Dr.

Patkó Zsófia
Dr. Szebeni János
/Dr. László Valéria, Dr. Darvas Zsuzsa/
Biológia-Sejtbiológia 2018/19/I
Sima felszínű endoplazmás retikulum (sER)
Durva felszínű endoplazmás retikulum (dER)
 A sejt belső membránrendszerének kb. fele
 Hálózatos szerkezet, zsákok, tubulusok
 Összefüggő üregrendszer
 Funkció: lipidek, fehérjék szintézise
 Típusai:
 durva felszínű (DER): sejtmaghártyával
kapcsolatban áll
 Sima felszínű (SER): DER- membránjával
kapcsolatban állhat
Általános Specifikus
 membránlipidek  Szteroidok szintézise
(foszfolipidek  Méregtelenítés (máj!
koleszterin, – citokróm P450)
ceramid) szintézise
 Ca2+ ion tárolás  Glükóz metabolizmus
(izom) (máj!; bél, vese)

A foszfolipidek vezikuláris transzporttal jutnak a Golgi-ba, majd a

lizoszómákba ill. a sejtmembránba; más részük carrier fehérjék
segítségével a mitokondriumba ill. a peroxiszómákba
 Sejtmaghártyával közvetlen összeköttetésben áll,
lumenjük azonos
 Felszínén riboszómák ülnek
 Mirigysejtekben nagy kiterjedésű - ergasztoplazma
 Ha a fehérjét kódoló mRNS 5’ végén szignál-szekvencia
található, a fehérjeszintézis az ER felszínén folytatódik és
fejeződik be.
 ER felszínén szignál felismerő részecske segíti (SRP), a
fehérjeszintézis idejére köti a komplexet
 Az itt készült fehérjék
 a lumenben maradnak
 a membránba épülnek
 vezikulumokkal a Golgiba szállítódnak
Funkcionális forma
kialakulása
 Kotranszlációs transzmembrán transzport
 Transzmembrán fehérjék végleges orientációja
 Proteolízis (szignál peptidáz)
 N-glikoziláció és módosítás (szintézis közben)
 Hajtogatás (PDI –protein diszulfid izomeráz, calnexin,
calretikulin, BiP)
 Multimer protein összeszerelése
 Rosszul hajtogatott fehérjék citoszolba történő transzportja -
degradáció

Cél: funkcióképes térszerkezet

(harmadlagos, negyedleges) kialakítása = Minőség ellenőrzés
 N-oligoszacharid lánc
N-oligoszacharid lánc
módosítása
hozzákötése
 hajtogatódás
 Stabilitás (ECM fibronektin)
 Sejt adhézió (leukociták és endotél CAM-ja)
 Antigenitás (A,B,O vércsoportok)
A PDI egyrészt létrehozza a diszulfid hidakat (a),
részben a hibásakat felismeri és korrigálja (b).
Hemagglutinin
ER lumen fő
jellemzői:
oxidatív
magas Ca2+

Fehérjék végső
térszerkezetének
kialakulása, redox
folyamatok, fehérjék
oldalláncokkal való
ellátása (pl. cukor,
lipid,
metilcsoport)
 Csaperon
expresszió 

A rosszul hajtogatott
fehérjék indukálják a
hajtogatást segítő
csaperonok szintézisét.
Forrás: elte.promt.hu
poli
Forrás: elte.promt.hu
 Endoplazmás retikulum tárolási betegségek
1. Protein hiány (ER retenció)
2. Toxikus protein vagy protein
Cystic fibrosis and associated diseases aggregátumok
a1-antitrypsin deficiency without liver
disease
Autosomal dominant neurohypophyseal
Congenital hypothyroidism:
Thyroglobulin deficiency diabetes insipidus (aquaporin-2)
Thyroid peroxidase deficiency Liver disease in a1-antitrypsin
Thyroxin binding globulin deficiency deficiency
Protein C deficiency ? Creutzfeldt-Jakob disease
Disorders of lipid metabolism ? Retinitis pigmentosa
LDL receptor defect
Lipoprotein lipase deficiency
Lipoprotein(a) deficiency 3. Hibás transzport mechanizmus
Hereditary hypoparathyroidism
Nephrogenic diabetes insipidus due to Combined coagulation factor V and VIII
mutations in AVP receptor 2 or
deficiency (ERGIC-53 mutation)
aquaporin-2
Growth hormone receptor deficiency Abetalipoproteinemia/deficiency of
Osteogenesis imperfecta microsomal triglyceride transfer protein
Procollagen type I, II, IV deficiency .
Albinism/tyrosinase deficiency
Obesity/elevated prohormone levels: prohormone
convertase 1 deficiency
Nincs Cl- és víz transzport, sűrű nyálkaréteg,
Fertőzések (tüdő)
Egy génnek különböző mutációi
Alléljei vannak
(multiplex allélizmus)

Pl. „Túlbuzgó” ER
CFTR szerkezete

NBF = ATP kötőhely

F508 – 508. aminosav

hiányzik

F508 CFTR fehérje hajtogatódása nem jó,

lebomlik a fehérje,
nincs CFTR a plazmamembránban
Internal reticular apparatus (1897) – Golgi komplex –
Golgi

Nobel díj 1906

Fém impregnáció
 A Golgi szerkezete polarizált (szerkezet és funkció)

Heterogén szerkezetű membrán

rendszer, zsákok (4-6), tubulusok,
vezikulumok.
Maghoz közel helyezkedik el.
Szekréciós sejtekben jól fejlett.

Fénymikroszkópos kép
(immuncitokémia)
Transzmissziós elektron
mikroszkópos kép

Sémás kép
Dinamizmus - osztódáskor eltűnik
 Fehérjék és lipidek fogadása az ER-ből
 Átlakítás
 Szétválogatás
 Rendeltetési hely felé továbbítás

 Vissza az endoplazmatikus retikulumba

 Lizoszomális enzimek kiválogatása, jelölése (M-6-P):
 Válogatás
 További módosulások megakadályozása
 Membrán felé: membránépítők és szekréciós
molekulák
 Kétirányú transzport a dER és a Golgi között

anterográd

retrográd

ER retenciós szignál KDEL a C terminális végen

 Mi történik a Golgiban?

dER
ERGIC
Cisz Golgi hálózat
(CGN)
Cisz Golgi

Mediális Golgi

Transz Golgi

Transz Golgi hálózat

(TGN)

Szénhidrátlánc átalakítás
Szénhidrátlánc szintézis Osztályozás
• N- oligoszacharid lánc módosítása, új oligo- vagy
poliszacharid láncok kötése

- M-6-PO4 csoport (lizoszómális enzimek)

- nincs változtatás (sok mannóz)
- mannózok cseréje más monoszacharidokra
- O-glikoziláció
- proteoglikán szintézis

• szulfátcsoport kötése aminosavakra vagy szénhidrátláncra

• lipidek módosítása – glikolipidek,
- szfingomielin
• proteolízis
• osztályozás – vissza az ER-be
- Golgi proteinek visszatartása
- TGN – lizoszóma, plazmamembrán
 Oligoszacharid lánc kapcsolása
fehérjéhez (lipidhez)

 Glikozil transzferázok katalizálják

 N-glikoziláció (Asn) ER-ben történik,

ER-ben és Golgiban módosul
(hosszabb lánc)

 O-glikoziláció (Ser, Thr) Golgiban

történik (rövidebb láncok)
 Proteoglikánok
Plazmamembrán
ECM

N and O
oligosaccharides
are not shown

A fehérjéhez ismétlődő diszacharidokból (negatív töltésű - COOH, -SO4) álló

glükózaminoglikánok (pl. hialuronsav, kondroitin szulfát, dermatán szulfát és
heparán szulfát) poliszacharidok kapcsolódnak.
A plazmamembrán felé irányuló transzport:
konstitutív és a regulált szekréció (exocitózis)

Minden sejt állandóan

pl. membrán pótlás,
ECM

szignál

Csak bizonyos sejtek,

ingerre
idegsejtek és mirigy
sejtek
Polarizált sejtben a konstitutív szekrécióval
a megfelelő helyre kell eljuttatni a
membránkomponenseket