LİPİDLERİN YAPISAL VE

İŞLEVSEL ÖZELLİKLERİ
VII

Doç.Dr. Mustafa ALTINIŞIK

ADÜTF Biyokimya AD
2006

1
 Sfingolipidler
Sfingolipidler, gliserol yerine bir uzun zincirli amino
alkol olan sfingozin içeren bileşik lipidlerdir.

2
Sfingozinin amino azotuna bir yağ asidinin amid bağı ile
bağlanması suretiyle oluşmuş en basit sfingolipid
seramiddir.

3
Seramiddeki primer alkol grubundaki H yerine başka
grupların gelmesiyle çeşitli sfingolipidler oluşmuştur.

4
5
Sfingomiyelinler, seramide
fosfokolin eklenmesiyle
oluşmuşlardır.

6
Sfingomyelinler, hayvan hücrelerinin plazma
membranlarında bulunurlar. Beyin ve sinir dokusunda bol
miktardadırlar. Myelinli nöronların aksonlarını saran ve
izole eden myelin kılıf, iyi bir sfingomyelin kaynağıdır.

7
Seramide bağlı olarak karbonhidrat içeren sfingolipidler,
glikolipidler olarak bilinirler.

8
 Glikolipidler

-Serebrozidler

-Sülfatidler

-Globozidler (seramid oligosakkaridler)

-Gangliozidler

9
Serebrozidler, seramide bağlı tek şeker ünitesi içeren
glikolipidlerdir. Basit glikolipidler olarak da
adlandırılırlar.

10
Serebrozidlerin yapısındaki şeker genellikle
galaktozdur.

Galaktozilseramidler, karakteristik olarak sinir dokusu

hücrelerinin plazma membranlarında bulunurlar.
Serebrozidler, en fazla beyinde, omurilikte, dalakta,
karaciğerde ve böbrekte bulunurlar.

11
Sülfatidler, serebrozidlerde galaktozun 3. karbon
atomuna bir sülfat kalıntısı bağlanmasıyla
oluşmuşlardır.

12
Globozidler (seramid oligosakkaridler), seramide
bağlı birden çok sayıda şeker ünitesi içeren
glikolipidlerdir. Seramid disakkarit, seramid trisakkarit
gibi, seramide bağlı olan şeker ünitesi sayısına göre
isimlendirilirler.

Sitolipin H Sitolipin K

13
İnsan kan grupları A, B ve O’nun belirleyicileri, bazı
glikolipidlerdeki şeker gruplarıdır.

14
Gangliozidler, seramide bağlı çok sayıda şeker ünitesi
içeren kompleks glikolipidlerdir.

15
Gangliozidlerde terminal şeker ünitelerinin biri veya
daha fazlası sialik asit (N-asetil-nöraminik asit)’dir.

16
Gangliozidleri adlandırmada sembollerin anlamı:
G Gangliozid
M (mono-), D (di-), T (tri-), Q (quatra-)  sialik sayısı
3 Gal-Glc-seramid
2 GalNAc-Gal-Glc-seramid
1Gal-GalNAc-Gal-Glc-seramid

17
18
Gangliozidler, beynin gri maddesinde, sinir dokusunda,
hücre zarlarının dış yüzeylerinde, eritrositlerin
stromasında bulunur.

19
 Sfingolipidlerin biyosentezi

Sfingolipidlerin
yapısında, amino alkol
yapısında bir madde olan
sfingozine bir yağ asidi ve
baş grup olarak
tanımlanan farklı bir grup
bağlanmıştır.

20
Sfingolipid
biyosentezinde
ilk basamak
palmitat ve
serinin
kondensasyonu
ile sfinganin
oluşumudur.

21
Sfinganin açillendirilir
ve bir miks
fonksiyonlu oksidaz
vasıtasıyla bir çift bağ
oluşturularak sfingozin
haline dönüştürülür.
Böylece en basit
sfingolipid olan
seramid oluşmuş olur.

22
Seramide baş grup
olarak fosfatidil
kolinden fosfokolin
eklenmesiyle
sfingomiyelin oluşur.

23
Seramide baş grup olarak UDP ile taşınan monosakkarit
eklenmesiyle serebrozid oluşur.

24
Serebrozide UDP ile taşınan başka monosakkaritlerin
eklenmesiyle globozitler (seramid oligosakkaritler)
oluşur.

25
Globozitlere
CMP ile taşınan
NANA (N-asetil
nöraminik asit)
eklenmesiyle
gangliozitler
oluşur.

26
Çeşitli
gangliozitler,
UDP ile taşınan
monosakkaritlerin
moleküle
eklenmesiyle
oluşur.

27
Ganglozidler, normalde devamlı olarak sentez edilirler
ve lizozomlarda, çeşitli lizozomal enzimlerin etkisiyle
parçalanırlar.

28
Gangliozidleri parçalayan
çeşitli enzimlerin
eksikliği nedeniyle çeşitli
gangliozidler
parçalanamazsa, sinir
sisteminde çeşitli
gangliozidler birikir ve
gangliozid
metabolizmasının
kalıtsal bozuklukları
diye tanımlanan durumlar
ortaya çıkar.

29
30