You are on page 1of 18
PORCH aan Vaale® Farmakoterapija parkinsonizma i drugih poreme¢aja pokreta Michael J. Aminoff Sedmadesetiestogodi8nj umirovijent banka Zali se na ote- jan hod sitaim koracima i iskazuje da je tjekom protekle godine nekoliko puta pao, Dri se pogrbljeno, vue noge pri hodu i nestabilan je pri promjeni smjera, Samostalno obav- Jia sve uobicajene dnevne aktivnosti, ali posta je aboravan i ponekad u svoj sobi vidi svofeg davno preminvlag aca. Pregledom se ustanovi hipomimija (lice oskudne mimike), hypofnija (ih govor), blagi tremor desne ruke i brade u smirovanju, blaga rigidnost svih udova i poremedaj brzih inmjenitnih kretnji svih udova, Ostali neurologki i opéi nalaz je uredan. Koja je najerojatnija dijagnoza, kakva je prognoze te bolesti? Nekoliko je vista poremetaja pokreta. Tremor se sasoji od ti- {minih,osciliajuésh pokreta, Najbolje ga je definiratiu odnosu na aktivnst, Tiemor u mirovanju tipiéan je 2a parkinsonizam, adie eadnutensrigidnoeu i poremeéajima voli pokreta. Te. ‘mor moie nastat i kada se udov ili trap nastoje duljedrfati cdreenom polodaju (postural tremor) ii pri pokretima udove ii tupa (intencioni tremor). Jasno vidliv posturalni tremor ker, dnaln je anak esencijalnog ili familamnog temora, Invenciond amor asta bolesnkas lijama moidanog debla il malog o7B® poscbno lada su zahvaéeni cerebelarni pedunkcli, Mose Siti pose toksignost’alkobola il neki liekova Koreja se sascoji od nepravilnih, nepredvidl as avilnih, nepredvidljvih, nevoljaih rraglih mifiénih pokreta razligiel f th dijelova tjela i omeca voljne 492 _—— Zapoteto je lijedenje dopaminskim agonistom i doza je postupno pove¢avana do terapijske razine. Jeli to bio dobar terapijsi izbor? Sest mjeseci kasnije, bolesnik dolazi na kontrolni pre- sled u pratnji supruge. U anamnezi se navodi da éesto zaspi ‘uneprikladnim situacijama, primjerice za stolom u vrijeme objeda, a kada je budan, puno vremena provodi preslagu- juéi jedati pribor ili prebiruéi po odjeti. Sto je w podlozi -jegovog stanja i kaku bi ga se moglo lijetiti? Riste li pre- porukili Kirardko lijecenje? pokrece. Katkad su ierafenije aahvaéeni proksimalai mi 2 kako su tada abnormalni pokreti posebno iaraéeni, nazivaju st i balizam (baisam ~ nagli,iaavti, nevoljni pokaeti udovas 2p. brew). Koreja mode biti nasljedna ili moze nastati kao ‘komplika- ja raanih bolesi ili primjene nekih lijekova, Abnotmalni pokreti mogu biti Spori i izobli¢avajuci (ateto- 1a) i coliko usteajni da ih je katkad bolje smatrati abnormalnim Polotajem tjeta ili dijelova tjela (distonija), Atetoza ili disto- Tg nOBe hasta ustijed perinaralnog lokalizranog ili genet ltiranog oftecenja moaga, kao akutma komplikacija primjene niekib lijekova, kao popratni simptom raznolikih neuroloskih fe nineGa il kao ioliraninasliedni fenomen nejasnog uz! Pounat pod nazivom idiopatska torzijska distonija (dstoni POGLAVIIE?8 eee a ier ee tes tr da em ele dane wl 3 pihijatisish poreretaja poput depres, Sto pate | Ot alitet Eivora,Psihijatiske smetnje mogu biti Ce ete mene oso Fjedivanja ¢ odgovoror na lijefenje ima, Patofzioloika podloga ovog stanja nije i Sama io faunal Rood abnormal okies enden- Maman, pos det v pode le lve i Fes a meg 6 privrerneno, volo podsout, Uobieae Son ona aijegane camenim i nuthane ia ogo bit prvrement i onign,pojedinat i He TT dom Gillet dela Touretce karate oni sl x dkoO nego ijeten asprala se na ksi 08 poli Song se poremetai pokreta pips poreretajma baal- caspugtia Temelne vee bazlh ganglia ne euronska see medesobno} intra, «koji povenuj hove, ela 2 ual gong (I. 28-1). Medi, oéna funkeja ch mah seukcura jo nile posve exjainjena i nije moguée ail Sum vasa | Taopomin = tsa ect projekcie | peoetcie _ | oma casa suptsomitla . jecaa wor? siutamat —[ emaspanausu us plus unuta o) >| supstanea niga (parsreticulat SLIKA 28-1. Funkcionalna povezanost korteksa, bazalnih gangli- jaitalamusa. Naznageni su glavni neurotransmitor. U Parkinsonovo} blest pars compacta supstancijenigre degenerira a posliedica je prekomjerna aktivnost neizravnih projekcija(crveno) i pojaéana gluta- rmatergickaaktivnost suptalamigke jezgre. armakoterapja parkinsonizma | deugih poremecaja pakseta 493 dfinrat vou iamedu pojedinih simproma i speci anatom shih strukeuea @ PARKINSONIZAM Parkinsonizam katara kombinacija igidnose, bradikinesi- je_ctemora i posuraine nexabilnosti, Mote imat. ane uso, roel radio iioptam sanju (Prkinsonovs bales saiys agitans), Za dijagnons mara bil prsutna bradikines period prune ane die, Ur rio} motrin Japa bolest uw mnogih belesika opadsju i kognitivne spo tebrost, Nemozorigk simptomi bolesti su afetivni poremetajs fanksoanost Iii depres), smetenost, poremetai kognicie ik promene osobnost, spat, urnor,poremeCa) auronomoib Funk tia (simjerice,dsfukeiasinkcers,seksualnadisfunki, disfa- ti, poremetajiznjeia, pojaéana saliva, poremeéa evnog Haka}, poremeéaji sna, bol ii paresteie. Bolest je neidljetva, progisivna,s progresjom onesposobljenost, no farmakolo#ko Fjetenje mode godinama ublaiavaci motorgke simprome i cako ‘unaprijedie kvalicetuZivoa Patogeneza ‘Nastanak Parkinsonove bolest Zit se poveran s kombinacijom poremecaja rangradnje jes oksidativnog strest, proteina i njhove unurastanigne agregaci- olteéenja mitohondija,upale i apoptoze Tspicivanja na blizancima upuéyju na vainost genskih éimbeni- ka osobito u bolesti koja se pojavijuje prije 50. godine Zivora Oko 10 — 15 % slugajeva bolesti mogu se pripisati poznatim sgenskim poremecalima. Sinukleinoparja je pojam koji se odnosi tha matacije gena za o-sinuldein na kromosomu 4q21, ii na du- plikacij il criplikacija normalnog gena 2a sinuklein, i poverana je s nastankom bolesti, Muracie gena za kinazu 2 bogatu leu- ‘cinskim ostacima (engl. leucine-rich repeat kinase 2, LRRK2) na 12cen i UCHLI gena mogu werokovati autosomni dominantni parkinsonizam, Mutacje parkin gena (6q25-q27) mogu weroko- ‘ati obitlski aurosomno-recesivni parkinsonizam ranog nastupa (G§. prije 50. godine divora; nap. prev) ili sporadini juvenilai patkinsonizam (i. bolest koja se manifestira u rano} mladostis rap. prev). [neki drugi gen i kromosomske tegije povezani sus pojavom obirejskih oblika bolest. Okolini ili endogeni toksini ogi bi takoder biti vaéni u exiologiji bolesti. Epidemioloéka isptivanja pokaauju da su pusenje cigareta, kava, wximanje pro- cuupalnh lijckova i visoke razine mokraéne kiseline adruiene s manjim siikom za nastanak bolesti, dok je incidencija bolesti vita medu Ijudima idloienim olovu ili manganu, Ijudima s ne- dostatkom vitamina D kao i medu zapostenima w adravsevenim i prosvyjetnim djelacnostima. Nalez Lewijevih¢jelefaca (unucarstaniéne inkluaije koje sadrée nuklein) u fetalnim dopaminergizkim neuronima nekaliko godina nakon ttansplantacije u mozak bolesnika s parkinsoniz~ mom podupiru misljenje da bi Parkinsonova bolest mogla bits oblik prionske bolest Imunchistokemijska ispitivanja temeljena na bojanju a-sinu- Kleina otkrila su da su patoloske promjene u mozgu raiirenije cs ean na seein vans sta 494 IOV. Liekori s delovae 7 ormaine stanle ee ee Tas oF pamin a | o—

You might also like