HÌNH THÁI MỘT SỐ BỆNH LÝ CẦU THẬN

MORPHOLOGY SOME GLOMERULAR DISEASES

MỤC TIÊU HỌC TẬP/Learning objectives:

Mô tả và nhận biết được các cấu trúc vi thể của tổn thương cầu thận trong
chứng thận hư, Viêm cầu thận cấp
Describe and recognize microscopic glomerular damages in nephrotic
syndrome, acute glomerulonephritis.
CÁC KIỂU HÌNH THÁI HỌC CƠ BẢN CỦA THAY ĐỔI CẦU THẬN
Basic morphological patterns of glomerular changes
Viêm cầu thận thường do cơ chế miễn dịch. Cả hai loại miễn dịch thể dịch
và miễn dịch trung gian tế bào có thể là nguyên nhân gây viêm cầu thận. Ba cơ
chế viêm do kháng thể gây ra được coi là yếu tố trung gian chủ yếu trong bệnh
lý viêm cầu thận.
- Hình thành phức hợp miễn dịch tại chỗ
- Lắng đọng miễn dịch phức hợp tuần hoàn
- Tự kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính.
- Tác nhân gây viêm cầu thận gây ra phản ứng huyết quản huyết và một số
tổn thương cơ bản của tế bào ở cầu thận. Các tổn thương này có thể hồi phục
hoàn toàn hoặc không hồi phục và dẫn đến xơ hóa cầu thận.
Glomerulonephritis is usually caused by an immune mechanism. Both
humoral and cell-mediated immunity are involved in glomerulonephritis. Three
antibody-induced inflammatory processes have been implicated as major
mediators in glomerulonephritis.
- Formation of local immune complexes
- Circulating immune complex deposition
- Anti-neutrophil cytoplasm autoantibodies
- The inflammatory agent of glomerulonephritis causes vascular reactions
and some basic cell damage in the glomeruli. These injuries might be
completely reversible or irreversible leading lead to glomerular fibrosis.
Các tổn thương cơ bản của cầu thận gồm:
1. Tăng sinh tế bào (prolifereative): Khi có tăng số lượng tế bào ở cầu thận do
thấm nhập các bạch cầu đa nhân và đại thực bào hoặc do tăng sinh các tế bào
ở cầu thận.
2. Biến đổi màng (membranous): Khi màng đáy các mao mạch cầu thận dày lên
3. Tăng sinh- màng (membranoproliferative): Khi phối hợp cả hai đặc điểm trên
4. Liềm (crescents): Khi có tăng sản mạnh các tế bào biểu mô lá ngoài bao
Bowman kèm thấm nhập các mô bào, tạo thành một liềm tế bào, đè ép các
cấu trúc của cầu thận
5. Hóa xơ từng mảnh hoặc xơ ổ cục bộ (Sclerosis): Khi có tăng số lượng chất
ngoại bào có cấu trúc và thành phần hóa học tương tự màng đáy và chất nền
của mô đệm gian mao mạch.
Các tổn thương này có thể:
- Lan tỏa: Khi ≥ 50% cầu thận bị tổn thương
- Xơ từng mảnh: Khi ≤ 50% cầu thận bị tổn thương
 - Toàn bộ: Khi hầu hết các quai mao mạch cầu thận bị tổn thương
- Xơ ổ cục bộ: Khi chỉ có một số quai mao mạch cầu thận bị tổn thương.
The main glomerular injuires include:
1. Proliferative: an increase in cellular number due to infiltration of
polymorphonuclear leukocytes and macrophages or glomerular cell
proliferation.
2. Membranous: glomerular capillary basement membrane thickens.
3. Membranoproliferative: both of the above characteristics are combined.
4. Crescentic: strong hyperplasia of parietal epithelial cell with infiltrate of
histiocytes form a crescent-shaped structure, compressing the glomeruli.
5. Sclerosis: defined as an increase in amount of extracellular matrix with
structure and chemical composition similar to basement membrane and
mesangial matrix.
These injuries can be:
- Diffuse: ≥50% of the glomeruli are involved.
- Focal: <50% of the glomeruli are involved.
- Global: most glomerular capillary loops are involved.
- Segmental: only some glomerular capillary loops are involved.
Để chẩn đoán các bệnh lý cầu thận, ngoài phương pháp nhuộm thường quy
HE, thường phải cần đền các phương pháp nhuộm đặc biệt và miễn dịch huỳnh
quang, có khi cả hiển vi điện tử.
Hiện nay, các phương pháp nhuộm tiêu chuẩn cho mô thận bao gồm:
1. Hematoxylin- Eosin (HE)
2. Periodic acid Schiff (PAS)
3. Masson trichrome (MT)
4. Periodic acid silver- methenamin (PASM) nhuộm PASM- HE thường
được gọi là nhuộm bạc, rất hữu ích trong đánh giá các thay đổi ở gian
mạch, các tiểu ĐM, đánh giá các gai nhú trong VCT màng, xơ hóa
cầu thận toàn bộ sự nhiễm nấm
5. Elastic Masson trichrome (EMT): Phương pháp này rất quan trọng để
đánh giá các bất thường mạch máu. Phát hiện các lắng đọng ở tiểu
cầu. Lắng đọng dạng hạt lan tỏa.
Glomerular disorders diagnosis, in addition to routine HE stain, often
requires special stains, immunofluorescence, and electron microscopy.
Currently, standardized stain methods for renal tissue include:
1. Hematoxylin-Eosin (HE)
2. Periodic acid Schiff (PAS)
3. Masson trichrome (MT)
4. Periodic acid silver-methenamine (PASM), commonly known as silver
stain, is very useful in evaluating mesangial changes, arterioles, spikes in
membranoproliferative glomerulonephritis, focal segmental
glomerulosclerosis.
5. Elastic Masson trichrome (EMT): helpful in assessing vascular
abnormalities, detecting platelet deposits, diffuse granular deposition.
2. MỘT SỐ HÌNH THÁI CHÍNH CỦA BỆNH CẦU THẬN
SEVERAL MAIN TYPES OF GLOMERULAR DISEASE
I. Glomerular disease with nephrotic syndrome
Clinical features
Proteinuria selective for albumin, causing hypoalbuminemia leading to severe
edema
Lipiduria, hypercholesterolemia but usually no hypertension, no hematuria and
no azotemia
Microhematuria (10 - 30%)
Can present as acute renal insufficiency in adults
Can present with IgA nephropathy
Most patients recover completely after a course of corticosteroid therapy
Hội chứng thận hư được định nghĩa là hơn 3,5 g protein trong nước tiểu (chủ
yếu là albumin) mỗi ngày trên 1,62 m 2 diện tích bề mặt cơ thể. Với hội chứng
thận hư đơn thuần, hồng cầu thường không có trong nước tiểu. Khoảng 25%
trường hợp là thứ phát sau một tình trạng tiềm ẩn, chẳng hạn như nhiễm trùng
mãn tính (ví dụ: viêm gan B hoặc C), ung thư biểu mô, thuốc (thuốc chống viêm
không steroid [NSAID]) hoặc SLE. Hầu hết các trường hợp là vô căn. Tự kháng
thể kháng thụ thể phospholipase A 2 loại M (PLA 2R) hiện diện trong khoảng
75% các trường hợp vô căn nhưng không có ở những người mắc bệnh thận
màng thứ phát hoặc bệnh thận khác
2.1. Bệnh cầu thận có hội chứng thận hư
Một số bệnh cầu thận thường gây nên hội chứng thận hư. Một số biểu
hiện chính của hội chứng thận hư:
- Protein niệu nặng (> 3,5 g/ngày)
- Giảm Albumin huyết tương ( <3g/dl)
- Phù toàn thân
- Tiểu máu vi thể
- Tăng lipid huyết và lipid niệu nhưng thường không tăng huyết áp, không
đái máu và không tăng ure máu
- Hầu hết bệnh nhân hồi phục hoàn toàn sau một đợt điều trị bằng
corticosteroid
2.1. Glomerular disease with nephrotic syndrome
Glomerular diseases commonly cause nephrotic syndrome with the following
signs and symptoms:
Severe proteinuria (>3.5 g/day)
- Decreased plasma albumin (<3g/dl)
- Anasarca
- Microhematuria (10 - 30%)
- Hyperlipidemia and lipiduria but usually no hypertension, no hematuria and no
azotemia
- Most patients recover completely after a course of corticosteroid therapy

2.1.1. Bệnh thay đổi tối thiểu (thận hư nhiễm mỡ) Minimal change disease,
electron microscopy
Đây là bệnh thay đổi tối thiểu (MCD) được đặc trưng bởi sự bong tróc Các
nhánh bào tương của tế bào biểu mô có chân, dẫn đến mất lớp điện tích âm bình
thường khiến albumin rò rỉ ra ngoài có chọn lọc dẫn tới protein niệu.
Dưới kính hiển vi quang học, cầu thận bình thường với bệnh thay đổi tối thiểu
(MCD),
nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng thận hư ở trẻ em. thường biểu hiện
hội chứng thận hư. Hầu hết bệnh nhân hồi phục hoàn toàn sau một đợt điều trị
bằng corticosteroid.
This is minimal change disease (MCD) which is characterized by effacement of
the epithelial cell (podocyte) foot processes and loss of the normal charge barrier
such that albumin selectively leaks out and proteinuria ensues.
By light microscopy, the glomerulus is normal with MCD.

On light microscopy, the glomeruli appear normal in minimal change disease

(MCD), which is the most common cause of paediatric nephrotic syndrome.
Cytoplasmic processes of podocytes are completely effaced (creating a fusion
appearance), resulting in a loss of the normal negatively charged membrane. As
a result, albumin selectively leaks out into Bowman space, leading to
proteinuria (often manifests with nephrotic syndrome). Most patients recover
completely after a course of corticosteroid therapy.

Bệnh thay đổi tối thiểu là bệnh tương đối lành tính và là nguyên nhân phổ
biến nhất của hội chứng thận hư ở trẻ em. Đặc điểm siêu cấu trúc của bệnh là
mất các chân của các tế bào có chân, trong khi các cầu thận lại hoàn toàn bình
thường trên kính hiển vi quang học. Nhóm tuổi mắc bệnh cao nhất là 2-6 tuổi.
Bệnh đáp ứng tốt với liệu pháp corticoid.
Minimal change disease is a relatively benign disease and is the most
common cause of nephrotic syndrome in children. The ultrastructural feature of
the disease is the loss of foot processes of podocytes, while the glomeruli appear
completely normal on light microscopy. The age group most affected is 2-6
years old. The disease responds well to corticosteroid therapy.
2.1.2. Viêm cầu thận màng Membranous nephropathy microscopic
Viêm cầu thận màng hoặc viêm cầu thận ngoài màng là nguyên nhân chính của
hội chứng thận hư ở người lớn. Hầu hết các trường hợp là vô căn. Tuy nhiên,
một số trường hợp viêm cầu thận màng có thể liên quan đến bệnh truyền nhiễm
mãn tính như viêm gan B, ung thư biểu mô...
- Dưới kính hiền vi quang học: Chỉ thấy hình ảnh thành mao mạch dày lên, có
dạng gai, lỗ. Không kèm tăng sản tế bào.
- Dưới kính hiển vi điện tử: Thấy hình ảnh lắng đọng dạng hạt các IgG và C3
dọc theo thành mạch.
Membranous glomerulonephritis or extramembranous glomerulonephritis is the
main cause of nephrotic syndrome in adults. Membranous GN is the most
common cause for nephrotic syndrome in adults. In most cases there is no
underlying condition present (idiopathic). However, some cases of membranous
GN can be linked to a chronic infectious disease such as hepatitis B, a
carcinoma
- Light microscopy description: Only thickened capillary walls seen in the form
of spikes and holes. No cell hyperplasia.
- Electron microscopy description: Granular deposition of IgG and C3 along the
vessel walls.

Những thành mạch này dày lên và nổi rõ, nhưng tế bào không tăng lên.

These capillary loops are diffusely thickened and prominent, but the overall
glomerular cellularity is not increased
Nhuộm bạc làm nổi bật màng đáy chứa protein có màu đen. Có những "gai" đặc
trưng của màng đáy giữa các chất lắng đọng miễn dịch của bệnh thận màng.
Chất lắng đọng màu đen trên màng đáy được hiển thị dưới dạng chất lắng đọng
nằm giữa màng đáy
A silver stain of the glomerulus highlights the proteinaceous basement
membranes in black. There are characteristic "spikes" of basement membrane
between the immune deposits of membranous nephropathy. The black basement
membrane material shown here appears as projections in the capillary loops.

các chất lắng đọng chủ yếu là IgG và bổ thể tập trung ở màng đáy và xuất hiện
dưới dạng hạt lan tỏa bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang
deposts of mainly IgG and complement collect in the basement membrane and
appear in a diffuse granular pattern by immunofluorescence
 Bằng kính hiển vi điện tử trong bệnh thận màng, các chất lắng đọng miễn
dịch đậm đặc điện tử sẫm màu hơn được nhìn thấy nằm rải rác trong màng đáy
dày lên. Các "gai" được nhìn thấy với nhuộm bạc đại diện cho sự xen kẽ hỗn
độn của màng đáy giữa các lớp chất lắng đọng.
By electron microscopy in membranous nephropathy, the darker electron dense
immune deposits are seen scattered within the thickened basement membrane.
The "spikes" seen with the silver stain represent the intervening matrix of
basement membrane between the deposits.

2.1.3. Xơ cầu thận ổ - cục bộ Focal segmental glomerulonephritis.

An area of collagenous sclerosis ( ) traverses the middle segment of this
glomerulus. Only 3 of 10 glomeruli in the entire biopsy specimen were involved,
a focal process. This podocytopathy is initiated by epithelial cell damage
through activation of β 3 integrin signaling by the soluble urokinase-type
plasminogen activator receptor (suPAR). Patients with focal segmental glomeru
- lonephritis (FSGS) are more likely than those with MCD to have a poor
response to corticosteroid therapy, with nonselective proteinuria, hematuria, and
progression to CRF. FSGS may represent the opposite end of the spectrum of
MCD because more than half of FSGS patients progress to CRF within 10 years
The trichrome stain (blue, left panel) and PAS stain (red, right panel) of a
glomerulus in a patient with FSGS shows focal collagen deposi - tion ( ) at the
vascular pole. FSGS accounts for about one sixth of cases of nephrotic
syndrome in adults and children. This disease is focal, in - volving some
glomeruli, and segmental, involving part of the glomerulus. Patients may have
either nephrotic or nephritic syndrome. In some cases, a mutated NPHS1 gene
produces an abnormal nephrin protein, and in others, abnormal podocin is
produced by an abnormal NPHS2 gene. Both proteins are components of the slit
diaphragm between podocyte foot processes. Recurrence of FSGS after
transplantation is frequent. HIVassociated nephropathy has features of FSGS

Nhuộm Trichrome cầu thận ở một bệnh nhân FSGS cho thấy sự lắng đọng
collagen màu xanh lam
This trichrome stain of a glomerulus in a patient with focal segmental
glomerulosclerosis (FSGS) demonstrates blue collagen deposition.
.
 Tổn thương có đặc điểm là xơ hóa của một số chứ không phải toàn bộ các
cầu thận (vì vậy gọi là xơ cầu thận ổ) và trong các cầu thận tổn thương, chỉ một
phần của mớ mao mạch bị hư hại (gọi là cục bộ). Xơ cầu thận ổ - cục bộ thường
kèm theo biểu hiện lâm sàng là hội chứng thận hư. Bệnh có thể tự phát hoặc thứ
phát: béo phì, teo thận mắc phải, bất sản một bên thận bẩm sinh, bệnh hồng cầu
hình liềm, bệnh tim bẩm sinh tái phát, nhiễm HIV, lạm dụng các thuốc tiêm
đường tĩnh mạch.
FSGS is characterized by focal (affecting some but not all glomeruli) and
segmental (< 100% glomerular tuft involvement with some residual patent
glomerular capillaries) sclerosis of glomeruli. Focal segmental
glomerulosclerosis is often accompanied by nephrotic syndrome. The disease
can be idiopathic or secondary to obesity, acquired renal atrophy, congenital
unilateral renal aplasia, sickle cell disease, recurrent congenital heart disease,
HIV infection, abuse of intravenous drugs.
2.1.4. Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch lan tỏa –có hội chứng thận hư
Diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis with nephrotic syndrome
 Bệnh có đặc điểm là tăng sinh gian mạch lan tỏa kết hợp với hội chứng
thận hư trên lâm sàng.
The disease is characterized by diffuse mesangial proliferation associated with
clinical nephrotic syndrome.
- Hiển vi quang học: Thấy giãn rộng gian mạch, ít hoặc không có tổn
thương lòng mạch. Các khoang gian mạch chứa các tế bào đơn nhân (tế bào gian
mạch và bạch cầu đơn nhân) với 4 tế bào hoặc nhiều hơn trong một khoang gian
mạch. Tuy nhiên cũng có trường hợp tăng sinh khu trú hoặc cục bộ.
- Huỳnh quang miễn dịch: Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch có hội
chứng thận hư thường có lắng đọng IgM, có hoặc không có lắng đọng C3.
Light microscopy: Dilated mesangial spaces with little or no vascular
lumen damages. The mesangial spaces contain mononuclear cells (mesangial
cells and monocytes) with four or more cells in one mesangial space. However,
localized hyperplasia can be seen in some cases.
Immunofluorescence: Proliferative glomerulonephritis with nephrotic
syndrome often has IgM deposition with or without C3 deposition.
 Trong trường hợp này có sự lắng đọng phức hợp miễn dịch trên diện rộng trong
các vòng mao mạch cầu thận dày lên, tạo ra hình dạng vòng dây. Tuy nhiên, một
phần của cầu thận vẫn còn nguyên vẹn.
In this case there is extensive immune complex deposi - tion in the thickened
glomerular capillary loops, giving a wire-loop appearance. A portion of the
glomerulus is still intact, however.
2.2.1 VIÊM CẦU THẬN SAU NHIỄM TRÙNG CẤP TÍNH (acute post-
infectious glomerolunephritis)
- Viêm cầu thận sau nhiễm trùng cấp tính thường là dạng viêm cầu thận
tăng sinh lan tỏa. thường theo sau một bệnh nhiễm khuẩn. Thường gặp nhất là
viêm họng, viêm da do nhiễm liên cầu. Ngoài ra, các loại vi khuẩn khác có thể
gặp gồm: Tụ cầu, phế cầu,...
- Cơ chế: Kháng thể gắn lên các kháng nguyên vi khuẩn bị bắt giữ bên
dưới tế bào nội mô cầu thận.
Acute post-infectious glomerulonephritis is often a diffusely proliferative
glomerulonephritis following an infection. Most commonly associated with
pharyngitis and dermatitis, caused by Streptococcus. Besdides, other bacteria
may include: Staphylococcus, Pneumococcus,...
Mechanism: Antibodies bind to bacterial antigens trapped beneath the
glomerular endothelial cells.
2.2.2 Viêm cầu thận cấp (tăng sinh nội mao mạch) sau nhiễm liên cầu.
Post streptococcal or acute glomerulonephritis
 Hình thái học/Morphology:
- Kính hiển vi quang học: Tất cả các cầu thận đều bị tổn thương, hình
ảnh kinh điển là cầu thận giãn rộng và tăng sinh tế bào cầu thận gồm tăng
sinh cả cả tế bào nội mô, tế bào biểu mô và tế bào gian mao mạch.
- TB nội mô phồng to (đây có thể là nguyên nhân gây tắc lòng mạch)
cầu thận Xâm nhập bạch cầu đa nhân trung tính và bạch cầu đơn nhân.
mô kẽ phù nề, thấm nhập ít TB viêm
 - Light microscopy: All glomeruli are involved. Typically is dilated
glomeruli and glomerular cell proliferation (including endothelial cells,
epithelial cells, and mesangial cells).
- Swelling of endothelial cells (might obstruct capillary lumina) and
presence of neutrophils and mononuclear leucocytes. Slight infiltrate of
inflammatory cells and edema in the interstitium.

Tăng sinh tế bào trong viêm cầu thận sau nhiễm trùng là do tăng số lượng tế
bào biểu mô, nội mô và trung mô cũng như bạch cầu trung tính trong và xung
quanh các vòng mao mạch cầu thận.
The hypercellularity of post-infectious glomerulonephritis is due to
increased numbers of epithelial, endothelial, and mesangial cells as well as
neutrophils in and around the glomerular capillary loops.
 Liên hệ lâm sàng: Bệnh thường gặp ở trẻ nhỏ từ 6 - 10 tuổi, cũng có thể
gặp ở người lớn.
 Xảy ra 1- 4 tuần sau nhiễm liên cầu ở họng hoặc ở da.
 Triệu chứng: Mệt mỏi, sốt, buồn nôn, tiểu ít, tiểu máu hoặc nước tiểu
đậm màu
- Phù mặt (nhất là quanh hốc mắt), cao huyết áp nhẹ.
Clinical relevance: Common in children aged 6 to 10 years old, less
likely in adults.
Occurs 1 to 4 weeks after strep infection of pharynx or skin.
Symptoms: Fatigue, fever, nausea, oliguria, hematuria, or dark urine.
- Facial edema (especially periorbital region), mild hypertension.
 Bệnh sinh: nhóm liên cầu gây bệnh là liên cầu tan huyết β thuộc nhóm A
gây viêm thận. Trong đó hơn 90% trường hợp được xác định là các typ 1, 4,
12. viêm cầu thận sau nhiễm liên cầu là một bệnh trung gian miễn dịch. Thời
gian tiềm tàng giữa nhiễm khuẩn và khởi phát bệnh thận phù hợp với thời
gian cần thiết cho việc hình thành kháng thể. Hơn nữa, những lắng đọng
miễn dịch dạng hạt trong cầu thận chứng tỏ cơ chế gây bệnh qua trung gian
 phức hợp miễn dịch, trong đó, thành phần kháng nguyên của liên cầu là
nguyên nhân gây ra phức hợp này.
Pathogenesis: Associated with nephritogenic strains of Streptococcus
pyogenes (beta hemolytic Strep group A) with more than 90% of cases being
confirmed as types 1, 4, and 12. Post-streptococcal glomerulonephritis is an
immune-mediated disease. The latent time between infection and onset of renal
disease is consistent with the time required for antibody formation. Furthermore,
the granular immune deposits in the glomeruli demonstrate an immune complex-
mediated pathogenic mechanism, in which streptococcal antigen is responsible
for this complex.
2.2.3. Viêm cầu thận tiến triển nhanh ( viêm cầu thận liềm tế bào) Rapidly
progressive glomerulonephritis.
Seen here within three glomeruli are crescents ( ) composed of proliferating
epithelial cells. Crescentic GN is known as rapidly progres - sive
glomerulonephritis because this disease has a fulminant course. RPGN may be
idiopathic or may result from anti–glomerular basement membrane (anti-GBM)
antibody disease, such as Goodpasture syndrome (type 1); from im - mune
complex deposition with diseases such as systemic lupus erythematosus (SLE)
or postin - fectious GN (type 2); and from various types of vasculitis (type 3),
often “pauci-immune” forms. In the lower left glomerulus, the capillary loops
are markedly thickened (the so-called wire-loop lesion of lupus nephritis)

This glomerulus shows bright green immunofluorescence (◀) with antibody to

fibrinogen. With RPGN, the glomerular damage is so severe that fibrinogen
leaks into the Bowman space, leading to proliferation of the epithelial cells and
formation of a crescent. Patients typically develop RPGN over a few days.
Clinical manifestations include hematuria, moderate to severe proteinuria with
edema, and hypertension. Hemoptysis characterizes patients with Goodpasture
syndrome, who also have detectable circulating anti-GBM antibody. Patients
with systemic vasculitis, such as microscopic polyangiitis (MPA), may have
circulating antineutrophil cytoplasmic antibody
There is bright green positivity with antibody to IgG with a smooth, diffuse,
linear ( ) pattern that is characteristic of RPGN caused by circulating anti-GBM
antibody with Goodpasture syndrome. The antibody is directed at the
noncollagenous domain of the α3 chain of type IV collagen. This leads to a form
of type II hypersensitivity reaction. Patients with RPGN have rapidly increasing
serum urea nitrogen and creatinine, decreasing urine output, and urinary
sediment that may contain RBCs and RBC casts. The presence of the urinary
dysmorphic RBCs and RBC casts along with oliguria and hypertension
characterizes a nephritic syndrome.
 Đại cương/Overview:
- Về mô bệnh học là viêm cầu thận liềm thể do trong viêm cầu thận tiến
triển nhanh, phần lớn các cầu thận có đặc điểm tăng sinh tế bào biểu mô tạo
thành các liềm tế bào dưới bao Bowman.
 - Histopathologically, rapidly progressive glomerulonephritis with
cellular crescents which is characterized by epithelial cell proliferation forming
sub-Bowman capsule crescents.
Hình thái học/Morphology:
- Đại thể: Thận to, nhạt màu, thường có các chấm xuất huyết trên mặt vỏ.
- Gross description: The kidneys are enlarged, pale in color, often with
hemorrhagic spots on the outer surface.
- Vi thể/Microscopic descroption:
Hình 2B,2C,2D: Tăng sinh tế bào biểu mô thành và xâm nhập bạch cầu
đơn nhân, đại thực bào tạo trong cầu thận tạo thành liềm tế bào.

Figure 2B, 2C, 2D: Proliferation of parietal epithelial cells and infiltration
of monocytes, macrophages forming cellular crescent.
+ Hiển vi quang học: tuỳ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh, tổn thương có
thể là hoại tử ổ, tăng sinh tế bào gian mạch và nội mô lan toả hoặc khu trú. Tuy
nhiên, hình ảnh mô học điển hình là những liềm tế bào (do tăng sinh tế bào biểu
mô thành và do xâm nhập của bạch cầu đơn nhân lớn và đại thực bào vào
khoang Bowman). Liềm tế bào thường làm tắc khoang Bowman và chèn ép búi
mao mạch cầu thận. Theo thời gian phần lớn các liềm tế bào đi đến xơ hoá.
+ Light microscopy: focal necrosis/diffuse or localized mesangial cell and
endothelial cell proliferation, depending on particular causes. The hallmark
feature is a cellular crescent (due to proliferation of parietal epithelial cells and
infiltration of monocytes and macrophages) that often obstructs Bowman's space
and compresses glomerular capillary loops. Over time, most cellular crescents
result in fibrosis.

Tăng sinh các TBBM lá ngoài tạo thành hình liềm.

Seen here within the glomeruli are crescents composed of proliferating
epithelial cells
 Tăng sinh TBBM lá ngoài kèm lắng đọng fibrinogen tạo ra hình ảnh lưỡi
liềm
Liên hệ lâm sàng: Viêm cầu thận tiến triển nhanh với hội chứng
Goodpasture là một ví dụ kinh điển của viêm cầu thận do kháng thể chống lại
màng đáy cầu thận.
Bệnh nhân có tiểu máu, đạm niệu trung bình, có thể có cao huyết áp, phù.
Đa số bệnh nhân có thiểu niệu nặng. Bệnh diễn tiến nhanh chóng đến suy thận
trong vài tuần hoặc vài tháng.
Clinical relevance: Rapidly progressive glomerulonephritis with
Goodpasture syndrome is a classic example of glomerulonephritis caused by
anti-glomerular basement membrane antibodies.
Patients present with hematuria, moderate proteinuria, possibly
hypertension, and edema. Most patients have severe oliguria. The disease
progresses rapidly to renal failure within weeks or months.
2.2.4. Viêm cầu thận màng tăng sinh/Membranoproliferative
glomerulonephritis.
- Là tổn thương cầu thận gây hội chứng thận hư thường gặp ở người lớn.
85% trường hợp bệnh vô căn. Số còn lại thứ phát sau nhiễm tùng ( Viêm gan
siêu vi B, giang mai, sốt rét), lupus ban đỏ hệ thống, tiếp xúc với muối vô cơ
(muối vàng, thủy ngân), do thuốc (penicillin..),...
By definition, a glomerular injury that causes nephrotic syndrome
common in adults. 85% of cases are idiopathic. The remainder are secondary to
infections (hepatitis B, syphilis, malaria), systemic lupus erythematosus,
exposure to inorganic salts (gold, mercury), drugs (penicillins..), ...
Cơ chế bệnh sinh: Do lắng đọng phức hợp miễn dịch lưu thông trong máu
lên màng đáy cầu thận. Trong các trường hợp vô căn, các kháng thể tương tác tại
chỗ với các kháng nguyên nội sinh hoặc các kháng nguyên cắm trên cầu thận.
 Pathogenesis: Due to deposition of blood circulating immune complexes
on the glomerular basement membrane. In idiopathic cases, antibodies interact
locally with endogenous or glomerular surface antigens.
 Đại cương/Overview
Như tên gọi, nhóm bệnh này có đặc điểm về mô học là thay đổi của màng
đáy và tăng sinh tế bào cầu thận. Vì tăng sinh chủ yếu là tế bào gian mạch nên
một từ đồng nghĩa thường dùng là viêm cầu thận gian mao mạch. Viêm cầu thận
màng tăng sinh chiếm khoảng 5 đến 10% các trường hợp hội chứng thận hư vô
căn ở trẻ em và nhười lớn. Viêm cầu thận màng tăng sinh được chia làm hai
nhóm lớn dựa trên sự khác nhau về siêu cấu trúc, huỳnh quang miễn dịch và có
thể cả về bệnh sinh gồm viêm cầu thận màng tăng sinh typ I và II.
As the name implies, this group of diseases is characterized by basement
membrane changes and glomerular cell proliferation. Since proliferation occurs
predominantly in mesangial cells, thus also known as mesangial
glomerulonephritis. Membranoproliferative glomerulonephritis accounts for
about 5 to 10% of idiopathic nephrotic syndrome cases in children and adults.
Membranoproliferative glomerulonephritis is classified into two groups, based
on differences in ultrastructural features, immunofluorescence, and possibly
pathogenesis: types I and II.
 Hình thái học:
- Kính hiển vi quang học: Hai typ giống nhau, chủ yếu là thay đổi của
màng đáy và tăng sinh tế bào cầu thận.
- Các cầu thận to và tăng sinh tế bào gian mạch, mặc dù có thể xâm nhập
cả bạch cầu và các liềm tế bào biểu mô trong nhiều trường hợp. Các cầu thận có
hình tiểu thuỳ hiện rõ do tăng sinh tế bào gian mạch và chất mầm gian mạch.
- Màng đáy cầu thận thường dày lên rõ rệt, thường thành ổ và thường rõ
rệt nhất ở các quai mao mạch ngoại vi.
- Thành (vách) mao mạch cầu thận thường có hình ảnh đường viền đôi
hoặc “đường ray tàu hoả”. Nguyên nhân của hiện tượng này là do chất mầm
trung mô tăng sinh đã chui vào khoảng giữa màng đáy mao mạch và tế bào nội
mô.
Morphology:
- Light microscopy: Both types are identical, mainly basement membrane
changes and glomerular cell proliferation.
- Enlarged glomeruli and mesangial cell proliferation, although the
infiltrate of leukocytes and epithelial cell crescents are present in many cases.
Mesangial and endocapillary hypercellularity with lobular accentuation.
- Marked thickening of basement membrane, often focally, especially in
the peripheral capillary loops.
- Forming double contour/ tram track appearance (silver/PAS stain) due to
interposition of mesangial cell proliferation between endothelium and basement
membrane.
 Tăng sinh các loại TB của cầu thận, trong đó chủ yếu là TB gian mạch
Increased glomerular overall cellularity, mainly increased mesangial
cellularity.

Hình ảnh màng đáy các quai mao mạch ngoại vi cầu thận dày lên hay còn
gọi là đường viền đôi- đường ray tàu hỏa. Đặc trưng của MPGN
Thickening of peripheral glomerular capillary loop basement membrane. a
double contour to many basement membranes, or the "tram-tracking" that is
characteristic of membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN)
 Các lớp lắng đọng dày đặc điện tử tối này bên trong màng đáy thường kết
hợp với nhau để tạo thành một khối lắng đọng giống như dải ruy băng
These dark electron dense deposits within the basement membrane often
coalesce to form a ribbon-like mass of deposits,.
2.2.5. Bệnh thận IgA IgA nephropathy
 Đại cương/Overview
Bệnh thận IgA là viêm cầu thận gây ra bởi tích luỹ phức hợp miễn dịch
trong đó lắng đọng IgA chiếm ưu thế ở các vùng gian mạch. Bệnh chỉ chẩn đoán
xác định được bằng hoá mô miễn dịch và huỳnh quang miễn dịch
bệnh thận IgA chiếm khoảng 1/3 tổng số chẩn đoán sinh thiết thận và gần
một nửa của tất cả các bệnh cầu thận nguyên phát được chẩn đoán bằng sinh
thiết thận ở một số nước châu Á, bao gồm Nhật Bản, Trung Quốc và Singapore.
Ở Châu Âu và Úc, bệnh thận IgA chiếm 10% đến 20% chẩn đoán sinh thiết thận
và 20% đến 30% các bệnh cầu thận nguyên phát. Bệnh thận IgA đã được tìm
thấy là bệnh cầu thận nguyên phát phổ biến nhất ở Hoa Kỳ trong số những
người trưởng thành từ 20 đến 39 tuổi, chiếm 14% chẩn đoán sinh thiết thận ở
nhóm tuổi này.
Ở một số nước châu Á, đặc biệt là Nhật Bản, có các chương trình sàng lọc
được thiết lập tốt để phát hiện các bất thường về tiết niệu ở trẻ em và thanh niên,
với sinh thiết thận hiện đang được thực hiện ở những người bị tiểu máu vi thể
dai dẳng và / hoặc protein niệu nhẹ kéo dài
IgA nephropathy is glomerulonephritis caused by immune complex
deposition, in which IgA predominates in the mesangial regions. The disease
can merely be confirmed by immunohistochemistry and immunofluorescence.
IgA nephropathy accounts for approximately one-third of all renal biopsy
diagnoses and nearly half of all primary glomerular diseases diagnosed by renal
biopsy in several Asian countries including Japan, China, and Singapore. In
Europe and Australia, IgA nephropathy makes up 10% to 20% of renal biopsy
diagnoses and 20% to 30% of primary glomerular diseases. IgA nephropathy is
the most common primary glomerular disease in the United States among adults
aged 20 to 39 years, accounting for 14% of renal biopsy diagnoses in this age
group.
In some Asian countries, especially Japan, there are well-established
screening programs for the detection of urinary abnormalities in children and
young adults, with renal biopsies now being performed in people with persistent
microhematuria and/or persistent mild proteinuria.
Hình thái học/Morphology
In IgA nephropathy, there is abnormally glyco - sylated IgA1. Antiglycan
antibodies form and lead to immune complexes deposited within the mesangium
of the glomeruli. These complexes attach to fibronectin or type IV collagen in
the ex - tracellular matrix and activate mesangial cells to produce extracellular
matrix, leading to mesan - gial hypercellularity ( ), segmental glomeruloscle -
rosis or adhesion, tubular atrophy, and interstitial fibrosis. Some viruses and
bacteria express N-acetylgalactosamine on their cell surfaces so that infection
may promote antiglycan antibody formation; IgA nephropathy may initially
appear in association with an upper respiratory or gastro - intestinal infection.
IgA nephropathy has now become the most common form of GN
- Hiển vi quang học: Cầu thận có thể bình thường hoặc giãn rộng gian
mạch và tăng sinh cục bộ xẩy ra ở một số cầu thận (viêm cầu thận tăng sinh ổ).
Khi khỏi bệnh có thể dẫn đến xơ cứng khu trú.
- Miễn dịch huỳnh quang: Hình ảnh điển hình là lắng đọng gian mạch lan
tỏa và rất mạnh của IgA. Hiếm gặp các thành phần bổ thể như C3, C1q và C4.
Ngoài ra, vách mao mạch cũng có thể thấy lắng đọng IgA.
- Light microscopy: The glomeruli might be normal-appearing or with
dilated mesangial spaces and localized proliferation in some glomeruli (focal
proliferative glomerulonephritis). When cured, it can lead to focal sclerosis.
- Immunofluorescence: Typically is diffuse and very strong mesangial
deposition of IgA. Rarely, complement components such as C3, C1q, and C4
can be seen. In addition, capillary walls may also show IgA deposition.
 Tăng sinh tế bào gian mạch kèm xơ hóa hoặc dính cầu thận từng đoạn, teo
ống thận và xơ hóa mô kẽ.

PHMD lắng đọng trong tế bào gian mạch của cầu thận.

 Bệnh thận IgA với viêm cầu thận tăng sinh màng lan tỏa. Có một sự
gia tăng lan tỏa trong tế bào gian mạch, mà không tăng sinh nội bào hoặc xơ hóa
cầu thận phân đoạn. 
IgA nephropathy with diffuse membranous proliferative
glomerulonephritis. There is a diffuse mesangial cells proliferation without
intracellular proliferation or segmental glomerulosclerosis.
 Bệnh thận IgA với sự tăng sinh tế bào gian mạch
IgA nephropathy with mesangial cell proliferation
2. Viêm cầu thận mạn Chronic glomerulonephritis, gross
Here is the default answer to the question regarding the cause of many cases
of CRF: Without a clear history or specific morphologic findings, call it
“chronic GN.” Seen here are atrophic kidneys with thin cortices from a
patient with CRF. About one third to one half of patients with CRF slowly
reach end-stage renal disease without significant signs or symptoms along
the way, and at the end stage, there are no diagnostic features, so there is no
point in performing a renal biopsy. Steadily increasing serum creatinine and
urea nitrogen are clues to this progression. Most patients also have
hypertension. Some incidental simple cysts (◀) are also seen here.

The microscopic appearance of the end-stage kidney is similar regardless of

cause, which is why a biopsy specimen in a patient with CRF may yield
little useful information. The cortex is fibrotic ( ), the glomeruli are sclerotic
( ) from hyaline obliteration, there are scattered interstitial chronic
inflammatory cell infiltrates (◀), and the arteries ( ) are thickened. Tubules
are often dilated and filled with pink casts and give an appearance of
“thyroidization.” Patients placed on hemodialysis may have extensive
deposition of calcium oxalate crystals in tubules and interstitium.
Diminished renal clearance of phosphate predisposes to secondary
hyperparathyroidism