2020-07-24 Trombocytopeni - Medibas

https://medibas.se

Trombocytopeni
Senast uppdaterad: 2013-02-21 | Publicerad: 2013-02-03

Basfakta

Definition
Trombocytopeni föreligger när koncentrationen av trombocyter i blodet är
mindre än 150 x 10 9/l.
Värden under 75 x 10 9/l kan ge ökad blödningstendens, medan värden
under 10 x 10 9/l ofta ger spontana hudblödningar.

Förekomst
2,5 % av befolkningen har per definition trombocytvärden under 150 x
10 9/l, eftersom referensvärdena (150-450 x 10 9/l) endast täcker 95 % av
"normala" friska personers värden.

Diagnostisk tankegång
Låg koncentration av trombocyter är oftare något som upptäcks av en
tillfällighet än som del i en blödningsutredning.
Transitorisk trombocytopeni är vanligt vid virusinfektioner och hos gravida i
tredje trimestern.
Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) är den vanligaste orsaken till
långvarig isolerad trombocytopeni.
Läkemedelsbetingad trombocytopeni bör övervägas.

Kontaktorsak
Patienterna klagar oftast över ökad blödningstendens i form av blåmärken,
hudblödningar som petekier, näsblod eller blödningar i tandköttet.

Diagnostiska fallgropar
Allvarlig trombocytopeni med risk för livshotande blödning.
Malign sjukdom som orsak till trombocytopeni.

ICD-10

ICD-10 Primärvård
https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/trombocytopeni/ 1/8
2020-07-24 Trombocytopeni - Medibas

Differentialdiagnoser

Allmänt
Spädbarn:
Rhesussjukdom, intrauterin infektion, ärftlig sjukdom, mor med ITP
eller läkemedelsmissbruk
Barn:
Akut ITP (postviralt), akut leukemi, läkemedel
Vuxna:
Kronisk ITP, idiopatisk eller sekundär till lymfoproliferativ eller
autoimmun sjukdom, benmärgssvikt, läkemedel
Gravida:
Normalfenomen i tredje trimestern. Låga värden tidigt i graviditeten
tyder på kronisk ITP
Folsyrebrist kan ge trombocytopeni
Äldre:
Maligna benmärgsinfiltrerande sjukdomar, hypersplenism,
läkemedelsinducerad

Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP)

Akut ITP uppträder hos barn, ofta efter en infektion. Progressionen är
snabb och tillståndet går tillbaka spontant.
Kronisk ITP uppträder ofta hos yngre kvinnor och har ett fluktuerande
förlopp.
Typiska fynd är petekier, purpura och slemhinneblödningar – inga tecken
på systemisk sjukdom, mjälten är inte palpabel.
Blodutstryk visar isolerad trombocytopeni (< 125 x 10 9), benmärgsutstryk
är normalt, bortsett från ökat antal megakaryocyter.

Trombotisk trombocytopen purpura (TTP)

Karakteriserat av mikrotrombotisering med ischemiska episoder i CNS
och/eller njurar.
Febril, ofta kritiskt sjuk patient med cerebral dysfunktion, ofta njursvikt eller
multiorgansvikt, hudblödningar och hemolytisk anemi.
Organdysfunktion som cerebral påverkan med kramper samt njurpåverkan,
feber och hudblödningar.
Allvarlig trombocytopeni, hemolytisk anemi, fragmenterade erytrocyter,
förhöjt LD, men ingen påverkan på INR och APTT.

Non-Hodgkins lymfom

https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/trombocytopeni/ 2/8
2020-07-24 Trombocytopeni - Medibas

Utgör 1840 av 2000 lymfomfall per år i Sverige. Uppträder sällan före 40

års ålder.
En heterogen grupp sjukdomar med neoplastisk proliferation av lymfoida
celler som vanligtvis är spridda runt om i kroppen.
Typiska allmänsymtom är nattliga svettningar, klåda, viktnedgång,
orkeslöshet och feber.
Det vanligaste fyndet är lymfkörtelsvullnad.
Diagnosen ställs baserat på biopsi.

Hodgkins lymfom
En kronisk sjukdom med lymforetikulär proliferation som kan uppträda
lokalt eller spritt.
Bimodal åldersfördelning, vanligast i åldersgruppen 20–40 år och över 50
år.
Typiska allmänsymtom är nattliga svettningar, klåda, viktnedgång,
orkeslöshet och feber.
Den vanligaste presentationen är en förstorad, smärtfri lymfkörtel, oftast i
halsregionen eller armhålan.
Diagnosen ställs baserat på biopsi.

Akut lymfatisk leukemi

Neoplastisk proliferation av lymfoblaster, ses oftast hos barn, utgör 80 % av
alla fall av barnleukemi.
Typisk sjukdomsbild med anemi, blödnings- och infektionstendens,
eventuellt lymfkörtelsvullnad, måttlig hepatosplenomegali, eventuellt
skelettsmärta.
Cytopeni eller pancytopeni, blaster i perifert blod och i högt antal i
benmärgen.

Akut myeloisk leukemi

Neoplastisk proliferation av myeloida celler, uppträder oftast hos vuxna.
Typisk sjukdomsbild med anemi, blödnings- och infektionstendens,
eventuellt lymfkörtelsvullnad, måttlig hepatosplenomegali, eventuellt
skelettsmärta.
Cytopeni eller pancytopeni, blaster i perifert blod och i högt antal i
benmärgen.

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Upp till 60 % av patienterna är asymtomatiska när diagnosen ställs.
Symtomen kan bestå av asymtomatisk lymfkörtelsvullnad, orkeslöshet,
viktnedgång, tidig mättnadskänsla orsakad av splenomegali.
https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/trombocytopeni/ 3/8
2020-07-24 Trombocytopeni - Medibas

Vid framskriden sjukdom utvecklar patienten tecken på benmärgssvikt:

Anemi med trötthet, blekhet och dyspné
Frekventa infektioner till följd av hypogammaglobulinemi och leukopeni
Blödningstendens orsakad av trombocytopeni
Isolerad lymfocytos (> 10 x 10 9), 75–98 % av de cirkulerande leukocyterna
är lymfocyter.

Kronisk myeloisk leukemi

Sällsynt leukemiform.
Överproduktion av myeloida celler.
Gradvis utveckling av orkeslöshet, anorexi, tidig mättnadskänsla, klåda,
nattsvettningar och värmeintolerans.
Avsevärd leukocytos i den tidiga fasen men små förändringar av Hb och
trombocyter.
I senare faser karakteriserat av granulocytos med många omogna celler,
basofili, anemi, trombocytopeni och splenomegali.
Diagnosen ställs genom att påvisa kromosomaberrationer, utföra
immunofenotypning och ljusmikroskopi av blodutstryk och benmärg.

Folsyrebrist
Megaloblastanemi på grund av folsyrebrist.
Vanligtvis på grund av för lågt intag av folsyra, vanligast bland
alkoholmissbrukare och anorektiker.
Ofta atrofisk glossit, munvinkelragader, kakexi.
Lågt erytrocytfolatvärde, normalt vitamin B12.

Megaloblastanemi
Beror på vitamin B12- och/eller folsyrebrist.
Orkeslöshet, trötthet, dyspné, kan ha komplexa neurologiska symtom –
särskilt perifer neuropati.
Blodutstryk visar stora erytrocyter, multinukleära polymorfa och varierande
grad av trombocytopeni.
Lågt Hb och lågt serum B12 under den nedre referensgränsen, samt förhöjt
LD.

Läkemedelsinducerad trombocytopeni
Läkemedelsinducerad.
Typiska fynd är petekier, purpura och slemhinneblödningar – inga tecken
på systemisk sjukdom, mjälten är inte palpabel.
Isolerad trombocytopeni.
Vid utsättning börjar trombocytvärdena öka efter sju till tio dagar.
https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/trombocytopeni/ 4/8
2020-07-24 Trombocytopeni - Medibas

Disseminerad intravasal koagulation (DIC)

Ett förvärvat tillstånd med intravaskulär aktivering av det hemostatiska
systemet och därav följande fibrinbildning och mikrotrombotisering.
Multifaktoriellt, uppstår i samband med allvarlig underliggande sjukdom, till
exempel infektion, allvarliga vävnadsskador, vid malignitet och under
graviditet.
Kliniskt präglas tillståndet av grundsjukdomen och akut uppträdande
blödningstillstånd, eventuellt mer kroniskt tillstånd vid cancersjukdomar.
Hypofibrinogenemi, trombocytopeni, förhöjd D-dimer och INR samt förlängd
APT tid påvisas.

Heparininducerad trombocytopeni
Ses hos 5 % av alla patienter som behandlas med heparin.
HIT är ett livshotande tillstånd som beror på heparininducerade antikroppar
riktade mot heparin i komplex med ett trombocytprotein, PF4 som kan
aktivera trombocyter.
Typisk ses trombocytopeni inom 5-10 dagar efter insättandet av heparin
eller lågmolekylärt heparin. Antikropparna medför en paradoxal trombos
risk med både arteriella och venösa tromboser.

Vaskulär defekt
Förvärvad.
Ger sällan hudblödningar.

Koagulationsdefekt
HIT ger sällan blödningar, däremot en paradoxal risk för trombos.

Hemolytiskt-uremiskt syndrom
Sällsynt tillstånd som drabbar spädbarn och småbarn. 10–50 % får varaktig
njurskada.
Feber, blödningstendens, anemi, hypertension och akut njursvikt.
Inga neurologiska fynd.
Måttlig trombocytopeni, hemolytisk anemi, förhöjt LD, normala värden på
INR och APT tid.

Anamnes

Centrala frågor

Feber?

https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/trombocytopeni/ 5/8
2020-07-24 Trombocytopeni - Medibas

Vanligtvis vid trombocytopeni sekundärt till infektion, aktiv SLE och vid
trombotisk trombocytopen purpura.
Inte vid ITP och läkemedelsinducerade trombocytopenier.
Allmänsymtom?
Man bör speciellt söka efter malignitetssuspekta symtom.
Alkohol- och läkemedelsanamnes?
Alkohol och flera läkemedel kan skada trombocyterna (tiazider, fenytoin,
guld, heparin).
Aspirin och andra trombocythämmare ger en förvärvad
trombocytdysfunktion som kan ge samma kliniska bild trots normalt
trombocytantal.

Klinisk undersökning

Generellt
Palpation av eventuellt svullna lymfkörtlar.
Undersökning av hud och slemhinnor som visar purpura, petekier och
blödningar.

Specifikt

Mjältens storlek är viktig

Mjälten är oftast inte palpabel vid trombocytopeni som orsakats av ökad
destruktion – ITP, TTP och läkemedelsinducerad trombocytopeni.
Splenomegali är ett typiskt drag vid lymfom och myeloproliferativa
sjukdomar, samt dessutom vid splenomegali på grund av portal
hypertension som vid cirros.
Palpation, perkussion samt eventuellt ultraljud.

Kompletterande undersökningar

I primärvården

Blodprover
Hb, trombocyter, leukocyter, hemolysparametrar som LD och haptoglobin.
Samtidigt lågt Hb och trombocytopeni ses vid megaloblastanemi,
blödningsanemi orsakad av trombocytopeni, graviditet, SLE och
benmärgssvikt.
Stora trombocyter uppmätt med MPV är unga trombocyter, vilket ofta är en
respons på perifer destruktion.
https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/trombocytopeni/ 6/8
2020-07-24 Trombocytopeni - Medibas

Positiva hemolysprover ses vid vissa läkemedelsinducerade

trombocytopenier, SLE, sepsis, TTP och mekaniska hjärtklaffar.
Blodutstryk bör alltid genomföras vid påvisad trombocytopeni
Normalt ska det finnas en trombocyt per 20 erytrocyter.
Om förhållandet erytrocyter/trombocyter > 100 tyder på allvarlig
trombocytopeni.
Normala erytrocyter och leukocyter tyder på:
ITP, hiv-relaterad trombocytopen purpura, läkemedelsinducerad
trombocytopen purpura
Erytrocytfragmentering tyder på:
TTP, hemolytiskt-uremiskt syndrom, tumöremboli
Leukocytabnormaliteter:
Omogna celler ses vid leukemi
Få granulocyter vid aplastisk anemi
Hypersegmenterade, multinukleära celler vid megaloblastisk anemi
Trombocytstorlek:
Stora trombocyter tyder på kompensatorisk ökning av produktionen
efter destruktion eller förbrukning av trombocyter

Åtgärder och råd

När remittera?
Misstanke om malignitet.
Konstant trombocytvärde mellan 20–70 x 10 9/l.
Checklista vid remittering

 Trombocytopeni

Syfte med remiss:

Diagnostik? Behandling? Övrigt?
Anamnes:
När påvisades tillståndet? Hur har utvecklingen varit?
Symtom och tecken – blödningstendens? Allmänsymtom - feber,
klåda, viktnedgång, trötthet, infektionstendens, anemi? Förstorade
lymfkörtlar?
Nyligen genomgången virusinfektion? Andra sjukdomar av
betydelse? Familjär disposition?
Aktuella mediciner, eventuellt nyligen använd medicin?
Konsekvenser?
Kliniska fynd:
Allmäntillstånd? Generellt organstatus? Lymfkörtelsvullnad?

https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/trombocytopeni/ 7/8
2020-07-24 Trombocytopeni - Medibas

Tecken på hudblödningar? Splenomegali?

Kompletterande undersökningar:
Hb, Albumin, trombocyter, SR, CRP, blodutstryk, bilirubin, LD,
haptoglobin, kreatinin

Inläggning

Indikation för akut inläggning

Lågt trombocytantal och samtidig blödning.
Trombocytvärde < 20 x 10 9/l utan känd diagnos.

Råd
Undvik trombocythämmare.
Undvik aktiviteter med stor skaderisk.

Källor

Referenser

Sakkunniga
Nuvarande:
Eva Zetterberg, med dr och biträdande överläkare, Hematologi- och
koagulatonskliniken, Skånes universitetssjukhus
Tidigare:
Tom Christensen, specialist i allmänmedicin, Sama legesenter,
Harstad
Odd Kildahl-Andersen, överläkare med., Medisinsk avdeling,
Universitetssykehuset Nord-Norge, Harstad sykehus

På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje
enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och
fullständig i alla avseenden.

https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/trombocytopeni/ 8/8