OVO JE Google predmemorija ZA http://www.medlink.com/web_content/MLT002KW.asp . .

Da Je kratki
PREGLED web Stranice UDRUZI JE izgledala Dana 5. SVI 2014 00:21:09 GMT Trenutna Stranica možda
se u međuvremenu promijenila. Saznajte Više
su savjet: da biste brzo pronašli svoj ​pojam ZA Pretraživanje na ovoj Stranici, pritisnite Ctrl + F BSG ⌘ -F
(Mac) i upotrijebite traku ZA traženje.

Samo tekstualna inačica

Mioklonični statusa epileptikusa

Suradnici
Elizabeth E Gerard MD , autor. Dr. Gerard sveobuhvatnoga epilepsiju c entra na sveučilištu
Northwestern nema relevantne financijske odnose otkriti.

Lawrence J Hirsc h MD , autor. Dr. Hirsc h od Yale University School of Medicine primili honorare
od GlaxoSmithKline, Lundbeck, Neuropace, RSC dijagnostika, UCB Pharma, i Upsher Smith; i
podupirati istraživanja iz Lundbec k i Upsher Smith.

Jerome Engel Jr. MD PhD , editor. Dr. Engel je David Geffen Sc hool of Medicine na Sveuč ilištu u
Kaliforniji, Los Angelesu, nema relevantne financijske odnose otkriti.

Bivši autor (i)

Olivier Dulac MD (izvorni autor)

Datuma objave,
Izvorno objavljen 29. listopada 1999; zadnji put 27. kolovoz 2013; istječ e 27. kolovoz 2016

Sinonimi
Generalizirani Mioklonič ni statusa epileptikusa; Minor status motor; Mioklonič ni status;
Dugotrajno myoclonus; Status myoclonus; Status myoc lonic us

Ključne točke
• Izraz "mioklona statusa epileptikusa" se koristi za opisivanje široku lepezu
clinicoelec trographic prezentacije, s različitim prognostičkim i liječ enja implikacijama.
• Mioklonični status epileptic us je opisano u općojepilepsija sindroma, neurodegenerativne
bolesti, zarazne ili upalne neurološke bolesti, otrovne-metabolički države, i nakon anoksična
ozljeda mozga.
• predstavljanje i pristup mioklonom status epileptic us u velikoj mjeri ovisi o podlozi etiologije.
• Iako se tradicionalno smatra siromašnima prognostic ator posljedica srč anog udara,
prisutnost mioklonom status epileptic us treba vrednovati u dogovoru s drugim kliničkim i
neurofiziološke varijabli prilikom predviđanje ishoda, osobito u okružju terapijske hipotermije.

Povijesna napomena i nomenklatura

Izraz mioklona status epilepticus i njegove varijac ije, uključujući produženamioklonus , status
mioklonus, status myoclonicus, generalizirana mioklona statusa epileptikusa i mioklona status su
korišteni za opisivanje različ itih kliničkih stanja koje imaju zajedničko duljeg razdoblja č estih
spontanih miokloničke trzaja, ali na drugi nač in značajno razlikuju. Ne postoji konsenzus o
ispravnoj primjeni tih uvjeta, iako su prognostički i terapijski posljedice čestih mioklonič ke trzaja
uvelike se razlikuje po etiologije i elektroklinička moguć nosti. Na primjer, "mioklona stanje" i
"mioklona status epilepticus" se č esto koristi kako bi se opisalo klinič ki prikaz opisan na početku,
Brett kao "manje epileptičkog stanja"(Brett 1966; Ohtahara i Ohtsuka 2008) . Opisao
promjenljivo stanje čestih Mioklonič ni iliatoničke napadaji dovoljni da oponašaataksija i
uzrokovati ozbiljne funkc ionalnog oštećenja. To se događa uglavnom u djece s mentalnom
retardac ijom iepilepsija i bio je povezan s promjenjivom stupnjeva oslabljen svijesti. Celesia i
kolege koristili termin "generalizirani status myoclonicus" kako bi opisao 19 kritično bolesnih
odraslih osoba s vrlo različitim prezentacije uključuje česte Mioklonič ni Kreteni(Celesia i dr.,
1988) . Oni su definirani "generalizirani status myoclonicus" kao "fiksni i konstantnog stanja u
trajanju od najmanje 30 minuta, a karakterizira kontinuirana generalizirani, a ponekad i
asinkrono, ritmič ke mioklone kreteni neprestano ponavljaju na frekvenciji od 1 do 5 sekundi."
Osamnaest od tih pacijenata bilo komi tijekom č estih mioklonom aktivnosti. Već ina ispitanika
(67%) je pretrpio anoksič nih ozljede mozga, a drugi je imao značajne toksične-metabolič kih
poremećaja kao što su bubrežni ili zatajenja jetre. Celesia i kolege naglasio da generalizirani
status myoclonic us bio klinički, ne elektrografičke, definic ija i otkrili da skalp EEGs u tih
bolesnika varirala (iako je već ina imala korelirati za mioklonič ke trzaja na EEG vlasišta, 2 nije).
Nasuprot tome, u retrospektivnom pregledu hospitaliziranih pac ijenata, Jumao-kao i Brenner
koristi strogu elektroklinič ka definic iju identific irati 23 pacijenata s vrlo sličnim prezentac iji, koja
se zove "mioklona statusa epileptikusa"(Jumao-kao i Brenner 1990) . Oni su definirani
Mioklonič ni statusa epileptikusa kao dugotrajno (više od 30-ak minuta) razdoblja mioklonič ke
trzaja koji su u korelac iji s odlaganjem epileptična naEEG . Unatoč različitim kriterijima
uključivanja, pogođenim pacijenti u ovoj studiji bili su vrlo slični onima s "generalizirani status
myoclonic us": većina (65%) je imao enc efalopatiju iz anoksič na ozljeda mozga. Ostali
etiologijama uključ enemetaboličke encefalopatija (17%), epilepsiju (9%), i demencija (8%).
Najč ešć e naveo klasifikacija mioklonom status epileptic us je predložio Gastaut (Gastaut 1983)
. Gastaut predložio da mioklona statusa epileptikusa trebao biti podijeljen na istinitim i
simptomatskih oblika.Istina mioklona status epilepticus odnosi mioklonom status epileptic us kod
pac ijenata s epilepsijom, a može biti nadalje karakteriziran kao primarni ili mioklonom status
epileptic ussekundarno mioklona statusa epileptikusa , razlika se odnosi na izvorni konc ept
primarne odnosu sekundarne generalizirane epilepsije(Merlis 1970) . Prema tome, u prethodnom
stanju Međunarodna liga protiv epilepsije klasifikaciji epilepsije sindroma, primarna mioklona
status epileptic us odnosi mioklonom status epilepticus-u pacijenata s idiopatskom generalizirane
epilepsije, a sekundarni mioklona status epilepticus odnosi mioklonom status epilepticus-u
pac ijente sa simptomatskom ili kriptogene generalizirane epilepsije(Komisija o razvrstavanju i
terminologiji Međunarodne lige protiv epilepsije, 1989) . Prema nedavno predloženim
klasifikac ijskog sustava, primarni mioklona statusa epileptikusa će se vidjeti u bolesnika s
genetskom generalizirane epilepsije, i zato su uklonjeni pojmovi "simptomatič no" i "kriptogeni",
sekundarna mioklona statusa epileptikusa će najbolje odgovarati mioklonom status epilepticus u
s epileptičnim enc efalopatija (genetske ili nepoznatog uzroka)(Berg et al 2010) . 1989
klasifikac ijski sustav koristi se u nastavku, kao što jasnije odgovara Gastaut u organizaciji.
U Gastaut je klasifikacijskog sustava, simptomatski mioklona status epileptic us je rezerviran za
mioklonom status epileptic us koja se javlja kao posljedica infektivnog, upalne,
neurodegenerativne, toksičnog-metaboličke, anoksijom ili bolesti mozga. Budući da se javlja u
bolesnika bez prethodne dijagnoze epilepsije, to je simptomatska oblik mioklonom status
epileptic us da je nekoliko autora (uključ ujući Gastaut) predložio bi trebao biti preimenovan
"status myoc lonus" ili "status myoclonic us"(Gastaut 1983; Celesia 1988; Treiman 1993) .
Međutim, kako je mioklona djelatnost koja uključ uje korteks može se smatrati epileptič ki
napadaj, mi mislimo da je razumno koristiti "Mioklonič ni statusa epileptikusa" kao krovni termin
za opisivanje česte myoclonus za pretpostaviti ili određene moždane kore podrijetlo, bez obzira
na uzrok. To se odnosi na sve uvjete pod Gastaut izvornom razvrstavanju mioklonom status
epileptic us, iako mnogi podtipova uključ iti myoclonus kortikalne ili subkortikalnom podrijetla.
Isključ imo iz ovog klasifikacijskih uvjetima u kojima myoc lonus nikad prije svega korteksa
podrijetla, kao što su propriospinal mioklonom statusa iopsoc lonus-myoclonus .
Ne postoji definic ija trajanju ili učestalosti mioklonič ke trzaja potrebnih kvalificirati kao
mioklonom status, ali oni bi se trebalo dogoditi č esto i dovoljno dugo da se znač ajno narušiti
funkc ioniranje. Razumno opća definic ija može biti da myoclonus mora pojaviti bilo (1) barem
jednom svakih 10 sekundi za duže od 10 minuta ili (2) najmanje jedanput minute duže od 30
minuta.

Kliničke manifestacije
Klinič ki prikaz mioklona statusa epileptikusa varira i ovisi o uzroč niku. Najviše Posebnost je
mentalnog stanja pac ijenta, koja može biti u rasponu od posve upozorenja u slučajevima
mioklonom status epileptic us komplicira idiopatska generaliziraniepilepsije iliprogresivno mioklona
epilepsija se u komi usimptomatski mioklona status epilepticus zbog anoksič nom ozljedom
mozga. Vremenski tijek čestim mioklonom aktivnosti također značajno varira, u trajanju od
nekoliko minuta do sati u bolesnika s idiopatskom generaliziranom epilepsijom, ali obič no
napreduje podmuklo tijekom dana do nekoliko tjedana u bolesnika sa simptomatskom
"generalizirani" epilepsije. Mjesto, usklađenosti, te amplitude mioklonič ke trzaja kao
Assoc iatedEEG obrasc i mogu se razlikovati između različ itih oblika mioklonom status epilepticus,
ali su manje dijagnostički korisno. Razne kliničke prezentacije mioklonič ke status epilepticus su
opisane niže, etiologije, a sažeti u Tablici 1: i Gastaut klasifikacija svaki podtip je
navedena u zagradi.
Mioklonični statusa epileptikusa u idiopatske generalizirane epilepsije (Istina
mioklona statusa epileptikusa , primarni mioklona statusa epileptikusa). Asconape i
Penry izvijestio epizode mioklonom status epilepticus u 5 od 12 bolesnika s Maloljetnik mioklona
epilepsija (Asconape Penry i 1984) . To je također bio prijavljen u sluč ajudjetinjstva odsutnost
epilepsije ibenigni odrasla obiteljska mioklona epilepsija (Thomas i sur 2006; Striano et al 2007)
. U praksi, međutim, mioklona status epileptic us se susreće rijetko idiopatskom generalizirane
epilepsije(Walker et al, 2005; Ariš et al 2009) . Kada se pojavljuje u ovoj populaciji, često je
izazvana pomoć u uskog spektra antiepileptičkim lijekovima, kao što sufenitoin ikarbamazepin
(Genton i dr., 2000; Thomas et al 2006) . Ostali antiepileptici kao što sulamotrigin ,vigabatrin i
tiagabin može pogoršatimyoclonus i potenc ijalno uzrokovati Mioklonični statusa epileptikusa kod
ovih bolesnika, kao i(Dulac sur 1991; Perucc a et al, 1998;Genton 2000) . Povlač enje
antiepileptika, alkohol i sna su ostali prec ipitanti od mioklonom status epileptic us u idiopatske
generalizirane epilepsije(Panayiotopoulos 1994; Thomas i sur 2006; Ariš et al 2009) .
U idiopatske generalizirane epilepsije, mioklona statusa epileptikusa može biti povezana s
očuvanom mentalnom stanju da pacijent može biti potpuno onesposobljen čestih trzaja. U
mioklone kreteni su obično velike amplitude pokreta koji su općenito sinkroni i simetrično. Oni se
javljaju u nepravilnim razmac ima, a č esto i u brzom klastera od 3 do 5 trzaja(Asconape Penry i
1984) . U osvrtu na 247 austrijskih bolesnika s maloljetnom mioklonom epilepsije, Ariš i njegovi
kolege otkrili su povijest ovoga "č isti" oblik mioklonom status epilepticus u 2 bolesnika (0,8%)
(Ariš et al 2009) . Također su opisane dvije druge oblike mioklonom status epilepticus: onaj koji
prethodi ili slijedi uopć enih napadima i jedan povezan s nepostojanjem napadaja. Sve u svemu,
prevalenc ija mioklonom status epilepticus maloljetnič ke mioklonom epilepsije u bilo kojem obliku
je 3%.
Mioklonični statusa epileptikusa u simptomatskih "generalizirani" epilepsija (istina
mioklona statusa epileptikusa, sekundarne mioklona status epilepticus). Mioklonični
statusa epileptikusa smatra uobič ajeno u mnogim simptomatskih ili kriptogenim generalizirane
epilepsije. Takozvani "sekundarne mioklona statusa epileptikusa" obično događa spontano, ali
također može biti izazvana nekim antiepileptič kih lijekovi, kao što su lamotrigin(Guerrini et al,
1998; 1999) . Među miokloničke sindroma, mioklona statusa epileptikusa se ​najč ešć e vidi
uDravet sindrom (također poznat kao teškog mioklona epilepsija djetinjstva iliSMEI ) i epilepsije
s mioklonič ke-atonic napadaja (prethodno mioklona-pokretljiv epilepsije Doose). To rijetko
dijagnostic ira uepilepsije s miokloničke izostanaka (Tassinari et al 1992) . Mioklonični statusa
epileptikusa također je izvijestila u rijetkim bolesnika s Lennox-Gastaut sindromom(Beaumanoir i
dr., 1988; Aicardi i Gomes 1992; Guerrini et al 1999) .
Mioklonični statusa epileptikusa obično opisuju kao u bolesnika u tim epilepsije sindroma je
različita osoba od diskretnih epizoda s kojima se susreću u bolesnika s idiopatskom
generaliziranom epilepsijom. U tih sindroma, mioklona statusa epileptikusa češć e se koristi kako
bi se okarakterizirali klinički status od napadaja tipa; to ima podmukao napad i č esto traje
danima, tjednima, mjesec ima, čak i godinama. Mioklonič ni kreteni obič no utječu na distalni
udove i lice i male amplitude, asimetrična i asinkroni, iako oni mogu biti simetrično i sinkroni.
Kreteni č esto rezultirati značajnim nedostatkom koordinacije, oponašajuć iataksija
(pseudoataxia), te dovesti dodizartrije i slinjenje. S vremena na vrijeme,epileptič ki myoc lonus
može biti teško razlikovati od poremeć aja pokreta koji mogu koegzistiraju u istim pacijenata(D
Orsi et al 2009) .
Mioklonični status epileptic us u simptomatskoj generalizirane epilepsije uvijek je povezana s
smanjene razine svijesti; Međutim, č esto je teško razlikovati ako je to isključ ivo u svezi s
č estim mioklonom aktivnost kao ovi pac ijenti imaju osnovni kognitivnih ošteć enja i promjenljivo
budnost kao čestaatipič ne izostanak napada . Razlika između netipičnistatus odsutnost
epileptikus i mioklona statusa epileptikusa obič no napravljena na temelju li myoc lonus ili
izostanak napada su "prevladava simptom"(Ohtahara i Ohtsuka 2008) .
U Dravet sindroma, ovi produljeni periodi miokloničke trzaja i promijenjenog mentalnog stanja
opisuju se kao "status obtundation" (Dravet et al 2005) . Oni obič no počinju u dobi između 4 i 6
godina (i nakon dobi od početka) i zadnjih dana ili tjedana. Uepilepsije s mioklona-atonič ke
napadaje epilepsije, mioklona statusa epileptikusa javlja 1 do 60 mjesec nakon prvog
epileptič nim napadom(Kaminska et al 1999) . Mioklona aktivnost se često miješa s tonič ne
napade. Epizoda može trajati nekoliko tjedana, biti pod kontrolom, a onda ponovno pojaviti
nekoliko mjeseci kasnije, s jedne epizode do 20 takvih epizoda za određenog pac ijenta.
Priznavanje suptilne duljeg mioklona status epilepticus u bolesnika s genetskim statičkih
encefalopatija je dovelo do opisa novog sindrom: mioklona encefalopatija u nonprogressive
poremeć aja (Dalla Bernadina et al 2005) . To se događa u djece koja predstavljaju s očitom
progresivnog neurokognitivni pada i čestim mioklonus, što može oponašati urođen pogrešku
metabolizma. Podskup ovih pacijenata će se vratiti u svoju prethodno putanju razvoja s
uspješnog liječenja. Reverzibilna prikaz je najčešće identificirano je kod pacijenata sa
sindromom Angelman ili 4p-kromosomska aberacija(Dalla Bernardina et al 2005) .
Mioklonični statusa epileptikusa u neurodegenerativnih bolesti (simptomatska
mioklona statusa epileptikusa). Česti myoclonus je zajednička značajka u sredine do kraja
fazama progresivnih miokloničke epilepsija, uključujuć iLafora tjelesne bolesti , živčanih ceroid-
lipofusc inosis (infantilni i maloljetni forme),Unverricht-Lundborg bolest , a mitohondrijski
encefalopatija s čupav-crvena vlakna. To je također bio prijavljen uGauc her bolest (Vaca et al
2012) . U ovim poremećajima, mioklonus u početku može biti rijetka i uglavnom potic aja ili akcija
izazvana, ali u konač nic i postaje spontano i gotovo kontinuirano postizanje razmjere mioklonom
status epileptic us. Za razliku mioklonom status epilepticus ostalih simptomatič nih epilepsija,
mioklonič ke status epileptic us-u progresivnom mioklona epilepsija nije povezana s promijenjenom
razine svijesti, iako je razvoj mioklonus č estih kod neurodegenerativnih bolesti često paralelan
kognitivna oštećenja vezane uz progresivne demencije.
Mioklonus s progresivan tok slič nom onoj u progresivnom mioklona epilepsija mogu pojaviti na
drugim dementnih bolesti. To se najčešće događa uAlzheimerova demenc ija (posebno oblik
Rano-nastupajuća) i demenc ije s Lewyjevim tjelešc ima, ali se također može vidjeti
ukortikobazalna degeneracija ,Parkinsonova bolest ,Huntingtonova bolest , Rettov sindrom, i
dentato-rubro-pallido-luysian atrofija(Fox et al, 1997; Caviness 2003; Borg 2006; d'Orsi et al
2009) . Mioklonični statusa epileptikusa može zakomplic irati te i druge uvjete koji uzrokuju
moždane kore degeneracija. Jedan pac ijent sAlzheimerova bolest razvijene neprekidni
myoc lonus s oč uvanom mentalnom stanju nakon poč etka olanzapin(Camacho i sur 2005) . U
nedavnom nizu odrasle Down sindrom bolesnika s epilepsijom, 9 od 22 pac ijenata
imaloMioklonični napadaji , i 3. 9. ima mioklona status epileptic us(Vignoli et al 2011) . Ovi
pacijenti su 40-59 godina stara, a mioklona statusa epileptikusa prezentirani nakon ili u vrijeme
pojave kognitivnog propadanja.
Kontinuirana myoclonus od mioklonom status epilepticus u neurodegenerativnih bolesti je
obično nepravilna, asinkroni, a asimetrični, utječe više različ itih mišićnih skupina uključujuć i lic e.
To može predstaviti kao kortikalnu tremor,dizartrije , polyminimyoclonus ili pseudoataxia s
čestim padovima. To je obično mala u amplitude. To mogu pokazivati ​refleksno komponentu,
intenziviranje s djelovanjem ili vanjske podražaje. Postoji svibanj također biti spontani ili izazvali
velike amplitude sinkroni kreteni proksimalnih mišić a, iako su to u pravilu manje č esti. Amplitude
i sinkronija od trzaja može poveć ati dovodi do generaliziranog grčevitog napadaja.
Mioklonični statusa epileptikusa u zarazne ili upalne bolesti (simptomatska mioklona
statusa epileptikusa). Često, spontane mioklone kreteni klasič no su povezani sCreutzfeldt-
Jakobova bolest , iako oni ne moraju uvijek biti prisutna. Kreteni obič no uključuju aksijalnu
muskulaturu, iako nepravilna uključ enost distalnih mišića može također biti prisutan. U
Creutzfeldt-Jakobove bolesti isubakutni sklerozirajući panencefalitis , pojedinačne mišićnih
trzaja može trajati duže od onih u mioklonom status epileptic us drugih uzroka, s vremena na
vrijeme pojavljuju imati distoničke komponentu(Borg 2006) .
Ostale infekc ije poput subakutni sklerozirajući panenc efalitisom (ospica), herpes simplex
encefalitis , encefalitisa i druge mogu biti povezana s rijetko mioklonom status
epilepticus(Shorvon 2006) . Slič no, mioklona status epileptic us zbog autoimune bolesti nije
opisan u literaturi, ali treba uzeti u obzir razlike u simptomatskom mioklonom kao i status
epilepticus i antitiroidnaparaneoplastični antitijela (posebice anti-Ri) su povezani s
encefalopatiju i č estim mioklonus(Caviness i Brown 2004) .
Mioklonični status epilepticus-u toksični metaboličke bolesti (simptomatska mioklona
status epilepticus). mioklona status epileptic us je priznat u različ itim metabolič kim
encefalopatije, uključ ujuć i zatajenje bubrega, jetre, bubregasepse , i hipokalcemija(Celesia
1988; Jumao-kao i Brenner 1990) . To također može biti izazvana drogom ili teških metala
otrovnosti(Mirsattari et al 2004) . Klinička slika mioklonom status epilepticus-u toksič nog
metaboličke bolesti nije opisan u detalje, a može se značajno razlikovati ovisno o etiologiji.
Većina bolesnika su obično encephalopathic , stuporous, ili u komi. Mioklonični kreteni su obič no
nepravilna i asinkrono, koji uključ uje bliži i udaljeni mišićnih skupina.
Mioklonični statusa epileptikusa u anoksična ozljeda mozga (simptomatska mioklona
statusa epileptikusa). Mioklonični statusa epileptikusa sljedeće anoksična ozljeda mozga
obič no počinje prvi ili drugi dan nakon početne uvreda i traje jedan do pet dan. To je uvijek
povezan scoma . Mišić i lic a pretežno su pogođeni asinkroni ili sinkroni malih amplituda trzaja
koje se mogu pojaviti u pravilnim ili nepravilnim vremenskim razmacima. Često se obično
poveć avaju sa stimulac ijom pacijenta. Istaknuti pokrete oč iju, uključ ujuć i i paroksizmalne
otvaranja oč iju i gore oka valjanje karakteristični su, iako sve mišićne skupine mogu biti
pogođeni. To ne treba brkati s kroničnim, postanoxic myoc lonus (Lanc e-Adams sindrom), što
predstavlja tri dana do nekoliko tjedana nakon što anoksijc ili nedostatka kisika ozljede mozga.
Lance-Adams sindrom je dominantno djelovanje myoc lonus koje rijetko doseže razmjere
mioklonom status epileptic us. To klasič no događa nakon što je pac ijent ponovno mentalno
stanje, ali može poč eti dok pacijenti su još uvijek u komi ili sedativima(Tirschwell 2006; Engleski
et al 2009) .

Lokalizacija
Neurofiziološke testiranje uključ ujući elektroencefalografije (EEG ), elektromiografija (EMG ),
polymyography,somatosenzornih-evoc iranih potencijala , a simultano EEG i EMG s pizdun
zaključana natrag usrednjavanje može pomoći okarakteriziratimyoc lonus po najvjerojatniji
neuroanatomskim mjestu podrijetla. Na temelju tih informac ija, myoclonus može subc lassified
kao kortikalne, Subkortikalne, spinalne iperiferne myoclonus (Shibasaki i Hallett 2005) . Neki
autori nadalje podijeliti myoclonus cerebralne podrijetla u kortikalne, kortikalni-subkortikalnu
(uključuje korteks, kao i talamus ili moždanog) i subkortikalnu-supraspinalna (moždano deblo)
myoclonus(Caviness i Brown 2004) . Kao što je ovdje definirano, uključuje status epileptic us
mioklona kortikalni ili kortikalne-subkortikalnu mioklonus, iako mioklonus od moždanog podrijetla
(subkortikalnu-supraspinalna) mogu također biti prisutne istovremeno.
Mioklonični statusa epileptikusa u idioopatska "generalizirani" epilepsija (istina
mioklona statusa epileptikusa, primarni mioklona statusa epileptikusa). S obzirom na
č esta pojava, neurofiziologija Mioklonični statusa epileptikusa u idiopatska "generalizirani"
epilepsije nije formalno opisati, ali se može zaključiti iz studija rjeđe myoclonus u bolesnika
sMaloljetnik mioklona epilepsija sa sličnim klinič kim značajkama. Polymyographic snimke
mioklonič ke trzaja u maloljetničkom mioklonom epilepsije pokazuju rostralno do repne
uključenosti kranijalnih živac a, što ukazuje da je generator je iznad razine od moždanog debla.
EEG pokazuje bilateralne frontalno dominantni 3-5 Hz polyspike-val aktivnosti, koje pouzdano
odgovara i prethodi klinič ke trzaja s vremenski zaključana intervala.). Ova povezanost na
skladu EEG vlasišta kao bilateralnu usklađeno kliničke mioklonus ukazuje da veliki regija kore
uključujući obje hemisfere je uključen u juvenilnom mioklonom epilepsijom. Pretpostavlja se da je
ova "predstavlja" regrutiranje velikih regija od hyperexcitable korteksu mozga ili talamičkih
strukture i klasificiran je kao subkortikalnom-korteksa ili thalamocortic al mioklonus(Caviness i
Brown 2004; Guerrini i Mari 2009) . Vjerojatno je, međutim, da ta abnormalna thalamocortic al
hypersync hronous aktivnost aktivira u poč etku korteksa generatora(Panzica et al 2001) .
Mioklonični statusa epileptikusa u simptomatskih generaliziranih epilepsija (Istina
mioklona statusa epileptikusa , sekundarno mioklona statusa epileptikusa).U
simptomatskom generalizirane epilepsije, myoc lonus od mioklonom status epilepticus je obično
korteksa podrijetla. Više malih i različ ita područja korteksa u ili u blizini motora trakom voziti
nepravilne multifokalne trzaja. Sklonost za male amplitude trzaja se javljaju u prstima i licu
može se objasniti velikom zastupljenošć u tih regija u motornom korteksu (homunkul). EEG se
obič no pokazuje multifokalne šiljke u ambijentu difuzno spor i neorganiziranog pozadini. Neki od
kliničkih trzaja odgovarati na niskonaponsku smeč u suprotnoj hemisferi, ali tu je obično loša
povezanost između mioklonič ke trzaja i vlasišta EEG. Usrednjavanja od EEG-a povezan s mnogim
trzaja, poznat kao pizdun zaključ ana natrag usrednjavanje, može pokazati kortikalnu potencijal
koji prethodi klinič ki mioklonus, ali za razliku od myoc lonus idiopatske generalizirane epilepsije,
vremenski interval između spike i kreten je obično varijabla(Guerrini i sur 1999; 2005;Caviness
i Brown 2004; Shibasaki i Hallett 2005) .
Više klinič kih-elektrografič ke uzorc i mogu postojati u pac ijenata sa simptomatičnim
generalizirane epilepsije. Bilateralno sinkroni kreteni s odgovarajuć im bilateralnim polyspike-val
kompleksa mogu također biti prisutni tijekom mioklonom status epilepticus u tih bolesnika, ali
rijetko prevladavaju(Dalla Bernardina 2005) . Na početku, bolesnici sepilepsije s mioklona-atonic
napadaja (prethodno mioklona-pokretljiv epilepsiju od Doose) pokazuju Mioklonič ni trzaja s
kliničkim i elektrografičke obilježja thalamocortic al podrijetla (generalizirani polyspike-valova), ali
č esto imaju i više luta distalno trzaja, bez jasnog EEG korelat, upućuju na kortikalne podrijetla
tijekom mioklona statusa epileptikusa(Guerrini i Mari 2009) . Sličan spoj može se vidjeti u Dravet
sindrom(Bureau i Dalla Bernardina 2011) .
Jedinstven oblik mioklonič ke epileptic us statusnih uključuju samo negativne myoclonus (nagli
gubitak posturalnih tona) kortikalne podrijetla je opisano u bolesnika sa simptomatskom
generaliziranih epilepsija (Ohtahara et al 2006) . Prezentacija traje dana do nekoliko tjedana, a
povezana je s kognitivnog propadanja, kao iu drugim oblic ima mioklonom status epileptic us u
ovoj populac iji. Negativna mioklona statusa epileptikusa također je izvijestila u bolesnika s
parcijalnim epilepsija u okruženju naglog povlačenja lijekova(Gambardella et al 1997) .
Mioklonični statusa epileptikusa u neurodegenerativnih bolesti (Simptomatično je
mioklona statusa epileptikusa ).Kontinuirana myoc lonus u progressive mioklona epilepsija i
drugih demenc ija obič no pokazuje klinič ke i elektrografič ke obrazac kortikalne myoclonus iako
subkortikalnih-kortikalni myoc lonus mogu koegzistirati. Pozadina EEG može biti normalan
ranoj fazi bolesti, ali je obično blago do umjereno usporava vrijeme mioklona status epilepticus
prisutan. Kreteni su neredovite i multifokalne, i tu ne može biti vidljiv skalp EEG korelat, niskog
napona multifokalne šiljci ili široko distribuirana polyspike i val djelatnost(Camacho i sur 2005;
Borg 2006) . Velike amplitude "div" SSEPs se obič no viđa u mnogim oblicima progresivnog
mioklonom epilepsije i ukazuju kortikalnu hiperekscitabilnost. Isti zaključak je
prisutanAlzheimerove bolesti , međutim, i mogu biti prisutni u bilo kojem stanju s kortikalnim
mioklonus. Odsutnost ovog otkrića ne isključ uje kortikalne mioklonus i neurodegenerativnih
etiologije.
Mioklonični status epilepticus upalni ili upalne bolesti (simptomatska mioklona status
epilepticus). mioklona u status epileptic usCreutzfeldt-Jakobova bolest je obično povezana s
visokim amplitudama povremenim sinkronim ispuštanja na EEG vlasišta iako je to klasični EEG
nalaz i klinička myoc lonus također može pojaviti neovisno jedna o drugoj. Studije koje koriste
trzaja zaključana natrag usrednjavanje pokazale relativno dugo i varijabilni razdoblje (60-85 ms)
između korteksa potencijalnog i klinič ke kreten, što ukazuje na kortikalne-subkortikalnu vrsti
myoclonus(Shibasaki i Hallett 2005; Borg 2006) . Studije su i dalje pokazuju nekonzistentan
odnos između povremenih ispuštanja i kliničkih trzaja i to dokumentiraju intervali mogu biti kraći,
č esto manje od 25 ms(Binelli sur 2010; Chen i sur 2010) . Ove studije pokazuju da više
nezavisnih kortikalne i potkore generatori su vjerojatno odgovorni za periodič kog mioklonus u
Creutzfeldt-Jakobove bolesti.
U subakutnoj sklerozirajućim panencefalitisom, myoclonus je periodič no, ali široko razmaknute,
javlja svakih 10 sekundi ili tako, te je uvijek u pratnji paroksizmalne visokim amplitudama
složenom isc jedak koji je dugo u trajanju. Kliničko-elektrografičke slika je najdosljedniji s
myoclonus od subkortikalnom podrijetla(Yagi et al 1992) . Pozadina EEG može biti blizu normalno
kada se bolest prezentira. Kreteni i od povremenih ispuštanja imaju tendenc iju da postanu bliži
zajedno kao bolest napreduje. Neurofiziološke nalazi u drugih zaraznih i upalnih uzroka
mioklonič ke statusa epileptikusa nisu dobro opisao.
Mioklonični statusa epileptikusa u otrovnom-metaboličke bolesti (simptomatska
mioklona statusa epileptikusa). Neurofiziološke nalazi u toksičnih-metabolički mioklonič ke
statusa epileptikusa nisu dobro opisani i vjerojatno heterogena s sličnosti s drugim oblic ima
simptomatsko mioklonom status epileptic us.
Mioklonični status epilepticus u anoksičnom ozljedom mozga (simptomatska mioklona
status epilepticus). Za razliku od već ine drugih simptoma epilepsije, fiziološke studije su
pokazale da je akutna postanoxic mioklonus ponekad potječe iz mozga sama(Ragazzoni et al
2006) . Većina sluč ajeva akutne postanoxic mioklonom status epilepticus vjerojatno uključ ivati ​
kombinac iju kortikalne i subkortikalnom mioklonus, ovisno o stupnju kortikalne povrede
pretrpljene(Shorvon 2006; Fernandez-Torre et al 2010) .

Patofiziologija
Myoclonus rezultati nagli praska akcijskih potenc ijala iz neurona unutar ili pobudnim na
c orticospinal putova. Kao iu drugim oblicimastatusa epileptikusa , patogeneza mioklonom status
epileptic us uključuje neravnotežu kortikalne razdražljivost i inhibitorni mehanizmi. U mioklonom
status epileptic us, uzroci ove neravnoteže razlikuju po nastanku, ali ć e vjerojatno uključ ivati ​
genetske, otrovne ili ishemijske promjene u neuronskim membrana potenc ijala. Gubitak
kortikalne inhibic ije od subkortikalnih struktura, a mali mozak može također igrati ulogu.
Znatiželjni obilježje mioklonom status epileptic us je da su potencijali akcijske odgovorni za
svaku mioklonom kreten može pojaviti više puta, bez širenja ili generaliziranja. Nagađa se da to
može biti posljedic a oslabljen korteksa-na-kortikalni širenje(Shorvon 2006) . Obdukc ija studije
mioklonom status epileptic us u anoksič na ozljeda mozga pokazuju značajan gubitak neurona u
svim slojevima kortikalnih, podupire ovu teoriju(Wijdicks et al 1994) . Postanoxic mioklona
status epileptic us također je povezan sa strukturnom ošteć enja malog mozga,bazalnih ganglija i
hipokampusi(Jumao-kao i Brenner 1990) .

Diferencijalna dijagnoza
Propriospinal myoclonus. Propriospinalmyoclonus je myoclonus kralješnice podrijetla koja
može biti idiopatska, traumatič no, upalne ili zarazne u etiologije. Mioklona generator je najčešć e
u prsnoj razini, ali vratne propriospinal myoc lonus može vidjeti kao dobro. Myotomes rostralno i
repne na generatoru se aktivira, što je rezultiralo u simetrič nim trzaja u prtljažniku, trbuha i
ekstremiteta. Propriospinal myoc lonus može predstaviti s frekvencijom od mioklonom
statusa(Manconi et al 2005) . Nepostojanje myoc lonus lic a i snažnije uključivanje trbušne
muskulature i donjih ekstremiteta bi sugestivan myoc lonus spinalne umjesto kortikalnoj
podrijetla(Roze et al 2009) .
Opsoclonus-mioklonus sindrom. Opsoclonus-mioklonus sindrom je povezan s
neuroblastoma kod djece, a mogu bitiparaneoplastič ni ili idiopatska u odraslih. Myoclonus od
opsoc lonus-mioklonus sindrom pogađa udove i aksijalnu muskulaturu. Rijetko se može postati
dovoljno č esta da oponaša Miokloničnistatusa epileptikusa , ali neurofiziološke studije
myoclonus u idiopatska opsoc lonus-myoclonus pokazuju da nema dokaza o umiješanosti
kortikalne i pripadajući napadaji su rijetki(Borg 2006) .
Lance-Adams sindrom. U ambijentu postanoxickoma , važno je razlikovati akutne
postanoxic mioklona status epilepticus kronične postanoxic refleksa myoc lonus (Lance-Adams
sindrom). Tipično, akutna mioklona statusa epileptikusa poč inje na prvi ili drugi dan nakon
anoksič na ozljeda i traje jedan do pet dan. Akutna mioklona statusa epileptikusa smatra loša
prognostički znak. Nasuprot tome, kronična postanoxic myoclonus prezentira dana do nekoliko
tjedana nakon što je uvreda i traje mjesec i do nekoliko godina. To klasič no je opisano u
bolesnika koji su ponovno mentalno stanje, ali mogu predstavljati, dok je pacijent još uvijek u
komi ili pod sedacije. Kronič na postanoxic mioklonus č esto povezana s neurološkim dobrim
oporavak. Na praktič noj razini najvažniji Posebnost je da je akutna postanoxic mioklona statusa
epileptikusa obič no je povezana s drugim klinič kim i neurofiziološke znakovima teškog oštećenja
mozga, kao što su odsutne moždanog debla refleksa, povišena neuron specifične enolaza ili
odsutnog kortikalnoj odgovor nasomatosenzornih-evociranih potencijala (Tirschwell 2006;
Engleski et al 2009) .

Dijagnostički obradom
Najvažniji alat u razlikovanju različitih oblika Mioklonični statusa epileptikusa je Assoc iated
klinička prezentac ija i povijesti, koji bi trebao uključiti pacijentovu dob, prethodne vrste
oduzimanja, a prisutnost nedavnom anoksijc, traumatskih ili otrovne uvrede, kao i vremenski
tijek bilo koje povezane promjene u mentalnom statusu. Ako jasna etiologija nije identificiran
povijesti, dijagnostička testiranja u početku treba usredotoč iti na reverzibilnih uzroka mioklonom
status epileptic us, a može uključivati ​osnovne metabolič ke ekrane, urinu i serumu toksikologiju i
heavy metal ekrane. Antitiroidna antitijela,paraneoplastični antitijela (posebice anti-ri, aka
ANA-3) i obradu za temeljne malignosti mogu biti dijagnostič ki u nekim slučajevima. CSF studija
za dokaz upale ili infekc ije treba uzeti u obzir iCSF također može biti poslana kao protein 14-3-
3, akoCreutzfeldt-Jakobova bolest se sumnja. Ako povijest sugeriraprogresivna mioklona
epilepsija , etiologije mogu biti identific irani u oko 50% slučajeva odgovarajuć im genetskim i
metabolički testiranje. U drugih neurodegenerativnih stanja, dijagnoza se može pojasniti samo
mozga biopsiju ili obdukc ije.
Neurovizualizac ija može podržati dijagnozama poput anoksična ozljeda. U netipičnim
slučajevima upornog myoc lonus bezEEG korelirati ukoma ili na postavljanje, spinalne traumeMRI
također treba uzeti u obzir kao propriospinalmyoc lonus može oponašati Mioklonični statusa
epileptikusa(Borg 2006; Roze et al 2009) .
EEG razlikuje među različ itim oblicima mioklonom status epilepticus, ali je rijetko dijagnosticira
temeljne etiologije ( Tablica 1: .) Slič no, Neurofiziološke studije, poput kreten-zaključana
natrag u prosjeku uz simultani EEG-aEMG ,somatosenzornih-evociranih potencijala , i
dugogodišnji latenc ija elektromiograsku odgovora, može se koristiti za definiranje
neuroanatomskim podrijetlo myoclonus. Ako sindrom ili etiologija je lako identific irati, ti testovi
su obično nije potrebno, ali oni mogu pomoć i u rasvjetljavanju komplicirane slučajeve,
uključujući i pomaže da se identificirajupsihogeničnu myoclonus .
Konačno, Neurovizualizac ija, EEG monitoring, somatosenzornih-evociranih potenc ijala, te
neuronske specifične razine enolaza treba uzeti u obzir u svim sluč ajevima akutne postanoxic
mioklona status epilepticus. Zbog rijetke povoljni rezultati su zabilježene unatoč prisutnosti
postanoxic mioklonom status epileptic us, sljedeće dodatne studije treba dobiti za potrebe
predskazanje(Celesia i dr., 1988; Morris i sur, 1998; Goh i dr. 2002; Rossetti i sur 2009; 2010;
Lucas et al 2012) . Povijesno, odsutnost kortikalnih bilateralnih N20) (odgovora na
somatosenzornih-evoc iranih potencijala ili povišenoj neuron-specifične enolaze razine (već a od
33 ug / L) 24 do 72 sati nakon srčanog udara su pokazali da se visoko predvidivim za slabe
rezultate s niskom lažno pozitivne stope(Zandbergen et al 2006) . Ipak, ovi podaci dobiveni su
prvenstveno u bolesnika koji nisu liječeni terapijske hipotermije; u novije vrijeme, vrijednost
pojedinih prognostičkih testova u ovom okruženju se pregledavaju. Najmanje jedan slučaj
pokazao je da izostanak N20 odgovora na dan 3. Nakon započinjanja terapijskog pothlađivanja
posljedica srč anog udara nije u skladu s dobrom oporavku(Leithner et al 2010) . Slično tome, u
nekim studijama, neuron-specifične enolaze cut-off 33 ug / L nije bila pouzdana prognostic ator
u pac ijenata liječenih s hipotermijom(Fugate sur 2010; Blondin i Greer 2011; Bouwes 2012) .
Neki autori su predložili viši gušeć i od razine Nse> 80 ug / L, ali drugi su otkrili da to nije
pouzdan pokazatelj, izvješćivanje preživjele sa razine> 200(Huntgeburth 2013) . Razlike između
različitih laboratorijskih testova može biti jedan od razloga za nedostatak konsenzusa o
vrijednosti NSE(Mlynash 2013) . EEG reaktivnost čini se važan prediktor ishoda (Rosetti 2010;
(Tsetsou 2013) . U velikom istraživanju komatoznog srčanog zastoja preživjelih liječ enih
terapijske hipotermije, Rossetti i kolege(Rossetti et al 2010) je utvrdio da siromašni funkcionalni
ishod posljedic a srčanog udara i terapijske hipotermije može pouzdano predvidjeti prisutnosti 2
ili više sljedećih prognostičkih klinič kih ili elektrofizioloških varijabli: rano mioklonus, bilateralno
odsutne SSEPs, unreactive EEG pozadinu, ili nepotpuna Oporavak od moždanog debla refleksa.

Sindromi i bolesti u kojima dolazi tipa napadaja

Mioklonični status epileptic us javlja u:
• idiopatska generalizirane epilepsije
- Maloljetnič ka mioklona epilepsija
- Benigna obiteljska odrasla mioklona epilepsija
• Simptomatska generalizirane epilepsije
- Epilepsija s mioklona-atonic napadaja
- Dravet sindrom (SMEI )
- Lennox-Gastaut sindrom
- Epilepsija s mioklonič ke izostanaka
- Mioklonični encefalopatija u nonprogressive poremeć aja
• Progresivni mioklone epilepsije
- Unverric ht-Lundborg bolest
- Lafora tjelesne bolesti
- MERRF
- DRPLA
- Neuronal c eroid lipofusc inosis
- Gaucher bolest
- GM2 gangliozidoza
- SCARB2
- Sialidosis (tipa I i II)
- Mitohondrijske bolesti
• Ostali uvjeti
- Creutzfeldt-Jakobova bolest
- Alzheimerova bolest
- Down sindrom
- Akutna postanoxic enc efalopatija

Prognoza i komplikacije
 Kao iu drugim oblic ima status epileptic us , prognoza mioklonom u status epilepticus ovisi o
osnovnim poremećajem. Ishod je obično izvrsna u bolesnika s idiopatskim generaliziranim
epilepsija i varijable u bolesnika s simptomatskih generalizirane epilepsije. Uepilepsije s
mioklonič ke-atonic napadaja , početkom prezentacije i duže trajanje mioklonom statusa
navodno su povezani s poveć anim rizikom od demencije(Dulac 1990; Ohtahara i Ohtsuka 2008)
. Trajanje i siromašnih odgovor na liječenje i korelira s rezultatima u drugim simptomatskih
generaliziranih epilepsija(Dalla Bernardina 2005) . Kad zbog reverzibilnog uzrok (npr., uremiji
opijenosti drogama),Simptomatič no je mioklona statusa epileptikusa može imati razumno dobru
prognozu, ali ishod je gotovo uvijek slaba u degenerativnih stanja.
Tradicionalno, akutne Mioklonič ni status epilepticus srčanog udara je bila povezana s vrlo
lošim posljedicama. Već ina serija izvješć e 80% do 100% smrtnosti, s gotovo sve preživjele
preostale uuporni vegetativno stanje (Young i sur 1990; Wijdic ks i dr., 1994; Hui i sur 2005;
Thomke et al 2005) . Na temelju metaanalysis od tih studija, Američka akademija za neurologiju
(AAN) praksa parametar objavljen u 2006 (tj. prije zajednič ko korištenje terapijske hipotermije)
identific irani Mioklonič ni statusa epileptikusa u roku od 24 sata nakon primarne krvožilnog
uhić enja kao pouzdan prediktor lošeg neurološkog ishoda(Wijdic ks et al 2006) . Postoje,
međutim, izvješća o rijetkim slučajevima preživljavanja s dobrim neurološki ishod u bolesnika s
akutnim postanoxic mioklonom status epileptic us(Celesia et al 1988) , osobito kada krvožilni
uhić enje uslijedilo primarni respiratorni arest(Morris i sur, 1998; Goh 2002) . Neki autori istič u da
su podaci rano ishod na postanoxic mioklonom status epilepticus mogu biti dijelom posljedica
rano povlač enje skrbi klinič ari koji su smatrali Mioklonič ni statusa epileptikusa kao nedvojbeno
lošem prognostič ki znak, na taj nač in, stvarajući "samoostvarujućeg proročanstva"(Koenig i
Geoc adin 2005; Oddo 2012) .
Terapijski hipotermija za srč ani uhićenje nije bio široko provedene uoči objave parametra AAN
praksi u 2006. Fugate i kolege jer su objavili budući seriju 103 srčanog zastoja bolesnika
liječenih terapijske hipotermije u kojoj su imali 9 Mioklonični statusa epileptikusa (Fugate i sur
2010) . Od tih 9, nije bilo preživjelih. Autori su zaključili da mioklona statusa epileptikusa ostaje
važna prognosticator za loš ishod u okruženju srč anog zastoja liječ enih terapijske hipotermije.
Važno je napomenuti, međutim, da je kao u ranijim studijama, većina bolesnika u ovoj studiji je
umro od povlačenja skrbi. Nekoliko iznimke povezanosti mioklonom status epileptic us i lošeg
ishoda su izvijestili, što ga č ini jasno da je to stvarno pouzdan pokazatelj lošeg ishoda(Greer
Blondin i 2011) . primjer, jedan c entar objavio slučaju niz 3 bolesnika s mioklonom stanju unutar
4 sata od primarne c irkulacijskog srč anog zastoja, koji je napravio odlične povrat nakon
liječenja s terapijskim hipotermije: 2 bolesnika vratio na poč etnu funkc ioniranje, i Treći je
sljedeć e naredbe prije nego što je pretrpjela drugi srčani udar(Lucas i sur 2012) . U nizu od 137
srč anog udara kod pacijenata liječenih hipotermije, Rosetti i suradnici identificirali 3 bolesnika s
postanoxic mioklonom status epileptic us (kao što je definiranomyoclonus povezana s uopćenim
povremenih ispuštanja) koji je preživio(Rossetti et al 2009) . Jedan pacijent vratio se neovisno
funkc ioniranje (ZKP 1), 1 imali umjereno invaliditet (ZKP-2), a 1 je bio vezan, ali još uvijek u
moguć nosti da žive u kuć i (ZKP-3). Od umu, svi ovi pac ijenti imali reaktivne EEGs, netaknut
moždanog debla reflekse i kortikalne odgovore nasomatosenzornih-evociranih potencijala .
Predznak srč anog udara trebala bi se temeljiti na proc jeni nekoliko kliničkih i neurofiziološke
parametrima, a ne na temelju prisutnosti mioklonom kartona(Blondin i Greer 2011; Oddo 2012) .

Upravljanje
Mioklonični statusa epileptikusa u idiopatske generalizirane epilepsije obično brzo reagira na
širokog spektra lijekova protiv epilepsije s antimyoclonic svojstvima, uključ ujuć i benzodiazepini
(Ariš et al 2009) , valproat(Sheth Gidal i 2000) , i levetirac etam(Haberlandt et al 2009)
.Zonisamid i Pirac etam može biti učinkovita. Isti lijekovi mogu tretirati Mioklonič nistatus
epileptic us u simptomatskih epilepsija i kod neurodegenerativnih i infektivnim ili upalnih stanja,
alimyoc lonus je mnogo manje vjerojatno da će reagirati i da ć e često ponavljati. Izvješć e slučaj
predložio da verapamil može imati ulogu u liječenju tvrdokornih myoclonus uDravet sindrom
(Iannetti et al 2009) . Iako su uskog spektra lijekove poznato da se taloži Mioklonični statusa
epileptikusa u bolesnika s generaliziranim epilepsije, te su obično izbjegavati u ovoj
populaciji(Perruc a 1998; Genton i sur 2000) ,fenitoin pokazala se posebno učinkoviti u 6 od 7
bolesnika sa mioklonom status epileptic us, zbog različ ite oblikeprogresivno mioklona epilepsija
(Miyahara et al 2009) . Vaca i kolege nedavno izvijestio Mioklonični statusa epileptikusa u
bolesnika sGauc her bolesti koji su pokazali brzi odgovorlevetiracetam (Vaca et al 2012) . U
Downovim sindromom, kao odgovor navalproič na kiselina je prijavljen(Vignoli 2011) .
 U otrovnim-metabolički slučajevima mioklonom status epilepticus, konvulzije, može se
osloboditi uz korekc iju uzroku. Antiepileptic i lijekovi mogu se pokušala otezati mioklonus, ali su
rijetko uč inkoviti. Isto tako, akutna anoksienom mioklona statusa epileptikusa mogu odgovoriti
na antimyoclonic antiepileptika, ali je često vrlo otporna. To može biti potisnuta sa intravenske
anestezije, ali nema dokaza da to poboljšava ishod.
Malo je sporazum o odgovarajućem upravljanju akutne mioklona status epilepticus sljedećem
krvožilnog uhićenja. Mnogi liječnici osjeć aju da mioklona statusa epileptikusa predstavlja agonal
fenomen i da je liječ enje, osobito agresivno liječenje, uzaludna je ne treba slijediti(Herman
2005) . Drugi autori smatraju da je neuronska aktivnost odgovorna za mioklonom status
epileptic us može pogoršati temeljne ozljeda mozga, barem u nekim klinič kim situac ijama(Treiman
1993) . To navodi na perspektivu pokušaja liječenja, osobito kada se na nove metode za
konzerviranje funkc ije mozga, kao što su terapijske hipotermije, se koriste.

Povezani poremećaji
Nitko identific irani

Vezani sažetke
Status Odsustvo epileptikus
Epilepsia partialis continua
Epilepsija
Epilepsija s miokloničke atonic napadaja
Epileptič ki encefalopatija s kontinuiranim puls i val tijekom spavanja
Suptilni statusa epileptikusa

Diferencijalna dijagnoza
Propriospinal myoclonus
Opsoclonus-mioklonus sindrom
Lance-Adams sindrom

Demografija
Točnije demografske informac ije potražite na epidemiologije, etiologije i patogeneze i patološku
dijelove ove kliničke sažetku.

Starost
Mioklonič ni statusa epileptikusa u idiopatske generalizirane epilepsije:
06-12 godina
13 do 18 godina
19-44 godina

Mioklonič ni statusa epileptikusa u simptomatskih generaliziranih epilepsija:

01-23 mjesec i
02-05 godina
06-12 godina

Mioklonič ni statusa epileptikusa u razvoju neurodegenerativnih bolesti:

02-05 godina
06-12 godina
13 do 18 godina
19-44 godina
45-64 godina
65 + godina

Mioklonič ni statusa epileptikusa u zarazne / upalne bolesti:

0-01 mjeseci
01-23 mjesec i
02-05 godina
06-12 godina
13 do 18 godina
19-44 godina
45-64 godina
65 + godina

Mioklonič ni statusa epileptikusa u otrovnom-metabolič ke bolesti:

0-01 mjeseci
01-23 mjesec i
02-05 godina
06-12 godina
13 do 18 godina
19-44 godina
45-64 godina
65 + godina

Mioklonič ni statusa epileptikusa u anoksična ozljeda mozga:

0-01 mjeseci
01-23 mjesec i
02-05 godina
06-12 godina
13 do 18 godina
19-44 godina
45-64 godina
65 + godina

Reference citirane
Aic ardi J, Gomes AL. Lennox-Gastaut sindrom: klinički i elektroencefalografsko značajke. U:
Niedermeyer E, Degen D, urednici. Lennox-Gastaut sindrom. New York: Alan R Liss, 1992:25-46.

Asc onape J, Penry JK. Neke kliničke i EEG aspekti benigne maloljetničke mioklonom epilepsije.
Epilepsia 1984; 25 (1) :108-14.

Beaumanoir, Foletti G, Magistris M, et al. Status epileptic us u Lennox-Gastaut sindroma. U:

Niedermeyer E, Degen D, urednici. Lennox-Gastaut sindrom. New York: Alan R Liss, 1988:283-
99.

U Berg, Berkovic SF, Brodie MP, et al. Revidirani terminologiju i konc epte za organizaciju napada
i epilepsija: Izvješće ILAE komisije o razvrstavanju i terminologija, 2005-2009. Epilepsia 2010,
51 (4) :676-85.

Binelli S, P Agazzi, Canafoglia L, et al. Mioklonus u Creutzfeldt-Jakobove bolesti: Polygraphic i

video-encephalography procjena 109 pacijenata. Mov Disord 2010; 25 (16) :2818-27.

Blondin NA, Greer DM. Neurološki prognoza u srčani arest pacijenata liječenih terapijske
hipotermije. Neurolog 2011, 17 (5) :241-8.

Borg M. Simptomatske myoc lonus. Neurophysiol Clin 2006; 36:309-18.

Bouwes, Binnekade JM, Kulper MA, et al. Prognoza komi nakon terapijske hipotermije:
prospektivno kohortno istraživanje. AnnNeurol 2012, 71 (2) :206-12.

Brett EM. Minor epileptič ki status. JNeurol Sci 1966; 3:52-75.

Biro M, Dalla Bernardina B. elektroenc efalografsko obilježja Dravet sindroma. Epilepsia 2011; 52
Suppl 2:13-23.

Camacho, García-Navarro M, Martínez B, Villarejo, Pomares E. olanzapin izazvane mioklona

status. Clin Neuropharmac ol 2005, 28 (3) :145-7.

Caviness JN. Myoclonus i neurodegenerativne bolesti - što je u imenu? Parkinsonism Relat

Disord 2003, 9 (4) :185-92.

Caviness JN, Brown P. myoclonus: sadašnji koncepti i nedavni napredak. Lancet Neurology
2004; 3:598-607.

Celesia GG, Madeline M, Ross E. generalizirani status myoclonicus u akutnim anoksič nih i
otrovnih-metaboličke encefalopatije. Arc h Neurol 1988; 45:781-4.

Chen JC, Hsu YT, Chiou TS, et al. Kortikalni i ne-kortikalni myoc lonus od Creutzfeldt-Jakobove
bolesti. Eur Neurol 2010, 64 (5) :265-7.

Komisija o razvrstavanju i terminologiji Međunarodne lige protiv epilepsije. Prijedlog revidirane

klasifikac ije epilepsija i epileptičkih sindroma. Epilepsia 1989; 30:389-99.

Dalla Bernardina B, Fontana E, Darra F. Mioklonični status u ne-progresivne encefalopatije. U:

Roger J, Bureau M, Dravet C, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, urednic i. Epileptički sindromi u
ranom djetinjstvu, djetinjstvu i adolescenciji. 3rd ed. London: John Libbey & Company Ltd,
2005:149-57.

d'Orsi G, Demaio V, Minervini MG. Mioklonič ni status dijagnostic irao kao poremećaja pokreta u
Rettovim sindrom: Video-Polygraphic studija. Epilepsija Behav 2009, 15 (2) :260-2.

Dravet C, Biro M, Oguni H, Fukuyama Y, Cokar O. Teška mioklona epilepsija u povojima: Dravet
sindrom. U: Delgado-Escueta S, Guerrini R, Medina MT, Genton P, Biro M, Dravet C, urednici.
Napredak u neurologiju 95: Mioklonični epilepsije. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,
2005:71-102.

Dulac O, Chiron C, Luna D, et al. Vigabatrin u djetinjstvu epilepsije. J Dijete Neurol 1991 Suppl
2: S30-7.

Dulac O, Plouin P, Hiron C. forme "benigne" d'epilepsie myoc lonique de l'enfant. Neurophysiol Clin
1990; 20:115-29.

Engleski WA, Giffin NJ, Nolan JP. Myoclonus nakon srč anog zastoja: zamke u dijagnostici i
prognozi. Anestezija 2009, 64 (8) :908-11.

Fernandez-Torre JL, Santos-Sanc hez C, Casariego-Pola F, Calleje J. Potic aj osjetljive post-

anoksičnih žarišne motornih napadaji razvija u generalisd mioklonom status epileptic us: studija
za video-EEG. Epileptički Disord 2010, 12 (1) :69-74.

Fox NC, Kennedy AM, Harvey RJ, et al. Kliničkopatološka obilježja obiteljske Alzheimerove
bolesti povezane s M139V mutac ijom u genu presenilin 1: pedigrea, ali ne i specifično mutac iju
dobi nastupanja pruža dokaze za daljnje genetski. Mozak 1997 120 (Pt 3) :491-501.

Fugate JE, Wijdic ks EF, Mandrekar J, et al. Prediktori neurološki ishod u hipotermije nakon
srč anog zastoja. AnnNeurol 2010, 68 (6) :907-14.

Gambardella, Aguglia U, Oliveri RL, Russo C, M Zappia, Quattrone A. Negativna mioklona status
zbog anticpilcptički lijek sužava se: Izvješć e o tri slučaja. Epilepsia 1997; 38:819-23.

Gastaut H. Klasifikacija status epilepticus. Adv Neurol 1983; 34:15-35.

Genton P. Kad antiepileptici pogoršati epilepsiju. Mozak Dev 2000; 22:75-80.

Genton P, Gelisse P, Thomas P, Dravet C. Do karbamazepin i fenitoin pogoršati Maloljetnik

mioklona epilepsija? Neurologija 2000; 55 (8) :1106-9.

Goh WC, Heath PD, Ellis SJ, Oakley PA. Neurološki predviđanju ishoda u kardiorespiratornog
uhićenja preživio. Br J Anaesth 2002, 88 (5) :719-22.

Guerrini R, Belmonte, Parmeggiani L, Perucc a E. mioklona status epilepticus slijedeći visoke doze
lamotrigin terapiju. Mozak Dev 1999; 21 (6) :420-4.

Guerrini R, Dravet C, Genton P, Belmonte, Kaminska, Dulac O. Lamotrigin i oduzimanje

pogoršanje u teškim mioklonom epilepsije. Epliepsia 1998; 39:508-12.

Guerrini R, Mari M. Kortikalna mioklonus i epilepsija: preklapanje i razlike. U: Shorvon S, Pedley

TA, urednici. . Su epilepsija 3 Philadelphia: Saunders Elsevier, 2009:97-118.

Haberlandt E, Sigl SB, Sc holl-Buergi S, Karall D, Rauchenzauner M, Rostásy K. levetiracetam u

liječ enju dvoje djece s mioklonom status epileptic us. Eur J Peadiatr Neurol 2009, 13 (6) :546-9.

Herman ST. Elektroenc efalogram u status epilepticus. U: Drislane FW, urednik. Status
epileptikus: Klinička perspektiva. Totowa: Humana Press, 2005:77-124.

Hui AC, Cheng C, Lam, Mok V, Joynt GM. Prognoza sljedeće postanoxic statusa myoc lonus
epilepticus. Eur Neurol 2005; 54:10-3.

Huntgeburth M, Adler C, Rosenkranz S, et al. Promjene u neuron specifične enolaza su

prikladnije od svojih apsolutnih razina seruma za predviđanje neurološki ishod u bolesnika
hipotermije-tretirana s out-of-bolnice srčanog zastoja. Neurocrit njega 2013. [Epub ispred
ispis]

Iannetti P, P Parisi, Spalice, Ruggieri M, Zara F. Dodatak verapamila u liječ enju teških mioklona
epilepsija u djetinjstvu. Epilepsija Res 2009, 85 (1) :89-95.

Jumao-A, kao Brenner RP. Mioklonični statusa epileptikusa: klinički i elektroencefalografsko

studija. Neurologija 1990; 40:1199-202.

Kaminska, Ic kowic z, Plouin P, Bru MF, Dellatolas G, Dulac O. razgranič enje kriptogenom Lennox-
Gastaut sindroma i mioklonom pokretljiv epilepsije pomoć u višestruke analize korespondencije.
Epilepsija Res 1999; 36:15-29.

Koenig MA, Geoc adin R. Global hipoksija-ishemije i kritične napadaji njegu. U: Varelas, urednik.
Napadaji u kritičnom skrbi: vodič za dijagnostiku i terapija. Totowa: Humana Press, 2005:119-
38.

Ariš J, Unterberger sam, Bauer G, Reichsoellner J, Kuc hukhidze G, Trinka E. Mioklonič ni statusa
epileptikusa maloljetničke mioklonom epilepsije. Epileptički Disord 2009, 11 (4) :309-14.

Leithner C, Ploner CJ, Hasper D, Oluja C. Da li hipotermija utjecati prediktivni vrijednost

bilateralne odsutnog N20 nakon srč anog zastoja? Neurologija 2010, 74 (12) :965-9.

Luc as JM, Cocchi MN, Salcicc ioli J, et al. Neurološki oporavak nakon terapijske hipotermije u
bolesnika s post-srčanog zastoja myoclonus. Reanimac iju 2012, 83 (2) :265-9.

Manc oni M, Sferrazza B, Iannacc one S, Massimo, Zucc oni M, Ferini-Strambi L. Case
simptomatskih propriospinal myoc lonus evoluiraju prema akutnim MOV Disord 2005 "mioklonom
statusa.", 20 (12) :1646-50.

Merlis JK. Prijedlog za međunarodne klasifikacije epilepsija. Epilepsia 1970; 11:114-9.

Mirsattari SM, Hammond RR, Sharpe MD, Leung FG, Young GB. Mioklonični statusa epileptikusa
nakon ponavljanog oralne koloidnom srebru. Neurologija 2004; 62:1408-10.

Miyahara, Saito Y, Sugai K, et al. Ponovna fenitoina za liječenje kasnoj fazi progressive
myoc lonus epilepsije komplic irano s status epilepticus. Epilepsija Res 2009, 84 (2-3) :201-9.

Mlynash M, Buckwalter MS, Okada et al. Serum neuronske spec ifič ne razine enolaza iz istih
pacijenata razlikuju između laboratorija: procjenu da budući nakon srčanog zastoja skupini.
Neurocrit Care 2013, 19 (2) :161-6.
Morris HR, Howard RS, Brown P. Rano mioklona status i ishod nakon kardiorespiratornog
uhićenja. JNeurol Neurosurg Psihijatrija 1998; 64:267-8.

Oddo M. predskazanje nakon srčanog zastoja: Vrijeme je da promijenite svoj pristup.

Reanimac iju 2012, 83 (2) :149-50.

Ohtahara S, Ohtsuka Y. Mioklonični statusa epileptikusa. U: Engel J, Pedley TA, urednic i.

Epilepsija: Opsežan udžbenik. Philadelphia: Wolters Kluwer Zdravlje / Lippincott Williams &
Wilkins, 2008:725-30.

Ohtahara S, Yamatogi Y, K Kobayashi, Nishibayashi N. nekonvulzivnu statusa epileptikusa u

djece: s posebnim osvrtom na električni status epileptic us tijekom spavanja s polaganim
valovima. U: Wasterlain CG, Treiman DM, urednic i. Status epileptikus: Mehanizmi i upravljanje.
Cambridge: MIT Press, 2006:125-34.

Panayiotopoulos CP, Obeid T, Tahan AR. Maloljetnička mioklona epilepsija: 5-godišnje

prospektivno istraživanje. Epilepsia 1994, 35 (2) :285-96.

Panzica F, G Rubboli, Franceschetti S, et al. Kortikalni myoc lonus u Janz sindrom. Clin
Neurophysiol 2001; 223:1803-9.

Perruca E, gram L, Avanzini G, et al. Antiepileptici kao uzrok pogoršanja napadaja. Epilepsia
1998; 39:5-17.

Ragazzoni, Cincotta M, Chiaramonti R, Toscani L, Borgheresi, Zaccara G. Mioklonični statusa

epileptikusa u postanoxic komi: neurofiziološka studija. Clin Neurophysiol 2006, 117: S49-111.

Rossetti AO, Oddo M, Liauder L, Kaplan PW. Prediktori buđenja iz postanoxic status epileptic us
nakon terapijske hipotermije. Neurologija 2009; 72:744-9.

Rossetti AO, Oddo M, Logroscino G, Kaplan PW. Predznak nakon srčanog zastoja i hipotermije:
prospektivna studija. AnnNeurol 2010, 67 (3) :301-7.

Roze E, P Bounolleau, Duc reux D, et al. Propriospinal myoclonus revisited. Neurologija 2009, 72
(15) :1301-8.

Sheth RD, Gidal BITI. Intravenska valproič nu kiselinu za mioklonom status epilepticus. Neurology
2000, 54 (5): 1201.

Shibasaki H, Hallett M. Elektrofiziološka studije myoclonus. Mišića živac a 2005; 31:157-74.

Shorvon S. Status epileptikus, njegove kliničke značajke i tretmani u djece i odraslih.

Cambridge: Cambridge University Press, 2006.

Striano P, Coppola, Madia F, et al. Život opasne status epilepticus sljedeć e gabapentin
primjenu kod bolesnika s benignom odraslog obiteljska mioklona epilepsija. Epilepsia 2007, 48
(10) :1995-8.

Tassinari CA, Biro M, Thomas P. Epilepsija s mioklonič ke izostanaka. U: Roger J., Biro M, Dravet
C, et al, urednici. Epileptič ki sindromi u ranom djetinjstvu, djetinjstvu i adolesc enc iji. 2nd Ed.
London: John Libbey, 1992:151-60.

Thomas P, Valton L, Genton P. Odsustvo i mioklona statusa epileptikusa taloži po antiepileptika

u idiopatske generalizirane epilepsije. Mozak 2006; 129:1281-92.

Thomke F, Marks JJ, Sauer O, i sur. Zapažanja o komatoznog preživjele kardiopulmonalne

reanimac ije generaliziranoga myoclonus. BMC Neurology 2005; 5:14-27.

Tirsc hwell DL. Coma u jedinici intenzivnog liječ enja: predviđanje buđenje srčanog i prestanka
disanja. U: Miller AE, urednik. Critical Care Neurology. Continuum: Cjeloživotno učenje u
neurologiju. Vol. 12, broj 1 Philadelphia:. Lippincott Williams & Wilkins, 2006:46-69.
Treiman DM. Generalizirani konvulzijama statusa epileptikusa u odrasloj. Epilepsia 1993; 34
(Suppl 1): S2-11.

Tsetsou S, Oddo M, Rossetti AO. Klinič ki ishod nakon jalove hipotermiji EEG posljedica srčanog
udara. Neuroc rit njega 2013. [Epub ispred ispis]

Vaca GF, Lenz T, Knight EM, Tuxhorn I. Gauc her bolest: uspješno liječenje mioklonom status
epilepticus s levetirac etamom. Epileptički Disord 2012, 14 (2) :155-8.

Vignoli, Zambrelli E, Chiesa V, et al. Epilepsija kod odraslih bolesnika sa sindromom Down:
klinič ko-video EEG studija. Epileptič ki Disord 2011, 13 (2) :125-32.

Walker M, križ H, S Smith, et al. Nekonvulzivnu statusa epileptikusa: Epilepsija Research

Foundation izvješć a radionic a. Epileptič ki Disord 2005; 7 (3) :253-96.

Wijdicks EF, Hijdra, GB Young, i sur. Praksa parametar: predviđanje ishoda u komatoznog
preživjelima nakon Kardiopulmonalna reanimacija (pregled dokaza-based). Neurologija 2006;
67:203-10.

Wijdicks EF, Parisi J, Sharbrough FW. Prognostički vrijednost mioklonom status epilepticus u
komatoznog preživjelih srčanog zastoja. AnnNeurol 1994; 35:239-43.

Yagi S, Miura Y, Kataoka N, Mizuta S, Wakunami, Morita T. podrijetlo myoclonus i povremenim

sinkronim ispuštanja u subakutnoj sklerozirajućim panencefalitisom. Ac ta Peadiatr Jpn 1992; 34
(3) :310-5.

Mladi GB, Gilbert JJ, Zochodne DW. Znač aj mioklonom status epilepticus u postanoxic komi.
Neurologija 1990; 40:1843-8.

Zandbergen EG, Hijdra, Koeman JH, et al. Predviđanje lošeg ishoda unutar prva 3 dana od
postanoxic komi. Neurologija 2006; 66:62-8.

** Reference posebno preporučuje autor ili urednik za opće čitanje.

To je jedan od nekoliko klinič kih sažetaka izvorno razvijen kao službenim opisima epileptič kih
napadaja i sindroma pod pokroviteljstvom Međunarodne lige protiv epilepsije (ILAE) Task Forc e
o razvrstavanju i terminologiju. To je sada održava MedLink u dogovoru s ILAE i mogu više ne
odražavaju službeni stav ILAE.