You are on page 1of 19

1

1. Hodgkinova choroba
systmov ndorov onemocnn, astj u mu, 2 vrcholy 15-30 a po 50. roce
Etiologie asi genetick dispozice a poruen imunita, infekce EB virem, RSbuky, obvykle zan v LU, se do uzlin,
axiln distribuce
Klinick obraz
o nebolestiv zvten LU v krn oblasti (60%), axilch a inguinch, i zcela asymptomaticky, nkdy celkov
pznaky horeky, svdn, nava, vzcn bolest uzlin po poit alkoholu
o mon splenomegalie, drdiv kael a syndrom HD u postien mediastina
Diagnostika
o zven sedimentace, me bt zven poet destiek, ale taky me bt normln
o biochemie zven LDH, globulin, mdi, ceruloplazminu
o histologie uzlin, RTG hrudnku (zasten mediastina), USG bicha, PET, trepanobiopsie k vylouen
generalizace
Terapie
o radioterapie metoda volby pro stadium I, lze jen lokln pi postien jedn uzliny, ozaovac pole tvaru
obrcenho Y u postien uzlin pod brnic
o chemoterapie hlavn metoda
o transplantace kostn den u chemosenzitivnch relaps po pedchoz chemoterapii po vysokodvkov
(salvage) terapii, obvykle autologn transplantace
Prognza 70-80% zcela vyleno
o prognostick faktory: lep u lokalizovanch stadi
o nepzniv faktory ptomnost symptom B, vce ne 3 lokalizace, postien mediastina, >50let, infiltrace
KD
o prbh onemocnn ovlivnn monmi komplikacemi

2. Ndory ke
nejastji karcinomy, vysok procento vylitelnosti
karcinomy rizikov faktory UVB, UVC, ionizujc zen, HPV, mutace p53, Xeroderma pigmentosum
Bazaliom
o astji mui, na chronicky exponovanch mstech, obvykle obliej
o destrukce okoln tkn, nem tendenci metastazovat, asto recidivuj
o okovit zduen, kryt drobnou krustou, zvtuje se, me vzniknout ved ulcus rodens
o diagnostika histologicky
o terapie excize s zkm lemem zdrav ke
Spinocelulrn karcinom
o z keratinocyt, metastazuje lymfatickou cestou, perineurln en, UV zen a chemiklie, pokozen
ke
o loiska vyven hyperkeratzy, asymptomatick tuh loisko s hrbolatm povrchem, me bt i vedov,
nejastji ret, vulva a penis
o diagnostika histologie, nutno vyetit i uzliny
o terapie irok excize, ozen, lokln chemoterapie, u pokroilch celkov
Pagetv karcinom prsn bradavky, i v jinch vvodech apokrinnch lz
Bowenv karcinom arzen, UV, pipomn psorizu
Metastzy do ke rznorod vzhled
o karcinom prsu podkon hrboly ve vlasech
o malign melanom
o adenokarcinom ledvin
Malign melanom
o neuroektodermln ndor, z melanocyt, ke, oko, sliznice
o incidence narst, hodn v Austrlii a na jihu USA, relativn vysok ptilet peit
o etiologie UV zen, hor jsou jednorzov siln dvky, genetick faktory (familirn vskyt melanomu a
dysplastickch nv), obvykle sporadick vskyt
o Lentigo maligna melanom z prekancerzy lentigo maligna, oblast hlavy a krku po 55. roce, pomalu
rostouc, preinvazivn forma melanomu "in situ"
o Superficiln se c melanom nejrozenj, UV, trup, konetiny, ploch rostouc skvrna, horizontln
fze rstu, pak vertikln, prekurzorem je dysplastick/junkn nvus
o Nodulrn melanom od potku vertikln rst, asto amelanotick
o Akrolentiginzn melanom dlan, plosky, distln lnky prst, subungvln lokalizace, zamnn za
onychomykzu, asn metastazuje, velmi zhoubn
2
o klinick obraz rst, zmny okraj, pigmentace, svdn, krvcen, vytven satelit v okol, intenzitn
metastzy (podkon metastzy mezi primrnm loiskem a LU)
o metastzy LU, podko, plce, mozek, GIT
o diagnostika pravidlo ABCD: asymetrie, borderline, color, diameter, dermatoskopie, srov markery,
excize
o staging podle Breslowa podle tlouky lze, do 0,76mm je ptilet peit tm 100%
o terapie resekce primrnho loiska s dostatenm lemem zdrav tkn, nutn mikroskopicky negativn
hranice resektu; odstrann regionlnch uzlin zlepuje prognzu; radioterapie u pokroilch stadi (a
radiorezistentn),
chemoterapie paliativn chemoterapie u vzdlench metastz (dekarbazin)
imunoterapie: u vysoce rizikovch lba 1 rok interferonem, zkou se aktivn imunoterapie

3. Ndory CNS
2/3 metastzy, 1/3 primrn ndory
Primrn ndory
3-19/100000 obyvatel, vrcholy v 5 a po 65 letech
nejastji z neuroektodermu (gliomy), z mezodermu (meningeomy) i lymfomy
biologick chovn vzdlen metastzy vcn, mohou bt implantan metastzy likvorem, obvykle pomal rst
(krom glioblastomu),
Astrocytom (low grade) 3.-5. dekda, dlouh anamnza, epileptick zchvaty, peit 4-7 let, bhem tohoto me
zmalignizovat na vy stupe
Anaplastick astrocytom 4.- 6. dekda, nitrolebn hypertenze, peit 2 roky
Glioblastoma multiforme nejastj intrakraniln ndor, typicky 5.-7. dekda, asto pes corpus calosum (butterfly-
glioma), krtk anamnza, nitrolebn hypertenze, peit do 1 roku
Pilocytrn astrocytom ndor dtskho vku, infratentoriln, benign, totln odstrann je kurativn
Oligodendrogliom dospl, dobe diferencovn, kalcifikace
Ependymom astji u dt, dobe ohranien, metastzy likvorem
Ndory mozkomnch nerv
o Schwannom nejastji jako neurinom akustiku, postupn ztrta sluchu a vertigo, Lekselv gama n, i
malign varianty
Adenom hypofzy
Meningeom z mozkovch obal, tlak na okoln struktury, chirurgick terapie
Primrn lymfomy u HIV+, i u pacient po transplantaci
klinick obraz celkov pznaky (bolest hlavy vy rno a po Valsalvov manvru, nitrolebn hypertenze), zvracen
bez nevolnosti, poruchy vizu (mstnav papila), poruchy vdom, loiskov pznaky epileptick zchvaty, senzitivn,
motorick poruchy
diagnostika EEG, likvor, CT, MR, PET, funkn MR
dif dg odliit absces mozku
terapie chirurgick lba jen u mench ndor
o radioterapie tam, kde nen mon chirurgie je metodou volby, zevn fokln zen, ev intersticiln
brachyradioterapie, u malch lze i radiochirurgie
o chemoterapie problm prniku HEB (jen mal a lipofiln ltky), mal rstov frakce ndoru;
monoterapie v adjuvantn form, u agresivnch kombinovan; neoadjuvantn chemoterapie u
inoperabilnch ndor
o zven propustnosti hematoencefalick bariry derivt bradykininu
o imunoterapie interferony
o lba nitrolebn hypertenze manitol, dexamethason
Intramedulrn ndory vzcn astrocytomy, glioblastomy, meduloblastomy
Extramedulrn ndory meningeom, neurilemom, obvykle hrudn oblasti, perstn neurilemom extradurln
(obraz pespacch hodin), metastzy
o pliv rozvoj neurologickch poruch a sfinkterovch obt (intramedulrn), ostr bolest koenovho
charakteru (extramedulrn)
o nutn radikln odstrann, radioterapie nesm bt tak drastick
Sekundrn ndory CNS
bronchogenn ca, ca prsu, ledviny, GIT, , malign melanom, obvykle supratentoriln
spinln oblast tlak mchy metastzami do skeletu ptee
Karcinomatzn meningitida adenoca plic, ca prsu, u akutnch leukmi a NHL nejastji, vzestup nitrolebnho
tlaku, porucha hlavovch nerv, nutn intrathkln aplikace cytostatik
Ndory CNS u dt
nejastj solidn novotvary u dt, 15-20% vech zhoubnch ndor dt do 18 let, 2-3/100000
obvykle embryonlnho pvodu, asto leptomeningeln rozsev, asto infratentoriln
3
ast asociace s vrozenmi vadami, klinick obraz zvis na lokalizaci, asto epileptick zchvaty, u infratentorilnch
nitrolebn hypertenze, do 2 let se nemus projevit
diagnostika USG a MR
terapie chirurgick lba, radioterapie je nevhodn (nedokonen myelinizace CNS)
gliov ndory pilocytrn astrocytom
o asi polovina, nejastji v mozkovm kmeni, obtn terapie, u pilocytrnch karcinom lze chemoterapie,
peit 2 let pod 20%
o ependymom 1-2roky, infratentoriln/mcha, neurochirurgie, radioterapie, chemoterapie
primitivn neuroektodermln ndory (PNET) nejastji meduloblastom
o nejastji z vermis mozeku obstrukn hydrocefalus, metastzy likvorem
o radioterapie velmi radiosenzitivn, neurochirurgie pokud nejsou leptomeningeln metastzy,
adjuvantn vinkristin a cisplatina
kraniofaryngeom maximum kolem 8let, z Rathkeho vchlipky, pomal rst, komprese optickho traktu a hypofzy,
chirurgick terapie, prognza pzniv

4. Ndory hlavy a krku


95% dladicobunn karcinomy, lokln en, asn lokln metastzy, pozdj vzdlen, spolen rizikov faktory
/kouen, alkohol, devn prach, karence vitamin, ionizujc a UV zen)
terapie chirurgie klov zejmna u malch, radioterapie u malch je ekvivalentn k chirurgick lb, chemoterapie
m omezenou innost
Karcinom rtu doln ret, tuh infiltrt, pozdji ulceruje, nehojc se zduen, zven LU
o terapie chirurgick excize, u T1-2 ekvivalentn radioterapie
Karcinom dutiny stn kouen, alkohol, iritace vadnou dentic, asn asymptomatick, pozdji bolest a polykac
obte
o terapie chirurgick lba, u ca jazyka a spodiny st lze brachyradioterapie, postien LU indikovny k
odstrann a radioterapii (u fixovanch uzlin nejprve radioterapie)
Ndory dutiny nosn a paranaslnch sin vzcn, pipomn zntlivou sinusitidu, a protruze bulbu
Karcinomy orofaryngu ca baze jazyka, ca tonzil, ca zadn stny faryngu
o necharakteristick obte, a pozdn stadia dysfagie, poruchy fonace, bolest
o terapie asn stadia chirurgicky, radikln disekce uzlin, zevn ozen
o prognza dle stadia
Karcinomy nazofaryngu bu dladicobunn, nebo lymfoepiteliom (infekce EB virem)
o zten dchn nosem, vlekl rma, postien hlavovch nerv
o terapie radioterapie jako prvn, chirurgie vjimen, u pokroilch chemoradioterapie
Karcinomy hypofaryngu astji u mu, pozdn diagnostika
o odynofagie, dysfagie, otalgie, chrapot
Karcinom laryngu nejastj malign ORL ndor, 95% mui, nejastji glotick lokalizace
o pznaky asnj u glotickch tumor chrapot (del ne 2 tdny vyetit), hrtanov vchod
odynofagie, vestibulrn asy a subglotick dyspnoe
o laryngoskopie umouje biopsii, CT/MR ideln ped biopsi
o terapie radioterapie metoda prvn volby, i jako adjuvance po operaci pokroilch ndor
chirurgick terapie chordektomie u glotickch forem, u supraglotickch resekce sti hrtanu,
u pokroilch - totln laryngektomie
Ndory slinnch lz vtina vznik v parotid, rzn histologick obrazy, pevaha karcinom, rel. ast lymfomy
o rizikov faktor ionizujc zen
o nebolestiv fixovan zduen, pokud pronikne pouzdrem parza n.VII
o terapie radikln resekce, u pun hroz pokozen n.VII

5. Ndory ttn lzy


nejastji karcinomy, mohou sem i metastazovat jin ndory
etiologie ionizujc zen, mutace onkogen (mutace p53 a N-ras u anaplastickho karcinomu), mutace genu APC u
papilrnho karcinomu
vtina nemocnch je euthyreoidnch, solitrn uzel tu konzistence, bolest, krn lymfadenopatie, metastzy
Diferencovan karcinomy z epitelu lalku lzy
o Papilrn karcinomy pomal rst, lokln recidivy, metastzy do krnch LU
o Folikulrn karcinomy metastzy krevn cestou do kost a plic, rst ovlivovn TSH
Anaplastick karcinomy asn metastzy, patn prognza
Medulrn karcinom astj, alterace protoonkogenu ret (u MEN syndromu), z parafolikulrnch bunk, 2/3
sporadick forma, 1/3 genetick pvod (MEN)
4
diagnostika USG, aspirace tenkou jehlou cytologie, doplkov vznam scintigrafie (studen ani tepl uzel nic
neekne), PET diagnostika reziduln choroby u zven koncentrace tyreoglobulinu, u medulrnho karcinomu
vyeten kalcitoninu po stimulaci
terapie
o chirurgick metoda volby pro vechny, u lokalizovanch m kurativn inek, lymfadenektomie nem
vliv, neprovd se
o radioterapie 131I u ndor akumulujcch jod, dvka asi 250Gy, zevn ozen u neakumulujcch
o hormonln lba tyroxin k supresi hypofyzrnho TSH (stimulace proliferace bunk)
o chemoterapie omezen innost
prognza
o diferencovan dobr, u medulrnho zvis na stadiu, anaplastick karcinom m ptilet peit 0%

6. Ndory mln lzy


nejastj zhoubn ndor en, incidence roste, mortalita lehce kles, ped 20. rokem vzcn, nejvce po 50. roce
etiologie hormonln zvisl ndor, genetick abnormality, sporadick forma x hereditrn forma (AD)
rizikov faktory dlouh expozice estrogenm, jin onemocnn prsu (cystick adenomy, duktln papilomy), ionizujc
zen, obezita
patologie nejastji z terminlnch lalk a vvod
duktln karcinom "in situ" nepronik BM, mikrokalcifikace, astj po menopauze, zvltn formou je Pagetv
karcinom bradavky
lobulrn karcinom "in situ" nen detekovateln mamograficky, asto multicentrick, astji ped menopauzou
infiltrujc lobulrn karcinom 10% karcinom, zevn horn kvadrant, asto multicentrick a bilaterln
infiltrujc duktln karcinom 75%, kolem je reaktivn fibrza (palpan tuh), mata do jater, kost plic
inflamatorn karcinom nejagresivnj forma, infiltrace celho prsu, indurace ke, rychl rst, postien uzlin, asto
zven exprese HER-2/neu
lymfaticky do LU (axilrnch), hematogenn do kost, plic, pleury, jater, ovaria
hmatn bulka, nebolestiv, zmna konfigurace prsu, kon projevy, paraneoplastick projevy
diagnostika: pohmatem, mamografie, USG (vysok senzitivita, nzk specificita), CT, scintigrafie, biochemick vyeten
CEA, CA 15-3 a TPA; stanoven hormonlnch receptor; genetick vyeten BRCA1/2, stanoven zven exprese
receptor HER-2/neu; biopsie
prognostick faktory
o klinick stadium
o postien uzlin vce ne 3 = velmi patn prognza
o velikost ndoru nad 5cm a fixace do okol = agresivn rst, u ndoru do 1cm ptilet peit 99%
o vk a ovariln funkce eny po menopauze citlivj k hormonln lb
o hormonln receptory
o HER-2/neu patn prognza, nereaguje na chemoterapii
o en do cv, krtk anamnza, ptomnost minimln reziduln choroby v KD (asn diseminace)
terapie
o chirurgick lba
modifikovan radikln mastektomie s axilrn lymfadenektomi
kvadrantektomie, lumpektomie (odstrann jen tumoru)
rekonstrukn operace
ovariektomie u premenopauzlnch en, alternativa hormonln lby
profylaktick bilaterln mastektomie u BRCA+
o radioterapie s kurativnm zmrem jen u ohraniench jako adjuvantn, ev. brachyterapie,
neoadjuvantn ozen inoperabilnch ndor, terapie loklnch recidiv a metastz
o chemoterapie u lokalizovanch jako kurativn, u ostatnch jako paliace, monoterapie u starch
adjuvantn chemoterapie, ne u ca in situ a u malch ndor bez pozitivnch uzlin
neoadjuvantn chemoterapie u operabilnch velkch ndor, tzv. down-staging
paliativn me navodit remisi, prodlouen peit
o hormonln lba ped menopauzou ablativn hormonln lba (pokud maj pozitivn receptory), LHRH
antagonist, dle inhibitory aromatz
o Herceptin protiltka proti HER-2/neu
postmastektomick algick syndrom

7. Ndory plic a pleury


benign adenomy, hamartomy, karcinoidy
Bronchogenn karcinom
nyn nejastji se vyskytujc zhoubn ndor, vzestupn trend zejmna u en, maximum u mu kolem 60 let
5
kouen, ionizujc zen, arsen, nikl
klinick pznaky
o Intrathorakln u centrlnch kael (nejprve such, pi zntlivch komplikacch produktivn),
hemoptza, stridor, bronchopneumonie, syndrom horn dut ly, chrapot (tlak n. recurrens), dunost u
pokroilch, bolest na hrudi, Hornerv syndrom (postien sympatick nervov pleten), Pancoastv
ndor
o Extrathorakln vzdlen metastzy, nejastji CNS, kosti, KD anmie, ikterus
o Paraneoplastick hyperkalcmie, hyperfosfatmie, hyponatremie (nepimen sekrece ADH), kon
pznaky, migrujc tromboflebitida
diagnostika RTG hrudnku, upesnn pomoc CT, bronchoskopie biopsie, cytologick vyeten i uzlin, vyeten KD
o laboratorn nespecifick zmny, vy CEA,
Nemalobunn karcinomy ni rstov aktivita, lokln en
o dladicobunn spe centrln, asn postien mediastinlnch uzlin
o adenokarcinomy perifern, del dobu bez symptom, vce metastazuj (i vzdlen) variantou je
bronchoalveolrn karcinom
o velkobunn karcinomy vlastnosti jako pedchoz
o chirurgick lba lobektomie; radioterapie u neoperabilnch, nejlep je kombinovan lba, i jako
paliace, pooperan radioterapie prevence recidivy; chemoterapie platinov derivty, Herceptin,
cetuximab, imatinib zkouky
Malobunn karcinom
o rychl rst, asn regionln a vzdlen metastzy (CNS a kosti, plce, jtra, ke)
o vysoce chemosenzitivn, nechemokurativn
o chirurgick lba jen u T1-2N0M0, profylaktick ozen krania, nepln resekce nem vznam
o radioterapie prodlouen peit, v kombinaci s chemoterapi, brachyradioterapie
o chemoterapie cisplatina, taxany; asn relapsy (odoln klony), monost intenzifikovan chemoterapie, u
karcinomatzn meningitidy i intrathkln
Ndory pleury
Mezoteliom pleury vzcn, pouvn azbestu a kouen, vznik z mezodermu
en po pleue, ast pleurln vpotek, dunost, bolest na hrudnku
diagnostika RTG, CT ztlutn pleury, vyeten vpotku, thorakoskopick biopsie
terapie obvykle pozdn dg
o chirurgick lba paliativn, dekortikace (zamez vzniku dalho vpotku)
o radioterapie velk clov objem
o chemoterapie systmov mlo inn, antracykliny; intrapleurln cisplatina

8. Ndory mediastina
kraniln: hrudn apertura, kaudln: brnice
topografick dlen
o horn nad perikardem, mezi manubrium sterna a prvnmi tymi Th obratli
o pedn mezi sternem a perikardem
o stedn srdce a velk cvy
o zadn mezi perikardem a pte
ndor je mlo, incidence zvolna narst, nejvce 30-50 let, nejastji thymom, ndory z mkkch tkn a teratomy
(obvykle benign)
Thymomy pomal rst, jen 1/3 se chov invazivn
o pznaky obvykle nhodn nlez, myasthenia gravis (autoimunitn mechanismy), ist aplazie erven
ady, hypogamaglobulinemie, pidruen autoimunitn onemocnn, syndrom HD
o diagnostika RTG pedozadn a bon projekce, CT, biopsie
o terapie chirurgick lba obvykle zaru trval vylen, u vych stadi doplnno radioterapi,
chemoterapie u pokroilch stadi jako neoadjuvantn, glukokortikoidy lymfolytick efekt
Karcinoid thymu agresivn rst a metastazovn, asto u MEN
Ndory srdce obvykle benign, nejastj myxomy
o myxom obvykle v lev sni, ze septa, pipomn mitrln vadu
o angiosarkom rychl rst, asn metastzy
o rabdomyosarkom
o nespecifick pznaky, pznaky jako u poruch srden funkce
o dg USG, CT a MR, zmny na EKG, chirurgick terapie mlokdy kurativn, mlo inn radioterapie
o sekundrn ndory mnohem astj ne primrn, perikardiln vpotek, infiltrace myokardu u leukmi
a lymfom, malign melanom a ca
zadn mediastinum
o liposarkom, fibrosarkom, rabdomyosarkom
6
o neurogenn ndory neurofibrosarkom, malign schwannom, neuroblastom, ganglioneuroblastom
o zadn mediastinln syndrom drdiv kael, dunost, dysfagie, neuralgie, Hornerv sy
stedn mediastinum asto malign lymfomy

9. Ndory jcnu, aludku


Karcinom jcnu
astj u mu, nejvce v n, Japonsku a rnu
patogeneze indukce chronickou expozic drdivm ltkm, kouen, chronick ezofagitida, intestinln metaplazie
(Barrettv jcen), achalzie, metastzy jtra, plce, skelet; 2/3 spinocelulrn, dle adenokarcinomy (podl stoup, z
Barretova jcnu)
klinick obraz dysfagie, hubnut, bolesti na hrudi, postien n. recurrens, sy HD, Hornerv sy, komplikac jsou
ezofagotracheln ptle a perforace s mediastinitidou
dg kontrastn rtg, ezofagoskopie, endoskopick USG, CT/MR, bronchoskopie, CEA marker
terapie chirurgick lba, u stadia I a II kompletn resekce, nhrada aludkem (ev. stevem), relativn velk
pooperan mortalita, ast recidivy, zaveden stentu/gastrostomie; radioterapie kurativn, pedoperan i paliativn,
ev. brachyterapie; chemoterapie je mlo inn v adjuvanci prodluuje bezpznakov obdob, neoadjuvantn
usnadnn operability ndoru
velmi patn prognza
Karcinom aludku
95% ndor aludku, 5% lymfomy a leiomyom
vznamn pokles incidence asi kvalitnj strava a eradikace infekce Helicobacter pylori
etiologie asi alimentrn kancerogeny (nitrosaminy), azbest, genetick faktory (APC), alkohol, aluden vedy
klasifikace podle Borrmana polypzn, ulceriformn (navalit okraje), ulcerzn infiltrujc, difzn infiltrujc
intestinln typ na podklad atrofick gastritidy, vy vk, HP x difzn typ u mladch, hor prognza
metastazovn jtra, plce, skelet, vajenky (Krukenbergv ndor)
klinick obraz asn pznaky asto nejsou, pocit tlaku, bolesti, epizody zvracen, bytek hmotnosti, hmatn
rezistence, Virchowova uzlina, hepatomegalie
diagnostika endoskopie, biopsie, endoskopick USG, rtg aludku, CEA, CA 19-9
terapie
o chirurgick subtotln gastrektomie u dobr lokalizace, totln gastrektomie (+ ev. dal orgny)
o radioterapie jen paliativn
o chemoterapie paliace pokroilch forem, fluorouracil, doxorubicin, adjuvance se u mn pokroilch
nepouv
prognza u T1 85% (vzcn), obvykle diagnostikovno pozdji 50%, ca kardie m hor prognzu oproti tlu a
antru

10. Ndory jater, luovch cest a pankreatu


Hepatocelulrn karcinom
nejastj malign novotvary jater, asto multifokln (u cirhotik), me bt dlouho omezen na jtra, agresivn formy
hematogenn do plic, ledvin a kost
rizikov faktory chronick virov hepatitida B a C, cirhza jater, idiopatick hemochromatza, aflatoxin, anabolick
steroidy
klinick obraz pocit tlaku (napnajc se kapsula), hyperbilirubinmie, ikterus, krvcen, portln hypertenze,
paraneoplastick syndromy, porucha luov drene, trombza jaternch il
diagnostika USG, CT, MR, scintigrafie, PET, AFP, CEA (jde o vchoz hodnoty), pokud je AFP neg. a CEA poz. = asi sp
metastza
terapie
o chirurgick lba resekce limitovan lokalizac a celkovm pokozenm jater, multisegmentln resekce,
perkutnn alkoholizace loisek
o transplantace jater ne u metastz
o radioterapie pouze paliace, nzk tolerann dvka
o chemoterapie regionln chemoterapie do a. hepatica (fluorouracil)
o chemoembolizace na rovni segment a subsegment
ptilet peit pod 10%
Cholangiokarcinom
z epitelu intrahepatlnch luovod, chronick cholestza, paraziti
klinick obraz jako u ostatnch ndor jater, ikterus
terapie chirurgick, nepzniv prognza
Hepatoblastom
vysoce malign ndor, kojenci a batolata, asto u VVV a anatomickch malformac luovch cest, obvykle prav lalok
7
klinick obraz nebolestiv hepatomegalie, zvracen, nechutenstv
diagnostika USG, CT, AFP (senzitivn, nespecifick), mrn normocytrn anmie
terapie chirurgick lba dna rozsahem ndoru, velk regeneran schopnost, u sti nen mon kompletn resekce;
chemoterapie jako neoadjuvantn i adjuvantn, me redukovat objem ndoru, radioterapie se nepouv
prognza zvis na rozsahu ndoru
Sekundrn ndory jater
zejmna karcinomy GIT, chirurgick resekce solitrnch/mloetnch metastz, u malch alkoholizace
Karcinom lunku
pevaha en, od 40 let, obvykle adenokarcinom, obvykle infiltrativn rst ztlutn stny, pozdji vrst do okolnch
struktur, meta do LU v porta hepatis
klinick obraz dyspeptick pote, nhodn pi cholecystektomii, bolesti jako u cholelitizy, obstrukn ikterus,
hmatn rezistence
diagnostika USG, CT pi ztlutl stn ERCP, biopsie, laparoskopie za souasn atb profylaxe
terapie pi ikteru dren lue
o chirurgick cholecystektomie s irokou resekc lka lunku, pi nhodnm zchytu po
cholecystektomii reoperace s resekc lka
o radiorezistentn, necitliv na chemoterapii
prognza pi omezen na stnu velmi dobr
Karcinom luovch vvod
rizikov faktory primrn sklerozujc cholangitida, reflux pankreatick vy, paraziti, cysty luovodu
v oblasti junkce = Klatskinv tumor pm prorstn do jater
klinick obraz bytek hmotnosti, ikterus, pruritus
diagnza usg, CT/MR, ERCP diagnostika a zaveden stentu, CA 19-9, CEA
terapie bilirn dren, chirurgick lba u mn pokroilch, nem moc velk spch, obvykle inoperabiln, dobr
paliace intraluminln brachyradioterapi, chemoterapie neefektivn
prognza po hemipankreatoduodenektomii 40%
Karcinom Vaterovy papily (ampulom)
ikterus, cholangitida, pankreatitida, dg ERCP, USG, CT/MR, terapie duodenopankreatomie, lokln excize, pi paliaci
zaveden stentu, ptilet peit pes 50%
Ndory pankreatu
ndory endokrinn a exokrinn sti
exokrinn nejastji duktln adenokarcinom, prudk vzestup incidence
etiologie astji u kuk, ???
ve vech stech hlava do luovho systmu, tlo a kauda aludek, duodenum, tenk stevo, meto do LU a
jater, peritoneln diseminace
klinick obraz asn asymptomatick, nkdy lze zjistit hmatn nebolestiv lunk (Curvoisierovo znamen), ascites,
Virchowova uzlina, hyperbilirubinmie, ikterus, bolesti ptee (kauda), dyspepsie, anorexie, hubnut, krut viscerln
bolesti pi prorstn do retroperitonea, hyperglykemie, paraneoplastick pznaky tromboembolii, tromboflebitida,
obstrukce duodena
diagnostika USG, endoUSG, ERCP, perkutnn transhepatick cholangiografie, CT, biopsie, CEA, CA 19-9, CA 50 (zejm.
dynamika)
terapie
o chirurgick lba jedin dv anci na vylen, nutn vasn dg a dobr celkov stav
hemipankreatoduodenektomie, totln pankreatektomie, limitem je vztah ndoru k v. portae; obvykle
paliativn zaveden stent endoskopicky; chirurgick lba bolesti thorakoskopick splanchniektomie
o radioterapie trochu pome
o chemoterapie paliativn chemoterapie fluorouracilem, ev gemcitabin
o zven exprese COX-2 mon chemopreventivn inek inhibitor COX-2
prognza 5-8 msc

11. Ndory tenkho steva, tlustho steva a rekta


Karcinom tenkho steva
relativn vzcn, i karcinoidy, leiomyosarkomy a malign lymfomy, nejastji vak adenokarcinom
patogeneze malign transformace bunk mukzy, i na genetickm podklad, metastzy do jater
klinick obraz asn diagnza (obstrukce tenk kliky) spastick bolesti, subileus a ileus, palpovateln rezistence,
mn asto krvcen, vzcn perforace
diagnostika snmek bicha vestoje, USG, CT k uren velikosti infiltrtu a posouzen uzlin, enteroskopie, enteroklza,
chirurgick revize pi progresi ileu, zven CEA, CA 19-9
terapie operan revize a resekce, ev. lymfadenektomie (jen vysoko v radixu mezenteria), lze provst resekci
solitrnch jaternch metastz; radioterapie se neprovd, chemoterapie jako u kolorektlnch (fluorouracil)
prognza nen moc dobr ani po spn resekci, lep pi lokalizaci v jejunu a ileu
8
Kolorektln karcinom
jedna z nejastjch ndorovch diagnz, R vede, incidence stle stoup, pmrtnost tolik ne
patogeneze z bunk stevn sliznice, poruen regulanch mechanism, protein APC dysfunkce se projev selhnm
apoptzy, buky pevaj a nediferencuj, pokrauj dal mutace a nakonec i gen p53
o sporadick formy 80%, rizikov faktory- chronick zntliv onemocnn, nedostatek vlkniny v
potrav, moc tuk, vskyt ndoru v rodin
o FAP familirn adenomatzn polypza, hereditrn mutace alely APC a zskan defekt druh alely
o hereditrn nepolypzn kolorektln karcinom (Lynchv syndrom) defekty reparanch gen
o dle Gardnerv syndrom, Peutz-Jeghersv syndrom, Turcotv syndrom a familirn juveniln polypza
klinick obraz
o ndory pravho tranku asymptomatick, anmie, slabost, hubnut, nevolnost, bolesti
o ndory v oblasti colon descendens a sigmatu poruchy pase, epizody obstipace stdan prjmy,
kolikovit bolesti bicha
o ndory rekta rektln syndrom (tenezmy s defekac krvavho hlenu/enteroragi)
o mikroskopick enteroragie prakticky u vech, v potku nespecifick obte, pak projevy jaternch
metastz (bolesti pravho podeb), perforace steva s peritonitidou, ileus, vznik ptl
diagnostika
o peliv anamnza, palpace bicha, vyeten per rektum, rektoskopie, endorektln USG, irigografie,
koloskopie klov vyeten, odebrn biopsie, dle CT k vylouen metastz
o laboratorn vyeten CEA, CA 19-9 (zskn vchozch hodnot)
o staging a po operaci, TNM klasifikace/stadia dle Dukese (A po muscularis propria, B serosa bez
uzlin, C uzliny)
terapie
o chirurgick metoda profylakticky u prekancerz, u FAP se preventivn doporuuje subtotln
kolektomie, ev. totln proktokolektomie, kurativn chirurgie u lokalizovanch stadi s nslednou
chemoterapi; paliativn chirurgie kolostomie, laserov koagulace, rekanalizace
o radioterapie zejmna v konenku pedradian radioterapie, pooperan radioterapie pi nejistot o
radikalit operanho vkonu, paliativn radioterapie dnes se nepouv
o chemoterapie zejmna adjuvantn, 5-fluorouracil + leukovorin, inhibitory topoizomerzy; paliativn
chemoterapie
o imunoterapie monoklonln protiltky (proti antigenu asociovanmu s kolorekt.ca) edrekolomab
prognza zvis na klinickm stadiu, u hereditrnch hroz dal malignity, hor prognza pi pronikn ne serzu a
nzk diferenciaci, pokud postien uzlin zhoren prognzy, metastzy v jtrech = 9-12 msc

12. Ndory dlohy, pochvy a vulvy


irok spektrum dysplastickch zmn (VIN vulvrn intraepitelov neoplazie), Bowenova choroba ekzematoidn
lze, ca in situ; Pagetova choroba neinvazivn tumor na labia majora
Karcinom vulvy
obvykle spinocelulrn, vzcn bazocelulrn a adenokarcinom, metastzy do ingvinlnch a femorlnch uzlin, dle plce
a jater, kvtkovit tvary asto ulcerovan
svdn, plen, bolest a u pokroilch
diagnostika cytologie, biopsie, USG uzlin
terapie chirurgick excize, ev lymfadenektomie, mast fluorouracilu, u pokroilch nutn vulvektomie s oboustrannou
lymfadenektomi; radioterapie u inoperabilnch a ped vkonem, podn chemoterapie nen moc efektivn
Karcinom pochvy (dle leiomyom, papilom, hemangiom)
nejastji spinocelulrn karcinom, star eny, 10% adenokarcinom, asto ndoru pedchzej dysplastick zmny, i
multifokln
pznaky krvcen, pruritos, vtok, zven frekvence moen
dg cytologie, biopsie
terapie u asnch stadi excize, vjimen kolektomie s hysterektomi a adnexetomi, brachyradioterapie
Karcinom dlonho hrdla
incidence mrn kles (asi vasn zchyt prekancerz)
nejastji v oblasti junkn zny styk dladicovho epitelu ektocervixu a cylindrickho endocervix
zvyuje se poet mitz, postupn se roziuj bazln vrstvy, screening cytologick stry
obvykle spinocelulrn karcinom, vzcn malobunn nediferencovan
patogeneze HPV virus (zejmna 16, 18, 31), kouen, imunodeficience, nedostatek vitaminu A, ast prvn koitus,
promiskuita, kouen
klinick obraz asymptomatick, krvcen, postkoitln a spontnn vtok, bolesti, pidruen infekce
diagnostika kolposkopie, cytologie, histopatologie
terapie
9
o chirurgick lba pro carcinoma in situ konizace hrdla, ev. resekce dlonho hrdla se zachovnm tla,
exstirpace uzlin, u starch hysterektomie s adnexetomi
o radioterapie brachyradioterapie + teleradioterapie
o chemoterapie nen moc inn, monoterapie alkylanmi ltkami a antracykliny
o inhibitory abiogeneze
Karcinom endometria
90% ndor dlohy jsou leiomyomy, dle i sarkomy, choriokarcinom
incidence vrazn stoup, podpora estrogenn aktivitou, obezita, nuliparita,
klinick obraz krvav vtok, menoragie, metroragie i u postmenopauzlnch en, bytek hmotnosti, znty
diagnostika transvaginln USG, MR pnve, histologie z kyrete (diferencovan umon lokalizaci)
terapie
o chirurgick lba hysterektomie a adnexetomie, cytologie peritoneln lave, lamfadenektomie
o radioterapie adjuvantn i neoadjuvangn, brachyradioterapie
o hormonln lba
i pln remise u potench lbou gestageny regrese ndorovch zmn a metastz, Provera,
megace
antiestrogeny (tamoxifen)
analoga gonadoliberin
o chemoterapie u metastatickch forem, cisplatina

13. Ndory vajenk


obvykle karcinomy (z celomovho epitelu), 10% z jinch struktur (zroden, mesodermov), ev. sekundrn
etiologie nen znma
patogeneze role estrogen, po ovulaci invaginace epitelu a psoben estrogen, mutace k-ras, amplifikace c-myc a
her2/neu, genetick faktory- u BRCA
rzn histologick typy nejastji
o serzn epitelov ndory asi polovina je benign, karcinomy 40%
o acinzn 10%, stedn a dospl vk
o endometrioidn ndory 20%
klinick obraz nechutenstv, dyskomfort, zvujc se objem bicha, dechov obte
diagnostika USG, CT, u vce ne 90% TAG 72 (tumor associated glykoprotein), CA 125
prognostick faktory stupe diferenciace (grading) i staging
terapie
o chirurgick lba biopsie a uren typu
obligtn vkon hysterektomie s oboustrannou adnexetomi, i omentektomie, dle
apendektomie, lymfadenektomie a cytologie ascitu redukce ndorov populace
ev. i resekce steva a sti moovho mche, m men reziduln ndor, tm lep prognza
u BRCA se doporuuje po 35. roce profylaktick ovariektomie
o radioterapie adjuvantn radioterapie (WART whole abdomen radiotherapy)
o chemoterapie metoda volby, znan citlivost, cyklofosfamid, fluorouracil, nejinnj derivty platiny,
antracykliny, nejlpe v kombinaci
o intraperitoneln chemoterapie komplikovna srsty
o hormonln lba pi nlezu receptor pro estrogeny, lze pout tamoxifen a gestageny

14. Ndorov onemocnn trofoblastu


Trofoblastick nemoc
soubor zmn, kter mohou vystit v choriokarcinom
invaze trofoblastu do dlon tkn i mimo dlohu i pi fyziologickm thotenstv, pak pokles -hCG
perzistujc trofoblastick invaze pokud nedojde k poklesu -hCG do 21 dn, nutno sledovat
mola hydatidosa abnormln proliferace trofoblastu, riziko vzniku choriokarcinomu v 4-8%, nutn kyret
mola proliferans morfologicky ndorov charakter, invazivn rst do myometria a cv, po evakuaci dlon dutiny
vtinou spontnn regrese, ve 20% nutn chemoterapie
Choriokarcinom
vzcn, mimodn zhoubn ndor, navazuje na thotenstv, 1:20 000
zhy metastazuje zejmna do plic, ale i vagina a jtra, dnes jeden z nejkurabilnjch ndor
cytogeneticky obvykle triploidn/tetraploidn, me pedchzet i abnormln fertilizace
klinick obraz metroragie, nkdy a symptomy metastz, toxmie, plicn embolie
diagnostika neustupujc zvten dlohy, vysok titr -hCG a histologie kyrete, USG, CT pnve, plic a hlavy
terapie metodou volby je chemoterapie mimodn citliv
o monoterapie metotrextem (+ leukovorin), ev aktinomycin D
10
o chirurgick lba hysterektomie jen u starch multiplar, pi komplikacch a pokud nedochz k regresi
o radioterapie gama n u solitrnch metastz CNS
o posuzovn pinnosti podle titru -hCG

15. Ndory varlat


nejastj ndor mezi 20 a 40 lety, incidence stoup, vtinou se jedn o germinln ndory, vzcn z intersticilnch
bunk, gondovho stromatu, lymfomy a sarkomy
Germinln ndory varlat
Seminomy astj, ze spermatogoni a spermatocyt
o pomal rst, lymfatick en, vysoce radiosenzitivn, v 10% anaplastick - agresivn
Nonseminomy zdrojem proliferace je totipotentn zroden buka pmo transformovan (embryonln
karcinom), sten diferencovan (choriokarcinom, karcinom ze loutkovho vku), v somatick buky endo-/ekto-
/mezodermu (teratom)
o Embryonln karcinom ist je vzcn, obvykle s malignm teratomem, v sru je AFP
o Karcinom ze loutkovho vku astj u dt, u dosplch soust smenho ndoru, 20% produkuje
AFP, vysoce zhoubn, rychle metastazuje, obvykle nekurabiln
o Choriokarcinom z bunk diferencujcch do trofoblastu, produkce hCG, brzy metastazuje do plic, jater a
mozku
o Teratom nejastji u dt, zral je benign (vechny 3 zroden tkn),
etiologie genetick faktory, astji bilateralita, odchylky somatosexulnho vvoje, kryptochorismus
klinick obraz nebolestiv zvten varlete, bolestivost pi napnn tunica abuginea, gynekomastie pi zven hCG
diagnostika pohled a pohmat, nejprve nepodezel strana, primrn metastzy v retroperitonea, ptrn po
gynekomastii; USG, skiagram, CT, PET rozlien fibrotickch zmn od biologicky aktivnho tumoru pi relapsu
ndorov markery
o hCG, AFP, LDH
o u istch seminom znamen AFP ptomnost embryonlnho karcinomu
terapie
o seminomy
vysok ingvinln orchiektomie, nesm se dlat probatorn a parciln vkony, nkde pi stdiu I
nsleduje jen observace
ozaovn ve tvaru hokejky
u pokroilch stadi chemoterapie
o nonseminomy
chirurgick lba, u asnch stadi bu observace nebo adjuvantn chemoterapie, u pozdnch
chemoterapie a chirurgick resekce rezidua
mozkov metastzy radioterapeuticky
Ndory z Leydigovch bunk nad 50 let, mlo metastazuj, produkce testosteron a estrogen, orchiektomie
obvykle sta
Ndory ze Sertoliho bunk nebolestiv zduen, vzcn gynekomastie i ztrta libida (produkce estrogen)
Adenokarcinom rete testis hemiskrotektomie
Dal NHL, rabdomyosarkom, leukemick infiltrace varlat u ALL dt

16. Ndory retroperitonea


= ndory vznikajc ze tkn retroperitonelnho prostoru a sekundrn
Primrn ndory velmi vzcn, mezenchymov, neurogennho pvodu a z embryonlnch zbytk urogenitlnho systmu
Mezenchymov ndory
o myolipomy, lipomy
o liposarkom asto v dutin bin, rozshl, pozd metastazuje, ale recidivuje, me dediferencovat v
pleomorfn sarkom
o malign histiocytom
o rabdomyosarkom
Neurogenn pvod
o neurilemom ndor mozkomnch nerv, nejastji jako Schwannom akustiku
o ganglioneurom varianta neuroblastomu s rznm stupnm diferenciace (ganglioneuroblastom
nediferencovan neuroblasty + zral gangliov buky, ganglioneurom pouze diferencovan buky), u
dt nad 10 let jako ndorov masa v retroperitonea/mediastinu, fibrotick pouzdruo, resekce m
kurativn efekt
o neuroblastom
embryonln ndor z primitivn neurln lity (nadledviny, sympatick ganglia a paraganglia), asi
genetick faktory, u nkterch vrozench vad bunk neurln lity
11
primrn tumor nejastji v bie, dle hrudnk, krk a pnev, obvykle v dob diagnzy
generalizace
klinick obraz nespecifick, asto a pznaky z rstu ndoru a metastz
metastzy v kostech, lebce, vzcn kon metastzy (blueberry muffin baby), ilhn, peribulbrn
hematom, dunost, neurologick symptomatologie pi postien mchy, ast je vodnat prjem,
hypertenze
diagnostika RTG plic, CT, USG, scintigrafie skeletu, i scintigrafie 131I (dobe vychytv),
cytologick vyeten KD, kyselina vanilmandlov v moi
nepzniv kritria nad 2 roky, amplifikace n-myc,
terapie chirurgick u lokalizovanch forem, pak lze i dt jen sledovat, u generalizovanch
nejprve neoadjuvantn chemoterapie; radioterapie lokln nebo pomoc 123I (MIBG) i na
mikrometastzy; chemoterapie adjuvantn, neoadjuvantn; ndor asto recidivuje, proto se po
remisi dv vysokodvkov chemoterapie s ndlsdnou autologn transplantac KD
prognza u asnch stadi dobr
Primrn extragonadln tumory
o retroperitoneln germinln ndory obvykle teratomy, asi 10% m malign povahu, dle seminomy i
nonseminomy, je teba vylouit sekundrn pvod , projevuj se bolestmi a poruchou stevn pase
Sekundrn ndory
prorstaj gynekologick ndory, ndory GIT a urologick

17. Ndory ledvin


benign ndory fibrom, angiolipom, angiomyolipom a adenomy, u velkch adenom je nejist benignita, vjimkou je
onkocytom velk a benign, uvnit hnd, reninom z juxtaglomerulrnch bunk hypertenze
Karcinom ledviny
nejastji u mu, 40-60 let, incidence se mrn zvyuje
rizikov faktory kouen, obezita, hypertenze, genetick faktory, nejastji sporadick, familirn formy soust von
Hippelova-Lindauova syndromu
prorstn do preformovanch dutin (odvodn cesty, ly, bohat vaskularizace)
klinick obraz asymptomatick nebo mikroskopick hematurie, klasick trida hematurie, hmatn rezistence a
bolest beder (10%), normochromn anmie, horeky, bytek hmotnosti, paraneoplastick syndromy (hyperkalcmie,
polyglobulie)
diagnostika vyluovac urografie odhal jen velk, USG, CT, MR posouzen vztahu ndoru k okol a prorstn do il a
VCI; angiografie dnes mlo, punkn biopsie
prognostick faktory expanze, diseminace, ptomnost metastz (pokud v plicch, tak lep), histologick typ (lep
papilrn), stupe zralosti ndoru
terapie
o chirurgick lba radikln nefrektomie s Gerotovou fasci, tukem a hilovmi uzlinami, doporuuje se i
pi metastzch; zchovn operace parciln resekce ledviny
o radioterapie pouze paliativn
o chemoterapie velmi mlo inn
o imunomodulan lba u metastatickch onemocnn, interferon alfa, IL2 (pi metastze pouze v
jednom orgnu)
dal mon ndory sarkomy, NHL, sekundrn ndory (ca prsu a plic)
Nefroblastom
= Wilmsv ndor, dti pedkolnho vku, vce u ernoch
patogeneze asociace s nktermi kongenitlnmi malformacemi (aniridie, hemihypertrofie, malformace
urogenitlnho traktu), z primitivnho metanefrognnho blastmu
klinick obraz nhodn nlez rezistence, asymetrie bicha, nespecifick pznaky, hypertenze
diagnostika USG, vyluovac urografie, CT, RTG plic
dif. dg neuroblastom, hepatoblastom, sarkom ledviny
terapie
o chirurgick lba nefrektomie, bez poruen pouzdra ndoru (riziko vronu ndorovch hmot do
operanho pole
o radioterapie hlavn pooperan pi perforaci ndoru a pokud jsou pozitivn paraaortln LU
o chemoterapie adjuvantn v USA, v Evrop neoadjuvantn
dobr prognza

18. Ndory odvodnch cest moovch a prostaty


Karcinom pnviky a ureter
klinick obraz prvn pznak = hematurie, bolest v bedern oblasti, kolika pi odchodu koagul
12
diagnostika cytologie sedimentu obvykle negativn, proto se dl vplachov cytologie; vyluovac urografie; CT;
biopsie
terapie chirurgick lba (ureteronefrektomie, ev. resekce postien sti ureteru, nutno peliv sledovat;
radioterapie nem vznam, chemoterapie stejn jako u karcinomu mche
Karcinom moovho mche
obvykle z urotelu, vzcnji spinocelulrn a adenokarcinom, exofytick i papilrn, ploch, solidn
etiologie rizikov faktory (kouen, abzus analgetik s fenacetinem, chemiklie), chronick infekce moovch cest,
schistosomza (spinocelulrn), cyklofosfamid
klinick obraz hematurie, dysurie, retence moi pi blokaci koagulem, systmov pznaky
diagnostika cytologie sedymentu nebo vplachu, vyluovac urografie, cystoskopie, cytologie a biopsie, USG, CT
terapie
o chirurgick transuretrln resekce, koagulace, laser, parciln cystektomie asi nem smysl, radikln
cystektomie s lymfadenektomi, rekonstrukn vkony (implantace moovod do colon)
o radioterapie pin etn nedouc inky
o chemoterapie lokln intravezikln, vakcna BCG, systmov jako paliace,
Karcinom moov trubice
Karcinom moov trubice u en
o spinocelulrn, ast nucen na moen, hematurie, retence, chirurgick terapie, tendence k lymfogennm
metastzm, lze pout radioterapii (brachy)
Karcinom moov trubice u mu
o raritn, star mui, obvykle v bulbomembranzn sti, spinocelulrn, dysurie, chirurgick terapie
Karcinom prostaty
jeden z nejastjch malignch novotvar mu, vrchol incidence 70 let, asto nhodn nlez, nejastji
adenokarcinom
70% vznik v perifern zn, zadn lalok, pronik pouzdrem, do semennch vk, na spodinu mche, pak do rekta a
do pnevnho dna, hematogenn do kost osovho skeletu
etiologie genetick faktory, obezita, asn zahjen a nadmrn sexuln aktivita spojen s promiskuitou, kaskda
genetickch zmn
diagnostika per rektum vyeten, neodhal sice poten stadia, ale je nepostradateln, transrektln
ultrasonografie, CT, MR, scintigrafie skeletu, PSA
o PSA hodnoty kolsaj v zvislosti na vku, koreluje s velikost prostaty, dleit je pomr volnho PSA k
celkovmu, pokud je pod 18%, vysok riziko ca, pokud je vysok pravdpodobn benign hyperplazie
o sextantov biopsie 6 vzork
o Gleasonovo skre = souet dvou nejvc zastoupench stup diferenciace (5), nad 7 je vysoce rizikov
o terapie nutno zohlednit vk, stav a grade
dobe diferencovan do 1cm3 mon vykvac technika
chirurgick lba radikln prostatektomie, u pokroilch TURP (transuretrln resekce prostaty)
radioterapie konformn terapie s trojrozmrnm plnovnm pedchz komplikacm,
brachyradioterapie, adjuvantn radioterapie s clenm i na uzliny, paliativn radioterapie
hormonln terapie
neoadjuvantn deprivace androgen me usnadnit operabilitu, ale zas mohou
vzniknout komplikujc fibrzy
adjuvantn hormonln lba indikovna, pokud nekles PSA
chirurgick ablace je nejvhodnj okamit pokles androgen, lze i farmakologick kastrace
(aplikace analog gonadoliberin) nejprve doasn vzplanut choroby, pak pokles
kastrace neovlivn hormonln sekreci nadledvin podn antiandrogen (flutamid) totln
androgenn blokda
finann rozdl: chirurgick kastrace + antiandrogeny x farmakologick kastrace x antiandrogeny
peruen dlouhodob lby flutamidem m pekvapiv dobr vsledky npadn regrese
ndoru
chemoterapie pi ztrt citlivosti na hormonln lbu, nen pli inn (+ vysok vk)
imunoterapie zkou se monoklonln protiltky a vakcny

19. Ndory mkkch tkn


pomrn vzcn, vyskytuj se v rznch lokalizacch s rznmi biol. vlastnostmi, 20% ve vku pod 40, 30% je mezi 40 a
60, a 50% je nad 60 let, v posledn dob je incidence na vzestupu
etiologie asto vrozen abnormality, delece p53 u Li-Fraumeni, Neurofibrosarkom u Recklinghausenovy
neurofibromatzy a angiosarkom u Kassabach-Meritova syndromu
expanzivn rst, komplikace pi tlaku struktur
Lokln agresivn tumory mkkch tkn
o Pseudosarkomatzn fasciitida subkutnn fascie konetin, dobe ohranien, benign povaha
13
o Atypick lipoidn ndory dobe diferencovan liposarkomy, mohou dediferencovat
o Desmoid u en po probhl gravidit, obtn excize, ast recidivy
o Glomus tumory proliferujc A-V spojky
o Fibrzn histiocytomy z histiocyt s fibroblastickm potencilem
o Atypick fibrzn histiocytomy obtn resekce
Metastazujc sarkomy mkkch tkn
o Malign fibrzn histiocytom nejastj sarkom, mkk sti konetin, trupu, meta do plic a CNS, nutn
neoadjuvantn chemoterapie, chirurgick vkon a adjuvantn terapie
o Rhabdomyosarkom
Embryonln ast u dt
Alveolrn u adolescent
Pleomorfn dospl, konetiny, brzy metastazuje
o Leiomyosarkom z hladkho svalstva (zejm. cvn stny), rezistence k chemoterapii, jeho jeden typ
(GIST)
o Liposarkom asto v dutin bin, znan rozmry, obtn odstrann
o Synoviln sarkom nejastji na dolnch konetinch pobl kloub, mimodn agresivn
o Neurofibrosarkom u pi Recklinghausenov neurofibromatzy
o Angiosarkomy hemangiosarkomu, lymfangiosarkomy
o Fibrosarkom vzcn
klinick obraz nespecifick pznaky, pak vyklenut, tlak v bie, pznaky tlaku, nkdy i exulcerace ndoru
diagnostika USG, CT, MR, angiografie, biopsie, RTG plic a USG jater
terapie
o chirurgick lba zklad, rozhoduje o spchu lby, nen dobr operovat na vcekrt, ev.
kompartmentov resekce
o radioterapie radiosenzitivn, brachyterapie v lku resekovanho tumoru, i jako paliace
o chemoterapie indikace dle histologickho typu, nejlpe antracykliny (doxorubicin); neoadjuvantn
ndor nekrotizuje a sniuje riziko recidivy; intraarteriln chemoterapie
Ndory mkkch tkn u dt
6-15% dtskch ndor, 70% rabdomyosarkom
Rhabdomyosarkom
o z nediferencovan mezodermov tkn, 2/3 do 6 let, pak 13-15 let, astji chlapci
o embryonln RMS dti do 15 let, hlava a krk (orbitln, dutina nosn, sinusy), monost prniku do CNS,
dle genitourinrn oblast (botryoidn RMS), subvarianta vetenobunn RMS paratestikulrn a
konetiny, nejpznivj
o alveolrn RMS astji na konetinch, spe star dti
o pleomorfn RMS hlavn po 40. roce, u dt raritn
o meta plce, srdce, kosti, CNS, jtra, KD
o terapie radikln odstrann ndoru na konetinm, v jinch lokalizacch konzervativn; radioterapie u
parameningeln a paraspinln oblasti, jako profylaxe recidivy; chemoterapie neoadjuvantn, adjuvantn
dle nap. nediferencovan sarkom, synovialosarkom

20. Germinln ndory


ndorov transformace zroden buky v mstech, kudy migruj (ovarium, varle, mediastinum, retroperitoneum)

dlen na dv skupiny
o seminomy nejastji monomorfn
Seminom mui 20-40 let, zvten varlete, z gonocyt, metastzy do uzlin a plic, agresivn ale
kurabiln
o nonseminomy nejastji smen (teratomy)
Smen germinln ndory vce ne jedna komponenta, nejastji jako teratokarcinom
(embryonln karcinom + teratom) a ndor ze loutkovho vku + teratom
Teratom diferencovan zral rzn derivty zrodench list, chlapci do puberty, zral tkn
Teratom diferencovan nezral me mt malign komponenty
Embryonln karcinom nediferencovan, epitelov diferenciace, postpubertln
Ndor ze loutkovho vku kojenci, u dosplch soust smench, produkce AFP
Teratogenn choriokarcinom soust smench, mui do 30 let, asto prvn projevy metastz,
hCG

zral struktury
o Zral teratom cystick, diferencovan, nkter sti mohou malignizovat
o Monodermln teratom struma ovarii, parenchym ttn lzy
14
nezral struktury
o Dysgerminom obdoba seminomu, ale u mladch, dobr prognza, nediferencovan, asto pacientky s
gonadln dysgenez
o Choriokarcinom vysoce malign, hor prognza, angioinvazivn, hCG
o Nezral teratom
o Ndor ze loutkovho vku
o Embryonln karcinom

21. Ndory sympatickch gangli


Neuroblastick tumory
nejastj vk je kolem 2 let, existuj i kongenitln formy
lokalizace: de nadledviny, abdominln sympatick pleten, vzcnji mozek i jinde - v tchto lokalizacch existuj
drobn shluky neuroblast, povaovan za neuroblastom in situ (zpravidla vyzrvaj, ale je pravdpodobn, e z tchto
hnzd neuroblastomy vznikaj)
tumory zpravidla rychle rostou a metastazuj lymfatickou i hematogenn cestou (plce, kosti, jtra)
kon metastzy mvaj tmav modrou barvu
klinicky se projevuj jako masa v bin dutin
tumory asto produkuj katecholaminy (metabolity v moi); k hypertenzi nedochz
prognza:
modern terapie vede k vylen a 60% dt, prognosticky nejdleitj je vk dtte, m je star, tm je prognza
hor , prognza dt do jednoho roku je dobr (5 let pev 90%) i pi metastzch, prognza starch pti let je
vysloven patn bez ohledu na staging a terapii, pro prognzu m zsadn vznam diferenciace tumoru (vyzrlej
tumory jsou pznivj), dle m velk vznam klinick staging (rozsah postien); vtina dt se diagnostikuje a
v pokroilejch stadich
terapie vyvolv nekrzy tumoru a indukuje vyzrvn ndorov tkn smrem k benignm formm
Histologie:
o Tvorba pseudorozet je znmkou diferenciace (nediferencovan tumory nemaj ani to). Spontnn nebo
vlivem terapie tumor vyzrv a mn se v ganglioneuroblastom a v benign ganglioneurom (objevuj se
Schwanovy buky a velk buky gangliov)

22. Ndory kost


Benign
Osteom pomalu rostouc, obvykle obliejov kosti, u Gardnerova syndromu + polypza tlustho steva
Osteoidn osteom siln vaskularizovan mal ndor, kolem osteoprodukce, bol
Osteoblastom vt, podobn OO
Chondrom benign ndor, vyzrl chrupavit tk, na kostech rukou a nohou, mnohoetn = Olierova choroba
Osteochondrom nejastj kostn ndor, solitrn, na povrchu metafz
Eozinofiln granulom u dt, i vceetn, jeden z projev histiocytza X, tendence k regresi
Osteoklastom monost malignizace, osteolytick charakter
Malign
relativn vzcn
Osteosarkom
o 20-30 a 60-70 let, neznm etiologie, asi pedchoz ozaovn, Pagetovy choroby a pedchozch dysplazi,
Li-Fraumeni, vysoce malign, se deovou dutinou, lokln invaze a metastzy do plic
o klinick obraz mstn bolestivost, hor v noci a pi zaten, bolest se me "distalizovat", tuh zduen,
zven alkalick fosfatza
o komplikace lokln recidiva a patologick zlomenina
o diagnostika prost RTG, CT, MR nutn odhalit skip metastzy, angiografie, scintigrafie, PET, biopsie
o terapie neoadjuvantn chemoterapie (methotrext) usnadn operabilitu, pokud je vc ne 90% nekrza
dobr prognza, chirurgick lba resekce ndoru a nhrada resektu
endoprotzou/alotransplanttem, amputace pi postien nervov-cvnho svazku a pi exulceraci,
adjuvantn chemoterapie
o !!!radiorezistentn
o pokud m HER2 receptory Herceptin
Chondrosarkom
o pomal rst, pi recidivch dediferencuje, rezistence na chemoterapii i radioterapii
Ewingv sarkom
o charakteristick pozitivita CD99, produkce chimrickho proteinu s transkripnmi vlastnosti (po
translokaci), hlavn u dt, u starch na plochch kostech me dosahovat velkch rozmr
o vrchol vskytu 10-15 let, vznik v deov dutin dlouhch kost, v pnevnch kostech a osovm skeletu
15
o pznaky zvis na lokalizaci, horeky (nekrzy a hemoragie v ndoru)
o zven alkalick fosfatza
o vysok kurabilita, ale nutn intenzivn lba
o !!! vysoce radiosenzitivn, neoadjuvantn chemoterapie, pedoperan radioterapie, radikln chirurgick
vkon + adjuvantn chemoterapie

23. Ndory lz s vnitn sekrec


projevuj se jednak rstem ndoru a metastzami, ale i produkc hormon/absenc
Ndory hypofzy
pevn benign adenomy, asto asymptomatick, pokud invaduj do zdrav hypofzy hypopituitarismus, mimo
selrn oblast poruchy zraku (omezen zornho pole), nemetastazuj, me dojt ke krvcen, velmi vzcn mohou
vznikat karcinomy
Prolaktinomy nejastj, antigonadotropn inek poruchy menstruanho cyklu, u mu pokles libida a potence,
stanoven prolaktinu v sru, terapie dopaminergn agonist, normalizuj hyperprolaktinemii a brn rstu, zpsobuj
regresi, chirurgick lba a radioterapie jen pi rezistenci
Adenomy z kortikotropnch bunk vznik centrlnho hyperkortikalismu (Cushingova choroba), obezita, svalov
ochablost, alterace psychiky, mscovit obliej, strie, osteoporoza, dif dg me jt i o ndor nadledviny, iatrogenn
cushingv syndrom.., terapie neurochirurgick odstrann adenomu, pokud nejde, nutn bilaterln adrenalektomie
(hroz zptnou vazbou rst adenomu, proto se adenom nejprve oz)
Adenomy ze somatotropnch bunk - akromegalie v dosplosti, gigantismus, pokud jet nejsou uzaveny rstov
trbiny, vznik pomalu, makroglosie, rozestup zub, akromegalick neuropatie (bolesti hlavy), poruchy menstruace,
kardiomyopatie, zven hladina STH v sru, terapie mikrochirurgie transsfenoidlnm pstupem/Leksellv gama n,
analoga somatostatinu
Ndory ttn lzy viz 5.
Ndory pttnch tlsek
obvykle benign adenomy, jen 1% karcinomy, primrn hyperparathyroidismus, me bt soust MEN sy
pznaky nadprodukce PTH hyperkalcmie nefrolitiza, osteolytick loiska, bolesti kost, neuropsychick zmny
diagnza hyperkalcmie, kalciurie, radioimunologicky zven PTH, USG, MR, ev MIBI s 99mTc vychytv se
terapie chirurgick lba, znesnadnn polohou, lze i chemoterapie
Ndory nadledvin
Ndory kry nadledvin nejastji afunkn adenomy, ze zona glomerulosa Cushing/Conn, zona reticularis
virilizace, feminizace
o Karcinom kry nadledvin vzcn, pokud je aktivn, tak Cushingv syndrom (nutno odliit od choroby),
pi nadprodukci aldosteronu Connv syndrom (hypokalemick alkalza, hypertenze a svalov slabost),
meta do kost, jater, uzlin a plic; dg pomoc CT a laboratornch vyeten; chirurgick lba, obvykle
radiorezistentn, chemoterapie, symptomatick terapie pomoc inhibitor aromatz
Ndory den nadledvin
o Feochromocytom z chromafinnch bunk den nadledvin, trval/paroxysmln sekrece katecholamin,
sporadicky, nebo soust MEN syndromu, obvykle bilaterln a benign
pznaky zvis na uvolovn katecholamin, hypertenze i zcela asymptomatick, z hypertenze
retinopatie, kardiomyopatie, arytmie
diagnza katecholaminy a metabolity v moi (metanefrin), USG, CT, MIBG se 131I
terapie adrenalektomie, po pedoperan pprav podn alfa-adrenergnch bloktor
(peroperan vyplaven katecholamin)
radioterapie k paliaci kostnch metastz
antihormonln lba (blokda sekrece katecholamin) + chemoterapie
Apudomy
z bunk neuroektodermu, schopnost produkovat biologicky aktivn ltky
diagnostika USG, CT, MR, radionuklidov vyeten
terapie chirurgick lba, chemoterapie, nesidiomy radiorezistentn
Nesidiomy z Langerhansovch ostrvk, soust MEN1, rzn varianty
o Insulinom z B-bunk, benign, hypoglykemie, parciln resekce pankreatu
o Glukagonom z A-bunk, asto malign a metastazuje, a ilezn stav (inhibice motility)
o Gastrinom z D-bunk, i mimo pankreas, vznik aludench ved, prjmy (Zollinger-Ellisonv sy), vysok
dvky inhibitor protonov pumpy, odstrann ndoru
o VIPom prlfzn prjmy
o Somatostatinom vzcn, z D-bunk, asto malign
Karcinoidy 90% z enterochromafinnch bunk trvic trubice (asto apendix), i prduky, produkce neuroamin a
neuropeptid, hlavn serotonin
o pestr symptomatologie, pokud produkuj serotonin karcinoidov syndrom (prjem, flush,
bronchospasmus, kon zmny), a karcinoidov krize vystupovn pznak
16
o terapie nutn chirurgick lba, radiorezistentn, antihormonln lba proti karcinoidnmu syndromu,
ev. interferon alfa
Polyglandulrn syndromy
ndorov onemocnn postihujc vce endokrinnch systm souasn, geneticky podmnn
MEN1
o primrn hyperparathyreze adenom pttnch tlsek
o ndor Langerhansovch ostrvk gastrinom/insulinom
o hypofyzrn adenomy
MEN2a medulrn ca , feochromocytom, hyperplazie pttnch tlsek, mutace protoonkogenu ret
MEN2b jako MEN2a, ale navc neurinomy v dutin stn

24. Rezistence u novorozence


Neuroblastom
Germinln ndory
Retinoblastom
Rhabdomyosarkom
Nefroblastom

25. Malign ndory nejasn primrn lokalizace


ve 3-7% se neda najt primrn loisko, u sti se nenajde ani pi pitv, prmrn doba peit 3-4 msce, nutn
individuln pstup ohledn terapie
metody uren prvotnho ndoru
o anamnza, fyzikln vyeten, typ metastz (predilekn msta pro urit typy ndoru)
plce prs
kostiprostata, plce, prs
jtra kolorektln ca, pankreas
o vyeten ndorovch marker, bioptick vzorek imunohistochemick vyeten
lba nutno zohlednit
o celkov stav nemocnho, pi patnm stavu nelit
o lokalizace a etnost metastz
o histologick obraz
chemoterapie kontraindikovan u nemocnch s infekc, se patnm stavem vivy, u nemocnch v neterminlnm
stadiu, me mt ale i psychologick vznam, pak m smysl podat co nejmn toxickou, obvykle nem moc inek

26. Etiologie, patogeneze a diagnostika akutnch leukmi


27. Klinick projevy, diferenciln diagnostika a lba akutnch leukmi
klonln onemocnn, malign transformace hemopoetick kmenov buky
diagnostika
o prtokov cytometrie odli ALL a AML, potvrd klonln expanzi, k sledovn reziduln nemoci
o cytogenetika stanoven karyotypu, FISH
o molekulrn genetika vyeten fznch gen
o vliv na terapii a prognzu
Etiologie a patogeneze
o etiologie nen znma, faktory zevnho prosted (ionizujc zen, viry: HTLV-1 u leukmie z T-bunk
dosplch), vy vskyt u kongenitlnch abnormalit
o del generan as leukemick populace, relativn dlouh zdvojovac as, vytlauje normln buky z
poolu postupn bytek normlnch element v krvi trombocytopenie, granulocytopenie a anmie
o 2 skupiny myeloblastick a lymfoblastick
kmenov buka myeloidn ady erytrocyty, granulocyty, monocyty, trombocyty
kmenov buka lymfatick ady T a B lymfocyty
+ hybridn leukmie znaky obou lini, l se jako myeloblastick leukmie
odlien podle monoklonlnch protiltek uren specifickch antigen
Akutn myeloblastick leukmie
v ktermkoli vku, postupn pibv
klinick obraz pestr, pznaky chipky, asto prvnm pznakem jsou hemoragick diatzy; bledost, krvciv projevy,
asto zejm. v dutin stn, ev. tumorzn infiltrt v tknch, drobn kon infiltrty
diagnostika poet leukocyt me bt normln i zven, dleit je diferencil, kde je krom zralch granulocyt i
urit procento atypickch blast (hiatus leukemicus); dle nutn sternln punkce i lumbln punkce a cytologie
likvoru
17
terapie
o zejmna chemoterapie mus bt vrazn, transplantace kostn den (u mladch)
o radioterapie pi postien mening
o monoklonln protiltka antiCD33 (gemtuzumab)
prognza komplikujc infekce (sice hodn leukocyt, ale mlo normlnch granulocyt), krvcen
Akutn lymfoblastick leukmie
onemocnn zejmna dtskho vku
klonln expanze, 75% je Btypu
klinick obraz nespecifick symptomy jako u AML + bolest kloub, kost (infiltrace periostu), splenomegalie,
hepatomegalie, mon mediastinln lymfadenopatie, st m postieny meningy neurologick symptomatologie
diagnostika leukocytzu, masivn infiltrace KD lymfoblasty, cytogenetick vyeten
o translokace t(9,22) patn prognza
o u dosplch asto nachzme peskupen bcr-abl velmi patn prognza
terapie velmi intenzivn (vinkristin, prednison, daunorubicin), transplantace u vysoce rizikovch
prognza pokud m pozitivn chromosom Ph, tak patn
Leukmie u dt
35% dtskch ndorovch chorob, 80% ALL, 12%AML
ALL
o 3/100 000 ron, 80% z B ady
o infiltrace KD, jater, sleziny, LU, ledviny, mozkomn pleny, varlata
o pedpokld se dvoj mutace jedna prenatln a druh v dsledku virov infekce
o pznaky akutn i pozvoln, leukemick trias: hemoragick diatzy, hepatosplenomegalie,
lymfadenomegalie
o diagnostika KD, imunohistochemie, cytologie, molekulrn genetick
o terapie
indukn lba k navozen remise
konsolidan lba (intenzifikan) stabilizuje remisi, + profylaxe postien CNS
postremisn terapie udrovac lba, ev. reindukce (znien minimln reziduln choroby), do 2
let od zatku lby
terapie relapsu pi navozen druh remise alogenn transplantace kostn den
o prognza: dobr pi hyperdiploidii (nad 50 chromosom) a pi TEL/AML1 (t 12,21), t (9,22) m prognzu
patnou
AML
o nepzniv sekundrn forma vyvolan nktermi cytostatiky, astji u dt s Downovm syndromem
o pznaky jako u ALL + poruchy sren krve, typick vskyt chloros (solidn tvar z myeloblast v orbit/v
ki)
o laboratorn vyeten infiltrace KD leukemickmi myeloblasty, dal zaazen pomoc cytologie,
imunologie
o terapie astji se indukuje transplantace, nejastji z megakaryocyt u dt s DS (dobr prognza)

28. Chronick leukmie


Chronick myeloidn leukmie
25% leukmi dosplch, nejastji v 5. dekd
etiologie ionizujc zen, kancerogeny
charakteristick ptomnost chromosomu Ph (vsledek translokace t(9,22)), onkogen abl do lokusu bcr fzn
chimerick gen bcr/abl protein se zvenou tyrozinkinzovou aktivitou zstava maturace a neschopnost apoptza
a odpovdi na stimulaci T-lymfocyty, Ph nejen u granulocyt, ale u monocyt, prekurzor erytrocyt a krevnch
destiek a i Blymfocyt
patologick kmen vytlauje postupn normln krvetvorbu nrst celkov granulocytrn masy, vznik dalch mutac,
kter zpsob pechod z "benign" do "malign" fze (blastick zvrat), obvykle myeloblastick
klinick obraz zpotku nenpadn, tlak v levm podeb, teplota, pocen, hubnut, ev. priapismus, splenomegalie,
dunost pi anmii, krvciv projevy
diagnostika leukocyt 50-250, v diferencilu vechny elementy vvojov ady granulocyt, kostn de s pevahou
granulocyt, vy urikmie, siln pokles alkalick fosfatzy v neutrofilech, prkaz Phch
dif dg nutno odliit od myelofibrzy zven alkalickch fosfatz a bez Ph chromosomu, navc v deni obvykle mlo
bunk; leukemoidn reakce bimodulrn distribuce leukocyt, alkalick fosfatza spe ni
terapie alogenn transplantace v remisi, pokud nelze, tak dlouhodob interferon alfa
imatinib /glivec selektivn inhibuje kinzovou aktivitu bcr-abl proteinu
pokud dojde k blastickmu zvratu lit jako akutn leukmii
u dt vzcn, splenomegalie, hemoragick diagnza, t (9,22), interferon alfa, transplantace
Chronick lymfatick leukmie
18
abnormln zvten lymfocytrn masy, obvykle mui nad 50 let
etiologie neznm, klonln proliferace lymfocytu na urit rovni maturanho procesu, heterogenn onemocnn,
pevn z B ady, T-CLL (jej variantou je Szaryho syndrom s kon lokalizac)
patologick lymfocyty nejsou schopn odpovdi na antigenn podnt, prodlouen ivotnost a postupn infiltrace
lymfatickch tkn (tzn. spe zpomalen bytek ne abnormln proliferace)
klinick obraz zprvu i asymptomaticky, pak projevy tkov infiltrace lymfocyty (lymfadenopatie), bytek hmotnosti,
non poty, teploty
o etn komplikace recidivujc infekce, asto mykobakterie a herpetick viry, me bt fatln, zven
vskyt druhotnch malignit
diagnostika leukocytza v perifern krvi (15-200), pevaha zralch lymfocyt, v kostn deni >30% lymfocyt, tlak
ostatn krvetvorby anmie a granulocytopenie a trombocytopenie v periferii
terapie ve stadiu 0 a 1 bez lby, pokud lymfocyty stle rostou a adenomegalie je velk chemoterapie (moc
nezabr, protoe buky se pli nedl) + kortikoidy na zmenen uzlin (subjektivn zlepen)
o monoklonln protiltka antiCD52 alemtuzumab (exprimovn na vech T i B lymfocytech) vysok
riziko oportunnch infekc
o anti CD20 (rituximab)
celkov doba peit 1-20 let, patn prognza pi krtkm zdvojovacm ase a nedostaten odpovdi k chemoterapii
u dt se nevyskytuje

29. Non-Hodgkinsk lymfomy


4% ndorovch onemocnn, nejastj malignita 20-40 let
etiologie nen znma, virov pispn u Burkittova lymfomu (EB) a T-lymfomu dosplch (HTLC-1), vztah k poruchm
imunity, neoplastick transformace lymfocyt; asto t (14,18), gen bcl-2 se dostane pod gen pro tk etzce
dysregulace, produkce genu inhibujcho apoptzu
Uzlinov formy NHL
vznik primrn v LU, pi hematogenn diseminaci mohou postihovat rzn orgny
B-bunn lymfomy
o B-lymfoblastick lymfom/leukmie vysoce agresivn, lba jako u ALL
o Lymfom z malch B-lymfocyt/CLL leukmie B-typu
o Lymfom z plovch bunk mantle cell lymphoma, mimodn rezistence k terapii, asto se
manifestuje a pi generalizaci
o Lymfony marginln zny indolentn prbh, variantou je i extranodln lymfom maltom
o Folikulrn lymfom 95% t (14,18) a exprese bcl-2, nejastj, liteln
o Difzn velkobunn B-lymfom druh nejastj, asto v mediastinu
o Burkittv lymfom endemick vskyt (EBV), extrmn vysok proliferan aktivita, dti, orofaciln
lokalizace, neendemick i u dosplch infiltrace v binch uzlinch a orgnech, potenciln kurabiln
o rituximab protiltka proti CD20, ptomna na B lymfocytech, ale ne prekurzorech po prvn dvce
me dojt k febriln reakci
T-bunn lymfomy
o T-lymfom dosplch kauzln vztah k HTLV-1, v Japonsku a karibiku
pznaky - lymfadenopatie, mohou chybt systmov pznaky, asto loisko mimo lymfatickou uzlinu pote z
danho orgnu
diagnostika histopatologick vyeten, RTG plic a mediastina, USG jater a sleziny, PET, ORL vyeten
prognostick hodnota LDH
terapie podle typu lymfomu a prognostickch ukazatel
o nzk stupe malignity observace, nkdy spontnn regrese, lze radioterapii a cytostatickou monoterapii
o NHL s vysokm stupnm malignity kombinovan chemoterapie, velmi intenzivn
Extranodln lymfomy
ve 40% vznik v mimouzlinovch oblastech (GIT, ke, CNS, orofaciln oblast)
Maltomy u maltomu aludku asto pedchz infekce HP, ve ttn lze Hashimotova thyreoiditida, tendence k
pznivmu prbhu
Kon T-lymfomy
o Mycosis fungoides 1) ekzematoidn stadium olupujc se loiska podobn ekzmu, 2) infiltran
stadium tuh vyven loiska, pak 3) tumorzn stadium lokln terapie asnch stadi
o Szaryho syndrom generalizovan adenopatie, neoplastick T-lymfocyty
Primrn lymfomy CNS asociace s HIV a imunosupres po transplantacch, prognza nepzniv, chemoterapie
cytostatiky s prnikem HEB (metotrext), intrathkln aplikace
Dal: testikulrn lymfomy, lymfomy prsu, lymfomy kost, lymfomy hlavy a krku
NHL u dt
tet nejastj malign onemocnn dtskho vku, vrchol kolem 10. roku, 50% B, 40%T
li se od dosplch
19
o manifestace pevauje extranodln postien (GIT, mediastinum, hlava a krk)
o histologick subtypy pevaha malignjch (lymfoblastick lymfom, Burkittv lymfom)
o odpov na lbu lep
klinick obraz dle lokalizace, me se projevit jako nhl phoda bin, renln selhn, dchac pote, sy HD
terapie chemoterapie (u B krtk a intenzivn), nutn profylaxe postien CNS (intrathkln aplikace cytostatik), u T
prolongovanj lba, po indukn a konsolidan fzi i udrovac chemoterapie; radioterapie pi postien mening, u T-
lymfom, transplantace u vysoce rizikovch a pi 2. remisi

30. Histiocytzy
vechny vkov kategorie, nejastji dti a mladistv
biologie lokalizovan/diseminovan infiltrace tkn bukami monocytomakrofgovho systmu
dlen do 3 skupin
Histiocytza z langerhansovch bunk
o rezistence na hlav, ohranien osteolytick loisko
o eosinofiln granulom pokud pouze kostn zmny, obvykle benign
o Hand-Schller-Christianova choroba mnohoetn postien skeletu
o Letter-Siweho choroba hepatosplenomegalie, lymfadenopatie, exantm, otitidy, pancytopenie
Hemofagocytujc lymfohistiocytza
o bu vrozen porucha imunity (vadn cytokinov reakce) hymfadenomegalie, horeka, koagulopatie, a
multiorgnov selhn
o nebo sekundrn forma, sputno infekc
diagnostika histopatologick vyeten biopttu, RTG plic, skeletu, UZ bicha, CT bicha, vyeten KD, lipid
nepzniv prognostick faktory vk pod 2 roky a vce postiench orgn
terapie u loiskov formy lokln, u vceloiskovch chemoterapie

31. Ndory oka, onch adnex a orbity


Primrn ndory oka
Intraokulrn ndory
o Malign melanom nejastj u dosplch, z rznch struktur
Melanom cvnatky z uvelnch melanocyt, ptomnost pigmentov masy, poruchy visu,
odchlpen stnice, skotom v mst tumoru, u vtch i sekundrn glaukom, vzdlen metastzy,
terapie enukleace bulbu, brachyradioterapie pokud chceme zachovat oko
Melanom asnatho tlska nutn enukleace, asto velk
Melanom duhovky snadno diagnostikovateln
o Malign lymfom tm jen pi lymfomech CNS
o Retinoblastom
Ndory onch adnex
o Ndory vek bazaliom, spinocelulrn karcinom, karcinom meibomovch lz
o Ndory spojivky spinocelulrn karcinom
Ndory onice v orbitlnm prostoru, lymfoproliferan onemocnn exoftalmus, porucha kinetiky bulbu a diplopie
o Ndory slznch lz karcinom, asto recidivuje, ani exenterace nen kurativn
o Malign lymfom orbity - u NHL B typu
o Meningeom z intrakranilnho prostoru nebo z obal n. opticus
o Sarkomy vzcn, rabdomyosarkom u dt
Sekundrn ndory
mnohem astj, nejastji na choroidee prsu, plic, melanom, asto asymptomatick
Retinoblastom
tm pouze u dt, z bunk stnice, sporadick a hereditrn vskyt, 1/15000, do dvou let
patogeneze mutace genu Rb-1, Knudson hypotza dvouzsahov mutace, u hereditrn formy je zroden mutace,
druh zsah inaktivuje druhou alelu, asto bilaterln, sporadick forma nutn dv mutace, riziko dalch malignit
(zejm. osteosarkom stoup s vkem a roste po ozaovn)
neuroepitelov pvod, rychl rst, prorstn do orbity, optickho nervu a CNS
klinick obraz leukokorie (reflex koiho oka), strabismus (amaurosa postienho oka), zarudnut a bolestivost
diagnostika oftalmologick vyeten, nen nutn histologick verifikace, USG bulbu a MR
o terapie - chirurgick enukleace, dnes pouze pokud nen nadje na zchranu vizu, jinak kryoterapie a
fotokoagulace laserem u lz do 5mm, radioterapie vysok radiosenzitivita, brachyradioterapie, vysok
riziko sekundrnch malignit, chemoterapie nejinnj, redukce ndorovch mas zvyuje anci na
zachovn zraku, jako neoadjuvance, i lokln chemoterapie
nezbytn celoivotn dispenzarizace

You might also like