ALPI Rapport Vuxen

ALPI-studien
Att Leva med Primär Immunbrist

Vuxenrapport
Ann Gardulf
Susanne Hansen
Kristina Elnersson
Eva Ericson
Ramona Fust
Carina Hagstedt
Lena Johansson
Birgitta Persson
Bengt Steger
Britt-Marie Svensson
Att Leva med Primär Immunbrist (ALPI)
Rapportserie
1/2007
Karolinska Institutet, Stockholm
http://ki.se/ki/jsp/polopoly.jsp?d=16775&l=en
FÖRORD
Denna rapport är en del av den svenska rapportserien med resultat från ALPI-studien (Att
Leva med Primär Immunbrist). Det övergripande syftet med ALPI-studien är att undersöka
hur barn och tonåringar och deras föräldrar samt vuxna patienter med primär immunbrist eller
ökad infektionsbenägenhet och gammaglobulinbehandling upplever sjukdomen och
behandlingen samt hur livskvaliteten och livssituationen påverkas i relation till sjukdom och
behandling. Dessutom har undersökts hur nöjda barn, tonåringar, föräldrar och vuxna
patienter är med immunbristvården i Sverige.
Denna rapport redovisar resultaten från 841 vuxna med primär immunbrist eller ökad
infektionsbenägenhet och gammaglobulinbehandling.
Som komplement till den svenska rapportserien kommer ett antal vetenskapliga artiklar med
mer ingående och jämförande analyser att sändas till internationella tidskrifter för publicering.
ALPI-studien har genomförts av en forskningsgrupp som består av legitimerade

sjuksköterskorna Susanne Hansen, Stockholm, Kristina Elnersson, Uppsala, Eva Ericson,
Östersund, Ramona Fust, Linköping, Carina Hagstedt, Jönköping, Lena Johansson, Göteborg,
Birgitta Persson, Halmstad, Bengt Steger, Falun och Britt-Marie Svensson, Göteborg.
Gruppen har samarbetat med sammanlagt 52 barn- och vuxenkliniker i Sverige. Jag vill rikta
mitt varma tack till forskningsgruppen och till de kontaktpersoner och verksamhetschefer vid
varje klinik som bistått oss i studien med praktisk hjälp och stöd.
Inom forskningsgruppen vill jag särskilt nämna Susanne Hansen utan vars insatser, uthållighet
och datortekniska kunskaper denna studie inte hade kunnat genomföras. Varmt tack riktas
även till Med dr Uwe Nicolay för aldrig sviktande stöd, kunskap, entusiasm och snabbhet
avseende statistiska analyser, Milla Hansson för hennes hjälp i databearbetningen samt till
mina föräldrar Rune och Beth Gardulf för praktisk hjälp och stöd.
ALPI-studien har fått ekonomiskt stöd i form av ALF-medel från Stockholms läns landsting
och stöd genom generöst bidrag från Baxter Medical AB. Vi har även fått bidrag från
Karolinska Institutet, Primär Immunbrist Organisationen (PIO) och Svensk sjuksköterske-
förening (SSF) för vilket vi är mycket tacksamma. Tack gå även till ledning och
arbetskamrater vid Immunbristenheten, Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge
respektive Röda Korsets Högskola, Stockholm.
Mitt och forskningsgruppens allra varmaste tack går till alla de patienter och familjer som så
generöst delat med sig av sin kunskap om hur det är att leva med en primär immunbrist.
Stockholm i augusti 2007
Ann Gardulf, leg sjuksköterska

Docent
SAMMANFATTNING
Totalt 841 vuxna patienter varav 587 kvinnor (70%) med gammaglobulinbehandling sedan
minst sex månader från 33 sjukhuskliniker i Sverige har deltagit i studien genom att svara på
två enkäter. Åldern på de svarande varierade mellan 18-90 år med en medelålder av 55 år.
Bland de sammanlagt 17 diagnoser som klinikerna angivit för sina patienter dominerade
common variable immunodeficiency/vanlig varierande immunbrist (CVID) (23% av
patienterna) och IgA- och/eller subklassbrister (61%). Av övriga diagnoser som rapporterades
kan nämnas selektiv IgA-brist (5%) och X-linked agammaglobulinemia/könsbunden
agammaglobulinemia (XLA) (1%). Det fanns också en stor andel patienter (12,5%) som inte
fått en specifik diagnos men som hade så frekventa infektioner att läkare bedömt att
gammaglobulinbehandling var nödvändig (”ökad infektionsbenägenhet”).
Med hjälp av längd och viktuppgifter har s k Body Mass Index (BMI) kunnat beräknas.
Endast 44 patienter var underviktiga (5%) medan 371 patienter (39%) var överviktiga eller led
av fetma.
Tvåhundrasextioen (31%) patienter arbetade hel- eller deltid utanför hemmet. Sammanlagt
265 patienter var sjukskrivna, hade sjukbidrag eller var sjukpensionerade – i 75% av fallen
uppgav patienterna att detta berodde helt eller delvis på den primära immunbristsjukdomen/
ökade infektionsbenägenheten.
Av de svarande hade 64% en gymnasie-, högskole- eller universitetsutbildning. En majoritet

av de svarande (92%) var födda i Sverige. En tredjedel (31%) var ensamboende.
Tretton procent av patienterna var rökare trots vilket gör rökning lika vanligt i denna
infektionskänsliga grupp som andelen rökare i befolkningen i sin helhet.
Vägen till diagnos och behandling

Trettioåtta procent av patienterna hade själva misstänkt att något ”var fel” med deras
immunförsvar p g a ökad infektionsbenägenhet och frekventa och långdragna infektioner och
själva en gång i tiden sökt hjälp och försökt initierat en utredning. Cirka hälften av patienterna
(47%), dvs skalsteg 6 och 7 på en skala med 7=bästa tänkbara bemötande, tyckte att de blev
mycket bra bemötta av läkare när de själva förde fram att de misstänkte ett nedsatt
immunförvar, men det var även en fjärdedel av patienterna (25%) som hade upplevt att de
fick ett mycket dåligt eller sämsta tänkbara bemötande. Kvinnorna rapporterade ett signifikant
sämre upplevt bemötande jämfört med männen (p=0,002).
På en 7-gradig skala med 1=med ingen förtvivlan och 7=med största förtvivlan rapporterade
patienterna ett medelvärde på 3,2 (median 3,0, spridning 1-7). De flesta mottog alltså beskedet
utan att känna alltför stor förtvivlan men det fanns individer totalt (107 stycken, 14%) som
rapporterade att de reagerade med största förtvivlan eller näst intill.
Motsvarande fråga om eventuellt upplevd lättnad vid beskedet om en primär immunbrist

sjukdom (1=med största lättnad, 7=med ingen lättnad) visade ett medeltal av 3,2 (median 3,0,
spridning 1-7). De patienter som själva misstänkt att de hade ett nedsatt immunförsvar innan
de fick diagnosen upplevde en mer uttalad lättnad när väl beskedet kom än de som inte innan
diagnos hade misstänkt att något var ”fel” med deras immunförsvar (p=0,0017). Kvinnor
upplevde en större lättnad än män att få en diagnos (p=0,0001).
Gammaglobulinbehandling
Sexhundranittiosju patienter (83%) hade subkutan gammaglobulinbehandling av vilka 617
(73%) som hembehandling. Sextiosju patienter (8%) hade intravenös behandling på
mottagning och sju patienter hade intravenös hembehandling. Sjuttio patienter (8%) hade
intramuskulär gammaglobulinbehandling på mottagning. Sextio procent av alla patienter hade
haft någon form av gammaglobulinbehandling i 5 år eller mer. Av patienterna som idag
behandlades på mottagning ville närmare 15% övergå till hembehandling.
De patienter som hade subkutan gammaglobulinbehandling i hemmet ansåg att den

behandlingsformen minskar beroendet av andra (p<0.001), i lägre grad stör arbete/skola
(p<0.001) och i lägre utsträckning begränsar friheten att t ex flytta eller resa (p<0.001).
Patienterna i studien hade sammanlagt fått mer än 300 000 behandlingar.
Subkutan behandling
Cirka en tredjedel (35-36%) av de patienter som hade subkutan gammaglobulinbehandling
hemma eller på mottagning hade någon gång upplevt någon typ av systemreaktion. De tre
mest frekvent rapporterade symtomen var huvudvärk, lätt yrsel och muskelvärk. Hälften av
patienterna (50%) rapporterade att dessa systemreaktioner inträffat i samband med någon
enstaka behandling. Dock rapporterade 20% av patienterna med subkutan eller intravenös
behandling vid mottagning att de upplevde systemreaktioner i samband med varje behandling.
En majoritet av patienterna som rapporterade systemreaktioner upplevde dem som ”lite” eller
”inte besvärande alls”.
När det gällde lokala vävnadsreaktioner rapporterade cirka en femtedel av patienterna (18-
22%) att de aldrig upplevde några lokala vävnadsreaktioner efter sin subkutana behandling.
Cirka en tredjedel av patienterna (20-30%) rapporterade att de upplevde sådana reaktioner
(svullnad, rodnad, ömhet, klåda och/eller värmekänsla) efter varje behandlingstillfälle. Av de
patienter med subkutan behandling som rapporterade vävnadsreaktioner (alltid, oftast, ibland)
uppgav majoriteten (65-75%) att vävnadsreaktionerna försvann inom 12 timmar och att
reaktioner var ”lite” eller ”inte besvärande alls”. Fyrtio procent uppgav att de lokala
reaktionerna var mindre uttalade nu jämfört med de två första månaderna med subkutan
gammaglobulinbehandling.
Intravenös behandling
Cirka två tredjedelar (61%) av de patienter som hade intravenös gammaglobulinbehandling
vid mottagning hade någon gång upplevt någon typ av systemreaktion. De tre mest frekvent
rapporterade systemen var huvudvärk, kallsvett, lätt yrsel och muskelvärk. Fyrtiotvå patienter
rapporterade att dessa systemreaktioner inträffat i samband med någon enstaka behandling.
Dock rapporterade även här 20% av patienterna att de upplevde systemreaktioner i samband
med varje behandling. Liksom patienterna med subkutan gammaglobulinbehandling upplevde
även patienterna med intravenös behandling de systemreaktioner som inträffade som ”lite”
eller ”inte besvärande alls”. När det gällde lokala reaktioner gällde frågan till patienterna med
intravenös behandling om de brukade känna obehag/ha ont på det ställe där infartskanylen
suttit. Majoriteten patienter hade inga problem med detta (81%) medan resterande 19%
rapporterade att de oftast eller ibland brukade känna obehag/ha ont. Femtiotre procent av
dessa 17 patienter rapporterade detta problem kunde kvarstå i 13 timmar eller mer och att de
upplevde obehaget som ”ganska” eller ”mycket besvärande”.
Intramuskulär behandling
Trettionio procent av patienterna som hade intramuskulär gammaglobulinbehandling hade
någon gång upplevt någon typ av systemreaktion. Det mest frekvent rapporterade
systemreaktion var muskelvärk. Fyrtioen procent av patienterna rapporterade att dessa
systemreaktioner inträffat i samband med någon enstaka behandling. Dock rapporterade 15%
av patienterna med intramuskulär behandling att de upplevde systemreaktioner i samband
med varje behandling. En majoritet av patienterna som rapporterade systemreaktioner
upplevde dem som ”lite” eller ”inte besvärande alls”. När det gällde lokala reaktioner
rapporterade 35 (50%) av patienterna att de aldrig upplevde några lokala vävnadsreaktioner
efter sin intramuskulära behandling. Femton procent av patienterna rapporterade att de
upplevde spänningar eller smärta i den muskel/de muskler under där de intramuskulära
injektionerna gavs. Av dessa patienter uppgav 89% att problemen försvann inom 12 timmar
och lika stor andel att problemen var ”lite” eller ”inte besvärande alls”.
Säkerhetskontroller
Patienter med subkutan behandling i hemmet eller vid mottagning tillfrågades om de själva,
alternativt sjuksköterskan vid mottagningsbehandling, grenomförde några säkerhetskontroller,
och i så fall vilka, innan infusionen startades. Vid subkutan hembehandling genomförde cirka
en fjärdedel (26%) av patienterna en korrekt kontroll (aspiration och koppla isär) medan
motsvarande siffra när sjuksköterskor genomförde kontroller var 3%. Av patienter i
hembehandling uppgav hälften (313 stycken) att de alltid eller oftast någon annan vuxen hos
sig här de tog sin behandling. Förvånansvärt många patienter hade använt adrenalin i hemmet.
Om alla dessa verkligen relaterade till svåra systemreaktioner eller om patienterna har fått
bristande undervisning när adrenalin ska användas går ej att säga utifrån studiens resultat men
är en fråga som borde undersökas närmare.
Patienter som behandlades subkutant eller intravenöst vid mottagning stannade inte kvar vid
mottagningen efter avslutad behandling i samma utsträckning som patienter med
intramuskulära injektioner. Det är väl känt att risken för systemreaktioner (biverkningar) är
låg vid subkutan gammaglobulinbehandling men risk för systemreaktioner kan aldrig
uteslutas – särskilt inte om inte korrekta säkerhetskontroller genomförs innan start av
infusionen. Det är därför viktigt att inte sjuksköterskor vid specialistmottagningar tummar på
säkerheten och låter patienter gå hem för tidigt. Att låta patienterna gå hem direkt efter
avslutad behandling riskerar även sända signaler till de patienter som är under träning för
hembehandling att säkerhetsfrågorna inte är så viktiga som sägs.
Tillfredsställelse med behandling

Patienterna var över lag inte särskilt oroade vad gällde sin gammaglobulinbehandling. Det
som dock oroande patienterna mest var tanken på att det kan finnas smittämnen i
gammaglobulinet (p<0,001).
Patienterna var mycket nöjda med sin gammaglobulinbehandling. På frågan hur

nöjd/missnöjda de var med nuvarande behandling varierade medelvärdet mellan 6,3-6,9
poäng med 7=mycket nöjd. På frågan om hur övertygade patienterna var att fördelarna med
gammaglobulinbehandlingen de hade övervägda nackdelarna varierade medelvärdet mellan
6,4-6,9 poäng (7=helt övertygad). Kvinnorna var mer nöjda än männen med sin behandling
(p=0.0033).
Symtom före och efter insatt gammaglobulinbehandling
Patienterna tillfrågades om förekomst av 46 olika symtom/sjukdomar/problem före och efter
insatt gammaglobulinbehandling. Trötthet (68% av patienterna), luftvägsinfektioner (cirka
60% av patienterna), sjukdomskänsla (52%) och astma (36%) var de vanligaste symtomen/
sjukdomarna/problemen som patienterna rapporterade före insatt gammaglobulinbehandling.
Tarminfektioner rapporterades av 7% av patienterna. Utöver de redan angivna problemen
rapporterades följande symtom/sjukdomar/problem av mer än 10% av patienterna före insatt
gammaglobulinbehandling:
Muskelvärk 28%
Ledvärk (ej ledgångsreumatism) 26%
Gastrit/ulcus (magkatarr/magsår) 21%
Pollenallergi 18%
Antibiotikaallergi 17%
Tarmbesvär 16%
Födoämnesallergi 13%
Pälsdjursallergi 12%
Reumatiod artrit (ledgångsreumatism) 12%
Eksem 12%
Urtikaria 11%
Colon irritabile 11%
B12-brist 11%
Mellan 79-93% av patienterna rapporterade att infektionerna minskade i frekvens efter insatt
gammaglobulinbehandlingen. Trettioåtta procent av patienterna som tidigare haft otiter och
32% av patienterna med tidigare pneumonier sa sig nu vara helt bra. Trötthet och
sjukdomskänsla minskade hos 67% respektive 82% av patienterna efter insatt behandling.
Förbättringseffekten av gammaglobulinbehandlingen var mindre uttalad vid astma (43%).
Diabetes typ 1 rapporterades i lägre utsträckning (2%) i patientgruppen än i befolkningen

(5,5%). Mb Chron rapporterades av 2% av patienterna medan förekomsten i befolkningen har
beräknats till 0,002%. Även astma verkar förekomma i högra utsträckning hos de patienter
som ingått i studien (36%) jämfört med befolkningen i övrigt (9%).
Majoriteten patienter (82%) hade inte behövt vårdas på sjukhus under de senaste 12
månaderna. När så skett var det i första hand p g a pneumonier/lunginflammationer eller andra
luftvägsinfektioner.
Av totala antalet patienter bedömde 64% sitt allmänna hälsotillstånd som ganska eller mycket
bra. Ingen signifikant skillnad i egenrapporterad hälsa kunde ses som relaterade till vilken typ
av gammaglobulinbehandling man hade.
Under de senaste 12 månaderna hade 20% av patienterna använt hälsokostpreparat/

naturläkemedel för egenbehandling av sin immunbrist/ökade infektionsbenägenhet och 8%
hade av samma skäl anlitat integrativ medicinsk behandling (t ex akupunktur, zonterapi,
homeopatisk behandling). Kvinnor rapporterade att de i större utsträckning än män att de
sökte dessa alternativa behandlingar (p=0,001).
Undersökningen visade att patienterna som grupp inte i någon större utsträckning lät tankar på
sjukdom och behandling påverka det dagliga livet. Det man var mest oroad över var att
immunbristen/ökade infektionsbenägenheten skulle vara ärftlig och föras vidare till barn
och/eller barnbarn. Det som de flesta angivit som jobbigast med att ha en primär
immunbrist/ökad infektionsbenägenhet var att ständigt vara trött, att vara beroende av en
behandling vilket påverkar självständigheten, rädsla för att bli sjuk och social isolering till
följd av detta samt att inte få/kunna träffa sina små barnbarn i den utsträckning man
egentligen önskar.
Den övergripande frågan om patienterna kände oro p g a sin primära immunbristsjukdom/

ökade infektionsbenägenhet resulterade i ett medelvärde på 3,5 poäng (7=känner mycket stark
oro). Kvinnor rapporterade en ökad oro jämfört med männen (p=0,0017).
Den hälsorelaterade livskvaliteten mätt med hjälp av SF-36 visade att de svenska ”ALPI-
patienterna” med primär immunbrist/ökad infektionsbenägenhet skattar sin hälsorelaterade
livskvalitet som sämre jämfört med ett europeiskt/brasilianskt urval av patienter (6). Detta
beror troligtvis på att den sistnämnda gruppen valdes ut för en läkemedelsstudie och därför
inte fick ha några andra sjukdomar än sin primära immunbrist. Kvinnorna i ALPI-studien
skattade sin hälsorelaterade livskvalitet som signifikant sämre jämfört med männen inom sju
av åtta livskvalitetsområden (p< 0.01 - p< 0.0001). Det enda delområde som kvinnor och män
skattade lika var ”Social förmåga”.
Patienterna kallades som regel 1-2 gånger per år på ordinarie återbesök till sin mottagning. De
rapporterade över lag en hög tillfredsställelse med det bemötande och med den vård och
behandling som de fick även om patientbedömda kvalitetsvariationer fanns mellan de 33
deltagande kliniker.
Patienterna bedömde att kunskapen om primära immunbristsjukdomar hos personal vid

vårdcentraler/motsvarande som bristfällig.
Patienterna sa sig sakna, trots den information och undervisning de fått, kunskap om
sjukdomarnas orsak, senaste forskningsrönen och möjligheten att få diskutera hur det är att
leva med en immunbrist/ökad infektionsbenägenhet. Patienternas kunskapsbehov hade ökat
hos en stor andel patienter (43%). Det är alltså viktigt att tänka på att information och
undervisning behöver upprepas och uppdateras även till de patienter som gått länge på en
mottagning och som länge haft gammaglobulinbehandling. Ytterligare ett förbättringsområde
inom immunbristvården är information och undervisning till anhöriga/närstående. Det var
endast en femtedel av patienterna (21%) som rapporterade att anhöriga/närstående deltagit
och fått information eller undervisning om sjukdomen, behandling, prognos etc.
Sammanfattning och kliniska implikationer

Denna studie är så vitt känt såväl nationellt som internationellt den hittills största inom
immunbristområdet sett till antal deltagare. Över 800 vuxna patienter från 52 kliniker deltog
och mer än 300 000 behandlingar har utvärderats av patienterna. Liksom bland barn och
tonåringar med primär immunbrist/ökad infektionsbenägenhet dominerar den subkutana
gammaglobulinbehandlingen och den ges i de allra flesta fall som hembehandling. Studien
visade att de patienter som hade subkutan hembehandling upplevde att hembehandlingen
underlättade livssituationen och gjorde dem mindre beroende av andra (hälso- och
sjukvårdspersonal). En femtedel av de patienter som nu behandlades på mottagning
rapporterade att de ville övergå till hembehandling. Det är sannolikt så att fler patienter skulle
kunna ha hembehandling (i praktiken subkutan eller intravenös hembehandling) om de bara
fick denna möjlighet och gavs en god utbildning och stöd.
Patienterna var över lag nöjda med den gammaglobulinbehandling de hade (subkutan,
intravenös, intramuskulär) och de upplevde att den gav ett gott skydd mot infektioner och
kände sig trygga med den. Det som bekymrar patienterna mest är tanken på att det ska finnas
smittämnen i gammaglobulinpreparaten.
ALPI-studien visade att det finns signifikanta skillnader mellan män och kvinnor i deras
upplevelse och hantering av sin sjukdoms- och behandlingssituation vilket är viktig kunskap i
mötet med patienterna. Kvinnorna i studien upplevde en sämre hälsorelaterad livskvalitet och
en ökad oro på grund av sin sjukdom. De upplevde i högre grad än män att de hade blivit
dåligt bemötta i sina första kontakter med hälso- och sjukvården och kanske kan det vara en
bidragande faktor till att kvinnorna upplevde en större lättnad än männen att äntligen få en
diagnos. När kvinnorna väl fått behandling var de mer nöjda än männen med sin
behandlingssituation. Kvinnor sökte dock i högre utsträckning än män alternativa
behandlingar. Vad det sistnämnda beror på vet vi ännu inte utan ytterligare analyser krävs. Vi
har t ex inte tittat på om det är så att valet att söka alternativa behandlingsmetoder relaterar till
vilken klinik man behandlas vid.
Studien identifierade säkerhetsbrister. Vid subkutan hembehandling genomförde endast cirka

en fjärdedel av patienterna en korrekt kontroll innan start av infusion. Enligt patienterna var
kontrollerna vid subkutan behandling på mottagning i ännu högre grad bristfälliga. Endast
hälften av patienterna i hembehandling (subkutant, intravenöst) rapporterade att de hade
någon annan hos sig under infusionen. Patienter som behandlades subkutant eller intravenöst
vid mottagning stannade inte kvar efter avslutad behandling för obsevation. Inga enhetliga
rutiner finns på nationell nivå om adrenalin ska skrivas ut till patienter i hembehandling eller
ej. Om adrenalin ska skrivas ut behöver riktlinjer för patientutbildning utformas.
Inom ramen för ALPI-studien har för första gången patientrapporterade uppgifter hämtats från
patienter med intramuskulär substitutionsbehandling. Deras rapporterade upplevelser av
sjukdoms-, behandlings- och livssituation avvek inte signifikant från patienter med andra
behandlingsmetoder. Intramuskulär behandling kan alltså vara en metod att överväga i vissa
sammanhang och vid vissa diagnoser, t ex om patienter inte kan beredas plats direkt i ett
subkutant eller intravenös behandlingsprogram.
Rutiner för uppföljning efter besked om att man lider av en immunbrist är mycket viktiga att
utveckla. Läkare vid vårdinrättningar måste bli bättre i mötet med patienter som söker för att
patienterna själva misstänker att de har en immunbrist. Människor ska behöva uppleva sig så
kränkta som vissa gör i denna studie många år efter sin första kontakt med hälso- och
sjukvården. Detta pekar på att det finns ett stort behov av utbildning av sjukvårdspersonal
över lag och att nå ut med budskapet att primära immunbrister är vanliga och vilka symtomen
på dessa sjukdomar är. Studien visar också att det finns ett utbildningsbehov av
apotekspersonal.
Patienterna är i huvudsak nöjda med bemötandet vid de kliniker där
uppföljningar/behandlingar sker. Studien identifierar dock att läkare och sjuksköterskor inom
immunbristvården behöver vidareutveckla utbildningsprogram och rutiner för kontinuerligt
stöd till patienterna. Som ett exempel måste personal bli bättre på att aktivt informera om och
kanske bjuda in PIO.
Det vore även av stor betydelse att på nationell nivå enas om åtminstone några
standardiserade frågor, eller instrument, för en enhetlig uppföljning av vuxna med primär
immunbristsjukdom. En nationell databas kopplad till den europeiska ESID databasen vore
önskvärt.
INNEHÅLLSFÖRTECKNING
INTRODUKTION.................................................................................................................... 1
Primära immunbristsjukdomar ........................................................................................................ 1
Bakgrund till studien ....................................................................................................................... 2
Övergripande syfte .......................................................................................................................... 2
MATERIAL, METODER OCH GENOMFÖRANDE......................................................... 3
Inklusionsprocessen – vuxna patienter ............................................................................................ 3
Antal deltagare och bortfall ............................................................................................................. 3
Metoder............................................................................................................................................ 5
Utvärdering av gammaglobulinbehandling, samt tillfredsställelse med immunbristvården .................... 5
Utvärdering av livskvalitet ....................................................................................................................... 6
Utskick av enkäterna........................................................................................................................ 6
Ytterligare resultatredovisning ........................................................................................................ 6
Etisk ansökan................................................................................................................................... 6
Statistiska analyser .......................................................................................................................... 7
RESULTAT OCH KOMMENTARER.................................................................................. 8
1. BAKGRUNDSDATA ................................................................................................................. 8
Demografiska och sociala data ................................................................................................................ 8
Rökning................................................................................................................................................... 10
Body Mass Index .................................................................................................................................... 11
Sammanfattning och kommentarer......................................................................................................... 11
2. VÄGEN TILL DIAGNOS OCH BEHANDLING ........................................................................... 12
Misstänkte själv ett nedsatt immunförsvar .................................................................................... 12
Misstänkte inte själv ett nedsatt immunförsvar utan informerades av läkare ................................ 14
Hur kändes det att få veta att man har en primär immunbristsjukdom? ........................................ 14
Sammanfattning och kommentarer................................................................................................ 16
3. GAMMAGLOBULINBEHANDLING ......................................................................................... 17
Diagnoser....................................................................................................................................... 17
Gammaglobulinbehandling............................................................................................................ 18
Gammaglobulinpreparat ........................................................................................................................ 20
Tidigare gammaglobulinpreparat och skäl till byte ............................................................................... 21
Dosering ................................................................................................................................................. 22
Behandlingsintervall .............................................................................................................................. 22
Tidsåtgång.............................................................................................................................................. 22
Behandlingsteknik - subkutan behandling .............................................................................................. 23
Subkutan hembehandling........................................................................................................................ 26
Subkutan behandling på mottagning ...................................................................................................... 27
Behandlingsteknik - intravenös behandling............................................................................................ 28
Behandlingsteknik - intramuskulär behandling...................................................................................... 30
Säkerhet vid gammaglobulinbehandling ................................................................................................ 33
Patientupplevda fördelar med de tre behandlingsmetoderna ......................................................... 35
Fördelar med hembehandling ................................................................................................................ 35
Fördelar med behandling på sjukhus ..................................................................................................... 36
4. BIVERKNINGAR, EVENTUELL ORO OCH TILLFREDSSTÄLLELSE MED
GAMMAGLOBULINBEHANDLINGEN ..................................................................................... 38
Systemreaktioner ........................................................................................................................... 38
Adrenalin hemma ................................................................................................................................... 40
Lokala reaktioner vid insticksställena............................................................................................ 41
Oro i samband med gammaglobulinbehandling ............................................................................ 43
Tillfredställelse med gammaglobulinbehandlingen....................................................................... 46
LQI ......................................................................................................................................................... 46
TSQM ..................................................................................................................................................... 47
5. EFFEKT AV GAMMAGLOBULINBEHANDLINGEN .................................................................. 50
Infektioner innan insatt gammaglobulinbehandling ...................................................................... 50
Hjälpte gammaglobulinbehandlingen mot infektionerna? ..................................................................... 51
Autoimmuna och allergiska sjukdomar samt muskel- och ledbesvär innan insatt
gammaglobulinbehandling ............................................................................................................ 52
Hjälpte gammaglobulinbehandlingen mot astma, muskel- och ledvärk? ............................................... 52
Mag- och tarminfektioner/-besvär innan insatt gammaglobulinbehandling .................................. 53
Hjälpte gammaglobulinbehandlingen mot mag- och tarminfektionerna/-besvären? ............................. 53
Hudbesvär före och efter insatt gammaglobulinbehandling .......................................................... 54
Övriga symtom/sjukdomar/besvär inklusive sjukdomskänsla och trötthet före och efter insatt
gammaglobulinbehandling ............................................................................................................ 55
Sjukhusvård ................................................................................................................................... 56
Egenvård och integrativ medicin ................................................................................................... 57
Egenrapporterad hälsa ................................................................................................................... 58
6. SJUKDOMENS OCH BEHANDLINGENS PÅVERKAN PÅ LIVSSITUATION OCH LIVSKVALITET 62
Sammantagen oro................................................................................................................................... 63
Vad är jobbigast med att ha en immunbristsjukdom/ökad infektionsbenägenhet?................................. 63
Livskvalitet .................................................................................................................................... 65
Hälsorelaterad livskvalitet enligt SF-36................................................................................................. 65
7. KONTAKTER MED IMMUNBRISTVÅRDEN ............................................................................ 68
8. INFORMATION OCH UNDERVISNING .................................................................................... 71
9. PATIENTBEDÖMD KVALITET AV IMMUNBRISTVÅRDEN ...................................................... 77
Tillfredställelse .............................................................................................................................. 78
Viktighet ................................................................................................................................................. 90
SLUTKOMMENTARER ...................................................................................................... 92
Urval och bortfall........................................................................................................................... 92
Sammanfattning och konklusioner/slutsatser ................................................................................ 92
FIGURFÖRTECKNING....................................................................................................... 95
TABELLFÖRTECKNING ................................................................................................... 99
REFERENSER ..................................................................................................................... 100
FÖRFATTARE .................................................................................................................... 103
INTRODUKTION
Primära immunbristsjukdomar
Idag har mer än 100 s k primära immunbristsjukdomar identifierats varav många även har
beskrivits genetiskt. Primära immunbristsjukdomar (primary immunodeficiency diseases, PID)
uppträder både hos barn och vuxna (1). En primär immunbrist innebär att immunförsvaret inte
kan försvara individen mot infektioner på ett normalt sätt och att detta nedsatta immunförsvar
inte beror på någon annan sjukdom eller behandling med läkemedel (t ex cellgifter). I Sverige
brukar anges att det finns cirka 30 000 barn och vuxna med en primär immunbrist (2) men denna
siffra kan vara så hög som 40-45 000 individer.
Den vanligaste formen av primär immunbrist är brist på eller för låga nivåer av antikropparna
IgG, IgM och/eller IgA. För låga antikroppsnivåer leder som regel till en ökad frekvens och
svårighetsgrad av bakteriella infektioner. Infektionerna uppträder främst i luftvägarna i form av
öroninflammationer (otiter), bihåleinflammationer (sinuiter), luftrörskatarr (bronkiter) eller
lunginflammationer (pneumonier), men även tarminfektioner kan ses.
Den ökade infektionsfrekvensen och svårighetsgraden av infektioner vid primär antikroppsbrist

leder till en nedsatt livskvalitet (3,4). Vuxna patienter som ännu inte har fått behandling
rapporterar en uttalad trötthet och att de upprepade infektionerna gör det svårt att orka med ett
arbete eller studier och därtill familje- och sociala aktiviteter. Ofta måste man även avstå från
olika fritisaktiviteter. Obehandlade vuxna rapporterar även att de är rädda för att drabbas av
infektioner vilket leder till att man undviker att vistas i grupper med människor vilket får sociala
och praktiska konsekvenser (3).
För att förebygga infektioner måste de saknade antikropparna ersättas vilket görs genom att ge
gammaglobulin. Gammaglobulin är ett koncentrat av i huvudsak IgG antikroppar.
Gammaglobulin kan ges som subkutana infusioner med hjälp av en liten bärbar pump (dropp i
underhudsfettet), som intravenösa infusioner (dropp i blodbanan) eller som intramuskulära
injektioner (injektioner i muskel).
Den subkutana och den intravenösa gammaglobulinbehandlingen kan ges på sjukhus eller annan
sjukvårdsinrättning alternativt av barnet eller den vuxne själv i hemmet (hembehandling).
Intramuskulära injektioner av gammaglobulin ges vid sjukvårdsinrättning av säkerhetsskäl
(större risk för biverkningar jämfört med de två andra behandlingsalternativen).
Gammaglobulinbehandlingen är oftast livslång. Gammaglobulinbehandlingen leder till en

signifikant förbättrad livskvalitet (3). Att kunna genomföra behandlingen själv i hemmet har
visat sig vara av allra största vikt för vuxna patienter och barnfamiljer för att underlätta och
förbättra livssituationen (3-9). Andra viktiga faktorer som påverkar vuxna individers
livskvalitet är bl a ålder, samtidiga led- eller muskelsjukdomar, IgG nivåer och om man har ett
arbete eller ej (9,10).
En oupptäckt immunbrist leder inte enbart till ett lidande för den enskilda individen utan också
till ökade kostnader för samhället för sjukskrivningar, sjukbidrag och förtidspensioneringar. Det
är alltså viktigt att öka medvetenheten och kunnandet om primära immunbrister bland
sjukvårdspersonal och allmänheten. Just detta är målet för ett pågående EU projekt (11).
1
Bakgrund till studien
Trots att primära immunbristsjukdomar är kroniska sjukdomstillstånd och livslång behandling
som regel krävs har relativt få studier presenterats där patienters egen beskrivning om sin
livssituation i relation till sjukdom och behandling har efterfrågats (3-10,12).
En grupp immunbristsjuksköterskor engagerade i den svenska immunbristvården

uppmärksammade att grundläggande kunskaper om svenska patienternas behandlings- och
livssituation saknas och beslöt att genomföra den undersökning som fick namnet ALPI-
studien (Att Leva med en Primär Immunbrist).
Övergripande syfte
Det övergripande syftet med ALPI-studien var att undersöka hur barn och tonåringar och
deras föräldrar samt vuxna patienter med primär immunbrist eller ökad infektionsbenägenhet
och gammaglobulinbehandling upplever sjukdom och behandling samt hur livskvalitet och
livssituation påverkas i relation till sjukdom och behandling. Dessutom efterfrågades hur
nöjda dessa gruppper är med immunbristvården i Sverige.
I denna delstudie beskrivs de vuxna patienternas

väg för att få en diagnos och behandling och bemötandet innan och vid diagnos
erfarenheter av gammaglobulinbehandlingen: praktiska aspekter med behandlingen,
biverkningar och gammaglobulinets effekt på infektioner och andra symtom och
sjukdomar
upplevelser i relation till gammaglobulinbehandlingen (eventuell oro men även
tillfredsställelse med behandlingen)
uppfattning om hur sjukdom och behandling påverkar livssituation och livskvalitet
kontakter med immunbristvården och grad av tillfredsställelse med läkarnas och
sjuksköterskornas bemötande och engagemang i den fortsatta vården
uppfattning om vilken information och undervisning de fått om sjukdom och behandling
av läkarna och sjuksköterskorna samt grad av tillfredsställelse med informationen och
undervisningen
kvarstående informations och undervisningsbehov
.
2
MATERIAL, METODER OCH GENOMFÖRANDE
Inklusionsprocessen – vuxna patienter
Studien startade med att kliniker där vuxna (≥ 18 år) med primär immunbristsjukdom
behandlas och vårdas identifierades – totalt 35 stycken. Verksamhetschefen vid varje klinik
kontaktades och gavs information om studiens syfte och upplägg. Två verksamhetschefer
tackade nej till att låta kliniken ingå i studien, övriga 33 tackade ja. Verksamhetschefen
ombads att utse en lokal kontaktperson för ALPI-studien, vilket kunde vara en sjuksköterska
eller en läkare.
Patienterna skulle vara 18 år eller äldre och ha en diagnostiserad primär immunbristsjukdom

eller ökad infektionsbenägenhet där läkare bedömt att patienten var i behov av
gammaglobulinbehandling. För att tillfrågas om deltagande i studien skulle
gammaglobulinbehandlingen, oavsett på vilket sätt det gavs, ha skett regelbundet under
minimum sex månader närmast före studien.
Patienterna skulle ha förmåga att läsa, förstå och skriva svenska samt ha övrig kognitiv förmåga
för att tillfrågas om att ingå i studien och kunna besvara en enkät.
Urvalet av patienter enligt uppställda kriterier gjordes av patientansvarig läkare och

sjuksköterska vid varje deltagande klinik. Vuxna patienter som uppfyllde
inklusionskriterierna kontaktades via sin klinik och tillfrågades om deltagande i studien.
Sammanlagt tre utskick genomfördes: det första utskicket inkluderade skriftlig information
om studien tillsammans med enkäten, det andra utskicket en påminnelse, den skriftliga
informationen och en ny enkät och det tredje utskicket en påminnelse. I den skriftliga
informationen till patienterna lades stor vikt vid att betona frivilligheten att delta i studien.
Antal deltagare och bortfall

Bortfall och slutligt antal vuxna visas i figur 1 som visar hela ALPI-studiens material. Totalt
uppfyllde 1 077 vuxna patienter inklusionskriterierna varav 841 svarade på enkäten
(svarsfrekvens 78%).
3
Figur 1. Deltagande kliniker och patient-/föräldragrupper, barn- och tonårsgrupper.
12 34
Totalt antal identifierade

kliniker
54
Antal vuxenkliniker som Antal barnkliniker som

avstod från att delta avstod från att delta
2 0
Antal deltagande kliniker

52
Antal Antal
vuxenkliniker barnkliniker
33 19
Exkluderade patienter Exkluderade

a
57 1 tonåring , 2 pappor
Antal vuxna som uppfyllde Antal barn/tonåringar 2-17 år som

inklusionskriterierna uppfyllde inklusionskriterierna
1 077 82
Erbjöds enkät
Antal 2-6 år Antal 7-13 år Antal 14-17 år Antal föräldrar

28 34 20 163
Endast Erbjöds intervju Erbjöds enkät Erbjöds enkät
b
föräldramedverkan
Antal deltagande vuxna Antal deltagande barn/tonåringar Antal deltagande föräldrar

841 25 93
c d
Svarsfrekvens 78% Svarsfrekvens 46% Svarsfrekvens 57%
a)
Tonåringen kunde ej klara av att fylla i en enkät och exkluderades av kliniken. Tonåringens föräldrar ingick
dock i studien.
b)
Barnen, 2-6 år, deltog ej själva i studien. Däremot erbjöds deras föräldrar att besvara enkäterna.
c)
Antal deltagande barn 7-13 år (intervju): 17 av 34 (50%), tonåringar 14-17 år (enkät) 8 av 20 (40%).
d)
Antal deltagande mammor: 49 av 83 (59%), pappor: 44 av 80 (55%).
4
Metoder
Utvärdering av gammaglobulinbehandling, samt tillfredsställelse med immunbristvården

En grupp sjuksköterskor med lång erfarenhet av immunbristvård utvecklade en studiespecifik
enkät (ALPI-enkäten) som består av följande avsnitt:
bakgrundsfrågor om patienterna
sjukdomssymtom
frågor om nuvarande och tidigare gammaglobulinbehandling
lätthet/svårigheter att förbereda och att genomföra substitutionsbehandlingen
noterade biverkningar
frågor om eventuell oro i relation till gammaglobulinbehandlingen
upplevd effekt av gammaglobulinbehandlingen
frågor om bemötandet vid den klinik där behandlingen och uppföljningar sker
frågor om den eventuella undervisning som patienterna fått om sjukdom och behandling
frågor om hur patienterna ser på sin livssituation och livskvalitet i relation till sjukdom
och behandling.
Vuxenenkäten togs fram för följande behandlingssituationer:

Intramuskulär gammaglobulinbehandling på mottagning/sjukhus
Intravenös gammaglobulinbehandling på mottagning/sjukhus
Subkutan gammaglobulinbehandling på mottagning/sjukhus
Intravenös gammaglobulinbehandling i hemmet
Subkutan gammaglobulinbehandling i hemmet
Frågorna till patienterna är lika för de fem versionerna av enkäten med undantag av
frågeavsnittet om gammaglobulinbehandlingen (teknik, doser, tidsåtgång, etc) som utformats för
att passa in på varje behandlingsform. Forskningsgruppen har dock även avseende detta
frågeavsnitt strävat efter att frågorna ska vara så lika som möjligt för att möjliggöra jämförelser
mellan metoderna.
Enkäten inkluderar delar av andra enkäter för att möjliggöra jämförelser med andra
immunbriststudier eller andra sjukdomsgrupper. Avsnittet om patienternas uppfattning om sin
livssituation i relation till sjukdom och behandling utgörs av ett urval frågor ur den svenska
versionen av Life Quality Index (LQI). Detta är en enkät som utvecklades av Daly m fl i USA
(13) och som har använts till vuxna patienter och till föräldrar med barn med primär immunbrist i
USA (7,9,13) och i Europa (6,9). LQI är utvärderat och validerat för användning till vuxna
(patienter, föräldrar) (14).
Två frågor om tillfredsställelse med aktuell gammaglobulinbehandling är modifierade efter

Atkinsons TSQM formulär (Treatment Satisfaction Questionnaire for Medication, TSQM) (15)
5
och inkluderade i ALPI-studien. ALPI-enkäten innehåller även frågor om infektionsfrekvens
och oro för infektioner. Dessa frågor kommer från en sjukdomsspecifik enkät utvecklad av
Gardulf (3).
Frågorna avseende patienternas tillfredsställelse med vården kommer från instrumentet Nöjd-
Patient-Index (NPI) utvecklat av Grönholdt, Gardulf och Nordström (16). NPI har hittills använts
till cirka 5000 patienter inom sjukhusvård.
Olika svarsskalor används i enkäten: fasta svarsalternativ, lickertliknande skalor, visuella

analoga skalor (VAS) och öppna svar.
En grupp läkare tog del av förslaget till enkät och gav synpunkter. Enkäterna diskuterades även
med vuxna immunbristpatienter och en pilottest av enkäten som inkluderade 10 patienter
genomfördes vid ett av sjukhusen. Undersökningsledaren mätte hur lång tid det tog att svara på
enkäten. Individuella samtal genomfördes efter varje pilottest då enkätens innehåll och tydlighet
diskuterades. Patienterna hade även synpunkter på kompletterande frågor. Den studiespecifika
enkäten reviderades, gicks igenom igen av gruppen sjuksköterskor och testades på ytterligare 5
stycken patienter. Efter denna testomgång gjordes endast smärre språkliga korrigeringar.
Enkäten och dess skalor kommer att presenteras ytterligare i anslutning till resultaten för att
underlätta för läsaren.
Utvärdering av livskvalitet
De vuxnas egenrapporterade livskvalitet efterfrågades genom att använda det standardiserade
instrumentet Short Form 36 (SF-36). SF-36 är ett väl testat livskvalitetsinstrument som är
utvecklat av Ware m fl och som kan användas till individer 14 år och äldre (17). I den nu aktuella
studien användes en svensk version av instrumentet. Instrumentet består av 36 frågor där svaren
ges på graderade skalor som går från t ex ”instämmer helt” till ”instämmer inte alls”. Ju högre
poäng desto bättre livskvalitet (17). SF-36 har tidigare använts till vuxna med primär immunbrist
(6,7,9,10,12).
Utskick av enkäterna
Den studiespecifika enkäten och SF-36 sattes samman till en enkät, dock uppdelad i två tydliga
avsnitt. Patienterna besvarade enkäten anonymt, dvs inga uppgifter som gör det möjligt att
identifiera en enskild individ har efterfrågats och matats in i databas.
Ytterligare resultatredovisning
ALPI-studien omfattar en stor mängd insamlade data. Denna rapport ger en överblick av
studiens resultat. Alla frågeområden i ALPI-studien kommer att bli föremål för ytterligare
analyser och resultaten kommer att presenteras som separata vetenskapliga artiklar.
Etisk ansökan
Ansökan till etikprövningsnämnd sändes in för granskning innan studiestart. Klinikchefernas
skriftliga godkännande att genomföra studien vid respektive klinik bifogades ansökan.
Etikprövningsnämnden hade inga invändningar mot studiens upplägg och genomförande.
6
Statistiska analyser
För vissa av frågeställningarna har jämförelser gjorts mellan t ex kvinnor och män. För
samtliga analysresultat sattes dock en gräns för att t ex en skillnad skulle anses vara statistiskt
säkerställd. I vuxenrapporten sattes denna till 1%, d v s när det i rapporten står att det är en
säkerställd skillnad mellan t ex kvinnors och mäns uppfattning i en fråga innebär det att det
med minst 99-procentig säkerhet verkligen är en skillnad. En statistiskt säkerställd skillnad
anges med ett s k p-värde där p står för ”probability”, d v s sannolikhet (för t ex en skillnad
mellan två grupper).
7
RESULTAT OCH KOMMENTARER
1. Bakgrundsdata
Demografiska och sociala data
En majoritet av de 841 svarande var kvinnor (587 stycken, 70%) (Figur 2).
Figur 2. Fördelning män-kvinnor.
Fördelning män-kvinnor
Män 30%
Kvinnor
70%
Medelåldern bland de svarande var 55,4 år (medianålder 57 år) med en spridning mellan 18
och upp till och med 90 år.
En majoritet av patienterna var födda i Sverige (92%). Fyra procent var födda i annat nordiskt
land och 4% utanför Norden (Figur 3).
Figur 3. Patienternas födelseland.
Födelseland
Norden
4%
Sverige
92%
4%
Utanför
norden
8
Majoriteten (69%) bodde tillsammans med annan vuxen (hustru, man, partner, vuxet barn
etc), resterande 31% var ensamboende.
Över hälften av patienterna (468 stycken, 57%) sa sig ha nära kontakt med små barn,
barnbarn, syskonbarn, etc.
En tredjedel av patienterna (261 patienter, 31%) arbetade vid tidpunkten för studien hel- eller
deltid utanför hemmet. Nästan lika många var ålderspensionärer (28%) (Figur 4).
Figur 4. Patienternas sysselsättning.
Sysselsättning
Föräldraledig 1%
Annat 2%
Tjänstledig/ arbetssökande 2%
Arbetar samt sjukpensionerad deltid 2%
Studerande 3%
Heltid/deltid i hemmet 3%
Arbetar samt sjukskriven/ -bidrag deltid 4%
Sjukskriven/ sjukbidrag heltid 7%
Sjukpensionerad 18%
Ålderspensionerad 28%
Hel-/deltid utanför hemmet 31%
0% 20% 40% 60% 80% 100%
Av de 265 patienter som, när de besvarade enkäten, var sjukskrivna, sjukpensionerade eller
hade sjukbidrag var 24% (63 patienter) det p g a sin primära immunbristsjukdom. För 51%
(134 patienter) bidrog den primära immunbristsjukdomen till sjukskrivningen,
sjukpensioneringen eller sjukbidraget medan 26% (68 patienter) svarade att deras
sjukskrivning/sjukpensionering/sjukbidrag inte hade med denna sjukdom att göra.
9
Sammanlagt 520 (64%) av patienterna hade en gymnasie- (25%), högskole- eller
universitetsutbildning (39%) (Figur 5).
Figur 5. Utbildningsnivå.
Utbildningsnivå
100%
80%
60%
40%
20%
0%
Folk-/ grund-/ Fack-/ Folkhög-skola Gymnasium Universitet/
realskola yrkesskola högskola
Rökning
Fem procent av patienterna var rökare och ytterligare 8% rökte då och då. Fyrtioåtta procent
av patienterna hade aldrig varit rökare (Figur 6).
Figur 6. Rökning.
Rökning
100%
80%
60%
40%
20%
0%
Ja, Ja Nej, Nej,
då och då tidigare aldrig
Lika många kvinnor som män rökte. Ökad sannolikhet för rökning. Ju yngre patienterna var
desto större sannolikhet att de var rökare (logistisk regressionsanalys, p=0,0039).
10
Body Mass Index
Patienterna omgavs uppge längd och vikt och baserat på dessa uppgifter har det varit möjligt
att räkna fram ett s k Body Mass Index för varje individ (18). Som framgår av tabell 1 var
endast 5% (44 patienter) underviktiga medan sammanlagt 39% (371 patienter) var överviktiga
eller led av fetma.
Tabell 1. Body Mass Index (BMI)a) bland svenska kvinnor och män med primär immunbrist/ökad infektionsbenägenhet
Antal patienter %
Undervikt <18,5 44 5
Normalvikt 19 - 24,9 453 56
Övervikt 25 - 29,9 231 28
Fetma >30 86 11
a) Enligt Världshälsoorganisationen (WHOs) definition (18)
Sammanfattning och kommentarer

Som även andra studier visat var också i ALPI-studien en majoritet av patienterna kvinnor.
Studien omfattar individer allt från 18 upp till 90 år. Även äldre individer klarar alltså väl av
att besvara en enkät.
En tredjedel var ensamboende vilket är viktigt att tänka på vid utformning av utbildnings- och
träningsprogram.
Trettionio procent av patienterna var överviktiga och därutöver vilket stämmer med den
nationella bilden med 34% överviktiga år 2006 (män 42% och kvinnor 26% av befolkningen)
(19). Ur ett internationellt perspektiv kan nog detta resultat te sig lite oväntat. I internationella
sammanhang framförs ofta nutritionsproblem/undervikt som ett problem för denna
patientgrupp.
Väldigt få patienter var födda i annat land än Sverige. Vad detta beror på är inte känt och vi
kan endast spekulera om det kan finna genetiska förklaringar till detta eller det kan vara så att
individer födda utanför Norden inte söker sjukvård trots besvär eller inte tas på allvar när de
väl söker. Hälso- och sjukvårdspersonal bör vara observant på detta så att dessa grupper i
samhället får den hjälp de är i behov av.
Tretton procent av patienterna var rökare trots den höga utbildningsnivån. Andelen rökare
bland vuxna med immunbrist/ökad infektionsbenägenhet är alltså lika hög som befolkningen i
sin helhet (13 % män, 15% kvinnor) (19). Det är mycket viktigt med aktiva insatser för att
motivera dessa patienter att sluta röka.
11
2. Vägen till diagnos och behandling
Misstänkte själv ett nedsatt immunförsvar

Drygt en tredjedel av patienterna (306 stycken, 38%) hade själva en gång i tiden börjat
misstänka att de kunde ha ett nedsatt immunförsvar (Figur 7).
Figur 7. Initial misstanke om nedsatt immunbrist.
100%
80%
60%
40%
20%
0%
Jag misstänkte själv att jag hade en Vårdpersonalen misstänkte
immunbrist
Skälen till att de började misstänka att de hade ”ett fel” på sitt immunförsvar var framför allt
att de hade många infektioner, långdragna infektioner, ofta fick behandling med antibiotika
p g a infektioner, att de upplevde att de lättare än andra blev smittad när någon i omgivningen
var infekterad och att de var konstant trötta (Figur 8).
Figur 8. Skälen till misstanke om nedsatt immunförsvar.
100%
80%
60%
40%
20%
0%
Många Långdragna Många sjuk- Ofta hemma pga Ofta antibiotika- Andra påtalade Konstant trötthet Blev lätt smittad Annat
infektioner infektioner skrivnings- infektioner behandling att jag ofta var av andra i
perioder sjuk omgivningen
Patienterna hade haft sin ökade infektionsbenägenhet i medeltal 24 år (median 20, spridning
1-84 år) innan de själva började misstänka att de hade ett nedsatt infektionsförsvar. När de väl
sökte för sin misstanke var det i första hand till vårdcentral eller sjukhusklinik som de vände
sig (Figur 9).
12
Figur 9. Initial vårdinstans vid misstanke om nedsatt immunförsvar.
100%
80%
60%
40%
20%
0%
Vård- Privat- Läkare Akut/ Personal/ Barnmottagning/ Skolläkare Annan
central läkare sjukhus mottagning företagshälsovård BVC /-sköterska
Tillfrågade hur de blev bemötta när de själva förde fram sin misstanke att deras besvär kunde
bero på ett nedsatt immunförsvar skattade patienterna ett medelvärde av 4,7 (median 5) på en
7-gradig skala med 1=sämsta tänkbara bemötande och 7=bästa tänkbara bemötande. Många
patienter upplevde sig alltså väl bemötta med det är värt att notera att fjärdedel av patienterna
skattade (25%, 99 patienter) 1 eller 2 på skalan, d v s sämsta tänkbara bemötande eller näst
intill (figur 10).
Kvinnorna rapporterade ett signifikant sämre upplevt bemötande jämfört med männen
(p=0,002).
Figur 10. Bemötandet när patienten förde fram sin misstanke om nedsatt immunförsvar.
100%
80%
60%
40%
20%
0%
1 2 3 4 5 6 7
Sämsta tänkbara Bästa tänkbara
bemötande bemötande
13
Exempel på vad de patienter som skattade ett dåligt bemötande varit med om framgår av
följande patientcitat:
”Artigt, men fick intrycket av att läkaren egentligen inte tog det på allvar – såg frisk ut.”
(CVID)
”Man tog mig inte på allvar och man fortsatte skriva ut antibiotika.” (IgA-brist)
”Bagatelliserade det och skrev ut penicillin i mängder.” (IgA-, IgG-brist)
”Fick svaret att det är så sällsynt att det inte var troligt att det var så, fick frågan om jag
var hypokondriker.” (IgG1-brist)
”Jag fick tjata mig till att prov skulle tas, fick veta att proven sällan visade på
immunbrist, jag hade antibiotika i stort sett kontinuerligt det sista året.” (IgG2-brist)
”Jag hostade hela tiden. Läkaren menade att så kan man ha ibland. Jag förklarade att
jag hade infektioner som varade i månader. Fick utskriven Bricanyl med orden: astma är
det då inte.” (Kombinerad IgG subklassbrist)
”Man trodde ej på mig då jag såg så frisk och vältränad ut.” (Ökad infektionsbenägenhet)
”Ingen trodde på mig.”(IgG-brist)
”Negligerande, ifrågasättande. Ansågs vara inbillat, psykiskt.” (IgG1-brist)
”Ganska så nedlåtande – jag som patient skulle inte komma och tala om vad det var för
fel på mig.” (CVID)
”I 15 år sa läkarna att jag skull äta Calciopen och att det skulle hjälpa och de lyssnade
inte och jag fick äta penicillin, värkmedicin och febernedsättande i 15 år. Ibland fick jag
utskrivet penicillin för år framåt.” (IgG-brist)
”Läkaren på vårdcentralen påpekade flera gånger att det var väldigt dyra behandlingar
hos specialistläkare. Fick stå på mig väldigt mkt för att få en remiss. Hade då gått 2 år på
vårdcentralen och i stort sett varit sjuk hela tiden.” (IgG1-brist)
”Min allergiläkare ville ej remittera mig vidare till xx-mottagningen – skulle ej hjälpa.”
(Ökad infektionsbenägenhet)
För de patienter som själva misstänkte att de hade en immunbrist tog det i medeltal 4,5 år
(median 1 år, spridning 0-46 år) från det patienterna själva sökte vård till dess att de fick en
diagnos.
Misstänkte inte själv ett nedsatt immunförsvar utan informerades av läkare

Majoriteten patienter (62%) blev informerade av läkare att de hade en primär immunbrist utan
att de dessförinnan misstänkt en sådan sjukdom.
Hur kändes det att få veta att man har en primär immunbristsjukdom?
Samtliga patienter, d v s både de som själva misstänkt att de hade ett nedsatt immunförsvar
och de som fått besked via läkare utan att själva misstänka någon sjukdom, tillfrågades hur de
reagerade när de fick beskedet om en primär immunbrist.
14
På en 7-gradig skala med 1=med ingen förtvivlan och 7=med största förtvivlan rapporterade
patienterna ett medelvärde på 3,2 (median 3,0, spridning 1-7). De flesta mottog alltså beskedet
utan att känna alltför stor förtvivlan men det fanns individer totalt (107 patienter, 14%) som
rapporterade att de reagerade med största förtvivlan eller näst intill (skalsteg 6 och 7 nedan).
Ingen statistisk skillnad i upplevelse av förtvivlan kunde ses beroende på om patienterna
själva hade misstänkt att de hade ett nedsatt immunförsvar innan de fick diagnosen eller om
de inte hade misstänkt detta. Ingen skillnad i upplevd förtvivlan kunde ses mellan kvinnor och
män (Figur 11).
Figur 11. Förtvivlan vid besked om nedsatt immunförsvar.
100%
80%
60%
40%
20%
0%
1 2 3 4 5 6 7
Med ingen Med största
förtvivlan förtvivlan
Motsvarande rapport om eventuellt upplevd lättnad vid beskedet om en primär immunbrist

sjukdom (1=med största lättnad, 7=med ingen lättnad) visade ett medeltal av 3,2 (median 3,0,
spridning 1-7). De patienter som själva misstänkt att de hade ett nedsatt immunförsvar innan
de fick diagnosen upplevde en mer uttalad lättnad när väl beskedet kom än de som inte innan
diagnos hade misstänkt att något var ”fel” med deras immunförsvar (p=0,0017). Kvinnor
upplevde en större lättnad än män att få en diagnos (p=0,0001) (Figur 12).
Figur 12. Lättnad vid besked om nedsatt immunförsvar.
100%
80%
60%
40%
20%
0%
1 2 3 4 5 6 7
Med största Med ingen
lättnad lättnad
15
Drygt en tredjedel av patienterna hade själva misstänkt att det var ”något fel” med deras
immunförsvar och själva försökt initiera en utredning. Det tog dock i medeltal mycket lång tid
(24 år) innan patienterna började söka hjälp trots infektionssymtom/-besvär som de upplevde
avvek från det ”normala”. Varför det dröjde så länge innan de sökte hjälp är inte känt men
kanske kan det vara så att individer vänjer sig vid ett ohälsotillstånd och inte längre tycker att
det är konstigt att ha så mycket infektioner. Man kan också spekulera om det kan vara så att
vissa individer i detta läge drar sig för att söka hjälp eftersom det kan finnas en rädsla för
vilket besked man ska få, d v s det kan finnas en rädsla att den ökade infektionsbenägenheten
ska vara ett tecken på något mycket allvarligt som t ex en cancersjukdom. Enligt patienterna
tog det sedan ytterligare 4,5 antal år från det att de sökte till dess att de fick en diagnos.
Tidigare studier (1980-tal, början 1990-tal) har visat att vuxna svenska individer med en
primär immunbristsjukdom har haft symtom på en sådan sjukdom i medeltal 10-11 år (20,21).
Resultatet från denna studie tyder på att det trots allt går snabbare nu för patienter att få en
diagnos.
När patienterna som själva misstänkte att något ”var fel” med deras immunförsvar vände sig
till sjukvården var det nästan uteslutande till vårdcentraler/motsvarande eller direkt till
sjukhus man sökte. Det är alltså viktigt att diskutera hur kunskap om primära
immunbristsjukdomar ska öka bland läkare och sjuksköterskor inte minst inom primärvården
eftersom en så stor andel patienter (37%) sökte sig dit. Det finns risk att patienterna inte tas på
allvar p g a bristande kunskap hos hälso- och sjukvårdspersonalen eller att man inte vet vilka
prover som ska tas för en inledande utredning. Som redovisas längre fram i rapporten (kapitlet
”Patientbedömd kvalitet av immunbristvården”) så visar ALPI-studien att patienterna inte
tycker att personal vid vårdcentraler/motsvarande har det kunnande om primära
immunbristssjukdomar som de borde ha.
Så mycket om en fjärdedel av patienterna upplevde att de ha de fått sämsta tänkbara eller

mycket dåligt bemötande när de själva hade fört fram att de misstänkte att något ”var fel” med
deras immunförsvar. Patienternas nedskrivna berättelser om hur de hade blivit bemötta andas
mycket bitterhet och besvikelse och det känns tråkigt att behöva ta del av den här typen av
berättelser. Dessa patienter som blev så illa behandlade har ju visat sig ha rätt, d v s de har nu
en diagnos (alternativt ”diagnosen” ökad infektionsbenägenhet) och får behandling med
gammaglobulin. Knappt hälften av patienter rapporterade att de hade fått det bästa tänkbara
bemötande eller ett mycket bra bemötande när de berättade om sina besvär och egna
misstankar.
ALPI-studien visade att de patienter som själva misstänkt att de hade ett nedsatt
immunförsvar innan de fick diagnosen upplevde en mer uttalad lättnad när väl beskedet kom
än de som inte innan diagnos hade misstänkt att något var ”fel” med deras immunförsvar.
Många patienter hade sökt hjälp i många år innan de blev lyssnade till och tagna på allvar och
det är inte förvånande att dessa patienter trots besked om en kronisk sjukdom och troligtvis
livslång behandling kände en lättnad att äntligen ”komma vidare”. Kvinnorna i studien
upplevde en större lättnad än männen att få en diagnos. Liksom det spekuleras om att det
faktum att män som regel bedömer sin hälsorelaterade livskvalitet som bättre jämfört med
kvinnor (17) kan bero på att män har svårt att tillstå en ”svaghet” skulle man här kunna
spekulera i att män kanske upplever det svårare än kvinnor att få bekräftat att ”något är fel
med dem”, i detta fal deras immunförsvar.
16
3. Gammaglobulinbehandling
Diagnoser
Patienternas diagnoser enligt uppgift från klinikerna framgår av Figur 13. De vanligaste
diagnoserna var CVID (22,6%), olika kombinationer av IgA- och/eller subklassbrister
(61,1%) samt ökad infektionsbenägenhet UNS (12,5%).
Figur 13. Klinikrapporterade diagnoser.
Diagnoser
Wiskott Aldrich syndrom 1 patient, 0,1%
SCID 1 patient, 0,1%
Hyper IgM-syndrom 1 patient, 0,1%
WHIM 2 patienter, 0,2%
Specifik antikroppsbrist 3 patienter, 0,4%
Ej angiven diagnos 6 patienter, 0,7%
XLA 7 patienter, 0,8%
Övrigt 14 patienter, 1,7%
Kombinerad IgA-, IgG-brist 40 patienter, 4,8%
IgA-brist 41 patienter, 4,9%
IgG2-brist 65 patienter, 7,7%
IgG-brist 84 patienter, 10,0%
Kombinerad IgG-subklassbrist 100 patienter, 11,9%
Ökad infektionsbenägenhet 105 patienter, 12,5%
CVID 190 patienter, 22,6%
0% 5% 10% 15% 20% 25% 30%
17
Gammaglobulinbehandling
Majoriteten (697 patienter, 83%) hade när de svarade på enkäten subkutan
gammaglobulinbehandling. Av dessa hade 617 patienter (73%) hembehandling och 80 (10%)
behandling på mottagning. Sju patienter (1%) hade intravenös egenbehandling i hemmet, 67
patienter (8%) hade intravenös behandling på mottagning, och 70 patienter (8%) behandlades
med intramuskulära injektioner på mottagning (Figur 14). Tre av de 617 patienterna med
subkutan hembehandling tog infusionerna på sin arbetsplats.
Figur 14. Andelen patienter per behandlingsform.
Behandlingsform: andel patienter

100%
80%
60%
40%
20%
0%
Sc hem- Sc mot- Iv hem- Iv mot- Im mot-
behandling tagning behandling tagning tagning
Sammantaget hade mer än 60% av (515 stycken) patienterna haft någon form av
gammaglobulinbehandling (subkutan, intravenös och/eller intramuskulär) i 5 år eller mer.
Etthundrafemtioåtta patienter (18%) hade haft gammaglobulin i mer än 15 år (Figur 15).
Figur 15. Sammantagen behandlingstid oavsett metod.
Behandlingstid oavsett metod

100%
80%
60%
40%
20%
0%
< 1 år 1-5 år 5-10 år 10-15 år > 15 år
18
Cirka hälften av patienterna (54%) hade stått på det administrationssätt man hade vid studiens
genomförande i mer än 5 år (Figur 16). Av patienter i hembehandling hade cirka hälften (313,
stycken, 62%) av patienterna haft egenbehandling i hemmet 5 år eller mer (Figur 17).
Figur 16. Behandlingstid nuvarande metod, samtliga patienter.
Behandlingstid nuvarande metod

100%
80%
60%
40%
20%
0%
< 1 år 1-5 år 5-10 år 10-15 år > 15 år
Figur 17. Behandlingstid hembehandling.
Behandlingstid hembehandling
100%
80%
60%
40%
20%
0%
< 1 år 1-5 år 5-10 år 10-15 år > 15 år
Av de 697 patienter som nu hade subkutan behandling (mottagning eller i hemmet) hade 191
stycken (28%) tidigare haft intramuskulär och 101 stycken (15%) intravenös behandling.
Av de 74 patienter som nu hade intravenös behandling (mottagning eller i hemmet) hade 38

stycken (53%) tidigare haft subkutan och 23 stycken (32%) intramuskulär behandling.
Slutligen, av de 70 patienter som nu hade intramuskulär behandling (mottagning) hade 3

stycken (4%) tidigare haft subkutan och 2 stycken (3%) intravenös behandling.
Inte helt förvånande sa en klar majoritet av patienterna att de föredrog den behandlingsmetod
de hade just nu (Figur 18) och de som behandlades i hemmet ville fortsätta med
hembehandling liksom de som behandlades på mottagning ville fortsätta sin behandling där
(Figur 19). Det var dock sammantaget närmare 15%, d v s 32 patienter, av de som nu hade
gammaglobulinbehandling på mottagning som skulle föredra hembehandling istället.
19
Figur 18. Preferens av behandlingsmetod.
Vilken gammaglobulinmetod föredrar du?

100%
80%
60% Föredrar SC
40% Föredrar IV
Föredrar IM
20% Ingen betydelse
0%
SC IV IM
Figur 19. Preferens hemmet/sjukhus.
Var föredrar du att få din gammaglobulinbehandling?

100%
80%
Hemma
60%
Sjukhus/
40% mottagning
20% Ingen
betydelse
0%
Sc Sc IV IM
hem mottagning mottagning mottagning
Gammaglobulinpreparat
Av de totalt 767 patienter som nu hade subkutan eller intramuskulär tillförsel av
gammaglobulin dominerade Gammanorm® som behandlingsval följt av Subcuvia® (Figur 20).
De 2% (17 patienter) som inte visste vilket preparat de behandlades med fick samtliga sin
behandling på mottagning.
20
Figur 20. Gammaglobulinpreparat.
Gammaglobulinpreparat
Gamma-
norm
73%
Vet ej 2%
Subcuvia
16%
9%
Beriglobin
Ungefär hälften av de 33 patienterna (52%) med intravenös behandling på mottagning fick

Octagam®. Knappt 20% av mottagningspatienterna fick Endobulin® eller Gammagard®. Även
här var det en andel mottagningspatienter som inte visste vilket preparat de behandlades med
(11%). De sju patienter som hade intravenös egenbehandling i hemmet stod alla på
Octagam®.
Tidigare gammaglobulinpreparat och skäl till byte

Sammanlagt 238 patienter (30%) hade tidigare behandlats med något annat
gammaglobulinpreparat men med samma metod som nu. Patienter som stod på subkutan
behandling angav att det vanligaste skälet till att de hade behövt byta preparat var att
behandlande läkare uppgivit att byte skulle ske av kostnadsskäl. För patienter med intravenös
behandling var de två vanligaste skälen till byte av preparat att det initiala preparatet inte
fanns att tillgå respektive biverkningar. För patienter på intramuskulär behandling dominerade
svaret att det var läkaren som bytte preparat och att patienterna inte blev informerade om
skälet till detta (Figur 21).
Figur 21. Anledning till preparatbyte.
Anledning till preparatbyte

100%
Preparatet bytte namn
80% Lokala reaktioner
Andra biverkningar
60%
Ej tillräcklig effekt
40% Preparatet fanns ej att

tillgå
Kostnad
20%
Annat
Vet ej varför
0%
SC IV IM
n=212 n=37 n=10
21
Dosering
Patienterna med intravenös behandling hemmet hade i medeltal en gammaglobulindos på
1061 mg/kg/månad.
Patienter med subkutan behandling i hemmet eller på mottagning och patienter med
intravenös behandling på mottagning hade en medeldos per månad som ligger nära den
rekommenderade månadsdosen (400 mg/kg/månad).
Vissa patienter med intramuskulär behandling fick mycket små doser per månad.
Tabell 2. Dosering - data ges i mg/kg kroppsvikt och månad.

Subkutant i Subkutant på Intravenöst i Intravenöst på Intramuskulärt
hemmet mottagning hemmet mottagning på mottagning
n=546 n=50 n=6 n=54 n=64
Medelvärde 391 376 1061 656 150
Median 394 647 1188 569 146
Spridning min-max 118-900 172-880 566-1379 159-1852 33-319
Behandlingsintervall
De vanligaste behandlingsintervallen var:
Subkutan hembehandling: 1 gång/vecka (65%)

Subkutan behandling på mottagning: 1 gång varannan vecka (48%)
1 gång/vecka (32%)
Intravenös behandling i hemmet: 1 gång varannan vecka (6 av 7 patienter)
Intravenös behandling på mottagning: 1 gång var tredje vecka (45%)
1 gång varannan vecka (28%)
Intramuskulär behandling på mottagning 1 gång varannan vecka (82%)
Tidsåtgång
Figur 22 visar tidsåtgång för de fyra vanligast förekommande behandlingsmetoderna. De två
snabbaste var subkutan hembehandling (47% maximalt 1,5 timme) och intramuskulära
injektioner på mottagning (74% maximalt 1,5 timme) följt av subkutan behandling på
mottagning (20% maximalt 1,5 timme). Den behandlingsmetod som tog längst tid var
intravenösa infusioner där 20% av patienterna måste avsätta 5 timmar eller mer för varje
behandling.
22
Figur 22. Tidsåtgång vid gammaglobulinbehandling.
Tidsåtgång
100% < 60 min
1-1,5 tim
80%
1,5-2 tim
60% 2-2,5 tim
2,5-3 tim
40%
3-3,5 tim
3,5-4 tim
20%
4-5 tim
0%
>5 tim
SC hem SC mott IV mott IM mott
Behandlingsteknik - subkutan behandling

Fler infusionspumpar används vid subkutan gammaglobulinbehandling vid mottagning än vid
subkutan hembehandling (Tabell 3). Graseby MS16A är den pump som dominerar vid
hembehandling följd av Medis Infusa T1. En majoritet av patienterna med subkutan
behandling vid sjukhus visste inte vilken pumpmodell som används för deras behandling
(Tabell 4).
Tabell 3. Antal pumpar vid behandlingen. Data ges som procent.

Subkutan Subkutan behandling
hembehandling mottagning
1 st 67 5
2 st 29 57
3 st 2 16
4 st 1 21
5 st eller fler 0 0
Tabell 4. Typ av pump som används. Data ges som procent.

Graseby MS16A 41 20
Medis Infusa T1 32 7
CronoPID/Super CronoPID 24 7
Annan pump 3 13
Vet ej 0 53
Ej svar 1 14
23
En klar majoritet av patienterna var nöjda med den pump de använde. I de fall det var
problem var det framför allt att pumpen/pumparna stannar ofta (Tabell 5). Sju patienter hade
svårt att montera sprutan på pumpen och sju patienter rapporterade annat problem med
pumpen (frekventa batteribyten, svag pump, tillbehören till pumpen går sönder).
Tabell 5. Tillfredsställelse med den pump som används. Data ges som procent.
Medis Infusa T1 Graseby MS 16A CronoPID/Super
n=167 n=271 CronoPID n=154
Fungerar tillfredsställande 84 74 93
Fungerar inte tillfredsställande 16 26 7
Stannar ofta 52 31 30
Går ofta sönder 11 3 20
Är för stor 11 1 0
Är för liten 0 8 0
Är svår att hantera 4 8 0
Svårt montera sprutan 15 10 1
Annat 52 18 5
Infusionshastigheten var densamma vid hem- respektive mottagningsbehandling (Tabell 6).

De vanligaste sprutstorlekarna både vid hem- och mottagningsbehandling var 10 eller 20 ml
sprutor (sammantaget nästan 100% av patienterna). Till 3% av patienterna vid mottagningarna
användes 30 ml sprutor.
Tabell 6. Infusionshastighet vid subkutan behandling. Data ges som ml/timme.

n=492 n=21
Medelhastighet 26 23
Medianhastighet 20 20
Spriding 2-40 9-40
Det var vanligare att skinkorna användes som infusionsplats vid behandling vid mottagning
jämfört med egenbehandling i hemmet (Tabell 7)
Tabell 7. Infusionsplats. Data ges som procent. Mer än en infusionsplats kunde anges.
n=613 n=78
Buken 74 63
Låren 30 28
Skinkorna 8 27
Annan plats 41)
1)
Höfter, underarm angivna
24
Nästan 60% av patienterna i hembehandling gav sig 10 ml gammaglobulin per insticksställe.
Motsvarande siffra för mottagningspatienterna var 42%. På mottagningarna fick 38% av
patienterna 20 ml gammaglobulin per insticksställe. Vid hembehandling var det 29% som gav
20 ml per insticksställe (Figur 23).
Figur 23. Mängd per insticksställe vid subkutan gammaglobulinbehandling.
Behandlingstid nuvarande metod

100%
80%
SC hem-
behandling
60%
SC -
40% mottagning
20%
0%
< 10 ml 10 ml 15 ml 20 ml Annan Vet ej
mängd
En majoritet av alla patienter med subkutan behandling använde en rak nål/fjärilsnål till sina
infusioner (Tabell (8).
Tabell 8. Infusionsset som används vid subkutan behandling. Data ges i procent.
Färdigböjd nål 8 22
Disetronic Rapid/”Thumbneedle” 2 2
Rak nål/Fjärilsnål 87 70
Annat 2 6
Av de patienter som använde rak nål/fjärilsnål var det 493 (92%) i hembehandling som böjde
nålen. Av dessa patienter var det 92% som upplevde att det var lätt att böja nålen. Av de
patienter som behandlades på mottagning var det 73 % (40 patienter) som använde rak nål
som böjdes innan insticket.
Få vuxna använde EMLA® kräm inför nålsticken (Tabell 9).
Tabell 9. Användning av EMLA vid subkutana infusioner. Data ges som procent.
n=611 n=76
Ja 3 1
Ibland 2 0
Nej 94 99
25
Subkutan hembehandling
Patienterna med subkutan hembehandling tillfrågades om det fungerade bra för dem att
förbereda sin gammaglobulinbehandling. Samtliga moment fungera bra för en klar majoritet
av patienterna, dock tyckte närmare 15% att det var svårt att undvika att få luft och/eller
bubblor i sprutan och nästan lika många (12%) att det var svårt att få bort luft och/eller
bubblor ur infusionsslangen (Figur 24).
Figur 24. Praktisk förberedelse subkutan gammaglobulinbehandling i hemmet.
Sc i hemmet: Fungerar det bra att:

Öppna/bryta ampullen
Använda uppdragningskanylen
Dra upp i sprutan

Nej
Undvika luft i sprutan
Får bort eventuell luft Ja
Montera sprutan på slangen
Spola igenom infusionsslangen
Skruva loss kolven
0% 20% 40% 60% 80% 100%
Drygt 90% av patienterna i hembehandling (93%) klarade den subkutana behandling helt på
egen hand, 4% behövde hjälp till viss del (i första hand av anhörig) och 2% som behövde
hjälp med allt (i första hand anhöriga till 78%, resterande andel behövde hjälp av
sjukvårdspersonal i hemmet).
De två moment med den subkutana behandlingen som skapade mest problem var att veta hur
sprutor, kanyler och förbrukningsmaterial skulle kasseras (13%)och att få ut rätt mängd
gammaglobulin från apoteket (12%) (Figur 25).
Figur 25. Problem med transport, förvaring och kassering av gammaglobulin och hjälpmedel.
Problem med:
Bära hem material och gammaglobulin från apotektet
Få ut rätt mängd gammaglobulin från apoteket Nej

Ja
Hur du ska kassera avfallet
Förvaringen av infusionshjälpmedel
Förvaringen av gammaglobulinet
0% 20% 40% 60% 80% 100%
26
Subkutan behandling på mottagning
De 80 patienter som behandlades på mottagning tillfrågades om de genomförde vissa
förberedande moment själva. I de fall de gjorde det var det vanligaste var att patienterna
hämtade gammaglobulinet på apoteket (27 stycken, 35%) och att de själva tog bort nålarna
efter avslutat infusion (26 stycken, 33%). För 59% (46 patienter) utförde sjuksköterskan alla
moment (Figur 26).
Figur 26. Patienternas praktiska deltagande i den subkutana behandlingen på mottagning.
Sc på mottagning: Deltagande i genomförandet

Hämta gammaglobulinet
på apoteket
Gör i ordning
gamaglobulinsprutorna
Sticker själv
Tar bort nålarna efter

infusionen
Anhörig med som utför

vissa moment
Sjuksköterskan utför alla

moment
0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%
Som följdfråga tillfrågades mottagningspatienterna dels hur bra det fungerade för dem att
förbereda vissa moment (de som gjorde det) (Figur 27), dels om de upplevde att de blev
lyssnade till vad gällde deras önskemål om insticksställe, infusionshastighet, mm. Samtliga
patienter upplevde att de blev lyssnade till.
Figur 27. Praktiskt genomförande av subkutan gammaglobulinbehandling på mottagning.
Sc på mottagning: Fungerar det bra att:

Hämta
gammaglobulinet på
apoteket
Iordningsställa
Nej
sprutorna
Ja
Sticka dig själv
Ta bort nålarna efter

infusionen
0% 20% 40% 60% 80% 100%
27
Behandlingsteknik - intravenös behandling
De patienter som hade intravenös behandling vid mottagning deltog i sin behandling i första
hand genom att justera infusionshastigheten och genom att byta flaskor (Tabell 28).
Figur 28. Patienternas praktiska deltagande i den intravenösa behandlingen på mottagning.
IV mottagning: Deltagande i genomförandet
Hämta gammaglobulinet på apoteket
Gör iordning infusionen
Sticker själv
Byter flaskor
Ökar infusionshastigheten
Tar bort nålen
Anhörig med som utför vissa moment
Sjuksköterskan utför alla moment
0% 20% 40% 60% 80% 100%
Det som flest patienter med intravenös behandling vid mottagning rapporterade inte fungerade
bar var att ”få nålen satt” (Tabell 29).
Figur 29. Praktiskt genomförande av intravenös gammaglobulinbehandling på mottagning.
IV på mottagning: Fungerar det bra att:
Blanda flaskorna
Ej aktuellt
Spola egenom infusionsslangen
Nej
Få bort luft/bubblor ur slangen Ja
Sätta nålen
Öka infusionshastigheten
Ta bort nålen när infusionen är klar
0% 20% 40% 60% 80% 100%
28
De behandlingsmoment som de sju patienterna med intravenös hembehandling i störst
utsträckning inte tyckte fungerade bra var att sätta nålen och, lite förvånande, att ta bort den
(Figur 30).
Figur 30. Praktiskt genomförande av intravenös gammaglobulinbehandling i hemmet.
IV hembehandling: Fungerar det bra att:

Blanda flaskorna
Spola igenom infusionsslangen

Ej
aktuellt
Få bort luft i slangen Nej
Ja
Sätta nålen
Öka infusionshastigheten
Ta bort nålen när infusionen är klar
0% 20% 40% 60% 80% 100%
Två av de sju patienterna i hembehandling klarade den intravenösa behandlingen helt på egen
hand, fem behövde hjälp till viss del av anhörig. Sex av patienterna hade alltid någon vuxen
närvarande under behandlingen, en hade det oftast.
Nästan inga patienter rapporterade att de använde EMLA® kräm innan den intravenösa nålen
sattes (Tabell 10).
Tabell 10. Användning av EMLA® före intravenösa infusioner. Data ges som antal.
Intravenös Intravenös
hembehandling behandling mottagning
n=7 n=63
Ja 0 4
Ibland 1 0
Nej 6 59
De patienter som stack sig själva i samband med intravenös hembehandling placerade oftast
nålen på handryggen medan de patienter som fick hjälp av sjuksköterska vid mottagning
rapporterade att nålen då oftast sattes i armvecket (Tabell 11).
29
Tabell 11. Nålens placering vid intravenös behandling. Data ges som antal och (procent) för mottagningspatienter när
andelen är 20% eller högre.
hembehandling behandling mottagning
n=7 n=66
Handen 5 12
Underarmen 1 13 (20%)
Armvecket 0 29 (44%)
Annat ställe 0 1
Port-à-Cath 1 11
Patienterna som fick sin intravenösa behandling vid mottagning var dock nöjda med nålens
placering (Tabell 12). Nittioåtta procent (55 patienter) upplevde att de blev lyssnade till vad
gäller nålens placering, infusionshastighet m m.
Tabell 12. Är du nöjd med nålens placering vid intravenös behandling? Data ges som antal och (procent) när andelen är 20%
eller högre.
Intravenös
behandling mottagning
n=54
Ja 51 (94%)
Nej 3
Ingen av patienterna med intravenös hembehandling använde infusionspump. Vid

mottagningsbehandling gällde det omvända (Tabell 13).
Tabell 13. Används infusionspump vid dina intravenösa infusioner. Data ges som antal och (procent) för
mottagningspatienter när andelen är 20% eller högre.
Hem behandling behandling mottagning
n=7 n=65
Ja 0 62 (95%)
Nej 100 3
Ingen av patienterna med intravenös behandling i hemmet uppgav att de hade problem med
att få ut rätt mängd gammaglobulin från apoteket, förvaringen, kasseringen eller transport av
gammaglobulin och hjälpmedel.
Behandlingsteknik - intramuskulär behandling

Av de 68 patienterna med intramuskulär gammaglobulinbehandling fick 63 av dem (93%)
sina injektioner på vårdcentral/distriktssköterskemottagning. Det var som regel sjuksköterskor
som gav injektionerna. Tre patienter (4%) hade hembehandling där anhörig gav injektionerna
(Figur 31).
30
Figur 31. Vem ger de intramuskulära injektionerna?
Vem ger injektionen

100%
80%
60%
40%
20%
0%
Sjuksköterska Annan Tar själv Anhörig
yrkeskategori injektionen
Tre patienter (4%) med behandling vid vårdcentral/distriktssköterskemottagning uppgav att de

deltog i förberedelserna inför gammaglobulinbehandlingen, t ex genom att dra upp
gammaglobulinet i sprutorna (Figur 32).
Figur 32. Patienternas praktiska deltagande i den intramuskulära behandlingen på mottagning.
IM mottagningen: Fungerar det bra att:
Hämta gammaglobulinet
på apoteket Ej aktuellt
Nej
Ja
Iordningsställa
gammaglobulinsprutorna
0% 20% 40% 60% 80% 100%
Det vanligaste var att de intramuskulära injektionerna gavs i skinkan med 15 ml/insticksställe
(Tabell 14, Figur 33) och att två ”stick” användes för att ge gammaglobulindosen (Tabell 15).
Tabell 14. Injektionsplats. Data ges som procent.

mottagning
n=70
Skinkorna 94
Låren 3
Annat 31)
1)
Höften angivet som injektionsplats.
31
Tabell 15. Antal stick per behandlingstillfälle. Data ges som procent.
mottagning
n=79
1 stick 9
2 stick 87
3 stick 1
4 stick 3
Figur 33. Volym gammaglobulin per insticksställe vid intramuskulär behandling.
Volym per insticksställe

100%
80%
60%
40%
20%
0%
<10 ml 10 ml 15 ml 20 ml Annan mängd
Majoriteten patienter med intramuskulär behandling rapporterade att behandling tog maximalt
30 minuter (Figur 34).
Figur 34. Hur lång tid tar den intramuskulära injektionen, hela dosen?
Tidsåtgång för intramuskulära injektioner

100%
80%
60%
40%
20%
0%
<15 min 15-30 min 30-45 min 45-60 min 60-75 min Annan tid
32
Behandling med EMLA kräm innan intramuskulär behandling förekommer i princip inte
(Tabell 16).
Tabell 16. Användning av EMLA® vid intramuskulära injektioner. Data ges som procent.
Intramuskulär
n=69
Ja 3
Ibland 0
Nej 97
Cirka två tredjedelar hade alltid samma sjuksköterska som gav injektionerna (Tabell 17).
Hälften av patienterna upplevde att det gör mer eller mindre ont/eller var mer eller mindre
obehagligt att få injektionerna beroende på vilken sjuksköterska som gav injektionerna
(Figur 35).
Tabell 17. Är det oftast samma sjuksköterska som ger de intramuskulära injektionerna? Data ges som procent.
Intramuskulär
n=70
Ja 76
Nej 24
Figur 35. Olika obehag beroende på vilken sjuksköterska som ger injektionen?
Olika obehag beroende på vem som ger injektionen

100%
80%
60%
40%
20%
0%
Ja Nej Alltid samma Ingen uppfattning
sjuksköterska som ger
injektionerna
Majoriteten patienter (93%, 64 patienter) upplevde att de blev lyssnade till vad gällde
önskemål om injektionsställe, injektionsteknik, injektionshastighet m m.
Säkerhet vid gammaglobulinbehandling

Patienter med subkutan behandling tillfrågades om de själva, alternativt sjuksköterskan vid
mottagningsbehandling, grenomförde några säkerhetskontroller, och i så fall vilka, innan
infusionen startades (Figur 36). Vid subkutan hembehandling genomförde cirka en fjärdedel
33
(26%) av patienterna en korrekt kontroll (aspiration och koppla isär) medan motsvarande
siffra när sjuksköterskor genomförde kontroller var 3%.
Figur 36. Kontroller vid subkutan behandling för att säkerställa att infusionsnålen inte ligger i ett
blodkärl.
Säkerhetskontroller
100%
80%
60%
SC hem-
40% behandling
SC
20% mottagning
0%
Aspirerar Kopplar endast isär Aspirerar och Genomför ej någon Vet ej
endast spruta och kopplar isär kontroll
infusionsset
Hälften (313 stycken) av patienterna hade alltid eller oftast någon annan vuxen hos sig här de
tog sin behandling (Figur 37).
Figur 37. Närvaro av annan vuxen vid behandling
Närvaro av annan vuxen

100%
80%
60%
40%
20%
0%
Alltid Oftast Ibland Aldrig
En majoritet av patienterna med subkutan eller intravenös behandling vid mottagning

stannade inte kvar vid mottagningen efter avslutad behandling för övervakning (Tabell 18).
Tabell 18. Observationstid på mottagningen efter gammaglobulinbehandling. Data ges i procent.

Subkutant på Intravenöst på Intramuskulärt
mottagning mottagning på mottagning
n=76 n=66 n=68
Ja, ca 15 min 22 15 43
Ja, ca 30 min eller mer 13 9 24
Nej 64 76 34
34
Patientupplevda fördelar med de tre behandlingsmetoderna
Patienterna fick ta ställning till sju påståenden om respektive metod (subkutan, intravenös och
intramuskulär behandlingsmetod) och ombads kryssa för de fördelar de upplevde med den
metod de hade (maximalt tre kryss). Sex av de sju påståendena var identiska. Det påstående
som skiljde mellan metoderna var:
- Lätt att lära sig (subkutan och intravenös behandling)
- Endast ett fåtal stick (intravenös och intramuskulär behandling)
- Behöver inte leta efter blodkärl som vid intravenös behandling (subkutan behandling)
- Hela dosen kan ges på en gång (intramuskulär behandling)
Sexhundrasextiosju svarande patienter med subkutan behandling tyckte att de tre mest
framträdande fördelarna var att behandlingen kan skötas självständigt (84%), att det var liten
risk för biverkningar (38%) och att den subkutana metoden var lätt att lära sig (37%).
Motsvarande för de 68 svarande patienterna med intravenös behandling var ”gör inte ont”
(41%), liten risk att göra fel (40%), går fort att genomföra (40%) och ”endast ett fåtal stick”
(40%). För 64 patienter med intramuskulär behandling gällde ”går fort att genomföra” (44%),
”gör inte ont” (39%) och ”endast ett fåtal stick” (36%) ( (Figur 38).
Figur 38. Patientupplevda fördelar med intravenös, subkutan respektive intramuskulär behandling.
Liten risk för biverkningar
Liten risk att göra fel Im

mottagning
Gör inte ont
Iv
mottagning
Går fort att genomföra
Sc hem
-behandling
Kan skötas självständigt, a)
Lätt att lära sig, b)
Behöver ej leta efter blodkärl, c)
Endast ett fåtal stick, d)
Hela dosen kan ges på en gång, e)
0% 20% 40% 60% 80% 100%
a b)
Frågan ej ställd till patienter med intramuskulär behandling
c)
Frågan ej ställd till patienter med intravenös behandling
d)
Frågan ej ställd till patienter med subkutan behandling
e)
Frågan endast ställd till patienter med intramuskulär behandling
Fördelar med hembehandling

Patienterna med subkutan eller intravenös hembehandling fick ta ställning till nio påståenden
om hembehandlingen och ombads kryssa för de fördelar de upplevde med den (maximalt tre
kryss). De tre påståenden som dominerade var (615 svarande):
35
Att inte behöva besöka sjukhuset/motsvarande för behandlingen (506 patienter, 82%)
Ökad frihet (53 patienter, 61%)
Att kunna resa (220 patienter, 36%)
De påståenden om hembehandlingen som minst antal patienter kryssat för när de endast fick
prioritera tre svarsalternativ var:
Ökad trygghet (32 patienter, 5%)
Minskad belastning på den privata ekonomin (34 patienter, 6%)
Fördelar med behandling på sjukhus

Även patienterna med subkutan, intravenös och intramuskulär behandling på
mottagning/sjukhus fick ta ställning till påståenden om denna behandlingssituation och
ombads kryssa för de fördelar de upplevde med den (maximalt tre kryss). De tre påståenden
som dominerade var (206 svarande):
Utbildad personal (sjuksköterska) tar ansvar för behandlingen (107 patienter, 52%)
Kontinuerlig kontakt med behandlande sjuksköterska (104 patienter, 50%)
Ökad trygghet (99 patienter, 48%)
De påståenden om behandlingen på sjukhus som minst antal patienter kryssat för när de
endast fick prioritera tre svarsalternativ var:
Kontakt med andra patienter (8 patienter, 4 %)
Minskad belastning på den privata ekonomin (7 patienter, 3%)

Inte förvånade dominerade olika typer av primära antikroppsbrister bland diagnoserna
eftersom behandling med gammaglobulin utgjorde ett inklusionskriterium för att delta i
studien. Patienterna som besvarat enkäten var mycket erfarna vad gäller
gammaglobulinbehandling – mer än 60% hade 5 års erfarenhet eller mer av
Den subkutana behandlingen dominerar idag i Sverige vid behandling av primär

immunbrist/ökad infektionsbenägenhet. Det var dock även nästan 10% av de svarande som
stod på intramuskulära injektioner. Detta är alltså en behandlingsmetod som fortfarande
används och det finns inget i ALPI-studiens resultat som tyder på att behandlingsmetoden ur
ett patientperspektiv inte skulle kunna vara ett alternativ för vissa patienter om de kliniskt
förbättras och injektionerna ges på ett sådant sätt att risken för s k systemreaktioner
minimeras. Studien visade bl a att de intramuskulära injektionerna är det snabbaste sättet att
tillföra gammaglobulinet (drygt 70% av patienterna uppgav att den intramuskulära behandling
tog 30 minuter som mest) till skillnad mot intravenös behandling där en femtedel av
patienterna måste avsätta 5 timmar eller mer för varje behandling. Man ska dock notera att
patienterna med intramuskulär behandling i genomsnitt hade betydligt lägre vecko-/ och
månadsdoser vilket påverkar infusionstiden.
36
Mer än 600 patienter fick sitt gammaglobulin i hemmet. De allra flesta kunde sköta sin
behandling helt och hållet på egen hand men några få behövde hjälp av anhörig eller i några
fall sjukvårdspersonal (t ex distriktssköterska). En femtedel av de patienter som nu
behandlades på mottagning rapporterade att de ville övergå till hembehandling. Det är
sannolikt så att fler patienter skulle kunna ha hembehandling (i praktiken subkutan eller
intravenös hembehandling) om de bara fick denna möjlighet och gavs en god utbildning och
stöd.
Patienterna som fick subkutan behandling på mottagning visste i förvånande hög utsträckning
inte vilket gammaglobulinpreparat de fick eller vilken utrustning (pump) som användes. Få av
patienterna deltog i behandlingen genom att utföra vissa moment själva. Även om patienter
behandlas vid mottagning är det viktigt att ge patienterna möjlighet att känna delaktighet i och
ansvar för sin behandling och att inte sjuksköterskan tar över behandlingen för patienten.
Patienterna med subkutan gammaglobulinbehandling hade i medeltal en gammaglobulindos

på cirka 100 mg/kg/vecka vilket är vad som rekommenderas (2). Det fanns dock patienter
med subkutan behandling som hade dubbelt så höga veckodoser vilket visar att högre doser
går att ge med den subkutana metoden. De sju med intravenös hembehandling hade i medeltal
en betydligt högre gammaglobulindos än övriga behandlingsgrupper. Det är känt att i vissa
fall hade dessa patienter även en inflammatorisk sjukdom som ledar till förluster av proteiner,
därav de mycket höga gammaglobulindoserna. Kanske har den höga dosen i sig varit ett skäl
till hembehandling för dessa patienter för att underlätta deras behandlingssituation. Vissa
patienter med intramuskulär behandling hade en så låg månatlig dos att den terapeutiska
effekten måste ifrågasättas.
Patienter som behandlades subkutant eller intravenöst vid mottagning stannade inte kvar vid
mottagningen efter avslutad behandling i samma utsträckning som patienter med
intramuskulära injektioner. Det är väl känt att risken för systemreaktioner (biverkningar) är
låg vid subkutan gammaglobulinbehandling men risken kan aldrig sättas till noll. Det är
därför viktigt att inte sjuksköterskor vid specialistmottagningar tummar på säkerheten och
låter patienter gå hem för tidigt. Att låta patienterna gå hem direkt efter avslutad behandling
riskerar även sända signaler till de patienter som är under träning för hembehandling att
säkerhetsfrågorna inte är så viktiga som sägs. Här var sjuksköterskor vid
vårdcentraler/motsvarande ett föredöme som såg till att patienterna stannade under uppsikt en
stund efter avslutad behandling. Det fanns ett fåtal patienter som hade intramuskulär
hembehandling. Detta måste anses tveksamt med tanke på att risken för systemreaktioner
(biverkningar) är högre vid intramuskulär än subkutan gammaglobulinbehandling (22,23) och
det är vid intramuskulär behandling som allvarliga systemreaktioner kan inträffa (22).
37
4. Biverkningar, eventuell oro och tillfredsställelse
med gammaglobulinbehandlingen
Systemreaktioner
Patienterna tillfrågades om de någon gång i samband med nuvarande gammaglobulinbehand-
lingen upplevt någon typ av systemreaktion och en andel patienter svarade ja på denna fråga.
36% av patienterna med subkutan hembehandling (221 patienter)
35% av patienterna med subkutan behandling på mottagning (26 patienter)
61% av patienterna med intravenös behandling på mottagning (66 patienter)
39% av patienterna med intramuskulär behandling på mottagning (27 patienter)
Dessutom rapporterade 5 av de 7 patienterna med intravenös hembehandling att de någon

gång upplevt systemreaktioner.
Vilka typer av systemreaktion patienterna rapporterade att de någon gång upplevt framgår av
figur 39. Både patienter med subkutan behandling i hemmet eller mottagning rapporterade i
första hand huvudvärk (rapporterat av 39% av hembehandlingspatienterna och 59% av
mottagningspatienterna), lätt yrsel (33% respektive 52%) och muskelvärk (26% respektive
45%) som de mest frekvent förekommande systemreaktionerna. Samma mönster sågs vid
intravenös behandling på mottagning (huvudvärk 57%, kallsvett 33%, lätt yrsel 31% och
muskelvärk 31%). Patienter med intramuskulär behandling rapporterade i första hand
muskelvärk. Patienterna med intravenös hembehandling rapporterade i första hand huvudvärk
(4 av 7 patienter).
Figur 39. Typer av systemreaktioner.
Systemreaktioner - typer
100%
80%
Huvudvärk
Lätt yrsel
60%
Kallsvett
40% Muskelvärk
Annat
20%
0%
De flesta patienter rapporterade att systemreaktionerna inträffade vid någon enstaka

behandling, dock rapporterade runt 20% av patienterna med subkutan, intravenös eller
38
intramuskulär behandling på mottagning att de upplevde systemreaktioner i samband med
varje behandling. För patienter med subkutan behandling i hemmet var motsvarande andel
12% (Figur 40).
Figur 40. Frekvens systembiverkningar.
Systemreaktioner - frekvens
100%
Varje
80% behandling
Ofta
60%
Ibland
40%
Vid enstaka
20% behandlingar
0%
Upplevelse av systemreaktioner
En majoritet av de patienter som rapporterade systemreaktioner upplevde dem som lite
besvärande eller inte besvärande alls (Figur 41).
Figur 41. Upplevelse av systembiverkningar.
Systemreaktioner - upplevelse
100%
Inte besvä-
80% rande alls
Lite besvärande
60%
Ganska
40% besvärande
Mycket
20% besvärande
0%
Störst andel patienter upplevde systemreaktionerna som ganska eller mycket besvärande var
patienter med behandling på mottagning (subkutant eller intravenöst). Patienter med
intramuskulär behandling angav i lägst utsträckning att de upplevde de systemreaktioner som
inträffade som ganska eller mycket besvärande. Inte heller patienterna med intravenös
behandling i hemmet upplevde systemreaktionerna som besvärande (data visas ej).
39
Tabell 19. Ordinerat läkemedel innan start av behandling. Data ges i procent.
Subkutant i Subkutant på Intravenöst på Intramuskulärt
hemmet mottagning mottagning på mottagning
n=606 n=78 n=66 n=68
Ja 3 8 8 1
Nej 97 92 92 99
Enstaka patienter, oavsett behandlingsmetod, sa att de var ordinerade att ta något läkemedel
innan behandlingsstart (Tabell 19). De läkemedelsgrupper som patienterna angav var
paracetamol (t ex Alvedon®) (5 patienter), andra värktabletter (3 patienter) och
antihistamintabeller (5 patienter).
Adrenalin hemma
Sammanlagt 54% av totalt 615 svarande patienter med antingen subkutan eller intravenös
hembehandling hade adrenalin utskrivet att ha hemma i samband med behandling. 28 procent
hade haft adrenalin utskrivet tidigare men inte nu längre och 18% aldrig hade fått adrenalin
utskrivet.
Av de 503 patienter med adrenalin utskrivet hade 19 stycken (4%) använt det vid minst ett
tillfälle. Användningsfrekvensen varierade mellan 1-10 gånger med ett medelvärde på 2,8
(median 2) gånger.
Patienterna som hade adrenalin utskrivet tillfrågades hur de upplevde att ha fått detta
läkemedel. Majoriteten (53%) av de som hade adrenalin hemma uppgav att detta kändes
tryggt (Figur 42). Tre procent (24 patienter) angav att de tidigare fått adrenalin utskrivet och
skulle önska att de fick det igen.
Figur 42. Patienternas upplevelse av att ha adrenalin utskrivet.
Upplevelse av att ha adrenalin:
Jag har inte funderat över hur jag upplever att ha

tillgång till adrenalin
Det har ökat min oro för att en allvarlig reaktion kan
inträffa
Det har gjort mig mer uppmärksam på att en allvarlig

reaktion kan inträffa
Det känns onödigt att ha tillgång till adrenalin
Det känns tryggt att ha tillgång till adrenalin
0% 20% 40% 60% 80% 100%
40
Lokala reaktioner vid insticksställena
Såväl patienter med subkutana infusioner, intramuskulära injektioner eller intravenösa
infusioner tillfrågades om lokala reaktioner. Frågan till patienterna med intravenös behandling
gällde hur ofta de brukade känna obehag/ha ont efter behandling på det ställe där
infartskanylen suttit. Lokala vävnadsreaktioner var mest förekommande i samband med
subkutan behandling (Tabell 20).
Sammanlagt 390 (57%) av patienterna med subkutan behandling (685 svarande patienter)
rapporterade att de alltid eller oftast fick någon form av lokal hudreaktion (svullnad, rodnad,
ömhet, klåda och/eller värmekänsla) runt insticksstället/insticksställena efter
gammaglobulinbehandlingen. Tjugotre procent (17 patienter) av patienterna med intravenös
behandling rapporterade att de oftast eller ibland brukade känna obehag/ha ont efter
behandlingen på det ställe där infartskanylen suttit. Sextiotvå procent (43 patienter) av
patienterna med intramuskulära injektioner uppgav att de upplevde lokala reaktioner oftast
eller ibland i samband med behandlingen.
Tabell 20. Patienters rapportering av förekomst av lokala reaktioner i anslutning till gammaglobulinbehandling. Data ges i
procent.
Subkutan Intravenös Intramuskulär behandling,
behandling behandling reaktioner under själva injektionen
n=685 n=74 n=69
Ja, alltid 31 0 4
Ja, oftast 26 5 10
Ja, ibland 27 18 52
Nej, aldrig 16 77 33
De lokala reaktioner som patienterna med intramuskulär behandling framför allt rapporterade
att de upplevde under själva injektionen var spänningar och/eller i muskeln där injektionen
gavs och smärta och som strålade ned i benet. Efter avslutad injektion rapporterade
patienterna att de fortfarande kunde uppleva en känsla av spänning i den muskel/de muskler
där injektionen givits och synlig hudrodnad. Det var nu färre patienter som rapporterade
smärtupplevelse lokalt vid injektionsplatsen eller smärta som strålade ned i benet (Tabell 21).
Tabell 21. Lokala reaktioner under och efter intramuskulära injektioner. Data ges i procent.
Lokala reaktioner under Lokala reaktioner efter att
injektionens gång injektionen avslutats
n=46 n=30
Spänningar i muskeln där injektionen 65 67
ges
Smärta i muskeln där injektionen ges 41 23
Smärta som strålar ned i benet 41 27
Svullnad 2 7
Klåda 7 3
Lokal värmekänsla 9 20
Hudrodnad 15 30
Annat 9 7
41
För majoriteten av de sammanlagt 612 patienter med subkutan eller intramuskulär behandling
som rapporterade lokala reaktioner så försvann dessa inom 12 timmar. Vid intravenös
behandling rapporterade 53% av de 17 patienter som upplevde obehag/värk där nålen suttit att
detta kunde kvarstå i 13 timmar eller mer (Tabell 22).
Tabell 22. Hur länge brukar lokala reaktioner kvarstå. Data ges i procent.
Subkutan Intravenös Intramuskulär
behandling behandling 5 behandling
n=566 n=71 n=29
Mindre än 2 timmar 25 18 63
2-12 timmar 50 29 26
13-24 timmar 17 29 9
Mer än 24 timmar 8 24 2
Av de 568 patienterna med subkutan behandling och som angett att de fick lokala reaktioner
rapporterade 515 (91%) av patienterna att de lokala reaktionerna var ”lite” eller ”inte
besvärande alls”. Majoriteten patienter som fick lokala reaktioner efter de intramuskulära
injektionerna upplevde inte att dessa var besvärande. Värken på det ställe där nålen suttit
upplevdes inte som besvärande av någon av patienterna med intravenös behandling (Tabell
23).
Tabell 23. Upplevelse av eventuella lokala reaktioner. Data ges i procent.

Subkutan Intravenös behandling Intramuskulär
behandling (mottagningspatienter) behandling
n=568 n=43 n=29
Inte besvärande alls 40 31 22
Lite besvärande 51 69 72
Ganska besvärande 8 0 7
Mycket besvärande 1 0 0
De som rapporterade lokala reaktioner efter subkutana infusioner eller intramuskulära

injektioner ombads att jämföra de lokala reaktioner de upplevde nu avseende lokala
vävnadsreaktioner med de som de upplevt under de två första månaderna av behandlingen och
ta ställning till om reaktionerna förbättrats, var oförändrade eller försämrats. Majoriteten
patienter med subkutan behandling (54%) tyckte att de lokala vävnadsreaktionerna varken
hade förbättrats eller försämrats (”lika”) och 221 (40%) tyckte att vävnadsreaktionerna nu var
mindre uttalade. Trettioåtta procent av patienterna med intramuskulära injektioner tyckte att
de lokala vävnadsreaktionerna varken förbättrats eller försämrats och 53% tyckte att de lokala
vävnadsreaktionerna nu var mindre uttalade (Tabell 24).
Tabell 24. Patienternas jämförelse av lokala reaktioner idag jämfört med de 2 första månaderna. Data ges i procent.
Subkutan Intramuskulär
behandling behandling
n=545 n=32
Mycket bättre 19 28
Bättre 21 25
Lika 54 38
Värre 5 3
Mycket värre 1 0
5
Frågan gällde hur länge patienten brukade ha ont där nålen suttit.
42
Mellan 6-7 % av patienterna med subkutan gammaglobulinbehandling och 15% av de med
intramuskulär behandling brukade vidta någon åtgärd för att förebygga eventuella lokal
reaktioner. Exempel på åtgärder var:6
Att ta fram injektionen lite före så den ej är kylskåpskall.
Mellan 6-10 % av patienterna med subkutan gammaglobulinbehandling och 13% av de med

intramuskulär behandling brukade vidta någon åtgärd för att behandla eventuella lokal
reaktioner. Exempel på åtgärder var:7
Subkutant:
Massera mjukt det svullna området med fingertopparna direkt efter avslutad behandling.
Intramuskulärt:
Promenera.
Bra att röra på sig efter 20-30 min.
Massera stället där jag fått injektionen. Smörja med hydrokortisonsalva.
Oro i samband med gammaglobulinbehandling

Patienterna ombads ta ställning till 6 frågor om eventuell oro i samband med
gammaglobulinbehandlingen. Alla vuxna sammantaget visar att patienterna som grupp
rapporterar en låg grad av oro (1=inte orolig alls, 4=mycket orolig) (Figur 43). Det fanns dock
en signifikant skillnad avseende oro mellan de olika svarsalternativen (p<0,001) med en mer
uttalad oro för biverkningar och oro för smittämnen i gammaglobulinpreparaten.
Figur 43. Oro i samband med behandlingen. Medelvärden redovisas.
Är du orolig:
för att göra fel/något ska göras fel i samband med
behandlingen?
för att behandlingen inte ska skydda mot infektioner?
för att få biverkningar?
för att det ska finnas smittämnen i gammaglobulinet?
för att få lokala reaktioner?
när du ska sticka dig/ska stickas?
1 2 3 4
6
Författarna tar inte något ansvar för effektivitet eller riktighet av de åtgärder som patienterna själva skrivit ned.
7
Författarna tar inte något ansvar för effektivitet eller riktighet av de åtgärder som patienterna själva skrivit ned.
43
I figur 44-49 visas de sex frågorna igen men här uppdelat på fyra behandlingsmetoder (de sju
patienterna med intravenös hembehandling är inte redovisade). Det fanns ingen skillnad i oro
för någon av de sex frågorna som relaterande till vilken behandlingsform man hade.
Figur 44. Oro när patienten ska sticka sig/stickas. Procentuell fördelning redovisas.
Oro vid stick

100%
80% Inte orolig alls
60% Lite orolig
40%
Ganska orolig
20%
Mycket orolig
0%
SC hem SC mott IM mott IV mott
Figur 45. Oro när för att få lokala reaktioner (sc, im)/ont där nålen suttit (iv). Procentuell fördelning
redovisas.
Oro för lokala reaktioner/ont där nålen suttit

100%
Inte orolig
80%
alls
60% Lite orolig
40% Ganska
orolig
20% Mycket
orolig
0%
SC hem SC mott IM mott IV mott
44
Figur 46. Oro när för att det ska finnas smittämnen i gammaglobulinet. Procentuell fördelning
redovisas.
Oro för smittämnen i gammaglobulinet

100%
Inte orolig alls
80%
Lite orolig
60%
40%
Ganska orolig
20%
Mycket orolig
0%
Figur 47. Oro när för att få biverkningar. Procentuell fördelning redovisas.
Oro för att få biverkningar

100%
80% Inte orolig alls
60% Lite orolig
40% Ganska orolig
20% Mycket orolig
0%
Figur 48. Oro när för gammaglobulinbehandlingen inte ska skydda mot infektioner. Procentuell
fördelning redovisas.
Oro för att behandlingen inte ska skydda mot infektioner

100%
Inte orolig
alls
80%
Lite orolig
60%
40%
Ganska
orolig
20%
Mycket
0% orolig
45
Figur 49. Oro när för att göra fel (hembehandling)/något ska göras fel (behandling på mottagning) i
samband med själv behandlingen. Procentuell fördelning redovisas.
Oro att göra fel/fel ska göras i samband med behandlingen

100%
Inte orolig alls
80%
60% Lite orolig
40%
Ganska orolig
20%
Mycket orolig
0%
Tillfredställelse med gammaglobulinbehandlingen
LQI
I detta avsnitt har alla patienter slagits samman till en grupp. Patienternas medelvärden på de
sju frågorna från instrumentet LQI ses i figur 50 och visar att de var nöjda med den
gammaglobulinbehandling de hade.
Figur 50. Patienternas tillfredsställelse med nuvarande gammaglobulinbehandling enligt LQI.
Patienternas upplevelse av sin livssituation

7,0
6,0
5,0
4,0
3,0
2,0
1,0
P1 P2 P3 P4 P5 P6 P7
Påstående (P), 7=i allra högsta grad, dvs ju högre poäng desto bättre:
P1: Gammaglobulinbehandlingen gör mig inte orolig eller nervös

P2: Gammaglobulinbehandlingen gör mig inte för beroende av andra
P3: Gammaglobulinbehandlingen begränsar inte min/vår frihet att resa eller flytta
P4: Gammaglobulinbehandlingen har förbättrat min hälsa
P5: Gammaglobulinbehandlingen stör inte mitt sociala liv/familjeliv
P6: Gammaglobulinbehandlingen stör inte mitt arbete/skolgång
P7: Gammaglobulinbehandlingen är enligt min åsikt meningsfull
46
Statistisk analys (variansanalyser) visade att det inte var någon skillnad mellan kvinnor och
män avseende dessa sju frågor. De patienter som hade subkutan gammaglobulinbehandling i
hemmet ansåg att den behandlingsformen minskar beroendet av andra (p<0.001), i lägre grad
stör arbete/skola (p<0.001) och i lägre utsträckning begränsar friheten att t ex flytta eller resa
(p<0.001).
TSQM
Med hjälp av två av Atkinsons TSQM frågor (Treatment Satisfaction Questionnaire for
Medication, TSQM) tillfrågades patienterna, dels hur nöjd/missnöjd de var med nuvarande
gammaglobulinbehandling (Tabell 25), dels hur övertygande de var att fördelarna med
gammaglobulinbehandlingen övervägde nackdelarna (Tabell 26). Svaren gavs på en 7-gradig
skala med 7=”mycket nöjd” respektive ”helt övertygad”.
Sammantaget 83% av patienterna hade markerat skalsteg 6 eller 7 avseende tillfredsställelse

med behandling. Kvinnorna var mer nöjda än männen med sin behandling (p=0.0033).
På frågan om fördelarna överväger nackdelarna hade 88% markerat skalsteg 6 eller 7.

Ingen skillnad i uppfattning avseende fördelar/nackdelar kunde identifieras mellan kvinnor
och män.
Tabell 25. Nöjdhet/missnöjdhet med gammaglobulinbehandlingen. 7 poäng=mycket nöjd.

Subkutan Subkutan Intravenös Intravenös Intramuskulär
behandling i behandling på behandling i behandling på behandling på
hemmet mottagning hemmet mottagning mottagning
n=608 n=72 n=7 n=65 n=67
Medelvärde 6,3 6,4 6,9 6,4 6,4
Median 7 7 7 7 7
Spridning 1-7 1-7 6-7 4-7 3-7
Tabell 26. Grad av övertygelse om att fördelarna med behandlingen överväger nackdelarna. 7 poäng=helt övertygad.
Subkutan Subkutan Intravenös Intravenös Intramuskulär
behandling i behandling på behandling i behandling på behandling på
hemmet mottagning hemmet mottagning mottagning
n=609 n=72 n=7 n=64 n=67
Medelvärde 6,5 6,5 6,9 6,6 6,4
Median 7 7 7 7 7
Spridning 1-7 1-7 6-7 4-7 1-7

Patienterna var mycket nöjda med gammaglobulinbehandlingen och trots de
systembiverkningar, lokala vävnadsreaktioner och/eller eventuella oro i relation till
behandlingen som de rapporterade var en klar majoritet av patienterna (88%) övertygade om
att fördelarna med behandlingen övervägde eventuella nackdelar.
Cirka en tredjedel av patienterna med subkutan eller intramuskulär gammaglobulinbehandling

hade någon gång upplevt systemreaktioner – enligt patienterna i första hand huvudvärk,
muskelvärk och lätt yrsel. Dubbelt så hög andel av patienterna med intravenös behandling
hade någon gång upplevt systemreaktioner. Trots att så förvånansvärt många som en femtedel
(oavsett behandlingsmetod) rapporterad att systemreaktionerna inträffade i samband med
47
varje behandlingstillfälle så upplevde majoritet av dessa patienter att systemreaktionerna var
lite eller inte alls besvärande. Den rapporterade biverkningsfrekvensen kring cirka 30% är
högre än vad som tidigare rapporterat i samband med tidsbegränsade studier (6,7,22-36). De
vuxna hade dock sammanlagt fått mer än 300 000 behandlingar och det verkar inte orimligt
att cirka 30% av patienterna i relation till detta stora antal behandling och i relation till många
års behandling vid något tillfälle upplevt lättare besvär som t ex huvudvärk. Vi vet inte heller
med säkerhet om de besvär som patienterna rapporterat relaterar direkt till
gammaglobulintillförseln eller om personen av annat skäl haft t ex huvudvärk. Trots att vi
beskrev vad vi menade med systemreaktioner går det inte heller att utesluta att patienterna kan
ha rapporterat lokala vävnadsrektioner som systemreaktioner.
En majoritet av patienterna i hembehandling hade eller hade haft adrenalin i hemmet för
behandling av eventuella svåra systemreaktioner vilket de upplevde som en trygghet. Det är
mycket intressant att notera att 19 patienter rapporterade att de använt adrenalinet hemma vid
minst ett tillfälle. Frågan är om så svåra reaktioner inträffat att adrenalin varit nödvändigt eller
om patienterna varit osäkra i vilket sammanhang adrenalin ska användas, d vs att de fått en
bristfällig utbildning.
Lokala vävnadsreaktioner rapporterades som väntat av patienterna med subkutan

gammaglobulinbehandling (svullnad, rodnad, ömhet, klåda och/eller värmekänsla). De flesta
patienterna tyckte inte att de lokala vävnadsreaktionerna var besvärande och majoriteten
patienter rapporterade att de försvann inom 12 timmar, 25% att de försvann redan inom 2
timmar.
Cirka 40% av patienterna med subkutan gammaglobulinbehandling rapporterade att de lokala

vävnadsreaktionerna var mindre uttalade nu jämfört med under de två första månaderna med
behandlingen. Mot bakgrund av tidigare studie (32) och klinisk erfarenhet är det lite
förvånande att drygt hälften av patienterna inte rapporterade att de lokala vävnadsreaktionerna
inte var mindre uttalade nu (”lika”) och att t o m 6-7% av patienterna tyckta att reaktionerna
blivit värre. Resultatet pekar på vikten av att fråga patienterna vid deras återbesök hur de
upplever eventuella lokala vävnadsreaktioner och erbjuda de patienter som rapporterar en
försämring att genomföra en infusion på mottagningen under observation för att kontrollera
att patienten inte gör något tekniskt fel i samband med sin infusion.
Några av patienterna med intravenös behandling på mottagning rapporterade att de hade ont
där nålen hade suttit vilket upplevdes besvärande och att detta obehag kunde sitta kvar i ett
halvt dygn eller mer. När perifer venkanyl används är det viktigt att nålen sätts enligt de
forskningsrön som idag finns och att nålen tas bort så snart som möjligt efter avslutad
infusion. Även om det bara var ett fåtal patienter som rapporterade detta problem är det inte
desto mindre mycket besvärande för dem som drabbas. Av erfarenhet vet vi att Venflonnål®
är den vanligaste infartskanylen vid svenska sjukhus men kanske skulle det vara bättre att
liksom i t ex England istället använda en tunn ”fjärilsnål” för de intravenösa
gammaglobulininfusionerna. En jämförande studie mellan de två infartskanylerna i relation
till upplevt obehag hos patienterna att bli stuckna och upplevt obehag efter att infartskanylen
tagits bort är en studie som vi hoppas att någon kommer att genomföra.
Intramuskulära injektioner av gammaglobulin beskrivs ofta som mycket plågsamma för

patienterna. ALPI studien visar dock att 35% av patienterna inte upplevde några lokala
problem/symtom alls i samband med injektionerna och att hela 55% rapporterade att de endast
ibland upplevde lokala problem/symtom. Sammantaget var det alltså endast 10% av
48
patienterna med intramuskulär behandling som alltid eller oftast upplevde lokala
problem/symtom, oftast spänningar eller smärta i muskeln där injektionen gavs eller smärta
som strålade ned i benet. Dessa problem var ofta snabbt övergående efter avslutad injektion.
En korrekt injektionsteknik är av största vikt när så stora volymer ska ges intramuskulärt och
patienternas svar indikerar tydligt att risken för problem/symtom är avhängigt vilken
sjuksköterska som ger injektionen. Här är det viktigt att färdiga sjuksköterskor är öppna för att
lära av varandra och att sjuksköterskestudenter får en ordentlig undervisning och träning i
korrekt intramuskulär injektionsteknik.
Patienterna upplevde som grupp en låg grad av oro i samband med olika tekniska moment av
sin behandling. Det patienterna kände störst oro inför var tanken på att något smittämne ska
finnas i gammaglobulinet och överföras i samband med behandlingen. Det är inte förvånande
att patienterna känner så eftersom gammaglobulin är en blodprodukt och överföring av hepatit
C virus via gammaglobulin (intravenöst) tidigare har förekommit i flera länder och vid flera
tillfällen. Med regelbundenhet förekommer även diskussioner i både akademiska och publika
tidskrifter om risken för överföring av andra allvarliga smittämnen, t ex prioner.
Det är viktigt att notera att individuella patienter rapporterade en stor eller mycket stor oro i
samband med gammaglobulinbehandlingen. Det är viktigt att identifiera dessa patienter, inte
minst de i hembehandling, för att genom information och samtal ge dessa patienter det stöd de
behöver. Patienter som upplever stark oro inför sin gammaglobulinbehandling måste
rimligtvis vara mer benägna att undvika att ta sin behandling enligt ordination.
49
5. Effekt av gammaglobulinbehandlingen
Patienterna tog ställning till 46 olika symtom/sjukdomar/problem inom områdena infektioner,
autoimmuna/allergiska sjukdomar, symtom/sjukdomar i mag-/tarmkanalen,
symtom/sjukdomar i rörelseapparaten (leder/muskler/skelett), hud och övrigt.
Patienterna ombads först markera vilket/vilka av de 46 olika symtomen/sjukdomarna/

problemen som de hade haft innan gammaglobulinbehandling. Som steg 2 ombads patienterna
att ta ställning till om de förbättrats eller ej avseende sjukdomen/symtomet sedan
gammaglobulinbehandlingen sattes in. Svaret gavs på en 5-gradig skala från ”Ja, jag har blivit
helt bra” till ”Nej, jag har blivit sämre”. Två exempel på hur frågan såg ut visas i figur 51.
Figur 51. Exempel på frågekonstruktion.
Kryssa för de symtom/sjukdomar/ problem Upplever du att du förbättrats sedan

du hade innan gammaglobulin sattes in. gammaglobulinbehandlingen sattes in?
Kryssa på två ställen:
Ja, jag Ja, jag har Ja, jag har Nej, det är Nej, jag
c d har blivit blivit mycket blivit något oförändrat har blivit
helt bra bättre bättre sämre
Infektioner
Öroninflammationer/otiter
Bihåleinflammationer
På de följande sidorna redovisas resultaten (Figur 52-56), för alla patienter oavsett pågående
behandlingsmetod. I figur 52-56 visar Röd färgmarkering andel patienter som för varje
symtom/sjukdom/problem rapporterade att de blivit helt bra av gammaglobulinbehandlingen,
grönt att de blivit mycket bättre och mörkgult att de upplevde sig ha blivit något bättre.
Resultaten visar att de vanligaste sjukdomarna/symtomen/problemen innan insatt

gammaglobulinbehandling är:
Trötthet (68%) (Figur 56)

Luftvägsinfektioner (sammanlagt cirka 60% av patienterna) (Figur 52)
Sjukdomskänsla (52%) (Figur 56)
Infektioner innan insatt gammaglobulinbehandling

Som nämnts hade drygt 60% av patienterna symtom från luftvägarna innan insatt
gammaglobulinbehandling (bihåleinflammation/sinuit, luftrörskatarr/bronkit, produktiv hosta,
övre luftvägsinfektion [ÖLI] orsakad av virus, ÖLI orsakad av bakterier och
lunginflammation/pneumoni). Drygt en tredjedel av patienterna rapporterade att de hade haft
besvär med otiter och torrhosta. 29% sa sig ha haft problem med urinvägsinfektioner (UVI)
medan betydligt färre hade haft infektioner som sepsis (spridning av bakteriell infektioner via
blodomloppet), osteit (”benröta”) eller gynekologiska infektioner (Figur 52).
50
Figur 52. Infektioner före och efter insatt gammaglobulinbehandling.
Osteit
Sepsis
Helt bra
Gyn infektion
UVI Mycket bättre
Bronkiektasi
Något bättre
Pneumoni
Konjunktivit
Oförändrat
ÖLI bakteriell
ÖLI virus Sämre

Produktiv hosta
Torrhosta Ej angivit
förbättringsgrad
Bronkit
Sinuit
Otit
0% 20% 40% 60% 80% 100%
Den sammanlagda stapeln visar andelen patienter i procent som rapporterat respektive
symtom/sjukdom/problem. Fördelningen inom varje stapel visar andelen patienter som rapporterat att de
blivit helt bra-blivit sämre efter insatt gammaglobulinbehandling.
Hjälpte gammaglobulinbehandlingen mot infektionerna?

Cirka 90% av patienterna sa sig ha blivit helt bra, mycket eller något bättre efter insatt
gammaglobulinbehandling vad gällde luftvägsinfektioner (Tabell 27).8
Tabell 27. Andel patienter (%) som rapporterade förbättring avseende luftvägsinfektioner. Data ges i procent.
Otiter Sinuiter Bronkiter Torr- Produktiv ÖLI - ÖLI - Pneumo-
hosta hosta virus bakterier nier
Helt bra 38 18 10 9 5 6 6 32
Mycket bättre 43 52 50 46 45 50 54 47
Något bättre 10 22 27 26 29 29 27 14
Sammantagen 91 92 87 81 79 85 87 93
förbättring
Totalt 23% av de 242 patienter som rapporterade problem med UVI innan insatt
gammaglobulinbehandling rapporterade att de blivit bättre efter insatt behandling: 6% sa sig
ha blivit helt bra, 12% mycket bättre och 5% något bättre.
8
Här har de infektioner som minimum 30% av patienterna sa sig ha lidit av innan insatt
gammaglobulinbehandling tagits med i beräkningen av självrapporterad förbättring. Förbättringen är uträknad
som andel patienter som t ex rapporterade att de blivit ”Helt bra” från otiter (112 patienter av totalt 297 som
rapporterat detta symtom innan insatt gammaglobulinbehandling=38%).
51
Autoimmuna och allergiska sjukdomar samt muskel- och ledbesvär innan
insatt gammaglobulinbehandling
Betydligt lägre andel patienter sa sig ha haft någon autoimmun sjukdom och/eller allergi
innan insatt gammaglobulinbehandling jämfört med infektioner. Bland de efterfrågade
autoimmuna sjukdomarna eller allergiska sjukdomar dominerade astma9 (36% av patienterna,
ingen särskild diagnos dominerade bland dessa patienter – data visas ej), muskelvärk (28%)
och ledvärk (ej reumatiod artrit) (26%). Sjutton procent av patienterna rapporterade att de var
allergiska mot antibiotika (Figur 53).
Figur 53. Autoimmuna sjukdomar före och efter insatt gammaglobulinbehandling.
Vasculit
Helt bra
Antibiotikaallergi
Pollenallergi Mycket bättre
Pälsdjursallergi
Något bättre
Gluten-intolerans
Födoämnesallergi Oförändrat
Astma
Sämre
Muskelvärk
Ledvärk (ej RA) Ej angivit

förbättringsgrad
Reumatiod artrit
Sjögrens syndrom
0% 20% 40% 60% 80% 100%
Hjälpte gammaglobulinbehandlingen mot astma, muskel- och ledvärk?

Fyrtiotre procent av patienterna med astma sa sig ha blivit helt bra (4%), mycket (17%) eller
något bättre (22%) i sina besvär efter insatt gammaglobulinbehandling. Drygt 40%
rapporterade att deras ledvärk (41%) eller muskelvärk (42%) förbättrats sedan de börjat med
gammaglobulin. Femton procent rapporterade att deras ledvärk blivit sämre sedan insatt
9
Astma listades under rubriken ”Autoimmuna/allergiska sjukdomar” i enkäten. Astma behöver dock inte vara
orsakad av en allergi.
52
Mag- och tarminfektioner/-besvär innan insatt gammaglobulinbehandling
Mag- och tarminfektioner/-besvär var inget framträdande problem jämfört med
luftvägsinfektioner. Bland besvären dominerade ”magkatarr/magsår” (gastrit/ulcus), diarréer
av okänd anledning (UNS), andra mag-/tarmbesvär (ej mer preciserade än så) och colon
irritabile. Sju procent av patienterna hade markerat att de hade besvär med tarminfektioner
(orsakade av t ex bakterier som salmonella eller campylobacter) innan insatt
gammaglobulinbehandling (Figur 54).
Figur 54. Mag- och tarminfektioner/besvär före och efter insatt gammaglobulinbehandling.
Andra mag-/tarmbesvär Helt bra
Gallbesvär
Mycket bättre
Diarré UNS
Något bättre
Gastrit/ulcus
Oförändrat
Colon irritabile
Sämre
Ulcerös kolit
Ej angivit
Mb Chron förbättringsgrad
Tarminfektioner
0% 20% 40% 60% 80% 100%
Hjälpte gammaglobulinbehandlingen mot mag- och tarminfektionerna/-besvären?

Sammanlagt 79% av patienterna som innan insatt gammaglobulinbehandling hade
tarminfektioner rapporterade nu att dessa besvär hade blivit helt bra (32%), mycket (30%)
eller något bättre (17%)av insatt gammaglobulinbehandling. Diarréer UNS hade förbättrats
hos 58% av de drabbade (helt bra 7%, mycket bättre 24%, något bättre 27%).
53
Hudbesvär före och efter insatt gammaglobulinbehandling
Cirka 10% av patienterna rapporterade att de led av eksem respektive urtikaria innan de fick
gammaglobulinbehandling (Figur 55). Folkhälsoinstitutet rapporterar för 2006 att eksem eller
hudutslag förekommer hos cirka 21% av befolkningen (19).
Figur 55. Hudbesvär före och efter insatt gammaglobulinbehandling.
Helt bra
Alopesi
Mycket bättre
Vitiligo
Något bättre
Psoriasis
Oförändrat
Eksem
Sämre
Aotpisk dermatit
Ej angivit
Urtikaria förbättringsgrad
0% 20% 40% 60% 80% 100%
54
Övriga symtom/sjukdomar/besvär inklusive sjukdomskänsla och trötthet före
och efter insatt gammaglobulinbehandling
Av övriga rapporterade symtom innan gammaglobulinbehandling dominerade känslan av att
känna sig konstant sjuk (sjukdomskänsla) (52%) och trött (68%). Gammaglobulinet
rapporterades ha en mycket god effekt: 82% sa sig känna sig mindre sjuka efter insatt
gammaglobulinbehandling (helt bra 10%, mycket bättre 44%, något bättre 28%) och 67% av
patienterna rapporterade en minskad trötthet (helt bra 4%, mycket 33% eller något bättre
30%). Sju procent av patienterna rapporterade att de blivit mer trötta efter insatt
gammaglobulinbehandling (Figur 56).
Figur 56. Övriga symtom/sjukdomar/besvär före och efter insatt gammaglobulinbehandling.
Angioödem
Helt bra
B12-brist
Mycket bättre
Hyperthyreos Något bättre
Hypothyreos Oförändrat
Diabetes typ I Sämre
Ej angivit
Sjukdomskänsla förbättringsgrad
Trötthet
0% 20% 40% 60% 80% 100%
55
Sjukhusvård
Majoriteten patienter (664 stycken, 82%) hade inte behövt vårdas på sjukhus under de senaste
12 månaderna p g a någon infektion (Figur 57).
Figur 57. Sjukhusvård de senaste 12 månaderna p g a infektioner.
Har du varit inlagd på sjukhus på grund av en infektion de senaste

12 månaderna?
100%
80%
60%
40%
20%
0%
Ja Nej
I de fall sjukhusvård hade varit nödvändig berodde detta på i första hand pneumoni (74
patienter, 44% av ja-svararna), annan luftvägsinfektion (57 patienter, 34%) eller annan
infektion (46 patienter, 27%) (Figur 58).
Figur 58. Typer av infektioner som de senaste 12 månader resulterat i sjukhusvård.
Vilken typ av infektion?
Annan infektion
Sepsis
Meningit/encephalit
Mag-/tarminfektion/diarré
Influensa/RS-infektion
Annan luftvägsinfektion
Pneumoni
0 20 40 60 80
Patienterna tillfrågades om eventuell tidigare eller pågående cancer. Nio procent rapporterade
att de när de svarade på enkäten hade en aktuell cancersjukdom och 12% att de tidigare hade
haft en sådan sjukdom.
56
Egenvård och integrativ medicin
Etthundrasextiofyra patienter (20%) hade under den senaste 12 månadersperioden använt
hälsokostpreparat/naturläkemedel för egenbehandling av sin primära immunbrist eller ökade
infektionsbenägenhet (Figur 59). De vanligaste preparaten var echinacea (röd solhatt),
vitaminpreparat, Omega 3, Aloe vera juice, Gingsen och Kan Jang.
Figur 59. Användning av hälsokostpreparat och naturmedel de senaste 12 månaderna.
Har du använt hälsokostpreparat/naturmedel de

senaste 12 månaderna?
100%
80%
60%
40%
20%
0%
Ja Nej
Av dessa 164 patienter rapporterade drygt hälften (85 stycken, 53%) att de blivit bättre av
behandlingen, medan 10% svarande nej och 37% svarade att de inte visste om behandlingen
hade hjälpt eller ej.
Sextioen patienter (8%) hade under den senaste 12 månaders perioden anlitat integrativ
medicinsk behandling (t ex akupunktur, zonterapi, homeopatisk behandling) för behandling
av sin primära immunbrist eller ökade infektionsbenägenhet (Figur 60). Kvinnor rapporterade
att de i större utsträckning än män att de sökte dessa alternativa behandlingar (p=0,001).
Figur 60. Integrativ vård de senaste 12 månaderna.
Har du anlitat integrativ medicin de senaste 12 månaderna?

100%
80%
60%
40%
20%
0%
Ja Nej
Av dessa 61 patienter rapporterade 60% (34 stycken) att de blivit bättre av behandlingen,
medan 12% svarande nej och 28% svarade att de inte visste om behandlingen hade hjälpt eller
ej.
57
Egenrapporterad hälsa
Patienterna fick bedöma sitt allmänna hälsotillstånd på en 5-gradig skala från ”Mycket bra”
till ”Mycket dåligt”. Oavsett vilken typ av gammaglobulinbehandling patienterna hade
bedömde majoriteten av dem att de hade ett ganska eller mycket gott hälsotillstånd (55-74%)
(Figur 61).
Ingen signifikant skillnad i egenrapporterad hälsa kunde ses som relaterade till vilken typ av
gammaglobulinbehandling man hade (de sju patienterna med intravenös hembehandling ej
medtagna i analysen). Det fanns en tendens att kvinnor rapporterade sin hälsa som sämre
jämfört med männen (p=0,0229).
Ingen av patienterna med intramuskulär behandling eller intravenös behandling i hemmet

bedömde sitt hälsotillstånd som ”mycket dåligt”. De sammanlagt 19 patienter som
rapporterade ett mycket dåligt hälsotillstånd (röda staplar i figur 61) hade ett stort antal
diagnoser och inget klart mönster kunde ses (data visas ej). Tre av dessa 19 patienter hade en
pågående cancersjukdom och fem stycken hade tidigare behandlats för sådan sjukdom.
Figur 61. Patienternas bedömning av sitt allmänna hälsotillstånd. Resultaten ges i procent.
IM mott Mycket dåligt
Ganska dåligt
IV mott
Varken bra
eller dåligt
SC mott Ganska bra
Mycket bra
SC hem
0% 20% 40% 60% 80% 100%
58
Symtom före och efter insatt gammaglobulinbehandling

Två saker har undersökt genom att fråga patienten om sjukdomar/symtom/problem före och
efter insatt gammaglobulinbehandling:
1. Vilka symtom/sjukdomar/problem vuxna patienter med primär immunbristsjukdom
eller ökad infektionsbenägenhet rapporterar före insatt gammaglobulinbehandling.
2. Den patientrapporterade effekten av insatt gammaglobulinbehandling på de
symtom/sjukdomar/problem som rapporterades innan behandlingen.
Trötthet, luftvägsinfektioner, sjukdomskänsla och astma var de vanligaste

symtomen/sjukdomarna/problemen som patienterna rapporterade innan insatt
gammaglobulinbehandling. Närmare en tredjedel rapporterade även urinvägsinfektioner och
lika många problem med muskel- och ledvärk. Tarminfektioner rapporterades av 7% av
patienterna. Denna siffra kan dock vara högre eftersom svarsalternativen ”Diarré UNS” och
”Andra mag- och tarmbesvär” kan innehålla även infektionsrelaterade symtom/sjukdomar.
Folkhälsoinstitutet rapporterar ”återkommande mar-/tarmbesvär hos 22% av männen och 32%
av kvinnorna (19).
Diabetes typ 1 rapporterades av 2% av patienterna. Andelen vuxna med diabetes (typ 1 och 2)
i Sverige rapporteras vara högre – den uppgick år 2006 till cirka 5,5% (7% män, 4% kvinnor)
(19).
Två procent av patienterna hade rapporterat att de led av Mb Chron och 2% hade rapporterat
att de led av ulcerös kolit. Detta verkar vara två inflammatoriska tarmsjukdomar som är
överrepresenterade i denna grupp av patienter. Som jämförelse kan man se att förekomsten av
Mb Chron i Sverige har uppskattas till 213/100.000 individer (37) vilket motsvarar en
prevalens på 0,002%. Mb Chron och ulcerös kolit beräknas sammanlagt drabba 400/100.000
individer i västvärlden (38).
Inga patienter rapporterade att de led av vaskuliter.
De mest frekvent förekommande symtomen/sjukdomarna/problemen förbättrades av insatt

gammaglobulinbehandling. Behandlingen hade en dramatisk effekt när det gäller att reducera
frekvens luftvägs- och tarminfektioner: mellan 79-93% av patienterna rapporterade en
minskad frekvens av denna typ av infektioner. Cirka en tredjedel rapporterade att de blivit helt
bra avseende otiter (öroninflammationer) och pneumonier (lunginflammationer).
De andra kardinalsymtomen trötthet och sjukdomskänsla minskade också hos ungefär två
tredjedelar eller mer av patienterna.
Förbättringseffekten av behandlingen var mindre uttalad vid sjukdomar/problem som astma,

led- eller muskelvärk (runt 40% rapporterade förbättring). Det fanns även
symtom/sjukdomar/problem där en andel patienter rapporterade en försämring efter insatt
gammaglobulinbehandling. Dit hörde ledvärk och trötthet.
Astmabesvär rapporterades av 36% av patienterna innan insatt gammaglobulinbehandling.

Astma förekommer i betydligt lägre omfattning i befolkningen, cirka 8% av männen och 10%
av kvinnorna (19). Astmabesvären minskade hos drygt 40% av drabbade vilket troligtvis
59
beror på en bättre infektionskontroll som leder till att slemhinnorna i luftvägarna blir mindre
irriterade och att astmabesvär därmed förbättras.
Vissa symtom/sjukdomar/besvär rapporterades ha blivit sämre efter insatt

gammaglobulinbehandling. Att 15% av patienterna med ledbesvär (ej reumatoid artrit)
rapporterade en försämring i relation till gammaglobulinbehandlingen är svår att förklara.
Här, liksom för alla andra subjektivt rapporterade besvär i ALPI enkäten, finns möjligheten att
patienterna kan ha svårt att minnas exakt hur besvärande ett symtom varit för många år sedan
i relation till nutid. Försämrade ledbesvär kan även förklaras med att icke-inflammatoriska
ledbesvär försämras med ökande ålder (belastnings- och förslitningsskador).
Att sju procent av patienterna nu upplevde att de var tröttare än före

gammaglobulinbehandlingen skulle kunna vara resultatet av en s k antigen-
antikroppsreaktion. Det är känt att särskilt i början av insatt substitutionsbehandling är det inte
ovanligt med ökad trötthet, feber och sjukdomskänsla till följd av att de tillförda
antikropparna nu ”tar itu med” de mikroorganismer, främst bakterier, som patienten lider av. I
skrivande stund är det inte analyserat hur länge de patienter som rapporterade en ökad trötthet
hade haft sin gammaglobulinbehandling.
Målsättningen med substitutionsbehandling med gammaglobulin är att minska frekvens och

svårighetsgrad av infektioner vilket patienterna i denna studie rapporterar. Den dramatiska
förbättringen av luftvägsinfektioner var inte relaterad till någon specifik diagnos (data visas
ej). Minskningen av infektionsfrekvensen är inte enbart av mycket stor betydelse för de
enskilda individerna utan även för samhället med rimligtvis minskade kostnader för långa
eller upprepade sjukskrivningar eller sjukpensioneringar. Den patientrapporterade
minskningen av infektionsfrekvensen oavsett diagnos är ett argument för att vårdgivare ska få
använda gammaglobulin för substitutionsbehandling vilket under senare år ifrågasatts för
vissa diagnoser inom allt fler landsting/sjukhus på grund av kostnaden. Det är därför av stor
vikt att en svensk hälsoekonomisk analys genomförs för att sätta kostnaderna för
gammaglobulinbehandling i relation till eventuella nyttoeffekter vid vissa diagnoser där
gammaglobulinbehandling idag ifrågasätts.
Det pågående EU projekt som drivs på gemensam europeisk basis syftar till att öka
medvetenheten om primära immunbristsjukdomar hos bl a sjukvårdspersonal för att på så sätt
snabbare upptäcka, diagnostisera och behandla individer med dessa sjukdomar för att
förbättra individernas hälsorelaterade livskvalitet men även reducera sjukvårds- och
samhällskostnaderna (11).
Egenvård och egenrapporterad hälsa

En femtedel av patienterna hade under det senaste året använt
hälsokostpreparat/naturläkemedel för att förbättra sitt hälsotillstånd. Nästan 10% hade anlitad
personal för alternativa behandlingar som t ex akupunktur, zonterapi och/eller homeopati. Vi
vet inte exakt vilken typ av behandling som dominerar, däremot att kvinnor med primär
immunbrist/ökad infektionsbenägenhet i högre utsträckning än män söker dessa alternativa
vårdformer. ALPI studien har visat att användning av hälsokostpreparat/naturläkemedel är
vanligt även bland barn (rapport 2/2007 i skriftserien). Eftersom livssituationen för vissa av
patienterna med återkommande infektioner och trötthet trots gammaglobulinbehandling är
mycket påfrestande är det förståeligt att patienterna söker andra behandlingsalternativ. Baserat
på fynden i ALPI-studien framstår det som viktigt att vid återbesök fråga patienterna om de
har någon annan alternativ behandling.
60
I denna studie bedömde majoriteten patienter sin hälsa som god och ligger i paritet med de
71% män och 66% kvinnor som besvarade nationella hälsoenkäten år 2006 och då
rapporterade en god hälsa (19). Frågan om upplevd hälsa används allt oftare i olika studier
eftersom det har visat att detta är en stark indikator för framtida hälsa (39-41). Eftersom detta
endast är en enda fråga skulle den lämpa sig väl att använda vid återbesök på kliniken som ett
sätt att enkelt men standardiserat kunna följa patienternas bedömning av sin hälsa över tid.
61
6. Sjukdomens och behandlingens påverkan på
livssituation och livskvalitet
Patienterna fick ta ställning till i vilken utsträckning sjukdomen och behandlingen påverkade
deras livssituation genom att de tänkte på sin sjukdoms- och behandlingssituation eller kände
oro inför framtiden mot bakgrund av sin sjukdom. Svaren gavs som kryss i ruta för ett av fyra
fasta svarsalternativ: 1=stämmer inte alls, 2=stämmer inte särskilt väl, 3=stämmer ganska bra
och 4=stämmer helt.
Undersökningen visade att patienterna som grupp inte i någon större utsträckning lät tankar på
sin sjukdoms- och behandlingssituation påverka det dagliga livet (P1-4) (Figur 62). Tre av de
fyra påståendena hade ett medelvärde under 2,0. Det lägsta värdet sågs för påståendet ”Mina
tankar kretsar ständigt kring gammaglobulinbehandlingen”.
Patienterna rapporterade inte heller någon uttalad oro inför framtiden (P5-7). Det man var
mest oroad över var att immunbristsjukdomen/ökade infektionsbenägenheten ska vara ärftlig
och föras vidare till barn och/eller barnbarn (Figur 62).
För samtliga påståenden (P1-7) fanns individer som markerat ”Stämmer helt”, d v s individer
som tänkte mycket på sin sjukdom och behandling, kände sig annorlunda och som kände oro
inför framtiden.
Figur 62. Tankar och oro kring sjukdom, behandling och framtid.
Tankar/oro kring sjukdom/behandling/framtid

4,0
3,5
3,0
2,5
2,0
1,5
1,0
0,5
0,0
P1 P2 P3 P4 P5 P6 P7
Påstående (P): Ju högre värde desto mer tankar på sjukdom och behandling och desto mer oro
P1: Mina tankar kretsar ständigt kring immunbristsjukdomen/den ökade infektionsbenägenheten
P2: Mina tankar kretsar ständigt kring gammaglobulinbehandlingen
P3: Jag känner mig annorlunda jämfört med andra på grund av att jag har en
immunbristsjukdom/ökad infektionsbenägenhet
P4: Jag tycker att immunbristsjukdomen/den ökade infektionsbenägenheten begränsar mig i det
dagliga livet
P5: Jag oroar mig för min immunbristsjukdom/ökade infektionsbenägenhet ska försämras med tiden
P6: Jag oroar mig för min immunbristsjukdom/ökade infektionsbenägenhet ska påverka mitt
framtida liv och hälsa negativt
P7: Jag oroar mig för min immunbristsjukdom/ökade infektionsbenägenhet ska vara ärftlig och föras
vidare till barn och/eller barnbarn
62
Det var ingen skillnad mellan kvinnor och män i deras uppfattning om i vilken utsträckning
sjukdomen och behandlingen påverkade deras livssituation eller kände oro inför framtiden
mot bakgrund av sin sjukdom
Få av de vuxna trodde att deras immunbristsjukdom/ökade infektionsbenägenhet skulle ”gå

över” senare i livet (medelvärde 1,6 poäng med 4= stämmer helt, d v s att sjukdomen/ökade
infektionsbenägenheten ska försvinna).
Sammantagen oro
Patienterna tillfrågades med hjälp av en 7-gradig skala om de kände oro på grund av sin
primära immunbristsjukdom/ökade infektionsbenägenhet (1=känner ingen oro, 7=känner
mycket stark oro). Medeltalet för gruppen i sin helhet var 3,5 (median 3, spridning 1-7), d v s
medeltalet speglade att patienterna som grupp inte kände en uttalad oro inför framtiden.
Kvinnor rapporterade dock en ökad oro jämfört med männen (p=0,0017).
Vad är jobbigast med att ha en immunbristsjukdom/ökad infektionsbenägenhet?

Detta var en öppen fråga där patienterna fritt fick skriva ned sina svar. Det som de flesta
angivit som jobbigast var att ständigt vara trött, att vara beroende av en behandling vilket
påverkar självständigheten, rädsla för att bli sjuk och social isolering till följd av detta samt att
inte få/kunna träffa sina små barnbarn i den utsträckning man egentligen önskar.
Exempel på citat från denna fråga är:
- ”Social isolering. Fått byta arbetsuppgifter. Svårigheter umgås med barnbarn.”

(Kombinerad IgG-subklassbrist)
- ”Att man måste avboka saker hela tiden för att man blivit sjuk. Svårt att planera sociala
livet. Att ständigt känna sig trött.” (CVID)
- ”Oro för att barn och barnbarn har ärvt sjukdomen. Att behöva undvika / säga nej till
infekterade vänner, barn och barnbarn. Att avstå från besök och butiker, biograf/teater och i
min sångkör under förkylningstider. Kan ibland känna mig som en "isolerad".” (IgG3-brist)
- ”Att få folk att förstå.” (IgG2-brist)
- ”Att sjukdomen inte syns utanpå - svårt att bli tagen på allvar. Att ständigt vara trött. Att
orka mindre än normalt bl a. på grund av feber runt 38 grader vid lätt (mycket måttlig)
ansträngning.” (IgG2-brist)
- ”Att inte kunna umgås som man vill. Att vara uppbunden av att ta gamma 2 ggr/vecka. Att
inte kunna motionera så mycket som man vill.” (Kombinerad IgG-subklassbrist)
- ”Att man ska ta gammaglobulin resten av livet. 2. Vara beroende av andra. 3. Att mina
barn eller barnbarn ska få immunbrist.” (CVID)
- ”När jag blir förkyld tar det lång tid innan jag blir frisk; Jag äter antibiotika minst 1 gång
om året. Det är dyrt med gammaglobulin.” (IgA-brist)
63
- ”Rädslan för infektioner. Att infektionen tar lång tid och kräver antibiotika. Tröttheten vid
påfrestningar. Stort behov av sömn vilket gör livet något enformigt.” (IgG1-brist)
- ”Rädd för att få infektioner, att jag alltid måste ta mina sprutor och inte fuska med dem.”
(CVID)
- ”Att hålla rutinerna med att regelbundet ta sprutor. Lätt att "glömma". Att man inte alltid är
just sjuk, utan bara allmänt trött. Att det inte är en sjukdom "på riktigt".” (CVID)
- ”Framtiden, t ex. funderingar över ökad cancerbenägenhet, svårare infektioner som kan
påverka vitala organ. Att ingen kan se på mig = dold tyst sjukdom.” (CVID)
Sammantaget 487 patienter (59%) rapporterade att det fanns någon annan vuxen person (ej
sjukvårdspersonal eller make/maka/partner/sambo) som de alltid eller oftast kunde få stöd av i
sin sjukdoms- och behandlingssituation. En femtedel (20%) sa sig inte ha ett sådant stöd
(Figur 63).
Figur 63. Stöd av annan vuxen person.
Stöd av annan vuxen

100%
80%
60%
40%
20%
0%
Ja, Ja, Ja, Nej,
alltid oftast ibland aldrig
64
Livskvalitet
Patienterna tillfrågades med hjälp av en 7-gradig skala hur de bedömde sin livskvalitet
(1=sämsta tänkbara livskvalitet, 7=bästa tänkbara livskvalitet). Medeltalet för gruppen i sin
helhet var 4,7 (median 5, spridning 1-7), d v s medeltalet speglade att patienterna som grupp
bedömde sin livskvalitet som god. Det fanns inge statistisk skillnad mellan män och kvinnor i
självrapporterad livskvalitet.
I figur 64 visas samma skattning men resultaten är nu uppdelade på fyra administrationssätt 10.
Figur 64. Patienternas självrapporterade livskvalitet.
Livskvalitet
7
1
Hälsorelaterad livskvalitet enligt SF-36

Patienterna rapporterade svar på livskvalitetsinstrumentet SF-36 visas i tabell 28 nedan. Det
lägsta medelvärdet rapporterades för patienternas allmänna hälsotillstånd (General Health,
GH).
Tabell 28. Hälsorelaterad livskvalitet enligt instrumentet SF-36. Ju högre poäng, desto bättre hälsorelaterad livskvalitet.
SF-36 Spridning
Medelvärde min-max n=
PF: Fysisk förmåga 68,9 0-100 809
RP: Begränsning i deltagande i aktiviteter p g a fysiska 48,5 0-100 775
problem
BP: Kroppslig värk 57,8 0 -100 794
GH: Generellt hälsotillstånd 42,4 0-95 787
VT: Vitalitet 43,5 0-100 788
SF: Social förmåga (upplevd förmåga till sociala kontakter 54,1 0-100 794
och aktiviteter i relation till sjukdom)
RE: Psykisk förmåga (upplevd psykisk förmåga att hantera 70,0 0-100 772
livssituationen i relation till sjukdom)
MH: Psykiskt välbefinnande 43,0 0-100 787
10
Resultaten för patienter med intravenös hembehandling visas inte p g a för få patienter.
65
I figur 65 visas resultaten från ALPI-studien tillsammans med resultat från annan studie där
vuxna patienter med primär immunbrist besvarat SF-36-instrumentet (6). Figuren visar
grafiskt11 att de vuxna ”ALPI-patienterna” skattar en sämre livskvalitet jämfört med de vuxna
patienter som deltog i den europeiska/brasilianska studien (6).
Figur 65. Hälsorelaterad livskvalitet enligt instrumentet SF-36. Ju högre poäng, desto bättre
hälsorelaterad livskvalitet. I figuren visas resultaten från de vuxna ”ALPI-patienterna ” och resultaten
från en europeisk/brasiliansk studie med vuxna immunbristpatienter (6).
SF-36
Vuxna patienter
ALPI, vuxna Europeiska PID-patienter
95 94 95
92
85 83
69 70 70
64
58
54
49
42 44 43
PF RP BP GH VT SF RE MH
Nästa figur visar medelvärdena för de åtta delskalorna för männen respektive kvinnorna i
ALPI-studien (figur 66). Studien fann att kvinnorna skattade sin hälsorelaterade livskvalitet
som signifikant sämre jämfört med männen med undantag av delskalan ”social förmåga” (SF)
(variansanalys).
11
Några statistiska jämförelser har inte gjorts.
66
Figur 66. Hälsorelaterad livskvalitet enligt instrumentet SF-36. Ju högre poäng, desto bättre
hälsorelaterad livskvalitet. I figuren visas mäns och kvinnors hälsorelaterade livskvalitet enligt SF-36.
SF-36 Män
Kvinnor
Vuxna patienter
78
74
67
59 57
66 66
45 46 46
54 53
44 42 42
41
p=<.001 p<.001 p<.001 p=<.01 p=<.01 n.s. p=<.001 p=<.01
PF RP BP GH VT SF RE MH

Studien visade att de över lag hanterar sin livssituation väl i relation till sjukdom och
behandling. Det är dock viktigt att komma ihåg att det finns patienter som i hög utsträckning
oroar sig över sin sjukdom, behandling och sin framtid och det är viktigt att identifiera dessa
för att ge ett adekvat stöd. Det är viktigt att notera att en femtedel av patienterna rapporterade
att de inte hade någon annan vuxen som de kunde få stöd av i sin sjukdomssituation.
På den öppna fråga vad som är jobbigast med att ha en immunbrist/ökad infektionsbenägenhet
var det vanligaste svaret att det var att inte kunna träffa sina barnbarn i den utsträckning som
man själv önskar. Att patienter inte träffar sina barnbarn i den utsträckning som de själva
önskar är resultatet av att patienterna upplever att de blir infekterade när de träffar sina små,
särskilt under de år när barnbarnen vistas på dagis.
Den hälsorelaterade livskvaliteten mätt med hjälp av SF-36 visade att svenska patienter med
primär immunbrist/ökad infektionsbenägenhet skattar sin hälsorelaterade livskvalitet som
sämre jämfört med ett europeiskt/brasilianskt urval av patienter. Detta beror troligtvis på att
den sistnämnda gruppen valdes ut för en läkemedelsstudie och därför inte fick ha några andra
sjukdomar än sin primära immunbrist. Kvinnorna i ALPI-studien skattade sin hälsorelaterade
livskvalitet som signifikant sämre jämfört med männen. Det är känt att kvinnor ofta skattar sin
hälsorelaterade livskvalitet som sämre än män (17) även om det inte är klarlagt vad detta
beror på. Folkhälsoinstitutets kartläggning av befolkningens hälsa 2006 visade att en större
andel kvinnor än män kände sig stressade, d v s spända, rastlösa, nervösa, oroliga eller
okoncentrerade (19).
67
7. Kontakter med immunbristvården
De flesta patienter (544 stycken, 66%) kallades till ordinarie återbesök till läkare 1-2 gånger
per år. Cirka en fjärdedel (216 stycken, 26%) kallades till återbesök mer sällan än en gång per
år medan 15 stycken (2%) rapporterade att de kallades på ordinarie återbesök mer än 4 gånger
per år (Figur 67). Återbesöksfrekvensen var ej relaterad till diagnos.
Figur 67. Antal ordinarie läkarbesök där immunbristen följs upp.
Antal ordinarie läkarbesök på mottagningen

100%
80%
60%
40%
20%
0%
<1 1-2 3-4 >4
ggr/år ggr/år ggr/år ggr/år
Det var mer ovanligt att patienterna kallades till återbesök hos sjuksköterska men när det
gjordes var det även här vanligast med 1-2 gånger per år (17%). Tjugofem patienter kallades
ej till ordinarie återbesök hos sjuksköterska men skulle vilja att så skedde (Figur 68).
Figur 68. Antal ordinarie sjuksköterskebesök där immunbristen följs upp.
Antal ordinarie sjuksköterskebesök på mottagningen

100%
80%
60%
40%
20%
0%
<1 1-2 3-4 4-5 >5 Annat Kallas ej till Kallas ej till
ggr/år ggr/år ggr/år ggr/år ggr/år ssk-besök ssk-besök
men skulle
önska det
Det vanligaste sättet att kontakta sin mottagning/motsvarande var att ringa mottagningen
direkt (716 stycken, 87%). Tio procent (79 patienter, 10%) kontaktade vanligtvis inte
mottagningen själva utan det var mottagningen som hörde av sig till dem (Figur 69).
68
Figur 69. De vanligaste sätten att kontakta mottaningen på.
Vanligaste sätten att kontakta mottagningen

100%
80%
60%
40%
20%
0%
Telefon Brev Fax e-post sms Elektronisk Uppsöker Mottagningen
dagbok mottagningen kontaktar
direkt vanligtvis mig
De flesta patienter tyckte att den tid som avsattes för ordinarie återbesök hos läkaren var
lagom lång (84%). Nio procent av patienterna (76 stycken) tycket att den var för kort
(Figur 70).
Figur 70. Avsatt tid för återbesök till läkare.
Avsatt tid för läkarbesök

100%
80%
60%
40%
20%
0%
För kort Lagom För lång Ingen uppfattning Många olika läkare,
kan ej ta ställning
Av de patienter som kallades till återbesök hos sjuksköterska tyckte majoriteten att den tid
som avsattes för besöket var lagom lång (Figur 71).
69
Figur 71. Avsatt tid för återbesök till sjuksköterska.
Avsatt tid för sjuksköterskebesök

100%
80%
60%
40%
20%
0%
För kort Lagom För lång Ingen uppfattning Ej varit på ssk-besök

Kontakten med den egna mottagningen rapporterade patienterna fungerade bra med oftast
återbesök 1-2 gånger per år. Patienterna upplevde att lagom mycket tid avsattes för deras
återbesök till läkare eller sjuksköterska. Det finns patienter som inte kallas till återbesök hos
sjuksköterska men som skulle vilja bli kallade.
Patienterna kontaktade nästan uteslutande sin mottagning via telefon. Patienter vid 12 av
klinikerna rapporterade dock att möjligheten att komma fram till mottagningen per telefon var
sämre än riksgenomsnittet (se kapitel 9 ”Patientbedömd kvalitet av immunbristvården”).
70
8. Information och undervisning
Patientinformation/undervisning
Patienterna - oavsett vilken form av gammaglobulinbehandling de hade när studien
genomfördes - tillfrågades om den information eller undervisning de fått. Det vanligaste var
att patienterna fått information eller undervisning om diagnos, behandling, symtom, vad
immunbristen beror på, biverkningar av gammaglobulinbehandlingen, kompletterande
behandlingar, t ex antibiotika, och praktisk hantering av hjälpmedel, att få hålla i och praktiskt
hantera pump (gällde patienter med subkutan eller intravenös behandling), sprutor, nålar eller
annan utrustning. Färre patienter hade givits möjlighet att få diskutera prognos, att i samråd
med läkare eller sjuksköterska få diskutera fram ”den bästa tidpunkten för
gammaglobulinbehandlingen för just mig”, hur det är att leva med en immunbrist eller vad
man själv kan göra när man blir infekterad (Figur 72).
Figur 72. Patienternas uppgift om vad de fått information/undervisning om.
Given information/undervisning
Ej fått information/undervisning
Praktisk hantering av hjälpmedel
Tidspunkt för gammaglobjulinbehandlingen
Sjukdom och behandling
Hur det är att leva med PID
Vad man själv kan göra vi infektion
Egenvård
Nässköljning
Kompletterande behandlingar
Biverkningar av gammaglobulin
Prognos
Behandling
Symtom
Vad immunbristen beror på
Diagnos
0% 20% 40% 60% 80% 100%
71
Drygt hälften av patienterna (372 stycken, 53%) hade fått enskild information/undervisning.
Trettiofem procent hade fått information/undervisning i grupp och resterande 12% hade fått
en kombination av enskild och gruppinformation/-undervisning.
I stort sett alla patienter (94%) sa sig ha fått information/undervisning muntligt, 33% genom
skriftligt material och 9% på annat sätt. Det var oftast sjuksköterska som givit
informationen/undervisningen (Figur 73).
Figur 73. Yrkeskategori som gav informationen/undervisningen.
Vem gav undervisningen?

100%
80%
60%
40%
20%
0%
Läkare Sjuksköterska Läkare och Annan yrkeskategori
sjuksköterska
Det vanligaste var att patienterna sa att de fått undervisning vid 1-2 tillfällen följt av 3-4
tillfällen (Tabell 29).
Tabell 29. Förteckning över vid hur många tillfällen patienterna uppfattat att de fått information/undervisning. Data ges i
procent.
1-2 gånger 30
3-4 gånger 19
5-6 gånger 13
7-8 gånger 15
9 eller fler gånger 8
Fortlöpande 14
Sjuttionio procent av patienterna (571 stycken) tyckte att den information/undervisning de fått
till största delen eller fullständigt gett svar på deras frågor. Resterande 152 patienter (21%)
rapporterade dock att de hade ett inte tillgodosett kunskapsbehov (Tabell 30).
Tabell 30. Patienternas uppfattning om den information/undervisning de fått gett svar på deras frågor. Data ges i procent.
Fullständigt 31
Till största delen 48
Endast delvis 19
Inte alls 2
De patienter som inte tyckte att deras kunskapsbehov hade tillgodosetts fullständigt
tillfrågades vad de önskade information/undervisning om. Dessa patienter ville framför allt ha
information/undervisning om nya forskningsresultat (71%) följt av information/undervisning
72
om den sjukdom de led av (48%), andra läkemedel som har med immunbristen/den ökade
infektionsbenägenheten att göra, t ex antibiotika, adrenalin (32%) och hur det är att leva med
en immunbrist/ökad infektionsbenägenhet 31% (Figur 74).
Figur 74. Områden patienterna önskade mer information/undervisning om.
Önskan om information/undervisning
Annat
Nya forskningsresultat
PIO
Leva med PID
Andra läkemedel
relaterade till PID
Olika sätt att ga

gammaglobulin
Behandlingstekniken
Gammaglobulinet
Din sjukdom
0% 20% 40% 60% 80% 100%
Man ville få informationen/undervisningen skriftligt och muntligt. Tjugo procent ville kunna
finna informationen på internet. Relativt få efterfrågande video (8%) eller dataprogram (6%)
(Figur 75).
73
Figur 75. De sätt patienterna angav att de önskade informationen på.
Önskade informationssätt
100%
80%
60%
40%
20%
0%
Skriftligt Muntligt Video Dataprogram Internet Annat
Femtiosex procent av patienterna (455 stycken) hade själva sökt information om sin sjukdom.
De hade framför allt sökt mer kunskap via Internet (50%), via den svenska
patientorganisationen (PIO) (49%) och i tidskrifter (39%)(Figur 76).
Figur 76. De sätt patienterna uppgav att de sökt information på.
Egna sätt att söka information

100%
80%
60%
40%
20%
0%
Internet/ Forsknings- Böcker Tidskrifter Andra PIO Annat
dataprogram rapporter patienter
Samtliga patienter tillfrågades om deras kunskapsbehov hade förändrats över tid, d v s om de

hade ett annat informationsbehov idag jämfört med när diagnosen ställdes. För 43% av
patienterna (347 stycken) hade informationsbehovet ökat, för 17% (135 stycken) hade det
minskat och för 40% var informationsbehovet oförändrat (Figur 77).
74
Figur 77. Förändring i patienternas informationsbehov över tid.
Informationsbehovet över tid

100%
80%
60%
40%
20%
0%
Ökat Minskat Oförändrat
Information/undervisning till anhöriga

Samtliga patienter tillfrågades i vilken utsträckning anhöriga/närstående fått delta vid
information/undervisning. Sammanlagt 21% procent sa att någon anhörig/närstående alltid
eller vid några tillfällen deltagit. Majoriteten patienter (69%) rapporterade att
anhöriga/närstående aldrig erbjudits att delta (Tabell 31). Trettiofem procent av patienterna
som inte fått något erbjudande om att få ta med anhörig/närstående hade velat göra det.
Tabell 31. Patienter som uppgivit att anhörig/närstående deltagit i undervisning. Data ges i procent.
Ja, alla gånger 5

Ja, någon/några gånger 16
Nej, anhöriga/närstående har erbjudits delta
men ej haft möjlighet 8
Nej, anhöriga/närstående har aldrig erbjudits att
delta 69

Patienterna sa sig sakna, trots den information och undervisning de fått, kunskap om
sjukdomarnas orsak, senaste forskningsrönen och möjligheten att få diskutera hur det är att
leva med en immunbrist/ökad infektionsbenägenhet. Patienterna ville fortfarande få
information och undervisning muntligt stödd av skriftlig sådan. En femtedel ville at den
information de söker ska finnas på Internet. Patienternas kunskapsbehov hade ökat hos en stor
andel patienter (43%). Det är alltså viktigt att tänka på att information och undervisning
behöver upprepas och uppdateras även till de patienter som gått länge på en mottagning och
som länge haft gammaglobulinbehandling. Det är också viktigt att vara tydlig vid vilka
tidpunkter information och undervisning sker; endast cirka en fjärdedel (28%) rapporterade att
de fått undervisning 5-8 gånger. Vi vet dock att denna andel är högre men uppenbarligen har
många patienter inte uppfattat att de fått undervisning vilket är ett förbättringsområde för
immunbristvården (och då i första hand sjuksköterskorna).
Ytterligare ett förbättringsområde inom immunbristvården är information och undervisning

till anhöriga/närstående. Det var endast en femtedel av patienterna (21%) som rapporterade att
75
anhöriga/närstående deltagit och fått information eller undervisning om sjukdomen,
behandling, prognos etc. Sextionio procent av patienterna sa att anhöriga/närstående aldrig
erbjudits delta. Med tanke på att detta är sjukdomar som idag inte går att bota och att
behandlingen oftast är livslång ter det sig tämligen självklart att anhöriga/närstående ska
erbjudas bli en del av teamet runt patienten för att stödja denne men också att själva få känna
delaktighet och stöd från sjukvårdspersonalen i sin situation som anhöriga/närstående.
76
9. Patientbedömd kvalitet av immunbristvården
Patienterna tillfrågades hur nöjda de var med ett flertal företeelser på den enhet där de följdes
upp, t ex läkarnas respektive sjuksköterskornas engagemang, läkarnas respektive
sjuksköterskornas information om gammaglobulinbehandlingen och möjligheten att träffa
samma läkare respektive sjuksköterska vid ordinarie återbesök.
För varje fråga avseende tillfredsställelse fick patienterna även ta ställning till hur viktigt det
som efterfrågades var för dem.
Svarsskalan för tillfredsställelse var en 8-gradig skala från 1=oacceptabelt till 8=utmärkt.
Svarsskalan för viktighet var 5-gradig skala från 1=inte viktigt alls till 5=ytterst viktigt.
Ett exempel på hur en fråga såg ut i enkäten visas nedan (Figur 78).
Figur 78. Exempel på frågekonstruktion.
Hur är möjligheten att komma fram till mottagningen per telefon?

Utmärkt
Mycket bra
Bra Hur viktigt är detta för dig?
Ganska bra Ytterst viktigt
Ganska dålig Mycket viktigt
Dålig Viktigt
Mycket dålig Inte särskilt viktigt
Oacceptabel Inte viktigt alls
Har ingen uppfattning/vet ej

Ej aktuellt, har ej behövt ringa
Genom att kombinera tillfredsställelse med viktighet är det möjligt att identifiera de
förbättringsområden som är mest angelägna att arbeta med, d v s frågor med hög viktighet
men låg tillfredsställelse.
På de följande sidorna visas resultaten avseende tillfredsställelse och viktighet. I figurerna

med staplar är de siffror som visas på x-axeln (den liggande axeln) de sifferbeteckningar som
de olika klinikerna har i ALPI-studien. Varje enskild klinik har i samband med publiceringen
av denna rapport fått information vilket nummer de har så de kan identifiera sina resultat och
jämföra sig med de andra klinikerna.
Stapeln visar medelvärdet på en fråga för respektive klinik.
I de fall som det saknas en stapel betyder det att det för den frågan fanns färre än sju svarande.
Redan innan studien startade satte som gräns minimum 7 svarande på enskilda frågor för att
redovisa resultat. Detta gjordes för att skydda patienternas identitet.
77
Det orangefärgade strecket tvärs över stapelfigurerna är medelvärdet för alla patienter
sammanlagt för varje fråga (minimum=1, maximum=8). Med hjälp av medelvärdet kan varje
klinik jämföra och se om de ligger över eller under ”riksmedelvärdet”.
Till höger om varje stapelfigur finns medelvärdet för viktighet för alla patienter, d v s ett
”riksmedelvärde” för viktighet (minimum=1, maximum=5).
Tillfredställelse
Patienterna rapporterade över lag en hög tillfredsställelse med det bemötande och den vård
och behandling som de fick (Figur 79-101). Undantagen utgjordes av möjligheten att kunna
komma fram till mottagningen per telefon (12 kliniker under ”riksmedelvärdet”), möjligheten
att träffa sin ordinarie läkare och/eller sjuksköterska även vid akuta besök och läkarnas
förmåga att ge information så att den var begriplig, inklusive information om
gammaglobulinbehandling. Särskilt missnöjda var patienterna avseende kunskapen om
primära immunbristsjukdomar hos personal vid vårdcentraler/husläkarmottagningar (Figur
101).
78
Figur 79. Hur är möjligheten att komma fram till mottagningen per telefon?
Möjlighet att komma fram till mottagningen per telefon

Ytterst viktigt
8
5
3,2
1
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 Inte viktigt alls
Figur 80. Hur är personalens förmåga att skapa en trevlig stämning på mottagningen
där din immunbrist följs upp?
Personalen förmåga att skapa trevlig stämning på

mottagningen Ytterst viktigt
8
5
3,1
4
1
79
Figur 81. Hur är dina möjligheter att få träffa en och samma läkare vid dina planerade
ordinarie återbesök?
Möjlighet att träffa samma läkare vid ordinarie besök

Ytterst viktigt
8
3,5
5
1
Figur 82. Hur är dina möjligheter att få träffa en och samma sjuksköterska vid
dina planerade ordinarie återbesök?
Möjlighet att träffa samma sjuksköterska vid ordinarie

besök Ytterst viktigt
8
5
3,0
4
1
80
Figur 83. Hur är dina möjligheter att få träffa din ordinarie läkare vid akuta besök?
Möjlighet att träffa samma läkare vid akuta besök

Ytterst viktigt
8
5
3,2
1
Figur 84. Hur är dina möjligheter att få träffa din ordinarie sjuksköterska vid akuta besök?
Möjlighet att träffa samma sjuksköterska vid akuta besök

Ytterst viktigt
8
5
3,0
4
1
81
Figur 85. Hur är läkarens/läkarnas bemötande då det gäller att visa dig förståelse?
Läkarnas bemötande när det gäller att visa förståelse

Ytterst viktigt
8
6
3,6
5
1
Figur 86. Hur är sjuksköterskans/sjuksköterskornas bemötande då det gäller att

visa dig förståelse?
Sjuksköterskornas bemötande när det gäller att visa

förståelse Ytterst viktigt
8
5 3,4
1
82
Figur 87. Hur är läkarens/läkarnas förmåga att ge dig stöd och uppmuntran?
Läkarnas förmåga att ge stöd och uppmuntran

Ytterst viktigt
8
5 3,4
1
Figur 88. Hur är sjuksköterskans/sjuksköterskornas förmåga att ge dig stöd och

uppmuntran?
Sjuksköterskornas förmåga att ge stöd och uppmuntran

Ytterst viktigt
8
5 3,4
1
83
Figur 89. Hur är läkarens/läkarnas intresse att lyssna på dig?
Läkarnas intresse att lyssna

Ytterst viktigt
8
3,5
5
1
Figur 90. Hur är sjuksköterskans/sjuksköterskornas intresse att lyssna på dig?
Sjuksköterskornas intresse att lyssna

Ytterst viktigt
8
5 3,4
1
84
Figur 91. Hur begriplig är den information du får av läkaren/läkarna?
Hur begriplig är läkarnas infomation

Ytterst viktigt
8
7
4,2
6
1
Figur 92. Hur begriplig är den information du får av sjuksköterskan/sjuksköterskorna?
Hur begriplig är sjuksköterskornas infomation

Ytterst viktigt
8
4,1
6
1
85
Figur 93. Läkarnas förmåga att visa engagemang.
Läkarnas förmåga att visa engagemang

Ytterst viktigt
8
4,1
6
1
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33
Inte viktigt alls
Figur 94. Hur är sjuksköterskans/sjuksköterskornas förmåga att visa engagemang

när han/hon informerar dig?
Sjuksköterskornas förmåga att visa engagemang

Ytterst viktigt
8
7
4,1
6
1
86
Figur 95. Hur är läkarens/läkarnas information om din gammaglobulinbehandling
- hur det fungerar, hur och när det skall tas, eventuella biverkningar, etc?
Läkarnas information om gammaglobulinbehandlingen

Ytterst viktigt
8
7
4,1
6
1
Figur 96. Hur är sjuksköterskans/sjuksköterskornas information om din gamma-

globulinbehandling - hur det fungerar, hur och när det skall tas, eventuella biverkningar, etc?
Sjuksköterskornas information om
gammaglobulinbehandlingen Ytterst viktigt
8
4,1
6
1
87
Figur 97. Hur är dina möjligheter att ställa frågor till läkaren/läkarna?
Möjlighet att ställa frågor till läkarna

Ytterst viktigt
8
7
4,2
6
1
Figur 98. Hur är dina möjligheter att ställa frågor till sjuksköterskan/sjuksköterskorna?
Möjlighet att ställa frågor till sjuksköterskorna

Ytterst viktigt
8
4,1
6
1
88
Figur 99. Hur är dina möjligheter att få diskutera med läkaren/läkarna om den fortsatta
vården och behandlingen av din immunbrist/ökade infektionsbenägenhet?
Möjlighet att diskutera fortsatt vård med läkarna

Ytterst viktigt
8
7
4,2
6
1
Figur 100. Hur är dina möjligheter att få diskutera med sjuksköterskan/sjuksköterskorna

om den fortsatta vården och behandlingen av din immunbrist/ökade infektionsbenägenhet?
Möjlighet att diskutera fortsatt vård med sjuksköterskorna

Ytterst viktigt
8
6 4,0
1
89
Figur 101. Du som söker på vårdcentral/husläkare för infektioner, hur upplever
du kunskapen om primära immunbrister/ökad infektionsbenägenhet där?
Kunskap hos vårdcentral/husläkare om PID

Ytterst viktigt
8
3,5
5
1
Om man studerar hur de enskilda klinikerna bedöms av patienterna finns det vissa kliniker (nr
2, 9, 16 och 19) som oftast ligger över ”riksmedelvärdet”. Å andra sidan finns det kliniker (nr
5, 7, 17 och 23) som oftast ligger under ”riksmedelvärdet” Det fanns alltså en patientbedömd
kvalitetsvariation mellan klinikerna i studien.
Viktighet
När det gäller viktighet rapporterades de högsta medelvärdena för följande frågor maximalt
5=ytterst viktigt):
- Begriplig information av läkarna (medelvärde 4,2 poäng)
- Begriplig information av sjuksköterskorna (4,1 poäng)
- Läkarnas förmåga att visa engagemang vid information (4,1)
- Sjuksköterskornas förmåga att visa engagemang vid information (4,1)
- Läkarnas information om gammaglobulinbehandlingen (4,1)
- Sjuksköterskornas information om gammaglobulinbehandlingen (4,1)
- Möjligheten att ställa frågor till läkaren (4,2)
- Möjligheten att ställa frågor till sjuksköterskan (4,1)
- Möjlighet att diskutera fortsatt vård och behandling med läkarna (4,2)

De vuxna patienterna är som grupp mycket nöjd med den vård och det bemötande de får vid
sina kliniker/enheter. Enskilda patienter är dock missnöjda och har markerat ”oacceptabel”
kvalitet/bemötande på vissa frågor. Det finns alltså en spridning inom gruppen (data visas ej)
även om medelvärdena är höga. Patientbedömda kvalitetsvariationer fanns mellan klinikerna.
En målsättning med ALPI-studien var att finna ”goda exempel” och lära av varandra vilket vi
hoppas blir fallet. Det är viktigt att de kliniker som genomgående ligger lägre än andra i
patienternas kvalitetsbedömning ser över sin verksamhet, rutiner och bemötande.
90
Det patienterna upplevde som särskilt viktigt i mötet med vården handlar om läkarnas och
sjuksköterskornas villighet att lyssna, visa intresse och engagemang och att ta med patienten
som en partner i diskussioner
Ett stort utbildningsbehov om primära immunbristsjukdomar finns enligt patienterna inom

primärvården.
91
SLUTKOMMENTARER
Urval och bortfall
Femtiotvå av 54 identifierade kliniker med vuxna med primär immunbrist/ökad
infektionsbenägenhet deltog i studien. De två kliniker som inte deltog angav ”brist på tid”
som skäl att inte ingå i studien. Det är beklagansvärt att dessa kliniker inte fann det möjligt att
delta eftersom de därmed förnekade sina patienter möjlighet att få ge uttryck för sin
sjukdoms-, behandlings- och livskvalitet samt sin uppfattning om den vård de fick på sina
kliniker.
Av de totalt 1 077 patienter som tillfrågades om att delta besvarde 78% enkäten. Detta måste
anses som en mycket god svarsfrekvens för en enkätundersökning som genomförs genom att
enkäter sänds hem till potentiella respondenter (42). Någon bortfallsanalys har inte
genomförts.
Sammanfattning och konklusioner/slutsatser

Denna studie är så vitt känt såväl nationellt som internationellt den hittills största inom
immunbristområdet sett till antal deltagare. Över 800 vuxna patienter från 52 kliniker deltog
och mer än 300 000 behandlingar har utvärderats av patienterna. Liksom bland barn och
tonåringar med primär immunbrist/ökad infektionsbenägenhet dominerar den subkutana
gammaglobulinbehandlingen och den ges i de allra flesta fall som hembehandling. Studien
visade att de patienter som hade subkutan hembehandling upplevde att hembehandlingen
underlättade livssituationen och gjorde dem mindre beroende av andra (hälso- och
sjukvårdspersonal). En femtedel av de patienter som nu behandlades på mottagning
rapporterade att de ville övergå till hembehandling. Det är sannolikt så att fler patienter skulle
kunna ha hembehandling (i praktiken subkutan eller intravenös hembehandling) om de bara
fick denna möjlighet och gavs en god utbildning och stöd.
Patienterna var över lag nöjda med den gammaglobulinbehandling de hade (subkutan,
intravenös, intramuskulär) och de upplevde att den gav ett gott skydd mot infektioner och
kände sig trygga med den. Det som bekymrar patienterna mest är tanken på att det ska finnas
smittämnen i gammaglobulinpreparaten.
ALPI-studien visade att det finns signifikanta skillnader mellan män och kvinnor i deras
upplevelse och hantering av sin sjukdoms- och behandlingssituation vilket är viktig kunskap i
mötet med patienterna. Kvinnorna i studien upplevde en sämre hälsorelaterad livskvalitet och
en ökad oro på grund av sin sjukdom. De upplevde i högre grad än män att de hade blivit
dåligt bemötta i sina första kontakter med hälso- och sjukvården och kanske kan det vara en
bidragande faktor till att kvinnorna upplevde en större lättnad än männen att äntligen få en
diagnos. När kvinnorna väl fått behandling var de mer nöjda än männen med sin
behandlingssituation. Kvinnor sökte dock i högre utsträckning än män alternativa
behandlingar. Vad det sistnämnda beror på vet vi ännu inte utan ytterligare analyser krävs. Vi
har t ex inte tittat på om det är så att valet att söka alternativa behandlingsmetoder relaterar till
vilken klinik man behandlas vid.
Studien identifierade säkerhetsbrister. Vid subkutan hembehandling genomförde endast cirka

en fjärdedel av patienterna en korrekt kontroll innan start av infusion. Enligt patienterna var
kontrollerna vid subkutan behandling på mottagning i ännu högre grad bristfälliga. Endast
92
hälften av patienterna i hembehandling (subkutant, intravenöst) rapporterade att de hade
någon annan hos sig under infusionen. Patienter som behandlades subkutant eller intravenöst
vid mottagning stannade inte kvar efter avslutad behandling för obsevation. Inga enhetliga
rutiner finns på nationell nivå om adrenalin ska skrivas ut till patienter i hembehandling eller
ej. Om adrenalin ska skrivas ut behöver riktlinjer för patientutbildning utformas.
Inom ramen för ALPI-studien har för första gången patientrapporterade uppgifter hämtats från
patienter med intramuskulär substitutionsbehandling. Deras rapporterade upplevelser av
sjukdoms-, behandlings- och livssituation avvek inte signifikant från patienter med andra
behandlingsmetoder. Intramuskulär behandling kan alltså vara en metod att överväga i vissa
sammanhang och vid vissa diagnoser, t ex om patienter inte kan beredas plats direkt i ett
subkutant eller intravenös behandlingsprogram.
Rutiner för uppföljning efter besked om att man lider av en immunbrist är mycket viktiga att
utveckla. Läkare vid vårdinrättningar måste bli bättre i mötet med patienter som söker för att
patienterna själva misstänker att de har en immunbrist. Människor ska behöva uppleva sig så
kränkta som vissa gör i denna studie många år efter sin första kontakt med hälso- och
sjukvården. Detta pekar på att det finns ett stort behov av utbildning av sjukvårdspersonal
över lag och att nå ut med budskapet att primära immunbrister är vanliga och vilka symtomen
på dessa sjukdomar är. Studien visar också att det finns ett utbildningsbehov av
apotekspersonal.
Patienterna är i huvudsak nöjda med bemötandet vid de kliniker där

uppföljningar/behandlingar sker. Studien identifierar dock att läkare och sjuksköterskor inom
immunbristvården behöver vidareutveckla utbildningsprogram och rutiner för kontinuerligt
stöd till patienterna. Som ett exempel måste personal bli bättre på att aktivt informera om och
kanske bjuda in PIO.
Det vore även av stor betydelse att på nationell nivå enas om åtminstone några
standardiserade frågor, eller instrument, för en enhetlig uppföljning av vuxna med primär
immunbristsjukdom. En nationell databas kopplad till den europeiska ESID databasen vore
önskvärt.
93
94
FIGURFÖRTECKNING
Figur 1. Deltagande kliniker och patient-/föräldragrupper, barn- och tonårsgrupper. ............................ 4
Figur 2. Fördelning män-kvinnor. ........................................................................................................... 8
Figur 3. Patienternas födelseland. ........................................................................................................... 8
Figur 4. Patienternas sysselsättning......................................................................................................... 9
Figur 5. Utbildningsnivå........................................................................................................................ 10
Figur 6. Rökning. .................................................................................................................................. 10
Figur 7. Initial misstanke om nedsatt immunbrist. ................................................................................ 12
Figur 8. Skälen till misstanke om nedsatt immunförsvar. ..................................................................... 12
Figur 9. Initial vårdinstans vid misstanke om nedsatt immunförsvar.................................................... 13
Figur 10. Bemötandet när patienten förde fram sin misstanke om nedsatt immunförsvar.................... 13
Figur 11. Förtvivlan vid besked om nedsatt immunförsvar................................................................... 15
Figur 12. Lättnad vid besked om nedsatt immunförsvar. ...................................................................... 15
Figur 13. Klinikrapporterade diagnoser. ............................................................................................... 17
Figur 14. Andelen patienter per behandlingsform................................................................................. 18
Figur 15. Sammantagen behandlingstid oavsett metod. ........................................................................ 18
Figur 16. Behandlingstid nuvarande metod, samtliga patienter. ........................................................... 19
Figur 17. Behandlingstid hembehandling.............................................................................................. 19
Figur 18. Preferens av behandlingsmetod. ............................................................................................ 20
Figur 19. Preferens hemmet/sjukhus. .................................................................................................... 20
Figur 20. Gammaglobulinpreparat. ....................................................................................................... 21
Figur 21. Anledning till preparatbyte. ................................................................................................... 21
Figur 22. Tidsåtgång vid gammaglobulinbehandling............................................................................ 23
Figur 23. Mängd per insticksställe vid subkutan gammaglobulinbehandling. ...................................... 25
Figur 24. Praktisk förberedelse subkutan gammaglobulinbehandling i hemmet. ................................. 26
Figur 25. Problem med transport, förvaring och kassering av gammaglobulin och hjälpmedel........... 26
Figur 26. Patienternas praktiska deltagande i den subkutana behandlingen på mottagning.................. 27
Figur 27. Praktiskt genomförande av subkutan gammaglobulinbehandling på mottagning. ................ 27
Figur 28. Patienternas praktiska deltagande i den intravenösa behandlingen på mottagning. .............. 28
Figur 29. Praktiskt genomförande av intravenös gammaglobulinbehandling på mottagning. .............. 28
Figur 30. Praktiskt genomförande av intravenös gammaglobulinbehandling i hemmet. ...................... 29
Figur 31. Vem ger de intramuskulära injektionerna? ............................................................................ 31
Figur 32. Patienternas praktiska deltagande i den intramuskulära behandlingen på mottagning.......... 31
Figur 33. Volym gammaglobulin per insticksställe vid intramuskulär behandling............................... 32
Figur 34. Hur lång tid tar den intramuskulära injektionen, hela dosen?................................................ 32
Figur 35. Olika obehag beroende på vilken sjuksköterska som ger injektionen? ................................. 33
Figur 36. Kontroller vid subkutan behandling för att säkerställa att infusionsnålen inte ligger i ett
blodkärl. ............................................................................................................................. 34
Figur 37. Närvaro av annan vuxen vid behandling ............................................................................... 34
Figur 38. Patientupplevda fördelar med intravenös, subkutan respektive intramuskulär behandling... 35
Figur 39. Typer av systemreaktioner..................................................................................................... 38
Figur 40. Frekvens systembiverkningar. ............................................................................................... 39
Figur 41. Upplevelse av systembiverkningar. ....................................................................................... 39
Figur 42. Patienternas upplevelse av att ha adrenalin utskrivet. ........................................................... 40
Figur 43. Oro i samband med behandlingen. Medelvärden redovisas. ................................................. 43
Figur 44. Oro när patienten ska sticka sig/stickas. Procentuell fördelning redovisas. .......................... 44
Figur 45. Oro när för att få lokala reaktioner (sc, im)/ont där nålen suttit (iv)...................................... 44
Figur 46. Oro när för att det ska finnas smittämnen i gammaglobulinet............................................... 45
Figur 47. Oro när för att få biverkningar. Procentuell fördelning redovisas. ........................................ 45
95
Figur 48. Oro när för gammaglobulinbehandlingen inte ska skydda mot infektioner........................... 45
Figur 49. Oro när för att göra fel/något ska göras fel ............................................................................ 46
Figur 50. Patienternas tillfredsställelse med nuvarande gammaglobulinbehandling enligt LQI........... 46
Figur 51. Exempel på frågekonstruktion. .............................................................................................. 50
Figur 52. Infektioner före och efter insatt gammaglobulinbehandling.................................................. 51
Figur 53. Autoimmuna sjukdomar före och efter insatt gammaglobulinbehandling............................. 52
Figur 54. Mag- och tarminfektioner/besvär före och efter insatt gammaglobulinbehandling............... 53
Figur 55. Hudbesvär före och efter insatt gammaglobulinbehandling. ................................................. 54
Figur 56. Övriga symtom/sjukdomar/besvär före och efter insatt gammaglobulinbehandling. ............ 55
Figur 57. Sjukhusvård de senaste 12 månaderna p g a infektioner. ...................................................... 56
Figur 58. Typer av infektioner som de senaste 12 månader resulterat i sjukhusvård............................ 56
Figur 59. Användning av hälsokostpreparat och naturmedel de senaste 12 månaderna. ...................... 57
Figur 60. Integrativ vård de senaste 12 månaderna. .............................................................................. 57
Figur 61. Patienternas bedömning av sitt allmänna hälsotillstånd. ....................................................... 58
Figur 62. Tankar och oro kring sjukdom, behandling och framtid........................................................ 62
Figur 63. Stöd av annan vuxen person. ................................................................................................. 64
Figur 64. Patienternas självrapporterade livskvalitet. ........................................................................... 65
Figur 65. Hälsorelaterad livskvalitet enligt instrumentet SF-36.Vuxna patienter ................................. 66
Figur 66. Hälsorelaterad livskvalitet enligt instrumentet SF-36..Kvinnor och män.............................. 67
Figur 67. Antal ordinarie läkarbesök där immunbristen följs upp. ....................................................... 68
Figur 68. Antal ordinarie sjuksköterskebesök där immunbristen följs upp........................................... 68
Figur 69. De vanligaste sätten att kontakta mottaningen på.................................................................. 69
Figur 70. Avsatt tid för återbesök till läkare.......................................................................................... 69
Figur 71. Avsatt tid för återbesök till sjuksköterska.............................................................................. 70
Figur 72. Patienternas uppgift om vad de fått information/undervisning om........................................ 71
Figur 73. Yrkeskategori som gav informationen/undervisningen. ........................................................ 72
Figur 74. Områden patienterna önskade mer information/undervisning om......................................... 73
Figur 75. De sätt patienterna angav att de önskade informationen på................................................... 74
Figur 76. De sätt patienterna uppgav att de sökt information på........................................................... 74
Figur 77. Förändring i patienternas informationsbehov över tid........................................................... 75
Figur 78. Exempel på frågekonstruktion. .............................................................................................. 77
Figur 79. Hur är möjligheten att komma fram till mottagningen per telefon? ...................................... 79
Figur 80. Hur är personalens förmåga att skapa en trevlig stämning på mottagningen ........................ 79
där din immunbrist följs upp? ............................................................................................................... 79
Figur 81. Hur är dina möjligheter att få träffa en och samma läkare vid dina planerade ordinarie
återbesök? .......................................................................................................................... 80
Figur 82. Hur är dina möjligheter att få träffa en och samma sjuksköterska vid dina planerade
ordinarie återbesök?........................................................................................................... 80
Figur 83. Hur är dina möjligheter att få träffa din ordinarie läkare vid akuta besök? ........................... 81
Figur 84. Hur är dina möjligheter att få träffa din ordinarie sjuksköterska vid akuta besök? ............... 81
Figur 85. Hur är läkarens/läkarnas bemötande då det gäller att visa dig förståelse?............................. 82
Figur 86. Hur är sjuksköterskans/sjuksköterskornas bemötande då det gäller att visa dig förståelse? . 82
Figur 87. Hur är läkarens/läkarnas förmåga att ge dig stöd och uppmuntran?...................................... 83
Figur 88. Hur är sjuksköterskans/sjuksköterskornas förmåga att ge dig stöd och uppmuntran?.......... 83
Figur 89. Hur är läkarens/läkarnas intresse att lyssna på dig?............................................................... 84
Figur 90. Hur är sjuksköterskans/sjuksköterskornas intresse att lyssna på dig? ................................... 84
Figur 91. Hur begriplig är den information du får av läkaren/läkarna?................................................. 85
Figur 92. Hur begriplig är den information du får av sjuksköterskan/sjuksköterskorna? ..................... 85
Figur 93. Läkarnas förmåga att visa engagemang................................................................................. 86
Figur 94. Hur är sjuksköterskans/sjuksköterskornas förmåga att visa engagemang när han/hon
informerar dig? .................................................................................................................. 86
96
Figur 95. Hur är läkarens/läkarnas information om din gammaglobulinbehandling - hur det fungerar,
hur och när det skall tas, eventuella biverkningar, etc? ..................................................... 87
Figur 96. Hur är sjuksköterskans/sjuksköterskornas information om din gammaglobulinbehandling -
hur det fungerar, hur och när det skall tas, eventuella biverkningar, etc?.......................... 87
Figur 97. Hur är dina möjligheter att ställa frågor till läkaren/läkarna?................................................ 88
Figur 98. Hur är dina möjligheter att ställa frågor till sjuksköterskan/sjuksköterskorna?..................... 88
Figur 99. Hur är dina möjligheter att få diskutera med läkaren/läkarna om den fortsatta vården och
behandlingen av din immunbrist/ökade infektionsbenägenhet? ........................................ 89
Figur 100. Hur är dina möjligheter att få diskutera med sjuksköterskan/sjuksköterskorna om den
fortsatta vården och behandlingen av din immunbrist/ökade infektionsbenägenhet?........ 89
Figur 101. Du som söker på vårdcentral/husläkare för infektioner, hur upplever du kunskapen om
primära immunbrister/ökad infektionsbenägenhet där?..................................................... 90
97
98
TABELLFÖRTECKNING
Tabell 1. Body Mass Index (BMI) ........................................................................................................ 11

Tabell 2. Dosering - data ges i mg/kg kroppsvikt och månad. .............................................................. 22
Tabell 3. Antal pumpar vid behandlingen. ............................................................................................ 23
Tabell 4. Typ av pump som används..................................................................................................... 23
Tabell 5. Tillfredsställelse med den pump som används....................................................................... 24
Tabell 6. Infusionshastighet vid subkutan behandling .......................................................................... 24
Tabell 7. Infusionsplats. ........................................................................................................................ 24
Tabell 8. Infusionsset som används vid subkutan behandling............................................................... 25
Tabell 9. Användning av EMLA vid subkutana infusioner................................................................... 25
Tabell 10. Användning av EMLA® före intravenösa infusioner. .......................................................... 29
Tabell 11. Nålens placering vid intravenös behandling. ....................................................................... 30
Tabell 12. Är du nöjd med nålens placering vid intravenös behandling? ............................................. 30
Tabell 13. Används infusionspump vid intravenösa infusioner?.. ........................................................ 30
Tabell 14. Injektionsplats.. .................................................................................................................... 31
Tabell 15. Antal stick per behandlingstillfälle.. .................................................................................... 32
Tabell 16. Användning av EMLA® vid intramuskulära injektioner...................................................... 33
Tabell 17. Är det oftast samma sjuksköterska som ger de intramuskulära injektionerna?.................... 33
Tabell 18. Observationstid på mottagningen efter gammaglobulinbehandling..................................... 34
Tabell 19. Ordinerat läkemedel innan start av behandling.................................................................... 40
Tabell 20. Patienters rapportering av förekomst av lokala reaktioner i anslutning till
gammaglobulinbehandling................................................................................................. 41
Tabell 21. Lokala reaktioner under och efter intramuskulära injektioner.. ........................................... 41
Tabell 22. Hur länge brukar lokala reaktioner kvarstår......................................................................... 42
Tabell 23. Upplevelse av eventuella lokala reaktioner.......................................................................... 42
Tabell 24. Patienternas jämförelse av lokala reaktioner idag jämfört med de 2 första månaderna ....... 42
Tabell 25. Nöjdhet/missnöjdhet med gammaglobulinbehandlingen. .................................................... 47
Tabell 26. Grad av övertygelse om att fördelarna med behandlingen överväger nackdelarna.............. 47
Tabell 27. Andel patienter (%) som rapporterade förbättring avseende luftvägsinfektioner.. .............. 51
Tabell 28. Hälsorelaterad livskvalitet enligt instrumentet SF-36. ......................................................... 65
Tabell 29. Förteckning över vid hur många tillfällen patienterna uppfattat att de fått
information/undervisning................................................................................................... 72
Tabell 30. Patienternas uppfattning om den information de fått gett svar på deras frågor.................... 72
Tabell 31. Patienter som uppgivit att anhörig/närstående deltagit i undervisning.. .............................. 75
99
REFERENSER
1. Smith C.I.E, Ochs H.D, Puck J.M. Genetically determined immunodeficiency
diseases: a perspective. In: Ochs H.D, Smith C.I.E., Puck J. M. (eds). Primary
Immunodeficiency Diseases, a Molecular and Genetic Approach (2nd ed.). Oxford
University Press, New York, 2007.
2. Gardulf A, Gustafson R. Kapitlet: ”Substitutionsbehandling med gammaglobulin vid
antikroppsbrist” och Gardulf A. Kapitlet: ”Hur livssituationen kan förbättras för vuxna
och barn med primär immunbristsjukdom genom hembehandling, egenvård och
undervisning”. Boken om immunbrist. Primära och sekundära orsaker till nedsatt
immunitet. DMF, Uddevalla, Sweden, 2003; 102-20. ISBN 91-85093-00-9.
3. Gardulf A, Björvell H, Gustafson R, Hammarström L, Smith C.I.E. The life situations
of patients with primary antibody deficiency untreated or treated with subcutaneous
gammaglobulin infusions. Clin Exp Immunol 1993;92:200-204.
4. Gardulf A, Nicolay U. Replacement IgG therapy and self-therapy at home improve the
health-related quality of life in patients with primary antibody deficiencies. Current
Opinion Allergy Clin Immunol 2006;6:434-442.
5. Gardulf A, Björvell H, Andersen V, Björkander J, Ericson D, Frøland S.S, Gustafson
R, Hammarström L, Nyström T, Søeberg B, Smith C. I. E. Lifelong treatment with
gammaglobulin for primary antibody deficiencies: the patients' experiences of
subcutaneous self-infusions and home therapy. J Adv Nurs 1995;21:917-927.
6. Gardulf A, Nicolay U, Asensio O, Bernatowska E, Böck A, Costa Carvalho B, Granert
C, Haag S, Hernàndez D, Kus J, Matamoros N., Niehues T, Schmidt S, Schultze I,
Borte M. Children and adults with primary antibody deficiencies gain quality of life
by subcutaneous IgG self-infusions at home. J Allergy Clin Immunol 2004;114:936-
942.
7. Nicolay U, Kiessling P, Berger M, Sudhir G, Leman Y, Roifman C.M, Gardulf A,
Eichmann F, Haag S, Massion C, Ochs H.D. Health-related quality of life and
treatment satisfaction in North American patients with primary immunodeficiency
disease receiving subcutaneous IgG self-infusions at home. J Clin Immunol
2006;26:65-72.
8. Kittner J.M, Grimbacher B, Wulff W, Jager B, Schmidt R.E. Patients' attitude to
subcutaneous immunoglobulin substitution as home therapy. J Clin Immunol
2006;26:400-405.
9. Gardulf A, Borte M, Ochs H.D, Nicolay U, and the Vivaglobin Clinical Study Group.
Prognostic factors for health-related quality of life in adults and children with primary
antibody deficiencies receiving SCIG home therapy. Clin Immunol 2007;under
tryckning.
10. Sigstad H.M, Stray-Pedersen A, Frøland S.S. Coping, quality of life, and hope in
adults with primary antibody deficiencies. Health Qual Life Outcomes 2005;3:31-43.
11. PID. Primary Immunodeficiencies. The EU PID Consensus supported by the Public
Health Programme of the European Commission. www.eupidconference.com (28
augusti, 2007).
12. Howard V, Greene J.M, Pahwa S,. Winkelstein J.A, Boyle J.M, Kocak M, Conley
M.E. The health status and quality of life of adults with x-linked
agammaglobulinemia. Clin Immunol 2006, 118:201-208.
13. Daly P.B, Evans J.H, Kobayashi R.H, Kobayashi A.L,. Ochs H.D, Fischer S.H. Home-
based immunoglobulin infusion therapy: Quality of life and patient health perceptions.
Ann Allergy 1991;67:504-510.
100
14. Nicolay U, Haag S, Eichmann F, Hereget S, Spruck D, Gardulf A. Measuring treatment
satisfaction in patients with primary immunodeficiency diseases. Aspects of phycometric
validation of the Life Quality Index. Qual Life Research 2005;14(7):1683-1691.
15. Atkinson M J, Sinha A, Hass S.L, Colman S.S, Kumar R.N, Brod M, Rowland C.R.
Validation of a general measure of treatment satisfaction, the Treatment Satisfaction
Questionnaire for Medication (TSQM), using a national panel study of chronic disease.
Health Qual Life Outcomes 2004;2. Artikeln finns tillgänglig på
http://www.hqlo.com/content/2/1/12
16. Grönholdt K. Vad tycker patienterna om vården på Huddinge universitetssjukhus?
Sjukhusrapport. Forskning, utbildning och utveckling, Vårdutvecklingsavdelningen,
Huddinge universitetssjukhus, 2001.
17. Ware J.E., Sherbourne C.D. The MOS 36-term short form health survey (SF-36). I.
Conceptual framework and item selection. Med. Care 1992;30:473-483.
18. Physical Status: The Use and Interpretation of Anthropometry - Report of a WHO Expert
Committee, WHO, Geneva, 1995, 460 pages.
19. Wadman C, Boström G, Karlsson A-S. Resultat från nationella folkhälsoenkäten 2006.
Hälsa på lika villkor. Statens Folkhälsoinstitut, Rapport nr A-2007-01. ISBN 978-91-
7257-495-3. www.fhi.se, 2007.
20. Gardulf A. ”Rapid subcutaneous immunoglobulin replacement therapy in patients with
primary antibody deficiency. Aspects of effectiveness, safety, home therapy, quality of
life and costs”, Karolinska Institutet, Stockholm, Sverige, 1994 (ISBN 91-628-1403-6).
21. Björkander J, Bake B, Hanson L-Å. Primary hypogammaglobulinaemia: Impaired lung
function and body growth with delayed diagnosis and inadequate treatment. Eur J Resp
Dis 1984;65:529-536.
22. Gardulf A, Hammarström L, Smith C.I.E. Home treatment of hypogamma-
globulinemia with subcutaneous gammaglobulin by rapid infusion. Lancet
1991;338:162-166.
23. Gardulf A, Andersen V, Björkander J, Ericson D, Frøland S.S, Gustafson R,
Hammarström L, Jacobsen M.B, Jonsson E, Möller G, Nyström T, Søeberg B, Smith
C.I.E. Subcutaneous immunoglobulin replacement in patients with primary antibody
deficiencies: Safety and costs. Lancet 1995;345:365-369.
24. Thomas M.J, Brennan V.M., Chapel H.M. Rapid subcutaneous immunoglobulin
infusions in children. Lancet 1993;42:1432–1433.
25. Waniewski J, Gardulf A, Hammarström L. Bioavailability of gammaglobulin after
subcutaneous infusions in patients with common variable immunodeficiency. J Clin
Immunol 1994; 4:90-97.
26. Abrahamsen TG, Sandersen H, Bustnes A. Home therapy with subcutaneous
immunoglobulin infusions in children with congenital immunodeficiencies. Pediatrics
1996;98:1127-1131.
27. Gustafson R, Gardulf A, Granert C, Hansen S, Hammarström L. Prophylactic therapy
for selective IgA deficiency. Lancet 1997;350:865.
28. Gaspar J, Gerritsen B, Jones A. Immunoglobulin replacement therapy by rapid
subcutaneous infusions. Arch Dis Child 1998;79:48-51.
29. Chapel H.M, Spickett G.P, Ericson D, Engl W, Eibl M, Björkander J. The comparison
of the efficacy and safety of intravenous versus subcutaneous immunoglobulin
replacement therapy. J Clin Immunol 2000;20:94-100.
30. Hansen S, Gustafson R, Smith C.I.E, Gardulf A. Subcutaneous IgG infusions in
patients with primary antibody deficiencies: Decreased time of delivery with
maintained safety. Clin Immunol 2002;104: 237–241.
101
31. Berger M. Subcutaneous immunoglobulin replacement in primary
immunodeficiencies. Clin Immunol 2004;112:1-117.
32. Gardulf A*, Nicolay U*, Asensio O, Bernatowska E, Böck A, Costa Carvalho B,
Granert C, Haag S, Hernàndez D, Kiessling P, Kus J, Pons J, Niehues T, Schmidt S,
Schultze I, Borte M. Rapid subcutaneous IgG replacement therapy is effective and safe
in children and adults with primary immunodeficiencies – A prospective, multi-
national study. J Clin Immunol 2006;26:177-185. *Delat förstaförfattarskap.
33. Ochs H.D, Gupta S, Kiessling P, Nicolay U, Berger M. Safety and efficacy of self-
administered subcutaneous immunoglobulin in patients with primary
immunodeficiency diseases. J Clin Immunol 2006;26:265-273.
34. Nicolay U. Health-related quality of life, treatment satisfaction and clinical aspects of
patients with primary antibody deficiencies receiving subcutaneous IgG self-infusions
at home. Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden, 2006 (ISBN 91-7140-826-6).
35. Gardulf A. Immunoglobulin treatment for primary antibody deficiency diseases:
Advantages of the subcutaneous route. BioDrug 2007;21(2):105-116.
36. Gustafson R, Gardulf A, Hansen S, Leibl H, Engl W, Lindén M, Müller A,
Hammarström L. Rapid subcutaneous immunoglobulin administration every second
week results in high and stable serum IgG levels in patients with primary antibody
deficiency. Insänd för publicering.
37. Lapidus A. Crohn’s disease in Stockholm County during 1990-2001; an
epidemiological update. Inflamm Bowel Dis 2006;12:1186-1187.
38. Bresso F, Askling J, Astegiano M, Demarchi B, Sapone N, Rizzetto M, Gionchetti P,
Lammers KM, de Leone A, Riegler G, Nimmo ER, Drummond H, Noble C, Torkvist
L, Ekbom A, Zucchellli M, Löfberg R, Satsangi J, Pettersson S, D’Amato M. Potential
role for the common cystic fibrosis DeltaF508 mutation in Crohn’s disease. Inflamm
Bowel Dis 2007;13:531-536.Fayers P.M, Spranglers A.G. Understanding self-rated
health. Lancet 2002;359:187-188.
39. Spertus J.A, Jones P.G., McDonell M, Fan V, Fihn S.D. Health predicts long-term
outcome in outpatients with coronary disease. Circulation 2002;106:43-49.
40. Bailis D.S, Segall A, Chipperfield J.G. Two views of self-rated health status. Social
Science & Medicine 2003;56:203-217.
41. Manderbacka K, Kåreholt I, Martikainen P, Lundberg O. The effect of point of
reference on the association between self-rated health and mortality. Social Science &
Medicine 2003;56:1447-1452.
42. Polit D, Hungler B, editors. Interviews and questionnaires. In: Nursing Research, 4 ed.,
Lippincott Philadelphia, 1995.
102
FÖRFATTARE
Samtliga författare är legitimerade sjuksköterskor. Författarna presenteras i bokstavsordning
med undantag av de två första författarna.
Ann Gardulf har varit verksam inom området primära immunbristsjukdomar i drygt 20 år.
Hon disputerade i början av 1990-talet vid Karolinska Institutet med en avhandling om
subkutan gammaglobulinbehandling. Ann är idag bland annat docent vid Karolinska Institutet
i Stockholm och klinisk lektor i immunologiska och allergiska sjukdomar vid Institutionen för
laboratoriemedicin, Sektionen för klinisk immunologi, Karolinska Institutet vid Karolinska
universitetssjukhuset Huddinge i Stockholm.
Susanne Hansen har varit verksam inom områdena infektionssjukdomar och primära
immunbristsjukdomar i 18 år. Susanne är idag enhetschef för Immunbristenheten vid
Karolinska universitetssjukhuset Huddinge i Stockholm.
Kristina Elnersson har arbetat inom området primära immunbristsjukdomar sedan slutet av
1990-talet vid infektionsmottagningen, Uppsala Akademiska universitetssjukhus. Kristina
blev färdig sjuksköterska för 35 år sedan.
Eva Ericson är avdelningschef vid lungenheten, Östersunds sjukhus. Hon är sjuksköterska

sedan 28 år och har arbetat inom området primära immunbristsjukdomar i cirka 20 år.
Ramona Fust arbetar vid infektionskliniken vid universitetssjukhuset i Linköping. Hon har
varit sjuksköterska i 18 år varav de senaste nio inom området primära immunbristsjukdomar.
Carina Hagstedt arbetar vid infektionsmottagningen vid Länssjukhuset Ryhov i Jönköping.

Hon har arbetat som sjuksköterska i 21 år varav de senaste nio åren inom området primära
immunbristsjukdomar.
Lena Johansson har arbetat som sjuksköterska i 30 år varav drygt sju år inom området
primära immunbristsjukdomar. Lena är verksam vid infektionsklinikens dagvård vid
Sahlgrenska universitetssjukhuset/Östra i Göteborg.
Birgitta Persson har arbetat som sjuksköterska sedan 23 år och är sedan år 2000
avdelningschef för Barnmottagningen i Falkenberg som tillhör barnkliniken i Halmstad. Hon
har arbetet med barn med primära immunbristsjukdomar i 16 år.
Bengt Steger arbetar vid lung-allergimottagningen, Falu lasarett. Bengt har de senaste 12 av
sina 26 år som sjusköterska arbetat inom områdena primära immunbristsjukdomar och
allergier.
Britt-Marie Svensson är verksam vid lungmedicin och allergologikliniken vid Sahlgrenska

universitetssjukhuset i Göteborg. Hon är sjuksköterska sedan drygt 30 år och har arbetet sju år
inom området primära immunbristsjukdomar.
103
104

ALPI Rapport Vuxen

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

ALPI Rapport Vuxen

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

ALPI-studien

Att Leva med Primär Immunbrist

ALPI-studien har genomförts av en forskningsgrupp som består av legitimerade

Stockholm i augusti 2007

Ann Gardulf, leg sjuksköterska

Av de svarande hade 64% en gymnasie-, högskole- eller universitetsutbildning. En majoritet

Vägen till diagnos och behandling

Motsvarande fråga om eventuellt upplevd lättnad vid beskedet om en primär immunbrist

De patienter som hade subkutan gammaglobulinbehandling i hemmet ansåg att den

Patienterna i studien hade sammanlagt fått mer än 300 000 behandlingar.

Tillfredsställelse med behandling

Patienterna var mycket nöjda med sin gammaglobulinbehandling. På frågan hur

Diabetes typ 1 rapporterades i lägre utsträckning (2%) i patientgruppen än i befolkningen

Under de senaste 12 månaderna hade 20% av patienterna använt hälsokostpreparat/

Den övergripande frågan om patienterna kände oro p g a sin primära immunbristsjukdom/

Patienterna bedömde att kunskapen om primära immunbristsjukdomar hos personal vid

Sammanfattning och kliniska implikationer

Studien identifierade säkerhetsbrister. Vid subkutan hembehandling genomförde endast cirka

Den ökade infektionsfrekvensen och svårighetsgraden av infektioner vid primär antikroppsbrist

Gammaglobulinbehandlingen är oftast livslång. Gammaglobulinbehandlingen leder till en

En grupp immunbristsjuksköterskor engagerade i den svenska immunbristvården

I denna delstudie beskrivs de vuxna patienternas

Patienterna skulle vara 18 år eller äldre och ha en diagnostiserad primär immunbristsjukdom

Urvalet av patienter enligt uppställda kriterier gjordes av patientansvarig läkare och

Antal deltagare och bortfall

Totalt antal identifierade

Antal vuxenkliniker som Antal barnkliniker som

Antal deltagande kliniker

Exkluderade patienter Exkluderade

Antal vuxna som uppfyllde Antal barn/tonåringar 2-17 år som

Antal 2-6 år Antal 7-13 år Antal 14-17 år Antal föräldrar

Antal deltagande vuxna Antal deltagande barn/tonåringar Antal deltagande föräldrar

Utvärdering av gammaglobulinbehandling, samt tillfredsställelse med immunbristvården

Vuxenenkäten togs fram för följande behandlingssituationer:

Två frågor om tillfredsställelse med aktuell gammaglobulinbehandling är modifierade efter

Olika svarsskalor används i enkäten: fasta svarsalternativ, lickertliknande skalor, visuella

Figur 2. Fördelning män-kvinnor.

Figur 3. Patienternas födelseland.

Figur 4. Patienternas sysselsättning.

Arbetar samt sjukpensionerad deltid 2%

Arbetar samt sjukskriven/ -bidrag deltid 4%

Sjukskriven/ sjukbidrag heltid 7%

Hel-/deltid utanför hemmet 31%

0% 20% 40% 60% 80% 100%

Sammanfattning och kommentarer

Misstänkte själv ett nedsatt immunförsvar

Figur 7. Initial misstanke om nedsatt immunbrist.

Figur 8. Skälen till misstanke om nedsatt immunförsvar.

”Bagatelliserade det och skrev ut penicillin i mängder.” (IgA-, IgG-brist)

”Ingen trodde på mig.”(IgG-brist)

”Negligerande, ifrågasättande. Ansågs vara inbillat, psykiskt.” (IgG1-brist)

Misstänkte inte själv ett nedsatt immunförsvar utan informerades av läkare

Motsvarande rapport om eventuellt upplevd lättnad vid beskedet om en primär immunbrist

Figur 12. Lättnad vid besked om nedsatt immunförsvar.

Så mycket om en fjärdedel av patienterna upplevde att de ha de fått sämsta tänkbara eller

Figur 13. Klinikrapporterade diagnoser.

Wiskott Aldrich syndrom 1 patient, 0,1%

SCID 1 patient, 0,1%

Hyper IgM-syndrom 1 patient, 0,1%

WHIM 2 patienter, 0,2%

Specifik antikroppsbrist 3 patienter, 0,4%

Ej angiven diagnos 6 patienter, 0,7%

XLA 7 patienter, 0,8%

Övrigt 14 patienter, 1,7%