CAZ CLINIC 1

ANAMNEZA
Pacientul A.M., in varsta de 50 ani, s-a
internat in clinica noastra cu febra (T=39-
40), transpiratii profuze, scadere
ponderala (6 kg in 2 luni)
AHC nesemnificative
APP nesemnificative
Conditii de viata si munca a lucrat in
mediu toxic 30 de ani formaldehida,
fumator 10 tig/zi 20 de ani
 ANAMNEZA
Pacientul prezinta de aproximativ 1 luna astenie
fizica, tuse neproductiva, inapetenta, transpiratii
profuze.
De 2 saptamani este febril si este sptalizat la Sp.
Boli Infectioase cu pneumonie interstitiala
La 10 zile de la externarea din serviciul boli
infectioase reia febra inalta (39-40 ), starea
generala se altereaza progresiv si se adreseaza
UPU
EXAMEN CLINIC OBIECTIV
Stare generala influentata PS=2
Teg si muc palide
Sist limfoggl superficial - nepalpabil
Ap respirator raluri ronflante si sibilante
diseminate pe ambele arii pulmonare
Ap. C-V normal
Ap. digestiv hepatomegalie la 4 cm sub
rebord, splenomegalie la 3 cm sub rebord
EXPLORARI PARACLINICE
Hb=8g% Glic=106 mg%
GA=2050/mmc Uree=27mg%
Pn=78% Ac uric=2,4 mg%
L=22% TGO=128 U/l
M=2% TGP=202 U/l
Tr=55000/mmc LDH=384 U/l
VSH=88mm/h Ag HBs-neg
Ac a HCV-neg
HIV- neg
EXPLORARI PARACLINICE
Mielograma : m.o. bogata ca celularitate in
special pe seria granulocitara care prezinta
intensa deviere la stg. a curbei de maturatie, rari
eritroblasti cu aspect macrocitar
Rdgf. toracica: discreta accentuare a desenului
interstitial mijlociu si inferior drept
Echografia abdominala: ficat marit de volum
(190 mm), str. granulara, multiple ADP
interaorticocave si lateroaortice de 15-20 mm,
splenomegalie 180/100 mm
EXPLORARI PARACLINICE
CT toraco - abdominal: arii pulmonare
normale, absenta ADP mediastinale,
hepatomagalie, splenomegalie 16/8 cm,
adenopatii retroperitoneale , lateroaortic
bloc ADP ce se intinde pe 13 cm cel mai
mare ggl cu dimensiuni de 2,2/1 cm
 PROBLEMATICA
Pacient, cu sdr. febril, transpiratii profuze,
sdr. consumptiv manifestari generale
Diagnosticat cu pneumonie interstiala in
urma cu 2 saptamani
Cu pancitopenie moderata, sdr.
inflamator, hepatosplenomegalie, ADP
intraabdominale
 DIAGNOSTIC
Etiologie infectioasa
Boala sistemica inflamatorie
Sdr. limfoproliferativ
Metastaze ggl
 DIAGNOSTIC

Avand in vedere masele tumorale

intraabdominale si satrea generala
alterata a pacientului ce impunea urgenta
diagnostica se practica laparotomie
exploratorie cu biopsie ganglionara si
biopsie hepatica/splenectomie
Splenectomie
Biopsie ganglionara
Biopsie ganglionara
Biopsie hepatica
 DIAGNOSTIC

Diagnosticul: B. Hodgkin tip scleroza

nodulara
 BOALA HODGKIN
Boala Hodgkin este o afectiune tumorala
maligna a tesutului limfoid (entitate distincta n
cadrul limfoamelor maligne) al carui diagnostic
se bazeaza pe un criteriu strict morfologic :
prezenta de celule Sternberg-Reed n sanul unui
infiltrat celular limfoid polimorf si variabil.
Tipuri histologice : predominenta limfocitara,
scleroza nodulara, celularitate mixta, depletie
limfocitara
ASPECTE CLINICE
ASPECTE CLINICE
 BILANT DE EXTENSIE
Anamneza si examen clinic pentru bilantul adenopatiilor
superficiale si organomegaliilor accesibile, si
identificarea semnelor de evolutivitate (scadere n
geutate cu peste 10% n ultimile 6 luni, febra peste 38 C
fara focar infectios, transpiratii nocturne abundente).
Examenul ORL pentru analiza inelului Waldayer.
Bilantul adenopatiilor profunde supradiafragmatice :
Rx toracica, tomografie computerizata.
Bilantul adenopatiilor profunde subdiafragmatice :
echografie / CT abdominopelvin
Bilant medular mielograma si biopsie medulara pentru
aprecierea implicarii medulare.
 BILANT DE EXTENSIE
Bilantul biologic cuprinde : hemograma,
electroforeza, VSH, proteina-C reactiva, LDH si
Beta2-microglobulina (marker-i indirecti ai masei
tumorale), functia hepatica si renala.
Eventual : fibroscopie bronsica ( la cei cu masa
tumorala mare), probe functionale respiratorii,
biopsie hepatica, echocardiografie.
In centrele dotate, se recomanda o CT cu
Gallium (67Ga) la debut si la sfarsitul
tratamentului, aceasta metoda permitand
diferentierea intre un tesut tumoral activ sau o
fibroza reziduala.
 STADIALIZAREA
Stadiul I : Implicarea unui singur grup ganglionar supra sau
subdiafragmatic sau structura limfoida (splina, timus, inel Waldayer), sau
implicarea unui singur teritoriu extralimfatic (IE)
Stadiul II : Implicarea a doua sau mai multe teritorii ganglionare de
aceeasi parte a diafragmului (atunci cnd ganglionii hilari sunt implicati
bilateral, este stadiul II);implicarea locala, prin contiguitate a unui singur
organ sau teritoriu extralimfatic de aceea[i parte a diafragmului (IIE). Se
precizeaza numarul teritoriilor implicate (ex. II2, II3,* etc...)
Stadiul III: Implicari ganglionare de ambele parti ale diafragmului (splina
reprezinta un teritoriu ganglionar IIIS) cu eventuala implicare, prin
contiguitate a unui teritoriu sau organ extralimfatic (IIIE);
III1 :cu atingere abdominala superioara: splina, ganglioni hilari
hepatici,celiaci, portali ;
III2 : cu atingere abdominala inferioara : ganglioni para-aortici,
iliaci, mezenterici
Stadiul IV : Invadarea a unui sau mai multo organe sau tesuturi
extralimfatice (nu prin extensie de la un ganglion de vecinatate) cu sau fara
prindere ganglionara
 STADIALIZAREA
Ce stadiu prezinta pacientul A.M. la
diagnostic?
 DIAGNOSTIC
BOALA HODGKIN TIP SCLEROZA
NODULARA STD IV B (ADP
sudiafragmatice, splenomegalie,
hepatomegalie cu infiltrat tumoral la
biopsia hepatica)
 BH - Prognostic

Factori prognostic stadii localizate (I, II)

Varsta
Numarul de arii ganglionare implicate
VSH
Masa tumorala mare
Semnele B
 BH - Prognostic
Forme localizate cu Forme localizate cu
progostic favorabil prognostic rezervat
Varsta peste 50 ani
Varsta sub 50 ani
Mai mult de trei arii ggl
Mai putin de trei arii VSH > 50 mm/1h
ggl Prezenta semnelor B
VSH < 50 mm/1h Prezenta masei tumorale
Absenta semnelor B mari (arie ggl > 10cm
saumediastin/torace > 0,33
Absenta masei Implicare extralimfatica
tumorale mari
 BH - Prognostic
Factori de prognostic pentru formele extinse (std III
si IV)
Albumina < 4.0 g/dL.
Hemoglobina < 10.5 g/dL.
Sexul masculin.
V^rsta 45 ani.
Stadiul IV.
Leucocitoz\ (GA 15.000/mm3).
Limfopenie (limfocitele < 600/mm3 `n valoare
absolut\ sau procentul de limfocite < 8% din
num\rul de leucocite)
IPI 0 - 7
 BH - Prognostic

Forme extinse cu prognostic favorabil

Stadii III/IV cu IPI 0-3
Forme extinse cu prognostic rezervat
Stadii III/IV cu IPI 4-7
 BH - Tratament
Remisiune complet\ : dispari]ia tuturor
semnelor clinie, biologice, radiologice ale
bolii ini]iale.
Remisiune par]ial\ superioar\ la 75% :
reducerea cu peste 75% a produsului a dou\
diametre maximale a maselor tumorale
ini]iale [i dispari]ia semnelor clinice [i
biologice.
Remisiune par]ial\ peste 50% : ca mai
sus
E[ec terapeutic : restul cazurilor
 BH Indicatii terapeutice
Forme localizate cu prognostic favorabil
ABVD x 4-6 cicluri
ABVD x 2 cicluri + iradiere limitat\
(20 Gy sau 30 Gy)
Forme localizate cu prognostic rezervat
ABVD x 4-6 cicluri
ABVD x 4 cicluri + iradiere limitat\
(30 Gy +/- 6 Gy pe leziunile reziduale)
Forme cu masa mediastinala mare sau cu
extensie extraggl
Se ncepe cu 4-6 cure de chimioterapie (MOPP,
ABVD sau MOPP/ABV) urmate de iradierea n
manta cu doze de 40-44 Gy
 BH Indicatii terapeutice
Forme extinse cu prognostic favorabil
ABVD x 6-8 cicluri
ABVD x 6-8 cicluri + iradiere
limitat\ (20 Gy sau 30 Gy)
Forme extinse cu prognostic rezervat
ABVD x 6-8 cicluri +/- iradiere
limitat\ (30 Gy +/- 6 Gy `n caz de
leziuni voluminoase)
BEACOPP x 6-8 cure
BEACOPP intensificat x 6-8 cure
 Evaluare raspuns terapeutic

Se practica n cursul (evaluare intermediara) si la

sfrsitul tratamentului (evaluare finala)
Consta n evaluarea tuturor teritoriilor implicate
initial.
Evaluarea intermediara se realizeaza, deobicei, la
jumatatea intervalului terapeutic global, stabilit initial.
Ea are rolul de a reevalua strategia terapeutica.
raspuns complet sau cel putin partial peste 50% se
continua schema terapeutica propusa initial.
raspuns sub 50% sau absent se va decide scimbarea
schemei terapeutice (cazuri rezistente la tratament).
Supraveghere post-terapeutica

Pacien]ii vor fi urm\ri]i pe o perioad\ de

minim 5 ani. Controalele vor fi trimestriale
`n primii doi ani, semestriale urm\torii doi
ani, apoi anuale.
Controlul poate fi extins si dupa 5 ani
Supravegherea va urmari eventualitatea
unei recadei [i apari]ia de efecte secundare
tardive ale radio- si/sau chimioterapiei
 TRATAMENT
La pacientul A.M. s-au admnistrat 6
cure ABVD cu toleranta digestiva
mediocra
Bilantul la sfarsitul tratamentul atesta
remisiunea completa in martie 2005 (CT
toracoabdominal)
Ulterior controale la 3 luni in primul an
si la 6 luni in al 2 lea atesta persitenta
remisiunii complete
 COMPLICATIILE TRATAMENTULUI BOLII HODGKIN
Complica]ii poten]ial fatale
Leucemii acute
Limfoame maligne hon-hodgkiniene forme agresive
Tumori solide
Septicemii severe
Complica]ii severe
- Cardite de iradiere, cardiopatii post-antracicline
- Pneumonii de iradiere, fibroze pulmonare post-bleomicin\
- Ulcere gastro-duodenale, perfora]ii, HDS
- Neuropatii severe, pareze intestinale
- Infec]ii oportuniste
- Anomalii de cre[tere la copii [i adolescen]i
- Tulbur\ ri ale func]iei de reproducere
- Tulbur\ ri psihologice
Complica]ii minore
Hipotiroidism chimic sau clinic
Alter\ ri pe termen lung ale func]iei limfocitare post-iradiere ganglionar\ total\