MİTOKONDRİ

Eritrosit dışında tüm ökaryot k hücrelerde bulunur

prokaryotta yok
M tos kondros pl k şekl nde c s mc kler
Temel Amaç enerj oluşturan organel
Canlı hücrelerde faz kontrast m kroskobu le
Canlı hücre zlemek ç n kullanılır
V tal
boya janus yeş l le boyanır canlı ken
Floresan boyalar le münon stok mya yöntem
117 Işık m kroskobu le görüleb len en küçük hücresel
yapı
Ç ft membran en akt f ç membran 70 prote n

Sayı değ şken hücre şlev ne göre

sperm n boyun kısmında hareket çn

kalp kası m yof br ller arasında

s lyalı ep tel solunum yolları s lya hareket çn

Fonks yonları
1 ATP sentez 2 Apoptoz 3 Hücre
yaşlanması
Dış membran k membran arası
membran arası sana
İç membran

Kr sta İç membrandan matr kse doğru parmakşekl nde uzantılar

k
prokaryot cr bosome
halkasal DNA DNA r bozom ERNA
Dış membran ÖĞÖK GEÇİRGEN_pa n adlı kanalprote nler
l p t sentez le l şk l enz mler

m tokondr yal prote nler ç n mport reseptörler

 y
serbest r bo s toplazmada

İç membran çok seç c KARD yol p n geç rgenl ğ azaltır

akt f taşıma ile geçer bazı moleküller_matr kse

Kr sta t pler lamelar ve tubular

Membranlar arası saha s toplazma g b bazı enz mler bulunur

Matr ks ç membranın çevreled ğ alan

bol m ktarda prote n çeş tl enz mler

m tokondr yal DNA S rküler DNA r bozomlar tRNA

ntram tokondr yal granüller
Kr sta ç membran yüzey n arttırır
ç duvarında ATP sentaz var Subm toko dr yööprt küller

Enerj üret m n fazla olan hücrelerde kr sta sayısı fazla

İç membran prot oranı d ğerler ne göre fazla bol m k kard yol p n

Oks dasyon redüks yon un Enerj üret m

Esas fonk glukoz yağ ATP oks dat f fosfor lasyon le
loks fosfoz
3 aşamada olur 1 gl kol z 2 Krebs s kl 3 Elekt taşıma z nc r

İç membranda 3 t p prote n
1 Elektron transport z nc r oks dasyon rxn
2 ATP Sentetaz ATP yapımı
3 Permeaz transportprot metabol tler n matr kse g r ş çıkışı

Membrana gömülü 4 prote n

NADH deh drogenez 1 S tokrom c redüktaz I
Süks nat 111 Oks daz IV

Eletron transfer sırasında sağlanan enerj matr kstek

protonları membran arası boşluğa yollar
 ıra bran arası şluga yollar
Protan
gradyanı ATP Sentetaz le ADPtP ATP

Subm tokondr yal Part küllerFo F1 part küller oks dat f fosfor lasyondan sorumlu

Fo ç mt membranı
zülf E matr kse uzanan

M tokondr B ogenez hücre bölünmes nden farklı

Bakter ler g b bölünür hücre ht yacına bağlı bölünür
M tokondr yal prote nler s nyal d z ler le m t geçer

ütü
M toke genomları hücre genomundan farklı genet k s stemesah p

Bakter yal vs M tokondr Genomu

İk genom da s rküler
İk genomda da HİSTON Yok paketleme yok
İntronlar yok ntron ş fre taşımayan büyümek
Bazı m tok genomlar hücre genomundan farklı
M tokondr yel DNA mtDNA'nın 93 ü kodlayıcı d z
37
gen 2rRNA 165 ve RS rRNA
22 tRNA
13 prote n

D ğer prat genomda kodlanıp m tokondr ye transfer

mt r bozom rRNA'sı mtDNA tarafından kodlanır

Kloramfen kol bakter yal ve mt prote n sentez nh bes olurken

s top prote n sentez n nh be etmez

 ı p te e

MtDNA Kend repl kasyonunu yapar fakat kend n naz

Heteroplazm mutant ve normal mtDNA yan yana
MtDNA Mendel kalıtımına uymaz anneden aktarılır

M tokondr yal Hastalıklar

Çoğunlukla kalp kası skelet kası MSS böbrek

yaşlanmayla artar
Park nson Alzhe mer Hunt ngton
M t bozukluğu d rek hastalık l şk s
Leber' n hered ter opt k nöropat s CHON

d rek körlük NADH deh drogenaz mut

Le gh mutasyonu Apaz mutasyonu
M tokondr yal RNA mutasyonu translasyonda yeters zl k