Maligni limfomi

Maligni limfomi

Neoplastina proliferacija stanica limfnih vorova. Poremeaj dovodi do umnoavanja zloudnih limfocita i poinje u limfnim vorovima. U tome je temeljna razlika izmeu limfoma i limfocitne leukemije - limfom poinje bujanjem limfocita u limfnom voru, a leukemija u kotanoj sri.

Podjela

Hodgkinov -HL Non-Hodgkinov limfom NHL

Dijagnoza

ako je u vrijeme kad se pojave simptomi u vie od 40% bolesnika prisutno proirenje bolesti izvan limfnog vora, temeljna je dijagnostika analiza grae poveanog limfnog vora.
Dva su dijela postavljanja dijagnoze - u prvom dijelu se utvruje vrsta bolesti, a u drugom dijelu, kad se zna da je bolest zloudni limfom, odreuje se proirenost bolesti. Za dijagnozu bitan je razgovor s bolesnikom, pregled i dijagnostiki testovi koji obuhvaaju laboratorijske pretrage, radioloke snimke te visoko specijalizirane pretrage i kirurki zahvat ukoliko je to potrebno.

NHL

Maligno promjenjeni limfociti u limfnom voru, a rjee u drugim organima. Bolest je ea u srednjoj i starijoj dobi,kod Uzrok nepoznat, okolini i nasljedni faktori. poremeaji imunolokog sustava,izloenost kemijskim tvarima i virusima (Ebstein-Barrov virus).

Klinika slika NHL

prisutnost bezbolnih poveanih limfnih vorova. iskljuiti prisutnost bakterijske, parazitne ili virusne infekcije. Svaki vor koji je povean vie od 4-6 sedmica i velik vie od 1 cm u promjeru trebalo bi smatrati sumnjivim te uzeti uzorak stanica ili izvaditi cijeli vor i analizirati ga. opi simptomi (dini problemi, probavni itd). Veina se bolesnika tui na pritisak u pluima i nadraajni kaalj. Ukoliko se velika masa tumorskih stanica razvije u trbuhu, ili postoji poveanje slezene, simptomi su: nadutost u trbuhu, bol, punoa, rana sitost te zapreke u protjecanju sadraja crijeva.

Ann Arbor shema(procjena proirenosti limfoma)

Stadij I Zahvaena je jedna regija limfnih vorova ili jedan organ koji nije limfni
Stadij II Zahvaene su dvije ili vie regija limfnih vorova s iste strane dijafragme , ukljuuje i lokalizirano zahvaanje jednog ne-limfnog organa. Stadij III Zahvaene regije limfnih vorova ili ne-limfni organi s obiju strana dijafragme Stadij IV Proirena bolest sa zahvaanjem jednog ili vie nelimfnih organa ili bez

Th

Za odreivanje pravilnog lijeenja potrebno je poznavati tip bolesti i stupanj proirenosti. U ovisnosti o tim podacima, lijeenje moe biti potrebno, ali i ne mora ako se radi o limfomu niskog stupnja zloudnosti. Lijeenje u kasnoj fazi bolesti esto je oteano i bolest ne odgovara na lijeenje pa se primjenjuju metode kojima se bolesniku uklanjaju simptomi i olakava svakodnevni ivot. Druge se bolesnike , ako povoljno odgovore na terapiju, moe lijeiti s ciljem izljeenja. O vrsti lijeenja odluuju i dob bolesnika, njegovo ope stanje te prisutnost drugih bolesti.

Lijeenje je mogue

Zraenjem u I i II stadiju proirenosti bolesti,samo ili u kombinaciji s kemoterapijom. Kemoterapijom citostatici u stadiju II i svi bolesnici u III i IV. Terapija spasa, tzv. "salvage" lijeenje Primjenjuje se kod bolesnika s proirenom boleu u III i IV stadiju s limfomom srednjeg i visokog stupnja zloudnosti koji ne postiu zaljeenje ili se bolest ponovno javlja. Za postizanje zaljeenja primjenjuje se kombinacija lijekova (kemoterapija) i 5060% bolesnika postigne se potpuno ili djelomino zaljeenje. Trajanje zaljeenja je kratko, 2-6 mjeseci, a mali dio pacijenata ivi dulje od dvije godine nakon ove terapije bez znakova bolesti. Presaivanje kotane sri

Prirodni tok i podtipovi neHodgkinove bolesti

Niski stupanj zloudnosti: MALI LIMFOCITNI (DIFUZNI, DOBRO DIFERENCIRANI LIMFOCITNI) LIMFOM bez th. 3-4 godine. Srednje preivljavanje 8-10 godina FOLIKULARNI, PRETENO MALIH ZAREZANIH STANICA (NODULARNI SLABO DIFERENCIRANI LIMFOCITNI) LIMFOM bez th prve 3 god. , moe trajati 2-3 godine. Bolesnici s folikularnim limfomom dugotrajno preivljavaju nakon dijagnoze: srednje preivljavanje bolesnika s III ili IV stadijem proirenosti je: 7-9 godina. FOLIKULARNI, MIJEANI MALIH ZAREZANIH I VELIKIH STANICA (NODULARNI MIJEANI) uz poveane limfne vorove esto imaju tumorske mase u trbuhu, poetak lijeenja odmah nakon dijagnoze bolesti.

Srednji stupanj malignosti:

FOLIKULARNI, PRETENO VELIKIH STANICA (NODULARNI HISTIOCITNI) Iskustva lijeenja kemoterapijom vrlo su ohrabrujua. DIFUZNI MALIH ZAREZANIH STANICA (DIFUZNI SLABO DIFERENCIRANI LIMFOCITNI) obino u srednjoj ili starijoj dobi. Bolest je podmukla i u vrijeme otkrivanja najee jako proirena i u IV stadiju. Obiljeena je zahvaanjem unutarnjih organa, ak i plua u uznapredovaloj fazi. DIFUZNI MIJEANI VELIKIH STANICA (DIFUZNI MIJEANI) Lijei se agresivnom kemoterapijom. Uspjeh lijeenja razliit je kod pojedinog bolesnika. DIFUZNI VELIKIH STANICA (DIFUZNI HISTIOCITNI)

Visoki stupanj malignosti:

IMUNOBLASTINI LIMFOM VELIKIH STANICA (DIFUZNI HISTIOCITNI) starijih od 50. godina,udruena s drugim bolestima imunolokog ili limfnog sustava kao to su celijakija. Hashimotov tireoiditis Sjgrenov sindrom , mediteranski limfom, bolest hladnih aglutinina , Waldenstrmova makroglobulinemija .Bolesnici esto imaju anemiju, smanjen broj limfocita i zatitnih antitijela (gamaglobulini), gubitkom tjelesne teine, uestalim vruicama i nonim znojenjem. Bolest je pri otkrivanju esto u proirenoj fazi. LIMFOBLASTINI LIMFOM (DIFUZNI LIMFOBLASTINI) Mladji , mozak, lena modina i njihovi ivci BURKITTOV LIMFOM (djeca) Non BURKITTOV LIMFOM (odrasli)

Hodgkinova bolest

Uzrok: vanost dobi, nasljednih faktora i faktora okoline u dvije dobne skupine - 15- 35. god, a druga nakon 50. god. ee Rizik je povean kod osoba koje imaju manji broj srodnika i prijatelja, osobe koje ive same s roditeljima, prvoroena djeca, osobe iji srodnici imaju Hodgkinovu bolest, osobe koje su odstranile krajnike i osobe s odreenim imunolokim karakteristikama (HLA antigeni na povrini stanice), poremeajem imunolokog sustava i tzv. autoimunim bolestima u kojima poremeaj obrambenih funkcija organizma dovodi do napadanja vlastitih tkiva. Pretpostavke su kako bolest uzrokuje dugogodinja zaraza virusom.

Klinika slika HL

Poinje u limfnom voru i iri se na okolne limfne vorove. Nelimfni organi zahvaeni su tek u visokom stadiju proirenosti bolesti i tada bolesnici najee brzo umiru. Poveani limfni vor ili skupina vorova su bezbolni, mekani, pomini prema podlozi. Neki dugotrajno ostaju jednako poveani, a drugi se mogu privremeno smanjiti. Kod manjeg dijela bolesnika se javlja bol u limfnim vorovima nakon pijenja alkohola. Simptoma nema kod veine bolesnika. 1/3 ima temperaturu do 38oC, nono znojenje i gubitak teine (tzv. B simptomi). umor, slabost, svrbe i osip, kostobolja , glavobolja,smetnje vida Poveani limfni vorovi u trbunoj upljini pritiskom na probavne organe dovode do bolova, smetnje prolaska crijevnog sadraja i ascitesa.

Dg. HL

anamneza, status, biopsija limfnog vora ,histologija Punkcija i biopsija tankom iglom nisu dovoljne. kompletna krvna slika, testovi jetrene i bubrene funkcije, odreivanje mokrane kiseline i sedimentacije eritrocita RTG srca i plua, CT trbuha i zdjelice, biopsija kotane sri, a po potrebi biopsija jetre, prikazivanje limfnih ila, scintigrafija galijem, kirurki zahvat kojim se izravno pregledaju trbuni organi, snimke kosti, imunoloki testovi limfnog vora, analiza gena, ultrazvuk srca, pretraga magentskom rezonancijom i testovi reakcije preosjetljivosti

Prirodni tok bolesti i podtip 4 podtipa HL prema tipu stanica:

Dominacija limfocita 10% sluajeva HL. Mlai, Bolest je esto ograniena, sporo napreduje, nema B simptoma niti irenja u prsnu upljinu, dugotrajno preivljavanje. Veina se bolesnika moe izlijeiti samo zraenjem. Nodularna skleroza Najei je oblik bolest. Uestala je u adolescenata i mlaih ena u kojih obino ima veliku masu tumora u prsitu. Bolest sporo napreduje i bolesnici imaju dugotrajno preivljavanje. Veina se bolesnika moe izlijeiti samo zraenjem. Mijeana celularnost u svim dobnim skupinama, ee u starijih , ima visoko uznapredovao stadij proirenosti. Limfocitna deplecija u starijih bolesnika, a u vrijeme dg obino je bolest vrlo proirena. Veina bolesnika ima B simptome - gubitak teine vei od 10% u zadnjih 6 mjeseci, vruice do 38oC svakodnevno te nono znojenje.

Th HL

zraenje i kemoterapija Terapija spasa primjenjuje se u bolesnika nakon ponovnog javljanja bolesti i podrazumijeva kombinaciju vie lijekova s ili bez zraenja.

Neoplastiki poremeaj stanica koje lue imunoglobuline

Multipli mijelom=plazmocitom=Kahlerr-ova bolest Tumor u kraljecima, kostima zdjelice, lubanje,sternumu, klavikuli,skapuli, proksimalnim dijelovima dugih kostiju Klinika slika: visoka SE,bolovi u kostima, slabost, umor, sklonost infekcijama, krvarenjima,neuroloki simptomi( hiperkalcemija) Th. Antineoplastika th, izbjegavati traume, ozljede, Prognoza 20 do 24 mjeseca