3- Nu är du på lasarettet Ekbackens akutmottagning.

Antonija, en tidigare frisk 25‐årig ekonomistudent söker på

grund av blödningar ifrån munslemhinnan. Det började för tre, fyra dagar sedan när hon borstade tänderna.
Patienten är i övrigt helt frisk sedan tidigare, det framkommer ingen hereditet och hon varken röker eller dricker
alkohol. När du pressar anamnesen får du höra att hon för ett par veckor sedan hade en övergående förkylning och
för två månader sedan opererade hon ett ganglion i handleden. I status noterar du peteckier på underbenen, hjärt‐,
lung‐och bukstatus ua.
Lab: Hb 120 g/L, LPK 4,5 x109/L, TPK 18 x109/L, CRP 45 mg/L. PK‐INR och APTT är normala.
Nämn vilken diagnos du misstänker i första hand!
Akut leukemi
Disseminerad intravasal koagulation
Trombotisk trombocytopen purpura
Immunmedierad trombocytopen purpura

Nämn ett blodprov du kompletterar med akut!

Diff

Vad är egentligen "peteckier"?

Punktformiga blödningar i huden

Vilken av följande behandlingar ingår i första behandlingslinjen vid ITP?

Trombopoetin
Kortison
Splenektomi
anti-CD20-antikroppar (rituximab)

Primär immunologisk trombocytopeni (ITP)

Översikt
ITP är en autoimmun sjukdom som orsakar en ökad nedbrytning av trombocyter. Då patienterna saknar förmåga att
kompensera för den ökade nedbrytningen med ökad produktion i benmärgen drabbas de av trombocytopeni. Många
patienter kan vara helt utan symptom. Vid riktigt låga TPK-värden är det dock vanligt med olika typer av blödningar. I
första hand mindre slemhinneblödningar som visar sig som petekier, men ju lägre TPK desto högre risk även för farliga
blödningar. Många patienter kan följas aktivt och behöver ej farmakologisk behandling. Den akuta formen av ITP går
dessutom ofta i spontan regress.
Definitioner
• Kallades tidigare Idiopatisk Trombocytopen Purpura
• Primär immunologisk trombocytopeni (ITP) - Autoimmun sjukdom där trombocyter täckta med antikroppar
fagocyteras i mjälte och lever samt oförmåga att kompensera med ökad produktion i benmärgen leder till
trombocytopeni. Kan vara akut eller kronisk. Hos barn vanligen akut.
• Akut ITP - Drabbar oftast barn. Akut ITP föregås ofta av en infektion som startar en immunkomplex- eller
antikroppsmedierad nedbrytning av trombocyter
• Kronisk ITP - Drabbar oftast vuxna och kommer smygande. Kan vara primär eller sekundär
Epidemiologi
• Incidens: 5-10/100 000/år
• Akut ITP är något vanligare bland pojkar medan kronisk ITP är något vanligare bland kvinnor.

ITP är den vanligaste orsaken till trombocytopeni

1
Patofysiologi
Trombocyterna bryts ned av autoimmuna antikroppar och T-celler. Samtidigt verkar trombocytproduktionen vara
påverkad vid ITP. Sjukdomen kan vara primär eller sekundär. Förloppet är likartat men vid primär ITP är den utlösande
orsaken okänd medan den vid sekundär ITP utgörs av kronisk lymfatisk leukemi, SLE, hepatit C eller HIV.
Symptom och kliniska fynd
Många patienter kan vara helt utan symptom. Vid TPK-värden under 30 × 109/L är det dock vanligt med
slemhinneblödningar (normalvärde TPK: ca 145-389 x 109, olika för män och kvinnor)
• Purpura - Ett samlingsnamn för petekier och ekkymoser. Definieras som en blödning under huden eller i
slemhinnor som inte bleknar vid tryck (som erytem och kärldilatationer gör).
• Petekier – Små röda utslag som uppkommer pga blödning från kapillärer i huden. Petekier bleks inte vid tryck och
är vanligast på vader och fötter. Petekier kan ses vid en rad olika tillstånd, t.ex:
• Trombocytopeni
• Infektiös endokardit
• Infektionssjukdomar. Exempelvis denguefeber, rickettsios, meningit
• Kutan småkärlsvaskulit
• Leukemi
• Ekkymoser - Som petekier fast något större, ibland används det synonymt med purpura, t.ex vid Henoch-
Schönleins purpura.
• Blåmärken
• Hud och/eller slemhinneblödningar - T.ex. börjar blöda lätt vid tandborstning
• Hematuri
• Melena

Diagnostik
• Anamnes, status och blodstatus (TPK < 125 x 10 9/l). Kan ha lågt Hb efter blödningar
• Differentialräkning - Viktigt för att utesluta differentialdiagnoser
• Benmärgsundersökning - Vid kronisk ITP
• Vid ITP är antalet megakaryocyter normalt eller ökat i benmärgen. I det typiska fallet med i övrigt normal blodbild
och normal status krävs endast begränsad utredning och cristapunktion görs ej
• Kan också ge trombocytinjektion och se hur snabbt det elimineras

Differentialdiagnoser
• Leukemi
• Aplastisk anemi
• Medfödd trombocytopeni
• Henoch-Schönleins purpura (men då palpabel purpura på glutéer, vader, armbågar),
• SLE
• Hemolytiskt uremiskt syndrom (men då även njurpåverkan och hemolys)
• EBV, CMV, HIV eller annan infektion
• Läkemedelstoxicitet
• Levercirros

Behandling
• Expektans - De flesta kan följas aktivt och behöver ej farmakologisk behandling. Akut ITP går oftast i spontan
regress.
• Indikationer för farmakologisk behandling:
2
 • TPK < 30 x 109/l - Vid dessa nivåer ökar risken för spontana blödningar
• Blödningstendens
Första linjen:
1. Kortison (Prednisolon) (1-2 mg/kg/dag) som successivt trappas ut.
2. Immunoglobuliner (IVIG). IvIg. vissa fall ges intravenösa i det akuta skedet.
Andra linjen:
3. TPO-agonist - Eltrombopag (Revolade) är en trombopoetinreceptoragonister. Stimulerar trombocytogenes.
4. Vid kronisk refraktär ITP som inte svarat på behandling kan annan immunosuppressiv behandling (t.ex.
cyklofosfamid eller azatioprin) eller anti-CD20-antikroppar (rituximab) sättas in i samråd med hematolog.
5. Splenektomi kan göras 12 månader efter sjukdomsdebut. Att det ej bör göras tidigare beror på möjlighet till
spontant tillfrisknande samt god behandlingseffekt av andra åtgärder.

Komplikationer
• Stor risk för allvarliga blödningar om TPK < 20 x 10 9/l