Bosna i Hercegovina

Federacija Bosne i Hercegovine

Tuzlanski kanton
JU Mješovita srednja škola Živinice

MATURSKI RAD

Mentor: Mehić Azra, dr.med. Učenik: Džizić Ajdin, 4mt1

Živinice, Juni 2024.

 JU Mješovita srednja škola Živinice

Maturski rad iz predmeta: Klinička medicina- Interna medicina

Tema: Cistična fibroza

Mentor: Mehić Azra, dr.med. Učenik: Džizić Ajdin, 4mt1

Živinice, Juni 2024

IME I PREZIME UČENIKA: Ajdin Džizić
ŠKOLA: JU Mješovita srednja škola Živinice
MATURSKI RAD IZ PREDMETA: Klinička medicina –Interna medicina
TEMA MATURSKOG RADA: Cistična fibroza
MENTOR: Mehić Azra

SASTAV KOMISIJE:

1. ______________________
2. ______________________
3. ______________________
Contents
1. UVOD..................................................................................................................................1
2. CISTIČNA FIBROZA.........................................................................................................2
2.1. Klinička slika................................................................................................................2
2.2. Dijagnoza.....................................................................................................................3
2.3. Liječenje.......................................................................................................................4
2.4. CISTIČNA FIBROZA PLUĆA...................................................................................5
2.4.1. Etiologija...............................................................................................................6
2.4.2. Patogeneza............................................................................................................6
2.4.3. Klinička slika........................................................................................................7
2.4.4. Liječenje................................................................................................................8
2.5. CISTIČNA FIBROZA PANKREASA........................................................................9
2.5.1. Etiologija...............................................................................................................9
2.5.2. Patološka fiziologija..............................................................................................9
2.5.3. Klinička slika......................................................................................................10
2.5.4. Dijagnoza............................................................................................................12
2.5.5. Liječenje..............................................................................................................13
3. ZAKLJUČAK....................................................................................................................15
4. LITERATURA..................................................................................................................16

CILJ

Cilj maturskog rada na temu hirurgija bilijarnog trakta iz predmeta klinička medicina –
Hirurgija jeste istražiti i naučiti strukturu i sastav bilijarnog trakta, te najčešće bolesti i
hirurške zahvate koji se izvode na bilijarnom traktu.

Uz izradu maturskog rada naučit ću koje su to najčešće bolesti, njihovu patologiju i

patofiziologiju zatim simptomatologiju, dijagnostiku i terapiju bolesti, te sprječavanje
mogućih komplikacija i smrti.
 1. UVOD

Cistična fibroza, lat. Fibrosis cistica je najčešća nasljedna smrtonosna bolest u ljudi bijele
rase. Nasljeđuje se autosomno recesivno, bitno utječe na kvalitetu života, te skraćuje životni
vijek bolesnika. Uzrok bolesti su mutacije transmembranskog regulatornog proteina gena .
Pojam ˝mukoviscidoza“ opisuje stvaranje gustog, viskoznog, žilavog sekreta koji se u
oboljelih od CF stvara u dišnim putevima kao i u brojnim drugim organima. Bolest
prvenstveno zahvaća egzokrine žljezde, te respiratorni i gastroinestinalni sustav. Znakovi su
insuficijencija pankreasa, kronična plućna bolest i povećanje koncentracije klorida u znoju.
Danas je registrirano više od tisuću i petsto mutacija od kojih je najčešća delta F508 koja se u
općoj populaciji pojavljuje s učestalošću većom od 66%. Zbog povećane koncentracije
klorida u znoju koja je glavna karakteristika CF koja se koristi u dijagnostičke svrhe, u
povijesti je poznata kao bolest izrazito slane kože. Pojam CF počinje se koristiti tridesetih
godina prošlog stoljeća, kada američka patologinja Dorothy Andersen opisuje fibrozirane
cistične promjene na gušterači rano umrle dojenčadi koja su patila od malapsorpcijskog
sindroma. U tim vremenima u prvoj godini života bolest je gotovo u sve djece završavala
smrtnim ishodom, a glavni uzroci bili su kronični proljevi i malapsorpcija. Zahvaljujući
uznapredovaloj medicini u dijagnostici i liječenju, bolesnicima s CF je danas znatno produljen
životni vijek, čak i do četrdesete godine života. U današnje vrijeme glavni uzrok mortaliteta je
uznapredovala plućna bolest koja dovodi do respiratornog zatajenja. Cilj ovoga rada jest
ukazati na obilježja odnosno značajke i specifičnosti ove bolesti, na njezinu dijagnostiku i
liječenje te na ulogu koju medicinske sestre i ostalo medicinsko osoblje imaju u zbrinjavanju
bolesnika koji

1
 2. CISTIČNA FIBROZA

2.1. Klinička slika

Osnovno obilježje jest stvaranje gustog, ljepljivog sekreta na svim mjestima gdje ima žlijezda
s vanjskim izlučivanjem, a to je najviše izraženo u dišnim putovima, gušterači, crijevu,
žučnom sustavu, reproduktivnom sustavu i znojnim žlijezdama . Nadalje, među glavne
simptome ove bolesti treba ubrojiti kombinaciju kronične plućne i probavne bolesti. Ovdje se
misli na sljedeće:

 uporni produktivni kašalj,

 ponavljajuće infekcije dišnog sustava,
 nepotpuna probava hrane praćena obilnim i masnim stolicama intenzivnog mirisa,
nadutošću,
 slabije tjelesno napredovanje usprkos dobrog teka i velikog unosa hrane, • bolesnici se
više znoje,
 skloni su dehidraciji i metaboličkom poremećaju tijekom velikih vrućina i kad imaju
visoku temperaturu.

Životni vijek oboljelih od cistične fibroze je skraćen, a ponajviše ga određuje upravo stanje
pluća bolesnika. Valja napomenuti da ovo nasljedna bolest koja se ubraja u skupinu rijetkih
bolesti. Međutim, cistična fibroza je bolest progresivnog tijeka, a praktički zahvaća sve
organe u tijelu, te može dovesti do značajnog skraćivanja životnog vijeka čovjeka. Cistična
fibroza je, dakle, autosomnorecesivno nasljedna multisistemska bolest koja zahvaća brojne
epitelne organe, a osobito egzokrine žlijezde . Prije dvadesetak godina bolesnici su umirali u
prvoj godini života većinom od malapsorpcije i proljeva . Danas bolesnici doživljavaju drugo
i treće desetljeće, a životni vijek određen je kroničnom plućnom bolesti

2
 Sl.1. Prikaz pluća, različita stanja

2.2. Dijagnoza

Iako je cistična fibroza neizlječiva bolest, zbog napretka terapijskih i potpornih mogućnosti,
značajno je produžen životni vijek bolesnika. Smatra se da će medijan preživljenja u
bolesnika rođenih početkom 21. stoljeća biti >40 godina, a već je danas gotovo 50% bolesnika
u nekim zemljama zapadne Europe i Amerike u odrasloj dobi, te u Hrvatskoj oko 20% .
Nadalje, barem su tri razloga zbog kojih je implementacija dijagnostičkog postupnika za
cističnu fibrozu u Republici Hrvatskoj važna :

 epidemiološki podaci ukazuju da se u nas bolest prepoznate 10 i više puta rjeđe nego
što je očekivana incidencija,
 važno je bolest otkriti što ranije, jer su tada izgledi bolesnika u smislu kvalitete i
trajanja života bolji,
 zbog ekonomskih razloga .

Prije dvadesetak godina svjetski su se stručnjaci dogovorili oko kriterija za dijagnozu cistične
fibroze, te ih potom objavili u obliku konsenzusa koji vrijedi još i danas. Objavljen je i
postupnik za dijagnozu cistične fibroze Hrvatskog društva za pedijatrijsku
ganstroenterologiju, hepatologiju i prehranu, koji je temeljen na svjetskim dokumentima, a
ističe neke posebnosti vezane za područje Republike Hrvatske (9). Svakako treba napomenuti
da identifikacija genske mutacije nije uvjet za postavljanje dijagnoze cistične fibroze. Može se
reći da dijagnoza cistične fibroze ostaje prvenstveno klinička dijagnoza, unatoč napretku
laboratorijske dijagnostike i genetike. Dakle, cistična fibroza je prvenstveno klinička
dijagnoza koja se potvrđuje laboratorijskom pretragom.

3
 Sl. 2. Naslijeđivanje cistične fibroze

2.3. Liječenje

Intenzivno i sveobuhvatno liječenje cistične fibroze treba voditi iskusan kliničar, koji
utompostupku treba surađivati s interdisciplinarnim timom, a tu se ubrajaju i drugi liječnici
specijalisti, nutricionisti, medicinske sestre, fizikalni i respiratorni terapeuti, kao i ljekarnici,
savjetnici i socijalni radnici.

Ciljevi liječenja jesu održavanje odgovarajuće uhranjenosti, prevencija ili agresivno liječenje
plućnih i drugih komplikacija, očuvanje tjelesne aktivnosti i pružanje odgovarajuće
psihosocijalne potpore. Ukoliko oboljeli od cistične fibroze dobivaju odgovarajuću potporu,
većina se njih, sukladnosvojoj dobi, može prilagoditi na životne uvjete kod kuće . Uprkos
brojnim poteškoćama, uspjesi bolesnika, kako na profesionalnoj razini života, tako i na onoj
bračnoj, jesu zadivljujući.

Kod liječenja plućnih tegoba naglasak se stavlja na sprječavanje začepljenjadišnih putova, te

na profilaksu i kontrolu plućnih infekcija. Profilaksa plućnih infekcija uključuje održavanje
imunosti na pertusis, Haemophilusinfluenzae, varicelu, Streptococcus pneumoniae, i ospice te
redovito godišnje cijepljenjeprotiv gripe, a u bolesnika izloženih gripi, profilaktički se može
primijeniti inhibitorneuraminidaze.

U praksi je dokazano da je u svrhu prevencije infekcije, respiratornimsincicijskim virusom

primjena palivizumaba kod dojenčadi bezopasna, međutim, njegovaučinkovitost ipak do
danas još nije potkrijepljena. Već kod prvog znaka zahvaćanja pluća, preporuka je da se krene
s fizikalnomterapijomkojapodrazumijeva položajnu drenažu, lupkanje, te vibracije i
potpomognuto iskašljavanje.

4
Kod starijih bolesnika učinkoviti mogu biti i neki drugi načini pročišćavanja dišnih putova,
kaoštosu primjerice aktivno disanje, autogena drenaža, prsluk za mehaničko disanje i
spravaspozitivnim ekspiratornim tlakom.

Sl.3. Cistična fibroza pluća i pankreasa

2.4. CISTIČNA FIBROZA PLUĆA

Cistična fibroza pluća, koja je ranije na- zivana mukoviscidoza , recesivno je nasledna bolest
koju karakteriše disfunkcija endokrinih žlezda, posebno pan- kreasa. U ovoj bolesti dolazi do
povećanja viskoznosti sputuma i povećanja natrijuma i hlora u znoju.

5
 Sl. 4. Cistična fibroza pluća

2.4.1. Etiologija

Bolest ima hroničan tok i najčešće se ispoljava već u dječije doba. Ranije je smrtnost u
dječijem dobu bila vrlo velika, dok danas djeca oboljela od cistične fibroze plucaba od
fibrozedraslih. Pored toga, utvrđeno je da je ova bolest dosta češća nego što je prvi put opi-
sao kod djece mladih osoba 1938. godine Anderson.

2.4.2. Patogeneza

Patogeneza cistične fibroze pluća sastoji se u ogromnom stvaranju izuzetno viskoznog

sputuma, što dovodi do ispoljavanja opstruktivnog sindroma i zapaljenjskih promijena na
bronhijama i plućima. U toku bolesti česta je pojava bronhiektazija, dok ne dolazi do
emfizema pluća i difuzne in- tersticijalne fibroze pluća. U nekim slučajevima ispolje se
pneumonija i u retkim slučajevima apsces pluća, na kraju može doći 1 do ispoljavanja

6
hroničnog plućnog srca. U pankreasnom kanalu dolazi do karakteris- tičnih opstruktivnih
promena. Znojne, pljuvačne i parotidne žlezde stvaraju nenormalnu sekreciju, dok se
histološkim pregle dima tih žlezda nađe normalno žlezdano tkivo.

Na autopsijama umrlih bolesnika od cistične fibroze pluća nalaženi su traheja i bronhije

prepunjeni sa mukopurulentnom sluzi. Pluća su bila naduvana, nisu se pri otvaranju grudnog
koša splašnjavala, a na površini pluća neki put su zapažene i opisane bule. Na preseku pluća
veče i manje bronhije su bile preplavljene purulentes mukusom.

Esterly i Oppenheimer su na 84 obdukcije djece umrle od cistične fibroze pluća našli

bronhiektazije u 53 slučaja i da je uz to obično postojala hipertrofija i hiperplazija mukusnih
bronhijalnih žlezda sa hroničnim inflamatornim procesima na zidovima bronhija. Nasuprot
tome, rijetko su nalazili na obdukcijama kod te djece emfizem pluća i difuznu intersticijalnu
fibrozu pluća.

2.4.3. Klinička slika

U kliničkoj slici kod ove bolesti karakteristično je često ponavljanje plućnih infekcija još od
najranijeg dečjeg doba. Zbog defekta u ekskreciji pankreasa stolice su obilne, penaste,
smrdljive. To je rezultat loše resorpcije usled manjka u pankreasnim sokovima u crevima.
Oboleli od ove bolesti su slabo uhranjeni. Bolest se ispoljava kašljem, sviranjem u grudima i
otežanim disanjem, a zatim znacima bronhiektazija, cijanozom i na kraju znacima cor
pulmonale.

Funkcionim ispitivanjem pluća kod oboljelih od cistične fibroze pluća nađu se redukcija
vitalnog kapaciteta, porast rezisten cije i redukcija komplijanse. Dijagnoza se postavlja
nalazom povečane koncentracije jona natrijuma i hlora u znoju, do 70 mEq/lit. Rendgenski se
nadu znaci infiltra- tivnih procesa u vidu bronhopneumoničkih ognjišta, a bronhografski i na
obdukcijama znaci proširenja manjih bronhija.
7
Prije ere antibiotika deca su od ove bolesti najčešće umirala još pre puberteta. Sada oboleli od
cistične fibroze pluća mogu da, kao što je napred istaknuto, dožive u viso- kom procentu i
doba odraslih, sa ispoljava- njem čestih zapaljenjskih promena na plu- ćima.

2.4.4. Liječenje

U liječenju cistične fibroze pluća oboljelima se daju antibiotici i sredstva za rastvaranje sluzi.
Potrebno je istovremeno liječiti i insuficijenciju pankreasa.

Liječenje cistične fibroze pluća je kompleksno i obuhvata različite terapijske pristupe s ciljem
održavanja funkcije pluća, sprečavanja infekcija, smanjenja upala i poboljšanja kvalitete
života pacijenata. Evo nekoliko ključnih terapijskih strategija:

 Fizioterapija: Redovna fizioterapija, uključujući posturalnu drenažu, udaraljke i

vibracije, pomaže u uklanjanju nakupljenog sluzi iz pluća i olakšava disanje.
 Inhalirane terapije: Inhalirani bronhodilatatori, mucolitici i antibiotici mogu se koristiti
kako bi se smanjila upala, razrijedila sluz i kontrolisale bakterijske infekcije.
 Sistemski lijekovi: Lijekovi poput oralnih antibiotika, kortikosteroida i mukolitika
mogu se koristiti za kontrolu simptoma i smanjenje upale.
 Ciljana terapija: Novi pristupi, poput modulatornih terapija koje ciljaju osnovni
genetski defekt u cističnoj fibrozi, kao što su CFTR modulatori, mogu poboljšati
funkciju CFTR proteina i smanjiti ozbiljnost simptoma.
 Transplantacija pluća: U naprednim slučajevima cistične fibroze pluća, transplantacija
pluća može biti razmatrana kao opcija za poboljšanje kvalitete života i produženje
životnog veka.

Važno je naglasiti da je individualni pristup ključan u upravljanju cističnom fibrozom, jer

svaki pacijent može imati različite potrebe i odgovore na terapiju. Redovno praćenje od strane
multidisciplinarnog tima zdravstvenih radnika takođe je od vitalnog značaja za optimalno
upravljanje bolešću i sprečavanje komplikacija.

8
 2.5. CISTIČNA FIBROZA PANKREASA

Ovo je generalizovana, nasledna bolest, nepom nate etiologigralizovana, praćena

disfunkcijom svih egzokrinih žlezda. Češće se javlja u ranom detinjstvu, ali ponekad u
odraslih osoba. Veoma je značajno da se bolest otkrije ranije, jer se onda do terapijom simih
titi plunda antibiotskomdavanjem pankreasnih enzima izbeći dispeptičke pojave.

2.5.1. Etiologija

Etiologija cistične fibroze pankreasa leži u genetskim mutacijama na genu koji kodira cistični
fibroza transmembranski regulator (CFTR) protein. CFTR protein igra ključnu ulogu u
regulaciji transporta soli i vode kroz ćelijske membrane. Mutacije na CFTR genu dovode do
poremećaja u ovom transportu, što rezultira zadebljanjem sekreta u različitim delovima tela,
uključujući pluća, pankreas, jetru, creva i druge organe.

U slučaju cistične fibroze pankreasa, mutacije na CFTR genu dovode do stvaranja guste i
lepljive sluzi u izvodnim kanalima pankreasa. Ovaj proces blokira normalan protok enzima
pankreasa u creva, što rezultira nedostatkom enzima potrebnih za varenje hrane. To može
izazvati različite probleme, uključujući malapsorpciju hranljivih materija, problem s telesnom
težinom i nedostatak esencijalnih hranljivih materija.

Važno je napomenuti da postoji veliki broj mutacija na CFTR genu, i da različite mutacije
mogu uticati na ozbiljnost simptoma i progresiju bolesti kod pacijenata s cističnom fibrozom,
uključujući i one koji pate od problema s pankreasom.

2.5.2. Patološka fiziologija

Patološka fiziologija cistične fibroze pankreasa proističe iz osnovne genetske abnormalnosti

koja uzrokuje stvaranje guste i lepljive sluzi u izvodnim kanalima pankreasa. Ova sluz blokira
normalan protok enzima pankreasa u creva, što dovodi do niza patofizioloških promena i
kliničkih manifestacija. Evo nekih ključnih aspekata patološke fiziologije cistične fibroze
pankreasa:

9
  Nedostatak enzima: Glavna patološka karakteristika cistične fibroze pankreasa je
nedostatak enzima potrebnih za varenje hrane, kao što su lipaza, amilaza i tripsin. Ovo
dovodi do nedostatka probave masti, proteina i ugljenih hidrata.
 Malapsorpcija hranljivih materija: Nedostatak enzima vodi do malapsorpcije
hranljivih materija, uključujući vitamine i minerale. To može rezultirati nutritivnim
nedostatkom, gubitkom težine, malnutricijom i povećanim rizikom od nedostataka
hranljivih materija.
 Pankreatska insuficijencija: Blokada izvodnih kanala pankreasa može dovesti do
nedostatka funkcije pankreasa, što se naziva pankreatska insuficijencija. To rezultira
nedostatkom probavnih enzima i smanjenom sposobnošću organizma da vari hranu.
 Fibroza i oštećenje tkiva: Kronična inflamacija izazvana zadebljanjem sluzi može
dovesti do fibroze i oštećenja tkiva pankreasa tokom vremena. Ovo oštećenje može
uticati na funkciju pankreasa i pogoršati simptome.
 Rizik od pankreatitisa: Gusta sluz može blokirati izvodne kanale pankreasa, što
povećava rizik od zapaljenja pankreasa, poznatog kao pankreatitis. Ovo stanje može
biti akutno ili hronično i može biti veoma bolno i ozbiljno.

U kombinaciji, ovi patofiziološki procesi doprinose kliničkim manifestacijama cistične

fibroze pankreasa, uključujući probavne smetnje, gubitak težine, lošu apsorpciju hranljivih
materija i druge komplikacije.

2.5.3. Klinička slika

Klinička slika cistične fibroze pankreasa može varirati od pacijenta do pacijenta, ali uključuje
niz karakterističnih simptoma i znakova koji se mogu javiti zbog nedostatka funkcije
pankreasa i malapsorpcije hranljivih materija. Evo ključnih elemenata kliničke slike:

 Probavni simptomi: Pacijenti često mogu imati probavne smetnje kao što su nadutost,
proliv ili masne stolice. Nedostatak enzima pankreasa dovodi do neadekvatne probave
masti, proteina i ugljenih hidrata, što može uzrokovati gastrointestinalne tegobe.

 Gubitak težine i loša apsorpcija hranljivih materija: Nedostatak probavnih enzima i

malapsorpcija hranljivih materija mogu dovesti do gubitka težine, nedostatka energije
i nutritivnih deficita.

10
 Steatorrhea: Jedan od karakterističnih simptoma je prisustvo masnih, neobično
mirisnih stolica, poznatih kao steatorrhea. Ovaj simptom ukazuje na nedostatak
varenja masti.

 Nedostatak vitamina i minerala: Nedostatak varenja može dovesti do nedostatka

vitamina i minerala, što može uzrokovati različite komplikacije kao što su anemija,
nedostatak vitamina D, nedostatak vitamina K i drugi.

 Pankreatska insuficijencija: Oštećenje pankreasa i nedostatak enzima mogu rezultirati

pankreatskom insuficijencijom, što se može manifestovati kao nedostatak apetita, bol
u trbuhu, nadimanje i drugi gastrointestinalni simptomi.

 Pankreatitis: Pacijenti s cističnom fibrozom pankreasa imaju povećan rizik od razvoja

pankreatitisa, zapaljenja pankreasa koje može biti akutno ili hronično i može
uzrokovati bol u trbuhu, mučninu, povraćanje i druge simptome.

SL.5. Cistična fibroza pankreasa

11
Klinička slika cistične fibroze pankreasa može se razlikovati u zavisnosti od ozbiljnosti
bolesti i individualnih faktora. Redovno praćenje od strane zdravstvenog tima i pravilno
upravljanje simptomima ključni su za poboljšanje kvalitete života pacijenata.

2.5.4. Dijagnoza

Dijagnoza cistične fibroze pankreasa obično se postavlja kombinacijom kliničke slike,

genetskog testiranja i drugih dijagnostičkih postupaka. Evo ključnih koraka u dijagnostičkom
procesu:

 Klinička evaluacija: Lekar će prikupiti detaljnu medicinsku istoriju pacijenta i

sprovesti fizikalni pregled kako bi identifikovao simptome i znakove cistične fibroze
pankreasa, uključujući gastrointestinalne tegobe, gubitak težine i druge karakteristične
manifestacije.

 Genetsko testiranje: Genetsko testiranje je ključno za potvrdu dijagnoze cistične

fibroze. To uključuje analizu gena koji kodira CFTR protein kako bi se identifikovale
mutacije povezane s cističnom fibrozom.

 Testiranje funkcije pankreasa: Testovi funkcije pankreasa mogu biti korisni u

dijagnostici cistične fibroze pankreasa. Ovo može uključivati testove krvi kako bi se
procenila nivoa enzima pankreasa poput tripsina, testove stolice kako bi se
identifikovala prisutnost neprobavljenih masti i drugi funkcionalni testovi.

 Slikovne dijagnostičke procedure: Slikovne dijagnostičke procedure poput ultrazvuka

abdomena, kompjuterizovane tomografije (CT) ili magnetne rezonance (MRI) mogu
se koristiti za procenu strukture i funkcije pankreasa, kao i identifikaciju mogućih
komplikacija.

 Sprovodljivi testovi znoja: Testovi znoja, kao što je test pilocarpin-iontoforeza, koriste
se za merenje koncentracije hlorida u znoju. Povišene vrednosti hlorida u znoju
karakteristične su za cističnu fibrozu.

12
  Procena simptoma i komplikacija: Lekar će proceniti simptome i komplikacije koje
mogu biti prisutne kod pacijenta, kao što su respiratorni simptomi, infekcije pluća,
dijabetes, pankreatitis i druge.

Kombinacija ovih dijagnostičkih testova omogućava lekaru da postavi dijagnozu cistične

fibroze pankreasa. Rana dijagnoza i upravljanje bolešću od ključne su važnosti za poboljšanje
ishoda i kvalitete života pacijenata.

2.5.5. Liječenje

Liječenje cistične fibroze pankreasa usmjereno je na kontrolu simptoma, održavanje funkcije

pankreasa, poboljšanje kvalitete života i prevenciju komplikacija. Evo nekoliko ključnih
terapijskih pristupa:

 Suplementacija enzima pankreasa: Pacijenti s cističnom fibrozom pankreasa često

imaju nedostatak enzima pankreasa potrebnih za varenje hrane. Suplementacija
enzimima pankreasa pre ili tokom obroka pomaže u nadoknadi nedostatka enzima i
poboljšanju varenja hrane.

 Dijetalne modifikacije: Pravilna ishrana igra ključnu ulogu u upravljanju cističnom

fibrozom pankreasa. Ishrana bogata kalorijama i hranljivim materijama važna je za
sprečavanje gubitka težine i nedostataka hranljivih materija. Nutricionistička podrška
može pomoći u planiranju adekvatne ishrane.

 Kontrola simptoma: Simptomi poput proliva, nadutosti i steatoreje mogu se

kontrolisati dijetom, suplementacijom enzima pankreasa i drugim terapijskim
pristupima. Lekovi poput antacidnih preparata mogu se koristiti za kontrolu
gastrointestinalnih simptoma.

 Prevencija komplikacija: Redovno praćenje i upravljanje komplikacijama, poput

pankreatitisa, dijabetesa i osteoporoze, važno je za održavanje zdravlja pacijenata s
cističnom fibrozom pankreasa.

13
  Fizioterapija: Fizioterapijske tehnike poput posturalne drenaže, udaraljki i vibracija
mogu pomoći u održavanju funkcije pluća i smanjenju rizika od respiratornih
komplikacija kod pacijenata s cističnom fibrozom.

 Psihološka podrška: Cistična fibroza može imati značajan uticaj na mentalno zdravlje
pacijenata i njihovih porodica. Psihološka podrška i savetovanje mogu biti od koristi
za suočavanje s emocionalnim izazovima koji proizilaze iz bolesti.

Napredak u terapiji cistične fibroze, uključujući nove terapijske pristupe poput CFTR
modulatora, obećava poboljšanje ishoda i kvalitete života pacijenata s cističnom fibrozom
pankreasa. Važno je da terapija bude individualizovana u skladu s potrebama svakog pacijenta
i da se redovno prate kako bi se osiguralo optimalno upravljanje bolešću.

14
 3. ZAKLJUČAK

Cistična fibroza predstavlja kompleksno genetsko oboljenje koje zahteva sveobuhvatnu

terapiju i brigu kako bi se poboljšala kvaliteta života pacijenata. Istraživanja i medicinski
napredak omogućavaju sve bolje razumevanje mehanizama ove bolesti, što rezultira razvojem
efikasnijih terapijskih pristupa. Međutim, i dalje postoji potreba za daljim istraživanjima i
inovacijama kako bi se otklonile prepreke u lečenju i omogućilo pacijentima sa cističnom
fibrozom da žive punije živote. Uprkos izazovima, multidisciplinarni pristup, podrška
zajednice i angažovanje pacijenata i njihovih porodica igraju ključnu ulogu u upravljanju
ovom bolešću i poboljšanju ishoda. Sveukupno, napori usmereni ka razumevanju, prevenciji i
lečenju cistične fibroze predstavljaju važan korak ka ostvarivanju boljeg zdravlja i blagostanja
za sve pogođene.

15
4. LITERATURA
1. Plućne bolesti – V. Danilović (str. 749)
2. Interna medicina ( katedra interne medicine medicinskog fakulteta u Beogradu) –
S. Stefanović ( str. 517)
3. Interna medicina – Radošević Z. (str. 555)
4. Internet.- https://bs.wikipedia.org/wiki/Cistična_fibroza

16