一、 大分類

製造不足 生成不足 鐵、葉酸、B12、EPO、PRCA、AA

分化缺陷 MDS、SA
消耗增加 出血 就是出血 2 ㄏ
溶血 Thalassemia、PNH、G6PD 缺乏、HE、immune
二、 貧血個論
製造不足
Pancytopenia: megaloblastic anemia、aplastic anemia、myelodysplastic syndrome

機轉 貧血種類 特徵
原料不足 缺鐵性貧血 •缺鐵
Iron deficiency •分為漸進三階段
anemia (IDA) 1.Ferritin ↓；總鐵結合量 TIBC ↑
2. Serum iron ↓
3. Hemoglobin ↓
•原因：胃手術、捐血、腫瘤等等
•治療：補鐵(Fe2+)、找出基本原因
•Compliance 差是治療失敗最常見原因
巨母紅血球貧血 •缺乏 Cobalamin (Vit. B12) (IF 不足)或葉酸(腸道攝取不足)導致 DNA 合成有缺陷
Megaloblastic •其他症狀：周邊神經病變、本體感覺異常、黃疸、No reticulocytosis
anemia •治療：缺的就補充，但如果不確定是哪一個缺 乏兩個都補 (B12 缺乏者補葉酸會產
生神經學症狀)
發炎 慢性疾病 •身體發炎時 Hepcidin 增加，抑制 ferroportin 把鐵送入血液的能力，身體儲鐵夠但
anemia of chronic 血鐵低
disorder (ACD) • hypoferremia、巨噬細胞釋鐵減少
•治療 underlying disease
製造異常 腎性貧血 Renal anemia •腎衰竭病人 EPO 製造減少(從腎 peritubular capillary lining cells)
純紅血球再生不良 • Normoblast 被攻擊
PRCA •原因可能是自體免疫、thymoma、Parvovirus B19 等
再生不良性貧血 • Progenitor cell 被攻擊，自體免疫問題
Aplastic anemia •移植或免疫抑制
分化缺陷 骨髓化生不良 •造血幹細胞異常：無效造血 → Hypercellular bone marrow Peripheral cytopenia
Myelodysplastic
Syndrome (MDS)
含鐵血球芽細胞貧血 •鐵質沉積在紅血球的粒線體中
Sideroblastic Anemia
(SA)
 消耗增加－溶血
異常處 貧血種類 特徵
血紅素 地中海型貧血 •基因缺失：deletion
α-thalassemia •Hemolysis >> Ineffective erythropoiesis
•α 缺失：1α→carrier；2α→trait；3α→Hb H Dz (HbH/Hb Bart′s)； 4α→死胎
地中海型貧血 •基因缺失：point mutation
β-thalassemia •Ineffective erythropoiesis >> Hemolysis
酵素 G6PD deficiency •缺乏 G6PD 酵素，使 glutathione(GSH)再生受阻
蠶豆症 •抗氧化力下降並形成 Heinz body 黏在 RBC 膜，間接導致 RBC 被破壞。
•致溶血藥物: Dapsone、Methylene blue、Ciprofloxacin、Vit. C/K、Rasburicase
細胞膜 陣發性夜間血紅素尿症 • PIG-A gene 突變，導致細胞膜上 GPI anchor 缺乏而 無法阻止補體攻擊造成溶血
Paroxysmal nocturnal •症狀：Intravascular hemolysis、Bone marrow aplasia、Thrombosis
hemoglobinuria(PNH) •治療：Eculizumab 阻斷 C5
※要先給病人打 Meningococcus 疫苗(encapsulated bacteria)以防腦膜炎
唯一後天
intracorpuscular
抗體 Immune hemolytic • 對 RBC 產生抗體，抗體又可分為
anemia # Warm: IgG, Rh complex targeted (risk: drug/idiopathic)
# Cold: IgM, I antigen targeted, followed by CR1 binding (risk: infection)
•治療: 處理 underlying、免疫抑制劑
•診斷工具：Coombs test

病名 成因 病理變化
Blood-loss anemia
初期: RBC 大小正常
Acute blood-loss Trauma
後期: 出現 reticulocyte
GI bleeding Reticulocyte 少
Chronic blood-loss
GYN disturbances 似缺鐵性貧血
Hemolytic anemia (intrinsic abnormalities)
紅血球本身的問題
Hereditary spherocytosis 75%是體染色體顯性遺傳
→細胞膜與細胞骨架有問題
less deformable
→RBC 形成圓球型
spheroidal
→無法承受太多擠壓
 →穿過脾臟時不易變形而破
掉 vulnerable to splenic
destruction
→造成 splenomegaly
G6PD deficiency
Thalassemia
Hemolytic anemia (extrinsic abnormalities)
外在因素導致
Ab-mediated
Trauma to RBC
Infection
Sequestration in
hypersplenism
Impaired RBC production
Iron-deficiency anemia
Megaloblastic anemia
Aplastic anemia
Chronic disease anemia

R Hemolytic 血管外溶血 紅血球無法通過 1. Hyperbilirubinemia

B anemia (Extravascula 脾臟而被巨噬細 2. Jaundice
C 溶血性貧血 r hemolysis) 胞破壞、消化 3. Splenomegaly
製 4. （慢性）Bilirubin-rich
造 gallstones
有 血管內溶血 紅血球在血液內 1. Hemoglobinemia
問 (Intravascular 被破壞掉 1. Hemoglobinuria
題 hemolysis) 2. Hemosiderinuria
或 3. 鐵質流失較明顯
是 Hereditary 75%是體染色體顯性遺傳 1. Anemia
破 Spherocytosis →細胞膜與細胞骨架有問題 less 2. Splenomegaly
壞 遺傳性球型紅 deformable 3. Jaundice
增 血球症 →RBC 形成圓球型 spheroidal 4. Increase osmotic
加 →無法承受太多擠壓 fragility
→穿過脾臟時不易變形而破掉 5. 偶爾可能有 hemolytic
vulnerable to splenic destruction crisis(因 infectious
→造成 splenomegaly mononucleosis 等其他
 原因)
G6D G6PD 的基因位在 X 染色體（男> 蠶豆症患者接觸到蠶豆，為
dehydrogenas 女）上 一種氧化物質後容易產生溶
e deficiency →防止氧化傷害的 G6PD 酵素基因異 血
蠶豆症 常
Heinz bodies →hemoglobin 容易被氧化
堆積於 RBC 使 →RBC 被破壞
其被脾臟內
phagocyte 吃
了一角(腳)變
bite(ka)cell
疾病 Thalassemia
機制 1. Hemoglobin 病理或臨床症狀
的合成有問題 處置
Alpha/beta globin chain 合
Iron deficiency海洋性貧血
鐵不夠的原因： 1. 血紅素、血比容下降
heterogeneous group of 成異常
anemia
（遺傳性）
(a) 攝取不足 2. RBCof
genetic disorders 型態：
Hb
(b) 吸收不足 synthesis (a) 很白、較小 依症狀嚴重程度又可分為
(c) 需求增加（懷孕、嬰 (b) Polikilocytosis
→攜氧量不足 major（生長遲緩、血鐵沈
兒） 大小不一
(d) →anemia
慢性的血液流失 (c) Hypochromic 積等）或 minor（做檢查時
2. 有缺陷的 RBC hemoglobin
低血色性 量不足 才會發現紅血球較小或血紅
→去脾臟被破壞→hemolysis 溶血 → 素較少之貧血）
Anemia of 1. 微生物感染 1. 症狀不太嚴重 1. 治療
chronic 更嚴重會 anemia 貧血，同時脾臟腫
2. 慢性免疫疾病 2. 紅血球大小正常或偏 underlying
disease 大 →輸血 低 懷孕時要做
disease DNA 產檢
3. 腫瘤
3. 血紅素正常或偏低
3. 骨髓代償性的增生想要生成 2. 給 EPO
紅血球（補償貧血）
Megaloblastic 1. 葉酸或 Vit B12 不足 1. 嗜中性球的分葉變多 上課僅提到
anemia →釋放 EPO→hyperplasia marrow
(Hypersegmented Pernicious
*Pernicious 2. 葉酸不足原因： ) Anemia 的 治
expansion
Anemia： (a) 攝取減少 2. RBC 停留在比較早 療：注射或高劑
為自體免疫攻擊 →（兒童）骨骼變形 期，長得較大 量口服 Vit.
gastric mucosa，使 (b) 流失增加
之無法製造 IF，可能 3.
4. 身體代償性的增加鐵的吸Vit B12 不足會 B12，但對胃
(c) 需求增加：懷孕、嬰兒、 黏膜沒幫助
導致胃黏膜萎縮和化 有
癌症 收，加上前面有接受過輸血，造成
生，增加胃癌發生的 Demyelination
風險 (d) 無法利用：抗癌藥物
鐵沉積
3. Vit.B12 不足原因：
→hemochromatosis
(a) 攝取不足
→可能造成心臟衰竭、liver
(b) 迴腸吸收不佳
damage
(c) IF 缺乏或共能出問題
(d) inadequate acid-pepsin

Aplasti myeloid stem cells 功能低下 1. 症狀慢慢發生不明顯 1. 骨髓移植、免

c 註：上面三種只影響紅血球，這個影響 2. 血球正常 疫抑制治療
anemia 所有血球 normocytic & 2. 去除藥物、毒
原因： normochromic 物等
3. 骨髓切片：都是脂肪
1. Idiopathic 細胞，造血細胞不足
2. 遺傳 4. 不會肝脾腫大（因為不
3. 免疫造成 長血球)
4. 藥物、化學物質、放射、 5. 不會 reticulocytosis
病毒感染
 一、 Bleeding disorder：四大原因

第一種原因：血管脆性增加
（一）後天因素：Vit K 缺乏，肝臟疾病
成因： 1. 感染→血管通透性增加
（二）遺傳性因素：三種遺傳性疾病
2. 藥物
疾病 成因 症狀 治療
3. weak collagen support of vessels
Hemophilia A 缺乏 factor 8 創傷後易瘀血、大出 補充 factor 8
(a) corticosteroid 血
（隱性性聯遺傳）
(b) Scurvy、elderly 自發性出血
Hemophilia B 缺乏 factor 9 補充 factor 9
4. Henoch-Schonlein purpura 過敏性紫斑
（隱性性聯遺傳）
5. Hereditary hemorrhagic telangiectasia 遺傳性出血性血管擴張症
von 缺乏 vWF 輕微到嚴重的自發性 1. Desmopressin
症狀
Willebrand 1. 通常不嚴重 出血
Disease （AD 或 AR） 2. 輸含有 vwF、
2. 小出血點
(vWF 可穩定 factor 8)
（vWF 功能見內文） factor 8 的血漿
3. 血小板數量正常→bleeding time 和 coagulation time 正常
第四種原因（以上所有原因的組合）：Disseminated intravascular coagulation, DIC
第二種原因：血小板不足
成因 病生理機制 治療
疾病 成因 症狀 治療
1. 產科併發症 組織受損、sepsis、內皮受損等因素 因人而異，也要看成
Idiopathic 自體免疫疾病，自己 紫斑
thrombocytopenic 的抗體會去攻擊血小 因，來決定要幫他溶血
2. 感染 →釋出 tissue factor 栓還是凝血
purpura
3. 腫瘤 板
→廣泛的小血管血栓
4. 大範圍組織受損 →有的地方形成 thrombus，有的地方
以下兩種老師強調需做鑑別診斷，病理上皆會在血管內形成血栓，造成血管壁凹凸不平
活化 plasmin 溶解 thrombus
Thrombotic 血漿酶 1. 血小板低下 1. 血漿置換
thrombocytopenic →容易有血栓也容易出血
purpura （ADAMTS13）缺 2. 微血管溶血性貧血 2. 補充
損 3. 暫時性的神經及腎 ADAMTS13
臟功能異常
Hemolytic uremic 1. E. Coli 感染 1. 血小板低下 支持性療法
syndrome 2. 補體替代路徑抑制 2. 微血管溶血性貧血
的缺乏
3. 急性腎衰竭
4. 沒有神經學症狀

第三種原因：凝血機制異常