52.

LECZENIE PĘCHERZYCY ZWYKŁEJ

• Glikokortykosteroidy, włączone do leczenia w II połowie XX wieku, spowodowały znaczący
↓ spadek śmiertelności (z 75% do 30%), a rokowanie uległo dalszej poprawie kilkadziesiąt lat
później po wprowadzeniu do leczenia wielu leków immunosupresyjnych, a następnie leków
biologicznych anty- CD20. Obecnie celem leczenia jest uzyskanie i utrzymanie remisji.

• Rytuksymab (lek biologiczny anty-CD20) jest lekiem pierwszego wyboru w leczeniu pęcherzycy,
I szczególnie u pacjentów z nowo rozpoznaną pęcherzycą zwykłą o nasileniu umiarkowanym lub
ciężkim oraz u osób, u których dotychczas nie uzyskano remisji inną metodą leczenia.
wybor • Stosowany jest w monoterapii lub w połączeniu z glikokortykosteroidami, najczęściej w
cyklu 2 razy po 1000 mg i.v. w odstępie 14 dni.
• W przypadku nawrotu możliwe jest ponowne zastosowanie rytuksymabu.

GKs • Klasycznymi lekami stosowanymi w pęcherzycy są glikokortykosteroidy.

• Zwykle stosowany jest prednizon lub prednizolon doustnie (1,0–1,5 mg/kg m.c./d).

• Glikokortykosteroidy są zwykle łączone z lekami immunosupresyjnymi, takimi jak

↳ • mykofenolan mofetylu (2–3 g/d)
MM . • azatiopryna (1–3 mg/kg m.c./d).
↓ dawki GKS
Pozwala to na redukcję sumarycznej dawki glikokortykosteroidów (steroid-sparing effect).

• Inne leki stosowane łącznie z glikokortykosteroidami to: kwas mykofenolowy, cyklofosfamid,

dapson.

• Rzadziej stosowanymi opcjami terapeutycznymi są stosowane dożylnie imunoglobuliny (IVIG),

pulsy glikokortykosteroidów, immunoadsorbcja.

• Dodatkowo do leczenia ogólnego można zastosować:

• zewnętrznie preparaty odkażające
• glikokortykosteroidy
• w szczególnych przypadkach opisano korzystne efekty ostrzykiwania pojedynczych,
opornych na leczenie zmian acetonidem triamcynolonu.

↑ • W czasie terapii monitoruje się poziom przeciwciał pęcherzycowych.

·

• Istnieje nowa generacja przeciwciał monoklonalnych anty-CD 20, które potencjalnie mogą
rozszerzyć możliwości terapeutyczne w pęcherzycy, w tym np. ofatumumab, weltuzumab i
obinutuzumab.

• Perspektywą w leczeniu pęcherzycy jest zastosowanie inhibitorów kinazy Brutona oraz terapii
CAR-T (chimeric antigen receptor T cells).
 Leczenie I wyboru Uwagi

GKS - prednizon/prednizolon +
+ Azatiopryna Azatiopryna gdy ciężka pęcherzyca
lek
immunosupresyjny
Leczenie II wyboru
wedy
Mykofenolan mofytelu Np. gdy nietolerancja azatiopryny to↓dodatku do
GKS

Przeciwciała monoklonalne anty-CD20

Rytuksymab lub ofatumumab są wskazane u
pacjentów, u których nie można odstawić leczenia
Rytuksymab
z powodu nawrotów, a dawka prednizonu !
Oftatumab
kontrolująca chorobę jest wyższa niż 10 mg/dobę
w połączeniu z lekiem immunosupresyjnym
Te
moga by Irutem lezkich postaciach

Dożylne immunoglobuliny (IVIG) W pulsach

dataria liepotadone : 20b .
miesiakonaira , lil morna
zajs
Cyklofosfamid p.o/i.v w ciate

Dapson

Immunoadsorpcja W Niemczech

Leczenie wspomagające

Żel z fluocynolonem na nadżerki na błonach śluzowych jamy ustnej

Acetonid triamcinolonu ostrzykiwanie nadżerek zlokalizowanych na

błonach śluzowych

Propionian klobetazolu
nadżerki na skórze
Inhibitory kalcyneuryny

Środki antyseptyczne, np. roztwór oktenidyny do odkażania nadżerek,

Środki przeciwbólowe paracetamol, opioidy, żele

Dieta eliminacijna (cosnek)

ymuja
sin
·
Lecteri tak
dingo ja previcuciata