Protonkogen- normal huceyrenin bolunmesi haqqinda melumat dawiyan genine deyilir .

Antionkogen , protoonkogeni represiyaya ugradan , yeni onu lengiden normal huceyrenin oz

genidir . Huceyre onkogeni ise normal huceyreni sise ceviren , yeni mutasiyaya ugrayan
proonkogene deyilir .

Wiwlerin patogenezi

1. Inisiayiya veya tewebbus – nirmal huceyrenin wiwe cevrilmesi olub , iki mexanizmle
baw verir
a) Mutasiya mexanizmi – normal huceyre mutasiyayaugrayaraq
b) Epingenon mexanizm – huceyre onkogeni , mes : virus normal huceyrenin genii le
birlewerek onu mutasiyaya ugradir
2. Pronosiyaveya aktivlewme – promotorlarin tesirinden ( huceyre bolunmesini
suretlendiren ) mutasiyaya ugrayan huceyre artib coxalmaga bawliyir . mes :
proteinkinazalari feallawdiran ferbol efirleri promoter kimi rol oynaya biler
3. Proqressivlewme – huceyrede yenikeyfiyyet deyiwikliyi baw verir , getdikce bedlewir .

Protoonkogenler – ABL , ERBB – 1 ,K-RAS

Antionkogenler – RB , P – 53 ve APC

ABL protoonkogeninin mutasiyasi xronk myeloid leykozunu toredir . ERBB – 1

protoonkogenin mutasiyasi qlioblastoma toredir

K – RAS geninin mutasiyasi medealti vez xercengini toredir .

RB – antionkogeninin mutasiyasi iris retinoblastomani toerdir.

P - 53 antionkogeninin mutasiyasi Li – Fraumeni sindromunu toredir

APC antionkogeninin mutasiiyasi iris adenomatoz polip

Rb antionkogeni huceyre bolunmesi tsiklinin G1 – S fazaya kecmesinin qarwisini alir .

P – 53 antionkogeni helledici gen sayilaraq awagidaki mexanizmlerle wiwin inkiwafini

dayandirir .

Mye genini mutasiyiasi berkit limfomasini toredir .

1. Mutasiyaya ugrayan huceyrenin inkiwafini dayandirir

2. Onu apaptoza ugradir
3. Endonukleoza ve digger DNT reparasiya fermentlerin iwtiraki ile DNT – deki
zedelenmeleri aradan qaldirir .

Normal huceyrenin wiwe transformasiyasinin mexanizmleri

1. Protoonkogenin huceyre onkogenine cevrilmesi
2. Antionkogenin inhibisiyasi
3. Apoptoz geninin inhibisiyasi
4. DNT reparasiya geninin inhibisiyasi
 Bed wiwin proqresiya merhelesinin duzgun ardicilligi

1. Hiperplaziya – 2. Metaplaziya – 3 . displaziya – 4 karsinoma insitu – 5 invaziv

karsinoma

Wiwin invazivliyi dedikde onun atraf toxumaya yayilma qabiliyyeti nezerde tutulur . Bu
zaman wiwde E kadherinler ( wiw huceyresini bir – birine baglayAN RESEPTORLAR )
azalir , laminin ( wiw huceyresini toxumaarasi saheye baglayan reseptor ) artir . Wiwin
bedliyini esas elameti metastaz verme inkapsulyasiyasi sayilir . Sarkomalar hematogen ,
karsinomalar limfogen metastaz verirler .

Wiwin inkiwafinda daha cox trop hormonlari rol oynayir . Mes : qanadotrop hormonlar
artdiqda yumurtaliq ve prostat xercengi , triotropun artiqligi ise qalxanabenzer vez
xercengini wertlendire biler .

Ailevi xercengler –

1. Retinoblastoma
2. Yogun bagirsagin polipozu
3. Neyrofibromatoz
4. Piqmentli kserodermiya
5. Ailevi leykemiya

DNT reperasiya sistemminin zeiflemesi ile bagli olan patologiyalar

1. Lyu Bar sindromu – ataksiya tele

2. Fankkoni anemiyasi
3. Progeriya – tez qocalma

Onkomarkerler .

1. Hepatosellulyar xerceng – esas onkomarker alfa – fetoprotein .

2. Sidik kisesi xercengi – onkomarkeri – onkomodulin.
3. Prostat xercengi – onkomarkeri prostospesifik antigen .

Wiwin invazivliyinin gostericileri .

1. Adgeziya molekullar
a) Inteqrinler
b) Laminin reseptorlari
c) Kaderin - E
2. Wiw proteozalari
a) Kollogenezalar
b) L
c) L

Wiw eleyhine antiblastom rezistentliyin mexanizmleri

 1. Antikonserogen mexanizmler – fiziki , kimyevi , bioloji kanserogenlere qarwi mubarize (
materialda var )
2. Antitransformasion – normal huceyrenin wiwe cevrilmesine qarwi mubarize olub ,
antionkogenler ve DNT reperasiya fermentleri hesabina heyata kceirilir .
3. Antisellulyar – wiw huceyrelerine qarwi mubarize olub , qeyri spesifik ve spesifik
mexanizmlerle heyata kecirilir .
Qeyri spesifik mexanizmler
1. Natural killerler
2. Limofin aktivlewmiw killerler
3. Makrofaqlar

Bu system o halda effektlidir ki , wiw huceyresi 103- den cox olmasin .

Spesifik mexanizmler – humoral ve huceyrevi mexanizmlerle heyata kecirilir . O halda

effektlidir ki

Eger wiw huceyresi 10 ustu 6 dan cox olursa bu mexanizmler sirdadan cixir ve wiw
proqressivlewir

Paraneoplastik sindromlar dedikde wiwin awkarlanmasi , gediwi , kenarlawdirilmasindan

sonra muwahide olunan elametler nezerde tutulur . En cox deri tezahurleri nevroloji ve
hemotoloji elametler tezahur edir .

Qan

Qanyaranma – 6 merhelede bawa gelir .

1. I sinif sutun , kotuk veya polipatent huceyreler – butun qanhuceyrelerinin selefine deyilir
2. Mielopoez ve limfopoez huceyreleri ( II sinif )
3. III sinif vey a unipatent huceyreler – her bir qan huceyresinin selefi olub , bu merheleden
qanyaranma poetinler vasitesile tenzimlenir .

1 – 3 cu sinif huceyrelerde mitoz cox intensivdir , biri – birinden ferqlenmirler. Ona gore
diferensiasiya edilmeyen huceyreler adlanir .

4. IV sinif veya blast huceyreler merhelesi – embrional qanyaranma ucun xarakterik olan iri , oval
nuveye malik , bolunme qabiliyyetini saxlayan axirinci sinif huceyreler sayilir . Hem de bir –
birinden ferqlenirler .
5. V sinif veya yetkin qan huceyrelerinin evvelki formalari . Bura metomielositler ( cavan nuveli
neytrofiller ) , retikulositler ( eritrositin cavan formasi ) , cubuq nuveli neytrofiller aiddir .
6. VI sinif vey a yetkin qan huceyreleri

Qan xesteliklerinin agirliq derecesini periferik qanda tapilan qan elementlerinin yetiwme derecesi
mueyyenlewdirir , yeni yetiwme derecesi ne qeder awagi olursa , bir o qeder proses bed sayilir .

Hematoma – laxtalanmiw qan tamligi pozulmuw toxuma arasina toplawir.

 Hemorragik infiltrasiya – toxuma tamligi pozulmur , toxumaya qan hopur .

Qanaxma zamani kompensator mexanizmler

1. Suretli mexanizmler
a) Periferik damarlarin spazmi
b) Urek fealiyyetinin artmasi
c) Teneffusun suretlenmesi ve tezlewmesi
d) Qanin laxatalanmasinin tekan almasi
e) Hidremiya mexanizmi - plazma terkibinin sabitliyi – evvel depolardan plazma dammar
daxiline kecir , sonra ise Na ve suyun reobsorbsiyasi quvvetlenir .
2. Leng ve ya uzunmuddetli
a) Sumuk iliyi merhelesi – qanaxmadan 4 – 5gun sonra eritropoez yukseldiyi ucun qanin
eritrosit terkibi normallawir .
b) Zulal kompensasiya merhelesi – qanitirmeden 5 – 7 gun sonra evvel depolardan , sonra ise
qaraciyerde qan zulallari istehsali artmasi hesabina qanin zulal terkibi sabitlewir .

Eritrosit sisteminin patologiyasi .

Eritrositoz ve anemiyalar weklindedir . Eritrositozlar nisbi ( ishal , terleme , qusma ,

hiperventilyasiya ve s. su itkisi ile geden hallarda ) ve mutleq formalarda olur . Mutleq eritrositoz I – li ve
II – lidir . I – li vakez – osler xesteliyi ucun seciyyevidir . II – li teneffus catmazligi , urek – dammar
catmazligi , yuksek dag weraiti ve s. xroniki hipoksiyalarla elaqedardir . Boyreyin ilkin wiwleri (
hipernefroma ) zamani eritropetin sintezi artdigi ucun hipoksiya ile elaqedar olmayan II – li mutleq
eritrositoz yaranir .

Anemiyalar vahid hecmde eritrosit ve hemoqlobin azalmasi olub , bu zaman periferik qanda
eritrositlerin regenerator , degenerator ve patoloji regenerasiya formalarina rast gelinir .

1. Regenerator ( sumuk iliyinin fealiyyetinin artmasi hesabina )

a) Retikulosit – cavan eritrosit olub , sumuk iliyinin fealiyyeti artanda qanda 40 – 50
faize qeder coxala biler .
b) Normoblast vey a eritroblast – IV sinif eritrosit olub qanyaranma suretleenende qanda
tapila biler
c) Polixromotofil eritrosit – renglenmesine gore ferqlenen eritrositlere deyilir
2. Degenerati ( qusurlu )
a) Poykilositoz – eritrositozun forma deyiwikliyi olub awagidagi formalar var . Ovolosit
, sferosit , dakrosit ( damla ) , exinosit ( kirpi ) , leptosit ( nazik ) stomatosit ( dodaq
formali ) , akontosit ( kenarlari girintili – cixintili ) , kodosit ( quyruqlu ), keratosit ( 1
yerden zedelenmiw ) , wizosit ( bir nece yreden zedeleniw eritrosit qiriqlari )
b) Anizositoz – eritrositin olcu deyiwikliyine deyiilir . 7.2 – 8 mm – normosit , 6 dan
kicik mikrosit , 9 dan boyuk makro , 10 – 15 meqalosit , 15 den boyuk meqaloblast .
c) Jolli cismciyi – nuve qaligi olan eritrosite deyilir
d) Kebot helqesi – nuvenin membrane qaligi olan eritrosite deyilir
e) Hayns cismciyi – denatirasiya olunmuw hemoqlobin qaligi olan eritrosit
f) Anizoxromiya – bir eritrosit daxilinde Hb – nin qeyri beraber paylanmasi
 3. Patoloji regenerasiya formalari
a) Meqolosit
b) Meqoloblast

Xroniki posthemorragik anemiyalar butun hallarda demir defisitlidir , cuni sutqaliq qanyaranma
ucun 5 mq demir lazimdir . 10 ml qanda hemin miqdar demir olur . Fe defisitli anemiyanin en agir
formasi xloroz xesteliyi adlanir . Erken ( 15 – 20 yawli qizlar ) ve gecikmiw – 40 – 45 yawdan sonra
xloroz ayird edilir . Esas sebeb menstrual qanitirmelerdir .

Fe defisitli anemiyanin elametleri

1. Hipoxrom anemiya
2. Toxuma tipli hipoksiya ( sitoxromoksidazanin sintezipozuldugu ucun )
3. Qan tipli hipoksiya ( Hb sintezi pozuldugu ucun )
4. Trofiki pozulmalar – katalaza aktivliyi zeiflediyinden serbest radikallar huceyreleri dagidir
5. Ezele zeifliyi sindromu ( mioqlobin sintezi pozuldugu ucun )
6. Sidropenik sindrom veya paroreksiya ( komur , tebawir , gil ve s. lere iwtahin artmasi

Fe refrakter anemiya . Irsi forma olan , hemde demirin verilmesi elameti qaldrimayan forma
nezerde tutulur .

1. Koproporfirinogen dekarboksilaza aktivliyin azalmasi

2. Piridoksal fosfat – B6 aktivliyi azalir
3. Qurguwun zeherlenmeleri

B12 defisitli anemiyalar .

B12 vitamini ( kaslin xarici faktoru ) medede transkorrinle ( kaslin daxili faktoru ) ile
birlewerek sorulmasina teminat alir , qaraciyere getirilir , fol turwusunu tetrahidrofol aktiv formaya
kecirir . Ondan da eritrositlerin DNT – sinin sintezine serf olunur , yeni B12 vitamini eritrositin
yetiwmesinde rol oynayir , catmadiqda awagi sinif meqaloblastik bedxasseli anemiya yaranir (
Addison birmer anemiyasi )

Elametleri :

1. Hematoloji sindromlar – anemiya , leykopeniya ve trombositapeniya

2. Hezm sistemi orqanlarinin iltihabi distrofik deyiwiklikleri – Hunter qlossiti , axilik qastrit ,
ezofagit , entirit
3. Merkezi ve periferik sinirlerin zedelenmeleri –

Hemolitik anemiyalar iris ve qazanilmiw olur . Esas ferq odur ki , iris de eritrositlerin oz
qusurlari onun omrunu godeldirse , qazanilmada eritrositden kenar sebebler roy oynayir . Irside
huceyredaxili hemoliz ( hepatosplenomeqaliya ) , qazanilmada ise daha cox damardaxili hemoliz
( daha cox hemoqlobiuriya olur ) muwahide edilir .

Iris hemolitik anemiyalarin novleri

 1. Eritrositopatiya veya membranopatiyalar
a) Zulal membranopatiyalari : mikrosferostar anemiya ve ya minkoviski wopvar
xesteliyi , ovolositar , stomatotitoz

Aktin ve spektrin zulallari catmadigindan Na eritrositin daxiline kecir , ozone suyu

birlewdirir , wiwkinlewir , ona gore dalaqda parcalanir

b) Lipid membranopatiyalari . Akontositoz , LXAT ( lesitin – xolesterin – asil

transferaza ) defisiti .
2. Eritrositofermentopatiyalar – eritrositin yawayiwina teminat veren ferment sisteminin
defisiti ile bagli .
a) Qlu- 6 fosfat dehidrogeneza defisiti ( antioksidant olanqlutationun regenerasiyasinda
rol oynayir )
b) Piruvatkinazalarin defisit
c) Qlutation sistemi fermentlerinin ozunun defisiti

Eritrositin formasi aktin ve spektrin membrane zulallarindan , Hb nin quruluw ve

xususiyyetlerinden , eritrositde 2 ,3 difosfo qliseratin miqdarindan

3. Hemoqlobinopatiyalar – vereqde

Immun hemolitik anemiyalar .

1. Izoimmun – yenidogulmuwlarin rezus uygunsuzlugu

2. Heteroimmun forma – muxtelif qan qruplari kocuruldukde
3. Autoimmune – derman anemiyalari

Her ucu ikinci tip sitotoksik reaksiyalara aiddir .

Aplastik anemiyalar

1. Fankoni
2. Estran damewiko aplastik anemiyasi
3. Erlixin hipoplastik anemiyasi

Aplastik anemiyalar zamani pansitopeniya ( butun qan elementlerinin azalmasi ) muwahide

edilir . Sumuk iliyinin dagilmasina panmielopitiz deyilir .

Leykosit sisteminin patologiyasi

Kemiyyet ve keyfiyyet deyiwikleri weklindedir . Kemiyyet deyiwikliklerine leykositoz ,

leykopeniya ve leykositar dusturun( kitabda ) deyiwiklikleri aiddir .

Leykositlerin keyfiyyet deyiwiklikleri

1. Sitoplazmanin toksogen deneniliyi

2. Sitoplazmanin vakouluzasiyasi
3. Knyazov – dele cismcikleri . her ucu neytrofillerin degenerative deyiwiklikleridir
 4. Botkin – qumprex kolgeleri – xroniki limfoleykozdu xestelerin qaninda tapilan
parcalanmiw limfosit qaliqlaridir
5. Nuve temaulu indeksi – neytrofilin yetiwmesini gosterir .

Leykoz sumuk iliyinin xercengi olub awagidaki xususiyyetlerine gore wiwe oxwayir

1. Bir huc.den bawlangic goturme

2. Fasilesiz bolunub coxalma
3. Etioloji oxwarliq
4. Metastaz verme
5. Kaxeksiya toretmesi

Leykozun wiwlerden ferqi

1. Erken dovrden metastaz verir

2. System zedelenmesi xarakterli olur (sukum iliyi – limfoid toxuma – qaraciyer )
3. Ilkin lokalizasiyani tapmaq cetinlik toredir
4. Daha cox genc ve uwaq yawlarda rast gelinir

Leykozun agirliq derecesini onun hansi sinif huceyrelerden bawlangic goturmesi

mueyyenlewdirir

Keskin leykoz 1 – 4 cu sinif , xroniki leykozlar ise 5 – ci sinifden bawlangic goturur , Esas
ferq keskinde huceyreler artib coxalir , amma yetiwmir . Xronikide ise hem artib coxalir hem
de yetiwir . Ona gore de keskin leykozda diaqnostik ehemiyyetli elamet olan leykemik
ucurum veya uygunsuzluq olur , yeni periferik qanda blast huceyrelerle tam yetkin
huceyreler arasindaki araliq elementler olmur . Keskin leykoz xronikiye kece bilmez . Bu
yeniden differensiasiya qabiliyyeti elde etmek olardi . Xroniki leykoz ise keskinlewe biler (
diferensiasiya qab. ni itire biler )