Lizozom

Proteoliz Prote nler n yıkılmasısentez hızı

M
Hücre içi prote n düzey Yıkım hızı le kontrol ed l r
Prote n yarı ömrü B rkaç gün
1 Çabuk Yıkılan kısa ömürlü prot
transkr ps yon faktörler
H döngü düzenley c ler ÖR Düzenley c prote n
S nyallere cevap olana
2 seç lerek ortadan kalkması
Doğal Olmayan prot
Proteozomların b r sınıfı tl ç ant jenler mmuns steme sunar

Karac ğer fraks yonları elde ed l rken bulundu

Iys s soma
er tme vücut
Her türlü b yoloj k pol mer parçalayab len enz m çer r
Zarla kaplıdır

H dışından alınan madde yıkımları

Hücren n esk m ş b leşenler n s nd r r kend b leşen yan
Kend n de yok edeb l r s nd reb l r
5 te çalışır
pH
Elektron m kroskobunda görüleb l r
memel ler n hücreler nde ortalama 11 15
 M ktarı ve boyutu olduğu hücreyeyaptığı şe göre
değ ş r 1 daha fazla sayıda
Makrofaj lökos t nötrof l Kupffer hüces fagos t k hücre
Er tros t dışında tüm memel hücrelerde var

Hayvanların b tk lere oranla daha küçük l zozomları var

B tk de adı vakuol

L zozom Membranı ler derece gl koz llenm ş

tek zarlı organel

B rçok b yoloj k molekülü parçalayacak enz mesup

olduğundan dolayı heterojen yapıda KH prote nl p tub
Yapısı golg ve endozom membranlarına benz yor

İç nde kalın koruyucu tabaka bulunur

Gl kokal ks ç ndek s nd r m enz mler nden korumak ç n

S nd r len moleküller n organelden s toplazmaya çıkması

çn membranında permeaz bulunur Geç ş kolaylaşır
Çoğunlukla fosfat d lkol n
bulunurg V t p ATPaz
Hücre ç pH korunmasında Ht pompaları ş görür
L zozomal Enz mler n Hedefler ne Gönder lmes
GER'den gönder len moleküller golg de mod f kasyonauğrar
Bu mod f kasyon da bu prote nler Mann026 Fosfat MGP
le şaretlen r et ket gb düşünüleb l r
Bu olay golg n n cs yüzünde yapılır 411
Golg n n trans yüzünde de mannoz GP tarafından
seç l r Anahtar k l t l şk s
ER Golg koatamer kaplı vez kül COP
 C 9 amer p
trans Golg den ayrılış klatr n kaplı vez kül
Hücreden yanlışlıkla salgılanan l zozomal enz mler
tekrar l zozoma döner tem zley c çöpçü yol
Reseptör çeren vez küller de tekrar kullanılmak
üzere Golg 'ye ger dönerler

I cell L zozomal depo hastalığı

Hastalığı
Enz m eks kl ğ nden Peklenem yor l zozomal enz mler
dışarı g dem yor

Pr mer l zozom Golg den ayrılan ve l zozomal enz m

çeren vez küller
Sekonder l zozom Enz m taşıyan pr mer l zozomlar farklı yollarla
oluşan ve ç nde s nd r lecek materyaltaşıyan vakuollerle

b rleşerek oluşur
a
Otofagozom Otofaj k vakuoller
b Heterofagozom Heterofagozom
L zozom Fonks yonları
P nos toz Fagos toz le alınan materyal
yıkımı
İş n göremeyen organeller l zozoma gel r ve burada

parçalanır
Hücren n kend s n s nd reb l r otofagozom
Fazla üret len salgı granüller s nd r l r Kr nofaj
Ör Kadınlarda fazla üret len süt salgısının kaldırılması
İnsan karac ğer hücres nde her 10 dk.de br m tokondr
 9
otofaj le
yıkılır
1 Yarım ç ft membran oluşur e
ay şekl nde
yazüğ
organel ve çevre s toplazma yakalanır
2 Kapanıp otofagozom oluşur
3 Geç endozom sec l zozom a karşılaşır

4 İç ve membran s nd r l r
Açlıkta hücre kend n s nd rmeye başlar Yedekten s nd r r

Özel s nyald z s KFERQ d z s

Yıkılacak olan moleküller bu d z sayes nde buraya
gelecekler n b l yorlar Bazıları da proteozomsub k t n
L pofüsk n e
yaşlılık p gment esmer dejenerasyon

El üstünde renk değ ş kl kler kalpte vb de olur

L zozom Önem
Hücre ölümü ve farklılaşması
Fert l zasyon Sperm baş kısmında Akrozom bulunur

yumurta membran deler büyük l zozom

L zozomal Hastalıklar
Enz m hataları genet k vs
Depohastalıkları
Ort 60 enz m var Bu durumda 60 da substrat vardır

Yıkılamayan substratlar hücre ç nde b r k r Hücreye

zarar ver r

Hastalıklar otozomal
reses tt fb r kme yığılmadan
Sf ngol p t defektler nde Tay Sachs hastalığı dolayı
merkez S n r s stem ç n çok öneml
 Merkez S n r S stem ç n çok onemlı

Mukopol sakkar doz defekt Hurler sendromu

Pompe hastalığı gl kojenler yıkılmaz gl kojen b r k m