2020-07-24 Infektionsbenägenhet - Medibas

https://medibas.se

Infektionsbenägenhet
Senast reviderad: 2019-01-13

Basfakta

Definition
Infektionsbenägenhet föreligger hos en patient som oftare har infektioner
än genomsnittet och/eller som har en känd defekt i immunförsvaret. 1
Infektionsbenägenhet är relativt vanligt i barndomen utan att detta är något
uttryck för immunbrist.
Man skiljer mellan primär och sekundär immunbrist.

Förekomst
Vanliga infektioner ses ganska ofta i primärvården.
De vanligaste sjukdomarna är urinvägsinfektioner hos kvinnor, ÖNH-
infektioner hos barn samt luftvägsinfektioner hos patienter med kroniska
hjärt- och lungsjukdomar.
Sekundär immunsvikt är vanligare än primär immunbrist 1
Nästan 3/4 av fallen med primär immunbrist beror på humoral (B-celler)
eller kombinerad humoral och cellulär (T-celler) brist. 1
Isolerad T-celldefekt, komplementdefekt, defekt i fagocytosfunktionen och
andra immunbrister är sällsynta. 1

Diagnostisk tankegång

Typer av immunbrist
Medfödd/primär.
Förvärvad/sekundär:
Prematuritet
Kirurgiska ingrepp
Malignitet
Aids
Cytostatika och immunosuppressiva
Katabola tillstånd som svält och kroniska sjukdomar
Barn

https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/infektionsbenagenhet/ 1/8
2020-07-24 Infektionsbenägenhet - Medibas

De flesta barn med recidiverande infektioner har underliggande ökad

exponering, allergi eller anatomiska problem och inte immunbrist
Recidiverande luftvägsinfektioner är mycket utbrett (cirka 50 %) bland små
barn utan att det föreligger några underliggande sjukdom
Barn med atopi har mer frekventa infektioner/infektionssymtom:
Allergisk rinit eller kronisk hosta efter virala luftvägsinfektioner kan
feltolkas som kronisk infektion istället för manifestationer av atopi.
Primär immunbrist bland barn bör misstänkas vid: 2
Upprepade antibiotikakrävande otiter (≥4/år), sinuiter (≥2/år) eller
pneumonier (≥2/år)
Infektioner som inte läker på förväntat sätt med adekvat
antibiotikabehandling
Återkommande hud- och mjukdelsinfektioner, organabscesser eller
icke-infektiösa granulom
Infektioner med ovanlig lokalisation eller orsakade av ovanliga agens
≥1 invasiv infektion såsom osteomyelit, meningit eller sepsis
Uttalad kronisk oral eller kutan candidos
Multipla autoimmuna sjukdomar eller mycket tidig debut av autoimmun
sjukdom (≤3år)
Omfattande hudförändringar, erytrodermi eller eksem som inte svarar
på behandling
Spädbarn som inte växer som förväntat ("failure to thrive")
Känd primär immunbristsjukdom i familjen
De specifika tecken som korrelerar starkast med risk för primär immunbrist
bland barn är: 3
Positiv familjeanamnes
>2 månader med perorala antibiotika utan effekt/ intravenös
antibiotikabehandling mot sepsis
Minskad viktökning/tillväxt ("failure to thrive")
Vuxna
Primär immunbrist diagnostiseras sällan hos vuxna.
Vid recidiverande infektioner hos en vuxen person från samma organ/ställe
föreligger ofta en lokal predisponerande orsak.
Primär immunbrist bland vuxna bör misstänkas vid: 4
≥ 4 antibiotikakrävande, helst odlingsverifierade luftvägsinfektioner per
år under 2 år, exempelvis otitis media, sinuit, bronkit eller pneumoni.
OBS! Inte alltid feber och CRP-stegring men ofta uttalad generell
orkeslöshet
Dålig eller utebliven effekt vid behandling med antibiotika och/eller
snabba recidiv
≥ 2 svåra bakteriella infektioner, såsom osteomyelit, meningit, sepsis
eller mjukdelsinfektioner

https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/infektionsbenagenhet/ 2/8
2020-07-24 Infektionsbenägenhet - Medibas

≥ 2 röntgenverifierade sinuiter och/eller pneumonier under en period

av 2 år liksom utveckling av bronkiektasier
Infektioner med ovanlig lokalisation och/eller orsakade av ovanliga
agens
Förekomst av autoimmunitet kombinerat med infektionsproblematik
Känd primär immunbristsjukdom i familjen

Diagnostiska fallgropar
Cancersjukdom.
Hiv/aids.
Medfödd immunbrist.

ICD-10

ICD-10 Primärvård

Differentialdiagnoser

Sekundär/förvärvad 5
Hiv/aids.
Diabetes mellitus.
Läkemedel (immunhämmande).
Cancersjukdom.
Levercirros.
Nefrotiskt syndrom.
Hemoglobinopati.
Inflammatorisk tarmsjukdom.
Splenektomi.
Strålning.
Annan neurologisk sjukdom (till exempel med nedsatt hostkraft)/autoimmun
sjukdom.

Defekt humoral immunitet

Kan vara medfödd, kan bero på hypogammaglobulinemi.
IgG <4 g/l efter ett års ålder ger ökad infektionsrisk. Obs. lägre
normalområde under 1 års ålder.
Common variable immunodeficiency (CVID) är den vanligaste formen av
allvarlig antikroppsbrist hos äldre barn >8 år.
Man kan se bakteriella luftvägsinfektioner, leversjukdomar,
gastrointestinala sjukdomar och autoimmuna sjukdomar
Ofta från tonåren

https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/infektionsbenagenhet/ 3/8
2020-07-24 Infektionsbenägenhet - Medibas

Nedsatt IgG och IgA, låg till normal IgM

Bristande vaccinrespons
X-bunden agammaglobulinemi:
Bakteriella luftvägsinfektioner från 3–18 månaders ålder
Tonsiller saknas
Nedsatt IgG, IgM, IgA och IgD
Nedsatt antal B-lymfocyter, normalt antal T-lymfocyter

Defekt cellulär immunitet

Hiv-infektion.
Lymfom.
Immunsuppressiva läkemedel.
Leukemier.
Patienter med sådana sjukdomar är mer utsatta för infektioner med stort
antal organismer, ofta lite speciella infektioner.
Neutropeni.
22q11-deletionssyndrom (DiGeorge syndrom) :
Otiter, pneumonier, diarré, problem med näringsintag och hjärtfel
Hypokalcemi, lymfopeni, nedsatt T-lymfocytantal/-funktion

Kombinerade T- och B-cellsdefekter

Ofta allvarliga tillstånd som uppdagas i småbarnsåldern, till exempel
Severe combined immunodeficiency (SCID) , Hyper IgM-syndrom , X-
bunden lymfoproliferativ sjukdom.
Eller vid andra syndrom som Ataxia telangiectasia  och Wiskott-Aldrichs
syndrom .

Generellt nedsatt allmäntillstånd

Ett stort antal sjukdomar som sekundärt ger minskad immunrespons.
Allvarliga skador, brännskador, invasiva procedurer, kateter i urinvägarna,
antibiotika etc.

Anamnes

Centrala frågor

Tidigare infektioner?
Typ, tidpunkt och mikrobiologiska fynd
Andra sjukdomar?

https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/infektionsbenagenhet/ 4/8
2020-07-24 Infektionsbenägenhet - Medibas

Sjukdomar som försvagar immunförsvaret – diabetes, autoimmuna

sjukdomar, cancer.
Astma predisponerar för luftvägsinfektion.
Familjeanamnes
Finns det andra i familjen med motsvarande symtom?
Föräldrarna – medfödd immunbrist?
Vaccinationsstatus?
Kan avsaknad av vaccination förklara den kliniska bilden?
Har patienten tidigare haft komplikationer av vaccinationer?
Tidigare operationer?
Splenektomi och/eller ventrikelresektion ökar infektionsrisken
Läkemedelsanvändning?
Immunsupprimerande läkemedel, cytostatika och läkemedel som ger
leukopeni ökar risken för infektion betydligt.
Rökning och alkoholmissbruk?
Predisponerar för luftvägsinfektioner, både övre och nedre.
Sexualanamnes och sprutnarkomani?
Ökad risk för hiv-infektion?

Klinisk undersökning

Allmänt
Vid infektioner som är begränsade till ett ställe fokuserar man på det
organet.
Vid en grundlig allmän klinisk undersökning letar man efter
predisponerande faktorer till infektionsrecidiv.
Utvärdera längdtillväxt och vikt hos barn.

Kompletterande undersökningar

I primärvården
Eventuellt i samarbete med infektionsmedicin och kliniskt immunologiskt
laboratorium.
Blodprover som kan vara aktuella vid utredning av infektionsbenägenhet
Allmänna prover för att utesluta systemsjukdom:

https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/infektionsbenagenhet/ 5/8
2020-07-24 Infektionsbenägenhet - Medibas

Hb, LPK med diff, TPK, glukos, kreatinin, ALAT, gamma-GT, PK, U-
sticka
Utvärdering av aktuell infektion:
CRP, SR, odling blod/slem/urin
Immunglobulinnivåer:
IgG, IgM, IgA, IgE
Eventuellt med IgG-underklasser (IgG1-4) vid stark misstanke
Antikroppstiter:
Mätning av titer på tidigare vacciner:
Proteinantigen – difteri, stelkramp, H. influenza typ B
Polysackaridantigen – pneumokockvaccin (skilj mellan konjugerat
och okonjugerat beroende på vilken typ av vaccin patienten har
fått)
Hiv-status – beroende på sannolikhet för infektion.

Andra undersökningar
Bilddiagnostik av aktuella organ.

Åtgärder och råd

När remittera?
När man misstänker eller har påvisat immunbrist:
Barn bör hänvisas snabbt för att om möjligt undvika irreversibel skada
efter infektion.
Checklistor vid remittering

 Infektioner – recidiverande/misstanke om immunsvikt hos barn

Syfte med remiss:

Diagnostik? Behandling? Övrigt?
Anamnes (se också ovan)
Hur länge har barnet haft infektionsbenägenhet? Hur ofta? Hur
allvarlig? Mer än vad man kan förvänta sig? Vilka typer av
infektioner – flera organsystem?
Andra symtom och tecken – anemi, blödningstendens? Misstanke
om underliggande sjukdom?
Andra sjukdomar av betydelse? Familjär disposition?
Fast läkemedelsbehandling?
Konsekvenser? Tillväxt- och utvecklingshämning?
Kliniska fynd
Allmäntillstånd? Generellt organstatus?

https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/infektionsbenagenhet/ 6/8
2020-07-24 Infektionsbenägenhet - Medibas

Vikt och längd. Percentilkurva är starkt önskvärd. Skaffa kopia av

kurva från vårdcentral eller skolsköterska.
Kompletterande undersökningar
Hb, LPK med diff, TPK, glukos, kreatinin, ALAT, gamma-GT, INR, U-
stix SR, CRP, odling blod/slem/urin (beroende på infektionsfokus),
immunglobulinnivåer (IgG, IgM, IgA, IgE), IgG-subklasser, mätning
av antikroppstiter på tidigare vacciner
Eventuellt bilddiagnostik av aktuella organ

 Infektioner – recidiverande/misstanke om immunsvikt hos vuxna

Syftet med remissen

Diagnostik? Behandling? Övrigt?
Anamnes (se också ovan)
Hur länge har patienten haft infektionsbenägenhet? Hur ofta? Hur
allvarlig? Vilka typer av infektioner – flera organsystem?
Andra symtom och tecken – anemi, blödningstendens? Misstanke
om underliggande sjukdom?
Andra sjukdomar av betydelse? Familjär disposition?
Fast läkemedelsbehandling?
Konsekvenser?
Kliniska fynd
Allmäntillstånd? Generellt organstatus?
Kompletterande undersökningar
Hb, LPK med diff, TPK, glukos, kreatinin, ALAT, gamma-GT, INR, U-
stix SR, CRP, odling blod/slem/urin (beroende på infektionsfokus),
immunglobulinnivåer (IgG, IgM, IgA, IgE), mätning av antikroppstiter
på tidigare vacciner
Ev hiv-status
Eventuellt bilddiagnostik av aktuella organ

Råd
Riktlinjer har utarbetats av arbetsgrupp i Slipi, Sveriges läkares
intresseförening för primär immunbrist, läs vidare här .
Vacciner
Influensavaccin och pneumokockvaccin bör erbjudas till äldre patienter och
patienter med hjärt- och lungsjukdomar.
Splenektomerade ska pneumokockvaccineras och bör dessutom få vaccin
mot H. Influenzae och meningokocker.

https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/infektionsbenagenhet/ 7/8
2020-07-24 Infektionsbenägenhet - Medibas

Patientinformation

Infektionskänslighet, patientrådgivning

Källor

Referenser
1. Stiehm ER. Approach to the child with recurrent infections, UpToDate, last updated Dec 19, 2017.
UpToDate 
2. SLIPI Sveriges Läkares Intresseförening för Primär Immunbrist. Varningstecken för primär
immunbrist (PID) hos barn. Hämtad 2019-01-14 slipi.nu 
3. Subbarayan A, Colarusso G, Hughes SM, et. al. Clinical features that identify children with primary
immunodeficiency diseases. Pediatrics 2011; 127: 810-6. Pediatrics 
4. SLIPI Sveriges Läkares Intresseförening för Primär Immunbrist. Varningstecken för primär
immunbrist (PID) hos vuxna. Hämtad 2019-01-14 slipi.nu 
5. Pasternack MS. Approach to the adult with recurrent infections, UpToDate, last updated Apr 11,
2018. UpToDate 

Sakkunniga
Nuvarande:
Anna Nager, med dr och specialist i allmänmedicin, Karolinska
institutet
Tidigare:
Birgitta Evengård, professor och överläkare, Infektionskliniken,
Norrlands Universitetssjukhus, Umeå

På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje
enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och
fullständig i alla avseenden.

https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hematologi/symtom-och-tecken/infektionsbenagenhet/ 8/8