Aortadissektion

BAKGRUND
Akut dissektion av aorta ses hos 3-4/100 000 invånare och år och är vanligare än rupturerade aortaaneurysm.
Aortadissektion är vanligare bland män än bland kvinnor.

Aortadissektioner utgår från en skada i aortas innersta vägglager, intiman, som leder till uppkomst av ett
dubbellumen i aorta med flöde i såväl det äkta som ett nyuppkommet falskt lumen.

Dissektionerna indelas efter om den primära skadan skett proximalt, typ A, respektive distalt, typ B, om
avgången av vänster subklavia-artär (i vetenskaplig litteratur rekommenderas en mer detaljerad indelning som
omfattar även var dissektionen utbreder sig proximalt och distalt. Lombardi et al 2020). Handläggningen vid
typ A- och typ B-dissektion skiljer sig åt väsentligt. Korrekt diagnos är därför av stor vikt.

Vidare indelas dissektioner i:

 Hyperaktuella (< 24 timmar symtomdebut)
 Akuta (< 14 dagar symtomdebut)
 Subakuta (15-90 dagar symptomdebut)
 Kroniska (> 90 dagar symtomdebut)

Typ B-dissektioner indelas även i okomplicerade och komplicerade varianter. De sistnämnda definieras av
dissektionsorsakad perfusionsstörning i organ (viscera, extremiteter eller cerebralt) eller dissektion som
kompliceras av ruptur. Även vid behandlingsrefraktär smärta betraktas dissektionen som komplicerad. Då
dissektioner kan drabba samtliga grenar avgående från aorta kan symtomen vara mycket varierande.

Orsaker
De vanligaste riskfaktorerna för aortadissektion är:

 Hypertoni
 Rökning
 Perifer kärlsjukdom

Dessutom förekommer aortadissektion i högre utsträckning vid en del ärftliga bindvävssjukdomar t

ex Marfans syndrom, Ehler-Danlos syndrom (vaskulär typ) och Loeys-Dietz syndrom.

SYMTOM
Akuta dissektioner

 Skarp smärta i bröstet, ofta med utstrålning mellan skulderbladen.

 Allmänpåverkan.

 Tecken på fokal ischemi (exempelvis extremitetsischemi, buksmärtor, symtom på slaganfall, paraplegi).

Kroniska dissektioner

 Oftast inga symtom.

 Den vanligaste komplikationen är utveckling av aneurysm i thorakala aorta, men dessa är vanligtvis
asymtomatiska.
  Malperfusion med ischemiska symtom i magtarm-kanalen eller extremiteterna förekommer, men är ovanligt.

 Vid typ A-dissektioner med aneurysmutveckling kan tecken på klaffvitium med sviktbild utvecklas. Aneurysm
i ascendens eller arcus aortae (aortabågen) kan även orsaka lokala nervsymtom såsom heshet p g a lokal
kompression.

KLINISKA FYND

Svår bröstsmärta som enda fynd eller i kombination med något eller några av nedanstående tecken:
 Hypertoni och prechock/chock
 Frånvaro av ischemitecken på EKG
 Pulsbortfall i extremiteter
 Blodtrycksskillnad mellan armarna
 Visceral malperfusion såsom akut njurinsufficiens eller tarmischemi

Vid typ A-dissektion förutom ovanstående:

 Nytillkommet blåsljud på hjärtat
 Tecken till hjärttamponad (takykardi, svaga hjärttoner, halsvenstas)
 Pulslös elektrisk aktivitet (tidigare benämnt elektromekanisk dissociation, d v s elektrisk aktivitet på EKG utan att
pulsar kan kännas)

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 Akut hjärtinfarkt
 Lungemboli
 Akut pankreatit
 Akut buk
 Akut extremitetsischemi
 Pneumoni
 Pleurit

UTREDNING OCH PROVTAGNING

 EKG
 Troponin, CK-MB (hjärtinfarkt)
 Hb, LPK, CRP, Kreatinin (blödning, infektion, njurinsufficiens)
 ASAT, ALAT, ALP, amylas (kolecystit, pankreatit)
Dessutom vid A-dissektion
 Skiktröntgen med intravenös kontrast (s k CT angiografi, CTA)
 Ekokardiografi (UKG)
Dessutom vid B-dissektion
 Skiktröntgen med intravenös kontrast (CT angiografi, CTA)

BEHANDLING
Första åtgärder (akuta dissektioner)

1. Sätt 2 st grova perifera infarter

2. EKG samt telemetriövervakning
3. Ta blodprover enligt ovan
4. Syrgas
5. Tillse att adekvat smärtstillning ges (opioider)
6. Sätt artärnål
7. Akut CTA
8. Kontakta thoraxkirurg (typ A) eller kärlkirurg (typ B)
Vid akut blodtryck > 200 mmHg: påbörja behandling med betablockad intravenöst. Labetalol (Trandate) 50
mg (10 ml) ges långsamt i.v. injektion eller i infusion. Dosen kan upprepas efter 5 min.

Snarast överflyttning till intensivvårdsavdelning för optimal blodtryckssänkning för att motverka progress av
dissektionen.

Förstahandsmedel är ett av följande:

 Propranolol (Inderal)
 Metoprolol (Seloken)
 Esmolol (Brevibloc)
 Labetalol (Trandate)

Systoliskt målblodtryck är 120 mmHg om patienten tolererar detta och organperfusionen är adekvat.

Smärtbehandling med opiater (5-10 mg morfin i.v. vid behov).

Vid immobilisering bör även trombosprofylax med lågmoelylärt heparin övervägas enligt lokal rutiner.

Vid tecken till ruptur eller organmalperfusion skall kärlkirurg konsulteras urakut!

UPPFÖLJNING/FORTSATT OMHÄNDERTAGANDE

Patienter med konstaterad akut typ A-dissektion bör snarast bedömas av thoraxkirurg för ställningstagande till
kirurgi. Dödligheten i akut typ A-dissektion ökar med 1 % per timme de första 24 timmarna. Den operativa
behandlingen kan vara byte av aorta ascendens, med eller utan samtidigt aortaklaffsbyte, eller rekonstruktion
av aorta ascendens inklusive arcus aortae. Operation görs via median sternotomi med assistans av hjärt-
lungmaskin.

Vid typ B-dissektion kan 90 % behandlas med konservativ handläggning i akutskedet. Dödligheten vid en
akut typ B dissektion ligger kring 10 % de första 14 dagarna efter debut. Observera nytillkomna eller
tilltagande bröstsmärtor eller tillkomst av tecken till perifer organischemi (inklusive försämring av
njurfunktion). Detta kan vara tecken till sjukdomsprogress och ytterligare diagnostik (förnyad CTA) eller
behandling kan vara indicerad. Tröskeln för konsultation av kärlkirurg och internmedicinsk specialist bör
vara låg.

Komplicerade Typ B behandlas oftast med inläggning av stentgraft i aorta för att stänga kommunikationen
mellan äkta och falska lumen och kompletteras ibland med lokala åtgärder för att återställa flöde i organ med
malperfusion (t ex stentning av njurartärer eller bypassoperation av bäckenkärlen).

Starka evidens för stentgraftsbehandling vid okomplicerade typ B dissektioner finns för närvarande inte.
Dock antyder en del nya studier att det kan finnas en vinst med tidig stentgraftbehandling även vid
okomplicerade typ B dissektioner för att minska dödligheten på lång sikt. I de fall som endovaskulär
behandling av okomplicerade B-dissektioner kan vara aktuell talar aktuell kunskap för att denna skall utföras
i den subakuta fasen (14 - 90 dagar efter insjuknande).

Konservativt behandlade patienter bör i de flesta fall följas upp via specialistklinik med bilddiagnostik för att
kontrollera eventuell aneurysmutveckling. Hos konservativt behandlade patienter utvecklar upp till 30 %
dissektionsrelaterade aneurysm efter 5 år.
Anna-Lena är en 63-årig, nybliven och självvald pensionär. Hon söker på grund av feber och hosta i februari.
Hon säger att hon nu varit sjuk i 14 dagar och att det ”sitter fast” långt nere i bröstet. Hon Covid-19 testade sig
för 7 dagar sedan med negativt svar. Du ser henne akut och i status noterar du temp 37,8 °C, Hb 153, CRP 12,
diskret ankelsvullnad bilateralt, hårda rassel höger bas och rikligt med hoststötar när du auskulterar. Du får en
känsla av att andningsljuden är mer avlägsna än du är van vid. Kardiellt regelbunden rytm ca 74/min, inga
blåsljud eller biljud. EKG är utan patologi.

Hon berättar att hon måste bli bra snabbt då hon har en hund som måste rastas och maken inte har tid då han
jobbar.

Behandling

Du bestämmer dig för att behandla Anna-Lena för en samhällsförvärvad lunginflammation med penicillin V
(PcV) under 1 vecka.

Eftersom du bemötte henne på ett ”så bra sätt”, tar hon ny kontakt med dig en vecka efter avslutad
antibiotikakur. Hon mår bättre men har ingen ork, hostar fortfarande och hunden Tusse får fortfarande inte det
han behöver i form av promenader.

Du väljer att boka ett återbesök inom ett par dagar.

Återbesök

Anna-Lena kommer på ert planerade besök och är påfallande gråblek, ter sig trött och hängig, CRP 8. Du
fördjupar anamnesen. Det visar sig att hon nu efter infektionen återupptagit sina promenader med Tusse, vilket
hon ju inte riktigt orkade tidigare, eftersom hon tyckte att hon var för andfådd. Det är bättre nu, men med
promenaderna har hon också börjar röka igen eftersom hon tycker det är mer OK att röka utomhus. Hon
beskriver en nytillkommen andfåddhet, som vid djupare penetration hon egentligen upplevt under något år, men
som nu är påfallande sämre. Då du fortsatt hör avlägsna andningsljud och en hel del sekretbiljud över båda
lungfälten och du nu får reda på att hon haft slemhosta i flera år bestämmer du dig att ordna med en lungröntgen
och spirometri.
Diabetes mellitus typ 2
Många diabetesläkemedel ska sättas ut i samband med dehydrering och risk för försämrad njurfunktion. Se Vätskebrist och
läkemedel; janusinfo.se

Steg 1
Metformin i kombination med hälsosamma levnadsvanor

Beakta kontraindikationer (t.ex. hög ålder, nedsatt njurfunktion, annan organsvikt). Ska alltid sättas ut
vid risk för vätskebrist (oavsett eGFR). Ska sättas ut i samband med kontraströntgen om
eGFR <45 ml/min. Patientinformation finns för utskrift på janusinfo.se

Hälsosamma levnadsvanor

 Vid rökning, rekommendera rökstopp och erbjud stödjande insatser. Läs om Nikotinberoende .

 Närings- och energimässigt balanserad kost. Råd om hälsosamma matvanor ska följa Nordiska
näringsrekommendationer , Livsmedelsverkets råd samt Socialstyrelsens Kost vid diabetes – en vägledning till hälso-
och sjukvården . Vid ohälsosamma matvanor erbjud kvalificerat rådgivande samtal med individuellt anpassade råd.

 Vid övervikt/fetma, erbjud stöd och behandling för viktnedgång/vikthantering. Övervikt och fetma hos vuxna; viss.nu

 Regelbunden fysisk aktivitet. Rekommendation enligt Fyss. Överväg FaR.

 Vid riskbruk av alkohol, erbjud rådgivande samtal.

Alkohol kan bidra till symtom, sjukdom eller dålig behandlingseffekt. Var uppmärksam, erbjud stöd och behandling vid
riskbruk av alkohol.
Multifaktoriell behandling

Hjärt-kärlsjukdom är vanligt vid diabetes. Förutom glukoskontroll är det viktigt att uppnå god blodtryckskontroll
(målblodtryck ), dock med försiktighet vid neuropati/ortostatism och hos äldre. ACE-hämmare eller ARB är förstahandsmedel
vid diabetes mellitus med mikroalbuminuri. Statinbehandling är indicerad för majoriteten.

Mål för HbA1c

God glukoskontroll är viktigt för att minska symtom på hyperglykemi och hypoglykemi samt för att förhindra
diabeteskomplikationer. Målvärde för glukoskontroll är HbA1c ≤52 mmol/mol men bör anpassas individuellt. Vid diagnos och
åren närmast därefter kan målet sättas lägre, 42–48 mmol/mol. Beakta risk för hypoglykemi. Hos äldre och svårt sjuka, där
målet är symtomfrihet snarare än förebyggande av diabeteskomplikationer, är högre värden acceptabla.

Steg 2
Individualiserad tilläggsbehandling ges vid samsjuklighet eller om metformin inte ger tillräcklig effekt eller inte är lämpligt. De
flesta preparatgrupperna kan kombineras, men det är olämpligt att kombinera GLP-1-agonist och DPP4-hämmare eftersom båda
är inkretinläkemedel. Insulinfrisättare och insulin är inte heller lämpliga att kombinera på grund av ökad hypoglykemirisk. Vid
val av läkemedel bör särskilda överväganden göras vid tillstånden nedan. Oavsett samsjuklighet behöver många patienter förr
eller senare insulinbehandling för acceptabel glukoskontroll. Då är det vanligen lämpligt att börja med medellångverkande
humaninsulin till natten.
Nedsatt njurfunktion

Vid nedsatt njurfunktion (eGFR <60 ml/min) behöver många diabetesläkemedel dosjusteras.

Vid eGFR <30 ml/min är metformin kontraindicerat.

Vid eGFR <15 ml/min eller dialysbehandling kan insulin eller linagliptin användas.

I första hand

SGLT2-HÄMMARE
Dapagliflozin Forxiga* 10 mg
Empagliflozin Jardiance* 10 mg

SGLT2-hämmare kan minska progress av njursjukdom och rekommenderas vid eGFR <60 ml/min eller mikroalbuminuri (u-
alb/krea >3 mg/mmol). Observera risk för ketoacidos även vid normala blodsockervärden. Ska sättas ut vid risk för vätskebrist.
Patientinformation finns för utskrift på janusinfo.se .

Den blodsockersänkande effekten av SGLT2-hämmare avtar med minskande njurfunktion och är låg vid eGFR <45 ml/min.
Kardiovaskulär- och njurskyddande effekt finns även vid lägre eGFR. Kan nyinsättas ned till eGFR 20 ml/min. Se
under Njursjukdomar .

*Begränsad subvention; tlv.se

I andra hand

GLP-1-AGONISTER
Liraglutid Victoza* injektion 1 gång per dag
Semaglutid Ozempic* injektion 1 gång per vecka

*Begränsad subvention; tlv.se

INSULINFRISÄTTARE

repaglinid Repaglinid …, Novonorm

Insuliner

I särskilda fall när insulinbehandling är olämpligt och där ett peroralt läkemedel har stort värde

DPP4-HÄMMARE
Linagliptin Trajenta
Kan användas utan dosjustering oavsett njurfunktion till patienter där hypoglykemier bör undvikas.
Aterosklerotisk hjärt-kärlsjukdom

Omfattar angina pectoris, genomgången hjärtinfarkt, perifer artärsjukdom, TIA/stroke

SGLT2-HÄMMARE
Dapagliflozin Forxiga* 10 mg
Empagliflozin Jardiance* 10 mg

Observera risk för ketoacidos även vid normala blodsockervärden. Ska sättas ut vid risk för vätskebrist. Patientinformation finns
för utskrift på janusinfo.se .

Den blodsockersänkande effekten av SGLT2-hämmare avtar med minskande njurfunktion och är låg vid eGFR <45 ml/min.
Kardiovaskulär- och njurskyddande effekt finns även vid lägre eGFR. Kan nyinsättas ned till eGFR 20 ml/min. Se under Hjärta
och Kärl .

Vid otillräcklig effekt på HbA1c bör tillägg av/byte till GLP-1-agonist eller tillägg av annan blodsockersänkande behandling
övervägas.

GLP-1-AGONISTER
Liraglutid Victoza* injektion 1 gång per dag
Semaglutid Ozempic* injektion 1 gång per vecka

Vid otillräcklig effekt på HbA1c bör tillägg av/byte till SGLT2-hämmare eller tillägg av annan blodsockersänkande behandling
övervägas.

Hjärtsvikt med nedsatt vänsterkammarfunktion (EF <40%, HFrEF)

SGLT2-HÄMMARE
Dapagliflozin Forxiga* 10 mg
Empagliflozin Jardiance* 10 mg

Observera risk för ketoacidos även vid normala blodsockervärden. Ska sättas ut vid risk för vätskebrist. Patientinformation finns
för utskrift på janusinfo.se .

Den blodsockersänkande effekten av SGLT2-hämmare avtar med minskande njurfunktion och är låg vid eGFR <45 ml/min.
Kardiovaskulär- och njurskyddande effekt finns även vid lägre eGFR. Kan nyinsättas ned till eGFR 20 ml/min. Se Hjärtsvikt .

Övervikt och fetma

I första hand
GLP-1-AGONISTER
Liraglutid Victoza* injektion 1 gång per dag
Semaglutid Ozempic* injektion 1 gång per vecka

Behandlingen ska utvärderas. Vid otillräcklig effekt på HbA1c bör tillägg av/byte till SGLT2-hämmare eller tillägg av annan
blodsockersänkande behandling övervägas.
I andra hand
SGLT2-HÄMMARE
Dapagliflozin Forxiga* 10 mg
Empagliflozin Jardiance* 10 mg

Observera risk för ketoacidos även vid normala blodsockervärden. Ska sättas ut vid risk för vätskebrist. Patientinformation finns
för utskrift på janusinfo.se .

Den blodsockersänkande effekten av SGLT2-hämmare avtar med minskande njurfunktion och är låg vid eGFR <45 ml/min.
Kardiovaskulär- och njurskyddande effekt finns även vid lägre eGFR. Kan nyinsättas ned till eGFR 20 ml/min.

Mest sjuka äldre

DPP4-HÄMMARE
linagliptinTrajenta*
Kan användas utan dosjustering oavsett njurfunktion.

MEDELLÅNGVERKANDE HUMANINSULIN
insulin humantHumulin NPH
insulin humantInsulatard
insulin humantInsuman Basal

Övriga (ingen samsjuklighet enligt ovan)

Individanpassad behandling. Samtliga ovanstående läkemedelsgrupper samt insulinfrisättare och insuliner kan övervägas. För
insulinfrisättare och insuliner, se nedan.

INSULINFRISÄTTARE

glimepirid Glimepirid …

repaglinid Repaglinid …, Novonorm

Insuliner

MEDELLÅNGVERKANDE HUMANINSULIN
insulin humantHumulin NPH
insulin humantInsulatard
insulin humantInsuman Basal
MIXINSULINER
insulin aspartNovomix
insulin lisproHumalog Mix
DIREKTVERKANDE INSULINANALOGER
I första hand
insulin aspartInsulin aspart Sanofi
insulin lisproInsulin lispro Sanofi
I andra hand
T.ex. vid behov av minnespenna
insulin aspartNovorapid