NEUROLÓGIA JEGYZET

|H|atos csoport
SZTE ÁOK 2015/21

1
Tartalomjegyzék

1. Tétel: A gerincvelő. Neurológiai lokalizáció. ........................................................................ 5

2. Tétel: Az izomtónus. Tónus szabályozás zavarai................................................................... 6
3. Tétel: Reflex típusok. Kóros reflexek. ................................................................................... 8
4. tétel: Nyúltvelő. Neurológiai lokalizáció. ........................................................................... 11
5. tétel: Híd. Neurológiai lokalizáció. ...................................................................................... 13
6. tétel: Mesencephalon. Neurológiai lokalizáció. ................................................................... 16
7. tétel: Agyidegek - a n. opticus és a szemmozgató idegek kivételével. ................................ 18
8. tétel: A szemmozgató idegek. Pupilla reakciók. .................................................................. 21
9. tétel: EEG és kiváltott válaszok a neurológiai gyakorlatban. ............................................... 23
10. tétel: Homloklebeny. Neurológiai lokalizáció.................................................................... 25
11. tétel: A pyramisrendszer. Neurológiai lokalizáció. ............................................................ 27
12. tétel: Centrális és perifériás bénulás differenciál diagnosisa.............................................. 28
13. tétel: Extrapyramidális rendszer felépítése. Neurológiai lokalizáció. ................................ 29
14. tétel: Falilebeny. Neurológiai lokalizáció. ......................................................................... 31
15. tétel: A thalamus. Neurológiai lokalizáció. ........................................................................ 33
16. tétel: Halántéklebeny. Neurológiai lokalizáció. ................................................................. 35
17. tétel: Limbikus rendszer. Neurológiai lokalizáció. ............................................................ 37
18. tétel: Tarkólebeny. Neurológiai lokalizáció. ...................................................................... 39
19. tétel: Az opticus rendszer. Neurológiai lokalizáció. .......................................................... 41
20. tétel: A CT és MRI a neurológiai gyakorlatban. ................................................................ 43
21. tétel: A PET, SPECT, Arteriographia (DSA) és Doppler ultrahang a neurológiai
gyakorlatban. ............................................................................................................................ 46
22. tétel: Az ENG és EMG a neurológiai gyakorlatban. .......................................................... 48
23. tétel: Liquor cerebrospinalis: termelődés, keringés, felszívódás és zavarai. ..................... 50
24. tétel: Arcidegbénulás. ......................................................................................................... 52
25. tétel: Supranucleáris tekintészavar. .................................................................................... 53
26. tétel: A tudat éberségének zavarai. Agyhalál. .................................................................... 55
27. tétel: Kisagyvelő. Neurológiai lokalizáció. ........................................................................ 57
28. tétel: Aphasiák. ................................................................................................................... 59
29. tétel: Az érzőrendszer és megbetegedésének tünettana. ..................................................... 61
30. tétel: A vegetatív idegrendszer funcionális anatómiája és zavarai. .................................... 63
31. tétel: Az agyi vérkeringés. .................................................................................................. 65
32. tétel: Lumbálpunkció indikációja, laboratóriumi vizsgálatok. ........................................... 67

2
33. tétel: A neurológiai beteg referálása, a tényeken alapuló orvoslás elvei............................ 68
34. tétel: A neurogenetika alapjai. ............................................................................................ 69
35. tétel: Az agytörzs vérellátás zavarai. Klinikai szindrómák. ............................................... 73
36. tétel: Alvás és zavarai. ........................................................................................................ 75
37. tétel: Parkinsonismus mechanismusa, tünettana. ............................................................... 77
38. tétel: Parkinsonismus kezelése. .......................................................................................... 79
39. tétel: Leggyakoribb Parkinson syndromák és parkinsonismussal járó neurodegeneratív
kórképek. .................................................................................................................................. 81
40. tétel: Essentialis remegés. Wilson kór, Huntington Chorea, dystonia, myoclonus. .......... 84
41. tétel: Ataxiák differenciáldiagnózisa. ................................................................................. 86
42. tétel: Agydaganatok. Klinikai tünettan............................................................................... 88
43. tétel: A koponyaűri nyomásfokozódás tünettana. .............................................................. 90
44. tétel: Az agyödema típusai, terápiája. ................................................................................ 92
45. tétel: A hypophysis daganatai. ........................................................................................... 94
46. tétel: Kisagy-hídszöglet folyamatok. Vestibularis schwannoma. ...................................... 96
47. tétel: A központi idegrendszer traumái. ............................................................................. 97
48. tétel: Porckorongbetegségek általános tünettana, leggyakoribb porckorongbetegségek
tünetei és diagnosztikája, műtéti indikációk. ........................................................................... 99
49. tétel: Cerebrovascularis kórképek csoportosítása és rizikófaktorai. ................................ 101
50.tétel: Transiens ischemias attack. ...................................................................................... 103
51. tétel: Ischaemias stroke. ................................................................................................... 104
52. tétel: Apoplexia cerebri. ................................................................................................... 106
53. tétel: Ischaemias stroke kezelése. ..................................................................................... 108
54. tétel: Sinus thrombosis. .................................................................................................... 111
55. tétel: Subarachnoideális vérzés. ....................................................................................... 113
56. tétel: ALS. Valódi és pseudobulbaris paralysis elkülönítése. .......................................... 115
57. tétel: Myopathiák.............................................................................................................. 117
58. tétel: Myositisek, izomdystrophiák. ................................................................................. 119
59. tétel: Myasthenia syndroma.............................................................................................. 121
60. tétel: Bakterialis meningitisek. ......................................................................................... 122
61. tétel: Viralis meningitisek. ............................................................................................... 124
62. tétel: Encephalitisek. ........................................................................................................ 125
63. tétel: Lassan manifesztálódó neuroinfektív kórképek. ..................................................... 126
64. tétel: Agytályog. ............................................................................................................... 128
65. tétel: Herpes zooster. Neuropathias fájdalom kezelési elvei. ........................................... 129
66. tétel: Sclerosis multiplex pathomechanizmusa, tünettana, diagnosisa. ............................ 131
3
67. tétel: Sclerosis multiplex terápiája. .................................................................................. 133
68. tétel: B12-vitamin hiány neurológiai következményei. ................................................... 135
69. tétel: Lues cerebrospinalis. Neuroborreliosis. .................................................................. 138
70. tétel: Epilepsziás roham. .................................................................................................. 140
71. tétel: Epilepszia betegség: csoportosítás és diagnosztika. ................................................ 142
72. tétel: Epilepsziák terápiája................................................................................................ 144
73. tétel: Status epilepticus. .................................................................................................... 147
74. tétel: Fejfájások típusai..................................................................................................... 149
75. tétel: Migrén és farmakoterápiája. .................................................................................... 150
76. tétel: Cluster típusú és tensiós fejfájás. Pathomechanizmus és terápia. ........................... 152
77. tétel: Az alkoholizmus neurológiai vonatkozásai. ............................................................ 153
78. tétel: Neurokognitív zavarok differenciáldiagnosztikája. Alzheimer betegség. Normal
pressure hydrocephalus. ......................................................................................................... 156
79. tétel: Guillain-Barré syndroma. ........................................................................................ 158
80. tétel: Az AIDS neurológiai vonatkozásai. ........................................................................ 161
81. tétel: Neuropathiák. .......................................................................................................... 163
82. tétel: Trigeminus neuralgia. .............................................................................................. 166
83. tétel: A neurodegeneráció pathomechanizmusa. .............................................................. 168
84. tétel: Az ischaemia celluláris következményei. ............................................................... 170
85. tétel: Neurorehabilitáció. .................................................................................................. 172
86. tétel: Sürgősségi neurológia a gyakorlatban I. ................................................................. 173
87. tétel: Sürgősségi neurológia a gyakorlatban II. ................................................................ 175

4
 1. Tétel: A gerincvelő. Neurológiai lokalizáció.
(szürkeállomány szerkezete, elülső, oldalsó, hátsó köteg fő pályarendszerei, gerincvelői
károsodás tünettana, magassági lokalizáció, akut gerincvelő transsectio tünettana –
alakulása, Syringomyelia, Brown-Séquard syndroma)
Szürkeállomány szerkezete: Idegsejtek perikarionjai építik fel. Keresztmetszeten 3 szarvra
bontható: elülső, oldalsó, hátulsó.
Felszálló pályák:
- Elülső köteg: Tr. spinothalamicus ventralis
- Oldalsó köteg: Tr. spinocerebellaris dorsalis és ventr., Tr. spinothalamicus lateralis
- Hátulsó köteg: Fasciculus gracilis -Goll és cuneatus - Burdach
Leszálló pályák:
- Elülső: Ventralis corticospinalis köteg (akaratlagos mozgás), Tr. vestibulospinalis
(egyensúly), Tr. tectospinalis (audio-visualis reflex), Tr. reticulospinalis (izomtónus)
- Oldalsó: Tr. corticospinalis lateralis (akaratlagos mozgás), Tr. rubrospinalis (izomtónus,
synergia), Tr. olivospinalis (reflex)
- Hátsó köteg: tudatosuló, proprioceptív, diszkriminatív, vizsgálat: vibráció érzése
Gerincvelői károsodás tünettana:
- Hátulsó gyök: összes szomatoszenzoros beidegzés elveszik;
- Hátulsó köteg: hypesthesia, ataxia, asynergia, tapintásérzés elveszik;
- Hátulsó szarv: analgesia, hőérzékelés kiesés; Elülső szarv: gyengeség, flaccid paresis
Magassági lokalizáció:
- C: C3 felett fatális;
- C4-C7: quadriparesis, légzés nehézkes az intercostalis izmok gyengesége miatt;
szenzoros deficit segít legfőképpen a nyaki sérülés pontos lokalizációjában
- T: felső: felső végtag intakt, de a légzés nehézkes±paralítikus ileus, alsó: hasizmok
intaktak, légzést nem befolyásolja
Izmok beidegzése gyöki sérüléseknél: Szirmai Imre: Neurológia: 92. o
Akut gerincvelő transsectio: Traumás vagy vaszkuláris eredetű, rendszerint spinális shock-
kal jár. Flaccid paralysis, széklet- és vizeletürítési zavar, potentiazavar, az autonóm beidegzés
és a hőreguláció zavara. A spinalis shock megszűnése után spasticus paraparesis, fokozott
mélyreflexek, pyramisjelek, vizeletretentio, később, a spasticus neurogén hólyag tüneteként
reflexes incontinentia észlelhető.
Syringomyelia: Gerincvelő fejlődési rendellenessége, mely leggyakrabban a nyaki szakaszon
kialakuló üregekkel jár, amelyek cranialis és caudalis irányba fokozatosan nőnek. A betegség a
3-4. életévtizedben kezdődik, lassan progrediál. Az üregek kezdetben a hátsó szarv vagy a
commissura anterior területére korlátozódnak, majd lassan kiterjednek a szürke- és
fehérállomány egyéb részeire, néha összeköttetésben állnak a canalis centralisszal.
Brown-Séquard syndroma: Féloldali gerincvelő károsodás → corticospinalis pálya
megszakadása miatt centrális bénulás (kezdetben flaccid majd spasztikus (diaschisis hatás)) +
pyramisjelek. Hátsó köteg sérülése azonos oldalon az epicriticus érzés- a spinothalamicus pálya

5
sérülése miatt az ellenkező oldalon a fájdalom- és hőérzés esik ki. Az elemi tapintás kevésbé
károsodik, mert a rostok egy része a laesio alatti segmentumokban az ellenkező oldalra már
átkereszteződik, és az ép oldalon felszáll. A károsodott segmentumban teljes érzéskiesést és
flaccid paresist találunk.

2. Tétel: Az izomtónus. Tónus szabályozás zavarai.

(Tónust szabályozó struktúrák: gamma hurok, agytörzs, cerebellum, törzsdúcok, hypotonia és
okai, spasticitás és okok, rigor és okai)
Izomtónus: izmok nyújtási állapotától függő, akaratlan izomfeszülés → szabályozza: spinalis
és supraspinalis szerkezetek
- az izmot meghatározza a feszítettség és a hossz: információt az izomorsó adja, az
előfeszítettséget a gamma-motoneuronok határozzák meg
- az izomtónus 3 fő szabályozási köre, melyeket a basalis ganglionok hangolnak össze:
1. Gerincvelő: proprioceptív infót visz a spinocerebellaris pálya (nem tudatosul),
hátsó kötélpálya (tudatosul)
a) pl. térdízületi szalagok sérülése esetén 6-9 hónap kell, hogy a
propriocepció regenerálódjon
2. Agytörzs: 2-3 fő leszálló pálya:
a) vestibulospinalis (szem-, fej- testmozgások finom beállítódása)
b) reticulospinalis (éber állapotban fenntartja az izomtónust)
3. Agykéreg: akaratlagos mozgások kérgi szinten
Monosynaptikus reflexív: a belépő rostok nagyobb része motoneuronra kapcsol → izom
kontrakció (aktiválja: nyújtási reflexek, pl. patella reflex)
Gamma-hurok: gamma- motoneuronok gv. elülső szarvában, gamma efferensek izomorsókon
végződnek, felsőbb agyi vezérléssel beállítják az intrafuzális rostok hosszát
- intrafuzális és munkaizomrostok közt különbség → végkészüléken akciós potenciál →
kiegyenlítődik (miotatikus tónus-reflex) → izomtónust a testtartás és mozgás aktuális
igényeihez állítja be
Spinalis polysynaptikus reflexek: γ-afferensek gátló interneuronon antagonista
motoneuronhoz is átkapcsolnak, és gátolják (pl. flexor-keresztezett extensor reflex)
Agytörzsi: korrekciós beállító reflexek → külső ingerekre vagy akaratlagos mozgásra a
testtartás változás ellenére a fej a mozgásindítás előtti pozícióba kerüljön
- tartási/statikus reflexek (tónusos nyaki reflex, a vestibularis labyrinthusreflexek, a
keresztezett extensor reflex, a támasztási reakciók) → a testtartás megőrzése, amíg a
taktilis, labyrinth- és proprioceptív ingerek fennállnak
Cerebellum: mozgástervvel történő összehasonlítás → kiigazítja a mozgás végrehajtása
közben keletkező hibákat → cerebellumba befutnak (belső visszacsatolási rendszer):
- mozgásindítással (cortico-ponto-cerebellaris rendszer),

6
 - folyamatban lévő mozgás végrehajtása során a végtag helyzetével és a motoneuronok
működésével (spinocerebellaris rendszer),
- egyensúlytartással és a mozgástérrel kapcsolatos információk (hátsó kötél rendszer)
A cerebellum mindhárom szinten koordinál.
Törzsdúcok (striatum=nucl. caudatus és putamen kör): az agykéreg mozgató, érző és
asszociációs területeiről szedődik össze; kognitív szerkezetekkel létesült kapcsolataival
irányítja a mozgástervezést, összetett mozgásminták kivitelét
- koordinálatlan mozgások a piramis pályán: a basalis ganglionok hangolják össze (egyre
finomabb mozgásokat tudunk véghez vinni)
- spinocerebellaris pályák kihagyják a thalamust: gyorsabb, felső végtagi túlsúly (ott van
szükség finomabb mozgásokra)
Hypotonia: monosynapticus reflexív megszakadása izomtónus csökkenést okoz
Okai:
- hátsó gyök károsodás (discushernia által okozott kompresszió) a gyökhöz tartozó izmok
tónusát csökkenti;
- spinalis motoneuronok elektív kiesése (spinalis izomatrophiákban);
- perifériás kevert idegek bántalma (polyneuropathia, mononeuropathia, radiculitis,
ganglioradiculitis, Guillain–Barré-syndroma);
- mellső gyökér károsodása;
- myasthenia vázizmokat érintő formája;
- cerebellaris féltekék sérülése azonos oldali hypotoniát okozva;
- hirtelen kialakuló gerincvelő-harántlaesio
A sérülés szintjei:
1. izom
2. NMJ
3. perifériás ideg
4. plexus
5. gyök
6. elülső szarvi motoneuron
7. izolált piramis pálya sérülés (térbeli) corticalisan
Spasticitás: centrális bénulást kíséri az antigravitációs izmokban (a felső végtagon a
hajlítókban, az alsón a térdfeszítőkben és a láb plantarflexoraiban);
- tünete: végtag hirtelen passzív mozgatása során ellenállást érzünk, amely a mozgatás
sebességétől függ; kar passzív lassú nyújtásánál az ellenállás fokozódik, a hirtelen
nyújtás az ellenállást legyőzi
- okozhatja: szupplementer és praemotoros területek vagy összeköttetéseik bántalma,
corticospinalis és reticulospinalis pályák féloldali károsodása praedilectiós (felső
végtagon flexiós, az alsón extensiós /Wernicke–Mann) tónusfokozódást okoz – ennek
kialakulásához idő kell
Rigor: agonista és antagonista izomzat fokozott tónusa, amely a végtagok minden irányú
mozgatásánál egyforma, a mozgatás sebességétől független; oka: Parkinson-kór

7
 3. Tétel: Reflex típusok. Kóros reflexek.
(Ínreflexek: reflexkör, idegen reflexek: reflexkör, pyramis laesios jelek,
frontalis liberatios reflexek)

Def.: A reflex külső inger hatására bekövetkező mozgásválasz, amely a reflexívek épségétől
függ. 2 típusa: mély- (saját, ín-), és felületes (idegen) reflexek.
A reflexív részei: receptor; afferens (érző) neuron és axonja (→KIR); átkapcsoló neuron
(polysinapticus reflexívnél); efferens neuron és axonja; effektor szerv.
Saját/ínreflexek –nyújtási reflex (mélyreflexek):
1. receptor: az izomorsók annulospiralis idegvégződése
2. vastag Aα érzőrostok
3. hátsó gyök
4. GV - itt elágaznak:
a) α-motoneuronra,
b) néhány szelvényt fel, -ill. lefelé szállva (az antagonista izmok motoneuronjait
gátló) gátló interneuronokra kapcsolódik
5. effektorszerv ugyanabban az izomban!
+ Golgi-féle ínreceptorok→Aß rostok: az izomorsó kezdeti feszülését állítják be.
- pl. Bicepsreflex, Tricepsreflex, Radiusreflex

C5-6 biceps reflex C6-7 triceps reflex

C5-6 radius reflex C7-8 ulnaris reflex
L2-4 patella reflex L5-S1 Achilles reflex
S1-S2 mély talpi (tibialis posterior) reflex

- Jendrassik-féle műfogás: renyhe térd-és Achilles reflex fokozására (a saját reflexek

amplitúdóját növeli) – areflexiát akkor állapítunk meg, ha az adott reflex műfogás
mellett sem váltható ki
Felületes (idegen) reflexek: a receptor és az effektorszerv nem ugyanabban a gerincvelői
szelvényben van. Polysinapticusak, pályájuk áthalad az agykérgen, a reflexidő többszöröse a
saját reflexekének.
▪ Corneareflex
o afferens: n. trigeminus, r. ophthalmicus;
o efferens: n. facialis (m. orbicularis oculi)
o kiváltása: az oldalra tekintő beteg szemén kihúzott vattaszállal finoman
megérintjük a cornea-sclera határát, amely pislogást vált ki
▪ Pislogási/oculopalpebralis reflex
o kiváltó: hirtelen megjelenő fény/tárgy
▪ Nyálkahártyareflexek
o lágystájpad reflex, pharyngealis reflex
▪ Bőrreflexek: pl. hasbőrreflex
o felső hasbőr (Th 7-8), kp hasbőr reflex (Th9-10), alsó hasbőr reflex (Th 11-12),
cremaster reflex (L1-2), analis reflex (S 4-5), talp reflex (L4-S2) – ezek obez

8
 vagy többször szült nők esetében hiányozhatnak károsodás nélkül is, illetve, ha
kétoldali renyheség áll fenn, az önmagában nem mondható kórosnak
o perifériás bántalmaknál a bőrreflexek kialszanak/csökkennek
Reflexek értékelése:
▪ negatív státusz: közepesen élénkek, egyenlőek
▪ kiterjedt reflexogén zóna: gyors reflexválasz, nagy kitéréssel
▪ élénk reflex: nagy amplitúdójú reflex, mely mellett nem látható pályasérülés tünete
▪ clonus: 1 reflexkiváltási ingerre bekövetkező ritmusos végtagmozgás (lehet kimerülő
vagy nem kimerülő)
▪ areflexia: műfogás mellett sem kiváltható reflex
Kóros reflexek:
▪ alsó végtagi pyramisjelek (felső motoneuron syndroma) /A corticospinalis pálya
károsodásának jelei/
o a károsodás helye lehet: agykéreg (infarktus, tumor, trauma); capsula interna
(ischaemia, haemorrhagia); pedunculus cerebri (tumor, vascularis foly.); híd
(ischaemia, haemorrhagia, tumor); medulla (tumor); gerincvelő (trauma, tumor,
myelitis).
o Babinski-jel: a talp külső felszínének ingerlése a saroktól a lábujjakig tompa
tárggyal az öregujj lassú, tónusos dorsalflexióját eredményezi.
o Legyezőtünet (Babinski-II): a talp karcolása az öregujj tónusos dorsalflexiója
mellett a lábujjak terpesztését váltja ki.
o Típusos formában a (hosszabb ideje fennálló) pyramislaesiót bizonyítja,
hiánya ugyanezt nem zárja ki.
o Elterjedt felfogás, hogy csecsemőkön 2 éves korig kóros eltérés nélkül is
kiváltható (oka: még fejletlen agykéreg, gátló funkciók hiánya)
o a Babinski-család további tagjai:
▪ Chaddock-jel (lábhát lateralis részének simítása)
▪ Gordon-jel (triceps surae nyomása)
▪ Oppenheim-jel (tibia elülső részének nyomása)
▪ Schäffer-jel (Achilles szorítás)
▪ Mendel–Bechterew-jel (lábhát külső részének kopogtatása)
▪ Marie–Foix-jel (lábfejek/ujjak erőteljes hajlítása esetén reflexes hajlítás
térdben és csípőben)
▪ Rossolimo (lábujjak végperceinek pöccintése esetén plantarflexio)
▪ felső végtagi pyramisjelek:
o Trömner-jel: bal kezünkkel megfogjuk a beteg kézfejét pronált helyzetben,
ujjunkkal alulról felfelé megpöccintjük a 2-4. ujjakat
▪ + : a hüvelykujj adductioja és flexioja, vagy ezzel együtt a mutatóujj első
percében hirtelen flexio esetén
o Hoffmann-jel: a beteg középső ujjának végpercét a jobb kezünk mutatóujjával
megtámasztjuk, hüvelykujjunkkal lefelé nyomjuk, majd hirtelen felengedjük
▪ +: a pöccintés hatására a hüvelyk flexioja és adductioja, néha az összes
ujj hirtelen markolásszerű mozgásásval

9
 o Wartenberg-jel (összeakasztott ujjakkal húzásnak kell ellenállni; pozitív, ha a
beteg hüvelykujja erőkifejtéskor behajlik)
o Mayer-féle alapízületi reflex
Liberatios jelek: Részben az újszülöttkorban normálisan megfigyelhető jelenségek visszaté-
réséről van szó, általában a prefrontális területek károsodásával hozhatók összefüggésbe.
▪ Fogóreflex csoport: utánnyúlás, fogóreflex, kényszerfogás
▪ szopóreflex csoport: orális beállítódás, szopóreflex, bulldogreflex, falási reflex
▪ középvonali reflexek: glabellareflex, masseter reflex (fokozódása liberatios jel,
egyébként normálisan is kiváltható)
▪ támasztási reakciók
▪ egyebek: Gegenhalten, Meyer-féle alapízületi reflex, Palmomentalis reflex

10
 4. tétel: Nyúltvelő. Neurológiai lokalizáció.
(Anatómiai határok, nyúltvelőn átfutó pályarendszerek, nyúltvelői agyidegmagok, medialis
nyúltvelői syndroma, lateralis nyúltvelői syndroma)
Anatómiai határok, A nyv. a gerincvelő craniális folytatása.
- Caudális határa: az 1. gerincvelői idegpár kilépése felett, ill. a piramispálya
kereszteződése alatt.
- Ventrális határa: a nyúltvelő és a híd közötti határ a sulcus bulbopontinus.
A nyúltvelőből 4 pár agyideg lép ki, további 3 párat találunk a nyúltvelő-híd határon. Olivától
mediálisan a XII., olivától laterálisan XI., X., utána IX. agyideg lép ki.
Nyúltvelőn átfutó pályarendszerek:
- Felszálló pályák:
o Áthaladó felszálló pályák: tractus spinothalamicus, tractus spinocerebellaris
dorsalis, ventralis
o Nyv.-n végződő: fasciculus gracilis, cuneatus (nucl. gracilis, cuneatus), tr.
tegmentalis centralis, tr. spinoolivaris (olivában végződnek), tr. solitarius
o Nyv.-n eredő felszálló pályák: lemniscus medialis, tractus olivocerebellaris
- Leszálló pályák:
o Áthaladó leszálló pályák: tractus corticospinalis, tr. rubrospinalis, tr.
vestibulospinalis, tr. reticulospinalis, tractus tectospinalis, fasciculus
longitudinalis medialis
o Nyv.-n végződő: fasciculus longitudinalis dorsalis, tractus spinalis nervi
trigemini
o Nyv.-n eredő: tr. olivospinalis (olivából lép ki), raphe magok serotoninerg
efferensei (kisagy,gv.)
- Kereszteződések:
o decussatio pyramidum,
o decussatio lemniscorum,
o decussatio fibrae olivocerebellares
Nyúltvelő formatio reticularisaban található két életfontosságú reflexközpont található:
- a légzőközpont és a
- vazomotoros központ.
Nyúltvelői agyidegmagok:
1. Nucleus nervi hypoglossi (XII. somatomotoros)
2. Nucleus ambiguus (IX., X., XI. visceromotoros)
3. Nucleus dorsalis nervi vagi (X. visceromotoros)
4. Nucl. lateralis alae cinereaeje (X., IX.viscerosensoros)
5. Nucleus tractus solitarii (VII, IX., X. viscerosenzoros)
6. Nucleus tractus spinalis nervi trigemini (V., VII., IX., X. somatosenzoros)
7. Nucleus vestibularis inferior (VIII. egyensúlyérző)
8. Nucleus chochlealis dorsalis, ventralis (VIII. halló)

11
Egyéb magok:
1. Nucl. gracilis, cuneatus
2. Nucl. olivaris inferior
3. Nucl.olivaris accessorius medialis et dorsalis (olivában))
Mediális nyúltvelői syndroma (Dejerine-sy.): az a. spinalis anterior ellátási területének
keringészavara. (= a nyúltvelő medialis részének az infarktusa)
- Tünetek:
o XII. agyideg (mag vagy idegrostok károsodása): azonos oldali nyelvbénulás
atrophiával, fibrillatióval
o Tractus corticospinalis: contralaterális spasticus paresis
o Lemniscus medialis: contralateralis mélyézsés zavar
Laterális nyúltvelői sydroma (Wallenberg-sy.): az a. vertebralis elzáródása, vagy a. cerebelli
inferior posterior területének keringészavara (vagyis a nyúltvelő lateralis részének infarktusa)
- Tünetei:
o Pedunculus cerebellaris inferior: Ipsilateralis cerebellaris ataxia, hypotonia,
horizontális, torzios, kevert nystagmus (nystagmus azért, mert a nyv-híd határon
helyezkedik el a vestibularis rendszer)
o Nucleus ambiguus: IX, X, XI paresis: azonos oldalis lágyszájpad - és
hangszalagbénulás, dysphagia, dysarthria, uvula az ép oldal felé deviál,
o Tractus descendens et nucleus n. V.: azonos oldali arcfélen érzészavar (hő,
fájdalom, elemi tapintás)
o Spinothalamicus pálya: ellenoldali testfél hő, fájdalom, elemi tapintás zavar
▪ csak ezen a területen kialakuló sérülés képes keresztezett érzészavart
okozni (azonos oldali arc- és ellenoldali testfél hő- és fájdalomérzés
csökkenése)
o Descendáló sympathicus pálya: Horner triász (ptosis – itt szűk pupillával,
myosis, enophtalmus)

12
 5. tétel: Híd. Neurológiai lokalizáció.
(Anatómiai határok, hídon átfutó pályarendszerek, híd agyidegmagvai,
híd károsodás lehetséges tünetei)

Pons/híd: az agytörzs középső része, mely a nyúltvelőt a középaggyal köti össze.

- pars basalis/basis pontis (ventralis rész) – ezen részen futnak a pályák
- tegmentum (dorsalis rész) – ez a rész tartalmazza az idegmagvakat
Vérellátása: a. basilaris (lefutása: sulcus basilaris) – paramedian ágai a tegmentum kp. részét,
circumferens ágai a tegmentum külső 2/3-át látják el
Pályarendszerek a ponsban:
- tr. corticospinalis
- t. spinothalamicus
- tr. spinocerebellaris anterior
- tr. corticopontinus
- lemniscus medialis (propriocepció)
- lemniscus lateralis (cochlearis input)
- lemniscus trigeminalis
- lemniscus trigeminalis dorsalis
- tr. pontocerebellaris
- tr. tegmentalis centralis
Agyidegmagvak a ponsban:
- nucl. tractus spinalis nervi trigemini
- nucl. sonsorius proncipalis nervi trigemini
- nucl. morotius nervi trigemini
- nucl. nervi abducentis
- nucl. moroeius nervi facialis
- nucll. vestibulares
Ponsból kilépő agyidegek:
- nyúltvelő-híd határon: N. VI., N.VII., N.VIII.
- híd-hídkar (pedunculus cerebellaris medius) határon (ventralisan): N.V.
Egyéb magok a ponsban:
- nuclei pontis (nucleus reticularis pontis – a hídi formatio reticularis részei)
o „pontin tekintésközpont” – horizontális szemmozgásokat szabályozó, frontalis
látómezőből érkező rostok az abducens magba projiciálnak, ahonnan:
▪ lat. szemizom aktiválása
▪ FLM – ellenoldali nucl. oculomotorius - m. rectus medialis stimuláció
- nucl. olivaris superior
Légzőközpontok a hídban:
1. pneumatikus központ (Bötzinger komplex) – belégzést gátol
a. nyúltvelői belégző neuronok aktiválják

13
 b. gátolja a nyv-i belégző központot
2. apneuziás központ – belégzést serkent
a. ingere: szén-dioxid
- ha ezek a hídi köpontok kiesnek, és a légzést, csak a nyv-i légzőközpontok irányítják,
akkor a légzés szabálytalanná válik
- ha a pneumatikus központ működése esik ki, de a Hering-Breuer reflex (N.X.) ép,
akkor kisebb frekvenciájú, mélyebb légvételek alakulnak ki
Egyéb központok a hídban: nyelés, hányás, szopás, köhögés, rágás
A híd sérülései:
- kétoldali ventralis pontin laesio: locked-in sy
o okozhatja: basilaris thrombosis, stroke
o sérülhet továbbá: pyramispálya (tetraplegia), hídi magvak (testtartás- és
járászavar), N.VII. (beszédzavar), formatio reticularis (öntudatvesztés)
o a locked in sy az öntudat visszatérte utáni állapotot jelöli (ilyenkor a betegek csa
szemmozgásokkal képesek kommunikálni)
- roncsoló hídvérzés: tűhegy pupilla, mély coma
- tekintőközpont sérülése (N.VI. és FR érintettsége):
o tekintési bénulás a laesio oldalára
- N.VII. sérülése: perifériás facialis paresis
- LM sérülése: ellenoldali epikritikus szenzibilitás kiesése
- pyramispálya sérülése: spasticus paresis az ellenoldalon
- corticobulbaris sérülés: centralis hypoglossus paresis (kinyújtáskor a nyelv az
ellenoldal irányába tér ki)
- FLM sérülés:
o egyoldali: érintett oldali szem nem képes a kp-vonalon túlra kitérni
ellenoldalra tekintéskor
o kétoldali: internuclearis ophtalmoplegia – megszűnik a kapcsolat a N.VI. és
a N.III agyidegek magvai közt, melynek következményei:
▪ tekintéssel ellenoldali szem nem tér ki a középvonalon túlra (orr felé)
▪ tekintéssel egy irányba eső szemen nystagmus jelenhet meg
(monocularis nystagmus)
- N. trigeminus sérülése: azonos oldali arcfélen a hő- és fájdalomérzés csökkenése
/kiesése
+ hiányzik a cornea reflex (ok: a trigeminus a reflex afferens szára!)
- vestibulocochlearis sérülés: fülzúgás, süketség, hiányzó labyrinthus reflex
o előfordulhat spontán horizontális nystagmus az érintett oldalon
- pedunculus cerebellaris medialis sérülés: azonos oldali kisagyi ataxia
Vérellátás károsodása:
a) A. basilaris paramedialis ágainak kiesése (vagyis: ha a tegmentum középső
részének vérellátása sérül)
a. Millard-Gubler sy:
b. Foville sy:
b) A. basilaris circumferens ágainak kiesése (vagyis: a tegmentum külső 2/3-ának
vérellátása sérül)

14
 Azonos oldalon Kontralateralisan
- valamennyi érzésféleség kiesése - felületes érzés zavara
az arcon - intenciós tremor
- renyhe cornea és masseter reflex - szédülés
- hemiataxia - nystagmus
- Horner triász
- facialis paresis

15
 6. tétel: Mesencephalon. Neurológiai lokalizáció.
(Anatómiai határok, mesencephalononon átfutó pályarendszerek, mesencephalon
agyidegmagvai, mesencephalon károsodás lehetséges tünetei, Weber syndroma)
Anatómiai határok Az agytörzs legrövidebb szakasza, amely a hídat és a kisagyat köti össze
a nagyaggal. Rostrális határa a tractus opticus, caudális határát a híd harántrostozata képezi.
Középagyból 2 pár agyideg lép ki: a IV. és III. agyidegek
Mesencephalonon átfutó pályarendszerek:
- Felszálló pályák:
o Áthaladó felszálló pályák: tractus spinothalamicus, lemniscus medialis,
lemniscus trigeminalis, lemniscus trigeminalis dorsalis,
o Mesencephalonon végződő felszálló pályák: lemniscus lateralis, tractus
mesenchephalicus nervi trigemini
- Leszálló pályák:
o Áthaladó leszálló pályák: tractus corticospinalis, tractus corticonuclearis,
tractus corticopontinus, tractus frontopontinus, tractus temporo-
occipitopontinus
o Mesencephalonon végződő leszálló pályák: fasciculus longitudinalis dorsalis
(van vegetatív magcsoportja is, de (!) fő célpontja a cervicothoracalis
intermediolateralis vegetatív maglánc és az abból összeszedődő sy lánc)
o Mesencephalonon eredő leszálló pályák: tractus rubrospinalis (részben a
thalamusból, részben nucl.ruberből ered), tractus tegmentalis centralis,
fasciculus longitudinalis medialis, tractus tectospinalis, raphe-magok
serotoninerg efferensei (közti agyba, nagyagykéregbe)
Kereszteződések: decussatio pedunculorum cerebellarium superium, decussatio tegmenti
ventralis, decussatio tegmenti dorsalis, commissura posterior
Mesenchephalon agyidegmagvai:
1. Nucleus nervi oculomotorius (N.III. - somatomotoros)
2. Nucleus oculomotorius accessorius-Edinger-Westphal (N.III. - visceromotoros)
3. Nucleus nervi throchlearis (N.IV. - somatomotoros)
4. Nucleus mesenchephalicus nervi trigemini (N.V. - érző)
Egyéb magok: substantia nigra, nucleus ruber (parcovelluláris rész: tanult mozgásminták
kivitelezése; magnocelluláris rész (rubrospinalis p.), nucleus praetectalis principialis, nucleus
interstitialis (Cajal)
SÉRÜLÉSEK:
- Weber syndroma: a pyramis-pálya és a nervus oculomotorius (III) együttes sérülése.
(kontralateralis pyramis tünetek, azonos oldali N.III tünetek) Okozhatja: agytörzsi
keringészavarok (pl.: APC, vagy a. basilaris perforáló ágainak elzáródása), basis
mesenchephali károsodik.
o Tünetek:
▪ III. agyideg paresis: ptosis, bulbus kifelé és lefelé áll

16
 ▪ Tractus corticospinalis: ellenoldali spasticus hemiparesis
- Benedict syndroma: medialis terület sérülése (ACP terület)
o azonos oldali N.III. sérülés, kontralateralis hemiataxia, hemiparesis, intenciós
tremor, +/-: chorea, kontralat. érzéskiesés
- Parinaud sy: vertikális tekintésgyengülés
- nucl. ruber sérülése: ellenoldali chorea
- FR sérülése: kétoldali esetben öntudatvesztés, coma
Mesenchephalon károsodás lehetséges tünetei
- Dorsalis középagy sérülése (Parinaud sy.): nucl. interstitialis (Cajal) sérül, felfelé
tekintés korlátozódik
- Pedunculus cerebellaris superior: ipsilateralis ataxia
- Lemniscus medialis, tractus spinothalamicus: Ellenoldali arc- és testfélen csökken a
mélyérzés, hő, fájdalom és elemi tapintás
- Nucleus ruber: contralateralis chorea
- Formatio reticularis kétoldali laesioja: coma

17
 7. tétel: Agyidegek - a n. opticus és a szemmozgató idegek kivételével.
(A felsorolt agyidegekről: anatómia, magok, funkciók kiesési tünetek).
Az egyes agyidegek anatómiája (ellátott terület, agyi kilépése, koponyai kilépése, lefutása,
ágai): lsd. Vezérfonal a neuroanatómiához vagy Duus: 124. oldal

N. olfactorius (N. I.)

- legerősebb kapcsolat a limbikus rendszerrel
- kiesés:
o kétoldali anosmia: rhintis, Alzheimer-kór, Parkinson-kór, olfactorius
meningeoma → Foster Kennedy-syndroma;
o féloldali: ellenoldali papilla pangás, azonos oldali optikus atrophia - bulbus,
tractus érintett: azonos oldali zavar, ha centralisabb féloldali laesio: nincs zavar
(commisura ant. átkapcsolás!)
- vizsgálatra alkalmas: fahéj (pl. ammónia fals ingert tud okozni a trigeminalis rendszeren
keresztül!)
N. trigeminus (N. V.)
- ágai: n. ophtalmicus (n.V/1.), n. maxillaris (n.V/2), n. mandibularis (n.V/3)
- felső cervicalis segmentumig leszáll
- érző rostok IX, X-ből, picit VII-ből
- magok: nucl. motorius n.trigemini, nucl.mesencephalicus n. trigemini, nucl. pontinus
(sensorius principalis) nervi trigemini, nucl. spinalis nervi trigemini
- kiesés: paratrigeminalis syndroma, Grandenigo-tünet (apex csúcsi otitis media átterjed
abducensre és paresis, szem mögötti fájdalom alakul ki), Gasser-dúc syndroma; cornea

18
 reflex, könnyezési reflex, szopási reflex, masseter reflex; motoros: magi, perifériás
kiesés: rágóizmok pettyhüdtek
N. facialis (N. VII.)
- magok: nucl. n facialis, nucl. salivatorius sup., nucl. tractus solitarii, nucl. spinalis n.
trigemini
o vegetatív, nyálelválasztás, ízérzés (chorda tympani)
- kiesés:
o perifériás facialis paresis (magi vagy lefutási érintettség) → lagopthalmus,
homlokredő elsimult, nasolabialis árok sekélyebb a másikhoz képest;
o centrális facialis paresis (supranucl. beidegzés zavara) → csak a fogmutatás tér
el; ízérzés zavara, nyálelválasztás zavara, fülzúgás, könnyelválasztási zavar;
Bell paresis
N. vestibulocochlearis (N.VIII.)
- szöggyorsulás: félkörös ívjáratok (nem szinergista a lateralis); fejfordítással ellenkező
oldalra mozdul a szem, mindkét oldalon + aktivitás
o fordításkor: egyik oldali + → ++-ra vált, másik oldali + → -- -ra : bulbusokat
ellenoldalra fogja téríteni
o patológiás: pl. bal oldali laesio esetén fejfordítás nélkül balra tekint, mivel
azon az oldalon 0 lesz az aktivitás, így a + oldal, arra az oldalra irányít (=a
nystagmus lassú komponense, melyet a gyors komponens kompenzál /ez a
nystagmus iránya/)
bal laesio: jobb nystagmus, balra dőlés (harmonikus vestibularis tünetegyüttes)
DE!: centralis eset: a nystagmus megfordul – diszharmonikus tünetegyüttes
▪ I. fokú nystagmus: tekintés irányába
▪ II. fokú: középállásban is
▪ III. fokú: lassú komponen irányából is próbálja visszaállítani
▪ vertivalis nystagmus cerebellaris v. agytörzsi laesiora utal
- hallórendszer magjai: nucl. cochlearis ventralis et dorsalis
- vestibularis rendszer magjai: nucl. vestibualris sup., med., inf.
- kiesés: szédülés, egyensúlyvesztés, a sérülés oldalára hajlamos elesni, fejfájás,
halláscsökkenés (magas hangok), hányinger, hányás
N. glossopharyngeus (N.IX.)
- magok: nucl. ambiguus, nucl. salivatorius inf., nucl. lateralis alae cinereae, nucl. tractus
solitarii, nucl. tractus spinalis n. trigemini
- kiesés: a lágyszájpad homolateralisan csüng, uvula ép oldal felé húz, nyelészavar,
csökkent nyálképzés a parotisból, a nyelv hátsó harmadának érző működése kiesik,
orrhangú beszéd
N. vagus (N. X.)
- magok: nucl.ambiguus, nucl. medialis alae cinereae, nucl. lateralis alae cinereae, nucl
tractus solitarii, nucl. tractus spinalis n. trig.
- kiesés: a lágyszájpad lóg a sérüléssel megegyező oldalon, orrhang, hangszalag paresis;
érző: fülkagyló, hallójárat környékén érzészavar; visceralis: légzés, szívműködés
zavara, oculocardialis reflex

19
N. accessorius (N.XI.)
- magok: nucl. ambiguus
- kiesés: m. sternocleidomastoideus, m.trapezius felső harmadát idegzi be → motoros
kiesés, ferde fejtartás, kar vízszintes fölé emelése nehezített
N. hypoglossus (N.XII.)
- magok: nucl.n.hypoglossi
- kiesés:
o centrális károsodás: a nyelv a góccal ellentétes oldalra tér ki (oka: supranucearis
beidegzés zavara);
o perifériás bénulás: a nyelv hegye a sérült oldalra mutat; kétoldali bénulás:a nyelv
mozdulatlan, rágás, nyelés, beszéd erősen zavart

20
 8. tétel: A szemmozgató idegek. Pupilla reakciók.
(N. III, IV, VI anatómiája, magok, funkció, kiesési tünetek,
pupilla reflex íve, miosis és mydriasis okai)
Szemmozgató agyidegek anatómiája (agyi kilépése, koponyai kilépése, lefutása, ágai): lsd
Vezérfonal a neuroanatómiához vagy Duus 124. oldal

N. Oculomotorius (N.III.)
- magok: nucleus nervi oculomotorii (somatomotoros), nucleus oculomotorius
accessorius (visceromotoros ált.)
- funkció: motoros beidegzés: m. rectus superior, inferior, medialis, m. obliquus inferior,
m. levator palpebrae superioris, visceromotoros: m.ciliaris, m. sphincter pupillae
(pupilla szűkítés, accomodatio)
- kiesési tünetek: ptosis, fixált lefelé és kifelé tekintő nézés, pupillatágulat,
opthalmophlegia totalis/interna/externa (pl. diabetes esetén externa alakul ki, mert a
belső harántcsíkolt résznek csökken a vérellátása, kívül vegetatív)
N. Trochlearis (N. IV.)
- mag: nucleus nervi trochlearis (somatomoros)
- funkció: motorosan beidegzi: m. obliquus superior
- kiesési tünetek: az érintett szem felfelé és enyhén befelé tekint (megbillenti a fejet)
n. Abducens (n. VI.)
- mag: nucleus nervi abducentis (somatomotoros)
- funkció: motorosan beidegzi: m. rectus lateralis
- kiesési tünetek: az érintett oldalon medial felé tekintő szem, mely nem abdukálható
Pupilla reflexíve:
Fény → afferenes: opticus rostok → nucleus praetectalis (commissura post. összekapcsolja
őket: consensualis pupillareflex oka) → nucleus oculomotorius accessorius → efferens szár
→ ganglion ciliare → m. sphincter puppilae → pupilla szűkül
(gv centrum ciliospinale szimpatikus rostjai látják el a m. dilatator pupillae-t-> pupilla tágul)

21
 MYDRIASIS okai MYOSIS okai

CNS eltérések: betegség:

- stroke - Horner szindróma
- epilepszia - vérzés a nyúltagyi hídban
- agyi beékelődés - Cluster fejfájás
gyógyszerek: gyógyszerek:
- stimulánsok: kokain, amphetamin - opioidok
- antikolinerg szerek - kolinerg szerek
- SSRI - antipszichotikumok
- adrenerg agonisták - organofoszfátok
trauma:
- fejsérülés
- szemsérülés

22
 9. tétel: EEG és kiváltott válaszok a neurológiai gyakorlatban.
(EEG élettani alapjai, hullámtípusok, EEG vizsgálat indikációi, VEP, AEP, SSEP élettani
alapjai, vizsgálatok indikációi)
EEG élettani alapjai:
- a pyramissejtek apicalis dendritjei a felszínre merőlegesen rendezetten helyezkednek el,
velük a thalamusból érkező ingerlő afferensek synaptizálnak
- piramissejt apicalis dendriten postsynapticus potenciál →
- beáramló pozitív ionok elektromosan negatív extracelluláris elfolyást képeznek, így az
ingerelt pyramissejtek elektromos dipólusként viselkednek: az áram a mélyebben
fekvő pozitív forrás felől a dendritek felé folyik (extracellulárisan) → a forrás és az
elfolyás között, 10-100 V-os feszültség keletkezik, ezt regisztrálja az EEG
- az EEG-n csak azok a dipólusok jelennek meg, melyek a koponya görbületére
merőlegesek, azaz csak a gyrusok convexitásán elhelyezkedő pyramissejtek vesznek
részt az EEG keletkezésében
Elektródák pozícionálása az ún. 10-20-as szabály szerint – standard viszonyítási pontok és
távolságarányok alapján történik.
Értékelendő hullámparaméterek:
- frekvencia
- amplitúdó
- lokalizáció
- kiterjedés (diffúz/ regionális)
- morfológia
- időtartam
- reaktivitás
Típusai: nem invazív, video-eeg, invazív=ECoG
Provokáció: Hyperventilláció, Alvásmegvonás, Fotostimuláció
A hullámok frekvenciatartományai: életkorspecifikusan állandóak, interindividuális különb-
ségek lehetnek

- gamma: 20-60 Hz (cognitive)

- beta: 14-20 Hz (aktív)
- alpha: 8-13 Hz (nyugodt ébrenlét)
- theta: 4-7 Hz (alvás)
- delta: <4 Hz (mély alvás)

23
Hullámtípusok: aspecifikus/betegségre jell.
Indikációk: tudatzavar, epilepszia (diagnosztika, klasszifikáció, követés), pszichogén
rosszullét, fokális/generalizált lassulás (okot nem azonosítja, csak lokalizál!), agyhalál – Mo.-
on nem közelező
Kiváltott válaszok: szenzoros pálya épségét vizsgálja
- Tartós perifériás szenzoros stimuláció minden érzékszerv esetében csaknem mindig
azonos elektromos választ eredményez a corticalis reprezentációnak, vagy a pálya
subcorticalis átkapcsolódásainak megfelelően. Ezek a válaszok kisebbek, mint a háttér
EEG aktivitás, így sok minta átlagolása szükséges, így a háttéraktivitás kiszűrhető, a
kiváltott válasz felerősíthető. Klinikai jelentősége a korán jelentkező, „rövid
latenciájú” hullámoknak van.
- Értékelés: elsődlegesen a hullám latenciája értékelendő, a hullám morfológia és
amplitúdó nagy egyének közti szórást mutat.
1. VEP (visual evoked potential): vizuális stimulus által kiváltott potenciál
- sakktábla kontraszt átfordulás – külön-külön mindkét szemen → occipitalis
követő válasz – meghatározható, hogy mennyi ideig tart, amíg a vizuális
stimulusból származó információ az occipitalis kéregben választ vált ki
- pl. SM-ben a vezetés lassulása miatt hosszabb idő szükséges ahhoz,
hogy a válasz kiváltódjon
- P100 nevű első, lefele mutató hullám vizsgálata
- indikáció: látópálya károsodás, pszichogén vakság dg
- tünetek, melyek indikálhatják a vizsgálatot: látásvesztés, kettőslátás, színlátási
zavarok, homályos látás stb.
2. AEP (auditory evoked potential): akusztikus inger által kiváltott potenciál
- több hangmagasságot tartalmazó „klikk” hangstimulus sorozat
- hallópálya agytörzsi lefutásának megf. 7 hullám, első 5-öt értékeljük (I-V)
- I. hullám: N. VIII.
- III. hullám: cochlearis nucleus, oliva superior
- IV-V. hullám: lemniscus lateralis colliculus inferior
- IPL – interpeak latencia: I-III, III-IV
- elsősorban a latenciát értékeljük
- indikációk: acusticus neurinoma, MS, AT-i tumor, újszülött, komatózus beteg
prognózisa
3. SSEP: n. medianus, n. tibialis post. bőrfelszíni ingerlése, vizsgálóelektródok a skalpon
és a gerinc felett – hátsókötegi rendszer corticalis és subcorticalis válaszainak vizsgálata

24
 10. tétel: Homloklebeny. Neurológiai lokalizáció.
(Anatómia, funkciók, izgalmi és kiesési tünetek)
Anatómia: (ld.: Funkci, Vezérfonal)
- sulcus centralis és lateralis között a superolat. fsz-en, os frontale orbitalis fsz-én
- superolat. fsz.: gyrus front. inf., gyrus praecentralis (+sulcusok)
- med. fsz.: gyrus cinguli, area subcallosa (+sulcusok)
- inf. fsz.: sulcus olfactorius (benne: tractus olf.), gyrus rectus, gyrus orbitalis l.,m.,p.,a.
Funkció, izgalmi és kiesési tünetek: (ld.: Szirmai)
• Br.4. (gyrus praecentralis) – primer motoros
area: akaratlagos mozgások, homunculus
kiesés: kérgi dysarthria

• Br.6. és 8. (sulcus praecentralis előtt) –

praemotoros mező: tanult mozgások előkészítése,
összehangolása a sensoros ingerekkel
- Br.6.: supplementer motoros area:
izgatásával összetett mozgások válthatók ki
kiesés: proximális túlsúlyú végtagbénulás
(leszálló corticospinalis rostok izolált
sérülésekor)
Kétoldali sérülése az elülső cingularis régióval (Br.24) együtt: akinesis,
figyelemzavar, fogóreflex, kényszerfogás
- Br.8.: frontalis tekintés központ: izgatásakor a góccal ellentétes oldalra
forognak a szemek
kiesés: konjugált deviáció a károsodás felé („a beteg a gócot nézi”)

• Br.44. (ált. gyrus front. inf. hátsó részén) – Broca-féle motoros beszédközpont
kiesés: Broca I. típusú aphasia (beszédformálás, prozódia, szóhasználat
zavara)

• Prefrontalis asszociációs area-k: személyiség, motiváció, érzelmek, döntéshozatal

- dorsolateralis frontalis area („organizátor”) – Br.8,9,46,10 → munkamemória,
executív funkciók (I. rész)
- ventromedialis orbitalis kéreg („motivátor”) – Br. 11,12,13,14,47
izgalma: autonóm reakciók (pl.: vérnyomás emelkedés)
- dorsomedialis, elülső cingularis kéreg („attender”) – Br.24,25,32 → 2-3-s
szoros együttműködése kell a motivációhoz (kiesés: apathia) (II. rész)
- szubdomináns ventr. lat. area („perceiver”) – Br. 47,45,46,11,13
- domináns ventr. lat. area („verbalizer”) – Br. 45,47,44
III. rész: limbikus rész, emóciók, attitűd, mely a viselkedésünket befolyásolja

25
Kiesés:
Jelentős leegyszerűsítéssel 2 hibacsoport:
- Információfeldolgozás hibái
- Felidézési és gondolkodási hibák
Az egyes területek kiesésekor klinikai megfigyelések alapján praefrontalis tünetegyüttesek
ismerhetők fel. (részletesen ld.: Szirmai 1.15. táblázat)
1. károsodása: a probléma megoldásában, a gondolkodás dinamikájában, a
munkamemóriában és részben a figyelemben okoz egzekutív zavarokat
2. károsodása: viselkedésváltozás és hypomania. A gátlások elvesznek, a beteg a
szociális normákat megsérti.
3. károsodása: motiváció hiánya, apathia (el kell különíteni fepressziótól!)

26
 11. tétel: A pyramisrendszer. Neurológiai lokalizáció.
(Piramispálya anatómiája – eredet, lefutás, funckió, kiesési tünetek, Piramis laesios jelek)
Eredés: primer motoros cortex (Br.4.) – V. réteg, Betz-féle óriás pyramissejtek (motoros
homunculus: ld. Duus’ 374.o.)
+ praemotoros (Br.6.), somatosensoros (Br.1, 2, 3), parietalis cortex (Br.5.)
Tractus corticospinalis lefutás:
motoros cortex → corona radiata → capsula interna → pedunculus cerebri → basis pontis →
medulla oblongata – decussatio pyramidum:

85% kereszteződik: 15% nem kereszteződik:

tr. corticospinalis lateralis tr. corticospinalis anterior
(funiculus lateralisban) (funiculus anteriorban)
Megfelelő szelvényben kereszteződés:
Commisura anteriorban

α-, γ-motoneuron
Tractus corticobulbaris lefutás:
- Leszálló corticospinalis pályáról leválva az agytörzsben → agyidegek magjain
végződik:
o indirekt (először a formatio reticularis interneuronjain): III., IV., VI.
o direkt (közvetlenül motoneuronon): V., VII., IX., X., XI., XII.
Funkció: a tr. corticospinalison keresztül a test, míg a tr. corticobulbarison keresztül a fej
akaratlagos mozgásának irányítása
Kiesési tünetek (laesio helye szerint):
- Cortex: contralateralisan, laesio helyének megfelelő izmok paresise (ált.
brachiofacialis, flaccid)
- Capsula interna: contralateralis flaccid (akutan), majd spasticus hemiparesis +
contralateralis centralis facialis és hypoglossus paresis
- Pedunculus cerebri: contralateralis spasticus hemiparesis
± ipsilateralis n. oculomotorius paresis
- Pons: contralateralis/bilateralis hemiparesis ± ipsilateralis trigeminus/abducens
paresis (facialis és hypoglossus paresis ritka)
- Medulla oblongata: contralateralis flaccid hemiparesis
- Gerincvelő: ipsilateralis spasticus paresis
o Cervicalisan: hemiparesis
o Thoracalisan: monoparesis
o Elülső gyök: flaccid bénulás a megfelelő izomban
Piramis laesios jelek (felső motoneuron sy.): tr. corticospinalis károsodásának jelei (ld. 3.
tétel)

27
 12. tétel: Centrális és perifériás bénulás differenciál diagnosisa.
(Motoros rendszer – felső és alsó motoneuron – anatómia, funkció agyidegek, gerincvelő,
centrális és perifériás bénulás elkülönítése)
Motoros rendszer: akaratlagos mozgásszabályozás – motoros egység (motoneuron + általa
beidegzett izomrostok)
Felső motoneuron: a motoros kéreg neuronjai – rostjaik a corticonuclearis és corticospinalis
pályákon keresztül mozgató idegsejteken (alsó motoneuron) végződnek – felsőbb szintű
szabályozás
- primaer motoros kp (Br.4 / gyrus precentr.), suppl. motoros kp (Br.6 / sulcus
precentr.előtt) → motoros homunculus
- tr.corticospinalis, tr.corticonuclearis (ld.: Duu’s 59.o, 11. tétel)
Alsó motoneuron: agytörzsi és gerincvelői motoneuronok, melyek a vázizmokat innerválják
- agytörzs: V, VII, IX, X, XI, XII agyidegek motoros magvai
- gerincvelő: α, γ – motoneuronok (elülső szarv)
Motoros rendszer sérülése: ritkán izolált motoros sérülés (pl. ALS, poliomyelitis), általában
sensoros és vegetatív tünetekkel együtt jár (ld. Duu’s 69.o – complex clinical syndromes)
- felső motoneuron sérülés: pl. trauma, tumor, vérzés/ischaemia
- alsó motoneuron sérülés (vagy tőle distalisan – ideggyök, plexus, motoros ideg,
NMJ): pl. trauma, Guillain-Barré sy, polio

centralis bénulás periferiás bénulás

tónus kezdetben flaccid, majd később
hypotonia
fokozódó tónus*
izomerő flaccid paralysis
paresis (nem biztos hogy teljes paralysis –
kompresszióban csak paresis van)
proprioceptív/ kezdetben hypoaktív, majd gyenge
saját rx később hyperaktív (clonus)* (hyporeflexia → areflexia)
exteroceptív/
gyengült intakt
idegen rx
Babinski rx,
egyéb fvtg-i pozitív negatív
kóros rx-ek
izomatrophia kevéssé jellemző denervatios atrophia
fasciculatio*** nincs van **

*oka: a felsőbb szintű leszálló gátlás kiesése miatt az izomorsó hiperszenzitívvé válik a
nyújtási információkra – főleg felső vgt. flexorok, alsó vgt. extensorok
**oka: a beidegzés hiányát kompenzálandó fokozott receptorszám és érzékenység
*** fasciculatio oka: AP kialakulásának a labilitása (motoneuronról indul), fibrillatio: csak
EMG-n látható, denervált izomból indul ki

28
 13. tétel: Extrapyramidális rendszer felépítése. Neurológiai lokalizáció.
(Basalis ganglionok felsorolása, összeköttetés, funkció, chorea, ballismus, parkinsonismus –
tünetek, laesio lokalizációja)
Az extrapyramidalis rendszer: minden olyan pályarendszer, amely nem a piramispályán
keresztül halad, de részt vesz a mozgásszabályozásban (mozgások szabályozása: piramis pálya,
agytörzsi struktúrák, extrapyramidalis rendszer). A pyramidális és extrapyr. rendszerek
egymással funkcionális egységet alkotnak.
Részei: basalis ggl-ok, kisagy, thalamus VA és VL, (nucleus ruber: közvetlen befolyásoló
rendszernek nem része)
A basalis ganglionok:
- striatum (neostriatum: ncl. caudatus, putamen)
- pallidum (=paleostriatum), ncl. subthalamicus,
- SN
- (amygdala és claustrum funkcionálisan nem sorolhatók ide) (morf. értelemben ncl
lentiformis= putamen+pallidum)
Összeköttetéseik: direkt kör, indirekt kör:
- Inputot kapnak a cortex szinte teljes területéről
- Output: motor, praemotor, supplementer motor area.
- Direkt (striatumból pallidum internum/SNr-be): nyitja a thalamus motoros kéreg
felé történő excitatoros bemenetét, míg az indirekt zárja azt.
- Az SNc moduláló szerepet tölt be.
- Bővebben: Duus 337.o

- striatumnak spontán aktivitása nincs, csak ha jön motoros input

- D1 aktiváló, D2 gátló: indirekt kör legátlódik, D2 sokkal érzékenyebb a dopaminra
→ ha ez kis impulzusra legátlódik, a direkt kör könnyebben végig megy
Funkció: akaratlagos mozgások iniciációjának és szabályozásának biztosítása, a zavaró
akaratlan mozgások szuppressziója, automatizmusok biztosítása, izomtónus szabályozása,
együttmozgások és kifejező mozgások irányítása. Érzelmi, szellemi tevékenység, tanulás,
implicit memória.

29
Chorea: szabálytalan időközökben, akaratlan, gyors, az arc és a végtagok distalis
izomcsoportjaiban fellépő hyperkinesis – a striatum károsodása esetén lép fel (metencephalikus
striatum károsodása miatt a thalamus spontán is aktiválódik, később a striatum másik része is
károsodik (Parkinson-kór szerű tünetek)
- Huntington-kór, Sydenham-chorea, Chorea gravidarum
- (a striatum károsodása athetosissal is jár: lassú, féregszerű distalis mozgás, torz
testtartás, tervezett mozgások szétesése)
(Hemi)Ballismus: ncl. subthalamicus károsodás tünete. A vtg-ok prox. részén megjelenő nagy
amplitúdójú dobáló jellegű mozgások. Stroke, trauma, ALS, hyperglikaemia, vascularis
malformációk.
Parkinsonismus: brady/akinesis, nyugalmi tremor, rigiditás (mind az ag, mind az atg izmok
tónusa nő), posturalis instabilitás. A striatumban lévő DA/ACh egyensúly felborulása az ACh
többlet irányába (SN DA-erg neuronok pusztulása)így az indirekt kör GABA-erg aktivitása
nő. Parkinson kór, Lewy-testes dementia, egyéb neurodegeneratív betegségek, gyógyszerek,
toxinok, metabolikus zavarok

További eltérések:
- tremor (nyugalmi, emotionalis, intentios, staticus, essentialis) – cerebellothalamikus
összeköttetések zavara, dystoniás kivételével reguláris
- dystonia (egyik fajtája: oculogyriás crisis)
- myoclonus: leggyakrabban post-anocxiás károsodás után
- tic: elnyomható, thalamusos kéz atetosissal (lényegében chorea + dystonia) →
thalamus bizonyos területeinek kiesésekor

30
 14. tétel: Falilebeny. Neurológiai lokalizáció.
(Anatómia, funkciók, izgalmi és kiesési tünetek)

Anatómia:
• superolateralisan elülső határ: sulcus centralis
(természetes határ)
- párhuzamosan vele: sulcus postcentralis
- közöttük általános érzőterület: gyrus
postcentralis
• mediálisan elülső határ: sulcus centralis
bevágásának megfelelően (mesterséges)
• mediálisan hátulsó: sulcus parietooccipitalis
• sulcus intraparietalis két lobulusra (alsó és felsö) osztja
- alsó lobulus: gyrus supramarginalis (sulcus lateralis körül), gyrus angularis
(sulcus temp. sup. körül)
Funkció:
• gyrus postcentralis (sensoros homunculus- agy elsődleges, általános érző területe)
primer sensoros központ (Br 3,1,2): test nyomási, tapintási, hő- és fájdalomingereit
szállító felszálló pályák - itt tudatosulnak (ellenoldali testfél)
• másodlagos vagy asszociációs area (Br 5,7): lobulus parietalis sup. elsődleges
érzőközpontból kap beidegzést (tárgyak tapintás alapján való felismerése)
• harmadlagos asszociációs mező (Br 39, 40); Br 22 (halántéklebeny) + Br 39 =
beszédértés kp.
• ízérzés centruma Br 43 gyrus postcentralis legalsó részén + az insulán (nucl. tr. solitarii
+ thalamus VCM rostok)
• secunder érzőkéreg alatt vestibularis area- egyensúly érzékelése
Izgalmi tünetek:
• vestibularis area elektromos ingerlése test térbeli helyzetének illúziója
Kiesési tünetek: (18. táblázat Szirmai 126. oldal)
• hemihypaesthesia, enyhe hemiparesis; alsó kvadráns anopia; sensomot. area sérülés
• a gnosticus zavarok legtöbbször összetettek
• károsodik az írás (agraphia), a rajzolás és a számolás (acalculia) képessége
• Gerstmann-syndroma: a domináns oldali gyrus angularis és supramarginalis sérülése
(ujjagnosia, jobb-bal tévesztés, agraphia, acalculia) okoz
• taktilis agnosia a betegek a tárgyakat tapintás után nem ismerik fel
• autotop agnosia a szubdomináns oldali gyrus angularis károsodása a saját testen való
tájékozódás zavarát okozza, és zavart szenved a test térbeli helyzetének megélése
• anosognosia: a betegség tüneteinek negligálása, pl. a bal oldali végtagok bénulásánk fel
nem ismerése a szubdomináns parietalis vidék bántalmánál
• asomatognosia a beteg a beteg a bénult végtagját nem ismeri el sajátjának - ez a
neglect-syndroma részjelensége (lsd. 207. o.)
• apraxia: megtanult mozgásokban ügyetlenség – asszociációs pályák károsodása

31
• öltözési apraxia: szubdomináns parietalis károsodás tünete. A beteg nem tudja
felvenni a ruháit, annak ellenére, hogy azok rendeltetését ismeri
• konstruktív apraxia a szubdomináns, ill. mindkét oldali parietalis lebeny károsodását
követően az összetett motoros feladatok teljesítésében megnyilvánuló zavar

32
 15. tétel: A thalamus. Neurológiai lokalizáció.
(Anatómia, funkciók, kiesési tünetek)
A thalamus a diencephalon legtömegesebb része,
szürkeállomány alkotja, egy-egy galambtojás
méretű részét két oldalról a 3. agykamra belső széle
határolja, kívülről vékony fehérállomány borítja
(lamina medullaris externa), amelynek rostjai
három fő magcsoportra osztják állományát (lamina
mediullaris interna).
A thalamus két fő magkomplexuma között a
középvonalbeli magok (adhesio interthalamica)
tartják a kapcsolatot.
Ellátását az ACI és az a. basillaris négy ága adja.

A thalamus fő feladatai a beérkező sensoros jelek továbbítása, átkapcsolása a cortex felé, a

tudat fenntartása (arousal), érzetek színezése, mozgató rendszer szabályozása
(extrapyramidális reciprok kapcsolat), tudati működés, memória, beszéd szabályozó funkciók
átkapcsolása.
A thalamus főbb összeköttetései:
- információt kap az agytörzsből, kisagyból, basalis gangionokból, limbikus rendszerből
- melyeket az agykéreg felé továbbít, reléállomásként funkciónál.
A thalamus magjai:

Magok Afferentatio Efferentatio Functio

VA basalis ggl. motoros extrapyramidalis
kapcsolóállomása
ventralis zóna

VL nucl. dentatus neocortex rendszer

tr. spinoth gyrus
VPL postcentralis /
L.M. somatosensoros
primer
tr. solitarioth. pályák
VPM sensoros
L.T. neocortex
LD egyéb
dorsalis
LP neocortex thalamus integráció / asszociáció
zóna
PU magok

Thalamus sérülésével, degenerációjával kapcsolatos tünetek:

o VL, VPL és VPM (motoros és érző thalamus együttes) léziója az. a. cerebri post.
elzáródása kapcsán
▪ hemiparesis (testfél bénulás)
▪ hemianesthesia (testfél érzéketlenség)
▪ hemiataxia (mozgászavar)
▪ dystonia (izomtónus zavara)
▪ thalamicus fájdalom

33
o Az elülső, medialis és intralaminaris magok léziója az a. communicans post. elzáródása
miatt
▪ kóma (mély eszméletvesztés)
▪ hypersomnia (alváskényszer)
▪ insomnia (alvási képtelenség)
▪ Korsakoff-syndroma (memóriazavarok)
▪ dementia (intellektuális leépülés)
▪ apathia (érdektelenség, közönyösség, motiváció hiánya)
▪ dysorientáltság (tájékozódási képtelenség)

34
 16. tétel: Halántéklebeny. Neurológiai lokalizáció.
(Anatómia, funkciók, izgalmi és kiesési tünetek)
Anatómia:
• határok: polus temporalis, sulcus lateralis (fali-,
halántéklebeny) incisura occipitalis (nyakszirti
lebeny), sulcus hippocampi (agytörzs)
• superolateralis felszín (Sylvius árok = sulc. lat.
alatti 3 tekervény): gyrus temporalis superior;
medius; inferior
o gyri temporales transversi Heschl féle
haránttekervények a sulc. lat. mélyén a
gyrus temp. sup.
• alsó felszín (agy basisától): gyrus temp. inf. + gyri occipitoparietalis lateralis; med.
o + (sulc. collateralis és hippocampi között): gyrus parahippocampalis- a gyrus
eleje medial fele horogszerűen visszahajló uncus
Funkció:
• temporalis lebeny integrálja a szaglással, hallással kapcsolatos érzékelést, ezen kívül
szervezi a memóriafolyamatokat és az emóciókat
o két oldali temporalis lebenyt a commisura anterior köti össze; frontalis lebeny
és uncus –fasciculusuncinatus, más asszociációs rostok az agy többi részével
• a primer hallókéreg Br 41 (Heschl-tekervény) – hallópálya itt végződik: cochlearis
magok - lemniscus lateralis – CGL - Br 41
o ipsi és contralateralisokat is kap (lemniscus lat. féloldali károsodás- hang
irányának felismerése sérül)
o gyrus temp. sup elülső rész - alacsony frekvencia; hátulsó rész - magas
frekvencia (tonotopia)
• a másodlagos halló asszociációs mező Br 42
• a Br 37, 20, 21 harmadlagos asszociációs régiók
• a Br22 a sensoros Wernicke-beszédcentrum; Br 22 + Br 39 (falilebeny - gyrus
angularis) = beszédértés kp.
• szagló ingerek: limen insulae, uncus, amygdala + entorhinalis cortex Br 28
Izgalmi tünetek:
• a temporalis felső és angularis tekervény ingerlésével komplex akusztikus
hallucináció
• temporalis epilepsziás rohamok néha aurajelenségek formájában zajlanak: hirtelen
kialakuló, kellemetlen vagy meghatározhatatlan szaghallucinációkkal járó rohamok:
uncinatus roham (gyakran jár nyeldekléssel és csámcsogással)
Kiesési tünetek: (Szirmai 113. o.)
• akusztikus agnosia a hallókéreg asszociációs területeinek domináns féltekei sérülése
után a betegek bizonyos hangok, pl. kopogás, kulcszörgés vagy papírzörgés természetét
és forrását nem ismerik fel (l. 199. o.)

35
• sensoros/ Wernicke aphasia Br 22 + Br 39 károsodás: beteg sem saját, sem más szavait
nem érti; nincs tudatában ennek→ beszéd folyamatos, ritmusa megtartott és teljesen
értelmetlen
• amusia másodlagos hallómezők szubdomináns féltekei károsodása, nem képes a zenei
hang megértésére
• szaglási agnosia a Br 34 és Br 28 areák kiesése
• a hippocampus kétoldali vagy domináns oldali kiesése főként a megjegyzést károsítja,
a régmúlt emléknyomai érintetlenül maradhatnak
• amnesia súlyos kétoldali folyamatok
• homonym felső kvadráns anopia a lebeny fehérállományának károsodása a
kamraszarv közelében

36
 17. tétel: Limbikus rendszer. Neurológiai lokalizáció.
(Limbikus rendszer anatómiai részei – Papez gyűrű, összeköttetések, károsodás tünettana,
Korsakoff syndroma)
Funkcionális kapcsolatban álló kérgi mezők és magok a féltekék mediális felén.
Szerepe: A külvilág ingereinek emotionalis feldolgozása, a veleszületett és szerzett
magatartásformák integrációja és szabályozása, az ezekkel kapcsolatos vitális funkciók
szabályozása, memóriafolyamatok kialakítása (rövidtávú memória - emocióhoz kötött rögzülés
– hosszútávú memória), térbeli orientáció. Szoros kapcsolat a szaglóredszerrel, a vegetatív
idegrendszerrel.
Anatómia: 2 fő egység: hippocampalis és emocionális limbikus rendszer (ea. 7. dia)
Részei: Limbikus lebeny (Formatio Hippocampalis, Parahippocampalis kéregrészek, gyrus
cinguli, stb) Thalamus (MD, ncll. anteriores) Subthalamus, Habenula (epithalamus), Amygdala
(temporalis lebeny elülső része), Septalis magok, ncl basalis, ncl. accumbens (jutalom)
Kapcsolódó struktúrák: OFC, Insula, Temporopolaris régió, Limbikus Középagy (pl VTA,
Raphe magok stb)
Minden szenzoros bemenet a hippocampusba projiciál (specifikus primer érző kérgi
területek → asszociációs areák → parahippocampalis kérgi területek → entorhinalis ctx →
hippocampus).
- Az információk a hippocampuson keresztül bejutnak a Papez-gyűrűbe, egyéb
limbikus struktúrákba, melyeken keresztül széleskörű hosszú és rövidtávú változásokat
hoznak létre a következő szinteken: autonóm és endokrin rendszer, implicit és explicit
tanulás, memória, válaszok
Emocionális limbikus rendszer: basalis előagyi kötegen motiváció, emocionális színezet,
nagyon pozitív és negatív emlékek rögzülnek → alakítja az alap attitűdöt
Papez-gyűrű: a limbikus rendszer központi hálózata, egyes részei összeköttetésben állnak
további limbikus és nem limbikus struktúrákkal
hippocampus (fornix) → c. mammill (tr. mammilloth.) → thalamus anterior magcsop. (tr.
thalamocingularis)→ gyrus cynguli(cingulum) → hippocampus
Károsodás:
- congenitalis malformációk,
- szerzett: trauma, infarctus, vérzés, daganat, infekció, immun, neurodegeneratív
betegségek, iatrogenitás, szisztémás betegségek, toxin-gyógyszer-drog,
- örökletes betegségek, primer pszichiátriai kórképek
Károsodás tünettana: az emóció és kogníció zavarai, melyek gyakran a viselkedés zavaraiban
nyilvánulnak meg.
- amnéziák, Alzheimer kór (egy elmélet szerint entorhinalis kéreg glutamaterg
neuronjainak károsodása szerepet játszik a kialakulásukban)
- Korsakoff sy: chr alkohol → c. mammillare, ncll antt. thalami kétoldali léziója -
amnézia, konfabuláció
- Balint sy –mko parietooccipitalis lebeny lézió –simultan agnosia, oculomotor apraxia,
opticus ataxia

37
- Klüver-Bucy sy: mko. temporalis pólus- amygdala lézió – hyperszexualitás,
gátlástalanság, kényszeres evés, oralis tendencia
- temporalis lebeny epilepszia – legnagyobb görcskészség a hippocampusban –
psychomotoros rohamok eszméletvesztéssel
- Geschwind sy. –temporalis lebeny epilepsziában fokozott vallásosság, spiritualitás, stb
- bipolaris affektív zavarok, Depresszió, OCD, Autizmus, Skizofrénia, ADHD, szorongás

38
 18. tétel: Tarkólebeny. Neurológiai lokalizáció.
(Anatómia, funkciók, izgalmi és kiesési tünetek)
Occipitalis lebeny anatómiája: A látókéreg a corpus geniculatum laterale-ból kap afferens
rostokat. A rostok először előre futnak a halántéki lebeny fehérállományában, majd
visszafordulnak az occipitalis lebenyben lévő
elsődleges látókéreghez. A látókéreg rostokat kap
az azonos oldali halántéki ideghártya (retina)
félből és az ellen oldali, orr felőli retinafélből. A
látótér jobb oldali fele így a bal oldali látókéregben
reprezentált és viszont.
Azt is fontos megjegyezni, hogy a felső retina
negyedek (a látótér alsó részének) ingerületei a
(sulcus calcarinus) felső falához, míg az alsó retina
negyedek (a látótér felső része) ingerületei a
(sulcus calcarinus) alsó falához futnak.
A sárgafolt, amely a retinának a központi területe és az éleslátás helye az agykéregben a 17-es
mező hátsó részében reprezentált, és a látókéregnek egyharmadát foglalja le. A retina perifériás
részéről származó látási ingerületek koncentrikus körökben végződnek a nyakszirti (occipitalis)
pólus előtt a 17-es mező elülső részében. A másodlagos látókéreg (18 és 19-es Brodmann
mezők) körülveszi az elsődleges látókérget. A másodlagos látókéreg működése az, hogy
összevesse az elsődleges látókéregből kapott látási információkat a régebbi látási emlékekkel,
így képessé tegye az egyént annak megértésére, hogy aktuálisan mit lát.
Neurológiai lokalizáció: Az occipitalis lebeny központjai: A lebeny egésze a látókéreg.

a) Primer látókéreg (Br. 17) – Sulcus calcarinus ajkai + polus occipitalis

b) Asszociációs látókéreg (Br. 18-19) – A lebeny fennmaradó része
primer: area striata, szekunder: parastriata, tercier: peristriata
Az occipitalis lebeny károsodásának tünetei:
1. primer, elemi izgalmi tünetek: szikralátás, furcsa fénylátások (pl. aurában)
2. corticalis vakság (kiesés) – 2.o. ACP ischaemia → primer látókéreg károsodás →
kérgi vakság. Gyakori a tagadás (a beteg azt mondja, hogy csak a sötét miatt nem lát),
ill. a confabulatio (a beteg gazdag vizuális élményekről mesél – ANTON-BABINSKI-
sy).
1.o. károsodás esetén hemianopia (azonos oldali látótérkiesés).
3. vizuális illúziók – A primer látókéreg (Br. 17) ischaemiája esetén kialakulhat
macropsia, micropsia, a mozgások illúziója, v. a tárgyak térbeli helyzetének eltorzulása
(para- peristriata izgalmi tünetei)
4. vizuális hallucinációk – Lehetnek elemi hallucinációk (fény, szín, csillagok), v.
tartósan fennálló vibrációk, oszcillációk, és komplett formák is. (Az összetett vizuális
hallucinációk inkább a temporalis lebeny károsodására utalnak!)
5. palinopsia – Parietooccipitalis sérüléseknél fordul elő. A tárgyak szemrevétele után (a
látási inger megszűnése után) tartósan, v. átmenetileg fennálló képek illúziója → a
később látott képekkel a beteg a perzisztáló képet „összeolvasztja”.

39
6. vizuális agnosia/lelki vakság – az asszociációs látómezők (Br. 18-19) sérülésének
következménye (a primer sensoros apparatus ép!) → a beteg megtartott vizuális
percepció ellenére nem ismeri fel a tárgyakat, nem képes a vizuális emlékezésre.
A vizuális agnosia vonatkozhat tárgyakra, színekre (acromatopsia), arcokra
(prosopagnosia).
7. Alexia – A parietalis és temporalis beszédmezők, és a látómező kapcsolatának
megszakadása okoz tiszta alexiát. Az alexia az olvasás képtelensége; a beteg tud
szavakat írni, és visszamondani, de nem tudja azokat elolvasni. Ált. hemianopiával jár,
és 75%-ban vizuális agnosia is jelen van. Bizonyos szempontból apraxia forma.
a) +. BÁLINT-sy –
- A parietalis lebeny hátsó részének kérgi határzóna-infarktusa okozza.
- Jellemző triász:
1.) Ocularis apraxia – A beteg nem tud akaratlagosan a látótér egyes
pontjaira tekinteni, annak ellenére, hogy szemmozgászavara nincsen.
2.) Opticus ataxia – A beteg nyitott szemmel nehezen találja meg a célba
vett tárgyakat, ennek ellenére csukott szemmel a parancsolt mozgásokat jól
kivitelezi.
3.) Szimultán agnosia – A beteg a megfigyelt objektumoknak egy időben
csak egyes részeit képes felfogni, az egészüket nem.

40
 19. tétel: Az opticus rendszer. Neurológiai lokalizáció.
(Receptor, afferensek lefutása, központ, kiesési tünetek az optikus rendszer különböző részein,
ezek leggyakoribb oka)

Központi szerve: szemgolyó

- benne a retina a fényingert felvevő csap- és pácika-sejtekkel
- ezek a bipoláris sejteken keresztül kapcsolódnak a retina ganglion sejtekhez, melynek
axonjai képezik a nervus opticust
- a retina megközelítőleg 130 millió pálca és 7 millió csap sejtből áll
- az éleslátás helyét adó fovea centralis csak csapokat tartalmaz!
A látópálya három rost területből szedődik össze:
1. papillomacularis
2. arcuatus macula fel és alsó pórus
3. radiális rostok (nasalis oldalról)
A rostok 90% a maculából indul.
A n. opticus a canali nervi opticin keresztül lép a koponyába - axon burkait a periférián található
Schwann sejtek helyett oligodendrocyták képezik. Kívülről a dura mater borítja, ami a sclerában
folytatódik.
- a N.II. rostjai a chiasma opticumban részben kereszteződnek
- a rostok a corpus geniculatum lateráléba futnak tovább a tractus opticuson keresztül –
innen a corpusból ered tovább a radiatio optica, ezt a CGL sejtjeinek axonja alkotja
- a radiatio optica rostjai rövid szakaszon a capsula interna szélén futnak, majd a a
temporális kamrát megkerülve az area striatrahoz kapcsolódnak (primer látókéreg
Broadmann 17)
- a látótérből érkező információ a kéregre pontról pontra vetül, mindkét oldali mezőben az
ellenkező oldalról érkező rostok végződnek
- a jobb oldali retina felek a jobb oldalra a bal oldaliak a baloldalra kerülnek

41
A látókéreg három egységből áll:
- a Br17 a primer látókéreg
- ehhez kapcsolódik a Br18 secunder és Br19 tercier látókéreg
Gyakori betegségei:
- visus: Snellen táblával vizsgáljuk - a látás élesség minősége és felismerés képessége a
szem törőközegeinek állapotáról ad információt
- leggyakoribb a cataracta, szem alaki, szemlencse alaki eltérése.
- szemfenéki elváltozásokat szemtükörrel lehet vizsgálni: a retina állapota, papilla
oedema (fontos jele lehet inttracr. nyomás fokozódásnak)
- neuritis optici, neuritis retinobulbaris, vérzés
- az ingervezetés sérülése helytől függően jellegzetes látótér kiesést okozhat:
1. n. opticus sérülése egyoldali kieséssel,
2. a chiasma opticum szintjén vagy utána, hemianopiaval járhat mely esetben a
nasalis vagy temporális látóterek esnek ki
3. magasabb szinteken: kvadránsanopia, scotoma jelentkezhet

42
 20. tétel: A CT és MRI a neurológiai gyakorlatban.
(A vizsgálóeljárások fizikai háttere, indikációi, CT és az MRI összevetése a neurológiában,
leggyakoribb eltérések jellegzetességei – vérzés, ischaemia, tumor)

CT (computer tomographia):
- jel keletkezése: röntgen-sugárnyaláb pásztáz – vele szemben detektorsor →
sugárelnyelődés mérése; több irányból mért sugárgyengülési értékből számított
metszeti vagy térbeli kép
- sugárgyengülés mértéke Hounsfield-egység (víz = 0 HU)
- ált. axiális síkú felvételek – ’a beteg lába felől nézzük’
- az emberi szem csak kevés árnyalatot tud megkülönböztetni → ablakolás
- koponya CT:
▪ csont hyperdense,
▪ cortex és liquor hypodensebb,
▪ fehérállomány hyperdensebb
- indikációk a neurológiában:
• csont-elváltozás – fő indikáció
• elvégezhető CT-vel, ha MR kontraindikált/nem elérhető: vérzés, térfoglaló
folyamat, kóros kontraszt halmozás (daganat, tályog, gyulladás)
normál CT-felvétel pl. körülbelül így néz ki (bal oldal), míg hypertensiv vérzés így (jobb old.):

CT-angiographia:
- jódos kontrasztanyag adása (vénák → jobb, majd bal szívfél → stb.)
- artériás, majd vénás fázis
- post-kontrasztos felvételek (mennyire halmozódott)
- indikációk: nyaki erek szűkülete, aneurisma,
vascularis malformatiok, vénák rögösödése

43
MRI (magnetic resonance imaging):
- jel keletkezése: véletlenszerűen rendeződő protonok mágneses térben az
erővonalaknak megfelelően állnak be → radiofrekvenciás impulzusra energiát
vesznek fel (excitatio) és mozgásuk összehangolódik, nagyobb pályán köröznek
(mágneses erővonalakra harántirányú) → impulzus megszűntetésével protonok
leadják az energiát, visszatérnek eredeti mozgásukhoz – detektortekercs regisztrálja
a leadott jelet
protonok eloszlását és kötöttségét megjelenítő, számított 3 dimenziós kép
- MR vizsgálat esetén lehetőség van kontraszt nélküli angiographiára, áramlási
paraméterek alapján
MR szekvenciák:
▪ T1: protonok milyen gyorsan adják le az impulzusból kapott energiát
• liquor (víz) jelszegény ’fekete’, szürkeállomány kp. jeldús, fehérállomány
jeldús ’fehér’→ anatómiai értékelés (annak megváltozása – tumor /halmoz-
za a gadolíniumot/, fejlődési rendellenességek, tályog megfigyelése)
▪ T2: szinkronizáció megszűntével milyen gyorsan vész el a mágnesség
• liqor jeldús ’fehér’, szürkeállomány kp, fehérállomány jelszegény ’fekete’
→ pathologiás szöveti elváltozások (endothelsérülés miatt nagyobb
víztartalmú szövetek – gyulladás, oedema – funkcionális károsodások),
liquorterek megfigyelése

▪ speciális:
• diffúziós MR: vízmolekulák szövetekben történő mozgását ábrázolja –
tályog, tumor, acut ischaemia (gátolt diffúzió (oxigénhiányos területen
Na/K-pumpa működése leáll → IC oedema)
• perfúziós MR: MR-kontrasztanyag: gadolínium (lehet kontrasztanyag
nélkül is ereket ábrázolni – 3D TOF (time of flight), thrombolysis
időablakon túli kivitelezésének megítélésére!
• funkcionális MR: fokozott aktivitású területeken oxigénfelhasználás
megnő, deoxi-Hgb kimosódik (zavarja a jelet) → jelnövekedés
• MR-spektroszkópia
• flair: folyadék-elnyomás (liquor terek zavaró hatását kiküszöböli) –
izoláltan detektálható a gyulladás, oedema (vasogen)
o indikációk a neurológiában: tumor, ischaemia, demyelinisatios kórképek,
epileptogen góc, gerincvelő – tumor, fejlődési rendellenesség, degeneratív/t
raumás elváltozások

44
- leggyakoribb eltérések jellegzetességei:

CT MRI
vérzés hyperdense T1: vérzés jelszegény
térfoglalás T2: vérzés jelintenzív
perifocalis oedema Hgb-lebomlási termékek
zavarják a mágneses teret
ischaemia hypodense diffúzió súlyozott felvételen:
szürke-fehéráll. határa elmosott gátolt diffúzió (oxigénhiányos
gyrusok duzzadnak, sulcusok területen Na/K-pumpa
ellaposodnak működése leáll → IC oedema)
tumor hypodense (pl, tüdő cc áttét) T2: jelintenzív
hyperdense (pl. MM, vese, nincs diffúziógátlás
prosztata áttét)
szürke-fehéráll. határ megtartott
± kontraszt-halmozás, calcificatio

45
21. tétel: A PET, SPECT, Arteriographia (DSA) és Doppler ultrahang a
neurológiai gyakorlatban.
(PET, SPECT, DSA és Doppler ultrahang fizikai alapjai, indikációi a neurológiában)

1. PET (pozitronemissziós tomográfia)

Az agyban természetesen előforduló anyagokat ciklotron segítségével radioizotóppal
megjelölik. Az iv. vagy inhaláció útján a szervezetbe juttatott izotópok segítségével egy
időben mérhető az agyi vérátáramlás, a vérvolumen és a glukózfelvétel. Az agyi lokális
anyagcsere az O2-felvétel alapján számítható ki.
Két izotóp: C13-MET (felezési ideje rövid, gyorsan növő daganatoknál indokolt); FDG-
PET (eltérő anyagcseréjű területek ábrázolódnak)
• primer degeneratív demenciák diagnózisában
(pl.: Alzheimer-kór, Parkinson kór, Huntington-betegség)
• epilepsziás fókuszpontok elkülönítésében (eltérő anyagcseréjű területek)
• tumorok kimutatásában

2. SPECT (single photon emission computed tomography)

A vizsgálathoz rövid felezési idejű, főként gamma-sugárzó radioizotópot (99mTc-
pertechtenat) adnak be intravénásan és bizonyos idő múlva gamma-sugár-érzékelő
számlálóval mérik a beütéseket. A numerikus értékek számítógépes kiértékelés után
színkódokkal jelennek meg. A SPECT-vizsgálat kimutathatja a keringészavart
(hypoperfúzió) az agyi ischaemiák akut szakaszában, amikor még a CT-vel
denzitásváltozás nem észlelhető.
• regionális vérátáramlás mérésére technéciummal jelzett vvt-kkel
• tumorok kimutatásában kevésbé érzékeny, mint a PET
• epiepsziás fókuszpontok elkülönítésében
• vascularis malformációk kimutatásában
• primer degeneratív demenciák diagnózisában

3. DSA (digitális szubtrakciós angiográfia)

A csont- és lágyrészárnyékokat digitális módszerrel a képből „kivonja”, ezáltal az erek
kontrasztanyagárnyéka jobban látható. A felvételek sűrítése segítségével vékony erek,
valamint a késői artériás és a korai vénás fázisok is láthatóvá válnak. Az angiográfiát
Seldinger-technikával végzik: az a. femoralisból vagy az a. brachialisból (innen
ritkábban, a radialisból jellemzőbb) az aortába felvezetett katéterrel beadott

46
 vízoldékony jódos kontrasztanyag rajzolja ki az agyi ereket. Az erek képe tetszés
szerinti síkokban erősíthető és nagyítható.
Diagnosztikus jelentőség: pl. tarkótáji fejfájás esetén subarachnoidális vérzés felmerül,
koponya CT nem mutat vérzést, ha lumbalpunctio és CT angiographia sincs meg a
vérzés, akkor kell DSA
Terápiás: aneurysma coilozás, thrombectomia, stent behelyezés, malformatiok
• kimutatható a szűkületek helye, mértéke
• az intracranialis erek collateralis hálózata
• az extracranialis és intracranialis ágak közötti shuntkeringés

4. Doppler
Az ultrahang frekvenciája a mozgó vérsejtekről visszaverődve megváltozik, a változás
mértéke arányos az áramlás sebességével (Doppler-effektus). Az eljárással
meghatározható az artériákban a pulzushullám alakja, az áramlás iránya és
sebessége. A véráramlás sebessége az erek átmérőjétől, a véroszlopra ható erőtől és a
viszkozitástól függ.
• Bőrön keresztül az a. carotis communis és ágai, az a. vertebralis, valamint az
a. subclavia vizsgálható
• Megfelelő ultrahangszondákkal az a. supratrochlearisban végzett mérésel
következtetni lehet az a. ophthalmica keringésének irányára
• B-módban a vizsgálat az erek és a környező szövetek ultrahang-visszaverő
tulajdonsága alapján alkot képet.
o Cerebrovascularis betegségekben a CT után a második – minden
betegnél elvégzendő – noninvazív vizsgálat. Fekete-fehér ernyőn a lágy
szövet (pl. kötőszövet) sötét, a csont és a meszes plakk fehér.
• TCD (transcranialis doppler – csontablakon keresztül): agyalapi artériás gyűrű
ereinek (acm, aca, acp) vizsgálatára alkalmas, véráramlás-sebesség alapján
következtetett átmérők által (pl.: subarachnoidealis vérzésben érspazmus
monitorizálására)

47
 22. tétel: Az ENG és EMG a neurológiai gyakorlatban.
(ENG, EMG: menete, indikációk, eredmények interpretálása,
repetitív idegingerlés: menete, indikációk)

ENG (electroneurographia, ideg vezetéses vizsgálat): motoros és érzőidegek vezetési

sebességét mérjük
- orthodrom, antidrom
- predilekciós helyek végigmérhetők
Menete:
motoros idegeket bőrön keresztül elektromos árammal ingereljük, és a célizom rángását
felületi elektródával regisztráljuk
Indikációk:
1. alagút szindrómák (pl. karpális/ulnáris/peroneus alagút szindróma)
2. mononeuropathia (pl. facialis paresis, n.radialis paresis, n.axillaris laesio,
n.phrenicus károsodása, pyriformis sy)
3. polyneuropathia (pl. diabeteses, paraneopláziás, herediter, perifériás
demyelinázióval járó: GBS, CIDP – van axonalis formája, MMN)
4. plexus sérülés (pl. plexusbrachialis, lumbosacralis laesio)
5. radiculopathia (pl. derékfájás) – antidrom irányban f hullám jelenik meg
6. diff.dg.: komplex vizsgálat részeként (pl. motoneuron betegség)
Eredmények interpretálása:
▪ ↓ amplitudó = axonvesztés
▪ ↓vezetési sebesség = demyelinizáció
▪ ↑latencia = demyelinizáció
EMG (electromyographia): vázizmok motoros egységeinek működését vizsgáljuk; motoros
egységek működése közben felvett jeleket hívjuk electromyogrammnak
Menete:
- izomba szúrt tűelektróda
- nyugalmi, enyhe fokú- (10%), maximális akaratlagos innervatio és elektromos
ingerléssel létrehozott izommozgás regisztrálása
▪ nyugalmi: normálisan nincs, ha axonnal, izommal probléma van →
membránpotenciál változik
• axon → fasciculatio
• izom → fibrillatio + éles hullám

Indikáció:
1. Idegi/izom eredetű a károsodás (neurogén/myogén)?
2. Van-e organikus eltérés?
3. Akut (nyugalomban is denervatios jelek)/ krónikus/reinnerváció (fasciculatio)?
4. Érintett myotom(ok)?
5. Sokszor más vizsgálattal (ENG, TMS) együtt értékeljük, pl. plexus, radix
sérülése, motoneuron betegség
6. Terápiás felhasználás: gyógyszer (pl. botulinumtoxin) célzott beadása
48
 - csökkent ammplitúdó: izom,
- fokozott amplitúdó, polyfázisos → axon (az elpusztult idegek helyét idegek
próbálják befonni, fokozott válasz)
Eredmények interpretálása:
1. Nyugalomban:
- krónikus neurogén: nincs aktivitás, fibrilláció, faszcikuláció
- akut neurogén: spontán aktivitás az egyes izomrostokban, illetve egy motoros
egység-ben: fibrilláció, faszcikuláció
2. Enyhe kontrakció:
- kórosan magas, széles, polyphasiás MUP-ok (kollaterális reinnerváció)

3. Maximális akaratlagos kontrakció (interferenica):

- felritkult (felső motoneuron laesio vagy rossz compliance), magas amplitúdó
RNS (repetitív ideg ingerlés)
Menete:
- elektromos stimulálás (egyenáram) – minden idegen több sorozat
- egy sorozat = 10 ingerlés
- először alacsony majd fokozatosan egyre magasabb frekvenciájú ingerlés
(3,5,10,20,30,50 Hz)
Indikáció:
- Myastheniagravis (MG)
- Lambert-Eaton Myastheniás syndroma (LEMS) gyanúja (mitochondrialis
myopathia)
Eredmények interpretálása:

- amplitudó:
▪ egymás után csökken = decrementum(>10%) – kóros: myasthenia gravis –
negatív eredmény nem jelenti a betegség hiányát
▪ egymás után nő = incrementum (>120%) – kóros: LEMS

49
 23. tétel: Liquor cerebrospinalis: termelődés, keringés,
felszívódás és zavarai.
(Liquor összetétele, termelődése, áramlása, felszívódása, hydrocephalusok típusai, diagnózisa)

Liquor cerebrospinalis: az agykamrákat kitöltő, az agyat és a gerincvelőt körbevevő folyadék,

amely felhajtó erejével óvja az agyat és a gerincvelőt a fizikai károsodásoktól, ill. segíti a KIR-
i metabolizmus egyensúlyának fenntartását.
Összetétele: áttetsző, víztiszta, színtelen. Minden színezőanyag a liquorban kóros. Normálisan
sejtmentes. A plazmához viszonyítva hypotoniás, alacsony fehérjetartalmú. Bizonyos anyagok
(CO2, laktát, szacharóz) az agyból kerülnek bele. Szabályozza a neurotranszmitterek
koncentrációját, részt vesz a KIR immunválaszainak közvetítésében. Az agyat
mikronutriensekkel látja el (C, B-12-vitamin, folsav). A plexus chorioideusból neuropeptidek
és más neuromodulátorok jutnak a liquorba jelátvivő rendszer. Pályát biztosít a nem
synapticus intercellularis kommunikációnak.
Termelődése: nagy részét az agykamrákban lévő plexus chorioideusok termelik, kisebb része
az agyállományban termelődik, mint interstitialis folyadék.
Áramlása: oldalkamrák → foramen interventriculare Monroi → III → aquaeductus Sylvii →
IV → Magendie- és Luschka-járatok → subarachnoidealis tér → agyalapi cisternák →
spinalisan: dorsalisan lefelé, ventralisan felfelé → koponyabázis cisternái → agy konvexitása
Felszívódása:
- többsége a villi arachnoidealesen → a Pacchioni-granulatiók → sinus sagittalis superior
- kisebb része a gv-i idegeket kísérő vénás fonatokon
Hydrocephalus: a liquor felszaporodása az agyszövet rovására (az agykamrák tágulata).
- A felszívódás zavarai: az arachnoidealis bolyhokat gyulladás, fibrinfelrakódás,
meningitises izzadmány, malignus sejtszaporulat, subarachnoidealis vérzés zárhatja
el.
- A liquortermelődés növekedése: plexuspapilloma (ritka).
- Tünetei:
- indítékszegénység,
- lassú gondolkodás,
- leépüléses jelek,
- járászavar,
- fejfájás
- aluszékonyság
Hydrocephalus (occlusus) noncommunicans:
- A liquor nem jut ki a kamrákból.
- Oka leggyakrabban tumor vagy vérzés. Az elzáródástól proximalis kamra tágulatát
okozza. Okozhatja még: Dandy–Walker-syndroma, basalis impressio, Arnold–
Chiari-malformatio.
- Kezelése: keringési akadály műtéti eltávolítása, intraventricularis shuntök; III.
kamra fenekének fenestratiója liquor elfolyik a basalis cisternák felé,
ventriculoperitonealis shunt..

50
Hydrocephalus communicans (nonresorptivus):
- A liquor resorptiójának zavara.
- Oka: az intracranialis vénás elvezetés akadálya (sinusthrombosis, meningitis), vagy
a Pacchioni-granulák felszínének áteresztőképességének csökkenése
(subarachnoidealis vérzés, meningeosis carcinomatosa).
Normal pressure hydrocephalus (NPH):
- a kommunikáló hydrocephalusok közé tartozik.
- Dementia, járászavar, incontinentia tünetegyüttese (Hakim-triász).
- Fejsérülés, subarachnoidealis vérzés, meningoencephalitis lehet a kórelőzményben,
de ált. idiopathiás.
- CT- és MR: a kamrarendszer aránytalanul tág a felszíni liquorterekhez képest.
- Egyszeri nyomásmérés: fiziológiás, DE tartós monitorozás → időszakos IC nyomás
emelkedés.
- Lumbalpunctiót kell végezni → ha 30–50 ml liquor lebocsátására a tünetek javulnak
a diagnózist megerősíti.

51
 24. tétel: Arcidegbénulás.
(N. facialis felső és alsó motoneuronja – anatómia, centralis facialis paresis oka, tünetei,
perifériás facialis paresis okai, tünetei, centralis és perifériás facialis paresis
tüneteinek összehasonlítása)

Nervus facialis kevert ideg: mozgató, érző, autonóm.

Motoros része beidegzi: arc mimikai izmait (m. orbicularis oris és oculi, m. buccinator,
platysma), m. stylohyoideust, m. digastricus hátsó hasát, m. stapediust.
Mimikai izomzat - akaratlagos mozgás pályája: motoros cortex → híd tegmentumában: nucl.
motorius nervi facialisban átkapcsolódik - száj körüli izmok ellenoldali, homlok és szem körüli
izmok kétoldali supranuclearis beidegzésűek. Abducens mag körül belső térd → agyból kilépés:
híd alsó határán → facialis csatornába a meatus acusticus internuson át (leválik a n. stapedius)
→ kilépés a koponyából a foramen stylomastoideumon keresztül (számos rost parotison fúrja
át magát)
N. facialis motoros mag idegenreflexek átkapcsoló állomása: cornea-, pislogási-, stapedius-
reflex
Felső motoneuron/Betz-féle pyramissejtek: n. facialis supranuclearis beidegzése (tr.
corticonuclearis)
Alsó motoneuron: ncl. motorius nervi facialis neuronjai, amelyekből a n. facialis motoros ágai
erednek
Centralis facialis paresis:
Károsodás: agykéregben/fehérállományban, a hídban lévő magig. (pl.: stroke)
Tünet: száj körüli izmok bénulnak (homlok és szem körüli izmok kétoldali beidegzésűek) →
nasolabialis redő eltűnt, szájzug csüng
Perifériás facialis paresis:
Károsodás: nervus facialis laesio (pl: arcot ért hideg (pl.: huzat) és/vagy vírusfertőzés által
kiváltott neuroallergiás folyamat =Bell-paresis, parotis műtét, trauma)
Tünet: az arc összes mimikai izma bénul → homlok és szemöldök mozgás nincs, szemcsukási
képtelenség, ptosis, nasolabialis redő eltűnt, szájzug csüng
N. facialis károsodás magasságának meghatározása: (Szirmai: 28-29. o.)

52
 25. tétel: Supranucleáris tekintészavar.
(Szemmozgató idegek magjai, FLM, hídi tekintésközpont, frontalis horizontális
tekintésközpont, kiesési tünetek, Parinaud tünetcsoport)

Szemmozgató agyidegek és magjaik:

Agyideg N. oculomotorius (III) N. trochlearis (IV) N. abducens (VI)
Mag nucl. nervi ocolumotorii nucl. nervi nucl. nervi
(somatomotoros) trochlearis abducentis
Beidegzett m. rectus- superior, inferior, m. obliquus m. rectus lateralis
izom medialis, m. obliquus superior
inferior, m. levator
palpebrae superioris
Megj.: N. oculomotorius visceromotoros magja: nucl. accesorius nervi oculomotorii (Edinger-
Westhpal-féle mag) psy rostok a ggl. ciliarehoz → m. ciliaris, m. sphincter pupillae
Fasciculus longitudinalis medialis (FLM): az agytörzsből eredő leszállópálya, mely a
vestibularis magokat összeköti a szemmozgató agyidegek magjaival és a nyakizmok
motoneuronjaival
- szerepe: tárgyak fixálása a fej mozgásai közben, adott fejhelyzethez a szemhelyzet reflexes
korrekciója
Tekintésközpontok és kiesési tünetek:

Tekintésközpont Lokalizáció Feladat Kiesési tünet

Frontalis Kéreg- Br8
Horizontális (Hídi híd formatio reticularis
tekintésközpont) (→ FLM)
Vertikális középagy FLM rostralis
intersitialis magja=
nucl. interstitialis Cajal
akaratlagos, konjugált a sérülés oldalára
szemmozgások és az történő konjugáló
egyidejű fejmozgások szemmozgás, a fej
összehangolása fordítása a laesio
oldalára
konjugált horizontális tekintés gyengeséges
tekintés nystagmus, a beteg
elnéz a bénulás
gócától
konjugált vertikális fel- és/vagy lefelé
tekintés, rotációs tekintés paresise
mozgások (Parinaud szindróma)

- Supranuclearis conjugált tekintészavar: két szem mozgásai valamely irányban

együttesen károsodnak
- FLM sérülés: internuclearis opthalmoplegia, oldalra tekintéskor az adducáló szem elmarad,
de a convergentia megtartott
- Agyidegek bénulása: (lsd. Duus 141-146. o.)
- N. oculomotorius: ptosis, fixált lefelé és kifele tekintő nézés, pupillatágulat -
opthalmoplegia totalis/ interna/ externa
- N. trochlearis: az érintett szem felfelé és enyhén befelé tekint
- N. abducens: érintett oldalon medial felé tekintő szem, mely nem abdukálható
- Parinaud tünetcsoport (dorsal midbrain syndrome): a fel- és/vagy lefelé tekintés paresise
- oka: pontomesencephalicus régió működészavara trauma, tumor, hydrocephalus
- tünetek (nem feltétlenül mind):
▪ felfelé tekintési gyengeség
▪ upbeat nystagmus

53
 ▪ konvergencia csökkenése
▪ direkt és indirekt pupillareakciók csökkenése
▪ anisocoria
▪ szemhéjak kóros retrakciója
A kérgi tekintésközpont rostokat küld az ellenoldali agytörzsi tekintésközpontokhoz, amelyek
a velük azonos oldali szemmozgató agyidegmagokat irányítják → a kérgi központok és leszálló
rostjaik károsodása az ellenkező, az agytörzsi központok károsodása pedig az azonos oldal
tekintés zavarához vezet

54
 26. tétel: A tudat éberségének zavarai. Agyhalál.
(Tudat vigilitásának élettani alapjai, somnolencia, sopor, coma definiciója, GCS, agytörzsi és
corticalis tudatzavarok – elkülönítés lehetőségei, agyhalál)

tudat: az agy azon funkciója, melynek révén a külvilágban és a belső énben zajló eseményeket
megéljük
- két komponense: éberség (vigilitás), tartalom (kognitív funkciók)
- tudatzavar: az egyén és a külvilág közötti kapcsolattartás zavara

vigilitás élettani alapjai: éber személy idegrendszerének specifikus szerkezetei megfelelő

ingerekkel reakció képes állapotba hozható; EEG- deszinkronizációval és magatartás-
változással jár, agykéreg aktiválásához felszálló módszerek párhuzamos működése kell:
thalamocorticalis aktiváló rendszer, monoaminerg rendszerek: basalis előagy,
pontomesencephalis formatio reticularis (kolinerg), raphe magok (serotoninerg), locus
coeruleus (noradrenerg), hátsó hypothalamus (histaminerg)
- vigilitás zavarai a hypnoid tudatzavarok (oka lehet: hídvérzés, agytörzsi compressio, IC
nyomásfokozódás stb)

somnolencia: a beteg verbális ingerekkel ébreszthető, felszólításra szemét nyitja, néhány szót
mond, magára hagyva alszik, fájdalmas ingereket hárítja

sopor: verbális ingerekre válasz késik, érthetetlen, fájdalmas ingerekre szemnyitás lehet,
hangot ad, elhárító mozgás lassú, mérsékelt

coma I: a beteg nem beszél, szemeit sem spontán, sem fájdalmas ingerekre nem nyitja, spontán
mozgások nincsenek, nem ébreszthető; fájdalmas ingerekre primitív, célszerűtlen
mozgásválaszokat ad; laesio helyétől függően kóros tartás és tónus (decerebratio vagy
decorticatio), a pupillák fényreakciója kiváltható

coma II: csökkent izomtónus, areflexia, a pupillák tágak, fényreakciójuk nem váltható ki, a
beteg fájdalmas ingerekre sem reagál

GCS: pontrendszer az eszméletlenséggel járó idegrendszeri károsodás súlyosságát a

szemnyitás, a motoros válaszrekciók és a beszédteljesítmény alapján becsüli, legjobb válasz:
15, comatosus <8, legrosszabb: 3 (lásd előadás)

agytörzsi eredetű: diencephalon laesio (légzés: eupnoe vagy Cheyne–Stokes, pupillák:

általában szűkek, mérsékelten reaktívak, bulbusok konjugáltak, vagy mérsékelten deviálnak,
OK-, OV-reflex kiváltható, fájdalomingerre lokalizált vagy dekortikációs válasz, tudat:
torpiditás–felületes coma); mesencephalon–felső pons laesio (légzés: Cheyne-Stokes vagy
tachypnoe, pupillák: középtágak, gyakran areaktívak, bulbusokdivergálnak, OK-, OV-reflex
diszkonjugált válasz, fájdalomingerre decerebrációs válasz, tudat: közepesen mély coma); alsó
pons–medulla oblongata laesio (légzés: ataxiás, felületes, pupillák: középtágak vagy szűkek,
areaktívak, bulbusok: diszkonjugáltak, OK-, OV-reflex nem, atonia, fájdalomingerre az alsó
végtagon flexor válasz); medulla oblongata laesio (légzés: lassú, irreguláris, gaspoló, vagy
nincs spontán légzés, vérnyomás: hypotensio, pupillák: középtágak, areaktívak. OK-, OV-
reflex nem, atonia, fájdalomingerre areaktivitás)

kortikális eredetű: temporális lebenytünetek „dreamystates” (álomszerű állapotok:

„jamaisvu”, „dejavu” élmények), memóriazavarok, szenzoros aphasia; Korsakow-syndroma

55
(corpus mamillare laesio): a megjegyző emlékezés zavara konfabuláció, térbeli és időbeli
dezorientáció; frontális lebenytünetek: viselkedésváltozás, amnesia, perseveratio; parietális
lebenytünetek: szubdominánsoldali léziónál: neglect, anosognosia

agyhalál: az agy (beleértve az agytörzset is) működésének teljes és visszafordíthatatlan

megszűnése, előidézheti elsődleges (az agy közvetlen károsodása) vagy másodlagos
agykárosodás (az agy közvetett, hypoxiás károsodása), főleg klinikai vizsgálatok és kórlefolyás
alapján kell megállapítani, diagnózist műszeres vizsgálatok alátámaszthatják

56
 27. tétel: Kisagyvelő. Neurológiai lokalizáció.
(Cerebellum funkciónális anatómiája – vestibulocerebellum, spinocerebellum,
cerebrocerebellum – bemenet, kimenet, funkció, cerebellaris tünettan)

KISAGY: az agyféltekék occipitális lebenyei alatt, tőlük a tentorium cerebelli által elválasztva
helyezkedik el a hátsó koponyagödörben.

Funkcionálisan és filogenetikailag három részre osztható:

❖ Vestibulocerebellum (archicerebellum, lobus flocculonodularis): a kisagy legősibb
része, mely a vestibularis rendszerrel áll kapcsolatban
▪ afferensei: vestibularis magokból és ggl. vestibularéból induló pályák (tr.
vestibulocerebellares) → vestibularis rendszer
▪ efferense: tr. cerebellovestibularis (lateralis vestibularis maghoz → tractus
vestibulospinalis + néhány rost a medialishoz → FLM) → gv-i motoneuronok
▪ funkció: szem- és nyakmozgások, egyensúly szabályozása, mozgások térbeli
összerendezése
▪ nucl. vestigii, nucl. vest. lat.
❖ Spinocerebellum (paleocerebellum, vermis és a két oldalán fekvő intermedier zónák):
az archicerebellum után kifejlődött rész
▪ afferensei: tr. spinocerebellaris dorsalis (Flechsig), tr. spinocerebellaris ventralis
(Gowers), tr. cuneocerebellaris et rostralis (nem tudatosuló propriocepció)
(a végtagok proximális részéről érkező afferentáció a vermisbe, a distális végről
érkező pedig az intermedier zónába fut)
▪ efferensei: nucl. ruber magnocellularis ősi részébe, cerebellorubralis,
cerebelloreticularis, cerebellothalamicus pályák; vestibularis pálya egy része
▪ funkció: izomtónus; álláshoz, járáshoz antigravitációs izmok összerendezett
mozgása, végtagmozgás kontrollja (vermis → centrális testrészek: fej, törzs,
végtagok prox. része; intermed. zóna → distalis részek: kéz, ujjak, láb)
❖ Cerebrocerebellum (neocerebellum, lobus posterior): a kisagy legkésőbb kifejlődött,
legnagyobb része
▪ afferensei: ellenoldali agykéregből (főképp motoros és premotoros cortex – Br 4, 6)
a hídmagokon keresztül és az oliva inferiorból
▪ efferensei: az ellenoldali nucl. ruberhez, thalamuson át a cortexhez (Br 4, 6)
(átkapcsolás: nucl. dentatus) (nucl. anterior ventralis lateralis)
▪ funkció: mozgástervezés, indítás, időzítés, célirányos és gyors végtagmozgás precíz
kivitelezése, végrehajtáshoz szükséges tanult mozgásminták előhívása, finom
mechanikai mozgások → adott kis izmok összegangolt működése

Kisagymagok: (az egyes magok sérülése esetén a nekik megfelelő funkcionális rész
cerebellaris tünettanával kell számolnunk)
❖ nucleus dentatus: itt kapcsolnak át a cerebrocerebellum rostjai
❖ nucleus emboliformis és nucleus globosus = nucl. interpositus: spinocerebellum
paramedialis állományának rostjai kapcsolódnak át itt
❖ nucleus fastigi: spinocerebellum vermis rostjai kapcsolódnak át itt
❖ (a vestibulocerebellum rostjai a nucl. vestibularis lateralisban kapcsolódnak át)

Vérellátás: a. cerebellaris inferior posterior (az a. vertebralisból), a. cerebellaris sup. és a.

cerebellaris inferior anterior (az a. basilarisból)

57
Cerebellaris tünettan:
❖ Vestibulocerebellum sérülése: vertigo, (gócra irányuló) nystagmus, állás- és
járásbizonytalanság, széles alapú ataxiás járás [részletesebben: Duus’, 252-253. o.]
❖ Spinocerebellum sérülése: törzsataxia, széles alapú járás, Babinski-féle cerebellaris
asynergia, egyensúlyzavar (Romberg-tünet – el kell különíteni vastag sensoros rostok
károsodásától pl. diabetesben → a szemkontaktus segíti az egyensúlyt, progresszív
Romberg féllábon, nehezített Romberg), astasia
❖ Cerebrocerebellum sérülése: ipsilateráis akaratlagos mozgások abnormális koordinációja
→ dysmetria (Bárány-próba), akciós jellegű tremor, intenciós tremor, dyssynergia,
dysdiadochokinesia (alternáló mozgások zavara), célkísérletek zavara (ujjhegy-orrhegy
próba, térd-sarok próba → dysmetria → túlmutat, nem éri el, nézze két ujjat váltva – ha
túllő a szeme, ocularis hypermetria áll fenn), hypotonia, beszédzavar, rebound jelenség (az
izomfeszülés érzékelésének zavara), járászavar (zsinórjárás) → csillagjárás (csukorr
szemmel laesio felé mozog) [részletesebben: Duus’, 255-256. o.]
➢ Ottennberg-teszt: helyben járáskor a károsodott oldal felé forog
➢ hosszabb úton irregularis mozgásminta: ataxia, reguláris, célhoz haladva, nagyobb
amplitúdójú → intenciós tremor
➢ skandáló beszéd, kognitív funkciók

58
 28. tétel: Aphasiák.
(Definíciók, motoros aphasia, sensoros aphasia, anomias aphasia, vezetéses aphasia, globalis
aphasia – tünetek, elkülönítés, lesio helye)

Definició: beszédzavar, mely domináns féltekei agykérgi károsodás esetén alakul ki – az

aphasia egy nyelvi zavar (sima beszédzavar dysarthria is lehet!)
- a nyelv, mint szimbólum használatának a zavara
- a szenzoros oldal minden esetben, még ha kevéssé is, de érintett
- a szituációértés sokszor jó → a kivizsgálás során figyelni kell, hogy ne tegyünk
olyan utalásokat, melyek a megértést segítik (pl. nézze meg az ablakot! – ne nézzünk
közben az ablakra, mert lehet, hogy ebből a jelből érzékeli a beteg, hogy mi a
feladat, nem pedig a szavak megértéséből)
- anomia: szótalálási nehézség
- paraphasia: más szót mond, mint amit szeretne, és ennek tudatában is van, ha
aphasiás (ha dementia miatt fordul elő, akkor nem tűnik fel a betegnek)
- elkülönítés dysarthriától: nálunk a nyelvi működés nem zavart, írásban tud
kommunikálni!
Típusai:
1. motoros (Broca-, Br. 44) /nem folyamatos (nem fluens)/ elülső típusú és expresszív
2. sensoros (Wernicke, Br. 22) /folyamatos (fluens)/ hátsó típusú (posterior károsodás)
[Broca: frontalis lebeny; Wernicke: temporalis lebeny]
egyébként 8 típusa van, 4 fluens és 4 nem fluens – de ezeket részletesen nem kell tudni
motoros aphasia (Br. 44): a beszédhez szükséges motoros minta és a verbális jelentés
társításának és a beszédben részt vevő izmok működését összehangoló idegrendszeri
programnak a zavara
- Tünetei: beszédértés intakt, a szavak kimondása, utánmondása zavart, lassú és rosszul
artikulált beszéd
- csak igéket és főneveket használ ragozás nélkül = agrammatismus
- tudatában van beszédzavarának, ezért nem szívesen beszél
- (mivel a Broca mező a kéz motoros központjához közel fekszik, együtt járhat
hemiparesissel/praemotoros mező közelsége → spasticus jell.)
sensoros aphasia (Br. 41.): a hangzók, szavak, nevek és a mondatok megértésének és a
képzésének zavara
- Tünetei: a beszédértés károsodott, a beteg sem a saját beszédét, sem a hozzá intézett
beszédet nem érti meg, összefüggéstelenül és érthetetlenül beszél, nem ismeri fel
beszédzavarát. A paresis rendszerint enyhe fokú, mert a kiesés a postcentrális területet
érinti.
anomias (amnesticus) aphasia: folyamatos aphasia parietális lebeny sérülésekor
- Tünetei: szótalálási nehézség, beszédmegértés kis fokban károsodott, tárgymegnevezés
zavara súlyos, utánmondás, olvasás, írás viszont megtartott, a hiányzó szót az első betű
megadása után képes felidézni → audioverbális memória épségét bizonyítja
vezetéses aphasia: folyamatos aphasia, insula károsodása során alakul ki, frontális és
temporális beszédcentrumok kapcsolatának megszakadására vezethető vissza

59
- Tünetei: spontán beszéd jó, de a beteg nem képes szöveget utánmondani, tárgyak
megnevezése zavart, hangos olvasás korlátozott, de a magukban olvasott szöveget értik,
paresis rendszerint nincs
globális (sensomotoros) aphasia: a. cerebri media, ill. ACI elzáródást követő kiterjedt féltekei
infarctusok hozzák létre, motoros és sensoros beszédmezőt együtt károsítják
- Tünetei: a beszédet nem érti, kifejezni sem képes magát, néhány szót-szótöredéket kiejt,
nonverbális gesztusokat (szájnyitás, nyelvöltés, szemhunyás), ha a vizsgáló megmutatja,
megismétel. Súlyos hemiparesissel jár.
elkülönítés:
Folyamatosság Beszédértés Után mondás
Broca - + -
Wernicke + - -
Anomias + +/- +
Vezetéses + + -
Globális - - -

60
 29. tétel: Az érzőrendszer és megbetegedésének tünettana.
(Spinothalamicus és Goll-burdach pályarendszer lefutása, funkciók, kiesési tünetek,
syringomyelia, hátsó köteg bántalom tünetei)

Tr. spinothalamicus lateralis lefutása:

- substantia gelatinosa Rolandi sejtjein átkapcsolódnak → ugyanabban a szelvényben
commissura alba anteriorban átkereszteződnek → ellenkező oldalon a gerincvelő oldalsó
kötegében szállnak fel → agytözsben lemniscus medialishoz közel → thalamus: nucl.
ventralis posterolateralis → thalamocorticalis neuronok capsula interna hátsó szárán
haladnak át → gyrus postcentralis
- funkciók: fájdalom- és hőérzés
- rostok somatotopiás elrendeződése: alsó végtagok rostjai lateralisan; felső végtag + nyak
medialisan
- kiesési tünetek: rostok nem válnak el ezért károsodás esetén mindkét érzésféleség
egyformán kiesik (chordotomia)
Tr. spinothalamicus anterior lefutása:
- hátsó szarvban átkapcsolódnak → centrális nyúlványaik a hátsó kötegben 2-15 szelvényt
felfelé és néhány szelvényt lefelé szállnak → 2. neuronok axonjai commissura anteriorban
átkereszteződnek → thalamus hátsó oldalsó magjához futnak a tr. spinothalamicus lat-
szal+lemniscus medialis-szal → gyrus postcentralis
- funkciók: tapintás, nem differenciált nyomásérzés
Goll-burdach pályarendszer lefutása:
- hátsó kötegben szállnak fel átkapcsolódás nélkül (med. Goll; lat. Burdach) / rostok egy része
a spinalis motoneuronokon átkapcsolódik (monoszinaptikus reflex) → nyúltvelő caudalis
részéig szállnak fel az elemi tapintási rostokkal együtt → fasciculus gracilis (Goll) a nucl.
gracilisban; a fasciculus cuneatus (Burdach) a nucl. cuneatusban kapcsol át → decussatio
pyramidum felett kereszteződnek át → lemniscus medialisként thalamus nucl. ventralis
posterolateralisához haladnak és átkapcsolódnak → thalamocorticalis pályaként a capsula
interna hátsó szárán szállnak felfelé → gyrus postcentralisba
- funkciók: izom és ízületi helyzet- és mozgásérzés, mély fájdalom, nyomás, elemi tapintás,
ingerlokalizáció, vibrációérzés, graphaesthesia
Kiesési tünetek a sérülés helye szerint:
- Centrális érzőkéreg: ellenoldali hypaesthesia, paraesthesia, zsibbadás
Thalamus: hő-, fájdalom-, tapintásérzésben intenzitáscsökkenés; epikritikus funkciókban a
zavar kifejezett
- Thalamus alatt: ellenoldali testfél hypaesthesia
- Lemniscus med.: mélyérzés zavar az ellenoldalon, hő-, fájdalomérzés megtartott
- Syringomyelia: lásd: 1. tétel + disszociált érzészavart okozhat: fájdalom-, hőérzés csökken,
mélyérzés zavartalan
Hátsó köteg bántalom tünetei:
1. behunyt szemmel beállított végtag helyzetének felismerészavara
2. astereognosis: a beteg tapintás útján nem ismeri fel a tárgyakat
3. két pont diszkrimináció zavara

61
 4. a vibrációérzés csökkenése
5. taktilis hypaesthesia
6. graphaesthesia-zavar
7. ritkán pseudoathetosis észelhető a felső végtagokon
A beteg Romberg-helyzetben behunyt szemmel megállni nem képes. Nyitott szemmel az állás-
és járásbizonytalanság kompenzálható, vakjárásnál az ataxia fokozódik. A cerebelláris ataxiát
a szemkontroll nem javítja, ugyanolyan mértékű, mint behunyt szemmel.

62
 30. tétel: A vegetatív idegrendszer funcionális anatómiája és zavarai.
(A szimpatikus és a paraszimpatikus rendszer anatómiája – praeganglionaris neuron,
postganglionáris neuron, neurotransmitterek, receptorok, hatás az egyes szerveken,
kiesési tünetek)

- vegetatív IR: akarattól függetlenül szabályozza a szervezet homeostasisát

- sympathicus rendszer: thoracolumb. (T1-L2) segmentumokban cornu laterale – SY
vegetatív neuronok itt találhatóak, axonjaik a n.spinalisba
• átkapcsolódás a paravertebralis ggl-ban, majd n.spinalisba visszalépve mozgató és
sensoros rostokkal együtt futva → sudomotor, vasoconstrictor, piloarrector funkció
• átkapcsolódás nélkül nn.splanchnici alkotása – átkapcsolódás a prevertebralis ggl-
ban → zsigeri szervek SY beidegzése

⎯ parasympathicus rendszer:
• agytörzsi vegetatív magok: N.III (nucl.oculomorius acc), N.VII (nucl.salivatorius
sup), N.IX (nucl. salivatorius inf), N.X (nucl.dorsalis n.vagi)
• sacralis gerincvelő – nn.splanchnici pelvini

63
- vegetatív idegrendszer kiesési tünetei:
• Horner sy: SY-dúclánc / fonat sérülése (pl. Pancoast-tumor) – triász; miosis
(m.dilatator pupillae dysfunctio), ptosis (m.tarsalis sup. dysf.), enophtalmus
(m.orbitalis dysf.) ± vasodilatatio és anhydrosis
• vizeletürítési zavarok – detrusor hyperreflexia: detrusor izom contractioja túl hamar
következik be → ’urge’ incontinentia
• vizeletürítési zavarok – detrusor-sphincter dyssinergia: PSY gv és a hídi mictios kp
közötti összeköttetés zavara - detrusor és sphincter egyaránt hyperreflexiás →
vizelési inger, de inkomplett hólyagürülés
• vizeletürítési zavarok – detrusor areflexia: sacralis gv / PSY idegek károsodása →
túlfolyásos incontinentia, vizelés indításának zavara
• székletűrítési zavarok – széklet-retentio: lumbosacralis defecatios kp feletti gv-
károsodás esetén
• székletűrítési zavarok – széklet-incontinentia: sacralis gv-károsodása esetén
• férfi genitalis dysfunctio – ha a gv-sérülés thoracalis részen történt, impotencia van
de ejaculatio megtartott → ha a sérülés sacralis részen történt, impotencia és
ejaculatios zavar

64
 31. tétel: Az agyi vérkeringés.
(Agyi keringés adatai, globális perfúzió szabályzói – autoreguláció, lokális agyi keringés
szabályozása, egyes érterületek keringészavarainak tünetei – ACA, ACM, VB, ACP)

Agyi véráramlás: percenként 750-800 ml (a szürkeállomány véráramása nagyobb); nem vesz

részt az autonóm idegrendszer által közvetített általános presszor és depresszor reakciókban
Agyi artériák:
❖ a. carotis interna ágrendszere (az agyállomány elülső kétharmadának ellátása):
- a. ophtalmica (→ a. centralis retinae: sérülése → érintett oldali vakság) – kollateralis
ellátást is kap; plakkembolisatio esetén egyik szemen hirtelen látásvesztés
- a. cerebri anterior (ACA) → a. communicans anterior, felületes és mély ágak –
sérülés: frontalis lebenyt érinti
- a. cerebri media (ACM) → a. thalamostriata, a. lenticulostriata (törzsdúcok és
thalamus ellátása) – hypertensib eredetű vérzések predilekciós helye; az ACI
végágának tekinthető, temporalis, frontalis, parietalis egy része
- a. choroidea anterior (ágai ellátják az oldalkamra alsó szarvában lévő plexus
choroideust)
- a. communicans posterior (anastomosist képez az a. cerebri posteriorral) → ágai
ellátják a diencephalont és a középagy tegmentumát és basisát – érkiboltosulások,
aneurozmák itt is képződhetnek
❖ (a. subclavia →) a. vertebralis ágrendszere (agytörzs, kisagy, occipitalis lebeny,
temporalis és parietalis lebenyek hátsó részeinek ellátása):
- a. spinalis posterior, a. spinalis anterior, a. cerebellaris posterior inferior
- a kétoldali vertebralis erek a nyúltvelő-híd határon egyesülnek → a. basilaris, ágai:
a. labyrinthi (belső fül), a. cerebellaris anterior inferior (hátsó kisagy lebeny), a.
cerebellaris superior (kisagy felső felszínén), rami ad pontum (híd), a. cerebri
posterior (anastomosis az a. communicans anteriorral + ágak a diencephalonhoz,
mesencephalonhoz, hippocampushoz (elzáródáskor: emlékezet egy része kieshet),
oldalkamra plexus choroideusához, occipitalis lebenyhez, temporalis lebeny medialis
részéhez)
Az a. carotis interna és az a. vertebralis az agyalapon fontos anastomosis-rendszert képeznek:
circulus arteriosus Willisii (akut esetben nem tud kompenzálni, csak krónikus formákban)
- basilaris occlusio mortalitása 50% lehet
- carotis 80%-ért, vertebrobasilaris 20%-ért felelős (de ezek életfontosságú kp-ok!)
Agyi vénák: vékony falú vénák, melyek valamelyik dura sinusba torkollnak (elzáródás: pangás,
vérzések)
- sinus thrombosis: fejfájás, tudatzavar, konvulzív jelek, agyi vénás rögösödés
veszélye (tüdőembolia)
❖ venae superiores cerebri (neocortex vérét vezetik el), vena media superficialis
cerebri, vena basalis (a v. cerebri internával egyesül), vena cerebri interna, vena
cerebri magna

Autoreguláció: az agyi véráramlás függetlenítése az artériás középnyomástól (60-160 Hgmm-

es artériás középnyomás értékek között védi az agyat az artériás vérnyomásbéli fluktuációktól)
65
 - artériás vérnyomás esése → agyi érellenállás csökken (biztosítja az áramlást addig,
míg a MAP 60 Hgmm alá esik)
- artériás középnyomás emelkedése → agyi érellenállás nő
(az agyi erek autoregulációs képessége csak fiziológiás artériás CO2-tenzió mellett
érvényesül)
A lokális agyi keringés szabályozása:
❖ nincs jelentős idegi szabályozás
❖ véráramlás kémiai szabályozása: hyperkapnia, hypoglikémia és hypoxia esetén
vasodilatatio alakul ki → véráramlás fokozódásához vezet
❖ helyi agyi aktivitás → helyi véráramlás fokozódás (funkcionális hyperaemia) [3-5 s-on
belül]
- idegi tevékenység → PCO2 helyi növekedése + H+ és K+ koncentrációk helyi
emelkedése, adenozin felszabadulása → értágulat (fMRI érzékeny rá)
- a NO-okozta értágulat is szerepet játszhat a funkcionális hyperaemia létrejöttében

Egyes érterületek keringészavarainak tünetei:

❖ vérellátás megszűnése → agyi ischaemia (másodperceken belül súlyos zavar)
❖ ACA sérülése → kontralateralis alsó végtagi motoros és szenzoros tünetek dominálnak,
inkontinencia, apraxia, frontalis deficit tünetek (személyiségváltozás, apathia)
❖ ACM sérülés → kontralateralis faciobrachialis tünetek, domináns félteke → aphasia,
subdomináns félteke → neglekt; parietalis és temporalis lebenyi tünetek, Br8 → „déviation
conjugée”: a szemek a lézió felé deviálnak; mély ágak (thalamus, capsula interna ellátása)
sérülése → kontralat. hemiplegia/paresis, féloldali érzészavar, transkortikális motoros
és/vagy szenzoros aphasia
❖ Vertebrobasilaris rendszer sérülés → Wallenberg sy (ipsilateralis szenzoros kiesés az
arcon, kontralat. spinothalamicus érzészavar, vertigo, ipsilat. cerebellaris tünetek, ipsilat.
N. IX. és N. X. lézió) – a. post. cerebellaris inf. elzáródásával társulhat
❖ ACP sérülés: centrális ágak okklúziója → kontralat. szenzoros deficit, thalamikus
fájdalom, dysaesthesia, chorea, hemiballismus, intenciós tremor, Weber sy; perifériás
ágak okklúziója → kontralat. homonym hemianopsia, corticalis vakság, vizuális agnosia,
prosopagnosia, dyslexia
❖ hirtelen hallásvesztés → a. cerebelli ant. inf. elzáródásra kell gondolni

66
 32. tétel: Lumbálpunkció indikációja, laboratóriumi vizsgálatok.
(Indikációk, kontraindikációk, normál liquor összetétele, kóros liquor – SAH, meningitis,
encephalitis, TBC, Guillain-Barré syndroma, sclerosis multiplex)

A gerincvelő a Th12-L2 csigolya magasságában végzik:

- behatolás a L3,4,5-as csigolya magasságában
Testtartás: fekvő beteg, fejét hajtsa előre, karjaival nyúljon térdei alá és lábait behajlítva húzza
fel a mellkasához.
Cél: liquorminta vétele, liquornyomás mérése, gyógyszerek/kontrasztanyag beadása
Indikációk:
- gyulladásos idegrendszeri kórképek (meningitis, encephalitis)
- subarachnoidealis vérzés gyanúja (SM, Guillain-Barré sy)
- intrathecalis daganatok gyanúja (meningitis carcinomatosa)
- gyógyszer beadásának szükségessége (fájdalomcsillapítás, antibiotikum,
citosztatikum, kontrasztanyag)
- liquornyomás mérése, lebocsájtás
- ismeretlen neurológiai kórkép
Kontraindikációk:
- lokális fertőzés/gyulladás
- magas IC nyomás
- gerincvelői térfoglalás
- alvadási defektus (Thr<50000, INR>1,5)

Normál liquor összetétele:

- víztiszta, színtelen, fiziológiásan sejtmentes, vagy max néhány sejt, fehérje: 0,2-0,4
g/l, fvs:0-5/μl, glükóz: se glükóz 60%-a, nincs emelkedett IgG szintézis és OGP

Kóros liquor:
Fizikai
Összfehérje Citológia Glükóz
jellemző
mindent elfedő
SAH véres ↑ N
vvt
MENINGITIS sárgás
bakteriális enyhén ↑ ↑↑(granulocyta) ↓
virális zavaros ↑ ↑ N
ENCHEPHALITIS víztiszta N ↑(lymphocyta) N
↑ (granulo-és
TBC víztiszta ↑↑ ↓↓
lymphocytosis)
G-B sy víztiszta ↑ N/↑(lymphocyta) N
N, de magas IgG
SM víztiszta N N
index, OGP

67
 33. tétel: A neurológiai beteg referálása, a tényeken alapuló orvoslás elvei.
(Betegreferálás logikája, tényeken alapuló orvoslás, evidencia szintek, ajánlások)

Beteg referálása
➢ a beteg neve, életkora, bekerülés módja, ideje, oka
➢ anamnézis röviden (fontos! neurológiai szempontból sarkalatos kérdések, pl. szédülés,
fejfájás, látászavar, bénulás, eszméletvesztés, görcs stb.)
➢ kórelőzmény (ami a jelenlegi panaszokhoz kapcsolódik)
➢ neurológiai status (a kórosakat kiemelve) (lásd Vécsei jegyzet)
➢ a tünetek alapján felmerülő diagnózisok (gyakorisági, súlyossági sorrend!)
➢ képalkotó és egyéb vizsgálatok, eredményük
➢ kezelés

Tényeken alapuló orvoslás (evidence based medicine)

Olyan, a gyógyító tevékenységhez, illetve a klinikai döntéshozatalhoz használt módszertan,
amely a rendelkezésre álló legjobb tudományos bizonyítékok (eredmények) gyűjtése és kritikus
értékelése alapján hoz döntéseket az egyes diagnosztikai, terápiás technológiák (eljárások),
illetve egyéb gyógyító-megelőző tevékenységek gyakorlati alkalmazásáról.
Lényege az olyan, protokollszerű működés kialakítása, amelyben a protokollok megfelelő
tudományos bizonyítékokkal (evidenciákkal) vannak alátámasztva. A felhasznált
bizonyítékokat osztályozzák evidenciaszintek szerint.
➢ I. szintű bizonyíték: megfelelő számú esetet magába foglaló, randomizált kontrollált
klinikai vizsgálat, melyben az alkalmazott módszerek miatt kicsi a szisztematikus hiba
(az ún. torzítás) lehetősége, valamint az ilyen kiváló módszertannal végzett vizsgálatok
szisztematikus összefoglalói
➢ II. szintű bizonyíték: az eredmények jó minőségű kohorsz vagy eset-kontroll vizsgálatok
szisztematikus irodalmi áttekintéséből, vagy olyan jó minőségű kohorsz vagy eset-
kontroll vizsgálatokból származnak, melyekben nagyon alacsony a szisztematikus hiba
és a zavaró hatások esélye, vagy olyan randomizált, kontrollált vizsgálat, mely nem
minden szempontból kifogástalan módszertannal készült
➢ III. szintű bizonyíték: minden egyéb kontrollált vizsgálat
➢ IV. szintű bizonyíték: kontroll nélküli vizsgálatok, esetsorozatok, esetismertetések,
szakértői vélemények

Ezek alapján az ajánlások ereje:

➢ A: az adott beavatkozás hatásossága egyértelműen bizonyított (legalább egy I. szintű
vagy legalább két II. szintű vizsgálat egybehangzó eredménye támasztja alá)
➢ B: az adott beavatkozás hatásossága valószínű (legalább egy II. szintű vagy legalább
három III. szintű vizsgálat egybehangzó eredménye támasztja alá)
➢ C: az adott beavatkozás hatásossága lehetséges (legalább két III. szintű vizsgálat
meggyőző és egybehangzó eredménye támasztja alá)

vagy: I. kötelező, II/A: csináld, II/B: lehet, III: tilos

68
 34. tétel: A neurogenetika alapjai.
(példákat hozni elsősorban a tételsorban szereplő betegségek közül: autoszomálisan öröklődő
neurológiai betegségek, X-hez köthető betegségek, mitochondrialis betegségek)

A betegségek genetikai háttere:

- mendeli öröklődés: betegséget izolált mutáció okozza, adott öröklésmenetnek
megfelelően öröklődik a családban (AD, AR, XD, XR, mitokondriális DNS-hez kötött
→ oki gének)
- komplex multifaktoriális öröklődés: a betegség több genetikai és környezeti faktor
interakciója révén, nem felel meg a Mendeli genetikának → fogékony gének
Neurogenetikai betegségek:
- relatíve nagy csoportot képeznek a „trinukleotid betegségek”: egy adott gén egy
bizonyos szakaszán trinukleotid repeat ismétlődések alakulnak ki (az ismétlődések
száma meghatározza, hogy kialakul-e betegség vagy sem)
o CAG-trinukleotid ismétlődése – polyglutamin betegségek
▪ Huntington-chorea (huntingtin fehérjét kódoló génben alakulnak ki
ismétlődések) – 36-39 ismétlődés esetén kérdéses, 40 feletti repeat
esetén biztos a betegség kialakulása
• Huntington-kór: AD öröklődő betegség, vezető tünetek:
demencia (kezdetben csak csökkenő mentális teljesítmény,
kritikátlanság, inadekvát érzeli kitörések) és extrapyramidalis
mozgászavarok (chorea, choreo-athetoid dyskinesisek,
myoclonusra, ticre emlékeztető mozgásformák)
▪ spinobulbaris muscularis atrófia
▪ spinocerebellaris atrófiák számos formája polyglumatin eredetű
o nem-polyglutamin betegségek: egyéb trinukleotidok ismétlődése miatt jönnek
létre a betegségek hátterében álló genetikai diszfunkciók
▪ CGG ismétlődés → fragilis-X szindróma
▪ (>100) GAA-repeat → Friedreich-ataxia
▪ CTG ismétlődés → dystrophia myotonica, a spinocerebellaris ataxia
(SCA) egy fajtájának hátterében
- vannak egyéb mechanizmusok is: deléció, pontmutáció, gén-duplikáció
Betegségek (a károsodott sejtek/sejtalkotóknak megfelelően kategorizálva):
Neuron betegségek
- Degeneratív betegségek
o Alzheimer-kór: AD - amyloid prekurzor protein, presenilin-1,2, Apo-E4 allél
o Parkinsor-kór: AD- α-synuclein, AR-parkin, DJ-1, PINK-1, LRRK-2
- Wilson- kór: AR- ATP7B (Wilson-gén) → réz-transzportban játszó ATP-áz
- Huntington (lsd. korábban)
- Örökletes AR ataxiák: Friedrich-féle ataxia: FRDA → GAA nukletoid ismétlések
száma nő → mitokondriális frataxin szint nő; ataxia teleangiectasia: ATM; E- vitamin
dependens ataxia: E-vitamin (tokoferol) transzportfehérje
- Örökletes AD ataxiák:
o spinocerebellaris ataxia: CAG ismétlések, ataxin 1-7

69
 o epizódikus ataxia:
▪ 1. típus: K+-csatorna missense mutáció,
▪ 2. típus: ff. Ca2+ csatorna mutáció
- Familiaris CJD, fatalis familiaris insomnia: PrP → kóros fehérje felhalmozódás
Glia betegségek
- Főleg enzim mutációk → myelin anyagcsere zavar → progresszív neurológiai tünetek
- Krabbe-féle kereksejtes leukodystrophia: AR- galactocerebrozidáz → galactocereb-
rozid halmozódik fel
- Metakromáziás leukodystrophia: AR- arilszulfatáz → myelin lebomlási termékek
halmozódnak fel
- Adrenoleukodystrophia: X-hez kötött
Motoneuron betegségek
- Felső motoneruon: amyotophiás lateralis sclerosis: AD- SOD-1, AR- ritka; familiaris
spacticus paraparesis: AD
- Alsó motoneuron: spinalis muscularis atrophia: AR, 3 típus, mely egyre későbbi
életkorokban jelenik meg; bulbaris atrophia: X-hez kötött, androgén-R CAG
ismétlődés
Perifériás idegek betegségei
- Familiaris amyloid polyneuropathia: AD
- Herediter motoros- szenzoros neuropathiák (HMSN)/ Charcot- Marie- Tooth sy: 7
típusa van, HMSN-1 AD, 2-6 AR, 7 X-hez kötött; 1: demyelinizációs típus, 2:
axonalis típus, 3: Dejerine-Sottas- féle, 4: Refsum-féle kór, fitanoyl-CoA-hidroxiláz
vagy peroxin-7, 5: pyramidalis típus, 6: opticus típus (n. opticus atrophia), 7: HMSN +
retinitis pigmentosa
- Herediter szenzoros és autonóm neuropathiák (HSAN); 4 típusa van, HSAN-1 AD,
többi AR; 1: főként fájdalomérzéketlenség, 2: minden érzésféleség érintett, 3: főként
vegetatív tünetek, 4: veleszületett fájdalomérzéketlenség + anhidrosis
NMJ betegségei:
- Congenitalis myastheniák: AR;
- Slow channel sy: AD- Ach-R
Izombetegségek
- Congenitalis myopathiák (floppy baby sy): nemalin myopathia: AD, sceletalis
deformitás, nem progrediál; centronuclearis myopathia: AD (legsúlyosabb), AR
(felnőttkori), X-hez kötött
- Izomdisztrófiák: Duchenne-féle, Becker-féle izomdisztrófia: X-hez kötött, dystrophin:
Duchenne-ben funkcióképtelen (halálos), Becker-ben csökkent funkciójú dystrophin ;
Emery-Dreyfuss-féle betegség: X-hez kötött, emerin (vesicularis transzportszabályozó)
- Csatornabetegségek: csatornagének missense mutációi → periódikus paralízisek,
myotoniák: Na+-csatorna: hyperkalémiás periodikus paralízis és/vagy myotonia; Ca2+-
csatorna: hypokalémiás periodikus analízis; Cl-csatorna: myotonia congenita (AD:
Thomsen-féle, AR: Becker-féle)

70
 - Malignus hyperthermia: RyR vagy Na+-csatorna → folyamatos Ca2+ felszabadulás a
SR-ból → görcsök, hyperthermia
Cerebrovascularis betegségek cerebrovascularis rizikófaktorai:
- familiaris dyslipidaemiak
- Leiden-mutáció, protein C/S hiány, antithromin-III hiány,
- amyloid angiopathiák,
- agyi vascularis malformatiok, pl. Fabry-kór: XR- α-galaktozidáz → angikeratomák +
stroke hajlam, Marfan-sy, Ehlers-Danlos sy
Epilepsziák
- Monogénes: nocturnalis frontalis lebeny epilepszia: AD, n-Ach-R; benignus familiaris
neonatalis convulsio: ff. K+-csatorna
- Poligénes: pl. juvenilis absence epilepsia
- Egyéb: neuronalis ceroid lipofuscinosisok – mtDNS, pl. MERRF, MELAS
Neurocutan szindrómák (phacomatosisok)
- Neurofibromatosisok:
o NF-1 (von Recklinghausen-kór): AD öröklésmenet, neurofibromin gén
mutációja igazolható → meningeomák, opticus gliomák, neurofibromák,
neurofibrosarcomák, astrocytomák, felnőttkorban megjelenő tejeskávé foltok
o NF-2 (centrális típus): kétoldali acusticus neurinoma + meningeoma, glioma,
spinalis gyöki Schwannoma
- Sclerosis tuberosa: több szervben hamartomák, mentális retardáció, görcsök, autizmus
- Von Hippel-Lindau sy: AR, VHL (tumor szupresszor) → retina és kisagy
hemangioblastoma + vesecysták (veserák alakulhat ki)
Metabolikus betegségek
- Neuronalis ceroid lipofuscinosisok: mtDNS, pl. MERRF, MELAS
- Lipidanyagcsere- betegségek: Gaucher-kór (β-glükozidáz), Niemann-Pick- kór
(szfingomyelináz), Tay-Sachs-kór (hexózaminidáz-A), generalizált gangliosidosis (β-
galaktozidáz), Krabbe- féle kereksejtes leukodystrophia (galaktocerebrozidáz),
metakromáziás leukodystrophia (arilszulfatáz-A)
- Mukopoliszacharidózisok: pl. Hurler-sy, Hunter-sy, Sanflippo-sy
- Glikogenosisok: pl. Von Gierke-kór, Pomoe-kór, Andersen-kór, McArdle-kór
Mitokondriális kórképek
- congenitalis laktát acidózis: halálos
- Leigh-kór: szubakut nekrotizáló encephalomyelopathia
- Leber-féle herediter opticus neuropathia/atrófia (legggyakoribb mitokondriális b.)
- MERRF (myoclonic epilepsy with ragged red fibers)
- MELAS (mitochondrial encephalopathy, lactate acidosis, stroke-like episodes)
Kromoszóma eltérések
- Down-sy: 21-es triszómia → APP gén a 21. kromoszómán van → korai Alzheimer
alakulhat ki

71
- Edwars-sy: 18-as triszómia → corpus callosum agenesia, egyéb rendellenességek
- Patau-sy: 13-as triszómia → velőcsőzáródási defektus, microcephalia
- Prader-Willi-sy (apai), Angelman-sy (anyai): 15-kromoszóma egy részének deléciója
→ elhízás, alacsonynövés, rövid végtagok, hypothalamus fejlődési rendellenesség
okozta hypogonadizmus
- Klinefelter-sy: 47XXY → memóriakárosodás, mentális retardáció
- Turner-sy: 45X0 → sensoneuronalis süketség, ízlelés- és szaglászavar, mentális
retardáció, jobb- bal tévesztés

72
 35. tétel: Az agytörzs vérellátás zavarai. Klinikai szindrómák.
(a. vertebralis és a. basilaris legfontosabb ágai, PICA, AICA, ACS szindróma tünetei,
basilaris occlusio és tünettana)

A. vertebralis:
• a. subclaviákból erednek, a C.V.I csigolya magasságától a foramen transversumokban
haladnak felfelé, a massa lateralisban, membrana atlantooccipitalist átfúrva lépnek a
koponyaüregbe, híd határon a. basilarissá egyesülnek, a. basilarissal együtt ellátja:
(szinte az egész agytörzset), corticospinalis pálya, oliva inferior medialis része,
lemniscus medialis, FLM, a nucl. hypoglossi és a n. vagus kilépő rostjait
• ágai: a. cerebelli inferior posterios, a. spinalis anterior
A. basilaris:
• A hidat a tegmentum felső részének közepéig rövid paramedialis artériákkal, a pons
basisát és a tegmentum külső kétharmadát circumferens ágakkal látja el
• ágai (alulról felfelé): a. cerebelli inferior anterior, aa. pontes, aa. mesencephalicae,
a. cerebelli superior, a. cerebri posterior
PICA sy. (A. cerebelli inferior posterior sy.):
• részleges vagy teljes Wallenberg sy.: nyúltvelői és gyakran alsó-medialis cerebellaris
infarktus alakul ki
o vertigo, nystagmus, és azonos oldali végtagataxia, hányinger, hányás,
dysarthria, dysphonia, dysphagia, csuklás, dysdiadochokinesis
o agytörzsi érintettség esetén: centrális sympathicus köteg károsodása miatt
Horner-tünetegyüttes anhidrosissal; keresztezett, disszociált érzészavar
o ha az eredéshez közel záródik el a cerebellaris tünetek teljesen hiányozhatnak
AICA sy. (Lateralis alsópons-syndroma (Gasperini)):
• igen változatos az egyének közti különbségek miatt
• ipsilateralis hemiataxia, nystagmus, VII. és VIII. agyidegi működészavar, a. labyrinthi
elzáródás hirtelen hallásvesztést okozhat
ACS sy.:
• károsítja a pedunculus cerebelli superiort, a vermis felső részét és környező területeit
féloldalon
• súlyos ipsilateralis ataxia, abasia és akciós tremor a cerebellaris magok károsodásánál
gyakori, ipsilateralis teljes szenzoros deficit az arcon, kontralateralis a testen, trigeminus
neuralgia-val is járhat
A. basilaris occlusio:
• vertigo, hányás, kettőslátás, kóros szemállás, nystagmus, alsó agyidegtünetek, ataxia,
majd a kétoldali pyramisjelek és tudatzavar, amelyek időben változhatnak
• pons paramedialis területének károsodása a horizontális konjugált tekintés zavarát
okozza, a leszálló sympathicus köteg megszakadása miatt kiesik a sympathicus
pupillareakció (a pupilla szűk), de a fényreakció megmarad

73
 • megadolicho-basilaris: érfejlődési rendellenesség, a membrana elastica interna
károsodása következtében az artéria megnyúlik, és extrém mértékben kitágul. A tágult
ér az agytörzset nyomja, lumenében a turbulencia miatt thrombus keletkezhet, a
paramedialis és circumferens artériák lumenének elzáródása miatt agytörzsi
tünetegyüttesek jöhetnek létre. Az elzáródás legsúlyosabb következményei: hypnoid
tudatzavar vagy locked-in-syndroma
• alsó medialis pons syndroma (Millard–Gubler): a paramedialis ágainak elzáródása
okozza. Tünetei: ipsilateralis, perifériás facialis paresis ellenoldali hemiparesissel és a
mélyérzés féloldali zavarával
• Foville-syndroma: pons tekintési centrum sérülésének következménye a nucl.
abducens magasságában. Tünetei: a horizontális tekintés zavara a laesio oldalára és
ellenkező oldali hemiparesis
• caudalis híd-tegmentum syndroma: abducens és facialis paresis mellett nystagmus és
a góc felé tekintési bénulás, hemiataxia, asynergia, a vezető és a sensoros tünetek
ugyanazok, mint Millard–Gubler-syndromában.
• Medialis középső pons-syndroma (Raymond–Cestan): internuclearis
ophthalmoplegia, contralateralis mélyérzészavar, ipsilateralis hemiataxia és ellenoldali
hemiparesis lehetséges. Az AB középső szakaszából eredő paramedialis artériák ellátási
terülétén kialakuló lacunaris infarctusok okozzák.
• Lateralis középsőhíd-syndroma: középső hosszú circumferens ágainak occlusiója. Az
arcon ipsilateralisan valamennyi érzés kiesése, renyhe corneareflex, a rágóizmok
paresise, hemiataxia, intenciós tremor, dysdiadochokinesis, ellenoldalon valamennyi
érzésféleség kiesése
Felső medialis híd-syndroma: az AB distalis paramedialis ágainak keringészavara miatt
lacunaris infarctusok okozzák. Ataxiás hemiparesis, tiszta hemiparesis vagy dysarthria-
ügyetlen kéz syndroma gyakori. Ha a károsodás érinti a tractus tegmentocentralist, palatum
myoclonus alakulhat ki.

74
 36. tétel: Alvás és zavarai.
(alvás élettana, stádiumok, EEG, insomniak, parasomniák, hypersomniak)
Alvás: aktívan szabályozott, metabolikus szempontból elkülönült állapot/folyamat, ami az
egészséghez és a jóléthez esszenciális.
- alvásigény: egyénenként változik, átlag 6-8 óra (életünk 1/3-a)
- az alvás minőségét befolyásolja: életmód (cirkadián ritmustól való eltérés, alkohol,
túlterheltség, nem megfelelő alváshigiéné), neurológiai (OSAS) és pszichiátriai
(depresszió) kórképek
- a kialvatlanság fáradtsághoz, ingerlékenységhez, koncentrációs zavarhoz, mentális
teljesítmény csökkenéshez vezet – közlekedési balesetek ¼-ét okozzák
- Az alvászavarok az életkor előrehaladtával egyre gyakoribbá válnak
Ciklusok figyelhetők meg –nREM (N1-N3) és REM fázisok váltakoznak, közöttük
mikroébredések.
- Ébrenlét, figyelem: ARAS.
- Alvás beindítás, fenntartás: hypothalamus VLPO (Gaba, galanin).
- REM: híd FR.
- Kérgi aktivitás szabályozása: LC (NA), rostralis raphe (5-HT), hypothalamus ncl.
tuberomammillaris (hisztamin).
- Ritmusgenerátor: ncl. suprachiasmaticus (input: látórendszer, ARAS).
- Ritmusváltás: dorsolateralis hypothalamus (orexin).
nREM: VLPO aktivitás → nREM fázis (mélyalvás) kezdődik – ezt a ncl. reticularis thalami
tartja fenn (thalamocorticalis kapcsolatok gátlása révén)
- alacsony kérgi aktivitás, PSY túlsúly, csökken a HR, BP, T, GFR, pulm. ventill.,
változatlan izomtónus és reflexek
REM: híd FR, CGL, occipitalis ctx aktivitás fokozódik, aktív álmodás ekkor történik
- fokozott neuronális aktivitás, csökkenő izomtónus (kiv: szemmozg.), csökkenő
érzékenység a környezeti hőmérsékletre, a vér CO2 tartalmára (az alvásidő 20-25%-a)
Elalváskor túlnyomóan nREM fázisok, majd az alvással töltött idő előrehaladtával egyre
több REM fázis, a „természetes” ébredést REM fázis előzi meg.
EEG:

non-REM alvás REM alvás

1. stádium (felületes alvás): alfa ritmus
eltűnik, lassulás jellemző
2. stádium (felületes alvás): delta és theta
tevékenység megjelenik, de a magas
frekvenciák dominálnak
3. és 4. stádium (mély alvás): egyre több,
majd jellegzetes delta tevékenység (lassú
hullámú alvás – SWS)
paradox alvás
kevésbé regisztrálható, kis amplitúdó jell.
deszinkronizált
REM = rapid eye movement
(ilyenkor a legjellemzőbb: spontán ébredés,
álmodás, ébresztés viszont nehéz)

75
Insomniák: az elalvás, vagy az átalvás zavarai.
- Okai lehetnek: primer/szekunder okok - jet lag, stressz/szorongás, fájdalom, hormonális
zavarok, GERD, légzési zavarok, nycturia, primer demenciák, neurodegeneratív
kórképek, gyógyszerek, pszichostimulánsok.
- Terápia: oki kezelés, CBT, alváshigiénés nevelés. másodvonalban rövidtávú
gyógyszeres medikáció (BZD, Z-szerek, melatonin szupplementáció – a Z-szerek
preferálandók!)
OSAS: nappali aluszékonyság + óránként min. 5 alvási apnoe (>10 s)/hypopnoe (>10 s-ig >3%
SatO2 esés)
- Rizikó: felső légúti elzáródás, cigi, alkohol, elhízás; férfi, idős, gyógyszerek.
- Patomech:
o 1: időskor, elhízás → anatómiai viszonyok változnak, rugalmatlan kötőszövet
o 2: csökkent garatfal tónus (ami REM fázisban tovább csökken!)
o 3: negatív intrathoracalis nyomás → összeeső légutak. A beteg az apnoes
periódusok miatt nem tud mélyebb alvásfázisokba jutni. Hypoxia, hypercapnia
→ szisztémás és pulmonális HT, pulzusingadozás, ritmuszavarok.
- Hosszútávú szövődmény: független CV és stroke risk factor. Intermittáló hangos
horkolás-apnoe-hangos horkantás → párkapcsolati konfliktus, szociális izoláció,
depresszió.
- Dg: poliszomnográfia.
- Th: kiváltó ok kezelése, CPAP, BiPAP, orális, garatot nyitvatartó protézis.
RLS: negatív status. Avtg fonákérzés – ágyban, elalvás előtt, nyugalomban erősebb –
kényszeresen mozgatja, járkál. Tüneti/idiopathiás. Gyakoribb terhességkor, anaemia,
nyomelemek hiánya, polyneuropathia. Gyakran kötődik ADHD-hoz, PK-hoz (DM, uraemia)
esetén. Tüneti th: dopaminerg szerek - Pramipexol
Narcolepsia: 4 alaptünet:
o alvás rohamok napközben
o emocionális hatásra cataplexia
o alvási paralízis
o hypnagog hallucinációk
- diagnózis: poliszomn., HLA tipizálás.
- terápia: methylfenidat, modafinil, clomipramin.

76
 37. tétel: Parkinsonismus mechanismusa, tünettana.
(substantia nigra pusztulás mechanizmusa, szövettani markerek,
Parkinsonismus kardinális tünetei, egyéb tünetek)
Nigrostriatalis DA-erg sejtek pusztulása: A SN sejtpusztulás okozta degenerációja miatt a
striatum dopamin-hiánya vagy a dopaminerg ingerületátvitel zavara alakul ki. A DA mellett
csökkent a NA is a locus coeruleus károsodásakor, valamint a szerotonin a raphe magok
károsodásakor. A gátló DA hiánya miatt a striatumban az Ach relatív mennyisége megnő.
- Tehát: SN dopamin hiány → DA nem gátolja a D2 receptorokat → D2 túlműködik →
indirekt kör hiperaktivitás, globus pallidus externus gátlódik → nucl. subthalamicus
felszabadul a gátlás alól → nem lesz thalamocorticalis (Glu-erg) aktiválás →
szupplementer motoros kéreg aktivitás csökken
- a D1 aktivitás is csökken a direkt körön

Etiológia
- Genetika: családi halmozódás lehetséges, ritka familiárisban α-synuclein mutáció.
Lehet még cytochrom P450, COMT, MAO-B gén polimorfizmus, mitokondriális DNS
mutáció.
- Környezet: neurovirulens influenza A feltételezett szerepe, INF-indukált fehérjék
jelenléte, heroin szennyező anyaga az MPTP, növényvédő paraquat, ólom, mangán, vas,
szerves oldószerek tartós expozíciója
- Inverz hatás: dohányzás, kávé

Patológia:
- SN pars compacta sejtek pusztulása, SN sejtjeiben eosinophil citoplazma-zárványok
(Lewy-féle testek→ megtalálhatók még: locus coerules, nucl. basalis. raphe magok,
nucl. dors. n. vagi. thalamus sejtjeiben, fibrilláris részt α-synuclein alkotja)

Tünetek:
- Hypokinesis/akinesis: mozgásmennyiság csökkenése, az akinesis az akaratlagos
mozgás szabályozásának megszűnése
- Bradykinesis: spontán és akaratlagos mozgások lassulása, mozgás indításának és
megállításának nehézsége
- szegényedik a mimikai mozgások kivitelezése, beszéd halk, monoton, dysarthriás,
görnyedt a testtartás, járás apró léptű, csoszogó, felállás kísérlete során a székbe
visszaesik, zavart szenved az alternáló mozgások kivitelezése és a mozgásminták
ismétlése, váltása (pl. négyzet, háromszög váltakozó rajzolása)
- Rigor: izomzat minden irányú mozgatásnál ellenáll, a mozgatás sebességétől
függetlenül, passzívan beállított végtag az adott helyzetben rögzül (ólomcső-jelenség),
fogaskerék (Negro)-tünet (csukló, kar hajlítása/feszítése esetén), mélyreflexek gyakran
renyhék előrehaladottan a karok könyökben hajlítva rögzülnek
- Nyugalmi tremor: agonista és antagonista izmok ritmusos oszcilláló mozgása, mely
nyugalomban erősödik, mozgások indításánál csökken vagy megszűnik. Kézujjakban
pirulasodró/pénzszámláló mozgás. Jellemzően aszimmetrikus, főként a felső végtagon.
60%-ban lehet posturalis tremor is.
- Tartási és beállítási reflexek károsodása: előrehaladottan tartási instabilitás,
kompenzáló mozgások zavara miatt a beteg járművön könnyen elesik.
- Írás, rajzolás romlása: micrographia, folyamatos vonalvezetés megszűnik, rajzolás
motoros, vizuális koordináció vizsgálata: pontrakó teszt ( 1 p alatt hány pontot tud

77
 rajzolni egy körbe bal és jobb kézzel), végtelen jel teszt (végtelen jelet rajzolunk, és
megkérjük, hogy nyitott, majd csukott szemmel menjen végig a vonalán, majd rajzolja
le ceruzával csukott szemmel → egyre kisebb lesz, és lefelé tolódik)
- Vegetatív tünetek: hyprsalivatio, seborrhea, székrekedés, orthostatikus hypotenzió,
inkontinencia, hőregulációs zavarok
- Gondolkodási és egzekutív zavarok: gyakori az introvertált, precíz, aggályoskodó
személyiség, kerüli a konfliktusokat, depresszióra hajlamos, gondolkodászavar
kialakulás esélye 19%, romlanak az egzekutív funkciók (figyelem, felfogás, komplex
feladatok végrehajtásának képessége), saját mentális hanyatlásukat nem élik meg
- Pszichiátriai zavarok: 1/3-ban agitáció, zavartság, hallucináció, impulzív, inadekvát
magatartás, alvászavar, affektív szindrómák (szorongás, depresszió) megelőzhetik a
kognitív zavarokat
- Nyugtalan láb- sy: alsó végtagi paraesthesiák és görcsök miatt a lábát állandóan
mozgatja, járkál, gyakran alvási myoclonussal társul (alsó végtag periodikus mozgása)

Klinikai tünetek alapján 3 forma: akineticus rigid (kezdetben hypokinesis, rigor, később
tartási instabilitás), tremordomináns, kevert/ekvivalens

Stádiumok (Hoehn-Yahr-féle): I. egy oldali enyhe tremor és rigor, II. kétoldali vagy axiális
tünetek (megfordulási nehézség) tartási instabilitás nélkül, III. kezdődő tartási instabilitás,
aktivitás korlátozott, de önálló, IV. súlyos korlátozottság, Napi tevékenységben (pl. öltözködés,
fürdés) segítségre szorul, V. segítség nélkül ágyhoz vagy kerekesszékhez kötött állapot

78
 38. tétel: Parkinsonismus kezelése.
(lehetséges gyógyszerek –hatástani csoport szerint – levodopa, DA agonista, MAO-B, COMT
inhibítorok, amantadin, anticholinerg szerek, előnyök, hátrányok, adagolás felépítése,
előrehaladott Parkinson-kór kezelése, folyamatos levodopa substitutio, DBS lehetőségek)

Szubsztitúciós terápia:
Ha megkezdjük a szubsztitúciót a tünetek javulnak, de 5-10 év múlva megjelennek a
dyskinesisek, ezért minél később kell az L-DOPA-t elkezdeni. (Súlyos tünetek esetén fiatalabb
korban is el kell indítani a terápiát; valamint 70 éves kor felett is ezzel kezdünk.) Eleinte MAO-
B inhibitor, DA-agonista, amantadin jön szóba (B szintű evidencia). Cél az aktuális postsyn.
DA koncentráció növelése. Stabil postsy. szint kell, folyamatos szubsztitúciós terápiát kell
folytatni. Tilos együtt adni major trankvillánsokkal, reserpinnel, haloperidollal (DA-R
blokkoló).
MAO-B inhibitor:
❖ postsy. cc-t növeli
❖ striatumban biztosítja a tartós DA szintet anélkül, hogy a NA bontását akadályozná
(MAO-A) → nincs sajtreakció
❖ növeli a gyökfogó enzimek aktivitását (neuroprotektív lehet): selegilin (Jumex) (első
leíró: Magyar Kálmán, Knoll József), rasagilin (Azilect)
❖ 8 hónnappal eltolja a tünetek megjelenését
❖ kitolja a L-DOPA igényt
❖ MH: hányinger, insomnia, zavartság, desorientatio
❖ on-off jelenséget a Jumex csökkenti

NMDA receptor gátló: Amantadin (PK-Merz)

❖ vírusölőszerként írták le
❖ jól hat a rigorra, hypokinesisre, de kevésbé hatásos tremorra
❖ kezdeti tünetszegény formában javasolt selegilinnel (egyre kevésbé használják)
kombinálva
❖ későbbiekben is szabadon kombinálható egyéb antiparkinson szerekkel
❖ MH: zavartság, hallucinációk, rémálmok, bokaödéma, szájszárazság, látászavarok
❖ hirtelen abbahagyás súlyos pszichés zavart okozhat, ezért csak fokozatos leállítás lehet

DA-agonisták (D2)
❖ pramipexol (Mirapexin, nem-ergot alkaloida), ropinirol (Requip, nem-ergot alkaloida),
apomorfin (hányást indukál- domperidonnal kombinálva), pergolide (ergot-alkaloida)
❖ kis cc-ban a presy R-hoz kötődik, nagy cc-ban postsy-an
❖ gyorsan hat off-fázisban
❖ sc is adható: bromocriptin (ergot-alkaloida)
❖ kismértékben csökkenti a striatalis DA szintézist
❖ MH: orthostaticus hypotonia, hányinger, hányás, vizuális hallucinációk, fáradtság,
obstipáció, ergot alkaloidoknál: pulmonalis-, retroperitonealis fibrosis, Raynaud
tünetek

79
Levodopa + DOPA-dekarboxiláz gátló
❖ DA nem jut át vér-agy gáton, de az L-DOPA igen
❖ dekarboxiláz az L-DOPA-t tudja átalakítani, D-DOPA-t nem
❖ a vérben a perifériás dekarboxiláz az L-DOPA-t átalakítja (máj, bél, vese) → ez
okozza a MH-okat
❖ MH: hányinger, hasmenés, étvágytalanság, orthostaticus hypotensio, dyskinesisek,
motoros fluktuáció, hallucinatio, suicid hajlam
❖ ezek kivédésére kombináljuk dekarboxiláz-gátlókkal → cerebralis DA szintézist nem
gátolják, mert az inhibitor nem lép át a vér-agy gáton, viszont nem specifikus, így más
dekarboxilációt is gátol
❖ Madopar: L- DOPA + benserazid (dekarboxiláz gátló)
❖ Stalevo: L-DOPA+ carbidopa + entacapone (COMT-gátló)

COMT bénító
❖ csak levodopa terápia mellé adjuk
❖ Entacapone, Tolcapone (hepatotoxikus)
❖ levodopa egy részét a vékonybél catechol-o-metil- transferáza (COMT) átalakítja
❖ periférián gátolja az enzimet → emeli az L-DOPA plazma cc-t
❖ adása javasolt motoros komplikációk, fluktuációk esetén
❖ MH: hasmenés, narancssárga vizelet, L-DOPA MH-ait rontja, így adásakor L-DOPA
dózisát csökkenteni kell, wearing-off: kiürül a beteg szervezetéből az L-DOPA →
hypokineticus

Antikolinerg szerek
❖ biperiden, procyclidin, trihexyphenidyl, benztropin
❖ alkalmazása: fiatal betegeken, erős tremor esetén (ha rontja az életminőséget)
❖ centrális MH: memóriadeficit, zavartság, hallucinációk, szedáció, orobuccalis
dyskinesia
❖ perifériás antimuszkarinerg MH: szájszárazság, látászavar, székrekedés, hányinger,
vizelet retentio, tachycardia
❖ hosszú távú antikolinerg szedés hajlamosít L-DOPA indukált dyskinesisre
❖ th megkezdése előtt keresni kell zárt zugú glaucoma és prostata hypertrophia jeleit

Deep brain stimulation:

❖ gyógyszer rezisztens formánál
❖ elektródákat ültetnek a thalamus VIM magjába, nucl. subthalamicusba, melyeket a
mellkas bőre alá helyezett pacemakerrel kötnek össze
❖ betegség minden tünetét javítja
❖ hátrány: célzási szövődmények, bőrelhalás, KIR infekciók
❖ össztevői: impulzus generátor, összekötő kábel, elektróda
❖ menete: sztereotaxiás keret felhelyezés, MRI, pontos célzás, tesztelés, beültetés

80
 39. tétel: Leggyakoribb Parkinson syndromák és parkinsonismussal járó
neurodegeneratív kórképek.
(gyógyszer mellékhatás, vascularis parkinsonismus - PSP, MSA, CBD, DLBD főbb
jellegzetességei pár szóban)

A Parkinson kór tüneteihez nagymértékben hasonló izomtónus-, tartás- és mozgászavar más

degeneratív betegségekben is előfordul → ezekre összefoglalóan a PARKINSON-sy, ill. a
parkinsonismus kifejezést használjuk
- Parkinsonismus: bradykinesishez társuló rigor és/vagy nyugalmi tremor, mely
előfordul idiopathiás Parkinson-kórban, illetve az említett egyéb degeneratív
kórképekben is
Spektrumbetegség!
Progressiv supranuclearis bénulás (PSP, Steele-Richardson- Olszewski syndroma)
❖ 50-70 éves korban kezdődik
❖ gyors lefolyású, 6-7 év alatt halál, oka leggyakrabban aspiratios pneumonia
o jellegzetességek: kezdetben posturalis tünetek és elesések, szimm. bradykinesis,
rigor, főleg az axialis izmokban, nyak hyperextendált tartása, supranuclearis
tekintésbénulás (nem tud sem felfelé, sem lefele nézni), dysarthria, dysphagia,
dementia, frontalpsyches tünetek, nem/minimalisan javulnak levodopa-ra
❖ diagnózis: koponya MRI: corticalis és agytörzsi atrophia (jellegzetes: kolibri jel),
perfusios SPECT: frontalis lebeny hypoperfusio, IBZM SPECT: striatalis D2
receptorsűrűség 15-25%-os csökkenése, 18F-L-6-fluorodopa PET: az egész striatumban
csökkent dopaminanyagcsere, FDG PET: frontalis lebeny glükóz felhasználása 20-
30%-kal csökkent
❖ neuropathológiai eltérések:
o legsúlyosabban érintett a substantia nigra, striatum, nucl. ruber, nucl.
subthalamicus, nucl. dentatus, III, IV, X, XII. agyidegek magvai
o ezeken neurondegeneratio, astrocytosis, neuronalis, glialis inclusiok
o zárványok Tau protein tartalmúak, neurofibrilláris rostokat alkotnak
Multisystemas atrophia (MSA)
❖ gyakran csak post mortem diagnózis
❖ 3 kórkép tartozik ide: olivo-ponto-cerebellaris atrophia (20%, kisagyi tünetek: ataxia,
nystagmus, intenciós tremor), Shy-Drager syndroma (gerincvelő oldalsó szarv pregangl.
vegetatív sejtek pusztulása miatt impotencia, ürítési zavarok, hólyagatonia,
orthostatikus hypotonia, légzési arritmia, anhydrosis), striato- nigralis degeneratio
(80%, SN és putamen is elpusztul, assz. hypokinesis, rigiditás, nyugalmi és posturalis
tremor)
❖ 4-6. évtizedben kezdődik
❖ gyors lefolyású (5-8 év)
❖ jellegzetességek: ritkán nyugalmi tremor, főleg bradykinesis és rigor, cerebellaris ataxia
a Purkinje-rostok és pons károsodása miatt, súlyos vegetatív tünetek, orthostatikus
hypotonia, laryngealis paresis,, cognitív hanyatlás, dementia, kezdetben reagálnak
levodopa terápiára, majd hatástalan lesz, korán fejre- nyakra lokalizálódó dystonia

81
 ❖ diagnózis: koponya MRI: corticalis, mesencephalon, pons, cerebellum atrophia, 123I-
IBZM SPECT: csökkent striatalis D2 receptorsűrűség, FDG PET: markáns glükóz
anyagcsere csökkenés a cerebellumban és az agytörzsben olivo-ponto-cerebellaris
atrophia esetén
❖ neuropathológia: substantia nigra, putamen, pons, locus coeruleus, oliva inferior,
Purkinje rostok, nervus vagus motoros magja, cortex érintett, neurondegeneratio és
cytoplasma inclusios testek, főleg az oligodendroglia sejtekben

Corticobasalis degeneratio (CBD)

❖ nagyon ritka, 60 év után kezdődik
❖ 1-3 év: végtagokban asszimm. ügyetlenség a kezdeti tünet, majd rigor, myoclonusok,
posturalis és kinetikus tremor
❖ 3-5 év: végtag dystonia, idegen végtag (alien limb), alsó végtagi apraxia, pyramis
laesios jelek, corticalis érzészavarok
❖ 5-8 év: cognitív hanyatlás, fronto-temporalis dementia, viselkedészavar, bulbaris
dysfunctio miatt aspiratios pneumonia (közvetlen halálok)
❖ diagnózis: koponya MRI: hátsó frontalis, parietalis, peri- Rolandicus atrophia, 18F-L-
6-fluorodopa PET: aszimmetrikus, ellentétes oldali basalis ganglionok területén DA
anyagcsere csökkenés
❖ neuropathológia: kiterjedt neuronveszteség a SN-ban, striatumban, globus
pallidusban, thalamusban, nucl. subthalamicusban, cortexben, corticalis neuronok
ballon degeneratioja, neuronalis, glialis inclusiok

Diffúz Lewy-testes betegség (DLBD)

❖ primer demencia, melyben Lewy-féle testek (IC kerek, eozinofil inclusiok hyalinos
maggal, halvány citoplazmával) az agykéregben
❖ tünetek: bradykinesia, rigor, tremor, szegényes mimika, alternáló mozgások zavara,
vagy Parkinson-sy nélküli forma: végtagizomzat rigora, flexiós tartás, zavartság,
vizuális, akusztikus hallucinációk, figyelemzavar, vonatkoztatásos téveszmék
❖ dg-hoz 3-ból 2: Parkinson-sy, gondolkodászavar időbeni változékonysága
(időszakosan a teljesítmény javulhat), ismétlődő vizuális hallucinációk
Másodlagos (ismert eredetű) Parkinson-sy
❖ hydrocephalus, trauma, encephalitis
❖ antipszichotikumok extrapyramidalis mellékhatásai:(ezek nem parkinsonismusok
egyébként)
o korai: akut dystonia (fokozott izomtónus, torticollis, opisthotonus, szemizom,
garat, gége izmainak dyskinesise, terápia: dózis csökkentése, benzodiazepinek),
akathisia (mozgáskényszer pl. állandó lábmozgatás, motoros nyugtalanság,
terápia: dózis csökkentés, BDZ, β- blokkolók), pseudo-parkinsonizmus
(izommerevség, rigiditás, bradykinesia, lárvaarc, szimm. tremor, terápia: dózis
csökkentés, antikolinerg biperiden, metixen, procyclidin)
o késői: tardív dyskinesia (receptor up-reguláció miatt akaratlan mozgások pl.
nyelvöltögetés, buccalis, facialis dyskinesis, végtagok hyperkinesise; rizikó: női
nem, időskor, DM; terápia: dózisemelés; súlyos, gyakran irr. szövődmény)
o neuroleptikus malignus syndroma: katatónia, stupor, termor, izomrigiditás
(rhandomyolisis), labilis vérnyomés, láz, leukocytosis, terápia: dantrolen,
bromocriptin, amantadin, BDZ

82
❖ toxinok: MPTP (1-metil-4-fenil-1,2,3,6- tetrahidropiridon)
❖ vascularis okok:
o striatumot és agytörzset érintő vascularis betegségek (lacunaris infarctusok,
Binswanger-betegség (subcorticalis dementia) → akinetikus/rigorral járó sy-ák
7,5%-a
o vezető tünet a járászavar: széles alapú, ügyetlen járás, karok messzire tartása,
tartási instabilitás, nehezített megfordulás

83
 40. tétel: Essentialis remegés. Wilson kór, Huntington Chorea,
dystonia, myoclonus.
(tünetek, okok, diagnosztika, terápiás lehetőségek)

Essentialis tremor:
- etiológiája: ismeretlen, ált. 65 éves kor felett jelentkezik; lehet sporadikus és familiáris
(domináns öröklésmenet, 100%-os penetrancia)
- Klinikai kép:
o ált. szimmetrikus akciós (posturalis v. kineticus) tremor, a kezeken jelenik meg
o mozgás indítása váltja ki, célmozgásnál (pl. írás) fokozódik
o izgalom, lelki megterhelés erősíti,
o alkohol csökkenti, alváskor megszűnik
- Kezelés: β-blokkolók (propranolol), antiepileptikumok (primidon, topiramát), clozapin,
± clonazepam, farmakoterápiára rezisztens esetekben VIM DBS
Wilson-kór:
- AR, ATP7B gén mutációja → a réz nem tud kiválasztódni az epébe, felhalmozódik a
májban, és a KIR-ben (főként a BG-okban)
- cöruloplazmin alacsony → a szabad réz citotoxikus, (SH)-csoportot tartalmazó
enzimekhez kötődve gátolja azok működését
- Klinikai kép:
o legkorábban 6 éves korban jelentkezik májbetegség képében, majd kb. 12 éves
korután neurológiai tünetek is kialakulnak
▪ 1. Májérintettség (100%) – tünetmentes májenzim emelkedés, v. akár
fulmináns hepatitis, végül cirrhosis alakul ki
▪ 2. KIR érintettség (45%) – szimmetrikus tremor (nyugalmi v. akciós),
rigor, dysarthria, pszichiátriai eltérések (agresszió)
▪ 3. Szemérintettség – réz lerakódás → a cornea szélén képződő sárgás
színű gyűrű (KAYSER-FLEISCHER-f. gyűrű), esetleg ún. „napraforgó-
cataracta”
▪ 4. Hemolitikus anémia – főként akut májelégtelenség esetén
▪ 5. Egyéb, ritkább tünetek – vesefunkció zavar, CMP, osteomalacia,
barna bőrpigmentáció
- Kezelés: rézszegény étrend, rézkötő kelátképző – D-penicillamin, trientin, v. cink-sók
(cink-szulfát, cink-acetát); fulmináns hepatitis, terminális májcirrhosis esetén máj Tx.
Huntington chorea
- AD öröklésmenet, 4. kromoszóma mutáció → IT15 gén (a Huntingtin-fehérjét
(poliglutamin) kódolja) → polimorf ’CAG’ trinukleotid ismétlődések (35<) → kóros
fehérje
- a striatum atrófiája → a GABA szint jelentős csökkenése a striatumban és a globus
pallidusban - a GABA a striatonigralis pálya gátló transzmittere → hiánya a DA-erg
aktivitás növekedéséhez vezet → ez okozza a tüneteket
- felnőtt korban hirtelen, csapkodó mozgások jelennek meg, ált. a végtagokon és az
arcon
- a beszéd, a nyelés nehezített lehet

84
 - pszichiátriai tünetek minden esetben vannak: személyiségváltozás, depresszió,
demencia, irritabilitás, paranoiditás, apátia, figyelmetlenség
- Kezelés:
o Dopamin antagonisták: a tiaprid a mozgászavarra, a haloperidol és a
chlorpromazin a pszichiátriai tünetekre hat jól.
o Korszerűbb kezelést jelentenek a VMAT2 inhibitorok (pl. tetrabenazin).
Dystonia:
- ismétlődő, akaratlan, gyakran csavaró jellegű izommozgások, amelyek abnormális
testhelyzet felvételéhez vezetnek
- kialakulhatnak rángásszerűen, hirtelen vagy lassan
- néhány másodperctől több óráig tarthatnak
Myoclonus:
- gyors, akaratlan, villámszerű mozgás, a distalis vagy axiális izomcsoportok aszinkron
összehúzódásával

85
 41. tétel: Ataxiák differenciáldiagnózisa.
(spinalis, cerebellaris, frontalis ataxia, leggyakoribb okok, Friedreich ataxia jellegzetességei)

Spinalis (sensoros) ataxia:

- a hátsó kötél sérülésének tünetei:
o (1) a behunyt szemmel beállított végtag helyzetének felismerészavara;
o (2) astereognosis: a beteg tapintás útján nem ismeri fel a tárgyakat;
o (3) két pont diszkrimináció zavara;
o (4) a vibrációérzés csökkenése;
o (5) taktilis hypaesthesia;
o (6) graphaesthesia-zavar;
o (7) ritkán pseudoathetosis a felső végtagokon
- beteg behunyt szemmel, Romberg-helyzetben megállni nem képes
- nyitott szemmel az állás- és járásbizonytalanság kompenzálható, vakjárásnál az ataxia
fokozódik
- okozhatja: tabes dorsalis, funicularis myelosis, az a. spinalis posterior ischaemiája és
polyneuropathia
Cerebellaris ataxia:
- a cerebellum középvonali szerkezeteinek (vermis, paramedialis zóna) károsodása
elsősorban alsó végtagi és törzsataxiát okoz,
- a járás botladozó, széles alapú („részeges”), harmonikus jellege elvész, a betegek előre
és hátra dőlnek, következetes oldalirányú eltérés nincs
- a zsinórjárás nem sikerül
- a cerebellaris ataxia mind nyitott, mind csukott szemmel megjelenik
- tremor vagy oszcilláló mozgás az egész testben kialakulhat
- féloldali paleo- vagy neocerebellaris vascularis károsodás esetén a betegek járás közben
az érintett oldal felé térnek el
- a törzsataxiára jellemző, hogy a betegek ülő helyzetben sem képesek megtartani
magukat
- okozhatják: malignus tumorok, ischaemiás infarctus, alkoholizmus miatt kifejlődő
tiaminhiány (rostralis vermis), medulloblastoma (gyermekek).
A sensoros ataxiát a cerebellaris ataxiától úgy lehet elkülöníteni, hogy az előbbi
súlyosabbá válik sötétben, vagy ha a beteg a szemét behunyja.
Frontalis ataxia/járászavar:
- felnőttkorban a normális nyomású hydrocephalusban (NPH) a leggyakoribb
- Tünetei:
o Apró léptű, csoszogó járás, freezing, az egyensúly elvesztése, a normálistól
eltérő posturalis reakciók fordulásnál, a székből felállásnál, merev törzs és alsó
végtagok, a járás apraxiás jellege, a mozgásindítás felhívó szignál hatására sem
javul lényegesen.
- Gyakori társuló tünetek:
o Pseudobulbaris paresisek, gondolkodás zavar, pyramisjelek, a vizelet tartásának
centrális zavara, liberatiós jelek.

86
 - Oka lehet: multiinfarct állapot, subcorticalis lacunaris encephalopathia, frontotem-
poralis dementia, Alzheimer-betegség, NPH és corticobasalis degeneratio.
Friedreich-kór:
- Fiatal felnőttkorban kezdődő kórkép, melyet a gerincvelő hátsó kötél,
spinocerebellaris és corticospinalis pályák degenerációja okoz.
- AR öröklésmenet, a 9-es kromoszómán található mutáció.
- Tünetei:
o az ataxiás járás a betegség kezdetén jellegzetes,
o később felső végtagi és törzsataxia, pyramisjelek, mélyérzészavar, a
mélyreflexek renyhék vagy kiesnek
o jellemző a magas lábboltozat (pes cavus, ún. Friedreich-láb)
o a betegek 40%-ában fordul elő diabetes mellitus, és nagy részükben
cardiomyopathia fejlődik ki

87
 42. tétel: Agydaganatok. Klinikai tünettan.
(agydaganatok típusai röviden – metastasisok, primer daganatok típusai, leggyakoribb tünettan)

- incidencia Európában: 50:100 000.

- felnőttkori többsége elülső scalában
- gyermekkorban többsége a hátsó scalában fordul elő
- maliginitásuk a túlélési idővel jellemezhető
Etiológia:
- általában ismeretlen
- örökölhetőség bizonyított pl. Recklinghausen-féle neurofibromatosis, sclerosis
tuberosa, Hippel-Lindau tumor, melanosis neurocutanea
Felosztás: Primer/secunder (metastasis). /szeminárium!/
WHO szerinti szövettani felosztás (Bővebben ld. Szirmai 297-300)

Leggyakoribb idegrendszeri eredetű tumorok:

glioblastoma multiforme > meningeoma > astrocytoma >
> hypophysis tumorok > acusticus neurinoma

Leggyakoribb agyi metastasist adó tumorok: tüdő > emlő > GI, melanoma!

Tünetek: meghatározza őket a tumor lokalizációja és szövettani természete

a) IC nyomásnövekedés
Befolyásolja:
1. tumor tömege
2. tumort kísérő agyoedema
3. liquorkeringés és felszívódás zavara
4. vénás elfolyás akadályozottsága.
Előfordulástól függően lehet: tünetmentes / oedema / hydrocephalus internus /
oldalkamra tágulat / ictalis neurológiai tünetek / falx alatti és uncus herniatio

b) Gondolkodás és személyiségváltozások
o Frontalis tumor: karakter- és viselkedés változások, emocionális labilitás és
motivációzavarok. Ritkán mániát utánzó pszichotikus állapot.
o Domináns oldal - temporalis lebeny tumor → súlyos memóriazavar
o Domináns oldal - parietalis lebeny tumor → gnosztikus zavarok (aphasia,
agnosia, alexia, stb.)
o Convexitason / dorsomedialisan praefrontalis tumor vagy tartós hydro-
cephalus → gondolkodás és mozgás lassul, pszichoaffektív zavarok –
„pszeudodementia” alakulhat ki

c) Fejfájás: diffúz, ritkán pántszerű vagy tenziós jellegű.

o Jellemző, hogy a reggeli órákban, ébredéskor a legintenzívebb a fájdalom.

d) Pangásos papilla: Liquorkeringést akadályozó hátsó scala tumorok esetén gyakrabban

e) Hányás: általában fejfájás kíséri.
88
 o Gyerekeknél - főleg hátsó scalai tumoroknál - bevezető tünetek nélküli
sugárhányás jelentkezhet.

f) Kettős látás (diplopia): kétoldali N. VI. kompresszió következménye az agyalapon az

IC nyomásfokozódás miatt.

g) Epilepsziás roham: Lassan növő, agykérget károsító tumoroknál megelőzheti az IC

nyomásfokozódás kifejlődését.
o első epilepsziás roham után MRI vizsgálat kell
o gliomák és agykérgi metastasisok → Jackson- vagy Kojevnikow-rohamok
o a betegek 15%-ában grand mal roham

- Élet során először felnőttkorban jelentkező epilepsziás roham felveti az agydaganat

lehetőségét!!

89
 43. tétel: A koponyaűri nyomásfokozódás tünettana.
(IC nyomásfokozódás leggyakoribb okai, IC nyomásfokozódás tünetei, beékelődések –
subfalcine, transtentorialis, foraminalis)

Átlagos felnőtt koponya térfogat: 1450 ml. Ebből agy: 1300 ml, liquor 65 ml, vér 110 ml.
Az intracranialis nyomást (ICP) meghatározzák:
- az agyszövet,
- a vér és a
- liquor aránya
Fekvő helyzetben az ICP normális értéke: 5-15 Hgmm.
ICP tartósan mérhető: térfoglaló folyamatok, agyoedema, eszméletlen állapot és poszt-
operatív kezelés érdekében - leggyakrabban intraventricularis katéter vagy epiduralis térbe
épített nyomásregisztráló egység segítségével.

ICP-fokozódás tünetei:
- pangásos vagy hyperaemiás papilla, kettős látás (n. abducens laesio miatt)
- tarkókötöttség akutan kialakuló térfoglaló folyamatokban

Hirtelen emelkedő ICP Fokozatosan emelkedő ICP

ICP > 20-25 Hgmm fejfájás, hányinger,
életveszélyes állapot hányás, bágyadtság

Cushing-tünetegyüttes: ICP emelkedése miatti agytörzsi működészavar:

(1) bradycardia
(2) magas systolés vérnyomás viszonylag alacsony diastolés érték mellett
(3) légzésszám csökkenése

„Cerebellar fit”: extensiós görcsök és a végtagok decerebratiós tónusfokozódása

Oka: cerebellum térfoglaló folyamatainak az agytörzsre kifejtett közvetett hatása

ICP fokozódás → Beékelődések (herniatiok):

a) Falx cerebri alatti (subfalcialis) beékelődés: a gyrus cinguli átnyomódik az ellenkező
oldalra a falx cerebri alatt.
o oka: az agyféltekékben (frontoparietalis, centrális) és a convexitason térfoglaló
folyamatok → herniatio
o az itt futó ACA ágak és a sinus sagittalishoz vezető vénák elzáródása → a
lefűződött agyrész bevérezhet
o Tünetek: akinetikus mutizmus, paraparesis, vizelet-inkontinencia, leépülés

b) Uncus beékelődés (=transtentorialis herniatio): uncus a tentorium széle alá türemkedik

o oka: féltekei térfoglaló folyamatok (pl. intracranialis vérzés, subduralis vagy
epiduralis haematoma)
o Tünetek: Kezdeti szakaszban hányinger, fejfájás, hányás, majd apathia. A
beékelt agyrész összenyomja a n. oculomotoriust → azonos oldali pupillatágulat,
ptosis, lefelé és kifelé helyezett bulbus. Laesióval ellenkező oldalon hemiparesis

90
 és pyramisjelek - az ellenoldali pedunculus cerebri összenyomása miatt azonos
oldalon is kialakulhatnak.
▪ Agytörzs beékelődése a vestibularis magok feletti magasságban →
decerebratiós rigiditás.
▪ Fájdalmas ingerek → extensiós-adductiós tónusbelövellések.
▪ Vestibuloocularis reflex kinetukus óton nem váltható ki.
▪ Tartós ICP fokozódás károsíthatja a n. abducenst egy vagy két oldalon.

c) Foramen magnum (transforaminalis) beékelődés = „tonsilla beékelődés”: a

cerebellaris tonsillák a foramen magnumba nyomódnak → a nyúltvelő összenyomódik
o oka: hátsó scalai térfoglaló folyamatok (pl. tumorok, cerebellaris vérzések)
o Tünetek: légzés centrális zavara, végtagokban extensiós-adductiós tartás alakul
ki, a félkörös ívjáratok nem ingerelhetők.
o pons összenyomatása → sympathicus beidegzés kiesése → tűszerű pupillák

91
 44. tétel: Az agyödema típusai, terápiája.
(cytotoxicus, vasogén, interstitialis, osmoticus ödéme – okok, mechanizmus, kezelés módszerei)

Agyoedema-képződés: sérült idegszövet általános reakciója - minden folyamatban kialakul,

amely:
• a szöveti anyagcserét
• a mikrocirkulációt
• a vér-agy és vér-liquor gátat károsítja
• a vénás elvezetést
• a liquorfelszívódást
• és az interstitialis folyadék áramlását gátolja

Patomechanizmus szerint típusai: cytotoxicus, vasogen és interstitialis.

a) Cytotoxicus agyoedema: elsősorban az intracellularis vízterek nőnek.
o okozhatja: ischaemia (TGI, ischaemiás stroke), metabolikus károsodások
(májbetegség, uraemia)
o ischaemia → akut szakaszban O2-hiány és lactacidosis → cytotoxicus oedema
(a sejtek duzzadnak meg tulajdonképpen)
o Kezelés: mannitol infúzió, furosemid iv.
▪ vese- és májkárosodás esetén az ozmodiuretikumok kontraindikáltak!!
▪ szteroidot nem adunk
o mesterséges lélegeztetés → hyperventilatióval érreakció → agyból a vénás
elfolyást javítja → csökkenti az intracranialis nyomást

b) Vasogen agyoedema:
o okozhatja: hypertoniás krízis, gyulladásos betegségek, agycontusio, tumorok
o a vér-agy gát károsodik (fokozott permeabilitás) → fehérje gyűlik fel az
extracellularis térben (ozmotikus hatások!) → szabad víz beáramlása
o az agykérget megkíméli, a fehérállományban „ujjszerűen” terjed (pl. malignus
tumorok környezetének oedemás udvara)
o képalkotó: CT-n a liquorhoz hasonlóan hipodenz, a T1 MR-felvételeken
hipointenzív (sötét), a T2 képen hiperintenzív (világos).
o kezelés: körülírt vasogen agyoedema → mannitol infúzió → diuresis 15–30
perc alatt kifejlődik (eszméletlen beteget hólyagkatéter nélkül dehidrálni nem
szabad!)
o a corticosteroidok (pl. dexamethason) hatásosak vasogén oedemával járó
tumorok és abscessusok, és a gerincvelőt érintő gyulladások esetén, DE kevésbé
hatnak agycontusióban és agyi infarctusokban
c) interstitalis agyoedema:
o okozhatja: liquorkeringés zavara → liquornyomás a kamrákban emelkedett
→ kamrák körüli fehérállományban gyűlik fel → extracelluláris tér tágulata
o képalkotó: a kamrák körüli fehérállomány áttűnése
o terápia: shunt behelyezése
d) osmotikus:
o plazma ozmotikus nyomásának csökkenése miatt alakul ki

92
 o 90%ban hypoNa+ okozza; haemodyalisisnél is kialakulhat
o lassan kell kezelni

Agyoedema terápiája:
1. Kiváltó ok megszüntetése (tumor eltávolítása)
2. Hyperventilatio
3. Gyógyszeres kezelés: glicerin, mannitol, furosemid, barbiturátok (thiopental),
szteroidok (prednisolon, methylprednisolon, dexamethaason), THAM puffer
4. Műtéti dekompresszió

93
 45. tétel: A hypophysis daganatai.
(típusok, tünettan, diagnosztika, kezelés)

Pituitaer tumorok: a sella turcica környékén elhelyezkedő, hypophisből származó daganatok

(5-10%-ban jóindulatú hypophysisadenomák)
Méret szerinti klasszifikációjuk:
1.) microadenoma (1 mm >)
2.) diffúz adenoma (sellát kitölti, és kissé a supraselláris térbe domborodik),
3.) invazív adenoma (infiltrálja a sellát, beterjed az agyba)
Tünetek:
- fejfájás: fokozódó (fejtetőn)
o diaphragma sellae nyomás, ha ez hirtelen megszűnik - áttört diaphragma
- bitemporalis heteronym hemianopia (amikor a daganat áttöri a diaphragmát, akkor
chiasma, ill. a látóideg összenyomása következik be), később az érintett papillafél
fokozatos sorvadása
- lehet hormonalisan aktív/inaktív, hyper- ill. hypofunctionaló
Típusai:
a) Funkcionáló (Hyperpituitarizmus=hypophyzis hyperfunkció):
- Primer hypophysis hyperplázia (ritka)
- Hypophysis hormont termelő karcinomák (nagyon ritka)
- Hypophysis hormont termelő adenomák:
o chromophob - acidophil sejtes:
1.) Prolaktinoma (összes 2/3-a): gyakori hypersecréciós daganat, fiatal
nőknél: galactorrhea, amenorrhea (prolactin norm. <15ng/ml, tumor:
15-100 ng/ml+ típusos tünetek)
2.) Thyreotrop (TSH) adenoma: TSH ↑ → hyperthyreosis
o eosinophil sejtes:
3.) Somatotrop (GH) adenoma (összes 1/6-a): gyermekkorban
gigantizmus, felnőttkorban acromegalia
o basophil sejtes:
4.) Korticotrop (ACTH) adenoma (1-5%): Cushing betegség
5.) Gonadotrop (FSH/LH) adenoma: főként FSH-t, esetleg FSH-t és LH-
t, csak ritkán LH-t termel. Középkorúakban gyakori, helyi kompressziós
tünetek, amenorrhea, galactorrhea, csökkent libido
6.) Többféle hormont termelő adenoma (GH + PRL)
b) Nem funkcionáló: nem termel hormont, a térfoglalás okoz tünetet
Hypopituitarizmus:
- hormonszekréció a következő sorrendben károsodik: GH→FSH/LH→TSH→ACTH
- (jellegzetes tünetek: finom ráncos bőr, szőrtelenség, hypogonadizmus, általános
izomgyengeség)
- a PRL szint gyakran nő (kieshet a hypothalamus dopaminerg gátlása)
- látótér kiesés - bitemporalis hemianopia - chiasma opticum közepét nyomja
(diff. dg.: ha nem tág a sella turcica - bogyó aneurysma, vagy tuberc. sella meningeoma)
- sinus cavernosus compressio - szemmozgás zavar

94
Diagnózis:
- hormonális elváltozások, neurológiai tünetek alapján
- Rtg - tágult sella
- MRI: már 3 mm-es tumorokat is kimutat
Hypophysistumorok kezelése:
- sebészi kezelés chiasma érintettség esetén
o általános tüneteket okozó tumorok (fejfájás, hormonális hatások) gyakran
kvadránsanópiát okoznak
o transsphenoidális behatolás
o mikrosebészeti eljárásokkal a kisméretű tumorok az ép állomány
megkímélésével eltávolíthatóak
- súlyosságtól függően posztoperatív szubsztitúciós kezelés
- posztoperatív tumorbesugárzás: 5000-6000 cGy 5-6 hetes periódusban
- gyógyszeres kezelés:
o Microadenomák okozta amenorrhoea-galactorrhoea syndroma kezelésében:
Bromocriptin (dopaminagonista - dopamin gátolja a prolactin termelést a
hypophysisben)
o Somatotrop adenoma: Octreotide (mesterséges somatostatinagonista)
o Cushing betegség: Cyproheptadine (szerotoninantagonista - gátolja az ACTH
szekréciót)

95
 46. tétel: Kisagy-hídszöglet folyamatok. Vestibularis schwannoma.
(okok, tünettan, vestibularis schwannoma tünetei, diagnosztikája, kezelési lehetőségek)

- ’cerebellopontine sy’: kisagy-híd szögleti térfoglaló folyamatok okozta tünetek

o féloldali sensorineuralis halláscsökkenés, féloldali fülzúgás, szédülés/
egyensúlyzavar, agyidegtünetek (n.V, n.VII, n.VIII + n.IX,X,XI), nagyra növő
tumor esetén liquor-elfolyási zavar (ICP ↑)
- vestibularis schwannoma = acusticus neurinoma: jóindulatú daganat, nem infiltrálja a
környező szöveteket, nem ad áttétet, 30-50 éves életkorban jellemző
o agydaganatok 7-10%-a – hátsó scala daganatok 40%-a, kisagy-híd szögleti
daganatok több mint 70%-a
o n.VIII: agytörzsi kilépésénél neuroglia veszi körül – mikor áthalad a pia
materen, Schwann-sejtekből álló hüvely váltja → belső hallójáratban daganat
(egyoldali, körülírt, tokkal rendelkező daganat – lassan nő; belső hallójáratot
kitölti, kilép a kisagy-híd szögletbe és dislocalja az agytörzset és a kisagyat,
liquorkeringési zavart okoz)
o stádiumok:
I. kis méretű intracranialis tumor (tünetek: n.VIII, n.VII laesio)
II. belső hallójáratból kilép, de <2.5 cm (n.V érintett)
III. 2.5-5 cm közötti tumor (n.IX, X, XI laesio, cerebellaris+agytörzsi)
IV. >5 cm tumor (agytörzsi compressio, ICP ↑)
o tünetek: kezdetben gyakran tünetmentes, féloldali fülzúgás és halláscsökkenés
(magas frekvenciás halláscsökkenés), n.vestibularis érintettsége esetén szédülés,
perifériás facial paresis
o dg.: FOG-kivizsgálás, BERA (agytörzsi kiváltott válasz), otoneurologia +
képalkotó (CT, MR)
o th.: stereotaxias sugársebészet, radikális műtét
- egyéb tumorok: meningeoma, astrocytoma, intracranialis epidermoid cysta, metastais
- arachnoidealis cysták: CSF-fel telt cysta az arachnoidealis hártyán – veleszületett →
th.: sebészi resectio, fenestratio, shunt

96
 47. tétel: A központi idegrendszer traumái.
(commotio cerebri, contusio cerebri, traumas epiduralis, subduralis és subarachnoidealis
vérzés jellegzetességei, gerincvelői traumák, gerincvelő transsectio tünettana)

Traumás koponyasérülés EüM. Szakmai Protokoll

- primer inzultus: mechanikai sérülés
- secunder inzultus: apnoe, hypoventillatio, hypotensio miatti sec. agyi ischaemia
o prehospitalisan hypoxaemia kezelése (SpO2 >90% tartása), GCS 9 alatt
intubatio, folyadék-resuscitatio (RRsys >90 Hgmm tartása)
- tercier inzultus: reverzibilisen károsodott sejtek (penumbra) további károsodása
(lypolysis, proteolysis, neuron-apoptosis)
Kockázat:
- alacsony kockázat (GCS 14-15): tünetmentes / enyhe fejfájás, szédülés
- közepes kockázat (GCS 13-9): eszméletvesztés/amnesia, fejfájás, epilepsziás görcs,
hányás, anticoagulált/coagulopathiás beteg, focalis neurologiai tünetek, 70 év felett és
2 év alatt, intoxikált beteg (nem megítélhető), koponyatörés
- magas kockázat (GCS 3-8): tudatzavar és annak progressziója, neurológiai tünetek
(végtaggyengeség, epilepsziás rosszullét, anisocoria), penetráló sérülés vagy
impressziós törés, baleseti mechanizmusból súlyosnak ítélendő
Betegvizsgálat:
- vitalis paraméterek: pulzus, vérnyomás, légzés
- tudat: GCS (szemnyitás, motoros és verbalis válasz alapján 3-15)
- mozgásreakciók: adekvát, nem megfelelő (decorticatios-, decerebratios rigiditás,
hypotonia)
- pupilla vizsgálata (fényreakció, egyenlő-e)
- labor: rutin kémia, vérkép (alvadás!) + AB0-Rh vércsoport ± toxicologia
- képalkotó: kp kockázat: koponya, magas kockázat: koponya + felsőC-gerinc CT
- th.:
o idegsebészeti és intenzív osztályos háttérrel rendelkező intézményben
o ICP 20 Hgmm alatt tartása: mannisol, th-resistens esetben liquor-drainage,
kamra-drain behelyezés és invasive ICP mérés
o műtét indikált: epiduralis haematoma (ha >15 mm, focalis neurológiai
tünetekkel), subduralis haematoma (ha >10 mm, középvonali áttolódás > 5 mm,
focalis neurológiai tünet), traumás állományi vérzés, impressziós törés esetén
o stress ulcus, thrombosis és decubitus prophylaxis + rehabilitáció
- szövődmény: liquorrhea (orr, fül – fertőzés, pneumocephalus), epilepszia, post-traumás
fejfájás-szédülés-pszichés zavarok, agyi atrophia

Traumás eredetű gerincvelő sérülés AO Spine; Fehlings et al 2017

- primer inzultus: törés (AO B- és C- típusok instabilak), dislocatio → microvérzések és
axonalis károsodás
- secunder inzultus: oedema, localis ion-inbalance, szabadgyökök → neuron apoptosis
- dg.: CT, MR (ha elérhető, és a beteg állapota stabil)

97
- th.: idegsebészet (decompressios műtét) 24 órán belül + nagy dózisú steroid (secunder
inzultus megelőzése) infusio – ha 8 órán belüli
o 72 órán belül mélyvénás thrombosis prophylaxis (LMWH, UFH)
o stress ulcus és decubitus prophylaxis + rehabilitáció
- szövődmény: post-traumás syringomyelia (perimedullaris liquortér obstructio hegesedés,
gerinccsatorna-szűkület miatt)

Beékelődés jelei:
- GCS < 9
- anisocoria
- kóros mozgásreakc

Haematomák jell.:
- epiduralis haematoma: lencse alakú, jellegzetes kórlefolyás (lucidum periódus)
- subduralis haematoma: sarló alakú, gyakran agyi contusioval társul lehet chronicus is

SUBDURALIS EPIDURALIS

98
 48. tétel: Porckorongbetegségek általános tünettana, leggyakoribb
porckorongbetegségek tünetei és diagnosztikája, műtéti indikációk.
(gyöki és myelon érintettség tünettana, C 5,6,7, 8 érintettség tünetei, L4, L5, S1 tünetek,
diagnosztikai eszköztár, akut műtéti indikációk, conus és cauda syndroma jellegzetességei)

Nyaki szakasz érintettsége:

- ritkább, mint a lumbosacralis érintettség
- karba, vállba sugárzó radicularis fájdalom, fizikai tevékenységre
- kényszertartás
- jellemző az érintett gyöknek megfelelő reflexek renyhülése/kiesése, izmok paresise
o C5 → hypalgesia a C5 dermatomának megfelelően (váll lateralis része), m.
deltoideus gyengeség, biceps reflex kiesése
o C6 → m. biceps, brachialis és brachioradialis gyengeség, biceps reflex kiesése
o C7 → C7 dermatoma érzőtünetek, m. triceps, pectoralis major és pronator teres
gyengesége
o C8 → kisujj, hypothenar érzészavar, fájdalom; ujjflexorok gyengesége
Lumbosacralis: leggyakrabban az L5, S1 gyökök érintettek
- tünetek: hirtelen, erős, késszúrásszerű fájdalom, mely mozgásra fokozódik, az érintett
gyöknek megfelelően kisugárzik
- a betegek gyakran kényszertartást vesznek fel (oldalfekvés, lábak felhúzása) → érintett ideg
feszülésének csökkentésére
- kompresszió → Lagegue-jel!
- lokalizáció szerin:
o L4 → fájdalom a comb elülső-lateralis, a lábszár elülső, a boka belső részére
sugárzik ki
o L5 → csípőfájdalom, mely sugárzik a comb hátsó-oldalsó, a lábszár külső
részébe, a lábfejen az 1-3 lábujjak területe felé
o S1 → glutealis régió fájdalma, mely comb és lábszár hátsó részét is érinti,
továbbá sugárzik a talp külső széle, a 4-5. lábujjak területe felé; az öregujj
abductorok és flexorok paresise jellemzi – nem tud lábujjhegyre állni a beteg;
Achilles-reflex renyhe

99
Diagnózis:
1) rtg: spondylosis, gerinccsatorna szűkület, szűk intervertebralis rések látszanak
2) CT: porckorongsérv jól ábrázolódik
3) MRI: jobb felbontásban ábrázolja (különösen T2) – kontraszttal (gadolínium) tovább
javítható
4) EMG: gyök/ideg laesio helye
Műtéti indikációk:
- érintett gyöknek megfelelő paresis
- vizelet- székletinkontinencia
- gyökelhalás (heves fájdalom hirtelen megszűnése)
- caudasyndroma (medialis porckorongsérvek legsúlyosabb következménye)
- relatív indikációk: ágynyugalom mellett három hét alatt nem szűnő fájdalom, ismétlőgő
lumboischialgiás epizódok, MR-vizsgálattal kimutatott, teret szűkítő nagyságú
porckorongsérv
Conus syndroma:
- okozhatja intramedullaris tumor, a. radicularis magna területén ischaemia
- izolált conus károsodás → hólyag és rectum pettyhüdt bénulása inkontinenciával,
impotencia, lovaglónadrág eloszlású érzészavar, analis reflex kiesése
- az alsó végtagon paresis nincs, az Achilles-reflex ép
Cauda syndroma:
- a cauda equina a lumbosacralis gyökök együttese,
- károsodása esetén a n. ischiadicus területén alakul ki radicularis fájdalom,
- L4-től distalisan érzészavar, alsó végtag pettyhüdt paresise, hyporeflexia, areflexia,
pettyhüdt neurogén hólyag túlfolyásos inkontinenciával
- leggyakrabban tumorok okozzák, részlegesen károsodhat discus hernia miatt

100
 49. tétel: Cerebrovascularis kórképek csoportosítása és rizikófaktorai.
(ischaemias és vérzéses kórképek, definíciók, rizikófaktorok)

Artériás hipoperfúzió
- transient ischemic attack (TIA): átmeneti neurológiai zavar < 24h-ig
▪ gyakori az a. cerebri media területén: átmeneti kontralateralis paresthaesia,
szenzoros zavar → nehéz elkülöníteni a fokális epilepsziás rohamtól

- PRIND (prolonged reversible ischemic neurological deficit): > 24h, de magától

megoldódik
- iszkémiás stroke: sejthalállal jár → BBB megszűnése miatt víz beáramlás → ödéma
- infarktus típusok:
▪ embóliás: 80%
▪ atheromás plakkokról leszakadt vérrögök az extracraniális nagy erekből,
carotis bifurcatio-ból vagy a szívből → elzárják a végartériákat
▪ hemodinamikai:
▪ vérnyomás kritikus esése miatt az ér distalis részén a proximális szakasz
szűkülete miatt
▪ lacunaris:
▪ kis artériák progresszív szűkülése és következményes elzáródása okozza
▪ legfontosabb rizikófaktor: hipertenzió → kis artériák falának hyalinosis-
ához vezet
▪ a perforáló, hosszú lenticulostriatalis ereket érinti leginkább → capsula
interna, basalis ganglionok, nagyagyi fehérállomány, híd
Vénás áramlás akadálya
- növekvő vénás nyomás → agyi ödéma → sejtelhalás
- gyakran kis erek ruptúrájával jár az infarktus területén → intraparenchymalis vérzés
- akut vénás trombózis: leggyakoribb oka a duralis sinusok elzáródása
▪ rizikófaktorok: coagulopathiák (protein S, C def., Leiden mut.), oralis
kontraceptívumok, dohányzás, szteroid szedése, dehidráció, autoimmun
betegségek (Crohn)
- krónikus vénás trombózis: ok: gyógyszer mellékhatás, vénás rendszer bilateralis
stenosisa

101
 Intracranialis vérzések
Spontán, nontraumás, intracerebralis vérzések
tünetek alapján nem elkülöníthető az iszkémiás stroke-tól, csak CT segítségével
Hipertenzív vérzés:
- megemelkedett vérnyomás károsítja az
erek falát, microaneurysmák képződ-
nek → spontán ruptúrálhatnak
- predilekciós hely: basalis ganglionok,
thalamus, kisagyi magvak, híd
Nonhipertenzív intracerebralis vérzések:
- AV malformáció, tumor, aneurysma,
vascularis betegségek (vasculitis,
amyloid angiopathia), vénás elfolyás
akadálya
Kisagyi vérzés:
- az a. cerebellaris superior egyik ága, ami
ellátja a nucleus dentatust hajlamos a
ruptúrára
102
subarachnoidealis, subduralis,
epiduralis vérzések (15-20%)
Subarachnoidealis vérzés:
- akut nontraumás: saccularis aneurysma
ruptúra
Subduralis hematoma:
- akut: súlyos fejsérülést követően vér-
ömleny a dura mater és az arachnoidea
között
- krónikus: patogenezis nem pontosan
ismert → korábbi minor traumás törté-
nések lehetnek, melyek során a
hídvénák sérülnek; granulációs szövet
lehet a hematoma falában → ez lehet az
oka, hogy a vérömleny folyamatosan
lassan nő ahelyett, hogy felszívódna
Epiduralis hematoma:
- vérömleny a dura mater és a periosteum
között
- oka szinte mindig koponyatörés → a.
meningea media traumás lacerációja
- agyat általában nem károsítja, ezért a
beteg egy darabig még éber a traumát
követően, majd elveszti eszméletét a
gyorsan emelkedő intracranialis
nyomás miatt
 50.tétel: Transiens ischemias attack.
(definíció, tünettan – ACI, ACA, ACM, ACP, VB területi tünettan, eszközös vizsgálatok, kezelés)

Hirtelen kialakuló, 24 órán belül megszűnő neurológiai góctünet, amit nagy

valószínűséggel átmeneti agyi keringészavar okozott.
- „valódi” TIA-ról csak akkor beszélhetünk, ha a legérzékenyebb MR módszerekkel
(pl. DWI MR) sem lehet ischaemiás károsodás nyomát kimutatni TIA után, az újabb
szemlélet alapján (Komoly,2018)
- TIA-k 50%-ában 5-10 percen belül, 25%-ában egy órán belül, 25%-ában egy napon
belül megszűnnek a tünetek
- TIA egyik speciális klinikai megjelenési formája: amaurosis fugax
▪ beteg néhány percre elveszíti egyik szemén a látását (esetenként ellenoldali
testfél gyengülése, zsibbadása kísérheti)
▪ látászavar oka az azonos oldali ACI-ból eredő a. centralis retinae átmeneti
keringési zavara + ellenoldali tünetekért pedig az érintett ACI-ból eredő
valamely más IC artéria átmeneti keringési zavara okozza
▪ esetek felében ACI atherosclerosis áll fenn
TIA utáni sürgős kivizsgálás indokai:
- magas stroke-kockázat (TIA, akut stroke tünetei esetén natív CT vizsgálat/ MRI
vizsgálat- van-e vérzés?) - stroke kialakulását TIA-k elözhetik meg!
- klinikailag TIA-nak megfelelő jelenség hátterében érmalformációk (aneurysma,
angioma), akár infiltratív agydaganat is állhat
TIA tünetei: az agyi ischaemia lokalizációjától és kiterjedésétől függnek
- fokális ischaemia akkor okoz tünetet, ha küszöb feletti értéket ér el (szerkezetenként
eltérő) ACI, ACA, ACM, ACP, VB területi tünettan lsd 31., 35. tétel
- pl. agytörzsben: néhány mm3 szövetlaesio → hemiplegia, corona radiata ugyanekkora
kiesés→ gyakran „néma”, prefrontális, frontális fehérállományban→ csak MR-
vizsgálat mutatja ki
- TIA-t követő 3 hónapon belül betegek 10-15%-ánál definitív stroke alakul ki (fele
az elsö 48 órában) – másodlagos stroke prevenció!!!
▪ gyógyszeres kezelés, életmód váltás, 70%< carotis stenosis megszüntetése
sebészileg/endovascularisan lásd 53. tétel
- TIA okai: leggyakrabban EC nagyerek szűkülete okozza, szívritmuszavar, embolus,
mitralis billentyű prolapsus, arteriovenosus malformatio tünetei lehetnek
- eldöntendő, hogy ACI vagy vertebrobasilaris rendszer ischaemiája okozta-e
Differenciál diagnózis:
- fokális epilepsziás rohamok utáni motoros tünetek (Todd paresis; Speech arrest
görcs vagy motoros zavar nélkül is kialakulhat)
- IC térfoglaló folyamatok – ha ereket komprimálnak→ átmeneti gócjelek
- átmeneti szédülés- vestibularis rendszer betegségeiben vertebrobasilaris területi TIA
gyanúját kelti, keringési zavar nem igazolható
- szívritmuszavar lehetősége

103
 51. tétel: Ischaemias stroke.
(definíció, tünettan – ACI, ACA, ACM, ACP, VB területi tünettan, eszközös vizsgálatok)

Definíció: Stroke-ról akkor beszélünk, ha a központi idegrendszer vérellátásának zavara

miatt bekövetkező károsodásnak következményeként kialakult neurológiai góctünetek
több, mint 24 órán keresztül fennállnak vagy halálos kimenetelűek.
- ischaemiás stroke: „An episode of neurological dysfunction caused by focal cerebral,
spinal or retinal infarctus.” /AHA-ASA 2013/
KIR nagy vérellátási igénnyel bír (O2, glükóz), ennek hiányában idegsejt necrosis alakul ki.
- sejthalál → sérül a vér-agy gát + gyulladás → agyi ödéma az ischaemiás területen
órákon belül - napokon át megduzzad, majd csökken
- sérült területen nincs „klasszikus hegképződés” (kötőszövet), liquor, vér, astrocytosis
lehet
- ha nagyobb az ischaemiás terület → nagyobb ödéma → nagyobb IC nyomás-
fokozódás (életveszélyes állapot) – kialakulása függ az életkortól, agyállomány
méretétől (pl. idősebb atrofizált agy, kevésbé veszélyeztetett)
o nyomásfokozódás tünetei: hányinger, hányás, fejfájás, tudatzavar
o terápia: IC nyomásfokozódás kezelése, hemicraniectomia
- penumbra („fél árnyék”) – az ischaemiás terület szélén, reverzibilisen károsodott
rész (jobban érinti a kollaterális keringés) → minden akut stroke ellátás ennek a
területnek a megmentésére irányul (thrombolysis, thrombectomia)
Ischaemiás stroke etiológiai okai:
TOAST klasszifikáció:
(nagyér okklúzió, kardioembóliás, kis ér elzáródás, egyéb eredetű, kriptogén=ismeretlen)
1. embóliás (80%) - jellemzőbb a kortikális részre
- ér elzáródik embólus által - atheromás plakkokról válik le
- ritkán kerül a perifériás vénás rendszerből (paradox embólus, PFO-n keresztül),
legtöbb atheromatosus lézió eredete a carotis bifurkáció (atherosclerosis) vagy
a szív (pitvarfibrilláció)
- ritkán magától oldódik az embólus (endogén fibrinolízis)
2. hemodinamikai - jellemzőbb a fehérállományra
- vérnyomás esik + stenosis → a distalisabb részek perfúziója kritikus mértékben
lecsökken
- carotis stenosis ritkán vezet hemodinamikai stroke-hoz (prekondíció miatt,
megnövekedett kollaterális keringés), gyakrabban embólus válik le az atheromás
plakkról, az okoz agyi infarktust
- Willis-kör keringési zavara a legnagyobb rizikó
- hosszabb idő telik el a tünetek jelentkezéséig, tovább van minimálisan
elégséges perfúzió → több esély a szöveti reperfúzióra az embóliással szemben
3. lacunaris
- kisartériák mikroangiopátiás elváltozása következtében, arteriosclerosis
(lipohyalinosis), hipertonia a legnagyobb rizikó a kialakulására
- lumencsökkenés, nagyobb esély az okklúzióra
- típusosan törzsdúcokban, agykérgi határzónákban figyelhetők meg
(agytörzsben, subcorticalisan, fehérállományban is lehetnek) liquor denzitású
folyadékkal telt üregek (50μm - néhány mm)
- gyakran: időseknél, tünetmentesek, vascularis dementia kockázata nő
104
 - tünetei: tisztán mozgató tünetekkel járó stroke, tisztán szenzoros tünetekkel
járó stroke, izolált szenzomotoros tünetekkel járó stroke (afázia nélkül),
dysarthria, ügyetlen kéz sy, ataxiás hemiparesis
Diagnózis: súlyosság, lokalizáció, etiológia kiderítése a cél, ez segít a helyes terápiában, a
progresszió és az újbóli stroke megelőzésében
- tünettan – ACI, ACA, ACM, ACP, VB területi tünettan lásd 31, 35 tétel
- anamnézis, fizikai vizsgálat, Cincinnati score, NHI Stroke Score, ASPECTS
score
- eszközös vizsgálatok
- natív CT, CT angiográfia, MR, MR angiográfia, ultrasonográfia, DSA,
SPECT, PET
o natív CT (gyors vizsgálat) – ki lehet zárni a vérzést, látszódhatnak az
ischaemia korai jelei, vagy egyéb etiológiai tényezők, melyek stroke
tüneteket mimikálnak (pl. tumor)
o CT angio: thrombus azonosítása
- kiegészítés: EKG, szív UH: etiológia tisztázása, embólus forrás keresés

105
 52. tétel: Apoplexia cerebri.
(okok, rizikótényezők, tünettan, diagnosztika, kezelés, típusos és atípusos agyállomány vérzés,
ritkább kóroki tényezők)

Okok:
- striocapsularis vérzések esetében: hypertonia hatása: lipohyalinosis az erek
kanyargósságát, felcsavarodását és az érfalak merevségét okozza -> microaneurysmák
képződnek
- lebenyvérzések esetén: hypertonia (50%), amyloid angiopathia (20%), veleszületett
vagy szerzett coagulopathiát (10%), tumort (8%), arteriovenosus malformatiót, vénás
angiomát, aneurysmát (5%)

Lokalizáció:
- esetek felében: törzsdúcokban = típusos agyállományi vérzés
- további egyharmadban: lebenyvérzések
- minden 10. esetben: cerebellum atípusos vérzés
- fennmaradó 6%: agytörzs

Rizikótényezők:
- életkor
- kezeletlen magas vérnyomás! (leggyakoribb rizikótényező és ok)
- masszív alkoholfogyasztás
- cukorbetegség
- örökletes agyvérzés – dutch típusú amyloidosissal hozzák összefüggésbe

Tünetek:
- hirtelen fejfájás
- neurológiai gócjelek kezdetben enyhék, majd súlyosbodnak
- vérzés tömegétől és lokalizációjától függő tudatzavar
- striocapsularis vérzésnél jellemző: hemiplegia, szemek konjugált deviációja
- állományi vérzések esetén ált. nincsenek meningeális izgalmi jelek
- nyomásfokozódás → Cushing tünetegyüttes

Diagnózis: CT-vizsgálatot kell végezni sürgősen!!

Terápia:
- törzsdúci vérzés: konzervatív módszerek = magasvérnyomás csökkentése, ozmodiure-
tikumok használata;
- immobilis beteg: véralvadásgátlás (heparinkezelés)
- 50 cm3 térfogatot meghaladó, szubdomináns féltekei lebenyvérzés operálható
- likvor elfolyási zavar esetén: shunt
- arteriovenosus malformatiok: sebészi ellátást igényelnek

106
Ritkább kóroki tényezők:
▪ amyloid angiopathia
▪ veleszületett vagy szerzett coagulopathiák
▪ tumor
▪ arteriovenosus malformatio
▪ vénás angioma
▪ aneurysma

107
 53. tétel: Ischaemias stroke kezelése.
(akut kezelés: thrombolysis – beválasztási és kizárási kritériumok, thrombectomia, TAG,
antikoagulálás kérdései, PF jelentősége)

Akut szakasz
❖ el kell dönteni, hogy a tüneteket valóban ischaemia okozta-e, mely terület károsodása
felelős a tünetekért, kell-e számítani a tervezett kezelés szövődményeire
❖ kezelés célja: fokális ischaemia szöveti következményeinek kivédése, neurológiai
kiesések (bénulás, nyelészavar) szövődményeinek megelőzése
o ezekhez fontos: agyi perfúzió biztosítása, agyödéma csökkentése - agyi
ischaemiák többségében (lacunák, subcorticalis és határzóna infarctusok) nem
alakul ki térfoglaló ödéma, így rutinszerű vízhajtás nem kell -, ACM embóliás
elzáródása masszív citotoxikus, majd vasogen ödémát okoz (malignus media
okklúzió) → kezelésére: mannitol glycerol, ICP csökkentésére: kontrollált
hiperventilláció, agytörzsi beékelődés elkerülésére decompressios craniectomia

Szisztémás thrombolysis (fibrinolysis)

❖ iv. alteplase (actilyse):
o rekombináns szöveti plazminogén aktivátor
o iv. 0,9 mg/ttkg 1 óráig vagy intraarterialis katéteren át pl. a. basilaris
elzáródásának kivédésére
▪ maximális dózis: 90 mg
▪ 10%-ot bolusban kell adni, a maradék 90%-ot pedig 60 perc alatt foly.
o agyi ischaemiákban legsikeresebb monoterápiás kísérlet, 4,5 órán belül adott
iv. rtPA csökkenti a mortalitást, maradványtüneteket
o kargiogén eredetű thrombus esetén különösen hatékony (sok fibrint tartalmaz →
igen nagy thrombusok lebontására is képes lehet az actilyse) – segítheti a
thrombectomiát (könnyebb lehet kihúzni a megbomlott szerkezetű thrombust)
o ma már ahol lehetőség van rá, inkább mechanikus thromectomiát végeznek, de
a legjobb, ha a kettőt együtt alkalmazzák (bridging thrombolysis)
❖ időablak: media terület esetén 4,5 óra, hátsó scala esetén 6 óra
o SZEGEDEN: táguló időablak, egyéni mérlegelés – thrombolysis időablaka 9
óra (csak CT perfúziós vizsgálat elvégzése esetén; itt etikai engedély van hozzá)
❖ indikációk:
o agyi ischaemia, melynek kezdete pontosan meghatározható (időablak);
o tünetek kialakulása óta nem telt el 4,5 óránál több;
o tünetek súlyossága egy skálán bizonyos értéket meghalad;
o CT nem mutat vérzést az agyállományban
❖ kontraindikációk:
o gyorsan javuló tünetek,
o korábbi agyvérzés,
o 3 hónapon belüli súlyos fejsérülés,
o általános sebészeti műtét 2 héten belül,
o > 185/110 Hgmm-es vérnyomás,
o agresszív vérnyomáscsökkentő kezelés,
o SAH gyanúja,

108
 o epilepsiás roham,
o heparin kezelés 2 napon belül és emelkedett aPTT,
o thrombocyta <100 ezer/µl
❖ kezelés után: első két órában 15 percenként, első 24 órában 2 óránként RR ellenőrzés,
tudat, status ellenőrzés
- állapotromlás esetén leállítás + CT (lehet vérzést okozni!)
❖ potenciális szövődmény: orolingualis angiooedema
❖ légutat kell biztosítani, de a lysis folytatható
❖ ACE gátlót szedett betegek esetében gyakoribb

Akut mechanikus thrombectomia:

❖ DSA laborban végzik, amennyiben kontraindikáció nem áll fenn
❖ minimal invasive intervenciós eljárás
❖ ITO konz. szükséges
❖ időablak: 24 h
Antikoaguláció:
❖ heparinok
o HM: thrombin és antithrombin reakciót, thrombin lebontását katalizálják,
heparin és antithrombin III komplex inaktiválja a Xa faktort, növeli a tPA
felszabadulást is (fibrinolízis fokozódik)
o indikáció: szíveredetű embolizáció, a. basilaris trombózis progrediáló
tünetekkel, artéria disszekció
o adagolás: 5000 IE heparin iv. bólusban, majd 1000 IE/h tartós infúzióban, vagy
2x4100 IE nadroparin (LMWH) sc. 10 napig, aPTT értéket 55-65 s-ra kell
beállítani
❖ kumarinok
o HM: a K-vitamin-függő AF-ok (II, VII, IX, X) és a protein-C szintézisét gátolják
o indikáció: a heparin kezelés 3-5. napja után lehet áttérni acenokumarol
(Syncumar) adására (K-vitamin raktárak kimerüléséhez időre van szükség)
o tartós acenokumarol kezeléssel csak a PF-hoz társuló agyi embóliák
megelőzésében értek el eredményt, ismert embóliaforrásnál a tartós
antikoaguláció kivédi az agyi embóliák 70%-át

Thrombocita aggregáció gátlás

❖ acetilszalicilsav: irr. COX-gátló → TXA2 szintézis csökken, Thr. aggregáció csökken
❖ ticlopidin, clopidogrel: P2Y12 receptor (ADP-R) blokkolók → ADP mediált thr
aggregáció csökken
❖ dipyridamol:
o vasodilatator, a cAMP (cGMP szint növelésén keresztül gátolja a thrombocita
funkciókat
o indikáció, adagolás: agyi ischaemia után 100 mg/nap vagy másnaponta 250 mg
acetilszalicilsav, intolerancia esetén 2x250 mg/nap ticlopidin, 75 mg/nap
clopidogrel adható
o acetilszalicilsavval (50 mg/nap) együtt adva 37%-kal csökkenti az ischaemiák
relatív kockázatát

109
Folyadékterápia
❖ fiziológiás sóoldatok átmenetileg megváltoztatják a folyadéktereket, de az agyi
perfúzióra nem hatnak
❖ plazma expanderek (dextran, HES) a keringő volumen növelése révén emelik a
vérnyomást, így javítják az agyi perfúziót

Reológiai kezelés, haemodilutio

❖ a lebocsátott vér helyett humán albumin, krisztalloid, vagy HES oldat
❖ izovolémiás: lebocsátott vérrel azonos mennyiségű oldatot adnak
❖ hypervolémiás: lebocsátott vértérfogat 2-3x adják be

Neuroprotektív kezelés
❖ kísérleti agyi ischaemiák akut stádiumában az NMDA blokkolók a glutamin
felszabadulás gátlása révén önmagukban, vagy Ca2+-antagonistákkal együtt
neuroprotektívek
❖ piracetam (iv. 12 g/nap, 8-10 napig), vinpocetin

Sebészi kezelés
❖ thrombectomia, endartectomia (ACI):
o klinikai, UH, angiográfiás lelet alapján, akiknek neurológiai tünetük nincs vagy
enyhék
o endartectomia, ha a carotis szűkület >70%-os, CT-n kiterjedt infarctus nem
látszik, nincs belgyógyászati kontraindikáció → ekkor a lument szűkítő
atheromás plakkot, és a felszínén kialakult thrombust a t. intimával együtt
sebészileg távolítják el, ekkor a mortalitás 5 éven belül 17%-kal csökken
❖ stent kezelés (ACI):
o az a. femoralison felvezetett katéterrel ballonos tágítást végeznek, majd a
magától kitáguló, rugalmas fémháló kitágítja az ér lumenét
o ritka az iatrogén embolizáció
o >50%-os, atherosclerotikus eredetű szűkület esetén végezhető olyan betegeknél,
akik korábban TIA-t vagy agyi ischaemiát szenvedtek el
o előnyben részesítik a magas kockázatú betegeknél (75 év feletti, súlyos szív-,
vagy tüdőbetegség) betegeknél, illetve olyan esetekben, ahol a magasan lévő
szűkület az endartectomia számára hozzáférhetetlen

110
 54. tétel: Sinus thrombosis.
(agyi vénás keringés anatómiája, etiológia, tünettan, diagnosztika, kezelés)

Sinus thrombosisok: koponyaűri vénás thrombosisok

Agyi vénák: nem követik az artériák lefutását
1. belső vénák (az agyból kilépve a felszínen szedődnek össze és ömlenek sinusokba)
▪ v. thalamostriata (igen jelentős!)
▪ kamrafalban futó vénák
2. felszínen található vénák:
▪ elülső vénák csoportja – orbitalis és frontalis felszínről
▪ dorsalis felső vénák (hídvénák) – féltekék konvexitásáról
▪ középső-felső vénák – féltekék medialis felszínéről
▪ alsó cerebralis vénák – convexitas alsó részéről szedődnek össze
a mély és felszíni vénák anasztomózisokat képeznek (vena anastomotica superior
[Trolard], vena anastomotica inferior [Labbé]
3. sinusok: sinus sagittalis superior (dorsalis felső vénák torkollnak bele), sinus
sagittalis inferior (középső-felső vénák torkollnak bele; a sinus rectusba ömlik), sinus
rectus (felveszi a sinus sagittalis inferiort és a vena cerebri magnát – később
összetalálkozik a sinus sagittalis superiorral), sinus transversus (alsó cerebralis vénák
ömlenek bele), sinus sigmoideus (a benne áramló vér elhagyja a koponyát – foramen
jugulare -, és a vena jugularis internába kerül), sinus cavernosus (bonyolult
üregrendszere van, benne: ACI, agyidegek: N. III., IV., V./1. és VI.), sinus
sphenoparietalis (kisebb sinus, a sinus cavernosusba nyílik), sinus petrosus superior
a sinus cavernosus vérét a sinus transversus és sigmoideus átmenetéhez vezeti), sinus
petrosus inferior (a sinus cavernosus vérét a sinus sigmoideusba vezeti), sinus
occipitalis
A sinusthrombosisok a nők között háromszor gyakoribbak, mint a férfiak között; a legtöbb
esetben 20-35 évesekben jelentkezik, hátterében sokszor terhesség és oralis anticoncipiensek
szedése áll
A sinusthrombosisok leggyakoribb tünetei, felismerésük: a tünetek lappangva fejlődnek ki
1) kezdetben: jellegtelenek (fáradékonyság, figyelmetlenség, feledékenység stb.)
2) vezető panasz: fejfájás (tenziós vagy tumoros fejfájásra hasonlít, reggel erősebb és nem
reagál fájdalomcsillapítókra)
3) egyéb tünetek: gyakoriak a fokális/fokálisan induló, de generalizálódó epilepsziás
rohamok, generalizált nagy roham, esetleg status epilepticus is lehet első súlyos tünet;
gyakori a hányinger, hányás, szemfenéki pangás (tartósan magas IC nyomás miatt),
szemfenéki bevérzések
A vénás elvezetés zavarának következményei a liquorkeringésre: csökken a liquor resorptio
▪ emelkedő összfehérje
▪ az infarktus bevérzése esetén a liquor xanthochrom (oxi- és methemoglobin, bilirubin)
▪ pleocytosis (60-200/3 sejt)
▪ jelen lehetnek hemosziderin-tartalmú macrophagok

111
Diagnózis:
▪ CT: féltekei oedema és/vagy vérzéses infarktus látható
o agyi oedema: subcorticalis fehérállomány denzitása csökken, komprimált a
kamrarendszer, gyrusok-sulcusok elsimulása, corticalis és fehérállomány
elmosódása
o vénás infarktus: gyakran vérzéses; ha nem vérzéses, akkor lehet csökkent
denzitású
o cord-jel: alvadékal telt sinus sagittalis vagy confluens sinuum hiperdenz
háromszöge, kb. 10%-ban látható
o üres delta-jel: a kontrasztanyag feldúsul a sinusokat még nem teljesen kitöltő
thrombus körül; csak két-három nappal az elzáródás után jön létre, az esetek
20%-ban látható
▪ bizonytalan eredmény esetén CT-venographia segíthet
▪ MR vizsgálat: leginkább elfogadott módszere a sinusthrombosisok kimutatásának
o T2 súlyozott felvétel: methemoglobin
o MR-angiogram: elzárt vénák voidja hiányzik
o MR-venographia: egyértelműen kimutatja az áramlás hiányát az elzáródott
sinusban
▪ a diagnózist segítő tünetek: állandó, fokozódó fejfájás, organikus pszichés tünetek,
gócjelek, epilepsziás roham, papilla pangás
▪ véralvadás részletes vizsgálata (antitrombin III, FIB, thrombocytaszám, APTT)
A sinusthrombosis kezelése:
• agyoedema csökkentése: mannisol, acetazolamid
• heparin iv. cseppinfúzióban, teljes dózisban (7000-10000 E/die) – a véralvadás
rendszeres ellenőrzése mellett!
o a pontos dózis a véralvadási faktorok laboratóriumi értékeitől függ: APTT,
vérzési, alvadási idők, thrombocytaszám
o lehet használni alacsony molekulasúlyú heparinoidokat is
• epilepsziás tünetek ellátása lsd. epilepszia tétel
• eclampsiás terhességben kialakult vénás keringészavarokban (ha görcsök vannak):
magnesium sulphat
• esetleg sebészi módszerek: sinus thrombectomia, dekompressziós craniectomia
(nyomásfokozódás miatti beékelődés kivédésére)

112
 55. tétel: Subarachnoideális vérzés.
(okok, típusok, tünettan, diagnosztikai kérdések, konzervatív és műtéti terápia)

- subarachnoideális vérzés = SAH: artériás vérzés

a subarachnoideális térben
o eredete: lehet
▪ traumás /gyakoribb/ vagy
▪ nem traumás (aneurizma, arterio-
venosus malformációk ruptúrája)
o rizikó: magas vérnyomás, atherosclerosis,
dohányzás és alkoholfogyasztás, pozitív
családi anamnézis
o megelőzés: antihypertensiv kezelés, káros
szenvedélyek elhagyása
- a SAH formái:
o akut: vérzéses tünetek dominálnak
o krónikus: vérzés következményei dominálnak
- aneurizmák, melyek megrepedése SAH kialakulásához vezethet:
- bogyóaneurizmák (intracran. artériák bifurkációinál találhatóak, általában
strukturális defektus vagy hipertenzió okozta sérülés talaján alakulnak ki) – típusos
helyek pl.: ACA, ACM bifurkációja, ACI
- fusiform aneurizmák (ACI, ACM, a. basilaris) – atherosclerosis, magas vérnyomás
talaján alakulnak ki leggyakrabban; ritkábban repednek meg
▪ ezeket idegsebészileg nehezebb kezelni
▪ ritkán okoznak vérzést, de thrombotizálódhatnak
- mikotikus aneuriznák (kisebb ereket érintő aneurizma, melynek során bakteriális
fertőzés talaján alakulnak ki aneuriznák – a fertőzést kell kezelni elsősorban)
- az aneuriznák miatt alakulhatnak ki neurológiai tünetek a SAH kialakulása előtt is,
amikor még nem repedt meg (pl. aneurizma körüli területek kompressziója – pl. N.III.
kompressziója kettőslátást okozhat stb.)
Jellegzetes, akutan jelentkező tünetek: hirtelen ütésszerű tarkótáji erős fejfájás ±
hányinger/hányás, hirtelen besüllyedő tudat, eszméletvesztés, tarkókötöttség
- sentinel tünetek: 2-8 héttel a ruptura előtt szivárgás lehet → minor tünetek, enyhébb
fejfájás, hányinger
- diagnózis:
1. natív CT – akut shock detektálása, a vér látszik a natív CT felvételen
(hiperdenz terület)
- ha negatív, lumbalpunctio (spektrofotometriával oxyHgb, BR
kimutatása CSF-ből)
- ha a natív CT-n vérzést látunk, kontrasztanyagosat is kérünk, hogy a
SAH etiológiáját kutassuk (aneurizma keresése)
2. angio CT (3D rekonstrukció)

113
 3. műtéti tervezéshez DSA (aneurizma megtalálása) – minél hamarabb (72 órán
belül) műtét – klipek behelyezése, hogy a többi ér vasospazmusát megelőzzük
- ha nincs meg az aneurizma, akkor várjuk a beteg stabilizálódását, és
igyekszünk megelőzni, hogy a vér jelenléte, a növekvő nyomás és a
hiperkapnia miatt vasospazmus következzen be
4. chronicus esetben MR (FLAIR, SWI szekvenciák)
Terápia:
o gyógyszer: anti-HT szer (RRsys 160 Hgmm alatt tartása), tranexámsav (újravérzés
megelőzésére)
o endovascularis technika – coil
➔ elvégezhető, ha aneurysma nyaka <3mm és/vagy nyak:zsák arány legalább 1:2
o transcranialis microsebészet - clip

Szövődmények
o reruptura, vérzés – első 24h
➢ tranexámsav, kontroll CT
o vasospasmus, másodlagos agyi infarctus– rupturát követő 4-14 nap
➢ 3H: hypervolaemia, kontrollált hypertensio, haemodilutio
➢ Ca++-csat. antagonista.: nimodipin (szisztémásan vagy invazív módon
spazmusra leginkább hajlamos arteriákba fecskendezve)
➢ invazív: ballon-angioplasztika
o liquor keringési, vagy felszívódási zavar → hydrocephalus
o kamradrain

114
 56. tétel: ALS. Valódi és pseudobulbaris paralysis elkülönítése.
(ALS epidemiológiája, patomechanizmus, tünettan, diagnosztika, kezelési lehetőségek, bulbaris és
pseudobulbaris paraesis definíció, elkülönítés)

Az amyotrophiás lateralsclerosis (ALS) egy progresszív, jelenleg gyógyíthatatlan

motoneuron-betegség, melyben a központi idegrendszer alsó és felső motoneuronjainak
szelektív pusztulása az akaratlagosan működő izmok fokozatos elgyengülését, majd atrophiáját
okozza. Prevalenciája 1/100 000. A motoneuron betegségek 66%-át alkotja.
ALS Formái:
1. Sporadikus forma (kb. 95%)
2. Familiáris ALS (5%)
• öröklődhet autoszomális dominánsan
• példák mutációkra: 21. kromoszómán a szuperoxid dizmutáz (SOD)
pontmutációja; C9ORF72 gén mutációja stb.
• Tunéziában észleltek AR-n öröklődő formát, amelyben az alsó és felső
motoneuronok egyszerre esnek ki, a bulbáris tünetek korán jelentkeztek.
Pathomechanizmus:
Multifaktoriális eredetű betegség, melyben főleg az oxidatív stressz, glutamát toxicitás és
immunológiai elváltozások játszanak szerepet. Poliomyelitis vírus aktiválódásának szerepe is
felmerült.
Klinikai tünetek:
- Gerincvelő motoneuron károsodás: izomfogyás és izomgyengeség a felső végtagon
kezdődik. Első tünet a kézujjak gyengesége (finom mozgások zavara) → később: thenar
és interosseusok atrophiája → vállöv és kar izmainak lassú fogyása (fasciculatio) →
alsó végtag gyengesége
o szenzoros tünet nincsen, végtaggyengeség nem mutat napszaki ingadozást
- Bulbáris motoneuron károsodás:
o N. V.→ rágóizom atrophia → masseter areflexia,
o N. VII. → periferiás faciális parezis, diplegia facialis,
o N IX., X. → dysphagia, dysarthria → garat-, szájpad areflexia
o N. XII. → nyelv fokozatosan sorvad és fasciculál → nyelés- és beszédzavar
Utolsó stádium: a törzs és légzőizmok sorvadása (N. X.) → légzési elégtelenség
Kezdeti szakaszban (amikor a spinális motoneuronok működészavara uralja a képet) a
mélyreflexek renyhék. Előrehaladott betegségben (a centrális motoneuronok és a
corticospinális pálya bántalma miatt) fokozott reflexek és piramis jelek.
- sphincter- és érzészavarok nincsenek
Diagnózis:
- tünetek (nagyon fontos tünet: fasciculatio), progresszív jelleg
- liquor (normális),
- EMG (fasciculatiok, óriás - polifázisos potenciálok, redukált interferencia kép),
- ENG
- képalkotó vizsgálatok segíthetik a differenciál diagnózist
115
 - biopszia (neurogén károsodás: adott rost athrophia, de az izomrost szerkezete ép)
- kísérő myopathia esetén: CK emelkedett
Differenciáldiagnózis: nyaki gerinccsatorna szűkülete, spondilosisa, medialis discushernia,
tumorok a felső nyaki gerinc szakaszon/craniocervicalis átmenetben
Terápia:
- Magyarországon elérhető gyógyszerek: riluzol (Rilutek) – antiglutamaterg ágens, tehát
csökkenti az excitotoxicitást (ezt alkalmazzák legelterjedtebben), edaravone
(szabadgyök scavenger) – ez utóbbi nagyon drága
- Egyéb alkalmazható szerek: baclophen, szteroid, antioxidánsok (C, E vitamin, beta
karotin), megfelelő tápláltság fenntartása, gyógytorna, génterápia, őssejtek
Prognózis: 80% 3 éven belül halál → törzs és légzőizom sorvadás
A bulbaris és pseudobulbaris paraesis elkülönítése
- Bulbáris károsodás esetén a motoros trigeminus mag, az ambiguus mag, és
hypoglossus mag (alsó motoneuronok) érintettek mindkét oldalon.
- Pseudobulbaris laesio esetén az előbb említett motoros agyideg magvakhoz futó felső
motoneuronok (supranuclearis beidegzés) kétoldali károsodásáról van szó.
- Közös tünetként jelenik meg a dysarthria (a beszéd artikuláció zavara), a dysphagia
(nyelészavar) és a rágás, és a nyelvmozgás nehezítettsége mind a két oldalon.
A bulbáris laesioban az alsó motoneuronként funkcionáló motoros agyidegmagvak
károsodása vezet az izmok beidegzésének elvesztése által funkciózavarhoz. Miután az izmok a
beidegzésüket elveszítik, a funkciózavar mellett a nyelven atrophia és fasciculatio alakul ki,
s mivel a reflexív is megszakad, a garat és lágyszájpad reflexek csakúgy, mint a massater reflex
hiányozni fognak.
Pseudobulbaris laesioban a felső motoneurontól érkező akaratlagos kontroll fog elveszni,
vagyis a beteg tudatosan nem lesz képes kontrollálni ezeknek az agyidegmagvaknak a
működését. Ugyanakkor a reflexív ép marad és az izmok nem veszítik el a kapcsolatukat az
alsó motoneuronokkal. Ezért a nyelven nem lesz atrophia, nem lesz fasciculatio, a
lágyszájpad és garat reflexek és a massater reflex is kiváltható lesz. Mivel a kétoldali
supranuclearis innerváció zavara következtében az alsó motoneuronok akaratlagos kontrollja
elvész, az izmok működése is zavart szenved, vagyis dyarthria, dysphagia, a nyelvmozgások
és a rágás nehezítettsége fog kialakulni. A pseudobulbaris laesio tünetei hasonlóak a bulbaris
laesio tüneteihez, de a megtartott lágyszájpad és garatreflexek, a nyelv atrophia és fasciculatio
hiánya elkülöníti a pseudobulbaris laesiot a bulbaris laesiot

116
 57. tétel: Myopathiák.
(izombetegségek tünettana, diagnosztikája, myopathiak legfontosabb okai – toxicus,
anyagcserezavar, endokrin, örökletes, kezelhető örökletes myopathiak – Pompe, Fábry)

Izombetegségek: olyan betegségek, melyek nem a mozgató beidegzés károsodása vagy

elvesztése, illetve a neuromuscularis transzmisszió zavarai miatt alakulnak ki.
Myopathiak tünettana:
- szimmetrikus, hypotoniás bénulás érzészavar nélkül
- normális vagy szimmetrikusan renyhébb mélyreflexek
- az izomatrophia lassan fejlődik ki, vagy hiányzik
- az EMG myogen károsodásra jellemző
- a proximalis izmok érintettek, fájdalmasság előfordul

Diagnózis, diagnosztika:
- anamnézis: lépcsőn járási nehézség, alacsonyabb székről nehezen áll fel, hamar elfárad
a fésülködés, hajszárítás közben, nem tud tárgyakat a feje fölé emelni; szedett
gyógyszerek, élvezeti szerek!
- családi anamnézis: gyermek, serdülő, fiatal felnőtt kori megjelenés esetén gondolni kell
a genetikai öröklődésre
- fizikális vizsgálat
- labor: CK↑ (normális akár 10-100x is lehet)
- EMG
- genetikai teszt
- izombiopszia

Legfontosabb okai:
- Hormonális:
• Thyreotoxicus myopathia: kezeletlen hyperthyreosis esetén
• Myopathia hypothyreosisban
• Myopathia hyperparathyreosisban: szérum alkalikus foszfatáz és
kalciumszintje emelkedett
Th: hormonszint helyreállítása
- Metabolikus és tárolásos betegségek:
• primer hypokalaemiás periodikus paralysis
• szekunder hypokalaemiás paralysis: oka: minden olyan betegség vagy
állapot, melyben a szérum káliumszintje tartósan a kritikus érték alá esik
• II. típusú glikogéntárolási betegség (acid maltase deficiency = AMD): AR; a
glikogénből történő glukózfelszabadítás zavara
• zsírtárolási zavarok: kóros zsíranyagcsere izomnecrosist okoz
- Krónikus alkoholbetegség következtében kialakuló myopathia
Az alkohol direkt toxikus izomkárosító hatása révén, valamint másodlagosan a
hiányos táplálkozás és az elektrolit-háztartásban okozott zavarok miatt hoz létre
myopathiát.
- Szteroid myopathia
• legalább 4 hetes szteroidkezelés után fokozatosan fejlődnek ki a tünetek.

117
 • betegség patogenezise nem tisztázott; szerepe lehet a fokozott fehérje-
bontásnak és az ionháztartás zavarának
• terápiájában elsődleges a szer megvonása vagy dózisának csökkentése
• elhagyás után 1–4 hónappal az izomerő visszatérhet

Fabry- szindróma
- zsírlebontásban fontos, alfa-galaktozidáz hiány miatt globotriaozil ceramid
felhalmozódik a szervezetben
- főbb tünetek: fiatal korban kezdődő, láb és kéz fájdalom, jellegzetes keratomák,
emésztőrendszeri problémák, veseelégtelenség, magasvérnyomás
- th: enzimpótlás

Pompe kór:
- ritka betegség, AR öröklésmenetet mutat (glikogéntárolási betegség II-es típusú
glikogenózis)
- ok: lysosomalis savanyú alfa-glükozidáz (GAA) hiány miatt felhalmozódik a
glikogén – lysosomalis tárolási betegség
- patomechanizmus:
o a GAA enzim hiányzik/csökkent mennyiségben van jelen, funkciója csökkent,
az enzim érése vagy transzportja sérült
o a glikogén az enzimdeficiencia miatt felhalmozódik: 1. lizoszómák, 2. izomrost-
ban, 3. zsírban, kötőszövetben
o egyéb károsító mechanizmusok: kalcium homeosztázis zavara, oxidatív stressz,
MT diszfunkció, autofágia
csecsemőködi forma (IOPD) felnőttkori forma (LOPD)
megjelenése az enzimaktivitástól függ reziduális enzimaktivitás: 1-30%
születés után pár hónappal jelentkezik lassú, progresszív folyamat
cardiopathia, izomgyengeség, törzsizmok/légzőizmok gyengesége
hepatomegalia, macroglossia (fekve súlyosabb)
kezeletlen eset: 1 éves kor előtti halál lumbalis lordosis, scoliosis, alvási apnoe
hypoxia → reggeli fejfájás!
alacsony testtömeg, ritmuszavar,
fáradékonyság, osteopenia stb.
- diagnózis:
o klinikai diagnózis – anamnesis, status, családi anamnesis
o labor: CK emelkedett; továbbá: GPT, GOT, GGT, LDH
o EMG, izom MRI
o izombiopszia (sokszor neg.)
o csökkent enzimaktivitás kimutatása (vércsepp teszt)
o genetikai vizsgálat
- már az első hetekben súlyos fokú izomhypotonia, cardio- és hepatomegalia
észlelhető
- szívelégtelenség és a légzőizmok gyengesége miatt kialakuló tüdőgyulladás vezet
halálhoz, általában egyéves kor előtt
- th: enzimpótlás lehetséges (Myozyme – kéthetente, testsúlyra számolt dózisban)
o supp.: non-invazív lélegeztetés, gyógytorna, diéta

118
 58. tétel: Myositisek, izomdystrophiák.
(myositisek legfontosabb okai – immunológiai mechanizmus, kórokozó, Duchenne
izomdystrophia és dystrophia myotonica jellemzői)

Myositis:
- tünetei: proximális izmok érintettek, általában szimmetrikusan; beteg térdei rogynak,
gyakran elesik, dysphagia, gyomorfekély, szívritmuszavarok
- dg: CK emelkedett, EMG-n myopathiás jelek, biopszia
- th: szteroid, hatástalanság esetén immunszuppresszív szerek, azathioprin, metotrexat
vagy cyclophosphamid, IVIG
- főbb okai:
o idiopathias: izmok ismeretlen okú gyulladása
1. dermatomyositis
▪ izomgyengeség
▪ bőrtünetek: felső szemhéjak kékesbíbor színe és oedemája, az arcon és a
törzs felső részén vörös kiütések, a metacarpophalangealis ízületek felett
erythema és kiemelkedő violaszínű eruptiók, subcutan calcificatio
2. polymyositis
▪ felnőttekben kialakuló, hetek, hónapok alatt progrediáló gyulladásos
myopathia, amely nem jár bőrjelenséggel.
3. zárványtest-myositis
▪ jellemző tünete a distalis! izmok (kézujjflexorok, lábextensorok) korai
érintettsége.
▪ m. flexor digitorum profundus szelektív gyengesége a zárványtest-myositis
specifikus jele
o autoimmun betegségekhez társulva: SLE, RA, scleroderma
o fertőzés: influenza, trichinosis, Staphylococcus
o gyógyszer indukálta: statinok, AZT (zidovudine)
o benignus akut myositis: fiatal gyerekeknél fordul elő fertőzést követően

Izomdystrophiak:
- jellemzői:
o öröklődő izombetegségek, heterogén csoport
o specifikus, destruktív izomrost-szerkezeti változások
o izomgyengeség, izom-atrófia
o emelkedett CK (izom-enzim)
- Duchenne izomdystrophia:
o XR öröklődés, dysrophin gén mutáció -> dystrophin-hiány
o jellemzői: pseudo-hypertrophia, izomgyengeség (arcizmok megkíméltek),
Gowers-jel, kacsázó sántítás, kontrakturák, cardiomyopathia, mentális
elmaradottság
o dg: molekuláris vizsgálat

119
 o th: szteroid, creatin, gén terápia, myogen őssejt beültetés, mozgásszervi
rehabilitáció
- Dystrophia myotonica (Steinert-Curshmann)
o AD öröklődés, myotonin proteinkináz enzim zavara okozza
o jellemzői: fokozódó izomgyengeség és myotoniás tünetek (normál összehúzódás
után lassú elernyedés), facies myopathica, cataracta, endocrin zavar, immunhiány,
központi idegrendszeri eltérések
o th: tüneti: antiarrhythmiás szerek (fenitoin, mexiletin)

120
 59. tétel: Myasthenia syndroma.
(Myasthenia gravis: epidemiológia, patomechanizmus, tünettan, diagnosztika, therapias
lehetőségek, myasthenias krízis, Lambert Eaton syndroma)

Definíció: a neuromuscularis junctio (NMJ) egy ritka betegsége, mely következtében

izomgyengeség alakul ki
Autoimmun myasthenia gravis:
Epidemiológia:
- ritka betegség
- nőknél gyakoribb (autoimmun!)
- 16-35 év és 65 év felett jelentkezik leggyakrabban (a második csúcsban a férfiak
körében gyakoribb)
Pathomechanismus:
- thymus dysfunctio → patológiás T-sejt válasz → patológiás B-sejt válasz → Ab
termelés → NMJ funkciózavara → izomgyengeség → heterogén betegség
Klinikai tünetek:
- kóros fáradékonyság, izomgyengeség, napszaki ingadozás (fizikai terhelésre
fokozódik, pihenésre csökken, megszűnik), normális mélyreflexek, érzészavar nincs,
hosszan tartó esetekben maradandó izomgyengeség és atrophia előfordulhat
Diagnózis:
- Tensilon (edrophonium) teszt: 2 mg, 60 sec majd + max 4-8 mg (össz: 10 mg)--> a
tünet azonnal szűnik, kb 20 percre
- Repetitív idegingerlés: 10 impulzus, 3 Hz frekvencia
- Mediastinum CT/MRI (thymoma, tüdőcc)
- Kiegészítő klinikai vizsgálatok: single fiber EMG (szenzitív: a betegek 95%-ban
kóros); AChR elenes Ab; LEMS gyanú esetén tumorkutatás, PM funkció vizsgálata
Terápia:
- tüneti: pyridostigmin bromid: Mestinon 60 mg - első választandó szer
- immunth: remisszió fenntartása/elérése
- gyors: PE, IVIG
- hosszú távú: TE, CST, AZA, egyéb: MTX, CPH, CSP, R, ECU
- thymectomia: elektív - javaulás pár hónap/év múlva (ha felmerül thymoma – malignus
elváltozás -, akkor amint lehet el kell távolítani, viszont ha malignitás kizárható, akkor
meg kell várni, amíg javul a beteg állapota)
o lehet: teljes/részleges; transcervicalis, thoracoscopiás
o thymomás-MG - onkológiai indikáció (CT-n tumorgyanú);
o nem thymomás-MG (generalizált formában, AChR Ab+, 45 év>; nem javasolt
ocularis myastheniában, enyhe generalizált formában, MuSK+ formában)
Lambert-Eaton sy:
- paraneoplasiás sy (kissejtes tüdőrák)
- antitest a preszinaptikus ffCa2+-csatornák ellen → ACh felszabadulás gátlása
- alsó végtagi érintettség, bulbaris jelek ritkák, RNS: increment

121
 60. tétel: Bakterialis meningitisek.
(pathomechanizmus, leggyakoribb kórokozók, tünettan, diagnosztika, empírikus és célzott
therapia, meningitis basilaris tuberculosa, liquorképek)

Meningitis
Definíció: a lágyagyhártyák (leptomeningitis) gyulladása (a dura mater gyulladása =
pachymeningitis)
Kórlefolyás:
1. lágyburok gyulladása lázzal és tarkókötöttséggel
2. lágyagyhártya alatt az agyfelszínen microglia-proliferáció alakul ki
3. bakteriális meningitisek vasculitist és az agykéreg ischémiáját okozhatják
4. bakteriális meningitisekben gennyes exudatum gyűlik fel a basalis ciszternákban +
convexitason
5. kórokozók elárasztják a parenchymát a Vichow-Robin rések mentén → meningoenchepalitis
Bakteriális Meningitis
Kórokozók: Pneumococcus (St. pneumoniae), H. influenzae, Meningococcus (N. meningitidis),
St. aureus, néhány G- baktérium
Patogenezis:
- subarachnoidealis térben elszaporodó bakt. → sejtkárosító hatása → citokinek +
egyéb gyulladásos mediátorok aktiválódnak → aktiválják a leukocitákat
Klinikai tünetek:
- hidegrázás, láz, hányinger, hányás, levertség, zavartság, nyakba + hátra sugárzó fejfájás,
IC↑ + papillaoedema, meningeális izgalmi jelek, agyállomány + agyidegek károsodása,
epilepsziás rohamok + góctünetek, delírium + coma
Diagnózis:
- meningitis ALARM tünet → lázzal járó fejfájás
ALAPJA a dg-nak → liquor lelet:
- a betegség kezdetén több, mint 1000/3 granulocyta
- krónikus szakaszban → macrophagok, lymphocyták
- összfehérje magas
- cukor csökkent
Kezelés: széles spektrumú AB → majd célzott AB min. 10-14 napig
Meningitis tuberculosa
Kezelés: idegrendszer tbc-specifikus hármas kezelése: isoniazid + rifampicin + ethambutol →
3-6 hónapon keresztül kell szedni
Lyme- kór (borelliosis)
▪ Borellia burgdorferi – spirocheta
▪ Kezelés:
• akut neuroborreliosis kezelés:
 Ceftriaxon 2g/nap > 14 napon keresztül, VAGY
 Cefotaxim 3x2g/ nap > 14 napon keresztül

122
 • krónikus neuroborreliosis kezelés:
 Ceftriaxon (1-2 x 2g/nap > 21 napig), ÉS
 orális Doxycyclin 200 mg/ nap > 2 héten át
Neurosyphilis (neurolues)
▪ Treponema pallidum
▪ Syphilis kezelése: benzylpenicillin→ 12-24 ME iv./nap → 10-14 napig

123
 61. tétel: Viralis meningitisek.
(pathomechanizmus, leggyakoribb kórokozók, tünettan, diagnosztika, therapia, liquorkép)

Vírus (aszeptikus) meningitis

▪ Leggyakoribb kórokozók:
o kis RNS-vírusok: picorna- és enterovírusok, ECHO, Coxsackie
▪ További kórokozók:
o HSV1, HSV2
o arbovírus
o chiromeningitis lymphocytica vírusa
o mumps
o polio vírusa
o HIV → AIDS-meningitis
▪ Patogenezis:
o enterovírusfertőzés → széklet eredetű + szennyvizek közvetítik:
 főként fiatal felnőttek + gyermekek betegszenek meg
 90% enyhe GI panasz + légzőszervi megbetegedés
 első lépés: tonsillákon + GI szaporodik → hematogén terjedés→
lágyagyburok + lymphocitás gyulladás
 néhány nap alatt kiürül
▪ Klinikai tünetek:
o láz + fejfájás + izgatottság + hányás
o letargia + zavartság + tarkókötöttség
o ritkán hypnoid tudatzavar
▪ Diagnózis:
o Lumbalis liquorban:
 néhány száz lymphocyta (specifikus tünet) = lymphocytás meningitis
 nyomás + összfehérje norm.
 At kimutatható
o Perifériás vér:
 fvs enyhe emelkedett
 At kimutatható
o EEG: norm. v. mérsékelten lassult
o CT, MRI: nem látható
▪ Kezelés: tüneti kezelés, ált. nyom nélkül gyógyul

124
 62. tétel: Encephalitisek.
(pathomechanizmus, leggyakoribb kórokozók, tünetek, diagnosztika, kezelés, herpes
encephalitis, limbicus encephalitis, liquorképek)

Encephalitis
Klinikai tünetek:
- viszonylag hirtelen lázas áll., fejfájás, hányinger, hányás, zavartság, letargia,
delirium
- encephalitis járhat: bénulással, fokális vagy generalizált epilepsziás görcsökkel
- ritkábban észlelhető: dysarthria, agyidegbénulások, aphasia, ataxia és látásromlás
Kórokozó: arbo- vagy enterovírusok, HSV, EBV, CMV
Diagnózis:
- klinikai tünetek, szerológia, EEG
- liquor: At-titere a normális 4x-se
Terápia: tüneti, HSV-nél acyclovir
Herpesvírus által okozott betegségek
Fontosabb kórokozók:
- HSV1: herpes labialis, nekrotizáló herpesencephalitis, az érző ganglionokban az
egész élet során szekvesztrált formában van jelen, Gasser-dúc + Cervicalis +
Thoracalis + Lumbalis spinalis ganglionokban
- HSV2: herpes genitalis, főként Sacralis érző ganglionokban, myelitis, ischias-
szindróma
- VZV: bármilyen érző ganglionban
Necrotizáló herpesencephalitis
Patogenezis:
- encephalitis elsősorban érinti: frontalis és temporalis lebenyek mediobasalis részét
+ insulát és a gyrus cinguli elülső részét
Necrotizáló herpesencephalitis kardinális tünetei:
- magas láz + fokális vagy generalizált epilepsziás rohamok + neurológiai gócjelek +
MR és CT temporalis lebenyi elváltozások
Diagnózis:
- liquorban:
▪ mononuclearis pleocytosis (>100/3 sejt)
▪ mérsékelt fehérjeemelkedés
- EEG: temporalisan téta- vagy éles hullámok
- Temporalis lebenyek ödémáját és vérzéses necrosisát ábrázolja: MR: már a 4. napon +
CT: csak később
- Szerológiai teszt: HSV-1 esetében nem specifikus
- Agybiopszia: csak az esetek felében informatív + szövődmények: vérzés, fertőzés,
epilepsziás rohamok
- Szövetkultúrán: virológiai vizsgálatok →fény és elektronmikroszkópos vizsgálatok
Kezelés: korai stádiumban → aciclovir: csak a vírussal fertőzött sejtekben jut be, ahol gátolja a
vírus szaporodását + 30 mg /ttkg → 3 részben → 1 óráig tartó iv. infúzióban/ nap
125
 63. tétel: Lassan manifesztálódó neuroinfektív kórképek.
(általános jellegzetességek, konvencionális lassú vírus fertőzések: SSPE, PML, Rubeola, HIV
encephalopathia, prionbetegségek: CJD pathomechanizmusa, tünetei, diagnosztikája)

Lassú vírus fertőzéseket okoznak: hagyományos vírusok (lassú vírus betegségek) + prionok
Jellemzői:
- évekig tartó inkubációs idő
- rövid, progresszív kórlefolyás, amely minden esetben halálhoz vezet
- patológiai eltérést csak a KpID-ben lehet találni
- megbetegedés egy speciesre korlátozódik
Subakut szklerotizáló panencephalitis (SSPE)
- Patogenezis: kanyaróvírus:
▪ fertőzés után évekig túlél az idegrendszerben
▪ feltehető > kanyaróvírus klónja szaporodik → inkomplett vírusokat eredményez
- Kórlefolyás: meningealis jelek + láz hiányoznak!
- Liquor: enyhe fokú fehérje ↑, kifejezett IgG↑, kanyaró ellenes At
- Kezelés: specifikus terápia nincs (Steroid + Inosin pranolex + intrathecalis INF –alfa
HATÁSTALAN)
Progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML)
- központi idegrendszerben kiterjedt demielinizációval zajló betegség
- papovavírus csoportba tartozó DNS vírus > polyomavírus = JC-vírus
- opportunista fertőzések során
- klinikai tüneteket magyarázata: féltekék > centrum semiovale, corona radiata, agytörzs
fehérállományában kialakult demielinizáció
- diagnózis:
• gyulladásos jelek hiányoznak
• agyszövetben nincs perivascularis lymphocytás beszűrődés
• JC-vírus: oligodendroglia sejtek magjában szaporodik, zárványtestek
- kezelés: specifikus kezelés nincs + immunszuppresszió leállítása
Prionbetegségek
- patogenezis:
• Kórokozó: prionok - proteáz-rezisztens fehérjeszerű fertőző ágensek
 inkubáció : hónapok-évtizedek
 PrPc: normális izoforma, PrPSc: kóros izoforma
• Kialakulási mechanizmusok: (1) lassú fertőzés (2) spontán mutáció (3) genetikai
átvitel

Creutzfeldt-Jakob-betegség:
▪ leggyakoribb humán prion betegség
▪ vezető tünete: progresszív demencia
▪ többnyire 35-64 éves kor között fordul elő
- klinikai tünetek:
126
 • fokozatos elbutulás, személyiségváltozás,
• emlékezet + magatartászavar,
• myoclonusok,
• demencia hónapok alatt progrediál szisztémás betegség tünetei nélkül
- diagnózis: alapja: progresszív demencia + myoclonus + jellegzetes EEG eltérések
- profilaxis: CJ-betegségben fertőz: agyszövet, hypophysis, dura, cornea, liquor,
feltehetőleg a beteg többi szerve is
- prognózis: 2 hónap – 3 év
Az angliai új variáns prionbetegség:
- általában fiatalok érintettek, átlag életkor 28 év
- fertőző prion: bélből > nyirokszervekbe > perifériás idegeken keresztül > központi
idegrendszerbe jut
- az új variáns CJ-betegség klinikai megjelenése eltér a sporadikus formától:
▪ demencia nincs (később kialakulhat)
▪ pszichiátriai tünetek vannak: depresszió, szorongás, emocionális labilitás
▪ EEG: jellegtelen, a trifázisos hullámok nem alakulnak ki
▪ diagnózist segíti: limphoid szövetekből (tonsilla) → kimutatható Western blottal
Gerstmann-Sträussler-Scheinker-szindróma (GSS):
- AD öröklés
- spinocerebellaris degenerációk csoportjába tartozik
- cerebellaris ataxia, reflexeltérések, dementia, dysarthria, dysphagia
- ált. 40-50 év körül jelentkezik
FFI:
▪ prionprotein génjén a 178-as codon mutációja
▪ teljes alvásképtelenség, autonóm zavarok, oneiroid állapotok
▪ testhőmérséklet, vérnyomás, szívritmus és hormonok cirkadián ritmusa megszűnik

127
 64. tétel: Agytályog.
(pathomechanizmus, okok, tünettan, diagnosztika, kezelési lehetőségek)

Patogenezis:
- baktériumok idézik elő leggyakrabban
- kialakulhat:
 hematogén szórással, forrása legtöbbször:
❖ tüdő, szív (subakut bakteriális endocarditis, congenitalis vitium)
❖ fog + tonsilla + méhfertőzés
 közvetlen terjedéssel a szomszédos szövetekből
❖ melléküregekből felhatoló Streptococcus a frontális lebenyben
okoz tályogot
❖ középfülgyulladások anaerob gennykeltői:
- temporális lebeny + kisagytályog
- ritkán agytörzsi tályog
 koponyatrauma után agytályogot provokálhat:
❖ sinusokból, fülből → csont, dura, arachnoidea sérülésein keresztül →
Staphylococcusok
▪ Jellemzője:
 kezdetben körülírt gyulladásos gócok centruma elfolyósodik
 majd tályog szélén → fibroblast-proliferatio → kialakul a tok
 körülveszi kiterjedt perifokális ödéma → IC↑ + nyúltvelő beékelődés
 CT:
 korai szakaszban hypodenzitás
 tályog körül kontrasztanyag halmozódás
 később hiperdenz a tok
▪ Klinikai tünetek:
 fejfájás
 fokális vagy generalizált epilepsziás rohamok
 gócjelek
 IC↑ tünetei
▪ Kezelés:
 parenterális AB:
 aminoglycosid
 penicillin
 III. gen. Cephalosporinok
 Olyan AB kell, ami átjut a vér-agy gáton!
 Idegsebészeti beavatkozás (dekompresszió, drenázs) a beékelődés megelőzése
céljából lehet
▪ Prognózis:
 idegseb után 30%, nélküle 60%

128
 65. tétel: Herpes zooster. Neuropathias fájdalom kezelési elvei.
(pathomechanizmus, tünetek, diagnosztika, kezelés,
post zoosteres neuralgia és neuropathias fájdalom kezelési elvei)

Herpes zoster (övsömör)

Patogenezis, patológia:
- VZV érzőganglionokban latens fertőzést hoz létre
- reaktiválódva → ganglionitis, neuritis
- axonális úton eléri a bőrt, corneát, nyálkahártyát – eruptiok alakulnak ki a
dermatomának megfelelően
- megbetegítheti a gerincvelő hátsó szarvait, ritkán ascendáló myelitis, agyat elérve
ascendáló myeloencephalitis jöhet létre
- elülső szarvat ritkán érinti, de lehetséges
Tünetek:
- égő érzés a dermatomában az eruptiók megjelenése előtt néhány nappal
- vesiculák → pustulák → leszáradnak
- leggyakrabban a thoracalis dermatomákban, trigeminus I. ága mentén, ritka a
végtagokon
- dermatomás fájdalom 1 hónapon belül eltűnhet, de hypo- vagy hyperaesthesiát is
hagyhat maga után
Szövődmények: Herpes zoster ophthalmicus, Herpes zoster oticus (Ramsay-Hunt-szindróma)
Postherpeses neuralgia
Diagnózis:
- herpes kiterjedése a dermatomában típusos
- szérumban → VZV-ellenes At titer legalább 4x-ére emelkedett
- vesiculákban → granulocyták + IC zárványok találhatók
Kezelés:
- Acyclovir – elsősorban herpes zoster ophthalmicusban:
- Prednisolont adhatunk nem immunhiányos betegeknek (60 mg/nap, 7 napon át)
- postherpetikus neuralgia kezelése: gabapentin
Neuropátiás fájdalmak és kezelésük
- Gyógyszerek közül hatásos: Amitriptiline, Gabapentin, Pregabalin, Oxycodone és
Tramadol, Memantin, Aspirin, Paracetamol, egyéb opioidok (Morphin, Metadon,
Fentanyl szapasz)
- Polyneuropathiákban: Gabapentin + Pregabalin
Transcutan elektromos idegstimuláció (TENS) mononeuropathiákban:
- neuromoduláció → másképpen nem csillapítható centrális és perifériás fájdalmak
kezelésének módszere
- ingerlő elektródok → fájdalomvesztés és érzékelés területeihez ültetve folyamatos
vagy időszakos stimulálást végeznek
- csökkenti: myofacialis fájdalmat + arthrosishoz + perifériás idegek neuropathiájához
csatlakozó fájdalmat + hyperaesthesiát
129
Perifériás idegek blokádja invazív módszerrel:
- Gasser-dúc neurolízis:
o Blokád végezhető: n. suprascapularis érzéstelenítésével
- N. bbturatorius blokádjára:
- Radicularis eredetű fájdalmak:
o transzforaminalis idegblokád alkalmazható:
o nyaki gerincszakaszon → C6,7,8 gyökök
o lumbális szakaszon → L4,5,S1 gyökök blokádja lehetséges
Hátsó epiduralis térbe vezetett krónikus epiduralis kanülön keresztül beadott
érzéstelenítőkkel → hatásosan csökkenthetők:
- tumoros fájdalmak
- autoimmun vasculitisek miatt kialakult végtagi tróphiás zavarok + necrosisok
Mélyagyi stimulációs kezeléssel az alábbi célpontokkal kapcsolatban:
- Leggyakoribb fájdalom-szindrómák, ami miatt a hátsó kötelék ingerlése indokolt
lehet:
- laminectomia utáni fájdalom
- ischémiás végtagfájdalom
- cervicalis neuralgia + posztherpeses neuralgia

130
 66. tétel: Sclerosis multiplex pathomechanizmusa, tünettana, diagnosisa.
(okok, tünetek, diagnosztikai kritériumok, betegség aktivitásának követése)

A sclerosis multiplex (SM):

▪ központi idegrendszer shubokban zajló vagy folyamatosan progrediáló, többgócú
fehérállomány-betegsége, amely sokéves kórlefolyása után változó súlyosságú, maradandó
idegrendszeri károsodáshoz vezet
▪ térben és időben disszeminált neurológiai tünetek jellemzik
▪ shubok kiváltó tényezői lehetnek: fertőzések, terhesség, trauma
▪ északi országaokban gyakoribb, jellemzően a fehér, kaukázusi emberek betegsége, az
Egyenlítőhöz közeledve csökken az előfordulás
o gyermekkorban napon töltött idő mennyisége – természetes D vitamin
védőhatása (antiinflammatoros)
o nőkben gyakoribb
Patomechanizmus:
- KIR-be jutó helper T-sejtek → autoimmun gyull. reakció
- a T-sejtek receptorai az astrocyták és macrophagok felszínén elhelyezkedő HLA II.
típusú felszíni antigénekhez kötődnek → ez a kapcsolódás a helper T-sejtek
stimulációjához, következményes citokinszekrécióhoz, majd T-sejt-szaporodáshoz,
B-sejt- és macrophagaktiválódáshoz vezet
- a folyamatban keletkező citokinek és a tumor necrosis faktorok közvetlen cytotoxicus
hatást gyakorolnak az oligodendrocytákra
- a citokinek és különösen a g-interferonok a B-lymphocytákat aktiválják, amelyek a
myelinkárosodásban szerepet játszanak
- a folyamat végén a macrophagokat teszik felelőssé a myelinpusztulásért
- a betegség kezdetén remyelinisatio is zajlik, a krónikus formákban már nem
észlelhető
- SM-es betegek szérumában és liquorában myelin bázikus protein (MBP) elleni
antitestet találtak
Patológia:
- periventricularis, juxtacorticalis, infratentorialis, spinalis elhelyezkedésű gócok
- oligodendroglia nyúlványainak pusztulása → axonok segmentalis demyelinisatioja
- liquor: akut szakban lymphocytosis, intrathecalis IgG-szintézis
Klinikai formák:
1) Primer progresszív: 10%
▪ 40 év <, nő: ffi 1:1
▪ alsó végtagi paraparesis, pyramistünetek
▪ a primer progresszív formában elsősorban a gerincvelő érintett, az első tünetek a járászavar
és ataxia, később spasticus paraparesis alakul ki.
2) Intermittáló (relapszus-remisszió): 90%
▪ az első tünetek (rendszerint látászavarok és érzészavarok) megjelenésekor a betegek átlagos
életkora 28 év

131
 3) Szekunder progresszív
▪ kezdetben intermittáló formában zajlik, melyben az egymást követő shubok után a javulás
mértéke egyre csekélyebb, majd hosszabb ideig változatlan súlyosságú tünetek után, shubok
nélkül, fokozatos rosszabbodás következik be
4) Progresszív-relapszáló
▪ kezdettől fogva fokozatosan súlyosbodó tünetek mellett gyors relapszusok
alakulnak ki, jelentős javulással, vagy anélkül.
5) Fulmináns SM: 1 éven belül halálos (plasmapheresis!)
Klinikai tünetek:
Leggyakrabban először:
• opticus neuritis,
• hosszú pálya tünetek (zsibbadás, paraesthesia, gyengeség),
• agytörzsi szindróma (internuclearis ophthalmoplegia)
• gv szindróma (myelitis transversa) formájában jelentkezik
• EDSS: expanded disability status scale – súlyosság monitorozására alkalmazható
Diagnózis:
▪ legalább 2 attack
▪ térben és időben disszeminált tünetek
▪ MRI (T2W, KA-os MRI legalább 3 mm-es laesiok a kamrák körül, juxtacorticalisan,
infratentorialisan, gv fehérállományában)
▪ kiváltott válasz vizsgálatok: akusztikus, somatosensoros
▪ liquorvizsgálat: fehérje↑, oligoclonalis IgG↑, pleocytosis, MBP↑

McDonald kritériumok: lsd. Szirmai Imre Neurológia 548. oldal, de inkább legfrissebb
kritériumok kellenek

Betegség követése:
- NEDA – SM terápia effektivitásának meghatározására alkalmazható kritériumrendszer
o NEDA = no evidence of disease activity, no signs of disease activity

132
 67. tétel: Sclerosis multiplex terápiája.
(akut relapsus kezelése, betegség aktivitásának csökkentése: betegség aktivitásának
klasszifikációja. Alacsony, magas, nagyon magas betegségaktivitás esetén használható
gyógyszerek. - csak a készítmények ismerete, hatásmechanizmus, mellékhatás menedzsment
nélkül - tüneti terápia. chr. fájdalom, spasticitás, fáradékonyság, hangulatzavar, vegetatív
funkciózavar, intentios tremor kezelése, primer progresszív SM definiciója, terápiája)

SM-shubok kezelésében a CS-ok váltak be:

▪ Metylprednisolon: 5 napon keresztül infúzióban 0,5-1 g adható (0,5-1mg/ttkg)
▪ terápia folytatása → Prednisolon (Magyaro.: Methylprednisolon) → fokozatosan
csökkentve elhagyni
o úgy kell igazítani, hogy a teljes időtartama a terápiának 14 nap legyen
o 3 napos iv kezelés után 11 napig folytatni, 5 napos iv adagolás esetén kevesebb
▪ Fenntartó szteroid terápia SM-ben kontraindikált!
Kortikoszteroidok hatása SM-ben:
- ↓ a perifériás vérben a T-sejtek számát (különösen a helper T-sejtek)
- gátolják citokinek felszabadulását → lymphocyta proliferációt + reakcióképességet
akadályozzák
- ↓ az INF-ϒ felszabadulás a ly-ból
- macrophagok aktivitása ↓ → TNF felszabadulás ↓
- ↓ IgG termelés a szérumban + KpID-ben
- ↓ MBP-ellenes + oligoklonális At mennyisége + ↓ vér-agy gát permeabilitása
- gátolják az endothel átjárhatóságát → gátolják a T-sejt kiáramlást az idegszövetbe
SM kórlefolyására ható szerek:
▪ Interferonok
▪ Alemtuzumab
▪ Ocrelizumab
▪ Glatiramer-acetát (Copaxone): myleint károsító immunrendszer blokkolásában segít
▪ Dimetil-fumarát (DMFT tecfidera):
 transzkripciós faktor → Nrf2 aktiválásával fejti ki antioxidáns hatását
 egyes gyulladásos citokinek (IL-10) termelését ↓,aktivált T-ly apoptózisát ↓,
gátolja a proinflammátoros citokinek (IL-1, TNFα) termelődését
▪ Teriflunomide (Aubagio):
 pirimidin de novo szintézis inhibitor
 blokkolja → dihidroorotát dehidrogenáz enzimet → gátolja a ly-k DNS és RNS
szintézisét
▪ Fingolimod (Gilenya, sphingosin 1-foszfát-receptor modulátor):
 hasonlít a sejtek felszínén természetesen előforduló extracelluláris lipid
mediátorhoz → S1P = shingosine 1 foszfát:
 fő kötőhelyei G-proteinhez kötött receptorok
 nyirokcsomókból gátolja a ly-k keringésbe jutását
▪ Natalizumab (Tysabri):
 monoklonális At →α4β1 integrin α4 lánca ellen

133
  akadályozza a kapcsolódást az endothel receptorhoz → kóros ly-k agyszövetbe
lépését akadályozza
Tüneti kezelés:
▪ Baclofen vagy Tizanidin: fájdalmas izomspazmusok kezelésére
▪ Vizeletürítési zavarok: retentio kezelése → Alfa-adrenerg blokkolók
▪ Fizioterápia: contracturák + decubitusok megelőzése + mozgásképesség megtartása
▪ SM-ben leggyakrabban akciós tremor:
 antikonvulzív szerek: 3x125-200 mg Primidon > csekély hatás
 Mélyagyi stimulációs kezelés > VIM és subthalamikus régió
Depresszió 15-57%-ban: SSRI és triciklusos antidepresszánsok

134
 68. tétel: B12-vitamin hiány neurológiai következményei.
(B12 vitamin szerepe az anyagcserében, hiányának okai és neurológiai következmények,
diagnosztika, kezelés)

B12-vitamin (kobalamin): jó vízoldékonyságú vitamin, a B-vitamincsoport tagja

Bevitel:
❖ B12-vitamin források: a kobalaminok bakteriális és állati anyagcsere termékei
(növényekben nem találhatók meg!) – máj, vese, tojás, húsfélék (főleg sertés, marha),
hal, tej, sajt
o minden esetben fehérjéhez kötött formában fordulnak elő; az élelmiszerek B12-
vitamin tartalma csökkenhet tartósítási eljárások, és bizonyos ételkészí-tési
eljárások során (pl. forralás, sütés)
❖ napi szükséges mennyiség: 3-4 µg
o fokozott szükséglet előfordulhat: menstruáció előtt/alatt, állapotosoknál,
szoptató anyukáknál, fogamzásgátlók szedése esetén, alkoholistákban,
májműködés különböző zavarai esetén
o bevitel elégtelensége nem feltétlen okoz problémát, ugyanis a
bélbaktériumok képesek elegendő mennyiségben előállítani
o súlyos hiány esetén van lehetőség orvosilag ellenőrzött vitaminpótlásra
tabletta vagy injekció formájában (ezek többségében cianokobalamint
tartalmaznak)
o multivitaminkomplexek: 1-6 µg cianokobalamint tartalmaznak általában
o nem alakul ki hipervitaminózis, még nem írtak le B12-vitamin toxicitást
Felszívódás: a felszívódás előtt és után a kobalamin többféle fehérjéhez kötődve van jelen,
általuk transzportálódik a szervezeten belül
1. gyomor (savas pH) – táplálékfehérjéhez kötött vitamin leválik a savas pH hatására,
nyálból származó fehérjékhez kötődik
2. duodenum – a fehérje elbomlik (tripszin), a felszabaduló vitamin intrinszik faktorhoz
(IF) kapcsolódik (ezt nem tudja bontani a tripszin)
3. IF-B12 komplex: specifikus receptorok segítségével szívódik fel az ileumból (Ca++-
ionok jelenléte szükséges a felszívódáshoz!)
A keringésben: specifikus transzportfehérjék szállítják (transzkobalamin I, II, III)
Átalakulás: a májban kialakul a koenzim forma (CN-, OH- vagy NO2-csoport kicserélődik
dezoxi-adenozin csoportra)
Ürítés: vizelettel (vízoldékony!) – piridoxinsav formában
Élettani szerep: a koenzimként funkcionáló forma előanyaga
❖ transzferázok működéséhez szükséges: C1-csoportok szállítása
• ehhez kapcsolódóan szükség van B-12 vitaminra a DNS, RNS szintézis,
bizonyos neurotranszmitterek (szerotonin, dopamin, Ach, stb.), membrán
foszfolipidek és myelin előállítására
• az említett neurotranszmitterek fontosak a kognitív funkciók tekintetében
• a metil-malonil-CoA mutáz koenzimje - hiányában a metil-malonil-CoA
metilmalonsavvá alakul, ami destabilizálja a myelin szerkezetét → abnormális
myelinizációhoz vagy demyelinizációhoz vezet

135
 ❖ a homocisztein-metil-transzferáz enzim koenzimje (metionin beépítése a SAM-
ciklusba – metil-donort igénylő reakciókhoz nagyon fontos)
❖ szükség van rá ahhoz, hogy a folsav felvételre/raktározásra kerüljön a sejtekbe (de
előfordulhat, hogy ha a szervezet folsav-ellátottsága jó, az elfedheti a B12-vitaminhiány
okozta tüneteket)
• THF szükséges a velőcsőzáródáshoz, ezért a B12-vitaminhiány közvetetten
növelheti a velőcsőzáródási rendellenességek kialakulásának esélyét; mivel
mindkét vitamin szükséges a megfelelő myelinisatiohoz, hiányuk esetén az
idegrendszer érintett területeinek megfelelő kognitív és/vagy intellektuális
problémák alakulhatnak ki vitaminhiányos gyerekekben
B12-vitamin hiány kialakulása: évekig tart, sokáig csak enyhe tünetekkel jár, fokozatai:
1. subklinikai hypovitaminosis (negatív B12-egyensúly) – a szérumban normál
mennyiségben detektálható homocisztein és metilmalonsav
2. avitaminosis (B12-hiány) - a szérumban normál mennyiségben detektálható
homocisztein és metilmalonsav
3. a vitaminhiány kihat az erythropoesisre (B12-hiányos vörösvértestek)
4. B12-hiányos anaemia (anaemia perniciosa) kialakulása
Okozhatja: gyomornyálkahártya alkotásában résztvevő parietalis (fali) sejtek sérülése (nincs
IF termelés), gastrectomia (IF hiánya), felszívódási zavar (ileum eltávolítása/sérülése),
immunológiai zavarok (lupus), bél baktériumflórájának változása (pl. AB kezelés hatására),
olyan gyógyszerek, alkalmazása, melyek zavarhatják a felszívódását (pl. protonpumpa
inhibitorok – PPI – Iomeprazol, pantoprazol stb.), vegán diéta
Hiányára utalhat: étvágytalanság, sápadtság, gyomorproblémák, emésztési zavarok, glossitis,
ízlelőbimbók hiánya, látászavarok, neurológiai problémák (zsibbadás, mentális gondok stb.),
vészes vérszegénység (anaemia perniciosa) alakulhat ki! – ennek több neurológiai
következménye lehet
A b12-vitamin hiány neurológiai következményei: a B12-vitamin fontos szerepet játszik az
idegrendszer sejtjeinek metabolizmusában, szükséges a megfelelően funkcionáló myelinhüvely
felépítéséhez (ezért vitaminhiány esetén a myelinpusztulás miatt SM-hez hasonló tünetekkel
járó betegség alakul ki)
❖ funicularis myelosis: gerincvelő-degeneráció, melyhez perifériás neuropathia társul
o jellegzetes a Goll és Burdach pályák és a piramispályák kétoldali károsodása
o a gerincvelőben demyelinisatio mutatható ki
o axonalis típusú perifériás neuropathia mutatható ki
o a gerincvelői érintettség jellemzően az alsó nyaki szakaszon a legkifejezettebb
(MR-vizsgálat során hátsókötegek fokozott T2 jelintenzitásúak)
o klinikai tünetei az alsó végtagokban dominálnak (ízület helyzet- és mozgásérzés
csökkenése/kiesése, spinalis ataxia, enyhe spasticus paraparesis (piramispálya
károsodás), fokozott reflexek (esetleg Babinsi-jel)
❖ az anaemia perniciosa organikus agyi károsodást indíthat meg (ennek lehetnek
olyan neuropszichiátriai következménye, mint pl. a dementia)
o de a neurológiai tünetek kialakulását nem mindig kíséri anaemia kialakulása
❖ gyerekek esetén: hypotonia, fejlődési elmaradás alakulhat ki
Ezen elváltozások B12-vitamin kezeléssel nem fordíthatók vissza, de korai felismerés esetén
kezelés mellett a betegek tünet- és panaszmentessé válhatnak.

136
Diagnózis: szérum B12-szint meghatározása, Schilling-teszt (radioaktív izotóppal jelölhető a
felszívódás zavara), gyomor parieatlis sejtek ellen képződött antitestek detektálása
Kezelés: vitamin pótlása tabletta vagy injekció formájában

137
 69. tétel: Lues cerebrospinalis. Neuroborreliosis.
(syphilis neurológiai szövődményei: meningitis, neurovascularis syphilis, tabes dorsalis,
paralysis progressiva, borelliosis lefolyása, neurológiai szövődmények)

SYPHILIS: Treponema pallidum (spirochaeta), szexuális úton történő terjedés

a) Akut lueses meningitis:
o a fertőzést követően 6 hét–1 éven belül
o tünetei: fejfájás, hányás, izgatottság, zavartság, epilepsziás rohamok, agyidegbénulások
(VII., VIII.), melyet tünetmentes periódus (latens syphilis) követhet
b) Meningovascularis syphilis:
o a fertőzés után hónapok vagy évek múlva kialakuló krónikus meningitis
o meningealis fibrosis kifejezettebb, mint a gyulladásos reakció
o a vascularis elváltozások miatt agyi ischaemiának megfelelő gócjelek láthatóak
c) Paralysis progressiva (dementia paralytica)
o krónikus lueses encephalitis, tünetei a primer fertőzés után 10–25 évvel jelentkeznek
o szöveti képe: perivascularis infiltratio, granularis ependymitis, gliosis,
neuronpusztulás, microgliaszaporulat
o klasszikus formái: 1. dementiával járó, 2. expanzív-agitatív, 3.depressziós, 4. paranoid-
hallucinatoros
o kezdeti tünetek: ingerlékenység, feledékenység, személyiségváltozás ; késői:
kritikátlanság, memóriazavarok, tájékozatlanság, téves eszmék, pszichózis;
előfordulhat: aphasia, epilepszia, tremor, spasticitas
o évek alatt súlyos agyi atrophiához vezet
o EEG: mérsékelten lassult, esetenként izgalmi jelek, CT: kéregatrophia
d) Tabes dorsalis:
o fertőzés után 15–30 évvel
o meningealis fibrosis
o ideggyökökben, a Nageotte-féle helyen (a gerincvelő hátsó- és mellsőgyökér-rostok
találkozásánál a durahüvely vége) krónikus gyulladás, kötőszövetes rostképződés, majd
hegszövet alakul ki
o főleg a radix posteriorok pusztulnak→ gerincvelői hátsó kötél degeneratio
o tünetek:
▪ fájdalmas paraesthesiák, lancináló fájdalmak az alsó végtagokban, gyomor-, végbél-
, gégekrízisek
▪ spinalis ataxia, Romberg-tünet és a jellegzetes „kakasjárás”
▪ alsó végtagok mélyreflexei kiesnek, sphincterzavarok és tabeses arthropathia
▪ Argyll–Robertson-tünet
Diagnózis: liquor: mérsékelt lymphocytaszaporulat, emelkedett összfehérje, oligoclonalis
gammopathia; VDRL-teszt; fluoreszcens treponema-adszorbeált ellenanyag teszt (FTA-ABS)
Kezelés: benzylpenicillin vagy procain penicillin (10–14 nap), előfordulhat Jarisch–
Herxheimer-reakció

BORRELIOSIS: Borrelia burgdorferi (spirochaeta), vektora a kullancs

Klinikai tünetei rendszerint három szakaszban zajlanak:
1. Bőrre lokalizálódó fertőzés:
o csípés után erythema migrans, 3-4 hét alatt múlik

138
2. Disszeminált fertőzés:
o lymphocytás meningitis, neuropathia, ritkábban encephalitis
o hetek vagy hónapok múlva: intermittáló meningitis, agyidegi mononeuritis, Bell-
paresis, diplegia facialis, radiculoneuritis, encephalitis, mononeuritis multiplex,
myelitis, chorea, cerebellaris ataxia
3. Perzisztáló fertőzés:
o 1 év után vagy később encephalomyelitis
o előfordulhat: krónikus polyradiculopathia, spasticus paraplegia, dementia, izom-, csont-
, szív-, szem-, májbetegség
Diagnózis: emelkedett borrelia antitesttiter, MR: demyelinizált területek
Kezelés: akut neuroborreliosis: ceftriaxont vagy cefotaxim (14 nap), krónikus: ceftriaxon
vagy cefotaxim (21 nap), valamint oralis doxycyclin (14 nap)

139
 70. tétel: Epilepsziás roham.
(definíció, rohamok okai – provokált, megvonásos, epilepsziabetegség része, rohamok
csoportosítása a klinikai kép alapján, akut epilepsziás roham ellátása)

Epilepsias rohamról beszélünk akkor, ha egy neuronpopuláció kórós, szinkronizált kisülése

objektív vagy szubjektív klinikai jelenséget okoz. (Hirtelen kezdetű klinikai tünet mely mögött
hyperexcitáció áll a corticalis neuronokban.)

- epilepsias roham ≠ betegség (epilepsia betegségről akkor beszélünk ha ismétlődő,

spontán epilepsziás rohamok jelentkeznek!)
- epidemiológia: a lakosság 5%-nak (előadásban: 8-10%) életében egyszer epilepsziás
rohama zajlik le (DE csak a lakosság 0,5-1%-a epilepszia beteg)
- bármely életkorban jelentkezhet
- többféle típusú és súlyosságú rohamot különböztethetünk meg
- a legtöbb roham 30s→2min tart és magától megszűnik
- ha a roham tovább tart, mint 5 min → status epilepticus
- akut szimptómás roham: tüneti roham, nem epilepszia betegség, mert a rohamok nem
spontán jelentkeznek, kiváltó ok lehet:
o agyi infekció, metabolikus ok, mérgezés, subarachnoidális vérzés, stroke,
sinusthrombosis, koponyatrauma,
- alkalmi roham: külső tényező által provokált roham (általában grand mal)
o láz - lázgörcs, főként gyerekeknél, alvás-ébrenlét ciklus zavara (alváshiány),
metabolikus vagy endokrin eltérés, alkohol, toxin, gyógyszer indukálta,
alkohol, gyógyszer megvonásos,
o hazánkban a leggyakoribb ok az alkoholmegvonás indukálta roham krónikus
etilfogyasztóknál és a gyermekkori lázgörcs
- ha az első rohamot követően kiváltó okot nem találunk → izolált epilepsziás rohamról
beszélünk

140
Epilepsiás rohamok típusai

Tudatzavarral nem járó Tudatzavarral járó fokális

fokális rohamok
(simplex parciális)
- egy adott kéregterületről
kiinduló roham
1. clonusos: azaz ritmikus,
több izomcsoportot bevonó
rángással járó
-a clonusos rohamok után
néha postictallis vagy Todd-
féle paresis
2. szomatoszenzoros roha-
mok: ha terjedést mutatnak a
kérgi somatotopianak megfele-
lően → Jackson-roham
3. tüneti (szimptómás
epilepsziák) – etiológia
keresése!
4. epilepsiás aurák: leggyak-
rabban temporális lebeny
epilep-siában fordulnak elő →
gastricus szenzációk, affektív
változások, déjá vu érzetek,
szaglási hallucinációk
- bármely simplex vagy
komplex parciális rohamot
másodlagosan generalizált
roham (grand mal) követhet
rosszullétek
(komplex parciális)
- egy adott kéregterületről
kiinduló roham
- jellemzőek temporális
lebeny epilepsiában
-részei:
1. aura (gastricus, déjá vu stb)
2. tudatzavar
3. orális automatizmusook
(csámcsogás, rágás), manuális
automatizmusok (kézmatatás)
- ha a roham domináns
féltekéből indul ki → postac-
tilis aphasia
- bármely szimplex vagy
komplex parciális rohamot
másodlagosan generalizált
roham (grand mal) követhet
Generalizált rohamok Ismeretlen
- a roham kiindulása nem
lokalizálható (mindig
tudatzavarral jár)
1.absence roham→
másodpercekig tartó
tudatváltozás, megrekedés
2.myoclonusos roham→
rendszerint szimmetrikus,
nagy amplitudójú rándulás
kezekben vagy lábakban
3.generalizált tónusos-
clonusos roham (=grand
mal) → a rohamaktivitás az
agykéreg egészét érinti
a)vokalizáció-artikulálatlan
hang
b)tónusos szakasz (apnoe
kíséretében az egész test
megfeszül, az arc cianotikus
lehet)
c)clonusos szakasz (egész
test ritmusos rángatózása +
légzési nehezítettségég miatt
hörgő hang)
d)postictalis szakasz (alvás,
tenebrositás, zavar)
e)kísérőjelenségek: laterális
nyelvharapás,enuresis,
izomlázszerű érzés (CK),
roham előtti/utáni amnézia

Teendők akut epilepsiás roham esetén

- trauma elkerülése → szoros obszerváció!

- ismert epilepsziás beteg mellett, ha van felügyelet nem szükséges mentőt hívni
- közterületen, ha nincs hozzátartozó→ OMSZ
- gyógyszeres th status esetén szükséges, ld. 73. tétel

141
 71. tétel: Epilepszia betegség: csoportosítás és diagnosztika.
(epilepszia betegség definíciója, epidemiológia, etiológiai csoportosítás, diagnosztikus
lépések eszméletvesztéses rosszulléteknél)

- krónikus, heterogén etiológiájú és változatos megjelenésű KIR betegség, amely

hajlamosít
- az epilepsziás rohamok spontán ismétlődő létrejöttére; neurobiológiai, szociális és
pszichológiai következményekkel jár
- Epilepszia betegség:
o legalább 2 nem provokált roham vagy
o 1 nem provokált roham + magas az újabb roham veszélye és EEG/más
egyértelműen korreláltatható a rohammal

Epidemiológia:
- világszerte 50 millió embert érint
- prevalencia: 1-2%
- incidencia: 44/100.000/év
Etiológiai csoportosítás:
(1) genetikai
(2) strukturális- metabolikus (tumor, trauma, vérzés, ioneltérés, stb.)
(3) ismeretlen ↓
rohamot okozhat bővebben:
agyi infekció, SAH, sinusthrombosis, koponya trauma, metabolikus vagy endocrin zavar,
mérgezés, terhességi ecclampsia
↓
akut szimptómás roham
↓
- provokáló faktorok: egészséges emberben is kiváltja, pl. hyponatraemia, lázgörcs,
hypoglycaemia, alkohol-és gyógyszermegvonás
- triggerelő faktorok: csak prediszponáló tényezők jelenlétében vált ki rohamot, pl.
alvásmegvonás, hyperventillatio, photostimulatio
Diagnosztikus lépések eszméletvesztéses kórképeknél
- heteroanamnézisnek kiemelkedő szerepe van a diagnózis felállításában, a neurológiai és
műszeres vizsgálatok eredményei csak kiegészítik ezt az információt
Első roham esetén:
1. CT:
- intracranialis tumor, sinus thrombosis, stroke (vérzéses vagy ischaemias), SAH,
subduralis/epiduralis haematoma, contusio, abscessus
2. MR:
- mesotemporális struktúra sclerosis/hippocampális sclerosis, fokális
kortikális dysplásia, szürkeállomány heterotopia, polymicrogyria,
schizencephalia, lissencephalia

142
 3. EEG diganosztika:
• epileptiform potenciálok keresése
• ha nem mutat → alvásmegvonást követő EEG, 24 órás EEG
• videó-EEG indikációja: epilepszia-sebészeti kivizsgálás, differenciáldiagnózis
(pszichogen roham/convulsiv syncope gyanúja)
• alacsony szenzitivitás (61%) és specificitás (71%), növeli a szenzitivitást, ha a
rohamot
követő 24 órában kerül sor a vizsgálatra
• álpozitivitás: gyermekekben 2-3%, felnőttekben 0.2-0.5%
↓
a negatív EEG nem zárja ki az epilepszia betegséget,
a pozitív EEG önmagában nem diagnosztikus!

Differenciáldiagnózis:
- Pszichogén roham
- megtartott tudat mellett motoros jelenségek
- szeme közben csukva van
- NEM jellemző postictalis zavartság, izomláz, lateralis nyelvharapás, enuresis
- akár több, mint 10 percig tart
- video-EEG

- Convulsiv syncope
- ha >10sec-ig tart az agyi vérátáramlás csökkenése, convulsio jelentkezhet
- convulsio, bulbus deviatio, tudatvesztés, enuresis, apicalis nyelvharapás
- izomtónus-vesztéssel indul, csal 2-4 rángás jelentkezik
- gyakran szituációhoz kötött, pl: vérvétel, fájdalom, fogászati beavatkozások, hosszan
tartó állás, vizelés, székelés, köhögés, Valsalva-manőver
- syncopét megelőző tünetek gyakoriak, pl:gyengeségérzés, hányinger, tinnitus,
izzadás, palpitatio
- sápadtság, verejtékezés jellemzi

- Egyéb: migrén, TIA,egyes alvásbetegségek

Migrén: aurája hosszú és ált. vizuális
TIA: zsibbadás és kiesési tünetek (bénulás, látásvesztés), ált. 5-10 percig fennállnak

143
 72. tétel: Epilepsziák terápiája.
(gyógyszerhatástani csoportok: Na-ioncsatorna blokkolók, GABA-erg szerek, Ca-ionsatorna
blokkolók, Glutamát antagonisták, egyéb hatásmechanizmusú gyógyszerek – minden
csoportból a fontosabb szerekről pár jellegzetesség, gyógyszeres terápia általános elvei,
farmakorezisztencia, műtéti kezelés lehetőségei)

- roham megelőzése (anticonvulsiv hatás)

- teljes rohammentesség – egy rohamnak is komoly következményei lehetnek (sérülés,
munkahely, szociális, jogosítvány)
- elfogadható életminőség biztosítása

Gyógyszerhatástani csoportok: (K-klasszikus, M-modern szerek)

1. Na+ csatorna blokkolók

▪ fenitoin (K) → dózisfüggő MH:
• KIR: nystagmus, diplopia, ataxia, sedatio
• gingiva hyperplasia
• hirsutismus
• perif. neuropathia
• alacsony folsav szint → megaloblastos anaemia
▪ carbamazepin (K) → erős enziminduktor!
o dózisfüggő MH: KIR, GI, hyponatraemia
o egyéb betegségekben is alkalmazható: migraine, bipolaris depresszió
(hangulatstabilizáló hatása miatt), krónikus fájdalom, trigeminus
neuralgia, alkohol megvonás okozta provokált roham, sóvárgást is
csökkenti
▪ valproát (K) → teratogén!
o interakció egyéb AED-del: leszorítja a phenytoint a protein kötésből
csökkenti a lamotrigin eliminációját
▪ lamotrigin (M)
▪ topiramát (M)
2. GABA-erg szerek
▪ phenobarbital (K)
o erősen szedatív, nagy dózisban légzésdepresszív erős enziminduktor
▪ benzodiazepinek (K)
o GABA-A aktivátorok
o hirtelen megvonás: rebound jelenség, akár status epilepticus
▪ vigabatrin (M)
▪ topiramát (M)
3. Ca csatorna blokkolók
++

▪ ethosuximid (K) → nagyon szűk hatásspektrum, csak absence rohamokban

hatásos
▪ valproát (K)
▪ gabapentin (M)

144
 o GABA analóg, de közvetlen hatása a GABA receptorokon nincs,
o gátolja a Glu felszabadulását
▪ lamotrigin (M)
o csak lassan lehet feltitrálni idioszinkráziás reakció miatt (Stevens-
Johnson-sy)→ nem alkalmas olyan esetekben, amikor gyorsan (napok)
követik egymást a rohamok carbamazepinhez hasonló hangulat-
stabilizáló hatása van enyhébb rosszullétekkel rendelkező fiatal
fogamzóképes nő esetében jó választás
4. Glu-antagonisták
▪ phenobarbital (K)
▪ lamotrigin (M)
5. Egyéb hatásmechanizmusú szerek
▪ levetiracetam(M): SV2A
o módosítja a glutamát és a GABA synapticus felszabadulását a vesicularis
transzportra kifejtett hatásán keresztül
o pl. alvásmegvonás okozta epilepsiában (pl. buli után)
▪ topiramát (M): AMPA , CAH

Terápia általános elvei:

• monoterápiával kell kezdeni
• kis dózissal, lassú emeléssel → ha kell, maximális dózisig emelhető
• rohamkontroll / mellékhatások ellenőrzése
• 50-60 %-ban az első terápia sikeres
• ha nem:
a) AED csere
- előny: egy gyógyszer = kevesebb mellékhatás
- hátrány: egy farmakológiai target
b) biterápia, gyógyszer hozzáadása
- előny: több target
- hátrány: több mellékhatás, interakciók
• ha 2 megfelelően választott és alkalmazott gyógyszeres kísérlet esetén sem érhető
el rohammentesség = gyógyszerrezisztens epilepsia:

kezelési lehetőség: ha az epileptogen focus körülhatárolható és nem érint olyan területet,

amelynek kimetszése hiánytüneteket okoz, szóba jön sebészeti megoldás
• ha műtétre nem alkalmas:
a) ketogén-diéta
b) neuromodulációs kezelések (mélyagyi stimuláció, n. vagus stimuláció)

Gyógyszercsoportok indikációs terület szerint:

I. Fokális epilepsziában használható szerek
 kizárólag fokális epilepsia sy-ban használhatók
 carbamazepin
 oxcarbazepin
145
  gabapentin
 fenitoin
 vigabatrin
II. Absence epilepsziában használható szerek
 ethosuximid
III. Széles spektrumú szerek
 gyakorlatilag minden epilepsiában használhatók
 valproát
 lamotrigin
 levetiracetam
 phenobarbital
 topiramát
 primidon → metabolizmusa során phenobarbital keletkezik
 zonisamid

Fokális epilepszia terápiája:

• elsőként választandó szer: carbamazepin (levetiracetam, lamotrigin)
• kivétel: polimorbiditás, időskor → lamotrigin, gabapentin, levetiracetam

Primer generalizált epilepszia terápiája:

• elsőként választandó szer: valproát (lamotrigin, levetiracetam)

Fiatal nőbetegek:
• elsőként választandó szer: lamotrigin (levetiracetam)
• terhesség alatt jelenleg legbiztonságosabb AED-ek: lamotrigin, carbamazepin
• fejlődési rendellenesség szempontjából legrizikósabb szerek terhesség alatt: valproát,
fenitoin → fogamzóképes nők esetében kerülendők

146
 73. tétel: Status epilepticus.
(definíció, formái, leggyakoribb okok, diagnosztikai és kezelési stratégia)

Status epilepticusról akkor beszélünk, ha a rohamok ismétlődnek, a beteg a rohamok közötti

időszakban nem tisztul fel és ez több, mint 5 percig tart.
- az akut stroke után a második leggyakoribb kezelést igénylő sürgősségi kórkép
- DE a status epilepticusos betegek 50%-nak nincs epilepsziája → akut vagy krónikus
KIR-i vagy szisztémás (nem-KIR) betegség okozza a status epilepticust

Etiológia:

• neuroinfekció
• stroke
• sinusthrombosis
• koponya trauma
• hypoxiás agykárosodás
• congenitalis malformatio
o alacsony antiepileptikum szint
o alkohol megvonás
o metabolikus zavar
o agydaganat
o idiopathiás

Formái megegyeznek az epilepsziás rohamokéval, mivel bármely rohamforma átmehet

status epilepticusba → motoros és nem motoros → generalizált (ez a leggyakoribb), simplex
parcialis, complex parcialis
Terápia:
0. első 5 min: stabilizálási fázis – korai stadium
- információnyerés, vénabiztosítás, szükség esetén O2 és folyadék adása,
lehetőség szerint EKG
- rohamot kezelni nem kell; várni, hogy spontán szűnjön

ha nem szűnik, el kell kezdeni kezelni → status epilepticus

1. 5-40 perc – közép stadium
- gyógyszeres terápia megkezdése:
I. BENZODIAZEPIN – lorazepam, diazepam, clonazepam
- gyors, masszív hatás, de rövid ideig tart → ismételni (20 perc alatt 2x)
- prehospitálisan i.m. midazolam
- i.v. clonazepam, diazepam
- ha nincs lehetőség injekció beadására / otthon → i.r. diazepam
- légzésdeprimáló mellékhatás!
II. ANTIEPILEPTIKUM – valproát, phenytoin, levetiracetam
- hatásuk később, 15-30 perc múlva jelentkezik, de elhúzódó

147
 - hatékonyságuk hasonló, valproáté a legmagasabb (kb. 70%), de
adagolási sémája bonyolult
- legjobb mellékhatásprofil: levetiracetam
2. 40 perc után – refrakter stádium
- ITO → narkózis szükséges
- barbituráttal vagy propofollal
3. 24 órán túli SE – szuperrefrakter stadium
- meredeken csökken az esélye annak, hogy kijöjjön belőle

148
 74. tétel: Fejfájások típusai.
(legfontosabb primer fejfájások, leggyakoribb szekunder fejfájások,
veszélyre utaló tünetek fejfájás kapcsán)

I. primer fejfájások (önálló, „jóindulatú”):

- Migrén
- Tenziós
- Trigeminális autonóm fejfájások (cluster, SUNCT, SUNA, paroxysmalis hemicrania)
- Egyéb primer: pl. primary exercise headache, primary cough headache stb.
II. szekunder fejfájások = tüneti (egyéb betegség az ok, veszélyes lehet):
- fej, nyak sérülés, trauma
- vascular disorder: ischemiás/vérzéses stroke, SAH, akut subduralis vérzés, vascularis
malformációk, arteritis (pl óriássejtes), carotis/vertebralis rendellenesség (pl.
disszekció), vénás/sinus thrombosis
- nonvascular intracranial disorder: fokozott/csökkent CSF nyomással járó állapotok,
intracranialis neoplasiák, epilepsziás rohamhoz kötőtő,
- anyaghasználat, vagy elvonás: NO donorok, PDE inhibitorok, CO, alkohol, kokain,
medication-overuse headache (ergotamin, triptán, NSAID, opioid,) elvonás: koffein,
opioid, ösztrogén
- fertőzés: szisztémás/intracraniális
- homeosztázis zavara: hypoxia/hypercapnia, dialysis, artériás hypertenzió, éhezés
- fej vagy arcfájdalom facialis, vagy nyaki struktúra rendellenessége miatt (cranium,
nyak, szemek, fülek, sinusok, fogak, száj, stb): cervikogén fejfájás, craniocervicalis
dystonia, akut zártzugú glaukoma, nem megfelelő refrakció, gyulladások, rhinosinusitis
- psychiatric disorder: szomatizáció, pszichotikus állapot
III. Neuropátiák, arcfájdalom, egyéb okú fejfájások
- trigeminalis, glossopharyngealis, n. intermedius, occipitalis neuralgia, opticus neuritis,
Tolosa-Hunt syndr.
Veszélyre utaló tünetek fejfájás kapcsán:
- Kórtörténet: hirtelen kezdet, korábbitól eltérő/első fejfájás, progresszív fejfájás,
infekció (láz!), trauma, tudatzavar/convulsio, fejfájás fizikai aktivitás kapcsán, 50 év
feletti életkor, HIV/immunszupresszió, daganatos anamnesis, látászavar, szedett
gyógyszerek? mérgezések/droghasználat?
- Fiz. status: vitális paraméterek (láz, BP), tudatzavar, tarkókötöttség, abnormalis
neurológiai, szemészeti status, traumás eltérések
Diagnózis alapja az anamnézis, státusz
Eszközös vizsgálatok: labor, koponya képalkotó (CT), angiográfia, liquordiagnosztika.

149
 75. tétel: Migrén és farmakoterápiája.
(definíció, tünetek, pathomechanizmus, diagnózis, akut rohamkezelés lehetőségei,
intervallumkezelés indikációi, módjai)

Gyakori, multifaktorialis, neurovaszkuláris megbetegedés komoly egyéni és társadalmi-

gazdasági hatással. Jellemző rohamlefolyás: prodroma-aura-fejfájás-postdroma
Diagnosztikus kritériumok:
A. 5 roham melyre jellemzőek a B-D pontban írtak
B. 4-72 óráig tart (status migrenosus, ha >72 óra)
C. legalább kettő az alábbiakból
a. féloldali lokalizáció
b. lüktető fájdalom
c. közepesen v. kifejezetten erős fájdalom
d. rutin fizikai aktivitás rosszabbítja
D. a roham alatt legalább az egyik teljesül
a. fény- és hangkerülés
b. hányinger és/vagy hányás
E. Más betegség nem jön szóba, vagy kizárható, vagy nincs összefüggésben a
panaszokkal

Aurával (esetek ¼-e):

A. minimum 2 roham, melyre jellemzőek a B-C pontban írtak
B. legalább 1 reverzibilis aura tünet az alábbiak közül
- vizuális /sensoros /motoros /beszéd /agytörzsi /retinalis
C. legalább 2 az alábbiak közül
- min. 1 aura tünet, ≥ 5 percig és fokozatosan terjed
- 2 v. több aura tünet egymás után
- az aura tünet(ek) 5-60 percig tart(anak)
- min. 1 aura egyoldali
- min. 1 aura pozitív
- a fejfájás az aurával együtt jelentkezik, vagy azt 60 percen belül követi
D. más betegség kizárható /nincs összefüggésben a panaszokkal

Patomechanizmus:
- a trigeminovascularis rendszer az alapja, mely hídként köti össze az agytörzset a nagy
cerebrális erekkel, a dura ereivel
- agytörzsi migrén generátor régiók, hypothalamus diszfunkciója, leszálló
fájdalommoduláló rendszer subnormalis aktivitása → pseudounipolaris neuronok
perifériás végződéseiből vazoaktív neuropeptidek felszabadulása (SP, CGRP) erekben
steril gyulladás, vazodilatáció jön létre, mely pozitív feedback-ként hat vissza az
agytörzsi struktúrák aktivitását erősítve
- aura hátterében CSD

150
Terápia:
Nem gyógyszeres: Provokáló tényezők elhagyása (ételek, italok, stressz, alvási szokások,
hormonális fogamzásgátlás stb), Neuromoduláció (invazív /noninvazív) Komplementer th.
(kognitív viselkedésterápia, relaxáció, biofeedback)
Gyógyszeres:
- Rohamterápia (havi 3, vagy kevesebb roham esetén) (n.s.=nonspec, s.=spec.)
1. n.s.NSAID (+- koffein) –diclofenac, aspirin, naproxen, ibuprofen, paracetamol
2. n.s. Antiemetikumok –metoclopramid, domperidon
3. s. Triptánok (aura alatt ne!) –sumatriptan, zolmitriptan, naratriptan
4. s. ergot alkaloidok – ergotamin tartarát, dihydroergotamin
5. CGRP-R antagonisták: -gepantok (májtoxicitás)
- Intervallumterápia (4+ roham /hó, vagy sikertelen rohamterápia, elhúzódó rohamok)
min. 6 hétig, max 6 hónapig alkalmazzuk
1. Ca++-atg: flunarizin, verapamil
2. antidepresszáns: amitryptilin, venlafaxin
3. nem szelektív beta blokkoló: propanolol
4. antiepileptikum: valproat, topiramat, lamotrigin, gabapentin
5. 5-HT-atg: pizotifen, iprasochrom
6. komplementer: koenzim Q10, Mg, riboflavin, lokális botox
- Új terápiás lehetőségek: CGRP és receptora elleni MAB-k fejlesztés alatt

151
 76. tétel: Cluster típusú és tensiós fejfájás. Pathomechanizmus és terápia.
(definíció, tünetek, pathomechanizmus, diagnózis, akut rohamkezelés lehetőségei,
intervallumkezelés indikációi, módjai)

Cluster
- tünetek: szigorúan fél oldali, orbitalis, supraorbitalis, temporalis lokalizációjú, nagyon
erős, szaggató jellegű fájdalom
- a fájdalmat azonos oldali conjuctiva belövellés, könnyezés, orrfolyás vagy orreldugulás,
miosis, ptosis, szemhéj oedema és agitáció kísérheti
- férfiakban gyakoribb
- ismétlődő, néhány hétig, 1-2 hónapig tartó csoportokban jelentkezik, melyek között
teljes a tünetmentesség
- aktív periódusban akár napi 6-8 fejfájás, éjszaka gyakoribb
- alkohol rohamot provokál →absztinencia
Patomechanizmus:
- pathophysiology involves activation of the trigeminovascular complex and the
trigeminal-autonomic reflex and accounts for the unilateral severe headache, the
prominent ipsilateral cranial autonomic symptoms. In addition, the circadian and
circannual rhythmicity unique to this condition is postulated to involve the
hypothalamus and suprachiasmatic nucleus
Diagnózis: diagnosztikus kritériumok, egyéb kizárása
Kezelés:
- Rohamterápia: oxigén, sumatriptan (subcutan, intranasal), ocreotide sc, lidocain
intranasal
- Intervallumterápia: verapamil, Li, topiramat, valproát, melatonin, baclofen
- Nem gyógyszeres terápia: posterior hypothalamus mély agyi stimuláció

Tenziós fejfájás: leggyakoribb primer fejfájás, időszakosan a teljes népesség 70-80%-a

érintett. Ritka (havi max 1) /epizodikus (havi 1-15) /krónikus (havi 15+) forma
- tünetek: két oldali halántéktáji, pántszerű vagy sapkaszerű lokalizációjú fájdalom
- nyomó, szorító jellegű, enyhe vagy közepes intenzitású fájdalom
- a fizikai aktivitás nem fokozza
- jányinger, hányás nem csatlakozik hozzá
- photo- vagy phonophobia kísérheti
Patomechanizmus: stressz → tarkótáji, vállövi izmok tartós összehúzódása, idegrendszeri
tényezők (centrális szenzitizáció)
Diagnózis: anamnézis, status
Kezelés:
- rohamterápia: ibuprofen, ketoprofen, aspirin, naproxen, diclofenac, paracetamol,
koffein komb.
- intervallumterápia: 1: amitriptilin 2. és 3. választás: egyéb antidepresszánsok –
mirtazapin, venlafaxin, clomipramin
- nem gyógyszeres th: életmódváltás, pszicho és fizikoterápia, EMG biofeedback

152
 77. tétel: Az alkoholizmus neurológiai vonatkozásai.
(akut alkohol intoxicatio, krónikus alkoholfogyasztás következményei: delirium tremens,
convulsio, Wernicke encephalopathia, Korsakoff syndroma, cerebralis és cerebellaris
atrophia, alkoholos demencia, polyneuropathia, indirekt következmények: traumás sérülések,
agyvérzés, hepaticus encephalopathia)

Akut alkohol intoxicatio

- alkohol agyra gyakorolt hatása nem teljesen ismert, GABAA receptor aktiváció
(corticalis neuronokat gátol- szedatív hatás), NMDA receptor gátlás, szerotonin receptor
működés, dopaminfelszabulás módosítása feltételezett
- alkoholmérgezés tünetei: széles skálán mozog, egyénre jellemző hatás, elkent beszéd,
változatos hangulati, kognitív, viselkedési zavarok, emlékezetkiesés
- alkohol idegrendszeri toxicitása acetaldehid révén (sejtméreg, alkohol lebontás terméke,
alkohol-dehidrogenáz)
- súlyos alkoholmérgezés: kóma, légzésbénulás, halálos lehet, traumák esélye is fokozott
Krónikus alkoholfogyasztás következményei:
Delirium tremens
- alkoholmegvonás legsúlyosabb következménye, általában 2-4 nap múlva
- kifejezett zavartsággal, hallucinosissal (gyakran kis állatok, rovarok, provokálható
kérdéssel pl. plafonon mi van?), remegéssel, agitáltsággal jár, veg. tün: tág pupillák, láz,
tachycardia, profúz verejtékezés
- kezelés: benzodiazepin készítmények + carbamazepin adása is javasolt + malnutríció
miatt: tápanyag, polivitamin- készítmények, különösen B1-vitamin is indokolt (kezelés
nélkül 5-10% halálozás!), elektrolitok-,folyadékpótlás, vércukorszint ellenőrzés
(fokozott inzulinérzékenységre lehet számítani), béta-blokkolók (vérnyomás,
tachycardia)
- ha a tudati vigilitás romlik→ koponya CT- vizsgálat elvégzése kötelező (trauma, IC
térfoglaló folyamat kizárása), lumbálpunkció meningitis miatt mérlegelendő
- szívműködés monitorozása is szükséges
Convulsio
- alkohol hatása/megvonása miatt alakul-e ki
- alkohol által kiváltott görcsök: subduralis haematoma, meningitis gyanúja
- általában fokális, vagy fokális indulású, EEG kóros, leggyakrabban agykérgi károsodás
(contusio, posttraumás heg), ritkábban tumor okozza
- alkoholmegvonásos: EEG izgalmi jel nincs post, interictalis szakaszban, csak lassú
hullámok, photostimuláció epilepsziás kisüléseket hozhat létre
- általában 12-24 órával a megvonás után 2-3 grand mal roham jelentkezhet, zavartság
kísérheti, delirium tremens kezdődhet
- fejsérülés veszélye nagy (subduralis hamematoma)

153
Wernicke encephalopathia
- oka B1- vitamin-hiány (más súlyos és tartós malnutrícióhoz is társulhat)
- jellegzetes tünete az akutan kialakuló szemmozgászavar (jellegzetesen supranuclearis
komponensek dominálnak: nystagmus, de lehet nuclearis (n VI. paresis), internuclearis
szemmozgászavar (dysconjugalt szemmozgások, monocularis nystagmus) + ataxia,
zavartság is lehet
- általában alkoholmegvonás tünetei is észlelhetőek (hyperhydrosis, kif. statikus
tremor, ingerlékenység, nyugtalanság, delírium)
- iv. B1- vitamin adásra (elsőként adandó kezelés!!!) 12-24 órán belül megszűnnek a
tünetek/ sokat enyhülnek (B1-kezelés nélkül halálos laktátacidosishoz vezet!); glükózt
is szoktak adni
Korsakoff syndroma
- jellegzetes tünetei: térbeli- időbeli dezorientáció, rövid távú megjegyző emlékezés
súlyos zavara „kompenzálandó” konfabulatio
- beteg éber, beszédzavara nincs, vizsgálatkor együttműködik, konvencionális
viselkedés, egyszerű feladatokat (orr-ujjhegy) adekvátan teljesít, néhány perc múlva
újra el kell magyarázni (anterográd amnézia)
- konfabulatio provokálható kérdésekkel (pl Honnan ismer?)
Wernicke-Korsakoff sy: a fenti kettő együtt
Cerebralis és cerebellaris atrophia
- jobb frontalis gyrus + jobb parietalis régió volumencsökkenése + oldalkamrák kóros
tágulata (nőknél 1,5-szer súlyosabb)
- (paradox: kevés alkohol véd az agyi volumencsökkenéstől)
- kisagyi atrófia MR voxel morfometriás vizsgálatok alapján újabb feltételezés, hogy nem
az alkohol közvetlen toxikus hatása, hanem malnutritio miatt alakul ki (Komoly, 2018)
Alkoholos demencia
- frontalis dorsolateralis agyrészek atrophiája, a közepes nagyságú pyramissejtek
elvesztése a felső és intermedialis rétegben és következményes axonkárosodás (Szirmai,
2011)
- tünetei: dementia, letargia, apathia
- Marchiafava–Bignami-betegség: corpus callosumban megfigyelhetö részleges
demyelinisatio a centralis pontin myelinosis (masszív alkoholfogyasztáson kívül egyéb
metabolikus hatások is feltételezettek)
- Klinikai tünetei az előrehaladó dementia, zavartság, érdektelenség, epilepsziás
rohamok. Leépüléses jelek válthatók ki, néha spasticus jelek kísérik.
Polyneuropathia, leggyakoribb szövődmény
- betegek gyakran panaszmentesek, más okból derül ki a térd, Achilles-reflex hiánya,
érzészavar
- tünetei: a lábak égő érzése, fájdalom (már a takaró érintése is kiválthatja), paraesthesiák
és distalis izomgyengeség , járásképtelenségig súlyosbodhat
- jellegzetes a vékony, sima bőr, cyanosis, hyperpigmentatio, fokozott izzadás

154
 - Elektrofiziológiai módszerrel mind a myelin, mind az axonok pusztulása kimutatható.
Indirekt következmények: traumás sérülések, agyvérzés (subduralis haematoma gyakori),
hepaticus encephalopathia (primer májkárosodás→vér-agy gáton átjutnak a felhalmozódott
toxikus anyagok→ KIR károsodás)

155
 78. tétel: Neurokognitív zavarok differenciáldiagnosztikája. Alzheimer
betegség. Normal pressure hydrocephalus.
(demencia definíciója, felosztások: kezelhető és nem kezelhető demenciák felsorolása, Alzheimer
kór – tünetek, okok, diagnosztika, kezelés, NPH: tünetek, okok, diagnosztika, kezelés)

Demencia: az agy organikus betegsége, melynek következménye a szerzett ismeretanyag és a

tanulás képességének elvesztése, a viselkedés és a személyiség hanyatlása.
Felosztása:

Tünetileg vagy okilag többnyire jól Mérsékelten effektív/ineffektív

kezelhető kórképek: tüneti terápia:
- gyulladásos/autoimmun (pl. SM) - Alzheimer-kór (~70%)
- nutricionális (pl. B1, B12 vitamin hiány) - vascularis neurokognitív zavar (~20%)
- metabolikus/endokrin (pl. hepaticus - Lewy testes vagy Parkinson-kórhoz
encephalopathia, hypo-/hyperthyreosis) társuló neurokognitív zavar (~5%)
- hydrocephalus - Frontotemporalis neurokognitív zavar
- trauma (1%)
- toxinok – alkohol, pszichoaktív szerek - Prion betegséghez társuló
- daganatok neurokognitív zavar (0,01%)
- epilepsziák - egyéb neurodegeneratív betegségek
- infekciók (Huntington kór)

Alzheimer kór:
A gondolkodás és a megismerési (kognitív) funkciók beszűkülésével, magatartásváltozással,
elbutulással (demencia), majd gyors biológiai leépüléssel járó neurodegeneratív kórkép.
Tünetek (Demenciák DSM IV kritériumai):
4.) Rövid és hosszú távú memória zavara
5.) Az alábbi tünetek közül legalább egy: aphasia, apraxia, agnosia, feladatok
végrehajtásának zavarai (=executiv funkciók)
6.) Zavarok a tanult foglalkozásban, családi, szociális környezetben
7.) Önellátás képességének hanyatlása
Okok:
- familiáris (5-15%) AD, amyloid prekurzor protein (APP) ill. preszenilin 1, 2
mutációja (jelentkezhet valamelyest fiatalabb korban is)
- sporadikus: késői kezdetű, apolipoprotein E ᵋ4 allél polimorfizmusa rizikó faktor
Diagnózis:
- Rutin- és speciális labordiagnosztika
- CT, MR, SPECT, PET
- pszichometriai tesztek (MoCA, MMSE, AKV, VNy/OM)
- EEG
- szövettan (1. senilis vagy neuriikust plakk (NP), 2. intracelluláris neurofibrillaris köteg
(NFT)), genetikai markerek (ApoE)

156
Kezelés: kognitív tréning vagy rehabilitáció és ergoterápia, acetilkolinészteráz-gátlók,
memantin, antipszichotikumok, SSRI-k

Normal pressure hydrocephalus:

A felnőttkori chronicus hydrocephalus azon esetei, amikor járászavar, mentális hanyatlás,
demencia, vizelési zavar szerepel a kórelőzményben, képalkotó vizsgálatokkal az
agykamrák jelentős tágulata észlelhető, lumbalpunctionál a liquornyomás nem emelkedett
és a betegek shunt-műtétet követően javulnak.
Tünetek:
- Fő tünetek: Hakim triász: járászavar, inkontinentia, demencia.
- Járulékos tünetek: fejfájás, pszichiátriai syndromák, vertigo, megnövekedett alvás-
igény, nagy fejkörfogat, csökkent szexuális funkció, comorbiditás, parkinsonismus.
Okok:
- liquor-áramlási zavar → megnő az intraventricularis nyomás → fokozódó kamratágulat
→ agyi parenchyma distorsioja és a periventricularis állományi capillarisok károsodása
Diagnosztika:
- neuropsychologiai tesztek,
- CT, MR, cine-MR; Radionuclid cisternographia, SPECT, PET
- Invazív vizsgáló-eljárások: tartós lumbalis drainálás és liquorlebocsátás, tartós lumbalis
vagy intraventricularis liquornyomásmérés és liquorfelszívódási-resistentia mérés

Kezelés:
- shunt-műtét
- inoperábilis esetekben: szénsav-anhidráz inhibitorok (diuretikumok – pl. acetazolamid)
és ismételt terápiás liquorlebocsátás

157
 79. tétel: Guillain-Barré syndroma.
(definíció, tünetek, pathomechanizmus, diagnosztika, kezelési lehetőségek, liquorkép, Miller-
Fisher variáns)

Guillain-Barré szindróma: demyelinisatiós polyradiculo-neuropathia (Komoly S.) vagy akut

idiopathiás polyganglioradiculitis/ neuritis (Szirmai), a perifáriás (legfőképp motoros)
idegek gyulladásával járó autoimmun folyamat.

FORMÁI:
• akut inflammatoros demyelinisatiós polyneuropathia (demyelinisatio jellemzi)
• akut axonális polyneuropathia (motoros és szenzoros, axonális neuropathia)
• krónikus, recidiváló formája külön entitásként tartható számon:
chronicus inflammatiós demyelinisatiós polyneuropathia (CIDP) – CIDP esetén a
betegség első megjelenésekor gyakran nem lehet tudni, hogy ezzel, vagy GB-val
állunk-e szemben

Előfordulás: gyakorisága 1-2/100 ezer/év (hazánkban évente 100-200 eset!), bármely

életkorban előfordulhat, nincs szezonalitása, közel egyenlő arányban fordul elő nők és férfiak
közt:
• kialakulása összefüggésbe hozható bizonyos fertőzésekkel (influenza vírusok, CMV,
EBV, C. jejuni stb.), oltásokkal (influenzaoltás); gyakrabban alakul ki továbbá
szteroiddal kezeltekben, transzplantáltakban is

Kórlefolyás:
1. általában lázas betegség előzi meg, a panasztok 1-4 héttel ezt követően jelennek meg
2. láb paraesthesiája
3. 1-2 napon belül súlyosbodik az alsó végtagok paresise, ascendál (Landry-típusú
ascendáló bénulás)
4. a bénulás kiterjed a törzsizmokra
5. kezek bénulása (nagyon ritkán olyan forma is előfordulhat, melyben a felső végtagok
bénulása jelentkezik először)
Jellemzi: lymphocyta + macrophagbeszűrődés, főként az elülső gyökök mentén (macrophagok
→ segmentalis demyelinisatio)

TÜNETEK: jellemző
TÜNETEK: jellemző a motoros
a motoros tünetek
tünetek túlsúlya,
túlsúlya, melyekinfekciók
melyek banális banálisután
infekciók után jelentkeznek
néhány héttel néhány héttel
• napok, hetek alatt kialakuló ascendáló zsibbadás, pettyhüdt paresis, areflexia, izomatrophia
jelentkeznek
• • napok,
kezdődhet agyidegi
hetek alatttünetekkel
kialakulóis [aascendáló
betegek felénél kialakul valamikor
zsibbadás, pettyhüdta lefolyás során]areflexia,
paresis, (főleg facialis
gyengeség,
izomatrophia súlyosabb esetben a rágás és/vagy nyelés károsodása is)
• autonóm tünetek: pulzusszám↑, ingadozó vérnyomás, anhydrosis, paralyticus ileus, hólyagürítés zavara,
arrhythmiák (hirtelen halált okozhatnak!)
• ritka variánsa (Miller Fischer-szindróma) esetén: opthalmoplegia + ataxia + areflexia vezeti be a
betegséget

158
Diagnózis:
• jellegzetes anamnézis & klinikum
• liquor: jelentős összfehérje-emelkedés, sejtszámemelkedés nélkül (sejt-fehérje disz-
szociáció!)
o elektroforézissel gyakran monoklonális gammopathia figyelhető meg (néhány
hét után)
• ENG vizsgálattal:
Demyelinisatios forma Axonális forma
kifejezett sensoros/motoros vezetési
alacsony amplitúdójú sensoros akciós
sebességcsökkenés, megnyúlt distalis
potenciálok, enyhe-középsúlyos
latenciák,
vezetési meglassulás mellett
vezetési blokk, megnyúlt F-hullámok

• a vér-liquor gát károsodására utalhat alacsony szérumalbumin/liquoralbumin

• DE!: első egy-két hétben a liquor és az ENG is negatív lehet!
• n. suralis biopsia végzése nem indokolt (az elváltozások csekélyek, nem diagnosztikus
értékű a vizsgálat)

Kétségessé teszi a betegség diagnózisát, ha:

• sejtszámemelkedés figyelhető meg a liquorban
• éles határú érzészavar alakul ki
• vizeletürítési zavar áll fent (ha mégis kialakul, akkor az a hasfali izmok gyengesége
miatt történik)

Differenciál dg: az előbbi esetekben az alábbi kórokokra lehet gondolni

• gerincvelőt károsító spinalis folyamatra
• sejtszámemelkedés esetén valamilyen infekcióra
o ha emellett az arcizomzat bénulása aránytalanul súlyos a végtagokéhoz
viszonyítva, Lyme-kórra kell gondolni
• malignus folyamatok intrathecalis propagaciója (leukémia, meningosis carcinomatosa)

Kezelés: alapvetően spontán gyógyuló betegség, de a felszálló bénulás során kialakuló

légzésgyengeség miatt intenzív osztályon kell kezelni a betegeket; illetve a tünetek remissziója
bizonyos terápiákkal meggyorsítható;
• ápolás, tüneti kezelés (fájdalomcsillapítás), szükség esetén gépi lélegeztetés;
gyógytorna, rehabilitáció
o mesterséges lélegeztetés: indokolt megkezdése, ha a beteg dyspnoés beszéd
közben, romlik a mellkaslégzése (csak diaphragmalégzése van), ha nem tud
váladékot felhörögni, cyanosis, légszomj alakul ki nála, a PO2 70 Hgmm alá esik
o monitorozni kell a szívműködést, O2-szaturációt
o hosszan tartó fekvés miatt (vénás stasis) gondolni kell alvadásgátlásra!

159
 • plasmapheresis (4-nél több alkalommal nem indokolt elvégezni, nem hoz további
javulást)
(a Szirmai féle könyv szerint a pheresist egymás után 5x kell elvégezni)
o axonális forma esetén ez az egyetlen hatásos módszer
• iv. IgG-kezelés (kevesebb szövődménye van, mint a pheresisnek)
• a két előbb említett kezelés kombinálása nem indokolt, nem erősítik egymást
• a szteroidok nem hatásosak monoterápiában (maximum IVIG-kombinálva, de
hosszútávú kimenetelen így sem változtat) – sőt, a steroidok akut szakban alkalmazva
ronthatják a kimenetelt!

Komplikációk: főleg az autonóm IR károsodásának lehetséges következményeire kell

gondolni - Schwartz-Bartter-szindróma (SIADH), arrhythmiák stb.

Kimenetel: az esetek 90-95%-ában megfelelő kezelés mellett gyógyítható (8-12 hét alatt
jelentős javulás). Az izomerő a felszálló bénulás fordított sorrendjében javul.
1. Ha 4 hét után leáll a tünetek progressziója, és megjelenik a javulás (akár legkisebb) jele
→ az esetek több, mint 90 %-ában teljes tüneti remisszió várható
a. a betegek 60%-ánál teljes tünetmentesség
b. 40%-nál alsó végtagi gyengeség, Achilles-reflex hiánya, distalis érzészavar,
izomatrophia tartósan visszamaradhat
2. Elhúzódó (7-8 hétig tartó) klinikai progresszió vagy egyértelmű klinikai javulást
követően egyértelmű relapsus alakul ki → krónikus formára (CIDP) kell gondolni –
ezt külön entitásként tartjuk számon, nem GBS variánsként!

160
 80. tétel: Az AIDS neurológiai vonatkozásai.
(HIV: a vírus direkt hatása az idegrendszerre: meningitis, myelopathia, neuropathia,
myopathia, HIV encephalopathia, HIV okozta immundeficiencia miatti idegrendszeri
kórképek: gyulladások, tumorok)

PRIMER IDEGRENDSZERI KÁROSODÁSOK:

Asepticus meningitis
o a betegség korai szakaszában
o tünetek: fejfájás, láz, meningealis izgalmi jelek- napok alatt szűnhet
o a liquorban a sejtszám és a fehérje mérsékelten emelkedett marad
HIV-encephalopathia(óriássejtes encephalitis, AIDS-dementia komplexum)
o betegek 90–95%-ánál
o tünetek: fokozatosan kialakuló subcorticalis dementia, alsó végtagi ataxia, tremor,
hyperreflexia, corticalis tünetek hiányoznak, vagy későn jelennek meg
o szövettan: macrophagokból kialakult óriássejtek, főként a subcorticalis dúcokban, a
fehérállományban és az agytörzsben
o diagnózis:
▪ CT, MR: diffúz agyi atrophia, T2: fehérállomány pusztulása
▪ liquor: a meningealis szakaszban gyulladásra jellemző kép: mérsékelt lympho-
monocytás sejtszaporulat, enyhe fehérjeszaporulat, intrathecalis immunglobulin
nő, oligoclonalis gamma-csíkok, PCR korai pozitivitás
HIV-myelopathia (vacuolaris myelopathia)
o tünetek: spasticus paraparesis, hátsó kötél tünetek, vizeletincontinentia
o szövettan: oldal- és hátsó kötelek vacuolás degeneratiója vagy gyulladása, főként a
thoracalisan
a kép emlékeztet a funicularis myelosisra, melyet a cytomegalovírus, herpes zoster és a HS2-vírus okoz
leggyakrabban
HIV-neuropathiák
o tünetek: fájdalmas paraesthesia, paresis, areflexia, súlyos polyradiculitis (GBS-hoz
hasonló)
o szövettan: gyulladásos jelek, axonpusztulás
HIV-myopathia
o tünetek: izmok fájdalmasak, proximalis izmok paresise
Idegrendszeri lymphoma
o fokális tünetekkel kezdődik: letargia, zavartság, dementia
o gyakran multiplex
o prognózis: irradiációra csak átmenetileg javul, 2-3 hónapon belül fatális

OPPORTUNISTA FERTŐZÉSEK:
Toxoplasmosis: szubakut Toxoplasma-encephalitis (TE), vagy Toxoplasma-agytályog
o tünetek: hemiparesis, aphasia, epilepsziás rohamok
o diagnózis: MR, stereotaxiás agybiopsia, szerológiai vizsgálatok; CT: bilateralis,
multiplex, a kontrasztanyagot gyűrűszerűen halmozza
Gombás meningitisek: leggyakoribb kórokozó: Cryptococcus neoformans
o tünetek: gyakran atípusososak, letargia észlelhető, a meningealis izgalmi jelek, láz és
fejfájás hiányozhatnak
o liquor: Cryptococcus antigének

161
Vírusfertőzések: Cytomegalovírus, HS1- és HS2-encephalitisek, myelitisek (myelitis
transversa), polyradiculitisek
Bakteriális fertőzések: Mycobacterium tuberculosa (myelitis, tuberculoma), meningo-
vascularis syphilis
Progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML)
o szövettan: tumoros jellegű astrogliaszaporulat, zárványtestek, perivascularis
sejtbeszűrődés, kiterjedt demyelinisatio
o PCR: liquorból vagy vizeletből JC-vírus DNS
o kórlefolyás: 3–20 hónap

RITKA SZÖVŐDMÉNYEK:
Kaposi-sarcoma, vasculitisek, vérzések, hypophysisinfarctus, neurosyphilis agresszív formája,
centrális pons myelinolysis

162
 81. tétel: Neuropathiák.
(definíció, mononeuropathia, polyneuropathia, polyneuropathiak tünettana, diagnosztikája,
leggyakoribb okok: DM, alkohol, nutricionalis, immunológia)

Definíció: a környéki idegrendszer bármilyen eredetű és klinikai manifesztációjú diszfunkciója,

károsodása. A N. opticus kivételével az agyidegek is ide tartoznak. A leggyakoribb strukturális
idegrendszeri bántalmak.
- A környéki idegrendszer 2 határa:
1. spinalis gyökök dura materen kilépve elhagyják a liquorteret
2. Redlich-Obersteiner zóna: KIR oligodendrocita vs PIR Schwann-sejtek –
demyelinizációs betegségek ezt a határt respektálják!
FÁJDALOM
defenzív fájdalom („jóindulatú”) „malignus” fájdalom
pl. nociceptív vagy gyulladásos fájdalom – ide tartoznak a neuropathiás fájdalmak
védelmi reakciók többek között – nincs (védelmi) funkciójuk

- neuropathiás fájdalom esetén a problémát a szomatoszenzoros rendszer sérülése,

léziója okozza, az ideg(ek) károsodása miatt alakul ki spontán fájdalom, paraesthesia,
dysesthesia (gyakran égő jellegű fájdalom), allodynia stb.
- a neuropathiás fájdalom lehet:
1. perifériás (trigeminus neuralgia, postherpeses np, radiculopathia)
2. centrális (gerincvelői sérülést követően kialakuló np, SM, stroke utáni np)
Mononeuropathia: izoláltan csak 1 ideg érintettsége jellemzi
- ok: ált. trauma, kompresszió (alagút sy-k), immunmediált folyamatok (vasculitis),
agyidegek esetén vírus (Bell paresis, neuritis vestibularis), intracran. kompresszió,
meningitis, encephalitis, meningitis cc. Mononeuritis multiplex: aszimmetrikus, prox,
több nagy ideg érintett –cryoglobulinaemia (HCV)? PAN? autoimmun?
Alagút szindrómák:
- Carpalis: canalis carpi, n. medianus, lig. carpi transversum. Domináns kéz, fizikai
munka, ínhüvely gyull, ritkán egyéb/ismeretlen okok.
• dg: I-III ujj zsibbadás, fájdalom, mely felkarra, vállra terjedhet (brachialgia
paraesthetica nocturna), thenar szélének atrophiája (m. abd. poll. brev)
• Thenar érző beidegzése megtartott!
• dd: ha ez is kiesett, proximálisabb sérülés!
• Th: nyugalom, fiz. th, steroid befecskendezés, műtéti dekompresszió.
- Ulnaris: V. ujj, IV. ujj ulnaris oldalának palmaris felszínén érzészavar. Interosseus
atrophia, metacarpophalang. ext, interphalang. flex. Könyöksérülést követően, akár
hónapok, évek. Cubitalis alagútban compressio -flexor carpi ulnaris aponeurosisa.
egyéb: ulnaris alagút, Guyon csatorna (itt tisztán motoros kár.).
- Radialis: alkohol (akut és chr.) Extenzorok bénulása.
- N. cutaneus femoris lateralis: meralgia paraesthetica.
- N. peroneus: lábfej lógás –steppelő járás, érzészavar a lábszár lateralis és a lábfej
dorsalis fsz-én. ok: alkohol, DM, fibula fejecs táji kompresszió –térdelő munka, gipsz,
helytelen fektetés.

163
 - Bell, neuritis vestibularis: lásd ott, FOG.
Polyneuropathia: klasszikusan a végtagok distalis részén szimmetrikusan kevert tünetek
jellemzik (sens –érzéscsökkenés, zsibbadás, fájdalom, mot, aut.)
- jellemző okai: DM, alkohol, immunmediált (GBS, CIDP, Fájdalmas vállövi
izomatrófia), kompresszió –TOS (Komoly 245. o.)
Leggyakoribb típusos tünetek: zsibbadás, neuropathiás fájdalom, areflexia, perif. paresis
(atrófia, fasciculatio). Disztalis szimmetrikus eloszlás.
- Autonóm (vékonyrost) neuropathia: DM-hez társul! – légzési aritmia elmarad,
orthostat hypotenz (dg: EKG, Schellong), gastroparesis, sudomotor diszfunkció,
detrusor hypotonia, vizeletretenció, silent myocardialis infarctusok → hirtelen
szívhalál! kialakulhat.
- Szelektíven vékony vagy vastag rosttípusok érintettsége → diffdg. probléma –
vékony: syringomyelia, vastag: spinalis folyamatok. Tisztán motoros/tisztán szenzoros,
változatos manifesztációk!
Diagnosztika: fizikális vizsgálat, kalibrált hangvilla, ENG, EMG (részletesen elektrofiz tétel
+ Komoly 239.o.), neuroszonográfia
- jellegzetes tünetegyüttes (perzisztáló fájdalom, kiterjedő fájdalom, hyperalgesia,
allodynia)
- kérdőívek (DN4, paindetect)
- lehet biopsziát csinálni (n. suralisból – ez pusztán szenzoros információt szállít, fontos,
hogy motoros idegeket ilyen célból ne piszkáljunk – egyébként a suralison is kérni kell,
hogy a teljes átmérőjében ne szedjenek ki belőle mintát, hanem hosszában csinálják a
biosziát)
- vékonyrost neuropathia esetén bőrbiopszia (idegrostoknak számának csökkenése)
Károsodások morfológiai alaptípusai:
- 1: Waller-f. degeneráció: ktsz és neurális elemek egyszerre károsodnak – ált. mech.
hatásra, regeneráció esete csekély, ha a sérülés a sejttesthez közel van →retrográd
degeneráció teljes neuronpusztuláshoz vezet. Gyógyulás: kollaterális reinnerváció.
- 2: Primer demyelinizáció: vezetés meglassul, blokk alakulhat ki. Gyors és teljes
funkcionális regeneráció (remyelinizációs kapacitás függő –Schwann-sejtek és őssejtek
száma, állapota)
- 3: Axonális neuropathiák, másodlagos demyelinizáció – herediter okok, axoplazmatikus
transzport károsodása – tox, E-term. folyamatok elégtelensége. Az axonáramlás
helyreállásával lehet reverzibilis –pl DM kontroll+benfotiamin
Leggyakoribb okok:
- legtöbbször nem primeren a környéki idegrendszer betegségeinek talaján alakul ki! -
DM (+ egyéb endokrin betegségek), alkohol, nutricionális (B12 def,) és immunológiai
(GBS, CIDP, MMN) rosszindulatú betegségek, monoklonális gammopátia, porphyria,
HIV, gyógyszermellékhatások (pl. statin, platinaszármazékok)
- molekuláris okok (nem kell részletesen tudni):
1. szenzibilizáció alakul ki a perifériás ideg sérülését követően (perifériás és
centrális szenzibilizáció)
2. gyulladásos citokinek, mediátorok szabadulnak fel a sérült idegek
mentén/proliferáló Schwann-sejtekből (ezek a nociceptív receptorokat is „körül
164
 veszik”) – az inflammatoros történéseknek megfelelően perifériás
szenzibilizáció alakul ki, az alapjáraton magas ingerküszöbű nociceptorok
alacsony ingerküszöbűek lesznek (kisebb inger is fájdalmat vált ki)
Öröklődő neuropathiák – Charcot-Marie-Tooth betegségcsoport: hosszú lefolyás, dist.
szimm. lokalizáció, demyelinizációs formákban UNIFORM vez. seb. csökk, NINCS temporalis
diszperzió, és blokk. Egyes formákban ismert az anyagcserezavar mibenléte –pl adreno-
leukodystrophia, amyloidosis, porphyriák, stb
Red Flag Conditions: dist. szimmetrikus neuropath. gyors progressziója, aszimm, prox
megjelenés, mononeuropathia, agyideg neuropathia, neuropathia mellett KIR tünetek
Kezelés:
- fontos: NSAID nem fog hatni neuropathiás fájdalom ellen!!!
- alkalmazható szerek: gabapentin, TCA, pregabalin
1. postherpeses esetben lehet adni lidocaint is
2. trigeminus neuralg.: carbamazepin

165
 82. tétel: Trigeminus neuralgia.
(definíció, tünetek, felosztás, diagnosztika, kezelési lehetőségek)

- incidenciája: 15/100 000.

- általában > 40. életév
- legtöbb esetben idiopathiás
- symptomás neuralgiákat leggyakrabban a kilépő gyökök és a ggl. semilunare szerkezeti
károsodása magyarázza
Tünetei:
o a fájdalom többnyire a n. trigeminus maxillaris és mandibularis ágára, ritkábban
a n. ophthalmicusra
o általában féloldali fájdalom
o erős, áramütésszerű fájdalom néhány másodpercig, legfeljebb 1-2 percig tart, a
beteg arcán ticszerű rángások észlelhetők
o a fájdalmak hetekig, hónapokig tartó periódusokban naponta többször, napszaktól
függetlenül ismétlődnek
o hónapokig vagy évekig tartó panaszmentesség is lehetséges
o krónikus betegségben a fájdalom állandósulhat, vagy a rohamok időtartama
növekedhet
o a triggerzónák érintése (arcbőr, szájnyálkahártya, fogak), valamint a rágás, nyelés,
beszéd, ásítás, orrfújás a rohamot kiválthatja, melyet néhány perces refrakter
periódus követ
o a betegek a fájdalomtól félve nem mernek beszélni, inni, táplálkozni, az utóbbi
lesoványodáshoz, exsiccatióhoz vezethet
o sensoros vagy motoros deficit az ideg területén általában nem mutatható ki
Okozhatja:
• n. trigeminus károsodhat az agytörzsben (sclerosis multiplex, vascularis laesio), a
kisagy-hídszögletben (tumor), a koponyabasison (tumor, metastasis), ill. végig az ideg
lefutása mentén
• az ideg agytörzsbe lépő gyökeréhez fekvő, kanyargós erek pulzációja is károsíthatja a
rostokat
• artériák vagy vénák okozhatnak kompressziót - az arteria cerebelli superior a nervus
trigeminus 2., 3. ágát, az arteria cerebelli inferior anterior pedig az 1. ágát károsíthatja
Differenciáldiagnózis:
• szem, a fogak, a melléküregek, az állkapocs fájdalmat okozó betegségei
• temporomandibularis ízületi diszfunkció (Costen-syndroma) lokális fájdalmat,
nyomásérzékenységet okoz, a szájnyitás korlátozott, az ízület „ropog”
• SM vagy kisagy-hídszögleti tumor (a trigeminus igen ritka neurinomája, meningeoma
vagy epidermoid tumor)
• Gradenigo-syndromában az V/1 fájdalom mellett n. abducens paresis alakulhat ki. A tr.
spinalis n. trigemini működészavara is szerepet játszhat a fájdalom kialakulásában

166
Gyógyszeres kezelés:
- A kezelés megkezdése előtt ki kell zárni a symptomás trigeminusneuralgiát, fül-orr-
gégészeti, szájsebészeti, szemészeti vizsgálattal. Vascularis kompresszió kimutatása
MR-angiográfiával lehetséges. A N. trigeminus működészavarát SEP-vizsgálat
igazolhatja.
- 1. választandó szer: karbamazepin-készítmények (carbamazepine, oxcarbazepine)
o mellékhatásai: ataxia, nystagmus, leukopenia. Az utóbbi miatt a vérkép
ellenőrzése szükséges!
- 2. választandó szer: baclofen
- Clonazepam - mellékhatás: bágyadtság
- gyógyszer-kombináció és kiegészítésként gabapentin
Sebészi kezelés:
- n. infraorbitalis és n. mentalis vezetéses érzéstelenítése (lidocainnal) diagnosztikus
értékű
- ramus ophthalmicus területén kialakuló neuralgiák supraorbitalis injekciós kezelése
kevésbé hatékony
- percutan szelektív termális radiofrekvenciás neurolysis (90%-ban eredményes)
o előnye: többnyire megkíméli a cornea beidegzését
o visszamaradhat 17%-ban dysaesthesia, 3%-ban anaesthesia dolorosa
o leghosszabb fájdalommentes időszak ezzel a technikával érhető el
o N. trigeminus 1. ágának termokoagulációja a corneaanaesthesia kockázata miatt
nem ajánlott.
- mikrovaszkuláris dekompresszió (Jannetta):
o 80%-ban hatásos
o gyökkilépésnél található artériás vagy vénás kacsokat lefejtik az ideg
felszínéről.
o fájdalmak általában azonnal megszűnnek, és hosszú, évekig tartó
fájdalommentes időszak érhető el
- sugársebészet (gamma-kés): hatás lassan fejlődik ki, és a fájdalommentes időszak
hossza is változó

167
 83. tétel: A neurodegeneráció pathomechanizmusa.
(definíció, sejtszintű mechanizmusok: Ca++ központi szerepe, glutamát, energiadepléció,
mitochondium funkciózavar, oxidatív stressz, gyulladás összefüggések)

Neurodegeneráció: az idegsejtek pusztulásával járó folyamat

Kialakulásában szerepet játszó 2 fő mechanizmus:
1. excitotoxicitás
2. oxidatív stressz
Excitotoxicitás:
- a glutamát aktiválja az AMPA receptorokat → neuronok depolarizálódnak (ezáltal
gátlódik a glutamát visszavétele) → feszültségfüggő Ca++ csatornák nyílnak
- metabotrop receptorok endoplazatikus retikulumból Ca++-ot szabadítanak fel
- gyakori/ tartós glutamát felszabadulás → NMDA-receptor aktiváció → Ca++
beáramlás
magas IC Ca++ koncentráció

- károsítja a mitokondrium energia- (ATP-) termelő funkcióját → károsodik a Ca++

felvétele az endoplazmatikus retikulumba, valamint a kifelé irányuló Ca++-
membránpumpa (tovább nő a kalciumszint)
- növekszik a Ca++-függő proteázok és lipázok aktivitása
- aktiválódik az NO szintézise: kis koncentrációban neuroprotektív, míg a nagy konciban
neurodegeneratív hatásokat indít el
- fokozódik a foszfolipáz A2 aktivitása, így az arachidonsav-felszabadulás és a
prosztaglandinszintézis
Oxidatív stressz:
agy fő energiaforrása a mitokondriális oxidatív foszforilációból származik → ATP, H2O

bizonyos körülmények között reaktív szabad gyökök (O–2 •, OH•, H2O2) keletkeznek

enzimek, membránlipidek, DNS-molekulák károsítása

túlzott termelődésük hozzájárul a neurodegeneráció létrejöttéhez
(Ördögi kör: A reaktív oxigéngyökök akkumulációja a neuronokat érzékenyíti az excitatoros
aminosavakkal szemben, a glutamát által kiváltott reakciók pedig növelik a szabad gyökök
mennyiségét.)
Az excitotoxicitás, valamint az oxidatív károsodás – mértékétől függően – apoptózishoz vagy
súlyosabb esetben nekrózishoz vezet:

168
Nekrózis során:

- a sejt megduzzad
- sejtmembrán felszakad
- kijutnak a proteolitikus enzimek
- megváltozik az ioneloszlás, a pH
károsodott terület neuronjainak
- fokozódik a NO- és arachidonsavszintézis
irreverzibilis pusztulása
- szabadgyökök képződnek
- oedema jön létre
- gyulladás, láz kíséri

169
 84. tétel: Az ischaemia celluláris következményei.
(neuronok anyagcsereigénye, ATP depléció hatása: ioncsatornák, glutamát, IC Ca++,
mitochondriumok, szabadgyökök, gyulladásos mediátorok változása)

Agyi ischemia az adott terület vérellátásának teljes hiánya.

Agyi anyagcsere:
- agyi vérátáramlás átlagértéke 50 ml/perc/100 g agyszövet
- csökkenése 20 ml/min-ig kompenzált
- a neuronok ionegyensúlyának fenntartása
- Na+/K+ pumpa
- ATP igény: az idegrendszer a teljes test ATP fogyasztásának 40%-t adja
- ATP mennyiség kismértékű csökkenése esetén a vérátáramlás szabályozás változik
- energiaigény fedezésére elsősorban glükózt használ (obligát glükózfogyasztó)
- 100 gramm agyszövet 25 mmol glukóz égetéséhez 150 mmol O2-t percenként
- 90% glükóz 10% glikolízis, piruvát bontás
- az idegrendszer anyagcsere szerkezete: glia-neuron egység
- astrocyta sejt felveszi a kapillárisból a glükózt - laktáttá alakítja
- idegsejt a laktátot fogyasztja, glia glutamint is ad át
- idegszövet kevés glikogént tárol (astrocyták)
Ischemia esetén:
- sejtek anaerob energiatermelésre állnak át, foszfátkötések (foszfokreatin és adenozin-
trifoszfát) lebomlásával
- agyszövet szerkezeti anyagokat fogyaszt, nukleinsavakat, fehérjéket és lipideket
- csökken az aminosavak, a laktát, citrát, kreatin-foszfát, RNS mennyisége
- nő az aszpartát, lizin, ammónia és az anorganikus foszfát
- károsodik a foszfolipidek anyagcseréje, a gangliozidok eltűnnek, az idegsejtek lizozim
foszfatázaktivitása csökken
- RNS fogyás - citokróm-oxidáz aktivitása 3x
- glia anyagcserezavar – EC/IC ionegyensúly felbomlása – sejtnecrosis
- infarktusküszöb: O2-felhasználás 150-ről több mint 4 percen át 65 µmol/100 g
agyszövet/perc, a lokális vérátáramlás 8–10 ml/perc alá esik
- keringés hiányában szöveti acidosis alakul ki – laktát okozza
- cytotoxikus ödéma képződés - IC-pumpa diszfunkció miatt
- vasogen ödéma -EC- vér-agy gát diszfunkciója miatt- felszaporodó laktát
Survival time: agysejtek túlélési ideje az agyi keringés megszűnését követően 2-3 perc
Revival time: a sejtek újraéleszthetőségi ideje 5 perc
Astrocyták 10 percig is túlélhetnek.
A keringés leállása:
- 4-5 sec eszméletvesztés
- 14 sec agykéreg EEG csend
- 1 perc K+ ion kiáramlás a sejtekből, Na+, Ca++ beáramlás
- emelkedő kalcium aktiválja az apoptotikus kaszkádot és egyéb enzimeket

170
- EC glutamát felszaporodás → NMDA → IC Ca++ emelkedik-, aktiválja a proteolitikus
enzimeket
- magas kalciumszint károsítja a mitokondriumokat (MT membrán potenciál eltolódása,
illetve a permeabilitásának változása – sejthalált indukáló faktorok áramolhatnak ki a
citoplazmába)
- károsodott glia funkció - ROS eltávolítás csökken
- sejtek szétesése gyulladásos reakciót vált ki - ödéma, gyulladásos sejtek

171
 85. tétel: Neurorehabilitáció.
(rehabilitáció definiciója típusai, helye a gyógyításban, állapotfelmérés,
célkitűzések, program, eredményesség)

172
 86. tétel: Sürgősségi neurológia a gyakorlatban I.
(SBO-n előforduló leggyakoribb neurológiai tünetek, betegségek: tudatzavar, convulsio -
sürgősségi diagnosztikai/ellátási szempontok)

Sürgősségi ellátást igényel minden akutan jelentkező eszmélet/ tudatzavar vagy ismert
neurológiai betegség akut rosszabbodása.
Eszméletzavarok:
• eszmélet: környezetre való reaktivitás, érzékelés
• tudat éberségi szintje: szomnolencia, szopor, kóma,
• eszméletlenség: az éberség zavara
• rövid ideig: syncope
• hosszú ideig: eszméletvesztés
Tudatzavarok:
• Tudat: agyunk azon működése, mely a figyelmet, szándékot és az öntudatot foglalja
magába
• összetevői- eszmélet és tudatosság
• eszméletzavar a tudat beszűkülésével jár, de teljes eszmélet mellett is lehet tudatzavar
• Hypnoid: szomnolencia, szopor, kóma
• Nem hypnoid
– Strukturális károsodás: vegetatív állapot, akinetikus mutizmus
– Integratív tudatzavar: tenebrositas, delíriumvarok
Görcsállapotok
• Görcsroham: neuronok átmeneti, exscessív, abnormális kisülései
– Önmagában nem betegség, hanem tünet
– Lehet primer vagy secunder görcsroham
• Primer: epilepsias betegség
• Secunder: hátterében strukturális károsodások, metabolikus zavarok
állnak
Manifesztáció alapján:

A) Generalizált
• Abscence (petit mal): tudatzavar (megreked), de nem esik össze, nincs postictalis
zavartság (4-10.év)
• Clonusos roham: nincs tudatzavar, aszimm. izomrángások
• Tonusos roham: tónusos izomaktivitás ált tudatzavarral
• Myoclonus: hosszabban, szimmetrikus rángások
• Tonusos-clonusos (GM): ált. aura nélkül eszméletvesztés + összeesés+ apnoe +
enresis+encopresis + postictalis tenebrositas

B) Parciális: az agykéreg körülírt területéről induló motoros/sensoros/psychomotoros roham

(szekunder generalizálódás bármikor előfordulhat!)
• Simplex: tudatzavar nélkül
• Complex: tudatzavarral

173
Sürgősségi teendő:
- tudatzavaros beteg mindig ellátást igényel, esetek többégében OMSZ hozza.
- fontos a mielőbbi ellátás, időablak, neuron degeneráció megelőzése/csökkentése miatt
- elsődleges a beteg állapotának stabilizálása: ABCDE
- beteg tudatának felmérése: AVPU vagy Glasgow skála szerint ABCDE mellett
- neurológiai státusz/ részleges, fontos az idő
- képalkotó eljárás: elsődleges CT stroke esetén, mert a leggyorsabb: vérzés kizárás,
térfoglaló folyamatok
- vércukor, szaturáció, sav-bázis, laborvizsgálat, vénabiztosítás
- anamnézis felvétel: jó anamnézis már egy fél diagnózis
- differenciál diagnosztika: organikus, metabolikus ok, sérülés, elkülönítése
- tünetek lokalizációja: mely struktúrákat érinti
- fontos: leggyakoribb akut neurológiai kórkép a stroke, érintett területnek megfelelően
társulhat gyakran tudatzavarral
- stroke megoldás: lysis, trombectomia, vérzés megszüntetése

Görcsállapot/konvulzió
- gyakori okozója epilepszia, fontos megállapítani jellegét egyéb okát pl.: gyógyszer,
lázgörcs, ecclampsia, drog, derilium, hypocalcaemia, hypoglykemia is okozhat görcsöt
- epilepsziás roham után jelentkezhet tudatzavar, eszméletvesztés
- beteg állapotának stabilizálása a fő szempont 1. ABCDE
- ha van kiváltó ok azt meg kell szüntetni: provokált/ triggerelt roham
- roham következményeinek kivédése: agyödéma megelőzés, oxigenizáció, keringés
rendezése
- gyógyszeres kezelésként: elsőként választandó szerek a benzodiazepinek, ha ezek nem
bizonyulnak elégnek, akkor antiepileptikumok is adhatók vénásan

174
 87. tétel: Sürgősségi neurológia a gyakorlatban II.
(SBO-n előforduló leggyakoribb neurológiai tünetek, betegségek fejfájás, szédülés - sürgősségi
diagnosztikai/ellátási szempontok, a konzílium kérésének és adásának szabályai)

Szédülés és fejfájás gyakori panaszok a betegellátásban, fontos, hogy ezek számos okból
kifolyólag alakulhatnak ki. Tünetek mögött számos elváltozás állhat ezért ilyenkor a pontos
differenciál diagnózis nyerése a cél. Fel kell ismerni a szédülést, fejfájást okozó sürgős
beavatkozást igénylő állapotokat.
Szédülés:
- stabilitás érzékelés megváltozása vagy egyensúlyrendszer zavara áll a háttérben
- centrális és perifériás esetek elkülönítése
- perifériás: erős vegetatív tünetek társulhatnak, fülzúgás, halláscsökkenés lehet
- centrális: fejfájás, társuló egyéb neurológiai tünetek, jellemző a nystagmus iránya
tekintés irányával változik, eltérő nystagmus lehet két szemen
Fejfájás:
- leggyakoribb neurológiai betegség
- legtöbb fejfájás jóindulatú, tüneti kezelést igényel
- állhat súlyos károsodás is a háttérben - pl.: stroke, vérzés, traumás sérülés, daganat,
meningitis, metabolikus zavar, hypoxia, hyper/hypotensio, hypoglykemia
- ha a beteg hosszú ideje fennálló, változatlan formában visszatérő panaszokat jelez
az gyakran valamelyik primer fejfájás szindrómára utal: Cluster, Migrén stb.
- a fejfájás karakterének változása, megszokottól eltérése, hirtelen felerősödése,
hányinger, hányással való társulása akut ellátást igénylő folyamatra utal pl.:
nyomásfokozódás, beékelődés
- hátterében állhat: térfoglaló folyamat: daganat, sinus trombosis, trauma
- hirtelen, ütésszerű fejfájás subarachnoidealis vérzésre utal
- meningealis izgalmi jelek jelenléte fertőzésre utalhat
Sürgősségi ellátás:
- el kell különíteni a sürgősen ellátandó és halasztható eseteket, fejfájás, szédülés
esetében ez igen nehéz feladat mivel számos veszélyes kórkép jelentkezhet akár enyhe
fájdalmas panaszokkal ezért igen fontos:
- ABCDE- beteg állapotának stabilizálása első
- pontos anamnézis felvétel
- státusz
- gyanú esetén képalkotó, CT, meningitis gyanú, vérzés, ha negatív lelet, de tünetek
alapján várható lumbálpunkció, laborvizsgálat, sav-bázis, pulzoxymetria,
vérnyomásmérés, vénabiztosítás szükség szerint
- első feladat az életet súlyosan veszélyeztető kórképek kizárása
- ha nem áll fenn sürgős veszély, következő a fejfájás tulajdonságainak felderítése
- karaktere, fennállás időtartama, jellemzői, körülményei, van e kiváltó ok, lokalizációja,
van-e aura, előfordul egyéb kísérő tünet?
- primer fejfájásra elsősorban nem szteroid gyulladáscsökkentő adható

175