Endokrinológia óravázlatok

A HYPOTHALAMUS ÉS A HYPOPHYSIS
BETEGSÉGEI
Hypothalamus

• A hypothalamus betegség oka lehet:

 tumor
 érelváltozás
 koponyasérülés
 meningitis
 toxicus károsodás
 hypothalamus-hypophysis kapcsolat sérülése (hypophysis-nyél sérülés)
 a portális keringés zavarai

• LH-RH zavar:
 emelkedett LH-LR elválasztás: pubertas praecox
 csökkent LH-RH termelés: késői pubertas (tünete nőkön – menstruatios zavar,
férfiakon – Fröchlich syndroma = distrophia adiposogenitalis)

• Prolactin IH zavar:
 a prolactin IH csökkenése következményes prolactin secretiot, galactorrhoeat
eredményez. (Szüléstől független galactorrhoea.)

• CRH:
 a CRH csökkenésének következménye az ACTH csökkenés, ami a glükokortikoid
termelés csökkenését eredményezi.

• TRH:
 a TRH csökkenése következményesen a TSH csökkenését és secunder
hypothyreosist eredményez

• GH:
 termelésének csökkenése hypopituitarizmust, növekedése gigantizmust okoz.

1
 Endokrinológia óravázlatok

A hypophysis betegségei
• Oka:
 tumor (legtöbbször adenoma)
 atrophia (főleg idős korban)
 hydrocephalus (nyomási tünetek)
 trauma
 leukaemia
 necrosis: oka lehet
º keringési zavar,
º szülés alatti haemorrhagiás shock következtében kialakuló necrosis
(Sheehan syndroma)
 gyulladás (oka: tbc, pyogen meningitis, gombás fertőzés)

• Diagnózis:
 a gonádok, a pajzsmirigy és a mellékvesekéreg működésének vizsgálata
º trophormonok vizsgálata
º stimulációs próbák
º szupressziós tesztek

• betegségek

Hormon növekedése csökkenése

GH (növekedési hormon) gigantizmus és acromegalia hypophyser törpeség
FSH, LH, ICSH pubertas praecox ffi: Fröhlich syndroma=
dystrophia adiposogenitalis
nő: secunder
hypogonadismus
ADH (AVP) inadekvát ADH syndroma diabetes insipidus
(SIADH)
ACTH Cushing kór secunder mellékvesekéreg
elégtelenség
TSH secunder hyperthyreosis secunder hypothyreosis
/Prolactin/ hyperprolactinaemia

Komplex zavar: panhypopituitarizmus, és Üres sella syndroma (Empty sella syndrome)

2
 Endokrinológia óravázlatok

Acromegalia

• Oka:
 A növekedési hormon fokozott termelése, ami a pubertás után kezdődik.

• Tünetek:
 ekkor a csontok hossznövekedése már nem lehetséges, mert az epifizisfúgák már
záródtak, ezért a csont csak szélességében tud növekedni
 megnövekszenek a lágyrészek is az acralis részen és a zsigerekben is
 lassan alakul ki
 tünete kezdetben fejfájás, gyengeség,
 később látászavar, a chiasma compressio miatt látótérkiesés alakul ki
 megváltozik az orbita, az orrcsontok, az állkapocs szerkezete
 prognathia, macroglossia, ajak megvastagodás
 antropoid arcvonások
 mélyebb hang, organomegalia
 fokozott verejtékezés, vastag, durva bőr
 hypertonia, cardiomegalia, pangásos szívelégtelenség
 a kéz, a láb megnövekedése (megnő a cipőméret)
 fokozódhat a se rum prolactin szint
 a nyomási tünetek gonadalis dysfunctiohoz, hypothyreosishoz, hypadreniához
vezethetnek
 fokozódik a nátrium ürítés, az intravasalis volumen nőhet, hypertonia alakulhat ki,
majd myocardium hypertrophia, cardiomegalia alakul ki
 potenciazavar/női ciklus rendellenességei

• Diagnózis:
 a cirkadián ritmus megváltozása
 GH szint meghatározása
 zavart glukóz tolerantia

• Kezelés:
 az adenoma eltávolítása

3
 Endokrinológia óravázlatok

Gigantizmus

• Oka:
 a növekedési hormon fokozott termelése a pubertas előtt, aminek oka
legtöbbször a fokozott GHRH elválasztás. (adenoma)

• Tünetek:
 Óriásnövés: nők: 185 cm feletti; férfiak: 200 cm feletti testmagasság
 később záródnak az epifízisfúgák
 acromegaliás vonásokkal keveredik
 nagy, és hosszú végtagok, kéz-, és lábfej
 esetlen mozgás
 a csecsemőkori formában esetleg enyhe mentalis retardatio, enyhe
hydrocephalus lehet
 gerinc elváltozások

Hypophyser törpeség

• Oka:
 a növekedési hormon csökkent termelése okozza

• Tünetek:
 részarányos a törpenövés
 a testmagasság kisebb, mint 120-130 centiméter
 nyitott epifízisfúgák
 tumoros sella
 az axillaris szőrzet gyér
 a bőr öreges jellegű

4
 Endokrinológia óravázlatok

Cushing kór
• Oka:
 megnövekedett CRH termelés megnövekedett ACTH termelés
emelkedett se rum kortizon, sexualsteroid koncentráció
 hypophysis microadenoma
 corticotrop sejt hyperplasia
 hormontermelő ectopiás tumor

• Tünetek.
 centripetalis obesitas, holdvilág arc
 striák, acne, hirsutismus, virilizmus
 emelkedett vérnyomás, emelkedett vércukor,
 osteoporosis, izomgyengeség,
 fáradékonyság, emotionalis labilitás, depressio, psychosis

• Diagnosis:
 CT, hormonvizsgálat
 emelkedett vizelet kortizol koncentráció

• Kezelés:
 transsphenoidalis hypophysectomia
 ACTH gátlása gyógyszeresen

Diabetes insipidus
• Lényege:
 az ADH csökkent secretioja vagy hiánya
 lehet:
º centralis: az ADH hiánya vagy csökkent termelése
º nephrogen: ADH rezisztencia a vesében

• Oka:
 trauma, tumor (centrális)
 gyógyszer, veleszületett rezisztencia, myeloma multiplex (nephrogen)

• Tünetek:
 primer polyuria és polydypsia
 a vizelet mennyisége nagyobb, mint 10 liter/nap, gyakori éjjeli vizelés
 társulhat pubertas praecoxszal, chiasma károsodással

5
 Endokrinológia óravázlatok

• Diagnosis:
 el kell különíteni az egyéb polyuriától, a diabetes mellitustól, a z egyéb
vesebetegségtől, a pszichogén polydypsiától
 fontos a vizelet vizsgálata
 vizelet fajsúly (1020 alatt normál)
 csökkent a vizelet osmolaritás
 neurológiai, szemészeti vizsgálat
 CT, MRI

• Terápia:
 bő folyadék fogyasztás
 AVP tartalmú gyógyszerek (orrspray)

Inadekvát ADH syndroma (SIADH = Schwartz-barter syndroma)

• Lényege:
 a hypophysis fokozott ADH secretioja, ami fokozott natriuresist, hyponatraemiát

• Oka:
 tumor,
 központi idegrendszeri infectio
 gyógyszerek

• Tünetek:
 fokozott natriuresis,
 hyponatraemia
 csökkent plasma osmolaritás (a fokozott vízvisszaszívás miatt)
 fáradékonyság, szédülés
 izomgyengeség, aluszékonyság

• Diagnosis
 a serum natrium koncentrációja kisebb, mint 130 mol/l
 csökkent plazma osmolaritás

• Kezelés:
 a folyadékbevitel tartós megszorítása
 gyógyszeres kezelés
 súlyos esetben intravénásan 5-7%-os sóoldat beadása

6
 Endokrinológia óravázlatok

Fröhlich syndroma (Dystrophia adiposogenitalis)

• Oka:
 az LHRH, ICSH szint csökkenése, amit legtöbbször a GnRH szint csökkenése vált ki
(hypogonadotrop hypogonadizmus).
• Jellemzői:
 feminin obesitas, látászavar
 pubertas korú fiúk betegsége
 gyakran társul mentalis retardatioval, diabetes insipidussal
• Kezelése:
 az energiabevitel csökkentése,
 hormonsubstitutio,
º pubertas előtt. gonadotrop hormon
º pubertas után: testosteron

Panhypopituitarismus

• Jellemzői:
 a hypophysis elülső-lebeny hormonjainak elégtelen elválasztása
 a hypophysis legalább 90%-os pusztulása esetén jelentkeznek az első tünetek
 nőkön gyakoribb, 30-40 éves korban jellemzőbb
• Oka:
 tumor
 vascularis okok
 infectio
 irradiatio
 hypophysis nyél sérülése, koponyaalapi törés
• Tünetek:
 gyengeség, fáradékonyság, apathia
 étvágycsökkenés, fogyás, cachexia
 csökkent mellékvesekéreg működés (hypoglycaemia, hypotonia)
 nőkön:
º az axillaris szőrzet gyengesége,
º a szeméremszőrzet gyérülése,
º csökkent MSH koncentráció, generalizált hypopigmentatio
(alabástromfehér bőr)
º libidocsökkenés, infertilitás, oligo-amenorrhoea
 a tünetek fokozatosan alakulnak ki, kifejlődésükhöz több év, esetleg egy évtized is
szükséges
 a tünetek jelentkezési sorrendje: (1) gonádok, (2) pajzsmirigy, (3) mellékvese

7
 Endokrinológia óravázlatok

• Diagnosis:
 hormonvizsgálat
 a kiváltó ok tisztázása
• Terápia:
 hormonpótlás, a kiváltó ok megszüntetése (tumor eltávolítása)
• Üres sella syndroma
 a sella turcica nem üres, csak a koponyán belüli nyomásviszonyok változása
(növekvő intracranialis nyomás) miatt a sellában egy kicsi, összenyomott
hypophysis látható

Hyperprolactinaemia
• Jellemzője:
 fokozott prolactin secretio és következményesen csökkent FSH, LH elválasztás 
hypogonadismus és galactorrhoea
• Oka:
 prolactinoma, adenoma, tumor (a hypothalamusban és a hypophysisben)
 gyógyszerek
• Tünetek:
 szexuális és reproduktív funkciózavar
 nőkben: oligomenorrhoea, anovulatios ciklusok, infertilitás, amenorrhoea,
galactorrhoea, dyspareunia, vaginalis secretio csökkenése, libido csökkenése,
csökkent oestrogensecretio, késői osteoporosis
 férfiakban: csökkent libido, impotencia, csökkent testosteron termelés
• Diagnosis:
 radiológiai vizsgálatok
 hormonvizsgálat
• Terápia:
 az adenoma sebészi eltávolítása
 gyógyszeres kezelés:
º Bromocriptin (csökkenti a prolactin secretiot, a tumor nagyságát és a
compressios tüneteket)