Novorozenecká chirurgie

Column 1

Přednášející prof. MUDr. Michal Rygl, Ph.D.

💡 Novorozenec - do 28. D života, fyziologicky zvláštní

CO VŠECHNO ŘEŠÍ DĚTSKÁ CHIRURGIE?

vrozená onemocnění

atrézie GIT, AZC

malrotace střev

brániční kýly

defekty břišní stěny

anomálie plic

anomálie močových cest

získaná onemocnění

porodní poranění

kýly

torze varlete

ileózní stavy

perforace, záněty

NEC

nádory

reálně je výskyt VV malý - proto je dobrá koncentrace vad

Novorozenecká chirurgie 1
 v ČR je na rok zhruba asi 100 000 novorozenců - atrézii střeva má cca 35
dětí, jícnu asi 20, brániční kýla 22 a omfalokéla asi 15 dětí

CHIRURGIE VROZENÝCH VAD

je nutná komplexní péče - prenatální dg (prvo a druhotrimestrální

screening), neonatologie JIP..), chirurgie - dlouhodobé výsledky, kvalita
života, miniinvazivní přístupy

matka by měla být přesunuta do péče prenatálního týmu, pokud se najde

nějaká obnormalita

rozhodnutí týkající se těhotenství - nutné informovat plně rodiče - někdy

má vadu řešitelnou, jindy realita horší než předpoklad → lékaři dávají
jenom doporučení

chirurgie VVV v současnosti - prognóza u izolovaných vad je dobrá,

přidružené vady zvyšují riziko úmrtí (více operací...) → nejčastěji umírají na
sepsi

dá se jim říct výsledky kliniky - ale říká se jim šance na přežití, ne kvalitu
života

VROZENÁ BRÁNIČNÍ KÝLA - Bochdalekova

klinika - cyanóza, posun ozev doleva, dyspnoe, omezené dýchací pohyby
na postižené straně, propadlé bříško

postup - prvně na porodním dále ho prodýchneme ambuvakem (ale riziko

vzduchu do žaludku), intubace a ventilace, NGS, kanyla (kdyby byla
potřeba resuscitace)

pak RTG snímek, popř. kontrast

dítě s brániční kýlou umře na respirační insificienci v důsledku plicní

hypoplázie a je tam změněný plicní řečiště → plicní hypertenze - fixovaná

dítě s plicní hypertenzí - poslat do ÚPMD; pokud nic nezabírá a je potřeba

ECMO - pošle se Ke Karlovu

dítě se musí operovat jen u zastabilizovaným dítětem

pokud víme diagnózu už prenatálně - rovnou intubujeme

prenatální léčba - snaha ireverzibilního poškození orgánů, riziko intervence

musí být lepší než když neděláme nic (neohrožujeme jen plod, ale i matku)

Novorozenecká chirurgie 2
 Fetal endoscopic tracheal oclusion - do jedné průdušnice balónek -
nafouknout (to zvětší plíci) → po porodu vyndat!

jen pro nejtěžší případy

DEFEKTY BŘIŠNÍ STĚNY

OMFALOKÉLA - oblast pupku, tam je nejčastěji játra; cca v 30% asociace s
dalšími vadami (trisomie 13,18, VSV - asi vada vzniká brzo, mělo by to být
dobře vidět na USG → dovyšetřit karyotyp

pro přežití není ani tak důležitý defekt, ale přidružené vady

GASTROSCHÍZA - střeva; maximálně atrézie střeva kvůli přiškrcení; zase je to

zjistitelné na USG → rodit rovnou v centru
→ obě vady - nepoměr velikosti břiška s objemem (stěna se nevyvíjela) -
kdyby se to nacpalo vše naráz - riziko compartment syndromu

paradoxně omfalokéla má nižší riziko přežití

EXTROFIE MOČOVÉHO MĚCHÝŘE, EXTROGIE KLOAKY

kvalita života je u těchto případů špatná, je to velmi vzácné

moč. měchýř - nedošlo k uzavření, ale obvykle mají inkontinenci moči

kloaka - obvykle inkontinence i stomie - velké zhoršení kvality života

Novorozenecká chirurgie 3
 kloaka - to ven je střevo

MALROTACE
- porucha fyziologické rotace tenkého a tlustého střeva

fyziologicky - ileocékální přechod vpravo dole

duodenojejunální přechod - vedle páteře vlevo v epigastriu

rotace o 270stupňů proti směru hodinových ručiček

💡 zopakovat rotaci střev - EMBO

1.NONROTACE - tenké vpravo, tlusté vlevo

2.KOMPRESE DUODENA - peritoneální řasy tlačí

3.KONGENITÁLNÍ VOLVULUS STŘEDNÍHO STŘEVA - dobře se otočil, ale
špatná fixace - otočí se to okolo mesenteriky superior → ischemie

4.LADDŮV SYNDROM - komprese duodena + volvulus

5.VNITŘNÍ KÝLY - vznik "vaků"

💡 střední střevo - střevo zásobené mesentericou superior

etio neznáme, ale v rámci 4. - 10.T

KLINIKA: NPB u novorozence (je mu zle a zvrací), porucha pasáže u starších

dětí

Novorozenecká chirurgie 4
 DIAGNOSTIKA - RTG - ileus (pokud dolvulus - vývrtka); irigografie - jiná
lokace caeca (pod játry - vysoký stav caeca); USG - volvulus (whirlpool)

💡 ductus ophaloentericus - Meckelův divertikl - 2% lidí, 2 stopy od ??;

u dětí do 2 let nejčastější příčina krvácení

LADDŮV SYNDROM - operace dle Ladda - cílem je uložit střívko tak, jako
kdyby střevo vůbec nerotovalo

rozmotat volvulus, přeříznout vazy co to škrtí, pak narovnat tak, aby mesenterica sup. šla
rovně

Novorozenecká chirurgie 5
 📌 SHRNUTÍ tyto vrozené vady jsou vzácné u novorozenců.
Novorozenci s vrozenými vadami nejčastěji umírají na sepsi; CDH -
pokud víme prenatálně, novorozence rovnou intubujeme, při
prodýchávání ambuvakem foukáme vzduch i do žaludku, který je
mnohdy nad bránicí - to způsobuje ještě větší zhoršení problémů.
Hlavním problémem u těchto novorozenců je plicní hypoplázie a
fixovaná plicní hypertenze. Operujeme až u stabilizovaného
novorozence. Omfalokéla - defekt v umbiliku, pupečník vychází z
defektu, horší prognóza protože se častěji pojí s dalšími VVV.
Gastroschíza je defekt břišní stěny, obvykle izolovaně, střeva nejsou
ničím krytá. Malrotace má 5 podtypů, podle toho, kde došlo k
zastavení rotace. Často je projevuje jako NPB u novorozence. kromě
nonrotace která je asymptomatická.

Novorozenecká chirurgie 6