1 Dr Nekmouche

Néphrologie pédiatrique
CONFERENCES

Réalisé par Dr M.Nekmouche 2018-2019

COLLABORATION :

Dr Bouhafara S.E Dr Khaldi M.A Dr Kouidri A

REMERCIMENT

Dr Hamida Dr Larbi Dr Zerrouki Dr Bendib

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SOMMAIRE
SYNDROME NEPHROTIQUE ………………………………………………………………………………………………………………………..…………3
GNA POST STREPTOCOCCIQUE DE L’ENFANT………………………………………………………………………………………..………………14
CONDUITE A TENIR DEVANT UNE PROTEINURIE ………………………………………………………………………….…………………......22
HEM ATURIE…………………………………… ……………………………… …………………………………………. ………………… ……………………29
INSUFFISANCE RENALE AIGUË CHEZ L’ENFANT …………………………..……………………………………………………………….…..….36
FICHE TECHNIQUE : HEMODIALYSE………………………………………………………………………………….…………………………..………….44
INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE CHEZ L’ENFANT…………………………………………….…………………………………..………..46
FICHE TECHNIQUE PERITONITE SUR DIALYSE PERITONEALE………………………………….……………………………………..………54
HTA CHEZ L’ENFANT. ……………………………………………………………………………….……………………………….…………………..……56
ANNEXE :PRESCRIPTION DU LOXENE DILUTION …………………………………………………………………………………………………..64
ANNEXE :LES POSOLOGIES PEDIATRIQUES DES ANTIHYPERTENSEURS+COURBES….……………….………………………..….65
PATHOLOGIES RENOVASCULAIRES DE L’ENFANT…………………………………………………………………….…………………………...68
PHEOCHROMOCYTOME…………………………………………………………………………………………………………..…………………………..73
LITHIASE RENALE………………………………..……………………………………………………………………………………..………………………..77
INFECTIONS URINAIRES DE L’ENFANT …………………………………………………………………………………………..……………………..84
UROPATHIES MALFORMATIVES DE L’ENFANT……………………………………………………………………………………….…………… .92
SYNDROME DE LA JONCTION PYELO-URETERALE…………………………………………………………………………………..…………… 92
REFLUX VESICO-URETERAL………………………………………………………………………………………………………………….…...…………96
MEGA URETERE DE L’ENFANT………………………………………………………………………………………………………… …………………100
LES VESSIES NEUROLOGIQUES……………………………………………………………………………………………………………………………104
VALVE DE L’URETRE POSTERIEUR…………………………………………………………………………………………………….…………………106
TUBULOPATHIES(GENERALITES) …………………………………………………………………………………………………….……….…………111
GROUPE I: ANOMALIES SIMPLES DU TRANSFERT TUBULAIRE.
Syndrome de BARTTER…………………………………………………………………………………………………….…………………….115
Syndrome de GITELMAN……………………………………………………………………………………………………….……………….117
Syndrome de LIDDLE………………………………………………………………………………………………………..………………..….118
Glucosurie normoglycemique héréditaire (diabète rénal) ………………………………….………….………………………118
Amino-acidurie …………………………………………………………………………………………………………….….……………………119
Rachitismes vitamino-résistants héréditaires……………………………………………………………………….………………..120
Hypercalciurie idiopathique de l’enfant……………………………………………………………………………………..………….121
GROUPE II: ACIDOSES TUBULAIRES
Acidose tubulaire distale ou type I Syndrome de BUTLER et ALBRIGH (ATD primitive) ………………………. ..122
Acidose tubulaire proximale type II…………………………………………………………………………………..……………….....123
Acidose tubulaire mixte ou type III………………………………………………………………………………..………………………124
Acidose tubulaire type IV………………………………………………………………………………………………….…………………..124
GROUPE III : PSEUDO-ENDOCRINOPATHIES RENALES
❖ Diabète insipide nephrogenique………………………………………………………………………………………………………………….124
❖ Pseudohypoaldostéronisme………………………………………………………………………………………………………………………..125
▪ Pseudohypoaldostéronisme de type I
▪ Pseudohypoaldostéronisme de type II:
❖ Pseudohypoparatyroidisme…………………………………………………………………………………………………………………………125
GROUPE IV : TUBULOPATHIES COMPLEXES Syndrome de Toni Debre Fanconi……………………..………………………….. 126
DIABETE INSIPIDE DE L’ENFANT….……………………………………………………………..……………………………..……………………….130
SHU…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………..……….137
SYNDROME D’ALPORT……………………………………………………………………………………………………………………………..………..145
PURPURA RHUMATOIDE….………………………………………………………………………………………………………..………………………148
LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE…………………………………………………………………………………………………………………155
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S y n d ro m e né p h ro ti q u e
I. DEFINITION :
 Le syndrome néphrotique se définit par :
▪ Une protéinurie massive 50 mg/kg/j ou ≥ 40mg/m2 /H
▪ Une Hypoprotidémie < 60 g/l
▪ avec hypoalbuminémie < 30 g/l
II. INTERET :
▪ Fréquence : c’est une pathologie rénale fréquente
▪ Diagnostic : clinique et biologique
▪ Etiologies : multiples dominés par le syndrome néphrotique primitif
▪ Traitement : bien codifié
III. EPIDEMIOLOGIE :
 Incidence difficile à apprécier
 Age de prédilection : 2- 10 ans
 Sexe : prédominance masculine (3G/1F)

IV. PHYSIOPATHOLOGIE
 La perte des charges négatives au niveau de membrane glomérulaire avec :
▪ Une protéinurie massive → Hypoprotidémie avec hypoalbuminémie est responsable de la baisse de la
pression oncotique → Œdème
▪ La perte de protéines transporteuses explique : Goitre :  PBI ; Anémie :  transferrine ; Dysgueusie :
zinc
 L'hypoalbuminémie stimule l'activité anabolique hépatocytaire qui va porter sur l'albumine, les lipoprotéines
(hyperlipidémie) et les facteurs de la coagulation (trouble de l’hémostase)
 La baisse du volume plasmatique entraine une baisse de la sécrétion du facteur natriurétique d’où la
réabsorption distale du sodium avec baisse de la fonction excrétée du Na (FeNa) et une augmentation du
volume extracellulaire aggravant les oedèmes
 Protéinurie massive entraine
▪ Diminution globale des Ig (IgG surtout) non expliquée par la perte rénale rend les SN très sensibles
aux infections
▪ La baisse du facteur B de la voie alterne du complément responsable de la baisse de l’opsonisation
 Désordres de l’hémostase responsable d’accidents de thrombose artérielle et veineuse on note :
▪ Hyperplaquettose avec hypercoagulabilité
▪ Modification des facteurs de coagulation : ↑ α2 globulines -  des Anti thrombine III
▪ Modification de la fibrinolyse : ↑ plasminogène

V. ANATOMIE PATHOLOGIE

A. Place de la ponction biopsie rénale (PBR)

La PBR est indiquée :
❖ D'emblée:

▪ Si début avant 1 an, après 12 ans

▪ Syndrome néphrotique avec facteur de risque (hématurie, hypertension et insuffisance rénale).
❖ Secondairement devant une cortico-résistance
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B. Aspects histologiques
3 aspects possibles :

1. "Lésions glomérulaires minimes" le plus souvent (plus de 3/4 des cas)

▪ En microscope optique : glomérules pratiquement normaux,
▪ En microscope électronique : fusion des pédicelles des podocytes
▪ En immunofluorescence : pas de dépôts ou petits dépôts d'IgM.
2. Lésions de "hyalinose segmentaire et focale"
▪ Dépôts d'aspect hyalin sous l'endothélium des parois capillaires, dans certaines anses seulement et dans certains
glomérules seulement.
▪ L'immunofluorescence montre surtout des dépôts d'IgM et de complément.
3. Plus rarement, "prolifération mésangiale modérée isolée"

VI. DIAGNOSTIC : TTD SN IDIOPATHIQUE

A. Circonstances de découverte
La maladie est presque toujours (80 %, des cas) révélée par des oedèmes.
Dans les autres cas, à l'occasion d' :
▪ Une protéinurie découverte fortuitement
▪ Une complication: infections, collapsus, thrombose, complication digestive.
Le syndrome néphrotique apparaît presque toujours sans facteur déclenchant apparent (60 % des cas). Il peut aussi
débuter après une infection rhino-pharyngéé banale (30 % des cas), ou à un épisode allergique ou au décours d'une
vaccination

B. Les éléments cliniques

1. Les œdèmes
▪ Il s'agit d'œdèmes mous, blancs, indolores, gardant le godet.
▪ Ils sont souvent importants et prédominent aux régions déclives (face, membres, lombes et bourses chez le
garçon), gagnant plus rarement les séreuses pleurales, péritonéale (ascite) ou péricardique, réalisant alors
un tableau d'anasarque

2. La tension artérielle
▪ La tension artérielle est généralement dans les limites normales mais une hypertension est possible

3. L'oligurie
▪ Elle est habituelle avec des urines de couleur normale exceptionnellement hématurique.

4. L'état général est initialement conservé

▪ On peut observer une asthénie, une anorexie, une fébricule.
Secondairement l'état général peut s'altérer. On observe alors un syndrome de malnutrition protidique

C. Les éléments biologiques

1. Signes urinaires :
1) Protéinurie :
 Massive ≥ 50mg/Kg/j (40 mg/m2 /h), et sélective constituée surtout d’albumine et de protéines de faible
poids moléculaire (Sidérophiline, Orosomucoïde)
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2) Lipurie :
 Donne un aspect opalescent des urines
3) Culot urinaire :
 Montre presque toujours des cylindres hyalins et granuleux
 Une hématurie le plus souvent microscopique.
2. Signes sanguins :

1) Protides :
▪ Hypoprotidémie < 60 g/l
▪ Hypoalbuminémie < 30 g/l (++++)
▪ Le protidogramme (électrophorèse de protides) :
-Hypo albuminémie
-α2 globulines très augmentées ↑↑↑
-β globulines modérément augmentées
-Sidérophilines et orosomucoïde sont basses
-Gammaglobulines sont diminuées surtout les IgG alors que les autres normales
-Fibrinogène élevé
▪ Ce déséquilibre protidique est mis en évidence par la vitesse de sédimentation (VS) élevée en dehors de toute
infection
2) Lipides :
▪ Les lipides totaux sont élevés
▪ Le cholestérol est élevé
▪ Le lipidogramme montre :
-Augmentation des acides gras libres
-Augmentation des phospholipides, des TG, du LDL et VDL cholestérol
-HDL est bas
3) Bilan hydro-éléctrolytique :
▪ Tendance à l’hyponatrémie
▪ Hypocalcémie portant sur le calcium lié aux protéines intérêt de mesurer la calcémie corrigée
4) Fonction rénale : Peut-être normale ou diminuée

5) Hémogramme :

▪ Anémie modérée
▪ Hyperleucocytose avec éosinophilie
▪ Hyperplaquettose +++

6) Le complément C3 : En général normal (≠GNA)

7) Hémostase :

▪ Hyperplaquettose et hypercoagulopathie
▪  des AT III
▪ Modification de fibrinolyse = ↑ fibrinogène
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VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

1. Devant les œdèmes
▪ Malnutrition
▪ Insuffisance hépatique
▪ Insuffisance cardiaque
▪ allergique
2. Devant une protéinurie
▪ Protéinurie + œdèmes + hématurie  Néphrite aiguë, en particulier GNA post-streptococcique, l'hématurie
macroscopique est souvent révélatrice
▪ Protéinurie associée à une maladie générale  LED, hémopathie maligne, syndrome de TONI DEBRE FANCONI (chez
le nourrisson)
▪ Protéinurie isolée  HTA, uropathie malformative, toxicité médicamenteuse, protéinurie orthostatique
▪ Le diagnostic du S.N est biologique et donc ne pose pas de confusion

VII. DIAGNOSTIC DE GRAVITE :

1-Facteurs de gravités :

Il existe 2 formes cliniques selon la présence ou non des facteurs de risques :

▪ Lorsque Le syndrome néphrotique est associé à une : hématurie, HTA, IRA on parlera d’un syndrome
néphrotique avec facteur de risque (impur) PBR
▪ Si non on parlera d’un syndrome néphrotique sans facteur de risque (pur)

2-Complications :

A. Accidents infectieux :
▪ Sont fréquents
 Infections cutanées= pyodermite, cellulodermie (pronostic sévère sans traitement)
 Des infections respiratoires
 Péritonite à pneumocoque+++ : qui est grave et de diagnostic difficile et dont le traitement est médical
B. Thromboses :
 Elles représentent les complications les plus graves et sont de diagnostic parfois difficile
 Elles sont favorisées par l'hypercoagulabilité, l'hypovolémie et l'immobilisation
▪ L'embolie pulmonaire
▪ Les thromboses des artères des membres
▪ Des thromboses veineuses rénales, cérébrales, mésentériques sont également possibles.

C. Perturbation de l'équilibre hydro-sodé

1. Collapsus cardio-vasculaire
▪ Il est dû à une hypovolémie très marquée mais est exceptionnel.

2. Hyponatrémie
▪ D'une hyponatrémie de dilution : survenant chez un enfant oedematié
▪ D'une hyponatrémie de déplétion : chez un enfant soumis à un traitement diurétique prolongé.
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D. Complications digestives
- Crise "néphrotique": douleurs et ballonnement abdominal pouvant faire croire à un problème chirurgical, elles
correspondent le plus souvent à la constitution d'une ascite, mais elles peuvent être en rapport avec une
thrombose des vaisseaux mésentériques ou une péritonite primitive

E. Complications neurologiques
- Il peut s'agir de manifestations mineures (somnolence) ou plus graves (crises convulsives).
- Ces symptômes doivent faire penser d'abord à un trouble hydroélectrolytique (hyponatrémie); mais d'autres
causes sont possibles : thrombose des vaisseaux cérébraux, méningite, hypertension artérielle..

F. Complications mécaniques
- Gene respiratoire par l’ascite de grande abondance
- hydrocèle

G. Syndromes carentiels
▪ Dénutrition par fuite protidique
▪ Ostéoporose
▪ Anémie hypochrome (fuite de la transferrine)
▪ Hypothyroïdie par fuite des protéines porteuses
Ces complications apparaissent lors de syndromes néphrotiques importants ou prolongés et entraînent une cassure
de la croissance staturo-pondérale

VIII. FORMES CLINIQUES :

A. Glomérulonéphrites primitives :
1) GN extra membraneuse (GNEM) : primitive ou au cours d’un LES, syphilis congénitale, hépatites B et C ou prise
médicamenteuse (D-pénicillamine, captopril, sels d’or).
2) GN membranoprolifératives (GNMP) type I et II.
3) Maladie de Berger : hématurie intra infectieuse le plus souvent macroscopique.
4) Syndrome d’Alport : Néphropathie hématurique progressive avec hypoacousie bilatérale de perception et
anomalies oculaires.
5) GN avec anticorps anti-MBG : rare chez l’enfant, isolée ou avec hémorragie pulmonaire (Syndrome de Goodpasture),
avec insuffisance rénale.
6) Vascularites : périartérite noueuse, granulomatose de Wegener.

B. Glomérulonéphrites secondaires :
1. Maladies de système :
 Lupus érythémateux disséminé
 Purpura rhumatoïde (maladie de Henoch-Schönlein)
 Syndrome hémolytique et urémique

2. Maladies métaboliques et endocriniennes :

 Néphropathie diabétique
 Glycogénose type 1 (maladie de Von Gierke)
 Syndrome d’Alagille

3. Causes infectieuses :
 Bactériennes : GNA post-infectieuse
 Virales : HIV, HbS, herpès, MNI, CMV (sérologie).
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 Parasitaires : paludisme, lèpre, filariose.

4. Causes néoplasiques :
 Leucémies
 Maladie de hodgkin
 Thymome.
5. Causes toxiques : bismuth, mercure, D-pénicillamine.

6. Syndromes néphrotiques congénitaux (<3mois) et infantiles (3mois-1an) :

 SN idiopathique (néphrose lipoïdique).
 SN congénital de type finlandais (anomalie du gène de la néphrine) : prématurité, RCIU, anasarque fœto-placentaire,
œdème dès la naissance ou au cours des premiers jours de vie, hypothyroïdie, protéinurie massive, déficit en Ig,
évolue vers l’IRCT précocement.
 Sclérose mésangiale diffuse.
 Syndrome de Drash : SN, néphroblastome et pseudohermaphrodisme masculin (phénotype féminin).
 Syndrome de Pierson : SN, retard des acquisitions psychomotrices et anomalies oculaires.
 Syndrome de Galloway : SN néonatal, microcéphalie, retard mental et hernie hiatale.
 Dysplasie immuno-osseuse de Schimke : dysplasie spondylo-épiphysaire, dysmorphie faciale, petite taille
disproportionnée, déficit immunitaire à cellules T et une GN avec SN.

IX. PRISE EN CHARGE : HAS 2016

A. But :
 Traiter les complications aigues du SN.
 Obtenir une rémission complète.
 Prévenir les rechutes.
 Prévenir et traiter les complications à long terme liées au traitement.
B. Moyens :
 Mesures diététiques.
 Traitement symptomatique : albumine, diurétiques, HBPM, antibiotiques, antiviraux, antihypertenseurs, hypolipémiants,
vaccination, hormones thyroïdiennes.
 Traitement spécifique : corticoïdes, immunosuppresseurs

1. Traitement symptomatique
1) Mesures hygiéno-diététiques
 Un enfant atteint de syndrome néphrotique doit être mobilisé car le maintien au lit augmente le risque de
thrombose.
 Restriction sodée :
▪ Inférieur à 35 mg/kg/j soit 1 mmol/kg/j de sodium sans dépasser 30 à 40 mmol/j.
▪ Il est à respecter lors des poussées ou lors du traitement par corticothérapie à forte dose.
▪ Lors de la baisse de la corticothérapie, il doit être progressivement levé en fonction de la tolérance et
des habitudes alimentaires
 Restriction hydrique: n'est indiquée que si la natrémie corrigée est inférieure à < 130 mmol/l. apport hydrique=
pertes insensible + diurèse
 Régime normoprotidique la ration protidique est de 1 à 2 g/kg.
 Régime pauvre en sucre rapide pendant la durée de corticothérapie à forte dose.
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2) Diurétiques
 Ils doivent être utilisés en cas d’œdèmes très importants ; avec prudence car en aggravant l’hypovolémie, ils
peuvent exposer aux complications thromboemboliques.
 Les diurétiques utilisés sont le furosémide (1 à 2 mg/kg/j), l’amiloride (0,5 à 0,7 mg/kg/j), l’aldactone (5 mg/kg/j).
L’utilisation de l’amiloride ou de l’aldactone est contre-indiquée en cas d’altération de la fonction rénale. Leur
administration doit faire surveiller la kaliémie.
 Il est indiqué d’hospitaliser l’enfant et de corriger une éventuelle hypovolémie par perfusion d’albumine avant
d’utiliser les diurétiques.
 Les indications :
▪ SN entraînant une gène fonctionnelle.
▪ SN entraînant des complications locales
3) Albumine humaine:
❖ indication (rare):
 Collapsus hypovolémique
 Syndrome oedémato-ascitique important avec gène fonctionnelle
 Des signes tels que céphalées, douleurs abdominales
 Des signes biologiques tels que hyponatrémie<120 meq/l, hyper-urémie, augmentation de
l’hématocrite sont évocateurs d’hypovolémie
❖ Posologie (albumine):
▪ 1g/Kg d’albumine humaine à 20% diluée dans le même volume de SG5% sur 3-4H suivie de
lasilix (sauf encas collapsus) à raison de 1mg/kg en IVL 15min.
4) IEC et ARA2 :
 ils sont utilisés pour diminuer le débit de la protéinurie en cas d’échec des traitements spécifiques
(corticothérapie, immunosuppresseurs) ou en cas d’HTA
 Ils ne sont donc pas prescrits pour cette indication dans les formes corticosensibles.
5) Hypolipidémiant
 Pas d’étude contrôlée montrant les effets bénéfiques d’un traitement hypolipidémiant par statines
 Il Peut être envisagé chez l’enfant présentant un syndrome néphrotique persistant en cas d’hyperlipidémie
6) Prévention et traitement des thromboses
❖ Mesures générales :
▪ Mobilisation et éviter le repos au lit
▪ Corriger une hypovolémie
▪ Proscrire les ponctions artérielles ou de veines profondes
▪ Proscrire les cathéters centraux
▪ Eviter les perfusions inutiles.
❖ Indication du traitement anticoagulant :(1seul critère)
▪ Albuminémie < 20 g/l
▪ Fibrinogène > 6 g/l
▪ Antithrombine III < 70 %
▪ D-dimères > 1000 ng/ml.
❖ Traitements anticoagulants
▪ HBPM : Lovénox 0.5mg/kg/j en une prise
▪ Correction l’hypovolémie qui peut accentué le risque d’accident thromboembolique
▪ Pas de repos au lit
7) Traitement des infections :
▪ Infections bactériennes : l’antibiothérapie est indiquée en cas d’infection déclarée.
▪ Infections virales : aciclovir 30mg/kg/j per os pendant au moins 5 jours si herpès ou varicelle
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8) Antihypertenseurs :
▪ En cas d’HTA toutes les classes thérapeutiques sont utilisables sauf contre-indication, mais les IEC et les
ARA2 sont indiqués en 1er lieu en raison de leur propriété néphroprotectrice
9) Vaccination :
 La vaccination anti-pneumocoque est systématique avec un rappel tous les deux ans.
 Les vaccins protéiques ou glucosidiques purifiés ou recombinants peuvent être injectés à n’importe quel stade du
SN et sous tous les traitements immunosuppresseurs.
 Les vaccins vivants atténués (varicelle, rougeole) doivent être injectés lors de la rémission et aux doses faibles
 Le BCG est contre-indiqué vu le risque de BCGite localisée ou systémique (même en dehors des poussées et TRT?)
2. Traitement spécifique :
1) CORTICOIDES :
 La prednisone (cortancyl*/precortyl* 1, 5, 20 mg cp) est préférable à la prednisolone (Solupred*1,5, 20mg cp).
 On peut prescrire la prednisolone chez les enfants <5ans qui ne peuvent pas avaler les comprimés.
 Il est nécessaire de traiter une infection et de vérifier l’IDRt avant de débuter la corticothérapie.
 On doit respecter les mesures diététiques et supplémenter en calcium vit D (1-2 cp 500mg/jr de prise des CTC).
a. Traitement de la 1ère poussée: HAS
 Dans les formes cliniques modérées, on peut retarder de quelques jours la corticothérapie en espérant une rémission
spontanée (5%).
 La corticothérapie est administrée selon le schéma de Broyer comme suit :
▪ Prednisone 60mg/m2/j en 2 prises (max 60mg/j) pendant 1 mois (rémission généralement entre J8-J15).
▪ Puis 60mg/m2 1jour/2 en une prise matinale pendant 2 mois.
▪ Puis 45mg/m2 1jour/2 pdt 15 jours
▪ 30mg/m 1jour/2
2
pdt 15 jours
▪ 15mg/m 1jour/2
2
pdt 15 jours (durée totale du traitement : 4mois et ½).
▪ Si la protéinurie persiste à l’issue du 1er mois de traitement, on procède en milieu hospitalier à une série de
3 perfusions de méthyl-prednisolone (solumedrol*) à raison de 1g/1,73m2/48h, sur une durée de 4-6h sous
contrôle de la TA, glycémie et le rythme cardiaque, les CTC per os seront poursuivis à la même dose entre
les perfusions.
▪ Au bout de 8 jours après les perfusions, on a deux cas de figure :
❖ Si rémission obtenue : SN corticosensible
❖ Si pas de rémission : SN corticoresistant : PBR. Voir schéma
Un 2 eme schéma ISKDC : (Internationnal Stady Of Kidney Disease In Child) moins utilisé
▪ Durée totale de 12 semaines
▪ 60 mg/m2 /j (continu 7j/7) en 2 prises sans dépasser 60mg/j pendant 6 Semaines
▪ 40mg/m2 /j en 1 seule prise matinale 1j/2 pendant 6 semaines
b. Traitement adjuvant :
▪ Prédnisone donné après repas
▪ Les adjuvants :( pansement gastrique et potassium) ne sont pas nécessaire
▪ Calcium et vit D

3. La prise en charge psychologique :

- Permet l’adhésion à un traitement long et Clarifier les modalités therapeutiques, évolutives et les
complications intercurrentes de la maladie
4. Scolarité de l’enfant :
- Reprise de l’école dès la disparition des oedèmes
- L’école doit être informée de la maladie de l’enfant ainsi que sa vulnérabilité aux infections et la nécéssité de
l’isoler en cas d’épidémie
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X. SURVEILLANCE

1. De la maladie
▪ Cliniques : surveillance quotidienne : courbe de poids, température, TA, diurèse de 24 h, évolution du syndrome
œdémateux, examen clinique (recherche de complications infectieuses et thrombo-emboliques), chimie des urines.
▪ Biologiques : surveillance hebdomadaire puis tous les 15 jours à 1 mois de la protéinurie de 24 h, ionogramme
sanguin et urinaire (natriurie).
2. Du traitement
▪ L’observance et la bonne tolérance du traitement
▪ Surtout les effets secondaires des corticoïdes : HTA, signes d’hypercorticisme, troubles psychiques, glycosurie

XI. EVOLUTION :
1. Une rémission complète :
 une protéinurie inférieure à 5 mg/kg/j. Cela définit la corticosensibilité du syndrome néphrotique.
2. Rechute :
 Il est possible d’observer une protéinurie transitoire notamment en cas d’épisode infectieux, dans ce cas on
doit traiter l’infection.
 En l’absence d’œdèmes ou d’hypoalbuminémie, on peut soit attendre la rémission spontanée, soit prescrire une
corticothérapie quotidienne à la même dose qu’est en train de prendre l’enfant en discontinu jusqu’à guérison de
l’épisode infectieux.
1) Rechutes espacées ou tardives (>3mois après la fin du traitement) :
❖ Soit refaire le BROYER
❖ Soit avec une décroissance plus rapide par rapport au traitement initial
▪ Prednisone : 60 mg/m² par jour à poursuivre 6 jours après disparition de la protéinurie
▪ Puis 60 mg/m² un jour sur deux pendant 1 mois
▪ Puis 45 mg/m² un jour sur deux pendant 1 mois
▪ Puis 30 mg/m² un jour sur deux pendant 1 mois
▪ Puis 15 mg/m² un jour sur deux pendant 1 mois
▪ Puis arrêt
2) Rechutes précoces (lors de la dégression des CTC ou <3mois après leur arrêt) : SN corticodépendant
▪ Prednisone : 60 mg/m² par jour à poursuivre 6 jours après disparition de la protéinurie
▪ Puis 60 mg/m² un jour sur deux pendant 1 mois
▪ Puis 45 mg/m² un jour sur deux pendant 1 mois
▪ Puis 30 mg/m² un jour sur deux pendant 1 mois
▪ Puis 15 mg/m² un jour sur deux pendant 12 à 18 mois ou à une dose légèrement supérieure au palier auquel
la rechute est survenue.
3) Autres alternatives thérapeutiques :
 D’autres médicaments sont indiqués dans le cas de :
▪ SN corticodépendant à fortes doses avec retentissement lié aux CTC : ralentissement de la croissance staturale,
apparition de vergetures, cataracte, ostéoporose, diabète induit ou troubles psychiques.
▪ Rechutes fréquentes.
a) Mycophénolate mofétil MMF (Cellcept* gél 250mg, cp500mg, sol buv 1g) :
 Posologie : 1200mg/m2, à introduire en période de rémission.
 Surveillance : NFS/mois (neutropénie).
b) Ciclosporine A « CsA » (Neoral* sol buv 100mg/mL) :
 Posologie : 150mg/m2/j per os.
 Surveillance : fonction rénale (néphrotoxique), pression artérielle.
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c) Rituximab (Mabthera* 100, 500 mg sol perf) :

 Anticorps monoclonal anti-CD20.
 Posologie : 375mg/m2/semaine, pendant 4 semaines, en milieu hospitalier.
d) Tacrolimus (hors AMM)
 la dose initiale de 0,2 mg/kg/jour en deux prises matin et soir à heures régulières et en dehors des heures de repas.
 la dose sera à adapter en fonction des dosages sanguins.
 En début de traitement un taux résiduel de 6 à 10 µg/l est recherché puis un taux plus bas entre 3 et 6 µg/l
peut être proposé en phase d’entretien.
e) Lévamisole :
 Indication : après la 3ème poussée ou si le niveau de corticodépendance dépasse 15mg/m2/2jours.
 Posologie : 2,5mg/kg/2jours.
 Après 2 mois on entame la dégression des CTC, et si au bout de 6 mois il n’y a pas de rémission on arrête le TRT.
 Surveillance : NFS mensuelle (neutropénie réversible).
f) Agents alkylants : peu utilisés
- Cyclophosphamide (Endoxan)
- Chlorambucil (Chloraminophene)
-
3. Traitement du SN corticorésistant : Protocole d service néphrologie pédiatrique Canastel Oran
Association :
1) Ciclosporine: (Néopal*)
 150mg/m2/j en 2prises pour avoir un taux de ciclo dans le plasma entre 100 et 200 ng/ml
 au bout de 1mois sans efficacité augmenter les doses pour avoir un taux de 200-250ng/ml

2) Prednisone
 30mg/m2/j pdt 1mois puis 30mg/m2 1j/2 pdt 5mois

❖ Après 6mois
Si rémission : (Alb>30g/l, protéinurie<10mg/kg/24h)
▪ Dégression des CTC en 3 mois
▪ Dégression de la ciclo les 3 mois suivant l’arrêt des corticoïdes (durée totale 12mois)
Si absence de rémission: arrêt du traitement
Si la rémission est incomplète: (Alb>25g/l , protéinurie>10mg/kg/j )
▪ On le considère comme SN corticoresistant ne répondant pas au ciclo
▪ arrêt de la ciclo et arrêt progressive des CTC

4. Les indications de la PBR :

D'emblée:
▪ Si début avant 1 an, après 12 ans
▪ Syndrome néphrotique avec facteur de risque (hématurie, hypertension et insuffisance rénale).
Secondairement devant une cortico-résistance

XII. SUIVI :
➢ Rythme des consultations :
-Chaque 15 j jusqu’ a arrêt des CTC.
-Puis / mois jusqu’à 06 mois.
-Puis / 03 mois jusqu’à 02 ans.
13 Dr Nekmouche

➢ Paramètre :
▪ œdèmes, TA, signes d’hypercorticisme et le labstix .
▪ Évolution de la courbe pondérale et staturale
▪ Développement pubertaire
▪ Surveillance régulière des urines par bandelettes au domicile
▪ En cas de corticothérapie prolongée, même à faible dose, un examen ophtalmologique annuel est
nécessaire (recherche de cataracte, glaucome).
▪ Une surveillance osseuse (caclémie, phosphatémie, calciurie, créatininurie,25 OH Vit D et
ostéodensitométrie) peut être proposée en cas de dose cumulée de corticoïdes importante.

XIII. PRONOSTIC
 Dans la majorité des cas chez l’enfant (85 %), la néphrose idiopathique est corticosensible.
 Environ 30 % des enfants présentent uniquement une poussée et sont ensuite définitivement guéris à la suite
de la corticothérapie.
 10 à 20 % des enfants rechutent plusieurs mois après l’arrêt du traitement, et la guérison survient en général
après deux ou trois épisodes, qui répondent à chaque fois à une cure standard de corticothérapie de 4 mois et
demi.
 Dans 40 à 50 % des cas, les enfants présentent des rechutes fréquentes soit dès que la corticothérapie est
arrêtée, soit lorsque la corticothérapie est diminuée.
 Le pronostic dépend de :
▪ Nombre de rechutes
▪ Sensibilité au traitement
▪ Dose minimale efficace
▪ Présence de complications, cause initiale du SN

 Syndrome néphrotique HAS 2016

 Syndrome néphrotique conférence Dr Hamida 2015
 Syndrome néphrotique Dr Djoudi Benimessos
 Syndrome néphrotique Dr Tari
14 Dr Nekmouche

GNA post streptococcique de l’enfant

I. INTRODUCTION :
A. Définition :
 La GNA se définit comme une inflammation aigué non suppurative diffuse et généralisée des glomérules des
deux reins.
 Elle peut être secondaire à de nombreuses affections dont la plus fréquente demeure la cause infectieuse post-
streptococcique.

B.Intérêt :
 Fréquence : maladie fréquente en Algérie, mais sa fréquence semble diminuer avec la mise en route du
programme national contre le RAA.
 Etiologies: multiples, dominées par l’infection streptococcique.
 Immunologie : sa nature immunologique est actuellement prouvée.
 Diagnostic : souvent facile.
 Pronostic : dans la majorité des cas, l’évolution se fait vers la guérison, mais elle peut se compliquer parfois au
début et engager le pronostic vital si des mesures adéquates ne sont pas entreprises en urgence.
 Prévention : possible par le traitement correct des streptococcies de la gorge et de la peau.

II.EPIDEMIOLOGIE :
A. Agents pathogènes:
 le plus fréquent est le streptocoque β hémolytique du groupe A, plus rarement le streptocoque du groupe C et G
 les sérotypes de la protéine M incriminés:
▪ infection cutanée: 2, 42, 49, 56, 57, 60
▪ infection pharyngée: 1, 4, 12, 25
B. Age et Sexe:
– La maladie est plus fréquente à l’âge scolaire entre 2 et 12 ans. Elle est plus rare avant 2 ans en raison de la
persistance des anticorps maternels et de l’absence d’exposition au streptocoque βHGA
– Le sexe masculin est plus fréquemment atteint avec un sex-ratio de 2. la raison de cette prédominance reste peu
claire
– Prédisposition génétique probable vu la prédominance du sexe masculin et de certains haplotypes HLA tels que
DR 1, DRw4
C. Distribution saisonnière:
– Les formes secondaires aux infections rhinopharyngées prédominent en hiver et au printemps
– Les formes secondaires aux infections cutanées se voient plus particulièrement en été

II. Pathogénie
– De multiples études ont montré l’existence de similitudes moléculaires entre des composants de la paroi
glomérulaire et des antigènes streptococciques qui sont dits néphritogènes. On peut citer la protéine M, la
streptokinase, antigènes cationiques et la neuraminidase.
– La GNAP streptococcique est une maladie par complexes immuns. les arguments en faveurs sont:
▪ L’existence d’un intervalle libre entre l’infection et l’apparition des signes cliniques; délai nécessaire pour la
formation de complexes immuns.
▪ Une baisse du complément sérique, présence dans le sérum des patients de complexes immuns circulants,
de cryoglobulines au cours des deux premières semaines.
15 Dr Nekmouche

▪ L’existence de dépôts d’immunoglobulines et de la fraction C3 du complément au niveau du rein en

immunofluorescence
▪ La grande similitude avec les glomérulonéphrites expérimentales induites chez le lapin par l’injection
d’albumine bovine (maladie sérique aigue)
III. Physiopathologie
– Les manifestations cliniques sont le résultat direct ou indirect de la réponse inflammatoire glomérulaire, dont le
degré détermine la sévérité des symptômes.
– L’inflammation glomérulaire (œdème, hypercellularité) réduit la filtration glomérulaire sans diminuer le débit
sanguin rénal, cette réduction de la filtration avec préservation des fonctions tubulaires, entraine une
augmentation de la réabsorption hydro sodée avec oligurie et œdèmes.
– L'atteinte glomérulaire explique l'hématurie et la protéinurie et si cette dernière devient massive un syndrome
néphrotique alors apparaît.
– Tous les phénomènes se normalisent d'ailleurs une fois l'inflammation disparue.
– L’étiologie de l’HTA est moins bien comprise et probablement multifactorielle:
▪ Lors de la phase initiale, la rétention hydro sodée
▪ Secondairement, la stimulation inappropriée du système rénine angiotensine
▪ Plusieurs cytokines ayant un effet sur la pression artérielle sont augmentées au cours de la GNAP

IV. DIAGNOSTIC POSITIF : TDD : forme complète de la GNA post streptococcique de l’enfant :

1. Anamnèse:
 Age, sexe
 Notion d’intervalle libre entre l’infection streptococcique et la survenue de la GNA:
▪ 1 à 2 semaines pour une infection ORL
▪ 3 à 6 semaines pour une infection cutanée

2. Clinique : syndrome néphrétique aigu

1) Les œdèmes :
 Souvent discrets, malléolaires et /ou des paupières, entrainant une prise pondérale rapide, ailleurs ils peuvent
être intenses.
 De type rénal ; blanc, mous déclives, indolores, gardant le godet.
 Ils peuvent être profonds réalisant ; ascite, épanchement pleural, péricardite, hydrocèle et /ou œdème digestif
responsable de diarrhée et de vomissements.
2) HTA :
 Se voit dans plus de la moitié des cas.
 Elle est systolo-diastolique.
 Elle est souvent menaçante.
 La TA doit être mesuré par un brassard adéquat et le résultat obtenu doit être placé sur les courbes de
percentile (André).
3) Hématurie
 le plus souvent macroscopique, mais peut être microscopique.
 Les urines sont souvent en bouillon sale, parfois en franchement sanglantes.

4) Oligurie (diurèse < 10ml/h), rarement anurie.

5) Autres :
 Discrète élévation thermique.
 Asthénie, pâleur.
16 Dr Nekmouche

 Douleurs lombaires.

3. Biologie:
1) Au niveau des urines :
 Diurèse basse.
 Urée U, créatinine U, Na urinaires sont ↘.
 Protéinurie dont le taux dépasse rarement 50mg/kg/24h.
 Hématies en grand nombre, des cylindres hématiques et quelques leucocytes.

2) Au niveau du sang :
 Les protides, les lipides sont souvent normaux.
 l’ionogramme sanguin : on peut voir une hyper kaliémie, hyponatrémie de dilution
 Urée et créatinine sanguines peuvent être ↗ surtout en cas d’oligurie.
 NFS : parfois une hyperleucocytose à PN, discrète anémie.
 VS : peut être accélérée.

4. Immunologie:
 Dosage de la fraction C3 toujours abaissée (C4 normale).

5. La preuve de l’infection streptococcique :

 Prélèvement de la gorge (Streptocoque B hémolytique A).
 ASLO>200 à confirmer par un 2ème dosage après 15j.
 Streptokinase, et surtout l’ADNase de type B : antistreptodornase (très spécifique).
 Les anticorps anti zymogènes: semble être actuellement le meilleur marqueur de l’infection streptococcique
associée aux GNA.
6. Histologie :
 Microscopie optique: note
▪ Une augmentation de volume des glomérules, une prolifération de cellules mésangiales, de monocytes, des
polynucléaires et des macrophages.
▪ Les capillaires sont normaux.
▪ Le dépôt caractéristique en bosse ou « humps » sur le versant épithélial de la membrane basale.
 Immunofluorescence: montre une fixation du sérum anti C3 et de l’anti IgG sur le dépôt en bosse ou humps vus
en MO.

V. FORMES CLINIQUES :
1. Forme latente ou asymptomatique :
 Représente jusqu’à 50 % des cas lors des épidémies.
 Peut être mise en évidence par la recherche systématique dans l’entourage d’un malade.

2. Forme sans hématurie ni protéinurie :

 Même symptômes que la forme typique mais le sédiment urinaire est normal.
 Le dgc est suspecté devant : anamnèse soigneuse, dosage de C3, la preuve de l’infection streptococcique et
surtout l’évolution résolutive.

3. Forme associé à un SN :
 Rare, cette association signe en général une GN membrano –proliférative dont le pronostic est plus sévère.

4. Forme compliquée d’emblée :

17 Dr Nekmouche

 OAP, convulsion, amaurose, anurie.

5. Forme selon l’âge :

 Classiquement la GNA est une maladie de l’âge scolaire, mais en Algérie, elle touche l’âge préscolaire (2-
5ans) (+60% des cas).
 Forme du NRS : exceptionnelle, se manifeste surtout par une symptomatologie (neurologique, cardiaque…).

VI. Diagnostic de gravité

Il s'agit de retentissement de l'HTA et de l'insuffisance rénale

1. Les complications cardio-vasculaires

Elles sont liées au surcharge :

▪ Oedème aigu du poumon.

▪ Insuffisance cardiaque.
2. Les complications neurologiques
Il s'agit le plus souvent d'une encéphalopathie hypertensive avec somnolence, troubles visuels allant jusqu'à la
cécité, avec convulsions, coma ...

3. L'insuffisance rénale oligo-anurique

VII. Diagnostic différentiel
Eliminer les autres causes de syndrome néphritique :

1. Une poussée aiguë d'une glomérulonéphrite chronique

1) Primitive :
▪ Le syndrome d'Alport : antécédents familiaux de surdité et d’hématurie macroscopique récidivante, hématurie
macroscopique et surdité de perception, atteinte oculaire par lésion du cristallin
▪ La maladie de Berger : Pas d'intervalle libre entre l'infection et l'apparition de la maladie. Le C3 est normal.
Hématurie macroscopique récidivante. Le diagnostic est posé par la PBR (dépôts mésangiaux d’IgA en immuno-
fluorescence)
▪ Une poussée initiale d'une GNMP: anamnèse chargée, protéinurie ancienne, signes vasculaires C3
définitivement basse  appréciation de la taille des reins, éventuellement la P.B.R.
2) Secondaire : maladie de système
▪ Purpura rhumatoïde : âge (5 à 10 ans), sexe masculin, atteinte cutanée (purpura siégeant au membre inférieur
avec éruption polymorphe), articulaire (arthralgies) et digestives (douleurs abdominales), conservation de l'état
général
▪ Lupus érythémateux disséminé (LED) : début en période pubertaire, prédominance féminine, manifestations
cutanées avec le plus souvent une atteinte multi-viscérale. Diagnostic de certitude : recherche de cellules LE, Ac anti-
DNA
▪ Périarthrite noueuse (PAN) : age (> 10 ans), altération de l'état général et atteinte multiviscérale
2. Une glomérulonéphrite à début aigu
▪ Toxique : prise de sels d'or, sulfamides, Acétyle salicylique, Pénicilline, Captopril, D-Pénicilamine...
▪ Post-vaccinale ou secondaire à une sérothérapie
▪ Allergique : piqûre d'insecte
▪ Post-infectieuse :
• Infections virales : mononucléose, cytomégalovirus, virus coxsackie, adénovirus, etc...
• Infections parasitaires : toxoplasmose, paludisme.
18 Dr Nekmouche

• Infections bactériennes : Endocardite infectieuse …

VIII. TRAITEMENT :
A. Buts :
 Lutter contre la surcharge hydro sodée et ses conséquences.
 Lutter contre l’infection streptococcique.

B. Traitement curatif :
1. Lutte contre le streptocoque :
1) Suivant le programme national contre le RAA :
• Une seule injection de Benzathine - pénicilline :
 600 000UI si poids <30 kg.
 1,2 MUI si poids > 30 kg en IM profonde.
• Ou Peni V 50 000-100000 UI /kg /j en trois prises pendant 10jours
• Si allergie : Erythromycine : 50 mg /kg /j en 4 prises pendant 10jours
• L’ATB au long cours n’est pas indiqué dans la GNA car la rechute est exceptionnelle
2. Lutte contre la surcharge hydro sodée :
1) Mesures hygiéno-diététiques :
• Repos au lit.
• Régime sans sels strict.
• Restriction hydrique : 500ml/m2/j +diurèse, elle est donnée en petite quantités et réparties sur les 24
heures.

2) Les diurétiques :
• Diurétique de choix est furosémide.
• Dose : 1mg /kg/prise sans dépasser 10mg/kg /j.
• Durée : 4-5 jours, jamais au-delà d’une semaine.
• En général, le furosémide +mesures hygiéno –diététiques suffit

3. Prise en charge de l’HTA

 Furosémide : 2 mg/kg en intraveineux lent pendant 30 minutes. Cette dose doit être répétée au bout de 1heure
si la symptomatologie le rend nécessaire a répéter 1-2mg /kg /prise sans dépasser 10mg/kg /j. d’une durée de 4-
5 jours, jamais au-delà d’une semaine.
 En général le furosémide associé aux mesures hygiéno-diététiques suffit.
 Au besoin on ajoute la Nicardipine (loxen) : soit la dose de 0,5-3μg/kg/min en perfusion continue et /ou
captopril (Lopril ) par voie orale ou dans une sonde gastrique (0,25 mg/kg la première prise puis jusqu’à 3
mg/kg/j.

4. PEC de l’OAP  signes de défaillance cardiaque gauche sévère :

- Augmenter la dose du furosémide jusqu’à 10mg/kg/j
- Sinon : EER en urgence par hémodialyse
5. En cas d’insuffisance rénale prononcée
- la dose unitaire peut être montée entre 3 et 5 mg/kg.
- Sinon : EER

6. La dialyse :
Indications :
1) Hyperkaliémie supérieure ou égale à 6 meq/l ne répondant au traitement
19 Dr Nekmouche

2) Hyponatrémie symptomatique (ne pas corriger l'hyponatrémie de l'IR)

3) HTA menaçante rebelle au traitement.
4) Anurie avec œdème.
5) Acidose métabolique : dyspnée de kusmull.
6) OAP qui ne répond pas au bout de 30 min à 10mg/kg de lasilix (en une seule prise)
7) Urée>2,5g/dl avec signe d'encéphalopathie urémique et en dehors d’une IRA fonctionnelle de
déshydratation

Choix de la technique :
Dialyse péritonéale :
▪ Technique de choix chez le jeune enfant.
▪ Evitant l’abord de gros vaisseaux et l’anticoagulation.
▪ Elle est possible quel que soit le poids de l’enfant y compris chez des prématurés de moins de 1 000g.

Hémodialyse
▪ chez des enfants de plus de 6 kg ayant une contre-indication à la DP.
▪ elle est mal tolérée chez des patients instables.

C. Traitement préventif :
 La prévention passe par le traitement correct des angines et des infections cutanées.
 Dépistage des formes asymptomatiques dans l’entourage

IX. SURVEILLENCE /COMLICATIONS :

A. Surveillance : portera sur la maladie et le traitement :
 Clinique :
 Examen pluriquotidien :
▪ EG, T°, CHD, TA.
▪ Examen neurologique : céphalée, conscience, convulsion.
▪ Examen cardiovasculaire et PP.
 Examen quotidien :
▪ Poids, diurèse
▪ Aspect des urines, CU.
▪ Examen somatique complet.

 Paraclinique :
 Fonction rénale et ionogramme sanguin 1j/2.
 GDS au moindre doute.
 NFS, VS  1fois/semaine jusqu’à normalisation.
 Protéinurie des 24h/semaine.
 Radio thorax si aggravation de la symptomatologie.
 ECG si hyperkaliémie.
B. Complications :
 L’évolution peut être émaillée de complications aigués qui sont parfois révélatrices de la maladie.
 Ces complications engagent le pronostic vital dans l’immédiat mais elles n’ont aucune influence sur le pronostic
ultérieur, par la suite, la GNA compliquée a le même pronostic qu’une GNA simple, d’où l’intérêt du traitement
correct de ces complications.
 Ces complications sont secondaires surtout à l’HTA et à l’oligurie :
20 Dr Nekmouche

1. HTA :
 Confirmée ou menaçante : courbe d’André.
 Conséquences :
▪ Cardiorespiratoires :
- IVG : tachycardie, galop, ICT.
- OAP ou subOAP : gêne respiratoire, râles crépitants des 02bases, syndrome interstitiel.
▪ Neurologiques :
- Encéphalopathie hypertensive : céphalée, convulsion et coma.
▪ Ophtalmologiques : FO :
- Rétinopathie hypertensive  AV voire amaurose.

2. IRA :
 Diurèse : oligoanurie (< 250cc/m2/24h ou <10cc/h).
 Ses conséquences :
▪ Hyperkaliémie.
▪ Acidose métabolique (respiration de Kussmaul, myosis, marbrures, GDS : pH <7.10, réserves alcalines basses)
X. Evolution et Pronostic
A. SUIVI

 Rythme des consultations: le patient sera revu à 4 et 8 semaines avec:

▪ Un dosage de la protéinurie des 24h
▪ Une recherche d’hématurie microscopique
▪ Un dosage du C3
▪ Un dosage de l’albuminémie
▪ Un dosage de la créatinémie
 Le rythme ultérieur de suivi sera en fonction de l’état clinique

B. Evolution favorable :
 L’évolution est favorable dans la majorité des cas avec :
1. Clinique :
 Fente des œdèmes, chute du poids, normalisation de la TA et de la diurèse.
2. Biologie :
 C3 se normalise au bout de 6-8 semaines
 ASLO ↗ dans les 15 jours suivant le début de la maladie puis régressent lentement
 Normalisation de la fonction rénale avant une semaine
 La guérison complète qui est l’éventualité la plus fréquente survient souvent durant la première année.

C. Critères de guérison :
 On ne peut parler de guérison que s’il ya :
▪ Disparition des signes cliniques.
▪ Disparition des signes biologiques : bien que une l’hématurie microscopique peut persister au delà de un
an ou même deux ans.
▪ Normalisation de la fonction rénale si elle était perturbée.
▪ Une évolution d’au moins 01an après le début.
D. Récidive :
 La rechute authentique d’une GNA post streptococcique est exceptionnelle, liée à la multiplicité des sous
types de streptocoque capables d’induire la maladie
21 Dr Nekmouche

 Le pronostic d’une seconde poussée est identique à celui de la première, mais malgré ça, c’est une
indication classique de la PBR
E. Indication de la PBR :
La PBR est indiquée dans les situations suivantes :
1. Au cours de la phase aigué :
▪ Oligoanurie >3 jours.
▪ IR >une semaine.
▪ HTA ou SN > 15jours.
2. A un stade avancé :
▪ ↘ C3 > 2mois.
▪ Protéinurie >3mois.
▪ Hématurie > 18 mois.
3. Après guérison :
▪ Récidive d’une GNA après un premier épisode ancien.
XI. CONCLUSION :
 La GNA post streptococcique reste fréquente en Algérie, son dgc et son traitement précoces permettent d’éviter
les complications précoces et graves.
 Son éradication passe par le traitement correct des angines et des infections cutanées en attendant
l’amélioration des conditions socioéconomique.

 GNA conférence Constantine

 GNA EMC pédiatrie
 GNA thèse doctorat en médecine FES 2011
 GNA Pr Radoui
 GNA Dr Malla Ain Taya
22 Dr Nekmouche

CONDUITE A TENIR DEVANT UNE PROTEINURIE

I. INTRODUCTION :
1. Définition :
- C’est la perte anormale dans les urines de protéines plasmatiques
 Elle peut être :
▪ Pathologique : si protéinurie > 4mg/m2/h
▪ Physiologique : si protéinurie <4mg/m2/h.
 Elle peut être :
▪ Protéinurie glomérulaire : par augmentation de la perméabilité des capillaires glomérulaires
▪ Protéinurie tubulaire : par diminution de la réabsorption tubulaire

2. Intérêt:
 Fréquence : c’est l’un des plus fréquents symptômes en pathologie rénale.
 Dépistage et diagnostic facilités grâce aux bandelettes réactives.
 Etiologies : multiples dominées par le syndrome néphrotique.
 Gravité : réside dans les complications de la protéinurie.
 PEC et pronostic dépend de l’étiologie.
 Prévention possible pour certaines étiologies.
II. DIAGNOSTIC POSITIF :
Circonstances de découverte :
 Devant des signes évocateurs : œdèmes, hématurie macroscopique, HTA, infection urinaire…
 Devant une maladie connue pouvant se compliquer d’atteinte rénale
 Découverte fortuite pour un autre symptôme lors de la pratique d’une bandelette réactive.

Identification de la protéinurie :
1. Dépistage : bandelettes réactives :
 Avec utilisation de bandelettes réactives (Labstix), à tremper dans les urines.
 La présence de protéine provoque un changement de couleur du réactif qui vire au bleu ou au vert selon la
quantité.
❖ Résultats en croix :
▪ Traces : 0,1-0,2g/L.
▪ + : 300mg à 1g/L.
▪ ++ : 1-2g/L.
▪ +++ : 3-9g/L.
▪ ++++ : >10g/L.
❖ Faux négatifs :
▪ Faible concentration des protéines dans les urines.
▪ Urines très diluées.
▪ Bandelettes réactives périmées.
❖ Faux positifs :
▪ Forte concentration des protéines dans les urines.
▪ Urines alcalines.
▪ Infections urinaires à BGN.
▪ Urines contaminées par les secrétions vaginales.
❖ Avantage :
▪ Bon moyen de dépistage rapide et suivi des maladies.
23 Dr Nekmouche

2. Dosage quantitative :
 Protéinurie des 24h:
❖ Méthodes
▪ Méthode opacimetrique (nephelemetrique)
▪ Méthode colorimetrique
▪ Méthode gravimetrique la plus précise
❖ Résultats :
▪ La protéinurie physiologique : < 4mg/m2/h.
▪ La protéinurie pathologique : > 4mg/m2/h.
▪ Syndrome néphrotique : > 40mg/m2/h ou >50mg/kg/j.

 Nouvelle méthode :
❖ Grinsberg : protéinurie (mg/l)/ créatininurie (mg/l)
▪ <0,2  protéinurie physiologique chez l’enfant.
▪ <0,5  protéinurie physiologique chez le nourrisson.
▪ >3,5  syndrome néphrotique.

3. Déterminer le type de la protéinurie: par électrophorèse des protéines ; on reconnait ainsi :

1) Protéinurie de type tubulaire :
▪ Non sélective : α1 globuline, β 2 microglobuline, chaines légères d’Ig ( et ), enzymes, préalbumine.
2) Protéinurie glomérulaire :
▪ Sélective : albumine, sidérophiline,orosomucoide
▪ Prédominance de protéines de haut poids moléculaire
 On a ainsi un index de sélectivité « IS »
IS = clearance de protéine de fort poids moléculaire/ clearance de protéine de faible poids moléculaire
IS = C. Ig G/C. transferrine.
 IS  0,10  très sélective.
 IS  0,15  sélective.
 IS > 0,20  non sélective.
III. Diagnostic de gravité :
1. Accidents infectieux :
 Par fuite des Ig et C
 Infections cutanées
 Des infections respiratoires
 Péritonite à pneumocoque
2. Thromboses :

▪ L'embolie pulmonaire
▪ Les thromboses des artères des membres
▪ Des thromboses veineuses rénales, cérébrales, mésentériques sont également possibles.

3. Perturbation de l'équilibre hydro-sodé

 Hypovolémie (syndrome néphrotique)
 surcharge (syndrome nephretique) : HTA, OAP
 Hyponatrémie
 Insuffisance rénale
24 Dr Nekmouche

4. Complications digestives
▪ Ascite
▪ Thrombose des vaisseaux mésentériques
▪ Péritonite primitive

5. Complications neurologiques
▪ Infections de SNC
▪ Thrombose

6. Complications mécaniques
- Gene respiratoire par l’ascite de grande abondance
- hydrocèle

7. Syndromes carentiels
▪ Dénutrition par fuite protidique
▪ Ostéoporose
▪ Anémie hypochrome (fuite de la transferrine)
▪ Hypothyroïdie par fuite des protéines porteuses

IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

 Protéinurie physiologique.
 Protéinurie extra rénale : secondaire à l’inflammation des voies urinaires excrétrices, d’où l’intérêt de l’ECBU.
 Fausses protéinuries :
▪ Urines alcalines ou trop concentrée.
▪ Infections à BGN.
▪ Urines contaminées par l’ammoniac.
▪ Mélange des urines aux secrétions vaginales.

V. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :
A. Enquête étiologique :
1. Anamnèse :
❖ Age.
❖ Début des troubles.
❖ Circonstances accompagnatrice :
 Symptômes mictionnels (pollakiurie, brulure mictionnelle, dysurie, hématurie, oligurie…).
 Fièvre, infection ORL ou cutanée.
 Œdèmes, prise de poids récente.
❖ ATCD personnels :
 Infection urinaire.
 Prise médicamenteuse.
 Syndrome polyuropolydypsique.
 Pathologie antérieure d’infection streptococcique récente.
❖ ATCD familiaux :
 Néphropathie familiale.
 Surdité familiale, troubles visuels.
 Maladie lithiasique.
25 Dr Nekmouche

2. Examen clinique :
 Etat général, température.
 Œdèmes, TA, déficit staturo-pondéral.
 Peau : purpura, cicatrice d’impétigo (GNA), PCM.
 Examen des urines : aspect, quantité, présence d’hématurie.
 Abdomen : contact lombaire.
 OGE : vérification du jet urinaire chez le garçon.
 Foyer infectieux : ORL, cutané.
Appareil locomoteur : malformation, Oreille : surdité
3. Examen paraclinique :
❖ Examens systématiques :
❖ Sang :
 Urée, créatinine, ionogramme.
 Clearance de la créatinine.
 NFS (GB, Hb), VS, CRP.
 Protides totaux, albuminémie.
 Électrophorèse des protéines.
 Lipide, cholestérol.
 Bilan phosphocalcique.
❖ Examen des urines :
 Compte d’Addis.
 pH urinaire, densité urinaire.
 Recherche d’une glycosurie.
 ECBU.
 Créatinine urinaire.
❖ Examens radiologiques :
 ASP (lithiase).
 Echographie rénale
➢ Examens selon l’orientation :
 Immunoélectrophorèse des protéines, chromatographie des acides aminés.
 Complément sérique, ASLO.
 Calcémie, calciurie, phosphatémie, phosphaturie.
 Exploration urographique : artériographie, UIV.
 Audiogramme et examen ophtalmologique.
➢ PBR : est indiquée chaque fois que le traitement dépend des résultats de cet examen.
▪ Syndrome néphrotique cortico-résistant.
▪ Association à une insuffisance rénale, une HTA, une hématurie macroscopique
▪ SN : Age>12 ans <1an
▪ Protéinurie persistante > 3mois ds GNA ou récidive
▪ Suspicion De maladie de système ou GNC
B. Résultat :
1. Protéinurie fonctionnelle :
 C’est une protéinurie faible, transitoire.
 Découverte au décours d’une affection fébrile aigue (angine par exp) ou après un effort physique intense.
 Survient en dehors de toute atteinte rénale.
26 Dr Nekmouche

 Peut être le seul symptôme d’une infection urinaire, imposant un ECBU avec un nouveau contrôle quelques jours
plus tard (après disparition des modifications hémodynamiques intraglomérulaires).
2. Protéinurie associée à une hématurie microscopique ou macroscopique :
1) infection urinaire :
 L’ECBU doit être systématiquement pratiqué en absence de troubles mictionnels.
 Elle doit disparaitre avec la guérison de l’infection.
2) GNA post streptococcique:
 Enfant de plus de 02ans.
 Début brutal.
 Notion d’infection streptococcique (ORL, cutanée) récente : 1-2semaines avant.
 Clinique : syndrome néphrétique : hématurie microscopique ou macroscopique (bouillon sale), une protéinurie,
des œdèmes, une HTA et/ou insuffisance rénale.
 Biologie : ASLO élevées, diminution transitoire du C3, urée et créatinine peu élevées, protidémie normale
 Evolution : régression rapide des symptômes, récidives exceptionnelles.
 Traitement : régime sans sel, repos, restriction hydrique, ATB  diurétiques.

3) Glomerulopathie chronique autonomes :

 Même tableau clinique mais évolution plus prolongée et plus grave.
 Diagnostic repose sur la PBR.
 On distingue :
▪ GN membranoproliférative : C3 constamment et définitivement diminué, pronostic sévère (hépatite C).
▪ GN extra membraneuse (hépatite B).
4) Néphropathies à dépôts d’Ig A :
1) La maladie de Berger :
 Entre 07-13ans.
 Protéinurie avec hématuries macroscopiques récidivantes intra infectieuse.
 C3 normal.
 Ig A augmentée (50%).
 PBR : des dépôts mésangiaux d’Ig A caractéristiques.

2) Purpura rhumatoïde ou maladie d’Hénoch-Schonlein :

 Syndrome clinique caractérisé par l’association de :
▪ Signes cutanés à type de purpura des membres inférieurs.
▪ Signes articulaires à type d’arthralgie ou arthrites.
▪ Signes digestifs : douleurs abdominales, hémorragie digestive basse.
▪ Atteinte rénale chez 30% des enfants surtout au cours des 03 premiers mois de la maladie ou plus
tardivement (dans les 02ans qui suivent l’apparition du purpura).
 Toute protéinurie >1g/j persistant plus de 3 semaines justifient une PBR.
 PBR : glomerulopathie segmentaire et focale avec dépôts d’Ig A.

5) Syndrome d’Alport :
 Evoqué si on retrouve des ATCD familiaux d’IR avec d’une surdité de perception.
 Anomalie ophtalmologique possible surtout du cristallin (forme ou transparence).
 La protéinurie apparait généralement après plusieurs années d’hématurie isolée.
 Chez le garçon : la protéinurie est d’abord faible puis évolue vers un syndrome néphrotique puis l’IR avec HTA
(néphropathie progressive).
 Chez la fille : évolution bénigne ; protéinurie le plus souvent faible et intermittente.
27 Dr Nekmouche

 PBR : dédoublement voire feuilletage de la lamina densa.

6) Protéinurie- hématurie isolée :

 Elle peut révéler toutes sortes de glomérulopathies
 La présence de cette symptomatologie de plus de quelques semaines conduit à la pratique de la PBR.

3. Protéinurie accompagnée d’œdèmes :

1. Néphrose lipoïdique ou syndrome néphrotique idiopathique :
 Définition : syndrome œdémateux avec protéinurie massive>50mg/kg/j associé à une hypoprotidémie <60g/l,
hypoalbuminémie < 30g/l
2. Syndrome néphrotique avec lésions glomérulaire et corticorésistance :
1) Syndrome néphrotique infantile :
 Survenue avant l’âge de 1an.
▪ Syndrome néphrotique congénital finlandais.
▪ Sclérose mésangiale diffuse.
 Le diagnostic repose sur la PBR, pronostic souvent grave.
2) Hyalinose segmentaire et focale : diagnostic : PBR.
3) GN membranoproliférative et extra membraneuse.

4. Protéinurie associée à des symptômes extra rénaux :

1. Syndrome inflammatoire :
 Une glomérulonéphrite lupique, AJI, PAN
 Une néphropathie tubulointerstitielle chronique :
▪ Immunoallergique : médicaments.
▪ Secondaire à la sarcoïdose.
▪ Idiopathique : souvent associée à une uvéite.
2. Retard de croissance et polyuropolydipsie :
 IRC d’origine héréditaire (métabolique), malformative passée inaperçue.
 Tubulopathie chronique :
▪ Acidose tubulaire.
▪ Cystinose, fructosémie, galactosémie, maladie de Wilson, glycogénoses…
▪ Syndrome de Tony-Debré-Fanconi
5. Protéinurie cliniquement isolée :
1. Protéinurie orthostatique :
 Après l’âge de 4-5ans, surtout chez l’adolescent longiligne.
 Elle doit être affirmée par une épreuve schématisée ainsi :
▪ 21h : au coucher : miction n° :1  jeter les urines.
▪ 21h-23 : décubitus.
▪ 23h : miction n° :2  jeter les urines.
▪ 23h-07h : décubitus.
▪ 07h : miction n° :3  dosage de la protéinurie.
▪ 07h-08h : position debout.
▪ 08h : miction n° :4  dosage de la protéinurie.
 La protéinurie orthostatique se définit comme exclusivement la présence de protéines dans l’échantillon recueilli
après orthostatisme.
 2examens à plusieurs mois d’intervalle.
 L’évolution ne se fait jamais vers l’IR et la PBR est normale.
28 Dr Nekmouche

 Disparition vers l’âge de 25-30ans.

VI. TRAITEMENT :
A. Curatif :
1. Symptomatique :
 Perfusion d’albumine si hypoalbuminémie <20g/l.
 Diurétiques, anti HTA si HTA.
 Anticoagulant si facteur de risque
 Dialyse péritonéale ou hémodialyse si IR.
 Repos strict ou au contraire mobilisation dans le syndrome nephrotique

2. Etiologique :
 Corticoïdes si syndrome néphrotique.
 ATB dans la GNA et l’infection urinaire.
 Maladie de système : AINS, immunosuppresseurs.

B. Préventif :
1. Prévention primaire :
 Eviter la consanguinité.
 Conseils génétiques des affections héréditaires.
 Traitement précoce et correction ainsi que la surveillance des GNA et syndrome néphrotique.
 Respect des contres indications dans le syndrome néphrotique des vaccinations.

2. Prévention secondaire :
 Apport calorique adéquat.
 Apport hydro électrolytique.
 Supplémentation en oligoéléments.
 Eviter les médicaments néphrotoxiques.
 Bon équilibre tensionnel et glycémique pour ne pas aggraver les lésions déjà installées.

3. Prévention tertiaire :
 Prévenir les thromboses par l’héparine.
 Prévenir les séquelles des complications de l’hypoprotidémie.
C. CONCLUSION :
 La protéinurie est un syndrome fréquent dont l’étiologie est évidente dans la majorité des cas.
 Pronostic lié au risque de complications et l’évolution vers l’insuffisance rénale.
 Certaines sont sans cause apparente mais posant un problème de suivre.

 Conduite à tenir devant une protéinurie chez l'enfant AKOS EMC 2001
 Cours de nephrologie Benimssous :DR DJOUDI
 Cours de nephrologie constantine :DR BELABED
 Essentiel en pédiatrie Pr KHIATI
29 Dr Nekmouche

H é m a t u ri e s d e l ' en f a n t

I. INTRODUCTION :
1. Définition :
 C’est la présence d’hématies dans les urines en quantité anormalement élevée.
 Elle peut être macroscopique ou microscopique.

2. Intérêt de la question :
 Fréquence : c’est l’un des plus fréquents symptômes en pathologie rénale.
 Dépistage et diagnostic facilités grâce aux bandelettes réactives.
 Etiologies : multiples dominées par les causes néphrologiques
 Gravité : réside dans les complications de l’étiologie
 PEC et pronostic dépend de l’étiologie.
 Prévention possible pour certaines étiologies.

II. DIAGNOSTIC POSITIF :

A. Circonstances de découverte :
 Constatation d’une hématurie macroscopique.
 Découverte fortuite lors de la pratique d’une bandelette réactive  hématurie microscopique.
 Recherchée devant une pathologie uro-néphrologique ou une maladie à risque rénal.
B. Mise en évidence par :
❖ Bandelettes réactives :
▪ Labstix, hémostix.
▪ Elles sont très sensibles : seuil de détection de 1-2 GR/mm3.
▪ Faux positifs : hémoglobinurie, myoglobinurie
▪ L’hématurie n’est pathologique qu’à partir de 2+.
❖ Examen cytologique urinaire :
▪ Concentration des hématies par mm3 sur un échantillon d’urines fraiches.
▪ Hématurie pathologique si > 10GR/mm3. ou > 10 000GR/ml
▪ Hématurie macroscopique si > 200 GR/mm3 ou > 200 000GR/ml
❖ Compte d’Addis Humburger :
▪ Débit d’hématurie et de leucocytes/ml/mn.
▪ Vider la vessie, attendre 03heures et récolter les urines
▪ Normal < 1000 /ml/mn.
▪ Douteux : 1000-5.000/ml/mn.
▪ Hématurie microscopique si > 5.000 /ml/mn.
▪ Hématurie macroscopique si >500.000/ml/mn.

III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

1. Clinique :
 Sang non urinaire : lésion cutanée, anorectale, ou génitale (métrorragie, menstruation).
 Syndrome de Münchhausen
30 Dr Nekmouche

2. Biologique :
1) Urines colorées mais labstix négatifs :
 Cause médicamenteuse : bétadine, éosine, metronidazole, rifampicine, methyldopa, phenergan, laxatif...
 Cause alimentaire : betterave, mûres, carottes, bonbons coloré par l’aniline…
 Cause pigmentaire : bilirubinurie …

2) Urines colorées et labstix positifs :

 Hémoglobinurie : hémolyse intravasculaire .
 Myoglobinurie : myolyse aigue.
 Porphyrie : trouble du métabolisme de la porphyrine.

IV. DIAGNOSTIC DE GRAVITE :

1. Clinique :
 Pâleur cutanéomuqueuse.
 Signes de lutte respiratoires, dyspnée.
 Etat hémodynamique : état de choc
 Œdème.
 Signes neuromusculaires.

2. Biologiques :
 HB.
 Fonction rénale : insuffisance rénale.
 Acidose
3. Terrain

V. DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE
 Certains éléments cliniques et biologiques ont, lorsqu’ils sont présents, une très grande valeur d’orientation vers
l’origine urologique ou glomérulaire d’une hématurie
1. Clinique :
 Couleur
- Glomérulaire : "bouillon sale"
- Urologique : rouge
 Hématurie (épreuve des trois verres)
▪ Glomérulaire : totale
▪ Urologique : Initiale (urétrale), terminale (vésicale) totale (haut appareil ou massive)
 Fréquence
▪ Glomérulaire : chaque miction
▪ Urologique : quelques mictions
 Présence de caillots dans les urines : Elle traduit l’origine urologique
 Présence de signes associés : Douleur lombaire unilatérale, pyurie, troubles mictionnels (dysurie) sont
évocateurs d’une cause urologique.
2. Paraclinique
❖ Examen du sédiment urinaire :
- Cylindres hématiques : la présence de cylindres hématiques dans des urines traduit son origine glomérulaire.
- Morphologie des hématies urinaires : la forme des hématies déformées oriente vers l’origine glomérulaire
(probablement en raison de microtraumatismes occasionnés par leur passage au travers de la barrière
glomérulaire), et la forme normale oriente vers l’origine urologique.
31 Dr Nekmouche

- VGM 50 dans l’origine glomérulaire 90 dans l’origine urologique

❖ Protéinurie des 24 heures :
 l’association d’une protéinurie à une hématurie traduit une néphropathie glomérulaire,
VI. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
A. Enquête étiologique:

Anamnèse
▪ Antécédents personnels et familiaux : passé rénal, surdité familiale, hématurie familiale, maladie
hématologique,...
▪ Caractère de l'hématurie :
• Aspect des urines : caillots (cause urologique) ou "bouillon sale" (cause glomérulaire),
• Caractère de l'hématurie : permanente, intermittente ou récidivante
• Aspect : isolée ou associée à d'autres signes glomérulaires, protéinurie notamment
• Mode de survenue: post-traumatique, post-infectieuse, la notion d'intervalle libre
• Les signes d'accompagnement : troubles mictionnels, douleur abdominale, fièvre, infection urinaire,…
▪ Prise médicamenteuse éventuelle
Examen clinique
1) Signes généraux
▪ Prise de poids récente
▪ Retard staturo-pondéral
▪ Pâleur, purpura, …
2) Signes rénaux
▪ Œdèmes – HTA
▪ Apprécier le volume de la diurèse, le jet urinaire et la couleur des urines
▪ Rechercher une masse abdominale et palper les fosses lombaires
3) Signes urinaires
▪ Troubles mictionnels
▪ Anomalies au TR
4) Autres paramètres à rechercher
▪ Un syndrome infectieux
▪ Un syndrome hémorragique associé
▪ Une anomalie visuelle ou auditive
Examens complémentaires orientés par les données cliniques
1) Bilan urinaire
▪ Examen cytobactériologique des urines :
• Leucocyturie  104 leucocytes/ml, bactériurie  105 germes/ml  infection urinaire
• Découverte de cylindres hématiques  origine rénale
• Examen du culot après centrifugation au microscope en contraste de phase : hématies crénelées,
irrégulières  cause glomérulaire, hématies régulières cause urologique
▪ Protéinurie de 24 h (normale : 4 mg/m2/ h): l'association d'une hématurie et une protéinurie reflète une atteinte
rénale
2) Bilan sanguin
▪ NFS avec plaquettes
32 Dr Nekmouche

▪ Fonction rénale : urée et créatinine, ionogramme sanguin

▪ Complément sérique (CH50, C3, C4).
▪ Bilan d'hémostase
3) Imagerie
▪ Echographie rénale: gros rein, polykystose rénale, lithiase des voies urinaires, dilatation des cavités urétéro-
pyélocalicielles
▪ ASP : recherche les calcifications (tumeur, tuberculose, lithiase)
▪ UIV : tumeur rénale, images lacunaires ou sténose des voies excrétrices
▪ +/- CUM
▪ +/- scanner
4) +/- biopsie rénale

B. Résultats de l’enquête :
1. Contexte néphrologique :
1- Causes glomérulaires
1) Glomérulonéphrites aigues
▪ Toxique : prise de sels d'or, sulfamides, Acétyle salicylique, Pénicilline, Captopril, D-Pénicilamine...
▪ Post-vaccinale ou secondaire à une sérothérapie
▪ Allergique : piqûre d'insecte
▪ Post-infectieuse :
• Virale : rougeole, hépatite, infection au CMV ou à écho virus
• Parasitaire : toxoplasmose ou paludisme
• Bactérienne : GNA post-streptococcique +++ : survenue chez un enfant plus de 2 ans, 1 à 3 semaines
après une infection ORL ou cutanée, d'urines "bouillon salé" avec une protéinurie associée à des œdèmes,
HTA et parfois ébauche de syndrome néphrotique et insuffisance ranale. Son diagnostic est confirmé par
la baisse de la fraction C3 du complément et par l'évolution spontanément régressive. Son traitement est
symptomatique : régime sans sel, diurétiques, vasodilatateurs, anti-streptococciques (Oracilline).
2) Glomérulonéphrites chroniques
▪ Primitive :
• Le syndrome d'Alport :
 Antécédents familiaux de surdité et d’hématurie macroscopique récidivante
 Clinique : hématurie macroscopique et surdité de perception, atteinte oculaire par lésion du cristallin
 Diagnostic confirmé par la biopsie cutanée : étude immuno histologique de la membrane basale montre
l’absence de la chaine α5 du collagène.
 PBR : dédoublement voire feuilletage de la lamina densa.
 L’évolution est grave chez le garçon, elle se fait vers l’IR chronique à l’âge de 20à 30 ans.

• La maladie de Berger :
 Entre 07-13ans.
 Hématurie macroscopique récidvante de quelques jours contemporaines d’un épisode infectieux
 Diagnostic : PBR avec dépôts mésangiaux d’IgA en immuno-fluorescence
 Le pronostic est dans l’ensemble bon
• Autres glomérulopathies autonomes :
 GN prolifératives endo et extra capillaires.
33 Dr Nekmouche

 GN membranoproliférative : C3 constamment et définitivement diminué, tout au moins les formes à dépôts

denses intra membraneux.
 GN ou glomérulites extra membraneuse.

▪ Secondaire :
❖ Maladie de système :
▪ Purpura rhumatoïde
- Age : 5 à 10 ans, prédominance masculine
- Atteinte cutanée (purpura siégeant au membre inférieur avec éruption polymorphe), articulaire (arthralgies) et
digestives (douleurs abdominales), conservation de l'état général
- L’atteinte rénale constitue la gravité de la maladie.
- Traitement : repos, corticoïdes dans les formes graves.
▪ Lupus érythémateux disséminé (LED) :
- Début en période pubertaire, prédominance féminine
- L’atteinte rénale est associée aux manifestations cutanées avec le plus souvent une atteinte multi-viscérale
- Diagnostic: Critères d’ARA
- Evolution : IR dans 1/3 des cas
- Traitement : corticoïdes, immunosuppresseurs
▪ Périarthrite noueuse (PAN) :
- Age (> 10 ans), altération de l'état général et atteinte multiviscérale
- L’atteinte rénale, n’est pas constante mais grave, est l’élément essentiel de la maladie
❖ Maladie d’Osler (endocardite)
❖ Néphropathie diabétique
❖ Amylose rénale
3) Syndrome néphrotique impur (avec facteur de risque)
▪ Protéinurie importante > 50 mg/kg/j ou 40 mg/m2/h
▪ Hypoprotéinémie < 60 g/l
▪ Hypoalbuminémie < 30 g/l
▪ Le pronostic dépend du type histologique (intérêt de la PBR)
2- Causes médicamenteuses
Les médicaments peuvent être à l'origine d'hématurie par 2 mécanismes :

1) Néphrite tubulo-interstitielle aiguë immunoallergique

Ex : méthilcilline et autres pénicillines, céphalosporines, rifampicine, sulfamides, anti-inflammatoires non
stéroïdiens.

2) Toxique : cyclophosphamide

3- Causes vasculaires
1) Thrombose des veines rénales
▪ Pathologie du nouveau-né et du nourrisson
▪ Y penser devant toute hématurie survenant après un état de choc, une DSH, une septicémie
▪ Clinique : début brutal avec altération de l’état général, fièvre, troubles digestifs, hématurie macroscopique
▪ L’echodoppler rénale en fait le diagnostic
34 Dr Nekmouche

▪ Traitement : traitement étiologique, héparine 400 U/kg/j, néphrectomie en cas d’atrophie rénale
2) Syndrome hémolytique et urémique chez le nourrisson
Caractérisé par l'association d'une anémie hémolytique aiguë, d'une insuffisance rénale aiguë et d'une
thrombopénie. Frottis sanguin : schizocytes (GR déformées)

3) HTA sévère : lors des crises hypertensives.

4- Hématurie d’effort : coureur de marathon : hématurie souvent associée à des douleurs lombaires qui disparait
en moins de 48 heures.
2. Contexte urologiques :

1- Causes traumatiques
 Contusion rénale
 Corps étranger
 Sondage vésical
2- Causes infectieuses
1) Infection urinaire surtout pyélonéphrite
Cause fréquente à évoquer à tout âge, reconnue par l'ECBU
2) Tuberculose rénale (rare)
▪ Antécédents familiaux de tuberculose, autres localisations
▪ Diagnostic : UIV, échographie rénale, recherche de BK dans les urines
3) Bilharziose urinaire
Notion de voyage en zone d'endémie, présence d'œufs de Bilharziose dans le culot urinaire, ASP : calcifications
vésicales (liseré opaque)
3- Causes malformatives
1) Uropathies malformatives
▪ Les anomalies de la jonction pyélo-uretérale "hydronéphrose"  diagnostic repose essentiellement sur
l'échographie
▪ Les anomalies de la jonction uretéro-vésicale: urétérocèle, duplication ou bifidité de l'uretère, méga-uretère
obstructif primitif  échographie, UIV
▪ Les valves de l'urètre postérieur  UIV et CUM par voie sus-pubienne
2) Polykystoses rénales
 Transmission autosomique dominante.
 Se révèle par :
▪ Distension abdominale, douleurs lombaires, infections urinaires, 02gros reins palpables.
▪ Hématurie macroscopique souvent post traumatique  HTA ou IR.
 Diagnostic posé par l’échographie rénale.
 Arbres généalogique.

4- Causes tumorales: néphroblastome

▪ Hématurie capricieuse, indolore et totale
▪ Diagnostic se fait par l’échographie rénale
▪ Traitement : chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie
5- Lithiase
▪ Hématurie + symptômes d’infection urinaire et colique néphrétique
▪ ASP : calcul radio-opaque
▪ UIV, échographie rénale
35 Dr Nekmouche

3. Contexte hématologique :
 Maladie hémorragique du nouveau né.
 Maladie de la coagulation plasmatique : hémophilie.
 Thrombopénies et thrombopathies.
 Drépanocytose : congestion ou nécrose papillaire.
4. Hématurie du nouveau né :
 Maladie hémorragique du nouveau né.
 Thrombose de la veine rénale.
 Thrombose artérielle rénale.
 Nécrose médullaire rénale (SFA).
5. Hématurie isolée :
 10-15% des hématuries restent encore inexpliquées après une enquête étiologique approfondie
VII. TRAITEMENT :
 Curatif : dépend de l’étiologie.
 Préventif : possible pour certaines étiologies
VIII. PRONOSTIC :
 Dépend de l’étiologie mais aussi de la PEC.
IX. CONCLUSION :
 Il est facile d’affirmer une hématurie mais difficile de préciser son étiologie.
 L’hématurie est rarement une urgence.
 Elle n’est capable d’entrainer une déglobulisation que dans 03 circonstances :
▪ Tumeur rénale.
▪ Malformation vasculaire.
▪ Syndrome hémorragique du nouveau né.

 Cours de néphrologie Benimessous :hématurie DR DJOUDI

 Cours de néphrologie Constantine :DR BELABED
 Cours de néphrologie Oran :hematurie Pr Radoui Oran
 Hématurie de l’enfant Dr Bendib

Annexe : Recueil d’urines pour un compte d’ADDIS (H.L.M.)

1. But :
- Cette analyse consiste à mesurer le debit des hématies et des leucocytes presents dans les urines.
- Ce recueil s'effectue sur la totalité des urines emises en 3 heures.
2. Protocole :
- 3 heures avant votre lever habituel : Vider la totalité de la vessie dans les toilettes. notez l'heure exacte
- Boire 1 grand verre d'eau
- Se recoucher et rester allongé au repos et à jeun pendant 3 heures.
- Après 3h, uriner en recueillant la totalité des urines dans le flacon fourni par le laboratoire
- Notez l'heure exacte de fin du recueil
- Identifier le flacon avec votre nom, prénom et date de naissance
- Le flacon du laboratoire doit être acheminé au laboratoire dans les plus brefs délais.
36 Dr Nekmouche

INSUFFISANCE RENALE AIGUË CHEZ L’ENFANT

I. Introduction :
1. Définition :
- L'insuffisance rénale aiguë (IRA) est la défaillance brutale (quelques heures à quelques jours) des fonctions
rénales qui se traduit par une augmentation rapide de l’urée et de la créatinine sanguine (rétention des déchets
azotés). Associe à une perte de l'homéostasie hydroélectrolytique et acidobasique et/ou l'accumulation de
déchets organiques.
2. Intérêt :
 Fréquence : plus rare chez l’enfant que chez l’adulte.
 Diagnostic : facile.
 Etiologies : multiples dominées une hypoperfusion rénale
 Pronostic : peut mettre en jeu le pronostic vital par la survenue d’hyperkaliémie et d’OAP par surcharge
hydrosodée.
 Le traitement : mise en place immédiate d’un traitement symptomatique prévenant les complications, parfois,
un traitement spécifique est nécessaire

II. PHISIOPATHOLOGIE :
1. IRA fonctionnelles ou IRA prérénales :
 Surviennent dans 02 situations : hypoperfusion et/ou hypoxie rénale
 Peuvent compliquer des pathologies responsables d’une :
▪ Hypovolémie vraie (hémorragie, déshydratation).
▪ Hypovolémie efficace (insuffisances cardiaques, cirrhose décompensée).
 Liées à la diminution de la filtration glomérulaire par : diminution du débit sanguin rénal sans lésion anatomique.
 Réversibles au début après remplissage vasculaire et rétablissement d’une perfusion rénale correcte.

2. IRA organiques ou rénales intrinsèques

 Regroupent toutes les IRA associées à des lésions du parenchyme rénal : tubulaire, interstitielle, glomérulaire ou
vasculaire.
3. IRA obstructives ou postrénales :
 Regroupent toutes les causes d’obstruction des voies urinaires.
 L’obstruction doit être sous-vésicale ou bilatérale, ou bien survient sur un rein unique pour être responsable
d’une IRA.
 La levée de l’obstruction traite l’IRA, avec récupération des lésions rénales si l’obstruction n’a pas été prolongée.

III. DIAGNOSTIC POSITIF :

A. Circonstances de découverte :
- Découverte fortuite
- Circonstances évocatrices
- Complications
- Réduction de la diurèse < 1ml/kg/h
B. Signes cliniques :
1. Signes généraux
- Anorexie, asthénie, nausées, vomissement, prurit
37 Dr Nekmouche

2. Réduction de la diurèse :
 Débit urinaire normal : 1 à 3 ml/kg/h
 Oligurie : < 0,5 à 1 ml/kg/h ou 500 ml/1,73 m2/j
 Il existe des IRA à diurèse conservée : néphrites tubulo-interstitielles
3. Signes de surcharge hydrosodée :
▪ Prise de poids, bouffissure du visage ou œdème diffus.
▪ HTA, ICA + OAP, œdème cérébral + convulsion.
▪ Plutôt des signes de DSH dans l’IRA fonctionnelle
C. Signes biologiques
1. Elévation de l'urée et de la créatinémie de ≥ 1.5 fois la valeur de base
2. Clairance créatinine < 60 ml/min
2. L’hyponatrémie :
 De dilution : rétention hydrique.
3. L’hyperkaliémie :
 Symptômes non spécifiques : malaise, nausées, faiblesse musculaire.
 ECG : ondes T pointus, allongement du PR, élargissement des QRS, tachycardie ventriculaire, fibrillation.
 Une hyperkaliémie grave (> 7 mmol/L) peut provoquer un arrêt cardiaque
4. Acidose métabolique :
 Une acidose sévère (taux de bicarbonates plasmatiques <15 mmol) est fréquente

D. Signes Radiologiques :
 Reins de taille normale, de contours réguliers

IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

 IRC liée à une maladie rénale chronique mais révélée de façon brutale.
 Les arguments pour une pathologie chronique sont :
1. Anamnestique
▪ Présence d’ATCD personnels et familiaux
2. Cliniques :
▪ Notion de polyuropolydipsie ancienne.
▪ Retard de croissance.

3. Biologiques :
▪ Anémie arégénérative
▪ Hypocalcémie associée à une hyperphosphorémie, une élévation de la PTH.
4. Radiologiques :
▪ Reins de petite taille, éventuellement de contours irréguliers ou contenant des kystes à l’échographie.
5. Biopsie rénale :
▪ lésions de fibrose plus ou moins diffuses.
V. Diagnostic de gravité
Rechercher les complications de l'IRA

a. Complications liées à la surcharge hydrosodée

▪ Crise hypertensive
▪ Insuffisance cardiaque aiguë
▪ Oedème aigu du poumon
38 Dr Nekmouche

▪ Oedème cérébral
▪ Coma, convulsions

b. Complications liées aux désordres hydro-électrolytiques

▪ Trouble du rythme ou de la conduction cardiaque voir arrêt cardiaque par l'hyperkaliémie
▪ Acidose sévère
▪ Cvl liée a hyponatrémie
c. Hyperurémie :
 Une péricardite
 Une encéphalopathie urémique :
- Vomissements incoercibles
- Obnibulation
- Coma calme
VI. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :
A. Enquête étiologique :
1. Anamnèse :
 ATCD urinaire : infection, lithiase, cardiopathie, hépatopathie…
 Prise médicamenteuse ou toxique.
 Diarrhée
 Ancienneté et nature des troubles
 Antécédents personnels et familiaux

2. Examen clinique :
 État d’hydratation
 Recherche sepsis, syndrome hémorragique
 Palpations des reins, recherche globe vésical
 Le jet urinaire
 Sédiment urinaire
 Rechercher des malformations urinaires
 Toucher rectal

3. Biologie :
 Ionogramme urinaire
 Protides, albumine, protéinurie des 24h
 Bilan ph/ ca
 NFS, FSP, réticulocytes, un test de Coombs
 Hémostase
3. Radiologie
 Échographie et doppler rénal : systématique
▪ taille et aspect des reins
▪ aspect des voies excrétrices
▪ flux vasculaires
 Scanner parfois au vu de l’échographie
 scintigraphie rénale
▪ aspect fonctionnel
39 Dr Nekmouche

▪ capacité de « captation » et d’excrétion du traceur

▪ assez peu utilisée en phase aiguë en pratique
 Radiologie peu utilisable car toxicité du contraste

B. Les étiologies :
A- IRA fonctionnelle ou prérénale :
1. Hypovolémies vraies :
• Déshydratation (diarrhée, vomissements, polyurie, diurétiques...).
• Hémorragie.
• Brûlures étendues.

2. Hypovolémie secondaires à un troisième secteur :

• Syndrome néphrotique.
• Cirrhose.
• Sepsis sévère avec fuite capillaire.
• Insuffisance cardiaque congestive.
 Dgc différentiel ce fait avec l’IRA organique :
IRA fonctionnelle : IRA organique :

Na+ u/K+ u <1 > 1

Fe Na+ < 1,5 % > 3%
Osmolarité urinaire > 500mOsm/kg < 350-400mOsm/kg
Urée U/P > 10 < 10
Natriurèse <20mmol/l > 40 mmol/l

B- IRA organique ou rénale intrinsèque :

 04 Niveau d’atteinte:
▪ Tubulaire
▪ Interstitielle
▪ Glomérulaire
▪ Vasculaire
1. Nécrose tubulaire aiguës :
1) post anoxique / ischémique : hypoperfusion prolongée par état de choc
2) Médicaments : aminosides, amphoterecine B, cisplatine
3) Produits de contraste iodés
4) Précipitation médicamenteuse ou protéique (lyse cellulaire, hémolyse, rhabdomyolyse)

2. Néphrites tubulo-interstitielles aiguës :

1) Médicaments : AINS
2) Infection
3) Maladie inflammatoire : sarcoïdose, lupus.
4) Idiopathique.

3. Glomérulonéphrites :
1) Glomérulonéphrite post infectieuse.
2) Glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP)
40 Dr Nekmouche

4. Atteintes vasculaires :
1) SHU typique, atypiques, secondaires.
2) Thrombose des veines rénales.
3) Thrombose des artères rénales.
4) Microangiopathies médicamenteuse
5) Anoxie périnatale

C- Insuffisance rénale postrénale : obstruction des voies urinaires :

Obstruction d’un rein unique, obstruction bilatérale ou sous-vésicale :
1) Anomalies congénitales des voies urinaires : valves de l’urètre postérieur+++.
2) Vessie neurologique.
3) Obstacle intraluminal : lithiase, caillot …
4) Sténose extrinsèque : compression tumorale (néphroblastome, neuroblastome, rhabdomyosarcome), fibrose
rétropéritonéale.
5) Sténose urétérale : vascularites.

VII. TRAITEMENT :
A. Buts :
 Assurer l’homéostasie en attendant la récupération.
 Eviter et traiter les complications : hyperkaliémie, œdème cérébral, HTA…
 Empêcher le passage de l’IRA en IRC par un traitement rapide.

B. Moyens :
 Traitement conservateur : diurétiques, traitement de l’HTA, traitement de l’hyperkaleimie, traitement des
convulsions, …
 Traitement substitutif : hémodialyse, dialyse péritonéale, hémofiltration continue…

C. Indications :
1. Mesures générales :
▪ Eviter médicaments néphrotoxique +++++++++
▪ Ajuster posologie médicaments au degré d’IRA+++++++
▪ Protection du réseau veineux
2. Prévention et traitement des troubles hydroélectrolytiques :
1) Balance hydrique
 En cas d’hypovolémie : IRA fonctionnelle
▪ Administrer20 ml/kg de sérum physiologique ou de solutés isotoniques sans potassium en 1 à 2 heures a
répéter jusqu'à 60 ml/kg
 En cas de surcharge volémique ou de volémie normale, les apports hydriques journaliers doivent être limités aux
besoins minimaux correspondant aux pertes insensibles+ diurèse estimées à :
▪ 20 ml/kg/j chez le grand enfant.
▪ 30 - 50 ml/kg/j chez le nouveau-né et le nourrisson
2) Hyponatrémie :
 C’est une hyponatremie de dilution le plus souvent +/- déplétion : Restriction hydrique suffisante en général
 Si déplétion => correction, toujours progressive si < 120 :
▪ Q en mmol = augmentation souhaitée (mEq/L) x 0.6 x poids
41 Dr Nekmouche

3) Hyperkaliémie :
 Fréquente et dangereuse
 Majorée par l’acidose et certains médicaments
 Traitements:
▪ Résines échangeuses d’ion (kayexalate): 1 à 2 g/kg
▪ Correction acidose : Bicarbonates 1 à 2 mmol/kg/j
▪ Salbutamol 4μg/kg IV en 20’ ou aérosol 2,5 à 10 mg
▪ La perfusion de glucosé hypertonique avec de l’insuline.
▪ En cas d’hyperkaliémie immédiatement menaçante avec élargissement des complexes QRS voire
torsade de pointes. gluconate de calcium à 10 % IV (0,5 à 1 ml/kg en 5 à 15 minutes).
▪ EER
4) Correction acidose
 Bicarbonates 1 à 2 mmol/kg/j
 Risque d’hypocalcémie (tétanie, convulsion)

5) Stimuler la diurèse
 Le but :
▪ Transformer en IRA à diurèse conservée
▪ augmentation créatininémie moins rapide
 furosémide ou mannitol
➢ Furosémide
• 10 mg/kg en perf en 1seule prise
• Diminue la consommation d’oxygène du tubule
• Risque auditif pousse à l’utiliser en continu
• Arrêt si inefficace
➢ Mannitol serait plus efficace pour certains
• Expérimentalement effet protecteur sur le rein anoxique ou secondaire à un effet toxique
• 0,2 g/kg (max 12,5g/kg/j) en 3 à 5 min
• Si 1e dose inefficace arrêt
3. Traitement de l’HTA :
 Surcharge hydrosodée associée à une hyper réninemie
▪ lasilix
▪ Amlor cp 5 mg, 10mg : 0.25 à 1 mg/kg
▪ Nicardipine: 0.5 à 4 µg/kg/min si menaçante
▪ EER
4. Convulsions
Une IRA peut entraîner des convulsions par différents mécanismes : crise hypertensive, hypocalcémie, hypo- ou
hypernatrémie et urémie. L’affection sous-jacente (ex. vascularite) peut aussi être en cause.
➢ Diazépam, ± phénytoïne ou phénobarbital.
➢ Natrémie < 120 mmol/L : corriger
➢ Hypocalcémie : ± chlorure ou gluconate de calcium.
➢ Crise hypertensive : Loxen®, EER
5. Nutrition :
 Les apports caloriques doivent tendre à 100 % des apports recommandés pour l’âge.
 Les apports protidiques sont de 2,2 g/kg/j chez les nourrissons jusqu’à 1 an puis de 1 à 1,5 g/kg/j selon
l’âge.
 Apports ioniques adapté au Na, K et Phosphore
42 Dr Nekmouche

 Il est à noter que les apports en vitamine A doivent être limités en cas d’insuffisance rénale.

6. Épurations extrarénales « EER »

1) Indications :
- Hyperkaliémie supérieure ou égale à 6 meq/l ne répondant au traitement
- Hyponatrémie symptomatique (ne pas corriger l'hyponatrémie de l'IR)
- HTA menaçante rebelle au traitement
- Anurie avec œdème.
- Acidose métabolique : dyspnée de kusmull
- OAP qui ne répond pas au bout de 30 min à 10mg/kg de lasilix (en une seule prise)
- Urée>2,5g/dl avec signe d'encéphalopathie urémique et en dehors d’une IRA fonctionnelle de
déshydratation

2) Choix de la technique :
Dialyse péritonéale :
▪ Technique de choix chez le jeune enfant.
▪ Evitant l’abord de gros vaisseaux et l’anticoagulation.
▪ Elle est possible quel que soit le poids de l’enfant y compris chez des prématurés de moins de 1 000g.

Hémofiltration continue :
 Ultrafiltration continue 24H sur 24 du plasma
 Hémofiltre placé sur un circuit extracorporel veino veineuse avec interposition d’une pompe à galet
 Indiquée chez des patients en soins intensifs ayant un hémodynamique précaire.
 Elle a pour inconvénient d’imposer une anticoagulation continue
Hémodialyse intermittente
▪ Chez des enfants de plus de 6 kg ayant une contre-indication à la DP.
▪ Elle est mal tolérée chez des patients instables.
Voir annexe : fiche technique hémodialyse (protocole du service nephropediatrie canastel)
D. Surveillance du traitement :
 Surveillance clinique :
▪ Poids, œdème.
▪ TA. CHD, T°.
▪ Examen pulmonaire, neurologique.
▪ Diurèse

 Surveillance biologique :
▪ Urée, créatinine, ionogramme sanguin et urinaire, calcémie…
 Surveillance du régime :
43 Dr Nekmouche

▪ Eau : entrée et sorties.

▪ Alimentation…

E. Traitement étiologique :
1. IRA obstructive
- Néphrostomie percutanée
- Prévenir le sd de levée d'obstacle, réa hydro-électrolytique

2. IRA pré-rénale
- Expansion volémique selon diurèse, PA, PVC

3. IRA organique
- Obstruction d'un gros vaisseau : Chirurgie rapide, thrombolyse
- M. systémiques ou immunologiques : Corticothérapie ± immunosuppresseurs

VIII. PRONOSTIC :
1. Mortalité :
 Dans les pays industrialisés, elle varie de 10 à 70 %
 Les facteurs de gravité :
▪ le jeune âge avec une mortalité plus grande chez les NN.
▪ les sepsis avec défaillance multiviscérale
▪ la nécessité d’une ventilation assistée.
▪ l’utilisation de vasopresseurs.

2. Séquelles rénales :
 Dans la majorité des cas : l’évolution se fait vers une récupération fonctionnelle complète.
 Dans d’autres cas les lésions sont définitives, et selon leur extension et le degré de réduction
néphronique, peuvent être responsables d’une insuffisance rénale définitive :
▪ soit immédiatement au décours de l’IRA (avec au maximum une anurie définitive d’emblée en cas
de nécrose diffuse)
▪ soit secondairement parfois des années plus tard, en cas de réduction néphronique plus modérée.

IX. CONCLUSION :
 Grâce au développement des techniques de réanimation et des EER et grâce à une prise en charge
précoce, Le taux de mortalité est nettement diminue.
 Le risque de cicatrices rénales définitives, avec une IRC séquellaire d’emblée ou secondaire fait toute la
gravité de l’IRA.
 Insuffisance rénale aiguë chez l’enfant EMC 2003
 IRA EMC AKOS 2015
 IRA DIU nephropediatrie 2009
 IRA conférence Dr Bendib 2017
 IRA conférence CHU Constantine
 IRA conférence Pr REDOUI
 IRA DR CHACHOU
44 Dr Nekmouche

Annexe
Hôpital pédiatrique Canastel Oran
Service néphrologie pédiatrique –hémodialyse et transplantation rénale

Fiche technique : hémodialyse

I. Indication de dialyse: insuffisance rénale sévère associée à :

- Hyperkaliémie supérieure ou égale à 6 meq/l ne répondant au traitement
- Hyponatrémie symptomatique (ne pas corriger l'hyponatrémie de l'IR)
- HTA menaçante rebelle au traitement
- Anurie avec œdème.
- Acidose métabolique : dyspnée de kusmull
- Urée>2,5g/dl avec signe d'encéphalopathie urémique et en dehors d’une IRA fonctionnelle de
déshydratation
- OAP qui ne répond pas au bout de 30 min à 10mg/kg de lasilix (en une seule prise)
Mise en place d'un cathéter central: fémoral ou jugulaire (si jugulaire RX thorax obligatoire à la recherche d'un
éventuel hémothorax ou pneumothorax avant dialyse)
1/Paramètre fixes:
- Lovénox: 0,01ml/kg sauf thrombopénie severe ou trouble de l’hémostase
- Dialyseur: en fonction de la surface corporelle = (4*poids+7)/ (poids+90)
Ci joint le tableau du choix des dialyseurs.
- Mannitol 5-10ml/kg/j en per dialyse (si c’est sa première séance)
- Durée: pour sa première séance et à fin d'éviter l'instabilité hémodynamique une séance de 2h est suffisante pour
faire baisser l'urée et la kaliémie, si OAP de surcharge 2h30.
2/ Ultra filtration(UF):
En cas d'OAP:
UF isolé en 30min:500ml suivie d'un UF nette de 1000ml en 2h:UF total de 1400ml.
En absence d'OAP:
a) Œdème important: 1000ml en 2h
b) Œdème peu important ou oligurie:UF: 500ml en 2h
c) Pas d'œdème avec diurèse conservé: sans UF
NB : en cas de transfusion ajouter la quantité de sang à l’UF total.

II. Contre-indication à l'hémodialyse:(elles sont relative)

1- Insuffisance cardiaque avec une FEV<=45: elle doit se faire sous support hémo-
Dynamique.
2- Age moins de 2ans avec un poids inferieur à13kg (du faite de la non disponibilité des dialyseurs et de ligne artério-
veineuse adaptés)
3- Trouble sévère de l'hémostase (risque d'hématome lors de la mise en place du cathéter): réanimation
hématologique avant dialyse.
4- Anémie sévère: transfusion en début de dialyse.
45 Dr Nekmouche

EHS Canastel
Service néphrologie-hémodialyse
Prescription des paramètres d’hémodialyse :

Dialyseur :

Durée :

Lovenox :
Mannitol :
UF : Isolé
Total :
Signature du médecin

Choix du dialyseur(F) en fonction de la surface corporelle

E&
46 Dr Nekmouche

INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE CHEZ L’ENFANT

I. DEFINITION

 Diminution progressive et irréversible de la fonction rénale

 Apparait lorsque plus de 50% des glomérules sont détruits
II. INTERET :
 L’IRC n’est pas exceptionnelle chez l’enfant
 C’est une urgence médicale.
 Diagnostic surtout biologique (clairance de la créatinine)
 Causes multiples sont représentées principalement par :
▪ Les malformations du rein et des voies urinaires
▪ les maladies héréditaires
▪ les néphropathies glomérulaires
 Le traitement comporte des mesures diététiques et un traitement symptomatique des troubles
 Au stade terminal l’EER par hémodialyse ou dialyse péritonéale.
 Le pronostic est sombre : le seul espoir reste dans l’attente d’une transplantation rénale.
III. PHYSIOPATHOLOGIE:
Dans l’IRC il ya l’atteinte des 6 principales fonctions des reins:
 Épuration des déchets endogènes et exogènes
▪ accumulation de « toxines urémique »
▪ Iatrogène
 Métabolisme phospho-calcique (1,25 OH hydroxylase)
▪ Troubles minéraux et osseux de l’IRC
 Synthèse d’érythropoïetine (EPO)
▪ ANN arégénérative
 Équilibre TA (SRAA)
▪ HTA rénine dépendante
 Equilibre acido-basique
▪ acidose métabolique
 Équilibre hydro-électrolytique
▪ hyperK, rétention hydro-sodée, hyperuricémie…
IV. DIAGNOSTIC POSITIF
A. Aspects cliniques
En raison de l’extrême latence de l’IRC, les symptômes cliniques peuvent manquer totalement jusqu'au
stade terminal.
Indépendamment des signes de la maladie causale, les manifestations chroniques peuvent être:
- Pâleur constante
- Troubles digestifs : anorexie, nausée permanente, vomissements.
- Prurit
- Retard staturo-pondéral, retard psychomoteur, retard pubertaire
▪ Au stade avancé de l'IR, on retrouve une :
- Hypertension artérielle en rapport le plus souvent avec une surcharge
- Syndrome hémorragique
47 Dr Nekmouche

- Crises convulsives
- Péricardite urémique
- Signes d’ostéodystrophie rénales :
- Déformation des MI en valgus
- Rupture tendineuse spontanée
- Fractures, Douleurs osseuses
- Signes de rachitisme

B. Troubles biologiques
1. Rétention des déchets azotés
 L’élévation de l’urée et de la créatininémie > 3 mois
 La clairance de la créatinine est basse <90 ml/min/1,73m2 et en fonction de la sévérité de l’IRC
2. Troubles de métabolisme de l'eau
 Au stade initial : Trouble de concentration de l'eau ( polyurie polydipsie)
 Au stade avancé : troubles de la dilution (hypertension artérielle avec œdème pulmonaire, œdème cérébral)

3. Acidose métabolique chronique

 Par élimination insuffisante d’ions H+

4. Troubles ioniques
-Hyperkaliémie.
-Hyponatrémie de dilution
5. Métabolisme du calcium, du phosphore :
 hyperparathyroïdie secondaire
▪ Hyperphosphorémie
▪ Hypocalcemie
▪ PAL 
 Mécanisme
IRC 1-alpha hydroxylase  défaut d’absorption intestinale du calcium Hypocalcemie avec hyperphosphorémie
 une stimulation parathyroïdienne résorption osseuse (ostéodystrophie rénale +PAL)
6. Anémie
 Soit par défaut d'érythropoïétine anémie normochrome normocytaire arégénérative
 Soit par carence martiale, ou carence en acide folique, VIT B12

7. Les troubles de l'hémostase

 trouble des fonctions plaquettaires :
▪ ↘du facteur III.
▪ ↘ de l’adhésivité et l’agrégabilité des plaquettes
8. Troubles métaboliques et hormonaux
▪ Diminution de la tolérance aux hydrates de carbone par inhibition de l'action périphérique de l'insuline
 Hypertriglycéridémie, parfois hypercholestérolémie.
 La régulation des sécrétions de TRH, GH ,LH ,FSH est anormale
48 Dr Nekmouche

V. Diagnostic différentiel
L ’IR est elle aigue ou chronique ?

Eléments d'orientation Aiguë Chronique

Contexte clinique Choc, obstacle urinaire... Peu spécifique
Chiffres antérieurs de créatinine plasmatique Normaux Diminués
Troubles ioniques Fonction de la gravité Fonction de la gravité
Taille des reins Normale Souvent diminuée
Calcémie Normale Souvent diminuée
Anémie Non Oui

VI. Diagnostic de gravité

1. Stades d’IRC

2. Facteurs de progression de l’IRC

1) Protéinurie
2) HTA non contrôlée
3) Anémie
4) Trt néphrotoxique (aminosides+++, AINS+++)
5) Produits de contraste iodés
6) Infection urinaire ou systémique
7) Déséquilibre glycémique chez le diabétique
VII. COMPLICATIONS DE L’IRC
1. Anémie:
 Constitue un facteur de risque de progression de l’IRC.
 Détérioration de la qualité de vie.
2. Troubles du métabolisme phosphocalcique:
 Convulsion hypocalcemique
3. Trouble ostéo-squelettiques:
 Ostéodystrophie rénale:
- En rapport avec l’hyperparathyroidie secondaire
- Déformation des MI en valgus
- Rupture tendineuse spontanée
- Fractures, Douleurs osseuses
 Os adynamique:
▪ Défaut de minéralisation osseuse: hypoparathyroidie iatrogene ou intoxication aluminique
49 Dr Nekmouche

 Amylose:
▪ Sd du canal carpien
4. Rétention hydrosodée
▪ Œdèmes, HTA volo-dépendantes, OAP
5. Complication de l’hyperkaleimie
▪ Trouble de rythme
6. Complication de l’acidose
▪ Protéolyse musculaire
▪ ↑ sécrétion d’ammonium lésions tubulo-interstitielles inflammatoires
▪ Trouble cardiaques+++
7. Hypertension
 Mécanismes
▪ Hypervolémie
▪ Activation système rénine-angiotensine
▪ Activation système sympathique
▪ Facteurs vasculaires périphériques
8. Retard statural
▪ Altération de l’axe somatotrope
▪ Altération de l’axe gonadotrope

9. Autres complications de l’IRC

▪ Athérosclérose accélérée = risque cardio-vasculaire ++++, insuffisance cardiaque.
▪ Troubles endocriniens: aménorrhée, impuissance, stérilité..
▪ Fréquence accrue de néoplasie /à la population gle (seins, poumons, reins…)
▪ Troubles digestifs, anorexie…
▪ Encéphalopathie urémique
▪ Péricardite urémique
▪ Polynévrite urémique
VIII. LES ETIOLOGIES
1. Uropathie malformative
2. Hypoplasies rénales.
3. Néphropathies héréditaires : principalement néphronophise, plus rarement syndrome d'Alport, polykystose,
cystinose, oxalose, syndrome néphrotique congénital.
4. Néphropathies glomérulaires acquises (30 % des cas)
▪ SN cortico-résistantes
▪ Glomérulo-néphrites membrano-prolifératives ou endo-extra-capillaires
▪ Néphropathies à IgA
▪ Néphropathie du purpura rhumatoide
▪ Maladie de systeme
5. Maladies rénales vasculaires
▪ syndrome hémolytique et urémique.
▪ les maladies vasculaires
▪ la nécrose corticale
▪ Thrombose des veines rénales
IX. PRISE EN CHARGE :
A. Traitement conservateur
1. Diététique:
50 Dr Nekmouche

1) Apport protidique
 Restriction protique: en fonction du % de réduction de FG
2) Apports énergétiques:
 Nrs-enfant: 80-110 Kcal/Kg/j Adolescent: 60 Kcal/Kg/j
 Respect de l’équilibre: G: 40-45% L: 45-50%, P: 7-11%
3) Apports hydriques:
 IR debutante :
-Chez l’enfant capable d’exprimer sa soif, il faut laisser le libre accès à l’eau.
-Chez le nourrisson qui en est incapable, la ration quotidienne :400 ml/m2,
 IR sévère : restriction
4) Électrolytes:
 Na+: ration normale 1-2 mmol/Kg/j sauf HTA, œdèmes
 K+:
 Au-dessous de 30 ml/min/1,73 m2 : supprimer du régime les aliments très riches en k+ (fruits secs, banane,
châtaigne, chocolat, avocat etc...).
 Au-dessous de 20 ml/min/1,73 m2: limiter l’apport de potassium entre 1,5 et 2 mEq/kg/j.
 < 10 ml: résines échangeuses
2. Lutte contre osteodystrophie:
1) La correction de l’hypocalcémie:
❖ L’apport suffisant du calcium : avant les repas

Calcidiose : sachet 500mg

▪ Posologie : 1-6 g/m2/j de calcium élément

❖ L’administration du un –alfa :

Un-alpha :
▪ solution buvable UN-ALFA 0,1 μg ; capsule orale : UN-ALFA 0,25 μg, 0,5 μg , 1 μg
▪ dose préventive : 0,25 – 0,50 µg/j
▪ dose curative : 0,5 - 1 µg/j

2) Correction de l’hyperphosphorémie
❖ Chélation intestinale du phosphore
 Est basée sur la chélation intestinale du phosphore pour maintenir la phosphorémie autour des valeurs normales
pour l'âge, en tout cas inférieure à 55mg/l.
51 Dr Nekmouche

Rénagel® sévélamer cp 800 mg

▪ 1cp 1 a 3 fois /j selon la tolérance clinique

❖ Calcium au milieu des repas (effet chélateur du phosphore)

3. Le traitement de l’anémie :
1) Erythropoïétine :
 L'érythropoïétine permet de réparer l'anémie des enfants urémiques en quelques semaines.
 Son administration ne doit être débutée qu’après la correction d’une anémie carentielle (ferritinémie normale)
++++++
 L’objectif est d’atteindre un taux d’hémoglobine entre 11 et 13 g/dl.

l’EPO alpha (Eprex®) sol 2000UI

▪ Posologie : Dose initiale : 100 UI/kg /semaine (80-120 UI /kg/S) jusqu’à un
maximum de 350 UI/kg/ semaine en 2 à 3 injections intraveineuses ou en
sous cutanées.
2) Traitement de l’anémie carentielle :
 Une déplétion martiale doit être corrigée par voie orale à raison de 5à10 mg/kg par jour en deux prises à
distance des repas.
 dose d’attaque : 10 mg/kg/jour
 dose d’entretien : 5mg/kg/jour
En cas de malabsorption
❖ VENOFER®

▪ Présentation : VENOFER 20 mg/ml, 100mg /5ml solution injectable (IV

▪ Posologie : 4mg/kg /semaine dilué dans 100 cc de SSI jusqu'à la normalisation de la
ferritinémie

4. L’hormone de croissance:
❖ Norditropine
52 Dr Nekmouche

▪ Posologie : 0,045 à 0,050 mg/kg/J en S/C

▪ indiquée chez l’enfant pré pubère si : Taille ≤ –2 DS et VC < 4 cm/an (ou –1 DS).

5. Corriger l’acidose métabolique chronique:

 Bicarbonate de sodium 2 à 3 mmol/kg/j
6. HTA
 Si l’HTA est liée à l’inflation d’eau et/ou de sodium  lasilix
 Si l’HTA est liée à l’hyperréninémie IEC, inhibiteur calcique, B bloquant
7. Vaccinations
 Calendrier normal
 Hépatite, Pneumocoque, Grippe
8. IRC et médicaments
 Adaptation de la posologie à la FG
 Surveillance des taux sériques
 Contre-indications des médicaments néphrologique
9. Mesures sociales
 Prise en charge à 100% .scolarité, Activité physique, Suivi psychologique +++

Préserver le capital veineux

B. Traitement substitutif
Indication :
1. Quand débuter l’EER?
• IRC terminale (<10 ml/mn ou <15 ml/mn)
• Péricardite urémique
• Polynévrite urémique
• Urgence de dialyse
2. Urgence de dialyse
• OAP rebelle au trt médical ou anurie
• Hyperk > 6,5 mmol/l ou > 6mmol/l avec signes électriques
• Acidose sévère pH<7,10 ou HCO3- < 10mmol/l
• Urée > 3g/l avec encéphalopathie urémique :
- Vomissements incoercibles
- Obnibulation
- Coma calme
• IRC sévère avec HTA rebelle.

Modalités
1. La dialyse péritonéale
1) Indications :
▪ pas d’abord vasculaire disponible.
53 Dr Nekmouche

▪ Enfants se refusant à toute ponction veineuse.

▪ Des troubles de l’hémostase faisant craindre un saignement lors de la ponction de la fistule.
▪ Un risque d’HIC majorée lors d’une séance d’hémodialyse.
▪ Le petit enfant de moins de 10-12 kg.
2) Types
 DP continue ambulatoire DPCA
 DP continue : DPC: malade branché la nuit sur un cycleur (machine)
3) Complications : péritonite+++++

2. L’hémodialyse:
1) Abord vasculaire
a) Les cathéters centraux:
▪ Cathéters percutanés
▪ Cathéters tunnélisés
b) Fistule artério-veineuse
2) Séances d’hémodialyse
▪ 12 h/semaine réparties en 3 séances de 4h/48h.
3. Greffe rénale
 Meilleur trt de l’IRC
 Prolonge l’espérance de vie de 20 ans chez les enfants
 Donneur vivant ou cadavérique
 Trt immunosuppresseur à vie
 Risque accru de néoplasie ou d’infections sévères

 INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE Dr.ZERROUKI 2015

 INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE Dr .A. LAREDJ TIDJANE 2013
 IRC CONFERENCE CONSTANTINE
 IRC CONFERENCE PR REDOUI
54 Dr Nekmouche

Fiche technique
Péritonite sur dialyse péritonéale

I. Tableau clinique :

II. Aspect du liquide de dialysat :

Le caractère trouble du liquide de dialysat est apprécié par la difficulté de voir à travers le liquide les mains
placées derrière le sachet

On n’arrive pas à voir a travers Le sachet

Demander une cytologie de liquide de dialysat si supérieur a 100 éléments /mm3 commencer la bi
antibiothérapie IP+IV probabilistes
III. Antibiothérapie par voie intra péritonéale (IP)
 Les doses d’ATB intra péritonéale utilisées d’habitude dans les péritonites sur DP sont celles utilisées a
administration continue (a droite du tableau) et ils sont administrés dans 2 litres de liquide de dialysa
Exemple :
Gentamicine - tobramycine:
▪ Dose de charge : 8 mg/l soit 16mg dans 2 litres de liquide de dialysat a J1
▪ puis dose d’entretien : 4 mg/l soit 8mg dans 2 litres de liquide de dialysat
Amikacine :
55 Dr Nekmouche

▪ Dose de charge : 25 mg/l soit 50mg dans 2 litres de liquide de dialysat a J1

▪ puis dose d’entretien : 12mg/l soit 24mg dans 2 litres de liquide de dialysat
Ceftazidime fortum:
▪ Dose de charge : 500 mg/l soit 1g dans 2 litres de liquide de dialysat a J1
▪ puis dose d’entretien : 125mg/l soit 250mg dans 2 litres de liquide de dialysat
Vancomycine :
▪ Dose de charge : 1g/l soit 2g dans 2 litres de liquide de dialysat a J1
▪ puis dose d’entretien : 25mg/l soit 50mg dans 2 litres de liquide de dialysat
Ciprofloxacine :
▪ Dose de charge : 50 mg/l soit 100mg dans 2 litres de liquide de dialysat a J1
▪ puis dose d’entretien : 25mg/l soit 50mg dans 2 litres de liquide de dialysa

I. Antibiothérapie par voie intra veineuse :

UTILISER LE VIDAL POUR AJUSTER LES POSOLOGIES SELON LA CLAIRANCE
Ne pas utiliser les posologies usuelles++++
1) Cefotaxime : Claforan®
2) Ceftazidime Fortum®
3) Gentamycine
4) Amikacine
5) Tobramycine
6) Vancomycine
7) Imipenème Tienam
8) Ciprofloxacine
 Les Infections en Dialyse Péritonéale 11ème Journée des Référents en Antibiothérapie
Dr Menno van der Straaten ADPC
56 Dr Nekmouche

CAT devant une HTA chez l’enfant

I. Définitions
– L’hypertension artérielle correspond à des chiffres de pression au dessus des valeurs habituelles par rapport
à un âge donné et une taille donnée.
▪ HTA limite ou modérée : un écart inferieur à 10mmHg au-dessus de la valeur du 97,5éme percentile
▪ HTA confirmée : entre+10 et +30mmHg au-dessus de la valeur du 97,5éme percentile.
▪ HTA menaçante : au-delà de +30 mm Hg au-dessus du 97,5éme percentile
▪ la crise hypertensive chez l’enfant qui se définit par une montée soudaine de la pression artérielle et se
manifeste par des signes d’encéphalopathie et/ou d’insuffisance cardiaque.

II. Intérêt
▪ Fréquence: elle représente 1-5% de la pathologie infantile contre 20% chez l’adulte
▪ Etiologie: 82 % ont une cause chez l’enfant/ 20 % chez l’adulte
▪ Thérapeutiques : Hors AMM dans 80% des cas en pédiatrie
▪ Pronostic: dépend de la cause de la rapidité du diagnostic.
III. Physiopathologie
– Il existe trois facteurs influençant la TA:
▪ Débit cardiaque
▪ Résistance artérielle périphérique
▪ volémie
– Régulation de la TA elle se fait par trois systèmes:
▪ Système nerveux sympathique: secrétions de catécholamines qui sont à l’origine de l’augmentation
du DC et des RVP: ex: HTA dans le phéochromocytome.
▪ Système rénine angiotensine: l’hypersécrétion de la rénine.
▪ Régulation de la volémie
IV. Quand mesurer la PA
– Lors de tout examen clinique systématique (enfant > 3ans)
– En cas de signe clinique d’HTA :
▪ Céphalées vertiges, acouphènes, douleurs abdominales, vomissements, soif, polyurie, asthénie,
amaigrissement, troubles visuels, dyspnée, Épistaxis, Paralysie faciale, arrêt de croissance
▪ NRS : convulsion, insuffisance cardiaque, détresse respiratoire, arrêt de croissance, vomissements
▪ Signes aigus graves : œdème cérébral, hémorragie intra crâniennes, hémiplégie, amaurose, convulsion,
défaillance cardiaque, OAP
– Affection hypertensiogène :
▪ Antécédents de prématurité, RCIU ou un séjour aux soins intensifs néonatals
▪ Infection urinaire récurrente, hématurie ou une protéinurie
▪ Une néphropathie ou une malformation de l’arbre urinaire
▪ Traitements pouvant augmenter la PA (CTC, ciclo……)
V. Comment mesurer la PA
– Le diagnostic d’HTA doit être basé sur de multiples mesures dans des bonnes conditions :
▪ Dans le calme en Position assise (> 5min.)
▪ Mesure aux deux bras (symétrie des valeurs)
▪ Brassard adapté à la circonférence du bras
▪ Prises répétées (> ou = à 3)
57 Dr Nekmouche

– La MAPA : mesure ambulatoire de la PA

▪ Cette technique mesure la PA pendant tout le nycthémère, toutes les valeurs sont enregistrées et les TA
mesurées le jour et la nuit sont interprétées différemment
▪ Cette méthode est utilisée à partir de 7 ans et permet d’éliminer «l’effet blouse blanche»
VI. Affirmer et classer l’HTA
– Projeter la valeur de la TA sur les courbes d’ANDRE
– Classer l’HTA
▪ HTA limite ou modérée : un écart inferieur à 10mmHg au-dessus de la valeur du 97,5éme percentile
▪ HTA confirmée : entre+10 et +30mmHg au-dessus de la valeur du 97,5éme percentile.
▪ HTA menaçante : au-delà de +30 mm Hg au-dessus du 97,5éme percentile
▪ la crise hypertensive chez l’enfant qui se définit par une montée soudaine de la pression artérielle et se
manifeste par des signes d’encéphalopathie et/ou d’insuffisance cardiaque.
VII. Apprécier le retentissement de l’HTA

1. Retentissement Cardiaque :
 Apprécié par une échocardiographie qui peut montrer :Une myocardiopathie hypertrophique hypokinétique
avec défaillance cardiaque congestive.
 Macroangiopathies
2. Retentissement Oculaire :
 Le fond d’œil permet d’objectiver les différents stades de la rétinopathie hypertensive.
 La classification de Kirkendall est la plus simple et la plus utilisée :
▪ STADE I : rétrécissement artériel sévère et disséminé
▪ STADE II : en plus des modifications du stade I, présence d’hémorragies rétiniennes, d’exsudats secs et
de nodules cotonneux,
▪ STADE III : en plus des modifications du stade II, présence d’un oedème papillaire.

3. Retentissement Rénal :
 Est apprécié par la mesure de la clairance de la créatinine et la recherche d’une protéinurie, qui peut nous
orienter vers des lésions de néphro-angiosclérose et IR
4. Retentissement Neurologique :
 Est apprécié par une TDM, IRM, et ou un électroencéphalogramme qui peuvent montrer :
▪ AVC ou une hémorragie cérébrale
▪ Une hémorragie intra ventriculaire
▪ Un œdème cérébral
VIII. Rechercher l’étiologie :
A. Enquête étiologique
1. Interrogatoire :
1) Antécédents personnels
 Néonataux : poids de naissance, souffrance néonatale, antécédents de cathétérisme ombilical
 Pathologies Uronéphrologiques : infections urinaires à répétition, néphropathie, reflux vésico-urétral
 Pathologies Cardiologiques : cardites rhumatismales
 Prise médicamenteuse (sympathomimétiques, corticoïdes, AINS, réglisse)
 Intoxication au mercure
2) Antécédents familiaux : d’HTA, néphropathies, diabète, obésité
3) Date d’apparition des troubles
4) Mode d’évolution et Signes accompagnateurs
58 Dr Nekmouche

2. Examen clinique : Il doit être minutieux et complet :

1) Examen cardio-vasculaire appréciant :
 Fréquence cardiaque, perception des pouls aux 4 membres, auscultation cardiaque et vasculaire
2) Examen de la peau à la recherche de taches café au lait, taches achromiques avec des adénomes
sébacés...
3) Angiome, pseudoxanthome dans les grands plis de flexion
4) Dysmorphie et un RSP
5) Obésité, aspect cushingoide
6) Gros reins palpables
7) Grosse thyroïde, une exophtalmie
8) Examens d'urines à la recherche de troubles du sédiment urinaire

1. Examens para cliniques à visée étiologiques

1) Biologie
a) Les examens biologiques de première ligne
 Dosages sanguins : urée, créatinine, ionogramme, acide urique, glucose, triglycérides, cholestérol.
 Dosages urinaires : protéinurie, micro albuminurie, compte d’ADDIS, ECBU.
b) En fonction de l’orientation :
 Activité rénine, aldostérone plasmatique et catécholamines urinaires.
 Calcémie et Hormones thyroïdiennes
 Une ponction biopsie rénale est parfois nécessaire
2) Radiologie
1) Les examens radiologiques de première ligne
 Echographie rénale
 Échographie cardiaque
2) En fonction de l’orientation:
 Echodoppler des artères rénales et de l’aorte.
 TDM ou IRM, scintigraphie à la MIBG
 Artériographie plus ou moins scintigraphie au DMSA
 Angioscanner
B. Etiologies
Causes rénales
1. Pathologies du parenchyme rénal :
 Les néphropathies sont la cause la plus fréquente de l’HTA chez l’enfant (2/3 des cas)
1) IRA et IRC
2) GNA post streptococcique : contexte très évocateur (antécédent infectieux récent) et l’association à
une hématurie, une insuffisance rénale et un OAP, dosage du C3 confirment le diagnostic.
3) Les glomérulopathies chroniques acquises ou héréditaires :
▪ GN membranoprolifératives.
▪ Maladie de Berger.
▪ Purpura Rhumatoïde.
▪ Syndrome d’Alport
▪ Les maladies auto-immunes : Lupus érythémateux disséminé, Maladie de Wegener
4) Les syndromes néphrotiques précoces
5) Syndrome hémolytique et urémique : typique ou atypique
6) La polykystose hépatorénale à transmission autosomique récessive
59 Dr Nekmouche

7) Pathologie de l’arbre urinaire

▪ Cicatrices rénales : secondaires à
- Pyélonéphrite aigue (RVU ou uropathie malformative).
- hypoplasie rénale
▪ Obstruction urinaire
- Maladie de la jonction, valve de l’urètre postérieur, lithiase ou compression extrinsèque par tumeur pelvienne
8) Au cours de la transplantation rénale
9) Tumeurs rénales (en général juxta glomérulaires).

2. Maladies rénovasculaires
1) La dysplasie fibromusculaire : la cause la plus fréquente des maladies rénovasculaires
 Elle peut toucher tous les segments dont les carotides, les artères cérébrales ainsi que les coronaires
2) Phacomatoses ou neuroectodermose
 Elles ont en commun des lésions cutanées, osseuses, et des anomalies du système nerveux
▪ La maladie de Von Recklinghausen.
▪ La sclérose tubéreuse de Bourneville
▪ La maladie de Von Hippel-Lindau
3) Syndrome de Williams-Beuren
 Maladie génétique comprend une hypercalcémie pendant la 1ére année, dysmorphie faciale (en faciès
d’elfe), retard psychomoteur, HTA secondaire à une réduction de la sensibilité des barorécepteurs
carotidiens
4) Pseudoxanthome élastique
5) Maladies artérielles inflammatoires :
▪ L’aortite de Takayasu
▪ La polyarthrite noueuse
▪ Artériopathie calcifiante infantile
6) Compression du pédicule rénal par une tumeur : nephroblastome, neuroblastome,
phéochromocytome
7) Autres maladies syndromiques
▪ syndrome de Turner
▪ syndrome de Marfan
▪ syndrome d’Alagille
Cause cardiaques :
1. Coarctation de l’aorte
 Elle représente la cause la plus fréquente d’HTA permanente de l’enfant.
 le diagnostic est facile et repose sur:
- l’abolition ou diminution des pouls fémoraux
- HTA aux membres supérieurs
- Elle est confirmée par échographie cardiaque.
 Le traitement est chirurgical cependant la persistance d’ HTA résiduelle est fréquente mais qui répond très
bien au IEC (HTA par hyper réninémie)
Causes endocriniennes:
1. Phéochromocytome :
 C’est une tumeur de la médullosurrénale produisant des catécholamines en excès
 diagnostic
▪ clinique:
- HTA paroxystique
- Des crises vasomotrices marquées par des sueurs et une tachycardie
60 Dr Nekmouche

▪ biologie: dosage des catécholamines

▪ Le scanner (sensibilité=90%) : Il permet de visualiser les phéochromocytomes >2cm ainsi que les
métastase
 Traitement
▪ alpha bloquant pour l’HTA
▪ chir+ chimio pour la tumeur
2. Adénome de Conn : hyperaldostéronisme primaire: tumeur cortico-surénalienne
3. Hyperthyroïdie
4. Hyperplasie congénitales des surrénales
▪ Déficit en 11b-hydroxylase
▪ Déficit en 17-hydroxylase
5. Syndrome de Cushing
▪ Le corticosurrénalome ou carcinome surrénalien
▪ L’adénome à ACTH
▪ Les traitements prolongés avec CTC
6. HTA monogéniques
▪ Syndrome de Liddle (AD)
▪ Syndrome d’Ulick (AR)
▪ Syndrome de Gordon (AD)
Causes neurologiques
▪ Syndrome de Guillain-Barré.
▪ HIC.
▪ Dysautonomie familiale.
▪ Neuroblastome
▪ La chirurgie de redressement ou d’allongement des membres : par une stimulation des centres
neurovégétatifs sympathiques secondaire à l’étirement musculoligamentaire
Causes métaboliques :
▪ Hypercapnie (dysplasie broncho-pulmonaire du nouveau-né).
▪ Hypercalcémie.
▪ porphyrie
Causes toxiques :
 Oestroprogestatifs, ciclosporine, sympathomimétiques, vitamine D, calcitonine, réglisse
 Intoxication aux mercures
 Excès de drogues sympathomimétiques
HTA essentielle :
 Avant de retenir l’HTA essentielle il faut entamer une recherche minutieuse d’une origine secondaire
 Facteurs de risque :
▪ Antécédent familial d’HTA.
▪ Surpoids (Index de masse corporelle >95e centile).
▪ Adolescents avec un diabète de type 2 et une microalbuminurie significative.
▪ Absence d’activité sportive.
HTA du nouveau-né : les causes sont
▪ Coarctation de l’aorte
▪ Thrombose de l’artère rénale : par migration d’un thrombus sur cathéter ombilical
▪ Sténose de l’artère rénale
▪ Polykystose hépatorénale autosomique récessive.
▪ Hyperplasie congénitale des surrénales  ambiguïté sexuelle.
▪ Insuffisance rénale, uropathies obstructives.
61 Dr Nekmouche

▪ Excès de perfusion de chlorure de sodium

▪ Lésions du SNC.
▪ Oxygénation extracorporelle.
IX. PRISE EN CHARGE
A. Buts
– Normaliser les chiffres de la pression artérielle
– Prévenir et traiter les complications
– Traiter la cause
B. Moyens thérapeutiques
1. Mesures hygiéno-diététiques :
– Constituent le premier traitement de l’HTA pour les préhypertensions et les HTA modérées. Mais également
indiquées dans les HTA sévères
1) Maitrise de l’excès du poids
– Réduire les apports caloriques et les graisses animales
– Activité sportive régulière
– Limitation des activités sédentaires
2) Régime sans sels
– Une restriction des apports en sodium à 3-4 g/j
3) Prise en charge des autres facteurs de risque cardiovasculaires
– Agir sur l’hyperlipidémie, l‘hypercholestérolémie, et le diabète
– Lutter contre le tabagisme chez les adolescents
4) Prise en charge psychologique
2. Traitement pharmacologique
1) Anti hypertenseurs agissant sur le système rénine angiotensine
▪ les inhibiteurs de l’enzyme de conversion IEC
▪ les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine 2 ARA2
– mécanisme d’action :
▪ Effet anti hypertenseur en diminuant les effets vasoconstricteurs et la synthèse de l’aldostérone
induits par l’angiotensine II
▪ Les IEC et les ARA2 ont un effet cardioprotecteur, un effet anti protéinurique et à long terme un
effet néphroprotecteur
– Effets secondaires :
▪ rash, angio-œdème, toux, neutropénie
▪ Aggravation d’une IRC préexistante
▪ hyperkaliémie et altération de la fonction rénale en cas de sténose de l’artère rénale bilatérale
– Contre Indication : sténose bilatérale des artères rénales ou sténose sur rein unique
– IEC
▪ Lopril Captopril®
- Nrs: 0,1mg/kg/dose enfant : 0,3- 0,5mg/kg/dose dose max : 6 mg/kg/j en 2 ou 3 prises
▪ Enalapril Renitec®
- Nné et nourrisson : 0,05 mg/kg/j - enfant : 0,08 mg/kg/j en 1 prises
▪ ARA II
▪ Losartan : Cozaar®
- Posologie initiale 0.75mg/kg/j, posologie maximale 1.4mg/kg/j
2) Inhibiteurs calciques
▪ Mécanisme d’action :
▪ Vasodilatateurs directs en inhibant l’entrée du calcium dans les muscles lisses des parois vasculaires
▪ Effets indésirables :
62 Dr Nekmouche

▪ Tachycardie
▪ Flush
▪ Céphalées
▪ Oedèmes périphériques
▪ Posologie :
▪ Nicardipine (Loxen® 20 mg, Loxen LP 50 mg)
- 0.5 -3 mg/kg/24h en 3 prises
▪ Amlodipine (Amlor® 5 mg)
- Dose initiale: 0,06 mg/kg/j
- Dose max: 0,6 mg/Kg/j
3) Bêtabloquants
▪ Mécanisme d’action
▪ Diminution du débit cardiaque et des résistances vasculaires périphériques
▪ Diminution de la sécrétion de rénine
▪ Diminution de l’activité centrale sympathique
▪ Contres indications :
Asthme, insuffisance cardiaque décompensée, diabète, trouble de la conduction atrioventriculaire
▪ Posologie :
▪ Acebutolol (Sectral®)
- Dose initiale : 1,5-3 mg/kg/j - dose max : 5-15 mg/kg/j
▪ Aténolol (Ténormine ®) : 0,5-2 mg/kg/jour

4) Alpha bloquants
▪ Alpha-béta bloquants :Labetalol Trandate® dose initiale : 1–3 mg/kg/j dose max : 10–12 mg/kg/j
▪ Alphabloquants :prazosine Minipress® ( en association, surtout dans le phéochromocytome)
▪ Dose initiale : 0,05-0,1 mg/kg/j dose max : 0,5 mg/kg/j
– Effets secondaires : hypotension orthostatique, fatigue et troubles de l’attention

5) Diurétiques
▪ Ils sont indiqués en cas d’HTA avec une rétention hydro-sodée
▪ Furosémide 0,5 à 2 mg/kg/dose 1-2prise
▪ Hydrochlorothiazide :1-3 mg/kg/j
▪ Spironolactone :1-4 mg/kg/j
▪ Effets secondaires : Sont propres à chaque classe de diurétique (hypokaliémie et
hypercalciurie/néphrocalcinose pour les diurétiques de l’anse, hyperglycémie et hyperlipidémie pour les
diurétiques thiazidiques utilisés à haute dose pendant longtemps
6) Vasodilatateurs directs
▪ Le MINOXIDIL : puissant vasodilatateur utilisé en dernier recours à la dose de 0.2 mg/kg/jour en 1 dose
▪ Effets secondaires : Rétention hydro sodée, Insuffisance cardiaque congestive, tachycardie, hirsutisme
7) Les combinaisons médicamenteuses
1) Contrairement à l’adulte, les combinaisons médicamenteuses dans le traitement de l’hypertension artérielle
sont rarement utilisées chez l’enfant. Ceci provient du fait que l’hypertension artérielle est plus rarement
essentielle
 Modalités du traitement
1. La mise en route d’un traitement pharmacologique : la décision repose sur plusieurs critères :
▪ Niveau tensionnel
▪ Présence de symptômes liés à l’HTA
63 Dr Nekmouche

▪ Présence d’atteinte des organes cibles

▪ La cause de l’HTA
▪ Présence de facteurs de risque cardiovasculaire
2. Indications du traitement pharmacologique
▪ HTA symptomatique (RSP, céphalées)
▪ HTA sévère (grade II)
▪ HTA secondaire quel que soit la sévérité
▪ HTA avec atteinte d’un organe cible (HVG, anomalie au FO, protéinurie)
3. Choix du traitement :

–
Quel que soit l’antihypertenseur utilisé il faut commencer par la dose minimale recommandée
– Toute trithérapie doit comporter un diurétique

4. Objectifs tensionnels du traitement

▪ TA inférieure au 95éme percentile en cas d’HTA essentielle sans facteurs de risque ni atteinte d’organes cibles.
▪ TA inférieure au 90éme percentile en cas d’HTA secondaire à une néphropathie et/ou atteinte d’organes
cibles et/ou facteurs de risque
5. TRT étiologique
Phéochromocytome: Alphabloquants :prazosine Minipress® +/- inhibiteur calcique + chirurgie
Sténose connue ou possible : inhibiteur calcique +/- bêtabloquant
▪ si nécessaire IEC dose initiale faible
▪ angioplastie endoluminale

Urgence hypertensive

❖ LOXEN IVC amp 5ml = 5mg

– 0.5 – 3 γ/kg/min
– Dose de charge uniquement si urgence vitale :10 - 20 γ/kg IV en 10 min
❖ LABETOLOL IVC
– 2-2,5mg/kg/j
– Dose de charge uniquement si urgence vitale :0.3-1mg/kg IV en 10 min
64 Dr Nekmouche

– La règle est de faire baisser la PA de 25% les 8 premières heures puis la ramener dans la zone normale en 24
à 48 h ;Une diminution trop rapide de la PA implique un risque d’hypo perfusion des organes cibles
notamment le cerveau
❖ Si le patient est en surcharge volémique (prise de poids récente, œdèmes, cardiomégalie) furosémide à fortes
doses ou une dialyse soustractive sont indiqués.

Schéma de nicardipine : Loxen 1 ampoule = 5 mg = 5 ml = 5000 gamma, La dose est de 0,5y/kg/min

Références
 Diagnostic de l’HTA de l’enfant EMC pédiatrie 2008
 Traitement de l’HTA chez l’enfant EMC pédiatrie 2008
 HTA conférence Dr Hamida
 HTA conférence Dr Bekkar 2013
 HTA conférence Dr. ZERROUKI 2013
 HTA conférence Dr Bouhafara
 HTA conférence constantine

Fiche technique
Prescription du loxen

1 flacon de loxen = 10ml = 10 mg = 10000 µ

 Posologie initiale : (0.5 à 3µg/kg/min) …………µg/kg/minute

 Préparer la soluté d’administration en continu on diluant :
▪ 2 amp de loxen de 10 ml (20ml) dans 20 ml de SG 5% =40cc
(40ml de la solution contient 20000 µ donc 1ml contient 500µ)
 Pour obtenir le débit de perfusion en ml /h :
▪ Vitesse en ml /h = (Dose initiale …………. µ /kg /mn x 60) /500
▪ Soit :…………….. ml /h

Exp : pds :20 kg on commence par 0.5 µg/kg/min soit 10 µg/ min x 60) /500 = 1,2 m
65 Dr Nekmouche

Annexe :Les posologies pediatriques des antihypertenseurs

EMC 2008
66 Dr Nekmouche

Classe DCI Générique Dose de départ Nombre Dose maximum

prises/24
h
Inhibiteurs Captopril lopril 12,5; 25 et 50 mg Nouveau-né : 3 6 mg/kg/j
enzyme de 0,01-0,03
mg/kg/dose
conversion (IEC)
Nourrisson :
0,1 mg/kg/dose
Grand enfant :
0,3-0,5 mg/kg/dose
Enalapril po Renitec 5 et 20 mg Nouveau-né : 1 0,6 mg/kg/j à 40
0,05 mg/kg mg/j
Nourrisson :
0,05 mg/kg
Grand enfant :
0,08 mg/kg/j
Maximum :
< 50 kg : 2,5 mg/j
> 50 kg : 5 mg/j
Lisinopril po Zestril 5, 10, 20, 30 mg 0,07 mg/kg/j 1 0,6 mg/kg/j
Maximum 5 mg/j Max 40 mg/j

Ramipril 1.25, 2.5, 5,10mg 1,5 mg/m2 1 6 mg/m2

ARA II Losartan po Cozaar 50 et 100 mg cp 0,75 mg/kg/j 1 1,4 mg/kg/j

Maximum 50 mg/j Maximum 100 mg/j

Irbésartan 2 mg/kg/j 6-12 ans, < 35 kg :

maximum 75-150 mg/j
150 mg/j > 13 ans, > 35 kg :
150-300 mg/j
Bétabloquants Acebutolol Sectral 200 et 400 mg ; 1,5-3 mg/kg/j 1 ou 2 5-15 mg/kg/j
sol buv 40 mg/ml
Pindolol Visken 5mg 15mg 1,5-3 mg/kg/j 2 5-15 mg/kg/j
Aténolol Tenormine 50 et 0,5-1 mg/kg/j 1à2 2 mg/kg/j
100mg Maximum 100 mg/j
Bisoprolol-HCTZ Cp 1,25 2,5 5 10 2,5-6,25 mg/j 1 6,25-10 mg/j
Métoprolol Lopressor 50,100,200 1-2 mg/kg/j 2 6 mg/kg/j
Maximum 200 mg/j
67 Dr Nekmouche

Propranolol Avlocardyl 40 mg cp 1 mg/kg/j 2à3 4 mg/kg/j

Labétalol Trandate 200 mg cp 1–3 mg/kg/j 2 10–12 mg/kg/j
Alpha- et
Maximum 1 200
bêtabloquants
mg/j
Alphabloquant Prazosine Minipress cp 1mg ,5mg 0,05-0,1 mg/kg/j 3 0,5 mg/kg/j
Inhibiteurs Nicardipine Loxen 20 mg cp séc. 0,5 mg/kg/j 3à4 3 à 4 mg/kg/ j
calciques Amlodipine Amlor 5et 10 mg 0,06 mg/kg/j 1 0,6 mg/Kg/j
Nifedipine Adalate 5 mg et 10 mg 0,25–0,50 mg/kg/j 1à2 3 mg/kg/j
Diurétiques Furosémide Lasilix 20 mg ; 40 mg 0,5 à 2 mg/kg/dose 1à2 6 mg/kg/j
Hydrochlorothiazide Ezidrex 25mg 1 mg/kg/j 1 3 mg/kg/jr
Spironolactone Aldactone 25; 50, 1 mg/kg/jr 1à2 4 mg/kg/jr
75mg
Clonidine Catapressan 0,15 mg 5–10 mg/kg/j 2à3 25 mg/kg/j
cp
Antihypertensseur Méthyldopa Aldomet cp 250mg 10mg/kg/j 2a4 65 mg/kg/j
central 500mg Sans dépasser 3g/j
Vasodilatateurs Minoxidil Loniten cp 5,10 mg < 12 ans : 2à3 1 mg/kg/j
directs 0,2mg/kg/j
> 12 ans : 5 mg/j
68 Dr Nekmouche

Pathologies rénovasculaires de l’enfant

I. Généralités
 Les maladies rénovasculaires sont des causes rares d’hypertension artérielle (HTA) chez l’enfant, mais elles sont
responsables d’HTA sévères et sont en général accessibles à un traitement curatif.
 Les lésions de l’artère rénale ou de ses branches sont souvent révélatrices, mais elles s’intègrent le plus souvent
dans une pathologie artérielle diffuse
II. Diagnostic
1. CLINIQUE
 Dans 26 à 70 % des cas, les enfants sont asymptomatiques, ce qui souligne l’importance de la mesure
systématique de la pression artérielle chez l’enfant.
 Chez un enfant hypertendu, différents éléments sont évocateurs d’une origine rénovasculaire d’une l’HTA:
▪ HTA réfractaire à une bithérapie bien conduite
▪ HTA d’aggravation brutale ou accélérée voire maligne
▪ Découverte d’un souffle lombaire ou d’une hypokaliémie
▪ Découverte d’un petit rein unilatéral
▪ insuffisance rénale aiguë sous inhibiteur de l’enzyme de conversion
▪ OAP récidivants
2. BIOLOGIE
 Les signes biologiques sont des éléments d’orientation :
▪ Natrémie limite de la normale.
▪ Hypokaliémie témoignant d’un hyperaldostéronisme secondaire
▪ Créatinine normale ou élevée, protéinurie faible faisant évoquer une néphro-angiosclérose.
3. Exploration hormonale
 Les dosages de rénine active et d’aldostéronémie doivent se faire dans des conditions particulières :
▪ Régime normosodé
▪ Arrêt des diurétiques, bétabloquants, IEC ou tout traitement modifiant le système rénine-angiotensine
depuis au moins 8 jours
▪ Conditions basales de repos, c’est-à-dire avant le lever matinal.
 Le taux de rénine active est élevé en cas d’hyperaldostéronisme secondaire
 Les prélèvements de rénine dans les veines rénales sont réalisés lorsque l’on veut prouver la responsabilité de la
sténose dans l’HTA. On mesure la rénine dans la veine cave inférieure et dans chacune des deux veines rénales.
S’il existe un gradient d’au moins 1,5 des deux côtés, la sténose est significative.
4. EXAMENS RADIOLOGIQUES
1) Echo-doppler des artères rénales
 Il s’agit de la méthode de dépistage de première intention, elle nécessite un radiologue expérimenté.
 C’est un examen non invasif et reproductible.
 Les résultats : le tronc des artères rénales n’est pas toujours visualisé, il existe des signes directs et indirects.
❖ Les signes directs : Augmentation maximale systolique au niveau de l’artère qui permet de déterminer le
degré de sténose en faisant un rapport de vitesse par rapport à l’aorte.
❖ Les signes indirects : baisse de l’index systolique au niveau intra-rénal par rapport au rein opposé.
2) Angio-scanner hélicoïdal
 L’angio-scanner des artères rénales permet une visualisation directe de la sténose artérielle.
 Il s’agit d’un examen simple, reproductible.
 L’inconvénient est la nécessité d’une injection d’iode qui peut être préjudiciable chez un patient porteur d’une
insuffisance rénale et doit être dans ce cas discutée avec le radiologue.
69 Dr Nekmouche

 Enfin le scanner permet de préciser la morphologie rénale, l’épaisseur du cortex, la différenciation

corticosinusale.
3) Angio-IRM au gadolinium
 Elle permet une très bonne visualisation des artères rénales et de l’aorte, mais ne permet pas de voir les
calcifications.
 Le gadolinium est un produit en principe non néphrotoxique et peut donc être utilisé en cas d’insuffisance rénale
avec cependant des précautions en particulier concernant une allergie éventuelle.
4) Artériographie rénale par voie artérielle
 Cet examen reste l’examen de référence.
 L’examen par voie veineuse n’est plus effectué actuellement.
 L’artériographie est le plus souvent effectuée non seulement à visée diagnostique mais surtout à visée
thérapeutique et précède une angioplastie rénale.
 Elle permet de mesurer le gradient trans sténotique de façon à évaluer la sévérité de la sténose et juger de son
caractère significatif. Elle précise le degré de sténose, son type fibrodysplasique, sa localisation tronculaire ou
ostiale
5) Scintigraphie rénale plus ou moins sensibilisée au Captopril
 Il s’agit d’une scintigraphie au MaG 3. Il s’agit de la seule méthode qui permet d’étudier la fonction séparée des
deux reins en évaluant la clearance rénale séparée.
 En cas de test positif, on note un aplatissement de la courbe traduisant une chûte de la filtration glomérulaire et
témoignant d’une sténose hémodynamiquement significative.
III. Etiologie
 Les maladies rénovasculaires sont responsables de 5 à 10 % des cas d’HTA observés chez l’enfant.
 Leurs causes sont différentes de celles observées chez l’adulte où l’athérome est le plus souvent
responsable.
 Chez l’enfant prédominent la dysplasie fibromusculaire, les pathologies syndromiques, les vascularites et les
compressions extrinsèques. Les cas familiaux sont fréquents (11 à 60 % des cas)
A. La dysplasie fibromusculaire
 Son étiologie est actuellement inconnue. Les sténoses sont tronculaires ou distales et peuvent atteindre des
branches de l’artère.
 L’aspect typique est celui de sténoses multiples en collier de perles, mais les sténoses peuvent être uniques
de type focal ou tubulaire selon leur longueur
 L’étude histologique est rarement réalisée, le diagnostic est retenu sur l’aspect radiologique en absence de
facteur de risque d’athérome et de cause syndromique.
 Des anomalies vasculaires cérébrales peuvent être associées et doivent être systématiquement recherchées.

B. Les causes syndromiques

1. La neurofibromatose de type 1
 La maladie de Von Recklinghausen, encore appelée neurofibromatose type 1, est une des maladies
autosomiques les plus fréquentes avec une incidence d’environ 1/3000 naissances [1]. Elle appartient à
la famille des phacomatoses qui rassemblent des dysplasies évolutives d’un ou de plusieurs feuillets
70 Dr Nekmouche

embryonnaires traduisant une anomalie souvent génétique du développement affectant principalement

les tissus nerveux et cutané
 Critères diagnostic : 2 criteres sur 7

2. Le syndrome de Williams et Beuren

 Le syndrome de Williams-Beuren (SWB) est une maladie génétique rare, le plus souvent sporadique, due à une
microdélétion chromosomique en 7q11.23 englobant 28 gènes dont celui de l’élastine, composant essentiel du
tissu extracellulaire artériel.Dysmorphie, Cardiopathie (70%) (sténose aortique supravalvulaire), Retard mental, «
cocktail party syndrome » , Anomalies endocriniennes (hypercalcémie, intolérance au glucose, hypothyroïdie,
retard statural) L
71 Dr Nekmouche

3. Autre :

la sclérose tubéreuse de Bourneville et le syndrome de Marfan peuvent être associés à des lésions vasculaires
rénales responsables d’HTA dans l’enfance

C. Vascularites
 La maladie de Takayasu : fréquemment en cause chez l’adolescent en Asie et au Moyen-Orient. Les sténoses
rénales sont associées à des sténoses de l’aorte et de ses branches, le diagnostic est porté chez l’enfant sur la
topographie des lésions vasculaires et l’association à un syndrome inflammatoire.
 La périartérite noueuse
 le syndrome de Kawasaki sont responsables de sténoses artérielles et notamment de sténose de l’artère rénale
chez l’enfant.
D. Compressions extrinsèques
 Certaines tumeurs (neuroblastomes, néphroblastomes) peuvent être responsables de compression de l’artère
rénale.
E. Autres Des séquelles de radiothérapie, de cathétérisme ombilical, de traumatisme peuvent causer une HTA
rénovasculaire.

IV. Traitement

Le traitement de la sténose rénale répond à trois modalités : traitement médical, revascularisation, soit par
angioplastie, soit par cure chirurgicale.

A. Traitement médical
 Les médicaments utilisés en première intention sont les inhibiteurs calciques et les bêtabloquants. Les IEC
utilisés en seconde ligne, avec précaution.
 Ils peuvent être responsables d’altération de la fonction du parenchyme en aval de la ou des sténoses et
nécessitent un suivi de la fonction rénale.
 Le régime hyposodé et les diurétiques n’ont pas de place dans la prise en charge et risquent de dégrader la
fonction rénale du côté de la sténose.
B. Angioplastie transluminale
 La technique L’angioplastie transluminale (ATL) est pratiquée après une artériographie rénale, par ponction de
l’artère fémorale. Une sonde à ballonet est introduite dans l’artère rénale. L’angioplastie est effectuée, son
résultat est jugé sur la disparition du gradient de pression et l’absence de sténose résiduelle.
 En l’absence de résultat satisfaisant, la mise en place d’une endoprothèse peut être indiquée (sténose résiduelle
> à 30 % ou gradient de pression supérieur à 30 %).
72 Dr Nekmouche

 Après le geste, le patient est traité par héparine pendant 24 heures puis un relai est pris par l’Aspegic pendant 6
mois,
C. Chirurgie
 En cas de lésions aortiques englobant les artères rénales ou en cas d’échec du traitement médical et de
l’angioplastie endovasculaire, les enfants peuvent bénéficier d’un traitement chirurgical de revascularisation ou
de néphrectomie.
 L’indication doit être portée après une évaluation radiologique de l’ensemble des branches aortiques.
 Lorsque l’utilisation d’un matériel prothétique ne peut être évitée, l’intervention est retardée au plus jusqu’à la
fin de la croissance
 Indication : Les indications de la chirurgie sont essentiellement représentées par les échecs de l’angioplastie avec
souvent plusieurs tentatives successives et resténoses, également en cas de sténose non accessible à
l’angioplastie, dans un coude artériel ou très distale.
D. La néphrectomie est réservée aux reins non ou très peu fonctionnels. La technique de revascularisation utilise
au maximum les artères propres de l’enfant (artère iliaque interne, fémorale superficielle ou splénique).

V. CONCLUSION L’hypertension artérielle rénovasculaire de l’enfant a des causes différentes de celles

observées chez l’adulte; elle est souvent sévère et compliquée. Elle s’intègre souvent dans une maladie
artérielle diffuse, ce qui justifie une exploration de l’ensemble des branches de l’aorte. La prise en charge par
des équipes multidisciplinaires spécialisées permet de traiter l’HTA et d’assurer un avenir acceptable aux
enfants atteints.
73 Dr Nekmouche

Phéochromocytome
I. Généralités
- Les phéochromocytomes sont des tumeurs bénignes ou malignes, se développant aux dépens de cellules
chromaffines.
- Les phéochromocytomes sont le plus souvent localisés dans la médullosurrénale, mais des tumeurs ectopiques,
appelées paragangliomes, peuvent se développer dans le tissu chromaffine diffus.

II. Présentation clinique

1. Circonstances de découverte
 Manifestations cliniques
 Découverte fortuite lors d’un examen radiologique
 Dépistage dans les formes familiales isolé ou syndromique
2. Présentation clinique typique
1) Triade de Menard. La triade céphalées, palpitations, sueurs (Triade de Menard) est la manifestation clinique
paroxystique la plus classique du phéochromocytome
2) Hypertension artérielle L’HTA est le signe cardinal du phéochromocytome, elle peut être paroxystique ou
permanente.
❖ HTA permanente
 L’HTA permanente est la forme clinique la plus fréquente du phéochromocytome, elle peut être pure ou
entrecoupée de paroxysmes. Cette HTA est habituellement sévère, systolodiastolique, extrêmement
instable et réfractaire au traitement
❖ Hypertension artérielle paroxystique
 C’est la manifestation clinique la plus évocatrice, elle survient sous forme de crises paroxystiques
hypertensives. Ces accès peuvent être provoqués par un changement de position, un effort physique
notamment de défécation, une pression abdominale ou une absorption alimentaire abondante. La crise
paroxystique débute brutalement et s’accompagne de signes vaso-moteurs à type de: sueurs profuses,
céphalées pulsatiles, tachycardie chez un patient aux chiffres tensionnels élevés
3. Manifestations cliniques atypiques
1) Hypotension orthostatique isolée ou associée à une HTA paroxystique
2) Douleurs abdominales Les douleurs abdominales sont dues à l’effet vasoconstrictif des catécholamines sur
le système splanchnique
3) Manifestations psychiatriques Une augmentation soutenue ou paroxystique des catécholamines
neurogènes peut entrainer des manifestations psychiatriques à type d’anxiété, attaque de panique,
instabilité émotionnelle, agitation, dépression et parfois même une auto agressivité
4) Autres signes
 L’amaigrissement est un signe fréquent lié au catabolisme catécholaminergique
 Nausée, vomissement et constipation
III. Formes cliniques
1. Formes familiales
- transmission autosomique dominante
- Les formes familiales sont soit isolées, soit associées à les néoplasies endocriniennes multiples (NEM)
- sont volontiers bilatérales dans 60% des cas ou multifocales
2. Formes asymptomatiques
- Le caractère silencieux de ces phéochromocytomes peut être dû à la sécrétion de faibles quantités de
catécholamines ou à une sécrétion d’adrénaline prédominante
74 Dr Nekmouche

IV. Diagnostic biologique

1.Non spécifiques :
- Glycémie élevée : diabète, intolérance glucidique
- Hypercholestérolémie
- Hyperleucocytose
- Polyglobulie
- Hypokaliémie
- alcalose
2.Dosages des catécholamines : Permettent le diagnostic
A effectuer en dehors de toute prise médicamenteuse, car de nombreux médicaments modifient ces dosages
(hypotenseurs, neuroleptique.. )
1) Dosage statique :
❖ Urines 24 h arrêt : Aldomet, réserpine, IMAo, diurétiques, bananes, vanille.
▪ Adrenaline et noradrénaline : La sensibilité diagnostique des catécholamines urinaires est comprise entre 60
et 90%. Le dosage séparé de la noradrénaline et de l’adrénaline améliore le pouvoir diagnostic car il permet
de révéler les phéochromocytomes à faible activité sécrétoire, sécrétant préférentiellement l’une ou l’autre
des deux catécholamines
▪ VMA sensibilité diagnostique du VMA reste médiocre
▪ Dérives métoxylés (métanéphrines normétanéphrines) : représente actuellement le dosage de choix. En
raison de son excellente fiabilité diagnostique, il dépasse largement le dosage de l’acide vanylmandélique et
des catécholamines urinaires. Sa sensibilité diagnostique avoisine les 100%.
❖ Sang :
▪ Les catécholamines plasmatiques : moins bonne que celle des catécholamines ou des méthoxyamines
urinaires.
▪ Dérives métoxylés (métanéphrines, normétanéphrines)La sensibilité diagnostique est de 98%, nettement
supérieure à celle des catécholamines plasmatiques ou urinaires, au dosage de VMA, voisine du dosage des
méthoxyamines urinaires, mais nettement plus facile à réaliser techniquement. En pratique, des taux
normaux éliminent un phéochromocytome, et ce dosage est donc d’un grand intérêt pour le diagnostic, à
partir d’une seule prise de sang.
2) Test Dynamique :
- Le taux des catécholamines n’est pas influencé par la prise de 300 µg de clonidine P.O. (2 heures après la prise
réaliser le prélèvement sanguin).
V. Diagnostic topographique :
- Touts les examens traditionnels (ASP, UIV, échographie) sont actuellement supplémentés par trois examens qui
ont chacun et surtout en association, une fiabilité de détection de phéochromocytomes, proches de 100% : la
TDM, l’IRM et la scintigraphie à la MIBG.
1. Radiographie pulmonaire :
- Elle n’a pas de valeur diagnostique, mais elle est systématique à la recherche d’une localisation thoracique
(phéochromocytome extrasurrénalien), et de métastases pulmonaires de phéochromocytome malin.
2. Echographie abdominale :
- Elle visualise surtout les tumeurs surrénaliennes
- Ses performances sont toutefois limitées chez l’enfant par l’interposition de gaz digestifs
3. La TDM :
- La TDM avec et sans injection de produit de contraste est l’examen de première intention.
- Sa sensibilité est élevée, estimée entre 89 et 98% pour les phéochromocytomes surrénaliens. Elle permet de
visualiser les tumeurs de 1-2 cm et présente l’avantage d’un faible coût.
75 Dr Nekmouche

- La sensibilité est cependant moins bonne dans les formes extrasurrénaliennes, métastatiques ou les récidives
postopératoires. Elle présente des limites, notamment pour Les petites tumeurs inférieures à 1 cm ne déformant
pas les contours surrénales et chez l’enfant à cause de la pauvreté de la graisse retropéritonéale.
4. IRM :
- Sa sensibilité est excellente, comprise entre 93 et 100% pour les tumeurs surrénaliennes.
- L’IRM est particulièrement performante pour le diagnostic des tumeurs intracardiaques, péricardiaques et
périvasculaires et dans les localisations de la tête et du cou où sa sensibilité est supérieure à celle de la TDM.
- Elle a également l’avantage de permettre la détermination des rapports anatomiques de la tumeur et des
vaisseaux voisins.
5. Scintigraphie à la MIBG :
- La MIBG est un dérivé de la guanéthidine, structurellement proche de la noradrénaline activement recaptée par
les récepteurs des terminaisons adrénergiques de type 1, ayant une affinité pour le tissu chromaffine. Sa
sensibilité est de l’ordre de 95%, sa spécificité avoisine 95% également.
- Cet examen permet de:
▪ Rechercher les métastases
▪ Préciser les formes multiples grâce à un balayage du corps entier.
▪ Détecter précocement les rechutes.
▪ Dépister les sujets à risque tumoral élevé.
▪ Permet également de visualiser d’autres tumeurs endocrines

6. Autres explorations

1) Scintigraphie à l’octréotide marqué

- Son intérêt apparait particulièrement concerner avec les phéochromocytomes avec scintigraphie à la MIBG
négative et les phéochromocytomes métastatiques. Sa sensibilité est supérieure à celle de la MIBG
2) La tomographie par émission de positons(TEP)
- La TEP est un outil précieux non seulement pour améliorer la détectabilité des phéochromocytomes mais aussi
pour localiser précisément les tumeurs
VI. Complications
1. Les complications cardiaques
 Ces manifestations cardiaques aiguës semblent être la conséquence d’un effet « toxique » induit par l’élévation
des taux de catécholamines [1
▪ HTA
▪ Troubles du rythme,
▪ Cardiomyopathie
▪ Œdème aigue du poumon
▪ choc cardiogénique
6. Les complications métaboliques
1) Troubles de la glycorégulation
▪ Hypoglycémie
▪ Une hyperglycémie transitoire voire un diabète.
2) Alcalose hypokaliémique : s’explique le plus souvent par un hyperaldostéronisme secondaire à l’effet
stimulant décrit beta adrénergique sur la production de rénine.
3) Hypercalcémie Elle peut aussi s’expliquer par l’action stimulante directe sur les parathyroïdes des
catécholamines.
3. Anémie-polyglobulie On peut rapprocher de ces anomalies métaboliques la polyglobulie rapportée à une
augmentation de l’érythropoïétine. La constatation d’une anémie à l’inverse fait suspecter la malignité.
4. Les complications vasculaires
76 Dr Nekmouche

1) Ischémie des membres

Elle peut prendre plusieurs aspects, de gravite variable allant d’un syndrome de Raynaud à une gangrène des
extrémités.
2) Atteinte rénale compression de l’artère par la tumeur surrénalienne,
3) Territoire mésentérique L’atteinte de la circulation mésentérique peut être à l’ origine de tableaux cliniques
variables: douleurs abdominales isolées, iléus paralytique, infarctus mésentérique, ischémie ou perforation
colique.
5. Les complications neurologiques
- Il peut s’agir d’hémorragie intracérébrale ou méningée, d’accident vasculaire cérébral, d’encéphalopathie
hypertensive
VII. Diagnostic de malignité
- Plusieurs critères ont été évalués pour essayer d'objectiver des facteurs prédictifs de malignité (sécrétion
dopamine, profil sécrétoire (noradrénalinenoradrénaline+adrénaline), volume tumoral, localisation extra
surrénalienne,...) mais aucun d'entre eux n'a pu être validé.
- Le seul critère universellement admis pour établir la malignité d'un phéochromocytome reste la présence
d'adénopathies envahies ou de métastases à distance.
- Il a été rapporté dernièrement que le peptide EM66 pourrait être un marqueur initial de la malignité d'un
phéochromocytome.
VIII. TRAITEMENT :
Le traitement est chirurgical.
. Il nécessite une préparation médicale afin de juguler les effets des catécholamines, responsables d’une HTA dans
un contexte d’hypovolémie avec risque non négligeable de troubles du rythme.
1. Préparation à l’intervention : Cette préparation médicale a pour but :
1) Lutter contre l’HTA :
- On utilise habituellement des agents α-bloquants soit à libération prolongée (phénoxylbenzamine, prazosine),
soit d’action rapide et brève (phentalamine, en préopératoire immédiat) qui diminuent l’incidence et la sévérité
de l’HTA, réduisent la fréquence des paroxysmes et font disparaitre la symptomatologie fonctionnelle.
- d'autres équipes utilisent, alpha et bêta bloquant : labétalol
- Alpha-béta bloquants :Labetalol Trandate®
▪ Dose initiale : 1–3 mg/kg/j dose max : 10–12 mg/kg/j
- Alphabloquants :prazosine Minipress®
▪ Dose initiale : 0,05-0,1 mg/kg/j dose max : 0,5 mg/kg/j
2) Lutter contre les troubles du rythme :
2. Chirurgie
- La règle d’or pour la chirurgie des Phéo a toujours été «disséquer doucement le patient de sa tumeur, et non pas
la tumeur du patient»
3. Le traitement des formes métastatiques :
- Le traitement reste chirurgical si la tumeur et les métastases sont accessibles, étant donné qu’à l’heure actuelle
la radiothérapie et la chimiothérapie n’ont pas d’effets. Ailleurs, on a recours à la radio- et chimiothérapie. Le
phéochromocytome est peu radio- ou chimiosensible.
- Le traitement le plus pratiqué des formes métastatiques inextirpables est probablement le MIBG I¹³¹ thérapeutiq
77 Dr Nekmouche

LITHIASE RENALE

I. INTRODUCTION :
1. Définition :
 La lithiase rénale est une maladie caractérisée par la formation de calculs dans l’appareil urinaire

2. Intérêt :
 Fréquence : La lithiase urinaire n’est pas exceptionnelle chez l’enfant
 Dgc : Il faut y penser devant une pyurie, une hématurie ou des douleurs abdominales
 Etiologie : sont nombreuses
 TRT : médical et chirurgical
 Pronostic : risque d’IRA et IRC

II. PHYSIOPATHOLOGIE :

La formation de lithiase résulte d’un déséquilibre entre promoteurs des cristalloïdes urinaires (calcium, oxalate,
phosphate, urate, carbonate, ammonium, cystine, sodium) et inhibiteurs
A. Lithogenèse: différentes phases:
 La phase de nucléation et de cristallisation des sels dissouts par phénomène de sursaturation
 la phase d’agrégation et de rétention des cristaux
 la phase de croissance du ou des calculs.
B. Facteurs intervenants dans la lithogénèse
1. Hyper concentration des cristalloïdes urinaires
1) Excrétion excessive des constituants cristallins
▪ Excès d'apport alimentaire ou médicamenteux
▪ Fuite rénale par trouble de la réabsorption tubulaire
▪ Synthèse métabolique accrue des constituants cristallins
2) Diminution de la quantité d'eau nécessaire a la dissolution
▪ Déshydratation
2. Modification des propriétés solvantes de l'urine
1) le pH urinaire
▪ PH acide permet la précipitation des urates, de la cystéine et de la xanthine à pH acide
▪ PH alcalin permet laprécipitation des phosphates et des oxalates
2) l'infection
3) la stase urinaire
4) facteurs solubilisants et inhibiteurs

III. DIAGNOSTIC :
A. La clinique :
 La symptomatologie varie selon l’âge de l’enfant :
1. Chez le nourrisson : La symptomatologie est dominée par la fièvre et la pyurie, souvent à Proteus ; l’expulsion de
petits calculs ou de sable est également fréquente
2. Chez le petit enfant :
78 Dr Nekmouche

 Pyurie et hématurie sont les signes révélateurs les plus fréquents, de même que les douleurs abdominales,
souvent diffuses
3. À l’âge scolaire :
 Le tableau clinique est dominé par la douleur, plus ou moins typique, et surtout par l’hématurie. Toute
hématurie de l’enfant, micro- ou macroscopique, doit faire rechercher une lithiase.
4. Peut se manifeste par une complication :
▪ Rétention d’urines purulentes et amont d’une lithiase obstructive
▪ anurie (lithiase sur rein unique ou lithiase bilatérale),
▪ colique néphrétique hyperalgique
▪ insuffisance rénale aiguë par choc septique
B. Examens complémentaires :
1. Bilan biologique
1) Examens de première intention :
 Sang : urée créatinine ionogramme ; acide urique ; calcémie
 Urine des 24 h : volume ; créatinine ; urée ; ionogramme; calcium ; acide urique
 Urine du réveil : densité ; PH, cristaux, ECBU
2) Exploration approfondie
 Sang : gaz du sang, phosphoremie
 Urine des 24 h : citrate, oxalate, magnesium
2. Imagerie :

ASP
 Calcifications en projection de l’aire rénale.
 Lithiase visualisée si radio-opaque :
▪ Coralliforme si phosphocalcique.
▪ Spiculée ou si oxalate de Ca++.
▪ Stratifiée si phosphoammoniac de Mg++.
▪ Unique ou multiple.
  Ombre rénal visible avec taille (3vertèbres ½).

échographie:

1) Confirmer la lithiase : taille, nombre, siège… si opacité hyperéchogène avec un cône d’ombre.
2) Hyperéchogénicité des pyramides est très évocatrices de néphrocalcinose.
3) Retentissement : (hydronéphrose)…
4) Une échographie normale n’élimine pas le diagnostic (refaire plusieurs échographies si doute)

UIV:
 Localise avec certitude l’opacité dans l’arbre urinaire
 Apprécie le retentissement
Uroscanner
 L’Uroscanner a une sensibilité supérieure à l’échographie pour l’identification et la localisation des petites
lithiases (taille inférieure à 1,5 à 2 mm) ou des lithiases dont la topographie est peu accessible en échographie
(uretère). Son usage reste limité en pédiatrie
79 Dr Nekmouche

C. L’étude morphologique de la lithiase

1. Méthodes :
▪ Examen optique
▪ L’étude de la cristallurie
▪ la spectrométrie infrarouge
3. Résultats :
 Classification des lithiases:
1) Les lithiases calciques
▪ Oxalate de calcium
▪ Phosphate de calcium
▪ Mixte : Oxalate + Phosphate de calcium
2) Les lithiases non calciques
▪ Phosphate ammoniaco-magnésien
▪ Acide urique
▪ Cystine
3) Les lithiases rares
▪ Urates
▪ Protéines
▪ Xanthine
▪ Médicaments
IV. LES ETIOLOGIES :
1) Lithiase hypercalciurique :
▪ Avec hypercalcémie
▪ Sans hypercalcémie
2) Lithiase hyperoxalurique
3) Calculs d’acide urique
4) Calculs de cystine
5) Lithiase par infection et stase urinaire :
6) Lithiases médicamenteuses
7) Lithiases idiopathiques :

A. Lithiase hypercalciurique :

 L’hypercalciurie est définie par une excrétion quotidienne de calcium supérieure à 4 mg (0,1 mmol)/kg/jour.
1. Avec Hypercalcémie :
1) Intoxication au vit D ; vit A ; calcium
2) le syndrome de Williams et Beuren (avec dysmorphie faciale et retard mental), Hypercalcémie avec
facies d’Elf et sténose aortique supra valvulaire
1) Immobilisation
2) Sarcoïdose
3) Hyperparathyroïdie
4) Hypothyroïdie
80 Dr Nekmouche

2. Sans hypercalcémie :
Maladies génétiques génératrices d’hypercalciurie
1) ATD (acidose d’Albright) acidose hyperchlorémique
2) Sd de Fanconi
3) Sd de Barter alcalose hypokaliémique
4) Hyper calciurie familiale
5) Hypomagnésémie familiale Hypomagnésémie
6) maladie de Dent « néphrolithiase liée à l’X » l’hypercalciurie est associée à une protéinurie
tubulaire
7) Le rachitisme hypophosphatémique avec hypercalciurie
Hypercalciuries iatrogènes
1) Furosémide
2) Corticoïdes
Hypercalciurie idiopathique
Hypoparathyroïdie :PTH  Ca

A. Lithiase hyperoxalurique
 L’hyperoxalurie, définie par :une excrétion quotidienne supérieure à 0,5 mmol/1,73 m2
 Est une cause fréquente de lithiase chez l’enfant
1. Hyperoxalurie primitive :
 De transmission autosomique récessive, on distingue deux formes :
1) l’hyperoxalurie primitive de type 1 : conséquence d’un déficit enzymatique hépatique en alanine
glyoxylate aminotransférase (AGT)
2) l’hyperoxalurie primitive de type 2 : plus rare, liée à un déficit enzymatique leucocytaire et hépatique en
glyoxylate réductase (GR)
 L’association lithiase-néphrocalcinose ± insuffisance rénale est particulièrement évocatrice de cette maladie
 Le diagnostic repose sur :
▪ l’analyse morphoconstitutionnelle du calcul (whewellite de type Ic)
▪ le dosage de l’oxalurie, qui est très élevée (> 1 mmol/j) et de ses précurseurs métaboliques (glycolaturie
pour le type 1, L-glycératurie pour le type 2)
▪ l’analyse de l’ADN
▪ exceptionnellement sur la mesure de l’activité enzymatique (biopsie hépatique).
2. Hyperoxalurie secondaire :
▪ La cause principale d’hyperoxalurie secondaire est « l’hyperoxalurie entérique » due à une
malabsorption intestinale des graisses et des acides biliaires, qui en fixant le calcium, aboutit à une
hyperabsorption d’oxalate libre
▪ Cette complication, décrite dans :
▪ Les maladies inflammatoires de l’intestin
▪ les résections iléales
▪ la mucoviscidose
3. Hyperoxalurie idiopathique modérée :
 Elle n’est pas rare chez les enfants

B. Calculs d’acide urique

▪ Le risque de lithiase urique ou uratique est plus élevé dans les premières années de la vie,
81 Dr Nekmouche

1. Hyperuricuries héréditaires :
▪ Le syndrome de Lesch - Nyhan, lié à l’X, entraîne chez le garçon une hyperuricémie par déficit en
hypoxanthine guanine phosphoribosyl transférase (HPRT)
▪ l’hyperuricémie par hyperactivité de la phosphoribosyl pyrophosphate synthétase (PRPS)
▪ l’hyperuricurie familiale par défaut de réabsorption de l’acide urique
2. Hyperuricuries secondaires :
▪ La lyse tumorale en cours de chimiothérapie est une cause classique, actuellement presque disparu
grâce à une prévention systématique
▪ Lithiase vésicale endémique :
3. La lithiase de 2,8-dihydroxyadénine (DHA) :
▪ par déficit homozygote en adénine phosphoribosyltransférase (APRT)
▪ donne des calculs radiotransparents simulant l’acide urique
▪ seule l’analyse du calcul ou de la cristallurie permet le diagnostic
4. La xanthinurie :
▪ par déficit homozygote en xanthine déshydrogénase (XD)
▪ peut être évoquée du fait de l’association d’une hypo-uricémie et d’une hypo-uricurie
C. Calculs de cystine
 La cystinurie est due à un défaut de transport transtubulaire de cystine
 Le diagnostic est porté par l’examen du calcul en spectrophotométrie infrarouge ou par l’étude de la
cristallurie (cristaux hexagonaux caractéristiques), et est confirmé par le dosage de la cystine et des acides
aminés dibasiques urinaires par chromatographie sur colonne
D. Lithiase par infection et stase urinaire :
1. Lithiase infectieuse :
• La fréquence des lithiases infectieuses est très variable
• Dans 80 % des cas, le germe en cause est le Proteus mirabilis
• l’analyse du calcul : la présence de struvite en est le marqueur le plus habituel

2. Malformations de l’appareil urinaire :

 Par le biais de la stase urinaire ou d’infection
▪ Reflux vésico-urétéral, méga-uretères, duplicités de la voie excrétrice),
▪ syndromes de la jonction pyélo-urétérale, reins en « fer à cheval »
E. Lithiases médicamenteuses :
 Plusieurs médicaments exposent au risque de lithiase ;
▪ Soit du fait de leur action sur le métabolisme du calcium (vitamine D, calcium, furosémide, apports sodés
excessifs)
▪ soit du fait de leur cristallisation possible dans l’urine (ceftriaxone, amoxicilline, sulfadiazine, indinavir,
cotrimoxazole).

F. Lithiases idiopathiques :
 L’enquête étiologique reste négative et la lithiase ne récidive pas
V. COMPLICATION :
▪ L'hydronephrose
▪ Les pyelonephrites
▪ Pyonephrose ;Phlegmon perinephritique ;L'abcès rénal
▪ Rétention d’urines purulentes et amont d’une lithiase obstructive
▪ anurie (lithiase sur rein unique ou lithiase bilatérale),
▪ colique néphrétique hyperalgique
▪ insuffisance rénale aiguë par choc septique
82 Dr Nekmouche

VI. TRAITEMENT :
A. Le but :
▪ Dissoudre les petits calculs,
▪ éviter la formation de nouveaux calculs par une dilution des urines,
▪ la correction des troubles métaboliques à l’origine de la lithogenèse, si possible.
B. Traitement médical :
1. Traitement symptomatique :
1) Mesures générales :
 Hygiène périnéale.
 Hyperhydratation en dehors de la colique néphrétique : 2L/m2/j et boissons abondantes.
 Vidange correcte de la vessie (double vidange nocturne).
 Restriction hydrique au moment de la colique néphrétique+ antalgiques :
▪ Kétoprofène : 1mg/kg/8h en per os.
▪ Paracétamol : 15mg/kg/6h en IVL
▪ Ou Nalbuphine : 0,2mg/kg/6h.
2) Traitement antipyrétique (moyens physiques et paracétamol : 60mg/kg/J chaque 6h en IVL).
3) Si PNA : antibiotherapie : C3G aminoside

2. Traitement étiologique :
1) Lithiase calcique :
Si hypercalcémie :
 Hyperhydratation : 03L/m2/j de SSI.
  corticoïdes : 1mg/kg/j.
 Furosémide (calcémie >140) : hydrochlorothiazide (Esidrex) : 0,5mg/kg avec surveillance de l’ionogramme.

Si hypercalciurie :
 apports en Na, Supplémentation en K+.
 vit D
 Ne pas diminuer l’apport calcique car enfant en croissance.
 Si échec : hydrochlorothiazide (Esidrex) : 0,5mg/kg avec surveillance de l’ionogramme.

Tubulopathies : SB
2) Lithiase oxalique :
Hyperoxalurie :
 Hyperhydratation : 03L/m2/j continue.
 Diminution des aliments riches en oxalates : chocolat, thé, épinards, asperges…
 Alcalinisation urinaire par le citrate ou bicarbonate de Na+ ou de K+: 0,15g/kg/j.
 Supplémentation en Mg, vit B6.
Oxalose :
 Diminution des aliments riches en oxalates : chocolat, thé, épinards, asperges…
 Traitement par pyridoxine (vitamine B6) : 5-20mg/kg en augmentant la dose par palier / mois.
 Alcalinisation urinaire par le citrate ou bicarbonate de Na+ ou de K+: 0,15g/kg/j.
 Hyperhydratation : 03L/m2/j continue (sonde gastrique la nuit).
 LEC  Eviter la chirurgie.
 IRT : traitement conservateur, dialyse, transplantation hépato-rénale.
83 Dr Nekmouche

3) Lithiase urique ou xanthique :

 Suppression des aliments riches en purines : abats, sardines…
 Réduction des purines : (protides animales) et augmentation des protides végétales.
 Alcalinisation des urines  pH>7.
 Si hyperuricémie : allopurinol (zyloric) : 10mg/kg/j
4) Lithiase cystinique :
 Alcalinisation des urines : bicarbonate de Na+ : 2-5g/j.
 D pénicillinamines : 20-50mg/kg.
 Régime limité en acides aminés soufrés.
C. Lithotripsie extracorporelle :
▪ Si Calcul : 6-20mm.
▪ Dès l’âge de 06-08ans.
▪ Absence d’obstacle.
▪ Bonne fonction rénale.
▪ Plusieurs séances sur 03 mois.
 Contre indications :
▪ IU ;Troubles de l’hémostase ;Obstacle.
B. Traitement chirurgical :
 Si diamètre > 20mm chirurgie d’emblée
1. Méthode endoscopique : méthoscopie.
2. Chirurgie percutanée avec urétérotomie.
3. Chirurgie à ciel ouvert :
 Si malformation associée des voies urinaires.
 Contre indication ou échec de la lithotripsie et l’endoscopie.
 Lithiase coralliforme.
 Lithiase enclavée dans une sténose.
▪ Pyélotomie si lithiase pyélique.
▪ Néphrotomie élargie (plusieurs calculs).
▪ Néphrotomie simple si calcul volumineux atteignant la calice.
▪ Urétérotomie.
▪ Cystotomie.
VII. CONCLUSION :
• La lithiase est rare chez l’enfant, le plus souvent d’origine métabolique ou infectieuse
• Il convient dans tous les cas d’évoquer ce diagnostic et de préciser la nature du calcul par un examen en
spectrophotométrie infrarouge chaque fois que cela possible

 Lithiase urinaire de l’enfant science direct 2012

 Lithiase urinaire de l’enfant EMC 2011
 Néphrocalcinose de l’enfant EMC 2012
 Lithiase rénale DR Larbi
 Lithiase rénale Benimessous
 lithiase rénale Constantine
84 Dr Nekmouche

INFECTIONS URINAIRES DE L’ENFANT

I. Définition

❖ L’infection urinaire (IU) est définie selon les Critères de KASS par une :
 Bactériurie > 100 000 Germes / ml
 Leucocyturie > 10 000 Leucocytes /ml
❖ La pyélonéphrite ou infection urinaire haute ou infection urinaire fébrile associe une atteinte du pyélon et du
parenchyme rénal.
❖ La Cystite ou infection urinaire basse est définie par une atteinte des voies urinaires basses (vessie, uretères).
❖ La bactériurie asymptomatique est définie par une bactériurie significative supérieure à 100 000 germes / ml
avec ou sans leucocyturie chez un enfant asymptomatique.
II. Intérêt :
 Pathologie fréquente en pédiatrie avec prédominance masculine les 1ers mois puis féminine par la suite.
 Polymorphisme clinique et parfois sémiologie trompeuse.
 L’infection du parenchyme rénal est d’autant plus dangereuse qu’elle survient sur un organe en croissance
graves séquelles sur le rein.
 Elle révèle très souvent une malformation des voies urinaires d’où l’intérêt d’un bilan étiologique.
 Classification : IU simple et IU récurrente (non résolue, persistante ou réinfection par un germe différent).
III. Physiopathologie :
A. Voies de contamination :
1. Voie ascendante : rétrograde :
 Voie principale de contamination chez le nourrisson et l’enfant.
 Germes de la flore fécale, périnéale.

2. Voie descendante : exceptionnelle :

 Surtout chez le nouveau né.
 L’IU rentre dans le cadre d’une septicémie  contamination hématogène.

3. Facteurs favorisants :
 Stase urinaire qui peut être : Uropathie malformative, dysfonctionnement de l’évacuation vésicale, RVU.
 Chez le nourrisson dont la propreté n’est pas acquise, l’IU est favorisée par : les couches, l’immaturité vésicale, le
prépuce étroit, les selles fréquentes.
 Chez l’enfant dont la propreté est acquise, l’IU est favorisée par : les troubles mictionnels, les vulvites, la
constipation, l’oxyurose, le manque d’hygiène.
4. Les germes et leur virulence :
 Les germes les plus fréquents sont : E. coli (+++), plus rarement : proteius mirabilis et Klebsielle.
 On peut citer aussi : pseudomonas et staphylocoque D… (surtout chez l’enfant hospitalisé ou ayant reçu des
ATB).
 La virulence des germes : liée à :
• La variété de l’antigène capsulaire (E. coli).
• L’adhésivité des bactéries aux cellules urothéliales.
IV. Diagnostic positif :
A. Etude clinique : l’IU peut être :
• Asymptomatique : surtout chez la fille, en particulier à l’âge scolaire.
• Symptomatique : les symptômes varient selon la localisation de l’infection et l’âge de l’enfant.
85 Dr Nekmouche

1) Chez le nouveau né : peut se manifester par :

 Souvent un tableau d’infection sévère qui apparait après un intervalle libre de quelques jours avec :
▪ Syndrome infectieux grave.
▪ Troubles digestifs : vomissements, diarrhées.
▪ Déshydratation et des perturbations ioniques.
▪ Ictère persistant.
▪ Dans les atteintes bilatérales : une insuffisance rénale.
 Pour cela : l’ECBU est systématique devant toute infection néonatale.
 Parfois : une chute de poids ou non remontée du poids après la perte physiologique, des troubles digestifs isolés.

2) Chez le nourrisson : tableau trompeur avec :

 Fièvre isolée  bien tolérée.
 Coliques abdominales.
 Pleur incessant
 Troubles digestifs (diarrhée, vomissement, anorexie)
 Ralentissement de la croissance staturo-pondérale.

3) Chez le grand enfant :

▪ Signes de pyélonéphrite aiguë: fièvre élevée (> 38°5) avec frissons, sueurs, des douleurs lombaires ou
abdominales
▪ Signes de cystite : dysurie, pollakiurie, brûlures mictionnelles, énurésie secondaire, hématurie macro ou plus
souvent microscopique.
- Il est plus difficile en cas d’hématurie, protéinurie ou d’énurésie secondaire.
B. Diagnostic bactériologique :
1. Tests rapides : par bandelettes réactives :
 A la recherche de nitrites, leucocyturie.
 La négativité des 02 éléments a une valeur prédictive négative proche de 98%.
 Leur positivité doit conduire à la réalisation d’un ECBU
 Limite :
▪ Test de dépistage et non diagnostic
▪ Faux négative : chez le nrs < 3 mois ; neutropénie, sepsis, enfant non diversifié, les autres germes
(non BGN)
2. Examen direct :
Méthodes de prélèvement
 Il nécessite une toilette préalable avec de l’eau et du savon.
 Si l’enfant n’a pas émis ses urines, changer le sachet collecteur toutes les 20 à 30 minutes, et refaire la
toilette à chaque fois. L’analyse doit se faire dans l’heure qui suit le prélèvement.
 L’acheminement de prélèvement doit être rapide
 Le prélèvement
▪
La ponction sus pubienne et le cathétérisme urétral sont les méthodes de référence, mais sont
traumatisantes et difficiles à réaliser en pratique.
▪ Le prélèvement en milieu du jet devra être réalisé à chaque fois que cela est possible.
▪ Le prélèvement par sachet collecteur devra être réalisé par un personnel qualifié.
Résultat
 L’examen direct est positif en présence d’une leucocyturie > 10 GB/mm³ avec ou sans bactériurie.
 Un examen positif rend nécessaire la pratique d’une culture.
86 Dr Nekmouche

 Les résultats de l’ECBU devront toujours être interprétés en fonction de la clinique

1. La Culture
 Est la clé du diagnostic ; elle permet d’isoler le germe en cause et d’avoir son profil de résistance aux
antibiotiques.
 Les germes responsables :
❖ Enterobacteries : BGN
▪ Escherichia coli (E. coli)+++++ : l'agent responsable de la très grande majorité des cas
d'infections urinaires spontanées.
▪ C. Klebsiella, Enterobacter et Serratia
▪ Proteus, Morganella et Providencia
▪ Citrobacter et Edwarsiella
❖ Autres germe :
▪ Pseudomonas aeruginosa ou bacille pyocyanique
▪ Acinetobacter calcoaceticus
▪ Streptocoques du groupe D ; Streptocoques du groupe B ; Staphylococcus saprophyticus ;
Staphylococcus aureus

C. Autres examens biologiques :

 En cas de PNA : on peut avoir :
▪ Syndrome inflammatoire biologique : VS accéléré, CRP  (et surtout procalcitonine).
▪ Hyper GB avec polynucléose.
▪ Protéinurie, hématurie.
▪ Hémocultures.
 La fonction rénale est souvent normale.
VI. Diagnostic topographique :
1. IU basse : (cystite) : se manifeste par :
▪ Miction impérieuse. ▪ Ténesme terminal. ▪ Rarement :
▪ Pollakiurie. ▪ Pyurie. hématurie.
2. IU haute : (PNA) : se manifeste par les symptômes précédents auxquels s’ajoutent :
▪ Fièvre à 39°c-40°c avec frissons, sueurs, AEG.
▪ Douleurs abdominales surtout lombaires à type de coliques.
▪ Douleurs à la palpation d’une fosse lombaire.
▪ La palpation d’un gros rein est rare.
▪ Ailleurs, il s’agit de symptomes erratiques tels que :
- Stagnation pondérale. - Vomissements.
- Diarrhée. - Fièvre isolée.
▪ Biologie : Syndrome inflammatoire biologique : VS accéléré, CRP  (et surtout procalcitonine).
Hyper GB avec polynucléose
VII. Diagnostic différentiel :
 Avant l’uroculture :
▪ Devant des urines troubles en rapport avec des phosphates élevés.
▪ Devant une protéinurie.
▪ Devant une hématurie.
▪ Devant une leucocyturie : TBC rénale, néphropathie interstitielle, LED…
 Mais dans toutes ces situations, l’ECBU qui sera fait systématiquement permet de lever le doute.
87 Dr Nekmouche

 Cependant, parfois chez le garçon présentant un phimosis serré ou chez la fillette avec vulvite, une souillure est
toujours possible.
VIII. Diagnostic de gravité
A. Signes de gravité :

▪ Age < 3 mois (risque de bactériémie)

▪ Etat général altéré
▪ Vomissements, diarrhée
▪ Déshydratation, sepsis
▪ Uropathie malformatives
B. Complications
❖ Dissémination de l’infection
❖ Choc septique avec collapsus circulatoire
❖ Pyonéphrose ou phlegmon péri rénal
C. Les séquelles
❖ Cicatrices rénale
❖ Atteinte de la fonction tubulaire avec protéinurie et trouble de la concentration des urines
❖ Hypertension artérielle
❖ Insuffisance rénale chronique
❖ Lithiase rénale
IX. Diagnostic étiologique :
A. Enquête étiologique :
1. Interrogatoire :
 Notion d’IU à répétition.
 Troubles mictionnels.
 Stagnation pondérale.
2. Examen clinique :
 Contact lombaire.
 Grosse vessie chez le garçon.
 Anomalie de la miction et du jet urinaire.
3. Bilan radiologique :
1) Echographie : examen de 1ère intention :

A réaliser avec vessie pleine et vide permet de :

 S’assurer de la présence et de la topographie des deux reins
 D’apprécier la taille rénale à interpréter en fonction de l’âge
 Apprécier l’écho-structure et les contours des reins
 Calculer la taille de l’uretère dont le diamètre doit être inferieure à 5 mm
 Analyser la paroi vésicale à la recherche de signe de lutte, calculer son épaisseur qui doit être inferieure à 6 mm
ainsi que le résidu post mictionnel.
2) La Cystourétrographie mictionnelle (CUM) apprécie :
 La filière uretro-cérvicale
 L’aspect et les contours de la vessie
 Recherche un reflux vesico-urétéral

3) Les examens radio isotopiques : rarement indiqués en première intention

 La scintigraphie au DMSA recherche les cicatrices rénales et apprécie la fonction séparée des deux reins.
 La scintigraphie au DTPA apprécie le degré de l’obstruction.
88 Dr Nekmouche

4) L’Urographie intraveineuse
 De moins en moins utilisée
5) L’uroscanner : il a peu d’indication dans l’infection urinaire

B. Stratégie de l’exploration :
1. Qui explorer ?
 Tout enfant présentant une infection urinaire documentée doit avoir en premier une échographie rénale
quelque soit son âge ou son sexe.
2. Quand explorer ?
 L’échographie rénale à la recherche d’une malformation peut se faire à distance de l’infection et ne doit en
aucun cas retarder la mise en route du traitement.
 La Cystourétrographie quand elle est indiquée peut se faire 4 à 6 semaines après l’épisode infectieux sur des
urines stériles.
3. Comment explorer ?
1) En cas de 1er épisode de Cystite :
 Réaliser une échographie rénale en premier.
 S’il n’existe aucune anomalie, aucun autre examen n’est alors justifié.
2) En cas de 1er épisode de Pyélonéphrite :
 Réaliser d’abord une échographie rénale. Si elle est normale, aucun autre examen n’est justifié. La surveillance
clinique est nécessaire la 1ère année.
 Par contre si on note la présence de signe en faveur d’une uropathie malformative il faut alors compléter par
une CUM.
 La scintigraphie rénale ne sera demandée que si l’exploration révèle la présence d’une uropathie obstructive
et/ou un RVU avec dilatation (RVU≥ III).
3) En cas d’infection urinaire répétée :
 Faire une échographie couplée à une CUM.
4) En cas de bactériurie asymptomatique :
 Aucun examen ne sera demandé

C. Résultats de l’enquête étiologique :

 L’IU peut être isolée ou s’elle accompagne une uropathie malformative.
 Ces uropathies peuvent être obstructives ou non.

1. Uropathies obstructives :
1) Anomalies de la jonction pyélo-urétérale :
 Sténose (agénésie) à la jonction entre l’uretère et le bassinet entrainant une hydronéphrose.
 Echographie : hydronéphrose.
 UIV : reste un examen complémentaire fondamental dans l’exploration de l’anomalie de la jonction pyélo-
urétéralehydronéphrose avec dilatation pyélocalicielle et uretère fin.
 CUM : recherche un RVU associé.
 La scintigraphie au DTPA ou MAG3 apprécie le degré d’obstruction
89 Dr Nekmouche

2) Anomalies de la jonction urétéro-vésicale :

 Il existe une urétéro-hydronéphrose avec vessie normale ou petite et un uretère qui se termine par une
radicelle.
 La scintigraphie au DTPA ou MAG3 apprécie le degré d’obstruction.

3) Urétérocèle :
 Réalise une dilatation pseudo-kystique intra vésicale donnant une image de lacune à l’UIV.

4) RVU :
 C’est l’uropathie la plus fréquente chez l’enfant.
 Définie par le passage des urines de manière permanent ou intermittente dans le haut appareil urinaire.
 Il peut être passif (en dehors de la miction) ou actif (au moment de la miction).
 Il peut être uni ou bilatéral, diagnostiqué par l’CUM.
 Il peut être secondaire à une malformation urinaire ou primitif (anomalie de la jonction urétéro-vésicale).
 5 grades selon la nomenclature internationale.
 Le principal mécanisme du RVU est l’existence d’un trajet sous muqueux court de l’uretère.

5) VUP :
 C’est une malformation obstructive grave, touchant uniquement le garçon, responsable d’IRC dans le 1/3 des
cas.
 Le diagnostic doit être précoce.
 Echo+ CUM par voie sus-pubienne : urétéro-hydronéphrose bilatérale+ vessie de lutte.
 Traitement en urgence : résection des valves par voie endoscopique ou chirurgicale.
 Intérêt du diagnostic anténatal pour une prise en charge précoce.

6) Vessie neurologique :
 Due à un Spina bifida, agénésie sacrée…
 Réalise une vessie atone, dilatée, à diverticules qui s’accompagne d’un RVU et d’une incontinence.

7) Méga-vessie congénitale.
8) Méga-uretère primitif obstructif : souvent unilatéral
2. Les uropathies non obstructives :
 Duplicité pyélo-urétérale dont l’un des uretères peut être refluant.
 Lithiase urinaire.
 Méga-uretère idiopathique non refluant non obstructif.
 Malformations rénales : rein ectopique, rein en fer à cheval, rein multikystique…
X. Traitement :
A. Buts :
 Stériliser rapidement les voies urinaires et le parenchyme rénal afin d’éviter la constituition de lésions
cicatricielle.
 Prévention des récidives par un traitement prophylactique dans les situations à risque.
 Traitement chirurgical des uropathies malformatives.

B. Mesures hygiéno-diététiques :
 Vidange régulière et complète de la vessie.
 Double vidange de la vessie au coucher.
 Boissons abondantes.
90 Dr Nekmouche

 Traitement correcte d’une constipation.

 Bonne hygiène périnéale avec nettoyage d’avant en arrière après chaque miction.
 Sous vêtements en coton, peu serrés, à changer quotidiennement.
 Proscrire l’utilisation la baignoire.
C. Indications thérapeutiques Guide de prise en charge d’IU groupe nephropediatrie SAP 2016
1. En cas de cystite :
 Il ne faut jamais se presser
 Attendre les résultats de l’antibiogramme
 En l’absence de l’antibiogramme: utiliser un antibiotique per os :
▪ Cotrimoxazole
▪ Amoxil- Acide Clavulanique
▪ ou bien une céphalosporine de première génération.
 La durée du traitement est de 5 jours.
 L’ECBU de contrôle est inutile sauf si l’évolution clinique est défavorable
2. En cas de pyélonéphrite aiguë :
1) Evaluation clinique :
1) Age :
▪ Age < 3 mois (risque de bactériémie)
2) Signes de gravité :
▪ Etat général altéré
▪ vomissements, diarrhée/ déshydratation, sepsis
▪ Uropathie malformatives (GPIP 2015)
2) En présence de signes de gravité :
Chez l’enfant de moins de 3 mois avec signes de gravités et/ou uropathies malformatives (GPIP 2015)
 Hospitalisation
 Bithérapie :
▪ Ceftriaxone 50 mg/Kg/j en une seule perfusion d’une demi-heure ou en IM Ou Cefotaxime : 100 mg/Kg/j en
3 prises IV
▪ Associé à la Gentamicine : 5mg/Kg/j en une seule perfusion d’une demi-heure (vérifier la fct rénale)
 La durée du trt : 10j (3j Genta)
Chez l’enfant de plus de 3 mois avec signes de gravités :
 Hospitalisation
 Monothérapie
▪ Ceftriaxone 50 mg/Kg en une seule perfusion d’une demi-heure ou en IM
▪ Ou Cefotaxime : 100 mg/Kg /j en 3 prises IV
 La durée du trt : 10j
 Le relais per os est possible, dès apyrexie.
 L’antibiotique de relais est choisi selon l’antibiogramme ou bien utiliser le Cefixime 8 mg/Kg/j en 2 prises.
 ECBU de contrôle à J3 n’est pas nécessaire. Il sera demandé si l’évolution clinique est défavorable
3) Nrs > 3mois et en absence de signes de gravité: il y a 2 possibilités :

Traitement d’emblée par voie orale : on peut utiliser les céphalosporines de 1ère génération à type de
Cephalexine, Cefaclor ou une céphalosporine de 3ème génération à type de Cefixime pendant 10 jours.
Traitement parentéral court (2 - 4 jours) en monothérapie (Ceftriaxone) en 1 injection IM en ambulatoire avec
relais per os selon l’antibiogramme dés l’apyrexie.
91 Dr Nekmouche

XI. Prévention de l’infection urinaire

A. Antibioprophylaxie
1. indication :
1) Le RVU de haut grade (IV-V)
2) Quelque soit le grade du RVU mais en cas de récidive de l’IU
3) Les Infections urinaires répétées en présence de troubles mictionnels
4) Les uropathies obstructives diagnostiquées en anténatal
2. Les antibiotiques utilisés :
▪ Cotrimoxazole 2 mg/kg/j de Trimetoprime (après l’âge de 1 mois)
▪ Céfaclor 3 - 5 mg/Kg/j
▪ Cephalexine 5 - 10 mg/Kg/j
▪ Amoxicilline 10 mg/kg/j chez le nourrisson de moins de 2 mois
B. Les Mesures d’Hygiène
 Boire suffisamment, mictions régulières, nettoyage d’avant en arrière après chaque miction, essuyage après les
selles, séchage par du papier hygiénique
 Traiter d’autres facteurs favorisants : phimosis, fusion des petites lèvres, oxyurose.
C. Education thérapeutique
 Il est important d’enseigner aux parents les symptômes de l’IU, l’analyse des urines par les bandelettes réactives
et quand consulter pour un diagnostic et un traitement précoce.
D. Traitement étiologique des uropathies malformatives
XII. Evolution et pronostic :
 Récidives fréquentes : plus de 50% des enfants présentent des récidives.
 IU basse :
▪ Non dangereuse pour le parenchyme rénal.
▪ Pas de risque de cicatrices rénales.
 IU hautes :
▪ Risque de cicatrices rénales pouvant évoluer vers l’HTA et l’IRC.
▪ Retentissement sur la croissance.
▪ Facteurs de risque de survenue de lésions rénales : RVU, UM obstructives, retard de traitement ATB,
jeune âge.
 Uropathies malformatives :
▪ Le pronostic fonctionnel est réservé dans les UM obstructives avec atteinte du parenchyme rénal.
XIII. Conclusion :
 L’IU est une atteinte fréquente chez l’enfant.
 Son diagnostic doit être précis, il est complété par le bilan uro-radiologique car le risque demeure toujours
l’uropathie sous jacente.
 Une IU correctement prise en charge permet de réduire ou d’éviter les séquelles rénales et donc l’évolution vers
l’HTA et l’IRC

 Infections Urinaires de l’Enfant Recommandations Pratiques 2016 Société Algérienne de Pédiatrie Groupe de
Néphrologie Pédiatrique
 Recommandations GPIP 2015
 Infections Urinaires de l’Enfant Constantine
 Infections Urinaires de l’Enfant Pr Redoui
 mémoire de fin d'étude les infections urinaires chez les nourissons Karim Karima Benzeghadi Hafida K
Année universitaire : 2014-2015
92 Dr Nekmouche

UROPATHIES MALFORMATIVES DE L’ENFANT

Introduction :
 Malformation fréquente chez l’enfant.
 Gravité due à l’atteinte rénale qui est souvent associée.
 Atteinte rénale due principalement à 03 mécanismes :
▪ Lésions congénitales du rein : principalement par dysplasie.
▪ Augmentation des pressions dans les cavités excrétrices (uropathie obstructive).
▪ Lésions de néphrite interstitielle en cas de pyélonéphrite.
 La PEC précoce permet de réduire voire supprimer ces 02 dernières formes (en cas de diagnostic précoce).
 Diagnostic anténatal possible (échographie obstétricale) : dépistage des formes initialement asymptomatiques et
celles qui nécessitent une décision précoce et adéquate (ITG pour les formes létales) et traitement chirurgical
urgent (VUP avec RVU massif, forme grave de syndrome de JPU).

 Modalités de révélation des uropathies malformatives : variables avec l’âge :

A. En anténatal :
▪ RCIU.
▪ Oligoamnios voire anamnios.
▪ Hydramnios.
▪ Artère ombilicale unique.
▪ Ascite fœtale.
B. Période néonatale :
▪ Infection urinaire.
▪ Troubles mictionnels.
▪ Palpation d’une masse abdominale.
▪ Malformation pelvienne.
▪ Malformation extrarénal orientant vers une uropathie malformative.
C. Chez l’enfant plus grand :
▪ Mode révélateur principal : infection urinaire.
▪ Pouvant attirer l’attention vers l’appareil urinaire : polyurie, polydipsie, troubles mictionnels, douleur
abdominale, lombaire, hématurie, HTA, incontinence urinaire…

 Les uropathies malformatives : sont très nombreuses :

1. Malformations calicielles :
▪ Diverticule caliciel.
▪ Hydrocalicose.
▪ Mégacalicose.
▪ Calices extrarénaux (rein ectopique).
▪ Calice unique.
2. Anomalies du bassinet :
▪ Symphyse pyélique.
3. Anomalies de la jonction pyélo-urétérale.
4. Anomalies urétérales :
▪ Méga-uretère.
▪ Duplicité urétérale (partielle ou complète).
93 Dr Nekmouche

▪ Ectopie urétérale (uni ou bilatérale).

▪ Urétérocèle (intra ou extra vésicale).
▪ Uretère rétrocave, diverticule urétéral.
5. Le RVU.
6. Malformations de la vessie :
▪ Diverticule, extra pelvienne (complète ou incomplète).
▪ Vessie neurogène congénitale…
7. Anomalies urétrale :
▪ La fille : sténose urétrale, duplicité, diverticule.
▪ Le garçon : dominé par les VUP

SYNDROME DE LA JONCTION PYELO-URETERALE

I. Définition- généralités :
 C’est une anomalie congénitale, anatomique ou fonctionnelle de la JPU responsable d’un trouble urodynamique
d’évacuation de la voie excrétrice haute (défaut d’écoulement des urines) avec une dilatation pyélocalicielle en
amont du 1er nœud de contraction urétérale.
 C’est la plus fréquente des malformations obstructives de l’appareil urinaire

II. Intérêt
▪ Le syndrome de jonction pyélo-urétérale est la plus fréquente des uropathies obstructives chez l'enfant
▪ L'impossibilité pour les cavités pyélo-calicielles de se vidanger dans les conditions physiologiques représente un
risque de destruction progressive du parenchyme rénal.
▪ Cette uropathie est actuellement le plus souvent dépistée en anté-natal quel que soit le degré d'obstruction.
III. Anatomo-pathologie

La nature de l'obstacle est variable :

▪ Extrinsèque (compression par un vaisseau polaire inférieur)

▪ Dynamique (absence de propagation du péristaltisme au niveau de la jonction)
▪ Pariétal (sténose congénitale)
▪ Endoluminal (rare)
IV. Diagnostic positif
1. Circonstances de découverte
❖ Diagnostic anténatal grâce à l'échographie fœtale
❖ Le SJPU est révélée par des
94 Dr Nekmouche

 Douleurs abdominales
 la découverte d'une tuméfaction abdominale
 une hématurie
 signes d'insuffisance rénale en cas d'atteinte sévère bilatérale.
 L'infection urinaire est rare dans cette pathologie

2. Diagnostic positif
1) L'échographie
Le diagnostic repose essentiellement sur l'échographie elle montre :
-La dilatation des calices et du bassinet
-Amincissement du parenchyme rénal
-Absence de visualisation de l'uretère.
2) L'urographie intraveineuse
 L'urographie intraveineuse doit compléter l’échographie,
 Elle affirme le diagnostic en montrant
▪ Un retard de sécrétion
▪ une dilatation des calices et du bassinet qui prennent un aspect en "boules"
▪ retard d'évacuation du bassinet avec absence d'opacification de l'uretère
 Parfois le diagnostic est plus difficile (rein muet)  Intérêt de:

▪ L'urétéropyélographie rétrograde
▪ La pyélographie descendante.

3) Tomodensitométrie-uroscanner
- Examen simple et fiable
4) Scintigraphie au DTPA ou au MAG 3
 Elle constitue l'examen essentiel pour l'interprétation du caractère obstructif d'une dilatation pyélo-calicielle.
 Moneer a établie une classification pour apprécier la sévérité du syndrome de JPU :
➢ Stade I : hydronéphrose mineure : dilatation pyélique mineure, fonction rénale normale>40%.
➢ Stade II : hydronéphrose modérée : dilatation pyélocalicielle, cortex aminci, fonction rénale : 20-30%.
➢ Stade III : hydronéphrose sévère : dilatation pyélocalicielle, cortex aminci sévèrement, fonction rénale <20%.
5) Scintigraphie au DMSA
 Elle permet l’étude de la morphologie et l’évaluation de la fixation rénale globale de chaque rein.
6) Autres bilans : fonction rénale, ECBU, UCR.
V. Complications :
 Infection urinaire :
▪ Echographie : signes de PNA.
▪ Indication discutée d’une néphrostomie percutanée
 Lithiase rénale :
▪ Stase urinaire intrapyélique.
▪ Anomalies métaboliques associées.
95 Dr Nekmouche

 Insuffisance rénale chronique

VI. Prise en charge :
A. Traitement prophylactique :
 instaurer dès la naissance un traitement prophylactique : ATB unique ou 2 alternés chaque 15jours
B. Surveillance.
 Comment surveiller ? : échographie + scintigraphie rapprochée au cours de la 1ère année : 06 semaines, 03 mois,
06 mois, 01an et en fonction du degré de l’atteint de la fonction rénale :
▪ 20-30% : 01 mois.
▪ 30-40% : 02 mois.
▪ >40% : 03 mois.
 La durée imprécise, la difficulté d’assurer une surveillance rigoureuse et prolongée, le risque de perdre de vue le
malade incitent à proposer une PEC chirurgicale plus précoce d’autant que les résultats sont bons.

C. Chirurgie :
❖ Méthodes :
▪ Technique univoque : résection de la jonction, pyéloplastie, anastomose PU en raquette (technique de
Kuss-Anderson et Hynes).
▪ Endopyélotomie per endoscopique : sonde en J
❖ Indications :
▪ Quand opérer ? :
- Dans les formes sévères : le plus tôt possible (même en néonatal).
- Dans les autres cas : libre choix au chirurgien : max 1an.
▪ Qui opérer ? :
- Syndrome de JPU symptomatique.
- Atteinte de la clairance rénale.
- Syndrome de JPU obstructif persistant après un 2ème examen à 03 mois.
- Forme sévère (fonction rénale <40% ou 35%) ou dégradation de la fonction rénale de 10% ou plus
para rapport au 1er examen.
- Accélération de la croissance rénale controlatérale.
❖ Evolution postopératoire :
 Souvent favorable mais risque de complications :
▪ Fistule.
▪ Sténose.
▪ Parfois persistance d’une dilatation sans obstruction.
▪ Infections.
 Surveillance :
▪ Echographie : 3-4ème semaine postopératoire.
▪ UIV : 6ème mois.
▪ Scintigraphie : ultérieurement.
 Critères de guérison : après 2 années d’évolution postopératoire si absence de symptomatologie, urines stériles,
critères favorables à l’UIV, échographie.
96 Dr Nekmouche

REFLUX VESICO-URETERAL
I. Définition-généralités :
 Le reflux vesico-ureteral est défini par la remontée des urines de la vessie vers le haut appareil urinaire
 Il faut distinguer :
▪ Le RVU primitif : RVU primitif idiopathique: anomalie congénitale de la jonction urétéro-vésicale
▪ Le RVU secondaire : anomalie fonctionnelle ou anatomique du bas appareil urinaire :
- RVU sur uretère dilaté (méga-uretère).
- RVU en amant d’un obstacle cervico-urétéral en particulier VUP.
- RVU sur vessie neurogène.

II. Epidémiologie :
 Incidence : C’est l’uropathie la plus fréquente chez l’enfant : 0,4-1,8%.
 Age : enfants avant l’âge de 01ans : 70%.
 Sexe : atteignant plus souvent la fille.

III. Rappel anatomique de La jonction urétéro-vésicale:

 L'uretère traverse la vessie selon un trajet oblique long d'environ 1 cm, intra-mural puis sous muqueux et va
déboucher à l’angle du trigone.

IV. Physiopathologie :
 Le RVU est défini par le retour permanent ou intermittent de l'urine de la vessie vers les reins.
 C'est la conséquence d'un défaut de la valve anti-reflux physiologique: anatomique et fonctionnel assurée par la
jonction urétéro-vésicale :
▪ Mauvaise obliquité urétérale
▪ Trajet sous muqueux court
▪ Ectopie méatique et aspect anormal

V. Diagnostic :
A. Clinique :
 circonstances de découverte :
▪ Suite à une infection urinaire basse.
▪ Suite à une infection urinaire haute : PNA
97 Dr Nekmouche

B. Radiologique :
1. Anténatal : L’échographie anténatale montre une hydronéphrose (15% de RVU) mais le diagnostic ne peut
être posé car l’échographie n’est pas l’examen de référence pour le diagnostic de reflux.
2. L’échographie : signes indirects
❖ Anomalies morphologiques du rein
❖ Anomalies topographiques des méats urétéraux
❖ Dilatation des voies urinaires: urétéro-hydronéphrose
3. CUM :
 Examen diagnostic de référence.
 Cet examen doit comporter des clichés de remplissage, des clichés per-mictionnels.
 l’examen de référence qui visualise les signes directs de RVU (étude pré, per et post mictionnelle) + cliché ¾ pour
garçon
▪ reflux passif ou actif
▪ grade du reflux (classification internationale de Duckett )
▪ l’analyse de l’arbre urinaire
 Conditions: urines stériles
 Pas toujours fiable.
❖ Classification
 Type I : reflux dans un uretère pelvien fin
 Type II : reflux total sans dilatation
 Type III : dilatation urétéro-pyélique modérée sans atteinte calicielle
 Type IV : dilatation urétéro-pyélo-calicielle avec calices émoussés
 Type V : dilatation et tortuosité urétérales majeures, calices en boule, éventuellement reflux intra-
parenchymateux
98 Dr Nekmouche

4. La scintigraphie à la DMSA :
- Doit être réalisée 03-06 mois après une infection urinaire fébrile (les lésions retrouvées à la phase aigue
peuvent diminuer ou disparaissent)
- Renseigne sur la fonction rénale
5. La scintigraphie à la DTPA :
 Rechercher le RVU obstructif
6. Endoscopie : risque infectieux et traumatique ; précise le siège et l’aspect des orifices et la longueur du trajet
sous muqueux de l’uretère intra vésical.
7. Autres : l’IRM et l’écho cystographie : ne sont pas encore d’utilisation courante dans l’investigation du RVU.

VI. Traitement :
 Le traitement du reflux comporte un volet médical et un volet chirurgical.
A. Le traitement médical :
 repose sur l'antibioprophylaxie qui permet d'éviter les conséquences préjudiciables pour le rein d'un reflux
infecté.
❖ Produits :

 Cotrimoxazole 2 mg/kg/j de Trimetoprime (après l’âge de 1 mois)

 Céfaclor 3 - 5 mg/Kg/j
 Cephalexine 5 - 10 mg/Kg/j
 Amoxicilline 10 mg/kg/j chez le nourrisson de moins de 2 mois
❖ Modalités:
 Antibioprophylaxie continue ( 2 produits alternés)
❖ Indications:

 Le RVU de haut grade (IV-V)

 Quelque soit le grade du RVU mais en cas de récidive de l’IU
 RVU obstructif

B. Traitement chirurgical :
 Consiste en une réfection d'un système anti reflux efficace, habituellement par allongement du trajet sous-
muqueux de l'uretère (technique de Cohen).
 Indications :
▪ RVU avec PNA incontrôlable récidivante.
▪ RVU grade 5 : âge> 1an.
▪ RVU grade 4 : âge>2ans.
▪ Néphropathie de reflux : HTA, IRC.

A : incision de la muqueuse périméatique B : dissection urétérale par voie endo-vésicale

C : tunnélisation sous-muqueuse D : anastomose urétéro-vésicale
E : anastomose bilatérale croisée

C. néphrectomie: En cas de rein détruit

99 Dr Nekmouche

D. Traitement endoscopique :
❖ Principe :
 Injection par voie endoscopique d’un biomatérial résorbable, non résorbable ou autologue dans la paroi vésicale
au niveau de la jonction urétérovésicale
 Cette substance va former une sorte de boule qui aide la vessie à comprimer l'uretère au moment de la miction:
Téflon, Contigen, Macroplastique, Deflux®

E. Conduite :

VII. SUIVI :
❖ Biologique :
 ECBU /03mois ou au cas de signes urinaires ou fièvre inexpliquée.
 Fonction rénale /année (si perturbée/3mois).
 Bilan inflammatoire (si syndrome infectieux).
❖ Radiologique :
 UCR tous les 12-18mois.
 Echographie/03-06 mois.
 Scintigraphie : 06mois, 18mois, 03ans.
 L’arrêt du traitement sera envisagé après la résolution du RVU (2UCR normales).
 Si malade opéré : arrêt du traitement 06mois-1an si ECBU stérile et bonne évolution radiologique.
VIII. Séquelles :
❖ Néphropathie de reflux:
 Proteinurie persistante
 petits reins: des reins asymétriques
 insuffisance rénale
 HTA
 pyelonéphrite chronique
100 Dr Nekmouche

Méga uretère de l’enfant

I. Introduction
A. Définition:
 le méga uretère désigne une dilatation de l’uretère, associée ou non à une dilatation du bassinet et des
calices sus-jacents.
 Il peut être classé selon comité international de standardisation de la nomenclature des méga uretères:
▪ Primitifs: refluant, obstructif ou non refluant non obstructif
▪ Secondaire: refluant, obstructif ou non refluant non obstructif

B. Intérêt:
 Fréquence: la deuxième uropathie malformative après la maladie de la jonction pyélo-urétérale, son incidence
de 6 pour 1000 naissances.
 Prédominance masculine dans 70%.
 Bilatéral dans 30 % des cas; dans 2/3 gauche.
 Diagnostic : intérêt du diagnostic anténatal grâce à l’échographie obstétricale.
 Prise en charge : précoce.
 Pronostic : reste imprévisible
II. Physiopathologie
 L’urine pyélique est transportée du bassinet vers la vessie grâce à une série d’ondes péristaltiques dont le
mécanisme est celui d’un pace maker sans intervention neurologique extrinsèque.
 Dans le MU la gêne au passage des urines dans la vessie est secondaire :
❖ Obstacle : qui siège au niveau de la jonction urétéro-vésicale et la portion terminale de l’uretère.
▪ En cas de MU obstructif : la partie terminale apparait rétrécie et inerte dénuée de mouvements
péristaltiques.
▪ Si MU refluant : la jonction urétéro-vésicale défaillante est incapable d’éviter à l’uretère la transmission des
pressions endovésicales.
❖ La dilatation de l’uretère : rend les ondes péristaltiques inefficaces
III. Les étiologies

❖ Méga uretères obstructifs:

 Uni latéral 85%; 2/3 cas gauches

 Prédominance féminine
 Soit secondaires

➢ Anomalie ureterovesicale: urétérocèle, ectopie; maladie du col, vessie neurologique.

➢ Anomalie urétrale: polype, valves, diverticule, rétrécissement.
➢ Compression extrinsèque (tumeur retropéritoniale)
 Soit primitifs par anomalie du péristaltisme
101 Dr Nekmouche

❖ Méga uretères refluants:

 Soit primitifs par RVU
 Soit secondaire aux VUP, vessie neurogene, vessie de lutte
❖ Méga uretères non refluants non obstructifs:
 Rares
 Souvent secondaire à une polyurie ou infection
❖ Méga uretères refluants obstructifs:
 2 à 5% des cas
IV. Anatomopathologie
Classification anatomique de Beurton:
❖ Type I : méga uretère pelvien : dilatation intéressant le segment pelvien de l’uretère.
❖ Type II : dilatation intéressant tout l’arbre urinaire mais sans allongement excessif de l’uretère.
❖ Type III : dolicho-méga-uretère : dilatation très importante avec allongement excessif de l’uretère qui devient
sinueux.

V. Diagnostic positif
1. Diagnostic anténatale :
Le diagnostic anténatal doit être fait surtout lorsque il existe:
➢ des signes d’appel anamnestiques / cas similaire dans la fratrie
➢ des signes d’appel échographiques : mise en évidence d’une dilatation des cavités pyélocalicielles,
uretère visible, voir dilaté.

2. Clinique :
❖ Chez le nouveau-né
 le méga uretère est le plus souvent asymptomatique
 parfois se manifeste très tôt par
▪ Masse palpable
▪ Infection urinaire précoce
▪ Le tableau est parfois celui d'une véritable détresse urologique par septicémie et insuffisance rénale.
❖ Chez le nourrisson et l’enfant
 Découverte fortuite dans 15 % par une pyurie
 Infection urinaire: accès fébrile,douleurs abdominales, pleurs incessants, hématurie, distension abdominale.
 Masse abdominale: gros reins, globe vésical.
 Parfois tableau septique, insuffisance rénale sur rein unique Hypotrophie par insuffisance rénale chronique.
3. Examens complémentaires
1) L’échographie :
 Affirme la dilatation urétérale dans la région lombaire ou surtout derrière la vessie (à l’état normal l’uretère
n’est pas visible),  associée à la dilatation pyélocalicielle (peut être absente, modérée ou majeure).
 Apprécie :
▪ Aspect du parenchyme rénal, son volume, son échostructure (différenciation corticomédullaire).
102 Dr Nekmouche

▪ Etat de la vessie en pré et permictionnel (paroi irrégulière et épaissie).

▪ Morphologie de l’uretère et du rein controlatéraux.
 Surveille l’évolution.

2) L’UIV : Elle confirme la dilatation et objective :

 L’importance du retentissement en amant.
 Le retard de l’excrétion.
 Stase dans les cavités dilatées (uretère pelvien ou totalité de l’uretère, terminaison juxta vésicale en « queue de
radis », cavités pyélocalicielles d’amont) vessie vide.

3) La cystographie rétrograde CUM : Elle est indispensable et systématique, recherche :

 Préciser le caractère refluant ou non
 Pathologie sous jacente
4) La Scintigraphie rénale

➢ A la DMSA
Elle apprécie la valeur fonctionnelle séparée de chaque rein.
➢ A la DTPA
Elle permet une étude dynamique de l’excrétion urinaire couplée à une inj de Frusemide afin de ≠ atonie et
obstruction

VI. Prise en charge

A. But
 Restaurer la perméabilité des voies urinaires
 Éviter et traiter les complications
103 Dr Nekmouche

B. Modalités

1. Le traitement de l’infection urinaire :

 Il est toujours de mise. Les urines doivent absolument être stériles avant le traitement chirurgical.
2. Le traitement chirurgical :
 Il a pour but de réséquer la radicelle et de réimplanter l’uretère dans la vessie selon un procédé anti-reflux
avec éventuel modelage de l’uretère si celui-ci est trop gros
 L’intervention consi stera en une :
▪ Résection de la radicelle.
▪ Réimplantation (technique de Cohen).
▪ Modelage du bas uretère (technique de Henden).
C. Indications :
1. Chez le nouveau-né
❖ MU asymptomatique
 ATB prophylactique (1/3 de la dose curative)
▪ Dés le Dc et pdt tt la surveillance
▪ La surveillance: ECBU, Écho à 3 mois, UIV à 6 mois Puis Écho/semestre et UIV/an
 Si non amélioration, aggravation ou de l’uretero-hydronephrose, fonction rénale, persistance d’un reflux
Indication de la Chir vers 12-18 mois
❖ Formes sévères à la naissance
 En cas de détresse rénale, on réalise en urgence une néphrostomie percutanée
 En cas de destruction rénale complète : néphro-urétectomie
2. Chez le NRS :
 Le traitement de l’infection urinaire
 Le TRT chir 1-2 mois après guérison
3. Chez l’enfant
 Le TRT Chirurgical.
 Abstention thérapeutique si:
▪ MU bien toléré (pas d’infection urinaire)
▪ MU avec lésion rénale sévère sans espoir de réparation
▪ MU refluant (anomalie du péristaltisme)
D. Surveillance:
 - La surveillance postopératoire consistera selon Beurton on :
▪ Echographie ou UIV à la 6ème semaine.
▪ Cystourterographie mictionnelle (CUM) au 3ème mois selon l’évolution le plus après l’échographie.
▪ Arrêt du traitement anti infectieux après CUM du 3ème mois.
VII. Pronostic
 Le Pc fonctionnel est généralement excellent.
 L’insuffisance rénale dans 4-12%.
 Les éléments du mauvais pronostic
▪ Caractère refluant du MU surtout bilatéral.
▪ Insuffisance rénale dés le Dc.
▪ Baisse de la filtration glomérulaire lors de la 1ère année.

 Méga uretère de l’enfant Dr. Lateur Ain Taya

 Uropathies malformatives conférence Constantine
104 Dr Nekmouche

LES VESSIES NEUROLOGIQUES

Introduction :

 Les vessies neurologiques rentrent dans le cadre plus général des dysfonctionnements vésico-sphinctériens
d’origine neurologique (DVSN).
 La vessie est un organe musculaire lisse sous contrôle volontaire.
 Le fonctionnement vésical normal implique une interaction des systèmes nerveux somatiques et végétatifs.
 Toute atteinte de la commande nerveuse à n’importe quel niveau peut entraîner une vessie neurologique.
 Elles peuvent être :
▪ Acquises : tumeurs, myélites, syndromes infectieux divers, traumatismes, iatrogène….
▪ Congénitales : Spina bifida+++ avec myéloméningocèle, agénésies vertèbro-médullaires et autres
dysraphisme.

Physiopathologie :

 Le fonctionnement normal de la vessie et des sphincters (internes et externes) implique le stockage d’un volume
adéquat d’urine sans fuites ni reflux et une vidange volontaire et complète, à basse pression.
 Atteinte de l’innervation  perturbation de l’harmonie  dysfonctionnement vésico-sphinctérien d’origine
neurologique.
 Retentissement sur le haut appareil : variable en fonction de la lésion : dilatation de la voie excrétrice
supérieure due à :
- Existence d'un obstacle fonctionnel ou organique à l'écoulement urétéral.
- Présence d'un RVU.
Ces deux phénomènes sont eux-mêmes secondaires à une hyperpression vésicale et aux altérations pariétales.

Diagnostic :

A. Anténatal :
1. L’échographie :
 La lésion rachidienne
 Anomalie crânienne souvent associées telle une microcrânie ou une ventriculomégalie.

2. Les marqueurs biologiques :

▪ L’alpha fœto-protéine (AFP) : augmentée en cas d’anomalie du tube neural.
▪ L’acétylcholinestérase (ACHE) : plus spécifique (fiabilité à 99,4%).

B. Post natal :
 Dans le cas de spina bifida ou l’atteinte médullaire et radiculaire est souvent évidente, le trouble vésico-
sphinctérien est généralement facile à confirmer.
 Si la symptomatologie est méconnue, elle se révèle plus ou moins rapidement :
▪ Infection urinaire : avant l’âge de 01an (25% à03mois).
▪ RVU se développe entre 18mois et 3ans.
▪ Dysfonctionnement vésico-sphinctérien : n’apparaît que vers l’âge de 05ans.
105 Dr Nekmouche

 L’examen neurologique complet et attentif : +++ territoires dépendants des métamères sacrés.
 L’atteinte s’exprime selon son siège et son étendue par modifications de : sensibilité, tonus, contractilité et
réflectivité.
 L’analyse des troubles neurologiques commence par l’interrogatoire : horaires, perceptions de besoin,
importance des pertes d’urines, émissions volontaires ou contrôlées des urines chiffrées en ml et conditions de
réalisations.

C. Examens complémentaires :
1. L’échographie :
 Estimation de la structure anatomique.
 Diagnostic et analyse de la stase et des conditions de drainage de l’appareil urinaire.
 Elément de surveillance.

2. L’UIV :
 Anatomie et fonction globale de l’appareil urinaire, à condition de vider la vessie avant le début de l’examen, et
de ne pas multiplier les clichés en raison de l’exposition aux rayons x.

3. La cysto-urétrographie per mictionnelle :

 Recherche un RVU.
 Donne des images de qualité dans l’analyse du bas appareil (morphologie de la vessie et de l’urètre).

4. Evaluation de la fonction rénale : par :

▪ Examens biologiques courants : urée sanguine, créatinémie, clairance à la créatinine.
▪ Scintigraphie au DMSA : pour apprécier la fonction rénale et DTPA va confirmer l’obstruction

5. ECBU des urines : permet la surveillance de l’infection et contrôle de la limpidité des urines.

6. Etude urodynamique : Débimétrie, manométrie vésico-urétrale, électromyographie sphinctérienne.

Traitement :

 Si vessie rétentionniste  vider régulièrement la vessie cathétérisme intermittent :

▪ Sondages pluriquotidiens par les parents chez le nourrisson et le jeune enfant.
▪ Auto-sondages chez l'enfant plus grand.
 Si la vessie est vide en permanence le traitement visera à la rendre rétentionniste  sphincter artificiel :
▪ Sondages par l'urètre.
▪ Cystostomie continente (la vessie est utilisée comme réservoir et elle est évacuée par sondage à travers
un conduit qui la relie à la paroi abdominale; différents organes ont ainsi pu être utilisés: l'appendice, un
segment urétéral ou un segment intestinal).
 En cas d'échec de ces traitements : dérivation des uretères à la peau (urétérostomie cutanée, habituellement
trans-intestinale) qui permet l'appareillage collecteur des urines et qui protège efficacement les reins.
106 Dr Nekmouche

VALVE DE L’URETRE POSTERIEUR

I. DEFINITION :
 Les valves de l’urètre postérieur est une uropathie congénitale caractérisée par la présence des replies
membraneux urétraux entraînant une obstruction sous montanale le plus souvent, par fois sus montanale.
II. CLASSIFICATION DE YONG :
1. Type 1 : valves sous montanales :
 Les plus fréquentes 70 à 85%.
2. Type 2 valves sus montanales :
3. Type 3 :
 Diaphragmes siégeant dans l’urètre postérieur à n’importe quel niveau

Type I type II type III

III. DIAGNOSTIC POSITIF :

A. Anténatal : échographie obstétricale :
 oligo-amnios
 un retard de croissance intra utérin
B. Post natal : En absence de dépistage anténatal, le diagnostic est révélé par l’apparition :
1. Chez le nouveau-né
 Infections urinaires
 Manifestations générales : diarrhée, vomissements, déshydratation, ballonnement abdominal
 présence d'un globe vésical avec une miction goutte à goutte
 Gros reins palpables
 présence d'une ascite.
 Le jet est anormalement faible ou même absent.
 Le tableau est parfois celui d'une septicémie et insuffisance rénale.
2. Chez le nourrisson le tableau est surtout dominé par
 Infections urinaires associées à une distension abdominale
 Globe vésical et miction goutte à goutte
 Gros reins
 Retard de croissance.
3. Chez l’enfant :
 Infections urinaires
 Troubles mictionnels (dysurie, incontinence urinaire, rétention aigue d’urine….)
107 Dr Nekmouche

 énurésie chez les garçons âgés de plus de 5 ans

4. Les manifestations cliniques particulières :

 Ascite urinaire correspond à une collection d’urine dans les espaces péri-rénaux, souvent secondaire à une
hyperpression dans le système urinaire en amont de l’obstacle
 Manifestations respiratoires : L’hypoplasie pulmonaire souvent associée aux VUP expliquerait la détresse
respiratoire néonatale. L’hyperpression crée par l’abdomen fœtal sur le thorax empêche le développement
pulmonaire
IV. EXAMEN PARACLINIQUE
A. Radiologique :
1. Echographie :
 une urétro-hydronéphrose bilatérale.
 épaississement de la paroi vésicale
 Réduction de l’index cortical
 Image de la chambre postérieure

2. Urétrocystographie rétrograde : C’est l’examen de référence.

 Elle est réalisée par voie rétrograde ou suspubienne.
 Le diagnostic des valves de l’urètre postérieur est retenu devant :
▪ une image de rétrécissement circonférentiel de l’urètre situé au dessous de veru montanum.
▪ Signes radiologiques d’obstacle :
- Urètre postérieur en amont dilaté
- Hypertrophie du col vésical.
- Remaniement de la paroi vésicale (vessie de lutte).
▪ RVU massif uni ou bilatéral associé avec parfois reflux intra-rénal.

3. UIV mictionnelle:
 Peu utilisée
 Images :
▪ Urétéro-hydronéphrose majeure et bilatérale.
▪ Vessie distendue ou petite et figée, sa paroi est diverticulaire.
▪ Ne permet pas de reconnaitre un RVU.
4. La scintigraphie rénale: DMSA/DTPA :
▪ Présence ou non de cicatrice pylélonéphrétique résiduelle.
▪ Aspect d’encoche ou d’amincissement cortical.
▪ Le taux fixation des 2 reins
Biologie :
1. Examen cytobactériologique des urines :
108 Dr Nekmouche

 La VUP est facteur de risque d'infection urinaire à répétition du fait de la stase urinaire et du reflux
vésicourétéral associé.
2. Fonction rénale :
L'insuffisance rénale relève de plusieurs facteurs étiopathogéniques. La dysplasie rénale, primitive ou
secondaire, les anomalies tubulaires, les infections urinaires à répétition

V. COMPLICATIONS :
 Insuffisance rénale chronique
 Dysplasie rénale ; atrophie parenchymateuse
 Infections urinaires a répétions
 Rétention urinaire
 RVU IIaire

VI. TRAITEMENT :
A. Anténatal :
1. La chirurgie in-utéro :
 Dérivation uro-amniotique :avant la 14ème semaine .

2. Interruption de la grossesse : dans certains pays devant les critères d’un pronostic létale
B. Postnatal :
1. Objectifs :
  Stériliser l’organisme de germe.
  Résolution de l’insuffisance rénale.
 Lever de l’obstacle.
 Prévention des complications.
2. Traitement symptomatique :
1) Mise en condition : si sepsis sévère
2) Lever de l’obstacle et vidange vésicale en urgence : sonde vésicale (N° : 6) ou cathéter sus pubien ou
vésicotomie par sonde de Blackson + ECBU.
3) Rééquilibration hydro électrolytique prudente si déshydratation après lever de l’obstacle (en adaptant les
apports en fonction de la diurèse)  20cc/kg + 10cc/kg/ degré de T°.
4) Apport calorique et protidique adéquat (pauvre en protide).
5) Remplissage vasculaire si état de choc.
6) Traitement antipyrétique (moyens physiques et paracétamol : 60mg/kg/J chaque 6h en IVL).
7)  Traitement d’une HTA.

3. Traitement spécifique :
Dans un 1er temps : en urgence : traitement de la PNA : antibiothérapie :
 Selon l’ATBgramme si non probabiliste.
 association de 02ATB synergiques à bonne diffusion rénale, bactéricides rapides : (dose à adapter en fonction de
la clairance de créatinine)
❖ TRT d’attaque par voie IV 
▪ C3G : soit :
 Ceftriaxone : 50mg/kg/j en 1 prise quotidienne unique.
 Cefotaxime : 100mg/kg/j. 3-4 fois/jour (max : 1g/j)

▪ + Un aminoside : si PNA sévère : NRS< 06mois, uropathie malformative, syndrome septicémique.

109 Dr Nekmouche

 Soit :
 Gentamycine: 03mg/kg/j en dose unique/j
 Amiklin : 15mg/kg/j en une dose unique/j (3-5j).

❖ TRT d’entretien : relai par voie orale dès apyrexie.

 C3G : Céfixime : 08mg/kg/j en 02prises pour totaliser une durée de 10-14j.
 Cotriomoxazole : si nourrisson moins de 06 mois : 30mg/kg/j.
 Arrêt d’aminoside après 03 jours.
Dans un 2ème temps : Traitement des VUP :
1) ATB prophylaxie :
 En alternant le cotriomoxazole per os (>01mois d’age) : 05-10mg/kg/j de sulfaméthoxazole et le nitrofurantoine
(à partir de 06 mois d’age) : 1-2mg/kg/j en une prise le soir au coucher.
 Si NNE (<1mois) : amoxicilline : 75mg/kg/j en 1-2prises.
2) Traitement chirurgical :
 ECBU doit être stérile.
 L’intervention consiste en :
▪ Résection endoscopique des valves (le traitement le plus utilisé actuellement) sous AG à l’aide d’un cystoscope
rigide muni d’un résecteur.
 La sonde vésicale (N°6) est maintenue en place pendant 3-4jours.
 Le traitement antibioprophylactique est maintenu
▪ Si le diamètre de l’urètre est insuffisant  différer l’acte avec une cystostomie pendant 1-2mois.
▪ L’efficacité de la résection est jugée sur la diminution du diamètre de l’urètre postérieur et la pleine injection
permictionnelle de l’urètre pénial.
VII. SIUVI :
A. Biologique :
 ECBU 15 jour après puis /mois ou signes urinaires ou fièvre inexpliquée.
 Fonction rénale (urée, créatinine, pouvoir de concentration) chaque année.
 Bilan inflammatoire (si syndrome infectieux).
B. Radiologique :
 Echographie à 1mois et à 6mois.
 UCR à 6mois.
 Scintigraphie à DMSA : 06mois.
 L’arrêt du traitement sera envisagé 02ans après l’intervention (si absence de symptômes, urines stériles, critères
favorables à l’UIV et à l’échographie) sinon après la résolution du RVU (2UCR normales).

VIII. EVOLUTION
❖ Résultats après l’intervention : amélioration (50% des cas), complications (50% des cas) :
❖ Complications à long terme:
1. Reprise de la symptomatologie urinaire : (difficulté à uriner, jet urinaire faible, incontinence) éliminer un
obstacle persistant/ échographie, UIV, UCR :
▪ Si oui  sténose résiduelle  geste endoscopique.
▪ Sinon  pas de sténose  faire une étude urodynamique de la vessie :
2. incontinence par instabilité vésicale :anticholinergiques ou α mimétiques (s’améliore après la puberté).
3. vessie hypertonique hypocompliante à capacité réduite (dysfonctionnement vésical  cystostomie +
drainage externe.
110 Dr Nekmouche

4. Persistance d’un RVU massif :

▪ PNA récidivante  réimplantation après quelques mois (6-12).
▪ 2reins fonctionnels  temporiser.
▪ 1seul rein détruit non fonctionnel prouvé par scintigraphie néphrectomie.
▪ 2 reins détruits non fonctionnels prouvés par scintigraphie  greffe et transplantation.
5. Néphropathie de RVU : HTA, IRC évolue pour son propre compte après plusieurs années surveillance
pour dépistage précoce.

 VUP conference et planchen constantine

 VUP presentation Dr Guerguour AinTaya
 VUP these de doctorat en medercine Marrakech 2016
 VUP Pr Redoui
111 Dr Nekmouche

Tubulopathies
(Généralités)

I. DEFINITION :
- Insuffisance d’une ou de plusieurs fonctions de transport tubulaire alors que la fonction glomérulaire n’est pas
initialement altérée
II. PHYSIOPATHOLOGIE :

III. DIAGNOSTIC POSITIF

A. Circonstances de découverte:
1. Découverte fortuite:
112 Dr Nekmouche

 Mise en évidence d’une glycosurie (0.5 à 30 g/l) isolée en présence d’une glycémie normale, pouvant évoquer un
diabète rénal.
2. Manifestations non spécifiques:
– Cas similaire dans la famille.
– Anamnèse obstétricale: hydramnios, prématurité.
– Âge de début des troubles:
▪ Dès les premiers jours de vie comme dans le diabète insipide néphrogénique.
▪ Après une période silencieuse de 03 à 06 mois dans la cystinose.
– Faiblesse musculaire, crampes, crises de tétanie
– Recherche de troubles digestifs: vomissements, diarrhée, constipation
– Crises de coliques néphrétiques.

B. Examen physique:
– Croissance: mauvaise prise de poids, ralentissement ou cassure de la courbe S-P.

– Signes de déshydratation: pli cutané, sécheresse des muqueuses, fièvre inexpliquée, en rapport avec un état de
déshydratation inexpliqué ou réapparaissant après réhydratation.

– Syndrome polyuro-polydipsique:

▪ Soif constante, mais pas toujours repérable chez le nourrisson. En revanche, un enfant qui se réveille la
nuit pour boire oriente vers un trouble de concentration des urines.
▪ Polyurie ( diurèse > 3ml/kg/h ) qui peut être responsable d’une dilatation des voies urinaires avec méga
vessie, parfois observée en l’absence d’obstacle.
– Signes cliniques de rachitisme.
– Présence d’hématurie récidivante.
– Lithiase, Néphrocalcinose.

En somme:
Cassure de la courbe S-P
Déshydratation inexpliquée ou échec à la réhydratation
Syndrome polyuro-polydipsique
Signes cliniques de rachitisme.
Présence d’hématurie récidivante.
Lithiase, néphrocalcinose

Tubulopathie ??

C. Examens para cliniques:

1. Les examens de 1ère intention:
1) Osmolarité sanguine.
2) Ionogramme sanguin.
3) Gaz du sang (équilibre acido-basique).
4) Chimie des urines.
5) Densité urinaire.

IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

A. ENQUÊTE ETIOLOGIQUE:
1. Données anamnestiques et cliniques:
113 Dr Nekmouche

1) Anamnèse : PPN, hydramnios, polyuro-polydipsie, infections urinaires, déformations squelettiques, cas

similaires dans la fratrie, traitement orthopédique antérieur…

2) Clinique : courbe de croissance, DPM, état d’hydratation, pâleur, anorexie, vomissements, polyurie, douleurs
lombaires, douleurs osseuses, déformations, fractures osseuses, fatigabilité…

2. Dosages biologiques:
– Exploration fonctionnelle rénale.
– Dosage du: Na+, K+, Cl-, Ca, P, Mg, Glucose
– Dosages hormonaux sanguins: rénine, aldostérone, parathormone, ADH
– Dosages spécifiques (AA)
3. Examens radiologiques
1) Radiographie osseuse:
– Crâne, bassin, fémurs, mains
2) Echographie abdominale.
4. Biologie moléculaire:
– Peut permettre de préciser les anomalies génétiques sous-jacentes et de mieux comprendre les
mécanismes en cause afin de donner un conseil génétique.
B. Etiologies
1. Classification des tubulopathies
Groupe I: Anomalies simples des transfert tubulaires.
Groupe II: Acidose tubulaire
Groupe III: Pseudo-endocrinopathies rénales
Groupe IV: Tubulopathies complexes
1) Anomalies des transferts tubulaires
1) Syndrome de BARTTER
2) Syndrome de GITELMAN
3) Syndrome de LIDDLE
4) Glucosurie normoglycemique héréditaire (diabète rénal)
5) Amino-acidurie
6) Rachitismes vitamino-résistants héréditaires
7) Hypercalciurie idiopathique de l’enfant
2) Acidoses tubulaires
1) Acidose tubulaire distale ou type I
2) Acidose tubulaire proximale ou type II
3) Acidose tubulaire mixte ou type III
4) Acidose tubulaire de type IV
3) Pseudo-endocrinopathies rénales
1) Diabète insipide nephrogenique
2) Pseudo-hypoaldosteronisme
3) Pseudo-hypoparathyroidisme

4) Tubulopathies complexes

1) Syndrome de Toni Debré Fanconi

2) Syndrome Occulo-cérébro-rénal (syndrome de Lowe
114 Dr Nekmouche

 TUBULOPATHIES PR BENSNOUSI
 TUBULOPATHIES DR KHAROUBI AIN TAYA
 TUBULOPATHIES CONSTANTINE
 TUBULOPATHIES DR BOUHAFARA
115 Dr Nekmouche

Groupe I: Anomalies simples du transfert tubulaire.

Syndrome de BARTTER
Syndrome de GITELMAN
Syndrome de LIDDLE
Glucosurie normoglycemique héréditaire (diabète rénal)
Amino-acidurie
Rachitismes vitamino-résistants héréditaires
Hypercalciurie idiopathique de l’enfant

Syndrome de Bartter
I. Définition:
 Est une tubulopathie chronique de transmission Autosomique récessive le plus souvent. Il est caractérisé
par:
➢ Alcalose métabolique hypokaliémique
➢ Hypertrophie de l’appareil juxta glomérulaire
➢ Une pression artérielle normale
II. Epidémiologie :
- Incidence : 1.2 cas / 1 million d’habitants
- Prévalence : 1 patient pour 830 000
- l’âge : diagnostic précoce moins de 6 mois
- Sexe ratio=1
- Race noire : tableau plus sévère
- Transmission autosomique récessive
III. Physiopathologie
 Le trouble primaire est une anomalie de réabsorption de sodium dans l’anse de Henlé et le tube contourné distal
secondaire à des anomalies au niveau des canaux transporteurs de Na, K, et Cl: NKCC2,ROMK1 et C1CKB

l
 ROMK, NKCC2 sont des cotransporteurs de Na-K-2Cl situés sur la face luminale de l’anse ascendante de Henle,
et dont les mutations expliquent le trouble de réabsorption du Cl, du Na et du K :
▪ Perte de sodium et la polyurie provoquent une DSH
▪ Perte de Cl, K
▪ Activation de système rénine angiotensine aldostérone qui agit au niveau de tube collecteur en
augmentant la réabsorption du Na et l’excrétion de K
▪ Augmentation de la sécrétion tissulaire de PGE2 en réponse à l’abaissement de la volémie et de la
déshydratation extra cellulaire
IV. Diagnostic
A. Circonstances de découvertes :
- La polyurie
- Troubles digestives
- Déshydratation
116 Dr Nekmouche

- Retard staturo-ponderal
- Hypotonie majeure
B. Clinique :
 Début prénatal avec hydramnios constaté entre la 24e et la 30e semaine de gestation
 Naissance prématurée avec un retard de croissance intra-utérin.
 La dysmorphie faciale caractéristique de syndrome de BARTTER: faciès triangulaire, front bombé, oreilles
décollées, des gros yeux, petit menton, larges golfs temporaux.
 Cette dysmorphie n’est pas constante et peut être réduite à un ou deux signes.
 Le retard de croissance staturo-pondéral
 Le développement psychomoteur normal ou modérément altéré
 Pas d’HTA.

C. Biologie : évoquer rapidement le diagnostic

1. Sanguin :
 Alcalose métabolique
 Hypokaliémie
 Hyponatrémie
 Hypochlorémie
 Hyperlipidémie Hypercholestérolémies
 Augmentation de l’activité de système rénine angiotensine aldostérone
2. Urinaire :
 Hypernatriurese
 Hyperkaliurese
 Hyper calciurie
 Pas de hématurie pas de leucocytourie pas de glycosurie
D. Histologie : n’est pas pathognomonique
 Constamment : hypertrophie de l’appareil juxta glomérulaire
 La macula densa hypertrophié +++ ou atrophiée
 A un stade tardive fibrose interstitiel, altération glomérulaire et vasculaire, atrophie tubulaire.
E. Génétique :

 Il existe une variabilité phénotypique et génétique du syndrome de BARTTER et actuellement cinq gènes ont
été identifiés responsables chacun d’un type particulier qui diffère par l’âge de révélation la sévérité du
tableau clinique et la protéine de transport tubulaire impliquée :

VII. Traitement
A. Buts
Il est symptomatique visant à :

▪ Normaliser la kaliémie et à maintenir un état d'hydratation normale.

▪ Assurer le rattrapage statural
117 Dr Nekmouche

B.Modalités
1. Supplémentation potassique
A la dose de 10 à 20 meq/kg/j (attention à l'hyperkaliémie)

2. Diurétiques
L'adjonction de spironolactone (Aldactone*) ou surtout d'amiloride (Modamide*), permet parfois un meilleur
équilibre de la kaliémie

3. Inhibiteur de synthèse des prostaglandines (Indométacine*)

Ce traitement améliore généralement l'hypokaliémie, et a le plus souvent un effet spectaculaire sur la croissance
(attention à ses effets secondaires)

VIII. Evolution Pronostic

1. À court terme :
- risque de déshydratation
- Risque des troubles cardiaques liée à l’hypokaliémie
2. À long terme :
- La possibilité d’une insuffisance rénale chronique.
3. L’évolution sous traitement bien conduit :
- Le plus souvent bénigne
- Rattrapage de la croissance rapide
- Un développement psychomoteur normal
- Cependant un retard pubertaire et une taille plus petite que la population générale ont été remarqué chez les
enfants atteints de syndrome de BARTTER

Syndrome de Gitelman

I. Définition :
 C’est une variante du syndrome de Bartter, comportant aussi une alcalose hypokaliémique avec polyurie
mais de révélation en général plus tardive
II. Pathogénie :
 Mutations d'un gène, situé sur le chromosome 16, codant le cotransporteur sodium-chlore situé au niveau
du tube contourné distal du tubule rénal, et qui correspond au site d'action des diurétiques thiazidiques.
Cependant, la pathogénie exacte de l'hypomagnésémie et de l'hypocalciurie reste à préciser.

III. Clinique :
 Il se manifeste par des symptômes de sévérité variable allant :
▪ état de fatigue ou de crampes
▪ des crises de tétanie,
▪ de paralysies,
▪ des accès de rhabdomyolyse
▪ le retard statural se manifeste inconstamment, après l’âge de 5 ou 6 ans.

IV. Biologie :
 alcalose, hypokaliémie
 l’élément différentiel avec le syndrome de Bartter est :
✓ l’hypocalciurie (rapport molaire calcium/créatinine inférieur ou égal à 0,20)
✓ l’hypomagnésémie (< 0,75 mmol/l)
118 Dr Nekmouche

V. Génétique moléculaire :
 des mutations affectant le cotransporteur Na-Cl thiazide sensible→ un défaut de réabsorption au niveau du
tube contourné distal
VI. Traitement :
 L’administration de magnésium et éventuellement de potassium

Syndrome de LIDDLE
I. Pathogénie:
 Trouble tubulaire distal: réabsorption excéssive de sodium indépendante de l’aldostérone.
II. Dgc positif:
1. Anamnèse:
 HTA familiale d’étiologie indétérminée
2. Clinique : apparition précoce:
 Polyurie, polydipsie
 Retard de croissance
 HTA.
3. Biologie :
 Hypokaliémie
 Alcalose métabolique
 des taux effondrés d’aldostérone et d’activité rénine plasmatique.
4. Trt:
 Triamtérène (inhibiteur de l’absorption distale du sodium): 8 à 10 mg/kg/j.
 Supplément en potassium.

Glucosurie normoglycemique héréditaire (diabète rénal)

❖ Transmission autosomique dominante

I. Diagnostic positif:
 Pas de manifestations cliniques particulières.
 Glucosurie sans hyperglycémie.
II. Diagnostique différenciel: Diabète sucré.
III. Génétique moléculaire:
 On a identifié le gène dont des mutations sont à l’origine du trouble : il s’agit du gène SLC5A2 codant pour le
cotransporteur sodium/glucose de basse affinité SGLT2 [22].

IV. Evolution:
 La glycosurie rénale est plus une anomalie qu’une maladie.
 C’est une tubulopathie non-évolutive qui reste semblable à elle-même pendant toute la durée de la vie et ne
détermine aucune complication secondaire.
 La glycosurie est une anomalie bénigne dont la seule gravité est d’exposer à un faux diagnostic de diabète sucré
et à des traitements intempestifs.
V. Traitement:
Pas de traitement ni régime.
119 Dr Nekmouche

Aminoaciduries

 Quand un excés d’acides aminés est excrété dans les urines.

 95 à 98% des A.A filtrés sont réabsorbés par le tubule proximal.

Cystinurie – lysinurie:
➢ La plus fréquente
➢ Excrétion excessive de cystine et aminoacides dibasique: lysine,arginine,ornithine
➢ Se manifeste:
▪ Colique nephretique
▪ pyélonéphrite associée menaçant la fonction rénale)
▪ Hematurie
▪ Lithiase Rx-opaque bilatérale récidivante

ASP: lithiase vésicale et de multiples lithases rénales et pyéliques

➢ Biologie:
 Le diagnostic repose sur la mise en évidence D’une cystinurie excessive par
▪ la réaction de Brand au nitroprussate
▪ ou par la chromatographie des acides aminés urinaires permettant d’évaluer la cystinurie qui dépasse 250
mg/g de créatinine
➢ Traitement:
❖ le traitement préventif de la lithiase doit être prescrit quand la cystinurie dépasse 250 mg/24 heures. Il
s’appuie essentiellement sur l’ingestion d’une quantité suffisante d’eau en particulier au milieu de la nuit
❖ Deux dérivés soufrés qui semblent avoir utilisés dans cette maladie :
▪ D-pénicillamine 5-20 mg/kg/j
▪ alpha mercapto-propionyl glycine (TROPIONINE®) à la dose de 10 à 30 mg/kg/j. Ce dernier
médicament serait susceptible de dissoudre 40 % des calculs déjà formés.
120 Dr Nekmouche

Maladie de Hartnup :
• Transmission autosomique récessive
• incidence : 1/20 000.
• Elle est en relation avec le défaut de transfert des acides aminés neutres dans le tube digestif et dans le
tube rénal, par atteinte de leur système spécifique de transfert dans la bordure en brosse
• Les symptômes cliniques →en rapport avec la limitation de l’absorption intestinale du tryptophane qui est
dégradé par les bactéries vers des dérivés indolés probablement toxiques pour le système nerveux :
✓ des mouvements anormaux
✓ des crises d’ataxie
• Le trouble tubulairen’a d’intérêt que pour le diagnostic : une aminoacidurie excessive portantsur la
glutamine, l’asparagine, l’histidine, lasérine, la thréonine, la phénylalanine, la tyrosineet le tryptophane, la
leucine et l’isoleucine
Autres aminoaciduries:
➢ A A urie dicarboxylique.
➢ Iminoglycinurie
➢ Méthioninurie

Rachitismes vitamino-résistants héréditaires

Ra chitism es pseudo- carentiel s h ereditaires

- Les RPC sont des rachitismes vitamino-résistants secondaires à une carence calcique en rapport avec une
anomalie du métabolisme de la vit D.

1. Généralités
- Transmission selon le mode récessif autosomique
- Ces maladies simulent le tableau clinique, radiologique et biochimique du rachitisme ostéomalacique grave et
précoce par défaut de vitamine D.
- On distingue 2 types :

▪ Type 1 : lié à un défaut de la 1-hydroxylase rénale

▪ Type 2 : secondaire à une anomalie des récepteurs du 1,25(OH)2 cholécalciférol
121 Dr Nekmouche

❖ Type 1
- Cause : il est secondaire à un déficit héréditaire en 25-(OH)D1-hydroxylase rénale.
- Clinique : Il se manifeste dès le 3e mois de la vie par un rachitisme ostéomalacique très grave avec stries de
Looser et fractures, tétanie et troubles respiratoires menaçant la vie.
- Biologie : Ce type de rachitisme vitamino-résistant pseudo-carentiel est le plus souvent hypocalcémique (type
Prader) [34], rarement hypophosphatémique (type Royer)

❖ Type 2
- Rachitisme pseudo-carentiel avec un taux plasmatique très élevé de 1,25-(OH)2-D et une résistance à l'action
thérapeutique des doses physiologiques de ce dérivé.
- Cause : Il semble dû à une anomalie des récepteurs du 1,25-(OH)2-D. Le défaut peut être précoce et graveou
tardif, dans l'adolescence
- Clinique : Il s'accompagne souvent, mais pas toujours, d'alopécie..

2. TRAITEMENT:
Il est simple, bien codifié, repose sur l’administration à vie d’un dérivé 1α hydroxylé de la vit D soit sous forme :
- 1α OH D3: Alfacalcidiol: 2-3µg/j ( type I ) 6-90µg/j ( type II )
- 1,25 (OH)2 D3: Calcitriol: 4-6 µg/j ( type I ) 17µg/j ( type II )
Administrées à des doses relativement élevées et une fois les anomalies biologiques corrigées, les posologies seront
réduites.
On y associe au début du TRT en raison de l’hypocalcémie, des perfusions veineuses de Calcium jusqu’à
normalisation de la calcémie puis relais per os ( 0.5-1g/j ) jusqu’à guérison des lésions du rachitisme et de
l’ostéoporose.

Hypophosphatémies héréditaires:
Ils résultent d’un défaut d’apport en phosphore ou d’une fuite urinaire de PO4.

1. GENETIQUE:
 Plusieurs types de transmission sont décrits, mais la forme dominante liée à l’X est de loin la plus fréquente.
2. LE TABLEAU CLINIQUE évocateur de rachitisme, des signes radiologiques caractéristiques.
3. BIOLOGIE:
 Hypophosphorémie sévère
 Normocalcémie
 Une fuite urinaire de PO4 objectivée par un taux de réabsorption du phosphore ( TRP ) abaissé
4. TRAITEMENT:
 Phosphore par voie orale:
▪ Phosphore Sandoz® forte: Cp 750mg: 66-170 mg/kg/j
▪ Lonyl ®: Gouttes: 20 gouttes= 78.5 mg de phosphore élément.
 Vit D: sous sa forme 1α hydroxylée ( α calcidiol: gouttes, capsules ): 0.5 à 1.5µg/j

Hypercalciurie idiopathique de l’enfant

Hypercalciurie permanente sup à 6 mg/kg/j avec calcemie normale sans cause reconnue.
➢ Mécanisme variable:
1. hyperabsorption intestinale
2. résorption osseuse excessive
3. anomalie primitivement rénale
122 Dr Nekmouche

➢ Elle est la cause de 30 à40% des lithiases urinaires de l’adulte.

➢ Trt: régime pauvre en calcium(300mg/j)et tres pauvre en chlorure de sodium.

Groupe II: Acidoses tubulaires

Acidose tubulaire distale ou type I Syndrome de BUTLER et ALBRIGH (ATD primitive)

Acidose tubulaire proximale type II
Acidose tubulaire mixte ou type III
Acidose tubulaire type IV

Acidose tubulaire distale ou type I

Syndrome de BUTLER et ALBRIGH (ATD primitive)

I. Généralités
C'est la forme la plus fréquemment rencontrée chez l'enfant
Expression génétique variable, le plus souvent autosomique récessive

II. Physiopathologie :
-Tube contourne distal : est responsable de l’elimination des ions H+ : acidification des urines

ATD est due a une mutation du gène ATP6 V0 A4  Code pour le S/U ATPase transportant des ions H+ entanant :

❖ Défaut d’excrétion des ions H+ au niveau du tube distale Acidose profonde  Décalcification osseuse
Hypercalciurie
❖ Défaut d’excrétion des ions H+ au niveau du tube distale Réabsorption Na+ s’accompagne de sécrétion
de K+ plutôt de H+  Ionogramme sanguin : Hypokaliémie

II. Diagnostic positif

A. Clinique
L'expression clinique est variable.

▪ Début : le plus souvent dans les premiers mois de la vie : vomissements, accès de déshydratation
▪ Le nanisme est le symptôme dominant.
▪ La polyuropolydipsie est évidente.
▪ Parfois un rachitisme ostéomalacique grave
123 Dr Nekmouche

La maladie peut se révéler plus tardivement chez l'adolescent ou l'adulte par une lithiase ou une néphrocalcinose ou
des douleurs osseuses et/ou articulaires en rapport avec l'ostéomalacie, plus rarement accès de tétanie ou de
paralysie hypokaliémique

B. Paraclinique
1. Ph urinaire sup à 5,5,bicarbonate plasmatique < 18mmol/l.
2. Excrétion fractionnelle des bicarbonates inf à 10%.
3. Différence PCO2 sang-urine basse(inf à 20mm)
4. Hyperchlorémie
5. hypercalciurie
6. Hypokaliémie fréquente mais non constante

III. Traitement
- Bicarbonate de sodium 0,5 à 2 meq/kg/24h. si hypokaliémie:1 à 3 meq/kg/24h de k+

IV. Pronostic
L'évolution de l'affection est chronique
1. En l'absence de traitement
▪ Accidents de déshydrations pouvant être graves entraînant des saignements intracrâniens, retard psychomoteur
▪ La néphrocalcinose peut devenir sévère et être responsable des accidents de lithiase et d'infection urinaire plus
rarement d'insuffisance rénale après 15 à 20 ans
2. Sous traitement correctement suivi
-Le rattrapage staturo-pondéral est spectaculaire
-Le rachitisme et l'ostéoporose guérissent
-La néphrocalcinose persiste sans changements malgré un traitement satisfaisant.

Acidose tubulaire proximale type II

L’insuffisance tubulaire proximale se traduit essentiellement par un défaut de réabsorption des bicarbonates
entrainant une élimination urinaire de grandes quantités de bicarbonates filtrés pour des concentrations de
bicarbonate plasmatique normales

Clinique:

 Prédominance masculine
 Dès les premiers mois de vie:
 Vomissement, retard de croissance important.
 Pas de polyurodypsie.
 Pas de lithiase ni néphrocalcinose
 Les radios osseuses normales.

Biologie:

 Les épreuves fonctionnelles détérminent un seuil abaissé des bicarbonates.

 Pas d’hypercalciurie.
 Pas d’autres anomalies tubulaires associées.
124 Dr Nekmouche

TRT: bicarbonate 10 à 15 meq/kg/j.

Acidose tubulaire mixte ou type III

Chez certains patients, on met en évidence les caractéristiques des deux types d’acidose, avec fuite majeure de
bicarbonates comme dans le type proximal et absence de seuil comme dans le type distal.

Acidose tubulaire type IV

 Acidose tubulaire associée à des situations d’hyperkaliémies.

 Elle concerne des sujets ayant un hyperaldostéronisme isolé ou associé à une hyporéninémie liée à diverses
étiologies d’IRC.
 L’acidose de type IV est la conséquence de divers facteurs:défaut de réabsorption du bicarbonate,défaut de
sécrétion distale d’ions H+ et diminution de la production rénale d’ammonium.

GROUPE III : PSEUDO-ENDOCRINOPATHIES RENALES

❖ Diabète insipide nephrogenique
❖ Pseudohypoaldostéronisme
▪ Pseudohypoaldostéronisme de type I
▪ Pseudohypoaldostéronisme de type II:
❖ Pseudohypoparatyroidisme

Diabète insipide nephrogenique

 Les premières manifestations apparaissent dès les premiers jours de vie et dans la majorité des cas au cours des
3 premiers mois.
 Les signes cliniques témoignent d’un état de sous-hydratation: fièvre inexpliquée, irritabilité, troubles digestifs
marqués par une anorexie, vomissements, constipation, ralentissement ou même arrêt de la croissance staturo-
pondérale, peau sèche, yeux creux et fontanelle déprimée.
 Les accidents aigus de déshydratation surviennent dans plus de 2/3 des cas et c’est fréquemment à cette
occasion que le diagnostic est porté devant la persistance de la polyurie malgré l’état de déshydratation
sévère.
 La polyurie est le signe majeur: considérable ≥ 500cc chez le Nné et atteignant souvent 1 à 2 L chez le Nrs.
 Les urines sont très hypotoniques, leur densité étant ≤ 1005 et leur Osmolalité comprise entre 50 et 100
mOsmol/kg.
 Traitement :
▪ hydratation abondante et continue (solutés hypotoniques) et si nécéssaire par sonde naso-gastrique, associer
parfois la dompéridone pour réduire le risque du RGO
125 Dr Nekmouche

▪ Les diurétique thiazidiques (hydrochlorothiazide 1-2 mg/kg/j) diminuent le volume urinaire par le biais d’une
contraction des volumes extracellulaires et d’une augmentation de la réabsorption proximale tubulaire de
sodium et d’eau.
▪ L’addition d’amiloride (Modamide ®) à l’hydrochlorothiazide (Esidrex®) est habituellement utile pour corriger
l’hypokaliémie

Pseudohypoaldostéronisme
Pseudohypoaldostéronisme de type I

 C’est un syndrome très rare qui se manifeste habituellement dès les premiers jours ou semaines de la vie et
qui ne touche en principe que les enfants de sexe masculin.

❖ CLINIQUE:
- Les symptômes cliniques et électrolytiques sont ceux de l’insuffisance en minéralocorticoïdes :
vomissements, perte de poids.
❖ BIOLOGIE:
- Fuite de sodium urinaire
- Hyponatrémie, hyperkaliémie.
- Taux élevé d’aldostérone ou de ses dérivés métaboliques (THA) dans les urines.

❖ Traitement:

- L’administration quotidienne d’une dose suffisante de sodium (10 à 20 mEq/kg/j et parfois plus) et
l’utilisation de résine échangeuse d’ions en cas d’hyperkaliémie.

Pseudohypoaldostéronisme de type II:

 Encore appelé syndrome de Gordon, il associe une hypertension artérielle et une hyperkaliémie avec acidose
tubulaire et taux bas de rénine. Ce syndrome habituellement autosomique dominant peut correspondre à
des mutations dans plusieurs gènes.
 Traitement repose sur la prescription de thiazides généralement très efficaces.

Pseudohypoparatyroidisme
 Ostéodystrophie d’Albright
 Transmission dominante liée à l’X
 Dans la première année de vie
▪ Retard statural avec soudure précoce des cartilages de croissance
▪ Faciès lunaire, obésité, brachymétacarpie
▪ Cataracte et débilité mentale
▪ On peut observé d’autres dysmorphismes ou le patient peut être normal
▪ Calcifications périarticulaires, musculaires et n g centraux
▪ Ca, Ph, hypocalciurie concentration de la PTH pseudohypoparathyroidisme

 Traitement:
▪ Pas de traitement spécifique
▪ Supplément en
- Calcium 500 à 1000 mg /j
126 Dr Nekmouche

- Vit D3 2000 à 4000 UI / j

GROUPE IV : TUBULOPATHIES COMPLEXES

S y n d r o me de To ni D e b r e Fa n c oni
I. Généralités
Le Syndrome de Toni Debre Fanconi se définit par une insuffisance tubulaire complexe et chronique
Le défaut de concentration des urines est quasi constant dans ce tableau.

Ce syndrome est complet lorsqu'il comprend :

▪ Une acidose hyperchlorémique avec un seuil de bicarbonates abaissé, inférieur à 18 meq/l (normal chez l'enfant
supérieur à 2 meq/l)) Par contre le pH urinaire peut s'abaisser e dessous de 5,5 lorsque l'acidose est intense
▪ Une glycosurie normoglycémique
▪ Une hyperaminoacidurie globale qualitative (chromatographie des acides aminés) ou quantitative (dosage de
l'azote alpha-aminé)
▪ Un taux de réabsorption de phosphore abaissé (normalement supérieur à 90 %)
▪ Une protéinurie de type tubulaire (c à d essentiellement de globinurie) de l'ordre de 0,5 à 1 g/24 H
Il peut y associer de façon aléatoire un syndrome de perte de sel, une hypokaliémie, une hypercaliurie

III. Etiologies
La cause la plus fréquente de ce syndrome est la cystinose
A. Cystinose
Définition

La cystinose est une maladie héréditaire rare caractérisée par une accumulation de cristaux de cystine dans les
lysosomes des cellules de différents organes et tissus de l’organisme, pouvant conduire à un dysfonctionnement
sévère de nombreux organes

La cystinose est la cause la plus fréquente du syndrome de Fanconi chez l’enfant.

Touche un enfant sur 180 000 enfants, soit environ cinq nouveaux cas en France chaque année.

Physiopathologie
Au cours de la cystinose, la cystine s’accumule dans les lysosomes en raison d’une anomalie du système de transport

La cystine étant peu soluble, elle forme des cristaux lorsque sa concentration intralysosomiale augmente.
L’accumulation de cristaux de cystine explique l’atteinte de la plupart des organes

Génétique
La cystinose est une maladie transmise selon le mode autosomique récessif.

Le gène en cause, CTNS, est localisé sur le chromosome 17 en 17p13.

Ce gène comprend 12 exons et code une protéine de 367 acides aminés appelée cystinosine
127 Dr Nekmouche

Diagnostic positif
❖ Etude clinique
- Le poids et la taille de naissance sont normaux
- Hypo pigmentation de la peau et des phanères

Les premières manifestations se voient entre 4 et 6 mois

- Cassure de la courbe staturale et pondérale qui constitue souvent le premier signe de la maladie.
- Le retard statural peut atteindre −4 à −5 déviations standards
- Une polyurie, une anorexie, des vomissements, une constipation et des accidents de déshydratation
- Signes de rachitisme avec un chapelet costal, des nouures épiphysaires et éventuellement un genu valgum
- Signes de tétanie, voire des convulsions
- Les autres signes sont en rapport avec l’accumulation intralysosomiale de cystine dans les différents organes :

Atteinte rénale

- Elle se traduit au début par un syndrome de Fanconi avec une fuite urinaire de sodium, de potassium, de
bicarbonate, d’eau, de phosphore, de calcium, d’acides aminés, de glucose et de protéines de faible poids
moléculaire

- La fonction rénale se dégrade progressivement au fil des ans à partir de l’âge de 6 ans

- Les lésions rénales observées sur la biopsie rénale ne sont en rien spécifiques et cet examen n’est pas justifié.

Atteinte oculaire

- Elle se manifeste d’abord par une photophobie pouvant s’accompagner d’un larmoiement secondaire à
des dépôts de cystine dans la partie antérieure de la cornée
- Il faut noter que le traitement oral par cystéamine ne permet pas de traiter les dépôts cornéens de cystine, car la
cystéamine ne diffuse pas dans la cornée.
- Plus tardivement, des ulcérations cornéennes peuvent être observées de même qu’une cataracte
L’atteinte rétinienne apparaît plus tard

Atteinte thyroïdienne

- Elle se traduit par une hypothyroïdie et peut participer au retard de croissance

Atteinte musculaire

Elle se traduit au début par une faiblesse musculaire qui se corrige après supplémentation en carnitine

Atteinte pancréatique

- La moitié des patients ne recevant pas de cystéamine développent un diabète.

- L’atteinte du pancréas exocrine est exceptionnelle

Hépatomégalie et splénomégalie

Atteinte neurologique

- Répercussions psychologiques et les répercussions sur la qualité de vie

- Des convulsions peuvent survenir à tout âge
- Une hypertension intracrânienne idiopathique
- Hypotonie, des difficultés d’élocution et de déglutition
- Signes pyramidaux avec troubles de la marche, des signes cérébelleux et une détérioration intellectuelle
- Accidents ischémiques aigus avec hémiplégie ou aphasie
128 Dr Nekmouche

Une atrophie cérébrale, des calcifications périventriculaires et des anomalies de la substance blanche peuvent être
observées sur le scanner
Atteinte gonadique

Retard pubertaire

❖ Biologie

Elle se traduit au début par un syndrome de Fanconi avec une glucosurie, protéinurie tubulaire avec augmentation
de la 2-microglobulinurie, hyperaminoacidurie, acidose suite à La fuite urinaire de bicarbonates, hyponatrémie,
hypokaliémie, uricémie effondrée

- La fuite urinaire de phosphore explique le rachitisme

- L’osmolalité urinaire dépasse rarement 250 mOsm/l.

- L’élévation du taux de cystine libre intracellulaire permet d’affirmer le diagnostic

Cette augmentation du taux de cystine intéresse de nombreux types de cellules mais la détermination se fait
habituellement dans les leucocytes, en particulier les polynucléaires.

- Le taux de cystine dans les leucocytes des patients est multiplié par 50 à 100 par rapport aux valeurs normales, soit
3 à 23 nmol de demi-cystine/mg de protéine pour des valeurs normales inférieures à 0,2.

B.Autres causes des syndromes de Toni Debré Fanconi

Causes du syndrome de Fanconi

Maladies héréditaires

 Intolérance au fructose
 Cystinose
 Galactosémie
 Glycogénose de type I (maladie de Gierke)
 Syndrome de Bickel-Fanconi
 Tyrosinémie
 Maladie de Wilson
 Maladie de Dent
 Syndrome de Lowe
 Cytopathies mitochondriales
 Syndrome de Fanconi idiopathique

Maladies acquises

 Syndrome néphrotique
 Néphropathie tubulo-interstitielle avec uvéite
 Syndrome de Sjögren
 Substances exogènes

Médicaments

 Tétracyclines périmées
 Aminoglycosides
 Acide valproïque
 Ifosfamide
 Cisplatine
129 Dr Nekmouche

 Antirétroviraux (adéfovir, cidofovir)

 Déférasirox

 Tubulopathies Dr Benhmed
 Tubulopathies Pr Bensnouci
 Tubulopathies conférence Constantine
 Tubulopathies Dr Bouhafara
 Tubulopathies Dr Kherroubi Ain Taya
 Tubulopathies Pr Radoui
 Tubulopathies Dr Bekkar
130 Dr Nekmouche

LE DIABETE INSIPIDE DE L’ENFANT

INTRODUCTION :

1. Définition :
 On désigne par diabète insipide toute les situations lors desquelles les stimuli antidiurétiques normaux
« osmotique, volumique et tensionnel » n’entrainent pas de réponse appropriées en raison :
• Soit d’un déficit en hormone antidiurétique : DI central, neurogène, hypothalamique, hypophysaire,
pitiuitaire ou pitrisso-sensible
• Soit d’une résistance rénale à l’action de cette hormone : DI nephrogénique, périphérique ou secondaire
2. Intérêt :
 Fréquence : affection rare chez l’enfant.
 Diagnostic : facile.
 Gravité : liée aux formes périphériques (maltolérées).
 Traitement : DI neurogène+

RAPPEL ANATOMIQUE :

ETUDE CLINIQUE :

Nourrisson – petit enfant :

 Polyurie – polydipsie :
- La polyurie est souvent méconnue : enfant constamment mouillé
- La polydipsie : non exprimée : cris permanents apaisés par l’eau plutôt que le lait
 Déshydratations chronique hypertonique
 Troubles digestifs : anorexie, vomissement, constipation, salivation réduite, sécheresse de la bouche
 Troubles généraux : irritabilité, agitation, fièvre inexpliquée à prédominance matinale
 Déshydratation hypernatremique aigue répétée particulières par :
- L’importance anormale de la diurèse
- L’aspect claire des urines
- L’absence de troubles digestifs «diarrhée–vomissement» susceptible de l’expliquer.
 Insuffisance de prise pondérale : retard de croissance pondérale puis staturale.
Grand enfant et adolescent :
 Polyurie – polydipsie : installation brutale
- Polyurie : > 3 L/J (10-15 L/J). Responsable :
131 Dr Nekmouche

• Nycturie
• Enurésie primaire ou secondaire
• Perturbation du sommeil, vie familiale, sociale, activité scolaire
• Grosse vessie palpable pré mictionnelle
- Polydipsie : Soif : impérieuse, insatiable, ininterrompue
 Déshydratation aigue : rare
 Retard staturo-pondéral

DIAGNOSTIC POSITIF : facile, passe par trois étapes :

A. La mise en évidence de la polyurie :

 La mesure de la diurèse des 24h :
• Aisée chez le GE (collecte des urines des 24h).
• Collecteur d’urine pour le NRS et le petit enfant.
 La diurèse normale est de : 1l/m2/J
• 500 ml/J : ˃1an.
• 500-1000 ml/J : 1-8ans.
• 1000-1500 ml/J : ˃8ans.
 Son importance n’est pas corrélée au degré du déficit
 Elle peut ne pas être évidente si déficit partiel (de sécrétion ou d’action) ou associé à un déficit en ACTH (le
déficit cortisolien diminue la diurèse, elle peut être démasqué après trt CTC de 20mg/m2/J pendant 3J)
B. L’identification du défaut de concentration des urines :
 Osmolarité plasmatique↑ : ˃300mosmol/L
 Natrémie↑ : ˃145meq/L
 Osmolarité urinaire↘ : ˂200
 Densité urinaire↘ : ˂1005
 Clearance de l’eau libre (+)
 Parfois osmolarité plasmatique et natrémie normale (accès libre à l’eau chez l’enfant et l’adolescent) : dgc
différentiel avec la polydipsie primaire : test de restriction hydrique
 Test de restriction hydrique :
• Réalisé en milieu hospitalier
• Enfant normalement hydraté
• Durée 8 à 14h après vidange de la vessie
• Surveillance horaire stricte :
▪ Poids, T°, TA, diurèse, DU.
▪ La natrémie, Posm, Uosm (ou à défaut la DU).
• L’épreuve doit être interrompu si :
▪ AEG
▪ Hypotension
▪ Agitation (exprime la soif)
▪ Perte de poids> 5 %
▪ Natrémie≥150mEq / L
▪ Osmolarité plasmatique ≥310 mosm/Kg
• Résultats :
▪ Elévation de U osm >500mosm/Kg : POLYDIPSIE PRIMITIVE
▪ Absence d’élévation d’Uosm : DIABETE INSIPIDE
132 Dr Nekmouche

▪ Mais interprétation souvent délicate, car : élévation modérée de l’osmolarité urinaire dans le DI
partiel et la polydipsie primaire.
C. Identification du niveau du déficit :
 TEST A LA dDAVP:
 dDAVP (1 – deamino - 8D - Argenine Vasopressine) : agoniste peptidique du récepteur V2.
 Réalisé à la fin d’épreuve de restriction hydrique (ou si Posm atteint au moins 300mosom/kg)
 dDAVP =MINIRIN :
• Voie nasale :
▪ 1pulvérisation=10µg = 0.1mL
▪ Dose :
- 10 µg SI poids < 10Kg
- 20 µg si poids > 10 Kg
• Sous cutanée : (1mL = 4 µg), DOSE 0.5 µg/m²
• Intraveineuse : dose= 1/10 de la dose par voie nasale
 Surveillance étroite :
• Apports eau libres mais mesurés
• Poids avant et après dDAVP (2heures)
• Recueil des urines : Uosm (ou DU)
• Si prise du poids 2,5% : arrêter les apports hydriques
 Résultats :
• Augmentation d’Uosm < 15% : polydipsie primaire ou DIN, mesure de l’ADH.
• Augmentation d’Uosm > 15% : DIC partiel (15 – 50%) ou complet (> 50 %).

ETIOLOGIES :

DIABÈTE INSIPIDE CENTRAL :

A/ FORMES D’ÉTIOLOGIE DÉTERMINÉE :
I- Reconnues ou suspectées sur l’interrogatoire:
❖ Traumatismes :
▪ Externes 3% :
 Souvent sévères + fracture de la base du crane
 Le DI est précoce est transitoire
 Peut être associé à un déficit antéhypophysaire et donc masqué par un déficit cortisolique
 Dans l’évolution on peut avoir d’un post hypophyse ectopion (réapparition de l’hypersignal)
133 Dr Nekmouche

▪ Opératoires : chirurgie pour craniopharyngiome ou adénome hypophysaire avec 3aspects évolutifs :

 Début brutal et précoce puis régression dans les jours suivants
 Début brutal et précoce qui persiste pendant des semaines ou devient permanent
 Evolution triphasique :
• DI précoce (4-5J)
• Phase intermédiaire de régression (5-7J)
• DI permanent

❖ Séquelles de méningite (TBC), d’encéphalite, d’hémorragie méningée : svt associé à des troubles
neuropsychiques et hormonaux
❖ Diabète insipide familial: anomalie génique 6%, de TAD ou R lié à l’X.

II- Reconnues ou suspectées sur l’examen physique (avec ou sans l’aide de l’anamnèse)
❖ Génétiquement déterminées :
▪ Syndrome de Wolfram ou DIDMOAD syndrome:
 TAR, groupe HLA DR2.
 Diabète sucré révélateur dans 2/3 des cas
 Atrophie optique primitive bilatérale
 Surdité neurogène
 DI dans 1/3 des cas d’apparition tardive
❖ Non génétiquement déterminées :
▪ Histiocytose langerhansienne 15% :
 DI patent, souvent partiel, transitoire ou variable d’une période à l’autre
 Aplipsie ou hypodypsie peuvent se voir aggravant la déshydratation
 Souvent le DI survient dans les 4 d’évolution d’une Hx connue
 Il peut être révélateur de l’affection associé à d’autres signes : dlr osseuses, exophtalmie…
▪ Sd de Montgomery : Xanthomatose cutanéo-muq disséminée normolipidique prédominant aux plis
de flexion, aux flancs et VAS.
▪ Affections vasculaires cérébrales; lésions anoxiques cérébrales.

III- Reconnues sur l’imagerie (suspectées ou non sur la clinique)

❖ Syndrome de la selle turcique vide primitive : DI exceptionnel, associé souvent à d’autres troubles
endocriniens, neurologiques ou oculaires
❖ Anomalies de la ligne médiane: cause rare
- dysplasie septo-optique
- holoprosencéphalie
❖ Tumeurs : 23% :
▪ Craniopharyngiome :
 Troubles visuels (AV↘, amputation du champ visuel)
 Troubles endocriniens : panhypopituitarisme
 Céphalées
 Le dgc repose sur l’imagerie
 Le trt est chirurgicale et il aggrave les troubles endocriniens notamment le DI
▪ Tumeurs germinales

B / FORMES SANS CAUSE DÉCELABLE : 23% des cas

• Formes lésionnelles :
134 Dr Nekmouche

- avec épaississement de la tige pituitaire

- avec augmentation de la taille de la post hypophyse (tige normale ou épaissie)
• Formes non lésionnelles : diabète insipide idiopathique vrai 50 %

Diabète insipide néphrogénique :

• DIN héréditaire :
- lié à X (gène du R –V2)
- autosomique dominant ou récessif (gène de l’AQP2)
• DIN acquis :
-hypercalcémie
- hypokaliémie
- médicaments : Lithium, Déméclocyline, Amphotéricine B, Méthoxyflurane, Diphénylhydantoine, nicotine,
alcool

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

• Diabète insulinodépendant
• Potomanie : polydipsie primaire,
TRAITEMENT :

A. Buts :
 Eviter la déshydratation
 Réduire les contraintes dues à la polydipsie et à la polyurie (réveils nocturnes…)
 Assurer une croissance satisfaisante
B. Diabète insipide central:
1. Mesures générales:
 Apport hydrique suffisant
 Carte indiquant la maladie

2. Traitement étiologique
❖ Histiocytose : chimiothérapie
❖ Tumeur:
• Craniopharyngiome : chirurgie + radiothérapie
• Tumeur germinale:
▪ Germinome: radio + chimiothérapie → 40 à 100% de guérison
▪ Tumeur sécrétant β-HCG:
 Chimiothérapie
 Exérèse chirurgicale
 radiothérapie
▪ Tumeur non sécrétante:
 Maligne: exérèse et chimio + radiothérapie
 Bénigne: exérèse et radiothérapie

3. Traitement hormonal:
• Desmopressine: (DDAVP: diamino-D-arginine vasopressine) Minirin® → agoniste sélectif des récepteurs
V2
135 Dr Nekmouche

• Différentes présentations :
▪ Sous-cutané :
 Présentation : 1amp=1ml=4mg
 Posologie : 1mg/j en 2prises
 Indication : Post chirurgicale
▪ Instillation nasale par rhynile :
 Présentation : 1flc 2,2ml 0,1mg/ml
 Posologie : 10 -20mcg /j
 Indication : Doses faibles
▪ Pulvérisation nasale (spray) :
 Présentation : 1flc 2,5ml =250mg
 Posologie : 1pulv (10µg) 2-3x/j
 Forme de choix:
▪ Action prolongée
▪ Bonne tolérance
▪ Effet vasoconstrictif moindre
▪ Cp.
 Présentation : Cp : 0,1mg
 Posologie : 0,1 -0,2mg 3x /j
▪ Cp. Orodispersible :
 Présentation : Cp60 mcg, Cp120, Bientôt 240

❖ surveillance:
• Signes d’intoxication par l’eau: Maux de tête, nausées, vomissements-Ionogramme: hyponatrémie :
- Ice corticotrope non corrigée
- Persistance d’une consommation excessive de l’eau d’entrainement
- Surdosage : Sauter une prise de Minirin®

❖ Conduite du traitement:
• Début: milieu hospitalier → déterminer la dose efficace minimale/prise
▪ Posologie initiale:
 Nouveau-né et Nourrisson : 0,5ug/kg/J.
 Petit enfant: 5 à 10 ug
 Grand enfant: 10 à 20 ug
• Ultérieurement: le traitement est adapté en fonction de:
▪ Evolution
▪ Age
▪ La situation
 Rhinite: -mouchage, désinfection rhinopharyngée avant toute administration
-↑ à chaque administration d’¼ à ½ de la dose habituelle
 Intervention chirurgicale: voie parentérale

C.Traitement du diabète insipide néphrogénique: Reste symptomatique

1. diététique:
136 Dr Nekmouche

 Apport hydrique suffisant V=pertes extra-rénales+charge osmotique du régime/osmolalité urinaire

moy≈60mOsm/kg
 Régime pauvre en déchets osmotiques actifs:
• Charge osmotique du régime = (Na (mmol/l) + K(mmol/l)) x2+(protides(g)x4) + phosphore(mg)/31
• Apport protidique: 2-3 g/kg/j
• Apport sodé: 1mmol/kg/j
• phosphore : 400 -500 mg /j
• L’allaitement maternel si possible est l’idéal
2. Diurétiques:
 Hydrochlorothiazide: Esidrex® cp25mg sécables
• Posologie: 2-4mg/kg/j en 2 prises
• Supplément potassique nécessaire
• Association à un diurétique type Amiloride:
• Effet additif
• Limite le risque d’hypokaliémie
• Dose: 20mg/1,73m2/j en 2 prises
3. Inhibiteurs de la synthèse de prostaglandines
 Indométhacine: Indocid® gel 25mg
• Posologie: 0,5mg/kg/j à ↑ progréssivement → 3mg/kg/j
 Inhibiteurs de la cyclooxygénase (Prostaglandine synthétase): Rofecoxib®
• Résultats interessants
4. Carbamzépine: Tegretol® cp200mg
 Posologie: 200 à 600mg/j
 Peut - être efficace dans les formes partielles car semble potentialiser la sécrétion d’ADH

RESULTAT ET PRONOSTIC :

 Le pronostic est en fonction de l’étiologie

 Il est plus sévère dans les tumeurs et l’Histiocytose X que dans les autres causes
 Il dépend aussi du :
• Sévérité du DI
• Age de l’enfant (NRS et jeune enfant)
• Compliance au trt et sa qualité
 L’évolution peut être émaillée de :
• Episodes de déshydratation hypertonique, sévères et/ou répétées, pouvant donner : CVS, HSD ou
intracérébral)
• Retard de croissance
• Troubles du sommeil, scolarité, perturbation de vie sociale du patient
 Conférence Dr Benader Constantine
137 Dr Nekmouche

Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

I. Définition
 Le syndrome hémolytique et urémique (SHU), quelle que soit sa cause, est défini par la triade qui associe une
anémie hémolytique avec schizocytose, une thrombopénie et une insuffisance rénale aiguë.
II. Physiopathologie
- Dans plus de 85 % des cas, le SHU survient après un épisode de gastro-entérite secondaire à une infection à
STEC (E. Coli producteur de vérotoxines VT sérotype O157 : H7 retrouvé dans 70 %, parfois, sérotypes O11
ou O103).
- Colonisation colique par les VTdestruction des microvillosités Diarrhée
- Passage de VT dans la circulation colique  lésion endothéliale des micro-V(x)  colite hémorragique
- Passage dans la microvascularisation des organes cibles  liaison au récepteur Gb3Cer  activation de la
voie alterne du complément  apoptose, libération des médiateurs inflammatoires, perte des propriétés
anti thrombotiques, ↗agrégation plaquettaire MAT atteinte rénale et multiviscérale

III. Diagnostic :
A. Clinique
1. Interrogatoire :
 Mode de contamination

• Viande insuffisamment cuite,

• lait ou produits laitiers non pasteurisés
• fruits ou légumes contaminés,
• eau de puits,
• baignade dans un lac ou une mare,
• contact avec des animaux et leurs excréments.

2. Phase prodromique

• Douleur abdominale, Vomissements (30 à 60 % des cas), fièvre (30 % des cas)

• Diarrhée (90 à 95 % des cas) devenant sanglante 2 jours après (70 % des cas)

3. Phase d’état :

• Début brutal, 6 jours (2 à 14 jours) après le début de la diarrhée.

• Pâleur cutanéomuqueuse,

• Urines foncées, rouges,

• Oligoanurie, HTA,

• Protéinurie et hématurie au labstix.

B. Biologie

1. Anémie

• HB < 8g/dl ,Normochromes, normocytaire regenerative

• Haptoglobine diminuée
138 Dr Nekmouche

• Schyzocytes ≥ 10% +++

• Test de coombs –
• Bilirubine indirecte discrètement augmentée
• LDH très élevés

Schyzocytes

2. Thrombopénie
▪ Plaquettes aux alentours de 40000/mm3
3. Insuffisance rénale

• Urémie et créatininémie élevées

• Hyperkaliémie
• Acidose métabolique
4.Bacteriologie :
1)coproculture + pour E. coli O157:H7
2)Anticorps contre la vérotoxine ou le lipopolysaccharide O157
3)Des tests pour la détection rapide dans les selles d’E. coli O157:H7 et de la shiga-like toxin sont en cours de
développement.
5. Autres signes
• Hyperleucocytose
• Hyperglycémie
• Syndrome de cytolyse hépatique
C. Radiologie : rechercher les complications

• ASP
• Echographie abdomino-pelvienne +++
• TDM abdominale et cérébrale
D. Histologie
• Aspect typique de MAT sur une biopsie rénale

IV. Diagnostic positif

1) Début brutal d'une anémie hémolytique avec insuffisance rénale
2) Thrombopénie
3) Anémie hémolytique
• hémoglobine < 10g/100ml
• et schizocytose ≥ 2%
4) Insuffisance rénale
• Créatininémie >60 μmol/L si âge <2 ans, >70μmol/L si âge >2 ans

V. Diagnostic de gravité
1. Retentissement :
1) IRA :
 Diurèse : oligoanurie (< 0,5 à 1 ml/kg/h).
 Urée, créatinine.
2) hyperkaliémie.
139 Dr Nekmouche

3) acidose métabolique (respiration de Kussmaul, myosis, marbrures, GDS : pH <7.10, réserves alcalines basses)
4) HTA : Confirmée ou menaçante : courbe d’André.
5) Anémie aigue :
6) Syndrome hémorragique (thrombopénie)
7) Collapsus
2. Complications digestives
• Prolapsus rectal + anite,
• Colite hémorragique prolongée,
• Perforation ou nécrose intestinale,
• Sténose colique post ischémique,
• Pancréatite aiguë nécrosante +/- diabète,
• Hépatomégalie, cytolyse.
3. Atteinte du système nerveux central
• 20 % des patients,
• Facteur de mauvais pronostic +++
• Torpeur, altération mentale, convulsions, hémiparésie ou hémiplégie, cécité corticale, coma.
4. Atteinte cardiaque
• Troubles du rythme
• Défaillance cardiaque
5. Complications rénales
• nécrose corticale des reins

VI. Diagnostic différentiel :

1) CIVD
▪ Sepsis, états de choc.
▪ Fibrinogène et facteur de coagulation abaissés.
▪ TCK et TQ augmentés
2) Vascularites
3) Prothèses intra vasculaires (valves mécaniques)
4) HTA maligne

VII. Formes étiologiques

A. SHU typique
- Escherichia coli entéropathogène producteur de vérotoxines
- Shigella dysenteriae
B. SHU atypique
1. Causes infectieuses de SHU atypique
1) Infections invasives à Streptococcus pneumoniae
• Enfants < 2 ans,
• Pneumonie, Méningite
2) Pyélonéphrite aiguë à STEC avec septicémie
• lésions de MAT diffuses,
• Défaillance multiviscérale
• ECBU +++
2. SHU atypiques primitifs Sporadiques ou Familiaux
1) Déficit en facteur H
• Le déficit (quantitatif ou qualitatif) en facteur H est responsable d’une activation permanente de la voie
alterne du complément donc responsable d’un taux bas de C3.
140 Dr Nekmouche

• Début chez le NRS et le jeune enfant

• C3 bas à la phase aigue
1) SHU atypique et déficit en protéase du facteur WILLEBRAND :
 Le facteur Willebrand est une glycoprotéine qui transporte le facteur VIII circulant et qui permet l’adhésion et
l’agrégation des plaquettes leur clivage par une protéase spécifique (métalloprotéase synthétisée) empêche leur
passage dans la circulation
 En cas de déficit de cette protéase passage dans la circulationMAT

3) Déficit en facteur I
• mutations en facteur I
• Infections a pyogènes
5) Anomalie du métabolisme de la Vit B12
• Chromatographie des acides aminés sanguins et urinaires : Acidémie méthylmalonique avec homocystinurie.
• Début en période néonatale.
6) SHU Idiopathique
▪ Forme récessive : TAR
▪ Forme dominante : TAD
3. SHU Atypiques Secondaires
1) Traitements médicamenteux
• le tacrolimus ,la ciclosporine A, Interferon a, Clopidogrel ,Quinine,Bleomycine
2) Maladies de système, Cancers, HTA sévère

VIII. Pronostic
Facteurs de mauvais pronostic
• Néphropathie sous-jacente
• Oligoanurie
• Signes neurologiques +++
• Hyperleucocytose à PNN
• Hypocomplémentémie C3 persistante
• Retard diagnostic et traitement

IX. Prise en charge :

A. But :
 Restaurer la fonction rénale.
 Normaliser la TA.
 Corriger les troubles hydro électrolytiques.

B. Modalités :
1. Mesures hygiéno-diététiques :
 Repos au lit.
 Restriction hydrique : 20cc/kg/j en y ajoutant la diurèse, cette eau correspond à l’eau de boisson, et de l’eau de
l’alimentation en petite quantités répartie sur 24h.
 Régime sans sels : 0,3-0,5meq/kg/j en supprimant les sels de cuisson et les produits avec ajout de sel.
 Régime pauvre en protéines : 0,5-1g/kg/j (en préférant les protéines animales), en calories : 60-120 kcal/kg/j.

2. Traitement des complications :

1) HTA :
❖ Diurétique :
141 Dr Nekmouche

 Furosémide : 1-2mg/kg/prise en IVL.

 A répéter si nécessaire chaque 06heures sans dépasser 10mg/kg/j.
 A maintenir jusqu’à disparition du syndrome œdémateux (4-5j sans dépasser 01semaine).

❖ Autres antihypertenseurs:
 En général le furosémide associé aux mesures hygiéno-diététiques suffit.
 Au besoin on ajoute la Nicardipine (loxen) : soit :
▪ HTA menaçante : 1-3mg/kg/j en en 2 prises per os (cp LP : 50mg)
▪ Sinon : 0,5-3mg/kg/mn à la SE (IVL sur 10mn).

2) Stimuler la diurèse
 Le but :
▪ Transformer en IRA à diurèse conservée
▪ augmentation créatininémie moins rapide
 furosémide ou mannitol
➢ Furosémide
• 10 mg/kg en perf en 1seule prise
• Risque auditif pousse à l’utiliser en continu
• Arrêt si inefficace
➢ Mannitol serait plus efficace pour certains
• Expérimentalement effet protecteur sur le rein anoxique ou secondaire à un effet toxique
• 0,2 g/kg (max 12,5g/kg/j) en 3 à 5 min
• Si 1e dose inefficace arrêt

2) Traitement des troubles électrolytiques et acido-basiques :

❖ Hyperkaliémie :
 C’est une urgence : risque cardiaque.
▪ Régime pauvre en K+ (jus de fruit, chocolat) : 1meq/kg/j.
▪ Rrésine échangeuse : kayexalate : si K+ >5,7 meq/L  1g/kg en lavement per os ou IR avec surveillance par un
ECG.
 Si troubles du rythme :
▪ Gluconate de Ca++ à 10% : 0,5cc/kg en IVL sous scope.
▪ Ou salbutamol : 0,5mg/1.73m2 (4µg/kg) dans 50cc de SG5% en IVL en 20mn. Ou nébulisation : 2mg (si <25kg) ou
5mg (si >25kg).
▪ sinon EER : si K+ >6,5 meq/L.
❖ Acidose : pH<7,3 :
 SB : 1meq/kg.
 Sinon : EER.
3) Traitement des convulsions (HTA, hyponatrémie) :
 Anticonvulsivant type valium (éviter les barbituriques).
 Hypotenseurs ou charge sodique ?
 EER.
4) Traitement d’une anémie :
 Si Hb <8g/dl  culot globulaire de préférence au moment de l’EER.

5) Thrombopénie :
142 Dr Nekmouche

 Ne pas transfuser en plaquettes car favorise les microthrombi sauf hémorragie grave après discussion avec le
néphrologue
 PFC si suspicion de SHU atypique
6) Traitement de l’infection :
 Antibiotique peu néphrotoxique : Amoxicilline : 100mg/kg/j en 4 prises en IVD ou per os.
3. Épurations extrarénales « EER »
2) Indications :
1) Hyperkaliémie supérieure ou égale à 6 meq/l ne répondant au traitement
2) Hyponatrémie symptomatique (ne pas corriger l'hyponatrémie de l'IR)
3) OAP qui ne répond pas au bout de 30 min à 10mg/kg de lasilix (en une seule prise)
4) Œdème avec anurie.
5) HTA menaçante rebelle au traitement.
6) Acidose métabolique : dyspnée de kusmull.
7) Urée>2,5g/dl avec signe d'encéphalopathie urémique et en dehors d’une IRA fonctionnelle de
déshydratation
3) Choix de la technique :
Dialyse péritonéale :
▪ Technique de choix chez le jeune enfant.
Hémodialyse
▪ chez des enfants de plus de 6 kg ayant une contre-indication à la DP.
▪ elle est mal tolérée chez des patients instables.

4. Traitement étiologique
 SOLIRIS (éculizumab) dans les SHU avec facteurs de mauvais pronostic
 SYNSORB Pk
 Pas d’antibiotique dans les SHU post-diarrhée sauf cas particulier
5. Traitement préventif :
 Hygiène alimentaire
X. Surveillance :
1. Clinique
 Diurèse horaire (poche urinaire, pesée des couches, pas de sonde urinaire systématique)
 Poids 2 fois par jour,
 Bilan entrée sortie par 4 heures (ne pas oublier les pertes insensibles)
 Scope, Pouls, TA, FR, Sp02, conscience /heure
 T°, selles, vomissements, douleurs /3 heures
 Glycémie /6h
 Convulsion, conscience, mouvements anormaux
2. Biologie : de façon parcimonieuse (car anémie)
 Ionogramme sanguin, C02 total, fonction rénale, pH capillaire / 6 heures selon les anomalies
 NFS, schizocytes/ 24h initialement

XI. Evolution/ pronostic :

 La mortalité pendant la phase aiguë de la maladie est faible→ en rapport avec une atteinte de plusieurs organes,
en particulier du système nerveux.
 Les signes hématologiques disparaissent toujours.
 Les enfants dont l’atteinte rénale ne nécessite pas de recours à une dialyse ont un pronostic rénal excellent.
 L’insuffisance rénale régresse dans la majorité des cas.
 A long terme, des séquelles peuvent être observées responsables :
143 Dr Nekmouche

▪ D’une HTA.
▪ D’une protéinurie.
▪ D’une insuffisance rénale chronique.
 Ces séquelles sont observées dans un 1/3 des cas, lorsque l’oligoanurie initiale est d’une durée de plus de 8 jours
 Le pronostic à long terme est bien corrélé à la sévérité de l’atteinte histologique initiale →il est en règle
favorable lorsque le pourcentage de glomérules présentant des lésions de microangiopathie est inférieur à 50 %.

 SHU Dr Ayache AinTaya

 Protocole SHU Lille 2012
 SHU Dr Bouhafara
 SHU conférence Constantine
 IRA DR Bendib 2017
 Indication PFC AFSSAP 2012
144 Dr Nekmouche

Syndrome d’Alport

I. Définition généralité
 Le syndrome d’Alport est une affection héréditaire caractérisée par l’association d’une
néphropathie hématurique progressive avec anomalies ultrastructurales des membranes basales
glomérulaires, d’une surdité de perception d’évolution également progressive et parfois
d’anomalies oculaires.
 C’est une maladie du collagène IV, principal constituant des membranes basales, liée à des
mutations dans les gènes codant l’une des trois chaînes, a3, a4 ou a5(IV), exprimées dans la
membrane basale glomérulaire.
 le syndrome d’Alport est lié à l’X, qui représente 80 % à 85 % des cas , il peut etre autosomique
recessif ou dominant .

I. Signes cliniques :TDD SA dominant lié à l’X

A. Signes rénaux :
1. Hématurie
 est le signe le plus précoce.
 Elle est habituellement microscopique et permanente.
 Des poussées d’hématurie macroscopique peuvent survenir spontanément ou après un effort, une
maladie infectieuse .
2. protéinurie
 est fréquemment associée à l’hématurie.
 Au début elle est minime, de l’ordre de 0,10 à 0,30 g/24 h, parfois intermittente. Puis, plus
fréquemment chez le garçon que chez la fille, elle devient permanente, augmente progressivement
au cours des années et dépasse souvent 1 g/24 h après l’âge de 10 ans. Lorsqu’elle est très
abondante, elle peut s’accompagner d’un syndrome néphrotique.
3. L’hypertension artérielle et l’insuffisance rénale progressive
B. Signes extrarénaux
1. Surdité.
 Il s’agit d’une surdité de perception.
 L’atteinte est bilatérale, souvent progressive,
 Dans certains cas, surtout chez les femmes, elle peut être latente, découverte uniquement par
l’audiogramme.
 Elle n’est jamais observée en l’absence de néphropathie.
 Les formes sans surdité peuvent existées
2. Atteintes oculaires.
 Elles sont moins fréquentes mais spécifiques
❖ Cristallin :
▪ Le lenticône antérieur ou protrusion conique de la face antérieure du cristallin
▪ Il s’accompagne parfois d’un lenticône postérieur et d’opacités cristalliniennes, et peut
être responsable d’une myopie [15].
❖ la rétine
▪ Les anomalies rétiniennes touchent 35 % à 40 % des malades et sont asymptomatiques.
145 Dr Nekmouche

▪ image en « cocarde » de la région maculaire, comportant un aspect rouge foncé de la

macula, entourée d’une zone grisâtre
▪ disparition du reflet maculaire normal
▪ extension ou modification de la pigmentation de la macula. Plus récemment, la
survenue d’érosions
❖ la cornée
 érosions cornéennes récidivantes a été observée chez 20 % des patients
II. Anatomie pathologique
A. Microscopie optique et immunofluorescence conventionnelle
 L’étude en microscopie optique à elle seule n’est pas informative.
 Sur les biopsies rénales précoces, seule est notée une hypertrophie des podocytes. Puis
apparaissent des lésions glomérulaires non spécifiques : élargissement et hypercellularité
modérée des axes mésangiaux, épaississement segmentaire de la paroi capillaire, sclérose
segmentaire du flocculus,
B. Microscopie électronique
 L’étude ultrastructurale permet d’identifier des altérations spécifiques de la MBG.
 Elles sont caractérisées par
▪ un élargissement irrégulier de la membrane
▪ un feuilletage et une fragmentation de la lamina densa
▪ l’aspect anormalement mince de la membrane basale .
C. Immunohistochimie des membranes basales glomérulaires et dermoépidermiques
 L’analyse immunohistologique de la distribution des différentes chaînes de collagène IV dans
les MBG et les membranes basales dermoépidermiques (MBDE) de sujets atteints de syndrome
d’Alport lié à l’X est très informative.
 Chez plus de deux tiers des malades, cette distribution est anormale :
▪ La chaîne a5(IV) est absente des MB rénales et dermoépidermiques
▪ Elle s’associe à une coabsence des chaînes a3(IV) et a4(IV) dans les MBG.
III. Génétique
 mutations du gène COL4A5
IV. Forme cliniques
1. Syndrome d’Alport récessif autosomique10 à 20 % des syndromes d’Alport.
2. Syndrome d’Alport autosomique dominant
3. Néphropathie hématurique progressive et thrombopathie
 Un syndrome dominant autosomique caractérisé par l’association d’une néphropathie hématurique
progressive, d’une surdité, d’une thrombopénie à plaquettes géantes [18] et parfois d’inclusions
dans les polynucléaires
V. Diagnostic positif
 chez un enfant hématurique, le diagnostic de syndrome d’Alport repose sur l’existence d’au moins
trois des critères suivants :
1) histoire familiale d’hématurie
2) surdité ou atteinte oculaire, soit chez l’enfant, soit chez un membre de sa famille,
3) altération ultra structurale ou immunohistologique de la MBG.
❖ la biopsie cutanée, examen non invasif, est devenue la base du diagnostic puisque l’anomalie de
distribution de la chaîne a5(IV) dans la MBDE permet d’affirmer, dans plus de deux tiers des cas, le
diagnostic de syndrome d’Alport lié à l’X. Cependant, une distribution normale des chaînes de
146 Dr Nekmouche

permet pas d’éliminer ce diagnostic. De même, l’absence de néphropathie familiale ne permet pas
d’exclure le diagnostic du syndrome d’Alport
❖ La biologie moléculaire : permet de confirmer le diagnostic dans les situations non concluantes et
de donner un conseil génétique.
VI. Diagnostic différentiel
 Les hématuries macroscopiques, éventuellement récidivantes, font d’abord penser aux
1) causes urologiques : lithiase, tumeurs, etc
2) la maladie de Berger ou glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA
 hématuries macroscopiques récidivantes.
 Elle ne s’accompagne pas de surdité.
 Son diagnostic repose sur la constatation en immunofluorescence de dépôts mésangiaux diffus d’IgA
;
3) l’hématurie familiale bénigne, dominante autosomique,
 caractérisée par l’existence, chez plusieurs membres d’une même famille, d’une hématurie qui reste
isolée tout au long de la vie et n’évolue pas vers l’insuffisance rénale
VII. Prise en charge
 L’appareillage auditif doit être proposé précocement.
 Les altérations du cristallin doivent être dépistées et compensées.
 La ciclosporine a été rapportée comme un traitement pouvant ralentir la progression de la maladie
rénale , mais son usage est limité en raison de la néphrotoxicité
 Les traitements bloqueurs du système rénine-angiotensine sont souvent prescrits lorsqu’il existe
une protéinurie.
147 Dr Nekmouche

PURPURA RHUMATOIDE

I. Introduction :
1. Définition :
- Le purpura rhumatoïde ou purpura de Schonlein Henoch est une vascularite systémique des
vaisseaux de petit calibre en rapport avec des dépôts immuns prédominants d’immunoglobulines
IgA
- Caractérisé par l’association de signes cutanés, articulaires et gastro-intestinaux qui peuvent
survenir par poussées successives
- Une atteinte rénale peut s’associer à ces signes
2. Intérêt :
 Fréquence : pathologie fréquente chez l’enfant par rapport à l’adulte avec incidence 15-
20.5/100000
 Diagnostic : facile
 Gravité : tient à l’atteinte rénale et les complications digestives
II. Physiopathologie
 Les anomalies à l’origine de cette vascularite à IgA correspondent vraisemblablement à une cascade
d’événements secondaires à l’équivalent humain d’une maladie sérique survenant à l’occasion de
l’irruption brutale d’antigènes de l’environnement (microorganismes, allergènes, virus, toxiques) au
sein des systèmes IgA muqueux et médullaires.
 Le déclenchement de cette cascade semble favorisé par une déficience génétique de la clairance
immune physiologique et par des anomalies constitutionnelles de la régulation des réponses
inflammatoires
III. Clinique :
 Le purpura rhumatoïde peut se manifester à tout âge pic 4-7 ans
 Exceptionnels avant l’âge de 2 ans : sous forme d’œdème hémorragique
 Il est plus fréquent pendant les saisons froides
 Après une infection de voies aériennes supérieures ou vaccination 1-3 semaines.
1) Signes généraux :
 Fièvre peu élevée dans 50% des cas
 Altération de l’état général avec perte de poids peut se voir chez l’enfant atteint du syndrome
néphrotique (complication rénale)
2) Signes cutanés :
 L’atteinte cutanée est quasiment constante et inaugure le tableau clinique dans > 2/3 cas
 Elle peut débuter par les lésions urticariennes mais le plus caractéristique est un purpura vasculaire
▪ Purpura pétéchial infiltré qui peut confluer pour former des macules voir ecchymoses
▪ Il est symétrique et prédomine aux zones déclives : chevilles pour la station debout, fesses
et coudes pour la position couchée.
▪ Il existe parfois des localisations atypiques : scrotum, verge, pavillon des oreilles. En
revanche, il épargne la paume des mains, la plante des pieds, le visage
▪ Ne s’efface pas à la vitro pression
 Il peut y avoir un seul rush de résolution rapide ou plusieurs poussées successives ; avec récidives
fréquentes pouvant laisser une dyschromie brunâtre ou cicatrices blanchâtres en cas de purpura
nécrotique (la nécrose est exceptionnelle chez l’enfant)
148 Dr Nekmouche

3) Signes articulaires :
 Présents dans 2/3 des cas
 Inaugurent le tableau clinique dans 1/3 des cas
 Il s’agit de polyarthralgies peu exubérantes, transitoires et habituellement fixes non migratrices
 touchant surtout les grosses articulations (genoux et chevilles surtout, plus rarement coudes et
poignets), de manière assez symétrique.
 Elles durent moins que le purpura lui-même et disparaissent en quelques jours sans laisser de
séquelles.
 Une fois sur quatre, l’atteinte articulaire précède le syndrome cutané.
4) Signes digestifs :
 Sont fréquents : 66%
 Inaugurent le tableau dans 10 %
 Douleurs modérées (coliques) mais peuvent être sévères paroxystiques évoquant l’invagination
intestinale aiguë
 Troubles digestifs : nausées – vomissements
 Hémorragie digestive : occulte parfois sévère (pronostic vital)
5) L’atteinte rénale :
 Conditionne le pronostic
 Elle survient dans 20-54%
 L’atteinte glomérulaire s’exprime habituellement durant les premières semaines de la maladie, mais
parfois plus tardivement, au cours ou au décours d’une nouvelle poussée.
 L’hématurie isolée macroscopique ou microscopique est le signe le plus fréquent et peut
s’accompagner d’une protéinurie modérée (inférieure à 1 g/24 h) ; une leucocyturie est parfois
associée.

III. Paraclinique
1. Hémogramme : le chiffre des plaquettes est normal
L'absence de thrombopénie est un signe capital, essentiel au diagnostic.
Il permet d'écarter formellement toutes les causes de purpura thrombopénique, et en particulier une
leucose aiguë.

Bilan de coagulation normal

L'étude de l'hémostase ne montre aucune anomalie

Autres examens (non nécessaire au diagnostic)

2. Syndrome inflammatoire biologique
Augmentation de la VS, CRP, alpha-2 et gammaglobulines

Anémie hyposidérémique; le plus souvent inflammatoire

149 Dr Nekmouche

3. Complexes immuns circulants, élévation transitoire des IgA

4. Biopsie cutanée (exceptionnellement réalisée)
Elle est exceptionnellement utile au diagnostic. Elle montrerait une dilatation des capillaires avec
péricapillarite diapédétique sans nécrose ni lésion du collagène, avec présence de dépôts d'IgA au niveau des
parois capillaires et du derme.

IV. Diagnostic différentiel

1. Purpuras liés à une thrombopénie
Eliminés par la NFS (PTI, thrombopénie centrale par aplasie ou envahissement médullaire).

2. Autres purpuras vasculaires

▪ Vascularite infectieuse : méningococcémie et autres septicémies : contexte très fébrile, atteinte
sévère de l'état général, purpura extensif, diffus, nécrotique.
▪ Vascularite d'origine traumatique (syndrome des enfants battus) : présence d’ecchymoses ou de
traces de sévices
▪ Vascularite allergique toxique ou médicamenteuses : notion de prise de pénicilline, sulfamides.
hydantoïne, quinidine, sérums, inhibiteurs calciques, antithyroïdiens de synthèse et anti-inflammatoires
non stéroïdiens..
▪ Vascularite immunologique :
• Le lupus érythémateux disséminé : début en période pubertaire, prédominance féminine,
altération de l'état général, atteinte multiviscérale, anticorps anti-D.N.A. natifs bicaténaires
positifs (voir les critères diagnostiques d'American Reumatism Association (A.R.A.))
• La périartérite noueuse : rare, age (> 10 ans), altération de l'état général constante et
précoce , amaigrissement, fièvre, atteinte multiviscérale

V. Diagnostic de gravité
Tout le P. R. est en réalité dominé par les complications, digestives et rénales. Elles font toute la gravité
de la maladie
A. Complications digestives
Elles sont souvent précoces, parfois de diagnostic difficile
1. L’invagination intestinale aiguë le plus souvent iléo-iléale
Redoutée devant des l'exacerbation des douleurs, des rectorragies, un état sub-occlusif  intérêt ASP et
échographie dans la surveillance des douleurs abdominales

Tout sujet dont les douleurs abdominales persistent dans ce contexte doit faire l'objet d'une surveillance
répétée sur le plan clinique et radiologique.

2. Les hématomes intra muraux surtout au niveau duodénal

Redoutée devant une intolérance alimentaire, une hématémèse  diagnostiqués par échographie et
endoscopie

3. Ulcération, nécrose, perforation

4. Hémorragie digestive
150 Dr Nekmouche

B.Complications rénales
Les complications rénales conditionnent le pronostic à long terme.
Le plus souvent au décours de l'atteinte initiale ou de la poussée

Leur apparition et leur gravité n'est pas forcément parallèle à l'intensité des autres signes
Leur aspect clinique est variable
1. Hématurie + protéinurie minime (fréquente)
2. Néphropathie sévère (25 % des cas d'atteinte rénale)
Elle est marquée par une protéinurie supérieure à 50 mg/kg/24h, insuffisance rénale ou HTA  Elle
impose une ponction biopsie rénale à visée diagnostique, pronostique et thérapeutique.

 Facteurs pour développer une atteinte rénale :

▪ Purpura persistant
▪ Symptomatologie abdominale sévère
▪ Age > (5-7) ans au début
▪ Rechute au-delà de 01 mois ou plus

C.Retentissement nutritionnel : Dénutrition rapide d'accompagnement

Peut être intense, rapide, entraînant un amaigrissement important, avec fonte musculaire.

Il est en rapport avec l'anorexie, les vomissements, une diarrhée éventuelle, mais aussi parfois avec une
entéropathie exsudative, affirmée par une augmentation de la clairance de l'alpha 1 antitrypsine.

D.Autres complications (rares)

▪ Neurologiques : crises convulsives, état confusionnel.
▪ Testiculaires : orchite.
▪ Cardiaques, pleuro-pulmonaires exceptionnelles (pleurésies, nodules rhumatoïdes pulmonaires,
péricardite.)
VI. Diagnostic étiologique
Sa cause reste le plus souvent inconnue. Une origine immuno-allergique est fortement soupçonnée :

▪ Vaccination
▪ Piqûre d'insecte - Allergie alimentaire
▪ Infections bactérienne ou virale
VII. Prise en charge
A. Buts
Il n’y a pas de traitement spécifique. Le traitement est purement symptomatique, son but est de:
▪ Raccourcir la poussée
▪ Eviter les complications
B.Moyens
1. Mesures générales
▪ Repos au lit strict jusqu’à la disparition du purpura, en moyenne 1 à 2 semaines
▪ Régime normocalorique avec un repas liquide, fractionné, pauvres en résidus
▪ Proscrire l'aspirine, l'injection intra-musculaire
▪ Interdiction de la vaccination durant une période d'au moins 2 ans après la dernière poussée
151 Dr Nekmouche

2. Médicaments
▪ Antalgiques : Paracétamol
▪ Antispasmodiques
▪ Corticoïdes : Prednisone (Cortancyl) : Cp à 5 mg, posologie : 1,5 mg/kg/j
C.Conduite du traitement
❖ Les indications d’hospitalisation sont les suivantes :
- Symptomatologie digestive suspecte
- Etat général altéré
- Hypertension artérielle
- Syndrome néphrotique
- Insuffisance rénale
- Complications neurologiques.

1. L’atteinte cutanée seule

 Mise au repos jusqu'à disparition des lésions cutanées puis reprise progressive d'une activité
normale.

2. L’atteinte articulaire
Nécessite des antalgiques et du repos.

3. L’atteinte digestive
1) Douleurs abdominales tolérables
Médicaments antispasmodiques + alimentation fractionnée et pauvre en résidus

2) Formes digestives sévères

Une corticothérapie brève (prednisone 2 mg/kg/j pendant 7 jours, puis arrêt progressif sur les 7 jours
suivants) permet généralement une amélioration spectaculaire de la symptomatologie digestive.

Une assistance nutritive (alimentation entérale ou parentérale), généralement associée à la

corticothérapie, est souvent nécessaire dans les formes digestives graves

4. L’atteinte rénale
1) Formes mineurs :
- Syndrome nephretique
- Proteinurie non nephrotique
- moins de 50% de croissant fébreux
- Aucune thérapeutique
- Surveillance rigoureuse de l’atteinte rénale (bandelette urinaire,TA,fonction rénale)

2) Néphropathie : HTA, insuffisance rénale, syndrome néphrotique

La plupart des auteurs s’accordent aujourd’hui pour proposer précocement une corticothérapie
massive, lorsque la prolifération extracapillaire concerne plus de 30 à 50 % des glomérules

Proposition de schéma de corticothérapie en cas de néphropathie grave :

• méthylprednisolone (Solu-Médrolt), trois perfusions de 1 g/1,73m2 . Durée de perfusion : 6 heures

(surveillance scope et pression artérielle). Intervalle entre chaque perfusion : 48 heures ;

• relais par prednisone (Cortancylt) 2 mg/kg/j pendant 1 mois, puis 2 mg/kg/2 j pendant le mois suivant,
puis arrêt progressif sur 1 mois, soit environ 3 mois au total.
152 Dr Nekmouche

Certains traitements ont ponctuellement montré leur intérêt, tels les immunosuppresseurs
(cyclophosphamide, azathioprine, ciclosporine) et/ou les échanges plasmatiques . D’autres offrent un
bénéfice plus discutable : Ig intraveineuses, antiagrégants plaquettaires, concentré de facteur XIII

5. Traitement des autres complications

▪ Neurologiques (œdème cérébral) :restriction hydrique, Mannitol, corticoïdes, Gardénal
▪ Cardiaques, pleuro-pulmonaires, testiculaires : corticothérapie
▪ Arthrite : corticothérapie
VIII. Surveillance
1. De la maladie
▪ Clinique : état général, FC, FR, TA, T°, cartographie du purpura, examen abdominal pluriquotidien,
état articulaire, chimie des urines (++) et diurèse
▪ Para-clinique : Compte d'Addis, protéinurie des 24 heures, fonction rénale (urée, créatinine,
ionogramme sanguin)
Cette surveillance permet de guetter les complications et les traiter :

▪ Hémorragie sévère  transfusion sanguin  chirurgie  corticoïdes

▪ Invagination intestinale aiguë désinvagination par lavement  chirurgie
▪ Malabsorption nutrition entérale ou parentérale  chirurgie
▪ Colite ulcéreuse  corticoïdes
▪ Nécrose, perforation, péritonite chirurgie
▪ Duodénite, gastrite antiacides
▪ Complications cardiaques, pleurales, testiculaire, neurologiques  corticoïdes
2. Du traitement
▪ Les corticoïdes : HTA, diabète
▪ Paracétamol : accidents allergiques (rare)
IX. Suivi ultérieur
Le suivi se fera à tous les 3 mois pendant 2 ans en l'absence d'atteinte rénale ou pendant 5 ans si
atteinte rénale
Ce suivi permet de guetter les complications et poser l'indication d'une ponction biopsie rénale devant :

▪ L'installation et la persistance d'une HTA ou d'insuffisance rénale

▪ L'apparition d'un syndrome néphrotique (protéinurie > 50 mg/kg/j
▪ La persistance de la protéinurie > 1 g/j pendant plus de 6 mois
▪ La persistance d'une hématurie pendant plus d'un an
▪ Réapparition d’anomalies du sédiment urinaire à distance de l’épisode initial
En fonction des résultats de la biopsie rénale, discussion entre l'abstention thérapeutique, la
corticothérapie (doses de charge de méthylprednisolone suivies d'une corticothérapie conventionnelle),
les immunosuppresseurs (cyclophosphamide) et les échanges plasmatiques

X.Pronostic
1. Immédiat
Les facteurs de mauvais pronostic :

▪ Protéinurie > 1 g/j

153 Dr Nekmouche

▪ Taux de facteur XIII < 60 %

▪ Présence de complications
2. A moyen terme
Le plus souvent l'évolution se fait vers la guérison sans complication en 2 à 3 semaines. ± Poussées
(plusieurs sont possibles les 2 années qui suivent)

La guérison est affirmée devant la négativation de la protéinurie et l'absence de poussées

pendant 2 ans
3. A long terme
Le pronostic lié à l'existence ou non d'une atteinte rénale.
Il existe une bonne corrélation entre le type histologique et le pronostic et l'opinion actuelle est qu'un
traitement précoce peut probablement améliorer l'évolution des formes sévères. L'importance des
dépôts d'IgA semble avoir une incidence pronostique

Hématurie + protéinurie minime

Surveillance simple mais à long terme car 10 à 20 % de complication tardive à type de protéinurie
importante, HTA, insuffisance rénale. L'évolution se fait souvent vers la guérison, surtout en cas
d'hématurie isolée, même si celle-ci se prolonge ou récidive

Néphropathie sévère
Indication de la ponction biopsie rénale permettant de préciser les lésions glomérulaires et de prévoir le
pronostic :

▪ Glomérulonéphrite segmentaire focale : bonne évolution

▪ Glomérulonéphrite endo et extra-capillaire
• Type I (> 30 % de croissants épithéliaux) : bon pronostic
• Type II (30 à 80 % de croissants épithéliaux) : bon incertain, réservé à long terme
• Type III (> 80 de croissants épithéliaux) : bon sévère
▪ Glomérulonéphrite membrano-proliférative (exceptionnelle
Des séquelles s'observent assez souvent. Certains enfants peuvent évoluer vers l'insuffisance rénale
terminale

XI. Conclusion
Le purpura rhumatoïde est la plus fréquente des vascularites chez l'enfant, son diagnostic est facile et sa
gravité est liée à l'atteinte rénale

 EMC pediatrie
 Conférence Pr Radoui
154 Dr Nekmouche

Lupus érythémateux systémique de l’enfant

Dr BOUHAFARA

I- INTRODUCTION
Le lupus érythémateux systémique (LES) fait partie des maladies inflammatoires du collagène ou «
connectivites ». Sont des pathologies rares chez l’enfant nécessitant une prise en charge spécialisée.

La maladie lupique est la plus fréquente d’entre elles et touche essentiellement l’adolescente.

Le LES pédiatrique se caractérise d’une sévérité plus grande que chez l’adulte.

Le traitement médicamenteux est adapté à la sévérité des manifestations cliniques

II- DEFINITION
Le lupus érythémateux systémique (LES), ou lupus érythémateux disséminé, est une maladie systémique
protéiforme et spontanément grave caractérisée par la production d’anticorps antinucléaires dirigés en
particulier contre l’ADN natif.

III- ÉPIDEMIOLOGIE
Peu d’études épidémiologiques ont été conduites sur l’incidence du lupus érythémateux systémique
- Il y a 5 à 10 fois moins de LES que d’arthrite juvénile idiopathique et est 2 fois plus fréquent que la
dermatomyosite
- L’incidence annuelle est estimée à 0,37/100 000 en Finlande et à 6/100 000 à New York avant l’âge de
15 ans.
- En France la seule enquête épidémiologique a montré une incidence de 0,22/100000 enfant
- La prévalence de 10 à 20/10 000 avant l’âge de 18 ans.
- Le LES pédiatrique représenterait 5 à 10 % environ de l’ensemble des LES.
- Ratio filles/garçons de 2/1 avant la puberté, 4/1 chez l’adolescent et 8/1 chez l’adulte
- Le risque relatif de développer un LES est multiplié par 15 chez les frères et sœurs de sujets atteints.
- Quand un jumeau est atteint, le risque pour le second jumeau de développer la maladie est 10 fois plus
élevé lorsqu’il s’agit de jumeaux homozygotes
- Chez l’enfant, l’âge moyen au moment du diagnostic est d’environ 12 ans. Le délai entre les premiers
signes et le
diagnostic est parfois assez long, de quelques mois, voire 2 à 3 ans, en l’absence de signes
caractéristiques.
- Le LES est exceptionnel avant l’âge de 5 ans

 Facteurs de risque de survenue

- Les rayons ultraviolets induisent une altération de l’ADN des cellules épidermiques et une augmentation
de la production d’anticorps anti-ADN

- Les œstrogènes ralentissent l’épuration des complexes immuns, expliquant en partie l’augmentation de
la fréquence du LES chez les adolescentes et les jeunes femmes.

- Certains médicaments comme l’hydralazine, l’isoniazide, la procaïnamide, les bêta-bloquants, la D-

pénicillamine, la sulfasalazine, la quinidine et la minocycline peuvent induire des syndromes lupiques.

IV- DIAGNOSTIC POSITIF

1- Clinique
155 Dr Nekmouche

A- Signes généraux : présents chez 40 à 74% des cas

- Asthénie, amaigrissement, anorexie

- La fièvre est fréquente

B- Signes cutanés : sont caractéristiques du LES, mais sont inconstantes.

Au moment du diagnostic, elles sont absentes dans 20 à 30 % des cas

- Atteinte du visage avec l’éruption classique « en aile de papillon » en chevauchant le nez, d’où le
terme de masque lupique (lupus = loup) est très caractéristique
- Des ulcérations buccales ou génitales
- Lésions de vascularité : purpura, urticaire
- Photosensibilité (critère diagnostic)
- Alopécie
- Syndrome de Raynaud
- Gangrène digitale ou dystrophie unguéale
- Rash lupique généralisé
- Lupus discoïde
- Livédo racemosa (doit faire rechercher des Ac anti phospholipides)

C- Hypertrophie des organes lymphoïdes

- Des adénopathies et une hépatosplénomégalie paraissent plus fréquentes chez l’enfant
D- Atteinte musculo-squelettique
Les signes articulaires associent parfois des arthrites, mais surtout des arthralgies dans 90 % des cas.
- Les arthrites sont non érosives, la seule anomalie radiologique étant parfois une ostéopénie localisée.
- Au cours de l’évolution peuvent survenir des nécroses articulaires en rapport avec des thromboses
vasculaires. Leur fréquence est relativement élevée, de l’ordre de 20 %.
- Les articulations les plus atteintes sont par ordre décroissant : les mains, les poignets, les genoux, les
chevilles, les coudes et les épaules.
- Le rachis est en règle générale épargné.
- Les myalgies sont observées dans plus de 50 % des cas, elles signifient rarement l’existence d’une
véritable myosite.

E- Atteinte rénale
Au moment du diagnostic, trois quart des enfants ont une atteinte rénale allant d’une protéinurie minime,
< 1 g/24 h à
la présence d’une insuffisance rénale confirmée.
- Elle fait toute la gravité de la maladie
- Les différentes manifestations cliniques initiales sont : protéinurie < 1 g/24 h (30 %), hématurie (60 %),
syndrome néphrotique (50 %), hypertension artérielle (20 %), insuffisance rénale (30 %)
La ponction biopsie doit être faite dès qu’il ait une protéinurie significative 0,5gr/24H ou en cas de
lupus avec des signes d’activité même en présence d’une protéinurie < 0,5g/24H
156 Dr Nekmouche

- La classification des lésions histologiques la plus utilisée est celle de l’Organisation mondiale de la
santé (OMS)

Les biopsies itératives sont nécessaires, montrant des passages d’une classe à l’autre, soit dans le sens
d’une aggravation, soit dans le sens d’une amélioration

Des corrélations anatomo-cliniques peuvent être établies

- Classe I : Absence de signe clinique ou biologique d’atteinte rénale et aspect normal en microscopie
optique. La
microscopie électronique peut montrer des dépôts mésangiaux.

- Classe II : Il existe souvent une protéinurie modérée et une hématurie microscopique. A l’histologie une
hypertrophie des axes mésangiaux avec ou sans prolifération mésangiale et la présence de dépôts
mésangiaux en immunofluorescence. Le pronostic est excellent

- Classe III : Cliniquement, il existe le plus souvent une protéinurie associée à une hématurie
microscopique. Un
syndrome néphrotique et une hypertension artérielle peuvent se voir, mais la fonction rénale est normale.
Il s’agit
d’une glomérulonéphrite segmentaire et focale avec prolifération endo- et extra capillaire. La proportion
de glomérules atteints est inférieure à 50 %, Le pronostic est favorable si < 25 % des glomérules sont
atteints

- Classe IV : Cliniquement, ces lésions s’expriment le plus souvent par un syndrome néphrotique avec
importante
protéinurie et hématurie associé fréquemment à une insuffisance rénale modérée et une hypertension
artérielle.

Ces lésions traduisent une glomérulonéphrite proliférative diffuse, forme la plus sévère de néphropathie
lupique

L’immunofluorescence et la microscopie électronique montrent des dépôts granuleux mésangiaux diffus,

endomembraneux (wire loops) et souvent extra membraneux
157 Dr Nekmouche

- Classe V : Cette atteinte s’exprime par une protéinurie importante et d’un syndrome néphrotique. Il
s’agit d’une
glomérulonéphrite extramembraneuse avec un épaississement diffus des parois des capillaires
glomérulaires et des
dépôts extramembraneux. Il y a peu ou pas de prolifération cellulaire.

F- Atteinte neurologique
Une atteinte du système nerveux central est présente dans 25 à 59% des cas et elle est secondaire à une
vascularite cérébrale
- Elle peut parfois être isolée, retardant le diagnostic : Céphalées, difficultés comportementales et de
l’humeur associées à des pertes de capacités cognitives, convulsions
- La chorée et l’AVC souvent associée à la présence d’anticorps anti-phospholipides
- L’examen ophtalmologique peut montrer des anomalies au fond d’œil comme un œdème papillaire
- Le LCR peut être anormal avec une hyperprotéinorachie et une hypercytorachie faite de lymphocytes ou
de PNN
- L’IRM cérébrale est anormale dans 30 à 40% des cas et montre : une atteinte diffuse ou focale de la
substance blanche, une atrophie corticale, dilatation ventriculaire, hémorragie, myélite transverse,
thromboses

G- Autres manifestations viscérales

 Atteinte cardiaque
- La péricardite est l’atteinte la plus fréquente. Elle se voit dans 5 à 25 % des cas. Elle répond rapidement
à la corticothérapie.
- Une myocardite est moins souvent observée, se traduisant par une insuffisance cardiaque ou des troubles
du rythme.
- Une endocardite de Libman-Sacks est rare.
- Il existe des risques d’infarctus myocardique favorisés par l’hypertension artérielle, une éventuelle
hyperlipidémie, la présence d’anticorps anti-phospholipides.

 Atteinte pleuropulmonaire
Cette atteinte est relativement fréquente 5 à 77% des cas Elle peut être très sévère, pouvant menacer la
vie de l’enfant
- Un épanchement pleural accompagne souvent la péricardite et répond rapidement au traitement
corticoïde
- Une infection pulmonaire favorisée par les traitements immunosuppresseurs
- L’hémorragie pulmonaire est une complication non exceptionnelle, pouvant parfois mettre en jeu le
pronostic vital.
- Infiltrat pulmonaire ou une HTAP

 Atteinte digestive
Elle s’observe dans 20 à 40% des cas. Se traduit par des douleurs abdominales, une diarrhée, parfois
sanglante, des vomissements.
- Atteinte péritonéale inflammatoire, exceptionnellement infectieuse
- Inflammation de la muqueuse digestive
- Vascularite, rarement une thrombose des vaisseaux mésentériques ou une ischémie intestinale ;
- Pancréatite

 Atteinte endocrinienne
158 Dr Nekmouche

La thyroïdite est la plus fréquente.

 Thromboses
La fréquence des thromboses atteint 10 % dans le LES de l’enfant, ils sont parfois révélatrices de la
maladie
- Il s’agit le plus souvent de thromboses veineuses.
- Ce risque de thrombose est associé à la présence d’anticorps anti-phospholipides et/ou un syndrome
néphrotique.

 Atteinte hépatique
- Hépatomégalie secondaire à une stéatose ou hépatite non spécifique
- Le Budd chiari est associé à la présence d’anticorps anti-phospholipides
- L’association lupus-hépatite auto-immune est établie (hépatite lupique)

 Atteinte oculaire
- Nodules cotonneux
- Œdème ou hémorragie rétinienne
- Occlusion de la veine centrale de la rétine
- Episclérite, kératoconjonctivite dans le cadre du syndrome sec

2- Para cliniques
 L’hémogramme
- Une anémie est présente dans plus de la moitié des cas, hémolytique dans 10 % des cas, aplastique le
plus souvent parfois secondaire à un saignement
- La leucopénie est pratiquement constante et représente un bon signe d’orientation diagnostique
- La thrombopénie est liée en général à la présence d’anticorps anti-plaquettes
- Une pancytopénie est possible, liée à une insuffisance médullaire.

 Marqueurs inflammatoires

- La vitesse de sédimentation (VS) est accélérée.

- Les protéines de l’inflammation, fibrinogène et protéine C-réactive sont normales. Leur élévation doit
faire craindre une infection.
- Il existe une hypergammaglobulinémie, l’élévation des α 2 globulines est inconstante

 Les auto-anticorps
1- Les anticorps antinucléaires (AAN) : par technique d’immunofluorescence
- Ils sont presque constants (94 à 100% des cas) et leur absence est un argument important contre le
diagnostic.
- La spécificité augmente avec le taux
- En revanche, leur présence est peu spécifique car également décelable dans d’autres maladies
systémiques, certaines
hépatopathies, hémopathies et viroses, prise de médicaments, voire chez des sujets sains.
2- Les anticorps anti-ADN :
- Sont très caractéristiques du LES et plus spécifiques que les AAN mais leur absence n’exclue pas le
diagnostic
- Le taux d’anticorps anti-ADN natif est bien corrélé à l’existence d’une atteinte rénale grave et à
l’évolutivité du LES.

3- Les anticorps anti-antigènes solubles (anti-ENA ou ECT)

159 Dr Nekmouche

- Anticorps anti-Sm peu fréquents (25% des cas) et hautement spécifiques du LES
- Les anticorps anti-RPN (Ribonucléoprotéines) et anti-SSA (La), anti-SSB (Ro) sont parfois retrouvés
dans le LES, mais sont plus caractéristiques des connectivites mixtes et syndrome de Sjögren.

4- Autres auto-anticorps
- Anticorps anti-phospholipides (APL) sont retrouvés dans 40 % des cas. Leur présence s’associe à des
situations
de thrombose. Ils associent : anti-coagulant circulant de type lupique, anticorps anticardiolipine, anticorps
anti-β2glycoprotéine 1

- Complément CH50 et ses fractions C3, C4 : Recherche d’une hypocomplémentémie, fréquente ( 65 à

91%), (consommation liée à la maladie, et/ou constitutionnelle) Bien que ne faisant pas partie des critères
de l’ACR, sa présence est indispensable au diagnostic.

 Examens permettant de rechercher les atteintes les plus fréquentes

1- Atteinte cutanée
- Biopsie cutanée elle n’est pas systématique
- Elle est fortement recommandée devant un purpura vasculaire, une ulcération, des lésions atrophiques.

2- Atteinte ostéo-articulaire
- Les radiographies articulaires n’ont pas d’intérêt pour le diagnostic positif ; l’atteinte articulaire du lupus
systémique est non destructrice et non déformante.
- Recherche d’ostéonécrose de la tête fémorale par radiographie de la hanche et/ou scintigraphie osseuse
et/ou scanner et/ou IRM de la tête fémorale.

3- Atteinte rénale
- Créatininémie
- Rapport protéinurie/créatininurie
- Protéinurie des 24 heures
- Étude du sédiment urinaire (ECBU)
- Biopsie rénale : indiquée devant une protéinurie supérieure à 0,5 g/jour en dehors de la période
menstruelle ou d’un contexte d’infection urinaire. Elle doit comporter un examen en microscopie
optique et en immunofluorescence.

4- Atteinte neuro-psychiatrique
Selon les signes cliniques, certains examens peuvent être justifiés : scanner ou IRM encéphalique, analyse
du LCR

5- Atteinte cardiaque
- ECG
- Radiographie de thorax face/profil ;
- Échocardiographie transthoracique
- En présence d’une thrombose : recherche des anticorps antiphopholipides

6- Atteinte respiratoire
- Radiographie de thorax face/profil, scanner thoracique

- En cas de pleurésie : le plus souvent la ponction pleurale n’est pas nécessaire (résolution sous
corticoïdes) ;
160 Dr Nekmouche

7- Atteinte hépato-gastro-entérologique
- ASAT, ALAT, gamma GT, amylase, lipase ;

- Selon orientation clinique : écho doppler abdominal et scanner abdominal

Les critères diagnostiques de l’American College of Rhumatologists (ACR) peuvent être appliqués à
l’enfant

Le diagnostic est certain si quatre au moins de ces onze critères sont

présents, possible si trois critères sont présents.
 Formes cliniques
❖ Lupus néonatal
- Révèle dans 25 à 80% des cas une maladie asymptomatique chez la mère
- Les principales atteintes néonatales sont cardiaques (BAV complet congénital)
- Eruption cutanée transitoire apparaissant à 6 semaines de vie et persiste pendant 17 semaines
érythématosquameuse touchant tous le visage
- Atteinte hématologique : rare, neutropénie essentiellement, aussi thrombopénie et anémie hémolytiques
- Atteintes hépatiques possible (ictère à bilirubine conjugué)
❖ Lupus induit : De nombreux médicaments peuvent induire un lupus
- Minocycline : le plus incriminé
- Acébutolol, quinidine, chlorpromazine, carbamazépine, interféron α, agent anti TNF

V- TRAITEMENT
Il n’existe aucun essai randomisé concernant le lupus pédiatrique, toutes les recommandations sont
surtout extrapolées de l’adulte

❖ But
- Sauvetage fonctionnel voire vital
- Prévenir la survenue des poussées
- Prévenir et maitriser les complications notamment rénales
- Permettre un mode de vie plus ou moins normal :

- En préservant l’insertion scolaire,

- le développement psychosocial de l’adolescent(e)
- le développement statural, et pubertaire
❖ moyens thérapeutiques
161 Dr Nekmouche

 Aspirine et AINS
- Indiqués dans les formes mineures cutanées et/ou articulaires
- Contre-indiqués en cas de thrombopénie

 Hydroxy chloroquine (PLAQUENIL)

Ce traitement est proposé systématiquement à tout enfant présentant un LES
- Une dose d’attaque de 6 à 7 mg/kg/jr à poursuivre jusqu’à régression complète des manifestations (2 à 3
mois)
- Suivie d’une dose de 5mg/kg/jr permettant de prévenir les poussées, le sevrage doit être progressif
- Son effet secondaire essentiel est une rétinopathie,

 Corticoïdes
La corticothérapie n’est pas indiquée en traitement de fond initial. Mais elle est toujours nécessaire chez
l’enfant, et ne doit être utilisée qu’après échec des AINS et du PLAQUENIL à la petite dose efficace.
- La posologie est de 0,5 mg/kg/jr dans les formes peu sévères à 1 à 2 mg/kg/jr de prédnisone voire un
bolus intraveineux de méthyl prénisolone dans les formes sévère
- La décroissance doit être très progressive et la corticothérapie discontinue est déconseiller
 Cyclophosphamide
- Utilisé en association avec les corticoïdes dans le traitement précoce et intensif des glomérulopathie
stade III et IV

- Ses effets secondaires sont connus : cystite hémorragique, infections, alopécie, vomissements,
aménorrhée et toxicité gonadique

 Azathioprine (imurel) : 2 à 3 mg/kg/jr peros

Utilisé en seconde ligne comme thérapeutique d’épargne cortisonique ou en traitement d’entretien avec
la corticothérapie en relais des cyclophosphamides

 Méthotrexate : 5 à 15 mg/semaine
 Mycophénolate Mofétil (MMF) : inhibe sélectivement les lymphocytes
- Indiqué dans le traitement d’attaque et d’entretien des glomérulopathies prolifératives

 Anticorps monoclonaux anti CD20 (Rituximab) :

- Indiqué dans les LES réfractaires aux thérapeutiques usuelles

 Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques :

- Elle a une place dans les LES sévère compte tenu de la toxicité des médicaments utilisés
 Immunoglobulines intraveineuses
- Indiqués dans les anémies ou les thrombopénies hémolytiques
 Autres
- Splénectomie : en cas de thrombopénie sévère et persistante
- Greffe rénale : en cas d’IRCT
- Echanges plasmatiques : en cas de forme fulminante
- Les infiltrations intra articulaires de CTC en cas d’arthrites chroniques ne répondant pas aux
traitements médicamenteux.
❖ Indications
Atteinte rénale
- Glomérulopathies de stade I et II : ne nécessite pas de traitement
162 Dr Nekmouche

- Glomérulopathies stade III (proliférative focale) et IV (proliférative diffuse) : doivent être traitées
précocement et agressivement :
- Corticothérapie : méthylprédnisolone en bolus 1gr/1,73m2 à 3 ou 4 reprises avec relais peros quotidien
à la dose de 30 à 60 mg/m2, la dégression doit être progressive.
- L’association à un immunosuppresseur est recommandée, le choix se fait entre le cyclophosphamide
(pendant 6 mois) et le MMF. Le recours au rituximab est possible
- Glomérulonéphrites lupiques de classe V (extra-membraneuses) :

Le traitement des glomérulonéphrites lupiques de classe V ne repose pas sur des études d’effectif
suffisant et de méthodologie appropriée en raison de la rareté de ces formes.

Atteintes extra-rénales
- Atteintes neurologiques
- Corticothérapie à forte dose (prednisone 1 mg/kg/jour), souvent initiée par perfusions de 500 mg à 1.000
mg de methylprednisolone associés à des perfusions mensuelles de cyclophosphamide.
- Dans les formes neurologiques réfractaires, des échanges plasmatiques peuvent être envisagés.
- Atteintes cardiovasculaires
 Péricardite
- Le plus souvent corticothérapie à doses modérées, 0,5 mg/kg/jour parfois initiée dans les formes sévères
par des bolus de méthylprednisolone
 Myocardite
- Corticothérapie, à forte dose par de la prednisone 1 mg/kg/jour Parfois associée à des
immunosuppresseurs, le plus souvent cyclophosphamide ou azathioprine

- Traitement symptomatique associé : régime sans sel, diurétiques, IEC, bêtabloquants, l’anticoagulation
est nécessaire
 Hypertension Artérielle Pulmonaire
- Un traitement par corticoïdes et 6 bolus intraveineux de cyclophosphamide peut être proposé en
première ligne
- Traitement conventionnel identique à l’HTAP idiopathique
 Atteintes valvulaires
- Antibiothérapie prophylactique recommandée
- Traitement des atteintes pleuro-pulmonaires
 Atteinte pleurale
- Corticothérapie (prednisone 0,5 mg/kg/j).
 Syndrome des poumons rétractés

Il n’existe pas de stratégie thérapeutique validée. Kinésithérapie respiratoire, corticothérapie orale (0,5
mg/kg/j)
 Pneumopathies interstitielles chroniques
- Corticothérapie orale à forte dose peut suffire,

- Un traitement par cyclophosphamide ou azathioprine peut être ajouté en cas de PID grave,

- Traitement des cytopénies

 Thrombopénie périphérique
163 Dr Nekmouche

- Si thrombopénie profonde (< 20 g/L) et symptomatique : prednisone à la dose de 1 mg/kg ou de bolus

intraveineux de methylprednisolone.
- Dans les formes les plus sévères, les IgIV peuvent être proposées à la dose de 1 g/kg/j à renouveler à J2
ou J3
en fonction de l’évolution.

- En cas de thrombopénie chronique l’hydroxychloroquine associée à une corticothérapie prolongée à

faible dose (sans dépasser 0,15 mg/kg/j) permettrait souvent de maintenir le chiffre de plaquettes à plus de
30 g/L

 Anémie hémolytique auto-immune

- Corticoïdes administrés initialement à forte dose avec une décroissance progressive sur plusieurs mois.
- En cas de corticorésistance ou de corticodépendance : splénectomie, ou rituximab

 Neutropénie
- En l’absence de complications infectieuses, elle ne nécessite pas de traitement

- En cas de neutropénie chronique profonde symptomatique, le traitement n’est pas codifié

- Traitement des atteintes hépato-digestives spécifiques

 Ascite
- La sérite péritonéale lupique est corticosensible
 Entérite lupique
- Corticothérapie souvent initiée par des bolus de methylprednisolone par voie intraveineuse pendant les 3
premiers jours relayée par prednisone 0,5 à 1 mg/kg/j

❖ Mesures générales
 Mesures d’accompagnement de la corticothérapie
- Diététique excluant le sodium et restreignant les apports glucidiques et caloriques
- Strict contrôle des paramètres tensionnels, glucidiques et lipidiques
- Supplémentation potassique
- Prévention de l’ostéoporose (vitamine D et calcium)
- Dépistage et traitement des foyers bactériens latents
- Gastroprotection si nécessaire.
 Vaccination
- Le LES ne constitue pas en lui-même une contre-indication à la vaccination
- En cas d’immunodépression médicamenteuse les vaccins inactivés sont autorisés
- La vaccination antipneumococcique doit être effectuée avant la splénectomie
 Photo protection
- Il convient d’éviter toute exposition solaire intensive : port de chapeau, vêtements de manches
longues, application de crème solaire écran total
 Lutte contre les facteurs de risque d’athérosclérose
 Prévention du retard statural par traitement substitutif par GH
 Prévention des infections (pneumocystose)
164 Dr Nekmouche

 La prophylaxie par bactrim chez les malades lymphopéniques (toutes les 3 à 4

semaines)
 Substitution mensuelle par Ig IV est indiquée chez les malades traités par
Rituximab

VI- ÉVOLUTION/ PRONOSTIC/SUIVI

- La maladie lupique évolue par poussées successives entrecoupées de périodes de rémission de durée et
de qualité très
variables.
- On oppose schématiquement des formes bénignes principalement cutanéo-articulaires et des formes
graves
associant diverses atteintes viscérales mais il existe un passage d’une forme à l’autre.
- 03 modalités évolutives : persistance d’une maladie chronique, alternance poussée/rémission,
quiescence prolongée
- Il existe des index de la maladie et de l’activité plus utilisés chez l’adulte
Le pronostic du LES reste péjoratif, il est responsable de séquelles à long terme chez 50% des malades
- Un suivi prolongé pendant plusieurs années est indispensable, même chez un patient en rémission
clinique et immunologique, du fait de la survenue possible de rechutes tardives.
- Un doublement du taux des Ac anti-DNA en moins de dix semaines est constamment suivi d’une
poussée évolutive
- La chute du C3 est souvent corrélée avec l’élévation des anticorps anti-ADN
- La mesure de la VS et du taux de FAN reflète mal l’évolutivité du LED

La présence de fièvre durant plus de 03 jours incite toujours à faire la part entre une infection et une
poussée lupique

 Suivi
Les examens qui devront être régulièrement effectués : La fréquence de réalisation est à apprécier au cas
par cas.

- Bandelettes urinaires : tous les 2 mois

- Ac anti ADN, C3 et C4, FNS, Créat, Ac anti phospholipides : tous les 6 à 12 mois
- Radiographie thoracique et échocardiographie : tous les 3 ans
➢ Surveillance du traitement par hydroxychloroquine
- Un examen ophtalmologique annuel : FO et de la vision des couleurs, associées à un
électrorétinogramme pour certains
- Un ECG une fois par an, en raison du risque de troubles de la conduction
➢ Surveillance d’une Corticothérapie prolongée
- La surveillance de la croissance staturo-pondérale, de la tension artérielle et une consultation
ophtalmologique annuelle avec étude du cristallin et éventuellement prise de la tension oculaire
- Une ostéodensitométrie osseuse peut être proposée tous les ans

CONCLUSION
Les lupus érythémateux systémiques en pédiatrie ne sont pas exceptionnels. Comme les connectivites
l’adulte, elles
couvrent un grand nombre de pathologies auto-immunes.
Leur traitement, délicat, doit être conduit sur plusieurs années. La plupart de ces affections se poursuivent
165 Dr Nekmouche

à l’âge
adulte.
Leur prise en charge doit être assurée par une équipe pédiatrique multidisciplinaire, en envisageant, au
moment opportun et avec l’accord du patient, un transfert vers un groupe de médecine interne adulte.
Références
- M. Tardieu « Atteintes neuropsychiatriques du lupus : diagnostic et pièges » Archives de Pédiatrie 2010
- B. Ranchin « Atteinte rénale du lupus systémique de l’enfant : quand et comment les dépister ? » Archives de pédiatrie 2004
- B. Bader-Meunier « LED : recommandations sur les examens à effectuer lors de l’évaluation initiale et du suivi » Archives de
pédiatrie 2004
- P. Quartier, A.-M. Prieur « Lupus érythémateux systémique » Archives de pédiatrie 2003
- CEDEF Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides » Annales de dermatologie et de vénéréologie
2012
- B. Bader-Meunier « LES et dermatomyosites chez l’enfant » EMC de pédiatrie 2013
- « Lupus érythémateux systémique Protocole national de diagnostic et de soins » HAS 2010