3 Erysipelas a candidosis intetriginosa

Kvasinkové infekce
Jde o nejčastější infekční postižení kůže a sliznic u diabetiků. Nejvýznamnějším patogenem je
Candida albicans. Kvasinkové infekce probíhají pod těmito klinickými obrazy: kandidóza
dutiny ústní (soor), candidosis intertriginosa, vulvovaginitis candidosa, balanoposthitis
candidosa, kandidové paronychium, případně kandidová onychomykóza.

7. Syndrom diabetické nohy

Definice: Jde o pozdní závažnou komplikaci diabetu vedoucí často k amputaci končetiny.
Etiopatogeneze: Na vzniku vředů se podílejí mikro a makroangiopatie a neuropatie. Velký
význam má včasné rozpoznání možného vzniku gangrény. Nález zhoršují obvyklé
aterosklerotické změny, trauma a sekundární infekce.
Klinický obraz: Typickým projevem je malum perforans pedis, což je nebolestivý, okrouhlý
vřed na plosce s hyperkeratózou v okolí. Diabetická gangréna tvoří až 40 % všech gangrén
dolních končetin.
Terapie: Je nutná mezioborová spolupráce (diabetolog, chirurg, dermatolog, aj).

4
Acrodermatitis enteropathica
Definice: Vyskytuje se u dětí při geneticky podmíněném nedostatku zinku.
Klinický obraz: Dermatitida vzniká periorificiálně (tj. ve středních partiích obličeje, zvláště
kolem úst, v tříslech, perianálně a perigenitálně). Jde o jasně červená ložiska s puchýři,
pustulami a olupováním. Při chronickém průběhu nález připomíná psoriázu.
Diagnóza: U dětí je tento nález dosti charakteristický a vede k vyšetření hladin zinku v séru,
což odhalí jeho předpokládaný nedostatek.
Terapie: Po podání zinku nález rychle ustupuje.

Porphyria cutanea tarda

Definice: Jde o fotosenzitivní jaterní porfyrii, která je nejčastější formou porfyrie. Objevuje se
nejčastěji u mužů nad 50 let věku.
Etiopatogeneze: Enzymová porucha způsobuje zvýšenou produkci porfyrinů, hlavně
uroporfyrinu, a jejich hromadění v játrech, séru, moči a stolici. Na vzniku získané formy se
podílejí alkohol, případně jiné toxické látky, nebo infekce jater a nádor jater.
Klinický obraz: Většinou přichází pacient k dermatologovi a není mu známé jeho jaterní
onemocnění. Nález na kůži je typický: na nekrytých místech, zvláště na hřbetech rukou,
méně na obličeji, vznikají puchýře, a to spontánně nebo po malém zranění. Puchýře jsou až
1cm veliké, mají čirý obsah bez erytému v okolí. Snadno z nich vznikne eroze pokrytá
strupem, která se hojí pomalu a zanechává nahnědlé pigmentace a drobné jizvy, v kterých se
tvoří 1-2mm veliké rohové cysty (milia). Kůže je snadno zranitelná. Pacient mívá
hypertrichózu na spáncích a v okolí očí. Ke zhoršování kožního nálezu dochází hlavně na jaře
a po oslunění. Dotazem na nemocného obvykle zjistíme fotosenzitivitu a přítomnost tmavé
moči (až jako černé pivo).

Obr. 4 Porphyria cutanea tarda

Diagnóza: Najdou se zvýšené hodnoty porfyrinu v moči, zvláště uroporfyrinu. Pacienti mívají
i vyšší hodnoty jaterních enzymů a železa v séru.
Terapie: Opakovaně se provádí venepunkce (odběr 300-500 ml krve ve 2-4 týdenních
intervalech), ke zlepšení dochází po antimalaricích (podávání 1x týdně). Doporučujeme
vyšetření na hepatologických pracovištích. Lokálně se kůže chrání fotoprotektivy, při vzniku
puchýřů se aplikují kortikosteroidy, případně masti s antibiotiky.

5
Kůže a choroby více orgánů
Sarkoidóza

Definice: Jde o nemoc postihující více orgánů charakterizovanou tvorbou sarkoidálních

granulomů. Kožní nálezy se více objevují u žen do 50 let věku.
Etiopatogeneze: Není zcela známá. Jde pravděpodobně o imunitní reakci, jejímž výsledkem
je zánětlivá odpověď s tvorbou granulomů. Antigen se dosud neprokázal, ale předpokládá se,
že je infekční povahy (např. Mycobacterium tuberculosis, mycoplasmata, atypická
mykobakteria, viry, plísně, případně i jiné látky zevního prostředí).
Klinický obraz: Sarkoidóza postihuje řadu orgánů: plíce 90%, játra 70%, klouby 50%, oči 20%,
ledviny aj. Kožní projevy jsou přítomné až u poloviny pacientů a dají se rozdělit na
nespecifické a specifické. Nejčastějším nálezem v časné fázi onemocnění s nespecifickými
změnami je erythema nodosum.

Erythema nodosum
Definice: Časté onemocnění postihující ženy středního věku s relativně typickým klinickým
nálezem a průběhem.
Etiopatogeneze: Kromě sarkoidózy se objevuje i u jiných chorob zvláště po streptokokové
angíně a yersiniové infekci trávicího traktu. Vzniká i u pacientů s ulcerózní kolitidou a
Crohnovou nemocí. Vyvolávající příčinou jsou i léky s obsahem kyseliny salicylové, jódu,
zlata, kontraceptiva, estrogeny.
Klinický obraz: Jde o zánět podkožní a tukové tkáně, takže patří do skupiny panikulitid. Na
předních stranách bérců (méně často na předloktích) se náhle tvoří červené, tuhé, podkožní
uzly několik cm veliké, bolestivé. Časem mění barvu podobně jako modřina a ustupují, ale
mezitím se tvoří nové. Nedochází ke vzniku ulcerací. Kožní změny provázejí bolesti kloubů,
případně teploty.

Obr. 5, 6 Erythema nodosum a malouzlová sarkoidóza

Diagnóza: Klinický vzhled a průběh je typický. Histologicky se zjišťuje septální panikulitida.

Diferenciální diagnóza: Odlišujeme jiné panikulitidy, vaskulitidy, kožní lymfomy, případně
metastázy do kůže.
Terapie: Důležitý je klid na lůžku. Lokálně se dávají okluzivní obvazy s kortikosteroidními
mastmi. Význam mají i bandáže končetin. Při těžším průběhu a recidivách je nutné podávání
kortikosteroidů celkově. Snažíme se odhalit a odstranit případnou vyvolávající příčinu (viz.
Etiopatogeneze).

6
Mezi specifické kožní projevy sarkoidózy patří malouzlová, papulózní sarkoidóza
charakterizovaná výskytem vícečetných žluto-červeno-hnědých papul na obličeji a hrudníku,
které se mohou seskupovat do větších anulárních ložisek až mapovitých ploch. Jinou formou
je velkouzlová, nodulární sarkoidóza představovaná vznikem několika nodulů, které postihují
i podkoží a šíří se plošnými infiltrovanými ložisky. Na nose, kolem očí se tyto plošné infiltráty
s ektáziemi na povrchu označují jako angiolupoid.
Pro sarkoidózu je charakteristický i vznik v jizvách, zvláště starších, (tzv. sarkoidóza v jizvě).
Vzácné je postižení podkoží a tuku (sarcoidosis subcutanea), kdy podkožní noduly způsobí
následný propad tukové tkáně a dojde k vklesnutí povrchu způsobené lipoatrofií.
Jako Löfgrenův syndrom se označuje erythema nodosum spolu s polyartritidou a bilaterální
hilovou lymfadenopatií.
Diagnóza: Stanovuje se podle klinického vzhledu, průběhu a na základě celkového vyšetření.
Diferenciální diagnóza: Kožních změn je pestrá, odlišujeme granuloma anulare, lékové
exantémy, syfilis II. stádia, urticaria pigmentosa, lupus erythematodes, kožní lymfomy a
pseudolymfomy, kožní tuberkulózu, mezenchymové a adnexální nádory, metastázy do kůže.
Terapie: Může dojít ke spontánnímu zhojení. Podle rozsahu kožního nálezu se podávají
v různých formách kortikosteroidy (v okluzi, intralezionálně, případně celkově). Dále je
možná léčba antimalariky, metotrexátem, azatrioprinem, či PUVA terapie.

Kožní změny u nemocí trávicího traktu, jater a slinivky

Některé choroby trávicího traktu provázejí i kožní změny, jako třeba malabsorpční poruchy,
krvácení v trávicím traktu, polypózy a střevní záněty.

Dermatitis herpetiformis Duhring

Definice: Jde o chronické kožní onemocnění nejčastěji přicházející u pacientů dětského věku
a mezi 20.-40. rokem.
Etiopatogeneze: Hlavní příčinnou potíží je imunitní odpověď na antigenní působení glutenu
(lepku) v důsledku přítomné enteropatie. Lepek se vyskytuje v mnoha obilninách a je tvořen
komplexem bílkovin, z nichž nejdůležitější pro senzibilizaci je gliadin. Důsledkem je vznik
chronické zánětlivé reakce proti těmto obilným proteinům a proti autoantigenům (hlavně
tkáňové gransglutamináze v tenkém střevě). Vznikají tak IgA autoprotilátky, které reagují
s určitými autoantigeny v kůži v oblasti bazální membrány. Důsledkem těchto změn je vznik
zánětlivé kožní reakce, projevující se odloučením epidermis od koria.
Klinický obraz: Primární eflorescencí je silně svědící drobná papula až vezikula na červené
spodině. Často přítomné jsou proto i exkoriace a krusty po rozškrabání. Změny jsou
symetricky v oblasti loktů, kolen, na ramenou, hýždích a mohou vznikat i na jiných místech
těla. Puchýřky se často seskupují do herpetiformní konfigurace. Sliznice nebývají postižené.
Nález může napodobovat scabies.
U 10-20% pacientů s kožními změnami zjistíme enteropatii projevující se průjmy. U dalších
asi 50% pacientů se prokazují mikroskopické změny postižení střeva bez klinické
symptomatologie. Nemocní jsou přecitlivělí na gluten, takže po bezlepkové dietě se zlepšuje
i kožní nález. Naopak ke zhoršení potíží a ke vzniku intenzivnějšího svědění dochází po požití
potravin z vyšším obsahem jódu (např. mořské ryby), což se využívá jako pomocný
diagnostický test.
Diagnóza: Stanovuje se na základě klinického obrazu, průběhu a histologických nálezů spolu
s vyšetřením kůže přímou imunofluorescenční metodou. Tímto vyšetřením se prokazují

7
granulární uloženiny protilátek IgA a komplementu ve vrcholcích papil koria. Nemocní mají
také vyšší IgA protilátky proti tkáňové transglutamináze. V krevním obraze je často
eozinofilie, případně anémie.

Obr. 7, 8 Papulovezikuly v oblasti loktů a subepidermální puchýř s četnými neutrolily u

dermatitis herpetiformis Duhring

Diferenciální diagnóza: Odlišujeme scabies, urticarii, ekzém a jiná onemocnění s tvorbou

puchýřů.
Terapie: Bezlepková dieta vede u mírnějších forem zcela k ústupu obtíží a vymizení kožního
nálezu. Lékem volby je u těžšího průběhu celkové podání sulfonů (Dapson neboli
diaminodifenylsulfon) v dávce 50 mg denně, případně vyšší. Dále je možné zkusit i
sulfasalazin. Před léčbou dapsonem je třeba vyloučit defekt glukózo 6- fosfát dehydrogenázy
v séru způsobující hemolytickou anémii, protože mezi nežádoucí účinky podávání dapsonu
(zvláště vyšších dávek) patří vznik methemoglobinémie. Nemocné je vhodné sledovat
dlouhodobě pro možný vznik jiných autoimunitních chorob, případně i kvůli riziku vzniku
střevního lymfomu.

Pyoderma gangrenosum
Definice: Je vzácné, ulcerózní onemocnění neznámé příčiny.
Etiopatogeneze: Až 2/3 nemocných s pyoderma gangrenosum mají jiné onemocnění, a to
nejčastěji proctocolitis ulcerosa a Crohnovu chorobu. Dále se nemoc objevuje v souvislosti s
hematologickými onemocněními, jaterními chorobami, autoimunitními nemocemi a také po
chirurgických zákrocích.
Klinický obraz: Kožní nález se nejčastěji vyskytuje na dolních končetinách, ale může být i
jinde na těle. Nemoc má klinicky několik forem, přičemž nejčastější je forma ulcerózní, kdy se
obvykle na bérci objevuje pustula nebo hrbol rychle se rozpadající ve stále se zvětšující vřed s
navalitým, podminovaným okrajem, kdežto ve středu se hojí a jizva má mřížkovitý vzhled.
Vřed je silně bolestivý.

Obr. 9, 10 Pyoderma gangrenosum

8
Na sliznicích dutiny ústní se nemoc označuje jako pyostomatitis vegetans, kdy vznikají četné
pustuly rozpadající se v drobné vřídky.
Diagnóza: Pyoderma gangrenosum má celkem typický klinický vzhled a pro stanovení
diagnózy je rozhodující klinické dermatologické vyšetření. Laboratorní a histologické nálezy
jsou nespecifické.
Terapie: Podávají se vyšší dávky kortikosteroidů, případně v kombinaci s imunosupresivy. Po
jejich nasazení se většinou velmi rychle nález upravuje. Z další možností přichází v úvahu
dapson. Průběh nemoci je chronický a recidivy jsou časté, zvláště když jde o idiopatickou
formu onemocnění.

Panniculitis pancreatica
Pankreatitida nebo karcinom pankreatu mohou způsobit zánět až nekrózu tukové tkáně.
Příčinou vzdálených ložisek tukového postižení je změněná propustnost cév a působení
lipázy na tukovou tkáň.
Na různých místech těla vznikají vícečetné, bolestivé, červené podkožní noduly až několik cm
veliké. Noduly bývají hlavně na dolních končetinách a hýždích a provází je bolesti břicha,
zvýšená teplota nebo jiné symptomy ukazující na onemocnění pankreatu.
Bioptické vyšetření kožního uzlu je patognomonické.

Kožní projevy u nemocí žláz s vnitřní sekrecí

Nemoci štítné žlázy se často projevují pestrými kožními změnami, které mohou vést
k záchytu onemocnění.

Hyperthyreóza
Jde nejčastěji o Gravesovu-Basedowovu nemoc, což je autoimunitní onemocnění s nálezem
autoprotilátek proti receptorům TSH (thyreotropní hormon). Nemoc charakterizuje difúzní
struma a postižení očí a kůže. Častěji se objevuje u žen, zvláště mladšího věku.
Klinický obraz: Na kůži se najde erytém (obličej, dlaně), provázený zvýšeným pocením dlaní a
plosek, kůže je teplá a vlhká. Vlasy jsou jemné a vypadávají, takže kštice je prořídlá. Nehty
jsou měkké a lámavé. Kromě kožního systému jsou postižené i další orgány následkem
hypermetabolického stavu způsobeného nadbytkem thyreoidálních hormonů (oftalmopatie,
cirkulační změny při tachykardii, zvýšená aktivita nervového a svalového systému aj.).
Dochází ke zvýšené tvorbě glykosaminoglykanů (zvláště kyseliny hyaluronové) a jejich
ukládání v kůži a v očnici. Na kůži může vzácněji vznikat pretibiální myxedém. Typicky na
bércích (méně jinde) vzniká přechodný otok následovaný tvorbou plošných, splývajících,
tuhých, nebolestivých hrbolů a infiltrátů načervenalé barvy s nažloutlým nádechem.
Terapie: Je obtížná, doporučují se bandáže, případně lokální kortikosteroidy.

Hypothyreóza
Příčinnou snížené funkce štítné žlázy s nedostatečnou produkcí hormonů bývá nejčastěji
autoimunitní Hashimotova thyroiditis postihující hlavně ženy ve věku 30-50 let.
Klinický obraz: Nedostatek hormonů štítné žlázy způsobuje obecně útlum metabolické
aktivity a vznik syndromu myxedému pro ukládání mukopolysacharidů v různých tkáních
(hlavně svaly, kůže aj.). Většinou je viditelná, různě rozsáhlá struma. Postupně se objevují
únava, spavost, snížení aktivity, zimomřivost. Kůže je studená, bledá a suchá zvláště nad
extenzory končetin. Na dlaních a ploskách je kůže zhrubělá. Snadno vznikají modřiny.

9
Ochlupení je řídké, vypadává zevní část obočí a vlasy, které jsou suché a lomivé. Nehty
rostou pomalu a jsou tenké. Kůže na akrech je prosáklá, těstovitá a bledá, čímž vzniká kožní
myxedém. Hromadění mukopolysacharidů tak mění i vzhled obličeje, kdy tváře, víčka a rty
jsou prosáklé. Na jazyku bývá makroglosie.

Hyperthyreóza a hypothyreóza jsou autoimunitní choroby, takže se sdružují s řadou

podobných autoimunitních nemocí postihujících kůži nebo se vztahem ke kůži jako jsou
vitiligo, autoimunitní puchýřnaté choroby, choroby vaziva aj.

Kožní nálezy u nemocí pojiva

Patří sem především 2 klinické jednotky: lupus erythematosus a sklerodermie.

Lupus erythematosus
Definice: Je autoimunitní choroba postihující kůži, klouby, ledviny, kardiovaskulární systém a
další orgány.
Etiopatogeneze: Předpokládá se multifaktoriální etiologie, kdy autoprotilátky poškozují
některé tkáně. Kromě genetické predispozice se uvažuje i o vlivu dalších faktorů jako jsou
virové infekce, hormonální změny, vlivy zevního prostředí, léky aj.
Klinický obraz: Lupus erythematosus má 3 formy, a to: chronický kožní, subakutní (určitá
přechodná forma) a systémový. V diagnostice a při rozlišování těchto typů hrají roli klinický
nález, průběh onemocnění, histologické a imunofluorescenční nálezy v kůži a laboratorní
vyšetření s průkazem určitých typů protilátek.

Lupus erythematosus systémový (systémový lupus erythematodes, SLE)

Definice: Postihuje řadu orgánů a téměř vždy i kůži. Vyskytuje se více u žen mladšího věku a
nemoc provází tvorba autoprotilátek.
Klinický obraz: Potíže nemocného jsou rozmanité a trvají různě dlouhou dobu. Patří sem
únava, bolesti kloubů a svalů, občasné teploty, zvětšení uzlin, nesnášenlivost slunce a jiné.
Na kůži se najde motýlovitý, nepřesně ohraničený erytém zhoršující se zvláště na slunci.
Nacházíme palmární erytém, zarudnutí hřbetů prstů kolem loktů a kolen a různé
makulopapulózní polymorfní exantémy někdy připomínající kopřivku nebo lividní
mramorování kůže (tzv. livedo). Při výraznějším postižení cév a vzniku vaskulitidy se objevují
navíc kožní hemoragie.
Za důležité symptomy a projevy k stanovení diagnózy SLE patří motýlovitý erytém, diskoidní
kožní ložiska, fotosenzitivita, slizniční ulcerace, kloubní postižení, kardiální postižení
(lupusová karditida), plicní nález (pleuritida, pneumonitida), ledvinné postižení, (proteinurie,
mikrohematurie, nefrotický syndrom), hematologické změny (anémie, leukopenie,
trombocytopenie, průkaz různých protilátek (antinukleární, anti-dsDNA, anti-Sm aj.) a
postižení neurologické.
Některé léky mohou indukovat SLE, a to prokainamid, hydralazin, izoniazid, penicilamin,
kontraceptiva a další. Během několika týdnů po vysazení léku projevy ustupují. Protilátky
anti-dsDNA jsou negativní, kdežto jiné jako antinukleární, antifosfolipidové, antihistonové
mohou být pozitivní.
Diagnóza: Vyplývá z klinického obrazu, průběhu, laboratorních nálezů, histologie kůže a
přímé kožní imunofluorescence, kdy se prokazují depozita imunoglobulinů a komplementu
v místech bazální membrány epidermis (tzv. lupus band test).

10
Terapie: Je nutná mezioborová spolupráce, důležitá je fotoprotekce, odstranění faktorů
přispívajících ke zhoršování choroby. Na kožní změny se doporučují obvykle lokální
kortikosteroidy, ale rozhodující je systémová léčba, kdy se podávají glukokortikoidy,
antimalarika (zvláště u kožních projevů, hydroxychloquin) a imunosupresiva (azathiprin,
cyklofosfamid).

Obr. 11, 12, 13 Lupus erythematosus chronicus a systemicus

Lupus erythematosus chronicus (kožní chronický erythematodes)

Definice: Je chronická dermatóza bez orgánového postižení; objevuje se u mužů i žen,
obvykle ve středním věku (20-50 let).
Klinický obraz: Jde o fotodermatózu se vznikem ohraničených, tlumeně červených
diskoidních ložisek kdekoli na obličeji. Jejich povrch bývá drsný, olupuje se a bývá vidět
zřetelné rozšíření folikulárního ústí (připomíná popíchání špendlíkem). Mezi další kožní
změny patří jizvící alopecie, lupus panniculitis, lupus-pernio a například i postižení rtů,
sliznice dutiny ústní až s tvorbou bolestivých vředů.
Diagnóza: Histologický obraz z kožní biopsie je velmi charakteristický, obvykle se doplňuje
vyšetřením kůže přímou imunofluorescencí.
Diferenciální diagnóza: Důležité je vyloučit systémové postižení, dále rosaceu, lymfocytom,
lymfom, sarkoidózu, aj.
Terapie: Důsledná fotoprotekce, lokální kortikosteroidy obvykle postačují, případně se
přidávají antimalarika. Průběh je chronický s častým zhoršováním zvláště v jarním období. U
asi 5-10% pacientů se časem může objevit systémové postižení.
Sklerodermie
Jde o skupinu nemocí, jejichž společným znakem je přítomnost tuhé kůže. Sklerodermie se
dělí na několik typů podle rozsahu postižení.
Rozlišujeme: 1) sklerodermie cirkumstriptní (morfea), lokalizovaná kožní, 2) sklerodermie
systémová (splňující kritéria pro toto zařazení), 3) syndromy a nediferencovaná onemocnění
pojiva, 4) pseudosklerodermie (některé kožní nálezy napodobují sklerodermii a jsou
způsobeny např. endogenními a exogenními faktory. Zatuhnutí kůže – pseudosklerodermie -
se najde proto u porfyrie, thyreopatie, diabetu, skleromyxedému, acrodermatitis
atrophicans, epidermolysis bullosa dystrophica, některých metastáz do kůže, po radioterapii,
podání některých léků, u nemoci štěpu proti hostiteli.

11
Sklerodermie lokalizovaná (morphea)
Definice: Jde o běžné kožní onemocnění způsobené zánětlivými procesy provázenými
zvýšenou tvorbou vaziva v kůži a podkoží. Nemoc postihuje děti i dospělé.
Etiopatogeneze: Příčina nemoci je neznáma, předpokládají se autoimunitní mechanismy
s podílem faktoru vnějšího prostředí.
Klinický obraz: U dospělých převažuje ložisková forma, kdy vzniká načervenalé tuhé různě
veliké ložisko nebo plocha uprostřed později žluto-bělavé barvy. Ložisek může být několik a
pak hovoříme o diseminované, případně generalizované formě. Lineární morfea je častější u
dětí, kdy se zvláště na končetinách objevují pruhovitá, tuhá ložiska. Ta mohou postihnout i
hluboko uložené tkáně a způsobit deformity kloubů, kontraktury a poruchy funkce
končetiny. Jinou typickou lokalizací je čelo.

Obr. 14 Sklerodermie ložisková – morphea

Diagnóza: Stanovuje se na základě klinického a histologického vyšetření. Často se u této

formy sklerodermie zjistí i pozitivita antinukleárních protilátek.
Terapie: Náleží dermatologovi, doporučují se lokální prostředky (kortikosteroidy,
imunomodulátory), fototerapie, celkově metotrexát případně antimalarika, penicilamin.
Často dochází k spontánnímu vyhojení.

Sklerodermie systémová
Definice: Je chronické, systémové zánětlivé onemocnění provázené proliferací vaziva.
Charakteristické je tuhnutí kůže, postižení zejména trávicího traktu, plic, ledvin, kloubů, svalů
srdce. Jsou přítomné změny na cévách a současně se zjistí poruchy humorální a buněčné
imunity. Nemoc je častější u žen.
Etiopatogeneze: Na vzniku choroby se podílejí genetická predispozice, hormonální vlivy, vlivy
zevního prostředí, které způsobují poruchy imunoregulace odrážející se pak zvláště na
cévním systému. Výsledkem jsou pak endoteliální změny s produkcí různých mediátorů
zasahujících do funkce vazivového systému, jehož výsledkem je nadprodukce kolagenu.
Klinický obraz: K určení systémové sklerodermie je nutné splnění určitých kritérií (hlavní a
vedlejší). Pacient má obvykle řadu let potíže typu Raynaudova fenoménu: záchvatovité
vazospazmy probíhající obvykle ve 3 fázích - zbělení, cyanóza, zčervenání - postihující akra
horních končetin (2.-5. prst). Prsty rukou bývají oteklé, postupně vznikají na bříškách prstů
jamkovité jizvy a prsty tuhnou. Vzniká obraz sklerodaktylie s kontrakturami prstů a
deformitami kloubů. Nad klouby a na bříškách prstů vznikají nekrózy a ulcerace často
provázené kalcinózou. Podobné změny se objevují na obličeji, kde je kůže také tužší, méně

12
pohyblivá, kolem úst se tvoří radiální rýhy, rty jsou úzké a tak vzniká mikrostomie. Mimika
obličeje je omezená, nos výrazněji vystupuje. Na krku jsou vidět podélné tuhé kožní řasy.

Obr. 15, 16 Sklerodermie: mikrostomie, rýhy kolem úst a na tvářích, zašpičatělý nos. Změny
na rukou.

V trávicím traktu, zvláště v jeho horní části jícnu, se zjistí dilatace a snížení motility, což vede
k dysfagickým obtížím a pyróze. Snížená motilita střev může způsobovat malabsorbci.
Postižení plic má charakter fibrózy se vznikem plicní hypertenze. Při postižení ledvin se
nachází proteinurie a další známky renální nedostatečnosti s hypertenzí. Nemocný mívá
artralgie, bolesti svalů a při postižení srdce se najde fibróza myokardu a perikardiální
výpotek.
Tato forma sklerodermie se dělí na častější akrosklerózu s postižením především rukou a
nohou, která má většinou dlouholetý průběh s velmi pomalým zhoršováním kožního nálezu.
Teprve po letech se může objevit některé orgánové postižení. Druhou formou je difúzní
systémová sklerodermie s postižením kůže i na pažích, stehnech a případně trupu. Potíže
vznikají zvláště u mladších žen poměrně rychle na končetinách, obličeji a jsou provázené
slabostí, váhovým úbytkem, teplotami, bolestmi kloubů a časnějším a závažnějším
postižením orgánů.
Mezi systémovou sklerodermii patří i vzácná forma s orgánovým postižením bez kožního
nálezu a dále CREST syndrom (Calcinosis, Raynaudův fenomén, Esofagus, Sklerodaktylie,
Teleangiektázie).
Diagnóza: Stanovuje se na základě splnění patřičných kritérií klinických, histologických a
laboratorních. Nachází se různé typy antinukleárních autoprotilátek, u nejčastější formy
akrosklerózy jsou to především anticentromerové protilátky.
Terapie: Je nutná multioborová spolupráce s ohledem na orgánové postižení. Léčebné
spektrum zahrnuje vazoaktivní látky, penicilamin, penicilin, nesteroidní antirevmatika,
kortikosteroidy, imunosupresiva a další léky podle symptomatologie. Důležité je dodržovat
zákaz kouření, vhodné jsou rehabilitační procedury.

Dermatomyositis
Definice: Jde o zánětlivé onemocnění postihující příčně pruhované svaly, vnitřní orgány a
kůži. Choroba se vyskytuje v několika formách.
Etiopatogeneze: Předpokládá se imunitní reakce postihující cévy, která je vyvolaná nejčastěji
předcházející infekcí (některé viry), případně léky (statiny, chinidin aj.). V úvahu přichází i
paraneoplastický výskyt.
Klinický obraz: U více než 50% pacientů se před postižením svalů objevují kožní změny. Patří
sem otok a erytém víček (heliotropní erytém). Erytém nacházíme i kolem nehtů, na čele,
tvářích, krku a v horních částech trupu. Ten se zvýrazňuje především po expozici UV záření.

13
Nad klouby rukou, nad lokty a koleny se vyskytují ploché tlumeně červené papuly až ložiska.
Dále se objeví bolesti kloubů, únava, subfebrilie a prohlubuje se svalová slabost provázená
bolestmi svalů, zvláště na proximálních částech končetin, trupu a krku. Pacient má potíže
s chůzí, nemůže zvednout horní končetiny. Podle rozsahu postižení příslušných svalových
skupin mohou přistoupit i dechové, polykací potíže, případně potíže s mluvením
Diagnóza: Existují nutná kritéria pro stanovení této diagnózy, kam patří především svalová
slabost v proximálních částech končetin, zvýšené hodnoty enzymů kreatinkinázy,
myoglobinu, aj. Typické kožní projevy a nálezy při elektromyografickém vyšetření. V kožní
biopsii je při dermatomyozitidě stejný nález jako při subakutním kožním, či systémovém
lupus erythematosus.

Obr. 17 Nález odpovídající subakutnímu lupus erythematosus při dermatomyositidě

Terapie: Je nutná mezioborová spolupráce. Terapie zahrnuje podle stádia choroby

fotoprotekci, klid na lůžku, rehabilitaci. Základem léčby jsou systémově podávané
kortikosteroidy kombinované s antimalariky, případně s imunosupresivy. Lokálně se na kožní
změny podávají kortikosteroidy.

Kožní změny při nemocech nervové soustavy

U neurokutánních nemocí dochází k současnému postižení nervového systému a kůže.

Příčinou mohou být genetické poruchy, metabolické poruchy, infekční nemoci a jiné vlivy
zevního prostředí.
V této souvislosti je vhodné se zmínit o dvou chorobách, a to neurofibromatóze a tuberózní
skleróze, neboť mívají časté kožní projevy, které pomáhají v jejich diagnostice, a to již
v dětském věku.

Neurofibromatóza (Recklinghausenova choroba)

Definice: Jde o multiorgánové onemocnění autozomálně dominantně dědičné. Rozlišuje se
neurofibromatóza typ 1 (NF1) a typ 2 (NF2) a několik podtypů.
Etiopatogeneze: U 50% nemocných vzniká NF1 jako spontání mutace genu v oblasti 17
chromozomu. Důsledkem je porucha tvorby neurofibrominu, což je mediátor, který brzdí
tvorbu nervové tkáně. Nemoc postihuje jak muže, tak ženy.
Klinický obraz: V dětském věku se na kůži ve větším počtu objevují pigmentové skvrny
(kávové skvrny) až několik cm v průměru veliké. Dále vznikají pigmentace v podpaží a
tříslech. Postupně mohou vznikat mnohočetné kožní a podkožní neurofibromy až několik cm
veliké. Nemocní mají větší riziko vzniku různých nádorů (benigní i maligní) v nervovém

14
systému. Jde třeba o gliom optického nervu, nádory jako astrocytom, vestibulární
schwannom, aj. Klinicky se na začátku mohou manifestovat jako epileptické záchvaty. Časté
je postižení oční duhovky, kde vznikají Lischovy uzlíky. Symptomatologie může zahrnovat
endokrinní poruchy, potíže při hydrocefalu, aj. Typ 2 (NF2) je velice vzácné onemocnění a
manifestuje se přítomností akustických neurinomů. Potíže se objevují v období puberty a
mohou způsobit hluchotu. Postiženy bývají i další hlavové nervy.

Obr. 18, 19 Neurofibromatóza

Diagnóza: Nález mnohočetných kávových skvrn na kůži od časného dětství s postupným

přibýváním může ukazovat na tuto diagnózu. Další charakteristické projevy se pak mohou
objevit v pozdějším věku.
Terapie: Podle symptomatologie a možností se neurofibromy odstraňují chirurgicky.
Doporučuje se genetické vyšetření rodiny. Je nutná úzká mezioborová spolupráce.

Tuberózní skleróza
Definice: Je vzácné dědičné onemocnění, kdy zvýšená produkce hamartinu a tubertinu
ovlivňuje tkáňový růst.
Klinický obraz: Kožní nález bývá velmi charakteristický, postihuje všechny pacienty a
objevuje se již v časném dětství. Je proto často prvním příznakem onemocnění a vodítkem
k diagnóze. Na obličeji v nazolabiálních rýhách a na bradě vznikají postupně mnohočetné,
růžovočervené, polokulovité hladké papuly na povrchu s rozšířenými cévami. Papuly
postupně přibývají a zvětšují se do uzlíků až květákovitých ložisek. Nález má na první pohled
motýlovité uspořádání projevů. Horní ret není postižen, což je pro onemocnění typické.
Histologicky jde o angiofibromy (dřívější označení adenoma sebaceum).
Dále se na kůži najdou jednotlivé bílé skvrny 1-3 cm veliké, zvláště na trupu a horních
končetinách. Někdy jsou tyto bílé skvrny menší a splývají do větších polygonálních ložisek
připomínajících otisky prstů. Ve vlasech se může objevit ložiskovitá ztráta pigmentu
(poliosis). V průběhu života vznikají angiofibromy i v okolí nehtů (Koenovy tumory). Podobný
nález bývá i v dutině ústní na dásních. V křížové krajině se vyskytuje tzv. šagrenová kůže, což
je vazivový névus tvořící plochu vyvýšené nažloutlé kůže.

15
 Obr. 20, 21 Tuberózní skleróza: „adenoma“ sebaceum a Koenenovy tumory

Kromě kůže mohou být postupně postiženy i další orgány. V CNS přítomné hamartomy
způsobují epileptické záchvaty (až 90% pacientů) a mentální retardaci (až 80% pacientů).
Potíže začínají podobně jako nález na kůži již v dětství. V srdci se nacházejí rabdomyomy
způsobující poruchy převodního systému. V ledvinách vznikají angiomyolipomy (20%
nemocných) způsobující krvácení a bolesti a ledvinné cysty způsobující až obraz
polycystických ledvin.

Literatura

BURGDORF, WHC., PLEWIG, G., WOLFF, HH., LANDTHALER, M. Braun-Falco´s Dermatology.

3nd edition., Berlin: Springer, 2009.
CETKOVSKÁ, P., PIZINGER, K., ŠTORK, J. Kožní změny u interních onemocnění. 1. vydání, Praha: Grada,
2010.
PIZINGER,K. Dermatovenerologie. 1. vydání, Euroverlag, 2012.
ŠTORK, J., ARENBERGER, P., PIZINGER, K., SEMRÁDOVÁ, V., VOSMÍK, F. Dermatovenerologie.
1. vydání, Praha: Galén, 2008.

16