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一、概論

1. Hyaline changee
o 細胞內
 Mallory body:肝細胞(酒精性肝炎),中間絲
 Russel body:漿細胞(慢性發炎、MM),IgG
 Councilman body:肝細胞(病毒性肝炎),嗜酸性質塊
o 細胞外
 類纖維蛋白(fibrinoid)變性:膠原纖維疾病(SLE、風濕熱)、惡性高血壓的小動脈
※類纖維蛋白壞死(fibrinoid necrosis)常出現於 膠原纖維疾病 和 惡性高血壓之小動
脈血管壁 。
 類澱粉(amyloid)變性:MM、慢性發炎疾病(TB)、阿茲海默 、T2DM、甲狀腺髓質癌
2. 黃疸
o 肝前(溶血性):脾腫大、蠶豆症、鐮刀貧血
o 肝性:
 Uptake 受損:Gilbert syndrome
 Conjugate 受損:Crigler-Najjar syndrome、Gilbert syndrome、新生兒、早產兒
 excretion 受損:Dubin-Johnson syndrome(有黑色素沉積使肝臟呈黑色)、Rotor
syndrome(無黑色素沉積)
o 肝後(阻塞性)
 肝內膽汁滯留:原發性膽汁性肝硬化(PBC)、懷孕
 膽道阻塞:膽結石、胰頭癌、膽道狹窄、膽道閉鎖
3. 血色素沉著病(hemochromatosis)
o 原發性:
 青銅色糖尿病(bronze diabetes):小結節性肝硬化、糖尿病、皮膚青銅色、鬱血性心
衰竭。即血色素易沉積肝、心、胰、皮膚 。
o 次發性:多次輸血、大量溶血
4. 肝醣貯存疾病
o type1:von Gierke's disease(缺乏 glucose-6-phosphotase),為肝臟型
o typeV:McArdle's(缺乏 muscle phosphorylase),為肌肉型
o typeII:Pompe's disease(缺乏 lysosomal acid glucosidase)
5. 溶體貯存疾病
o 脂質堆積(Sphongolipidosis):
Gaucher's disease、Niemann-Pick disease、Tay-Sachs disease、Fabry's disease
o 黏多醣堆積(Mucopolysaccharidosis, MPS):
Hurler's syndrome、Hunter syndrome
o 肝醣堆積:Pompe's disease
6. 病理性鈣化
o 營養不良性鈣化(dystrophic):
 鈣濃度正常(與高血鈣無關),鈣沉積在死去或是正在壞死的組織
 動脈粥狀硬化、老化或受損的心臟瓣膜
 Psammoma body:漿液性卵巢癌、甲狀腺乳突癌、腦膜瘤
o 轉移性鈣化(metastatic):
 鈣濃度升高(與高血鈣有關),鈣沉積於正常組織造成組織壞死
 動脈壁、肺泡、腎間質、胃黏膜

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 高血鈣成因:癌症、副甲狀腺機能亢進(原發 adenoma;次發腎衰竭)、sarcoidosis、
利尿劑
7. 壞死類型
o 凝固性壞死(多發生在實質器官):心.肝.脾.腎
o 液化性壞死(酶分解後液化):腦.脊髓
o 乾酪性壞死:TB
o 脂肪壞死:胰臟.乳房(外傷)
8. 壞死血清指標
o CK(MB):心肌壞死
o CK(BB):腦壞死
o CK(MM):骨骼肌壞死
o LDH1:紅血球、心肌壞死
o LDH5:肝細胞、骨骼肌壞死
o GOT(AST):肝細胞、心肌、骨骼肌壞死
o GPT(ALT):肝細胞壞死
o Amylase:胰腺、唾液腺細胞壞死
9. 細胞凋亡的相關基因
o bcl-2.bcl-x1 抑制凋亡
o BAX.BAK.BAD.BID 促進凋亡
o p53 促進凋亡(活化 bax;抑制 bcl-2)

二、發炎與癒合
※一定要會區分 肉芽腫性發炎(granulomatous inflammation/granuloma)和 肉芽組織(granulation
tissue)
1. 白血球功能缺陷疾病
疾病 缺陷
Leukocyte adhesion deficiency integrin(和內皮的 ICAM-1、VCAM-1 結合)、sialylated
Lewis X(和內皮的 P-selectin、E-selectin 結合)
Chronic granulomatous disease NADPH oxidase(產生 O2-)
Myeloperoxidase deficiency MPO(產生次氯酸)
糖尿病 附著、趨化、吞噬
敗血症 趨化、吞噬
2. 發炎細胞
o 依照發炎期:
 急性發炎:嗜中性球
 亞急性發炎:嗜酸性球
 慢性發炎:主要單核球、次要淋巴球
o 依照病原:
 一般細菌:嗜中性球
※結核、痲瘋、梅毒、沙門氏菌感染時:單核球及淋巴球
※沙門氏菌會在巨噬細胞內增殖
 病毒:淋巴球
 黴菌、寄生蟲:早期肥大細胞、晚期嗜酸性球
 原蟲:單核球

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3. 補體系統(Complement system)
o classical:免疫複合體→C4b2a(C3 convertase)
o MBL(lectin):路徑與 classical 相似→C4b2a(C3 convertase)
o alternative:LPS 等→C3bBb(C3 convertase)
o 共同途徑:
 上述三個途徑最後都會產生 C3 convertase,將 C3 切割成 C3a+C3b
 C3b 又可組合成 C5 convertase(C4b2a3b/C3bBb3b),將 C5 切割成 C5a+C5b
 C5b 和 C6、C7、C8、C9 形成 C5b6789(Membran attack complex, MAC)
4. 發炎類型
o 漿液性發炎:產大量 serous
 燒傷皮膚炎
o 卡他性發炎(最具傳染性):產生大量 mucus
 病毒性鼻炎
o 纖維蛋白性發炎:產生大量 fibrin
 風溼熱引起之心包膜炎
o 偽膜性發炎:黏膜層形成偽膜(fibrinopurulent debris+mucus)
 白喉
 偽膜性結腸炎:C. difficile
※Shigella 也會引起結腸偽膜性發炎+腹瀉(帶血帶黏膜的腹瀉和腸絞痛=桿菌性痢疾)
o 化膿性發炎:產生大量膿(液化壞死組織+中性球+細菌)
 化膿性細菌(葡、鏈、陰性桿菌、厭氧菌)
o 肉芽腫性發炎:形成肉芽腫。由 TH1 產生 INF-γ,活化巨噬細胞轉變為 epithelioid
cell(並非上皮細胞哦!)或 giant cell。
※肉芽腫:主要為巨噬細胞聚集,周圍有淋巴球、漿細胞、纖維母細胞及膠原蛋白。
 結核、痲瘋
 梅毒
 異物堆積
 黴菌(隱球菌的腦膜感染容易形成肉芽腫)
 Q熱
 花柳性腹股溝淋巴肉芽腫:砂眼披衣菌
 sarcoidosis
 Crohn disease
 貓抓熱(屬於化膿性類上皮性發炎反應)
5. 傷口修復
o 發炎期
 血栓形成
 趨化反應:24 小時內,嗜中性球會出現,分泌酵素清理碎片和細菌,為生理性清創。
o 增值期
 再上皮化(Vit.A 可以幫助上皮組織增生)
 血管生成
 肉芽組織形成(granulation tissue)
 包含新生小血管+fibrobast 增生

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 fibroblast 分泌膠原蛋白,早期(1-2 天)為 typeIII,後來(4-5 天)開始分泌
typeI。
※Vit.C、Zn 可以幫助膠原蛋白合成
o 成熟期
 ECM 沉積
 收縮
 重塑

三、腫瘤
1. 化生(metaplaisa)
o squamous metaplasia
 柱狀→鱗狀:抽菸、慢性發炎的支氣管上皮;慢性發炎的子宮內頸
 過渡→鱗狀:慢性發炎的膀胱
 柱狀、立方,過渡→鱗狀:缺乏 Vit.A 的上皮
o gastric metaplasia
 鱗狀→柱狀:胃酸侵蝕鱗狀上皮(Barrett esophagus)
o osseous metaplasia
 瘢痕纖維組織、一般鈣化組織→骨化
2. 異生(heteroplasia):胚胎發育時,細胞在不正確的解剖位置分化生長
o 梅克爾憩室(Meckel’s Diverticulum):如果卵黃管在胚胎發育完成後沒有完全閉鎖的話,
就有可能會形成所謂的梅克爾憩室。一般來說男性比女性常見,其大小可從 0.5 到 13 公
分,分佈於近端小腸至迴盲瓣之間。大部分憩室含有迴腸的黏膜,但是也有可能包含有
胃、十二指腸、結腸或是胰臟的組織。大約有 50%的梅克爾憩室內包含了胃的黏膜,當其
鄰近的黏膜接觸到這些異位胃黏膜分泌的胃酸時,就造成了消化性的潰瘍,因而導致這些
病患最常見的症狀就是腸道內出血
o 異位瘤(choristoma):組織學為正常,但出現在不正常部位。
o 過誤瘤(harmatoma):組織學為正常,發育在正確的位置但排列凌亂。
3. 良性與惡性腫瘤的一般界定
o 分化(differentiation)與逆行性生長(anaplasia)
o 生長速率
o 局部侵犯
o 轉移(區分良、惡性最重要的指標)
4. 字尾為-oma 但為惡性的腫瘤
o melanoma
o myeloma
o seminoma
o dysgerminoma
o lymphoma
5. 鑑別腫瘤的中間絲(intermediate filament)
o 上皮組織:keratin
o 結締組織:vimentin
o 肌肉組織:desmin
o 神經細胞:neurofilament
o 星狀膠細胞:glial fibrillary acid protein(GFAP)

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6. 生殖細胞瘤與胚母細胞瘤
o 生殖細胞瘤(來自 totipotent cells)
 良性:mature teratoma
 惡性:immature teratoma、seminoma、dysgerminoma
o 胚母細胞瘤(okuripotent cells)
 良性:chondroblastoma、osteoblastoma
 惡性:腎母細胞瘤(Wilm's tumor,幼兒腎臟)、髓母細胞瘤(medulloblastoma,幼兒
小腦)、神經母細胞瘤(neuroblastoma,幼兒腎上腺髓質)
7. 致癌基因(oncogene):由 protooncogene 突變,使其過度表現
基因 作用 腫瘤
生長因子
SIS PDGF 星狀膠細胞瘤
生長因子受體
HER-2/neu EGF 受體 乳癌

RET Neurotrophic factor 受體 多發內分泌腫瘤 II(MEN-II)


MET Hepatocyte GF 受體 腎臟乳突癌

KIT Stem cell factor 受體 消化道基質瘤(GIST)


訊息傳遞者
ras(點突變) → p21→過度活化 G protein 大腸癌(k-ras)、胰臟癌
c-abl Tyrosine kinase 慢性骨髓性白血病 (CML) t(9;22)
AKT1 Protein kinase 胃癌

AKT2 Protein kinase 乳癌、卵巢癌


轉錄因子
c-myc Burkitt lymphoma t(8;14) 、食道癌
細胞週期調節者
Cyclin D Mantle cell lymphoma 、乳癌、食道癌
CdK4 glioblastoma
8. ※RAS 具有 GTPase 的活性,突變的 RAS 會失去 GTPase 的活性(使 RAS 一直結合 GTP 保持
活化態),導致 G protein 不斷活化下游訊息,造成細胞過度增生而致癌。
9. 腫瘤抑制基因(tumor suppressor gene):喪失活性而無法抑制腫瘤
位置 基因 腫瘤
細胞表面 E-cadherin Diffuse type 胃癌
細胞膜內面 NF-1(neurofibromatosis) 第 I 型神經纖維瘤
細胞骨架 NF-2(neurofibromatosis) 第 II 型神經纖維瘤
APC(adenomatous polyposis coli) 大腸癌
細胞質 DCC(deleted in colon cancer) 大腸癌

PTEN 乳癌、甲狀腺癌、子宮內膜癌
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VHL(和 von Hippel-Lindau 腎臟 clear cell carcinoma 、
syndrome 有關) 嗜鉻細胞瘤

細胞核
基因 作用 腫瘤
p53 抑制 cyclin 很多(一半以上的癌症有 p53 突變)
D/CdK4 ,
使停滯在 G 1

Rb(retinoblastoma) 抑制 cyclin 視網膜胚細胞瘤(RB)、骨源性肉瘤


E/CdK2 , (OGS)、肺癌、乳癌
使停滯在 G 1 /S
WT-1 Wilm 氏腫瘤( 腎母細胞瘤 )
BRCA-1 乳癌、卵巢癌

BRCA-2 乳癌

MEN-1 多發內分泌腫瘤 I(MEN-I)


p16/INK4 胰臟癌、乳癌、食道癌
10. ※家族性大腸瘜肉症(FAP):APC/β-catenin 變異
11. ※RB 可結合 E2F 轉錄因子,抑制基因轉錄
12. ※p53 為轉錄因子,可與 DNA 特定序列結合。發現破損 DNA 時,可以使細胞停留在 G1。
13. ※NF-1=von Recklinghausen disease。有象人之稱。皮膚有咖啡牛奶斑、皮膚及周邊神經之
神經纖維瘤、虹彩之色素性過誤瘤(Lisch nodule)。可併發其他神經系統腫瘤(腦膜瘤、星狀細
胞瘤)
14. DNA 修補基因(mismatch repair gene)
o MLH1:大腸癌(HNPCC)
o MLH2:大腸癌(HNPCC)
※大腸癌致癌機轉:APC loss→K-ras 突變→DCC loss→p53 loss
15. 細胞凋亡基因
o bcl-2:follicular lymphoma
16. 染色體轉位(translocation)
o ★t(9;22)=(abl,bcr):慢性骨髓性白血病(CML),稱為費城染色體。
o ★t(8;14)=(c-myc,IgH):Burkitt's lymphoma
o ★t(14;18)=(IgH.bcl-2):follicular lymphoma
o t(15;17)=(PML,RARA):AM3L(可以使用 retinoid acid 促進分化成熟來治療)
o t(4;14)=(FGFR,IgH):Multiple myeloma
17. 基因放大
o N-myc:神經母細胞瘤(neuroblastoma)
o HER-2/neu:乳癌
18. 病毒:
o EBV:NPC、Burkitt's lymphoma、Hodgkin lymphoma
o HPV:子宮頸癌(type16,18,31,33)、食道癌、口腔癌
o B 肝、C 肝

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o HTLV-1:adult T-cell leukemia
o HTLV-2:hairy cell leukemia
o HHV-8:Kaposi's sarcoma(為一種 angiosarcoma,病切有 spindle cell 增生+裂縫狀血
管)、DLBCL(diffuse large B-cell lymphoma)
※Large B-cell lymphoma 也和 EBV 有關!
19. 腫瘤標記
o CEA:大腸腺癌、乳腺癌、肺腺癌、胃腺癌、胰腺癌
o AFP:肝細胞癌、肝母細胞瘤、卵黃囊瘤(yolk sac tumor)、胚胎上皮癌(embryonal
carcinoma)
o β-HCG:絨毛膜上皮癌
o 酸性磷酸酶(ACP)、PSA:前列腺癌
o CA125:卵巢上皮癌
o CA19-9:胰腺癌
o CA15-3:乳腺癌
o Calcitonin:甲狀腺髓質癌
o IgG:MM
o 5-HT:carcinoid
o 兒茶酚胺:嗜鉻細胞瘤
o S-100:黑色素細胞瘤、許旺細胞瘤
20. 副腫瘤症候群
o 異位性分泌激素:
 庫欣氏症候群(ACTH):肺小細胞癌
 SIADH(ADH):肺小細胞癌
 高血鈣(PTHrP):肺鱗狀上皮癌
 低血糖(Insulin):卵巢癌
 類癌症後群(Serotonin,bradykinin):肝細胞癌、支氣管腺瘤(bronchial
adenoma/carcinoid)
 真性紅血球增多(EPO):小腦血管母細胞瘤、腎細胞癌
o 黑色棘皮病(acanthosis nigricans):胃癌
o 重症肌無力:胸腺瘤
o 杵狀指:肺癌
o 多發性神經病變:肺小細胞癌
o 小腦性運動失調(ataxia)
o 移動性血栓性靜脈炎(migrating thrombophlebitis):又稱 Trousseau sign。(最常併發於
胰臟、大腸或肺癌)
o 非細菌性血栓性靜脈炎
21. 兒童常見的癌症
o 白血病(ALL)
o 腦瘤
o 惡性淋巴瘤
o 神經母細胞瘤
o 生殖細胞腫瘤
o ★橫紋肌肉瘤(5 歲以下小孩最常見的「肉瘤」)
o 組織球增生性疾病

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o 威爾姆氏腫瘤(Wilm's tumor)幼兒腎臟母細胞瘤
o 肝腫瘤
o 視網膜母細胞瘤(retinoblastoma):考題關鍵→「4 歲」小孩,「視力不佳」。
想到 Rb 突變,可能產生其他癌症(如 OGS)

四、遺傳疾病
1. 遺傳性 VS 先天性
o 遺傳性(Hereditary):遺傳物質異常,出生時未必發病。
o 先天性(Congenital):未必有遺傳物質異常,出生時就有病。
2. 染色體異常
o 唐氏症:trisomy 21(最常見的染色體異常)(一考再考考很細)
 特徵:心智發育遲緩、斷掌、先天心臟缺陷(重要死因)、容易得到急性白血病(骨髓性
或淋巴性皆可能)、大腳趾和第二腳趾之間有溝、40 歲以後幾乎都有阿茲海默症、容
易感染。
 95%有 trisomy 21,父母是正常的。
 4%發生 robersonian translocation,多的 21 染色體的物質轉位到其他染色體(22 或
14),通常是家族性的。有遺傳性。
 1%為鑲嵌型,在 embryogenesis 早期發生有絲分裂不分離(mitotic
nondisjunction),症狀多變但通常較輕微。
o Edward's syndrome:trisomy18
o Patau's syndrome:trisomy13
o cat-cry syndrome:5p 缺失
o Turner's syndrome:44+XO
o Klinefelter's syndrome:44+XXY
3. 單一基因異常:典型(符合孟德爾定律)
疾病 基因 症狀
體染色體顯性 (AD)
Huntington’s dz HD
Neurofibromatosis 1 NF-1 咖啡牛奶斑、神經纖維瘤

Neurofibromatosis 2 NF-2 聽神經瘤


成人型多囊腎

家族性大腸瘜肉 (FCP) APC/ β-catenin


遺傳性球狀血球症 RBC 膜上 spectrin 溶血

Von Willebrand’s dx vWF 出血

Marfan’s syndrome fibrillin 瘦高手腳長、水晶體移位、


升主動脈瘤(破裂死)
Achondroplasia 四肢短小

Osteogenesis imperfecta Type 1 collagen 骨脆弱


家族性高膽固醇血症 LDL-R 粥狀動脈硬化

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體染色體隱性 (AR)
PKU, phenylketonuria Phenylalanine 智能不足
hydroxylase
白化症 (Albinism) Melanin 無法製造
Cystic fibrosis 氯離子運輸蛋白

Wilson’s disease 銅藍蛋白 銅堆積肝臟、基底核


(ceruloplasmin)
α 1 -antitrypsin dificiency 抗胰蛋白酶 肺氣腫 (AT 會抑制 elastase)
(antitrypsin)
hemochromatosis Hfe 肝硬化、糖尿病、皮膚青銅色
、鬱血性心臟病
肝醣貯存疾病
溶小體貯存疾病

地中海貧血 (thalassemia) α或β


鐮刀型貧血 β HbS( α 2 β S 2 )
腎上腺生殖器症候群 21-hydroxylase 醛固酮 / 皮質醇下降
(adrenogenital syndrome) 雄性素上升
嬰兒型多囊性腎臟 腎衰竭
性染色體顯性
Vit.D-resistant ricket 血磷降
性染色體隱性
血友病 Factor 8,9,11 出血

蠶豆症 (G6PD 缺乏) G6PD 溶血 ( 血紅素易氧化)


慢性肉芽腫疾病
色盲 缺乏紅、綠錐狀細胞

Duchenne 進行性肌萎 dystrophin(缺乏) 收縮力下降

Agammaglobulinemia(Bruton dx)

4. 單一基因異常:非典型(不符合孟德爾定律)
o 粒線體基因突變(母系遺傳)
 遺傳性視神經退化病變(Leber hereditary optic neuropathy)
o 重複三核苷酸突變(mutation in triplet repeat)
 fragile X syndrome:FMR(familial mental retardation)基因的 CGG 序列重複次數
超過 230~4000 次(正常 5-54 次,60-230 為前驅突變)
o 基因體戳印(genomic imprinting):戳印即甲基化而不表現
 Prader Willi syndrome(PWS):15 號染色體在父系被戳印,僅由母系表現。
 Angelman syndrome(AS):15 號染色體在母系被戳印,僅由父系表現。

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五、免疫疾病
硬皮病似乎很愛考,要念熟。免疫學的知識(間白素、各種白血球的含量)要記。97 年以後開始考臨
床題,所以各種疾病要念熟,各種 ANA 和 ANCA 的診斷可能也最後都記。
1. 原發性免疫缺失疾病
o Bruton's disease(agammaglobulinemia):Btk 基因(B-cell tyrosine kinase)突變使 B 細胞
的前驅細胞無法成熟(為 X-linked)。
o DeGerge's syndrome(thymic hypoplasia):
 第三(胸腺、下副甲狀腺)、四(上副甲狀腺)咽囊發育不良
 細胞免疫下降、抽搐痙攣(因為缺乏副甲狀腺素→Neonatal seizure)、心臟和大血管的
缺陷等症狀。
 90%的人有 22q11 deletion。
 綜合上述兩點,又叫做 CATCH22 syndrome(Cardiac defect、Abnormal face、
Thymic hypoplasia、Cleft palate、Hypocalcemia、microdeletion of 22q11)。
o SCID(單一基因缺損):
 T 細胞和 B 細胞都下降
 兩種最常見原因
 大部分為 common -γchain subunit of cytokine receptor(IL-2 受體的 γ 鏈)的突
變(X-linked):此蛋白為許多間白素(IL)受體的傳訊者。IL-17 為淋巴球前驅細胞
存活和增殖所必須;IL-15 為 NK cell 成熟和增殖所必須。
 少部分 ADA(adenosine deaminase)缺乏:為體染色體隱性遺傳。會產生
deoxyadenosine 及其衍生物的累積,導致毒性和未成熟的淋巴球。
 由於宿主免疫不好,容易被移植物攻擊(例如輸血容易發生急性 GVHD)。
 第一個成功以基因治療的疾病

2. 第一型過敏反應
o 抗原經 APC 活化 T H2
 T H2 產生 IL-4 活化 B 細胞產生 IgE、肥大細胞表現 Fc receptor 活化的肥大細胞釋出
 早期:組織胺、adenosine、趨化因子
 晚期:白三烯素、PGD2、TNF、PAF
※T H2 主要分泌 IL-4。
 T H2 產生 IL-5 活化嗜酸性球
 晚期:basic protein(毒殺寄生蟲)、eosinophil cationic protein、白三烯素 C4、
PAF
 過敏性氣喘、濕疹、鼻炎、乾草熱、蕁麻疹(urticaria)、全身性過敏性休克、藥物過敏。

3. 第二型過敏反應(細胞膜或基底膜上的抗原被抗體結合)
o 細胞膜/基底膜上的抗原被抗體結合後,經補體作用(調理或 MAC)或 ADCC(附著於 NK
cell)而攻擊或吞噬該含抗原的細胞。例如:
 血型不合(超急性排斥)
 自體免疫血小板缺乏紫斑症
 惡性貧血(內在因子被中和)
 自體免疫溶血性貧血(RBC 細胞膜蛋白)
 Goodpasture syndrome(補體或 FcR 媒介):會有間質性肺炎+腎絲球腎炎
 急性風溼熱(由鏈球菌細胞壁抗原引起)

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 ANCA 造成的血管炎
 超急性排斥、急性排斥、慢性排斥
o 細胞膜上的抗原,被抗體結合後而興奮該細胞,例如:
 Grave's disease
 尋常天疱瘡(pemphigus vulgaris):抗體媒介活化了蛋白酶,破壞 intercellular
adhesion(desmoglein-3)。
o 細胞膜上的抗原,被抗體結合後而抑制該細胞,例如:
 重症肌無力
 insulin-resistant diabetes

4. 第三型過敏反應(抗原抗體複合物沉積)
o 局部型
 過敏性肺炎(如農夫肺)
※過敏性肺炎的致病機轉同時也包含了第四型過敏反應
 PSGN(鏈球菌細胞壁抗原)
 反應性關節炎:由細菌抗原(如 Yersinia)引起
 亞瑟士反應(Arthus reaction):各種外來抗原引起的 cutaneous vasculitis(局部反應)
o 全身型(serum-sickness reaction)
 SLE
 結節狀多發性動脈炎(Polyarteritis nodosa):有些案例是 HBV 的病毒抗原
 血清病(serum sickness):例如注射馬血清
 全身性硬化症(systemic sclerosis)

5. 第四型過敏反應(延遲型 DTH,抗原刺激後 24~72 小時)


o 病理:血管周圍細胞浸潤、水腫、細胞破壞、肉芽腫。
o 例如:
 接觸性皮膚炎(「半」抗原有常春藤 poison ivy、鎳,和表皮細胞蛋白結合形成完整抗
原而引發)
 慢性肉芽腫反應
 器官移植的排斥反應(急性排斥)
 注射結核菌素(tuberculin)或痲瘋菌素(lepromin)所引起的皮膚反應。
 對腫瘤的免疫反應
 多發性硬化症
 類風溼性關節炎
 Crohn disease
 第一型糖尿病
 周邊神經炎(peripheral neuropathy):抗原為 myelin 的蛋白抗原
6. 特定器官自體免疫疾病
o 重症肌無力、橋本氏甲狀腺炎、格雷夫氏症、愛迪生氏症、惡性貧血(萎縮性胃炎)、第一
型糖尿病、Goodpasture syndrome
o 白瘢(vitiligo):攻擊黑色素細胞。(白化症是黑色素分泌減少或是無法製造。)
o 原發性膽汁性肝硬化(PBC):抗粒線體抗體
o 慢性活動性肝炎(CAH):抗平滑肌抗體(屬第三型過敏反應,抗原為 HBsAg,過多的免疫複
合物堆積在肝臟)

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7. 全身性自體免疫疾病
o 抗核抗體(ANA):依細胞核免疫螢光反應分為
 一般性(generic ANA):相關疾病有 SLE(98%)、藥物性 LE(95%)、硬皮症(80%)、
Sjoegren syndrome(70%)
※以下為特定性
 瀰漫型(homogeneous,diffuse):為 anti-histone。相關疾病有藥物性 LE、SLE
 周圍型(rim,peripheral):為 anti-dsDNA。相關疾病有 SLE
 斑點型(speckled)
 anti-Sm:SLE
 SS-A、SS-B:Sjoegren syndrome(80%)
 scl-70:硬皮病
 anti-centromere(ACA):硬皮病
 核仁型(nucleolar):硬皮病
※anti-dsDNA 和 anti-Sm 較具 SLE 的特異
o 抗嗜中性球細胞質抗體(ANCA)
 c-ANCA(classic/cytoplasmic):為 anti-proteinase3。相關疾病有 Wegener
granulomatoses。
 p-ANCA(perinuclear):為 anti-myeloperoxidase。相關疾病有 Churg-Strauss
syndrome、過敏性血管炎。
 Pauci-immune crescentic glomerulonephrotis(屬於 typeIII 的 RPGN):c-ANCA
或 p-ANCA
o 類風溼性關節炎
 RF(Rheumatoid factor)指 Anti-IgG Fc Ab,本為一種 IgM,對抗 IgG 的 Fc 部分。
o Sjoegren syndrome
 抗體:anti-ribonucleoprotein[SS-A(RO)、SS-B(La) antibody]
o 硬皮症(Scleroderma/systemic sclerosis)
 特徵是過度的纖維化(間質和血管周圍),皮膚是最常被侵犯的,其他如腸胃道、腎
臟、心臟、肌肉和肺都是常被侵犯的內臟。
 侷限型:常有 CREST syndrome(Calcinosis、Raynaud phenomenon(血管末梢痙攣)、
Esophageal dysfunction、Sclerodactyly、Telangiectasia),內臟侵犯較晚。
 瀰漫型:廣泛皮膚侵犯、內臟侵犯較早。
o SLE
o Wegener granulomatoses
 抗體:c-ANCA
8. MHC
o MHC 基因位於第六對染色體,其基因產物為 HLA(human leukocyte antigen),多以醣蛋
白形式位於細胞膜上
o MHC-1:包含 HLA-A、B、C。位於全部有核的細胞+血小板
o MHC-2:包含 HLA-D,常態位於單核球、B 細胞和 TH。但血管內皮細胞、膽管上皮細
胞、腎小管上皮細胞、纖維母細胞可以被誘導。
※HLA-DR2:MS、Goodpasture syndrome
※HLA-DR3:SLE、Grave's disease、重症肌無力
※HLA-DR4:RA、PV

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9. 血清陰性脊椎關節病變(seronegative spondyloarthropathy)
o 疾病有:
 AS
 Reiter syndrome(尿道炎、結膜炎、葡萄膜炎)
 牛皮癬性關節炎(psoriatic spondylitis)
o 特徵都類似類風溼性關節炎,但:
 主要侵犯韌帶(RA 主要侵犯滑液膜)
 初犯薦髂關節(sarcoiliac joint)
 類風濕性因子 RF(-)
 HLA-B27(+)
10. 排斥反應
o 超急性排斥(第 2 型過敏):
 第 2 型:移植前形成的抗體攻擊,造成血管炎(主要攻擊內皮細胞)。例如血型不合的
移植物。
o 急性排斥(第 2、4 型過敏):最常見
 第 4 型:細胞免疫,Tc 和巨噬細胞浸潤
 第 2 型:移植後形成的抗體,造成血管炎。
o 慢性排斥(第 2 型過敏)
 第 2 型:移植後形成的抗體,造成血管炎,使小動脈內膜纖維化、變厚。(血管壁平滑
肌細胞增生及間質的纖維化)
 心臟:粥狀動脈硬化、intimal fibrosis。
 肺臟:阻塞性支氣管炎
 肝臟:膽管消失症候群(vanishing bile duct syndrome)
 腎臟:腎絲球病變及纖維化

六、感染疾病
1. 病毒
o 侵犯皮膚
 Measles:Koplik's spot
 VZV:水痘(chicken pox)使用阿斯匹靈退燒可能導致 Reye's syndrome(急性脂肪肝+
腦水腫)
 HSV:嗜酸、細胞核包涵體。
 HPV:細胞空泡化(koliocytosis)
 Parvovirus B19:感染性紅斑(erythema infectiosum)、再生不良貧血
o 侵犯神經系統
 狂犬病:Negri body(嗜酸、細胞質包涵體)
 腸病毒(小兒麻痺、Coxsackie、ECHO、type68~71):在腸道繁殖,主侵犯神經系統
 JC virus:進行性多病灶性腦白質病變(PML)
o 侵犯血液淋巴系統
 HTLV-1
 CMV:較大的嗜酸性細胞核包涵體及較小的嗜鹼性細胞質包涵體。被侵犯的細胞(單核
球)會腫大。細胞核內有很大的包涵體,周圍被 clear halo 包圍(owl's eye)。有類似感
染性單核球增多症的症狀(mononucleosis-like infection)
 登革熱

13 TMU方學長整理
 黃熱病
 EBV:
 感染性單核球增多症(kissing disease)→非典型淋巴球(atypical
activated Tc lymphocyte)上升(血液抹片中可見)。
※EBV 主要是感染呼吸道上皮細胞與 B cell,B 細胞上的 CR2(CD21)是 EBV 的受
體。
 篩檢:用嗜異性抗體(heterophil anti-sheep RBC Ab)
 確診:檢查 VCA(viral capsid antigen)或 EBNA(EB nuclear antigen)
 致癌:NPC、淋巴癌(Hodgkin lymphoma、Burkitt lymphoma、DLBCL)。
o 侵犯消化系統
 肝炎病毒
 腮腺炎病毒(mump virus)
 Rotavirus
o 侵犯呼吸系統
 adenovirus:上+下呼吸道
 rhinovirus:上呼吸道
 coronavirus:上呼吸道
 influenza virus
 Coxachie virus:疱疹性咽峽炎、手足口病、心肌炎
 呼吸道融合病毒(RSV):細支氣管炎、肺炎
2. 立克次體(主要侵犯血管內皮細胞,引起血管炎,絕對細胞內寄生血,不可使用磺胺藥)
疾病 病原 病媒
流行性斑疹傷寒 (epidemic typhus) R. prowazeki 體蝨 (lice)
地方性斑疹傷寒 (endemic typhus) R. typhi 鼠蚤 (flea)
叢林斑疹傷寒 (scrub typhus) R. tsutsugamushi 恙蟲 (mite)
洛磯山斑點熱 (Rocky mountain spotted fever) R. rickettsii 壁蝨 (tick)
3. 披衣菌(絕對細胞內寄生)
o 砂眼披衣菌(C.trachomatitis):typeA,B,C
o 鸚鵡熱披衣菌(C. psittaci):typeD-K
o 肺炎披衣菌(C. pneumonia):typeL1,L2,L3
4. 寄生蟲
o 廣東住血線蟲(angiostrongylus):嗜伊紅性腦膜炎
o 中華肝吸蟲(clonorchia):肝內膽管炎、膽管癌(cholangiocarcinoma)
o 旋毛蟲:橫紋肌炎(骨骼肌、心肌)
o 梨形鞭毛蟲:脂肪便(@十二指腸)
o 糞小桿線蟲:上腹痛(@十二指腸)
o 鉤蟲:腸黏膜出血、缺鐵性(小球性)貧血(@小腸)
o 廣節裂頭絛蟲:惡性(大球性)貧血(@迴腸)
o 痢疾阿米巴:腸壁黏膜潰瘍(@升結腸與直腸)
o 陰道滴蟲:陰道膿狀分泌物、strawberry cervix
5. 結核菌腦膜炎:基底核腦膜炎(basilar meningitis),腦底形成一層厚厚的纖維性粘連滲出物。

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七、循環系統疾病
重點中的重點!這裡根本就是題庫!心肌梗塞的時程變化考過很多很多。惡性高血壓也超愛考。

循環障礙
1. Line of Zahn:
o RBC(深色)與血小板/fibrin(淡色)交錯形成的層狀構造。
o 常見於血流大(心臟、大動脈)的地方形成的血栓
o 血流緩慢的靜脈和試管內凝固的血塊則無。
2. 梗塞
o 紅色梗塞(即出血性梗塞,較少見)
 靜脈阻塞:小腸(腸扭結或嵌頓型疝氣)、卵巢(卵巢扭結)、睪丸(睪丸扭結)
 雙血管支配器官,其一阻塞:肝臟、肺臟(最容易發生紅梗塞的組織)
 構造疏鬆得組織:例如肺臟
 先前鬱血的組織(previous congestion)
 再灌流(reperfusion)
o 白色梗塞(較常見)
 單一支配動脈的阻塞:心臟、腦、脾臟(容易易發生白梗塞的器官)、腎臟
o 型態:
 楔型:腎、脾、肺
 不規則型:腦、心

血管疾病
1. 動脈硬化
o 粥狀動脈硬化(好發大血管的內層<intima>)
※腎血管高血壓的成因,第一名是動脈粥狀硬化,第二名是 fibromuscluar dysplasia。
o Moenckeberg arteriosclerosis(不常見,老人血管鈣化造成,通常輕微)
o 小動脈硬化(arteriolosclerosis)[最常見於腎血管]
 和高血壓有關分為兩種(兩者一定要會區分!)。
 hyaline arteriolosclerosis
 血漿成分滲入血管壁+平滑肌細胞產生過量 ECM
 良性高血壓、糖尿病、老年人。慢性高血壓最常造成這種病變
 hyperplastic arteriolosclerosis
 洋蔥皮樣增生+類纖維蛋白壞死(fibrinoid necrosis)
 惡性高血壓、SLE
※急(惡)性高血壓→增生性動脈硬化(同心洋蔥環狀血管壁增生)+內皮細胞壞死
 ※產生惡性高血壓一個原因是嗜鉻細胞瘤
2. 動脈瘤(粥狀動脈硬化和高血壓最重要)
o fusiform(最常見)
 粥狀動脈硬化造成,位在腹主動脈(95%在腎動脈下方)
o dissecting(會剝離)
 兩個原因
 先前有高血壓(40-60 歲)
 結締組織異常(年輕病人):例如 Marfan syndrome
 中膜壞死,造成中膜內外剝離,形成假腔。

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o saccular
 第三期梅毒引起,發生在升主動脈及主動脈弓。
 因為螺旋體侵犯血管滋養管,使得 intima 呈 tree-barking
o berry
 為先天性血管缺陷,發生在腦底的威力氏環
 容易發生 SAH
o microaneurysm
 高血壓引起腦部微動脈瘤(Charcot-Bouchard microaneurysm)
※與高血壓引起腦出血最有關的血管異常構造就是 Charcot-Bouchard
microaneurysm,最常見於基底核。
 糖尿病引起視網膜微動脈瘤
3. 血管炎依侵犯血管大小分類
o 記法:
 大型有 Giant cell arteritis、Takayasu arteritis 高安氏。(高大)
 中型有 Polyarteritis nodosa(PAN)、Kawasaki disease,(其餘是小型)

4. 血管炎依原因分類(原因不明佔多數)
o 直接感染
 細菌:Neisseria
 螺旋體:Syphilis
 立克次體:Rocky mountain spotted fever(R. rickettsii)
 黴菌:Aspergillosis
 病毒:VZV
o 免疫因素
 免疫複合體:Henoch-Schoenlein purpura(含 IgA 的免疫複合物)、結節狀多動脈炎
(polyarteritis nodisa, PAN)
 ANCA:Wegener's granulomatosis、Churg-Strauss syndrome、過敏性血管炎
 直接抗體調節:Goodpasture syndrome(anti-基底膜)、川崎氏症(anti-內皮細胞)

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o 原因不明
 顳動脈炎(巨細胞動脈炎)
 Takayasu arteritis
※以上兩個都是肉芽腫性動脈炎(granulomatous arteritis)
 Buerger's disease
5. 顳動脈炎(巨細胞動脈炎)
o 好犯老男人
o 為肉芽腫動脈炎
o 侵犯顳動脈和顱內動脈。侵犯到視網膜動脈會造成失明,為急症。
6. Takayasu arteritis
o 好犯青壯女性
o 為肉芽腫動脈炎
o 侵犯中、大型動脈,尤其是主動脈弓及其分支,造成 transmural fibrous thickening 使管
壁變窄,造成上肢血壓下降,所以又稱 pulseless disease。
7. 結節狀多動脈炎(polyarteritis nodisa, PAN)
o 好犯青壯年
o 全身性侵犯中小型血管(但不包含小動脈、微血管和小靜脈),尤其是腎動脈(主要死因)和內
臟血管。
o 30%有 B 肝,有 HBsAg-HBsAb 複合物沉積。
8. 川崎氏症
o 又叫做黏膜皮膚淋巴結症候群(mucocutaneous lymph node syndrome)
o 好犯四歲以下嬰幼兒。關鍵字:草莓舌
o 侵犯小、中、大型血管,尤其是心臟冠狀動脈,會導致動脈瘤,破裂或栓塞導致 AMI。
9. Buerger's disease[阻塞性血管炎(thromboangiitis obliterans)]
o 特色是節段性(segmental)、阻塞性(thrombosing)的急慢性血管發炎。
o 幾乎都是老菸槍
o 好犯肢體血管(tibial a./radial a.),造成足背跛行(insted claudication)
10. Wegener's granulomatosis(肺炎、鼻竇炎、腎臟病)
o 為壞死性血管炎,有三徵(triad):
 急性壞死性肉芽腫:上呼吸道和/或下呼吸道
 壞死性或肉芽腫性血管炎:好犯中小血管,尤其是肺血管(肺炎)。
 腎臟病:focal necrotizing, often Pauci-immune crescentic GN(屬於 type III RPGN)。
 95%以上的病人呈 PR3-ANCA(c-ANCA)陽性。(useful marker)
11. Churg-Strauss syndrome
o 罕見,好犯小血管。60%影響心臟,佔死亡原因的一半以上。
o 不到一半的人有 p-ANCA(MPO-ANCA)
o 與氣喘、過敏性鼻有關。嗜酸性白血球增加。
12. 過敏性血管炎
o 也叫 Microscpoic polyangiitis
o 病理結構和結節狀多動脈炎類似,但主要侵犯微血管、小動靜脈。(PAN 主要侵犯中小型
血管)
o 壞死性腎絲球腎炎與肺微血管炎很常見。
o p-ANCA
o 和 penicillin、鏈球菌、腫瘤蛋白等有關。

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13. 血管腫瘤
o 良性
Hemangioma
 Lymphangioma
 Glomus tumor
 好發於手指遠端,會痛。
 細胞來源是 Glomus body,為一種可以調控溫度的動靜脈吻合。是一種特化的平
滑肌細胞
o 中度惡性:卡波西氏瘤
o 惡性
 angiosarcoma
 hemangiopericytoma
 細胞來源是 pericyte,可以用銀染色(染基底膜外的網狀纖維)來確定位置。(cf.內
皮細胞是位於基底膜內)
 好犯小腿

心臟疾病
1. 心肌梗塞(最常見的併發症是心律不整,併發心臟破裂的話最常發生在 free wall)
o 梗塞血管
 LAD(50%):心室前壁、心室中隔前部
 RCA(30%):心室後壁、下壁、心室中隔後部
 LCX(20%):左心室側壁
o 心肌酵素上升順序
 CK-MB:12-18 小時達峰值,第 2~3 天消失
 TnI/TnT:24-36 小時達峰值,第 7~10 天消失
 LDH1:72 小時達峰值,第 14 天後消失(LDH1 為心肌或是 RBC 的壞死指標)
o 病理變化(超超超超愛考)
時間 巨觀變化 微觀變化
0-30 分鐘 EM 下 Mit 腫脹
12 小時內 波浪狀纖維(wavy fiber)
水腫
12~24 小時 蒼白、斑駁 凝固性壞死
收縮帶 (contraction band)
24~72 小時(1-3 天) 蒼白 嗜中性球浸潤

3-7 天 中央蒼白、周圍充血 巨噬細胞浸潤

10 天 黃色、變軟 肉芽組織

7-8 周 灰白、堅硬 纖維化


o ※再灌流時,會出現 contraction band 及心肌間質出血
2. 二尖瓣脫垂:最常見的瓣膜疾病,為二尖瓣的黏液樣變性(考了幾百次)。通常無症狀
3. 風溼性心臟病
o GAS 感染急性咽喉炎 2~3 周後的過敏反應(type II&III)
o 為全心肌炎(pancarditis),病灶為類纖維蛋白壞死(fibrinoid necrosis)。
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o Aschoff's body:由淋巴球和活化的巨噬細胞(叫 Anitschlow cell,有示病性)圍繞類纖維
蛋白壞死的病灶所組成(成分必記)。
o 為最常引起瓣膜(尤其是二尖瓣)病變的心臟病,見下面四點
o 常導致二尖瓣狹窄(心舒期雜音、左心房擴大、肺鬱血、右心室肥大、右心衰竭)
※這種肺鬱血導致的右心衰竭不能叫做肺心症,因為原始問題不是由肺開始的。
o 常導致二尖瓣閉鎖不全(心縮期雜音、左心房擴大、左心室肥大、左心衰竭)
o 常導致主動脈閉鎖不全(心舒期雜音、左心室肥大、左心衰竭、收縮壓上升但舒張壓減少。
脈壓大幅上升<water-hammer pulse>)
o 也可能造成主動脈狹窄(但主要導因於瓣膜退化性鈣化,特徵有心縮期雜音,左心室肥、左
心衰竭、心絞痛<因冠狀動脈血流不足>、暈厥)
4. 感染性心內膜炎
o 急性:毒性較強的 SA,預後差,可侵犯正常瓣膜。會引起瓣膜破裂。
o 亞急性:毒性較弱的草綠色鏈球菌(S. viridans),預後較好,主要侵犯受損瓣膜。
o 瓣膜侵襲:二尖瓣>主動脈瓣>三尖瓣>肺動脈瓣。但靜脈毒癮者以三尖瓣居多。常有贅疣物
聚集在瓣膜形成團塊。可能脫落併發栓塞。
o 細菌性心內膜炎最常見的併發症是腦、腎、脾的膿瘍。
5. Libman-Sacks endocarditis
o 贅生物堆積於瓣膜的心室面。發生於 SLE 患者。
6. 心肌病變(cardiomyopathy):並非因缺血、瓣膜問題或高血壓所引起的心室功能不足
o 擴張型(DCM,最常見,也叫做充血性)
 心房心室皆擴大,心臟重量增加,但心臟收縮力下降→射出分率(EF)下降。是屬於
systolic dysfunciton。
 飲酒、B1 缺乏(懷孕時養分缺乏)或是病毒性心急炎的後遺症
o 肥大型(HCM)
 由於不對稱性中隔肥大,心臟收縮力雖然上升,但心臟的容積變小,故有充填問題
(diastolic dysfunction),且心室出口狹窄(後負荷上升)。
 50%為單一基因突變(AD,14 號染色體),心肌排列混亂
o 限制型(ristrictive cardiomyopathy,較罕見)
 導因於心內膜纖維化、類澱粉沉積或是色素沉著(hemochromatosis),使心室的順應
性(可溶度)下降。
 因此,雖然心臟收縮力正常,但舒張時充填困難(diastolic dysfunction)。
7. 心肌炎:以腸病毒 Coxackie B virus 感染最常見。
8. 先天性心臟病(CHD):
o 非發紺型
 VSD(42%最常見的 CHD)
 ASD(10%)
 PDA
o 發紺型
 Tetrology Fallot(TF):最常見的發紺型 CHD。肺動脈狹窄(決定血流方向、發紺與嚴
重程度)+主動脈橫跨+VSD+右心室肥大
 大血管轉位(TGA)
9. 心臟腫瘤(轉移>原發;惡性<良性)
o 最常見的原發良性腫瘤:myxoma(也是最常見的原發性腫瘤),好發於成人的左心房
(70%),病理可見星狀細胞(stellate cell),腫瘤間質為酸性黏多醣。
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o 最常見的原發惡性腫瘤:rhabdomyosarcoma,好發於嬰兒的心室,病理可見蜘蛛狀細胞
(spider cell)(多角富含肝醣囊泡)
o 最常見的轉移癌:肺癌
10. 鬱血性右心衰竭
o 導因於左心衰竭、肺心症、二尖瓣狹窄
o 會有頸靜脈曲張、肝腫大[因為肝鬱血,會有荳蔻肝(nutmeg liver)。
o 造成肝臟中心小葉壞死]、脾腫大(因為脾鬱血)、雙下肢水腫。
o 簡單來說,就是靜脈鬱積血液。
o 也會導致心臟硬化(記!考兩次)
11. 鬱血性左心衰竭
o 會有
 心衰竭細胞(肺泡巨噬細胞吞噬血鐵素)
 褐色硬結:因為心衰竭造成肺鬱血和水腫所致
(brown induration,為血鐵素堆積+纖維化,不是 lipofuscin 堆積導致的 brown
atrophy 哦!)

八、呼吸系統疾病
感染性疾病
1. 肺炎(依照解剖位置分)
o 氣道型肺炎(air space pneumonia)→會導致氣道 consolidation
 大葉形(lobar):肺炎雙球(90%)、KP
 小葉形(lobular)(支氣管性):G(-)、SA
o 間質型肺炎(interstitial pneumonia)→不會氣道實質化→非典型肺炎(通常非細菌性)
 Mycoplasma、病毒、披衣菌、立克次體、PJP
2. 氣道形(大葉形)肺炎的病理變化
o Congestion(1-2 天):紅腫軟、肺泡內水腫;菌量多
o Red hepatization(2-4 天):紅色、硬、沒有空氣。紅血球、嗜中性球、肺泡腔中有
fibrin exudate
o Gray hepatization(4-8 天):灰色、乾。紅血球分解、fibrinosuppurative exudate
o Rosolution(8-9 天):肺泡內 exudate 分解
3. 肺炎(依照感染源)
o 社區型:肺炎雙球(70%)、流感嗜血、退伍軍人、mycoplasma
o 院內感染型(住院後兩天發病):革蘭氏陰性菌(綠膿、KP、E.coli)
o 吸入型:混合感染好犯右肺

阻塞性肺病:氣喘、COPD(肺氣腫+慢性支氣管炎)、支氣管擴張→能吸難呼(FEV1↓↓)
→FRC↑(因為塌陷吐不完全)
1. 兩個原因:
o 阻力增加:慢性支氣管炎、氣喘
o 流出壓力減少:肺氣腫、支氣管擴張(彈力↓)
2. 慢性支氣管炎(連兩年三月咳痰)
o 痰液多、杯狀細胞多、submucosal gland 增生
o Reid index 上升(黏膜腺體厚度/支氣管壁厚度)

20 TMU方學長整理
3. 肺氣腫(粉紅色吐氣者 pink puffer)
o neutrophil elastase 和 α 1 -antitrypsin 失衡
o centriacinar emphysema 最常見 95%:好犯抽菸者(看到中心,想到抽菸),好犯上葉。
好犯 respiratory bronchiole
o pan-acinar emphsema:常見於 α 1 -antitrypsin 缺乏者。好犯下葉
o paraseptal emphysema:靠近肋膜,和自發型氣胸有關。
4. 氣喘
o 主要影響小支氣管和細支氣管(最嚴重,因為本來管腔就很小了)
o Charcor-Leyden 結晶體:嗜酸性蛋白質構成
o Curschmann spiral:脫落的上皮細胞
o 黏膜和黏膜下層水腫、平滑肌肥大、腺體增生。
※要和過敏性肺炎(如農夫肺)區分:雖然都是過敏反應,但過敏性肺炎是 typeIII+IV,是
侵犯間質,為限制型肺病。
※亞急性農夫肺的形態學是→肉芽腫
5. 支氣管擴張
o 好犯左下葉
o 巨觀標本可以看到擴張的支氣管,裡面有 mucopurulent secretions。
o 阻塞(任何原因)→感染→阻塞的惡性循環(互為因果),造成永久的呼吸道擴張。
※Kartagener syndrome:為纖毛不動症候群,會造成內臟轉位、男性不孕、鼻竇炎、氣
管擴張

限制性肺病:ARDS、HMD、塵肺、肉芽腫→難吸能呼(FEV1 不變)
1. 成因:水腫或纖維化造成肺泡壁的順應性下降
2. 急性
o ARDS
 病理表現叫做瀰漫性肺泡損害(DAD):特徵為 hyaline membrane formation(因為肺
泡上皮壞死、肺泡堆積含有 fibrin 的滲液)
 外傷、敗血症、休克、吸入型肺炎、灼傷、溺水、DIC、羊水栓塞、胰臟炎、
Paraguat 中毒、氧氣中毒等都可能造成
o 新生兒呼吸窘迫症候群(即 hyaline membrane disease, HMD)
 表面張力素含有 90%磷脂質,故正常 lecithin/sphongomyelin>2 (若<1.2 則有表面張
力素缺乏)
※早產兒疾病:HMD、壞死性腸炎(NEC);新生兒敗血症、腦室出血(IVH)、PDA、
早產兒視網膜症 Retinopathy of Prematurity, ROP)
3. 慢性瀰漫性間質肺病
o 會繼發肺高壓以及右心衰竭
o 病理特徵為肺纖維化,逐漸進展成蜂窩肺(cystic spaces with thick fibrous septa)
o 塵肺病(Pneumoconiosis)
※Caplan's syndrome=塵肺症+類風溼性關節炎
 anthracosis=煤礦工人塵肺症(主要沉積在肺門淋巴腺)
 silicosis:有 eggshell calcification(分散性結節+周邊鈣化)。嚴重纖維化
 asbestosis:和 mesothelioma(正常人 1000 倍)、bronchogenic carcinoma(正常人
50 倍)有關。肋膜或橫膈膜出現密實的纖維鈣化斑塊。
21 TMU方學長整理
o 肉芽腫性疾病
 sarcoloidosis:非乾酪性肉芽腫(noncaseating granuloma)
 Wegner's granulomatosis
o 化學性疾病(如巴拉松中毒)
o 輻射線疾病
o 自發性疾病
 Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF)

血管性肺病:肺水腫、肺動脈高壓
1. 肺水腫
2. 肺動脈高壓:
o 原發性較少(5%):預後差
o 繼發性較多:預後較好
 COPD
 左→右分流
 肺動脈栓塞
 RBC 變多(ex.真性紅血增多)
o 病理上呈現肺動脈硬化

肺腫瘤:腺癌、鱗狀上皮癌、小細胞癌、大細胞癌
1. Carcinoma 占大多數(90-95%);bronchial carcinoid(源自神經內分泌細胞)佔 5%;
mesenchymal 和其他腫瘤佔 2-5%
2. 源於支氣管(95%)>源於肺泡(5%)
※支氣管原發性腺癌最容易轉移到腎上腺
3. 腺性上皮(Adenocarcinoma)(40%):
o 周圍較多(peripherally-located)
o 源於柱狀上皮,形成腺體產生黏液。
o 女性、非抽菸者最常見的形式
o Scar cancer:Scar 是原因,cancer 是結果。這種癌症大多是 adenocarcinoma。
o 副腫瘤症候群:移動性血栓靜脈炎(Trousseau sign)、非細菌性心內膜炎(NBTE)
4. 鱗狀上皮癌(SCC)(30%):
o 中央較多,和抽菸有關。(想想香菸物質進入肺的"中央")
o 因為是從柱狀上皮化生成鱗狀上皮的,故有鱗狀上皮特性→intercellular bridge、keratin
o Pancoast's tumor 通常是 SCC,會有 Horner's syndrome(垂瞼、無汗、瞳孔縮小)
o 特殊形:細支氣管肺泡癌(bronchioloalveolar carcinoma, BAC)
o 副腫瘤症候群:PTHrP:高血鈣
5. 小細胞癌(20%):
o 源自神經內分泌細胞,所以有腫瘤細胞裡有 neurosecretory granule
o 中央較多,和抽菸有關
o 最具侵襲性的肺癌,常廣泛轉移,無法手術
o 化療+放療(但發現時多半已經轉移,預後不好)
o 和副腫瘤症候群最有關的肺癌(燕麥細胞 oat cell,小圓細胞、核濃染質少)
 ACTH→庫欣氏症候群
 ADH→造成 SIADH(低血鈉症)

22 TMU方學長整理
6. 大細胞癌(10%):
o 源於未分化的細胞
7. 類癌瘤(carcinoid tumor)
o 源自神經內分泌細胞
o 好犯肺門
o 低度惡性,局部侵犯但少轉移
o carcinoid syndrome(少數,是 5-HT 的作用造成)
 血管運動障礙導致發紺、潮紅
 腸過度運動導致腹瀉嘔吐絞痛
 支氣管收縮導致呼吸困難
 侵犯心臟導致肺動脈狹窄、三尖瓣狹窄→右心衰竭
8. 間皮細胞癌(mesothelioma)
o 多為惡性,石綿曝露
o 好犯肋膜(80%)、腹膜(20%)
o 上皮性(epithelial)最多,預後較好,容易肋膜積水。

其他
缺氧的發生情況有:
o 乏氧性缺氧(hypoxic hypoxia):環境氧氣供應不足(或氣體交換出問題如限制型肺病,分流
也可能造成),致使動脈血的 PaO2(血氧分壓)降低。
o 貧血性缺氧(anemic hypoxia):在貧血或一氧化碳中毒時,雖然動脈血的 PaO2 正常
(但動脈血氧含量是降低的),但可資運用的血紅素減少。
o 滯留或局部缺血性缺氧(stagnant or ischemic hypoxia):某一部份組織之血流過慢,雖然
血中 PaO2 及血紅素的含量均正常,仍無法將足夠的氧氣運到該組織。
o 組織中毒性缺氧(histotoxic hypoxia):運到組織的氧氣很夠,但由於某些有毒物質
(酒精中毒、藥物中毒、氰化物)破壞組織中的氧化酶,致使組織不能利用氧。

九、消化系統疾病
酒精性肝炎、絨毛性腺瘤最容易發展成腺癌、增生性息肉不會發展成大腸腺癌、Carcinoid 超愛考

唾腺與食道
1. 唾液腺腫瘤:好犯耳下腺
o 多形性腺瘤(poleomorphic adenoma=mixed tumor)最常見的唾液腺腫瘤,為良性,切除易
復發。
o Warthin tumor(pappillary cystadenoma lymphomastosum),為良性。是異生性唾液組織
陷入淋巴結
2. 橫膈膜疝氣:
o 食道裂孔疝氣(hiatal hernia)
 typeI:滑動型(sliding type,90%)→下食道括約肌「滑」到胸腔,容易發生逆流性
食道炎。
※逆流性食道炎併發症:Barett's 食道、消化性潰瘍、食道狹窄(纖維化→吞嚥困難)
 typeII:滾轉型(rollong type)→括約肌位置正常
 typeIII:I+II 少見

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o 先天性橫膈膜疝氣(男性多,大多在左側)
 Bochdalek type:裂口位在橫膈膜後外側
 Morgagni type:裂口位在橫膈膜前方
3. 食道閉鎖
o 最常見的是食道近端形成盲管;遠端形成氣管-食道瘻管。
o 出生前會有羊水過多;出生後會有口水過多、肺炎、脹氣。
4. 食道癌
o SCC(90%):好犯食道上 1/3。
 先天性食道蹼(web)100%發生 SCC
※Plummer-Vinson syndrome:食道蹼(吞嚥困難)+舌炎+缺鐵性貧血
 食道遲緩不能(achalasia)為先天缺乏 Auerbach 神經節(位在內環外縱之間)→先天性
巨食道症→3-5%SCC→好犯食道下 1/3
※即缺乏 VIP-containing neuron,無法分泌 VIP 讓食道下括約肌放鬆。
o Adenocarcinoma(10%):好犯食道下 1/3
 Barett's 食道→好犯食道下 1/3→Adenocarcinoma。
o 危險因子:HPV 感染、nitrosamine、抽菸喝酒
5. 食道良性腫瘤:平滑肌瘤最常見
6. 食道裂傷(Mallory-Weiss syndrome):酗酒,好犯胃食道交界處的胃小彎側。


1. 慢性胃炎
o typeA(10%):萎縮性、自體抗體(抗 parietal cell)→胃酸↓、惡性貧血。易胃癌不易潰瘍
o typeB(90%):發炎性(感染性)、HP 感染→好犯 O 型人。
 造成胃潰瘍(高)、十二指腸潰瘍(更高)
 抗原刺激容易造成淋巴瘤(MALToma、marginal zone B-cell)。
 黏膜萎縮造成 intestinal metaplasia(出現杯狀細胞)→adenocarcinoma(好犯 A 型人)
※有杯狀細胞:呼吸道、小腸、大腸。(沒有胃!)
2. 胃癌
o Adenocaricnoma(93%)
 危險因素:萎縮性胃炎、HP 感染、腺瘤性息肉、nitrosamine 食物
 50%胃竇、40%胃體
 消化不良、容易有飽足感
 早期胃癌和晚期胃癌(預後)的唯一差異→早期胃癌侵犯到黏膜層+黏膜下層;晚期則侵
犯到肌肉層。與淋巴結的轉移無關。
 metastasis。(年輕女性,皮革胃,症狀不明顯,發現時多半已經轉移<卵巢>)
 分成

 diffuse type adenocarcinoma:即 Signet-ring cell carcinoma,分化程度差。
 intestinal type adenocarcinoma:具柱狀上皮組織,常有粘液分泌,常伴隨腸黏
膜的化生。
3. Signet-ring cell carcinoma(diffuse type adenocarcinoma)
o 中年女性
o Diffuse cobble stone mucosal pattern

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o 胃黏膜呈現紅斑狀鵝卵石樣變化、胃變小且皺縮
※Krukenberg tumor: diffuse type gastric adenocarcinoma with bilateral ovary。
Krukenberg tumors are often characterized by mucin-secreting signet-ring cells in
the tissue of the ovary; when the primary tumor is discovered, the same signet-ring
cells are typically found
4. Lymphoma(5%)
o 為消化道中淋巴瘤最好犯處,侵犯黏膜下層
※extranodal lymphoma 最常侵犯的器官是胃。
o 與 HP 有關
o 病理為 B cell non-Hodgkin lymphoma(DLBCL、MALToma、Burkitt lymphoma)
※Marginal Zone lymphoma 的細胞來源是 Memory B cell,可以發生在:淋巴結、脾臟、
和淋巴外組織(extranodal tissue)。發生在淋巴外組織通常是在慢性發炎或是免疫疾病的
情況下,常發生的三個地點為:HP 慢性感染的胃、橋本氏甲狀腺炎的甲狀腺和 Sjogren
disease 的唾液腺。通常都是在黏膜被發現的,所以又叫做 MALToma。(R.613)
5. GIST(gastrointestinal stromal tumor)
o 源於基質幹細胞→Cajal cell。位於肌肉層
o c-KIT 突變(95%)
o 2/3 位於胃,90%為良性。
6. 胃良性腫瘤:平滑肌瘤最常見→smooth muscle actin(+)

腸道
1. 幼兒發生腸阻塞最常見的原因是→腸套疊
2. CD vs UC
Crohn’s disease Ulcerative colitis
區域性迴腸炎→大腸 + 小腸( 口腔到肛管都可 潰瘍性直腸炎→僅在大腸
能 ,為跳躍式病變 skip lesion) →併發大腸癌 (10%)

全層發炎( 黏膜→漿膜 ) →穿孔、瘻管、縱裂 黏膜層發炎


纖維化→狹窄→阻塞 僅侵犯黏膜不會纖維化
非乾酪性肉芽腫 常伴隨 PSC
線性潰瘍、鵝卵石樣 瀰漫性充血、融合型潰瘍
關節炎、虹膜炎 關節炎、虹膜炎
肛門周圍膿瘍 壞疽性膿皮、膽管硬化
女 > 男。年輕 男 > 女。雙峰年齡分布
假性息肉 + 假性息肉 +++
( 嚴重潰瘍中殘存的黏膜 )
隱窩膿瘍 + 隱窩膿瘍 +++

3. 先天性巨結腸症(=Hirschprung's disease)
o 由於缺乏腸內在神經叢(Auerbach plexus),出現肥大的神經末梢和 AChE 活性上升(副交
感神經代償增加)。
o 診斷:缺乏神經節細胞

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4. 憩室
o 真性(全層)→Meckel's 憩室
 為卵黃管(vitelline duct)殘存,為消化道最常見的先天性異常。
 好犯終端迴腸,腸繫膜對側。
 rule of 2:發生率 2%、迴盲瓣近端 2 英尺、長度 2 英吋、直徑 2 公分、含有 2 種異
生組織(胃黏膜+胰組織)、男性發生率為女性 2 倍。
 胃潰瘍、憩室炎、腸扭結
o 假性(缺乏肌肉層)→Diverticulosis 發生率很高!
 好犯脆弱!好犯老人、乙狀結腸(較窄壓力大)、腸繫膜側(血管進入處較脆弱)
 通常無症狀
 憩室炎、血便(僅次於痔瘡出血)
5. 腸壁血管異常(angiodysplasia)=血管擴張(vascular ectasia)
o 為退化性病變→好犯老人、盲腸、升結腸。
o 黏膜層或黏膜下層血管扭結擴張(Abnormal tortuous dilation)
o 常導致突發性的大量出現、慢性出血(下消化道出血)。
※「大量」下消化道出血:憩室疾病、腸壁血管異常
※解鮮血便:痔瘡、憩室疾病。
6. Whipple's disease
o 革蘭氏陰性桿菌 Tropheryma whippelii
o 小腸黏膜出現泡沫巨噬細胞→細胞質富含醣蛋白→PAS(+)
o 系統性疾病:小腸(吸收不良)+CNS+關節(關節炎)+貧血
7. Peutz-Jeghers syndrome
o 嘴唇周圍口腔色素沉澱+小腸過誤性(hamartomatous)息肉→不會癌化。
8. 增生性大腸息肉(Hyperplastic polyp of colon)
o 為最常見的大腸息肉。
o 通常是多發性的,不會癌化。
o 杯狀細胞增加。好發於乙狀結腸、直腸。
9. 腫瘤性息肉(neoplastic polys):腺瘤或腺癌(以下是按照微觀型態區分,巨觀下分成有柄/無柄)
o tubular:發生率高、惡性率低
o tubovillous
o villous:發生率低、惡性率高。上皮有 finger-like projection
 巨觀下多為 sessile(無柄)
 分泌黏液和鉀離子→黏液腹瀉、低血鉀
10. 家族性腺瘤性息肉(Familial adenomatous polyposis):AD
o APC/β-catenin 突變、100%癌化
o 密密麻麻的大腸息肉(超過 100 個),要做預防性大腸切除
※Gardner's syndrome:FAP+osteoma+epidermal cyst
※Turcot's syndrome:FAP+中樞神經的 glioblastoma
11. 大腸直腸癌→adenocarcinoma
o 危險因子
 FAP
 HNPCC(MLH1 等 mismatch repair 基因突變)
 腫瘤性息肉(尤其 villous)
 潰瘍性結腸炎(UC)

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 低纖維、高動物性脂肪飲食
o 直腸(35%)、乙狀結腸(25%)最多
o 右結腸(向外長)→息肉狀、蕈狀→貧血(疲勞、無力)、體重減輕
o 左結腸(向內長)→環狀→出血、LLQ cramping、大便阻塞、大便習慣改變→腸道擴張
o 直腸(破皮)→潰瘍→裡急後重、黏液性臭便
12. 類癌瘤(carcinoid tumor)→超愛考
o 源自神經內分泌細胞=嗜銀細胞(argentaffin cell)。
o 可以產生 histamine、5-HT 造成 carcinoid syndrome:
潮紅發紺、腹瀉噁心嘔吐、支氣管痙攣、心臟侵犯(右心衰竭→肺動脈瓣和三尖瓣出現
plaque-like intimal thickening<成分是黏多醣> and smooth muscle proliferation)
o 好犯闌尾 tip。
o 壁內或是黏膜下的黃色腫瘤。大小一致(uniform sized tumor cell)
13. 偽黏液腹膜瘤(pseudomyxoma peritoneii)
o 卵巢或闌尾黏液性囊性腺癌(mucinous cystadenocarcinoma)破裂造成
o 腹腔內含有大量黏液及癌細胞

肝膽胰
1. 慢性肝炎
o 分級(Grading)
 慢性持續性肝炎(portal inflammation)→
 慢性小葉(lobular)肝炎(擴及肝小葉)→
 慢性活動性肝炎(piecemeal necrosis+bridging necrosis)
o 分期(Staging)
 Portal fibrosis:fibrous expansion→bridging fibrosis→cirrhosis(最嚴重的程度)
o HBV 肝炎:有 ground glass hepatocyte(為肝炎病毒的蛋白質)、沙樣核(sanded nuclei)
o HCV 肝炎:脂肪變性+淋巴球聚集(lymphoid aggregates)+膽管增殖(bile duct reaction)
2. 酒精性肝炎:脂肪變性+肝細胞出現 Mallory body+嗜中性白血球浸潤→酒精性肝硬化→肝癌
3. Wilson disease (hepatolenticular degeneration)
o AR,ATP7B 突變
o 缺乏銅藍蛋白(ceruloplasmin)攜帶銅,導致銅離子堆積在肝(肝硬化)、角膜(Kayser-
Fleischer ring)、基底核(尤其是 Putamen)
4. 原發性膽汁性硬化(Primary biliary cirrhosis (PBC))※續發性是因為腫瘤、結石等壓迫到肝外
膽管(此類型不會發炎)
o 好犯中年女性,為肉芽腫發炎反應。(續發性的膽汁硬化不會有肉芽腫發炎反應!)
o 具抗粒線體抗體(anti-mitochondrial Ab)
o 小膽管增生(ductuolar proliferation),洋蔥皮狀纖維化
o 膽汁鬱積(cholestasis)
5. 肝靜脈阻塞:叫做 Budd-Chiari syndrome→會造成肝門脈高壓。但門脈高壓最常見的原因是肝
硬化。
6. Dubin-Johnson syndrome
o AR。結合型膽紅素(conjugated bilirubin)無法從肝細胞運送到 bile canaliculi。會有慢性
間接性的 conjugated hyperbilirubinemia。
o 黑肝病(black liver):肝細胞裡有粗糙的 iron-free dark brown granules
※Rotor sydrome 則不會變黑(也是 excretion 出問題)
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7. 肝衰竭會造成雌激素上升→手掌紅斑、蜘蛛痣(因為微血管擴張)、男性女乳症。
8. 肝臟最常發生的惡性腫瘤→HCC(成人)、Hepatoblastoma(兒童)。兩者 α-FP↑。
※肝臟最常發生的良性腫瘤為海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma)
9. HCC 為 adenocarcinoma,以 nodular form 最常見。而 fibrolamellar pattern 預後最佳。
※fibrolamellar pattern 和其他三種 HCC 不同:發生在年輕人、少肝硬化、少 α-FP、少
HBV。
10. 肝臟的血管肉瘤(angiosarcoma):和曝露 PVC(vinyl chloride)、砷有關。
※血管肉瘤好發老人家頭皮。
11. 膽管癌(cholangiocarcinoma)
o 病理:adenocarcinoma、desmoplastic stroma(HCC 比較不會)
o 來自 biliary epithelium。可以發生在肝內膽管、肝外膽管上段、肝外膽管下段(好發於
CBD)。
o 會有阻塞性黃疸,預後不好
※壺腹周圍癌:胰臟、CBD、十二指腸、ampular of Vater(最惡性)
12. 膽管炎的三徵(Charcot triad of cholangitis)
o 黃疸+腹痛+發燒寒顫
13. 膽石症(gallstone=cholelithiasis)
o 依化學成分區分:
 膽色素性結石→膽紅素鈣(calcium bilirubinate)
 褐色結石(brown stone):deconjugation→膽道感染(Klebsiella)
 黑色結石(black stone):unconjugation→溶血性疾病(尤其鐮刀貧血)
 膽固醇結石:通常體積大,且單一。好發於 4F(四十歲肥胖多產女性)
14. 急性胰臟炎
o 膽結石(最多)、酒精(次多)
o amylase、lypase(較特異)上升
o 病理:出血+壞死(Fat necrosis, hemorrhage, edema, necrosis)
o Ranson's criteria
o 後遺症:pseudocyst(發炎壞死後液體堆積,沒有上皮覆蓋,只有纖維性包膜)
15. 慢性胰臟炎
o 酗酒(最多)、膽結石
o 胰臟纖維化、腺體萎縮
o 外分泌(脂肪酶)不足會導致脂漏症(steatorrhea)→脂肪與 ADEK 吸收下降
16. 胰臟癌
o 80%為 adenocarcinoma,多由胰管上皮(ductal epithelium)長出
o 胰頭(最常見 80%)>胰體>胰尾。預後差
o CA19-9(主要用在胰臟癌)、CEA

十、泌尿系統疾病
腎絲球疾病(重點都在腎絲球疾病啦!)
1. 組織學特徵
o 細胞增加(Hypercellularity)
o Mesangial cell 或內皮細胞增殖
o 白血球浸潤
o 形成新月體(crescent)

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o 基底膜增厚(Basement membrant thickening)
o 透明樣變化(Hyalinosis)
o 硬化(Sclerosis)
2. 腎病症候群(GBM 增厚、透明樣變化、硬化)
o 蛋白尿
o 血中白蛋白減少
o 全身水腫
o 高血脂(TG、FA、LDL↑、HDL↓)、脂尿症。
3. 腎炎症候群(細胞增生、WBC 浸潤)
o 血尿(RBC cast)
o 少尿
o 高血壓
4. 腎病症候群為主的疾病
o Minimal change disease(MCD)=類脂質腎病(lipoid nephrosis)
 兒童最常見的腎病症候群
 病變位置在足細胞,EM 下可見 foot process 消失或融合。且 GBM 的負電性消失(因
為帶負電的蛋白質流失)
o Membranous glomerulonephropathy(MGN)
 成人最常見的腎病症候群
 會在鮑氏囊上皮下方沉積,新的基底膜形成覆蓋→spike
 造成 GBM 通透性上升的原因:攻膜複合體(MAC)的破壞
o Diabetic nephropathy
 nodular sclerosis→Kimmelstiel-Wilson body
 GBM 增厚、透明樣變化(mesangium 形成 hyaline nodule)、瀰漫性腎球硬化
※不會有免疫複合物的沉積!因為不是免疫疾病
o Focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)
 EM 下呈現足細胞受損(剝離、foot process 消失)、局部 hyalinosis
 與海洛英成癮和 HIV 感染有關。
※HIV 感染常常造成局部腎絲球塌陷
5. 腎炎症候群為主的疾病
o Post-streptococcal glomerulonephritis(PSGN)
o Goodpasture's symdrome
o Alport's disease(=hereditary nephritis)
 為 type IV collagen 遺傳缺陷
 會影響 GBM(慢性腎炎)、水晶體(白內障)、耳蝸(聾)
o RPGN(=crescentic glomerulonephritis)→鮑氏囊壁層上皮增殖形成 crescent
 為症候群,可能由 Goodpasture syndrome、SLE、PSGN、Henoch-Schoenlein 紫斑
症、Wegener's granulomatosis 造成。
 typeI:抗基底膜抗體、線狀堆積(linear deposit)→Goodpasture syndrom
 typeII:免疫複合物、顆粒狀堆積→SLE、PSGN、Henoch-Schoenlein 紫斑症
 typeIII:pauci-immune→Wegener's granulomatosis(c-ANCA 陽性)
6. 混合的疾病
o SLE
 classI

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 classII
 classIII
 classIV:最常見也最嚴重。IgG 免疫複合物+C3 沉積於內皮下方,形成鐵線圈(wire
loop)變化→diffuse proliferative GN
 classV
※狼瘡性腎炎特徵:類纖維性壞死(fibrinoid necrosis)+玻璃質血栓(hyaline
thrombi)+鐵線圈(wire loop)變化
o membranoproliferative GN(MPGN)→GBM 增厚(membrano-)+mesangial cell 增生
(proliferative)
 typeI:
 IgG 免疫複合物+C3 沉積於內皮細胞下方
 mesangial cell 分裂 GBM 形成 double contour(tram-track)變化
 typeII:
 C3 沉積於基底膜內
 呈現 dense ribbon 變化
o IgA nephropathy(Berger's disease)
 最常見的臨床表現→血尿。
 常發生在感冒後(常出現的關鍵句)。
 經 alternative pathway 活化補體(但沒有補體沉積)
o Henoch-Schoenlein 紫斑症(和 IgA nephropathy 有關)
 IgA 免疫複合物+C3 沉積於 mesangium
o Wegener's granulomatosis
 肺炎+鼻竇炎+腎臟病
7. 整理:
o 免疫複合物/補體沉積位置
上皮下(subepithelial) PSGN、MGN(形成 spike)、SLE(classV)
內皮下(subendothelial) SLE(classIII/IV)、MPGN(typeI)
mesangial IgA nephropathy、Henoch-Schoenlein 紫斑症、SLE(classII)
GBM 內 MPGN(typeII)
o 機制
 抗基底膜抗體(typeII 過敏):Goodpasture syndrome→線狀分布
 免疫複合物沉積:
 IgA:IgA nephropathy、Henoch-Schoenlein 紫斑症
 IgG、IgM:大部分腎絲球疾病
 補體堆積:(看到 C3 沉積,想到 MPGN!)
 MPGN(typeII):僅補體堆積
 MPGN(typeI):補體+IgG 免疫複合物沉積
 和免疫無關:MCD、糖尿病腎病變、FSGS

腎小管疾病
1. 病理變化
o 近曲小管上皮微絨毛喪失(最早)
o 近曲小管和遠曲小管上皮斑塊狀壞死

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o腎小管基底膜破壞(缺氧性)
※中毒性的基底膜完好。
2. 可能有缺血或中毒引起

間質疾病(三類都考過,特徵要記)
1. 止痛藥腎病變:
o 由止痛藥 phenacetin+aspirin/acetaminophen/caffeine 引起(和劑量有關)
o 病理有二:
 腎乳頭壞死(papillary necrosis):這些藥物對腎髓質的破壞最嚴重
 慢性腎間質發炎(chronic intersitial nephritis)
2. 過敏性間質性腎炎:
o 主要由藥物引起:β-lactam、NSAID
o 臨床特徵:發燒、皮疹、嗜酸性白血球上升
3. 中草藥腎病變(馬兜鈴酸造成)
o 病理變化:
 慢性腎間質纖維化
 腎小管萎縮
※較少細胞浸潤(發炎反應相對少)

尿路結石
1. 種類
o 草酸鈣(最常)、磷酸鈣:70%。多和 idiopathic hypercalciuria 有關。X 光可見
o 磷酸銨鎂:15%。與變形桿菌、綠膿桿菌、KP 感染有關。X 光可見。又叫做鹿角結石、鳥
糞石(struvite)→大(in 腎盂)
o 尿酸結石:10%。X 光不可見。和痛風、白血病有關

腫瘤
1. Wilm's tumor(小孩最常見的泌尿道腫瘤)
o 可以用腎切除加上化療或放射線根治
o 最常見的症狀為→腹部腫塊
o 看 WT-1、WT-2 刪除有關
o 大多為單側(8%雙側)
2. RCC(成人最常見的腎臟惡性腫瘤)
o 為 adenocarcinoma
o 分類
 Clear cell carcinoma(70-80%):和 VHL 基因有關(von Hippel-Lindau syndrome)
※von Hippel-Lindau syndrome 與部分的小腦血管母細胞瘤(cerebellar
hemangioblastoma)有關。
小腦血管母細胞瘤會產生 EPO,導致 polycythemia。
 Papillary carcinoma(10-15%):和 MET 基因有關
 Chromophobe renal carcinoma
 Collecting duct(Bellini duct)carcinoma
3. 膀胱癌
o 過度上皮癌(TCC)佔 85%,號發膀胱三角

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o 鱗狀上皮癌佔 15%
o 危險因子
 過度上皮癌:抽菸、工業染料、憩室炎、phenacetin、cyclophamide、放射線
 鱗狀上皮癌:結石、血吸蟲
o 症狀為無痛性血尿
4. 血管肌肉脂肪瘤(angiomyolipoma)
o 好犯腎臟,為腎臟最大的腫瘤
o 與結節性硬化症(tuberous sclerosis)有關。

膀胱發炎
1. 急性/慢性膀胱炎
2. 特殊型膀胱發炎
o 間質性膀胱炎
 有些病人會呈現慢性黏膜潰瘍→Hunner ulcer
o 軟化斑(malacoplakis):
 巨觀下呈現軟、黃、些微突起的黏膜斑
 微觀下可以看到 foamy macrophage,裡面可能看到因鈣沉積而擴大的溶體→
Mchaelis-Gutmann bodies[PAS(+)]。
 和慢性細菌感染有關,尤其是 E.coli。
 好犯膀胱和前列腺
o Polypoid cystitis:和刺激膀胱黏膜有關,最常見的起因是導尿管的置入。形成息肉樣突出
很容易和 papillary urothelial carcinoma 混淆。

十一、生殖系統疾病
1. 子宮內膜癌的危險因子:三高(肥胖、高血壓、糖尿病)、不生產者(題目最愛用多產來誘拐!)、
PTEN(乳癌、甲狀腺癌、子宮內膜癌)、雌激素過度刺激。(沒有抽菸)
2. 年輕婦女最常見的卵巢腫瘤是:dermoid cyst。最容易發生的惡性腫瘤→Squamous cell
carcinoma
3. 卵巢最常見的惡性腫瘤是:serous cystadenocarcinoma。
o 好犯雙側卵巢
o 常見 Psammoma bodies(卵巢 serous cystadenocarcinoma、甲狀腺 papillary ca.、
Meningioma)
4. 卵巢上皮性腫瘤中,transitional cell tumor 又叫做 Brenner tumor
5. 乳癌最常見的型態:ductal carcinoma 的 NST 中的 Luminal A[ER(+);HER2/neu(-)]
o 也是侵犯性乳癌中預後最差的
o 診斷重點為:loss of myoepithelial cells
6. 乳癌中的 lobular carcinoma
o 多為雙側性,多病灶型。
o 惡性細胞多排列成直線(indian file)
7. 乳癌最重要的預後因子→腋下淋巴結的轉移情形
8. 乳癌經放射治療或切除後,最可能發生的肉瘤是→angiosarcoma。
9. Yolk sac tumor=Endodermal sinus tumor
o AFP:100%
o Schiller-Duval bodies

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10. Granulosa cell tumor
o Call-Exner body
11. 水囊性胎塊(hydatidiform mole)
o 不完全性
 2 精+1 卵=triploidy
o 完全性(卵子空包彈),犯及整個胎盤
 2 精+0 卵
 子宮變大、HCG↑↑、易癌化。
12. 最常見的睪丸癌→生殖細胞腫瘤(germ cell tumor)。
o 最常見的生殖細胞腫瘤→Seminoma(=卵巢的 dysgerminoma=腦部的 germinoma)
 PLAP(placental alkaline phosphatase)陽性
 大量淋巴球浸潤
 容易淋巴轉移到後腹膜;血行轉移到肺
 預後最好的睪丸癌(對放射線治療反應好)
 腫瘤細胞大小一致,細胞質含大量肝醣以及大而圓的細胞核。
13. 口服避孕藥具有保護作用的癌症:卵巢癌
14. 男性陰莖和女性外陰的 SCC 癌前病變都叫做 Bowen's disease,為原位癌(CIS)。
15. Strawberry cervix+黃綠色惡臭分泌物→陰道滴蟲感染

十二、血液淋巴系統疾病
區分是血癌的來源(B or T)、惡性度、轉位基因很重要
1. 貧血
o 大球性(DNA 合成受損)
 B12 缺乏→神經學異常。會有脊髓退化,即後柱和側索發生去髓鞘。
 葉酸缺乏,無神經學異常。營養不良、懷孕、慢性酒精中毒
o 小球性
 Heme 合成受損:缺鐵性貧血
 Globin(4 條胜肽組成)合成受損:地中海型貧血
※1Hemoglobin=4heme+1globin
o 正常球性
 出血、慢性腎衰竭、鐮刀貧血、再生不良貧血
2. 鐮刀型貧血:
o beta chain 6th aa. Glutamic acid→Valine
o Hb 的「品質」改變
o 容易溶血造成脾臟梗塞→自體脾臟切除(autosplenectomy)(鐮刀型貧血的特徵)→容易感
染。具有 Gamma-Gandy body。
3. 地中海型貧血
o Hb 的「量」改變
o α 型:16 號染色體有 4 個 α 基因(製造 α 鏈)→發生 gene deletion
 1 個缺失:帶原
 2 個缺失:輕症=αthalassemia minor(trait)
 3 個缺失:HbH disease。HbH(β 4 )、Hb Bart(γ 4 )
 4 個缺失:重症 α 型地中海貧血→造成 hydrops fetalis→死產

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o β 型:11 號染色體有 2 個 β 基因→發生 transcription/splicing/translation defect 造成
表現下降
 一個突變(異型配子 β0/β 或 β+/β)→βthalassemia minor
 兩個突變(同型配子 β0/β0或 β+/β+)→重症 β 型地中海貧血→Cooley anemia:
HbF(α 2 γ 2 )↑HbA2(α 2 δ 2 )↑
※β 0不製造 βchain;β +減少製造 βchain+
o 表徵:
 髓外造血(肝脾腫大)
 髓內造血(顱骨、顏面骨尤其上頷骨、長骨變形)
 小細胞性、低血色素性
 出現標靶細胞(target cell)、reticulocyte↑、RBC 大小不一(anisocytosis)、RBC 形
狀不一(poikilocytosis)。
 血鐵質堆積(hemosiderosis)→心肝胰受損
4. 蠶豆症(favism)=G6PD deficiency
o 因為 GSH 再生受阻→抗氧化力降低→Hb 易被氧化分解→形成 Heinz body 附著在 RBC 細
胞膜上。
o 氧化劑如水楊酸、sulfonamide、nitrofurantoin 會加速溶血。
5. 血球腫瘤
o Lymphoid neoplasms
o Myeloid neoplasms
o Histocytoses

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6. Hodgkin's lymphoma:有 RS cell、淋巴結蔓延成連續性、較少淋巴結外侵犯,淋巴結內發炎
細胞>腫瘤細胞,預後較好(以上相對於 non-Hodgkin 而言)
o classic
 nodular sclerosis:最常見。RS cell 為 lacunar(到處都是山洞最常見= =")
 mixed cellularity:RS cell 為典型雙核 owl eye
 lymphocyte-depleted:預後最差。RS cell 為多型性(pleomorphic 且淋巴球減少,
難怪預後差)
 lymphocyte-rich:RS cell 為典型雙核 owl eye
o Lymphocyte-prodominant:預後最好。RS cell 為 popcorn/L&H lymphohistocytic(爆
米花好吃,預後好^_^)
7. Non-Hodgkin lymphoma
o 高惡性度(美國 working formula):
 大細胞/免疫母細胞(large cell/immunoblastic)
 小細胞無裂痕(small noncleaved cell=Burkitt's lymphoma)
 淋巴母細胞(lymphoblastic)
o 高惡性度 B 細胞
 mantle cell lymphoma:可能以 lymphomatoid polyposis(呈息肉)的方式侵犯消化
道,常有 t(11:14)(bcl-1;IgH)。
 DLBCL
 Burkitt's lymphoma:t(8;14)
o 高惡性度 T 細胞
 peirpheral T-cell lymphoma
 anaplastic large cell lymphoma
 adult T-cell leukemia/lymphoma
 extranodal NK cell/T cell lymphoma:最常→destructive nasopharyngeal mass
o 低惡性度 B 細胞
 follicular lymphoma:t(14;18)(IgH;bcl-2)
 extranodal marginal zone lymphoma:最常見於黏膜相關組織→MALToma
o 低惡性度 T 細胞
 蕈樣黴菌病(mycosis fungoides)=cutaneous T cell lymphoma:具有 Pautrier's
microabscess
※Sezary syndrome:cutaneous T cell lymphoma+血液循環中惡性 T cell
8. 兒童最常見的白血病→ALLt(12;21) (抽血 blast>30%)
o B-ALL:TdT、CD19、PAX5
o T-ALL:TdT、CD2、5、7、1a。更不成熟的可能還表現 CD3、4、8
※TdT 只表現在 pre-B 和 pre-T。
9. 成人最常見的血癌→AML(平均年齡 60 歲)
骨髓性 M1
(嗜中. M2(35%最多):有 Auer body(Auer rod)。具 t(8;21)、del 16q 者,預後較好。
嗜酸. M3:有 Auer body(Auer rod),易導致 DIC。可具 t(15;17)(PML;RARA),
嗜鹼) 使用 retinoid acid 促其分化成熟。
單核球性 M4、M5→牙齦肥厚
紅血球性 M6
血小板性 M7
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10. Langerhan's cell histiocytosis:電顯下可以看到細胞質中有似網球拍的 Birbeck granule。
11. 縱膈腔腫瘤
o 前縱膈(3T1L):Thymic tumor(最常)、Thyroid tumor、Teratoma、Lymphoma
o 中縱膈:metastasis lymphoma
o 後縱膈:neurogenic tumor
※lymphoma 在三個縱膈都有。
12. 一般而言
o T 細胞淋巴瘤預後較 B 細胞淋巴瘤差
o 幾乎所有 T 細胞都有 CD3
o 幾乎所有 B 細胞都有 CD20(僅漿細胞沒有)
o 大部分淋巴瘤好發於成年人或老人,例外有:
 B 細胞的淋巴母細胞瘤好發於小孩
 T 細胞的淋巴母細胞瘤好發於青少年
 Burkitt's lymphoma 好發於青少年或年輕成人
 未分化大細胞瘤(anaplastic large cell lymphoma)好發於小孩及年輕成人
※其餘 T 細胞淋巴瘤好發於成人;其餘 B 細胞淋巴瘤好發於老人

十三、神經肌肉系統疾病
1. 轉移性腦瘤
o 最常來自:肺臟。
o Choriocarcinoma 最有能力轉移到腦。
2. 結核性腦膜炎好發於→腦底
3. 分水嶺梗塞(watershed infarction)=border zone infarction 最常發生在低血壓之後。
4. 阿茲海默症:
o Neuritic plaque(Senile plaque):Amyloid 堆積在細胞外
o Neurofibrillary tangle:堆積在細胞質內,嗜銀。與 tau protein 過度磷酸化有關。堆積
數量和疾病嚴重程度呈正相關。
5. Pick's disease:
o 屬於 FTD
o 主要侵犯前額葉(人格改變)和顳葉(語言障礙)。
o 有 Pick body's,為細胞質包涵體。
6. 巴金森氏症
o Lewy body:為嗜酸性細胞質包涵體。
7. Huntington's disease
o 尾狀核明顯萎縮。(基底核萎縮)
8. 看到 countercoup→找枕部骨折、撞擊→出血在額葉底部。
9. 放射線主要影響→白質
10. 去神經性萎縮和廢用性萎縮的病理變化都有→稜角形萎縮肌纖維(andulated atrophic fiber)
o 去神經性萎縮:兩種 type 的肌纖維皆會萎縮。神經支配恢復後會有 fiber-type
grouping(同種 type 的肌纖維群聚)
o 廢用性萎縮:好犯 typeII(白/快肌)
11. 腦組織的硬化(sclerosis)是指星狀細胞增多。

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中樞神經腫瘤
1. 原則
o 成人多發生在小腦天幕之上;小孩則多發生在小腦天幕之下
o Schwannoma 和腦膜瘤後發在腦實質外;其餘好發腦實質內。
o 很少轉移到顱外,但可經 CSF 轉移到脊髓(medulloblastoma、epondymoma)
o 最常見的原發性腫瘤→星狀細胞瘤(astroctyoma)
2. 好犯小孩的腫瘤
o 星狀細胞瘤(astroctyoma)中的毛細胞性(pilocytic)→小腦
o 髓母細胞瘤(medulloblastoma)→小腦,高度惡性。
o 顱咽瘤(craniopharyngioma)→蝶鞍附近
3. 好犯大人的腫瘤
o 星狀細胞瘤(astroctyoma)中的細纖維性(fibrillary)→大腦
o 星狀細胞瘤(astroctyoma)中的多形性神經膠母細胞瘤(glioblastoma multoforme=PNET)
為成人最常見、最惡性的腦瘤
4. 病理特徵
o 偽柵狀壞死(pseudopalisading necrosis)→神經膠母細胞瘤(glioblastoma multoforme)
※中央壞死,外圍為柵狀排列之腫瘤細胞。
o Psammoma body→腦膜瘤
o Homer Wright rosettes→髓母細胞瘤(medulloblastoma)。
o 偽薔薇結(pseudorosettes)→ependymoma。
※有(pseudo)rosettes 的都容易 CSF 傳播。
o 腫瘤細胞核周圍有 halo,像荷包蛋+鈣化+衛星排列(satellitosis)→寡樹突膠細胞瘤
(oligodendroglioma)→好犯大腦半球
5. 許旺細胞瘤
o 好犯聽神經
o 組織學特徵分成:
 Antoni A=cellular area:細胞排列緊密→柵狀
 Antoni B=myxoid area:細胞排列疏鬆→細胞少
6. 腦膜瘤
o 細胞源自於蜘蛛膜細胞,常會往外侵犯到硬腦膜,甚至顱骨。
o 但要往內侵犯到腦組織才能視為惡性。

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