Professional Documents
Culture Documents
Pediatrie Final
Pediatrie Final
-cand febra > 38,5-39 se recom metode fizice (termoliza fiziol -descoper partiala a tegum, impachetari, bai hipotermizante sau burete umed-teg) * combaterea obstructiei nazale prin umidifierea aerului cu nebulizator electronic, aspirare secr, drenarea secretiilor (la sugarii mici - solutii cu ser fiziol 9%0 , sol cu ser efedrinat 0,125-0,25 % cu 15 min inainte mese si inainte de culcare, pe o perioada de 4-5 zile, spray-uri nazale decong), decongestionante orale (antihist si agonisti adrenerg) doar la copiii mari La copii nu se vor utiliza : -sol nazale cu principii active puternice (risc de intoxicatie-mucoasa naz la copil este mai subtire, imatura si bine vascularizata) -sol nazale uleioase (Rinofug)- pot fi aspirate usor=>pneumopatie grava -sol nazale cu Ab, corticoizi sau antihistaminice deoarece mucoasa naz =in proces de maturare imunologica -baghete cu minitampoane de vata pt aplicarea solutiilor decongestion deoarece exista riscul traumatic cu epistaxis secundar, pata vasculara nazala fiind bine vascularizata * prevenirea convulsiei febrile : Fenobarbital 3-5 mg /kg /zi , 1-2 zile pe perioada febrei
4. Adenoidita cronica
-repetarea infectiilor rinofaringiene, a adenoiditelor acute si subacute duc la hipertrofia amigdalei faringiene Luschka determ ad cronica sau vegetatiile adenoidiene -clinic : copilul tine gura deschisa mai ales in timpul somnului, respir fiind zgomotoasa (sforaitoare). Vocea este nazona, rinoreea este persist Cu timpul se instaleaza un grad de hipoxie cronica cu repercusiuni asup dezvoltarii staturo-ponderala. -exam fizic evidentiaza faciesul adenoidian caracter prin maxilar sup slab dezvoltat, prognatism al mandibulei, baza nasului largita, gura deschisa, buzele rasfrante, buza sup adesea iritata din cauza rinoreei -copilul are si un grad de hipoacuzie ce da fizionomiei sale un aer absent, un aspect naucit -diagn este precizat de rinoscopia post si tuseul faringian ce evidentiaza hipertrofia tesut limfatic faringian (vegetatiile adenoidiene) -tratament : adenoidectomia se recom in respir bucala persistenta, facies adenoidian, pusee repetate de otita medie (adesea asociata cu hipoacuzie de transmisie)
5. Epiglotita
= o urgenta respiratorie !!! -etiologie : cel mai frecv este H.influentzae B, dar si streptoc beta hem grup A,B,C, pneumococ si staf auriu. Epiglota poate fi afect in boli sistemice (Kawasaki, Stevens-Johnson), arsuri prin sub caustice, alergii -sunt afect epiglota, pliurile ariepiglotice, aritenoide si benzile ventricul (glota si reg subglotica sunt libere) -diagn pozitiv : clinic + rx poz a partilor moi a regiunii cervicale -tablou clinic : debut prin dureri in gat si febra (se prez la medic cand copilul are jena respir - cam in aprox 7 ore). Bolnavul prez dispnee, star gen alterata, prostrat si anxios, disfagie ce face sa nu-si inghita saliva (ptialism). Copilul are o pozitie caract : capul in poz flectata, cu corpul aplecat inainte (pozitia cainelui care adulmeca) ; poz este luata spontan, pt evitarea caderii post a epiglotei edematoase. Gura este intredeschisa si la fiecare inspir copilul are miscari de protruzie a limbii, in scopul crearii unui spatiu respirator mai larg . Vocea este inabusita, nu ragus ca in LTB virala, stinsa, stridorul este discret sau absent. Dispneea este mai ales inspiratorie. Ggl cervicali sunt frecv hipertrof si durerosi. La asc pulm mv este dimin, uneori se aud raluri sibilante sau ronflante. -paraclinic : * rx de parti moi cervicale : epiglotita ingrosata (semnul policelui) * hemograma : leucocitoza cu neutrofile * hemocultura : poz pt HIB * evident aglutinarii practic latex : test rapid pt dg infectiei cu HIB -diagnostic diferential :LA subglotica (rinoree, nu ptialism, voce ragus, prez stridor, pacientul accepta sa fie culcat) -complicatii : atelectazie sau EPA, SDRA sau soc septic, pneum sau atel, edem pulm,soc septic, adenita, meningita, otita medie -tratament : * internare in urgenta : intubare * trat imediat : poz sezanda pe timpul transport + adm de O2 * intubatie : in poz sezanda ; se instit o cale de adm iv (atropina sau nu) In caz de confrim a dg se efect laringoscopie directa si intub (nasotrah) * trat curativ : Abcorticoterapie (cefalosporine gen II : cefotaxime sau ceftriaxone 50 mg /kg /zi in 3 doze) sau cloramfenicol (50-75 mg /kg /zi la 6 ore) timp de 5-7 zile, maxim 10 zile ;-pt strept si pneum = Penicilina -pt bac gr - enterici = ceftazidime(100-150mg/kg/zi in 3prize)+aminozid -trat profilacic : rifampicina 10-20 mg kg/zi, 4 zile la contactii din famil
* debut brusc cu febra, polipnee, stridor, voce normala sau ragusita, dispnee inspirat. Copilul nu prezinta stare toxica, nu are cianoza (decat in cazuri severe), respir dificil, dar linistit. Accepta sa fie culcat. La sugar dispneea este marcata datorita lumenului laringian mult mai mic -paraclinic : * hemoleucograma : leucocitoza cu limfocitoza (sau norm) * Rx cervicala de profil / laringoscopie (inform despre localiz subgl si de intensitatea procesului inflamator) necesare pt confirm dg in caz atipic -diagnostic diferential : * epiglotita, laringotraheobronsita bacteriana, hipertrof veget adenoid, abces retrofaring, hemangiom subgl, laringomalacie, stenoza subglot -complicatii : * edem pulmonar, laringotraheita bacteriana -tratament : 3 situatii : * IRA : oxigenoterapie + intubatie si ventilatie mecanica * IR iminenta : traheostomie cu admin de aerosoli cu 5-6 ml de adrenal 1 %0 ; se repeta la nevoie la un interval de 30 minute * pacient stabil / satbilizat - se recom imediat evaluarea gazelor sangv paO2 si paCO2, pulsoximetrie si efect scorului Downes * Masuri de ingrijire respiratorie : -pana la oxigenoterap copilul este scos in aerul rece al noptii sau in camera de baie cu dusul deschis (aerosoli calzi prod de dus) -adrenalina la 30-60 minute -intubatie PEP (pres expirat poz) ; ventilatie mecanica -steroizi : de prima alegere - Dexametazona 0,2-0,6 mg /kg /doza la 12 h, 2-3 zile iv ; a doua alegere Metilprednisolon 1 mg /kg /zi doza la 12 h, 2-3 zile iv sau HHC 15 mg /kg /zi (utiliz dupa intubare) -bronhodilatatoare cand exista bronhospasm : Salbutamol -sedare cu midazolam, dizepam, clorhidrat sau hidroxizin -Ab cand este asociata infectia
7. Otita seromucoasa
-persistenta unui exudat steril in urechea medie pe o durata de timp variabila de la episodul acut (2 sapt -7 %), dupa trat ot med ac supurate -persistenta exudatului in ur medie pana la 16 sapt -persistenta acestui exudat peste 16 sapt=otita medie cu exudat persist cu risc major de otita colesteatomatoasa sau de hipoacuzie de dif grade -factori de risc : varsta ( 6luni-3 ani) , sexul (masc) , anomalii anatomice (palatoschizis, disf ereditare ale trompei lui E), deficiente imune, poz de decubit, corpi straini, fact alergici, malnutritia -dg poz : anamneza + exam clinic + exam timpan (timpanoscopie,-metrie), exam mastoidei rx +leucocitoza cu polinucl + sdr inflam moderat
a) in otita medie ac fara exudat : -amoxi 90 mg in 3 prize/p.o. , augmentin 50 mg in 3 prize /p.o. , cefaclor 50 mg in 2-3p -claritro 15 mg in 2 prize p.o. , eritro 50 mg in 4 prize p.o. , biseptol 8-10 mg 2 prize p.o. b) in otita medie ac cu exudat : -idem 14-21 zile + Prednison (Prednisolon) 1 mg/kg/zi in 2 prize , 7 zile c) in otita medie recurenta : -amoxi 10 mg in 1-2 prize p.o. 3-6 luni , sulfisoxazol 75 mg in 1-2 prize p.o. 3-6 luni ->simptomatic : -idem rinof ac :combaterea febrei, profilax convulsiei febrile ->igieno-dietetic : -hidratare ->local : -paracenteza timpanului + insamantarea puroiului, cultura si Ab biograma, spalaturi auriculare cu apa oxig cand exista otoree
* medical : Abcorticoterapie iv - amoxi+ac.clavulanic+aminoglicozid 14-21 zile si trata simptom ca la rinofaring acuta * chirurgical -in caz de insucces : antrotomie (cand exista factori asociati : accentuarea starii de malnutritie prot-calorica, instalarea meningitei otogene, starea toxica repetata) -o complicatie post-operatorie grava = sdr paloare-hipertermie ce apare in a 6-12-a ora de la interventie -vindecarea dupa antrotomie se instal in 2-3 saptaman (reaparitia febrei =>antrul nu a fost chiuretat suficient si se reintervine. Inainte de 18luni, antrotomia se face bilateral.
12. Etmoidita,rinosinuzita ac
a) etmoidita : =urgenta terap -risc major de complic oftalmo si neuro =princip complic sinusala a rinofaring copil 2-3 ani -ag patogeni : H.infl, S.pneum, S.auriu, germeni gram poz si neg * neexteriorizata : -rinofaring ac +febra > 39, stare gen grava, toxica, edem moderat pleoapa sup, tumef unghi int ochi si rad nas, tegum periorb rosii si calde, fara inflam conjunctiv => dg pozitiv -exam oftalmo normal -rinoree purulenta -dg dif : al tumef cu celulita orbit, dacriocistita, conj ac, sinuzita maxilara ac -exam ORL : rinoscopie ant -puroi la niv orif de drenaj ale sinus etmoidale * exteriorizata : -febra >39, edem palpebral sup si inf, edem conj (+/- chemozis), rinoree purulenta homolaterala * complicata : -complic oftalmo : celul orbit, abces subperiostic, abces orbitar + imobil glob ocul , exoftalmie severa, midriaza paralitica,parali nv oculomot -complic neuro : tromboflebita sinus cavernos , mening ac, abces cerebral + crize convulsive, sdr meningean, tulb constienta -> Tratament : numai in spital, Abcorticoterapie de prima intentie : tripla asoc de Ab pe cale parenterala : aminoglicozid (genta) + penicilina cu inhibitorde beta-lactamaza (augmentin) + cefalosp gen III (Ceftriaxona) -in etm ac neext : punctie sinusala + drenaj chirurgical / orbitotomie int b) Rinosinuzita acuta : -inainte de 6 luni ; are etiologie bacteriana (H.infl, S.pneum, S.auriu, Strep beta-hem, gram neg) -dg poz : rinoree purul, tuse prod,frecv nocturna si matinala, cu/fara cefalee, cu/fara dureri abdom (Tablou clinic) + rinoscop ant poz + rx sinusuri cu opacifiere + leucocitoza cu neutrof + sdr inflam moderat
6
-tratament : institutive (simptom) + Abcorticoterapie (pt H.infl) : augmentin 60-90 mg/kgc/zi in 3 prize / Claritro 10-15 mg /kgc/zi in 2 prize timp de 10-14 zile
* trat.complicatii -drenaj pleural in cazul pleureziei inchistate * profilactic -vaccin antipneumococ fie cu vacc Pneumo23 (dupa varsta de 2 ani), fie cu vacc Prevenar (poate fi admin in perioada de sugar) -vaccin antipn este obligat la imunodeprimati, mucoviscid, splenectomie b) evolutie : -sub tratament Ab evol este rapid favorabila : febra scade in 12-36 ore, timp in care se amelior si semnele bolii. Prelungirea sau recrudescenta febrei suger o forma complic, meningita, endocardita, empiem c) prognostic : -rata mortalitatii a scazut de la 20-40 % la sub 1 % -factorii prognostici depind de mecanismele de aparare ale individului si de virulenta serotipului infectant -factorii de prognostic sever : varsta mica, leucopenia, siclemia, asplenia imunodeficientele, afectarea pulmonara multilobara
c) tratament : -etiologic : antivirale -Aciclovir (Zovirax)-activ ADN polimeraza Zanamivir, Rimantadina, Tamiflu, Amantadina :4,4-8,8 mg/kg/zi Ribavirina aerosoli 3-7 zile -simptomatic : adm de oxigen umidifiat, incalzit (pe sonda nas) -trat complicatii
b) complicatii -sunt mai frecv cu cat varsta este mai mica, mai ales la copiii care intrunesc factorii de risc pt evolutia severa : apnee, TPSV, atelectazii, pneumatocele, otita medie, infectii bacteriene pulmonare sau extrapulmonare, secretia inadecvata de ADH -dupa bronsiolita acuta cu adenovirus exista risc crescut de bronsiolita obliteranta ce evol cu wheezing cronic, fiind o consecinta a tesutului de granulatie
-boli pulm cr (bronsiectazii, malf bronhopulm, aspir corpi straini) -boli generale : septicemia -corticoterapia prelungita -manevre medicale (laringoscopia, bronhoscopia, intubatia traheala) -deficite imune secundare (infectia cu HIV la copil) c) tablou clinic : -debut insidios, dupa un prodrom viral. Starea gen se agraveaza si apar dispnee mixta, hipertermie, cianoza, convulsii, tulb digestive -in perioada de stare = 3 sindroame : * sdr respirator : caract prin tiraj intercost, geamat, tuse, dispnee mixta expir prelung, resp superficiale si miscari caract de piston ale capului -exam fizic : proces de condens pulmon - zone de submatitate disemin, mv dimin, resp suflanta, bronhofonie, raluri crepit si subcrepit pe 2 arii * sdr.cardiovascular : tahicardie sinusala, semne de colaps cardiovascul (HTA, pils slab perceptibil, extremit reci, cianotice, timp de recolorare ungveala prelungit > 3 sec). Pot exista si semne de cord pulm acut -miocardita toxiinfectioasa : cardiomeg, reflux hepatojugular, tahicardie edeme, ritm de galop, tulb de ritm in cadrul miocarditei hipoxi / toxice * sdr.toxiinfectios = tulb metabolice asoc hipoxiei, acidozei, hipercapniei si infectiei. Implica tulb digestive (anorexie, vars, sc diareice, meteorism abdom prin distensie gastrica, ileus paralitic) ce pot det sdr de deshidr si tulb hidroelectr si acidobazice. Apar semne de IRA functionala (oligurie, azotermie). Exista o participare a sist nervos (tulb neurosenz pana la coma, agitatie, obnubilare progresiva, convulsiimeningism)
21. Bronhopneum-tratament
1. masuri generale -internare obligat, dat evol severe si a risc vital (pt nn=incubatoare) 2. tratament etiologic : -de prima intentie : are in vedere etiol specif pe varsta : la sugarii sub 3 luni-streptococi grup B sau D, germeni gram neg, stafiloc, pneumoc=> ampicilina 100 mg /kg /zi + gentamicina 5 mg sau o tripla asociere : ampicilina 100 mg + gentamicina 5 mg + oxacilina 100 mg (pt stafilococ -bronhopneum cu H.Influentzae : ampicilina sau cloramfenicol (tulpini rezistente la ampici) 50 mg ; durata tratam este de 7-10 zile, iv
11
-evolutie favorabila=>Abterapia inca 7 zile pana la vindecare completa -evolutie nefavorab=> Timentin (ticarcilina + acid clavulanic) 3. tratament patogenic : -corectia hipoxiei : O2terapie + corect in concomitent a dezechilibrului hidroelectrol si acidobaz cu solutii de bicarb de sodiu, electroliti glucose -convulsii : Diazepam / Fenobarbital -IC : tonice cardiace - Digoxin 0,04 mg /kg /zi + diuretice de ansa - Furosemid 1 mg /kg /zi -edem cerebral acut : Manitol 1-2 g /kg /zi perfuzie, fract la 4 h, 30 min 4. tratament simptomatic : -combaterea febrei, tusea, meteror abdom, scaerea ponderala 5. tratament de sustinere a starii generale : -vitamine, gamaglobuline iv 6. tratament complicatii : -abces pulmonar : Clindamicina (sau penicilina) + aminoglicozid -pleurezie masiva : drenaj pleural
* Pneumotoraxul - mai rar, cu plam colabat spre hil. Hipertranspar aerica si lipsita de desen pulm se obs spre periferia hemitx respectiv * Pneumatocelele - (bule de emfizem) sunt f caract cu valoare mare (80-90 %). Pot apare oricand in evol bolii, uneori tardiv in cursul reexpansionarii plam. Realiz img clare intrapulmonare, rotunde sau ovalare, cu contur subtire (tras cu penita) * Emfizemul moderat - este rar, iar emfiz su bcutanat este sugerat de img clare, in banda, care decoleaza tegumentele
-pleurezie : drenaj pleural precoce (dren activ continuu, prin toracotomie minima iar pt cavit inchistate se indica drenaje multiple) -toracoscopia video-asistata pt debridare si decorticare : in primele 48 h de la internare scurteaza evolutia bolii si durata de spitalizare
* indice Tiffeneau (VEMS/CVF ) < 85% * PEF (flux expirator de vrf) -variatii circadiene > 20%->hiperreactivitate bronsica -ameliorare la 2-mimetice > 20%->hiperreactivitate bronsica (obstructie bronsica imperceptibila clinic) -crestere dupa efort < 20%->hiperreactivitate bronsica -alte investigatii : * determ gazelor sangv si pH : PaO2 ( poate ramane scaz cateva sapt dupa un episod acut), PaCO2 (crescuta si acidoza lactica - in f severe), pulsoximetria pt sesizarea atacului si urmarirea tratamentului * eozinofilie > 400 / mm cub, in sputa si secr nazala, determ de IgE totale si specifice * testarea sensibilitatii cutanate la aeroalergeni * testul de provocare bronsica la metacolina sau histamina * testul raspunsului la efort dozat * aprecierea rasp la bronhodilatatoare * Hb, Ht, proteinemia - markeri ai gradului de hemoconcentrare prin deshidratare (polipnee, scaderea aport de lichide) * ionograma serica si urinara : dezechilibre electrtolitice * Rx toracica * EEG * ex FO * culturi din sputa sau aspiratul hipofaringian inf (evident infect bact)
* Dexametazona -> strict iv 0,2 -0,5 mg/kgc/zi -testare cutan alerg : nu este recom sub 3 ani (Testare IgE specifice =recom)
31. Angine-clasificare
= inflam ac a sistem faringian (inel limfatic si amigdalele palatine) a) ang.rosii (eritematoase) - caract prin aspectul eritematos al amigdal, tumefiate si uneori dureroase (durerea si disfagia adesea lipsesc) b) ang.flegmonoasa - f clinica grava cu asp clinic de flegmon amigdalian, det de coci patogeni (streptoc hem grup A) : inflamatie puternica a amigdal si tes invecinat cu edem mucos si submucos. Trat cu Penicilina G 100.000 UI/kg/zi c) ang.albe - prez exsudatului pe amigdale sau false membrane d) ang.ulceronecrotice (ang.Henoch) : in scarlatinele severe e) ang.gangrenoase : necroze intinse, ulceratii si adenopatie satelita importanta, sialoree, stare gen grava f) ang.fuzospiralara : ang ulcero-membranoasa, unilat, miros fetid si grad de contagiozitate mare
* terapia purtatorilo de strep grup A: benzatinpenicilina + rifampicina (sau clindamicina) in antec de RAA, exist membru famil cu RAA, inainte de amigdalectomie * simptom : paracetamol + ibuprofen pt febra si odinofagie (in caz de nu rasp la aceasta terapie=>Metamizol (algocalmin) * terapie chirurgicala : amigdalectomie (min 5 epis de faring /an, simpt persist min 1 an, epis severe ce afect activ norm, odinofagie severa) ; varsta minima=4-5 ani
-enterotoxice : E.Coli, Yersinia enterecolitica, Vibrio cholerae Clostridium perfringens, stafilococ auriu -endotoxice : Salmonella typhi, Yersinia enerocolitica, E.Coli * paraziti -protozoare : Giardia lamblia, Cryptosporidium,E.hystolitica -helminti : trichocefal, ascaris -fungi : candida albicans -parenterali : diareea care insoteste rinofaringita, otita, mastoidita, inf urinare, bronhopneumoniile, septicemia b) neinfectiosi -greseli alimentare : cantitative (foamea,supraalim), calit (diversif inc) -factori medicamentosi : Ab oral (ampici, tetraci), laxative, prep de Fe -factori alergeni : intol la prot laptelui de vaca, ou, soia -malnutritie prin atrofie vilozitara, deficite imune -deficienta in vitam / oligoelemente - deficit de Zn -ingestia de metale grele - Co, Zn -tulburarea procession de digestie si absorbtie : intoleranta la sucroza- isomaltoza, intoleranta la lactoza
-este detrem de Salmonella, Campylobacter jejuni, Yersinia intercolit -aderenta la mucoasa intest subtire, apoi invazia, cand germenii patrund in epiteliu si submucoasa si in vecinatatea laminei propria, unde se multiplica -urmeaza chemotaxia, edemul, necroza, fagocitarea germenilor si patrunderea lor in circulatie cu localizari ulterioare in organe prin macrofagele infectate. Inflamatia intestin este responsabila de aparitia bolii diareice, scaune lichide cu mucozitati, mononucleare in coprocitograma, febra
c) severa -scadere ponderala peste 10 % -semne de deshidratare extracel sau intracel sau mixta -semne de colaps : tahicardie, puls mic filiform,TA scazuta, tulb de circulatiecapilara -tulburari neurologice: apatic, somnolent, modificari ale reflexelor -ochi infundati, uscati -pliu f lenes -deficit de lichide > 100 ml /kg
> 9 ani = 2 plicuri (30 mg) * 3 Trat poate fi dat pana apare primul scaun normal, fara a depasi 7 zile * agenti adsorbanti -Diosmectita (Smecta) : 0-1 an = 1 plic /zi 1-2 ani = 2 plicuri /zi > 3 ani = 3 plicuri /zi -saruruile de bismult si carbonatul de Ca nu se mai recomanda (absorb subst nutritive si antibiotice) * agenti care modifica flora intestinala -Saccharomyces boulardii (Ultralevure, Enterol) -Lactobacillus GG -Lactobacillus acidophilus omorat prin caldura ( LacteolFort) b) tratament simptomatic : -tr febrei : Paracetamol 15 mg /kg/zi la 6 ore sau 60 mg /kg /zi in 4 prize -tr varsaturi : Metoclopramid 0,5 mg /kg /zi (1 fiola =2ml= 10 mg ; 1cp=10 mg ; solutie apoasa : 3 picaturi = 1 mg ; 1 supozitor =20 mg) -tr meteorism abdom : sonda de gaze sau instituirea p.I.v. -tr agitatiei : Fenobarbital 3-5 mg /kg /zi ; Diazepam 0,2 mg /kg /zi
Cefotaxim 100 mg
-vegetale antidiareice - supa de morcov 300-500 la mie, m.o. 5 % -150-180 ml /kg /24 h -etapa controversial : aport caloric si proteic redus ; nu se mai utiliz b) realimentarea in fct de starea de nutritie * sugari alimentati natural -lapte de mama (atat in per de rehidratare -primele 4 ore -cat si in per de intretinere a hidratarii) -dupa per de rehidratare (4 ore) se face realim cu lapte de mama, fie partial fie crescand progresiv cantitatea pe masa si completand pana la cantit necesara cu Gesol, fie se da cantit toatala de lapte de mama. Se va adm un supliment de Gesol de 5oml pt fiecare scaun modf pana la norm * sugari eutrofici alimentati artificial -realim progresiv cu prep de lapte adm anterior imbolnavirii, in cantit sufic pt asigur necesar caloric si nutritiv -in cazul cresterii frecv scaunelor, cand se poate suspiciona intol la lactoza sau alergia la prot laptelui de vaca se prefera prep dietetice de lapte, delactozate sau hipoalergenice : indic in varsta mica (sub 3-4luni) malnutriti, diaree grava, la cei cu mecansim enteroinvaziv * sugari diversificati, cu varsta peste 6 luni -realim fie cu prep de lapte fol anter imbolnavirii (introdus progresiv), fie cu fainoase, cu br vaci, supa de zarzavat si o masa de fructe, iar laptele se va reintroduce progresiv -la copii mai mari de 6 luni diversificati, la care laptele nu mai este alim unic se poate face realim cu dieta de tip BRAT ( banana/rice/apple/tea and toast) urmata de br vaci, carne, ulei vegetal
c) tratament medicamentos -Salmonella =>salmoneloza severa : Ab beta-lactamice : Ceftriaxona 50 mg/kg /zi, /kg /zi, Amoxicilina 50-70 mg /kg /zi * daca febra si diareea persista dupa 3 zile de terapie => quinolone -Shigella : Ceftriaxona 50 mg /kg /zi in 3 prize , 5 zile (Cefotaxim 100) -Campylobacter jejuni : Eritromicina 40 mg /kg /zi, timp de 5-7 zile -Yersinia enterocolitica : cotrimoxazol, cefotaxim, aminoglicozide
Cefotaxim 100 mg
copil mic < (sau egal) 4 g /kg /zi -excretia de acizi grasi volatili : crescuta -acid lactic crescut, creatoree moderata (1-2 g /zi) III. suc pancreatic - dozajul enzimelor IV. teste indirecte pt maldigestie si malabsorbtie : a) teste pt malabsorbtia grasimilor 1. Identificarea steatoreei -cantitativ : dozare grasimi (determ cantit a lipidelor comparata cu ingestia de lipide dupa colectarea scaunelor timp de 4 zile) * in mod normal elimin de lipide nu depaseste : la sugar 15 % din ingest copil mare 10 % din ingest -calitativ : coloratie Sudan 2. Masurarea carotenului seric -in malabs lipidelor carot seric este scazut sub 58 ug /dl (N : >100) b) teste pt malabsorbtia glucidelor - ptin teste specif de toler la dizahar : -testul de toleranta la lactoza -testul de toleranta la zaharoza (sucroza) -testul de toleranta la monozaharide (glucoza) *admin orala de 1-2 g/kg din monoz sau dizah testat sub forma de solutii 10 % dupa un post de 6-8 ore. Se det glicemia a jeun si la 15,30, 60 si 120 minute (normal cand glicemia creste la 60 min in medie cu 20 mg /dl dupa sucroza sau lactoza si cu 50 mg /dl dupa incar cu glucoza) * este patologic cand apar semne digestive (crampe abdom, meteorism abdom, diaree acida) dupa 60 min, iar curba glicemiei este plata sau arat cresteri nesemnificative pana la 120 mg /dl -testul de masurare a H2 in aerul expirat (este patologic cand H2 expir este mai mare de 20 ppm (parti per milion) in primele 2 ore de la ingest -biopsia intestinala : determ histoenzimatice de dizaharidaze prin met cantit (deficit enzim cand activ enzim este sub 0,5 UE /gram de tesut sau sub 0,5 UE / gram de proteina) -dozarea acidului lactic in scaun : patologic > 200 mg /100 g scaun -testul la D-xiloza : differentia malabs mucoasei de maldigestie si este indic in malabs asociata celiachiei (patologic cand nivelul seric este < 20 mg /100 ml, fapt care confirma malabsorbtia) c) teste pt malabsorbtia proteinelor -pierderea excesiva de prot din enteropatia exsudativa se explor prin injectarea Cr 51 iv. Urmarit in fecale dupa colectarea de 4 zile (patologic cand pierderile > 0,8 % din doza injectata) V. bilant radiologic si endoscopie : in boala Crohn si colita ulceroasa VI. bilant imunitar : in colita inflamatorie VII. testul sudorii : in mucoviscidoza
a) factori alimentari -glutenul = elem declansator (reprez 3-3,5 g la 100 g faina si este alc din albumine si globuline, glutenine insolubile in alcool, gliadine solubile in alcool) -factorii responsabili = repre de gliadinele din gluten, cele mai toxice fiind glutamina si prolina b) factori non-alimentari -infectii virale : secvente homologie intre alfa-gliadina si adenovirusul tip 12 si 7, virusul rubeolei si herpesvirus -infestatii parazitare : intre alfa-gliadina si Plasmodium yoelii 2. componenta genetica -risc determinat genetic -mod de transmisie autosomal dominant, cu penetranta incompleta -componenta majora rezida in regiunea HLA a cromoz 6 -boala celiaca este asoc cu Ag HLA de clasa II : DQ2, DQ8 -determinantii majori ai bolii celiace sunt : peptidele de gluten imunogenice, Ag HLA DQ2 / DQ8 si tTG (transglutaminaza tisulara) * patogenie : -alterarea functiei de bariera a mucoasei intest subtire -suprareglarea zonulinei (peptid intest) responsab pt permeabilitatea intestin crescuta la peptidele gliadinei la bolnavii celiaci -deamidarea gliadinei mediata de tTG urmata de angajarea la HLA DQ2 / DQ8 localizat pe suprafata celulelor prezentatoare de Ag (APC) -prezentarea de antigen la limf T -prezentarea la limf B -generarea de plasmocite producatoare de AGA (Ac antigliadina) si Ac AEA / tTG (anti endomisium / anti transglutaminaza) -activarea limf T killer si productia crescuta de citokine, care duce la -leziunea mucoasei intestinale
* abdomen proeminent -de batracian, cu perete subtire, hipoton si anse vizibile * modific ale starii gen si comportamentale -palid, trist, apatic, intarziere in dezvolt psiho-motorie -> in a II-a copilarie apar semne ca : paloare, astenie, retard de crestere izolata =>nanism, iar la copilul mai mare infantilism -semne digestive pe plan secundar : anorexie, disconfort abdomin, scaune anorm, adesea absente b) forme atipice : -retard statural -deficite nutritionale putin zgomotoase (anemie carentiala refractara) -meteorism + constipatie, osteoporoza, osteomalacie -anomalii de smalt dentar, celiachie asoc unor boli imune ca dermatita herpetiforma, diabet insulinodepend, tiroidita, artrita cr juvenila -artrite periferice sau artralgii, edeme, enteropatie exudativa
c) III c - atrofie vilozitara totala f) examene radiologice : -tranzit intestinal : img de intestin subtire functional cu dilatare jejunala, hipersecretie intestinala, segmentarea si flocularea bariului -varsta osoasa poate fi intarziata : osteoporoza generalizata 9corticala osoasa subtiata) -rahitismul este exceptional
49. Celiachia-tratament
a) dietetic : -elimin oricarui aliment ce contine gluten -compensarea carentelor (acid folic, proteine, vitamine) -hipolactazie (regim fara lactoza) * etapa I -regim fara gluten + regim delactozat initial (2-5 sapt) * etapa II -continua regimul fara gluten toata viata. Se vor exclude cerealele si toate alimentele care contin faina de grau si cele pe baza de secara si orz -faina de grau poate fi inloc cu orez sau faina de orez, cartofi si porumb -regim fara gluten pt cei simpt dar si pt cei asimpt -sunt permise : orez, faian de porumb, soia, legume, lapte si branzeturi din lapte pur, carne, peste, oua, unt, margarina, ulei b) medicamentos : -antibiotice in infectii -aport de vitamine -corectarea anemiei -tratamentul crizei celiace : reechilibrare hidroelectr, albumina sau masa eritrocitara, HHC 10 mg /kg /zi, Prednison 1,5 mg /kg /zi cateva saptamani
50.Intoleranta la dizaharide
Def: tulburare in digestia lactozei ca urmare a deficientei de lactaza, urmata de malabsorbtie.
27
Forme clinice: I.deficienta primara de lactaza: 1. intoleranta congenitala la lactoza (deficit congenital de lactaza) boala rara, autosomal recesiva. Simptomatologie: - Diaree ce apare in primele zile de viata: scaune numeroase, lichide si acide care contin lactoza, glucoza, galactoza, cu deshidratare si acidoza metabolica. - Varsaturi - Meteorism abdominal - Stare generala rapid alterata, marcata de malnutritie severa - Hipercalcemie cu nefrocalcinoza - Morfologie normala a mucoasei jejunale. 2. deficienta primara de lactaza de tip adult deficitul de lactaza se instaleaza progresiv, iar debutul clinic apare dupa varsta de 3-5 ani sau la adolescenta. II. deficienta secundara de lactaza ca urmare a unor afectiuni ca: gastroenterita, celiachia, intol la prot laptelui de vaca. Teste de laborator: - examen scaun (pH acid< 5,5; acid lactic>200mg/100g scaun; virarea pH la valori intens acide sub regim cu lactoza) - test hidrogen expirat - testul tolerantei la lactoza - activitate lactazica Tratament: a. intoleranta congenitala la lactoza: formulele fara lactoza: Nan, Bebelac, Milupa HN25lactoza 0,1% b. deficienta primara de lactaza de tip adult: - dieta restrictiva in lactoza - lapte fara lactoza - ingestie de calciu
substitute ale enzimei (Lactaza-capsule; Lactaid tablete, Lact Ace- capsule)
28
1. manifestari digestive: edem buze, palat, limba; prurit oral, leziuni aftoase, colici, greturi, varsaturi, diaree cronica si acuta, malabsorbtie, malnutritie, pierderi gastrointestinale: sange,proteine, dureri abdominale, meteorism, constipatie. 2. Manifestari cutanate: dermatita atopica, prurit, urticarie, eczema. 3. Manifestari respiratorii: stranut, rinoree, wheezing, dispnee, laringite 4. Altele: migrena, cefalee, proteinurie. Manif dig forma acuta: varsaturi explozive, stare de rau cu paloare, debaclu diareic, urticarie forma cronica: diaree cronica, sdr de malabs. Teste de laborator: 1. de eliminare si incarcare- gold standard 2. teste imunologice (in vivo prin intepatura, zgarietura, teste intradermice; in vitro- IgE, IgG) 3. teste gastrointestinale: biopsie Tratament: Curativ: dieta de excludere -suprimarea oricarui tip de lapte si branzeturi bovine. Formule hipoalergenice: partial hidrolizate, extensiv hidrolizate, formule de aminoacizi
29
Sdr. de obstructie intestinala joasa - adm de polietilenglicol 20-40 mg/ora la copil si 5-6 litri la adult. 3.Tratam suferintei hepato-biliare Hepatita cronica cu colestaza beneficiaza de tratament cu acid ursodezoxicolic (Ursofalk 15-20 mg/zi), iar boala hepatica complicata cu HT portala, hipersplenism => transplant hepatic. 4.Tratamentul sdr.carential => proteine, lipide, vitamine(A, D, E, K, B12, C), calciu, fier, zinc, cupru, selenium
56. Distrofia-clasificare
a) primara : (hipotrofie staturo-ponderala, scoala franceza, falimentul cresterii) -se produce sub un aport alimentar corect -prognostic sever dat ritmului de crestere perturbat ce nu poate fi influentat terapeutic si/sau saucier frecv cu deficitul mental -se asoc frecv cu malnutritia fetala : G mica la nastere + T mica : cauze - organice (malf grave renale, digestive, cardiace) , boli conditionate genetic, infectii fetale (toxoplasmoza, lues) b) secundara : (exogena) : dat deficitului de aport alimentar calitativ sau cantitativa, prognostic in general bun prin corectarea cauzei si aportului alim, fara deficite mentale de obicei * moderata : -usoara (distrofia de gr I , hipotrofia copil slab) -medie (distrofia grad II) * severa : -MPC severa (marasm, atrepsie) -MP severa : forma acuta si forma cronica
31
* trat complicatiilor infectioase -faza de reparare : * terapie dietetica * corect sdr carential (anemie, rahit, hipoavitaminoze) -convalescenta : * restabilirea compozitiei corporale * consolidarea vindecarii -> se trateaza numai in spital ->primele 24 h : reechilibr hidroelec si acidobaz ->urm 48-72 h : alim parenterala totala sau partiala, pana la 80-90 kcal : ratie proteica de 4-5 g/kg/zi : aport caloric de 180-160 kcal/kg/zi : din ziua 3-4 -tatonare digestiva mentinandu-se admin iv de glucide, aa si/sau lipide (dieta de tat = mucilagiu de orez sau supa de morcovi, indulcire-glucoza)
-sdr dispeptic si de suferinta hepatica propriu-zisa manif prin inapetenta, intoleranta la alimente colecistochinetice, dureri abdomin recurente, balonari postprandiale, greata, varsaturi
c). HC cu HVC moderat/severa 25% din cazuri, fara simptome clinice, rar oboseala examenul fizic normal dar TGP, gama glutamiltransferaza, feritina, gamaglobulinele sporite, trombocitopenie, biopsie hepatica, leziuni severe necroinflamatorii si fibroza extinsa, risc cirogen, manifestari extrahepatice si extensie, care o face dificil de diferentiat de hepatita cronica autoimuna. 3. HC cu HVD este fie prin suprainfectie cu HVD la un infectat HVB sau o coinfectie HCB+HCC, HVD ultimul agravand evolutia HVB ( prin alterare globulara, infiltratie eozinofila, degenerescenta granulara hepatocitara.
+bilirubinemie<2mg%, serinemie>3g%. Trebuiesc cunoscute efectele acestei medicatii pe termen lung, beneficiul, riscurile, costul. Doza= 6 mil./mp i.musc.X3/sapt. pe o durata de 4-6 luni in HCB, 12 luni in HCC si HCD. Control la 3, 6, 9 luni clinico - biologic. Raspunsul este bun daca: + copiile ADN-HVB< 105 copii/ml + AgHBe absent + AgHBs negativ + Ac - anti HVD negativ + histologic gradientul redus cu 2 puncte. Efecte adverse ale Interferonului: + precoce: coriza, mialgii, febra, cefalii + tardive: oboseala, anxietate, deficit ponderal, alopecie, depresie medulara, manifestari neuropsihice. Terapia cu Lamivudina are efect antiviral pe HVB si HIV prin inhibitia ARN dependent de ADN - polimeraza are aceleasi indicatii ca si interferonul, doza este de 4mg/kc/zi administrata oral pe o durata de 4-6 luni. Adefovir Famciclovir Altenativa terapeutica este si asocierea la interferon a Ribavirinei 15/kc/zi pe o durata de 6-12 luni. La copil in hepatita HC prin VC se foloseste un preparat de interferon- pegylat. Perspective : imunoterapie Masuri generale Regimul dietetic are scopul de a reduce necroza, preveni ciroza, steatoza si malnutritia. Sunt contraindicate alimentele afumate, grase, greu digerate; se insista pentru pastrarea apetitului. Necesarul caloric este de 70-100C/KG/zi cu glucide 8-10g/kc/zi, lipide 2-3g/kc/zi, proteine 3-3,5g/kc/zi si vit.:A,D, E, K Repausul: in HC activa este necesar un repaus de activitati fizice si intelectuale intense si nu numai la pat. Programul instructiv educativ se poate desfasura normal exceptand eventual educatia fizica. Obiectivele HC postvirale au in vedere si pe mai departe rate mai ridicate de vindecari sau ameliorari in viitor.
circulant este o buna reflectare a rezervelor in vit D a organismului si devine f scazut in carenta in vitamina D b) rolul fiziologice al vitaminei D - Calcitriolul : -la niv intestin subtire : creste absorbtia activa a Ca in duoden si jejun si stimuleaza absorbtia intestinala a fosforului -la niv os : este indispensabil mineralizarii osoase si stimuleaza resorbtia osoasa, care se traduce printr-o eliberare de Ca si fosfor din os catre mediul extracelular -la niv rinichi : creste reabsorbtia tubulara a Ca : aceste actiuni det cresterea niv plasmatic al Ca si fosforului * alte actiuni : -muscular : favoriz sinteza proteinelor contractile, creste fosfatii, asigura mentinerea tonusului muscular -paratiroidian : asigura controlul sintezei si eliberarii de PTH -metabolism celular : intervine in ciclul acizilor tricarboxilici si creste citremia si citraturia prin inhibitia oxidarii citratilor in mitocondrii
-copii din mame carentate, cu sarcini iarna -prematuri, gemeni -copii cu greutate mica la nastere -copii care primesc medicam ce interfera cu metabolismul sau cu act vitam D : anticonvulsivante (fenobarbital, fenitoina), corticoizi
-in cazurile in care nu se poate conta pe o admin zilnica se pot admin 4000-5000 UI vit D saptamanal p.o. , stoss terapie : 200.000 UI vit D p.o. la inceputul lunii VII daca nu se poate admin zilnica sau saptamanala (se contraindica admin parenterala si nu se admin stossuri mai mari de 200.000 Ui vit D => nocive pt fat) b) postnatal la copil : -alim exclusiv la san in primele 5-6 luni de viata -intzarcarea este recom dupa varsta de un an -alim mamei sa fie echilibr, suplim cu vit D in aceleasi doze ca si pt gravide * suplim alimentatiei cu vit D la copil : -este obligatorie si utila din prima sapt de viata Doze recomandate de vit D : a) de la nastere la 18 luni : 500 UI /zi b) dupa varsta de 18 luni : -numai in perioadele neinsorite ale anului (din sept -> aprilie) pana la 12-15 ani -doza zilnica : 400-500 UI sau la interval de 7-10 zile cate 4000-5000 UI vit D din solutie uleioasa (vit.A + D2) admin p.o.
* varsaturi, greturi, febra, dureri abdomin sau lombare * cefalee, astenie * hematurie si edeme => edem renal : edemele - pot sugera si un tablou de sdr nefrotic - amploarea lor depinde de gravitatea lez renale, cantit de lichide ingerate, marimea proteinuriei - locali de electie : la niv fetei, pretibial, reg scrotala, fata dorsala a piciorului : hematuria macroscopica -aspect macrosc de spalatura de carne (Hb din hematiile distruse se transf in acid hematinic) si dureaz aprox 4 sapt dupa care devine micro : paloarea -dat sdr anemic si a vasoconstrictiei capilare : HTA -expansiunea volumului circulant -activarea sistemului renina-angiotensina-aldosteron (dat ischemiei ren) -este bine tolerata la copii (=>monitorizare de mai multe ori pe zi) -valoare moderata pana la severa -poate avea caracter bifazic -5 % pot prezenta encefalopatie hipertensiva -valorile mari se asoc cu edeme discrete -congestia circulatorie poate avea expresie de EPA : implicarea SNC -poate fi secund encefalopatiei hipertens sau atribuita vasculitei cerebr : alte semne - oligurie, albuminurie modesta, absenta semnelor sistemice precum artralgii /artrite + alte semne nespecifice : greturi, varsaturi, indispozitie, anorexie, slabiciune, dureri lombare, disconfort b) paraclinic : * explorari urinare : -volum urinar redus cu o concentratie crescuta -densitatea < 1020 -Osmolarit < 700 mOsm /l (in faza oligurica) -proteinurie < 2g /mpatrat / 24 h (dispare in 2-3 luni, max 6) -hematuria : durata intre 6 luni- 1 an (mai mult de 12-18 luni + proteinurie => indic punctiei biopsie renala) -leucocituria * explorari bacteriologice si serologice : -culturi pt streptococ din nazofaringe (mai rar = poz) sau din lez cutan -determin serologice : ASLO, Ac anti DNA-za B (cel mai specific) -complement seric total, fractia C3 = in gen scazute * explorarea functiei renale : -fractia de filtrare glomerulara scade (scade mai mult de 80% din val norm => aparitia hiperpotasemiei si acidozei metabolice) -creste ureea si creatinina * hemoleucograma si alte teste : -sdr anemic ca urmare a hemodilutiei -VSH crescuta in faza precoce -scade proteinemia dat hemodilutiei -lipidele toatale cresc dar nu imbraca aspectul hiperlipidemiei din SN -crioglobulinemia tip III poate fi prez * explorari imagistice :
40
-Rx toracica : cardiomegalie, edem pulm, lichid pleural -Echo renala : rinichi mariti de volum, event asp hiperecogen al cortical * punctia biospie-renala : indicatii : -absenta infectiei inaintea debutului -infectia coincide cu debutul sau il devanseaza cu 1-7 zile -abs scaderii complementului -abs datelor serologice pt infectia streptococica -prez anemiei dupa elimin edemelor si dupa excluderea unei anem carentiale preexistente -prez SN cu elem de nefrita ac (hematurie macrosc, HTA in abs edem, retentie azotata henjustif de oligure) -azotemia -varsta sub 2 ani -istoric ant de boli renale -simptomat sistemica ( febra, artralgii /artrita, afect hepa, hematologic) -oligurie si /sau azotemie peste 2 saptamani -HTA peste 3 saptamani -hematurie macrosc peste 3-4 sapt, hemat microsc persist >12-18 luni -C3 scazut peste 8 saptamani, prot si hemat peste 6 luni
-restrictie proteica in cazul retentiei azotate * in edeme si congestie circulatorie -restrictia de apa si sare : benefica la cei cu disconfort repir -admin de lichide se face de regula oral : se acopera pierderile insensible (400-600 ml /mpatrat /24 h)
-modificari biochimice urinare : * proteinuria de rang nefrotic > 50 mg /kg /zi sau 40 mg /mpatrat /ora c) diagnostic diferential : 1. boli extrarenale asociate cu edem ; -edem angioneurotic -malnutritie protein-calorica -boli hepatice cronice -boli endocrine -IC * caracter edem diferit iar proteinuria lispeste 2. Glomerulonefrite cronice cu SN : -glomeruloscleroza segmentala si focala (hemat macr + /- HTA) -SN congenital : vartsa < 6 luni -glomerulonefrita rapid progresiva : hemat, hipocomplementemie, deterior funct renale (sapt, luni) 3. SN secundar : a) asociat bolilor sistemice : LES, purpura HS, nefrita cu IgA, hepatita, malaria, limfoame, SIDA, amiloidoza, sifilis b) SN asoc medicatiei : antiinflam, D-penicilamina,saruri de aur,heroin c) SN asoc toxinelor, alergenilor
80. SN-tratament
1. igieno-dietetic -restrictie de Na (1-2 g/zi)->edeme,prednison -regim usor hiperproteic (3-4 g/zi),normoglucidic,normolipidic 2. medicamentos -diuretice-> n edeme masive (furosemid 1-2 mg/kg/doza, spirono 3 mg/kg/zi) + plasma-(manitol,albumina umana iv 0,5-1 g /kgc, cand albuminemia <15g la mie) -prednison: -60 mg/m2 zilnic 4 saptamni -40 mg/m2 la 2 zile,matinal,4 saptamni -raspunsul la cortizon: vindecare dupa prima cura->rar recaderi rare->la primele 3 recaderi se reia prednisonul ca la primul episod;se continua n doza minim eficienta 6 luni,n cura alternativa,cu ? progresiva a dozelor -se considera remisiune elimin de proteine in urina < 4 mg /m2 /h recaderi frecvente (3 sau mai mult e / an);corticodependenta;corticorezistenta -imunosupresive: -Levamisol ,bine tolerat efectul sau secund find neutropenia (cel mai putin toxic) -ciclofosfamida 2.5-3 mg/kg + prednison 60 mg/m2 n regim alternativ 8-12 saptamni -ciclosoprina 5 mg/kg/zi->action prin inhib productiei de limfokine de catre Ly T
* prezenta P fimbriilor -adezine * aderenta la uroepiteliu : tipul II manoza - rezist, implic in pielonefrite * prezenta receptorilor glicolipidici pe peretele uroepitelial * structura antigenica O si K ce limit nr serotip generat de ITU inalte b) diagnostic pozitiv : - analiza urinii : * exam sumar de urina : leucociturie /piurie (> 10 leuc /camp in sedim urinar centrifug sau >250 leuc /mm3 in urina necentrifug) = sugstiv ITU -densitatea urinara poate fi scazuta in pielonefritele cronice -proteinurie in cantit mici, hematurie microsc apare frecvent * teste screening : testul nitritilor (transf nitrati urinari in nitriti) - rezultat fals negativ in caz de poliurie * urocultura corecta : recoltare din jetul mijlociu urinar in recip sterile, fie prin cateterism ori punctie suprapubiana la nn : 10 la a 5-a colonii bacteriene pe ml /urina (val mai mici cand paci ia Ab, are poliurie..) -examene de sange : * hemoleucograma : leucociturie sau FL deviata la stanga * reactanti de faza acuta pozitivi in pielonefrita * hemoculturi pozitive (uneori)
-febra -hematurie macroscopica -HTA (nu este obisnuita) -IRA extrem de rar -unele infectii cu Proteus genereaza litiaza -o forma particulara de manifestare a ITU este sdr febril prelungit
85. ITU-tratament
-obiective->eradicarea infectiei,prevenirea reinfectiei 1. regim igieno-dietetic -aport ? de lichide -igiena regiunii perineale->baie zilnic,evitarea bailor fierbinti -mictiuni frecvente->la 3 ore n perioada de veghe -mictiune dubla seara -combaterea constipatiei 2. tratament antiinfectios -urgenta esp.n pielonefrita -alegere n functie de sensibilitatea regionala si de tratamentul antiinfectios anterior primit -sterilizare n 24 ore -persistenta uroculturii (+)->rezistenta bacteriana,anomalii severe ale tractului urinar -medicamente->ampicilina,cefalosporine,cotrimoxazol,nitrofurantoin,quinolone->rezistenta la 5-30% -aminoglicozide->cele mai performante->rezistenta n proportie de 1% -cale de administrare->parenterala (septicemie,varsaturi,pielonefrita) sau orala boala benigna->cistita -terapia de atac: a) ITU cu potential de gravitate -varianta I->aminoglicozide,ampicilina sau cefalosporine (monoterapie) -varianta II->ampicilina + aminoglicozide -cale de administrare->parenteral sau oral -urocultura la 48 h (-)->terapia continua;(+)->antibiograma -durata->10-14 zile b) ITU benigna -ampicilina sau cotrimoxazol -cale de administrare->oral -durata : de la 3-5 zile la 10 zile -monitorizarea eficientei terapiei: -urocultura la 48 h de la initierea tratamentului -urocultura la 48 h dupa ntreruperea tratamentului -daca este (+)->reluarea tratamentului cu atb. -titru specific->peste 10.000 germeni/ml n timpul tratamentului -bacterii rezistente la toate medicamentele->sensibilitate teoretica -evolutie sub tratament: -negativarea uroculturii n 24 h -disparitia febrei dupa 2-3 zile -disparitia piuriei dupa 3-4 zile -CRP < 2 mg% dupa 4-5 zile -VSH < 25 mm/h dupa 2-3 saptamni -prevenirea recidivelor:
45
-indicatii: -RVU -uropatii obstructive -ITU recidivante -pielonefrita acuta->pna la evaluarea Rx la 1 luna dupa negativarea uroculturii -medicamente->nu trebuie sa selecteze bacterii rezistente n colon -nitrofurantoin 1-2 mg/kg/zi->modifica cel mai putin flora intestinala -nu este bine tolerat->varsaturi -trimetoprim 1-2 mg/kg/zi->toleranta superioara;actiune prelungita (48 h) -sulfisoxazol 50 mg/kg/zi -pivmecilina 3-5 mg/kg/zi -administrare->doza unica,seara,dupa golirea vezicii
86. IRA-etiologie
I. IRA prerenala - poate sa apara in : a) scaderea volumului circulant intravascular (prezenta in) : -pierderi lichidiene gastrointestinale insotite de deshidratari acute -pierderi renale de sare (afectarea suprarenalelor) -diabet insipid nefrogenic sau central -pierderi in spatiul 3 (sepsis, traumatisme, SN) b) scaderea volumului circulant eficace in : -IC congestiva -pericardita, tamponada pericardiaca II. IRA prin boli renale propriu-zise a) necroza tubulara acuta in : -leziuni hipoxic-ischemice -toxice medicamentoase : aminoglicozide, subst de contrast, AINS -toxine exogene : etilen glicol, metanol, ciuperci, metale grele -toxine endogene : mioglobina, hemoglobina -nefrotoxicitatea acidului uric in sdr de liza tumorala b) nefritele : -nefrite interstitiale idiopatice sau induse de medicam(Ab, anticonvuls) -glomerulonefrite : GNA postinfectioasa, GN mbproliferativa, nefrita din LES, nefritele din infectii cronice, nefrita din purpura HS, GN rapid progresiva, sdr.Goodpasture -leziuni vasculare : sdr hemolitic si uremic, necroza corticala, tromboza de artera renala, tromboza venei renale -cauze infectioase : sepsis cu sau fara CID, pielonefrite III. IRA din uropatiile obstructive : -obstructia pe rinichi solitar -obstructia ureterala bilaterala -obstructia uretrala
-diminuarea elimin de urina => olig sau anur, supraincarcare de volum -edeme discrete pana la edeme generalizate -congestie circulatorie : dispnee, ortopnee, EPA, cardiomeg, HTA, encefalopatie, hemoragii cerebrale, anemie b) faza poliurica : dureaza in medie 7-14 zile, dar uneori chiar si luni -reluarea treptata a diurezei care creste zilnic -> poliurie -uree si creatinina crescute o per de timp si ulterior sa scada -tubii uriniferi nu raspund la stimulii umorali sau nervosi => la sugari si copii mici = stari de deshidratare sau pierderi electrolytic * modificari clinice (expresia unor tulb metab asoc IRA) : -hiperpotasemie : monitorizare EKG oblig - la potas 7,5 mEq /l apar unde T ascutite, largirea c.QRS, abs unde P, risc instal fibr ventr (stop) -hipocalcemie : cresterea fosforului determin un raport Ca / P scazut ; excitabilitate neuro-musc ce poate det convulsii, spasm carpo-pedal -hiponatremie : rezulta din pierderi urinare si det letargii, iritabilitate sau convulsii -uremia : fenom digest (greturi, vars, inapet) datorate gastritei uremice -acidoza metabolica ; respiratia Kussmaul
89. IRA-tratament
1. hipovolemia -corectie rapida pt impiedicarea instal efectelor hipoperfuziei renale -admin ser fiziologic 20 ml /kg in perfuzie rapida 2. hipervolemia -corectie prin restrictie de lichide; in caz de necesitate - prin hemodial cu ultrafiltrare -normovolemie mentinuta prin admin de lichide in cantit egala cu pierderile prin perspiratie, respiratie sau cale digestiva 3. refacerea volumului circulant eficace -admin de sg, plasma, inloc de plasma (sol coloidale, subst macromolec) -in starile septice, alaturi de lichide se pot utiliz si subst vasoactive Dopamina 5-15 ug /kg /min (act vasoconstrict si natriuretica), imbunat fluxul sangvin renal si formarea de urina
47
4. monitorizarea zilnica a parametrilor : -G, TA, puls, necesar caloric, lichide pierdute, aport lichidian, diureza -tratament diuretic cu Furosemid / Manitol => crestere elimin urinara :Furosemid 2 mg /kgc admin lenta iv (daca nu creste diureza, se opreste :Manitol 0,3 g /kgc in pev de 30 min (atentie la risc de incarcare osm) 5. tratament hiperpotasemiei : dupa val de 5 mEq /l -ECG si ionograme repetate zilnic - > de 5,5 mEq /l se admin pev glucoza 10-30 % si Sorbitol 70%, 2 ml (det diaree osmotica cu scaderea potasemiei) -potas - 7 => stare critica : admin de gluconat de Ca 10 % : 0,5 ml /kgc iv lent 10 minute cu monitoriz ECG -se poate asocia si admin de bicarbonat de Na 8,4 la mie 2 mEq/l iv si glucoza 50 % 1ml /kg tamponata cu insulina ordinara 1 UI / 5g gluc administr (=>scad niv potas seric) (metoda risc dat instal hipoglicem) 6. acidoza metabolica severa : (pH < 7,15 , RA < 8 mEq /l) : (12-RA) * G * 0,3 = mEq NaHCO3 7. tratam modific matabol fosfocalcic -in abs tetaniei : scaderea fosforemiei prinadmin chelatorilor de fosfor (carbonatul de Ca in doza de 2-3 g /zi) -in prez tetaniei : adm de Ca gluconic iv lent 0,5 mg /kgc, cu monit ECG 8. tratament hiponatremie (risc edem sau hemoragie cerebrala) -reducerea aportului lichidian -adm de NaCl 3 % (sol hipertona) : (125-Na real) * G * 0,6 = mEq NaCl -aparitii complicatii => dializa 9. tratamentul HTA -excluderea aportului de sare si reducerea aportului hidric -admin de antihipertenisve pe cale endovenoasa : HTA severa : * Diazoxid - iv, 5 mg /kg rapid : se poate repeta dupa 30 min * Furosemid 1-2 mg /kg * Nitroprusiat de Na 0,5-10 mg /kg /min -in HTA moderata : Propanolol 1-2 mg /kg , Hidralazina 1-5 mg /kg /zi Nifedipina 0,5 mg /kg /zi sublingual 10. tratament convulsii : -Diazepam 0,3-0,5 mg /kg /doza in ser glucozat 5 % iv lent cu obs respir 11. tratament anemiei severe : -transfuzii de masa eritrocitara 5-10 mg /kg iv lent (pt a evita aparitia HTA, IC sau a edemului cerebral) 12. epurare extrarenala : hemodializa, hemofiltrare, dializa peritoneala.
90.IRC- etiologie
1) Glomerulonefrite cronice ,pielonefrita cronica, glomerulonefrite acute postinfectioase altele decat poststreptococica 2) Prin boli renale congenitale: malformatii obstructive ale aparatului excretor,agenezie renala, displazie renala,boli chistice renale(adpkd),sindromul Alport 3) Vasculite imune:nefrita Schonlein 4) Bolimetabolice:cistinoza(anomalie ereditara a metabolismului amino acizilor care consta in acumularea de cistina in sange,rinichi si sistem limfatic),nefrita urica,nefropatie oxalica
48
5) 6) 7) 8)
Soc septic , traumatisme sau exereze chirurgicale Sdr nefrotic impur Limfoame,tumori renale Idiopatica
IV. Modificari cardiovasculare la copilul cu IRC Cele mai frecvente modificari cardiovasculare in IRC sunt: cardiopatia uremica, HTA, tulburarile de ritm, pericardita uremica V .Modificari metabolice 1) Modificari hidroelectrolitice si acidobazice -natriul-la pacienti uremice se constata o crestere a FNA -potasiul-cresterea potasemie se poate manifesta prin modificari EKG -balanta hidrica- in IRC se produce un defect in capacitatea de concetrare a urinii, concetratia maxima ajungand la 300mOsm/l -acidoza metabolica 2)Modificarile metabolismului glucidic, protidic, lipidic VI. Modificarile sistemului endocrin: godadotropinele-retardul pubertar este intalnit foarte frecvent in IRC, insulina-copii aflati infaza de IRC terminala prezinta nivele crescute ale glicemiei , insotite de nivele crescute de insulina, tablou specific fenomenului de rezistenta periferica la insulina, hormonii tiroidieni- au fost gasite nivele scazute, cortizonul este crescut, sistemul reninaangiotensina- aldosteron -etde dovedita interventia SRAA, in producerea si mentinerea HTA din IRC. VII. Tulburari imunologice -imunutatea nespecifica este alterata prin afectarea chemotactismulu -imunitatea celulara este alterata, se remarca o scadere a nr de limfocite.
-oligoanurie =>restrictie de lichide (20-30 ml /kg /zi) -restrictie de Na in HTA (sau clear scade sub 15-20) -IRC consecinta unei afect ce asoc poliurie si/sau sdr de pierdere de sare, pt evit deshidratarii este permis aport de Na : 1-3 mEq /kg /zi -aport de K : proscris in faza terminala cand apare oliguria si clearance scade sub 25-30 ml /1,73 m2 /min -se interzic citricele, bananele, rosiile, ciocolata, medicam ce contin saruri de K, transfuzii sang sub ctrl strict al cordului -restrictie proteica (reducere de sulfati, fosfati, sodiu si potasiu) determ o scadere a unor factori implicati in crestere : factorul de crestere insulin -like-1 (o dieta cu un nivel scazut de proteine de 0,8-1,1 g /kg /zi inlatura efectele negative asupra cresterii)
95.IRC- clasificare
In functie de scaderea ratei de filtrare glomerulara, irc se clasifica astfel: 1)ir recenta- reprezinta scaderea functiei renale, cu o rata de filtrare glomerulara cuprinsa intre 50 si 80% din normal 2)ir cronica reprezinta scaderea functiei renale, cu o rata de filtrare glomerulara cuprinsa intre 25-50% din normal 3)insuficienta renala falimentara, inseamna scaderea functiei renale,cu o rata de filtrare glomerulara cuprinsa intre 10 si 25% din normnal 4) ir terminala, reprezinta scaderea functiei renale, cu o rata de filtrare d 10% din normal sau mai putin 5) uremia- se produce cand rata de filtrare glomerulara scade sub 10%. In aceasta faza rinichiul este incapabil sa mentina echilibrul ionic si acido-bazic,astfel ca acesti bolnavi dezvolta edeme, hiponatremie si hiperpotasemie. Uremia poate fi mortala in lipsa dializei.
Criterii obligatorii: - apare in context febril =/> 38C - apare intre 6 luni si 5 ani - durata scurta <15 min - absenta anomalii neurologice si EEG in per intercritice Clinic: se disting 2 categorii de crize convulsive febrile 1. crize simple benign - cele mai frecvente - debut brusc: copilul prezinta o criza motorie generalizata(frec de tip clonic) - durata scurta - lipsesc manif resp copilul isi recapata rapid starea de constienta 2. crize complexe - 20% din crizele febrile - apar la prima criza - intalnite la copii cu antecedente de suferinta neonatal sau dismaturie, inainte de 18 ani au urmatoarele manif care le diferentiaza de crizele simple: - unilateralitatea manif motorii de tip clonic - durata>30 min - deficit hemiplegic post-critic - repetarea crizelor in 24 ore Paraclinic - examinarea LCR- exclude infectia SNC, trebuie realizata systemic la prima criza - EEG nu prez interes, nu are indicatie in prima sapt dupa convulsii - Ionograma sangvina, Rx craniu, exam FO = inutile
III: Midazolam 0,20 mg/kg in bolus, urmat de perfuz lenta cu doza de intretinere 1-5g/kg/min Corectarea dezechilibrelor hidro-electrolitice/acido-bazice, hCa, hNa, hipoglicemia
Tratamentul profilactic a recidivelor: - Recidivele sunt defapt primle crize ale uni epilepsii idiopatica - Educarea familiei, pt caderea cresterilor bruste de temperature, cu antitermice - Adm in perioadele febrile, timp de cateva zile Diazepam oral 0,5-1mg/kg/zi, in 3-4 prize sau Desitin intrarectal la nevoie (in doza coresp greutatii)
acelai mecanism este incriminat i n apariia clorozei tinerelor fete, la care se adaug pierderile menstruale de Fe. 2. Anemia prematurului survine precoce, n primele 7-10 sptmni de via, cauzat de scurtarea vrstei gestaionale; nu este o anemie feripriv. 3. Anemia posthemoragic cronic reversibil sub feroterapie n condiiile rezolvrii manifestrilor hemoragice. Hemoragia digestiv (hernie hiatal, ulceraii gastroduodenale, diverticulit, parazitoze intestinale etc.), menoragia, epistaxisul repetat, hemoglobinuria parxistic nocturn etc, sunt cauzele unei balane negativ e a Fe, ce induc iniial o stare sideropenic, apoi o anemie feripriv manifest. 4. Anemia feripriv din alergia la laptele de vac controversat; consecin a enteropatiei exsudative i hemoragice, indus de alergia la proteinele laptelui de vac. 5. Hemosideroza pulmonar rar, primar sau secundar ( pneumopatie hemoptoic cronic, stenoz mitral, distrofie constituional a esutului elastic, LES, poliarterit nodoas, granulomatoz Wegener, PTI, sdr. Goodpasture, artrita reumatoid etc.) se definete prin hemoragie pulmonar intraalveolar recidivant. Determin o anemie hipocrom hiposideremic sever, consecutiv sechestrrii importante i ireversibile de Fe hemosiderinic n sectorul pulmonar, pe de alt parte, tablou de insuficien respiratorie cronic progresiv, secundar fibrozei pulmonare evolutive. Biologic: anemie feripriv grav+ prezena n sput a hemosiderinei macrofagice. Examenul radiologic pulmonar evideniaz imagine caracteristic de infiltraie pulmonar alveolar microgranulic i fibroz perihilar, adenopatie hilar. Testele funcionale respiratorii relev o insuficien funcional restrictiv. Explorarea cu 59Fe evideniaz acumularea pulmonar a radioactivitii, ca dovad a sechestrrii pulmonare a acestuia. Anemia este progresiv, cu ameliorare tranzitorie la feroterapie i transfuzii. Corticoterapia i medicaia imunosupresoare asigur ameliorri episodice, fr a influena notabil prognosticul sever al bolii. 6. Anemia nutriional cu hiposideremie i hipocupremie apare la sugarul cu malnutriie sever, asociaz anemie, retard psihomotor i staturo -ponderal importanmt, neutropenie. n patogenia ei este evocat tulburarea sintezei de ceruloplasmin (sdr. Menkes); tratament: feroterapie + sulfat de Cu.
-disparitia rezervelor tisulare * hemosiderina scazuta(maduva os, ficat) evident pe frotiul medular * feritina circulanta (forma de depozit mobil de Fe) -patognomica este scaderea sub 35 ng /l 9cel mai bun marker al rezervelor) -scaderea Fe seric : sub 60 mg % evident prin : * cresterea capacitatii de legare a serului (peste 300-350 mg %) * indicele de saturare a transferinei sub 15 % * porfirinele eritrocitare libere (FEP) sub 50 mg % -frotiul de sange periferic : hematii mici, incarcate slab cu Hb, deform (hipocromie), leucocite normale -trombocite : crescute -maduva : hipercelulara, ineficienta maturativ, fara rezerve de hemosiderina (coloratia albastru de Prusia)
102. Anemia-tratament
a) preventiv: -mentinerea aliment la san cel putin 6 luni -utiliz unei formule de lapte imbog cu Fe (6-12 mg /l) pana la 1 an -folosirea cerealelor dupa varsta de 6 luni -folosirea laptelui de soia cand apare o intol la laptele de vaca -suplim cu Fe la copilul cu greut mica : 2-3 mg /kgc /zi -adaugarea vitam C 9favoriz absorbtia de Fe) sau alim bogate in vit C b) curativ :
55
-se adm preparat ce contin Fe feros (gluconat, lactat, ascorbat, fumarat) : Ferogradumet 1tb=100 mg Fe elemental : Glubifer 1 tb = 22 mg Fe elemental * doza curativa = 5-6 mg /kgc /zi Fe elemental, fraction in 2-3 admistr orale, de preferinta intre mese * la copiii mari se admin 100-200 mg /zi (trat continuat pana la normaliz Hb) * verificarea raspunsului se face pe baza urm repere evolutive : - hiperplazie eritroida medulara in 36-48 h - corectarea Fe-ului enzimatic in 24 h - criza reticulocitara dupa 7-10 zile de la inceputul tratamentului - refacerea Hb in aproximativ 30 zile - formarea depozitelor in 2-3 luni * terapia parenterala : -indicata in situatii de complianta scazuta la administr orala, la copii cu boli intestinale severe sau cand se constata o intol la prep de Fe oral -doza total necesar = (Hb N - Hb reala) / 100 * vol sangv (ml) * 3,4 * 1,5 vol sangv= 80 ml /kgc 3,4 = indice de conversie a gramelor de Hb in mg Fe 1,5 = factor de multiplicare pt rezervele tisulare -Fe injectabil : Fe sucroza = 20 mg Fe elem /ml fara a depasi 100 mg/zi -efecte adverse : greturi, vars, inflam la locul infectiei
57
107. LAL-tratament
-inductia remisiunii, consolidarea precoce si tar diva (chimioterapie) -tratamentul bolii SNC : MTX intratecal -tratamentul de mentinere : MTX saptam si 6 Mercaptopurina zilnic -discontinuitatea terapeutica si urmarirea pacientilor pe termen lung precum si monitorizarea efectelor secundare -tratamentul recidivelor medulare, ale SNC, testiculare si combinate
Tabloul clinic se caracterizeaza prin semne de insuficienta renala acuta, semne de hemoliza si trombocitopenie. Laboratorul va indica o anemie hemolitica, in prezenta unei insuficiente renale si a sindromului de coagulare intravasculara. Pe frotiul sanguine se pot observa hematii fragmentate (schizocite). Tratamentul vizeaza echilibrarea hemodinamica si aplicarea metodelor de substitutie a functiei renale (hemofiltrare, hemodializa). Plasmafereza este rezervata pentru bolnavii cu trombocitopenie severa si complicatii neurologice. Sindromul Kasabach Merritt se caracterizeaza prin hemangiom gigant asociat cu trombocitopenie produsa de un SCID. Sechestrarea splenica produsa in splenomegaliile de cauza infectioasa, infiltrative, neoplazica, obstructive sau hemolitica. Lupusul eritematos sistemic caracterizat, pe langa alte semne tipice, si de aparitia unor modificari hematologice (pancitopenie imuna). Sindromul Evans, caracterizat prin anemie hemolitica cu test Coombs pozitiv si trombocitopenie datorata prezentei anticorpilor antitrombocitari.
Sindroame trombocitopenice congenital Trombocitopenia amegacariocitara congenitala se caracterizeaza clinic prin trombocitopenie profunda, in absenta megacariocitelor in maduva osoasa. Tratamentul consta in transplant de maduva osoasa. Sindromul trombocitopenie absenta radius (TAR) se caracterizeaza prin trombocitopenie central asociata cu aplazie radial sau a policelui. Sindromul Wiskott Aldrich intruneste trei criterii: trombocitopenie central, eczema si imunodeficienta. Aceste semne nu sunt prezente la nastere, ci se instaleaza in perioada primului an de viata. Este o afectare X-linkata. Anemia Fanconi se caracterizeaza prin pancitopenie central asociata cu modificari scheletice si anomalii cromozomiale. Boala von Willebrand se caracterizeaza prin trombocitopenie cu istoric familial de trombocitopenie. Diagnosticul se bazeaza pe dozarea nivelelor scazute de FvW, trombocitopenie, modificari ale agregabilitatii plachetare indusa de ristocetina. Leucemia acuta. Trombocitopenia apare intr-un context clinic characteristic (limfadenopatie, hepatosplenomegalie si anemie)
-varsta cel mai frecv afectata este intre 1-4 ani -debut brusc sdr hemoragipar cutaneo-mucos caract prin elemente petesiale generalizate, echimoze, epistaxis -la niv cavit bucale : gingivoragii accentuate de spalatul pe dinti si petesii la niv mucoasei jugale -istoricul semnaleaza o viroza care a precedat aparitia sdr hemoragipar cu 3-4 saptamani inainte -examinare fizica pe aparate normala, splenomegalie rara -evolutie autolimitata, perioada de revenire este de aprox 6 luni -in prima faza de boala : epistaxis sever, sangerari ale tract gastrointest, hematurie si menoragii -f rar hemoragii cerebrale
osteoporoza locala secundara inflamatiei reactie periostica tenosinovite rupturi de tendoane miozita tulburari de crestere locala a membrului afectat , astfel daca predomina vasodilatatie +edem apare cresterea in lungime, iar daca este afectat cartilajul de crestere cu inchidere precoce apare scurtarea membrului afectat. Noduli subcutanati reumatoizi ce apar ca si granuloame subcutanate Fracturi pe os patologic foarte rar 2. Fenomene histopatologice sistemice: Rash cutanat generalizat , fugace dar intermitent ce reprezinta fenomen de vasculita imuna Serozita fibrinoasa sub aspect de pericardita fibrinoasa / pleurita fibrinoasa / rar ascita Miocardita reumatismala Exceptional endocardita Limfoproliferare imun-reactiva ce determina adenopatii generalizate Episclerita Iridociclita cronica Sinechii oculare cronice cu dezvoltarea glaucom ce determina cataracta si cecitate Manifestari neurologice de tip inflamator
61
sistemic Afectare sistemica Febra 20-50% Inalta cu aspect de sindrom febril prelungit , uneori intermitenta asociaza uneori frisoane Constant Prezenta,importanta 20-35% Inconstanta
absent absenta
Miocardita , Vasculita , sdr Sica , endocardita , infiltrat afectare hepatica pulmonar , afectare hepatica , perturbarea cresterii , meningita septica , encefalita Inconstanta , absenta Poate fi prezenta rar ca iridociclie
Afectare oculara
Afectare articulara
constanta ,simetrica
>4 artic
<4 artic
Mari:genunchi,coate ,tibiotarsiene , pumn , rar col lombosacrata cu evolutie la adult spre spondiloartropatie Redoare matinla , meteorosensibilitate,
caracteristice
durere la ridicarea din pat entezita dureri la locul , iar seara dispar durerile de implantare a ; meteorosensibilitate muschilor pe oase , tendinita Anemie inflamatorie importanta , leucocitoza , reacti leucemoide , trombocitoza Constant crescute la valori f mari VSH >70mmHg Anemie inflamatorie cu leucocitoza moderata Hemograma normala
Biologic
Probele inflamatorii
Pot fi crescute dar la valori discrete VSH 15-30 mmHg absent 30%prezenti HLA-B27 prezent in formele cu spondiloartropatie HLA-DR5 pt formele cu AAN+
VSH 30-50 mmHg Prezent 10% din cazuri 3%prezenti Frecvent prezent HLA-DR4 pt AJI poliarti FR+ HLA-DR5,8 pt AJI poliart FRHLA-B27 pt AJI poliartic cu spondiloartropatie
114. Artrita juvenila idiopatica tratament Linia I : AINS cel putin 3 luni cu rotire Acid acetil salicilic 50-100 mg/kgc 4 prize zilnic cel putin 3 luni Ibuprofen 20-30 mg/kgc/zi 3 prize Diclofenac 2-4mg/kgc/zi 3 prize Acid niflumic 10-20 mg /kgc 3 prize Indometacin 2 mg/kgc/zi 3 prize La copii >12 ani Inhibitori de ciclooxigenaza 2 (celecoxib) - CELEBREX 100-200 mg/zi
63
Linia II : -terapie de fond pentru cazurile nonresponsive 4 sapt , pt cele cu raspuns initial dar recaderi frecvente la 8-12 sapt Metrotrexat 10 mg/m2/sapt cu monitorizarea HLG+Transaminaze lunar Sulfarazina 10 mg/kgc/zi crestere cprogresiva 10mg/kgc/sapt pana la 30-50 mg/kgc/zi Hidroxiclorochina Saruri de Au - Glucocorticoizii: in forma sistemica+forma poliarticulara/pauciarticulara cu iridociclida Metilprednisolon 1g/m2/zi ; 30 mg/kgc/zi 3 zile consecutiv Prednison 0,5-1 mg/kgc p.o. 4 sapt cu scedere progresiva inca 4 sapt
Terapie cu agenti biologici Ac monoclonali Inhibitori de citokine < 10 ani : Inhibitori de TNF : etanercept - ENBREL 2ani la bolnavi nonresponsivi la terapia de fond glucocorticoizi Anticorp monoclonal adalimumab Inhibitori de interleukina 1 -KINERET > 10 -14 ani: Inhibitori de TNF : infliximab - REMICADE 3 mg /kgc in prima zi apoi la 2 sapt se creste la 6 mg/kgc , se repeta din 2 in 2 luni pt 2 ani
115. RAA-etiopatogenie
* etiologie : -streptococcii = coci gram pozitivi -strept piogen din grupul A are peste 80 tipuri serologice, dintre care tipurile M1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24 =sushe reumatogene : virulenta deosebita, rezistente la fagocitoza -streptococii din grupul A au echipamentde patogenitate complet, mai importante fiind : hemolizinele (streptolizina, streptokinaza) , dezoxiribonucleaza * patogenie : -streptoc ataca celulele epiteliale ale tract resp sup=> enzime care invad tesuturile ->incubatie 2-4 zile ->inflamatie acuta de da in urm 3-5 zile : disfagie, cefalee, stare generala alterata si cresterea leucocitelor -leziuni exudative = produse prin mecanisme umorale anticorpice -leziuni granulomatoase = produse prin reactii imune mediate celular -infectia cu streptococ din grupul A determina leziuni inflamatorii reumatismale : a) prin stimulare antigenica realiz de infectia streptococica faringiana = reactie hiperimuna (celulara si umorala) cu form de Ac antistreptoc
64
b) reactii imune incrucisate intre Ag streptococice si componenetele colagenului =rol important in prod RAA si a carditei c) modificari antigenice miocardice =>Ac antimiocardici la 80 % dintre bolnavi d) cresterea niv seric al citokinelor, neopterina, receptori serici solub pt TNF alfa -predispozitia genetica este sugerata de agregarea familiala
Rx: ICT normal EKG: normal Eco doppler: confirma diag Evolutie: favorabila, 50-70% se inchid spontan
DSV larg: - Sunt stg-dr important - HTP 2A, 2B sau 3 - Simpt precoce - Dificultati in alimentatie; sugarul oboseste in timpul suptului - Scadere ponderala - Dispnee, polipnee, weezing, tuse, tiraj, transpiratii profuze - Cord pulm cronic/ IC dr - Suflu holosistolic (scade intens suflului si apare cianoza cand HTP creste); freamat sistolic - Rx: cardiomegalie, ICT crescut, accent desenului pulm - Ekg: ax electric dreapta, HVD cand HTP moderata, HbiV cand HTP major - Eco cord: conf diagn - Cateterism angiografic: cand sugarul tolereaza rau malformatia sau la copilul mare cand HTP moderata
clasificare si tratament
Clasificare: 1. DSV tip I( cu debit moderat si pres pulm normale) 2. DSV tip II- A. HTP moderata(pres art pulm<60% x pres Ao) - B. HTP majora (pres art pulm >60% x pres Ao) 3. DSV tip III: cu sunt stg-dr larg, HTP maj 4. DSV tip IV: cu stenoza pulmonara(fara HTP) Tratament: - DSV IV : nu necesita trat chir - DSV I si II : - trat medical 2 sapt; daca rasp e favorabil inseamna succes - se efect cateterism la vst de 1 an; daca se constata DSV I/IIA bolnavul este temporizat si se cont trat medical inca 2 ani dupa care se repeta cateterismul; daca este 2A se efect trat chir; daca la 1 an la cateterism are IIB se efect trat chir - DSV III : serclaj al art pulm Trat medical : atb cu spectru larg, kinetoterapie, tonice cardiace, regim alim fractionat
* crize hipoxice : mai ales in primii 2 ani de viata,dimineata (obnubilare pasagera, hipotonie brutala, plafonarea privirii, pierderea st de const, paroxisme de hiperpnee) ; mai grav pot surveni convulsii, accid cerebro vasc si chiar deces * hemoptizii recidivante prin tromboze arteriolare pulm - la copil mare * dezvoltare staturo-ponderala intarziata, pubertate tardiva * puls periferic , TA in general normalE * hemitorace stg ant proeminent (dat HVD) * palpare : freamat sistolic in sp III-IV pe marg stg stern * ascultatie : suflu sistolic ejectional(gr.3-6),pe mg stg stern, med si sup
-morfina s.c. pana la max 0,2 mg /kg (sedare si reducere hiperpnee) -combat acidoz metab in form severe cu bicarb de Na 1 mEq/ kgc, piv -cresterea rezistentei vasculare sistemice cu methoxamina iv. -reducerea tachycardia : Propranolol 0,01-0,25 mg /kg lent iv. -cresterea pres sitemice + sedare cu Ketamine 1-3 mg /kg in 60 sec iv. -2. preventia crizelor hipoxice -Propranolol0,5-1,5 mg /kg la fiecare 6 ore pana la interventie -dilatatie cu balon a tractusului de iesire a VD si valve pulmonare 3. profilaxia EI 4. tratarea anemiei carentiale relative * chirurgical : 1. paliative : -realiz sunturi sistemico-pulmonare (in f severe la sugarii sub 3-4 luni) 2. interventie corectoare de la inceput (azi) : -sugari simpt sau cu crize hipoxice greu de stapanit, peste v de 3-4 luni, iar la cei cu cianoza redusa sau asimpt intre 3 luni si 2 ani
Sunturi stg.-dr.(DSV, PCA), uneori precipitate de infectii pulmonare, RVPA Tulburari de ritm: tahiaritmiile, de tip TPSV, survin la orice varsta dar declanseaza IC mai ales la sugarul de varsta mica Miocarditele virale Rar cardiopatii obstructive VS sau HTA severa (SHU) sau leziuni coronare din boala Kawasaki La copilul mic: FE, cardiopatiile congenitale cu sunt stg.-dr. in stadiul de HTAP Cord pulmonar din fibroza chistica de pancreas La copilul mare si adolescent: RAA si valvulopatiile sechelare HTA acuta severa (feocromocitom, glomerulonefrita acuta postinfectioasa) EI, miocardite acute, tireotoxicoza, mai rar MCC Efectele adverse ale iradierii si terapiei citostatice (cardiomiopatia antraciclinica) Hemocromatoza / hemosideroza Cordul pulmonar din fibroza chistica de pancreas Cardiomiopatii primitive : dilatata, hipetrofica
125. Insuficiena cardiac congestiv semne clinice A) ce atesta alterarea performantei cardiace:
-soc apexian inafara liniei medio-clavic., coborat mai jos de sp 4 ic. st. la sugar si sub sp 5 ic. st. la copilul mare=> marirea cordului -tahcardie inexplicabila ( >160b/min la copli mic, >100b/min la copli mare) -ritm de galop -puls slab perceptibil -extremit. reci -hipotrofie staturo-ponderala( la copil mic) sau malnutr. prot.-calorica( la sugar) -transpiratii profuze -puls paradoxal/ alternant B) de congestie pulmonara prin afectarea inimii st: -polipnee +/- tiraj inf / general -weezing -dispnee insp/mixta -EPA cu sputa hemoptoica -raluri subcrep. -cianoza -dispnee de efort, de decubit -insuf pulm recidivanta C) de congestie venoasa sistemica ( prin afectarea inimii dr): -hepatomegalie dureroasa, dura, cu mg superioara in sp ic 6 drept -reflux hep-jug -turgescenta jugulara continua - turgescenta venelor de pe fata post a mainilor -edem cianotic inf -edem facial (rar) -ascita infara suferintei hepatice -oligurie+ cretere ponderala -nervozitate - hematurie 70
* fiziopatologie : -ingestie -> absorbtie rapida in stomac + intest subtire ->conc max : 1 h (daca stomacul este gol) -difuzeaza rapid in toate tesut : creier, plaman, splina, rinichi, ficat -metabolizare si prin alte 2 cai secundare : una mediata de oxidaza microsomala si alta mediata de catalaza (std de acetaldehida) -ingestia a 1 g/kgc alcool => alcoolemie de 100 mg /dl (intoxicatie acuta); La copil 50 mg /dl => intoxic acuta -doza letala : > 3 g /kgc (>300 mg /dl) * tablou clinic : -faza de excitatie (alcoolemie de 0,5 -1,5 g %) : euforie, logoree, comport dezinhibat, incordare motorie, tulb vizuale, poliurie, vasodilatatie la niv extremitatilor -faza de betie propriu-zisa (alcoolemie de 1,5 - 2,5 g %) : confuzie, tulb de vorbire, de vedere, de mers, de echilibru, digestive (vars cu pericol de sdr Mendelson sau bronchopneumonia de aspiratie) , agresivitate uneori (pot aparea si convulsii hipoglicemice) -faza de coma linistita (alcoolemie peste 2,5 %) : midriaza, hipotermie, convulsii, hipoglicemie, relaxare sfincteriana, halena alcoolica puternica, tulb cardio-resp, IRA (deces peste 4 %) * dg : anamneza + valori alcoolemie, hipoglicemiei, hiponatrem (bere) * tratament : -lavaj gastric in 30-60 min de la ingestie cu sol de bicarb de Na 3-5 % -corectarea hipoglicemiei cu 1-2 ml /kgc glucoza 33 % in bolus initial, apoi in perfuzie cu glucoza 10 % in cantit de 6 mg /kgc /min -deshidratarea si hTA : admin de lichid pe cale iv -acidoza : NaHCO3 14 % -aport de vitamine B1 si B6 -hemodializa : daca niv alcoolemiei > 300-350 mg /dl
-pot aparea complic tardive : infectii sistemice grave si aclorhidrice -se constituie stenozele esofagiene (bazele) si pilorice (acizii) d) faza cronica : dupa 6-8 sapt : pierderea progresiva deglutitie pt alim solide si semilichide cu sialoree, vars urmate de deshidrat si denutritie =>dilatatii esofagiene progresive cu bujii + gastrostomia (pt nutritie) * paraclinic : -examene hematologice (+ grup sangv si Rh), exam biochimice -Rx toraco-abdom : semne de mediastinita sau peritonita -esofagoscopie precoce si al 21 zile (?) -exam baritat esofag si stomac : dupa 6-8 saptamani * tratament : -contraindicata emeza si spalaturile gastrice =>risc de perforatii -adminde apa simpla in cantit mare sau mai bine lapte (albus ou)->se form metaprot inerte -tratament local leziuni muc bucala : spalaturi repetate infuz mustel sau bicarb Na -subst acide pe cale orala : carbonat de Ca si magnezia usta sau chiar prep antiacide -antialgice : algocalmin, piafen, fortral -asigurare hidroelectrolitica acidobaziaca: parenteral -se pune tubul digestiv in repaus max 72 h ->reluare aliment parenter : lapte, supe strecurate -tratate soc cu plasmexpanderi sau sange si se vor sustine fct vitale : resp si acrdiovasc -daca edem laringian =>intubatie traheala -Ab terapie in faza acuta (7-10 zile) + in infectiile bacteriene -febra de tip septic dupa 3 zile=>stenoze severe (febra de resorbtie) -trat local la niv muc bucofaring cu glicerina, nistatin, anestezina, vitamina B2 -lez oculare : spalaturi cu ser fiziol caldut sau apa simpla 15-20 min=>oftalmolog -corticoterapie initial parenteral in primele 2-3 zile apoi adm p.o. 2 mg /kg /zi timp de 3-4 saptamani si apoi se scade treptat (in total vreo 6-8 sapatamani) -in stenoze esofag postcaustice : Dexametazona 2 mg /kg /zi initial iv si ulterior p.o. 21
* diagn pozitiv : anamneza + tablou clinic (miros particular de usturoi al bolnavului) * paraclinic : scade pseudocolinesteraza serica, prez de paranitrofenol in urina si hiperglicem, glicozurie leucocitoza - in formele severe * complicatii : tulburari de ritm si conducere / complicatii infectioase, digestive, neuropsihice * tratament : -spalarea tegum cu apa si sapun, decontaminare sol de amoniac sau bicarb de sodiu 5-10 % ( + decontaminarea parului si indepartarea hainelor = obligatoriu !) -spalaturi oculare cu ser fiziologic caldut sau NaHCO3 solutie 5 % -constient si fara tulb resp, provoc de vars =>spal gastr cu apa si carbune activat in NaHCO3 -antidot fiziologic = atropina 0,05 mg /kg la fiec 5-10 min pana la apar semn de atropinizare -reactivatori de colinesteraza : oxime -Toxogonin , Pirangyt ; se adm precoce -corectare dezechilibru hidrelectrolitic si acidobazic, combaterea convulsiilor (diazepam iv), ventilatie artificiala, tratarea tulb de ritm si conducere
Sindromul resinoidian Frecvent benign Toxine numeroase i variate Incubaia : 30 min -3 h Tulburri digestive i risc de deshidratare Simptomatologie puin sever i puin tardiv (pn la 8 h) entelome livide trichome tigr clitocybe de var Sindromul colinergic Puin frecvent, poate fi grav, intensitatea simptomelor fiind proporional cu cantitatea de ciuperci ingerat Simptome digestive, cardiace i colinergice Evoluie : dispariia spontan a tulburrilor n 1 - 3 h Toxina: muscarina = substan parasimpaticomimetic Conduit Spitalizare dac intoxicaia este grav Tratament simptomatic Antidot atropina (0,5 mg din 15 n 15 min) Sindromul panterinian Incubaie scurt : 20 min 3 h Tulb. neurosenzoriale (delir, tulb. de contien), digestive, risc de convulsii, hipertermie, com Toxina = isoxazoles Conduit : Spitalizarea copilului Tratament simptomatic : crbune activat, reechilibrare hidroelectrolitic, sedative , tratamentul convulsiilor Sindromul coprinian Debut brutal, 30 min -1h : vasodilataie, cefalee, tahicardie, hipotensiune, polipnee, colaps, com Toxina = coprina, metabolitul su inhib aldehid dehidrogenaza Conduit n general ameliorare spontan n 2 - 4 h Spitalizarea se impune n funcie de simpt clinice (tulb. de ritm, colaps) Tratament simptomatic : hidratare, amine vasoactive, -blocant Sindromul paxilian Intoxicaie rar Mecanism probabil imuno-alergic ( Ac anti extract paxilian) 1 - 2 h dup ingestie : tulb. digestive +/- hipotensiune, anemie hemolitic acut, insuf. renal Poate duce la deces Conduita Tratament simptomatic al hipotensiunii, anemiei, insuficienei renale
75
Eventual exsanguinotransfuzie Sindromul narcotinian 120 specii halucinogene Benign, cel mai adesea voluntar Debut 30min -1h dup ingestie : efecte psihodisleptice cu alterarea percepiei temporo-spaiale, fr tulb. de contien : remitere n 6 - 12 h toxina = psilocin, metabolitul su acionnd asupra receptorilor serotoninergici Conduit Tratament simptomatic : sedative (benzodiazepine) Spitalizarea : rareori ncesar ( ptr. protecia pacientului ) Lavaj gastric dac se prezint < 1 h dup lingestie Sindroame cu laten> 6h
Sindromul giromitrian Intoxicaii imprevizibile, deces posibil 6 -24 h dup ingestie : tulb. gastro -intestinale, neurologice, cefalee, astenie, hipertermie +/hepatite citolitic (zi 2-3) hemoliz intravascular acut, insuficien renal Toxina: giromitrina CONDUITA Spitalizare Lavaj gastric n primele 6 h, crbune activat Reechilibrare hidroelectrolitic Tratamentul convulsiilor, vitamina B6 n caz de tulb. neurologice( 25 mg/kg n 15 -30 min) Sindromul orelanian Intoxicaii grave, uneori mortale de 1 la 3 zile : tulb.digestive putnd trece neobservate apoi remisie 1 -3 spt : insuficien renal acut (atingere tubulo-intertiial) + astenie, anorexie, cefalee. Evoluie frecvent spre cronicizare Toxina = orelanina, sediu de aciune: epiteliul tubului proximal Conduit Spitalizare : supravegherea funciei renale Tratament simptomatic al insuficienei renale acute : EER Tratament simptomatic al tulb. gastro-intestinale Transplant renal Sindromul proximian Ciupercile in cauza : Amanita Proxima, Amanita smithiana Tulb. digestive la > 8h dupa ingestie, apoi din ziua a-4 a insuficien renal acut oligo anuric (nefrropatie tubulo -interstiial) i hepatit citolitic moderat (ASAT, ALAT < 6 N) Evolu ie spre vindecare Conduita Tratament simptomatic : reechiilibrare hidroelectrolitic, hemodializ
76
Sindromul de rabdomioliz Sindrom n curs de investiga ii legat de consumul important i repetat de Tricholoma equestre Faza de incuba ie : 24 -72 h, apoi astenie muscular i mialgii predominant la MI, transpira ii profuze fr febr. Agravare n 3 - 4 zile cu accentuarea durerilor musculare, rabdomioliza (> 100 000 UI/l de CPK) Evolu ie n 1 - 2 sapt : normalizare clinico-biologic sau deces Toxina nu a fost identificat Conduita Tratament simptomatic :supraveghere i echilibrare hidro-electrolitic, hemofiltrare Sindromul acromelalgian Intoxica ie rar, dozo-dependent Eritermalgie a minilor i picioarelor la 24 - 48 h dup ingestie Evolu ie paroxistic nsoit de eritem i edem local n momentul crizelor. Toxina = acidul acromelic ( excitator agonist al sistemului glutaminergic) Conduita Bi prelungite cu ap rece, morfin i antidepresive n caz de dureri rebele Sindromul phalloidian Amanita phalloides RDCINA ALB = cheia identificarii! Sindromul phalloidian Secundar ingestiei de amanite, lepiote si galere. Toxina = amatoxina (-amatoxina) : octapeptid, uor absorbit la nivelul tractului digestiv, excretat prin bil, intr n circuitul entero-hepatic apoi eliminat prin rinichi. Inhib ARN polimeraza II : aciune citotoxic Sindromul phalloidian Debutul : 6 -48 h (n medie 10 - 11 h). Clinic : 1) Faza iniial dureri abdominale,diaree imperioas i abundent,vrsturi persistente, risc de deshidratare i de insuficien renal 2) Faza de stare ( 36 h) -Hepatit citolitic i insuficienta hepato-celular : TGO i TGP (max 48-72 h i eventual normaliz. n 8 - 10 zile) TP (max n ziua 5 ) factori de coagulare, fibrinogen\ risc de CIVD, de com hepatic -Hipoglicemie discret -Insuficien renal acut : uree, creatinin sanguin Tratament simptomatic : Rehidratare precoce Meninerea statusului hemodinamic i a diurezei Diareea trebuie respectat (eliminarea toxinelor) Lavaj gastric apoi crbune activat pe durata de 3 zile post-ingestie Eficiena sa a fost confirmat de o metaanaliz pe 2108 pacien i ( Enjalbert F et all. 2002) Alimentaie parenteral pe timpul intoleranei digestive Jaeger et al. J.Toxicol.clin.Toxicol 1993; 31 : p63-80 Faulstich Toxicon; 1982 ; 20 : 913-24
77
Mullins and Horowitz Toxicol. 2000 ;42 : 90-91 TRATAMENTUL INSUFICIENEI HEPATO -CELULARE Compensarea factorilor de coagulare ( plasm proaspt congelat ) Prevenirea : glucoza hipertona (hipoglicemie, aport caloric) antiacide (hemoragii digestive) lactuloza, antibiotice po (perturbarea legata de catabolismul proteic) MARS ( Molecular Adsorbent Recirculating System)( Dializa hepatica sau albuminica Este o metod nou de epurare extracorporeal a toxinelor hepatice, similar n principiu hemodializei, dar utilizind (n locul soluiei de dializa) , albumina -regenerat permanent prin trecerea pe coloane de crbune si rini schimbtoare de ioni. A fost aplicat pentru prima dat n Rominia n clinica I Pediatrie Iai n anul 2001 la 6 copii cu intoxica ii grave de ciuperci ( 4 supravieuiri, 2 decese) ( A.G.Dimitriu, N.Nistor. Fl. Cristogel, A.Covic. Intoxicatia cu ciuperci- cauza majora de insuficienta hepatica la copil.Jurnalul Romin de Pediatrie 2002;3:80-83) TRANSPLANT HEPATIC Timp de protrombina < 10%, fact V < 10% Prezena : insuficienei renale, hemoragiei digestive, encefalopatiei Absena ameliorrii parametrilor biologici Tratament ce vizeaz fiziopatologia - Penicilina G in doze mari: 40 Mil. u. / 24 h la adult (1 Mil. u /kg/zi la copil): scade transportul intrahepatocitar Floersheim et al Schweiz.Med.Wschr 1982 ; 112 : 1164-117 Krncke et al J. Biol. Chem 1986 ; 261 : 12562-12567 Date mai recente arat c de-a lungul timpului ea nu i-a demonstrat eficacitatea Enjalbert F. et all.Treatment of amatoxin poisoning: 20 year retrospective analysis. J Toxicol Clin Toxicol 2002;40:715-757. Misselwitz B et all.. L,intoxication a Amanita phalloides.Forum Med Suisse 2007;7:49-54 Silibinine =Lgalon Indicaii : intoxicaii cu amanita phalloides i sdr. phalloidian Contraindicaii: Hipersensibilitate cunoscut la preparat (excepional). Mod de administrare : 20 mg/kg/zi n 4 perfuzii de 2 h n G5%. Tratamentul va continua nc 4 -5 zile dup dispari ia semnelor de intoxica ie. Doza max : 5 mg/kg/adm N-Acetilcisteina (Fluimucil) este un prcursor al glutationului utilizat pentu favorizarea metabolismului deriva ilor hepatotoxici ai paracetamolului n intoxica iile acute cu acest preparat. Nu exist date suficiente clinice i biologice asupra eficacit ii sale n intox. cu amanita phalloides ( Misselvitz B et all 2007)
78
Sindromul phalloidian Prognostic ru : - vrsta < 10 ani ( mortalitate 30%) - factor V i TP < 10 % - insuficiena renal - encefalopatie Deces n 6-16 zile Regenerescena hepatic se urmrete prin dozarea -fetoproteinei
79