Obsah

Pøedmluva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
1 Úvod do patologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
1.1 Obsah pøedmìtu patologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
1.2 Uplatnìní patologie v praxi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
1.3 Základní dokumenty na oddìlení patologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
1.4 Odbìr tkání pro bioptické vyšetøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
1.5 Zpùsoby zasílání a zpracování tkání . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
1.6 Postup dalšího zpracování materiálu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
1.6.1 Imunohistologické a molekulárnì biologické metody . . . . . . . . . 20
1.7 Cytologické vyšetøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
2 Nemoc a její pøíèiny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
2.1 Pøíèiny onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
2.1.1 Fyzikální pøíèiny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
2.1.1.1 Vlivy mechanické . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
2.1.1.2 Vlivy termické . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
2.1.1.3 Vlivy atmosférické . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
2.1.1.4 Záøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
2.1.2 Úraz elektrickým proudem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
2.1.3 Chemické pøíèiny nemocí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
2.1.3.1 Vedlejší úèinky nìkterých lékù . . . . . . . . . . . . . . . 29
2.1.3.2 Vedlejší úèinky ostatních chemických látek . . . . . . . . 30
2.1.3.3 Kouøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
2.1.3.4 Tìžké kovy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
2.1.3.5 Oxid uhelnatý . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
2.1.3.6 Vinylchlorid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
2.1.3.7 Úèinky kyselin a louhù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
2.1.4 Poruchy výživy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
2.1.4.1 Pøíèiny nedostatku živin v organizmu . . . . . . . . . . . . 32
2.1.4.2 Obezita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
2.1.4.3 Vitaminy a hypovitaminózy . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
2.1.5 Biologické pøíèiny nemocí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
2.1.6 Prostøedí jako vyvolavatel nemocí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
2.1.7 Genetické vlivy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36
2.1.8 Dispozice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
2.2 Patologie imunitních reakcí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
2.2.1 Typy patogenních imunitních reakcí . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
2.2.2 Získaná imunodeficience . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
2.2.3 Autoimunitní (autoagresivní) onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . 45
2.3 Stárnutí, stáøí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
3 Zánik organizmu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
3.1 Známky smrti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
4 Regresivní a metabolické zmìny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
4.1 Nekróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
4.1.1 Pøíèiny nekrózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
4.1.2 Typy nekróz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
4.1.3 Další osud nekrotického ložiska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
4.1.4 Gangréna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
4.1.5 Dekubit, proleženina (decubitus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
4.2 Apoptóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
4.3 Atrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
Pøíèiny atrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
4.4 Dystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
4.5 Intracelulární nahromadìní (akumulace) tukù, proteinù a glykogenu . . . . . 54
4.5.1 Steatóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
4.5.2 Hromadìní proteinù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
4.5.3 Hromadìní cukrù (glykogenu) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
4.6 Inkluze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
4.7 Amyloidóza (amyloidosis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
4.7.1 Systémová amyloidóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
4.7.2 Lokalizovaná amyloidóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
4.8 Kalcifikace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
4.9 Tvorba kamenù v tìle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
4.9.1 Komplikace z pøítomnosti kamenù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
4.10 Pigmenty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
4.10.1 Pigmenty exogenní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
4.10.2 Pigmenty endogenní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
4.10.2.1 Autogenní pigmenty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
4.10.2.2 Hematogenní pigmenty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
5 Poruchy obìhu krve a mízy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
5.1 Pøekrvení (hyperaemia, hyperemie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
5.2 Ischemie (ischaemia, nedokrvení) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73
5.2.1 Infarkt (Infarctus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
5.3 Hemoragie (haemorrhagia, krvácení) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
5.4 Krvácivost . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
5.5 Trombóza (thrombosis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
5.5.1 Následky trombózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
5.5.2 Organizace trombu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
5.6 Embolie (embolia) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
5.6.1 Rozdìlení embolií podle charakteru vmetku . . . . . . . . . . . . . . 83
5.7 Metastáza (metastasis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
5.8 Otok (edém, oedema) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
6 Zánìt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
6.1 Pøíèiny zánìtu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
6.2 Místní pøíznaky zánìtu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88
6.3 Celkové pøíznaky zánìtu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
6.4 Názvosloví . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
6.5 Mikroskopické projevy zánìtu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
6.6 Složení zánìtlivého exsudátu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
6.7 Formy zánìtu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
6.7.1 Charakteristika zánìtlivých procesù . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
6.7.1.1 Nìkteré formy nehnisavého zánìtu na kùži a sliznicích . . 93
6.7.1.2 Pseudomembranózní zánìt, pablánový zánìt . . . . . . . . 93
6.7.1.3 Ulcerózní zánìt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
6.7.1.4 Gangrenózní zánìt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
6.7.1.5 Nìkteré formy zánìtù na serózních blanách . . . . . . . . 96
6.7.1.6 Nìkteré formy intersticiálních nehnisavých zánìtù . . . . . 96
6.7.1.7 Hnisavé zánìty a pøíklady jejich výskytu . . . . . . . . . . 97
6.7.1.8 Hnisavý zánìt intersticiální . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
6.7.1.9 Proliferativní zánìty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
6.7.1.10 Celková infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
6.7.1.11 Granulomatózní zánìty . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
6.7.1.11.1 Tuberkulóza (tuberculosis) . . . . . . . . . 103
6.7.1.11.2 Sarkoidóza (sarcoidosis) . . . . . . . . . . 106
6.7.1.11.3 Syfilis (syphilis, lues) . . . . . . . . . . . . 106
6.7.1.11.4 Lepra (malomocenství) . . . . . . . . . . . 107
6.7.1.11.5 Infekèní sklerém (rhinoscleroma,
rinosklerom) . . . . . . . . . . . . . . . . 108
6.7.1.11.6 Lymfogranuloma venereum . . . . . . . . 108
6.7.1.11.7 Mykózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108
7 Progresivní zmìny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
7.1 Regenerace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
7.2 Reparace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
7.3 Hojení ran . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
7.4 Hojení zlomenin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
7.5 Reakce organizmu na cizí tìlesa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
7.6 Transplantace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
7.7 Hypertrofie a hyperplazie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
7.8 Metaplazie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
8 Nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
8.1 Nepravé nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
8.2 Dysplazie a prekancerózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
8.3 Aktivace onkogenù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127
8.4 Tøídìní nádorù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
8.5 Paraneoplastický syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
 8.6 Rozdìlení nádorù podle pùvodu (histogeneze) . . . . . . . . . . . . . . . . 130
8.6.1 Mezenchymové nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
8.6.1.1 Benigní mezenchymové nádory . . . . . . . . . . . . . . 131
8.6.1.2 Maligní mezenchymové nádory . . . . . . . . . . . . . . 132
8.6.2 Nádory krvetvorné tkánì . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
8.6.2.1 Hemoblastózy (leukemie) . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
8.6.2.2 Myelodysplastický syndrom . . . . . . . . . . . . . . . 135
8.6.2.3 Myelodysplastická/myeloproliferativní onemocnìní . . . 136
8.6.2.4 Chronická myeloproliferativní onemocnìní . . . . . . . . 137
8.6.2.5 Nádory lymfatických uzlin a extranodální lymfatické
tkánì (lymfomy) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
8.6.2.6 Ne-Hodgkinovy lymfomy (NL) . . . . . . . . . . . . . . 138
8.6.2.7 Monoklonální gamapatie . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
8.6.2.8 MALT-lymfomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
8.6.2.9 Hodgkinùv lymfom (Hodgkinova choroba) . . . . . . . . 144
8.6.3 Nádory epitelové . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146
8.6.3.1 Benigní epitelové nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . 146
8.6.3.2 Maligní epitelové nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . 147
8.6.4 Karcinoid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
8.6.5 Nádory neuroektodermové . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150
8.6.5.1 Multiformní glioblastom . . . . . . . . . . . . . . . . . 150
8.6.5.2 Melanom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
8.6.6 Smíšené nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152
8.6.7 Teratom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152
8.6.8 Postgestaèní trofoblastická nemoc – nádory trofoblastu . . . . . . . 153
9 Patologie srdce a cév . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155
9.1 Selhání srdce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155
9.2 Pøíèiny selhávání srdce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156
9.3 Arytmie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158
9.4 Nemoci srdce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158
9.4.1 Malformace srdce a cév . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158
9.4.2 Nemoci perikardu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160
9.4.3 Nemoci myokardu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
9.4.4 Zánìtlivá onemocnìní srdce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
9.4.5 Ostatní zánìtlivá onemocnìní srdce . . . . . . . . . . . . . . . . . 165
9.4.5.1 Nebakteriální trombotická endokarditida . . . . . . . . . 165
9.4.5.2 Revmatická endokarditida (endocarditis reumatica) . . . 165
9.4.6 Kardiomyopatie (myokardiopatie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
9.4.7 Hypertenze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
9.4.8 Hypotenze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
9.5 Šok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170
9.6 Ateroskleróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
9.7 Nìkterá onemocnìní cév . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
10 Patologie dýchacího ústrojí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
10.1 Nemoci horních cest dýchacích . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182
10.2 Nemoci dolních cest dýchacích . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
10.2.1 Zmìny vzdušnosti plic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186
10.2.2 Zánìty plic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
10.2.2.1 Povrchové zánìty plic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
10.2.2.2 Intersticiální nehnisavá pneumonie (atypická pneumonie,
pneumonitida) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192
10.2.3 Nádory plic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192
10.3 Nemoci pleury . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195
11 Patologie moèového ústrojí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197
11.1 Funkce ledviny v udržování acidobazické rovnováhy . . . . . . . . . . . . 200
11.2 Úchylky množství a složení moèi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
11.3 Selhání ledvin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
11.4 Nemoci ledvin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
11.4.1 Cysty ledvin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204
11.4.2 Nemoci postihující krevní cévy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
11.4.3 Ledvinové kameny (urolitiáza) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
11.4.4 Hydronefróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
11.4.5 Zánìty ledvin (nefritidy) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208
11.4.5.1 Akutní tubulointersticiální nefritida
(ATN; akutní pyelonefritida) . . . . . . . . . . . . . . . 209
11.4.5.2 Chronická tubulointersticiální nefritida
(CTN; chronická pyelonefritida) . . . . . . . . . . . . . 209
11.4.5.3 Glomerulonefritidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210
11.4.6 Nádory ledvin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
11.5 Nemoci vývodných cest moèových . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213
11.5.1 Nádory moèového mìchýøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215
12 Patologie trávicího ústrojí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
12.1 Nemoci ústní dutiny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
12.1.1 Nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219
12.1.2 Nemoci zubù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220
12.1.3 Nemoci slinných žláz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222
12.1.3.1 Cysty slinných žláz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222
12.1.3.2 Nádory slinných žláz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
12.2 Zánìty mandlí a poruchy polykání . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225
12.2.1 Zánìty mandlí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225
12.2.2 Poruchy polykání . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225
12.3 Nemoci jícnu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225
12.4 Nemoci žaludku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
12.4.1 Zánìty žaludku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
12.4.2 Eroze a vøedová onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229
12.4.3 Nádory žaludku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230
 12.4.3.1 Benigní nádory (nebo nádory s nízkým rizikem) . . . . . 230
12.4.3.2 Maligní nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
12.5 Nemoci tenkého a tlustého støeva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233
12.5.1 Neprùchodnost støevní – ileus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
12.5.2 Kýla . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235
12.5.3 Postižení cév . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235
12.5.4 Zánìty støev . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
12.5.5 Malabsorpèní syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
12.5.6 Nìkterá onemocnìní tlustého støeva . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
12.5.6.1 Divertikuly . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
12.5.7 Nádory støev . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
12.5.7.1 Nádory tenkého støeva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
12.5.7.2 Nádory tlustého støeva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244
12.6 Nemoci pobøišnice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244
12.7 Nemoci slinivky bøišní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
12.8 Nemoci jater . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249
12.8.1 Zánìty jater . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250
12.8.2 Jaterní cirhóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253
12.8.3 Nádorùm podobné léze a nádory jater . . . . . . . . . . . . . . . . 255
12.8.3.1 Nádorùm podobné léze . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255
12.8.3.2 Nádory jater . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255
12.9 Nemoci žluèníku a žluèových cest . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
12.9.1 Zánìty žluèníku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
12.9.2 Karcinom žluèníku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258
13 Patologie endokrinního systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259
13.1 Organizace a regulace endokrinního systému . . . . . . . . . . . . . . . . . 259
13.2 Poruchy endokrinního systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260
13.3 Patologie hypotalamu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260
13.4 Patologie hypofýzy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
13.4.1 Hyperfunkèní syndromy (hyperpituitarizmus) a adenomy
hypofýzy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263
13.4.2 Hypofunkèní syndromy hypofýzy (hypopituitarizmus) . . . . . . . 264
13.5 Patologie nadledvin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264
13.5.1 Hyperfunkce kùry nadledvin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265
13.5.2 Hypofunkce kùry nadledvin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266
13.5.3 Nemoci døenì nadledvin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267
13.6 Patologie štítné žlázy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268
13.6.1 Hyperfunkce štítné žlázy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
13.6.2 Hypofunkce štítné žlázy (hypotyreóza) . . . . . . . . . . . . . . . . 270
13.6.3 Zánìty štítné žlázy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271
13.6.4 Nádory štítné žlázy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272
13.7 Patologie pøíštítných tìlísek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273
13.7.1 Hyperfunkce pøíštítných tìlísek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274
13.7.2 Hypofunkce pøíštítných tìlísek (hypoparatyreóza, tetanie) . . . . . . 274
 13.8 Patologie Langerhansových ostrùvkù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275
13.8.1 Diabetes mellitus (úplavice cukrová) . . . . . . . . . . . . . . . . . 275
13.9 Poruchy èinnosti pohlavních žláz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277
14 Patologie ženského genitálního ústrojí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279
14.1 Vulva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279
14.2 Nádorové a nenádorové léze dìložního èípku . . . . . . . . . . . . . . . . 279
Nádory dìložního èípku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279
14.3 Tìlo dìložní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280
14.3.1 Nenádorové léze a nádory endometria a myometria . . . . . . . . . 281
14.4 Ovaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282
14.4.1 Nádory ovaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282
14.5 Patologie prsu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286
15 Patologie mužského genitálního ústrojí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291
15.1 Penis a skrotum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291
15.1.1 Nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291
15.2 Nádory varlete . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291
15.3 Prostata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293
15.3.1 Karcinom prostaty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294
16 Patologie centrálního a periferního nervového systému . . . . . . . . . . . . . 295
16.1 Edém mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295
16.2 Hydrocefalus (hydrocephalus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295
16.3 Ischemie mozková . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295
16.4 Nitrolební krvácení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296
16.5 Zánìty mozkových plen (leptomeningitidy) . . . . . . . . . . . . . . . . . 297
16.6 Absces mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298
16.7 Virové encefalitidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299
16.8 Spongiformní encefalopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301
16.9 Nádory centrální nervové soustavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301
16.10 Primární onemocnìní myelinu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 304
16.11 Degenerativní onemocnìní CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 305
16.12 Nemoci periferního nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307
16.12.1 Nádory periferního nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . 308
17 Patologie kostí a kloubù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309
17.1 Vrozené a dìdièné nemoci kostí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309
17.2 Získaná metabolická onemocnìní kostí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309
17.2.1 Osteoporóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309
17.3 Zánìty kostí (osteomyelitida) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310
17.4 Pagetova nemoc (osteitis deformans) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311
17.5 Nádory kostí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
17.6 Nádorùm podobná onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314
17.7 Onemocnìní kloubù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315
17.7.1 Osteoartróza (arthrosis deformans, osteoarthritis degenerativa) . . . 315
 17.7.2 Infekèní artritidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316
17.7.3 Revmatoidní artritida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316
18 Patologie kùže . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
18.1 Akutní zánìtlivé dermatózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318
18.2 Chronické zánìtlivé dermatózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319
18.3 Puchýønatá onemocnìní kùže a sliznic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319
18.4 Nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320
18.4.1 Benigní a premaligní epitelové léze . . . . . . . . . . . . . . . . . 320
18.4.2 Maligní epitelové nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322
18.4.3 Nádorùm podobné léze a nádory z melanocytù . . . . . . . . . . . . 322
19 Patologie plodu a novorozence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325
19.1 Syndrom respiraèní tísnì novorozence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
19.2 Zánìtlivá onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
19.3 Bronchopulmonální dysplazie (BPD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328
20 Nádory a nádorùm podobné léze dìtského vìku . . . . . . . . . . . . . . . . . 329
21 Poruchy vývoje – malformace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331
21.1 Pøíèiny malformací . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331
Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335
Rejstøík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337
 Pøedmluva 13

Pøedmluva

Uèebnice Patologie je urèena pro studenty magisterského a bakaláøského studia na

lékaøských fakultách. Mohla by být vhodná zvláštì pro studenty novì koncipovaného
oboru zubního lékaøství, kde se pøepokládá snížený rozsah probírané látky. Úkolem
pøedkládané uèebnice však není nahradit pøíruèku speciální patologie dutiny ústní èi
orofaciální oblasti.
Pøedkládané texty mohou sloužit studentùm pøedevším k opakovaní. Probíraná
látka nepostihuje (a svým rozsahem ani nemùže postihnout) celou problematiku
patologie. Tady odkazujeme na pøedcházející publikace Povýšil C. a spol.: Speciální
patologie I–III. S urèitým omezením probírané látky (pøedevším histologických popi-
sù) je vhodná i pro žáky pomaturitního studia na vyšší zdravotnické škole.
Jejím úkolem je seznámit se základními pojmy obecné patologie, novìjšími vyšet-
øovacími metodami v patologii, novým zaøazením patologických procesù a souèasný-
mi klasifikacemi a nejdùležitìjšími nosologickými jednotkami speciální patologie.
Vychází z pøedchozího vydání Patologie a patologické fyziologie autorù J. Maèák,
J. Maèáková, J. Krejèí. Text byl pøepracován a doplnìn poznatky pøevážnì z knihy
autorù V. Kumar, R. S. Cotran, S. L. Robbins: Robbins Basic Pathology, sedmé vydání
z roku 2003.
V první èásti uèebnice jsou probírány základní poznatky obecné patologie. Systé-
mová patologie je zaøazena ve druhé èásti uèebnice. Rozsah látky se øídí souèasnými
osnovami výuky patologie magisterského a bakaláøského typu studia na lékaøských
fakultách.
Probíraná látka je pomìrnì obtížná a rozsáhlá. Celá øada pojmù je pro studenty
zcela nová a ne všechny pojmy mohou být vysvìtleny v textu uèebnice. Je proto tøeba,
aby uèitel podal podrobnìjší objasnìní a vysvìtlení. Slova v textu podtržená èi jinak
zvýraznìná je možno považovat za základní pojmy, na nìž se má student soustøedit.
Text psaný kurzivou je rozšiøující, èi vysvìtlující. Obsahuje i nìkteré poznámky
anatomické, fyziologické èi patofyziologické, které jsou studentùm lékaøských fakult
známé. Proto by mìl uèitel rozhodnout o jejich zaøazení do výuky.
Obrazová dokumentace je souèástí textu a v pøíloze jsou zaøazeny nìkteré patolo-
gické zmìny na barevných obrázcích. Na tvorbì obrázkù a pøípravì publikace se
podíleli i studenti stomatologie a všeobecného lékaøství Lékaøské fakulty Univerzity
Palackého v Olomouci, jmenovitì: MUC. D. Mošová, MUC. S. Slováková, MUC.
O. Pavlík, MUC. M. Navrátil a MUC. O. Nìmeèek. Za jejich práci jim patøí naše
srdeèné podìkování.

J. Maèák
J. Maèáková
14 Patologie
 Úvod do patologie 15

1 Úvod do patologie

1.1 Obsah pøedmìtu patologie

Patologie (z øeckého pathos – choroba a logos – nauka) je nauka o chorobných pocho-
dech a zmìnách v lidském tìle. Zkoumá poškozené tkánì i jednotlivé orgány a hodnotí
jejich vztah k pøíznakùm nemoci pozorovaným za živa; zajímá se o pøíèinu onemocnìní
(etiologie) i o mechanizmus, kterým k onemocnìní dochází (pathogenesis), o morfo-
logické zmìny bunìk a orgánù a o význam tìchto zmìn pro jejich funkci.
Patologická fyziologie (patofyziologie) se zabývá zmìnìnými funkcemi poškoze-
ného orgánu nebo organizmu.
Patologie patøí mezi základní lékaøské obory. Poznatky z patologie se uplatòují ve
všech klinických oborech, ale významný je i její pøínos pøi stanovení diagnózy pa-
cientù, kteøí pøicházejí na klinická pracovištì. Patolog v nìkterých oborech (nefrologie,
hepatologie) urèuje již z biopsie ledvin nebo jater druh onemocnìní, tzn. hotovou
diagnózu (biopsie – mikroskopické vyšetøení tkání živého tìla).
Patologie se dìlí na èást obecnou a speciální. Obecná patologie pojednává o zá-
kladních patologických procesech v buòce a ve tkáních. Pøi výkladu speciální patologie
se užívá pojmù pøevzatých z obecné èásti bez jejich opìtovného vysvìtlování. Spe-
ciální patologie popisuje poškození a chorobné stavy v urèitých orgánech nebo
systémech orgánù (jako jsou obìhový systém, zažívací systém atd.). Pøed výkladem
vlastní problematiky oboru patologie je nutno struènì osvìtlit nìkolik základních
pojmù z klinické praxe. Pøi vyšetøování pacientù si musí lékaø všímat urèitých pøízna-
kù, symptomù. Soubor souèasnì se vyskytujících pøíznakù tvoøí syndrom.
Symptomy a syndromy mají svùj pùvod v morfologických nebo funkèních zmìnách
tkání a orgánù (nìkteré symptomy nesou jména význaèných patologù, napø. symptom
Virchowùv* – pøi rakovinì žaludku jsou metastázy v jedné nebo nìkolika lymfatic-
kých uzlinách nad levou klíèní kostí.
Nefrotický syndrom.** Vyskytuje se u nìkterých onemocnìní ledvin. Syndrom
tvoøí nìkolik symptomù:
l. proteinurie – bílkovina v moèi,
2. hypoproteinemie – snížení množství bílkovin v krvi,
3. hyperlipemie – zvýšené množství lipidù v krvi,
4. otoky.
Diagnóza – znamená rozeznání a pojmenování nemoci pacienta. Stanovení dia-
gnózy provádí z funkèních zkoušek klinický lékaø, z odebraných bunìk a tkání pacienta
patolog.
Etiologie – nauka o pøíèinách vzniku nemoci.
Patogeneze – pojednává o vzniku a vývoji nemoci.

* Virchow byl význaèný nìmecký patolog svìtového významu, který žil v letech 1821–1902.
** z øeckého nephros = ledvina
16 Patologie

Prognóza – pravdìpodobný další prùbìh onemocnìní. Prognózu stanoví klinický

lékaø, ale i patolog se vyjadøuje k prùbìhu choroby a její závažnosti, napø. u nádoro-
vých onemocnìní.
Terapie – znamená stanovení léèby nemocného, kauzální terapie ovlivòuje pøíèinu
onemocnìní. Symptomatická terapie – zmíròuje jednotlivé symptomy, neléèí pøíèinu
nemocí.

1.2 Uplatnìní patologie v praxi

Na oddìleních patologie, která jsou ve všech vìtších nemocnicích, se provádìjí pitvy
zemøelých v daném zdravotnickém zaøízení, bioptická a cytologická vyšetøení. Uka-
zuje se, že v posledních letech poèet pitev celosvìtovì klesá. Pøíèiny poklesu souvisejí
mimo jiné také se zlepšující se kvalitou vyšetøovacích metod, nebo ty mnohdy vyøeší
diagnostické nejasnosti vyskytující se za života pacientù a pitva není z tìchto dùvodù
nutná. V nìkterých pøípadech se k pitvì z rùzných dùvodù zápornì stavìjí pøíbuzní
zemøelého. Kromì objektivního zhodnocení všech zkoumaných orgánù a potvrzení èi
doplnìní klinické diagnózy má pitva i kontrolní úlohu, zvláštì u pacientù, kteøí se
podrobili operaènímu výkonu a rùzným invazivním vyšetøovacím postupùm. Naproti
tomu poèet bioptických a cytologických vyšetøení spíše narùstá.

1.3 Základní dokumenty na oddìlení patologie

U každého zemøelého pacienta, který je pitván, se zhotovuje pitevní protokol. Struèná
diagnóza se hned po pitvì zaznamená do listu o prohlídce mrtvého. Ten musí být
vystaven každému zemøelému. Pitevní protokol stanoví koneènou klinicko-patolo-
gickou diagnózu. Ta se skládá z nìkolika èástí:
I. Hlavní choroba (základní onemocnìní),
II. Komplikace, které z této choroby vyplývají, a další závažná onemocnìní,
III. Pøíèina úmrtí,
IV. Vedlejší onemocnìní.
Patologické zmìny v orgánech jsou popsány a doloženy histologickým rozborem
vzorkù tkání odebraných pøi pitvì (to oznaèujeme jako nekroptické vyšetøení –
mikroskopické vyšetøení tkání mrtvého tìla). Patolog každý protokol zakonèí posou-
zením shody mezi klinickou diagnózou a patologickým nálezem, tedy tzv. klinicko-
patologickou epikrízou (úsudek o nemoci). Pøípady složité, nejasné a zajímavé po
odborné stránce se dále øeší na klinicko-patologickém semináøi.
Pro bioptické vyšetøení je nutná bioptická prùvodka. Tkánì, které se posílají
k vyšetøení, doprovází bioptická prùvodka s oznaèením základních údajù o pacientovi,
vèetnì rodného èísla a základních klinických dat. Nezbytné je struèné sdìlení o klinic-
kém prùbìhu onemocnìní a klinická diagnóza. Po prohlédnutí histologického prepa-
rátu v mikroskopu patolog stanoví diagnózu. Urèí také kódové èíslo diagnózy pro
poèítaèové zpracování.
 Úvod do patologie 17

1.4 Odbìr tkání pro bioptické vyšetøení

Poèet pracoviš, která odebírají tkánì pro bioptické vyšetøení, se stále rozšiøuje.
Moderní pøístroje a vyšetøovací metody mohou pomìrnì pøesnì lokalizovat chorobný
proces a pak buï operativním zákrokem, nebo pomocí speciálních nástrojù je tkáò
odòata. Tkánì se získávají rùznými zpùsoby:
1. operací – vìtší èásti tkánì, èásti orgánù nebo celé orgány chirurg napøed popíše do
operaèního protokolu, pøípadnì oznaèí místo, které požaduje vyšetøit. Makrosko-
pický popis se následnì provede i na oddìleních patologie, kam jsou tkánì odesí-
lány. Orgány a tkánì se zmìøí, pøípadnì zváží.
2. samovolným vylouèením – v nìkterých pøípadech dojde k vylouèení tkání z dutých
orgánù tìla. Pacienti pøicházejí s èástmi tkání, které vyšly z tìla pøirozenou cestou
(kašel, smrkání, stolice, moè, krvácení z rodidel).
3. probatorní excizí (zkusmé vyøíznutí) – pøi nejasném onemocnìní pomùže vynìtí
èásti ložiska a jeho histologické zhodnocení.
4. probatorní punkcí (zkusmé nabodnutí), napø. ledvin, jater – punkce se provádí
širší jehlou, kterou se nabodne vyšetøovaná tkáò. Èást tkánì, která zùstane v jehle,
se mikroskopicky hodnotí.
5. kyretáží – výškrabem. Kyretou se seškrábne sliznice a kousky tkání z nìkterých
dutin (napø. výškrab dìložní sliznice, zvukovodu, nosohltanu nebo chorobného
ložiska v kosti).
6. endoskopickou excizí se provádìjí pøevážnì na endoskopických pracovištích ve
vìtších nemocnicích. Používají se fibroskopy, které mohou velmi podrobnì pro-
zkoumat vìtšinu zažívací trubice, dýchacích cest, moèových cest a pomocí pøídat-
ného zaøízení cílenì odebrat zmìnìnou èást sliznice (obr. 1).

1.5 Zpùsoby zasílání a zpracování tkání

Jak již bylo øeèeno, každý odebraný vzorek musí mít bioptickou prùvodku. V nìkte-
rých pøípadech se odebírají nefixované tkánì na specializovaná vyšetøení, napø. mole-
kulárnì biologická a cytogenetická. Vždy bychom mìli dbát na to, aby pro histologické
vyšetøení byla užita reprezentativní èást odebrané tkánì. Tkáò se ihned po odbìru
ponoøí do nádoby s fixaèní tekutinou. Na nádobì musí být uvedeno jméno a pøíjmení
pacienta, oddìlení a klinika, které tkánì odesílají. Fixace má zamezit rozkladu bunìk
a tkání. V každé buòce je totiž množství úèinných enzymù, které po odumøení buòky
zpùsobují její fermentativní rozklad.
Pro bìžný zpùsob fixace se používá 10% formalin. Ten se pøipravuje z formalde-
hydu. Do lékáren je dodáván ve 40% koncentraci. Zde se formaldehyd øedí vodou v po-
mìru 1 : 9, takže vzniká 4% formaldehyd, kterému se øíká 10% formalin. Na èetných
pracovištích se používají i koncentrovanìjší roztoky. Formaldehyd dráždivì páchne
a jeho výpary jsou zdraví škodlivé. Manipulace s formalinem by se mìla provádìt
v digestoøích nebo v odvìtrávaných prostorech. Pro fixaci musí být použité fixaèní
tekutiny dostateèné množství. Optimálnì se požaduje deseti až dvacetinásobek ob-
jemu fixované tkánì. Dùležitá zásada je, aby z tìla odebrané tkánì byly fixovány ihned.
Zabrání se tím oschnutí a autolýze, která v teplých místnostech postupuje rychle.
18 Patologie

DIAGNÓZA – rozpoznání choroby

Obr. 1 Nìkteré zpùsoby odbìru tkání pro bioptická vyšetøení

Menší èástice tkání se fixují pomìrnì snadno v krátkém èasovém úseku. Do velkých
orgánù a tkání proniká fixaèní tekutina pomalu a umožòuje autolýzu. Dbáme, aby pH
fixaèního roztoku bylo neutrální.
puje rychle. Menší èástice tkání se fixují pomìrnì snadno v krátkém èasovém úseku.
Do velkých orgánù a tkání proniká fixaèní tekutina pomalu a umožòuje autolýzu.
Dbáme, aby pH fixaèního roztoku bylo neutrální.
V nìkterých pøípadech je obtížné tuto zásadu dodržet, ale ti, kteøí mají tyto vìci na
starosti, musí vìdìt, že správnì a dobøe fixovaná tkáò je základním pøedpokladem
dobrého koneèného výsledku. Zdravotniètí pracovníci by si mìli uvìdomit, že fixací
tkáò ztuhne v tom stavu, v jakém ji do nádoby dáme. Nádoba musí mít proto široké
hrdlo, aby se tkánì po fixaci daly bez vìtších obtíží vyjmout. Nìkteré tkánì jsou obdány
vazivovým pouzdrem, a proto fixaèní tekutina touto vrstvou proniká obtížnì. Navíc
mohou obsahovat takové množství tekutiny, že se jí fixaèní roztok znehodnotí. Sestra
by mìla požádat lékaøe, aby rozøíznutím velkého bloku tkánì umožnil fixaci v hloubce.
 Úvod do patologie 19

Menší, ploché èástice, které by se (volnì uloženy) mohly zkroutit, pøed fixací položíme
na kousek tužšího papíru.
Pro vyšetøení tkání elektronovým mikroskopem se užívá glutaraldehydová fixace.
Aby se tkáò dobøe fixovala, musí být rozdìlena na malé kousky, zhruba velikosti
1 mm3. Na rozdíl od formalinu, ve kterém mohou být tkánì uloženy i nìkolik rokù,
glutaraldehydová fixace je omezena na hodiny. (Správný zpùsob zasílání a nìkteré
nesprávné zpùsoby jsou uvedeny na obr. 2).

) * + ,
Obr. 2 Zasílání tkání pro bioptická vyšetøení
A – správná fixace: fixaèní tekutiny je dostateèné množství, tkáò v ní plave.
B, C, D – nesprávná fixace: B – fixaèní tekutiny je málo, èást tkánì není ponoøena; C – tkáò je
pøilepena ke stìnì zkumavky mimo fixaèní tekutinu; D – zkumavka je pro tuto tkáò nevhodná,
fixaèní tekutiny je málo.

Zásadou je, že materiál musí být uložen do pøedem oznaèené nádoby ihned. Jinak
se vystavujeme nebezpeèí zámìny materiálu.
V situacích, kdy operující lékaø nemá jistotu, o jaký patologický proces jde, prová-
díme tzv. peroperaèní vyšetøení. Pomocí kryostatu se tkáò zmrazí a tím se umožní
provést tenký øez mikrotomem. Patolog mùže prohlížet preparáty za nìkolik minut
a výslednou diagnózu sdìlit operatérovi.

1.6 Postup dalšího zpracování materiálu

Po fixaci tkání (zpravidla to bývá 15–24 hodin – u menších vzorkù staèí kratší doba)
formalinem se tkánì blokují (pøikrojují). Pøi blokování se vìtší èásti tkání nebo orgány
zmìøí a zváží. Pøedevším patologické zmìny se podrobnì popíší. Z vìtších kusù se
odebere nìkolik menších kouskù (blokù, velikosti asi 1,5 cm . 1,0 cm . 0,5 cm), které
20 Patologie

se dále zpracovávají ve speciálním pøístroji. Zde dochází k odvodnìní tkání a nakonec

k jejich prosycení roztaveným parafínem. Takové parafínové bloky se krájejí mik-
rotomem na velmi tenké plátky tloušky 5–7 µm (mikrometru). Ty se natahují na
podložní skla. Na nich se tkáò odparafínuje a pak barví, vìtšinou hematoxylinem-eo-
zinem. Po obarvení se preparáty uzavírají (montují) do kanadského balzámu a pøikryjí
se krycím sklíèkem. Preparát se oèísluje a mùže se prohlížet mikroskopem. Po vyšet-
øení se preparáty zakládají do archívu. Laboratorní práce vyžadují vysokou kvalifiko-
vanost a odpovìdnost laborantek. Soustøedìnost pøi práci zabrání chybám, napø. zá-
mìnì materiálu. To mùže mít nedozírné dùsledky pro nemocné.

1.6.1 Imunohistologické a molekulárnì biologické metody

Imunohistologické metody pracují na principu reakce antigenu s protilátkou. Tyto me-
tody se mohou užít i na formalinem fixovaných tkáních. Antigen ve tkáních reaguje
s protilátkou, která je oznaèena fluorochromem nebo napø. køenovou peroxidázou.
Fluorochrom mùžeme pozorovat ve fluorescenèním mikroskopu. Výsledný barevný
efekt u protilátek s køenovou peroxidázou pozorujeme ve svìtelném mikroskopu
(obr 3).

Obr. 3 Schematické znázornìní imunohistologických metod

A – pøímá imunofluorescenèní reakce, B – nepøímá imunofluorescenèní metoda, C – avidin-
-biotinová metoda (ABC metoda).
UV – po ozáøení ultrafialovým záøením dochází k fluorescenci protilátkou oznaèeného místa.
1 – primární protilátka znaèená fluorochromem, a – antigen, 2 – sekundární protilátka znaèená
fluorochromem po ozáøení ultrafialovým svìtlem fluoreskuje, 3 – sekundární protilátka je
znaèená biotinem. Ten má silnou afinitu k avidinu – 4. Na avidin-biotinový komplex je
navázána køenová peroxidáza (prázdné kroužky), kterou v øezech prokazujeme.

Pøímá imunofluorescenèní metoda – tato metoda se nejèastìji používá u nativ-

ních (formalinem nefixovaných) preparátù. Na sklíèko s øezem napipetujeme protilát-
ku oznaèenou fluorochromem a výsledek barevné reakce pozorujeme ve fluorescenè-
ním mikroskopu.
Nepøímá imunofluorescenèní metoda – prùbìh je obdobný. Primární protilátka
není znaèená. Teprve druhá (sekundární) protilátka, která reaguje s primární protilát-
kou, je znaèená fluorochromem.Tato metoda se používá u tkání fixovaných formali-
nem.
 Úvod do patologie 21

Nevýhodou imunofluorescenèních metod je postupná degradace fluorochromu.

Ten se po urèité dobì „vysvítí“.
Nepøímá imunohistologická metoda – postup je podobný jako u nepøímé imuno-
fluorescenèní metody. Druhá protilátka je však oznaèená køenovou peroxidázou. Její
lokalizace se stanovuje nìkolika typy chromogenù, napø. pomocí 3,3'-diaminobenzidin
tetrachloridu (výsledný produkt je stálý, tmavohnìdé barvy), 3-amino-9-ethyl carba-
zolu (výsledný produkt je stálý, èervené barvy).
Avidin-biotinová metoda – v souèasné dobì se bìžnì používá nepøímá avidin-
-biotinová metoda. Na sekundární protilátku s biotinem se naváže avidin-biotinový
komplex oznaèený køenovou peroxidázou. Prùkaz køenové peroxidázy se provádí
podobnì jako u nepøímé imunohistologické metody.
Metoda in situ hybridizace umožòuje identifikaci specifických sekvencí nukleo-
vých kyselin in situ (v genech bunìk histologických nebo cytologických preparátù).
Používají se znaèené sondy, které se naváží (hybridizují) s komplementárními úseky
DNK nebo RNK. Metoda umožòuje identifikovat napø. polohu genù na chromozomu,
geny virù, proteiny nebo onkogeny. Sondy (sekvence nukleových kyselin) mohou být
znaèeny fluorochromem a pozorování pak provádíme pomocí fluorescenèního mikro-
skopu. Tato metoda se nazývá fluorescenèní hybridizace in situ (FISH).
Polymerázová øetìzová reakce (PCR) – metoda umožòuje amplifikaci fragmen-
tù DNK a jejich identifikaci napø. elektroforézou. Amplifikace (množení) probíhá
v tzv. termocyklerech. Po denaturaci (rozpletení dvoušroubovice) DNK se používají
primery (umìle pøipravené krátké oligonukleotidové øetìzce, které obsahují zhruba
18–30 bází). Primery, nukleotidy a DNA polymeráza vytvoøí na matricových øetìzcích
DNK øetìzec nový. Opakovanou denaturací tìchto øetìzcù s následnou novou poly-
merací dochází k vytvoøení velkého množství fragmentù DNK definované délky
(obvykle desítky až tisíce nukleotidù), které prokazujeme výše uvedenou elektroforé-
zou, Southernovou hybridizací a stanovením sekvence DNK.
Ve vìtších ústavech patologie vznikají oddìlení molekulární biologie a cytogene-
tická oddìlení. Zde se vyšetøují pøedevším nádorové tkánì. Výsledky vyšetøení pomá-
hají nejen v diagnostice, ale i v terapii.

1.7 Cytologické vyšetøení

Význam cytologických vyšetøení má vzestupnou tendenci. Od poèítání krvinek v pe-
riferní krvi v nedávné minulosti se pøešlo k odbìru bunìk a skupin bunìk témìø ze
všech orgánù a tkání.
Velmi šetrný odbìr bunìk nebo malých èásteèek tkánì se provádí pomocí tenko-
jehlové aspiraèní metody. Moderní zobrazovací metody dovolují odbìr pomocí této
jehly i z hluboko uložených tkání a orgánù.
Cytologická metoda má totiž tu výhodu, že málo zatìžuje pacienta, mùže se
provádìt ambulantnì a výsledek vyšetøení se dozvíme týž den. Metoda není závislá
na nákladném pøístrojovém vybavení (až na mikroskop). Pro cytologické vyšetøení
odebíráme buòky nebo skupinky bunìk, napø. nabodnutím tenkou jehlou a jejich
nasátím do jehly nebo støíkaèky, otiskem tkánì na podložní sklíèko. Vìtší množství
22 Patologie

tekutin zpracováváme v tzv. sedimentaèních komùrkách (obr. 4). Vlivem gravitace

klesnou rozptýlené buòky v tekutinì na podložní sklo. Ještì výhodnìjší je použití
cytocentrifugy. Pro znázornìní bunìk se používá Giemsovo barvení. V gynekologic-
ké cytologické praxi užíváme barvení podle Papanicolaoua.

Obr. 4 Sedimentaèní komùrka

Buòky v tekutinì klesají na podložní sklo, které tvoøí dno komùrky.
 Nemoc a její pøíèiny 23

2 Nemoc a její pøíèiny

Nemoc má øadu definicí. Vždy platí lapidární vìta, že nemoc je porucha zdraví. Podle
významného èeského patologa prof. H. Šikla (1888–1955) je nemoc ztráta celovztaž-
ného (integrovaného, harmonického) uspoøádání organizmu. Ztráta celovztažného
uspoøádání znamená, že porucha èi onemocnìní jednoho orgánu lidského tìla zpùso-
buje onemocnìní celého organizmu. Nutno mít na pamìti, že existují i psychické
poruchy, duševní nemoci, které se neprojevují zmìnami mozkové tkánì. Nemoc mùže
probíhat mnoha zpùsoby.
Nìkdy se porucha orgánù neprojeví v bìžných životních podmínkách, ale až pøi
zátìži fyzické èi psychické vidíme pokles výkonnosti organizmu nebo objektivnì
zjistitelné odchylky. Tomuto stavu øíkáme relativní zdraví. Tak tøeba toxické poško-
zení jater u alkoholikù se v bìžném životì neprojeví. Po zátìži fyzické nebo psychické
dojde ke zhoršení biochemických parametrù. Nìkteré zpùsoby prùbìhu nemoci jsou
na obr. 5.

Obr. 5 Zpùsoby prùbìhu onemocnìní

Akutní onemocnìní trvá zpravidla nìkolik dnù nebo týdnù.

Chronické onemocnìní probíhá mìsíce a roky. Klinické pøíznaky nemusí být výraz-
né. Mohou se objevovat období bez pøíznakù (napø. u chronické apendicitidy nebo
cholecystitidy). Mùže však dojít k náhlému zhoršení stavu pacienta – recidivì. Zhorší
se jak osobní (subjektivní), tak i vìcné (objektivní) pøíznaky.
Smrt pacienta mùže nastat v kterékoli fázi onemocnìní. Akutní onemocnìní mùže
vést k úplnému vyléèení bez jakýchkoli stop po pøedchozí nemoci. Vyléèení s ná-
sledky (neúplné zdraví) zanechá stopy, o kterých pacient nemusí vìdìt, napø. zmìna
24 Patologie

epitelu sliznic dýchacích cest po probìhlém zánìtu (obr. 6) a naopak se projeví zmìny
zjevné (napø. amputace nohy).

Obr. 6 Zmìna epitelu dýchacích cest

A – normální víceøadý cylindrický epitel s øasinkami. B – v pravé polovinì je epitel pøemìnìn
ve vícevrstevnatý dlaždicový epitel s rohovìním

2.1 Pøíèiny onemocnìní

2.1.1 Fyzikální pøíèiny
2.1.1.1 Vlivy mechanické
Trauma – poranìní. Vìtšina traumatických onemocnìní souèasné doby vzniká v sou-
vislosti s automobilovou dopravou. Patøí sem i úrazy vzniklé v zamìstnání (v prùmys-
lových odvìtvích, dolech atd.). Závažnost tìchto poranìní závisí na intenzitì síly, která
na tìlo pùsobí, na èásti tìla touto silou zasažené a na komplikacích (napø. druhotné
krvácení, infekce).
2.1.1.2 Vlivy termické
Poškození organizmu mohou vyvolat teploty vysoké i nízké.
Vysoká teplota vyvolává popáleniny, vlhké teplo (pára) opaøeniny. Odborný název
pro obojí je combustio. Závažnost závisí na výšce teploty, dobì pùsobení a rozsahu
postižení povrchu tìla. Stupnì popálenin:
I. stupeò – zèervenání zasaženého místa (erytém);
II. stupeò – tvorba puchýøù;
III. stupeò – odumøení tkánì – nekróza;
IV. stupeò – zuhelnatìní – ohoøení tkání.
Schematicky jsou znázornìny zmìny na kùži na obr. 7.
 Nemoc a její pøíèiny 25

Obr. 7 Zmìny v kùži pøi popáleninì

A – pøekrvení cév ve škáøe pøi I. stupni, B – odlouèení pokožky od škáry a tvorba puchýøe pøi
II. stupni, C – nekróza povrchových vrstev a zánìt pøi III. stupni, D – zuhelnatìní pøi IV. stupni.

Pøed popálením nutno pøedevším chránit malé dìti, které zaèínají poznávat svìt
a dosud se s úèinky tepla nesetkaly (batolecí vìk). Pøi svržení nádoby s horkou vodou
je èasto zasažena hlava a oblièej. Následky jsou pak patrné po celý život.
Popálení nad 50 % povrchu tìla ohrožuje život – vzniká popáleninový šok. Sou-
èasný pokrok v léèení popálenin umožnil zachránit popálené pøi 80 % postižení
povrchu tìla.
Úpal – celkové pøehøátí tìla pøi vysoké teplotì a vlhkosti vzduchu napø. v tropických
oblastech, kde vlhkost vzduchu a jeho teplota dosahují vysokého stupnì. K úpalu mùže
dojít i u nás pøi nevhodném obleèení a usilovné fyzické námaze v létì, u pracovníkù
v „horkých“ provozech nebo dolech. Tu dochází k velkým ztrátám vody a solí. Brzy
nastává únava, ochablost, vyèerpání, v tìžkých pøípadech i smrt ochrnutím dechové
èinnosti.
ڞeh – je vyvolán úèinkem prudkého sluneèního záøení pøevážnì na hlavu. Vznikají
poruchy krevního obìhu mozku.
Nízká teplota. Poškození nastává vlivem poruch krevního obìhu. Dojde ke stažení
cév, nedokrvení, ke snížení nervové dráždivosti a pøi delším trvání mùže nastat
poškození bunìk a tkání.
Pernio – oznobení, congelatio – omrzlina. Oznobení se projevuje fialovì èerveným
zbarvením kùže a její zvláštní „tìstovitostí“. Omrzliny mají v podstatì stejné projevy
26 Patologie

jako spáleniny I.–III. stupnì. Objevují se i v létì napø. pøi vysokohorské turistice v ne-
vhodném obleèení a lehké obuvi (i v létì mùže na horách snìžit!).
Podchlazení – pøi delším pobytu èlovìka v chladu klesá jeho vnitøní teplota. Pøi jejím
poklesu pod 20 °C pøestávají úèinkovat enzymy bunìk, pøestává fungovat látková vý-
mìna, èlovìk umírá.
Umìlá hypotermie – hibernace. Metoda umožòuje provádìt složité operace mozku
nebo srdce pøi zástavì krevního zásobení. Pro snížení teploty tìla se používá:
a) metoda povrchové hypotermie – pacient se ochlazuje studenou vodou nebo oblo-
žením ledem,
b) metoda perfuzní hypotermie – teplota se snižuje ochlazením krve. Snížením
teploty se výraznì zpomalí všechny metabolické pochody v buòkách a tím se sníží
spotøeba kyslíku. V pøírodì upadají nìkteøí teplokrevní živoèichové v dùsledku
podchlazení do tzv. zimního spánku (hibernace). Snižuje se výraznì dechová a
tepová frekvence i metabolické dìje v organizmu. Zvíøata vydrží dlouhou dobu bez
potravy.
Nachlazení. Oznaèuje se tak virové zánìtlivé onemocnìní horních cest dýchacích,
èasto po pøedchozím prochlazení. Zvýšenou odolnost k nachlazení posilujeme otužo-
váním.
2.1.1.3 Vlivy atmosférické
Atmosférickými vlivy rozumíme pøedevším pùsobení vysokého nebo nízkého tlaku
vzduchu.
Vysoký tlak vzduchu sám o sobì èlovìku neškodí a zvykáme si na nìj pomìrnì dobøe.
Nìkdy se využívá zvýšeného tlaku vzduchu k léèebným úèelùm v tzv. hyperbaric-
kých komorách. V nich je možno docílit lepšího prosycení tkání kyslíkem. S vysokým
tlakem vzduchu se setkávají lidé, kteøí pracují pod vodou v kesonech. Keson má po-
dobu zvonu, který svou vahou klesne do hloubky. Zvýšeným tlakem vzduchu (0,1 MPa
na 10 m hloubky) se dosáhne toho, že voda nevnikne do zvonu a lidé mohou pracovat
na dnì. Pøi zvyšování tlaku vzduchu dochází k tlaku na ušní bubínek a ten mùže pøi
neprùchodnosti Eustachovy trubice prasknout (Eustachova trubice spojuje støední
ucho s nosohltanem – pøi zánìtech nosohltanu bývá zúžená nebo uzavøená). Proto lidé
s tímto, by lehkým onemocnìním horních cest dýchacích, musejí být z práce v keso-
nech vyøazeni.
Zatímco zvýšené sycení krve kyslíkem je snadno využitelné v metabolických
procesech, dusík v krvi zùstává a pøi náhlém vynoøení nad hladinu dochází ke vzniku
malých bublinek plynu v kapilárách s následným nedokrvením tkání, které kapiláry
zásobují. Onemocnìní se oznaèuje jako hyperbarická nemoc (kesonová nemoc).
Charakteristické jsou bolesti v kloubech, bøiše, mohou vznikat i drobná poškození
mozku nebo míchy. Stejné potíže mívají i domorodí lovci perel, kteøí se potápìjí
hluboko bez potápìèských pøístrojù, a proto se musí velmi rychle vynoøit.
Nízký tlak vzduchu. Èlovìk se s nízkým tlakem vzduchu setkává pøi výstupu na
vysoké hory nebo v letadlech pøi tzv. explozívní dekompresi. Ve výšce 6000 m klesá
atmosférický tlak na ménì než polovinu, podobnì i dílèí (parciální) tlak kyslíku. Sycení
hemoglobinu kyslíkem se snižuje v této výšce na 60 %. Pøíznaky, které pøitom vznikají,
vyplývají hlavnì ze sníženého sycení mozkové tkánì kyslíkem (z mozkové hypoxie).
 Nemoc a její pøíèiny 27

Ta se projevuje snížením intelektuálních funkcí, dochází k poklesu sebekritiky, logic-

kého uvažování, objevují se poruchy pamìti a závratì.
Èlovìk v horách si má zvykat na tyto specifické podmínky postupnì, aklimatizací.
Aklimatizovaný sportovec pak mùže dosáhnout i nejvyšších vrcholù.
Horská nemoc se vyskytuje u horolezcù pøi výškách nad 3000–5000 m pùsobením
mozkové hypoxie, chladu, námahy a sluneèního záøení. Dochází k tìžké únavì,
závratím, zvracení, ztrátám logického uvažování a ke zmatenosti. Zvyšuje se dechová
a tepová frekvence.
Syndrom „nemoci z námahy“ (nemoc atletù) je obdobný jako horská nemoc. Mùže
nastat po vyèerpávající fyzické námaze za normálního atmosférického tlaku. K pøí-
znakùm dochází nìkdy již pøed startem.
Dyspnoe – obtížné dýchání.
Asfyxie – dušení.
Nedostatek kyslíku mùže nastat:
1. Pøi nedostatku kyslíku v ovzduší.
2. Pøi pøekážce v dýchacích cestách (vdechnutí cizího tìlesa). U alergických pacientù
dochází k otoku hlasových vazù, což vede k uzavøení dýchací trubice; vdechnutí
zvratkù u pacientù v bezvìdomí – aspirace.
3. Znemožnìním dýchacích pohybù. Sevøením hrudníku a bøicha pøi zasypání a za-
valení. Tu dochází pøedevším k znemožnìní èinnosti bránice, která je nejvýznam-
nìjším dýchacím svalem.
4. Pøi onemocnìní plic.
Vedle dušení ze zevních pøíèin známe i dušení z vnitøních pøíèin – vnitøní dušení,
které mùže nastat:
1. Pøi porušení obìhu krve. Napøíklad pøi infarktu myokardu pumpuje levá komora
krev do velkého obìhu podstatnì slabìji než normálnì. Životnì dùležité orgány trpí
hypoxií.
2. Pøi nedostatku èervených krvinek nebo pøi nedostatku barviva v nich.
3. Pøi blokádì dýchacích enzymù.
Cytochromoxidázy zabezpeèují pøevod kyslíku z èervených krvinek na buòky.
K enzymatické blokádì dochází napø. u otrav kyanidy.
2.1.1.4 Záøení
Sluneèní záøení dopadající na zemi se skládá: z infraèerveného záøení – 60 %, vlnová
délka 760–3000 nm; viditelného svìtla – 39 %, vlnová délka 400–760 nm; ultrafialo-
vého záøení – 1 %, vlnová délka 290–400 nm (290–320 nm UV-B; 320–400 nm UV-A).
Kosmické záøení. Je zvláštì intenzívní korpuskulární záøení, pocházející jednak ze
slunce, jednak z mezihvìzdného prostoru. Je tvoøeno velmi rychlými jádry lehkých
atomù (hlavnì protony vodíku). Jen nejrychlejší èástice proniknou magnetosférou až
do zemské atmosféry.
Ionizující záøení. Toto záøení je charakterizováno ionizací – jevem vznikajícím pøi
prùniku záøení látkou. Dochází k uvolnìní elektronu z obalu atomu. Ten mùže poško-
zovat DNK pøímo, nebo z H O vlivem záøení vznikají hydroxylové radikály, které
28 Patologie

rovnìž poškozují DNK. Podle fyzikální povahy se dìlí na záøení elektromagnetické

(napø. rtg záøení, gama záøení) a na záøení korpuskulární (napø. záøení alfa-heliová
jádra, záøení beta-elektrony, záøení neutronové).
Hlavní jednotkou dávky radiaèní energie (D), tzv. radiaèní absorbované dávky, je
gray (Gy) (èti grej). Tato jednotka nahradila døíve užívanou jednotku rad (1 Gy =
100 rad). Úèinek ionizujícího záøení na lidský organizmus je dán øadou faktorù
fyzikální a biologické povahy. K nejdùležitìjším fyzikálním faktorùm patøí druh
záøení (závažnìjší škody zpravidla pùsobí záøení s vyšší pronikavostí, napø. gama, rtg,
neutronové záøení) a velikost absorbované dávky (èím je dávka vìtší, tím závažnìjší
jsou škody v organizmu).
Obecnì platí, že k nejcitlivìjším – radiosenzitivním tkáním patøí ty, ve kterých
buòky rychle rostou a množí se (napø. kostní døeò, lymfatická tkáò, plod v tìle matky,
zárodeèné buòky, sliznice zažívacího traktu). A naopak, tkánì s malou bunìènou
obmìnou jsou k záøení více odolné – radiorezistentní (napø. kosti, zralá chrupavka
a periferní nervy). Mezi tìmito krajními skupinami jsou tkánì støednì citlivé na zá-
øení – radioreaktivní (napø. slinivka bøišní, rostoucí chrupavka a mozek). Ke tkáním,
které rychle rostou a kde probíhá èasto dìlení bunìk, patøí také nìkteré nádory. Této
skuteènosti využívá i moderní léèba nádorù.
Z klinických jednotek vzniklých pùsobením ionizujícího záøení na organizmus je
nejzávažnìjší akutní nemoc z ozáøení. Toto onemocnìní se objevuje po ozáøení
celého tìla nebo jeho vìtší èásti. Již malé dávky vyvolávají øadu celkových pøíznakù
(napø. únavnost, zvracení). Dávka záøení v rozsahu 1–2 Gy vyvolá u 20–50 % ozáøe-
ných výrazné poškození kostní døenì – tzv. døeòová forma akutní nemoci z ozáøení.
Vedoucími pøíznaky jsou krvácení nebo tìžko ovlivnitelné infekce. Po ozáøení dávka-
mi v rozmezí 2–3,5 Gy je výraznì poškozen støevní trakt. Vzniká tzv. støevní forma
akutní nemoci ze záøení.
Mimo již výše uvedené pøíznaky se objevuje nechutenství a prùjmy. Asi 20 %
ozáøených umírá v prùbìhu 2–6 týdnù. Po ozáøení ještì vyššími dávkami se pøíznaky
objevují døíve a poèet úmrtí stoupá ve stále kratším období po ozáøení.

2.1.2 Úraz elektrickým proudem

Pøi úrazech elektrickým proudem vznikají popáleniny v místì vstupu energie do
organizmu. Dochází k stimulaènímu vlivu na centrální a periferní nervový systém,
kosterní a hladké svalstvo i na srdeèní sval. To se projevuje fibrilací srdeèních komor
a bezvìdomím.
Pro bezpeènou vzdálenost od zdroje vysokého napìtí platí pravidlo 1 cm na
1000 V. (Bezpeèná vzdálenost od vodièe vysokého napìtí 200 kV je nejménì 2 m.)
Nutno mít ovšem na pamìti, že vodiè, který spadl na zem, mùže být pøi vhodných
podmínkách nebezpeèný i na mnohem vìtší vzdálenost – pozor na tzv. krokové napìtí.
Krokové napìtí se vytváøí pøi pøibližování se k vodièi na zemi. Rozdíl v napìtí mezi
místem, kde noha našlapuje a místem, kde noha zùstává na zemi, mùže vyvolat elek-
trický oblouk.
V bìžném životì se setkáváme s elektrickým proudem, který má podstatnì nižší
hodnoty. Elektrický proud je nebezpeèný, je-li intenzita vìtší než 0,1 A a napìtí 120 V.
Nebezpeèí úèinku proudu na tìlo se zvyšuje vlhkostí, proto je vìtší v prádelnách,
koupelnách, stájích apod.
 Nemoc a její pøíèiny 29

V místì vstupu a výstupu elektrického proudu vznikají na kùži popáleniny v podobì

drobných ložisek odúmrti tkánì, jde o tzv. proudové známky nebo bleskové obrazce.

2.1.3 Chemické pøíèiny nemocí

S chemickými látkami se setkáváme v potravì, vodì a vzduchu. Na nìkteré jsme si
dokonce vypracovali návyk (tabakizmus, alkoholizmus, kofeinizmus, zneužívání far-
mak a drog). Je zøejmé, že pití kávy je návyk nekoneènì nevinnìjší než závislost na
alkoholu nebo drogová závislost.
Zdravotních komplikací, ke kterým dochází pøi nitrožilní aplikaci drog, je øada.
Patøí sem mimo jiné i pøenos viru HIV (virus humánní imunodeficience, vyvolává
AIDS), viru hepatitidy, bakterií, které mohou zpùsobit zánìty žil, pøípadnì endokar-
ditidy (zánìty nitroblány srdeèní) a leptomeningitidy (zánìty mìkkých plen mozko-
vých). Drogy míchají pøekupníci s dalšími látkami (tzv. je „øežou“). Tyto látky samy
o sobì zpùsobují rùzné celkové reakce, pøípadnì alergické reakce. Další komplikace,
které se vyskytují, jsou onemocnìní ledvin, jater a periferního nervstva. Požívání drog
je v nìkterých státech znaènì rozšíøené. V populaci mladých lidí v New Yorku pøipadá
nejvìtší poèet úmrtí na drogovì závislé.
Chemické látky, které organizmu škodí nebo vyvolávají jeho nepøíznivé reakce,
jsou do znaèné míry známé. Stále se však vyvíjejí nové chemické slouèeniny, takže
poèet škodlivých chemických látek není zdaleka koneèný. Jedem rozumíme takovou
látku, která po vniknutí do tìla i v malém množství (nìkolika mikrogramù nebo nejvýše
desítek gramù), vyvolá po vstøebání chorobné zmìny, jež mohou vést i k zániku
organizmu.
Chemické slouèeniny mùžeme v podstatì rozdìlit na dvì hlavní skupiny:
a) léky a farmaka,
b) ostatní chemické látky.
2.1.3.1 Vedlejší úèinky nìkterých lékù
U lékù mluvíme o vedlejší reakci. Není pochyb o tom, že lék se podává pøedevším
proto, aby pomohl èlovìku v nemoci, pøípadnì bolestech. Nìkteøí lidé si však navykli
používat léky, napøíklad analgetika, nikoli v dávce, jakou pøedepsal jejich lékaø, ale
podle sebe. Je možné, že na nìkterou nemoc léky úèinkují málo nebo vùbec ne. Pak je
ovšem nutné o zmìnu léèby požádat lékaøe. Novì zavádìné léky jsou dlouho a dùkladnì
zkoušeny (vèetnì testù na zvíøatech) a teprve až se zjistí jejich úèinky a stanoví se
léèebné dávky, jsou zaøazeny do distribuce. Ani tak však nejsou vylouèeny vedlejší
úèinky u nìkterých pacientù:
• protinádorová léèba – zpùsobuje poruchy krvetvorby;
• nìkterá antibiotika zvláštì penicilin – zpùsobují toxicko-alergické reakce;
• sulfonamidy, aspirin, fenacetin – poškozují ledviny;
• chlorpromazin, tetracykliny, paracetamol – poškozují játra;
• antikoncepèní prostøedky – zvyšují syntézu nìkolika globulinù koagulaèního sys-
tému, což mùže vést k projevùm zvýšené koagulace krve a ke vzniku trombózy.
Objevuje se také zvýšená tvorba angiotensinogenu v játrech, což vede ke zvýšené
hladinì angiotensinu II a to vyvolává zvýšení krevního tlaku.
30 Patologie

V nìkterých pøípadech protinádorové léèby se tìmto komplikacím nevyhneme.

Alergické reakce vznikají krátce po podání první dávky lékù. Takový lék se musí z te-
rapie vyøadit. Výše uvedené komplikace pøi podání lékù se objevují vìtšinou pøi
dlouhodobém užívání a u malého procenta pacientù. Pacienti jsou pod trvalou lékaø-
skou kontrolou a pøi zjištìní varovných pøíznakù ošetøující lékaø lék vyøadí nebo za-
mìní za jiný.
2.1.3.2 Vedlejší úèinky ostatních chemických látek
Ostatních chemických látek, které poškozují organizmus, je celá øada. Nìkterými se
poškozujeme sami vìdomì. Napøíklad alkoholem. Chronické užívání alkoholu èasto
vede nakonec k jaterní cirhóze. Alkohol poškozuje mimo jiné žaludek, slinivku bøišní
(zánìty), centrální nervový systém a dochází k periferním neuropatiím. U tìhotných
žen mùže alkohol vést k poškození plodu. Zvl᚝ nebezpeèné je pití podomácku vyro-
bených destilátù, nebo ty èasto obsahují vyšší procento toxického methylalkoholu.
Nìkteré látky pùsobí jako karcinogeny (látky, které mohou vyvolat rakovinné bu-
jení), napø. cigaretový kouø, azbest a vinylchlorid. Cigaretový kouø a azbest se dávají
do vztahu ke vzniku zhoubných nádorù plic, moèového mìchýøe a pleury.
2.1.3.3 Kouøení
Úèinky kouøení jsou velmi významné a zpùsobují øadu patologických zmìn, napø. zplo-
diny kouøení jsou karcinogenní a vedou ke vzniku zhoubných nádorù plic, ale i moèo-
vého mìchýøe. Zplodiny kouøe pùsobí synergicky s ostatními faktory (vysokým krev-
ním tlakem, hypercholesterolemií) pøi vzniku koronární aterosklerózy. Chemické
slouèeniny kouøe, které se dostávají do krevního obìhu, poškozují pøedevším endotel
cév. Synergie s antikoncepèními chemickými prostøedky mùže vyvolat trombózu
koronárních arterií a urychlit aterosklerotické zmìny. Cigaretový kouø se také dává do
pøímé souvislosti se vznikem emfyzému plic (plicní rozedmy). U žen kuøaèek se obje-
vuje menopauza døíve a èastìji vzniká osteoporóza. Patologické zmìny vznikají nejen
u kuøákù, ale také u lidí, kteøí se pohybují v zakouøených prostorách.
2.1.3.4 Tìžké kovy
2.1.3.4.1 Olovo
Olovo je látka, která se do organizmu dostává vìtšinou v malých dávkách, hromadí se
a jeho množství se postupnì zvyšuje až dojde k toxické hladinì (nìkdy se øíká, že olovo
je „nenápadný darebák“).
Otrava se projevuje bolestmi bøicha, únavností a nechutenstvím. S olovem se
setkávají nìkteøí lidé profesionálnì: malíøi a natìraèi (zvl᚝ nebezpeèné jsou spreje),
zamìstnanci továren na akumulátory a ti, kteøí staré akumulátory likvidují; dále ma-
líøi barevného skla, pracující ve slévárnách mosazi atd. S olovem se ovšem setkáváme
i v bìžném životì. Ve starých domech bývají vodovodní trubky z olova, do vzduchu
se olovo dostávalo døíve pøi spalování automobilového (olovnatého) benzínu.
2.1.3.4.2 Rtu
Rtu kovová je skoro netoxická. Slouèeniny rtuti rozpustné ve vodì, jako napø. sublimát
(chlorid rtunatý), patøí k prudkým jedùm. Dochází k nekrózám proximálních tubulù
ledvin a z toho vyplývající anurii a uremii, která vede ke smrti pacienta. Z nepøíliš
dávné historie známe „Minamata disease“. K onemocnìní docházelo u obyvatel jed-
 Nemoc a její pøíèiny 31

noho zálivu v Japonsku, kam chemická továrna vypouštìla rtuové slouèeniny. Ty se

dostaly do ryb, které lovili a jedli rybáøi. Onemocnìní se projevovalo encefalopatií
a neuropatií. Docházelo ke ztrátám gangliových bunìk mozeèku i mozku zejména
u dìtí, a ke spongioformním zmìnám kùry mozku.
2.1.3.4.3 Kadmium
Užívá se napø. v hutích jako antikorozivní prostøedek pøi tavení železa a vyskytuje se
v kadmiových bateriích. Akutní otrava vyvolává plicní edém. U chronických otrav
bývají postiženy ledviny.
2.1.3.5 Oxid uhelnatý
Oxid uhelnatý (CO) je plyn bezbarvý, bez zápachu, který vzniká pøi nedokonalém spa-
lování. Bývá pøíèinou náhodných otrav. Do vzduchu se dostává jako souèást výfuko-
vých plynù (otravy pøi opravách bìžícího motoru v uzavøených garážích). Vzniká i pøi
spalování uhlí v kamnech. Oxid uhelnatý má asi 200krát vìtší vazebnou schopnost na
hemoglobin než kyslík. Vytìsní kyslík z vazby s hemoglobinem a vytvoøí karboxy-
hemoglobin. Dochází k vnitønímu dušení a ke smrti.
2.1.3.6 Vinylchlorid
Vinylchlorid je látka, ze které se polymerací pøipravuje polyvinylchlorid (PVC).
Vinylchlorid se dává do souvislosti se vznikem angiosarkomu jater. Pøi spalování PVC
se kromì jiných látek uvolòují toxické dioxiny, které dlouho kontaminují okolní
prostøedí. Dostávají se do organizmu, kde se hromadí pøevážnì v tukové tkáni. Dioxiny
jsou karcinogenní, teratogenní a poškozují imunitní systém. Pùsobí již v pomìrnì malé
koncentraci.
2.1.3.7 Úèinky kyselin a louhù
V domácnostech a garážích se mnohdy nevhodnì skladují silné kyseliny a louhy
v neoznaèených lahvích nebo lahvích s vinìtami znaèkového alkoholu. Jeden doušek
silné kyseliny èi louhu mùže poleptat sliznici jícnu.
Kyseliny zpùsobují povrchovou nekrózu (koagulují bílkoviny) s následným ji-
zevnatým hojením, které vede k výraznému zúžení jícnu a k následné nemožnosti
pøijímat potravu. Po požití kyselin mùže také nastat kolaps a smrt rychle, aniž dojde
k výraznìjším zmìnám na jícnu.
Koncentrované louhy nekoagulují bílkovinu, vytváøejí z nekrotické tkánì mazla-
vé mýdlovité hmoty.

2.1.4 Poruchy výživy

Látky v potravì, které slouží k výživì organizmu, se nazývají živiny. Patøí sem:
bílkoviny, tuky, sacharidy. Doplòujícími živinami jsou nerostné látky a vitaminy.
Bílkoviny slouží jako stavební materiál bunìk a tkání. Jsou také nezbytné pro tvor-
bu trávicích šáv, hormonù a protilátek.
Nedostatek bílkovin – vede k pomalému rùstu dìtí; jejich hmotnost je nižší než
normální prùmìr populace. U dlouhodobého nedostatku bílkovin dochází k tzv. hla-
dovým otokùm. Dìti mají vypouklá bøíška, naplnìná ascitickou tekutinou, a tenké,
32 Patologie

vyhublé konèetiny, mají nedostatek èervených krvinek (anémie) a sníženou obrannou

schopnost proti infekcím.
Tuky se dìlí podle rùzných kritérií. V praxi se osvìdèilo dìlení na lipidy nepolární
(neutrální, hydrofobní), napø. triglyceridy, estery cholesterolu, a polární (hydrofilní),
napø. cholesterol, fosfolipidy, cerebrosidy. Tuky kryjí zhruba 30–40 % energetického
podílu organizmu. Cholesterol a estery cholesterolu potøebuje organizmus na tvorbu
bunìèných membrán, nadledvinových a pohlavních hormonù i vitaminu D. Podílejí se
však také na vzniku a rozvoji aterosklerózy. V nìkterých potravinách (žloutek, játra,
mozek) jsou obsaženy ve vìtším množství.
Sacharidy jsou nejdùležitìjším zdrojem energie. Mohou do urèité míry zastupovat
tuky, bílkoviny však nahradit nemohou. Pøi velkém množství sacharidù v potravì
nastává jejich pøemìna v tuk. Ve støevním traktu udržují sacharidy pøíznivé kvasné
mikroorganizmy v pøevaze nad hnilobnými mikroorganizmy.
Nerostné látky – musíme stále pøijímat potravou a vodou. V gramových dávkách
jsou to napø. K, Ca, Na. Ve zlomcích gramù, napø. Fe, Zn, Cu. Stopové prvky pak ve
zlomcích miligramù – J, Co. Nìkteré stopové prvky se dostávají do organizmu, kde se
hromadí a mohou pùsobit toxicky – Pb, Cd, Hg, As.
2.1.4.1 Pøíèiny nedostatku živin v organizmu
Mezi pøíèiny nedostatku živin v organizmu patøí:
1. Nedostatek potravy.
2. Nechutenství u rùzných chorobných stavù a dlouhodobých intoxikací (napø. u zhoub-
ných nádorù, pøi poruchách mozku nebo u intoxikací alkoholem, narkotiky a olo-
vem).
3. Nemoci zažívacího traktu (napø. poruchy polykání, nemoci jícnu, nádory zažívací-
ho traktu, žaludeèní nebo dvanáctníkové vøedy a malabsorpce).
4. Tìžká a celková onemocnìní (TBC, cirhóza jater a tìžké zánìtlivé stavy).
5. Psychická onemocnìní (anorexia nervosa).
6. Celková metabolická onemocnìní (napø. cukrovka, hyperfunkce štítné žlázy).
Pøi hladovìní musí organizmus využívat vlastních rezerv. Organizmus ovšem není
dlouhodobì pøizpùsoben na zajišování zdrojù energie z vlastních tkání. Pøi této
pøemìnì totiž dochází ke vzniku škodlivých meziproduktù, které mohou vést k ohro-
žení života autointoxikací. Nápadná vyhublost, která se objevuje v prùbìhu chronic-
kých (napø. nádorových) nebo psychických onemocnìní se nazývá kachexie. Výrazný
nedostatek proteinù v potravì, který pozorujeme až u 25 % dìtí v rozvojových zemích,
pøevážnì v Africe, vyvolává marasmus. Hmotnost takových dìtí klesá na 60 %
hmotnosti dìtí stejné vìkové skupiny. Projevuje se výraznou svalovou slabostí a re-
tardací rùstu.
Kwashiorkor (èti kvašiorkór) – ještì výraznìjší porucha výživy a chybìní proteinù
v potravì než marasmus. V potravì pøevládají polysacharidy, ale pøíjem proteinù je
velmi nízký nebo žádný. Jde opìt o problém pøevážnì rozvojových zemí. Objevuje se
výrazná hypalbuminemie, která zpùsobuje generalizovaný edém. Hmotnost dìtí je
pøibližnì stejná jako u marasmu. Edém však nejspíše maskuje ještì vyšší úbytek
hmotnosti orgánù a tkání tìla.
 Nemoc a její pøíèiny 33

2.1.4.2 Obezita
Za obezitu se považuje zvýšení (ideální) tìlesné hmotnosti o více než 10 %. Hlavní
funkcí tukové tkánì je tvoøit zásobu energie, kterou je možno následnì využít.
Komplikace obezity – nahromadìní lipidù v krvi (pøedevším cholesterolu a esterù
cholesterolu) podporuje vznik aterosklerózy. Obezita vede ke zhoršení èinnosti kardi-
opulmonálního aparátu a k nadmìrnému zatížení kloubù. Pomìrnì èasto se vyèerpávají
buòky, které tvoøí inzulín v Langerhansových ostrùvcích slinivky bøišní. To je pøíèinou
cukrovky. U obézních lidí je vyšší výskyt pooperaèních komplikací (trombózy a her-
nie) a nìkterých metabolických onemocnìní (dna).
2.1.4.3 Vitaminy a hypovitaminózy
Snížení hladiny vitaminù v krvi se nazývá hypovitaminóza. Nìkteré vitaminy se
rozpouštìjí v tucích a spolu s nimi jsou vstøebávány (sem patøí vitaminy D, A, K, E),
ostatní vitaminy jsou rozpustné ve vodì. Vìtšinou se do organizmu dostávají potravou.
Nìkteré se tvoøí v tìle – vitamin K, D, ale nikoli v dostateèném množství, takže musí
být tìlu dodávány potravou.
Vitamin D – nìkteré potraviny ho obsahují ve vìtší míøe – napø. rybí tuk, máslo a žlou-
tek. V krvi se váže na alfa 2-globulin. Na úèinnou formu se pøemìòuje v játrech a
ledvinách. Vzniká však i v kùži pøi ozáøení ultrafialovými paprsky. Zvyšuje vstøebá-
vání vápníku ze støeva. Pøi jeho nedostatku dochází u dìtí ke køivici (rachitida –
v podstatì nastává nedostateèné provizorní zvápenatìní kostí), u dospìlých pak vede
k mìknutí kostí (osteomalacie).
Vitamin A – hypovitaminóza u dìtí vede ke zpomalení rùstu a atrofii svalstva. U do-
spìlých nastává pøemìna epitelu dýchacích cest a moèových cest na epitel dlaždicový.
Dochází k oèním onemocnìním (napø. poruchám vidìní za šera).
Vitamin K – je sice tvoøen bakteriální flórou støev, ale zvláštì u dospìlých je nezbytný
jeho pøísun potravou. U novorozencù, kdy ještì není vytvoøena støevní bakteriální
flóra, je vitamin dodáván mateøským mlékem. U dospìlých se nedostatek vitaminu K
mùže projevit pøi dlouhodobém uzavøení vývodných cest žluèových (napø. kameny a
nádorem). Žluè je totiž potøebná pro vstøebávání tukù, a tím i vitaminu K. Jeho nedo-
statek vede k projevùm krvácení. Vitamin se podílí na tvorbì protrombinu a faktoru
VII v játrech.
Vitamin C – vyskytuje se pøevážnì v zeleninì a ovoci. Avitaminóza vyvolává krvá-
cení. U dìtí dochází ke krvácení pod okostici (periost) zvláštì na bércích, ke špatnému
hojení jizev a poruchám kostí (tzv. nohy do „O“). U dospìlých se projevuje krvácením
z dásní, uvolòováním zubù a anémií. Onemocnìní se nazývá kurdìje (skorbut).
V souèasné dobì je vzácné, mnohem èastìji se objevují hypovitaminózy. Pøi hypovi-
taminóze èlovìk trpí zvýšenou únavností a malátností.
Vitaminy skupiny B (vitamin B1, B2, B6, B12, kyselina listová a další).
Vitamin B1 – je obsažen napø. v rýžových a obilných slupkách. Jeho nedostatek zpù-
sobuje onemocnìní zvané beriberi. Pøi hypovitaminóze vzniká poškození periferních
nervù (tzv. „suchá forma“ beriberi) nebo srdce (tzv. „vlhká forma“ beriberi).
34 Patologie

Vitamin B2 – pøi nedostatku tohoto vitaminu dochází k onemocnìní oèí (vaskularizace

rohovky) a kùže.
Vitamin B12 – se ve svých úèincích doplòuje s kyselinou listovou. Jeho nedostatek
se projevuje u zánìtù žaludku (atrofické gastritidy) a zánìtù støev. Pøedstavuje zevní
faktor, který se v žaludku spojuje s vnitøním faktorem. Celý komplex je pak vstøebán
v tenkém støevì. Pøi nedostatku vitaminu dochází k tzv. neuroanemickému syndro-
mu (objevují se poruchy myelinizace v míše a makrocytární anémie). Pøi nedostatku
„vnitøního faktoru“ je anémie oznaèována jako perniciózní.

2.1.5 Biologické pøíèiny nemocí

Øada nemocí je vyvolána živými organizmy, které byly buï do makroorganizmu
zavleèeny zvenèí, napø. pøi poranìní, nebo pøekonaly obrannou bariéru sliznièních
povrchù. Patøí sem bakterie, viry, patogenní houby, protozoa, èervi.
Zvláštní podskupinu tvoøí patologické proteiny nazvané priony, které u lidí
vyvolávají napø. Creutzfeldovu – Jacobovu nemoc (CJD) a u hovìzího dobytka tzv.
bovinní spongiformní encefalopatii (BSE), známou pod názvem „nemoc šílených
krav“.
Zdrojem mikroorganizmù je buï zevní, nebo vnitøní prostøedí. V zažívacím sys-
tému je mnoho mikroorganizmù, které žijí v symbióze (soužití se vzájemným prospì-
chem) s makroorganizmem. Staèí však pomìrnì malý zásah do této rovnováhy, aby
mikroorganizmy vyvolaly endogenní infekci. Infekce tedy znamená proniknutí mik-
roorganizmù do makroorganizmu a souèasnì se tak oznaèují choroby zpùsobené
mikroorganizmy (dále viz kapitola Zánìty).
Cesty nákazy – jsou zpùsoby a možnosti, jakými mohou mikroorganizmy pronik-
nout do tìla (kapénkovou infekcí, dotykem, potravou, pohlavním stykem, hmyzem,
všemi výmìšky organizmu atd.).
Vstupní brána infekce – je místo, kudy nákaza vstupuje do organizmu.
Pøíklady infekèních mikrobù: streptokoky, stafylokoky, pneumokoky, neiserie
(meningokoky, gonokoky), tuberkulózní mykobakterium.
Pøíklady infekèních virù: HIV (virus vyvolávající AIDS), virus chøipky, virus
hepatitidy, skupina herpes virù, EB virus (Epstein-Baar virus – èti Ebštajn-Bárové.
Virus je považován za vyvolavatele infekèní mononukleózy), cytomegalovirus.
Pøíklady patogenních plísní – Candida albicans, Aspergillus (postihuje pøevážnì
dýchací systém).
Pøíklady protozoální infekce – Entamoeba histolytica – vyvolává amébovou
úplavici (dyzenterii), Plasmodium malariae (vyvolavatel malárie), Toxoplasma gondii
(vyvolavatel toxoplazmózy).
Pøíklady èervù, kteøí parazitují v organizmu: škrkavky (napø. škrkavka dìtská
– Ascaris lumbricoides), tasemnice (napø. tasemnice bezbranná – Tenia solium),
schistozómy (napø. Schistozoma mansoni, parazit vyvolává rozsáhlé postižení jater),
svalovec stoèený (Trichinella spiralis).
Aktivní imunizace – již pøed více než tisíci lety ve staré Èínì lidé vypozorovali,
že pøenesení infekèního materiálu èlovìka, u kterého pravé neštovice (variola) probí-
hají mírnì, na èlovìka zdravého vyvolává opìt mírný prùbìh neštovic. Tyto poznatky
byly zapomenuty nebo se do Evropy nedostaly. Teprve Jenner (1798) pøišel na to, že
 Nemoc a její pøíèiny 35

neštovièná infekce hovìzího dobytka se dá úspìšnì oèkovat, aniž èlovìk neštovicemi

onemocní. Pouze na kùži v místì oèkování se objevuje zánìt (chránièka). Imunita proti
onemocnìní trvá mnoho let. Od té doby byla vyvinuta celá øada oèkovacích látek. Do
tìla se vpravuje oslabený nebo usmrcený zárodek nemoci, ten vyvolá tvorbu protilátek
a namnožení tzv. pamìových bunìk. K onemocnìní však nedochází.
Pasivní imunizace – znamená vpravování hotových protilátek do tìla. V krátké
dobì jejich hladina dosáhne takové úrovnì, že mùže zabránit vzniku a rozvoji onemoc-
nìní. Protilátky však v úèinné koncentraci zùstávají v organizmu pomìrnì krátce.
V imunitním systému nevznikají buòky, které by samy protilátky produkovaly.

2.1.6 Prostøedí jako vyvolavatel nemocí

Èlovìk se stále setkává ve svém okolí s vlivy, které mohou významným zpùsobem
ovlivnit jeho zdraví. Jde pøedevším o vzduch s jeho vlhkostí, teplotou, pøítomností
zneèisujících látek, dále vibrace, hluk apod.
Domácí prostøedí i pracovní prostøedí. Je známo, že malé, tmavé a vlhké byty
pùsobí na èlovìka nepøíznivì po mnoha stránkách. Velký dùraz se klade na správnou
životosprávu a dostatek odpoèinku (pøedevším spánku).
V pracovním prostøedí je více vlivù, které mohou ohrozit zdraví. Nìkteré pøípady
jsou uvedeny dále. Mohou vést k nemoci z povolání èili profesionálnímu onemoc-
nìní.
Vliv vibrace. Vibraèní otøesy se pøenášejí na organizmus pøímým kontaktem s vib-
rujícím tìlesem (chvìní nástrojù, strojù, podlahy, ale i vzduchu).
Místní pùsobení vibrací. Po nìkolika mìsících (napø. práce s pneumatickými kla-
divy) mùže dojít k záchvatovitému stahování (kontrakci) drobných cév na rukou, kùže
má skvrnitì bílou barvu. Naopak v mezidobí je kùže namodrale zbarvená (cyanotická).
Zmìny oznaèujeme jako vazomotorické postižení. Mùže se vyskytovat i ztráta vní-
mání vyšších tónù až úplná hluchota. Také se objevují endokrinní poruchy, poruchy
žaludeèní sekrece, bolesti hlavy, závratì apod.
Vliv ultrazvuku – ultrazvuk je chvìní s frekvencí nad horní hranicí slyšitelnosti
(17 kHz).
Jeho úèinek má tøi èásti: tepelný úèinek; mechanické pùsobení ultrazvuku – kmitání
vede k namáhání bunìk a jejich poškození; chemické zmìny – v dùsledku aktivace
a inaktivace rùzných bunìèných enzymù mùže dojít až k nekróze bunìk.
Kinetózy. Jsou zpùsobeny opakujícím se nerovnomìrným pohybem nebo peri-
odickým zrychlením a zpomalením (moøská nemoc). U citlivìjších jedincù mùže totéž
vyvolávat jízda autem, vlakem nebo výtahem. To je dùsledkem podráždìní nervu vagu
a vestibulárního aparátu. Projevuje se pocením, bledostí, pocitem ke zvracení nebo
zvracením, hypotenzí a bradykardií.
Vlivy tropického klimatu. Tropické klima pùsobí na èlovìka silným sluneèním
záøením, vysokou teplotou prostøedí, vysokou vlhkostí a pøítomností øady závažných
biologických faktorù. Pobyt v tropickém klimatu se mùže projevit jako tzv. tropická
letargie. Hrozí poruchy solného a vodního hospodáøství tìla. Dále dochází k nìkterým
specifickým poruchám: otokùm z horka, køeèím z horka, srdeèní synkopì (náhlá ztráta
vìdomí z nedokrvení mozku).
36 Patologie

2.1.7 Genetické vlivy

Množství geneticky podmínìných chorob a odchylek je velké, zabývá se jimi obor
Lékaøská genetika.
Každá buòka (mimo zárodeèné buòky) má ve svém jádru 2 sady chromozomù.
Chromozomy se navzájem liší velikostí, tvarem, umístìním centromery (struktura, ve
které se stýkají raménka chromozomu – obr. 8). Chromozomy sestavené do párù podle
klíèe mezinárodní klasifikace vytváøejí karyotyp. Je specifický pro jednotlivé živo-
èišné druhy.

Obr. 8 V místì styku ramének chromozomu je tzv. centromera (oznaèená kroužkem)

Normální karyotyp èlovìka obsahuje 46 chromozomù. Jde o 22 párových chromo-

zomù (autozomù) a 2 pohlavní chromozomy (gonozomy). U žen jsou dva gonozomy
XX, u mužù gonozomy XY. V jádøe bìžné tìlní buòky (diploidní buòky) jsou obsaženy
dvì stejné sady chromozomù. Stejné chromozomy tvoøící pár se nazývají homologní.
Pouze dva chromozomy urèující pohlaví (u mužù vzájemnì odlišné) se oznaèují
gonozomy (heterochromozomy).
Bìhem vývoje a dìlení zárodeèných (pohlavních) bunìk a v èasných fázích vývoje
vajíèka mùže dojít k chybì pøi rozdìlení chromozomù (nondisjunkci). Vznikne dce-
øinná buòka; ta má o jeden chromozom ménì a druhá buòka má o jeden chromozom
více. Buòka s menším poètem chromozomù ve spojení s druhou, normální zárodeènou
buòkou, dá vzniknout tzv. monozomii, tj. buòce, které schází jeden chromozom.
V druhém pøípadì, kdy se spojí normální zárodeèná buòka s buòkou nesoucí jeden
chromozom navíc, vzniká trizomie.
Monozomatické buòky vìtšinou nejsou schopny života a zanikají, trizomické
buòky èasto pøežívají a dávají vzniknout vrozenì poškozenému jedinci. Kromì zmìn
v poètu chromozomù dochází i ke zmìnám ve struktuøe samotných chromozomù.
Dokonce mùže dojít k chybnému pøemístìní jednoho raménka chromozomu (translo-
kace). Raménko chromozomu se mùže napø. pøetoèit (inverze) a pøipojit se opaèným
koncem. Zùstane-li pøitom všechen chromozomální materiál zachován, nevznikají
žádné zjevné pøíznaky. Øíkáme, že jedinec je nositelem vyrovnané (balancované)
translokace. V další generaci pøi setkání s jedincem s normální chromozomovou
výbavou nemusí dojít k vyrovnané translokaci. Pak vznikají poruchy chromozomál-
 Nemoc a její pøíèiny 37

ního spojení a výrazné genetické vady, které se mohou projevit potratem nebo naro-
zením dítìte s vrozenými vadami.
Buòky, které se odvozují z chromozomálnì odchylné zárodeèné buòky, mají i ve
vyvinutém organizmu stejnou genetickou odchylku. Ostatní buòky zygoty (oplodnì-
ného vajíèka), které chromozomální odchylku nemají, dávají vzniknout normálním
buòkám a orgánùm. Takový èlovìk má ve svém tìle dva typy bunìk. Øíkáme, že jde
o chromozomovou mozaiku.
Jiná chromozomální vada je delece (chybìní – ztráta) èásti chromozomu. Takto
chromozomálnì odchylná buòka zygoty ztrátu èásti chromozomu mùže pøežít. To opìt
vede k chromozomové mozaice a mùže vzniknout jedinec s geneticky podmínìnou
vrozenou vadou.
Na vzniku chromozomálních odchylek ve vajíèku se podílí nìkolik rizikových
faktorù: vìk ženy (vyšší vìk zvyšuje riziko genetické odchylky), záøení, infekce,
endokrinní poruchy a stres. Øadu pøíèin však neznáme.
Teoreticky mohou vzniknout odchylky (aberace) všech autozomù, ale vìtšina napø.
autozomálních trizomií není sluèitelná se životem. K tìm, které nejèastìji dovolují
pøežití, patøí trizomie 21. chromozomu, vzácnìji 18. a 13. chromozomu. Vìtšina je-
dincù s tìmito chromozomálními poruchami má èasto výrazné orgánové zmìny,
sníženou odolnost proti infekci, tìlesný vývoj je pomalý, inteligence je snížená a trpí
zažívacími poruchami.
Trizomie 21. chromozomu – Downova choroba (47 chromozomù, XX nebo XY,
+21).
Vada je charakterizována napø. špatným psychomotorickým vývojem, sníženým
IQ. Projevuje se mongoloidním oblièejem, epikantem, nízkou hmotností mozku,
otevøenými ústy, rýhou pøes celou dlaò („opièí rýha“), plochým a krátkým nosem,
deformitami ušních boltcù, vzniká lingua scrotalis, makroglosie, vrozené srdeèní vady
a svalová hypotonie. Vyskytuje se zvýšené množství leukemií a Alzheimerova choroba
se objevuje již kolem 40. roku. Karyotyp Downovy choroby a nìkteré vady, které se
u ní vyskytují, jsou znázornìny na obr. 9.
Vrozené poruchy gonozomù. Ve struènosti mùžeme øíci, že existuje dvojí typ
spermií. Jeden typ obsahuje X a druhý Y gonozom. Nondisjunkce gonozomù dá
vzniknout abnormnímu stavu, kdy spermie obsahují XX nebo YY gonozomy a druhá
spermie nemá žádný gonozom, tedy O. Tyto typy spermií jsou schopny oplodnit va-
jíèko, takže ve spojení s normálním vajíèkem mùže vzniknout kombinace XXX, YYX,
XO. K nondisjunkci mùže také dojít u vajíèka, takže vajíèko mùže mít kombinaci
XX, O.
Nadpoèetný chromozom X u mužského fenotypu je odpovìdný za tzv. Klinefer-
terùv syndrom [47, XXY]. Jedna z možností, jak k tomuto syndromu dojde, je spojení
vajíèka s gonozomem XX a spermie s gonozomem Y. Odchylka se projevuje u chlapcù
v období puberty. Mívají menší varlata, eunuchoidní rùst, ochlupení je ženského typu.
Inteligence bývá lehce snížená. Nadpoèetný Y chromozom u mužského fenotypu (47,
XYY) je tzv. „supermuž“. Odchylka je pomìrnì èastá, projevuje se nadmìrným
rùstem, gonády nejsou postiženy.
Monozomie X (45, XO) – Turnerùv syndrom – fenotypicky jde o ženu se sexuál-
ním infantilizmem. To se projevuje hypoplazií gonád, dìlohy a amenoreou, ženy bývají
také menšího vzrùstu.
38 Patologie

Obr. 9 Nìkteré vrozené vady u Downovy choroby (v levé èásti obrázku); karyotyp
trizomie 21. chromozomu (v pravé èásti obrázku)

Genetické poruchy se mohou dìdit z rodièù na dìti – mluvíme o familiárním vý-

skytu a dìdièné nemoci. Tady se projevují zákony dìdiènosti objevené Mendelem
(G. Mendel byl èlen øeholního øádu a pokusy provádìl v Brnì v letech 1856–1863).
V souèasné dobì se uvádí, že množství chorob, které probíhají podle Mendelových
zákonù je kolem 5000. Odhaduje se, že každý èlovìk je nositelem 5–8 poškozených
(mutovaných) genù. Vìtšina z nich je recesivních a nevyvolávají vážnìjší zmìny
fenotypu. Objevují se v urèitých rodinách (familiární výskyt), pouze menší procento
mutací (15–20 %) patøí mezi získané. Vznikají v organizmu novì. V této souvislosti
rozeznáváme tyto typy dìdiènosti: autozomálnì dominantní, autozomálnì recesivní
a gonozomálnì recesivní.
V prvním pøípadì dìdiènosti heterozygotní jedinci pøenášejí postižení na 50 %
potomkù. Jeden rodiè trpí onemocnìním. (Do této kategorie patøí napø. Huntingtonova
choroba, neurofibromatóza, tuberózní skleróza, familiární polypóza tlustého støeva,
Marfanùv syndrom, Ehlersùv-Danlosùv syndrom).
V druhém pøípadì se onemocnìní projevuje za pøedpokladù mutace obou alel u da-
ného jedince. Rodièe jsou heterozygoti, chorobou netrpí, ale pøenášejí ji na potomky
a to tak, že nemocných je 25 %, zdravých 25 % a 50 % potomkù pøenáší nemoc na
další generaci, aniž by mìli pøíznaky nemoci (øadíme sem napø. cystickou fibrózu,
nedostatek alfa-1 antitrypsinu, hemochromatózu, talasemii).
Ve tøetím pøípadì je dìdiènost vázaná na X chromozom. Matky pøenášejí mutaci
na syny, ale samy onemocnìním netrpí. U synù se onemocnìní projevuje, pøíkladem
mùže být hemofilie.
Multifaktoriálnì (polygennì) podmínìné choroby – choroba se projevuje teprve
pøi pøítomnosti poškozených (mutovaných) alel u vìtšího poètu genù malého úèinku,
 Nemoc a její pøíèiny 39

tzv. polygenù. Celá tato skupina genù kontroluje jeden znak. U polygenních znakù
závisí výsledný fenotyp èasto také na prostøedí, pohlaví jedince a dalších vlivech.
Pøíkladem mùže být diabetes mellitus, ateroskleróza, urèité formy karcinomù a hyper-
tenze. Multifaktoriální podklad mají napø. rozštìpy rtù a patra, stenózy pyloru a vro-
zené srdeèní vady.

2.1.8 Dispozice
Dispozice je náchylnost k urèitým onemocnìním. Je úkolem dospìlých, aby vypozo-
rovali, jak reagují jejich dìti na nejrùznìjší vlivy zevního prostøedí (chlad, teplo,
fyzickou a psychickou zátìž atd.), a snažili se nepøíznivé vlivy a návyky zmírnit nebo
odstranit životosprávou, dále napø. otužováním, cvièením, zmìnou klimatu, ortopedic-
kými pomùckami. Schopnost nepodlehnout nemocem se nazývá odolnost, rezistence.
Mùže být vrozená nebo posílená správnou životosprávou, rozumným sportováním,
otužováním a oèkováním.

2.2 Patologie imunitních reakcí

Imunita v užším slova smyslu znamená odolnost organizmu vùèi infekcím. Øadí se
proto k obranným opatøením organizmu. Na vzniku imunitní reakce se podílejí tøi typy
bunìk: T-lymfocyty, B-lymocyty a makrofágy. T-lymfocyty se dále dìlí na pomocné
(„helper“) a tlumivé („supresorové“). Pomocné T-lymfocyty podnìcují B-lymfocyty
k proliferaci (jejich zmnožení), tlumivé T-lymfocyty mají funkci opaènou. Za normál-
ní imunitní reakce jsou tyto buòky v rovnovážném stavu. U patologických imunitních
stavù mùže pøevládnout jeden bunìèný klon, který není kontrolovaný ostatními buò-
kami, jež se úèastní imunitních reakcí. To vede ke vzniku autoimunitních onemocnìní.
Látka, která mùže vyvolat imunitní odpovìï, se nazývá antigen. Z fyzikálnì che-
mického pohledu jsou to obvykle chemické látky s velkou molekulou, èasto cizorodé
bílkoviny nebo polysacharidy. Antigennì mohou reagovat povrchové membrány virù,
bakterií nebo protozoí. Antigeny vyvolávají v tìle odezvu. Organizmus má mnoho
možností, jak se antigenù zbavit. Obranné systémy organizmu mohou být nespeci-
fické. Brání usídlení mikrobù èi jiných organizmù na povrchu kùže nebo sliznic.
Zamezují jejich pronikání do tkání a šíøení v organizmu. Patøí sem napø. složení potu
a hlenu, který pokrývá sliznice. Dále opsonizace, mikro èi makrofagická reakce bunìk.
Jinou možností je tzv. specifická imunitní odpovìï. Ta je zprostøedkována jednak
protilátkami, které tvoøí plazmatické buòky a rùzné typy B-lymfocytù – humorální
imunita, jednak buòkami, které protilátky netvoøí a patøí k T-lymfocytùm – celulární
imunita.
Oba bunìèné typy mají spoleèný pùvod v kmenových buòkách kostní døenì.
Z kmenových bunìk se odvozují tzv. prekurzorové buòky a z tìch již hotové a funkè-
ní T- a B-lymfocyty. Prekurzorové T-lymfocyty míøí do tymu, kde vznikají funkèní
T-lymfocyty, a prekurzorové B-lymfocyty osidlují lymfatické uzliny.
B-lymfocyty vytváøejí pìt hlavních tøíd imunoglobulinù. Seøazeny jsou podle
sestupné koncentrace v séru: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE.
40 Patologie

Celulární imunita je zprostøedkována T-lymfocyty. Tyto lymfocyty pùsobí tzv.

lymfokiny (èi lymfotoxiny; novìji oznaèované jako interleukiny = prostøedníky mezi
leukocyty) na cílový antigen, napø. na nádorovou buòku, kterou rozpustí (obr. 10).

Obr. 10 Pøímé pùsobení T-lymfocytù na nádorovou buòku (A). V pravé èásti (B) se
nádorová buòka rozpadá vlivem pùsobkù lymfocytù.

V tymu se T-lymfocyty „vychovávají“, uèí se rozpoznávat cizorodé buòky, antige-

ny a reagovat i na antigennì zmìnìné povrchy bunìk tìlu vlastních. Rozpoznávají
normální buòky vlastního tìla, na které nereagují – imunitní tolerance. Teprve
ty lymfocyty, které zvládnou všechny úkoly (což je asi pouze 20 % bunìk), jsou
uvolòovány z tymu, dostávají se do krve, osidlují mízní uzliny, slezinu a jsou roztrou-
šené v celém organizmu.
Povrchy bunìk tìlu vlastních však mohou být urèitým zpùsobem pozmìnìny, napø.
pùsobením virù nebo chemickými látkami. Proti takovým buòkám lymfocyty reagují
a nièí je. V tìchto pøípadech již neplatí výše zmínìná imunitní tolerance. T-lymfocyty
se podle funkce rozdìlují na tzv. pomocné lymfocyty, tlumivé lymfocyty a zabíjeèské
(cytotoxické) lymfocyty. U normální imunitní reakce jsou pomocné („helpry“) T4-
a T8-tlumivé lymfocyty („supresory“) v rovnovážném stavu (v pomìru 2:1).
V organizmu existují pomìrnì velmi výrazné antigeny, které jsou od poèátku svého
vzniku obklopeny epitelem (napø. koloid štítné žlázy, protein v kanálcích varlete, oèní
èoèka, také mozek je chránìný hematoencefalickou bariérou). Antigen nepøichází do
styku s mezenchymem a makrofágy a proto tyto antigeny imunitní systém nezná.
Pouze v pøípadì, že se epitelová bariéra poruší, dochází k imunitní reakci i proti
vlastnímu antigenu, pøíkladem mùže být napø. chorioretinitida a demyelinizaèní ence-
falomyelitida.
Oba systémy, jak celulární, tak humorální, velmi úzce spolupracují. Antigen, který
se dostane do organizmu, je napøed rozpoznáván a fagocytován makrofágy. Ty antigen
urèitým zpùsobem zpracují, postoupí ho T- a B-lymfocytùm, které na nìj reagují.
Nìkteré B-lymfocyty se rozmnoží (vlivem tzv. pomocných T4-lymfocytù), dojde
k jejich pøemìnì (zmìní se napø. velikost bunìk a tvar jejich jádra). Klony B-lymfocytù
transformují v plazmatické buòky, které tvoøí imunoglobuliny a uvolòuje je do okolí.
Na obr. 11 je schematicky znázornìna pøemìna malého B-lymfocytu v plazmatickou
buòku.
 Nemoc a její pøíèiny 41

Obr. 11 Pøemìna malého lymfocytu po pùsobení antigenu (A) v buòky vìtší, odlišné
velikostí i tvarem jader a poètem jadérek. Na konci pøemìny je plazmatická buòka
tvoøící protilátky.

T-lymfocyty se kromì regulaèních funkcí (tzn. tlumení nebo podporování prolife-

race B-bunìk) dále uplatòují v tzv. reakci tuberkulinového typu a pøi odvržení
(rejekci) transplantované tkánì nebo orgánu. Na intenzitu imunitní reakce má vliv
øada okolností:
a) druh a množství antigenu,
b) cesty, kterými se antigen do organizmu dostává,
c) genetický kód jedince,
d) vìk jedince.
Setkání organizmu s antigenem vyvolává øadu zmìn. Pøi opakovaném setkání
s týmž antigenem všechny uvedené reakce probíhají rychleji než pøi prvním setkání
(anamnestická reakce). Organizmus je na antigen pøipraven. Øíkáme, že lymfocyty
mají imunologickou pamì.
Nìkdy pøi styku organizmu s antigenem probíhají všechny reakce pøekotnì, velmi
prudce a pro organizmus škodlivì. Vzniká alergie. Zdá se, že alergických onemocnìní
pøibývá, zvláštì u dìtí. V souèasné dobì zhruba asi 15–20 % populace trpí alergickými
chorobami. Mezi nejèastìjší onemocnìní patøí senná rýma, asthma bronchiale a ato-
pický ekzém (atopie – hypersenzitivita na alergeny zevního prostøedí podmínìná
genetickými zmìnami).
Existuje øada faktorù, které vedou k této nepøíznivé situaci. Podle jedné teorie jsou
jednou z pøíèin pyly rostlin (zvláštì tìch, které kvetou nìkolikrát za sezónu) z nepo-
seèených trávníkù u sídliš. Dìti, které zde bìhají, vdechují množství pylu. Na sídlištích
jsou vysazovány nevhodné stromy, napø. bøízy, které na jaøe tvoøí velké množství pylu.
Pøi opakované senzibilizaci mùže dojít k alergickým onemocnìním, napø. k tzv. senné
rýmì.
Novìji se objevují studie, které uvádìjí, že souèasné populace dìtí jsou vychová-
vány v pøíliš èistém až „sterilním“prostøedí, ve kterém pøijdou pomìrnì pozdì do styku
s alergeny. U dìtí z venkovských oblastí nebo tam, kde pøicházejí pomìrnì brzy do
styku s domácími zvíøaty, je situace ve výskytu alergických onemocnìní lepší. Zdá se,
že dìti si mohou navodit jistý stupeò tolerance k nìkterým živoèišným alergenùm.
O vzniku tolerance na alergeny roztoèù a pylu vlivem domácích zvíøat se však
pochybuje. Vztahy mezi pøíèinami a následky u alergických onemocnìní jsou dosti
složité a dosud nejsou uspokojivì vysvìtleny.
42 Patologie

2.2.1 Typy patogenních imunitních reakcí

I. anafylaktický typ,
II. cytotoxický typ,
II. komplexový typ,
IV. bunìèná imunitní odpovìï (alergie tuberkulinového typu).
První tøi typy jsou zprostøedkovány protilátkami (humorální typ) a reakce na
alergen nastává rychle. Ètvrtý typ je zprostøedkován lymfocyty, které protilátky ne-
tvoøí a reakce je pozdní.
I. Anafylaktický typ alergie
Probíhá buï místnì, nebo celkovì. Místní reakce se objevuje napø. na sliznicích
dýchacího a zažívacího systému nebo na kùži. Na dýchacích cestách se projevuje napø.
jako alergický zánìt nosní sliznice („senná rýma“) nebo jako bronchiální astma.
Celkový projev má charakter bouølivé reakce organizmu a mùže konèit smrtí.
V tomto pøípadì mluvíme o anafylaktickém šoku. Vìtšinou k nìmu dochází, když se
alergen (tj. antigen zpùsobující alergickou reakci) dostane do krevního obìhu senzi-
bilizovaného èlovìka. K vyvolání anafylaktického šoku staèí velmi malé množství
alergenu (napø. nepatrná kapièka jedu vosího nebo vèelího žihadla). Podstatou anafy-
laktické reakce je nadmìrná tvorba IgE v B-lymfocytech. IgE se váže na bazofilní
leukocyty a žírné buòky. Žírné buòky jsou rozesety v celém organizmu, zvláštì pak
ve sliznicích a v kùži. Jmenované buòky obsahují v plazmì velké množství granulí
velmi aktivních látek, které jsou uvolòovány do krevního obìhu. K tomu dochází za
urèitých okolností, když reagují protilátky navázané na povrch bunìk s antigenem (tato
situace je znázornìna na obr. 12).

Obr. 12 Protilátky IgE tvoøené plazmatickou buòkou se vážou na žírnou buòku.

Po dalším setkání s antigenem (A) dochází k degranulaci a vysoce aktivní látky žírné buòky
jsou uvolòovány do okolí.

Mezi uvolòované aktivní látky patøí pøedevším histamin. Dále faktor chemotak-
ticky pùsobící na eozinofily, faktor aktivující destièky a enzymy. Histamin zpùsobuje
spazmus hladké svaloviny bronchù, zvyšuje propustnost cév. Vedle zásoby pùsobkù
v granulích je podráždìná žírná buòka schopna s malým zpoždìním vytváøet další
 Nemoc a její pøíèiny 43

aktivní látky (pùsobky èi mediátory) a to prostaglandiny a leukotrieny. Leukotrieny

mají stejné úèinky jako histamin, vyvolávají ovšem mnohonásobnì intenzivnìjší
reakci. Spazmy hladké svaloviny bronchù zpùsobují, že se do plic dostává málo vzdu-
chu a to vyvolává dušnost. Dále dochází ke zvýšené propustnosti cév, pøedevším kapi-
lár (vzniká edém), v místì zánìtu se objevují eozinofily a aktivují se destièky. K dalším
symptomùm anafylaktického šoku patøí zvracení a prùjmy. V obìhovém ústrojí klesá
tlak krve a mùže dojít k zástavì srdeèní.
II. Cytotoxická imunitní odpovìï
Podstatou této reakce je poškození bunìk protilátkami zamìøenými proti antigenùm
nacházejícím se na jejich povrchu. Protilátka sama o sobì však není schopna cílovou
buòku znièit, je k tomu nutná spoluúèast komplementu (ten je obsažen v krvi), který
se v místì navázání protilátky aktivuje a cílové buòky znièí. Struènì øeèeno – protilátky
pouze oznaèí místo, které má být znièeno.
Tento mechanizmus se uplatòuje pøedevším na krevních elementech. Napø. pøi
podání krve nesprávné antigenní skupiny (inkompatibilní krve) pacientovi, u autoimu-
nitních anémií nebo pøi neshodì v Rh systému u fetální erytroblastózy.
Kromì výše uvedeného, nìkteré typy komplementu vazbou na protilátku usnad-
òují fagocytózu makrofágy. Protilátkový mechanizmus se uplatòuje i v jiných pøípa-
dech.
Existují tzv. antireceptorové protilátky, vyskytující se napø. u myasthenia gravis
(onemocnìní se projevuje chorobnou svalovou únavností). Zde jsou protilátky zamì-
øeny proti receptorùm pro acetylcholin. Navázáním na receptor brání úèinku acetyl-
cholinu na nervosvalových synapsích. Podobnì u Basedowovy choroby (viz Hyper-
funkce štítné žlázy v kapitole Endokrinní systém) existují protilátky proti receptorùm
pro TSH (hormon stimulující štítnou žlázu). Vedou k výrazné stimulaci štítné žlázy.
III. Komplexová imunitní odpovìï
Pøi spojení protilátky s antigenem vznikají imunitní komplexy. Objevují se pøi jaké-
koli normální imunitní reakci. Obvykle jsou však rychle z obìhu vychytány systémem
mononukleárních fagocytù (døíve retikuloendoteliálním systémem – RES). Jen za
nìkterých zvláštních okolností imunokomplexy pøetrvávají v krvi dlouho a mají
možnost postupnì „prosáknout“ do stìny cév, zejména v místech s prùlinèitými
endoteliemi (napø. v ledvinovém glomerulu). V místech, kde imunokomplexy utkví,
dojde k aktivaci komplementu. Nìkteré jeho aktivované složky mají mimoøádnou
schopnost pøitáhnout neutrofilní leukocyty (tzv. leukotaxe), které se v tomto místì na-
hromadí.
To je typický obraz akutního zánìtu (napø. u akutní glomerulonefritidy nebo vas-
kulitidy). V rámci téhož mechanizmu, ale s ponìkud odlišným sledem událostí, vzniká
tzv. Arthusùv fenomén, známý z experimentù na zvíøatech. Jde o vznik ložiska
hemoragické nekrózy v místì vstøíknutí výbavné dávky antigenu, proti kterému bylo
laboratorní zvíøe již døíve senzibilizováno.
V pøípadì Arthusova fenoménu se neukládají v ložisku hotové imunokomplexy
z cirkulace. V cirkulaci je hotová protilátka, která se usadí v bazálních membránách
kapilár. Antigen injikovaný do kùže se setkává s protilátkou v kapilárách a vznikají
imunokomplexy. Dojde k aktivaci komplementu, nahromadìní leukocytù, prokrvácení
ložiska z narušených cévních stìn, pøípadnì k trombózám v kapilárách. Výsledkem je
44 Patologie

porušená cirkulace a již zmínìné ložisko hemoragické nekrózy. Mimo toto místo žádné
další projevy imunitní reakce u Arthusova fenoménu nevzniknou.
Vedle uvedených místních úkazù existuje ještì celková imunokomplexová re-
akce, tzv. sérová nemoc. Vzniká v rozmìzí 5–20 dnù po podání zvíøecího léèebného
séra (napø. protitetanového séra nebo séra proti vzteklinì). K projevùm sérové nemoci
mùže dojít již po jedné dávce nebo po opakovaném podání séra. Onemocnìní se
projevuje výskytem kopøivky, bolestivosti kloubù, prùjmù, horeèek atd. Nìkdy se
mùže objevit prudká výrazná celková reakce pøipomínající anafylaktický šok. Ménì
èasto jsou postiženy ledviny, srdce a plíce.
IV. Bunìèná imunitní odpovìï (alergie tuberkulinového typu)
Tento typ existuje ve dvojí podobì. Buï jako samostatná reakce cytotoxických lymfo-
cytù proti cílové buòce (napø. buòce vlastního tìla zmìnìné virem, buòce transplatova-
ného orgánu nebo nádorové buòce), nebo jako reakce tzv. pozdní pøecitlivìlosti, na kte-
ré se vedle lymfocytù podílejí také makrofágy pøilákané lymfocytárními mediátory.
Protože pøesouvání lymfocytù a makrofágù do ložiska s vyvolávajícím antigenem
probíhá postupnì, dostaví se výsledek reakce v podobì zèervenání a zduøení teprve za
24 –72 hodin. Tuberkulínová zkouška, jež bývá pozitivní u osob, které se nìkdy setkaly
s tuberkulózní infekcí nebo byly oèkovány vakcínou BCG, je typickým projevem této
tzv. pozdní pøecitlivìlosti.

2.2.2 Získaná imunodeficience

Defekt imunitní odpovìdi mùže být vrozený, napø. kongenitální agamaglobulinemie
(chybí všechny hlavní imunoglobuliny) a alymfocytóza (tvoøí se imunoglobuliny, ale
chybí malé T-lymfocyty) a získaný.
Získaná imunodeficience se objevuje v souvislosti s celou øadou chorob, napø.
infekcí (pøedevším virovou), malnutricí, autoimunitními chorobami, léèbou imuno-
supresivními léky (napø. chemoterapeutiky, steroidy, cyklosporinem A).
Syndrom získané imunodeficience (AIDS) – je jednou z nejznámìjších získa-
ných imunodeficiencí. Celosvìtovì postihuje stále vìtší a vìtší množství lidí zvláštì
v Africe. Onemocnìní je vyvolané virem humánní imunodeficience (HIV). Pøenáší se
pohlavním stykem (èasté je u homosexuálù), krví a krevními deriváty. Nemocná
tìhotná žena nakazí plod.
Virus se váže na lymfocyty T4 (helpry), jejichž antigen CD4 funguje jako receptor
pro virus. Poèet tìchto lymfocytù klesá (normální pomìr T4 : T8 je 2 : 1; u AIDS je
1 : 2 a ménì). Dochází k defektu aktivity T- i B-lymfocytù.
Stadia onemocnìní:
• akutní – pøipomíná mononukleózu (primární syndrom), nìkdy je asymptomatické
a na onemocnìní upozorní pouze vysoké titry protilátek proti HIV v séru;
• chronické – projevuje se perzistující lymfadenopatií – více než 3 mìsíce trvající
zvìtšení uzlin na dvou místech kromì inguiny. Dochází pøi nìm k poklesu CD4-
-lymfocytù;
• terminální – vlastní AIDS s celkovými pøíznaky. Objevují se oportunní infekce,
napø. pneumocystová pneumonie, toxoplazmóza, tracheální a plicní kandidóza,
generalizované infekce vyvolané viry herpes simplex a cytomegalovirem, které
 Nemoc a její pøíèiny 45

vedou k úmrtí pacienta. Jako komplikace se objevují lymfomy a Kaposiho sarkom.

Významné jsou i neurologické choroby, napø. progresivní multifokální leukoence-
falopatie.

2.2.3 Autoimunitní (autoagresivní) onemocnìní

V pøedcházející kapitole jsme uvedli, že proti vlastním buòkám, tkáním a bílkovinám
imunitní systém nereaguje. Tomuto stavu øíkáme imunitní tolerance. T-lymfocyty
jsou v tymu pøipravovány tak, aby rozpoznaly vlastní tkánì. Lymfocyty, které tuto
vlastnost nezískají, kontrolní systém vyøadí.
V urèitých pøípadech však takové buòky do organizmu proniknou a reagují s vlast-
ními tkánìmi. Vyvolávají autoagresivní onemocnìní. Podobnì se mohou aktivovat
B-lymfocyty a vytváøet rùzné typy protilátek, jestliže se neuplatní regulaèní vliv po-
mocných T-lymfocytù.
Autoimunitní onemocnìní mohou vznikat na tomto podkladì:
1. Imunitní tolerance pomocných T-lymfocytù se obchází a B-lymfocyty se akti-
vují. Tvoøí se protilátky, které zkøíženì reagují jak proti antigenùm, které se do
organizmu dostaly zvenèí, tak i proti podobným povrchovým determinantám, které
jsou na vlastních buòkách (zkøížená reakce). Tento princip se uplatòuje pøi vzniku
revmatické horeèky. Aktivace klonù B-lymfocytù mùže být také vyvolána pøímo
(bez podpory pomocných T-lymfocytù), napø. viry.
2. Dochází k nerovnovážnému stavu mezi pomocnými a tlumivými T-lymfocyty.
3. Poruší se princip imunitní nepøístupnosti tím, že se poruší bariéry mezi vlastními
antigeny (napø. sklivcem a koloidem folikulù štítné žlázy) a dochází k imunitní
reakci.
Navázání protilátek na antigeny a èasto i zapojení komplementu do tohoto procesu
je signálem pro øadu bunìk (napø. polynukleáry, lymfocyty), které se v tomto místì
nahromadí. Dochází k zánìtlivé reakci, kterou mùžeme pozorovat v mikroskopu.
Protilátky jsou v nìkterých pøípadech úzce smìrovány na jeden orgán nebo pouze
na urèité typy bunìk. Jde o orgánovì specifická autoimunitní onemocnìní. Do
této kategorie patøí napø. autoimunitní hemolytická anémie, diabetes závislý na inzu-
línu (typ I), primární biliární cirhóza, Basedowova nemoc, Hashimotova struma,
idiopatická trombocytopenická purpura.
V jiných pøípadech mùže být zamìøení protilátek obecnìjšího rázu, dochází napø.
k reakci proti souèástem jádra bunìk (napø. u systémového lupus erythematodes).
V tìchto pøípadech jde o systémová autoimunitní onemocnìní. Bývá postiženo více
orgánù, napø. kùže, ledviny, srdce, slezina a klouby.
K dalším systémovým autoimunitním onemocnìním patøí napø. dermatomyozitida,
polymyozitida, revmatický zánìt kloubù, Sjögrenùv syndrom.
Jindy se mohou zmìnit povrchové membrány bunìk nebo tkání, napø. pùsobením
chemických látek a virù.
V takovém pøípadì jsou tkánì imunitním systémem rozpoznávány jako cizí a urèité
typy T-lymfocytù (tzv. pøirození zabíjeèi) je mohou nièit i bez pøedcházejícího ozna-
èení protilátkami (obr. 13). Èasto se na vzniku autoimunitního onemocnìní podílí více
mechanizmù souèasnì (viz Revmatická endokarditida).
46 Patologie

Obr. 13 Urèité typy T-lymfocytù rozpoznávají pozmìnìné povrchy bunìk (A). Tyto
buòky jsou pak znièeny (B).

2.3 Stárnutí, stáøí

Stáøí je vývojová fáze každého živého organizmu, která se projevuje fyziologickými,
psychickými a sociálními zmìnami.
Pøestože souèasná gerontologie (nauka o stáøí) nevymezuje pøesné hranice stáøí, lze
urèit biologický poèátek stáøí vìkem nad 60 let. Rozlišujeme poèínající stáøí (60 až
74 let), vlastní stáøí (75–89 let) a dlouhovìkost (nad 90 let). Stáøí mùže nìkdy nabývat
formy patologického obrazu ovlivnìného pøedevším sníženou soudností, zesílením
egocentrických tendencí, hypochondrických steskù a nárokù. Dochází k postupnému
zeslabování pamìti, zpoèátku krátkodobé, pozdìji i dlouhodobé.
Podstatou stárnutí je zøejmì stárnutí makromolekul, které tvoøí základ živé hmoty.
Ukázalo se, že délka života v jednotlivých zemích není stejná. Napø. v osmdesátých
letech minulého století v Polsku, Rumunsku, Maïarsku a bývalé ÈSFR se muži doží-
vali vìku nad 65 rokù v 59–64 %. V Rakousku, Nìmecku, Francii a USA se více než
65 let v téže dobì dožívalo 73–77 % mužù. V Japonsku se téhož vìku dožívalo 82 %
mužù. V souèasné dobì se vìková hranice v naší zemi a ve výše uvedených zemích bý-
valého „východního bloku“ zvyšuje a pøibližuje se tradièním západním demokraciím.
Klimakterium – období u ženy mezi 45.–55. rokem. Mùže probíhat nìkolik mì-
sícù, ale i nìkolik rokù. Na klimakterium navazuje období bez menstruace (menopau-
za). V tomto období dochází u nìkterých žen k obtížím (návaly do hlavy, závratì,
bušení srdce, dále dochází ke zmìnám nálady, nespavosti).
 Zánik organismu 47

3 Zánik organizmu

Smrt obvykle konstatujeme ve chvíli, kdy nejsou známky srdeèní èinnosti a když se
zjistí marnost oživovacích pokusù (resuscitace). O biologické (definitivní) smrti
mluvíme tehdy, když nastane nenávratné poškození mozku.
Interval mezi zástavou srdeèní a nenávratným poškozením mozku je krátký,
protože mozkové buòky jsou velmi citlivé na nedostatek kyslíku a zhruba 5 minut po
zástavì srdeèní odumírají. V nìkterých mimoøádných pøípadech je tento interval delší,
napø. u lidí, kteøí se v zimním období dostanou náhle pod led. Toto krátké mezidobí
se nazývá obdobím klinické smrti. Je-li znièení mozku spolehlivì prokázáno (elek-
trické „ticho“ na EEG, zástava plnìní mozkových cév pøi angiografii), pak je možné
na základì vyjádøení komise prohlásit takového pacienta za zemøelého mozkovou
smrtí. Okamžikem uvedeného komisionálního lékaøského výroku vzniká v právním
ohledu možnost pøikroèit k odbìru orgánù pro transplantaci.

3.1 Známky smrti

Známky smrti dìlíme na nejisté – sem patøí rùzná stadia klinické smrti, jako zástava
srdce, dýchání, vyhasnutí zornicových a rohovkových reflexù. Jisté známky smrti jsou
fyzikální a chemické.
Fyzikální známky:
1. posmrtná bledost,
2. posmrtné skvrny,
3. posmrtné chladnutí tìla.
Chemické známky:
4. posmrtné tuhnutí tìla,
5. posmrtný rozklad,
6. posmrtné srážení krve.
Posmrtná bledost. Zemøelí mají nápadnì bledou kùži, krev není pohánìna srdcem,
kapiláry se stáhnou (kontrahují). Krev stéká na místa, která jsou nejblíže k zemi.
Posmrtné skvrny. Po smrti se krev soustøeïuje do nejníže položených èástí tìla. U le-
žícího pacienta jsou nejníže položenými oblastmi záda, hýždì, zadní èást dolních
a horních konèetin. U èlovìka, který zemøel na boku, leží nejníže boèní plocha tìla.
V tìchto oblastech se vytváøejí mrtvolné skvrny. Ty mají namodralou barvu.
Posmrtné chladnutí tìla. Vzniká s vyhasnutím metabolické èinnosti. Tìlo se ochla-
zuje na teplotu zevního prostøedí.
Posmrtné tuhnutí tìla. Asi za 2 hodiny po smrti nastává u zemøelého tuhnutí svalù,
a to nejdøíve oblièejových, žvýkacích svalù, dále svalù horních konèetin a naposledy
dolních konèetin. Tato skuteènost je dùležitá pro úpravu zemøelého na oddìleních.
Vysvìtluje, proè je nutné zemøelému ihned po smrti zavøít oèi (mezi lidmi je dávno
známé „zatlaèení oèí“) a podvázat bradu, aby ústa nezùstala otevøená. Pøi posmrtném
48 Patologie

ztuhnutí konèetin je znaènì obtížné s nimi pohnout. Tato svalová ztuhlost po urèité
dobì vymizí (do 3–4 dnù).
Posmrtný rozklad. Tìlo zemøelého podléhá rozkladu. Dochází k autolýze a hnilobì:
• Autolýza. Je samonatrávení vlastními enzymy, které jsou ve všech buòkách uvnitø
zvláštních organel (lyzozomù). Po smrti buòky se lyzozomy rychle rozpadnou a
enzymy se uvolní. Pùsobení enzymù vede k výraznému poškození bunìèných
organel a celé buòky. K samonatrávení dochází i úèinkem sekretù rùzných žláz na
okolí. Vyšší teplota urychluje samonatrávení a rozklad bunìk. Chceme-li tyto
zmìny omezit, je vhodné zemøelého umístit do teploty 4–6 °C.
Histologické vyšetøení autolyzovaných bunìk je znaènì obtížné. Rozklad celého
tìla zpùsobený jen autolýzou známe pouze pøi smrti plodu. Plod je totiž v dìloze
obklopen placentárními obaly a tím bezmikrobním prostøedím. Pøi jeho odumøení
dochází (pokud plod není vèas vypuzen) pouze k pùsobení enzymù bunìk a žláz
plodu. Tomuto stavu øíkáme macerace. Kùže se slupuje v cárech a pozdìji nastává
rozmìknutí orgánù a rozvolnìní kloubù (obr. 1. v barevné pøíloze).
• Hniloba. Je rozklad bílkovin úèinkem hnilobných mikrobù. Ve støevì, zvláštì v tlus-
tém, jsou pøítomny hnilobné bakterie, které pronikají stìnou støevní do okolí.
Posmrtné srážení krve. Krev, která v cévách neproudí, se usazuje a sráží. Sraženinì
øíkáme cruor. Cruor má èervenou barvu. Srazí-li se pouze krevní plazma s malým
poètem èervených krvinek, je sraženina bìlavá nebo nažloutlá. Odlišení cruoru od
trombu (sraženina vzniklá v živém organizmu) je nìkdy velmi obtížné.
V nìkterých pøípadech se krev nesráží. Je tomu napø. pøi zadušení, zmrznutí, otravì
kyslièníkem uhelnatým nebo pøi infekcích vyvolaných mikroby, které rozpouštìjí
fibrin.
 Regresivní a metabolické zmìny 49

4 Regresivní a metabolické zmìny

Regresivní zmìny znamenají poruchu funkce bunìk, která mùže vést až k odumøení
bunìk nebo tkání. Pøitom dochází k tvarovým zmìnám bunìk, k poškození nebo zániku
bunìèných organel nebo k poruchám bunìèného metabolizmu. Nekróza je nejt잚í
stupeò regresivních zmìn, který je ireverzibilní (nevratný). Podle závažnosti bychom
mohli regresivní zmìny seøadit zhruba takto: nekróza (nejzávažnìjší stav), atrofie a
dystrofie. Zvláštním typem bunìèné smrti je apoptóza.

4.1 Nekróza
Nekróza je odumøení bunìk nebo tkání v živém organizmu. Projevuje se morfologic-
kými zmìnami na buòkách a tkáních.

4.1.1 Pøíèiny nekrózy

1. Nedostateèné zásobení bunìk kyslíkem pøi nedostateèném pøívodu okyslièené krve.
2. Fyzikální pøíèiny:
a) mechanické,
b) záøení,
c) tepelné (spáleniny, omrzliny).
3. Chemické pøíèiny.
4. Toxiny mikrobù, viry.
5. Fermenty (napø. u náhlé hemoragické nekrózy slinivky bøišní).
Nejèasnìjší známky nekrózy buòky se projevují na bunìèných organelách. Smrt
buòky se projevuje zmìnami jádra: zmenšením jádra a zhuštìním chromatinu –
pyknóza; rozpadnutím jádra na drobné fragmenty – karyorexe, karyorrhexis; roz-
puštìním jádra – karyolýza (obr. 14). Ve svìtelném mikroskopu dochází k výraznìjší
eozinofílii plazmy. Ta se barví eozinem sytìji než obvykle.

4.1.2 Typy nekróz

Podle makroskopického vzhledu dìlíme nekrózy na koagulaèní, kazeifikaèní a ko-
likvaèní.
• Koagulaèní nekróza. Pøíkladem koagulaèní nekrózy je infarkt myokardu. Ložisko
nekrózy je zkalené, u vyvinutého infarktu jílovité barvy, mìkké, pozdìji se ztrátou
vody svrašuje. V okolí již vyvinuté nekrózy bývá výrazné pøekrvení – makrosko-
picky se jeví jako úzký proužek tmavoèervené barvy.
• Kazeifikaèní nekróza. Považuje se za zvláštní druh koagulaèní nekrózy. Tkáò má
vzhled bìlavého ložiska až maltovité konzistence, které se snadno roztírá. Podobá
se nìkterým mìkkým sýrùm, a proto mluvíme o zesýrovatìní. Tento typ nekrózy
se vyskytuje u nìkterých granulomatózních zánìtù (TBC).
50 Patologie

Obr. 14 Formy zániku jádra v nekrotické

buòce
A – karyorrhexis, B – pyknóza, C – karyolýza.

• Kolikvaèní nekróza. Nekrotické ložisko je rozmìklé, dochází až ke zkapalnìní

tkánì. Prakticky vždy tak probíhá nekróza mozkové a míšní tkánì. Oznaèuje se
názvem malacie.
Èásteèná nekróza – v každém orgánu je vmezeøené vazivo, které je ménì citlivé na
nedostatek kyslíku. Napø. v játrech parenchymové buòky zanikají, buòky vaziva
zùstávají a tvoøí jakousi kostru, po které se šíøí regenerované jaterní buòky, aby
nahradily buòky nekrotické (obr. 15).

A B
Obr. 15 Èásteèná nekróza
A – normální stav, B – pøi èásteèné nekróze zanikají parenchymatózní buòky, okolní vazivové
buòky zùstávají.
 Regresivní a metabolické zmìny 51

Mimo základní druhy nekróz rozeznáváme ještì nìkteré další, napø. fibrinoidní
nekrózu, Zenkerovu voskovou nekrózu a hemoragickou nekrózu.
Fibrinoidní nekróza – (fibrinoidní – podobná fibrinu) postihuje vazivo, které se
z pùvodnì vláknité formy mìní v bezstrukturní hmoty prostoupené fibrinem a dalšími
plazmatickými proteiny. Nekrotické ložisko je výraznì eozinofilnìjší v barvení hema-
toxylinem – eozinem (eozin barví tkáò èervenì) než okolní vazivo. Zmìny se èasto
vyskytují u autoimunitních onemocnìní vaziva, kam patøí revmatizmus, zánìty tepen
(napø. polyarteritis nodosa), nìkterá kožní onemocnìní atd. Kolem nekrotického
vaziva se vytváøí bunìèný zánìtlivý lem a nìkdy vzniká granulom. Schematicky jsou
zmìny vaziva na obr. 16.

Obr. 16 Fibrinoidní nekróza vaziva

Nekrotické ložisko (N) je obklopeno histiocytárními buòkami (Hi), lymfocyty (Ly), plazma-
tickými buòkami (P1), eozinofilními leukocyty (Eo).

Zenkerova vosková nekróza se objevuje u nìkterých infekèních onemocnìní,

napø. chøipky, Weilovy žloutenky, tyfu. Postihuje pøíènì pruhovanou svalovinu. Cy-
toplazma svalových bunìk se trhá a hrudkovitì rozpadá.
Hemoragická nekróza – pøíkladem mùže být hemoragický infarkt plic. Nekrotické
ložisko je výraznì prokrvácené. Hemoragický infarkt plic vzniká uzavøením vìtve
plicní arterie u pacientù, kterým selhává levé srdce.

4.1.3 Další osud nekrotického ložiska

Z nekrotických bunìk se uvolòují látky, na které reagují okolní tkánì. Z krve pøitahují
polynukleární leukocyty (mikrofágy) a histiocytární buòky (makrofágy). Jejich úko-
lem je odstranit nekrotickou tkáò.
Postupnì sem pronikají fibroblasty a tvoøí vazivo, které nahrazuje pùvodní tkáò.
Vzniká jizva. Tímto zpùsobem se hojí pøedevším koagulaèní nekróza v srdeèním
svalu. U kazeifikaèní nekrózy dochází ke zvápenatìní nekrotického ložiska. Odbou-
ráním nekrotické tkánì mozku nebo míchy se vytvoøí dutina, které øíkáme pseudocysta
(obr. 17).
52 Patologie

Obr. 17 Hojení nekrózy

A – koagulaèní nekróza se hojí vazivovou jizvou (1). B – kazeifikaèní nekróza zvápenatí.
C – v místì kolikvaèní nekrózy vznikne pseudocysta.

4.1.4 Gangréna
Gangréna neboli snì je nekróza modifikována druhotnými zmìnami. Rozlišujeme tøi
druhy gangrény:
a) suchou (gangraena sicca, mumifikace),
b) vlhkou (gangraena humida, sphacelus),
c) plynatou (gangraena emphysematosa).
ad a) Mumifikace – vzniká z nekrotické tkánì, která vysychá, ztrácí vodu, takže se
hnilobné bakterie nemohou uplatnit. Postihuje hlavnì dolní konèetiny, které
jsou tmavé až èerné barvy, kùže je suchá, tuhá až tvrdá. Objevuje se nejèastìji
u pacientù s diabetem (viz obr. 2 v barevné pøíloze).
ad b) Vlhká gangréna – v nekrotické tkáni se pomnoží hnilobné bakterie, které
produkují sirovodík. Tkáò nepøíjemnì nasládle páchne, je mìkká a špinavì
nazelenalá. Vìtšinou postihuje hluboko uložené tkánì.
ad c) Plynatá gangréna – objevuje se vìtšinou u hlubokých zranìní, když je anae-
robní infekce zavleèena do nekrotické tkánì (mùže být zavleèena i nesterilní
injekèní jehlou nebo injikovanou tekutinou). Tento typ vìtšinou zpùsobují
clostridia (Clostridium Welchi, Clostridium septicum atd.). Mohou ji také vy-
volat anaerobní streptokoky, enterobacter, ale i Escherichia coli (mikrob, který
se normálnì vyskytuje ve støevì zdravého èlovìka). Bakterie enzymatickou
reakcí tvoøí plyn. Ve tkáních pozorujeme okem viditelné dutiny s plynem. Játra
a další parenchymatózní orgány mohou mít podobu ementálského sýru.

4.1.5 Dekubit, proleženina (decubitus)

Jde o nekrózu kùže, která postupnì postihuje i podkoží a svalovinu. Vzniká u nehybnì
ležících pacientù (napø. po mozkové mrtvici), kdy je kùže stlaèena proti podložce a je
nedokrvená. Postupnì nekrotizuje. Dekubity nejèastìji vznikají v køížové krajinì, na
patách, nad høebeny lopatek, tj. v oblastech tìsného styku kosti s podložkou (viz obr. 3
 Regresivní a metabolické zmìny 53

v barevné pøíloze). Dekubity se špatnì hojí, èasto se infikují a mohou být zdrojem
sepse. Úkolem zdravotnického personálu je dbát o takové pacienty ve zvýšené míøe.
Pacient se musí obèas položit na bok a kùže se masíruje. Lùžko musí být co nejmìkèí,
prostìradlo bez záhybù (s úspìchem se používá „vodní lùžko“). Dekubitální vøedy se
mohou objevit také napø. na sliznici dýchací trubice, jícnu, moèového mìchýøe po
dlouhodobé kanylaci, sondování nebo katetrizaci.

4.2 Apoptóza
Apoptóza je „programovᓠsmrt buòky, ke které dochází jak fyziologicky (napø.
v embryonální dobì), tak i za patologických stavù. Postiženy jsou jednotlivé buòky.
V embryonální dobì se duté orgány zakládají zpoèátku jako shluky bunìk. Centrálnì
uložené buòky podlehnou apoptóze a tím vzniká zárodek dutého orgánu. Apoptózou
zanikají i nìkteré nádorové buòky. Apoptotický zánik bunìk je øízen geneticky, napø.
antionkogeny – p53. Inaktivací antionkogenù dochází k „nesmrtelnosti“ nádorové
populace. V souèasné dobì nìkteré terapeutické postupy v léèbì nádorù užívají látky,
které navozují proces apoptózy, a tím se snaží rùst nádoru zpomalit nebo zastavit.
Apoptóza mùže být také zahájena úèinkem zevních vlivù (napø. glukokortikoidy,
tepelným šokem, záøením a cytokiny).
Na rozdíl od nekrózy u apoptózy bunìèná membrána a bunìèné organely zùstávají
dlouho neporušeny. Jádro se zmenší, chromatin kondenzuje a pozdìji se hrudkovitì
rozpadne. Na bunìèných membránách vzniknou hluboké záøezy, které nakonec od
buòky odštìpí èásti cytoplazmy s pomìrnì dobøe zachovanými bunìènými organela-
mi. Buòka se rozpadá za vzniku apoptotických tìlísek. Tím se apoptóza morfologicky
odlišuje od nekrózy.

4.3 Atrofie
Atrofie je získané zmenšení bunìk, tkání a orgánù. Tvar orgánu je zachován, orgán je
však menší. Také hmotnost se zmenšuje. V podstatì rozlišujeme atrofii prostou a
numerickou. Pøi prosté atrofii dochází ke zmenšení bunìk, rezervní látky cytoplazmy
se ztrácejí a hromadí se lipofuscin (pigment z „opotøebování“ – viz pigmenty), vzniká
tzv. hnìdá atrofie – atrophia fusca. Pøi numerické atrofii se poèet bunìk snižuje.
Pøíkladem mùže být pokožka, jejíž horní vrstva se stále odlupuje v jemných šupinkách.
Z bazální vrstvy nové buòky dorùstají. Vrstevnatost pokožky u starších lidí je však
menší, dochází k atrofii kùže.
Hypoplazie. V dùsledku nedokonalého vývinu mùže být orgán zmenšen (vrozené
zmenšení). Hypoplazie se mùže kombinovat s atrofií.

Pøíèiny atrofie
Pøíèin atrofie je øada, èasto se atrofie jmenuje podle pøíèiny, která ji vyvolává.
Fyziologická atrofie – nìkteré orgány se fyziologicky zmenšují v prùbìhu dospívání
(to se nazývá involuce – involuce brzlíku nebo šišinky mozkové).
54 Patologie

Staøecká (senilní) atrofie – objevuje se ve stáøí, postihuje všechny orgány vèetnì

kostí, kùže, svalù, meziobratlových plotének.
Atrofie z nedostatku výživy – mùže být podmínìna nedostatkem potravy, ale i vnitø-
ními pøíèinami, jako je zúžení jícnu, nádory jícnu, žaludku nebo také nechutí k jídlu
(anorexií) z psychických pøíèin. U nádorových onemocnìní mùže dojít k nádorové
kachexii.
Atrofie z nedostateèného prokrvení – náhlá zástava pøítoku krve do tkánì vede
k nekróze. Postupné zužování pøívodné arterie pak vyvolává atrofii.
Atrofie z tlaku – napøíklad výdu (aneuryzma) tepny tlaèí na kost a ta v tomto místì
podlehne atrofii. Trvalý tlak na kùži nebo sliznice zpùsobuje až nekrózu, dekubitus
(viz výše). Pøi uzavøení moèovodu se moè hromadí v ledvinové pánvièce a ledvina
tlakem tekutiny podlehne atrofii (hydronefróza). Tlak zubní protézy na dásnì vede
k jejich atrofii.
Atrofie z neèinnosti – lidským orgánùm neèinnost neprospívá. Pøi delší neèinnosti
dochází k atrofii. Obvod konèetiny zbavené sádrového obvazu po léèbì zlomeniny je
menší než konèetiny zdravé.
Atrofie z nervových pøíèin – je-li sval zbaven motorické inervace, dochází k jeho
atrofii, napø. u poliomyelitidy (dìtská obrna – zánìtlivé virové onemocnìní) zaniknou
motorické buòky pøedních rohù míšních. Výsledkem je výrazná atrofie svalù. Reha-
bilitaèním cvièením u tìchto pøípadù je možné tìžké následky onemocnìní znaènì
zmírnit.
Atrofie z hormonálních poruch – atrofie nebo zánik hypofýzy vede k tìžké kachexii
(Simondsova kachexie). Vlivem snižování hladiny estrogenù u žen v menopauze
dochází v øadì pøípadù k výrazné atrofii kostní tkánì – osteoporóze. Pøi hyperfunkci
štítné žlázy se zvyšuje metabolizmus, což se projevuje hubnutím.

4.4 Dystrofie
Pojem dystrofie byl døíve hojnì používán. Znamenal regresi (zhoršení vitality) bunìk,
projevující se odchylkami bunìèného metabolizmu. Mezi regresivními onemocnìními
šlo o nejmírnìjší stupeò poškození. Uvádìly se dystrofické zmìny metabolizmu
bílkovin, tukù i cukrù. V souèasné dobì již tento termín ztratil toto uplatnìní.

4.5 Intracelulární nahromadìní (akumulace) tukù,

proteinù a glykogenu
Za urèitých okolností mùže docházet v buòkách k akumulaci rùzných látek. To mùže
být vyvoláno poškozením buòky a bunìèného metabolizmu. Látky, které se hromadí
v cytoplazmì, mohou být produktem metabolizmu buòky nebo mohou být tvoøeny
mimo buòky a sekundárnì se v buòkách usazovat. K této akumulaci dochází tøemi
zpùsoby:
 Regresivní a metabolické zmìny 55

a) Normální produkty bunìèného metabolizmu se tvoøí v obvyklém nebo ve zvýše-

ném množství. Bunìèný metabolizmus však tyto látky nedovede zpracovat nebo
vylouèit. Pøíkladem mùže být steatóza jater.
b) Normální nebo abnormální substance se hromadí v buòce v dùsledku genetické
odchylky nebo odchylky získané. Tato odchylka mùže být na úrovni tvorby urèitého
bunìèného produktu, jeho transportu v buòce nebo jeho sekrece mimo buòku.
c) Exogenní látky se ukládají do buòky, která není schopná je metabolizovat (degra-
dovat nebo vyluèovat). Mùže docházet k nadmìrnému pøísunu lipidù do organiz-
mu. Pøíkladem mùže být pøekrmování hus. Výsledkem pøekrmování je výrazná
steatóza jater. Normální buòka zvládne nadmìrný pøísun lipidù jenom do urèité
míry. Pak dochází k jeho hromadìní, což se projevuje steatózou. Dalším pøíkladem
mohou být mikrokrystaly oxidu køemíku. Ten je fagocytován, ale makrofágy ho
nemohou rozpustit a zanikají. Pøitom se do okolí uvolòují lyzozomální enzymy a
mikrokrystaly jsou fagocytovány dalšími makrofágy.

4.5.1 Steatóza
Steatóza znamená abnormální nahromadìní lipidù (napø. triglyceridù, cholesterolu)
v cytoplazmì bunìk. Pomìrnì èasto bývají postižena játra, srdce, ledviny, kosterní
svalovina a další orgány. Pøíèiny steatózy jsou pomìrnì široké. V játrech to nejèastìji
bývá toxické poškození, napø. alkoholem. Dalším pøíkladem je nadmìrný pøísun lipidù
potravou. Pøíkladem mùže být již výše zmínìná steatóza vznikající u pøekrmovaných
hus, která se oznaèuje jako saginativní steatóza.
V srdeèním svalu jsou ložiska steatózy výsledkem hypoxie. Èasto je pozorujeme
kolem infarktového ložiska nebo u pacientù s tìžkou anémií. Pod endokardem mùžeme
pozorovat nažloutlé proužky srdeèní svaloviny, které se støídají se srdeèní svalovinou
normální barvy. To se oznaèuje jako tygrování srdce.
Alkohol postihuje funkce mitochondrií a hladkého endoplazmatického retikula.
Osud bunìk se steatózou je rùzný. U mírné steatózy nemusí být buòky ani jejich
metabolizmus výraznìji poškozeny a proces je reverzibilní. U výraznìjší formy mohou
být pøechodnì poruchy funkce buòky. I zde je steatóza reverzibilním procesem, i když
nìkteré bunìèné metabolické pochody mohou být nenávratnì poškozeny nebo znièeny.
Makroskopicky jsou tkánì nažloutlé nebo zcela žluté. Akumulace lipidù vede také
ke zvìtšení celého orgánu, napø. jater, jejichž hmotnost je 1,5–3krát vìtší než normálnì.
Konzistence jater je mìkèí než normálnì.
Mikroskopicky zpoèátku pozorujeme nahromadìní tukových vakuol kolem jádra,
pozdìji tukové vakuoly vyplòují podstatnou èást cytoplazmy a jádro odsouvají na
periferii. Nìkdy bunìèná membrána praskne a volnì uložené tukové globule vytváøejí
tzv. tukovou cystu.
Lipomatóza
Tuto kategorii sem øadíme pouze z didaktických dùvodù. Nejde o žádnou poruchu èi
hromadìní lipidù v cytoplazmì, ale o pronikání normálních zralých tukových bunìk
mezi buòky urèitého orgánu, napø. lipomatóza srdeèní svaloviny pravé komory je stav,
kdy tukové buòky ze subepikardiální oblasti pronikají mezi snopci srdeèní svaloviny
až do subendokardiální oblasti. Podobnì je známá napø. lipomatóza ileocekální chlop-
nì, lipomatóza velkých slinných žláz, která mùže vést k jejich zvìtšení. U lipomatózy
56 Patologie

pankreatu pozorujeme náhradu exokrinní žlázy tukovou tkání. Aèkoliv jde o atrofii,
celkový objem žlázy mùže být vìtší než normálnì – lipomatózní pseudohypertrofie.
Na obr. 18 jsou znázornìny nìkteré pøípady nahromadìní lipidù uvnitø bunìk a li-
pomatóza – zmnožení tukových bunìk mezi normálními buòkami orgánù.
Lipidy se mohou nahromadit ve tkáních mimo buòky nebo v sousedství bunìk,
dochází k mimobunìèné steatóze – pøíkladem je ukládání lipidù v mezibunìèné
hmotì pøi okraji rohovky u starých lidí nebo do stìn cév pøi ateroskleróze.

Obr. 18 Steatóza a lipomatóza

A – malokapénková steatóza. B – velkokapénková steatóza, jedna velká kapénka vyplòuje
vìtšinu buòky. C – lipomatóza, tukové buòky mezi trámci parenchymatózních bunìk.

4.5.2 Hromadìní proteinù

Akumulace proteinù se objevuje ménì èasto než akumulace lipidù. Proteiny se mohou
dostávat do buòky z okolí, mohou být výsledkem jejich zvýšené tvorby v buòce nebo
poruchy jejich vyluèování mimo buòku. Pøíkladem mùže být reabsorpce proteinù
epiteliemi proximálních tubulù ledvin. Za normálních okolností jsou nepatrná množ-
ství proteinu snadno vstøebatelná pinocytózou do nitra buòky. U nìkterých ledvino-
vých onemocnìní, napø. u nefrotického syndromu, odchází moèí velké množství
proteinu, který se resorbuje a hromadí se v buòkách proximálních tubulù. Pinocytické
vakuoly se spojí s lyzozomy, což se v mikroskopickém obraze projevuje jako drobné
rùžové hyalinní kapky. Proces je reverzibilní. Jestliže nabídka proteinù poklesne,
intracytoplazmatický protein je metabolizován.
Dalším pøíkladem mùže být akumulace syntetizovaného imunoglobulinu v hrubém
endoplazmatickém retikulu plazmatických bunìk. Vznikají pomìrnì velká kulovitá
ložiska, eozinofilnì se barvící oznaèovaná jako Russellova tìlíska (obr. 19).
U alkoholikù se v játrech nìkdy nachází tzv. Malloryho hyalin. Ten je tvoøený
intermediálními filamenty prekeratinu.
 Regresivní a metabolické zmìny 57

Obr. 19 Nahromadìní bílkovin (imunoglobulinù) v cytoplazmì plazmatické buòky

(tzv. Russellova tìlíska)

4.5.3 Hromadìní cukrù (glykogenu)

Výrazné nahromadìní glykogenu se objevuje u poruch metabolizmu glukózy nebo
glykogenu. Tak napø. u diabetes mellitus dochází k akumulaci glykogenu v epiteliích
proximálních tubulù ledvin, v jádrech bunìk hepatocytù a v kardiomyocytech. Glyko-
gen se pravidelnì zjistí v buòkách endometriálních žlázek v sekreèní fázi menstruaè-
ního cyklu. Bývá pøítomen i v cytoplazmì svìtlobunìèného karcinomu ledviny.
Glykogen se rovnìž objevuje ve velkém množství u geneticky podmínìných
enzymatických defektù – glykogenóz.

4.6 Inkluze
Inkluze nacházíme u virových onemocnìní. V nìkterých pøípadech jsou tvoøeny
viriony (tedy kompletními viry), v jiných pøípadech jde o cytoplazmatické proteiny
zmìnìné úèinkem viru. Obecnì øeèeno, inkluze mohou být uloženy v jádru i v cyto-
plazmì. V nìkterých pøípadech dosahují velikosti erytrocytu. Èasto je kolem inkluze
svìtlý proužek tzv. „halo“.
Cytomegalovirus – postihuje epitel slinných žláz, ledvin atd. Inkluze se objevují
v jádrech i cytoplazmì bunìk.
Virus spalnièek – postihuje epitel dýchacích cest. Inkluze jsou v jádrech bunìk a v cy-
toplazmì.
Virus vztekliny – postihuje gangliové buòky mozku. Inkluze jsou v cytoplazmì (Neg-
riho tìlíska). Nìkteré typy inkluzí jsou znázornìny na obr. 20.

4.7 Amyloidóza (amyloidosis)

Amyloidóza se projevuje hromadìním látek proteinové povahy v extracelulárním
prostoru. Pøi velkém nahromadìní amyloidu mohou být jeho ložiska viditelná pouhým
okem, jako poloprùsvitná, pružná až tuhá hmota matného lesku. Teprve v elektrono-
vém mikroskopu je patrné, že se skládá ze spleti tenkých jemných fibril. Amyloidózu
dìlíme na systémovou (generalizovanou) a místní (lokalizovanou).
58 Patologie

Obr. 20 Pøíklady inkluzí

A – cytomegalovirové inkluze v jádrech a v cytoplazmì dvou bunìk. B – cytoplazmatická
inkluze viru vztekliny v gangliové buòce.

4.7.1 Systémová amyloidóza

a) Primární amyloidóza. Ložiska amyloidu jsou tvoøena pøedevším lehkými øetìzci
lambda imunoglobulinových molekul a abnormálními imunoglobulinovými mole-
kulami. Objevuje se u nìkterých plazmocytových myelomù a nìkterých lymfomù
øady B.
V histologických preparátech na sebe amyloid váže barvivo kongo èerveò. Pro
takto zbarvená ložiska amyloidu je charakteristický dvojlom. U vìtšiny pacientù
s primární amyloidózou se zjistí imunoglobulinové øetìzce v plazmì a v moèi.
Primární amyloidózu mùžeme zjistit asi u 15 % pacientù s plazmocytovým mye-
lomem (nádor kostní døenì tvoøený buòkami vzhledu plazmocytù) a u lymfomù
(zhoubné nádory mízních uzlin) z B-lymfocytù. Tyto buòky mají schopnost tvoøit
imunoglobulinové øetìzce a v amyloidu se tyto øetìzce nebo jejich èásti dají pro-
kázat. Amyloid se oznaèuje AL (Amyloid s Lehkými øetìzci). Nahromadìní amy-
loidu v životnì dùležitých orgánech mùže vést k jejich selhání; v játrech mùže
vyvolat hepatomegalii; v ledvinách vede k nefrotickému syndromu; infiltrace ja-
zyka vyvolává makroglosii; pøi postižení periferních nervù dochází k neuropatii.
Rovnìž i kostní døeò mùže být infiltrována amyloidem. Pacienti s plazmocytovým
myelomem a pøítomností amyloidu mají horší prognózu než nemocní, u kterých
amyloid prokázán nebyl.
b) Sekundární amyloidóza je po primární amyloidóze druhý nejèastìji se vyskytující
typ. Vìtšinou navazuje na dlouhodobì probíhající zánìtlivá onemocnìní infekè-
ního a neinfekèního pùvodu (napø. TBC, osteomyelitidu, revmatický zánìt kloubù
a bronchiektázie).
 Regresivní a metabolické zmìny 59

Postihuje hlavnì ledviny, játra, slezinu, nadledvinky, lymfatické uzliny a støevo.

Závažnost poškození orgánù bývá rùzná, život ohrožuje nahromadìní amyloidu
v ledvinách. Hrozí selhání ledvin.
U této amyloidózy zjišujeme AA protein (Amyloid Associated = amyloid pøidru-
žený). V zánìtlivých ložiscích se z bunìk zánìtlivého infiltrátu (pøedevším z mak-
rofágù) uvolòuje interleukin 1,6 a TNF-a (faktor nekrotizující nádor alfa). Ty
stimulují játra k produkci prekurzorového proteinu SAA (serum amyloid-associa-
ted). Protein fagocytují makrofágy a v lyzozomech ho štìpí na menší molekuly AA
amyloidu (proteinu) (obr. 21).

Obr. 21 Amyloid v játrech (levá èást obrázku) a v ledvinì

Amyloid je homogenní hmota mezi buòkami.

Diferenciálnì diagnosticky musíme amyloid odlišit od hyalinu, který vzniká

procesem zvaným hyalinizace. Tím je postiženo vazivo, které se mìní v bezstruk-
turní hmotu. Jde o homogenní eozinofilnì se barvící materiál, který neváže kongo
èerveò. Takto zmìnìné vazivo má sklon k vychytávání vápenatých solí a lipidù.
Èasto bývá ve stìnì tepen pøi ateroskleróze.
K dalším systémovým amyloidózám patøí napø. amyloidózy u hemodialyzovaných
pacientù (tento amyloid je chemicky pøíbuzný b2-mikroglobulinu); hereditární fami-
liární amyloidóza objevující se u Armenù, Židù a Arabù.

4.7.2 Lokalizovaná amyloidóza

Do této skupiny se øadí amyloidóza srdce starých lidí, vìtšinou zjištìná náhodnì pøi
pitvì. Mùže být pøíèinou poruchy srdeèního rytmu. Dále sem patøí amyloidóza mozku
starých lidí. Rovnìž ve stromatu nìkterých nádorù (medulární karcinomy štítné žlázy)
se vyskytuje amyloid po chemické stránce podobný kalcitoninu.
60 Patologie

4.8 Kalcifikace
Kalcifikace neboli zvápenatìní znamená ukládání vápenatých solí do tkání, v nichž se
za normálních podmínek nevyskytují. Tyto soli jsou bìžnou souèástí kostí a zubù.
• Kalcifikace dystrofická – objevuje se ve tkáních dystroficky zmìnìných (napø.
hyalinizací). Ve stìnách tepen, kde je dystroficky pozmìnìné vazivo nebo ve va-
zivu uzlovité strumy, dochází ke kalcifikacím. V nìkterých typech nekrózy násled-
nì dochází ke zvápenatìní nebo k pøítomnosti poprašku vápenatých solí (kazeifi-
kaèní nekróza, fermentativní nekróza). Rovnìž výrazná bývá kalcifikace srdeèních
chlopní starých lidí nebo lidí, kteøí prodìlali revmatické onemocnìní srdce.
• Kalcifikace metastatická – vzniká pomìrnì vzácnì ukládáním vápenatých solí do
zdravých tkání. Bývá to pøi zvýšené hladinì kalcia v krvi (hyperkalcemii). Hyper-
kalcemie ovšem také urychluje dystrofickou kalcifikaci.
K hyperkalcemii dochází:
a) pøi zvýšené sekreci parathormonu, který je produkován pøíštítnými tìlísky. U hy-
perplazie nebo adenomu tìchto tìlísek dochází k jeho zvýšené sekreci. Zvýšená
hladina tohoto hormonu mùže být také u nìkterých nádorù vznikajících mimo
pøíštítná tìlíska,
b) v souvislosti s destruktivními procesy kostí, napø. pøi metastazování zhoubných
nádorù do kostí, u leukemií, plazmocytového myelomu. Také pøi pøestavbì kostí,
napø. u Pagetovy choroby,
c) u hypervitaminózy D a sarkoidózy (kdy makrofágy aktivují z prekurzorù vita-
min D),
d) v dùsledku selhání ledvin. Retence fosfátù vyvolává sekundární hyperparatyreoi-
dizmus.
Hyperkalcemie se nejèastìji objevuje u hyperplazie èi adenomu pøíštítného tìlís-
ka – u primárního nebo sekundárního hyperparatyreoidizmu (zvýšené èinnosti pøí-
štítných tìlísek viz kapitola Endokrinní systém). Dochází ke zvápenatìní cévních stìn
i u mladých lidí. Ukládání vápenatých solí probíhá i v jiných orgánech, napø. plicích
(pemzová plíce), žaludeèní sliznici a ve svalech. Samotná hyperkalcemie však k tìmto
zmìnám nestaèí, musí být souèasnì pøítomna porucha acidobazické rovnováhy.

Zmìny hladiny vápníkových iontù v krvi

Normální hladina vápníkových iontù v krvi (2,25–2,75 mmol/l) je udržována hormo-
nem pøíštítného tìlíska – parathormonem. Jeho zvýšené uvolòování do krve zvyšuje
hladinu vápníku. Naopak kalcitonin (produkt C-bunìk štítné žlázy) snižuje hladinu
vápníku v krvi. Pøi hyperparatyreoidizmu se odbourává vápník z kostí a zvyšuje se
jeho hladina v krvi. V kostech vzniká osteodystrophia fibrosa cystica generalisata.
Onemocnìní je spojeno se sníženou nervovì svalovou dráždivostí a s poruchami led-
vin. Snížení hladiny parathormonu vede k hypokalcemii a projevuje se køeèemi, které
postihují ruce a nohy. U malých dìtí mùže dojít k pøechodnému snížení hladiny kalcia
v dùsledku prudce nastupujícího infekèního onemocnìní. Køeèe mohou postihnout i
svaly hrtanu a vést k uzavøení hlasivkové štìrbiny a k dušení. Dochází k tetanii (lidovì
psotník). Vliv vitaminu D na metabolizmus vápníku je uveden v kapitole Vitaminy.
 Regresivní a metabolické zmìny 61

4.9 Tvorba kamenù v tìle

Kameny se tvoøí pomìrnì èasto v øadì orgánù. Jejich tvorba se oznaèuje jako litiáza
(lithiasis). Název orgánu, ve kterém se kameny vyskytují, tvoøí pøedponu názvu.
• Cholelitiáza (cholelithiasis) – žluèové kameny ve žluèníku nebo ve žluèových
cestách.
• Choledocholitiáza (choledocholithiasis) – kameny ve vývodných cestách žluèo-
vých (v d. choledochus).
• Nefrolitiáza (nephrolithiasis) – kameny v pánvièce ledvinové.
• Urolitiáza (urolithiasis) – kameny v moèovém ústrojí.
• Pankreatolitiáza (pancreatolithiasis) – kameny ve vývodných cestách slinivky
bøišní.
• Sialolitiáza (sialolithiasis) – kameny ve vývodech slinných žláz.
Charakteristiky kamenù v lidském tìle
Velikost kamenù kolísá od zcela malých, sotva viditelných, oznaèovaných jako písek,
až po kameny o rozmìrech mnoha centimetrù, kdy jeden kámen vyplní celý dutý orgán
(napø. žluèník nebo pánvièku ledvinovou). Z toho vyplývá, že i poèet kamenù mùže
být znaènì rozdílný. Malých kamenù mùže být až nìkolik stovek. Cholesterolový
kámen žluèníku se èasto vyskytuje pouze jeden.
Tvar kamenù – vìtšinou jsou kameny oválné nebo kulaté, jejich povrch mùže být
hladký, zrnitý nebo ostnatý. Jestliže kameny na sebe tìsnì naléhají, otírají se o sebe,
plošky se zabrušují. V místech, kde k sobì nepøiléhaji, „pøirùstᓠnová kamenotvorná
látka. Vznikají tzv. fazetové kameny. Nìkteré kameny, zvláštì v ledvinové pánvièce,
získávají její pøesný tvar – vznikají odlitkové kameny (obr. 22).

Obr. 22 Odlitkový kámen pánvièky ledvinové

Složení kamenù
Chemické složení kamenù závisí na orgánu, kde kameny vznikají. Nejèastìji se
objevují ve žluèníku, ledvinì a v moèovém mìchýøi (viz obr. 4 v barevné pøíloze).
Složení kamenù žluèníku je velmi rùznorodé. Od èistì cholesterolových kamenù je
plynulý pøechod ke kamenùm s rùznou pøímìsí vápenatých solí, fosfátových solí a
bilirubinu. Takovým kamenùm se øíká smíšené kameny.
62 Patologie

Na druhém pólu stojí kameny pigmentové, tvoøené pøevážnì z kalciových solí

bilirubinu. V moèovém ústrojí to jsou urátové kameny. Jsou složeny ze solí kyseliny
moèové, pøedevším moèanu sodného. Tyto kameny nebývají pøíliš tvrdé. Kromì
velkých odlitkových kamenù se vyskytují kameny velikosti písku – písek moèový.
Oxalátové kameny – vyskytují se rovnìž v moèovém ústrojí. Skládají se ze šavelanu
vápenatého a s pøímìsí dalších solí. Jsou tvrdé konzistence.
Na øezu je patrné v centru mnohých kamenù lesklé jádro, obklopené radiálnì
uspoøádanými krystaly. Na periferii kamenù je vìtšinou zøetelné vrstvení rùznì barev-
ných solí, které se na kámen ukládají. Cholesterolový kámen žluèníku bývá ménì
èastý. Vyskytuje se vìtšinou jednotlivì. Bývá oválného tvaru, poloprùsvitný, lehce
nažloutlý a tvrdý.

4.9.1 Komplikace z pøítomnosti kamenù

Mnohé kameny nevyvolávají žádné pøíznaky, jsou „nìmé“. Jiné se projevují rùznými
komplikacemi. Koliky jsou záchvaty prudkých køeèovitých bolestí, jejichž pøíèinou
jsou stahy hladké svaloviny stìny vývodù (kolika žluèová, ledvinová), kterými pro-
chází kámen.
Zaklínìní kamene – jde o závažnou komplikaci. Kámen uzavøe vývod a nepostu-
puje dál. Sekret se hromadí pøed pøekážkou. Kámen zaklínìný ve žluèových cestách,
napø. v ductus choledochus, vyvolává vznik žloutenky obstrukèního typu. Uzavøení
moèovodu zpùsobuje jeho roztažení nad pøekážkou a roztažení pánvièky ledvinové,
kde se moè hromadí. Moè se tvoøí stále, takže obsah pánvièky brzy vyvolá tlakovou
atrofii ledviny.
Pøíèiny tvorby kamenù
Vedle rasových a genetických faktorù, které mají vliv na tvorbu kamenù, existuje ještì
øada dalších rizikových faktorù, napø. obezita, tìhotenství, ženské pohlavní hormony
(hormony antikoncepèních látek), rychlá ztráta hmotnosti, hyperlipemie, vyšší vìk
(bìhem života se zvyšuje šance vzniku kamenù). Ženy trpí tvorbou kamenù dvakrát
èastìji než muži. Na jejich vzniku se podílí i hypohydratace organizmu.
Samotná tvorba kamenù závisí na koncentraci kamenotvorné látky. Žluè slouží
(mimo jiné) k vyluèování cholesterolu z tìla. Ten se vyluèuje buï jako cholesterol
volný, nebo vázaný na žluèové soli. Cholesterol se vazbou na žluèové soli stává roz-
pustný ve vodì. U vysoce nasycených roztokù se mùže cholesterol vysrážet a objevují
se malé krystalky monohydrátu cholesterolu. Tím vzniká jádro, kolem kterého zaèínají
agregovat další soli. Po dostateènì dlouhé dobì vznikne makroskopicky viditelný
kámen. Další faktor, který pøispívá ke vzniku kamenù, jsou zmìny koloidního stavu
prostøedí, ve kterém kameny vznikají. Také odloupané epitelie mohou sloužit jako
jádro, na kterém zaèíná srážení kamenotvorné látky. Postupným vrstvením kámen
narùstá. Tøetím èinitelem je zmìna acidobazické rovnováhy, která vede ke snížení
rozpustnosti kamenotvorných látek a tím k jejich vysrážení. Takto vznikají pøedevším
kameny v moèovém systému.
 Regresivní a metabolické zmìny 63

4.10 Pigmenty
Pigmenty jsou látky, které zpùsobují zbarvení tkání a orgánù. Dìlíme je na:
1. exogenní – do tìla se dostávají ze zevního prostøedí,
2. endogenní – vznikají v tìle. Endogenní pigmenty se dále dìlí na:
a) autogenní – tvoøí se metabolickou èinností bunìk (melanin, lipofuscin, lipo-
chrom atd.),
b) hematogenní – pigmenty, které se odvozují z krevního barviva erytrocytù – he-
moglobinu (hemosiderin, biliverdin, bilirubin).

4.10.1 Pigmenty exogenní

Cizorodé látky se do tìla dostávají: poranìním kùže, zažívacím ústrojím, dýchacím
systémem. Zavleèení pigmentù do poranìné kùže (tetováž) mùže být náhodné, napø.
pøi úrazech s následným nedostateèným ošetøením rány – traumatická tetováž, nebo
úmyslné – tetování, kdy pomocí jehlièek je barvivo vpichováno pod pokožku. Teto-
vání je trvalé, tìžko odstranitelné. Pøi zpracování kovù mohou vniknout do kùže
kovové èásteèky. Postupným pùsobením bunìk a tkání v okolí dochází k jejich èásteè-
nému rozpouštìní a zbarvení okolních tkání. Zabarvení v okolí èásteèek železa se
nazývá sideróza (siderosis) a je narezavìlé. Èásteèky mìdi a mosazi zbarví tkáò slabì
zelenì – chalkóza (chalcosis). Vážnìjší dùsledky vznikají pøi vniknutí kovu do ne-
chránìného oka. Mùže dojít až ke ztrátì zraku. Trávicím traktem, ale i kùží mohou
vniknout do tìla tìžké kovy (napø. støíbro). Zpùsobují šedé zbarvení sliznic a kùže.
Pigmentace cis-platinou se objevuje v nìkterých pøípadech nádorových onemoc-
nìní léèených cis-platinou. Projevy bývají pøítomny na dásních jako tzv. platinový
proužek.
Amalgamová pigmentace – nejèastìji bývá postižena gingiva, tváøová sliznice,
sliznice patra a jazyku. Amalgam je organizmem dobøe tolerován a není pøíèinou
zánìtu. Pigmentace se objevuje vìtšinou iatrogennì, implantací amalgamových èástic.
Mùže se také objevovat po extrakci zubù s amalgamovými výplnìmi.
Dýchacím ústrojím proniká do tìla prach a saze. Usazování prachu, sazí a dehto-
vitých èástic kouøe cigaret vede k zaprášení plic, pneumokonióze (coniosis simplex).
Tato pigmentace se odstraní pouze zèásti kašláním a kýcháním. V plicích fagocytují
pigment makrofágy a odvádìjí ho do sept mezi plicní sklípky, pøípadnì lymfou
do svodných lymfatických uzlin. Pigment se v plicích hromadí. Zvl᚝ výrazná pig-
mentace je u lidí, kteøí pracují dlouhodobì v prašném prostøedí (horníci, hutníci,
brusièi).
Prosté zaprášení (coniosis simplex) je nejlehèí forma pneumokoniózy. Hromadìní
prachu s uhlíkem v plicích nemá za následek zmnožení vaziva, ale výraznou èernou
kresbu – antrakózu.
Koniofibróza (coniofibrosis) je zaprášení, které zpùsobuje tìžké zmìny v plicích.
Patøí sem pøedevším silikóza a azbestóza.
Silikóza (silicosis) vzniká pøi vdechování prachu s pøímìsí oxidu køemíku (SiO ).
Krystalky oxidu køemíku nejsou prakticky rozpustné. Jsou pohlcovány alveolárními
makrofágy, které je však nemohou rozpustit. Zanikají a souèasnì do svého okolí
64 Patologie

uvolòují proteolytické enzymy, lyzozomální hydrolázy nebo toxické volné radikály,

které poškozují plicní parenchym. To vyvolává výrazný fibroproliferativní úèinek.
Makrofágy rovnìž uvolòují interleukin 1 a další pùsobky, které mají fibroproliferativní
úèinky. Vazivo se postupnì hromadí. Tento stav se oznaèuje jako difuzní retikulární
fibróza. Fibróza postupnì narùstá, až jsou na rtg viditelné silikotické uzly. Jejich
splýváním dochází ke komplexní fibróze (obr. 23).

Obr. 23 Silikóza
V levé èásti obrázku (A) jsou silikotické uzly (znázornìny èernì). Bílá koleèka pøi okraji plíce
odpovídají emfyzému. Na srdci je výrazná hypertrofie pravé komory. V pravé èásti (B) jsou
histologické zmìny.
1 – mezisklípkový prostor v normální plíci; 2 – difuzní retikulární fibróza; 3 – nodulární silikóza,
t잚í typ silikózy.
Kromì výrazného nahromadìní vaziva klesá poèet kapilár mezi sklípky.

Silikóza poškozuje plíce, omezuje respiraèní plochu, omezuje prùtok krve plícemi,
krev se hromadí pøed plícemi. Pravá komora se zvýšeným výkonem snaží krev pøes
plíce protlaèit. Postupnì dochází ke zbytnìní svaloviny a vznikne plicní srdce (cor
pulmonale). Silikózou postižené plíce jsou náchylné k tuberkulózní infekci.
Azbestóza (asbestosis) – dochází k ní vdechováním vlákének azbestu (osinku). Na
vlákna se absorbují i toxické chemické látky, napø. z tabákového kouøe, a kancerizaèní
úèinky se pak zvyšují. Po vniknutí do plic se postupnì segmentálnì pokrývají protei-
nem, který obsahuje železitý pigment. Tato azbestová tìlíska nebývají v preparátech
pøíliš poèetná. Vlákna jsou ve speciálním barvení na železitý pigment dobøe zøetelná.
Vedou k výrazné produkci vaziva, ale i k výrazným pleurálním srùstùm s kalcifikacemi.
Existuje nìkolik typù azbestù, nìkteré mají výraznì karcinogenní úèinky, vyvolá-
vají zhoubné nádory plic, pleury a peritonea. Pøedevším jsou azbestózou ohrožení
horníci, kteøí azbest tìží, a pracovníci dalších odvìtví, která jej zpracovávají.
Nìkteré prachy pùsobí na dýchací systém velmi dráždivì, „toxicky“. To se proje-
vuje akutními zánìty. Patøí sem prach kovové mìdi, zinkový kouø aj.
 Regresivní a metabolické zmìny 65

Alergicky mùže pùsobit mouèný prach ve mlýnech. Vyvolává chronickou bronchi-

tidu – astma mlynáøù. Vdechnuté úlomky bavlny pøi jejím zpracování mohou rovnìž
vyvolávat kašel – kašel tkalcù.

4.10.2 Pigmenty endogenní

4.10.2.1 Autogenní pigmenty
Mezi autogenní pigmenty patøí melanin, lipofuscin, ceroid a lipochrom.
Melanin je pigment, který zbarvuje kùži, vlasy a oèi. Jeho množství se u jednotli-
vých lidí liší. Jsou zde výrazné odchylky rasové. U severských národù je pigmentu
v kùži a ve vlasech ménì než u národù žijících v jižní Evropì nebo v Africe.
Melanin se tvoøí v melanocytech. Ty leží mezi buòkami bazální vrstvy epidermis.
V cytoplazmì mají melanosomy, které tvoøí melanin. Syntéza melaninu zaèíná hyd-
roxylací tyrozinu na dopu a její následnou oxidací vzniká dopachinon. Oba tyto stupnì
jsou katalyzovány tyrozinázou. Melanin dìlíme na dvì skupiny: eumelanin a feome-
lanin.
Eumelanin se tvoøí v nepøítomnosti tiolù. Vznikají indoly a eumelanin je tvoøen
polymery sestávajícími z 5,6-dihydroxyindolu (5,6-DMI), dopachromu a dopy. Poly-
mer je èerný inertní pigment. Jeho tvorba pøevládá u lidí s tmavou kùží a vlasy.
Feomelanin je svìtlejší, èervenohnìdý polymer s vysokým obsahem síry. Ta se
odvozuje z cysteinu. Vznikají cysteinyldopy (5-S-cysteinyldopa a 2-S-cysteinyldopa),
které tvoøí základní kameny feomelaninu. Tento typ melaninu se objevuje u lidí se
svìtlými vlasy a kùží. Rùznì intenzivní zastoupení obou typù melaninu tvoøí spektrum
od èervenohnìdé barvy (feomelanin) až po zcela èernou barvu (eumelanin), a to jak
u lidí, tak i u zvíøat.
Rozdìlení pigmentu podle lokalizace výskytu:
1. Okulokutánní melanin se vyskytuje v kùži, oku a leptomeningách. Výchozí lát-
kou je tyrozin. Z melanocytù je pigment pøedáván i do keratinocytù epidermis.
2. Neuromelanin se vyskytuje napø. v substantia nigra mozku. Považuje se za tzv.
nemelanosomový melanin. Jde o odpadní produkt katecholaminového metabo-
lizmu v neuronech, které syntetizují transmitery.
Tvorba melaninu je pod vlivem hormonu hypofýzy (tzv. MSH – melanocyty sti-
mulujícího hormonu, který je souèástí ACTH).
Znièení kùry obou nadledvin zpùsobuje Addisonovu nemoc. Adenohypofýza
nedostává zpìtnou vazbou signál z nadledviny. Proto tvoøí stále vìtší množství ACTH
(adrenokortikotropního hormonu).
Jedním z pøíznakù Addisonovy choroby je hyperpigmentace, kùže je nahnìdlá.
Zvýšená pigmentace se objevuje také u chronických otrav arzénem a u znaènì ka-
chektických lidí.
Vedle difuzní pigmentace existují hyperpigmentace místní, buï teèkovité v po-
dobì pih (ephelides), nebo to mohou být velké skvrny barvy bílé kávy (chloasma) na
kùži tìhotných žen nebo pøi poruchách metabolizmu u jaterních chorob a neurofibro-
matózy. Místní pigmentace zpùsobená nakupením névových bunìk (= pøemìnìné
melanocyty pokožky) ve škáøe se nazývá névus (naevus) neboli mateøské znaménko.
Tyto útvary jsou v kùži od narození, ale teprve kolem puberty se zbarvují pigmentem.
66 Patologie

Melanóza kuøákù – melanóza sliznice dutiny ústní a kùže rukou se objevuje

u silných kuøákù témìø pravidelnì. Pøedpokládá se, že zplodiny kouøe stimulují mela-
nocyty dané oblasti ke tvorbì melaninu.
Úplné chybìní pigmentu vede k bílému zbarvení. To mùže být difuzní (bílé vlasy,
svìtlá kùže, svìtlé duhovky) – albinizmus. Místní chybìní pigmentu se oznaèuje buï
jako vitiligo – bílá skvrna, pøesnì ohranièená, nebo leukoderma – nepøesnì ohrani-
èená bílá skvrna, napøíklad v místì jizvy.
Lipofuscin – je barvivo, které se zaèíná v tìle objevovat již v mládí a jeho množství
se zvyšuje vìkem. V buòkách ho pøibývá a ve vìtší míøe se objevuje u lidí sešlých a
kachektických. Øíká se mu také pigment z „opotøebování“. V játrech je množství
lipofuscinu zvláštì výrazné v hepatocytech centrální oblasti jaterních lalùèkù. V buò-
kách srdeèního svalu granula pigmentu èepièkovitì nasedají na oba póly jádra. Pigment
se vyskytuje i ve tkáních zvíøat. Svalovina mladších zvíøat je svìtlá, u starších je tma-
voèervená až nahnìdlá a pigmentu obsahuje více.
Ceroid – jde o hnìdý intracelulární pigment uložený v lyzozomech, napø. makro-
fágù, které resorbují lipidy. Má vztah k avitaminóze E. Pøi ní dochází k hromadìní
ceroiodu v nejrùznìjších tkáních, napø. ve svalovinì tenkého støeva.
Melanosis coli – ceroidní pigmentace tlustého støeva s neznámou patogenezí.
(S melaninem nemá nic spoleèného.) Pigmentofágy vyplnìné ceroidem jsou ve støevní
sliznici, která je èervenohnìdì zbarvená.
Lipochrom (èi spíše lipochromy) – oznaèení pro skupinu pigmentù rozpustných
v tucích. Jde o karotenoidy rostlinného pùvodu (napø. karoten, lutein, xantofyl), které
jsou žlutooranžové barvy. Nevyskytuje se v korpuskulární formì. Vìtší množství
pigmentu se objevuje u pacientù s cukrovkou. To se projevuje žlutooranžovým zbar-
vením, napø. tukové tkánì plosek nohou èi dlaní. Oznaèuje se jako xantóza.
4.10.2.2 Hematogenní pigmenty
Erytrocyty obsahují hemoglobin, který se pøi rozpadu èervených krvinek uvolòuje. To
se stává fyziologicky (životnost erytrocytù je asi 120 dnù). Podobnì je to v pøípadech,
kdy se èervené krvinky dostávají mimo cévy, napøíklad pøi krvácení. Pøi velkém
zjednodušení mùžeme øíci, že z hemoglobinu vzniká postupnì hemosiderin, biliverdin
a bilirubin (žluèové barvivo).
Hemosiderin – pigment tvoøí zrníèka a nestejnì velké hrudky rezavé barvy. Jeho
nález ve tkáních svìdèí o probìhlém krvácení. Vìtšinou je fagocytovaný v cytoplazmì
makrofágù. Železo v molekule hemosiderinu se dá histologicky prokázat pomìrnì
snadno. Nahromadìní hemosiderinu se nazývá hemosideróza (haemosiderosis). Ta
mùže být buï místní – v okolí krvácení, nebo celková ve vnitøních orgánech, jako jsou
játra, slezina a ledviny.
Hemochromatóza (haemochromatosis) – charakterizována výrazným zmnožením
železa v tìle, které se vìtšinou ukládá v játrech a v pankreatu. I ostatní orgány a tkánì
tìla obsahují zvýšené množství železa. Výrazné nahromadìní železa ve tkáních se pro-
jevuje toxicky: vznikají volné radikály, stimuluje se tvorba kolagenu, dochází k pøímé
interakci železa s DNK (to vede k výraznému poškození bunìk, což predisponuje
vznik hepatocelulárního karcinomu). Rozeznáváme geneticky podmínìnou hemo-
 Regresivní a metabolické zmìny 67

chromatózu (oznaèuje se také jako hereditární nebo idiopatická – primární hemo-

chromatóza) a sekundární hemochromatózu.
U prvního typu se zvyšuje vstøebávání železa ze zažívacího traktu (duodena). Nejde
tedy o pigment hematogenní. Kùže pacientù je nahnìdlá (souèasnì se siderózou
dochází ke stimulaci tvorby melaninu). Protože u vyvinutého onemocnìní dochází
v 70–80 % pøípadù k diabetu, oznaèuje se tento stav jako „bronzový diabetes“.
Prakticky u všech pacientù se objeví mikronodulární cirhóza – pigmentová cirhóza.
Sekundární hemochromatóza vzniká nejèastìji u hemolytických anémií s ne-
efektivní erytropoézou. V tìchto pøípadech železo pochází nejen z opakovaných trans-
fuzí, ale také ze zvýšeného vstøebávání ze zažívacího traktu. Samotné transfuze vyvo-
lávají hemosiderózu orgánù, ale orgánové poškození se objevuje výjimeènì.
4.10.2.2.1 Ikterus (žloutenka – icterus)
Žloutenka vzniká pøi hyperbilirubinemii, kùže a skléry jsou zbarveny žlutì. Pøitom
normální hladina biliribinu v krvi kolísá v rozmezí 1,7–17,4 mmol/l. Žloutenka je
klinicky zøejmá teprve tehdy, když hladina bilirubinu dosáhne dvojnásobku horní
hranice rozmezí. Laboratorní vyšetøení zaznamená zvýšení bilirubinu, i když není ještì
klinicky patrné. Zpoèátku se zbarví spojivky a žloutenka se objevuje døíve na trupu a
horních konèetinách než na konèetinách dolních. Zbarvení se má rozpoznávat pøi
denním svìtle. Rovnìž orgány uvnitø tìla jsou zbarveny žlutì èi mají nažloutlý odstín,
pokud vlastní barva orgánu nezastøe žlutou barvu.
Bilirubin neproniká hematoencefalickou bariérou, takže mozek je chránìn pøed
úèinky barviva. Výjimku tvoøí stavy, kdy tato bariéra není ještì vytvoøena. Bývá to
u nezralých novorozencù (viz níže hemolytická nemoc novorozencù).
Mechanizmus vyluèování bilirubinu. Bilirubin vzniká odbouráváním hemoglo-
binu buòkami systému mononukleárních fagocytù. V plazmì je vázán na albumin.
Tento komplex je ve vodì nerozpustný, nazývá se primární, nepøímý, nekonjugovaný
bilirubin. Pouze malé množství není vázáno na albumin a je toxické. Mùže proniknout
do tkání, napø. do mozku plodu a mozek trvale poškodit. V jaterní buòce se bilirubin
vázaný na transportní albumin tohoto albuminu zbaví. Váže se na kyselinu glukuro-
novou a dále probíhá proces tzv. glukuronidace, na jehož konci je ve vodì rozpustný
bilirubin sekundární, pøímý, konjugovaný. Ten je na rozdíl od nepøímého bilirubinu
netoxický. Na žluèovém pólu je hepatocytem vyluèován do žluèové kapiláry. Žluè
obsahuje øadu látek, pøedevším žluèové soli, cholesterol a další látky (obr. 24). Žluèí
bilirubin odchází do støeva. Zde prodìlává další zmìny, vìtšina se ho vstøebává a
vrátnicovým obìhem se dostává nazpìt do jater. Stolicí se vyluèuje malé množství
pigmentu (v podobì sterkobilinogenu).
Dìlení žloutenky:
A. prehepatální (pøedjaterní, hemolytická, dynamická),
B. intrahepatální (jaterní, hepatotoxická),
C. postjaterní (pojaterní, obstrukèní).
Nìkdy se mohou vyskytovat i kombinace – napøíklad smíšená forma prehepatální
žloutenky. Dochází k rozpadu erytrocytù a souèasnì jsou poškozena játra (pùsobením
hemolytických jedù).
68 Patologie

Obr. 24 Tvorba žluèe v hepatocytu

Na hepatocyt naléhá z jedné strany krevní kapilára (K), z druhé strany žluèová kapilára.
Vývodné cesty žluèové odvádìjí žluè do duodena.
Ž – žluèník; V. P. – Vaterská papila (místo vyústìní žluèových cest); A – odstranìní albuminu
navázaného na bilirubin; G + navázání bilirubinu na kyselinu glukuronovou

ad A. Prehepatální žloutenka
Játra nejsou postižena, nabídka hemoglobinu z rozpadlých èervených krvinek je však
taková, že ho játra nestaèí zpracovat.
Hemolytická anémie – je onemocnìní, které se projevuje zvýšeným rozpadem
erytrocytù. Pøíèiny rozpadu mohou být v samotné èervené krvince (je odlišná tvarem,
velikostí nebo je jinak pozmìnìná). V plazmì se mohou také vyskytovat protilátky
zamìøené proti vlastním erytrocytùm (autoimunitní hemolytická anémie). Pøekotný
rozpad èervených krvinek vede k jejich nedostatku – anémii.
Novorozenecká žloutenka – v krvi novorozence tìsnì po porodu pøetrvává velký
poèet èervených krvinek z fetální doby (7–8 x 106/mm3). Jakmile dítì zaène dýchat,
erytrocyty se rozpadají. V tomto období se zaèíná uplatòovat nevyzrálost nìkterých
novorozencù, kteøí mají málo urèitých enzymatických systémù v játrech, a proto
dochází k pozdìjšímu zpracování velké nabídky bilirubinu.
Vìtšinou však novorozenecká žloutenka zmizí v prùbìhu 5–7 dnù po narození.
U nedonošených novorozencù žloutenka nastupuje pozdìji, je výraznìjší a konèí
pozdìji. Nekonjugovaný bilirubin nevázaný na transportní albumin (a tudíž toxický)
pøestoupí nedokonale vyvinutou hematoencefalickou bariéru, vnikne do mozku, kde
mùže poškodit mozkovou tkáò. Vzniká tzv. jádrový ikterus – bazální ganglia mozku
jsou zbarvena nažloutle.
 Regresivní a metabolické zmìny 69

Icterus neonati gravis (tìžká novorozenecká žloutenka) – je spojována s tzv.

fetální erytroblastózou (hemolytická nemoc novorozencù). V podstatì dochází k in-
kompatibilitì (nesluèitelnosti) v systému Rh, pøípadnì ve skupinovém systému ABO.
Jestliže otec dítìte je Rh pozitivní (Rh+) a matka Rh negativní (Rh-), mùže Rh poziti-
vitu zdìdit plod. Neèetné èervené krvinky plodu, které proniknou pøes placentu do krve
matky, vyvolají tvorbu protilátek. Protilátky se opìt pøes placentu dostávají k plodu
(vìtšinou ke konci tìhotenství) anebo po porodu v mateøském mléku. Pøi prvním tì-
hotenství nemusí být zmìny patrné (hladina protilátek nemusí být vysoká) a dítì mùže
být zdravé. Pøi dalším tìhotenství se však tvorba protilátek urychluje, jejich hladina se
zvyšuje a poškození se stupòuje. Na obr. 25 je znázornìna Rh inkompatibilita.

Obr. 25 Znázornìní Rh inkompatibility

Otec Rh+, matka Rh-, plod Rh+.

Patologické zmìny u fetální erytroblastózy:

1. intrauterinní odumøení plodu – èasto delší dobu pøed porodem.
2. vrozený hydrops plodu – hydrops fetus universalis. Plod se rodí celý znaènì ede-
matóznì prosáklý a krátce po porodu umírá.
3. tìžká žloutenka (icterus neonati gravis) – poškozuje mozek, dítì umírá v prùbìhu
nìkolika dnù po porodu.
4. anaemia neonati – nemusí být výrazná.
Léèba tohoto typu žloutenky spoèívá ve výmìnì veškeré krve novorozence krátce
po porodu krví dárce. Tuto exsangvinaèní transfuzi se již podaøilo provést i nitrodì-
ložnì. K výrazné žloutence mùže dojít i u streptokokových sepsí, nejèastìji z infekce
pupeèníku.
Transfuze nesouhlasné krve. K tìžkým zmìnám dochází pøi podání nesouhlasné
krve (nestejná krevní skupina, Rh faktor èi jiné krevní znaky). Náhle dojde k masiv-
nímu rozpadu velkého množství podaných krvinek. To se projevuje hemoglobinemií
a hemoglobinurií. Kanálky ledvin jsou ucpány hemoglobinem, který navíc pùsobí
toxicky na buòky výstelky kanálkù. Vzniká šoková ledvina, anurie a nemocní umírají
na selhání ledvin bìhem nìkolika dnù.
Podobné pomìry se vyskytují u crush syndromu (èti kraš – èesky drtit). Pøi trau-
matech, které zhmožïují velké množství svalových bunìk, myoglobin pùsobí stejnì
jako hemoglobin. U pacientù s crush syndromem také èasto selhávají ledviny.
70 Patologie

ad B. Intrahepatální žloutenka
Žloutenka je dùsledkem poškození jaterního parenchymu. Poškození se projevuje nek-
rotickými zmìnami hepatocytù. Pøíèiny takových zmìn mohou být velmi rùznorodé:
toxický vliv nìkterých lékù, houbových toxinù, hepatotoxických jedù (tetrachlorme-
tan), alkoholu, virové infekèní pøíèiny (virová hepatitida, žlutá zimnice), toxiny
bakteriální infekce (u krupózní pneumonie, tyfu, paratyfu). (Virová hepatitida – viz
kapitola Poruchy èinnosti trávícího ústrojí – játra.) Žluèi se tvoøí málo, nebo se netvoøí
vùbec.
ad C. Posthepatální žloutenka
Nastává následkem uzavøení vývodných cest žluèových (ductus hepaticus communis
nebo ductus choledochus) kamenem, nádorem, parazity, zánìtem. Žluè se nedostává
do støeva. Je porušeno vstøebávání tukù a souèasnì se nevstøebávají vitaminy rozpustné
v tucích. To mùže vést k nedostatku vitaminu K a ke krvácení – cholemické krvácení.
Stolice je svìtlá, acholická.
Zbarvení kùže má u každého typu žloutenky jiný odstín: u prehepatální žloutenky
je kùže zbarvena citrónovì žlutì – ikterus flavinový; u intrahepatální žloutenky bývá
narùžovìlý odstín – ikterus rubínový; u posthepatální žloutenky nazelenalý – ikterus
verdinový.
 Poruchy obìhu krve a mízy 71

5 Poruchy obìhu krve a mízy

Tyto poruchy mají výrazný vliv na celý organizmus. Snížená tvorba krve je ovlivòo-
vána øadou faktorù zevního prostøedí, ale i stavem vnitøních orgánù, pøedevším kostní
døenì, jater, ledvin, žaludku a støev.
Hypovolemie je celkový úbytek krve v tìle, napø. v dùsledku krvácení. Celkové
množství krve u èlovìka hmotnosti 70 kg je 5–5,5 litrù.
Dehydratace – úbytek tekuté složky krve, poèet èervených krvinek je normální.
Projevuje se suchostí sliznic a kùže, vpadáváním oèních bulbù, snížením produkce
moèe, zvýšenou viskozitou krve.
Poruchy látek obsažených v krevní plazmì
Hypoproteinemie – celkové množství bílkovin je mezi 64–82 g/l séra. Pomocí
elektroforézy se proteiny dají rozdìlit na: albuminy, alfa l-globuliny, alfa 2-globuliny,
beta globuliny, gama globuliny. Nejvíce je albuminu (46,0 g/l), pak následují gama
globuliny (11,7 g/l). Pøi hladovìní nebo pøi nedostatku proteinù v potravì se objevují
otoky (dìti s velkými bøíšky a tenkými konèetinami). Nìkteré bílkoviny se tvoøí
v játrech (alfa, beta globuliny), jiné je nutno získat potravou. Pøi onemocnìní jater se
hladina bílkovin snižuje. U øady ledvinových onemocnìní unikají bílkoviny moèí.
Poruchy èervených krvinek
Polyglobulie – normální množství erytrocytù je u muže 4,3–5,3 . 10$/mm, u ženy
3,8–4,8 . 10$/mm!. Nadbytek erytrocytù bývá u plodù a novorozencù krátce po
narození. Také lidé, kteøí dlouhodobì žijí ve vysokých nadmoøských výškách, mívají
poèet èervených krvinek zvýšený. Koneènì se polyglobulie vyskytuje u nìkterých
krevních onemocnìní.
Anémie – je definována jako snížení množství krevního barviva v krvinkách a (vìtši-
nou) jako nedostatek èervených krvinek. Následkem anémie je nedostateèný pøísun
kyslíku tkáním a projevuje se vnitøním dušením.
Nìkteré pøíèiny anémie:
1. ztráta krve:
akutní – trauma;
chronická – po opakovaných krváceních, napø. z žaludeèního nebo dvanáctníkové-
ho vøedu, pøi krváceních z dìložní sliznice.
2. zvýšený rozpad erytrocytù u hemolytických anémií (napø. u sférocytózy, u enzy-
mových defektù erytrocytù, u poruch syntézy hemoglobinu – talasemie, pøi vzniku
strukturálnì abnormního globinu – hemoglobinopatie, srpkovité anémie, u fetální
erytroblastózy, pøi tvorbì protilátek proti erytrocytùm vyvolaných léky), sepsí,
úèinkem toxinù a hadích jedù.
3. nedostatek látek potøebných ke stavbì èervených krvinek, napø. železa v po-
travì.
4. poškození kostní døenì.
5. ostatní pøíèiny, napø. nedostatek vnitøního faktoru (antiperniciózní faktor) v žalu-
deèní sliznici, který je nezbytný pro vstøebání vitaminu B12.
72 Patologie

Poruchy bílých krvinek

Normální množství bílých krvinek se pohybuje v rozmezí 4–9 . 10!/mm!. Bílé krvinky
se dìlí na granulocyty a lymfocyty. Monocyty se øadí do tzv. systému mononukleár-
ních fagocytù.
Leukocytóza (leukocytosis) – zvýšené množství bílých krvinek v mm! krve.
Objevuje se pøedevším pøi nejrùznìjších bakteriálních zánìtech, napø. pøi zánìtu apen-
dixu, plic a ledvin.
Leukopenie – úbytek leukocytù pod dolní hranici fyziologického rozmezí. Výraz-
né snížení se mùže týkat jen nìkterých typù bílých krvinek.
Agranulocytóza (agranulocytosis) – znamená úplné èi témìø úplné vymizení gra-
nulocytù z cirkulující krve. Její pøíèiny jsou obdobné jako u trombocytopenie (viz
níže). Granulocyty (mikrofágy) pohlcují mikroby a nièí je. Pøi nedostatku granulo-
cytù mikroby pronikají do tkání a vyvolávají zánìty pøevážnì nekrotizujícího a hemo-
ragického charakteru. Èasto se u agranulocytózy objevují zánìty nosohltanu a zánìty
mandlí – angíny.
Poruchy krevních destièek
Množství krevních destièek u zdravých lidí kolísá v rozmezí 150–300 . l0!/mm!.
Zmnožení trombocytù, trombocytemie se vyskytuje pøi hyperfunkci megakaryocytù
s následnou zvýšenou tvorbou krevních destièek. Èastìji se objevuje jako prùvodní
známka øady vážných krevních onemocnìní. V tìchto pøípadech bývá množství des-
tièek vyšší, ale po funkèní stránce bývají nìkdy defektní (trombastenie). Vìtšinou je
však poèet krevních destièek u rùzných onemocnìní nižší. Tomu øíkáme trombocy-
topenie. Její pøíèinou bývá buï snížená tvorba destièek v kostní døeni (sem možno
zaøadit všechny nemoci, které poškozují kostní døeò vèetnì nádorù, které do kostní
døenì metastazují nebo v kostní døeni primárnì vznikají), nebo jejich zvýšená spotøeba
(viz níže autoimunitní trombocytopenie).
Idiopatická trombocytopenická purpura (autoimunitní trombocytopenie). One-
mocnìní se vìtšinou objevuje u žen v rozmezí 20–40 rokù. U pacientù jsou pøítomny
protilátky proti destièkám, pøevážnì proti membránovým glykoproteinùm. U nìkte-
rých pacientù se protilátky mohou vázat i na megakaryocyty a pak bývají i poruchy
v tvorbì destièek. Protilátky se tvoøí ve slezinì. Ta bývá normální velikosti nebo pouze
lehce zvìtšená. Po splenektomii se množství destièek normalizuje. V kostní døeni
mùže být množství megakaryocytù normální, èasto však bývají zmnožené. Onemoc-
nìní se projevuje pøíznaky krvácení. Napø. i malé trauma vyvolává výrazné krvácení.
Závažná mohou být krvácení do mozku.
Pancytopenie – v krvi je nedostatek všech krevních bunìk. Jde o velmi vážné
onemocnìní, kdy je celkovì poškozena kostní døeò.

5.1 Pøekrvení (hyperaemia, hyperemie)

Pøekrvení je stav, kdy cévy jsou naplnìny vìtším množstvím krve než normálnì.
Pøekrvení dìlíme na:
1. arteriální – dochází ke zvýšenému pøítoku okyslièené krve. Tepny, tepénky a vlá-
seènice jsou roztažené zvýšeným pøítokem krve.
 Poruchy obìhu krve a mízy 73

Kùže bývá teplejší a nìkdy je cítit pulzování krve. K pøekrvení dochází ve svalech
pøi zvýšené fyzické námaze, horkem a z psychických pøíèin (zèervenání tváøí).
V klidu se opìt množství protékající krve snižuje.
2. venózní – pasivní pøekrvení – venostáza. Vzniká pøi pøekážce v žilním odtoku, pøi
mìstnání krve ve velkém obìhu, v dùsledku selhávání srdce, pøi selhávání žilního
systému pøedevším na dolních konèetinách. Kùže má tmavoèervenou až fialovou
barvu – cyanóza. Na pohmat není teplejší a nedochází k pulzaci.
3. peristatické – objevuje se u zánìtù. Pøívodná arteriola je pøimìøenì široká, vláseè-
nice jsou dilatované (obr. 26).

Obr. 26 Peristatická hyperemie

A – normální stav, B – kapiláry se výraznì rozšiøují

5.2 Ischemie (ischaemia, nedokrvení)

Ischemie je zpùsobena zúžením nebo uzavøením pøívodné arterie. Mùže k tomu dojít
stlaèením cévy zvenku – kompresí nebo uzavøením vnitøního prùsvitu cévy – obstrukcí.
I spazmus cévy mùže vyvolat ischemii.
Následky sníženého pøítoku krve do urèité oblasti závisejí na mnoha okolnostech:
citlivosti tkání na nedokrvení, rychlosti vzniku uzávìru, stavu celkové cirkulace.
Jestliže se zásobování krví zhoršuje postupnì, mohou se v pøíslušné oblasti vytvoøit
cévní spojky s oblastmi, kde je zásobování normální. Vznikají anastomózy. Náhlý
uzávìr pøívodné tepny nedovolí, aby se anastomózy uvedly do èinnosti. Anastomózy
se vytváøejí èasto v srdci mezi vìtvemi vìnèitých tepen. Vzájemné propojení vede ke
zmenšení velikosti ložiska, které podlehne nekróze. To je patrné zvláštì v místech, kde
vìtvení obou vìnèitých tepen spolu sousedí (obr. 27).
V ledvinách je anastomotických vìtví mezi tepnami pomìrnì málo. Pøi uzávìru
tepny dochází k ischemii jehlanovitého tvaru. Uzávìr cévy je ve vrcholu jehlanu, báze
leží na konvexitì ledviny (obr. 28). Pøívodná tepna nemusí být zcela uzavøena, ale
náhlým poklesem krevního tlaku k ischemii dojde.
Postupné zužování pøívodné tepny aterosklerotickým procesem vede k atrofii pøí-
slušného orgánu nebo èásti orgánu. Nìkteré tkánì, napø. vazivo, tuková tkáò, kosti,
jsou málo citlivé na nedostatek kyslíku, takže pøi uzavøení arterie k náhlým regresivním
zmìnám nedochází.
74 Patologie

Obr. 27 Anastomózy dvou sousedních tepen (v kroužku)

Obr. 28 A – dvì sousední tepny bez anastomóz; B – pøi uzávìru tepny v ledvinì vzniká
ischemie jehlanovitého (na øezu trojúhelníkového) tvaru

Naopak jiné tkánì, napø. mozek, mícha, srdce, ledviny, jsou velmi citlivé na nedo-
statek kyslíku. Dùležitý je také momentální funkèní stav pacienta pøi uzávìru tepny.
U èlovìka, který je v klidu a leží, se mohou zmìny kompenzovat, pøípadnì jsou pouze
malé. Tytéž zmìny u èlovìka fyzicky zatíženého by vyvolaly stav mnohem t잚í.

5.2.1 Infarkt (Infarctus)

Infarktem oznaèujeme ischemickou nekrózu tkánì, která je vyvolána zástavou pøívodu
okyslièené krve.
Podle makroskopického vzhledu, napø. ve slezinì (obr. 14. v barevné pøíloze) roz-
lišujeme:
a) bílé infarkty,
b) smíšené infarkty,
c) èervené infarkty.
 Poruchy obìhu krve a mízy 75

U bílého infarktu jde o koagulaèní nekrózu bez vìtšího krvácení do nekrotického

ložiska a bez venózního mìstnání. U smíšeného infarktu jsou pøekrvené cévy na okraji
infarktu. Èervený infarkt obsahuje výraznì roztažené kapiláry venózního typu, mnoh-
dy s krvácením do nekrotické tkánì.
Vyvinutý infarkt myokardu je jílovitì žluté barvy (viz obr. 9 v barevné pøíloze). Na
jeho obvodu bývá tmavoèervená zóna výrazného pøekrvení, která pøechází do normální
srdeèní svaloviny. V okolí bývají ložiska myomalacie, která jsou projevem parciální
nekrózy. Nekrózou jsou postiženy pouze svalové buòky, vazivová kostra zùstává
zachována.
Infarkt plic – má tmavoèervenou barvu a na øezu trojúhelnikovitý tvar. Ve vrcholu
trojúhelníku zpravidla leží uzavøená pøívodná tepna. Na poplicnici nad infarktem bývá
fibrinózní zánìt (obr. 29). Klinicky se projevuje bolestmi na hrudníku, dušností a vy-
kašláváním krvavého sputa.

Obr. 29 Infarkt v plíci s fibrinózní

pleuritidou

Infarkt mozku – èastìji se užívá termín encefalomalacie. Mozková tkáò je mìkká až

rozbøedlá. K nekróze dochází napø. pøi aterosklerotickém postižení mozkových tepen
s trombózou nad aterosklerotickým plátem nebo pøi náhlém poklesu krevního tlaku.
Infarkt ledviny – má bílou nebo nažloutlou barvu a na øezu èasto trojúhelníkovitý
tvar.
Infarkt tenkého støeva – je tmavoèervené barvy, vzniká uzávìrem horní mezenteric-
ké tepny. Je-li tento uzávìr hned pøi odstupu z aorty, dochází k nekróze vìtší èásti
tenkého støeva a vzestupné èásti tlustého støeva.
Infarkt jater – má urèité zvláštnosti. Jaterní parenchym je totiž zásobován kyslíkem
krví portální žíly a hepatickou tepnou. Pøi uzávìru vìtve portální žíly (uvnitø jater)
76 Patologie

nìkdy vznikají tmavoèervená až namodralá ložiska (Zahnùv infarkt, èti cánùv). His-
tologicky se v tìchto místech nezjistí nekróza, pouze atrofie hepatocytù. Uzavøení
vìtve tepny uvnitø jater vyvolává infarkt nìkdy nažloutlé (anemický), jindy tmavoèer-
vené barvy.
Hemoragická infarzace se mùže infarktu znaènì podobat. Rozdíl je v tom, že pøíèinou
je uzávìr žíly. Krev tedy do tkánì pøitéká, ale nemùže odtékat. Tento stav rovnìž
vyvolá postupnì ischemii.

5.3 Hemoragie (haemorrhagia, krvácení)

Hemoragie je stav, kdy krev vystupuje z cév mimo organizmus anebo se hromadí ve
tkáních mimo cévy. Samotné ložisko krve ve tkáni se oznaèuje jako hematom.
V podstatì ke krvácení mùže dojít tøemi zpùsoby:
1. mechanickým poškozením stìny cévy (nabodnutí, rozøíznutí, roztržení). Jde
o krvácení per rhexin (rhexis = roztržení).
2. nahlodáním stìny cévní chorobným procesem (napø. žaludeèním vøedem, nádo-
rem, tuberkulózním zánìtem). Tento typ krvácení se nazývá per diabrosin (diabro-
sis = nahlodání).
3. výrazným rozšíøením vláseènic se mezi endoteliemi objeví prostory, kudy mohou
projít èervené krvinky do okolí – krvácení per diapedesin (diapedesis = pronikání).
Podle druhu cévy, ze které ke krvácení došlo, rozeznáváme tepenné, žilní a vláseè-
nicové krvácení. Krvácení mimo organizmus je zevní krvácení. Krvácení dovnitø
organizmu, do parenchymatózních orgánù a tìlních dutin považujeme za vnitøní
krvácení (obr. 5. v barevné pøíloze). Krvácení do tìlních dutin oznaèujeme jako za-
krvácení.
Následky krvácení:
1. ztráta krve – u zdravého èlovìka odebrání 500 ml krve nevyvolá žádné zmìny.
Nemocný èlovìk, tøeba v traumatickém šoku, se vyrovnává se ztrátou krve mnohem
hùøe.
2. vykrvácení – vykrvácet mùže pacient jak pøi zevním, tak i pøi vnitøním krvácení
(prasknutí jícnového varixu, krvácení do bøišní dutiny pøi prasknutí aterosklerotic-
kého aneuryzmatu aorty).
3. poškození orgánù – pøi prasknutí nekrotické stìny srdeèní (infarktu myokardu)
pomìrnì malé množství krve v osrdeèníku zpùsobí selhání srdce, krvácení do
nadledvin je pøíèinou jejich selhání. Krvácení do mozku vyvolává jeho tìžké
poškození, krvácení do plic vede k zadušení. U výraznìjšího vnitøního nebo zevního
krvácení je kùže nápadnì bledá.
4. druhotné komplikace – krev je výborným prostøedím, ve kterém rostou a množí
se mikroby. Proto u hematomù musíme zabránit tomu, aby došlo k jejich infikování.
Èasto užívané názvy rùzných druhù krvácení:
Zevní krvácení:
• Epistaxe – krvácení z nosu.
 Poruchy obìhu krve a mízy 77

• Hemoptoe – vykašlávání krve pøi krvácení z plic.

• Hematemeza – zvracení krve. Krev je sražená, tmavá a natrávená.
• Meléna – èerná stolice pøi krvácení do horních èástí zažívacího traktu. Pøi krvácení
z koneèníku je krev tmavoèervená.
• Hematurie – krev v moèi.
• Metroragie – krvácení z ženských rodidel mimo bìžné menstruaèní krvácení.
• Menometroragie – nadmìrné krvácení pøi menstruaci.
Vnitøní krvácení:
• Petechie – drobná, teèkovitá krvácení (velikosti 1–2 mm) v kùži, na sliznicích
a serózních blanách.
• Ekchymózy – jsou podkožní hematomy vìtší než 1 cm (v rozmezí 1–2 cm).
• Purpura – je vìtší krvácení než petechie. Zpravidla velikosti do 3 cm. Pøíèinou
bývají traumata, vaskulitidy, zvýšená fragilita cév.
• Sufúze – rozsáhlé plošné krvácení (podkožní hematom).
• Hematom – nahromadìní krve ve tkáni. Zduøení v místì uložení hematomu
napodobuje nádor. Proto je ve slovì pøípona -om.
• Hemotorax – nahromadìní krve v pohrudnièní dutinì.
• Hemoperitoneum – nahromadìní krve v bøišní dutinì.
• Hemoperikard – nahromadìní krve v osrdeèníkovém vaku.
• Hemocefalus vnitøní (internus) – hromadìní krve v mozkových komorách.
• Hemoragie mozková – krvácení do mozku.
• Apoplexie mozku – rozsáhlé krvácení do mozku.

5.4 Krvácivost
Krvácivost je stav spojený s poruchou srážlivosti krve. Srážení krve (koagulace) pro-
bíhá kaskádovitì (stupòovitì; celý proces se oznaèuje jako koagulaèní kaskáda) a konèí
vytvoøením fibrinové sraženiny.
Na srážení krve se podílejí dva systémy:
• Vnitøní systém tvoøí 13 koagulaèních faktorù krevní plazmy. Nìkteré faktory se
tvoøí v játrech: protrombin, fibrinogen, faktor VII, IX, X. Pro vytvoøení vìtšiny
tìchto faktorù je nezbytný vitamin K.
• Zevní systémy se uvolòují pøi poškození výstelky cév, popøípadì stìny cév a okol-
ních tkání. Koagulaèní kaskáda se spouští poranìním cévy, shlukováním krevních
destièek v místì porušené výstelky cév a aktivací vnitøního a zevního systému.
Oba systémy, buï každý zvl᚝, nebo oba dohromady, aktivují faktor X. V hrubých
rysech probíhá koagulace následovnì:
1. porušená výstelka (endotel) umožní kontakt vaziva cévy s krevními destièkami.
To vyvolá okamžitì jejich shlukování. Na povrchu destièek nastává aktivace
rùzných plazmatických faktorù. Ve spojení se zevními faktory se aktivuje plazma-
tický faktor X.
2. aktivovaný faktor X za pøispìní aktivovaného faktoru V a vápníkových iontù
vyvolává sled procesù, na jejichž konci je pøemìna protrombinu na trombin.
78 Patologie

3. trombin mìní fibrinogen na fibrin (monomér) a aktivuje faktor XIII na XIIIa

(stabilizaèní faktor). Vlivem tohoto faktoru vzniká z monomérního fibrinu polymér-
ní a tím i sí fibrinových vláken. Fibrin mùže být v dalších fázích rozpuštìn (po-
chodem, kterému øíkáme fibrinolýza) na fibrinové fragmenty pomocí plazmínu.
Plazmín vzniká z plazminogenu za pøispìní aktivátorù, které jsou v krvi i ve tkáních,
dále kalikreinu a streptokinázy. Je však øada látek, které naopak fibrinolýzu potlaèují.
Hemoragická diatéza – stav, kdy dochází k tìžko stavitelným krvácením do tkání
a orgánù v dùsledku chybìní krevních destièek, plazmatických faktorù nebo látek
potøebných pro srážení. Kromì toho mùže k projevùm krvácení dojít poškozením cévní
stìny, napø. pøi avitaminóze C (skorbut). To se mimo jiné projevuje krvácením z dásní.
Jak je vidìt z koagulaèní kaskády, dùležitou roli hrají krevní destièky a plazmatické
faktory.
Krevní destièky – nìkteré údaje o krevních destièkách jsou již v úvodu této kapi-
toly Poruchy obìhu krve a mízy. Jestliže poèet krevních destièek klesne pod 30 . l0!/
/mm!, objevuje se hemoragická diatéza.
Poruchy plazmatických faktorù (koagulopatie)
Chybìní nìkterých faktorù potøebných pro srážení krve mùže být dìdièné (hemofilie).
Nedostatek nìkterých plazmatických faktorù vzniká také pøi nemocech jater. Nìkdy
je tvorba faktorù normální, ale jejich spotøeba je vyšší, napø. srážením velkého
množství krve pøi mnohoèetných hematomech nebo pøi šoku, sepsích apod. Fibrin tvoøí
sí krevního koagula. Zabraòuje dalším ztrátám krve, ale souèasnì se jeho množství
v plazmì snižuje. Vzniká koagulopatie ze spotøebování (konzumpèní koagulopatie).
Projevem této koagulopatie je krvácení.
Mùže také docházet k fibrinolýze, napø. pùsobením tkáòových aktivátorù. Pøi po-
rodu vzniká velké množství plazmínu, který má fibrinolytické úèinky. To vyvolává
tzv. fibrinolytické krvácení – atonické krvácení rodièky po porodu. Léèebné podání
velkého množství heparinu vede rovnìž k poruchám srážení krve (potlaèuje vytvoøení
trombinu a nìkterých plazmatických faktorù).
Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) – patøí mezi onemocnìní, u kte-
rých se objevují souèasnì trombotické zmìny a krvácení. Onemocnìní mùže probí-
hat akutnì, subakutnì nebo chronicky. Nejde o primární onemocnìní, spíše o kompli-
kaci, která se objevuje u øady chorob napø. sepse (která je vyvolána meningokoky nebo
gramnegativními mikroby), nádorových onemocnìní a traumat (tìžkých úrazù, popá-
lenin). V dùsledku mnohoèetných hyalinních trombù v kapilárách dochází náhle ke
spotøebì velkého množství krevních destièek, fibrinu a koagulaèních faktorù. Z tìchto
dùvodù se objevují rozsáhlá krvácení, napø. v kùži.
DIC mùžeme zjistit v kterémkoliv orgánu, ale pomìrnì èasto se objevuje v mozku,
srdci, plících, ledvinách, nadledvinách, slezinì a játrech. Nìkdy bývá postižen pouze
jeden orgán. Trombotizace cév ledvin zpùsobuje mikroinfarkty i rozsáhlejší korové
nekrózy. Podobnì je tomu tak i u jiných orgánù, napø. nadledvin.
Hemofilie – je vrozený krvácivý stav. Jde o recesivnì dìdièné onemocnìní, které
je vázáno na pohlavní chromozom X. Pøi nedostatku koagulaèního faktoru VIII
(antihemofilního faktoru A) vzniká hemofilie A (tento typ je nejèastìjší), pøi nedostat-
ku koagulaèního faktoru IX (antihemofilního faktoru B) dochází k hemofilii B.
 Poruchy obìhu krve a mízy 79

Spoleèným znakem obou hemofilií je pøedevším dlouhodobé krvácení z ran a spon-

tánní krvácení do tkání i po malém poranìní. Krvácení mùže nastat i bez zjevné pøíèiny.

5.5 Trombóza (thrombosis)

Trombóza je srážení krve v cévách za života èlovìka. V cévách zemøelého se sraženina
oznaèuje jako cruor. Koagulum je obecný název pro sraženinu krve (sražená krev
ve zkumavce se rovnìž nazývá krevní koagulum). Rozlišení èerstvé trombózy od
cruoru je nìkdy velmi obtížné.
Trombus bývá køehèí, cruor je ohebný, elastický. Trombus bývá vìtšinou pøichy-
cený na stìnu cévy. Po jeho odtržení vidíme, že povrch cévy již není tak hladký a
lesklý, jako je tomu v okolí. Cévní stìna na trombus urèitým zpùsobem reaguje. Podle
vzhledu rozeznáváme trombus:
1. èervený,
2. bílý,
3. smíšený.
ad 1. Èervený trombus vzniká vìtšinou v žilách a je tvoøený èervenými krvinkami,
fibrinem a krevními destièkami (viz obr. 12, 15 v barevné pøíloze).
ad 2. Bílý trombus se objevuje v tepnách. Skládá se pøevážnì z fibrinu, krevních
destièek a bílých krvinek.
ad 3. Smíšený trombus se vyznaèuje støídáním vrstev bílého a èerveného trombu.
Èasto se tyto tromby objevují ve výdutích (aneuryzmatech).
Hyalinní tromby uzavírají kapiláry a jsou tvoøeny krevními destièkami a fibrinem.
Mùžeme je pozorovat v mikroskopu u šokových stavù, nìkterých alergických onemoc-
nìní, DIC a sepsí.
Pøedpoklady pro vznik trombu:
l. porušení výstelky cévy,
2. zpomalení toku krve,
3. porucha ve srážlivosti krve.
ad 1. K poruše výstelky dochází tøeba pøi ateroskleróze, toxickým postižením endo-
telu, pøi zánìtech nebo pøi zavádìní kanyl do cévního systému.
Tvorba trombù èasto navazuje na zánìty žil dolních konèetin, vznikají trom-
boflebitidy (thrombophlebitis). Trombóza žil bez známek zánìtu se nazývá
flebotrombóza (phlebothrombosis). Stejnì tak pøi ischemii srdeèního svalu
nebo u revmatické endokarditidy bývá endokard poškozen. Chronická výdu
srdeèní je èasto vrstveným (smíšeným) trombem zcela vyplnìna.
ad 2. V cévách krev neustále proudí, takže èervené krvinky se nemohou usazovat.
Tam, kde se v žilách cévní prùsvit rozšiøuje, vytváøejí se flebektázie, proud
krevní je silnì zpomalen a nastává vírovité proudìní s možností usazování
èervených krvinek (obr. 30).
Selhávání žilního systému dolních konèetin spolu s trombózou povrchových žil
zpùsobuje bércové vøedy. Trombóza hlubokých žil dolních konèetin je nejèas-
80 Patologie

tìjší pøíèinou smrtelné plicní embolie. K trombóze mùže také dojít v ouškách
srdeèních pøi fibrilaci síní, kdy je krevní tok výraznì zvolnìn.

Obr. 30 V rozšíøeném úseku cévy proudí krev vírovitì. To usnadòuje usazování

èervených krvinek a krevních destièek.

ad 3. Ke zvýšení srážlivosti krve vede uvolòování tkáòového tromboplastinu, napø.

pøi infekèních nebo traumatických procesech.

5.5.1 Následky trombózy

Trombóza tepny zpùsobuje zúžení lumina tepny, nedokrvení zásobované oblasti a
ischemii. Úplné uzavøení tepny pak vede k nekróze. Uvolnìný trombus je krevním
proudem zanášen do tepen se stále menším a menším prùsvitem, až uvízne a opìt dojde
k ischemii zásobované oblasti.
Trombóza žil vyvolá èasto jen venostázu, nebo je bez pøíznakù, když se odkysli-
èená krev dostává smìrem k srdci kolaterálami. Pøi uzavøení vìtších vìtví, popøípadì
velkých žil, dochází v orgánech k hemoragické infarzaci – hromadìní odkyslièené
krve bez možnosti pøítoku okyslièené krve vyvolává nekrózu.

5.5.2 Organizace trombu

Vìtší tromby v cévì zùstávají a postupnì jsou nahrazovány granulaèní tkání. Po
vláknech fibrinu se do trombu dostávají makrofágy a mikrofágy. Zaèínají trombus
rozpouštìt a odklízet. Stejným zpùsoben zaèínají proliferovat i fibroblasty. Ze stìny
cévní proliferují kapiláry do periferie trombu. Trombus se postupnì odbourává,
zmenšuje se a èásteènì se nahrazuje granulaèní tkání a pozdìji vazivem. Tomuto
pochodu øíkáme organizace trombu (obr. 31). Výsledkem organizace trombu je jeho
pøemìna ve vazivo a pøípadnì rekanalizace – èásteèné uvolnìní prùsvitu cévy pro
krevní proud.
 Poruchy obìhu krve a mízy 81

Obr. 31 Vznik trombu a jeho další vývoj

5.6 Embolie (embolia)

Embolie je zanesení volného pøedmìtu krevním proudem na místo, kde anatomické
zúžení cév brání jeho dalšímu pohybu. Øíkáme, že dochází k embolizaci.
Embolem bývá nejèastìji trombus, vzniká tedy trombembolus (viz obr. 12 v barev-
né pøíloze), embolizovat mohou také skupinky nádorových bunìk, tukové kapénky,
plodová voda a bublinky vzduchu.
Periferní typ embolizace – trombus v žilách se uvolní, putuje do srdce a embolizuje
do plic. Pøi uzavøení plicní tepny nebo její velké vìtve embolem mùže dojít k okamžité
smrti. Uzavøení malé vìtve vede k pomìrnì malým pøíznakùm, trombus se mùže
fibrinolytickým procesem zmenšit nebo rozpustit.
Centrální typ embolizace – tromby z levého srdce nebo z aorty se dostávají proudem
krevním do tepen a tepének velkého obìhu a zpùsobují infarkt.
Portální typ embolie – uvolnìné tromby z povodí vrátnicové žíly embolizují do jater
(obr. 32).
Paradoxní embolie – pøi èásteèném nebo úplném neuzavøení oválného okénka (viz
kapitola Malformace srdce a cév) mùže dojít, pøi zvýšení krevního tlaku v pravé
pøedsíni, k odchlípení blanité pøepážky. Proud krevní spolu s embolem pak prochází
z pravé pøedsínì pøímo do levé pøedsínì a odtud do velkého tìlního obìhu.
82 Patologie

Obr. 32 Rùzné zpùsoby embolizace

A – trombóza v žilách dolních konèetin, B – trombóza ve vrátnicové žíle, C – trombus v pravém
oušku, D – trombus v pravé komoøe, E – trombus v levém oušku, F – trombus v levé komoøe,
Fc – foramen ovale, oválné okénko
 Poruchy obìhu krve a mízy 83

5.6.1 Rozdìlení embolií podle charakteru vmetku

l. Trombembolie – vmetek trombu patøí k nejèastìjším emboliím. Neinfikovaný
trombembolus se nazývá blandní. Ten vyvolává blandní infarkt. Obsahuje-li
mikroby, napø. trombus z vegetací u akutní endokarditidy vyvolané bakteriemi,
nazývá se infikovaný trombembolus a vytváøí septické infarkty.
2. Tuková embolie – vzniká vìtšinou u uzavøených zlomenin, které jsou dislokované.
Trauma vyvolávající zlomeninu a ostré okraje zlomené kosti poškodí tukovou tkáò
v okolí a otevøou vény, kterými se tukové kapénky dostávají do krevního obìhu
a v plicích ucpávají kapiláry.
Pøi uzavøení 2/3 plicních vláseènic nemocný na embolii umírá. Pøi paradoxní
embolii se kapénky tuku dostávají do velkého obìhu. Mùžeme je pak prokázat
v mozkové tkáni nebo jiných orgánech. Nìkdy se v plicních kapilárách objevují
i èásti kostní døenì.
3. Celulární embolie – vìtšinou vzniká u nádorových onemocnìní. Nádor proniká
stìnou kapilár nebo drobných vén, jednotlivé nádorové buòky nebo skupinky bunìk
se uvolòují a jsou zanášeny do plic.
4. Embolie plodovou vodou. Pøi embolii plodovou vodou dochází k proniknutí
plodové vody do žilního systému matky. Nejèastìji to bývá pøi porodu. V plodové
vodì je velké množství odloupaných epitelií z pokožky plodu. Tìmi mohou být
ucpány menší vìtve plicní tepny (viz obr. 25 v barevné pøíloze). Navíc tekutina
obsahuje velké množství tromboplastinu, který vede k pøemìnì fibrinogenu na
fibrin. Dochází k tomu pøedevším v plicních kapilárách, které se tak uzavírají.
Vyèerpáním fibrinogenu dojde k tìžkému krvácení (viz výše – konzumpèní koagu-
lopatie). Rodièka mùže v dùsledku tìchto zmìn zemøít.
5. Vzduchová embolie. Vzduch mùže vniknout do venózního systému pøi porodu
nebo pøi operacích na krku, kdy je negativním krevním tlakem nasáván do cév.
Malé množství vzduchu nevyvolá výraznìjší potíže. Vìtší množství vzduchu zpìní
krev a ta se stává stlaèitelnou. To omezuje výkon srdce. Bublinky vzduchu se
dostávají až do plicních kapilár a uzavírají je.

5.7 Metastáza (metastasis)

Metastáza je pøenesení chorobného procesu z jednoho ložiska (primárního) na jiné
místo (sekundární ložisko). Nejèastìji mluvíme o metastazování u nádorù a bakteriální
infekce. K metastazování dochází tøemi zpùsoby:
1. krevní cestou – u nádorù jde o celulární embolii.
2. lymfatickou cestou – z nádorového ložiska se lymfatickou cévou buòky dostanou
do svodné lymfatické uzliny. Ta mimo jiné pùsobí jako jakési síto, které nádorové
buòky zadrží, ale nezabrání šíøení do dalších lymfatických uzlin (obr. 33).
3. porogennì – cestou dutých orgánù, napø. dýchacími cestami a zažívacím traktem.
Nádorové buòky se dostávají na jiná, vzdálená místa, kde se uchytí – implantují.
Dochází k implantaèní metastáze. Èástice nádoru se oddrolí a pohybem støev se
zavleèou na vzdálená místa v bøišní dutinì.
84 Patologie

Obr. 33 Metastazování rakoviny prsu do lymfatických uzlin

Nìkteré nádory èasto metastazují do urèitých lokalizací, napø. karcinomy prostaty

do kostí (pøevážnì do páteøe), karcinomy plic do nadledvin a mozku, neuroblastomy
do kostí. Zajímavé je, že napø. kosterní svaly obsahují zøídka nádorové metastázy.
Dùvody pro takový zpùsob šíøení nádorù nejsou dosud zcela objasnìny.
Metastazování bakterií nebo trombotických èásteèek s mikroby oznaèujeme jako
metastazující sepsi (viz akutní endokarditidy).

5.8 Otok (edém, oedema)

Za normálního stavu prosakuje vláseènicemi do okolí tekutá složka krve, bez molekul
bílkovin. Vzniká tkáòový mok – lymfa. Bílkoviny krevní plazmy udržují osmotickým
tlakem urèitou èást vody v cévách stále.
Otok je termín obecnì užívaný pro nahromadìní tekutiny v mezibunìèném prostoru
nebo v tìlních dutinách. Zvýšené nahromadìní tekutiny v buòkách oznaèujeme jako
bunìèný edém. Tkáò se otokem zvìtšuje. V místì stlaèení kùže s otokem zùstává po
urèitou dobu dolík. Na øezu se z tkánì øine tekutina.
Na vzniku edému se uplatòuje nìkolik mechanizmù:
l. zvýšení propustnosti stìn kapilár a venul,
2. zpomalení odtoku moku lymfatickými cévami – lymfostatický edém,
 Poruchy obìhu krve a mízy 85

3. zvýšení hydrostatického tlaku – kardiální edém,

4. snížení osmotického tlaku krve – hypoproteinemický edém,
5. zvýšení osmotického tlaku ve tkáních.
ad 1. Zvýšení propustnosti nastává pøi zánìtech, kdy dochází k peristatické hyper-
emii. V místì zánìtlivého ložiska se objeví edém.
ad 2. Lymfostatický edém – dochází k nìmu napø. pøi metastázách karcinomu do
lymfatických uzlin. Tak pøi metastazování karcinomu prsu do podpažních
lymfatických uzlin se objevuje otok horní konèetiny.
V tropech se vyskytují paraziti (filarie – dlouzí, vlasovití èervi), kteøí ucpou
lymfatické cévy a lymfatické uzliny. To vede k elefantiáze konèetin. Konèetina
je neforemnì zvìtšená, kùže je zhrubìlá.
K postižení lymfatických cév a k otokùm dochází také pøi rùži (erysipelas). Jde
o infekèní onemocnìní zpùsobené beta hemolytickým streptokokem.
ad 3. Kardiální edém. Selhávání srdeèní èinnosti zpùsobuje zhoršení žilního návratu
a venostázu. Hydrostatický tlak v žilním systému stoupá. Nejvyšší je v žilách
dolních konèetin. K otoku dochází nejprve kolem kotníkù. Stejnì tak mùže dojít
k otoku pøi trombóze žil dolních konèetin.
ad 4. Hypoproteinemický edém. Objevuje se u nìkterých onemocnìní ledvin (pak
mluvíme o renálním otoku). Pøedevším u nefrotického syndromu nastává únik
proteinù moèí. To se projevuje hypoproteinemií. Edém postihuje èasto oblièej,
který se zakulacuje (pøedevším jsou postižena víèka). Otoky se také objevují na
dolních konèetinách. Pøi dlouhodobém nedostatku bílkovin v potravì dochází
rovnìž k otokùm. Tekutina se hromadí pøedevším v bøišní dutinì. To je zpùso-
beno snížením osmotického tlaku krve. Vzniká transudát, který obsahuje ménì
než 1 % bílkovin (dùležité odlišení od exsudátu).
ad 5. Zvýšení osmotického tlaku ve tkáních nastává napø. pøi nahromadìní bílkovin
v zánìtlivém exsudátu. Pøi zadržování sodíku v organizmu u ledvinových one-
mocnìní se hromadí mimobunìèná tekutina.
Nahromadìní tekutiny v tìlních dutinách má svoje zvláštní názvy:
• Hydrotorax – tekutina v hrudní dutinì.
• Hydroperikard – nahromadìní tekutiny v osrdeèníkovém vaku.
• Ascites – tekutina v dutinì bøišní.
• Hydrops – tekutina v tìlních dutinách a tkáních.
Zvláštní pøípady otokù
Otok plic. Má øadu pøíèin. Nejèastìjší pøíèina jeho vzniku je selhávání levé komory,
dále bývá na poèátku zánìtu plic, pøi otravách vdechnutím toxických plynù, vzniká
i pøi uremii. Edémová tekutina se hromadí v plicních sklípcích (obr. 13 v barevné pøí-
loze). To vede k omezení respiraèní plochy a k dušení.
Otok mozku. Mozek je obklopen pevným kostìným obalem, který nedovolí, aby se
pøi otoku zvìtšoval. Pøesto se vtlaèují èásti mozkové tkánì do záøezu tentoria – vzniká
herniace transtentoriální – temporální konus; v týlní oblasti se èásti mozeèku vtla-
èují do tylního otvoru. Vzniká herniace tonzil mozeèku – okcipitální konus. K otoku
mozku dochází z nejrùznìjších pøíèin – pøi malacii, krvácení, otravách, pøi mìstnání
krve v mozku.
86 Patologie
 Zánìt 87

6 Zánìt

Zánìt mùžeme definovat jako reakci cévami prostoupené tkánì na lokální poškození.
U nižších organizmù, kde neexistují cévy s krví, jsou rùzné fagocytující bunìèné
formy, které odstraòují poškozenou tkáò. Zánìt slouží ke znièení, rozpuštìní nebo
ohranièení škodliviny, ale také k rekonstrukci a náhradì znièené tkánì. Náhrada –
proliferace – zaèíná již od poèáteèních fází zánìtu a je dokonèena až po odstranìní
vlivù, které zánìt zpùsobily.
Akutní zánìty trvají krátce. Pokud jsou vyvolány mikroby, zpravidla jsou pøítomny
neutrofilní leukocyty v zánìtlivém exsudátu. V zánìtlivém exsudátu u virových infekcí
jsou pøítomny pøevážnì lymfocyty. Akutní zánìtlivé projevy v experimentu zaèínají
již v rozmezí nìkolika vteøin po pùsobení noxy, která zánìt vyvolává. Pronikání
polynukleárù stìnou kapilár vidíme na obr. 34.

Obr. 34 Pronikání polynukleárù stìnou kapiláry

1 – mikroby ve tkáni chemotaktickým vlivem „pøitáhnou“ polynukleáry; 2 – endotelie (výstelka
cév); 3 – polynukleár (granulocyt)

Chronické zánìty probíhají dlouho a jsou charakterizované pøítomností lymfocy-

tù, plazmatických bunìk, makrofágù, proliferací krevních kapilár, fibroblastù a tvor-
bou vaziva.
Do zánìtlivého procesu se dále zapojují monocyty, eozinofilní leukocyty, bazofily,
krevní destièky. V pojivové tkáni jsou to žírné buòky, fibroblasty a makrofágy usídlené
v pojivové tkáni. Tekutá složka exsudátu má vyšší obsah bílkovin a specifickou
hmotnost nad 1020.

6.1 Pøíèiny zánìtu

Zánìt mùže být vyvolán nejrùznìjšími pøíèinami. Vìtšina je jich uvedena na obr. 35.
Fyzikální a chemické látky vyvolávají poškození tkání a orgánù, na což organizmus
reaguje zánìtem. Chemické toxické látky, léky a alkohol se do organizmu dostávají
vìtšinou ze zevního prostøedí, ale nìkteré chemické látky se mohou také uvolòovat
z poškozených nebo nekrotických tkání a vyvolávat zánìt v okolí.
88 Patologie

Obr. 35 Pøíèiny zánìtu

Zánìt zpùsobují i nìkteré pøedmìty zavádìné do tìla z léèebných èi kosmetických

dùvodù.
Pøíèinami nejèastìjších zánìtù však bývají mikroorganizmy nebo vyšší organizmy,
napø. viry, bakterie, rickettsie, plísnì a prvoci. Vyvolávají složitou odpovìï organizmu,
na které se podílejí i buòky imunitního systému. Mikroorganizmùm v tìle podmínky
èasto vyhovují, velmi rychle se množí a svými toxiny pùsobí jak v bezprostøedním
okolí, tak jimi zaplavují organizmus.

6.2 Místní pøíznaky zánìtu

Zpoèátku malá reakce nabývá na intenzitì. Dochází k místním projevùm zánìtu. Ty
jsou charakterizovány tìmito znaky:
l. zarudnutím – rubor,
2. zduøením – tumor,
3. zvýšenou teplotou – calor,
4. bolestí – dolor,
5. porušenou funkcí – functio laesa.
ad 1. Zánìtem postižené místo v prvních fázích zèervená v dùsledku zvýšeného pøí-
toku arteriální krve – je teplé a pulzuje. Potom dochází k tzv. peristatické
hyperemii.
ad 2. Zduøení vzniká na podkladì hromadìní tekutiny s bílkovinami a zánìtlivou ce-
lulizací (zánìtlivý exsudát). Otok je tìstovité konzistence.
ad 3. Místní zvýšení teploty souvisí se zvýšeným prùtokem krve v místì zánìtu.
ad 4. Bolestivost je rùzná podle množství zakonèení senzitivních nervù v postižené
oblasti. Hlavnì je zpùsobena kyselou reakcí v zánìtlivém ložisku, které dráždí
 Zánìt 89

nervová zakonèení, a dále uvolnìnými mediátory (histaminem, serotoninem

apod.). První ètyøi znaky zánìtù kùže rozpoznal již øímský spisovatel a filosof
Celsus (žil v prvním století našeho letopoètu).
ad 5. Poslední znak byl pøidán o 200 let pozdìji Galénem (žil 130–210 let n. l.). Pøi
zánìtu nemùže pacient postiženou èástí tìla pohybovat. Funkce zánìtem posti-
žených orgánù je snížena.
Organizmus se od poèátku brání tak, že se snaží mikroby znièit a odstranit je. Po-
užívá k tomu øadu prostøedkù nespecifických (opsonizaci – vazba sérových faktorù na
povrch mikrobù, fagocytózu, vazbu komplementu) a specifických (imunita humorální,
celulární).
Je-li virulence mikrobù velká (virulence znamená, že mikroby produkují vysoce
toxické látky – exotoxiny a že snadno pronikají do tkání), brzy zaplaví organizmus
škodlivinami, což se projevuje celkovou reakcí organizmu. Nìkdy se toxiny uvolòují
až pøi rozpadu mikrobù. Nazýváme je endotoxiny.
Kromì pøíèin již uvedených existují i další, vyplývající z patogenních imunitních
reakcí (viz kapitola Imunitní reakce). Pøíkladem mùže být komplexový typ imunitní
reakce, který mimo jiné zpùsobuje vaskulitidy a nìkteré glomerulonefritidy (viz
kapitola Alergie).
Alergický zánìt mùže vyvolat celá øada chemických látek, se kterými se setkáváme
v prùmyslových závodech, ale i domácnostech (napø. domácí prach s roztoèi, reakce
na antigeny domácích zvíøat a ptákù – onemocnìní chovatelù holubù a papouškù,
spreje na vlasy a zpevòovaèe úèesù).

6.3 Celkové pøíznaky zánìtu

1. Zvýšená teplota,
2. zmìny v krevním obraze,
3. zvýšená sedimentace (zmìny spektra bílkovin),
4. tvorba protilátek.
ad 1. Jestliže teplota tìla pøesáhne 37 °C, mluvíme o zvýšené teplotì. Pøi zvýšení nad
38 °C mluvíme o horeèce (febris).
Nìkteré typy horeèek:
Horeèka kontinuální (febris continua) – denní rozdíl teplot nepøesahuje l °C
(tento typ horeèky bývá napø. u tyfu nebo pneumonie).
Horeèka remitentní (febris remittens) – rozdíl mezi nejvyšší a nejnižší teplotou
pøesahuje l °C (tento typ je charakteristický pro syndrom systémové odpovìdi
na zánìt – sepsi).
Horeèka intermitentní (febris intermittens) – charakterizuje støídání dnù s vy-
sokou horeèkou a dnù bez horeèky (napø. u malárie).
ad 2. Zmìny v krevním obraze se týkají zvýšení poètu bílých krvinek (leukocytóza).
Bývá to u zánìtù zpùsobených mikroby. Virová infekce probíhá bez leukocy-
tózy nebo s leukopenií (úbytkem bílých krvinek).
ad 3. Pøi zánìtech je obvykle zvýšená sedimentace. Hodnoty sedimentace nás infor-
mují o zhoršení èi zlepšení celkového stavu nemocného. Zvýšená sedimentace
90 Patologie

je zpùsobena zmìnami krevních bílkovin, pøedevším zmnožením fibrinogenu

a globulinù.
ad 4. Protilátky se zaèínají tvoøit postupnì v prùbìhu 7–10 dnù. Jejich hladina se zjistí
elektroforézou a imunoelektroforézou. Nìkteré protilátky po skonèení nemoci
mizí, jiné zùstávají dlouhodobì a jsou ukazatelem imunity.
Pøi rozvoji zánìtu se aktivuje øada bunìk. Ty pak uvolòují množství faktorù, napø.
IL-1 a TNF (Interleukin 1 a Faktor Nekrotizující Tumorozní buòky). Vliv tìchto
faktorù na organizmus vidíme na obr. 36.

Obr. 36 Nìkteré úèinky látek uvolòovaných z makrofágù a dalších bunìk pøi zánìtu
Vysvìtlivky:
IL-1 – interlukin 1 (bunìèný mediátor), TNF – faktor nekrotizující tumorózní buòky

6.4 Názvosloví
Zánìty mají svoje odborné názvosloví. Vyjadøujeme je pøíponami -tis nebo -itis (èeské
pøípony -tida, -itida), které pøidáváme k odbornému názvu orgánu. Mìl by to být název
øecký. Zásada o tvoøení názvù zánìtù z øeckých kmenù nebyla vždycky dodržována,
a tak se vžila øada názvù vycházejících z latinského oznaèení orgánu.
Colon (øecké slovo) – colitis, zánìt tlustého støeva (kolitida).
Gaster – gastritis, zánìt žaludku (gastritida).
Encephalon – encephalitis, zánìt mozku (encefalitida).
Nephros – nephritis, zánìt ledvin (nefritida).
Bronchus – bronchitis, zánìt bronchu (bronchitida).
Pharynx – pharyngitis, zánìt hltanu (faryngitida).
Larynx – laryngitis, zánìt hrtanu (laryngitida).
Pulpa – pulpitis, zánìt døenì zubu (pulpitida).
 Zánìt 91

Zánìt patrových mandlí by se mìl oznaèovat jako amygdalitis z øeckého amygdalé

(mandle), ale vžil se název tonsillitis od latinského tonsilla. Stejnì tak místo latinského
appendicitis by se mìl užít termín epityphlitis.

6.5 Mikroskopické projevy zánìtu

U každého zánìtu se vyskytují tøi složky: alterativní, exsudativní a proliferativní.
U nìkterých mùže jedna forma výraznì pøevažovat a pak mluvíme o zánìtech altera-
tivních, exsudativních a proliferativních.
Alterace – regresivní zmìny bunìk a tkání. Napø. nekróza mùže být vyvolána pøímo
toxiny mikrobù.
Exsudace – pøi exsudaci vzniká zánìtlivý výpotek neboli exsudát. Kromì vody obsa-
huje bílkoviny a krevní elementy.
Proliferace – projevuje se vìtšinou v koneèných fázích zánìtu, kdy nastávají repara-
tivní procesy. Proliferující fibroblasty tvoøí kolagenní vlákna a dále proliferují endo-
telie kapilár. Nakonec se vytvoøí (kolagenní) jizva.

6.6 Složení zánìtlivého exsudátu

Vedle vody s ionty a solemi, která tvoøí tekutou složku zánìtlivého exsudátu, objevují
se zde bílkoviny, napø. fibrinogen a globuliny. Fibrinogen se sráží ve vláknitý fibrin.
Pøevažuje-li v exsudátu, mluvíme o fibrinózním zánìtu (napø. fibrinózní perikarditida).
Bunìèná složka exsudátu
Pøítomnost bunìk krevních a aktivovaných bunìk z místa zánìtu vede k oznaèení
zánìtlivý infiltrát nebo zánìtlivá celulizace.
Erytrocyty – tvoøí souèást hemoragického zánìtu. V exsudátu se erytrocyty rychle
rozpadají.
Neutrofilní leukocyty – polynukleáry (granulocyty) se uplatòují schopností fagocy-
tovat – mikrofágy. Nìkteré mikroby mají výrazný chemotaktický úèinek, nahromadìní
polynukleárù je pak obrovské. Vytváøí se hustá nažloutlá tekutina, které øíkáme hnis
(pus). Zánìt oznaèujeme jako purulentní (hnisavý). V hnisu se nacházejí vedle nor-
málních zachovalých leukocytù i nekrotické rozpadlé leukocyty spolu s koloniemi
mikrobù.
V pokuse, v poèáteèních fázích, je možno pozorovat, jak se leukocyty nejprve hro-
madí v kapilárách (leukostáza) a potom pronikají pøes stìnu kapiláry. V zánìtlivì
pozmìnìné tkáni vlivem zpomaleného toku krve dojde k nedostatku kyslíku a hromadí
se kyselina mléèná. Leukocyty se v tomto prostøedí brzy rozpadají.
Eozinofilní leukocyty – èasto se vyskytují u alergických zánìtù, autoimunitních a pa-
razitárních onemocnìní.
Lymfocyty a plazmatické buòky – patøí k exsudátu, který se vyskytuje pøevážnì
u chronicky probíhajících zánìtù. Plazmatické buòky tvoøí protilátky.
92 Patologie

Histiocyty (makrofágy) – pocházejí z krevních elementù (monocytù) nebo jsou již

pøítomny ve tkáních. Fagocytují a mají úèinné pùsobky (enzymy), které nièí mikroby
a látky, jež nestaèí odstranit polynukleáry.
Fibroblasty – jsou aktivované buòky vaziva.
Žírné buòky – heparinocyty, obsahují heparin, histamin, serotonin, leukotrieny a další
mediátory. Uplatòují se pøedevším u alergických zánìtù.
Trombocyty – agregují s cirkulujícími komplexy protilátek a antigenù a tím zlepšují
možnost jejich fagocytování.
Kapiláry spolu s fibroblasty, kolagenními vlákny, lymfocyty, plazmatickými buòkami
a makrofágy tvoøí granulaèní tkáò, kterou mùžeme pozorovat jako tmavoèervené,
køehké pupeny na spodinì ran.

6.7 Formy zánìtu

Zánìty rozdìlujeme podle nìkolika hledisek:
1. podle délky prùbìhu zánìtu (akutní, subakutní, chronické),
2. podle pøevažujících histologických znakù (fibrinózní, hnisavý, gangrenózní, gra-
nulomatózní).
ad 1. I když víme, že první projevy zánìtu v experimentu se dají prokázat již za
nìkolik sekund po poškození tkánì, v klinické praxi probíhá akutní zánìt
zpravidla do 14 dnù. Subakutní zánìt do 6 týdnù, chronický probíhá mìsíce a
roky. Chronický zánìt se projevuje urèitými víceménì stabilizovanými klinic-
kými pøíznaky. Dojde-li k prudkému zhoršení pøíznakù, mluvíme o exacerbaci
(opìtovnému vzplanutí zánìtu).
ad 2. Podrobnosti k tomuto bodu viz níže u jednotlivých kapitol.

6.7.1 Charakteristika zánìtlivých procesù

U nìkterých typù zánìtù je zánìtlivá exsudace pomìrnì malá. Pøitom poškození bunìk
v místì zánìtu je zøetelné (alterativní zánìt). Pøíkladem mùže být zánìt difterický.
Pùsobením difterického toxinu na srdce dochází k nekróze jednotlivých svalových
vláken, zánìtlivá exsudace je malá. Jiným pøíkladem mùže být onemocnìní vzteklinou.
V okolí gangliových bunìk napadených virem vztekliny je zánìtlivá celulizace velmi
malá nebo zcela chybí. Samotná buòka je však virem výraznì poškozená a zaniká.
U jiných typù zánìtu je zánìtlivý exsudát nápadný. Podle jeho složení mluvíme
o serózních zánìtech, který obsahuje vodnatý exsudát (s malou pøítomností zánìtli-
vých bunìk); hnisavých zánìtech (viz níže); nehnisavých zánìtech, u kterých pøe-
važuje lymfocytární a plazmocytární exsudace. Tento typ se vyskytuje napø. u chro-
nického zánìtu bronchù, žluèníku a virových zánìtù.
Hnisavé zánìty – jsou charakterizované nahromadìním hnisu (dále viz výše).
Fibrinózní zánìty – pøevládají vlákna fibrinu (napø. fibrinózní perikarditida nad lo-
žiskem infarktu, difuzní fibrinózní perikarditida pøi uremii).
Gangrenózní zánìt – zánìtlivá infiltrace s nekrotickou tkání a hnilobnými mikroby.
 Zánìt 93

6.7.1.1 Nìkteré formy nehnisavého zánìtu na kùži a sliznicích

Erytém – jednoduchá forma zánìtu na povrchu kùže nebo sliznic, projevující se hy-
peremií a lehkým edémem. Vzniká pøi popáleninách I. stupnì, napø. po intenzivním
slunìní.
Katarální zánìt – katar neboli seroznì hlenový zánìt. Vyskytuje se na sliznicích dý-
chacího a zažívacího traktu. Zvýšenou èinností hlenotvorných bunìk pøi zánìtu se tvoøí
nadmìrné množství hlenu. Z nejbìžnìjších zánìtù sem patøí zánìty horních cest dý-
chacích (obr. 37). Èasto pøitom nekrotizuje povrchový epitel. Ten se odlouèí, vznikne
eroze a pozdìji ulcerace (vøedy).

Obr. 37 Schéma katarálního zánìtu

Na zánìtlivém exsudátu se podílí tekutina z cév a hlen z bunìk sliznice a žlázek.

Vezikulózní zánìt (puchýøkovitý zánìt) – je charakterizován tvorbou drobných a vìt-

ších dutinek v epidermis nebo ve sliznici. Nìkdy se puchýøe tvoøí na rozhraní mezi
epidermis a dermis nebo epitelu sliznic a podsliznièního vaziva. Puchýøky bývají vy-
plnìny buï èirou tekutinou, nebo tekutinou krvavého charakteru. Pøítomnost hnisu
v puchýøi se oznaèuje jako pustula (ta již patøí do kapitoly hnisavých zánìtù) (obr. 38).
6.7.1.2 Pseudomembranózní zánìt, pablánový zánìt
Na povrchu sliznice nebo pokožky je krusta (stroupek) tvoøená fibrinem a buòkami
zánìtlivého exsudátu. Vlákna fibrinu se zakotvují mezi buòkami povrchového epitelu.
Øadíme sem zánìt: krupózní, difterický, escharotický.
Krupózní zánìt – pøíkladem mùže být krupózní pneumonie (lobární pneumonie) nebo
krupózní zánìt prùdušnice. Po odlouèení pablány je epitel pomìrnì málo poškozen.
94 Patologie

Obr. 38 Vezikulózní zánìt

A – dutina v epitelu je vyplnìna èirou tekutinou; B – pustula (patøí k hnisavým zánìtùm).
V dutinì jsou masy granulocytù.

Difterický zánìt má opìt na povrchu pablánu, ale ta je lépe zakotvena a spojena

s nekrotickými buòkami sliznice, takže pøi odstranìní pablány se odstraní i nekrotické
èásti sliznice a vznikne ulcerace (obr. 39). Pojmenování „difterický zánìt“ pøetrvává
z minulých dob, kdy se vyskytoval difterický zánìt laryngu a tonzil. V souèasné dobì
je difterie vzácná. Hlavním nebezpeèím tohoto zánìtù bylo odluèování velkých pseu-
domembrán, jejich aspirace, uzavøení bronchù a dušení. Další komplikace vznikaly
z difterického exotoxinu, který zpùsoboval napø. difterickou myokarditidu nebo peri-
ferní neuropatii. Pseudomembranózní laryngitida mùže být vyvolána také napø. strep-
tokoky, stafylokoky a chøipkovým virem. Jiným pøíkladem mùže být bakteriální
dysenterie (vyvolaná mikrobem Shigella dysenteriae) nebo pseudomembranózní
enterokolitida po antibiotické léèbì (viz obr. 29 v barevné pøíloze).
Escharotický zánìt – pøíškvarový typ. Regresivní zmìny sliznice jsou výrazné a hlu-
boké. Pøíkladem mùže být nekrotizující tracheitida u chøipky nebo urocytitida pøi tzv.
amoniakálním kvašení. Bakterie štìpí moèovinu na amoniak, jenž v souèinnosti s bak-
teriemi vyvolává nekrotizující zánìt moèového mìchýøe.

Obr. 39 Pseudomembranózní zánìt

A – krupózní zánìt, vlákna fibrinu jsou zakotvena mezi lehce zmìnìnými buòkami; B – dif-
terický typ zánìtu, výraznìjší poškození bunìk; K – krusta
 Zánìt 95

6.7.1.3 Ulcerózní zánìt

Tento typ zánìtu je charakterizovaný tvorbou vøedù (vøed – ulcus). Vøedy (na slizni-
cích) pronikají pøes sliznièní svalovou vrstvu (muscularis mucosae). Velikost vøedu
kolísá – mùže dosahovat až nìkolika centimetrù. Nebezpeèí spoèívá v možnosti pro-
dìravìní stìny dutých orgánù a v nahlodání tepénky ve stìnì. Následuje zánìt pobøiš-
nice nebo tìžké krvácení a vykrvácení. Pøi hojení vøedu èasto dochází k jizevnatému
svrašování a ke stenóze (zúžení) (obr. 40).

Obr. 40 Zmìny na žaludku po zhojeném velkém

vøedu. Žaludek má tvar pøesýpacích hodin.

6.7.1.4 Gangrenózní zánìt

Zánìt je vyvolán napø. pùsobením proteolytických enterobakterií. Vzniká napø. gan-
grenózní cholecystitida a apendicitida. Nìkdy se užívá termín „cárovitᓠnekróza nebo
hnilobná nekróza. Pøíkladem mùže být nekrotizující fasciitida, noma a Plautova-
Vincentova (ulcerogangrenózní) angína.
Nekrotizující fasciitida je tìžké zánìtlivé gangrenózní onemocnìní, které vyvo-
lávají rùzné aerobní nebo anaerobní mikroby, napø. Staphylococcus aureus, Strepto-
coccus pyogenes, Escherichia coli, Peptostreptococcus sp., Prevotella sp., Clostridum
sp. Zánìt postihuje podkoží, mìkké tkánì a fascie, které se mìní na páchnoucí nekro-
tickou rozbøedlou hmotu. Stav mùže vyústit v septický šok a vést k úmrtí pacienta.
Nìkdy v poèátcích zánìtu bývá periodontální absces nebo absces za patrovou mandlí
a šíøení probíhá v cervikofaciální oblasti. Odtud mùže zánìt pronikat až do mediastina.
Dalšími predisponujícími faktory jsou napø. diabetes mellitus, imunodeficientní stavy,
alkoholizmus a onemocnìní periferních cév. V nìkterých pøípadech se tato infekce
objevuje u lidí bez jakékoliv predispozice.
Noma je destruktivní gangrenózní zánìtlivý proces, který mùže zaèínat jako akutní
ulcerativní gingivitida s výrazným edémem v okolí. Nekrotický proces postihuje nejen
mìkké tkánì, ale i kost. Celý proces mùže pøejít až na tváø a vytvoøit rozsáhlý kráte-
rovitý defekt. Onemocnìní vyvolávají pøedevším fuziformní bakterie (Bacillus fusi-
formis) a spirochety (Treponema vincenti). Objevuje se napø. u dìtí rozvojových státù
96 Patologie

Afriky, které trpí nedostatkem potravy, pøedevším proteinù. Dìti jsou navíc sužovány
dalšími chorobami, napø. spalnièkami, malárií, leishmaniózou. Rezistence proti infekci
je výraznì oslabena. Významnou roli hraje také nedostateèná ústní hygiena.
Plautova-Vincentova angína je v souèasné dobì vzácné onemocnìní, které v po-
dobì pseudomembranózního ulcerózního a gangrenózního zánìtu postihuje patrové
mandle a mùže pøecházet na sliznici ústní dutiny. Vyvolávající agens je obdobné jako
u nomy.
6.7.1.5 Nìkteré formy zánìtù na serózních blanách
Zánìt serózních blan (pohrudnice, pobøišnice, osrdeèník) je charakterizován pøede-
vším tím, že zánìtlivý exsudát se v tìchto dutinách hromadí a neodtéká. Tenkou serózní
blánu mikroby nebo jejich toxiny snadno pøekonají a mohou se rozšíøit do okolí. Bývají
zde podobné typy zánìtù jako na sliznicích – serózní, fibrinózní, serofibrinózní, hni-
savý, hemoragický. Zánìtlivý exsudát nutno odlišit od transudátu. Transudát obsahuje
málo bílkovin a specifická hmotnost je menší než 1012. Naopak zánìtlivý serózní ex-
sudát obsahuje bílkoviny a specifická hmotnost je vyšší než 1020.
6.7.1.6 Nìkteré formy intersticiálních nehnisavých zánìtù
Intersticium neboli vmezeøená tkáò je pøítomna ve všech orgánech. Mnohde tvoøí ja-
kousi kostru orgánu. Napø. intersticiální zánìt plic postihuje tkáò mezi plicními
sklípky, v okolí prùdušek a cév. Nìkteré orgány u tohoto typu zánìtu vykazují necha-
rakteristické tvarové zmìny (napø. zakulacení obrysu srdce u intersticiálního zánìtu
myokardu).
Zánìt vìtšinou poznáme až pøi histologickém vyšetøení. Zánìtlivá infiltrace je
tvoøena pøevážnì lymfocyty a plazmatickými buòkami. Etiologie intersticiálních ne-
hnisavých zánìtù bývá èasto virová.
Fibrinoidní intersticiální zánìt
Zánìt je charakterizován fibrinoidní nekrózou vaziva, ale i pøítomností fibrinu. Má
tedy výraznou alterativní složku. Do této skupiny patøí napø. revmatické zánìty a
nìkteré zánìty stìny cév, napø. polyarteritis nodosa. Zánìtlivé projevy jsou vyvolány
ukládáním komplexù antigen – protilátka.
Akutní revmatická horeèka byla již popsána u revmatického onemocnìní srdce.
Zánìtlivá infiltrace kolem nekrotického vaziva vytváøí lem. Vznikají drobné uzlíky –
granulomy. V nich jsou rùzné typy lymfocytù a histiocytární buòky tzv. Aschoffovy
(èti Ašofovy) buòky. Kromì chlopní, endokardu a myokardu, kde jsou zmìny nejzá-
važnìjší, bývají postiženy i klouby a tkánì kolem kloubù. Zde vzniká tzv. uzlovitý
(nodozní) revmatizmus. Uzly mohou být velikosti až nìkolika centimetrù. Koneèné
zmìny srdeèních chlopní mohou být natolik závažné, že dochází k získané srdeèní
vadì a k postupnému selhávání srdce.
Revmatoidní artritida je vleklé systémové èi polysystémové onemocnìní nezná-
mé pøíèiny, které øadíme k autoimunitním onemocnìním. Postiženy bývají klouby,
šlachy, svaly a kùže. Zpoèátku se zánìt objeví na malých kloubech rukou a nohou,
pozdìji jsou zasaženy i velké klouby. Tìžké chronické zánìtlivé zmìny probíhají
v kloubní výstelce (synovii), která mnohdy zcela destruuje kloubní chrupavku. Zánì-
tem zbytnìlá výstelka se zmìní na kostní tkáò, která obì kosti v kloubu pevnì spojí.
 Zánìt 97

Kloub je pak deformovaný a nepohyblivý. Tomuto stavu øíkáme ankylóza (dále viz
kapitola Klouby).
6.7.1.7 Hnisavé zánìty a pøíklady jejich výskytu
Hnisavý (purulentní) zánìt je charakterizován tvorbou hnisu. Hnis má rùznou barvu,
která závisí do znaèné míry na mikrobech, které zánìt vyvolávají. Vìtšinou jde o hus-
tou tekutinu (asi jako smetana) žlutobìlavé, hnìdé, špinavì nazelenalé nebo šedavé
barvy.
V dìtském vìku se nìkdy vyskytuje hnisavý zánìt spojivek. Pøes noc hnis zaschne,
slepí víèka a dítì je ráno šokováno pocitem oslepnutí.
K nejèastìjším patøí hnisavý zánìt nosu, nosohltanu nebo v dìtství hnisavý zánìt
støedního ucha.
Hnisavý zánìt serózních blan se objevuje na pohrudnici, kam se rozšiøuje ze zánìt-
livì pozmìnìného plicního parenchymu. Nakupení hnisu napø. v pohrudnièní dutinì,
žluèníku nebo ve vedlejších dutinách nosních, kdy je zamezen odtok hnisavého
exsudátu, se nazývá empyém (obr. 41).
V bøišní dutinì dochází k hnisavému zánìtu v souvislosti se zánìtem støev, pøi
perforaci žaludeèních nebo duodenálních vøedù, po operacích zažívacího traktu. Zde
používáme spíše termín hnisavá peritonitida. Jde o velmi vážné onemocnìní zpùso-
bující toxemii (toxický šok) a sepsi.

Obr. 41 Empyém v levé pohrudnièní dutinì, plíce je kolabovaná

6.7.1.8 Hnisavý zánìt intersticiální

Zavleèení pyogenních mikrobù do intersticia vyvolává dva základní projevy hnisavého
zánìtu: absces a flegmónu.
98 Patologie

Absces je ohranièený hnisavý zánìt, flegmóna pak hnisavý zánìt neohranièený

(obr. 42). Absces se na okraji postupnì ohranièuje membránou, která je tvoøena fibri-
nem a granulaèní tkání – pyogenní membrána. Ta je semipermeabilní (polopro-
pustná), to znamená, že tekutina mùže vniknout dovnitø, ale hnis se do okolí nedostane.
Rozpadem bunìk a bílkovin se zvyšuje osmotický tlak, který nasává vodu z okolí.
Absces se zvìtšuje.

Obr. 42 Hnisavý intersticiální zánìt

A – absces; B – flegmóna

Tlakem na okolí se absces šíøí do míst nejmenšího odporu. Tímto zpùsobem se

zánìt stìhuje nìkdy na znaènou vzdálenost, proniká do dutých orgánù nebo se z hloub-
ky dostává pod kùži, pøípadnì kùži prodìraví a vyprázdní se. Cesta, kterou se absces
šíøí, se nazývá píštìl neboli fistula.
Pyogenní membrána mùže natolik zesílit kolagenními vlákny, že pevný obal za-
brání jeho pronikání do okolí, ale i hojení. Vìtšinou je léèba abscesu chirurgická (Ubi
pus ibi evacuo).
Flegmónu vyvolávají mikroby, které mají schopnost rozpouštìt fibrin a tím bránit
ohranièení zánìtlivého ložiska, takže k vytvoøení pyogenní membrány nedochází.
Velmi èasto se vyskytuje flegmonózní zánìt apendixu a žluèníku. Nedojde-li ke
vèasnému chirurgickému zákroku, zánìt se šíøí na pobøišnici. Zde je zpoèátku lokali-
zován na okolí apendixu nebo žluèníku, ale velmi rychle se mùže rozšíøit po celé bøišní
dutinì. Tento tìžký stav bez léèby vede k smrti pacienta.
Aktinomykóza (Actinomycosis)
Toto onemocnìní se poèítá mezi vleklá hnisavá intersticiální onemocnìní. Zánìt je
vyvolán anaerobními aktinomycetami, které tvoøí pøechod mezi mikroby a plísnìmi.
Jsou to tenká, dlouhá, vìtvící se vlákna hustì navzájem propletená. Nalezneme je mezi
hnisavým infiltrátem jako tzv. aktinomykotické drúzy (obr. 43). Podle lokalizace lze
rozlišit nìkolik forem: krèní a oblièejová – postiženy jsou nos, nosohltan, dolní èelist;
nitrohrudní – postiženy jsou plíce, perikard; bøišní – vzniká buï šíøením z hrudníku,
nebo jde o primární støevní infekci.
 Zánìt 99

Obr. 43 Aktinomykotická drúza v hnisu (A)

6.7.1.9 Proliferativní zánìty

Proliferativní zánìt, jinak také produktivní zánìt, je charakterizován proliferací (zmno-
žením) fibroblastù, puèením kapilár, vzniká granulaèní tkáò (obr. 44). Bývá u asep-
tických zánìtù (tzn. tam, kde nedošlo k zavleèení mikrobiální flóry) nebo v koneèném
stadiu rùzných typù zánìtù. Granulaèní tkáò mùžeme pozorovat na spodinì tkáòových
defektù, na spodinì ran, pøi jejich hojení. Jde o mìkké, køehké, snadno zranitelné a
krvácející granulace tmavoèervené barvy, které mají tendenci zaplnit ránu. Granulaèní
tkáò také nahrazuje nekrotickou tkáò, napø. u infarktù.
V èasných fázích zánìtù je pøítomen fibrin. Ten se èásteènì rozpustí, zbytek „pøi-
lákᓠmakrofágy, fibroblasty a kapiláry, které se sem šíøí z okolí a pronikají podél
fibrinových vláken. Makrofágy fibrin z místa zánìtu zcela odstraní. Než k tomu dojde,
množství novotvoøených kolagenních vláken se podstatnì zvýší. Naopak poèet kapilár
a makrofágù se postupnì výraznì snižuje, takže v koneèné fázi se vytváøí bílá vazivová
jizva (obr. 45).
Fibroblasty se šíøí podél fibrinových vláken a pomìrnì snadno pøekonávají vzdá-
lenost mezi dvìma listy serózních blan. V místì proliferativního zánìtu pak dochází
k pevným vazivovým srùstùm (adhezím). Vznikají srùsty pleurální, perikardiální a
peritoneální. V nìkterých fibroblastech se objevují myofibrily a vznikají myofibro-
blasty (dále viz kapitola Hojení ran). Granulaèní tkáò také nahrazuje strukturu trombu,
viz kapitola 7.2.
Existuje i primárnì proliferativní zánìt, pøi kterém jsou orgány dutiny bøišní
(slezina a játra) zèásti nebo zcela obaleny vrstvièkou bílé vazivové tkánì, která
pøipomíná cukrovou polevu (odtud název „polevové orgány“). Do této kategorie je
možné zaøadit i fibromatózy a proliferativní fasciitidy.
100 Patologie

Obr. 44 Histologické složení granulaèní tkánì

E – endotelie, K – kapilára, Pl – plazmatická buòka, KO – kolagenní vlákna, F – fibrin, Ly –
lymfocyt, FBL – fibroblast, Ma – makrofág

Obr. 45 Jizva je tvoøena kolagenním vazivem s ojedinìlými fibrocyty (A)

6.7.1.10 Celková infekce

O celkových projevech infekce jsme již pojednali v úvodu kapitoly Zánìty. Jde o re-
akci organizmu na rozšíøení mikroorganizmù do celého tìla. V nìkterých pøípadech
se do organizmu rozšíøí pouze jejich toxiny. To oznaèujeme jako toxemii. Projevy cel-
kové infekce zahrnujeme do tøí skupin:
• bakteriemie,
• sepse – syndrom systémové odpovìdi na zánìt,
• pyemie.
 Zánìt 101

• Toxemie
Bakteriální toxiny pronikají do krve vstøebáním z potravy, napø. termostabilní
botulotoxin nebo stafylokokové enterotoxiny. Pøíznaky vznikají rychle v prùbìhu
nìkolika málo hodin. Jedná se o alimentární enterotoxikózu. Nìkdy jsou v po-
travì nejen toxiny, ale i mikroby. Pak mluvíme o toxoinfekci. Toxiny mohou být
také vytvoøeny po vniknutí mikrobù do organizmu pøi poranìní, jako napø. Clostri-
dium tetani. Rozsah infekce je pomìrnì malý (lokalizovaná infekce), ale toxemie
je výrazná. Toxiny vedou k rùzným regresivním zmìnám v parenchymatózních
orgánech (játra, ledviny, srdce). Lehèí toxemie vyvolávají dystrofické zmìny
(poruchy metabolizmu bunìk), v t잚ích pøípadech dochází k nekrózám. Mùže dojít
i k rozpadu erytrocytù, což vede k lehké formì ikteru.
• Bakteriemie
Stav, kdy v krvi kolují nevirulentní nebo málo virulentní mikroby. Pøesto, že orga-
nizmus je vcelku dobøe chránìn pøed prùnikem mikrobù, opakovanì bakteriemii
prodìláváme všichni, napø. pøi extrakci zubu, pøi zánìtech dýchacích cest atd. Mik-
roby, které kolují v krvi, jsou vychytávány makrofágy a pomìrnì snadno nièeny.
• Sepse – syndrom systémové odpovìdi na zánìt
Sepse – neboli septikemie. V krvi kolují mikroby spolu s jejich toxiny. Sepsi
definujeme jako systémovou odpovìï na infekci. Novým pohledem na sepsi bylo
definování syndromu systémové zánìtlivé odpovìdi (Systemic Inflammatory
Response Syndrome – SIRS). V následujícím textu uvádíme, jak k tomuto syndro-
mu dochází.
V poèáteèních fázích infekce, kdy se mikroby zaèínají množit, jsou zánìtlivé
zmìny lokální. Infekce je lokalizována a aktivují se imunitní mechanizmy. Klinický
stav pacienta je stabilní. Jaký bude jeho další osud, závisí na mnoha okolnostech,
napø. genetických faktorech (ovlivòují tvorbu a hladinu cytokinù IL-1, IL-10, TNF),
léèbì (napø. steroidy, cyklosporinem A), vìku pacienta, dietì. V pøípadì, že se
v èasné fázi zánìtu objeví silná odpovìï v podobì tvorby cytokinù, aktivují se
dostateènì rychle a intenzivnì makrofágy a granulocyty, které mikroby z vìtší èásti
fagocytují a znièí. V pozdní fázi zánìtu (kdy dochází ke generalizaci infekce a zá-
nìtlivé odpovìdi) je v krevním systému pouze malé množství mikrobù a hladina
cytokinù se snižuje a k sepsi nedochází. Mikroby jsou postupnì systémem mo-
nonukleárních fagocytù z cirkulace odstranìny. Výsledkem tohoto stavu je pouze
lokalizovaná reakce (a mírná celková reakce), která postupnì odezní.
V pøípadì, že v èasné fázi zánìtu nedojde k náležitì silné cytokininové reakci
(vlivem výše uvedených okolností), aktivace makrofágù a stimulace granulocytù
je nedostateèná a znaèná èást mikrobù v cirkulaci zùstává. Dochází k jejich
pomnožení. V pozdní fázi zánìtu tedy v krvi koluje velké množství virulentních
mikrobù, hladiny cytokinù se výraznì zvyšují, objevuje se syndrom systémové
odpovìdi na zánìt – sepse. Organizmus se brání výraznou tvorbou protizánìtli-
vých cytokinù, vzniká syndrom kompenzaèní protizánìtlivé odpovìdi (CARS –
Compensatory Anti-inflammatory Response Syndrome). To ovšem nakonec mùže
vést k paralýze imunitního systému, septickému šoku a ke smrti pacienta.
Tento tìžký stav se projevuje celkovými známkami infekce, zvìtšuje se slezina
(tumor lienis infectiosus) a lymfatické uzliny. Konzistence sleziny je výraznì
mìkká. Celkovì špatný stav se projevuje vytvoøením zánìtlivých (septických)
102 Patologie

ložisek až abscesù v rùzných tkáních a orgánech. To oznaèujeme jako metastazu-

jící sepsi. Tímto zpùsobem vznikají napø. zánìty kostí (osteomyelitidy) nebo ab-
scesy mozku.
• Pyemie
Pøi pyemii kolují v krvi shluky mikrobù, které jsou èasto vázány na zbytky trombu.
Èásteèky trombu prostoupené mikroby snadno uváznou v nìkteré menší cévì.
V tìchto místech se vytvoøí hnisavé ložisko – absces. Abscesy bývají zpravidla
rozesety v postiženém orgánu. Infikované tromby uzavøou cévy, zamezí prùtoku
krve a to vede k ischemii. Mùže se vytvoøit septický infarkt.
Zdrojem pyemie bývá napø. akutní endokarditida vyvolaná bakteriemi – mluví-
me o centrální pyemii. V tomto pøípadì se infikované èásteèky šíøí tepnami,
dochází k metastatickým abscesùm.
Zdrojem infekce mùže být i zánìt žil (tromboflebitida). Èásteèky trombu s mik-
roby se krví dostávají do plic, kde se vytváøejí abscesy – jde o periferní pyemii.
U novorozencù pøi tromboflebitidì pupeèní žíly se infekce šíøí do jater. To na-
zýváme umbilikální pyemií.
Portální pyemie vzniká pøi zánìtech v povodí portální žíly (napø. u hnisavého
zánìtu apendixu). V játrech pak vznikají hnisavá ložiska.
Jestliže kolují v krvi viry, pak hovoøíme o viremii.
6.7.1.11 Granulomatózní zánìty
Jde o zvláštní formu chronického zánìtu, u nìhož pøevažují aktivované makrofágy
v podobì epiteloidních bunìk. Tyto buòky se místy spojují a vytváøejí obrovské mno-
hojaderné bunìèné elementy. V okolí makrofagických elementù jsou i èetné lymfocyty
a plazmatické buòky. Rozlišujeme dva typy granulomatózní zánìtlivé reakce:
1. Granulomy, napø. kolem krystalù cholesterolu a cizorodého materiálu. Vytvá-
øí se dobøe ohranièené ložisko, které se mùže podobat tuberkulóznímu uzlíku (viz
níže) – mluvíme o pseudotuberkuloidní zánìtlivé reakci. Aktivací fibroblastù
v okolí se kolem granulomu tvoøí kolagenní vlákna. Na pohmat se jeví jako tuhé
ložisko. V játrech, ale i v jiných orgánech se mohou objevovat granulomy v sou-
vislosti s nìkterými mikroorganizmy (viry, mikroby, plísnìmi). Do této kategorie
øadíme granulomy objevující se po aplikaci lékù a nìkterých chemikálií. (Dále viz
kapitola Vhojování cizích tìles.)
2. Granulomy objevující se na podkladì imunitní odpovìdi. Opoždìná alergie
tuberkulinového typu, jak to pozorujeme u nìkterých infekèních onemocnìní (døíve
specifické zánìty), napø. tuberkulózy, syfilis, lepry, infekèního sklerému (rhino-
sklerom) a venerického lymfogranulomu. Do této skupiny patøí i sarkoidóza. U to-
hoto onemocnìní nebyla dosud etiologie jednoznaènì objasnìna. Podobnì je tomu
tak i u Crohnovy nemoci a Wegenerovy granulomatózy. Okrajovì do této skupiny
možno zaøadit systémové mykózy. Granulomy tvoøí ochranu okolních tkání kolem
infekèního agens.
Místním nahromadìním epiteloidních a velkých histiocytárních bunìk vzniká
uzlík – epiteloidní granulom. (Jeho „specifita“ je jen rámcová). Volných protilátek
v séru pacienta je málo, nebo nejsou pøítomny vùbec.
 Zánìt 103

6.7.1.11.1 Tuberkulóza (tuberculosis)

Jde o granulomatózní zánìt zpùsobený mikrobem Mycobacterium tuberculosis. Mik-
rob objevil R. Koch r. 1882. Jde o tyèinkovitou acidorezistentní bakterii, která se do
organizmu dostává nejèastìji dýchacím, ménì èasto zažívacím systémem nebo pora-
nìním. Døíve se zažívací cestou dostávala mykobakteria do organizmu mlékem tuber-
kulózních krav. V souèasné dobì tato možnost nákazy v naší zemi témìø neexistuje.
Tuberkulóza má dva základní morfologické typy: tuberkulózní uzlík a tuberku-
lózní exsudát. Uzlík pøedstavuje produktivní formu, druhý typ exsudativní formu
zánìtu. Mezi obìma typy mohou být pøechodné histologické obrazy.
Tuberkulózní uzlík je vìtšinou mikroskopických rozmìrù. V jeho centru je ložisko
kazeifikaèní nekrózy, v okolí pak jsou epiteloidní buòky. Pravidelnì se objevují velké
mnohojaderné histiocytární buòky s jádry seøazenými podkovovitì pøi obvodu –
Langhansovy buòky (obr. 46). Na obvodu uzlíku, ale i mezi epiteloidními buòkami je
zpravidla množství lymfocytù a plazmatických bunìk. Pozdìji v uzlíku pøibývá vazivo
a nìkteré zjizevnatí, jiné uzlíky naopak propadnou kazeifikaèní nekróze.

Obr. 46 Tuberkulózní uzlík

1 – kazeifikaèní nekróza, 2 – mikroby, 3 – fibroblasty, 4 – kolagenní vlákna, 5 – lymfocyt, 6 –
epiteloidní buòka, 7 – mnohojaderná Langhansova buòka

Exsudativní forma zpoèátku vytváøí ložiska serofibrinózního zánìtu. Exsudát

bývá na sliznicích a serózních blanách a jeho charakteristickou vlastností je, že propadá
zesýrovatìní, tzn. kazeifikaèní nekróze.
Mykobakteria prokážeme po speciálním barvení mikroskopicky v nekrotické tkáni
nebo mohou být fagocytována ve velkých mnohojaderných buòkách tuberkulózního
uzlíku. Samotné bakterie neprodukují toxiny, avšak chemické složení povrchové
104 Patologie

membrány mikrobù vyvolává výraznou reakci organizmu s následnou tvorbou granu-

lomatózního zánìtu. Mluvíme o pozdní pøecitlivìlosti tuberkulinového typu (k reakci
dochází v prùbìhu nìkolika dnù).
Z vytvoøeného uzlíku se mùže tuberkulóza šíøit cestou lymfatickou, krevní nebo
porogennì.
Tuberkulózní infekce u primární tuberkulózy (dìtský vìk nebo dospìlí, kteøí se
s tuberkulózou nesetkali), se šíøí lymfatickou cestou a hematogennì.
U dospìlých pøevládá porogenní šíøení (dýchacími a moèovými cestami, zažívacím
traktem).
Primární (preimunní, dìtský) typ tuberkulózy
Oèkováním krátce po narození se dosáhlo toho, že se tuberkulóza v dìtském vìku
vyvíjí pouze výjimeènì. Dítì vìtšinou tuberkulózní bacil vdechne. Ten se dostane až
do plicních sklípkù, kde se usadí a pomnoží. V tìchto místech, po nìkolika dnech,
dojde ke kazeifikaèní nekróze. Tomuto ložisku se øíká primární infekt.
Souèasnì bývá postižena týmž procesem svodná lymfatická céva a lymfatická
uzlina, která pøíslušný úsek drénuje. Primární infekt a zmìny v lymfatické uzlinì tvoøí
primární komplex (obr. 47).

Obr. 47 Šíøení primární tuberkulózy lymfatickou cestou a vznik primárního komplexu

1 – primární infekt, 2 – zánìtem postižená svodná lymfatická uzlina

Ve vìtšinì pøípadù se zánìt vyhojí zvápenatìním ložiska. Bakterie v nich mohou

pøežívat roky nebo desítky rokù a stávají se zdrojem reinfekce (viz níže). Pouze nìkdy
se zánìt šíøí na další uzliny, pøedevším na krku. Vìtšinou to bývá u dìtí výraznì
 Zánìt 105

oslabených. Zkapalnìlý obsah krèních uzlin se mùže provalit kùží navenek. Tomu se
øíká skrofulóza (dnes jde již o historický termín. Tyto formy tuberkulózy se v dnešní
dobì vyskytují vzácnì). Po zhojení bývají na kùži krku nepravidelné jizvy.
Z mízních uzlin pronikají mikroby do krve pøes hlavní mízovod nebo pøi nahlodání
drobných žil vniká infekce do krve pøímo. Dochází k hematogennímu rozsevu.
Mikroby jsou zavleèeny do rùzných orgánù, èasto do kostí, ledvin, nadvarlat a moz-
kových plen. Vzniká tedy mimoplicní tuberkulóza. Bakterie jsou v nekrotické tkáni
obklopeny granulaèní tkání. Vytváøejí se drobná ložiska velká jako jáhly – miliární
uzlíky (lat. milium – jáhly). Pak mluvíme o miliární tuberkulóze. Tuberkulózní zánìt
mozkových blan se nazývá bazilární meningitida (objevuje se na bázi mozku).
Sekundární tuberkulóza (postprimární, tuberkulóza dospìlých)
V dnešní dobì se vyskytuje øídce, èasto u oslabených lidí (napø. u bezdomovcù se
zjišuje desetkrát èastìji než u ostatní populace). Existuje nìkolik zpùsobù, jak se na-
kazit. Mùže to být tzv. superinfekcí – vdechnutím nové infekce, reinfekcí – rozvojem
(reaktivací) infekce ze starého primárního komplexu. Nejèastìji pozorujeme zánìt ve
hrotu plicním (Aschoffùv infiltrát). Vzniká zde ložisko kazeifikaèní nekrózy (viz obr.
16 v barevné pøíloze). Ta se mùže zhojit jizvou nebo se ložisko postupnì zvìtšuje.
Zánìtlivý proces nahlodá bronchus, kterým se zkapalnìlý obsah vykašle. V místì
nekrózy se objeví nepravidelná dutina – kaverna (obr. 48). V tomto pøípadì jde o otev-
øenou kavernózní tuberkulózu. Tímto zpùsobem se infekce šíøí v okolí pacienta.
Pøitom je zajímavé, že svodné lymfatické uzliny nebývají nekrotické.

Obr. 48 Formy sekundární tuberkulózy

1 – hrotová tuberkulóza, 2 – miliární tuberkulóza, 3 – kavernózní tuberkulóza
106 Patologie

U kavernózní tuberkulózy zánìt døíve èi pozdìji mùže nahlodat stìnu tepny a pa-
cient umírá vykrvácením nebo zadušením vlastní krví.
Pøi polykání sputa se tuberkulózní zánìt mùže rozšíøit na støevo. Postihuje zejména
ileocekální oblast. Mikroby jsou v plicích porogennì pøenášeny na další úseky, pøí-
padnì na druhostrannou plíci.
V dnešní dobì se tuberkulózní zánìt vyskytuje pøevážnì u starých lidí. Objevují se
nevýrazné klinické pøíznaky: pokašlávání, zvýšená teplota a slabost. Infekce se však
mùže rozšíøit do okolí.
6.7.1.11.2 Sarkoidóza (sarcoidosis)
Sarkoidóza je chronické granulomatózní onemocnìní podobající se svou morfologií
tuberkulóze. V centru uzlíkù však nebývá kazeifikaèní nekróza. Asi v 60 % granulomù
se ve velkých buòkách nacházejí tzv. Schaumannova tìlíska (jsou to koncentricky
vrstvené útvary tvoøené kalciem a proteiny) a asteroidní inkluze (krystalické hvìzdi-
covité útvary). Zánìtem mùže být postižena kterákoliv tkáò. Èasto najdeme sarkoidózu
v lymfatických uzlinách, plicích, slezinì, játrech, kùži a kostní døeni. Oboustranná
sarkoidóza pøíušních a podèelistních slinných žláz spolu s postižením podjazykové
žlázy a slzných žlázek vyvolává nedostatek slz a slin (keratoconjuctivitis sicca et
xerostomia). Tento stav oznaèujeme jako Mikuliczùv syndrom (syndrom se však vy-
skytuje i v souvislosti s jinými onemocnìními).
Etiologie onemocnìní nebyla jednoznaènì vyøešena. Zdá se, že vyvolávajících pøí-
èin je více a nemusí jít vždy o bakteriální infekci. Ukazuje se, že jde o abnormní imu-
nologickou reakci na rùzné antigeny èi alergeny.
6.7.1.11.3 Syfilis (syphilis, lues)
Syfilis je onemocnìní pøenosné pohlavní cestou, které se objevilo po dobytí Neapole
francouzskými vojsky v letech 1494–1495. Pøivezli ho z Ameriky Kolumbovi námoø-
níci, kteøí se po návratu stali žoldnéry ve francouzském vojsku. Druhá teorie øíká, že se
onemocnìní nenadále rozšíøilo z endemických oblasti ve Skandinávii a Mezopotámii.
Vyvolavatelem je mikrob Treponema pallidum, jehož tvar se pøirovnává k vývrtce
korkových zátek (má 4–14 závitù). Mikrob je málo odolný a mimo tìlo snadno hyne.
Èlovìk se mùže nakazit pøi sexuálním styku nebo sekretem, ve kterém jsou mikroby
obsaženy. V místì, kde mikrob vnikne do tìla, asi za 3 týdny, dochází k vytvoøení
primárního infektu v podobì ložiska granulaèní tkánì s velkým poètem plazmatic-
kých bunìk a s vysokým obsahem treponem.
I. stadium. Klinicky se projevuje jako nebolestivé tuhé ložisko – primární skleróza –
a po rozpadu povrchového epitelu jako tvrdý vøed.
Infekce se odtud šíøí do nejbližších lymfatických uzlin, které se zvìtšují, ale nebolí.
Nejèastìjší lokalizace primárního infektu je na pohlavních orgánech. Asi v 10 % bývá
extragenitálnì. Tvrdý vøed se mùže objevit prakticky na kterékoli èásti tìla, která se
setkala s infikovanými pohlavními orgány nebo ložisky luetického zánìtu. Ještì pøed
tím, než se objeví vøed, mikroby se pomnoží a rozšíøí do organizmu. I bez léèby toto
I. stadium za nìkolik týdnù vymizí. Pozitivita na BWR však zùstává. Kromì této
klasické sérologické reakce, která prokazuje nespecifické protilátky, existují další,
které prokazují specifické protilátky.
 Zánìt 107

II. stadium. Je charakterizováno projevy generalizace mikroba asi 5–6 týdnù po

vzniku tvrdého vøedu. Na kùži a sliznicích se objevují kožní a sliznièní zánìtlivé erupce
v podobì mokvavých plátù. Nemocný má celkové potíže, bolesti kloubù a horeèku.
Toto stadium je rovnìž pøechodné a ustupuje i bez léèby. I. a II. stadium je vysoce
nakažlivé.
III. stadium. Snad nejcharakteristiètìjší zmìnou III. stadia je syfilitické guma. Jde
o uzly pružné konzistence velikosti špendlíkové hlavièky až pìsti. Uzly jsou tvoøeny
granulaèní tkání, která se podobá tuberkulu, nekróza v centru je však menšího rozsahu.
V granulaèní tkáni jsou pøítomny velmi èetné plazmatické buòky. Nejèastìji bývají
postižena játra, kosti, varlata a kùže.
V nìkterých pøípadech po období klidu, trvajícím nìkolik rokù, dochází ke zmìnám
na kardiovaskulárním aparátu. Na aortì oznaèujeme zmìny jako aortitis syphilitica.
Zánìt zaèíná tìsnì nad aortální chlopní, která mùže být zánìtem rovnìž postižena.
Zúžena bývají i ústí vìnèitých tepen. Makroskopicky pøipomínají zmìny na aortì
aterosklerózu. Stìna aorty postižená zánìtem ztrácí pevnost a tlakem krve se aneuryz-
maticky rozšiøuje. Mùže prasknout a pacient vykrvácet. Zmìny na mozku a míše
vedou k progresivní paralýze a tabes dorsalis.
Progresivní paralýza – projevuje se atrofií mozku, zúžením kùry mozkové, která
je zbarvena narezavìle – atrophia rubra cerebri. Postranní komory bývají rozšíøené.
Nìkdy dochází ke granulomatózní ependymitidì. Mìkké pleny mozkové bývají mléè-
nì zkalené, vazivovì ztluštìlé – fibroproduktivní syfilitická leptomeningitida.
Tabes dorsalis – objevuje se demyelinizace až zánik nervových vláken zadních
provazcù (v tomto pøípadì jsou postiženy dolní konèetiny) a ménì èasto postranních
provazcù (bývají postiženy horní konèetiny).
Vrozená syfilis vzniká pøestupem infekce z matky na plod. V zaèátcích tìhotenství
infekce nedokáže proniknout placentou. Teprve kolem pátého mìsíce dojde ke zmì-
nám placenty, které umožní pøestup infekce na plod. Ten vìtšinou umírá nitrodìložnì,
ménì èasto se rodí živý a umírá krátce po porodu. Na vnitøních orgánech, pøedevším
játrech, slezinì a plicích jsou tìžké zmìny.
Nìkteré dìti mají mírné projevy vrozené syfilis a mohou se dožít dospìlosti (tzv.
pozdní vrozená syfilis). U neléèených se objeví tzv. syfilitická stigmata. Patøí k nim
slepota, hluchota a poškození zubù (Hutchinsomovy zuby – malé øezáky se záøezem
na kousací ploše a moláry morušovitého tvaru). Dále se objevuje sedlovitý nos,
perforace tvrdého patra a šavlovité prohnutí holenní kosti.
6.7.1.11.4 Lepra (malomocenství)
Lepra je vyvolána mikrobem Mycobacterium leprae. V souèasné dobì je infekce
potlaèena a vyskytuje se endemicky pøedevším v tropických oblastech. V dnešní dobì
je postiženo asi 15 milionù osob (v Africe, Indii, Èínì, Austrálii, Jižní Americe). U nás
se vyskytuje vzácnì. Inkubaèní doba je znaènì dlouhá a pøíznaky onemocnìní se
mohou objevit až po nìkolika letech. Vyskytuje se ve dvou základních formách:
tuberkuloidní a lepromatózní. Granulaèní tkáò tvoøí histiocytární pìnovité bunìèné
elementy s fagocytovanými tyèinkovitými mikroby v cytoplazmì (obr. 49).
108 Patologie

Obr. 49 Lepra
A – forma lepromatózní. Pod pokožkou jsou makrofágy (2) s vakuolami v plazmì a tyèinko-
vitými mikroby (1), B – forma tuberkuloidní. Pod pokožkou jsou uzlíky tvoøené modifikova-
nými makrofágy (3).

6.7.1.11.5 Infekèní sklerém (rhinoscleroma, rinosklerom)

Onemocnìní vyvolává Klebsiella rhinoscleromatis. Zpùsobuje chronický zánìt nosu
a horních cest dýchacích, vìtšinou s výraznými dýchacími potížemi. Zánìtlivým
procesem mùže docházet k destrukci kostí a následným deformitám oblièeje. U nás
jsou známé sporadické pøípady.
Mikroskopicky jsou pod sliznicí výrazné chronické zánìtlivé infiltráty (plazmatic-
ké buòky, lymfocyty) a makrofágy s pìnitou plazmou – Mikuliczovy buòky. Buòky
obsahují v cytoplazmì klebsiely. Zánìt postihuje nos, nosohltan, paranazální dutiny,
larynx, tracheu a oènici.
6.7.1.11.6 Lymfogranuloma venereum
Onemocnìní zpùsobuje bakterie (Chlamydia trachomatis). Pøenáší se pohlavním sty-
kem, vzácnì je možná nákaza nepohlavnì. V první fázi se na genitálu objeví puchýøek,
který praskne a pøemìní se ve vøídek. Ten je nebolestivý a v prùbìhu nìkolika dní se
zhojí. Po urèité dobì se zvìtší svodné tøíselné lymfatické uzliny. Obsahují hnisavá
ložiska. Nìkdy se hnis provalí kùží na povrch a tvoøí se píštìle. Mikroskopický obraz
ukáže kolem abscesù radiálnì seøazené histiocyty (obr. 50). Onemocnìní se vyskytuje
nejèastìji v oblasti rovníkové Afriky, jihovýchodní Asii a Indii.
6.7.1.11.7 Mykózy
Mykózy (mycosis) je onemocnìní zpùsobené rùznými druhy patogenních hub. Kromì
kùže a sliznic mohou postihovat hluboko uložené tkánì a orgány (hluboké mykózy).
V pøípadì, že patogenní houby neznièí mikrofágy svými úèinnými enzymy, vytvoøí se
kolem nich bariéra granulomatózního zánìtu, který mùže mít pseudotuberkulózní
vzhled.
 Zánìt 109

Obr. 50 Lymfogranuloma venereum

V lymfatické uzlinì tøísla jsou abscesy na
okraji s radiálnì postavenými histiocytár-
ními buòkami (E).
110 Patologie
 Progresivní zmìny 111

7 Progresivní zmìny

Do kapitoly progresivních zmìn øadíme: regenerace, reparace, transplantace, hy-

pertrofie, hyperplazie a metaplazie. Progresivní zmìny buòky a tkánì obnovují
a nahrazují. Uvedli jsme, že regresivní zmìny vedou ke zhoršení funkce bunìk a or-
gánù, pøípadnì až k jejich zániku. Nìkteré zmìny, jak bylo øeèeno v pøíslušných kapi-
tolách, jsou reverzibilní, napø. atrofie a steatóza. Buòky se mohou vrátit do pùvodního
stavu, když vyvolávající pøíèiny pominou. Jindy buòky zaniknou a jsou nahrazeny
buòkami rovnocennými – regenerace. V jiném pøípadì bývají nahrazeny po funkèní
stránce ménì hodnotnou tkání, vazivem. V tomto posledním pøípadì jde o reparaci.

7.1 Regenerace
Náhrada bunìk a tkání morfologicky a funkènì rovnocennými buòkami nebo tkánìmi
se nazývá regenerace. U èlovìka a vyšších živoèichù je dosti omezená. Avšak živoèi-
chové na fylogeneticky nižším stupni vývoje mohou nahradit i konèetiny. Tak tomu
je u mlokù, ještìrkám dorùstá odlomený ocásek. V lidském organizmu mùžeme tkánì
rozdìlit do tøí skupin:
1. Tkánì obnovovací – v prùbìhu života procházejí buòky nìkterých tkání na sebe
navazujícími bunìènými cykly, které konèí mitotickým dìlením bunìk. Tím se
nìkteré tkánì stále obnovují. Patøí sem napø. buòky pokožky, støevní sliznice, kostní
døenì, lymfatické tkánì a dìložní sliznice.
2. Tkánì stálé (stabilní) – buòky tìchto tkání jsou vìtšinou v klidové fází bunìèného
cyklu a jejich dìlení nastává až po urèitém podnìtu. Do této skupiny patøí napø.
buòky jater, ledvin, slinivky bøišní, buòky hladké svaloviny a fibroblasty. Napø. po
poškození jater se zachované jaterní buòky zaèínají dìlit a postupnì nahrazují
zaniklé buòky jaterního lalùèku, až se opìt vytvoøí souvislé trámce jaterních bunìk.
3. Tkánì trvalé – neregenerují vùbec. Patøí sem srdeèní a kosterní svalovina, gangli-
ové buòky mozku a míchy. Jestliže buòky zaniknou, jsou nahrazeny vazivem, tedy
tkání, která nepøebírá funkce pùvodních bunìk anebo glií v pøípadì mozku a míchy.
V nervové tkáni jsou gangliové buòky, které mají na jednom pólu øadu krátkých
dendritických výbìžkù a na druhém konci dlouhé osové vlákno (axon). Po protìtí nervu
(axonu) zanikají nervová vlákna jdoucí do periferních tkání. Nejsou-li oba proaté
úseky od sebe pøíliš vzdáleny, z centrální èásti (tedy od gangliové buòky) rostou nová
nervová vlákna. Ta defekt nahradí plnì hodnotnou tkání (dochází k jejich regeneraci)
(obr. 51).
Pøi zániku samotných gangliových bunìk, napø. u poliomyelitidy, zaniknou jak
gangliové buòky v pøedních rozích míšních, tak i v jiných èástech CNS. Konèetiny
jsou ochrnuty, lidé konèetinami nemohou pohybovat. Není-li výpadek funkce pøíliš
velký, mùže dojít ke kompenzaci zapojením jiných svalových skupin. Rehabilitace
pomohla mnoha lidem zapojit se opìt do normálního života.
112 Patologie

Obr. 51 Regenerace nervových vláken

A – Po protnutí axonu (nervu) zanikají nervová vlákna vzdálenìjšího úseku. B – Za pøíznivých
podmínek z centrálního pahýlu vyrostou nová nervová vlákna do pùvodních míst.

7.2 Reparace
Reparace napravuje poškození tkání tvorbou vaziva, mnohde se objevuje proliferativní
zánìt a vytvoøí se granulaèní tkáò. Ta je zpoèátku velmi cévnatá, prostoupená množ-
stvím tenkostìnných kapilár. Ty postupnì mizí, až nakonec zùstává bílá pevná vazi-
vová tkáò – jizva.
V mozkové tkáni takovou náhradu tvoøí buòky tzv. podpùrné glie (pøedevším astro-
cytù). Vzniká glióza.
Organizace hematomu
Organizace hematomu probíhá stejnì jako organizace trombu. Krev, která se dostane
do tkání mimo cévy, koaguluje (sráží se). Další osud hematomu závisí na jeho veli-
kosti.
Malé hematomy jsou pomìrnì brzy prostoupeny granulaèní tkání. Erytrocyty se
rozpadnou a krevní barvivo je fagocytováno. Postupnì je hematom nahrazen vazivo-
vou jizvou, ve které zùstávají pouze drobná ložiska hemosiderinu buï volnì ve tkáni,
nebo v cytoplazmì makrofágù.
U velkých hematomù nastávají zpoèátku stejné zmìny. Postupnì se na okraji
hematomu vytvoøí granulaèní tkáò, která ovšem nepronikne celou masou hematomu.
 Progresivní zmìny 113

V centru je tekutá krev. Rozpadem bílkovin (pøedevším fibrinu) na menší molekuly

se zvýší osmotický tlak. Granulaèní tkáò tvoøí semipermeabilní membránu, pøes
kterou je voda z okolí nasávána dovnitø hematomu.
Hematom se zvìtšuje a je paradoxnì objemovì vìtší než èerstvé krvácení. Potíže
pacienta se projevují se znaènou latencí po úrazu. Pøíkladem mùže být subdurální
hematom. Po úrazech hlavy nìkterá z pøemosujících cév mezi sinusy lebními a arach-
noideou praskne a nastane krvácení do subdurálního prostoru. Postupnì se hematom
organizuje pochodem popsaným výše.
Zvìtšující se starý hematom tlaèí na mìkkou mozkovou tkáò (krytou pavuènicí)
a to mùže vyvolávat potíže pacientù (obr. 52). V dalším prùbìhu je krevní barvivo od-
bouráno, v místì hematomu pak zùstává pouze èirá tekutina. V pøípadì takto zmìnì-
ného subdurálního hematomu používáme termín hygrom, v jiných pøípadech starého
krvácení uvnitø tkání a orgánù jde o posthemoragickou pseudocystu.

Obr. 52 Subdurální hematom

A – èerstvý hematom; B – staré ložisko krvácení (hygrom). Zvìtšující se ložisko stlaèuje
mozkovou tkáò.
1 – pøetržená pøemosující céva v subdurálním prostoru, 2 – kostìný kryt mozku, 3 – tvrdá
plena, 4 – ložisko krvácení, 5 – mozková kùra

7.3 Hojení ran

Rány se hojí dvojím zpùsobem:
• per primam (na první pokus), anebo
• per secundam.
114 Patologie

Per primam se hojí rány, jejichž okraje jsou tìsnì u sebe, dobøe reponované, èisté
a nezhmoždìné. Jde vìtšinou o øezné rány, operaèní rány, které nejsou infikované a
jejichž okraje byly sešity. Mezi protilehlými plochami rány je jen malý prostor
vyplnìný erytrocyty, fibrinem a krevní plazmou. Již v prùbìhu dvou dnù epiteliální
buòky z okrajù øezné plochy zaèínají migrovat a proliferovat podél dermis.
Bìhem krátké doby (v prùbìhu tøí dnù) z protilehlých ploch proliferuje granulaèní
tkáò. Fibroblasty brzy dosáhnou protilehlou stranu a kolagenní vlákna vytvoøí postup-
nì pevné spojení. Procesy, které zde probíhají, jsou stejné jako pøi hojení akutních zá-
nìtù. Hustá fibrinová sí slouží jako vodící vlákna pro fibroblasty. Nìkteré fibroblasty
obsahují myofibrily, které odpovídají tìm, které nacházíme v buòkách hladké svalo-
viny. Takové buòky se mohou kontrahovat. Oznaèujeme je jako myofibroblasty. Hrají
významnou roli v postupném stahování a zmenšování poškozeného úseku kùže nebo
tkánì. Spolu s fibroblasty zaèínají proliferovat i krevní kapiláry. Tomuto procesu
øíkáme angiogeneze. Proliferující endotelie kapilár nejprve vytvoøí solidní nelumini-
zovaný pruh bunìk. Teprve následnì se vytvoøí lumen cévy. Pozdìji se z tìchto velmi
køehkých cév stávají venuly nebo arterioly. Fragmenty fibrinu, volné erytrocyty, pøí-
padnì nekrotické buòky jsou odstranìny fagocytujícími buòkami.
Za týden je již rána natolik spojena proliferaèním zánìtem, že mohou být odstra-
nìny operaèní stehy. Teprve ve druhém týdnu se objeví vìtší množství zpevòujících
kolagenních vláken. Kapiláry a ostatní buòky postupnì mizí. Výsledkem je úzký
bìlavý proužek vaziva – jizva.
Per secundam se hojí rány, které jsou široké, kde došlo ke ztrátì tkánì, infekci nebo
rána nebyla odbornì ošetøena. Zhnisané nebo zneèistìné rány se musí nejdøíve vyèistit
a teprve potom dochází k tvorbì granulaèní tkánì. Ta ránu v optimálním pøípadì
vyplní. Souèasnì ovšem povrchový epitel proliferuje z okraje rány a postupnì povrch
pøekryje, reepitelizuje. U hlubších ran reepitelizace postupuje rychleji než proliferace
granulaèní tkánì ze spodiny a jizva nakonec vklesává pod okolí (obr. 53).

Obr. 53 Schéma hojení ran

 Progresivní zmìny 115

7.4 Hojení zlomenin

Zlomení kosti je vždy provázeno krvácením z cév, které probíhají pøímo v kosti, pe-
riostu nebo v kostní døeni. V první etapì tedy nastává organizace hematomu. Výsled-
kem organizace je granulaèní tkáò, která kosti spojí a zmìní se ve vazivo.
Vznikne vazivový svalek, callus. Ten se postupnì pøemìòuje ve svalek chrupav-
èitý. Následuje plynulé pøetvoøení v kostní tkáò. Objevuje se – primitivní kostìný
svalek.
Ten se teprve postupným zatìžováním pøestaví v definitivní kostìný svalek. Na
kosti je patrný kostìný val v místì zlomeniny, ale i ten se po urèité dobì zmenší, takže
kost nabývá normálního vzhledu. Postup hojení zlomenin je na obr. 54. Hojení probíhá
tímto zpùsobem za pøedpokladu, že zlomenina je pevnì fixována tak, aby se zlomené
èásti nemohly vzájemnì proti sobì pohybovat.

Obr. 54 Schéma hojení zlomenin

V opaèném pøípadì, nebo pøi pøedèasném odstranìní sádrového obvazu nevydrží

vazivový nebo chrupavèitý svalek zatížení, praskne a zlomenina se obnoví. V místì
pùvodní zlomeniny se kosti vzájemnì proti sobì pohybují. To oznaèujeme jako
pakloub – pseudoarthrosis. Vìtšinou je pak nutný chirurgický zásah a doba hojení
zlomeniny se velmi prodlužuje.
Hojení správnì ošetøených zlomenin trvá v prùmìru 4–6 týdnù. U starších lidí se
tato doba výraznì prodlužuje.
Patologická zlomenina vzniká v patologicky pozmìnìné kostní tkáni pøi fyziolo-
gickém zatížení. Kost mùže být postižena napø. primárním nebo sekundárním nádo-
rem, cystou, osteoporózou, zánìtem kosti (osteomyelitidou). Ošetøení takové zlome-
niny vyžaduje operativní zákrok a hojení bývá znaènì prodlouženo.
116 Patologie

7.5 Reakce organizmu na cizí tìlesa

Cizí tìlesa se dostanou do organizmu vìtšinou pøi poranìní. O sideróze, chalkóze a te-
továži jsme pojednali v kapitole Pigmenty. Reakce mimo jiné závisí na množství a dru-
hu mikrobù, které jsou na povrchu tìchto èástic. Infikované èásteèky vyvolávají
exsudativní zánìtlivou reakci, která mùže pøejít až v hnisavý zánìt. Neinfikované látky
se mohou èásteènì rozpouštìt nebo jejich fyzikální vlastnosti vyvolávají reakci me-
zenchymových bunìk. Vznikají velké mnohojaderné buòky – obchvatové buòky,
které se snaží cizorodou látku fagocytovat, rozpustit a odklidit. Souèasnì proliferují
fibroblasty a tvoøí kolagenní vlákna. Pøítomny bývají i jiné bunìèné elementy. Jde
vlastnì o granulomatózní zánìt. Objevuje se uzlík, kterému øíkáme pseudotuberku-
lózní granulom. Nìkdy granulom vzniká kolem šicího materiálu. To je zpùsobeno
odlišnou individuální reaktivitou na cizorodý materiál. Nelze vylouèit ani mírnì
infikovaný šicí materiál. Takový granulom se oznaèuje jako Schlofferùv tumor.
Granulomy se vytváøejí i kolem látek vzniklých v organizmu. Sem mùžeme zaøadit
reakci kolem krystalù cholesterolu v hematomech a v aterosklerotických plátech nebo
kolem rohoviny, kterou vytváøejí buòky pokožky zavleèené do podkoží (obr. 55).

Obr. 55 Granulom kolem krystalu

K – krystal, Hi – histiocyt, Ly – lymfocyt, KO – kolagenní vlákna, FBL – fibroblast

7.6 Transplantace
Transplantace znamená pøenášení orgánù nebo tkání na jiné místo téhož organizmu
nebo na jiného jedince. V prvním pøípadì jde o autotransplantaci. Èasto se transplan-
 Progresivní zmìny 117

tuje kùže (pøi popáleninách nebo plastických operacích). Pøi plánovaných operacích
si pacient mùže nechat pøedem odebrat vlastní krev, která je v prùbìhu operace použita.
Jde o autotransfuzi. Transplantace v pøípadech, kdy dárce a pøíjemce jsou geneticky
identiètí, se nazývá syngenní.
Autologní transplantace – dárce a pøíjemce transplantovaných tkání je jeden a týž
jedinec.
Alogenní transplantace (homotransplantace) – pøenos tkánì jednoho jedince na
jiného téhož druhu. Nejèastìji se transplantují ledviny, kostní døeò, mnohem ménì
játra, plíce, slinivka bøišní a srdce. Bez velkých problémù se dají pøenášet málo cévnaté
nebo zcela bezcévné tkánì – rohovky, šlachy, fascie, mozkové pleny, srdeèní chlopnì.
Reakce hostitele je v tìchto pøípadech malá a vhojení probíhá dobøe.
Nejvìtší problém pøi transplantacích je pøekonání tzv. imunologické bariéry. Imu-
nitní systém totiž pøijme pouze nìkteré orgány, které se antigenním složením svých
bunìèných povrchù co nejvíce blíží tkáním pøíjemce.
Vedle krevních skupin, podskupin a Rh faktoru se vyšetøují HLA antigeny (angl.
Human Lymphocyte Antigens = lidské lymfocytární antigeny). Nejvìtší nadìji na
pøihojení mají transplantáty u jednovajeèných dvojèat a blízkých pøíbuzných, jejichž
HLA systém je stejný nebo velmi podobný. HLA typizace lymfocytù pøíjemce, tedy
lidí, kteøí na transplantaci èekají, je uložena v poèítaèích centrální evidence žadatelù.
Vyskytne-li se dárce, provede se velmi rychle typizace jeho bunìk a výsledek se srovná
s údaji v databázi poèítaèe.
Pacient, který má HLA antigeny nejvíce podobné, se stane pøíjemcem transplantátu.
I pøesto dochází v urèitém procentu k odmítnutí štìpu – rejekci. Imunologická odezva
se musí medikamentóznì tlumit a pacienti jsou pod stálou kontrolou.
Klíèovou roli v mechanizmu rejekce hrají T-lymfocyty. Ty mohou reagovat na štìp
pøímo, nebo zprostøedkovanì (nepøímo). V prvním pøípadì T-buòky pøíjemce rozpoz-
návají cizí antigeny a reagují cytotoxicky. Pøi nepøímé reakci antigen prezentující
buòky nejdøíve antigeny zpracují a vystaví je na své bunìèné membránì. Signální
monokiny pøitáhnou T-lymfocyty. Ty získají informaci o antigenech a reagují na štìp
cytotoxicky.
Xenogenní transplantace (heterotransplantace) – pøenos tkání z jedince jednoho
druhu na jedince jiného druhu (napø. ze zvíøete na èlovìka) má nejmenší nadìji na
úspìch a v souèasné dobì se provádí pouze jako doèasné øešení.
Protilátková imunitní odpovìï se uplatòuje u tzv. hyperakutní rejekce, kdy hotové
protilátky pøíjemce štìpu bezprostøednì po transplantaci reagují s HLA antigeny štìpu.
HLA antigeny dárce mohou také navodit vznik protilátek. Reakce mùže být rùznì
intenzivní.
Klasifikace rejekce transplantovaných ledvin
Hyperakutní rejekce – objevuje se již v prùbìhu transplantace nebo v rozmezí jed-
noho až dvou dnù po transplantaci. Klinicky se projevuje nefunkèností štìpu.
Akutní (èasná) rejekce (èasné celulární-tubulointersticiální rejekèní zmìny) se obje-
vuje v prùbìhu nìkolika týdnù až mìsícù po transplantaci. Projevuje se oligurií, bo-
lestivostí v místì štìpu a horeèkou. Funkèní parametry ledviny jsou na nízké úrovni.
118 Patologie

Chronická rejekce (rejekèní zmìny pozdního typu) – interval pøechodu do chronic-

kého rejekèního stadia není pøesnì vymezen a je dosti individuální. Obvykle se
projevuje po nìkolika mìsících. Klinicky se nachází oligurie, hypertenze, hubnutí
a azotemie.
Pozdní rejekèní zmìny postihují všechny základní struktury ledviny, tzn. glomeru-
ly, kanálky, intersticium a cévy. Chronická rejekce je od druhého roku po transplantaci
nejèastìjší pøíèinou selhání štìpu.
Tento typ rejekce není èasovì omezený. Nálezy s typickou morfologií se mohou
objevit i po nìkolika desetiletích po transplantaci.
U nìkterých pacientù se mohou vyskytnout rùzná infekèní onemocnìní související
s imunosupresivní léèbou. U pacientù po transplantaci ledvin se mohou objevit
lymfoproliferativní léze a maligní lymfomy. Vìtšina nádorù je tvoøena B-buòkami.
Mají špatnou prognózu.
Také po transplantaci kostní døenì se v nìkterých pøípadech objevují komplikace,
které oznaèujeme jako reakce štìpu proti hostiteli (GVHR). Dochází k poškození
kùže (objevují se rùzné typy zánìtù), sliznice gastrointestinálního traktu (apoptózy
bunìk žaludeèních žlázek) a plic. V oblasti distálního jícnu se mohou napø. objevovat
zmìny, které odpovídají refluxní ezofagitidì. Na støevních žlázkách, napø. v rektu,
mùže docházet k nekrózám jednotlivých støevních epitelií, pøípadnì až ke sliznièním
ulceracím.

7.7 Hypertrofie a hyperplazie

Hypertrofie znamená zvìtšení bunìk a tedy i orgánù a tkání. Hyperplazie znamená
zvìtšení v dùsledku zmnožení bunìk (obr. 56). Èasto se zvìtšení bunìk kombinuje
s jejich zmnožením, takže pøesnou hranici mezi obìma kategoriemi je v jednotlivých
pøípadech obtížné stanovit. Nìkteré pøíèiny hypertrofií a hyperplazií jsou uvedeny
níže.
Pracovní hypertrofie. Pøi funkèním zatížení, zvláštì u pøíènì pruhované svaloviny,
se svalové buòky zvìtšují – zbytní (hypertrofují). O zbytnìní se mùžeme pøesvìdèit
napø. mìøením obvodu konèetiny. Zbytnìní srdeèního svalu nastává napø. u hyper-
tenze.
Kompenzaèní hypertrofie. Hypertrofie bunìk nebo orgánù se objevuje v dùsledku
zvýšené námahy, ale za patologických podmínek. Nìkteré svalové skupiny zbytní
proto, že pøebírají funkci jiných svalù, které jsou z èinnosti vyøazeny. Pøi vyjmutí jedné
ledviny pøebírá funkci zbývající ledvina, která hypertrofuje, nikoli však dvojnásobnì.
Hypertrofie svaloviny moèového mìchýøe se èasto vyskytuje u hyperplazie prostaty.
Nervovì podmínìné hypertrofie. Nìkteré úseky zažívací trubice se pravidelnì sta-
hují a uvolòují. Pøíkladem mùže být vrátník (pylorus). Pøi trvale smrštìné (kontraho-
vané) svalovinì vrátníku – pylorospazmu– svalovina zbytní a následnì zbytní i sva-
lovina žaludku. Pøi kontrahované kardii – kardiospazmu, nastává hypertrofie a di-
latace jícnu. Onemocnìní bývají vrozená, podmínìná nedokonalým vývinem pletení
vegetativního nervstva pøíslušné oblasti zažívací trubice. Klasickým pøíkladem je
megacolon congenitum, kdy dochází k vrozenému chybìní ganglií uložených ve
svalovinì urèitého úseku støeva, který oznaèujeme jako aganglionární úsek. Peristal-
 Progresivní zmìny 119

Obr. 56 I. hypertrofie, II. hyperplazie

I.: A – buòky normální velikosti, B – buòky hypertrofické
II.: A – žláza s obvyklým poètem tubulù, B – zmnožení žlázových tubulù u hyperplazie

tická vlna tuto èást støeva nemùže pøekroèit. Obsah støevní se hromadí pøed tímto
úsekem a støevo výraznì dilatuje. Èasto tak bývá postižena oblast koneèníku.
Hormonálnì podmínìné hyperplazie. Nìkteré nádory hypofýzy tvoøí rùstový hor-
mon. Zvýšená tvorba tohoto hormonu vede k obrovitému rùstu – gigantizmu. Vyvi-
ne-li se nádor v postpubertálním období, projevuje se akromegalií (Akra – koncové
èásti tìla: ruce, nohy, brada, dolní èelist, boltce ušní). Jiným pøíkladem mùže být tìho-
tenství. Pùsobením hormonù se zvìtšuje napø. dìloha, prsní žlázy, a to i pøi mimodì-
ložním tìhotenství. U mužù (vìtšinou ve vìku kolem 60 rokù, pøi poruše hormonální
rovnováhy) se objevuje hyperplazie prostaty (viz obr. 4 v barevné pøíloze). V klinické
praxi se nesprávnì užívá termín hypertrofie prostaty.
Hyperplazie Langerhansových ostrùvkù slinivky bøišní plodu bývá u diabetické
matky.
Pseudohypertrofie. V nìkterých pøípadech je zvìtšení orgánu podmínìno zmnožením
tukové tkánì, zatímco funkèní parenchym bývá atrofický. Tyto zmìny mùžeme
pozorovat ve slinivce bøišní, kde úbytek exokrinního aparátu je v nadbytku nahrazován
tukovou tkání (obr. 57).
120 Patologie

Obr. 57 Pseudohypertrofie slinivky bøišní

A – normální stav, B – slinivka je zvìtšená, ale žlázových tubulù (1) je stejné množství jako
normálnì. Zvìtšení žlázy se týká zmnožení tukových bunìk mezi tubuly (2).

7.8 Metaplazie
Metaplazie znamená pøemìnu diferencované tkánì ve tkáò jiného diferencovaného
typu, ale stejného druhu. Tak epitel cylindrický se mìní v dlaždicový, vazivo v kost,
ale nemìní se napø. epitel v kost. Po zániku diferencovaného cylindrického epitelu
prùdušek, napø. u kuøákù, po zánìtech nebo pøi avitaminóze A, vyrùstá z kambiální
vrstvy (indiferentní vrstvy – u epitelu jde zpravidla o bazální vrstvu) dlaždicový epitel,
který nahrazuje vysoce diferencovaný epitel cylindrický.
Prozoplazie – diferenciace pokraèující za fyziologickou mez. V dutinì ústní je dlaž-
dicový nerohovìjící epitel pøi chronickém dráždìní nebo u zánìtù pøemìnìn v roho-
vìjící epitel. Tato zmìna se pozoruje jako bìlavé zbarvení – leukoplakie (obr. 58).
Pøímá metaplazie. Zmìna diferenciace bez ztráty pùvodní diferenciace. Pøíkladem
mùže být pøemìna vaziva v pletivovou kost. Tato pøemìna odpovídá fyziologickému
vývoji kostí lebního krytu, zèásti i klíèní kosti, které vznikají z vazivového základu.
 Progresivní zmìny 121

Obr. 58 Leukoplakie
A – normální dlaždicobunìèný epitel, B – dlaždicový rohovìjící epitel (leukoplakie)

Nepøímá metaplazie. Pøedpokládá regeneraci z indiferentní vrstvy. Nejbìžnìjší pøí-

klad je vznik dlaždicobunìèného epitelu z indiferentní vrstvy po zániku cylindrického
epitelu sliznice prùdušek (viz obr. 6). Obdobnì k dlaždicobunìèné metaplazii dochá-
zí na sliznici moèového mìchýøe.
Støevní metaplazie. U chronických zánìtù žaludku se v nìkterých pøípadech obje-
vují žlázky a buòky (napø. Panethovy buòky), které se vyskytují ve sliznici tenkého
støeva. Jiným pøíkladem mùže být støevní metaplazie jícnu u refluxní ezofagitidy.
Pùvodnì dlaždicový nerohovìjící epitel metaplazuje na cylindrický. Mìní se i povr-
chový reliéf, který tvoøí sliznièní klky, podobnì jak to vidíme na sliznici tenkého
støeva. Tyto zmìny oznaèujeme jako Barrettùv jícen.
Extramedulární hematopoéza (myeloidní metaplazie). Pøi poškození kostní døenì
se objevují ložiska krvetvorby v játrech a ve slezinì (tedy v orgánech, kde se krevní
buòky tvoøí u plodu pøed vytvoøením kostní døenì).
122 Patologie
 Nádory 123

8 Nádory

Existuje øada definic nádoru. Podle Willise je nádor shluk abnormních bunìk, které
rostou odlišnì od bunìk normálních, a tento rùst pøetrvává v tìle i v dobì, kdy pøestala
pùsobit pøíèina nádor vyvolávající.
Jiná definice: Nádor je prakticky nezvratná zmìna tkánì ve smyslu jejího místnì
neregulovaného rùstu o autonomní povaze. Nevratnost (ireverzibilita) je mínìna tak,
že vzniklý nádor se již nemùže pøemìnit v normální tkáò. Autonomní povaha nádoru
znamená, že nádor roste bez ohledu na nositele nádoru. Nádorové bujení (až na
výjimky) vychází z bunìk vlastního tìla.
Podstatné pro vznik nádorù je, že se vymykají z kontrolních mechanizmù, které øídí
rùst normálních tkání.
Nádory jsou obecnì oznaèovány jako blastomy, neoplazie nebo pouze tumory.
Pøitom tumor je rámcová klinická diagnóza, užívaná èasto pro jakékoli zduøení (napø.
zánìtlivý tumor). Mezi lidmi se hojnì používá název karcinom (lat. cancer = krab,
rakovina), i když ve skuteènosti mnohdy o žádný zhoubný nádor nejde. Správnì se
termín karcinom užívá pouze pro zhoubné epitelové nádory. Zamìòováním pojmù,
buï z neznalosti, nebo úmyslnì, dochází mnohdy k velmi optimistickým závìrùm
o schopnosti nìkterých laikù nádory vyléèit.
Jednotlivé typy nádorù oznaèujeme názvem tkánì, ze které nádor vychází, a pøípo-
nou -om. Tak napø. z fibrózního vaziva vzniká fibrom, z kostìné tkánì (lat. os = kost)
vzniká osteom atd. Vedle pravých nádorù se vyskytují ještì nepravé nádory (pseudo-
tumory).

8.1 Nepravé nádory

K nepravým nádorùm patøí: hypertrofie, hyperplazie, cysty, ukládání patologického
materiálu (napø. amyloidu, ukládání kyseliny moèové u dny), zánìtlivý pseudotumor,
poruchy embryonální výstavby. Nìkteré kategorie jsme probrali již v pøedchozích
kapitolách.
Zánìtlivý pseudotumor – napø. Schlofferùv tumor (viz Vhojování cizích tìles).
Chronická zánìtlivá infiltrace v oblasti vejcovodù a vajeèníkù dává vznikout adnex-
tumoru.
Poruchy embryonálního vývoje – vedou ke vzniku útvarù, v nichž je rozdíl mezi
nádorem a nenádorovým procesem velmi nenápadný. Jestliže se urèitá tkáò nezapojí
do struktury celého orgánu, vzniká hamarcie a nádory, které z této tkánì vznikají, jsou
hamartomy, napø. chodrohamartom plic.
Zbloudilé okrsky bunìk v místech, kde se normálnì nevyskytují, se nazývají
choristie, napø. nález drobných èástí tkánì pankreatu v submukóze žaludku, duodena
a tenkého støeva. V tìchto úsecích se mohou objevit i Langerhansovy ostrùvky. Pro
takové léze je možné užít také termín heterotopie. Nádory z nich odvozené jsou
choristomy.
124 Patologie

Cysty
Cysta (cystis) je chorobnì vzniklá dutina s vlastní výstelkou. Pseudocysta (nepravá
cysta) nemá výstelku (viz kapitola Nekrózy – postmalatická pseudocysta).
Velikost cyst znaènì kolísá. Nìkteré zjišujeme pouze mikroskopicky, jiné dosahují
velkých rozmìrù (napø. cysty vajeèníku). Obsah cyst je znaènì rozdílný, vìtšinou bývá
serózní, hlenový, tvoøený rohovinou, plynem a krví. Výstelka cyst je rovnìž velmi
rùznorodá, závisí na orgánu a tkáni, ve které cysta vzniká. Cysty dìlíme na:
• retenèní
• implantaèní,
• fetální,
• hormonální,
• nádorové,
• parazitární.
• Retenèní cysty. Vznikají ve žlázkách ucpáním vývodu. Žláza tvoøí sekret, který se
hromadí pøed pøekážkou, a vývod se rozšiøuje. Samotná žláza postupnì atrofuje.
Pøíkladem mohou být retenèní cysty malých slinných žláz (ranula), které jsou
rozesety ve sliznici ústní dutiny.
• Implantaèní cysty. Objevují se po úrazech, vìtšinou drobných, kdy je èást pokožky
zavleèena do škáry. Buòky se postupnì množí, tvoøí rohovinu, která se hromadí.
• Fetální cysty. Jsou vývojovou poruchou. Patøí sem napø. cystóza ledvin. Je to po-
rucha vrozená a geneticky podmínìná. Celá ledvina je pøemìnìna v systém cystic-
kých dutin, které utlaèují parenchym ledviny natolik, že je ledvina afunkèní. Ze
zbytkù žaberních obloukù na krku se odvozují branchiogenní cysty.
• Hormonální cysty. Poruchy v produkci hormonù, zvláštì zvýšená hladina estro-
genù u žen, mùže vést ke vzniku cyst ve sliznici dìložní.
• Cysty nádorové. Jsou souèástí nádoru. Napø. cystický adenom ovaria je tvoøen
systémem rùznì velkých cyst, které mohou dosáhnout obrovských rozmìrù. Podo-
bnì je tomu u cystického adenomu slinivky bøišní nebo cystického teratomu.
• Parazitární cysty. Stìnu cysty tvoøí parazit. Pøíkladem mùže být tasemnice dlou-
hoèlenná (Taenia solium). Její vajíèka se do organizmu dostanou ústy. Vylíhlá larva
proniká stìnou tenkého støeva a je roznesena do rùzných orgánù. Tam se zachytí a
vzniká cystická dutina – boubel.

8.2 Dysplazie a prekancerózy

Pojem dysplazie se týká jak celých orgánù (napø. ledvin – dysplazie ledvin), tak
i jednotlivých bunìk. V pøípadì ledvin jde o vrozenou odchylku. Dysplastické zmìny
jednotlivých bunìk jsou vìtšinou získané.
Dysplazie (døíve prekancerózy) epitelu patøí k prenádorovým procesùm a dìlí se
na dysplazii lehkou, støední a tìžkou. Dysplastické zmìny epitelu mohou plynule
pøecházet v carcinoma in situ (neinvazivní karcinom). Zmìny hodnotíme podle
velikosti a tvaru bunìk, vzhledu jader (zvýšený nukleoplazmatický pomìr svìdèí
o výraznìjší proliferaci bunìk), poètu mitóz, uspoøádání jednotlivých vrstev epitelu,
 Nádory 125

orientace bunìk ve tkáních (obr. 59). V gynekologické patologii se používá termín

CIN I–III (cervikální intraepiteliální neoplazie I – III), který zahrnuje celou škálu
dysplastických zmìn na epitelu dìložního èípku až po CIS (carcinoma in situ) nebo
invazivní karcinom.

Obr. 59 Pøemìna normálního epitelu v tìžce dysplastický

A – normální epitel, B – tìžká dysplazie; Mi – mitóza

V jiných souvislostech se užívá pojem prekanceróza. Oznaèují se tak nìkterá

nenádorová onemocnìní, napø. chronická atrofická gastritida u perniciózní anémie,
chronická ulcerózní kolitida a leukoplakie (v dutinì ústní nebo genitální oblasti). Tyto
léze v nìkterých pøípadech pøecházejí v karcinomy. V souèasné dobì se termín pøíliš
neužívá, protože vzbuzuje neoprávnìné podezøení, že každé takové onemocnìní se
pøemìní v nádorový proces.

Pøíèiny vzniku nádorù

Na vzniku nádorù se podílí mnoho pøíèin. Øadu z nich ještì neznáme. Nìkteré faktory,
které se podílejí na vzniku nádorù:
1. chemické látky zevního prostøedí,
2. fyzikální vlivy (pøedevším záøení),
3. viry,
4. hormony,
5. dìdiènost (genetické vlivy),
6. dietetické zvyklosti (druh potravy, zpùsoby její pøípravy a konzumace), vlivy
prostøedí.
ad 1. Chemické látky, které vedou ke vzniku zhoubného bujení, se nazývají karci-
nogeny. Pøedevším jde o látky odvozené z dehtu, aromatické uhlovodíky –
benzen. Z dalších látek pak vinylchlorid, který se používá k výrobì plastických
126 Patologie

vlivy

Obr. 60 Pøíèiny vzniku nádorù

hmot; aflatoxin, látka odvozená z plísní (Aspergillus flavus) rostoucích na obilí.

Kouø cigaret se považuje za významný zdroj karcinogenních látek.
Chronické užívání alkoholu zvyšuje riziko vzniku karcinomù hltanu a jícnu,
vede k cirhóze, na jejímž podkladì mùže vzniknout karcinom jater (nepøímá
indukce nádoru).
Naopak nìkteré stopové prvky, napø. selen, snižují v experimentech na zvíøatech
poèet nádorù vyvolaných chemickou cestou. V této souvislosti se zkoumá i vliv
hladiny vitaminù (zvláštì A a E).
ad 2. Fyzikální vlivy. Pøedevším rtg záøení a obecnì záøení s krátkou vlnovou délkou
jsou prokazatelnými pøíèinami zhoubných nádorù. Vliv ionizujícího záøení na
vznik leukemií prokázali pøed lety japonští vìdci na populaci obyvatel v Hiro-
šimì a Nagasaki (tedy na místech, kde vybuchly atomové bomby).
V nìkterých oblastech, zvláštì tam, kde se tìží uran, vzniká plyn radon. Ten se
rùznými štìrbinami a otvory mùže dostat z dolù do ovzduší, pøípadnì až do
obytných domù. Radon se považuje za výraznì karcinogenní plyn.
Zvýšené sluneèní ultrafialové záøení [zvláštì UV-B (290–320 nm)] vede ke zvý-
šené èetnosti kožních nádorù (napø. melanomù).
ad 3. Viry byly zjištìny jako vyvolavatelé nádorových onemocnìní zvíøat. U lidí se
dává do nepøímé souvislosti s nádory øada virù. Nejznámìjší je tzv. EB-virus
(Epstein-Baar virus, èti Epštajn-Bárové virus). Ten je pùvodcem infekèní mo-
nonukleózy. V centrální Africe se EB-virus podílí na vzniku Burkittova lymfo-
mu – lymfoblastický lymfom oblièejových kostí, prokazuje se také u nìkterých
T-lymfomù.
Papilomaviry spolu se skupinou herpes virù se podílejí na vzniku karcinomù
dìložního èípku. Onemocnìní AIDS (syndrom získané imunitní nedostateè-
nosti) je vyvoláno virem humánní imunodeficience (HIV). Pacienti s tímto
onemocnìním trpí ve zvýšené míøe lymfomy. V tomto pøípadì jde pravdìpo-
dobnì o nepøímý vliv viru HIV na vznik nádorù.
 Nádory 127

ad 4. Hormony – v nìkterých obdobích života (napø. u žen v klimakteriu) se objevují

poruchy hormonální rovnováhy a èastìji také zhoubné nádory. Zvýšené hladiny
estrogenù se dávají do vztahu se vznikem øady karcinomù u žen, napø. prsu,
endometria a vajeèníkù.
ad 5. Dìdiènost – v rozboru pøíèin nádorù se dnes jeví dìdiènost jako ménì významný
faktor. Pøipouští se, že existuje urèitá náchylnost ke vzniku nádorù v urèitých
rodinách. Dìdièné jsou i nìkteré choroby, ze kterých mùže zhoubný nádor
vzniknout. Napø. èetné polypy tlustého støeva (polypóza) èasto vedou ke vzniku
karcinomu.
ad 6. Dietetické faktory a faktory okolního prostøedí – zkoumání vìtších souborù
lidí v rùzných oblastech svìta ukazuje, že jsou rozdíly v kvalitì potravy, ve
zpùsobech její úpravy a souèasnì ve výskytu zhoubných nádorù. Zvláštì se zdù-
razòuje pøíznivý vliv vlákniny v potravì. Tyto vlivy se demonstrují na skupinách
pøistìhovalcù z Japonska do USA. V Japonsku vysoce pøevládají karcinomy
žaludku a jater nad karcinomy tlustého støeva a prostaty.
U japonských pøistìhovalcù v USA se tento rozdíl postupnì, v prùbìhu let snižuje
a ve druhé generaci je výskyt karcinomù žaludku a jater podstatnì nižší. Ponìkud však
pøibývá karcinomù prostaty a tlustého støeva. Jejich poèet se blíží nálezùm u americké
populace. To také ukazuje na to, že dietetické vlivy hrají vìtší roli než závislosti
genetické nebo rasové.

8.3 Aktivace onkogenù

Výše uvedené chemické látky èi viry vyvolávají zmìny v genomu buòky. Narùstající
odchylky v genech vedou ke vzniku onkogenù a nakonec k nádorové transformaci
normální buòky.
Onkogeny jsou geny dávané do souvislosti s nádorovou transformací bunìk.
Protoonkogeny jsou normální geny v buòkách, které mají vliv na rùst a diferenciaci
bunìk. Mohou být pøemìnìny v onkogeny nìkolika zpùsoby, napø. retroviry, chemic-
kými látkami (karcinogeny).
Kromì pøípadù virové transdukce a vložené mutageneze existují další možnosti
aktivace protoonkogenù. Ty se mohou dále pøemìnit v onkogeny jedním ze tøí násle-
dujících mechanizmù:
1. bodovou mutací,
2. translokací,
3. genovou amplifikací.
ad 1. Bodovou mutací genu je aktivován napø. RAS protoonkogen. Tato mutace pod-
miòuje vznik øady nádorù vèetnì karcinomù plic, tlustého støeva, pankreatu a
leukemii. Jedním z mechanizmù, které vyvolávají tuto mutaci, jsou chemické
látky.
ad 2. Translokací jsou protoonkogeny aktivovány dvìma mechanizmy:
a) Gen je umístìn v blízkosti jiného genu, který je tím aktivován. Napø. u Bur-
kittova lymfomu pøi translokaci t(8;14) se MYC èást osmého chromozomu
128 Patologie

dostává do tìsného sousedství s oblastí na ètrnáctém chromozomu, která má

na starosti tvorbu tìžkého øetìzce imunoglobulinové molekuly.
b) Spojením dvou genù a vytvoøením nové genetické sekvence. U chronické
myelogenní leukemie, kde dochází k translokaci t(9;22), se mìní postavení
ABL genu chromozomu 9, který se dostává do sousedství genu BCR na
chromozomu 22. Vzniká hybrid BCR-ABL, jenž vytváøí protein inhibující ty-
rosin – kinázovou aktivitu.
ad 3. Zmnožení (amplifikace) protoonkogenu mùže vést k jeho zvýšené aktivitì
a expresi. Napø. amplifikace genu MYC v neuroblastomech se zdá být ve výraz-
ném pøímém vztahu s rozsahem nádorové proliferace (staging) a rovnìž se
špatnou prognózou nádoru.

Obecné vlastnosti nádorù

Nádory se objevují v každém vìku i u malých dìtí. Vìtší množství se jich ovšem
vyskytuje v dospìlosti a ve stáøí. Existují rozdíly mezi pohlavími.
U žen bývají velmi èasté nádory dìlohy, prsu, tlustého støeva a ovaria.
U mužù patøí k nejèastìjším karcinomy plic, tlustého støeva, prostaty a žaludku.
Podle nìkterých údajù je množství zhoubných nádorù u mužù 1,5krát vìtší než u žen.
Avšak napø. karcinomy štítné žlázy jsou 3–10krát èastìjší u žen než u mužù. Nìkteré
nádory se vyskytují stále èastìji, napø. karcinomy plic, tlustého støeva, slinivky bøišní,
štítné žlázy a melanomy. Pøitom karcinomy štítné žlázy se v celkovém množství nádorù
vyskytují podstatnì ménì èasto než karcinomy plic.
Vlivem léèby u nìkterých nádorù výraznì poklesla køivka úmrtnosti. Souèasné
léèebné postupy v mnoha pøípadech dovedou nádory vyléèit nebo nádor natolik po-
tlaèit, že se pacient mùže vrátit do normálního života.
Nemocní s generalizovaným nádorem mohou zemøít na nádorovou kachexii. Jak
vyplývá z definice nádoru, ten roste autonomnì a pro tvorbu bunìk bere živiny celému
organizmu. Pøi odumírání nádorových bunìk se uvolòuje øada toxických látek. Pacienti
trpí výrazným nechutenstvím, anémií, jsou zesláblí a èasto kachektiètí. Jsou ohrožení
øadou komplikací vyplývajících z šíøení nádoru, napø. krvácením z vìtších cév, utla-
èením dùležitých vývodù (žluèových cest, moèových cest), infekcí.

8.4 Tøídìní nádorù

Nádory dìlíme podle:
a) biologických vlastností (chování) nádorù,
b) pùvodu (histogeneze) – tzn. podle histologického vzhledu nádorù (napø. nìkteré
epitelové nádory se podobají epitelovým tkáním, nìkteré mezenchymové nádory
pøipomínají mezenchymové tkánì tìla),
ad a) Podle tohoto kritéria dìlíme nádory na benigní, intermediární a maligní.
• Benigní nádory rostou pomalu, jsou ohranièené, rostou expanzivnì, èili zvìtšují
svùj objem a stlaèují okolní buòky nebo tkánì. Bývají opouzdøené. Vyoperování
je vìtšinou snadné, neopakují se, netvoøí metastázy.
 Nádory 129

• Intermediární nádory tvoøí rozhraní mezi benigními a maligními nádory. Obecnì

mají lepší prognózu než maligní nádory, ale na rozdíl od benigních nádorù nìkdy
recidivují a v nìkterých pøípadech mohou metastazovat do regionálních lymfatic-
kých uzlin nebo vzdálených míst.
• Maligní nádory rostou rychle, jsou neohranièené, rostou infiltrativnì (invazivnì)
a destruktivnì. Pronikají do okolních tkání a šíøí se do okolí bez souvislosti s hlavní
masou nádoru. Vyoperování je nesnadné, opakují se – recidivují, tvoøí metastázy.
Tyto makroskopické znaky samy o sobì mohou jen rámcovì zaøadit nádory do
tìchto skupin. Existují maligní nádory opouzdøené, chirurgicky dobøe odstranitelné,
a pøesto dochází k metastázám. Naproti tomu nìkteré benigní nádory (napø. leiomyomy
dìlohy) pouzdro nemají a jsou obklopeny pouze utlaèenými buòkami okolních tkání.
Mnohé benigní nádory se objevují mnohotnì a opakovanì (napø. lipomy, chondro-
my, leiomyomy dìlohy). Teprve posouzení histologického vzhledu nádoru vede k lep-
šímu poznání jeho biologického chování. Vìtšina bunìèných nádorù s výraznými
nepravidelnostmi jader a bunìk, èetnými mitózami, pøípadnì atypickými mitózami
patøí ke zhoubným nádorùm.
Øada tìchto histologických znakù vede ke stanovení „gradingu“ (èti grejdingu) –
stupni diferenciace nádorových bunìk; napø. u nìkterých epitelových nádorù porov-
náváme vzhled jeho bunìk se vzhledem nenádorových epitelù. Krajní polohy pro toto
kritérium jsou nádor dobøe diferencovaný, kdy se nádorové buòky podobají buòkám
v okolí, a nediferencované (anaplastické) nádory, kde je tato podobnost znaènì sní-
žená nebo chybí.
V nìkterých pøípadech ani histologické posouzení nádoru nedovede s jistotou
stanovit pøesnou hranici mezi benigním a maligním nádorem. Navíc nutno mít na
zøeteli, že benigní nádor se mùže malignì zvrhnout (napø. z adenomu mùže vzniknout
adenokarcinom, obr. 61). U vìtšiny zhoubných nádorù se provádí „staging“ (èti
stejdžing; nìkdy se užívá èeský výraz „stážování“), tj. stanovuje se velikost nádoru,
jeho rozsah a další klinické znaky.
„Grading“ a „staging“ pacientù s nádory urèuje zaøazení nemocných do skupin.
Každá skupina má jinou prognózu a vyžaduje jinou léèbu. U pacientù s nádorovým
ložiskem vìtšinou jako první provádíme cytologické vyšetøení nabodnutím podezøe-
lého ložiska injekèní jehlou a nasátím bunìk. Následuje zhotovení cytologických
preparátù. Po jejich vyhodnocení se volí další postup, napø. histologické vyšetøení
z excize.
V nìkterých pøípadech nemusí být hodnocení vzorku jednoduché ani pro zkušeného
patologa.

8.5 Paraneoplastický syndrom

Paraneoplastický syndrom se vyskytuje v souvislosti s nìkterými nádorovými
onemocnìními. Objevuje se asi u 10 % maligních nádorù. U pacientù se vyskytnou
symptomy, které je obtížné vysvìtlit pouhou pøítomností nádoru v urèitém místì tìla.
Nìkteré nádory, i když nevycházejí z endokrinních žláz, napø. bronchogenní malobu-
nìèný karcinom nebo karcinom slinivky bøišní (vychází z exokrinního parenchymu
130 Patologie

žlázy), mohou tvoøit hormony nebo hormonùm podobné látky (napø. ACTH – Adre-
nokortikotropní

Obr. 61 Maligní zvrat polypózního adenomu støeva v adenokarcinom

Nádor roste infiltrativnì do støevní stìny.

hormon, ADH – antidiuretický hormon = vazopresin). Hormonu se tvoøí v nádorových

buòkách zpravidla málo, avšak velká nádorová masa mùže tìchto endokrinnì aktivních
látek vytvoøit takové množství, že ovlivní celý organizmus.
Tak výše zmínìná tvorba ACTH u plicních karcinomù vyvolá tzv. Cushingùv
syndrom (èti Kašingùv syndrom). Zvýšené množství vazopresinu zpùsobuje napø.
snížení hladiny sodíku v krvi (dále viz kapitola Endokrinní systém). Podobných
pøíkladù hormonálnì aktivních nádorù je celá øada.V posledních desetiletích se zjistilo,
že nìkteré nádory mohou vést k tvorbì protilátek proti neuronùm a Purkyòovým
buòkám mozeèku. Mùže docházet ke vzniku encefalomyelitidy nebo zániku Purkyòo-
vých bunìk. Pacienti mají neurologické pøíznaky, které se mohou objevit ještì pøed
klinickou manifestací samotného nádorového procesu.

8.6 Rozdìlení nádorù podle pùvodu (histogeneze)

V praxi posuzujeme nádory podle jejich histologického (mikroskopického) vzhledu.
V øadì pøípadù je však znaènì obtížné pøesnì stanovit tkáò nebo buòky, ze kterých
nádory vycházejí. Histogeneze nádorù nìkterých orgánù mùže být velmi pestrá (napø.
nádory vajeèníku mohou vycházet z povrchového epitelu, zárodeèných bunìk, speci-
fického mezodermu atd.). Podle histogeneze dìlíme nádory na:
• mezenchymové,
• epitelové,
 Nádory 131

• z nervové tkánì,
• smíšené,
• teratom,
• postgestaèní trofoblastická nemoc – nádory trofoblastu.

8.6.1 Mezenchymové nádory

Do této skupiny patøí nádory z pojivových tkání, tukové tkánì, svaloviny, cév, krve-
tvorných tkání (kostní døenì, lymfatických uzlin, sleziny). Dìlí se na benigní a maligní.
Z didaktických dùvodù ponecháváme toto dìlení, i když nádory pojivových tkání,
tukové tkánì, svaloviny, cév, mezotelu a periferních nervù jsou novìji øazeny do
skupiny nádorù mìkkých tkání.
8.6.1.1 Benigní mezenchymové nádory
Fibrom. Jde o benigní nádor, který se objevuje všude tam, kde se vyskytuje vazivo.
Nachází se nejèastìji v kùži, sliznicích, v mìkkých tkáních, ale i v kostech. Na kùži se
nìkdy projevuje jako polypovité vyklenutí a oznaèuje se jako fibroepitelový polyp.
Èasto se v nádorech objevují další komponenty, napø. cévy, a útvar oznaèujeme jako
angiofibrom, mohou zde být i ložiska hladké svaloviny – myofibrom nebo se objevují
kostní trámeèky a vzniká osteofibrom. Nádor je tvoøený fibroblasty. Ty produkují
kolagenní vlákna. Nádory s velkým množstvím kolagenních vláken se oznaèují jako
fibroma durum (tvrdé fibromy), nádory s menším množstvím kolagenních vláken
jako fibroma molle (mìkké fibromy). Velikost nádoru kolísá od nìkolika milimetrù
až do nìkolika desítek centimetrù.
Lipom se odvozuje z tukové tkánì. Je mìkké až elastické konzistence a opouzdøený
jemným vazivovým pouzdrem. Nádor je nažloutlé nebo žluté barvy. Objevuje se kde-
koli, napø. i pod sliznicí zažívacího ústrojí. Nádorové buòky jsou prakticky identické
s buòkami normální tukové tkánì.
Chondrom je benigní nádor charakterizovaný tvorbou zralé chrupavky. Nejèastìjší
jsou enchondromy drobných kostí rukou a nohou, které rostou uvnitø kosti. Vzácnì se
mohou objevit na povrchu kosti jako periostální chondromy (ekchondromy).
Osteom se odvozuje z kostní tkánì. Je tvrdé konzistence. Obtížnì se odlišuje od hy-
perplastické kostní tkánì, která se objevuje na povrchu kosti a navazuje èasto na
trauma. Takové útvary se oznaèují jako exostóza nebo osteofyt. Pomìrnì èasto se
exostózy objevují na patní kosti nebo i jinde na kostech dolních konèetin, kde mohou
zpùsobovat nepøíjemné bolestivé výrùstky. Osteomy se vyskytují mnohem ménì èasto
než exostózy. Za klasické (konvenèní) osteomy se považují nádory vycházející napø.
z lebních kostí nebo vznikající v paranazálních dutinách.
Myom vzniká ze svaloviny. Pokud je tvoøen hladkou svalovinou, nazývá se leiomyom.
Nejèastìji bývá v dìloze, èasto mnohotnì, v podobì rùznì velkých ohranièených uzlù –
leiomyomatóza (obr. 17 v barevné pøíloze). Není vzácný ani v gastrointestinálním
traktu, moèových cestách a kùži. Z pøíènì pruhované svaloviny se odvozuje rhabdo-
myom. Je to ovšem nádor vzácný.
Gastrointestinální stromální nádory se objevují nejèastìji v žaludku a tenkém
støevì. Histologicky se znaènì podobají leiomyomùm. Jsou èasto tvoøeny protáhlými
buòkami, které vytváøejí vzájemnì propletené sponce. Nádory bývají rùznì veliké.
132 Patologie

Nìkdy dosahují velikosti nad 10 cm. Pravdìpodobnì se odvozují od tzv. Cajalových

(èti Kachalových) bunìk, èi jejich prekurzorù. Cajalovy buòky jsou oznaèovány
také jako „pacemaker“ buòky a øídí peristaltiku gastrointestinálního traktu. Pro hod-
nocení nádorù je dùležitá jejich velikost a poèet mitóz. Nádory velikosti nad 10 cm se
øadí mezi nádory s vysokým rizikem agresivního chování. Nádory velikosti pod 2 cm
a s malým poètem mitóz se øadí mezi nádory s nízkým, èi velmi nízkým rizikem ag-
resivního chování.
Angiom se odvozuje z cév. Jde-li o krevní cévy, mluvíme o hemangiomu. Z lymfatic-
kých cév vzniká lymfangiom. Hemangiom se èasto objevuje na kùži jako svìtle až
tmavoèervený útvar, mnohdy se vyklenující nad okolí. Vìtšinou se skládá z tenkostìn-
ných cév, které se podobají kapilárám – kapilární hemangiom. Jindy jsou cévní
prostory znaènì dilatované. Takové nádory oznaèujeme jako kavernózní hemangio-
my. Ty se pomìrnì èasto vyskytují v játrech.
8.6.1.2 Maligní mezenchymové nádory
Zhoubné mezenchymové nádory se nazývají sarkomy. Vyzrálejší nádory se podobají
normálním mezenchymovým tkáním, což se objevuje v jejich názvu. První èást názvu
nádoru tvoøí tkáò, která se nejvíce podobá nádoru, a druhou èást tvoøí pøípona sarkom.
Øada takových nádorù vzniká z primitivních (pravdìpodobnì kmenových) mezenchy-
mových bunìk. Mluvíme o liposarkomu, chondrosarkomu, osteosarkomu, fibrosarko-
mu, leiomyosarkomu atd. Objevují se však i jiné názvy, napø. maligní fibrózní histio-
cytom.
Liposarkom – nádor patøí k nejèastìjším maligním nádorùm mìkkých tkání. Ne-
vzniká maligní transformací lipomù! Tvoøí více než 20 % všech sarkomù dospìlých
a nejèastìji se objevuje v období mezi 5.–7. dekádou. Významné množství tìchto ná-
dorù se nachází v retroperitoneu, hlubokých mìkkých tkáních konèetin a mediastinu.
Histologické typy:
• dobøe diferencovaný liposarkom,
• kulatobunìèný liposarkom,
• myxoidní liposarkom,
• pleomorfní liposarkom,
• dediferencovaný liposarkom.
Charakteristickou buòkou pro liposarkom je lipoblast. Buòka obsahuje èetné
tukové vakuoly, které deformují jádro.
Maligní fibrózní histiocytom – je nejèastìji se vyskytujícím sarkomem mìkkých
tkání. Vìtšinou se vyskytuje u starších pacientù (kolem sedmé dekády). Objevuje se
v retroperitoneu a v hlubokých mìkkých tkáních konèetin. Nádor recidivuje a mùže
tvoøit metastázy v plicích a lymfatických uzlinách. Nejèastìjší histologický typ je
storiformnì-pleomorfní. Takový nádor se skládá z protáhlých bunìk, které jsou
rohožovitì (storiformnì) propletené. Dále jsou v nádoru rozesety velké histiocytární
mnohojaderné buòky a místy xantomatózní buòky.
Fibrosarkom – maligní nádor tvoøený fibroblasty. Vyskytuje se zøídka. Objevuje se
v dospìlosti, pøevážnì v hlubokých mìkkých tkáních stehna, v retroperitoneu a v ob-
lasti kolem kolenního kloubu. Makroskopicky se nijak neodlišuje od ostatních malig-
ních mezenchymových nádorù. Jeho tkáò svojí barvou a konzistencí pøipomíná rybí
 Nádory 133

maso. Roste pomìrnì pomalu a pacienti pøicházejí na vyšetøení s nìkolikaletou anam-

nézou. Nádor je tvoøen protáhlými buòkami, které tvoøí snopce s charakteristickým
stromeèkovitým uspoøádáním (podobný vzor jaký vidíme na snìhu, když jdeme na
lyžích do kopce).
Mimo výše uvedené nádory existují sarkomy nezralé, nediferencované. V mikro-
skopickém vyšetøení nenajdeme žádnou podobnost s normálními tkánìmi. Oznaèuje-
me je blíže podle pøevažujících typù bunìk, které v nádoru nacházíme, jako sarkomy
vøetenobunìèné, kulatobunìèné, polymorfocelulární (obr. 62).
Sarkomy metastazují pøevážnì krevní cestou, pronikají do žil, takže první metastá-
zy se objevují v plicích.

Obr. 62 Typy nediferencovaných sarkomù

A – vøetenobunìèný, B – kulatobunìèný, C – polymorfocelulární

8.6.2 Nádory krvetvorné tkánì

Nádory vycházející z bunìk, které tvoøí krevní elementy (leukocytární øadu, erytrocy-
tární øadu a megakaryocytární øadu), tedy nádory kostní døenì a lymfatických uzlin,
patøí mezi hemoblastózy a hemoblastomy. Kromì tìchto nádorových onemocnìní
existují tzv. myelodysplastické a jiné preleukemické stavy. Ty mohou vést ke vzplanutí
leukemie.
8.6.2.1 Hemoblastózy (leukemie)
Hemoblastózy postihují èasto celý krvetvorný systém (kostní døeò, játra, slezinu a lym-
fatické uzliny). Nádorové buòky se zjistí v krvi, èasto v množství nad 100 000/mm!
krve.
Nevytváøejí pouhým okem viditelná ložiska (tak jak to bývá u hemoblastomù), ale
tkánì jsou jimi zcela prostoupeny. Leukemie probíhají buï rychle, akutnì a v prùbìhu
nìkolika týdnù a mìsícù vedou ke smrti, nebo probíhají pomalu, chronicky, nìkolik
let až desítky let.
U akutních leukemií jsou nádorové elementy znaènì nezralé, v druhém pøípadì (pøi
chronickém prùbìhu) jsou buòky zralejšího vzhledu. Klidová období, kdy se pacienti
cítí dobøe a mnohdy nepotøebují léèbu, jsou støídána náhlým zhoršením celkového
stavu.
134 Patologie

Podle prùbìhu dìlíme leukemie na akutní a chronické. Podle histogeneze rozli-

šujeme leukemie myeloidní, myelogenní, lymfocytové, lymfoblastické atd.
Pøíèina vzniku leukemií je neznámá, ale existují urèité predisponující faktory,
které k tomuto onemocnìní vedou:
• záøení,
• léky (nìkterá cytostatika),
• další chemické látky (napø. benzen),
• viry (napø. virus T-leukemie vyskytující se v Japonsku),
• genetické faktory (zvýšený poèet leukemií u Downova syndromu – trizómie
21. chromozomu),
• translokace genù.
Chromozomální zmìny jsou dùležitým diagnostickým znakem u chronické mye-
logenní leukemie (CML) – více než 90 % pøípadù má tzv. filadelfský chromozom
vznikající translokací 9. a 22. chromozomu. Pøi této translokaci vzniká gen BCR-ABL
(Breakpoint Cluster Region/Abelson mouse Leukemia). Tento gen mùžeme zjistit
i u nìkterých pacientù s CML, kteøí nemají „specifický“ filadelfský chromozom nebo
je tento chromozom maskován.
Akutní leukemie. Objevují se ve všech vìkových skupinách. Akutní myeloidní leu-
kemie mají rychlý prùbìh a projevují se krvácením, infekcemi, anémií v dùsledku
útlaku normální krvetvorby ve døeni. Akutní leukemie dìtí patøí èasto k lymfoblastic-
kým. U dospìlých jde obvykle o akutní myeloidní leukemii.
Akutní myeloidní leukemie (AML). Podle klasifikace nádorù hematopoetické a lym-
foidní tkánì Svìtové zdravotnické organizace (WHO) z roku 2001 je dìlíme na ètyøi
základní typy:
1. akutní myeloidní leukemie s opakujícími se genetickými abnormitami,
2. akutní myeloidní leukemie s mnohosmìrnou dysplazií,
3. akutní myeloidní leukemie vznikající po léèbì cytostatiky,
4. akutní myeloidní leukemie nezaøazené do pøedchozích skupin.
První tøi typy ukazují na nutnost rozlišovat diagnostické znaky dùležité pro pøed-
povìï biologického chování leukemií.
U prvního typu se objevují urèité cytogenetické odchylky, napø. t(8;21)(q22;q22),
inv(16)(p13q22) a t(16;16)(p13;q22). Leukemie se vyskytuje u mladých lidí a má
pomìrnì dobrou odezvu na terapii.
Druhý typ se èastìji objevuje u starších lidí a je spojen s nepøíznivým cytogenetic-
kým profilem. Odpovìï na terapii je špatná.
Tøetí typ leukemie se objevuje v souvislosti s léèbou cytostatiky jako novì vzniklé
nádorové onemocnìní. Špatnì reaguje na terapii.
Ètvrtý typ zahrnuje leukemie tzv. FAB (Francouzsko-Americko-Britská) klasifi-
kace. Ty se tøídí do kategorií M0–M7. Nádorové buòky v jednotlivých typech se pøi-
rovnávají k normálním buòkám vývojové øady bílých krvinek.
Zmìny v periferní krvi a kostní døeni. Poèet elementù bílé krevní øady je mnoh-
dy vyšší než 100 . 10'/l. U akutních forem v leukemické populaci chybí zralé granu-
locyty. V periferní krvi u AML bývá tzv. hiatus leucaemicus (vedle nezralých bunìk
jsou pøítomny granulocyty – chybí mezistupnì). V kostní døeni je nejménì 30 % blastù,
ale èasto jejich množství pøesahuje 80 %. Dále bývá anémie a trombocytopenie.
 Nádory 135

Zmìny ostatních orgánù. Lymfatické uzliny, játra, slezina mohou být infiltrovány
u všech typù akutních leukemií, ale zvìtšení (tudíž i stupeò leukemické infiltrace)
jednotlivých orgánù bývá malé, pokud k nìmu vùbec dochází. V játrech jsou leuke-
mické elementy v krevních sinusoidách mezi jaterními trámci nebo v portobiliárních
prostorách. Nìkdy dochází k infiltraci mìkkých plen mozkových s následnými neuro-
logickými pøíznaky. Dále mohou být pøítomny leukemické infiltráty v prostorech
kolem krevních kapilár mozku. V prùbìhu onemocnìní dochází èasto k zánìtùm
vyvolaným virovými, bakteriálními, plísòovými a parazitárními infekcemi.
V ústní dutinì zjišujeme drobná i vìtší podsliznièní krvácení dásní, rtù a jazyka.
Nìkdy jsou dásnì hypertrofické a prokrvácené. Pøi výraznìjší neutropenii se objevuje
kandidóza ústní sliznice.
Chronická myelogenní leukemie (CML) (døíve chronická myeloidní leukemie).
Objevuje se ve všech vìkových kategoriích. Obvykle má protrahovaný (nìkolikaletý)
prùbìh, na který navazuje akcelerovaná fáze onemocnìní s progresivním zmnožením
blastù v periferní krvi (pøechod v akutní leukemii). Prùmìrná doba pøežívání pacientù
jsou 3–4 roky.
Onemocnìní se objevuje pøi translokaci chromozomù 9 a 22 (q34;q11). Transloka-
ce se projevuje ve vysokém procentu pøípadù vznikem filadelfského chromozomu –
Ph (obr. 63). Tento chromozom je v malém poètu pøípadù maskován nebo není
pøítomen. Gen BCR-ABL je však pøítomný vždy. Nejèastìji je postižena granulocytární
øada, ale genetické zmìny se nacházejí i v ostatních myeloidních liniích. Postiženy jsou
rovnìž B-lymfoidní buòky a pravdìpodobnì i T-buòky.
Zmìny v periferní krvi a kostní døeni
V periferní krvi jsou nejrùznìjší buòky myeloidní øady od myeloblastù až po diferen-
cované granulocyty – v aspirátu kostní døenì je nález obdobný. Množství destièek
mùže být znaènì zmnožené, normální nebo redukované. Kostní døeò je hypercelulární
– pøevažuje granulocytopoeza. Pøi akutizaci procesu pøevládají blasty. Krevní koagu-
lum je nažloutlé nebo až žluté, kostní døeò je oznaèována jako pyoidní (podobná
hnisu).
Zmìny v ostatních orgánech
Obvykle je výrazná hepatosplenomegalie (slezina váží až nìkolik kg). Ve slezinì
a játrech mùže být kromì leukemické infiltrace i extramedulární hematopoeza. Lym-
fatické uzliny bývají rovnìž zvìtšené. V játrech se leukemické buòky objevují pøeváž-
nì v krevních kapilárách mezi trámci hepatocytù.
8.6.2.2 Myelodysplastický syndrom
Myelodysplastický syndrom je heterogenní skupina onemocnìní, která je charakte-
rizována funkèním poškozením pluripotentní buòky v kostní døeni. To vede k abnor-
mitám ve složení periferní krve. Postiženy jsou všechny krvetvorné øady. Hovoøí se
o neefektivní krvetvorbì – dyshemopoeze. V podstatì lze všechny formy myelodys-
plastického syndromu považovat za preleukemický stav, nebo u všech forem byl
v nìkterých pøípadech popsán pozdìjší vznik akutní myeloidní leukemie.
136 Patologie

ABL BCR BCR

ABL

BCR BCR
ABL
ABL

Obr. 63 Vznik Ph chromozomu – translokace t(9;22)

Èást raménka 9 chromozomu se odlomí v místì genu ABL (místo zlomu je oznaèeno èárko-
vanì). Relativnì delší èást dlouhého raménka 22 chromozomu se rovnìž odlomí v oblasti genu
BCR. Dojde k translokaci (k vzájemnému pøesunu odlomených èástí). Tím vznikne chimerický
gen BCR/ABL a chromozom oznaèujeme jako Philadelphia chromozom (Ph).

Histologicky je bunìènost kostní døenì normální nebo hypercelulární, ale mùže

být i hypocelulární (asi u 10 % pøípadù). Objevují se abnormity erytroidní øady s tvor-
bou megaloblastoidních mnohojaderných erytroblastù; dále vznikají megakaryoblasty
nebo mikromegakaryoblasty; granulocytární øada je èasto hypogranulární až agranu-
lární, dochází k hyposegmentaci granulocytù.
8.6.2.3 Myelodysplastická/myeloproliferativní onemocnìní
Novìji byla do klasifikace WHO nádorù hematopoetické a lymfoidní tkánì zaøazena
skupina, která obsahuje nìkteré rysy pøíznaèné pro myelodysplastický syndrom se
souèasnými znaky myeloproliferativního syndromu. Do této skupiny se øadí:
• chronická myelomonocytární leukemie,
• atypická chronická myeloidní leukemie,
• juvenilní myelomonocytární leukemie,
• myelodysplastické/myeloproliferativní onemocnìní nezaøazené.
Spoleèným rysem tìchto onemocnìní je nepøítomnost Ph chromozomu a BCR/
/ABL genu.
 Nádory 137

Chronická myelomonocytární leukemie – onemocnìní je charakterizováno dysplas-

tickými zmìnami, které postihují jednu nebo více myeloidních linií a souèasnì jsou
pøítomny blasty (ty zahrnují myeloblasty, monoblasty, promonocyty. Promonocyty
jsou prekurzory monocytù) v periferní krvi a v kostní døeni.
8.6.2.4 Chronická myeloproliferativní onemocnìní
Onemocnìní zahrnuje nìkolik nádorových (klonálních) onemocnìní, která vznikají
nádorovou transformací jedné kmenové prekurzorové buòky. Zpoèátku si nádorové
prekurzorové buòky ponechávají schopnost diferenciace a vyzrávání. V kostní døeni
pak nacházíme výraznou hypercelularitu tvoøenou všemi tøemi vývojovými øadami
(panhyperplazie). Fibróza kostní døenì je bìžným nálezem u tohoto onemocnìní. Je
reaktivní, nikoliv nádorová, vyvolána produkcí cytokinù a rùstových faktorù nádoro-
vými buòkami. Do této skupiny patøí:
a) polycytemie vera (PV),
b) chronická myelogenní leukemie (CML),
c) esenciální (døíve idiopatická) trombocytemie (ET),
d) chronická idiopatická myelofibróza (s extramedulární hematopoezou; syn. agno-
genní myeloidní metaplazie, myelofibróza s myeloidní metaplazií) (CIMF),
e) chronická neutrofilní leukemie (CNL),
f) chronická eozinofilní leukemie (a hypereozinofilní syndrom – HES) (CEL),
g) chronické myeloproliferativní onemocnìní, nezaøazené (CMPD, U).
ad a) Polycytemie vera – jak bylo uvedeno, jde o proliferaci kmenové prekurzorové
buòky s výraznou pøevahou tvorby èervených krvinek a výrazným zvýšením
hematokritu. Vìtšina klinických symptomù je dùsledkem zvýšené viskozity
krve. V urèité fázi onemocnìní dochází k vyèerpání proliferaèní schopnosti
bunìk (to se oznaèuje jako vyhoøení kostní døenì) a hypercelulární kostní døeò
je následována fibrotizací, která odpovídá idiopatické myelofibróze. Nejèastìji
bývají postiženi pacienti ve vìku mezi 40–70 lety.
ad b) Chronická myelogenní leukemie byla probrána výše.
ad c) Esenciální trombocytemie je charakterizována výrazným zvýšením poètu krev-
ních destièek v periferní krvi obvykle více než 1000 . 10'/l. U pacientù se obje-
vuje zvýšená tendence k tvorbì trombù ve vénách i v arteriích. Krevní destièky
jsou však funkènì defektní, takže dochází i k projevùm krvácení.
V kostní døeni je patrné výrazné zmnožení megakaryocytù, které vytváøejí klastry
bunìk. Granulocytární a erytrocytární øada je normální. Ve slezinì bývají infarkty.
ad d) Chronická idiopatická myelofibróza je chronické myeloproliferativní onemoc-
nìní. Na zaèátku se projevuje hyperplazií všech tøí øad krvetvorby a fibróza je
pomìrnì malá. Pozdìji se objevuje výrazná proliferace vaziva nìkdy s novo-
tvorbou kostních trámcù, výraznou redukcí krvetvorné døenì, anémií s poikilo-
cyty (èervené krvinky zcela nepravidelného tvaru). Objevuje se výrazná extra-
medulární hematopoeza, která se projevuje zvìtšením jater a sleziny.
Sekundární myelofibróza navazuje na ostatní typy myeloproliferativního one-
mocnìní, jako jsou polycytemie vera, idiopatická trombocytemie.
ad e) Chronická neutrofilní leukemie je vzácné myeloproliferativní onemocnìní cha-
rakterizované stálou neutrofilií v periferní krvi, hypercelularitou kostní døenì
138 Patologie

zpùsobenou proliferací neutrofilních granulocytù a hepatosplenomegalií. Ne-

vyskytuje se zde Ph chromozom nebo chimerický gen BCR/ABL.
ad f) Chronická eozinofilní leukemie a hypereozinofilní syndrom – u onemocnìní
dochází ke klonální proliferaci eozinofilních prekurzorù. To vyvolává výraznì
zvýšenou tvorbu eozinofilù. V periferní krvi i ve tkáních nacházíme eozinofilii.
Ph chromozom a gen BCR/ABL nejsou pøítomny.
ad g) Chronická myeloproliferativní onemocnìní, nezaøazená – do této skupiny by se
mìly zahrnovat pøípady, které není možné zaøadit do výše uvedených kategorií.
Ph chromozom ani BCR/ABL gen nejsou pøítomny. Pod tímto obrazem mohou
probíhat i iniciální fáze dosud plnì nevyvinutých pøedchozích jednotek.
8.6.2.5 Nádory lymfatických uzlin a extranodální lymfatické tkánì
(lymfomy)
Lymfomy se mohou objevovat i v jiných orgánech a tkáních, než jsou lymfatické
uzliny, slezina a kostní døeò. Oznaèujeme je jako nádory extranodální. Nejèastìji se
objevují v gastrointestinálním traktu (žaludku, støevì, slinných žlázách), ale také ve
štítné žláze; ménì èasto v dýchacím traktu.
V podstatì rozlišujeme dvì hlavní skupiny lymfomù: ne-Hodgkinovy (èti ne-hod-
èkinovy) a Hodgkinovy (morbus Hodgkin).
8.6.2.6 Ne-Hodgkinovy lymfomy (NL)
Dìlení podle typu nádorových bunìk: B- a T-lymfomy a lymfomy z NK-bunìk.
K rozlišení B- a T-bunìèné øady, ale i celé øady dalších bunìèných skupin se
používají protilátky oznaèené písmeny CD („Cluster designation“) s pøíslušným èís-
lem. Jde o protilátky, které reagují proti dobøe známým antigenùm, které jsou charak-
teristické pro jednotlivé bunìèné skupiny.
Nová WHO klasifikace navazuje na pøedchozí klasifikaci REAL (Revidovaná
Evropsko-Americká Lymfomová klasifikace z r. 1994).

WHO klasifikace
Dìlí lymfomy na dvì skupiny: nádory vycházející z B- a T-øady
Nádory vycházející z B-bunìk Nádory vycházející z T- a NK-bunìk
Nádory z prekurzorových B-bunìk Nádory z prekurzorových T-bunìk
Prekurzorové B-lymfoblastické leukemie/ Prekurzorové T-lymfoblastické leukemie/
/lymfomy /lymfomy (ALL typu)
Nádory ze zralých B-bunìk Leukemické/ diseminované
(podle REAL klasifikace periferních
B-bunìk) Prolymfocytová leukemie T-øady

Chronická lymfocytová leukemie/malobu- Leukemie z velkých granulárních T-lymfocytù

nìèný lymfocytový lymfom
Agresivní leukemie z NK-bunìk
Prolymfocytová leukemie B-bunìk
Lymfoplazmocytový lymfom Leukemie/ lymfom dospìlých z T-bunìk
 Nádory 139

Splenický lymfom z B-bunìk marginální zóny Kožní nádory

Leukemie z vlasatých bunìk Mycosis fungoides

Myelom plazmocytový/plazmocytom Sézaryho syndrom

Monoklonální gamapatie nejistého významu Primární kožní anaplastický velkobunìèný

(MGUS) lymfom

Solitární plazmocytom kostí Lymfomatoidní papulóza

Extraoseální plazmocytom Ostatní extranodální nádory

Primární amyloidóza Extranodální NK/T-bunìèný lymfom, nosní typ

Nemoc tìžkých øetìzcù Støevní T-bunìèný lymfom typu enteropatie

Extranodální lymfom z B-bunìk marginální Hepatosplenický T-bunìèný lymfom

zóny lymfatické tkánì sliznic (MALT-lymfom)
Podkožní T-bunìèný lymfom podobný
Nodální lymfom z B-bunìk marginální zóny panikulitidì

Folikulový lymfom (podle REAL klasifikace Nodální nádory

lymfom z bunìk zárodeèných center folikulù)
Angioimunoblastický lymfom T-øady
Lymfom z pl᚝ových bunìk
Periferní T-bunìèný lymfom, nespecifikovaný
Difuzní velkobunìèný B-lymfom
Anaplastický velkobunìèný lymfom
Mediastinální (tymický) velkobunìèný B-lym-
fom Nádor neurèité linie a stupnì diferenciace

Intravaskulární velkobunìèný B-lymfom Blastický lymfom z NK-bunìk

Primární lymfom serózních blan

Burkittùv lymfom / leukemie

B-bunìèná proliferace nejistého maligního

potenciálu

Lymfomatoidní granulomatóza

Posttransplantaèní lymfoproliferativní onemoc-

nìní, polymorfní
140 Patologie

Nádory ze zralých B-bunìk pøedstavují celosvìtovì 85 % všech NL. Dva nejèastìji

se vyskytující typy jsou: difuzní velkobunìèný B-lymfom a folikulový lymfom. Tyto
nádory pøedstavují asi 50 % všech NL. Nádory ze zralých T- a NK-bunìk jsou relativnì
málo èasté. Jejich èetnost výskytu je v rùzných oblastech svìta odlišná. Nádory jsou
èastìjší v Asii. Extranodální NK/T-bunìèné lymfomy a NK-leukemie jsou èasto
spojovány s EBV infekcí. Spojitost s virem existuje i u leukemie/lymfomu dospìlých
z T-bunìk. Tento nádor se dává do vztahu s virem HTLV-1 (virem T-bunìèné lidské
leukemie). U vìtšiny T-bunìèných lymfomù a NK-lymfomù je však pøíèina jejich
vzniku neznámá.
V klasifikaci lymfomù (tedy hemoblastomù) jsou zaøazeny také leukemie (hemo-
blastózy). Je tøeba si uvìdomit, že vìtšina lymfomù mùže mít leukemickou fázi
a nádorové buòky se nacházejí v periferní krvi. V nìkterých pøípadech je velmi obtížné
stanovit, jestli primární nádorová léze vznikla v lymfatické uzlinì nebo v kostní døeni.
Klasifikace WHO oznaèuje takové nádory obìma názvy (lymfomem i leukemií).
V klasifikaèním schématu se objevuje i primární amyloidóza, která je definovaná
jako proliferace nádorových plazmatických bunìk, které tvoøí abnormální imunoglo-
bulin. Ten se ukládá v rùzných tkáních a orgánech a jeho pøítomnost mùže dominovat
nad nálezem v kostní døeni.
Podle biologického chování rozeznáváme:
• NL s nízkým až intermediárním stupnìm malignity (pacienti s dobrou až støední
prognózou), napø.:
• chronická lymfocytová leukemie/malobunìèný lymfocytový lymfom B-øady,
• lymfoplazmocytový lymfom,
• folikulový lymfom grade I,
• extranodální lymfom z B-bunìk marginální zóny lymfatické tkánì sliznic
(MALT-lymfom),
• mycosis fungoides,
• Sézaryho syndrom.
• NL vysoce maligní, napø.:
• difuzní velkobunìèný B-lymfom,
• lymfom z pl᚝ových bunìk,
• folikulový lymfom, grade III,
• Burkittùv lymfom/leukemie,
• nìkteré typy periferních T-bunìèných lymfomù,
• agresivní leukemie z NK-bunìk.
Nìkteré nádory jsme již uvedli v pøedchozím textu. Další jednotky jsou uvedeny níže:
• Chronická lymfocytová leukemie (CLL)/malobunìèný lymfocytový lymfom
B-øady. V souèasné klasifikaci se užívají oba názvy souèasnì (lymfom i leukemie).
Onemocnìní probíhá vìtšinou pomalu, mnoho let. Úèinná léèba dovede prù-
bìh onemocnìní zbrzdit a pacienti bývají dlouho v remisi. Leukemie však mùže
postupnì progredovat. Bývají pøitom zvìtšené a infiltrované velmi èetné lymfatické
uzliny v celém tìle, slezina, játra a kostní døeò. Nádorové buòky jsou vzhledu
malých nenádorových lymfocytù.
 Nádory 141

Obr. 64 Schematické znázornìní nìkterých typù lymfomù

A – nádor je tvoøený malými buòkami vzhledu lymfocytù, napø. CLL/malobunìèný lymfocy-
tový lymfom, B – smìsná populace malých a velkých bunìk vzhledu centroblastù – velká jádra
s dvìma nebo více jadérky, C – lymfom tvoøený pouze velkými buòkami vzhledu imunoblastù
(velká jádra s centrálnì uloženým jadérkem)

Zmìny v periferní krvi a kostní døeni – krevní sraženiny jsou bìlavì šedé barvy.
V pozdìjším prùbìhu dochází k anémii a trombocytopenii. U více než 10 % pøípadù
se objevuje sekundární hemolytická anémie. Snižuje se také množství sérových
globulinù. V kostní døeni nacházíme hypercelularitu s postupnou progresivní
náhradou normálních krvetvorných elementù maligními lymfocytovými elementy.
Infiltrace kostní døenì mùže být intersticiální, difuzní a nodulární. Výsledkem této
infiltrace je anémie, trombocytopenie a granulocytopenie (= pancytopenie).
Zmìny v ostatních orgánech – klinické hodnocení pokroèilosti onemocnìní se
dìlí na stadia:
I. stadium – zvìtšené lymfatické uzliny v nìkolika rùzných lokalizacích,
II. stadium – (zmìny I. stadia) + hepatosplenomegalie,
III. stadium – (II. stadium) + anémie,
IV. stadium – (III. stadium) + trombocytopenie.
V játrech jsou pøevážnì infiltrovány portobiliární prostory, v menším množství jsou
leukemické infiltráty v krevních kapilárách mezi trámci hepatocytù.
V nìkterých pøípadech se CLL/lymfom objevuje u mladších jedincù a má velmi
agresivní prùbìh s výrazným zvìtšením lymfatických uzlin a s následnými tìžkými
infekèními chorobami.
Další typy leukemií a lymfomù
• Leukemie z vlasatých bunìk (tricholeukemie, hairy-cell leucaemia) postihuje
pacienty støedního vìku. Je charakterizována buòkami v periferní krvi, které mají
na povrchu výbìžky („vlásky“). Leukemické buòky jsou o nìco vìtší než buòky
CLL a mají obsáhlejší cytoplazmu. Také jádra bunìk jsou ponìkud vìtší než u CLL
a mají oválný nebo kulatý tvar. Nìkdy jsou pøítomny záøezy na povrchu jader.
Typické je výrazné zvìtšení sleziny, která je infiltrována leukemickými buòkami,
avšak asi u ètvrtiny pacientù mùže splenomegalie chybìt.
142 Patologie

• Lymfom z pl᚝ových bunìk se objevuje u starších dospìlých osob, pøevážnì

mužù (pomìr M : Ž je 7 : 1). Postiženy jsou lymfatické uzliny, Waldayerùv okruh,
slezina, kostní døeò a v extranodální lokalizaci gastrointestinální trakt. Lymfom má
špatnou prognózu. Prùmìrná doba pøežití je 3–5 rokù. Nádorové buòky se podobají
centrocytùm, což jsou støednì velké buòky zpravidla se záøezem v jádru buòky.
Cytogeneticky se objevuje translokace t(11;14) u 50–65 % pacientù s pøeskupe-
ním a aktivací BCL-1 (cyclin D-1/PRAD-1) genu asi ve stejném procentu nemoc-
ných.
• Folikulový lymfom se vìtšinou objevuje u dospìlých pacientù. Nádor má èasto
asymptomatický prùbìh a pacienti pøicházejí až v pokroèilém stadiu onemocnìní
s infiltrací lymfatických uzlin, sleziny a kostní døenì. Prùmìrná doba pøežití je 6 až
8 rokù.
Histologicky jde o velmi rùznorodou smìs bunìk folikulárního centra, tvoøenou
centrocyty a centroblasty. Podle množství centroblastù je vytvoøen grading I–III.
U grade III je pøevaha velkých centroblastických bunìk.
Cytogeneticky se u tohoto typu lymfomu objevuje translokace t(14;18). BCL-2 gen
bývá pøeskupen u 70–95 % pøípadù. Stimuluje tvorbu BCL-2 proteinu, který mù-
žeme prokázat imunohistologicky. Bývá pøítomen u 85 % folikulových lymfomù.
• Difuzní velkobunìèný B-lymfom se vyskytuje v rùzných vìkových kategoriích.
Roste rychle. Asi ve 40 % pøípadù se lymfom objevuje mimo lymfatické uzliny.
Vzniká buï „de novo“, nebo z nízce maligního B-bunìèného lymfomu. Jde o agre-
sivnì se chovající nádor, který je potenciálnì léèitelný.
Histologicky má lymfatická uzlina setøenou strukturu velkými buòkami se zøetel-
nými jadérky (dvìma a více) vzhledu centroblastù nebo jedním centrálnì uloženým
jadérkem (tedy vzhledu imunoblastù). Jádra bývají kulatá, nepravidelná, lobulizo-
vaná nebo anaplastická.
• Burkittùv lymfom se objevuje buï jako lymfom, èasto v mimouzlinové lokali-
zaci, nebo jako akutní leukemie tvoøená monomorfními B-buòkami støední veli-
kosti. Vyskytuje se endemicky v centrální Africe, kde postihuje dìti a mladé lidi.
V oblasti rovníkové Afriky patøí k bìžnì se vyskytujícím nádorùm v tomto
životním období. Tumor se objevuje v oblasti dolní èelisti a pùvodnì byl považo-
ván za kostní sarkom.
Dalším výzkumem bylo zjištìno, že nádorové buòky dovedou syntetizovat imuno-
globulin, a že jde tedy o lymfom z B-bunìk. Cytogeneticky byly zjištìny chromo-
zomální odchylky. U vìtšiny pacientù (v 75 %) byla zjištìna translokace t(8;14),
asi v 16 % t(8;22) a v 9 % t(2;8).
Vznik nádoru se dává do souvislosti s EBV. Existují však pøípady mimo Afriku,
v Evropì a v Americe. V tìchto pøípadech bývají nejèastìji postiženy bøišní
orgány (ledviny, ovaria). Jakou roli hraje souèinnost EBV a malárie u africké for-
my Burkittova lymfomu, není pøesnì známo. Pravdìpodobnì oba mikroorganizmy
mùžeme øadit mezi predisponující faktory nádorového onemocnìní.
Histologicky nádor tvoøí difuzní uniformní nádorová infiltrace. Nádorové buòky
jsou hustì vedle sebe natlaèené, mají relativnì málo plazmy a neostré kontury cy-
toplazmatické membrány. Disperznì jsou rozloženy makrofágy, které jsou velké,
svìtlé a na tmavì modrém pozadí tvoøeném pøevážnì jádry nádorových bunìk
vzniká obraz „hvìzdného nebe“. Jde o vysoce agresivní nádor.
 Nádory 143

• Mycosis fungoides (NL kùže) – nádor se projevuje èasto znaènì rozsáhlými ne-
pravidelnými èervenými plochami na kùži. Nádorové buòky odpovídají velikostí
malým lymfocytùm a patøí k T-øadì. Jejich jádra jsou výraznì zprohýbaná –
cerebriformní. Èasto pronikají do bazálních vrstev epidermis (hovoøíme o epitelo-
tropizmu). Moderní léèba má pomìrnì velmi dobré výsledky. Nádorová léze
zùstává vìtšinou omezena na kùži.
• Sézaryho syndrom – tradiènì se považuje za variantu mycosis fungoides. Obje-
vuje se kombinace kožních zmìn (nádorová infiltrace kùže) s pøítomností nádoro-
vých bunìk T-øady v periferní krvi. Buòky jsou podobného vzhledu jako u mycosis
fungoides. Onemocnìní má však horší prognózu.
8.6.2.7 Monoklonální gamapatie
Do této skupiny øadíme lymfomy tvoøené nádorovými plazmatickými buòkami. V kla-
sifikaci WHO jsou jednotky uvádìny zvl᚝. Domníváme se, že pro praxi je výhodné
ponechat termín monoklonální gamapatie. Nádorová onemocnìní jsou charakterizo-
vána nádorovou proliferací vycházející z jedné buòky øady B. Takový nádor tvoøí jeden
typ imunoglobulinu nebo jeho fragmenty, které mùžeme prokázat v plazmì a v moèi.
Mezi monoklonální gamapatie patøí následující jednotky:
• plazmocytový myelom,
• „doutnající“ myelom,
• solitární plazmocytom,
• monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS),
• Waldenströmova makroglobulinemie.
• Plazmocytový myelom (mnohotný myelom) je charakterizován maligní prolife-
rací myelomových bunìk, které se jak morfologicky, tak i funkènì podobají
nezralým i zralým plazmatickým buòkám. Nádor postihuje kostní døeò a projevuje
se bolestivostí kostí, patologickými frakturami, anémií, hyperkalcemií, selháním
ledvin. V místì nádorové proliferace èasto chybí nejen kostní trámèina, ale i kom-
paktní kost. Mùžeme to èasto pozorovat v kalvì, kde v celém prùøezu kostí mùže
být pouze mìkká nádorová tkáò myelomu. Postižena bývá starší populace. U pa-
cientù se nachází paraprotein a Benceùv-Jonesùv protein (monoklonální volné
lehké øetìzce imunoglobulinové molekuly) v plazmì a v moèi. U pacientù s dlou-
hodobým prùbìhem onemocnìní se v nìkterých pøípadech objevuje myelomová
ledvina. Výše uvedené proteiny pùsobí na epitelie kanálkù ledvin toxicky.
Histologicky tkáò ledviny pøipomíná v pokroèilých stadiích tkáò štítné žlázy. Pøí-
tomny jsou výraznì dilatované kanálky vystlané oploštìlým epitelem a vyplnìné
masami eozinofilnì se barvícího proteinu. V ledvinách se rovnìž èasto vyskytuje
tubulointersticiální nefritida. V nìkterých pøípadech se objevuje amyloid AL.
Vìtšina plazmocytových myelomù tvoøí IgG (kappa nebo lambda), ale také IgA.
Ménì èasto jsou secernovány ostatní typy imunoglobulinù. V pokroèilých stavech
dochází k pancytopenii.
• Leukemie z plazmatických bunìk se projevuje proliferací nádorových plazmo-
cytových bunìk, které se vyplavují do periferní krve od zaèátku onemocnìní. Kost-
ní døeò vykazuje rovnìž velmi výraznou infiltraci tìmito buòkami.
144 Patologie

• „Doutnající“ myelom splòuje diagnostická kritéria myelomu, ale v prùbìhu pìti

rokù nejsou známky progrese.
• Solitární plazmocytom se dìlí na plazmocytom kostí a nádory vznikající v mimo-
kostní lokalizaci (nejèastìji v oblasti nosu, maxilárního sinu a nosohltanu). Podle
nìkterých autorù kostní plazmocytom mnohem èastìji pøechází v plazmocytový
myelom než nádory mimokostní. Histologicky a cytologicky jsou pøítomny zralé
nádorové plazmocyty. V kostech je pøítomno pouze jedno ložisko (to je nutno ovìøit
rentgenologicky a biopticky). Nejsou pøítomny ostatní klinické symptomy, které
se u myelomu objevují.
8.6.2.8 MALT-lymfomy
Do této kategorie patøí extranodální lymfomy, které vznikají ve sliznicích nebo v lym-
fatické tkáni sliznic (Mucus Associated Lymphoid Tissue), napø. v gastrointestinálním
traktu (GIT) èi dýchacím traktu. Nejpoèetnìjší jsou MALT-lymfomy v GIT. Paradoxní
je, že nejvíce se tyto lymfomy vyskytují v žaludku, aèkoliv se zde za normálních
okolností lymfatická tkáò nevyskytuje. U chronických zánìtù však bývá ve sliznici
velké množství lymfatické tkánì, nìkdy i lymfatických folikulù se zárodeènými centry.
Vyvolavatelem zánìtù je mikrob Helicobacter pylori. Lymfoidní tkáò se hromadí
a v nìkterých pøípadech pøi nakupení cytogenetických odchylek mùže dojít k transfor-
maci v lymfom. Jde o nízce maligní lymfom, který roste lokálnì a nešíøí se do okolních
orgánù. V nìkterých pøípadech regreduje po antibiotické terapii.
V žaludku se však èastìji objevují lymfomy vysoce maligní. Ukazuje se, že pouze
nìkteré vznikají transformací nízce maligních MALT-lymfomù. Ostatní nádory se
objevují „de novo“ a nezahrnují se mezi MALT-lymfomy. Jsou tvoøeny velkými buò-
kami vzhledu centroblastù èi imunoblastù. Nádory rychle infiltrují žaludek a mohou
generalizovat do okolních lymfatických uzlin a vzdálených orgánù.
8.6.2.9 Hodgkinùv lymfom (Hodgkinova choroba)
Jde o lymfom s nejasnou etiologií a patogenezí. Postihuje pøevážnì mladé lidi (nej-
èastìji ve vìku 20–30 let), druhý vzestup frekvence jejich výskytu je ve vìku mezi
50–60 roky. Z celkového poètu lymfomù pøedstavuje asi 30 %. Biologické a klinické
studie posledních dvaceti rokù ukázaly, že nádor zahrnuje dvì jednotky: nodulární
Hodgkinùv lymfom s lymfocytární predominancí a klasický Hodgkinùv lymfom.
Na vzniku Hodgkinova lymfomu se uplatòují tøi faktory:
1. infekce (pøedevším EBV),
2. porušená imunitní odpovìï,
3. genetické vlivy.
I pøes rozsáhlý výzkum v této oblasti není vztah mezi EBV a Hodgkinovým lym-
fomem jednoznaèný. Zdá se, že infekce EBV je predisponujícím faktorem. Infekce se
považuje za spouštìcí mechanizmus onemocnìní u osob s poruchami imunitních reakcí
a genetickými dispozicemi.
Onemocnìní v první øadì postihuje lymfatické uzliny. Nejèastìji jsou infiltrovány
uzliny krèní, mediastinální, axilární a paraaortální. Nádorový proces zaèíná zpravidla
v jedné uzlinì. Ta je zvìtšená a èást nebo celá má setøenou strukturu. Nádorová
infiltrace je tvoøená diagnostickými Reedové-Sternbergovými buòkami (tzv. zrcad-
lové buòky – se zrcadlovì postavenými jádry; jindy se nazývají buòky vzhledu „sovích
 Nádory 145

oè퓖 dále R.-S. buòky). Èastìjší jsou tzv. Hodgkinovy buòky (velké buòky s velkým
jádrem a centrálnì uloženým a velkým jadérkem). Kromì tìchto diagnostických bunìk
se nacházejí v rùzné míøe malé lymfocyty, plazmatické buòky, eozinofily (od jednot-
livých eozinofilù až po skupinky èi ložiska) a epiteloidní buòky. Nìkteré diagnostické
buòky zanikají procesem, který se nazývá mumifikace. Jde o urèitý typ apoptózy.
Pouze R.-S. buòky a Hodgkinovy buòky jsou nádorového pùvodu (obr. 65). Ostatní
výše uvedené bunìèné elementy jsou nenádorové. To je rozdíl proti ne-Hodg-kinským
lymfomùm, u nichž vìtšina bunìk v nádorové mase patøí k nádorovým buòkám.
Histologické typy Hodgkinova lymfomu:
• nodulární Hodgkinùv lymfom s lymfocytární predominancí (NLPHL),
• klasický Hodgkinùv lymfom (CHL) obsahuje následující subtypy:
• nodulární skleróza (NSHL),
• smíšená bunìènost (MCHL),
• bohatý na lymfocyty (LRCHL),
• lymfocytová deplece (LDHL).
• Nodulární Hodgkinùv lymfom s lymfocytární predominancí (NLPHL) (døíve
Hodgkinùv paragranulom; REAL klasifikace – lymfocytická predominance Hodg-
kinovy nemoci). Lymfatická uzlina má setøenou strukturu zcela nebo èásteènì
nodulárními nebo nodulárními a difuzními infiltráty, které nejsou v barvení hema-
toxylinem-eozinem pøíliš výrazné a nejsou ohranièené vazivem. Pøevažují zde malé
lymfocyty a mezi nimi jsou roztroušeny tzv. lymfoidnì histiocytární buòky (L.-H.
buòky) s nepravidelnými až laloènatými jádry, tzv. „popcorn cells“. Jde o velké
mnohojaderné buòky s malými nukleoly. R.-S. buòky nejsou pøítomny. L.-H. buòky
spolu s malými lymfocyty vytváøejí uzlovité struktury. Tento typ má velmi dobrou
prognózu.

Obr. 65 Hodgkinùv lymfom

A – Hodgkinova buòka, B – Reedové-Sternbergova buòka ve srovnání s lymfocytem

• Nodulární skleróza (NSHL) – v histologickém obraze jsou rùznì velké uzly

nádorové populace obklopené èasto silnou vrstvou vaziva, které hyalinizuje. Pøí-
tomny jsou tzv. lakunární buòky. Vzhled lakunárních bunìk je projevem fixaèní-
146 Patologie

ho artefaktu, kdy se smrští cytoplazma a kolem se objevuje prázdný prostor –

lakuna.
• Smíšená bunìènost (MCHL) – je charakterizována polymorfní difuzní infiltrací,
která postihuje celou uzlinu. Pøítomny jsou R.-S. buòky, Hodgkinovy buòky,
epiteloidní buòky, eozinofily, neutrofily, malé lymfocyty a plazmatické buòky. Jde
o agresivní, ale léèitelné onemocnìní, které má horší prognózu než NSHL.
• Lymfocytová deplece (LDHL) – jde o difuzní variantu CHL, která je bohatá na
Hodgkinovy a R.-S. buòky a pøitom je málo malých lymfocytù. Jiný histologický
obraz pøedstavuje difuzní zmnožení vaziva pouze s malým množstvím Hodgkino-
vých a R.-S. bunìk. Prognóza onemocnìní je horší než u smíšené bunìènosti, ale
moderní léèebné postupy do znaèné míry stírají rozdíly mezi jednotlivými typy.
• Bohatý na lymfocyty – struktura lymfatické uzliny je setøená. Na pozadí velkého
množství malých lymfocytù jsou pøítomny neèetné klasické R.-S. buòky a Hodgki-
novy buòky. Eozinofily a neutrofily zpravidla chybí. Nálezem R.-S. bunìk a Hodg-
kinových bunìk se tento typ liší od typu nodulární lymfocytové predominance, kde
jsou pøítomny lymfoidnì-histiocytární buòky.

8.6.3 Nádory epitelové

Epitelové nádory vyrùstají z povrchového epitelu nebo žlázového epitelu.
8.6.3.1 Benigní epitelové nádory
K benigním nádorùm patøí papilom. Ten má stromeèkovité, prstovité výbìžky, které
jsou pokryty stejným epitelem, jaký se nachází v jeho okolí. Takový papilom se nachází
v moèovém mìchýøi. Mùže být mnohotný, a pak mluvíme o papilomatóze. Na kùži se
mùže papilom také vyskytovat, ale papilární výbìžky nebývají tak jemné jako u papi-
lomu moèového mìchýøe. Stroma nádoru (podpùrná vazivová tkáò) je bohatší (obr. 66).

Obr. 66 Papilom
A – papilom moèového mìchýøe s jemnými prstovitými výbìžky, B – papilom kùže.
Papilární výbìžky mají bohatìjší stroma, stopka nádoru je širší.
 Nádory 147

Podobného vzhledu je léze virového pùvodu, která se nachází na sliznicích genitální

oblasti a moèového mìchýøe – condyloma accuminatum viz kapitola 14.1. Pøíkladem
kožního papilomu je veruka neboli bradavice.
Ze žlázového epitelu se tvoøí adenomy:
• Pleomorfní adenom je nejèastìjší nádor velkých slinných žláz, pøedevším pøíušní
žlázy. Histologicky je tvoøen smìsí ložisek epitelu, myxomatózních ložisek a tkání
chondroidního vzhledu. Všechny tyto struktury vznikají z myoepitelií.
• Adenomy ze žláz s vnitøní sekrecí obvykle tvoøí ve zvýšené míøe hormony. Tak
adenom hypofýzy mùže produkovat rùstový hormon, který ovlivòuje rùst celého
organizmu. Adenomy hypofýzy a nadledvin zpravidla netvoøí tubulární struktury,
ale buòky se formují napø. do pruhù, trámcù a ložisek.
• V nìkterých pøípadech se adenomy vyklenují nad okolní povrch, podobnì jako
papilomy. Jsou to polypózní adenomy. Ty se objevují na sliznici tlustého støeva
v nìkterých rodinách ve velkém množství (viz obr. 18 v barevné pøíloze). Bývají
nebezpeèné, protože se mohou zvrhnout v karcinom (viz obr. 61).
Adenomy se èasto vyskytují ve vajeènících jako cystické adenomy neboli cysta-
denomy. Ty nìkdy mohou dosáhnout velkých rozmìrù a váhy až nìkolika kilogramù.
Jestliže dojde k papilární proliferaci do cystických dutin, pak mluvíme o cystadeno-
papilomu (dále viz Patologie ženského genitálního systému – ovaria) (obr. 67).

Obr. 67 Cystadenom ovaria

Pøi papilomatózním rùstu nádoru dovnitø dutiny (A) vzniká cystadenopapilom.

8.6.3.2 Maligní epitelové nádory

Zhoubné epiteliální nádory se nazývají karcinomy. Jsou èastými nádory a pro pacienta
i celé zdravotnictví pøedstavují množství problémù. Patolog hodnotí nádor mikrosko-
picky a snaží se urèit podobnost se známými strukturami normálního epitelu.
Dobøe diferencované karcinomy se podobají okolnímu epitelu. Není obtížné
rozlišit mezi dobøe diferencovaným dlaždicobunìèným karcinomem a adenokarcino-
mem. Dlaždicobunìèný karcinom se do urèité míry podobá dlaždicovému epitelu,
148 Patologie

adenokarcinom vychází ze žlázového epitelu (napø. jater, slinivky bøišní, tlustého støe-
va a žaludku).
Málo diferecované èi anaplastické karcinomy podobnost s okolím ztrácejí.
8.6.3.2.1 Carcinoma in situ
(Název je možné pøeložit jako karcinom v místì – v povrchovém epitelu.)
Do této skupiny patøí extramamární Pagetova memoc (v oblasti genitálií, axily,
análního kanálu), Bowenova nemoc a erythroplasia Queyrat (glans penis).
Karcinomy se šíøí na znaènou vzdálenost pouze v povrchovém epitelu a nepøekra-
èují bazální membránu. Pøi infiltraci dermis jde již o invazivní karcinom. Nádorové
buòky infiltrují povrchový epitel jednotlivì nebo v malých skupinkách.
• Extramamární Pagetova nemoc vzniká pravdìpodobnì malignizací intraepider-
mální èásti potních žlázek mimo mléènou žlázu, napø. na vulvì, v perineu a axile.
Karcinom má vìtšinou apokrinní diferenciaci.
• U Bowenovy nemoci jde o dlaždicobunìèný karcinom, který se šíøí v epidermis.
Vrstevnatost povrchového epitelu se zvyšuje, místy jsou pøítomny mitózy a známky
dyskeratózy. Pøítomny jsou znaènì zvìtšené atypické epitelové buòky, které mají
velká laloènatá jádra. Nádor se mùže vyskytovat kdekoliv na kùži, ale genitální
oblast bývá postižena nejèastìji.
• Erythroplasia Queyrat vytváøí lesklá tmavì èervená ložiska v oblasti penisu, která
se histologicky podobají Bowenovì nemoci. Rozdíly mezi obìma jednotkami jsou
pomìrnì malé. Podle nìkterých autorù by obì tyto jednotky mìly být považovány
za jeden a týž nádorový proces.
Pagetovu nemoc prsní bradavky do této kategorie øadíme pouze okrajovì, jako
pøíklad intraepiteliálního šíøení duktálního karcinomu mléèné žlázy.
Dlaždicobunìèný karcinom (carcinoma spinocellulare) se vyskytuje napø. na
kùži, sliznici úst, rtu, prùdušek a dìložního èípku. V prùduškách nebo v moèovém
mìchýøi se odvozuje z metaplastického dlaždicového epitelu.
Bazocelulární karcinom (bazaliom) je nádor kùže starších osob, roste invazivnì,
ale metastazuje jen vzácnì. Nádor vzniká èasto na odkrytých plochách kùže (nejvíce
na hlavì a pøedevším na oblièeji), dále viz kapitola 18.4.2.
Papilokarcinomy mají stromeèkovité uspoøádání papilomù, ale objevuje se vìtší
mitotická aktivita a nepravidelnosti epitelu. Vyskytují se napø. v moèovém mìchýøi,
ovariu, støevì a štítné žláze.
Málo diferencované karcinomy (anaplastické karcinomy) se skládají pouze z ne-
diferencovaných bunìèných struktur a rozlišení mezi dlaždicovým karcinomem a ade-
nokarcinomem bývá znaènì obtížné. Rovnìž rozlišení mezi maligním epitelovým a
mezenchymovým nádorem nebývá snadné. Nádorové buòky i v nediferencovaných
nádorech si zpravidla podržují nìkteré vlastnosti epitelu, ze kterého vycházejí, napø.
hlenotvorbu. Jindy musíme použít pro identifikaci nádoru protilátky, které pomohou
zaøadit nádor do výše uvedených typù.
Karcinomy obecnì metastazují nejèastìji lymfatickou cestou, i když metastazování
krevní cestou není výjimeèné. To znamená, že napø. u karcinomu plic je infiltrována
 Nádory 149

nádorem nejprve lymfatická uzlina v hilu plicním (obr. 68). U karcinomu žaludku jsou
infiltrovány lymfatické uzliny v jeho okolí. Nádory zažívacího systému (pod bránicí)
metastazují do lymfatických uzlin bøišních a krevní cestou do jater.
Adenokarcinomy jsou maligní epitelové nádory žláz nebo jde o nádory žlázám
podobného vzhledu (napodobují žlázový parenchym). Podle konzistence se dìlí na
medulární typ (kdy je pøevaha nádorových bunìk nad stromatem) a skirhotický typ
(s pøevahou stromatu nad nádorovými buòkami). Èasté jsou adenokarcinomy prsní
žlázy, tlustého støeva, žaludku, plic, endometria a ovaria. Objevují se také napø. v ját-
rech, ledvinì, pankreatu, štítné žláze a nadledvinách (dále viz pøíslušné kapitoly
v jednotlivých systémech).

Obr. 68 Karcinom bronchu a jím vyvolané komplikace

8.6.4 Karcinoid
Karcinoid je nádor, který se odvozuje z endokrinních bunìk nebo jejich prekurzorù
(tzn. bunìk, ze kterých tyto endokrinní buòky vznikají). Karcinoidy se vìtšinou
vyskytují ve stìnì zažívací trubice, ale mohou se objevit i v plicích, žluèových cestách
a vajeènících. Vìtšina karcinoidù se nachází v apendixu a v ileu. Nádory apendixu
a rekta rostou invazivnì do svaloviny støevní, ale vìtšinou nemetastazují. Naopak
karcinoidy ilea, žaludku, tlustého støeva èasto metastazují, zvláštì když jejich velikost
pøesáhne 2 cm. Metastázy bývají v okolních lymfatických uzlinách, ale vznikají
i vzdálené metastázy.
Nìkteré nádory jsou hormonálnì aktivní a tvoøí serotonin (5-hydroxytryptamin).
Mohou se tvoøit i jiné biologicky aktivní hormonální pùsobky, napø. gastrin, substance
P, kalcitonin, glukagon a somatostatin. Serotonin se detoxikuje v játrech. Teprve
metastázy v játrech umožní, aby se serotonin a ostatní aktivní látky dostaly do krevního
obìhu. Další detoxikace probíhá v plicích (z tìchto dùvodù levé srdce nebývá posti-
ženo u karcinoidového syndromu). Vysoké hladiny serotoninu vyvolávají karcinoi-
dový syndrom. Objevují se napø. prùjmy, náhlé návaly krve zvláštì v oblièeji – flush,
bolest bøicha, astmoidní dýchací potíže a zmìny na srdci. Endokard pravého srdce bývá
ztluštìlý a mùže se objevit stenóza trojcípé a pulmonální chlopnì.
150 Patologie

Histologický obraz je pestrý. Nádor tvoøí trabekuly, pruhy, solidní ložiska a glan-
dulární struktury. Nádorové buòky jsou støednì velké a pomìrnì uniformního vzhledu.
Jádra bývají pravidelná, kulatá nebo oválná. Kolem jader je úzký proužek cytoplazmy.
V solidních nádorových ložiscích bývají periferní buòky v palisádovitém postavení
proti okolnímu stromatu.

8.6.5 Nádory neuroektodermové

Patøí sem na nádory mozku a míchy, dále nádory periferního nervového systému.
Øadíme sem také melanom. V mozkové a míšní tkáni jsou pøítomny gangliové buòky,
ze kterých vycházejí nervová vlákna a buòky podpùrné glie (oligodendroglie, astrog-
lie). Komorový systém vystýlá ependym (dále viz kapitola Patologie centrálního ner-
vového systému).
Z podpùrné glie se odvozují oligodendrogliomy, astrocytomy a z ependymu epen-
dymomy. Tyto nádory jsou nezhoubné, rostou dlouho a jsou neohranièené od okolí.
Mohou se však místnì šíøit nebo postupnì pøecházet do ménì diferencovaných a
rychleji rostoucích nádorù, jako je napø. anaplastický astrocytom. (Dále viz kapitola
Nádory centrální nervové soustavy.)
8.6.5.1 Multiformní glioblastom
Multiformní glioblastom je nádor, který tvoøí 20–30 % všech gliomù. Vìtšina nádorù
se objevuje u osob nad 60 rokù. Rychle roste a brzy postihuje znaènou èást mozku.
Vìtšina nemocných umírá do pùl roku.
Nìkteré další neuroektodermové nádory
K dalším vysoce zhoubným nádorùm patøí meduloblastom. Øadíme ho k nejèastìjším
nádorùm CNS dìtského vìku. Vychází z mozeèku.
Z obalù mozku (pavuènice) vznikají meningiomy. Tvoøí asi 18 % všech intrakra-
niálních nádorù. Rostou pomalu, jsou elastické až tuhé konzistence a vìtšinou dobøe
ohranièené od okolí. Bývají kulovitého tvaru, ale rostou i plošnì. Kulovité nádory stla-
èují mozkovou tkáò a nìkdy se do mozku zcela zanoøují. Pøesto jejich pøítomnost
nemusí vyvolávat jakékoli pøíznaky. Nádory jsou dobøe ohranièené vazivovým pouz-
drem a operativnì se dají s úspìchem odstranit. Vzácnì se vyskytují maligní menin-
giomy.
Ze Schwannových (èti švanových) bunìk periferních nervù se odvozují nezhoubné
neurinomy (benigní Schwannomy) èi neurofibromy. Schematicky je prùøez nervo-
vým vláknem znázornìn na obr. 69. Schwannovy buòky nervová vlákna obalují.
Maligním zvratem (což je vzácné) se neurofibrom mìní na maligní nádor periferních
nervù (neurogenní sarkom). Polovina tìchto maligních nádorù se odvozuje od neuro-
fibromù, druhá polovina vzniká de novo.
V dìtství se objevují nádory ze sympatických ganglií periferního vegetativního
nervstva. Z bøišních sympatických ganglií a døenì nadledvin se odvozuje neuroblas-
tom. S nádorem se dítì mùže narodit (kongenitální výskyt). V prvních mìsících života
tvoøí neuroblastom polovinu všech nádorù. Vìtšinou však postihuje dìti ve vìku kolem
ètyø let.
 Nádory 151

Obr. 69 Prùøez nervem

A – Schwannovy buòky (tvoøí obal myelinové pochvy B), B – myelinová pochva, C – v centru
probíhají podélnì nervová vlákna

Prognóza je rozdílná v jednotlivých pøípadech. U nìkterých pacientù dochází ke

spontánním remisím nebo k vyzrávání do benigního ganglioneuromu. Obecnì – pro-
gnóza je horší u starších jedincù. Nádor metastazuje lymfatickou i krevní cestou.
Agresivní a vysoce nepøíznivý prùbìh bývá u nádorù s translokací onkogenu MYC
z chromozomu 2. na chromozom 1. a jeho amplifikací.
U dospìlých ze døenì nadledviny vychází benigní nádor, feochromocytom.
Nádor tvoøí katecholaminy (adrenalin, noradrenalin), které pøi vyplavení do krve zvy-
šují krevní tlak (viz kapitola Hypertenze a Endokrinní systém – nadledvina).
8.6.5.2 Melanom
Melanom je zhoubný nádor z melanoblastù, tj. nezralých melanocytù, a patøí k neuro-
ektodermovým nádorùm. Zralé melanocyty leží mezi buòkami bazální vrstvy pokožky,
pøípadnì se vytváøejí hnízda melanocytù (névových bunìk) ve škáøe jako tzv. mateøská
znaménka. Vyskytují se prakticky u všech lidí a nìkdy ve velkém množství. Jejich
charakteristickou vlastností je, že tvoøí melanin.
Velká vìtšina melanomù vzniká v souvislosti se sluneèním záøením (ultrafialovými
paprsky /UV-B/ pøi tzv. „ozónových dírách“). Proto se nádory èasto nacházejí na hlavì,
krku a konèetinách. Známé jsou také lokalizace pod nehty. Mohou se objevovat na
dlaních nebo ploskách nohou. Nìkteré névy, zvláštì dysplastické, jsou rizikovým
faktorem vzniku melanomu. Proto bychom si mìli tmavých skvrn na kùži tìla všímat.
Pøi zmìnì barvy, svìdìní a zvìtšování je tøeba vyhledat odborného lékaøe a takové
ložisko odstranit. Vzniká totiž nebezpeèí maligního zvratu v melanom.
Nìkdy vznikají melanomy „de novo“, to znamená na kùži bez névu. Buòky mela-
nomu èasto tvoøí velké množství melaninu, a proto nádor i metastázy bývají èerné
barvy. Nìkteré melanomy tvoøí málo pigmentu nebo vùbec žádný a nazývají se ame-
lanotické melanomy.
Kromì kùže se mùže melanom vyskytovat v oku a mìkkých plenách mozkových.
Ménì èasto vzniká na sliznici rekta, vaginy a nosu. V ostatních lokalizacích, napø.
v jícnu nebo na bronchiální sliznici se objevuje vzácnì. Nádory se šíøí lymfatickou i
krevní cestou (obr. 28 v barevné pøíloze). Metastázy primárnì pigmentovaného mela-
nomu mohou být rovnìž amelanotické.
152 Patologie

Histologicky bývají tvoøeny epiteloidními buòkami (buòky podobné epitelu),

protáhlými buòkami – sarkomatoidní varianta melanomu, nebo znaènì nepravidel-
nými, bizarními buòkami. Cytoplazma nádorových bunìk mùže být velmi rozdílného
vzhledu, napø. eozinofilní, bazofilní, pìnitá, svìtlá a rabdoidní. Jádra bunìk vìtšinou
obsahují zøetelné jadérko. Tvar jader je kulatý nebo oválný, mùže však vykazovat nej-
rùznìjší nepravidelnosti a odchylky, napø. hluboké záøezy a pseudoinkluze. V øadì
pøípadù jsou nádorové buòky uspoøádány do ložisek obklopených retikulárními vlák-
ny. To oznaèujeme jako solidnì aleolární uspoøádání.

8.6.6 Smíšené nádory

Smíšené nádory jsou složeny ze dvou nebo více histologicky odlišných struktur, jež
lze odvodit ze tkání místa vzniku. Obì tkánì mohou být mezenchymového pùvodu,
pak mluvíme o smíšených benigních mezenchymových nádorech, napø. fibrolipom,
angiolipom a hemangioleiomyom.
Smíšené epitelové a mezenchymové nádory – v jednom nádorovém ložisku jsou
benigní epitelové a mezenchymové struktury, napø. fibroadenom mléèné žlázy. Fib-
roadenom je pomìrnì èastý nezhoubný nádor ženského prsu. V jeho vývoji hraje
dùležitou roli zvýšená estrogenní aktivita. Èasto se objevuje u mladých žen, nejèastìji
ve tøetí dekádì. Histologicky se ve fibroblastickém stromatu nacházejí duktùm podo-
bné štìrbiny a prostory, které jsou vystlány jednou nebo více vrstvami epitelu. Ukázalo
se, že epitelová komponenta proliferuje pod vlivem rùstových faktorù uvolòovaných
ze specializovaných stromálních bunìk. Nejde tedy o klonální proliferaci bunìk dvou
rozdílných zárodeèných listù, ale spíše bifazický rùst nádoru.
Døíve hojnì používaný termín karcinosarkom se ve vìtšinì pøípadù opouští. Zjis-
tilo se, že v mnoha pøípadech i mezenchymu podobná složka nádoru je epitelového
pùvodu.

8.6.7 Teratom
Teratom je nádor vyrùstající ze zárodeèných bunìk (vajeèníku, varlete) nebo se vytváøí
na podkladì vývojové odchylky. Další nádory ze zárodeèných bunìk – viz kapitoly
Nádory varlete a ovaria.
Nádor má pestré histologické složení vìtšinou ze zralých tkání, které nemùžeme
odvodit od místních tkání. V tomto pøípadì mluvíme o zralém teratomu, který vìtši-
nou bývá cystický – cystický teratom. Tak jsou zde pøítomny napø. zuby vedle štítné
žlázy nebo nervové tkánì v chaotickém neuspoøádaném stavu. Nádorové cysty jsou
vìtšinou vystlané pokožkou a nìkdy i škárou (epidermoidní nebo dermoidní cysty).
Nádor se nejèastìji vyskytuje ve vajeènících žen ve 2. a 3. dekádì. U žen jsou zralé
teratomy benigní. V ojedinìlých pøípadech mùže dojít k pøemìnì v maligní teratom.
U mužù ve varleti se teratomy vyskytují ménì èasto. Avšak i dobøe diferencované
cystické nádory mohou metastazovat.
Nezralý maligní teratom – nádor je jen zèásti cystický. Pøítomna jsou solidní lo-
žiska nádorové tkánì. Histologicky jsou vedle zralých struktur pøítomny výraznì ne-
zralé tkánì, které mohou pouze pøipomínat napø. tkáò chrupavky, kosti, svalù a nervù.
Nádor nekrotizuje a histologický grading je vyšší.
 Nádory 153

8.6.8 Postgestaèní trofoblastická nemoc – nádory trofoblastu

Postgestaèní trofoblastická nemoc patøí mezi patologické léze placenty. Termín zahr-
nuje nenádorové a nádorové léze charakterizované proliferací trofoblastu, který vznikl
v souvislosti s tìhotenstvím. Nejèastìji se v této kategorii objevují následující jed-
notky: mola hydatidóza, mola proliferans, choriokarcinom.
• Mola hydatidóza (zásnì hroznová) je oznaèována jako nenádorová léze nebo jako
benigní nádorová léze (obr. 70). U žen se nejvíce objevuje v období mezi 13.–19. ro-
kem a mezi 40.–50. rokem vìku. Je charakterizována pøítomností výraznì zvìtše-
ných edematóznì prosáklých choriových klkù, které jsou až hroznovitého vzhledu.
Rozlišujeme molu kompletní (androgenní), kterou charakterizuje karyotyp 46 XX.
Makroskopicky je placenta abnormního vzhledu s velkými hroznovitými placen-
tárními klky.

Obr. 70 Mola hydatidóza

Velké edematóznì prosáklé bezcévné placentární klky s pomìrnì malou trofoblastickou proli-
ferací.
1 – klky moly, 2 – proliferace trofoblastu

• Parciální mola je triploidní, nebývá diagnostikována klinicky, ale histologicky

u abortù. Plod mùže být u takto postižené placenty pøítomen. Jen èást placentárních
klkù se jeví jako abnormální. Mohou být hydropicky prosáklé a jejich povrch je
nepravidelnì výraznì zprohýbaný nebo dochází k fibrotizaci stromatu klkù a jejich
154 Patologie

povrch je hladký. Histologicky jsou pøítomny bezcévné výraznì zvìtšené chori-

ové klky. Význam moly spoèívá v možnosti kancerizace v choriokarcinom.
• Mola proliferans (invazivní mola) – léze se považuje za benigní nádor, který má
schopnost lokálního invazivního rùstu. Mùže pronikat dìložní stìnou a invadovat
do parametria. Klky mohou embolizovat krevní nebo lymfatickou cestou, napø. do
plic nebo jiných vzdálených orgánù. Zde se však nechovají jako „pravé“ nádorové
metastázy, nezvìtšují se a neproliferují. Postupnì dochází k jejich regresi.
• Choriokarcinom je maligní nádor, který vychází z bunìk trofoblastu. Stejnì tak
jako pøedcházející jednotky, objevuje se v dìloze nebo v místech extrauterinní
gravidity. Nádor rychle proniká dìložní stìnou a metastazuje. Dobøe reaguje na
chemoterapii a velká vìtšina pacientek se uzdraví. Frekvence jeho výskytu je malá.
Na 20 000–30 000 porodù pøipadá asi jeden choriokarcinom. V nìkterých zemích
Afriky je frekvence výskytu 10krát vyšší. Makroskopicky je nádor mìkký, prokr-
vácený a èasto výraznì nekrotizuje.
Histologicky zde nejsou vytvoøeny choriové klky, ale objevuje se atypická pro-
liferace cytotrofoblastu a syncytiotrofoblastu.
 Patologie srdce a cév 155

9 Patologie srdce a cév

V organizmu máme nìkolik okruhù, ve kterých proudí krev: velký èili tìlní obìh, malý
neboli plicní obìh a vrátnicový èili portální obìh. Velký obìh zaèíná v levé komoøe.
Tou je okyslièená krev vypuzena do srdeènice (aorty) a tepnami a tepénkami se dostává
do všech orgánù a tkání. Po prùchodu vláseènicemi se vrací odkyslièená krev žilami
do pravé pøedsínì. Z pravé komory se malým obìhem dostává krev do plic, okyslièuje
se a plicními žilami pøitéká do levé pøedsínì. Portální systém odvádí krev ze zažívacího
systému (støev, žaludku, pankreatu) a sleziny do vrátnicové žíly a do jater. Z jater se
pak dostává krev do dolní duté žíly a odtud do pravé pøedsínì.
K poruchám obìhu krve mùže dojít selháním srdce, cévního systému (napø. u vý-
vojových vad aorty a cév) a vlivem odchylného složení krve (napø. u polyglobulie nebo
výrazné anémie).
Nemoci vznikající z poruch krevního obìhu se nazývají nemocemi kardiovasku-
lárními a v souèasné dobì jsou v prùmyslovì rozvinutých zemích nejèastìjšími
pøíèinami úmrtí.

9.1 Selhání srdce

Pøi zvýšeném pracovním zatížení srdeèní svalovina zmohutní (zbytní). Tomu øíkáme
koncentrická hypertrofie (viz obr. 6 v barevné pøíloze). Hypertrofii zjistíme na øe-
zech srdcem a pøi jeho zvážení. Normální srdce u dospìlé ženy má hmotnost 350 g,
u muže 400 g. Pøitom objem vypuzené krve je u hypertrofického srdce normální. Bývá
tomu tak napø. u hypertenze. Všechna krev se dostává z levé komory do aorty. Pøi
nedostateèné èinnosti srdce, napø. pøi stále se zvyšujícím odporu, který musí srdeèní
sval pøekonávat, dojde ke stavu, kdy èást objemu krve v komoøe zùstává. Tento stav
se postupnì zhoršuje, takže v komoøe zùstává do obìhu nevypuzená krev a pøitéká do
ní stále stejný objem z pøedsíní. Hypertrofická komora na to reaguje tak, že se rozšíøí.
Dochází k excentrické hypertrofii (obr. 71 a obr. 8 v barevné pøíloze). U výraznì di-
latované levé komory nebývá ztluštìní stìny tak nápadné. Hmotnost srdce se zvyšuje
a mùže dosahovat 800–1000 g.
Ve fázi koncentrické hypertrofie zvládá srdce svoji práci zvýšeným výkonem, jde
o kompenzovanou èinnost srdce. Pacient nemusí mít žádné obtíže. U excentrické
hypertrofie pak mluvíme o dekompenzované èinnosti a o selhávání srdce neboli insu-
ficienci (obr. 8 v barevné pøíloze). Komora nemùže vypudit celý objem krve, který se
do ní dostává. Postupnì vzniká mìstnání krve (venostáza) v pøedsíních a následnì
v žilním systému velkého obìhu, když jde o selhávání pravého srdce, anebo v plicích,
když jde o selhávání levého srdce. Selhání srdce mùže probíhat rychle (akutnì), nebo
k nìmu dochází postupnì (chronicky).
Dìlení srdeèní insuficience:
• insuficience levého srdce – akutní nebo chronická,
• insuficience pravého srdce – akutní nebo chronická.
156 Patologie

Obr. 71 Koncentrická a excentrická hypertro-

fie srdeèní
A – normální srdce, B – excentrická hypertrofie levé
komory, C – koncentrická hypertrofie levé komory

Následkem selhávání srdce je zpomalení krevního obìhu, krev se hromadí v žilách.

Tento stav oznaèujeme jako mìstnavé (kongestivní) srdeèní selhání.

9.2 Pøíèiny selhávání srdce

K selhávání srdce mùže docházet z mnoha pøíèin. Nejèastìji to bývá v souvislosti
s ischemickou chorobou srdeèní. V mnohem menším poètu pak v dùsledku myokar-
ditidy nebo kardiomyopatie. Dalšími pøíèinami jsou nemoci endokardu a chlopní, napø.
revmatická endokarditida, infekèní endokarditida, vrozené a získané chlopòové vady.
Také onemocnìní perikardu se mùže podílet na selhávání srdce, napø. konstriktivní
perikarditida nebo tamponáda srdeèní.
• Akutní insuficience levého srdce vede k rychle nastupující venostáze v plicním
obìhu, náhle dojde k vysokému hydrostatickému tlaku krve a rychlému prosako-
vání tekuté složky krve do plicních sklípkù. Tomu øíkáme otok plic. Nemocný se
dusí, má pìnu u úst. Pøíèinou edému plic bývá napø. infarkt myokardu.
• Chronické selhávání levého srdce má za následek pomalu nastupující venostázu.
Plíce je výraznì pøekrvená, pøibývá vazivo v mezisklípkových prostorech. Tomu
 Patologie srdce a cév 157

se øíká cyanotická indurace. Otok plic nemusí být tak výrazný, ale èervené krvinky
èasto prostupují do plicních sklípkù, kde se rozpadají. Mìstnání v plicích zatìžuje
pravou komoru a ta hypertrofuje. Vzniká pøenesená hypertrofie pravé komory.
Nemocní trpí dušností, která se nejdøíve projevuje pøi vìtší námaze, pozdìji pøi
jakémkoli fyzickém zatížení. Krev mìstná v pravé pøedsíni a v žilním systému.
Zpoèátku se otoky objevují kolem kotníkù, pozdìji na celých dolních konèetinách,
dále vzniká ascites, hydrotorax, pøípadnì hydroperikard.
Dušnost se projevuje hlavnì v noci a oznaèuje se jako asthma cardiale – srdeèní
astma.
• Akutní selhání pravého srdce – vede zpravidla k rychlé smrti. Pomìrnì slabá
svalovina pravé komory nemá schopnost dlouhodobì pøekonávat velké zatížení,
napø. pøi embolii do plicní tepny.
• Chronické selhání pravého srdce – vyvolává venostázu v tìlním obìhu, a to v ob-
lasti dolní a horní duté žíly. Žíly na krku jsou výraznì rozšíøeny a naplnìny krví.
Na orgánech dutiny bøišní se mìstnání projeví výrazným pøekrvením jater, sle-
ziny a ledvin. Játra i slezina se zvìtší nahromadìnou krví. Také sliznice žaludku
a støev je výraznì pøekrvená – to oznaèujeme jako venostatický katar. Kromì vý-
razného pøekrvení se mìní i konzistence orgánù. Jsou tužší než normálnì, èemuž
øíkáme indurace. V podstatì nastávají stejné zmìny jako u pøenesené hypertrofie
pravé komory.
• Plicní srdce – cor pulmonale chronicum znamená zbytnìní pravého srdce pøi
normálním levém srdci (obr. 72).

Obr. 72 Plicní srdce (cor pulmonale)

A – normální srdce, B – cor pulmonale

Pøíèiny vzniku plicního srdce:

• onemocnìní plic: chronická bronchoobstrukèní choroba plic, silikóza, tuberku-
lóza, chronický emfyzém, difuzní intersticiální fibróza plic, brochiektázie,
• nemoci plicních cév: plicní embolie, Wegenerova granulomatóza (viz níže
Zánìty cév),
158 Patologie

• onemocnìní omezující pohyb hrudníku: kyfoskolióza, výrazná obezita (pick-

wickovský syndrom),
• nemoci vyvolávající plicní arteriální konstrikci: metabolická acidóza, hypo-
xemie (pøi obstrukci velkých bronchù).

9.3 Arytmie
Jde o nepravidelnosti tepu srdce. Normální tepová frekvence se pohybuje mezi 70 až
80 tepy za minutu.
Tachykardie – zrychlení frekvence nad 90 tepù za minutu.
Bradykardie – zpomalení tepové frekvence pod 60 tepù za minutu.
Nepravidelný pulz – støídání rychlé a normální tepové frekvence.
Extrasystola – mezi pravidelnými tepy se objevuje další tep navíc.
Fibrilace síní – projevuje se rychlými stahy pøedsíní.
Fibrilace komor, míhání komor – frekvence nad 180 tepù za minutu vede k tomu, že
stahy nejsou dostateènì vydatné, takže vázne zásobování kyslíkem životnì dùleži-
tých orgánù. To vede k selhání cirkulace.

9.4 Nemoci srdce

9.4.1 Malformace srdce a cév
Systematickým vyšetøováním srdce moderními katetrizaèními metodami mùžeme
každou vadu pøesnì klasifikovat. Zjistilo se, že øadu vrozených srdeèních vad je možné
operativním zákrokem napravit a pacient se vrací do bìžného obèanského života.
Nejèastìjší vady postihují srdeèní pøepážky, pøedevším pøedsíòové septum. Oválné
okénko (foramen ovale) v septu mezi pøedsínìmi je pøekryto vazivovou blanitou
pøepážkou. Okraje pøepážky po narození srostou s okraji okénka a nedovolí, aby krev
proudila z pravé pøedsínì do levé. Pøepážka naléhá na oválné okénko z levé pøedsínì.
Èasto však pøepážka sroste s okraji okénka jen zèásti – foramen ovale pervium nebo
vùbec ne – foramen ovale apertum. Èlovìk o této vadì vìtšinou neví, vada se nepro-
jevuje. V levé pøedsíni je tlak krve za normálních okolností vyšší než v pravé pøedsíni,
takže otvor je stále uzavøen. Teprve když tlak v pravé pøedsíni stoupne, blanitá
pøepážka se mùže odchlípit a krev se dostává z pravé pøedsínì do levé (obr. 73).
• Defekt komorového septa. Bývá rùznì velký. Nìkdy je souèástí komplexnìjšího
postižení srdce. Defekty septa dìlíme podle jejich uložení na perimembranózní
(subaortické – postiženo je septum membranosum a okolní svalovina); musku-
lární (vìtšinou v apikální èásti srdce); subarteriální uložený ve výtokové èásti septa
a svým horním okrajem se dotýkající chlopní plícnice a aorty. Odkyslièená krev,
která se do srdce dostává z velkého obìhu, se mísí s okyslièenou krví, jde tedy
o vadu cyanotickou. Postižení umírají vìtšinou krátce po narození a mají namod-
ralou až nafialovìlou kùži.
 Patologie srdce a cév 159

Obr. 73 Otevøené oválné okénko

A – Vazivová pøepážka není pøirostlá, ale pøiléhá na oválné okénko a srdeèní vada se neprojeví.
B – Pøi zvýšeném krevním tlaku v pravé pøedsíni se pøepážka odchlípí a krev proudí do levé
pøedsínì.

Defekty komorového septa bývají spojovány s dalšími vadami, napø. Fallotova tet-
ralogie – vedle defektu mezikomorové pøepážky a nasedající aorty sem patøí
stenóza plícnice s dvojcípou chlopní a hypertrofií pravé komory.
• Transpozice velkých cév. V embryonální dobì se obtáèí aorta a plícnice spirálovitì
kolem sebe. Odstupy aorty a plícnice ze srdce mohou být posunuty, takže pøi tzv.
pravé transpozici odstupuje aorta vpøedu z pravé komory a plícnice z levé komory
za aortou (obr. 74). Spojkou mezi malým a velkým obìhem bývá otevøené foramen
ovale nebo tepenná duèej.

Obr. 74 Pravá transpozice velkých cév

A – Normální stav. B – Pøi pravé transpozici z pravé komory vychází aorta a z levé komory
plicní tepna.

• Zúžení aorty – koarktace. Jde o pomìrnì èastou vadu v oblasti aortálního oblouku
(mezi odstupem levé podklíèkové tepny a tepenné duèeje – ductus arteriosus). Na
tepnách horní poloviny tìla mùže být namìøen vyšší tlak krve než v dolní polovinì
tìla (vada je znázornìna na obr. 75). Kromì tohoto „dìtského typu“ zúžení dochází
k zúžení i v dalším prùbìhu aorty s odlišnými klinickými symptomy.
160 Patologie

Obr. 75 Zúžení aorty (koarktace aorty – dìtského

typu)
K zúžení dochází v tzv. istmu aorty.
A – kmen brachiocefalický (truncus brachiocephalicus),
B – spoleèná levá krkavice (a. carotis communis sinis-
tra), C – levá podklíèková tepna (a. subclavia sinistra),
D – místo zúžení, E – odstup arteriální duèeje (ductus
arteriosus)

9.4.2 Nemoci perikardu

Srdce je vloženo do vaku osrdeèníkového (perikardu). Ten se skládá ze zevního listu,
který sousedí s plícemi, bránicí a mezihrudím. Vnitøní list (epikard) je pevnì spojený
s povrchem srdce.
Mezi obìma listy je štìrbinovitý prostor, kde je malé množství tekutiny (do 30 ml).
Ta usnadòuje rytmický pohyb srdce. Nejèastìjší patologické zmìny jsou zánìty
perikardu – perikarditidy. Bývají ohranièené, napø. nad ložiskem infarktu – pericar-
ditis episthenocardiaca nebo difuzní (viz obr. 27 v barevné pøíloze). Pak zánìt po-
stihuje celý povrch perikardu (napø. pøi uremii, u nìkterých autoimunitních chorob,
napø. systémového lupus erythematodes). V tìchto pøípadech je na zevním a vnitøním
listu perikardu rùznì silná vrstvièka fibrinu – jde o nebakteriální fibrinózní zánìt (viz
obr. 27 v barevné pøíloze). V jiných pøípadech je zánìtlivého exsudátu více, mùže mít
i hemoragický charakter (napø. u tuberkulózní nebo nádorové perikarditidy). Èasto
dochází k pøestupu zánìtu na perikard u zánìtlivých onemocnìní plic a pleury.
Výsledkem hojení zánìtù perikardu jsou vìtšinou vazivové srùsty obou perikar-
diálních listù.
Z nezánìtlivých zmìn je to hlavnì hydroperikard, zmnožení perikardiální tekuti-
ny nad 150 ml.
Hemoperikard je nahromadìní krve, vìtšinou pøi prasknutí svaloviny levé komory
v místì infarktu nebo pøi prasknutí stìny aorty tìsnì po odstupu z levé komory. Tomuto
stavu se také øíká tamponáda srdeèní. Ta mùže být pøíèinou selhání srdce. Tlak krve
v perikardiální dutinì je v tomto pøípadì stejný jako tlak krve v aortì. Výraznì pøesa-
huje výšku tlaku krve horní a dolní duté žíly. Tyto cévy jsou komprimované a žilní
návrat je omezen.
Vlastní nádory perikardu se nazývají mezoteliomy. Vìtšinou jsou to nezhoubné
nádory. Mnohem èastìjší jsou sekundární nádory. Ty na perikard prorùstají z okolí,
napø. karcinomy plic a prsu. Pomìrnì èasto metastazuje do srdce a na perikard mela-
nom.
 Patologie srdce a cév 161

9.4.3 Nemoci myokardu

Nejèastìjším onemocnìním srdce je ischemická choroba (ischemie – nedokrvení, viz
níže). Patøí k nejzávažnìjším onemocnìním. Název oznaèuje nepomìr mezi možnost-
mi zásobení kyslíkem a jeho skuteènou potøebou v srdeèním svalu. Pøíèin ischemické
choroby je více. Srdce mùže trpìt nedostatkem kyslíku z mnoha dùvodù:
a) Ve více než 90 % pøípadù je snížený pøítok krve vìnèitými tepnami, které jsou
postiženy aterosklerózou, trombózou, spazmem (køeèovitým stahem) nebo shluky
krevních destièek.
b) Pøi sníženém množství kyslíku v krvi (u tìžké anémie, pøi otravì oxidem uhelnatým,
u pokroèilých onemocnìní plic atd.).
c) Pøi znaènì zvýšené èinnosti srdce.
V závislosti na stupni zúžení vìnèitých tepen a na závažnosti poškození rozeznáváme
ètyøi typy ischemického onemocnìní:
1. anginu pectoris,
2. infarkt myokardu (srdeèního svalu),
3. chronickou ischemickou chorobu (viz níže),
4. náhlou srdeèní smrt, která vìtšinou navazuje na nìkteré z pøedchozích one-
mocnìní.
ad 1. Angina pectoris. Onemocnìní charakterizuje bolest za sternální kostí nebo nad
srdcem, a to buï po námaze, nebo v klidu. Je vyvoláno pøechodnou (reverzibilní)
ischemií srdeèní svaloviny.
ad 2. Infarkt myokardu. Infarktem trpí èastìji muži. V USA postihuje infarkt
1,5 milionù lidí roènì. Pøi infarktu se zmìny na svalových vláknech vyvíjejí
postupnì bìhem nìkolika desítek minut. V této dobì jsou zmìny vratné (rever-
zibilní). Pozdìji vzniká t잚í poškození bunìk, které je nevratné (ireverzibilní).
V prùbìhu 3–6 hodin mùžeme ischemii prokázat histochemicky na øezech
srdcem (na makropreparátech). V rozmezí 18–24 hodin je ložisko buï bledé,
nebo naopak tmavoèervené až cyanotické (namodralé).
Histologické zmìny odpovídají koagulaèní nekróze. Ložisko nekrózy se zaèíná
postupnì ohranièovat od okolí. Mezi 3.–7. dnem bývá centrum infarktu nažlout-
lé, mìkké a okrajové èásti jsou výraznì pøekrvené, tmavoèervené barvy (viz obr.
9 v barevné pøíloze).
Rozsah poškození závisí na místì uzávìru vìnèité tepny, na délce a rozsahu
ischemie, na vytvoøených kolaterálách atd. Infarkt mùže postihnout srdeèní
stìnu v celém prùøezu (transmurálnì) – transmurální infarkt, v subendokar-
diální oblasti – subendokardiální infarkt, ve vnitøní èásti stìny – intramu-
rální infarkt (obr. 76).
Pøi uzávìru sestupné vìtve levé koronární arterie (to bývá u 40–50 % pøípadù)
se objevuje ischemie v oblasti pøední stìny levé komory a v srdeèním hrotu.
Dále bývají postiženy pøední dvì tøetiny mezikomorové pøepážky. Uzavøení
pravé koronární arterie (30–40 % pøípadù) vyvolá ischemii zadní stìny levé
komory a zadní èást mezikomorové pøepážky. To bývá u osob s dominantní
pravou koronární arterií.
162 Patologie

Obr. 76 Pøíklady umístìní ložiska infarktu v srdci

Nad transmurálním infarktem dochází k fibrinóznímu zánìtu.

Uzávìr obkružující vìtve levé koronární arterie (15–20 % pøípadù) postihuje

boèní stìnu levé komory, ale mùže být postižena i zadní stìna u osob s domi-
nantní levou koronární arterií.
Prognóza infarktu myokardu. Asi 25 % pacientù umírá náhle. Z pøežívajících
10–20 % nemá komplikace, ale u 80–90 % se komplikace vyskytují, napø.
arytmie, selhávání levé komory, prasknutí nekrotického septa mezi komorami
èi papilárního svalu. V období akutního stavu (obvykle u transmurálního infark-
tu) se mùže svalovina v místì nekrózy vyklenout navenek. Vzniká akutní
aneuryzma (výdu). Infarkt se zhojí jizvou a vyklenutá stìna srdeèní se pak
nazývá chronické aneuryzma srdeèní (obr. 7 v barevné pøíloze). U akutního
infarktu nìkdy nekrotická svalovina praskne a krev se vylije do perikardiální
dutiny. To oznaèujeme jako tamponádu srdeèní. Krev je vhánìna do perikardi-
ální dutiny, v níž tlak krve zabrání další èinnosti srdce. Pacient rychle umírá.
ad 3. Chronická ischemická choroba (nìkteøí ji oznaèují také jako ischemická kar-
diomyopatie). Chorobu vyvolávají zmìny na vìnèitých tepnách – støednì tìžká
až tìžká ateroskleróza, která zužuje cévy. Nìkdy se zjistí staré organizované
tromby, které cévy uzavírají.
Srdeèní svalovina je vìtšinou tmavìji zbarvena než normálnì (mikroskopicky
tomu odpovídá zmnožení lipofuscinu). Ve svalovinì jsou èetná drobná ložiska
vaziva velikosti pod l cm, kterým øíkáme myofibrózy. Mohou se zjistit i jizvy
po pøedchozích infarktech. V okolí jizev a myofibróz jsou známky hypertrofie
svalových vláken. Celé srdce mùže být mírnì hypertrofické, ale tlouška svalo-
viny stìny komory není výraznìji zvìtšená. Levá komora bývá totiž dilatována.
Ke kornatìní tepen dochází i u mladých lidí, u kterých centrální skleróza není
výrazná. Proè k tomu dochází, pøesnì nevíme. Víme však, že existují rizikové
faktory a onemocnìní výraznì podporující aterosklerózu vìnèitých tepen. Patøí
sem napø. kouøení, zvýšená hladina cholesterolu v krvi, vysoký krevní tlak a
diabetes (cukrovka).
 Patologie srdce a cév 163

9.4.4 Zánìtlivá onemocnìní srdce

Zánìty postihují všechny èásti srdce. Vìtšinou se však omezují na vnitøní výstelku
(endokard) a na chlopenní aparát. Mluvíme o endokarditidách (viz níže). V nìkterých
pøípadech bývá postižen i srdeèní sval.
Myokarditidy – zánìty srdeèního svalu mají velmi pestrou etiologii. K nebakteriálním
pøíèinám poèítáme mimo jiné uremii, diabetes, hypertyreózu (Basedowovu nemoc).
Existují i infekèní a alergické myokarditidy (napø. pøi streptokokových angínách,
spále, tyfu). Virové myokarditidy se projevují nahromadìním lymfocytù a plazmatic-
kých bunìk mezi svalovými vlákny. Jsou vìtšinou vyvolány viry chøipky, objevují se
u mononukleózy a zánìtù pøíušních žláz. Revmatická myokarditida probíhá nejèastìji
v souvislosti s revmatickým postižením ostatních èástí srdce.
Endokarditidy – zánìty výstelky srdce (endokardu) pøedevším srdeèních chlopní.
Mùžeme je rozdìlit do dvou základních skupin:
1. Endokarditidy vyvolané mikroorganizmy – infekèní endokarditidy. Do této
skupiny patøí:
a) akutní endokarditida (maligní),
b) subakutní endokarditida (loudavá – lenta),
2. Endokarditidy, které nejsou zpùsobeny mikroorganizmy. Nejvýznamnìjší je
revmatická endokarditida. Dále sem patøí nebakteriální trombotická endokarditida
(døíve marantická endokarditida).
Makroskopický vzhled jednotlivých typù endokarditid dvojcípé chlopnì je znázor-
nìn na obrázku 77.

Obr. 77 Jednotlivé typy endokarditid

A – Revmatická endokarditida. Drobná verukózní (bradavèitá) ložiska na uzavírací èásti
chlopnì. B – Akutní endokarditida. Velké „vegetace“ na chlopni i šlašinkách. C – Nebakteriální
trombotická endokarditida. Obvykle jsou na chlopni jedno nebo dvì ložiska tvoøená fibrinem
a krevními destièkami.
164 Patologie

ad 1a) Akutní endokarditida (vyvolaná mikroorganizmy). Døívìjší názor, že en-

dokarditida je vyvolána pouze bakteriemi, je pøekonán. Pøíèinou mohou být i ostatní
mikroorganizmy, napø. plísnì a pravdìpodobnì i viry.
Bakteriální etiologie onemocnìní je však nejèastìjší. Onemocnìní vyvolávají pøe-
devším streptokoky (virulentní kmeny), stafylokoky, pneumokoky a gonokoky.
Endokarditida vzniká v souvislosti s hnisavými zánìty (napø. mandlí, kožními
zánìty, zánìty v okolí koøenù zubù). Odtud se mikroby dostávají do krve. Onemoc-
nìní probíhá rychle, s tìžkými celkovými projevy zánìtu (napø. vysokou sedimen-
tací, septickými teplotami, leukocytózou).
Bez léèby antibiotiky by pacienti bìhem nìkolika týdnù zemøeli. Zánìt se mùže
vyskytovat i na jinak normálním srdci. Vìtšinou se však pøedpokládá zdrsnìní
povrchu nebo mikrotraumata. Zánìt navazuje také na pøedcházející revmatickou
endokarditidu nebo na srdce s vrozenou malformací. Na takovém podkladì se pak
krevní destièky s mikroby snadnìji uchytí. Fibrinová vlákna, která zde vzniknou,
postupnì zachycují bílé a èervené krvinky, takže vznikají èervené nebo èerveno-
žluté, mìkké, pomìrnì velké, nad okolí se vyklenující útvary s množstvím pomno-
žených mikroorganizmù. Jsou to tzv. vegetace (viz obr. 35 v barevné pøíloze).
Nejèastìji se vegetace objevují na dvojcípé chlopni (30–35 %), aortální chlopni
(20–25 %). Ostatní chlopnì jsou postiženy mnohem ménì èasto.
Pod vegetacemi vzniká nekróza a hnisavé zkapalnìní. Dochází k ulceraci chlopnì
a endokardu, jestliže zánìt pøestoupí na stìnu srdeèní. Následnì se vytvoøí aneu-
ryzmatické vyklenutí cípu chlopnì nebo se chlopeò prodìraví (perforuje). Vegeta-
cemi mohou být postiženy i šlašinky. Èásti uvolnìných vegetací ve velkém obìhu
vyvolávají v orgánech septické infarkty.
Pacienti jsou ohroženi srdeèním selháním pøi vážném poškození chlopnì a rozse-
vem infekce (tzv. embolicko-mykotickými pøíhodami, kdy vznikají napø. abscesy
mozku).
ad 1b) Subakutní endokarditida (vyvolaná mikroorganizmy). Onemocnìní vyvo-
lávají vìtšinou málo virulentní mikroby, napø. Streptococcus bovis, faecalis. Ne-
moc probíhá øadu týdnù a mìsícù mnohdy s malými nebo neurèitými klinickými
pøíznaky. Teplota mùže být zvýšená nebo normální.
Zánìtem jsou postiženy stejné chlopnì jako u akutní endokarditidy. Trombotické
vegetace pevnìji lnou k endokardu, nedochází k ulceracím. Èást vegetací se mùže
opìt uvolnit do velkého obìhu krevního a uzavøít tepnu nebo tepénku v rùzných
orgánech. Hnisavé ložisko se v tìchto pøípadech nevytvoøí. Mluvíme o blandních
infarktech.
Onemocnìní zpùsobuje anémii vlivem toxických produktù mikrobù. Dále vznikají
drobná teèkovitá krvácení v kùži (petechie). V ledvinách se nìkdy zjistí ložisková
nebo difuzní glomerulonefritida (ty vznikají v souvislosti s ukládáním imunitních
komplexù v glomerulech) a infarkty pøevážnì v kùøe ledviny. Výsledkem zánìtli-
vých zmìn jsou èasto deformované, ztluštìlé a kalcifikované cípy chlopní. Ty
mohou být pøíèinou selhání srdce.
 Patologie srdce a cév 165

9.4.5 Ostatní zánìtlivá onemocnìní srdce

9.4.5.1 Nebakteriální trombotická endokarditida
(døíve marantická endokarditida)
U rùzných tìžkých onemocnìní se nìkdy na chlopních vyskytují drobnìjší, až prù-
svitné vegetace tvoøené krevními destièkami a fibrinem.
9.4.5.2 Revmatická endokarditida (endocarditis reumatica)
Onemocnìní postihuje nejèastìji mladé lidi ve vìku 6–15 rokù. Objevuje se po pro-
bìhlých zánìtech nosohltanu nebo po angínách zpùsobených mikrobem – beta hemo-
lytickým streptokokem. Asi po 10–14 dnech od poslední angíny se objeví celkové
pøíznaky zánìtu (napø. zvýšená sedimentace a horeèka), avšak mikroby v krvi pacientù
neprokážeme. Objevují se i rùznì intenzivní zánìty kloubù. Tento stav oznaèujeme
jako revmatická horeèka.
V séru nemocných se zjistí protilátky, z nichž nejvýznamnìjší je antistreptolysin O
(zkrácenì ASLO). Po urèité dobì se horeèka opakuje. V mezidobí se hladina protilátek
v séru znaènì snižuje.
Proè dochází k tìmto stavùm, pøesnì nevíme. Jedna teorie pøedpokládá zvýšenou
imunologickou reaktivitu organizmu na streptokokový antigen. Druhá teorie øadí
onemocnìní k autoimunitním onemocnìním. Imunitní systém organizmu tvoøí proti-
látky proti streptokokovému proteinu. Ten se podobá proteinu povrchových membrán
bunìk srdeèního svalu a endokardu. Protilátky pak reagují zkøíženì a poškozují
i vlastní buòky. Avšak ani tato teorie nevysvìtluje zcela všechny zmìny.
Poškození se objevují nejèastìji na chlopni dvojcípé, ménì èasto na aortální a
trojcípé. U dvojcípé chlopnì na ploše obrácené do levé pøedsínì vznikají pøi jejím
okraji verukózní (bradavèité), šedorùžové, nad povrch se vyklenující útvary. To vede
k oznaèení – verukózní endokarditida.
Mikroskopicky zjistíme fibrinoidní nekrózu vaziva. Kolem nekrózy se vytváøí zá-
nìtlivý granulom, který oznaèujeme jako Aschoffùv uzlík (viz Fibrinoidní nekróza).
Revmatickým zánìtem mohou být postiženy všechny vrstvy srdeèní stìny, tedy
i myokard a perikard. Pak mluvíme o revmatické pankarditidì.
Zmìny na chlopních postupnì vedou k jejich ztluštìní, deformaci a dochází v nich
k dystrofickým kalcifikacím. Sousední cípy chlopní vazivovì srostou v oblasti komisur
(tj. na okraji styèných èástí obou cípù). Šlašinky jsou ztluštìlé a zkrácené. Výsledným
stavem je získaná chlopenní vada. Vìtšinou se kombinuje zúžení (stenóza) a nedo-
mykavost (insuficience) chlopnì. Schematicky jsou zmìny znázornìny na obr. 78. Na
obr. 79 je pohled na dvojcípou chlopeò z levé pøedsínì u normální chlopnì a u chlopnì
postižené revmatickým zánìtem.
166 Patologie

Obr. 78 Zmìny chlopnì u revmatické endokarditidy

A – Normální chlopeò. B – Zmìny chlopnì; cípy chlopnì jsou ztluštìlé, deformované s kalci-
fikacemi (èerná ložiska). Šlašinky jsou ztluštìlé a zkrácené.

Obr. 79 Dvojcípá chlopeò zúžená revmatickým zánìtem

Pohled z levé pøedsínì.
A – Otevøená normální chlopeò. B – Zúžení chlopnì po revmatickém zánìtu. Srùsty chlopnì
v komisurách.

Zmìny na srdci starých lidí

Poèet lidí vyššího vìku (nad 70 rokù) se zvyšuje a tak se objevují ve zvýšené míøe
i zmìny na srdci vyvolané degenerativními zmìnami vaziva (opotøebováním v prùbì-
hu života) srdeèních chlopní (pøedevším aortální a mitrální chlopnì). Zmìny se obje-
vují na normálním chlopenním aparátu, ale vcelku pravidelnì vznikají napø. u dvojcípé
aortální chlopnì.
Kalcifikace prstence mitrální chlopnì – vzniká v oblasti mezi mitrální chlopní a
srdeèní komorou. Anulus fibrosus nemusí být kalcifikací postižen. Postupnì se tvrdá,
kalcifikovaná ložiska zvìtšují. Cípy mitrální chlopnì mohou být fibroticky pozmìnì-
né, ale nemusejí být kalcifikované. V t잚ích pøípadech zmìny vedou až k mitrální
insuficienci. Nìkdy kalcifikace postihuje i myokard v blízkosti postižené chlopnì.
V tìchto pøípadech se objevují poruchy pøevodního systému a známky síòokomoro-
vému bloku.
 Patologie srdce a cév 167

Kalcifikace aortální chlopnì vyvolávající stenózu – tento typ postižení chlopnì se

oznaèuje jako „sklerotický“. Zmìny se podobají ateroskleróze cév. Na jednotlivých
cípech se postupnì objevují tvrdá nepravidelnì utvoøená ložiska, která se zvìtšují
pøevážnì do Valsalvových sinusù. V komisurách mezi cípy nejsou srùsty, což mùže
pomoci v odlišení od porevmatických zmìn. Postižení chlopnì vede k její stenóze a
hypertrofii levé komory. Postupující zmìny mohou vést k anginì pectoris a dekom-
penzaci srdce (obr. 39 v barevné pøíloze).
Amyloidóza srdce (senilní amyloidóza) – u mladých lidí nebo u støední generace se
objevuje vzácnì. U starší populace (zpravidla nad 70 rokù) se objevuje pomìrnì èasto.
Vìtšinou nacházíme drobná ložiska amyloidu subendokardiálnì, ale mohou se obje-
vovat i hluboko ve svalovinì levé komory (po chemické stránce jde o transtyretin).
Depozita mohou být pøíèinou restriktivní kardiomyopatie a arytmie.

9.4.6 Kardiomyopatie (myokardiopatie)

Jde o onemocnìní srdce vznikající v dùsledku primární abnormality myokardu. Nì-
kteøí autoøi vyluèují z této kategorie všechna onemocnìní známé etiologie. Mezi
kardiomyopatie se nepoèítají zmìny na srdci napø. pøi hypertenzi, u vrozených èi získa-
ných vad chlopní, pøípadnì kongetinálních vad srdce, u etiologicky jasných myokar-
ditid, systémových metabolických poruch, u srdeèních onemocnìní zpùsobených
nutrièními vlivy a hypersenzitivitou (akutní revmatická horeèka). Z tìchto dùvodù by
se nemìl užívat termín ischemická kardiomyopatie, užívaný nìkterými klinickými
lékaøi. Kardiomyopatie jsou nezánìtlivé nemoci myokardu neznámé pøíèiny. Dìlí se
na tøi typy:
1. dilatovaný, (kongestivní),
2. hypertrofický,
3. restriktivní – s pøevážným postižením endokardu (restriktivní kardiomyopatie).
V Evropì je nejèastìjší dilatovaný typ, ménì èasto se objevuje hypertrofická kar-
diomyopatie a nejménì èastá je restriktivní.
U prvního typu (dilatovaná kardiomyopatie) jsou obì komory hypertrofické a roz-
šíøené. Dochází pøedevším k poruše kontrakèní schopnosti svaloviny (hovoøíme o sys-
tolické dysfunkci). V nìkterých pøípadech byly v myokardu pacientù zjištìny nukleo-
vé kyseliny coxsackie virù, takže aspoò nìkteré pøípady mohou reprezentovat pozdní
stadia myokarditidy. Do souvislosti s tímto typem kardiomyopatie se také dává abusus
alkoholu (hlavnì toxicita etanolu); nìkteré léky užívané v chemoterapii nádorù, napø.
doxorubicin. Patøí sem také tìhotenská kardiomyopatie, která se nìkdy objevuje
v pozdním období tìhotenství nebo po porodu. V posledních letech se ukazuje, že vý-
znamné množství kardiomyopatií je zpùsobeno vrozenými genetickými abnormitami.
Pøíslušné mutované geny kódují cytoskeletální proteiny.
U druhého typu (hypertrofické kardiomyopatie) nastává zbytnìní svaloviny levé
komory pøedevším v oblasti mezikomorové pøepážky (onemocnìní se nìkdy oznaèuje
jako idiopatická hypertrofická subaortální stenóza). Svalovina v oblasti mezikomoro-
vé pøepážky pod aortální chlopní vytváøí valovité vyklenutí, které zužuje výtokovou
èást srdce. Histologicky je možné v tìchto místech pozorovat neuspoøádaný prùbìh
svalových vláken. Ta se chaoticky vìtví, nenormálnì se køíží, pøípadnì tvoøí vírovité
168 Patologie

struktury. Jde o geneticky podmínìné onemocnìní, autozomálnì dominantní. Objevují

se abnormality genù kodujících sarkomerické kontraktilní proteiny.
Tøetí typ (kardiomyopatie s pøevážným postižením endokardu) je vzácnìjší. One-
mocnìní se projevuje sníženou schopností plnìní levé komory. Do této kategorie patøí
endomyokardiální fibróza (onemocnìní se objevuje u dìtí obvykle v tropických
oblastech) a eozinofilní endomyokardiální fibróza (Löfflerùv syndrom). V tìchto
pøípadech, pøevážnì v levé komoøe, dochází k fibróze endokardu, objevují se rozsáhlé
nástìnné trombózy, které výraznì omezují plnìní levé komory krví. Pacienti zmírají
na selhání srdce. K trombózám dochází v dùsledku poškození endokardu eozinofily,
které jsou u tìchto pacientù výraznì zmnožené.

9.4.7 Hypertenze
Normální krevní tlak se pohybuje v rozmezí 90–140 mm Hg u systolického tlaku a
60–90 mm Hg u diastolického tlaku. Pøi fyzické, ale i psychické námaze hodnoty stou-
pají. V klidu se tlak opìt upravuje do normálních hodnot. Pro diagnózu hypertonické
nemoci vyžadujeme zvýšení krevního tlaku v klidovém stavu pøi nejménì 2–3 po sobì
jdoucích mìøeních.
Na vznik zvýšeného krevního tlaku má vliv mnoho èinitelù, mnohé ještì neznáme.
To je u tzv. primární nebo esenciální hypertenze. Tento typ tvoøí 90–95 % všech
pøípadù hypertenze. Známe však nìkteré rizikové faktory, které k hypertenzi pøispívají
– psychické stresy, obezita, nadmìrné požívání alkoholu, zvýšené množství soli v po-
travì. Na srdci dochází ke zbytnìní, které nemusí být zpoèátku velké a které se projeví
pøevážnì na levé komoøe.
Váha srdce se zvýší, mluvíme o hypertonickém srdci (cor hypertonicum) a jeho
hmotnost mùže dosáhnout až 1000 g (tzv. býèí srdce). Postižení cév ledvin zvýšeným
tlakem vyvolává vyplavování reninu. To pøispívá k dalšímu zvýšení krevního tlaku.
Velké pøetížení levé komory zpùsobuje postupnì její nedostateènost a mìstnání krve
v plicích, v pravém srdci nebo až v žilním systému a orgánech dutiny bøišní.
Sekundární hypertenze – do této skupiny patøí renální hypertenze. K té dochází v sou-
vislosti s rùznými ledvinovými onemocnìními – glomerulonefritidou, chronickou
tubulointersticiální nefritidou, polycystickým onemocnìním ledvin, stenózou renální
arterie apod. Dále sem patøí tìhotenská hypertenze, zvýšení tlaku pøi zúžení aorty,
hypertenze u Cushingovy nemoci (èti Kašingovy – viz endokrinologie, nadledviny)
nebo u nádoru døenì nadledviny (feochromocytomu). V tomto posledním pøípadì
mùže být hypertenze záchvatovitá nebo trvalá. Je vyvolána vyplavováním katechola-
minù (adrenalinu a noradrenalinu) z nádoru do krve. Hypertenze se objevuje také
u hypertyreoidizmu (tyreotoxikózy) i hypotyreoidizmu (myxedému).
Další pøíèiny sekundární hypertenze:
• z kardiovaskulárních pøíèin: u koarktace aorty, polyarteritis nodosa,
• z neurologických pøíèin: psychogenní vlivy, pøi zvýšení intrakraniálního tlaku,
pøi akutním stresu a spánkové apnoi.
Komplikace hypertenze (obr. 80):
1. krvácení do mozku,
2. zbytnìní srdeèní,
 Patologie srdce a cév 169

3. urychlení aterosklerózy tepen,

4. poškození ledvin,
5. ischemie srdeèního svalu,
6. selhání levé komory.

Obr. 80 Komplikace vysokého krevního tlaku

9.4.8 Hypotenze
Nìkteøí lidé mají nízký krevní tlak trvale, aniž se to projevuje nìjakými pøíznaky.
Náhlý pokles krevního tlaku se projevuje jako chorobný stav – kolaps a šok.
Kolaps je stav, kdy se krevní øeèištì rozšíøí a dojde k nepomìru mezi jeho objemem
a objemem kolující krve, pøitom tkánì nejsou poškozeny nedostatkem kyslíku. Ná-
sledkem je nedokrvení mozku a bezvìdomí.
170 Patologie

9.5 Šok
Šok je náhlé selhání koordinaèních a regulaèních mechanizmù kardiovaskulárního
aparátu. Tento soubor nepøíznivých vlivù a okolností vede k hypoperfuzi tkání a tím
k nedostateènému okyslièení. Spoleèným rysem je pøechod aerobního metabolizmu
na anaerobní s pøíznaèným zmnožením kyseliny mléèné. Obìhový šok lze rozdìlit do
nìkolika druhù podle pøíèin jeho vzniku.
1. Hypovolemický šok (množství obíhající krve je menší), nìkteré pøíèiny:
a) hemoragický šok (akutní ztráta krve),
b) traumatický šok (na nìm se podílejí krevní ztráty, bolest, pùsobky z poškozené
tkánì),
c) popáleninový šok (ztráta plazmy),
d) dehydrataèní šok (ztráta tìlních tekutin).
2. Normovolemický šok (množství obíhající krve je normální), nìkteré pøíèiny:
a) kardiogenní šok (infarkt myokardu, embolie plicní tepny),
b) septický šok (tìžká infekce) – syndrom systémové odpovìdi na zánìt,
c) anafylaktický šok.
Jejich spoleèným znakem je snížení minutového objemu, snížení venózního návra-
tu a snížení hydrostatického tlaku. Tyto zmìny vyvolávají zpoèátku funkèní postižení
bunìk a orgánù, pozdìji dochází k morfologickému poškození v dùsledku anoxie.
Prùbìh šoku je možno rozdìlit do tøí stadií:
1. èasný,
2. kompenzovaný,
3. nekompenzovaný.
ad 1. Organizmus se snaží udržet dostateèný perfuzní tlak v mozkové tkáni a v srdci,
a to i na úkor ostatních orgánù (jater, gastrointestinálního traktu, ledvin).
ad 2. Dochází k intenzívní aktivaci nadledvinového hormonového systému. Výraznì
se zvyšují hladiny adrenalinu a noradrenalinu v krvi. Katecholaminy vyvolávají
podle typu tkánì alfa a beta efekt. Alfa efekt vede k podráždìní alfa receptorù.
Dochází ke smrštìní tepének (vazokonstrikci) v ledvinách, kùži a ke kontrakci
sleziny. Beta efekt zpùsobí roztažení tepének (vazodilataci) v plicích a splan-
chnické oblasti.
Klinické symptomy z toho vyplývající: studená, bledá kùže (napø. u šoku hypo-
volemického), pokles tvorby moèe v dùsledku sníženého tlaku krve, pøerozdì-
lení krevního volumu.
ad 3. Nastupuje acidóza v dùsledku pokraèující hypoxie tkání. Ve tkáních se akti-
vují faktory hemokoagulace, jež vedou k diseminované intravaskulární koagu-
laci (DIC).
Makroskopické zmìny bývají u jednotlivých typù rozdílné, u kardiogenního šoku
dochází napø. k edému plic, mozku, ascitu, hydrotoraxu, hydroperikardu, edému kùže
a podkoží (anasarka), venostáze ve tkáních a orgánech. Krèní žíly jsou naplnìny krví,
je výrazné pøekrvení parenchymatózních orgánù (sleziny, jater a ledvin), které mohou
být zvìtšené. Mùže docházet k anoxické encefalopatii, anoxickému poškození ledvin
a srdce. Mikroskopicky se objevují v játrech fokální, pøevážnì centrolubulární nekrózy.
 Patologie srdce a cév 171

U septického šoku, syndromu systémové odpovìdi na zánìt, mohou být zmìny

jiné, napø. objevují se hyalinní tromby v kapilárách, jsou známky krvácení do kùže
a podkoží, na základì hyalinních trombù se mohou objevovat oboustrannì korové
nekrózy ledvin, krvácení a nekrózy v nadledvinách. Slezina bývá zvìtšená – akutní
septický tumor. Na øezu bývá mìkká až zcela rozbøedlá. Histologicky zde nacházíme
prokrvácený parenchym s velmi hojnými granulocyty. Rovnìž lymfatické uzliny
bývají zvìtšené, v sinusech obsahují množství granulocytù. Když se u sepse objevují
druhotná zánìtlivá ložiska vyvolaná bakteriemi, mluvíme o metastazující sepsi. Pøi
septikopyemii se mohou objevovat septické infarkty.

9.6 Ateroskleróza
Pojmy ateroskleróza (z øeètiny atharé = kaše, sklerós = tvrdý) a arterioskleróza jsou
v praxi èasto zamìòovány. Arterioskleróza je pojem širší, který zahrnuje ateroskle-
rózu, arteriolosklerózu a Mönckebergovu mediokalcinózu.
Ateroskleróza je onemocnìní velkých a støedních tepen (svalového a elastického
typu), napø. vìnèitých tepen, krkavice, arterií dolních konèetin; aorty, ilických tepen.
Arterioloskleróza znamená, že jsou postiženy malé arterie a arterioly. To se pro-
jevuje ztluštìním jejich stìny a zúžením lumina, což vede k ischemii. Arteriosklero-
tické zmìny se nejèastìji objevují u pacientù s hypertenzí a diabetem.
Ateroskleróza postihuje vìtšinou starší jedince, ale již v relativnì mladém vìku
(pod 20 let) je možno na stìnì cév zjistit pouhým okem nažloutlé proužky nebo skvrny,
tzv. lipidní skvrny, které pozdìji pøecházejí ve fibrózní pláty. V hyalinizovaném
vazivu fibrózních plátù se objevují kalcifikace. Následnì dochází k vzniku atero-
mových plátù. Ve stìnì cévní jsou kašovité hmoty tvoøené množstvím lipidù (vìtši-
nou cholesterolu a esterù cholesterolu s jejich proteinovými nosièi) a rozpadlými
buòkami. Èasto tyto hmoty zvápenatìjí. To mùže být tak výrazné, že céva má charakter
tvrdé trubièky. Následnì ve velkém rozsahu zanikne endotel a vytvoøí se ateromový
vøed.
Na aortì bývá aterosklerotickým procesem nejvíce postižena bøišní oblast (viz
obr. 10, 11 v barevné pøíloze). Po rozvìtvení aorty bývají podobnì postiženy i obì
velké tepny smìøující do konèetin. To oznaèujeme jako centrální typ aterosklerózy
(viz obr. 10 v barevné pøíloze). Pøi výrazném postižení stìny aorty aterosklerózou
se její pevnost sníží a mùže dojít k výduti – aterosklerotickému aneuryzmatu a
k prasknutí výdutì. Nejèastìji je takto postižena abdominální èást aorty. Periferní typ
aterosklerózy postihuje pøedevším vìnèité, mozkové a ledvinové tepny. Aterosklero-
tické zmìny vedou k zúžení cévního prùsvitu, nasedající trombóze, popøípadì ke
krvácení do aterosklerotického plátu (obr. 81). To vyvolává ischemické zmìny v orgá-
nech, které cévy zásobují kyslíkem. Komplikace vyplývající z aterosklerózy patøí
k nejèastìjším pøíèinám úmrtí.
Patogeneze onemocnìní byla vždy støedem zájmu lékaøské veøejnosti a v souèasné
dobì je stále pøedmìtem výzkumu. Byla vyslovena øada teorií vzniku a vývoje one-
mocnìní, ale žádná teorie složité metabolické procesy nevysvìtlila beze zbytku.
Je zøejmé, že se na onemocnìní podílí mnoho rùzných faktorù. Historicky jsou známé
dva hlavní názory: první zdùrazòuje bunìènou proliferaci intimy, druhý pøedpokládá
172 Patologie

Obr. 81 Aterosklerotické postižení tepny

A – Prùøez tepnou bez aterosklerózy. B – Ateroskleroticky zúžená tepna. Intima a medie jsou
výraznì rozšíøené.
1 – intima, 2 – medie, 3 – adventicie; 4 – nasedající trombóza, 5 – kalcifikace

opakovaný vznik trombù na intimì a jejich následnou organizaci. Teorie vzniku

aterosklerózy souèasné doby vychází s následujících krokù:
1. dochází k chronickému poškození endotelu (napø. zplodinami cigaretového kouøe,
mikrotraumaty), které mùže být nenápadné. To vede ke zmìnám permeability
endotelu, adhezivní molekuly se aktivují a pøitahují granulocyty a vzniká možnost
trombotizace,
2. do stìny cévní pronikají lipidy, pøedevším LDL (lipidy s nízkou denzitou), chole-
sterol a estery cholesterolu,
3. monocyty (které se následnì transformují v makrofágy) spolu s granulocyty adhe-
zivními molekulami pøilnou do této oblasti a postupnì pronikají do intimy,
4. objevuje se shlukování krevních destièek,
5. faktory uvolòované z destièek, makrofágù a bunìk cévní stìny vedou k migraci
bunìk hladké svaloviny z medie do intimy, stìna cévy je výraznì ztluštìlá,
6. množí se extracelulární matrix tvoøená buòkami hladké svaloviny (proteoglykany
a kolagen), postupnì se objevují známky dystrofické kalcifikace,
7. makrofágy fagocytují lipidy, a když zanikají, hromadí se lipidy i mimo buòky.
V souèasné dobì nìkteøí autoøi vyslovili podezøení na zánìtlivou etiologii one-
mocnìní. Nejvíce podezøelé mikroorganizmy jsou: Chlamydia pneumoniae, cytome-
galovirus a Helicobacter pylori.
Známe øadu rizikových faktorù aterosklerózy, napø. vìk (s vìkem se známky
onemocnìní zvyšují), pohlaví (muži jsou postiženi èastìji a døíve než ženy), rodinná
dispozice (v nìkterých rodinách se ischemická choroba srdce objevuje témìø pravidel-
nì a v pomìrnì nízkém vìku).
K získaným rizikovým faktorùm patøí napø. hyperlipidemie (pøedevším hypercho-
lesterolemie – èím je hladina cholesterolu v krvi vyšší, tím vyšší je i riziko vzniku
aterosklerózy), hypertenze (ischemická choroba srdce je u hypertonikù pìtkrát èas-
tìjší než u lidí bez hypertenze), kouøení cigaret (patøí k nejdùležitìjším rizikovým
faktorùm). Zplodiny kouøe výraznì poškozují endotel. K tomu dochází nejen u kuøákù,
ale i pøi dýchání kouøe nekuøáky v uzavøené místnosti), diabetes mellitus – nebezpeèí
infarktu myokardu je u diabetikù 2–3krát vìtší než u nediabetikù.
 Patologie srdce a cév 173

9.7 Nìkterá onemocnìní cév

Aneuryzma – název oznaèuje abnormální vyklenutí patologicky pozmìnìné cévní
stìny (nebo srdeèní stìny).
Pøíèiny vzniku aneuryzmat: vrozená nebo získaná odchylka. Stìnu cévní mùže na-
hlodat napø. zánìtlivý proces v okolí cévy (napø. absces, tuberkulózní zánìt), nádor,
trauma, vaskulitidy, ateroskleróza.
• Aneuryzma pravé – stìna aneuryzmatického vyklenutí je tvoøena patologicky
zmìnìnou stìnou cévy (nebo zmìnìnou stìnou srdeèní komory).
• Aneuryzma nepravé (pseudoaneuryzma) – vzniká na základì perforace cévní
stìny a krvácení do okolí. Následnì dochází k vazivovému ohranièení krevního
výronu, které zamezí dalšímu rozsáhlejšímu krvácení. Toto ohranièení mùže v nì-
kterých pøípadech pøipomínat aneuryzma pravé. Histologické vyšetøení však odhalí
jeho pravou podstatu.
• Mykotické aneuryzma – zánìtlivý proces (vyvolaný patogenními houbami nebo
mikroby) nahlodá stìnu cévy, která se následnì vyklene. Mùže tak tomu být
u infikovaných trombembolù (napø. u akutní endokarditidy), pøi zánìtlivých pro-
cesech v okolí cévy a v situacích, kdy v krvi kolující infekce napadne stìnu cévy.
• Vakovité aneuryzma – tvoøeno polokulovitým vyklenutím stìny cévní. Nachází
se na rùzných cévách, èasto v oblasti vìtvení mozkových arterií na spodinì mozku.
Jde o kongenitální odchylku.
Velikost aneuryzmat je rùzná, od jednoho milimetru až do nìkolika centimetrù.
Stìna cévní je v místì vyklenutí vrozenì patologicky pozmìnìná, zeslabená a hrozí
prasknutím. Ve vìtších aneuryzmatech dochází k trombotizaci a celý útvar je pak
tuhé konzistence. Je-li je aneuryzma uloženo napø. na a. basilaris, mùže dojít
k útlaku pontu a prodloužení míchy s poruchou èinnosti životnì dùležitých center.
Aneuryzma mùže také odtlaèovat výše uvedené struktury a vést k zúžení, pøípadnì
uzavøení mokovodu.
• Fuziformní (vøetenovité) aneuryzma – postihuje celý prùøez cévou. Takto aneu-
ryzmaticky rozšíøená bývá aorta ve své vzestupné èásti, napø. u syfilis. Podobné
vøetenovité rozšíøení se mùže objevovat i v oblasti bøišní aorty a na velkých arte-
riích, které odstupují z aorty (napø. u aterosklerózy).
• Aterosklerotické aneuryzma – objevuje se pomìrnì èasto, nejèastìji u mužù nad
60 rokù, zvláštì pak u hypertonikù a kuøákù. Vyskytuje se nejèastìji v bøišním
úseku aorty a mùže pøecházet i na ilické tepny. Ménì èasto bývá u lidí s tìžkou
aterosklerózou v hrudní oblasti. Výdu mùže mít fuziformní tvar, ale objevují se
i vakovitá aneuryzmata. V místì vyklenutí bývají splývající aterosklerotické pláty
s kalcifikací medie. Èasto zde nacházíme vrstvený smíšený trombus, který do
znaèné míry výdu vyplòuje. Pevnost stìny aorty je výraznì snížená a hrozí rupturou
a vykrvácením. Tato náhlá pøíhoda je pomìrnì èastou komplikací.
• Disekující aneuryzma – je tvoøeno hematomem, který se nachází ve stìnì aorty
nebo velkých cév. U nìkterých onemocnìní, napø. cystické medionekrózy (Erdhei-
movy), Marfanova syndromu a Ehlersova-Danlosova syndromu je stìna cévní a
zvláštì pak medie aorty patologicky pozmìnìná. Stìna aorty mùže být narušená
174 Patologie

napø. drobnou trhlinkou v intimì nebo aterosklerotickým plátem. Tyto zmìny

umožní krevnímu proudu, aby vnikl do stìny cévní. Patologicky zmìnìná aorta se
tlakem krevního proudu rozchlipuje pomìrnì snadno a krev stìnou cévní postupuje
stále dál. Mùže se tak dostat z hrudní oblasti až do bøišní aorty. V nìkterých pøípa-
dech si krev najde cestu zpìt do pùvodního lumina. Jsou tak vytvoøeny dva prostory,
kterými proudí krev: pùvodní lumen cévy a novì vytvoøené aneuryzma. Diseku-
jící aneuryzma se mùže stìnou aorty šíøit i retrográdnì (proti proudu krevnímu).
Oslabení cévní stìny èasto vede k ruptuøe aneuryzmatu a vykrvácení.
Zánìty cév – vaskulitidy
Zánìty mohou postihovat cévy jakéhokoliv prùmìru. V èeské literatuøe se jako vas-
kulitidy oznaèují zánìty arteriol, kapilár a venul. Zánìty støednì velkých a malých cév
se oznaèují jako arteritidy, zánìty aorty jako aortitidy. Novìjší anglická literatura
používá pro všechny zánìty cév název vaskulitidy s oznaèením kalibru pøíslušních cév.
Rozeznáváme tedy vaskulitidy velkých cév, støednì velkých arterií, malých arterií.
Pøíèiny zánìtù mohou být:
• infekèní, napø. bakteriální (Neisseria), rickettsiové, spirochetové (syfilitická aorti-
tida), patogenními houbami (aspergilomykotické infekce, mukormykóza);
• imunitní, vyvolané napø. imunitními komplexy – hypersenzitivní (leukocytoklas-
tická) vaskulitida, reumatoidní artritida, Henoch-Schönleinova purpura, systémový
lupus erythematodes;
• protilátky proti cytoplazmì neutrofilù, napø. Wegenerova granulomatóza;
• rùzné typy protilátek, napø. Goodpastureùv (èti Gúdpasèerùv) syndrom (protilátky
proti bazálním membránám glomerulù a plicních cév), Kawasakiova nemoc;
• neznámé pøíèiny – temporální arteriitis, Takayasuova (èti Takajašuova) nemoc,
klasická polyarteritis nodóza.
Temporální arteriitida – patøí k nejèastìjším vaskulitidám. Vzniká z dosud nejas-
ných pøíèin. Mùže probíhat jako akutní nebo chronický zánìt, který bývá èasto
granulomatózní. Postihuje rùzné typy arterií, od velkých až po malé. Vìtšinou jsou
postiženy arterie hlavy, pøedevším temporální arterie, ale zánìtlivì postižené mohou
být i arterie vertebrální a oka. Postiženi bývají pacienti nad 50 rokù.
Ve stìnì cév se objevuje granulomatózní zánìt, který bývá ve vnitøní polovinì stìny
arterie. Céva je èasto trombozována. Histologicky jsou v granulomech pøítomny mak-
rofágy, lymfocyty a velké mnohojaderné buòky. Vnitøní elastická membrána je frag-
mentována. Ve stadiu hojení dochází k vazivovému ztluštìní cévní stìny.
Takayasuova nemoc – etiologie zánìtu je nejasná. Onemocnìním trpí pøevážnì ženy
pod 40 rokù.
V klasické podobì postihuje oblouk aorty, ale asi u 1/3 pøípadù mohou být postiženy
i jiné èásti aorty spolu s odstupujícími velkými cévami. Asi v polovinì pøípadù bývají
zánìtlivé zmìny v pulmonální arterii. Intima je výraznì ztluštìlá. Pulzové vlny bý-
vají na periferii slabé, onemocnìní je známé pod pojmem bezpulzová nemoc. His-
tologický nález je v jednotlivých pøípadech odlišný. Nìkdy nacházíme zánìtlivé
zmìny pouze v adventicii kolem vasa vasorum. Zánìtlivý infiltrát je tvoøený hlavnì
malými lymfocyty. V jiných pøípadech je mononukleární infiltrace v medii a mohou
se vyskytovat i granulomatózní zánìtlivé zmìny podobného vzhledu jako u temporální
 Patologie srdce a cév 175

arteritidy. Zúžené mohou být i odstupy koronárních arterií. To vede k infarktùm myo-
kardu.
Polyarteritis nodosa – jde o systémovou vaskulitidu, která postihuje malé a støednì
velké arterie (nikoliv však arterioly, kapiláry a venuly). Vìk pacientù je rovnìž velmi
rozdílný. Zánìt se vyskytuje u dìtí, mladých dospìlých i u starších pacientù. Typicky
jsou zmìny na renálních, srdeèních, jaterních a gastrointestinálních cévách.
Zánìt se neobjevuje na plicních arteriích. Fatální mohou být patologické zmìny ledvin.
Také neléèená nodózní polyarteritida mùže mít smrtelné následky. Asi u 30 % nemoc-
ných se v séru nachází hepatitis B antigen.
Histologicky se objevuje segmentální transmurální nekrotizující zánìt, který mùže
zasáhnout jen èást stìny cévy. V akutní fázi nacházíme fibrinoidní nekrózu medie.
V okolí jsou granulocyty, eozinofily a lymfocyty. Lumen cévy bývá èasto trombozo-
vané. Po odeznìní akutního zánìtu dochází k fibróznímu ztluštìní cévní stìny a okolí.
Fibroblasty cirkulárnì obkružují cévu. Vzniká hmatný uzlík. I na jedné cévì mùžeme
najít vedle èasných fází pozdní stadia zánìtu. Nestejné stáøí zmìn je pro polyarteritidu
charakteristické.
Hypersenzitivní (leukocytoklastická) vaskulitida – je pomìrnì èasto se vyskytující
systémové onemocnìní, které postihuje malé cévy – kapiláry, venuly a arterioly
nejèastìji v kùži. Vaskulitidu nacházíme i ve vnitøních orgánech, napø. na cévách
mozku, ledvin a gastrointestinálního traktu. Ve stìnách cév se usazují imunokom-
plexy. Ty aktivují komplement, uvolòují se chemotaktické látky, které pøitáhnou
granulocyty. Z rozpadlých granulocytù se do okolí dostávají velmi aktivní lyzozomál-
ní enzymy, které poškozují okolní tkánì a vedou až k jejich nekróze a krvácení.
V preparátech pøitom mùžeme pozorovat jemná tmavá zrníèka, která pocházejí z ka-
ryorekticky rozpadlých jader granulocytù (leukocytoklasie). Tyto zmìny se na kùži
jeví jako teèkovitá nebo nepravidelná plochá èervená ložiska.
Kawasakiova nemoc (mukokutánní a uzlinový syndrom) – onemocnìní se vyskytuje
u dìtí zpravidla do ètyø let. Projevuje se teplotami, erytémem nebo erozemi spojivky
nebo ústní sliznice, edémem na rukách a nohách. Dále bývají zvìtšené lymfatické
uzliny. Zánìtlivì pozmìnìné mohou být i koronární arterie. To vyvolává ischemické
zmìny, napø. infarkty. Pøíèiny zánìtu jsou nejasné. Dochází k aktivizaci T-lymfocytù
a makrofágù v odpovìdi na neznámý antigen.
Histologicky se nachází fibrinoidní nekróza, která však nebývá tak výrazná, jak to
pozorujeme u polyarteritis nodosa. Na podkladì zánìtlivì poškozené stìny cévní se
objevují aneuryzmata a trombózy.
Wegenerova granulomatóza – jde o onemocnìní s následující triádou zmìn:
1. v oblasti horního respiraèního traktu (ucha, nosu, vedlejších dutin nosních,
hrtanu), ale také v plicích se objevuje akutní nekrotizující zánìtlivý proces,
2. dochází k nekrotizující granulomatózní vaskulitidì, která se nejvýraznìji obje-
vuje v respiraèním traktu, ale mùže být i v jiných oblastech tìla. Zánìtlivé projevy
nacházíme jak na malých, tak i na støednì velkých cévách, a to arteriálního
i venózního typu.
3. objevují se známky fokální nekrotizující glomerulonefritidy, která mùže mít
vzhled srpkovité glomerulonefritidy.
176 Patologie

Ne vždy bývají pøítomny všechny tøi druhy symptomù.

Histologicky jsou granulomy tvoøené lymfocyty, plazmatickými buòkami a velký-
mi mnohojadernými buòkami. Granulomy mohou být rùznì velké a v centru obsahují
nekrózu nebo dutinu (vzhledu tuberkulózní kaverny). Klinický i morfologický obraz
pøipomíná tuberkulózu.
Etiologie onemocnìní není zcela vyjasnìna. Pravdìpodobnì jde o hypersenzitivní
reakci organizmu na alergeny nebo infekci, které se do organizmu dostávají dýchacím
traktem. Sérové protilátky proti cytoplazmì neutrofilù (oznaèované jako cANCA
protilátky) bývají pøítomny u 95 % pøípadù. Imunosupresivní terapie má zpravidla
velmi pøíznivou odezvu.
Thrombangiitis obliterans (Buergerova nemoc) – je zánìtlivé onemocnìní støednì
velkých a malých cév pøevážnì na konèetinách. Onemocnìní postihuje pøevážnì
kuøáky. Zplodiny cigaretového kouøe poškozují endotel a není vylouèena ani tvorba
protilátek proti látkám, které se dostávají z kouøe do krve. Onemocnìní vede k tìžkým
zmìnám na cévách (k trombózám, ztluštìní stìn cév a jejich stenózám). Mùže vznik-
nout gangréna konèetiny, která si vyžádá amputaci. Døíve onemocnìním trpìli výhrad-
nì muži. V souèasné dobì se toto zánìtlivé onemocnìní objevuje i u žen.
Varixy dolních konèetin – odhaduje se, že z celkové populace trpí varixy dolních
konèetin asi 15–20 % populace. Poèet lidí s varixy se zvyšuje s vìkem, zvláštì výraznì
to pozorujeme ve vìkové kategorii nad 50 rokù. Èastìji onemocnìní postihuje ženy
(varixy se objevují èasto po porodu) a obézní osoby. Známý je také familiární výskyt.
Kùží prosvítají namodralé, dilatované, klikatì probíhající žíly. Zpomalení krevního
proudu a nepravidelné proudìní pøispívá ke vzniku trombóz. K embolii do arterie
pulmonalis však dochází velmi vzácnì. Nepravidelné rozšíøení žil zpùsobuje nefunkè-
nost venózních chlopní. Histologicky se støídají úseky se zúženou stìnou a nepravi-
delnì hypertrofickou hladkou svalovinou medie. Dále se objevují subintimální ložiska
fibrózy. Elastická vlákna jsou èasto degenerována až zcela chybí. Ve stìnì vén se
mohou objevovat i kalcifikace.
Klinicky bývá patrný edém kolem kotníkù. Chronická venostáza zhoršuje trofiku kùže
a podkoží. Dochází k dermatitidám a ulceracím. Traumata se v této oblasti špatnì hojí
a èasto se infikují. Z tìchto zpoèátku malých defektù se mohou vytvoøit hluboké
bércové vøedy.
Varixy jícnu – nacházejí se v jeho dolní tøetinì a v oblasti kardie. Jejich pøíèinou je
mìstnání krve v portálním systému, napø. u pacientù s cirhózou. Jsou uloženy tìsnì
pod povrchovým sliznièním epitelem, což je èastou pøíèinou rozsáhlých krvácení nebo
vykrvácení do zažívacího traktu.
Hemoroidy – vznikají dilatací venózních pletení v oblasti ano-rektálního spojení.
Dochází k nim pøi dlouhodobém mìstnání krve v oblasti pánve. Nacházíme je po
opakovaných tìhotenstvích a u lidí, kteøí trpí chronickými zácpami. Jsou zdrojem
krvácení a nìkdy bolestivých ulcerací.
Flebotrombóza a tromboflebitida – spoleèné obìma kategoriím je, že jsou èastým
zdrojem trombembolií. U flebotrombózy se trombus v žíle objevuje, aniž by žíla
samotná byla postižena zánìtlivým procesem. To bývá u dlouhodobì ležících pa-
cientù. Pomìrnì èasto se nacházejí trombozované periprostatické venózní plexy nebo
 Patologie srdce a cév 177

pánevní vény u žen. U nìkterých nádorových onemocnìní dochází ke zvýšené koagu-

laci krve, napø. u karcinomù pankreatu, tlustého støeva a plic.
Tromboflebitida – pomìrnì èasto se objevuje v oblasti bércù. Projevy nemusejí být
nijak výrazné. Jindy dochází k bolestivosti v lýtku, kùže je napjatá, lesklá a teplá. Také
zánìtlivé procesy v okolí mohou pøecházet na cévní stìnu, napø. pøi zánìtu apendixu
dochází k zánìtu mezenteriolární žíly, meningitidy nebo zánìty støedního ucha mohou
být komplikovány trombózou mozkových splavù. Stejnì tak u peritonitidy se mohou
objevovat zánìty žil portálního systému.
Lymfangiitidy a lymfostatický edém – obì afekce se objevují velmi èasto. Bakte-
riální infekce se mùže šíøit lymfatickými cévami. V tìchto pøípadech se objevují
zánìtlivé zmìny lymfatických uzlin – akutní lymfadenitida. Pøíèinou zánìtu mùže
být jakékoliv infekèní agens, nejèastìjší etiologií jsou beta-hemolytické streptokoky.
Lymfatické cévy jsou dilatované, vyplnìné granulocyty a makrofágy, které èasto
pronikají do okolních tkání. Klinicky se zánìt projevuje bolestivostí a èervenými
proužky, které probíhají v místì lymfatických cév. Také svodné lymfatické uzliny jsou
bolestivé.
Uzavøení lymfatických cév vede k lymfostatickému edému. Blokování odtoku lymfy
mùže být vyvoláno nádory, které postihují lymfatické uzliny pøíslušné oblasti, radi-
kální chirurgickou operací, pøi které se odstraní celé skupiny lymfatických uzlin (napø.
u radikálních mastektomií), u postradiaèní fibrózy. Také paraziti, napø. filarie, mohou
blokovat odtok lymfy, napø. v oblasti dolních konèetin. Dochází k elefantiáze konèe-
tin. Distálnì od výrazné stenózy nebo uzávìru se v dùsledku zvýšeného hydrostatic-
kého tlaku dostává tekutina z cév do intersticia a vzniká edém. U dlouhodobého edému
se objevuje fibrotizace a výrazné zmnožení mìkkých tkání dané oblasti. Kùže na
povrchu bývá vzhledu pomeranèové kùry a v nìkterých pøípadech se objevují ulcerace.
178 Patologie
 Patologie dýchacího ústrojí 179

10 Patologie dýchacího ústrojí

Horní cesty dýchací pøedstavují nos, nosohltan a prùdušnice (trachea). Mezi dolní dý-
chací cesty patøí prùdušky (bronchy), prùdušinky (bronchioly) a plicní sklípky (alveoly).
Stìna bronchù je vyztužena chrupavkou, bronchioly chrupavku nemají. Bronchioly
pøecházejí v terminální bronchioly. Ty mají prùmìr menší než 2 mm. Ještì užší jsou
respiraèní bronchioly, na které navazují alveolární duktuly. Teprve na ty jsou pøipojeny
alveolární váèky. Stìny alveolárních váèkù se skládají z plicních sklípkù (alveolù).
(Schematicky jsou dýchací cesty znázornìny na obr. 82, 83.)

Obr. 82 Schematické znázornìní prùdušek (bronchù) až po plicní sklípky (alveoly)

B – bronchus, TB – terminální bronchiolus (prùdušinka), RB – respiraèní bronchiolus, AD –
alveolární ductus (vývod), AV – alveolární váèky složené z alveolù (plicních sklípkù)

Obr. 83 Plicní sklípek ve velkém zvìt-

šení (prostøedí, kterými dochází k difu-
zi plynù)
Plicní sklípek s alveolárním epitelem (A)
nasedá na bazální membránu (1). K alveolu
pøiléhá krevní kapilára (K), která má opìt
bazální membránu (1). Na ni nasedá endo-
telie (E).
180 Patologie

Dýchací cesty pøivádìjí vzduch do plic, kde nastává výmìna plynù – difuze. Tøi
složky (difuze, ventilace, perfuze) zajišují zevní dýchání.
Vnitøní dýchání pøedstavuje pøechod kyslíku z krve do tkání a odstranìní oxidu
uhlièitého z bunìk.
Dechová frekvence zdravého èlovìka je v klidu v rozmezí 16–20 vdechù za minutu.
Pøi jednom vdechu se dostane do plic a dýchacích cest 500 ml vzduchu. Dítì dýchá
rychleji, dechová frekvence je 50–60/min. Bìhem jednoho dne dospìlému èlovìku
projde dýchacími cestami 10 000 l vzduchu.
Nadechnutí (inspirium) a vydechnutí (exspirium) jsou souèástí jednoho dechu.
Dýchání je øízeno nìkolika regulaèními mechanizmy. V prodloužené míše a v pontu
jsou centra, která zabezpeèují rytmické, pravidelné a automatické dýchání. To umož-
òuje, abychom dýchali i ve spánku, kdy vyšší oddíly centrální nervové soustavy ne-
mohou dýchání ovlivnit. V bdìlém stavu mùžeme vlastní vùlí zasahovat do dýchání.
Mùžeme napø. zrychlit nebo zpomalit dýchání nebo ho na urèitou dobu zastavit.
Lidé, kteøí mají porušenu prodlouženou míchu a mozkomíšní most a tím vyøazené
centrum automatického dýchání, s postupující únavou a ve spánku „zapomínají dý-
chat“ a dusí se.
Reflexní zastavení dechu má význam pøi polykání. V bezvìdomí tento obranný
reflex mizí a èlovìk je ohrožen zadušením vdechnutou tekutinou, potravou nebo
zvratky.
Dráždìní receptorù nosní sliznice a chladových receptorù tváøe studenou vodou
vyvolává zástavu dechu a další zmìny, které umožòují delší pobyt pod vodou, aniž
dochází k nadechnutí. (Tímto mechanizmem je možno vysvìtlit šastné konce dìtí,
pod kterými se v zimním období prolomí led, zùstanou pod ledem a záchrana pøijde
v intervalu delším než 5 minut.)
Poruchy dýchání
• Tachypnoe – zrychlené dýchání.
• Bradypnoe – zpomalené dýchání.
• Hyperpnoe – prohloubené dýchání, napø. pøi acidóze. Èlovìk se tak zbavuje ve
vìtší míøe oxidu uhlièitého a tím snižuje kyselost krve.
• Apnoe – krátkodobé zastavení dechu, èasto na reflexním podkladì.
• Dyspnoe – namáhavé dýchání za úèasti pomocných dýchacích svalù. Bývá prová-
zeno pocitem nedostatku vzduchu, neklidem a úzkostí.
• Ortopnoe – nejvyšší stupeò dušnosti, nemocný zaujímá na lùžku polohu v polose-
dì, opírá se o lùžko pøedloktím. Takto se nejlépe zapojí do èinnosti pomocné
dýchací svaly.
• Periodické dýchání – apnoické pauzy jsou støídány rùznì hlubokými vdechy.
Vyskytuje se pøi poškození centrální nervové soustavy (obr. 84).
• Asfyxie – dušení.
• Asthma bronchiale – záchvatovitá dušnost. Dochází ke stažení (kontrakci) hladké
svaloviny bronchù a tím ke zúžení bronchù. Nemocní nemohou pøedevším vydech-
nout (obr. 85). Potíže zvyšuje vrstvièka vazkého hlenu na sliznici, která lumen
bronchu ještì více zúží. Onemocnìní je alergického pùvodu (dále viz kapitola Dolní
cesty dýchací).
 Patologie dýchacího ústrojí 181

Obr. 84 Periodické dýchání

Nestejnì hluboké vdechy a výdechy jsou støídány apnoickými pauzami.

Obr. 85 Asthma bronchiale

Kontrakcí svaloviny je prùsvit bronchu zúžen.
1 – silná vrstvièka vazkého hlenu na sliznici
A – Inspirace, B – Expirace. Vypuzení vzduchu z plic je velmi omezené.

Obranná opatøení dýchacích cest

Spolu se vzduchem se do plic dostávají prach a neèistoty. Hrubší èástice velikosti
nìkolika desítek mikrometrù se zachytí na vlhké sliznici nosu, nosohltanu a dýchací
trubice. V dýchací trubici a v bronších je vysoký cylindrický epitel s øasinkami, které
jsou ohnuty smìrem k zaèátku dýchacích cest. Pøi výdechu se neèistoty snadnìji do-
stávají ven (obr. 86). Hleny spolu s neèistotami mohou být vysmrkány nebo vykašlány
(øíkáme tomu sputum neboli chrchel). Sputum je vhodné pro cytologické vyšetøení.
Èástice menší než 5 µm se dostávají až do plicních sklípkù. Vykašlávání se odbornì
nazývá expektorace.
• Kašel je velmi èastým, dùležitým projevem onemocnìní zvláštì horních cest dý-
chacích. Je navozen podráždìním vagových zakonèení ve sliznici. Prudkým vy-
dechnutím se odstraní z dýchacích cest dráždivé látky.
Suchý kašel – bez vykašlávání hlenù.
Vlhký kašel – je spojen s vykašláváním hlenù.
• Kýchání – je vyvoláno reflexním podráždìním trojklanného nervu ve sliznici nosní
dutiny. Prudký výdech prochází nosohltanem a nosem.
182 Patologie

Obr. 86 Odstranìní vdechnutých èástic ze sliznièních povrchù

A – Pøi vdechu jsou drobné èásteèky prachu zadržovány øasinkami epitelu dýchacích cest.
B – Pøi výdechu naopak prach klouže po ohnutých øasinkách smìrem ven.

10.1 Nemoci horních cest dýchacích

Mezi nejèastìjší onemocnìní horních cest dýchacích patøí rùzné formy zánìtù, které
se èasto vzájemnì kombinují. Jednotlivé úseky dýchacích cest na sebe plynule nava-
zují, ani zánìty jednotlivých èástí nejsou pøesnì ohranièené a nìkdy se rozšíøí na celé
horní dýchací cesty. Mluvíme pak o kataru horních cest dýchacích.
• Rhinitis (rýma z nachlazení) – zánìt postihuje sliznici dutiny nosní. Projevuje se
zpoèátku serózním zánìtem, zduøením nosní sliznice a potížemi pøi dýchání nosem.
Nìkdy bývá spojena s chrapotem, kašlem a celkovou zvýšenou teplotou. Nejèas-
tìjším vyvolavatelem tìchto potíží je rhinovirus, coronavirus, chøipkový virus a
celá øada dalších. Na virové postižení nosní sliznice a nosohltanu èasto navazuje
bakteriální infekce.
• Zánìty vedlejších nosních dutin se nazývají sinusitidy (napø. zánìt èelní dutiny –
frontální sinusitida; zánìt èelistní dutiny – maxilární sinusitida). Dlouhotrvající
hnisavé sinusitidy mohou narušit pomìrnì tenká kostìná septa, která je oddìlují od
lební dutiny a orbity. Mùže pak dojít k hnisavé meningitidì nebo hnisavému zánìtu
retrobulbárních tkání.
• Akutní bakteriální epiglotitida postihuje pøedevším dìti, ale mùže se objevovat
i u dospìlých. Je vyvolána nejèastìji mikrobem Haemophilus influenzae. Epiglo-
titida bývá èasto souèástí zánìtlivých procesù orofaryngu a hypofaryngu. Zánìtlivé
zmìny postihují pøední stìnu epiglotis. Infekce proniká do hlubokých mìkkých
tkání kolem epiglotis, takže zánìtlivé zmìny sliznice laryngu mohou být nevýrazné.
Projevuje se bolestivostí, zvláštì pøi polykání. Epiglotis se mùže bìhem nìkolika
málo hodin akutním zánìtem natolik zvìtšit, že tvoøí výraznou pøekážku pøi dý-
chání. Pacienti se bìhem krátké doby dostávají do hypoxie. Podcenìní závažnosti
onemocnìní mùže mít fatální následky (zadušení jinak zdravého pacienta). Vakci-
 Patologie dýchacího ústrojí 183

nace proti H. influenzae výraznì snížila výskyt onemocnìní. Podobné pøíznaky

však mohou vyvolat i jiné druhy mikrobù.
• Laryngitis (zánìt hrtanu, laryngitida). Patøí mezi katarální zánìty nejèastìji s hle-
nohnisavým exsudátem. U pacientù se objevuje chrapot, pøípadnì pøechodná ztráta
hlasu s bolestí v krku. V tomto období není vhodné zatìžovat vazy hlasové.
• Akutní laryngotracheobronchitida – onemocnìní se vyskytuje u dìtí (vìtšinou
ve vìku pod 3 roky), podobnì jako výše uvedená epiglotitida. Nejèastìji je vyvoláno
viry [napø. chøipkovým virem, parachøipkovým virem (virem parainfluenzy)].
Èasto na virový zánìt nasedá bakteriální infekce. V takovém pøípadì bývají ve
sliznici granulocyty. Sliznièní epitel bývá místy nekrotický. Nekrotické epitelie
spolu s fibrinem tvoøí na povrchu pseudomembránu. Obvykle se zánìtlivý proces
z oblasti laryngu šíøí rychle na tracheu a bronchy.
• Alergická laryngitida – vyskytuje se u lidí s projevy alergie napø. na domácí prach,
plísnì, prach z peøí a rùzné prchavé oleje. Onemocnìní se projevuje pøedevším rùz-
nými stupni alergického edému, který mùže postihovat epiglotis a hlasové vazy.
V tìžkém stavu dosahuje edém takového stupnì, že znemožòuje dýchání a nemoc-
nému hrozí zadušení.
• Pseudomembranózní zánìt laryngu a trachey byl již uveden v obecné èásti o pseu-
domembranózních zánìtech. Kromì záškrtu, který se u nás v souèasné dobì prak-
ticky nevyskytuje, mùžeme tento typ pozorovat napø. u chøipky, spály a spalnièek.
Podobné projevy mùže mít i infekce vyvolaná streptokoky a stafylokoky.
• Ulceroflegmonózní zánìty se mohou objevit u infekcí, které vedou k výraznìjší
nekróze povrchového epitelu. Stejnì tak i trauma, napø. dlouhou dobu aplikovaný
laryngoskop nebo kanyla mohou vyvolat tento typ zánìtu.
• Chronická katarální laryngotracheitida se objevuje jak po opakovaných akut-
ních zánìtech, tak mùže vzniknout primárnì jako chronický zánìt. Na jejím vzniku
se èasto podílí napø. kouøení, pøepínání hlasu, prašnost prostøedí a výkyvy teplot.
Histologicky nacházíme ve sliznici pøevážnì lymfocyty a plazmatické buòky.
• V oblasti vazù hlasových se mohou objevit sliznièní výrùstky – zpìvácké uzlíky.
Jsou to polypovité útvary, kde pod povrchovým epitelem je výraznì prosáklé va-
zivo, místy s krvácením. Jindy dochází k metaplazii povrchového dlaždicového
nerohovìjícího epitelu v epitel rohovìjící.
• Tracheitis (zánìt prùdušnice, tracheitida). K zánìtu obvykle dochází v souvislosti
se zánìty nosu, nosohltanu a laryngu. Èasto bývá u t잚ích chøipek.
Histologicky nacházíme nejrùznìjší typy zánìtu, napø. akutní katarální zánìt s pøe-
krvením a zduøením sliznice. U zánìtù vyvolaných chøipkovým virem se objevuje
sametovitì èervená, zánìtlivì pozmìnìná sliznice. Pøi nasedající bakteriální infekci
postupnì pøibývá hlenovitého sekretu a ten se mùže mìnit na hlenohnisavý.
Onemocnìní dýchacích cest jsou v souèasné dobì nejèastìjším infekèním onemoc-
nìním. Ani nejlepší osobní hygiena neuchrání zdravého èlovìka pøed nákazou
dýchacím ústrojím, jestliže nemocní sami nedodržují základní hygienická pravidla
a neomezí svùj pobyt mezi zdravými.
• Wegenerova granulomatóza je onemocnìní, které postihuje horní dýchací cesty,
ale také ucho a plíce.
184 Patologie

Až u 95 % nemocných jsou postiženy plíce, kde se nacházejí pøi rtg vyšetøení

neostøe ohranièené uzlovité struktury. Mohou mít v centru dutinu. Postižení ved-
lejších nosních dutin bývá až v 90 %. Vìtšinou onemocní dospìlí kolem 40 let.
Asi u 95 % pøípadù se v séru pacientù objevují tzv. ANCA protilátky (protilátky
proti cytoplazmì granulocytù). Tyto protilátky pøedstavují heterogenní skupinu
protilátek namíøenou proti enzymùm, které jsou pøítomny v azurofilních granulích
neutrofilù. (Dále viz kapitola zánìty cév.)
• Nosní polypy a polypy vedlejších dutin nosních – polypovitá vyklenutí se mo-
hou objevovat jak v nosní dutinì, tak ve vedlejších dutinách (napø. sinus maxil-
laris). Vznikají v každém vìkovém období, ale nejèastìji ve vìku nad 20 rokù.
Nacházejí se také u dìtí, které trpí cystickou fibrózou (mukoviscidózou). Vìtšina
polypù bývá na boèní stìnì nosu nebo v oblasti èichové (etmoidální) kosti. Mohou
být pouze v jedné nosní dutinì, ale vyskytují se i oboustrannì a nìkdy jsou více-
èetné. Zpùsobují zúžení nebo obstrukci nosních prùduchù (vyvolávají potíže pøi
dýchání) a bolesti hlavy. Vznikají z rùzných pøíèin, napø. po virových a bakteriál-
ních zánìtech, v souvislosti s alergickými zánìty, objevují se u diabetikù a pacientù
s cystickou fibrózou.
Polypy jsou vìtšinou mìkké konzistence tvoøené myxoidnì prosáklým stromatem.
Na povrchu bývá epitel respiraèního typu nebo metaplastický dlaždicobunìèný
epitel. V myxoidnì prosáklém stromatu jsou pøítomny lymfocyty, plazmatické
buòky a eozinofily. V zánìtlivých polypech bývají i granulocyty. Sekundárnì mùže
být povrch polypù ulcerovaný.
• Angiofibrom nosohltanu – nádor vìtšinou vzniká u mladých lidí (døíve byl ozna-
èovaný jako juvenilní nazofaryngeální angiofibrom nebo tzv. bazální fibroid)
obvykle ve vìku 10–20 rokù. Mùže se však objevovat i v dospìlosti. Témìø ve
všech pøípadech se nachází u mužské populace. Èastìji bývá u pacientù s familiární
adenomatózní polypózou tlustého støeva. Nachází se ve stropì a zèásti na laterální
stìnì nosu a v nosohltanu. Odtud se mùže rozšiøovat fyziologickými kanálky a
otvory až do mìkkých èástí tváøe, do orbity nebo do dutiny lební. Oblièejové kosti
a kosti spodiny lební mohou být pøitom výraznì arodovány a destruovány.
Vzhledem k tomu, že se v nádoru dají prokázat androgenní receptory, je zøejmé, že
je pod vlivem androgenních hormonù. Estrogenní hormony nádor inhibují. Tato
skuteènost se dá využít v léèbì. Nádor je lobulizovaný, má hladký povrch a pružnou
až gumovou konzistenci.
Histologicky je tvoøený pomìrnì málo bunìèným fibrózním vazivem, ve kterém
jsou nepravidelné tenkostìnné cévní prùøezy. Kolem nìkterých mùžeme zjistit
hladkou svalovinu. Nìkteré cévy se podobají arteriím.
Jde o nádor benigní, který však mùže po chirurgickém odstranìní recidivovat a
v nìkterých pøípadech se chovat lokálnì agresivnì.
• Nazofaryngeální karcinom (lymfoepiteliom) – nádor vychází z povrchového
dlaždicového epitelu nazofaryngeální oblasti. Infiltruje lymfatickou tkáò pod epi-
telem. Odtud døívìjší název lymfoepiteliom. Dìlí se na dva histologické typy:
keratinizující a nekeratinizující. Nekeratinizující varianta vìtšinou rychle pro-
niká do okolí lymfatické tkánì. Tato varianta bývá èasto radiosenzitivní.
 Patologie dýchacího ústrojí 185

Karcinom laryngu
Karcinomy laryngu pøedstavují asi 2 % všech karcinomù. Vìtšinou se objevují ve vìku
nad 40 rokù. Mezi nemocnými pøevažují muži (pomìr M : Ž je 7 : 1). Témìø ve všech
pøípadech se nádory objevují u kuøákù a lidí požívajících pravidelnì alkohol. Pøi jejich
vzniku hraje významnou roli také expozice azbestovým prachem.
Histologicky jde v 95 % o dlaždicobunìèný karcinom, adenokarcinom je vzácný.
Nejèastìji se nádor objevuje na hlasivkách (glottis), v menší míøe pak supragloticky
(nad vazy hlasovými) a v ještì menším procentu subgloticky.
Nádory hlasivek mají pomìrnì dobrou prognózu. Nádorové zmìny vyvolávají
chrapot èi jinou zmìnu hlasu, která pøivede pacienta pomìrnì brzy na odborné
vyšetøení. Další pøíznivá vlastnost této oblasti spoèívá v malém množství lymfatických
cév, takže nádor zùstává lokalizovaný. Jinak je tomu v supraglotické oblasti, kde je
lymfatických cév hodnì a asi tøetina nádorù metastazuje do krèních lymfatických uzlin.
Nejhorší prognózu mají nádory subglotické oblasti, které zùstávají dlouho klinicky
nìmé a èasto se diagnostikují až v pokroèilém stavu.

10.2 Nemoci dolních cest dýchacích

K dolním cestám dýchacím patøí plíce. Skládají se ze systému prùdušek (bronchù),
prùdušinek (terminální bronchioly a respiraèní bronchioly), alveolárních duktulù
a nakonec plicních sklípkù (alveolù) – viz v pøedchozí èásti.
Nejèastìjším onemocnìním dýchacích cest jsou zánìty. Èasto zánìt postihuje
souèasnì tracheu a bronchy. To oznaèujeme jako tracheobronchitidu. Klinicky se zánìt
projevuje kašlem, ale mohou být pøítomny i celkové pøíznaky zánìtu.
• Bronchitis catarrhalis acuta (akutní bronchitida). Èasto navazuje na zánìty hor-
ních cest dýchacích. O zánìtlivém exsudátu platí to, co jsme již øekli pøi obdobných
zánìtech horních cest dýchacích. Pøi akutním zánìtu bývá celulární složka exsudátu
tvoøena pøevážnì polynukleáry.
• Bronchitis catarrhalis chronica (chronická bronchitida). Tento zánìt je dlouho-
dobý a diagnostikuje se, když pacient trpí kašlem a vykašláváním nejménì tøi mì-
síce v roce ve dvou po sobì následujících letech. Nejèastìjšími pøíèinami chronické
bronchitidy jsou kouøení a prašné prostøedí prùmyslových závodù a mìst. Ve sliz-
nici bronchù nacházíme chronickou zánìtlivou exsudaci tvoøenou pøevážnì lymfo-
cyty a plazmatickými buòkami. Pøi zánìtu mùže být sliznice zduøelá – hypertrofická
forma chronického zánìtu nebo atrofická. Chronický zánìt bronchù bývá èasto pro-
vázen plicním emfyzémem. Stìna bronchù bývá zánìtem ztluštìlá, lumen bronchu
zúžené.
Zánìt vede po létech k plicnímu srdci (cor pulmonale), ke chronické broncho-
obstrukèní nemoci a bývá také pøíèinou dlaždicobunìèné metaplazie bronchiální
sliznice. Na jejím podkladì mohou vznikat dlaždicobunìèné karcinomy.
• Asthma bronchiale (bronchiální astma, chronická astmatická bronchitida). One-
mocnìní je charakterizováno zvýšenou imunitní odpovìdí pøedevším prùdušnice
a prùdušek (tracheobronchiálního stromu) na rùzné stimuly (alergeny, infekce,
chemické látky, plísnì). Tyto stimuly zpùsobují spazmy (stažení hladké svaloviny
186 Patologie

bronchù). Postiženi jsou jedinci, kteøí mají vrozenou dispozici ke vzniku pøecitli-
vìlosti I. typu. U nemocných mohou vyvolávat záchvaty nejrùznìjší alergeny, ale
mùže k nim docházet i z psychických pøíèin.
Mezi atakami astmatického záchvatu jsou pacienti bez jakýchkoli symptomù.
Nìkdy spazmy urèitou dobu pøetrvávají, dochází ke status asthmaticus. Pacienti
mohou pøitom zemøít na respiraèní selhání.
Na sliznici bronchù se objevuje výrazná vrstva vazkého hlenu sklovitého vzhledu.
Ta je tvoøená zmnoženými pohárkovými buòkami. Èasto se podaøí pacientùm
hlen vykašlat. Vykašlaný hlen si zachovává stromeèkovité vìtvení bronchù. Stoèe-
né proužky sklovitého hlenu se oznaèují jako Curschmannovy spirály. V hlenu
bývají èetné eozinofilní leukocyty a Charcotovy-Leydenovy krystaly. V astmatic-
kém záchvatu je zpoèátku možné urèité nadechnutí, ale pøi výdechu spazmus
bronchù spolu s hlenem nedovoluje vydechnutí celého objemu odkyslièeného
vzduchu. Ten se v plicích hromadí (viz obr. 85). Brzy dochází k hypoxii mozku.
• Bronchiolitis obliterans (obliterující bronchiolitida). Vzniká z rùzných pøíèin
(napø. virovou infekcí, toxickými plyny, alergickým zánìtem). Postiženy jsou
pøedevším prùdušinky (bronchioly) a plicní sklípky. Zánìtlivý exsudát prùdušinky
vyplòuje a postupnì se organizací mìní v granulaèní tkáò. Prùdušinky jsou znaènì
zúžené až uzavøené (obliterované).
Granulaèní tkáò se pozdìji nahrazuje vazivem a prùchodnost dýchacích cest se do
znaèné míry obnoví. Onemocnìní vyvolává vznik emfyzému a cor pulmonale.
Bronchiektázie (bronchiectasiae)
Bronchiektázie pøedstavují abnormální rozšíøení (dilataci) dolních cest dýchacích,
pøedevším prùdušek. Dìlíme je na vrozené a získané.
Vrozené bronchiektázie jsou zpùsobeny špatným vývojem stìny bronchù (chybì-
ním bronchiálních chrupavek) a mohou postihovat celý lalok plicní. Objevují se napø.
u cystické fibrózy (mukoviscidózy).
U získaných bronchiektázií je pøíèin vzniku více, napø. opakované nekrotizující
nebo hnisavé pneumonie, imunodeficitní stavy (ty vedou k opakovaným infekcím).
Bronchiektázie se vìtšinou zjistí v dolních lalocích plic. Podle vzhledu je dìlíme na
vakovité a cylindrické (obr. 87 a obr. 26 v barevné pøíloze).
Onemocnìní mùže být zdrojem sepse a vést k amyloidóze. Nìkdy je zánìtlivý
proces bronchù tak intenzivní, že je stìna bronchu destruována, dochází k ulcerózní
bronchitidì a mùže se vytvoøit plicní absces. Tyto zánìtlivé zmìny jsou trvalým
zdrojem infekce, která se mùže šíøit krví do celého organizmu. Dochází k metastazující
sepsi. Bronchiektatické dutiny mohou také osidlovat plísnì, napø. Aspergillus. Stag-
nující obsah bronchiektatických dutin mùže èasem zhoustnout a vést až ke vzniku
kamenù – broncholitù.

10.2.1 Zmìny vzdušnosti plic

V podstatì existují dvì krajní zmìny: nevzdušnost plic a zvýšená vzdušnost plic.
U vrozené nevzdušnosti pøiléhají stìny plicního sklípku na sebe, sklípky se po po-
rodu nerozvinou. Jde o atelektázu fetální.
Získaná nevzdušnost se nazývá atelektáza získaná neboli kolaps plic.
 Patologie dýchacího ústrojí 187

Obr. 87 Bronchiektázie – vakovité (A) nebo cylindrické (B) rozšíøení prùdušek

Atelektáza fetální
Po narození s prvním vdechem a výdechem se postupnì rozvinuje plicní parenchym.
Nìkteré úseky se nerozvinou hned. U nedonošených plodù se plíce rozvinuje špatnì,
pøedevším pro nedostatek surfaktantu a v dùsledku hemodynamických poruch.
Surfaktant je fosfolipid produkovaný buòkami, které leží v plicních sklípcích
(granulární pneumonocyty). V nezralé plíci je jich málo. Tato látka snižuje povrchové
napìtí a tím umožòuje rozvinutí sklípkù.
Nezralé dìti jsou záhy po porodu dušné a ve znaèném poètu umírají na asfyxii.
V jiných pøípadech mikroskopicky vidíme, že ve špatnì rozvinuté plíci jsou alveoly
pokryty vrstvièkou homogenní bílkovinné hmoty – hyalinními membránami (dále
viz kapitola Patologie plodu a novorozence).
Atelektáza získaná (kolaps plíce)
Kolaps plíce vzniká z nìkolika pøíèin: pøi uzavøení bronchu se resorbuje vzduch z plicní
tkánì, kterou bronchus ventiluje; po kompresi (stlaèení) plicního parenchymu zánìt-
livým výpotkem; v okolí ložisek plicní fibrózy; pøi pneumotoraxu.
Nedostatek surfaktantu se objevuje i u dospìlých pøi tzv. syndromu akutní de-
chové tísnì (acute respiratory distress syndrom – ARDS; døíve šoková plíce). Vzniká
napø. u nìkterých infekèních onemocnìní, ale i traumatických a šokových stavù, které
nepostihují pøímo plíce. Vede rychle k selhání dýchání. Toxicky mohou pùsobit i léky,
napø. nìkteré protinádorové léky, ale také ozaøování. Mùže se objevovat i u tzv. ure-
mické plíce pøi nedostateènosti ledvin.
188 Patologie

Histologicky nacházíme u ARDS difuzní alveolární postižení. Výstelka alveolù je

nekrotická, dochází k intersticiálnímu a intraalveolárnímu edému a krvácení. V kapi-
lárách a vìtších cévách nacházíme fibrinové tromby. Nìkteré alveoly jsou kolabované.
Pozorujeme postupné pøibývání fibrinu v plicních sklípcích a tvorbu pomìrnì silných
eozinofilnì se barvících membrán, které pokrývají znaènou èást povrchu plicních
sklípkù. Jde o hyalinní membrány, které znemožòují výmìnu plynù.
Emfyzém (emphysema)
Nadmìrná vzdušnost plic se nazývá emfyzém. Ten mùže být akutní, napø. u laryngo-
spazmu. Tlakem vzduchu se roztrhají mezialveolární septa. U starých lidí dochází
k atrofii mezisklípkových sept a objevuje se senilní emfyzém. Fokální emfyzém se
objevuje kolem patologických ložisek plicního parenchymu, napø. v okolí hrotové
tuberkulózy.
U centroacinózního emfyzému dojde k výrazné dilataci pøedevším respiraèních
bronchiolù, objevuje se èasto u kuøákù. U panacinárního emfyzému se znaènì rozšíøí
pøedevším plicní sklípky a alveolární duktuly (obr. 88). Pøíèina tohoto typu není ještì
pøesnì známá, ale ukazuje se, že významnou roli hraje nerovnováha mezi proteázami
a antiproteázami. Proteázy jsou tvoøeny granulocyty a makrofágy v místì zánìtù. Patøí
mezi nì napø. elastáza. Ta narušuje a nièí elastická vlákna, která se nacházejí kolem
plicních sklípkù a v mezisklípkovém prostoru. To vede k emfyzému. Proti proteázám
pùsobí antiproteázy, které se lokálnì tvoøí v plicích z Clarových bunìk a dále v hepa-
tocytech. Defektní složení tohoto glykoproteinu je pøíèinou poruchy jeho sekrece.
Hromadí se v hepatocytech a jeho hladina v plazmì je snížená. U pacientù s vrozeným
defektem alfa-1-antitrypsinu se objevuje emfyzém pravidelnì. Cigaretový kouø ještì
dále snižuje množství antiproteáz a celý stav se ještì zhorší.

Obr. 88 Plicní emfyzém

A – Centrolubulární emfyzém. K rozšíøení dochází pøedevším v oblasti respiraèního bronchiolu
(RB).
B – Panacinární emfyzém. Rozšíøena je pøedevším oblast alveolárních duktulù (AD) a alveo-
lárních váèkù (AV).
 Patologie dýchacího ústrojí 189

Známé jsou ještì další typy emfyzému, napø. intersticiální. Pøi emfyzému se objem
plíce zdá být zvìtšený. Nastává však pouze zánik mezisklípkových sept a jejich spo-
jení ve vìtší dutiny. Pøi vìtším postižení mnoha plicních sklípkù se dutiny vyklenují
nad okolní povrch. Vzniká dojem až jakési bubliny (neboli buly) a celý proces se ozna-
èuje jako bulózní emfyzém (viz obr. 34 v barevné pøíloze). Úbytkem mezisklípkových
sept se sníží poèet kapilár, které jimi procházejí. Výmìna plynù probíhá na omezené
ploše.
Výsledkem je dušnost, objevuje se plicní hypertenze. Postupnì vzniká plicní srdce
(cor pulmonale) a venostáza ve velkém obìhu.
Nìkteré emfyzematózní buly mohou pøitom prasknout, vzduch se dostává do
pohrudnièní dutiny. Dochází k pneumotoraxu a plíce kolabuje.
Emfyzém, chronická bronchitida a bronchiektázie se zahrnují pod pojem obst-
rukèní plicní nemoc.
V posledních desetiletích tìchto nemocí znaènì pøibývá. Vedle kouøení se na jejich
vzniku podílí zneèištìní vzduchu.
Další pøíèiny emfyzému:
• ucpání prùdušek zánìtem,
• stárnutí plicního parenchymu,
• dlouhodobé zvýšení tlaku vzduchu v plíci.
Emfyzém se objevuje èasto u lidí s chronickou bronchitidou nebo bronchiektá-
ziemi.
Je znám i „profesionální emfyzém“ (foukaèi skla, hudebníci na dechové nástroje).
Intersticiální emfyzém se nejèastìji vyskytuje u dìtí, pøi tzv. „pøefouknutí“ plic.
Stává se to nìkdy pøi neodborném køíšení. Vzduch se roztrženou stìnou plicního
sklípku dostává do intersticia.

10.2.2 Zánìty plic

Zánìty plic lze roztøídit podle rùzných hledisek:
a) podle pøíèiny, která zánìt vyvolává, rozlišujeme zánìty bakteriální, virové, vyvo-
lané patogenními plísnìmi, parazitární atd.;
b) podle cesty, kterou se infekce dostává do plic – bronchogenní, hematogenní, lym-
fogenní, pøímým pøestupem z okolí;
c) podle lokalizace zánìtlivého exsudátu – povrchové (alveolární), hluboké (intersti-
ciální);
d) podle rozsahu zánìtu – lobární pneumonie postihuje celý plicní lalok nebo alární
pneumonie celé plicní køídlo; ložiskový zánìt bývá u bronchopneumonie;
e) podle druhu zánìtu – katarální, fibrinóznì hnisavý, hemoragický, granulomatózní
(tuberkulózní).
10.2.2.1 Povrchové zánìty plic
V podstatì rozeznáváme dva typy povrchového zánìtu: lobární pneumonii a bron-
chopneumonii. První typ postihuje náhle celý plicní lalok, což se projevuje na rtg
vyšetøení zastøením celého laloku plicního nebo celého plicního køídla. Ve druhém
pøípadì pozorujeme ložiska zánìtlivé infiltrace. Oba typy jsou vyvolány bakteriemi.
Lobární pneumonie je v 90 % pøípadù vyvolána mikrobem Streptococcus pneumoniae
190 Patologie

(døíve oznaèovaný jako pneumokok), ale tento mikrob mùže být pøíèinou i broncho-
pneumonie. Rovnìž rozvinutá bronchopneumonie mùže mít splývající lobární charak-
ter. Doporuèuje se proto stanovit diagnózu podle výsledkù kultivaèního vyšetøení a
v pøípadì, že etiologické agens nebylo izolováno, tak podle klinického prùbìhu one-
mocnìní.
10.2.2.1.1 Lobární pneumonie (fibrinózní pneumonie)
Zánìt nejèastìji vyvolávají mikroby Streptococcus pneumoniae (pneumokok), ale také
stafylokoky, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influensae.
Onemocnìní postihuje najednou celý lalok nebo celou plíci. V zánìtlivém exsudátu
se objevuje velké množství fibrinu, takže histologický obraz odpovídá krupóznímu
zánìtu (viz pseudomembranózní zánìty).
V první fázi se výraznì pomnoží mikroby a rozšíøí se po plíci. Do alveolù vniká
tekutina s malým množstvím fibrinu (stadium zánìtlivého edému). Plíce je tìžká,
prosáklá, kapiláry jsou dilatované. V prùbìhu nìkolika dnù dochází k èervené hepa-
tizaci. Plicní parenchym svojí konzistencí pøipomíná jaterní parenchym. Plíce je málo
vzdušná, v alveolech je velké množství granulocytù, jsou zde èervené krvinky a fibrin.
Na pleuøe bývá fibrinózní pleuritida.
V další fázi dochází k šedé hepatizaci. Plicní parenchym je na øezu šedé barvy,
tekutina z nìho nevytéká. Je tužší konzistence. Zmìna barvy je zpùsobena rozpadem
erytrocytù a stlaèením mezisklípkových kapilár. V alveolech jsou stále masy fibrinu,
granulocyty jsou nahrazovány makrofágy.
Rezoluce je poslední fáze u nekomplikovaných pøípadù. Fibrin je rozpuštìn nebo
se dostává vykašláním ven z organizmu. Na povrchu plic se fibrin organizuje a dochází
k vazivovým srùstùm.
V nìkterých pøípadech fibrin zùstává. Makrofágy a granulocyty nestaèí všechen
fibrin rozpustit. Kapiláry a fibroblasty z mezisklípkových prostorù zaèínají prolifero-
vat dovnitø alveolù. Fibroblasty se šplhají po fibrinových vláknech dovnitø alveolù.
Tvoøí kolagenní vlákna, která alveol vyplní a tím ho vyøadí z ventilace. To oznaèujeme
jako karnifikaci (obr. 89).
Lobární penumonie byla èastá v pøedantibiotické éøe. V souèasné dobì je rozvoj
infekce zastaven aplikací antibiotik a dále nepokraèuje. Vìtšinou je infekce citlivá na
antibiotika, ale mohou se vyskytovat bakteriální kmeny ménì citlivé.
10.2.2.1.2 Bronchopneumonie
Je to druhý typ povrchového zánìtu plic. Bakteriální infekce nìkdy navazuje na virový
zánìt (napø. chøipku). Mùže být vyvolána celou øadou mikrobù, napø. streptokoky
(Streptococcus pneumoniae), Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Legio-
nella pneumoniae, Klebsiella pneumoniae. Pneumokokové infekce se objevují ve
zvýšené míøe u tøí skupin: u pacientù s tìžkými chronickými onemocnìními, u nemoc-
ných s vrozenou nebo získanou imunodeficiencí a u pacientù se sníženou funkcí
sleziny nebo po splenektomii. Kromì infekce se na jejím vzniku mohou uplatòovat
i chemické a mechanické vlivy.
Makroskopicky je charakterizována tvorbou drobných nebo vìtších tmavoèerve-
ných, málo vzdušných a neostøe ohranièených ložisek. Ložiska zánìtu mohou splývat
a postihnout vìtší èást plicního laloku. Bronchopneumonie se èasto vyvíjí kolem
zánìtlivì pozmìnìných bronchù a postupnì se rozšiøuje do plochy.
 Patologie dýchacího ústrojí 191

Obr. 89 Lobární pneumonie

V levé èásti obrázku je horní lalok pravé plíce postižený zánìtem. Na pleuøe je fibrinózní zánìt.
Pravá èást obrázku znázoròuje histologické zmìny v jednotlivých stadiích (A–D).
A – Stadium zánìtlivého edému. Èerné teèky oznaèují mikroby.
B – Stadium èervené hepatizace. Fibrin s polynukleáry a erytrocyty (E) v alveolech.
C – Stadium šedé hepatizace. V alveolech jsou makrofágy (M) a v menší míøe granulocyty.
D – U patologických stavù, kdy fibrin není odstranìný z alveolù, dochází ke karnifikaci.
K – Krevní kapiláry.
Dále jsou pøítomna kolagenní vlákna, lymfocyty a plazmatické buòky.

• Zánìtlivá exsudace ve sklípcích je tvoøena pøevážnì granulocyty. Ty fagocytují

mikroby. Plicní tkáò je výraznì pøekrvená a znaènì prosáklá.
• Hypostatická bronchopneumonie postihuje dlouhodobì ležící pacienty, staré,
vyèerpané lidi nebo pacienty po úrazech v bezvìdomí. Bývá vyvolána mikroby
s nízkou virulencí. Zánìt se èasto nachází v dolních lalocích pøi páteøi (paraverteb-
rálnì). Obdobnì je tomu i u pooperaèní bronchopneumonie. Tuto pneumonii
mùžeme zahrnout mezi tzv. nozokomiální pneumonie.
• Nozokomiální pneumonie definujeme jako zánìty vznikající v prùbìhu hospita-
lizace pacientù. Vyskytují se bìžnì u nemocných léèených imunosupresivní terapií,
dlouhodobou antibiotickou léèbou nebo infekcí zavleèenou do organizmu invaziv-
ními metodami (napø. intravaskulárním katetrem). Infekce mùže být vdechnuta pøi
øízené plicní ventilaci. V tìchto pøípadech se èasto vykultivují enterokoky, stafy-
lokoky a pseudomonády.
192 Patologie

• Aspiraèní bronchopneumonie – pøíèinou zánìtu je vdechnutí (aspirace) potravy

a mikrobù z ústní dutiny nebo zvratkù do plic. Zdravý èlovìk, pøi plném vìdomí,
se reflexnì brání aspiraci. Jiné je to u lidí v bezvìdomí, po operacích pøed odeznì-
ním narkózy nebo u lidí, kteøí mají z jiných dùvodù potlaèeny obranné reflexy
(napø. u alkoholikù). U novorozencù nìkdy dochází k aspiraci potravy, která byla
vypuzena vzduchovou bublinou z žaludku.
• U fetù vdechnutí infikované plodové vody zpùsobuje adnátní pneumonii (bron-
chopneumonia fetalis). Zánìt plic mùže pokraèovat i po porodu u novorozence.
10.2.2.2 Intersticiální nehnisavá pneumonie (atypická pneumonie,
pneumonitida)
Zánìtlivý exsudát tvoøený pøevážnì malými lymfocyty se hromadí v mezisklípkových
septech, plicní sklípky jsou bez exsudátu.
Makroskopický obraz je nepøíznaèný. Tím, že jsou septa výraznì rozšíøena, vázne
difuze plynù, pacienti jsou dušní. Etiologie onemocnìní je pestrá. Pøedevším jde o vi-
rovou infekci – chøipkový virus, cytomegalovirus (objevují se virové inkluze v buò-
kách), spalnièkový virus.
U nemocných AIDS bývá pomìrnì èastou komplikací pneumocystová pneumonie.
Atypické pneumonie jsou nìkdy oznaèovány jako pneumonitidy. Tzv.„farmáøská
plíce“ je vlastnì pneumonitida vznikající na hypersenzitivním podkladì. Dochází
k ní pøi vdechování prachu z navlhlého teplého sena, které obsahuje mikroorganizmy
Micropolyspora (M.) faeni.
Podobnì se u nìkterých chovatelù objevuje „nemoc chovatelù holubù (papoušèí
nemoc)“. K onemocnìní dochází také u nìkterých obchodníkù s živou drùbeží. Aler-
geny z trusu ptákù a prachu z peøí se dostávají do plic vdechnutím. Nemoc se projevuje
opìt pneumonitidou, tzn. intersticiálním lymfoplazmocytárním zánìtem, který má
granulomatózní charakter. V chronickém stadiu vzniká intersticiální fibróza a bron-
chiolitida. Klinické pøíznaky jsou rýma, kašel a subfebrilie.
Dalšími pøíèinami pneumonitid mohou být napø. prach korku, sladu, hub a deter-
gentù. Zmìny v plicích jsou nìkdy tìžko odlišitelné od sarkoidózy.

10.2.3 Nádory plic

Nezhoubné nádory plic jsou mnohem ménì èasté než nádory zhoubné. Mezi nezhoub-
nými lézemi se pomìrnì èasto vyskytuje chondrohamartom. Je tuhé až tvrdé konzis-
tence, tvoøený chrupavèitou tkání. Léze mùže být uložena v plicním parenchymu bez
souvislosti s bronchiální stìnou – parenchymový chondrohamartom – nebo mùže být
v souvislosti se stìnou bronchu – endobronchiální chondrohamartom. V prvním pøí-
padì bývá ložisko klinicky nìmé, v druhém pøípadì se èasto objevuje kašel, hemoptoe
a poststenotické bronchopneumonie.
Zhoubné nádory plic patøí k nejèastìji se vyskytujícím nádorùm v lidském orga-
nizmu. Velkou vìtšinou se jedná o karcinomy. Karcinomy se odvozují ze sliznice bron-
chù – bronchogenní karcinomy. Jejich vznik se dává èasto do vztahu ke kouøení a
inhalaci výfukových plynù (aromatických uhlovodíkù, dioxinù), radiaci (vdechování
radonu), ke vdechování dalších chemických látek pøi jejich prùmyslovém zpracování
(napø. azbestu, niklu, chrómu). U dlouhodobých pravidelných kuøákù je riziko vzniku
 Patologie dýchacího ústrojí 193

karcinomu 60krát vìtší než u nekuøákù. Ženy (z dosud ne zcela jasných dùvodù) jsou
vnímavìjší na zplodiny kouøe.
Zhoubné nádory dìlíme podle histologické struktury na:
I. Nemalobunìèné karcinomy (70–75 % všech nádorù)
1. dlaždicobunìèné karcinomy,
2. adenokarcinomy a bronchioloalveolární karcinomy,
3. velkobunìèné karcinomy.
II. Malobunìèné karcinomy (20–25 %)
III. Smíšené nádory (5–10 %)
1. smíšené dlaždicobunìèné karcinomy a adenokarcinomy,
2. smíšené dlaždicobunìèné karcinomy a malobunìèné karcinomy.
Schematicky jsou nìkteré nádory znázornìny na obrázku 90.

Obr. 90 Histologické typy plicních karcinomù

A – dlaždicobunìèný karcinom v centru s rohovìním, B – adenokarcinom, C – malobunìèný
karcinom, D – velkobunìèný karcinom

• Dlaždicobunìèné karcinomy (tvoøí 25–30 % plicních karcinomù) vznikají z dlaž-

dicového metaplastického epitelu, který se objevuje v bronších vìtšinou po zánì-
194 Patologie

tech nebo v souvislosti s kouøením a avitaminózou A. V prùbìhu let dochází

k dysplazii a vzniku karcinomu „in situ“. To se dá prokázat cytologickým vyšetøe-
ním sputa. Nádory mohou rùst dovnitø bronchu a zpùsobovat potíže pøi dýchání
nebo zánìty plic. Pomìrnì èasto rostou v hilové oblasti plic nebo ve velkých bron-
ších (viz obr. 79). Postupnì nebo i souèasnì s exofytickým rùstem dochází k pro-
liferaci nádoru do hloubky a nádor nabývá invazivní charakter rùstu. Histologicky
dobøe diferencované karcinomy obsahují tzv. rohové perly.
• Adenokarcinomy (tvoøí 30–35 % plicních karcinomù) se objevují èasto v plíci
centrálnì, podobnì jako dlaždicobunìèné karcinomy. Mohou se objevovat i v peri-
ferních oblastech plíce a v okolí jizev. Odtud døívìjší oznaèení tìchto typù „karci-
nom v jizvì“. Dosud však není zcela zøejmé, jestli se jizevnatá tkáò objevuje jako
primární, nebo je výsledkem nádorové proliferace. Vznik tohoto druhu karcinomu
plic se nedává do vztahu s kouøením. Nádory rostou pomìrnì pomalu, nevytváøejí
velkou nádorovou masu, ale mohou metastazovat pomìrnì èasnì.
Histologicky mají nìkolik forem: acinární (glandulární), papilární, solidní. Posled-
ní varianta vyžaduje speciální barvení pøi stanovení epitelových hlenù. Pozitivní
výsledek dovoluje zaøazení k adenokarcinomùm. Ukazuje se, že prekurzorem
adenokarcinomu je atypická adenomatózní hyperplazie (AAH), která je tvoøena
malými ložisky plicního parenchymu, ve kterých je povrch alveolù pokryt kubic-
kými nebo nízce cylindrickými buòkami. Ty jsou pomìrnì pravidelné s malými
cytologickými odchylkami. Odpovídají Clarovým buòkám nebo alveolárním pneu-
mocytùm 2. typu.
• Bronchioloalveolární karcinom je podtypem adenokarcinomu plic. Nìkdy vytvá-
øí jedno ložisko, ale èastìji více ložisek v periferní oblasti plic. Podobnì jako
u AAH, nádor pokrývá povrch alveolù cylindrickými buòkami, které však mají
výraznìjší znaky bunìèných atypií. Nádor plíci nedestruuje. Je možné ho považovat
za adenokarcinom „in situ“. Karcinom, který destruuje plicní parenchym, považu-
jeme za invazivní adenokarcinom. Takové nádory pak metastazují.
• Malobunìèný karcinom (tvoøí 20–25 % plicních karcinomù) roste èasto v hilové
plicní oblasti a pomìrnì brzy postihuje hilové a mediastinální lymfatické uzliny.
Nádorové buòky se oznaèují jako malé, ale jejich velikost odpovídá asi dvojnásobné
velikosti malých lymfocytù. Jádra bunìk jsou kulatá nebo lehce protáhlá (v tomto
pøípadì mluvíme o „ovískovém“ karcinomu), hyperchromní, obklopená malým
množstvím cytoplazmy. Mitotická aktivita je ve vìtších nádorových úsecích zøe-
telná. Karcinom se odvozuje od neuroendokrinních bunìk plic a èasto tvoøí hormo-
ny nebo hormonùm podobné pùsobky, napø. ACTH, antidiuretický hormon a
kalcitonin.
• Velkobunìèné karcinomy (tvoøí 10–15 % plicních karcinomù) jsou tvoøeny na-
tolik nediferencovanými buòkami, že není možné s jistotou øíci, jestli pocházejí ze
žlázového nebo dlaždicobunìèného epitelu. Kromì velkých anaplastických bunìk
mohou být pøítomny i obrovské mnohojaderné buòky. Nádor má špatnou prognózu,
rychle se šíøí a postihuje vzdálené oblasti tìla.
Karcinomy plic èasto metastazují do lymfatických uzlin (hilu plicního, mezihrudí)
na pleuru, do jater a mozku.
 Patologie dýchacího ústrojí 195

10.3 Nemoci pleury

Nejèastìji se zde vyskytují zánìty. Vìtšinou to bývá nad ložiskem zánìtu plic nebo
nad ložiskem infarktu plic. Jde o fibrinózní zánìt, který se hojí vazivovými srùsty.
Hnisavý zánìt pohrudnièní dutiny se nazývá empyém.
Nádory pleury
Nádory pleury dìlíme na:
a) primární, ty se nazývají mezoteliomy. Mají dvì formy – benigní a maligní.
Maligní mezoteliomy se dávají do vztahu se zaprášením plic azbestem.
b) sekundární, ty na pleuru metastazují nebo tam prorùstají z plic. Nìkdy jsou pod
pleurou viditelné drobné lymfatické cévy vyplnìné masami nádorových bunìk.
Vypadají jako tenké, bìlavé, nitkovité proužky. Tomuto stavu øíkáme karcinoma-
tózní lymfangiopatie (viz obr. 20 v barevné pøíloze). Pøi vìtším postižení pleury
se pak mluví o karcinóze pleury.
Další nemoci pleury a plic
• Haemothorax (hemotorax) – nahromadìní krve v pohrudnièní dutinì.
• Hydrothorax (hydrotorax) – nahromadìní nezánìtlivé tekutiny v pohrudnièní
dutinì, nejèastìji pøi obìhových poruchách.
• Pneumothorax (pneumotorax) – nahromadìní vzduchu v pohrudnièní dutinì
zpùsobené napø. poranìním hrudní stìny nebo prasknutím emfyzematózní buly.
Negativní tlak pohrudnièní dutiny se tím zruší a vyrovná se s atmosférickým tlakem.
Plíce kolabuje a stává se nefunkèní.
• Ventilový pneumotorax – mùže k nìmu dojít pøi poranìní. Vzduch se dostává do
pohrudnièní dutiny pøi vdechu, ale záklopka (ventil) brání jeho vypuzení.
196 Patologie
 Patologie moèového ústrojí 197

11 Patologie moèového ústrojí

Ledviny tvoøí moè, která je vývodnými cestami moèovými (pánvièka ledvinová, moèo-
vody, moèový mìchýø, moèová trubice) odvádìna z tìla. Funkèní jednotkou ledviny je
nefron. V jedné ledvinì je více než 1 milion nefronù, což postaèuje pro funkce ledvin.
Proto, v pøípadì nutnosti, je možné jednu ledvinu operativnì odstranit, bez ohrožení
základních životních funkcí. Nefron je tvoøen ledvinovým tìlískem složeným z klubíèka
kapilár (glomerulus) a vývodnými kanálky.
Glomeruly jsou uloženy v kùøe ledviny spolu s kanálky. Spojením odvodných
kanálkù vznikají sbìrné kanálky. Ty procházejí døení ledviny a ústí na ledvinové papile.
Do glomerulu pøivádí krev pøívodná tepénka (vas afferens) a odvádí ji tepénka
ponìkud užší (vas efferens). Tato tvoøí v dalším prùbìhu sí kapilár kolem kanálkù
pøíslušného nefronu a opìt se spojí ve venulu. Schéma celého nefronu a glomerulu je
na obr. 91 a 92. Na obr. 93 je vyobrazen prùøez kapilárou glomerulu v elektronovém
mikroskopu. Tekutina, která je filtrována z krve do Bowmannova pouzdra, musí projít
tøemi vrstvami: kapilárním endotelem, bazální membránou a epitelem Bowmannova
pouzdra (podocyty). Tyto tøi vrstvy tvoøí glomerulární filtr.

Obr. 91 Schéma nefronu s cévním zásobením

198 Patologie

Obr. 92 Prùøez glomerulem

1 – kapilára glomerulu, 2 – endotelie, 3 – bazální membrána, 4 – fibrilární èást mezangia, 5 –
buòka mezangia, 6 – podocyt, 7 – výøez na obr. 93

Obr. 93 Prùøez kapilárou glomerulu ve

velkém zvìtšení (prostøedí, kterými se usku-
teèòuje filtrace)
1 – podocyt, 2 – pravidelné výbìžky podocytu
naléhají na bazální membránu, 3 – endotelie, 4
– erytrocyty, 5 – bazální membrána, 6 – buòka
mezangia
 Patologie moèového ústrojí 199

Množství glomerulárního filtrátu za den dosahuje l50 l, jde o primární moè.

Všechna tekutina organizmu se za den pøefiltruje nìkolikrát. Množství primární moèi
se snižuje až na 1,5 l definitivní moèi, kterou èlovìk prùmìrnì vylouèí za den.
Vìtšinu primární moèi (3/4 – 4/5) zpìtnì resorbují proximální tubuly. Kontrolní
funkci glomerulární filtrace provádí velmi krátký úsek distálního tubulu, který je
v oblasti juxtaglomerulárního aparátu (macula densa). Tento receptor stažením vas
afferens snižuje množství krve, které se filtruje a tím, v koneèných dùsledcích, ovliv-
òuje i množství glomerulárního filtrátu. Klesne-li tlak krve pod 8 kPa (60 mmHg),
filtrace ustává.
Koneèné chemické složení moèi s výslednými koncentracemi jednotlivých látek je
výsledkem èinnosti kanálkù. Ledvinové kanálky, zvláštì proximální tubuly, resorbují
vodu, sodík, glukózu a další ionty. Mohou také nìkteré látky vyluèovat. Jiné látky se
tubuly nevyluèují ani nevstøebávají, napø. cukr inulin. Ten není normálnì v krvi pøíto-
men. Schematicky je základní èinnost tubulù znázornìna na obr. 94.

Obr. 94 Funkce vývodových kanálkù ledvin

1 – proximální tubuly, 2 – distální tubuly
A – nedochází ani ke vstøebání ani k vyluèování kanálky ledviny, B – v proximálních tubulech
dochází k resorpci, C – vyluèování látek proximálními tubuly.

Pomocí mìøení koncentrace inulinu v moèi se mùžeme pøesvìdèit o filtraèní

schopnosti glomerulù. Ledviny oèišují krev od látek nepotøebných nebo škodlivých.
Tato schopnost se urèuje pomocí clearance (èti klírens). Clearance udává, kolik ml
200 Patologie

krevní plazmy se úplnì oèistí od nìjaké látky za 1 min. pøi prùtoku krve ledvinami.
Stanovení clearance rùzných látek dobøe informuje o funkci urèitých úsekù nefronu.
Zajišování stálého vnitøního prostøedí (homeostázy)
Pro zajištìní stálého vnitøního prostøedí je nutné, aby se kromì vody vstøebala i vìtšina
minerálù – sodík, bikarbonáty, draslík.
V proximálních tubulech se to dìje aktivním procesem, který vyžaduje energii
získanou metabolickými procesy normálních funkèních bunìk tubulù. Zpìtnou re-
sorpcí zajišují ledviny, a pøedevším proximální tubuly, stálost vnitøního prostøedí.
Epitel kanálkù má však urèitou kapacitu, to znamená, že pøi zvýšené nabídce nestaèí
zpìtnì resorbovat všechno. Napø. pøesáhne-li množství glukózy v krvi 10 mmol/l
(180 mg/l00 ml), objeví se glukóza v moèi. Tyto pøípady nastávají u diabetikù. Resorp-
ce minerálù a vody probíhá pod kontrolou hormonù.
Antidiuretický hormon (vazopresin) je uvolòován ze zadního laloku hypofýzy.
Patøí k nejdùležitìjším regulátorùm vyluèování vody ledvinami. Pøi úbytku nebo
nedostatku vody v organizmu se zvýší uvolòování vazopresinu. Jeho pùsobením na
distální tubuly se ve zvýšené míøe resorbuje voda. Resorpce vody v distálních tubu-
lech nastává pøedevším pùsobením vazopresinu a dochází k ní také pasivnì.
Pøi poruše zadního laloku hypofýzy, kdy se neuvolòuje vazopresin, vzniká polyurie.
Pacient vymoèí 10–15 litrù moèi a stejný objem musí i vypít. Onemocnìní se nazývá
diabetes insipidus, úplavice moèová.
Další hormon, který výraznì zasahuje do resorpce minerálù, pøedevším sodíku, je
aldosteron. Ten patøí mezi mineralokortikoidy, které produkuje kùra nadledvin.
Aldosteron øídí zpìtné vstøebávání sodíku a vyluèování draslíku. Resorpce sodíku
je vázána na vodu, která se souèasnì vstøebává. Hormon pùsobí na distální kanálky a
sbìrné kanálky.
Systém renin-angiotenzin je probírán zvl᚝ (viz níže). Angiotenzin II je nejdùle-
žitìjším regulátorem tvorby a sekrece aldosteronu a souèasnì podporuje uvolòování
vazopresinu. Aktivním pøesunem iontù a vody vzniká z primární moèi „hypertonická
moè“ (tj. taková moè, jejíž osmotická koncentrace pøevyšuje hodnotu plazmatickou).
Pøesná mìøení osmotické koncentrace moèi se provádìjí pomocí osmometru. V bìž-
né praxi posuzujeme koncentraci moèi na podkladì její mìrné (specifické) hmotnosti
pomocí urometru. Zdravá ledvina snadnìji zvládne nadbytek vody než její nedostatek,
což neplatí pro ledviny tìžce poškozené, nebo ty jsou citlivé na pøevodnìní.

11.1 Funkce ledviny v udržování acidobazické

rovnováhy
Na udržení acidobazické rovnováhy se podílejí vedle plic i ledviny. Organizmus je
metabolizmem vlastních bunìk ohrožován tím, že se tvoøí látky kyselé povahy. Tak
pøi metabolizmu bílkovin vzniká kyselina sírová a fosforeèná. Pøi metabolizmu cukrù
a tukù vznikají organické kyseliny (kyselina mléèná pøi svalové èinnosti). Tìchto látek
se sice tvoøí malé množství, ale metabolické dìje probíhají nepøetržitì, takže po urèité
dobì by mohlo dojít k acidóze.
 Patologie moèového ústrojí 201

Stálost acidobazické rovnováhy je zajišována systémem nárazníkù: bikarbonáto-

vými (jsou tvoøeny slabými kyselinami a jejich solemi) a nebikarbonátovými (pro-
teiny, hemoglobin, fosfáty) nárazníkovými systémy.
V plicích se rozkládá kyselina uhlièitá na oxid uhlièitý a vodu.
Ledviny vyluèují H+ ionty a souèasnì resorbují bikarbonáty. Za normální situace
se do moèi vylouèí dennì 60–70 mmol vodíkových iontù, navázaných na fosfáty a na
amoniak. Za každý takto exkretovaný vodíkový iont pøechází z ledvin do vnitøního
prostøedí jeden iont bikarbonátù. Metabolická tvorba silných kyselin je tak v rovnová-
ze s jejich odsunem ledvinami. Za tìchto okolností mùže pH moèi klesnout až na
4,55. Normální pH krve se výše uvedenými zpùsoby udržuje na pH 7,4 v rozmezí
7,35–7,45. Hodnoty nižší než pH 7,35 považujeme za acidózu, hodnoty vyšší než pH
7,45 za alkalózu. U obou tìchto stavù rozeznáváme formu metabolickou a respiraèní.
• Metabolická acidóza vzniká pøi tvorbì silných kyselin: kumulací laktátu, hroma-
dìním ketokyselin u diabetes mellitus (cukrovky), zadržováním kyselin pøi selhá-
vání ledvin, pøi ztrátách zásaditých støevních šáv u prùjmù, píštìlí, pøi odsávání
støevních šav, u popálenin. Kompenzuje se prohloubeným dýcháním – Kussmau-
lovo dýchání (obr. 95).

Obr. 95 Kussmaulovo dýchání

A – schéma dýchání zdravého èlovìka, B – prohloubené vdechy a výdechy

• Respiraèní acidóza – pøi omezení dýchací plochy se sníží množství vyluèovaného

oxidu uhlièitého, který koluje v krvi, a to zpùsobuje acidózu.
Pøi chronické acidóze je postupnì stimulována aktivita glutaminázy (v proximál-
ním tubulu ledvin). Souèasnì se zvýší nabídka glutaminu z jater. Výsledkem je
vìtší nabídka amoniaku, který ve sbìrných kanálcích „vychytávᓠionty a tím zvy-
šuje celkové množství secernovaných vodíkových iontù. Tato adaptace ledviny
na acidózu se rozvíjí pomalu – bìhem 3–5 dnù.
• Metabolická alkalóza – vzniká pøi zvracení (úbytek žaludeèních kyselin), nad-
mìrným pøívodem hydrokarbonátù nebo antacid, po diureticích (hypochloremická
alkalóza).
• Respiraèní alkalóza – nastává pøi vystupòované hyperventilaci, kdy se vydýchá
více oxidu uhlièitého než pøi normální dechové frekvenci.
Pøi kompenzaci alkalózy ledviny vyluèují více bikarbonátù výmìnou za chloridy a
alkalizují tak moè (tím acidifikují alkalické vnitøní prostøedí). Tato úprava mùže
dobøe fungovat jen pøi dostatku chloridù. Po velkém zvracení, pøi kterém se chloridy
ztrácejí, se adaptaèní odpovìï ledvin mùže uplatnit až po uhrazení nedostatku
chloridù.
202 Patologie

Tvorba dùležitých látek

V granulárních buòkách juxtaglomerulárního aparátu se tvoøí renin – proteolytický
enzym. Ten se dostává do krve, kde se spojuje s angiotenzinem I (ten se tvoøí v játrech)
a vzniká angiotenzin II. Zvýšené množství reninu se uvolòuje do cirkulace pøi poklesu
krevního tlaku. Juxtaglomerulární aparát slouží jako baroreceptor.
Angiotenzin II je nejmohutnìjším vazokonstriktorem. Úèinku dosahuje pøímým
pùsobením na arterioly. Periferní vazokonstrikcí zvyšuje krevní tlak a zásobování
životnì dùležitých orgánù krví.
Choroby ledvin èasto vedou ke zvýšení krevního tlaku (hypertenze nefrogenní)
a naopak hypertenze èasto poškozuje ledviny. Dále se v ledvinách tvoøí erytropoetin,
který je dùležitý pro krvetvorbu. Jeho nedostatkem, zvláštì u chronických onemocnìní
ledvin, lze vysvìtlit chudokrevnost (anémii).

11.2 Úchylky množství a složení moèi

Diuresis (diuréza) je vyluèování moèi. Normální denní množství moèi kolísá podle
okolností mezi 700–2000 ml, prùmìrnì 1500 ml.
Diuréza nad 2500 ml se nazývá polyurie. Ta mùže být následkem zvýšeného
pøívodu tekutin do tìla, ale také následkem diabetes insipidus nebo selhávání ledvin.
Klesne-li množství moèi za den pod 500 ml, mluvíme o oligurii. Èasto provází
akutní selhání ledvin, zvláštì pøi snížení prùtoku krve ledvinami, napø. u šoku –
prerenální faktory – nebo u onemocnìní ledvin – renální faktory – nebo se vyskytuje
pøi ztíženém odtoku moèi z moèového mìchýøe – postrenální faktory.
Anurie – pokles diurézy pod 100 ml za 24 hod. Vede k uremii. Pøíèinou je buï akutní,
nebo chronické selhávání ledvin.
Polakisurie – èasté moèení.
Dysurie – bolestivé moèení.
Hematurie – v moèi je krev se zachovanými erytrocyty.
Proteinurie – bílkovina v moèi.
Hemoglobinurie – pøítomnost krevního barviva v moèi (bez erytrocytù). Vyskytuje
se u hemolytických reakcí, napø. po transfuzích inkompatibilní krve.
Glykosurie – cukr v moèi.
Bilirubinurie – žluèová barviva v moèi pøi žloutenkách.

11.3 Selhání ledvin

Selhání ledvin neboli renální insuficience nastává pøi tìžkém poškození ledvin. V krvi
se hromadí odpadové látky, zvláštì dusíkaté povahy. Je to provázeno souborem kli-
nických pøíznakù, kterým øíkáme uremie. Uremie je tedy projevem autointoxikace.
Pøitom se vyskytuje množství patologických pøíznakù, jako jsou edém mozku,
edém plic, difuzní fibrinózní perikarditida, tracheitida (dech páchne moèí); pseudo-
membranózní gastritida, enteritida, kolitida (v dùsledku vyluèování moèoviny slizni-
cemi); anémie (útlum kostní døenì), osteomalacie (mìknutí kostí), hypokalcemie, se-
kundární hyperparatyreóza.
 Patologie moèového ústrojí 203

Pøi uremii se hromadí v krvi hlavnì metabolity bílkovin, jako moèovina, kyselina
moèová, kreatinin, dále pak draslík. Je-li uremie komplikována bakteriální infekcí (pøi
hnisavých zánìtech ledvin), mluvíme o urosepsi.
Hyperkalemie (zvýšená hladina draslíku v krvi) – je velmi nebezpeèná. Nadbytek
draslíku se projevuje abnormním záznamem køivky ekg a mùže vést k zástavì srdeèní.
Akutní selhání ledvin – nastává pøi toxickém poškození ledvin, napø. pøi otravì
sublimátem, úèinkem houbových jedù, pøi transfuzi inkompatibilní krve. Vyskytuje se
i bez pøedchozího onemocnìní ledvin, nejèastìji z poruchy krevního obìhu spojené
s poklesem krevního tlaku, pøi velkých ztrátách krve a tekutin. Protože jsou ledviny
pùvodnì nepoškozené, mluvíme také o extrarenální uremii. Akutní selhání ledvin
vìtšinou provází snížená tvorba moèi, zpùsobená významným poklesem glomerulární
filtrace a exkreèních funkcí ledvin. Netrvá-li porucha prokrvení ledvin dlouho, bývá
prùbìh pomìrnì pøíznivý.
Chronické selhání ledvin – objevuje se pøi dlouhodobém onemocnìní ledvin, pøi
kterém zanikají nefrony, jako je tomu u chronických zánìtù (chronické glomerulonef-
ritidy, chronické pyelonefritidy), tìžké nefrosklerózy, polycystózy atd. Oèišovací
funkci ledvin lze nahradit dialýzou pomocí umìlé ledviny. U vhodných pacientù se
provádí transplantace ledvin.

11.4 Nemoci ledvin

Malformace. Oboustranné chybìní ledvin (aplazie) není sluèitelné se životem. Jed-
nostranná aplazie je èastìjší. Objevuje se asi v jednom pøípadì z 1000 pitvaných osob.
Hypoplazie ledvin (vrozené nedostateèné vyvinutí ledvin) bývá èasto jednostranná.
Podkovovitá ledvina vzniká splynutím dolních pólù ledvin. Vyskytuje se pomìrnì
èasto (viz obr. 96).

Obr. 96 Podkovovitá ledvina (ren arcuatus)

204 Patologie

Fixní dystopie ledvin. Stav, kdy jedna ledvina je uložena napø. v malé pánvi, kde mùže
pøedstavovat porodní pøekážku. Pøíslušná renální arterie odstupuje rovnìž anomálnì
(obr. 97).

Obr. 97 Fixní dystopie ledviny

Levá ledvina je uložena níže než pravostranná.
Odstup renální tepny je anomální.

11.4.1 Cysty ledvin

V ledvinách se zjistí èasto ojedinìlé cysty v koøe. Pokud jsou malé, nemají vliv na
èinnost ledvin. Nìkteré však mohou být znaènì velké, a pak je funkce ledviny snížena.
Dìtská polycystóza ledvin (mikrocystóza ledvin ) – jde o autozomálnì recesivní
onemocnìní, geneticky odlišné od polycystózy dospìlých. Nejèastìji se vyskytuje
perinatální a neonatální typ onemocnìní. Novorozenci a malé dìti mohou zemøít na
selhání ledvin. Cystózou výraznì zvìtšené ledviny nápadnì vyklenují bøíško. Pøed
porodem se zjišuje oligohydramnion (= malé množství plodové vody; významnou
souèástí plodové vody je moè plodu. Vadné ledviny ji tvoøí málo).
V kùøe i døeni ledvin se nachází velké množství malých cyst. Struktura pøipomíná
moøskou houbu, odtud oznaèení – houbovitá ledvina. Cysticky pozmìnìné kanálky
ledvin tvoøí oválné cysty, jejichž podélná osa smìøuje kolmo na povrch ledvin.
Výstelka cyst je tvoøena jednovrstevným kubickým epitelem, který se normálnì
nachází ve sbìrných kanálcích. Témìø ve všech pøípadech se nacházejí cysty v játrech
spolu s proliferací drobných žluèovodù v portobiliárních prostorech. U pacientù, kteøí
pøežijí dìtský vìk, se objevuje kongenitální jaterní fibróza.
Polycystóza ledvin dospìlých (cystóza ledvin dospìlých, makrocystóza ledvin) –
projevuje se u dospìlých zpravidla ve 3.–4. dekádì. K selhání ledvin dochází kolem
5. dekády. Jde o dominantnì dìdiènou poruchu, kterou mùže vyvolat více genù. Led-
viny jsou postiženy i v dìtském vìku, ale zbývající parenchym k funkci staèí. Cysty
se postupnì zvìtšují a utlaèují zbývající funkèní tkáò. U vyvinutého onemocnìní led-
viny pøipomínají hrozen. Cysty mohou být velikosti 3–4 cm a obsahují jantarovì
zbarvenou tekutinu. Èasto v cystách dochází ke krvácení. Komplikací onemocnìní je
sekundární hypertenze a infekce ledvin.
 Patologie moèového ústrojí 205

11.4.2 Nemoci postihující krevní cévy

Benigní nefroskleróza je termín, který se užívá pro postižení ledvin benigní hyper-
tenzí. Zmìny v ledvinách se objevují bìžnì u dospìlých nad 60 rokù. Mohou se
objevovat i u mladších jedincù v souvislosti s hypertenzí a diabetem. Nefroskleróza
se také vyskytuje u sekundární hypertenze, napø. u chronických ledvinových onemoc-
nìní. Tento typ nefrosklerózy nepostihuje vážnìji funkci ledvin, takže k jejich selhá-
vání nedochází.
Mikroskopicky zjišujeme hyalinní ztluštìní malých arterií a arteriol. Stìna cév je
tvoøena hyalinní rùžovì se barvící tkání. Zúžení lumina vede ke snížení krevního
prùtoku a ischemii úseku, který cévy zásobují. Nìkteré glomeruly hyalinizují a kanálky
atrofují. Kolem glomerulù se objevuje nevýrazná fibrotizace se skupinkami malých
lymfocytù. Výsledkem tìchto zmìn je zánik postižených glomerulù. Souèasnì atrofují
a zanikají i ledvinové kanálky, které jsou zmìnìnými tepénkami zásobeny.
Maligní nefroskleróza vzniká na podkladì maligní hypertenze (u plnì rozvinutého
onemocnìní je diastolický tlak vyšší než 120 mmHg). Mùže se vyvinout z benigní
nefrosklerózy. Onemocnìní se projevuje proteinurií a hematurií. Klinický obraz mùže
vyústit až do obrazu selhání ledvin. Makroskopicky jsou ledviny bledé, s drobnými,
teèkovitými ložisky krvácení v kùøe.
Histologicky se nachází poškození endotelií kapilár a fibrinoidní nekróza pøívod-
ných arteriol glomerulù a kapilárních klièek. Místy se objevují cévy s cibulovitì
vrstvenou stìnou. To oznaèujeme jako hyperplastická arterioloskleróza. V nìkte-
rých pøípadech je v okolí zánìtlivá infiltrace. Jde o nekrotizující arteritidu. Vzniká
bludný kruh. Dochází k zúžení prùsvitu cév, ischemii glomerulù, zvýšené tvorbì re-
ninu, angiotenzinu II a hypertenzi.
Nekróza kùry ledvin (oboustranná) se objevuje pøi uzávìru korových arteriol a
kapilár pøi diseminované intravaskulární koagulaci (DIC). Makroskopicky jsou v kùøe
patrná nepravidelná, rùznì velká, nažloutlá ložiska nekrotické tkánì. Pøi výraznìjším
postižení dochází k insuficienci ledvin. Zbývající normální nefrony nestaèí na zajištìní
funkce ledvin. Tento typ nekrózy mùžeme pozorovat u septických stavù. Ojedinìle se
objevuje v posledním trimestru tìhotenství.
Infarkt ledviny se nachází vìtšinou v souvislosti s embolizací do vìtví a. renalis.
Pomìrnì èasto se vyskytuje u pacientù s akutní endokarditidou. Embolizovat mohou
i èástice trombu nad ložiskem infarktu v levé komoøe (viz obr. 40 v barevné pøíloze).
V nìkterých pøípadech embolizují èásti aterosklerotických plátù zvláštì v souvislosti
se zavádìním kanyl do arteriálního øeèištì.
Vìtve renální arterie (a. arciformes) obsahují pomìrnì málo kolaterál s okolními
arteriálními vìtvemi. Pøi jejich uzavøení vzniká infarkt na øezu klínovitého tvaru.
Vrchol trojúhelníku leží u uzavøené arterie, široká báze je na povrchu ledviny. Jde
o koagulaèní nekrózu. Po zhojení infarktu vzniká hluboká jizva. Mnohonásobné zjiz-
vení ledviny vede k obrazu, který oznaèujeme jako svraštìlá ledvina.
Pøi uzavøení renální arterie trombem, embolem nebo aterosklerotickým plátem
dochází k nekróze celé ledviny (infarkt celé ledviny). Nìkdy se objevují menší úseky
zachovaného parenchymu v kùøe, které jsou více zásobovány drobnými arteriemi
v okolí pouzdra ledviny. Nekrotická ledvina je zvìtšená, prosáklá, tmavoèervenì
zbarvená.
206 Patologie

Chronické mìstnání krve v ledvinách – pøi systémovém mìstnání krve, napø.

v dùsledku chronické ischemické choroby srdeèní jsou ledviny zvìtšené tmavoèervené
barvy a tužší konzistence než zdravé ledviny. Makroskopicky jsou nìkdy v kùøe ledvin
vidìt vìtvící se dilatované kapiláry. Jde o cyanotickou induraci.
Diabetická nefropatie – je èástí spektra zmìn, které postihují diabetiky. Toto
onemocnìní ledvin je po infarktu myokardu druhou nejèastìjší pøíèinou úmrtí.
V ledvinách se objevuje nìkolik významných zmìn:
• léze glomerulù,
• zmìny na cévách,
• tubulointersticiální nefritida spolu s nekrotizující papilitidou,
• léze tubulù.
V glomerulech dochází ke zmnožení mezangia. Mezi kapilárními klièkami se ob-
jevují rùznì velké, zpravidla kulovité homogenní útvary, které utlaèují kapiláry glo-
merulu. Zmìny se oznaèují jako glomerulosclerosis intercapillaris Kimmelstiel-Wilson
(obr. 98).

Obr. 98 Zmìna na glomerulech u diabetikù

V mezangiu mezi klièkami kapilár se objevují kulovité homogenní útvary.

Aterosklerotické a arteriolosklerotické zmìny arterií ledvin jsou pouze projevem

systémového postižení cév. Hyalinní arteriolosklerotické zmìny postihují nejen afe-
rentní, ale i eferentní arterioly.
Zánìtlivá onemocnìní jsou obecnì èastìjší u diabetikù a to platí i pro akutní a chro-
nickou tubulointersticiální nefritidu (akutní a chronickou pyelonefritidu). Nìkdy se
objevuje nekrotizující papilitida. Onemocnìní vzniká pravdìpodobnì kombinací mik-
roangiopatie se zvýšenou vnímavostí k bakteriální infekci.
Ledvinové tubuly (stejnì tak jako kapilární klièky glomerulù) mají výraznì ztluš-
tìlou bazální membránu. Epitelie proximálních tubulù, které resorbují glycidy z moèe,
mají nápadnì svìtlou až prázdnou cytoplazmu – Armaniho buòky.
 Patologie moèového ústrojí 207

11.4.3 Ledvinové kameny (urolitiáza)

Ledvinové kameny nejèastìji vznikají v ledvinové pánvièce (nefrolitiáza). Objevují se
asi u 1 % všech pitvaných. Èastìji bývají postiženi muži. V nìkterých rodinách se
objevuje sklon ke tvorbì kamenù po nìkolik generací.
Velikost kamenù je rùzná. Malé kameny se oznaèují jako moèový písek, nìkteré
velké kameny jsou jakoby odlitkem ledvinové pánvièky a kalichù ledvin – odlitkové
kameny.
Vzhled a barva kamenù závisí na jejich chemickém složení. Kameny složené ze
šavelanu vápenatého jsou nejèastìjší a objevují se v asi 75 % všech kamenù. Nazývají
se oxalátové kameny. Fosfátové kameny jsou tvoøeny fosforeènanem vápenatým,
hoøeènatým a amonným. Tvoøí 10–15 % kamenù. Urátové kameny obsahují kyselinu
moèovou. Cystinové kameny se nacházejí v 1–2 % (objevují se vìtšinou u geneticky
podmínìných poruch transportu aminokyselin vèetnì cystinu).
Pøíèina vzniku kamenù je v nìkterých pøípadech nejasná. Dùležitou roli pøi jejich
vzniku hraje zvýšená koncentrace kamenotvorné látky v moèi, mìstnání moèi a zmìna
pH. Asi u poloviny pacientù s kameny zjistíme nadmìrné vyluèování vápníku – hy-
perkalciurii, i když nedochází k hyperkalcemii. U tìchto pacientù se kalcium ve
zvýšené míøe resorbuje ze zažívacího traktu. Následuje jeho rychlé vylouèení moèí.
U pacientù s hyperparatyreózou, kdy dochází ke zvýšené hladinì kalcia v séru, se mno-
hem èastìji objevuje urolitiáza. K hyperkalcemii dochází dále pøi hyperivitaminóze D
a u sarkoidózy. Pacienti s dnou mají zvýšenou hladinou kyseliny moèové a také
zvýšenou náchylnost ke vzniku kamenù z kyseliny moèové.
Malé kameny, které se dostávají do ureteru, vedou k ledvinové kolice. Ta se pro-
jevuje prudkými bolestmi v místì prùbìhu ureteru. V moèi bývá èasto krev. Dlouho-
dobì zaklínìné kameny mohou vyvolávat hydronefrózu a umožòují vzestupnou
infekci ledviny.

11.4.4 Hydronefróza
K hydronefróze dochází znesnadnìním nebo zamezením odtoku moèi z pánvièky
ledvinové, pøi omezení nebo zastavení odtoku moèi vývodnými cestami.
Pøíèinou bývají napø. kameny zaklínìné v moèovodu, pozánìtlivá nebo vrozená
zúžení moèovodu, nádory moèových cest a zbytnìní prostaty. K hydronefróze dochází
také ohnutím moèovodu nad nadpoèetnou pøívodnou ledvinovou tepnou nebo poru-
chou inervace mìchýøe (napø. u vrozených anomálií míchy, nebo traumatických lézí
míchy).
Parenchym ledviny postupnì atrofuje tlakem nahromadìné tekutiny. Na øezu led-
vinou je vidìt rozšíøená pánvièka, pøípadnì ureter (hydroureter). Kùra a døeò ledviny
jsou znaènì zúžené (obr. 99). Ledvina se stává nefunkèní. Ve stagnující moèi se mohou
pomnožit mikroby a vyvolat hnisavý zánìt ledvin.
208 Patologie

Obr. 99 Nìkteré možnosti vzniku hydronefrózy

11.4.5 Zánìty ledvin (nefritidy)

Intersticiální nefritidy – jsou obecnì považovány za neinfekèní zánìty, vyvolané
napø. léky a metabolickým onemocnìním, jako je napø. hypokalemie. K zánìtu mùže
docházet také po ozáøení. Patogeneze tìchto zánìtù je odlišná.
• Intersticiální nefritidy vyvolané léky (léková akutní hypersenzitivní intersticiální
nefritida) – zmìny se objevují napø. po antibiotické léèbì syntetickým penicilinem,
ampicilinem, po nesteroidní protizánìtlivé terapii (fenylbutazonem), po diureticích
(thiazidy). Jde pravdìpodobnì o projevy hypersenzitivity I. typu a v nìkterých
pøípadech, kdy se objevuje granulomatózní zánìtlivá reakce, o hypersenzitivitu IV.
typu. U pacientù se pozoruje zvýšená hladina IgE a eozinofilie. Morfologicky se
objevuje v intersticiu edém, infiltrace mononukleárù, pøevážnì lymfocytù. Mohou
být také pøítomny eozinofily a granulocyty. V nìkterých pøípadech se v intersticiu
objevuje granulomatózní zánìt s velkými buòkami.
• Nefropatie vyvolaná analgetiky (øadí se k toxickým tubulointersticiálním nefri-
tidám) – tento typ nefropatie se objevuje u lidí, jež dlouhodobì ve vysokých dávkách
užívají léky, které obsahují napø. fenacetin, aspirin, codein a paracetamol (u tohoto
preparátu však pøevládá hepatotoxický úèinek nad nefrotoxickým).
Morfologicky pozorujeme koagulaèní nekrózu døeòových papil. V nìkterých
pøípadech se nekrotické èásti uvolòují do pánvièky, mohou se dostat i do urete-
ru a blokovat odtok moèe. V nekrotických ložiscích se mohou objevovat kalcifika-
ce. Oblasti kùry, které odvádìjí moè do takto postižené døenì, jsou atrofické. Do-
chází zde k fibrotizaci a k projevùm zánìtu.
Klinicky se postižení ledvin projevuje chronickým renálním selháním, hypertenzí
a anémií.
 Patologie moèového ústrojí 209

11.4.5.1 Akutní tubulointersticiální nefritida

(ATN; akutní pyelonefritida)
Jde o hnisavé postižení pánvièky ledvinové a ledvin, vyvolané bakteriální infekcí.
Nejèastìji onemocnìní vyvolává Escherichia coli, Proteus, Klebsiella, Enterobacter a
Pseudomonas.
Existují dvì možnosti, jak mùže infekce proniknout do ledviny a vyvolat zánìt:
1. hematogenní cestou,
2. vzestupnou cestou.
Prvním zpùsobem to bývá nejèastìji pøi sepsích nebo pyemiích. Hematogennì však
ATN vzniká ménì èasto.
ATN je vyvolána nejèastìji vzestupnou cestou. Tak tomu bývá napø. u pacientù
s myoadenomatózní hyperplazií prostaty, pøi nefrolitiáze, zánìtech moèového mìchý-
øe, obstrukci ureteru kamenem, pøi stlaèení ureteru zvenèí (napø. zvìtšenou lymfatic-
kou uzlinou), ohnutím ureteru nebo zánìtem retroperitonea (viz obr. 32 v barevné pøí-
loze). Infekce mùže být také zavleèena pøi instrumentálním vyšetøení moèových cest.
Èasto se ovšem uvádí, že nenormální vezikouretrální ústí (vyústìní ureteru do
moèového mìchýøe) zpùsobuje vezikouretrální reflux moèi a tím i zavleèení infekce
do ureteru. Jestli se infekce dostane do pánvièky ledvinové, mùže se snadno dostat
sbìrnými kanálky do ledviny a vyvolat zánìt. Histologicky pozorujeme v kanálcích
masy granulocytù. Nekrózou výstelky kanálkù se infekce rozšíøí do intersticia. Posti-
žena mùže být jedna nebo i obì ledviny (pøi hematogenním šíøení infekce bývá obou-
stranné postižení ledvin témìø pravidelné). Pod pouzdrem jsou patrná nažloutlá ložiska
(abscesy), která se vyklenují nad okolí. Jsou ohranièena úzkým proužkem výrazného
pøekrvení. Na øezu ledvinou je možné pozorovat, že tyto abscesy postihují nejen kùru,
ale i døeò.
Jestliže se hnis hromadí v ledvinové pánvièce a v kališích, mluvíme o pyonefros.
V nìkterých pøípadech mùže také docházet k nekróze døeòových papil ledviny, jak
jsme již uvedli u nefropatie vyvolané analgetiky.
11.4.5.2 Chronická tubulointersticiální nefritida
(CTN; chronická pyelonefritida)
U CTN bývají ledviny zmenšené a kùra obsahuje rùznì velké jizvy, které podklesávají
pod okolní povrch. CTN bývá jednou z nejèastìjších pøíèin chronického selhání ledvin.
Mùže mít dvì formy: obstrukèní CTN a refluxní CTN. V prvním pøípadì jde o opako-
vané infekce vznikající v souvislosti s obstrukcí pánvièky nebo vývodných cest mo-
èových. Ve druhém pøípadì zánìt vzniká v souvislosti s vrozeným defektem vezikou-
retrálního ústí.
Mikroskopické zmìny nejsou specifické pro CTN. Podobné se mohou vyskytovat
napø. u nefropatie vyvolané analgetiky, chronické glomerulonefritidy a nefrosklerózy.
V parenchymu ledviny je množství zaniklých glomerulù. V jejich okolí nacházíme
intersticiální fibrózu a zánìtlivou infiltraci tvoøenou lymfocyty, plazmatickými buò-
kami a místy i granulocyty. Kanálky zachovalých nefronù mohou být výraznì dilato-
vané, vyplnìné eozinofilnì se barvícím obsahem. Jejich výstelka je atrofická. Takový
obraz pøipomíná strukturu štítné žlázy a oznaèuje se jako tyreoidizace ledviny.
210 Patologie

Chronické zánìtlivé zmìny (vèetnì fibrotizace) postihují stìnu pánvièky a kalichù.

Na cévním systému mùžeme pozorovat hyalinní nebo proliferativní arteriolosklerózu,
protože onemocnìní bývá komplikováno sekundární hypertenzí. Glomeruly bývají
rovnìž poškozeny nebo jsou zaniklé i v oblastech relativnì zachovaného parenchymu
ledvin.
11.4.5.3 Glomerulonefritidy
Pøedstavují nehnisavé zánìty ledvin s pøevážným postižením glomerulù. Vìtšina tzv.
primárních glomerulonefritid vzniká imunitním mechanizmem. Rovnìž znaèná èást
sekundárních (systémových) onemocnìní vyvolává poškození glomerulù stejným
mechanizmem jako primární glomerulonefritidy.
Zpùsoby imunitního poškození glomerulù:
a) V glomerulech dochází k usazování imunitních komplexù a ke spojení s komple-
mentem. To vyvolává zánìtlivou odezvu (v nìkterých pøípadech mùže dojít k po-
stižení glomerulù bez úèasti komplementu).
b) Organizmus tvoøí protilátky namíøené proti antigenním souèástem glomerulu (napø.
proti bazální membránì) nebo proti antigenùm, které se zde usazují.
Zánìt glomerulù mùžeme pozorovat ve svìtelném mikroskopu. Projevuje se pøí-
tomností granulocytù, proliferací endotelií, mezangia a parietálních epiteliálních bu-
nìk Bowmanova pouzdra. V elektronovì mikroskopickém obraze pak mùžeme pozo-
rovat místa ukládání imunitních komplexù. Ta bývají v mezangiu, pod endotelovými
buòkami a v rùzných èástech bazální membrány. Každý typ glomerulonefritidy má
charakteristický zpùsob ukládání imunitních komplexù a reakci na nì. Jestliže se
komplexy v ledvinì usadí, mohou být degradovány buòkami mezangia nebo monocyty
a zánìtlivé projevy chybí nebo jsou malé. Jestliže je však pøívod komplexù dlouhodo-
bý, vede to k opakovanému usazování komplexù v glomerulech. Ty jsou jimi poško-
zovány nebo k jejich poškození dochází sekundárnì vlivem zánìtlivé infiltrace, která
sem proniká. Vyvine se chronická glomerulonefritida. Takovým zdrojem imunitních
komplexù mùže být napø. virus hepatitidy B, HIV (virus lidské imunodeficience), sys-
témový lupus erythematodes (SLE). SLE je autoimunitní onemocnìní, u kterého se
z postižených tkání uvolòuje množství jaderných a cytoplazmatických antigenù.
Nefrotický syndrom je projevem poškození glomerulù a sestává z následujících sym-
ptomù:
a) masivní proteinurie (denní ztráty proteinù jsou 3,5 g a více),
b) hypoalbuminemie (hladina plazmatických albuminù je nižší než 30 g/l),
c) generalizovaného edému,
d) hyperlipidemie a lipidurie.
Syndrom se objevuje u øady primárních onemocnìní glomerulù, jako jsou napø.
membranózní glomerulonefritidy, lipoidní nefróza, membranoproliferativní glomeru-
lonefritidy; také u øady systémových onemocnìní, jako napø. diabetes mellitus, amy-
loidóza, SLE a u nìkterých zhoubných onemocnìní (napø. karcinomù a melanomù).
Nefritický syndrom je projevem akutního poškození glomerulù, které se objevuje
napø. u akutní proliferativní (poststreptokokové, postinfekèní) glomerulonefritidy.
 Patologie moèového ústrojí 211

Patøí sem následující symptomy:

a) hematurie,
b) proteinurie,
c) oligurie,
d) edém,
e) hypertenze.
Akutní proliferativní (poststreptokoková, postinfekèní) glomerulonefritida. Jde
o imunokomplexové onemocnìní, které mùže být iniciováno opakovanými zánìty
beta-hemolytickým streptokokem (napø. angínami, zánìty nosohltanu). Onemocnìní
mùže být následkem i jiných infekèních onemocnìní vyvolaných viry a stafylokoky.
Pøíkladem mùže být infekèní mononukleóza (vyvolavatelem je EBV). Imunitní kom-
plexy mohou také vzniknout u SLE a vyvolat tento typ zánìtu ledvin. Obvykle po urèité
dobì po infekèním onemocnìní (asi kolem ètyø týdnù) se objevují první pøíznaky
glomerulonefritidy. Infekèní agens však v této dobì již nezjistíme. Onemocnìní se
projevuje nefritickým syndromem. Histologicky nacházíme zvìtšené glomeruly, které
jsou výraznì celulární. Najdeme zde granulocyty, zmnožení mezangia i endoteliálních
bunìk.
Pøes dramatický klinický obraz se vìtšina pacientù uzdraví. U nìkterých jedincù se
však objevuje tzv. rychle progredující glomerulonefritida nebo chronická glomerulo-
nefritida. Pacienti mohou mít rovnìž sekundární hypertenzi. Následky onemocnìní
bývají èastìjší a závažnìjší u dospìlých než u dìtí.
Rychle progredující glomerulonefritida (døíve subakutní extrakapilární glomerulo-
nefritida). Jde o skupinu glomerulonefritid, které jsou charakterizovány rychlým kli-
nickým prùbìhem. Bìhem 1–3 mìsícù se ledviny stávají insuficientní a pacient mùže
zemøít na jejich selhání.
V histologickém obraze nacházíme v Bowmanových pouzdrech tzv. srpky, které
jsou tvoøeny proliferujícími parietálními epiteliálními buòkami. Objevují se zde také
monocyty a makrofágy. Tato proliferace postupnì narùstá, stlaèuje kapilární klièky
glomerulu, až ty zcela zaniknou. Klinicky se objevuje rovnìž nefritický syndrom.
Prognóza pacientù závisí na poètu takto postižených glomerulù. Uvádí se, že pa-
cienti, u kterých je srpeèkovitì pozmìnìných glomerulù pod 80 %, mají ponìkud lepší
prognózu než pacienti s výraznìjším postižením.
Glomerulonefritida pøi infekèní endokarditidì. Onemocnìní se èastìji objevuje
u subakutní endokarditidy. Ta je èasto vyvolána alfa-hemolytickým streptokokem.
Glomerulonefritida se mùže objevovat i v pøípadech s jiným infekèním agens. Pùvodní
pøedstava byla, že dochází k drobným tromboemboliím do trsu glomerulárních klièek
a tímto mechanizmem k nekróze èásti glomerulárního trsu kapilár. Dnes víme, že vzni-
kají imunokomplexy s pøevahou IgG a C3. Jejich vlivem dochází k trombóze, nekró-
zám a pøítomnosti zánìtlivé infiltrace.
Lipoidní nefróza (nefrotický syndrom s minimálními zmìnami glomerulù). Jde o one-
mocnìní s pomìrnì benigním prùbìhem. Mùže se objevit v kterémkoliv vìku, ale
nejèastìji se vyskytuje u dìtí ve vìku 2–3 let. Je charakterizováno nefrotickým syn-
dromem. Pøíèina onemocnìní není zcela známá, ale ukazuje se, že jsou postiženy
T-lymfocyty. Ty pomocí cirkulujících cytokinù nebo jiných pùsobkù vedou k poško-
zení epiteliálních bunìk (podocytù). Ve svìtelném mikroskopu pozorujeme normální
212 Patologie

glomeruly a teprve vyšetøení elektronovým mikroskopem ukáže zmìny podocytù.

Prognóza pacientù je velmi dobrá. Onemocnìní reaguje na kortikosteroidní terapii.
Avšak i po terapii mohou pacienti trpìt proteinurií. Ménì než 5 % nemocných po
25 letech pøechází do chronické glomerulonefritidy.
Chronická glomerulonefritida. Øada rùzných typù glomerulonefritid nebo i tubulo-
intersticiální nefritidy ústí do stavu, který se oznaèuje „end-stage kidney“ (koneèný
stav ledviny). V tomto stavu je i histologicky velmi obtížné stanovit primární onemoc-
nìní, které se do tohoto chronického stavu vyvinulo. Dokonce je obtížné øíci, jestli
primárním onemocnìním byla glomerulonefritida nebo tubulointersticiální nefritida.
Odhaduje se, že asi ve 20 % pøípadù se v anamnéze žádné pøedchozí onemocnìní led-
vin nezjistí.
Ledviny jsou zmenšené, povrch je výraznì granulovaný, èervenohnìdé barvy. His-
tologicky nacházíme velké množství glomerulù hyalinizovaných, v jejich okolí je vý-
razná fibrotizace, místy s ložisky malých lymfocytù. U pacientù se vyskytuje sekun-
dární hypertenze a malé nebo støednì velké arterie mají èasto výraznì ztluštìlou stìnu.
Lumen cév je zúžené. Bez léèby má onemocnìní velmi špatnou prognózu. Postupnì
progreduje a vede k selhání ledvin (uremii).
Nefropatie pøi mnohotném myelomu. Mnohotný myelom je charakterizován tvor-
bou velkého množství lehkých øetìzcù. Ty se dostávají do moèe. Jsou oznaèovány jako
Benceova-Jonesova bílkovina. Histologicky mùžeme pozorovat, že v odvodných
kanálcích ledvin jsou tzv. válce, tvoøené proteinem. Zpìtnou resorpcí vody se mùže
tekutina bohatá na protein stát natolik vazkou, že zabraòuje odtoku, a tekutina se
hromadí pøed pøekážkou. Tubuly se dilatují. To oznaèujeme termínem nefrohydróza.
Lehké øetìzce, zejména lambda, mají toxický vliv na výstelku tubulù. Epitel tubulu je
témìø plochý. Ledvina pøipomíná tkáò štítné žlázy (podobnì jako u nìkterých pøípadù
CTN). Zmìny zahrnujeme pod název myelomová ledvina.

11.4.6 Nádory ledvin

Angiomyolipom je nejèastìji se vyskytujícím mezenchymovým nádorem ledvin.
Makroskopicky je žluté až rùžové barvy. V nìkterých pøípadech se objevuje u pacientù
s tuberózní sklerózou. Rùst nádoru je pravdìpodobnì ovlivnìn hormonálnì. Bìhem
tìhotenství se jeho rùst urychluje. Prùmìrný vìk pacientù v dobì diagnózy bývá kolem
35 rokù.
Histologicky je tvoøen smìsí tukové tkánì, tlustostìnných cév a hladké svaloviny.
Charakteristické je radiální uspoøádání bunìk hladké svaloviny kolem tlustostìnných
cév. Nádor se pravdìpodobnì odvozuje ze zvláštních pseudoepitelových perivazálních
bunìk.
Karcinom ledvin (konvenèní renální karcinom). Nádor øadíme mezi adenokarcinomy.
Tvoøí 80–85 % všech primárních nádorù ledvin a 2–3 % všech karcinomù dospìlých.
Nádory se èastìji objevují u kuøákù a vìtšinou u starších pacientù v období mezi
60–80 roky. Bývají rùzné velikosti. Døíve se považovaly nádory menší než 0,5 cm za
adenomy. Cytogenetická vyšetøení však ukázala shodné cytogenetické odchylky s vìt-
šími nádory, a proto se i tato malá ložiska považují za karcinomy.
Nìkdy i velký nádor je klinicky nìmý a prozradí se teprve vzdálenými metastázami.
Karcinom èasto proniká do žilního systému ledviny, popøípadì se ledvinovou žílou šíøí
 Patologie moèového ústrojí 213

až do dolní duté žíly. Èasto metastazuje do plic. Histologicky jsou nádory složeny ze
svìtlých bunìk, øíká se jim také svìtlobunìèné karcinomy. Nádorová ložiska mohou
mít uspoøádání solidní, trabekulární, tubulární, cystické nebo fokálnì papilární. Bu-
nìèná membrána bývá velmi zøetelná.
Svìtlost cytoplazmy je zpùsobena glykogenem a lipidy. V histologických øezech
vidíme „prázdné“ buòky. Pùsobením rozpouštìdel bìhem zpracovávání tkání se lipidy
a glykogen do znaèné míry odstraní. Podle vzhledu a velikosti jader nádorových bunìk
stanovujeme histologický grading a nádory øadíme do skupiny I–III.
Kromì svìtlobunìèného karcinomu existují ještì další varianty, napø. papilární
karcinom a chromofóbní karcinom.
Papilární karcinom zahrnuje 10–15 % karcinomù ledvin. Histologicky má papilární
uspoøádání. Nádor èasto zaèíná na více místech (multifokální výskyt) a pomìrnì èasto
se objevuje oboustrannì.
Chromofóbní karcinom – cytoplazma nádorových bunìk je granulárnì eozinofilní
nebo svìtlá a má jemnì retikulární až prùhledný vzhled. V buòkách se èasto nacházejí
dvì nebo více jader. Ty mívají svraštìlý vzhled s perinukleárním projasnìním. Cha-
rakteristický je nález kyselých mukopolysacharidù v buòkách.
Nefroblastom (Wilmsùv nádor) se objevuje u dìtí. Nádor se mùže vyskytovat i u do-
spìlých, ale u dìtí do 10 let je tøetím nejèastìjším nádorem. Jsou známé nìkteré
kongenitální malformace spojované se zvýšeným rizikem vzniku Wilmsova nádoru.
Za prekurzorové léze se považují tzv. nefrogenní zbytky, které se nìkdy nacházejí
v ledvinì kolem nádoru. Tato ložiska mohou odpovídat histologicky Wilmsovu nádoru
(hyperplastické zbytky), jindy to jsou to úseky tvoøené fibrózní tkání, ve které jsou
nezralé tubuly a glomeruly (sklerotické zbytky).
Histologicky nádor pøipomíná embryonální strukturu ledviny. Zpravidla nachází-
me struktury blastémové, stromální a epitelové v rùzném proporcionálním pomìru.
Pøítomny jsou abortivní formy tubulù i glomerulù. Ty pøedstavují epiteliální kompo-
nentu nádoru. Fibrocystické nebo myxoidní struktury pøedstavují stromální kompo-
nentu. Nìkdy se objevuje i pøíènì pruhovaná svalovina. Blastémová komponenta je
tvoøena malými tmavými buòkami, které tvoøí pruhy nebo ložiska.
Prognóza nádorù je velmi dobrá. Výborné výsledky jsou dosaženy kombinací ne-
frektomie a chemoterapie.

11.5 Nemoci vývodných cest moèových

Nejèastìjším onemocnìním jsou zánìty:
• pyelitis – zánìt pánvièky ledvinové;
• ureteritis – zánìt moèovodu;
• urocystitis – zánìt moèového mìchýøe.
Vìtšina zánìtù je vyvolána mikroby, které do moèových cest pronikají zvenèí.
Zánìty se projevují dráždìním k moèení, nepøíjemnými pocity pøi moèení, zejména
pálením.
Kapavka (gonorrhoea, gonorea) – onemocnìní vyvolává gramnegativní diplokok –
Neisseria gonorrhoeae. Mikrob je pohlavnì pøenosný.
214 Patologie

• Kapavka u muže – onemocnìní postihuje uretru (urethritis gonorrhoica). Odtud

se infekce šíøí do prostaty nebo do semenných váèkù. Zánìt má hnisavý charakter –
prostatitis abscedens, hnisavý zánìt semenných váèkù. Možný je i pøestup infekce
do nadvarlat.
• Kapavka u ženy – u žen se onemocnìní pøedevším projevuje jako gonoroický zánìt
pochvy nebo dìložního èípku. Pøi dalším šíøení zánìtu vzniká gonoroický zánìt
endometria. Z dìložní dutiny se mùže infekce rozšíøit na vejcovody a ovaria, kde
vzniká hnisavý zánìt, který se oznaèuje jako zánìtlivý tumor adnex. Uzavøením
vejcovodù po zánìtech dochází ke sterilitì.
Myoadenomatózní hyperplazie prostaty (zbytnìní pøedstojné žlázy) – jde o velmi
èasté onemocnìní. Mùže se objevit již u ètyøicetiletých mužù a s vìkem její poèet
stoupá. Zmnoženy bývají jak žlázky, tak i stroma. Tato hyperplazie má nodulární cha-
rakter. Ukazuje se, že na vzniku onemocnìní se podílejí androgeny i estrogeny. One-
mocnìní se vžilo pod názvem hypertrofie prostaty. Prostatou prochází úsek moèové
trubice tìsnì po odstupu z moèového mìchýøe. Zbytnìním prostaty se moèová trubice
zúží a ztíží se vyprazdòování mìchýøe. Tím se zvyšuje riziko zánìtù mìchýøe a tvorby
kamenù. V moèi se mohou hromadit mikroby, které vzestupnou cestou proniknou až
do ledviny a vyvolávají hnisavé zánìty.
Parenchym prostaty se skládá ze žláz a stromálních elementù a dìlí se na nìkolik
èástí: periferní, centrální, pøechodnou a periuretrální. Hyperplastické léze se nejèastìji
objevují v pøechodné oblasti, karcinomy se nejèastìji objevují v periferní oblasti
prostaty.
Karcinom prostaty – je druhý nejèastìjší nádor (po plicních karcinomech), který vede
ke smrti pacientù. Nejèastìji se objevuje u mužù ve vìku 65–75 rokù. Latentní karci-
nomy (bez klinických známek) se vyskytují asi u 50 % mužù starších osmdesáti let.
Pøíèiny tak vysokého výskytu karcinomù prostaty nejsou pøesnì známé. Pravdìpodob-
nì je jich více. Kromì hormonálních vlivù hrají v patogenezi roli i vlivy genetické a
vlivy prostøedí. Hormonální vlivy (zvláštì vliv androgenù) vycházejí z faktu, že rùst
nádoru je v nìkterých pøípadech potlaèen odstranìním varlat nebo aplikací estrogenù.
Vlivy prostøedí hrají také svoji roli, napø. v Japonsku je poèet karcinomù nižší než
v USA a ve Skandinávii. Avšak u Japoncù, kteøí pøesídlí do USA se v následujících
generacích poèet nádorù zvyšuje na úroveò americké populace.
Karcinomy vznikají v periferních èástech prostaty asi v 70–80 %. Proto také nádory
vyvolávají mnohem ménì èasto obstrukci uretry než hyperplazie prostaty. Metastázy
do regionálních periprostatických lymfatických uzlin se objevují pomìrnì brzy. U po-
kroèilých nádorù mohou být infiltrovány semenné váèky a periuretrální prostatická
oblast. Nádor proniká také do okolí a do moèového mìchýøe. Èasto metastazuje do
kostí. Pro stanovení diagnózy se v klinické praxi užívá stanovení prostatického speci-
fického antigenu (PSA). PSA je tvoøen normálními i nádorovými epitelovými buòkami
prostaty.
Histologicky jde o adenokarcinom. Dobøe diferencované nádory jsou velmi po-
dobné normálním prostatických žlázkám. Histologický grading se stanovuje nejèastìji
podle Gleasonovy klasifikace. Ta pomìrnì dobøe koreluje s prognózou pacientù.
 Patologie moèového ústrojí 215

Zánìty moèových cest – v moèovém mìchýøi i v ureterech se vyskytují všechny

formy povrchových zánìtù. Oznaèují se jako katarální: zánìt prostý, hnisavý, pseudo-
mebranózní, ulcerózní, flegmonózní a gangrenózní.
Chronické zánìty se objevují po opakovaných akutních zánìtech. Èasto jsou kom-
plikací moèových kamenù.
Cystitis cystica – sliznice mìchýøe nebo ureteru je poseta velmi hojnými cystami,
které se vyklenují nad okolní povrch. Pod povrchovým epitelem jsou cystièky velikosti
nìkolika milimetrù, které jsou vyplnìny èirou tekutinou. Mohou zužovat prùsvit ure-
teru. Vznikají tzv. cystickou transformací Brunnových èepù (ty jsou výsledkem chro-
nických zánìtlivých zmìn sliznice moèovodu nebo moèového mìchýøe. Zpoèátku to
jsou drobná homogenní epitelová ložiska v podsliznièním vazivu. Následnì se v jejich
centru objevuje dutinka vystlaná cylindrickým epitelem, která je vyplnìná èirou teku-
tinou. Postupnì dochází k cystické transformaci).

11.5.1 Nádory moèového mìchýøe

Mezi benigní nádory patøí papilomy. Typické papilomy jsou vzácné. Mají stromeè-
kovitou stavbu a mohou se vyskytovat mnohotnì. Asi v 10 % se nádor mìní na inva-
zivní papilokarcinom.

Obr. 100 Nádory moèového mìchýøe

A – papilom a papilokarcinom (nádory jsou stejné stavby); B – invazivní papilokarcinom;
C – plochý karcinom; D – plochý invazivní karcinom

Vìtšina papilárnì uspoøádaných nádorù jsou papilokarcinomy. V øadì pøípadù kar-

cinomy nemají stromeèkovitou stavbu, jsou ploché a vznikají z dysplastického sliz-
nièního epitelu mìchýøe.
216 Patologie

Tyto typy karcinomù se mohou objevovat i v pánvièce ledvinové. Vyskytují se

ménì èasto než obdobné nádory moèového mìchýøe, ale tvoøí 5–10 % všech nádorù
ledvin. I když jsou léèeny nefrektomií, 5 rokù pøežívá pouze 50 % pacientù. Karcinomy
ureteru patøí k vzácnì se vyskytujícím nádorùm.
Karcinomy moèového mìchýøe se v posledních desetiletích vyskytují témìø tak
èasto jako bronchogenní karcinomy. Postihují muže asi 3krát èastìji než ženy. U ku-
øákù je riziko vzniku karcinomu 2–4krát vyšší.
V moèovém mìchýøi se mùže objevovat i dlaždicobunìèný karcinom, který je
málo èastý. Vzniká z metaplastického dlaždicobunìèného epitelu moèového mìchýøe.
 Patologie trávicího ústrojí 217

12 Patologie trávicího ústrojí

Trávicí soustava zajišuje tìlu pøívod potravy a vody. Pøitom se uplatòuje øada reflexù
(sací reflex, polykací reflex). Sací reflex u novorozencù je vyvolán dotykem rtù – je
vrozený, nepodmínìný. Potrava je v dutinì ústní rozžvýkána a smíchána se slinami.
Pøitom se štìpí škroby ptyalinem. Sliny mají antibakteriální úèinek. Velké slinné žlázy
(pøíušní žláza, podjazyková a podèelistní žláza) vytváøejí dennì 1–2 litry slin. Podráž-
dìní koøene jazyka a pøedních patrových obloukù potravou vyvolá polykací reflex
a sousto se posune do hltanu a jícnu. V jícnu se potrava opìt peristaltickým pohybem
posunuje do žaludku. Tam se vrství. Potrava pøijatá døíve je blíže žaludeèní stìny.
V žaludku se postupnì objevují peristaltické vlny, které potravu promísí s žaludeèními
šávami a èásteèným natrávením se obsah mìní v chymus. Potrava, která obsahuje
více tukù, zùstává v žaludku déle (až 6 hodin); potrava pøevážnì bílkovinná asi
4 hodiny a s pøevahou glycidù asi 2 hodiny. Žaludeèní šáva obsahuje kyselinu chlo-
rovodíkovou a je velmi kyselá. Výsledné pH dosahuje až 1,7. Hlavní žaludeèní enzym
je pepsin. Ten v kyselém prostøedí pùsobí nejintenzivnìji. Sliznice žaludeèní je pøed
samonatrávením chránìna vrstvièkou mucinu. Žaludeèní šávy zpùsobují denaturaci
bílkovin a usnadòují trávení bílkovin. Pepsin štìpí bílkoviny na polypeptidy a sráží
mléko. U kojencù obsahuje žaludeèní sliznice chymozin, který rovnìž sráží mléko
a zabraòuje jeho rychlému prùchodu støevním traktem.

12.1 Nemoci ústní dutiny

Malformace. Nejznámìjší a také nejèastìjší malformací jsou rozštìpy rtu, tvrdého
a mìkkého patra, pøípadnì uvuly. Vada vzniká nedokonèením srùstu oblièejových
výbìžkù. Rozštìpy znesnadòují sání novorozencù a zvyšují riziko vniknutí potravy do
dýchacího systému. Patøí mezi choroby vznikající multifaktoriálnì (polygennì).
Choroba se projeví teprve pøi pøítomnosti poškozených (mutovaných) alel u vìtšího
poètu genù malého úèinku, tzv. polygenù. Celá tato skupina genù kontroluje jeden
znak. Chorobné pøíznaky mohou rùst úmìrnì hromadìní (poètu) defektních alel nebo
se choroba objeví naráz pøi pøekroèení urèitého poètu defektních alel (tzv. prahový
efekt). U polygenních znakù závisí výsledný fenotyp èasto také na vlivech prostøedí,
pohlaví jedince a dalších faktorech. Pøíkladem mùže být diabetes mellitus, ateroskle-
róza, urèité formy karcinomù, zánìty kloubù a hypertenze. Multifaktoriální podklad
mají napø. rozštìpy rtù a patra, stenózy pyloru a vrozené srdeèní vady.
Rozštìpy rtù a patra mohou být rùzného stupnì. Vyskytují se podle svìtových
statistik u 1–2 ‰ novorozencù. Mohou se projevovat témìø neznatelným defektem rtu
(coloboma) až po rozsáhlý rozštìp jednostranný nebo oboustranný, který postihuje ret,
èelist, tvrdé patro, mìkké patro a nìkdy i uvulu.
V dutinì ústní se èasto vyskytují zánìty sliznice – stomatitidy, zánìty dásní gin-
givitidy, rtu cheilitidy, jazyka glositidy. Mohou být zpùsobeny øadou vlivù, napø.:
• mechanickou traumatizací sliznic,
• tlakem nesprávnì zhotovených zubních protéz,
218 Patologie

• chemickými vlivy – pøi nadmìrném kouøení (stomatitis nicotinica),

• alergickou reakcí na potraviny, viry, bakterie, plísnì, avitaminózami (vitaminù B,
C) atd.
Puchýønaté zánìty (stomatitis vesiculosa) mají èasto virovou etiologii (napø. virus
herpes simplex, varicella-zoster virus, cytomegalovirus), ale mohou vznikat i jako
onemocnìní imunitnì podmínìná (napø. pemfigus vulgaris, bulózní pemfigoid, der-
matitis herpetiformis).
Stomatitis aphthosa (aftová stomatitida) – vyskytuje se velmi èasto a je charakteri-
zována tvorbou vøídkù (aft), kterým pøedchází puchýøek. Puchýøek se však velmi
rychle rozpadá za vzniku plošné eroze. V etiologii tohoto onemocnìní se uvažuje
o zmìnách v celulární imunitní odpovìdi a zkøížené reaktivitì na Streptococcus san-
guis (zvláštní typ hemolytického streptokoka), který byl izolován u tìchto pacientù.
Existuje i øada predisponujících faktorù, pro toto onemocnìní, napø. tìhotenství,
nedostatek železa, vitaminu B , stresy a alergie. Na sliznici ústní dutiny se objevuje
jako ojedinìlá nebo mnohotná ložiska.
Herpes labialis (opar) je onemocnìní vyvolané virem herpes simplex (HSV). Existují
typ 1 a 2. HSV–1 postihuje pøevážnì horní polovinu tìla (pøedevším oblièej a rty),
HSV–2 postihuje dolní polovinu tìla (pøedevším oblast genitálu).
Orofaryngeální infekce – onemocnìní postihuje zvláštì dìti pøi kontaktu s infikova-
nými dospìlými. Infekce je èasto asymptomatická, v jiných pøípadech dochází k pu-
chýøkovitému zánìtu kùže oblièeje, rtù, vestibula a pøední èásti ústní dutiny. Puchýøky
prasknou a mìní se na vøídky. Po nìkolikadenním trvání povrchový epitel regeneruje.
Pøi lokalizaci na rtu mluvíme o herpes labialis.
Ulcerózní stomatitida má pestrou etiologii (zánìt vyvolává napø. tuberkulóza, sy-
filis, lepra, noma, lupus erythematodes, lékové reakce, kontaktní alergie, dlaždicobu-
nìèné karcinomy, Wegenerova granulomatóza). Také øada afekcí vznikajících zpo-
èátku jako puchýønatý zánìt se mìní v zánìt ulcerózní. V nìkterých pøípadech, napø.
u podvyživených dìtí v Africe, které jsou sužovány ještì dalšími onemocnìními, se
mùže objevit gangrenózní stomatitida (noma). Zánìt zaèíná na sliznici ústní dutiny a
pøechází do hlubokých mìkkých tkání. V nìkterých pøípadech prodìraví celou tváø.
Chronické zánìty
Chronická gingivitida – v etiologii se uplatòuje napø. zubní kámen, zubní protéza,
tìhotenství a diabetes. Mùže mít buï formu hypertrofickou, nebo atrofickou. Hyper-
trofická forma postihuje pouze urèité oblasti dásòového výbìžku. U tìhotných žen to
oznaèujeme jako epulis gravidarum. Další typy epulid:
• obrovskobunìèná – histologický obraz pøipomíná kostní nádor osteoklastom.
Pøítomny jsou neuspoøádanì rozložené vøetenité buòky. Mezi nimi se objevují
obrovské mnohojaderné buòky vzhledu osteoklastù. Nìkdy dochází po excizi
k recidivám. Centrální epulis (centrální obrovskobunìèný granulom) se objevuje
napø. v sinus maxilaris nebo i v mandibule. Mùže se zamìnit s osteoklastomem;
• granulomatózní (zánìtlivý granulom) – histologicky odpovídá chronickému pro-
duktivnímu zánìtu s tvorbou granulaèní tkánì;
• fibromatózní – histologicky se podobá fibromu. Mezi vazivovými strukturami se
mohou nacházet ostrùvky kostní tkánì – epulis fibroosteomatóza.
 Patologie trávicího ústrojí 219

Granuloma fissuratum – výrazné úzké defekty, které mohou vznikat na sliznici

v okolí zubní protézy.
Atrofická glositida pøedstavuje formu chronického zánìtu. Sliznièní papily jazyka
jsou atrofické, jazyk je vyhlazený a èervený – malinový jazyk. Tyto zmìny se vy-
skytují napø. u spály a zhoubné chudokrevnosti.
Cheilitis granulomatosa – spolu s parézou n. facialis a lingua plicata bývá souèástí
tzv. Melkersonova-Rosenthalova syndromu. Zánìt rtu se projevuje jeho zvìtšením a
histologicky infiltrací malými lymfocyty. Místy jsou pøítomny granulomy tvoøené
epiteloidními buòkami.
Koplikovy skvrny – objevují se na tváøové sliznici ústní dutiny 1–2 dny pøed výsevem
spalnièkového exantému. Jde o drobná èervená ložiska na tváøové sliznici. V centru
jsou bìlavá s nekrotickou sliznicí.
Soor, mouènivka neboli moniliáza – onemocnìní zpùsobené plísní Candida albicans.
Bìlavé ložisko pøipomíná mouèný poprašek. Onemocnìní bývá èasto komplikací
jiných tìžkých chorob. Z dutiny ústní se šíøí na nosohltan a jícen.
Povleklý jazyk – je èastý pøíznak nemocných, kteøí nepøijímají potravu. Samoèisticí
vlastnosti jazyka pøi pøijímání a zpracovávání potravy chybí. Na povrchu je vrstvièka
deskvamovaného epitelu, pøípadnì zbytky potravy a bakterie.
Leukoplakie – bìlavé místo vznikající vyzráváním dlaždicového nerohovìjícího
epitelu v rohovìjící. Leukoplakie již øadíme k dysplaziím (prekancerózám), protože
se nìkteré vyvíjejí v dlaždicobunìèný karcinom (asi 3–6 %). Bìlavými rùznì tvarova-
nými plochami ústní sliznice se ovšem vyznaèuje celá øada onemocnìní, napø. lichen
ruber planus, kandidóza, leukoderma, dlaždicobunìèný karcinom.
Od leukoplakie musí být odlišeny dvì léze, urèitým zpùsobem pøíbuzné: tzv. vla-
satá leukoplakie pozorovaná u pacientù s AIDS, která nepøechází v karcinom a ve-
rukózní leukoplakie s výraznou vrstvou keratinizace na povrchu, která však po léèbì
mùže recidivovat a mùže svým vzhledem pøipomínat dlaždicobunìèný karcinom.
Erytroplazie je ložisko sametovì èervené barvy. Histologicky se u znaèného poètu
erytroplazií objevuje dysplastický epitel (následná transformace v karcinom se obje-
vuje až v 50 % tìchto pøípadù).

12.1.1 Nádory
Benigní nádory nejsou èasté. Pomìrnì èasto se objevuje podsliznièní hemangiom a
fibrom. Èastìjší než benigní nádory jsou zhoubné epiteliální nádory – karcinomy.
Existují tøi nejèastìjší lokalizace, ve kterých se karcinomy vyskytují:
a) dolní ret v oblasti ústního koutku,
b) spodina ústní dutiny,
c) jazyk pøi okraji jeho horní plochy.
V poèáteèních fázích se objevuje perlovitì bìlavé nebo až šedé ztluštìlé ložisko
sliznice, které velmi pøipomíná leukoplakii. Nádory mohou rùst exofyticky, vykleno-
vat se nad okolí nebo endofyticky pronikat do podsliznièní tkánì. Èasto v centru ložiska
vzniká nekróza a nádor má vzhled vøedovité léze. Histologicky jde o dlaždicobunìèný
karcinom, který mùže být dobøe až málo diferencovaný. Šíøení nádorù v dobì diagnózy
220 Patologie

do regionálních lymfatických uzlin se u karcinomu rtu objevuje vzácnì. Karcinom

jazyka ve stejném období již zakládá metastázy v 50 % a karcinom spodiny ústní dutiny
metastazuje až v 60 % pøípadù (viz obr. 30 v barevné pøíloze).

12.1.2 Nemoci zubù

Onemocnìní zubù mohou vést ke špatnému rozmìlòování potravy a mísení rozmìlnì-
né potravy. Na zubech se èasto vyskytuje zubní kaz – caries. Ten mùže pronikat do
hloubky až ke døeni zubu. Pak dochází k pulpitidì. Zánìt ozubice se nazývá perio-
dontitis.
Zubní kaz (caries dentium) – je velmi èastou chorobou. Je vyvolán dekalcifikaèními
pochody, které postihují tvrdé zubní tkánì. K tomu èasto dochází špatnou ústní hygie-
nou. Nìkteré bakterie, napø. Lactobacillus acidophilus, rozkládají cukry obsažené
v potravì za vzniku organických kyselin, které mají schopnost rozpouštìt (dekalcifi-
kovat) tvrdé zubní struktury. Zubní kaz vzniká vìtšinou v místech, která nepodléhají
samoèistící schopnosti.
Zpoèátku se na sklovinì objeví malá bílá ploška. V této fázi je možné následnou
rekalcifikací zmìny zastavit. Vìtšinou však dekalcifikaèní pochody postupují hloubì-
ji. Rozpadem skloviny vznikne nepatrná dutinka, která umožní zachytávání zbytkù
potravy a pomnožení mikrobù. Proces se mùže šíøit do stran a „podminovávat“ okolní
sklovinu. Pøi pomalejším zvìtšování kazu v místì pulpy vzniká tzv. obranný dentin.
Pulpitida – zánìt døenì zubu – mùže mít øadu pøíèin, napø. mechanické pøetìžování
zubu, náhlé termické zmìny. Nejèastìjší pøíèinou je však zubní kaz, respektive
mikroby, které se ze zubního kazu dostávají až do pulpy. Objevují se dvì formy zánìtu:
akutní a chronická.
Akutní pulpitida se klinicky projevuje výraznou bolestivostí zubu. Akutní zánìt
mùže mít formu abscedující nebo až flegmonózní.
Chronická pulpitida mùže vznikat primárnì jako mírná forma zánìtu, nebo se vyvíjí
následnì po probìhlé akutní fázi zánìtu. Objevuje se také pod výplnìmi hlubokých
zubních kazù.
Parodontopatie
Parodont, tvoøený marginální gingivou, periodonciem, cementem zubního koøene a
pøilehlou èástí kosti alveolárního výbìžku bývá postižen parodontitidou a parodon-
tózou.
• Parodontitida – pøedstavuje pøechod zánìtu marginální gingivy smìrem k apexu
zubu. Velký význam pøi jejím vzniku se pøikládá špatné péèi o chrup, zubnímu
kameni a vadám skusu. Dochází k odchlípení dásnì a vzniká parodontální chobot,
který je zdrojem pokraèujícího zánìtu. Vlivem zánìtu se poškozuje až zcela znièí
závìsný aparát zubu a zub se uvolòuje.
• Parodontóza (juvenilní parodontitis) – je onemocnìní neznámé etiologie, které
zaèíná degenerativními zmìnami kolagenních vláken parodontu. Onemocnìní se
objevuje v mladém vìku i u lidí, kteøí dobøe peèují o svùj chrup.
 Patologie trávicího ústrojí 221

Odontogenní nádory
Jde o pomìrnì vzácné nádory vznikající ze zbytkù zubní lišty. Drobná hnízda tohoto
epitelu leží v okolí zubù. Odontogenní nádory dìlíme na:
1. epitelové – ameloblastom, skvamózní odontogenní nádor, kalcifikující epiteliální
odontogenní nádor,
2. mezenchymové – odontogenní myxom, centrální odontogenní fibrom, cementifi-
kující fibrom,
3. smíšené (epitelovì-mezenchymální) – odontom, ameloblastický fibrom.
K nejèastìjším epitelovým nádorùm patøí ameloblastom. Nádor se diagnostikuje
mezi 2.– 5. dekádou. Jde o benigní nádor, který roste zpravidla v mandibule v oblasti
molárù. Histologicky mùže mít nìkolik forem, napø.:
• folikulární (ta je nejèastìjší),
• cystickou,
• akantomatózní,
• z granulárních bunìk,
• bazaloidní.
Epitelová nádorová ložiska jsou proti okolí ohranièena vysokými cylindrickými
buòkami vzhledu ameloblastù. V centru tìchto èepù jsou polyedrické buòky.
• Skvamózní odontogenní nádor – objevuje se stejnì èasto v maxile i mandibule.
Prùmìrný vìk pacientù je 40 rokù.
Histologicky se nádor podobá ameloblastomu. Ve tkáni jsou pøítomna ložiska
dlaždicobunìèného epitelu, který však není od okolí ohranièený vrstvou vysokých
cylindrických bunìk, jak bylo uvedeno u ameloblastomu.
• Kalcifikující epiteliální odontogenní nádor (Pindborg tumor) – nádor roste lo-
kálnì agresivnì a objevuje se dvakrát èastìji v mandibule než v maxile. Kromì ob-
vyklého uložení nádoru v èelisti se mùže objevit i v oblasti gingivy.
Histologicky se skládá z velkých polygonálních bunìk. Jádra jsou nestejnì velká.
Cytoplazma bunìk je eozinofilní. Kolem bunìk se nachází homogenní eozinofilnì
se barvící materiál, který tinkèními vlastnostmi odpovídá amyloidu, Ložiska tohoto
materiálu mohou kalcifikovat.
• Odontogenní myxom – jde o benigní nádor, který se mùže chovat lokálnì agre-
sivnì. Po extirpaci mùže recidivovat. Pøesto je jeho prognóza dobrá. Když se v ná-
doru objeví výraznìjší množství kolagenu, pak mluvíme o myxofibromu.
Histologicky nacházíme myxoidní tkáò s rùzným množství fibroblastù. Mezi buò-
kami myxomu je množství mezenchymových hlenù – mukopolysacharidù.
• Centrální odontogenní fibrom – jde o vzácný nádor, který se mùže objevit jak
v maxile, tak i v mandibule. Histologicky je tvoøený masami vaziva, ve kterém jsou
drobné ostrùvky epitelu. Ve vazivu jsou ložiska kalcifikace, která pøipomínají
dentin nebo cement.
• Odontom – nádor je tvoøen jak epitelovou, tak i mezenchymovou složkou. Tkánì
bývají velmi dobøe diferencované a odpovídají emailu, který je tvoøený ameloblas-
ty, a dentinu, který vytváøejí odontoblasty. Podle nìkterých autorù uspoøádání jinak
velmi dobøe diferencovaných tkání spíše odpovídá hamartomu než pravému ná-
doru.
222 Patologie

Ve složených odontomech struktury pøipomínají rudimentární zub. Èím je podo-

bnost se zubem vìtší, tím vìtší je i pravdìpodobnost, že jde o složený odontom.
Jinak øeèeno, tyto útvary pøipomínají malformované zuby.
Komplexní odontomy jsou ménì diferencované než pøedchozí složené odontomy.
Objevují se nejèastìji v krajinì molárù. Tvrdé zubní tkánì jsou velice nepravidelnì
uspoøádané. Celý útvar bývá obklopený vazivovým pouzdrem.

12.1.3 Nemoci slinných žláz

Nejèastìjší patologické léze slinných žláz jsou zánìty (sialoadenitidy) a nádory.
Zánìty slinných žláz – zánìty velkých slinných žláz mohou být vyvolány viry, bakte-
riemi nebo autoimunitním procesem. Nejèastìji se objevuje virový zánìt pøíušnic.
Mùže se projevovat zvìtšením všech velkých slinných žláz, ale nejèastìji jsou posti-
ženy pøíušní žlázy. Ty bývají zvìtšené a bolestivé. Zánìt mùže vyvolat øada rùzných
druhù virù, ale nejèastìji je to virus pøíušnic a virus parachøipky (virus parainfluenzy).
Ve slinné žláze pozorujeme intersticiální zánìt. Zánìtlivá infiltrace je tvoøena malými
lymfocyty. Pokud zánìt probìhne v dìtství, nevyvolává žádné následky. V dospìlosti
(u zánìtu pøíušnic) se mùže objevit pankreatitida nebo orchitida. Ta mùže vést ke
sterilitì.
Bakteriální zánìty jsou nejèastìji sekundární, jako následek obstrukce vývodù kame-
ny. Mohou se vyskytovat také jako retrográdnì se šíøící infekce u tìžce dehydrovaných
pacientù. Pøi volnì prùchodných žlázových vývodech, kterými protéká žlázový sekret,
je vzestupná infekce málo pravdìpodobná.
Pooperaèní parotitida postihuje jednu nebo obì žlázy. Dochází k ní v nìkterých
pøípadech u celkovì oslabených a dehydratovaných pacientù po tìžkých operacích.
Zpravidla jde o hnisavé zánìty vyvolané kokovitou infekcí.
Aseptické zánìty slinných žláz – vznikají v nìkterých pøípadech u pacientù s alergi-
emi na léky, napø. antibiotika nebo na jiné alergeny.
Sjögrenùv syndrom (sicca syndrom) – je klinicko-patologická jednotka, která je
charakterizována suchostí oèí (keratoconjuctivitis sicca), suchostí úst (xerostomia). To
je výsledkem autoimunitního procesu, který destruuje parenchym slzných a slinných
žláz. Mùže se vyskytovat izolovanì nebo jako souèást jiných autoimunitních onemoc-
nìní, jako napø. revmatická artritida, SLE, polymyositida. Vìtšina pacientù má proti-
látky proti ribonukleoproteinovým antigenùm SS-A a SS-B. Tyto protilátky se objevují
také u SLE a nejsou tedy specifické pro Sjögrenùv syndrom. Destrukce žlázového
parenchymu slzných a slinných žláz je provázena výraznou pøítomností malých
lymfocytù kolem žlázových acinù.
12.1.3.1 Cysty slinných žláz
• Mukokéla – vzniká z malých slinných žlázek na sliznici ústní dutiny nebo rtu.
Mùže vznikat na traumatickém podkladì, kde je drobný vývod žlázy pøerušen a
sekret uniká do okolí vývodu. V tomto pøípadì nejde o cystu, ale pseudocystu. Jindy
vzniká pravá cysta pøi obliteraci lumina. Tlakem sekretu se cysta zvìtšuje a dochází
k atrofii nebo až zániku výstelky. Mezenchym reaguje na sekret vznikem mukofa-
gického granulomu.
 Patologie trávicího ústrojí 223

• Ranula – cysta podèelistní slinné žlázy.

• Branchiogenní cysta se sice nevztahuje k parenchymu slinných žláz, ale vyskytuje
se v jejich blízkosti. Vzniká nedokonalým zánikem žaberních výchlipek. Cysta má
pomìrnì silnou vazivovou stìnu s ložisky malých lymfocytù. Její výstelka je tvo-
øena dlaždicovým nerohovìjícím nebo cylindrickým epitelem (respiraèního typu).
12.1.3.2 Nádory slinných žláz
Asi 80 % nádorù se objevuje v parotis a vìtšina zbývajících nádorù se objevuje v sub-
mandibulární žláze. Nádory se ovšem mohou objevovat i v malých slinných žlázkách
ústní dutiny. Ze všech nádorù parotis patøí 70–80 % k benigním. Z benigních nádorù
jsou pak nejèastìjší pleomorfní adenom a dále papilární cystický adenolymfom (War-
thinùv tumor).
Pleomorfní adenom (smíšený nádor, myxochondroepiteliom) – nádor vìtšinou roste
pomalu. Asi v 85 % pøípadù se objevuje v parotis, 10 % nádorù vzniká v malých slin-
ných žlázkách (nejèastìji na patøe) a v 5 % se nádor vyskytuje v submandibulární žláze.
Pøi nekompletní extirpaci èi pouhé enukleaci nádoru dochází èasto k recidivám. Má
velmi pestrou strukturu. Jsou zde pøítomny epitelové pruhy èi solidní epitelová ložiska.
Ta mohou navazovat na tubulární struktury. Kolem této epitelové komponenty je
myxoidnì prosáklá tkáò a buòky vøetenitého tvaru. Mùže se objevovat i chrupavèitá a
kostní tkáò.
Histogeneze nádoru není zcela vyjasnìna, ale zdá se, že tyto nádorové struktury
vycházejí z myoepiteliálních bunìk nebo duktálních reservních bunìk. Myoepiteliální
elementy mají schopnost transformovat do mezenchymových struktur nebo epitelo-
vých struktur.
Nádor mùže transformovat v maligní smíšený nádor (viz obr. 33 v barevné pøílo-
ze). Ukazuje se, že nádory s pøevahou epitelových struktur mají vìtší tendenci k této
maligní transformaci. Vyskytují se dva typy maligních smíšených nádorù:
• v jednom metastazuje pouze epitelová malignizovaná komponenta pleomorfního
adenomu,
• ve druhém typu jsou kromì maligních epitelových struktur pøítomny i maligní
mezenchymové struktury.
Papilární cystický adenolymfom – objevuje se rovnìž nejèastìji v parotis. Základy
nádoru pravdìpodobnì vznikají v embryonální dobì, kdy èást žlázového epitelu byla
heterotopicky zavzata do lymfatické uzliny parotis nebo uzliny kolem žlázy. Histolo-
gická struktura je velmi typická. Vìtšinou jsou pøítomny rùznì velké cystické prostory
nebo štìrbiny, které jsou vystlané dvouøadým cylindrickým epitelem. V okolí tìchto
struktur je lymfoidní tkáò tvoøená masami lymfocytù, místy najdeme i zárodeèná
centra. K maligní transformaci dochází vzácnì.
Duktální adenom – po papilárním cystickém adenolymfomu jde o druhý nejèastìjší
monomorfní nádor. Vìtšinou se objevuje v parotis a asi ve 30 % pøípadù vzniká
v malých slinných žlázkách (nejèastìji rtu).
Histologická struktura je vìtšinou tvoøena trabekulárními, duktálními nebo cystic-
kými strukturami. Nádorové buòky mohou napodobovat rùzné èásti duktálního systé-
mu žlázového parenchymu.
224 Patologie

Maligní nádory slinných žláz

Klasifikace maligních nádorù slinných žláz je velmi obsáhlá. K nejèastìji se vyskytu-
jícím nádorùm patøí mukoepidermoidní karcinom, adenoidnì cystický karcinom,
maligní smíšený tumor, karcinom z acinárních bunìk.
• Mukoepidermoidní karcinom – nádor se objevuje v parotis, kde tvoøí 60–90 %
všech zhoubných nádorù. Podle velkých statistik se ukazuje, že ze všech mukoepi-
dermoidních karcinomù pøipadá 34 % na parotis, 29 % na malé slinné žlázky ústní
dutiny a 20 % na submandibulární žlázu.
Histologicky je nádor tvoøený epitelovými buòkami epidermoidního vzhledu a
pohárkovými buòkami, které mohou tvoøit tubulární formace. Tyto buòky produ-
kují mucin. Mucin mùžeme prokázat i intracytoplazmaticky v buòkách epidermo-
idního vzhledu. Kromì výše uvedených dvou vyhranìných bunìèných typù se
objevují i buòky pøechodního typu.
Biologická aktivita je rùzná u rùzných nádorových typù. Nìkteré patøí k nízce
maligním (šíøí se vìtšinou lokálnì), jiné vykazují vysoký stupeò malignity. Pøi
hodnocení se øídíme histologickým gradingem, který však není spolehlivý. Nádory
nízce maligní obsahují stejné množství mucin produkujících bunìk a epidermoid-
ních bunìk. V nádorech více maligních, pøevládají epidermoidní bunìèné formy.
• Adenoidnì cystický karcinom (døíve cylindrom) – tvoøí asi 23 % všech karcinomù
slinných žláz. 50–70 % všech tìchto nádorù se objevuje v malých slinných žláz-
kách. Nejèastìji se vyskytuje u pacientù mezi 5.–7. dekádou.
Histologicky je tvoøen malými buòkami s tmavými hyperchromními kulatými
jádry. Buòky vytváøejí kribriformní struktury, pøipomínající vzhled eidamského
sýra. V dutinách jsou pøítomny masy hyalinních hmot, které svým složením odpo-
vídají bazálním membránám. Další histologický typ je tubulární. Tubuly jsou
vystlány vícevrstevnatým kubickým epitelem. Tento histologický typ má nejlepší
prognózu. Tøetí typ je bazaloidní, jeho prognóza je nejhorší. Nádor se èasto šíøí
perineurálnì.
Kromì histologického vzhledu si všímáme i dalších faktorù. K prognosticky nega-
tivním faktorùm patøí napø. velikost nádoru vìtší než 4 cm, inkompletní extirpace
nádoru.
• Karcinom z acinárních bunìk – nádor vzniká buï ze samotných žlázových aci-
nárních bunìk, nebo z rezervních bunìk vsunutých žlázových vývodù. Nádorové
buòky jsou vzhledu normálních acinárních bunìk. Tvoøí vìtšinou solidní nádorová
ložiska, i když se mohou objevit cystické, papilární nebo folikulární varianty. Velká
vìtšina nádorù postihuje pøíušní žlázu.
Cytoplazma bunìk je jemnì granulární, tvoøená zymogenními granuly, která mù-
žeme pozorovat i v normálních buòkách acinù slinných žláz. Kromì tìchto bunìk
se mohou objevovat i jiné typy, napø. svìtlé, podobné výstelce vsunutých vývodù
a s vakuolami v cytoplazmì. Prognóza je dobrá. Nádor recidivuje asi u 20 %
pøípadù. Obecnì lze øíci, že metastazuje zøídka do lymfatických uzlin krèních nebo
krevní cestou.
 Patologie trávicího ústrojí 225

12.2 Zánìty mandlí a poruchy polykání

12.2.1 Zánìty mandlí
Akutní nespecifický zánìt lymfoepitelové tkánì v oblasti hltanu se nazývá angína.
Amygdalitis (angina tonsillaris) je zánìt patrových mandlí; angina retronasalis –
zánìt nosohltanové mandle. Kromì tìchto všeobecnì známých angín existují i další,
napø. angina lingualis (zánìt mandle jazykové).
Amygdalitis lacunaris (lakunární tonzilitida) je zánìt patrových mandlí, èasto vyvo-
laný streptokokovou infekcí. Tonzily bývají zvìtšené vìtšinou oboustrannì.
Jejich povrch je zarudlý, krytý pablánami. Na povrchu jsou vidìt drobná nažloutlá
ložiska, která jsou vyústìním lakun (krypt) tonzily. Hluboké rozbrázdìní tonzily je
fyziologické a u zánìtu jsou lakuny vyplnìny zánìtlivým exsudátem, odloupanými
epiteliemi a mikroby.
Opakované streptokokové angíny mohou vést ke glomerulonefritidám a k revma-
tickému zánìtu srdce na autoimunitním podkladì (viz Revmatická endokarditida).
Amygdalitida pseudomembránová – døíve byla hlavní pøíèinou tohoto pseudomem-
bránového zánìtu difterie. Ale i jiná infekèní agens jsou schopná vyvolávat tento typ
zánìtu, napø. infekèní mononukleóza, chøipka, spalnièky. Mandle bývají oboustrannì
zvìtšené na povrchu s šedì nažloutlým povlakem – pseudomembránou. Po jejím
odlouèení dochází k ulceracím.
Zbytnìní nosohltanové mandle (adenoidní vegetace). Vyskytuje se pøevážnì u dìtí.
Adenoidní vegetace jsou pøedstavovány zbytnìlou lymfatickou tkání nosohltanové
mandle, v jejímž sousedství vyúsuje Eustachova trubice (spojuje støední ucho s noso-
hltanem).
Zbytnìlá mandle mùže toto ústí uzavírat (dítì špatnì slyší) nebo omezovat proudìní
vzduchu nosohltanem (dítì si pomáhá dýcháním ústy).
Èasto je zbytnìní mandle zánìtlivého pùvodu (angina retronasalis).

12.2.2 Poruchy polykání

Polknutí má dvì fáze: volní a reflektorickou. Volní podléhá kontrole naší vùle, jazyk
pøitlaèí sousto k patru a posune je ke vchodu do hltanu. Pøi doteku patrových obloukù
a koøene jazyka nastává reflektorická fáze. Sousto se posune do jícnu. Jícen peristal-
tickými vlnami posunuje potravu do žaludku.
Dysfagie – obtížné polykání, bolestivé polykání. Napø. pøi angínì mùže být vyklenutí
obou mandlí tak výrazné, že ztìžuje polykání. Polykání mùže být také ztíženo nádory
ústní dutiny, hltanu nebo tlakem zvìtšené štítné žlázy.

12.3 Nemoci jícnu

Jícen je trubice, u dospìlých délky 25 cm. Stìna jícnu se skládá ze sliznice (s neroho-
vìjícím dlaždicovým epitelem), podsliznièního vaziva a vrstvy hladké svaloviny. V úse-
ku blíže k ústùm je i pøíènì pruhovaná svalovina.
226 Patologie

Vyklenutí (výchlipky) stìny jícnu se nazývají divertikuly (obr. 101). Hromadìní

potravy a bakterií v divertikulu vyvolává zánìt – divertikulitidu.

Obr. 101 Jícen a žaludek s vyznaèenými oddíly

1 – na jícnu je znázornìn divertikl, 2 – èeslo (car-
dia), 3 – tìlo žaludku (fundus), 4 – vrátníková dutina
(antrum pyloricum), 5 – vrátník (pylorus)

Zánìty jícnu – nìkdy v oblasti pøechodu do žaludku je sliznice jícnu naleptaná žalu-
deèní šávou. Vzniká refluxní ezofagitida. Toto onemocnìní bylo døíve považováno
za nepøíjemnost, která obtìžuje. Dnes však víme o závažných komplikacích, napø.
striktuøe, erozivní ezofagitidì a Barrettovì jícnu.
Barrettùv jícen – je premaligní metaplastická zmìna sliznice jícnu. Normální dlaž-
dicobunìèný epitel je nahrazen sliznicí podobnou tenkému støevu. Jde o tzv. intesti-
nální metaplazii. V oblasti 3 cm nad gastroezofageálním spojením je v endoskopickém
obraze patrná tmavší sliznice lososovité barvy. V nìkterých pøípadech se zde objevují
dysplastické zmìny, které mohou pøecházet až v adenokarcinom.
Varixy jícnu – jícen tvoøí jednu oblast, která umožòuje spojení splanchnické venózní
cirkulace se systémovou cirkulací. Pøi jaterní cirhóze dochází, mimo jiné, ke zvýšení
krevního tlaku v portální žíle. Krevní proud nachází anastomózy v distální èásti jícnu,
které odvádìjí krev z oblasti portální žíly do vena azygos a do horní duté žíly. Varixy
mùžeme pozorovat jako široce dilatované žíly, které prosvítají sliznicí. Pøi prasknutí
varixù dochází k výraznému krvácení do žaludku a støev. Nepøíznivé koagulaèní
pomìry u pacientù s cirhózou krvácení ještì prodlužují a zvýrazòují. Pacienti mohou
zemøít na vykrvácení do gastrointestinálního traktu.

Nádory jícnu
Z benigních nádorù se vyskytují pøevážnì leiomyomy, fibromy, lipomy. Mezi zhoub-
nými nádory to bývají karcinomy z dlaždicobunìèného epitelu (tvoøí 90 % všech
karcinomù jícnu). Málo èasto se vyskytují adenokarcinomy. Rizikové faktory, které
predisponují vznik karcinomu, jsou napø. dlouho trvající ezofagitida, achalázie (ne-
kompletní uvolnìní dolního ezofageálního sfinkteru pøi polykání), abusus alkoholu
a tabáku, nedostatek vitaminù A, C, thiaminu, riboflavinu. Dále napø. kontaminace po-
travy plísnìmi nebo pøítomnost nitritù a nitrosaminù. V USA tvoøí karcinomy jícnu
z celkového poètu karcinomù zažívacího systému 10 %.
 Patologie trávicího ústrojí 227

12.4 Nemoci žaludku

Žaludek je vakovitý orgán, který se skládá z èesla (cardia, kardie), tìla žaludku
(fundus), vrátníkové dutiny (antrum pyloricum), vrátníku (pylorus) (viz obr.
101). Ve sliznici jsou žaludeèní žlázky, které vytváøejí kyselinu solnou a pepsinogen,
který se pøemìòuje na pepsin. Buòky žaludeèních žlázek dále tvoøí vnitøní faktor, který
umožòuje vstøebání vitaminu B v tenkém støevì.
Poruchy èinnosti žaludku
• Pylorospasmus – trvalá kontrakce (stažení) svaloviny vrátníku – èasto vzniká vro-
zenì (kongenitálnì).
• Ructatio – øíhání – vypuzení vzduchové bubliny ze žaludku. Nìkdy to mùže být
i s malým množstvím potravy (u novorozencù pozor na nebezpeèí aspirace potravy).
• Nausea – pocit nucení ke zvracení (napø. pøi dietní chybì, podráždìní vestibulár-
ního ústrojí, psychických vjemech).
• Vomitus, emesis – zvracení – podráždìní ústøedí v prodloužené míše, které je ulo-
ženo v blízkosti centra dechového, obìhového a centra pro kašel.
• Periferní zvracení – vzniká pøi podráždìní nervových zakonèení bloudivého
nervu (vagu) nejrùznìjšími podnìty, napø. mechanickým podráždìním koøene
jazyka.
• Centrální zvracení – vyvoláno podráždìním centra v prodloužené míše (léky,
pøi edému mozku, otøesu mozku – komoci, epilepsii apod.).
• Psychogenní zvracení – vzniká na základì nepøíjemných èichových a vizuál-
ních vjemù.
• Pyrosis – pálení žáhy – vyskytuje se pøi nadmìrné kyselosti žaludeèních šáv.
• Singultus – škytavka – je vyvolána reflektoricky køeèovitými stahy bránice pøi
podráždìní bránièního nervu.
Poruchy sekrece žaludeèních šáv
Za 24 hodin se vytvoøí asi 2,5 l žaludeèních šáv. Pøi zánìtech, zvláštì chronických,
nebo u nádorù žaludku se jejich produkce snižuje.
• Achylie – stav, kdy se žaludeèní šávy netvoøí nebo se tvoøí jen v nepatrné míøe.
• Achlorhydrie – stav, kdy žaludek netvoøí kyselinu a pepsin.
• Hypacidita – snížení obsahu kyselin v žaludeèní sliznici, napø. u autoimunitní
chronické gastritidy a karcinomu žaludku.
• Hyperacidita – zvýšená kyselost žaludeèních šáv. Tvorba vìtšího množství
kyseliny v žaludeèní sliznici bývá spojována se vznikem duodenálního vøedu.

12.4.1 Zánìty žaludku

Zánìt žaludku probíhá s urèitými klinickými pøíznaky (bolestí žaludku, popøípadì
zvracením), ale mùže být i zcela bezpøíznakový. V podstatì ho dìlíme na dvì skupiny:
akutní zánìt a chronický zánìt.
228 Patologie

Akutní gastritida
Pøíèiny akutních zánìtù jsou velmi rùznorodé. Mùže to být napø. nadmìrné užívání
nesteroidních antiflogistik (obzvláštì aspirinu), nadmìrné požívání alkoholu, kouøení,
uremie, infekce salmonelami, stres (trauma, popálení, operace).
Na sliznici nacházíme povrchové eroze, hemoragie, ztluštìní sliznice. To jsou
známky akutní erozivní gastritidy. Ta je jednou z pøíèin hematemezy (zvracení krve)
u alkoholikù. Histologicky nacházíme granulocyty nìkdy i s pøítomností chronické zá-
nìtlivé celulizace.
Gastroenteritidy vyvolané salmonelami – jako infekèní agens se pomìrnì èasto
objevuje napø. S. typhimurium a S. enteritidis. Onemocnìní se pøenáší na èlovìka kon-
taminovanou potravou. Nejèastìji jde o maso a masné výrobky z infikovaných zvíøat.
K sekundární kontaminaci dochází použitím nástrojù, kterými se infikované kusy
zpracovávaly. Pøi nedokonalém tepelném zpracovaní (napø. pøi výrobì mìkkých salá-
mù, zabíjaèkových specialit) mikroby pøežívají. Vyvolávají zánìty žaludku a tenkého
støeva. Objevují se i salmonelová onemocnìní po požití zmrzliny, majonézy a salátù
s majonézou. Infekce má krátkou inkubaèní dobu a pøíznaky se projeví již za nìkolik
hodin. Zánìt se projevuje bolestí bøicha, prùjmy, zvracením a nevolností. V ojedinì-
lých pøípadech se objevují celkové pøíznaky a onemocnìní probìhne jako sepse.
Chronická gastritida
Chronická gastritida je definována pøítomností chronických zánìtlivých zmìn, které
vedou k atrofii sliznice a epiteliální metaplazii. Nejèastìjší etiologické agens pøi
vzniku chronické gastritidy je mikrob Helicobacter pylori. Je to celosvìtovì rozší-
øený patogen, napø. v dospìlé populaci v Puerto Rico infekce postihuje 80 % obyva-
tel, v USA v populaci dospìlých nad 50 rokù se infekce vyskytuje u 50 % obyvatel.
Gastritida vzniká kombinovaným pùsobením mikrobiálních enzymù a toxinù s che-
mickými noxami, které se uvolòují z pøítomných granulocytù. Symptomy onemocnìní
se èasto zmenšují po antibiotické léèbì a naopak se znovu objevují pøi nové pøítomnosti
mikrobù ve sliznici.
Mimo chronickou gastritidu vyvolanou mikroby se vyskytuje v mnohem menší
míøe tzv. autoimunitní gastritida, která je vyvolána vznikem protilátek proti parie-
tálním buòkám žaludeèní sliznice. To vede k destrukci žlázek a ke vzniku atrofické
gastritidy. Klinicky se to projevuje hypoaciditou a nedostatkem tzv. vnitøního faktoru.
Nedostatek vnitøního faktoru pak vede k perniciózní anémii. Gastritida se nejèastìji
vyskytuje ve Skandinávii, obvykle ve spojitosti s jinými autoimunitními onemocnìní-
mi jako jsou napø. Hashimotova tyreoiditida a Addisonova nemoc.
Bez ohledu na pøíèiny nebo místa postižení žaludeèní sliznice, zánìtlivé zmìny jsou
pøedstavovány nakupením chronické zánìtlivé celulizace v lamina propria. V oblasti
krèkù žaludeèních jamek mohou být pøítomny granulocyty. Pokud jsou pøítomny mik-
roby H. pylori, objevují se v hlenové vrstvièce na povrchu epitelu. Mikrob vede k chro-
nickému zánìtu s tvorbou lymfoidní tkánì. V nìkterých pøípadech dochází až ke
vzniku MALT-lymfomu (dále viz Nádory žaludku). U autoimunitní gastritidy se dále
objevuje intestinální metaplazie žaludeèní sliznice. Jsou pøítomny vysoké cylindrické
buòky a pohárkové buòky, které normálnì pozorujeme ve sliznici tenkého støeva.
Místy se objevují i Panethovy buòky. V nìkterých pøípadech dochází k dysplazii
tohoto metaplastického epitelu a ke vzniku karcinomu intestinálního typu.
 Patologie trávicího ústrojí 229

12.4.2 Eroze a vøedová onemocnìní

Povrchový žaludeèní nebo støevní sliznièní defekt, který neproniká hloubìji než ke
sliznièní svalovinì (muscularis mucosae), se nazývá eroze. Eroze pøechází ve vøed,
když proniká vrstvou sliznièní svaloviny do hlubších èástí stìny zažívací trubice. Èasto
se používá termín peptický vøed. Peptické vøedy jsou vìtšinou solitární a objevují se
všude tam, kde dochází k agresivnímu vlivu pepsinu a žaludeèní kyseliny. Je tu však
stále mnoho nejasného. Nejménì v 98 % se peptické vøedy objevují v poèáteèních
èástech duodena a v žaludku (v pomìru duodenum/žaludek 4 : 1). Kromì výše uvede-
ných látek (pepsinu a kyseliny) se na vzniku vøedu podílí i infekce H. pylori. Pravdì-
podobnì dochází k nerovnováze mezi ochrannými faktory sliznice a agresivním vli-
vem pepsinu a žaludeèní kyseliny.
Infekce H. pylori se nachází u 70–90 % pacientù s duodenálními vøedy a u 70 %
pacientù s žaludeèními vøedy. Terapie antibiotiky má vliv na vymizení mikrobiální
infekce a na hojení vøedovitých lézí.
Aèkoliv se mikroby nacházejí na povrchu epitelií žlázek, pøesto vedou k intenziv-
ním zánìtlivým zmìnám. To je zpùsobeno cytokiny, které mikroby uvolòují. Mikroby
rovnìž stimulují kyselou sekreci a snižují produkci bikarbonátù v duodenu. Celá øada
dalších mikrobiálních pùsobkù poškozuje epitelové buòky a ovlivòuje složení ochran-
né povrchové hlenové vrstvy žaludeèní sliznice.
U dvanáctníkových vøedù se pøedpokládají i genetické vlivy. Dìti pacientù s duo-
denálními vøedy mívají duodenální vøedy 3krát èastìji než ostatní jedinci v populaci.
Akutní vøed bývá kruhovitý nebo oválný s ostrými okraji. Stìna vøedu bývá ne-
rovná se zbytky nekrotické tkánì. Nìkteré vøedy mají kráterovitý tvar. V okolí vøedu
je malá zánìtlivá infiltrace.
U chronického vøedu jsou okraje navalitì vyklenuté. Tím je ústí vøedu ponìkud
zúženo. V nìkterých pøípadech na øezu bývá vøed kapkovitého tvaru. Stìna vøedu je
tvoøena nìkolika vrstvami:
• povrchová vrstva je tvoøena nekrotickou tkání (jde o fibrinoidní nekrózu),
• pod ní je vrstva zánìtlivé infiltrace,
• hloubìji je granulaèní tkáò,
• zevní vrstvu tvoøí vazivová (jizevnatá) tkáò (obr. 102; obr. 22 v barevné pøíloze).
Spodina vøedu muže sahat hluboko do stìny žaludku nebo duodena. Vazivo kolem
vøedu mùže být velmi tuhé. Takový vøed oznaèujeme jako kalózní vøed.
Pobøišnice reaguje zánìtem a vazivovými srùsty s okolními orgány. Nìkdy vøed
stìnu prodìraví a proniká do sousedních tkání nebo orgánù (napø. slinivky bøišní) –
penetrující vøed. Není-li vøed krytý pøilehlými tkánìmi, prodìraví (perforuje) do
peritoneální dutiny a vyvolává hnisavou peritonitidu. Ta se mùže ohranièit fibrinem –
ohranièená peritonitida. Pøi rozšíøení zánìtu na celou bøišní dutinu hovoøíme o hnisavé
difuzní peritonitidì.
K dalším komplikacím vøedového onemocnìní patøí krvácení. I pøi nahlodání
pomìrnì úzké tepénky vøedem brzy mùže dojít k vykrvácení.
Pøi dlouhodobìjším prùbìhu krvácení se objevuje èerná stolice – meléna.
Vøed se hojí jizvou, která nìkdy vede k zúžení – stenóze (nejèastìji žaludku nebo
duodena). Zúžení je zvláštì významné v oblasti vrátníku. V nìkterých pøípadech ža-
ludeèních vøedù (nikoli dvanáctníkových!) se nevyluèuje jejich pøemìna v karcinom.
230 Patologie

Obr. 102 Typy vøedovitých lézí žaludku

A – eroze, B – akutní vøed, C – chronický vøed. Ly – lymfocyty
1 – lamina propria, 2 – sliznièní svalovina (muscularis mucosae), 3 – submukóza, 4 – zevní
svalová vrstva, 5 – seróza

Žaludeèní polypy – vytváøejí rùznì velká vyklenutí nad okolní sliznici. Objevují
se mnohem ménì èasto než polypy tlustého støeva. Žaludeèní polypy se nacházejí asi
u 0,4 % zemøelých, polypy tlustého støeva u 25–50 % zemøelých. Polypovitì mohou
rùst i leiomyomy èi lipomy, ale za polypovité léze gastrointestinálního traktu se obecnì
považují ty, které vznikají v mukóze. Nejèastìji se v žaludku nacházejí:
• hyperplastické polypy (v 80–85 %),
• polypy žlázek fundu (v 10 %),
• adenomatózní polypy (asi v 5 %).
Všechny tøi typy polypù se objevují u pacientù s chronickou gastritidou. Pouze
z adenomatózních polypù mùže vzniknout karcinom.
Hyperplastické polypy jsou tvoøeny hyperplastickým sliznièním epitelem, èasto
s edémem a zánìtem. Tento hyperplastický polypovitý epitel je reakcí na chronické
poškození žaludeèní sliznice, napø. na chronické zánìty.
Polypy žlázek fundu jsou tvoøeny dilatovanými žlázkami sliznice žaludeèního tìla
a jsou považovány za malé hamartomy.
Adenomatózní polypy jsou vlastnì polypovité benigní adenomy, podobnì jak to
pozorujeme v tlustém støevì. Dysplastické zmìny epitelu polypù mohou vést až ke
vzniku adenokarcinomu.

12.4.3 Nádory žaludku

12.4.3.1 Benigní nádory (nebo nádory s nízkým rizikem)
Pomìrnì èasto se v žaludeèní stìnì objevují gastrointestinální stromální nádory
(GIST; u tìchto nádorù se v souèasné dobì místo oznaèení „benigní“ nebo „maligní“
 Patologie trávicího ústrojí 231

navrhuje oznaèení: nádory s velmi nízkým rizikem, nízkým rizikem a vysokým rizi-
kem agresivního chování. Dále viz „Benigní mezenchymové nádory“).
Leiomyomy jsou nádory obdobného histologického vzhledu, ale odvozují se od
hladké svaloviny. V žaludku se objevují v menším poètu než výše uvedené gastroin-
testinální stromální nádory.
Podstatnì ménì èasto se objevují neurinomy.
Èastìji než výše uvedené mezenchymové nádory se objevují žaludeèní polypy.
12.4.3.2 Maligní nádory
Mezi nejèastìjší zhoubné nádory patøí karcinomy, mnohem ménì je lymfomù, karci-
noidù a sarkomù. Karcinomy žaludku patøily mezi nejèastìjší nádory vùbec. Podle
statistických údajù je v souèasné dobì o toto neblahé prvenství pøipravily karcinomy
plic.
Obzvláštì velká frekvence karcinomù žaludku je v Japonsku, Kolumbii, Kostarice
a Maïarsku.
Makroskopicky rozlišujeme ètyøi základní typy:
a) karcinom polypovitý – nad povrch se vyklenuje kvìtákovitý nádor,
b) karcinom miskovitý – má valovité okraje a vkleslý støed,
c) karcinom vøedovitý – má vzhled chronického vøedu, avšak histologicky zjistíme
karcinom. Vzniká tzv. ulkuskarcinom.
d) karcinom difuzní – prorùstá celou stìnou mnohdy celého žaludku (skirhus) (obr.
103).

Obr. 103 Typy karcinomù žaludku

A – polypovitý, B – miskovitý, C – vøedovitý, D – difuzní

Pøesné pøíèiny vzniku karcinomù neznáme, ale pro karcinomy intestinálního typu
jsou známé nìkteré rizikové faktory, které k nim vedou, napø.:
• stravovací zvyklosti (nadmìrné užívání soli, uzeného masa, nakládané zeleniny,
nitrity a nitráty ve vodì a potravì);
• chronická gastritida zvláštì s nálezem støevní metaplazie;
• subtotální resekce žaludku.
232 Patologie

Lokalizace karcinomù žaludku: pylorus a antrum 50–60 %, kardie 25 %, tìlo ža-

ludku a fundus ve zbývajících procentech.
Histologicky patøí mezi adenokarcinomy a rozlišují se dva základní typy: intesti-
nální a difuzní. První typ bývá èasto spojen s chronickou gastritidou vyvolanou
mikrobem Helicobacter pylori a støevní metaplazií žaludeèní sliznice. Pøevážnì jsou
postiženi muži (M/Ž 2 : 1). Rùst nádoru je spíše expanzivní. Prognóza bývá lepší než
u difuzního typu, který roste infiltrativnì v celé žaludeèní stìnì. Difuzní karcinom
èasto vzniká de novo. Neobjevuje se v návaznosti na chronický zánìt. Vyskytuje se
v nižší vìkové skupinì než intestinální typ. Nevytváøí ohranièené nádorové ložisko.
V USA tvoøí polovinu všech karcinomù žaludku.
Základní histologické odlišnosti dvou výše uvedených typù karcinomù žaludku:
• intestinální varianta – uspoøádání nádoru je papilární nebo tubulární. Tak tomu
bývá u dobøe diferencovaných nádorù. Nediferencovaná forma odpovídá solidním
nádorovým ložiskùm nebo difuznímu karcinomu,
• difuzní varianta – nádor netvoøí glandulární struktury, ale proniká celou stìnou
žaludku v podobì jednotlivých bunìk, které mají vzhled prstenèitých bunìk nebo
drobných skupin pomìrnì malých nádorových bunìk.
Èasný karcinom žaludku – je definován jako nádor, který postihuje mukózu a
submukózu, bez ohledu na jeho pøítomnost nebo nepøítomnost v okolních lymfatic-
kých uzlinách. Takové typy nádorù se šíøí do plochy (nìkdy postihují ložisko prùmìru
až 10 cm), svalová vrstva žaludku není nádorem infiltrována.
Pokroèilý karcinom žaludku – proniká až do svalové vrstvy a má vìtší tendenci
k šíøení než èasný karcinom.
Karcinomy metastazují v první øadì do perigastrických lymfatických uzlin, jater
a plic. Šíøí se také po peritoneu. V nìkterých pøípadech karcinom infiltruje ovarium.
To oznaèujeme jako Krukenbergùv nádor. Jedno nebo obì ovaria jsou výraznì zvìt-
šená. Ženy pøicházejí k lékaøi s gynekologickými potížemi. Primární nádor žaludku
mùže být klinicky nìmý a teprve zevrubné vyšetøení odhalí nádorovou infiltraci. Tím,
že nádor roste spíše ve stìnì žaludku, podrùstá povrchovou sliznici a povrchová endo-
skopické excize nemusí nádor zastihnout.
Gastrointestinální lymfomy (MALT-lymfomy) – asi 40 % lymfomù vzniká
extranodálnì (mimo lymfatické uzliny) a pomìrnì èasto v žaludku, tenkém a tlustém
støevì (frekvence výskytu je v tomto poøadí). Vìtšinou jde o lymfomy øady B. Jak bylo
uvedeno, nejvíce se jich objevuje v žaludku, i když za normálních okolností zde žádná
lymfatická tkáò není. Nacházíme ji teprve po chronických zánìtech vyvolaných
mikrobem Helicobacter pylori. V urèitém (pomìrnì malém) poètu pøípadù pak mùže
dojít na tomto podkladì ke vzniku MALT-lymfomu. Nádorové buòky jsou støednì
velké (vzhledu centrocytù) a oznaèují se jako CCL (centrocyte-like – centrocytu
podobné) buòky. Èasto pronikají mezi epitel žlázek. Tento epitelotropizmus je pro
MALT-lymfomy charakteristický. Takové léze se oznaèují jako lymfoepitelové (LeL).
Mohou se objevovat i u nenádorových afekcí (napø. zánìtù), když jednotlivé lymfocyty
pronikají mezi epitelové buòky. U MALT-lymfomù jsou diagnostické pouze v pøípa-
dech, když najdeme nejménì tøi CCL buòky v jedné LeL.
Mikroby (Helicobacter pylori) výraznì ovlivòují pomocné T-lymfocyty, které
stimulují B-buòky k proliferaci. Podobnì je tomu u lymfomu, který zde v nahromadì-
 Patologie trávicího ústrojí 233

né lymfatické tkáni nìkdy vzniká. Jeho rùst je rovnìž (v nìkterých pøípadech) stimu-
lován T-lymfocyty. Po léèbì mikrobù a jejich eradikaci mohou takové nádory regre-
dovat. Vìtšinou rostou lokálnì a nešíøí se dále do organizmu. Mají pomìrnì dobrou
prognózu.
Ponìkud èastìji se objevují difuzní velkobunìèné B-lymfomy. Ty mohou vznik-
nout transformací pøedcházejícího nízce maligního MALT-lymfomu nebo vznikají „de
novo“. Jejich prognóza je podobná nádorùm vznikajícím v lymfatických uzlinách (dále
viz kapitola Nádory – MALT-lymfomy).

12.5 Nemoci tenkého a tlustého støeva

Tenké støevo je trubice pøibližnì 3 m dlouhá navazující na žaludek na jednom konci
a na tlusté støevo na druhém konci. V tenkém støevì se dokonèuje trávení a probíhá
vstøebávání. Živiny se vstøebávají buï pøímo do øeèištì vrátnicového obìhu, nebo
nepøímo pøes mízní cévy. V mízních cévách smícháním mízy a živin vzniká chylus. Ve
støevní šávì byly zjištìny nìkteré dùležité enzymy: enteropeptidáza, která aktivuje
pankreatické proteolytické enzymy; peptidázy, enzymy štìpící peptidy na aminokyse-
liny; enzymy štìpící cukry (disacharidy na monosacharidy); støevní lipáza (štìpí tuky).
Kývavé pohyby (prodlužování a zkracování segmentù støeva) zajistí promísení
obsahu, který se peristaltickými pohyby posouvá dále. Zrychlení peristaltických po-
hybù tenkého i tlustého støeva vede k prùjmùm (diarhoe).
Pøi zpomalení peristaltiky vzniká zácpa (obstipace), napø. u starých lidí a pøi
pøijímání málo objemné potravy. Mùže být také zpùsobena psychickými vlivy (zmì-
nou prostøedí, sníženou hygienickou úrovní cizího prostøedí).
Také drobné trhlinky ve sliznici koneèníku tzv. ragády nebo hemoroidy (chorobná
rozšíøení žil v oblasti koneèníku nebo øitního otvoru) zpùsobují bolest pøi vyprazdòo-
vání a tím vedou k zácpì.
Vzhled stolice je velmi dobrým ukazatelem èinnosti zažívacího systému a zvláštì
u malých dìtí nás mùže upozornit na poruchy v èinnosti žaludku a støev.
• Mazlavá stolice – obsahuje vìtší množství tuku. Mùže být zpùsobena nedostatkem
pankreatických enzymù, které štìpí tuky.
• Prùjmová stolice – velmi øídká až vodnatá stolice. Èasto bývá u nejrùznìjších
zánìtù støev, vzniká v dùsledku psychických vlivù, alergií atd.
• Hlenovitá stolice – nápadná je pøítomnost hlenu ve vloèkách, objevuje se napø.
u bacilární dyzenterie.
• Krvavá stolice – ve stolici je tmavoèervená krev. V tomto pøípadì se krev dostává
do stolice v dolních etážích tlustého støeva – napø. z prasklých hemoroidù v koneè-
níku.
• Meléna – tmavá až èerná stolice pøi krvácení z jícnu, žaludku a poèáteèních èástí
tenkého støeva. Pøi malém krvácení je možno prokázat krev ve stolici pouze
laboratornì – okultní krvácení.
234 Patologie

12.5.1 Neprùchodnost støevní – ileus

Ileus patøí k náhlým pøíhodám bøišním. Je to vážné onemocnìní, které neléèeno vede
ke smrti pacienta. Onemocnìní se projevuje výraznými bolestmi bøicha, zvracením
a hromadìním støevního obsahu. Obsah støevní stagnuje, bakterie se rychle pomnožují
a jejich toxiny pøispívají k šokovému stavu. Vysoký ileus – neprùchodnost støeva – je
v oblasti dvanáctníku (duodena) nebo jejuna.
Ileus dìlíme na:
1. mechanický – mechanická pøekážka brání postupu støevního obsahu,
2. dynamický
a) spastický ileus – stah svaloviny støevní napø. v okolí zánìtu,
b) paralytický – stìna støevní je ochablá a pøes takový úsek nepostupuje peristal-
tická vlna. Sem je možné øadit pooperaèní ileus, který se ovšem v prùbìhu
nìkolika dnù upraví. Nejrùznìjší typy neprùchodnosti støevní jsou na obr. 104.

Obr. 104 Nìkteré pøíèiny støevní neprùchodnosti

1 – nádor, 2 – otoèení klièky kolem pøíèné osy, 3 – invaginace, 4 – vazivový pruh, 5 – cévní
uzávìr, 6 – zánìtlivé zmìny støeva

Mechanický ileus se dále dìlí na:

a) obturaèní – zúžení støeva je zpùsobeno napø. nádorem, zánìtem, vývojovými od-
chylkami, mekoniem – vzniká mekoniový ileus (viz dále Nemoci slinivky bøišní),
b) strangulaèní ileus – pøíèinou strangulace (zaškrcení) støeva mùže být napø. va-
zivový pruh, který se vytvoøil hojením fibrinózní peritonitidy po pøedchozí ope-
raci.
 Patologie trávicího ústrojí 235

Ileus mùže být vyvolán také uskøinutím støeva v kýlním vaku, otoèením klièky
støeva kolem pøíèné osy – volvulus, nebo dojde k vchlípení støevních klièek do sebe –
invaginace.

12.5.2 Kýla
Kýla neboli hernie je výchlipka pobøišnice, ve které se nachází jedna nebo nìkolik
støevních klièek, popøípadì i jiné orgány bøišní dutiny.
Na vzniku kýly se nejèastìji podílí snížená pevnost bøišní stìny (to je dáno jejím
anatomickým uspoøádáním, dále napø. mezi svalovými snopci mohou být mezery,
kudy se pøi pozitivním tlaku v bøišní dutinì protlaèuje pobøišnice spolu s bøišními
orgány. Svalovina bøišní stìny mùže být také porušena pøedchozími operacemi).
Rozeznáváme vnìjší kýlu (smìøuje navenek) a vnitøní kýlu (není zevnì patrná).
Na kýle rozeznáváme: kýlní branku, kýlní vak a obsah kýlního vaku.
Reponovatelná kýla – obsah vaku se dá vsunout nazpìt do bøišní dutiny.
Nereponovatelná kýla – obsah vaku pøiroste ke stìnì kýly a není již možné jej
vrátit zpìt.
Nejèastìjší typy kýly:
• Šikmá tøíselná kýla (hernia inguinalis) – výchlipka sleduje normální prùbìh se-
stupu varlat do šourku.
• Hernia scrotalis – výchlipka dosahuje do šourku, pøípadnì u žen do velkých pyskù
vulvy – hernia labialis.
• Femorální kýla (hernia femoralis) – vak se šíøí podél stehenní tepny.
• Pupeèníková kýla (hernia umbilicalis) – pozorujeme ji vìtšinou u žen, které èasto
rodily. Její vznik podporuje napø. ascites a obezita.
• Bránièní hernie – vìtšinou patøí mezi nepravé kýly. Dochází k ní nevyvinutím
poloviny nebo èásti bránice. Otvorem se dostávají orgány bøišní dutiny do hrudníku,
kde utlaèují plíce. Jde tedy o vrozenou vadu.
• Vnitøní kýla – vzniká uvnitø bøišní dutiny. Kýlní vak tvoøí rùzné výchlipky peri-
tonea kapsovitého tvaru.

12.5.3 Postižení cév

Ischemické postižení støeva
Ischemické léze mohou být omezeny na tenké nebo tlusté støevo, ale mohou postihovat
obì lokalizace souèasnì. Ischemie mùže být vyvolána okluzí jedné ze tøí zásobovacích
arterií: truncus coeliacus, a. mesenterica superior, a. mesenterica inferior. Mezi arte-
riemi je množství anastomóz, takže pozvolné zužování prùsvitu cév nemusí vyvolat
žádné pøíznaky. Uzávìr malých cév nevyvolává žádné zmìny nebo pouze zmìny
pøechodného charakteru.
Zmìny, které vyvolávají ischemii:
a) trombóza arterie – vìtšinou na aterosklerotickém podkladì, u systémové vasku-
litidy, nìkdy komplikuje angiografii a mùže být vedlejším úèinkem pøi aplikaci
orálních kontraceptiv,
b) embolie arterie – vyskytuje se u bakteriální endokarditidy, infarktu myokardu
s trombózou, pøi embolizaci èástí sklerotických plátù,
236 Patologie

c) trombózy žilní – pøi stavech zvýšené koagulace krve, pøi podávání orálních
kontraceptiv, u postoperativních stavù, intraperitoneálních zánìtù nebo u cirhózy,
d) neokluzivní ischemie – šok, srdeèní selhání a dehydratace.
Uzávìr velkých žil, které odvádìjí krev ze støevního systému, má rùzný následek.
V nìkterých pøípadech nevede k žádným zmìnám. V jiných pøípadech, napø. u pa-
cientù se systémovou obìhovou insuficiencí, mùže vést k ischemii støeva. To oznaèu-
jeme jako hemoragickou infarzaci.
Náhlý uzávìr velkých arterií (napø. a. mesenterica superior) má za následek infarkt
støeva. K tìmto zmìnám však nedochází pøíliš èasto. Ischemická nekróza mùže
postihovat všechny vrstvy stìny støeva – transmurální postižení. Støevní stìna je
prosáklá, prokrvácená, tmavoèervené až èerné barvy. Støevo je dilatované.
U akutní nebo chronické hypoperfúze dochází k ischemické nekróze pouze v ob-
lasti sliznice (až po muscularis mucosae) – sliznièní infarkt. Pokud ischemické zmìny
zasahují hloubìji a postihují i submukózu, pak mluvíme o murálním infarktu.

12.5.4 Zánìty støev

Nejèastìjším støevním onemocnìním jsou zánìty. Pøíèiny zánìtu jsou velmi široké,
zpùsobují ho napø. viry, bakterie, protozoa, paraziti, alergie, fyzikální vlivy (popálení
kùže, záøení), chemické vlivy (souèásti potravy, tìžké kovy).
• Enteritis – enteritida – zánìt tenkého støeva,
• colitis – kolitida – zánìt tlustého støeva,
• appendicitis – apendicitida – zánìt èervovitého pøívìsku tlustého støeva,
• proctitis – proktitida – zánìt koneèníku.
Probíhají-li zánìty tenkého a tlustého støeva souèasnì, mluvíme o enterokolitidì.
Histologicky se v oblasti zánìtù vyskytuje øada rùzných druhù. Pokud postihují sliz-
nici, oznaèují se jako katarální, s dalším pøídatným adjektivem, napø. akutní serózní,
purulentní, pseudomembranózní, ulcerózní a flegmonózní. K èastým vyvolavatelùm
zánìtù patøí napø. salmonely (vyvolávají gastroenteritidy), shigely, stafylokoky.
Enteritidy novorozencù a kojencù
Støevní sliznice novorozencù a kojencù je velmi citlivá na nejrùznìjší vlivy. Støevní
epitel je málo odolný a umožòuje snadnìji prostup mikrobù nebo jejich toxinù støevní
sliznicí než u dospìlých.
Nekrotizující enterokolitida novorozencù – jde o onemocnìní s rychlým prùbìhem,
které postihuje asi 6 % nezralých novorozencù. Ve 20–40 % má onemocnìní fatální
prùbìh. V patogenezi onemocnìní se podílejí ètyøi faktory: nezralost novorozence,
pøechod na enterální výživu, ischemie støeva, pøítomnost bakterií v postiženém úseku
støeva.
Novorozenecké støevo má omezenou kapacitu kyslíku. To se mùže projevit pøi
sníženém perfúzním tlaku a arteriální hypoxii, zvláštì bìhem pøijímání potravy novo-
rozencem. Hypoxie støevní sliznice zpùsobuje vìtší citlivost na další škodlivé vlivy.
Také enzymatická výbava nezralého novorozeneckého støeva neumožòuje dokonalé
natrávení tukù, uhlohydrátù a proteinù (kaseinu). To usnadòuje nadmìrné pomnožení
mikrobù tvoøících toxiny. Poškození sliznice støeva napomáhá proteinùm a bakteriál-
ním toxinùm proniknout do portálního krevního systému. V játrech jsou pak poškozo-
 Patologie trávicího ústrojí 237

vány hepatocyty a Kupferovy buòky. Jestliže jsou játra výraznìji poškozena, bakte-
riální toxiny se dostávají do systémové cirkulace a vyvolávají šok.
Do skupiny infekèních onemocnìní zaøazujeme: bacilární dyzenterii, protozoální
dyzenterii, tyfus a choleru.
• Bacilární dyzenterie
Zánìt vyvolávají shigely (S. dysenteriae, S. flexneri, S. boydii), které se do organizmu
dostanou infikovanou potravou nebo vodou. Zánìtlivé zmìny postihují hlavnì tlusté
støevo, ménì èasto tenké støevo. Intenzita zmìn je nejvìtší v sestupném traèníku a
esovité klièce. Jde o pablánový zánìt. Pod pablánou jsou nekrotické epitelie, granulo-
cyty a makrofágy. Po odlouèení pablány se objeví ulcerace, které zasahují až do
submukózy. Pøi dlouhotrvajícím prùbìhu zánìtu je sliznice mezi vøedy polypovitì
zbytnìlá. Postupnì se vøedy vyplní granulaèní tkání a reepitelizují. Onemocnìní se
projevuje prùjmy (hlenovitá stolice), krvácením do stolice a teplotami.
• Protozoální dyzenterie
Onemocnìní vyvolává parazit Entamoeba histolytica. Zpùsob nákazy probíhá oro-fe-
kální cestou, podobnì jako pøedchozí onemocnìní. Améba proniká do sliznièních krypt
tlustého støeva a odtud do submukózy. V submukóze vznikají abscesy lahvovitého
tvaru. Úzké hrdlo abscesu míøí na povrch sliznice. Ulcerace jsou nápadné relativnì
malou pøítomností zánìtlivého infiltrátu. Asi u 40 % pacientù se améby dostávají
portálním traktem do jater, kde vznikají solitární, ale spíše mnohoèetné abscesy
(obsahují rozpadlou a zkapalnìlou tkáò, fibrin, erytrocyty a relativnì malé množství
bunìk zánìtlivého infiltrátu). Tekutina abscesù je èokoládové barvy. Mohou dosahovat
velikosti v prùmìru až 10 cm. Podobné abscesy se èasem mohou vytvoøit i v jiných
orgánech, napø. plicích, ledvinách a srdci (obr. 105).
• Gastroenteritidy vyvolané salmonelami (viz zánìty žaludku)
• Tyfus bøišní (typhus abdominalis)
Infekci vyvolává Salmonella typhi. Zdrojem infekce je èlovìk, a to buï nemocný ty-
fem, nebo bacilonosiè. Vstupní branou infekce je zažívací trakt. Bøišní tyfus se vysky-
tuje mnohem ménì èasto než výše uvedené gastroenteritidy vyvolané salmonelami.
Mikroby proniknou stìnou støevní do lymfatických tkání støevní stìny, které se
výraznì zvìtší – stadium døeòové infiltrace. Zmìny probíhají pøevážnì v oblasti ter-
minálního ilea. Tento proces se odehrává první týden po nákaze.
Ve druhém týdnu sliznice støevní nad zvìtšenou lymfatickou tkání nekrotizuje
(spolu s lymfatickou tkání) – stadium nekrózy – a pozdìji se vytváøejí oválné vøedy
– stadium vøedù. Takto zmìnìné støevo mùže být zdrojem krvácení nebo mùže dojít
k jeho prodìravìní a k peritonitidì. V játrech podléhají nekróze nìkteré hepatocyty.
V lymfatické tkáni se pod zvøedovatìlou sliznicí nahromadí fagocytující mononuk-
leáry. Podobnì i v nìkterých orgánech, napø. játrech, mohou být uzlíky fagocytujících
mononukleárù, které oznaèujeme jako tyfomy. Komplikací onemocnìní mùže být per-
forace støeva, spontánní ruptura sleziny a tzv. tyfové hnisání, napø. osteomyelitida,
pneumonie, zánìty ledvin. Tyfová cholecystitida mùže být zdrojem bakterií u bacilo-
nosièù.
Hojení vøedù s následující reepitelizací probíhá pozvolna teprve ve 4. týdnu one-
mocnìní.
238 Patologie

Obr. 105 Protozoální dysenterie

Parazit se dostává ze støeva do jater, kde tvoøí amébové abscesy. Nìkdy se mohou podobné
abscesy objevit v plících a srdci. (Volnì podle Macfarlanne P.S. a kol.: Pathology illustrated,
Churchill Livingstone, 2000.)

Oèkováním a zlepšenými hygienickými podmínkami se docílilo výrazné snížení

poètu nemocných. V døívìjších dobách tyfovým epidemiím podlehlo znaèné množství
lidí.
• Cholera
Onemocnìní se vyskytuje endemicky (v urèitých oblastech svìta). Pøed objevem anti-
biotik probíhalo v pandemiích, na které umíraly milióny lidí. Poslední velká pandemie
byla zaèátkem 70. let minulého století.
Infekce se pøenáší oro-fekálním zpùsobem. Vyvolavatelem je mikrob Vibrio cho-
lerae. Nemocní trpí výraznými prùjmy s následnou tìžkou dehydratací a ztrátou
minerálù. Pøíznaky jsou vyvolány enterotoxinem mikrobù. Mikrob sám do stìny støeva
neproniká. V akutní fázi je mikroskopický nález chudý. Sliznice a submukóza jsou
pøekrvené a edematózní. Ve stromatu je pomìrnì málo granulocytù a malých lymfo-
cytù. Nacházíme charakteristické odluèování sliznièního epitelu od bazální membrá-
ny. Tento prostor je vyplnìný serózní tekutinou.
 Patologie trávicího ústrojí 239

Alimentární enterotoxikóza – objevuje se nìkolik málo hodin po požití potravy.

Projevuje se výraznými a prudce probíhajícími zažívacími pøíznaky, které jsou vyvo-
lány bakeriálními toxiny, napø. termostabilním botulotoxinem nebo stafylokokovým
enterotoxinem. Botulotoxin patøí mezi nejtoxiètìjší látky. Je tvoøen mikrobem Clos-
tridium botulinum a èlovìk se nakazí nejèastìji nedokonale tepelnì zpracovanou kon-
zervou (toxin se nièí zahøátím na 100 °C po dobu 10 minut).
Stafylokokový enterotoxin je tvoøen nìkterými kmeny stafylokokù a je rovnìž termo-
stabilní. Vyskytuje se napø. v mléèných výrobcích, v majonéze, v salátech s majonézou
a omáèkách.
Pseudomembranózní enterokolitida (enterokolitida po antibiotické léèbì) – zánìt je
vyvolán mikrobem Clostridium difficile. U zdravého èlovìka ostatní mikroby pøítom-
né ve støevì neumožní jeho pomnožení. Antibiotická terapie pøirozenou mikrobiální
rovnováhu poruší, mikrob se výraznì pomnoží a vyvolá tìžký pseudomembranózní
zánìt tenkého a tlustého støeva (viz obr. 29 v barevné pøíloze).
Apendicitida (appendicitis)
Tento termín se v praxi stále užívá, aèkoliv jeho správnìjší název je epityphlitis (zánìt
èervovitého pøívìsku ø. tyflon enteron – slepé støevo).
Akutní zánìt apendixu patøí k nejèastìjším zánìtùm v dutinì bøišní. Projevuje
se prudkými bolestmi v pravém hypogastriu, které mohou vyzaøovat do celého bøicha.
Léèba je chirurgická a musí být vèasná.
Zánìt vìtšinou zaèíná akutním ulcerózním zánìtem. Ten pøechází do hlubších èástí
a zpùsobuje flegmonózní nebo gangrenózní zánìt. Na seróze apendixu jsou známky
peritonitidy. V nìkterých pøípadech dochází k tromboflebitidì mesenteriolární žíly
s následnou portální pyemií.
Zánìtem pozmìnìný apendix hrozí perforací a rozšíøením infekce do celé bøišní
dutiny. Nìkdy akutní zánìt ustoupí a onemocnìní pøejde do chronického stadia. Vzniká
chronická apendicitida. Lumen apendixu vazivovì obliteruje (uzavøe se) a vytvoøí
se fibroobliterativní apendicitida.
Idiopatická zánìtlivá støevní onemocnìní
Do této kategorie øadíme pomìrnì èasto se vyskytující onemocnìní: Crohnovu nemoc
a ulcerózní kolitidu. Jde o chronická onemocnìní neznámé pøíèiny. Crohnova choro-
ba se mùže vyskytovat v celé zažívací trubici od ústní dutiny až po anus jako segmen-
tální postižení zažívací trubice. Nejèastìji je však postiženo terminální ileum a tlusté
støevo. Asi v polovinì pøípadù se nachází v místì zánìtu ve støevní stìnì granuloma-
tózní zánìt.
Ulcerózní kolitida je negranulomatózní zánìtlivé onemocnìní, které nacházíme
v tlustém støevì.
V etiologii obou onemocnìní je mnoho spoleèného, ale také nejasného. Proto
oznaèení idiopatická onemocnìní. Na jejich vzniku se pravdìpodobnì podílejí: gene-
tická predispozice, imunologické faktory a mikrobiální faktory. I když mikroby
onemocnìní nevyvolávají, pravdìpodobnì slouží jako spouštìcí mechanizmus poško-
zených imunitních systémù. Etiologie je tedy komplexní.
• Crohnova choroba (enteritis terminalis)
Onemocnìní je rozšíøené po celém svìtì. Èasto se objevuje v USA, Velké Británii,
240 Patologie

Skandinávii, ponìkud ménì ve støední Evropì. Vzácnì se objevuje v Asii a Africe.

Mùže se vyskytovat v kterékoliv vìkové kategorii, ale nejèastìji se objevuje ve
druhé a tøetí dekádì. Onemocnìní jsou èasto doprovázena komplikujícími onemoc-
nìními, napø. zánìty oka, kloubù, intrahepatickou pericholangitidou a sklerozující
cholangitidou. Proto se na onemocnìní pohlíží jako na systémové zánìtlivé one-
mocnìní s pøevážným postižením gastrointestinálního traktu.
Jak jsme již uvedli, vìtšinou bývá postižen terminální úsek ilea a tlusté støevo, ale
ukazuje se, že onemocnìní mùže být v kterékoli èást zažívací trubice (obr. 106).

Obr. 106 Crohnova choroba

Ve vysokém procentu postihuje ter-
minální èást ilea a cékum.

Stìna støeva je ve vyvinutých pøípadech výraznì ztluštìlá, makroskopicky je sliz-

nice hrbolatá, jakoby vydláždìná kamennými kostkami (tzv. koèièí hlavy). Ztluš-
tìní stìny støevní je vyvoláno fibrotizací. Rozhraní mezi postiženým a nepostiže-
ným støevem je ostré. Na sliznici se nacházejí ulcerace, pøítomny jsou hluboké
fisury a píštìle. Mùže být pøítomno i nìkolik zánìtlivì pozmìnìných ložisek, která
jsou od sebe oddìlena normální støevní sliznicí.
Ve 40–60 % pøípadù nacházíme granulomy tvoøené epiteloidními buòkami a oje-
dinìlými velkými mnohojadernými buòkami. Na seróze má tuková tkáò tendenci
obalovat povrch støeva. Dochází k peritoneálním adhezím. Granulomatózní zánìt-
livé zmìny postihují všechny vrstvy stìny støeva. Lumen støeva bývá zúžené.
• Ulcerózní kolitida (dále UC)
Jde o zánìtlivé ulcerózní onemocnìní, které postihuje jenom tlusté støevo. Mùže
se objevovat v kterékoliv vìkové kategorii, ale nejèastìji se vyskytuje ve vìku 20 až
25 let.
Onemocnìní zpravidla zaèíná v oblasti rekta a šíøí se orálnì. Zánìt se mùže rozšíøit
na celé støevo a je omezen na mukózu a submukózu. Stejnì tak jako u Crohnovy
choroby, jde o systémové onemocnìní èasto spojené s dalšími komplikujícími
zánìty, které jsme uvedli výše. Mezi obìma onemocnìní existuje nìkolik rozdílù:
 Patologie trávicího ústrojí 241

a) u UC se nevyskytují granulomy,
b) UC „nevynechávᓠložiska, kde není zánìt – souvislé postižení støeva,
c) vøedovité léze pouze vzácnì pronikají submukózou a je zde málo fibrotizace,
d) ztluštìní støeva, jak je uvedeno u Crohnovy choroby, u UC chybí, také seróza
støeva je normálního vzhledu,
e) pacienti s UC mají vìtší riziko vzniku karcinomu.
Histologicky nacházíme v lamina propria difuzní chronickou zánìtlivou celulizaci.
Neutrofilní infiltraci nacházíme mezi epiteliemi žlázek nebo v luminu Lieberkühno-
vých krypt. Jde o kryptové abscesy. Nejsou specifické pro UC. Mohou se objevovat
i u Crohnovy choroby. Pøi ulceraci epitelu krypt se mùže objevovat obrovskobunìèná
reakce s buòkami typu „kol cizích tìles“, ale granulomy stejného vzhledu jako u Croh-
novy choroby se nevyskytují. Fibróza submukózy a atrofie žlázek bývá pøi hojení zá-
nìtu.

12.5.5 Malabsorpèní syndrom

Malabsorpèní syndrom (mal – špatný, nesprávný; absorpce – pohlcování, vstøebávání)
zahrnuje celou škálu rùzných klinických pøíznakù, které se projevují napø. u dìtí
snížením hmotnosti, zpomalením rùstu, bledostí, prùjmy atd. Malabsorpce mùže být
dùsledkem primárního postižení epitelu sliznice støevní, mùže se objevovat i u øady
dalších forem støevního onemocnìní nebo onemocnìní, která primárnì støevo neposti-
hují. Jiné dìlení rozdìluje malabsorpèní syndrom na:
a) primární,
b) sekundární.
Primární malabsorpèní syndrom
Patøí sem napø. vrozené nebo získané enzymatické defekty bunìk sliznice tenkého
støeva. Chybìní disacharidáz v kartáèovém lemu enterocytù zpùsobuje, že se pøíslušný
disacharid neštìpí a také se nevstøebává. Podobnì chybìní enteropeptidázy (enteroki-
názy) neumožòuje aktivaci trypsinogenu, proteiny se neštìpí a nevstøebávají.
Další onemocnìní, které sem patøí, je gluténová enteropatie (celiakie, celiakální
sprue). Lepek (glutén) je souèástí obilí. Na jeho složku gliadin reagují vnímaví jedinci.
Je to jistá forma alergie na rostlinnou bílkovinu. Postiženy mohou být dìti nebo i do-
spìlí. V souvislosti s gluténovou entropatií se na kùži objevují puchýønatá onemocnì-
ní, dermatitis herpetiformis (viz kapitola 18. 3).
Glutémová enteropatie se projevuje prùjmy, anémií, u dìtí malým pøibýváním na
váze, hubnutím a svalovou slabostí. Zpravidla bývá více postižena orální èást tenkého
støeva. Morfologicky se snižuje výška sliznièních klkù. Ty mohou u tìžkých pøípadù
vymizet a povrch sliznice tenkého støeva pøipomíná tlusté støevo – totální atrofie. Pod
povrchovým epitelem je výrazná chronická zánìtlivá celulizace. Kromì snížení vstøe-
bávací plochy dochází i k defektní enzymatické výbavì enterocytù. Zmìny jsou však
pøechodného rázu a po vynechání lepku z potravy se stav upravuje (obr. 107).
242 Patologie

Obr. 107 Vzhled sliznice tenkého støeva u malabsorpèního syndromu

A – normální reliéf sliznice tenkého støeva, B – sliznièní klky u malabsorpèního syndromu jsou
nižší a širší s chronickou zánìtlivou infiltrací (èerné teèky), C – tìžký stupeò syndromu, sliznièní
klky zcela chybí

Sekundární malabsorpèní syndrom

Syndrom vyvolává celá øada chorob, které postihují støevo, ale také ty, které primárnì
postihují jiné systémy, napø. tropická sprue, regionální enteritida a ileitida, amyloidóza
støeva, lymfomy, chronická pankreatitida, karcinom pankreatu, Whippleova choroba,
diabetes mellitus, hypoparatyreoidizmus.
Tropická sprue – onemocnìní se vyskytuje endemicky ve støední Americe a Africe
a ve východní Asii. Onemocnìt mohou také turisti z mírného klimatického pásma,
kteøí navštívili endemické oblasti nebo lidé (pøevážnì bìloši), kteøí pøesídlili z mírných
podnebních pásem. Zmìny na støevì jsou obdobné jako u gluténové enteropatie.
Dochází k atrofii sliznièních klkù.
Pøedpokládá se, že na vzniku onemocnìní se podílejí: nedostatek potravy, mikro-
biální infekce a toxiny z tìchto mikrobù nebo toxiny, které se dostávají do organizmu
potravou.

12.5.6 Nìkterá onemocnìní tlustého støeva

Ulcerózní kolitida – byla uvedena výše.
Megacolon – znamená rozšíøení tlustého støeva nad prùmìr 6–7 cm. K tomu mùže
dojít napø. vývojovou vadou, pøi které buòky a tkáò odvozující se z neurální lišty
nedojdou v embryonální dobì k pøíslušnému úseku zažívací trubice. Nejèastìji bývá
postižena oblast rekta a anu. Avšak asi ve 20 % pøípadù mohou být defektní i jiné a
delší úseky tlustého støeva. V tìchto èástech vzniká aganglionární úsek, který tvoøí
pøekážku pro peristaltický pohyb støeva a tedy pro jeho vyprazdòování. Tyto konge-
nitálnì vzniklé zmìny jsou oznaèovány jako Hirsprungova nemoc. Ostatní pøíèiny
megacolon vzniklé bìhem života se oznaèují jako získané.
U Hirsprungovy nemoci chybìjí submukózní Meissnerovy a myenterické Auerba-
chovy nervové plexy. Onemocnìní se objevuje v jednom pøípadì z 5000–8000 novo-
rozencù a pøevážnì postihuje mužskou populaci (pomìr M/Ž je asi 4:1). Støevo je
pøeplnìno støevním obsahem. Je výraznì dilatované, stìna støeva je ztenèená. Stagnace
obsahu mùže vést k tzv. sterkorálním ulceracím. Pøi prasknutí støeva dochází ke ster-
korální peritonitidì.
 Patologie trávicího ústrojí 243

U získaného typu megakolon bývá pøíèin nìkolik. Mùže to být nádor nebo se
objevuje pozánìtlivé zúžení. Mùže docházet také k tzv. toxickému megacolon, což
nìkdy komplikuje ulcerózní kolitidu a Crohnovu nemoc. Dále se tento typ megacolon
objevuje u Chagasovy nemoci, která je vyvolána Trypanosoma cruzi (prvoci). Bièí-
kovci pronikají do stìny støevní a nièí výše uvedené nervové plexy.
12.5.6.1 Divertikuly
Divertikuly jsou výchlipky stìny støevní. Pokud jsou vrozené, je výchlipka tvoøena
všemi vrstvami støeva: sliznicí, submukózou a svalovou vrstvou. Takové divertikuly
však nejsou èasté. Mnohem èastìjší jsou získané nepravé (pseudodivertikuly) (viz obr.
36 v barevné pøíloze). Ty vznikají zpravidla u osob nad 60 rokù. Objevují se v sestupné
èásti tlustého støeva a to nejèastìji v sigmoideu. Takové výchlipky jsou tvoøeny pouze
sliznicí, nìkdy s malým množstvím submukózy, ale muscularis mucosae chybí. V pa-
togenezi se uvádìjí dvì podstatné pøíèiny: výraznì zvýšený intraluminální tlak støeva
a defekt svalové vrstvy (muscularis mucosae).
Získané pseudodivertikuly jsou èasto pøíèinou zánìtu (pseudodivertikulitidy). U chro-
nických zánìtù støeva dochází k zužování støevního lumina, obstipaci a vzniku mega-
colon. Mohou také perforovat s následným vznikem peritonitidy.

12.5.7 Nádory støev

12.5.7.1 Nádory tenkého støeva
Objevují se polypy, napø. adenomatózní. Ty jsou však mnohem èastìjší v tlustém støevì.
Nìkteré polypy jsou hamartogenního pùvodu, jak to mùžeme pozorovat u Peutzova-
-Jeghersova syndromu (syndrom tvoøí polypy a pigmentovaná ložiska sliznice a
kùže, napø. periorbitálnì nebo perianálnì). Ke vzniku syndromu dochází pøi mutaci
genu PTEN (Phosphatase and Tensin homologue). Syndrom je spojen s vysokým
rizikem vzniku gastrointestinálních karcinomù. Maligní transformace samotných po-
lypù je však pøedmìtem diskuze.
Také u familiární juvenilní polypózy se mohou polypy objevit v tenkém støevì.
Je to málo èasté onemocnìní, u kterého se objevují polypovité adenomy ve velkém
množství pøevážnì na sliznici tlustého støeva. Povrch støevní je poset stovkami a nìkdy
i tisíci takovými nádory. Onemocnìní má vysoké riziko vzniku adenokarcinomu,
i když se pro zmenšení rizika provede parciální resekce tlustého støeva (viz obr. 18 a
19 v barevné pøíloze).
Z nezhoubných mezenchymových nádorù se vyskytují napø. lipomy, leiomyomy
a neurofibromy, stromální nádory s nízkým rizikem agresivního chování.
Epitelové zhoubné nádory tenkého støeva jsou mnohem ménì èasté než obdobné
nádory tlustého støeva. Adenokarcinomy se nejèastìji nacházejí v oblasti Vaterské
papily. Bývají sice malé, ale pomìrnì èasto rostou invazivnì a metastazují do lymfa-
tických uzlin. Pokud se nádor objeví pøímo na Vaterské papile, zpùsobuje obstrukèní
žloutenku. Z dalších typù nádorù se zde vyskytují karcinoidy (dále viz kapitola Nádory
epitelové), lymfomy a stromální nádory s vysokým rizikem agresivního chování.
V apendixu (pomìrnì vzácnì) se mohou objevovat, napø. mucinózní cystadenom
nebo maligní nádor – mucinózní cystadenokarcinom. V obou pøípadech nádory tvoøí
velké množství hlenu, který se hromadí. Nìkdy dochází k perforaci stìny apendixu
244 Patologie

a mucinózní hmoty se dostávají do jeho okolí s èásticemi nádoru. Tento nález se ozna-
èuje jako pseudomyxoma peritonei.
12.5.7.2 Nádory tlustého støeva
Z benigních nádorù se vyskytují polypózní adenomy (adenomatózní polypy), které
se zde vyskytují v mnohem vìtší míøe než v tenkém støevì a žaludku.
Velikost adenomù mùže být rùzná. V souèasné dobì endoskopické vyšetøení odhalí
i velmi malé, tzv. pøisedlé (sesilní) polypy. V jiných pøípadech se objevují polypózní
adenomy, které mohou mít rùznì dlouhou stopku.
Histologicky bývají tvoøeny tubulárními strukturami – tubulární adenomy – nebo
se objevují protáhlé prstovité proliferace – vilózní adenomy. Pøi souèasném výskytu
obou výše uvedených struktur se jedná o tubulovilózní adenomy.
Pøestože jde o benigní nádory, povrchový epitel mùže vykazovat rùzné stupnì
dysplazie a následnì pøecházet až v intramukózní karcinom. Pøi prùniku karcinomu
do submukózy nebo do stopky polypu mluvíme o invazivním karcinomu.
Zhoubné nádory tlustého støeva (karcinomy) se nacházejí velmi èasto. V sou-
èasné dobì v naší republice patøí k absolutnì nejèastìjším karcinomùm. Asi 25 % kar-
cinomù se objevuje v céku a ve vzestupné èásti tlustého støeva, 25 % postihuje rektum
a dolní èást sigmoidea, 25 % sestupnou èást tlustého støeva a horní èást sigmoidea.
Zbývajících 25 % karcinomù se objevuje v ostatních úsecích støeva.
Nádory, které se vyskytují v pravé polovinì bøicha, mají tendenci vytváøet exofy-
ticky rostoucí ložiska, která zpravidla nevyvolávají obstrukci støeva.
Nádory v levé polovinì bøicha mají tendenci rùst cirkulárnì po celém vnitøním
obvodu sliznice jako nádorový kroužek. Zužují prùsvit støeva a vedou k mìstnání
obsahu pøed pøekážkou.
Histologicky jde o adenokarcinomy, které se mohou vyskytovat v široké škále, od
dobøe diferencovaných až nediferencovaných, popøípadì anaplastických nádorù. V ob-
lasti análního otvoru se mohou objevovat dlaždicobunìèné karcinomy.
Ukázalo se, že existují dvì patogeneticky odlišné cesty ve vývoji karcinomù. U obou
dochází k postupnému hromadìní genetických mutací. V prvním pøípadì jde o cestu
oznaèovanou APC/beta-catenin, která je charakterizována chromozomovou nestabi-
litou a vede ke stupòovitému hromadìní mutací. Dochází ke ztrátì nádorového supre-
sorového genu APC. Ta je následována mutací genu K-RAS, kterou zjišujeme u vel-
kého množství adenomù. Následuje ztráta karcinomového supresorového genu (delecí
18q21) a ztráta nádorového supresorového genu TP53, která se objevuje u 70–80 %
karcinomù. Tato cesta je provázena morfologickými zmìnami sliznice tlustého støeva,
které postupují od vzniku adenomu až ke karcinomu.
Druhá cesta je charakterizována postižením genù opravujících chybné úseky DNK.
To se objevuje u 10–15 % sporadických pøípadù karcinomù. Hromadìní mutací však
nemá morfologický korelát a karcinomy nevznikají cestou adenom – karcinom.

12.6 Nemoci pobøišnice

K závažným a velmi èastým onemocnìním pobøišnice patøí zánìty.
 Patologie trávicího ústrojí 245

Akutní peritonitida (peritonitis acuta)

Zánìt je charakterizovaný exsudací na povrch peritonea a do bøišní dutiny. Charakter
exsudátu je velmi rozmanitý. V nìkterých pøípadech, zvláštì u aseptických zánìtù,
bývá zánìt fibrinózní, napø. u všech operací v dutinì bøišní. Peritonitidu v tomto pøí-
padì vyvolávají mechanické a jiné fyzikální vlivy.
V ostatních pøípadech pøi zavleèení mikrobù do dutiny bøišní (napø. Escherichia
coli, Streptococcus, Staphylococcus) má zánìt fibrinóznì hnisavou nebo hnisavou
povahu.
Lokalizovaná forma peritonitidy se vytváøí v okolí zánìtlivì èi nádorovì pozmì-
nìných orgánù bøišní dutiny (napø. apendixu, žluèníku, vajeèníkù, støeva). Dále v okolí
vøedovitých lézí zažívací trubice èi pøi traumatech (napø. bodné poranìní bøicha).
Difuzní forma zánìtu zahrnuje již zmínìný fibrinózní zánìt. K difuznímu zánìtu
mùže dojít napø. pøi nekróze støeva, u výraznìjších zánìtù apendixu, žluèníku, akutní
nekrózy slinivky bøišní, u pooperaèních stavù pøi dehiscenci operaèních ran nebo
provalením abscesu jater do bøišní dutiny. Každá lokalizovaná peritonitida mùže pøejít
do difuzní formy.
Produktivní peritonitida (peritonitis productiva)
Fibrin, který nebyl zkapalnìný hnisavým exsudátem, se vazivovì organizuje. Pøitom
vznikají vazivové srùsty, které se vlivem peristaltického pohybu støev vytahují v pruhy.
Ty mohou být pøíèinou strangulace støeva.
Nádory:
• Primární nádory peritonea jsou vzácné a nazývají se mezoteliomy. Èasto se
dávají do pøíèinné souvislosti s azbestózou. Benigní mezoteliomy rostou lokálnì,
maligní nádory se mohou vyznaèovat difuzním rùstem.
• Sekundární nádory peritonea jsou èasté. Prakticky každý zhoubný nádor orgánù
bøišní dutiny mùže být pøíèinou implantaèního metastazování po peritoneu. Také
zhoubné nádory mimo bøišní dutinu mohou metastazovat na pobøišnici.

12.7 Nemoci slinivky bøišní

Slinivka bøišní je žláza se zevní a vnitøní sekrecí. Dennì produkuje asi 1,5–3 litry
zásaditých šáv, které jsou bohaté na velmi úèinné enzymy (trypsin, chymotrypsin,
lipázy, amylázy). Proti natrávení je žláza chránìná tím, že nìkteré enzymy se aktivují
až v prostøedí dvanáctníku nebo jsou obaleny membránou, která zmizí pøi sekreci
enzymù do støeva.
Akutní pankreatitida (akutní hemoragická nekróza pankreatu)
Onemocnìní zaèíná z plného zdraví, èasto velmi prudce. Patøí k relativnì èastým
onemocnìním slinivky bøišní. Je vyvoláno samonatrávením (vlastními enzymy) sli-
nivky. Projevuje se rozsáhlými fermentativními nekrózami, které postihují nejen
žlázový parenchym, ale i tukovou tkáò, pøípadnì i tukovou tkáò ve vzdálenìjších
místech. Enzymy se dostávají do krve a do moèi, kde se dají prokázat. Pacienti èasto
umírají v šoku nebo za pøíznakù ledvinového nebo plicního selhání.
246 Patologie

Etiologické faktory onemocnìní jsou pomìrnì široké. Patøí sem:

• metabolické vlivy, napø. alkohol, hyperlipoproteinemie, hyperkalcemie, nìkteré
léky;
• mechanické vlivy, napø. žluèové kameny, traumatické postižení;
• cévní vlivy, napø. šok, embolizace, polyarteritis nodosa;
• infekèní vlivy, napø. virus pøíušnic, Coxsackie virus, Mycoplasma pneumoniae.
Z celé škály výše uvedených pøíèin a predisponujících stavù jsou nejèastìjší žlu-
èové kameny a alkohol. Tato etiologie se objevuje asi u 80 % pøípadù. U alkoholikù
se totiž pomìrnì èasto objevují kameny ve vývodech pankreatu pøi chronické pankrea-
titidì. Ostatní pøíèiny jsou ménì obvyklé. Asi u 10–20 % pøípadù se nepodaøí pøíèinu
onemocnìní odhalit.
Patogeneze onemocnìní není ještì zcela vyjasnìna. Klíèovým stavem je aktivace
vysoce úèinných enzymù v pankreatu nebo pøímo v acinárních buòkách žlázy. To
vyvolává obstrukce pankreatického vývodu kamenem nebo èastìji stlaèení a uzavøení
pankreatického vývodu žluèovým kamenem, který se zaklínil v oblasti Vaterské papi-
ly. Pøi spoleèném vyústìní pankreatického vývodu a žluèových cest mùže dojít k re-
fluxu žluèi do pankreatu. Ta mùže vést k poškození acinárních bunìk (obr. 108).

Obr. 108 Vznik refluxu žluèi do pankreatického vývodu

Pøi obstrukci pankreatického vývodu se zvyšuje tlak na stìny vývodù a urèité množ-
ství pankreatických šáv s vysoce úèinnými enzymy unikne do okolí, natráví pankrea-
tické buòky a rozsah poškození se dále zvyšuje.
Aktivací trypsinogenu vzniká trypsin. Ten spouští aktivaci dalších enzymù, napø.
fosfolipázy a elastázy. Dochází k fermentativní nekróze a dalšímu uvolnìní enzymù
z nekrotických bunìk. Stav rychle pokraèuje. Enzymy se dostávají do okolí pankreatu
a mohou proniknout do krve. Krví se šíøí i na vzdálená místa, takže v nìkterých pøípa-
dech nacházíme nekrózu tukové tkánì døenì obratlù nebo podkoží.
 Patologie trávicího ústrojí 247

Aktivují se systémy koagulaèní kaskády krve a dochází k diseminované intravas-

kulární koagulaci (DIC). To vše velmi rychle ústí do šoku. V plicích vzniká syndrom
akutní respiraèní tísnì (ARDS; tzv. šoková plíce – viz Nemoci dolních cest dýchacích).
Pankreas je v nekrotických úsecích prosáklý, prokrvácený, èerné barvy. V nìkterých
pøípadech mùže být nekrotický celý pankreas. V tukové tkáni, napø. omenta, mesen-
teria nebo v okolí pankreatu, nacházíme fermentativní nekrózy tukové tkánì – Balse-
rovy nekrózy. Projevují se køídovì bìlavými ložisky. Jsou zpùsobeny vápenatými
mýdly, která vznikají vazbou mastných kyselin (výsledek enzymatického štìpení
tukové tkánì) s kalciovými ionty.
V pøípadech, kdy není postižen celý pankreas, mùže tento tìžký stav pacient pøežít.
V takovém pøípadì se nekróza hojí fibrotizací a vznikem pseudocyst.
Pøímé poškození acinárních bunìk pankreatu a intracelulární aktivaci enzymù
mùže vyvolat napø. virová infekce, nìkteré léky a trauma.
Chronická pankreatitida
Chronická pankreatitida je charakterizována opakovanými mírnými nebo støednì vý-
raznými zánìtlivými projevy. Pøitom dochází ke ztrátì exokrinního parenchymu. Ten
je v koneèné fázi nahrazen fibrózní vazivovou tkání. Asi u poloviny pøípadù nezjistíme
žádné predisponující faktory. To oznaèujeme jako idiopatická chronická pankreatitida.
V jiných pøípadech se za predisponující faktory považují: alkoholizmus, cholelitiáza,
hyperlipemie atd. Podle novìjších údajù se asi u 1/3 pacientù nachází mutace genu,
který vyvolává cystickou fibrózu pankreatu.
Relativnì èastým typem je chronická kalcifikující pankreatitida, která se obje-
vuje u alkoholikù. Exokrinní žlázový aparát je výraznì atrofický a nahrazený vazivem.
Ve vazivu jsou pouze zbytky žlázových lobulù. Žlázové vývody jsou dilatované a
obsahují kameny. Pozoruhodné je, že endokrinní složka pankreatu nebývá alterována.
Cystická fibróza pankreatu (døíve mukoviscidóza)
Onemocnìní je geneticky podmínìné a vyskytuje se jako souèást komplexního one-
mocnìní – cystické fibrózy. Základní defekt spoèívá v nemožnosti prùchodu chlori-
dových iontù bunìènou membránou. To je øízeno genem CFTR („Cystic Fibrosis
Transmembrane Conductance Regulators“), který je u cystické fibrózy mutovaný.
Onemocnìní se projevuje vysokou koncentrací NaCl v potu, protože chloridové
kanály nedovolí pronikání chloridových a natriových iontù do bunìk vývodù potních
žlázek (což se dìje za normálních okolností). V plicích je situace ponìkud jiná.
Chloridové ionty se v dùsledku genetické odchylky nemohou vyluèovat. Hromadí se
v buòce. To vede k absorpci natriových iontù a vody z okolí do buòky. Bronchiální
hlen se tím stává více viskózní a ulpívá na sliznici a málo se pohybuje. To ve svém
dùsledku vede k opakujícím se bakteriálním infekcím.
Kromì toho genetický defekt vede k poškození antibakteriální aktivity plic a k hy-
peraktivitì granulocytù (nezávislé na pøítomnosti mikrobù). Enzymy neutrofilù (ela-
stáza) poškozují stìny bronchù a vznikají bronchiektázie. Plíce jsou postiženy témìø
ve všech pøípadech. Kromì chronické bronchitidy a bronchiektazií se objevují zánìty
plic a plicní abscesy.
Abnormální bývají i sekrety všech ostatních žláz.
248 Patologie

Mekoniový
perforace ileus –

Sekundární
biliární cirhóza
Obr. 109 Zmìny u cystické fibrózy ve støevech, slinivce bøišní, plících a játrech
(Volnì podle P.S. Macfarlanne a spol.: Pathology illustrated, Churchill Livingstone, 2000.)

Zmìny v pankreatu se objevují asi u 85 % pacientù s cystickou fibrózou. V mírných

pøípadech je sekret viskózní a vývody jsou dilatované. U pokroèilých stavù jsou vý-
vody ucpány sekretem a dochází k atrofii exokrinního žlázového parenchymu. Nahro-
madìní vaziva a dilatace pankreatických vývodù vedlo k oznaèení cystická fibróza
pankreatu. Výrazné snížení sekrece pankreatu zpùsobuje malabsorbci a hypovitami-
nózu vitaminù rozpustných v tucích.
Již u plodù a novorozencù se v dùsledku abnormálního sekretu støevních žlázek
objevuje neprùchodnost a mekoniový ileus (mekonium = smolka – støevní obsah no-
vorozence).
V játrech pak mùže dojít až k sekundární biliární cirhóze.
Karcinom pankreatu
Vzniká z exokrinní složky žlázy. Patøí k nejèastìji se vyskytujícím karcinomùm. Nej-
více se vyskytuje ve vìkové kategorii 60–80 let. U kuøákù se nachází nìkolikanásob-
nì èastìji než u nekuøákù. Asi v 60–70 % pøípadù nádory vznikají v hlavì pankreatu.
V tomto pøípadì jako jeden z prvních pøíznakù bývá ikterus. Intrapankreatická èást
žluèovodu je nádorem výraznì zúžená nebo zcela uzavøená. Nádory ostatních èástí
pankreatu tuto vlastnost nemají a k ikteru nedochází. Bývají pomìrnì dlouho klinicky
nìmé, mohou se výraznì zvìtšovat a tak v dobì diagnózy je již pomìrnì výrazný
metastatický rozsev. Takové nádory pak mají velmi špatnou prognózu.
 Patologie trávicího ústrojí 249

12.8 Nemoci jater

Játra patøí k životnì dùležitým orgánùm. Mají ètyøi základní funkce:
l. Regulují krevní pøítok do dolní duté žíly a do pravého srdce. Slouží jako zásobárna
krve.
2. Pøemìòují živiny pøivádìné z trávicího traktu. Tvoøí vìtšinu plazmatických bílko-
vin vèetnì bílkovin a faktorù, které se úèastní srážení krve (fibrinogen, protrombin,
plazmatické faktory – VII, IX, X), vychytávají mastné kyseliny, tvoøí lipoproteiny,
podílí se na tvorbì a odbourávání cholesterolu, skladují glykogen a uskuteèòují
glukoneogenezi.
3. Mají detoxikaèní funkci. Neutralizované, oxidované nebo jinak vázané toxické
látky (napø. na kyselinu glukuronovou) se odvádìjí do žluèe.
4. Tvoøí žluè – touto cestou je z tìla odstraòován bilirubin, cholesterol nebo jeho
deriváty. Žluè je nezbytná pro resorpci tukù a v tucích rozpustných vitaminù.
Kromì tìchto základních funkcí existuje celá øada dalších metabolických èinností
jaterního parenchymu. Játra jsou èasto poškozována chemickými látkami, které se
vstøebávají zažívacím traktem, bakteriálními toxiny nebo viry.
Základní morfologickou jednotkou jater je jaterní lalùèek (obr. 110). Krev proudí
mezi trámci jaterních bunìk, kde jsou vychytávány živiny, a na druhém pólu hepato-
cytu je vyluèována žluè do žluèové kapiláry. Z centrální vény krev postupuje smìrem
do hepatických žil a odtud do dolní duté žíly.

Obr. 110 Jaterní lalùèek je tvoøený hepatocyty uspoøádanými do trámcù

1 – centrální žíla, 2 – portobiliární prostor. Na výøezu vpravo je zvìtšený portobiliární prostor,
který obsahuje vìtev hepatické tepny (3), portální žluèovod (4), portální žílu (5). Na výøezu
v levé èásti obrázku je hepatocyt s krevní (6) a žluèovou (7) kapilárou.
250 Patologie

12.8.1 Zánìty jater

Zánìty jater dìlíme na:
l. infekèní – virové, bakteriální, vyvolané plísnìmi a prvoky.
2. neinfekèní – zpùsobené toxickými látkami, léky, alkoholem.
Virová hepatitida (infekèní hepatitida)
Viry napadají jaterní buòky, zpùsobují dystrofické zmìny nebo až nekrózu. Podle
poètu postižených hepatocytù má onemocnìní lehèí nebo t잚í prùbìh. U velmi tìž-
kého prùbìhu se objevuje nekróza velké èásti jaterního lalùèku. To oznaèujeme jako
fulminantní (prudce probíhající) hepatitidu (døíve akutní hepatodystrofie, název
byl pøejat z dob, kdy se o podstatì zmìn v játrech mnoho nevìdìlo). Tyto tìžké zmìny
se projevují selháním jater.
V souèasné dobì je nìkolik známých virù, které zpùsobují rùzné typy hepatitidy.
Patøí sem virus hepatitidy A, B, C, D, E, F.
• Virová hepatitida A – pøenáší se perorálnì (kontaminovanou potravou nebo
vodou). Inkubaèní doba je asi 2–6 týdnù. Onemocnìní se vyskytuje na celém svìtì.
Zpravidla v oblastech svìta se špatnými hygienickými pomìry se onemocnìní
objevuje endemicky a nemocné jsou hlavnì dìti. Onemocnìní dìtí èasto probíhá
mírnì až asymptomaticky. Krátkodobì zpùsobuje viremii. Virus hepatitidy A
vyvolává akutní zánìt a nepøechází do chronického zánìtu. Také se nevyskytuje
nosièství viru hepatitidy A.
• Virová hepatitida B – pøenáší se parenterální cestou (krví, krevními deriváty,
moèí, ale i všemi výmìšky žláz, napø. slinami). K pøenosu dochází i sexuální cestou.
Virus mohou roznášet i zdraví nosièi. Onemocnìní má dlouhou inkubaèní dobu
(4–26 týdnù). Asi u 60–65 % akutních zánìtù jater probíhá onemocnìní subklinicky
(nepozorovanì). U pacientù s akutní hepatitidou vyvolanou virem hepatitidy B
(HBV) dochází v 99 % k uzdravení. Objeví se žloutenka a jaterní testy bývají
zvýšené. U 5–10 % lidí po probìhlé hepatitidì pozorujeme nosièství viru.
Pøibližnì u 4 % pacientù s akutní infekcí se virová infekce prokazuje dlouhodobì
a u tìchto pacientù se v urèitém procentu (asi v 10–33 %) objevuje chronická
hepatitida. Ta ve znaèném poètu pøípadù konèí jako jaterní cirhóza. V cirhotických
játrech se pak v nìkterých pøípadech objevuje hepatocelulární karcinom.
Histologicky mùžeme v hepatocytech infikovaných HBV pozorovat zmìny,
které u jiných virù nevidíme. Objevuje se „matnicový“ vzhled cytoplazmy hepa-
tocytù. Ta je homogenního vzhledu, jemnì granulovaná a svìtlejší než v okolních
virem nepostižených buòkách. Také barvení orceinem bývá pozitivní.
• Virová hepatitida C (døíve non A non B) – pøenáší se pøevážnì parenterálnì (krev-
ními transfuzemi, neèistými jehlami – narkomani). Peèlivou kontrolou a testováním
krve a krevních derivátù se v dnešní dobì poèet nakažených výraznì snížil. Asi
u jedné tøetiny pacientù se zdroj infekce nezjistí. Infekce se vyznaèuje pomìrnì
èastým pøechodem do chronického zánìtu. Asi 20 % pacientù s chronickou hepa-
titidou pøechází do cirhózy. K chronickému zánìtu mùže dojít i u onemocnìní, které
probíhá subklinicky. V západním svìtì je chronický zánìt jater vyvolán hlavnì
virem hepatitidy C.
 Patologie trávicího ústrojí 251

Histologicky u chronického zánìtu nacházíme pomìrnì výrazné lymfoidní

agregáty v portobiliárních prostorech. Samotný jaterní lalùèek nebývá výraznìji
poškozen. Pokraèující nekrózy periportálních hepatocytù a tzv. pøemosující nekró-
zy postupnì vedou k poškození architektoniky jaterního lalùèku.
• Virová hepatitida D – tento typ virového onemocnìní mùže probíhat pouze
za pøítomnosti viru hepatitidy B. To znamená, že se virus (a onemocnìní) objevuje
u pacientù, kteøí jsou již infikováni virem hepatitidy B (jde o tzv. superinfekci) nebo
mùže docházet k souèasné infekci obìma viry (B a D – koinfekce). Asi 3–10 %
pacientù mùže mít hepatitidu s fulminantním prùbìhem. U koinfekce až 80 % pa-
cientù pøechází do chronické hepatitidy.
Histologický obraz chronických zánìtù mùže kolísat od mírných až po tìžké
zmìny. Ve všech formách se objevují nekrózy hepatocytù. U mírných forem zánìtu
bývá zánìtlivá infiltrace omezena na portobiliární prostory. Bývají zde pøítomny
lymfocyty, makrofágy a místy plazmatické buòky. Zvl᚝ výrazná bývá infiltrace
portobiliárních prostorù u chronické hepatitidy C.
Nekrotické buòky jsou fagocytovány makrofágy. Takto vzniklá mezera v prù-
bìhu jaterních trámcù mùže vést ke kolapsu retikulárního a vazivového stromatu.
Jiný zpùsob zániku hepatocytù je apoptóza. Apoptotické buòky zde rovnìž nachá-
zíme v okolí s malými T-lymfocyty, které apoptózu hepatocytù navozují. Apopto-
tické hepatocyty jsou rovnìž fagocytovány makrofágy. Pokud se objevují nekrózy
hepatocytù v okolí portobiliárních prostorù a v tìžkých pøípadech tzv. pøemosující
nekrózy (bridging necrosis; k pøemostìní dochází napø. mezi portobiliárním pros-
torem a centrální žilou), svìdèí to o progresi zánìtlivého procesu.
Pøi nálezu pøemosujících nekróz jde o nekrózu velkého množství hepatocytù.
Postupnì se zmnožuje vazivo kolem portobiliárních prostorù a v místì pøemosu-
jících nekróz vznikají pøemosující fibrózy. Nekrózy se mohou objevovat v nej-
rùznìjších èástech jaterních lalùèkù. Zùstávají rùznì velká ložiska nekrózou nepo-
stižených èástí, které mají snahu regenerovat. Podle toho, která èást zùstala zacho-
vána, obsahují èi neobsahují tvoøící se pseudolalùèky centrální žílu (vìtšinou
atypicky uloženou) a portobiliární prostor. Výsledkem pokraèujícího nahromadìní
vaziva je pøemìna normálního jaterního parenchymu v uzly. Tento obraz již odpo-
vídá jaterní cirhóze (obr. 111).
Autoimunitní hepatitida – histologicky pøedstavuje chronickou hepatitidu, u které se
vyskytují imunologické abnormality. Onemocnìní postihuje pøedevším ženy (v 70 %
pøípadù). Nálezy v séru pacientù neodpovídají virové etiologii. Rozeznáváme tøi typy
autoimunitní hepatitidy:
• U prvního typu se nacházejí protilátky proti jádrùm bunìk a hladké svalovinì (asi
80–85 % nemocných).
• U druhého typu (asi 5 % pacientù) autoimunitní hepatitidy se objevují antimikro-
zomální protilátky.
• Tøetí typ zahrnuje pacienty, v jejichž séru se nacházejí protilátky proti solubilnímu
jaternímu antigenu.
Tento typ hepatitidy je èasto provázen i dalšími autoimunitními chorobami, napø.
revmatoidní artritidou, tyroiditidou, Sjögrenovým syndromem. Onemocnìní velmi
dobøe reaguje na imunosupresivní léèbu.
252 Patologie

Obr. 111 Jedna z možností vzniku pseudolalùèku

A – pøemosující fibrózy jsou vazivové pruhy mezi portobiliárními prostory a centrální èástí
lalùèku, B – zmnožení vaziva zcela obkružuje pseudolalùèek
 Patologie trávicího ústrojí 253

Absces jater – etiologie abscesu je velmi rozdílná. V rozvojových zemích se v etio-

logii objevuje parazitární infekce, napø. amébová, echinokoková a protozoální. Ve vy-
spìlých zemích jsou vyvolávajícími èiniteli mikroby a patogenní houby. Mikroorga-
nizmy se do jater dostávají jednak vzestupnou cestou, hematogennì, pøestupem infekce
z okolí jater nebo pøi traumatech. Abscesy mohou být solitární nebo mnohotné a také
jejich velikost znaènì kolísá. Pøi hematogenním rozsevu se objevují zpravidla mnoho-
tné abscesy. Nejèastìji se infekce dostává do jater vzestupnou cestou, napø. v dùsledku
zaklínìní kamene ve žluèovodu, pøi operaèních intervencích v oblasti žluèovodu
a Vaterské papily nebo u karcinomù žluèových cest a pankreatu. V tomto pøípadì se
objevuje hnisavá cholangitida, která pøechází do jaterního parenchymu a vznikají
cholangiogenní abscesy.

12.8.2 Jaterní cirhóza

Jaterní cirhóza (cirrhosis hepatis; øecky kirrhos – žlutohnìdý). Pøíèin, které vyvolávají
cirhózu, je více (napø. chronické virové zánìty; toxické vlivy – alkohol, rùzné che-
mické toxické látky; houbové jedy – u pacientù, kteøí pøežijí akutní otravu).
Asi 10 % jaterních cirhóz je postnekrotických (èi posthepatitických). Vìtšinou jde
o pacienty, kteøí prodìlali chronickou hepatitidu zpùsobenou B a C viry, ale øadí se
sem i cirhózy po nekrózách zpùsobených toxickými látkami (napø. houbovými jedy).
Játra jsou zmenšená, tvoøená rùznì velkými uzly (viz obr. 21 v barevné pøíloze).
Alkoholická cirhóza
Z celkového množství cirhóz tvoøí 60–70 %. Vznik cirhózy pøedpokládá denní užívání
alkoholu (u mužù asi 60–80 g èistého alkoholu; ženy jsou na toxické úèinky alkoholu
vnímavìjší – staèí dávka 20 g) po dobu asi 10 let. Kromì etanolu jsou toxické i jeho
metabolické produkty, napø. acetaldehyd.
Játra jsou zpoèátku zvìtšená, tuhá, nažloutlá. Charakteristické je, že se zde objevují
malé uzly (ménì než 1 cm), pozdìji v prùbìhu života se zmenšují, ubývá steatózy.
Nìkdy se objevuje tzv. Malloryho hyalin.
Vzniku alkoholické cirhózy zpravidla pøedcházejí nìkteré hepatopatie, napø. alko-
holická steatóza a alkoholická hepatitida.
• Alkoholická steatóza – je nejèasnìjším a nejèastìjším projevem poškození jater-
ního parenchymu alkoholem. Objevuje se zpoèátku pericentrálnì, pozdìji ve všech
èástech jaterního lalùèku. Jde o reverzibilní proces, který pøi abstinenci vymizí.
Kromì rùznì velkých tukových kapének nacházíme v cytoplazmì v periportálních
hepatocytech a v Kupferových buòkách hemosiderin. Teprve pozdìji (pøi opako-
vaných abuzech alkoholu) dochází k vazivovému rozšíøení portobiliárních prostorù
a fibróze.
• Alkoholická hepatitida – mikroskopicky zaèíná v centrolobulární oblasti. Hepa-
tocyty zde bývají zvìtšené a zduøené. Nìkdy obsahují již výše uvedený Malloryho
hyalin. Tyto zmìny jsou vyvolány pøímým toxickým vlivem etanolu. Pericentrálnì
dochází ke zmnožení vaziva a kolem nekrotických hepatocytù se objevují skupinky
neutrofilù.
254 Patologie

Další typy cirhóz jsou ménì èasté: primární biliární cirhóza, sekundární biliární
cirhóza. Metabolicky podmínìné cirhózy se objevují napø. u hemochromatózy, defi-
cience alfa-1-antitrypsinu, Wilsonovy choroby, galaktosemie.
• Primární biliární cirhóza je autoimunitní onemocnìní. Objevují se zde protilátky
proti mitochondriím a hladké svalovinì. Dochází ke granulomatózním zánìtlivým
zmìnám kolem drobných žluèovodù s jejich následnou destrukcí. V koneèných
stadiích se objevuje cirhóza.
• Sekundární biliární cirhóza vzniká pøi dlouhodobém mìstnání žluèi, která nemù-
že volnì odtékat do støeva (napø. pøi uzavøení žluèovodu kamenem). V pozdních
fázích mìstnání dochází spíše k fibrotizaci než k jaterní cirhóze (pøesto se v klinic-
ké praxi termín cirhóza ponechává).
• Cirhóza u hemochromatózy – viz Obecná patologie – hemochromatóza.
• Defekt alfa-1-antitrypsinu – je vrozené onemocnìní, pøi kterém je velmi nízká
hladina alfa-1-antitrypsinu (dále A1A). A1A je glykoprotein, jehož pøevážná
vìtšina se tvoøí v játrech. Protein inhibuje elastázu leukocytù, lidský C-reaktivní
protein a antitrombotické enzymy. Ke zmìnám dochází v plicích, kde elastáza
vyvolává destrukci elastických vláken. Vzniká emfyzém. Pomìry se ještì mohou
zhoršit vlivem cigaretového kouøe, který nadále snižuje hladinu A1A.
V jaterních buòkách se A1A hromadí v podobì rùznì velkých globulí, které jsou
PAS pozitivní. Onemocnìní probíhá pod obrazem chronické hepatitidy a cirhotické
zmìny se mohou objevovat již v dìtském vìku nebo pozdìji v dospìlosti.
• Wilsonova choroba – je výsledkem poškození jater a dalších orgánù (napø. mozku,
rohovky) nadmìrným množstvím mìdi. Jde o dìdièné, autozomálnì recesivní
onemocnìní. Zdá se, že základní poruchou je nedostatek nosièe mìdi v séru – ce-
ruloplazminu. Avšak asi u 5 % pacientù s hemochromatózou je hladina cerulo-
plazminu normální. Zmìny v játrech se manifestují pod obrazem akutní hepatitidy,
fulminantnì probíhající hepatitidy, chronické aktivní hepatitidy nebo cirhózy.
Pøibližnì polovina pøípadù Wilsonovy nemoci se manifestuje právì jako jaterní
cirhóza. V èetných pøípadech se objevuje steatóza hepatocytù s akumulací mìdi,
pøítomností tzv. glykogenových jader a mùže se objevovat také Malloryho hyalin.
Pøi poškození mozku se objevují neurologické pøíznaky. Dochází k hyperkineziím,
poruchám øeèi a k demenci. V pokroèilých pøípadech se objevuje na rohovce
Kayserùv-Fleischerùv prstenec.
• Galaktosemie – je dìdièné autozomálnì recesivní onemocnìní, které se projevuje
enzymatickým defektem a blokem konverze galaktózy na glukózu. Existují dvì
formy onemocnìní. U jedné, èastìjší formy (s defektem galaktózy-1-fosfát urydinyl
transferázy) dominuje obraz jaterní cirhózy s nápadnou tubulární pøestavbou jater-
ních trámcù, objevují se mnohoèetné renální funkèní defekty tubulù (Fanconiho
syndrom). Vzniká katarakta a degenerativní zmìny v CNS.
Jak jsme již uvedli, je pøi cirhóze pùvodní struktura jaterního parenchymu znaènì
pozmìnìná. Objevují se pseudolalùèky, tvoøené hyperregenerovanými hepatocyty. Ty
jsou obklopeny rùznì silnou vazivovou vrstvou. Cirhotická pøestavba jater znaènì na-
rušuje normální hemodynamické pomìry v jaterním parenchymu. Krev z portální žíly
nemùže plynule procházet játry do jaterních žil a do dolní duté žíly. Hromadí se v por-
tální žíle pøed játry. Zde se tlak krve zvyšuje a otevírají se spojky mezi portálním
 Patologie trávicího ústrojí 255

øeèištìm a systémovou krevní cirkulací. Tyto zkraty se též oznaèují jako varixy. Na-
cházejí se v dolní èásti jícnu a kolem kardie. Oznaèují se jako jícnové varixy, v oblasti
rekta rektální varixy (mìstky), které vedou krev do dolní duté žíly. Varixy leží tìsnì
pod sliznicí, snadno praskají a pacient pøitom mùže vykrvácet do zažívacího traktu.
Rozsáhlé krvácení do žaludku a støev je umožnìno špatnými koagulaèními pomìry
(øada koagulaèních faktorù plazmy se tvoøí v játrech).
Zvýšený hydrostatický tlak v portální oblasti vytváøí ascites. Slezina bývá zvìtšená.
Nemocní s cirhózou mívají èasto tenké vyhublé konèetiny a jsou celkovì hubení. Jindy
naopak bývají „pastóznì“ obézní. U velkého poètu pacientù se vyskytuje žloutenka.
U mužù se objevuje gynekomastie – zvìtšení prsních žláz. To je zpùsobeno špatným
odbouráváním estrogenu v játrech. Ženy mívají amenoreu.
Cirhózou pozmìnìná játra mohou vést k jejich selhání, což se klinicky projevuje
jaterním kómatem.

12.8.3 Nádorùm podobné léze a nádory jater

12.8.3.1 Nádorùm podobné léze
Jde o uzlovitá ložiska, která nìkdy pøipomínají cirhózu, jindy jde o izolované ložisko
uvnitø jaterního parenchymu.
Nodulární fokální hyperplazie – èást jaterního parenchymu je tvoøena uzlovitými
ložisky, velikosti 1–5 cm, které se barevnì odlišují od okolního jaterního parenchymu.
V centru ložiska bývá cípatá jizva, která celý uzel rozèleòuje vazivovými septy.
Jde hyperplazii jaterního parenchymu, která pøipomíná cirhózu. Okolní tkáò jater
je normální.
Nodulární regeneratorní hyperplazie – na rozdíl od pøedchozí jednotky postihuje
celá játra. Jaterní parenchym je tvoøen noduly s malou nebo žádnou fibrózou kolem
uzlù. Histologicky jsou pøítomny hyperplastické uzly hepatocytù, které jsou obklopeny
atrofickými trámci jaterních bunìk. U onemocnìní se objevuje portální hypertenze.
Obì výše uvedené léze se dávají do vztahu k cévním zmìnám jater (trombotickým,
zánìtlivým), ale také k pøedchozím orgánovým transplantacím.
12.8.3.2 Nádory jater
Nejèastìjším benigním nádorem je kavernózní hemangiom. Jde o dobøe ohranièenou
lézi tvoøenou širokými cévními prùøezy vyplnìnými krví. Vìtšinou bývají uloženy pod
jaterním pouzdrem. Jaterní biopsie odebíraná širokou injekèní jehlou mùže proniknout
do takového hemangiomu a vést ke krvácení do bøišní dutiny.
Adenom – tyto benigní nádory se nìkdy objevují u mladých žen, které užívaly orálnì
antikoncepèní prostøedky. Nádory bývají dobøe ohranièené, zpravidla svìtlejší barvy
než okolní jaterní parenchym. Jsou tvoøeny pruhy a trámci normálních hepatocytù.
Nejsou zde však portobiliární prostory. Mohou být uloženy centrálnì v jaterním
parenchymu nebo pod pouzdrem. V tomto pøípadì mùže vzniknout riziko roztržení
nádoru (napø. v tìhotenství) s následným krvácením.
12.8.3.2.1 Karcinomy jater
Množství karcinomù jater v jednotlivých oblastech svìta odpovídá poètu nemocných
hepatitidou B. V Africe, kde je poèet nemocných hepatitidou B vysoký, je vyšší
256 Patologie

i procento karcinomù jater. Avšak i jiné pøíèiny se mohou podílet na jejich vzniku
(napø. nìkteré karcinogeny). Karcinomy jater vznikají v jaterní cirhóze v 60–90 %.
Vìtšinou se odvozují z hepatocytù. Takové nádory oznaèujeme jako hepatocelulární
karcinomy. Karcinom mùže mít nìkolik forem:
a) kolem jednoho velkého ložiska karcinomu se satelitnì objevují menší nádorové
uzly,
b) jaterní parenchym je prostoupený nìkolika pøibližnì stejnì velkými nádorovými
ložisky,
c) jeden nebo oba laloky jsou difuznì prostoupeny nádorovými ložisky, aniž by se
tvoøily pouze uzlovité formace.
Karcinom metastazuje do okolních lymfatických uzlin, popøípadì do plic. Nìkdy
se objevují i vzdálené metastázy, napø. do kostí (podle nìkterých údajù se objevu-
jí v kostech až ve 20 % pøípadù).
Fibrolamelární karcinom je zvláštní jednotka, kterou nacházíme u mladých do-
spìlých nejèastìji ve vìku 20–40 rokù. Nemá spojitost s cirhózou nebo jinými riziko-
vými faktory a má lepší prognózu než výše uvedený karcinom.
Histologicky je tvoøený ložisky nebo pruhy dobøe diferencovaných nádorových
bunìk, které jsou od sebe oddìleny paralelnì probíhajícími lamelami vazivových
snopcù (obr. 112).
Nádory mohou také vznikat ze žluèových cest, pak jde o cholangiocelulární
karcinomy. Objevují se v necirhotických játrech. Tvoøí asi 20 % karcinomù jater.

Obr. 112 Fibrolamelární karcinom

Pruhy a vrstvy bunìk karcinomu jsou oddìleny
vazivem.
(Volnì podle P.S. Macfarlanne a kol.: Pathology
illustrated, Churchill Livingstone, 2000.)

Sekundární nádory jater. Do jater metastazuje øada nádorù. Pøedevším to jsou kar-
cinomy zažívacího traktu a plic, karcinoid tenkého støeva.
 Patologie trávicího ústrojí 257

12.9 Nemoci žluèníku a žluèových cest

Cholelitiáza je nejèastìjší onemocnìní žluèníku, zvláštì pak u žen. S vìkem se poèet
lidí se žluèovými kameny zvyšuje. Rovnìž ve vyspìlých zemích je poèet lidí se
žluèovými kameny mnohem vyšší než v rozvojových zemích. V USA se roènì provádí
500 000 cholecystektomií pro kameny žluèníku. O složení kamenù a jejich významu
viz kapitola Pigmenty a konkrementy.
Rizikové faktory vzniku žluèových kamenù:
a) vìk a pohlaví,
b) etnická a geografická pøíslušnost – napø. u pùvodní populace obyvatel Ameriky
pøevládají cholesterolové kameny,
c) vlivy prostøedí – vliv estrogenù, antikoncepèních prostøedkù, tìhotenství, obezity,
rychlé ztráty hmotnosti,
d) dìdiènost.
Cholesterolové kameny – objevují se jednotlivì, ale mohou být i víceèetné. Èistì
cholesterolové kameny jsou prùsvitné, nažloutlé a vejèitého tvaru.
Pigmentové kameny mohou vznikat kdekoliv v biliárním traktu. Èerné kameny se
nacházejí ve sterilní žluèi, hnìdé kameny se objevují u infikované žluèi v intra a extra-
hepatických žluèovodech. Kameny obsahují vápenaté soli (uhlièitany a fosforeènany)
s bilirubinem. Bývají vidìt pøi rtg vyšetøení.
Žluèové kameny bývají èasto asymptomatické. U 70–80 % pøípadù se neprojevují
v prùbìhu celého života. Ve zbývajících pøípadech se jejich pøítomnost projevuje
bolestivostí, která mùže být záchvatovitá – kolika. Ta je vyvolána traumatizací stìny
vývodù kamínkem. Komplikací kamenù je obstrukce žluèníku a vznik hydropsu,
zánìty žluèníku, empyém a perforace. V nìkterých pøípadech dochází k perforaci do
tenkého støeva a kámen odchází z tìla pøirozenou cestou.

12.9.1 Zánìty žluèníku

Zánìty žluèníku mohou být akutní nebo chronické. Mùže také docházet k akutní exa-
cerbaci chronického zánìtu.
Zánìty se projevují bolestivostí pod játry. Histologicky mohou být pøítomny všech-
ny typy zánìtù. Pomìrnì èasto se vyskytuje flegmonózní èi ulceroflegmonózní zá-
nìt. Ve stìnì žluèníku je výrazná infiltrace granulocytù. U gangrenózního zánìtu je
stìna žluèníku výraznì prosáklá, nekrotická a tmavozelenì zbarvená. V øadì pøípadù
pøechází akutní zánìt do zánìtu chronického. Stìna žluèníku bývá vazivovì ztluštìlá
a žluèník svraštìlý, malý. Vìtšinou se v tìchto pøípadech zjistí v luminu žluèníku ka-
meny, které bývají pøíèinou, ale i následkem zánìtù. V okolí žluèníku nacházíme
výrazné vazivové srùsty a pøitažené klièky tenkého støeva.
• Empyém žluèníku – ve žluèníku je nahromadìn hnis.
• Hydrops žluèníku – pøi zaklínìní krèku žluèníku nebo vývodu ze žluèníku kame-
nem žluè nemùže odtékat. Žluèová barviva se postupnì ze žluèi vstøebávají a ve
žluèníku zùstane èirá tekutina. Sliznièní øasy jsou pøitom vyhlazené.
258 Patologie

12.9.2 Karcinom žluèníku

Nádor se objevuje ve vyšším vìku, nejèastìji mezi 60–70 roky. Postihuje èastìji ženy
a objevuje se v souvislosti s cholelitiázou. V jihovýchodní Asii se dává do souvislosti
s výskytem parazitárních onemocnìní, napø. klonorchiózou (pùvodcem je motolice
èínská – Clonorchis sinensis). Na vznik nádorù mají pravdìpodobnì vliv opakující se
traumata a chronické zánìty.
Pøi bolestech v podžeberní oblasti se pacienti vìtšinou domnívají, že se opìt ozý-
vají jejich „obvyklé“ žluèníkové obtíže a mnohdy pøíznakùm nevìnují zvýšenou po-
zornost. Nádor èasto infiltruje stìnu žluèníku a proniká do jater. Histologicky jde
o rùzné typy adenokarcinomù.
Karcinomy vývodných cest žluèových a Vaterské papily – intrahepatické karci-
nomy žluèových cest byly uvedeny výše.
Jako samostatná jednotka se uvádí tzv. Klatskinùv nádor. Jde o adenokarcinom
bifurkace intrahepatických žluèových cest. Takový nádor má pomìrnì špatnou pro-
gnózu vzhledem k lokalizaci a k velmi problematické možnosti chirurgického zásahu.
Nádory extrahepatických žluèovodù pomìrnì rychle vedou ke zúžení lumina nebo až
k obstrukci žluèovodu a k ikteru. Objevují se èasto u starších lidí a èastìji u mužù.
Predisponující faktory jsou napø. primární sklerozující cholangitida, zánìty tlustého
støeva a již zmínìná klonorchióza. Nádory oblasti Vaterské papily vyvolávají podobné
klinické pøíznaky jako karcinomy extrahepatických žluèovodù. Nìkdy se tìžko odli-
šují od karcinomù pankreatu.
 Patologie endokrinního systému 259

13 Patologie endokrinního systému

13.1 Organizace a regulace endokrinního systému

Endokrinní systém spoleènì s nervovým a imunitním systémem tvoøí základní prvky
pøi reakci živých organizmù na zmìny vnìjšího a vnitøního prostøedí. Tyto regulaèní
mechanizmy umožòují adaptaci na mìnící se podmínky vnìjšího, ale i vnitøního pro-
støedí.
Klasická definice žlázu s vnitøní sekrecí charakterizuje jako anatomicky ohranièený
orgán, který syntetizuje hormony a vydává je do krve. Tím se liší od žláz se zevní
sekrecí, které odevzdávají sekret do dutin nebo mimo tìlo.
Ukázalo se, že tato definice není pøesná, nìkdy se totiž dostává do krve prekurzor,
ze kterého teprve v krvi vzniká hormonálnì aktivní látka (napø. pøemìna angiotenzi-
nogenu na angiotenzin I–III). Hormony vznikají i v orgánech, které nemají charakter
žlázy, napø. mozek, srdce (natriuretický faktor).
Hormony se tvoøí i v tzv. periferním endokrinním systému (PES). Sem patøí jed-
notlivé hormonálnì aktivní buòky nebo skupiny bunìk, které leží ve sliznicích a mají
autokrinní, parakrinní nebo endokrinní úèinek (obr. 113). K velmi významné sou-
èásti PES patøí systém endokrinních bunìk rozptýlených v gastrointestinálním traktu.

Obr. 113 Hormonálnì aktivní buòky sliznic s autokrinním, parakrinním a endokrin-

ním úèinkem

Pøi regulaci èinnosti žláz s vnitøní sekrecí se uplatòuje jednoduchá zpìtná vazba,
pøi které je produkce hormonu ovlivòována zmìnami v chemickém složení krve. Tato
260 Patologie

regulace se uplatòuje u tìch endokrinních žláz, které nepodléhají regulaci hormony

hypofýzy (napø. pøíštítná tìlíska). Složitá negativní zpìtná vazba se uplatòuje pøi
regulaci endokrinních žláz øízených adenohypofýzou. Pøi nízké hladinì hormonù
periferní endokrinní žlázy se zvyšuje hladina pøíslušného hormonu adenohypofýzy.

13.2 Poruchy endokrinního systému

Endokrinopatie mohou vznikat pøi nedostateèné nebo naopak nadmìrné tvorbì hor-
monù v samotné žláze s vnitøní sekrecí – primární endokrinopatie, nebo vznikají
poruchou syntézy hormonu, nebo nedostateèným uvolòováním hormonù z bunìk
endokrinního orgánu. Poruchy funkce žláz s vnitøní sekrecí jsou nejèastìji zpùsobeny
zvýšenou (hyperfunkce) nebo sníženou (hypofunkce) èinností žláz.
Hyperfunkce je vyvolána buï hyperplazií, nebo nádorem.
Hypofunkce bývá primární (nevyvinutí žlázy), nebo sekundární (vlivem nádoru,
zánìtu, chirurgickým odstranìním atd.).

13.3 Patologie hypotalamu

Hypotalamus tvoøí v hierarchii endokrinních žláz øídící centrum. Leží nad hypofýzou
a je s ní spojen morfologicky stopkou. V ní probíhají nervové dráhy a cévní systém,
které spojují hypofýzu s hypotalamem.
Hypotalamus je pod pøímou kontrolou CNS, ale i sám ovlivòuje èinnost mozku.
Øídí tìlesnou teplotu (termoregulaèní centrum), rùst organizmu, pocit hladu a sytosti,
krevní tlak, emoce, spánek, bdìní a øadu dalších èinností.
S hypofýzou tvoøí funkèní jednotku hypotalamo-hypofyzární systém. Zadní la-
lok hypofýzy má s hypotalamem pøímé spojení nervovými vlákny. Pøední lalok hypo-
fýzy je ovlivòován látkami hormonální povahy, které se uvolòují z nervových jader
a speciálním krevním systémem se dostávají do pøedního laloku hypofýzy. Tyto látky
buï uvolòují hormony pøedního laloku hypofýzy, nebo naopak brzdí jejich uvolòo-
vání.
Diabetes insipidus
Vzniká poruchou hypotalamo-hypofyzárního systému. Primární porucha je lokalizo-
vána v jádrech pøedního hypotalamu. Pøi znièení neurohypofýzy dochází pouze k pøe-
chodné polyurii.
Onemocnìní je vyvoláno nedostatkem vazopresinu (antidiuretického hormonu).
Objevuje se polyurie. Množství moèi mùže pøesáhnout až 15 litrù za den. Stejné množ-
ství tekutiny musí pacient vypít. Nemocní se v noci budí pocitem žíznì a ten je tak
silný a nutkavý, že pøi nedostatku vody v okolí vypijí napø. vodu z vázy na kvìtiny
nebo i vlastní moè.
Adiposogenitální dystrofie (Fröhlichùv syndrom)
V tzv. benigní formì, jde pouze o funkèní poruchu hypotalamu. Tzv. maligní forma
bývá zpùsobena nádorem hypofýzy a hypotalamu. Projevuje se buï v dìtství, nebo
 Patologie endokrinního systému 261

v období puberty, pøevážnì u chlapcù. Nápadným znakem je otylost, souèasnì se

zastavuje sexuální vývoj dospívajících dìtí.

13.4 Patologie hypofýzy

Hypofýza je malá žláza, váží kolem 0,5 g, ale svým významem je velmi dùležitá.
Anatomicky se dìlí na zadní lalok – neurohypofýzu a pøední lalok – adenohypo-
fýzu. Hypofýza funguje jako spojka mezi endokrinním a nervovým systémem, ovliv-
òuje další endokrinní žlázy. Má tedy v endokrinním systému nadøazené postavení.
Neurohypofýza
Je složena z modifikovaných gliálních bunìk (pituicytù) a axonálních výbìžkù, které
se sem rozšiøují ze supraoptických a paraventrikulárních jader hypotalamu. Uvolòuje
do krevního obìhu z nervových zakonèení dva hormony:
• vazopresin (antidiuretický hormon) – vyvolává zpìtné vstøebávání vody (blíže viz
diabetes insipidus),
• oxytocin – tvoøí se v hypotalamu a zpùsobuje stahy hladkých svalù, pùsobí kon-
trakce myoepiteliálních bunìk prsní žlázy a tím vyvolává sekreci mléka po porodu.
Neurohypofýza tedy nesplòuje definici endokrinního orgánu, ve kterém se hor-
mony syntetizují a uvolòují do obìhu.
Adenohypofýza
Epitelový základ adenohypofýzy se odvozuje z primitivní ústní dutiny (tzv. Rathkeho
výchlipka). V bìžném histologickém barvení (hematoxylinem-eozinem) se objevují
buòky s rùznì zbarvenou cytoplazmou. Podle toho rozeznáváme buòky bazofilní,
eozinofilní a chromofóbní. V urèitém typu bunìk pøevažuje tvorba jednoho hormonu.
Objevují se však buòky, ve kterých je možné prokázat nìkolik hormonù souèasnì.
Eozinofilní buòky mohou tvoøit napø. somatotropní hormon a prolaktin; bazofilní buò-
ky adrenokortikotropní hormon, folikulotropin a lutropin; chromofobní buòky produ-
kují velmi nízké hladiny rùzných hormonù. Adenomy, které z tìchto bunìk vznikají,
jsou však oznaèovány podle pøevažující produkce hormonù, napø. prolaktinomy,
adrenokortikotropní adenomy, somatotropní adenomy. Pøesnìji mùžeme jednotlivé
hormony prokázat imunohistologicky.
Adenohypofýza produkuje následující hormony:
a) hormony s pøímým pùsobením na periferní tkánì – rùstový hormon (STH),
prolaktin (PRL), který má pøímý úèinek na rùst mléèné žlázy a tvorbu mléka,
b) hormony, které pùsobí na periferní žlázy s vnitøní sekrecí: adrenokortikotropní
hormon (ACTH), øídí èinnost kùry nadledvin.
V jeho struktuøe je obsažen MSH (melanocyty stimulující hormon). Tento hormon
se samostatnì tvoøí pouze u zvíøat. MSH stimuluje melanocyty bazální vrstvy epider-
mis. Ty tvoøí více melaninu a chrání kùži pøed ultrafialovým záøením. Kùže je tmavìji
zbarvená.
Tyreotropin TSH vyvolává rùst a proliferaci štítné žlázy. Stimuluje buòky folikulù
ke tvorbì hormonù štítné žlázy.
262 Patologie

Folikulotropin FSH (Folikuly Stimulující Hormon) u žen vede k rùstu Graafových

folikulù vajeèníkù a ty pak produkují estrogeny. U mužù øídí rùst a zrání spermií.
Lutropin LH (Luteinizaèní Hormon) vyvolává luteinizaci ovariálních folikulù,
podporuje sekreci estrogenù a progesteronu. U mužù stimuluje rùst Leydigových
bunìk, které leží mezi kanálky varlete a tvoøí mužský pohlavní hormon – testosteron
(obr. 114).

TSH
STH

PRI PL
H
CT
A

SH
M

FSH LH

Obr. 114 Hormony uvolòované hypofýzou a jimi ovlivòované cílové orgány

PL – pøední lalok hypofýzy, ZL – zadní lalok hypofýzy
TSH – thyreotropin, STH – rùstový hormon (SomatoTropní Hormon), PRL – prolaktin,
ACTH – adrenokortikokropní hormon, MSH – Melanocyty Stimulující Hormon, FSH –
folikulotropin, LH – lutropin, ADH – AntiDiuretický Hormon
 Patologie endokrinního systému 263

13.4.1 Hyperfunkèní syndromy (hyperpituitarizmus)

a adenomy hypofýzy
Adenomy mohou být malé, uložené mezi normálními buòkami adenohypofýzy, ale
mohou také pronikat ze sella turcica do stopky hypofýzy nebo stlaèovat zkøížení
optického nervu. V nìkterých pøípadech mohou arodovat sella turcica a šíøít se až do
kavernózního nebo sfenoidního sinu. Adenomy, které infiltrují okolní kostní tkáò
a tvrdou plenu, se oznaèují jako invazivní adenomy.
Histologicky jsou nádory tvoøeny relativnì uniformními polygonálními buòkami,
které jsou uspoøádány v pruhy nebo ložiska. Mohou mít také papilární úpravu. Mono-
morfnost bunìèné populace a chybìní retikulinové sítì mezi buòkami pomùže v roz-
lišení adenomu od nenádorového parenchymu.
Prolaktinový hyperpituitarizmus (hyperprolaktinemie) – je mezi hyperfunkèními
syndromy nejèastìjší. Adenomy, které produkují prolaktin, se oznaèují jako prolakti-
nomy. Tvoøí 20–30 % adenomù. Zvýšená hladina hormonu u žen se projevuje anovu-
laèními (bez dozrávání vajíèek) menstruaèními cykly, amenoreou, galaktoreou, infer-
tilitou. Hyperprolaktinemie mùže však být zpùsobena i jinými pøíèinami, než jsou
adenomy, napø. tìhotenstvím, vysokými dávkami estrogenní terapie, selháním ledvin,
hypotyroidizmem.
Nadprodukce STH – v mládí, pøed uzavøením rùstové ploténky, vyvolává gigantiz-
mus (nadmìrný rùst). V dospìlosti pak vzniká akromegalie. Ta se projevuje rùstem
koncových èástí tìla, jako jsou ruce, nohy, uši, brada, rty a jazyk. Je èastìjší než gi-
gantizmus. Hormon má totiž vliv na proteosyntézu (z aminokyselin tvoøí bílkoviny).
Souèasnì se u postižených objevuje cukrovka a jsou pøítomny poruchy v èinnosti
pohlavních orgánù.
Adenomy, které tvoøí somatotropní hormon, jsou druhé nejèastìjší (po prolaktino-
mech). Histologicky jsou tvoøeny buòkami s více nebo ménì granulovanou cytoplaz-
mou. Imunohistologicky se v buòkách prokazuje rùstový hormon, ale mùže se zde
objevit i prolaktin.
Nadprodukce ACTH (kortikální hyperpituitarizmus) – syndrom z nadprodukce ACTH
zpùsobený adenomem hypofýzy vede ke Cushingovì nemoci (èti Kašingovì). Nad-
ledvina je stimulována ke zvýšené èinnosti, ve zvýšené míøe produkuje glukokortiko-
idy – kortizol. Onemocnìní se nejèastìji objevuje u žen. Plnì rozvinutá choroba se
projevuje zvláštním typem otylosti s hromadìním tuku na trupu, šíji, v nadklíèkových
jamkách, pacienti mají mìsíèkovitý oblièej, konèetiny bývají tenké. Na kùži bøicha a
hrudníku bývají èervenofialové proužky (strie). Také se objevuje cukrovka, osteopo-
róza a hypertenze. Ženy mívají vìtší množství chloupkù v oblièeji (hypertrichóza).
Adenomy, které tvoøí adrenokortikotropní hormon, jsou èasto malé – mikroadeno-
my. Mohou se ovšem také vyvinout nádory vìtší.
Cushingùv syndrom bývá zpùsoben nádorem kùry nadledvin, který produkuje
kortizol. Podobné zmìny se objevují pøi dlouhodobém podávání glukokortikoidù nebo
ACTH. Rovnìž i nìkteré nádory, napø. plicní karcinomy, mohou produkovat ACTH.
Cushingùv syndrom pak patøí mezi paraneoplastické endokrinopatie.
U pacientù po odstranìní nadledvin nedochází ke zpìtné vazbì a to mùže vést
sekundárnì ke vzniku kortikotropního adenomu hypofýzy (Nelsonùv syndrom).
264 Patologie

13.4.2 Hypofunkèní syndromy hypofýzy (hypopituitarizmus)

Pøíèiny vzniku hypofunkce jsou èetné: adenom hypofýzy, který sám není hormonálnì
aktivní, a pøitom utlaèuje ostatní tkáò hypofýzy, stavy po chirurgické terapii adenomù,
poporodní nekrózy hypofýzy, poškození hypotalamu.
Snížení produkce somatotropního hormonu v dìtství, se projevuje nanizmem
(trpaslictvím). Èlovìk dosahuje malé výšky, ruce a nohy jsou zmenšené pøimìøenì
k tìlu (proporcionální hypofyzární nanizmus). Inteligence tìchto lidí bývá normální.
• Simondsova nemoc (kachexie) – objevuje se v dospìlosti vìtšinou v dùsledku
adenomu, který utlaèuje okolní tkáò hypofýzy do té míry, že je nefunkèní. Pacienti
ztrácejí na hmotnosti až kachektizují, mají hypotenzi, tìžko snášejí zmìny teploty
a jakoukoli zátìž.
• Sheehanùv syndrom (èti Šíenùv syndrom) – po tìžkých porodech dochází nìkdy
k nekróze a krvácení do tkánì hypofýzy. Onemocnìní se projevuje nedostatkem
mléka hned po porodu, úpadkem sexuálních funkcí, ztrátou sekundárních pohlav-
ních znakù a postupnou kachektizací.
• Kraniofaryngeom – jde o benigní epitelový nádor hypofýzy, který vzniká ze zbyt-
kù epitelu Rathkeho výchlipky. Nádor roste pomalu, není hormonálnì aktivní a pù-
sobí vìtšinou pouze tlakem na hypofýzu. Mùže se šíøit i mimo turecké sedlo
a poškozovat hypotalamus nebo jádra hypotalamu.
• Syndrom prázdného tureckého sedla – léze je vyvolána chybìním nebo defekt-
ním vývojem diaphragma sellae, které je rozepjaté nad tzv. tureckým sedlem.
Zvýšený tlak cerebrospinálního moku vyvolává rozšíøení a zploštìní hypofyzární
jamky. Souèasnì je stlaèena i hypofýza. Funkce hypofýzy bývá vìtšinou neposti-
žena, ale mùže docházet i k jejímu snížení.

13.5 Patologie nadledvin

Nadledviny jsou párovým orgánem. Leží tìsnì u horního pólu ledvin. Skládají se ze
dvou odlišných tkání: kùry a døenì.
Kùra nadledvin je tvoøena tøemi vrstvami:
• vrstva zevní – zona glomerulosa – produkuje mineralokortikoidy (aldosteron).
Aldosteron je hlavním regulátorem metabolizmu minerálù. Jeho nejvýraznìjším
úèinkem je zadržování sodíku v tìle,
• vrstva druhá a tøetí – zona fasciculata a reticularis – tvoøí jeden funkèní celek,
který produkuje glukokortikoidy (hlavní reprezentant je kortizol) (obr. 115).
Kortizol má komplexní metabolické úèinky. Výraznì zasahuje do metabolizmu
cukrù (vede k hyperglykemii) a bílkovin. Umožòuje tvorbu glukózy z bílkovin a tukù
(glukoneogenezi).
Dále se zde tvoøí nadledvinové sex steroidy – androgeny a estrogeny. Zona
reticularis zajišuje bìžné potøeby organizmu, zona fasciculata zvýšené požadavky pøi
zátìžových situacích.
Døeò nadledviny produkuje katecholaminy: noradrenalin a adrenalin, které
zvyšují krevní tlak a hladinu glukózy v krvi.
 Patologie endokrinního systému 265

Obr. 115 Nadledvina

V levé èásti obrázku je znázornìn tvar nadledviny. V horní èásti jsou hormony døenì nadledviny.
V pravé èásti obrázku je schematické znázornìní kùry s jednotlivými hormony, které se zde
tvoøí.
A – zona glomerulosa tvoøí mineralokortikoidy, pøedevším aldosteron, B – zona fasciculata
glukokortikoidy (v menší míøe i zona reticularis) – kortizol, C – zona reticularis estrogeny
a androgeny

13.5.1 Hyperfunkce kùry nadledvin

Nadmìrná produkce glukokortikoidù vede ke Cushingovì syndromu (viz hypo-
fýza). Nadmìrná produkce aldosteronu zpùsobuje primární hyperaldosteronizmus.
Zvýšená hladina hormonù kùry nadledvin je v klinické praxi nejèastìji vyvolána
léèebným podáváním glukokortikoidù. Zvýšená produkce mùže být dále zpùsobena:
a) adenomem hypofýzy, který tvoøí ACTH (Cushingova nemoc),
b) hyperplazií nebo adenomem kùry nadledvin, pøi kterých dochází ke zvýšené tvorbì
ACTH (Cushingùv syndrom),
c) tvorbou ACTH v nádorech (napø. v malobunìèném karcinomu plic) – paraneoplas-
tický syndrom.
Pøi dlouhodobém exogenním podávání glukokortikoidù se objevuje oboustranná
atrofie nadledvin. Pøi endogenním hyperkortikalizmu bývá nodulární hyperplazie
nebo nádory. Kùra nadledvin je nepravidelnì nebo uzlovitì ztluštìlá a žlutá.
Primární hyperaldosteronizmus (Connùv syndrom, èti Konùv syndrom)
Jeho nejèastìjší pøíèina je adenom nadledviny. Vìtšinou se objevuje solitární nádor,
který je opouzdøený. Nìkdy bývají víceèetné adenomy. Karcinomy s produkcí aldo-
steronu jsou vzácné. Morfologicky jsou neodlišitelné od adenomù produkujících jiné
hormony èi adenomù bez tvorby hormonù.
Asi v 15 % pøípadù je hyperaldosteronizmus zpùsobený oboustrannou korovou
hyperplazií. To se oznaèuje jako idiopatický hyperaldosteronizmus.
266 Patologie

Projevuje se nadmìrným vstøebáváním sodíku a ztrátou draslíku ledvinami a stolicí.

Další regulaèní mechanizmy zabraòují vzniku otokù. U pacientù se vyvíjí hypertenze.
Hypokalemie zpùsobuje svalovou slabost až intermitentní paralýzu. Ledviny ztrácejí
koncentraèní schopnost.
Syndrom nadbytku nadledvinových androgenù
Androgenù kùry nadledvin se produkuje malé množství. Jejich úèinek dosahuje pouze
20 % úèinku testosteronu. Zvýšená produkce androgenù mùže být zpùsobena nádory
(karcinomy a adenomy) nebo se mùže objevit u tzv. kongenitální hyperplazie nad-
ledvin. Jde o geneticky podmínìný vrozený defekt enzymù zúèastnìných v biosyntéze
korových hormonù. Hyperplastická kùra se objevuje u obou nadledvin a mùže být
difuzní nebo nodulární.
U žen se to projevuje virilizací (zevní pohlavní ústrojí získává znaky mužského
pohlaví), zvìtšuje se klitoris a velké stydké pysky. Ty se podobají šourku, dìloha je
hypoplastická. Pokud je choroba vrozená, vzniká pseudohermafroditizmus femini-
nus.
U chlapcù se pøedèasnì vyvinou sekundární pohlavní znaky – pubertas praecox
(varlata jsou malá, penis velký). Celkový rùst je urychlený až do vìku 10 let, pak
ustává. Koneèná výška jedince bývá malá, dosahuje 135–155 cm. U získané poruchy
bývá vzrùst pøimìøený.

13.5.2 Hypofunkce kùry nadledvin

Hypofunkce èi insuficience nadledvin mùže být vyvolána øadou onemocnìní.
Mùže být primární – z anatomické nebo funkèní poruchy kùry, nebo sekundární pøi
nedostateèné tvorbì ACTH, tedy pøi nemocech hypofýzy.
Pøíèiny selhání nadledvin
Onemocnìní mùže probíhat akutnì nebo chronicky a je vyvoláno napø. autoimunit-
ním zánìtem nadledvin, tuberkulózou, metastázami do nadledvin, systémovou amy-
loidózou, sarkoidózou a hemochromatózou.
Vzhled nadledvin závisí na pøíèinì korové nedostateènosti. U sekundárního
hypoadrenalizmu jsou nadledviny zmenšené, na øezu je kùra výraznì ztenèená.
Kortikální elementy ztrácejí lipidy, zvláštì buòky retikulární a fascikulární zóny.
Primární autoimunitní zánìt nadledvin je charakterizovaný jejich nepravidelným
svrašováním. Jsou obtížnì identifikovatelné v tukové tkáni. Kùra obsahuje skupinky
malých lymfocytù a buòky kùry jsou do znaèné míry zaniklé.
U tuberkulózy mohou být nadledviny oboustrannì zcela znièené zánìtem. Stejnì
tak tomu mùže být i pøi metastazování do obou nadledvin.
Primární, chronická nedostateènost kùry nadledvin (Addisonova nemoc)
Klinicky se projeví teprve až je znièeno nejménì 90 % tkánì nadledvin. Objevují se
poruchy hospodaøení s elektrolyty, vodou, vznikají poruchy metabolizmu proteinù a
cukrù. Výraznì se snižuje odolnost k zátìžím. To vede k celkové snadné unavitelnosti,
slabosti, anorexii, nauzee, zvracení, hubnutí a hypotenzi. Kùže je zvýšenì pigmento-
vána (vliv zvýšené produkce ACTH).
 Patologie endokrinního systému 267

Akutní nedostateènost kùry nadledvin (Addisonská krize)

Akutní selhání kùry nadledvin mùže vzniknout:
a) U pacientù s dlouhodobou sníženou funkcí nadledvin. Hormony kùry nadledvin
jsou pro život nezbytné. Addisonská krize ohrožuje pøedevším nemocné, u kterých
probíhá nepoznaná chronická insuficience, nebo kteøí jsou nedostateènì léèeni. To
se objevuje napø. u pacientù s náhlým vysazením dlouhodobì probíhající terapie
kortikosteroidy nebo pøi zátìži (stresu) u pacientù s dlouhodobì chronicky selhá-
vající funkcí nadledvin.
V klidu staèí i pomìrnì nízké hladiny hormonù, neèekaná krize pøi náhlé zátìži
konèí vždy smrtí. Zátìží se rozumí napø. poranìní, operace, infekce a krvácení.
b) Náhlou destrukcí kùry nadledvin, zpùsobenou napø. krvácením, infekcí, trom-
bózou kapilár nadledvin. Pøíkladem mùže být nekróza nadledvin u meningokoko-
vých sepsí (vyvolaných napø. Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae
/pneumokoky/, Haemophilus influenzae nebo sepsí zpùsobených stafylokoky).
Pøitom dochází k diseminované intravaskulární koagulaci (DIC) v kapilárách nad-
ledvin s následnou nekrózou parenchymu žlázy. To oznaèujeme jako Waterhouse-
ùv – Friderichsenùv syndrom. Krvácení do nadledvin se mùže vyskytnout u novo-
rozencù po tìžkém porodu. Pøispívá k tomu fyziologická hypoprotrombinemie
novorozence. Rozvíjí se tìžký šokový stav a nemocní umírají vìtšinou do 24 hodin.

13.5.3 Nemoci døenì nadledvin

Døeò nadledvin je embryologicky, funkènì a strukturálnì odlišná od kùry nadledvin.
Je tvoøena buòkami odvozenými od neurální lišty, které se nazývají chromafinní buòky
a podpùrnými (sustentakulárními) buòkami. Chromafinními se buòky oznaèují proto,
že se solemi chrómu tkáò zbarvuje tmavohnìdì. Nejdùležitìjší patologické léze vy-
skytující se ve døeni jsou nádory.
Feochromocytom – nádor sestává z chromofinních bunìk, které syntetizují a uvolòují
katecholaminy a v nìkterých pøípadech i jiné peptidové hormony. U nádorù platí
pravidlo deseti:
• asi 10 % nádorù vzniká v souvislosti s familiárními syndromy, jako jsou MEN 2A
a 2B (MEN – mnohotné endokrinní neoplazie),
• 10 % nádorù se objevuje mimo nadledviny, napø. v karotickém glomu; v této loka-
lizaci se oznaèují jako paragangliomy,
• v 10 % jde o oboustranné nádory nadledvin,
• a koneènì – v 10 % pøípadù se objevují nádory biologicky maligní, aèkoliv
i u biologicky „benigních“ nádorù mùže mít hypertenze fatální následky.
Makroskopicky mùže být nádor malý ohranièený, nebo naopak mùže dosahovat
hmotnosti až nìkolika kilogramù. V tìchto pøípadech bývá prokrvácený, nekrotický a
pøípadnì cystický. Menší nádory obsahují na øezu nažloutlou tkáò homogenního
vzhledu.
Histologicky je tvoøen polygonálními až protáhlými buòkami, které jsou uspoøá-
dány do drobných „hnízd“. Ta jsou obklopena jemnými vazivovými proužky. Pøi
vyšetøení elektronovým mikroskopem se nacházejí èetná denzní granula, která obsa-
hují katecholaminy. Jádra bunìk jsou nìkdy nepravidelná a nìkterá výraznì zvìtšená.
268 Patologie

Pøesto jde o benigní nádor. Maligní varianta je velmi vzácná a zpravidla se diagnosti-
kuje teprve pøi objevení metastáz.
Klinicky se onemocnìní projevuje záchvatovitou nebo trvalou hypertenzí, která se
projevuje bolestí hlavy, tachykardií, palpitací, pocením a tøesem. Záchvatovitá hyper-
tenze se objevuje u ménì než 50 % pacientù s feochromocytomem.
Další nádory, které se objevují ve døeni nadledvin, jsou neuroblastomy (dále viz
kapitola Nádory).
Stres (zátìž)
Stresová reakce se vyvinula v prùbìhu fylogenetického vývoje u zvíøat i lidí jako re-
akce organizmu na podnìty skuteènì nebo symbolicky ohrožující organizmus. Probíhá
automaticky a etapovitì:
1. poplachová fáze – vyplavením adrenalinu a noradrenalinu se zvýší hladina glu-
kózy, krevní tlak a èinnost srdce,
2. fáze adaptace – vlivem zvýšené hladiny ACTH se vyplavují kortikoidy, pøedevším
kortizol. Souèasnì se zvyšují hladiny dalších hormonù hypofýzy (STH, TSH), zvýší
se èinnost štítné žlázy. Organizmus se snaží zajistit si dostatek energie a upravit
krevní obìh. Pøi dlouhotrvající zátìži mùže dojít k vyèerpání rezerv. Pøi psychické
zátìži se energie nespotøebuje, srdce je nepøimìøenì zatìžováno, a mùže dojít k po-
škození nìkterých orgánù.

13.6 Patologie štítné žlázy

V embryonální dobì se štítná žláza zakládá ve výši první žaberní výchlipky jako mìlká,
sagitálnì probíhající vychlípenina pøední stìny faryngu, která se prohlubuje kaudál-
ním smìrem. Na cestì do oblasti definitivního uložení žlázy mohou zùstat drobné
skupinky bunìk, které se postupnì mohou zvìtšovat v uzlovité formace. Sestup primi-
tivní žlázy se dìje ve støední èáøe a pouze zde nalezené struktury je možné považovat
za odštìpy èi pozùstatky z embryonální doby. Štítná žláza je tvoøena témìø kulatými
folikuly vystlanými kubickým epitelem. Výstelka je však dosti variabilní, a tak mùžeme
najít folikuly vystlané plochým nebo cylindrickým epitelem. Uvnitø folikulù je koloid,
který je bohatý na tyreoglobulin. Po stimulaci TSH je tyreoglobulin konvertován
folikulárními buòkami na tyroxin (T4) a v menším množství na trijodtyronin (T3) (obr.
116). Tyto hormony jsou uvolòovány do cirkulace. V plazmì jsou vázány na transportní
proteiny. Nevázaný T3 a T4 reagují s intracelulárními receptory a ovlivòují metabo-
lizmus bunìk.
Tyroxin a trijodtyronin øídí biologické oxidace v tìle, zvyšují bazální metabolizmus,
podporují syntézu bílkovin a jsou dùležité pro normální vývoj (zvláštì mozku) a celkový
rùst. Významnì se podílejí na udržování celkové tìlesné teploty. Pøi jejich nedostatku
dochází k hypotermii.
Štítná žláza rovnìž obsahuje C-buòky (parafolikulární buòky), které tvoøí kalcito-
nin. Buòky se odvozují z neurální lišty. Kalcitonin zvyšuje absorpci kalcia kostním
systémem a potlaèuje resorpci kosti osteoklasty. Je protipólem parathormonu.
 Patologie endokrinního systému 269

Obr. 116 Schematické znázornìní folikulù štítné žlázy

Uvnitø folikulù je tyreoglobulin. Ten je pøemìnìn v T4 – tyroxin a T3 – trijodtyronin. Mezi
tyreocyty jsou C-buòky (prázdné kroužky), které tvoøí kalcitonin.

Struma (lidovì „vole“)

Normální štítná žláza není nijak nápadná. Její zvìtšení se nazývá struma. Bývá buï
jednostranná, nebo oboustranná. Svou velikostí a tlakem na dýchací trubici mùže
vyvolat dýchací potíže. Vìtšinou jde o pouhou hyperplazii nebo adenomy. Bývá
vìtšinou hormonálnì neaktivní.
Histologicky mùže jít o difuzní netoxickou strumu. Nacházíme symetrické zvìtšení
žlázy. Folikuly jsou hypertrofické a hyperplastické a obsahují koloid pøimìøeného
vzhledu. V jiných pøípadech dochází k nodulární èi multinodulární transformaci žlázy.
V nìkterých pøípadech se však objevují hyperfunkèní pøíznaky. Pøi nedostatku jódu
v potravì se objevuje struma prostá, která se nejèastìji projevuje hypofunkcí žlázy.

13.6.1 Hyperfunkce štítné žlázy

Hyperfunkce štítné žlázy (ve støední Evropì oznaèovaná jako Basedowova èi Grave-
sova-Basedowova nemoc, v anglosaských zemích jako Gravesova nemoc).
Ke zvýšené èinnosti štítné žlázy (hypertyreóze, hyperthyreosis, thyreotoxicosis) do-
chází mnohem èastìji u žen než u mužù. Jde o autoimunitní onemocnìní, pøi kterém
se vytváøejí protilátky oznaèované TSI (tyreoideu stimulující imunoglobuliny) z ne
zcela jasných dùvodù. Protilátky se dají prokázat u 85–90 % nemocných. Váží se na
receptory TSH. Dochází k jejich blokování a trvalé stimulaci. Jde o jediný známý
pøípad, kdy autoprotilátky mají stimulaèní úèinek na funkci pøíslušného orgánu.
Zvyšuje se výdej T4 a T3. To se projevuje celkovými pøíznaky: zvýšením bazálního
metabolizmu, nervozitou, bušením srdce, tachykardií, zvýšenou unavitelností, svalo-
vou slabostí, úbytkem váhy, i když je pøísun potravy normální. Kùže bývá teplá,
pacienti nesnášejí horko, oèi „vystupují“ z oènice, jsou široce otevøené jakoby hrùzou.
Nìkdy se uvedené pøíznaky prohlubují. To se projevuje tyreotoxickou krizí.
270 Patologie

Pøíznaky mají urèitý morfologický podklad. Žláza mùže být oboustrannì difuznì
zmìnìná. V tomto pøípadì jde o difuzní toxickou strumu. Mohou se také objevovat
toxické uzly obklopené normální štítnou žlázou nebo se jedná o toxický adenom. Pøí-
znaky u toxického adenomu bývají mírnìjší. Pøedpokládá se, že uzly, které pùvodnì
vznikly dlouhodobou stimulací TSH, se staly autonomními (nezávislými). Zpoèátku
je množství tvoøeného a uvolòovaného hormonu pøimìøené, pozdìji se nekontrolovanì
zvyšuje. To zpùsobí útlum sekrece TSH, takže funkce okolní zdravé štítné žlázy je
snížena.
Štítná žláza je u difuzní toxické strumy zvìtšená. Dochází k hypertrofii a hyperpla-
zii folikulù a jejich epitelu. Histologicky je pøítomen (u neléèených pøípadù) vysoký
cylindrický epitel s papilárními vchlípeninami dovnitø folikulù. Koloid folikulù je
proøídlý, svìtlé barvy a kolem folikulárních bunìk jakoby „vykousaný“. Místy zcela
chybí. V intersticiu se nacházejí skupinky malých lymfocytù, které mohou obsahovat
i zárodeèná centra.

13.6.2 Hypofunkce štítné žlázy (hypotyreóza)

Hypotyreóza se objevuje pøi nedostatku hormonù štítné žlázy. Podle pøíèin ji mùžeme
rozdìlit do dvou skupin:
l. primární (periferní) hypotyreóza – porucha vzniká pøímo ve štítné žláze, kon-
centrace TSH v krvi je zvýšená. Napø. pøi chirurgickém odstranìní žlázy, agenezi
nebo hypoplazii, zánìtech a nedostatku jódu.
2. sekundární a terciární hypotyreóza (centrální) – zmìny jsou vyvolány porucha-
mi hypofýzy, která neuvolòuje dostateèné množství TSH. To bývá pøi hypopitui-
tarizmu). Druhá možnost je porucha hypotalamu.
Hypofunkce se projevuje myxedémem.
Kretenizmus (novorozenecká hypotyreóza)
Jde o onemocnìní novorozencù, kteøí se narodí matkám v endemických oblastech, kde
je nedostatek jódu. Plod ho dostává od matky málo. Dítì se rodí se strumou. Štítná
žláza plodu se snaží kompenzovat nedostateènou èinnost žlázy matky a zvìtšuje se.
Druhá pøíèina je vrozená vývojová porucha štítné žlázy. Ta se nevyvine buï
vùbec – aplazie, nebo se vyvine nedostateènì – hypoplazie. Tato porucha se objevuje
u jednoho dítìte ze 3–5 tisíc zdravých dìtí. Zpoèátku je tento defekt hrazen hormony
matky, mateøským mlékem.
Pøi postupném odstavování dítìte se hladina hormonu snižuje. Další osud dítìte
závisí na vèasném rozpoznání jeho stavu. Velký význam mají pravidelné kontroly
u dìtského lékaøe! Nedostatek se dá hradit umìlým pøísunem hormonù.
V opaèném pøípadì se celkový rùst zpomaluje, až zastavuje. Dochází k nanizmu
(trpaslictví). Ten je disproporcionální (relativnì dlouhý trup, krátké konèetiny).
Objevují se rùzné deformity kostí. Nedostateèná diferenciace bunìk mozkové kùry
zpùsobuje duševní poruchy (rùzný stupeò oligofrenie až úplnou idiocii).
Takto postižené dìti mají nízké èelo, plochý vpáèený široký nos, široké lícní kosti,
hrubé pootevøené rty, velký jazyk, kùže je tìstovitá a chladná.
 Patologie endokrinního systému 271

Myxedém (hypotyreóza dospìlých)

Pacienti s vyvinutým myxedémem jsou mezi ostatními pacienty dobøe rozpoznatelní.
Mají snížený bazální metabolizmus, sníženou tìlesnou teplotu a i v teplé místnosti je
jim zima. Bývají pøikryti až po bradu. Pomaleji myslí a mluví. Jsou unavení, letargiètí
a apatiètí. Mívají suchou kùži s otokem. V edémové tekutinì je velké množství muko-
polysacharidù. Tato látka je i v intersticiu rùzných orgánù, napø. srdci (myxedémové
srdce), ve stìnì støev (pacienti trpí úpornou zácpou). U neléèených stavù dochází také
k hyperlipidemii (pøedevším k hypercholesterolemii) a urychlení ateroslerózy.
Hypotyreóza se nejèastìji objevuje po chirurgickém odstranìní štítné žlázy pro
strumu, nádor nebo u zánìtù žlázy.

13.6.3 Zánìty štítné žlázy

Zánìty se mohou dìlit podle délky trvání (akutní, subakutní, chronické) a pøevažující
bunìèné odpovìdi (lymfocyty – autoimunitní zánìt, granulomatózní typ zánìtu, gra-
nulocyty – bakteriální zánìt). Mikrobiální pøíèiny zánìtu a tím i pøítomnost granulo-
cytù v zánìtlivém infiltrátu jsou vzácné. Nejèastìjší typy zánìtu jsou: chronická
lymfocytová tyreoiditida (Hashimotova struma), subakutní granulomatózní tyreoidi-
tida (de Quervainova), subakutní lymfocytová tyreoiditida.
Chronická lymfocytová tyreoiditida (Hashimotova struma)
Tento typ zánìtu je nejèastìjší, a to jak u nás, tak i napø. v USA. Podle øady údajù
onemocnìní vzniká na imunitním podkladì. Podle této teorie primární porucha spoèívá
v defektu T-lymfocytù, ale postižena je jak bunìèná, tak i humorální imunitní odpovìï.
Urèitou roli v patogenezi onemocnìní hrají i genetické vlivy.
Senzibilizované B-buòky tvoøí protilátky, které potlaèují bunìèné receptory pro
TSH a tím blokují úèinek TSH a vedou k hypotyreoidizmu. Dále se objevují protilátky
proti tyreoglobulinu a proti peroxidáze. Tyto protilátky jsou zøejmì výsledkem reakce
imunitního systému na koloid štítné žlázy. Epitel kolem koloidu byl destruovaný a ko-
loid se dostal do kontaktu s mezenchymem.
Histologicky nacházíme atrofické a zanikající folikuly, obklopené masami malých
lymfocytù. Nìkdy se mezi nimi objevují i zárodeèná centra. Èetné folikuly žlázy mají
eozinofilní epitel s granulovanou cytoplazmou. Jde o oxyfilní èi Hürtleho buòky.
U pokroèilých zánìtù dochází k výrazné fibrotizaci. Pacienti s chronickou lymfocy-
tární tyreoiditidou mají zvýšené riziko vzniku lymfomu.
Subakutní granulomatózní tyreoiditida (de Qervainova)
Onemocnìní je mnohem ménì èasté než Hashimotova struma. Jeho pøíèina je nezná-
má. Øada nepøímých dùkazù svìdèí pro virový pùvod. Autoimunitní projevy mohou
být sekundární reakcí na zánìtlivý proces. V patogenezi onemocnìní byla prokázána
úloha dìdiènosti a vztah k antigenu HLA-B35. Asi v polovinì pøípadù onemocnìní
nasedá na akutní respiraèní onemocnìní. Klinicky se projevuje zduøením žlázy a bo-
lestivostí pøi polykání a na pohmat.
Histologicky jsou nìkteré folikuly poškozeny a kolem koloidu se následnì objevuje
granulomatózní zánìt tvoøený lymfocyty, plazmatickými buòkami, epiteloidními buò-
kami a makrofágy. Pøi hojení dochází k fibróze.
272 Patologie

13.6.4 Nádory štítné žlázy

Folikulární adenom
Adenomy jsou benigní nádory, které se odvozují od folikulárního epitelu. Typický ade-
nom se objevuje v podobì jednoho nádorového ložiska, které je vazivovì opouzdøené.
Nádor utlaèuje okolní tkánì. V nìkterých pøípadech je obtížné odlišení od hyperplas-
tických uzlù.
Histologicky jsou pøítomny folikuly s koloidem. Rozeznáváme øadu typù, napø.
trabekulární, mikrofolikulární, makrofolikulární, normofolikulární, s papilární hyper-
plazií, z prstenèitých bunìk. Roztøídìní do jednotlivých subtypù nemá biologický
význam.
V nìkterých adenomech se objevují oxyfilní buòky s granulovanou cytoplazmou
(Hürtleho buòky). Granulování cytoplazmy je vyvoláno velkým množstvím mitochon-
drií. Takové buòky oznaèujeme také jako onkocyty. V tomto pøípadì mluvíme o ade-
nomu z Hürtleho bunìk (adenomu z onkocytárních nebo oxyfilních bunìk). Odlišení
od karcinomu z oxyfilních bunìk je èasto svízelné. Všímáme si celistvosti vazivového
pouzdra kolem nádoru a projevù angioinvazivity. Podle nìkterých autorù se však ná-
dory s granulovanou cytoplazmou uvádí zvl᚝ mimo kategorii folikulárních nádorù.
Poukazuje se na nìkteré odlišnosti, napø. agresivnìjší chování onkocytárních karcino-
mù v porovnání s folikulárními karcinomy a na rozdílnou expresi onkogenù v obou
skupinách.
Toxický adenom
Vìtšina adenomù není hormonálnì aktivní. V nìkterých pøípadech se ovšem vytvoøí
„autonomní uzly“, které produkují hormony štítné žlázy a klinicky vyvolávají tyreo-
toxikózu. Ty oznaèujeme jako toxické adenomy. Tvorba hormonù není závislá na
hladinì TSH.
Karcinomy
V absolutních poètech není frekvence výskytu karcinomù štítné žlázy vysoká. V USA
nádory tvoøí 1,5 % všech karcinomù. Jejich èetnost se však zvyšuje. Bývají pøítomny
u osob støedního vìku, ale není výjimkou jejich výskyt u dìtí. Objevují se mnohem
èastìji u žen než u mužù (Ž : M 3–10 : 1). Velkou roli pøi vzniku nádorù hraje záøení.
Posledním pøíkladem mùže být havárie èernobylské atomové elektrárny. Po této
události se na Ukrajinì prudce zvýšil poèet nádorù štítné žlázy. Ve vývoji nádoru je
dùležitá aktivace nebo mutace onkogenù. Nejznámnìjší je RET protoonkogen, který
hraje roli pøi vzniku papilokarcinomù a medulárních karcinomù štítné žlázy. Také
v oblastech s malým množstvím jodu, kde se objevuje endemická struma, bývá frek-
vence výskytu karcinomù (folikulárních) vyšší.
Ve štítné žláze se nejèastìji objevují následující karcinomy:
a) papilární (75–85 %),
b) folikulární (10–20 %),
c) medulární (5 %),
d) anaplastické (ménì než 5 %).
Karcinomy se odvozují z epitelu folikulù až na medulární karcinom, který se
odvozuje od C-bunìk štítné žlázy.
 Patologie endokrinního systému 273

ad a) Papilární karcinomy – mohou zpùsobovat zvìtšování štítné žlázy. Nìkdy jde

o náhodný nález ve žláze, která byla odstranìna z jiných pøíèin. Rùst nádoru je
nebolestivý. Vìtšina roste lokálnì ve žláze nebo tvoøí metastázy v krèních
lymfatických uzlinách. U podstatnì menšího poètu pacientù se mohou objevo-
vat hematogenní metastázy ve vzdálených orgánech.
Histologicky jsou pøítomny papilární struktury s buòkami, které mají tzv. mat-
nicová jádra (chromatin je jemnì rozptýlený v jádru bunìk – výsledný vzhled
pøipomíná matné sklo). Èasto se zde objevují i psamomatózní tìlíska. Øada jader
má oválný tvar se záøezem v podélné ose jádra. Další významná cytologická
známka je pøekrývání sousedních jader. V jádrech nìkterých bunìk se objevují
pseudoinkluze.
ad b) Folikulární karcinomy – v dobøe diferencovaných nádorech se histologická
struktura podobá adenomu. Pro diagnózu karcinomu je dùležitý nález invaze
nádoru do cév a prorùstání vazivového pouzdra nádorem. Karcinom metastazuje
do lymfatických uzlin, plic, kostí a jater.
ad c) Medulární karcinomy – odvozují se z C-bunìk. Jde o buòky neuroendokrin-
ního pùvodu, které mohou tvoøit rùzné hormonální pùsobky, napø. kalcitonin,
ale také serotonin nebo vazoaktivní intestinální peptid (VIP). Asi v 80 % pøípadù
se vyskytují jako sporadická izolovaná nádorová ložiska. Ve 20 % pøípadù jde
o familiární výskyt a nebo se objevují v souvislosti se syndromem mnohotných
nádorových neoplazií (MEN) 2a nebo 2b.
Nádor se mùže vyskytovat jako solitární nádorový uzel v jednom laloku nebo
mùže postihovat oba laloky. Histologicky se skládá z polygonálních nebo
protáhlých bunìk, které vytváøejí ložiska, pruhy nádorových bunìk nebo foli-
kuly. Èasto se ve stromatu nádoru objevuje amyloid. Kalcitonin mùžeme pro-
kázat jak v nádorových buòkách, tak i v ložiscích amyloidu.
ad d) Anaplastické karcinomy – patøí k nejagresivnìjším nádorùm. Objevuje se nej-
èastìji u starých osob a také v oblastech s endemickou strumou. Histologicky
èasto pøipomínají maligní mezenchymové nádory. V mikroskopickém obraze
se objevují tøi typy bunìk: velké, pleomorfní s více jádry; protáhlé sarkomatóz-
ního vzhledu; a dlaždicobunìèné. V nìkterých nádorech se mohou objevovat
rudimentární folikulární nebo papilární struktury.

13.7 Patologie pøíštítných tìlísek

Pøíštítná tìlíska leží tìsnì u štítné žlázy. Jsou dvì u každého laloku žlázy. Zpravidla je
jedno u horního pólu a druhé u dolního pólu. Tvoøí parathormon, který zvyšuje hladinu
vápníku v krvi tím, že se vápník odbourává z kostí, zvyšuje jeho vstøebávání ze støeva
a snižuje vyluèování ledvinami. Je antagonistou kalcitoninu (hormonu z C-bunìk štítné
žlázy). Žláza není øízena hypofýzou, ale její aktivitu ovlivòuje hladina volného (ioni-
zovaného) kalcia v krvi. Snížená hladina volného kalcia v krvi stimuluje žlázu k syntéze
parathormonu.
274 Patologie

13.7.1 Hyperfunkce pøíštítných tìlísek

Hyperparatyreóza je jedním z nejèastìjších endokrinních onemocnìní. Je zpùsobena
nadprodukcí parathormonu. Pøíèinou bývají nejèastìji adenom (v 80–90 %) nebo
hyperplazie tìlísek. V tìchto pøípadech se jedná o primární hyperparatyreózu.
Vzácnì mohou tvoøit nìkteré nádory protein podobný parathormonu, napø. konvenèní
renální karcinom.
Onemocnìní se objevuje v dospìlém vìku a èastìji jsou postiženy ženy. Mùže být
sporadické nebo souèástí mnohotných endokrinních neoplazií (MEN).
Adenomy zpravidla tvoøí dobøe ohranièené ložisko v jednom pøíštítném tìlísku.
Ostatní tìlíska jsou normální. Adenom stlaèuje okolní žlázový parenchym. Vìtšinou
je tvoøen polygonálními hlavními buòkami s malými centrálnì uloženými jádry.
V menším množství bývají pøítomny oxyfilní buòky s granulovanou cytoplazmou.
V kostech dochází k osteoklastické resorpci kostní matrix a mobilizaci solí vápní-
ku. Tyto procesy se odehrávají pøevážnì v metafýzách. Resorpce kosti je doprovázena
aktivací osteoblastù a tvorbou nové kostní tkánì. V pokroèilých pøípadech je kompak-
ta ztenèená, trámèitá kostní tkáò je nepravidelnì výraznì proøídlá s fibrotizací. V po-
kroèilých pøípadech je demineralizace natolik výrazná, že lze kosti krájet nožem. Na
rtg vidíme dutiny, které pøipomínají cysty. Odtud oznaèení osteitis fibrosa cystica
(fibrózní osteodystrofie, Recklinghausenova choroba). V nìkterých pøípadech se mo-
hou objevovat obrovskobunìèné nádory kostí (osteoklastomy, hnìdé nádory), a to
i víceèetnì. Klinický obraz (zvláštì pak rtg) v takových pøípadech vyvolává dojem
mnohotného metastazování do kostí.
V 60–75 % se postupnì objevují pøíznaky poškození ledvin. Dochází k nefrolitiáze
a nefrokalcinóze. Objevuje se metastatická kalcifikace žaludku, plic, myokardu a krev-
ních cév.
Sekundární hyperparatyreóza. Pøíèinou mùže být snížená resorpce vápníku ze
støeva pøi malabsorpèním syndromu nebo zvýšené ztráty vápníku pøi onemocnìní
ledvin. To se mimo jiné projevuje hyperplazií pøíštítných tìlísek a odbouráváním
vápníku z kostí. Postižena jsou zpravidla všechna tìlíska. Kostní zmìny jsou podobné
primárnímu hyperparatyreoidizmu, stejnì tak jako projevy metastatické kalcifikace.
V nìkterých pøípadech pacientù s nádory dochází k projevùm hyperkalcémie, jako
by byla zvýšená hladina parathormonu. V nádorech vzniká protein podobný parathor-
monu. Obsazuje bunìèné receptory pro parathormon. Jeho projevy jsou pak podobné
primární hyperparatyreóze. I u tìchto pacientù dochází k odbourávání minerálních
èástí kostí a k projevùm osteoporózy.

13.7.2 Hypofunkce pøíštítných tìlísek (hypoparatyreóza,

tetanie)
Hypoparatyreóza je syndrom vznikající nedostateènou sekrecí parathormonu. Obje-
vuje se mnohem ménì èasto než hyperparatyreoidizmus. Nejèastìjší pøíèinou hypo-
funkce je odstranìní tìlísek pøi strumektomii (nìkdy jsou tìlíska zanoøena ve štítné
žláze). Hypo èi afunkce tìlísek se mùže vyskytnout vrozenì nebo v dùsledku autoimu-
nitního zánìtu. Hypofunkce je charakterizována hypokalcémií, zvýšenou nervosvalo-
vou dráždivostí (objevují se køeèe prstù rukou a nohou), hyperfosfatémií a sníženou
koncentrací parathormonu v krvi.
 Patologie endokrinního systému 275

13.8 Patologie Langerhansových ostrùvkù

Slinivka bøišní obsahuje asi 1 milion Langerhansových ostrùvkù. Ty se skládají asi
z tisíce endokrinních bunìk rùzného typu. Mezi ètyøi nejdùležitìjší a procentuálnì
nejpoèetnìjší patøí:
• B-buòky (beta) – 70 % ,
• D-buòky (delta) – 5–10 %,
• A-buòky (alfa) – 20 %,
• PP-buòky – 1–2 %.
Dále se objevují D1-buòky a G-buòky. PP-buòky nejsou pouze v Langerhanso-
vých ostrùvcích, ale nacházejí se roztroušenì i v exokrinní èásti pankreatu, G-buòky
jsou mnohem èastìjší v žaludeèní sliznici než v Langerhansových ostrùvcích.
B-buòky produkují inzulin, pøi jeho nadprodukci se objevují pøíznaky hyperinzu-
linizmu (hypoglykémie, zmatenost až bezvìdomí). V A-buòkách vzniká glukagon.
Ten zpùsobuje hyperglykémii a projevy diabetu. D-buòky tvoøí somatostatin, který
potlaèuje uvolòování inzulinu a glukagonu z bunìk. PP-buòky vytváøejí pankreatic-
ký polypeptid, který je pøíèinou rùzných gastrointestinálních pøíznakù. D1-buòky
vytváøejí vazoaktivní intestinální polypeptid. Vyvolává masivní prùjmy, hypokalemii
a achlorhydrii. G-bunìk je zde málo. Tvoøí gastrin (nádory z tìchto bunìk jsou
souèástí Zollingerova-Ellisonova syndromu).
Nádory „ostrùvkových“ bunìk se nazývají nezidiomy. Nìkteré tvoøí pouze jeden
hormon a podle nìho mají i svoje jméno, napø. inzulinom, glucagonom, somatostati-
nom, vipom (nádor z D1-bunìk). V jiných pøípadech jeden nádor mùže tvoøit dva i více
hormonù.

13.8.1 Diabetes mellitus (úplavice cukrová)

Patøí k velmi èastým onemocnìním. Existují dva základní typy diabetu:
• I. typ diabetu – znaènì snížená až vymizelá sekrece inzulinu. Pøíèinou je zánik
B-bunìk Langerhansových ostrùvkù. Onemocnìní je spojeno s pøítomností tøí
vzájemnì provázaných faktorù:
1. genetickými pøedpoklady (hlavnì jde o spojitost s urèitými charakteristikami
HLA systému),
2. autoimunitou – objevují se protilátky namíøené selektivnì proti B-buòkám
Langerhansových ostrùvkù,
3. faktory zevního prostøedí – ty se jeví jako spouštìcí mechanizmy autoimunitní-
ho procesu. Mohou to být nìkterá banální infekèní virová onemocnìní, rùzné
chemické a toxické látky.
• II. typ diabetu – patogeneze není tak dobøe známá jako u prvního typu. Objevují
se dvì základní poruchy:
1. porucha inzulinové sekrece. Ta se projevuje opoždìnou a nedostateènou sekrecí
inzulinu do krve,
2. neschopností periferních tkání odpovídat na inzulin – inzulinová rezistence.
V krvi pacientù bývá zvýšená hladina inzulinu (hyperinzulinémie), která sama
o sobì vede k obezitì, zvýšení hladiny lipidù v krvi, hyperurikémii (zmnožení
276 Patologie

kyseliny moèové a jejich solí v krvi), hypertenzi a výraznému riziku ischemické

choroby srdeèní.
Diabetes se projevuje hyperglykémií, poruchou metabolizmu cukrù, ale i tukù a
proteinù. Cukr se pak vyluèuje moèí (glykosurie). Diabetem èasto onemocní starší lidé,
avšak typ I. se vyskytuje u mladších 20 let (ti jsou závislí na inzulinu, inzulin
dependentní diabetes). Pøedstavují asi 10–20% pacientù s diabetem. Diabetes II. typu
je mnohem èastìjší než I. typ. Objevuje se u dospìlých a oznaèuje se jako inzulin
non-dependentní. U ménì než 10 % pøípadù jde o specifické typy diabetu (podmínìné
genetickými defekty, které vyvolávají odchylnou úèinnost inzulinu; diabetes objevu-
jící se pøi léèbì napø. glukokortikoidy; u Cushingovy nemoci apod.) Patologické nálezy
u diabetikù jsou velmi pestré a ve svých dùsledcích zmìny postihují celý organizmus.
V pankreatu je èastìjší nález u pacientù s I. typem diabetu. Langerhansovy os-
trùvky jsou zmenšené, B-buòky jsou vymizelé. U diabetu II. typu dochází k úbytku
(asi 20–50 %) tìchto bunìk v pozdních fázích onemocnìní. U prvního typu bývá
leukocytární infiltrace ostrùvkù (insulitis). Infiltrace amyloidem se objevuje u II. typu.
Mùže zde být rovnìž fibróza.
V cévním systému – aortì a velkých arteriích – je výraznìjší ateroskleróza ve
srovnání se stejnì starými nediabetiky. V dùsledku výrazné aterosklerózy koronárních
arterií se objevují infarkty myokardu. Ty bývají nejèastìjší pøíèinou smrti pacientù.
Výsledkem pokroèilé aterosklerózy bývá i gangréna dolních konèetin.
Také zmìny na cévách, jak je známe u pacientù s hypertenzí, se zde mohou
objevovat mnohem výraznìji než u nediabetikù. Významným symptomem je diabe-
tická mikroangiopatie. Ta se projevuje difuzním ztluštìním bazálních membrán cév,
pøedevším kapilár. Pøesto, že membrány jsou ztluštìlé, dochází k vìtšímu úniku
proteinù z plazmy než normálnì. Mikroangiopatie stojí v pozadí diabetické nefropatie
a nìkterých forem neuropatií.
Diabetická nefropatie – objevují se tøi dùležité léze: poškození glomerulù, cévní
léze ledvin, pyelonefritidy (tubulointersticiální nefritidy). Na glomerulech nacházíme
kromì ztluštìní bazálních membrán zmnožení mezangiální matrix a proliferaci me-
zangiálních bunìk. To se projevuje rùznì velkými kulovitými útvary mezi klièkami
kapilár glomerulù. Tento nález oznaèujeme jako Kimmelstielovu-Wilsonovu lézi
(døíve – glomerulosclerosis intercapillaris Kimmelstiel-Wilson) (viz obr. 98).
Také akutní nebo chronická pyelonefritida se objevuje mnohem èastìji než u nedia-
betikù. V nìkterých pøípadech se objevuje až nekróza papil ledviny.
Zánik glomerulù (glomeruloskleróza) postihuje funkci ledvin a je možnou pøíèinou
jejich selhání.
Oèní komplikace – postižení oka mùže být vyvoláno retinopatií, vznikem katarakty
a glaukomu.
V játrech se objevuje steatóza a tzv. glykogenová jádra. Ta se nacházejí u více než
75 % diabetikù. Nejde o nález specifický pro diabetes. V jádrech se hromadí glykogen
a proto jsou v centru svìtlé barvy.
 Patologie endokrinního systému 277

13.9 Poruchy èinnosti pohlavních žláz

Vajeèníky (ovaria)
Vajeèníky produkují ženské pohlavní hormony – estrogeny. Ty vznikají v Graafo-
vých folikulech. Estrogeny mají vliv na formování ženského tìla, rùst a vývoj dìlohy,
pochvy, prsù. (Malé množství estrogenù se tvoøí v nadledvinì a varleti).
Estrogeny podporují endometriální proliferaci. Vedou k proliferaèní fázi. Graafùv
folikl se pøemìní na žluté tìlísko, které secernuje estrogeny a progesteron. Dojde-li
k oplodnìní, žluté tìlísko neatrofuje, zùstává a zastavuje menstruaèní cyklus. Po
vytvoøení placenty spolu s placentárním progesteronem udržuje tìhotenství.
Pohlavní hormony se zaèínají tvoøit poèátkem pohlavního dospívání. To se u žen
zaène projevovat menstruaèním krvácením. Zaèátek tohoto období se nazývá menar-
ché. Pøedèasná pohlavní zralost (do 10. roku) se nazývá pubertas praecox. Dochází
k ní pøi nadmìrné tvorbì hormonù (u dívek estrogenù a u chlapcù androgenù). Vìtšinou
to bývá v souvislosti s hormonálnì aktivními nádory. Konec hormonální èinnosti
ovaria a možnosti otìhotnìt se nazývá menopauza, pøechod do tohoto období pak
klimaktériem. K pøedèasné menopauze mùže dojít i pøed uplynutím 40 let. Nedosta-
teèný vývin pohlavních žláz a orgánù se nazývá infantilizmus.
Varlata (testes)
V kanálcích varlat se tvoøí spermie – mužské pohlavní buòky. Mezi kanálky jsou
intersticiální (vmezeøené) buòky Leydigovy. Ty produkují testosteron – mužský po-
hlavní hormon. Testosteron má vliv na vývoj a rùst sekundárních pohlavních znakù
(penisu) a pøídatných pohlavních orgánù (prostaty, semenných váèkù) a na formování
mužského typu postavy. Ve varleti vznikají v malém množství i estrogeny.
Ztráta obou varlat v dìtském vìku byla zøídka zpùsobena nahodile, nejèastìji byla
v urèitých oblastech svìta provádìna operativnì. Lidé takto postižení se nazývají
eunuši (kastráti, kleštìnci).
Eunuchoidizmus vzniká pøi nedostateèné tvorbì mužského pohlavního hormonu
ve varlatech (napø. pøi kongenitálním nevytvoøení žláz nebo odstranìní žláz v prùbìhu
života).
278 Patologie
 Patologie ženského genitálního ústrojí 279

14 Patologie ženského genitálního ústrojí

14.1 Vulva
Pomìrnì èastým nálezem jsou cysty Bartholinské žlázy. Také se zde objevují zánìt-
livé léze vyvolané HPV (Human papilloma virus – virus lidského papilomu) a herpes
virem, který vyvolává puchýønatá onemocnìní.
Nádory
Agresivní angiomyxom vulvy – postihuje nejen vulvu, ale také perianální oblast a
oblast pánve. Tento nádor nejvíce postihuje ženy kolem tøetí dekády. Muži mohou být
nádorem postiženi také, ale bývá to ménì èasto (M/Ž 1:6). Nádor dosahuje velikosti
od nìkolika centimetrù až do nìkolika desítek centimetrù. Bývá mìkké až gelatinózní
konzistence. Mùže být zèásti ohranièený a polypovitého vzhledu.
Histologicky nádor tvoøí protáhlé nebo až hvìzdicovité buòky, které mají špatnì
zøetelnou bunìènou membránu. Mezi buòkami je výraznì myxoidní stroma. V nádoru
jsou nepravidelné tenko i tlustostìnné cévní prùøezy. Celularita nádoru je obvykle
malá, avšak na nìkterých místech, zvláštì perivazálnì, se mohou objevit bunìènìjší
úseky s hyperchromními jádry.
Nádor nemetastazuje, projevuje se však lokálním agresivním rùstem do okolních
mìkkých tkání, takže ho nìkteøí autoøi øadí k nízce maligním myxoidním sarkomùm.
Po extirpaci dochází pomìrnì èasto k recidivám.
K benigním epitelovým lézím se poèítá condyloma accuminatum. Jde o brada-
viènatou (èi kvìtákovitou) lézi vyklenující se nad okolí, která vzniká v souvislosti
s virovou infekcí HPV 6 a 11. Buòky infikované virem se mìní v koilocyty (viz níže).
Virová infekce se pøenáší mezi jednotlivými pohlavími. (Léze se také nacházejí u muže
na penisu a v anální oblasti.) Diferenciálnì diagnosticky je nutné odlišit verukózní
karcinom, který mùže mít podobný makroskopický i histologický obraz.
Extramamární Pagetova choroba – jde o karcinom, který se šíøí intraepiteliálnì.
• U primární Pagetovy choroby vulvy se nádor šíøí primárnì v povrchovém epitelu.
Jindy jde o karcinom kožních adnex, který se následnì šíøí v epidermis.
• Sekundární Pagetova choroba pøedstavuje karcinom okolních oblastí (napø.
rekta), který se šíøí do oblasti vulvy intraepiteliálnì.
Melanom – jde o agresivní nádor, jehož prognóza závisí od hloubky infiltrace nádoru.

14.2 Nádorové a nenádorové léze dìložního èípku

Nádory dìložního èípku
Cervikální intraepiteliální neoplazie (CIN) a dlaždicobunìèné karcinomy. Uka-
zuje se, že témìø všechny dlaždicobunìèné karcinomy vznikají z prekurzorových
lézí, které oznaèujeme jako CIN. Ne všechny tyto léze se však mìní v invazivní
karcinom.
280 Patologie

Dlouhodobým klinickým sledováním se zjistilo, že cytologické zmìny pomìrnì

dlouho pøedcházejí nádorovým zmìnám, které mùžeme pozorovat pouhým okem. Také
se zjistilo, že zmìny v epitelu probíhají dlouho, roky a desítky rokù, než se vytvoøí
karcinom. Prekancerózní zmìny oznaèujeme jako dysplazie. Ty se dìlí do nìkolika typù:
• CIN I – pøedstavuje mírnou dysplazii epitelu,
• CIN II – dysplastické zmìny jsou støednì výrazné,
• CIN III – jde o tìžkou dysplazii a carcinoma in situ.
Mírná dysplazie CIN I – charakterizována pøítomností koilocytù. Koilocyt je
povrchová epitelová buòka napadená virem HPV. Obsahuje menší hyperchromní
jádro, které má hranatý tvar. Je obklopené perinukleární vakuolou.
Dysplazie støední CIN II – pøedstavuje výraznìjší zmìny, které postihují témìø
všechny vrstvy epitelu. Objevují se mitózy a je zøetelná variabilita velikosti a tvaru
jader jednotlivých bunìk. Koilocyty jsou rovnìž pøítomny.
Dysplazie tìžká CIN III – neostøe ohranièená od CIN II a zmìny jsou výraznìjší.
Mitotická aktivita se zvyšuje, buòky jsou neuspoøádané, není patrná normální vrstev-
natost epitelu a vyzrávání epitelu smìrem k povrchu léze.
CIN III pøedstavuje velké riziko. Èasto pøechází do invazivního karcinomu. Èasový
interval, ve kterém k tomu dochází, je v jednotlivých pøípadech rùznì dlouhý. Uvádí
se nìkolik mìsícù až dvì desítky rokù.
Nejvìtší poèet CIN se objevuje u žen kolem 30 let. Invazivní karcinom se nejèastìji
objevuje v období 45 let. Z toho vyplývá, že kancerizace (pøemìna v karcinom) pro-
bíhá dlouho.
Rizikové faktory vzniku CIN a invazivního karcinomu:
• pøíliš raný zaèátek pohlavního života,
• víceèetní sexuální partneøi,
• partner s pøedcházejícím promiskuitním sexuálním životem,
• infekce vysoce rizikovými typy HPV.
Invazivní karcinom dìložního èípku – nádor se objevuje v transformaèní oblasti,
kde dlaždicový nerohovìjící epitel èípku pøechází ve vysoký cylindricky epitel endo-
cervixu. Infiltrace karcinomu do okolí èípku a parametrií fixuje dìlohu k okolním
strukturám. Prognóza nádoru mimo jiné závisí na hloubce invaze karcinomu. U nádorù,
které rostou 5 mm do hloubky, se ve více než 10 % pøípadù objevuje infiltrace lymfa-
tických uzlin pánve.
Polypy dìložního èípku (endocervixu) – jde o velice èastou lézi. Objevují se
zpravidla v souvislosti se zánìty v této oblasti. Vyklenují se nad okolní povrch, jako
polypovité struktury s cysticky dilatovanými žlázkami, které jsou vystlány pravidel-
ným vysokým cervikálním epitelem. Jádra bunìk leží pøi bázi.

14.3 Tìlo dìložní

Endometrióza – znamená výskyt funkèního endometria mimo normální endomet-
rium, které vystýlá dìložní dutinu. Nejèastìji k tomu dochází pøi vývoji jedince v emb-
ryonální dobì. Takové endometrium prodìlává stejné cyklické zmìny jako endomet-
rium dìložní sliznice. Mùže se objevovat napø. v dìložní stìnì, v ovariích (kde bývá
 Patologie ženského genitálního ústrojí 281

pøíèinou vzniku cystických dutin vyplnìných krví – èokoládové cysty), na peritoneu,

v lymfatických uzlinách. Následnì pak dochází k fibrotizaci a adhezím. To mùže
nìkdy vyvolat i vážné komplikace. Histologicky nacházíme endometriální žlázky a
stroma spolu s hemosiderinem.
Hyperplazie endometria – zvýšená hladina estrogenù obvykle vyvolává hyperplazii
endometria. Takové stavy se objevují v období menopauzy. K jejich vzniku vede
rovnìž delší dobu trvající podávání estrogenních hormonù, jejichž hladina není v rov-
nováze s progesterony. Podobnì i nìkteré nádory vajeèníkù tvoøí estrogeny. V poly-
pech se mùže objevovat atypická epiteliální hyperplazie, která asi ve 20–25 % pøípadù
mùže pøecházet v adenokarcinom endometria.

14.3.1 Nenádorové léze a nádory endometria a myometria

Endometriální polyp
Jde o polokulovitì se vyklenující útvar (zøídka stopkatý). Vìtší polypy mohou vy-
plòovat dìložní dutinu. Mnohé jsou tvoøeny normálním endometriem, ale žlázky
jsou cysticky dilatované. Vìtšinou se objevují v období menopauzy a bývají zdrojem
krvácení.
Leiomyom a leiomyosarkom
Leiomyomy jsou benigní nádory vycházející z hladké svaloviny. V dìložní stìnì se
objevují velmi èasto. Nacházejí se u 30–50 % žen. Jsou tuhé konzistence a bývají dobøe
ohranièené od okolí. Tvoøí šedobìlavá kulovitá nebo oválná ložiska. Leiomyomy se
mohou vyskytovat izolovanì, jako jedno nádorové ložisko, ale èastìji se nacházejí
mnohotnì. Také jejich uložení bývá rùzné. Vedle submukózního leiomyomu (viz obr.
17 v barevné pøíloze) nacházíme intramurální nádory nebo nádory vyklenující se nad
zevní povrch dìlohy.
Histologicky se v nich objevují èasto nekrózy, krvácení nebo jsou cysticky pozmì-
nìné. Mohou obsahovat i velmi výrazné dystrofické kalcifikace, takže nádor mùže být
zcela tvrdý a nejde rozøíznout. Leiomyom tvoøí vzájemnì propletené pruhy a snopce
protáhlých bunìk hladké svaloviny. Jádra bunìk jsou rovnìž protáhlá a úzká. Na
koncích bývají tupì zakonèena. Není prokázáno, že by se tyto benigní nádory trans-
formovaly v sarkomy.
Leiomyosarkom
Vzniká z mezenchymových bunìk myometria, nikoliv z leiomyomu. Jde o izolovaná
nádorová ložiska. Makroskopicky se mùže vyklenovat do dìložní dutiny, mùže také
infiltrativnì rùst ve stìnì dìložní. Makroskopický vzhled je podobný leiomyomu (viz
obr. 31 v barevné pøíloze).
Histologicky se vyskytují rùzné typy leiomyosarkomù, od dobøe diferencovaných
nádorù, které jsou podobné leiomyomùm, až po anaplastické nádory. Diagnostická
kriteria zahrnují mitotický index (10 a více mitóz na 10 zorných polí velkého zvìtšení).
Pøítomny jsou nádorové buòky s nebo bez atypií. Jestliže nádor obsahuje jaderné atypie
nebo epiteloidní buòky, mùže být i nižší mitotický index. Recidivy po odstranìní
nádoru jsou bìžné. Pìt rokù pøežívá asi 40 % pacientek.
Leiomyoblastomy – nádory, které leží v „šedé zónì“ mezi benigními a maligními
nádory.
282 Patologie

Endometriální karcinomy – objevují se u žen mezi 55–65 roky. Jsou známé

rizikové faktory vzniku tohoto nádoru: obezita (zvýšená syntéza estrogenù v tukové
tkáni, nadledvinách a ovariu), diabetes, hypertenze, neplodnost (ženy, které nerodily,
a které mají neovulaèní cykly). Karcinomy relativnì èasto vznikají na podkladì
atypické hyperplazie endometria.
Nádory mohou rùst exofyticky do dutiny dìložní nebo infiltrativnì do dìložní stìny.
Histologicky odpovídají dobøe diferencovaným adenokarcinomùm, objevují se i ná-
dory se skvamózní složkou. Ty patøí mezi adenoskvamózní karcinomy. U tìchto
nádorù je vypracován histologický grading (stupeò 1–3) a klinický staging.
K metastazování dochází až v pomìrnì pozdním období. Postiženy bývají lymfa-
tické uzliny pánve, ale i vzdálené orgány. Pacientky s léèenými nádory stage I pøežívají
pìt rokù v 90 % pøípadù. Ve skupinì stage III a IV pøežívá pouze 20 % pacientek.

14.4 Ovaria
Cysty
Cysty patøí k nejèastìjším pseudotumorùm. Objevuje se zde celá øada cyst, napø. foli-
kulární – mají charakter solitární serózní dutiny, jejíž výstelka odpovídá Graafovu
folikulu. Vznikají, když nedojde k ruptuøe folikulu nebo pøi rychlému zacelení ruptury.
Mnohotný výskyt cyst se oznaèuje jako cystóza.
• Cysta žlutého tìlíska – vzniká z podobných pøíèin jako folikulární cysta. Pøi zvìt-
šování cysty mohou okolní buòky atrofovat. Nìkdy dochází k výraznému krvácení
do cysty. Postupnì se krev resorbuje.
• Cysta bílého tìlíska – pøi pøemìnì žlutého tìlíska v bílé mùže dojít k jeho cystické
transformaci.
• Cysty inkluzní (serózní, Walhardovy) – vznikají vchlípením povrchového epitelu
ovaria. K tomu mohou pomoci zánìtlivé zmìny a srùsty. Vytváøejí se rùznì velké
cysty s kubickým až cylindrickým epitelem. Cysty jsou prekurzory epitelových
nádorù ovaria.
• Polycystická ovaria – ve zvìtšených ovariích mladých žen a nìkdy ještì dívek se
v kùøe ovaria nachází øada cystických dutin, které se oznaèují jako serózní cysty
(èi cystickoatretické folikuly). V jejich okolí se objevuje kortikální fibróza. Vzniká
nadprodukce androgenù. Podle nìkterých údajù dochází k enzymovému defektu
pøi syntéze steroidù.
Klinicky se onemocnìní projevuje oligomenoreou nebo amenoreou, neplodností,
hirzutizmem a obezitou. Dále jsou pøítomna výše uvedená zvìtšená ovaria.

14.4.1 Nádory ovaria

K hlavním nádorovým skupinám patøí:
• nádory z povrchového epitelu a stromatu (65–70 %),
• nádory z germinálních bunìk (15–20 %),
• nádory ze specializovaného mezodermu (5–10 %),
• sekundární nádory ovaria (5 %).
 Patologie ženského genitálního ústrojí 283

Nádory z povrchového epitelu a stromatu

Tato skupina je v ovariu nejpoèetnìjší. Patøí sem celá øada nádorù, oznaèovaných jako
serózní, mucinózní, endometroidní, svìtlobunìèné. Existují i formy epitelovì smíšené
a nádory z indiferentního, nezaøaditelného epitelu. Úèast stromatu v nádorech vedla
k výše uvedenému oznaèení „Nádory z povrchového epitelu a stromatu“.
• Serózní nádory – patøí k nejèastìjším nádorùm ovaria. Nejvíce se objevují ve vìku
30–40 rokù. Obvykle jsou cystické, ale objevují se i solidní varianty. Pøíkladem
mohou být cystadenomy nebo cystadenokarcinomy. Ne všechny nádory oznaèova-
né jako serózní cystadenokarcinomy mají stejný proliferaèní potenciál. Nìkteré
mají nízký proliferaèní potenciál a jejich prognóza je pomìrnì dobrá. Oznaèujeme
je jako hranièní. V jiných pøípadech bývá proliferaèní potenciál vyšší a tyto nádory
øadíme k maligním. V tøídìní nám pomáhá napø. stanovení gradingu a nález inva-
zivních metastáz (mikroskopicky mají nepravidelné okraje a pronikají destruk-
tivnì do tkání. Neinvazivní ložiska (metastázy) rostou na povrchu, nepronikají
destruktivnì do tkání). Léze s hranièním potenciálem a maligní léze tvoøí 60 %
všech ovariálních nádorù. Asi 25 % benigních nádorù se objevuje oboustrannì.
Benigní nádory mohou být tvoøeny pouze jednou cystickou dutinou, ale èasto se
objevuje více rùznì velkých dutin. Na øezu jsou vyplnìny èirou tekutinou a jejich
vnitøní povrch je hladký a lesklý. V nìkterých pøípadech dochází k papilárním
proliferacím dovnitø dutiny (dále viz „Benigní epitelové nádory“). K tomu však
dochází èastìji u maligních nádorù. Epitelovou výstelku tvoøí serózní epitel – jde
o cylindrický epitel s ovoidním jádrem v centrální èásti buòky a s kompaktní
cytoplazmou. Na povrchu buòky jsou øasinky (obr. 117).
Prognóza pacientek s invazivním serózním cystadenokarcinomem je i po chirur-
gickém zákroku a chemoterapii špatná a závisí na stagingu v dobì diagnózy nádoru.
Nádory, které rostou uvnitø ovaria, mají prognózu lepší a pìt rokù pøežívá 70 %
nemocných. Pacientky s nádorem s nízkým maligním potenciálem 5 rokù pøežijí
ve 100 % pøípadù.
• Mucinózní nádory – v mnoha aspektech jsou podobné serózním nádorùm. Hlavní
odlišnost spoèívá ve výstelce cystických dutin. Mucinózní epitel se podobá epitelu
endocervikální sliznice (obr. 117). Jde o vysoké cylindrické buòky, které mají
oploštìlé jádro pøi bázi. Vìtšina prostoru nad jádrem je vyplnìna hlenovými
vakuolami. Dále se zde objevuje sliznièní epitel podobný epitelu tenkého støeva.
Ten nejvíce nacházíme u nádorù s nízkým maligním potenciálem. Vznikají v po-
dobné vìkové kategorii jako serózní nádory. Mucinózní nádory se však ménì èasto
malignì transformují. Maligní mucinózní nádory tvoøí asi 10 % karcinomù ovaria.
Pøibližnì 80 % nádorù je benigních a 10 % patøí mezi nádory s nízkým maligním
potenciálem. Až ve 20 % maligních nádorù dochází k oboustrannému postižení
ovarií.
• Cystadenofibrom – je varianta serózního nádoru s výraznou proliferací fibrózního
vaziva kolem žlázového epitelu. Jde o benigní nádor, vìtšinou malých rozmìrù
s více cystickými dutinami. Transformace v karcinom je vzácná.
• Mucinózní cystadenomy – ovaria mohou dosahovat znaèných rozmìrù (až nìko-
lika desítek centimetrù). Zpravidla jde o oválný útvar na øezu s rùznì velkými
cystickými dutinami, v nichž je mucin. Výstelka cystických dutin je tvoøena jed-
novrstevným hlenotvorným epitelem.
284 Patologie

V hranièních a maligních nádorech pozorujeme bunìèné atypie, mitotickou aktivi-

tu, pseudostratifikaci a vrstvení epitelu, pseudopapilární a papilární formace na
vnitøní ploše cyst. Pøi ztrátì diferenciace u maligních nádorù pozorujeme omezenou
tvorbu mucinù a tvorbu solidních nádorových úsekù.
• Endometroidní nádory – jsou charakterizovány epitelem podobným korporální-
mu endometriálnímu epitelu nesekreèního typu. Uspoøádání nádoru je tubulární
nebo tubulopapilární. Endometroidní epitel – cylindrické buòky s ovoidním nebo
kulatým jádrem ve støední èásti buòky (obr. 117). Na povrchu nejsou øasinky, ale
glykokalyx.
Tyto nádory mohou být solidní nebo cystické. Zpravidla tvoøí masu vyrùstající ze
stìny endometroidní cysty. Ta je èasto vyplnìna tekutinou èokoládové barvy.
Mikroskopicky jsou tubulární struktury podobné endometriálním žlázkám. Endo-
metroidní nádory jsou obvykle maligní, ale existují benigní i hranièní varianty.

Obr. 117 Schematické znázornìní druhù epitelu, ze kterých vznikají nádory ovaria
A – serózní epitel, B – mucinózní epitel, C – endometroidní epitel

Germinální nádory
Do této skupiny øadíme dysgerminom, choriokarcinom a teratom:
• Dysgerminom se objevuje nejvíce ve vìku 20–30 rokù a zpravidla bývá pouze
jednostranný. Je tvoøený pruhy a trámci pomìrnì velkých bunìk se svìtlou cyto-
plazmou, která obsahuje glykogen (histologicky je obdobného vzhledu jako semi-
nom varlete). V okolí jsou pruhy fibrózního vaziva. Ve stromatu nacházíme lym-
focyty. Jde o radiosenzitivní maligní nádor, který bývá v 80 % vyléèený.
• Choriokarcinom nacházíme nejèastìji v prvních tøech dekádách života. Zpravidla
bývá pouze v jednom ovariu. Má velmi podobnou histologickou strukturu s placen-
tárním choriokarcinomem. Bývá prokrvácený a nacházejí se v nìm struktury cyto
a syncytiotrofoblastu. Metastázy se objevují èasnì. Primární ložisko mùže regre-
dovat a zùstávají pouze metastázy. Na rozdíl od placentárního choriokarcinomu je
rezistentní na chemoterapeutika.
• Teratom – nádory pøedstavují asi 15–20 % ovariálních nádorù. Objevují se èasto
v prvních dvou dekádách. V 90 % jde o benigní (zralý) cystický teratom. Témìø
 Patologie ženského genitálního ústrojí 285

všechny pøedstavují ektodermovou diferenciaci totipotentních zárodeèných bunìk.

Cystické dutiny jsou vystlané epidermis, místy i s kožními adnexy. Oznaèují se
jako epidermoidní (pøítomna je pouze epidermis) èi dermoidní cysty. Mohou být
velikosti i více než 10 cm (dále viz kapitola Nádory).
• Nezralý maligní teratom – nádory se nacházejí nejvíce ve vìkovém období
kolem osmnácti rokù. Jsou tvoøeny solidní nebo skoro solidní (mohou se rovnìž
objevovat cystické struktury) nádorovou masou. Histologicky jsou pøítomny
nekrózy. Èasto bývá neuroepitelová diferenciace. Zvláštì takové léze jsou
agresivní a mají metastatický potenciál. Histologický grading a staging urèuje
další biologické chování nádoru.
• Specializované teratomy – do této kategorie patøí napø. struma ovarii. V ovariu
se nacházejí struktury pomìrnì dobøe diferencované tkánì štítné žlázy (folikuly
s koloidem). I tady mùže docházet k hyperfunkci a hypertyroidizmu. Také se
zde mùže objevovat karcinoid s projevy hormonální aktivity.
Nádory ze specializovaného mezodermu
Do této kategorie patøí napø. nádory z granulózových a stromálních (tekálních)
bunìk, nádory ze Sertoliho a stromálních (Leydigových) bunìk.
• Nádory z granulózových a stromálních (tekálních) bunìk
Do této kategorie øadíme napø. nádor granulózový (adultní a juvenilní).
• Nádor granulózový, adultní typ – nejèastìji se objevuje v postmenopauzálním
období a zpravidla v jednom ovariu. Velikost nádoru bývá rùzná. Mohou se
v nìm vyskytovat i cystické struktury. Sestává ze smìsi kuboidních granulózo-
vých bunìk, které jsou uspoøádány do solidních ložisek, pruhù nebo snopcù. Ve
stromatu jsou skupinky svìtlých (luteinizovaných) stromálních bunìk. Objevují
se zde tzv. Callova-Exnerova tìlíska, což jsou jakési napodobeniny ovariálních
folikulù. Nádor tvoøí množství estrogenù, které jsou rizikovým faktorem pro
vznik endometriálního karcinomu nebo karcinomu prsu. V 5–25 % jde o maligní
nádor.
• Thekom se vyskytuje nejèastìji u žen v menopauze. Zpravidla je tvoøený pro-
táhlými bunìènými elementy, které se podobají stromálním buòkám (buòkám
téky). Nádor bývá solidní, vzácnì cystický. Vìtšinou patøí k hormonálnì neak-
tivním nádorùm. Nìkteré tékomy se mohou mìnit ve fibromy.
• Fibrom – nìkteré fibromy vznikají z tékomù, jiné nádorovou proliferací stro-
málních bunìk ovaria. Mikroskopicky mají buòky vzhled fibroblastù s tvorbou
kolagenních vláken. Èasto dochází ke kalcifikaci. Fibrom bývá nìkdy souèástí
tzv. Meigsova syndromu (fibrom ovaria, ascites, hydrotorax).
• Nádor ze Sertoliho a stromálních (Leydigových) bunìk
Objevuje se v jakémkoliv vìku. Bývá obvykle malý, šedé až žlutohnìdé barvy.
Mikroskopicky jsou diferencované struktury tvoøeny pruhy èi pseudotubuly z poly-
edrických nebo cylindrických bunìk. Jde o nádory benigní a endokrinnì aktivní(est-
rogenní, vzácnì androgenní). Mohou být pøíèinou dysfunkèního krvácení z dìlohy.
• Metastázy do ovaria – zpravidla bývají oboustranné. Nejèastìji dochází k meta-
stázám z karcinomù prsu, plic a gastrointestinálního traktu – Krukenbergùv
nádor.
286 Patologie

14.5 Patologie prsu

Embryologicky se základy mléèné žlázy považují za deriváty kožních adnex. Struktu-
rou a vývojem se mléèná žláza podobá žlázám potním. Pøesto z didaktických dùvodù
pøiøazujeme patologii prsu do kapitoly Patologie ženského genitálního ústrojí.
U savcù se objevují párové mléèné žlázy v tzv. mléèné lištì, která probíhá od pøední
axilární èáry do oblasti ingvin. U èlovìka se vyvíjí pouze z hrudního základu.
Histologicky (v dospìlosti) jde o tubulární žlázu, která je bohatì vìtvená. Základem
žlázy jsou tzv. terminální duktálnì-lobulární jednotky (dále TDLJ). Skládají se
z acinù (tubulù) a intralobulárních úsekù terminálních duktù, které jsou vystlány
dvojvrstevným epitelem. V okolí tìchto epitelových žlázových struktur je øídké me-
zenchymové stroma. Výše uvedený epitel acinù a duktù obsahuje vnitøní vrstvu s ku-
bickým nebo nízce cylindrickým epitelem a zevní vrstvu tvoøenou myoepiteliálními
buòkami. Ty v souvislé vrstvì ohranièují epitel od okolí. TDLJ pøedstavuje sekreèní
èást žlázy, která velmi citlivì reaguje na hormonální podnìty, napø. estrogeny, gesta-
geny a prolaktin.
Další souèástí žlázového parenchymu je systém velkých vývodù.
Vrozené vady
Hypoplazie a aplazie mamy (prsu) mùže být jednostranná nebo oboustranná. Získaná
hypoplazie se mùže objevit u žen, které v dìtství podstoupily ozaøování v této oblasti.
Makromastie – zvìtšení prsu. Asymetrické zvìtšení se obvykle objevuje v souvislosti
s benigními èi maligními nádory a zánìty. Hypertrofie mléèných žláz se objevuje
v tìhotenství.
• Akcesorní mama – název oznaèuje nadpoèetnou mamu v oblasti mléèné lišty. Mùže
se objevovat jako jednostranná léze v oblasti axily, na hrudníku a pod prsem. Je
tvoøena kromì žlázového parenchymu mamilou, která mùže být pouze rudimentární.
• Aberantní mama – jde o rudimenty mléèné žlázy bez mamily, které jsou lokali-
zované vìtšinou v oblasti mléèné lišty.
• Zánìty mamy (mastitidy) – nejèastìji se objevují v puerperiu (po porodu). Dále
sem øadíme nepuerperální zánìty, které jsou ménì èasté, napø. granulomatózní
(lobulární) mastitida, plazmocelulární mastitida.
Puerperální mastitida – objevuje se obvykle ve 2.–3. týdnu laktace. Nejprve jsou
postiženy vìtší vývody, kterými se infekce šíøí retrográdnì do periferie žlázy a postup-
nì se rozšiøuje na celý prs. Mama je zvìtšená, bolestivá a teplá. Zánìt se mùže šíøit
i do okolí vývodù. Vznikají abscesy, napø. subareolární, intramamární a retromamární.
Nejèastìjší etiologie zánìtlivého procesu jsou stafylokoky. Ve více než 90 % pøípadù
jde o Staphylococcus aureus.
Granulomatózní (lobulární, poporodní) mastitida – se mnohdy objevuje se znaè-
ným odstupem (i nìkolikaletým) od porodu. Objevuje se u žen ve 3. a 4. deceniu. Tato
varianta mùže zaèínat jako akutní zánìt a také se objevují recidivy. Zánìt se nedává
do vztahu k ektaziím žlázových vývodù nebo retenci sekretu a jeho etiologie je nejasná.
Granulomatózní zánìtlivé zmìny jsou èasto centrovány na TDLJ. Kromì lymfocytù a
plazmatických bunìk bývají pøítomny epiteloidní buòky a mnohojaderné buòky Lang-
hansova typu.
 Patologie ženského genitálního ústrojí 287

Plazmocytární mastitida – se zpravidla objevuje nìkolik rokù po porodu. Zánìt je

charakterizovaný výraznou pøítomností lymfocytù a plazmatických bunìk, které jsou
jak intralobulárnì, tak i kolem TDLJ. Etiologie zánìtlivého procesu je neznámá (prav-
dìpodobnì zmìny vznikají na imunitním podkladì).
Tuberkulózní zánìt se objevuje vzácnì, sarkoidóza vìtšinou jako projev generali-
zovaného zánìtlivého procesu.
Diabetická mastopatie – objevuje se u žen s diabetem typu I. Zánìtlivé zmìny se
podobají zmìnám u Sjögrenova syndromu a Hashimotovy tyreoiditidy. Objevují se
zde lymfoepiteliálním lézím podobné struktury (viz MALT-lymfomy). Histologicky
nacházíme tzv. lobulitis a perivaskulární infiltráty tvoøené B-lymfocyty. Aciny mají
ztluštìlou bazální membránu a lobuly jsou atrofické.
Metaplazie, benigní dysplazie, epitelové hyperplazie
Metaplazie postihuje vìtšinou žlázový a vývodový epitel, epitel cyst a proliferující
epitel rùzných benigních a maligních lézí.
Apokrinní metaplazie (onkocytární metaplazie) – èasto se objevuje v TDLJ a posti-
huje hyperplastický epitel pøi epitelióze. Nachází se i v benigních (napø. papilomech,
adenomech) a maligních nádorech (napø. apokrinním karcinomu). Nádorové buòky
mají pomìrnì obsáhlou eozinofilní cytoplazmu, která je granulovaná. Granulování cy-
toplazmy je zpùsobeno výrazným zmnožením mitochondrií.
Cylindrická metaplazie – epitel TDLJ je tvoøen rùznì vysokým cylindrickým epite-
lem. Objevuje se v dysplastické mamì.
Proliferativní nenádorová onemocnìní mamy
Fibrocystické onemocnìní mamy – tento termín nahradil v minulosti hojnì užívané
termíny jako jsou chronická cystická, periduktální mastitida a fibrózní a cystická
mastopatie. Nejde o nosologickou jednotku. Názvy spíše vyjadøují zmìny, které se
objevují ve žláze v dùsledku rùzných hormonálních vlivù.
Adenóza
Léze je definována jako hyperplazie epitelové komponenty TDLJ. Rozeznáváme
nìkolik typù adenózy, napø. floridní, sklerozující, apokrinní a tubulární.
Floridní adenóza – je charakterizována hyperplazií epitelu a myoepitelových bunìk.
Proliferace acinù a duktulù TDLJ je tak výrazná, že stírá pùvodní histologickou struk-
turu žlázy. Hyperplastické struktury bývají výraznì nepravidelné a leží tìsnì pøi sobì.
Sklerozující adenóza – léze je centrována na lobulus, ale mùže docházet k šíøení epi-
telových struktur do okolního vaziva. Kromì rùzného stupnì atrofie epitelu je zde vý-
razná fibrotizace. Nìkdy vzniká dojem invazivnì se šíøícího karcinomu. U adenózy
(na rozdíl od karcinomu) jsou však kolem epitelu tubulù èi acinù vždy pøítomny
myoepitelie.
Apokrinní adenóza – hyperplastický epitel adenózy je pomìrnì èasto apokrinnì
transformovaný. To oznaèujeme jako apokrinní adenózu.
Tubulární adenóza – je charakterizována tvorbou relativnì uniformních tubulárních
struktur, které mají na øezu podélný prùbìh. V tomto pøípadì se ztrácí centrování na
lobulus.
288 Patologie

Epitelové hyperplazie mamy (duktální a lobulární hyperplazie)

Jde o rùzné typy hyperplazie epitelu duktù a acinù. Existuje korelace mezi stupnìm
epitelové diferenciace a pravdìpodobností následného vzniku invazivního karcinomu.
Do této kategorie patøí typická a atypická duktální hyperplazie.
Typická duktální hyperplazie (TDH) – dochází ke zmnožení epitelu tubulù v rùz-
ném rozsahu (nejménì mají být postiženy dva dukty). Vrstevnatost epitelu se zvyšuje,
je pøítomna mírná jaderná polymorfie s malým množstvím typických mitóz. V tubu-
lech se objevují nepravidelnì tvarovaná epitelová pøemostìní, arkády, ale i solidní
ložiska s jejich postupnou fenestrací. Objevuje se zde smìs epitelových a myoepitelo-
vých èi apokrinnì metaplastických bunìk.
Atypická duktální hyperplazie (ADH) – vzniká intraduktální epiteliální proliferací.
Bunìèné i architektonické odchylky jsou výraznìjší než u TDH a nìkteré typy jsou
velmi podobné intraduktálnímu preinvazivnímu karcinomu. Jádra bunìk jsou zvìtše-
ná, hyperchromní a pomìrnì uniformní. Kromì typických mitóz se objevují atypické
mitózy. V duktech se objevují kribriformní, papilární a mikropapilární struktury.
Atypická lobulární hyperplazie (ALH) – v TDLJ dochází k výrazné proliferaci
malých, pomìrnì uniformních bunìk s hyperchromními jádry, které záhy vyplní aciny
a dilatují je. Lobuly jsou zvìtšené, ale jejich struktura pøitom není narušena. Èasto je
postižena pouze èást TDLJ. Proliferující buòky mají nevelkou jadernou anizomorfii.
ALH mùže plynule pøecházet v lobulární karcinom in situ.
Nádory
Nádory prsu jsou velmi èasté. Karcinomy patøí k nejèastìjším zhoubným nádorùm žen.
V USA se tento nádor diagnostikuje u jedné ženy z devíti v prùbìhu života. Karcinomy
jsou vzácné u žen do 25 rokù. S postupujícím vìkem se jejich frekvence zvyšuje.
V sedmé dekádì pøipadá na 29 žen jeden pøípad karcinomu. Asi tøetina pacientek umírá
v souvislosti s rozšíøením nádoru.
Benigní nádory – jde pøedevším o epitelové nádory, napø. intraduktální papilomy a
adenomy. Adenomy mohou být tubulární, apokrinní, laktaèní (nádory se objevují
v laktaci), pleomorfní (podobné pleomorfnímu adenomu slinných žláz). Pomìrnì
èastý je fibroadenom. Pro tento nádor a tzv. fyloidní nádor je prekurzorovou buòkou
specializovaná buòka stromatu. Rùstové faktory tìchto specializovaných stromálních
bunìk mají vliv na nenádorovou epitelovou komponentu, která proliferuje.
Fibroadenom – nìkteré fibroadenomy patøí mezi hyperplazie a jde o polyklonální
(nikoliv nádorové, monoklonální) léze. Ostatní patøí k benigním nádorovým prolife-
racím. Nádory jsou pomìrnì èasté u žen do 30 rokù. Rostou jako dobøe ohranièená,
èasto opouzdøená ložiska tuhé konzistence. Jsou dobøe hmatná, uložená nejèastìji
v zevním horním kvadrantu.
Histologicky popis nádoru viz kapitola Smíšené nádory.
Fyloidní nádor (cystosarcoma phyllodes) – nádor stejnì tak jako fibroadenom vychází
z intralobulárního stromatu. Objevuje se nejèastìji v šesté dekádì. Mùže být velikosti
od nìkolika milimetrù až do velikosti celého prsu. Ten je pak výraznì zvìtšený. Vìtšina
nádorù patøí k nízce maligním. Mohou recidivovat, ale netvoøí vzdálené metastázy.
Ménì èasto se objevuje vysoce maligní léze, která recidivuje a vytváøí vzdálené me-
tastázy.
 Patologie ženského genitálního ústrojí 289

Histologicky pøipomíná fibroadenom. Dukty jsou vìtšinou štìrbinovitì stlaèené.

Perikanalikulární vazivo je na rozdíl od fibroadenomu výraznì bunìèné, jádra stro-
málních bunìk jsou zvìtšená a hyperchromní. Pøítomny bývají èetné mitózy. Vysoce
maligní léze pøipomínají sarkom a mohou zde být i struktury pøipomínající rabdomyo-
sarkom.
Maligní nádory neinvazivní (karcinomy in situ)
Intraduktální karcinom in situ (DCIS) – dochází k proliferaci nádorových bunìk
duktálnì-lobulárního systému. Rùst nádoru mùže být solidní a zaplòuje celý duktus
(nekomedonový typ proliferace), komedonový – centrálnì v epitelových masách se
objevuje nekróza. Další typy jsou napø. kribriformní, papilární, mikropapilární. Nádo-
rový epitel je atypický s nápadnými jadérky a polymorfními jádry. Plazmo-jaderný
pomìr je posunut ve prospìch jádra. Buòky mají tendenci stavìt se kolmo na pøemos-
ující trabekuly. Na periferii epitelových mas se vytváøejí tzv. románské oblouky.
Lobulární karcinom in situ (LCIS) – dochází k plynulému pøechodu atypické lobu-
lární hyperplazie v LCIS (jak bylo uvedeno). Proliferující buòky jsou u obou lézí po-
dobné. U karcinomu byl zjištìn dvojí typ bunìk: typ A je tvoøen diploidními buòkami
s uniformními jádry bez atypií a bez jadérek; typ B obsahuje hyperdiploidní buòky
s vìtšími jádry, výraznìjší polymorfií a jadérky. Nádorovou populaci mohou tvoøit
i další bunìèné typy, napø. prstenèité, svìtlobunìèné a apokrinní. Zmìny postihují
jednu nebo nìkolik TDLJ.
Invazivní karcinomy
Invazivní duktální karcinom – je èastým nádorem, tvoøí 70–80 % všech karcinomù.
Na pohmat jde o tuhé až tvrdé ložisko, vìtšinou velikosti 1–2 cm. Bývá fixován
k okolním strukturám nebo i k hrudní stìnì. V jiných pøípadech dolíèkovitì vtahuje
kùži nebo se objevuje vpáèená bradavka. Metastazuje do podpažních lymfatických
uzlin a do kostí. Starší pacientky nìkdy pøijdou na vyšetøení s otokem paže, aniž by
vìdìly o nádoru v prsu. Histologicky nádorové buòky tvoøí pruhy, solidní ložiska,
tubuly, které jsou obklopeny vazivem (obr. 118).
Invazivní lobulární karcinom – pøedstavuje 5–10 % karcinomù prsu. Na rozdíl od
jiných nádorù bývá oboustranný (asi ve 20 % pøípadù). Ve vlastní žláze se vytváøejí
multicentrická ložiska. Roste difuznì a je obtížné rozpoznat primární ložisko od
metastázy. Šíøí se do vzdálených míst, napø. ovaria, dìlohy, kostní døenì a do mozku.
Histologicky je možné ve fibrózním vazivu najít ojedinìlé malé nádorové buòky nebo
øádky bunìk (pøirovnávají se k pochodujícím indiánùm) (obr. 118). Místy je patrné
koncentrické vrstvení takto uspoøádaného nádoru kolem tubulù. Objevují se také
buòky tvaru peèetního prstenu. V nìkterých pøípadech bývají i solidní nádorová
ložiska.
Medulární karcinom – patøí sem asi 1–5 % všech karcinomù prsu. Nacházejí se
u mladších žen. V nádorech se netvoøí tak velké množství vaziva jako u pøedchozích
dvou typù a jsou mìkké konzistence. Nádorové buòky vytváøejí solidní ložiska tvo-
øená velkými buòkami s vezikulárními, èasto pleiomorfními jádry a zøetelnými jadér-
ky. Mitózy jsou èasté. V nádoru a v jeho okolí bývá pomìrnì zøetelný lymfoplazmo-
cytární infiltrát. Tkánì prsu kolem nádoru bývají stlaèené, ale nejsou nádorem infilt-
rované.
290 Patologie

Obr. 118
A – invazivní duktální karcinom – ve vazivu nacházíme atypické dukty tvoøené pouze jednou
vrstvou atypického epitelu. B – invazivní lobulární karcinom – v centru ložiska jsou 3 dukty
tvoøené dvouvrstevným normálním epitelem; dukty jsou obklopeny koncentricky vrstveným
vazivem s proužky nádorových bunìk (pochodující indiáni)

Další typy nádorù jsou napø. koloidní (mucinózní) karcinom, tubulární karcinom,
invazivní papilární karcinom.
 Patologie mužského genitálního ústrojí 291

15 Patologie mužského genitálního ústrojí

15.1 Penis a skrotum

Z malformací se nejèastìji objevuje epispadie a hypospadie. Malformace je podmí-
nìna patologickým vyústìním moèové trubice. Hypospadie je èastìjší. Neuzavøení
uretry nacházíme v její ventrální oblasti. Pøi epispadii je uretra rozštìpená v dorzální
oblasti penisu.
Fimóza – jde o pøíliš úzké zakonèení pøedkožkového vaku, který nelze pøetáhnout pøes
žalud. Tato vada se èasto øeší chirurgickým zákrokem. Pøi násilném pøetažení pøedkožky
dochází k zánìtu, popøípadì krvácení a zaškrcení se mùže objevit v oblasti sulcus
glandis. To oznaèujeme jako parafimóza. Tím mùže dojít k zaškrcení moèové trubice.
Hydrocele (hydrokela) – skrotum je výraznì zvìtšené. Ve skrotu (pøesnìji v prostoru,
který obklopuje tunica vaginalis) se hromadí serózní tekutina. Ta se zde mùže objevit
jako dùsledek zánìtlivého procesu v okolí nebo v souvislosti s nádorovým onemocnì-
ním. Èasto se však nepodaøí pøíèinu hydrokely odhalit.

15.1.1 Nádory
Benigní nádory – condyloma accuminatum (viz kapitola Benigní nádory).
Maligní nádory
Carcinoma in situ – objevují se dva typy tohoto dlaždicobunìèného karcinomu:
Bowenova nemoc, erytroplasia Queyrat (viz Epitelové nádory).
Dlaždicobunìèný karcinom penisu – v oblastech svìta s vysokým socioekonomic-
kým standardem a tam, kde se provádí obøízka, je nádor øídkým nálezem. Hromadìní
smegmatu se považuje za potenciální zdroj karcinogenních vlivù. Rozvoj nádoru má
také souvislost s infekcí HPV. Nádory se vìtšinou objevují na glans penis nebo na
vnitøním povrchu pøedkožky. Dlaždicobunìèný karcinom, který zde vzniká, mùže mít
infiltrativní charakter rùstu nebo roste v podobì papilárních struktur nad povrch –
verukózní karcinom. Nádor nemá výraznìjší tendenci k šíøení do vzdálených oblastí
tìla. Asi ve 25 % metastazuje do regionálních lymfatických uzlin.
Kryptorchizmus – je vlastnì zastavení sestupu varlete do skrota v období nitrodìlož-
ního vývoje. Varle zùstává v ingvinálním kanálu. Èastìji je postiženo pravé varle.
Mùže se také objevovat oboustranný kryptorchizmus. V nesestouplém varleti dochází
k atrofii tubulù a èasto k hyperplazii intersticiálních (Leydigových) bunìk. V kryptor-
chickém varleti se objevují nádory ètyønásobnì èastìji než ve varleti sestouplém.
Rovnìž se èastìji objevují nádory v druhostranném sestouplém varleti. Oboustranný
kryptorchizmus vede ke sterilitì.

15.2 Nádory varlete

Nádory se nejèastìji objevují ve vìku mezi 15–34 roky. V 95 % jde o nádory ze
zárodeèných bunìk. Vìtšinou jde o maligní nádory.
292 Patologie

Nádory ze specializovaného mezodermu, kam patøí nádory z Leydigových a Ser-

toliho bunìk, se nevyskytují èasto a jsou pøevážnì benigní.
K nádorùm ze zárodeèných bunìk øadíme: seminom, embryonální karcinom, nádor
žloutkového váèku, teratom a smíšený nádor z germinálních bunìk.
Seminom – existují dva typy seminomu: „klasický“ a spermatocytický. První typ
pøedstavuje témìø 50 % všech germinálních nádorù varlete. Objevuje se nejèastìji
u mužù kolem 40 rokù. Histologicky jsou identické dysgerminomùm, které se nachá-
zejí v ovariu a germinomùm CNS a jiných extragonadálních lokalizacích. Seminomy
jsou èasto velké (prostupují celé varle), mìkké, dobøe ohranièené a homogenního
vzhledu. Ve vìtších nádorech bývají ložiska nekrózy.
Mikroskopicky jsou tvoøeny velkými buòkami se svìtlou cytoplazmou, která
obsahuje glykogen. Jádra bunìk jsou kulatá nebo oválná s dobøe patrným jadérkem.
Nádorové buòky vytváøejí ložiska rozèlenìná vazivovými septy. V nìkterých místech
jsou mezi nádorovými buòkami ložiska malých lymfocytù. Také granulomatózní
zánìtlivé zmìny se zde mohou objevovat. Pøítomny bývají i velké mnohojaderné
buòky podobné syncytiotrofoblastu. Tyto buòky tvoøí choriový gonadotropin (hCG).
Rùst nádoru se vìtšinou omezuje na varle, ale v pokroèilých pøípadech se mùže
šíøit do nadvarlete, semenného provazce a skrotálního vaku.
Ménì èastá varianta je spermatocytický seminom. Nádor se objevuje u starších
mužù (kolem 60–65 rokù). Je tvoøen smìsí støedních a velkých (jedno a vícejaderných)
bunìk. Roste pomalu, je lokálnì agresivní, ale nemetastazuje.
Embryonální karcinom – je nediferencovaný maligní nádor. Objevuje se nejèastìji
ve vìku mezi 20–30 lety. Èasto bývá souèástí jiných germinálních nádorù. V „èisté“
formì se objevuje pouze ve 2–3 % pøípadù. Primární nádorové ložisko bývá malé, ale
i tak dochází k výraznému metastazování. Nádor sestává z velkých bunìk primitivního
vzhledu. Buòky mají bazofilní cytoplazmu a velká jádra s výraznými jadérky. Nádo-
rové buòky tvoøí solidní pruhy, nìkdy žlázám podobné struktury s nepravidelnými
papilárními strukturami.
Nádor ze žloutkového váèku („endodermal sinus tumor“) – maligní nádor, jehož buò-
ky se pøirovnávají k epitelu žloutkového váèku a extrasomatickému embryonálnímu
mezodermu. Je nejèastìjším maligním nádorem ze zárodeèných bunìk u kojencù a dìtí
do tøí let. U dospìlých je v èisté formì vzácný. Vìtšinou bývá souèástí smíšeného
germinálního nádoru. Histologicky je tvoøen adenopapilárními strukturami s cylin-
drickými nebo oploštìlými epiteliemi, které obsahují intracytoplazmaticky eozinofilní
globule (pozitivní v metodì PAS). Pro nádor jsou charakteristická Schillerova-Du-
valova tìlíska pøipomínající primitivní glomeruly.
Teratom – nádor se vyskytuje ve všech vìkových kategoriích, ale nejèastìji ve vìku
mezi 20–30 roky. Bývá agresivnìjší než seminom. Nádor na øezu tvoøí masu, která
mùže obsahovat cysty a zpravidla buòky èi tkánì nìkolika zárodeèných listù.
Ve zralých teratomech bývá pøítomna napø. vyzrálá chrupavèitá tkáò, nervová
tkáò a tuková tkáò. Cystické dutiny mohou být vystlány pomìrnì velmi pravidelným
epitelem dlaždicovým, respiraèním èi enterálním.
Nezralé teratomy obsahují nezralé tkánì, které pøipomínají fetální struktury.
Teratomy s maligní transformací jsou charakterizovány výskytem jednoznaènì
maligních tkání v teratomu, napø. dlaždicobunìèného karcinomu nebo adenokarci-
nomu.
 Patologie mužského genitálního ústrojí 293

Všechny teratomy v dospìlosti je nutno považovat za maligní. I zralé nádory mohou

vytváøet metastatická ložiska v lymfatických uzlinách pánve nebo retroperitonea.
Smíšený nádor z germinálních bunìk – skládá se z více než jedné nádorové
struktury. Tvoøí témìø 50 % germinálních nádorù. Jeho histologický vzhled je velmi
pestrý. Význam má pøímìs nádoru ze žloutkového váèku, stejnì tak jako choriokarci-
nomu èi embryonálního karcinomu. Pøítomnost tìchto struktur nepøíznivì ovlivòuje
prognózu tìchto nádorù. Smìs struktur teratomu a embryonálního karcinomu se
oznaèuje jako teratokarcinom.
Kromì výše uvedených nádorových skupin se ve varleti objevují také lymfomy.
Tvoøí asi 5 % všech nádorù varlete. Mohou se vyskytovat ve všech vìkových skupi-
nách, ale nejèastìji bývají u pacientù nad 60 rokù. Pomìrnì brzy se šíøí mimo varle
a jejich prognóza je špatná. Nejèastìji se objevují velkobunìèné varianty lymfomù.
Adenomatoidní nádor (mezoteliom) nadvarlete je benigní. Makroskopicky tvoøí
tuhý uzlík velikosti nìkolika milimetrù až centimetrù. Histologicky je tvoøený sítí ana-
stomozujících tubulù a štìrbin vystlaných plochými, endotelu podobnými buòkami.

15.3 Prostata
Zánìty – prostatitida mùže být akutní nebo chronická.
Akutní zánìt – bývá èasto vyvolán bakteriální infekcí, nejèastìji mikrobem E. coli.
Pøíèinou zánìtu však mùže být celá øada dalších mikrobù, napø. Klebsiella, Proteus,
Enterobacter, Neisseria gonorrhoeae. Infekce se dostává do tkánì prostaty pøi zánì-
tech uretry nebo moèového mìchýøe. Mùže být zavleèena také pøi katetrizaci mìchýøe.
Prostata je zvìtšená, pøekrvená a pøi hnisavém zánìtu zde mohou být viditelné abscesy.
Akutní zánìt mùže pøecházet do zánìtu chronického.
Chronický zánìt mùže vznikat z akutního zánìtu. V tìchto pøípadech nacházíme
obdobnou bakteriální infekci jako v akutním zánìtu. Zánìt však èasto vzniká nenápad-
nì a postupnì, bez pøedcházející akutní ataky. Histologicky jsou pøítomny lymfocyty,
plazmatické buòky a makrofágy. Pøi exacerbaci zánìtu bývají pøítomny i granulocyty.
V nìkterých pøípadech se etiologické agens nepodaøí vykultivovat a onemocnìní
se oznaèuje jako chronická abakteriální prostatitida.
Pomìrnì èastou bakteriální infekcí u chronických zánìtù jsou Chlamydia tracho-
matis a Ureaplasma urealyticum, které se pøenášejí pohlavním stykem. Vyvolávají
uretritidy, epididymitidy, prostatitidy, cervicitidy a salpingitidy.
Tuberkulózní prostatitida – v rámci mužského genitálu je nejèastìjším projevem
tuberkulózy. Objevuje se u pacientù s plicní tuberkulózou, pøi které hematogenním
rozsevem dojde k tuberkulóznímu zánìtu prostaty. Provalením kolikvovaných kazeóz-
ních hmot do uretry mùže docházet k šíøení do dalších èástí uropoetického systému.
Nodulární hyperplazie prostaty
Hyperplazie postihuje jak žlázovou, tak i stromální složku prostaty. Patøí k nejèastìj-
ším onemocnìním prostaty. Frekvence výskytu stoupá s vìkem, takže v osmé dekádì
bývá postiženo až 90 % mužù. Pøíèiny vzniku hyperplazie nejsou zcela jasné. Pøi jejím
vzniku hrají roli hormony, pøedevším androgeny a estrogeny. Nodulární hyperplazie
nevzniká u mužù, u kterých došlo ke kastraci pøed pubertou.
294 Patologie

Hyperplastické úseky postihují pøevážnì periuretrální oblast prostaty. Prostata je

zvìtšená a v extrémních pøípadech dosahuje hmotnosti více než 300 g. Hyperplastická
tkáò prostaty zužuje uretru. Obstrukce vyvolává mìstnání moèi v moèovém mìchýøi.
Následují zánìty mìchýøe a objevují se moèové kameny. Mùže docházet ke vzniku
hydronefrózy, popøípadì k zánìtùm ledvin.
Hyperplastické uzly jsou tvoøeny hyperplastickými žlázkami, jejichž výstelka je
tvoøená vysokým cylindrickým epitelem. Èasto se objevují papilární proliferace do
lumina žlázek. V èetných žlázkách se objevuje zahuštìný sekret, který tvoøí oválné
útvary – corpora amylacea. Jiné uzlovité formace jsou tvoøeny pøevážnì protáhlými
buòkami stromatu a pojivové tkánì. V nìkterých pøípadech se u výrazných nodulár-
ních hyperplazií objevují ložiska infarktu.

15.3.1 Karcinom prostaty

Karcinomy prostaty tvoøí druhou nejèastìjší nádorovou pøíèinu smrti mužù starších
padesáti let. Frekvence jejich výskytu vzrostla v posledních desetiletích. Uvádí se, že
èastìjší bývají pouze karcinomy plic. V etiologii karcinomu se uvádí øada vlivù, napø.
hormonální a genetické. Také faktory prostøedí hrají významnou roli. Karcinomy jsou
velmi èetné ve Skandinávii, naopak v Japonsku a v nìkterých dalších zemích Asie jich
bývá menší množství. Mezi vlivy prostøedí se poèítají také dietetické faktory, pøede-
vším vysoký obsah zvíøecího tuku v potravì.
Nádory se v 70–80 % pøípadù objevují pøevážnì v zevní (periferní) oblasti prostaty.
Pøi vyšetøení per rectum je prostata tuhé až tvrdé konzistence. Periferní lokalizace
karcinomu nezpùsobuje stenózu uretry, jak to pozorujeme u nodulární hyperplazie.
Pomìrnì èasnì se mohou objevovat metastázy do regionálních lymfatických uzlin.
V pokroèilých pøípadech se infiltrace šíøí až na semenné váèky a do periuretrální
oblasti prostaty. Další šíøení mùže postihovat mìkké tkánì kolem prostaty a moèový
mìchýø.
Histologicky jde ve vìtšinì pøípadù o adenokarcinom s rùzným stupnìm diferen-
ciace. Dobøe diferencované nádory infiltrují stroma. Na rozdíl od nenádorových žlázek
(kterým se nápadnì podobají), nejsou obkrouženy kolagenem nebo stromálními buò-
kami a èasto dvì nádorové žlázové struktury naléhají pøímo na sebe. V nádorových
žlázových strukturách chybí vrstva bazálních bunìk, která je pøítomna v normálních a
hyperplastických prostatických žlázkách. Bazální buòky se dají znázornit imunohis-
tologickým vyšetøením. Vyšetøení v mnoha pøípadech pomùže pøi odlišení benigních
a maligních lézí.
Kromì invazivního karcinomu se nìkdy objevuje i carcinoma in situ. V prostatì se
oznaèuje jako prostatická intraepiteliální neoplazie (PIN). Považuje se za prekurzor
invazivního karcinomu. Pro karcinomy prostaty byl vypracován Gleasonùv histolo-
gický grading. Vzrùstající stupeò gradingu znamená horší prognózu pacientù.
Kromì již výše uvedených míst šíøení a metastazování je tøeba uvést kostní
metastázy. Ty mohou být osteolytické (dochází k destrukci kostí) nebo osteoplastické
(pøi nich se tvoøí nové kostní trámeèky). Metastázami je postižena pøevážnì páteø.
Pøi diagnostice karcinomu prostaty pomáhá vyšetøení prostatického specifického
antigenu, jehož hladina v séru bývá u pacientù s karcinomem prostaty zvýšená.
 Patologie centrálního a periferního nervového systému 295

16 Patologie centrálního a periferního

nervového systému

16.1 Edém mozku

Edém vzniká u nejrùznìjších onemocnìní. V podstatì rozeznáváme:
• vazogenní edém (pøi zvýšené propustnosti mozkových cév),
• cytotoxický edém (celulární). Objevuje se napø. pøi hypoxii nebo ischemii moz-
kové tkánì. Buòky mozku zadržují vodu a zvìtšují se,
• intersticiální edém – pøi pronikání likvoru do bílé hmoty, napø. u hydrocefalu.
Mozková tkáò je mìkké konzistence, gyry a sulci jsou oploštìlé nebo slabì vyzna-
èeny a objevují se mozkové herniace (konusy).
Herniace interhemisferální – pøi jednostrannì vzniklém edému nastává vtlaèení
uncus gyri cinguli pod volný okraj falx cerebri.
Herniace transtentoriální (konus temporální) – vzniká vtlaèením uncus gyri hippo-
campi pøes okraj tentoria cerebelli. Pøitom bývá stlaèována zadní cerebrální arterie
s možnou následnou ischemií pøíslušné mozkové oblasti.
Herniace tonzil mozeèku (okcipitální konus) – vzniká vtlaèováním tonzil mozeèku
do foramen occipitale magnum. Pøitom mùže docházet ke kompresi kmene a decho-
vých center, která jsou zde uložena.

16.2 Hydrocefalus (hydrocephalus)

Vzniká poruchou cirkulace likvoru, napø. tvoøí se ho více, dochází ke zúžení èi uzavøení
akveduktù, dochází k omezení subarachnoidálního prostoru. Mùže být postižený celý
komorový systém nebo jenom jeho èást. U dìtí, kde nejsou lební kosti srostlé, se
zvìtšováním mozku zvìtšuje i celá hlava. U dospìlých dilatované komory utlaèují
mozkovou tkáò, která atrofuje.
Hydrocephalus internus e vacuo se objevuje u starších lidí pøi atrofii mozkové
tkánì. Pøitom se zvìtšuje komorový systém. Nedochází ke hromadìní likvoru ani k po-
ruchám jeho cirkulace.

16.3 Ischemie mozková

Mùže k ní dojít pøi šokových stavech, zástavì cirkulace krve, u srdeèních arytmií.
Stupeò poškození mozku závisí na øadì faktorù, napø. délce trvání ischemie, stavu cév-
ního øeèištì, stáøí pacienta, okolní teplotì (napø. organizmus ve studené vodì výraznì
a prudce snižuje metabolické procesy a prodlužuje se interval, po kterém již dochází
k nenávratnému poškození mozku). Nejt잚ím následkem této globální ischemie je
mozková smrt.
296 Patologie

Mozkový infarkt (mozková malácie) – pøíèinou bývají aterosklerotické zmìny moz-

kových arterií, èasto spojené se vznikem trombózy. Mùže se také objevit jako následek
trombembolizace do mozkových tepen (napø. u endokarditid nebo pøi trombóze nad
ischemickým ložiskem v levé komoøe). Výrazná ateroskleróza vnitøní krkavice (a.
carotis interna) s trombózou mùže tento stav rovnìž pøedcházet. Výsledná velikost
ischemické léze závisí na rychlosti vzniku cévních uzávìrù a možnosti kolaterálního
obìhu. Pokud pacient infarkt mozku pøežije, objevuje se reparaèní fáze. Nekrotická
tkáò je zpoèátku neostøe ohranièená od okolí. Postupnì se stává mìkkou až kašovitou.
Hranice mezi nekrotickou a nenekrotickou mozkovou tkání se stává zøetelnìjší. Do
nekrotické tkánì vycestují makrofágy, které postupnì nekrotickou rozpadlou mozko-
vou tkáò fagocytují. Jejich plazma je v mikroskopu zrnitá – vznikají zrnéèkové buòky.
Výsledkem této úklidové reakce je vznik postmalatické pseudocysty. K podobným
pochodùm mùže docházet i v mozkovém kmeni nebo v míše (myelomalacie).
Postupné zužování mozkových arterií bývá pøíèinou chronických ischemických
zmìn. Jejich projevem je status cribrosus – okem viditelné prázdné prostory kolem
cév v bazálních gangliích a status lacunaris – výraznìjší dutinky v bazálních gan-
gliích, které se objevují i mimo cévy.

16.4 Nitrolební krvácení

Krvácení do mozku – objevuje se nejèastìji ve vìku kolem šedesáti let, zpravidla u
pacientù s hypertenzí. Krvácení do mozku bývá pøíèinou smrti hypertonikù asi v 15 %
pøípadù. Stìny cév bývají v tìchto pøípadech výraznìji postiženy aterosklerotickými
pochody, které oslabují jejich pevnost. U chronických hypertonikù bývají malá arte-
riální aneuryzmata, oznaèována jako Charcotova-Bouchardova. Jsou uložena vìtšinou
v bazálních gangliích (velikosti zpravidla menší než 300 µm). Považují se za zdroj
krvácení. Makroskopicky nacházíme pomìrnì dobøe ohranièená ložiska obsahující
krev a roztøíštìnou a nekrotickou mozkovou tkáò. Pøi vìtších krváceních mùže
docházet k provalení krve do komorového systému a ke vzniku vnitøního hemocefalu
(haemocephalus internus).
Drobná teèkovitá krvácení se oznaèují jako purpura cerebri. Jsou vyvolána
postižením kapilár, napø. pøi DIC.
Subarachnoideální krvácení – ke krvácení dochází pøi ruptuøe vakovitých aneuryz-
mat, která se objevují na arteriích báze mozku. Vyskytují se asi u 1 % populace. Vìt-
šinou jsou malá, velikosti 2–3 mm, ale mohou být vìtší a dosahovat velikosti 1–2 cm.
Nejèastìji se nacházejí v oblasti spojení a. communicans anterior s a. cerebri anterior
(asi 40 % pøípadù). Dále pøi rozvìtvení a. cerebri media (34 %), pøi odstupu a. com-
municans posterior z a. cerebri media (20 %), asi ve 4 % bývají v oblasti rozvìtvení
a. basilaris (obr. 119 a obr. 37 v barevné pøíloze). Pøibližnì u 30 % pacientù se objevují
aneuryzmata víceèetnì. Stìna vakovitých aneuryzmat je tvoøena kolagenním vazivem.
Jejich lumina jsou èasto trombozovaná. Elastická vrstva medie konèí u krèku aneuryz-
matického vyklenutí a do aneuryzmatického vaku nepokraèuje. Stìna vyklenutí není
stejnomìrnì silná, místy je výraznì zúžená. V tìchto úsecích dochází zpravidla k rup-
tuøe aneuryzmatu. Ke klinickým pøíznakùm patøí bolesti hlavy, meningizmus, zvrace-
ní, nastává postupná ztráta vìdomí.
 Patologie centrálního a periferního nervového systému 297

40 %

34 %

20 %

4%

Obr. 119 Nejèastìjší místa výskytu vakovitých aneuryzmat na cévách báze mozku
Volnì podle R.S. Cotran, V. Kumar, S.L. Robbins: Robbins pathologic basis of disease, W.B.
Saunders Company, 1999.

Subdurální krvácení – projevuje se nahromadìním krve v prostoru mezi tvrdou

plenou mozkovou a arachnoideou. Ke krvácení dochází pøi prasknutí pøemosujících
vén (spojují povrch mozku s venózními sinusy). K prasknutí cév mùže dojít pøi
prudkém pohybu hlavy (trauma, nárazy hlavy na tvrdou podložku, údery do hlavy).
Èastìji k tomu dochází u starších lidí s atrofií mozku, který se v lební dutinì mùže více
pohybovat. Vìtšinou se krvácení nachází na konvexitì mozku. Protože jde o venózní
krvácení, klinické pøíznaky se objevují pomìrnì pomalu a postupnì. Pøi hojení vzniká
kolem ložiska semipermeabilní vazivová vrstva. Zvýšením osmotického tlaku v ložis-
ku se nasává voda z okolí a celý útvar má tendenci se zvìtšovat. Vzniká hygrom (viz
kapitola Organizace hematomu).
Epidurální krvácení – objevuje se mezi kalvou a tvrdou plenou. Vzniká prasknutím
a. meningica media po traumatech. Hematomem je utlaèena okolní tkáò mozku.
Vzhledem k tomu, že jde o arteriální krvácení, hematom se rychle rozšiøuje. Tlakem
na mozek mùže zpùsobit herniaci mozeèkových tonzil a kompresi mozkového kmene.
To mùže být pøíèinou smrti pacienta.

16.5 Zánìty mozkových plen (leptomeningitidy)

Zánìty jsou nejèastìji vyvolány infekèním agens (bakteriemi, ménì èasto viry), lep-
tomeningitidy však mohou vyvolávat i nìkteré chemické látky.
298 Patologie

Akutní (hnisavá) leptomeningitida – vyvolavatelem jsou mikroby, které se sem

dostávají krví nejèastìji z nazofaryngu a vedlejších nosních dutin. V dìtském vìku se
mùže infekce rozšíøit i ze støedního ucha pøi opakovaných hnisavých zánìtech.
Vìtšinu meningitid novorozeneckého období vyvolává bakteriální flóra mateøské-
ho genitálního traktu – streptokoky skupiny B a E. coli. U dìtí nad 6 mìsícù je to Hae-
mophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae (pneumokok). Zánìty mìkkých plen
starších dìtí a mladých lidí nejèastìji zpùsobuje Neisseria meningitidis. Ve vyšším
vìku pøevládá infekce mikroby S. pneumoniae, Listeria monocytogenes a Staphylo-
coccus aureus (obvykle po chirurgických intervencích v lební dutinì).
Uložení a vzhled exsudátu jsou odlišné u rùzných bakteriálních infekcí, napø.
u pneumokokových infekcí je hnisavý exsudát uložený na konvexitì mozku, pøi infek-
ci H. influenzae je exsudát na bázi mozku. Samotný mozek je pøekrvený a edematózní.
Leptomeningy a subarachnoideální prostory jsou prostoupeny masami granulocytù
a fibrinu. Infekce se mùže rozšíøit i do komorového systému.
Klinicky zánìt probíhá velmi rychle a v neléèených nebo pozdì diagnostikovaných
pøípadech konèí bìhem nìkolika desítek hodin smrtí pacienta. Onemocnìní se proje-
vuje teplotami, bolestmi hlavy a meningizmem.
Nehnisavá lymfocytární (virová) meningitida – mùže se objevovat u nejrùznìjších
virových infekcí (vyvolaných napø. virem lymfocytární choriomeningitidy, Coxackie
viry, virem pøíušnic, HIV). Nìkdy bývá meningitida ve spojitosti s encefalitidou.
Tento typ meningitidy vyvolává i spirocheta Borrelia burgdorferi, kterou pøenáší klíštì.
Mùže se objevovat i encefalopatie a polyneuropatie.
Klinicky jsou pøíznaky meningitidy podobné jako u bakteriální meningitidy, ale
nebývají tak tìžké. V likvorové tekutinì nacházíme pøevážnì lymfocyty. Ty se také
nacházejí v zánìtlivém exsudátu mozkových plen.
Kryptokoková meningitida – objevuje se pomìrnì èasto u pacientù s AIDS. Nìkdy
má fulminantní prùbìh a pacient umírá do dvou týdnù. V jiných pøípadech je prùbìh
indolentní a trvá øadu mìsícù.
Zánìt postihuje pøevážnì bázi mozku jako chronická meningitida (pøi indolentním
prùbìhu). Pomìrnì èasto dochází k obstrukci foramen Magendii a foramina Luschkae,
což vyvolává poruchu proudìní mozkomíšního moku a hydrocefalus. V subarachnoi-
deálním prostoru báze mozku jsou pøítomny masy gelatinózních hmot, které obsahují
parazity. Také v bazálních gangliích jsou mohutnì dilatované Robinovy-Virchowovy
prostory s masami parazitù. V nìkterých pøípadech se mohou objevovat granuloma-
tóznì zánìtlivé zmìny obdobného vzhledu jako u tuberkulózy.

16.6 Absces mozku

Absces mùže být vyvolán øadou infekèních agens, napø. stafylokoky, streptokoky a
také anaerobními mikroby. Infekce se do mozku mùže dostat hematogennì (napø. pøi
bronchiektáziích, plicních abscesech a infekèní endokarditidì). Mikroby mohou pro-
nikat z infekèního ložiska v okolí lební dutiny. Zdrojem infekce mohou být napø.
chronický hnisavý zánìt støedního ucha, sinusitidy a zánìty nosohltanu. Také pøi trau-
matu mùže být infekce zavleèena do lební dutiny. Pacienti s vrozenými srdeèními
 Patologie centrálního a periferního nervového systému 299

vadami, pøi kterých se objevují pravolevé spojky, jsou ohroženi zavleèením infekce
do mozku. Krev totiž obchází plíce, kde by se mohla infekce zadržet.
Abscesy se mohou objevit v kterékoliv èásti mozku, nejèastìji bývají v mozkových
hemisférách. Vznikají buï jednotlivì, nebo jako víceèetná zánìtlivá ložiska. Absce-
sová dutina je zpravidla vyplnìna žlutozeleným hnisem a nekrotickou rozpuštìnou
mozkovou tkání. V prùbìhu nìkolika týdnù se absces ohranièuje od okolní mozkové
tkánì proliferací fibroblastù a kolagenu. Okolní mozková tkáò bývá edematóznì
prosáklá a pøekrvená.

16.7 Virové encefalitidy

Zánìty mozku mohou vyvolat nejrùznìjší infekèní agens. Nejèastìji se objevuje virová
infekce. Encefalitida mùže být souèástí generalizované virové infekce nebo mùže jít
o infekci postihující pouze mozek. U øady pøípadù jsou spolu s mozkem postiženy
i mozkové pleny. Dochází k meningoencefalitidì. Nìkteré viry zasáhnou urèité struk-
tury mozku nebo míchy, napø. virus vztekliny selektivnì nièí neurony, progresivní
multifokální leukoencefalopatie postihuje oligodendroglii, polioviry (patøí k entrovi-
rùm a k pikornavirùm) poškozují pøevážnì motorické buòky pøedních rohù míšních.
Morfologicky nacházíme v mozkové tkáni perivazálnì zánìtlivou infiltraci, tvo-
øenou lymfocyty, plazmatickými buòkami a makrofágy. Pøítomny jsou dále mikro-
gliální uzlíky kolem neuronù. Jsou projevem neuronofagie. Dalším projevem mohou
být inkluze, napø. u vztekliny vznikají intracytoplazmatické inkluze – Negriho tìlíska.
V souvislosti s cytomegalovirovou infekcí vzniká velká intranukleární inkluze.
Poliomyelitis acuta anterior (poliomyelitis, dìtská obrna) – onemocnìní je vyvoláno
polioviry, které se do organizmu dostávají ze zevního prostøedí. Viry jsou znaènì
odolné k vlivùm zevního prostøedí i dezinfekèním pøípravkùm. Po jejich pomnožení
v epitelu sliznice zažívací trubice a pravdìpodobnì i v lymfatické tkáni (Peyerovy
plaky), dochází k virémii a viry se dostávají do mozku. Zde zpùsobují pøíznaky me-
ningeálního dráždìní a aseptické meningitidy. Pøi progresi je zasažena i mícha. Pøe-
devším jsou poškozeny motorické neurony pøedních rohù míšních. V akutních fázích
onemocnìní mùže dojít k úmrtí v dùsledku paralýzy respiraèních svalù. V této fázi
nacházíme mononukleární infiltraci perivazálnì s neuronofágií motorických bunìk
pøedních rohù míšních. Pomocí PCR mùžeme prokázat virovou RNK v neuronech
pøedních rohù. U chronických dlouhotrvajících stavù známky zánìtlivé reakce v pøed-
ních rozích mohou být velmi malé. Motorické neurony však zcela chybí. Svalovina,
která není pod vlivem motorických nervù, podléhá tìžké neurogenní atrofii. Konèetiny
jsou nepohyblivé.
Kl횝ová encefalitida (støedoevropská kl횝ová encefalitida) – kl횝ata, vìtšinou druhu
Ixodes ricinus, pøenášejí jednak virus evropské kl횝ové encefalitidy a spirochety
Borrelia burgdorferi, které vyvolávají Lymskou nemoc (boreliózu). Poèet infikova-
ných kl횝at v jednotlivých oblastech znaènì kolísá. Rezervoárem parazita jsou drobní
hlodavci a volnì se pasoucí zvíøata. Èlovìk se nakazí vìtšinou pøisátím klíštìte na kùži.
Vzácnì je možná nákaza mlékem nebo ovèím sýrem. Takové pøípady se vyskytly na
Slovensku a u nás na Valašsku jako tzv. Rožòavská horeèka.
300 Patologie

Onemocnìní probíhá èasto ve dvou fázích. Zpoèátku má pacient neurèité, vìtšinou

chøipkové pøíznaky, napø. teplotu, únavnost, bolesti hlavy a pocit slabosti. Po nìkolika
dnech se stav zlepší, pacient si vytvoøí protilátky a k postižení mozkových plen nebo
mozku nedojde. V jiných pøípadech (po 3–7 dnech od prvních pøíznakù) se potíže
prohlubují, objevuje se svìtloplachost a bolest hlavy se zvyšuje. Infekce zasáhne
mozkové pleny. Dochází k virové meningitidì, kde v mozkových plenách nacházíme
mononukleární infiltraci (lymfocyty a plazmatické buòky). Pøi postižení mozku histo-
logicky zjišujeme perivaskulární mononukleární infiltraci. Mùže dojít k zániku neu-
ronù a k drobným nekrózám. Zmìny mohou být v šedé i bílé hmotì (panencefalitida).
Jejich rozložení bývá periaxiální, nejèastìji v bazálních gangliích, mozeèku a míše.
Pøi tìžkém postižení míchy je morfologie velmi podobná zmìnám pøi poliomyelitidì.
V nejt잚ích pøípadech mùže dojít k úmrtí.
Asi u ètvrtiny pacientù se setkáváme s tzv. postencefalitickým syndromem.
Objevují se dlouhodobé potíže, napø. bolesti hlavy, snížená schopnost soustøedìní,
podráždìnost, závratì a snížený celkový výkon. Pacienti èasto nestaèí na práci, kterou
pøed onemocnìním bìžnì vykonávali.
Encefalitidy u AIDS – asi u 60 % pacientù s AIDS vznikají neurologické pøíznaky.
Pøi vyšetøování mozkové tkánì (post mortem) se neuropatologické zmìny objevily
až u 90 % nemocných. Virus HIV-1 mùže zpùsobit napø. meningoencefalitidu (sub-
akutní encefalitidu). Onemocnìním trpí asi 10 % nemocných. V mozkových plenách
se objevuje aseptická mononukleární leptomeningitida. V mozku nacházíme mono-
nukleární celulizaci s mikrogliálními uzlíky, èasto v okolí drobných nekróz, a reaktiv-
ní gliózy. Mikrogliální uzlíky bývají v okolí drobných krevních cév. Cévy mají zduøelý
endotel a v jejich okolí jsou makrofágy s pigmentem. Zmìny nacházíme nejvíce
v subkortikální bílé hmotì, diencefalu a mozkovém kmeni.
Vakuolární myelopatie – byla popsána u 20–30 % pitvaných pacientù s AIDS.
Onemocnìní je charakterizováno vakuolizací myelinových pochev, postupným záni-
kem axonù a pøítomností makrofágù (úklidových bunìk).
Encefalitida vyvolaná virem herpes simplex – infekce virem herpes simplex (HSV) 1
je nejèastìjší pøíèinou vzniku encefalitidy v USA i u nás. Èasto bývají postiženy
temporální a frontální laloky. V tìchto oblastech dochází k hemoragickému nekroti-
zujícímu zánìtu. Objevují se intranukleární inkluze postihující jak glii, tak i neurony.
Ecefalitida vyvolaná HSV 2 se objevuje ménì èasto u dospìlých, ale mùže postihnout
novorozence matek s infekcí genitálu vyvolanou tímto virem.
Cytomegalovirová encefalitida – zánìt se objevuje u novorozencù a u lidí s imuno-
supresí (napø. pacientù s AIDS). Mùže postihnout kteroukoliv èást mozku a míchy
vèetnì míšních koøenù. Virus èasto infikuje ependym. Inkluze bývají intranukleární,
ale nìkdy i intracytoplazmatické.
Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) – jde o pomalu progredující
encefalopatii, která je vyvolaná JC virem (oznaèení JC je odvozeno od iniciálek dvou
pacientù, ze kterých byl izolován. Není zde souvislost s Creutzfeld-Jakobovou nemo-
cí). Obdobnì jako nìkteré pøedchozí zánìty postihuje onemocnìní pacienty s imuno-
supresí (pøedevším pacienty s AIDS). Virus infikuje pøevážnì oligodendroglii.
Projevuje se ložisky demyelinizace, která jsou nepravidelná, gelatinózního vzhle-
du. Ta se èasto objevují na rozhraní šedé a bílé hmoty mozku.
 Patologie centrálního a periferního nervového systému 301

16.8 Spongiformní encefalopatie

Jde o nepøíliš èasté onemocnìní, které se mùže vyskytovat u lidi i zvíøat. Lidská
onemocnìní zahrnují klasickou a novou variantu Creutzfeld-Jakobovy nemoci
(CJD), kuru, Gerstmannùv-Sträusslerùv syndrom (GSS) a fatální familiární
insomnii. Na pøíèinu onemocnìní a jeho zaøazení se nemohlo dlouho pøijít. Je totiž
vyvoláno donedávna neznámým agens, tzv. infekèním proteinem – prionem. One-
mocnìní se souhrnnì oznaèují jako prionové nemoci. Za objev zcela nového infekèní-
ho agens – prionu, dostal prof. S. Prusiner v roce 1997 Nobelovu cenu.
Subakutní spongiformní encefalopatie (oznaèovaná u èlovìka jako CJD) se mùže
objevovat sporadicky nebo familiárnì. Zpravidla jsou postiženi pacienti nad 65 rokù.
Inkubaèní doba je výraznì rozdílná v jednotlivých pøípadech a mùže trvat i desetiletí.
Nová varianta CJD (nv CJD) postihuje mladé lidi ve druhém a tøetím deceniu. One-
mocnìní se dává do vztahu k požívání tkání nakaženého hovìzího dobytka.
Po infekci je mozková tkáò normálního vzhledu. Za pomìrnì dlouhou dobu se
objevuje atrofie mozku, která mùže být výrazná. Histologicky pozorujeme pøítomnost
velmi èetných malých vakuol, takže mozková tkáò nabývá houbovitého (jako moøská
houba) vzhledu. Tento stav oznaèujeme jako spongiformní (èi houbovitou) trans-
formaci. Dochází ke ztrátì neuronù a objevuje se reaktivní glióza. Zánìtlivá infiltrace
se prakticky nevyskytuje. Mohou se objevovat tzv. kuru plaky, což jsou depozita
amyloidu. Ty jsou èasté u tzv. nové varianty CJD.
Kuru – onemocnìní bylo popsané u indiánù (kanibalù) na Nové Guinei.
Fatální familiární insomnie se vyznaèuje insomnií (poruchami noèního spánku),
motorickými poruchami, zmìnami chování, ataxií a køeèovitými záškuby svalù (myo-
klonus). U tohoto onemocnìní jsou spongiformní zmìny malé až zcela chybí.
Gerstmann-Sträusslerova choroba je rovnìž familiární. Objevuje se cerebelární a
pseudobulbární symptomatologie, pyramidová a extrapyramidová symptomatologie.
Spongiformní zmìny mohou být pøítomny v malém rozsahu.

16.9 Nádory centrální nervové soustavy

Nádory se vyskytují v mozku, míše a meningách. Zahrnují také sekundární nádory
tìchto oblastí.
Primární neurogliální nádory (gliomy) – do této kategorie øadíme napø. astrocytární
nádory, oligodendrogliomy a ependymomy.
Astrocytární nádory
Jde o pomìrnì širokou škálu nádorù, které se liší lokalizací v CNS, vìkem a pohlavím
postižených pacientù. Vzájemnì se odlišují rùstovým potenciálem, rozsahem invaze,
morfologickým obrazem a klinickým prùbìhem. Tyto výše uvedené diference prav-
dìpodobnì odrážejí rozdílné cytogenetické odchylky jednotlivých nádorových typù.
V této kategorii rozlišujeme nìkolik klinicko-patologických jednotek, napø.: difuzní
astrocytom, pilocytický astrocytom, pleomorfní xantoastrocytom a desmoplastic-
ký mozkový astrocytom dìtí.
302 Patologie

Difuzní astrocytom – nádory jsou neohranièené a mohou být rozdìleny do následu-

jících jednotek:
• nízce maligní difuzní astrocytom,
• anaplastický astrocytom,
• multiformní glioblastom.
• Nízce maligní difuzní astrocytom
Jde o nádory, které jsou charakterizované pøítomností diferencovaných nádorových
bunìk, pomalým rùstem a neohranièeností. Postihují nejèastìji mladé dospìlé lidi
a mají tendenci k maligní transformaci. Tvoøí asi 25 % všech gliálních nádorù
mozkových hemisfér.
Patøí sem nìkolik histologických nádorových typù, napø. fibrilární, gemistocytár-
ní, protoplazmatický.
• Fibrilární astrocytom je nejèastìjší variantou nízce maligního difuzního as-
trocytomu. Nádor je tvoøený neostøe ohranièenými buòkami, takže pøevládá
dojem „holých“ jader. Hustota rozložení nádorových bunìk je malá nebo
støední. Mitózy nebývají pøítomny. U øady pøípadù je obtížné odlišit reaktivní
gliózu. Všímáme si vzhledu jader. U nádorové proliferace jsou polymorfnìjší
ve srovnání s reaktivní gliózou.
Místy dochází k hromadìní extracelulární tekutiny a ke vzniku mikrocyst.
• Gemistocytární astrocytom – tato varianta je tvoøena pøevážnì gemistocyty.
Jde o astrocyty s pomìrnì obsáhlou homogenní cytoplazmou, kde jsou bunìèná
jádra vytlaèena k periferii buòky. Jádra obsahují malá jadérka. V cytoplazmì se
nacházejí gliální filamenta.
• Protoplazmatická varianta je vzácná, tvoøená vzájemnì propletenými proto-
plazmatickými výbìžky bunìk.
• Anaplastický astrocytom – je difuznì rostoucí nádor, který se vyznaèuje anaplazií
(nádorové buòky jsou ménì pravidelné). Objevuje se mitotická aktivita. Anaplas-
tické buòky mohou být v nádoru rozloženy difuznì nebo jsou nakupeny pouze
v nìkterých místech. Mohou vznikat transformací nízce maligního nádoru nebo „de
novo“.
• Multiformní glioblastom – jde o maligní astrocytární nádor, který je tvoøen málo
diferencovanými nádorovými buòkami. Nádor postihuje pøevážnì dospìlé a nachá-
zí se v mozkových hemisférách. V histologickém obraze bývají ložiska krvácení,
nekrózy a cystické zmìny. Odlišuje se od anaplastického astrocytomu mikrovas-
kulárními proliferacemi a nekrózami. Kolem nekrózy jsou nádorové buòky uspo-
øádané palisádovitì. Polymorfie bunìèná i jaderná bývá výraznìjší než u pøedcho-
zího nádoru. Pøítomny jsou nìkdy i vícejaderné velké atypické nádorové buòky.
• Pilocytický astrocytom – nejèastìji se objevuje u dìtí a mladých dospìlých
v prvních dvou dekádách života. Postihuje optický nerv (gliom optického ner-
vu), chiasma optického nervu, hypotalamus (chiasmatický nebo hypotala-
mický gliom), mozkové hemisféry, mozeèek (mozeèkový astrocytom) a moz-
kový kmen. Na rozdíl od fibrilárního astrocytomu má výraznì pøíznivìjší
prùbìh. Makroskopicky bývá zpravidla dobøe ohranièený, nìkdy tuhé až tvrdé
konzistence, jindy je mìkký až rosolovitý. V mozeèku bývá cystický. Histolo-
gicky je tvoøený protáhlými bunìènými elementy. V nìkterých pøípadech se
 Patologie centrálního a periferního nervového systému 303

intracytoplazmaticky nacházejí tzv. Rosenthalovy fibrily (výraznì eozinofilní

a svìtlolomné útvary) a tzv. hyalinní granulární tìlíska. Nádor se prakticky
netransformuje do maligní varianty.
• Oligodendrogliom – nádor nejèastìji postihuje dospìlé v období mezi pátou až
šestou dekádou. Jde o difuznì rostoucí nádor tvoøený pøevážnì nádorovými
buòkami, které jsou jen o nìco vìtší než oligodendroglie. Objevuje se v bílé
hmotì mozkových hemisfér. Bývá mìkké až gelatinózní konzistence. V nádo-
rech a okolí se objevují mikrokalcifikace. Ty jsou viditelné pøi rentgenologic-
kém vyšetøení. Jsou dùležitým diagnostickým pøíznakem. Histologicky jsou
pøítomny buòky s kulatými jádry uniformního vzhledu. Jádra jsou obklopena
prázdným prostorem, perinukleárním „halo“; èetné nádorové buòky mají vý-
raznì svìtlou až prázdnou cytoplazmu. Mají výraznou tendenci obklopovat
neurony. To oznaèujeme jako satelitózu. V nìkterých pøípadech se nádor mùže
šíøit do subarachnoideálních prostorù. Mohou se objevit ložiska anaplazie.
Projevují se jadernou polymorfií, mitotickou aktivitou a nekrózami.
• Ependymom – nádor tvoøený pøevážnì nádorovými ependymálními buòkami.
Vyskytuje se nejèastìji u dìtí nebo mladých dospìlých v komorovém systému,
nejvíce ve ètvrté komoøe. Nádor mùže vést k obstrukci odtoku mozkomíšního
moku a k hydrocefalu. Jde o dobøe ohranièený nádor, tvoøený protáhlými buò-
kami, které se jedním dlouhým výbìžkem pøipojují na stìnu krevních cév. To
oznaèujeme jako perivaskulární pseudorozety. Jinou variantou je myxopapi-
lární ependymom, který nacházíme ve filum terminale míchy.
Anaplastické varianty mohou diseminovat do subarachnoideálního prostoru.

Obr. 120 Rùzné typy rozet a pseudorozeta

A – Homerova-Wrightova rozeta meduloblastomu mozeèku, B – Flexnerova-Wintersteinerova
rozeta retinoblastomu, C – perivaskulární pseudorozeta (v centru pseudorozety je céva) epen-
dymomu
304 Patologie

Primitivní neuroepiteliální nádory

Jde o skupinu nádorù, které jsou tvoøeny embryonálními (primitivními) malými buò-
kami. Objevují se pøedevším u dìtí. Do této skupiny patøí napø. meduloblastom, epen-
dymoblastom, pinealoblastom a meduloepiteliom. Nejèastìji se vyskytuje medulo-
blastom.
Meduloblastom je maligní invazivní nádor mozeèku. Objevuje se ve vermis v prv-
ních dvou dekádách života. Nádor infiltruje mozeèkové hemisféry a mùže se šíøit do
komorového systému, kde napodobuje ependymom. Likvorem nádor diseminuje do
ostatních èástí mozku. Histologicky se skládá z malých primitivních nádorových
bunìk. Ty mají kulaté, oválné nebo protáhlé hyperchromní jádro a pouze úzký proužek
cytoplazmy. Nádorové buòky tvoøí nìkdy Homerovy-Wrightovy rozety. Buòky jsou
palisádovitì uspoøádané kolem centrálního prostoru s neurofibrilami. Moderní tera-
peutické pøístupy umožnily pøežívání vìtšiny pacientù více než pìt rokù.
Meningiomy jsou benigní nádory, které se odvozují od bunìk arachnoidey (meningo-
teliálních bunìk). Nádory tvoøí 13–26 % primárních intrakraniálních nádorù. Vìtšinou
se vyskytují u dospìlých v období mezi pátou a šestou dekádou. Mohou se objevovat
jak v oblasti mozku, tak i míchy. Jde obvykle o tuhá až tvrdá ložiska, která utlaèují
mozkový parenchym, nebo se do mozku zanoøují a pouze malá èást povrchu nádoru
je ve spojení s arachnoideou. I v takových pøípadech je na øezu vidìt zøetelná hranice
mezi nádorem a mozkovou tkání. Nádor do mozkové tkánì neinvaduje. Kromì této
uzlovité formy se ménì èasto objevují ploché (plátovité) nádory. Mùže se šíøit i do
kostí kalvy.
Histologicky jsou bìžné meningoteliomatózní, fibroblastické a smíšené va-
rianty. V nádorech se èasto objevují psamomatózní tìlíska.
U meningoteliomatózní varianty vytváøejí nádorové buòky ložiska ohranièená od
sebe jemnými vazivovými septy. Nádorové buòky tvoøí syncytium vzájemnì prople-
tených výbìžkù. V nìkterých pøípadech dochází ke zvýšené celularitì, mitózám,
nekrózám. Pøi maligní transformaci nádoru mùže docházet k invazivnímu rùstu do
mozkové tkánì.
Sekundární nádory mozku – do mozkové tkánì a do mozkových plen metastazuje
øada nádorù. Mohou se sem šíøit i leukemie a lymfomy. Karcinomy nebo melanomy
vytváøejí pomìrnì zøetelná a dobøe ohranièená ložiska. Nejèastìjším zdrojem metastáz
do mozku jsou karcinomy prsu a plic. Kolem nádorových ložisek bývá èasto edém. Pøi
výrazném metastazování do mìkkých plen mluvíme o karcinomatóze mìkkých plen.
Karcinomy prostaty, prsu a plic èasto metastazují do tvrdé pleny.

16.10 Primární onemocnìní myelinu

Myelin, který obaluje neuronální výbìžky, je tvoøen oligodendroglií. Je øada procesù,
které mohou narušovat myelinové pochvy nebo poškodit oligodendroglii. Mohou to
být vrozené metabolické poruchy a pak mluvíme o leukodystrofii, nebo jde o získané
demyelinizaèní procesy, jako je napø. roztroušená mozkomíšní skleróza.
Leukodystrofie – pøedstavují skupinu vrozených onemocnìní, u kterých je porucha
tvorby a (nebo) zachování myelinu. Onemocnìní vzniká na genetickém podkladì
 Patologie centrálního a periferního nervového systému 305

(autozomálnì recesivní onemocnìní vázané na gonozómy). Na rozdíl od roztroušené

sklerózy se onemocnìní objevuje v dìtství a má plynule progresivní charakter. Posti-
huje jak CNS, tak i periferní nervy.
K nejèastìji se vyskytujícím leukodystrofiím patøí: metachromatické leukodystro-
fie, Krabbeova nemoc a adrenoleukodystrofie. V nìkterých tìchto pøípadech se obje-
vuje enzymatický defekt lyzozomù.
Onemocnìní se projevují difuzním úbytkem bílé hmoty v celém mozku. Mozek
je atrofický. Zachovaná je èást bílé hmoty tìsnì pod kùrou. Defekty tvorby myelinu
jsou v nìkterých pøípadech provázeny nahromadìním abnormálních myelinových
produktù.
Roztroušená mozkomíšní skleróza – nejèastìjší demyelinizaèní onemocnìní CNS.
Nemoc vìtšinou zaèíná v dospìlosti, mezi 20–40 lety. Jde pravdìpodobnì o autoimu-
nitní onemocnìní. Postiženy jsou T-buòky, které vedou pøímo k poškození myelino-
vých pochev nebo oligodendroglie.
Na øezu mozkem jsou charakteristická mnohotná ložiska demyelinizace, která se
oznaèují jako plaky. Typická lokalizace je oblast kolem komorového systému. Posti-
žená mozková tkáò je našedlé barvy nebo až gelatinózního vzhledu. Plaky jsou rùzné
velikosti. Od nìkolika málo milimetrù až po nìkolik centimetrù. Akutní léze jsou
mìkké, starší plaky mají tužší konzistenci a šedobìlavou barvu.
Histologicky nacházíme v tìchto místech demyelinizaci pøevážnì v perivenózní
lokalizaci. Kolem cév bývá rùzné množství lymfocytù. V èerstvých lézích se nacházejí
makrofágy s fagocytovanými lipidy. Jiným typem plak jsou tzv. stínovité plaky (angl.
shadow plaque). Obsahují axony s velmi malým množstvím myelinu na povrchu. Jde
pravdìpodobnì o projev neuplné remyelinizace. Vlákna periferního nervového systé-
mu jsou od demyelinizace uchránìna.
Zmìny podobné plakùm se mohou objevovat i u vzácné postinfekèní encefalitidy,
která se vyskytuje po bìžných infekèních onemocnìních, napø. spalnièkách, planých
neštovicích a zardìnkách. Ménì èasto po chøipce, pøíušnicích, dávivém kašli a spále.
Zmìny v bílé hmotì se projevují jako šedé nebo šedorùžové dvorce. Histologicky se
v tìchto místech objevují ložiska demyelinizace kolem kapilár s infiltrací tvoøenou
lymfocyty, plazmatickými buòkami a makrofágy.
Také u postvakcinaèní ecefalitidy se mohou objevovat podobné zmìny. V tìchto
pøípadech však bývá intenzivnìjší zánìtlivá infiltrace pia mater. Jde o iatrogenní one-
mocnìní vyskytující se po vakcinaci proti neštovicím, vzteklinì a proti tyfu èi paratyfu.

16.11 Degenerativní onemocnìní CNS

Degenerativní onemocnìní mohou být sporadická nebo se objevují familiárnì. One-
mocnìní se projevují progresivní degenerací neuronù ve specifických oblastech mozku
a míchy. Do této skupiny se zahrnuje napø. Alzheimerova nemoc a Parkinsonova
nemoc.
Alzheimerova nemoc (AN) – nejèastìjší pøíèina demence ve stáøí. Objevuje se již
v 6. deceniu. S postupujícím vìkem se poèet pøípadù zvyšuje. Onemocnìní s èasným
zaèátkem pøed 65. rokem bývá familiárnì dìdièné (s autozomálnì dominantním typem
dìdiènosti). U nemocných nad 65 rokù mùže být sporadické i dìdièné. Na vzniku se
306 Patologie

podílejí jak faktory prostøedí (pravdìpodobnì viry, priony, toxiny, stres), tak i gene-
tické vlivy.
Nemoc se projevuje progresivní ztrátou pamìti a rozpoznávacích funkcí. Nejvíce
je postižena krátkodobá pamì. Tyto symptomy pokraèují rùznou rychlostí, takže
v prùbìhu 5–15 let se objevuje úplná dezorientace s nemožností dorozumìt se s ostat-
ními lidmi. U nìkterých pacientù se mohou objevovat motorické pøíznaky, které
nacházíme u pacientù s Parkinsonovou nemocí. Ke smrti dochází zpravidla v dùsledku
zánìtlivé infekce (napø. bronchopneumonie).
Mozek pacientù s AN je obvykle atrofický. Jeho vzhled mùže být v poèáteèních fá-
zích pøimìøený. Atrofie postihuje pøedevším frontální, temporální a parietální la-
lok. Zmìny jsou však v rùzné míøe v koøe celého mozku. Gyry mozkové jsou zúžené,
rýhy rozšíøené. Atrofický mozek mùže vážit i ménì než 900 g. Ztráta parenchymu
vyvolává rozšíøení mozkových komor – hydrocephalus internus e vacuo.
Mikroskopicky nacházíme v cytoplazmì neuronù neurofibrily, nìkdy klubíèkovitì
obtáèející jádra. Dále se objevují senilní drúzy (plaky neuritù), což jsou kulovitá
ložiska dystroficky pozmìnìných výbìžkù neuritù (viz obr. 38 v barevné pøíloze).
V jejich centru bývají struktury amyloidu. Jde o tzv. beta-amyloid. Odvozuje se
z amyloidového prekurzorového proteinu, jehož pøítomnost patøí ke stabilním pøízna-
kùm AN. Tento amyloid se také nachází v mìkkých plenách a v cévních stìnách
parenchymových orgánù. To oznaèujeme jako amyloidovou angiopatii.
V cytoplazmì nìkterých neuronù se objevují tzv. granulovakuolární tìlíska (Hi-
raniho tìlíska, jde o vakuoly velikosti asi 3–5 µm, s centrálním jemnì granulovaným
útvarem). Postiženy jsou pøevážnì neurony vytváøející acetylcholin. Patologické zmì-
ny vyøadí hipokampus a další èásti spánkového laloku, které jsou nezbytné pro
ukládání pamìové stopy.
Senilní drúzy nejsou specifickým nálezem pro AN, protože tyto struktury se dají
nalézt v mozkové tkáni øady starších osob, které netrpìly AN. Je to ovšem èetnost
a hustota výskytu tìchto lézí v neokortexu, která je pro AN typická. V øadì pøípadù se
také objevují Lewyho tìlíska (viz Parkinsonova nemoc).
Parkinsonova nemoc (PN) – jedna z nejznámìjších jednotek, které se zahrnují pod
oznaèení parkinsonizmus. Jde o poruchu motorických funkcí, která je charakterizová-
na rigiditou, ztrátou mimiky oblièeje, sehnutou postavou, pomalým pohybem, šoupa-
vou chùzí a charakteristickým tøesem, který je nejvíc patrný v klidu. Pøi pohybu tøes
mizí. Onemocnìní postihuje neurony, které tvoøí dopamin v substantia nigra a locus
caeruleus. U 10 – 30 % nemocných se rozvine demence podobná Alzheimerovì
nemoci. Nejèastìji se onemocnìní manifestuje v šesté dekádì.
Pøíèina choroby není jednoznaèná. Genetické faktory zøejmì hrají významnou roli
v etiologii onemocnìní. Pravdìpodobnì zpùsobují zvýšenou vnímavost k toxickým
látkám v okolním prostøedí.
Mozek mùže být normálního vzhledu nebo mírnì atrofický. Substantia nigra a locus
caeruleus jsou depigmentované ve vìtšinì pøípadù. Dochází ke ztrátì neuronù obsa-
hujících neuromelanin. Objevují se koncentricky vrstvené eozinofilní intraplazmatic-
ké inkluze, oznaèované jako Lewyho tìlíska. Mohou být také pøítomna v ostatních
subkortikálních oblastech mozku. Tìlíska se nacházejí také v kùøe mozku jako samo-
statné útvary. Nìkdy se nacházejí i u Alzheimerovy nemoci.
 Patologie centrálního a periferního nervového systému 307

Huntingtonova nemoc – jde o dìdièné autozomálnì dominantní onemocnìní, které

se objevuje mezi 30.–50. rokem. Postihuje extrapyramidový motorický systém. Od-
povìdný gen (kodující protein huntingtin), byl zjištìn v krátkém raménku 4. chromo-
zomu. U nemocných se objevují jeho mutace.
Klinicky se onemocnìní projevuje poruchami volní ovladatelnosti svalové èinnosti
(objevují se choreatické mimovolní pohyby pøipomínající tanec), psychickými symp-
tomy (halucinace, bludy) a demencí.
Mozek je malý, o váze pod 1100 g. Výraznì atrofické jsou: nucleus caudatus, pu-
tamen a globus pallidus. Mozkové komory jsou symetricky dilatované. V dùsledku
atrofie nucleus caudatus je stìna postranní komory konkávnì prohnutá. Také jiná
subkortikální jádra mohou být atrofická (s výjimkou substantia nigra a subtalamického
jádra), ale pouze zøídka dochází k tak výrazným zmìnám jako v n. caudatus a striatu.
Histologicky se nejprve snižuje množství malých neuronù, pozdìji velkých neuro-
nù. Souèasnì dochází k fibrilární glióze. V èetných neuronech jsou obdobné zmìny
jako u Alzheimerovy nemoci.

16.12 Nemoci periferního nervového systému

Periferní neuropatie – existuje mnoho pøíèin, které vedou k pøerušení vedení impulsù
periferními nervy. Z morfologického hlediska mohou být periferní neuropatie rozdì-
leny do dvou hlavních kategorií: axonální degenerace a segmentální demyelinizace.
V praxi se ukazuje, že nejèastìji se v jednotlivých pøípadech objevují obì léze.
Axonální degenerace oznaèuje stav, kdy dochází k primárnímu postižení axonù,
které je sledováno demyelinizací. Pøíkladem mùže být pøeøíznutí periferního nervu.
Distální èást nervového vlákna podléhá axonální degeneraci. Tento proces oznaèujeme
jako walleriánská degenerace. Následnì dochází k fragmentaci myelinových pochev
a ke tvorbì globulí bohatých na lipidy, oznaèované jako myelinové globule. V dalším
vývoji mùže dojít k regeneraci proliferací nervových vláken z centrálního pahýlu
nervu do periferie.
Druhá forma axonální degenerace je distální axonální degenerace nebo distální
axonopatie. Objevuje se pøi výrazném postižení nervových bunìk a (nebo) jejich
axonálních výbìžkù. Proces degenerativních zmìn zaèíná na periferii axonu a šíøí se
proximálnì.
Segmentální demyelinizace je charakterizována primárním postižením myelino-
vých pochev s relativním zachováním axonálních vláken. Tento typ postihuje myelin
v rozsahu jedné nebo více Schwannových bunìk. Vzniká segmentální postižení ner-
vových vláken. Takové demyelinizované úseky mohou být pozdìji remyelinizovány.
Vìtšinou však novì vzniklá myelinová pochva je tenèí a kratší než pùvodní.
Pøíèiny a typy periferních neuropatií
Nutrièní a metabolické neuropatie – objevují se napø. u diabetikù, pøi nedostatku
thiaminu (pøíkladem mùže být Wernickeùv-Korsakoffùv syndrom. Nedostatek thia-
minu se vyskytuje napø. u chronických alkoholikù. Projevuje se psychickými pøíznaky,
paralýzou svalovou a ataxií). U alkoholikù se objevuje atrofie horní èásti vermis
mozeèku, která má název cerebelární degenerace.
308 Patologie

Toxické neuropatie – vyvolané úèinky olova, arzenu, vinkristinu a organických roz-

pouštìdel.
Zánìtlivé neuropatie – Guillain-Barré syndrom (život ohrožující onemocnìní peri-
ferního nervstva). Etiologie je neznámá. Mùže se vyvinout spontánnì, napø. po
virových onemocnìních, alergických reakcích a po infekci Mycoplasmou. Dochází
k vzestupnému motorickému postižení (vzestupná paralýza), které progreduje, až
dojde k postižení respiraèního svalstva. V histologickém obraze pozorujeme infiltraci
periferních nervù lymfocyty a makrofágy. Kromì nervù zjišujeme lymfocytární
infiltrace v okolí perineurálních kapilár. Dochází k projevùm segmentální demyelini-
zace. Dále se zánìtlivá neuropatie mùže objevovat napø. u lepry a sarkoidózy.
Rùzné další typy neuropatií – objevující se napø. u amyloidózy, paraneoplastické
neuropatie, neuropatie vyskytující se u stavù s tvorbou abnormních imunoglobulinù.
Vrozené neuropatie – patøí sem napø. motorické a senzorické neuropatie a leukodys-
trofie.

16.12.1 Nádory periferního nervového systému

Nádory vznikají ze Schwannových bunìk a ostatních elementù periferních nervù, napø.
fibroblastù. Objevují se zde dva nádory: neurofibrom a schwannom (dále viz kapi-
tola Nádory neuroektodermové).
Schwannomy – dobøe ohranièené nádory, které se nejèastìji objevují pøi osmém hla-
vovém nervu v mostomozeèkovém úhlu. Histologicky je tvoøený tenkými protáhlými
buòkami, které obsahují oblasti s relativnì nakupenými jádry. Tyto úseky se støídají
s bezbunìènými èi málo bunìènými oblastmi – jde o Antoniho oblast A. V Antoniho
oblasti B jsou pøítomny myxoidnì prosáklé ménì bunìèné struktury.
Neurofibromy – tvoøí smìs Schwannových bunìk a fibroblastù. Jde tedy opìt o pro-
táhlé buòky, které vytváøejí dobøe ohranièené nádorové ložisko. Mùže se objevovat
v kùži – kožní neurofibrom, v podkožní tkáni – podkožní neurofibrom. V nìkterých
pøípadech prorùstá samotným periferním nervem. Ten se deformuje a nepravidelnì
ztlušuje – plexiformní neurofibrom. Tímto zpùsobem mùže být postižen pomìrnì
dlouhý úsek nervu.
Maligní nádor periferních nervù (neurogenní sarkom) – asi v polovinì pøípadù vzni-
ká u pacientù s neurofibromatózou typu 1. Mùže se však také objevovat bez souvislosti
s prekurzorovou lézí. V nádoru se objevují ložiska krvácení a nekrózy. V typických
pøípadech jsou pøítomny struktury podobné fibroblastùm. Existuje pomìrnì velká
škála rùzných histologických typù, napø. epiteloidní varianta maligního nádoru peri-
ferních nervù. Místy se mohou objevovat i glandulární struktury a oblasti vzhledu
rabdomyosarkomu (jde o tzv. tritonský nádor). Nádor se projevuje lokálním agresiv-
ním rùstem a mohou se objevovat i metastázy v plicích.
 Patologie kostí a kloubù 309

17 Patologie kostí a kloubù

17.1 Vrozené a dìdièné nemoci kostí

Achondroplazie je vrozené onemocnìní charakterizované poruchou vyzrávání chru-
pavky v rùstové ploténce. Je nejèastìjší pøíèinou trpaslictví. Onemocnìní postihuje
všechny kosti, které se tvoøí z chrupavky rùstové ploténky. Velikost hlavy je normální,
zato konèetiny jsou nápadnì krátké. Tento stav oznaèujeme jako dysproporcionální
trpaslictví. Takto postižení heterozygoti se dožívají dospìlého vìku.
Základní pøíèinou tohoto stavu je mutace genu, který kóduje receptor pro rùstový
faktor fibroblastù. Ten je lokalizovaný na krátkém raménku ètvrtého chromozomu.
Osteogenesis imperfecta (oznaèovaná také jako „nemoc køehkých kostí“) je skupina
dìdièných onemocnìní, u kterých dochází k abnormálnímu vývoji kolagenu typu I.
Jeho tvorba je pod vlivem nìkolika genù a proto nejde o jedno onemocnìní, ale
o spektrum onemocnìní rùzné závažnosti. Spoleèným rysem tìchto nemocí je abnor-
mální syntéza kolagenu. Výsledkem je zvýšená lomivost kostí. Postižené dìti mají
velmi krátké konèetiny, na kterých jsou normálnì vyvinuté mìkké tkánì. Ty jsou
poskládány do širokých záhybù. Pøíèinou krátkých kostí konèetin jsou mnohonásobné
zlomeniny, které vznikají již intrauterinnì. Enchondrální osifikace je pøimìøená, ale
zcela nedostateèná je osteoblastická apozice ze strany periostu a endostu, takže kosti
jsou papírovì tenké a dochází k frakturám i pøi nepatrném taumatu. Fraktury jsou málo
bolestivé a rychle se hojí. Kromì kostních zmìn se u pacientù objevují nápadnì modré
skléry.
Postiženy mohou být i zuby – amelanogenesis imperfecta a dentinogenesis im-
perfecta. Amelanogenesis imperfecta se projevuje nepravidelnými bílými skvrnami
ve sklovinì zubù. Dekalcifikované èásti skloviny mohou odpadávat a ve spodinì je
pak patrný dentin. U dentinogenesis imperfecta jsou poruchy tvorby dentinu. Takový
dentin vytváøí charakteristickou opalescenci zubu (hereditární opalescence dentinu).

17.2 Získaná metabolická onemocnìní kostí

17.2.1 Osteoporóza
Jde o onemocnìní charakterizované snížením kostní masy. Velikost kostní masy je
výsledkem procesù tvorby a odbourávání kostí. V dìtství a v období dospívání tvorba
kosti pøevažuje nad resorpcí (modelace kostí). V dospìlosti jsou oba procesy vyvážené
(remodelace). Maximum kostní masy se dosahuje ve vìku 30–35 rokù. U mužù bývá
kostní masa podstatnì vyšší než u žen. Postupnì dochází k pomalému poklesu celkové
kostní masy. Rychlost ubývání je z poèátku stejná u obou pohlaví. V období meno-
pauzy nastává u žen prudké zrychlení. U starých lidí se rychlost poklesu kostní masy
vyrovnává a postupuje stejnì rychle u obou pohlaví.
• Osteoporóza I. typu (postmenopauzální) postihuje ženy v období 51–65 rokù. Je
velmi èastá. Pøíèinou je zvýšená aktivita osteoklastù pøi poklesu estrogenù. Estro-
310 Patologie

genní hormony inhibují kostní resorpci, zvyšují vstøebávání kalcia z gastrointesti-

nálního traktu a stimulují syntézu vitaminu D. Onemocnìní se projevuje bolesti-
vostí páteøe a dlouhých kostí. V obratlech se objevují mikrofraktury spongiózy
obratlových tìl a dochází ke zlomeninám zápìstí. Postižena bývá pøevážnì kostní
trámèina.
• Osteoporóza II. typu (senilní) bývá u mužù a žen nad 75 rokù. Projevuje se
zlomeninami krèku femuru, distálního konce radia, proximálního konce humeru,
obratlù, proximální èásti tibie a pánve. Ubývá kostní hmota, a to jak trabekulární,
tak i kortikální. Pøíèinou je neschopnost kostní døenì tvoøit prekurzory osteoblastù.
Osteoporóza bývá souèástí øady onemocnìní. Mùže mít rùznou etiologii a oznaèu-
jeme ji jako sekundární. Nìkteré pøíèiny sekundární osteoporózy:
• primární biliární cirhóza,
• revmatoidní artritidy,
• endokrinní choroby (hypertyreóza, Cushingùv syndrom, diabetes, tìhotenství a
laktace),
• na vzniku se mohou uplatòovat i nutrièní vlivy (malabsorpce, proteinová malnut-
rice, deficience vitaminu D),
• léky (heparin),
• vrozená onemocnìní vaziva (osteogenesis imperfecta, homocystinurie),
• nádory (plazmocytový myelom, myelomonocytární leukemie, systémová masto-
cytóza /mastocyty syntetizují heparin/).
Juvenilní osteoporóza se objevuje pøechodnì u mladých lidí v období zrychleného
rùstu. Mùže být pøíèinou zlomenin v tomto období. Projevuje se bolestmi zad a pat
nohou.
Regionální osteoporóza nìkdy vzniká následkem imobilizace konèetiny pøi zlome-
ninì, pøi poškození šlach a u revmatických zánìtù kloubù. Znehybnìní vede ke sní-
žení aferentních signálù z rùzných receptorù a tedy ke snížení trofického vlivu nervové
soustavy.

17.3 Zánìty kostí (osteomyelitida)

Osteomyelitida je zánìt kostí, který postihuje kostní døeò a kompaktní kost. Mùže být
akutní nebo chronická. Nejèastìjší etiologické agens tvoøí pyogenní baktérie a Myco-
bacterium tuberculosis.
Pyogenní osteomyelitida – mikroby se mohou dostat do kosti trojím zpùsobem:
hematogennì, pøestupem zánìtu z okolního ložiska a pøi traumatickém postižení kosti.
Vìtšinou má osteomyelitida hematogenní pùvod. Pøíèinou bývá nejèastìji Staphylo-
coccus aureus. Dalšími patogeny jsou: pneumokoky, streptokoky (zvláštì u zánìtu
v dìtském vìku) a gramnegativní tyèky. U zánìtù s traumatickou etiologií pøevládá
smìsná mikrobiální populace.
• Akutní osteomyelitida je charakterizována pøítomností granulocytù. Lokalizace
zánìtlivého ložiska závisí mimo jiné i na vìku pacienta. U dìtí se zánìt objevuje
v metafýzách dlouhých kostí, pravdìpodobnì proto, že v tìchto místech fyziolo-
gicky dochází ke zpomalení krevního toku, takže mikroby mají vìtší možnost pøi-
 Patologie kostí a kloubù 311

lnout k endotelu. V dospìlosti se zánìtlivé projevy objevují nejèastìji v obratlech.

Trámèitá kostní tkáò bìhem nìkolika dnù nekrotizuje a infekce se mùže rozšíøit ze
døenì Haverskými systémy kompaktní kostí až pod periost. Zánìtlivý exsudát
odchlípí periost a naruší krevní zásobování kosti. Následkem pøerušení krevního
zásobování se objevuje ischemická nekróza kosti. Infekce se mùže šíøit do okolí
kosti a u dìtí z metafýz do epifýz a do kloubù. U dospìlých je periost mnohem
pevnìji pøipojený k okrajùm kloubu a proto infekce nevniká tak èasto do kloubu.
• Chronická osteomyelitida se vyvíjí následnì po akutním zánìtu. Objevuje se
reparativní reakce. Dochází k proliferaci fibroblastù, aktivují se osteoklasty a tvoøí
se nová kost. Nekrotické kostní úseky se odlouèí od zdravé kosti a vznikne sekvestr.
Ten se postupnì obklopuje novì tvoøenou kostní hmotou, která ho do sebe uzavøe.
Tomuto procesu øíkáme zarakvení sekvestru. V nìkterých pøípadech sklerotická
kostní tkáò obklopí reziduální abscesové ložisko. Neobsahuje leukocyty, ale èirou
tekutinu. To oznaèujeme jako Brodieho absces. V nìkterých pøípadech však
v tomto sekvestrovaném ložisku infekce léta pøetrvává.
Osteomyelitida bývá komplikována patologickými frakturami, píštìlemi a sekun-
dární amyloidózou. Ménì èasto vzniká na kùži v okolí píštìlí dlaždicobunìèný kar-
cinom.
• Tuberkulózní osteomyelitida – podle odhadù kostní tuberkulóza komplikuje asi
1–3 % pøípadù plicní tuberkulózy. Do kostí pronikají mikroby hematogenní cestou,
ménì èasto pøímým pøestupem z okolí. Nejèastìji ji nacházíme v dlouhých kostech
a obratlech. Vìtšinou tvoøí jedno zánìtlivé ložisko, ale u pacientù s imunodeficiencí
(napø. AIDS) mùže vznikat takových ložisek více (multicentrický výskyt). Destruk-
ce obratle tuberkulózním zánìtem vede ke kompresivní fraktuøe a následnì defor-
mitì páteøe. Z tuberkulózního ložiska se zánìt mùže šíøit podél šlach a svalù na
vzdálená místa (vznikají tuberkulózní píštìle).

17.4 Pagetova nemoc (osteitis deformans)

Onemocnìní zaèíná výraznou aktivitou osteoklastù s resorpcí kosti, která je sledována
neuspoøádanou a chaotickou kostní novotvorbou. Vzniká hrubì trámèitá kost. Asi
u jednoho procenta starých lidí s Pagetovou nemocí se objevují osteosarkomy.
Onemocnìní má tøi fáze vývoje:
1. poèáteèní, pøi které se objevuje osteoklastická aktivita, hypervaskularizace a ztráta
kostní hmoty,
2. smíšenou, kdy se kromì osteoklastické aktivity objevuje výrazná osteoblastická
proliferace,
3. koneènou, „osteosklerotickou“ fázi, pøi které vzniká hrubá kostní trámèina. Tímto
procesem je pøetvoøena jak kompaktní, tak i spongiózní kost.
Kost je v poèáteèních fázích náchylnìjší k deformitám a frakturám. Onemocnìní
postihuje staré osoby kolem 7. decenia. Výjimeènì se objevuje u lidí pod ètyøicet rokù.
Etiologie procesu není ještì zcela vyjasnìna. Pravdìpodobnì hraje dùležitou roli
paramyxovirus nebo nìkteré pøíbuzné viry.
312 Patologie

17.5 Nádory kostí

Nejpoèetnìjší bývají sekundární nádory. Nádory, které pomìrnì èasto metastazují do
kostí jsou: karcinomy prostaty, prsu, plic, ledvin, gastrointestinálního traktu a štítné
žlázy. Vìtšina nádorù se projevuje osteolyticky, destruují a rozrušují kostní trámce
i kompaktní kost. V jiných pøípadech jde o osteoplastické metastázy. Kolem nádoro-
vých ložisek se tvoøí nové kostní trámce. V takových pøípadech je kost velmi tvrdá.
Primární nádory kostí se objevují ve všech vìkových kategoriích a mohou postiho-
vat nejrùznìjší lokalizace. Nìkteré druhy kostních nádorù, napø. osteosarkomy, se
objevují u mladých lidí nejèastìji ve 2. deceniu.
Osteom – je benigní nádor, který se projevuje nejèastìji jako exofyticky rostoucí útvar
tvrdé konzistence na povrchu kosti. V øadì pøípadù je obtížné jeho odlišení od exostó-
zy, která má velmi podobné histologické složení, ale jde o reaktivní, nikoliv o nádoro-
vou proliferaci. Osteomy se mohou vyskytovat i v paranazálních dutinách. Histologicky
nález znaènì pøipomíná normální kostìnnou tkáò (dále viz Mezenchymové nádory).
Osteoidní osteom a osteoblastom – jde o benigní nádory, histologicky znaènì po-
dobné. Odlišují se velikostí, místem uložení nádoru a radiologickým nálezem. Osteo-
idní osteom bývá v prùmìru menší než 2 cm, osteoblastom bývá vìtší. Pro oba nádory
platí, že jsou èastìji postiženi muži ve druhé a tøetí dekádì. Obì léze jsou bolestivé.
Osteoidní osteom je léze, která se objevuje nejvíce ve femuru a tibii, mùže se však
vyskytnout ve všech èástech skeletu. Bolest ustupuje po acylpyrinu. Osteoblastom se
objevuje èasto v obratlích a bolestivost léze po acylpyrinu neustupuje.
Radiologicky se v centru léze objevuje pomìrnì dobøe ohranièené ložisko tvoøené
trámeèky osteoidu nebo pletivové a lamelární kosti – nidus. V okolí nacházíme skle-
rotizovanou kostní tkáò, která tvoøí ohranièení nidu. Trámeèky nidu jsou zpravidla
lemovány osteoblasty. Místy nacházíme osteoklasty, které kost odbourávají.
Osteosarkom (osteogenní sarkom) – jde o zhoubný nádor, ve kterém dochází ke vzni-
ku maligního osteoidu a kostních trámeèkù. Èastìji jsou postiženi muži než ženy.
Nádor se nachází na dlouhých kostech kolem kolenního kloubu: distální èást femuru
a proximální èásti tibie. Bývá lokalizován v metafýzách dlouhých kostí.
Histologicky nacházíme tøi komponenty: osteoplastickou, chondroplastickou a
fibroplastickou. V nádoru bývají tyto složky vzájemnì promíchané. Jestli jedna kom-
ponenta pøevládne, mluvíme o osteoplastickém, chondroplastickém èi fibroplastic-
kém osteosarkomu. Chondroplastická varianta je hùøe ovlivnitelná terapií. Nádory
vìtšinou vznikají uvnitø kosti. Zaplòují kostní døeò a rostou exofyticky pøes kompaktní
kost. Nadzvedávají periost. Na rtg mùžeme pozorovat tzv. Codmanùv trojúhelník.
Jde o prostor, který je ohranièený nadzvednutým periostem, povrchem kosti a nádo-
rem. Nìkdy v tomto prostoru mùžeme pozorovat kostní trámeèky kolmo nasedající na
podélnou osu kosti – „paprsky zapadajícího slunce života“.
Nádor roste pomìrnì rychle, je bolestivý a bývá pøíèinou patologické fraktury.
Pacienti zpravidla pøicházejí již v pokroèilém stadiu. Asi u 20 % již pøi stanovení
diagnózy zjistíme hematogenní metastázy v plicích.
Sekundární osteosarkomy, které se objevují u pacientù s Pagetovou chorobou,
postihují starší dospìlé osoby. Vzácnìji mohou osteosarkomy navazovat na fibrózní
dysplazii a chronickou osteomyelitidu. Jde o agresivnìjší nádory, než jsou primární
osteosarkomy.
 Patologie kostí a kloubù 313

Juxtakortikální (parostální) osteosarkom vzniká na povrchu kosti, roste pomalu

a je dobøe diferencovaný. Obecnì má lepší prognózu.
Jiné formy osteosarkomu jsou napø.: periostální, teleangiektatický a malobunìèný.
Osteochondrom (osteokartilaginózní exostóza) je kostní výrùstek na povrchu s chru-
pavèitou èepièkou. Vìtšinou se akceptují oba termíny. V praxi je velmi obtížné odlišit
nádorovou lézi od reaktivní. Léze se objevuje v oblasti metafýz dlouhých kostí kolem
kolenního kloubu. Vzácnì se vyskytují na páteøi a žebrech. Nejvíce jich vzniká ve
druhém deceniu. Histologicky napodobují kloubní hlavici. Na povrchovì uloženou
chrupavèitou tkáò navazuje kostní trámèina, které pøechází do okolní kosti. Nádory
mají velmi pøíznivou prognózu. Rostou pomalu a po ukonèení rùstu kostry se jejich
rùst zastaví.
Chondrom je benigní nádor tvoøený vyzrálou chrupavèitou tkání. V nìkterých pøípa-
dech je obtížné jeho odlišení od dobøe diferencovaného chondrosarkomu. Nádor se
vìtšinou vyskytuje ve vìku 10–50 rokù. Patøí k nejèastìjším kostním nádorùm. Nìkdy
se objevuje uvnitø drobných kostí rukou a nohou (enchondrom), v dlouhých kostech
a ostatních èástech skeletu. Mùže vyrùstat i z povrchu kosti (ekchondrom). Nìkdy jsou
oznaèovány také jako centrální a periferní chondromy. Mùže postupnì kalcifikovat
nebo osifikovat.
Histologicky mají nádorové buòky velmi pravidelný a uniformní vzhled, který se
témìø neliší od normální chrupavèité tkánì. Bunìènost nádoru mùže dosti kolísat.
Objevují se i dvojjaderné chondrocyty, které však nejsou jednoznaènou známkou
malignity.
Chondroblastom – je benigní nádor, který se vyskytuje zøídka. Roste v blízkosti epi-
fyzárních chrupavek dlouhých kostí. Je pomìrnì bunìèný, tvoøený polygonálními
buòkami, které se podobají chondroblastùm. Skupinky tìchto bunìk jsou obklopeny
kalcifikující matrix. Tento nález je pro nádor dosti typický. Úseky dobøe diferencované
chrupavèité tkánì se støídají se silnì bunìènými úseky s malým množstvím mezibu-
nìèné matrix a s velkými mnohojadernými buòkami vzhledu osteoklastù.
Chondrosarkom – druhý nejèastìjší maligní kostní nádor. Je tvoøený mezenchymál-
ními buòkami, které produkují chrupavèitou matrix. Muži jsou postiženi dvakrát
èastìji než ženy. Vìtšina nádorù vzniká v období mezi 20–70 roky. V tomto vìkovém
rozmezí nejvìtší frekvence nádorù bývá v šesté dekádì. Na rozdíl od osteosarkomu
nádorové buòky netvoøí osteoid. Obvykle vznikají „de novo“ v døeòové èásti kosti.
Takto se tvoøí asi 75 % tìchto nádorù. V pøípadech sekundárních chondrosarkomù
bývají predisponujícím faktorem enchondromy. Nádory vznikají nejvíce v pánvi a na
koncích dlouhých kostí (nejvíce v proximální èásti femuru).
Histologicky má chondrosarkom v jednotlivých pøípadech dosti odlišnou strukturu.
Mùže být dobøe diferencovaný a velmi se podobat chondromu. Takové nádory rostou
pomìrnì pomalu, nìkdy pouze lokálnì destruktivnì. Na druhé stranì se mohou
objevovat vysoce agresivní nádory s pleomorfními chondrocyty, èetnými mitózami
a s velkými mnohojadernými buòkami, které jsou podobné osteoklastùm. Dobøe dife-
rencované nádory se mohou transformovat do vysoce maligních nádorù. Ty oznaèu-
jeme jako dediferencované chondrosarkomy. Ménì èasto se objevují mezenchymální
a svìtlobunìèné varianty chondrosarkomu.
314 Patologie

Obrovskobunìèný nádor (osteoklastom, hnìdý nádor) – jde o agresivní nádor, který

se však øadí k benigním nádorùm. Objevuje se nejèastìji ve 3.–5. dekádì. Postiženy
jsou nejvíce dlouhé kosti kolem kolenního kloubu, proximální èást femuru a dlouhé
kosti horní konèetiny. Nádor roste zpoèátku uvnitø kosti, teprve pozdìji destruuje
kompaktní kost a prorùstá do mìkkých tkání.
Histologicky se skládá z husté smìsi protáhlých a pomìrnì dužnatých bunìk. Mezi
nimi se nacházejí obrovské mnohojaderné buòky vzhledu osteoklastù. Nádor je výraz-
nì vaskularizovaný. Místy nacházíme volnì nebo v histiocytech hemosiderin, který
vede k nahnìdlému zbarvení nádoru.
Prognóza je velmi špatnì odhadnutelná. Nelze ji jednoznaènì stanovit ani podle
klinického nálezu ani podle histologického obrazu. Nìkteré nádory se po exkochleaci
zhojí, v jiných pøípadech vytrvale recidivují, ale ani po opakovaných recidivách se
neobjevují metastázy.
Ewingùv sarkom/ PNET (primitivní neuroektodermový nádor) – nádor vzniká v kost-
ní døeni. Je tìžko odlišitelný od PNETu a proto se v diagnostice uvádìjí oba termíny
souèasnì. Objevuje se i v mimokostní lokalizaci a spolu s neuroepiteliomem a perifer-
ním primitivním neuroektodermálním nádorem (Askinùv nádor) tvoøí skupinu neu-
roektodermálních nádorù, charakterizovanou cytogenetickým nálezem translokace
t(11; 22) (q24; q12). Objevuje se v dìtském vìku a v období dospívání. Nejvíce pøí-
padù bývá v druhé dekádì života.
Místa výskytu jsou: femur, tibie a pánev. Nádor se však mùže objevovat i v kostech
ostatních lokalizací. Z kostní døenì se šiøí pøes kompaktní kost až do mìkkých tkání
v okolí.
Histologicky se skládá z pruhù a ložisek pomìrnì uniformních malých nádorových
bunìk. Nádorová ložiska jsou obklopena jemnými vazivovými septy. Jádra bunìk jsou
kulatá nebo oválná. Kolem nich je malé množství cytoplazmy, která obsahuje glyko-
gen. Mohou se tvoøit rozety Homer-Wrightova typu.
Ewingùv sarkom/PNET je vysoce zhoubný nádor, který je citlivý na záøení. Také
moderní chemoterapeutické postupy výraznì zlepšily prognózu pacientù, takže pìt let
pøežívá asi 20–25 % pacientù.

17.6 Nádorùm podobná onemocnìní

Fibrózní dysplazie – patøí k nejèastìjším onemocnìním, které se podobá nádorùm. Je
to svou povahou pravdìpodobnì vývojové onemocnìní charakterizované pøítomností
fibrózní pojivové tkánì s typickým vírovitým uspoøádáním a obsahující trámce nezralé
lamelární kosti. Vyskytuje se ve formì solitární (monoostotické), mnohoèetné (poly-
ostotické) a polyostotické formì s endokrinními abnormitami (jde o pomìrnì zøídka
se vyskytující formu, která z celkového poètu tvoøí asi 3 %). Nejpoèetnìjší je solitární
forma. U polyostotické formy s endokrinními abnormitami se objevuje napø. pubertas
praecox, hypertyreoidizmus a Cushingova nemoc.
Histologicky nacházíme tenké trámeèky pletivové kosti, které mají tendenci se
zaokrouhlovat a vytváøet trabekuly tvaru písmen J, U, C, O. Mezi trabekulami je
bunìèná vazivová komponenta. V menším množství jsou pøítomny struktury chrupav-
èité tkánì.
 Patologie kostí a kloubù 315

Onemocnìní mùže být pøíèinou patologických fraktur. Vzácnì na podkladì fibrózní

dysplazie vznikají osteosarkomy.

17.7 Onemocnìní kloubù

17.7.1 Osteoartróza (arthrosis deformans, osteoarthritis
degenerativa)
Jde o degenerativní onemocnìní kloubù, které je velmi èasté. Jde o nejèastìjší pøíèinu
nepohyblivosti osob nad 65 rokù. Degenerativní zmìny postihují kloubní chrupavku.
Patologické procesy na kostní tkáni pod chrupavkou jsou sekundární. Vìtšinou jde
o primární osteoartrózu.
Sekundární osteoartróza navazuje napø. na kloubní deformitu, nadmìrné zatìžo-
vání kloubù (napø. u nìkterých sportù), objevuje se u diabetikù (chrupavka má menší
regeneratorní schopnost a je ménì odolná na zatížení) nebo u hemochromatózy.
Nejvýznamnìjšími vlivy pro vznik tohoto onemocnìní jsou vìk a mechanické zatížení
kloubù. Pøi jejím vzniku hrají významnou roli rovnìž genetické faktory, zvláštì pøi
osteoartróze kloubù ruky a kyèlí. Mùže být postižen pouze jeden kloub nebo nìkolik
kloubù a podle lokalizace kyèelní klouby, kolena, distální bederní obratle a krèní
obratle, mezièlánkové klouby prstù ruky a nohy a další malé klouby rukou a nohou.
Hlavními klinickými projevy je bolestivost kloubù zvláštì ráno. Pøi pohybu bolest
neustává a spíše se zvyšuje. S postupem èasu dochází ke ztuhlosti kloubù a jejich
omezené pohyblivosti. Mùže se také objevit edém kloubu.
Histologicky se v nejèasnìjších stavech objevuje zvìtšení chondrocytù a odchylky
v jejich rozložení v povrchové vrstvì chrupavky. Postupnì dochází k nekrózám chon-
drocytù. V chrupavèité tkáni jsou prázdné komùrky po zaniklých chondrocytech. Mìní
se také složení chrupavèité matrix. Chrupavka pøi povrchu již není homogenní, ale je
jakoby rozpraskaná fisúrami kolmými k povrchu. Tento proces oznaèujeme jako
fibrilaci. Praskliny postupnì pronikají celou tlouškou chrupavky až do kostìnné
tkánì, která leží tìstì pod chrupavkou. Èásti kloubní chrupavky jsou arodovány a mo-
hou z povrchu zcela zmizet. Kost se pod chrupavkou ztlušuje, pøi pohybu v kloubu
nastává její obroušení a vyhlazení. Taková kost vytváøí bílou lesklou plochu, která
pøipomíná sloní kost. Tomuto procesu øíkáme eburneace kosti. Nìkteré èástice kostní
tkánì a chrupavky se v kloubu odluèují a volnì se pohybují. To oznaèujeme jako
kloubní myšky. Tlakem protilehlé kosti se mùže kloubní tekutina vtlaèovat do kostní
tkánì pod chrupavkou. Vytváøejí se pseudocysty, které pøipomínají ganglion. Okolní
kostní tkáò reaguje na tyto zmìny sklerotizací a v okrajích kloubu proliferací kostní
tkánì. To oznaèujeme jako osteofyty. Pokud jsou tímto procesem postiženy distální
mezièlánkové klouby prstù, tvoøí se tzv. Heberdenovy uzly.
Spondylóza a spondylartróza je podobný proces jako výše uvedená osteoartróza.
Zmìny probíhají mezi obratly. Pøi degenerativních zmìnách intervertebrálních ploté-
nek vzniká onemocnìní, které oznaèujeme jako deformující spondylózu. Ta se èasto
vyvíjí ruku v ruce s osteoartrózou. Meziobratlová ploténka vìkem nebo traumatizací
mùže vyhøeznout v horizontální rovinì, odtlaèuje podélné vazy, pøípadnì bolestivì
uskøine míšní koøeny. I tady se na okrajích obratle objevují osteofyty. Spojují tìla
sousedních obratlù. Pohyblivost (ohebnost) páteøe je výraznì snížená.
316 Patologie

Meziobratlová ploténka mùže vyhøeznout i smìrem vertikálním. Dochází k prora-

žení kortikální kosti tìla obratlového s následným posunutím ploténky do tìla obratle.
Vznikají tzv. Schmorlovy uzly.
Dna – zmìny na kloubech u dny již byly popsány v pøíslušné kapitole.

17.7.2 Infekèní artritidy

Akutní hnisavá artritida – zánìtlivý proces vyvolaný bakteriemi se objevuje u bak-
teriemií, pøi traumatech nebo pøestupem ze zánìtlivého ložiska v okolí kloubu. Èastìji
bývají postiženi lidé s poruchami imunity a narkomani. Mezi patogeny, které vyvolá-
vají zánìt, patøí napø. gonokoky, stafylokoky, streptokoky, Haemophilus influenze a
gramnegativní tyèky.
Zpravidla se objevuje hnisavý zánìt. Ten se projevuje horeèkou a výraznou boles-
tivostí kloubu.
Zánìt kloubu mùže rovnìž vyvolat spirocheta Borrelia burgdorferi, která vyvo-
lává Lymskou nemoc. Patogen je pøenášen kl횝aty. První zmìny bývají na kùži
v podobì rozsáhlého ložiska zánìtu kùže v místì napadení klíštìtem. Kožní postižení
oznaèujeme jako erythema chronicum migrans. Pozdìji dochází k hematogennímu
šíøení spirochet a vznikají napø. artritidy, svalové bolesti, zvìtšení lymfatických uzlin,
meningitidy a neuritidy. Kloubní zmìny se mohou projevovat výraznou erozí kloubní
chrupavky. Zánìtlivá infiltrace bývá vìtšinou tvoøena lymfocyty a plazmatickými
buòkami.

17.7.3 Revmatoidní artritida

Jde o systémové chronické zánìtlivé onemocnìní. Dochází pøi nìm k proliferaci
kloubní synovie, která destruuje kloubní chrupavku a kost pod chrupavkou. Kromì
kloubù mohou být postiženy i jiné orgány, napø. kùže, srdce, cévy, svaly a plíce. V ta-
kovém pøípadì vzniká podobnost s autoimunitními onemocnìními, jako jsou systé-
mový lupus erythematodes a sklerodermie. Jde o bìžnì se vyskytující onemocnìní,
které se objevuje nejèastìji ve vìkové kategorii 20–40 rokù.
Patogeneze onemocnìní ještì není zcela vyjasnìna. Zdá se, že zánìt postihuje
geneticky predisponované jedince a probíhá na autoimunitním podkladì. Dochází
k aktivaci pomocných T-lymfocytù z nejasných pøíèin. Uvažuje se o bakteriálním nebo
virovém agens, které k tomu vedou. Pomocné T-lymfocyty tvoøí cytokiny, aktivují
makrofágy a B-buòky. B-buòky produkují protilátky proti vlastním tkáním. Kloubní
synovie je výraznì zduøelá, vaskularizována, infiltrována lymfocyty a makrofágy. Pøí-
tomno bývá velké množství fibrinu. Synoviální buòky, které normálnì na povrchu
synoviálních klkù tvoøí jednu nebo tøi vrstvy, se výraznì zmnožují a vrstevnatost se
zvyšuje. Nìkdy se objevují i velké mnohojaderné buòky. Postupnì hyperplastická
synovie zaplòuje kloubní prostory a pokrývá i kloubní chrupavku. Nazýváme ji
pannus. Chrupavka je tak izolována od vyživující kloubní tekutiny a chondrocyty po-
stupnì zanikají. V tekutinì mohou být granulocyty, ale ty nebývají pøítomny v kloubní
synovii. Postupnì dochází k arozi nekrotické chrupavky a následnì i subchondrální
kostní tkánì. Ubývá kostní hmoty v bezprostøedním okolí kloubu. Tímto procesem je
trvale poškozena jak chrupavka, tak i kost. Panus protilehlých stran kloubu se spojí.
Postupnì fibrotizuje a osifikuje. Kloub se stává nepohyblivým. Vzniká ankylóza.
 Patologie kùže 317

18 Patologie kùže
Rùzné druhy postižení kùže jsou velmi èasté. Na kùži se nacházejí napø. zcela neškodné
bradavice (veruky) vyvolané viry, ale mohou se zde objevovat i maligní nádory, jako
jsou karcinomy nebo melanomy. Kromì chorob, které postihují pouze kùži, se proje-
vují kožními zmìnami i systémová onemocnìní, jako je napø. systémový lupus ery-
thematodes nebo Kaposiho sarkom u AIDS. Kùže není pouze pasivní ochranou proti
vlivùm zevního prostøedí, ale jsou zde pøítomny napø. Langerhansovy buòky, které se
úèastní imunitních pochodù jako antigen prezentující buòky. Také keratinocyty svými
cytokiny komunikují s okolím a pùsobí na dermis.
Základní makroskopické termíny:
• makula – ohranièené ložisko libovolné velikosti, které je ploché a barevnì odlišné
od okolní kùže,
• papula – nad povrch se vyklenující ložisko zpravidla prùmìru 5 mm,
• plaka – vyvýšené, ale ploché ložisko obvykle vìtší než 5 mm,
• vezikula (puchýø) – nad povrch se vyklenující útvar vyplnìný èirou tekutinou,
zpravidla velikosti do 5 mm,
• bula – vyklenující se útvar vyplnìný tekutinou, vìtší než 5 mm – velká vezikula,
• puchýø – názvem oznaèujeme vezikulu nebo bulu,
• šupina – bìlavé ložisko vznikající poruchou rohovìní,
• lichenifikace – ztluštìní, políèkování a zvrásnìní kùže s hyperkeratózou, obvykle
vyvolané opakovaným škrábáním. Obvykle vzniká u chronických kontaktních
dermatitid a atopických lézí,
• exkoriace – traumatická léze vznikající znièením epidermis. Zpravidla je lineární-
ho vzhledu (napø. škrábance).
Histologické termíny:
• hyperkeratóza – hyperplazie stratum corneum. Èasto je spojena s kvalitativními
abnormitami keratinu,
• parakeratóza – druh keratinizace, pøi které jsou zachována jádra ve stratum cor-
neum,
• akantóza – hyperplazie epidermis, která zasahuje v rùznì velkých èepech do dermis,
• dyskeratóza – abnormální pøedèasná keratinizace jednotlivých bunìk nebo skupin
bunìk pod stratum granulosum,
• akantolýza – ztráta mezibunìèných spojení vedoucí k poruše soudržnosti epidermis,
• papilomatóza – hyperplazie papilární dermis s prodloužením nebo rozšíøením
dermálních papil. Pøitom se epidermis nadzvedává nad okolí. Povrch bývá brada-
viènatì rozèlenìný,
• lentiginózní – ploché nebo málo vyvýšené skvrny rùzných odstínù hnìdé barvy,
tvoøené nakupením melanocytù v bazální vrstvì epidermis. Lentiginózní melano-
cytická hyperplazie se mùže objevovat jako reaktivní zmìna nebo mùže být souèástí
nádoru z melanocytù,
• spongióza – intercelulární edém epidermis.
318 Patologie

18.1 Akutní zánìtlivé dermatózy

Pojem dermatóza je obecný nespecifikovaný termín pro oznaèení nìjaké kožní abnor-
mity nebo náhle vzniklého ložiska. Existuje velké množství zánìtlivých dermatóz.
Akutní zánìtlivé léze zpravidla trvají dny a týdny. V koriu a epidermis se objevují
spíše mononukleáry než polynukleáry a dále výrazný edém.
Urticaria (urtikárie) – je bìžné onemocnìní kùže charakterizované lokalizovanou
degranulací žírných bunìk. Výsledkem degranulace je mikrovaskulární hyperper-
meabilita, která vede k edému. Onemocnìní je charakterizované výsevem kopøivko-
vých pupenù a puchýøkù. Jde o svìdivé pomìrnì ploché léze rùzné velikosti.
V horním koriu pozorujeme perivenulární nakupení lymfocytù, mezi kterými se mo-
hou vyskytovat neutrofily, eozinofily a výrazný edém.
Výše uvedená degranulace, pøi které dochází k uvolnìní vazoaktivních mediátorù,
probíhá na imunitním podkladì (hypersenzitivita I. typu). Je to odezva na rùzné typy
antigenù èi alergenù, napø. pylu, potravinových alergenù, lékù, látek vbodnutých do
kùže hmyzem. Jde o tzv. IgE dependentní degranulaci. Existuje i IgE independentní
forma vyvolaná nìkterými antibiotiky nebo opiáty.
Eczema-dermatitis acuta (akutní ekzémdermatitida, spongiózní dermatitida). Pøíèin
vzniku dermatitidy je celá øada. Mùže být následkem kontaktní alergické reakce
(v rámci hypersenzitivní reakce IV. typu), reakce na aplikaci lékù (ty se mohou pro-
jevovat jako antigeny nebo hapteny, napø. penicilin), mùže jít o atopický zánìt (dìdièné
onemocnìní neznámé etiologie; atopie – hypersenzitivita na alergeny zevního prostøe-
dí podmínìná genetickými zmìnami), fotosenzitivní ekzémdermatitidu (vzniká po
ozáøení kùže ultrafialovými paprsky), primární iritaèní dermatitidu (vyvolaná opako-
vaným traumatem, napø. tøením).
Ve stomatologii se mùžeme setkat s kontaktní alergickou reakcí u nìkterých osob
na rtech a kolem rtù. Uplatòují se alergeny ze rtìnek, kovy z pouzdra rtìnek, pøidávané
vonné silice, ale i lak na nehty (pùsobí pøi okusování nehtù), pudry, krémy atd.
Histologicky nacházíme v epidermis výraznou spongiózu, odtud také název spon-
giotická dermatitida. Výrazným edémem jsou napnuté intercelulární spoje. Tyto
zmìny jsou provázeny perivaskulární lymfocytární infiltrací v horním koriu s edémem
v papilární dermis a s degranulací mastocytù. Klinicky je zánìt velmi polymorfní.
Objevují se drobná èervená ložiska ve skupinkách, papuly a vezikuly. Zánìt také mùže
postihovat vìtší plochy. Prasknutím puchýøkù se tvoøí ulcerace. Pøi dlouhodobém
trvání mùže docházet k lichenifikaci.
Erythema multiforme – také u tohoto typu zánìtu je etiologie široká, napø. vzniká
v souvislosti s infekcí (herpes simplex, mykoplasmovou infekcí, histoplasmosou), po
aplikaci lékù (sulfonamidy, penicilin, barbituráty, antimalarika), u nádorù (karci-
nomy, lymfomy) a systémových autoimunitních chorob (napø. u systémového lupus
erythematodes, dermatomyozitidy a polyarteritis nodosa). Onemocnìním trpí nejèas-
tìji jedinci mezi tøetí a pátou dekádou. Existuje nìkolik forem onemocnìní, nejbìžnìjší
je erythema multiforme minor. Kromì kùže bývá postižena i sliznice dutiny ústní,
jazyka, rtù, hltanu, laryngu a trachey.
Histologicky se v èasných fázích objevuje v koriu lymfocytární infiltrace perivas-
kulárnì s edémem. Lymfocyty se hromadí na rozhraní epidermis a koria, kde jsou
 Patologie kùže 319

pøítomny degenerované a nekrotické keratinocyty. Jde o cytotoxickou reakci T-bunìk,

které zkøíženì reagují proti bazálním buòkám epidermis a sliznic. Objevují se sub-
epidermální puchýøe.
Klinicky se objevují velmi èetná ložiska nepravidelného tvaru, odlišnì zbarvená
v centru a na periferii. V centrální oblasti je zbarvení tmavì rùžovì šedé s puchýøem.
Okraj tìchto ložisek je narùžovìlý.

18.2 Chronické zánìtlivé dermatózy

Psoriasis (psoriáza, lupénka) – je pomìrnì èasté chronické onemocnìní kùže. Etiolo-
gie onemocnìní není zcela objasnìna. Pravdìpodobnì jde o multifaktoriální onemoc-
nìní a uplatòují se zde autoimunitní mechanizmy. Objevuje se u predisponovaných
osob s HLA B13 a B17. V našem klimatu dochází k recidivám obvykle na jaøe a k re-
misím v pozdním létì. Projevuje se èervenými až èervenohnìdými skvrnami a papul-
kami, které výraznì šupinatí.
Podle jedné teorie se vznik onemocnìní vysvìtluje následovnì: spouštìcím mecha-
nizmem je streptokoková infekce. Organizmus, respektive T-lymfocyty reagují zkøí-
ženì proti bazálním buòkám epidermis. Tvoøí cytokiny a rùstové faktory. Dochází
k proliferaci keratinocytù. Jejich stárnutí a vyzrávání se projevuje výraznými vrstvami
keratinu a parakeratinu na povrchu kùže. Stratum granulosum prakticky chybí.
Suprapapilárnì je epidermis ztenèená. V horním koriu je výrazný edém a lymfocytární
infiltrace, která zasahuje do bazální vrstvy epidermis. Psoriáza nepostihuje sliznici
ústní dutiny. S jejími projevy se mùžeme setkat pøi okraji rtù.
Lichen planus – etiologie onemocnìní je neznámá. Projevuje se výrazným svìdìním.
Zánìt je charakterizován tvorbou plochých polygonálních splývavých papul, èasto
èervenofialové barvy. V jejich okolí je zvýšená pigmentace. Ta je zpùsobena melani-
nem ze zaniklých bazálních bunìk epidermis. Pigment je v horním koriu fagocytován
a tím dochází k jeho akumulaci. Asi v polovinì pøípadù jsou projevy onemocnìní na
ústní sliznici. Zmìny na dásních se oznaèují jako deskvamativní gingivitida. Mohou
být rovnìž postiženy sliznice nosu, laryngu, jícnu, anu a genitálií.
Histologicky je v typických pøípadech epidermis ve spodinì pilovitého vzhledu
(proti horními koriu) s nahromadìním lymfocytù na rozhraní epidermis a koria.
V tìchto místech vznikají drobné subepidermální trhlinky. Nekrotické bazální buòky
bez jader se nìkdy dostávají do zánìtlivì pozmìnìného koria a jsou oznaèovány jako
Civatteho tìlíska.

18.3 Puchýønatá onemocnìní kùže a sliznic

Puchýøe se objevují v rùzných úrovních kùže, napø. intraepidermálnì, subkorneálnì,
subepidermálnì.
Pemfigus – jde o pomìrnì vzácné onemocnìní vznikající na autoimunitním podkladì
(hypersenzitivní reakce II. typu). Objevují se protilátky proti tmelovým substancím
mezi keratinocyty. Aplikací pøímé imunofluorescenèní metody zjišujeme depozita
IgG mezi epidermálními buòkami. Existuje nìkolik typù onemocnìní, nejèastìjším je
320 Patologie

pemfigus vulgaris. Tento typ se objevuje nejvíce ve støedním vìku. Existuje i rasová
prevalence, èastìji jsou postiženi Židé. Zmìny se objevují na kùži i sliznicích. Vznikají
vezikuly a buly, které se velmi snadno trhají a mìní se v eroze. Asi ve tøetinì pøípadù
pemfigus vulgaris zaèíná na sliznici ústní dutiny. Tyto sliznièní léze mohou pøedcházet
kožní projevy až o nìkolik mìsícù a v nìkterých pøípadech mùže být onemocnìní
omezeno jen na ústní sliznici.
Histologicky pozorujeme intraepidermální puchýø s èirou tekutinou. V okrajích
puchýøe nacházíme rozvolòování bunìk epidermis. To oznaèujeme jako akantolýzu.
Epitelové buòky se zakulacují a oddìlují se od ostatních bunìk. U pemfigus vulgaris
a pemfigus vegetans je postižena vrstva bunìk tìsnì nad bazální epitelovou vrstvou.
Bulózní pemfigoid – objevuje se u starších jedincù v podobì lokalizovaných nebo
generalizovaných puchýøù na kùži nebo sliznicích. Puchýøe jsou vyplnìny èirou teku-
tinou. Nepraskají tak snadno jako u pemfigus vulgaris. Pokud nejsou sekundárnì in-
fikovány, rychle se hojí bez jizvení. Objevují se na vnitøní stranì stehen, flexorové
stranì pøedloktí, v axilách, tøíslech a dolní èásti bøicha.
Histologicky jde o subepidermální puchýø. Protilátky a komplement se dají pro-
kázat pøímou imunofluorescenèní metodou v bazální vrstvì epidermis (jde o projevy
hypersenzitivní reakce II. typu). Zjištìná depozita protilátek proti bazální membránì
jsou lineární a sledují její prùbìh.
Dermatitis herpetiformis – jde o puchýønaté výraznì svìdivé onemocnìní, které
mùže být lokalizované nebo generalizované. Mùže se objevit v kterékoliv kožní
lokalizaci. S oblibou se objevuje nad extenzory konèetin, na zádech a hýždích. Vezi-
kuly tvoøí skupinky, podobnì, jak to vidíme u herpes virové infekce. Výrazné svìdìní
vede k exkoriacím a následnì k lichenifikaci.
Histologicky pozorujeme na vrcholcích epidermálních papil štìrbiny s granulocyty
(mikroabscesy). V tìchto místech dochází k akumulaci IgA protilátek v podobì gra-
nulárních depozit. To se dá prokázat pøímou imunofluorescenèní metodou. Depozita
protilátek nacházíme také ve sliznici ústní dutiny, ale projevy onemocnìní v této
lokalizaci jsou vzácné. Protilátky zkøíženì reagují s retikulinem, kotvícími fibrilami,
které vážou bazální membránu epidermis k hornímu koriu. Z pùvodních drobných
štìrbinek vznikají subepidermální puchýøe.
Nejménì u 65–75 % pacientù s dermatitis herpetiformis se objevuje celiakie (glu-
tenová enteropatie – nesnášenlivost na lepek). Ale pouze asi ve 20 % pøípadù se
onemocnìní projevuje klinicky. U klinicky latentních onemocnìní se choroba mani-
festuje teprve po aplikaci velkých dávek lepku.

18.4 Nádory
18.4.1 Benigní a premaligní epitelové léze
Benigní epitelové nádory kùže jsou bìžné. Nádory se pravdìpodobnì odvozují z pri-
mitivních kmenových bunìk, které jsou usídleny v epidermis a ve vlasových folikulech
a které pøi proliferaci diferencují ve struktury epidermální nebo podobné kožním
adnexùm. Vìtšinou se malignì netransformují, ale nìkteré, napø. aktinická keratóza,
mají maligní potenciál.
 Patologie kùže 321

Seboroická keratóza – jde o bìžnì se vyskytující benigní nádor, nejèastìji ve støedním

a vyšším vìku. Objevuje se spontánnì a èasto mnohotnì. Vznikají oválné, vìtšinou
ploché nebo plošnì se vyklenující útvary, velikosti nìkolika milimetrù až centimetrù.
Histologicky jde o pomìrnì ostøe ohranièené ložisko, které sestává z malých
bazaloidních bunìk (pøipomínají bazální vrstvy epidermis). Nádorové buòky na
okraji epitelových ložisek jsou postaveny palisádovitì proti okolí. V buòkách bývá
pøítomen melanin v rùzném množství. Podle toho jsou ložiska svìtleji èi tmavìji
zbarvená. Výrazná keratinizace (hyperkeratóza) na povrchu tvoøí odlupující se
šupiny. Pøíznaèná je i hyperkeratóza uvnitø epitelové masy. Tvoøí rohové cystièky.
Léze se léèí excizí.
Keratoakantom – je rychle rostoucí útvar epidermis, který klinicky i histologicky
mùže pøipomínat dobøe diferencovaný dlaždicobunìèný karcinom. Útvar spontánnì
mizí i bez léèby.
Histologicky je charakterizován výraznou povrchovou keratinizací v centru útvaru.
Proliferující epitel vyzvedává útvar nad okolí a také expanzivnì proliferuje do stran
a do dermis v podobì nepravidelných jazykovitých výbìžkù. Okolní normální epider-
mis útvar límcovitì obkružuje. Epitel se skládá z bunìk vìtších, než je okolní epider-
mis. Buòky obsahují cytologické abnormity a atypie. V epitelových èepech dochází
k abruptní keratinizaci.
Verruca (veruka, bradavice) – objevuje se velmi èasto v dìtství a u adolescentù. Jsou
vyvolány lidským papilomavirem (HPV). Infekce se pøenáší pøímým kontaktem.
Bìhem nìkolika mìsícù až let léze spontánnì zmizí.
Veruky jsou klasifikovány podle morfologie a lokalizace. Nejèastìjším typem je
verruca vulgaris. Veruky se objevují na dorzální èásti rukou, kolem nehtù. Jde o po-
mìrnì tuhé útvary, které se polokulovitì vyklenují nad okolí. Mohou být také ploché.
Verruca plana bývá èasto na oblièeji nebo rukou. Na ploskách nohou a dlaních se
objevuje verruca plantaris a verruca palmaris. Mohou dosahovat v prùmìru 1 až
2 cm. Condyloma accuminatum se objevuje v genitální oblasti (napø. na penisu,
vulvì, uretøe; dále perianálnì a v oblasti rekta).
Histologicky dochází k hyperplazii epitelu. Ten je nìkde až papilárního vzhledu.
Cytologicky se objevují koilocyty. Jde o buòky infikované virem. Kolem malého
svráštìlého jádra je prázdný prostor, tzv. haló. Postiženy jsou pøevážnì povrchové epi-
telové buòky. Napadené buòky èasto obsahují kondenzovaná keratohyalinová granula
a agregáty hrubého intracytoplazmatického keratinu, což je rovnìž výsledkem virové
infekce.
Aktinická keratóza – obvykle se tvoøí na kùži vystavené pùsobení sluneèního svìtla.
Tvoøí nahnìdlé nebo až èerné skvrny s hyperkeratózou. Nìkdy pøedchází vzniku
dlaždicobunìèného karcinomu.
Histologicky existuje øada variant, napø. hyperplastická, proliferující, atrofická,
bowenoidní. U atrofické keratózy nacházíme ztenèenou epidermis na povrchu s hy-
perkeratózou. V bazální vrstvì jsou patrné èetné atypie. V horním koriu nacházíme
projevy elastózy (ztluštìlá modrošedá elastická vlákna) a sluneèním svìtlem poškoze-
né fibroblasty. Bunìèné atypie v nìkterých pøípadech postihují celou tloušku povr-
chového epitelu. Takové zmìny již mùžeme øadit do kategorie carcinoma in situ.
322 Patologie

18.4.2 Maligní epitelové nádory

Carcinoma in situ – viz kapitola 8.6.3.2.1.
Dlaždicobunìèný karcinom kùže – patøí k nejèastìji se vyskytujícím nádorùm.
Postihuje vìtšinou starší lidi a kùži vystavenou sluneènímu svìtlu. Vzniká i v oblastech
chronických zánìtlivých zmìn, napø. v okolí píštìlí, které drenují osteomyelitidu,
v oblastech jizev po popáleninách. Dále v souvislosti s ionizujícím záøením. Obvykle
jde o ulcerované, nad povrch se vyklenující ložisko. Nádor roste invazivnì do dermis
v podobì nepravidelných jazykovitých výbìžkù atypického dlaždicobunìèného epite-
lu, které nesouvisejí s nádorem na povrchu. Nádorové buòky mají pomìrnì velká jádra
s jemnì hrudkovitým chromatinem a výraznými jadérky. Mitotická aktivita bývá
zøetelná. U dobøe diferencovaných nádorù se v centru nádorových èepù tvoøí tzv.
keratinové perly. Jinde se objevuje monocelulární keratinizace (keratinizace jed-
notlivých epitelových bunìk). Asi 5 % nádorù metastazuje do regionálních uzlin.
Bazocelulární karcinom (bazaliom) – je èastý nádor starých lidí. Objevuje se na od-
krytém povrchu tìla (nejvíce na hlavì a pøedevším v oblièeji). Makroskopicky je tužší
konzistence, nahnìdlé nebo zcela hnìdé barvy, rùzné velikosti. Centrálnì bývá nekro-
tický a ulcerovaný.
Histologický obraz je velmi variabilní. Nádor tvoøí pomìrnì malé buòky, které mají
kulatá hyperchromní jádra a podobají se bazálním buòkám epidermis. V nádorových
èepech jsou èasto periferní buòky postaveny palisádovitì proti okolí. Nádor roste
lokálnì invazivnì, výjimeènì metastazuje. V nìkterých pøípadech se trsy nádorových
bunìk nacházejí na pomìrnì velké ploše. Jde o multifokální rùst nádoru. V tìchto
pøípadech hrozí nebezpeèí recidivy po neúplné excizi. V jiných pøípadech – nodulární
léze – nádor roste do hloubky (do dermis). V okolí nádoru dochází k fibroblastické
proliferaci a infiltraci lymfocyty.

18.4.3 Nádorùm podobné léze a nádory z melanocytù

Naevus pigmentosus (melanocytární/névocelulární névus) – melanocytární léze jsou
nìkterými autory charakterizovány jako benigní abnormity melanocytárního systému,
podle jiných jde o benigní nádory. Zaèínají se objevovat v prùbìhu prvního roku
života. Vìtšinou vznikají v období 2. – 6. roku a témìø všechny do dvaceti let. Vytváøejí
rùznì velká nahnìdlá nebo hnìdá ložiska v úrovni epidermis nebo se vyklenují nad
okolí. Mohou na nich vyrùstat chloupky.
Pihy (ephelides) – objevují se na oblièeji. Nedochází ke zmnožení melanocytù. Ty
obsahují pouze více pigmentu.
Junkèní névus – dochází k nahromadìní melanocytù v oválných nebo kulovitých
ložiscích na hranici epidermis/korium.
Intradermální névus – nahromadìní melanocytù v horním koriu. Èasto se objevují
kolem kožních adnex. Mohou být ploché nebo se vyklenují nad okolí. Mohou být také
stopkaté.
Smíšený névus – ložiska melanocytù jsou jak na hranici epidermis/korium, tak i v hor-
ním koriu.
 Patologie kùže 323

Dysplastický névus – névy jsou klinicky atypické a pomìrnì velké (vìtší než 5 mm).
Mají nepravidelné okraje. I jejich pigmentace je nepravidelná nebo se v prùbìhu doby
mìní. Øadíme je k premaligním lézím.
Histologicky ložiska dysplastických melanocytù proliferují a vytváøejí výrazná
hnízda na vrcholcích epitelových èepù. Proliferující dysplastické melanocyty se šíøí
horizontálnì a spojují sousední ložiska. V jejich okolí je lamelární koncentrická
fibrotizace a lymfoplazmocytární infiltrace. Léze mùže pøecházet v melanom.
Maligní melanom (melanom) – viz kapitola 8.6.5.2.
324 Patologie
 Patologie plodu a novorozence 325

19 Patologie plodu a novorozence

Základní terminologické poznámky

Potrat diagnostikujeme podle následujících kritérií:
a) jde o mrtvý plod s hmotností menší než 1000 g,
b) plod hmotnosti do 500 g, který jeví alespoò jednu známku života, ale nepøežívá
déle než 24 hod.,
c) nebo je porozeno èi vybaveno plodové vejce tvoøené obaly bez plodu.
Vše ostatní je porod mrtvého nebo živého plodu.
Porod probíhá mezi 38.–42. týdnem gravidity (normální délka tìhotenství trvá 40 ±
2 týdny).
Nezralý novorozenec je porozen pøed 38. týdnem gravidity.
Úmrtnost prenatální (mors praenatalis) – intrauterinní odumøení plodu.
Úmrtnost neonatální (mors neonatalis) – údaj zahrnuje úmrtí živì narozených dìtí
do 28. dne života.
Úmrtnost neonatální èasná – tento termín zahrnuje úmrtí živì narozených dìtí do
7. dne života.
Úmrtnost perinatální – ukazatel zahrnuje poèty mrtvì narozených a dìtí zemøelých
do 7. dne života. (Hodnoty neonatální úmrtnosti, èasné neonatální úmrtnosti a perina-
tální úmrtnosti se udávají v promile.)
Stav výživy plodu:
• eutrofický – plod normální hmotnosti odpovídající gestaènímu stáøí,
• hypotrofický – plod je nižší hmotnosti, než by odpovídalo gestaènímu stáøí,
• hypertrofický – plod je vyšší hmotnosti, než by odpovídalo gestaènímu stáøí.
Hodnotíme tedy hmotnost plodu ve vztahu ke stupni gestace (týdnu tìhotenství
v dobì porodu nebo potratu).
Tak jako dìti nemùžeme považovat za pouhé zmenšeniny dospìlého èlovìka, tak
i dìtské nemoci nejsou pouze varianty nemocí dospìlých. Dìtský vìk rozdìlujeme na
ètyøi vìková období:
a) èasné novorozenecké období – do 7 dnù života,
novorozenecký vìk – období prvních 4 týdnù života,
b) kojenecký vìk – období do 1 roku,
c) období 1–4 roky,
d) období 5–14 rokù.
Každé vìkové období dìtí postihují rozdílná onemocnìní.
Porodní hmotnost a gestaèní vìk
Novorozenci porození pøed normálním gestaèním termínem (pøed 38. týdnem tìho-
tenství) jsou èastìji nemocní a také jejich úmrtnost je vyšší. Životnì dùležité orgány
takových novorozencù jsou nezralé a proto jsou neschopné adaptovat se na mimodì-
ložní prostøedí. Poèítáme sem novorozence, kteøí nemají porodní hmotnost dìtí poro-
zených v termínu. Jejich porodní hmotnost je nižší než 2500 g (normální hmotnost
novorozence je nad 2500 g). Musíme ovšem rozlišovat pøípady s nízkou hmotností a
326 Patologie

nízkým gestaèním vìkem od dìtí s nízkou hmotností, ale normálním gestaèním vìkem.
Tak napø. dítì s porodní hmotností 2300 g porozené ve 34. týdnu tìhotenství je fyzio-
logicky nezralé. Má proto vìtší riziko vzniku napø. syndromu respiraèní tísnì (RDS),
delší dobu u nìho probíhá poporodní hyperbilirubinémie než u dítìte stejné hmotnosti,
ale porozeného v normálním porodním termínu.
Nitrodìložní zpoždìní rùstu plodu
Uvádí se, že pøibližnì jedna tøetina novorozencù porozených v normálním porodním
termínu má hmotnost menší než 2500 g. Nemùžeme je oznaèit jako nezralé, ale pouze
rùstovì zpoždìné. Nìkteré pøíèiny, které k tomu vedou:
a) postižení plodu, napø. chromozomální postižení plodu, vrozené anomálie, vrozené
infekce,
b) placentární zmìny, napø. vaskulární anomálie pupeèníku nebo placenty (napø.
pøedèasné odluèování placenty, infarkty, zánìty, jedna umbilikální arterie, abnor-
mální odstup pupeèníku z placenty, hemangiom placenty),
c) zdravotní stav matky a další nepøíznivé vlivy (jsou nejèastìjší pøíèiny opoždì-
ného rùstu plodu) – k pomìrnì èastým onemocnìním èi nepøíznivým stavùm pro
vývoj plodu patøí napø. hypertenze, infekce, srdeèní vady, chronická onemocnìní
respiraèního systému a ledvin, vìk, požívání alkoholu, drog, kouøení, teratogenní
vliv lékù a chemikálií.
Intrauterinní asfyxie (dušení plodu, døíve èasný asfyktický syndrom) – pøi nedostatku
kyslíku v krvi plodu. To mimo jiné vede k zahájení dýchání nitrodìložnì a k aspirací
plodové vody se smolkou, amniovými epiteliemi, dlaždicovým epitelem s mázkem a
vlásky lanuga. Dochází rovnìž k pøedèasné støevní peristaltice a pøedèasnému vylu-
èování smolky do amniové tekutiny. Asfyxie se projevuje drobným teèkovitým krvá-
cením pod pleuru, epikard a pouzdro tymu. U výraznì nezralých plodù se objevuje
krvácení do mozku subependymálnì, pøípadnì krvácení do mozkových komor (vnitøní
hemocefalus). Aspirovaná infikovaná plodová voda zpùsobuje adnátní pneumonii (viz
níže).
Intrauterinní odumøení plodu (mors praenatalis) vede po urèité dobì k maceraci
plodu (viz obr. 1 v barevné pøíloze – cárovitì se odlupující kùže, autolýza tkání,
rozvolnìní kloubù. Rozklad tkání je zpùsoben enzymy z autolyzovaných bunìk).
Poranìní plodu pøi porodu – nejèastìji jde o poranìní hlavièky, která se rodí první
a roztahuje porodní cesty. Èasto na hlavièce nacházíme tzv. porodní nádor, což je
výrazný až hemoragický edém podkoží. Ten se však považuje za fyziologický nález.
Pøi porodu koncem pánevním je porodní nádor na hýždích.
Kefalohematom je krvácení pod periost, které tvarem odpovídá lebeèní kosti.
Následkem tlaku porodnických kleští døíve docházelo ke zlomeninì lebních kostí.
Pøitom se objevuje subdurální krvácení. Subdurální krvácení mùže být následkem
natržení duplikatur (falx cerebri a tentorium) pøi nepomìru velikosti hlavièky a šíøe
porodních cest. Vìtšina nitrolebních krvácení (napø. pod mìkké pleny mozkové nebo
do mozku) vzniká v souvislosti s asfyxií. Pomìrnì èastá jsou traumata pohybového
ústrojí, napø. natržení svalù nebo krvácení do nich, zlomenina klíèní kosti, poškození
periferních nervù (plexus brachialis, nervus facialis). Traumata vnitøních orgánù jsou
ménì èastá (napø. krvácení do jater pøi porodu koncem pánevním).
 Patologie plodu a novorozence 327

Novorozenecká žloutenka a fetální erytroblastóza viz kapitola Ikterus.

Transplacentární (hematogenní) infekce
Vìtšina parazitárních, virových a nìkterých bakteriálních infekcí vniká do krve plodu
pøes placentu. Tento hematogenní pøenos infekce mùže nastat kdykoliv bìhem tìho-
tenství. Nìkterá infekèní agens, napø. parvovirus B19 mùže vést k potratu, intrauterin-
nímu odumøení plodu, hydropsu plodu a kongenitální anémii.
Infekce vyvolaná toxoplazmózou, zardìnkami, cytomegalovirovou infekcí, her-
pes virovou infekcí a nìkterými dalšími virovými a bakteriálními agens vede
k podobným klinickým a patologickým pøíznakùm. Mohou vyvolávat napø. horeèku,
encefalitidu, chorioretinitidu, hepatosplenomegalii, zánìt plic, myokarditidu, hemoly-
tickou anémii. Infekce, která se objevuje v poèáteèních fázích tìhotenství, mùže
zpùsobit chronické (a celoživotní) postižení, napø. rùstovou a mentální retardaci,
kataraktu, kongenitální srdeèní vady a defekty kostí.

19.1 Syndrom respiraèní tísnì novorozence

Syndrom respiraèní tísnì novorozence (Respiratory distress syndrome – RDS) –
nemoc hyalinních membrán, døíve pozdní asfyktický syndrom).
Pøíèiny tohoto syndromu jsou neobyèejnì rozmanité, napø. objevuje se èasto u ne-
zralých novorozencù, pøi nadmìrném podávání uklidòujících prostøedkù matce, pøi
poškození hlavièky plodu pøi porodu, u aspirace krve nebo amniové tekutiny, pøi
hypoxii plodu v dùsledku otoèení pupeèníkové šòùry kolem konèetin nebo krèku
plodu. Pøi tomto syndromu se v plicích objevují hyalinní membrány. Na povrchu
plicních sklípkù se vytváøejí rùznì velké, eozinofilní, pomìrnì silné blanky, které
znemožòují výmìnu plynù. Blanky vznikají z plazmatického transudátu, nekrotických
peumonocytù I. a II. typu, aspirované amniové tekutiny a fibrinu (pokud zde dochází
ke krvácení).
Pøíèinou vzniku hyalinních blanek je nezralost plicního parenchymu a pøedevším
nezralost pneumonocytù II. typu. Ty tvoøí pouze velmi málo nebo vùbec žádný sur-
faktant. Ten je dùležitý pro snadné rozpínání plicních sklípkù. Pøi jeho nedostatku
v exspiriu alveoly kolabují a plicní tkáò se stává témìø nevzdušnou. Každý vdech a
rozvinutí alveolù vyžaduje enormní úsilí. Za této situace nejsou urèité oblasti plic
ventilovány. Pneumonocyty, které jsou zásobovány vzdušným kyslíkem pøi dýchání
nekrotizují a stávají se souèástí hyalinních blanek.

19.2 Zánìtlivá onemocnìní

Adnátní pneumonie (bronchopneumonia fetalis) – zánìt vzniká zpravidla hemato-
genním pøestupem infekce z matky na plod nebo vzestupnou infekcí pøi pøedèas-
ném odtoku plodové vody delší dobu pøed porodem. Mùže k nìmu také dojít aspirací
infikované plodové vody. V plicních sklípcích se najdou polynukleáry, nìkdy spolu
se známkami aspirace plodové vody (obr. 121).
Postnatální infekce – v souèasné dobì je ménì èastá. Ošetøení novorozence po porodu
je v porodnicích na vysoké úrovni. Stále je však nutno myslet na možnost prùniku
infekce pupkem do cév a tím do krve a celého organizmu. Tímto mechanizmem mùže
328 Patologie

Obr. 121 Adnátní pneumonie

V alveolech jsou granulocyty a místy epitelie z aspirované plodové vody (A).

vzniknout sepse èi pyémie (umbilikální/ = pupeèní/ sepse). Sepse má metastatický

charakter, to znamená, že mikroby mohou být zaneseny napø. do leptomening (mìk-
kých plen mozkových). Vznikají novorozenecké hnisavé leptomeningitidy.
V kojeneckém vìku se infekce na mìkké pleny mozkové mùže také rozšíøit ze
støedouší, pøi hnisavých zánìtech støedního ucha nebo z nosohltanu pøi jeho zánìtlivém
postižení.
Nekrotizující enterokolitida – je onemocnìní, které postihuje nezralé novorozence.
Je spojeno s pomìrnì vysokou mortalitou. Pøíèina onemocnìní je nejspíše multifakto-
riální. Predisponujícími faktory jsou: nezralost novorozence, ischemie støeva, složení
mikrobiální flóry ve støevním traktu a druh výživy novorozence. Zánìt postihuje
nejèastìji terminální ileum, cékum a vzestupnou èást tlustého støeva.
Bøíško novorozence je vzedmuté. V tenkém støevì je množství plynu, který výraznì
klièky dilatuje tak, že hrozí prasknutím.
Mikroskopicky pozorujeme nekrotické zmìny sliznice i podsliznièních vrstev,
ulcerace, v submukóze bubliny plynu, který je tvoøen bakteriemi. Po akutní fázi se
objevují známky hojení defektù, granulaèní tkáò a fibróza.

19.3 Bronchopulmonální dysplazie (BPD)

Jako nozologická jednotka byla pùvodnì definována klinicky. Onemocnìní probíhá
u nezralých a nedonošených novorozencù se syndromem respiraèní tísnì. V tìchto
pøípadech bývá použita umìlá ventilace a dlouhodobì se podává kyslík. Toxickým
vlivem kyslíku, úèinkem pozitivního tlaku na nezralý plicní parenchym (døíve dochá-
zelo k roztržení mezialveolárních sept, proniknutí plynu do intersticia a ke vzniku
intersticiálního emfyzému, pneumotoraxu a pneumomediastina) a dalšími vlivy do-
chází k poškození plicního parenchymu. V chronickém stadiu se zmìny hojí fibropro-
dukcí, intersticiální fibrózou a subpleurální fibrózou. Alveoly jsou vystlány kubickým
epitelem. Mohou se objevovat i zánìtlivé projevy. Støídají se oblasti kolabovaného
nevzdušného parenchymu s oblastmi, kde je výrazný kompenzatorní emfyzém.
 Nádory a nádorùm podobné léze dìtského vìku 329

20 Nádory a nádorùm podobné léze dìtského

vìku
V tomto období se objevují benigní i maligní léze. Èastìjší jsou benigní léze, napø. he-
terotopie, choristomy a hamartomy.
Benigní nádory – mohou se objevovat jakékoliv benigní nádory. Nádory, které mohou
mít výraznìjší klinický význam, jsou napø. hemangiomy, lymfangiomy a sakrokokcy-
geální teratomy.
Hemangiom – histologicky nejèastìjší varianty jsou kavernózní nebo kapilární he-
mangiomy. Mohou se objevovat na kùži a vytváøet pomìrnì velké souvislé plochy.
Kùže je èervenì až tmavoèervenì zbarvená a nepravidelnì hrbolatá. Po èase v nìkte-
rých pøípadech dochází ke spontánní regresi. Afekce je vìtšinou nepøíjemnou kosme-
tickou vadou, zvláštì, když se nádory vyskytují na odkrytých plochách kùže. Nìkdy
mohou být souèástí rùzných syndromù, napø. Hippelova-Lindauova (kapilární heman-
gioblastom centrální nervové soustavy a sítnice, karcinom ledvin, feochromocytom a
cysty viscerálních orgánù).
Lymfangiom – nejèastìji se objevuje v kavernózní a cystické podobì. Dutiny a cévní
prùøezy obsahují èirou tekutinu. Nachází se na kùži, ale mùže se vyskytovat v hlubo-
kých oblastech krku, axily, mediastina a retroperitonea. Bìhem života se mùže zvìt-
šovat a utlaèovat okolní orgány. Cystický hygrom je nahromadìní lymfy v oblasti
krku, napø. u mrtvì narozených plodù pøi fetální erytroblastóze (Rh inkompatibilita)
nebo u plodù s Turnerovým syndromem (chromozomální aberace 45 X). Nahromadì-
ná lymfa není v lymfatických cévách, tak jak to pozorujeme u lymfangiomù.
Sakrokokcygeální teratom – v sakrokokcygeální oblasti se objevuje rùznì velký
benigní zralý cystický teratom. Jeho pøítomnost bývá spojena s dalšími vrozenými
defekty (napø. spina bifida, meningokéla – výhøez míchy pøi rozštìpu páteøe).
Zhoubné nádory – tvoøí druhou nejèastìjší pøíèinu úmrtí dìtí v období 4–14 rokù. Ve
vìku do ètyø rokù se nejèastìji objevují napø.: leukemie, retinoblastom, neuroblastom,
Wilmsùv nádor, hepatoblastom, sarkomy mìkkých tkání, teratom a nádory mozku.
V období 5.–9. roku jde o obdobné nádory jako u mladších dìtí, dále napø. karcinom
jater, Ewingùv nádor a lymfomy; ve vìku 10–14 rokù napø. sarkomy kostí, Hodgkinùv
lymfom a karcinomy štítné žlázy.
Tøetinu všech dìtských nádorù tvoøí leukemie, ve 25–30 % jde o mozkové tumory
a v 15 % o lymfomy.
Neuroblastom – viz kapitola Neuroektodermové nádory.
Retinoblastom – patøí k jednìm z nejèastìjších zhoubných nádorù dìtí. Postihuje oko.
Objevuje se èasto jako nádor vrozený. Mùže být multifokální a oboustranný (obvykle
familiární typy nádoru). Sporadické nádory, které nejsou dìdièné, bývají jednostranné
a unifokální. V nìkterých pøípadech dochází ke spontánní regresi. Pacienti však mají
zvýšené riziko vzniku druhého primárního nádoru (napø. osteosarkomu). Nádor vzniká
z bunìk neuroepitelového pùvodu v oblasti sítnice.
330 Patologie

Histologicky je tvoøený malými buòkami s hyperchromními jádry. Ta jsou obklo-

pena malým množstvím cytoplazmy. V nìkterých pøípadech se objevují rozety (Flex-
ner-Wintersteinerovy) (viz kapitola Mozkové nádory). Nádorové buòky palisádovitì
obkružují malý prostor. Klinicky se nádor projevuje poruchami vidìní.
V 60–70 % nádorù se objevuje jedna zárodeèná mutace (mutace je pøenesena od
rodièù) RB1 genu (genu RetinoBlastomu 1) a druhá mutace RB1 genu se objevuje
v prùbìhu života. Výsledkem mutací je nefunkènost (ztráta) RB1 genu a jeho proteinu.
Tyto zmìny vznikají v jedné buòce, která vede ke vzniku klonu nádorových bunìk.
V tomto pøípadì mluvíme o familiárním typu retinoblastomu. Ve zbývajících 30–40 %
pøípadù jde o sporadické pøípady. Dochází v nich ke ztrátì (nebo nefunkènosti) genù
obou somatických chromozomù. Tato buòka opìt vytvoøí klonus nádorových bunìk.
V tìchto pøípadech nádor není dìdièný.
Wilmsùv nádor (nefroblastom) – jde o nejèastìjší nádor ledvin u dìtí. Vìtšinou se
objevuje ve vìku 2–5 rokù. Nádor se èasto vyskytuje jako souèást nìkterých syndromù.
Vzniká v souvislosti s genetickými odchylkami v oblasti WT1 genu (supresorový gen
Wilmsova tumoru 1).
Tvoøí velkou nádorovou masu, dobøe ohranièenou a bývá asi v 10 % oboustranný.
Na øezu jsou pøítomny cystické prostory a ložiska krvácení. Histologicky obsahuje
struktury, které pøipomínají embryonální parenchym ledviny. Pøítomny jsou protáhlé
buòky mezenchymového vzhledu, epitelové buòky vytváøejí primitivní tubuly a struk-
tury nefrogenního blastému.
Predisponující léze vzniku nádoru mohou být tzv. nefrogenní zbytky, které se
nìkdy nacházejí kolem nádoru. Histologicky mohou být tvoøeny strukturami, které
pøipomínají Wilmsùv nádor. V jiných pøípadech se objevují ložiska fibrózní tkánì
s pøímìsí nezralých tubulù nebo glomerulù. Pøi resekci tkánì ledviny je dùležité po
nich pátrat. Mohou být rizikem vzniku nádoru ledviny na opaèné stranì.
Prognóza je obecnì velmi dobrá, zvláštì pøi kombinaci chirurgické léèby a chemo-
terapie. Anaplastické nádory, které se již rozšíøily mimo ledvinu, mají ménì pøíznivou
prognózu.
 Poruchy vývoje – malformace 331

21 Poruchy vývoje – malformace

Malformace jsou závažné vrozené odchylky zjištìné u plodu nebo po narození dítìte.
(Rozdíl mezi pojmy dìdièná a vrozená choroba viz kapitola Genetické vlivy.) Vìtšinou
jsou to odchylky vzniklé nitrodìložnì. Nìkteré se však mohou projevit až za nìkolik
rokù po narození. Termín vrozená odchylka neznamená, že jde výhradnì o geneticky
podmínìné odchylky.
Monstrum (zrùda). Je nápadná, výrazná odchylka od normálu.
Anomálie je menší odchylka, kterou však již neøadíme do fyziologického rozmezí. Ve
svých dùsledcích mohou mít velmi závažné následky. Napøíklad anomální odstup
ledvinové tepny z tepny konèetinové nemá pro samotnou ledvinu nepøíznivý vliv.
Naopak anomální odstup levé vìnèité tepny z plicní tepny má pro jedince znaènì
neblahé dùsledky.

21.1 Pøíèiny malformací

Ve vìtšinì pøípadù pøíèiny malformací nejsou známé. Pøedpokládá se, že výraznìjší
chromozomální odchylky neumožní vývin jedince a dojde k potratu. Kromì geneticky
podmínìných odchylek, kterých je asi 25 % z celkového poètu malformací, existují
další pøíèiny:
1. infekèní onemocnìní, která postihují matku v prùbìhu tìhotenství, jako jsou napø.:
toxoplazmóza, zardìnky, cytomegalovirus, syfilis, HIV (virus lidské imunodefici-
ence),
2. neinfekèní nemoci matky, toxické nebo lékové vlivy, napø. diabetes, poruchy en-
dokrinního aparátu matky, alkohol, avitaminózy, hormonální pøípravky, cytosta-
tika, nìkterá antibiotika a kouøení,
3. záøení.
Malformace mohou vznikat v rùzných obdobích vývoje plodu, v nìmž výše uve-
dené nepøíznivé vlivy pùsobí.
Odhaduje se, že asi 60 % vad vzniká kombinací genetických faktorù s faktory zev-
ního prostøedí. Pøitom samotné genetické odchylky vyvolávají asi 10 % vad. Rozlišu-
jeme gametopatie, blastopatie, embryopatie a fetopatie.
Gametopatie
Porucha vzniká pøímo v pohlavních (zárodeèných) buòkách. Bìhem jejich vývoje nebo
dìlení mùže dojít k chybì pøi rozdìlování chromozomù (nondisjunkce – blíže viz
kapitola Genetické vlivy).
Blastopatie
V raných stadiích tìhotenství v období 15 dnù po oplodnìní mohou vzniknout zrùdy
a vrozené defekty. Vážnìjší chromozomální odchylky nejsou schopny dalšího vývoje
a vedou k potratu blastosféry. Schematické znázornìní podvojných zrùd znázoròuje
obr. 122. V raných obdobích blastogenezy mùže každá buòka dát vzniknout celému
jedinci.
332 Patologie

Obr. 122 Schematické znázornìní podvojných zrùd a zrùd jedince

 Poruchy vývoje – malformace 333

Jednovajeèná dvojèata – jsou od sebe oddìlena, ale bìhem fetálního vývoje mají
spoleènou placentu a chorion. Jsou vždy stejného pohlaví a vyznaèují se nápadnou
podobností. Pøibližnì na 7 párù dvojvajeèných pøipadá jeden pár jednovajeèných
dvojèat.
Dvojvajeèná dvojèata – rodí se èastìji než jednovajeèná. Mají dvì placenty a dvì
choria. Jsou pøibližnì v 50 % rùzného pohlaví a jejich vzájemná podobnost je menší.
Podvojné zrùdy symetrické
Jde o jedince, kteøí mají nìkteré èásti tìla spoleèné. Lidovì se nazývají srostlice.
Vznikají nedokonalým oddìlením dvou zárodkù jednovajeèných dvojèat. Pøíkladem
mohou být siamská dvojèata.
Podvojné zrùdy asymetrické
V nìkterých pøípadech je jedna èást vyvinuta úplnì, vzniká normální jedinec, ale druhá
èást je èásteènì vyvinutá nebo tvoøí jenom chaoticky uspoøádané tkánì, které se
oznaèují jako parazit. Tento parazitární útvar mùže být spojen s rùznými èástmi tìla,
napø. v oblasti hrudní kosti nebo kostrèe. Pak je plynulý pøechod k teratomùm,
u kterých jde rovnìž o chaotické uspoøádání mnohdy zcela zralých tkání.
Embryopatie
Od 15. dne po oplození do konce 3. mìsíce nitrodìložního období vznikají embryopa-
tie. Zvl᚝ citlivá jsou období, kdy se tvoøí základy orgánù, organogeneze.
Centrální nervová soustava vzniká mezi 3.–11. týdnem, srdce mezi 3.–7. týdnem,
konèetiny v období mezi 4.–6. týdnem. Èím je vývoj nìkterého orgánu složitìjší, tím
snáze dochází k poruchám jeho vývoje.
Anencephalie – nevyvine se mozek, zùstává pouze oblièejová èást, nápadnì vy-
stupují oèi. Hlava pøipomíná žábu.
Pomìrnì èasto se objevují rozštìpy páteøního kanálu, kdy chybí oblouky obratlové
rhachischisis.
(Vrozené srdeèní vady viz kapitola Nemoci srdce.)
K pomìrnì èastým defektùm patøí rozštìpy rtù (obr. 23 v barevné pøíloze), èelisti,
patra cheilognathopalatoschisis. V zažívacím systému dále dochází napø. k nevyvi-
nutí jícnu nebo k jeho napojení na dýchací trubici.
Na obr. 24 v barevné pøíloze je znázornìna vrozená vývojová vada dolních konèe-
tin, které jsou spojeny v jednu. Ve støedovìku se vìøilo v moøské panny – sirény, které
podle mytické povìsti byly napùl èlovìk a napùl ryba. Tato vývojová vada se nazývá
sirenomelie.
Nìkteré vady se dají pomìrnì dobøe chirurgicky odstranit. Složitìjší orgány se na-
hradit nedají a jejich chybìní nebo porucha vedou k trvalé invaliditì.
Pøíkladem mohou být následky požívání thalidomidu (léku, který se hojnì ordi-
noval ženám v tìhotenství v nìkterých západoevropských státech pøed nìkolika desít-
kami let). Objevovaly se tìžké deformace konèetin u nìkterých dìtí.
Nìkteré odchylky jsou nápadné, i když nemusí vyøazovat jedince z pracovního
procesu a bìžného života. Pøíkladem mohou být nadpoèetné prsty na rukou nebo
nohou, kratší jedna konèetina, vadné postavení nohy.
Jsou vady, o kterých jedinci nevìdí, ale které se zjistí až po jejich úmrtí, pøi pitvì.
Jednou z tìchto malformací je situs viscerum inversus totalis, kdy orgány jsou stra-
334 Patologie

novì pøevrácené (pravá plíce je na levé stranì hrudníku, srdce leží vpravo a hrot srdeèní
míøí doprava. Játra bývají vlevo atd.).
Onemocnìní matky zardìnkami v tìhotenství v období organogeneze mùže vést
k tzv. zardìnkovému trias: srdeèním malformacím, kataraktì (zákalu oèní èoèky)
a hluchotì.
Fetopatie
Postihuje plod od 3. mìsíce do porodu. V tomto období jsou sice všechny orgány v pod-
statì vyvinuté, ale škodliviny a infekce mohou vývoj orgánù zbrzdit, zastavit nebo ho
jinak výraznì poškodit. Sem je možné zaøadit morbus hemolyticus neonatorum,
z infekèních onemocnìní syfilis a toxoplazmózu.
Toxoplazmózu vyvolává Toxoplasma gondii, parazit, který má svého hostitele –
koèku (a nìkterá další domácí zvíøata). Z koèky pøejde parazit na ženu a na plod.
Patologické zmìny pak postihují mozek a oèi. V mozku jsou ložiska nekróz v okolí
s mononukleární infiltrací. Na oèích vzniká chorioretinitida (zánìt cévnatky a sítnice)
a celý oèní bulbus je menší.
 Literatura 335

Literatura
BEDNÁØ, B. a kol. Patologie I–III. 2. vyd. Praha, Avicenum, 1982, 1209 s.
COTRAN, RS., KUMAR, V., ROBBINS, SL. Robbins Pathologic Basis of Disease. 6JD
ed. Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo: W.B. Saunders Com-
pany, 1989, 1425 s.
JAFFE, ES., HARRIS, NL., STEIN, H., VARDIMAN, JW. Pathology and Genetics of
Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. World Health Organization
Classification of Tumours. 1IJ ed. Lyon : IARC, 2001, 351 s.
JANÍÈEK, P. Ortopedie. 1. vyd. Brno, Masarykova univerzita, 2001, 124 s.
KREJÈÍ, J., DVOØÁÈEK, È. Patologie. 1. vyd. Praha, Avicenum, 1978, 240 s.
KREJÈÍ. Z. a kol. Základy hygieny. 1. vyd. Praha, Státní pedagogické nakladatelství,
1983, 230 s.
KUMAR, V., CONTRAN, RS., ROBBINS, SL. Robbins Basic Pathology. 7JD ed. Phila-
delphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo: W.B. Saunders Company, 2003,
873 s.
MATÌJOVSKÝ, Z., POV݊IL, C., KOLÁØ, J. Kostní nádory. 1. vyd. Praha, Avicenum,
1988, 477 s.
MacFARLANE, PS., REID, R., CALLANDER, R. Pathology illustrated. 5JD ed. Edin-
burgh, London, New York, Philadelphia, St. Louis, Sydney, Toronto: Churchill Li-
vingstone, 2000, 684 s.
MacSWEEN, RNM., ANTHONY, PP., SCHEUER, PJ., BURT, AD., PORTMAN, BC.
Pathology of the liver. 3H@ ed. Edinburgh, London, Madrid, Melbourne, New York and
Tokyo: Churchill Livingstone, 1994, 815 s.
MAÈÁK, J., MAÈÁKOVÁ, J., KREJÈÍ, J. Patologie a patologická fyziologie. 1. vyd.,
Olomouc, EPAVA, 1993, 230 s.
MICHAL, M., HES, O., MUKENŠNABL, P. Nádory ledvin dospìlého vìku. 1. vyd.,
Plzeò, Euroverlag, 2000, 142 s.
MOTLÍK, K., ŽIVNÝ, J. Patologie v ženském lékaøství. 1.vyd., Praha, Grada Publishing,
2001, 550 s.
NEÈAS, O., HEJTMÁNEK, M., ŠMARDA, J., ŠTARK, O. Biologie. 2. vyd., Praha,
Avicenum, 1989, 622 s.
PLANK, L., FAKAN, F. Poznámky k návrhu novej klasifikácie non-Hodgkinových ma-
lígnych lymfomóv podla SZO. Ès. Patol., 2000, roè. 36, s. 99–105.
POV݊IL C., ŠTEINER I., DUŠEK J. Speciální patologie I. díl. 1. vyd., Praha, Univer-
zita Karlova – Karolinum, 1995, 98 s.
POV݊IL, C., ŠTEINER, I., DUŠEK, J. Speciální patologie III. díl. 1. vyd., Praha,
Univerzita Karlova – Karolinum, 1999, 115 s.
POV݊IL, C., STEJSKAL, J., KODET, R., POV݊ILOVÁ, V., MOTLÍK, K., CHLUM-
SKÁ, A., PASTRÒÁK, A., DUDORKINOVÁ, D. Speciální patologie II. díl. 1. vyd.,
Praha, Univerzita Karlova – Karolinum, 1997, 151 s.
336 Patologie

RUBIN, E., FARBER, JL. Pathology. 1IJ ed. Philadelphia, London, Mexico City, New
York, St. Louis, São Paulo, Sydney: J. B. Lippincott Company, 1988, 1576 s.
SOKOL, L. Biopsia mammy I a II. HIS-Dg s. r. o., 2000, 378 s.
TROJAN, S. a kol. Fyziologie 1. a 2. èást. Avicenum, Praha, 1988.
 Rejstøík 337

Rejstøík
A angina pectoris 161
absces 97, 98 angiofibrom nosohltanu 184
– jater 253 angiomyolipom 212
– mozku 298 angiomyxom agresivní 279
acidóza metabolická 201 angiotenzin II 202
– respiraèní 201 ankylóza 316
adenokarcinom 149, 194 anurie 202
adenom folikulární 272 apendicitida 239
– hypofýzy 263 apoptóza 49, 53
– toxický 272 artritida akutní hnisavá 316
– tubulární 244 – infekèní 316
– vilózní 244 – revmatoidní 96, 316
adenóza 287 arytmie 158
agranulocytóza 72 asfyxie 27
achondroplazie 309 – intrauterinní 326
aklimatizace 27 asteroidní inkluze 106
aktinomykóza 98 asthma bronchiale 185
Aktivace onkogenù 127 – cardiale 157
aldosteron 200 – mlynáøù 65
alergen 42 atelektáza fetální 187
alergie, anafylaktický typ 42 – získaná 187
alkalóza metabolická 201 ateroskleróza 171
– respiraèní 201 atrofie 53
alkohol 30 – numerická 53
ameloblastom 221 – prostá 53
amygdalitis 225 –, pøíèiny 53
amyloid 58, 59 atrophia fusca 53
amyloidóza 57 autointoxikace 32
– lokalizovaná 59 autolýza 48
– sekundární 58 autotransplantace 116
– srdce 167 – alogenní 117
– systémová 58 – autologní 117
anémie 71 – xenogenní 117
– perniciózní 228 azbestóza 64
anencephalie 333
aneuryzma aterosklerotické 173 B
– disekující 173 bakteriemie 100, 101
– fuziformní (vøetenovité) 173 Barrettùv jícen viz jícen
– mykotické 173 barvení Giemsovo 22
– nepravé 173 biologické pøíèiny nemocí viz pøíèiny
– pravé 173 blastopatie 331
– vakovité 173 bronchiektázie 186
angína Plautova-Vincentova 96 bronchiolitis obliterans 186
338 Patologie

bronchitis catarrhalis acuta 185 – fibrózní 314

– chronica 185 dyspnoe 27
bronchopneumonie 190 dystrofie 54
– aspiraèní 192 – adiposogenitální 260
– hypostatická 191 dyzenterie bacilární 237
– nozokomiální 191 – protozoální 237
buòka Armaniho 206
– Cajalova 132 E
– Hodgkinova 145 edém 84
– Mikuliczova 108 – hypoproteinemický 85
– Reedové-Sternbergova 144 – kardiální 85
– lymfostatický 85, 177
C embolie 81
carcinoma in situ 148 – celulární 83
ceroid 65, 66 – plodovou vodou 83
CIN 279 – tuková 83
cirhóza jater 253 – vzduchová 83
combustio 24 embryopatie 333
condyloma accuminatum 279 emfyzém bulózní 189
congelatio 25 – centroacinózní 188
cor pulmonale chronicum 157 – intersticiální 189
cruor 48 – panacinární 188
Curschmannova spirála viz spirála empyém 97
cyanotická indurace viz indurace encefalitida virová 299
cysta 124 encefalopatie spongiformní 301
– branchiogenní 223 endokarditida 163
– ledvin 204 – akutní 164
cystická fibróza pankreatu viz fibróza – nebakteriální trombotická 165
cystitis cystica 215 – revmatická 165
– subakutní 164
D – verukózní 165
defekt komorového septa 158 endometrióza 280
dekomprese explozívní 26 enterokolitida nekrotizující 328
dekubit 52 – pseudomembranózní 239
delece 37 enteropatie gluténová 241
diabetes insipidus 260 enterotoxikóza alimentární 239
– mellitus 275 ependymom 303
diagnóza 15 epiglotitida akutní bakteriální 182
diatéza hemoragická 78 epulis 218
dispozice 39 eroze 229
divertikuly 243 erytroblastóza 69
døeò kostní pyoidní 135 erytroplazie 219
dvojèata dvojvajeèná 333 etiologie 15
– jednovajeèná 333 eumelanin 65
dysplazie 124 eunuchoidizmus 277
– bronchopulmonální 328 exostóza 131
 Rejstøík 339

exsudát, složení 91 hematom, organizace 112

– tuberkulózní 103 – subdurální 113
hemoblastóza 133
F hemochromatóza 66
fasciitida nekrotizující 95 – primární 67
fenomén Arthusùv 43 – sekundární 67
feochromocytom 151, 267 hemofilie 78
feomelanin 65 hemoperikard 160
fetopatie 334 hemoragická infarzace 76
fibrily Rosenthalovy 303 hemoragie 76
fibroadenom 288 hemoroidy 176
fibrom 131, 285 hemosiderin 66
fibrosarkom 132 hemotorax 195
fibróza pankreatu cystická 247 hepatitida autoimunitní 251
fimóza 291 – virová 250
flebotrombóza a tromboflebitida 176 hernie 235
flegmóna 97, 98 herpes labialis 218
heterotopie 123
G histiocytom maligní fibrózní 132
gamapatie monoklonální 143 hojení ran 113
gametopatie 331 hojení zlomenin 115
gangréna 52 hormon antidiuretický 200
– plynatá 52 hromadìní cukrù 57
– suchá 52 – proteinù 56
– vlhká 52 hyalin 59
gastritida akutní 228 hyalinizace 59
– chronická 228 hybridizace fluorescenèní in situ 21
gingivitida chronická 218 hydrocefalus 295
glioblastom multiformní 150, 302 hydronefróza 207
glomerulonefritida 210 hydroperikard 160
– akutní proliferativní (poststreptokoková, hydrotorax 195
postinfekèní) 211 hygrom 113, 297
– chronická 212 – cystický 329
– pøi infekèní endokarditidì 211 hyperaldosteronizmus primární 265
– rychle progredující 211 hyperemie 72, 73
gonozom 36 hyperfunkce pøíštítných tìlísek 274
grading 129 – štítné žlázy 269
granulaèní tkáò 112 hyperkalemie 203
granulom pseudotuberkulózní 116 hyperplazie 118
granulomatóza Wegenerova 175, 183 – atypická duktální 288
guma 107 – – lobulární 288
– hormonálnì podmínìná 119
H – nodulární fokální 255
hamarcie 123 – – regeneratorní 255
hamartom 123 – prostaty nodulární 293
hemangiom 329 – typická duktální 288
340 Patologie

hypertenze 168 imunodeficience získaná 44

– primární 168 indurace cyanotická 157
– sekundární 168 infarkt 74, 75
hypertrofie 118 – ledviny 205
– excentrická 155 – myokardu 75, 161
– pravé komory pøenesená 157 – plic 75
hypofunkce pøíštítných tìlísek 274 – støeva 236
– štítné žlázy 270 infarzace hemoragická 236
hypoplazie 53 infekce celková 100
hypoproteinemie 71 – transplacentární (hematogenní) 327
hypotenze 169 infekèní sklerém 108
hypotermie perfuzní 26 inkluze 57
– umìlá 26 ischemie 73
hypovitaminózy 33 – mozková 295

CH J
chalkóza 63 jed 29
cholera 238 jícen Barrettùv 226
chondroblastom 313
chondrohamartom 192 K
chondrom 131, 313 kachexie 32, 264
chondrosarkom 313 kadmium 31
choriokarcinom 154, 284 kalcifikace aortální chlopnì vyvolávající
choristie 123 stenózu 167
choristom 123 – dystrofická 60
choroba Crohnova 239 – metastatická 60
– chronická ischemická 162 – prstence mitrální chlopnì 166
– multifaktoriálnì (polygennì) podmínì- kameny fazetové 61
ná 38 –, charakteristika 61
– Pagetova extramamární 279 – ledvinové 207
chromozomová mozaika viz mozaika – odlitkové 61
chylus 233 –, pøíèiny tvorby 62
–, složení 61
I –, zaklínìní 62
icterus neonati gravis 69 karboxyhemoglobin 31
idiopatická trombocytopenická purpura 72 karcinoid 149
ikterus 67 karcinom 272
ileus 234 – adenoidnì cystický 224
imunita celulární 39 – adenoskvamózní 282
– humorální 39 – bazocelulární 148
imunitní odpovìï bunìèná 44 – bronchioloalveolární 194
– – cytotoxická 43 – bronchogenní 192
– – komplexová 43 – dlaždicobunìèný 148, 193
– – specifická 39 – embryonální 292
imunizace aktivní 34 – endometriální 282
– pasivní 35 – fibrolamelární 256
 Rejstøík 341

– intraduktální in situ 289 kýla 235

– invazivní 289 kyseliny, povrchová nekróza 31
– jater 255
– laryngu 185 L
– ledvin 212 laryngitida 183
– lobulární in situ 289 – alergická 183
– málo diferencovaný 148 laryngotracheitida chronická katarální
– malobunìèný 194 183
– medulární 273 laryngotracheobronchitida akutní 183
– mukoepidermoidní 224 ledvina houbovitá 204
– nazofaryngeální 184 – myelomová 143
– pankreatu 248 – podkovovitá 203
– prostaty 294 – svraštìlá 205
– velkobunìèný 194 –, zánìt 208
– z acinárních bunìk 224 leiomyosarkom 281
– žluèníku 258 lepra 107
kardiomyopatie 167 leptomeningitida akutní (hnisavá) 298
karyotyp 36 leukemie 133
Kawasakiova nemoc 175 – akutní 134
kaz zubní 220 – chronická lymfocytová 140
kefalohematom 326 – – myelogenní 135
klimakterium 46 – z plazmatických bunìk 143
kinetóza 35 – z vlasatých bunìk 141
koagulace diseminovaná intravaskulární leukocytóza 72
78 leukodystrofie 304
koagulopatie ze spotøebování 78 leukopenie 72
koarktace aorty 159 leukoplakie 219
kolaps 169 léze lymfoepitelová 232
kolitida ulcerózní 240 lipochrom 65, 66
komora hyperbarická 26 lipofuscin 65, 66
komplex imunitní 43 lipom 131
koniofibróza 63 lipomatóza 55
kouøení 30 liposarkom 132
kovy tìžké 30 list o prohlídce mrtvého 16
kraniofaryngeom 264 louhy 31
kretenizmus 270 lues 106
krvácení epidurální 297 lymfangiitida 177
–, následky 76 lymfangiom 329
– nitrolební 296 lymfangiopatie karcinomatózní 195
– subarachnoideální 296 lymfocyty B 39
– subdurální 297 – T 39, 40
– vnitøní 77 lymfogranuloma venereum 108, 109
– zevní 76 lymfom B 138
krvácivost 77 – – difuzní velkobunìèný 142
kuru 301 – Burkittùv 142
kwashiorkor 32 – folikulový 142
342 Patologie

– gastrointestinální 232 mumifikace 145

– Hodgkinùv 144 Mycosis fungoides 143
– MALT 144 myelofibróza sekundární 137
– ne-Hodgkinùv 138 myelom „doutnající“ 143
– T 138 – plazmocytový 143
– z pl᚝ových bunìk 142 myokard, nemoc 161
myokardiopatie 167
M myokarditida 163
macerace 48 myomalacie 75
makroglobulinemie Waldenströmova 143 myxedém 270
malformace 331
maligní nádor periferních nervù viz nádor N
malomocenství 107 nádor a nádorùm podobné léze dìtského
MALT-lymfomy viz lymfom vìku 329
marasmus 32 – adenomatoidní nadvarlete 293
mastitida granulomatózní 286 – astrocytární 301
– plazmocytární 287 – benigní 128
– puerperální 286 – centrální nervové soustavy 301
meduloblastom 304 – endometroidní 284
megacolon 242 – epitelový 146
– toxický 243 – – benigní 146
melanin 65 – – maligní 147
melanom 151 – fyloidní 288
melanóza kuøákù 66 – gastrointestinální stromální 131
meléna 233 – germinální 284
membrána hyalinní 327 – granulózový 285
– pyogenní 98 – intermediární 129
meningiom 150, 304 – jater 255
meningitida kryptokoková 298 – jícnu 226
– nehnisavá lymfocytární 298 – Klatskinùv 258
metaplazie 120 – kostí 312
– myeloidní 121 – Krukenbergùv 232, 285
– nepøímá 121 – krvetvorné tkánì 133
– pøímá 120 – ledvin 212
– støevní 121 – maligní 129
metastáza 83 – – mezenchymový 132
metoda avidin-biotinová 21 – – periferních nervù 150, 308
– in situ hybridizace 21 – benigní mezenchymový 131
– imunofluorescenèní nepøímá 20 – moèového mìchýøe 215
– – pøímá 20 – pleury 195
mezoteliom 160, 245 – plic 192
mola hydatidóza 153 – nepravý 123
– proliferans 154 –, obecné vlastnosti 128
monozomie 36 – obrovskobunìèný 314
mozaika chromozomová 37 – odontogenní 221
mukokéla 222 – ovaria 282
 Rejstøík 343

– periferního nervového systému 308 – Hirsprungova 242

–, pøíèiny vzniku 125 – horních cest dýchacích 182–
–, rozdìlení podle pùvodu 130 – horská 27
– slinných žláz 223 – Huntingtonova 307
– – – maligní 224 – hyperbarická 26
– smíšený epitelový a mezenchymový 152 – jater 249
– støev 243 – kesonová 26
– štítné žlázy 272 – ledvin 203
– trofoblastu 153 – obstrukèní plicní 189
–, tøídìní 128 – Pagetova 311
– varlete 291 – – extramamární 148
– Wilmsùv 330 – Parkinsonova 305, 306
– žaludku 230 – periferního nervového systému 307
nahromadìní (akumulace) glykogenu 54 – pobøišnice 244
– proteinù 54 – postgestaèní trofoblastická 153
– tukù 54 – sérová 44
nanizmus 264 – slinivky bøišní 245
napìtí krokové 28 – slinných žláz 222
nedokrvení 73 – Takayasuova 174
nefritida akutní tubulointersticiální 209 – ústní dutiny 217
– intersticiální 208 – z ozáøení akutní 28
– chronická tubulointersticiální 209 – zubù 220
nefroblastom 213 – žaludku 227
nefrohydróza 212 neurinom 150
nefron 197 neuroblastom 150
nefropatie diabetická 206, 276 neurofibrom 150, 308
– pøi mnohotném myelomu 212 nidus 312
nefroskleróza benigní 205 noma 95
– maligní 205
nefróza lipoidní 211 O
nekróza 49 obezita 33
– Balserova 247 odolnost 39
– èásteèná 50 oligodendrogliom 303
– fibrinoidní 51 olovo 30
– hemoragická 51 onemocnìní akutní 23
– kazeifikaèní 49 – autoimunitní (autoagresivní) 45
– koagulaèní 49 – – – specifické 45
– kolikvaèní 49, 50 – – – systémové 45
– pøíèiny 49 – CNS degenerativní 305
– Zenkerova vosková 51 – chronické 23
nemoc Addisonova 266 – – myeloproliferativní 137
– Alzheimerova 305, 306 – kloubù 315
– bronchoobstrukèní 185 – myelodysplastické/myeloproliferativní
– Buergerova 176 136
– Cushingova 263 – profesionální 35
– dolních cest dýchacích 185 – srdce zánìtlivé 163
344 Patologie

– vøedové 229 – srdce a cév 155

organizace hematomu 112 – štítné žlázy 268
osteoartróza 315 pericarditis episthenocardiaca 160
osteochondrom 313 perikard nemoci 160
osteodystrophia fibrosa cystica generalisa- pigment autogenní 65
ta 60 – endogenní 65
osteofyt 131 – exogenní 63
osteogenesis imperfecta 309 – hematogenní 66
osteom 131, 312 pigmentace amalgamová 63
– osteoidní 312 – cis-platinou 63
osteomyelitida 310 píštìl 98
osteoporóza 309 plak 305
osteosarkom 312, 313 plazmocytom solitární 143
– sekundární 312 plicní srdce 157
otok 84 pneumonie adnátní 192
– mozku 85 – intersticiální nehnisavá 192
– plic 85 – lobární (fibrinózní) 190
oxid uhelnatý 31 pneumotorax 195
podchlazení 26
P polyarteritis nodosa 175
Pagetova choroba extramamární viz choroba polycystóza ledvin 204
pakloub 115 polyglobulie 71
pamì imunologická 41 polyp endometriální 281
pancytopenie 72 – nosní 184
pankreatitida akutní 245 – vedlejších dutin nosních 184
– chronická 247 – žaludeèní 230
pannus 316 polyurie 202
papilokarcinom 148 porucha gonozomù vrozená 37
paralýza progresivní 107 – plazmatických faktorù 78
parodontitida 220 – obìhu krve a mízy 71
parodontopatie 220 – výživy 31
parodontóza 220 postižení vazomotorické 35
patogeneze 15 prekanceróza 124, 125
patologie centrálního a periferního nervo- prognóza 16
vého systému 295 prostata, karcinom 214
– dýchacího ústrojí 179 –, myoadenomatózní hyperplazie 214
– hypofýzy 261 proteiny, hromadìní 56
– hypotalamu 260 protilátka antireceptorová 43
– imunitních reakcí 39 protokol pitevní 16
– Langerhansových ostrùvkù 275 prozoplazie 120, 121
– moèového ústrojí 197 prùjem 233
– mužského genitálního ústrojí 291 prùvodka bioptická 16
– nadledvin 264 pøekrvení 72, 73
– plodu a novorozence 325 pøíèiny nemocí biologické 34
– prsu 286 – vzniku nádorù 125
– pøíštítných tìlísek 273 pseudocysta 51
 Rejstøík 345

pseudohypertrofie 119 srdce, nemoci 158

pseudomyxoma peritonei 244 – plicní 157
pseudotumor zánìtlivý 123 staging 129
pubertas praecox 266, 277 stárnutí, stáøí 46
pulpitida 220 status asthmaticus 186
pyemie 100, 102 steatóza 55
pyonefros 209 – mimobunìèná 56
struma 269
R støevo, zánìt 236
ragáda 233 svalek chrupavèitý 115
ranula 223 – kostìný definitivní 115
reakce polymerázová øetìzová 21 – – primitivní 115
– pseudotuberkuloidní zánìtlivá 102 – vazivový 115
– štìpu proti hostiteli 118 syfilis 106
recidiva 23 – vrozená 107
regenerace 111 symptom Virchowùv 15
rekanalizace 80 syndrom Connùv 265
renin 202 – crush 69
reparace 112 – Cushingùv 263, 265
retinoblastom 329 – Fröhlichùv 260
rinosklerom 108 – karcinoidový 149
rozeta Homerova-Wrightova 304 – Klineferterùv 37
rtu 30 – malabsorpèní 241
– Mikuliczùv 106
S – myelodysplastický 135
sarkoidóza 106 – nadbytku nadledvinových androgenù
sarkom Ewingùv 314 266
– osteogenní 312 – nefritický 210
selhání srdce 155 – nefrotický 15, 210
–, pøíèiny 156 – „nemoci z námahy“ 27
seminom 292 – paraneoplastický 129
sepse 101 – Peutzùv-Jeghersùv 243
Schaumannovo tìlísko viz tìlísko – prázdného tureckého sedla 264
schwannom 308 – respiraèní tísnì novorozence 327
sideróza 63 – Sézaryho 143
silikóza 63 – Sheehanùv 264
skleróza roztroušená mozkomíšní 304, – Turnerùv 37
305 – získané imunodeficience 44
smrt biologická 47
– klinická 47 Š
solitární plazmocytom viz plazmocytom šok 169, 170
spirála Curschmannova 186 – anafylaktický 42
spondylóza 315 – hypovolemický 170
sprue tropická 242 – normovolemický 170
srážení krve posmrtné 48 – popáleninový 25
346 Patologie

T tyfus bøišní 237

tabes dorsalis 107 typ alergie anafylaktický 42
tekutina fixaèní 17 – patogenních imunitních reakcí 42
terapie 16 tyreoiditida chronická lymfocytová 271
teratokarcinom 293 – subakutní granulomatózní 271
teratom 284, 292
– cystický 152 U
– maligní nezralý 152 úèinek autokrinní 259
– nezralý 292 – endokrinní 259
s maligní transformací 292 – lékù vedlejší 29
tìlísko apoptotické 53 – parakrinní 259
– azbestové 64 úpal 25
– Lewyho 306 úraz elektrickým proudem 28
– Russellovo 56 uremie 202
– Schaumannovo 106 – extrarenální 203
thekom 285 urolitiáza 207
thrombangiitis obliterans 176 urosepse 203
tkáò granulaèní 99, 112 uzlík 103
tolerance imunitní 40 – miliární 105
toxemie 100, 101 – tuberkulózní 103
toxoplazmóza 334 úžeh 25
tracheitida 183
transfuze nesouhlasné krve 69 V
translokace vyrovnaná 36 varixy dolních konèetin 176
transplantace 116 – jícnu 176, 226
transpozice velkých cév 159 vaskulitida hypersenzitivní (leukocyto-
trizomie 36 klastická) 175
– 21. chromozomu 37 vinylchlorid 31
trombembolie 83 vitaminy 33
trombocytemie 72 vliv genetický 36
trombocytopenie 72 – tropického klimatu 35
tromboflebitida 177 vøed akutní 229
trombóza 79, 80 – chronický 229
–, následky 80 – tvrdý 106
trombus bílý 79 vyšetøení cytologické 21
– èervený 79 vzdušnost plic, zmìny 186
– hyalinní 79
– organizace 80 W
– smíšený 79 Waldenströmova makroglobulinemie 143
tuberkulóza 103 Wegenerova granulomatóza 183
– kavernózní 105
–, primární typ (preimunní, dìtský) 104 Z
–, sekundární typ (postprimární, tuberkuló- zácpa 233
za dospìlých) 105 zánìt akutní 87
tumor Schlofferùv 116, 123 – cév – vaskulitida 174
tvorba kamenù v tìle 61 – difterický 94
 Rejstøík 347

– escharotický 94 –, pøíznaky celkové 89

– fibrinoidní intersticiální 96 –, – místní 88
– forma 92 – pseudomembranózní 93, 183
– gangrenózní 95 – ulceroflegmonózní 183
– granulomatózní 102 – ulcerózní 95
– hnisavý 97 – vezikulózní 93
– – intersticiální 97 záøení 27
– hrtanu 183 – ionizující 27
– chronický 87 – kosmické 27
– jater 250 zdraví relativní 23
– katarální 93 zlomenina patologická 115
– kostí 310 zmìny na srdci starých lidí 166
– krupózní 93
– ledvin 208 Ž
– mikroskopické projevy 91 žloutenka 67
– mozkových plen 297 – intrahepatální 67, 70
– plic 189 – novorozenecká 68
– – povrchový 189 – posthepatální 70
– proliferativní 99 – postjaterní 67
– prùdušnice 183 – prehepatální 67, 68
–, pøíèina 87 žluèník, zánìt 257