Spastična diplegija, poznata i kao Littleova bolest (ili sindrom), oblik je infantilne cerebralne paralize.

Definira se manje ili više značajnom paralizom spastičkog tipa dvaju donjih udova (uglavnom kukova, nogu i karlice).
Kao i diskretnije uključenje ruku i lica.Na ovu bolest dolazi 35% cerebralne paralize. Stoga su pogođena djeca
prepoznata kao cerebralna paraliza (cerebralna paraliza).Littleov sindrom javlja se u većini slučajeva kod
nedonoščadi i / ili novorođenčadi koji su imali porođaj anoksije (otežano disanje) ili ishemije (nedovoljno opskrba
krvlju) tijekom porođaja. Infantilna spastička diplegija (ili Littletov sindrom) je cerebralna paraliza uzrokovana
abnormalnim razvojem dijela mozga koji kontrolira motoričke sposobnosti.

Diplegija je urođenog porijekla; to jest prisutna je od rođenja.1853. W. Little opisao je motoričke poremećaje u
donjim udovima koji se javljaju kod novorođenčadi koji odgađaju stjecanje hodanja ili sprečavaju dijete da hoda.

Simptomi

Postoji mnogo oblika ozbiljnosti, pa su simptomi različiti od novorođenčeta do novorođenčeta.

Zbog toga što je to cerebralna paraliza, simptomi se pojavljuju u novorođenčadi i bolest se često otkriva oko 6.
meseca života.

Klinički znakovi su mišićni poremećaji: smanjenje tonusa uglavnom u kičmi, ukočenost donjih udova, nenormalni
motorički obrasci. Osobe s ovom patologijom imaju porast mišićnog tonusa što rezultira mišićnom spastičnošću.
Ovaj fenomen je trajni visoki mišićni tonus mišića u mirovanju. Često su rezultat pretjerani refleksi. Ova spastičnost
mišića posebno pogađa mišiće nogu. Mišići ruku, sa svoje strane, manje su pogođeni ili nisu pogođeni.

Drugi znaci mogu biti značajni za bolest. Ovo je slučaj, na primjer, hodanja na nožnim prstima ili neskladnog hoda.

Ove abnormalnosti u mišićnom tonusu posljedica su poremećaja u neuronima mozga, ili njihovog nenormalnog
razvoja.

Malo se zna o tačnom uzroku ovog neurološkog poremećaja. Ipak, neki istraživači pretpostavili su vezu s genetskim
mutacijama, urođenim malformacijama mozga, infekcijama ili vrućicama u majci tijekom trudnoće ili čak
nezgodama tijekom porođaja ili vrlo brzo nakon rođenja. Ovo oštećenje razvoja mozga može biti uzrokovano prije,
tokom ili vrlo brzo nakon rođenja.

U većini slučajeva nije poznat tačan uzrok razvoja patologije.

Međutim, napravljene su pretpostavke kao što su:

- genetske nepravilnosti;- urođene malformacije u mozgu;- prisutnost infekcija ili groznice kod majke;

1
- oštećenje fetusa; Istaknuto je i drugo poreklo bolesti: - iscrpljivanje kisika u mozgu, što dovodi do

cerebralne asfiksije. Ova pojava se obično javlja nakon vrlo stresnog porođaja. Prekinuta ili
smanjena opskrba kisikom stoga dovodi do značajnog oštećenja djeteta: to je hipoksična
ishemijska encefalopatija (EHI). Posljednje je definirano uništavanjem moždanog tkiva. Za razliku
od prethodne pojave, hipoksična ishemijska encefalopatija kod majke može biti rezultat hipotenzije.

Glavni faktori rizika za razvoj Littlesovog sindroma su: (1)

- abnormalnosti u nivoima određenih gena za koje se kaže da predisponiraju;

- urođene malformacije u mozgu;

- razvoj infekcija i visoke groznice kod majke;

- intrakranijalne lezije;

- smanjivanje kisika u mozgu;

- razvojne nepravilnosti kore moždane kore.

Dodatna zdravstvena stanja mogu biti izložena povećanom riziku od razvoja cerebralne paralize u djece: (3)

- prerano rođenje;- mala težina pri rođenju;- infekcije ili velika groznica tokom trudnoće;- višeplodna trudnoća
(blizance, trojke i sl.);- krvne inkompatibilnosti majke i djeteta;- abnormalnosti u štitnjači, intelektualni poremećaj,
višak proteina u mokraći ili čak konvulzije u majke;- porođajni stres;- komplikacije tokom porođaja;- nizak Apgar
indeks (indeks zdravstvenog stanja djeteta od rođenja);- žutica novorođenčeta.

Do danas ne postoje lekovi za lečenje bolesti. Pored toga, alternative lijekova postoje ovisno o znakovima,
simptomima i težini bolesti.

Roditelji primjećuju, na primjer, slab oslonac za glavu, meko truplje, trajna fleksija donjih udova, unutarnju
orijentaciju stopala.

U teškim oblicima novorođenče ima poteškoća pri prevrtanju kada leži i nije u mogućnosti da se uzdrži u sjedećem
položaju. Dijete ima kašnjenje u motoričkim sposobnostima, hodanje se uči kasno i izvodiće ga s takozvanom
„škarom“ hodom. Drugim riječima, trup kontrolira smjer nogu zakretanjem, uzrokujući da se noge zaljuljaju,
naizmjenično križajući koljena sa svakim korakom. Podrška stopala je na nožnim prstima.

Intelektualni deficit je retko primećen ili umeren kada je prisutan. Ostale abnormalnosti mogu se povezati s ovom
bolešću kao što su usporavanje rasta, gubitak mokraćne kontrole, poremećaji osjeta - naročito smetnje vida,
poremećaji praksa itd.

2
Dijagnoza i medicinski pregledi

Dijagnoza spastične diplegije treba postaviti ubrzo nakon rođenja. Zaista, upravljanje će biti bolje ako se bolest brzo
prepozna. Prvi pregled omogućava detetu da bude ocenjivano kada je u različitim situacijama za koje su potrebne
normalne motoričke sposobnosti. Ovaj neuromotorni pregled stoga pruža informacije o bebinoj sposobnosti
kretanja.

Neurološkim pregledom može se ustanoviti porast refleksa kao i opetovana kontrakcija stopala.

Spastična diplegija može se dijagnosticirati i transfontanellarnim ultrazvukom (ETF). Ova posebna vrsta ultrazvuka
omogućava istraživanje morfologije i vaskularizacije mozga odojčadi. Zaista, u ovom dobu, njihova je lubanja još
uvijek probirljiva i propusna za valove. Dakle, ova tehnika omogućava otkrivanje većine lezija prisutnih kod bolesne
djece.

Međutim, neke lezije možda nisu vidljive; zbog toga se može koristiti i nuklearna magnetna rezonanca (MRI).

Ovi medicinski pregledi mogu se nadopuniti elektroencefalogramima, elektromiogramima, psihomotornim

pregledom itd.

Poreklo

Spastična diplegija obično je rezultat oštećenja bijele tvari prisutne u mozgu. Ove lezije su smještene u
vaskularnim teritorijama. Javljaju se prije rođenja, tokom porođaja ili u prvim trenucima rođenja.

U kičmi ima puno receptora mišićnih živaca. Kod diplegije ovi receptori ne mogu normalno apsorbirati GABA. To je
aminokiselina koja ima ulogu u regulaciji mišićnog tonusa. Kažu da je "inhibitorni" neurotransmiter. Zahvaljujući
svom djelovanju, mišićima se šalje signal opuštanja. Bez apsorpcije GABA, pogođeni živci neprestano šalju poruku
kontrakcije. Mišići su, dakle, u trajnom hipertoničnom stanju. Ova disfunkcija stvara poteškoće u postizanju
dobrovoljnog i pasivnog pokreta (u nogama). Može biti i pridružena bol ovisno o težini bolesti.

Ostali simptomi mogu proizaći iz ovog nenormalnog tona, kao što su:

Tendonitis, artritis, prerana fizička iscrpljenost, grčevi, intelektualni invaliditet; - poteškoće u učenju; - konvulzije;

- zastoj u rastu;- abnormalnosti u kičmi;- osteoartritis (ili artritis);- oštećenje vida;- gubitak sluha;- jezičke poteškoće;

- gubitak mokraćne kontrole;- kontrakcije mišića.

Tretmani

Do danas ne postoji tretman koji može u potpunosti izlečiti ovu bolest. Ali tretmani mogu poboljšati život
pacijenata.

3
Postoji rehabilitaciona nega.Neophodno je svakodnevno izvoditi mišićne strije kako bi se spriječile kontrakture. Zbog
toga pacijent može obavljati fizioterapijske seanse.Ortotika, koja je ortopedski aparat, može zaštititi, imobilizirati ili
podržati dio tijela.

Postoje i tretmani lijekovima, poput:

Baclofen. To je zamjena za GABA. Ovaj se molekul može uzimati u oralnom ili intratekalnom obliku. Baclofen ima
hemijski marker koji mu omogućava da upije oštećene živce. Stoga djeluje direktno na uzrok bolesti. Preporučuje
se oralni oblik ovog tretmana. Zapravo se doza može povećavati ili smanjivati u skladu sa potrebama pacijenta.
Ovo je, dakle, potpuno prilagodljivo tabletama. Suprotno tome, intratekalna pumpa može biti opasna. Može
izazvati predoziranje koje je moguće fatalno.

Antispazmodični proizvodi, odnosno mišićni relaksanti, koji pomažu u smanjenju simptoma.

Konačno su mogući hirurški tretmani.

Ortopedska operacija ima za cilj oslobađanje mišića od hipertoničnog stanja. Međutim, rezultat je često samo
privremen, jer je uzrok ove spastičnosti nerv, a ne mišić.

Selektivna dorzalna rizotomija. Radi se o neurohirurgiji koja ima za cilj uklanjanje oštećenih nervnih korijena.
Spasticitet se stoga uklanja. Međutim, pacijentu će trebati ojačati mišiće.

Najčešće moždane palzije nisu progresivne bolesti. To je slučaj i sa spastičnom diplegijom.

Uistinu, pogođeni živci su oštećeni od rođenja i ne propadaju ili se ne oporavljaju.

Držanje djeteta poboljšaće se zahvaljujući tretmanu od strane medicinskog tima (pedijatra, neurologa,
fizioterapeuta, itd.).Manji oblici: hodanje bez pomoći prije 4 godine.

Prosječni oblici: samostalno hodanje stečeno oko 6 godine.

Teški oblici: težak balans, hodanje potpomognuto podrškom gornjih udova (štake).

Međutim, neurološke lezije mogu vremenom uzrokovati da se pojave neki epileptični napadi.

Što se tiče liječenja, do danas, ne postoji lijek za bolest.

Međutim, tretmani mogu poboljšati životne uslove pacijenata. Ovi tretmani moraju se propisati što je prije moguće
nakon dijagnoze bolesti.

Najčešći tretmani su lekovi, hirurgija, proklizavanje i fizikalna (fizioterapija) i jezična (govorna terapija)
terapija.Vitalna prognoza pacijenata s ovom bolešću se uvelike razlikuje ovisno o znakovima i simptomima koji su

4
prisutni kod osobe.Zaista, na neke su subjekte pogođeni umjereniji način (bez ograničenja u kretanju, neovisnost
itd.), A na druge snažnije (nemogućnost izvođenja određenih pokreta bez pomoći itd.) Baclofène