HEMATOLOGIJA

(moji odg PLAVI, njihovi CRVENI)

OPĆE

Bolesti maticne hematopoetske celije su

Aplazije

Displazije

Mijeloproloferacije

Celularni imunitet je vezan za

Limfocite

Limfocitoza se cesto nalazi kod

Virusne infekcije

UZROCI LIMFOCITOZE

INFEKCIJA ZLOĆUDNOST
Virusna Akutna limfoblastna leukemija (rana)
Infektivna mononukleoza Kronična limfatična leukemija
(Epstein–Barr virus) (rani stadij)
Sindrom nalik na infektivnu mononukleozu Ne–Hodgkinov
limfom
Citomegalovirus Leukemija T–stanica odraslih / limfom
Adenovirus Hodgkinov limfom (rijetko)
Hepatitis (A, B ili C) Leukemija vlasastih stanica
HIV (akutna serokonverzija) Bolest teških lanaca
Humani herpesvirus 6 Waldenströmova makroglobulinemija
Ostale virusne infekcije Fungoidna mikoza / Sezaryjev sindrom
Toksoplazmoza Velika granularna limfocitna leukemija
Bakterijska Timom
Hripavac PROLAZNA STRESNA LIMFOCITOZA
Tifus TRAJNA POLIKLONSKA B–STANIČNA LIMFOCITOZA
Bruceloza NAKON SPLENEKTOMIJE
Rikecijska ENDOKRINE BOLESTI
Kuga Hipopituitarizam
Tuberkuloza Gravesova (Basedowljeva bolest)
Sifilis (sekundarni) Insuficijencija nadbubrežne žlijezde
Akutna infektivna limfocitoza TJELESNI NAPOR (OPTEREĆENJE)
REAKCIJA NA LIJEKOVE STATUS EPILEPTICUS
SERUMSKA BOLEST PRIMJENA CITOKINA
ADRENALIN

PUŠENJE

Za što nisu karakteristični povećani limfni čvorovi?

Limfadenopatije mogu biti primarne ili sekundarne manifestacije različitih bolesti. Najčešći
razlog povećanja limfnih čvorova, napose u dječjoj dobi, jest reaktivna akutna ili kronična upala
u području koje oni dreniraju. Kod djece je to najčešće područje vrata u stanjima kao što su
gnojna angina, upale uha, sinusa, zuba, sluznice usne šupljine, infekcije vlasišta ili ubodi. Klinički
dominiraju znakovi lokalne upale i povišena tjelesna temperatura. Limfni čvorovi se obično
glatki, okrugli, dobro ograničeni i bolni. Kod djece je vrlo čest uzrok i bolest mačjeg ogreba, a
relativno česta je i upala pazušnih čvorova 6-8 tjedana nakon cijepljenja BCG-om (tzv.
"besežitis").
Povećani limfni čvorovi često se vide i kod dječjih virusnih bolesti (rubeola, ospice, vodene
kozice), kad su isti češće generalizirani, manji i u nizovima. Povećanje limfnih čvorova uzrokuje
i infekcija Ebstein-Barrovim virusom (EBV), poznata još i kao infektivna mononukleoza ili "bolest
poljupca", ali i infekcija citomegalovirusom (CMV). Do iste pojave u rjeđim slučajevima mogu
dovesti parazitoze poput toksoplazmoze, zatim gljivične bolesti, infekcija klamidijom, rikecijom,
sifilisom ili tuberkulozom, a limfadenopatija se može javiti i kao nuspojava cjepiva protiv ospica,
vodenih kozica i zaušnjaka. Posebno valja spomenuti sindrom stečene imunodeficijencije ili
AIDS koji se razvija nakon HIV-infekcije te primarno napada imunosni sustav zbog čega se tijelo
teško bori protiv infekcija i tumora.

Razne bolesti mogu biti uzrokom limfadenopatije; neki od primjera su reumatoidni artritis,
juvenilni artritis, miješana bolest vezivnog tkiva, sistemski lupus, dermatomiozitis, Sjögrenov
sindrom, serumska bolest, primarna bilijarna ciroza te preosjetljivost na razne lijekove.
Hematološke bolesti (primjerice, Hodgkinov limfom, Non-Hodgkinov limfom, kronična
limfocitna leukemija, akutna limfocitna leukemija, amiloidoza, maligna histiocitoza ili metastaze
brojnih primarnih tumora) uzrok su povećanja limfnih čvorova, a do istog mogu dovesti razne
metaboličke bolesti nakupljanja lipida, sarkoidoza, hipertireoza, hipotireoza i Addisonova
bolest.

Ukoliko se pojave simptomi kao što su gubitak apetita, gubitak na tjelesnoj težini, pojačano
znojenje (osobito noću), povišene temperature nejasnog uzroka te povećani limfni čvorovi koji
su veliki i spojeni, nepravilnih rubova, tvrdi, nepomični i bezbolni (poznati još i kao paketi), tada
se vrlo vjerojatno radi o malignoj bolesti limfnog čvora, tj. limfomu.

Dobrovoljni davaoc krvi moze biti prvi put svaka zdrava osoba koja to zeli u dob

Od 18 do 60 godina

Bljedilo palmarnih? obraza (mozda dlanova I obraza?) ukazuje na

a)intravaskularnu hemolizu

b)anemije

c)Hgb <70

d)hemoliticka anemija

e)sve

Zajednicki naziv za kozna i sluznicna krvarenja je

Purpura (petehije, ekhimoze, hematomi)

Sitna tackasta krvarenja u ravni koze promjera 1-2 mm koja se ne gube na pritisak

Petehije
Nalazi koji se prvo rade kod pacijenta koji je blijed i krvari?
KKS
PV
PTV
( fibrinogen, vit. K)

Abnormalno krvarenje je posljedica koagulopatije, promjena trombocita (Tr) ili krvnih žila.
Bolesti zgrušavanja mogu biti stečene ili nasljedne.
Vodeći uzroci stečenih koagulopatija su manjak vitamina K,
bolesti jetre,
DIK
i cirkulirajući antikoagulansi.
Teške hepatopatije (npr. ciroza, fulminantni hepatitis, akutna masna jetra u trudnoći) mogu
poremetiti hemostazu smanjenom sintezom faktora koagulacije.
Svi čimbenici zgrušavanja jetrenog podrijetla, i PV i PTV su produženi pri težim bolestima jetre
(PV se mahom iskazuje kao INR).
Dekompenzirana hepatopatija ponekad uzrokuje i pretjeranu fibrinolizu s krvarenjima zbog
smanjene sinteze α2–antiplazmina.
Najčešći nasljedni poremećaj hemostaze je von Willebrandova bolest, a najčešće nasljedne
koagulopatije su hemofilije.

Skrining koagulacionog statusa predstavlja odredjivanje

INC-a (protrombinsko vrijeme)

APTT / PTV (aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme)

Fibrinogena

Obično se određuje broj Tr, PV i PTV.

Mjerenje degradacijskih produkata fibrinogena prokazuje aktiviranje fibrinolize.
Protrombinsko vrijeme (PV) otkriva otklone na vanjskom i zajedničkom putu koagulacije (F I, II,
V, VII i X). PV se izražava kao međunarodno normalizirani omjer (engl. international normalized
ratio = INR, tipičan normalni raspon PV iznosi 10–13 s. INR >1,5 ili PV ≥3 s duže od gornje
granice laboratorijske normale obično je abnormalno i nalaže daljnju obradu. INR je vrijedna
probirna pretraga za koagulacijske otklone u nizu stečenih stanja (npr. manjak vitamina K,
hepatopatije, DIK). Služi i za praćenje peroralne antikoagulantne terapije antagonistima K
vitamina (npr. varfarin).
Parcijalno tromboplastinsko vrijeme (PTV) ispituje plazmu na otklone unutarnjeg i zajedničkog
puta (prekalikrein, kininogen visoke molekulske mase, F I, II, V, VIII, IX, XI i XII). PTV otkriva
manjak svih faktora zgrušavanja osim F VII (mjeri ga PV) i F XIII. Tipičan referentni raspon iznosi
28–34 s. Uredan rezultat govori da plazma sadrži najmanje 30% svih navedenih faktora
koagulacije.
Heparin produžava PTV pa ova pretraga često služi za praćenje heparinske terapije. U
inhibitore koji produžavaju PTV idu autoprotutijela na F VIII, kao i protutijela na komplekse
protein–fosfolipid (“lupus antikoagulans”).

Tamno brončana pigmentacija kože se vidi kod

a)hemosideroza

b)hemohromatoza

c)hematopoeza

d)hemofilija

Zuticu ili ikterus ne? nalazimo kao posljedicu

Pojacanog razaranja eritrocita

ostecenja jetrenog parenima

otezanog mokrenja

smetnje u izlucivanju zuci

Žutica ili ikterus (lat. Icterus) označava simptom koji se manifestuje žutom bojom kože i
bjeloočnica, vidljivih sluznica, te tamnom mokraćom, a koji nastaje zbog povišenih vrijednosti
bilirubina (koncentracija bilirubina u serumu preko 30 μmol/l).
Obično se prvo primijeti žutilo sklera jer konjugovani bilirubin ima veći afinitet prema rahlom
tkivu, te se tu brže i više nakuplja. Nekada kod dugotrajnog perzistiranja povišenih vrijednosti
bilirubina ta boja može biti i žuto-zelenkasta, što se objašnjava djelimičnom oksigenizacijom
bilirubina u biliverdin.
Najčešći razlozi nastajanja žutice su hemolitički icterus (zbog skraćenog životnog vijeka
eritrocita i posljedičnog povećanog raspada, premašena sposobnost konjugacije bilirubina u
jetri), hepatocelularni icterus (akutni hepatitis, cirozu jetre i tumorozne procese na jetri) i
opstrukcioni icterus (intrahepatalnoj ili ekstrahepatalnoj holestazi).

Ikterus kože i sklera koji se vidi kod anemija

a)ubrzane hemolize

b)neinfektive eritropoeze

c)neinf. Hematopoeze

d)sve

Svrbež kože poslije tuširanja prisutan u odmaklom stadiju:

a)porfirije (vampirska bolest)

b)leukemije

c)pancitopenije

d)policitemije

e)rubre vere

Sama PRV većinom ne izaziva tegobe. Ponekad hipervolemija i hiperviskoznost uzrokuju

klonulost, glavobolju, omaglice, smetnje vida, umor i dispneju. Obično se javlja svrbež, posebno
nakon toplije kupke. Lice bude crveno, a žile retine nabrekle. Noge postaju crvene, tople i bolne,
ponekad sa znacima ishemije prstiju (eritromelalgija). Èesta je hepatomegalija, a >75%
bolesnika ima splenomegaliju, koja zna biti masivna.
Javljaju se brojne tromboze, koje dovode do moždanog udara i TIA, duboke venske tromboze,
IM, okluzije arterija ili vena mrežnice, infarkta slezene (često praćenog perispleničnim trenjem)
ili Budd–Chiarijeva sindroma.
U 10–20% bolesnika javlja se krvarenje, većinom gastrointestinalno.
Kasnije se javljaju i komplikacije hiperuricemije (npr. giht, bubrežni kamenci). Hipermetabolizam
uzrokuje supfebrilne temperature i mršavljenje.
 Vrlo česti znaci hemoraške dijalize

a)epitaksa

b)krvarenje iz desni

c)hematomi

d)infiltracija kože

Sklonost krvarenju se prokazuje neobjašnjivim epistaksama, menoragijama, produženim

krvarenjem nakon neznatnih ozljeda, modricama, hematomima, ekhimozama, petehijalnim ili
purpuričnim promjenama te neobičnim krvarenjem gingiva nakon četkanja ili čačkanja zubi.
Sistemna krvarenja mogu biti posljedica promjena u krvnim žilama (npr. kolagenoze, skorbut,
hereditarna hemoraška teleangiektazija) ili, češće, kvantitativnih ili kvalitativnih promjena Tr
odnosno zgrušavanja.
Bolesti Tr ili krvnih žila uzrokuju površna krvarenja, obično u kožu ili sluznice, a krvarenja su
spontana ili se javljaju odmah nakon ozljede. Bolesnici s defektom zgrušavanja naprotiv krvare u
tkiva (npr. zglobovi, mišići, retroperitoneum), a krvarenje nakon ozljeda se nerijetko odgađa.

Za što se koristi INR?

Za mjerenje protrombinskog vremena kod osoba koje su na oralnoj antikoagulantnoj terapiji.

PV (PROTROMBINSKO VRIJEME) je brzi globalni koagulacijski test kojim se uočava poremećaj

zgrušavanja (koagulacije) krvi. Zgrušavanje krvi rezultat je kompleksnog niza reakcija koje
uključuju najmanje 13 faktora a glavno mjesto sinteze većine faktora su jetra. Ovim testom se
mjeri vrijeme potrebno da dođe do zgrušavanja u plazmi odnosno mjerenje brzine potrebne da
se protrombin pretvori u trombin. Rezultat se izražava kao omjer vremena potrebnog da dođe
do zgrušavanja u odnosu na vrijeme zgrušavanja u kontrolnoj plazmi. Zbog korištenja različitih
aparata i reagensa različitih proizvođača rezultati kod pacijenata na antikoagulantnoj terapiji se
izražavaju preko INR-a (engl. International Normalized Ratio) koji služi ujednačenju
(standardiziranju) tako dobivenih vrijednosti.

Povišena vrijednost:
Produženo protrombinsko vrijeme može nastati zbog:

 nasljednog nedostatka faktora II,

 nasljednog ili stečenog nedostatka faktora V ili njegovih inhibitora,
 nedostatka faktora X (rjeđe),
 kod oralne antikoagulantne terapije (antagonisti vitamina K),
 bolesti jetre, DIK, lupus antikoagulans
 nedostatka vitamina K,
 fiziološki u novorođenčadi zbog nerazvijenog sustava koagulacije,

Snižena vrijednost: nije klinički značajno.

Udruženost bljedila i slabosti, sklonosti krvarenjima i infekcijama ukazu na

supresiju kompletne hematopoeze

Najveći broj hematoloških poremećaja se otkriva

na sistematskom pregledu

Nedostatak vitamina K uzrokuje manjak svih faktora zgrušavanja osim

faktora VIII

Lokalna cijanoza se vidi kod

Porfirije

Zbog cega se radi aspiracija kostane srzi?

Sve navedeno

Punkcija (aspiracija) i biopsija koštane srži su dijagnostičke procedure kojima se uzima deo
koštane srži i šalje u laboratoriju. Daju detaljne informacije o stanju ćelija koštane srži i krvi.

INDIKACIJE / ZAŠTO SE RADI?

• U cilju otkrivanja bolesti ili stanja koji zahvataju koštanu srž ili okolnu kost.
• U cilju utvrđivanja stadijuma određenih bolesti, praćenja efekata i uspešnosti terapije.
• U cilju ispitivanja poremećaja u metabolizmu gvožđa.
• U cilju ispitivanja uzroka povišene telesne temperature (nejasnog febrilnog stanja).

Ova procedura koristi se u dijagnostici sledećih bolesti:

• anemije (malokrvnosti).
• stanja u kojima postoji preveliki/premali broj krvnih
ćelija (leukopenija,leukocitoza,trombocitopenija, trombocitoza, pancitopenija, policitemija).
• raka krvnih ćelija ili koštane srži (leukemije, imfomi ili multipli mijelomi).
• raka koji se proširio na koštanu srž.

TROMBOCITOPENIJE

Terapija idiopatske trombocitopenije

Kortikoisteroidi

Liječi se kortikosteroidima, splenektomijom, a kod opsežnih, po život opasnih krvarenja daju se

transfuzije Tr i IV imunoglobulini.

Promjene na koži koje ukazuju na trombocitopeniju

a)vaskulitis

b)petehije

c)eskoracije

d)nekrotične lezije

Kada je broj trombocita značajno snižen pojavljuje se krvarenje po koži koje se najprije može
pojaviti u obliku petehija (sitne crvene točkice koje ne izbljeđuju na pritisak) i najčešće se
naprije javljaju u području gležnjeva i stopala, potom krvarenje u desni i usnu šupljinu. Veća
koža krvarenja u obliku podljeva se nazivaju purpura ili ekhimoza i javljaju se najčešće na
nogama, ali i drugim dijelovima tijela.

U terapiji akutne trombocitopenije u visokom procentu je ukljucena upotreba

Aspirina (apaurin, antibiotik, brufen)

Pri trombocitopeniji ili disfunkciji Tr treba izbjegavati lijekove koji bi mogli pogoršati njihovu
funkciju, što posebno vrijedi za ASK i druge NSAR. Ponekad su potrebne transfuzije Tr.

Terapijske preporuke Međunarodne grupe za ITP i Američkog hematološkog društva su: 1.

kortikosteroidi 2. intravenski imunoglobulini (IVIG) 3. anti-D

Kortikosteroidi su zlatni standard u prvoj liniji terapije. Kod većine pacijenata s ITP-om u prvoj
liniji terapije započinje se oralnim liječenjem kortikosteroidima i to kontinuiranom terapijom
prednizonom ili pulsnim.

Splenektomija je povijesno zlatni standard u liječenju bolesnika refraktornih na kortikosteroide

(prednizon, dekstametazon) i imunoglobuline.

Ako je splenektomija kontraindicirana, pogotovo u bolesnika starije životne dobi, potrebno je te

bolesnike liječiti jednim od TPO agonista ili rituksimabom.

NEUTROPENIJE

Šta je karakteristično za neutropeniju?

Riječ je o smanjenju broja neutrofila (granulocita). Ako je izrazita, jako povećava rizik i težinu
bakterijskih i gljivičnih infekcija. Fokalni znaci infekcije budu prigušeni, ali je temperatura
povišena u većini ozbiljnih infekcija. Dijagnoza se postavlja iz broja L, no za procjenu je važno
utvrditi uzrok. Pri vrućici treba pretpostaviti infekciju i odmah empirijski ordinirati antibiotike
širokog spektra. Ponekad je korisno davanje GM–CSF ili G–CSF.

Težina neutropenije razmjerna je riziku infekcije, pa se razlikuju blaga (1000– 1500/μl),

umjerena (500–1000/μl) i teška (<500/μl). Kad broj neutrofila padne <500/μl, infekcije zna
izazvati i endogena flora usne šupljine ili crijeva, a kad padne <200/μl gubi se i upalni odgovor.

Akutna teška neutropenija, osobito ako još neki čimbenik (npr. malignitet) oslabi imuni sustav,
pogoduje brzo fatalnim infekcijama. Na vjerojatnost zaraze utječe dakako i cjelovitost kože i
sluznica, prokrvljenost tkiva te ishranjenost bolesnika.
 Najčešće piogene infekcije u takvih bolesnika su celulitis, apsces jetre, furunkuloza, pneumonija
i sepsa. Rizik kožnih infekcija povećavaju žilni kateteri i druga mjesta uboda, a najčešći uzročnici
su koagulaza–negativni stafilokoki i Staphylococcus aureus.

Često se javljaju stomatitis, gingivitis, perirektalne upale, kolitis, sinusitis, paronihija i upala
srednjeg uha. Gljivičnim infekcijama su posebno skloni bolesnici s produženom neutropenijom
nakon presatka koštane srži, kemoterapije uz visoke doze kortikosteroida.

Bolesnici s hipersenzitivnom neutropenijom na lijekove uz vrućicu često imaju osip i

limfadenopatiju.

Akutna neutropenija (nastupa u nekoliko sati ili par dana) posljedica je opsežnog iskorištavanja
ili razaranja, odnosno smanjenog stvaranja granulocita. Kronična neutropenija (traje mjesecima
i godinama) obično je posljedica nedovoljnog stvaranja ili povećanog zarobljavanja u slezeni.
Uzročno se može podijeliti na primarnu, intrinzičnu manu mijeloidnih stanica u koštanoj srži i na
sekundarnu, ekstrinzičnu (zbog čimbenika izvan mijeloidnih stanica).

LIMFADENOPATIJE

Limfadenopatija (uvecanje limfonoda) moze biti po rasprostranjenosti?

Lokalizirana i generalizirana.

Uzroci lokalizirane limfadenopatijesu?

Infekcije

Limfomi

metastaze karcinoma.
LIMFOMI

Limfomi su:

Maligni tumori limfocita i histiocita

Za diferencijalnu dijagnozu odredjenih tipova limfoma?

Dovoljno je naruciti biopsiju uvecane limfne zlijezde sa morfoloskom analizom tumorskog tkiva,
u fizikalnom nalazu utvrditi postojanje signifikantne periferne limfadenopatije, na CT abdomena
provjeriti postojanje splenomegalije, najvaznije je odrediti ...(markere?) tumorskih celija,
posljednja je analiza kostane srzi.

Maligna limfadenopatija većinom je posljedica metastatskih karcinoma i malignih limfoma.

Učestalija je u starijoj dobi (iznad 50 godina). Maligni čvor je obično bezbolan, sporo nastao,
srednje do tvrde konzistencije i fiksiran uz podlogu.

Limfni čvorovi veličine preko 1.5 cm, supraklavikularna lokalizacija i generalizirana

limfadenopatija sa zahvaćanjem više od 3 regije obično su nepovoljni znaci.

Kod pacijenata do 30 godina maligna limfadenopatija najčešće je uzrokovana Hodgkinovim

limfomom, dok je kod onih starijih od 30 godina češća prisutnost Non-Hodgkin limfoma.

Prisutnost pridruženih simptoma poput splenomegalije najčešće je vezana uz kronične i akutne

leukemije, maligne limfome i EBV infekciju, a gotovo nikad se ne pojavljuje kod metastatskih
karcinoma.

Povišeni LDH kod malignih limfoma, osobito NHL-a može biti prvi znak bolesti ili znak izrazite
aktivnosti bolesti.

Citološke punkcije

Većina pacijenata sa Hodgkinovim limfomom prezentira se jednostranom bezbolnom

cervikalnom limfadenopatijom. Čvorovi su gumaste konzistencije, različite veličine, pojedinačni
ili u „paketima“. Osim vrata i supraklavikularne regije koji su zahvaćeni u 75% slučajeva, mogu
biti zahvaćeni i pazuh, prepone, medijastinum i retroperitonealni čvorovi. Povećani čvorovi
mogu pritiskati na okolne strukture te izazivati simptome opstrukcije u vidu žutice, bubrežne
insuficijencije, nefrotskog sindroma, pareze živaca ili dispneje.

Uz postojanje limfadenopatije kod četvrtine bolesnika javljaju se „B“ simptomi: gubitak tjelesne
težine (>10% od uobičajene unatrag 6 mjeseci), pojačano noćno znojenje i povišena tjelesna
temperatura.
Hepatosplenomegalija je obično znak uznapredovale bolesti.

Prodor u kosti ide obično bez simptoma, ali se znaju javiti bolne osteoblastične promjene
kralježaka, a u rijetkim slučajevima i bolne osteolitičke lezije s kompresivnim prijelomima.

Za postavljanje dijagnoze ključna je histološka analiza. Biopsijom se otkrivaju velike, obično

binuklearne Reed–Sternbergove stanice u karakteristično heterogenom infiltratu histiocita, 15
limfocita, monocita, plazma stanica i eozinofila. Određeni antigeni na površini RS stanica
omogućuju razlikovanje.

Sta je II stadijum Hodgkina?

Zahvacenost dva ili vise regiona sa iste strane dijafragme ili lokalizirana zahvacenost
ekstralimfaticnog organa ili jedne ili vise regija limfnih cvorova sa iste strane dijafragme.

ANN ARBOR PODJELA LIMFOMA MODIFICIRANA PO COTSWOLDU STADIJ KRITERIJI

PROŠIRENOSTI

I Zahvaćena samo 1 limfna regija

II Zahvaćeno ≥2 regije s iste strane ošita

III Zahvaćeni limfonodi i/ili slezena s obje strane ošita

IV Zahvaćena i ekstranodalna tkiva (npr. koštana srţ, pluća, jetra)

Uzročnik Hodgkinovog limfoma

EBV-Epstein Barr virus

Uzrok je nepoznat, no stanovitu ulogu igraju nasljedna sklonost i okolišni čimbenci (npr. rad u
drvnoj industriji, izlaganje fenitoinu, radio– ili kemoterapiji, infekcije s Epstein–Barrovim
virusom, Mycobacterium tuberculosis, herpesvirusom tipa 6, HIV–om). Rizik je nešto veći uz
neke oblike imunosupresije (npr. transplantirane osobe koje primaju imunosupresive), uz
urođene imunodeficijencije (npr. ataksija–telangiektazija; Klinefelterov, Chédiak–Higashi ili
Wiskott– Aldrichov sindrom) te uz neke autoimune bolesti (RA, netropska spru, Sjögrenov
sindrom, SLE).
Koje osobe cesce oboljevaju od Non Hodgkinovog limfoma u razvijenim zemljama?

Mlada djeca i u starijoj zivotnoj dobi muskarci

Non Hodgkin limfom

su nodalne maligne bolesti koje prvenstveno zahvataju limfne cvorove, a vrlo cesto su sijelo i
ekstranodalnih lokalizacija - jetra, stitna zlijezda, testis, ovarij, slezena, CNS, kostana srz, koza,
pluca, GIT.

Biopsija sa imunohistohemijom se koristi kod dijagnosticiranja limfoma, i ta se biopsija radi na

● Metastaza

● Limfom

● Upala

● Hronicna leukemija

● Plazmocitom

Dijagnostička obrada limfnog čvora ili tkiva za koje se sumnja da je zahvaćeno limfomom
provodi se uzorkovanjem citološkog i/ili biopsijskog materijala. Preliminarna dijagnoza se
postavlja analizom materijala obezbijeđenog citološkom punkcijom uvećanog limfnog čvora ili
tkiva sumnjivog na limfom. Na isti način se može obezbijediti uzorak za analizu protočnom
citometrijom ili za citogenetsku analizu, bilo klasičnu i/ili fluorescentnu hibridizaciju in situ
(FISH). Citološkom analizom punktata neophodno je isključiti normalan/reaktivan/benigan nalaz
ili prisustvo ne-limfomske neoplazme. U slučaju da citološke osobine punktata odgovaraju
limfomu, da su sumnjive za limfom, da je uzorak neadekvatan za analizu, ili da nije moguće
obezbjediti uzorak, neophodno je načiniti biopsiju imfnog čvora ili odgovarajućeg tkiva.
Zahvaćenost koštane srži limfomom procjenjuje se citološkom punkcijom i/ili biopsijom koštane
srži. Citološka punkcija je dovoljna jedino u slučaju pozitivnog nalaza.
HEMOFILIJE

Kod bolesnika sa hemofilijom kontraindicirana je primjena kojih lijekova?

Aspirina i ostalih lijekova koji smanjuju funkciju trombocita, primjena antikoagulanasa.

Hemofiličari trebaju izbjegavati ASK i NSAR jer djeluju antiagregacijski na Tr. Noviji COX–2
inhibitori imaju slabiji učinak na Tr i uzrokuju manje gastrointestinalnih erozija nego ASK i drugi
NSAR pa bi ih hemofiličari mogli uzimati uz oprez (dobri se analgetski efekti postižu
paracetamolom, koji gotovo nema učinka na ciklooksigenaze, ako ipak nisu dovoljni, treba
propisati opioide— op. prev.). Vrlo je važna dobra njega zubi čime se izbjegavaju ekstrakcije i
drugi zahvati oralne kirurgije. Sve lijekove treba davati PO ili IV jer IM injekcije obično uzrokuju
hematome.

Krvarenje kod predoziranja sa oralnim antikoagulansima se lijeci sa

Smrznutom plazmom

Ako je majka prenosilac hemofilije, a otac zdrav, mogucnost pojave hemofilije u muskih
potomaka je?

50%

Kod bolesnika sa hemofilijom B krvarenje se zaustavlja

Koncentratom faktora IX.

Ako se krvarenje nastavi i poslije primjene oralnih antikoagulanasa daje se?

Infuzija plazme

Sta je tacno za hemofiliju?

Kontraktura zglobova, krvarenje u zglobovima (posebno koljeno i skocni zglob), izazivaju
osteoartritis.

Krvarenja u zglobove se sreću kod

hemofilije

Hemofilije su česte nasljedne koagulopatije uzrokovane nedostatkom faktora VIII ili faktora IX.
Na stanje upućuje produženo PTV uz uredne Tr i PV, a potvrđuje se određivanjem specifičnog
čimbenika.
Pri sumnji ili očitom akutnom krvarenju, kao i za očekivano krvarenje (npr. prije kirurškog
zahvata) daje se nadoknada manjkavog čimbenika.
Na hemofiliju A (manjak faktora VIII) otpada oko 80% svih slučajeva; hemofilija B (manjak
faktora IX) ima istu kliničku sliku, probirne laboratorijske nalaze i spolno vezano (X)
nasljeđivanje. Za njihovo razlikovanje potrebno je odrediti razinu specifičnog čimbenika.
Za urednu hemostazu potrebne su razine faktora VIII i IX >30% referentnih vrijednosti. Većina
hemofiličara ima razine <5% normale - umjerena (teška <1%, blaga 5-15%).
Hemofiličari krvare u tkiva (npr. hemartroze, mišićni hematomi, retroperitonealne hemoragije),
a krvarenje se javlja stanovito vrijeme nakon ozljede. U početku krvarenja javljaju se bolovi,
većinom prije drugih znakova krvarenja. Kronična ili ponavljana krvarenja u zglobove uzrokuju
sinovitis i artropatiju. Čak i neznatna ozljeda glave zna izazvati intrakranijsko krvarenje, a
krvarenje u korijen jezika ugrožava život sužavanjem dišnih putova.

LEUKEMIJE

Najvazniji kriterijum postignute remisije u akutnoj leukemiji?

Normalna krvna slika

odsustvo blasta u perifernoj krvi

odsustvo organomegalije i purpure

<10% blasta u mijelogramu ili <5% blasta u mijelogramu

Kod akutne leukemije cesto se u klinickoj slici vidi trijas?

Zamor

Krvarenje

Infekcija

Maligna pretvorba i razulareno bujanje abnormalno diferenciranih, dugovjekih mijeloidnih

prethodnika dovodi do prožimanja koštane srži zloćudnim stanicama i do velikog broja nezrelih
staničnih oblika u krvotoku. Javljaju se glavobolja, bljedilo, sklonost modricama i krvarenju,
vrućica i infekcije, dok se znaci leukemijskog prodora u tkiva nalaze u svega 5% bolesnika
(obično kao kožni infiltrati). Dijagnoza se postavlja pregledom perifernog razmaza i punktata
koštane srži. Liječenje se sastoji iz uvodne kemoterapije radi postizanja remisije i postremisijske
kemoterapije (uz ili bez presađivanja matičnih stanica) radi sprječavanja relapsa.
Učestalost AML raste s dobi, to je najčešća akutna leukemija odraslih s dobnim medijanom
nastupa od 50 god. Zna se javiti kao sekundarni malignitet nakon kemoterapije ili zračenja neke
druge zloćudne bolesti.
Postoji niz podskupina AML koje se međusobno razlikuju po morfološkim, imunofenotipskim i
citokemijskim osobinama. Prema vodećem tipu stanica razlikuje se 5 razreda: mijeloidna,
mijeloidno–monocitna, monocitna, eritroidna i megakariocitna AML.
Akutna promijelocitna leukemija (APC) je posebno važna podskupina, na koju otpada 10–15%
svih AML, jer pogađa mlađu dob (medijan 31 god.), pretežno osobe hispanskog podrijetla, a
prokazuje se poglavito koagulopatijom.

Krvarenje u akutnoj mijeloicnoj leukemiji?

Smanjeni trombociti

Simptomi akutne leukemije su

Trijas simptoma:

malaksalost(zamor),

temperatura(infekcija),

krvarenja.
ANEMIJE

Koje vrste anemija se ubrajaju u anemija zbog poremecaja u sazrijevanju?

Sideropenijska

Megaloblastna

Centralna cijanoza se lokalizuje na

Bukalnoj sluznici i jeziku.

 cijanoza usana – plave usne kod odraslih,

 cijanoza lica,
 cijanoza jezika,
 cijanoza sluznice usne šupljine.

Centralna cijanoza:

Je uzrokovana povećanom koncentracijom redukovanog ili abnormalnog hemoglobina u krvi, a

najčešći uzroci koji dovode do tog stanja su:

 Smanjen parcijalni pritisak o2 u udahnutom vazduhu (velika nadmorska visina)

 Poremećaji respiratorne funkcije (hipoventilacija, perfuzija slabo ventiliranih dijelova
pluća, poremećaj difuzije o2 na alveo-kapilarnoj memebrani).
 Anatomsko desno-lijevi spoj cirkulacije krvi (prirođene greške srca, arteri-venske fistule u
plućima).
 Promjene u molekuli hemoglobina (strukturne varijacije sa smanjenim afinitetom za o2,
abnormani derivati hemoglobina, methemoglobinemija i sulfhemoglobinemija

Cijanoza trupa i nogu: Eismengerov sindrom u bolesnika sa perzistentnim ductus arteriosus, a

ako je zahvaćena i lijeva ruka onda ductus arteriosus prolazi iznad iznad arterije subclavie.
Ukoliko je cijanoza izrazitija na rukama nego na nogama onda se radi o kompletnoj transpoziciji
velikih arterija sa preduktalnom koartrakcijom aorte, pulmonalnom hipertenzijom i obrnutim
tokom desaturirane krvi u donje dijelove tijela kroz prolazni ductus arteriosus.

Periferna cijanoza:

Ili akrocijanoza je stanje kada imamo normalnu oksigenaciju krvi, ali je zbog sporog proticanja
krvi kroz tkiva povećana ekstrakcija o2, sa povišenjem koncentracije reduciranog hemoglobina u
kapilarnoj i venskoj krvi.
Najčešći uzroci periferne cijanoze su:

 Izlaganje hladnoći
 Smanjen minutni volumen
 Arterijska opstrukcija ili spazam
 Venska opstrukcija
 Vazokonstrikcija
 Kardijalna dekompenzacija
 Tipični flebotrombitis

Kod hipohromne anemije imamo nedostatak?

Fe

Kod perniciozne anemije vitamin B12 primjenjuje se?

Dozivotno, jednom mjesecno.

Perniciozna anemija

se srece kod starijih osoba i karakterisu je znaci:

blijede koze boje slame,

iktericne sklere

kao i gladak, sjajan jezik, zbog atrofije papila.

Anemija uzrokovana manjkom vitamina B12 (perniciozna anemija) je megaloblastična anemija

koju nastaje uslijed nedostatka vitamina B12.
Pernicioznu anemiju uzrokuje nedovoljna apsorpcija vitamina B12 (kobalamin). Taj vitamin,
raspoloživ u mesu i povrću, normalno se lako apsorbira u ileumu (zadnji dio tankoga crijeva koji
vodi u debelo crijevo). Nedostatak intrinzičkog faktora neophodnog za aporpciju najčešći uzrok
manjka vitamina B12, a drugi mogući uzroci uključuju nenormalan bakterijski rast u tankom
crijevu što sprječava apsorpciju vitamina B12, neke bolesti, npr. Crohnova bolest i kirurški zahvat
kojim se uklanja želudac ili dio tankoga crijeva gdje se vitamin B12 apsorbira. Stroga
vegetarijanska dijeta može također biti uzrok manjka vitamina B12.
Osim smanjenog stvaranja crvenih krvnih stanica, manjak vitamina B12 pogađa i živčani sustav
pa dovodi do bockanja u šakama i stopalima, gubitka osjeta u nogama, stopalima i šakama i
spastičnih pokreta. Drugi simptomi mogu uključiti osobiti tip sljepoće za boje koji zahvaća žutu i
plavu, bolni ili gorući jezik, gubitak težine, potamnjelu kožu, smetenost, depresiju i smanjenu
intelektualnu funkciju.

Krhki i lomljivi nokti

sideropenijska anemija

Kod anemija nastalih zbog drugih bolesti treba lijeciti

Osnovnu bolest+transfuzija izdvojenih eritrocita

Transferin je povecan kod?

Hemoliticke anemije (Blijedilo koze i sluznica, zutica, splenomeglija)

Pojacanu prokrvljenost koze (posebno na licu), vidljivih sluznica zbog promjena u sastavu krvi
oznacavamo kao

Pletora

Uzroci manjka zeljeza u organizmu su? (sve navedeno)

● Smanjen unos ishranom i povecana potreba

● Poremecena apsorpcija

● Krvarenje

Atrofiju papila jezika kada je jezik gladan i jako osjetljiv na kiselo, slano i ljuto nalazimo kod?
Sideropenijske i perniciozne anemije.

U klinickoj slici gladan jezik (atrofija papila) uz ikterus sklera i koze boje slame vidi se kod straijih
pacijenata oboljelih od

Perniciozne anemije. ( oboljenja jetre, KVS oboljenja, sve navedeno)

MIJELOM

Karakteristicno za multipli mijelom

bol u kostima